МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВЯ УКРАЇНИ

Одеський національний медичний університет

Кафедра неврології та нейрохірургії

МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА

для практичного(семінарського) заняття лікарів-інтернів

за спеціальністю «Неврологія» -2 год

ТЕМА: « Базальні ганглії. Синдроми ураження »

Одеса – 2022

1. Тема практичного заняття: «Базальні ганглії. Симптоми їх

ураження »
2. Актуальність теми: Вивчення анатомо-фізіологічних особливостей
будови екстрапірамідної системи є необхідною умовою для діагности
топографії ураження при скаргах хворого з наявними неврологічними
порушеннями. Організація та виконання довільних рухів людини є складним
процесом, у якому приймають участь практично всі елементи нервової
системи і пошкодження окремих з них призводить до відмінних порушень,
різних за малюнком. Будь-який рух багатогранний і спостерігати його та
описувати можна з різних точок зору – він і довільний, і точний,
координований і доцільний, відповідний меті і економний. Розлади в різних
ділянках нервової системи можуть змінити ту чи іншу складову руху –
зробити його млявим чи взагалі неможливим (внаслідок парезу чи паралічу:
ураження кірково-м’язового шляху), зробити його уповільненим чи
некоординованим, або зробити його насильним, тобто таким, що виникає
поза бажанням людини, спонтанним. Ураження базальних гангліїв може
порушувати функціональні спроможності пацієнтів, тому раннє
діагностування уражень головного мозку, може значно вплинути на життя
пацієнта, забезпечивши йому повноцінне функціонування в суспільстві.
3. Мета заняття:
- Загальна:
- Мати уявлення щодо анатомо-фізіологічних особливостей мозку,
мати уяву про механізм виконання довільних рухів, роль екстрапірамідної
системи в цьому, а також, синдромів ураження базальних гангліїв.
- Конкретна: Засвоїти навички використання знань анатомо-
функціональних особливостей базальних гангліїв, з метою визначення
топічного ураження. Вміти виокристовувати знання анатомії та фізіології
базальних гангліїв задля диференційної діагностики уражень ЦНС.
4. Зміст заняття.
5. Матеріали методичного забезпечення заняття.
1. Календарно-тематичний план.
2. Методична розробка практичного заняття.
3. Добірка тестових завдань.
4. Добірка схем, малюнків, презентація;

4. Зміст заняття
Організація та виконання довільних рухів людини є складним процесом, у
якому приймають участь практично всі елементи нервової системи і
пошкодження окремих з них призводить до відмінних порушень, різних за
малюнком. Будь-який рух багатогранний і спостерігати його та описувати
можна з різних точок зору – він і довільний, і точний, координований і
доцільний, відповідний меті і економний. Розлади в різних ділянках нервової
системи можуть змінити ту чи іншу складову руху – зробити його млявим чи
взагалі неможливим (внаслідок парезу чи паралічу: ураження кірково-
м’язового шляху), зробити його уповільненим чи некоординованим, або
зробити його насильним, тобто таким, що виникає поза бажанням людини,
спонтанним.
Три основні моторні системи разом приймають участь в організації рухів
людини: пірамідна, екстрапірамідна та мозочкова. Ураження кожної з них
змінює рухи людини особливим чином.
До екстрапірамідної системи відносяться насамперед утворення сірої
речовини, що розташовані в глибині півкуль мозку – так звані базальні
ганглії: хвостате ядро, чечевицеподібне ядро, яке складається з лушпини
назовні та блідої кулі в середині, субталамічне ядро. Ці утворення ще
називають смугастим тілом, тому що на розтині мозку вони дійсно
виглядають як смужки сірої речовини, розділені смужками білої (внутрішня
та зовнішня капсули, тощо).
Окрім базальних гангліїв півкуль до екстрапірамідної системи відносяться
також утворення стовбуру мозку: чорна речовина (Зоммерінга) в ніжках
мозку, червоне ядро, сірі ядра навколо Сільвієвого водогону, блакитна пляма,
нижня олива та ретикулярна формація стовбуру мозку. В широкому
розумінні, до екстрапірамідної системи відносять всі ті рухові утворення, що
задіяні в організації рухів, але безпосередньо не пов’язані з пірамідною
системою. Насправді ж, всі вони є «попередниками» пірамідної системи у
часовому процесі організації рухів і «подають» свій внесок на пірамідну
систему, в передню центральну звивину, звідки остаточна скоординована
програма дій без перешкод йде до нейронів спинного мозку і звідти – на
м’язи.
Вказану систему ядер прийнято ділити на дві частини: палідарну
(палеостріатум, древнє смугасте тіло) і неостріарну (нове смугасте тіло). Це
зроблено з огляду онто- та філогенезу нервової системи: у істот, що стоять на
нижчих щаблях еволюції (плазуни, риби), вищим руховим центром є чорна
речовина та бліда куля. А в більш розвинених представників тваринного
світу (птахи, ссавці і, нарешті примати та людина) з’являються нові
утворення – лушпина, хвостате ядро і – кора пре моторної зони, тої, що
лежить попереду від передньої центральної звивини в лобовій частці мозку.
Так саме розвивається і мозок кожної людини внутрішньоутробно, з
послідовним утворенням все більш розвинених шарів сірої речовини, аж до
кори мозку.
Таке ділення виявилось доцільним і з клінічної точки зору: при ураженні
кожної з частин екстрапірамідної системи виникає окремий клінічний
синдром і ці два синдроми по складу розладів є в значній мірі протилежними
один одному. При ураженні палідарної частини розвивається акінетико-
ригідний (або гіпертонічно-гіпокінетичний) синдром, який частіше
називають синдромом паркінсонізму, а при ураженні ділянок неостріатуму,
смугастого тіла – розвивається гіпотонічно-гіперкінетичний синдром, або
синдром мимовільних, насильних рухів – гіперкінезів.
В основі діяльності екстрапірамідної системи лежить ще й специфічна
нейромедіаторна передача від одних утворень до інших, специфічне
розташування рецепторів до різних типів медіаторів. І порушення цієї
передачі, або зміна кількості чи активності певних рецепторів, концентрації
медіаторів тощо, призводить до формування окремих клінічних симптомів.
Цей аспект патогенезу порушень буде розглянутий нижче.
Фізіологічне значення та роль екстрапірамідної системи можуть бути
викладені наступним чином:
- вона контролює та перерозподіляє м'язовий тонус, що в цілому формує
позу;

- якісно підготовлює м'язи в будь-яку мить сприйняти збуджувальні та

гальмівні імпульси, таким чином регулюючи послідовність, силу, тривалість
м'язових скорочень у рухових актах;
- формує автоматичну послідовність простих рухових програм, необхідних
для виконання плану дій;
- удосконалює якість рухів з переводом їх на автоматизований найбільш
енергетично економний режим;
- бере участь у здійсненні психомоторних дій, пов'язаних з емоціями.
Синдром паркінсонізму
(акінетико-ригідний, гіпертонічно-гіпокінетичний або палідарний)
Був вперше описаний англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном (1817) (як
тремтливий параліч) і отримав назву на його честь за пропозицією Жана-
Мартена Шарко. Але згодом стало зрозуміло, що в основі рухового розладу
лежить не власне параліч, а феномен акінезії. Акінезія (оліго-брадикінезія) –
своєрідний розлад рухів, що характеризується їх уповільненням,
утрудненням ініціації (початку руху), зменшенням амплітуди та загальним
збідненням цілісного малюнку рухів – спонтанних, автоматизованих та
співдружніх.
Акінезія проявляється конкретно у наступних клінічних феноменах:

● Маскоподібний вираз обличчя (гіпо- та амімія)

● Рідке кліпання очима

● “застиглий”, “скляний” погляд

● Відсутність співдружніх змахів рук (при ході)

● Мілкий почерк (мікрографія)

● Монотонна, затухаюча мова

● Уповільнення ходи, човгаюча хода мілкими кроками

● Поза “згиначів” (голова, кінцівки, тулуб напівзігнуті)

● Про- та ретропульсія (неспроможність керувати інерцією тіла), що

призводить до падінь

● Утруднення повертання у ліжку

● Уповільненість виконання повторних ритмічних дій (стискання кисті в

кулак і розтискання, зміна пронації кисті на супінацію тощо)

● Слинотеча (за причини рідкого ковтання)

● Порушення ковтання (утруднення проштовхування їжі, попирхування),

etc.

● Акінезія (оліго- брадикінезія) поєднується при паркінсонізмі з одним з

наступних симптомів (або всіма зразу):

● М’язова ригідність

● Тремтіння кінцівок у спокої з частотою 4 – 6 гц

● Постуральна нестійкість
М’язова ригідність означає підвищення тонусу м’язів, що визначається при
пасивних рухах в кінцівках. Але на відміну від спастичності м’язів при
центральному паралічі, опір, що відчуває лікар при таких рухах в руках чи
ногах пацієнта є майже постійним. Він позначається як пластичний (кінцівка,
зупинена під час пасивного руху зберігає отриману позу). В окремих хворих
можна помітити під час дослідження тонусу феномен «зубчастого колеса»
(враження, що опір кінцівки під час пасивного руху є переривчастим).
Ригідність стосується не тільки кінцівок, а й м’язів шиї, тулуба. Ригідність
переважає в згиначах тіла і дає своєрідну позу хворого – позу «згиначів».
Тремтіння – ритмічні насильні рухи, з частотою приблизно 4 – 6 гц, що є
наслідком поперемінної активності агоністів та антагоністів і виглядають як
згинання-розгинання, пронація-супінація тощо. Тремтіння при паркінсонізмі
проявляється у спокої, або рідше – при підтриманні певної пози кінцівкою
(статичне та постуральне, позне), зменшується чи зникає під час довільного
руху і нагадує «рахунок монет» чи «скатування пігулок». Може бути не
тільки в кінцівках, але в нижній щелепі, язиці, підборідді.
В пізніх стадіях розвитку симптомів паркінсонізму очевидною стає
постуральна нестабільність – нестійкість, тенденція до втрати рівноваги та
падінь, за рахунок поступової втрати рефлексів підтримання пози при
стоянні та ході. Якщо хворого легко штовхнути назад або наперед, він
починає вирівнювати позу не за рахунок рефлекторного перерозподілу
тонусу м’язів, гнучкості тулуба, як здоровий, а починає робити компенсуючі
кроки (більше 2-3), або падає, не встигаючи нічого зробити, аби
компенсувати інерцію тіла. Так саме виглядає і симптом про- та ретропульсії:
після поштовху чи при початку руху (ходи) за тілом, що йде вперед не
встигають ноги у кроках і пацієнта ніби щось «несе» або «штовхає», він може
впасти, якщо не зупиниться, опираючись у стіну чи якийсь предмет.
До моторних проявів додаються і немоторні – порушення сну,
сечовипускання, депресія, схильність до закрепів, зниження нюху, а в пізніх
стадіях – когнітивне зниження та деменція.
Прояви синдрому паркінсонізму розвиваються, як правило, поступово,
локально і асиметрично – може бути початок захворювання з тремтіння в
одній руці чи з ригідності в одній руці або нозі. Кінцівка стає «лінивою»,
уповільненою в рухах, перестає змахувати (рука) співдружньо під час ходи,
приймає легку напівзігнуту позу, а нога починає «човгати», відстає при ході.
Почерк стає мілким і стрічка при письмі повзе донизу. Поступово йде
охоплення інших ділянок тіла симптомами.
Нейрохімія паркінсонізму
В основі розвитку синдрому лежить поступова дегенерація клітин чорної
речовини в ніжках мозку, її компактної частини (Н.Третьяков, 1917).
Причина цього досі невідома. Але відомо, що в цих клітинах виробляється
специфічний нейромедіатор – дофамін, який транспортується по нігро-
стріарному шляху в смугасте тіло (хвостате ядро та лушпину), нейрони яких
через бліду кулю та зоровий горб впливають на премоторну кору мозку.
Нестача тормозного медіатору дофаміну робить структури смугастого тіла
гіперактивними і вони пригнічують кору мозку, саме ті ділянки, які
відповідають за планування та ініціювання рухів (виникає феномен акінезії).
В нейронах смугастого тіла розташовані рецептори до дофаміну (Д1 – Д5),
стимуляція яких може зменшити прояви хвороби. Нестача дофаміну
долається головним чином призначенням його прекурсора – леводопи (L-
діоксифенілаланін), речовини, яка може проходити через гемато-
енцефалічний бар’єр і перетворюватись у дофамін в клітинах чорної
речовини. Можна стимулювати безпосередньо рецептори так званими
прямими агоністами дофамінових рецепторів.
Гіпотонічно-гіперкінетичний (стріарний) синдром
При ураженні окремих ділянок смугастого тіла і при порушенні балансу
медіаторів в межах екстрапірамідної системи, в результаті вибіркової
загибелі певних типів клітин та з інших, ще незрозумілих до кінця причин,
виникає майже протилежний паркінсонізму за змістом синдром – виникають
насильні, мимовільні рухи в різних ділянках тіла, що часто супроводжується
зниженням м’язового тонусу (гіпотонією). Такі рухи називають
гіперкінезами.
Гіперкінези ділять на два основних типи: повільні – дистонії (начебто,
насильні поступові зміни тонусу м’язів, що призводять до змін поз,
повільних рухів у кінцівках та тулубі) і швидкі – дискінезії (переважно
швидкі скорочення м’язів, що призводять до посмикувань частин тіла).
До дистоній відносяться:
Атетоз - хробакоподібні безперервні скорочення м’язів пальців кистей та
стоп (у важких випадках можуть скорочуватися і м’язи тулуба), що
призводять до вичурних, незгабних поз кінцівок, які постійно змінюються.
Торсійна дистонія — обертальні штопороподібні рухи, які охоплюють
голову, шию, тулуб, ноги і призводять до утворення патологічних поз тіла. Ці
рухи виникають за рахунок неправильного розподілу тонусу м'язів тулуба та
кінцівок.
Фокальні дистонії:
- спастична кривошия — торсійно-дистонічне явище, яке зумовлене
спастичним напруженням м'язів шиї (постійним чи періодичним), переважно
m. Sterno-cleido-mastoideus, що призводить до насильного повороту голови в
сторону (тортіколіс) або її закидання назад (ретроколіс), вперед (антеколіс). ;

- блефароспазм – насильне періодичне зімкнення очних щілин, при

мруження, яке може супроводжуватись «функційною сліпотою»;
- оро-мандибулярна дистонія (спазм) – насильні рухи в ділянці рота, що
нагадують гримаси, постійно повторюються, можуть супроводжуватись
висолопленням язика;
- писальний спазм – специфічний спазм м’язів передпліччя та кисті з
утворенням незвичної пози, часто болючий, який виникає тільки під час
письма і не виникає при інших видах діяльності.
До дискінезій відносяться:
Хорея – швидкі скорочення окремих м’язів тулуба, обличчя та кінцівок,
хаотичні, непослідовні, неритмічні, внаслідок яких людина сіпається, начебто
пританцьовує весь час (хорея = танок). Особливо це помітно під час ходи.
Скорочення м’язів обличчя нагадує постійні гримаси. В легких випадках
такий генералізований неспокій може сприйматись як непосидючість,
виглядати майже фізіологічно. Характерний симптом Черні: неможливість
втримати в одному положенні висунутого язика, який весь час то
висувається, то ховається. Також характерний симптом Гордона-2: при
викликанні колінного рефлексу гомілка, розгинаючись, на мить застигає в
цьому положенні, а вже затим опускається. Краще досліджувати в положенні,
коли ноги вільно звисають.
Міоклонія – вкрай швидкі скорочення м’язів (наче від удару електричного
струму). Можуть біти у одній групі м’язів, в одному сегменті тіла, або в
різних, розкидані по тілу; ритмічні та аритмічні.
Тик – як правило швидкий рух у певній ділянці тіла, що стереотипно
повторюється. Можуть бути набори тиків, що охоплюють різні ділянки, по
черзі, але вони відрізняються від хореї стереотипністю малюнку повторення,
інколи – послідовністю охоплення різних ділянок.
Гемібалізм – досить швидкі, розмашисті за амплітудою рухи в руці та нозі,
що нагадують рух при киданні предмету (як у спортсмена, що кидає диск –
дискобола). Виникає гемібалізм при ушкодженні субталамічного ядра.
1. Методичне забезпечення заняття
У хворої дитини спостерігаються швидкі, аритмічний, мимовільні
рухи кінцівок, тулуба. Він кривляється, прицмокує,
висовує язик. Тонус м'язів знижений. Де локалізується вогнище ураження,
як називається гиперкинез?
1. Хвостате ядро
2. Тік
3. Бліда куля
4. Шкаралупа
5. Чорне речовина
6. Хореїчний
2. Хворий ходить дрібними кроками, тулуб нахилений вперед, руки і ноги
напівзігнуті. Мова монотонна, загасаюча, тиха. дистальний гиперкинез
спокою. Тонус м'язів підвищений по типу «зубчастого колеса». де
локалізується вогнище ураження, як називається синдром?
1. Хвостате ядро
2. Гіпотонічно-гипокинетический
3. Бліда куля
4. Шкаралупа
5. Чорне речовина
6. Гіпертонічний-гипокинетический
3. У хворого виявляється горизонтальний ністагм, при відведенні
очних яблук в сторони. Хода хитка, з наростанням хиткості при
поворотах, особливо вправо. При пробі Ромберга падає в праву сторону.
Відзначається промахивание і интенционное тремтіння при виконанні
пальці-носової проби справа, адиадохокинез справа, зміна почерку
(Мегалографія). Знижено м'язовий тонус справа. парезів кінцівок
немає. Де локалізується вогнище ураження?
1. Ліва півкуля мозочка
2. Черв'як мозочка
3. Лобова частка зліва
4. Права півкуля мозочка
5. Лобова частка справа
4. У хворого відзначається горизонтальний ністагм, при відведенні очних
яблук в сторони. Парезів немає. Самостійно ходити і стояти не може, в
позі Ромберга падає. Дифузна м'язова гіпотонія. чутливість
збережена. Де локалізується вогнище ураження?
1. Ліва півкуля мозочка
2. Черв'як мозочка
3. Лобова частка зліва
4. Права півкуля мозочка
5. Лобова частка справа

Зображення:
 Рекомендована література

Основна

1. Неврологія : навчальний посібник / [І.А.Григорова, Л.І. Соколова,

Р.Д. Герасимчук, А.С. Сон, та ін.] за редакцією І.А. Григорової, Л. І.
Соколової - 3-є видання – Київ, ВСВ «Медицина», 2020 р. – 640 с.

2. Топічна діагностика патології нервової системи. Алгоритми

діагностичного пошуку. Шкробот С.І., Салій З.В., Бударна О.Ю.
Укрмедкнига, 2018. – 156 с.

3. Методи обстеження неврологічного хворого: навч. посібник / за

ред. Л.І.Соколової, Т.І.Ілляш. – 2-ге вид. – Київ: Медицина, 2020. – 143
с.

4. Медицина невідкладних станів. Екстрена(швидка) медична

допомога: підручник / І.С. Зозуля, В.І. Боброва, Г.Г. Рощин та інші / за
ред. І.С. Зозулі. - 3-е видання, пер. та доп. - Київ. - ВСВ «Медицина»,
2017. – 960 с.

5. Негрич Т.І., Боженко Н.Л., Матвієнко Ю.Щ. Ішемічний інсульт:

вторинна стаціонарна допомога: навч. посіб. Львів: ЛНМУ імені
Данила Галицького, 2019. – 160 с.

Додаткова

1. Боженко М.І., Негрич Т.І., Боженко Н.Л., Негрич Н.О. Головний

біль. Навчальний посібник.-К.: Видавничий дім «Медкнига», 2019. – 48
с.

2. Медицина за Девідсоном: принципи і практика: 23-є видання: у 3

томах. Том 1 / за ред. Стюарта Г. Ралстона, Яна Д. Пенмана, Марка
В.Дж. Стрекена, Річарда П. Гобсона.- «Медицина», 2020. - 258 с.

3. Медицина за Девідсоном: принципи і практика: 23-є видання: у 3

томах. Том 2 / за ред. Стюарта Г. Ралстона, Яна Д. Пенмана, Марка
В.Дж. Стрекена, Річарда П. Гобсона.- «Медицина», 2021. - 778 с

4. Медицина за Девідсоном: принципи і практика: 23-є видання: у 3

томах. Том 3 / за ред. Стюарта Г. Ралстона, Яна Д. Пенмана, Марка
В.Дж. Стрекена, Річарда П. Гобсона.- «Медицина», 2021. - 642 с.

Електронні інформаційні ресурси

1. Medical Books On-line Library (Neurology) – free download

http://medbookshelf.info/category/neurology/
 2. Клінічні настанови з неврології. (Наказ МОЗ України N 487 від
17.08.2007 р.) https://zakon.rada.gov.ua/rada/show/v0487282-07#Text

3. Міністерство охорони здоров’я України http://moz.gov.ua

4. Державний експертний центр МОЗ України

www.dec.gov.ua/mtd/home/

Методичну розробку підготувала доц. Солодовнікова Юлія Олександрівна.