Professional Documents
Culture Documents
вродени аномалии переновска
вродени аномалии переновска
АНОМАЛИИ НА
БРОНХОПУЛМОНАЛНАТА
СИСТЕМА В ДЕТСКАТА ВЪЗРАСТ
БРОЙ 2, 2019
Текст - A +
Въпреки приложението на съвременни методи в детската пулмология все още редица аспекти на
класификацията, диагностиката и лечението на вродените аномалии на дихателната система не са
уточнени.
Трахеалната стеноза е рядка аномалия с наличие на локални или дифузно разпръснати хрущялни
пръстени, фиксиращи лумена на трахеята. Описани са три вида – локална (50% от случаите)
предимно в горната 1/3, генерализирана (30%) и с форма на фуния (20%). Децата, диагностицирани
по-рано (поради по-ранна изява), са с по-лоша прогноза. В 90% от случаите е налице бифазен
стридор през първата година на живота.
Трахеобронхомалацията е вродено недоразвитие на мускулните и еластични влакна на трахеята и
главните бронхи, с повишена податливост на стената, свързана с необичайна мекота на хрущяла.
Може да бъде първична (от вродена незрялост на хрущяла на трахеята) и вторична (първично
нормален хрущял, който впоследствие дегенерира).
Представлява дефект в структурата на хрущяла и на трахеалната мембрана, която хлътва при
експириум и обтурира лумена, т.нар. експираторна стеноза. Характеризира се с ранно начало,
рецидивиращи пневмонии и бронхити от 2-3-годишна възраст, с формиране на хроничен
възпалителен процес. Симптоматиката включва „свиркане“ (усилващо се по плач или форсирано
издишване), стридор, диспнея, тахипнея, цианоза, влажна кашлица, слузно-гнойна експекторация,
хроничен задух, деформация на гръдния кош. От функционалното изследване на дишането (ФИД) –
обструктивен или смесен тип вентилаторен дефект. Първичната трахеомалация може да има
благоприятна еволюция след 6-12-месечна възраст .
[10]
При тежките форми още след раждането детето е с прогресираща дихателна недостатъчност. При
издишване просветът на трахеята рязко се стеснява и приема различна форма (сърповидна,
звездовидна).
Важен клиничен симптом е кашлицата при хранене. Диагнозата се поставя чрез рентгено-
контрастно изследване.
Според ревизията на Langston C. КАМ се класифицира като „голяма киста” (тип 1 по Стокер) и
„малка киста (тип 2 по Стокер). Двата вида могат да са изолирани или да имат системно
кръвоснабдяване, което ги сродява с интралобарната секвестрация. Солидният вариант (тип 3 по
Стокър) е определен като белодробна хиперплазия.
Характеризира се с множество кисти в белодробния паренхим с абнормна пролиферация на
бронхиални структури.
Заключение
Вродените белодробни аномалии изискват: