SEMINARI 11: CAS CLÍNIC GUILLAIN-BARRÉ.

Dr. Casanova

1. PRESENTACIÓ CAS CLÍNIC

1.1 ANAMNESI
Pacient de 54 anys (relativament jove) que consulta a urgències perquè ha caigut quan intentava pujar les
escales, i presenta debilitat a les mans. “Em sembla que les mans no em responen bé” ens explica.

Va començar a notar debilitat per caminar en les últimes 24 hores i des de fa uns dies presenta sensació
d’adormiment o formigueig en la regió mandibular esquerra. Té dolor lumbar. A més, presenta febre, tos no
productiva i miàlgies que van començar 5 dies abans.

Com a antecedents patològics trobem obesitat i HTA.

1.2 EXPLORACIÓ CLÍNICA NEUROLÒGICA

• Es troba hemodinàmicament estable. Amb febre.
• Conscient i orientat, sense alteracions cognitives.
• Parells cranials sense alteracions.
• Debilitat en extremitats superiors asimètrica: braç esquerra
globalment 2/5 i braç dret debilitat predomini distal en mà 3/5.
• No debilitat axial (musculatura cervical, tronc, facial).
• No debilitat en cames.
• Hipoestèsia en dits de les mans, sense nivell sensitiu ni alteracions
en peus.
• Arreflèxia universal

En resum ens trobem davant un pacient amb un quadre de dèficit mix (motor
i sensitiu) asimètric amb absència de reflexes, i febril (símptoma d’afectació
sistèmica).

Entre els diferents tipus de quadres deficitaris neurològics orientaríem

l’afectació del pacient com a una polineuropatia, donada l’afectació mixta i
distal de les extremitats. Cal tenir en compte però que el pacient també explica
sensació de formigueig en zona mandibular esquerra, però aquesta tampoc
encaixaria amb una lesió hemisfèrica, del tronc, medul·lar, radicular o amb una
miopatia. Sí que podria encaixar però amb la polineuropatia d’inici agut (el
pacient ve a urgències).

1.3 CURS TEMPORAL DEL QUADRE (I)

Veiem que precedint el dèficit motor/sensitiu i l’areflèxia que el fan
consultar a urgències, el pacient havia presentat durant els 4-5 dies
previs símptomes sistèmics d’afectació general, febre i miàlgies.
1.4 PROVES COMPLEMENTÀRIES A URGÈNCIES
Se li fa una analítica a urgències i veiem que presenta :

- PCR incrementada (3’7 mg/dL)

- Hemograma normal excepte eosinopènia (0%)
- LDH i CK lleugerament incrementades [286 U/L (<250 U/L) i 578 U/L (2’5 vegades superior al límit)
respectivament]
- Funció renal i hepàtica normals.

Actualment un pacient que consulta per febre i un quadre general amb miàlgies i tos cal pensar en SARS-CoV-
2, de manera que se li ha de fer una PCR. En aquest pacient la PCR surt positiva, cosa que ens indica que es
troba infectat. Probablement s’ha infectat fa pocs dies i presenta de forma aguda el quadre de debilitat i
afectació sensitiva que el porta a urgències.

A partir d’aquí, caldria demanar a urgències les següents proves:

- Punció lumbar (PL)

- RX tòrax: per valorar a nivell global el pacient, també pensant que no pugui tenir una pneumònia.

Si no hagués sortit positiu per SARS-CoV-2 es podrien demanar uns hemocultius, sobretot en cas de febre
elevada. L’electromiograma serviria per avaluar l’afectació neurològica distal però no està disponible a
urgències.

No demanaríem d’entrada un TC cranial perquè hi ha una sèrie de factors que ens orienten a que l’afectació
neurològica sigui perifèrica i cap que ens faci pensar en què sigui central: l’arreflèxia sobretot, ja que no és
indicativa de lesió central sinó de perifèrica, i també l’afectació bilateral, distal i simètrica. En cas d’haver-hi
afectació unilateral pensaríem que la lesió és central i llavors sí estaria justificat demanar un TC.

La RX tòrax informa d’un parènquima normal sense presència de condensacions. Pel que fa a la punció lumbar,
se’ns plantegen 3 opcions de resultats possibles, quina d’elles seria l’esperable en el nostre pacient (un pacient
amb polineuropatia d’inici agut (24 h) amb un quadre febril/infecciós previ)?

- PL 1: glucosa pràcticament normal per una PL, amb un augment de proteïnes i una proporció cel·lular
de PMN/hematies d’1/100, l’esperable en una PL normal (durant la qual hi ha contaminació
sanguínia).
- PL 2: glucosa molt baixeta, proteïnes una mica altes, i una molt elevada quantitat de cèl·lules PMN,
molts més dels que s’esperarien per la pròpia contaminació sanguínia del procediment. Es tractaria
d’un exemple de PL en una meningitis (bacteriana).
- PL 3: glucosa quasi normal, proteïnes bastant més elevades, i una molt alta quantitat de cèl·lules en
aquest cas limfòcits. Podria correspondre a una meningitis limfocitària, a un infiltrat d’un limfoma,
etc.

L’esperable en el nostre pacient seria la PL1, amb un cert augment de proteïnes però no cel·lular (dissociació
albúmino-cel·lular).
1.5 CURS TEMPORAL DEL QUADRE (II)
El pacient al cap de quatre dies d’arribar a urgències empitjora clínicament adquirint una tetraparèsia i una
claudicació respiratòria important

2. ACTIVITAT PER GRUPS – PREGUNTES A RESOLDRE

Se’ns plantegen una sèrie de qüestions a resoldre, que responem a continuació:

1. Perfil temporal i símptoma/signe guia? Quina es la sospita diagnòstica? Punts de suport del
diagnòstic.

La principal sospita diagnòstica en el nostre pacient és la síndrome de Guillain-Barré. És l’única polineuropatia

que afecta sistema nerviós perifèric (SNP) i que es presenta de forma aguda. El punt de suport del diagnòstic
més important seria la dissociació albúmino-citològica, una dada objectiva molt determinant. Altres punts de
suport en el nostre pacient serien l’areflèxia junt amb l’afectació simètrica i distal.

Com veiem a la taula hi ha tota una sèrie de signes i símptomes molt suggestius, possibles que no van en
contra, o en contra del diagnòstic de Síndrome de Guillain-Barré (SGB). Si bé és cert que el nostre pacient es
troba febril, cosa que en principi aniria en contra del diagnòstic, ens trobem en un cas atípic ja que el quadre
neurològic es dona en context d’una infecció per SARS-CoV-2. Normalment entre el quadre infecciós
precedent, que sol ser digestiu o respiratori, i l’aparició del quadre neurològic de SGB solen passar dues o tres
setmanes, que és el temps necessari perquè es desenvolupi la resposta immunològica causant de la lesió
neuronal, de manera que el pacient ja es troba afebril. S’ha observat però que en casos d’infecció per SARS-
CoV-2 el quadre neurològic pot aparèixer en pocs dies conjuntament amb clínica febril.

Davant d’un pacient que arriba amb febre i un quadre neurològic el primer en el que pensem i que cal descartar
és una meningitis. La PL però, com ja hem comentat, va en contra de la meningitis i a favor de la SGB.

Molt suggestiu de SGB Possible en un SGB En contra del SGB

Parestèsies distals ascendents
Diplègia facial
Atàxia en caminar
Afectació simètrica i distal
Areflèxia
LCR: dissociació albúmino-citològica
EMG: afectació motora
desmielinitzant
Respon a IG EV Empitjorament després de les IG EV
Dolor lumbar d’inici
Papil·ledema
Discreta encefalopatia
Discreta asimetria
Afectació de parells cranials
(hipofonia)
LCR: punció lumbar normal
EMG: afectació sensitiva i motora
desmielinitzant/axonal
Febre
Alteració d’esfínters (retenció aguda
d’orina)
Hipoestèsia axial (tronc)
Afectació totalment asimètrica
Signe de Babinski +
LCR: increment cel·lular (>50 leucos)
EMG: alteració de la transmissió
neuromuscular
Respon a la cortisona
Dubte 1: Per què afecta en el nostre cas les mans i no els peus en un inici? En principi l’afectació sol ser distal,
no necessàriament ha d’iniciar-se en extremitats superiors o inferiors.

Dubte 2: Per què es produeix papil·ledema en SGB? Una de les afectacions molt característiques de la SGB és
la disautonomia. Aquesta pot donar lloc a que es produeixin petites criris hipertensives, les quals poden
produir hipertensió cranial i un conseqüent edema de papil·la. Hi ha diferents estudis que objectiven la
hipertensió cranial en pacients amb SGB. A més de les crisis hipertensives per la disautonomia, també cal tenir
en compte l’augment proteic (albúmina) al LCR que podria donar lloc a una major extravasació de líquid.

2. Podem realitzar alguna prova complementària més? Què ens aporta?

Es pot realitzar un EMG ja que permet confirmar el diagnòstic mitjançant la objectivació de diferents dades
característiques d’una lesió desmielinitzant, entre les quals trobem la presència de latències allargades i
velocitat de conducció alentida, junt amb una cronodispersió de la resposta motora.

En la imatge veiem tres potencials motors a nivells diferents del nervi cubital, i la dispersió de la resposta
esmentada faria referència a les muntanyetes allargades que observem en la tercera gràfica. En un EMG
normal observaríem els tres registres amb una forma exactament igual (estimulem en diferents llocs però al
mateix nervi) i la latència diferent (estimulem en diferents llocs). En la imatge el primer registre podria entrar
dins la normalitat, tot i que amb una latència una mica allargada degut a que la velocitat es troba alentida,
mentre que el segon està més alterat. Això passa perquè registrem el potencial motor en el canell i estimulem
a nivell del canell, el colze o per sobre el colze, i les afectacions desmielinitzants sobre la conducció, la latència
i la dispersió de la resposta es poden detectar millor quan el recorregut de l’estímul és major, ja que li donem
més temps a que es des-sincronitzi el potencial tot mostrant la imatge patològica . Així doncs, quan estimulem
al canell ho veiem pràcticament normal, però ja a nivell del colze i sobretot per sobre d’aquest, veiem més
clarament l’afectació.

V = 38 m/s

També està indicat demanar anticossos anti-gangliòsids, tot i que aquests normalment es demanen quan el
quadre és atípic (formes concretes amb afectació de cara i braços), mentre que si el quadre és molt
característic no són necessaris.
 3. Quin és el tractament i maneig clínic immediat a urgències del pacient.

El tractament inicial és amb immunoglobulines EV, les quals s’han d’iniciar el més aviat possible. Si la sospita
clínica per SGB és alta i el quadre és prou simptomàtic (ex: debilitat), un cop rebut el resultat de la PL, si aquest
va a favor del diagnòstic, ja s’inicia el tractament per Ig EV a urgències. L’EMG és una prova confirmatòria però
que no és imprescindible d’entrada i pot esperar uns dies. El tractament però és molt important que sigui
immediat ja que no sabem mai en quin estadi de la malaltia estem i perllongar l’espera pot portar a que hi
hagi un greu empitjorament clínic, potencialment irreversible.

Encara que el quadre sigui greu esperarem al resultat de la PL abans d’iniciar el tractament ja que el temps
d’espera no supera els 30 minuts i és necessària per acabar d’orientar el quadre i descartar altres patologies.
Per iniciar tractament abans de fer la PL hi hauria d’haver una contraindicació molt important per a realitzar
aquesta, com podria ser un pacient anticoagulat amb sagnat actiu, entre altres casos molt excepcionals.

Entre els complicacions del tractament amb Ig trobem la cefalea, la trombosi venosa i la reacció
anafilàctica/al·lèrgica.

4. Per què ha empitjorat el pacient? Quines mesures fan falta per evitar l’empitjorament que ha
presentat?

L’empitjorament amb tetraplègia i claudicació respiratòria del pacient es produeix per la progressió del dèficit
motor, el qual és molt important i també afecta el diafragma per lesió del nervi frènic. Davant aquesta
dificultat respiratòria estaria indicat iniciar ventilació mecànica.

Hi ha una sèrie de criteris que impliquen valorar l’ingrés a UCI i monitorització intensiva:

- Presència de signes de disautonomia

- Reducció progressiva de la capacitat respiratòria
- Molta debilitat proximal (paràlisi facial i caiguda del coll endavant) amb risc de broncoaspiracions
- Incapacitat per caminar en <2 setmanes d’evolució progressiva i ràpida

En el maneig inicial a urgències caldrà doncs iniciar el tractament amb Ig, però també fer una monitorització
cardiovascular i respiratòria cada 6-8 hores. En cas que la pèrdua respiratòria sigui progressiva portaríem el
pacient a la UCI. Davant de la resta de criteris esmentats també s’haurà de valorar ingressar el pacient en UCI.

Dubte 3: la claudicació respiratòria es produeix per afectació del centre respiratori donada la seva proximitat
als nervis cranials, els quals es poden veure afectats, o bé del diafragma en si? L’afectació neurològica en SGB
recordem que és perifèrica, de manera que si bé poden estar afectats els nervis cranials, aquests formen part
del SNP, així que no veuríem afectació del centre respiratori a nivell del bulb encara que sigui proper a aquests.
La reducció respiratòria es produeix per una afectació conductora del nervi/s frènic/s. Tampoc és un problema
del múscul en si.

5. Proposa almenys un diagnòstic alternatiu que caldria descartar.

La principal patologia a descartar i la que pot ser més suggestiva per presència també en el seu quadre de
debilitat és la miastènia gravis (MG). En cas d’un pacient amb debilitat progressiva aguda (dies) que fins i tot
avança a una tetraparèsia caldrà fer el diagnòstic diferencial entre SGB i MG (afectació del nervi vs. afectació
de la transmissió neuromuscular). En el context d’una MG, que pot estar o no diagnosticada, una infecció pot
donar lloc a una crisi de MG, produint un quadre de debilitat progressiva greu amb fins i tot tetraparèsia.
Hipotèticament el quadre pot ser bastant similar entre les dues entitats però hi ha una sèrie de trets
diferencials:

En la SGB la infecció sol ser prèvia ja que es requereix temps per desenvolupar la resposta immunològica que
danyarà el nervi. En la MG no hi ha estrictament areflèxia ja que no hi ha afectació del nervi, el que es produeix
és una areflèxia pràctica per una debilitat molt important de la musculatura que n’impedeix el moviment. La
PL i l’EMG són molt característiques i confirmarien o descartarien una entitat o l’altra.

Dubte 4: Què és el jitter? En la MG existeix una alteració de la transmissió neuromuscular, la qual es pot
mesurar mitjançant la prova del Jitter per EMG, el qual en el cas d’haver-hi un trastorn de la transmissió
neuromuscular, s’allarga. És doncs una mesura d’EMG que confirma el diagnòstic de MG.

6. Quin és el tractament a partir de l’empitjorament clínic? Com podríem saber el pronòstic de

recuperació del pacient?

Si tot i el tractament amb Ig el pacient empitjora està indicada la plasmafèresi, amb la intenció d’eliminar les
pròpies Ig del pacient causants de la lesió nerviosa. En molts estudis s’ha comprovat que en casos de SGB
simple (que responen a tractament) l’eficàcia del tractament per Ig o bé per plasmafèresi és pràcticament la
mateixa. Dit això, com que la plasmafèresi presenta més i pitjors complicacions, es reserva com a 2a elecció
pels casos més greus o bé que no responen en els primers 5 dies del tractament amb Ig.

COMPTE! La cortisona s’ha observat que empitjora el pronòstic del pacient, de manera que mai s’ha d’aportar.

Pel que fa al pronòstic del pacient, aquest dependrà de si hi ha o no afectació axonal (denervació), ja que
sabem que les lesions desmielinitzants són reversibles (el nervi es pot remielinitzar amb facilitat), però les
lesions axonals, causades per la degeneració secundària a la progressió de les lesions desmielinitzants, no.

Es pot detectar si hi ha o no degeneració axonal per EMG, cas en el qual el pronòstic seria molt més
desfavorable ja que la recuperació és molt més complicada i el pacient requerirà una rehabilitació de varis
mesos. En canvi, si el problema és purament desmielinitzant (no hi ha denervació) el pronòstic i la recuperació
és molt més favorable (més encara si la resposta al tractament és bona).