ABP 3 “QUAN LA SANG PLORA”

En Manfred és un home de 70 anys que consulta per molèsties a

hipocondri esquerre. Antecedents: Al·lèrgia a la penicil·lina. Ha
presentat diversos episodis d’angioedema en contacte amb fruits secs
i algunes medicacions, havent-se diagnosticat de síndrome d’activació
mastocitària. Fumador de 8 cigarretes/dia, hipertensió arterial,
gastritis amb Helicobacter pylori positiu, que ja va ser eradicat i
trastorn depressiu en tractament amb fluoxetina.

Refereix dolor abdominal localitzat a hipocondri esquerre d’uns 3-4

mesos d’evolució. Nega nàusees o vòmits, febre, dolor toràcic ni
dispnea. Diu que en els últims sis mesos ha perdut uns 10 - 15 Kg de
pes, coincidint amb el diagnòstic del trastorn depressiu.
Exploració física: pacient conscient i orientat, afebril. Destacava una esplenomegàlia de sis
centímetres sota la graella costal.

Es va sol·licitar una ecografia abdominal, que va confirmar l’esplenomegàlia.

Hemograma: Hemoglobina 15,9 g/dL, VCM 86.3 fL, plaquetes 622 x 10e9/L, leucòcits 21.4 x
10e9/L, amb predomini de neutròfils (15,8 x 10e9/L), sense basofília ni monocitosi.
L’estudi al microscopi del frotis de sang perifèrica
confirmava la neutrofília amb desviació esquerra,
sense trets displàstics i la següent fórmula
leucocitària: Segmentats: 73 %, limfòcits: 10% ,
monòcits 8%, eosinòfils 4%, basòfils 0%, caiats 1%,
metamielòcits 2%, mielòcits 2%, blasts 2%,
eritroblasts 7%. A la sèrie vermella cridava l’atenció
la presència d’abundats dacriòcits.
Les proves de coagulació van ser normals i a la bioquímica només destacava una LDH de 290 U/L
(normal<210).
El proteïnograma mostrava una petita banda monoclonal, amb una quantificació de component
monoclonal de 0.3 g/dL, per la qual cosa es va fer una immunofixació de sèrum, que va mostrar
monoclonalitat IgA-kappa i una immunofixació d’orina, que va ser negativa. La rati entre cadenes
lleugeres kappa/lambda lliures a sèrum va ser molt discretament elevada. No es va detectar
proteïnúria a l’anàlisi d’orina de 24 h.

Es va sol·licitar en una nova analítica de sang perifèrica la PCR per detectar el transcrit bcr/abl
(que va ser negativa) i l’estudi de mutació V617F del gen JAK2, que va ser positiva.

Es va decidir fer ambulatòriament una biòpsia de moll d’os, que va trobar una increment de
cel.lularitat a les tres sèries, sense evidència de proliferació de cèl·lules plasmàtiques ni blasts.
La tinció de reticulina mostrava una fibrosi grau 2.

Es va començar tractament amb hidroxiurea 1 comprimit cada 12 hores i es van programar

controls a consulta ambulatòria d’hematologia.
Actualment, un any després, en Manfred presenta normalització de les xifres de l’hemograma,
si bé persisteix una esplenomegàlia de 5 cm. La banda monoclonal mai no s’ha modificat.