GENİTOÜRİNER SİSTEMİN

KONJENİTAL ANOMALİLERİ

Dr. Öğr. Üyesi Enis Mert YORULMAZ

1
 1 • Böbreğin Konjenital Anomalileri

2 • Toplayıcı Sistem Anomalileri

3 • Renal Pelvis Anomalileri

SUNUM
PLANI 4 • Üreter Anomalileri

5 • Sonuç

6 • Teşekkür

2
GÜS KONJENİTAL PATOLOJİLERİ
 Böbreğin konjenital anomalileri
• Renal sayı anomalisi
• Asensus anomalileri
• Yapı ve füzyon anomalileri
• Rotasyon anomalileri
• Böbreğin kistik hastalıkları
 Üreter anomalileri
• Üreter duplikasyonu
• Mega üreter
• Ektopik üreter
• Üreterosel
• Retrokaval üreter

 Toplayıcı sistem anomalileri

• Kalisiyel divertikül
• Hidrokalikozis
• Megakaliks

 Renal pelvis anomalileri

• Bifid renal pelvis
• Üreteropelvik bileşke darlığı
• Üst üriner sistemin doğumsal anomalileri

– Böbreğin tam yokluğundan

– Anormal yerleşim
– Oryantasyon ve şekil bozukluğu, toplayıcı
sistem veya damarsal anomalilere kadar
geniş bir yelpazeyi kapsar

ÜÜS KONJENİTAL PATOLOJİLERİ

BÖBREĞİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ
– Renal sayı anomalisi (Bilateral veya Unilateral)

– Üst üriner anomaliler içinde etkisi en erken görülen bilateral renal agenezidir

– Literatürde 500 olgu bildirilmiştir. Hastaların %75’i erkektir,

– Nefrojenik sırtın ya da wolf kanalından üreter tomurcuğunun oluşmaması sonucu oluşur.

– Etkilenen çocukların %40’ı canlı doğar, canlı doğanların çoğu ilk 24-48 saate pulmuner hipoplaziya
bağlı solunum sıkıntısıyla hayatını kaybeder. Yaşamla bağdaşmaz

– Eşlik eden anomaliler

• Karakteristik Potter yüzü ve oligohidramnios ve pulmuner hipoplaznini olması patognamiktir
• Doğum sonrası ilk 24 saatte ciddi solunum sıkıntısı ve anürinin olması akla getirmelidir
• Tani için USG veya renal sintigrafi önemlidir.
BİLATERAL RENAL AGENEZİ
RENAL SAYI ANOMALİSİ
Unilateral Renal Agenezi;
• Araştırma sonucu ortaya çıkmaktadır.
• 1100 doğumda bir görülmektedir.
• Unilateral ageneziye Genital Trakt Anomalileri
(bikornu uterus gibi) ve VATER
(Vertebral/Vasküler,Anorektal,Trakea,
Esofagial,Renal anomaliler)eşlik edebilir.
• Yapılan araştırmalarda %47 hipertansiyon,
%19’unda proteinüri, %13’ünde hafif renal
yetmezlik olmasına rağmen beklenen yaşam
sürelerinde değişiklik olmamıştır.

BÖBREĞİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

Unilateral Renal Agenezi

BÖBREĞİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

ASENSUS ANOMALİLERİ
Basit Renal Ektopi;

• Eğer matür böbrek renal fossadaki normal yerine

ulaşmamışsa buna renal ektopi denilir, Bu terim renal
pitozdan farklıdır. Renal pitozda böbrek aslında
normal yerinde olup vücut pozisyonuyla ilgili olarak
aşağıya hareket etmiştir.

• Ektopik böbrek şu konumlardan birinde bulunabilir.

Pelvik , iliak, abdominal, torasik (%5) ve karşı tarafta
olabilir.

• 1/500 canlı doğumda olabiliyor.

• En sık genital anomaliler eşlik edebilmektedir.

• Hidronefroz, Üriner enfeksiyon ve taş sıklığında

artma eğilimindedirler. Bunlar böbreğin malrote ve
pelvisin öne dönük olmasından kaynaklanmaktadır.

BÖBREĞİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

BÖBREĞİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ
YAPI VE FÜZYON ANOMALİLERİ
Füzyonlu veya füzyonsuz çapraz renal ektopi,
• Eğer böbrek üreterinin mesaneye girdiği tarafta değil, karşıda ise buna
çapraz ektopi denilir. Bunlar %90’nı o taraftaki böbreğe yapışıktır.
• Soldan sağa ektopi olguları sağdan sola oranla 3 kattır.
• Unilateral birleşmiş inferior ektopili böbrek en sık görülen tipi iken,
bunun süperior ektopili şekli en az görülenidir.
• Birlikte iskelet ve genital anomaliler görülebilir
• Hastaların çoğunda semptom yoktur.

Füzyonlu çapraz ektopinin dışında Klinik olarak bu hastalarda ,

• S, L şeklinde böbrek, Hidronefroz (Üreter obstrüksiyonuna bağlı)
• Kek böbrek Taş hastalığı
Enfeksiyon oluştuğunda bunlara bağlı semptomlar olabilir.
• Disk böbrek

BÖBREĞİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

YAPI VE FÜZYON ANOMALİLERİ
Atnalı böbrek

• En sık görülen füzyon anomalisidir (1/400) ve sıklıkla

asemptomatiktir.

• Böbrekler orta hatta bir istmus ile aortun hemen

önünde inferior mezenterik arterin çıktığı yerin hemen
altında birleşmiştir (L3-L4 hizasında)

• Üreterler; malrotasyona bağlı pelvise yüksek girişli ve

istmusun önünden geçmesi UPJ obstrüksiyonuna
neden olabilir.

• Atnalı böbrek için her iki renal pelvisin öne doğru

rotasyonda izlendiği İVP görüntüsü karakteristiktir.

• Diğer genitoüriner anomaliler normale göre sıktır.

• Genelde1/3‘ünde semptom olmaz, olduğunda

• Hidronefroz, enfeksiyon, taş ve renal tümörler
ilgili olabileceğidir.
• Hastaların1/3’ünde UPJ darlık görülür.

AT NALI BÖBREK
At nalı böbreği düşündüren bulgular !!!

• Böbreklerin aşağıda ve vertebral kolona yakın

olması
• Toplayıcı sitemin pelvisin arkasında kalması
• Ana alt kaliksin mediale yerleşmesi
• Üreterin yüksek girişi ve anormal seyri
• Tanı, araştırma sonucu USG konur.

AT NALI BÖBREK
Rotasyon Anomalileri

Erişkin böbrek renal fossadaki son yerini alırken,

kaliksleri dışa, pelvis ise içe bakacak şekilde
kendine pozisyon verir.

Bu duruş sağlanmadığında buna malrotasyon

denir. Çoğu kez bu durum ektopi veya atnalı
böbrek gibi diğer renal anomalilerle birliktelik
gösterir.

BÖBREĞİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI

Multikistik displastik böbrek:

Tipik olarak böbrek kistler arasında böbrek parankim

dokusu pek az olup kistler üzüm salkımı şeklindedir

Tek böbreği tutar tutulan tarafta renal pelvis ve

üreter atrezik olup bu ağır displazi göstergesidir.
Bilaterali yaşamla bağdaşmaz.

Genetik kaynaklı değildir

Tanı; bebeklik döneminde tarama yada batında kitle

nedeniyle yapılan USG de tanı konulur.

İleri yaşlarda ise ağrı, HT, hematüri, batında kitle

veya insidental olarak tanı konulur
Polikistik Böbrek ODPB (Erişkin Tip)

• Otozomal dominant geçişlidir.

• 1/500-1000 sıklıkta görülür.
• Bilateraldir, birlikte KC, pankreas dalak, AC kistleride
vardır, beyinde anevrizmalar, kolon divertikülleri, KVS
hastalıkları vardır
• Etyolojide; tubuler patoloji suçlanmaktadır

• Klinik; Erişkin yaşlarda mikroskobik makroskobik

hematüri, pıhtıya bağlı kolik ağrılar,enfeksiyon ve HT
dur. Hastalar 40-50 yaşlarında %20’si KBY,70
yaşında %50’si KBY gitmektedir.

• Tedavi; HT, KBY, KVS, intrakranial kanamalar ve taş ve

enfeksiyonla mücadele etmektir

• Ölüm; KBY,KVS, serebral hadiseler sonucudur.

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI

ORPB (İnfantil Tip);
• Nadir bir konjenital anomali olup 1/40.000 canlı doğumda
görülür
• Etkilenen yenidoğanların %50’si yaşamın ilk saat veya
gülerinde öür
• 1 yaşına kadar yaşayan çocuk sayısı oldukça düşüktür
• Hastalığın tanımlandığı yaş ne kadar erken ise hastalık o
kadar ağırdır.
• Bebekler sıklıkla potter yüzü ve ekstremite deformitesine
sahiptir
• Birlikte değişik derecelerde kojenital hepatik fibrosiz vardır
• Kinik seyir üremi veya solum yetmezliği nedeniyle ölümdür
• İleri dönemde HT, KC ve böbrek yetmezliği gelişmektedir
• Tedavisi yoktur respiratuar bakım yaşamı uzatabilir daha
uzun yaşayanlarda HT, KC ve böbrek yetmezliğiyle
mücadele etmektir.

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI

Medüller Sünger Böbrek;

• Medüller sünger böbrek; sayısız kist ve divertküllerle

birlikte toplayıcı kanalların distal kısmının
dilatasyonudur.
• Dilate kanallar IVP de ayrı ayrı ayılabilir, toplayıcı
kanallar daha dilate olup kalsifikasyonlarla doludur ve
bir çıçek büketini andıran bir görünüm mevcuttur.
• Önemli bir kısmı asemptomatiktir
• İnsidans 1/5000-20.000 arasındadır
• %75 hastalık bilateraldır.

• Klinik prezentasyon: renal

kolik,enfeksiyon,makroskobik hematüri,1/3 ünde
hipercalsemi ve hipercalsiüri ve böbrek taşları vardır
vardır hipercalsiüri için tiazid diüretikler kullanılabilir.
• Tanı: IVP
• Tedavide semptomlarla mücadele etmektir

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI

Böbreğin Basit Kistleri

Çoğunlukla böbreğin içinde veya yüzeyinde oluşabilen, sıklıkla

oval ve ya yuvarlak tek katlı yassı küboid epitelle düşeli içi
transuda benzeri berrak veya saman renginde sıvı ile
doudurlar.

Basit kistler tek, multipl, ünilateral veya bilateral olabilirler

Doğum ile 18 yaş arasında insidans %0,22 dir.

Otopsi serilerinde 50 yaş sonrasında bu oran %50 dir.

Kistler damarları bulunmadığından ve nefronlarla doğrudan

ilişkili olmadığından kontrast tutmazlar.

Eğer kistler kalın duvarlı, kalsifikasyonlu, septasyon, homojen

olmayan veya çok yoğun sıvı veya internal eko gösteren sıvı
bulunası hallerinde basit kisten başka durumlar akla gelmelidir.

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI

Böbreğin Basit Kistleri (BOSNIAK SINIFLAMASI)

BT’deki kistin morfolojik yapısı ve kontrast tutulumuna bağlı olarak (Bosniak kriterlerine bağlı) 4 tipe ayrılmaktadır.

Tip1: Basit kist kapsamındadır(keskin düzgün kenarlı, kist içinde eko yok)
Tip2: ince septasyonlar,küçük kalsifikasyonlar,enfeksiyon ve cerrahi gerektirmeyen bening lezyonlar
Tip 2f: İyi sınırlıdırlar, multipl ince septalar ya da düzgün minimal septa ya da duvar kalınlaşması içerir. Kalın ve nodüler
kalsifikasyonları olabilir.
Tip 3; kalın duvarlı , septasyonlar düzeniz, CTde kontras tutulumu var. Buların %50’sinde malignite şuphesi var
eksplorasyon gerekir
Tip 4: büyük kistik kompenentler,düzensiz kenarlar,solid vasküler vasküler yapılar içermektedir. Tedavisi nefrektomidir.

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI

Böbreğin basit kistleri
– Kısaca : Tip 1-2, yıllık USG takip, 2F de 6 ay aralıkla USG veya BT ile takip
– Tip 3 te biyopsi yada eksplorasyon
– Tip 4 te Nefrektomi

– Basit Kistler semptomatik olursa tedavi edilmelidir (tip1-2)

• Abdominal kitleye bağlı ağrı
• Segmental iskemiye bağlı HT
• Pelvikaliksiyel sisteme rüptürü sonucu hematüri varsa tedavi
edilmelidir.

– Tedavide:
• Basit yerleşimli kistte; Aspirasyon ve skleozan madde enjeksiyonu (etanol, tetrasiklin) y
ada laparaskopik veya açık kistin rezeksiyonu

• Peripelvik yerleşimli basit kistte; laparaskopik veya açık kistin rezeksiyonu bunlara
skleozan madde enjeksiyonu yapılmamalıdır

• Ayırıcı tanıda ODPK hastalık düşün bunlarda diğer organ tutulum vardır.

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI
Kist Hidatik

• Ecchinococcus granulosus’un larva şekli tarafından

oluşturulan hemen bütün organlarda görülebilen bir
hastalıktır
• Ecchinococcus granulosus ana konak olan kedi,
köpek, kurt gibi et yiyen hayvanların ince
barsaklarında yaşar
• Bütün vakalarda kistler, bu hayvanların dışkılarıyla
atılan yumurtaların ara konak olan koyun, sığır,
domuz ve nadirende insanlar tarafından oral yoldan
alınmasıyla oluşur.
• Enfekte kistleri kedi, köpek, kurt gibi ana konakçının
yemesiyle skoleksler barsaklarda tekrar gelişmeye
başlar ve siklus tamamlanır.
• Hastalık sadece ara konakçıda ortaya çıkmaktadır.
• Larva şeklinin insan tarafından oral alımından sonra
kan yoluyla çeşitli organlara taşınır.
• En çok tutulan organ KC dir. Böbrekler %1-4 oranında
tutulmaktadır.

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI

– Klinik olarak ;
1) Kistler rüptüre olmamış ise ve kitle etkisi yoksa semptomsuz seyredebilir
2) Kitle bulgularına bağlı flank ağrısı, palpabl kitle, makroskobik hematüri olabilir
3) %18 oranında kistin toplayıcı sisteme rüptürü sonrasında kistlerin idrarla atılması
sonucu kişide hidatiküriye bağlı kolik tarzda ağrılar olabilir.

– Tanı; USG veya CT ile tanınabilir. CT ile komplike kistlerle renal karsinom
ayırıcı tanısı için gereklidir.

– Tedavi: kistektomi ve rezidüal kavitenin pediküllü omentoplasti ile kapatılması

gövenle gerçekleşebilmektedir.

– Asla yapılmaması gereken şey kistin aspirasyonudur.

– Büyük lezyonlarda
– kistin basınç atrofisine neden olduğu durumlarda
– Toplayıcı sistemle ilişkili olduğu durumlarda( açık hidatüri),
– kist içine kanama ve kistin enfekte olduğu durumlarda nefrektomi
yapılmalıdır

KİST HİDATİK
KİST HİDATİK
BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI İLE İLİŞKİLİ SEMPTOMLAR

Tüberoskleroz Van Hippel Lindau

•Otozomal Dominant geçişli
•%60 anjiomyolipom
•Nörokutanöz bir sendrom
•Kr.6/Kr.16
•Kistik böbrek hastalığı + Anjiomyolipom
•Epilepsi-Mental retardasyon-Adenosebase
•Otozomal Dominant geçişli
•Kromozom 3 defekti
•Erken renal kistler olur
•Bilateral böbrek tümörü
•Retinal-serebellar-Hemanjioblastom
TOPLAYICI SİSTEM ANOMALİLERİ
• Toplayıcı sistem anomalileri
• Kalisiyel divertikül, İnce bir kanala bağlı olduğu minör
kaliksin periferinde yer alan, çevresi renal parankim ile içi ise
transizyonel epitel ile kaplı olan kistik boşluktur. Tanı CT veya
MRI dır. Sürekli ağrı, dirençli üriner enfeksiyon, hematüri ve
taş oluşumu varsa tedavi endikasyonudur
– Tedavide Taşların alınması ve divertikül boynunun
genişletilmesidir
• Hidrokalikozis ;
– bir major kaliksin kistik dilatasyonudur.
– En sık semtomu ust abdominal ağrı ve yan ağrısıdır.
• Mega kalikozis,
– Renal papilla malformasyonundan dolayı kalikslerin non
obstrüktif genişlemesidir.
– Kaliksler sayıca artmış, infundibulum, UPJ ve pelvis ise normaldır.
• Renal pelvis anomalileri
– Bifid renal pelvis; Normal renal
pelvisin yaklaşık %10’bifiddir.
Normal bir varyasyon olarak ele
alınmalıdıri. Herhangi bir hastalığa
eğilim artmamıştır

– Üreteropelvik bileşke darlığı

TOPLAYICI SİSTEM ANOMALİLERİ

ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE DARLIĞI
– Tanım; renal pelvisten proksimal üretere idrar akımının yetersiz veya geçmemesine bağlı toplayıcı
sistemde dilatasyon ve böbrekte potansiyel hasara neden olup, neanatal hidronefrozun en sık
sebebidir.

– Yenidoğan ve çocukluk dönemde hidronefrozun en sık sebeplerindendir.

– İnsidans olarak 1/2000 olarak saptanmıştır.

– Erkeklerde kızlara oranla daha sıktır. 3/1

– Genellikle tek taraflı olup, sol tarafta daha sıktır. Sol/sağ 5/2. Olguların %10-15’i çift taraflı

– VUR, % 14 vakada UPJ darlığı ile birlikte bulunur

– Obstrüksiyon anatomik değil fonksiyoneldir ; histolojik olarak sirküler adele ve kollajen artışı
mevcuttur

– Semptomlar obstrüksiyona bağlıdır

TOPLAYICI SİSTEM ANOMALİLERİ

Etyoloji
Primer nedenler

1- İntrensek: Epitelin çevresindeki

düz kasların azalması

2- Ekstrensek: Proksimal üreterin

renal pelvise anormal bir
şekilde yüksek ve oblik girişi,
yada böbreğin alt polünü
besleyen aberan ön
çaprazlayan damarların
baskılamasıyla) ve

Sekonder (reflu varlığında üreterin

tortuöz bir yapıya dönüşmesi
ve üreterte katlantı olması)
nedenler suçlanmaktadır.

ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE DARLIĞI

– Tanı: Prenatal ultrasonografik (USG) incelemelerin yaygınlaşması nedeniyle UPJ darlıkların
tanısı artık erken konabilmektedir.

– USG’ de 10 mm üzerinde ölçulen pelvis ön arka çapı anlamlı olarak kabul edilip, postnatal
1. hafta ve 1. ayda yapılan USG kontrolerinde hidronefrozu devam eden çocuklarda işeme
sistogramı(VCUG) çekilmelidir.

– Reflü yok ise separe renal fonksiyonlar ve obstrüksiyonun derecesi için DTPA (4-6 hafta
sonra ) sintigrafisi çekilmelidir.

– 2 yaşın altında sintigrafide (T1/2) 20 dk dan fazla uzamış geçiş zamanının doğru
yorumlanmayacağı şüphesi bulunmaktadır.

ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE DARLIĞI

ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE DARLIĞI / TANI
 Cerrahi düzeltme kimlere yapılmalıdır?

• Post-Natal USGde grade 3-4 hidronefrozu olan

• Renal sintigrafide (T1/2) 20 dk dan fazla uzamış geçiş zamanı olan

• Semptomları olan (Ağrı, UTİ, hematüri, taş varlığı)

• Separe renal fonksiyonları %40 altında olan hastalarda

Cerrahide
• Açık,
• Laparaskopik Dismembered (Anderson-Hynes)
pyeloplasti
• Robotik

• Laparoskopik pyeloplasti standarttır !!!

ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE DARLIĞI

ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE DARLIĞI / TEDAVİ
• Komplikasyonları
– Böbrek fonksiyonlarında bozulma
– Hidronefroz
– Enfeksiyon
– Taş
• Post op kontroler 3. ayda renal sintigrafi ile yapılmalıdır obstrüksiyon yoksa 6. ay 1. ve 2.
yıllarda USG ile takip
• Sonuç
• Hidronefroz uyarıcı bulgu, koruyucu mekanizma
• Obstrüksiyon düzeltilmeli
• Obstrüksiyon tanısı için ideal yöntem yok
• Önemli kriterler
– Fonksiyon
• <%40 fonksiyon
• Fonksiyonda ilerleyici kayıp
– Dilatasyon
• A-P çap 15mm, 50mm
• Dilatasyonda artış
• Cerrahi komplikasyonu düşük

ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE DARLIĞI

ÜRETER ANOMALİLERİ
• Üreter duplikasyonu (Komplet-Inkomplet)
– Üreterin en sık görülen doğumsal anomalisidir ve otopsilerde
125’te 1 sıklıkta görülür.
– Üriner semptomlar sebebiyle İVP çekilen hastaların % 3’ünde
karşılaşılır.
– % 40 iki taraflıdır ve kadınlarda daha sıktır
– Komplet olanda ureterler mesane ayrı ayrı açılırlar.

• Böbreğin üst kısmını drene eden ureter mesanede daha aşağı pozisyonda
sonlanırken, böbreğin alt kısmını drene eden ureter mesanede daha
yukarı kısımda sonlanır.

– Mesanede yukarı açılan ureterde veziko-ureteral reflü görülme

şansı yüksektir. Aşağı açılan ureterde ise ureterosel görülme şanşı
daha fazladır. Buna Weigert – Meyer Kuralı denilir
– Klinik olarak sorun İYE’dır
 Böbreğin üst kısmını drene
eden üreter mesanede daha
aşağı pozisyonda sonlanırken,
böbreğin alt kısmını drene
eden üreter mesanede daha
yukarı kısımda sonlanır.

Mesanede yukarı açılan

üreterde veziko-üreteral reflü
görülme şansı yüksektir. Aşağı
açılan üreterde ise üreterosel
görülme şanşı daha fazladır.

WEIGERT-MEYER KURALI
• Mega Üreter (Obs, Reflüksif, Obs+Ref,
Non Obs + Non Ref)

– Mega üreter anatomik bir terim olup

aşırı derecede genişlemiş üreterleri
ifade etmektedir
– Normal üreter çapı 5 mm, 7-8 mm
olursa megaüreter denilir
– Sıklık 1/154-1200,
– Erkeklerde ve sol tarafta sık,
Olguların %25’i bilateral
– Olguların çoğu asemptomatiktir ve
insidental olarak saptanır.

– Semptomatik olanlar ise

• Abdominal kitle
• Karın ağrısı
• Tekrarlayan enfeksiyonlar
• Hematüri ve taşa bağlı
semptomlar

ÜRETER ANOMALİLERİ
Tipler ve Etyoloji

Reflüksif Mega Üreter

Primer --------- Primer trigonal yetmezlik
Sekonder ------- LUTS, Obstrüksiyon ,VUR

Obstrüktif Mega Üreter

Primer ---------- Fonksiyonel obstrüksiyon, adinamik segment
Sekonder ------ Konjenital üretral darlık

Obstrüktif + Reflüksif Mega Üreter ---- Nadirdir (%2)

Non-Obstrüktif + Non-Reflüksif Mega Üreter

Primer ------------ Neonata
Sekonder --------- Poliüri, DI, Enfeksiyon, Post operatif dilatasyon

MEGA ÜRETER
• Kısaca etyolojide
– Primer neden üreterin anatomik ve fonksiyonel nedenlerine bağlı
– Sekonder nedenler
• Mesane çıkım obst
• Nörojen mesane
• DI, DM, Poliüri, enfeksiyonlar

• Temel patoloji Bir çok çalışmanın ortak noktası bağ

dokusunun artmış olmasıdır.

MEGA ÜRETER
Tanıda
– USG (Postnatal 3. gün,3.6.12.
ay )
– VCUG (VUR, PUV, Nörojen
mesane ekarte edilir)
– Renal sintigrafi (DTPA
(Glomerüler yolla atılır 3. ayda
istenir, DMSA, tübüler yolla
atılır daha erken dönemde
istenebilir)
– T1/2 Yani yarılanma zamanı
hidronefrozun derecesiyle ilgili
olup obstrüksiyonu
belirlemede güvenilir değildir.

MEGA ÜRETER
Non Reflüksif - Non Obstrüktif

• Prenatal tanı ile veya yenidoğan döneminde raslantısal olarak saptanan

megaüreterlerin çoğunluğu bu grupta

• Fetusta renal kan akımı ve renal konsantrasyon özellikleri nedeniyle idrar yapımı
yüksek(fetal idrar üretiminin4-6 kat fazla olması),buna bağlı fetal üreterin kompliansının
artması

• Üreter peristaltizimin bozuk olması

• Üreterovezikal bileşke maturasyonu tamamlanmamış olması

• Çoğu spontan düzelir

• AB proflaksiyle kontrol edilir

• Takiplerinde ilk yıl 3-6 ayda bir idrar kültürü, USG ile takip, şüpheli durumlarda DTPA
istenmelidir.

MEGA ÜRETER
ÖNEMLİ !!

• Mega üreter
– Cerrahi tedavi endikasyonları
• Artan pelvikalisiyel dilatasyon ve hidronefroz
• Medikal tedaviye rağmen üriner enfeksiyon
• Hematüri, taş oluşumu,
• Renal fonksiyonlarda azalma (%40 altıda olması)
• Böbrek fonksiyonlarında %10 dan fazla azalma
• Semptomların ortaya çıkması
• Ektopik üreter
– Üreterin trigonun köşesindeki normal
anatomik lokalizayonundan farklı bir yer
açılmasıdır.
– Nadir bir anomali olup 1/40.000
oranında görülür.
– Kızlarda daha sık olup E/K 1/5 dir.
– %10 bilateraldır
– %80 oranında komplet üreter
duplikasyonuyla birlikte olup ektopik
açılım üst pol üreterinde görülür.

ÜRETER ANOMALİLERİ
• Ektopik üreter anormal bir yapıya sahip olup değişik
derecelerde renal displazi, üreter obst ve staz ve ileri derecede
üreterohidronefroz eşlik edebilir.

• Ektopik üreter orifisi kontinansı sağlayan eksternal üretral

sfinkterin distalinde bir noktaya açılıyorsa inkontinansa yol açar,
proksimal üretraya açılanlarda ise VUR görülür.

• Ektopik üreter açılımı erkek ve kızlarda farklı açılımlarda olur.

– Erkeklerde %50 oranında pösteriör üretraya
» %40 oranında V.deferens,ejakülatör ductus, S. vezikül

EKTOPİK ÜRETER
• Kızlardaki açılım ise
– %35 oranında üretraya

– %30 vajinal vestibul

– % 25 vajen, nadirende uterus follap tüplerine

açılmaktadır. Kızlardaki bu yapılar eksternal
sfikterin distaline açıldığından üriner
inkontinansla sonuçlanır.

– Kızlarda proksimal üretra yerleşimli ektopik

üreterlere %75 oranında reflü eşlik eder.

– Tipik olarak hasta idrarını normal yapmakla

beraber devamlı inkontinanstan yakınır.

EKTOPİK ÜRETER
• Klinik;
– Tekrarlayan üriner enfeksiyon
– Epididimit, VUR, Lomber ağrı,karın
ağrısı
– Kızlarda devamlı inkontinans vardır
• Tanı;
• USG, hidroüreteronefrozu ve ilişkili renal
displaziyi gösterir
• İVP; Hidroüreteronefrozu ve
nonfonksiyone renal segmenti
gösterir(MR- ürografi)
• VCUG; Miksiyon sırasında ektopik üretere
reflüyü ve üreteroseli göstrir
• DMSA, DTPA, Renal fonksiyonları
değerlendirir.
– TEDAVİ; Cerrahi olup heminefrektimi
veya üreteroneosistostomi

EKTOPİK ÜRETER
• Üreterosel (Ektopik, Ortotopik,
Çeko üreterosel)
– Tanım: üreterin distal kısmının
mesane içinde mukozal kistik
dilatasyonudur.
– Üreter anomalileri içinde en sık
görüleni olup insidansi 1/500-1200
– Kızlarda daha fazladır.(4-7 kat)
– %80 oranında komplet üreter
duplikasyonlarında üst polu drene
eden üreterde görülür.
– İntravezikal yada ekstravezikal
(ektopik) yerleşimli olabilir
– Eşlik eden çeşitli derecede renal
displazi, obstrüksiyon ve
hidroüreteronefroz olabilir.

ÜRETER ANOMALİLERİ
• Üreterosel;
– Üç tipi bulunmaktadır
– 1) Ektopik üreterosel: en sık görülen tipi olup (%80) %40 vakada
bilateraldır üreter orrifisi mesane boynuna yakın yada üretrada olabilir.
Obstrüksiyon yapıp obstrüktif megaüreter, üriner retansiyon yapabilir.
– 2) Ortotopik üreterosel: Genelde bayanlarda olup %15 oranında görülür
ve mesane içi lokalizasyondadır.
– 3) Çeko üreterosel; çok nadir olup genelde ektopik üreterle birlikte
üretraya açılır.

KLİNİK OLARAK; Obstrüksiyona sekonder, hidroüreteronefroz,mega

üreter,enfeksiyon, ağrı,akut üriner retansiyon, ve bayanlarda üriner
inkontinans olabilir.

ÜRETER ANOMALİLERİ
Tanı
USG; Renal displaziyi,hidroüreteronefrozu,
mesane içinde üreterosele bağlı kistik diltasyonu

IVP: üeterohidronefrozu,nononksiyone renal

segmenti, üreter dublikasyonu, mesane içinde
üreterosele bağlı karekteristik görünüm olan
kobra başı görünüm

Renal sintigrafi (DTPA); renal fonksiyonları

değerlendirmede

MRI ürografi; böreğin anatomik morfolojik yapısı

değerlendirilir

VCUG: Reflüyü ekarte etmek için kullanılır

Sistoskopi; Üreterosel ve ektopik üreterosel

ayırımında

ÜRETEROSEL / TANI
• Üreterosel
– Tedavi;
• Endoskopik dekopresyon
• Parsiyel nefroüreterektomi
• Üreterosel eksizyonu + üreteroneosistostomi

ÜRETEROSEL / TEDAVİ
… SONUÇ …

teşekkürler . . .