Concise Neurology A Focused Review

2nd Edition Alberto J. Espay

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Clinic Scientific Press

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Neurology Examination and Board Review, 3rd Edition

Nizar Souayah

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Concise Guide to Neuropsychiatry and Behavioral

Neurology 3rd ed 3rd Edition John Barry

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A Concise Introduction to Logic (14th Edition) Patrick

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Valli

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Pretest Neurology 10th Edition David J. Anschel &

Daniel Dicapua

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A Concise History of Byzantium 2nd Edition Warren

Treadgold

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Emergency Neurology 2nd Edition Lahue Sara C.

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EMERGENCY NEUROLOGY 2nd Edition Karen L Roos

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Concise Neurology

A Focused Review

SECOND EDITION

Alberto J. Espay, MD, MSc, FAAN, FANA

Professor and Endowed Chair
James J. and Joan A. Gardner Center for Parkinson’s disease and Movement Disorders
Department of Neurology
University of Cincinnati
Cincinnati, Ohio

José Biller, MD, FACP, FAAN, FAHA, FANA

Professor and Chairman
Department of Neurology
Loyola University Chicago
Stritch School of Medicine
Maywood, Illinois
Acquisitions Editor: Chris Teja
Development Editor: Ariel Winter
Editorial Coordinator: Cody Adams
Production Project Manager: Bridgett Dougherty
Design Coordinator: Steve Druding
Manufacturing Coordinator: Beth Welsh
Prepress Vendor: TNQ Technologies

Copyright © 2021 Wolters Kluwer.

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or by any means, including as photocopies or scanned-​in or other electronic copies, or utilized by any information storage
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9 8 7 6 5 4 3 2 1

Printed in China

Library of Congress Cataloging-​in-​Publication Data

ISBN-13: 978-1-9751-1074-1

Cataloging in Publication data available on request from publisher.

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This work is no substitute for individual patient assessment based upon healthcare professionals’ examination of each patient
and consideration of, among other things, age, weight, gender, current or prior medical conditions, medication history,
laboratory data and other factors unique to the patient. The publisher does not provide medical advice or guidance and this
work is merely a reference tool. Healthcare professionals, and not the publisher, are solely responsible for the use of this
work including all medical judgments and for any resulting diagnosis and treatments.

Given continuous, rapid advances in medical science and health information, independent professional verification of
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and healthcare professionals should consult a variety of sources. When prescribing medication, healthcare professionals are
advised to consult the product information sheet (the manufacturer’s package insert) accompanying each drug to verify,
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Dedication
To my children, Landen, Caid, Isabelle, Samuel, and Elena.

AJE

To my grandchildren, Selim, Ira, and Oz.

JB
Preface to the Second Edition
The birth of Concise Neurology in 2011 still counts as one of the greatest labors
of love we have undertaken. If we count from the first few drafts, it took us
approximately 7 years to complete. Two major objectives made our work
deliberately harder. First, we decided that each page, within the realm of
possibilities, was to contain a complete theme, concisely. Second, we were to
avoid “grocery lists” as much as possible. This was not to be another review
book but a reference that could serve both as a very short textbook as well as a
thoughtful and efficient review reference.

The extra work required to fulfill these objectives paid off. Concise Neurology
was readily adopted by residents and general practitioners as a trusted reference.
Seeing a neurology resident hand carry a worn copy very recently was a
motivating stimulus to complete this second edition, in which most pages have
been completely rewritten.

Anticipating a second edition early on, we begun the work of updating the
original book in a manner that seemed as if we may have never gone into book-​-
revising hibernation. From the outset, we noted the need for changes both in
style and in evidence-​based practice recommendations (Screenshot 1). Some
tables became obsolete; some needed to be replaced by a more complicated story
—or perhaps an extra page.
Screenshot 1. Edits on the “Thrombolysis” section from Concise Neurology 1st ed., p. 52.

Advances in neurogenetics may have alone driven at least 35% of changes

enacted throughout the book, in many cases leading to a reconfiguration of the
established nosology (Screenshot 2). While diseases have largely retained a
phenotype-​based classification, there is an emerging trend to move into a
genotype-​based classification, particularly for disorders in which a given
phenotype can emerge in the context of many genetic etiologies (such as in the
DYT classification for isolated dystonias).
Screenshot 2. Edits on the “Dystonia-​Plus” section from Concise Neurology 1st ed., p. 173.

Perhaps this second edition can be seen as reflecting our tentative march toward
the end of the clinico-​pathologic axis of nosology, on which we have spent more
than a century. Many autoimmune disorders now populating this edition were
unknown or insufficiently characterized in the 2011 version, including the
“wakeful unresponsive” encephalopathy of NMDA receptor autoantibodies or
the faciobrachial dystonic seizures of anti-​LGI1 antibodies. These disorders were
hidden in the waste basket of limbic encephalopathies of unknown origin and
were often presumed to be due to unrecognized viral agents.

Nowhere is the challenge to the primacy of clinico-​pathology nosology clearer

than in the field of neurodegenerative diseases (Screenshot 3). Alzheimer’s,
Parkinson’s, and the many related progressive dementias and parkinsonisms have
remained stuck to their clinico-​pathologic convergent roots despite the
embracement of systems biology divergence by the wider world of medicine. We
have loyally insisted on recognizing disorders by clinical criteria validated by
correlations with a given set of microscopic findings on biopsy or autopsy. But
we have begun to walk the talk that a clinical disorder represents many
biological disruptions. Two decades after the onset of the “biomarker discovery”
era for neurodegenerative diseases, we are no close to unleashing the promise of
precision medicine at the bedside. We have no effective disease-​modifying
strategy for the most common neurodegenerative disorders. As of this writing,
there have been 33 published negative trials in Alzheimer’s and nearing 20 in
Parkinson’s.

While many of these failures in disease modification have been followed by

incremental improvements in clinical trial design, it is likely that they will
require scrutinizing the underlying hypothesis and disease nosology supporting
them. Materializing our first success, however small it may be, will require
replacing the model of clinico-​pathologic diseases with their many genetico-​-
biological subtypes. We are confident that a future third edition of Concise
Neurology will document this leap before the 2020s come to a close.

Screenshot 3. Editing work on Focal Atrophy Syndromes in Dementias from Concise Neurology 1st ed.,
p. 229.

The second edition of Concise Neurology stays true to its roots by summarizing
the ever-​increasing survey of our field in the shortest, most efficient document
available. Each page remains structured with the same self-​contained identity as
was the case with the first edition. Even if there is only time for one page of
reading, we hope this will be the book to bring rewards to such a concise
endeavor. As we promised the first time around, it is excellent for “a quick yet
thoughtful summary of key points… particularly useful for novice or
experienced neurologists held to time pressures.”

We trust that every page of Concise Neurology will again reflect our dedication
to both message and conduit, and serve as a practical reference to the
experienced and as trustworthy springboard for further reading to the younger
readers. Please take a brief time to let us know what you think may be important
to consider as we start the work on what is to become the third edition in the next
decade.
Cheers!
Alberto J. Espay (alberto.espay@uc.edu)
José Biller (jbiller@lumc.edu)
August 18, 2019
Preface to the First Edition
Throughout our training and subsequent practice in Neurology, everyone
stumbles upon an enormous amount of information using many different outfits:
review articles, landmark papers, course handouts, conference notes, online
cases, and crowning it all, textbooks of every imaginable kind. In a few years,
these sources morph into an impressive but hopelessly scattered collection of
highlighted sentences, asterisked paragraphs, and handwritten footnotes. It would
seem a Herculean task to revisit these sources if only to retrieve what was felt to
be the four-​line jest of any 20-​page manuscript prior to a test, preparing for a
conference, or just for the sheer pleasure of remembering the data, whenever one
can bask under such joy.

What follows is the account of our trip to the fountainhead. Every curricular
subject matter in neurology has been identified, insightfully stripped to the core,
and collected into what might be thought of as the essential body of neurological
knowledge. Here they are, just about in their original spirit: lean facts devoid of
rhetorical discussions but also unshackled by the oppression of bullet-​fed
handouts. The scope of this vade mecum of sorts is deliberately designed to lie
halfway between the encyclopedic coverage of a textbook and the shallow
doctrinal tidbits found in all-​you-​need-​to-​know-​to-​pass review books, which rely
excessively on “grocery lists” for comprehensive topical coverage.

Traces of biochemical reactions or glances at ultrastructural cellular organelles

are shown in a fragmentary yet systematic fashion only to help engrave in
memory a critical piece of data that draws on the scholarship of neurology. Those
with specialized interests within our field will exercise their frustration muscles,
as the outline of the text is not bound to satisfy the need for an expanded
overview of specific areas of basic science progress, however exciting they have
become. Risking a pedantic style, it will soon become evident a round-​oriented
factual collection of the basic but comprehensive neurologic knowledge we have
come to learn as essential for the day-​to-​day practice survival and for the
certification procedures leading to it.

The units are organized in arbitrary sequence and hierarchy to satisfy both
systematic review and random reading. Each section stands independent from
each other. Cross-​references are used seldomly and only to prevent needless
repetition when the subject is approached elsewhere, but an effort is made to
preserve the continuity whenever possible. We aimed at maintaining a thematic
unity on a page-​by-​page basis, a goal easier to attain in this dual-​authored effort.
This allows casual reading to be almost as fruitful as the progressive, planned
review. Should the book be serendipitously opened in “anticoagulation,” for
instance, the reader will access a capsulized review of the heparin, warfarin, and
thrombolysis stroke trials as well as current therapeutic guidelines. Flipping
through neighboring pages will rapidly refresh the position of the clinically
relevant thrombophilias in relationship to the coagulation pathway, indications
for lifelong anticoagulation, causes of hyperhomocysteinemia, and the bare
bones of the most important etiologies of strokes in the young. None of the
topics are meant to be held as evidence-​based literature but rather generally
accepted knowledge.

In such light, the authors have attempted to present a concise but representative,
comprehensive, and accurate review of the primary literature on each topic.
Brevity was one of our primary goals, and, to this end, we have chosen to
provide only select references for anyone wishing to complement the reading
experience. This book should be viewed as “our take” on the subject, and we
assume full responsibility for any unforeseen interpretative errors. We welcome
any comments from readers who take issue with any of the content, and we will
do our best to make appropriate revisions in future editions.

Thus, Concise Neurology is most likely to be used as a reference by neurologists

and neurology trainees who have already learned about a topic but want a quick
yet thoughtful summary of key points. It can be particularly useful for novice or
experienced neurologists held to time pressures. Creative licenses are only
restricted to the preamble of each unit. A topic whose intention is to draft an
outline of the upcoming chapters or connect them in some way has been chosen
to elicit interest for the text it introduces. These page-​long bloviating exercises
can be disposed of for the benefit of time as they tend to indulge upon, but do not
replace, concepts covered later in a less stylized fashion. Reacting to Will
Durant’s paradox, who said “sixty years ago I knew everything; now I know
nothing: education is a progressive discovery of our own ignorance,” may this
book expedite that discovery but assist in restraining the anxiety that comes with
its realization.
Alberto J. Espay
José Biller
Acknowledgments
The authors thank the kind contributions of our colleagues Dr. Federico
Rodriguez-​Porcel for the updates to the chapter of dementias, Dr. José Luiz
Pedroso, for updates to the section on ataxias in the chapter of movement
disorders, Dr. Matthew McCoyd and Amy Perrin-​Ross, MSN, CNRN, in the
section of multiple sclerosis, Dr. Ewa Borys in the section of brain tumors, and
Dr. Edwin Meresh in the section of psychiatry.

The authors again kindly recognize the contribution of Dr. Biagio Azzarelli, who
generously gave us all the neuropathology figures he collected over a lifetime of
teaching at Indiana University, before his retirement in 2004. We especially
thank Chris Teja, Acquisitions Editor, Ariel S. Winter, Development Editor, and
Cody Adams, Editorial Coordinator, all at Wolters Kluwer Health, for their
guidance and professionalism in navigating the editorial work. Our gratitude is
also extensive to Linda Turner and Lori Selm, our administrative right hands,
who kept the book-​writing operation aligned and organized from our academic
offices in Chicago and Cincinnati, as well as Martha Headworth, who enhanced
important concepts through a number of illustrations. Finally, we thank our
patients for continuously teaching and inspiring us.
List of Abbreviations
5-​HT Serotonin

AAAD/AADC Aromatic amino acid decarboxylase

AAG Autoimmune autonomic ganglionopathy
ABGA Antibasal ganglia antibodies
ACA Anterior cerebral artery
ACE Angiotensin-​converting enzyme
ACh Acetylcholine
AChR Acetylcholine receptor
ACTH Adrenocorticotropic hormone
AD Alzheimer disease
AD Autosomal dominant
ADC Apparent diffusion coefficient sequence
ADEM Acute disseminated encephalomyelitis
ADHD Attention-​deficit hyperactivity disorder
ADM Abductor digiti minimi
ADNFLE Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy
AdoCbl Adenosylcobalamin
ADR Acute dystonic reaction
AEDs Antiepileptic drugs
AF Atrial fibrillation
AFB Acid-​fast bacilli
AFM Acute flaccid myelitis
AFP Alpha-​fetoprotein
AGNA Antiglial nuclear antibody
AHC Alternating hemiplegia of childhood
AICA Anterior inferior cerebellar artery
AION Anterior ischemic optic neuropathy
AIP Acute intermittent porphyria
AIWS Alice in Wonderland syndrome
ALA δ-​Aminolevulinic acid
ALD Adrenoleukodystrophy
ALS Amyotrophic lateral sclerosis
AMAN Acute motor axonal neuropathy
AME Acute measles encephalitis
AMN Adrenomyeloneuropathy
AMSAN Acute motor and sensory axonal neuropathy
AOA1 Ataxia-​ocular motor apraxia 1
AOA2 Ataxia-​ocular motor apraxia 2
APB Abductor pollicis brevis
APBD Adult polyglucosan body disease
APP Amyloid precursor protein
aPTT Activated partial thromboplastin time
AQP Aquaporin
AR Autosomal recessive
ARAS Ascending reticular activating system
ARSACS Autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-​Saguenay
ASD Autism spectrum disorder
ASO Antistreptolysin O
AT Ataxia-​telangiectasia
ATM Acute transverse myelopathy
AVM Arteriovenous malformations
AZA Acetazolamide

BA Brodmann area
BAEP Brainstem auditory evoked potentials
BAL British anti-​Lewisite
BFIS Benign familial infantile seizure
BFNS Benign familial neonatal seizure
BIG Botulism immune globulin
BMAA β-​Methylamino-​L-​alanine
BMD Becker muscular dystrophy
BMEI Benign myoclonic epilepsy of infancy
BPAN Beta-​propeller protein-​associated neurodegeneration
BPPV Benign paroxysmal positional vertigo
BTG B-​Thromboglobulin
BTX Brevetoxin
BZDs Benzodiazepines

CAA Cerebral amyloid angiopathy

Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and
CADASIL
leukoencephalopathy
CANVAS Cerebellar ataxia, neuropathy, vestibular areflexia syndrome
Cerebellar ataxia, areflexia, pes cavus, optic atrophy, and sensorineural
CAPOS
hearing loss
CAS Carotid artery stenting
CASPR2 Contactin-​associated protein 2
CAV Caveolin
CBD Corticobasal degeneration
Cbl Cobalamin
CBS Corticobasal syndrome
CBS Cystathionine beta synthase
CBZ Carbamazepine
CDG Congenital disorders of glycosylation
CDGP Carbohydrate-​deficient glycoprotein
CDMS Clinically definite multiple sclerosis
CEA Carotid endarterectomy
CGRP Calcitonin gene-​related peptide
CHMP2B Charged multivesicular body protein 2B
CIDP Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
CIM Critical illness myopathy
CIP Critical illness polyneuropathy
CIS Clinically isolated syndrome
CJD Creutzfeldt–Jakob disease
CK Creatine kinase
CLB Clobazam
CMAP Compound muscle action potential
CMD Congenital muscular dystrophy
CMT Charcot–Marie–Tooth
CMT1 Charcot–Marie–Tooth type 1
CMV Cytomegalovirus
CN III Oculomotor (third cranial nerve)
CN IV Trochlear (fourth cranial nerve)
CN VI Abducens (sixth cranial nerve)
CNS Central nervous system
CNTN Contactin
CO Carbon monoxide
COL Collagen
COMT Catechol O-​methyltransferase
COPD Chronic obstructive pulmonary disease
CORS Cerebello-​oculo-​renal syndrome
COX Cytochrome oxidase
Cp Ceruloplasmin
CPAP Continuous positive airway pressure
CPEO Chronic progressive external ophthalmoplegia
CPM Central pontine myelinolysis
CPP Cerebral perfusion pressure
CPT Carnitine palmitoyl transferase
CRAO Central retinal artery occlusion
CRP C-​reactive protein
CRPS Complex regional pain syndrome
CSD Cortical spreading depression
CSF Cerebrospinal fluid
CSW Cerebral salt wasting
CTS Carpal tunnel syndrome
CTX Ciguatoxins
CVST Cerebral venous sinus thrombosis

DA Domoic acid
DADS Distal acquired demyelinating symmetric
DAP 3,4-​Diaminopyridine
DAT Dopamine transporter
DAVF Intradural arteriovenous fistula
DBP Diastolic blood pressure
DBS Deep brain stimulation
DDAVP 1-​Desamino, 8-​[D] arginine vasopressin
DGC Dystrophin–glycoprotein complex
DIC Disseminated intravascular coagulation
DID Dissociative identity disorder
DIG Desmoplastic infantile ganglioglioma
DIP Drug-​induced parkinsonism
DIS Dissemination in space
DIT Dissemination in time

DLB Dementia with Lewy bodies

DM Myotonic dystrophy
DMD Duchenne muscular dystrophy
DMPK Dystrophia-​myotonica protein kinase
DMPS Dimercaptopropane-​sulfonic acid
DMSA Meso-​2,3-​dimercaptosuccinic acid
DNET Dysembryoplastic neuroepithelial tumor
DPP Dipeptidyl peptidase-​like protein
DRBA Dopamine receptor blocking agents
DRD Dopa-​responsive dystonia
DSM-​5 The Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders Fifth Edition
DWI Diffusion-​weighted MRI sequence
DX Dexamethasone

EBV Epstein–Barr virus

ECR Extensor carpi radialis
ECU Extensor carpi ulnaris
EDMD Emery–Dreifuss muscular dystrophy
EDTA Ethylene-​diamine-​tetra-​acetic acid
eIF Eukaryotic translation initiation factor
ELD External lumbar drainage
ENG Electronystagmography
EOM Extraocular muscles
ESM/ESX Ethosuximide
ESR Erythrocyte sedimentation rate
ET Essential tremor
EWS Ewing sarcoma protein

FAB Frontal Assessment Battery

FAHN Fatty acid hydroxylase–associated neurodegeneration
FAS Fetal alcohol syndrome
FBM Felbamate
FDG Fluorodeoxyglucose
FDI First dorsal interosseous
FDP Fibrin degradation product
FFI Fatal familial insomnia
FHM Familial hemiplegic migraine
FIET Forearm ischemic exercise test
FIRDA Frontal intermittent rhythmic delta activity
FKRP Fukutin-​related protein
FMR Fragile X mental retardation
FND Functional neurological disorder
FRDA Friedreich ataxia
FSHD Facioscapulohumeral dystrophy
FTA Fluorescent treponemal antibody
FTDP Frontotemporal dementia and parkinsonism
FTLD Frontotemporal dementia
FUS Fused in sarcoma
FVL Factor V Leiden mutation
FXN Frataxin
FXS Fragile X syndrome
FXTAS Fragile X–associated tremor/ataxia syndrome

GABHS Group A β-​hemolytic streptococcus

GAD Glutamic acid decarboxylase
GBA Glucocerebrosidase
GBM Glioblastoma
GBP Gabapentin
GBS Guillain–Barré syndrome
GCA Giant-​cell arteritis
GCI Glial cytoplasmic inclusion
GEFS+ Generalized epilepsy with febrile seizures plus
GHB Gamma-​hydroxybutyric acid
GLRA Glycine receptor subunit alpha
GLRB Glycine receptor beta subunit
GluR3 Glutamate receptor 3
GOM Granular osmiophilic material
GP Globus pallidus
GPe Globus pallidus pars externa
GPi Globus pallidus pars interna
GRN Progranulin
GSS Gerstmann-​Sträussler-​Scheinker disease
HAART Highly aggressive antiretroviral therapy
Hypoprebetalipoproteinemia, acanthocytosis, retinitis pigmentosa and
HARP
pallidal degeneration
HB Hemangioblastoma
HHH Hyperornithinemia, hyperammonemia, homocitrullinuria
HHV Human herpes virus
HIT Head impulse test
HITT Heparin-​induced thrombocytopenia thrombosis
HLA Human leukocyte antigen
HMSN Hereditary motor and sensory neuropathy
HNA Hereditary neuralgic amyotrophy
HNPP Hereditary neuropathy with liability to pressure palsy
HPE Holoprosencephaly
HSAN Hereditary sensory and autonomic neuropathy
HSE Herpes simplex encephalitis
HSP Hereditary spastic paraparesis
HSV Herpes simplex virus
HTLV Human T-​cell lymphotropic virus
HUS Hemolytic uremic syndrome
HVS High-​voltage sleep
HyperKPP Hyperkalemic periodic paralysis
HypoKPP Hypokalemic periodic paralysis type 1
HZV Herpes zoster virus

IAD Illness anxiety disorder

IBM Inclusion body myopathy
Inclusion body myopathy with early-​onset Paget disease and frontotemporal
IBMPFD
dementia
IBZM (123mI)-​iodobenzamide
ICA Internal carotid artery
ICAM Intercellular adhesion molecule
ICCA Infantile convulsions and choreoathetosis
ICH Intracerebral hemorrhage
ICP Intracranial pressure
IDH Isocitrate dehydrogenase
IEF Isoelectric focusing
IIH Idiopathic intracranial hypertension
ILAE International League Against Epilepsy
IM Intramuscular

INH Isoniazide
INO Internuclear ophthalmoplegia
IO Inferior oblique
IPSP Inhibitory postsynaptic potential
IR Inferior rectus
IV Intravenous
IVIG Intravenous immunoglobulin

JAE Juvenile absence epilepsy

JME Juvenile myoclonic epilepsy

KBS Klüver–Bucy syndrome

KF Kayser–Fleischer
KS Korsakoff syndrome
KSS Kearns–Sayre syndrome

Leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and

LBSL
lactate elevation
LCM Lacosamide
LEMS Lambert–Eaton myasthenic syndrome
LGI Leucine-​rich glioma–inactivated protein
LHON Leber hereditary optic neuropathy
LID Levodopa-​induced dyskinesia
LMN Lower motor neuron
LOFA Late-​onset Friedreich ataxia
LP Lumbar puncture
LR Lateral rectus
LRP Low-​density lipoprotein receptor–related protein
LS Leigh syndrome
LSD Lysergic acid diethylamide
LTG Lamotrigine
LTP Long-​term potentiation
LTR Levetiracetam
MADSAM Multifocal acquired demyelinating sensory and motor
MAG Myelin-​associated glycoprotein
MAO Monoamine oxidase
MAOI Monoamine oxidase inhibitor
MCA Middle cerebral artery
MCI Mild cognitive impairment
MCP Middle cerebellar peduncle
MDMA 3,4-​Methylenedioxy-​methamphetamine
MeCbl Methylcobalamin
MELAS Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-​like episodes
MERRF Myoclonus epilepsy with ragged-​red fibers
MFM Myofibrillar myopathy
MFN Mitofusin
MG Myasthenia gravis
MGUS Monoclonal gammopathy of unknown significance
MH Malignant hyperthermia
MHA Microhemagglutination assay
MHC Major histocompatibility complex
MIBG Metaiodobenzylguanidine
MJD Machado–Joseph disease
MKS Meckel–Gruber syndrome
ML Motor latency
MLD Metachromatic leukodystrophy
MLF Medial longitudinal fasciculus
MLS McLeod syndrome
MM Multiple myeloma
MMA Monomelic amyotrophy
MMN Multifocal motor neuropathy
MMP Metalloproteinase
MND Motor neuron disease
MNS Motor neuron syndrome
MOG Myelin oligodendrocyte glycoprotein
MONEM MOG-​IgG–associated optic neuritis, encephalitis, and myelitis
MPAN Mitochondrial membrane protein–associated neurodegeneration
MPZ Myelin protein zero
MRA Magnetic resonance angiography
MS Multiple sclerosis
MSA Multiple system atrophy
MSLT Multiple sleep latency test
MSUD Maple syrup urine disease
mtDNA Mitochondrial DNA
MTHFR 5,10-​Methylenetetrahydrofolate reductase
MuSK Muscle-​specific kinase
MWT Maintenance of wakefulness test
MYOT Myotilin

NAC N-​Acetylcysteine
NARP Neuropathy, ataxia, and retinitis pigmentosa
NASA Norepinephrine antagonist and serotonin antagonist
NBIA-​1 Neurodegeneration with brain iron accumulation type 1
Neuroferritinopathy or neurodegeneration with brain iron accumulation type
NBIA-​2
2
NCL Neuronal ceroid lipofuscinosis
NCV Nerve conduction velocities
nDNA Nuclear DNA
NEM Nemaline myopathy
NFP Neurofilament proteins
NFT Neurofibrillary tangles
NKH Nonketotic hyperglycinemia
NMDA N-​Methyl-​D-​aspartate
NMJ Neuromuscular junction
NMO Neuromyelitis optica
NMOSD Neuromyelitis optica spectrum disorder
NMS Neuroleptic malignant syndrome
NO Nitrous oxide
NPH Normal pressure hydrocephalus
NSAIDs Nonsteroidal anti-​inflammatory drugs
NSE Neuron-​specific enolase
NTD Neural tube defect

OCB Oligoclonal bands

OCD Obsessive-​compulsive disorder
OFC Occipital frontal circumference
OFD Oro-​facial-​digital
OH Orthostatic hypotension
OKR Optokinetic reflex
OM Osteosclerotic myeloma
ON Optic neuritis
OPMD Oculopharyngeal muscular dystrophy
OT Orthostatic tremor
OXZ Oxcarbazepine

PAF Platelet-​activating factor

PAGF Pure akinesia with gait freezing
Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with
PANDAS
Streptococcus
PAS Periodic acid-​Schiff
PB Phenobarbital
PBG Porphobilinogen
PBK Phosphorylase B kinase
PBVL Persistent binocular visual loss
PCA Posterior cerebral artery
PCB Pharyngeal-​cervical-​brachial
PCC Pontine continence center
PCD Paraneoplastic cerebellar degeneration
PCH Pontocerebellar hypoplasias
PCNSL Primary CNS lymphoma
PCP Phencyclidine
PCR Polymerase chain reaction
PD Parkinson disease
PDD Parkinson disease dementia
PDHC Pyruvate dehydrogenase complex
PED Paroxysmal exercise–induced dystonia
PEG Percutaneous endoscopic gastrostomy
PEO Progressive external ophthalmoplegia
PEP Postencephalitic parkinsonism
PER Perampanel
PERM Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus
PET Positron emission tomography
PFK Phosphofructokinase
PFO Patent foramen ovale
PGAM Phosphoglycerate mutase
PGB Polyglucosan bodies
PGK Phosphoglycerate kinase
PHF Paired helical filaments
PHT Phenytoin
PICA Posterior inferior cerebellar artery
PION Posterior ischemic optic neuropathy
PKAN Pantothenate kinase–associated neurodegeneration
PKD Paroxysmal kinesigenic dyskinesia
PLAN PLA2G6-​associated neurodegeneration
PLAP Placental alkaline phosphatase
PLE Paraneoplastic limbic encephalitis
PLEX Plasma exchange
PLMS Periodic limb movements of sleep
PLMW Periodic limb movements while awake
PLS Primary lateral sclerosis
PM Polymyositis
PMA Progressive muscular atrophy
PMC Paramyotonia congenita
PMD Pelizaeus–Merzbacher disease
PME Progressive myoclonic encephalopathies
PML Progressive multifocal leukoencephalopathy
PMM Phosphomannomutase
PMP Peripheral myelin protein
PMVL Permanent monocular visual loss
PNET Primary neuroectodermal tumor
PNFA Progressive nonfluent aphasia
PNKD Paroxysmal nonkinesigenic dyskinesia
PNS Peripheral nervous system
POEMS Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-​protein, and skin changes
PP Periodic paralysis
PPA Primary progressive aphasia
PPE Preproenkephalin
PPFG Primary progressive freezing gait
PPMS Primary progressive multiple sclerosis
PPPD Persistent perceptual postural dizziness
PPRF Paramedian pontine reticular formation
PRES Posterior reversible encephalopathy syndrome
PRM Primidone
PRMS Progressive-​relapsing multiple sclerosis
PROMM Proximal myotonic myopathy

PS1 Presenilin 1
PS2 Presenilin 2
PSADEM Poststreptococcal acute disseminated encephalomyelitis
PSEN Presenilin protein
PSG Polysomnography
PSP Progressive supranuclear palsy
PT Prothrombin time
PTU Propylthiouracil
PVS Persistent vegetative state

RAPD Relative afferent pupillary defect

RBD REM sleep behavior disorder
REM Rapid eye movement
RFLP Restriction fragment length polymorphism
RHS Ramsay Hunt syndrome
riMLF Rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus
RIP Nucleus raphe interpositus
RLS Restless leg syndrome
RODP Rapid-​onset dystonia parkinsonism
RRF Ragged-​red fibers
rRNA Ribosomal RNAs
RSWA REM sleep without atonia
RT Reverse transcriptase
rTMS Repetitive transcranial magnetic stimulation
RYR1 Ryanodine receptor 1

SAH Subarachnoid hemorrhage

SANDO Sensory ataxia, neuropathy, dysarthria, and ophthalmoplegia
SCA Spinocerebellar ataxia
sCJD Sporadic Creutzfeldt–Jakob disease
SCLC Small-​cell lung cancer
SD Sydenham disease
SEGA Subependymal giant cell astrocytoma
SFSN Small-​fiber sensory neuropathy
SI Serum iron concentration
SLE St. Louis encephalitis
Salivation, lacrimation, urinary incontinence, defecation, gastroenteritis, and
SLUDGE emesis
SMA Spinal muscular atrophy
SME Subacute measles encephalitis
SMN Survival motor neuron
SN Substantia nigra
SNAP Synaptosome-​associated protein
SNRI Serotonin norepinephrine reuptake inhibitors
SO Superior oblique
sOPCA Sporadic olivopontocerebellar atrophy
SP Senile plaque
SPD Scapuloperoneal dystrophy
SPECT Single-​photon emission computed tomography
SPEP Serum protein electrophoresis
SPG Spastic gait locus
SPMS Secondary progressive multiple sclerosis
SQ Subcutaneous
SR Superior rectus
SREAT Steroid-​responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis
SRP Signal recognition particle
SSADH Succinic semialdehyde dehydrogenase
SSD Somatic symptom disorder
SSPE Subacute sclerosing panencephalitis
SSRI Selective serotonin reuptake inhibitors
STAR*D Sequenced Treatment Alternatives to Relieve Depression
STN Subthalamic nucleus

T1W T1-​weighted magnetic resonance imaging

T2W T2-​weighted magnetic resonance imaging
TACH Tremor-​ataxia with central hypomyelination
TAF TATA box-​binding protein–associated factor
TARDBP Transactive response DNA-​binding protein
Tau Tau protein
TBK TANK-​binding kinase
TBP TATA binding protein
TBVL Transient binocular visual loss
TCA Tricyclic antidepressants
TD Tardive dystonia
TDP Transactive response DNA-​binding protein
TE Toxoplasmic encephalitis
TGA Transient global amnesia
TGB Tiagabine
TH Tyrosine hydroxylase
THC Tetrahydrocannabinol
TIA Transient ischemic attack
TIBC Total iron binding capacity
TM Transverse myelitis
TMVL Transient monocular visual loss
TNC Trigeminal nucleus caudalis
TNF Tumor necrosis factor
TP Temporoparietal
TPM Topiramate
TPN Total parenteral nutrition
TPO Thyroperoxidase
TRH Thyrotropin-​releasing hormone
tRNA Transfer RNA
TS Tourette syndrome
TSC Tuberous sclerosis complex
TTN Titinopathy
TTP Thrombotic thrombocytopenic purpura
TTR Transthyretin
TTX Tetrodotoxin

UCP Urinary coproporphyrin

UMN Upper motor neuron
UPEP Urine protein electrophoresis

VaD Vascular dementia

VAMP Vesicle-​associated membrane protein
VCA Viral capsid antigen
VCP Valosin-​containing protein
VDRL Venereal Disease Research Laboratory
VEGF Vascular endothelial growth factor
VGB Vigabatrin
VGCC Voltage-​gated calcium channels
VGKC Voltage-​gated potassium channels

VHL von Hippel–Lindau

VLCFA Very-​long-​chain fatty acids
VMAT Vesicular monoamine transporter
VOR Vestibulo-​ocular reflex
VPA Valproic acid
VPL Ventral posterior lateral
VPM Ventral posterior medial
VPS Ventriculoperitoneal shunt
VVOR Visually enhanced vestibulo-​ocular reflex
vWF von Willebrand factor
VZV Varicella zoster virus

WD Whipple disease
WHO World Health Organization
WKS Wernicke-​Korsakoff syndrome
WM Waldenström macroglobulinemia
WNV West Nile virus encephalitis

ZIKV Zika virus

ZNF Zinc-​finger protein
ZNM/ZNS Zonisamide
Contents
Preface to the Second Edition
Preface to the First Edition
Acknowledgments
List of Abbreviations

1 Basics of Metabolism and Pediatric Neurology

Spectrum of Vitamin B12-​Requiring Disorders
Carbohydrate Metabolism: Inherited Muscle Glycogenoses
Mitochondrial Metabolism
Lipid Metabolism
Purine Metabolism Disorders
Peroxisomal Disorders
Lysosomal Disorders: Sphingolipidoses
Lysosomal Disorders: Mucopolysaccharidoses
Porphyrias
Dopamine and Catecholamine Metabolic Disorders
Norepinephrine System
Serotonin System
Electrolyte Derangements
Voltage-​Gated Channels (Ionic Interaction)
Gamma-​Aminobutyric Acid
Glutamate Receptors
Autism Spectrum Disorders
Attention-​Deficit Hyperactivity Disorder
Floppy Infant Syndrome
Microcephaly
Macrocephaly
Glutaric Aciduria Type I
Biotinidase Deficiency
Mitochondrial Diseases
Mitochondrial Encephalomyopathy Syndromes
Maternally inherited Leigh syndrome and Related Disorders
Primary White Matter Disorders
Primary Gray Matter Disorders
Symmetrical Bilateral Signal Abnormalities Within the Basal Ganglia
Angelman Syndrome
Neurocutaneous Syndromes (phakomatoses)

2 Stroke, Epilepsy, Sleep disorders, Coma, and Migraine

Ischemic Stroke
Emergency Treatment of Acute Ischemic Stroke
Antiplatelet Drugs
 Carotid Endarterectomy and Other Surgical and Endovascular Techniques
Transient Ischemic Attack
Subarachnoid Hemorrhage
Intracerebral Hemorrhage
Increased Intracranial Pressure
Patent Foramen Ovale
Neurovascular Syndromes
Thalamic Syndromes
CADASIL
Thrombotic Microangiopathies
Disseminated Intravascular Coagulation
Epilepsy
Mechanisms of Action of AEDs
Status Epilepticus
Epilepsy in Women
Myoclonic Encephalopathies
Myoclonus and Renal Failure
Epileptic Encephalopathies With Myoclonus
Sleep Disorders
Narcolepsy
Other Disorders Causing Excessive Daytime Sleepiness
Pharmacotherapy for Insomnia
Coma
Persistent Vegetative State
Brain Death
Migraine and Other Headaches
Treatable Headache and Facial Pain Disorders
Pseudotumor Cerebri Syndrome
Selected Secondary Headaches

3 Infectious Diseases
Cerebrospinal Fluid
Viral Encephalitis
Common and Emerging Viral Encephalitides
Imaging of Viral Encephalitis
Aseptic Meningitis Syndrome
Postencephalitic Parkinsonism
HIV/AIDS-​Related Infectious Disorders
Neurosyphilis
Lyme Disease (Neuroborreliosis)
Progressive Multifocal Leukoencephalopathy
Parasitic Diseases of the Nervous System
Neurosarcoidosis
Whipple Disease
Subacute Sclerosing Panencephalitis
Prion Diseases
Pathology of Infectious Diseases

4 Neurotoxicology
Manganese Toxicity
Botulism
Nonbotulism Causes of Toxic Weakness
 Envenomations
Lead Poisoning
Mercury Intoxication
Other Heavy Metals
Toxic Gases
Toxic Solvents and Other Chemicals
Marine Biotoxins
Substance Abuse Disorders
Alcohol and Sedatives Abuse and Withdrawal
Alcohol Use Disorder
Psychostimulants: Cocaine and Amphetamine
Marijuana, Hallucinogens, and PCP
Opioids Intoxication and Withdrawal
Toxic Leukoencephalopathies
Neuroleptic Malignant Syndrome

5 Movement Disorders
Spastic Ataxias
Hereditary Ataxias: Autosomal Recessive Inheritance
Hereditary Ataxias: X-​Linked Inheritance
Congenital Ataxias
Acquired Ataxias: Selected Disorders
Neurodegeneration With Brain Iron Accumulation
Neuroacanthocytosis (Acanthocytosis-​Associated Neurological Disorders)
Dystonia
Parkinson Disease
Imaging in Parkinson Disease and Other Parkinsonisms
Levodopa-​Induced Dyskinesia
Tremor in Conditions Other Than PD
Progressive Supranuclear Palsy
Multiple System Atrophy
Autonomic Dysfunction in Neurodegenerative Diseases
Corticobasal Degeneration
Machado–Joseph Disease (MJD; Most Commonly, SCA3)
Other Parkinsonian Disorders
Pathology of Tauopathies
Pathology of Synucleinopathies
Chorea
Huntington Disease
Sydenham Disease
Restless Leg Syndrome (Ekbom Syndrome)
Paroxysmal Dyskinesias
Selected Facial Disorders
Myoclonus (See Also Myoclonic Encephalopathies)
Wilson Disease
Tourette Syndrome

6 Behavioral Neurology
Behavioral Neuroanatomy
Vascular Syndromes Leading to Classical Behavioral Complications
Amnesia
Memory Primer
 Agnosias
Apraxias
Aphasias
Acquired Dyslexia
Neglect
Delirium or Acute Confusional State
Mild Cognitive Impairment
Alzheimer Disease
Treatment of Alzheimer Disease
Vascular Dementia
Dementia With Lewy Bodies
Frontotemporal Lobar Degeneration
Frontal Assessment Battery—Office Assessment of Frontal Function

7 Neuro-​Ophthalmology and Neuro-​Otology

Transient Monocular Visual Loss
Permanent Monocular Visual Loss
Binocular Visual Loss
Cerebral Visual Loss
Anisocoria
Diplopia
Disorders of Saccades
Nystagmus
Selected Cerebellar, Pontine, and Midbrain Oculomotor Syndromes
Giant-​Cell Arteritis
Tolosa–Hunt Syndrome
Dizziness: Vertigo and Light-​Headedness
Benign Paroxysmal Positional Vertigo
Ménière Disease
Cerebellar Ataxia With Bilateral Vestibulopathy

8 Demyelinating Diseases, Neuro-​Oncology, and Disorders of Neural Tube Closure

and Other Congenital Malformations
Multiple Sclerosis
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome
Autoimmune Channelopathies
Autoimmune Encephalopathies
Brain Tumors
Circumscribed Astrocytomas
Diffuse Astrocytomas
Oligodendrogliomas
Ependymal Tumors
Neuronal Tumors
Mixed Ganglioneuronal Tumors
Primitive Neuroectodermal Tumors
Meningeal and Mesenchymal Tumors
Primary Central Nervous System Lymphoma
Pineal Tumors and Keratin-​Containing Masses
Paraneoplastic Syndromes of the Central Nervous System
Paraneoplastic Syndromes of the Peripheral Nervous System
Disorders of Neural Tube Closure and Other Congenital Malformations
9 Neuromuscular Disorders
Brachial Plexopathies
Brachial Neuropathies
Lumbar Plexus
Sacral Plexus
Tibial Nerve
Peroneal Nerve
Assessment of Foot Drop
Guillain–Barré Syndrome
Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
Myasthenia Gravis
Amyotrophic Lateral Sclerosis
Spinal Cord Pathologies per Compartment
Neurogenic Bladder
Causative Spinal Cord Lesions
Axonal Polyneuropathies
Complex Regional Pain Syndrome
Neurogenic Orthostatic Hypotension
Autosomal Dominant Recurrent Hereditary Neuropathies (HNPP, HNA)
Paraproteinemic Neuropathies
Multiple Myeloma
Amyloid Neuropathies
Peripheral Nerve Tumors
Muscular Dystrophies: X-​Linked Dystrophinopathies
Muscular Dystrophies: Limb-​Girdle Muscular Dystrophies
Congenital Muscular Dystrophies
Distal Myopathies
Myotonic Dystrophy
Facioscapulohumeral Dystrophy
Scapuloperoneal Dystrophy
Oculopharyngeal Muscular Dystrophy
Inflammatory Myopathies: Dermatomyositis
Inflammatory Myopathies: Polymyositis and Inclusion Body Myositis
Metabolic Myopathies
Episodic Muscle Weakness
Familial Periodic Paralysis: Clinical Recognition
Progressive or Stable Muscle Weakness
Mitochondrial Myopathies
Other Myogenic Causes of Cramps and Myalgia (Often Exercise-​Related)
Neurogenic Causes of Cramps and Myalgia (Mostly at Rest)
Congenital Myopathies
Malignant Hyperthermia Syndrome
Critical Illness–Related Neuropathy and Myopathy

10 Psychiatry
Depression
Bipolar Disorder
Anxiety Disorders
Obsessive-​Compulsive Disorder
Personality Disorders
Eating Disorders
Schizophrenia and Other Psychoses
Delusions
Neuroleptic-​Induced Movement Disorders
Functional Neurological Disorders
Dissociative Disorders

Suggested References for Further Reading

Index
1

Basics of Metabolism and Pediatric

Neurology
The complexity and fascination for metabolic diseases can be introduced by unfolding the
story of vitamin B12 (cobalamin [Cbl]). While its deficiency in adults is suspected in the
presence of megaloblastic anemia and ataxic paraparesis (subacute combined degeneration),
the deeper plot rises in children with inborn errors of vitamin B12 metabolism. Their failure to
convert Cbl into its two active forms, methylcobalamin (MeCbl) and adenosylcobalamin
(AdoCbl), which are essential cofactors for methionine synthase (MS) and methylmalonyl
CoA mutase, respectively, leads to hyperhomocysteinemia with hypomethioninemia (HC)
and methylmalonic acidemia (MMA). Hyperhomocysteinemia leads to vascular diseases,
especially in the most common cause of homocystinuria associated with deficiency of
cystathionine beta synthase (CBS). The hypomethioninemia keeps folate building as 5-​-
methyl-​tetrahydrofolate (MTHF), which renders it useless for the synthesis of purine and,
therefore, DNA. The resulting gastrointestinal (glossitis and diarrhea) and hematologic
(anemia) deficits are reversed by folate replacement.
*Methionine is high when CBS deficiency causes hyperhomocysteinemia. MeCbl deficiency leads to homocystinuria and
hypomethioninemia in the absence of methylmalonic aciduria. Megaloblastic anemia and leukoencephalopathy are early
clinical clues, especially in a patient with progressive spastic paraparesis.

The neurologic deficits are independent of purine synthesis and hematologic signs but
inversely correlate with the degree of anemia and macrocytosis. Abnormal myelination
presumably results from either a deficiency of S-​adenosylmethionine or the accumulation of
methylmalonate and methylpropionate into branched-​chain fatty acids. When the combined
hepatic synthesis of MeCbl and AdoCbl is impaired, both methionine synthase and
methylmalonic-​CoA mutase are affected and a different phenotype arises, MMA-​HC.

Spectrum of Vitamin B12-​Requiring Disorders

Subacute Methylmalonic Homocystinuria (HC) MMA-​HC
Combined Aciduria (MMA)
Degeneration
(SCD)
 Spastic paraparesis Profound ketotic Marfanoid habitus, myopia with Dysmorphic face, hypotonia, ataxia,
and sensory ataxia hyperglycinemic downward lens dislocation, livedo seizures, optic atrophy, psychomotor
(corticospinal tracts encephalopathy in the setting reticularis, developmental delay, delay, and hemolytic-​uremic syndrome
and dorsal columns) of selective necrosis of the brittle bones (osteoporosis), seizures, (HUS): azotemia, thrombocytopenia
with peripheral globus pallidus a with early and thromboembolic strokes from microangiopathic hemolytic anemia,
neuropathy death or severe developmental homocysteine-​induced endothelial transient callosal splenium edema
MeCbl deficiency retardation in survivors injury
(adult onset): spastic
paraparesis with
cervical cord atrophy
and symmetric
periventricular
leukoencephalopathy

MeCbl, methylcobalamin.
a
Selective necrosis of the globus pallidus is also seen in propionic acidemia, pyruvate dehydrogenase
deficiency, kernicterus, and carbon monoxide poisoning.

Diagnosis of Vitamin B12 Deficiency

Profound vitamin B12 deficiency leads to pancytopenia with hypoproliferative anemia
characterized by macrocytosis, hypersegmentation of neutrophils, and signs of ineffective
erythropoiesis (elevated lactate dehydrogenase and indirect bilirubin). In milder vitamin B12
deficiency, the following algorithm replaces the Schilling test and the evaluation for
antibodies against parietal cells (nonspecific) and intrinsic factor (insensitive).
*Methylmalonic acid concentration reflects intracellular vitamin B12 stores and exhibits higher specificity for low vitamin
B1 status than any other metabolite including homocysteine. (Adapted from Marks PW, Zukerberg LR. Case records of the
Massachusetts General Hospital. Weekly clinicopathological exercises. Case 30-2004. A 37-year-old woman with
paresthesias of the arms and legs. N Engl J Med. 2004;351(13):1333-1341.)

Carbohydrate Metabolism: Inherited Muscle

Glycogenoses

McArdle Disease (Type V) Pompe Disease (Type II) Galactosemia

AR, chromosome 11 AR, chromosome 17q AR
Exercise-​induced cramps and myoglobinuria, Neonates: profound generalized hypotonia and CHF. Newborn: failure to thrive,
with “second wind.” Progressive proximal Young adults: Proximal arm and distal leg weakness white matter disease,
weakness in one-​third of patients. Forearm (scapuloperoneal pattern). Encephalopathy from cataracts, and
ischemic test: lactate increases <5 mg/dL above accumulation of glycogen in the brain. Biopsy: large megalencephaly. Later:
baseline. Biopsy: subsarcolemmal blebs. No PAS-​positive vacuoles. No acid maltase activity in hepatosplenomegaly (with
phosphorylase activity. fibroblasts. coagulopathy) and ovarian
failure.
Mitochondrial Metabolism
(See also Mitochondrial diseases, Glutaric aciduria type I, Mitochondrial
encephalomyopathy syndromes, and Mitochondrial myopathies.)

Mitochondrial DNA (mtDNA) is a small circular molecule that possesses its own genetic
material, is inherited from the mother, and has no introns. Each mtDNA encodes 22 transfer
RNAs (tRNA), 13 polypeptides, and 2 ribosomal RNAs (rRNA). The mtDNA-​encoded genes
supply crucial components of the respiratory or electron transport chain. However, the vast
majority of the mitochondrial proteins are encoded in the nuclear DNA (nDNA), which can
cause diseases with varying heritability patterns:

Autosomal recessive: Krebs cycle disorders such as fumarase deficiency

(microcephaly, neutropenia, and thrombocytopenia) and α-​ketoglutarate
dehydrogenase complex deficiency (B1-​dependent microcephaly and hypertrophic
cardiomyopathy)
X-​linked recessive: intermittent ataxia with lactic acidosis due to PDHC deficiency
(B1-​dependent myopathy, lactic acidosis, corpus callosum agenesis, and facial
dysmorphism), and ornithine transcarbamylase deficiency (see Urea cycle defects)

Disorders of Oxidative Phosphorylation (Electron Transport Chain)

In addition to the above toxins, mitochondrial disease can also be acquired such as in Reye
syndrome and zidovudine treatment.

Tissues with high oxidative metabolism have a relatively low threshold for, and are
especially vulnerable to, mtDNA mutation. Thus, most mtDNA disorders are
encephalomyopathies, disorders where brain and muscle are primarily affected (see
Mitochondrial diseases).

Lipid Metabolism
Carnitine Palmitoyl
Transferase Deficiency
AR, chromosome 1
Intolerance to sustained exercise (muscle
pain and swelling) without cramps. Long
fasting may trigger symptoms without
ketones. High CK and myoglobinuria
during attacks. Muscle biopsy: lipid
droplets.
Medium Chain Acyl-​CoA
(MCAD) Deficiency
AR, chromosome 1
Recurrent coma and/or vomiting and
confusion. Low or no ketones during attacks.
Cardiomyopathy may be present. It is the
main cause of carnitine deficiency (carnitine
is <20 μmol/mg). l-​carnitine replacement is
indicated.
X-​Linked
Adrenoleukodystrophy
X-​linked, ALDP gene
Posterior demyelination and Addison
disease in males associated with progressive
quadri-​ or paraparesis (spinal form:
adrenomyeloneuropathy). High level of very
long chain fatty acids in plasma, RBCs,
WBCs or fibroblasts.

Primary Carnitine Deficiency Secondary Carnitine Deficiency

Carnitine transporter deficiency, MCAD
Recurrent acute encephalopathy with hypotonia, cardiac
myopathy, lactic acidosis, high ammonia, hypoglycemia, and
liver dysfunction. Episodes are triggered by infection or
starvation. Rx: l-​carnitine 60 mg/kg/d (IV), or 200 mg PO/d
Acylcarnitine:carnitine ratio >0.4, low free carnitine (<10
μmol/mg)
Excessive production of Acyl-​CoA
Free carnitine is trapped in acyl-​carnitine esters subsequently lost in
urine. Organic acidurias are the major cause. Also seen in Reye
syndrome, valproate hepatotoxicity, malnutrition, pregnancy, liver
failure, TPN (total parenteral nutrition), and renal tubular disease
Acylcarnitine:carnitine ratio >0.4, low free carnitine (<20 μmol/mg)

Purine Metabolism Disorders

ADA, adenosine deaminase; AICAR, aminoimidazole carboxamide ribotide; AMP, GMP, and IMP, adenosine, guanosine,
and inosine monophosphate; FAICAR, formyl AICAR; GDA, guanine deaminase; HGPRT, hypoxanthine-​guanine
phosphoribosyltransferase; PNP, purine nucleoside phosphorylase; PRPP, phosphoribosyl pyrophosphate; SAICAR,
succinyl AICAR; S-​AMP, adenylosuccinate; XO, xanthine oxidase.

HGPRT Deficiency: Lesch-​- PRPP Synthetase Adenylosuccinase Deficiency

Nyhan Syndrome Superactivity
X-​linked X-​linked AR, chromosome 22
Choreoathetosis with developmental delay, Sensorineural deafness +/− ataxia or Autism, abnormal movements, growth and
dystonia, hypotonia, leg spasticity, self-​- hypotonia. Tophaceous gout in psychomotor delay, seizures, amaurosis,
mutilation (biting) a , and hyperuricemia. heterozygotic female carriers. Uric acid hypotonia, and vermal cerebellar
Renal but not CNS damage is prevented by increased in affected males. Xanthine and hypoplasia. S-​adenosine and SAICAR are
allopurinol (xanthine oxidase inhibitor) hypoxanthine are high in plasma and CSF elevated in plasma and CSF.
a
Except for the associated self-​injurious tongue biting, the oromandibular and lingual dystonia of Lesch–Nyhan
syndrome is similar to that seen in chorea-​acanthocytosis and tardive dyskinesia.

Uric acid should be elevated in both plasma and urine: HGPRT deficiency in Lesch–Nyhan
syndrome (LNS) and the de novo synthetic disorder PRPP superactivity. Children with LNS
may have normal uric acid because of higher renal clearance. They are classified as CP until
renal complications or gout discloses the etiology.

Immunodeficiency disorders are common with ADA and PNP deficiencies. The latter may
present with spastic diplegia, as in LNS, because HGPRT, although not defective, lacks the
substrates normally provided by PNP.
Urea Cycle Defects

ASS and ASL, argininosuccinate synthase and lyase, respectively; CPS, carbamoyl phosphate synthetase; OTC, ornithine
transcarbamylase deficiency.

Hyperammonemia From Selected Urea Cycle Disorders

OTC Deficiency (Type
II)
X-​linked dominant
Neonatal encephalopathy and death
or developmental delay. Variant:
episodic headache and ataxia, also
occurring in females in association
with ophthalmoplegia.
↑ NH3, orotic aciduria, ↓ plasma
citrulline
CPS Deficiency (Type Arginase Deficiency
I)
AR
Neonatal encephalopathy or
recurrent vomiting and
lethargy with abnormal eye
movements. Hyperventilation
may cause respiratory alkalosis.
↑ NH3, ↓ plasma citrulline
AR
Childhood onset of progressive
spastic paraparesis, seizures, and
developmental delay with
recurrent vomiting.
Hyperventilation may induce
alkalosis.
↑ NH3, ↑ plasma arginine
ASS and ASL
Deficiencies
AR
Neonatal encephalopathy or
chronic ataxia,
developmental delay,
seizures, recurrent
vomiting, and
trichorrhexis nodosa
↑ NH3, Orotic aciduria, ↑
citrulline, citrullinuria

Hyperammonemia From Other Causes

Valproate therapy
Reye syndrome
Hyperornithinemia, hyperammonemia, homocitrullinuria (HHH) syndrome
Lysinuric protein intolerance
Glycine encephalopathy
Herpes simplex infection
Asparaginase treatment
Organic acidurias
Amino acid metabolism
Lowe (Oculocerebrorenal) Syndrome X-​- Canavan Disease AR Inheritance
Linked
Golgi PI-​biP-​5-​phosphatase def-​Renal Fanconi syndrome Aspartoacylase deficiency
Spongiform encephalopathy
Cataracts, glaucoma, hypotonia, MR, renal rickets Macrocephaly and hypotonia followed by UMN signs, seizures, and optic
atrophy
↓ NH3, ↑ PO4, AA, and albumin in urine ↑ NAA in blood, urine, and CSF

Classic Phenylketonuria Tyrosinemia (Tyrosinosis I)

AR Inheritance
Phenylalanine hydroxylase deficiency
MR (dysmyelination), persistent vomiting, microcephaly,
hypopigmentation, eczematoid skin, and abnormal behavior.
There is musty odor in urine. Tremor, hypertonia, and
hyperactivity may be present. Infantile spasms and GTC
seizures may occur in childhood.
↑ Phe (>20 mg/dL), ↓ Tyr, urinary excretion of phenylketones
AR Inheritance
Fumaryl acetoacetate hydrolase deficiency
Acute encephalopathy, liver failure, and renal tubular Fanconi
syndrome. Painful disesthesias from acute motor axonal neuropathy
are most common. Acute intermittent porphyria with GBS-​like picture
can develop from inhibition of δ-​ALA by succinylacetone. A rotten
cabbage odor is noted.
↑ Tyr (>3 mg/dL), ↑ α-​fetoprotein, ↑ δ-​ALA, ↑ succinylacetone

Dihydropteridine reductase deficiency also known as atypical phenylketonuria or phenylketonuria type 2, which
impairs resynthesis of tetrahydrobiopterin (BH4), the cofactor of phenylalanine, tyrosine, and tryptophan
hydroxylases, causes a global reduction of biogenic monoamines (serotonin, dopamine, epinephrine, and
norepinephrine).
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desiderandolo, lo avrebbe cercato? — E pure questo era necessario
e doveroso: necessario per la sua pace e per il suo avvenire;
doveroso verso la giovinetta, che poteva illudersi su le sue intenzioni
e soffrire immeritatamente per la sua debolezza.
Ma se la nonna o l’abitudine o la sorte lo avessero ricondotto presso
di lei? Se si fosse trovato un’altra volta solo con lei in uno di quei
momenti di tristezza e d’abbandono, in cui non si risponde dei proprii
atti e delle proprie parole? Se la catena fosse ribadita un giorno,
inaspettatamente, con una frase, con un gesto, in sèguito a un
movimento repentino e concorde delle due anime già pronte a
fondersi? Ciò non era fuori della possibilità: il cammino degli uomini
non è quasi mai segnato dai grandi fatti, preparati di lunga mano e
pazientemente voluti; ma dai piccoli episodii imprevisti, dalle
circostanze sempre mutevoli, dalle risoluzioni subitanee e
inconsiderate, che impongon poi serie responsabilità e provocano,
come dirette conseguenze, gli avvenimenti più gravi e decisivi della
vita!
In tal caso, egli da un momento all’altro si sarebbe trovato di fronte a
un fatto compiuto, all’irreparabile, all’oscuro problema dell’amor
casto, della passione corrisposta e insodisfatta, al bivio spinoso della
conquista estrema o dell’estrema rinuncia!
Lentamente, trascinato dall’ardore dell’imaginazione, egli si diede a
esaminare questa possibilità, come già si fosse avverata; a
sviscerare con sottile analisi il problema, per ricercarne tra le varie
soluzioni quella che sola avrebbe salvato insieme il suo Ideale e la
tranquillità della sua coscienza. Pensava: «Io potrei sempre fuggirla,
anche più tardi, anche quando fosse sopravvenuto un accordo
esplicito tra noi: la partenza dalla villa mi separerebbe
necessariamente da lei, e il tempo e la lontananza sanerebbero poi
ogni ferita. Ma, secondando in questo modo gli eventi, non
commetterei un’azione obliqua e sleale? Non mi farei complice d’un
inganno consapevolmente, volontariamente, colpevolmente?»
Aurelio si rammentò di quell’Altro, del primo adoratore di Flavia, il
quale aveva agito precisamente così ed egli aveva con tanta
severità giudicato; ed ebbe un moto di rivolta morale contro sè
stesso, contro il suo pensiero che s’era per un istante compiaciuto
nella certezza d’una comoda liberazione. «Ah, no, no! Io questo non
farò mai! Non mi sottrarrò mai per paura o per calcolo alle
responsabilità assunte! Io sono diverso, sostanzialmente diverso da
codesta gente borghese, che pecca per debolezza e si rinfranca per
viltà. Altro sangue scorre nelle mie vene; e altra legge presiede alla
mia condotta. Se un giorno per disgrazia dovessi trovarmi legato a
Flavia da una promessa, da una semplice confessione d’amore,
saprei senza dubbio sopportarne con dignità qualunque
conseguenza... Ma qual conseguenza? «Flavia era zitella, in quella
età nella quale tutte le speranze e tutte le forze della donna tendono
a toglierla dalla casa paterna per creare una casa propria, per
ottenere da un nuovo stato l’indipendenza di sè stessa e la direzione
d’una famiglia. Ogni intesa sentimentale con lei presupponeva
dunque una conclusione unica e necessaria; egli, confidandole il suo
amore, si sarebbe moralmente obbligato a darle il suo nome, a
chiamarla compagna della sua vita, a consacrarle intero il suo
avvenire; egli, salvo casi imprevedibili, avrebbe dovuto sposarla!
«Sposarla?!» egli esclamò stupefatto dal suono stesso della parola,
levandosi d’un tratto a sedere. Ed ebbe una specie di sussulto intimo
istintivo, simile a quello che si prova talvolta quando, camminando
distratti per le vie, ci sembra d’udire improvvisamente il rullo
minaccioso d’un carro dietro le spalle e ci si avvede poi, rivolgendoci
spauriti, che il carro passa senza nostro pericolo dall’opposto lato
della strada. Aurelio sorrise sùbito del suo stupore ingiustificato e del
suo atto repentino: la sola enunciazione della cosa gli parve così
enorme e quasi così assurda che assunse, nel suo spirito calmo e
sereno, aspetto ridicolo.
«Che cosa buffa, la vita!» egli si disse, sogghignando e scotendo il
capo: «Sposarla?! In verità, basterebbe quest’unica prospettiva a
tenermi recluso nella mia camera per un anno intero!»
Il suo pensiero, abituato alle gravi meditazioni, parve sdegnare
l’argomento che non era a bastanza serio e positivo; si distrasse per
qualche istante nella contemplazione delle cose remote, del lento
declinare dei colli dalla parte d’Arona, dove il lago sembrava
allargarsi infinitamente come un mare morto. Il vento cessava: le
barche calavano le vele a una a una, malinconicamente, e
prendevan da lontano l’apparenza d’insetti bizzarri che
camminassero a passi faticosi sul piano delle acque. Il piroscafo,
ingrandito dalla vicinanza, entrava fischiando nella baja di Laveno.
Di nuovo però, dopo la percezione della pace circostante, Aurelio,
(proprio come chi abbia temuto un pericolo anche imaginario), fu
tratto a mano a mano, senza volerlo, a costruire compiutamente
quella vaga possibilità e a considerarla con riflessione, quasi fosse
già sul punto d’effettuarsi. — Chi era dunque costei? Egli la
conosceva da poco tempo e poco la conosceva: era per lui
un’estranea, un’ignota piombata d’improvviso nella sua esistenza
per impadronirsi d’una parte del suo essere, per contendergli la
libertà del suo tempo, forse per troncare il filo del suo destino. Nelle
ore che aveva vissute con lei, ella gli era bene apparsa sotto le
forme esteriori più lusinghevoli, ma nulla gli aveva rivelato dell’anima
sua, de’ suoi gusti, de’ suoi istinti, de’ suoi desiderii, della sua intima
essenza. Era ella buona? era sincera? era pura? Non celava forse,
sotto la dolcezza del sembiante e l’innocenza degli sguardi, la
vergogna o la smania insodisfatta d’un fallo, la maligna curiosità
della donna indifferente o la terribile leggerezza della donna vana,
desiosa di lusso, di piaceri, di licenza? Aveva veramente amato
quell’Altro? Cedeva ora di nuovo alla passione, o la fingeva per
giuoco e per vanità? Era dunque capace d’amare, di sacrificarsi, di
comprendere e d’offrirsi? — Egli non sapeva nulla, nulla! E quel
lembo stesso del suo passato, che gli aveva voluto scoprire, lasciava
l’adito a mille supposizioni diverse, non rendeva se non più oscuro e
inquietante il mistero della sua bellezza.
E la sua famiglia? Era essa degna d’imparentarsi con lui? I Boris
erano d’infima origine: insòrti solo da pochi anni dal torbido gregge
degli umili, essi erano giunti rapidamente all’agiatezza e forse omai
all’opulenza per le vie tortuose della speculazione e dell’intrigo. Il
padre Boris, che portava il titolo d’ingegnere senza esercitarne la
professione, era notissimo in Milano come amministratore d’alcune
grandi famiglie e come iniziatore di parecchie imprese più o meno
fortunate. Coinvolto nei più gravi disastri finanziarii, che avevano
scosso negli ultimi tempi la metropoli lombarda, egli n’era sempre
uscito senz’onta e senza danno, acquistando anzi, a traverso le
stesse disavventure della sua instancabile avidità, reputazione e
stima sempre maggiori. Ora al sommo della possanza, egli ambiva a
divenire un uomo pubblico, a conquistare un posto autorevole, a
insediarsi comodamente al Comune tra i degni rappresentanti del
Popolo che lavora e che soffre. Attivo, astuto, intraprendente, egli
poteva dirsi il tipo perfetto della nuova classe dominatrice, che sa
sfruttare con esperta mano il giovine albero della libertà; egli era
veramente l’incarnazione della odierna borghesia trionfante, sorretta
da un egoismo feroce, capace di qualunque simulazione,
prosternata fino a terra d’innanzi all’altare dell’Oro.
Per un uomo simile, il matrimonio dell’unica figliuola con un nobile
d’illustri origini, sarebbe stato certo il coronamento d’un gran sogno,
il trionfo più insigne di sua vita. Con ogni probabilità, in quel giorno,
avrebbe in fine aperto i forzieri gelosi, dov’era andato accumulando il
frutto della sua perspicacia, e dai lastrici, pazientemente battuti
anche negli anni della fortuna, si sarebbe compiaciuto di veder
trascorrere in cocchio per le vie popolose la contessa sua figlia,
rifulgente di beltà e d’orgoglio. — Ma poteva egli, Aurelio Imberido,
accettare un contratto di quel genere? Poteva vendere il suo nome
alla vacua ambizione d’un plebeo arricchito? Ed era certo che Flavia
lo avrebbe sposato per lui e non per la vanità, comune a tutte le
femmine, di divenire la moglie d’un nobile?
Aurelio pensò alla rovina economica e sociale di tante magnifiche
schiatte, private nell’ultimo secolo d’ogni potestà, scomparse
lentamente nelle tenebre per lasciare il posto ai nuovi venuti; pensò
alla sua stessa famiglia, già un poco corrotta nel sangue, piombata
nell’indigenza, forse vicina a scomparire per sempre con lui dalla
faccia della terra. E per un istante l’idea d’un figliuolo, d’un erede,
d’un continuatore occupò tutta la sua mente; fece tacere in lui ogni
scrupolo morale, ogni timore, ogni objezione dell’amor proprio. Non
aveva egli un dovere da adempiere verso i suoi maggiori, che gli
avevan trasmesso un nome glorioso e un’impronta profonda di
superiorità? Non era egli in obbligo di conservare quel nome e
quell’impronta alle generazioni venture? E perchè dunque non
avrebbe seguito l’esempio di tanti suoi pari, i quali, spogliati dei loro
averi e delle loro attribuzioni, s’erano risollevati, accettando
un’alleanza di sangue con quegli stessi che li avevano sopraffatti?
«Ah, no, no!» egli gridò d’un tratto, in una ribellione di tutta la sua
coscienza. Quei suoi pari egli aveva sempre disapprovati; li aveva
anche condannati ne’ suoi scritti come i più acerrimi nemici della
tradizione aristocratica; poichè, portando un nome superbo, lo
avevano esautorato e avvilito, mercanteggiandolo, cedendolo su la
piazza al maggiore offerente. I figli di costoro, se pure potevan
chiamarsi per forma i legittimi discendenti di stirpi illustri, avevan
però nelle loro vene un sangue spurio, eran bastardi creati da un
connubio ineguale, espulsi da un alvo plebeo, cresciuti in un
ambiente corrotto. La nobiltà non aveva più alcuna ragion d’essere,
se non cercava di mantenersi immune dal contagio borghese, se
non sapeva conservarsi estranea e indifferente al trionfo fittizio dei
finanzieri e dei bottegai. Questi eran riusciti a usurparne le
ricchezze? la nobiltà, per riconquistarle innanzi tempo, non doveva,
no, cedere ad essi il più sicuro de’ suoi privilegi: quello del nome e
del sangue.
Così l’Imberido aveva crudamente asserito in uno degli ultimi articoli
pubblicati su la Rivista, che tante discussioni e tante critiche aveva
sollevate tra i suoi stessi ammiratori. Ora, che valore avrebbero poi
avuto la sua parola e il suo apostolato, quand’egli avesse in tal guisa
trasgredito alle sue massime sociali? E con che severità l’atto
contradittorio sarebbe stato giudicato, non solo dagli avversarii, ma
dai medesimi suoi amici? Certo, tutto il suo piano sarebbe d’un colpo
crollato sotto il peso della diffidenza e del ridicolo, e le macerie
avrebbero sepolto per sempre il suo decoro e la sua ambizione.
Sarebbe in sèguito bastata la ricchezza a compensarlo di tanta
perdita? E avrebbe egli potuto sopportare un’esistenza da parassita
gaudente nella casa d’un estraneo? Ahimè, egli non avrebbe durato
un mese in una condizione simile: con il suo orgoglio e con la sua
ombrosità, in ogni sguardo della moglie o del suocero avrebbe letto
un tacito rinfacciamento, un’affermazione di padronanza su di lui,
un’intenzione di sindacato su le sue azioni, assolutamente
intollerabili. Egli, per sottrarsi alla tortura umiliante dei sospetti e dei
rimproveri, sarebbe andato ben presto alla ricerca d’un guadagno,
d’una qualunque occupazione proficua, del più umile degli impieghi.
E così la sua vita si sarebbe consumata inutilmente in opere ingrate
e ingloriose, al contatto di gente diversa da lui, tra i rimpianti
implacabili d’un bel sogno volontariamente distrutto.
«No!» egli esclamò, concludendo quel sèguito serrato di
considerazioni. «Io non mi credo degno d’una tal sorte! Io non mi
voglio trovare nella necessità morale di sacrificarmi! Suprema jattura
sarebbe per me s’io sposassi Flavia: io debbo dunque fin d’ora
evitarla, fuggirla, dimenticarla.»
La sua mente era stanca; la luce intensa del pomeriggio, che
s’insinuava a poco a poco tra i fusti sottili, aveva appesantite le sue
palpebre. Il giovine chiuse gli occhi, s’abbandonò con un moto lento,
supino su l’erba, sostenendosi il capo con le due mani intrecciate
dietro l’occipite.
Una gran calma si faceva dentro di lui: il suo pensiero, affaticato dal
lungo dibattito, ottuso dalla canicola, parve distendersi mollemente,
come il suo corpo, in un’inerzia sonnolenta. Qualche imagine vaga e
indistinta si rifletté per un attimo su lo sfondo rossastro delle
palpebre abbassate, si modificò, si trasformò, disparve. D’un tratto il
sembiante di Flavia, sorridente e con gli sguardi luminosi, si disegnò
ben chiaro nello spazio fantastico, e diede una sùbita accelerazione
ai palpiti del cuore. Alcune parole risonarono disperse nel silenzio
del suo cervello, come proferite all’orecchio di lui da una ben nota
voce femminea: «Ho amato e non amerò più.....» Poi, sùbito: «È
vero: gli assomiglia negli occhi, nella bocca, specialmente quando
parla e ride...» In fine: «L’avevo mal giudicato. Ella in vece è un
uomo di cuore, di molto cuore.....»
Egli si scosse con un movimento brusco di tutto il corpo, aperse gli
occhi, li fissò, abbacinati e come ciechi, d’innanzi a sè, sul
paesaggio inondato dal sole.
Il più piccolo romore non rompeva il sonno della natura: non un
soffio di vento, non un murmure d’acque, non una voce, non un
latrato, non un’eco di lavoro lontano.
Istintivamente, offesi dal chiarore, i suoi sguardi s’abbassarono
verso il suolo: a pochi passi da lui, su una zolla nuda tra i ciuffi arsi
dell’erbe, giaceva riverso il corpo esanime d’una grossa lucertola
con il capo schiacciato. La minuscola spoglia, abbandonata dal
destino in quel luogo deserto, attrasse l’attenzione del giovine. Egli
pensò, osservandola, alla fragilità di tutti gli organismi viventi,
all’inutilità d’ogni esistenza, al potere formidabile della Morte, che
nessuno risparmia, che ogni essere indifferentemente colpisce.
Contava egli nell’armonia dell’universo più di quella semplice
creatura inconscia, che il piede d’un fanciullo era bastato ad
arrestare d’un tratto nel suo cammino e a distruggere? Aveva egli
una sorte diversa dalla sua?
Una profonda mestizia l’invase. Egli sentì il tempo fluire
irreparabilmente, le cose disperdersi nella vanità dello spazio, le
ambizioni e i desiderii perire. Egli sentì che la vita è triste, e che oltre
la vita son tristi anche le speranze.
E una voce ammonitrice gli disse:
«Guardati dalla Chimera! Il tuo sogno è fastidioso, è stupido, è vano.
Affrèttati, giovine, a godere quello che la realità ti offre, prima che le
tenebre ti circondino.»
E la stessa voce sùbito dopo soggiunse:
«È vero che la vita è breve, e i suoi piaceri son caduchi e velenosi.
Perché dunque vivere di realità e non d’illusioni? Un giorno tutto sarà
nulla: che importerà allora se tu avrai goduto o avrai solamente
sognato?»
 VIII.
Una festa.

Da tre lunghi dì Aurelio Imberido non si faceva più vedere dalle

vicine. Chiuso nella sua camera quasi tutta la giornata, egli lavorava
con gran lena, si sprofondava nelle più gravi letture, dominava così i
suoi desiderii fino a illudersi d’essersene interamente liberato. Ogni
sera poi, sùbito dopo il pranzo, usciva dal palazzo prima che le Boris
avessero occupato il rialto, si dilungava in prolisse passeggiate
meditative su i colli circostanti, e, approfittando del plenilunio, non
rientrava in casa che a notte inoltrata, quando era ben sicuro di non
più incontrarle.
Il quarto giorno (era di domenica) donna Marta, che aveva già dato
qualche segno manifesto di mal umore, apparve inaspettatamente
su la soglia della sua stanza, mentr’egli stava a tavolino scrivendo, e
gli disse con accento imperioso che non ammetteva contradizioni:
— Scusa se ti disturbo. Bada che questa sera siamo invitati in casa
Boris. Non si può mancare, perché l’invito ci viene dall’ingegnere
medesimo e si tratta d’una festa di famiglia: del compleanno di
Flavia. Alle sei precise tròvati abbasso: io ti aspetterò.
Gittato uno sguardo dominatore sul nipote, richiuse con uno strappo
brusco l’uscio e disparve.
Quando donna Marta al braccio d’Aurelio entrò nella sala dei Boris,
la conversazione vi ferveva animatissima. Il luogo era quasi oscuro:
dalle anguste finestre penetrava un chiaror pallido che lasciava in
ombra la maggior parte del vano; in quell’ombra irriconoscibili eran
sedute diverse persone, che all’apparire dei due invitati si alzarono,
interrompendo i loro discorsi.
L’ingegnere si fece incontro a essi, facendo un profondo inchino
cerimonioso e un gesto largo con le mani come per abbracciarli:
— Signora contessa, quale onore.... Signor conte, son ben lieto di
rivederla in casa mia...
Porse mollemente la destra alla vecchia signora e ad Aurelio che,
stringendola, provò di nuovo a quel contatto languido e passivo un
senso di ripugnanza, invincibile. Poi chiamò a sè gli altri invitati, e
fece le presentazioni.
— Donna Marta Imberido, il conte Imberido, suo nipote; l’avvocato
Maurizio Siena, il mio giovine amico Giorgio Ugenti.
Aurelio sorrise ironicamente, abbassando il capo d’avanti a due
giovinotti quasi imberbi, uno altissimo e sottile, l’altro basso e
tarchiato, che s’affrettarono a stringer la mano a sua nonna e a lui,
senza un atto di sussiego o di deferenza, con grande semplicità,
come tra camerati.
Donna Marta sedette sul divano insieme con Luisa; i quattro uomini
si fermarono a discorrere in mezzo della sala. L’Ugenti, il più alto,
biondo, con due esigui baffi su una bocca freschissima e un gran
naso cartilaginoso e arcuato in mezzo alla faccia oblunga, parlava
del gran caldo in città, delle sue occupazioni faticose, del desiderio,
per lui ineffettuabile, di passare una quindicina di giorni libero e
tranquillo alla campagna. L’altro, un tipo ebraico dall’espressione
penetrante e sarcastica, nerissimo d’occhi e di capelli e olivastro di
carnagione, asseriva in vece, sogghignando, che la città non è mai
così piacevole come in estate, quando la società elegante l’ha
disertata e le notti brevi son tepide come giorni di primavera senza la
noja del sole. Incerto tra i due, l’ingegnere ascoltava entrambi con
visibile compiacenza, e approvava a tratti indifferentemente or l’uno
or l’altro con un cenno rapido del capo, con un’interjezione
ammirativa, con qualche breve osservazione in cui si ripetevan sotto
forma diversa le stesse cose dette prima da’ suoi interlocutori.
Mentre i tre discorrevano, Aurelio, muto nel crocchio, considerava
con attenzione il padre Boris, che rivolto verso la finestra era in
piena luce. Il suo viso rugoso dai lineamenti grossolani, dalle labbra
sottili, dalle mascelle robuste, dalla fronte stretta, limitata da una
folta capigliatura setolosa, sarebbe parso quello d’un contadino, se
non fosse stato corretto da due fedine diplomatiche, a pena un po’
brizzolate alle estremità. Alto, ossuto, muscoloso, quell’uomo, non
ostante la potenza della sua complessione, aveva nei gesti, nelle
attitudini, nel suono della voce, sopra tutto negli sguardi, una
espressione così mite, umile o paurosa, che a poco a poco d’avanti
agli occhi dell’osservatore perdeva ogni apparenza di forza e di
salute. Sopra tutto i suoi sguardi eran degni di studio e d’attenzione
— pallidi sguardi obliqui e pietosi, che si volgevano in torno
pateticamente come per rassicurare, per confortare, per ammansare
un nemico o per procurarsi un complice; pallidi sguardi indulgenti,
che sembravan dire a chiunque si dirigevano: «Tranquillizzati: io non
ti voglio rovinare; io ti desidero amico; io non ti tradirò mai, se per
caso conoscerò un tuo fallo segreto; noi siamo fatti per intenderci e
per ajutarci a vicenda.» Il giovine, a ogni incontro de’ suoi con quegli
sguardi ambigui, sentiva crescer dentro l’ostilità sorda che nudriva
contro il Boris, come una specie d’antipatia di razza che glie ne
rendeva intollerabile perfino la vicinanza.
Una porta s’aperse. La signora Teresa entrò, dicendo a voce alta:
— Signori, la zuppa è in tavola.
Portava un abito pomposo da teatro, di tinta viva, quasi scollacciato,
tutto adorno di trine preziose, scintillante di vetri e d’ori. Flavia, in
una veste bianca semplicissima, la seguiva recando nella mano una
lucerna.
Si scambiarono saluti e augurii; l’ingegnere presentò agli Imberido
una sua sorella, esile e smunta, ch’era entrata nella stanza,
inosservata, dietro la signorina Boris; poi tutti, confusamente, si
diressero verso la sala da pranzo, conversando, ridendo, annusando
il buon odore che si propagava in torno dalla cucina contigua.
Aurelio veniva ultimo al fianco di Luisa. Questa, a un tratto, si
appoggiò fortemente al suo braccio e gli disse piano all’orecchio,
indicandogli l’ebreo che li precedeva:
— Vede? è un pretendente alla mano di Flavia! Chi sa che stasera
non si combini qualche cosa in famiglia!
Diede in una risatina acutissima, guardò bene il giovine negli occhi,
e lo lasciò bruscamente senz’altro aggiungere, correndo innanzi alla
conquista del suo posto.
La mensa, ben rischiarata dalle sedici fiamme di due alti candelabri
di bronzo, aveva un aspetto di gran lusso. L’argenteria copiosa e
massiccia, il vasellame miniato in oro, la finezza della biancheria
cifrata e frangiata, parlavano in vero della ricchezza degli ospiti, ma
rivelavano altresì, nella loro lucente e inestetica novità, la
recentissima fortuna di questi e il loro gusto volgare nel prediligere i
prodotti dell’industria moderna alle creazioni dell’arte. Nessuna cosa
memore, nessun oggetto singolare rompeva su quella tavola
oblunga la monotona uniformità di quegli utensili comuni, segnati da
un marchio esatto, fusi in cavi inesauribili o copiati da mani
mercenarie, simili in tutto a mille altri utensili offerti nelle vetrine delle
botteghe all’anonima richiesta dei passanti.
Sedettero intorno alla mensa l’ingegnere, tra donna Marta e Flavia,
poi in ordine l’avvocato Siena, la signora Teresa, Aurelio, Luisa,
l’Ugenti e in fine la sorella del Boris. Aurelio aveva quasi di fronte
Flavia e il pretendente, che lo guardava sotto le lenti da miope con
un’ostinazione pressochè offensiva.
Le conversazioni non tardarono a esser riprese con grande vivacità.
L’Ugenti, espansivo e ciarliero, aveva prima tenuti allegri i
commensali con i racconti delle sue prodezze infantili, che lo avevan
reso uno tra i più temuti e i più battuti fanciulli terribili; ora il Siena,
per contrasto, li annoiava tutti, narrando con pedanteria curialesca e
con una certa solennità di gesti e di parole il caso d’un giovinetto
perverso, che egli aveva in quell’anno difeso d’avanti al tribunale per
ferimento volontario d’un coetaneo e che, assolto per merito suo, era
stato poi rinchiuso in una casa di correzione. La sua voce tra
gutturale e nasale, regolata da una cantilena continua, a ogni
minima interruzione s’elevava bruscamente di tono e squillava come
per dominare un tumulto.
Udendolo, osservandolo, Aurelio pensava: «Flavia lo potrà amare?
potrà esser felice con un uomo simile?» E le parole maligne di Luisa
gli tornavano alla mente, riempiendogli l’animo di rancore e di
desolazione. Pensava: «È possibile ch’ella accetti? È possibile che
ella non sappia distinguere? ch’ella sia affatto indifferente tra me e
lui? che almeno, ricordandosi di me, non abbia un’esitazione prima
d’acconsentire?» Guardava ora la giovinetta, che pareva
attentissima al discorso dell’ebreo. Nulla sul suo viso che indicasse il
più tenue turbamento sentimentale, un passaggio di memorie, un
assalto di rimpianti, uno sforzo della volontà per nascondere agli
estranei l’intima sua inquietudine. Ella, che aveva riso con
spontanea gajezza ai racconti dell’Ugenti, ascoltava adesso seria
seria la cantilena prolissa e tediosa dell’altro, senza un moto
d’impazienza, senza mai rivolgere uno sguardo fuggevole a lui che
fissandola lo chiedeva.
Aurelio pensò, vedendo accanto a lei il Boris: «Ella è la figlia di
quell’uomo basso e volgare. Qual maraviglia se ne ha ereditato gli
istinti e le ambizioni? Il pretendente deve esser ricco, avaro e
laborioso: ecco tre ragioni formidabili per non rifiutarlo.» Egli
considerò a più riprese, alternativamente, il padre e la figliuola,
cercandone le rassomiglianze. In verità costui, non ostante la rozza
semplicità del sembiante, poteva ben dirsi la maschera deforme di
lei: aveva la medesima fronte angusta, lo stesso color grigio degli
occhi, un’analoga struttura del capo; perfino la bocca grande e quasi
sdentata rammentava quella bellissima della erede nel colorito
acceso della pelle, nel sorriso, specialmente in una certa piega
amara, che si formava nei momenti d’attenzione a un angolo delle
labbra. Erano entrambi dello stesso sangue, discesi per linea diretta
l’una dall’altro, frutti successivi d’un medesimo albero, le cui radici
s’affondavano in un terreno incolto e malnoto; dovevan dunque agire
entrambi sotto identici impulsi, correre verso una mèta comune,
desiderare un unico destino!
«Ma perchè m’occupo tanto di lei?» egli si domandò d’un tratto.
«Che mi fa s’ella sposa quell’ebreo pedante a preferenza d’un
qualunque altro? Io, certo, non la sposerò mai. Dunque?» Cercò di
sottrarsi in qualche modo al pensiero molesto che lo perseguitava, di
cancellare dalla memoria la confidenza insidiosa della bionda. Volse
perciò in giro uno sguardo indagatore ai suoi commensali: notò che
l’ingegnere e sua sorella portavan spesso il coltello alla bocca, se ne
servivano per scalcare il pesce, non indugiavano per semplicità a
metter le dita sul piatto; anche notò che la sorella in distrazione
s’asciugava talvolta le labbra e il mento col lembo della tovaglia.
S’accorse, osservando bene il giovine Ugenti, che questo teneva
appeso alla catena dell’orologio un distintivo a lui ben noto, la
medaglietta d’argento con l’effigie di Carlo Marx, l’apostolo del
Socialismo. S’accorse che il Siena aveva le unghie lunghe, adunche,
non ben polite. Un senso istintivo di molestia, d’insofferenza, quasi di
soffocazione, quel senso che assale spesso nelle strette d’una
calca, si diffuse rapidamente nel suo essere, parve salirgli alla gola e
stringerla a forza, rendendogli impossibile di trangugiare un sol
boccone di più. Egli si sentiva male tra quella gente diversa da lui; si
sentiva assolutamente isolato, poichè anche sua nonna, in
quell’ambiente ch’era già stato il suo, s’era a poco a poco
dimenticata delle abitudini apprese, s’era confusa con gli altri e
discorreva ora animatissimamente con la sorella del Boris, come si
discorre soltanto con una sua simile.
La signora Teresa si volse a lui e gli disse per la decima volta:
— Perchè non mangia? Perchè non beve?
Egli rispose:
— Grazie, ne ho a bastanza. Io mangio sempre poco....
— Ma se non ha mangiato niente! Via, conte, si faccia coraggio!....
Prenda ancora qualche cosa, almeno per farmi piacere.
E gli afferrò il piatto, glie lo riempì di nuovo fino all’orlo.
Il pranzo era interminabile. L’ingegnere, un po’ acceso dalle
abondanti libazioni, proponeva ora una gita in compagnia sul
Motterone per una delle domeniche successive; e il Siena, sempre
freddo e solenne, si scusava di non poter parteciparvi in causa delle
sue occupazioni, salvo che non la si rimandasse almeno di due
settimane.
— Ah, — gridò d’un tratto l’Ugenti; — non vorrei poi che coincidesse
proprio col giorno delle elezioni, perchè in tal caso dovrei mancar io,
e ne sarei desolatissimo.
— E che ti fa se ci sono le elezioni? — chiese ridendo il Boris.
— Caro ingegnere, la disciplina del partito esige la mia presenza. Se
ciascuno s’astenesse per una causa o per un’altra fidandosi del voto
dei correligionari, nessuno naturalmente voterebbe, e gli avversarii, i
cari borghesi, trionferebbero in eterno. Nel caso presente poi si tratta
d’una grande battaglia; e la vittoria sarà certo strepitosa per noi
socialisti purchè si vada tutti compatti alle urne.
Il Boris rise del suo riso blando, pieno d’indulgenza, e disse
scotendo il capo:
— E quando bene avrete vinto?....
— Avremo un deputato di più al Parlamento: saremo su la via di
diventar maggioranza e di imporre le nostre leggi anche a chi non le
vuole.
— Lei crede? — chiese l’Imberido con sottile ironia.
— Fermamente, — rispose serio e convinto il giovine, volgendosi a
lui senza rancore. — Noi siamo i trionfatori del domani, poiché la
nostra idea va guadagnando, ogni dì più, terreno e potenza.
— Dica meglio: la loro retorica, perché l’idea è piuttosto astrusa e
complicata e non si presta troppo ad adattarsi nelle teste ottuse in
cui la si vorrebbe trapiantare. Ma ammettiamo pure che sia l’Idea
che trionfi, ammettiamo pure che i socialisti si conquistino tutti i
cinquecento seggi del Parlamento; io nego sempre che i loro sogni
febbrili possano per questo semplice fatto divenire realtà, come nego
che l’êra della felicità universale abbia a essere mercè loro
inaugurata.
— E perché, di grazia? — domandò l’Ugenti sempre con grande
cortesia.
— Perché l’avvento del Socialismo non esige soltanto una riforma
economica e sociale, già un poco fantastica com’è quella che si
propone; ma sopra tutto una riforma delle anime e delle coscienze.
Esige un’umanità diversa dalla nostra, rinnovata dalle fondamenta;
esige l’abolizione assoluta di tutti gli istinti e i sentimenti che
animano o muovono gli uomini sul nostro povero pianeta. Questo,
almeno che io sappia, non si può ottenere né con la ragione né con
la forza: e non lo si otterrà, mi creda, nemmeno con una legge votata
all’unanimità dal suo Parlamento di socialisti.
L’Ugenti che, mentre Aurelio parlava, continuava a scrollare il capo
in atto di diniego, s’alzò bruscamente in piedi per rispondere con
maggior forza a’ suoi argomenti. Il Siena però, attento e impassibile
al suo posto, lo prevenne.
— Io non sono socialista, — egli disse con la sua voce nasale, con il
suo accento cattedratico — o almeno non sono collettivista nel
senso etimologico della parola. L’abolizione della proprietà privata è,
secondo me, una riforma ineffettuabile. Ma, ciò non ostante, mi
guardo bene dal giudicare il Socialismo con la severità sdegnosa e
con l’antipatia manifesta con cui il signor Imberido lo condanna. Lo
spettacolo delle sofferenze umane, delle ingiustizie sociali non mi
può lasciare inerte, estraneo, indifferente a osservarle o a
giustificarle. Io considero quindi le nuove teorie come il risultato
ancora imperfetto d’una ricerca nobile e generosa per alleviare le
une e per rimediare alle altre. Sotto questo aspetto, bisogna
riconoscerlo, il Socialismo è un’idea altamente rispettabile, che
merita l’appoggio di tutti i buoni e il soccorso di tutti gli intelligenti.
L’Ugenti, ch’era rimasto ritto in piedi, approvò romorosamente; il
Boris stesso annuì col capo, sorridendo; Flavia, che aveva fatto
cenni palesi d’assentimento a ogni pausa dell’avvocato, battè in fine
le mani e gridò con trasporto, guardando per la prima volta negli
occhi l’Imberido:
— È vero! È vero!
Allora un’esasperazione subitanea prese Aurelio. L’antipatia fisica,
che provava contro l’avvocato pedante, il pensiero geloso che Flavia
fosse per appartenergli, il rancore, che avevan mosso in lui quelle
approvazioni concordi e specialmente l’esclamazione entusiastica
della giovinetta, lo fecero sussultare su la sedia e atteggiare il viso a
un’espressione amara di disprezzo e di sarcasmo. Egli disse con la
voce aspra e altezzosa:
— Questa è appunto la parte retorica del Socialismo, alla quale
accennavo pocanzi e che costituisce tutto il suo fascino e tutta la sua
virtù. Ma la retorica è sempre stata retorica; e con le vuote
promesse, con le false lusinghe, con le descrizioni fantastiche d’un
meccanismo sociale imperfettibile, non si ha, no, il diritto di mettere a
soqquadro il mondo intero, d’aizzare le masse brute alla ribellione, di
preparare al prossimo avvenire giorni criminosi di stragi, di rapine e
di vandalismi....
L’Ugenti fece l’atto d’interromperlo.
— I socialisti — egli continuò risoluto — con qualche proposta
generica, che basta un ragionamento infantile a dimostrare
insensata, s’atteggiano evangelicamente a redentori della umanità, e
chiamano in tanto alla riscossa gli ignoranti e i barbari, adulandoli,
solleticandone gli appetiti, rinfocolandone le ambizioni. Ora, sanno
essi se al momento critico questa gente, come sarà padrona del
campo, non li abbandonerà sghignazzando ai loro sogni malati?
Possono essi garentire dell’onestà, della buona fede, dell’obedienza
illuminata dei loro numerosi gregarii? E sono in fine sicuri di poter
costruire, sopra una rivoluzione dei più torbidi elementi sociali, quel
monumento di giustizia, d’equità, di benessere, del quale non son
peranco riusciti a tracciare un piano convincente nei loro libri e nelle
loro discussioni teoriche? Caro signore, — egli soggiunse,
volgendosi con un moto brusco all’avvocato, — di fronte al disastro,
che ne minaccia, io intendo in vece che tutti i buoni e tutti gli
intelligenti s’accordino tra loro per combattere questi rètori pericolosi
con ogni arma, con ogni possibile repressione.
Il socialista e l’avvocato proruppero insieme in una protesta
veemente — il primo balzando di nuovo in piedi, sollevando le
lunghe braccia alte sul lungo corpo sottile; l’altro agitandosi
convulsamente su la sedia, torturandosi con la mano gli esigui baffi
neri.
— Le persecuzioni non ci fanno paura! — urlava l’Ugenti
stentoreamente. — Ben vengano le persecuzioni! Esse hanno
sempre spianato la via alle idee nuove; le violenze e gli abusi di
potere non fanno se non inasprire l’opinione pubblica contro le classi
dominanti e affrettare i moti rivoluzionarii. Un anno di dispotismo val
quanto mezzo secolo guadagnato per il trionfo della nostra causa....
— La libertà di pensiero non può essere conculcata in un regime
democratico, — declamava Maurizio Siena, alzando la voce per
dominare quella dell’Ugenti; — essa è una conquista intangibile del
nostro secolo di scienza e di progresso. Gli uomini d’ordine hanno il
sacro dovere di rispettarla....
Parlavano insieme, e le loro parole giungevano confuse all’orecchio
dell’Imberido. Flavia e Luisa, che su le prime avevano protestato,
ridevano ora allegramente del tumulto improvviso. Soltanto il Boris,
sempre tranquillo e sorridente, affermava in silenzio col capo,
ammiccando però con gli occhi stretti e come riconoscenti a colui
che aveva proclamato forte lo sterminio dei disturbatori.
— Basta! — gridò d’un tratto la signora Teresa; e, per richiamar
l’attenzione, percosse ripetutamente con la lama del coltello il suo
bicchiere.
— Basta con la politica! — fece eco donna Marta, che a più riprese
aveva rimproverato il nipote con gli sguardi.
— Voi ci stordite.... Parliamo d’altro, per carità! Si stava concertando
una bella passeggiata in compagnia sul Motterone. Quando la si fa,
dunque? Con le vostre chiacchiere non si verrà mai a una
conclusione!
I due giovini, che gridavano insieme, s’interruppero a mezzo d’una
frase, si guardarono in torno come stupefatti di trovarsi presenti a un
convito ospitale, e scoppiarono insieme a ridere, scusandosi con le
donne per la loro vivacità inopportuna. L’Imberido aggiunse le sue
scuse a quelle de’ suoi avversarii; e la conversazione fu ripresa
senz’altro sul tema meno eccitante dell’escursione in montagna.
Questa fu stabilita per domenica quindici «tempo ed elezioni
permettendo», secondo la espressione finale dell’ingegnere.
— Mi raccomando a lei, — mormorò Luisa all’orecchio d’Aurelio; —
faccia venire anche il signor Zaldini. È così simpatico!
La discussione calorosa aveva lasciato l’Imberido in quello stato
d’accasciamento e quasi di desolazione, in cui egli sempre cadeva
sotto l’urto d’un’opinione altrui, altrettanto salda e inflessibile quanto
la sua. Mentre gli altri, già immemori di tutto, ciarlavano e ridevano
spensieratamente, egli riandava ancora, incerto e umiliato, il corso
della disputa inutile; e una folla di buoni argomenti taciuti, di nuove
risposte efficaci, sorgeva spontanea nel suo pensiero a offuscare le
cose che aveva dette, a dimostrargli l’imperizia della sua dialettica e
l’imprudenza delle sue affermazioni. Perché non aveva saputo
rimaner muto e impassibile alle frasi del giovine socialista? E perché,
anche affrontando una discussione, non aveva riflettuto, non aveva
considerato il valore e la qualità de’ suoi ascoltatori, non aveva
pesato bene le sue parole, prima di ribattere? — In vece egli s’era
lasciato miseramente trascinare dall’impeto de’ suoi sentimenti;
aveva parlato con rancore e non con serenità spassionata; aveva
fatto, di fronte a quegli estranei, la figura meschina d’un retrogrado
rabbioso o d’un volgare nemico della Luce!
Sopra tutto in causa di Flavia egli si rammaricava d’aver discorso in
tal modo. Nel fondo del suo spirito, un poco annebbiato dai vapori
del vino bevuto in copia, incominciava omai a trepidare un senso di
malinconia tenera e obliosa, quel bisogno d’abbandonarsi, di
perdonare, di fraternizzare che assale irresistibile all’inizio di
un’ebrietà. Guardando ora la fanciulla, Aurelio la trovava, nella
semplicità della sua bianca veste virginale, sovranamente
incantevole; un soffio di vaghe memorie gli passava a traverso la
mente angustiata, inclinandola insensibilmente a benevolenza verso
di lei, riaccendendo a mano a mano il fuoco assopito della sua
simpatia. Ed egli, inconsapevole, si stupiva d’aver potuto contrariare
la bella creatura che gli splendeva d’innanzi, e si rimproverava il suo
contegno pertinacemente ostile e scortese, e deplorava il suo
indocile orgoglio che ogni dì più scavava un abisso incolmabile tra le
loro due vite. — Ma non era egli dunque che la gittava
deliberatamente tra le braccia del rivale? Non la voleva egli così,
estranea e nemica, divisa sempre da lui da un ostacolo immane?
Non era preferibile per il suo scopo quel dissidio aperto e sincero a
un’intesa lentamente insidiosa, a una domestichezza con lei che
avrebbe potuto generare la catastrofe temuta? — Oh, un suo
sguardo lusinghevole! Egli, certo, avrebbe in quel momento
sacrificato il suo sogno più caro per uno sguardo lusinghevole di lei,
che fosse venuto a traverso la mensa a ricercarlo!
Frattanto intorno a lui l’animazione aumentava. La fine del pranzo
generoso rendeva loquaci e ilari gli altri commensali, li accomunava
in un unico sentimento di benessere, di confidenza, d’espansiva
cordialità. Parlavan tutti insieme, e il frastuono delle voci alte e delle
risate rimbombava sotto la vòlta profonda: l’ingegnere, con gli occhi
sfavillanti e il naso purpureo, raccontava a donna Marta un aneddoto
procace, che pareva scandalizzasse l’anima candida della sorella
zitellona, in atto di turarsi le orecchie con le mani; il Siena, acceso in
viso, discorreva vivacemente con Flavia e la signora Boris,
prorompendo a tratti in ghigni gutturali, che lo facevan torcere e
rannicchiarsi su la sedia come all’impressione d’un solletico ostinato;
l’Ugenti in vece era divenuto patetico e nebuloso, e declamava chino
verso la bionda un’ardente poesia di passione, sottolineandone i
passaggi più teneri con certi sguardi estasiati, tremuli nel vuoto,
battendo con le lunghe braccia aperte il ritmo dei versi sonanti.
Le bottiglie del vino di Sciampagna, recate per i brindisi, suscitarono
un’acclamazione entusiastica, un grido unanime d’esultanza.
Sembrò quasi che un vento di frenesia passasse d’improvviso nella
sala da pranzo, esagitando le fiamme delle candele, scotendo le
sedie e gli oggetti sparsi in disordine su la tavola. Le fanciulle e
donna Marta applaudirono; Maurizio e Giorgio si levarono d’un balzo
in piedi, per disputarsi con comico accanimento l’onore di stapparle.
Come i calici furon tutti ricolmi del dolce vino propiziatorio, l’Ugenti
con un atto risoluto impugnò il suo bicchiere, lo sollevò alto sopra il
capo e incominciò a parlare.
Il fumo delle sigarette si dilatava omai su le teste, striando l’aria di
tenui strati azzurrognoli, continuamente mobili. L’afa nella stanza
chiusa si faceva sempre più sensibile e opprimente; un odore acre di
vivande e di vini saliva a ondate dalla mensa, intollerabile. Il giovine
socialista, la fronte imperlata di sudore, proseguiva il suo discorso
con una foga enfatica di gesti e d’accenti, esaltando le virtù e le
attitudini della donna, illustrandone l’alta missione morale,
profetizzandole un avvenire glorioso in una società meno egoistica e
più giusta della presente. E gli altri, d’un tratto ammutoliti, lo
guardavano attoniti, stupefatti, senz’ascoltarlo, nell’attesa impaziente
d’una conclusione.
Quand’egli s’interruppe a mezzo d’un periodo per riprender fiato, un
applauso formidabile risonò sotto la vòlta e i calici simultaneamente
s’alzarono per brindare. Il Siena, nell’immenso strepito, urlò con tutte
le forze de’ suoi polmoni:
— Evviva dunque la signorina Flavia! Alla sua salute, alla sua
felicità, all’esaudimento delle sue speranze!
Gli evviva echeggiarono, mentre i calici s’incrociavano, battevan
forte l’un contro l’altro, tintinnando.
Flavia abbandonò prima il suo posto, s’avvicinò a suo padre, poi a
sua madre, e, strettoli tra le braccia, li baciò ripetutamente sul viso,
assai commossa: aveva gli occhi lucidi, un rossor vivo cosparso su
le guance delicate. Così accesa e come trasfigurata, stretta nella
semplice veste bianca, ella emanava dalla persona un fascino
irresistibile, l’incanto sublime della Vergine, quell’acuto profumo di
poesia e di candore, che infiamma l’imaginazione, inebria i sensi e
abolisce ogni volontà. Aurelio, il quale muto e immobile
l’accompagnava con gli sguardi, si sentiva languire d’ammirazione e
di desiderio. Non mai gli era parsa così leggiadra e così nobile di