‫فرض الثالثي الثالث ملادة علوم الطبيعة واحلياة‬

‫الموضوع‪:‬‬

‫مرض هنتنغتون ‪ Huntington Disease‬هو مرض عصبي يمتاز بحركات التواء غير إرادية وخارجة عن السيطرة‪ .‬وتغيرات نفسية أهمها على‬
‫اإلطالق االكتئاب ‪.‬لتوضيح اسباب هذا المرض نقترح عليك الدراسة التالية ‪:‬‬

‫(‪ 3‬نقاط)‬ ‫الجزء االول‪:‬‬

‫تمثل الوثيقة (‪ )1‬نتائج التصوير المقطعي للدماغ عند شخص سليم وأخر مصاب بمرض هنتنغتون مرفقة بصور مجهرية للنسيج العصبي على‬
‫مستوى العقد القاعدية لكال الشخصين‪.‬‬

‫بطينان‬ ‫دماغ شخص سليم‬ ‫دماغ شخص مصاب‬

‫جانبيان‬ ‫بطينان‬
‫جانبيان‬

‫العقد القاعدية‬ ‫العقد القاعدية‬

‫عصبونات‬
‫عصبونات‬
‫حركية‬
‫حركية‬

‫الوثيقة ‪1‬‬
‫‪-1‬حلل معطيات الوثيقة (‪.)1‬‬

‫‪-2‬اقترح فرضية تفسيرية لسبب فقدان التنسيق في الحركات اإلرادية عند شخص مصاب بمرض هنتنغتون‪.‬‬

‫الجزء الثاني‪ 13( :‬نقطة)‬

‫للتحقق من صحة الفرضية المقترحة سابقا اجريت الدراسة الملخصة في الوثيقة (‪ )2‬حيث‪:‬‬

‫االستاذة‪ :‬شباح‬ ‫الصفحة ‪2 /1‬‬

‫‪www.dzexams.com‬‬
 ‫الشكل (أ) يمثل جزء من التتابع النيوكلوتيدي لمورثة بروتين هنتنغتن )‪ (Huntingtons protein= HTT‬مرفقة بجزء من تتابع االحماض‬
‫االمينية لنفس البروتين (بروتين متواجد في الخاليا العصبية للعقد القاعدية) عند شخص سليم واخر مصاب بمرض هنتنغتون‪ .‬بينما الشكل(ب)‬
‫يمثل رسومات تخطيطية لمتابعة النشاط العصبي لخاليا العقد القاعدية في فترات زمنية مختلفة عند شخص سليم واخر مصاب ‪.‬‬

‫شخص سليم‬ ‫شخص مصاب ‪26-10‬‬

‫اكثر من ‪35‬‬
‫غلوتاميك‬
‫غلوتاميك‬

‫تتابع ‪26-10‬‬ ‫تتابع اكثر من‬

‫‪CAG‬‬ ‫‪35CAG‬‬

‫الصبغي رقم ‪04‬‬

‫الصبغي رقم ‪04‬‬ ‫مورثة ‪HTT‬‬ ‫مورثة ‪HTT‬‬
‫بروتين ‪ HTT‬طبيعي‬ ‫بروتين ‪ HTT‬طافر‬

‫الشكل (أ)‬
‫جسم خلوي‬ ‫نسيج عصبي حركي لشخص سليم‬
‫نواة‬
‫‪t1‬‬ ‫‪t2‬‬ ‫‪t3‬‬
‫نواة‬
‫‪+‬‬
‫هيولى‬
‫‪+‬‬

‫نسيج عصبي حركي لشخص مصاب‬

‫نواة‬ ‫بداية التحلل‬
‫‪t1‬‬ ‫‪t2‬‬ ‫‪t3‬‬
‫هيولى‬

‫وحدات ‪ ATM‬ثنائية‬ ‫بروتين ‪ HTT‬طبيعي‬ ‫وحدات ‪ ATM‬احادية‬ ‫تلف الـ ‪ADN‬‬ ‫بروتين ‪ HTT‬طافر‬ ‫‪ +‬تحفيز‬
‫الشكل (ب)‬
‫الوثيقة ‪02‬‬
‫‪-1‬تأكد من صحة الفرضية المقترحة باستغالل معطيات الشكلين (أ (و(ب) من الوثيقة (‪)2‬‬

‫‪-2‬اقترح حلول عالجية للمصابين بمرض هنتنغتون مبنية على اسس علمية ‪( .‬تفادي النصائج والتوجيهات)‬

‫(‪ 3.5‬نقطة)‬ ‫الجزء الثالث ‪:‬‬

‫انجز مخطط تحصيلي تبين فيه العالقة بين النمط الوراثي و النمط الظاهري عند شخص مصاب بمرض هنتنغتون باستغالل الدراسة السابقة ومعارفك‪.‬‬

‫االستاذة شباح‬ ‫الصفحة ‪2/2‬‬

‫‪www.dzexams.com‬‬
 ‫فرض الثالثي الثالث ملادة علوم الطبيعة واحلياة‬

‫العالمة‬ ‫عناصر االجابة‬

‫املوضوع (‪ 20‬نقطة)‬

‫‪-1‬تحليل معطيات الوثيقة (‪: )1‬‬ ‫الجزء االول ‪ 3.5( :‬نقطة)‬

‫انطالقا من الوثيقة (‪ )1‬نالحظ ان‪:‬‬

‫➢ في دماغ الشخص السليم حجم طبيعي لكل من البطينان الجانبيان والعقد القاعدة مرفق بعدد طبيعي للخاليا‬
‫‪*0.25‬‬ ‫العصبية الحركية في النسيج العصبي للعقد القاعدية‬
‫‪3‬‬
‫‪2.5‬‬ ‫➢ بينما في دماغ الشخص املصاب توسع البطينان الجانبيان وتقلص حجم العقد القاعدية مرفق بعدد قليل‬
‫للخاليا العصبية الحركية في النسيج العصبي للعقد القاعدية ‪.‬‬
‫‪0.25‬‬ ‫ومنه نصل الى ان الشخص املصاب بمرض هنتغتن يمتاز بنقص في عدد الخاليا العصبية على مستوى العقد القاعدية ومنه‬
‫*‪3‬‬
‫فقدان التنسيق بين حركاته االرادية ‪.‬‬
‫‪2*0.5‬‬
‫‪-2‬اقتراح فرضية تفسيرية‪:‬‬

‫‪01‬‬ ‫‪2*0.5‬‬ ‫يعود الخلل في النمط الظاهري على املستوى العضوي (فقدان التنسيق بين الحركات االرادية) الى خلل على املستوى الجزيئي‬
‫للخاليا العصبية الحركية للعقد القاعدية وهذا لخلل على املستوى املورثي‪.‬‬

‫الجزء الثاني‪ 13( :‬نقطة )‬

‫‪-1‬التاكد من صحة الفرضية‪:‬‬

‫استغالل معطيات الشكل (أ) ‪ :‬تحليل وفق مسعى تفسيري‬

‫انطالقا من الشكل (أ) نالحظ ان‪:‬‬

‫‪2*0.5‬‬ ‫➢ في مورثة هنتغتن العادية عند الشخص السليم عدد رامزات ‪ CAG‬اليتعدى ‪ 26‬رامزة يقابلها عدد محدد من‬
‫االحماض االمينية في بروتين هنتغتن الطبيعي (بين ‪ 26-10‬حمض اميني)‬
‫‪2*0.5‬‬ ‫➢ بينما في مورثة هنتغتن للشخص املصاب عدد رامزات ‪ CAG‬يفوق ‪ 35‬رامزة يقابلها اكثرمن ‪ 35‬تتابع لحمض‬
‫‪05‬‬
‫الغلوتاميك في بروتين هنتغتن الطافر‪.‬‬
‫يدل هذا على حدوث طفرة اضافة لعدد من رامزات ‪ CAG‬في مورثة هنتغتن للشخص املصاب مانتج عنه تكرار لعدد كبير من‬
‫‪4*0.5‬‬
‫رامزات ‪ CAG‬وبالتالي حدوث خلل في تتابع النيوكليوتيدات مانتج عنه مورثة طافرة اشرفت على تركيب بروتين هنتغتن طافر‬
‫باكثر من ‪ 35‬تكرار للغلوتامك‪.‬‬
‫‪2*0.5‬‬ ‫عكس الشخص السليم فالتتابع العادي للنيوكليوتيدات في مورثة هنتغتن اشرف على تركيب بروتين هنتغتن طبيعي باقل من‬
‫‪ 26‬تتابع لحمض الغلوتاميك ‪.‬‬

‫استغالل معطيات الشكل (ب) ‪ :‬تحليل وفق مسعى تفسيري‬

‫انطالقا من الشكل (ب) نالحظ ان‪:‬‬

‫➢ عند الشخص السليم عدم موت الخاليا العصبية الحركية رغم حدوث تلف في الـ ‪.ADN‬‬
‫‪0.5‬‬
‫يعود الى اصالح التلف الحاصل في جزيئات الـ ‪ ADN‬بتدخل جزيئات الـ ‪ ATM‬االحادية الناتجة عن تفكك جزيئات الـ ‪ATM‬‬
‫الثنائية على مستوى الهيولى وعبورها الى النواة عبر الثقوب النووية تحت تحفيزمن قبل بروتين ‪ HTT‬ذو البنية الطبيعية ‪.‬‬
‫‪4*0.5‬‬
‫االستاذة‪ :‬شباح‬ ‫الصفحة ‪2 /1‬‬
‫‪www.dzexams.com‬‬
 ‫➢ بينما عند الشخص املصاب موت الخاليا العصبية الحركية ‪.‬‬
‫‪05‬‬ ‫يعود الى عدم اصالح التلف الحاصل في جزيئات الـ ‪ ADN‬لعدم انتقال جزيئات الـ ‪ ATM‬الى النواة وهذا لكون بروتين هنتغتن‬
‫‪0.5‬‬
‫الطافر يرتبط بها فيعيق مرورها لكونه اصبح بروتين غيروظيفي‪.‬‬

‫‪4*0.5‬‬ ‫من استغالل الشكل (أ) و(ب) نصل الى ان‬

‫حدوث طفرة اضافة لعدد من رامزات ‪ CAG‬على مستوى مورثة هنتغتن ادى الى تركيب بروتين هنتغن طافر (غيروظيفي)‬
‫والذي يرتبط يجزيئات اصالح ‪ ADN‬التالف (‪ )ATM‬فيعمل على اعاقة انتقالها الى النواة وبالتالي بقاء التلف على مستوى الـ‬
‫‪ ADN‬ماينتج عنه تحلل وموت الخاليا العصبية الحركية على مستوى العقد القاعدية ومنه نقص عددها وتراجع في ادائها‬
‫‪*0.25‬‬ ‫الوظيفي (فقدان التنسيق بين الحركات االرادية ) عند شخص مصاب بمرض هنتنغتون ‪ .‬وهذا مايؤكد صحة الفرضية‬
‫‪02‬‬ ‫‪8‬‬
‫السابقة‪.‬‬

‫‪-2-2‬اقتراح حلول عالجية ‪:‬‬

‫✓ تناول ادوية تثبط ارتباط بروتين هنتغتن الطافر بجزيئات ‪ /.ATM‬تناول دواء مشكل من جزيئات ‪.ATM‬‬
‫‪01‬‬ ‫‪2*0.5‬‬ ‫الجزء الثالث ‪ 3.5( :‬نقطة)‬
‫النمط الظاهري على‬
‫حركات غيرارادية‬
‫املستوى العضوي‬

‫نقص عدد الخاليا العصبية الحركية‬

‫للعقد القاعدية‬

‫‪*0.25‬‬
‫النمط الظاهري على املستوى الخلوي‬
‫‪13‬‬ ‫موت وتحلل الخاليا العصبية الحركية‬

‫عد اصالح تلف الـ ‪ADN‬‬

‫‪0.25‬‬ ‫النمط الظاهري على‬

‫العنوان‬ ‫ارتباط بجزئيات ‪ATM‬‬
‫‪3.5‬‬ ‫املستوى الجزيئي‬

‫تكراراكثرمن ‪ 35‬رامزة ‪CAG‬‬

‫بروتين هنتغتن طافر‬

‫النمط الوراثي‬ ‫خلل في تتابع االحماض االمينية‬ ‫خلل في تتابع النيوكليوتيدات‬

‫االستاذة شباح‬ ‫الصفحة ‪2/2‬‬

‫‪www.dzexams.com‬‬
 ‫اﻟﻤﻮﻗﻊ اﻷول ﻟﺘﺤﻀﻴﺮ اﻟﻔﺮوض واﻻﺧﺘبﺎرات ﻓﻲ اﻟﺠﺰاﺋﺮ‬
https://www.dzexams.com
https://www.dzexams.com/ar/0ap
https://www.dzexams.com/ar/1ap
https://www.dzexams.com/ar/2ap
https://www.dzexams.com/ar/3ap
https://www.dzexams.com/ar/4ap
https://www.dzexams.com/ar/5ap
https://www.dzexams.com/ar/bep
https://www.dzexams.com/ar/1am
https://www.dzexams.com/ar/2am
https://www.dzexams.com/ar/3am
https://www.dzexams.com/ar/4am
https://www.dzexams.com/ar/bem
https://www.dzexams.com/ar/1as
https://www.dzexams.com/ar/2as
https://www.dzexams.com/ar/3as
https://www.dzexams.com/ar/bac
www.dzexams.com
‫اﻟﻘﺴﻢ اﻟﺘﺤﻀﻴﺮي‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻷوﻟﻰ اﺑﺘﺪاﺋﻲ‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺜﺎﻧ�ﺔ اﺑﺘﺪاﺋﻲ‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺜﺎﻟﺜﺔ اﺑﺘﺪاﺋﻲ‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺮابﻌﺔ اﺑﺘﺪاﺋﻲ‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺨﺎﻣﺴﺔ اﺑﺘﺪاﺋﻲ‬
‫ﺷﻬﺎدة اﻟﺘﻌﻠ�ﻢ اﻻﺑﺘﺪاﺋﻲ‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻷوﻟﻰ ﻣﺘﻮﺳﻂ‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺜﺎﻧ�ﺔ ﻣﺘﻮﺳﻂ‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺜﺎﻟﺜﺔ ﻣﺘﻮﺳﻂ‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺮابﻌﺔ ﻣﺘﻮﺳﻂ‬
‫ﺷﻬﺎدة اﻟﺘﻌﻠ�ﻢ اﻟﻤﺘﻮﺳﻂ‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻷوﻟﻰ ﺛﺎﻧﻮي‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺜﺎﻧ�ﺔ ﺛﺎﻧﻮي‬
‫اﻟﺴﻨﺔ اﻟﺜﺎﻟﺜﺔ ﺛﺎﻧﻮي‬
‫ﺷﻬﺎدة اﻟبكﺎﻟﻮر�ﺎ‬