Professional Documents
Culture Documents
تمرين مسعى علمي بالحل
تمرين مسعى علمي بالحل
تمرين مسعى علمي بالحل
الموضوع:
مرض هنتنغتون Huntington Diseaseهو مرض عصبي يمتاز بحركات التواء غير إرادية وخارجة عن السيطرة .وتغيرات نفسية أهمها على
اإلطالق االكتئاب .لتوضيح اسباب هذا المرض نقترح عليك الدراسة التالية :
تمثل الوثيقة ( )1نتائج التصوير المقطعي للدماغ عند شخص سليم وأخر مصاب بمرض هنتنغتون مرفقة بصور مجهرية للنسيج العصبي على
مستوى العقد القاعدية لكال الشخصين.
عصبونات
عصبونات
حركية
حركية
الوثيقة 1
-1حلل معطيات الوثيقة (.)1
-2اقترح فرضية تفسيرية لسبب فقدان التنسيق في الحركات اإلرادية عند شخص مصاب بمرض هنتنغتون.
للتحقق من صحة الفرضية المقترحة سابقا اجريت الدراسة الملخصة في الوثيقة ( )2حيث:
الشكل (أ)
جسم خلوي نسيج عصبي حركي لشخص سليم
نواة
t1 t2 t3
نواة
+
هيولى
+
وحدات ATMثنائية بروتين HTTطبيعي وحدات ATMاحادية تلف الـ ADN بروتين HTTطافر +تحفيز
الشكل (ب)
الوثيقة 02
-1تأكد من صحة الفرضية المقترحة باستغالل معطيات الشكلين (أ (و(ب) من الوثيقة ()2
-2اقترح حلول عالجية للمصابين بمرض هنتنغتون مبنية على اسس علمية ( .تفادي النصائج والتوجيهات)
انجز مخطط تحصيلي تبين فيه العالقة بين النمط الوراثي و النمط الظاهري عند شخص مصاب بمرض هنتنغتون باستغالل الدراسة السابقة ومعارفك.
➢ في دماغ الشخص السليم حجم طبيعي لكل من البطينان الجانبيان والعقد القاعدة مرفق بعدد طبيعي للخاليا
*0.25 العصبية الحركية في النسيج العصبي للعقد القاعدية
3
2.5 ➢ بينما في دماغ الشخص املصاب توسع البطينان الجانبيان وتقلص حجم العقد القاعدية مرفق بعدد قليل
للخاليا العصبية الحركية في النسيج العصبي للعقد القاعدية .
0.25 ومنه نصل الى ان الشخص املصاب بمرض هنتغتن يمتاز بنقص في عدد الخاليا العصبية على مستوى العقد القاعدية ومنه
*3
فقدان التنسيق بين حركاته االرادية .
2*0.5
-2اقتراح فرضية تفسيرية:
01 2*0.5 يعود الخلل في النمط الظاهري على املستوى العضوي (فقدان التنسيق بين الحركات االرادية) الى خلل على املستوى الجزيئي
للخاليا العصبية الحركية للعقد القاعدية وهذا لخلل على املستوى املورثي.
2*0.5 ➢ في مورثة هنتغتن العادية عند الشخص السليم عدد رامزات CAGاليتعدى 26رامزة يقابلها عدد محدد من
االحماض االمينية في بروتين هنتغتن الطبيعي (بين 26-10حمض اميني)
2*0.5 ➢ بينما في مورثة هنتغتن للشخص املصاب عدد رامزات CAGيفوق 35رامزة يقابلها اكثرمن 35تتابع لحمض
05
الغلوتاميك في بروتين هنتغتن الطافر.
يدل هذا على حدوث طفرة اضافة لعدد من رامزات CAGفي مورثة هنتغتن للشخص املصاب مانتج عنه تكرار لعدد كبير من
4*0.5
رامزات CAGوبالتالي حدوث خلل في تتابع النيوكليوتيدات مانتج عنه مورثة طافرة اشرفت على تركيب بروتين هنتغتن طافر
باكثر من 35تكرار للغلوتامك.
2*0.5 عكس الشخص السليم فالتتابع العادي للنيوكليوتيدات في مورثة هنتغتن اشرف على تركيب بروتين هنتغتن طبيعي باقل من
26تتابع لحمض الغلوتاميك .
➢ عند الشخص السليم عدم موت الخاليا العصبية الحركية رغم حدوث تلف في الـ .ADN
0.5
يعود الى اصالح التلف الحاصل في جزيئات الـ ADNبتدخل جزيئات الـ ATMاالحادية الناتجة عن تفكك جزيئات الـ ATM
الثنائية على مستوى الهيولى وعبورها الى النواة عبر الثقوب النووية تحت تحفيزمن قبل بروتين HTTذو البنية الطبيعية .
4*0.5
االستاذة :شباح الصفحة 2 /1
www.dzexams.com
➢ بينما عند الشخص املصاب موت الخاليا العصبية الحركية .
05 يعود الى عدم اصالح التلف الحاصل في جزيئات الـ ADNلعدم انتقال جزيئات الـ ATMالى النواة وهذا لكون بروتين هنتغتن
0.5
الطافر يرتبط بها فيعيق مرورها لكونه اصبح بروتين غيروظيفي.
حدوث طفرة اضافة لعدد من رامزات CAGعلى مستوى مورثة هنتغتن ادى الى تركيب بروتين هنتغن طافر (غيروظيفي)
والذي يرتبط يجزيئات اصالح ADNالتالف ( )ATMفيعمل على اعاقة انتقالها الى النواة وبالتالي بقاء التلف على مستوى الـ
ADNماينتج عنه تحلل وموت الخاليا العصبية الحركية على مستوى العقد القاعدية ومنه نقص عددها وتراجع في ادائها
*0.25 الوظيفي (فقدان التنسيق بين الحركات االرادية ) عند شخص مصاب بمرض هنتنغتون .وهذا مايؤكد صحة الفرضية
02 8
السابقة.
✓ تناول ادوية تثبط ارتباط بروتين هنتغتن الطافر بجزيئات /.ATMتناول دواء مشكل من جزيئات .ATM
01 2*0.5 الجزء الثالث 3.5( :نقطة)
النمط الظاهري على
حركات غيرارادية
املستوى العضوي
*0.25
النمط الظاهري على املستوى الخلوي
13 موت وتحلل الخاليا العصبية الحركية
www.dzexams.com