‫مرض مويامويا عند األطفال‬

‫تعريف‪:‬‬

‫مرض مويامويا‪ ،‬مسؤول عن ‪ ٪6‬من جميع حاالت السكتة الدماغية عند األطفال‪ ،‬هو مرض وعائي‬
‫دماغي مزمن يتميز بضيق وانغالق تدريجي لنهاية الشرايين السباتية الداخلية داخل الجمجمة والجزء‬
‫القريب من شرايين مضلع ويليس‪ ،‬المصحوبة بتطور شبكة وعائية شاذة في قاعدة الجمجمة‪ ،‬والتي يشبه‬
‫مظهرها التصويري "سحابة دخان" باللغة اليابانية "مويامويا" أعطى اسمه للمرض‪.‬‬

‫يجب التمييز بين‪:‬‬

‫مرض مويامويا الذي يحدث في غياب سياق مرضي محدد‬

‫متالزمة مويامويا الثانوية لمرض موجود مسبًق ا‪ :‬فقر الدم المنجلي‪ ،‬التهاب الشرايين المعدي‪ ،‬متالزمة‬
‫داون‪ ،‬التليفي العصبي من النوع ‪ ،)NF1( 1‬عواقب العالج اإلشعاعي ‪...‬‬

‫علم األوبئة‪:‬‬

‫ُيالحظ المرض بشكل خاص في آسيا‪ ،‬وال سيما في اليابان‪ .‬في أوروبا أو الواليات المتحدة‪ُ ،‬يعتقد أن‬
‫مرض مويامويا أقل شيوًع ا بـ ‪ 20‬مرة‪ .‬وبالتالي ُيقدر بـ ‪ 100000 / 0.3‬نسمة في فرنسا‪ .‬في آسيا‬
‫وأوروبا‪ ،‬يبدو أن المرض أكثر شيوًع ا بين النساء (‪ 1.3‬إلى ‪ 2.4‬امرأة لكل رجل مصاب)‪ .‬تمثل‬
‫األشكال العائلية حوالي ‪ ٪12-7‬من الحاالت في اليابان‪ ،‬وهي استثنائية في أوروبا‪.‬‬

‫أسباب وطبيعة مرض مويامويا‬

‫يبدأ مرض مويامويا بتضّيق (أو انقباض) الشرايين ذات العيار الكبير الموجودة في قاعدة الجمجمة‪،‬‬
‫حيث يحدث سماكة في السطح الداخلي لجدار الشريان (التجويف)‪ .‬هاجرت الخاليا العضلية‪ ،‬التي عادة‬
‫ما تكون في وسط الجدار‪ ،‬وتكاثرت‪ .‬يرتبط هذا السماكة بتغييرات في المكونات الليفية لجدار الوعاء‬
‫الدموي‪.‬‬
 ‫في مرض مويامويا‪ ،‬ال تزال اآلليات الدقيقة وراء سماكة جدار األوعية الدموية غير محددة‪ ،‬ولكن ال‬
‫يوجد التهاب في جدار الوعاء‪ ،‬بينما يمكن مالحظة التهاب الجدار في متالزمة مويامويا‪.‬‬

‫ُيعتقد أن التضّيق البطيء والتدريجي جًد ا للشرايين في قاعدة الجمجمة يؤدي إلى توسيع األوعية الدموية‬
‫الموجودة بالفعل أسفل التضيق وتطوير أوعية دموية جديدة من خالل إنتاج عوامل نمو األوعية الدموية‬
‫في نسيج الدماغ سيئ التروية‪.‬‬

‫إن تطور هذا الشبكة الوعائية الجديدة االلتفافية هو ما يعطي المظهر المميز المالحظ في الفحص‬
‫الشرياني والذي يميز مرض مويامويا (تطور العديد من األوعية الدموية الصغيرة المجمعة في "دوامات‬
‫الدخان")‪.‬‬

‫على الرغم من تطور هذا التعظم الوعائي‪ ،‬قد ال تزال إمدادات الدماغ بالدم غير كافية وتؤدي إلى‬
‫احتشاءات دماغية‪ .‬من ناحية أخرى‪ ،‬فإن تطور هذه األوعية الدموية الصغيرة الجديدة من التعظم‬
‫الوعائي يفضل حدوث نزيف دماغي‪ ،‬غالًبا في مرحلة البلوغ‪ ،‬بسبب هشاشتها‪.‬‬