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    ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD LAS EPILEPSIAS MIOCLONICAS EN LA INFANCIA Dr. J. Solé Sagara I REUNION DE LA SOCIEDAD ESPAROLA DE NEUROPSIQUAATRIA INFANTIL Valea, mayo unio 1954 |. Amedida que se van perfeccio- _convalsivos en lactantes y nifios muy pe- nando los métodos auxiliares de explo- _quefios se caracterizan por la particular Tacion neurolégica (electroencetalogra- _variacién en su presentacién clinica. fia, arteriografia, etc), se ve que lama- Este aumento per se de la capacidad yotia de alaques convuisivos aparecides _conuulsiva en la infancia explica que mu fn la primera década de la vida tienen _chas de las iamadas convulsiones ova: mucho que ver con la epilepsia, contra _sionales, secundarias a los mds diversos lo ave se creia no hace muchos afios y __—pato6gicos de! infante (sarampion, an- que todavia esté en la mente de rio po- _ginas, traslomnos digestivos, etc), tengan Gos pediatras y médicos en general. La un pronéstico del todo favorable. ¥ lo problematica de las convulsiones infan- mismo podemos decir en lo que se re- tiles viene complicada por el hecho cli- flere al prondstico de la mayoria de los nico de que en la primera edad de la vi- _-mal delimitados conceptos nosol6gicos da el cerebro reacciona con capacidad —_de le espasmofilia, telania, aringospas- convulsiva aumentada, si se compara mos funcionales, ataques convulsivos con la reactividad convulsiva cerebral _respiratorios y paroxismos vegetativos el aduito. Causas endogenas y exdge- _sincopates. Ei peligro de tal realidad ol nas (metablicas,flebre, intoxicaciones) _nica es la sobrevaloracién de la benig que en el adulto pocas veces originan _nidad de las convulsiones infanties en Conwulsiones, desencadenan con faciiy general. dad en el nifio un ataque, con todas las Estudios recientes (Lennox, Gastaut, apariencias del gran mal epiléptico. La __Escard6, Sal y Rosas) dedicados a rela ‘maduracién (mielinizacién) cerebral del _cionar las conwulsiones infantiles con la hifo, en la primera infancla sobre todo, _epilepsia demuestran bien claramente el oxplica parte de la riqueza de formas _nexo etioldgico entre epllepsia crénica, epiépticas infantiles, ya que los ataques _disposicional, y la mayorla de convulsio: 143 Nes reiteradas en un mismo nifo en e! Curso de los diversos procesos patolé- Sicos corrientes en la infancia. Ninos Que sus aparentemente banales acce- ‘S08 convulsivos resultan ser fatalmente epilépticos después de la pubertad , in cluso, en la edad madura, no son una ra- 92a ni mucho menos. Esto en lo que se retlere a los comunmente llamiados ata ‘Ques «tuncionales» 0 acompafiatorios de Oeterminada enfermedad del nino, pues to que los ataques convulsivos que compara a groseras afecciones org nicas (meningitis, encefaiitis, tumores Cerebrales) entrafian de inmediato un ‘mal pronéstico para el clnico con un mi imum de experiencia pedidtrica o neu: Topsiquidtrica, En la directriz de la pro- blematica pronéstica de las convulsio- Nes infanties debemos separar ain el tercer grupo constituido por atecciones degenerativas progresivas del cerebro, ue muchas veces s6lo se manifiestan Glaramente después de la infancia; en este caso estén las convulsiones intan- tiles de futuros enfermos de epilepsia ‘miociénica progresiva, como vamos a Sabido es que el ataque no fo es todo eon a epilepsia, pues hay en muchos ca- S08 trastornos genéticos y constituci- rales caracteristicos que, cuando pre- dominan en el cuadro clinico, determi ‘an e! diagnéstico de la epilepsia gent: nna idiopatica, que en la practica suale ‘ponerse al otro gran grupo de epilep: sia, la sintomatca’ a primera seria siem- Pre de causa endogena y la segunda de ‘origen exégeno, Se dice también: cuan- do hay aura, epilepsia genuina; sino la hay, epilepsia sintomatica. Estos esque- ‘matismas elinicos, como todo eaquema, tienen un valor muy relativo, puesto que la extensién de los dos grandes grupos Clésicos de epilepsia genuina y sintoma. tica tienen muy variable extension, se- tin sea la directriz de la escuela neu: ‘oldgica y las particulares concepciones 144 de cada autor con que se enfocan. Mu cchas veces el diagnéstico de epilepsia genuina se hace por exclusién de cau- ‘sa objetiva demostrable, siendo cada dla menos frecuente este diagndst: co @ medida que adelantan los conoc! mmientos fisiopatolégicos del tunciona- miento cerebral, puestos de manifesto por los modernos medios auxiliares de diagnéstico que hemos citado al princi- pio de este trabajo. Tampoco coinciden los conceptos de epilepsia genuina y he: reditaria, aunque la herencia y fa cons titucién (nabito allético, temperamento enequético-explosivo) sean el nucleo no- so\6gico de la forma genuina, esencial © idiopatica de la epilepsia, que con to dos estos nombres puede designarse: de ahi el cardcter predominantemente lendégeno de la misma, La epilopsia sintomatica o secunda: ria a un proceso orgéinico (cerebral ox: tracerbal) demostrable, va ganando te- Freno a la genuina 0 criptogénica; esto valorado de un modo global, pues mien tras hay autores que llegan @ negar la epilepsia genuina (Marchand), por con: siderarla siempre sintomatica a proce- 808 que atin no sabemos diagnosticar, no faltan los que creen en un contrasen tido hablar de epilepsia genuina (Poh. lish): ya que para ollos en los ataques Cconwvulsivos que sobrevienen a otras en: fetmedades no puede hablarse de epi lepsia, sino de convulsiones-sintoma, Por esto Luxenburger, que tan profunda- mente ha estudiado la genética de las entermedades convulsivas, compara la epilepsia a una amiba, cuya amplitud no: solgica se ensancha o achica segtin las tendencias de escuela y las ideas pecu- liares de cada autor. Este autor nieya la epilepsia unidad nosolégica, no con sideréndola como enfermedad, sino so: lamente como sindrome. Esta diversidad Ge opiniones en el concepto de fa epi- lepsia en general se complica mas alin al considerar el polimorfismo clinico de los ataques convulsives en ta infancia. Cinéndonos a lo que, por lo menos por necesidad didactica, debemnos continuar llamando epilepsia genuina, y dentro de 6sta a fa hereditaria propiamente dicha, antes de pasar al estudio de las miocio- nas malignas, vamos a ver las dificulta- des diagnésticas y prondsticas que se presentan en determinados casos de Convulsiones infantiles mitis (mitigadas), ‘que se engloban con ei nombre genér' co de mioclonias, Il. Lennox, a partir de minuciosos estudios electroencefalograticos, pre- tendié diferencia una triad tipica de| equefio mal epliéptico dentro del cual cabe incluir las distintas formas de epi lepsia miocionica infantil. Tal triada es: taria constituida por la picnolepsia, la epilepsia acinética y la epilepsia mioc nica; formas de presentacién casi exclu: siva en la infancia y en la pubertad. UL teriores investigaciones han demostra do que esta diferenciacién no se ajusta por completo a la realidad; incluso pue den objetarse electroencelalogratica- mente. La caracteristica clinica comin de estas tres formas epilépticas es la acumulacion de pequerios accesos pa: roxisticos (hasta 100 al dia), su duracién ‘ugaz (unos segundos) y la no alteracién ‘esencial de la conducta postconwulsiva: electrcencetalograticamente, es carac: teristica, en muchos casos (no siempre, ‘como se cree con demasiada frecuen: cia), la tibica imagen de 3 imagenes unta-onda por segundo, mientras que redomina la poli-punta, en donde dom ran las miocionias de! gran grupo del pe- tit mal, el cual, junto con la variada ga ma de las cris's psicomotoras de los ni flos, constituye lo que corrientemente designamos con el nombre de ausen clas, En cuanto al pronéstico de estas for ‘mas, se ha sobrevalorado la pretendida curacién de las mismas en ta pubertad, 145 hasta el punto que todavia hoy abundan los pediatras que no les conceden la im portancia que tlenen, refugiéndose en el ‘comodin de que con la pubertad habré un cambio favorable, lo que les dispen- ssa de instaurar un tratamiento enérgico ya observacién cuidadosa a que deben estar siempre sometidos estos enfermi tos; puesto que, desgraciadamente, mu: cchos de estos nifios pronosticados ale- remente de cosas benignas y sin im- portancia, cambian, en efecto, en la pu- bertad, pero hacia la epilepsia vera, con ataques de gran mal epiléptico, Es verdad que predominan las formas. bbenignas, que se resuelven esponténea. mente, en el petit mal infantil, lo que nos {a siempre un optimismo pronéstico que no podemas tener en la epilepsia del ‘adulto. Pero ello implica que en todo mo- mento tengamos presente la postbilidad de que bajo las apariencias de una for ma banal de epilepsia infantil, estemos, en realidad, ante una forma maligna, qué 1 tiempo se encargaré de patentizar. Y es que en el conglomerado clinico que representa la epilepsia, especialmente ‘en las formas mitigadas que comenta: mos, abunda tanto 0 mas lo no epilépti co, én el verdadero sentido de la pala- bra, que Io epiléotico propiamente dicho, Asf, de la tlada mencionada puede no quedar nada eoiléptico sensu estricty, ya ‘uve la picnolepsia cada vez es concep: tuada mas marginalmente al circulo epi léptico, muchos casos diagnosticados de epllepsia acinética son en realidad casos de pérdida emotiva del tono mus: cular (la llamada parélisis emotiva, con caida catapiéxica al emocionarse) y al unos casos, raros, de epilepsia miocis Tica son en realidad enfermedades de- generativas extrapiramidales, en las que uno de los sintomas principales son las mmioclonias. Estamos hablando de Ia epi lepsia mioclonica progresiva, maligna, que debernos considerar extensamente dada Ia rareza de su presentacién, sus caracteristicas clinicas pecullares y los. huevos conocimientos que puede brin:

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