1.

ATEROSKLEROZA

Ateroskleroza je multifaktorijalna bolest tijekom koje dolazi do odlaganja lipida u intimu i u

mediju velikih elastičnih arterija i arterija srednje veličine.
Odlaganje lipida povezano je s proliferacijom glatkomisnih stanica, fibrozom,
kalcifikacijom i starenjem ateroma s posljedičnim poremećajem protoka krvi.

ETIOLOGIJA. Ateroskleroza (lat. atherosclerosis) je jedna od najraširenijih bolesti

čovječanstva. Etiologija i patogeneza ateroskleroze nisu razjašnjene. Po svemu sudeći, radi
se o multifaktorijalnoj bolesti koja ima brojne rizične čimbenike, neke konstitucijske, a druge
okolišne .
Konstitucijski čimbenici ne mogu se promijeniti, a među njih svrstavamo:
a) dob,
b) spol i
c) nasljeđe.
Za razliku od konstitucijskih čimbenika, postoje i brojni promjenjivi okolišni čimbenici, koji se
mogu kontrolirati ili modificirati. Među ovima najvažniji su:
a) hiperlipidemija,
b) hipertenzija,
c) pušenje cigareta i
d) pretilost.

Osim ovih dokazanih rizičnih čimbenika u nastanku ateroskleroze, vjerojatno sudjeluju i drugi
čimbenici koji nemaju potpuno dokazano značenje.

Dob
Ateroskleroza se obično klinički ne očituje prije srednje životne dobi, kad promjene arterija
uzrokuju otekline tkiva, no bolest je sporo progresivna, počinje u djetinjstvu i polagano
napreduje tijekom desetljeća. Primjerice, postoji otprilike pet puta veća učestalost infarkta
miokarda u dobi od 60 godina nego u dobi od 40 godina.

Spol
Ateroskleroza i njezine komplikacije znatno su letalnije u muškaraca nego u žena, pogotovo u
dobi do menopauze. Smrtnost od ishemijske bolesti srca u dobi od 35 do 55 godina čini petinu
smrtnosti muškaraca iste dobi, a infarkt se rijetko pojavljuje prije menopauze. U jednom i
sedmom desetljeću učestalost infarkta miokarda postaje ista u oba spola.

Nasljeđe
Porodična predispozicija za aterosklerozu često se nasljeđuje poligenetski. Kod nekih
bolesnika povezana je s porodičnim klanjanjem drugih rizičnih čimbenika poput hipertenzije i
dijabetesa, odnosno nasljednih poremećaja metabolizma lipoproteina s prekomjernom razinom
lipida u krvi kao što su porodična hiperkolesterolemija.
Hiperlipidemije
Povišena količina lipida u krvi važan je rizični čimbenik za razvoj ateroskleroze. Najvažniju ulogu
ima hiperkolesterolemija, a manje važnu ulogu, poglavito u žena, hipertrigliceridemija.
Glavna komponenta ukupnog serumskog kolesterola povezana s visokim rizikom jest lipoprotein
niske gustoće (engl. low-density lipoprotein, LDL). Za razliku od LDL-a, postoji obrnuti
proporcionalni odnos između ateroskleroze i lipoproteina visoke gustoće (engl. high-density
lipoprotein, HDL), što znači da HDL smanjuje rizik nastanka ishemijske bolesti srca. Smatra
se da HDL mobilizira kolesterol iz ateroma i prenosi ga u jetru, gdje se izlučuje u žuč. Vježbanje
i umjerena količina etanola povećavaju koncentraciju HDL-a, dok je pretilost i pušenje smanjuju.

Hipertenzija
Povišeni je tlak drugi važan rizični čimbenik za nastanak ateroskleroze u svakoj dobi, no, u dobi
nakon 45 godina važniji je čimbenik od hiperkolesterolemije. Muškarci u dobi od 45 do 60
godina s tlakom višim od 22,6/12,6 kPa (170/95 mmHg) imaju pet puta veći rizik za nastanak
ishemijske bolesti srca od onih s krvnim tlakom nižim od 18,6/12 kPa (140/90 mmHg). Važnu
ulogu u povećanju rizika imaju i sistolički i dijastolički tlak. Antihipertenzivna terapija smanjuje
učestalost bolesti povezanih s aterosklerozom, poglavito moždanog udara i ishemijske bolesti
srca.

Pušenje cigareta
Sastojci dima iz cigareta već su odavno dobro poznati rizični čimbenici u muškaraca, ali se
danas smatraju jednako važnim za porast učestalosti i težine ateroskleroze u žena. U pušača
jedne ili više kutija cigareta na dan tijekom više godina smrtnost zbog ishemijske bolesti srca
raste 200 %. Prestanak pušenja znatno smanjuje rizik.

Šećerna bolest
Dijabetes izaziva hiperkolesterolemiju i znatno povećava sklonost aterosklerozi. Ako su ostali
čimbenici jednako izraženi, infarkt miokarda dvostruko je učestaliji u dijabetičara nego u
nedijabetičara. Također je povećan rizik moždanog udara i nastanka ateroskleroze uzrokovane
gangrene donjih udova. Gangrena nogu malo kad se pojavljuje kad nije posrijedi dijabetes.

Među ostale čimbenike koji nemaju u potpunosti dokazano značenje svrstavamo povisenu
razinu homocisteina, čimbenike koji utječu na hemostazu i trombozu, smanjenu tjelesnu
aktivnost, učestale stresove i prekomjernu tjelesnu masu.

Povišenje razine homocisteina

Ovi se metabolici nalaze u plazmi i mokraći u povišenim koncentracijama u osoba koje boluju
od homocistinurije. Ova bolest uzrokuje aterosklerotične promjene u ranom životnom dobu.
Budući da se homocistein nalazi i povećanim koncentracijama u bolesnika s aterosklerozom,
pretpostavlja se da ima patogenetsku ulogu i u osoba koje ne pate od homocistinurije.

Čimbenici koji utječu na hemostazu i trombozu

Među navedene čimbenike ubrajaju se oni povezani s fibrinolizom (uključujući inhibitor
aktivatora plazminogena-1) odnosno upalom, poput fibrinogena plazme i C-reaktivnog proteina.
Smanjena tjelesna aktivnost, učestali stres i prekomjerna tjelesna masa. Ovi čimbenici
vjerojatno imaju ulogu u patogenezi ateroskleroze, ali je njihov doprinos teško odrediti i izmjeriti.
Važno je napomenuti da neki čimbenici poput umjerenog uzimanja alkohola, svakodnevne
fizičke aktivnosti i vježbanja imaju zaštitnu ulogu.

PATOGENEZA. Važnost ateroskleroze potaknula je brojna istraživanja radi otkrivanja njezina

uzroka. U takvim su istraživanjima dominirale dvije hipoteze.
Prema prvoj, koja se naziva insudacijskom hipotezom, ateroskleroza nastaje zbog pojačanog
ulaska lipida i lipoproteina iz krvotoka u stijenku arterija.

Prema drugoj hipotezi, koja se naziva inkrustracijskom hipotezom, aterosklerotični proces

započinje zbog stvaranja tromba na unutarnjoj površini arterija. U taj tromb urasta granulacijsko
tkivo kao u krastu tijekom cijeljenja rane. Nakon nekog vremena granulacijsko se tkivo pretvori u
vezivni ožiljak koji distrofirano ožiljava, kao i mnogi drugi ožiljci.

Suvremeni pogled na patogenezu ujedinjuje elemente obje starije hipoteze i uključuje već
spomenute rizične čimbenike. Općenito se smatra da je ateroskleroza kronični upalni odgovor
arterijske stijenke na neki oblik oštećenja endotela.
Ta hipoteza odgovora na oscilacije uključuje ova temeljna zbivanja:

a) razvoj arisnih, sitnih područja kroničnog oštećenja endotela s disfunkcijom endotelnih stanica,
što rezultira povećanom propusnošću endotela i pojačanim prijanjanjem leukocita,

b) ulazak lipoproteina, poglavito LDL-a, s visokim sadržajem kolesterola i oskudnim

lipoproteinom vrlo niske gustoće (engl. very low-density lipoprotein, VLDL) u arterijsku stijenku i
modifikacije takvih lipoproteina oksidacijom,

c) adheziju monocita i drugih leukocita za endotelne stanice s migracijom monocita u intimu i

njihovom transformacijom u makrofage i u pjenaste stanice,

d) adheziju trombocita za područja oštećenja endotela ili adherirane leukocite,

e) otpuštanje čimbenika iz aktiviranih trombocita, makrofaga ili vaskularnih stanica, što uzrokuje
migraciju glatkih mišićnih stanica iz medije u intimu i

f) umnožavanje glatkih mišićnih stanica u intimi i stvaranje izvanstaničnoga matriksa s

nakupljanjem kolagena i proteoglikana te pojačano nakupljanje lipida u makrofagima i u glatkim
mišićnim stanicama, kao i izvanstanično.

PATOLOGIJA. Prema klasifikaciji Američkoga kardiološkog društva, ateroskleroza se dijeli u 6

tipova, počevši od tzv. masnih pjega, preko masnih pruga, intermedijarnih lezija, ateroma i
fibroateroma do kompliciranih promjena.
Masne pjege. Ove početne promjene očituju se mikroskopski nakupljanjem makrofaga koji su
ispunjeni lipidima te imaju izgled pjenusavih stanica.

Masne pruge. Takve se promjene smatraju prvim aterosklerotičnim lezijama, a nastaju

unutarstaničnim odlaganjem lipida u intimi arterija. Masne pruge vide se već u ranim godinama
života kao uzdignuća intime žute boje. Najobilnije se pruge vide oko prstena aortalnih zalistaka,
na mjestu ishođenja velikih ogranaka trbušne aorte, ali i oko ishođenja interkostalnih arterija u
prsnoj aorti.

Intermediarne lezije. Za razliku od masnih pruga, u kojima se lipidi većinom nakupljaju unutar
stanica, u intermediarnim lezijama dolazi do nakupljanja lipida ne samo unutarstanično nego i
izvanstanično.

Ateromi (lat. atheroma, od grčke riječi athera - kaša). Takve se lezije izbočuju u lumen te se
mogu prepoznati kao izdignute mase. Središte ateroma sadržava žuti, zgusnuti, grudasti, polu-
masni materijal iza kojeg se nalazi vezivna kapa. Mikroskopski, središte je ateroma nekrotično,
a uz stanični debris sadržava lipide (kolesterol i kolesterolne estere), pjenusave stanice i kalcij.
Na luminalnoj površini aterom pokriva tanka fibrozna kapa. Unutar ateroma mogu se naći
makrofagi, grudice izvanstaničnog lipida i kristali kolesterola.

Fibroateromi. Takve lezije nastaju progresivnom fibrozom ateroma i odlaganjem kalcijevih soli.
Lezije se vide na unutarnjoj strani aorte i većih krvnih žila kao žućkasta, sočna ovapnjenja i
uzdignuća intime, nabori i pločice. U svakom slučaju, težina promjena u jednoj arteriji u iste
osobe ne predskazuje stupanj promjena u ostalim arterijama.

Komplikacije ateroskleroze su brojne, a među najvažnije ubrajamo sljedeće promjene:

a) ovapnjenje,
b) focalnu rupturu ili ulceracije,
c) krvarenje u aterom,
d) muralnu trombozu i
e) aneurizmatske dilatacije.

Ovapnjenje. Odlaganje kalcijevih soli uzrokuje očvršćenje krvožilne stijenke koje na tim
mjestima djeluju sivo. Arterije mogu postati poput kostiju.

Krvarenje u aterom. Krvarenje nastupa poglavito u koronarnim arterijama zbog rupture

fibrozne kape ili kapilara tanke stijenke koje krvlju opskrbljuju plak. Ako nastane hematom,
može nastupiti ruptura plaka.

Muralna tromboza. Stvaranje tromba na luminalnoj strani arterije ozbiljna je komplikacija koja
nastaje na plakovima s rupturom, ulceracijom, erozijom ili krvarenjem, ali se može javiti i na
nekompliciranim plakovima, s obzirom na to da je i kod njih biologija endotela promijenjena.
Trombi mogu djelomično ili u potpunosti zatvoriti lumen ili biti organizirani i uklopljeni u plak.
Aneurizmatska dilatacija. Promjena nastaje zbog atrofije medije i gubitka elastičnih vlakana i
postojednoga proširenja krvne žile. Aneurizme se najčešće nalaze u abdominalnojaorti, ali se
mogu stvoriti i na drugim mjestima.

KLINIČKA SLIKA. Klinička obilježja ateroskleroze posljedica su komplikacija bolesti, uključujući

trombozu, ovapnjenje i nastanak aneurizmi te posljedičnu ishemiju i infarkte drugih organa
(mozga, srca, bubrega itd.).

Klinički simptomi ovise o mjestu na kojemu je krvna žila oštećena aterosklerozom, o prirodi
oštećenja i o vrsti komplikacija. Najvažnije kliničke posljedice ateroskleroze uključuju ishemiju
mozga, srca i donjih udova, no ateroskleroza može oštetiti i brojne druge organe tijela.

Otprilike polovina svih smrti u zapadnim zemljama uzrokovana je aterosklerozom. No tijekom

posljednjih desetljeća u SAD-u smrtnost zbog ishemijske bolesti srca smanjena je otprilike 50%,
a smrtnost od moždanog udara 70%, pa je prosječni životni vijek produljen za 5-10 godina.

Takva se tendencija može pripisati:

a) prevenciji ateroskleroze promjenom životnih navika, uključujući prestanak i smanjenje
pušenja, promjenu prehrane sa smanjenim uzimanjem kolesterola i drugih zasićenih masnih
kiselina životinjskog podrijetla, kontrolu hipertenzije,
b) napretku metoda liječenja infarkta miokarda i drugih komplikacija ishemijske bolesti srca,
c) prevenciji nastanka recidiva u bolesnika koji su prije toga imali neku ozbiljniju komplikaciju
ateroskleroze.

Zbog velikog morbiditeta i mortaliteta postoje brojne preventivne mjere, uključujući primarnu
prevenciju radi usporavanja starenja ateroma ili povlačenja već postojecih promjena u osoba
koje još nisu doživjele ozbiljniju komplikaciju bolesti. Sekundarna se prevencija provodi radi
izbjegavanja nastanka recidiva. Pri tome se poglavito preporučuju kontrola hipertenzije,
prestanak pušenja, smanjenje tjelesne mase, pojačana tjelesna aktivnost, kontrola šećerne
bolesti, reducirana uporaba alkohola, te, najvažnije, sniženje razine LDL-a i povišenje razine
HDL-a.

4.Arterioloskleroza

Arterioloskleroza nastaje u malim krvnim žilama - arteriolama, a razlikuju se dva oblika -

a) hijalina i
b) hiperplastična arterioloskleroza.
Promjene su povezane s hipertenzijom, ali mogu nastati i zbog drugih razloga.

Hijalina arterioloskleroza najčešće se nalazi u starijih osoba, mnogo češće i u težem obliku u
onih koji imaju hipertenziju. Često se vidi u dijabetičara u obliku mikroangiopatije karakteristične
za šećernu bolest.
Mikroskopski, riječ je o homogenom, hijalinom, ružičastom zadebljanju stijenke arteriole sa
zadebljanjem i gubitkom strukture stijenke i suženjem lumena. Hijalina arterioloskleroza glavno
je morfološko obilježje benigne hipertenzije s ishemijom i posljedičnim simetričnim
stvrdnjavanjem bubrega.

Hiperplastična arterioloskleroza pojavljuje se u malignoj hipertenziji nakon naglog ili velikog

povišenja krvnog tlaka - dijastolički tlak viši od 16 kPa (120 mmHg). Mikroskopski je
karakterizirana koncentričnim, slojevitim zadebljanjem stijenke arteriola, koja izgleda poput
lukovice i suženjem lumena. Bazalna je membrana zadebljana i udvostručena. Često su te
promjene praćene fibrinoidnom nekrozom stijenke arteriola. Mogu biti zahvaćene sve arteriole u
organizmu, a ponajviše bubrezi, masno tkivo oko nadbubrežnih žlijezda i gušterače te zubnjak i
tanko crijevo.

Praktički iste morfološke promjene nalazimo i u ostalim stanjima u kojima je u patogenezi

prisutno akutno oštećenje endotela, kao što su hemolitičko-uremijski sindrom, trombotično-
trombocitopeni purpura, antifosfolipidni sindrom, skleroderma i eklampsija. U svim tim stanjima
često su zahvaćeni i glomeruli."

5.VASKULITISI
Vaskulitis je upala krvnih žila. Pod ovaj sveobuhvatni pojam uključujemo upale aorte (lat.
aortitis), arterija (lat. arteritis), arteriola (lat. arteriolitis), kapilara (lat. capillaritis), venula (lat.
venulitis) i vena (lat./grč. phlebitis).

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA. S obzirom na uzrok i mehanizam nastanka promjena u krvnim

žilama, vaskulitisi se mogu svrstati u tri skupine:
a) infektivni vaskulitis,
b) imunosni vaskulitis i
c) ostali vaskulitisi.

Infektivni vaskulitis.
Upalu krvnih žila mogu izazvati mnogi patogeni, od kojih ćemo navesti samo najvažnije
primjere.

- Piogene bakterije. Staphylococcus aureus može iz septičnih (inficiranih) embolusa ući u

stijenku malih arterija i uzrokovati razornu infekciju i posljedično stvaranje tzv. mikotične
aneurizme.

- Bakterije koje uzrokuju diseminiranu intravaskularnu koagulaciju. Najbolji je primjer

akutna infekcija bakterijom Neisseria meningitidis, tijekom koje dolazi do Waterhouse-
Friderichsenovog sindroma s masivnom hemoragičnom nekrozom nadbubrežnih žlijezda te
rasprostranjenim petehijalnim krvarenjima po koži cijelog tijela.
- Spirohete. Treponema pallidum u tercijarnom stadiju sifilisa dovodi do upale medije aorte i
pojedinih sifilitičnih aneurizmi, koje su najčešće smještene na uzlaznom dijelu ili luku prsne
aorte.

- Rikecije. Sve rikecije imaju afinitet za endotelne stanice malih krvnih žila, pri čemu nastaju
oštećenja endotelnih stanica i brojna točkasta krvarenja, posebice po koži. Rikecijski se
epidemički tifus zbog toga naziva pjegavac.

- Virusi. Citomegalovirus ulazi u endotelne stanice i izaziva petehijalna krvarenja kože i sluznica
kakva se tipično vide u zaražene novorođenčadi.

- Gljive. Aspergillus fumigatus i Mucor skloni su invaziji krvnih žila, pri čemu obično dovode do
tromboze oštećene krvne žile. Začepljenje krvne žile može uzrokovati infarkt i nekrozu tkiva.

Imunosni vaskulitis.
Upala može nastati na nekoliko načina, a često se o imunološkoj prirodi bolesti samo nagađa i
dokaz traži posebno, kao pr. kad bolesnik dobro reagira na kortikosteroide ili na
imunosupresivnu terapiju. U nekim se slučajevima mehanizam oštećenja krvnih žila jasno može
uočiti, a bolest svrstati među reakcije imunosne preosjetljivosti tip II, III ili IV. Najbolji su primjeri
bolesti u kojima patogenetsku ulogu imaju:

- Citotoksična protutijela. U Goodpastureovom sindromu protutijela djeluju na bazalnu

membranu plućnih kapilara i glomerula pa nastupaju razaranje krvnih žila i posljedično
krvarenje.

- Imunokompleksi. Dolazi do odlaganja kompleksa antigena i protutijela u stijenci krvnih žila,

što se na koži očituje točkastim krvarenjima.

- Stanična imunoreakcija. Najbolji primjer takve reakcije u kojoj sudjeluju limfociti T i makrofagi
jest vaskulitis koji se vidi u transplantatima bubrega ili jetre.

Ostali vaskulitisi.
Upala krvnih žila često se vidi na mjestu tromboze, posebice u venama (lat. trombophlebitis).
Fizički uzroci upale mogu se naći nakon mehaničke ozljede, nakon radioterapije, djelovanja
topline ili hladnoće, oštećenja sunčevim zrakama itd. Ove oblike upale krvnih žila nećemo
razraditi, nego ćemo se zadržati samo na imunosnim vaskulitisima i vaskulitisima nepoznate
etiologije. Pri tome ćemo se držati anatomsko-kliničko-patološke klasifikacije vaskulitisa.

Imunosni vaskulitisi.
U ovu skupinu relativno rijetkih bolesti ubrajamo nekoliko anatomsko-kliničkih entiteta o kojima
se zna relativno malo. Ipak, nužno je da se osvrnemo na neke od ovih bolesti jer se ispravnom
dijagnozom neke od njih mogu izliječiti.

EPIDEMIOLOGIJA.
 Incidencija imunosnih vaskulitisa varira od jedne bolesti do druge. Najčešći je temporalni
(gigantocelularni) vaskulitis koji se može dijagnosticirati u 1% svih osoba starijih od 80 godina. S
druge strane, incidencija ostalih vaskulitisa je relativno niska (vidi dalje).

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA.
Etiologija ovih bolesti nije poznata, a za patogenezu se smatra da je imunološke naravi. Za
neke bolesti kao što je npr. nodozni poliarteritis, imunokompleksi se mogu dokazati u stijenci
krvnih žila imunofluorescentnim metodama, pa se pretpostavlja da je upala arterija nastala kao
posljedica preosjetljivosti tipa III.

U krvi bolesnika koji imaju Wegenerovu granulomatozu, mikroskopski poliangitis i sindrom

Churg-Strauss nalaze se dijagnostička protutijela tipa ANCA (engl. antineutrophil cytoplasmic
antibodies), za koja ima sve više dokaza da sudjeluju u patogenezi vaskulitisa kod navedenih
bolesti. Činjenica da bolesnici oboljeli od ovih bolesti dobro reagiraju na imunosupresivnu
terapiju kortikosteroidima ili ciklofosfamidom, uzima se kao dokaz da se vjerojatno radi o
imunosnim bolestima.

KLASIFIKACIJA IMUNOSNIH VASKULITISA.

Imunosni vaskulitisi razlikuju se po tome koje krvne žile zahvaćaju, pa se zbog toga dijele u tri
skupine, zavisno o profilu žila koje zahvaćaju:

a) bolesti koje zahvaćaju velike krvne žile, kao što su temporalni (gigantocelularni) Takayasuov
arteritis,

b) bolesti koje zahvaćaju srednje velike žile, kao što su nodozni poliarteritis i Kawasakijeva
bolest, te

c) bolesti koje pretežno zahvaćaju male krvne žile.

U ovu posljednju skupinu podijelili smo ih u dvije podskupine:
1.one bolesti u kojima su bolesnici serološki pozitivni na ANCA testu, kao što su Wegenerova
granulomatoza, sindrom Churg-Strauss, mikroskopski poliangiitis,
2.i one koje su ANCA negativne kao što su hipersenzitivni vaskulitis, vaskulitis u
krioglobulinemiji i vaskulitis u sklopu Henoch-Schönleinove purpure.

Gigantocelularni arteritis.
Gigantocelularni (temporalni) arteritis je najčešći kronični vaskulitis u odraslih, a očituje se
granulomatoznom upalom srednje velikih i velikih arterija vrata i glave.

Takayasuov arteritis.
Takayasuov arteritis granulomatozna je upala velikih i srednje velikih arterija, posebice aorte i
njenih ogranaka, a očituje se odsutnošću pulsa u gornjim udovima, neurološkim simptomima i
promjenama na očima.

Nodozni poliarteritis.
Nodozni poliarteritis (lat. polyarteritis nodosa) sistemski je vaskulitis karakteriziran
transmuralnom nekrotizirajućom upalom malih i srednje velikih mišićnih arterija (arteriole,
kapilare i venule nisu zahvaćene). Bolest može zahvatiti arterije bilo kojeg dijela tijela, ali štedi
plućne krvne žile.

ANCA pozitivni vaskulitisi malih krvnih žila

ANCA pozitivni vaskulitisi su vaskulitisi malih krvnih žila gdje se u većine bolesnika u serumu
nađu pozitivna ANCA. U tu skupinu bolesti ubrajamo: mikroskopski poliangitis, Wegenerovu
granulomatozu i sindrom Churg-Strauss.

Hipersenzitivni vaskulitis.
Hipersenzitivni (leukocitoklastični, alergijski) vaskulitis najčešći je oblik akutne upale krvnih žila,
a uključuje heterogenu skupinu kliničkih sindroma karakteriziranih upalom arteriola, kapilara i
venula.

6.Aneurizme

Aneurizma je abnormalno proširenje aorte ili arterija.

ETIOLOGIJA.
Aneurizme (lat. aneurysma) se mogu etiološki svrstati u nekoliko skupina:
a) urođene,
b) aterosklerotske,
c) sifilitičke,
d) mikotičke,
e) traumatske.

- Urođene aneurizme
Najčešće je riječ o bobica-stim aneurizmama moždanih arterija u Willisovu krugu. U ovu se
skupinu ubrajaju i aneurizme aorte koje nastaju u bolesnika koji imaju genske bolesti veziva kao
što su Marfanov sindrom i osteogenesis imperfecta.

- Aterosklerotične aneurizme
Nastaju zbog slabljenja stijenke aorte i velikih arterija, a najčešće se nalaze u trbušnoj aorti (sl.
7-11).

- Sifilitične aneurizme
Nastaju u uzlaznoj torakalnoj aorti bolesnika koji imaju tercijarni sifilis.

- Mikotičke aneurizme
Nastaju zbog infekcije koja lokalno uzrokuje slabljenje ili cijepanje krvne žile. Takve su
aneurizme obično male i vrećaste.
- Traumatske aneurizme
Posljedica su prostrijela metkom ili ranjavanja ostricom noža. Kod takvih prostrijelnih ili ubodnih
ozljeda nastaju oštećenja krvožilnih stijenki, nakon čega se stijenka na tom mjestu izboci i
pretvori u aneurizmu. Druga mogućnost je da krv prodre u okolno tkivo kroz otvor na stijenci i
stvori periarterijski hematom.

Hematom se učahuri, ali ostane povezan s lumeno-m krvne žile. Ako krv nastavi teći iz arterije u
izvanarterijski prostor koji, za razliku od pravih aneurizmi, nema stijenke, ta se tvorba naziva
pseudoaneurizmom. Ako trauma istodobno probusi stijenku arterije i susjedne vene i tako stvori
umjetni spoj između tih dviju krvnih žila, govorimo o arterijsko-venskoj fistuli. Krv teče iz
područja višega tlaka prema području nižega tlaka, tj. iz arterije u venu.

PATOLOGIJA.
Makroskopski, aneurizme mogu biti:
a) vrećaste,
b) cilindrične,
c) vretenaste .
Oblik aneurizme nije specifičan za pojedinu bolest ni za kliničke manifestacije. Male vrećaste
aneurizme Willisova kruga nazivaju se bobicaste aneurizme.

Aterosklerotična aneurizma

Aterosklerotične aneurizme nastaju zbog slabljenja stijenke aorte i velikih arterija, a poglavito
se nalaze u trbušnoj aorti.

EPIDEMIOLOGIJA.
Ateroskleroza je najčešći uzrok aneurizme aorte, a obično se pojavljuje u šestom desetljeću,
znatno češće u muškaraca (5:1).

PATOLOGIJA.
Većinom nastaje u trbušnoj aorti ispod izlazišta bubrežnih arterija, ali može zahvatiti i prsni dio
aorte. Aterosklerotina je aneurizma vrećasta, cilindrična ili vretenasta izgleda, promjera do 15
cm i dužine do 25 cm. Aneurizma nastaje na mjestima teške komplicirane ateroskleroze koja
razori mediju i oslabi aortalnu stijenku. Unutar aneurizmatske vreće obično se nalazi muralni
tromb, djelomično ili u cijelosti ispunjava supljinu aneurizme.

KLINIČKA SLIKA.
Kliničke posljedice aterosklerotskih aneurizmi ovise o lokalizaciji i obliku. Zbog pritiska
aneurizme ili širenja tromba može nastati začepljenje ilijalne, bubrezne ili mezenterične arterije
s posljedičnim infarktom. Od muralnog tromba može nastati embolus, a povećanjem aneurizma
progresivno pritiska i razara okolne strukture i, ovisno o lokalizaciji, može razoriti tijela
kralježaka, te stijenku crijeva, traheje ili jednjaka.
Najvažnija je komplikacija ruptura s posljedičnim krvarenjem koje nastaje u više od 50%
bolesnika s aneurizmom promjera većeg od 6 cm tijekom 10 godina od postavljanja dijagnoze.
Aneurizme promjera do 6 cm malokad rupturiraju. Budući da većina aneurizmi nastaje ispod
razine bubrežnih arterija, mogu se kirurški ukloniti i zamijeniti protetičkim nadomjescima.

Sifilitična aneurizma
Sifiliticna aneurizma najčešće je smještena u uzlaznom dijelu i luku aorte, a nastaje zbog upale
malih nutritivnih krvnih žila i posljedične ishemije aortalne stijenke.

PATOLOGIJA
Promjene u aorti zbivaju se u prsnom dijelu, a očituju se obliterativnim endarteritisom koji
zahvaća male nutritivne krvne žile, što, na posljetku, rezultira proširenjem aorte i aortalnoga
prstena. Sifilitini je aortitis gotovo uvijek ograničen na prsnu aortu i malokad se širi na trbušni dio
aorte.

KLINIČKA SLIKA
Sifilitini aortitis i aneurizma mogu izazvati različite poteškoće zbog pritiska na okolne organe,
uključujući poteškoće disanja (pluća i dišni putevi), poteškoće guranja (jednjak, perzistentni
kašalj (n. laryngeus recurrens) i bol (rebra i kralješci). Budući da aneurizma izaziva dilataciju
izlazišta aorte, nastane insuficijencija aortalne valvule.

7.Disekcija aorte

Disekcija aorte smrtonosna je bolest karakterizirana prodorom krvi u mediju sa stvaranjem

kanala ispunjenoga krvlju unutar aortalne stijenke, a razdorom takvog kanala često nastane
fatalno krvarenje.

PATOGENEZA.
Disekcija se aorte (lat. dissectio aortae) pojavljuje u 90% slučajeva u bolesnika u dobi od 55 do
70 godina koji su prethodno imali hipertenziju i aterosklerozu. U mladih je osoba povezana s
nekim poremećajem vezivnoga tkiva kao što je Marfanov sindrom.

PATOLOGIJA.
Disekcija obično započinje s jednim razdorom intime ili više njih koji se nađu u 95% slučajeva.
U 90% oboljelih razdor se nalazi unutar 10 cm razdaljine od aortalne valvule. Razdor je obično
uzdužno ili koso položen, dužine 4-5 cm. Krv ulazi kroz defekt, prodire u mediju i širi se uzduž
medije, obično na granici vanjske i srednje trećine.
Mogu se vidjeti aterosklerotične promjene koje odgovaraju dobi, ali vrlo rijetko razdor nastane
unutar ulceriranoga plaka. Razor se može širiti proksimalno prema srcu, katkada čak u
koronarne arterije ili rupturirati u perikardijalnu šupljinu. Ako se širi distalno, može doprijeti do
ilijačne ili femoralne arterije.
U dugim disekcijama može nastati još jedan razdor u distalnom dijelu aorte kojim se krv vraća u
lumen te tako postoji dvostruki lumen, što se naziva dvocijevnom aortom. U takvom slučaju
tijekom vremena stijenku lažnog lumena može obložiti endotel.

Disekcija može zahvatiti čitavu cirkumferenciju ili samo dio aortane stijenke. Disekcija u manje
ogranke aorte unutrašnji slojevi stijenke kolabiraju uzrokujući opstrukciju dotične krune žile.

Mikroskopski, u većini se slučajeva vide oskudne promjene u stijenci, osim rascjepa ispunjena
krvlju, ako bolesnik umre naglo. Ako bolesnik preživi dulje vrijeme, nastane organizacija i
eventualno endotelizacija razdora stijenke. U oko 20% oboljelih postoje
žarišta degeneracije medije s cistinom nekrozom.

Promjene se sastoje od nepravilnih rascjepa ili defekta ispunjenih amorfnim, bazofilnim

materijalom, nastalih zbog gubitka glatkomisnih stanica i elastičnih
vlakana.

KLINIČKA SLIKA
Rizik komplikacija i njihova težina ovise o mjestu nastanka disekcije. Disekcija aorte ocituje se
žestokim bolovima koji se naglo pojavljuju, a počinju u prednjem dijelu prsita i šire se prema
natrag i dolje kako disekcija napreduje. Konačna dijagnoza disekcije postavlja se na temelju
raznih modernih tehnika uključujući dvodimenzionalni ultrazvuk, poglavito transezofagealnu
ehokardiografiju, kompjutoriziranu tomografiju i magnetnu rezonanciju.

8.VARIKOZITETI

Bolesti vena
Vrlo česte bolesti vena jesu varikoziteti i flebotromboza. Varikoziteti uzrokuju značajan
morbiditet, ali obično ne znače opasnost za život.

Varikoziteti
Varikoziteti označuju prekomjerno proširene i izvijegane vene, a nastaju zbog povećanoga
intraluminalnoga tlaka, odnosno gubitka potpore venske stijenke.

EPIDEMIOLOGIJA.
Varikoziteti (lat. varicositas; srodne lat. riječi varix (jednina), varices (množina)) najčešće nastaju
u površinskim venama donjih udova poradi visokoga venskoga tlaka te relativno oskudnoga
okolnoga potpornog tkiva (sl. 7-30).
Rizik nastanka varikoziteta povećava se u pretilih osoba, a povećava se s dobi, pa ih
nalazimo u oko 50% osoba starijih od 50 godina. Zbog povećanoga venskoga tlaka tijekom
trudnoće varikoziteti su tri do četiri puta učestaliji u žena nego u muškaraca. Postoji porodična
sklonost nastanku varikoziteta ranije u životnoj dobi. I u osoba
koje imaju normalne vene dolazi do pojave varikozeta nakon dugotrajnog stajanja ili vožnje
automobilom ili zrakoplovom.
KLINIČKA SLIKA.
Klinički simptomi ovise o lokalizaciji varikoziteta.
Proširenje površinskih vena potkoljenice je obično u početku asimptomatsko, no s vremenom
postane bolno. Zatajivanjem venskih valvula nastaje zastoj koji dalje povećava intraluminalni
tlak. Edem i venski zastoj i ne zahvaćeno područje osjetljivo na ozljedu. U takvim slučajevima
nastaju trofične promjene kože, dermatitis, celulitis i ulceracije. Ove površinske varikozne vene
mogu trombozirati, ali su malokad izvor embolusa.

Hemoroidi su varikoziteti koji nastaju zbog proširenja hemoroidalnoga venskoga spleta u

anorektalnoj regiji. Povezuju se s dugotrajnim venskim zastojem
u dijelićnim venama koji nastaje poradi višekratnih trudnoća, odnosno zbog kronične opstipacije.
Hemoroidi nisu samo neugodni nego mogu i krvariti, trombozirati, te ulcerirati.

Varikokela (lat. varicocele) je proširenje vena pampiniformnoga pleksusa u skrotumu. U većine

oboljelih varikokela se nalazi na lijevoj strani zbog anatomskih razologa. Naime, lijeva
spermatična vena ne ulijeva se u donju Suplju venu pod oštrim kutom kao desna spermatična
vena, nego u lijevu bubrenu venu pod pravim kutom.

Povišenje tlaka u venskom sustavu mnogo će više pogoditi lijevu nego desnu spermatičnu venu
pa se zbog toga varikoziteti češće pojavljuju na lijevoj strani.
Varikoziteti jednjaka pojavljuju se u bolesnika s cirozom jetre i portalnom hipertenzijom. Ruptura
variksa jednjaka često uzrokuje iskrvarenje i smrt ovih bolesnika."

9. Flebotromboza i tromboflebitis

Flebotromboza je stvaranje tromba u venama. Ako uz to nastane i upala stijenke, govorimo o

tromboflebitisu. Trombi najčešće nastaju u dubokim venama donjih udova. Često se klinički ne
očituju, uz postojanje mogućnosti nastanka embolusa koji može izazvati plućnu emboliju i
infarkt, što je čest uzrok morbiditeta i mortaliteta.
Flebotromboza (lat. phlebothrombosis) često nastaje uz zatajivanje srca, dugotrajno ležanje u
postelji, mobilizaciju udova, u poslijeoperacijskom i postpartalnom razdoblju, uz neoplazme i bilo
koji oblik teške traume te kod opsežnih opeklina.

U bolesnika sa zloćudnim tumorima, poglavito u trbušnoj šupljini, tromboza nastane spontano

na jednom mjestu, spontano nestane te se pojavi na drugome mjestu, što se naziva
migrirajućim tromboflebitisom (Trousseauovim sindromom). Najčešće se ovaj sindrom
pojavljuje uz karcinome gušterače i probavnog sustava, posebice želuca i crijeva, no može se
pojaviti uz bilo koji drugi tumor.

Bolna bijela noga (lat. phlegmasia alba dolens) poseban je oblik flebotromboze, a označuje
iliofemoralnu trombozu koja nastaje u trudnica u trećem tromjesečju ili neposredno nakon
porođaja. Smatra se da tromb u veni uzrokuje tromboflebitis pa perivenska upala izaziva
blokadu limfnih puteva s bolnim oteklinama noge. Predispozicija nastanku tromboze pripisuje se
usporenju protoka zbog pritiska maternice i nastanka hiperkoagulabilnog stanja tijekom
trudnoće.

10. Limfedem i limfangitis (definicija, oblici sa primjerima)

Limfedem

Limfedem je oteklina tkiva popraćena nakupljanjem limfe zbog poremećaja protoka limfe.
Limfedem (lat. lymphoedema) se može pojaviti u raznim dijelovima tijela, a bolesnici mogu biti
vrlo mladi, srednje dobi ili stariji.
Najvažniji oblici edema jesu:
a) urođeni limfedem,
b) idiopatski primarni limfedem,
c) limfedem zbog malignih novotvorina,
d) postradijacijski limfedem,
e) postkirurški limfedem i
f) parazitarni limfedem.

• Urođeni limfedem:
Ovaj oblik limfedema najčešće nastaje zbog poremećaja razvoja limfnih žila. Može biti
nasljedan, kad se naziva Milroyeva bolest. Obostrani edem vrata može se pojaviti u sklopu
Turnerovog sindroma, a može se primijetiti već tijekom fetalnog života. Mikroskopski se u oba
spomenuta oblika limfedema u potkožju vide dilatirani limfni prostori, edem intersticija i u
dugotrajnijim slučajevima fibroza.

Idiopatski primarni limfedem:

Obično se pojavljuje kod žena u dobi od 10 do 25 godina, a uzrok mu je nepoznat. Bolest
počinje na jednom ili oba stopala. Edem polagano napreduje tijekom života tako da zahvaćeni
ud može biti nekoliko puta deblji nego što je normalno. Bolest se može proširiti i zahvatiti trup.

• Limfedem zbog malignih novotvorina:

Ovaj oblik limfedema može nastati zbog začepljenja limfnih puteva zloćudnim stanicama.
Primjerice, metastaze karcinoma dojke u aksilarne limfne čvorove mogu uzrokovati limfedem
ruke.

• Postradijacijski limfedem:
Takav limfedem nastaje kao posljedica fibroze nakon zračenja. Ovo vezivno tkivo pritišće limfne
prostore i uzrokuje zastoj limfe.

• Postkirurški limfedem:
Ovaj oblik limfedema nastaje zbog ožiljnog zacjeljivanja rana koje dovodi do opstrukcije protoka
limfe ili zbog odstranjenja limfnih čvorova što dovodi do prekida protoka limfe u području
drenaže.
• Parazitarni limfedem:
Takav limfedem može biti uzrokovan tropskim parazitima kao što je Wuchereria bancrofti. Ti se
paraziti mogu nastaniti u limfnim čvorovima i uzrokovati limfedem. Masivni edem nogu naziva se
elefantijaza.

Bez obzira na uzrok limfedema, nastaje proširenje limfnih žila distalno od mjesta začepljenja s
povećanjem količine intersticijske tekućine. Perzistencija edema dovodi do intersticijske fibroze,
posebice potkožja. Koža je zadebljana i izgleda poput narančine kore, što se često vidi kod
bolesnica s karcinomom dojke kad postoji limfogena diseminacija primarnog tumora.

Limfangitis

Limfangitis (lat. lymphangitis) je upala limfnih žila. Obično se pojavljuje u području upale kože
ili potkožnog mekog tkiva, dok se upala širi i patogeni dreniraju u regionalne limfne čvorove.
Najčešći uzročnici limfangitisa su B-hemolitički streptokoki skupine A.
Upala je obilježena crvenilom, lokalnom napetosti i proširenim žilama, što se na koži vidi poput
crvene pruge. U lumenu žila vide se nakupine leukocita. Obično upala zahvati i regionalne
limfne čvorove u kojima se vide upalni infiltrati (limfadenitis). Ako se infekcija proširi izvan limfnih
čvorova, dospije u vene te nastaje bakterijemija (lat. bacteriemia - nalaz bakterija u krvi) i na
koncu sepsa (bakterijemija praćena kliničkim simptomima sistemskih infekcija).

11. Dobroćudni/benigni tumori krvnih sudova

Tumori krvnih i limfnih žila

U skupinu vaskularnih tumora ubrajaju se a) različiti dobroćudni tumori kao što su

hemangiomi ili limfangiomi.

Hemangiom

Hemangiom je dobroćudni tumor građen od krvnih žila. Hemangiomi (lat. haemangioma) su

vrlo česti tumori, posebice u djece i novorođenčadi. Čine 7 % svih benignih novotvorina.
Hemangiomi se mogu naći u bilo kojem tkivu, ali se najčešće uočavaju na koži. Svi se
hemangiomi sastoje od krvnih žila ispunjenih šupljinama koje su obložene endotelnim
stanicama.
Mikroskopski se hemangiomi mogu svrstati u nekoliko skupina, ovisno o vrsti krvnih žila koje ih
čine. Među njima spomenimo kapilarne hemangiome, kavernozne hemangiome, venozne
hemangiome i arteriovenske hemangiome.

Kapilarni hemangiomi su tumori građeni od kapilara. To su najbrojniji hemangiomi koji se

mogu naći u bilo kojem organu ili tkivu. Najčešće se pojavljuju na koži, potkožju, usnicama i na
sluznici usne šupljine.
Kavernozni hemangiomi građeni su od većih krvnih žila koje su kavernozno proširene i
ispunjene krvlju. U djece su često vrlo veliki i zahvaćaju veći dio kože lica, vrat ili vlasista. Mogu
biti ružičasti ili jarkocrveni, ravne površine. Obično se vide pri rođenju, a tijekom vremena mogu
regredirati. Takva promjena naziva se naevus flammeus. U sklopu von Hippel-Lindauova
sindroma hemangiom može nastati u malom mozgu, mozdanom deblu, mrežnici i u visceralnim
organima.

Limfangiom

Limfangiom je dobroćudni tumor limfnih žila. Mikroskopski limfangiome (lat. lymphangioma)

možemo podijeliti u kapilarne (jednostavne) i kavernozne limfangiome.

• Jednostavni ili kapilarni limfangiom:

Takva tvorba obično se pojavljuje u potkožju glave, vrata i u aksili. Rijetko se nalazi na trupu i u
unutarnjim organima.
Makroskopski je obično lagano uzdignut ili na peteljci, promjera do 2 cm. Mikroskopski se
sastoji od malih limfnih žila obloženih endotelom, a može se razlikovati od hemangioma samo
po odsutnosti krvi u lumenu.

• Kavernozni limfangiom (cistni higrom):

Gotovo se uvijek pojavljuje u djece na vratu ili u aksili. Može uzrokovati deformacije, a ponekad
je retroperitonealan, gdje može doseći do 15 cm u promjeru.
Mikroskopski je građen od cistino proširenih, praznih prostora obloženih široko razmaknutim
endotelnim stanicama i odvojenih oskudnom vezivnom stromom u kojoj se nalaze nakupine
limfocita. Rubovi tumora obično nisu oštro ograničeni pa ih je ponekad teško ukloniti u cijelosti.

14. Zloćudni/maligni tumori krvnih sudova

Angiosarkom

Angiosarkom je zloćudni tumor podrijetla od endotelnih stanica. Angiosarkom (lat.

angiosarcoma) je rijedak tumor mekih tkiva, ali se može pojaviti i u koži, dojci, nosnoj i usnoj
šupljini te bilo kojem unutarnjem organu.
Mikroskopski, angiosarkomi su građeni od atipičnih malignih endotelnih stanica koje tvore
nepravilne krvne prostore.
Klinički, angiosarkomi pokazuju sva obilježja zloćudnosti s lokalnom invazijom i metastazama.
Prognoza je loša i rijetko koji bolesnik preživi dulje od 5 godina.

Kaposijev sarkom

Kaposijev sarkom je zloćudni tumor građen od stanica koje nalikuju na endotel i tvore
nepravilne pukotine ispunjene krvlju.

PATOGENEZA:
Nastanak Kaposijevog sarkoma nije u potpunosti razjašnjen. Danas se zna da stanice ovih
tumora u sebi nose herpesvirus 8, no nije jasno kako taj virus uzrokuje rast stanica i stvaranje
tumora. Isto tako nije sasvim jasno od kojih stanica tumor nastaje, ali se smatra da
najvjerojatnije nastaje od primitivnih mezenhimalnih stanica ili prekursora endotelnih stanica.

PATOLOGIJA: Do sada je utvrđeno postojanje različitih tipova Kaposijevog sarkoma.

• Klasini oblik: Riječ je o sporo progresivnoj bolesti starijih muškaraca u kojoj se morfološki
mogu identificirati tri stadija:
a) pjega,
b) papula i plakova i
c) čvorova.

16. Angina pektoris (definicija, etiologija, vrste, patogeneza, klinička slika)

Angina pectoris

Pektoralna angina ili srčana steznica (lat. angina pectoris, tj. »bol u prsima«) sindrom je
uzrokovan akutnom miokardijalnom ishemijom, koji se klinički očituje naglom pojavom
prekordijalnog bola koji se može širiti u lijevu stranu vrata ili u lijevu ruku, a praćen je osjećajem
neugode ili pritiska u prsima.

PATOGENEZA:
Angina pectoris (AP) nastaje kada protok krvi kroz koronarne krvne žile ne može zadovoljiti
metaboličke potrebe miokarda. Važno je uočiti da je u pektoralnoj angini riječ o relativnoj
ishemiji koja je kratkotrajna i u većini slučajeva prestaje time što se bolesnik smiri ili mu se da
nitroglicerin kako bi se izazvala periferna vazodilatacija, smanjio dotok venske krvi u srce i kako
bi se proširile srčane krvne žile.

PATOLOGIJA:
Gotovo svi bolesnici koji boluju od AP-a imaju koronarnu aterosklerozu, iako stupanj
zahvaćenosti koronarnih krvnih žila varira od jedne do druge osobe. AP se dijeli u tri
podskupine:
a) stabilna AP,
b) nestabilna AP i
c) Prinzmetalova AP.

• Stabilna AP:
Ovaj najčešći oblik angine naziva se i tipičnim AP-om, a bol obično nastaje pri naporu nakon što
se potreba miokarda za kisikom poveća zbog povećane rada (npr. pri penjanju uz stepenice).
Koronarne krvne žile takvih bolesnika tipično sadrže aterosklerotične plakove koji ekscentrično
sužuju lumen (obično više od 75 %) i sprječavaju njihovu dilataciju. Ponekad dolazi do ishemije
koja je relativno blaga i kratkotrajna te ne uzrokuje nekrozu miokarda, ali podražaj je dovoljan
da uzrokuje bol koji traje nekoliko minuta (većinom 1 do 15 minuta) i prestaje spontano nakon
što bolesnik prekine aktivnost koja je uzrokovala bol ili ako uzme nitroglicerin.

• Nestabilna AP:
Ovaj se oblik angine naziva i crescendo AP i »preinfarktni AP«, a najopasniji je oblik ove bolesti
te često prethodi infarktu. Pojava bola nije precipitirana naporom, a često se pojačava sama od
sebe (crescendo) i obično je mnogo jača nego u stabilnoj angini. Za razliku od »fiksiranih«
plakova koji se nalaze u stabilnoj AP-u, plakovi koji uzrokuju nestabilni AP obično su varijabilne
naravi i često su praćeni stvaranjem malih tromba na oštećenom endotelu ateroma.

• Prinzmetalova AP:
Ovaj oblik angine naziva se još i »varijantnim AP-om« jer nastaje pri mirovanju. Ateroskleroza je
u ovih bolesnika blaga, a miokard obično ne pokazuje nikakve patološke promjene. Bol je
slabijeg intenziteta, a često se ponavlja u isto vrijeme dana. Bol nastaje zbog spazma
koronarnih krvnih žila, a spazmolitici kao nitroglicerin imaju vrlo dobar učinak."

17.Infarkt miokarda (definicija, etiologija, klasifikacija, patogeneza, morfologija, klinička

slika)
18. Komplikacije infarkta miokarda

Infarkt miokarda (IM) posljedica je koronarne tromboze i posljedične ishemije koja je dovoljno
intenzivna i traje dovoljno dugo da bi uzrokovala nekrozu miokarda. IM se klinički očituje
odjednom poremećajem srčane funkcije ili zatajenjem srca.

EPIDEMIOLOGIJA.
Incidencija infarkta miokarda (lat. infarctus myocardi) je 5/1.000 godišnje u svim razvijenim
zemljama. IM je bolest starije dobi, a više od polovine (55 %) svih bolesnika je starije od 65
godina. U dobi do 60 godina muškarci obolijevaju 4-5 puta češće nego žene, no u
uznapredovaloj dobi razlika između spolova postaje manje uočljiva. IM se češće pojavljuje u
osobama koje imaju neke od rizičnih čimbenika kao što su porodična sklonost srčanim
bolestima i aterosklerozi, hipertenzija, dijabetes, pretilost, pušenje cigareta, sjedilački način
života i prevelika živčana napetost.

ETIOLOGIJA.
IM je u više od 95 % oboljelih uzrokovana aterosklerozom koronarnih arterija. U manjine
bolesnika infarkt je uzrokovan sistemskom hipotenzijom (npr. u šoku), emboličnim začepljenjem
koronarnih krvnih žila, spazmom koronarnih žila uzrokovanim kokainom, sistemskim
vaskulitisom koji zahvati i koronarne arterije i nekim drugim rijetkim bolestima. Važno je
napomenuti da se mala žarišta nekroze uzrokovana lijekovima ili toksinima (noradrenalin,
izoproterenol, alkohol), odnosno virusima, ne nazivaju infarktom.

PATOGENEZA.
S obzirom na patogenezu postoje dvije vrste infarkta:
a) transmuralni infarkt i
b) subendokardijalni, multifokalni, hipotenzivni infarkt.

Transmuralni infarkt.
Takvi su infarkti ograničeni na anatomsko područje koje opskrbljuje jedna koronarna arterija.
Naziv su dobili po tome što se nekroza miokarda proteže od epikarda gotovo do endokarda, tj.
zahvaća cijelu širinu stijenke klijetke (lat. trans, kroz i murus, stijenka). Najčešće dolazi do
začepljenja jedne od triju glavnih koronarnih arterija. Lokalizacija infarkta ovisi o mjestu
koronarne tromboze.

Lijeva prednja silazna arterija (40-50% svih slučajeva). Začepljenje uzrokuje infarkt koji
zahvaća prednju stijenku lijeve klijetke prema vrhu, prednji dio ventrikularne pregrade, čitav
opseg vrha.

Desna koronarna arterija (30-40% svih slučajeva). Začepljenje uzrokuje infarkt koji zahvaća
stražnji dio stijenke lijeve klijetke, stražnji dio ventrikularne pregrade i desnu klijetku.

Lijeva cirkumfleksna arterija (15-20% svih slučajeva). Infarkt zahvaća lateralni dio stijenke
lijeve klijetke, osim vrha.

Točna lokalizacija, veličina i morfološka obilježja akutnog infarkta ovise o ovim čimbenicima:
a) lokalizaciji, težini i brzini nastanka koronarnog aterosklerotskog začepljenja,
b) veličini vaskularnog stabla koje opskrbljuje začepljena žila,
c) duljini trajanja začepljenja,
d) potrebi ugroženog miokarda za metaboličkim tvarima i kisikom,
e) izraženosti kolateralne cirkulacije,
f) prisutnosti, mjestu i težini spazma koronarne arterije i
g) ostalim čimbenicima poput srčanog ritma, broja otkucaja i promjena krvnog tlaka.

U velike većine bolesnika začepljenje koronarne arterije uslijedi nakon rupture "mekanog"
ateroma. Ruptura fibrozne kapsule oko ovog ateroma omogući izlazak aterosklerotskih tvari u
lumen koronarne arterije.
Budući da su takve tvari trombogene, u dodiru s krvlju ateromski materijal izaziva stvaranje
tromba koji može odmah začepiti arteriju. Međutim, neki trombi rastu postupno, tako da potpuno
začepljenje nastupi tek nakon nekoliko minuta ili sati.
Okluzivni trombi prekinu dotok krvi i, ako prekid krvotoka potraje 20-30 minuta, nastupa nekroza
miokardijalnih stanica.
Klinički znakovi infarkta lako se uoče u većine bolesnika (> 80%), a nakon nekoliko sati praćeni
su laboratorijskim i elektrokardiografskim nalazima.

Subendokardijalni multifokalni infarkt je vrsta IM-a koji nastaje tijekom hipotenzivnih

epizoda, kao što je npr. šok ili nakon masivnog krvarenja ili traume i teških operacija. Koronarne
arterije nisu začepljene, a često ne pokazuju ni znatna aterosklerotska suženja. Ishemija je
ograničena na subendokardijalni dio miokarda i obično obuhvaća čitav opseg lijeve klijetke.
Razlike između transmuralnog i subendokardijalnog infarkta su navedene u tablici.
Okluzivni se tromb može naći u 90% umrlih koji su obdukcirani do 4 sata nakon početka
srčanog udara. Ako bolesnik umre 12 do 24 sata nakon srčanog udara, okluzivni će se tromb
naći samo u oko 50-60% slučajeva, vjerojatno zbog fibrinolitičke razgradnje tromba pod
djelovanjem plazmina. Ako je smrt nastupila naglo, miokard je obično normalnog izgleda. Prve
makroskopski vidljive promjene u miokardu vide se tek nakon 24 sata od nastanka okluzije
koronarne arterije.

Tijekom drugog dana područje infarkta djeluje blijede od okolnog miokarda.

Tri do pet dana nakon nastanka koronarne okluzije, područje infarkta djeluje žućkasto ili
pjegasto, pri čemu se vide zone blijedoga ili žutoga miokarda okružene rubovima tamnocrvene
boje.
Potkraj prvoga tjedna infarkt je obično sivo-žućkaste boje, mekši od okolnog miokarda, a na
presjeku djeluje uleknuto.
Tijekom drugoga tjedna infarkt djeluje pjegasto i sadržava crvene zone pojačane prokrvljenosti i
siva područja fibroze.
Nakon trećega tjedna infarkt postane homogeno crvenkasto-siv i sve više sliči rani u cijeljenju.
Nakon jednog mjeseca područje zacijeljenog infarkta sive je boje i nalikuje na vezivni ožiljak.

Mikroskopske promjene u području infarkta sliče promjenama koje se vide tijekom cijeljenja
rane. Nakon prvotnog oštećenja nekrotično tkivo infiltriraju neutrofilni leukociti, koje ubrzo
zamijene makrofagi. Makrofagi luče citokine i čimbenike rasta koji stimuliraju urastanje
angioblasta i fibroblasta i stvaranje granulacijskog tkiva. S vremenom se granulacijsko tkivo
pretvori u vezivni ožiljak.
Tijekom prvih dana promjene su relativno suptilne i infarkt se u većini slučajeva ne može
definitivno histopatološki dijagnosticirati. Miokardijalne stanice intenzivnije se boje eozinom, a
citoplazma im djeluje homogeno.
Karakteristične poprečne pruge slabo vide ili su u cijelosti nestale. Tijekom drugoga dana
nekroza stanica miokarda postaje uočljivija, a popraćena je infiltracijom neutrofilnih leukocita.
Miociti imaju zrnastu ili svijetlu citoplazmu i neostre obrise, a jezgre im se raspadaju. Cijelo je
područje edematozno, a krv izlazi iz nekrotičnih kapilara i prožima područje infarkta.
Tijekom trećega dana miociti se počinju raspadati, a neki od leukocita počinju umirati što se
mikroskopski vidi kao piknoza i karioreksa njihovih jezgara. Od četvrtoga do šestoga dana
neutrofilni se leukociti postupno nadomještaju makrofagima.

Potkraj prvoga tjedna u područje nekroze počinju urastati fibroblasti i angioblasti i cijelo se
područje postupno pretvara u granulacijsko tkivo. Tijekom drugoga tjedna granulacijsko tkivo
nadomješta oštećeni dio miokarda, pri čemu makrofagi fagocitiraju fragmentirana miokardijalna
vlakna, a angioblasti tvore brojne krvne žile.
Od drugoga do četvrtoga tjedna u granulacijskom tkivu dolazi do sve jačeg odlaganja kolagena.
Od četvrtoga do šestoga tjedna krvne se žile i makrofagi povlače, a fibroblasti proizvode sve
više međustanične tvari, tako da se krajem prvoga mjeseca infarkt pretvori u vezivni ožiljak.

KOMPLIKACIJE.
Smrtni ishod zbog kardijalnog aresta može se očekivati u oko 20% bolesnika koji dožive infarkt.
Među onima koji prežive, 10-20% bolesnika ima nekomplicirani tijek oporavka. U ostalih 80-90%
oboljelih nastaju komplikacije.

Najvažnije kliničke i patološke komplikacije, koje su često multiple, jesu:

- Aritmija.
Poremećaji srčanog ritma susreću se u oko 80% bolesnika. Takvi poremećaji ritma i provodnosti
električnih podražaja nastaju ubrzo nakon nekroze stanica i najčešći su uzrok smrti u
neposrednom postinfarktnom vremenu. Opasnost od aritmija i posljedične smrti postupno se
smanjuje s vremenom oporavka, iako aritmija ostaje vodeći uzrok smrti tijekom cijele prve
godine nakon infarkta.

- Zatajenje srca.
Akutno ili kronično zatajenje srca nastupa u 60% bolesnika. Infarkt miokarda u većine oboljelih
zahvaća lijevu klijetku i može dovesti do akutnog zatajenja lijeve strane srca. Klinički znakovi
srčanog zatajenja (npr. akutni plućni edem) obično se pojave nakon što infarkt zahvati 20-25%
cjelokupne površine miokarda lijeve klijetke. Infarkt koji zahvati više od 40 do 50% miokarda
uzrokuje kardiogeni šok. Kardiogeni šok važan je uzrok smrti u takvih bolesnika.

• Proširenje infarkta.
U oko 10% bolesnika infarkt se proširi tijekom prvog tjedna i zahvati okolna područja miokarda
koja imaju marginalnu opskrbu kisikom. Da bi se proširenje infarkta spriječilo, potrebno je
ograničiti bolesnikovo kretanje i tako smanjiti potrebu za kisikom u još očuvanom miokardu oko
infarkta.

• Tromboza i tromboembolija.
U 30% bolesnika muralni trombi nastaju na oštećenom endokardu srčane stijenke u blizini
infarktnog područja. Drugi su razlozi muralne tromboze poremećaji srčanih kontrakcija koji
dovode do vrtložastog protoka krvi kroz proširene klijetke i pretklijetke. Takvi trombi lako se
odcjepljuju i pretvaraju u tromboembolije koje najčešće uzrokuju infarkt mozga, bubrega,
slezene, crijeva i udova.

• Fibrinozni perikarditis.
Upala perikarda s eksudacijom fibrina i upalnih stanica, a ponekad i krvarenjem u perikardijalnu
šupljinu, pojavljuje se tijekom prvog tjedna u oko 30% bolesnika s transmuralnim infarktom
miokarda. Bolesnici se žale na bol, a perikardijalni se šum može čuti pri auskultaciji. Kod nekih
bolesnika fibrinozni perikarditis javlja se 2-6 tjedana nakon infarkta, kao znak autoimunoreakcije
tijela na proteine iz nekrotičnih srčanih stanica (Dresslerov sindrom).

• Rascjep (ruptura) miokarda.

Tijekom razvoja infarkta srčani se mišić u 5% bolesnika razmekša zbog nekroze miocita i
djelovanja litičkih enzima koje u to područje donose upalne stanice. Razmekšanje je najuočljivije
tijekom prvog tjedna i doseže maksimum oko petog dana, kad se miokard pretvori u žućkastu,
mekanu masu. Razmekšani miokard može puknuti, pri čemu mogu nastupiti tri potencijalno
smrtonosne komplikacije.

- ruptura slobodne stijenke miokarda. Puknuće miokarda očituje se kao defekt stijenke koji
se proteže od unutrašnjosti klijetke do epikardijalne površine srca. Ovo puknuće omogućuje
prodor krvi u perikardijalnu šupljinu i dovodi do tamponade srca.

- ruptura mitralnih papilarnih mišića. Takva ruptura uzrokuje akutnu insuficijenciju mitralnog
zalistka koji se više ne može otvarati i zatvarati tijekom kardijskog ciklusa.
- ruptura interventrikularne pregrade. Takva ruptura uzrokuje prodor krvi iz lijeve u desnu
klijetku i preopterećenje desne klijetke.

• Ventrikularna aneurizma.
U 2-3% bolesnika nastaje proširenje ventrikula, tj. aneurizma koja se pojavi na mjestu većih
ožiljaka koji nadomješta infarkt. Ožiljci se na tom mjestu ne mogu kontrahirati tijekom sistole.
Povišeni tlak istisnut će s vremenom kruti dio klijetke i postupno ga pretvoriti u kupolasto
izbočenje, tj. aneurizmu. Vrtložasti protok krvi u tim aneurizmama dovodi do stvaranja tromba.

KLINIČKA SLIKA.
Dijagnoza infarkta miokarda osniva se na:
a) kliničkom pregledu (uključujući detaljnu anamnezu, mjerenje tlaka i pulsa te kompletni
fizički nalaz),
b) elektrokardiografskim (EKG) nalazima i
c) laboratorijskim nalazima.

Simptomi i klinički znakovi infarkta miokarda. Većina se bolesnika žali na oštar prekordijalni bol,
koji nalikuje na bol pri pektoralnoj angini, ali obično dulje traje i jačeg je intenziteta. U dvije
trećine bolesnika srčanom udaru prethode prodromalni simptomi, kao što su bol u prekordiju,
gubitak daha i zamor. Nakon što se bol pojavi, može se proširiti na lijevu stranu vrata i u lijevu
ruku, ali, za razliku od bola u angini, ne reagira na nitroglicerin.

Uz bol, često se pojave mučnina, nagon na povraćanje, gubitak daha i znojenje. Bolesnik
djeluje preplašeno ili uznemireno, srce mu brzo kuca (tahikardija), a disanje je ubrzano. Krvni je
tlak obično promijenjen, primjerice relativno normalan ili čak i nizak, kod osobe koja je prije
imala hipertenziju.
Puls može biti nepravilan, a na plućima se čuju krepitacije. Veliki infarkt može izazvati masivni
akutni plućni edem, pri čemu se bolesnik guši i ne može doći do daha. U oko 20% oboljelih
infarkt miokarda je asimptomatski i dijagnoza se postavi na temelju EKG-a ili laboratorijskih
nalaza, ili tek nekoliko dana nak
on što je akutni napadaj prošao.

Tipični EKG-nalazi.
Obično se pojave nekoliko sati nakon početka srčanog napadaja, ali valja napomenuti da se
dijagnoza miokardijalnog infarkta ne postavlja samo na temelju ovog nalaza, nego bolesnika
treba pregledati u cijelosti.

Laboratorijski nalazi.
Takvi su nalazi vrlo korisni pri dijagnozi infarkta miokarda. Unutar prvih dva sata analizom
seruma može se naći povišenje mioglobina. Ovaj protein nije specifičan za oštećenje miokarda,
ali je ipak koristan rani znak infarkta miokarda. Tri do četiri sata nakon početka infarkta dolazi do
povišenja serumskih troponina (troponin I i troponin T) u 60% bolesnika, a nakon 6 sati poslije
početka ishemije miokarda troponini su povišeni u krvi velike većine bolesnika.
Troponini su proteini koji reguliraju kontrakciju srčanih miocita, a iz oštećenih stanica miokarda
lako difundiraju u krv, gdje ih se može izmjeriti. Kako pod normalnim uvjetima u serumu nema
troponina, pojava ovih proteina u krvi vrlo je osjetljiv znak oštećenja miokarda. Iz oštećenih
miocita oslobađa se i enzim kreatin-kinaza (CK). Za dijagnozu infarkta miokarda posebice je
koristan izoenzim CK-MB koji se u tijelu uglavnom nalazi u kardijalnim miocitima."

19. Hipertenzivna srčana bolest (definicija, oblici, etiologija, patogeneza, morfologija,

klinička slika)

Hipertenzivna srčana bolest

Hipertenzivna srčana bolest nastaje zbog povišenoga arterijskog tlaka. Ako je povišen tlak u
sistemskoj cirkulaciji, može doći do sistemske hipertenzivne srčane bolesti, a ako je riječ o
povišenju tlaka u plućnoj cirkulaciji, tada je posrijedi plućna bolest srca.

Sistemska hipertenzivna srčana bolest je povećanje srca kao odgovor na povećane zahtjeve
izazvane sistemskom hipertenzijom.

PATOGENEZA.
Dugotrajno povišenje sistemskog arterijskog tlaka izaziva cijeli niz adaptivnih i patoloških
promjena od kojih su najvažnije dvije:
a) hipertrofija lijeve klijetke i
b) ubrzani razvoj ateroskleroze koronarnih krvnih žila i aorte.

PATOLOGIJA.
Poradi djelovanja povišenoga tlaka na lijevu klijetku, srce u kompenziranoj hipertenzivnoj bolesti
lijevoga srca pokazuje hipertrofiju cijelog obujma bez dilatacije klijetke. Debljina je stijenke lijeve
klijetke povećana, što povećava odnos debljine stijenke i promjera te povećava masu srca
nesrazmjerno veličini. Debljina stijenke lijeve klijetke obično premašuje 20 mm, a srce teži više
od 450-500 g. Mikroskopski, vidi se povećanje miocita koji imaju velike jezgre. Međustanični
prostori krpicasto su ispunjeni intersticijskom fibrozom.

KLINIČKA SLIKA.
Kriteriji za dijagnozu hipertenzivne srčane bolesti uključuju:
a) koncentričnu hipertrofiju lijeve klijetke u odsutnosti drugih kardiovaskularnih bolesti
koje bi je mogle uzrokovati i
b) kliničke podatke ili patohistoloske nalaze koji odgovaraju hipertenziji.

Utvrđeno je da čak i blaga hipertenzija od 18,6/12,0 kPa (150/95 mmHg) duljeg trajanja izaziva
hipertrofiju lijeve klijetke. U hipertenziji je hipertrofija srca prilagodba na povećani tlak, a može
uzrokovati i poremećaj funkcije miokarda, dilataciju srca, kongestivno zatajivanje srca i naglu
srčanu smrt. Postoje brojni podatci koji pokazuju da uspješna kontrola hipertenzije može
spriječiti ili smanjiti hipertrofiju srca i navedene posljedice.

Plućna bolest srca

Plućna bolest srca (lat. cor pulmonale) hipertenzivna je desnostrana srčana bolest tijekom koje
može doći do dilatacije ili hipertrofije desne klijetke i u konačnici do zatajenja srca.

PATOGENEZA.
Na temelju brzine nastanka plućne bolesti srca dijeli se na akutnu i kroničnu. Akutna plućna
bolest srca nastaje nakon masivne plućne embolije. Kronična plućna bolest srca obično
označuje hipertrofiju i dilataciju desne klijetke zbog dugotrajnog povećanja tlaka koje nastaje
poradi opstrukcije plućnih arterija i arteriola ili pak kompresije ili obliteracije septalnih kapilara,
npr. zbog primarne plućne hipertenzije ili emfizema. Stanja koja dovode do nastanka plućne
bolesti srca prikazana su u tablici 8-5.

PATOLOGIJA.
U akutnoj plućnoj bolesti srca postoji izrazita dilatacija desne klijetke bez hipertrofije. Na
presjeku je normalni polumjesecasti oblik desne klijetke pretvoren u dilatirani ovoidni oblik. U
kroničnoj plućnoj bolesti srca stijenka klijetke zadebljana, katkada do 10 mm ili više te često
može dostići debljinu lijeve klijetke.

20. Degeneracija srčanih zalistaka i njihovo ovapnjenje/kalcifikacija

Degeneracije zalistaka i ovapnjenja fibrozni prstenova

Degeneracije zalistaka i prstenova su promjene koje nastaju zbog starosti, mehaničkog

opterećenja ovih struktura pod određenim abnormalnim uvjetima i u osoba koje imaju urođenu
slabost vezivnog tkiva.
Srčani su zalistci izloženi ponavljajućim mehaničkim stresovima, posebice na spojnim mjestima
listića zalistaka. Ove nježne strukture mogu s vremenom pretrpjeti kumulativno oštećenje
komplicirano odlaganjem kalcijeva fosfata koji može izazvati klinički značajnu bolest. Ovakve se
promjene najčešće nalaze u starijih osoba.
U ovu skupinu bolesti svrstavamo ovapnjenu aortalnu stenozu i ovapnjenje fibroznog
prstena mitralnog usca.
Ovapnjena aortalna stenoza

Ovapnjena aortalna stenoza (OAS) je degenerativna bolest tijekom koje dolazi do ovapnjenja
aortalnih zalistaka.
EPIDEMIOLOGIJA.
OAS je najčešća od svih valvularnih bolesti, a obično je posljedica oštećenja uzrokovanog
trošenjem zalistaka, koje nastaje u uznapredovaloj dobi. Oštećenje najčešće zahvaća urođene
bikuspidalne valvule, no kalcifikacija može oštetiti i istrošene trikuspidalne valvule koje su prije
toga bile normalne. Manifestira se u petom i šestom desetljeću u osoba s bikuspidalnom
valvulom, odnosno u sedmom i osmom desetljeću u osoba u kojih je nastalo ovapnjenje
prethodno normalne trikuspidalne valvule.

PATOLOGIJA.
Morfološko obilježje OAS-a jesu ovapnjene mase unutar aortalnih zalistaka koje se izbočuju u
Valsalvine sinuse. Ovapnjenja poremećuju arhitekturu zalistaka, poglavito na bazi, gdje su
ovapnjenja najobilatija. Slobodni rubovi zalistaka obično nisu ovapnjeni, ali su često fibrozno
zadebljani i deformirani.

KLINICKA SLIKA.
OAS se klinički očituje stenozom aortalnog usca pri čemu dolazi do opstrukcije protoka krvi iz
lijeve klijetke. U takvim slučajevima tlak u lijevoj klijetki može posljedično narasti, a scani minutni
volumen obično je održan zahvaljujući razvoju koncentrične hipertrofije lijeve klijetke. Kako se
pogoršava stenoza, može nastati pektoralna angina ili sinkopa.
Naposljetku nastane kongestivno zatajivanje srca. Pojava angine, sinkope ili kongestivnog
zatajivanja srca u bolesnika s aortalnom stenozom označuje iscrpljenje kompenzacijske
hipertrofije srca i ima lošu prognozu. Ovapnjeni zalistci se mogu kirurški nadomjestiti
bioprotezama napravljenim od svinjskih srčanih zalistaka.

Ovapnjenje mitralnog prstena

Ovapnjenje mitralnog prstena je degenerativna bolest nepoznate etiologije koja se pojavljuje u
starijih osoba, a očituje se distrofičnim odlaganjem kalcijevih soli u vezivu mitralnog prstena.

EPIDEMIOLOGIJA.
Bolest se najčešće pojavljuje u žena starijih od 60 godina s miksomatoznom degeneracijom
mitralne valvule i povišenim tlakom u lijevoj klijetki, primjerice zbog sistemske hipertenzije,
aortne stenoze ili hipertrofne kardiomiopatije.

PATOLOGIJA.
Makroskopski se ova ovapnjenja vide kao nepravilni, čvrsti, katkad ulcerirani izbočinci debljine
2-5 mm koji se nalaze iza zalistaka.

KLINICKA SLIKA.
Taj proces obično ne remeti funkciju zalistaka, ali katkad može nastati insuficijencija mitralnog
usca zbog gubitka elastičnosti prstena i proširenja usca. Ulcerirani ovapnjeni izbočinci pogodno
su mjesto za nastanak tromba, što može uzrokovati emboliju ili infektivni endokarditis."

21. Prolaps mitralnih zalistaka

Prolaps mitralnih zalistaka

Prolaps mitralnih zalistaka posljedica je miksoidne degeneracije vezivnog tkiva mitralne valvule.

EPIDEMIOLOGIJA.
Prolaps mitralnih zalistaka najčešće se dijagnosticira u mladih žena i danas se smatra jednom
od najčešćih bolesti srčanih valvula u industrijski razvijenim zemljama.

PATOLOGIJA.
Karakteristična patološka promjena jest baloniranje mitralnog zalistka ili dijelova koji se nalaze
iznad tetivnih struna. Zahvaćeni zalistak obično je deblji i gumast, a tetivne su strune često
izuzete i stanjene pa katkad rupturiraju. Često se nalazi dilatacija mitralnog prstena, a može
doći i do njegove kalcifikacije.
Mikroskopski se vidi odlaganje miksoidnog materijala, stanjenje fibroznog dijela zalistka uz
zarisno zadebljanje spongioze.

KLINICKA SLIKA.
Većina bolesnika s prolapsom mitralne valvule nema simptoma, a promjena se otkrije slučajno
tijekom fizičkog pregleda zbog postojanja mitralnog šuma.
Ozbiljnije se komplikacije pojavljuju u oko 3 % bolesnika, a uključuju:
a) infektivni endokarditis,
b) mitralnu insuficijenciju visokoga stupnja,
c) embolizaciju tromba koji su nastali na zalistku ili stijenci atrija i
d) aritmiju koja može biti atrijske ili ventrikularne naravi.
Miksomatozna degeneracija valvule često je obilježje Marfanova sindroma i drugih nasljednih
bolesti vezivnog tkiva, kao što je Ehlers-Danlosov sindrom."

22. Reumatska bolest srca (etiologija, patogeneza, morfologija, klinička slika)

Reumatska vrucica i reumatska srčana bolest

Reumatska vrucica je akutna, imunoposredovana, multisistemska upalna bolest koja nastaje
nekoliko tjedana nakon upale ždrijela uzrokovane β-hemolitičkim streptokokima skupine A i
često zahvaća srce.
Akutni reumatski karditis koji nastaje tijekom ove akutne upale može napredovati u reumatsku
bolest srca, koja se klinički očituje više godina nakon prvotne infekcije.

EPIDEMIOLOGIJA.
Reumatska vrucica (lat. febris rheumatica) bila je veoma česta dječja bolest, no danas se
susreće uglavnom u nerazvijenim zemljama. Najčešće obolijevaju djeca u dobi od 5 do 15
godina.

PATOGENEZA.
Pretpostavlja se da je ta bolest najvjerojatnije uzrokovana protutijelima protiv streptokoknog
proteina M, koja križno reagiraju s molekulama u ljudskim tkivima. Ne zna se jesu li ta protutijela
citotoksična, kao u hipersenzitivnosti tip II, ili tvore imunokomplekse, kao u hipersenzitivnosti tip
III. Osim toga, vrlo je teško povezati pojavu protutijela s tipičnim granulomima (Aschoffovim
tjelescima) koji se nalaze u srcu oboljele djece i pokazuju da je bolest posredovana limfocitima
T, kao što se tipično vidi u hipersenzitivnosti tip IV.

PATOLOGIJA.
Reumatska je vrucica sistemska bolest koja najčešće zahvaća: srce, zglobove, kožu, znatno
rjeđe mozak i druge organe.

- Srce. Reumatska vrucica se očituje upalom triju slojeva srca - endokarda, miokarda i
perikarda (pankarditis).

- Endokarditis.
Upala se najčešće pojavljuje na zalistcima mitralnog i aortalnog usca. U kroničnom stadiju
bolesti zahvaćeni se zalistci tijekom godina skvare i deformiraju, a u konačnom stadiju postanu
kalcificirani, što se klinički očituje u obliku stenoze ili insuficijencije usca.

- Miokarditis.
Akutna upala sastoji se od infiltrata limfocita i makrofaga u intersticijskim prostorima srca.
Nakon toga, upalni se infiltrati nakupljaju oko eozinofilnog kolagena koji pokazuje znakove
fibrinoidne degeneracije, pri čemu nastaje granulomatozna lezija poznata pod nazivom
Aschoffovo tjelesce. Ta su tjelesca tipična histološka značajka reumatske vrucice, a mogu se
vidjeti u svim slojevima srca.

- Perikarditis.
Akutna upala perikarda dovodi do eksudacije upalnih stanica, plazme i fibrina. Fibrinozni
perikarditis ima izgled središnjeg dijela sendviča namazanog maslacem.
Reumatska srčana bolest često zahvaća cijelo srce pa se govori o reumatskom pankarditisu.
Opisane promjene u miokardu i perikardu ne ostavljaju posljedice. Međutim, promjene na
zalistcima dovode do strukturnih i funkcionalnih promjena.

Zglobovi.
Upala zglobova pojavljuje se tijekom akutne reumatske vrucice u više od 90 % bolesnika.
Najčešće su zahvaćeni veliki zglobovi udova. Upala se često seli s jednog na drugi zglob
(migratorni artritis), ali rijetko dovodi do kroničnih posljedica.

Koža.
Tijekom reumatske vrucice na koži se pojavi crvenkasti, makulopapulozni osip po tijelu i rukama
te nogama. Osip se širi periferno, pri čemu mu središte izblijedi (lat. erythema marginatum).
Osim toga, ispod nekih crvenkastih područja kože pojave se u potkožnom tkivu čvorici (lat.
erythema nodosum). Ti su čvorici najuočljiviji iznad ekstenzornih tetiva distalnih zglobova ruku,
lakta, gležnjeva i koljena.

Mozak.
U današnje vrijeme moždane manifestacije reumatske vrucice su jako rijetke. Nekada se upala
mozga najviše očitovala ekstrapiramidalnim sindromima kao što su koreja (lat. chorea),
ekstrapiramidalni hiperkinetsko-hipotoni sindrom."

23. Infektivni endokarditis

Infektivni endokarditis

Infektivni endokarditis je akutna ili kronična upala srčanih zalistaka uzrokovana najčešće
bakterijama, a samo izuzetno posljedica je infekcije gljivicama, rikecijama ili klamidijama.

EPIDEMIOLOGIJA.
Infektivni endokarditis danas je dosta rijetka bolest, a nešto se češće pojavljuje u starijih osoba.
Ishemijska bolest srca, dijabetes, bubrežna insuficijencija i kronične infekcije glavni su rizični
čimbenici u starackoj dobi. Djeca i odrasli koji imaju urođene srčane greške također se nalaze u
ugroženoj skupini. Endokarditis je češći i u bolesnika u kojih je provedena kirurška implantacija
umjetnih srčanih zalistaka. Učestalost endokarditisa među narkomanima koji intravenski
upotrebljavaju droge oko 3 do 5 puta veća je nego u općoj populaciji. Nozokomijalni
endokarditis, tj. infekcija nastala tijekom hospitalizacije, najčešće se susreće nakon
kateterizacije srca, uvođenja venskih katetera ili kardiovaskularnih operacija.

KLASIFIKACIJA I ETIOLOGIJA.
Endokarditis može zahvatiti srčane zalistke bilo kojega srčanog usca. U tom se obliku
endokarditis naziva valvularnim. Ako upala zahvati endokard pretkomora ili komora, govorimo o
muralnom endokarditisu. Endokarditis može nastati i na umjetnim kirurški ugrađenim zalistcima,
a najčešći je uzročnik Staphylococcus epidermidis. Endokarditisi se mogu razvrstati u nekoliko
kliničkopatoloških skupina.

• Akutni endokarditis. Ovaj oblik nastaje naglo, a može zahvatiti prethodno normalne zalistke
ili prethodno oštećene zalistke. Klinički, bolest počinje naglo vrućicom, drhtavicom i općenito
teškim stanjem. Uzročnici ove upale obično su vrlo virulentne bakterije kao npr. Staphylococcus
aureus. Patološki, upala dovodi do masivnog razaranja zalistaka i stvaranja obilnih eksudativnih
patoloških promjena.

• Subakutni endokarditis.
Ovaj se oblik endokarditisa obično razvija postupno, a simptomi su mnogo blaži. Upalu obično
izazivaju manje virulentne bakterije, a često nastaje na prethodno oštećenim zalistcima, kao
npr. nakon preboljele reumatske vrucice ili aortalne stenoze. Streptococcus viridans, koji se
nalazi kao saprofit u usnoj šupljini većine ljudi, najčešći je uzročnik subakutnog endokarditisa te
se može dijagnosticirati u oko 60 % bolesnika.

• Kronični endokarditis. Obično se razvija iz subakutnog endokarditisa ili nastane indolentno

tijekom kroničnih bolesti, a može trajati jednima i mjesecima. Upala je praćena cijeljenjem,
fibrozom i teškim deformacijama zalistaka.

PATOGENEZA.
Da bi nastala infekcija zalistaka, moraju postojati dva preduvjeta:
a) bakterije moraju ući u krvožilni sustav i
b) mora nastati oštećenje površine zalistaka.
Prvotno oštećenje nastaje zbog mehaničke ozljede endotelinih stanica ili zbog djelovanja
bakterijskih toksina ili lititičkih enzima na te stanice. Nakon što endotelne stanice umru, nastane
erozija koju ispunjiva ugrušak građen od fibrina i krvnih pločica.

Takvi ugrušci sadržavaju bakterije koje se razmnožavaju i prodiru u vezivno tkivo zalistka. U isto
vrijeme bakterije s površine ulaze natrag u krvožilni sustav individualno ili unutar odlomljenih
inficiranih tromboembola. Bakterije privlače leukocite, a u isto vrijeme stimuliraju angiogenezu
unutar zalistaka. Postupni rast grudice fibrina i trombocita izmiješanih s leukocitima i
bakterijama dovodi do stvaranja bradavica.

Granulacijsko tkivo iz zalistka urasta u vegetacije i pričvršćuje ih na podlogu tako da se ne

mogu odvojiti. S vremenom granulacijsko tkivo u cijelosti preobrazi vegetacije i pretvori ih u
vezivni ožiljak. U konačnici zalistak ostane oštećen i deformiran.

PATOLOGIJA.
S obzirom na izgled patoloških promjena, endokarditis se može opisati kao verukozan (ako su
zalistci prekriveni bradavicama), ulcerozni (ako su zalistci ulcerozirani), fibrotičan (ako su zalistci
fibrozno zadebljani i deformirani).

• Akutni endokarditis.
Ovaj se oblik endokarditisa očituje u obliku masivnih vegetacija. Takve se tvorbe najčešće
nalaze na strani zalistka koja je najviše izložena krvnoj struji. Vegetacije se lako miču i tvore
sepse tromboemboli. Na bazi vegetacija zalistak je često duboko erodiran, a, ako se vegetacija
odlomi, nakon nje može ostati duboki ulkus.

Subakutni endokarditis.
Vegetacije su obično manje i nisu toliko destruktivne kao u akutnom endokarditisu.

Kronični endokarditis.
U ovom obliku endokarditisa dolazi do fibroze i deformacije zalistaka uz pojavu mononuklearnih
upalnih infiltrata i kalcifikacija. Takve promjene dovode do stenoze ili insuficijencije zalistaka.
KOMPLIKACIJE.
Komplikacije endokarditisa mogu se klasificirati kao lokalne i distalne sistemske.

Lokalne komplikacije.
Takve komplikacije nastaju zbog djelovanja bakterija na zalistke i srce, a uključuju:
a) perforaciju zalistaka,
b) rupturu tetivnih struna,
c) apsces na bazi zalistka, u srčanom prstenu ili miokardu,
d) deformaciju, fibrozu i kalcifikaciju zalistaka (stenoza ili insuficijencija) i
e) zatajivanje srca.

Distalne sistemske komplikacije.

Takve komplikacije najčešće nastaju zbog
a) bakterijemije, tj. ulaska bakterija u krvožilni sustav,
b) septičnih tromboembolija i
c) imunoloških komplikacija zbog odlaganja imunokompleksa u tkivima.

Bakterijemija može dovesti do diseminacije infekcije u druge organe i do septičkog šoka.

Septični tromboemboli uzrokuju infarkte i apscese u mozgu, plućima, bubrezima i u drugim
organima. Imunokompleksi bakterijskih antigena i protutijela nalaze se u krvožilnom sustavu i
odlažu se u bubrezima uzrokujući glomerulonefritis. Odlaganje imunokompleksa u malim krvnim
žilama kože i unutarnjih organa može izazvati i vaskulitis.

KLINIČKA SLIKA.
Vrućica je najpostojaniji znak infektivnog endokarditisa. Ostali su nalazi navedeni u tablici 8-7.
Premda se na dijagnozu posumnja na temelju jedne ili više komplikacija, za potvrdu je potrebna
pozitivna hemokultura. Ponavljanjem hemokultura pozitivni se nalaz dobije u oko 90% oboljelih.
Bez adekvatnog liječenja antibioticima infektivni endokarditis neizbježno uzrokuje smrt. Budući
da se dijagnoza često ne može postaviti na vrijeme, mortalitet od ove bolesti još je uvijek visok:
25-30% bolesnika sa subakutnim endokarditisom i više od 50% s akutnim endokarditisom umire
unatoč intenzivnom liječenju antibioticima."

24. Nebakterijski trombotični endokarditis

Nebakterijski trombotični endokarditis (maranticki endokarditis) karakteriziran je odlaganjem

sterilnih grudica fibrina, trombocita i eritrocita na normalnim zalistcima srčanih usca. Promjene
se pojavljuju obično u terminalno bolesnih, fizički oslabljenih (marantickih) bolesnika i nisu
praćene upalnim promjenama u zalistcima.

PATOGENEZA.
Nebakterijski trombotični endokarditis (NBTE) nastaje zbog odlaganja fibrina na mjestu
mehaničkog oštećenja površine srčanih zalistaka, kao npr. nakon kateterizacije srca.
Pretpostavlja se da su za nastanak vegetacija NBTE važna dva čimbenika koji se obično nalaze
u terminalno bolesnih osoba:
a) oslabljena mogućnost regeneracije endotelijalnih erozija i
b) hiperkoagulabilnost krvi kao dio sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije
(DIK) ili migratornog tromboflebitisa i tromboembolije.

Promjena može biti povezana s nekom drugom bolešću kao što je karcinom, poglavito
mucinozni adenokarcinom gušterače. Izražena povezanost s mucinoznim adenokarcinomom
može biti posljedica prokoagulacijskih učinaka cirkulirajućeg mucina te stoga NBTE može biti
dio Trousseauova sindroma. Promjene NBTE mogu se katkada vidjeti uz druge zloćudne
tumore koji ne stvaraju sluz kao što su akutna promijelocitna leukemija te ostale bolesti ili stanja
koja potiču hiperkoagulabilnost, uključujući hiperestrogena stanja, opsežne opekline ili sepsu.

PATOLOGIJA.
NBTE je obilježen odlaganjem fibrina i drugih sastojaka krvi na zalistke bilo kojeg usca lijevog ili
desnog dijela srca. Zalistci su prije toga obično bili normalni. Vegetacije su sterilne, ne šire se u
okolicu i ne sadrže mikroorganizme. Nalaze se pojedinačno ili multipli uzduž linije zavarenja i
mjere nekoliko milimetara u promjeru.
Mikroskopski, riječ je o trombozi bez prateće upalne reakcije ili razaranja zalistka. Ako bolesnik
preživi osnovnu bolest, vegetacije mogu biti organizirane te ostane oskudni trag veziva ili
zadebljanja zalistaka. Vegetacije se mogu otkinuti i izazvati emboliju mozga, srca i drugih
organa.

25. Funkcionalne posljedice hroničnog endokarditisa

Oštećenja zalistaka mogu dovesti do stenoze (suzenja) ili insuficijencije (nepotpunog

zatvaranja) zahvaćene valvule.
Budući da su mitralna i aortalna usca najčešće oštećena, ovdje ćemo se osvrnuti na četiri
klinički važna poremećaja:
a) mitralnu stenozu,
b) mitralnu insuficijenciju,
c) aortalnu stenozu i
d) aortalnu insuficijenciju.

MITRALNA STENOZA
Mitralna stenoza je suženje mitralne valvule koja se ne može potpuno otvoriti za vrijeme
dijastole; stenoza dovodi do otežanog dijastoličkog punjenja lijevog ventrikula i zastoja krvi
proximalno od mitralnog usca.

ETIOLOGIJA.
Mitralna stenoza najčešće je posljedica reumatske groznice. Žene obolijevaju mnogo češće od
muškaraca, u omjeru 7:1.

PATOLOGIJA.
Mitralni su zalistci ovapnjeni i ukrućeni. Slobodni rubovi zalistaka zadebljani su. Lumen usca
sastoji se od fiksnog uskog proreza koji se ne može proširiti tijekom dijastole. Gledajući iz
lijevog atrija prema ventrikulu, usce ima izgled ribljih usta. Uslijed suženja mitralnog usca, krv ne
može ući u lijevi ventrikul i stagnira u lijevom atriju. Tlak u lijevom atriju je povišen, što dovodi do
proširenja lijevog atrija i hipertrofije njegove stijenke. Povišeni atrijalni tlak retrogradno se
prenosi u pluća i kroz plućnu cirkulaciju na desnu stranu srca. Zbog zastoja krvi dolazi do
plućnog edema i do smeđe induracije pluća.

KLINIČKA SLIKA.
Bolesnici se žale da im ponestaje daha pri naporu ili uzbudenju. Prošireni atrij sklon je
aritmijama, a aritmije pogoduju stvaranju muralnih tromba posljedičnim tromboembolijama.
Zastoj krvi u plućima uzrokuje plućni edem, krvarenje u alveole s posljedičnom hemoptizom i
postupno plućno zatajenje. Zatajenje srca nastaje zbog preopterećenosti desne klijetke i
nedovoljnog punjenja lijeve klijetke.

MITRALNA INSUFICIJENCIJA
Mitralna insuficijencija je poremećaj pri kojem dolazi do regurgitacije krvi iz lijevog ventrikula u
lijevi atrij zbog nemogućnosti mitralnog usca da se u potpunosti zatvori tijekom sistole.

ETIOLOGIJA.
Reumatska groznica uzrok je mitralne insuficijencije u oko 40% oboljelih. Ostali uzroci uključuju
prolaps mitralne valvule, ishemijsku bolest srca s posljedičnom disfunkcijom papilarnih mišića ili
dilatacijom lijeve klijetke, dilatiranu kardiomiopatiju, infektivni endokarditis (koji dovodi do
razaranja zalistaka) te kalcifikaciju mitralnog prstena.

PATOLOGIJA.
Zalistci mitralnog usca su zadebljani i često skvčeni, a tetivne strune zadebljane i spojene u
debele trake. Ove promjene sprječavaju zatvaranje usca tijekom sistole. Kroz otvor koji pri tom
ostaje prohodan, krv se tijekom sistole vraća u lijevi atrij.

Budući da lijeva klijetka crpi krv u dva smjera (tj. u aortu i natrag u atrij), postupno hipertrofira
miokard lijeve klijetke. Povećani tlak u lijevom atriju dovodi do dilatacije i hipertrofije stijenke
lijevog atrija, a nakon toga dolazi do plućne hipertenzije, plućnog edema, intraalveolarnog
krvarenja i smeđe induracije pluća.

KLINIČKA SLIKA.
Bolesnici se žale na lako zamaranje i pomanjkanje daha pri naporu. Plućni zastoj krvi i edem
dovode do dispneje, iskašljavanja krvi i hropa koji se čuju pri auskultaciji. Zatajenje desne
klijetke uzrokuje venski zastoj. Zatajenje srca nastaje zbog premorenosti i lijeve i desne klijetke.

AORTALNA STENOZA
Aortalna stenoza je suženje usca aorte koje sprječava ili otežava protok krvi iz lijeve klijetke u
aortu tijekom sistole uzrokujući hipertrofiju lijeve klijetke i hipoperfuziju aorte i njezinih ogranaka.
ETIOLOGIJA.
U starijih osoba aortalna stenoza uzrokovana je urođenim ovapnjenjem bikuspidalnih valvula ili
ovapnjenjem istrošenih trikuspidalnih valvula. Ove su dvije bolesti odgovorne za oko 50% svih
slučajeva. Kod mladih odraslih osoba, preboljela reumatska groznica još uvijek je važan uzrok
aortalne stenoze.

PATOLOGIJA.
Zalistci aortalnog usca kalcificirani su i rigidni. Rubovi su zalistaka zadebljani, a zalistci su
međusobno srasteni, okružujući uski, centralno smješteni otvor prethodnoga lumena. Zbog ovih
promjena, usce se ne može potpuno otvoriti tijekom sistole, a krv prolazi kroz vrlo uski otvor.
Kako se lijeva klijetka mora naprezati da bi svladala otpor na aortalnom uscu, dolazi do
povišenja tlaka u lijevoj klijetki, dok je u aorti distalno u arterijama tlak niži od normale. Nastaje
hipertrofija lijeve klijetke, a, kad se lijeva klijetka izmori, pojave se znakovi zatajivanja lijevog
srca, kao što su edem i kongestija pluća.

KLINIČKA SLIKA.
Glavni su simptomi pomanjkanje daha zbog plućnog edema, povremene sinkope zbog niskog
tlaka u aorti i glavnim ogranacima koji vode krvi u mozak te anginalni bol zbog hipoperfuzije
koronarnih žila. Zatajenje srca nastaje relativno kasno, no, kad jednom nastupi, može relativno
brzo uzrokovati smrt.

AORTALNA INSUFICIJENCIJA
Aortalna insuficijencija je poremećaj koji nastaje zbog nepotpunog zatvaranja zalistaka
aortalnog usca tijekom dijastole, što dovodi do regurgitacije krvi iz aorte u lijevu klijetku s
posljedičnom hipertrofijom lijeve klijetke.

ETIOLOGIJA.
Reumatska groznica odgovorna je za 70% slučajeva bolesti. Rijetki su uzroci sifilis, infektivni
endokarditis, ankilozirajući spondilitis (Bechterewova bolest), te miksomatozna degeneracija
zalistaka. Usce može postati insuficijentno i zbog aneurizmatskog proširenja početnoga dijela
aorte koje je obično povezano s cistinom nekrozom medije, hipertenzijom ili aterosklerozom.

PATOLOGIJA.
Aortalni su zalistci skvičeni i deformirani, a rubovi im se ne dotiču tijekom dijastole. Kroz otvor
koji ostane zbog nepotpunog zatvaranja valvule, krv se vraća iz aorte u lijevu klijetku tijekom
dijastole. Dodatno opterećenje koje iz toga nastane uzrokuje hipertrofiju lijeve klijetke. U
kasnijim stadijima bolesti dolazi do zatajivanja lijeve klijetke i tipičnih promjena u plućima.

KLINIČKA SLIKA.
Bolesnici se žale da im ponestaje daha pri naporu i da "osjećaju kako im srce lupa". Katkad
imaju anginozne bolove, a u uznapredovalom stadiju bolesti razvijaju se znakovi zatajivanja
lijevog srca. Puls ima tipično veliki raspon, a vide se i kapilarne pulsacije na noktima. Zatajenje
lijeve klijetke nastaje relativno kasno nakon progresije bolesti.
26. Miokarditis (definicija, etiologija, morfologija)

Miokarditis je upala srčanog mišića koja može poremetiti rad srca i uzrokovati srčano
zatajivanje.

EPIDEMIOLOGIJA.
Miokarditis je česta bolest, no točna se učestalost ne može precizno odrediti jer infekcije
miokarda u velikoj većini slučajeva prođu neprimijećeno i nikad se klinički ne dijagnosticiraju.
Primjerice, mnogi bolesnici koji obole od gripe imaju tahikardiju, no u većini slučajeva liječnik
neće ni pokušati odrediti je li ta tahikardija uzrokovana vrućicom ili je simptom miokarditisa.
Pretpostavlja se, međutim, da je miokarditis najčešći uzrok dilatirane kardiomiopatije koja se u
razvijenim zapadnim zemljama nalazi u gotovo 50% svih osoba kojima će se transplantirati
srce.

ETIOLOGIJA.
Upale srčanog mišića dijelimo u tri skupine:

- Infekcije:
U razvijenim zemljama infekcije virusima najčešći su uzrok miokarditisa. Većina slučajeva
uzrokovana je virusom Coxsackie B. Ostali virusi i drugi patogeni koji uzrokuju miokarditis
navedeni su u tablici 8-8. Važan globalni uzročnik miokarditisa jest bica iz roda prazivotinja
Trypanosoma cruzi koja izaziva Chagasovu bolest. Premda se rijetko pojavljuje na Sjevernoj
polutki, Chagasova bolest zahvaća milijune ljudi u endemskim područjima Južne Amerike.
Svake godine od Chagasove bolesti oboli u svijetu oko 800.000 ljudi, a svi su zahvaćeni u oko
15-20% inficiranih osoba. Otprilike 10% bolesnika umre tijekom prvog napadaja, a ostali ulaze u
kroničnu, imunoposredovanu fazu.

U tih bolesnika postupno zataji srce nakon 10-20 godina. Miokarditis nastaje u većine bolesnika
sa sindromom stečene imunodeficijencije.

Oštećenje srca nastaje na dva načina:

a) zbog infekcije samih miocita HIV-om ili
b) zbog infekcije srca drugim oportunističkim patogenima.

Miokarditis nastaje u oko 2/3 bolesnika s lajmskom bolesti uzrokovanom spirohetom Borrelia
burgdorferi. Miokarditis je nekada bio važna komplikacija difterije, no danas se rijetko vidi. Za
oštećenje miokarda odgovorni su toksini koje u krvotok otpušta Corynebacterium diphtheriae s
distalnog mjesta infekcije, koje se obično nalazi u grlu. Trihinoza je najčešća helmintijaza koja
zahvaća srce, a uzročnik je Trichinella spiralis.

- Imunosna oštećenja miokarda:

Imunosno oštećenje srca može nastupiti tijekom ili nakon virusnih miokarditisa, no pojavljuje se i
tijekom sistemskih autoimunih bolesti.
- Idiopatske bolesti:
Idiopatski miokarditis nastaje, po definiciji, u tijeku bolesti kojima se ne zna uzrok. Najbolji
primjer ovakva idiopatskog miokarditisa jest granulomatozna upala srca koja se nalazi u manjeg
broja bolesnika sa sistemskom sarkoidozom.

PATOGENEZA.
Virusima mogu oštetiti srce na dva načina:
a) izravnim djelovanjem na inficirane srčane miocite (izravni citotoksični učinak) i
b) imunosnim mehanizmima (neizravni imunosni učinak).

Virus Coxsackie B je primjer kardiotropnog virusa te može lako ući u srčane miocite. Inficirani
miociti umiru, iako se ne zna točno je li pri tome riječ o apoptozi ili toksičnoj inhibiciji vitalnih
procesa u stanici, što dovodi do nekroze. Ako virus uđe u srčane miocite te se inkorporira u
genski ustroj stanice, stanica će početi proizvoditi virusne proteine. Ti proteini pokreću reakciju
limfocita T koji onda uništavaju inficirane miocite. Inficirani miociti izazivaju i reakciju NK-stanica
koje isto tako ubijaju zahvaćene stanice. Oštećenje srca tijekom drugih bolesti može nastati na
druge načine. Protozoe također mogu izazvati upalu miokarda, kao što je primjerice
Trypanosoma cruzi koja izaziva Chagasovu bolest. Ova prazivotinja izravno inficira srčane
miocite, te se počne razmnožavati u ovim srčanim stanicama. Infekcija izaziva i imunosnu
reakciju i upalu miokarda s posljedičnim gubitkom miocita i nadomještanje fibrozom. Trihinoza je
najčešća helmintijaza, a miokarditis zbog invazije miokarda jedna je od najvažnijih potencijalno
smrtonosnih komplikacija ove bolesti.

Imunosno posredovani miokarditis može nastati zbog alergijskih reakcija na antibiotike

, diuretike i lijekove protiv hipertenzije. Također može nastati u sklopu autoimunih bolesti poput
sistemskog eritematoznog lupusa, reumatske groznice i polimiozitisa.

PATOLOGIJA.
Patološke promjene u raznim oblicima miokarditisa nisu specifične i moraju se interpretirati u
kontekstu ostalih kliničkih nalaza.

- Infektivni miokarditis:
Tijekom akutnog virusnog miokarditisa srce može biti normalno ili dilatirano. Miokard srčane
klijetke tipično je mlohav i često prosaran svijetlim žarištima ili sitnim krvarenjima. Mikroskopski
se u akutnom miokarditisu najčešće vide intersticijski upalni infiltrati limfocita i makrofaga uz
nepravilno razbacana žarišta nekroze zahvaćenih stanica.
Virus i drugi uzročnici ne vide se mikroskopski, ali se mogu dokazati u nekih bolesnika
molekularno-biološkim metodama. Jedini izuzetak od ovog pravila jesu miokarditisi izazvani
protozoonima ili helmintima. Tako se u Chagasovoj bolesti u zahvaćenim stanicama nalaze
protozoe, a oštećene su stanice okružene upalnim infiltratima koji se sastoje od neutrofila,
limfocita, makrofaga i katkad, eozinofila. Miokardijalni apscesi obično se nalaze tijekom
bakterijske sepse.
- Imunoposredovani miokarditis:
Ovaj oblik upale miokarda može nastati tijekom neke sistemske autoimunosne bolesti. Izolirani
imunosni miokarditis ne može se mikroskopski razlikovati od virusnog miokarditisa, a većinom
se ne može otkriti ni uzrok te se dijagnoza postavlja isključivanjem. Imunosni miokarditis
pojavljuje se u presađenim srcima kao znak imunoreakcije primatelja. Kao i u virusnoj upali,
imunosni se miokarditis očituje infiltratima limfocita i fokalnom nekrozom miocita.

- Idiopatski miokarditis:
Upalni infiltrati razlikuju se od jednog do drugog slučaja, a mogu biti nerazlučivi od infektivnog ili
virusnog miokarditisa. U takvih bolesnika upalni se infiltrati sastoje od limfocita. Miokarditis u
kojem prevladavaju eozinofili naziva se eozinofilni miokarditis. Ovaj se miokarditis pojavljuje
tijekom alergijskih reakcija ili senzibilizacije na strane antigene. Uzročni alergen često ne može
se identificirati, pa se govori o idiopatskom eozinofilnom miokarditisu. Katkad je idiopatski
eozinofilni miokarditis povezan sa sistemskom ili tropskom eozinofilijom ili Löfflerovom
endomiokardijalnom fibrozom. Nalaz orijaških stanica tipičan je za Fiedlerov miokarditis orijaških
stanica, tešku bolest tijekom koje dolazi do opsežnih žarišta nekroze miokarda, dok je
granulomatozni miokarditis tipičan nalaz u sarkoidozi, sistemskoj bolesti koja katkada zahvaća
srce. Ako bolesnik preživi akutnu fazu virusnog miokarditisa, upalne se promjene mogu povući
bez posljedica, no u mnogim slučajevima nekrotični srčani miociti budu nadomješteni žarištima
fibroze.
U nekih bolesnika u žarištima fibroze nalaze se upalne stanice pa je u tim slučajevima
opravdano postaviti dijagnozu kroničnog miokarditisa. Makroskopski, takva su srca dilatirana,
pokazuju žarišta fibroze, a klinički se bolest očituje kao kronična dilatirana kardiomiopatija.

KLINIČKA SLIKA.
Bolest može biti potpuno asimptomatska pa se bolesnici oporave bez posljedica. S druge
strane, mnogi bolesnici imaju tahikardiju i druge aritmije, tuže se na osjećaj nelagode oko srca i
u njih se mogu razviti klinički znakovi zatajivanja srca. Miokarditis je jedan od uzroka nagle
srčane smrti. Između tih krajnosti postoje različito izražene manifestacije s umorom, dispnejom,
palpitacijama, bolovima u području srca i vrućicom. Klinički simptomi miokarditisa mogu
oponašati akutni infarkt miokarda, kroničnu ishemijsku srčanu bolest ili kardiomiopatije. Biopsija
srca jedini je način da se postavi definitivna dijagnoza miokarditisa. Nažalost, zbog žarišne
prirode bolesti, čak i biopsija može dati negativne rezultate. Dodatne molekularne pretrage
mogu dovesti do preciznije dijagnoze i jedini su način da se dokaže virusni miokarditis. U nekih
je bolesnika klinički i endomiokardijalnim biopsijama tijekom više godina potvrđeno
napredovanje miokarditisa u dilatiranu kardiomiopatiju

27. Kardiomiopatije (definicija, etiologija, klasifikacija, klinička slika)

Kardiomiopatije
Kardiomiopatija, doslovce bolest srčanog mišića, naziv je koji se dogovorno rab i za sicane
bolesti koje nastaju zbog primarnih poremećaja miokarda.

Dijagnoza kardiomiopatije postavlja se nakon što se dokaže genski ili biokemijski primarni
poremećaj u sicanim miocitima, ili nakon što se iskljuce ostali uzroci disfunkcije miokarda, kao
sto su ishemija, hipertenzija, urođene sicane greške, upalne bolesti i valvularne bolesti.

Klinička slika bolesti pretežito ovisi o kliničkim, funkcionalnim i patološkim manifestacijama

bolesti na temelju kojih se kardiomiopatije razvrstavaju u tri tipa (sl. 8-43): a) dilatirana
(kongestivna) kardiomiopatija, b) hipertrofična kardiomiopatija i c) restriktivna ili obliterativna
kardiomiopatija. Neke bolesti izazivaju kardiomiopatije koje imaju značajke dvaju tipova.
Primjerice, hemokromatoza i amiloidoza mogu dovesti do dilatirane ili restriktivne
kardiomiopatije ili do stanja koje ima značajke obaju tipova.

Dilatirana kardiomiopatija

Dilatirana je kardiomiopatija bolest u kojoj dolazi do progresivne dilatacije srca praćene

slabljenjem kontraktilnosti miokarda (sistolickom disfunkcijom).

EPIDEMIOLOGIJA.
Dilatirana kardiomiopatija čini 90 % svih kardiomiopatija.

ETIOLOGIJA.
Dilatirana kardiomiopatija nastaje kao ishod brojnih oštećenja. Budući da je riječ o zavisnome
stadiju oštećenja srca, često je izrazito teško ili čak nemoguće odrediti prirodu bolesti ili
oštećenje koje je uzrokovalo takve promjene. Važniji uzroci dilatirane kardiomiopatije navedeni
su u tablici 8-9, a ovdje ćemo ih ukratko i razmotriti.

Idiopatske kardiomiopatije.
Uzrok ovih kardiomiopatija koje čine 45% svih bolesti u ovoj skupini nije poznat. Posebni oblik
idiopatske dilatirane kardiomiopatije jest peripartalna kardiomiopatija koja se pojavljuje u kasnoj
trudnoći ili nekoliko tjedana ili mjeseci nakon poroda. Uzrok je nepoznat, a najvjerojatnije je
multifaktorijalni.

Virusne upale.
Na viruse se mora misliti u svakom slučaju dilatirane kardiomiopatije. Nažalost, virusnu
infekciju srca vrlo je teško dokazati, te se učestalost virusnih bolesti srca samo može nagadati.
Nukleinske kiseline virusa, poglavito Coxsackie B i drugih enterovirusa nađene su u miokardu
nekih bolesnika. Endomiokardijalne biopsije u ranim stadijima bolesti mogu pomoći u dijagnozi,
no u kasnijim stadijima fibroza nadomješta upalne infiltrate i znakovi virusne upale ne vide se
jasno.

Toksicke kardiomiopatije.
Alkohol, toksini i citotoksini lijekovi koji se primjenjuju u liječenju malignih novotvorina uzrok su
dilatirane kardiomiopatije u oko 15% slučajeva. Alkoholičari pate od manjka vitamina B, te se u
njih razvije »beriberi srce«, uz hipertrofiju i dilataciju obiju klijetki. Alkohol i posebice njegovi
metaboliti imaju izravan toksični učinak na miokard. Unatoč tome, nije dokazan neposredni
uzročno-posljedični odnos s alkoholom te nema morfoloških obilježja na temelju kojih bi se
alkoholna kardiomiopatija mogla razlikovati od drugih dilatiranih kardiomiopatija. Antraciklinski
citostatici doksorubicin i daunorubicin mogu uzrokovati citotoksično oštećenje miokarda s
posljednjom fibrozom miokarda koje se očituje kao dilatirana kardiomiopatija.

Genske kardiomiopatije.
Mutacije ili delecije gena mogu se dokazati u znatnom broju bolesnika posebice kad je
zahvaćeno više članova porodice. Mnogi slučajevi koje danas smatramo idiopatskima su
vjerojatno genske prirode. Genetska proučavanja porodičnih slučajeva upućuju na delecije
mitohondrijskih gena, koje uzrokuju abnormalnu oksidativnu fosforilaciju, odnosno mutacije
gena koji kodiraju enzime uključene u oksidaciju masnih kiselina.
U nekih se bolesnika nalaze mutacije gena koji kodiraju proteine citoskeleta ili kontraktilnog
aparata srčanih miocita. Mutacija gena za distrofin isto tako dovodi do kardiomiopatije u sklopu
Duchenneove i Beckerove skeletne mišićne distrofije.

Distrofin je citoskeletni protein vezan uz staničnu membranu, koji ima ključnu ulogu u
povezivanju unutarnjeg citoskeleta s pericelularnom bazalnom membranom. Mutacija gena za
distrofin slabi kontrakcije skeletnih i srčanih mišića, a zbog neuskladene kontrakcije s
vremenom nastaju oštećenje i odumiranje ovih stanica. Genski poremećaji koji se očituju
poremećajima provodnog sustava srca također mogu uzrokovati dilatiranu kardiomiopatiju.

PATOLOGIJA.
Srce je obično 2-3 puta teže nego normalno, veliko je i mlohavo, s proširenjem svih komora.
Unatoč tome, zbog zadebljanja stijenke, koje prati dilataciju, debljina stijenke klijetke može biti
manja, jednaka ili veća od normalne. Često se nalaze muralni trombi (sl. 8-44). Ovi trombi iz
lijevog dijela srca mogu uzrokovati sistemsku tromboembolije.
Primarni se poremećaji zalistaka ne nalaze, a funkcionalna mitralna i trikuspidalna
insuficijencija mogu nastati zbog dilatacije lijeve klijetke. U koronarnim arterijama obično nema
znatnijih suženja.
Mikroskopski nalazi u idiopatskoj dilatiranoj kardiomiopatiji nespecifični. Većina je srčanih
stanica hipertrofirana, s povećanom jezgrom. Zbog odumiranja miocita dolazi do nadomjesne
intersticijske fibroze i stvaranja ožiljaka.

KLINIČKA SLIKA.
Dilatirana kardiomiopatija može se pojaviti u bilo kojoj dobi, uključujući djetinjstvo. Najčešće se
nalazi u odrasloj dobi od 20 do 60 godina. Očituje se kao sporo progresivno kongestivno
zatajivanje srca, ali bolesnici mogu naglo prijeći iz kompenziranog u dekompenzirano stanje.
Otprilike polovina svih bolesnika umre u razdoblju od 2 godine, a tek 25 % ih preživi više od 5
godina. Bolesnici najčešće umiru zbog progresivnoga zatajivanja srca ili aritmije.
Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična je kardiomiopatija bolest koja se očituje endogenom (primarnom) hipertrofijom

miokarda bez potpune dilatacije klijetki tijekom dijastole.

EPIDEMIOLOGIJA.
Hipertrofična kardiomiopatija ima učestalost od 1:500 te je druga po redu učestalosti među svim
kardiomiopatijama.

ETIOLOGIJA.
U otprilike polovine bolesnika bolest se nasljeduje, a prenosi se autosomno-dominantno s
varijabilnom ekspresijom. Ostali su slučajevi sporadični, a neki vjerojatno označuju nove
mutacije ili nastaju autosomno-recesivno s reduciranom penetracijom gena. Mutacije koje
uzrokuju ovu bolest nađene su u nekoliko gena koji kodiraju proteine sarkomera, a među njima
se najčešće nalazi mutacija gena za teški lanac miozina.

PATOLOGIJA. Srce je teško i mišićavo, za razliku od mlohavog, hipokontraktibilnog srca u

dilatiranoj kardiomiopatiji. Temeljno obilježje hipertrofične kardiomiopatije jest masivna
hipertrofija miokarda bez dilatacije ventrikula, s neproporcionalnim zadebljanjem ventrikularne
pregrade.
Na prerezu supljina klijetke nema normalni okrugli do ovoidni oblik, nego je stisnuta i poprima
izgled banane zbog izbočivanja pregrade u lumen. Iako hipertrofija može zahvatiti cijelu
pregradu, obično je najizraženija u subaortalnom području.

Najvažnija mikroskopska obilježja ove bolesti jesu:

a) zoni vrlo izražene hipertrofije mišićnih stanica,
b) neuredni, zbrkani raspored snopića miocita, individualnih miocita i kontraktilnih
elemenata sarkomera unutar stanica, te
c) intersticijska i nadomjesna fibroza.

Za postavljanje konačne dijagnoze važno je isključiti druge bolesti koje mogu uzrokovati
hipertrofiju srca, kao što su npr. arterijska hipertenzija, stenoza ili insuficijencija aortalnoga ili
insuficijencija mitralnoga usca.

KLINIČKA SLIKA.
Temeljni patofiziološki poremećaj u hipertrofičnoj kardiomiopatiji jest smanjenje volumena
klijetke i slaba popustljivost srca. Zbog poremećaja dijastoličkoga punjenja jako hipertrofinih
lijevih klijetki dolazi do smanjenja darnog volumena tijekom sistole. Asimetrična hipertrofija
interventrikularnog septuma može otežati ulazak krvi u aortu i pražnjenje lijeve klijetke tijekom
sistole. Ovakva subvalvularna aortalna stenoza nalazi se u jedne trećine bolesnika. Ograničenje
istjecanja krvi i sekundarno povećanje

Plućnoga venskoga tlaka uzrokuje dispneju koja se pojavljuje nakon napora. Glavni klinički
problemi u ovih bolesnika jesu fibrilacija atrija sa stvaranjem muralnih tromba i postejidenom
tromboembolijom. Srce obično ne reagira na liječenje, te dolazi do ventrikularnih aritmija i
zatajenja srca. Hipertrofična kardiomiopatija jedan je od najčešćih uzroka nagle, neobjašnjive
smrti u mladih sportaša.

Restriktivna kardiomiopatija

Restriktivna kardiomiopatija naziv je za skupinu stanja bolesti u kojima je miokard oštećen ili
infiltriran tvarima koje otežavaju ili sprječavaju dijastoličko širenje klijetki.

EPIDEMIOLOGIJA.
Restriktivna je kardiomiopatija rijetka vrsta kardiomiopatije.

ETIOLOGIJA.
Restriktivna kardiomiopatija može biti idiopatska ili pratiti određene promjene koje zahvaćaju
miokard, posebice radijacijsku fibrozu, amiloidozu,
sarkoidozu, endomiokardijalnu fibrozu, Löfflerov endomiokarditis, endomiokardijalnu
fibroelastozu, metastatski tumor ili rođene greške metabolizma.

PATOLOGIJA.
Patološke promjene ovise o uzroku restriktivne kardiomiopatije.
• Idiopatska restriktivna kardiomiopatija. U ovom obliku restriktivne kardiomiopatije uzrok nije
poznat, a patološke promjene su nespecifične. Klijetke su obično normalne ili lagano povećane,
a miokard je čvrst. Obje su pretklijetke obično proširene.
Mikroskopski se nalaze aree fibroze intersticija različita stupnja.
•
Amiloidoza.
Amiloidoza srca nastaje zbog odlaganja amiloida u međustaničnim prostorima miokarda, a
tipično nastaje u sklopu sistemske amiloidoze koja zahvaća i brojne druge organe. Patološki se
očituje odlaganjem amiloida u različitim dijelovima srca. Srce je obično povećano, čvrsto,
gumasto i neelastično te ima zadebljane stijenke. Depoziti amiloida vide se mikroskopski kao
hialine mase između miocita. Amiloid se dokazuje posebnim bojenjem uz analizu pod
fluorescentnim mikroskopom. Depoziti oko srčanih stanica dovode do atrofije tih stanica, a
depoziti u krvnim žilama uzrokuju ishemiju, što slabi miokard. Osim restriktivne kardiomiopatije,
amiloidoza se može očitovati i aritmijama, srčanom ishemijom pa čak i znakovima valvularne
bolesti zbog depozita u intersticiju, provodnom sustavu, zalistcima ili u krvotoku.

Sistemska amiloidoza mora se razlučiti od izolirane senilne srčane amiloidoze. Ovaj oblik
amiloidoze obično ne dovodi do povećanja srca. Depoziti u miokardu nastaju od transtiretina,
normalnog serumskog proteina, koji na elektroforezi migrira kao prealbumin. Senilna srčana
amiloidoza obično ne izaziva znatne simptome.

Hemokromatoza.
Ovaj sistemski genski poremećaj metabolizma željeza očituje se odlaganjem hemosiderina u
miokardu. Hemosiderin oštećuje miocite koji odumiru te budu nadomješteni fibroznim vezivom.
Gubitak miocita uzrokuje slabljenje srčane kontrakcije, a fibroza sprječava dilataciju klijetki
tijekom dijastole.

• Sarkoidoza.
Ova sistemskna bolest nepoznate etiologije očituje se stvaranjem nekazeoznih granuloma u
limfnim čvorovima i plućima, ali i u drugim organima. Sarkoidoza može zahvatiti i srce, pri čemu
dolazi do stvaranja granuloma u miokardu.
Granulomi razaraju miocite, a nakon toga dolazi do nastanka fibroznih ožiljaka koji slabe
funkciju miokarda i sprječavaju dilataciju klijetki tijekom dijastole.

• Endomiokardijalna fibroza.
Ovo je rijetka bolest djece i mladih odraslih, poglavito u Africi i u ostalim tropskim područjima.
Karakterizirana je fibrozom subendokardijalnog dijela miokarda klijetki srca.

• Löfflerov endomiokarditis.
I tu bolest obilježuje endomiokardijalna fibroza, tipično s nekim malim trombima sličnim onima
koji se nalaze i u endomiokardijalnoj fibrozi, ali bolest nije ograničena na određena geografska
područja. Osim promjena na srcu, kod nekih bolesnika postoji i eozinofilija.

28. Perikarditisi (definicija, etiologija, klasifikacija, patogeneza, morfologija, klinička

slika)

Perikarditis

Perikarditis je upala epikarda i perikarda, tj. tkiva koja tvore vanjski i unutarnji (visceralni i
parijetalni) sloj perikardijalne šupljine. Relativno je česta bolest, ali budući da većina ovih upala
ne bude dijagnosticirana, stvarna učestalost nije poznata.
S obzirom na etiologiju, upala perikarda može biti infektivne i neinfektivne naravi (tablica 8-
10), a s obzirom na trajanje, razlikuje se akutni i kronični perikarditis.

Prema vrsti eksudata i upalnoj reakciji razlikuje se nekoliko različitih oblika perikarditisa:
a) serozni,
b) fibrinozni,
c) gnojni,
d) hemoragični,
e) kronični,
f) adhezivni,
g) fibrotički (obliterativni).

Akutni perikarditis najčešće uzrokuje prekordijalni bol ili pritisak u prsima uz osjećaj
nelagodnosti. Bol je najizraženija u retrosternalnom dijelu prsa i na lijevoj strani iznad srca, a
može se širiti u leđa. Oštre je prirode i pojačava se pri udisanju ili kašljanju ("pleuritična bol"), a
može se ublažiti time što se bolesnik ispravi iz ležećeg položaja ili se nagne naprijed dok sjedi.
Dispneja je prisutna u težih bolesnika i tipično nestaje dok bolesnik miruje. Infekcije su praćene
vrućicom.

Serozni perikarditis

Serozni perikarditis upalna je bolest srčanih ovojnica tijekom koje dolazi do nakupljanja bistre
serozne tekućine u perikardijalnoj šupljini.

ETIOLOGIJA.
Serozni perikarditis može biti infektivne i neinfektivne naravi. Važno je napomenuti da se
serozna upala ne može lako razlučiti od već opisanog seroznog transudata.

- Infektivni serozni perikarditis: Ovaj oblik perikarditisa najčešće je uzrokovan virusima, ne

zahtijeva liječenje i prolazi bez značajnih posljedica.

- Neinfektivni serozni perikarditis: Može biti izraz sistemskih imunosnih bolesti (npr. sistemski
eritematozni lupus), odnosno metaboličkih poremećaja (npr. ciroza jetre ili hipotireoidizam).

PATOLOGIJA.
Bez obzira na uzrok, perikardijalna šupljina ispunjena je seroznom, žutom, prozirnom
tekućinom. Izljevje praćen upalnom reakcijom na endokardijalnoj i perikardijalnoj površini.
Infiltrati se sastoje pretežno od limfocita i pokojeg neutrofila i makrofaga. Upala obično prolazi
bez posljedica, no, ako se pojača, serozni perikarditis može pretvoriti u serofibrinozni ili
fibrinozni, koji može imati značajnije posljedice.

Fibrinozni perikarditis

Fibrinozni perikarditis upala je srčanih ovojnica tijekom koje dolazi do eksudacije fibrina u
perikardijalnu vreću i slijepog slijepljenja visceralnog i parijetalnog perikarda.

ETIOLOGIJA.
Fibrinozni perikarditis može imati iste uzroke kao i serozni perikarditis te se također može
podijeliti u infektivne i neinfektivne upale.

- Infektivni perikarditis: Među infekcijama rjeđe susrećemo viruse, a mnogo češće bakterije i
gljivice.

- Neinfektivni perikarditis: Česti uzroci ovog oblika perikarditisa jesu infarkt miokarda,
postinfarktni Dresslerov sindrom, uremija, radioaktivno zračenje prsa, trauma, reumatska
groznica i sistemski eritematozni lupus.

PATOGENEZA.
Fibrinozni perikarditis nalikuje u početku na serozni perikarditis, no, za razliku od blage serozne
upale, upalna je reakcija u ovim slučajevima mnogo jača, traje dulje i malokad prolazi bez
posljedica. U fibrinoznom perikarditisu upala je praćena mnogo većom propusnošću krvnih žila
koja omogućuje eksudaciju proteina velike molekularne mase, kao što je fibrinogen.

Fibrinogen se polimerizira u fibrin koji stvara mrežicu na površini srca. Fibrin ujedno premošćuje
prostor između visceralnog i parijetalnog perikarda i slijepljuje ove dvije površine. Kad se dva
sloja perikarda razdvoje, tragovi fibrina djeluju kao maslac na raščlanjenom sendviču
premazanom na objema unutarnjim stranama maslacem (njem. Butterbrotperikarditis, engl.
bread and butter pericarditis).

S vremenom se fibrinozni sloj pretvori u granulacijsko tkivo, a, kada se to dogodi, dva sloja
perikarda ne mogu se lako razdvojiti jedan od drugog. Granulacijsko se tkivo s vremenom
počne pretvarati u ožiljak, što dovodi do perikardijalne fibroze i vezivnih adhezija između
visceralnog i parijetalnog sloja perikarda.

PATOLOGIJA.
U fibrinoznom perikarditisu površina perikarda pokrivena je krpicastim ili zrnastim naslagama
bijele ili sivkasto-žute boje. Naslage su građene od fibrina koji nastaje polimerizacijom
fibrinogena. Sam je fibrin bijele boje, no, budući da serum normalno sadržava male količine
bilirubina, eksudat u fibrinoznom perikarditisu može biti sivkasto-žut. Eksudacija fibrina često je
praćena izljevom seruma, eritrocita i leukocita.

Zbog toga je pri opisu eksudata potrebno upotrijebiti dodatne nazive. Ako se uz solidni ljepljivi
eksudat fibrina u perikardijalnoj vreći nađe i podosta slobodne, bistre, žute tekućine, upala se
naziva serofibrinoznim perikarditisom. Znatna dijapedeza eritrocita daje fibrinskom sloju crvenu
boju pa se upala naziva fibrinohemoragičnim perikarditisom. Snažna eksudacija neutrofilnih
leukocita oboji eksudat žućkasto-zeleno pa se upala naziva fibrinopurulentnim perikarditisom.
Ishod fibrinoznog perikarditisa ovisi o količini i prirodi eksudata. Obilni eksudat izaziva stvaranje
granulacijskog tkiva koje pogoduje perikardijalnoj fibrozi i adhezivnom perikarditisu.

KLINIČKA SLIKA.
Klinički se čuje glasni šum perikardijalnog trenja kao najizražitija posljedica fibrinoznog
perikarditisa. Osim toga, pojavljuju se bol, povišena temperatura i znakovi koji upućuju na
zatajivanje srca. Eksudat u perikardijalnoj vreći može ograničiti dijastoličko punjenje srčanih
klijetki i otežati njegov rad. Srce kao crka posustane jer je preopterećeno dodatnim radom zbog
mehaničkog djelovanja prirastica.
Vezivo koje spaja epikard s perikardom vuče epikard centrifugalno, tj. u obratnom smjeru od
centripetalnog pomaka kontrahirane srčane stijenke tijekom sistole. Ovo, dodatno opterećenje
tijekom vremena dovodi do hipertrofije obiju klijetki, a konačno pridonosi i obostranom
zatajivanju srca.

Gnojni perikarditis
Gnojni perikarditis bakterijska je upala srčanih ovojnica koja se očituje nakupljanjem gnoja u
perikardijalnoj šupljini.

ETIOLOGIJA.
Upala najčešće nastaje zbog infekcije piogenim bakterijama kao što su streptokoki ili stafilokoki.
Danas je ova vrsta perikarditisa rijetkost i nalazi se samo u imunosuprimiranih i terminalno
oboljelih osoba ili tijekom sepse.

PATOGENEZA.
Piogene bakterije mogu dospjeti u perikardijalnu šupljinu na više načina:
a) izravnim širenjem iz okolnih žarišta upale (npr. lobarna pneumonija),
b) hematogeno tijekom bakterijemije,
c) limfnim putem iz okolnih organa i
d) izravnim unosenjem tijekom kirurškog zahvata.

PATOLOGIJA.
Tijekom gnojnog perikarditisa u perikardijalnoj šupljini nakuplja se zamućeni, gnojni sadržaj u
količini od 50 do 500 mL. Površina je epikarda upaljena te je obično crvenkasto-međa i
pokrivena žutim eksudatom.
Mikroskopski se vidi akutna upalna reakcija koja zahvaća i epikard i perikard. Ako bolesnik
preživi, dolazi do organizacije i resorpcije gnoja. Granulacijsko tkivo koje urasta u perikardijalnu
vreću dovodi do ožiljnog cijeljenja, obliteracije perikardijalne šupljine, a nakon što se
granulacijsko tkivo pretvori u ožiljno vezivno tkivo, može nastupiti konstriktivni perikarditis.

KLINIČKA SLIKA.
Simptomi su slični simptomima akutnog fibrinoznog perikarditisa, samo što su praćeni vrlo
izraženim sistemskim znakovima infekcije, uključujući vrućicu, zimicu i povišenu temperaturu.
Bolest zahtijeva intenzivnu antibiotsku terapiju, a katkad se mora poduzeti i kirurški zahvat da bi
se uklonio gnoj.

Kronični perikarditis

Kronični je perikarditis upala srčanih ovojnica koja nastaje produljenjem akutne upale ili kao
posljedica cijeljenja akutne upale.

PATOLOGIJA.
Patološke promjene u perikardu ovise o uzroku bolesti i o proširenosti upale. Promjene se mogu
svrstati u nekoliko skupina.

- Adhezivni perikarditis:
U nekim slučajevima organizacijom akutnog perikarditisa nastaju pločasta vezivna zadebljanja
na seroznim membranama ili tanke, vezivne priraslice (fokalni adhezivni perikarditis), koje imaju
minimalno ili nemaju nikakvo kliničko značenje. Pri difuznoj fibrozi (difuzni adhezivni perikarditis)
nalaze se vlaknaste, vrpčaste priraslice između parijetalnog i visceralnog perikarda.
- Konstriktivni perikarditis:
Ovo je najteži oblik kroničnog perikarditisa, a obično nastaje kao posljedica gnojnog ili
tuberkuloznog perikarditisa. Srce je okruženo gustim, vezivnim i ovapnjenim ožiljcima, a u
ekstremnim slučajevima srce je obloženo kalcificiranim vezivom te nalikuje na gipsani odljev
(lat. concretio cordis).

- Adhezivni mediastinoperikarditis:
U nekim slučajevima zacijeljeni perikarditis može izazvati promjene i izvan perikardijalne
šupljine u obliku priraslica i ožiljaka koji zahvaćaju okolno tkivo mediastinuma. Bolest može
nastati nakon gnojnog ili kazeoznog perikarditisa, prethodnog kirurškog zahvata na srcu ili
zračenja sredoprsja. Perikardijalna je šupljina reducirana, a priraslice s vanjske strane
parijetalnog sloja s okolnim strukturama izazivaju poremećaje srčane funkcije.

KLINIČKA SLIKA.
Adhezivni perikarditis obično se očituje nespecifičnim bolom u prsima, bez značajnijih promjena
srčane hemodinamike. Konstriktivni perikarditis sprječava dijastoličko punjenje srčanih klijetki i
uzrokuje zatajivanje srca. Simptomi su slični restriktivnoj kardiomiopatiji i katkad je potrebno
napraviti biopsiju endomiokarda da bi se ove dvije bolesti razlučile jedna od druge.
Venski tlak u vratnim je venama povišen, a često se vidi i tzv. Kussmaulov znak (pojačana
dilatacija vratnih vena pri inspiraciji). U adhezivnom mediastinoperikarditisu, srce se pri svakoj
sistoličkoj kontrakciji povlači ne samo prema parijetalnom perikardu nego i okolnim strukturama.
Mogu se opaziti sistoličko povlačenje prsa i osita uz paradoksalni puls te različiti drugi
karakteristični nalazi. Pojačano opterećenje srca dovodi do hipertrofije i dilatacije, koji mogu biti
vrlo izraženi i oponašati dilatiranu kardiomiopatiju.

29. Tumori srca

Tumori srca
Primarni su tumori srca rijetkost, za razliku od metastaza koje su mogo ucestalije. Najcesci
primarni tumori jesu dobrocudne novotvorine: miksom, fibrom, lipom, papilarni fibroelastom i
rabdomiom.
Ti tumori cine 80-90% svih primarnih srčanih neoplazmi. Primarni zlocudni tumori sica kao sto
su angiosarkomi i mezoteliomi perikarda izuzetno su rijetki

Miksom

Miksom je benigni tumor srca graden od vretenastih ili zvjezdolikih mezenhimalnih stanica
okruzenih rahlim medustanicnim tkivom koje tim tumorima daje želatinozni izgled.

PATOLOGIJA.
Miksom je najcesci primarni tumor srca u odraslih, koji moze nastati u bilo kojoj srčanoj supljini,
no najcesce se nalazi u lijevoj pretklijetki, u području ovalne jamice. Tumor moze biti malen,
promjera do 1 cm ili dosegnuti 10 cm najveega promjera. Moze biti na sirokoj bazi ili na peteljci,
čvrst sa zaristima krvarenja ili mekani, prozirni, papilarno-resicasti tumor,
želatinozna izgleda.
Tumori na peteljci obično su pokretljivi te se katkad mogu pomicati tijekom sistole kroz
atrioventrikularnu valvulu uzrokujući ipovremenu opstrukciju koja ovisi o polozaju.
Katkada takva pomičnost izaziva ostecenje zalistaka.

Mikroskopski, miksomi su na povrsini pokriveni endotelom, a sastavljeni su od zvjezdolikih ili

globularnih miksomskih stanica uklopljenih u obilnu stromu gradenu od kiselih mukopolisaharida
.
Karakteristično se nalaze neobične strukture koje slice slabo formiranim žlijezdama ili krvnim
Zilama.

KLINICKA SLIKA.
Glavne su klinicke manifestacije uzrokovane valvularnom opstrukcijom, embolizacijom, a
pojavljuju se i konstitucijski simptomi poput slabosti i vrucice. Katkada tumor moze recidivirati
nakon vise mjeseci ili godina, ali se u vecine bolesnika hirurskim zahvatom postize izljecenje.

Otprilike 10 % bolesnika s miksomom ima porodično, autosomno-dominantni sindrom miksoma

srca koji se naziva Carneyevim sindrom, a obiljezen je miksomima srca i drugih
ekstrakardijalnih lokalizacija, tockastim pigmentacijama i endokrinoloskim poremecajima. Stoga
valja endokardiografski pregledati sve potomoke od bolesnika s miksomom srca.

Rabdomiom

Rabdomiom je dobrocudni tumor ili hamartom graden od stanica koje nalikuju na

poprenoprugaste stanice fetalnoga miokarda.

EPIDEMIOLOGIJA I PATOGENEZA.
Rabdomiom je najčešći primarni tumor srca u djece, no sasvim je moguće da nije riječ o pravoj
novotvorini nego samo o razvojnoj anomaliji ili o hamartomu miokarda. U prilog razvojnom
poremećaju govori činjenica da miokardijalni civorici mogu biti multipli i da se u 30-50 %
slučajeva rabdomioni pojavljuju u bolesnika s tuberoznom sklerozom, razvojnim poremećajem u
kojem se nalaze tuberi (hamartomski čvorići) u mozgu, angiomiolipomi bubrega i sebacealni
adenomi kože lica.

PATOLOGIJA.
Rabdomiom je obično mekana, siva ili svijetlosmeđa izbočina miokarda koja može mjeriti do
nekoliko centimetara u promjeru. Nalazi se na lijevoj ili desnoj strani srca te se izbočuje u
šupljinu klijetki. Mikroskopski, tvorba je građena od velikih svijetlih stanica koje imaju
vakuoliziranu citoplazmu, a fokalno sadržavaju miofibrile. Ove stanice sliče fetalnim
miokardijalnim stanicama.

Metastatski tumori
Metastatski se tumori nalaze u srcu u oko 5 % bolesnika koji umiru od raka. Izvor su ovih
presadnica najčešće karcinomi pluća i dojke, melanomi, limfomi i leukemije. Najčešće se nalaze
na površini srca i praćene su perikardijalnim izljevom. Metastaze s endokardijalne strane mogu
biti praćene muralnim trombima. Budući da su ovi bolesnici obično u terminalnim stadijima
bolesti, srčane se metastaze malokad liječe, a obično su znak skore smrti.