KONJENİTAL KALP

DEFEKTLERİ
DR.ÖĞR.ÜYESİ PINAR GÖV
FETAL VE NEONATAL DOLAŞIM

•Dolaşımın amacı dokulara, metabolik

aktivitelerini desteklemek için oksijen taşımaktır.

•Normal fetusda normal yenidoğanda olduğu gibi

iki atrium, iki ventrikül ve iki büyük damar
bulunur.

•Bununla birlikte fetus, patent foramen ovale,

patent duktus arteriozus, patent duktus venozus ve
plasentadan oluşan ek yapılara sahiptir.
FETAL VE NEONATAL DOLAŞIM

•Fetal yaşamda oksijenlenme organı plasentadır.

• Fetal kan dolaşımı erişkinin aksine paralel olup

plasentanın her iki ventrikülden kan almasını
sağlayan ve immatür durumdaki akciğerlere kanın
gitmesini engelleyen ekstra ve intra kardiyak
şantlar bulunmaktadır.
• Duktus venozus: umbilikal ven ile
v.cava inferior arasındaki açıklıktır.

• Foramen ovale: sağ ve sol atriyum

arasında yer alan açıklıktır.

• Duktus arteriozus: aorta ile

pulmoner arter arasındaki açıklıktır.
• Postnatal yaşamda sağ ventriküle ulaşan kanın tamamı
oksijenlenmek üzere akciğerlere gitmekte,
akciğerlerden sol kalbe dönen oksijenden zengin kan
da hiçbir karışıma uğramadan sistemik dolaşıma
aktarılmaktadır.

• “Kalp debisi” terimi postnatal dönemde tek bir

ventrikül tarafından pompalanan kan miktarını
belirtirken, fetusta sağ ve sol ventrikülün pompaladığı
toplam kan hacmini ifade eder ve “bileşik kalp debisi”
olarak nitelenir.
• Plasenta, oksijen transportu açısından akciğerlere
kıyasla daha yetersiz bir organ olduğundan fetus
kanının oksijen saturasyonu daha düşüktür.

• Bu nedenle plasentadan fetusun kalbine dönen oksijen

oranı biraz daha yüksek olan kanın, uç organlara
oksijen gereksinimlerine göre paylaştırılması gerekir.

• Kalp ve beyin gibi organların oksijenden zengin sol

ventrikül kanı ile beslenmesi, bir uç organ olan
plasentaya oksijenasyon için daha düşük oksijenli sağ
ventrikül kanının gönderilmesi, santral şantlar
aracılığı ile gerçekleşir.
• Oksijenden kısmen zengin olan plasenta venöz kanı
umbilikal ven yolu ile ulaştığı karaciğerde ikiye ayrılır.

• Bir bölümü hepatik venlere ve karaciğerin portal

sistemine yönelirken, yarıdan biraz fazlası duktus
venozus yolu ile V.cava inferiora açılarak vücudun alt
tarafından gelen venöz dolaşımla birleşir.
• Duktus venozus kanı V.cava inferior içerisinde çok az
yol katettiği için tam bir karışıma uğrayamadan sağ
atriuma girer.

• Oksijenden görece zengin olan bu kanın %40’ı

foramen ovale yoluyla sol atriyuma, bir bölümü de sol
atriyum içerisinde pulmoner venöz dönüş kanı ile
birleşerek mitral kapak yolu ile sol ventriküle geçer ve
asandan (çıkan) aorta pompalanır.
• V.cava inferior kanının yaklaşık %40’ı sol atriyuma
geçerken, %60’lık diğer bölümü sağ atriyum içerisinde
V.cava superior ve koroner sinüs kanı ile birleşir ve
triküspid kapak yolu ile sağ ventriküle geçerek pulmoner
artere pompalanır.

• Alveollerin sıvı ile dolu olması ve pulmoner

arteriyollerdeki konstriksiyon nedeni ile bu kanın ancak
%10 kadarı akciğerleri kanlandırır.

• Geri kalan %90’ı ise duktus arteriyozus yolu ile akıma

karşı daha düşük direnç oluşturan inen aorta ve
plasentaya yönelir.
• Çıkan aortadaki kan inen aortadakine göre daha
fazla oksijen içeriğine sahiptir ve bu nedenle
beyin plasentaya göre daha yüksek oksijen
içerikli kan ile beslenir.

• Sağ ventrikül vücudun alt kısmına ve plasentaya

kan sağlarken, sol ventrikül vücudun üst kısmına
kan gönderir.
 DOĞUMDAN SONRAKİ DEĞİŞİKLİKLER
Doğumla birlikte solunum fonksiyonu plasentadan
akciğerlere kaydığı için doğumdan sonraki ilk
dakikalardan itibaren kardiyovasküler fizyolojide
köklü değişiklikler olması beklenir.
• Spontan solunum başlar.
• Plasenta, dolaşım sisteminin dışında kalır.
• Sistemik vasküler direnç birden yükselir.
• Akciğerler genişler ve alveoller hava ile dolar.
• Alveollerdeki genişleme ve oksijenlenmeye bağlı
vazodilatasyon sonucu pulmoner vasküler direnç düşer.
• Sistemik vasküler dirençteki ani yükseliş ve pulmoner
vasküler dirençteki ani düşüş sonucu duktal kan akımı
ters yöne döner ve pulmoner akım artar.
• Umblikal venöz dönüş devre dışı kalır → V.cava
inferior debisi ve Sistemik venöz dönüş azalır → Sağ
atriyum basıncı düşer.
• Pulmoner kan akımı artar → Pulmoner venöz dönüş
birden yükselir→ Sol atriyum basıncı artar.
• Bu basınç farklarının sonucu olarak “foramen ovale”
kapanır.
• Foramen ovale genellikle akım olmaksızın haftalarca
veya aylarca açık kalır. Bununla birlikte bazı
bireylerde yetişkin çağa kadar açık kalabilir.
• Aorta basıncının artması ile duktus arteriozus kapanır.
Duktus arteriozusun fonksiyonel olarak kapanması
doğumdan sonraki ilk 10-15 saat içinde gerçekleşirken,
anatomik olarak kapanma birkaç gün ile iki hafta kadar
sonra olur.

• Plasentanın işlev dışı kalması ile de duktus venozus

kapanmaktadır. Umblikal ven, umblikal arterler ve
duktus venozus artık kan taşımazlar ve 2-3 ay içinde
kapanarak atrofiye olurlar.
 KALP-DAMAR SİSTEMİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ

ÖYKÜ: Gebelik Öyküsü

• Annenin gebeliği sırasında geçirdiği kızamıkçık enfeksiyonu
(özellikle ilk ayda) ya da teratojenik viral enfeksiyonlar (herpes,
sitomegalovirüs ve coxsackie B)
• Gebelikte kullanılan bazı ilaçlar
• Uygulanan radyasyon
• Alkol kullanımı
• Annenin kronik hastalığı ( diyabet, sistemik lupus eritematozus,
doğumsal kalp hastalığı)’nın olması doğacak çocuğun kalp
sağlığını olumsuz etkiler.
 Doğum Öyküsü: Doğum ağırlığı

• Gestasyon yaşına göre düşük doğum ağırlığı

(SGA) → İntrauterin enfeksiyonu

• Doğum ağırlığının fazla olması → Diyabetik

anne bebeği → Büyük arter transpozisyonu ile
kardiyomiyopati açısından değerlendirilmeli
Postnatal öykü
• Beslenme güçlüğü, yetersiz kilo alımı
• Siyanoz (fallot tetralojisi)
• Egzersiz intoleransı (kalp yetersizliği, doğumsal kalp
hastalıkları)
• Çarpıntı (mitral kapak prolapsusu)
• Üfürüm (VSD, PDA)
• Senkop (ciddi disritmiler, aort darlığı, mitral kapak
prolapsusu)
• Göğüs ağrısı
• Eklem ağrı ve şişlikler
(akut romatizmal ateş,
romatoid artrit, kollajen
doku hastalıkları)
• Fizik muayene
• Radyolojik inceleme
• Elektrokardiyografi (EKG)
• Ekokardiyografi (EKO)
• Kalp kateterizasyonu ve
• Anjiyokardiyografi
• işlemleri ile tan konulur.
• Yenidoğanların 1/170’i konjenital kalp hastalığı
ile doğmaktadır.

• Prematürelerde bu oran artış göstermektedir.

• Kız ve erkeklerde görülme insidansı eşittir ancak

patent duktus arteriozus ve arteriyal septal defekt
kızlarda fazladır.

Konjenital Kalp Hastalıkları

• Fallot tetrolojisi ve büyük arterlerin
transpozisyonu ise erkeklerde daha sık
görülmektedir.

• Günümüzde gelişen teknoloji ile konjenital kalp

defektli çocuklarda mortalite hızları azalmış ve
yaşam süreleri artmıştır.

Konjenital Kalp Hastalıkları

• Konjenital kalp defektleri genellikle
patofizyolojiye ve hemodinamiğe göre
sınıflandırılmaktadır.

• Geçmişte kısaca siyanotik (sağdan sola

şant) ve asiyanotik (soldan sağa şant)
olarak sınıflandırılması yaygındı.

Konjenital Kalp Hastalıkları

Günümüzde yeni sınıflandırma:

•Pulmoner kan akımını artıran defektler

•Daralma defektleri

•Karışık kan akımı defektleri

•Pulmoner kan akımını azaltan defektler

şeklindedir.

Konjenital Kalp Hastalıkları

• A. Pulmoner Kan Akımını Artıran Defektler

• En fazla görülen konjenital kalp defektleridir.

• Kalbin sol tarafındaki basıncın fazla olması
nedeniyle, septum ya da arterler arasındaki
açıklıktan kan soldan sağa doğru geçer.
• Bu nedenle akciğerlere pompalanan kan miktarı
artar.
• Açıklığın büyüklüğü ve buradan geçen kan
miktarına göre çocukta konjestif kalp yetmezliği
belirtileri gelişir.
• Artan pulmoner kan akımı nedeni ile pulmoner
vasküler direnç artar.

• Pulmoner vasküler direncin artması, pulmoner

hipertansiyona ve sağ ventrikül hipertrofisine
neden olabilir.

• Ventiküler septal defekt (VSD), atrial septal

defekt (ASD), atrioventriküler septal defekt
(AVSD) ve patent duktus arteriosus (PDA)
pulmoner kan akımını artıran defektlerdir.
A. Pulmoner Kan Akımını Artıran
Defektler

• 1) Ventriküler Septal Defekt (VSD)

• 2) Atrial Septal Defekt (ASD)
• 3) Atrioventriküler Septal Defekt (AVSD)
• 4) Patent Duktus Arteriozus (PDA)
• İki ventrikül arasında açıklık olması durumudur.
• Sol ventrükülde basınç sağa göre fazla olduğu
için kan akımı soldan sağa doğru olur.
• Bu da kalbin harcadığı eforu artırır. Aortaya
gitmesi gereken kan, pulmoner dolaşıma tekrar
döner.
• Bu nedenle sağ ventrikül hipertrofisi gelişir ve
pulmoner arter basıncı artar.

1) Ventriküler Septal Defekt

(VSD)
• Bütün konjenital defektler arasında en
yaygın olanıdır.

• Konjenital defektlerin %20’sini oluşturur

ve 1000 canlı doğumda yaklaşık %2’dir.

VSD
 Doğumda çok belirgin olmayabilir. Küçük bir açıklıkta,
pulmoner arterdeki direnç nedeniyle az miktarda kan
diğer tarafa geçer. %15’inde büyüklük fazla olup bulgu
verir.
 Bunlar; takipne, dispne, büyümede yavaşlık, sıvı almada
azalma, akciğer enfeksiyonu geçirme sıklığının artması
ve pulmoner hipertansiyondur.
 4-8. haftada sesli sistolik üfürüm belirginleşir. Üfürüm sol
sternal hizada 3. ve 4. interkostal aralıkta belli olur.
 Enfeksiyöz endokardit ve kalp yetmezliği ortaya çıkabilir.

Klinik Belirtiler ve
Bulgular
• Göğüs grafisinde büyük defektlerde kalpte büyüme
ve vasküler yatakta değişiklik, EKG’de sağ ve sol
ventriküler hipertrofi görülebilir.
• Ekokardiografi, doppler ya da MRI ile birlikte tanı
konur.
• Ameliyat öncesi kalp kateterizasyonu istenir.
• Sağ ventrikül ile pulmoner arterde oksijen
satürasyonu ve sistolik basınç değerlendirilir.

Tanısal İşlemler
• Küçük ventriküler septal defektlerin yaklaşık
%60’ı 6 ay içinde kendiliğinden kapanır.

• Bir kısmı girişimsel kalp kateterizasyonu ile

kapatılabilir.

• Eğer defekt büyükse ya da çocuğun gelişimini

etkiliyorsa defektin kalp ameliyatı ile
düzeltilmesi gerekir.

Tedavi
• Patofizyolojisi: foramen ovalenin
kapanmamasıdır.
• Sol atriyumdan sağ atriyuma kan geçişi olur.
• Sağ ventrikülün iş yükünü artar ve
• Sonuç olarak sağ ventrikül hipertrofisi, sağ
konjestif kalp yetmezliği, pulmoner
hipertansiyon gelişir.

2) Atrial Septal Defekt

(ASD)
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)
• Konjenital kalp defektlerinin %15’ini oluşturur.

• Kızlarda daha sık görülmektedir.

• Bebeklerde ve erken dönemde genellikle bulgu vermez.
Az ya da orta büyüklükteki açıklıkta okul öncesi döneme
kadar tanı konulamayabilir.

• Büyük ASD’lerde konjestif kalp yetmezliği, çabuk

yorulma ve büyüme geriliği görülür. 2. ve 3. interkostal
aralıktan sert üfürüm sesi duyulur.

• Enfeksiyöz endokardit gelişebilir.

Klinik Belirtiler ve
Bulgular
• Dopplerli ekokardiyografi ile tanı
konulur.

Tanısal İşlemler
• Bazı tiplerinde yaşamın ilk 4 yılında
kendiliğinden düzelme olabilir.
• 8 mm’den büyük açıklıklar nadir olarak
kendiliğinden kapanırlar.
• Fiziksel aktivite kısıtlaması gerekli değildir.
• Eğer 4 yaşına kadar spontan kapanma olmazsa ya
da pulmoner kan akımının artmasına bağlı
konjestif kalp yetmezliği gelişirse ameliyatla
ASD kapatılır.

Tedavi
3) PATENT DUKTUS ARTERİOZUS
 Pulmoner arterle aorta arasında
fetal dönemde aktif olan açıklığın,
doğumdan sonra kapanmamasıdır.
 Kan basıncının yüksek olduğu
aortadaki kan, pulmoner artere
geçer.
 Kan akımının fazla olması sağ
ventrikül hipertrofisine ve
pulmoner dolaşımda basıncın
artmasına neden olur.
• Konjenital kalp defektlerinin %9-12’sini
oluşturur.
• Normalde bebeğin ilk soluk almasıyla
açıklığın kapanması beklenir.
• Tam olarak kapanma 3. aya kadar meydana
gelmeyebilir.

3) PATENT DUKTUS
ARTERİOZUS
 Dispne, takipne, taşikardi ve kardiak output azaldığında
hipotansiyon görülür.
 Sistolik ile diastolik kan basıncı arasında fark vardır.
 Diastolik kan basıncı azdır.
 Üfürüm, hem sistolde hem de diastolde, sol klavikulanın
altında duyulur.
 Bebekler, sık solunum yolu enfeksiyonları, pnömoni ve
enfeksiyöz endokardit yönünden risk altındadır.
 Büyük PDA’larda konjestif kalp yetmezliği, interkostal
retraksiyonlar, hepatomegali ve büyüme geriliği görülür.

Klinik Belirtiler ve
Bulgular
• EKG genellikle normaldir. Ancak şant
büyükse ventrikül büyümesini gösterebilir.
• Ekokardiografi ile tanı konur.
• Genellikle başka defektlerin olup
olmadığını araştırmak amacıyla kalp
kateterizasyonu yapılır.

Tanısal İşlemler
 Fetal yaşamda PDA’nın açık kalmasındaki etkenler,
prostaglandinler ve düşük oksijen düzeyidir.
 Doğumdan sonra oksijen düzeyinin yükselmesi ve
prostaglandin miktarının azalması ile PDA’nın kapanması
uyarılır.
 Tıbbi tedavide çocuğa oral ya da IV olarak prostaglandin
inhibitörü verilir.
 Bunun yanı sıra, açıklığın kapanmasını uyarmak için IV
ibuprofen verilebilmektedir. Yan etkileri; glomerüler
filtrasyonun, gastrointestinal ve serabral kan akımının
azalmasıdır.
 Açıklık tıbbi tedavi ile kapatılamazsa, cerrahi olarak kapatılır.
Bunun için VAT (Visual assisted thoracoscopy) yöntemi
kullanılabilmektedir.

Tedavi
3) Atrioventriküler
Septal Defekt (AVSD)
• Atriumların ve ventriküllerin
birleşme yerlerindeki defektir.
• Konjenital kalp defektlerinin %4-5 ini
oluşturur.
• Genellikle kan akımı soldan sağa olsa da
bazen dört odacıkta da akım olabilir.
• Down sendromlu çocukların (trisomi 21)
1/9’unda bu tip konjenital defekt görülür.
• Belirtiler arasında; takipne, taşikardi,
büyümede gerilik, sık solunum yolu
enfeksiyonları geçirme, sağ ventrikül
hipertrofisi, pulmoner kan akımının artması
vardır.
• İleriki dönemde mitral ve triküspit kapağı
yetersizliği de tabloya eklenebilir.
• Enfeksiyöz endokardit ve kalp yetmezliği
gelişebilir.

Klinik Belirtiler ve
Bulgular
• Göğüs grafisinde pulmoner vasküler değişiklik
ve kardiyomagali görülür.

• EKG’de atriyal büyüme ve sağ ventrikül

hipertrofisi belirgindir. Ekokardiografi ile tanı
konulur.

• Kalp kateterizasyonunda, sağ ventrikülde ve

pulmoner arterde basıncın arttığı ve sağ atriumda
oksijen satürasyonunun yükseldiği belirlenir.

Tanısal İşlemler
• Cerrahi tedavi, pulmoner damar hastalıklarını
önlemek amacıyla bebeklik döneminde yapılır.

• Akciğerlere giden kan akımını azaltmak için

palyatif olarak pulmoner arter daraltılabilir.

• Septal defektler için yama yapılabilir.

• Kapakçıklar genellikle yenilenir.

Tedavi
• Damarların ya da kapakçıkların daralması sonucu
olur.

• Stenoza bağlı bölgede obstrüksiyon oluşur ve

daralmadan önce bölgede basınç artarken
daralma sonrasında basınç azalır.

• Pulmoner stenoz, aort stenozu ve aort

koarktasyonu daralma defektlerindendir.

B. Daralma Defektleri
• Pulmoner arterdeki pulmoner kapakçığın ya da
kapakçığın altındaki veya üstündeki pulmoner
arter girişinin daralmasıdır.

• Konjenital kalp hastalıklarının %8-12’ini

oluşturur.

• Sağ ventriküldeki kan pulmoner artere yeterince

gönderilemediği için sağ ventrikül hipertrofisi
gelişir.

1) Pulmoner Stenoz
• Çocuk asemptomatik ya da orta düzeyde kalp
yetmezliği belirtileri görülebilir.
• Üst sol sternal hizada sistolde belirgin üüfürüm
vardır.
• Pulmoner kapakçığın geç kapanmasından dolayı
2. bir kalp sesi duyulabilir.
• Orta düzeyde stenozlarda dispne ve yorgunluk
görülebilir.

Klinik Belirtiler ve
Bulgular
• İlk tanı genellikle doğumdan sonra murmurun
duyulması ile konulur.
• EKG ve ekokardiografi ile sağ ventrikül
hipertrofisi belirlenir.
• Darlığın derecesini belirlemek amacıyla kardiak
kateterizasyon gerekli olabilir.
• Burada sağ ventrikül basıncında artma ve
pulmoner arter basıncında hafif azalma veya
normal basınç belirlenir.

Tanısal İşlemler
• Çocuğun yaşına ve darlığın derecesine göre tedavi değişir.

• Ciddi durumlarda sağ tarafta çok artan basınç foramen ovaleyi

açabilir ve kanın sağdan sola geçmesi ile siyanoz gelişebilir.

• Tıbbı tedavide devamlı IV prostaglandin verilerek PDA’nın

kapanması engellenebilir. Böylece akciğerlere daha fazla kan
gönderilebilir.

• Balon anjioplasti yapılabilir. Ciddi darlığı olan bebeklerde

cerrahi tedavi hemen yapılır ancak hafif düzey darlıklarda daha
az risk olması açısından 4-5 yaşına kadar beklenir.

Tedavi
• Aort stenozu, konjenital kalp hastalıklarının %5 ini
oluşturur.

• Aort kapakçığındaki darlık, kanın sol ventrikülden

aortaya kolayca geçişini önler.

• Kanı pompalamaya çalışan kalbin yükünü artırır ve

sol ventrikül hipertrofisine neden olur.

• Eğer sol ventrikül yetmezliği oluşursa sol atriumdaki

basınç artar. Buna bağlı olarak, pulmoner vende
basınca ve pulmoner ödeme neden olabilir.

2) Aort Stenozu
• Aort stenozunda çocuk asemptomatik olabilir.

• Bazı yenidoğanlarda hayati tehlike gösteren aort stenozu

olabilir. Belirgin stenozu olan bebeklerde konjestif kalp
yetmezliği gelişir.

• Genellikle tipik üfürüm sesi sistolde 2. sağ interkostal

aralıkta duyulur.

• Ciddi durumlarda, kardiyak outputun azalmasına bağlı

olarak zayıf nabız, hipotansiyon, taşikardi görülür. Eğer
çocuk aktif ise anjinaya benzer göğüs ağrıları olabilir ama
çocukta egzersiz intoleransı nadirdir.

Klinik Belirtiler ve Bulgular

• EKG ve ekokardiografi ile sol ventrikül
hipertrofisini belirlenir.

• Darlığın derecesini belirlemek amacıyla

kalp kateterizasyonu gerekli olabilir.

Tanısal İşlemler
• Yaşamı tehdit edici aort stenozu olan bebeklerde aort
kapağı dilate edilene kadar devamlı IV prostoglandin
verilerek PDA’nın kapanması engellenebilir.

• Cerrahi tedavi balon anjiografi ya da cerrahi düzeltmeyi

içerir.

• Bazı çocuklara yapay kapakçık takılabilir.

• Bu durumda çocuğun yaşam boyu antikoagülan tedaviye

devam etmesi gerekir.

• Endokardite yönelik proflaksi amacıyla antibiyotik de

verilir.

Tedavi
• Sistemik kan akımının
sağlandığı inen aorta
lümenindeki darlıktır.

• Konjenital defektlerin
%5-8’ini oluşturur.

3) Aort Koarktasyonu
• Patofizyolojisi: duktus arteriozusun aortaya giriş
yerinde darlık bulunmasıdır.
• Bu durum ventrikül ve subclavian arterlerdeki
basıncı artırmaktadır.
• Darlığın distalinde ise kan basıncı düşmekte,
doku perfüzyonu azalmaktadır.
• Sonuçta üst ekstremitelerde kan basıncı artarken,
alt ekstremitelerde düşmektedir.

AORT KOARKTASYONU
 Femoral nabzın olmayışı ya da az olması tek bulgu
olabilir. Bu nedenle yenidoğanlarda mutlaka femoral
nabız kontrolü yapılmalıdır.
 Büyük çocuklar, alt ekstremitelere yeterince kan
gidememesine bağlı olarak bacaklarında ağrı
hissedebilirler.
 Kanın aorta içinde dar olan lümenden geçmesinin zor
olması nedeniyle, basınç darlığın olduğu bölgenin
öncesinde fazla, sonrasında azdır.
 Subklavian arterdeki basıncın fazla olması nedeniyle
vücudun üst bölgelerindeki kan basıncı artar.

Klinik Belirtiler ve
Bulgular
• Koldaki kan basıncı bacaktakinden en az 20 mmHg
daha fazladır.
• Yüksek kan basıncı baş ağrısı ve baş dönmesine
neden olur.
• Epistaksis görülebilir.
• Bebeklerin %20-30’unda ilk üç ayda konjestif kalp
yetmezliği gelişir.
• Sistemik dolaşımdaki azalma fazla ise böbrek
yetmezliği ve nekrotizan enterokolit gelişebilir.

Klinik Belirtiler ve
Bulgular
• EKG, ekokardiografi ve radyografi ile sol
ventrikül hipertrofisi belirlenebilir.

• Tanısal İşlemler
 Tedavi balon anjiografi ya da cerrahi düzeltmeyi içerir.
 Darlığın olduğu bölge çıkartılarak aortanın sonundan
greft yapılır.
 Düzeltme çocuk için uygun bir yaşta yapılmalıdır.
Genellikle 2 yaşında planlanır.
 Kızlarda doğumdan önce düzeltilmelidir çünkü ekstra kan
volümü kalp yetmezliğine neden olabilir.
 Eğer ameliyat komplikasyonsuz geçerse çocuklar normal
bir yaşam sürerler. Ameliyattan sonra abdominal damarlar
önceye oranla daha fazla kan ile dolacağından, çocukta
abdominal ağrı ya da rahatsızlık görülebilir ancak kısa
sürelidir.

Tedavi
• Karışık konjenital kalp defektleri çeşitli derecelerde
siyanoza ve konjestif kalp yetmezliğine neden olur.

• Pulmoner kan akımı azaldığında çocukta siyanoz daha da

ciddileşir ve polisitemi artar.

• Büyük arterlerin transpozisyonu, trunkus arteriozus, total

pulmoner venöz dönüş anomalisi ve hipoplastik sol kalp
sendromu karışık defektlerdir.

C. Karışık Defektler
• Bu defektte, aorta sağ ventrikülden, pulmoner
arter sol ventrikülden çıkar.
• Konjenital defektlerin %5’ini oluşturur.
• Vena kava ile sağ atriuma gelen kirli kan, sağ
ventrikülden aortaya geçerek sisteme oksijensiz
olarak dağılır. Pulmoner venle sol atriuma
gelen temiz kan, sol ventrikülden geçerek
pulmoner arter ile tekrar akciğerlere gider.
Vücuda oksijen sağlamadan tekrar pulmoner
dolaşıma döner.
• Genellikle VSD, PDA ve ASD ile birlikte
görülür. Böylece kirli ve temiz kan karışmış
olur. TGA’lı bir bebeğin ilk doğduğunda
kurtulma şansı ASD, PDA gibi açıklıkların
olmasına bağlıdır.

1) Büyük Arterlerin
Transpozisyonu
• Sağ ve sol ventrikülden çıkan
tek bir büyük damar pulmoner,
sistemik ve koroner dolaşımı
sağlar.

• Trunkus arteriozus %1’den

daha az oranda görülür.

• Bu defektle birlikte genellikle

VSD de vardır.

2) Trunkus Arteriozus
• Bu defektte, sol atriuma
açılması gereken pulmoner
venler sağ ventriküle gelir.

• Eğer foramen açıklığı olmazsa

sistemik dolaşım sağlanamaz.

• Pulmoner venlerdeki herhangi

bir obstrüksiyon durumun
ciddiyetini artırır.

3) Total Pulmoner Venöz

Dönüşü Anomalisi
• Kalpte sol ventrikül fonksiyonel
değildir. Mitral ve aort kapak stenozu
ya da atrezisi vardır.
• Ciddi konjenital defektlerden bir
tanesidir.
• Fonksiyonel olmayan sol ventrikül
kanı yeterince sisteme pompalayamaz.
Buna bağlı sağ ventrikül hipertrofisi
görülür.
• Sağ taraftaki basıncın artması ile
foramen ovalede sağdan sola şant olur.

4) Hipoplastik Sol Kalp

Sendromu
• Bu defektlerde akciğerlere giden pulmoner kan akımı
azalmaktadır. Oksijenlenmek için akciğere ulaşan kan çok
azdır ya da hiç yoktur.
• Oksijene cevap vermeyen siyanoz vardır.
• Kronik polisitemi, serebral ve pulmoner kan damarlarında
tromboemboli riskini artırır.
• Periferal kan akımının yetersiz olmasına bağlı olarak
parmak uçlarında ekstra vasküler yapılanma meydana
gelir. Bu durumda parmak yapısı değişerek çomak
parmak görünümünü alır.
• Çocuklarda diz-göğüs pozisyonu (oturma) görülebilir.

D. Pulmoner Kan Akımını

Azaltan Defektler
• Konjenital kalp defektlerinin
%10’unu oluşturmaktadır.
• Dört defektin kombinasyonu
sonucu oluşur.
• Bunlar:
Pulmoner stenoz
Sağ ventrikül hipertrofisi
Ventriküler septal defekt
Aortanın sağa pozisyonudur.

1) Fallot Tetralojisi (Tetralogy of

Fallot – TOF)
• Pulmoner stenozun derecesi bulguların şiddetini
belirler.
• Duktus arteriozusun kapanması ile birlikte bebekte
hipoksi ve siyanoz gelişir.
• Polisitemi, hipoksik spel, metabolik asidoz,
büyümede gecikme, çomak parmak, egzersize
intolerans gelişebilir.
• Çocuklar venöz sistemdeki kanın kalbe dönüşünü
azaltıp sağ ventrikülü rahatlatmak için diz-göğüs
pozisyonu alırlar.

Klinik Belirtiler ve Bulgular

• EKG’de sağ ventrikül hipertrofisi görülür.
• Ekokardiografide VSD, pulmoner obstrüksiyon,
aortanın pozisyonu ve pulmoner arterin boyutu
belirgindir.
• Kalp kateterizasyonu anatomik yapıyı, basınçları ve
satürasyonları belirlemenin yanı sıra ek bir konjenital
defekt olup olmadığını incelemek için de yapılır.
• Laboratuvar testlerinde hemoglobin ve hemotokrit
düzeyleri incelenir.

Tanısal İşlemler
• Hipoksik spell olursa çocuğa diz-göğüs pozisyonu verilir,
çocuk sakinleştirilir, oksijen uygulanır ve IV olarak morfin ya
da propranolol verilir.
• Metobolik asidoz ve uzun süre bilinç kaybı gibi bulguların
izlenmesi son derece önemlidir.
• Total düzeltme genellikle 6 aydan önce yapılır.
• Şant ameliyatları ise 6 aydan sonra semptomatik olarak
yapılabilir.
• Çocukların hepsi cerrahi tedavi ile düzeltilemez ancak yaşam
kaliteleri ve yaşam süreleri artırılır.
• Aritmi ve sağ ventrikül disfonksiyonu ameliyat sonrasında
gelişen komplikasyonlardır.
• Endokardite yönelik yaşam boyu profilaktik tedavi uygulanır.

Tedavi
• Oldukça ciddi bir bozukluktur,
pulmoner arter tamamen
kapalıdır ve sağ ventrikülden
pulmoner artere kan akımı
mümkün değildir.

2) Pulmoner Atrezi
• Atrezi pulmoner kapak hizasında ya da pulmoner arterde
olabilir.
• Sağ ventrikül kanı triküspite doğru iter ve sağ tarafta
basıncın artması nedeniyle, kan foramen ovaleden,
sağdan sola, şant yapar.
• PDA pulmoner kan akımını sağlayabilecek tek açıklıktır.
• Fetal açıklık olduğu sürece oksijenlenme
sağlanabilmektedir.
• Genellikle VSD ve TGA’da görülür.

2) Pulmoner Atrezi
• Siyanoz doğumda vardır.
• Takipne, dispne, taşikardi, konjestif kalp
yetmezliği, hepatomegali, asidoz, hipoksik
spell, çomak parmak ve büyüme
bozukluğu görülür.
• PDA’ya bağlı üfürüm vardır.

Klinik Belirtiler ve
Bulgular
• EKG’de Sağ atrial hipertrofi görülebilir.

• Ekokardiografi ile atrezi belirlenir ve değişen

yapılar gözlenir.

• Laboratuvar testlerinde hemoglobin ve

hemotokrit düzeyleri yüksektir.

Tanısal İşlemler
• Cerrahi tedavi yapılana kadar patent duktus
arteriozusun açıklığını sağlamak için IV
infüzyonla prostaglandin verilir.

• Cerrahi tedavide subklavian ile pulmoner arter

arasına şant konulabilir ya da sağ tarafın
yapılandırılması sağlanır.

Tedavi
• Kardiak
• Konjestif kalp yetmezliği: Digoksin ve
diüretikler
• Kardiak outputta azalma: İntravenöz inotroplar
• Aritmiler: İlaç tedavisi, pace-maker,
kardioversiyon
• Tamponat (Perikardial alanda sıvı ya da kan
birikmesi): Sıvının boşaltılması için
perikardiosentez
Kalp Ameliyatından Sonra
Gelişebilecek Bazı Komplikasyonlar ve
Tedavileri
• Respiratuar

• Atelektazi: Göğüs fizyoterapisi, derin soluk

alıp verme ve öksürme egzersizleri,
mobilizasyon
• Pulmoner ödem: Diüretikler
• Plevral effüzyon: Diüretikler, göğüs tüpü
• Pnömotoraks: Göğüs tüpü
• Nörolojik
• Konvülsiyonlar: Değerlendirme, antikonvülsif ilaçlar
• Serebrovasküler olay (stroke), serebral ödem,
nörolojik bozukluk: Değerlendirme ve tedavi

• Enfeksiyöz Hastalıklar
• Enfeksiyonlar (Özellikle yara yeri, pnömoni, otitis
media, sepsis): Antibiyotikler
• Hematolojik

• Anemi: Demir preparatları, transfüzyon

• Postoperatif kanama: Pıhtılaşma faktörleri, kan

ürünleri, gerek olursa kanama odağını
belirlemek için ameliyatın tekrarı
• Diğer

• Postperikardiyotomi sendromu (Ameliyattan 7-21 gün

sonra ateş, lökositoz, perikardiyal ya da plevral
efüzyon, letarji semptomları görülür.

• Etiyolojisinin viral ya da otoümmin olabaileceği

düşünülmektedir): Antipretikler, diüretikler,
antiinflamatuar ilaçlar
Konjenital kalp hastalıklarında hemşirelik bakımının
amacı;
• yenidoğanın dikkatli bir biçimde fiziksel
değerlendirmesinin yapılması,
• kardiovasküler fonksiyonun sürdürülmesi,
• ilaçların uygulanması,
• büyümenin en üst düzeyde tutulması,
• komplikasyonların önlenmesi,
• ameliyat öncesi ve sonrası bakımların yapılması ile
ailenin evde bakıma hazırlanmasıdır.

Hemşirelik Girişimleri
• Kardiyak Outputta Azalma (Kardiyak anomaliye bağlı)
• Sıvı-volüm Dengesizliği Riski (Kalp yetmezliğine bağlı)
• Deri Bütünlüğünde Bozulma Riski (Sıvı dengesindeki bozulmaya
bağlı)
• Beslenmede Dengesizlik: Gereksinimden Az Beslenme (Beslenirken
çabuk yorulmaya ve metabolik gereksinimin artmasına bağlı)
• Büyüme ve Gelişmede Gecikme (Vücut için yeterli oksijenlenmenin
sağlanamamasına bağlı)
• Aktivite İntoleransı (Kardiak outputun azalmasına bağlı)
• Enfeksiyon Riski (Pulmoner vasküler konjesyona ve kronik hastalığa
bağlı)
• Aile İçi Süreçlerin Devamlılığında Bozulma (Çocuğun ciddi
hastalığına bağlı)

Bazı hemşirelik tanıları

• Değerlendirmede büyüme-gelişme, beslenme, aşılar,
hastalık gibi sağlık öyküsü alınır.

• Fiziksel değerlendirme sırasında yenidoğanların femoral

nabız değerlendirmeleri de yapılmalıdır. Femoral nabzın
zor alınması ya da alınamaması aort koarktasyonunu
düşündürür.

• Solunum sesleri, kalp sesleri (üfürüm, aritmi gibi),

periferal nabızlar, kapiller geri dolum süresi, çomak
parmak görüntüsü, siyanoz varlığı incelenmelidir.

Fiziksel Değerlendirme
• 3 yaş üstünde kan basıncı düzenli ölçülmelidir.

• Konjenital kalp defektlerinde büyüme geriliği riski

nedeniyle çocukların boy, kilo ve baş çevresi düzenli
takip edilir.

• Konjenital kalp defektlerini önlemek için hamileliği

planlayan kadınların varicella ve rubellaya karşı aşılı olup
olmadıkları kontrol edilmelidir.

Fiziksel Değerlendirme
• Kalp fonksiyonlarını düzenleyebilmek için genellikle
diüretikler ve digoksin uygulanır.
• Digoksin ve digitoksin digital grubu ilaçlardır. Ancak
aynı ilaç değildir.
• Pediatride digoksin kullanılır. Digitoksin digoksine göre
10 kat daha kuvvetlidir. Bu nedenle çocuğa ilaç
verilmeden önce ilaçların barkodları iki kere kontrol
edilmelidir.
• Eğer digoksin çocuğa düzenli aralıklarla uygulanacaksa
ilacı vermeden önce çocuğun 1 dakika süre ile nabzı
apeksten sayılmalı ve kaydedilmelidir.

Kardiyovasküler
Fonksiyonun Sürdürülmesi
• Çocukta bradikardi varsa digoksin verilmemeli ve
doktor bilgilendirilmelidir.
• Genellikle yenidoğanlarda nabız 110 atım/dakika,
küçük çocuklarda 90 atım/dakika ve büyük
çocuklarda 70 atım/dakikanın altında ise ilaç
verilmez.
• Ancak çocuğun yaş dönemine göre nabızlar
değişebileceği için yaş grubuna göre nabız aralığı
kontrol edilmelidir.

Kardiyovasküler
Fonksiyonun Sürdürülmesi
• Çocuk, ilaç verildikten sonra kusarsa ilaç tekrar
verilmemeli ve doktoru bilgilendirilmelidir.
• Tek dozun verilmesi atlandıysa bir sonraki dozda iki doz
bir arada kesinlikle verilmemelidir.
• Eğer diüretikler de veriliyorsa serum potasyum düzeyi
yakından takip edilmelidir, çünkü hipokalemi digoksin
toksisitesini artırabilir.
• Çocukta digoksin toksisite belirtileri incelenir.

Kardiyovasküler
Fonksiyonun Sürdürülmesi
• Digoksin toksisitesinin erken belirtileri; küçük
çocuklarda taşikardi ya da büyük çocuklarda
bradikardi, bulantı, kusma, anoreksiya, başdönmesi,
başağrısı, halsizlik ve aritmidir.
• Genellikle verilen dozdan 6-8 saat sonra serum
digoksin düzeyine bakılır.
• Terapötik serum düzeyi 1.1-1.7 ng/ml’dir.

Digoksin toksisitesi
• Digoksin yemeklerle beraber ya da yemek
aralarında alınabilir.

• Yemekle beraber alınması absorbsiyonunu

yavaşlatır ancak total emilimini azaltmaz.

• Digoksinin her gün aynı saatte verilmesi gerekir.

Digoksin
• Çocuğun düzenli aralıklarla aktivite düzeyini
azaltarak dinlenmesi sağlanır.
• Çocuğa yatarken semi-fowler pozisyonu
verilmesi maksimum oksijenlenmeyi sağlayabilir.
• Gerekli durumlarda oksijen verilebilir.
• Oksijen verirken oksijen akım hızı doğru olmalı
ve oksijen nemlendirilerek verilmelidir.
• Yaşam bulguları ve oksijen satürasyonu düzenli
izlenir.
• Atrial oksijen satürasyonunu belirlemek için
pulse oksimetre kullanılır.

• Çocuklarda %95-98 oksijen satürasyonu

normaldir.

• Aşağıdaki değerler hipoksiyi gösterir:

• Hafif düzeyde hipoksi: %91-95
• Orta düzeyde hipoksi: %86-90
• Şiddetli hipoksi: %85
• Çocuklarda dolaşım yetersizliğine bağlı sıvı volum
dengesizliği gelişme riski yüksektir.
• Çocuklarda periferal ve periorbital ödem kontrolü
düzenli yapılmalıdır.
• Ödem için serum sodyum ve diüretik kullanılıyorsa
özellikle potasyum konsantrasyonları izlenmelidir.
• Verilen parentaral sıvılar saatlik izlenir ve çocuğun
aldığı-çıkardığı takibi yapılır.

Sıvı – Volüm Dengesinin

Sürdürülmesi
• Ameliyat sonrası dönemde çocuğun drenleri varsa
drenden gelen sıvı miktarları da çıkardığı bölüme
eklenmelidir.
• Kalpteki yüklenmeyi azaltmak için sıvı kısıtlamasına
gidilebilir ancak polistemi nedeniyle çocuğun
dehidratasyona girmemesi gerekir.
• İdrar miktarının bebekte 2 ml/kg/saatte, çocukta 1
ml/kg/saatte olması beklenir.

Sıvı – Volüm Dengesinin

Sürdürülmesi
• Metabolik hızın artması ve çabuk yorulmaya bağlı olarak
vücut gereksiniminden az beslenme görülebilir.
Konjenital kalp hastalığı olan bebekler normal
beslenmelidir. Emiyorsa emzirmeye devam edilmelidir.
Biberonla besleniyorsa, biberon başı büyük delinerek
bebeğin fazla efor harcaması azaltılabilir. Anemiyi
önlemek için demirden ve vitaminlerden zengin
yiyecekler verilmelidir.

Beslenmenin Sürdürülmesi
• Aspirasyonu önlemek ve beslenme için harcanan çabayı
azaltmak için:
• Bebek beslenirken başının 45 derece yükseltilmesi (Bu
pozisyon kalbe venöz dönüşü azaltıp, metabolik
gereksinimi azaltmaya yardım eder)
• Beslenmenin 20-30 dakikadan uzun süre devam etmemesi
(Aşırı yorulmayı önler)
• Sık sık ve az az beslenmesi sağlanır.

Beslenmenin Sürdürülmesi
• Verilen besin miktarı düzenli kaydedilmelidir.
• Çocuğun günlük kilo takibi yapılır.
• Yeterli beslenme bebeğin büyümesini destekler.
• Bu bebeklerde günlük kalori gereksinimi 150 kcal/kg ve
üstü olabilir.
• Bazı bebeklerde yüksek kalorili mamalar kullanılabilir.
• Eğer bebekte fazla miktarda takipne ve dispne varsa, oral
alımı durdurulur.
• Bu durumda enteral ya da paranteral beslenmeye
geçilebilir.

Beslenmenin Sürdürülmesi
• Bu çocuklarda değişen sıvı volumüne bağlı deri
bütünlüğünün bozulması riski vardır.
• Ödemli bölgelere sık bakım verilmeli, kuru ve
temiz tutulmalı, ödemli bölge elevasyona
alınmalıdır.
• Çocuğun pozisyonunu sık aralıklarla değiştirilir.
• Basınç noktalarındaki cilt kontrol edilir.

Deri ve Doku Bütünlüğünün

Korunması
• Ameliyat sonrası dönemde pansuman yerlerine
yapıştırılan flasterlerin hipoallerjik olmasına ve
kirli kalmamasına özen gösterilmelidir.

• Ameliyat bölgesindeki travmanın önlenmesi için

bebek kaldırılırken koltuk altından tutularak
değil, başı ve kalçasından desteklenerek
kaldırılmalıdır.

Deri ve Doku
Bütünlüğünün Korunması
• Özellikle ameliyat sonrası dönemde çocuklarda ağrı ve ısı
kontrolünü sürdürmede dengesizlik görülür.
• Postoperatif dönemde, çocuk oral almaya başlayana kadar ağrı
IV, opioidlerle kontrol altına alınmalıdır.
• Oral analjezikler düzenli aralıklarla verilerek ağrı yönetimi
yapılmalıdır.
• Çocuğa pozisyon verilirken ya da postüral drenaj uygulanırken
drenlerinin ve ameliyat yerinin desteklenmesi ağrıyı
azaltacaktır.
• Büyük çocuklara, solunum ve öksürük egzersizleri sırasında,
insizyon yerlerini desteklemelerinin önemi vurgulanmalıdır.

Ağrı Kontrolünün
Sağlanması
• Ameliyat sonrası erken dönemde hipotermi
gelişebilir.
• Bu nedenle çocuğun yaşam bulguları sık
değerlendirilmeli ve ısı kayıp yollarına yönelik
önlemler alınmalıdır.
• Vücut sıcaklığı, doku travmasına tepki olarak
ameliyattan sonraki 24-48 saatte 37.7°C ya da hafif
üstü olacak şekilde yükselebilir.
• Bu süreden sonra vücut sıcaklığının artması
enfeksiyonu düşündürür.

Isı Kontrolünün Sağlanması

• Enfeksiyon metabolik hızı artıracağı için, çocuk
enfeksiyonlardan korunmalıdır.
• Endokardit riski nedeniyle A grubu beta hemolitik
streptekok, influanza, otitis media ve impetigo tedavi
edilmelidir.
• Bebeğe bakım veren kişilerin işlem öncesi ve sonrası
el yıkaması ve standart bulaşma önlemlerini alması
önemlidir.
• İnsizyon bölgesi kızarıklık, şişlik ve akıntı yönünden
kontrol edilmelidir.

Enfeksiyonların Önlenmesi