Diagnostic Imaging: Brain 4th Edition

Miral D. Jhaveri
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Fananapazir

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Diagnostic Imaging Gastrointestinal 4th Edition Atif

Zaheer

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Diagnostic Imaging: Obstetrics 4th Edition Paula J.

Woodward Md

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Diagnostic Imaging: Pediatrics 4th Edition A. Carlson

Merrow Jr.

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Diagnostic Imaging: Head and Neck 4th Edition
Bernadette L. Koch Md

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Primer of diagnostic imaging Sixth Edition Chen

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Diagnostic Imaging: Spine 4th Edition Jeffrey S. Ross

Md And Kevin R. Moore Md Author

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Diagnostic Imaging: Gynecology 3rd Edition Akram M.

Shaaban

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edition-akram-m-shaaban/

Diagnostic Imaging Oncology 2nd Edition Akram M.

Shaaban

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edition-akram-m-shaaban/
 FOURTH EDITION

J ire v ah
namzl S
nrobsO
Vattoth | Gaddikeri
ii
 FOURTH EDITION

Miral D. Jhaveri, MD, MBA

Associate Professor
Division Head, Neuroradiology & Medical Informatics
Co Vice-Chair, Department of Diagnostic Radiology & Nuclear Medicine
Rush University Medical Center
Chicago, Illinois

Karen L. Salzman, MD
Professor of Radiology and Imaging Sciences
Neuroradiology Section Chief and Fellowship Director
Leslie W. Davis Endowed Chair in Neuroradiology
University of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah

Anne G. Osborn, MD, FACR

University Distinguished Professor and Professor of Radiology and Imaging Sciences
William H. and Patricia W. Child Presidential Endowed Chair in Radiology
University of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah

Surjith Vattoth, MD, FRCR Santhosh Gaddikeri, MD

Associate Professor of Radiology Assistant Professor
University of Arkansas for Medical Sciences Department of Diagnostic Radiology and
Little Rock, Arkansas Nuclear Medicine
Rush University Medical Center
Chicago, Illinois

iii
 Elsevier
1600 John F. Kennedy Blvd.
Ste 1800
Philadelphia, PA 19103-2899

DIAGNOSTIC IMAGING: BRAIN, FOURTH EDITION ISBN: 978-0-323-75620-4

Inkling: 978-0-323-75622-8
Copyright © 2021 by Elsevier. All rights reserved.

No part of this publication may be reproduced or transmitted in any form or by any means, electronic or mechanical,
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Previous edition copyrighted 2016.

Library of Congress Control Number: 2020944108

Printed in Canada by Friesens, Altona, Manitoba, Canada

Last digit is the print number: 9 8 7 6 5 4 3 2 1

iv
noitaci deD

To my family & mentors.

MDJ

v
vi
srohtu A gnitubirtnoC
Matthew Alexander, MD
Assistant Professor
Department of Radiology and Imaging Sciences
Adjunct Assistant Professor of Neurosurgery
University of Utah
Salt Lake City, Utah
Hediyeh Baradaran, MD
Assistant Professor
Department of Radiology and Imaging Sciences
Salt Lake City, Utah
Kelly A. Dahlstrom, DO
Neuroradiology Fellow
University of Utah Health
Salt Lake City, Utah
Additional Contributing Authors
Jeffrey S. Anderson, MD, PhD
A. James Barkovich, MD
Susan I. Blaser, MD, FRCPC
Bryson Borg, MD
P. Ellen Grant, MD
Gary L. Hedlund, DO
Chang Yueh Ho, MD
Blaise V. Jones, MD
Kalen Riley, MD, MBA
Neuroradiology Fellow
University of Utah
Salt Lake City, Utah
Blair A. Winegar, MD
Associate Professor
Department of Radiology and Imaging Sciences
University of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah
Luke L. Linscott, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
Kevin R. Moore, MD
Usha D. Nagaraj, MD
Edward P. Quigley, III, MD, PhD
Charles Raybaud, MD, FRCPC
Jeffrey S. Ross, MD
Gilbert Vézina, MD
vii
 ecafe rP
Welcome to the 4th edition of our popular Diagnostic Imaging: Brain! The 3rd edition was
published in late 2015, and my goodness, has a lot changed since then! One thing that
has remained constant is our dedication to bringing you the latest and greatest “stuff” in
neuroimaging. We’ve added a bunch of new diagnoses and eliminated others that have
become outdated or superseded by new concepts that have supplanted old ones. We’ve
updated references, made some new signature graphics, expanded the digital image
galleries, and put in new illustrations of familiar entities.

Our 4th edition of Diagnostic Imaging: Brain author group, now headed by our longtime
colleague, Dr. Miral Jhaveri, welcomes several new faces to the project and features
expanded participation by others. Surjith Vattoth, Luke Linscott, Usha Nagaraj, Santhosh
Gaddikeri, Hediyeh Baradaran, Matthew Alexander, and Kelly Dahlstrom are welcome
additions to our team.

So, what’s new in the last 5 years that we feature in this edition? We’ve added new vascular
disorders, such as critical illness-associated microbleeds, [recently recognized as a cause
of altered mental status in patients with acute respiratory distress syndrome (ARDS) who
are on ECMO or ventilator assistance], inflammatory cerebral amyloid angiopathy, and
cerebral proliferative angiopathy (a mimic of diffuse arteriovenous malformation). We’ve
also included new toxic-metabolic entities, such as gadolinium deposition in the brain and
new infectious diseases (e.g., Zika virus) in this edition.

When the 3rd edition went to press in late 2015, the World Health Organization (WHO)
had not yet published its revised, updated, “4-plus” Classification of Tumors of the Central
Nervous System (May 2016). The advent of molecular diagnostics has drastically changed
our understanding of brain tumors and markedly altered the way they are classified
(the most striking is the classification of diffuse astrocytomas by IDH mutation status
and the restructuring of medulloblastomas into 4 genetically based subtypes). As we
write this preface, and our 4th edition goes to press, the WHO neuropathologists are
readying yet another update (5e) to the official WHO Classification of CNS Neoplasms that
will be published in May 2021. They have published interim updates in journals, such as
Brain Pathology and Acta Neuropathologica. Where appropriate, we have included these
updates in our existing diagnoses and added new ones. You will find new tumor entities,
such as diffuse midline glioma, H3K27M-mutant, diffuse leptomeningeal glioneuronal
tumor, RELA fusion-positive ependymoma, multinodular and vacuolating neuronal
tumor (MVNT), and polymorphous low-grade neuroepitheal tumor of the young (PLNTY)

viii
included for the 1st time. You will search in vain for diagnoses that are now considered
outdated (for example, the term “PNET” is no longer used and has been superceded by
“other embryonal tumors” characterized by specific mutations, such as embryonal tumors
with multilayered rosettes, C19MC-altered).

We’ve also included some interesting new tumors and tumor mimics, such as calcifying
pseudoneoplasm of the neuraxis (CAPNON), IgG4-related disease, and inflammatory
myofibroblastic tumor.

There’s so much more that’s changed since the 3rd edition. Hopefully, we’ve given you
just a little taste of the diagnostic dilemmas and delights that await you in this newest
edition of Diagnostic Imaging: Brain. We hope you enjoy reading it as much as we liked
writing it!

Anne G. Osborn, MD, FACR

University Distinguished Professor and Professor of Radiology and Imaging Sciences
William H. and Patricia W. Child Presidential Endowed Chair in Radiology
University of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah

Miral D. Jhaveri, MD, MBA

Associate Professor
Division Head, Neuroradiology & Medical Informatics
Co Vice-Chair, Department of Diagnostic Radiology & Nuclear Medicine
Rush University Medical Center
Chicago, Illinois

Karen L. Salzman, MD
Professor of Radiology and Imaging Sciences
Neuroradiology Section Chief and Fellowship Director
Leslie W. Davis Endowed Chair in Neuroradiology
University of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah

ix
x
stnemgde l wonkcA
LEAD EDITOR
Nina I. Bennett, BA

LEAD ILLUSTRATOR
Lane R. Bennion, MS

TEXT EDITORS
Arthur G. Gelsinger, MA
Rebecca L. Bluth, BA
Terry W. Ferrell, MS
Megg Morin, BA
Kathryn Watkins, BA

IMAGE EDITORS
Jeffrey J. Marmorstone, BS
Lisa A. M. Steadman, BS

ILLUSTRATIONS
Richard Coombs, MS
Laura C. Wissler, MA

ART DIRECTION AND DESIGN

Tom M. Olson, BA

PRODUCTION EDITORS
Emily C. Fassett, BA
John Pecorelli, BS

xi
xii
 snoitceS

PART I: Pathology-Based Diagnoses

SECTION 1: Congenital Malformations
SECTION 2: Trauma
SECTION 3: Subarachnoid Hemorrhage and Aneurysms
SECTION 4: Stroke
SECTION 5: Vascular Malformations
SECTION 6: Neoplasms
SECTION 7: Primary Nonneoplastic Cysts
SECTION 8: Infectious, Inflammatory, and Demyelinating Disease
SECTION 9: Inherited Metabolic/Degenerative Disorders
SECTION 10: Acquired Toxic/Metabolic/Degenerative Disorders

PART II: Anatomy-Based Diagnoses

SECTION 1: Ventricles and Cisterns
SECTION 2: Sella and Pituitary
SECTION 3: Skull, Scalp, and Meninges

xiii
 TABLE OF CONTENTS

Part I: Pathology-Based Diagnoses 56 Congenital Muscular Dystrophy

Usha D. Nagaraj, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
60 Heterotopic Gray Matter
SECTION 1: CONGENITAL Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
MALFORMATIONS 62 Polymicrogyria
4 Congenital Malformations Overview Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR 66 Focal Cortical Dysplasia
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
CHIARI MALFORMATIONS 68 Lissencephaly
Usha D. Nagaraj, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
8 Chiari 1 Malformation
70 Schizencephaly
Usha D. Nagaraj, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
12 Chiari 2 Malformation
74 Hemimegalencephaly
Usha D. Nagaraj, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Usha D. Nagaraj, MD, Luke L. Linscott, MD, and Surjith
16 Chiari 3 Malformation
Vattoth, MD, FRCR
Kevin R. Moore, MD, Jeffrey S. Ross, MD, and Surjith
Vattoth, MD, FRCR FAMILIAL TUMOR/NEUROCUTANEOUS
HINDBRAIN MALFORMATIONS SYNDROMES
76 Neurofibromatosis Type 1, Brain
18 Dandy-Walker Continuum
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Usha D. Nagaraj, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
80 Neurofibromatosis Type 2, Brain
22 Rhombencephalosynapsis
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD, Blaise V. Jones, MD, and Surjith
84 von Hippel-Lindau Syndrome
Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD, Anne G. Osborn, MD, FACR, and
26 Unclassified Cerebellar Dysplasias
Surjith Vattoth, MD, FRCR
Usha D. Nagaraj, MD, Blaise V. Jones, MD, and Surjith
88 Tuberous Sclerosis Complex
Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
28 Molar Tooth Malformations (Joubert)
92 Sturge-Weber Syndrome
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
32 Cerebellar Hypoplasia
96 Meningioangiomatosis
Usha D. Nagaraj, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Kevin R. Moore, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
DISORDERS OF 98 Basal Cell Nevus Syndrome
DIVERTICULATION/CLEAVAGE Luke L. Linscott, MD, Gilbert Vézina, MD, and Surjith
Vattoth, MD, FRCR
36 Holoprosencephaly 102 Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR Luke L. Linscott, MD, Anne G. Osborn, MD, FACR, and
40 Syntelencephaly (Middle Interhemispheric Variant) Surjith Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD, Charles Raybaud, MD, FRCPC, and 106 Encephalocraniocutaneous Lipomatosis
Surjith Vattoth, MD, FRCR Luke L. Linscott, MD, Gilbert Vézina, MD, and Surjith
44 Septo-Optic Dysplasia Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR 110 Neurocutaneous Melanosis
48 Commissural Abnormalities Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD, Charles Raybaud, MD, FRCPC, and 114 Aicardi Syndrome
Surjith Vattoth, MD, FRCR Surjith Vattoth, MD, FRCR and P. Ellen Grant, MD
116 Li-Fraumeni Syndrome
MALFORMATIONS OF CORTICAL Surjith Vattoth, MD, FRCR
DEVELOPMENT 118 Schwannomatosis
52 Congenital Microcephaly Surjith Vattoth, MD, FRCR
Kevin R. Moore, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR 120 Turcot Syndrome
Anne G. Osborn, MD, FACR

xiv
 TABLE OF CONTENTS
121 Ataxia-Telangiectasia
Anne G. Osborn, MD, FACR
SECTION 3: SUBARACHNOID
122 PHACES Syndrome
HEMORRHAGE AND ANEURYSMS
Anne G. Osborn, MD, FACR 218 Subarachnoid Hemorrhage and Aneurysms Overview
Anne G. Osborn, MD, FACR
SECTION 2: TRAUMA
128 Introduction to CNS Imaging, Trauma
SUBARACHNOID HEMORRHAGE
Anne G. Osborn, MD, FACR 220 Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage
Anne G. Osborn, MD, FACR
PRIMARY EFFECTS OF CNS TRAUMA 224 Perimesencephalic Nonaneurysmal Subarachnoid
134 Scalp and Skull Injuries Hemorrhage
Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
138 Missile and Penetrating Injury 226 Convexal Subarachnoid Hemorrhage
Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
142 Epidural Hematoma, Classic 228 Superficial Siderosis, Classical
Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
146 Epidural Hematoma, Variant 232 Superficial Siderosis, Cortical
Anne G. Osborn, MD, FACR Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Anne G. Osborn, MD,
152 Acute Subdural Hematoma FACR
Anne G. Osborn, MD, FACR
156 Subacute Subdural Hematoma ANEURSYMS
Anne G. Osborn, MD, FACR 234 Saccular Aneurysm
160 Chronic Subdural Hematoma Anne G. Osborn, MD, FACR
Anne G. Osborn, MD, FACR 238 Pseudoaneurysm
166 Traumatic Subarachnoid Hemorrhage Anne G. Osborn, MD, FACR
Anne G. Osborn, MD, FACR 240 Vertebrobasilar Dolichoectasia
170 Cerebral Contusion Anne G. Osborn, MD, FACR
Anne G. Osborn, MD, FACR 242 ASVD Fusiform Aneurysm
174 Diffuse Axonal Injury Anne G. Osborn, MD, FACR
Anne G. Osborn, MD, FACR 244 Non-ASVD Fusiform Aneurysm
178 Subcortical Injury Anne G. Osborn, MD, FACR
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Anne G. Osborn, MD, FACR 246 Blood Blister-Like Aneurysm
182 Pneumocephalus Anne G. Osborn, MD, FACR
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Anne G. Osborn, MD, FACR
186 Abusive Head Trauma SECTION 4: STROKE
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR 250 Stroke Overview
Karen L. Salzman, MD
SECONDARY EFFECTS OF CNS TRAUMA
190 Intracranial Herniation Syndromes NONTRAUMATIC INTRACRANIAL
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Anne G. Osborn, MD, FACR HEMORRHAGE
194 Posttraumatic Brain Swelling 258 Evolution of Intracranial Hemorrhage
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Anne G. Osborn, MD, FACR Karen L. Salzman, MD
198 Traumatic Cerebral Ischemia/Infarction 262 Spontaneous Nontraumatic Intracranial Hemorrhage
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Anne G. Osborn, MD, FACR Karen L. Salzman, MD
202 Brain Death 266 Hypertensive Intracranial Hemorrhage
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Anne G. Osborn, MD, FACR Karen L. Salzman, MD
204 Second-Impact Syndrome 270 Remote Cerebellar Hemorrhage
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Anne G. Osborn, MD, FACR Karen L. Salzman, MD
206 Traumatic Cerebrovascular Injury 272 Germinal Matrix Hemorrhage
Surjith Vattoth, MD, FRCR Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
210 Traumatic Carotid Cavernous Fistula 276 Critical Illness-Associated Microbleeds
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Anne G. Osborn, MD, FACR Miral D. Jhaveri, MD, MBA
212 Chronic Traumatic Encephalopathy
Surjith Vattoth, MD, FRCR ATHEROSCLEROSIS AND CAROTID STENOSIS
214 Leptomeningeal Cyst (Growing Fracture)
278 Intracranial Atherosclerosis
Anne G. Osborn, MD, FACR and Kevin R. Moore, MD
Anne G. Osborn, MD, FACR
282 Extracranial Atherosclerosis
Hediyeh Baradaran, MD and Karen L. Salzman, MD

xv
 TABLE OF CONTENTS
286 Arteriolosclerosis 380 Multiple Embolic Cerebral Infarctions
Karen L. Salzman, MD Karen L. Salzman, MD
381 Fat Emboli Cerebral Infarction
NONATHEROMATOUS VASCULOPATHY Kalen Riley, MD, MBA and Karen L. Salzman, MD
290 Aberrant Internal Carotid Artery 382 Cerebral Embolism, Air
Karen L. Salzman, MD Anne G. Osborn, MD, FACR
294 Persistent Carotid Basilar Anastomoses 384 Lacunar Infarction
Hediyeh Baradaran, MD and Karen L. Salzman, MD Hediyeh Baradaran, MD and Karen L. Salzman, MD
296 Sickle Cell Disease, Brain 388 Cerebral Hyperperfusion Syndrome
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR Anne G. Osborn, MD, FACR
300 Moyamoya 392 Dural Sinus Thrombosis
Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
304 Primary Arteritis of CNS 398 Cortical Venous Thrombosis
Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
310 Miscellaneous Vasculitis 404 Deep Cerebral Venous Thrombosis
Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
314 Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome 410 Dural Sinus and Aberrant Arachnoid Granulations
Kelly A. Dahlstrom, DO and Karen L. Salzman, MD Surjith Vattoth, MD, FRCR
316 Vasospasm
Surjith Vattoth, MD, FRCR SECTION 5: VASCULAR
320 Systemic Lupus Erythematosus MALFORMATIONS
Surjith Vattoth, MD, FRCR 416 Vascular Malformations Overview
324 Cerebral Amyloid Disease Anne G. Osborn, MD, FACR
Karen L. Salzman, MD
328 Cerebral Amyloid Disease, Inflammatory CVMS WITH AV SHUNTING
Anne G. Osborn, MD, FACR 418 Arteriovenous Malformation
330 CADASIL Anne G. Osborn, MD, FACR
Hediyeh Baradaran, MD and Karen L. Salzman, MD 422 Dural AV Fistula
334 Behçet Disease Matthew Alexander, MD and Anne G. Osborn, MD, FACR
Karen L. Salzman, MD 426 Pial AV Fistula
336 Susac Syndrome Anne G. Osborn, MD, FACR
Karen L. Salzman, MD and Jeffrey S. Anderson, MD, PhD 428 Vein of Galen Aneurysmal Malformation
338 Fibromuscular Dysplasia Anne G. Osborn, MD, FACR
Matthew Alexander, MD and Karen L. Salzman, MD 432 Cerebral Proliferative Angiopathy
Anne G. Osborn, MD, FACR
CEREBRAL ISCHEMIA AND INFARCTION
340 Hydranencephaly CVMS WITHOUT AV SHUNTING
Luke L. Linscott, MD, Anne G. Osborn, MD, FACR, and 434 Developmental Venous Anomaly
Surjith Vattoth, MD, FRCR Anne G. Osborn, MD, FACR
342 White Matter Injury of Prematurity 440 Sinus Pericranii
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR Anne G. Osborn, MD, FACR
346 Neonatal Hypoxic-Ischemic Injury 444 Cavernous Malformation
Luke L. Linscott, MD Anne G. Osborn, MD, FACR
350 Adult Hypoxic-Ischemic Injury 450 Capillary Telangiectasia
Karen L. Salzman, MD Anne G. Osborn, MD, FACR
354 Hypotensive Cerebral Infarction
Anne G. Osborn, MD, FACR SECTION 6: NEOPLASMS
360 Childhood Stroke
456 Neoplasms Overview
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Anne G. Osborn, MD, FACR
364 Cerebral Hemiatrophy
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Karen L. Salzman, MD ASTROCYTIC TUMORS, INFILTRATING
366 Acute Cerebral Ischemia/Infarction
Anne G. Osborn, MD, FACR and Edward P. Quigley, III, MD, 458 Diffuse Astrocytoma
PhD Karen L. Salzman, MD
372 Subacute Cerebral Infarction 462 Anaplastic Astrocytoma
Karen L. Salzman, MD Karen L. Salzman, MD
376 Chronic Cerebral Infarction 466 Glioblastoma
Anne G. Osborn, MD, FACR Karen L. Salzman, MD

xvi
 TABLE OF CONTENTS
470 Gliosarcoma 542 Central Neurocytoma
Karen L. Salzman, MD Karen L. Salzman, MD
472 Gliomatosis Cerebri Imaging Pattern 546 Extraventricular Neurocytoma
Karen L. Salzman, MD Karen L. Salzman, MD
476 Diffuse Midline Glioma, H3K27M-Mutant 548 Cerebellar Liponeurocytoma
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Karen L. Salzman, MD
549 Papillary Glioneuronal Tumor
ASTROCYTIC TUMORS, LOCALIZED Karen L. Salzman, MD
478 Pilocytic Astrocytoma 550 Rosette-Forming Glioneuronal Tumor
Karen L. Salzman, MD and Chang Yueh Ho, MD Karen L. Salzman, MD
482 Pilomyxoid Astrocytoma 552 Multinodular and Vacuolating Tumor of Cerebrum
Luke L. Linscott, MD and Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
486 Pleomorphic Xanthoastrocytoma 554 Diffuse Leptomeningeal Glioneuronal Tumor
Karen L. Salzman, MD Miral D. Jhaveri, MD, MBA
490 Anaplastic Pleomorphic Xanthoastrocytoma 556 Cerebellar Dysplastic Gangliocytoma
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Luke L. Linscott, MD
492 Subependymal Giant Cell Astrocytoma 560 PLNTY
Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR

OLIGODENDROGLIAL AND MISCELLANEOUS PINEAL PARENCHYMAL TUMORS

TUMORS 562 Pineocytoma
496 Oligodendroglioma, IDH Mutant and 1p/19q Karen L. Salzman, MD
Codeleted 566 Pineal Parenchymal Tumor of Intermediate
Kelly A. Dahlstrom, DO and Karen L. Salzman, MD Differentiation
500 Anaplastic Oligodendroglioma, IDH Mutant and Karen L. Salzman, MD and Anne G. Osborn, MD, FACR
1p/19q Codeleted 568 Pineoblastoma
Karen L. Salzman, MD Anne G. Osborn, MD, FACR
504 Astroblastoma 572 Papillary Tumor of Pineal Region
Karen L. Salzman, MD Karen L. Salzman, MD
506 Chordoid Glioma of 3rd Ventricle
Karen L. Salzman, MD
EMBRYONAL AND NEUROBLASTIC TUMORS
508 Angiocentric Glioma 574 Medulloblastoma
Karen L. Salzman, MD Anne G. Osborn, MD, FACR
580 Other Embryonal Tumors
EPENDYMAL TUMORS Anne G. Osborn, MD, FACR
510 Subependymoma 584 Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor
Karen L. Salzman, MD Anne G. Osborn, MD, FACR
514 Ependymoma 588 Metastatic Neuroblastoma
Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR and Chang Yueh Ho, MD
518 Ependymoma, RELA Fusion-Positive
Anne G. Osborn, MD, FACR
TUMORS OF CRANIAL/PERIPHERAL NERVES
592 Vestibular Schwannoma
CHOROID PLEXUS TUMORS Surjith Vattoth, MD, FRCR
520 Choroid Plexus Papilloma 596 Nonvestibular Schwannoma
Anne G. Osborn, MD, FACR and Chang Yueh Ho, MD Surjith Vattoth, MD, FRCR
524 Atypical Choroid Plexus Papilloma 600 Neurofibroma
Santhosh Gaddikeri, MD Surjith Vattoth, MD, FRCR
526 Choroid Plexus Carcinoma
Anne G. Osborn, MD, FACR and Chang Yueh Ho, MD
BLOOD VESSEL AND HEMOPOIETIC TUMORS
602 Diffuse Large B-Cell Lymphoma
NEURONAL AND MIXED NEURONAL-GLIAL Miral D. Jhaveri, MD, MBA
TUMORS 606 Immunodeficiency-Associated CNS Lymphoma
530 Ganglioglioma Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Karen L. Salzman, MD 610 Intravascular (Angiocentric) Lymphoma
534 Desmoplastic Infantile Tumors Karen L. Salzman, MD
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR 614 Leukemia
538 DNET Surjith Vattoth, MD, FRCR, Karen L. Salzman, MD, and
Karen L. Salzman, MD Miral D. Jhaveri, MD, MBA

xvii
 TABLE OF CONTENTS
618 Hemangioblastoma 693 Hippocampal Sulcus Remnant Cysts
Karen L. Salzman, MD Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Chang Yueh Ho, MD
694 Enlarged Perivascular Spaces
HISTIOCYTIC TUMORS Anne G. Osborn, MD, FACR
622 Langerhans Cell Histiocytosis, Skull and Brain 698 Pineal Cyst
Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
626 Erdheim-Chester Disease 702 Choroid Plexus Cyst
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Anne G. Osborn, MD, FACR
628 Rosai-Dorfman Disease 706 Ependymal Cyst
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Anne G. Osborn, MD, FACR
630 Miscellaneous Histiocytoses 708 Porencephalic Cyst
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Anne G. Osborn, MD, FACR
712 Neurenteric Cyst
GERM CELL TUMORS Anne G. Osborn, MD, FACR
714 Nonneoplastic Tumor-Associated Cysts
632 Germinoma
Anne G. Osborn, MD, FACR
Anne G. Osborn, MD, FACR
638 Teratoma SECTION 8: INFECTIOUS,
Anne G. Osborn, MD, FACR INFLAMMATORY, AND DEMYELINATING
642 Miscellaneous Malignant Germ Cell Neoplasms
DISEASE
Karen L. Salzman, MD
718 CNS Infectious Disease Overview
METASTATIC TUMORS Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Anne G. Osborn, MD,
646 Parenchymal Metastases FACR
Anne G. Osborn, MD, FACR
CONGENITAL/NEONATAL INFECTIONS
650 Miscellaneous Intracranial Metastases
Anne G. Osborn, MD, FACR 720 TORCH Infections, Overview
652 Metastatic Intracranial Lymphoma Surjith Vattoth, MD, FRCR and Gary L. Hedlund, DO
Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Karen L. Salzman, MD 724 Congenital CMV
Surjith Vattoth, MD, FRCR, Miral D. Jhaveri, MD, MBA,
TUMOR-LIKE CONDITIONS and Gary L. Hedlund, DO
654 Ecchordosis Physaliphora 728 Congenital HIV
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Surjith Vattoth, MD, FRCR
656 Calcifying Pseudoneoplasm of Neuraxis (CAPNON) 730 Neonatal Herpes Encephalitis
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Kevin R. Moore, MD, Miral D. Jhaveri, MD, MBA, and
658 Lipoma Surjith Vattoth, MD, FRCR
Luke L. Linscott, MD, A. James Barkovich, MD, and Surjith
Vattoth, MD, FRCR
ACQUIRED INFECTIONS
732 Group B Streptococcal Meningitis
SECTION 7: PRIMARY NONNEOPLASTIC Surjith Vattoth, MD, FRCR and Gary L. Hedlund, DO
CYSTS 736 Citrobacter Meningitis
664 Primary Nonneoplastic Cysts Overview Surjith Vattoth, MD, FRCR and Gary L. Hedlund, DO
Anne G. Osborn, MD, FACR 740 Meningitis
668 Arachnoid Cyst Karen L. Salzman, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Anne G. Osborn, MD, FACR 744 Abscess
674 Colloid Cyst Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Anne G. Osborn, MD, FACR 748 Ventriculitis
678 Dermoid Cyst Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Karen L. Salzman, MD
Luke L. Linscott, MD, Chang Yueh Ho, MD, and Surjith 750 Empyema
Vattoth, MD, FRCR Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Karen L. Salzman, MD
682 Epidermoid Cyst 754 Herpes Encephalitis
Anne G. Osborn, MD, FACR Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Karen L. Salzman, MD
686 Neuroglial Cyst 758 Miscellaneous Encephalitis
Anne G. Osborn, MD, FACR Surjith Vattoth, MD, FRCR, Miral D. Jhaveri, MD, MBA,
688 Periventricular Cyst and Karen L. Salzman, MD
Anne G. Osborn, MD, FACR and Susan I. Blaser, MD, 762 West Nile Virus Encephalitis
FRCPC Miral D. Jhaveri, MD, MBA
692 Choroid Fissure Cyst 764 HHV-6 Encephalitis
Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Chang Yueh Ho, MD Miral D. Jhaveri, MD, MBA

xviii
 TABLE OF CONTENTS
766 Cerebellitis 840 Autoimmune Encephalitis
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Karen L. Salzman, MD
768 Rasmussen Encephalitis 844 Guillain-Barré Spectrum Disorders
Surjith Vattoth, MD, FRCR and Gary L. Hedlund, DO Surjith Vattoth, MD, FRCR
772 Subacute Sclerosing Panencephalitis 846 CIDP
Kevin R. Moore, MD, Gary L. Hedlund, DO, and Surjith Surjith Vattoth, MD, FRCR
Vattoth, MD, FRCR 848 CLIPPERS
774 Tuberculosis Anne G. Osborn, MD, FACR
Miral D. Jhaveri, MD, MBA
778 Neurocysticercosis SECTION 9: INHERITED
Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Karen L. Salzman, MD METABOLIC/DEGENERATIVE DISORDERS
782 Hydatid Disease 852 Approach to Normal Brain Development and
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Metabolic Disorders
784 Amebiasis Kevin R. Moore, MD, A. James Barkovich, MD, and Surjith
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Vattoth, MD, FRCR
786 Cerebral Malaria
Anne G. Osborn, MD, FACR NORMAL VARIANTS
788 Miscellaneous Parasites
858 Hypomyelination
Surjith Vattoth, MD, FRCR, Miral D. Jhaveri, MD, MBA,
Blaise V. Jones, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
and Karen L. Salzman, MD
792 Fungal Diseases MITOCHONDRIAL DISORDERS
Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
796 Rickettsial Diseases 862 Mitochondrial Encephalopathies
Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA Blaise V. Jones, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
798 Lyme Disease
LYSOSOMAL DISORDERS
Miral D. Jhaveri, MD, MBA
800 Acquired HIV Encephalitis 866 Mucopolysaccharidoses
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Kevin R. Moore, MD, Bryson Borg, MD, and Surjith
804 Acquired Toxoplasmosis Vattoth, MD, FRCR
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 870 Gangliosidosis (GM2)
806 Acquired CMV Kevin R. Moore, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 874 Metachromatic Leukodystrophy
808 Cryptococcosis Kevin R. Moore, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 878 Globoid Cell Leukodystrophy
810 Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) Blaise V. Jones, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 882 Fabry Disease
812 Miscellaneous JC Virus Infection Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Anne G. Osborn, MD,
Miral D. Jhaveri, MD, MBA FACR
814 Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome
(IRIS) PEROXISOMAL DISORDERS
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 884 Zellweger Syndrome and Peroxisomal Biogenesis
816 HIV/AIDS, Miscellaneous Manifestations Disorders
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Blaise V. Jones, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
820 Zika Virus Infection 886 X-Linked Adrenoleukodystrophy
Santhosh Gaddikeri, MD Kevin R. Moore, MD, Susan I. Blaser, MD, FRCPC, and
822 Viral Hemorrhagic Fevers Surjith Vattoth, MD, FRCR
Surjith Vattoth, MD, FRCR
ORGANIC AND AMINOACIDOPATHIES
INFLAMMATORY AND DEMYELINATING
890 Maple Syrup Urine Disease
DISEASE
Kevin R. Moore, MD, Susan I. Blaser, MD, FRCPC, and
826 Multiple Sclerosis Surjith Vattoth, MD, FRCR
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 894 Urea Cycle Disorders
830 ADEM Kevin R. Moore, MD, P. Ellen Grant, MD, and Surjith
Kevin R. Moore, MD, Miral D. Jhaveri, MD, MBA, and Vattoth, MD, FRCR
Surjith Vattoth, MD, FRCR 896 Glutaric Aciduria Type 1
834 AHLE Kevin R. Moore, MD, Susan I. Blaser, MD, FRCPC, and
Anne G. Osborn, MD, FACR Surjith Vattoth, MD, FRCR
836 Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders 900 Canavan Disease
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Surjith Vattoth, MD, FRCR and P. Ellen Grant, MD

xix
 TABLE OF CONTENTS
902 Alexander Disease 978 Carbon Monoxide Poisoning
Surjith Vattoth, MD, FRCR Miral D. Jhaveri, MD, MBA
906 Miscellaneous Organic/Aminoacidopathies 982 Drug Abuse
Surjith Vattoth, MD, FRCR Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
986 Methanol Poisoning
MISCELLANEOUS Miral D. Jhaveri, MD, MBA
910 Megalencephaly With Leukoencephalopathy and 988 Cyanide Poisoning
Cysts Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Kevin R. Moore, MD, Susan I. Blaser, MD, FRCPC, and 990 Metronidazole Toxicity
Surjith Vattoth, MD, FRCR Miral D. Jhaveri, MD, MBA
914 Neurodegeneration With Brain Iron Accumulation 992 Gadolinium Deposition
(NBIA) Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Surjith Vattoth, MD, FRCR 994 Osmotic Demyelination Syndrome
918 PKAN Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Kevin R. Moore, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR 998 Radiation and Chemotherapy
922 Huntington Disease Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Surjith Vattoth, MD, FRCR 1002 Pseudoprogression
926 Wilson Disease Blair A. Winegar, MD and Karen L. Salzman, MD
Surjith Vattoth, MD, FRCR 1004 Pseudoresponse
Blair A. Winegar, MD and Karen L. Salzman, MD
SECTION 10: ACQUIRED 1006 Mesial Temporal Sclerosis
TOXIC/METABOLIC/DEGENERATIVE Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Kevin R. Moore, MD
DISORDERS 1010 Status Epilepticus
Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Karen L. Salzman, MD
932 Acquired Toxic/Metabolic Disorders Overview 1014 Transient Global Amnesia (TGA)
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Anne G. Osborn, MD, FACR
TOXIC, METABOLIC, NUTRITIONAL, DEMENTIAS AND DEGENERATIVE
SYSTEMIC DISEASES WITH CNS DISORDERS
MANIFESTATIONS
1016 Normal Aging Brain
936 Pediatric Hypoglycemia Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Kevin R. Moore, MD, Miral D. Jhaveri, MD, MBA, and 1020 Alzheimer Disease
Surjith Vattoth, MD, FRCR Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
940 Adult Hypoglycemia 1024 Vascular Dementia
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
942 Hyperglycemia 1028 Frontotemporal Lobar Degeneration
Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
946 Kernicterus 1032 Dementia With Lewy Bodies
Kevin R. Moore, MD, Miral D. Jhaveri, MD, MBA, and Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Surjith Vattoth, MD, FRCR 1034 Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD)
948 Thyroid Disorders Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 1038 Parkinson Disease
952 Parathyroid Disorders Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 1042 Multiple System Atrophy
954 Fahr Disease Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 1046 Corticobasal Degeneration
958 Alcoholic Encephalopathy Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 1050 Progressive Supranuclear Palsy
962 Hepatic Encephalopathy Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 1054 Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
966 Uremic Encephalopathy Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 1058 Wallerian Degeneration
968 Hyperthermic Encephalopathy (Heatstroke) Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 1062 Crossed Cerebellar Diaschisis
970 Acute Hypertensive Encephalopathy, PRES Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Anne G. Osborn, MD, 1064 Hypertrophic Olivary Degeneration
FACR Santhosh Gaddikeri, MD and Miral D. Jhaveri, MD, MBA
974 Chronic Hypertensive Encephalopathy 1068 Spinocerebellar Ataxia
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Surjith Vattoth, MD, FRCR

xx
 TABLE OF CONTENTS
1072 Fragile X-Associated Tremor/Ataxia (FXTAS) 1142 Pituitary Apoplexy
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Karen L. Salzman, MD and Anne G. Osborn, MD, FACR
1146 Craniopharyngioma
Part II: Anatomy-Based Diagnoses Karen L. Salzman, MD
1150 Pituicytoma
Karen L. Salzman, MD
SECTION 1: VENTRICLES AND CISTERNS 1152 Spindle Cell Oncocytoma
1076 Ventricles and Cisterns Overview Anne G. Osborn, MD, FACR and Karen L. Salzman, MD
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 1153 Granular Cell Tumor
Karen L. Salzman, MD
NORMAL VARIANTS
1082 Cavum Septi Pellucidi (CSP)
MISCELLANEOUS
Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Anne G. Osborn, MD, 1154 Empty Sella
FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
1083 Cavum Velum Interpositum (CVI) 1158 Pituitary Hyperplasia
Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Anne G. Osborn, MD, Anne G. Osborn, MD, FACR
FACR 1160 Lymphocytic Hypophysitis
1084 Benign Enlarged Subarachnoid Spaces Kalen Riley, MD, MBA and Karen L. Salzman, MD
Luke L. Linscott, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
SECTION 3: SKULL, SCALP, AND
HYDROCEPHALUS MENINGES
1088 Intraventricular Obstructive Hydrocephalus 1164 Skull, Scalp, and Meninges Overview
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Karen L. Salzman, MD
1092 Extraventricular Obstructive Hydrocephalus
Miral D. Jhaveri, MD, MBA CONGENITAL
1094 Aqueductal Stenosis 1168 Congenital Calvarial Defects
Usha D. Nagaraj, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR Kevin R. Moore, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
1098 Normal-Pressure Hydrocephalus 1172 Craniosynostoses
Miral D. Jhaveri, MD, MBA Kevin R. Moore, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
1102 CSF Shunts and Complications 1176 Cephalocele
Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Kevin R. Moore, MD Usha D. Nagaraj, MD, A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP,
1106 Corpus Callosum Impingement Syndrome and Surjith Vattoth, MD, FRCR
Miral D. Jhaveri, MD, MBA 1178 Atretic Cephalocele
Kevin R. Moore, MD, Anne G. Osborn, MD, FACR, and
CSF DISORDERS Surjith Vattoth, MD, FRCR
1108 Idiopathic Intracranial Hypertension
Miral D. Jhaveri, MD, MBA NONNEOPLASTIC AND TUMOR-LIKE
1112 Intracranial Hypotension DISORDERS
Anne G. Osborn, MD, FACR 1182 Inflammatory Myofibroblastic Tumor
Anne G. Osborn, MD, FACR
SECTION 2: SELLA AND PITUITARY 1184 IgG4-Related Disease
1118 Sella and Pituitary Overview Anne G. Osborn, MD, FACR
Karen L. Salzman, MD and Anne G. Osborn, MD, FACR 1186 Fibrous Dysplasia
Anne G. Osborn, MD, FACR
CONGENITAL 1190 Paget Disease
1122 Pituitary Anomalies Anne G. Osborn, MD, FACR and Miral D. Jhaveri, MD,
Karen L. Salzman, MD and Kevin R. Moore, MD MBA
1126 Hypothalamic Hamartoma 1194 Extramedullary Hematopoiesis
Karen L. Salzman, MD Anne G. Osborn, MD, FACR and Charles Raybaud, MD,
1130 Rathke Cleft Cyst FRCPC
Karen L. Salzman, MD and Anne G. Osborn, MD, FACR 1198 Thick Skull
Anne G. Osborn, MD, FACR and Miral D. Jhaveri, MD,
NEOPLASMS MBA
1134 Pituitary Microadenoma 1200 Neurosarcoid
Karen L. Salzman, MD and Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR
1138 Pituitary Macroadenoma 1206 Sebaceous Cyst
Karen L. Salzman, MD and Anne G. Osborn, MD, FACR Anne G. Osborn, MD, FACR

xxi
 TABLE OF CONTENTS
NEOPLASMS
1208 Meningioma
Anne G. Osborn, MD, FACR
1214 Atypical and Malignant Meningioma
Anne G. Osborn, MD, FACR
1218 Solitary Fibrous Tumor/Hemangiopericytoma
Karen L. Salzman, MD
1222 Miscellaneous Benign Mesenchymal Tumors
Miral D. Jhaveri, MD, MBA and Anne G. Osborn, MD,
FACR
1226 Miscellaneous Malignant Mesenchymal Tumors
Anne G. Osborn, MD, FACR
1230 Calvarial Hemangioma
Anne G. Osborn, MD, FACR
1234 Dura/Venous Sinuses Hemangioma
Anne G. Osborn, MD, FACR
1236 Myeloma
Anne G. Osborn, MD, FACR and Miral D. Jhaveri, MD,
MBA
1240 Skull and Meningeal Metastases
Anne G. Osborn, MD, FACR and Miral D. Jhaveri, MD,
MBA

xxii
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 FOURTH EDITION

J ire v ah
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Vattoth | Gaddikeri

i
 PART I
SECTION 1

Congenital Malformations

Congenital Malformations Overview 4

Chiari Malformations
Chiari 1 Malformation 8
Chiari 2 Malformation 12
Chiari 3 Malformation 16

Hindbrain Malformations
Dandy-Walker Continuum 18
Rhombencephalosynapsis 22
Unclassified Cerebellar Dysplasias 26
Molar Tooth Malformations (Joubert) 28
Cerebellar Hypoplasia 32

Disorders of Diverticulation/Cleavage
Holoprosencephaly 36
Syntelencephaly (Middle Interhemispheric Variant) 40
Septo-Optic Dysplasia 44
Commissural Abnormalities 48

Malformations of Cortical Development

Congenital Microcephaly 52
Congenital Muscular Dystrophy 56
Heterotopic Gray Matter 60
Polymicrogyria 62
Focal Cortical Dysplasia 66
Lissencephaly 68
Schizencephaly 70
Hemimegalencephaly 74

Familial Tumor/Neurocutaneous Syndromes

Neurofibromatosis Type 1, Brain 76
Neurofibromatosis Type 2, Brain 80
von Hippel-Lindau Syndrome 84
Tuberous Sclerosis Complex 88
Sturge-Weber Syndrome 92
Meningioangiomatosis 96
Basal Cell Nevus Syndrome 98
Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia 102
Encephalocraniocutaneous Lipomatosis 106
Neurocutaneous Melanosis 110
Aicardi Syndrome 114
Li-Fraumeni Syndrome 116
Schwannomatosis 118
Turcot Syndrome 120
Ataxia-Telangiectasia 121
PHACES Syndrome 122
Pathology-Based Diagnoses: Congenital Malformations Overview
Congenital Malformations
A General Imaging Approach to Brain
Malformations
Whenever an infant or child is referred for imaging because of
either seizures or delayed development, the possibility of a
brain malformation should be carefully investigated. If the
child appears dysmorphic in any way (low-set ears, abnormal
facies, hypotelorism), the likelihood of an underlying brain
malformation is even higher, but a normal appearance is no
guarantee of a normal brain. In all such cases, imaging should
be geared toward showing a structural abnormality. The
imaging sequences should maximize contrast between gray
matter and white matter, have high spatial resolution, and be
acquired as volumetric data whenever possible so that images
can be reformatted in any plane or as a surface rendering. The
high resolution and ability to reformat will aid in the diagnosis
of subtle abnormalities. High-resolution T1-weighted
volumetric images are essential for this purpose. High-
resolution 2D coronal T2 images remain a workhorse for
evaluation of midline structures, hippocampi, and optic
nerves. High-resolution 3D FLAIR images may be particularly
helpful in evaluating for focal cortical dysplasia. The use of
diffusion tensor imaging (DTI) to acquire color fractional
anisotropy (FA) maps and perform tractography is useful to
better understand the connectivity of the malformed brain,
particularly in the brainstem, and may become clinically useful
in the near future.
After acquisition of appropriate images, image analysis must
take place in an orderly manner. The midline structures
(including cerebral commissures, septum pellucidum, nose
and rhinencephalon, pituitary gland, optic chiasm, and
hypothalamus), the cerebral cortex (cortical thickness, gyral
pattern, and cortical gray matter-white matter junction), the
cerebral white matter (myelination, presence of nodules or
clefts), the basal ganglia, the ventricular system (all ventricles
completely present and of normal size and shape), the
interhemispheric fissure, and the midbrain hindbrain
structures (brainstem and cerebellum) should all be
scrutinized in every patient.
Evaluate the midline structures first, as many disease
processes of children take place in the midline, including
anomalies of the cerebral commissures (corpus callosum,
anterior commissure, and hippocampal commissure), midline
tumors (suprasellar, pineal, brainstem, and 4th ventricle),
anomalies of the cerebellar vermis, and anomalies of the
craniocervical junction. Anomalies of the cerebral
commissures are the most common brain malformations;
more than 130 syndromes involving them have been
described. Many of these malformations are associated with
anomalies of the hypothalamus, so always look at the
hypothalamus and pituitary gland to ensure that the posterior
pituitary lobe is in the sella turcica and not in the median
eminence of the hypothalamus. The midline leptomeninges
are important in commissural development, so be sure to look
for other anomalies associated with abnormal midline
leptomeninges, such as interhemispheric lipomas and
interhemispheric cysts, when the commissures are absent or
dysmorphic. Remember that large cerebrospinal fluid (CSF)
spaces in the posterior fossa may be a sign of associated
anomalies of the cerebellum. The reason for this has only
recently been discovered. Several cerebellar growth factors
derive from the overlying leptomeninges. Therefore,
abnormalities of the cerebellar leptomeninges may result in
anomalies of the cerebellum itself, as well as abnormalities of
4
the surrounding CSF spaces. This is the basis for development
of the Dandy-Walker malformation; it requires abnormal
development of the cerebellum itself and of the overlying
leptomeninges. Looking at the midline image also gives an
idea of the relative head size through assessment of the
craniofacial ratio. In the normal neonate, the ratio of the
cranial vault to the face on midline images is 5:1 or 6:1. By 2
years, it should be 2.5:1, and by 10 years, it should be about
1.5:1.
After looking at the midline, evaluate the brain from outside
to inside. Start with the cerebral cortex. Is the thickness
normal (2-3 mm)? If it is too thick, think of pachygyria or
polymicrogyria. Is the cortical white matter junction smooth or
irregular? If it is irregular, think of polymicrogyria or
cobblestone cortex. Polymicrogyria is seen in many underlying
disorders, including congenital cytomegalovirus and genetic
syndromes, among others. Cobblestone cortex may be
associated with congenital muscular dystrophies, such as
muscle-eye-brain disease. Pachygyria that is more severe in
the parietal and occipital lobes suggests a mutation of LIS1 or
TUBA1A (TUBA1A is also associated with microcephaly),
whereas pachygyria that is worst in the frontal lobes suggests
a mutation of DCX. Similarly, there are many different
polymicrogyria syndromes that depend upon the location of
the polymicrogyria. Bilateral frontal polymicrogyria is a
different entity than bilateral perisylvian polymicrogyria or
bilateral parasagittal parietooccipital polymicrogyria; it is
important to be specific in reporting the location of the
abnormality. If the cortex is abnormally thin and associated
with diminished underlying white matter, one should think of
a prenatal injury (infectious or ischemic), particularly if the
thinning is focal or multifocal.
After the cortex, look at the cerebral white matter. Make sure
myelination is appropriate for age (there are many sources of
normal myelination charts, including journal articles and
textbooks). Then, look for areas of abnormal myelination
within the deep white matter. Diffuse layers of
hypomyelination or amyelination associated with overlying
polymicrogyria should raise suspicion for congenital
cytomegalovirus infection. Generalized ipsilateral ↑T1 & ↓T2
signal in the white matter of a neonate with overlying cortical
malformation should prompt one to think of
hemimegalencephaly, which is often accompanied by
ipsilateral hemisphere & ventricular enlargement. Focal
cortical dysplasias (FCDs) are often most conspicuous at birth
with ↑T1 & ↓T2 in the subcortical white matter. After
myelination, FCDs are typically most conspicuous on FLAIR,
where one may see a curvilinear cone-shaped abnormality
coursing from the cortex to the superolateral margin of a
lateral ventricle (known as the transmantle sign). Narrowing
the window on FLAIR images increases conspicuity of FCD.
Also, look for nodules of heterotopic gray matter in the
periventricular or deep white matter. Transmantle gray
matter heterotopia typically extends from the cortex all the
way to the lateral ventricular wall, whereas periventricular
nodular heterotopia is more localized to the immediate
subependymal/periventricular region. Heterotopia might be
difficult to differentiate from unmyelinated or injured white
matter on T1-weighted images, so be sure to look at T2-
weighted images or FLAIR images to ensure that the lesion is
isointense to gray matter on all sequences.
The basal ganglia are sometimes abnormal in neuronal-
migration disorders, as they are formed from neurons
 Congenital Malformations Overview
Brain Anomaly Imaging Checklist
Anomaly
Anomalies of Cerebral Cortex
Agyria/pachygyria
Polymicrogyria
Cobblestone cortex
Focal cortical dysplasia
White Matter Abnormalities With Cortical Malformation
Hemimegalencephaly
Cobblestone cortex
Congenital cytomegalovirus
Focal cortical dysplasia
Malformations Associated With Absent Septum Pellucidum
Septo-optic dysplasia
Holoprosencephaly
Malformations with severe prolonged hydrocephalus
ON = optic nerve; PMG = polymicrogyria.
generated in the medial and lateral ganglionic eminences, the
same germinal zones that produce GABAergic neurons that
migrate to the cerebral cortex. In particular, the basal ganglia
tend to be dysmorphic in appearance in patients with
subcortical heterotopia. In addition, the hippocampi are often
abnormal in cortical-development malformations. In patients
with lissencephaly, in particular, the hippocampi are
incompletely folded. Sometimes the only structural
abnormalities in children with developmental delay are
hippocampal; always ensure that they are fully folded and not
too round. In the case of longstanding seizures, carefully
inspect the hippocampi for asymmetric atrophy and increased
signal to suggest hippocampal sclerosis.
Always look at the entire interhemispheric fissure (IHF); if the
cerebral hemispheres are continuous across the midline,
holoprosencephaly should be diagnosed. In severe
holoprosencephalies, the IHF is completely absent, whereas in
milder forms of holoprosencephaly, certain areas of the IHF
will be absent (anterior IHF in semilobar holoprosencephaly,
central IHF in syntelencephaly). Look at the septum
pellucidum; absence of the septum is seen in corpus callosum
dysgenesis/agenesis and septo-optic dysplasia. When septo-
optic dysplasia is identified, look carefully for pituitary
abnormalities, most commonly an ectopic posterior pituitary.
Additionally, whenever septo-optic dysplasia is suspected, a
careful search for associated schizencephaly or polymicrogyria
is warranted. If present, a diagnosis of septo-optic dysplasia
plus is established. While checking the septum, look at the
lateral ventricles to ensure they are normal in size and shape.
Abnormally enlarged trigones and temporal horns are often
associated with callosal anomalies and pachygyria. Enlarged
frontal horns are often seen in bilateral frontal polymicrogyria.
Remember to look carefully at the posterior fossa; anomalies
of the brainstem and cerebellum are commonly overlooked.
Make sure that the 4th ventricle and cerebellar vermis are
normally sized. In newborns, the vermis should extend from
the inferior colliculi to the obex, whereas infants and older
children should have a vermis that extends from the
intercollicular sulcus to the obex. Also, make sure you see
Congenital Malformations
Pathology-Based Diagnoses:
Findings
Thick cortex, smooth inner margin, few shallow sulci
Nodular cortex & gray-white junction
Thick cortex, irregular inner margin, abnormal myelin
Thick cortex, blurred gray-white junction, ± deep sulcus
↑ T1, ↓T2 in neonatal white matter; dysplastic neurons
Delayed myelination, patchy hypomyelination
Deep layers of hypomyelination/gliosis
Tail of signal abnormality extending toward ventricle
ON hypoplasia, pituitary anomaly, ± PMG/schizencephaly
Varying degrees of incomplete hemispheric separation
Absent septum typically thought to be destructive
normal vermian fissures. If the fissuration of the vermis looks
abnormal, refer to an axial or coronal image to make sure the
vermis is present; if the cerebellar hemispheres are
continuous without a vermis between them, make a diagnosis
of rhombencephalosynapsis. Whenever aqueductal stenosis is
encountered, look carefully for rhombencephalosynapsis. If
the 4th ventricle has an abnormal rectangular shape (with a
horizontal superior margin) with a narrow isthmus and small
vermis, consider a molar tooth malformation. To confirm this
diagnosis, look on axial images for the molar tooth sign of the
lower midbrain, consisting of large, horizontal superior
cerebellar peduncles extending posteriorly toward the
cerebellum, and a longitudinal cleft in the superior vermis.
Make sure that the brainstem components are of normal size;
in a child, the height of the pons should be double that of the
midbrain on the midline sagittal image. Looking at the size of
the pons compared to that of the cerebellar vermis can
provide an important clue. Because much of the anterior pons
is composed of the decussation of the middle cerebellar
peduncles, development hypoplasia of the cerebellum is
nearly always associated with hypoplasia of the ventral pons. If
the pons is normal in the setting of a small cerebellum, it is
most likely that the cerebellum lost volume near the end of
gestation or after birth. Remember that, in a small posterior
fossa, intracranial hypotension or intracranial hypertension
can result in descent of the cerebellum below the foramen
magnum. Look for causes of a small posterior fossa (clival
anomaly, anomaly of the craniovertebral junction), intracranial
hypertension (space-occupying mass, hydrocephalus), or
evidence of intracranial hypotension (large dural venous
sinuses, large pituitary gland, "slumping" brainstem) before
making a diagnosis of Chiari 1 malformation. Finally,
remember to look at the size of the CSF spaces in the
posterior fossa, enlargement of which may be a sign of
abnormal leptomeningeal development.
Selected References
1. Choi JJ et al: Brain malformations at all ages: from Aunt Minnie to zebras for
general radiologists. Radiol Clin North Am. 58(3):463-74, 2020
2. Desikan RS et al: Malformations of cortical development. Ann Neurol.
80(6):797-810, 2016
5
Pathology-Based Diagnoses: Congenital Malformations Overview
Congenital Malformations

Callosal Dysgenesis With Pericallosal

Callosal Dysgenesis Lipoma
(Left) Sagittal T1WI MR in a 7
year old with multiple
anomalies shows a short, thin,
& dysmorphic corpus callosum.
Note the poorly formed
splenium ﬈ & rostrum ﬊ of
the corpus callosum. Isolated
dysgenesis of the corpus
callosum is uncommon, so look
carefully for associated
anomalies. (Right) Sagittal
T1WI MR shows a large
pericallosal lipoma ﬈ and
severe associated callosal
dysgenesis ﬊. Note the
enveloping of vessels ﬉ by
the fatty mass, a common
finding in large tubulonodular
lipomas.

Polymicrogyria in Congenital
Pachygyria Cytomegalovirus
(Left) Coronal T2WI MR in a 1
year old with seizures shows
marked thickening of multiple
gyri and decreased sulcation
﬈ symmetrically within both
frontal lobes, consistent with
pachygyria. Ventricles may be
enlarged secondary to small
brain volume. (Right) Axial
T2WI MR in a 4 year old with
congenital CMV shows cortical
thickening with irregular
cortical surface & an irregular
GM-WM junction with shallow
sulci, consistent with
polymicrogyria ﬈. Note the
white matter abnormalities
﬊, findings often seen in
congenital CMV.

Focal Cortical Dysplasia Subependymal Gray Matter Heterotopia

(Left) Coronal FLAIR images in
a 3 year old with focal cortical
dysplasia (FCD) type 2B ﬈
with varying contrast
windowing. Note how the FCD
is much more conspicuous in
the image on the right with
greater windowing contrast.
Windowing is an important
means to increasing detection
of subtle FCD lesions. (Right)
Axial T2WI MR in a 4 year old
shows callosal agenesis ﬊ &
extensive bilateral
periventricular nodular gray
matter heterotopia ﬈.
Malformations of cortical
development are common in
callosal abnormalities.

6
 Congenital Malformations Overview

Congenital Malformations
Pathology-Based Diagnoses:
Bilateral Schizencephaly in Septo-Optic
Septo-Optic Dysplasia Dysplasia
(Left) Coronal T2WI MR in a 5
year old with septo-optic
dysplasia shows absence of
septum pellucidum ﬊ & a very
small left optic nerve ﬈. Right
optic nerve looks grossly
normal in size. Asymmetric
optic nerve hypoplasia is very
common in this diagnosis.
(Right) Axial T1WI MR shows
bilateral schizencephaly lined
by dysplastic gray matter. The
right side is open lip ﬊, & the
left is closed lip ﬈. Again note
the bifrontal polymicrogyria
﬉ & absence of the septum
pellucidum st in this patient
with septo-optic dysplasia plus
syndrome.

Semilobar Holoprosencephaly Rhombencephalosynapsis

(Left) Axial T2WI MR in a 2
year old with semilobar
holoprosencephaly shows
absence of the septum
pellucidum ﬈, fused thalami
﬊, & extension of gray matter
﬈ across the posterior
midline. Also note the near
absence of the frontal horns &
the azygos anterior cerebral
artery ﬉. (Right) Axial T2WI
MR in a 3 year old with
aqueductal stenosis &
rhombencephalosynapsis
shows absence of the
cerebellar vermis with
extension of cerebellar white
matter tracts ﬈ across
midline.

Joubert Syndrome & Related Disorders Dandy-Walker Malformation

(Left) Axial T2WI MR in a 13
year old with oral digital facial
syndrome shows thickened
superior cerebellar peduncles
﬈ & typical anterior clefting
﬊ of the midbrain, consistent
with a molar tooth sign. The
molar tooth sign is associated
with a number of various
conditions. (Right) Sagittal
T2WI in an infant with classic
Dandy-Walker malformation
shows marked cystic
enlargement ﬈ of the
posterior fossa in continuity
with the 4th ventricle,
hypogenetic cerebellar vermis
﬊, & elevation of the torcula
Herophili ﬈.

7
 Chiari 1 Malformation

KEY FACTS
Pathology-Based Diagnoses:
Congenital Malformations

TERMINOLOGY • Intracranial hypotension

• Chiari 1 malformation (CM1); synonyms: Chiari type 1, Chiari
1 deformity, cerebellar tonsillar ectopia
IMAGING
• Pointed cerebellar tonsils extending ≥ 5 mm below
foramen magnum (basion-opisthion/McRae line) with
effacement of CSF spaces
• ± retroflexed odontoid, horizontal shortened clivus, basilar
invagination, atlanto-occipital assimilation
• ± caudal descent of brainstem, brainstem compression,
medullary kink
• ± syringohydromyelia, scoliosis
TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES
• Normal low-lying cerebellar tonsils
• Chiari 2 malformation
• Tonsillar herniation secondary to increased intracranial
pressure
PATHOLOGY
• Most common cause believed to be small/underdeveloped
posterior fossa; no association with open spinal dysraphism
• Can be result of premature closure of sutures
○ Causes include shunted infantile hydrocephalus, bone
dysplasias, genetic syndromes
CLINICAL ISSUES
• Most common presenting symptom: Occipital headache
○ Up to 30% of patients asymptomatic
• Goal of surgery in symptomatic patients: Restore normal
CSF flow at foramen magnum
○ Suboccipital decompression, resection of C1 posterior
arch ± duraplasty, cerebellar tonsil cautery
DIAGNOSTIC CHECKLIST
• Look for presence of syrinx → makes surgical intervention
more likely

(Left) Sagittal graphic

demonstrates pointed
cerebellar tonsils extending
below the foramen magnum
to the inferior aspect of the C1
posterior arch. The obex ﬈ is
inferiorly displaced as well.
(Right) Sagittal T1 MR of an 8-
year-old with boy incidentally
noted Chiari 1 malformation
(CM1) demonstrates pointed,
low-lying cerebellar tonsils
reaching the level of the
posterior C1 arch ﬈ as well as
downward displacement of
the brainstem with
cervicomedullary junction just
below C1 posterior arch ſt.

(Left) Coronal T1 MR in the

same patient demonstrates
the left cerebellar tonsil ﬈ is
lower than the right. In CM1,
either one or both cerebellar
tonsils may be involved.
(Right) Axial FIESTA MR
through the foramen magnum
in the same patient
demonstrates posterior
displacement of the dens ﬈
with associated deformity of
the ventral caudally displaced
medulla. Partial effacement of
the CSF spaces surrounding
the cerebellar tonsils denotes
moderate foramen magnum
crowding.

8
 Chiari 1 Malformation
TERMINOLOGY
Definitions
• Chiari 1 malformation (CM1): Compressed & pointed
cerebellar tonsils extending below foramen magnum with
effacement of CSF spaces
IMAGING
General Features
• Best diagnostic clue
○ Pointed cerebellar tonsils (unilateral or bilateral)
extending ≥ 5 mm below foramen magnum (basion-
opisthion line, a.k.a. McRae line)
– No consensus statement on exact definition
CT Findings
• Crowding of foramen magnum on axial CT images
○ Sagittal reconstructed images are very helpful
• Associated osseous anomalies may include small posterior
fossa, short horizontal clivus, retroverted dens, basilar
invagination, platybasia, hypoplastic occipital condyles,
segmentation anomalies (such as atlantooccipital
assimilation), scoliosis
MR Findings
• T1WI, T2WI, FLAIR
○ Pointed (not rounded) cerebellar tonsils extending ≥ 5
mm below foramen magnum
○ Crowded foramen magnum with small/effaced cisterns ±
brainstem compression (kinking)
○ ± small posterior fossa, elongated 4th ventricle
○ ± syringohydromyelia/syrinx, scoliosis
○ Other descriptions usually considered subtypes
– Chiari 1.5: Brainstem herniation
– Complex Chiari: Medullary kink, retroflexed dens,
abnormal clival-cervical angle, atlantooccipital
assimilation, basilar invagination, platybasia
• MR cine
○ Restricted CSF flow through foramen magnum ± ↑
brainstem/cerebellar tonsil motion (pistoning)
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Normal Variation of Cerebellar Tonsil Position
• Tonsils may normally lie below foramen magnum
Chiari 2 Malformation
• Numerous intracranial findings centered around very small
posterior fossa with hindbrain herniation in setting of open
spinal dysraphism
Tonsillar Herniation Secondary to Increased
Intracranial Pressure
• Neoplasm, hemorrhage, hydrocephalus, infarct
Intracranial Hypotension
• Look for "slumped" brainstem
Chiari 0
• Syringomyelia without cerebellar tonsillar ectopia; syrinx
resolves after posterior fossa decompression
Congenital Malformations
Pathology-Based Diagnoses:
PATHOLOGY
General Features
• Etiology
○ Primary congenital malformation vs. secondarily
acquired morphologic changes
○ Primary: Posterior fossa underdevelopment theory most
common
– Underdevelopment of endochondral occipital bone →
small posterior fossa vault + downward hindbrain
herniation
○ Secondary: Premature closure of cranial sutures &/or
generalized abnormal bone formation
– Shunted infantile hydrocephalus
– Calvarial thickening of bone dysplasias or thalassemia
– Genetic syndromes
○ Seen in 2-10% of patients with idiopathic intracranial
hypertension (a.k.a. pseudotumor cerebri)
CLINICAL ISSUES
Presentation
• Most common signs/symptoms
○ Occipital headache
– Exacerbated by cough, Valsalva, neck extension, or
physical exertion
○ Less common: Cerebellar, brainstem, bulbar, cord
motor/sensory symptoms
○ 15-30% of adults with CM1 are asymptomatic, up to 35%
of children with 5-10 mm of tonsillar herniation are
asymptomatic
Demographics
• True prevalence is unknown given how frequently it is
picked up incidentally
• Epidemiology: 0.5-3.5% of general population
• Age: Evenly distributed in adult & pediatric patients
Treatment
• Posterior fossa decompression: Suboccipital craniectomy
with C1 laminectomy ± duraplasty, arachnoid
opening/dissection, cerebellar tonsil cautery/resection
• Conservative management for asymptomatic or minimally
symptomatic children without syrinx
DIAGNOSTIC CHECKLIST
Consider
• Degree of tonsillar descent does not always correlate with
symptoms: CM1 frequently picked up incidentally
SELECTED REFERENCES
1. Taylor DG et al: Cerebrospinal fluid area and syringogenesis in Chiari
malformation type I. J Neurosurg. 1-6, 2020
2. Dangouloff-Ros V et al: Incidental brain MRI findings in children: a systematic
review and meta-analysis. AJNR Am J Neuroradiol. 40(11):1818-23, 2019
3. Saletti V et al: Chiari I malformation in defined genetic syndromes in children:
are there common pathways? Childs Nerv Syst. 35(10):1727-39, 2019
4. Poretti A et al: Chiari type 1 deformity in children: pathogenetic, clinical,
neuroimaging, and management aspects. Neuropediatrics. 47(5):293-307,
2016
5. Arnautovic A et al: Pediatric and adult Chiari malformation type I surgical
series 1965-2013: a review of demographics, operative treatment, and
outcomes. J Neurosurg Pediatr. 15(2):161-77, 2015
9
Pathology-Based Diagnoses: Chiari 1 Malformation
Congenital Malformations

(Left) Sagittal T2 MR in a 5
year old with occipital
headaches demonstrates
pointed, low-lying cerebellar
tonsils ſt with associated
effacement of CSF spaces.
Note the short horizontal
clivus ﬊, retroverted dens ﬈,
and segmentation anomaly at
the C3-4 levels ﬉. (Right)
Coronal T2 MR in the same
patient demonstrates pointed,
low-lying cerebellar tonsils ſt
extending below the C1 ring
﬈, typical of CM1.

(Left) Sagittal phase contrast

cine MR (with hyperintense
signal at sites of active CSF or
venous flow) in the same
patient shows absence of CSF
flow at the craniocervical
junction st due to the CM1.
(Right) Sagittal phase contrast
cine MR in a 16-year-old girl
with occipital headaches being
worked up for CM1
demonstrates normal CSF
flow-related signal ventral ﬈
and dorsal ſt to the
brainstem. No CM1 was
identified on conventional
sequences.

(Left) Sagittal bone CT in a

patient with hyperreflexia and
severe CM1 demonstrates
odontoid retroflexion ﬇ and
enlargement of the anterior
C1 ring ſt (which abnormally
articulates with the
remodeled clivus). (Right)
Sagittal T2 MR of the cervical
spine in the same patient
shows the odontoid process
retroflexion ﬇ as well as the
cerebellar tonsillar ectopia ſt
and associated
syringohydromyelia st.

10
Chiari 1 Malformation

Congenital Malformations
Pathology-Based Diagnoses:
(Left) A 5-year-old girl with
CM1 demonstrates downward
displacement of the cerebellar
tonsils below the plane of the
foramen magnum caudal to
the posterior arch of C1 ﬈
with an abnormal pointed
morphology. (Right) Sagittal
T1 MR in the same patient
status post suboccipital
decompression with
suboccipital craniectomy, C1
laminectomy, expansive
duraplasty, and cerebellar
tonsillar shrinkage is shown.
There is no residual cerebellar
ectopia, and the inferior
cerebellum ﬈ has a normal,
rounded morphology.

(Left) Axial FIESTA MR in the

same patient with CM1 status
post posterior fossa
decompression demonstrates
absence of the posterior arch
of C1 from C1 laminectomy
and expansive duraplasty ﬈.
There is patent CSF
surrounding the cervical spinal
cord with no evidence of
crowding. (Right) Sagittal T2
MR depicts marked cerebellar
tonsillar ectopia ſt. Clivus ﬉
is mildly foreshortened. There
is central edema ﬇ in the
cervical spinal cord without
frank syringohydromyelia, a
finding that has been
described as presyrinx edema.

(Left) Sagittal T1 MR in a
patient with osteopetrosis
shows cerebellar tonsillar
ectopia with extension of the
elongated cerebellar tonsils
ſt to the C2/C3 level. The
hypointense marrow signal
reflects diffuse sclerosis.
(Right) Axial T2 MR in the
same patient reveals
characteristic crowding of the
foramen magnum with
extension of the ectopic
cerebellar tonsils ſt into the
upper cervical spinal canal.

11
 Chiari 2 Malformation

KEY FACTS
Pathology-Based Diagnoses:
Congenital Malformations

TERMINOLOGY • Intracranial hypotension

• Constellation of intracranial findings, mainly hindbrain
herniation, due to open spinal dysraphism [either
myelomeningocele (MMC) or myelocele/myeloschisis]
IMAGING
• Small posterior fossa: Cerebellum herniates downward
through foramen magnum and upward through incisura
• Caudal brainstem herniation with cervicomedullary kink,
tectal beaking
• ± ventriculomegaly
• Falx insufficiency, thickened massa intermedia, callosal
dysgenesis, ↓ white matter volume
• ± subependymal gray matter heterotopias, polymicrogyria
• Lacunar skull (lückenschädel)
TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES
• Chiari 1 malformation
• Chiari 3 malformation
• Severe, chronic shunted hydrocephalus (congenital)
PATHOLOGY
• Secondary to sequelae of chronic in utero CSF leakage
through open spinal dysraphism (4th fetal week)
CLINICAL ISSUES
• Lower extremity paresis/spasticity, bowel/bladder
dysfunction, symptoms of brainstem compression
(swallowing difficulties, stridor, apnea), epilepsy
• In utero repair of MMC ↓ need for postnatal CSF diversion
(shunting) and may improve neurologic outcomes in some
patients
DIAGNOSTIC CHECKLIST
• Confirm history of open spinal dysraphism before assigning
Chiari 2 malformation
• Fetal surgery results in milder Chiari 2 phenotype with less
hindbrain herniation

(Left) Sagittal FIESTA MR of a

23-week, 3-day fetus shows
hindbrain herniation ﬈ in the
setting of an open sacral
spinal dysraphism ﬈,
consistent with Chiari 2
malformation. Effacement of
the 4th ventricle and cisterna
magna is consistent with
grade 3 Chiari 2 malformation
based on fetal grading system.
(Right) Axial T2 MR in the
same patient demonstrates
classic bifrontal concavity ﬈
of the calvarium (a.k.a. lemon
sign) and associated
ventriculomegaly of the
lateral ventricles.

(Left) Sagittal T2 MR in 1 year

old status post postnatal
repair of myelomeningocele
shows intracranial findings of
Chiari 2 malformation
including cerebellar herniation
﬈, elongated effaced 4th
ventricle ſt, tectal beaking
﬈, enlarged massa
intermedia ﬊, and callosal
hypogenesis ﬇. (Right)
Sagittal T1 MR in 1 month old
status post prenatal repair
shows no hindbrain herniation;
however, other findings of
Chiari 2 (callosal hypogenesis
﬊, large massa intermedia
ſt, and tectal beaking ﬈) are
present.

12
 Chiari 2 Malformation
TERMINOLOGY
Definitions
• Chiari 2 malformation: Constellation of intracranial
anomalies, mainly hindbrain herniation, in setting of open
spinal dysraphism [either myelomeningocele (MMC) or
myelocele/myeloschisis]
IMAGING
General Features
• Best diagnostic clue
○ Small posterior fossa with inferior cerebellar and
brainstem herniation in presence of open spinal
dysraphism
Radiographic Findings
• Radiography
○ Lacunar skull (lückenschädel) → numerous undulations of
inner calvarium
MR Findings
• Hindbrain herniation (postnatal repair)
○ Caudal descent of pointed tonsils/vermis into foramen
magnum
○ Towering appearance of cerebellum with upward
herniation through widened incisura
○ Cerebellar hemispheres wrap around brainstem
○ Elongated, effaced, inferiorly displaced 4th ventricle with
flattened fastigium
○ Cerebellar atrophy over time; most severe form:
Vanishing cerebellum
• Significant hindbrain herniation is not usually present in
setting of prenatal repair
• Small posterior fossa with downward-sloping tentorium,
low torcular Herophili
• Tectal beaking, brainstem caudal displacement ±
cervicomedullary kink
• ± ventriculomegaly
• Midline anomalies: Large massa intermedia, callosal
hypogenesis/dysgenesis, absent septum pellucidum
• ± neuronal migrational anomalies: Heterotopia,
polymicrogyria, rhombencephalosynapsis
• Falx insufficiency with interdigitation of hemispheric gyri
• Stenogyria (elongated, compact gyri) after shunting (differs
from polymicrogyria)
• Significant hindbrain herniation not always present on fetal
MR in setting of open spinal dysraphism (~ 8%)
Ultrasonographic Findings
• Grayscale ultrasound
○ Prenatal US key for early diagnosis
– Lemon sign: Bifrontal concavity of calvarium
– Banana sign: Cerebellum wraps around brainstem
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Chiari 1 Malformation
• Absence of associated open spinal dysraphism
Congenital Malformations
Pathology-Based Diagnoses:
Chiari 3 Malformation
• Posterior fossa contents herniating through suboccipital
encephalocele in association with high cervical spinal
dysraphism
Intracranial Hypotension
• Dural enhancement, venous sinus engorgement, ± subdural
collections
• Typically in setting of CSF leak with postural headaches
Severe Chronically Shunted Hydrocephalus
• May cause collapsed and dysmorphic brain with upward
cerebellar herniation
PATHOLOGY
General Features
• Etiology
○ Unified theory of McLone & Knepper
– Abnormal neurulation → CSF escapes through open
neural tube defect (NTD) → failure to maintain 4th
ventricular distention → hypoplastic posterior fossa
chondrocranium → displaced/distorted PF contents
○ Folate deficiency during pregnancy leading preventable
risk factor
– Folic acid supplementation linked to decreased
disease incidence
CLINICAL ISSUES
Presentation
• Most common signs/symptoms
○ Varying degrees of lower extremity paresis/spasticity,
clubfoot, bowel/bladder dysfunction
○ ± epilepsy, symptoms from brainstem compression
(swallowing difficulties, stridor, apnea)
Demographics
• Epidemiology
○ Incidence: 0.44 per 1,000 births; ↓ risk with folate
replacement therapy
Treatment
• Surgical management
○ MMC classically repaired in first 48 hours after delivery
○ CSF diversion/shunting ultimately required in 80-90%
○ Posterior fossa decompression in those who do not
improve with shunting
• Fetal MMC repair in select patients
○ Must have hindbrain herniation and upper level of spinal
defect T1-S1
○ Reduces need for shunting; may improve neurologic
outcomes in some patients
SELECTED REFERENCES
1. Calle S et al: Postnatal intracranial findings following fetal repair of spinal
dysraphisms. J Comput Assist Tomogr. 44(1):65-9, 2020
2. Maurice P et al: New insights in cerebral findings associated with fetal
myelomeningocele: a retrospective cohort study in a single tertiary centre.
BJOG. ePub, 2020
3. Miller JL et al: Spinal dysraphia, Chiari 2 malformation, unified theory, and
advances in fetoscopic repair. Neuroimaging Clin N Am. 29(3):357-66, 2019
4. Kim I et al: Decompression for Chiari malformation type II in individuals with
myelomeningocele in the National Spina Bifida Patient Registry. J Neurosurg
Pediatr. 22(6):652-8, 2018
13
Pathology-Based Diagnoses: Chiari 2 Malformation
Congenital Malformations

(Left) Sagittal T2 MR shows

characteristic findings of
Chiari 2 malformation with
very small posterior fossa size,
tectal beaking ﬈, and
vermian/tonsillar extension
﬇ through the foramen
magnum. The corpus callosum
st is hypogenetic, and the
patient is status post CSF
shunting ﬈. (Right) Axial T2
MR shows enlargement of the
occipital horns of the lateral
ventricles related to callosal
dysgenesis in conjunction with
beaked tectum ſt.

(Left) Axial T2 MR at the upper

posterior fossa level in a Chiari
2 malformation patient
demonstrates the classic axial
imaging manifestation of the
towering cerebellum st
extending superiorly through
the wide tentorial incisura and
wrapping around the
brainstem. (Right) Axial T2 MR
depicts the characteristic
crowding and widening of the
foramen magnum by inferiorly
displaced cerebellar tissue.

(Left) Sagittal T1 MR shows

multiple intracranial findings
of Chiari 2 malformation,
including mild callosal
hypogenesis, thickening of the
massa intermedia ﬇, tectal
beaking ﬈, and hindbrain
herniation ﬊. (Right) Axial T2
MR in the same patient shows
a parallel configuration of the
lateral ventricles and multiple
subependymal gray matter
heterotopias ﬈. Mild
deformity of the right
ventricular margin is noted at
the shunt insertion site ſt.

14
Chiari 2 Malformation

Congenital Malformations
Pathology-Based Diagnoses:
(Left) Sagittal T2 MR of a 24-
week fetus with Chiari 2
malformation shows hindbrain
herniation ﬊. There is
effacement of the 4th
ventricle and cisterna magna,
consistent with a grade 3
Chiari 2 malformation. (Right)
Sagittal T1 MR in the same
patient at 1 month of age
shows marked interval
improvement in the degree of
hindbrain herniation after
prenatal repair of open spinal
dysraphism. This is the typical
appearance after prenatal
repair. Note subtle tectal
beaking ﬈.

(Left) Axial obstetric US in the

posterior fossa of the same
patient shows the cerebellum
﬈ wrapping around the
brainstem, which is often
referred to as the banana sign.
(Right) Axial obstetric US in a
22-week, 6-day fetus shows
bifrontal concavity ﬈ of the
calvarium, consistent with the
lemon sign of Chiari 2
malformation.

(Left) Sagittal T2 MR in 7 year

old with Chiari 2 malformation
shows a very small cerebellum
﬊. This degree of cerebellar
volume loss is occasionally
called vanishing cerebellum,
portending a worse clinical
outlook for the patient. Note
tectal beaking ﬈ and
downward displacement of
the cervicomedullary junction
﬊, consistent with Chiari 2
malformation. (Right) Coronal
T2 MR in the same patient
shows volume loss in
cerebellar hemispheres ﬈,
consistent with vanishing
cerebellar phenotype. There is
also falx insufficiency ﬊.

15
 Chiari 3 Malformation

KEY FACTS
Pathology-Based Diagnoses:
Congenital Malformations

TERMINOLOGY ○ Disorganized (neuronal migration anomalies, cortical

• Chiari 3 malformation (CM3)
• Synonyms: Chiari III, rhombencephalocele
IMAGING
• Low occipital or high cervical meningoencephalocele
containing cerebellum ± brainstem, meninges, vessels, CSF
• Midline bone defect within supraoccipital bone, opisthion
TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES
• Isolated occipital encephalocele
• Other occipital encephaloceles
○ Iniencephaly
○ Syndromic occipital encephalocele
PATHOLOGY
• Severity classified by sac contents
• Cephalocele contents: Meninges, cerebellum, brainstem ±
cervical cord, occipital poles, vasculature
dysplasias) and gliotic brain tissue
○ Lining of sac may show gray matter heterotopias
• Associated abnormalities: Corpus callosum anomalies, gray
matter heterotopia, syringohydromyelia, tethered cord
CLINICAL ISSUES
• Microcephaly, severe developmental delay, spasticity,
hypotonia, seizures
• Mechanical brainstem traction, respiratory deterioration,
lower cranial nerve dysfunction
DIAGNOSTIC CHECKLIST
• Occipitocervical cephalocele containing cerebellum ±
brainstem in conjunction with C1-2 spina bifida = Chiari 3
malformation
• Distinct malformation; not just Chiari 2 malformation with
encephalocele

(Left) Sagittal T2 MR reveals a

large defect in the ventral
chondral portion of the
supraoccipital bone and
opisthion of the foramen
magnum. Gliotic cerebellar
tissue ﬈ protrudes into a
large sac. Note displacement
of the brainstem ﬇ and
basilar artery st. (Right)
Sagittal T1 MR shows a large
meningoencephalocele
composed of meninges, CSF,
cerebellum ſt, brainstem ﬇,
and upper cervical spinal cord
herniated through a bone
defect in the lower occiput
and upper cervical spine.

(Left) Bone CT 3D-shaded

surface rendering of the
posterior calvarium/upper
cervical spine in a Chiari 3
malformation (CM3) patient
shows a large defect ﬊ of the
ventral chondral and
squamous supraoccipital
bones in conjunction with
upper cervical spina bifida st.
(Right) Coronal MRV shows a
lack of transverse sinuses. The
occipital sinuses st are usually
more closely approximated
when present; however, they
are displaced laterally in this
infant by the protruding
cephalocele.

16
 Chiari 3 Malformation
TERMINOLOGY
Synonyms
• Chiari III, Chiari 3 malformation (CM3) rhombencephalocele
Definitions
• CM3: Originally described by Dr. Chiari as herniation of
cerebellum ± brainstem through posterior C1-2 dysraphic
defect
• However, many imagers more loosely define CM3 as low
occipital or high cervical meningoencephalocele
IMAGING
General Features
• Best diagnostic clue
○ Skin-covered combined cephalocele + upper cervical
myelocele containing cerebellum ± brainstem, meninges,
vessels, CSF herniating through high cervical ± low
supraoccipital bone/opisthion osseous defect
CT Findings
• NECT
○ Midline posterior cephalocele containing cerebellum
• Bone CT
○ Opisthion, upper cervical osseous dysraphic bone defect
• CTA
○ Basilar artery "pulled" into defect along with brainstem
into cephalocele sac
○ ± veins/dural sinuses within cephalocele sac
○ Anomalous &/or ptotic veins, dural sinuses
MR Findings
• T1WI
○ High cervical cephalocele sac containing meninges and
cerebellum ± brainstem, upper cervical cord
• T2WI
○ Tissues in cephalocele sac may be bright (gliosis), strand-
like (necrotic), or hypointense (hemorrhagic)
Imaging Recommendations
• Best imaging tool
○ Multiplanar brain MR + MRV to characterize
occipitocervical encephalocele, vessels
○ Multiplanar bone CT to evaluate osseous defects
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Isolated Occipital Encephalocele
• Spares foramen magnum, lacks intracranial Chiari 2 findings
Other Occipital Encephaloceles
• Iniencephaly
• Syndromic occipital encephalocele
○ Meckel-Gruber, Goldenhar-Gorlin, MURCS (müllerian,
renal, cervical spine), Walker-Warburg, amniotic band
PATHOLOGY
General Features
• Genetics
○ 677C → T mutation on methylenetetrahydrofolate
reductase (MTHFR) gene (≤ 50%)
• Associated abnormalities
Congenital Malformations
Pathology-Based Diagnoses:
○ Corpus callosum anomalies, gray matter heterotopia,
syringohydromyelia, tethered cord
○ Previously described in combination with intracranial
CM2 manifestations
– Now thought that tectum, lower brainstem findings
actually reflect distortion related to cerebellar
displacement into sac
Gross Pathologic & Surgical Features
• Severity classified by cephalocele sac contents
○ 1 or more of meninges, cerebellum, brainstem ± cervical
cord, occipital lobe poles, arterial and venous vessels,
disorganized and gliotic brain tissue
○ Sac lining may contain gray matter heterotopia
Microscopic Features
• Disorganized (neuronal migration anomalies, cortical
dysplasias, gliotic) brain tissue within sac
CLINICAL ISSUES
Presentation
• Most common signs/symptoms
○ Occipital/upper cervical cephalocele, microcephaly
○ Discovered by fetal ultrasound/MR or surprise at birth
• Other signs/symptoms
○ Mechanical brainstem traction, respiratory deterioration,
lower cranial nerve dysfunction
• Clinical profile
○ Severe developmental delay, spasticity, hypotonia,
seizures
Demographics
• Age
○ Newborn
• Sex
○ F > M [as in all neural tube defects (NTDs)] in most series
• Epidemiology
○ Rare; 1-4.5% of all Chiari malformations
Natural History & Prognosis
• Prognosis usually dismal; severe disability, early death
• Very occasionally patients show less severe clinical course
Treatment
• Surgical resection, encephalocele repair
○ Resect or repair sac (most structures in sac are
nonfunctioning)
○ If amount of CNS tissue in sac > intracranial → not
surgical candidate
• CSF diversion for hydrocephalus
DIAGNOSTIC CHECKLIST
Consider
• CM3 in newborn presenting with low occipital
encephalocele
SELECTED REFERENCES
1. Azahraa Haddad F et al: The newer classifications of the chiari malformations
with clarifications: an anatomical review. Clin Anat. 31(3):314-22, 2018
2. Ivashchuk G et al: Chiari III malformation: a comprehensive review of this
enigmatic anomaly. Childs Nerv Syst. 31(11):2035-40, 2015
17
 Dandy-Walker Continuum

KEY FACTS
Pathology-Based Diagnoses:
Congenital Malformations

TERMINOLOGY ○ No PF enlargement or torcular-lambdoid inversion

• Dandy-Walker continuum is clinically & radiologically • BP remnant
heterogeneous group of posterior fossa (PF) ○ Elevated tegmentovermian angle
malformations ○ Normal size & morphology of vermis
○ Classic Dandy-Walker malformation (DWM) • MCM
○ Vermian hypoplasia (VH) ○ Enlarged retrocerebellar CSF cistern (≥ 10 mm)
○ Blake pouch (BP) remnant/cyst TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES
○ Mega cisterna magna (MCM)
• PF arachnoid cyst
IMAGING • Joubert syndrome & related disorders
• Most severe to mildest: Classic DWM → VH → BP → MCM • Congenital muscular dystrophy
• Classic DWM • Cerebellar hypoplasia
○ Triad of vermian agenesis/hypogenesis, 4th ventricle CLINICAL ISSUES
cystic dilatation, & enlarged PF with elevation of torcular
Herophili (torcular-lambdoid inversion) • Variable terminology in literature; not universally agreed
upon
○ ± hydrocephalus
• Wide range of clinical severity
• VH
• Classic DWM & VH may be difficult to distinguish; anatomic
○ Variable VH ± superior rotation/elevation of vermian
descriptions may be most useful clinically
tissue

(Left) Graphic of the classic

Dandy-Walker malformation
(DWM) shows an enlarged
posterior fossa (PF), elevated
torcular Herophili ſt above
the lambdoid suture st,
superior rotation of a
hypoplastic cerebellar vermis
﬇, & posterior cystic
expansion of the 4th ventricle.
(Right) Sagittal T2 MR shows
classic DWM in a newborn.
The torcular Herophili ﬈ is
elevated with upward-sloping
tentorium. The vermis ﬊ is
extremely hypoplastic &
rotated. The 4th ventricle
communicates with a large PF
cyst.

(Left) Axial T2WI MR in the

same patient with classic
DWM shows hypoplastic
cerebellar hemispheres st
splayed by the large PF cyst
﬈, which communicates with
the 4th ventricle. Note the
ventriculomegaly ſt. (Right)
Sagittal CT in bone windows
of the same patient with a
classic DWM at age 7 (after
ventricular shunting ſt) is
shown. The torcular Herophili
﬈ lies above the lambdoid
suture ﬊ (torcular-lambdoid
inversion). There is remodeling
of the occipital bone with
scalloping & expansion ﬉.

18
 Dandy-Walker Continuum
TERMINOLOGY
Abbreviations
• Classic Dandy-Walker (DW) malformation (DWM)
Synonyms
• Terms DW spectrum, DW variant, & DW complex have
complicated clinical & imaging implications in literature
Definitions
• DW continuum represents clinically & radiologically
heterogeneous group of posterior fossa (PF)
malformations
• Referred to as continuum by some based on belief that
DWM, vermian hypoplasia (VH), Blake pouch (BP)
remnant/cyst, & mega cisterna magna (MCM) are spectrum
of developmental anomalies of rhombencephalic vesicle
roof
○ Terminology controversial & not uniformly accepted
○ Clinical severity ranges widely in this group
IMAGING
General Features
• Best diagnostic clue
○ Classic DWM triad: Vermian agenesis/hypogenesis, 4th
ventricle cystic dilatation, & enlarged PF with elevation of
torcular Herophili (torcular-lambdoid inversion)
○ VH: Vermis is small & usually rotated, may be dysplastic,
without torcular-lambdoid inversion
○ BP: Vermis is normal in size & morphology with rotation
marked by elevated tegmentovermian angle (≥ 18°)
○ MCM: Enlarged retrocerebellar CSF space (≥ 10 mm) with
vermis normal in size, shape, & orientation (normal
tegmentovermian angle)
• Morphology
○ DW continuum (from most to least severe)
– DWM classic triad
□ Complete or partial agenesis of vermis
□ Cystic dilatation of 4th ventricle → rotation of
hypoplastic vermis
□ Enlarged PF with upward displacement of
tentorium & torcular Herophili (torcular-lambdoid
inversion)
– VH
□ Variable degree of VH ± rotation
□ ± abnormal vermian foliation/dysplasia
□ No PF enlargement, no torcular-lambdoid inversion
□ May be difficult to distinguish from DWM
– BP remnant (a.k.a. BP "cyst")
□ Elevated tegmentovermian angle (a.k.a. "open" 4th
ventricle)
□ Normal size & morphology of vermis
– MCM
□ Enlarged retrocerebellar cistern (≥ 10 mm) without
mass effect on hindbrain
□ Normal vermis, 4th ventricle, & tegmentovermian
angle
□ In isolation, incidental finding
CT Findings
• NECT
Congenital Malformations
Pathology-Based Diagnoses:
○ DWM: Large PF
– Torcular-lambdoid inversion (torcular above lambdoid
sutures)
○ Scalloped occipital bone, remodeled in all types of DW
continuum
MR Findings
• T1WI, T2WI, FLAIR
○ DWM
– Vermian agenesis/hypogenesis, hypoplastic vermis
with superior rotation/elevation
– Variable cerebellar hemisphere & brainstem
hypoplasia &/or compression
– Enlarged 4th ventricle communicating with
retrocerebellar cystic space
– Elevated torcular Herophili with upward-slanting
tentorium
– Hydrocephalus common, though not originally
described as part of DWM
○ VH
– Varying degrees of vermian tissue present
– Vertical height of vermis does not reach level of obex
– ± rotation of vermis
□ Normal tegmentovermian angle usually close to 0°;
however, < 18° has been reported as normal, angle
as large as 30° may be normal before 20-weeks
gestational age on fetal MR
– ± abnormal foliation/dysplasia
– May be difficult to distinguish from DWM, particularly
in fetus in which there are no reliable landmarks to
identify lambdoid sutures
○ BP remnant
– Rotated but normal-appearing vermis
– 4th ventricle communicates inferiorly with
retrocerebellar CSF cystic space
– Cyst wall variably present & often imperceptible on
MR
– Choroid plexus may be seen along inferior surface of
vermis (superior margin of cyst wall)
○ MCM
– Enlarged retrocerebellar CSF space
– Normal vermis (not rotated, dysplastic, or hypoplastic)
○ ± callosal anomalies, polymicrogyria, gray matter
heterotopia, occipital cephalocele, myelination delay
Ultrasonographic Findings
• Pre- & postnatal US will visualize similar findings to MR
Imaging Recommendations
• Protocol advice
○ Routine MR with thin-section sagittal true FISP/FIESTA to
look for cyst wall
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Posterior Fossa Arachnoid Cyst
• True cyst that does not communicate with 4th ventricle
• ± mass effect on adjacent structures
Joubert Syndrome & Related Disorders
• Hypoplastic/dysplastic vermis, "bat wing" 4th ventricle,
thickened & horizontal superior cerebellar peduncles with
midbrain cleft → molar tooth appearance on axial images
19
Pathology-Based Diagnoses: Dandy-Walker Continuum
Congenital Malformations
Congenital Muscular Dystrophy
• VH with cobblestone cortex & Z-shaped brainstem
Cerebellar Hypoplasia
• ± brainstem hypoplasia (pontocerebellar hypoplasia)
PATHOLOGY
General Features
• Etiology
○ Vermis not formed by fusion of cerebellar hemispheres
○ Rhombencephalic vesicle roof divides into cranial
[anterior membranous area (AMA)] & caudal [posterior
membranous area (PMA)] segments
– AMA invaded by neural cells → cerebellum
– PMA expands then disappears to form outlet
foramina of 4th ventricle
○ Hindbrain development arrested
– Defective AMA & PMA → DWM & VH
– Defective PMA only → BP (incomplete/nonperforation
of foramen of Magendie) & MCM (delayed
perforation)
• Genetics
○ Multiple causative genes identified
– FOXC1 (chromosome 6p25.3)
– Deletion of 3q24 (includes ZIC1 & ZIC4 genes)
– FGF17, LAMC1, NID1
○ DWM can be in isolation or in well-defined syndrome
– Ritscher-Schinzel syndrome
– Cranio-cerebello-cardiac syndrome
• Associated abnormalities
○ 2/3 of DWM & related disorders have associated CNS
&/or extracranial anomalies
– Midline anomalies, neurocutaneous melanosis,
PHACES
– Craniofacial, cardiac, urinary tract, & orthopedic
anomalies
– Trisomy 18 > other trisomies
Staging, Grading, & Classification
• Spectrum based on imaging findings: Classic DWM (most
severe) → VH → BP → MCM (mildest)
Gross Pathologic & Surgical Features
• DWM: Large PF with cystic dilatation of 4th ventricle
○ Roof of 4th ventricle in continuity with cyst wall that
attaches to hypoplastic vermis anteriorly, cerebellar
hemispheres laterally, & medulla caudally
○ 4th ventricle choroid plexus absent or displaced into
lateral recesses
• BP can have variable degrees of perforation & is not true
cyst; rather, remnant of PMA
CLINICAL ISSUES
Presentation
• Most common signs/symptoms
○ DWM: Macrocephaly, bulging fontanel (obstructive
hydrocephalus)
○ MCM: Incidental finding
• Clinical profile
20
○ Marked heterogeneity in clinical findings, even in families
with same genetic mutations
○ Motor developmental delay, spastic paraplegia, seizures,
variable intellectual disability
Demographics
• Age
○ DWM: 80% diagnosed by 1 year of age
– Age of diagnosis depends on degree of
hydrocephalus, supratentorial anomalies, & cerebellar
dysfunction
• Epidemiology
○ 1:25,000-30,000 births
Natural History & Prognosis
• Cognitive outcome dependent upon associated syndromes,
supratentorial anomalies, & hydrocephalus
• Classic DWM: Poor prognosis overall
○ Though developmental delay previously reported in 40-
60%, recent literature suggests much higher incidence in
true DWM
○ 80% with hydrocephalus
○ Seizures, hearing &/or visual difficulties, systemic
abnormalities
• VH: Highly variable
○ Cognitive abnormalities in 40-50%, though normal
neurodevelopment has been reported in isolated VH
• BP: Favorable outcome in isolation; however, significant
proportion associated with other anomalies
• MCM: Normal neurodevelopmental outcome in isolation
Treatment
• CSF diversion if hydrocephalus: Ventriculoperitoneal shunt
± cyst shunt or marsupialization
DIAGNOSTIC CHECKLIST
Image Interpretation Pearls
• Thin-section true FISP/FIESTA images important in
identifying walls of BP
Reporting Tips
• Terms such as DW spectrum, variant, & continuum can be
confusing
○ Use clear description & best categorization of abnormal
PF findings when possible (may not always be clear cut)
○ Note hydrocephalus & supratentorial anomalies
SELECTED REFERENCES
1. Kau T et al: Blake's pouch cysts and differential diagnoses in prenatal and
postnatal MRI : a pictorial review. Clin Neuroradiol. ePub, 2020
2. Pertl B et al: The fetal posterior fossa on prenatal ultrasound imaging:
normal longitudinal development and posterior fossa anomalies. Ultraschall
Med. 40(6):692-721, 2019
3. Spinelli M et al: The "vermian-crest angle": does it allow accurate
categorisation of fetal upward rotation of cerebellar vermis on intrauterine
MRI? A pilot study. Clin Radiol. 74(6):489.e1-7, 2019
4. Bosemani T et al: Congenital abnormalities of the posterior fossa.
Radiographics. 35(1):200-20, 2015
5. Robinson AJ: Inferior vermian hypoplasia--preconception, misconception.
Ultrasound Obstet Gynecol. 43(2):123-36, 2014
6. Patek KJ et al: Posterior fossa anomalies diagnosed with fetal MRI:
associated anomalies and neurodevelopmental outcomes. Prenat Diagn.
32(1):75-82, 2012
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petit salon et dormir dans son lit ; il pourrait même, au besoin,
s’absenter durant quelques jours et vaquer, dans son pays, à
quelques affaires urgentes demeurées en suspens.
Mais il était trop bien dressé à l’école de son royal camarade
pour ne pas lui servir de second dans ses passes d’armes avec la
béguine. La double attaque, d’ailleurs, n’embarrassait pas autrement
celle-ci.
— M’est-il permis de vous demander, questionnait Osterrek avec
la plus fine politesse, si l’on vous a écrit, du couvent, depuis votre
départ ?
— On ne m’a pas écrit, Monsieur.
— Et toi, intervenait Paul, tu n’as pas écrit non plus ?
— Non.
— Rien à Stéphanie ?
— Non.
— Ni à l’aumônier ?
— Non.
— Pourquoi cela ?
— Je n’ai pas senti qu’il fallût écrire.
— Mademoiselle, reprenait Osterrek, j’ai l’impression que tout
votre couvent doit s’imaginer que vous avez fait une fugue
amoureuse.
— Oh ! pour cela, Monsieur, répliquait la jeune fille, non sans
gaîté, je crois que vous vous trompez. Et puis, qu’importe ce qu’on
imagine ? Cela ne change rien à la vérité des choses.
— Vous ne croyez pas qu’ils soient mécontents, là-bas, furieux
contre vous et qu’ils parlent de vous sans bienveillance ?
— Je ne sais pas, Monsieur.
Le prince frappait de la main sur sa couverture.
— Est-elle énervante, hein, Henri, avec son flegme ?
Et, s’adressant à Madeleine :
 — Au fond, tu es une petite orgueilleuse. Tu es convaincue
d’avance que ce que tu fais est ce qu’on peut faire de mieux.
— Non, Monseigneur. Je ne suis certaine que d’une chose :
d’avoir fait ce qui me semblait le mieux.
— Mais c’est de l’orgueil, cela !
— Est-ce que vous avez lu, Monseigneur, les épîtres de saint
Paul ?
— Tu as lu ça, Henri ?
— Pas très récemment, Monseigneur. Mais Mademoiselle va
nous renseigner.
— Pourquoi me demandes-tu ça, petite ?
— Parce que, dix fois au moins dans ses épîtres, saint Paul
recommande de s’enorgueillir en Dieu.
Alors le prince riait franchement.
— Qu’est-ce que tu en dis, Henri ? Est-elle réussie dans son
genre, notre missionnaire ? Écoute, Madeleine. Les nonnes de la
Sainte-Quarantaine sont-elles toutes fabriquées sur ton modèle ?
— Il n’y a pas deux personnes tout à fait pareilles dans le monde,
Monseigneur.
— Leibniz l’a dit avant toi : « Si deux êtres étaient identiques de
tout point, ils occuperaient la même place dans le monde et ne
feraient qu’un. » Mais c’est bien répondu tout de même… Va te
reposer, mon enfant, nous t’avons assez tourmentée. Tu es
charmante.
Et tandis qu’elle se retirait, il disait au comte :
— Mon vieux copain, avec son air de rien, cette gosse nous
« obtient » à chaque coup.
— Elle est rudement forte, répliquait Osterrek. Mais, pour Dieu,
ne la décourageons pas ! On ne la remplacerait pas facilement.
 En dehors du prince, d’Osterrek, du valet de chambre et de la
femme de chambre, Madeleine ne parlait qu’avec le docteur Burcart.
Ce Suisse barbu avait vite apprécié la valeur de la nouvelle
infirmière et, chaque jour après la visite, dans un français laborieux à
consonances germaniques, il lui donnait ses instructions. Madeleine
abrégeait le colloque autant que possible, car elle devinait l’attente
angoissée du malade, et sa suspicion en éveil sur des propos qu’il
n’entendait pas. Si courts fussent-ils, Madeleine y apprit l’état vrai du
prince et en connut le danger.
Burcart les résumait ainsi :
— Voyez-vous, Mademoiselle, la blessure que nous soignons ne
comporterait rien de périlleux pour un homme de quarante-trois ans
dont la constitution serait en état normal. Le long decubitus
l’affaiblirait un peu ; mais, une fois levé, quelques jours de
convalescence le remettraient d’aplomb. Malheureusement, le
prince, à quarante-trois ans, est un vieillard. Mais oui, un vieillard :
bien des sexagénaires sont plus solides que lui. Congénitalement
délicat, il a, depuis l’adolescence, abusé de tous ses organes.
L’alcool, le jeu… les nuits sans sommeil… l’opium, la drogue
blanche, les femmes : tout cela en même temps et sans répit ! Alors,
le réseau artériel est en ruines, la congestion menace le système
respiratoire. A mesure que la blessure elle-même se guérit, le péril
de congestion s’accroît… Vous savez : cette congestion qui guette
les gens âgés et les débiles, lorsqu’ils sont trop longtemps dans un
lit ? On appelle cela : la congestion hypostatique, ou congestion
passive. En pareil cas, lorsqu’on a le cœur du prince, l’embolie est à
craindre. J’ai prévenu le comte Osterrek pour qu’il tienne la famille
royale au courant : mais, depuis le scandale de la Montarena, il
paraît qu’à la Cour on affecte de ne plus connaître l’héritier… Enfin,
dès que ce sera possible, nous lèverons notre malade. Pourvu que
ce ne soit pas trop tard !
Voilà ce qu’entendit l’infirmière, presque au lendemain du jour où
elle inaugura ses fonctions. Ce serait bien mal connaître cette âme
sublimée que de la supposer au désespoir, ou seulement
désemparée par un tel diagnostic. Pour Madeleine, la mort n’est pas
seulement l’achèvement de la vie : elle en est le but. La vie ne sert
qu’à la préparer. La mort n’est pas une plongée dans le sommeil :
tout au contraire, elle est l’aube, le grand réveil.
Tandis que Madeleine veille son malade assoupi, le malade
auquel elle s’est entièrement consacrée, tout son être est tendu vers
le désir de le sauver, mais non pas dans le sens où le docteur
Burcart entend ce mot. Elle lui donne la même acception qu’au jour
où, sans le connaître encore, elle a dit à Stéphanie : « Il faut le
sauver… » Que ce soit dans la guérison ou dans la mort, peu
importe. Il faut le sauver.
Cela n’empêche pas l’infirmière d’assister le malade, par tous les
soins qui peuvent le guérir ; de lui épargner tendrement la
souffrance ; d’être ingénieuse et dévouée comme une mère pour
l’enfant de ses entrailles. Le malade ne peut que s’y méprendre et
conclure qu’il lui a inspiré une sorte de passion chaste. Comment
comprendrait-il le secret muré derrière un front impassible ?

Pour le moment, malgré ce malentendu pathétique, tout conspire

à le rapprocher d’elle, peu à peu. D’abord, l’allégresse de revivre : le
docteur Burcart a décidé d’enlever l’appareil dans cinq ou six jours ;
peut-être prématurément, mais l’auscultation du cœur a révélé
l’urgence. Paul qui ne connaît point cette raison redoutable, voit
dans l’enlèvement de l’appareil, dans l’espoir d’être mis debout, le
signe de la guérison. Il attend la date promise avec impatience. Être
délivré de ce corset incommode, quitter le lit, marcher, changer de
lieu, il lui semble qu’aussitôt le flot de la vie recommencera à baigner
tout son être. A cette date il remet superstitieusement la renaissance
de toute sa vigueur.
On a observé que, dans les crises intenses, surtout dans la
fièvre, la pensée du malade fuit instinctivement les plus pressantes
préoccupations de sa vie normale, ce qui est sa besogne mentale et
son souci familier : on dirait qu’il en a peur. Ainsi la pensée du
prince, au lendemain de la blessure qui le terrassait, a repoussé
l’image des femmes, qui était son obsession coutumière et voulue.
Dans la prostration de tous ses sens, la femme lui semblait
l’ennemie ; elle lui faisait horreur : elle lui inspirait une sorte de
répugnance. A peine un bref mouvement de curiosité quand
Madeleine a surgi dans sa vie : puis tout de suite après
l’indifférence, voire l’impatience taquine…
Maintenant que la certitude de la guérison lui apparaît, tout
change. Il s’étonne de la frigidité qui l’engourdit. Il n’y veut pas
croire. Il ramène de force sa pensée sur les plus brûlantes aventures
de sa vie ; il feuillette mentalement ce qu’Osterrek et lui appellent
« son album d’amour »… A peine, de temps à autre, une étincelle
jaillit des cendres remuées, trop vite éteinte elle-même pour allumer
le feu du désir. Il s’efforce encore. Il imagine qu’il franchit les murs
de la Quarantaine, qu’il pénètre dans le couvent, qu’il atteint la
cellule de Stéphanie. Il la surprend dans son sommeil de pénitente,
la conquiert sur elle-même et sur son divin fiancé ; dans les soupirs
et les sanglots, elle crie son apostasie, son retour éperdu à l’amant,
à la volupté… Fade imagination dont le romanesque banal l’écœure
aussitôt et qu’il repousse ironiquement. Osera-t-il une dernière
épreuve ? Depuis le coup de stylet, il a chassé de sa mémoire la
scène que trois personnes connaissent seuls : Osterrek, la
Montarena et lui-même. Il sait pourtant que, si son cerveau et son
corps reprenaient leur équilibre d’avant, l’image évoquée de cette
blanche femelle, en double folie, luxure et meurtre… ah ! certes…
naguère, nulle piqûre aphrodisiaque n’eût mieux électrisé son désir.
Eh bien ! essayons ! Craintivement encore, il souffle sur la fumée
dont il a volontairement obscurci cette minute atroce. Voilà… La nuit
approchait de sa fin. Il s’est réveillé. Il a vu la femelle blanche assise
sur le lit, le guettant. Ses sens ont été frappés de deux choses : la
blancheur comme surnaturelle, et la senteur exaspérée, la senteur
fauve de ce corps tout blanc. Il s’est reculé d’un bond. Elle s’est
penchée vers lui ; il a remarqué ses yeux de folle, ses yeux
convulsés qui semblaient trembler dans l’orbite…
Alors…
Mais la force de se souvenir plus avant se dérobe soudain à la
volonté du malade. La peau de son front filtre de la sueur. Ses doigts
se crispent… Avec horreur il freine sa pensée. Il ne sait plus s’il
veille ou s’il dort. Il est inerte. Il a peur.
Deux mains fraîches ont saisi doucement ses mains et les
retiennent… Rien n’échappe à la veille attentive de Madeleine. Elle a
surpris la crise ; courbée maintenant vers le chevet, elle verse, par
l’effet tant de fois expérimenté de son seul contact, la paix dans ce
pauvre organisme en désordre. Paul rouvre les yeux ; il la regarde.
Cette forme féminine qui lui est désormais familière, il s’avoue
qu’elle lui est précieuse. Pourquoi, puisqu’elle ne lui fait que du bien,
ressent-il contre elle une irritation puérile ? De quoi lui en veut-il ? Il
le distingue à présent, à la lueur trouble de la courte flambée qu’il a
tout à l’heure allumée en lui-même. Il en veut à Madeleine de ce
qu’elle ne réveille pas son désir. « Pourtant elle n’est pas laide. Sa
figure est fine et lumineuse… Cette masse de cheveux ! Et cette
bouche, d’une santé champêtre ! Quel sang pur colore, mais à
peine, les joues !… Et ces yeux inflexibles, qui vous pénètrent et
qu’on ne pénètre point !… » Pauvre innocente dévouée ! Tandis
qu’elle prie en tenant les mains de cet indompté, comment se
douterait-elle qu’il s’exerce, qu’il se force à la violenter par la
pensée, qu’il lui arrache sa blanche parure d’infirmière, qu’il
contourne d’une prunelle experte les replis de sa jeune stature, qu’il
la parcourt et la sonde ! Exercice qui lui fut naguère habituel et qu’il
appelait, dans ses entretiens avec Osterrek : prospecter. Mais, cette
fois, la prospection se heurte, comment dire ?… à une sorte de
glacis interposé entre ce corps virginal et le blanc lainage qui,
chastement, le dérobe au regard. C’est comme s’il déshabillait par la
pensée un mannequin de cire : l’apparence d’une femme, point une
femme. Irrité, il dégage ses mains des mains de l’infirmière et
détourne la tête… « Comment désirer une femme dépourvue de
sens ? » se dit-il à lui-même. Et juste en l’instant où il se le dit, il sent
poindre non pas dans son organisme impotent, mais dans son
cerveau lucide, une angoisse qu’il reconnaît, qui est douloureuse et
qui pourtant le ravit, car c’est une récupération de son tempérament
d’avant la blessure : l’angoisse de n’être pas désiré par une femme.
Est-il possible que celle-ci, vivant depuis tant de jours dans son
intimité, reste insensible. « Un malade emplâtré comme je le suis
n’est pas un homme… Mais bientôt je serai debout… »

Désormais, cette piqûre est en lui, et le virus qu’elle inocule

chemine. La présence continue de l’ange ne ressuscite point le
désir, mais elle fait renaître l’anxiété. Que la force se ranime, le désir
renaîtra ; il en est sûr.
Tout homme d’amour est vulnérable au cœur, tout homme pour
qui l’amour est à la fois le but de la vie et le moteur de l’action.
Vulnérable, non par la passion romantique, par le désespoir de René
ou d’Antony. Le vautour qui le fouille s’appelle l’angoisse… Angoisse
que l’objet convoité n’échappe, que la minute propice ne passe,
qu’elle ne se retrouve plus ou qu’un autre la dérobe. Pareille
angoisse, un homme d’amour tel que Paul ne la ressent pas pour
une Montarena : celle-ci n’est rien de plus dans la vie qu’un
divertissement masochien. Au contraire, une Stéphanie la
provoque : immolera-t-elle ses scrupules spirituels à l’amour ? N’est-
ce pas trop lui demander et ne va-t-elle pas se dérober pour
jamais ?… Plus encore une Madeleine, pour qui la chair n’est rien,
qui est tout âme et dont on risque, en brusquant la chair, de mettre
en fuite, sans retour, l’âme indignée. Pour Madeleine, le prince le
sait bien, subir l’étreinte d’un homme, même d’un homme qu’elle
aime (et elle m’aime, se dit-il), serait un martyre, une plongée dans
l’enfer. Il faut, peu à peu, lui faire désirer ce martyre et haleter vers
cet enfer, comme vers un ciel. Voilà qui vaut un effort ; mais cet
effort, par sa difficulté même, par le prix attaché à sa réussite, par
l’incertitude du succès, provoque l’angoisse.
Fustigé par l’angoisse, soutenu par la santé factice que lui vaut la
promesse d’être libéré de son corset de plâtre et de se lever bientôt,
le libertin joue à fond la partie contre la sainte. Il met en œuvre toute
sa connaissance du mystérieux composé féminin, tout ce que ses
manières et son esprit ont d’enveloppant, de dissolvant, d’irrésistible
pour la femme. Celle-ci est différente des autres. On ne saurait agir
sur elle en flattant sa coquetterie : elle n’a pas de coquetterie. Elle
n’a pas de vanité non plus, et Paul se rend compte (non sans colère)
qu’un prince est pour elle un homme pareil aux autres. Elle n’a pas
davantage de sens, ou du moins ses sens — Paul lui a fait raconter
son passé — ont reçu dès l’enfance ce que les médecins appellent
le « choc » et sont pour le moment amortis, inertes. Est-elle donc
invulnérable ? L’homme d’amour ne le croit pas. A la cuirasse de
l’ange, il a surpris deux défauts. D’abord, elle l’aime. Il n’en doute
pas, et il est bon juge. Elle l’aime comme elle peut aimer, sans
bouleversement moral, sans ferveur charnelle, sans désir. Mais elle
est aimantée vers lui, vers lui seul. Elle a tout quitté pour lui, sans le
connaître, et maintenant, isolée comme la voilà de tout ce qui
soutenait sa vie, il est son univers. Elle l’aime, et Paul,
merveilleusement perspicace dès qu’il s’agit d’une femme à
conquérir, devine que cet étrange amour sera satisfait, qu’il aura
atteint son objet si, comme elle le lui dit sans détours, elle parvient à
le « sauver ». Combien paraît étroite et mesquine au prince cette
conception du salut ! « S’il existe un Maître souverain, changer de
prêtre, changer de confession, est-ce donc changer les rapports
entre l’homme et ce Maître ? » Mais il se garde bien, à présent, de lui
confier son incroyance. Au contraire, il la questionne, il l’encourage à
faire acte de prosélytisme, tout en la prévenant (car il redoute les
dons divinatoires de l’ange) qu’il s’agit seulement encore d’une
curiosité sympathique.
— Suppose, lui dit-il, que tu es toujours postulante à la
Quarantaine. Suppose que j’arrive, comme Stéphanie, pour y faire
une retraite. Comment t’y prendrais-tu pour me convertir ?
Elle se prête avec une souriante complaisance à ce jeu mystique.
Ses yeux gris-poussière, arrêtés sur le visage du prince, distinguent
aisément que, pour lui, c’est un simple jeu. Elle n’en soupçonne pas
le but secret, parce que son humilité ne peut concevoir que Paul la
considère comme une femme « pour lui », et, s’il le lui disait, elle
croirait qu’il se moque. Elle parle cependant, sûre que les mots
prononcés ne sont pas tous emportés par le vent. Paroles de
conversion, vous êtes pareilles à ces graines volantes qu’un
ormeau, l’automne venu, éparpille dans l’air par centaines de mille.
Qu’une seule se fixe et germe dans la terre, un arbre naîtra.
Lui résiste, comme une terre sèche et dure, orgueilleuse de sa
stérilité. Mais l’ironie qu’il oppose au plaidoyer de l’ange ne
l’empêche pas d’en ressentir l’attrait. Il admire sa prodigieuse
mémoire. Des passages entiers des grands livres ascétiques coulent
de ses lèvres si aisément qu’on ne sait, parfois, si elle donne sa
pensée ou cite la pensée d’autrui.
— Sais-tu bien, dit-il au comte, que non seulement cette petite
n’est pas bête, mais que sa vie n’est pas une vie bête ? C’est tout un
monde, bien plus vaste et plus varié que notre monde à nous, qui
s’agite dans cette tête de béguine.
Osterrek répond :
— Bah ! dans la plupart des maisons de santé, on abrite de
braves bourgeois timbrés, qui s’imaginent être Napoléon ou
Bismarck. Est-ce une grande vie que leur vie ?
Plus sensible, plus artiste que son compagnon, et (bien qu’il
refuse de se l’avouer) tracassé parfois, dans sa détresse, par l’idée
de la mort, le prince n’est pas impénétrable aux effluves spirituels
qui émanent de l’ange. Il admire cette âme sûre de sa voie, et que
nulle force ne saurait en détourner. Il lui advient de penser : « Elle a
de la chance ! »
De certaines questions qu’il lui pose, toute ironie est parfois
absente.
— Intelligente comme tu l’es, tu n’as jamais conçu le moindre
doute sur la réalité de toutes ces choses auxquelles tu crois ?
— Non.
— Pourtant il y a de grands saints qui ont eu des doutes.
— Dieu m’a épargné cette tentation.
— Alors tu n’as aucun mérite. Tu crois comme je ne crois pas,
par instinct.
— Oui. Mais moi je suis heureuse de croire, et vous, vous n’êtes
pas heureux de ne pas croire.
 — Je ne suis ni heureux ni malheureux. Je ne crois pas, voilà
tout. Je n’y peux rien.
— Vous pouvez prier pour que la foi vous vienne.
— Mais c’est absurde ! Je ne peux pas prier quelqu’un en qui je
ne crois pas.
— Vous pouvez toujours prier… Si vous tombiez au fond d’un
précipice, dans un endroit désert, vous crieriez tout de même : « Au
secours ! »
— Parce qu’il pourrait y avoir quelqu’un à portée de ma voix, par
extraordinaire.
— Êtes-vous certain qu’il n’y ait personne ?
Le trouble spirituel que provoquent en lui de tels entretiens n’est
jamais de longue durée. Mais l’angoisse amoureuse s’avive d’autant.
Madeleine lui semble à présent défendue par une sorte de cercle
enchanté. D’une femme, n’aurait-elle que les apparences ? « Elle a
beaucoup embelli depuis qu’elle me sert, pense-t-il. Son visage s’est
débarbouillé du jaune claustral. Cette tête d’ange est supportée, j’en
suis sûr, par un corps plus proche de la nymphe que de l’ange… Le
contact de ses mains sur mes mains m’est agréable ; seulement, il
me calme au lieu de m’émouvoir. Et, quand elle se penche sur moi
et que j’essaye de la respirer, mes narines ne recueillent rien de cet
arome féminin qu’exhale une Lody ou même une Stéphanie. Elle
sent ce que sent une tige verte qu’on brise, au printemps. N’importe !
Je la veux et je l’aurai. »
L’angoisse était si cinglante, par moments, qu’il pouvait la
prendre pour du désir. Ses mains s’attardaient autour des poignets
de l’ange insensible qui n’opposait pas de résistance. Sur un ton de
plaisanterie qui dissimulait à peine son émoi intime, il osa lui dire :
— Il me semble avoir lu quelque part, je ne sais quand, qu’une
certaine bienheureuse offrit à Dieu sa propre damnation pour le salut
des autres damnés.
— Je l’ai entendu dire moi-même, répondit Madeleine, mais
j’ignore si c’est exact. Le certain, c’est que saint Paul a dit : « Que je
sois anathème pour vous sauver ! »
— Alors, Madeleine (et il souriait pour atténuer l’audace du
propos), si je te disais : « Je me fais catholique, et bon catholique :
mais toi, d’abord, tu te livres à ma discrétion ? »
Il fut étonné qu’elle ne sursautât ni ne protestât. Au contraire, elle
réfléchit un long moment, puis :
— Seriez-vous prêt à le jurer sur votre propre tête ?
Ce fut dit si gravement, d’un accent si pathétique, qu’il frissonna.
Il ne répliqua rien et se tourna sur l’oreiller pour échapper au regard
de l’ange.
 XIV

Vint enfin le matin impatiemment attendu où l’appareil fut enlevé.

Le docteur Burcart avait amené un confrère pour l’aider : Madeleine
ne servit qu’au ménage de l’opération. Elle que l’hospice de la
Quarantaine avait pourtant habituée à la nudité masculine et qui,
depuis qu’elle soignait Paul, l’avait assisté comme une mère assiste
son enfant, détourna instinctivement son regard de ce buste
douloureux quand les médecins le dévoilèrent. Tout s’acheva
d’ailleurs à souhait. La plaie était cicatrisée. A condition de ne pas
brusquer les mouvements, le malade, pourvu d’un simple bandage,
ne risquait rien à quitter le lit et à s’installer dans un fauteuil une
heure ou deux par jour. Bientôt même, assurait Burcart, le fauteuil
pourrait être transporté au dehors, par exemple sur la terrasse de
l’hôtel.
Ainsi fut-il fait par les soins d’Osterrek et de Madeleine.
Madeleine ne quitta plus son malade un seul instant. Elle s’attristait
de le voir plus sombre, plus nerveux qu’avant… Certes le
changement de régime suffisait à expliquer la fatigue. Mais une
raison échappait à Madeleine, une raison qu’elle ne pouvait deviner.
Le prince était déçu. Son impatience fébrile avait arbitrairement
décidé par avance que le lever marquerait pour lui la résurrection,
corps et esprit. Or il gisait dans le fauteuil comme dans le lit, un peu
plus abattu seulement. Il redevint avec Madeleine irritable et injuste.
L’angoisse sensuelle le tenaillait, tandis qu’il constatait avec fureur
sa propre frigidité.
Ainsi passèrent quatre journées assez difficiles : au cours de la
troisième, le prince avait eu un commencement de congestion peu
grave et vite enrayée. Le cœur marqua des intermittences.
Cependant les nuits furent meilleures qu’au temps où l’appareil le
ligotait, et, par contre-coup, Madeleine put goûter un peu de repos
nocturne.
Voici comment, pour elle, s’ordonnaient les choses après le léger
souper du soir. Si le malade ne la réclamait pas auprès de lui, elle
s’attardait volontiers dans sa propre chambre, en méditation, en
lecture ou en prière. Elle n’avait jamais eu besoin de beaucoup de
repos, ni dans sa vie de paysanne, ni dans sa vie de moniale. Vers
minuit, elle arrêtait la lecture, oraison ou chapelet et, profitant de ce
que son malade était toujours, vers cette heure-là, plongé dans son
meilleur sommeil, elle s’octroyait le seul confort qu’elle appréciât
dans l’installation de sa chambre d’hôtel : le bain quotidien. Elle le
prenait d’ailleurs avec la pudeur d’une religieuse, réduisant au
minimum la nudité et le temps de la nudité. Le bain pris, elle
s’habillait pour la nuit : une longue chemise, un jupon assez chaud et
son costume blanc d’infirmière, qui ne différait de celui du jour que
par plus d’ampleur, par l’absence de ceinture et de poignets
boutonnés. Elle nouait ses cheveux en un chignon serré, les
enfermait sous une résille, puis, sur la pointe des pieds, gagnait la
grande chambre et le divan. A cette heure-là, une seule chose eût
éveillé le prince : l’allumage brusque d’une vive lumière. Aussi était-
ce presque à tâtons, à la lueur d’une veilleuse disposée pour la nuit,
que la jeune fille s’étendait sur le divan, ramenant un couvre-pied sur
ses jambes. Presque aussitôt sa pensée s’égarait dans le réseau
des prières qu’elle continuait de balbutier, et bientôt elle s’endormait.
Mais quelque chose veillait en elle : au moindre mouvement du
prince, elle ouvrait les yeux et se dressait sur son séant.
 La nuit qui joint le dernier jour d’octobre au premier de novembre,
il advint ceci qui jusqu’alors n’était jamais arrivé : le prince dut
appeler par deux fois Madeleine avant qu’elle secouât sa torpeur. Il
faut dire que ce double appel retentit précisément à l’heure où,
comptant sur le sommeil initial de son malade, elle se laissait elle-
même glisser à fond dans le noir abîme. Un peu après que pour la
seconde fois les syllabes de son nom eurent frappé son oreille, elle
s’éveilla en sursaut, le cœur tumultueux. Elle était si troublée qu’au
lieu du « Monseigneur » qui tout naturellement avait surmonté et
dénoncé la convention du « Monsieur Lazare », elle balbutia :
— Monsieur ?
Le prince répondit :
— Viens, Madeleine. Mais n’allume pas l’électricité, cela m’irrite
les yeux. La veilleuse suffit. Viens.
Il disait cela d’une voix angoissée qui bouleversa la gardienne.
En un clin d’œil elle fut debout et elle courut au chevet. Comme le lit
était assez loin de la veilleuse, elle distingua mal le visage du
malade. Mais elle vit qu’il s’agitait.
— Vous souffrez ? dit-elle, penchée vers l’oreiller et lui palpant
doucement le front d’une main, tandis que l’autre tâtait le pouls.
Dites ?… Vous souffrez ?
Il parut s’apaiser un peu et murmura.
— Je ne sais pas… Je suis nerveux. Je suis mal à l’aise. J’ai dû
avoir un cauchemar et je me suis réveillé tout d’un coup… Assieds-
toi près de moi.
Elle obéit et lui enferma les doigts dans ses paumes jointes,
comme quand il avait la fièvre. Les mains prisonnières étaient assez
fraîches et ne tremblaient pas. Alors, avec son habituelle acuité de
perception, elle commença de soupçonner cette crise d’être factice.
Elle n’aurait pas eu d’hésitation si elle avait pu voir les yeux du
prince ; mais, dans cette pénombre, le détail de leur regard était l’un
pour l’autre indiscernable. Et la pénombre, voulue par lui, devint
aussi suspecte à Madeleine.
 D’une voix qui n’était pas très assurée, elle lui demanda :
— Cela va mieux ?
— Oui… Mais ne me quitte pas.
— Non, bien sûr.
Les mains qu’elle tenait n’avaient point la chaude moiteur des
fiévreux ; pour la première fois leur toucher souple et ferme lui parut,
pour ses doigts à elle, doux et presque insupportable à force de
douceur. Ces doigts remuaient imperceptiblement. Madeleine en
recevait l’impression d’une caresse. L’immobilité, la fixité de la tête,
du corps entier du blessé, avaient aussi quelque chose d’anormal.
Madeleine sentait qu’il retenait son souffle pour ne point haleter. Et
ce contact par les mains, cette demi-nuit, ce souffle contracté, tout
cela lui paraissait vaguement menaçant.
Elle eût voulu retirer ses mains, elle ne pouvait pas, non plus
qu’elle ne pouvait parler, ni presque lier ensemble deux idées. Une
minute s’écoula… Peu à peu, rassurée sur la santé du malade, elle
commença de goûter un étrange bonheur : c’était autre chose, mais
c’était tout de même comparable, — non pas aux joies extatiques
qui l’avaient effleurée deux fois dans sa vie de cloître, — mais à ces
chutes dans le non-vouloir, dans le non-penser, qu’elle avait
délicieusement subies après des heures d’oraison… Ne se rappeler
rien. Ne rien souhaiter. Se sentir baignée, pénétrée d’une vitalité
supérieure qui supplée les facultés amorties, absentes. Ne savoir
plus si l’on a des sens, n’être plus sûre d’être soi, et fléchir sous
l’accablement d’absorber tout en soi…
Combien de temps dura cette transe ? Aussi longtemps que
l’enlacement de leurs mains demeura immobile, ou du moins ne
comporta que de légers tressaillements… Pour Madeleine, le
charme se rompit aussitôt que les mains de l’autre, dégagées avec
lenteur, se firent enveloppantes, au lieu de prisonnières. Quelle
tendresse encore, dans cet enveloppement ! Mais déjà ce n’était
plus la quiétude mystique, et « il surgissait quelque chose d’amer »…
Tout à l’heure, Madeleine goûtait une joie, et de tout son être en
appelait la continuation ; maintenant c’était encore de la joie, mais
elle n’y acquiesçait plus ; elle la subissait, et si elle ne s’en délivrait
pas dans l’instant même, c’est qu’elle se trouvait enchaînée comme
on l’est parfois dans un songe. Félicité redoutable. Voici que ces
chaînes vivantes et mouvantes quittèrent ses mains, serpentèrent
autour de ses poignets, et, par l’entre-bâillement des manches,
remontèrent, d’une lenteur énervante, jusqu’au creux de la saignée ;
là, elles s’attardèrent, et il sembla à Madeleine que tout son être ne
vivait plus que dans ces deux conques délicates où les doigts
tyranniques s’imprimaient sans les meurtrir. Les doigts et aussi la
paume glissante des mains continuèrent leur ascension ; puis la
main gauche étreignit fermement l’épaule gauche, la main droite
quitta le bras droit, s’approcha cauteleusement du buste. La honte
de Madeleine fut telle qu’elle commença de perdre le sentiment. Elle
demeura pétrifiée. Et déjà la main droite du prince, sous la tiède
saillie qu’elle commençait d’investir, sentait palpiter un cœur…
Alors cette main audacieuse crut tenir la victoire : brusquement
remontée, elle osa, sur la pointe du sein profané, un frôlement
tendre et précis. Ce fut le geste d’exorcisme. L’imprudent ne
soupçonnait pas la tension nerveuse de ce corps virginal…
Madeleine perdit tout contrôle d’elle-même et soudain se débattit
pour échapper, coûte que coûte, oubliant où elle était et contre qui
elle se débattait. Les manches de sa robe reliaient au buste du
blessé les mouvements désordonnés par quoi elle tentait de se
libérer. Il essaya de la contenir ; il essaya de s’échapper lui-même.
Mais il n’avait aucune force ; son corps en suspens portait à faux sur
son flanc gauche. Un sursaut plus brusque de Madeleine lui causa
une vive douleur. Il retomba sur le lit avec un gémissement. Aussitôt
Madeleine, épouvantée, cessa de se débattre, et, comme par
enchantement, ils se trouvèrent dégagés.
Elle tourna le commutateur proche du chevet… Elle vit qu’il gisait
sans mouvement. C’était elle qui avait fait cela ! Recouvrant sa
pleine lucidité, elle se pencha, elle rabattit le drap et la couverture,
défit les boutons de la chemise et des manches. Le blessé, toujours
inerte, la laissait faire, et elle avait trop d’angoisse pour se demander
si cette inertie était réelle ou feinte. Le torse pâle apparut à nu,
émacié par la maladie. Mais cette minceur même le rajeunissait, en
faisait un torse d’éphèbe. Il avait la peau translucide et nacrée des
hommes roux, sans la moindre toison au creux du thorax ; seules les
aisselles étaient rousses. Sur l’avant-bras, le duvet fauve n’était
qu’une lueur. Madeleine constata que le choc avait fait sauter la
bretelle gauche du pansement, qui, défait, avait roulé sur le drap.
Elle souleva ce buste glabre. Elle n’était plus qu’une infirmière,
maîtresse de sa tête et de ses gestes. Elle approcha de la lumière le
pansement détaché, pour voir s’il avait coulé du sang. Non : sous le
carré d’ouate, le fin tissu gardait sa blancheur intacte. Déjà à demi
rassurée, elle déposa le pansement sur la table voisine pour
examiner la cicatrice.
Mais elle fut alors immobilisée et comme hallucinée par ce qu’elle
voyait. Ce corps nacré d’homme roux, d’apparence exsangue, voilé
jusqu’à la taille par la blancheur des linges, le torse maigre
émergeant de cette blancheur et entaillé au niveau du cœur par une
blessure aux lèvres à peine jointes ; ces bras minces, l’un allongé,
contre le flanc, l’autre pendant ; ce beau visage pitoyable dont les
yeux, sous les paupières abaissées, semblaient seuls vivre encore…
Voyons !… rêvait-elle ? était-elle le jouet d’une vision divine ou d’un
prestige du tentateur ? Comment, jusque-là, n’avait-elle pas
remarqué cette ressemblance extraordinaire, telle qu’on eût pu
croire que l’homme réel qu’elle regardait avait prêté son image au
peintre pour le tableau de la chapelle froide ?
Comme devant le tableau de la chapelle froide, elle s’imagina
qu’une voix lui chuchotait : « Il faut le sauver… » Tout se mit à
tournoyer autour d’elle ; elle tomba plutôt qu’elle ne s’agenouilla au
pied du lit, la tête contre le bord, éperdue. Elle essaya de prier : les
mots de la prière n’habitaient plus sa mémoire. Désespérée, elle
laissa des pleurs mouiller ce lit où gisait son Maître. Elle n’avait plus
de force pour le secourir : n’était-il pas, lui aussi, inerte pour jamais,
telle son image de là-bas ?
Alors elle sentit qu’une main lui caressait les cheveux. Une voix
dit son nom. Elle osa relever la tête. Ineffable joie ! le malade avait
rouvert ses yeux ; il la regardait sans colère.
 Elle balbutia :
— Pardon !
Il dit seulement :
— J’ai froid.
Elle remit le pansement avec une preste dextérité, renoua les
attaches de la chemise, releva le drap et la couverture. Il la laissait
faire sans rien dire, mais ses yeux, qu’elle n’osait plus regarder, ne
la quittaient pas. Quand elle eut fini, elle s’agenouilla de nouveau à
son chevet, et, les lèvres sur sa main, elle répéta :
— Pardon !
Il lui frôla le cou et les cheveux.
— Je ne t’en veux pas, fit-il. Tout est arrivé par ma faute, et c’est
toi qui dois me pardonner.
— Vous ne souffrez plus ? implora-t-elle.
— Non. Je vais me rendormir, je le sens ; je suis très las. Toi, va
te reposer aussi…
Et comme s’il devinait une anxiété dans le silence et l’immobilité
de sa gardienne :
— Va te reposer et ne crains rien… La sotte chose que j’ai faite
tout à l’heure, je te donne ma parole que je ne la recommencerai
pas. Et, tu sais ? Je ne vaux pas cher ; mais ma parole vaut mieux
que moi. Va dormir.

Pleine de confiance, elle obéit. Elle-même fléchissait sous une

extrême lassitude. Quelques minutes après, le sommeil les avait
repris tous les deux. Mais il ne les séparait point.
 XV

Le cloître dispense aux hommes et aux femmes ce grand

bienfait : ne plus redouter la mort. La glorieuse sainte Thérèse
d’Espagne avoue « qu’elle se meurt de ne pas mourir ». La
charmante sainte Thérèse de France, témoin de l’agonie d’une
Supérieure qu’elle vénère et qu’elle aime, écrit : « C’était la première
fois que j’assistais à une mort : vraiment le spectacle était
ravissant. »
Aux femmes, le cloître apporte un autre apaisement : ne plus
craindre de vieillir.
Voyez celle-ci, qui, présentement, après une longue oraison à
genoux, se tient debout, les yeux fixés sur l’image du Sauveur
décrucifié, dans cette chapelle froide, naguère honnie, et qui
désormais abrite sa prière et sa méditation de chaque jour. Son
vêtement est encore la gaine noire qu’elle portait lorsqu’elle entra au
couvent ; elle en a seulement ôté quelques ornements qui paraient
l’étoffe ; elle en a remonté la ceinture à sa place naturelle ; elle a
élargi et allongé la jupe ; c’est maintenant à peu près le costume
d’une moniale. Sur ses cheveux nus, elle a épinglé un voile de
religieuse. Le jour où il lui fut permis de porter ce voile aux offices
est une date mémorable, dont elle garde précieusement le souvenir ;
elle cessa, dès lors, d’être une retraitante de passage… C’est la
même femme qui, environ quatre mois plus tôt, pareillement debout,
observait à l’horizon de la route la masse confuse du monastère. Et,
comme pour fournir une réplique à l’image d’alors, la verrière
blanche lui envoie de biais le poudroiement du soleil.
Alors, même si personne ne l’observait, les muscles de son
corps, serviteurs disciplinés, défendaient spontanément, sans nul
relâche, une attitude de jeune vigueur. La taille ondulait selon les
rites de la mode ; le menton relevé absorbait la distension du cou,
tandis que l’articulation des mâchoires, entr’ouverte avec mesure,
dissimulait le fléchissement des joues… Alors, même au cours d’un
long voyage comme celui qu’elle achevait, le temps était réservé
pour des soins minutieux de la peau, de la chevelure, des lèvres,
des dents et des yeux. Après le bain matinal, une douche d’eau
froide affermissait les seins ; puis c’était l’examen quasi
microscopique du tissu même de la peau, de la soie des sourcils,
des ongles dont le poli et le rose étaient avivés aux orteils aussi bien
qu’aux doigts de la main. Quatre ou cinq fils plus pâles striaient
chaque matin la masse des cheveux châtains ; ils étaient arrachés
avec une impatience qui savait se faire attentive… Puis l’artifice
entrait en jeu : le rouge, le noir, la fausse blancheur des talcs et des
bismuths. Et enfin, ordonnant et vivifiant cette longue entreprise
quotidienne, la volonté d’être admirée, désirée, de forcer l’admiration
et de combler le désir — toutes les forces mystérieuses que l’amour
fait sourdre de la féminité — s’irradiaient dans l’être et
l’enrichissaient d’une jeunesse, non plus inconsciente et statique
comme à vingt ans, voulue, au contraire, et laborieuse, mais
pourtant agissante et vraie.
Aujourd’hui ?
Aujourd’hui, cette femme est belle encore par sa taille élevée, le
dessin altier de sa tête petite et dégagée, le feu des prunelles
foncées. Mais le corps s’abandonne, prenant ses points d’appui sur
les reins qui s’affaissent légèrement, sur l’arrière des épaules qui
commence à se courber en ronde saillie. Vu de près, le visage, dont
naturellement les traits essentiels ne se sont pas modifiés en si peu
d’espace, est tout de même un autre visage. La tension volontaire
des muscles n’en raidit plus les lignes, qui marquent franchement
l’amollissement des joues et du cou. Deux plis verticaux, naguère