Diagnostic Imaging: Pediatrics 4th

Edition A. Carlson Merrow Jr.

Visit to download the full and correct content document:
https://ebookmass.com/product/diagnostic-imaging-pediatrics-4th-edition-a-carlson-m
errow-jr/
More products digital (pdf, epub, mobi) instant
download maybe you interests ...

Imaging in Pediatrics 1st Edition A. Carlson Merrow

https://ebookmass.com/product/imaging-in-pediatrics-1st-edition-
a-carlson-merrow/

EXPERTddx: Pediatrics 2nd Edition A. Carlson Merrow

https://ebookmass.com/product/expertddx-pediatrics-2nd-edition-a-
carlson-merrow/

Pediatrics 3rd Edition Merrow

https://ebookmass.com/product/pediatrics-3rd-edition-merrow/

Diagnostic Imaging Genitourinary 4th Edition Ganeh

Fananapazir

https://ebookmass.com/product/diagnostic-imaging-
genitourinary-4th-edition-ganeh-fananapazir/
Diagnostic Imaging Gastrointestinal 4th Edition Atif
Zaheer

https://ebookmass.com/product/diagnostic-imaging-
gastrointestinal-4th-edition-atif-zaheer/

Diagnostic Imaging: Brain 4th Edition Miral D. Jhaveri

https://ebookmass.com/product/diagnostic-imaging-brain-4th-
edition-miral-d-jhaveri/

Diagnostic Imaging: Obstetrics 4th Edition Paula J.

Woodward Md

https://ebookmass.com/product/diagnostic-imaging-obstetrics-4th-
edition-paula-j-woodward-md/

Diagnostic Imaging: Head and Neck 4th Edition

Bernadette L. Koch Md

https://ebookmass.com/product/diagnostic-imaging-head-and-
neck-4th-edition-bernadette-l-koch-md/

Core Radiology: A Visual Approach to Diagnostic Imaging

https://ebookmass.com/product/core-radiology-a-visual-approach-
to-diagnostic-imaging/
 FOURTH EDITION

Merrow
Aquino | Linscott | Koch
RICHARDSON | TOWBIN | O’HARA | MEYERS | KRAUS
NAGARAJ | SMITH | BASKIN | ANTON | JONES | ORSCHELN
 FOURTH EDITION

A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP

Division Director, Emergency and Critical Care Imaging
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Associate Professor of Radiology
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio

Michael R. Aquino, MD, MHSc

Director, Pediatric Overnight Imaging
Cleveland Clinic Imaging Institute
Clinical Associate Professor of Radiology
Cleveland Clinic Lerner College of Medicine of Case Western Reserve University
Cleveland, Ohio

Luke L. Linscott, MD
Pediatric Neuroradiologist
Vice Chair, Department of Medical Imaging
Primary Children’s Hospital
Salt Lake City, Utah

Bernadette L. Koch, MD
Associate Chief of Radiology (Physician Services and Education)
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Professor of Radiology and Pediatrics
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio

ii
 Randy R. Richardson, MD
Regional Dean
Creighton University School of Medicine
Phoenix Regional Campus
Phoenix, Arizona
Alexander J. Towbin, MD
Associate Chief of Radiology (Clinical Operations and
Radiology Informatics)
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Professor of Radiology and Pediatrics
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio
Sara M. O’Hara, MD, FAAP
Division Director, Ultrasound
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Professor of Radiology and Pediatrics
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio
Arthur B. Meyers, MD
Division Director, Musculoskeletal Imaging
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Associate Professor of Radiology
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio
University of Missouri-Kansas City School of Medicine
Steven J. Kraus, MD
Staff Radiologist
Section Chief of Fluoroscopy & Radiography
Department of Radiology
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Hank Baskin, MD
Pediatric Radiologist
Primary Children’s Hospital
Adjunct Associate Professor
Department of Radiology
University of Utah School of Medicine
Salt Lake City, Utah
Christopher G. Anton, MD
Faculty Radiologist
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Associate Professor of Radiology and Pediatrics
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio
Blaise V. Jones, MD
Director, MR Safety
Division Director, Neuroradiology
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Professor of Radiology and Pediatrics
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio
Emily S. Orscheln, MD
Pediatric Radiologist
Children’s Mercy Hospital
Assistant Professor of Radiology
Kansas City, Missouri

Usha D. Nagaraj, MD
Faculty Radiologist
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Associate Professor of Radiology
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio

Ethan A. Smith, MD
Chair of Quality Improvement
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Associate Professor of Radiology
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio

iii
 Elsevier
1600 John F. Kennedy Blvd.
Ste 1800
Philadelphia, PA 19103-2899

DIAGNOSTIC IMAGING: PEDIATRICS, FOURTH EDITION ISBN: 978-0-323-77738-4

Inkling: 978-0-323-77740-7
Copyright © 2022 by Elsevier. All rights reserved.

No part of this publication may be reproduced or transmitted in any form or by any means, electronic or mechanical,
including photocopying, recording, or any information storage and retrieval system, without permission in writing from
the publisher. Details on how to seek permission, further information about the Publisher’s permissions policies and our
arrangements with organizations such as the Copyright Clearance Center and the Copyright Licensing Agency, can be
found at our website: www.elsevier.com/permissions.

This book and the individual contributions contained in it are protected under copyright by the Publisher (other than as
may be noted herein).

Notices

Practitioners and researchers must always rely on their own experience and knowledge in
evaluating and using any information, methods, compounds or experiments described herein.
Because of rapid advances in the medical sciences, in particular, independent verification of
diagnoses and drug dosages should be made. To the fullest extent of the law, no responsibility is
assumed by Elsevier, authors, editors or contributors for any injury and/or damage to persons or
property as a matter of products liability, negligence or otherwise, or from any use or operation of
any methods, products, instructions, or ideas contained in the material herein.

Previous edition copyrighted 2017.

Library of Congress Control Number: 2021948204

Printed in Canada by Friesens, Altona, Manitoba, Canada

Last digit is the print number: 9 8 7 6 5 4 3 2 1

iv
 Dedication
To my wife and children: Through and through, thank you for your love
and support—in this project, yes—but much more so in the everyday
moments of life. You are all amazing.

To everyone who has made sacrifices to help others in the pandemic—

healthcare and other frontline workers, absolutely—but also the
everyday individuals who have chosen to make small but consistent
sacrifices based on physician recommendations and solid scientific
data (e.g., wearing masks and taking the vaccine) in order to protect
yourselves and protect others: You are heroes, and individuals like you
are the best hope for ending the pandemic anytime soon. Thank you for
your selflessness, vision, and endurance.

ACM

v
vi
Contributing Authors
Swathi Selvam, BSc, MBBS, FRCR
Pediatric Radiology Fellow
Hospital for Sick Children
Toronto, Ontario

Additional Contributing Authors

Leila Rezai Gharai, MD

John D. Grizzard, MD
Nicholas A. Koontz, MD
Prakash M. Masand, MD
Ryan A. Moore, MD
William T. O’Brien, Sr., DO, FAOCR
Mantosh S. Rattan, MD
Caroline D. Robson, MBChB
Surjith Vattoth, MD, FRCR
Paula J. Woodward, MD

vii
viii
 Preface
Welcome to the fourth edition of Diagnostic Imaging: Pediatrics. While
we have made the expected updates over the third edition of the text
(including new images and videos, terminology, disease classifications,
and even new chapters), the events of the last 2 years have led to what
I hope to be a once-in-a-lifetime occurrence: the opportunity to include
a disease that did not exist 5 years ago and of which virtually the entire
global population is now aware. I highly doubt that anyone reading
this text has been unaffected by the COVID-19 pandemic, directly or
indirectly.

So, in that context, I only have a few relevant thoughts.

I hope that each of you is truly well. That you’ve found a consistent
way to refresh your soul in this trying time—that you have light, joy,
purpose, and engagement—and somehow that wellness spills over into
the lives of others—your patients and their families, your colleagues,
your family and friends. We all need a little hope and encouragement
from each other.

Finally, I must thank all who have worked on this book, especially those
who helped carry my burdens when the light was dim. I am greatly
indebted to you.

A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP

Division Director, Emergency and Critical Care Imaging
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Associate Professor of Clinical Radiology
University of Cincinnati College of Medicine
Cincinnati, Ohio

ix
x
Acknowledgments
LEAD EDITOR
Nina Themann, BA

LEAD ILLUSTRATOR
Laura C. Wissler, MA

TEXT EDITORS
Arthur G. Gelsinger, MA
Rebecca L. Bluth, BA
Terry W. Ferrell, MS
Megg Morin, BA
Kathryn Watkins, BA

ILLUSTRATIONS
Richard Coombs, MS
Lane R. Bennion, MS

IMAGE EDITORS
Jeffrey J. Marmorstone, BS
Lisa A. M. Steadman, BS

ART DIRECTION AND DESIGN

Tom M. Olson, BA

PRODUCTION EDITORS
Emily C. Fassett, BA
John Pecorelli, BS

xi
xii
Sections
SECTION 1:
Airway

SECTION 2:
Chest

SECTION 3:
Cardiac

SECTION 4:
Gastrointestinal

SECTION 5:
Genitourinary

SECTION 6:
Musculoskeletal

SECTION 7:
Brain

SECTION 8:
Spine

SECTION 9:
Head and Neck

xiii
 TABLE OF CONTENTS

SECTION 1: AIRWAY MISCELLANEOUS AIRWAY OBSTRUCTIONS

4 Approach to Pediatric Airway 46 Infantile Hemangioma, Airway
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP Bernadette L. Koch, MD
48 Tracheobronchomalacia
NORMAL DYNAMIC AIRWAY FINDINGS IN Randy R. Richardson, MD and Mantosh S. Rattan, MD
INFANTS
6 Expiratory Buckling of Trachea SECTION 2: CHEST
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 52 Approach to Pediatric Chest
7 Pseudothickening of Retropharyngeal Tissues Randy R. Richardson, MD and Mantosh S. Rattan, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
NORMAL DEVELOPMENTAL VARIANTS
NEWBORN AIRWAY OBSTRUCTION 56 Normal Thymus
8 Congenital Nasal Pyriform Aperture Stenosis Arthur B. Meyers, MD
Bernadette L. Koch, MD 60 Palpable Normal Variants of Chest Wall
10 Nasolacrimal Duct Mucocele A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
Bernadette L. Koch, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
12 Choanal Atresia CONGENITAL LUNG LESIONS
Bernadette L. Koch, MD 62 Congenital Pulmonary Airway Malformation
14 Lymphatic Malformation, Cervical Hank Baskin, MD
Bernadette L. Koch, MD 66 Bronchopulmonary Sequestration
16 Congenital High Airway Obstruction Syndrome A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 70 Bronchogenic Cyst
17 Tracheal Agenesis Emily S. Orscheln, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD,
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP FAAP
74 Congenital Lobar Overinflation
INFECTIOUS CAUSES OF AIRWAY Hank Baskin, MD
COMPROMISE 78 Bronchial Atresia
18 Epiglottitis A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP and Randy R.
Michael R. Aquino, MD, MHSc Richardson, MD
22 Croup
Emily S. Orscheln, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, NEONATAL CHEST ISSUES
FAAP 80 Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula
26 Bacterial Tracheitis Steven J. Kraus, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 84 Congenital Diaphragmatic Hernia
30 Retropharyngeal Space Abscess A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
Bernadette L. Koch, MD 88 Surfactant Deficiency Disease
Hank Baskin, MD
EXTRINSIC VASCULAR COMPRESSION OF 92 Neonatal Pneumonia
AIRWAY Michael R. Aquino, MD, MHSc
34 Double Aortic Arch 94 Meconium Aspiration Syndrome
Randy R. Richardson, MD and Mantosh S. Rattan, MD Emily S. Orscheln, MD
38 Pulmonary Sling 96 Transient Tachypnea of Newborn
Randy R. Richardson, MD and Mantosh S. Rattan, MD Hank Baskin, MD and Randy R. Richardson, MD
42 Innominate Artery Compression Syndrome 98 Pulmonary Interstitial Emphysema
Prakash M. Masand, MD and Randy R. Richardson, MD Emily S. Orscheln, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD,
44 Right Arch With Aberrant Left Subclavian Artery FAAP
Randy R. Richardson, MD and Prakash M. Masand, MD 102 Neonatal Pneumothorax
Michael R. Aquino, MD, MHSc

xiv
 TABLE OF CONTENTS
104 Chylothorax 176 Pulmonary Interstitial Glycogenosis
Randy R. Richardson, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, Randy R. Richardson, MD and Mantosh S. Rattan, MD
FAAP 178 Alveolar Growth Abnormality
106 Bronchopulmonary Dysplasia Mantosh S. Rattan, MD and Randy R. Richardson, MD
Emily S. Orscheln, MD 180 Surfactant Dysfunction Disorders
110 Umbilical Catheter Positions and Complications Mantosh S. Rattan, MD and Randy R. Richardson, MD
Emily S. Orscheln, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, 182 Swyer-James Syndrome
FAAP Hank Baskin, MD
112 Esophageal Intubation 184 Lymphangioleiomyomatosis
Michael R. Aquino, MD, MHSc A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
113 ECMO Catheters 186 Langerhans Cell Histiocytosis, Pulmonary
Michael R. Aquino, MD, MHSc Randy R. Richardson, MD and Mantosh S. Rattan, MD
114 PICCs
Michael R. Aquino, MD, MHSc CHEST WALL ISSUES
188 Pectus Excavatum
CHEST INFECTIONS Mantosh S. Rattan, MD and Randy R. Richardson, MD
116 Viral Chest Infection 190 Minimally Invasive Pectus Repair Appearance
Michael R. Aquino, MD, MHSc Randy R. Richardson, MD and Mantosh S. Rattan, MD
120 COVID-19/MIS-C 191 Askin Tumor/Ewing Sarcoma of Chest Wall
Michael R. Aquino, MD, MHSc Arthur B. Meyers, MD
124 Round Pneumonia 192 Chest Wall Hamartoma
Michael R. Aquino, MD, MHSc A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
128 Parapneumonic Effusion and Empyema
Michael R. Aquino, MD, MHSc MISCELLANEOUS
130 Pneumonia With Cavitary Necrosis 194 Asthma
Michael R. Aquino, MD, MHSc Hank Baskin, MD
134 Fungal Pneumonia in Immunocompromised Children 198 Bronchial Obstruction
Alexander J. Towbin, MD Hank Baskin, MD
136 Papillomatosis 202 Cystic Fibrosis, Pulmonary
Alexander J. Towbin, MD Randy R. Richardson, MD
206 Chronic Esophageal Foreign Body
MEDIASTINAL MASSES Randy R. Richardson, MD
140 Lymphoma 208 Sickle Cell Disease, Acute Chest Syndrome
Alexander J. Towbin, MD Alexander J. Towbin, MD
144 Germ Cell Tumors 212 Kaposiform Lymphangiomatosis
Alexander J. Towbin, MD A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
148 Neuroblastoma, Thoracic 214 EVALI
Alexander J. Towbin, MD Michael R. Aquino, MD, MHSc

PULMONARY MASSES SECTION 3: CARDIAC

152 Pleuropulmonary Blastoma 218 Approach to Pediatric Heart
Alexander J. Towbin, MD Randy R. Richardson, MD
156 Pulmonary Arteriovenous Malformation
Hank Baskin, MD CONGENITAL HEART DISEASE
222 Atrial Septal Defect
TRAUMA Randy R. Richardson, MD
158 Child Abuse, Rib Fractures 226 Ventricular Septal Defect
Michael R. Aquino, MD, MHSc Randy R. Richardson, MD
162 Lung Contusion and Laceration 230 Atrioventricular Septal Defect
Michael R. Aquino, MD, MHSc Randy R. Richardson, MD
166 Aortic Injury 234 Patent Ductus Arteriosus
Hank Baskin, MD Randy R. Richardson, MD
170 Pneumomediastinum 238 Tetralogy of Fallot
Michael R. Aquino, MD, MHSc Randy R. Richardson, MD and Ryan A. Moore, MD
242 Pulmonary Atresia
PEDIATRIC INTERSTITIAL LUNG DISEASES Randy R. Richardson, MD
174 Neuroendocrine Cell Hyperplasia of Infancy 246 Ebstein Anomaly
Mantosh S. Rattan, MD and Randy R. Richardson, MD Randy R. Richardson, MD

xv
 TABLE OF CONTENTS
250 D-Transposition of Great Arteries
Randy R. Richardson, MD
MISCELLANEOUS
252 L-Transposition of Great Arteries 314 Heterotaxy Syndromes
Randy R. Richardson, MD Randy R. Richardson, MD and Ryan A. Moore, MD
254 Tricuspid Atresia 318 Rhabdomyoma
Randy R. Richardson, MD Randy R. Richardson, MD, Ryan A. Moore, MD, and Paula
256 Truncus Arteriosus J. Woodward, MD
Randy R. Richardson, MD 322 Kawasaki Disease
260 Total Anomalous Pulmonary Venous Return Randy R. Richardson, MD and Ryan A. Moore, MD
Randy R. Richardson, MD 326 Rheumatic Heart Disease
264 Hypoplastic Left Heart Syndrome Randy R. Richardson, MD
Ryan A. Moore, MD and Randy R. Richardson, MD 328 Marfan Syndrome
268 Left Coronary Artery Anomalous Origin Randy R. Richardson, MD
Randy R. Richardson, MD and Ryan A. Moore, MD 330 Loeys-Dietz Syndrome
272 Double-Outlet Right Ventricle Randy R. Richardson, MD
Randy R. Richardson, MD
274 Aortic Coarctation SECTION 4: GASTROINTESTINAL
Randy R. Richardson, MD 334 Approach to Pediatric Gastrointestinal Tract
278 Aortic Stenosis Alexander J. Towbin, MD
Randy R. Richardson, MD
282 Pulmonary Artery Stenosis NORMAL PEDIATRIC VARIANTS
Randy R. Richardson, MD
338 Normal Variations of Duodenojejunal Junction
286 Scimitar Syndrome
Position
Randy R. Richardson, MD
Steven J. Kraus, MD
SURGICAL PROCEDURES FOR CONGENITAL 342 Normal Variations of Cecal Position
HEART DISEASE Steven J. Kraus, MD
344 Age-Related Appearance of Spleen
288 Glenn Shunt Ethan A. Smith, MD
Randy R. Richardson, MD and Prakash M. Masand, MD
290 Fontan Operation NEONATAL UPPER INTESTINAL
Randy R. Richardson, MD and Prakash M. Masand, MD OBSTRUCTIONS
292 Arterial Switch Procedure
346 Malrotation
Randy R. Richardson, MD and Prakash M. Masand, MD
Steven J. Kraus, MD
294 Norwood Procedure
350 Midgut Volvulus
Randy R. Richardson, MD
Steven J. Kraus, MD
296 Blalock-Taussig Shunt
354 Duodenal Atresia or Stenosis
Randy R. Richardson, MD and Prakash M. Masand, MD
Steven J. Kraus, MD
298 Amplatzer Occluder Device
358 Duodenal Web
Randy R. Richardson, MD
Steven J. Kraus, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
300 Sano Shunt
359 Pyloric Atresia
Randy R. Richardson, MD and Prakash M. Masand, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
CARDIOMYOPATHIES
NEONATAL LOWER INTESTINAL
302 Myocarditis OBSTRUCTIONS
Randy R. Richardson, MD and Ryan A. Moore, MD
360 Jejunoileal Atresia
304 Left Ventricular Noncompaction
Steven J. Kraus, MD
Randy R. Richardson, MD and Ryan A. Moore, MD
364 Colonic Atresia
306 Hypertrophic Cardiomyopathy
Steven J. Kraus, MD
Randy R. Richardson, MD and Ryan A. Moore, MD
365 Multiple Intestinal Atresias
308 Duchenne Muscular Dystrophy-Related
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
Cardiomyopathy
366 Meconium Ileus
Randy R. Richardson, MD and Ryan A. Moore, MD
Steven J. Kraus, MD
310 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia
370 Neonatal Small Left Colon
Leila Rezai Gharai, MD, John D. Grizzard, MD, and Randy
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
R. Richardson, MD
372 Hirschsprung Disease
Steven J. Kraus, MD
376 Anorectal Malformations
Steven J. Kraus, MD

xvi
 TABLE OF CONTENTS
438 Hepatic Hemangiomas, Infantile and Congenital
OTHER NEONATAL GASTROINTESTINAL A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
DISORDERS 442 Focal Nodular Hyperplasia
380 Meconium Peritonitis Ethan A. Smith, MD
Steven J. Kraus, MD 444 Hepatic Adenoma
384 Necrotizing Enterocolitis Ethan A. Smith, MD
Hank Baskin, MD 446 Hepatocellular Carcinoma
388 Spontaneous Intestinal Perforation in Neonates Alexander J. Towbin, MD
Emily S. Orscheln, MD 447 Undifferentiated Embryonal Sarcoma
Alexander J. Towbin, MD
UPPER GASTROINTESTINAL ABNORMALITIES 448 Mesenchymal Hamartoma
TYPICALLY SEEN IN INFANTS AND YOUNG A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
CHILDREN 449 Biliary Rhabdomyosarcoma
390 Gastroesophageal Reflux Alexander J. Towbin, MD
Steven J. Kraus, MD 450 Biliary Atresia
392 Hypertrophic Pyloric Stenosis Sara M. O'Hara, MD, FAAP
Sara M. O'Hara, MD, FAAP 454 Choledochal Cyst
396 Gastric Volvulus Sara M. O'Hara, MD, FAAP
Michael R. Aquino, MD, MHSc 458 Caroli Disease
398 Ingested Coins Alexander J. Towbin, MD
Michael R. Aquino, MD, MHSc 460 Fibrosis/Cirrhosis
400 Ingested Button Batteries Alexander J. Towbin, MD
Michael R. Aquino, MD, MHSc 462 Steatosis/Steatohepatitis
402 Ingested Multiple Magnets Alexander J. Towbin, MD
Michael R. Aquino, MD, MHSc 464 Hepatic Venoocclusive Disease
Ethan A. Smith, MD
ABNORMALITIES OF ABDOMINAL WALL 466 Abernethy Malformation
Alexander J. Towbin, MD
404 Hernias
468 Liver Transplant Complications
Alexander J. Towbin, MD
Sara M. O'Hara, MD, FAAP and Michael R. Aquino, MD,
408 Omphalocele
MHSc
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
412 Gastroschisis SPLENIC ABNORMALITIES
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
416 Cloacal Exstrophy/OEIS 472 Wandering Spleen
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
417 Limb-Body Wall Complex 474 Splenic Infarct
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP Ethan A. Smith, MD
476 Splenic Cysts
OTHER ABNORMALITIES ASSOCIATED WITH Sara M. O'Hara, MD, FAAP
BOWEL OBSTRUCTION 478 Cat-Scratch Disease
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
418 Appendicitis
Emily S. Orscheln, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, PANCREATIC ABNORMALITIES
FAAP
422 Ileocolic Intussusception 480 Pancreatoblastoma
Steven J. Kraus, MD Alexander J. Towbin, MD
426 Meckel Diverticulum 482 Solid Pseudopapillary Neoplasm
Sara M. O'Hara, MD, FAAP Alexander J. Towbin, MD
430 Colonic Volvulus 484 Pancreas Divisum
Steven J. Kraus, MD Alexander J. Towbin, MD
432 Internal Hernia 486 Pancreaticobiliary Maljunction
Ethan A. Smith, MD Alexander J. Towbin, MD
433 Segmental Volvulus 488 Annular Pancreas
Ethan A. Smith, MD Alexander J. Towbin, MD
490 Pancreatitis
LIVER ABNORMALITIES Alexander J. Towbin, MD
434 Hepatoblastoma MESENTERIC ABNORMALITIES
Alexander J. Towbin, MD
494 Primary Mesenteric Adenitis
Michael R. Aquino, MD, MHSc

xvii
 TABLE OF CONTENTS
496 Mesenteric Lymphatic Malformation 574 Castleman Disease
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP Ethan A. Smith, MD
498 Omental Infarction 575 Inflammatory Myofibroblastic Tumor
Michael R. Aquino, MD, MHSc Ethan A. Smith, MD
576 Abdominal Aneurysms
TRAUMA Ethan A. Smith, MD
500 Hypoperfusion Complex
Michael R. Aquino, MD, MHSc SECTION 5: GENITOURINARY
504 Bowel Injury 580 Approach to Pediatric Genitourinary Tract
Michael R. Aquino, MD, MHSc Sara M. O'Hara, MD, FAAP
508 Hepatic Trauma
Michael R. Aquino, MD, MHSc NORMAL DEVELOPMENTAL CHANGES
512 Splenic Trauma 584 Normal Neonatal Kidney
Michael R. Aquino, MD, MHSc Sara M. O'Hara, MD, FAAP
516 Duodenal Trauma 586 Normal Neonatal Adrenal Gland
Michael R. Aquino, MD, MHSc Sara M. O'Hara, MD, FAAP
520 Pancreatic Trauma 588 Normal Prepubertal Uterus and Ovaries
Michael R. Aquino, MD, MHSc Sara M. O'Hara, MD, FAAP
ABNORMALITIES IN IMMUNOCOMPROMISED CONGENITAL URINARY TRACT
CHILDREN ABNORMALITIES
524 Posttransplant Lymphoproliferative Disease 590 Ureteropelvic Junction Obstruction
Alexander J. Towbin, MD Sara M. O'Hara, MD, FAAP
528 Pseudomembranous Colitis 594 Vesicoureteral Reflux
Michael R. Aquino, MD, MHSc Sara M. O'Hara, MD, FAAP
530 Neutropenic Colitis 598 Ureteropelvic Duplications
Michael R. Aquino, MD, MHSc Sara M. O'Hara, MD, FAAP
532 Graft-vs.-Host Disease 602 Ureterocele
Ethan A. Smith, MD Sara M. O'Hara, MD, FAAP
534 Chronic Granulomatous Disease 606 Primary Megaureter
Alexander J. Towbin, MD Steven J. Kraus, MD
538 Pneumatosis in Older Children 608 Megaureter-Megacystis
Ethan A. Smith, MD Steven J. Kraus, MD
609 Megacystis-Microcolon-Intestinal Hypoperistalsis
INFLAMMATORY BOWEL DISEASE
Syndrome
540 Crohn Disease Sara M. O'Hara, MD, FAAP
Alexander J. Towbin, MD 610 Prune-Belly Syndrome
544 Ulcerative Colitis Sara M. O'Hara, MD, FAAP
Alexander J. Towbin, MD 612 Posterior Urethral Valves
Sara M. O'Hara, MD, FAAP
MISCELLANEOUS 616 Urachal Abnormalities
546 Esophageal Strictures Sara M. O'Hara, MD, FAAP
Alexander J. Towbin, MD 620 Cloacal Malformation
550 Bezoars Steven J. Kraus, MD
Michael R. Aquino, MD, MHSc 622 Bladder Exstrophy
554 Gastrointestinal Duplication Cysts Steven J. Kraus, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 624 Renal Ectopia and Fusion
558 Small Bowel Intussusception Sara M. O'Hara, MD, FAAP
Michael R. Aquino, MD, MHSc 628 Renal Agenesis
560 Henoch-Schönlein Purpura Ethan A. Smith, MD
Michael R. Aquino, MD, MHSc
564 Cystic Fibrosis, Gastrointestinal Tract MULTICYSTIC RENAL DISEASE
Alexander J. Towbin, MD 630 Multicystic Dysplastic Kidney
568 Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Sara M. O'Hara, MD, FAAP
Michael R. Aquino, MD, MHSc and Swathi Selvam, BSc, 634 Polycystic Kidney Disease, Autosomal Recessive
MBBS, FRCR Sara M. O'Hara, MD, FAAP
572 Burkitt Lymphoma 638 Polycystic Kidney Disease, Autosomal Dominant
Ethan A. Smith, MD Sara M. O'Hara, MD, FAAP

xviii
 TABLE OF CONTENTS
RENAL MASSES UTERINE AND OVARIAN ABNORMALITIES
640 Wilms Tumor 712 Hydrometrocolpos
Ethan A. Smith, MD and Hank Baskin, MD Sara M. O'Hara, MD, FAAP
644 Nephroblastomatosis 716 Müllerian Duct Anomalies
Alexander J. Towbin, MD Sara M. O'Hara, MD, FAAP
648 Multilocular Cystic Nephroma 720 Ovarian Cyst
Alexander J. Towbin, MD Sara M. O'Hara, MD, FAAP
650 Congenital Mesoblastic Nephroma 724 Ovarian Teratoma
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP Sara M. O'Hara, MD, FAAP
654 Renal Rhabdoid Tumor 728 Ovarian Malignancies of Childhood
Ethan A. Smith, MD Alexander J. Towbin, MD
655 Clear Cell Sarcoma of Kidney 732 Ovarian Torsion
Ethan A. Smith, MD Sara M. O'Hara, MD, FAAP
656 Renal Cell Carcinoma 736 Ectopic Ovary
Ethan A. Smith, MD Hank Baskin, MD
658 Renal Medullary Carcinoma
Alexander J. Towbin, MD SCROTAL/TESTICULAR ABNORMALITIES
660 Angiomyolipoma 738 Epididymoorchitis
Alexander J. Towbin, MD Sara M. O'Hara, MD, FAAP
742 Testicular Torsion
MISCELLANEOUS RENAL CONDITIONS Sara M. O'Hara, MD, FAAP
664 Pyelonephritis 746 Torsion of Testicular Appendage
Sara M. O'Hara, MD, FAAP Sara M. O'Hara, MD, FAAP
668 Renal Injury 750 Paratesticular Rhabdomyosarcoma
Michael R. Aquino, MD, MHSc Hank Baskin, MD
672 Renal Stones 752 Testicular Tumors
Alexander J. Towbin, MD Hank Baskin, MD
676 Transient Neonatal Renal Medullary 756 Testicular Trauma
Hyperechogenicity Hank Baskin, MD
Arthur B. Meyers, MD 758 Ectopic Testicle
678 Renal Vein Thrombosis Hank Baskin, MD
Ethan A. Smith, MD 760 Variations of Hydroceles
680 Renal Artery Stenosis Ethan A. Smith, MD
Ethan A. Smith, MD
681 Hemolytic Uremic Syndrome SECTION 6: MUSCULOSKELETAL
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 764 Approach to Pediatric Musculoskeletal System
Christopher G. Anton, MD
BLADDER ABNORMALITIES
682 Neurogenic Bladder NORMAL DEVELOPMENTAL CHANGES
Steven J. Kraus, MD 768 Primary and Secondary Growth Centers
686 Bladder Diverticula Arthur B. Meyers, MD
Steven J. Kraus, MD 770 Red to Yellow Marrow Conversion
688 Post-Deflux Procedure Appearance Arthur B. Meyers, MD
Sara M. O'Hara, MD, FAAP 772 Normal Musculoskeletal Developmental Variants
690 Rhabdomyosarcoma, Genitourinary Confused With Disease
Sara M. O'Hara, MD, FAAP A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
778 Distal Femoral Avulsive Irregularity
ADRENAL ABNORMALITIES A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
694 Neonatal Adrenal Hemorrhage
Sara M. O'Hara, MD, FAAP CONGENITAL ANOMALIES
698 Congenital Adrenal Hyperplasia 780 VACTERL Association
Alexander J. Towbin, MD Arthur B. Meyers, MD
702 Neuroblastoma 784 Polydactyly
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP Arthur B. Meyers, MD
708 Adrenocortical Carcinoma 785 Tibial/Fibular Hemimelia
Alexander J. Towbin, MD Arthur B. Meyers, MD
710 Pheochromocytoma
Alexander J. Towbin, MD

xix
 TABLE OF CONTENTS
786 Tibial Bowing 854 Patellar Sleeve Avulsion
Arthur B. Meyers, MD A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
787 Arthrogryposis 855 Tibial Tubercle Avulsion
Arthur B. Meyers, MD A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
788 Clubfoot 856 Trampoline Fracture
Arthur B. Meyers, MD Emily S. Orscheln, MD
790 Discoid Meniscus 857 Toddler's Fracture
Christopher G. Anton, MD Emily S. Orscheln, MD
858 Triplane Fracture
TRAUMA: GENERAL Christopher G. Anton, MD
794 Physeal Fractures 860 Juvenile Tillaux Fracture
Arthur B. Meyers, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, Emily S. Orscheln, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD,
FAAP FAAP
798 Apophyseal Injuries
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP INFECTION AND INFLAMMATORY
802 Incomplete Fractures DISORDERS
Emily S. Orscheln, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, 862 Osteomyelitis
FAAP A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
804 Child Abuse, Metaphyseal Fracture 868 Syphilis
Michael R. Aquino, MD, MHSc Arthur B. Meyers, MD
808 Other Fractures of Child Abuse 870 Septic Arthritis
Michael R. Aquino, MD, MHSc A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
812 Stress Injuries 872 Transient Synovitis
Arthur B. Meyers, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
FAAP 874 Soft Tissue Abscess
816 Osteochondritis Dissecans A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
Arthur B. Meyers, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, 876 Juvenile Idiopathic Arthritis
FAAP Christopher G. Anton, MD
820 Fracture Complications 880 Dermatomyositis
Arthur B. Meyers, MD Christopher G. Anton, MD
824 Orthopedic Hardware and Complications 882 Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis
Arthur B. Meyers, MD Arthur B. Meyers, MD
828 Soft Tissue Foreign Bodies, Acute and Chronic
Arthur B. Meyers, MD SOFT TISSUE MASSES
830 Morel-Lavallée Lesion 886 Infantile Hemangioma
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
831 Muscle Hernia 890 Kaposiform Hemangioendothelioma
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
892 Venous Malformation
TRAUMA: UPPER EXTREMITY A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
832 Clavicle Injuries 896 Lymphatic Malformation
Arthur B. Meyers, MD A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
834 Supracondylar Fracture 900 Arteriovenous Malformation (Musculoskeletal)
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
838 Lateral Condylar Fracture 902 Fibromatosis
Christopher G. Anton, MD Christopher G. Anton, MD
842 Medial Epicondyle Avulsion 906 Infantile Myofibroma/Myofibromatosis
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
844 Forearm Fractures 908 Plexiform Neurofibroma
Emily S. Orscheln, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, Arthur B. Meyers, MD
FAAP 910 Lipoblastoma
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
TRAUMA: LOWER EXTREMITY 911 Pilomatrixoma
846 ACL Injuries A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
Arthur B. Meyers, MD 912 Rhabdomyosarcoma, Musculoskeletal
850 Patellar Dislocation Christopher G. Anton, MD
Arthur B. Meyers, MD

xx
 TABLE OF CONTENTS
916 Nonrhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcomas 992 Scoliosis
(NRSTS) Christopher G. Anton, MD
Arthur B. Meyers, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, 996 Tarsal Coalition
FAAP Christopher G. Anton, MD
920 Granuloma Annulare 1000 Brachial Plexopathy
Arthur B. Meyers, MD Arthur B. Meyers, MD
922 Myositis Ossificans 1002 Hemophilia
Arthur B. Meyers, MD A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP

FOCAL, MULTIFOCAL, AND DIFFUSE BONE SECTION 7: BRAIN

LESIONS 1006 Approach to Pediatric Brain
924 Ewing Sarcoma Luke L. Linscott, MD
Christopher G. Anton, MD
928 Osteosarcoma NORMAL DEVELOPMENTAL VARIATION
Christopher G. Anton, MD 1010 Normal Myelination
932 Leukemia Blaise V. Jones, MD
Christopher G. Anton, MD 1014 Enlarged Subarachnoid Spaces
936 Langerhans Cell Histiocytosis Luke L. Linscott, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 1016 Cavum Septum Pellucidum
940 Nonossifying Fibroma Usha D. Nagaraj, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 1017 Cavum Veli Interpositi
944 Osteoid Osteoma Usha D. Nagaraj, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
948 Chondroblastoma CONGENITAL MALFORMATIONS
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 1018 Dandy-Walker Continuum
950 Osteochondroma
Usha D. Nagaraj, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP
1022 Other Cerebellar Malformations
ABNORMALITIES OF HIP Usha D. Nagaraj, MD
1024 Cephalocele
954 Developmental Hip Dysplasia Usha D. Nagaraj, MD
Hank Baskin, MD 1026 Holoprosencephalies
958 Proximal Focal Femoral Deficiency Usha D. Nagaraj, MD
Christopher G. Anton, MD 1028 Callosal Anomalies
960 Legg-Calvé-Perthes Disease Usha D. Nagaraj, MD
Arthur B. Meyers, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, 1030 Hemimegalencephaly
FAAP Usha D. Nagaraj, MD
964 Slipped Capital Femoral Epiphysis 1032 Lissencephaly
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP Usha D. Nagaraj, MD
1034 Heterotopic Gray Matter
CONSTITUTIONAL DISORDERS OF BONE Luke L. Linscott, MD
968 Achondroplasia 1036 Schizencephaly
Christopher G. Anton, MD Usha D. Nagaraj, MD
972 Mucopolysaccharidoses 1038 Polymicrogyria
Arthur B. Meyers, MD Luke L. Linscott, MD
976 Osteogenesis Imperfecta 1040 Focal Cortical Dysplasia
Arthur B. Meyers, MD Luke L. Linscott, MD
980 Osteopetrosis 1042 Chiari 1
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP Usha D. Nagaraj, MD
1044 Chiari 2
MISCELLANEOUS Usha D. Nagaraj, MD
982 Osteochondroses 1046 Aqueductal Stenosis
Arthur B. Meyers, MD and A. Carlson Merrow, Jr., MD, Usha D. Nagaraj, MD
FAAP
984 Rickets
PHAKOMATOSES
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 1048 Neurofibromatosis Type 1
988 Sickle Cell Disease Luke L. Linscott, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP 1052 Tuberous Sclerosis
Luke L. Linscott, MD

xxi
 TABLE OF CONTENTS
1054 Sturge-Weber Syndrome 1104 Childhood Stroke
Luke L. Linscott, MD Luke L. Linscott, MD
1056 PHACE Syndrome 1106 Moyamoya
Bernadette L. Koch, MD and Caroline D. Robson, MBChB Luke L. Linscott, MD
1057 Neurocutaneous Melanosis 1108 Cerebral Venous Sinus Thrombosis
Luke L. Linscott, MD Luke L. Linscott, MD
1110 Childhood Aneurysms
CYSTS AND NEOPLASMS Luke L. Linscott, MD
1058 Colloid Cyst 1112 Vein of Galen Aneurysmal Malformation
Luke L. Linscott, MD Luke L. Linscott, MD
1060 Arachnoid Cyst 1114 Arteriovenous Malformation
Luke L. Linscott, MD Luke L. Linscott, MD
1062 Dermoid and Epidermoid Cysts 1116 Cavernous Malformation
Luke L. Linscott, MD Luke L. Linscott, MD
1064 Pineal Cyst
Luke L. Linscott, MD METABOLIC, INFECTIOUS, AND
1065 Enlarged Perivascular Spaces INFLAMMATORY DISORDERS
Luke L. Linscott, MD 1118 Metabolic Brain Disease
1066 Pilocytic Astrocytoma Blaise V. Jones, MD
Luke L. Linscott, MD 1122 Mitochondrial Encephalopathies
1068 Medulloblastoma Blaise V. Jones, MD
Luke L. Linscott, MD 1124 Leukodystrophies
1070 Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Blaise V. Jones, MD
Luke L. Linscott, MD 1126 TORCH Infections
1072 Posterior Fossa Ependymoma Blaise V. Jones, MD
Luke L. Linscott, MD 1128 Brain Abscess
1074 Supratentorial Ependymoma Blaise V. Jones, MD
Luke L. Linscott, MD 1130 Acute Encephalitis
1075 Glioblastoma Blaise V. Jones, MD
Luke L. Linscott, MD 1132 Demyelinating Diseases
1076 Brainstem Tumors Blaise V. Jones, MD
Luke L. Linscott, MD
1080 DNET MISCELLANEOUS
Luke L. Linscott, MD 1134 Craniosynostoses
1081 Ganglioglioma Usha D. Nagaraj, MD
Luke L. Linscott, MD 1138 CSF Shunts and Complications
1082 Desmoplastic Infantile Tumors Usha D. Nagaraj, MD
Luke L. Linscott, MD
1083 Embryonal Tumor With Multilayered Rosettes SECTION 8: SPINE
Luke L. Linscott, MD
1144 Approach to Pediatric Spine
1084 Craniopharyngioma
Blaise V. Jones, MD
Luke L. Linscott, MD
1086 Germinoma, Brain CONGENITAL SPINAL MALFORMATIONS
Luke L. Linscott, MD
1088 Choroid Plexus Tumors 1146 Myelomeningocele
Luke L. Linscott, MD Usha D. Nagaraj, MD
1148 Lipomyelomeningocele
TRAUMATIC AND VASCULAR LESIONS Usha D. Nagaraj, MD
1149 Dorsal Dermal Sinus
1090 Birth Injury
Usha D. Nagaraj, MD
Usha D. Nagaraj, MD
1150 Caudal Regression
1092 Abusive Head Trauma
Usha D. Nagaraj, MD
Luke L. Linscott, MD
1151 Split Cord Malformation
1096 Germinal Matrix Hemorrhage
Usha D. Nagaraj, MD
Luke L. Linscott, MD
1152 Terminal Myelocystocele
1100 White Matter Injury of Prematurity
Usha D. Nagaraj, MD
Luke L. Linscott, MD
1153 Neurenteric Cyst
1102 Hypoxic-Ischemic Encephalopathy
Usha D. Nagaraj, MD
Luke L. Linscott, MD

xxii
 TABLE OF CONTENTS
1154 Syringomyelia 1212 Acute Otomastoiditis With Abscess
Blaise V. Jones, MD Luke L. Linscott, MD
1156 Tethered Spinal Cord
Blaise V. Jones, MD SYNDROMES WITH CRANIOFACIAL
INVOLVEMENT
NEOPLASMS 1216 CHARGE Syndrome
1157 Diffuse Leptomeningeal Glioneuronal Tumor William T. O'Brien, Sr., DO, FAOCR and Bernadette L.
Luke L. Linscott, MD Koch, MD
1158 Spinal Cord Ependymoma 1217 Branchiootorenal Syndrome
Blaise V. Jones, MD William T. O'Brien, Sr., DO, FAOCR and Caroline D.
1160 Spinal Cord Astrocytoma Robson, MBChB
Blaise V. Jones, MD 1218 Treacher Collins Syndrome
1162 Sacrococcygeal Teratoma Bernadette L. Koch, MD and Caroline D. Robson, MBChB
Sara M. O'Hara, MD, FAAP 1219 Pierre Robin Sequence
Bernadette L. Koch, MD and Caroline D. Robson, MBChB
INFLAMMATORY LESIONS
1166 Discitis/Osteomyelitis NECK MASSES BEYOND NEWBORN PERIOD
Luke L. Linscott, MD 1220 Thyroglossal Duct Cyst
1168 Inflammatory Myelopathies Bernadette L. Koch, MD
Blaise V. Jones, MD 1224 Branchial Cleft Anomalies
Bernadette L. Koch, MD
TRAUMA 1228 Acute Parotitis
1170 Craniocervical Junction Injuries Bernadette L. Koch, MD
Luke L. Linscott, MD 1230 Infantile Hemangioma, Cervicofacial
1174 Chance Fracture Bernadette L. Koch, MD
A. Carlson Merrow, Jr., MD, FAAP and Blaise V. Jones, MD 1234 Rhabdomyosarcoma, Head and Neck
1176 Spondylolysis and Spondylolisthesis Bernadette L. Koch, MD
Christopher G. Anton, MD 1238 Fibromatosis Colli
Sara M. O'Hara, MD, FAAP
SECTION 9: HEAD AND NECK 1242 Suppurative Adenitis
Bernadette L. Koch, MD and Nicholas A. Koontz, MD
1180 Approach to Congenital Cystic Neck Masses
Bernadette L. Koch, MD

NASAL AND SINUS CAVITIES

1184 Nasal Dermal Sinus
Bernadette L. Koch, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
1188 Juvenile Angiofibroma
Bernadette L. Koch, MD and Surjith Vattoth, MD, FRCR
1192 Acute Rhinosinusitis
Nicholas A. Koontz, MD

ORBIT
1196 Orbital Cellulitis
Bernadette L. Koch, MD
1200 Retinoblastoma
Bernadette L. Koch, MD

TEMPORAL BONE
1204 Congenital Auricle Malformations
Bernadette L. Koch, MD
1206 Large Vestibular Aqueduct
William T. O'Brien, Sr., DO, FAOCR and Bernadette L.
Koch, MD
1208 Congenital Cholesteatoma
Bernadette L. Koch, MD
1210 Acquired Cholesteatoma
Bernadette L. Koch, MD

xxiii
This page intentionally left blank
 FOURTH EDITION

Merrow
Aquino | Linscott | Koch
RICHARDSON | TOWBIN | O’HARA | MEYERS | KRAUS
NAGARAJ | SMITH | BASKIN | ANTON | JONES | ORSCHELN
 SECTION 1

Airway

Approach to Pediatric Airway 4

Normal Dynamic Airway Findings in Infants

Expiratory Buckling of Trachea 6
Pseudothickening of Retropharyngeal Tissues 7

Newborn Airway Obstruction

Congenital Nasal Pyriform Aperture Stenosis 8
Nasolacrimal Duct Mucocele 10
Choanal Atresia 12
Lymphatic Malformation, Cervical 14
Congenital High Airway Obstruction Syndrome 16
Tracheal Agenesis 17

Infectious Causes of Airway Compromise

Epiglottitis 18
Croup 22
Bacterial Tracheitis 26
Retropharyngeal Space Abscess 30

Extrinsic Vascular Compression of Airway

Double Aortic Arch 34
Pulmonary Sling 38
Innominate Artery Compression Syndrome 42
Right Arch With Aberrant Left Subclavian Artery 44

Miscellaneous Airway Obstructions

Infantile Hemangioma, Airway 46
Tracheobronchomalacia 48
 Approach to Pediatric Airway
Airway
Introduction
Anatomically & functionally, the pediatric airway can be
divided into upper & lower segments at the glottis (larynx) or
large & small airways at the transition from the cartilage-
containing bronchi proximally to the distal airways that lack
supporting cartilage. The superimposed disease processes
may be extrinsic or intrinsic, & they may manifest as acute or
chronic airway compromise at a variety of ages. Broad
categories of airway compromise include congenital airway
obstructions (e.g., choanal atresia), acute infectious etiologies
(e.g., croup, epiglottitis), noninfectious intrinsic & extrinsic
obstructions (e.g., foreign bodies, vascular rings), & obstructive
sleep apnea (e.g., tonsillar hypertrophy, glossoptosis). These
general categories of disease are not always distinct with
some processes affecting multiple levels or presenting later in
childhood despite an underlying congenital issue.
Imaging Modalities
Radiographs
Plain radiographs remain the imaging modality of choice for
the initial evaluation of the pediatric airway. Two views (AP &
lateral) are obtained to include the airway from the nasal
passages & nasopharynx superiorly to the carina inferiorly. It is
particularly important in young children to obtain the lateral
view during inspiration & with the neck extended to prevent
the simulation of pathology by normal tissue redundancy in
these patients.
Airway radiographs are helpful in looking for ingested/inhaled
foreign bodies (especially those that are radiopaque) &
evaluating sites of midline pharyngeal or tracheal narrowing
due to inflammation or extrinsic compression. Most extrinsic
processes affecting the airway (such as peritonsillar abscesses
& nodal conglomerations) will require further characterization
with ultrasound or CECT.
Less acute indications for airway radiographs include infants
with noisy breathing & older children with snoring (the latter
of which could be obtained as a single lateral view of the
upper airway).
Fluoroscopy
In the current era, fluoroscopy has a limited role in evaluating
the pediatric airway. A commonly encountered circumstance
is in the infant where a retropharyngeal space process is
suspected clinically &/or radiographically. In this setting, the
initial lateral radiograph will sometimes not be obtained with
adequate extension &/or inspiration, making the
retropharyngeal tissues appear abnormally thickened when
they are not. Pulsed fluoroscopic visualization of such an
airway during the respiratory cycle will demonstrate, in the
lateral view, normal expansion & collapse of the
retropharyngeal soft tissue in this age group (if there is no
inflammatory change present).
Fluoroscopy may incidentally detect tracheomalacia or other
sites of airway collapse in patients with obstructive sleep
apnea, though it is not primarily used in the investigation of
these entities.
Video swallowing studies (a.k.a. modified barium swallows)
are frequently performed (in conjunction with speech
pathologists) when aspiration or feeding difficulties are
suspected. Another related study is the esophagram. While
this exam is typically performed for dysphagia, it may have
airway implications if there is a pattern of esophageal
compression that suggests a vascular ring.
4
Computed Tomography
The applications of CT in evaluating the airway have become
quite numerous. In the acute setting, CECT may be used to
detail drainable abscesses of the retropharynx or peritonsillar
tissues. NECT can be used to create virtual bronchoscopic
images when there is concern for an aspirated foreign body
that is not radiopaque. In the setting of congenital or chronic
airway anomalies, CT angiography can be used to look for
vascular rings causing compression of the airway (typically
during a pulmonary or otolaryngology work-up). Dynamic
change in the airway caliber may also be assessed, creating 4D
cine images of the airway lumen during the respiratory cycle.
Given these applications & its rapid acquisition, CT has taken
on a significant role in the work-up of complex airway
anomalies.
Magnetic Resonance
While MR has other applications in the neck, MR targeted to
the airway is typically limited to the evaluation of recurrent
obstructive sleep apnea after tonsillectomy. Its strengths lie in
its ability to distinguish the various soft tissue components
contributing to intermittent airway obstructions, allowing
observation of the supraglottic airway over numerous
respiratory cycles & with the application of various
interventions during the scan.
The exquisite contrast resolution of MR as compared to CT
makes it ideal for evaluating the relationships of slow-
flow/high fluid content vascular malformations (e.g.,
lymphatic &/or venous malformations) to the various
segments of the airway as these lesions frequently involve the
oral cavity, neck, & mediastinum.
Ultrasound
Traditionally, sonography has rarely been used in the
evaluation of the pediatric airway, primarily due to the
artifacts associated with gas. While palpable neck masses are
well characterized by ultrasound, their depth of extension &
exact relationship to the airway are much better visualized by
CT or MR. More recently, specific uses of airway ultrasound
have been increasingly described, including the assessment of
peritonsillar abscesses (using an intraoral probe), laryngeal
motion (by otolaryngologists), & endotracheal tube position
(during point of care ultrasound by the emergency or ICU
physician).
Selected References
1. Biko DM et al: Mediastinal masses in children: radiologic-pathologic
correlation. Radiographics. 41(4):E1186-207, 2021
2. Gibbons AT et al: Avoiding unnecessary bronchoscopy in children with
suspected foreign body aspiration using computed tomography. J Pediatr
Surg. 55(1):176-81, 2020
3. Andronikou S et al: Technique, pitfalls, quality, radiation dose and findings of
dynamic 4-dimensional computed tomography for airway imaging in infants
and children. Pediatr Radiol. 49(5):678-86, 2019
4. Bergeron M et al: The value of dynamic voice CT scan for complex airway
patients undergoing voice surgery. Ann Otol Rhinol Laryngol. 128(10):885-
93, 2019
5. Wani TM et al: The pediatric airway: historical concepts, new findings, and
what matters. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 121:29-33, 2019
6. Liszewski MC et al: Updates on MRI evaluation of pediatric large airways. AJR
Am J Roentgenol. 208(5):971-81, 2017
7. Osman A et al: Role of upper airway ultrasound in airway management. J
Intensive Care. 4:52, 2016
8. Vijayasekaran S et al: Airway disorders of the fetus and neonate: an
overview. Semin Fetal Neonatal Med. 21(4):220-9, 2016
9. Ciet P et al: Magnetic resonance imaging in children: common problems and
possible solutions for lung and airways imaging. Pediatr Radiol. 45(13):1901-
15, 2015
10. Darras KE et al: Imaging acute airway obstruction in infants and children.
Radiographics. 35(7):2064-79, 2015
Approach to Pediatric Airway

Airway
(Left) Lateral radiograph of
the normal pharynx in a young
child shows a "thin" & well-
defined epiglottis ﬇. Note
the normal retropharyngeal
soft tissue width ſt & thin
aryepiglottic folds st. (Right)
AP radiograph of a normal
airway shows normal angular
"shoulders" or lateral
convexities ſt in the
subglottic region. The
remainder of the trachea has a
uniform caliber ﬈ & is slightly
shifted to the right by a
normal left-sided aortic arch
﬊.

(Left) Axial CECT of a normal

trachea shows a normal round
morphology of the tracheal
lumen. The posterior wall may
flatten slightly with
expiration. (Right) Sagittal T2
MR in a 17-month-old patient
with an extensive facial
lymphatic malformation
shows marked infiltration of
the tongue ﬈, floor of mouth
tissues, & soft palate ﬊ by the
lesion, resulting in complete
effacement of the oral cavity,
oropharynx, & upper
hypopharynx. A tracheostomy
ſt is partially visualized.

(Left) Axial CECT in a child

with lymphoma shows a large
mediastinal mass with a
flattened appearance of the
trachea ﬇ (typical of extrinsic
compression). (Right) Anterior
3D NECT of the airways shows
a round, narrow-caliber distal
trachea ﬈, typical of
complete cartilage rings.
There is an isolated right
upper lobe bronchus ﬊ arising
from the trachea & leaving a
narrowed intermediate left
bronchus ſt, which then gives
rise to the left main bronchus
﬇ & a right bridging bronchus
﬉.

5
 Expiratory Buckling of Trachea
KEY FACTS
Airway
TERMINOLOGY
• Intermittent normal change in transverse & craniocaudal
configuration of trachea in infants during expiration
IMAGING
• On AP view, trachea is normally straight & of uniform
caliber in older children & adults throughout respiratory
cycle
• In infants, trachea is normally straight during inspiration but
changes with expiration
○ Focal shortening, "crinkle," bend, or curve at/above
thoracic inlet without significant caliber change
○ Directed towards right in patients with left aortic arch
– Buckling toward left suggests right aortic arch
○ Trachea becomes straight again with inspiration
• No need to repeat radiograph
AP radiograph of the airway in an 8-month-old patient
shows the typical configuration of expiratory tracheal
buckling: The trachea at & just above the thoracic inlet
demonstrates a focal bend toward the right ﬈ but does
not demonstrate narrowing.
6
TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES
• Croup: Symmetric narrowing ("steeple") of subglottic
trachea in young child with characteristic "barky" cough
• Infantile hemangioma: Persistent asymmetric tracheal
narrowing by intraluminal, benign vascular neoplasm
○ Often associated with cutaneous infantile hemangiomas
in "beard distribution"
• Tracheomalacia: Abnormal dynamic tracheal collapse in
anterior to posterior dimension (not transverse)
○ Static lateral view may show caliber narrowing; dynamic
change confirms tracheomalacia rather than stenosis
• Compression by extrinsic mass or aberrant vessel
○ Persistent focal airway narrowing with deviation away
from mass/vessel; mass may enlarge mediastinum
CLINICAL ISSUES
• Incidental finding on chest or airway radiographs if
morphology & patient age are correct
• Does not cause airway symptoms
AP radiograph in an 8-month-old patient during inspiration
shows a trachea that is relatively straight vertically ﬈.
 Pseudothickening of Retropharyngeal Tissues

KEY FACTS

TERMINOLOGY
• Transient thickening of normal retropharyngeal soft tissues
of infant on lateral airway radiograph
○ "Swelling" with expiration or poor extension
○ Resolution with inspiration & adequate extension
• Contributing factors to this appearance include
○ Relatively short necks of infants & young children, which
lead to poor positioning for airway radiographs
○ Relatively long expiratory component of crying also
challenges acquisition during maximal inspiration
IMAGING
• Generalized thickening/bulging of prevertebral soft tissues
○ ± retention of normal step-off at junction of
hypopharynx & cervical esophagus
• Resolves on repeat lateral radiograph with improved
inspiratory timing of exposure & ↑ neck extension
• Observation of dynamic airway changes under fluoroscopy
can confirm intermittent thickening & resolution
Airway
○ Use "last image capture/image hold" for documentation
– Thickening from expiration will recur during time
required for true exposure
TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES
• Retropharyngeal cellulitis/abscess
○ Convex generalized bulging of prevertebral soft tissues
persists despite inspiration & neck extension
○ Often lose normal step-off at hypopharyngeal-
esophageal junction
• Cervical spine pathology
○ Trauma, inflammation/infection, or neoplasm →
prevertebral soft tissue swelling
○ ± radiographically visible bony abnormality
CLINICAL ISSUES
• Uncommon in children > 2 years of age
• Unlike true pathology, pseudothickening does not cause
characteristic signs/symptoms

(Left) Lateral airway

radiographs in an infant show
pseudothickening of the
prevertebral soft tissues
initially ſt with improved
neck extension & inspiratory
timing ﬈. Note the normal
step-off at the
hypopharyngeal-esophageal
junction ﬊. (Right) Lateral
radiographs of the neck soft
tissues in a 3-year-old with
fever & limited neck range of
motion show fullness ﬈ &
collapse ﬊ of the
prevertebral soft tissues
during expiration (L) &
inspiration (R), respectively.

(Left) Lateral fluoroscopic

"image hold" in an 11- month-
old with stridor & suggested
retropharyngeal thickening on
preceding radiographs (not
shown) demonstrates bulging
of the prevertebral soft tissues
ſt during expiration. (Right)
Lateral fluoroscopic "image
hold" in the same patient
during inspiration shows
normal collapse of the
prevertebral soft tissues ﬈,
confirming pseudothickening
on the initial image.

7
 Congenital Nasal Pyriform Aperture Stenosis

KEY FACTS
Airway

TERMINOLOGY
• Congenital nasal pyriform aperture stenosis (CNPAS):
Congenital narrowing of anterior bony nasal passageway
IMAGING
• Best tool: Bone CT in axial & coronal planes
○ Medial deviation of anterior maxillae ± thickening of
nasal processes
○ Abnormal maxillary dentition: Solitary median maxillary
central incisor (SMMCI) in up to 75%
○ Triangle-shaped palate
TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES
• Nasolacrimal duct mucoceles
○ Intranasal component narrows anterior nasal cavity
• Nasal choanal stenosis/atresia
○ Narrow posterior nasal passage by membrane or bone
PATHOLOGY
• CNPAS without SMMCI is almost always isolated anomaly
• Solitary maxillary central incisor in 75% of cases
○ Associated with holoprosencephaly
CLINICAL ISSUES
• Respiratory distress in newborn/infant
○ Breathing problems may be triggered by upper
respiratory infection
○ Symptoms may be more pronounced with feeding
• Narrow nasal inlet on clinical exam
• CNPAS is 1/5 to 1/3 as common as choanal atresia
DIAGNOSTIC CHECKLIST
• Bone CT is recommended for diagnosis of bony narrowing
& dental abnormalities
• Brain MR is recommended in cases of SMMCI to exclude
midline brain anomalies

(Left) Axial bone CT in a

newborn shows the typical
features of congenital nasal
pyriform aperture stenosis
(CNPAS). There is overgrowth
& medial deviation of the
anterior maxillae ſt with
marked narrowing of the
anterior nasal passages. There
is no associated choanal
atresia ﬇. (Right) Axial bone
CT at the level of the palate in
the same patient shows a
classic associated finding in
patients with CNPAS, a
solitary median maxillary
central incisor (SMMCI) or
megaincisor st.

(Left) Axial bone CT in a

newborn with respiratory
distress demonstrates CNPAS.
The anterior & medial aspects
of the maxillae are thickened
ſt, causing narrowing of the
anterior nasal airway. (Right)
Coronal bone CT in the same
patient demonstrates the
narrowing of the anterior
nasal airway bilaterally ſt
with an associated SMMCI ﬇.

8
 Congenital Nasal Pyriform Aperture Stenosis

Airway
□ Mesoderm is thought to have inductive effect on
TERMINOLOGY forebrain, hence association of SMMCI syndrome
Abbreviations with holoprosencephaly
• Congenital nasal pyriform aperture stenosis (CNPAS) – Overgrowth or dysplasia of nasal processes of maxilla
○ CNPAS without SMMCI is almost always isolated anomaly
Definitions • Associated abnormalities
• Congenital narrowing of anterior bony nasal ○ Upper teeth anomalies
passageway/nasal aperture – SMMCI syndrome (75% of CNPAS cases)
○ Semilobar or alobar holoprosencephaly
IMAGING ○ Endocrine dysfunction: Pituitary-adrenal axis
General Features
• Best diagnostic clue CLINICAL ISSUES
○ Medialization & thickening of anterior maxillae with Presentation
narrowing of nasal airway • Most common signs/symptoms
• Location ○ Respiratory distress, especially with feeding, as infants
○ Most often bilateral are obligate nasal breathers
• Size – Can mimic choanal atresia/stenosis
○ Pyriform aperture (PA) size in CNPAS – Breathing problems may be triggered by upper
– PA width < 11 mm in term infant is diagnostic (normal respiratory infection further compromising airway
= 13.4-15.6 mm) ○ Cyanosis
– PA area = 0.2-0.4 cm² (0.7-1.1 cm² is normal) • Other signs/symptoms
Imaging Recommendations ○ Nasogastric tube is difficult to pass
• Best imaging tool Demographics
○ Bone CT in axial & coronal planes • Age
CT Findings ○ Newborns or infants in 1st few months of life
• Narrowed bony nasal inlet • Epidemiology
○ Medial deviation of lateral wall of PA (anterior maxillae) ± ○ Congenital airway obstruction affects 1 in 5,000 infants
thickening of nasal processes – Majority are choanal atresia
• Triangle-shaped hard palate – CNPAS is 1/5 to 1/3 as common as choanal atresia
○ Bony ridge along oral surface of hard palate on coronal □ 1 in 25,000 live births
images Treatment
• Abnormal maxillary dentition may occur
• May be treated conservatively with special feeding
○ Fused or malaligned central & lateral incisors techniques
○ Solitary median maxillary central incisor (SMMCI) ○ Nasal cavity eventually grows & mild obstruction is
syndrome (in up to 75%) relieved
• Thinning of anterior nasal septum • Surgical intervention in patients with persistent respiratory
• Posterior choanae are normal in caliber difficulty & poor weight gain
○ Resection of anteromedial maxilla ± anterior aspect of
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS inferior turbinates & reconstruction of anterior nasal
Nasolacrimal Duct Mucoceles orifice
• Obstruction of distal nasolacrimal ducts → cysts at bilateral ○ PA width < 5.7 mm in neonate may correlate with need
inferior meatus → narrow anterior nasal cavity for surgical intervention
• Bony aperture is normal
DIAGNOSTIC CHECKLIST
Nasal Choanal Stenosis/Atresia
Image Interpretation Pearls
• Narrow or occluded posterior nasal passage: Membranous,
osseous, or mixed • Brain MR is recommended with SMMCI to exclude midline
brain anomalies
• Anterior nasal passage is normal in caliber

PATHOLOGY SELECTED REFERENCES

1. Ruda J et al: Radiologic, genetic, and endocrine findings in isolated
General Features congenital nasal pyriform aperture stenosis patients. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol. 128:109705, 2020
• Etiology
2. Shah GB et al: Congenital nasal pyriform aperture stenosis: analysis of
○ 2 theories of pathogenesis twenty cases at a single institution. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
– Deficiency of primary palate derived from midline 126:109608, 2019
mesodermal tissue 3. Ginat DT et al: CT and MRI of congenital nasal lesions in syndromic
conditions. Pediatr Radiol.45(7):1056-65, 2015
□ Embryologically, medial maxillary swelling forms 4. Wormald R et al: Congenital nasal pyriform aperture stenosis 5.7 mm or less
structures of primary palate, including 4 incisors is associated with surgical intervention: a pooled case series. Int J Pediatr
Otorhinolaryngol. 79(11):1802-5, 2015

9
 Nasolacrimal Duct Mucocele

KEY FACTS
Airway

TERMINOLOGY PATHOLOGY
• Synonym: Congenital dacryocystocele • Tears & mucus accumulate in NLD with imperforate Hasner
membrane (i.e., distal duct obstruction)
IMAGING
• Most common abnormality of infant lacrimal apparatus
• Well-defined, cystic, medial canthal mass in continuity with
enlarged nasolacrimal duct (NLD) in newborn CLINICAL ISSUES
○ Unilateral or bilateral • Proximal cyst: Small, round, bluish, medial canthal mass
• Absent or minimal wall enhancement (unless infected) identified at birth or shortly thereafter; ± cellulitis
• Coronal/sagittal reformatted images show continuity of • Distal cyst: Nasal airway obstruction with respiratory
proximal cyst at lacrimal sac with distal inferior meatus cyst distress if bilateral (especially during feeding)
through dilated NLD
DIAGNOSTIC CHECKLIST
TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES • CT or MR evaluates lacrimal apparatus lesion extent
• Orbital dermoid & epidermoid ○ Excludes other sinonasal causes of respiratory distress in
• Frontoethmoidal (nasoorbital) cephalocele newborn
• Infantile hemangioma • Comment on full extent of lesion from medial canthus to
• Acquired dacryocystocele inferior meatus
• Exclude contralateral lesion

(Left) Axial CECT in a 4-day-old

with bluish, bilateral medial
orbital swelling & left purulent
drainage shows bilateral
lacrimal sac enlargement ſt.
Note also the bilateral
lacrimal sac fossae splaying
﬇. (Right) Coronal CECT in
the same patient
demonstrates the typical
locations of the distal
intranasal components of the
nasolacrimal duct (NLD)
mucoceles in the bilateral
inferior meatus ﬈ inferior to
the inferior turbinates ﬇.

(Left) Coronal T2 MR in an
infant shows hyperintense
nasolacrimal duct mucoceles
extending from the dilated
lacrimal sacs ﬊ proximally to
protrude inferomedially from
the inferior nasolacrimal ducts
ſt. (Right) Coronal T2 SSFSE
MR in a 2nd-trimester fetus
demonstrates bilateral
lacrimal sac enlargement ſt
with distal extension into each
inferior meatus ﬇, a typical
appearance of nasolacrimal
duct mucoceles.

10
 Nasolacrimal Duct Mucocele
TERMINOLOGY
Synonyms
• Congenital dacryocystocele
Definitions
• Nasolacrimal duct (NLD) mucocele: Cystic dilation of
nasolacrimal apparatus secondary to proximal & distal
obstruction of NLD
• Canthus: Corner of eye where eyelids meet
IMAGING
General Features
• Best diagnostic clue
○ Well-defined, cystic, medial canthal mass in continuity
with enlarged NLD in newborn
• Location
○ From lacrimal sac at medial canthus to distal aspect of
NLD at inferior meatus in nasal cavity
○ Unilateral or bilateral
CT Findings
• Hypodense, thin-walled cyst at medial canthus ± bulging
cystic component at inferior meatus
○ Cysts communicate through enlarged NLD
• Minimal wall enhancement; if infected, thick rim
enhancement ± fluid/debris level & surrounding fat
stranding
MR Findings
• T1-hypointense/T2-hyperintense, well-circumscribed
mass(es)
• Signal intensity varies with protein content &/or infection
• Minimal wall enhancement normally
• If inflamed/infected → thick rim of enhancement with
surrounding poorly defined soft tissue stranding
Ultrasonographic Findings
• Anechoic/hypoechoic round lesion with thin wall & ↑
through transmission at medial canthus
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Orbital Dermoid & Epidermoid
• Lateral > medial canthus
• Near suture: Frontozygomatic > frontonasal/nasolacrimal
• 50% show fat density/intensity with thin rim enhancement
Frontoethmoidal (Nasoorbital) Cephalocele
• Swelling at inferomedial orbit connected to brain/meninges
Infantile Hemangioma
• Lobulated red (cutaneous) or bluish (subcutaneous) highly
vascular benign neoplasm of infants
• Grows rapidly in 1st few weeks-months of life with very
gradual spontaneous regression
Acquired Dacryocystocele
• Typically in adults with history of prior regional trauma
○ Other possible history
– Post inflammatory or neoplastic stenosis
– Previous NLD injury during Caldwell-Luc, uncinectomy,
medial maxillectomy
Airway
PATHOLOGY
General Features
• Etiology
○ Tears & mucus accumulate in NLD due to imperforate
Hasner membrane at distal duct
○ If bacteria enter distended sac → dacryocystitis ± cellulitis
CLINICAL ISSUES
Presentation
• Most common signs/symptoms
○ Small, round, bluish, medial canthal mass identified at or
shortly after birth = distended lacrimal sac
○ Nasal airway obstruction & respiratory distress (especially
during feeding) with bilateral nasal components
– Obligate nose breathers during infancy
• Other signs/symptoms
○ Tearing & crusting at medial canthus, preseptal cellulitis,
dacryocystitis
○ Small NLD mucoceles may be identified incidentally on
brain MR imaging in fetus/infant
Demographics
• Epidemiology
○ Infancy: Typically 4 days to 10 weeks of age
Natural History & Prognosis
• 90% of simple distal NLD obstructions (or congenital
dacryostenosis) resolve spontaneously by age 1 year
• Only 50% of those recognized on prenatal MR ultimately
have postnatal symptoms
• Intervention before infection to prevent nasal airway
obstruction, dacryocystitis, & permanent sequelae
Treatment
• Daily manual massage ± prophylactic antibiotics
○ Manual massage is inappropriate if NLD mucocele is
infected or causing airway obstruction
• 10% require probing with irrigation ± silastic stent
• With endonasal component & no response to above →
endoscopic resection with marsupialization
• Excellent prognosis with adequate early treatment
• High success rate for nasal endoscopic surgery: Cure
(81.5%), improvement (18.5%), unhealed (0%)
• Theoretical risk of nasolacrimal apparatus scarring,
amblyopia, & permanent canthal asymmetry if untreated
DIAGNOSTIC CHECKLIST
Image Interpretation Pearls
• Comment on full extent of lesion from medial canthus to
inferior meatus, bilaterality, & signs of infection
SELECTED REFERENCES
1. Alvo A et al: Neonatal nasal obstruction. Eur Arch Otorhinolaryngol.
278(10):3605-11, 2021
2. Zhang Y et al: Selection of surgical intervention for congenital
dacryocystocele. Eur J Ophthalmol. 29(2):158-64, 2019
3. Davies R et al: The presentation, clinical features, complications, and
treatment of congenital dacryocystocele. Eye (Lond). 32(3):522-6, 2018
4. Rodriguez DP et al: Masses of the nose, nasal cavity, and nasopharynx in
children. Radiographics. 37(6):1704-30, 2017
11
 Choanal Atresia

KEY FACTS
Airway

TERMINOLOGY PATHOLOGY
• Congenital obstruction of posterior nasal aperture(s) • Choanal atresia is most common congenital abnormality of
nasal cavity
IMAGING
• Choanal atresia types
• Unilateral or bilateral osseous narrowing of posterior nasal ○ Mixed bony & membranous atresia in up to 70%
cavity with complete obstruction by associated membrane
○ Purely bony atresia in up to 30%
&/or bony plate
○ Thickening of vomer CLINICAL ISSUES
○ Medial bowing of posterior maxilla(e) • Typical presentations include
○ ± air-fluid level in obstructed nasal cavity ○ Bilateral choanal atresia: Significant respiratory distress
• Unilateral in up to 75% (R > L) in newborn
• Bilateral in up to 25% – Due to their physiologic obligate nasal breather status
○ 75% of bilateral cases have other anomalies ○ Unilateral choanal atresia: Chronic, purulent unilateral
rhinorrhea with mild airway obstruction in older child
TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES
• Choanal stenosis DIAGNOSTIC CHECKLIST
• Pyriform aperture stenosis • Respiratory distress & suspected nasal obstruction in
• Nasolacrimal duct mucocele newborn should be evaluated with thin-section bone CT

(Left) Axial NECT (in bone

windows) through the upper
choanae in a child shows a
complete osseous right
choanal obstruction ſt
secondary to fusion of an
enlarged vomer ﬇ to the
thickened, medially positioned
posterior maxilla st. (Right)
Axial bone CT in an infant
shows significant narrowing of
the choanae ſt, medialization
of thickened posteromedial
maxillae ﬇, a wide vomer st,
small membranes traversing
the stenotic choanae, &
bilateral nasal cavity air-fluid
levels ﬈.

(Left) Axial bone CT obtained

at the upper aspect of the
choanae in a 6-week-old with
right nasal obstruction
demonstrates complete
obliteration of the right
choana ſt by the thickened
vomer ﬇ fused to the
thickened posteromedial
maxilla st. (Right) Axial bone
CT 2 mm more inferior in the
same patient shows a stenotic
choana & crossing membrane
ſt, not an uncommon
appearance in patients with
mixed atresia with bony
(upper) & membranous (lower)
components.

12
 Choanal Atresia
TERMINOLOGY
Definitions
• Congenital obstruction of posterior nasal aperture
○ Choana: Junction of posterior nasal cavity & nasopharynx
○ Choanal atresia: Lack of communication between nasal
cavity & nasopharynx
IMAGING
General Features
• Best diagnostic clue
○ Bony narrowing of posterior nasal cavity with
membranous &/or osseous obstruction of choana
• Location
○ Unilateral in ~ 75% (R > L), bilateral in ~ 25%
• Size
○ Newborn choanal opening is abnormal if < 0.34 cm wide
○ Newborn vomer is abnormal if > 0.23 cm thick
• Morphology
○ Medial bowing of posterior maxilla (lateral nasal wall) &
pterygoid plate
○ Large/thickened vomer
○ Bony narrowing ± soft tissue membrane/plug or bony
plate obstructing choana
– Mixed bony & membranous atresia in up to 70%
– Purely bony atresia in up to 30%
CT Findings
• Bone CT
○ Choanal narrowing by medially bowed posterior
maxilla/pterygoid & thickened vomer
○ Narrow gap between maxilla & vomer is bridged by
continuous bony plate or membrane
– Membranous atresia may be thin/strand-like or
thick/plug-like
○ Air-fluid level is frequently present in obstructed nasal
passage
– Nasal cavity may also be filled with soft tissue,
hypertrophied inferior turbinates
Imaging Recommendations
• Best imaging tool
○ High-resolution unenhanced bone CT
• Protocol advice
○ Suction secretions from nasal cavity prior to scanning
○ Axial images are angled 5° cephalad to palate
– If angle is too great, region of choanae at level of skull
base creates false appearance of choanal atresia
○ Edge enhancement bone kernel helps delineate bone
margins in partially ossified skull base
○ Multiplanar reformations as needed
○ 3D reconstructions may be helpful for clinical decision
making & surgical planning
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Choanal Stenosis
• Posterior nasal airway narrowed (not completely occluded)
Pyriform Aperture Stenosis
• Narrowed anterior inferior nasal passage(s)
Airway
• Thickened anteromedial maxilla(e)
• ± single central megaincisor
• Must evaluate brain for holoprosencephaly
Nasolacrimal Duct Mucocele
• Bilobed cystic mass extending from medial orbital
nasolacrimal fossa to inferior meatus
PATHOLOGY
General Features
• Associated abnormalities
○ Syndromes are common in bilateral atresia (up to 75%)
– CHARGE syndrome: Coloboma, heart defect, choanal
atresia, restricted growth, genitourinary & ear defects
○ Unilateral choanal atresia is more likely to be isolated
CLINICAL ISSUES
Presentation
• Most common signs/symptoms
○ Bilateral choanal atresia: Respiratory distress in newborn
– Infants normally breathe through nose (obligate nasal
breathers) until 6 months of age
– Aggravated by feeding, relieved by crying
○ Unilateral choanal atresia or stenosis: Chronic, purulent,
unilateral rhinorrhea in older child
○ Inability to pass nasogastric tube through nasal cavity
beyond 3-4 cm despite aerated lungs on radiograph
Treatment
• Establish oral airway immediately for proper breathing
• Membranous atresia may be perforated upon passage of
nasogastric tube
• Surgery will alleviate respiratory symptoms
DIAGNOSTIC CHECKLIST
Consider
• Once airway is established, respiratory distress with
suspected nasal obstruction in newborn should be
evaluated with thin-section bone CT
Image Interpretation Pearls
• Determine if choanal atresia is unilateral or bilateral
• Look for associated anomalies in head & neck
Reporting Tips
• Describe choanal atresia as
○ Unilateral or bilateral
○ Mixed membranous/bony or purely bony
– Comment on thickness of atretic bone plate
SELECTED REFERENCES
1. Galluzzi F et al: Congenital bony nasal cavity stenosis: a review of current
trends in diagnosis and treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
144:110670, 2021
2. Messineo D et al: Radiological parameters review for choanal atresia. Pediatr
Rep. 13(2):302-11, 2021
3. Moreddu E et al: International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG)
consensus recommendations: diagnosis, pre-operative, operative and post-
operative pediatric choanal atresia care. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
123:151-5, 2019
4. Moreddu E et al: Prognostic factors and management of patients with
choanal atresia. J Pediatr. 204:234-9.e1, 2019
13
 Lymphatic Malformation, Cervical

KEY FACTS
Airway

TERMINOLOGY TOP DIFFERENTIAL DIAGNOSES

• Lymphatic malformation (LM): Subtype of slow-/low-flow • 2nd branchial cleft anomaly
congenital vascular malformation composed of embryonic • Thyroglossal duct cyst
lymphatic sacs; not neoplastic • Abscess
• Composed of macrocysts > 1 cm &/or microcysts < 1 cm • Thymic cyst
IMAGING • Teratoma
• Neurofibroma
• Macrocystic LM: Multiloculated, cystic neck mass with
imperceptible wall, thin septations, & fluid-fluid levels • Soft tissue sarcoma
• Microcystic LM: Ill-defined, infiltrative, &/or solid-appearing CLINICAL ISSUES
• Transspatial, often crosses midline extensively • Nontender, compressible mass
• Insinuates between vessels & other normal structures ○ Present since birth, grows commensurate with patient
• US: Cysts can show varying degrees of ↑ echogenicity; ○ May not be clinically apparent until hemorrhage,
Doppler shows no significant internal vascularity infection, or hormonal stimulation → rapid ↑ in size
• T2 FS/STIR MR: Hyperintense, frequent fluid-fluid levels • Depending on size & extent, treatment options primarily
○ Best defines extent, relationship to airway & vessels include resection, sclerotherapy (for macrocysts), &
• T1 FS C+ MR: No significant or minimal rim enhancement sirolimus
○ Must compare with precontrast T1, as hemorrhage & ○ Staged combination therapy is often required
protein often show hyperintensity

(Left) Axial T2 FS MR in a 1-
week-old infant demonstrates
a multiloculated, mixed micro-
& macrocystic, transspatial
lymphatic malformation (LM)
ſt involving the left anterior
neck more than the right. A
single fluid-fluid level is
present in a left-sided
submandibular macrocyst ﬇,
typical of layering blood
products. (Right) Axial T1 C+
FS MR in the same patient
shows a typical appearance of
an extensive LM. The
macrocysts show only mild
peripheral enhancement ſt, &
the fluid-fluid level is much
more difficult to discern ﬇.

(Left) Transverse color

Doppler ultrasound in an
infant with a macrocystic LM
shows the typical anechoic
nature of the dominant cyst
ſt with vessels ﬇ identified
adjacent to, but not within,
the cyst. Note the thin
septation ﬈ peripherally.
(Right) Axial CECT in a 3-year-
old shows a well-defined,
hypodense, macrocystic LM ſt
in the sublingual &
submandibular spaces,
moderately flattening the left
submandibular gland ﬇.
There is also minimal
extension deep to the left
submandibular gland st.

14
 Lymphatic Malformation, Cervical
TERMINOLOGY
Definitions
• Lymphatic malformation (LM): Subtype of slow-/low-flow
congenital vascular malformation composed of embryonic
lymphatic sacs; not neoplastic
○ No communication with normal lymphatics
○ Composed of macrocysts > 1 cm &/or microcysts < 1 cm
• Venolymphatic malformation (VLM): Combined elements
of venous malformation & LM
IMAGING
General Features
• Best diagnostic clue
○ Macrocystic LM: Multiloculated, cystic neck mass with
imperceptible wall, thin septations, & fluid-fluid levels
○ Microcystic LM: More ill-defined, infiltrative, &/or solid-
appearing
○ Crosses tissue planes, insinuating between vessels &
other normal structures
Ultrasonographic Findings
• Unilocular vs. septated & multilocular transspatial mass
• Contents are predominantly hypo- or anechoic
○ Separate compartments in multicystic mass can show
varying degrees of ↑ echogenicity
– ± swirling debris &/or layering fluid-debris levels
• No true vascular flow in cysts by Doppler
○ ± flow (from encased normal vessels) in septations
MR Findings
• T1WI
○ Primarily hypointense fluid; hyperintense if prior
hemorrhage or high protein content (± fluid-fluid levels)
• T2 FS or STIR
○ High-signal contents with thin, low-signal septa
– Fluid-fluid levels in multiple cysts are very common
○ When transspatial, often poorly marginated
• T1WI C+ FS
○ No significant enhancement (± subtle rim enhancement)
○ Patchy enhancement suggests venolymphatic
malformation (VLM) or microcystic LM
Imaging Recommendations
• Best imaging tool
○ Ultrasound is often diagnostic of superficial components
○ MR is better for defining deep extent & recognizing
characteristic fluid-fluid levels
• Protocol advice
○ Fluid-sensitive sequences (T2 FS or STIR) are essential
○ T1 C+ FS is helpful to detect venous malformation
component of mixed lesions: Subtraction of precontrast
T1 FS improves assessment of true enhancement
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
2nd Branchial Cleft Anomaly
• Ovoid, unilocular cyst at angle of mandible with
characteristic displacement pattern
Abscess
• Fluid collection with thick, enhancing, irregular wall
Airway
• Adjacent cellulitis > myositis, fasciitis
Teratoma
• Solid & cystic components are typical ± internal vascularity
• Frequently contain Ca²⁺; tend to be more firm, unilateral,
focal, & exophytic compared to LM
Thyroglossal Duct Cyst
• Anterior midline/paramidline unilocular cystic mass
• Anywhere from tongue base to lower anterior neck
Soft Tissue Sarcoma
• Well-defined, typically solid; rarely predominantly cystic
PATHOLOGY
General Features
• Genetics
○ ± association of anterior neck LM with Turner syndrome
& trisomies; aneuploidy & high mortality in posterior
midline cystic neck masses (cystic hygroma) of early
gestation
Microscopic Features
• Immunohistochemical panel of PROX1, D2-40, VEGFR3,
CD31, & CD34 antibodies to differentiate LM from other
vascular malformations
○ PROX1 & VEGFR3 are most sensitive, specific
CLINICAL ISSUES
Presentation
• Most common signs/symptoms
○ Nontender, soft, compressible mass
○ Present since birth & grows commensurate with patient
– May not be clinically apparent until hemorrhage,
infection, or hormonal stimulation → rapid ↑ in size
○ Larger lesions are detected prenatally
• Other signs/symptoms: LMs may infiltrate upper airway or
cause extrinsic compression
Treatment
• Surgical resection &/or percutaneous sclerotherapy
○ Sclerotherapy is primarily for macrocystic disease
○ Extensive disease often requires combined &/or
numerous staged procedures
• Intralesional bleomycin injection for microcystic LM
• Medical therapy with sirolimus
• Tracheostomy for significant airway involvement
SELECTED REFERENCES
1. Abu Ata N et al: Neonatal vascular anomalies manifesting as soft-tissue
masses. Pediatr Radiol. ePub, 2021
2. Reis J 3rd et al: Ultrasound evaluation of pediatric slow-flow vascular
malformations: practical diagnostic reporting to guide interventional
management. AJR Am J Roentgenol. 216(2):494-506, 2021
3. Adams DM et al: Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of
complicated vascular anomalies. Pediatrics. 137(2):1-10, 2016
4. Wassef M et al: Vascular anomalies classification: recommendations from
the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics.
136(1):e203-14, 2015
5. Elluru RG et al: Lymphatic malformations: diagnosis and management.
Semin Pediatr Surg. 23(4):178-85, 2014
6. ISSVA Classification for Vascular Anomalies. Published April 2014. Updated
May 2018. Accessed May 11, 2021.
https://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf
15
 Congenital High Airway Obstruction Syndrome

KEY FACTS
Airway

TERMINOLOGY
• Rare congenital anomaly of airway with complete intrinsic
laryngeal &/or tracheal obstruction
• Results in dysfunctional & hyperexpanded lungs, everted
hemidiaphragms, & cardiac/venous compression with
ascites/hydrops
IMAGING
• Diffusely enlarged lungs, flattened/everted diaphragm
○ Prenatal imaging: Echogenic (US) or T2-hyperintense
(MR) lungs with dilated, fluid-filled trachea inferior to
obstructing lesion, ± polyhydramnios
○ Site of obstruction appears as persistent short or long
segment of absent airway fluid at or below glottis
• Centralized, compressed heart
• Limited motion of abnormal diaphragm
• Abdominal distention with large volume of ascites
• Findings are lessened with stenosis, membrane perforation,
or fistula (as each enables airway decompression)
PATHOLOGY
• Most commonly due to laryngeal membrane or atresia
○ Obstruction prevents clearance of fluid from lungs
○ ↑ tracheal & lung pressures cause hyperexpansion &
maldevelopment
• 50% have additional anomalies
CLINICAL ISSUES
• Presentations
○ In utero: Large, bilateral, echogenic lungs + ascites
○ At birth: Respiratory distress, aphonia, & failed intubation
– Lethal at delivery without prenatal detection
• Ex utero intrapartum therapy (EXIT) procedure: Controlled
delivery with airway secured via tracheostomy while
placental circulation is maintained
○ Improves survival at delivery
○ Respiratory function remains poor
○ Survival > 1 year ~ 20% with high morbidity

(Left) Coronal SSFSE T2 MR of

a 20-weeks-gestation fetus
shows the classic features of
congenital high airway
obstruction syndrome
(CHAOS), including uniform
hyperexpansion of the lungs,
everted hemidiaphragms ﬈, &
ascites ﬉. There is a long-
segment tracheal occlusion ﬈
with dilation of the lower
thoracic trachea ſt & central
airways ﬊. (Right) Transverse
color Doppler US of the same
fetus at 20-weeks gestation
shows compression of the
heart ﬈ by the enlarged
hyperechoic lungs. Note the
dilated central airways ﬊.

(Left) Coronal AP radiograph

of a newborn with CHAOS
shows marked abdominal
distention ﬊ (due to ascites),
a pleural effusion ﬈, & chest
wall edema ﬉, consistent
with hydrops. The
hemidiaphragms are
flattened. A tracheostomy was
placed during an EXIT
procedure. (Right) Right
parasagittal US of the lower
thorax/upper abdomen in the
same patient shows an
abnormal, everted, & lax
diaphragm ﬉, which did not
move during the exam. The
pleural effusion ﬊ & ascites
﬈ are noted.

16
 Tracheal Agenesis

KEY FACTS

TERMINOLOGY
• Rare, highly lethal anomaly with absence of majority of
trachea from subglottis to main bronchi
IMAGING
• Uncommon detection prenatally, as majority of cases have
fistula from residual lower airway to intact esophagus
○ Allows decompression of otherwise obstructed lungs
○ May only demonstrate polyhydramnios in utero
– If airway anomaly is suspected, MR is performed due
to superior in utero airway evaluation vs. ultrasound
○ Minority of cases have no fistula, presenting as CHAOS
– Lacks dilated, fluid-filled trachea of CHAOS
• Postnatally, temporary ventilation occurs via fistula
○ Low lung volumes with patchy opacities of atelectasis or
aspiration
○ Low origin of horizontally oriented main bronchi
○ Endotracheal tube (ETT) lies in midline esophagus,
possibly below expected location of carina
Airway
○ Nasogastric tube (NGT) may curve into main bronchi
PATHOLOGY
• Classification by Floyd (most widely used): Types I-III
○ I: Absent proximal trachea; short distal trachea + TEF
○ II: Absent trachea; residual carina with main bronchi ±
bronchoesophageal fistula
○ III: Absent trachea & carina; main bronchi arise from
esophagus
• Associated anomalies in up to 94%
CLINICAL ISSUES
• Inability to conduct air at delivery → aphonia & insufficient
ventilation; intubation is difficult
• Highly lethal due to lack of sustainable conduit for air
transit from glottis to lungs
• Long-term tracheal replacement options are sparse
○ Rarely successful reconstruction with esophagus
○ Bioengineered graft material may be future therapy

(Left) AP chest radiograph in a

34-weeks-gestation newborn
with cyanosis, aphonia, & poor
ventilation at delivery shows
the tip of the endotracheal
tube (ETT) ﬈ in the thoracic
midline below the expected
level of the carina. The ETT
follows a similar course to the
nasogastric tube (NGT) ﬊.
(Right) Coronal CECT in the
same patient shows
horizontal orientation of low-
lying main bronchi ﬈ that
connect to the esophagus.
Note that both the NGT ﬊ &
low ETT ﬈ lie in the
esophagus in this patient with
complete tracheal agenesis.

(Left) Coronal T2 SSFSE MR in

a 31-weeks-gestation fetus
shows an abnormal
connection of the bilateral
main bronchi ſt to the
esophagus ﬉. No trachea was
identified. This fetus had
numerous anomalies, including
radial ray, genitourinary,
gastrointestinal, & cardiac.
(Right) Sagittal PD MR in a 34-
weeks-gestation newborn
shows a fistula ſt from the
carina ﬇ to the esophagus
﬉. Vessels st are seen
anterior to the esophagus
without a discernible trachea,
consistent with tracheal
agenesis.

17
 Epiglottitis

KEY FACTS
Airway

TERMINOLOGY ○ ± symmetric, subglottic tracheal narrowing, similar to

• Airway obstruction secondary to inflammation of epiglottis
& surrounding tissues
IMAGING
• Frontal & lateral radiographs are only obtained in stable
patients with questionable diagnosis
○ Child should be kept upright & comfortable
○ Patient may drool due to difficulty handling oral
secretions: Should not be agitated or placed supine
• Lateral radiograph
○ Marked thickening with loss of sharp posterior margin of
central epiglottis thumbprint shape/appearance
○ Thickening of aryepiglottic folds
– Extend from epiglottis anterosuperiorly to arytenoid
cartilages posteroinferiorly
– May become thickened & convex superiorly
– Swelling of these folds → actual airway obstruction
• Frontal radiograph
that seen in croup
○ Swelling of epiglottis & aryepiglottic folds is often not
seen on frontal view; may be visualized through foramen
magnum
• CT does not play routine role in diagnosing epiglottitis
CLINICAL ISSUES
• Marked ↓ in incidence in children since vaccine for
Haemophilus influenzae introduced
○ Mean age in children has shifted from 3.5 to 14.6 years
– Now more common in adults than children
○ Many other infectious & noninfectious etiologies are
now implicated
• Classically life-threatening if untreated; treatment includes
○ Direct laryngoscopy & bronchoscopy with intubation
performed in operating room with otolaryngology
present
○ Steroids & broad-spectrum IV antibiotic therapy

(Left) Sagittal graphics show

epiglottitis (right) as
compared with a normal
epiglottis (left). The epiglottis
& aryepiglottic folds are
swollen & diffusely enlarged
(right). (Right) Lateral
radiograph in a 13-month-old
with stridor shows thickening
of the epiglottis ﬈ with loss
of the normal sharp, central,
posterior margin. There is
thickening of the aryepiglottic
folds ﬊ as well. At scope,
exudates & inflammation were
visualized. Cultures grew
Staphylococcus aureus.

(Left) Lateral radiograph in a

6-month-old shows marked
thickening of the epiglottis ſt
& the aryepiglottic folds ﬇,
typical of epiglottitis. (Right)
AP radiograph in the same
patient shows thickening of
the epiglottis & aryepiglottic
folds ﬈ seen through the
skull base/foramen magnum.
There is mild subglottic
narrowing ﬇, which can be
seen in varying degrees with
epiglottitis.

18
 Epiglottitis

Airway
○ Some overlap in measurement at midpoint between
TERMINOLOGY control & epiglottitis groups: 3.4 mm is upper limit of
Synonyms normal
• Supraglottitis ○ No overlap in measurement at lateral margins between
control (upper limit of normal is 3.2 mm) & epiglottitis
Definitions groups (≥ 3.6 mm)
• Airway obstruction secondary to inflammation of epiglottis
& surrounding tissues
CT Findings
• CECT
IMAGING ○ CT has no role in diagnosing epiglottitis
○ If obtained (occasionally for other reasons), will show
General Features edematous, enlarged epiglottis with involvement of
• Best diagnostic clue aryepiglottic folds
○ Classic imaging appearance: Lateral radiograph shows – Epiglottis is slightly lower in attenuation when
enlargement/thickening of epiglottis & aryepiglottic compared with other soft tissue
folds ○ In rare cases, may see phlegmonous collection within
– Epiglottis often appears like thumbprint (or frontal adjacent soft tissues
perspective of thumb with nail en face to x-ray beam) ○ May be helpful in evaluating for complications, such as
○ Not to be confused with normal epiglottis deep neck space infection/abscess
– May appear similar to hitchhiker thumb (or lateral – Very rare in pediatric population as opposed to adult
perspective of thumb with nail tangential to x-ray population where it can be seen in 2-29% of cases
beam)
– Epiglottis maintains sharp interfaces with well- Imaging Recommendations
defined, central posterior border; no thickening of • Best imaging tool
aryepiglottic folds ○ Due to potentially life-threatening airway emergency,
• Location unstable patients with classic clinical presentation
○ Potentially life-threatening inflammation & swelling of undergo direct laryngoscopy & bronchoscopy with
epiglottis & surrounding tissues (i.e., aryepiglottic folds) intubation in operating room by otolaryngology as
• Morphology indicated
○ Swelling of epiglottitis → thumbprint appearance on ○ Only lateral radiograph should be obtained in cases
lateral radiograph suspecting epiglottis
• Protocol advice
Radiographic Findings ○ Child should be upright & comfortable
• Lateral radiograph ○ Patient may drool due to difficulty handling oral
○ Marked thickening of epiglottis with loss of sharp, secretions; patient should not be agitated or placed
central posterior margin supine
○ Aryepiglottic folds ○ Patient with suspected epiglottitis should be
– Extend from epiglottis anterosuperiorly to arytenoid accompanied by physician with readily available
cartilages posteroinferiorly supportive equipment to secure airway if necessary
– Normally thin & straight or concave (apex inferior), ○ Obtaining lateral radiograph should never interfere with
outlined by air securing airway given potential for rapidly fatal outcome
– May become thickened & convex
– Swelling of these folds causes actual airway DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
obstruction Enlarged Lingual Tonsils
○ ± nonspecific "ballooning" (air distention) of
hypopharynx • Rounded &/or lobulated mass bulging from posterior
tongue base, potentially filling vallecula & displacing
• Frontal radiograph
epiglottis
○ Only lateral radiograph is obtained if epiglottitis is highly
suspected Vallecular Mass
– Supine positioning of ill patient could lead to airway • Most commonly cyst but rarely sarcoma
occlusion • Fills vallecula, potentially displacing or effacing epiglottis
○ ± symmetric, subglottic narrowing, similar to that seen in depending on exact site of origin
croup
○ Swelling of epiglottis & aryepiglottic folds may not be Croup
seen on frontal view • Most common acute airway condition of children
– May see swollen epiglottis through skull base • Benign, self-limited condition with "barky" cough in patients
usually < 3 years of age
Ultrasonographic Findings • Symmetric subglottic tracheal narrowing (steeple sign)
• Limited studies describe findings on point-of-care-
ultrasound (POCUS) Bacterial Tracheitis
• ↑ AP dimension of epiglottis • Children are typically older than those with croup

19
 Epiglottitis
Airway
• Intraluminal filling defects (membranes), tracheal wall
plaque-like irregularity, poorly defined tracheal margins,
asymmetric subglottic narrowing
Retropharyngeal Abscess
• Pyogenic infection of retropharyngeal space
• Persistent thickening of retropharyngeal soft tissues
despite inspiration & neck extension on lateral view
○ ± loss of normal step-off at junction of hypopharynx &
esophagus
Ω Epiglottis
• Normal variant found in young infants, observed at scope
(not on radiographs)
• Leads to laryngomalacia in association with short
aryepiglottic folds & prolapsing arytenoids
PATHOLOGY
General Features
• Etiology
○ Most common agent remains Haemophilus influenzae
– Dramatic changes in incidence, etiology, & patient
demographics since H. influenzae (HiB) vaccine
introduction
– More cases of epiglottitis resulting from other
bacterial, viral, or combined viral-bacterial infections
are now seen since introduction of HiB vaccination
□ Other organisms include group A β-hemolytic
Streptococcus, Staphylococcus aureus, Klebsiella
pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Pseudomonas
species, Candida albicans, Pasteurella multocida, &
Neisseria species, COVID-19, influenza
□ Bacterial superinfections of preceding viral
infections, such as herpes simplex, parainfluenzae,
varicella-zoster, & EBV
○ Can also occur from noninfectious etiologies, such as
allergic reaction, angioneurotic edema, mucositis,
trauma, Stevens-Johnson syndrome, caustic ingestion, &
vaping
Gross Pathologic & Surgical Features
• Marked inflammation & edema of epiglottis & aryepiglottic
folds
• Complete airway obstruction may occur at any time
CLINICAL ISSUES
Presentation
• Most common signs/symptoms
○ Abrupt onset of stridor (usually inspiratory), often
associated with dysphagia
• Other signs/symptoms
○ High fever, sore throat, dysphonia, "hot potato voice,"
hoarseness, & drooling
○ Patients have toxic appearance with fever
○ Patients are described as anxious & uncomfortable
○ ↑ respiratory distress when recumbent
○ May have characteristic "tripod position" (sitting up with
neck extended & leaning forward with jaw thrust out to
maximize laryngeal opening)
○ Viral prodrome & cough are more likely with croup
20
Demographics
• Age
○ Marked ↓ in incidence in children since HiB vaccine
introduced
– 0.6-0.8 cases /100,000 persons immunized
– Vaccine effectiveness 98%
○ Mean age in children has shifted from 3.5 years to 14.6
years since introduction of HiB vaccine
– Significantly older than children with croup (mean age:
1 year)
○ Adult incidence has remained steady (although relatively
uncommon) post vaccine
○ Now more common in adults than children (mean age:
40 years)
Natural History & Prognosis
• Classically: Life-threatening infectious disease often
requiring emergent intubation
• Current era: May not be as clinically emergent given variety
of non Haemophilus influenzae etiologies
Treatment
• In correct clinical setting: Emergent tracheal intubation to
relieve/prevent airway obstruction & respiratory failure
○ Has evolved from tracheotomy to direct laryngoscopy &
bronchoscopy with intubation performed in operating
room with otolaryngology present
○ Intubation period is usually short (2-3 days)
• Steroids & broad-spectrum IV antibiotic therapy
DIAGNOSTIC CHECKLIST
Image Interpretation Pearls
• In current era, classic radiographic appearance must be
coupled with clinical presentation to determine treatment
SELECTED REFERENCES
1. Almuzam S et al: Non-vaccine Haemophilus influenzae type a epiglottitis. J
Paediatr Child Health. 57(7):1133-5, 2020
2. Bozzella MJ et al: Epiglottitis associated with intermittent e-cigarette use:
the vagaries of vaping toxicity. Pediatrics. 145(3), 2020
3. Fondaw A et al: COVID-19 infection presenting with acute epiglottitis. J Surg
Case Rep. 2020(9):rjaa280, 2020
4. Gottlieb M et al: Ultrasound for airway management: an evidence-based
review for the emergency clinician. Am J Emerg Med. 38(5):1007-13, 2020
5. Sideris A et al: A systematic review and meta-analysis of predictors of airway
intervention in adult epiglottitis. Laryngoscope. 130(2):465-73, 2020
6. Villemure-Poliquin N et al: Necrotizing epiglottitis with necrotizing fasciitis in
a child: a case report and review of literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol.
138:110385, 2020
7. Inaguma Y et al: Thermal epiglottitis: acute airway obstruction caused by
ingestion of hot food. Pediatr Int. 61(9):927-9, 2019
8. OʼBryant SC et al: Influenza A-associated epiglottitis and compensatory
pursed lip breathing in an infant. Pediatr Emerg Care. 35(11):e213-6, 2019
9. Ho ML et al: The ABCs (airway, blood vessels, and compartments) of
pediatric neck infections and masses. AJR Am J Roentgenol. 1-10, 2016
10. Lichtor JL et al: Epiglottitis: it hasn't gone away. Anesthesiology.
124(6):1404-7, 2016
11. Darras KE et al: Imaging acute airway obstruction in infants and children.
Radiographics. 35(7):2064-79, 2015
12. Ko DR et al: Use of bedside sonography for diagnosing acute epiglottitis in
the emergency department: a preliminary study. J Ultrasound Med.
31(1):19-22, 2012
13. Shah RK et al: Epiglottitis in the United States: national trends, variances,
prognosis, and management. Laryngoscope. 120(6):1256-62, 2010
Another random document with
no related content on Scribd:
mitä perusteellisemmin hän tutki Schopenhaueria, intialaista
viisaustiedettä ja nykyaikaisen tieteen teorioja, joka pyrkii yhä
enemmän palauttamaan kaikkia ilmiöitä voimaan ja liikuntoon. Tämä
vakaumus sai viimeisen, täydellisen ja suuremmaisen ilmauksensa
Jälkisanassa teokseen Das Lebensabend einer Idealistin (Idelistin
elämänilta). Katsellessaan verratonta taulua, jonka tähtitaivas ja meri
levittivät hänen ikkunainsa eteen Nettunossa, seuratessaan hurjia
syysmyrskyjä, jotka näyttivät muuttavan maailmankaikkeuden
takaisin alkuperäiseksi kaaokseksi, hän oli kuulevinaan »Alkusyyn
äänen, Alkusyyn, jonka suuruuden edessä sielumme heittäytyy
maahan syvimmän hartauden vallassa ja autuaana riemuiten
saadessaan sanoa itselleen: se vaikuttaa minussakin.» Tämä
ikuisesti ainoa, luova alkusyy voi olla vain henki, ja meidän sielumme
on »erittynyt säde ikuista henkeä.» Ja harrasmielisen innostuksen
vallassa hän ylistää Jumalallista, Ikuista, »joka ei sinussa koskaan
pääse täydelliseksi», tuona hetkenä, jolloin hän huutaa maailmalle
kiitollisen jäähyväissanan, tuolle maailmalle, joka on ollut hänelle
»tutkivan hengen maailma».

Nämä eivät olleet sellaisia sanoja, joita voi kirjoittaa ilon ja

terveyden päivinä unohtaakseen ne myöhemmin kärsimyksen ja
tuskan hetkinä, kuoleman edessä; ne ilmaisivat syvintä vakaumusta,
ja kokemus oli osoittava, että Malwida von Meysenbug tästä
vakaumuksesta ammensi harvinaiset sielunvoimansa, jotka
elämässä pitivät häntä pystyssä ja antoivat hänelle sittemmin kyvyn
uhmata sairauden ja pitkällisen riutumuksen tuskia ei ainoastaan
alistuvana, vaan eräänlaisella iloisella sankaruudella.

Aina syksyyn 1901 saakka oli hänen terveytensä, joskin

ruumiinvoimat vähenivät, pysynyt ihmeen tyydyttävänä hänen
korkeaan ikäänsä nähden, ja hänen työkykynsä oli ennallaan. Siihen
aikaan julkaisi hän viimeisen teoksensa Individualitäten
(Yksilöllisyydet) Heinäkuusta lokakuuhun, jonka ajan hän vietti
Sorrentossa ja Amalfissa, nautti hän vielä suuresti Napolin lahden
kauneudesta. Mutta juuri siihen aikaan ilmaantuivat ensimäiset sen
taudin oireet, joka oli vievä hänet pois, syöväntapainen paise
sisälmyksissä. Onneksi hän ei koskaan saanut tarkempaa tietoa
kipunsa luonteesta. Palatessaan Roomaan tunsi hän olevansa liian
uupunut voidakseen aloittaa uusia töitä, ja hän tyytyi kokoamaan
ottotytärtään varten merkillisimmät runonsa ja muodostelemaan
uudestaan pitempää novellia Die Improvisatrice, jota hän piti
suuressa arvossa. Hän tunsi siksi heikentyneensä että pelkäsi
elonpäiviensä olevan luetut, ja hän lausui toivomuksen, että joku
jäsen perhettä, jonka hän oli ottanut lapsenasemaan, aina olisi
hänen luonaan. Muuten oli hänellä Roomassakin antautuvia ystäviä,
joiden läheisyys oli hänelle lohdutus ja jokapäiväinen ilo ja piti vireillä
hänen mielenkiintoaan elämää kohtaan. Niinpä eräs tuli usein
keskustelemaan hänen kanssaan opinnoistaan ja uskonnollisen
tunteensa muuttumisesta, sairas otti vilkkaasti osaa hänen
teoksensa valmistukseen ja keskusteli hänen kanssaan siitä vielä
muutamia päiviä ennen kuolemaansa. Eräs toinen ystävätär antoi
hänelle herkeämätöntä tukea kaikissa hänen taloutensa
yksityiskohdissa ja vapautti hänet kaikista arkihuolista. Kolmas auttoi
lääkäriä, joka kävi neiti von Meysenbugin luona, ja otti huolekseen
koko hoidon, jota hänen terveydentilansa vaati. Eräs ystävätär
vihdoin, joka osoitti suorastaan lapsellista kiintymystä häneen,
omistautui hänelle mitä uhrautuvimmalla antaumuksella, niin että
hänen viimeiset elinvuotensa eivät ainoastaan keventyneet ja
kirkastuneet sen kautta, vaan varmaan itse elinaika piteni tämän
jokapäiväisen, uskollisen hoidon tähden.
 Niin kauan kuin mahdollista oli salasi hän kuitenkin mielellään
tilansa vakavuuden ympäristöltään. Koskaan hän ei ollut eloisampi ja
hilpeämpi puheissaan kuin keväällä 1902. Tahdon sitkeydellä, josta
hän oli antanut niin monta todistusta elämänsä kuluessa, jatkoi hän
toimintaansa totutulla tavalla kunnes tuli se päivä, jolloin voimat
jättivät hänet. Vaikkakin hänen alkaen tammikuusta 1902 täytyi
luopua rakkaista ajeluistaan, hoiti hän vielä kuten ennenkin ilman
vierasta apua aina erittäin huolitellun pukeutumisensa ja puuhasi
taloudessaan, seurasi tarkoin kaikkea, mikä koski politiikkaa,
kirjallisuutta ja taidetta, oli laajassa kirjevaihdossa ei ainoastaan
ystäviensä kanssa vaan myöskin tuntemattomien, jotka tahtoivat
häneltä neuvoa tai lohdutusta. Joka päivä omisti hän hetkisen aikaa
henkiselle työlle, toisen keskustelulle uskottujen ystävien kanssa.

Kesällä ei hänen enää ollut mahdollista palata rakkaimpaan

kesäpaikkaansa Sorrentoon. Hänen täytyi tyytyä merenrantaan
Nettunossa lähellä Roomaa, ja siellä oli hänen vielä kerran suotu
nauttia Italian taivaan ihanuudesta ja noiden hilpeitten ja
luonnonraikkaitten ihmislasten kauneudesta, jotka hänen ikkunainsa
edessä ilakoivat Välimeren sinisissä laineissa. Mutta taudin
edistyminen aiheutti jo jokapäiväisiä kipukohtauksia ja pakotti hänet
jatkuvaan ja tuskalliseen hoitoon. Niinpä olivat hänen ajatuksensa
enimmäkseen vakavia luonteeltaan, sillä hän tunsi voimien
vähenevän nopeasti, ja joka päivä askarteli hän filosoofisissa ja
moraalisissa omantunnon tutkimuksissaan ja valmistui valoisan, voi
sanoa iloisen alttiisti erkanemaan tästä näennäisyyksien elämästä ja
siirtymään ikuisen todellisuuden helmaan. Hänen ajatuksensa saivat
usein kuin itsestään runollisen muodon, ja hän on toimittanut ne
julkaistaviksi sarjassa enemmän tai vähemmän viimeisteltyjä runoja.
Erään useimmin toistuvista ajatuksista on hän selvimmin kiteyttänyt
näihin neljään riviin:
 »So versöhnt nun mit den vielen Fehle
Der Erscheinungswelt, mit dem Geschick
Lass uns heimwärts ziehen, liebe Seele,
Nur das alle Kleid bleib' hier zurück!»

[Sovitettuina näennäisyyksien maailman monien virheiden,

sovitettuina kohtalon kanssa käykäämme kotia kohden, rakas
sielu, vanha vaate vain jääköön tänne!]

Lähtiessään Nettunosta hän kirjoitti toisen runon, jota hän vielä

tahtoi muodostella, mutta joka ensimäisessä alkuperäisessä
muodossaan kuvaa ihmeen kauniisti ja syvällisesti hänen
sieluntilaansa:

»Der Tag ist hin. In tiefem Frieden ruht

Die weite Wasserfläche unbewegt;
In Westen färbt den Himmel milde Glut
Und rosa Wölkchen ziehen um den Mond.

Verstummt sind all die hohen Stimmen just,

Die aus dem Wasser erst heraufgeschallt,
Von froher Jugend übermütiger Lust
Die da im Wasser Scherz und Frische fand.

Nur in dem Mondlicht schwebt noch geistergleich —

Ein weisses Segel, eine Seele scheint's,
Die losgebunden von dem irdischen Reich
In ihre Heimat hinzieht, die Unendlichkeit.

Es ist mein Bild. Ich liege hier allein,

Verstummt isi auch für mich der laute Tag
Ich fühl's, ich scheide bald!
 Und bin ich fern, das Leben setzt sich for
Gang wie es war, in buntem Vielerlei.
Man war einmal nur.

Blieb nichts von mir auf dieser Erdenwelt

Doch in den Herzen, die mich treu geliebt,
Wie der Mondglanz jetzt im Wasser
So lebt mein Bild Erinnerung.

[Päivä on päättynyt. Syvässä rauhassa lepää

avara veden kalvo liikkumattomana;
lännen taivaan värittää vieno hehku ja
ruusuiset pilvet liitelevät kuun ympärillä.

Vaienneet ovat kaikki äänekkäät huudot,

jotka äsken vedestä kajahuttivat
iloisten nuorten vallatonta kisailua,
kun he aalloista ammensivat hilpeyttä ja raikkautta.

Vain kuutamossa välkkyy vielä aavemaisena

valkoinen purje, se on kuin sielu,
joka irtaantuneena maan valtakunnasta
liitää kohti kotiansa, äärettömyyttä.

Se on minun kuvani. Lepään täällä yksin,

vaiennut minullekin on äänekäs päivä.
Minä tunnen että pian erkanen!

Ja kun sitten olen kaukana, jatkuu elämä aivan kuin ennen,

kirjavan moninaisena. Ihminen oli vain kerran.
 Mitään ei jäänyt minusta tähän maailmaan, mutta
sydämissä, jotka rakastivat minua uskollisesti, elää kuvani
muisto kuin kuun välke nyt vedessä.]

Tuskin oli hän palannut takaisin Roomaan, kun tauti alkoi

ratkaisevasti edistyä. Vain muutamia kuukausia voisi hän enää elää,
arvelivat lääkärit; hän itse tosin tunsi käyvänsä yhä heikommaksi ja
heikommaksi, mutta luuli olevansa tekemisissä vain äkillisen taudin
kanssa, joka kiirehti lopputaistelua, mutta mahdollisesti oli
voitettavissa tahdonlujuudella. Tämä harvinainen henkinen voima se
varmaan antoi uupuneelle ruumiille kykyä tehdä vastarintaa pitkälle
ohi lääketieteen asettaman määräajan. En voi tässä kajota hänen
viimeisten elinkuukausiensa yksityiskohtiin, ajan, jolloin hänen
kasvattityttärelleen ja tämän puolisolle ja tyttärelle oli onneksi sallittu
viipyä alituisesti hänen vierellään. Sairaus oli yltynyt pelottavassa
määrässä, tuskat kävivät hyvinkin kiivaiksi kohtausten sattuessa yhä
tiheämmin ja saivat lievikettä vain morfiiniruiskutuksista,
ravinnonsaanti vaikeutui ja jatkuva huolehtiminen puhtaanapidosta,
joka mahtoi olla kaksinverroin tuskallista niin hienotunteiselle ja
aikaisemmin niin kokonaan itsenäiselle sairaalle, vaati päivittäin yhä
kasvavan määrän tunteja. Ja kuitenkaan hän ei tahtonut vielä itse
pitää tilaansa toivottomana ja oli toimessa mikäli suinkin voi; joka
päivä otti hän vastaan ainakin yhden ystävän ja kirjoitti jonkun
kirjeen, seurasipa vielä tarkoin valtiollisia uutisia. Hän luki vielä aika
ajoin, joko nuoren ystävänsä Romain Rollandin Beethovenia tai de
Wetin Sotaretkiä, sankarillisen buuripäällikön, jonka urotöitä hän oli
seurannut innostuneen myötätuntoisesti, hän pukeutui edelleen omin
neuvoin, kunnes useita kertoja sattuneet kaatumiset estivät
heikentynyttä vanhusta tästäkin. Tammikuussa 1903 onnistui hänen,
vielä aamuisin kirjoittaa jälkisanaa teokseen Lebensabend vapisevin
käsin, jo niin voimatonna, että hän päivittäin sai piirretyksi vain viisi
tai kuusi riviä. Kaiken tämän ohella ei hän valittanut koskaan, hän
selitti olevansa onnellinen saadessaan, kiitos sairautensa, nähdä
meidät kokoontuneina ja tunnusti ettei hänellä ollut mitään oikeutta
nurkua kohtaloa vastaan, joka oli sallinut hänen suorittaa loppuun
hyvän osan kaikesta siitä mitä hän kerran oli uneksinut
suorittavansa. Hän moitti meitä ystävällisesti siitä että muka liiaksi
antauduimme hänen ruumiilliseen hoitoonsa emmekä kyllin usein
seurustelleet hänen kanssaan hengen korkeammissa ilmakehissä.

Huhtikuun alussa sanoi hän minulle: »Minä uskon olevani hyvä

profeetta; tämän kuun loppuessa loppuu minunkin sairauteni, ja jos
silloin voimani riittävät, voin ehkä taas nousta, mutta ne eivät riitä!»
Hänen oli täytynyt luopua melkein kaikesta lukemisesta kirjeiden
kirjoittamisesta, ja hänen koko henkinen elämänsä rajoittui pariin
tuttavallisen keskustelun hetkeen, jotka hän vielä joka päivä saattoi
myöntää eräälle läheiselle ystävälleen. Kuitenkin oli hänelle näinä
viimeisinä aikoina suotu vielä yksi suuri ilo; hän oli antanut
ottotyttärensä pojanpojan äiteineen tulla Roomaan, tuon viehättävän
nelivuotiaan lapsen läheisyys virkisti suuresti hänen sydäntään. Ei
voi kuvitella mitään ihastuttavampaa kuin nähdä vanhuksen
lepertelevän, leikkivän ja nauravan hänen kanssaan ja opettavan
häntä vapisevin käsin muodostamaan pieniä esineitä ja eläimiä
savesta.

Vasta kahdeksan päivää ennen kuolemaansa suostui hän

alituisesti pysymään vuoteessa ja salli sairaanhoitajattaren valvoa
vierellään öisin sekä luopui kokonaan taloushuolista. Siitä päivästä
alkaen ei hän enää nauttinut mitään ravintoa ja puhui alituisesti
lähestyvästä kuolemastaan. Tiistaina 21 p. huhtikuuta, niin sanottuna
Nascita di Roma päivänä, ikuisen kaupunginperustamisen
vuosipäivänä perimätiedon mukaan, oli ystävätär, josta ylempänä
olen puhunut, antanut erään etevän taitelijan tulla soittamaan hänelle
viululla hänen lempilaulujaan. Hän ei kuitenkaan
hermokiihtymykseltä voinut kestää tätä soittoa ja pyysi meitä kaikkia,
myöskin hoitajatarta ja palvelijoita, kokoontumaan vuoteensa
ympärille. Sitten hän käski poikasen istahtaa vuoteelleen, ja laskien
kätensä hänen päänsä päälle hän sanoi. »Minä siunaan sinua,
enkelini, sinä viet kaikille muille minun siunaukseni.» Ja senjälkeen
hän puhui kanssamme kolmen tunnin ajan, kello yhdeksästä
puolipäivään, iloisen haltioitumisen vallassa rakkaudestaan meihin,
suurista filosoofisista toiveista, joiden elähyttämänä hän oli astuva
kuoleman tuntemattomaan maahan. Hän uskoi ja toivoi että hänen
viimeinen hetkensä oli lyönyt ja odotti saavansa keskellä tätä
puhelua eritä elämästä meidän käsivarsillamme. Nyt oli, sanoi hän,
Rooman syntymähetki ja päivä, se oli myös oleva hänen uuden
syntymänsä päivä, sillä elämä ja kuolema ovat yhtä. Jokaiselle
meistä hän puhui hellän rakkauden sanoja, kullekin luontonsa
mukaan, ja kiitti saamastaan ystävyydestä ja moninaisesta
huolenpidosta ympärillään sanoen olevansa onnellinen tässä
asemassa, keskellä kaikkia rakkaitansa. Hän ei voinut kenellekään
toivottaa ihanampaa loppua kuin hänen oli. Ja kuitenkin keskeyttivät
tuskalliset suonenvetokohtaukset häntä melkein joka hetki, mutta
hän sanoi vain: »Älkää pelästykö, eihän se mitään ole, se on vain
suonenvetoa ja minä en kärsi, ruumisparkani vain. — Aine ei ole
mitään, henki yksin pysyy.»

Ja tämä sana henki tuli yhä uudelleen hänen huulilleen samoin

kuin sanat Amore ja Pace, joita hän alati toisteli. Sitten hän, vielä
puhui'. »Te seuraatte minua Paratiisin portille saakka, mutta portti
suljetaan edessänne ja teille sanotaan. Palatkaa takaisin maan
päälle, te ette ole vielä valmiit, teidän on vielä vaikutettava ja tehtävä
työtä! Mutta minä olen valmis, minä en voi enää tehdä työtä», lisäsi
hän huoaten. Hän sanoi vielä: »L'amore ju il principio di tutto. L'ho
sempre pensato, ma oggi lo so meglio che mai.» Omituista oli että
keskellä näitä jäähyväiskohtauksia ja huolimaita kyynelistä, joita
ympärilläolijat vuodattivat, hän itse ei itkenyt, vaan hänen silmissään
loisti kuin mystillinen ilo. Vain kerran kihosi kyynel hänen silmäänsä,
kun hän puhui päivästä kolmekymmentä vuotta sitten, jolloin hän oli
sanonut kasvattityttärelleen hyvästit tämän viettäessä häitään.

Tämä puhe oli oleva hänen viimeisensä. Seuraavina päivinä salli

yhä lisääntyvä heikkous hänen vain silloin tällöin lausua kiitoksen tai
rakkauden sanan ympäröiville henkilöille. Hän tahtoi sanoa hyvästit
kaikille ystävilleen Roomassa. Hänen henkensä pysyi
häiriintymättömänä, hänen mielensä oli suuntautunut elämän suuriin
kysymyksiin, vielä torstaina hän sanoi eräälle lääkärilleen, jonka näki
viimeistä kertaa: »Te olette todellinen Italian poika, tehkää työtä
Italian hyväksi!» Viimeinen sana, jonka kuulin hänen huuliltaan iltaa
ennen hänen kuolemaansa, oli sana Amore.

Lauantai-iltapäivällä hän ei enää kyennyt puhumaan, lauantain ja

sunnuntain välisenä yönä oli hänen heikkoutensa niin suuri että me
kokoonnuimme hänen vuoteensa ympärille odottaen hänen viimeistä
hengenvetoaan. Ei ollut enää kärsimyksiä, ei viimeistä kamppailua,
ei kuoleman korinaa. Kello kaksi iltapäivällä huhtikuun 26 p. hän
sammui hiljaa, ilman että mikään muu ulkonainen merkki kuin
kasvojen kalmankalpeus ilmaisi elämän loppuneen ja sen toiveen
vihdoinkin täyttyneen, jonka hän lausui eräässä viimeisiä
kirjoittamiaan rivejä:

»Sie ruht im Vollbesitze ewigen Lebens»

[Hän lepää iäisen elämän täydessä omistuksessa.]

 Hänen toivomuksensa mukaan poltettiin Malwida von
Meysenbugin maalliset jäännökset Campo Veranolla. Hänen
tuhkansa säilytetään uurnassa, joka on laadittu hänen
ottolapsenlapsensa Edouard Monod'n muovaileman maljan mukaan,
Monte Testaccion hautausmaalla aivan lähellä Goethen pojan
hautaa.

Hän ei ollut tahtonut mitään kirkollisia menoja eikä puheita

haudallaan. »Minä en enää kuulu», on hän kirjoittanut, »mihinkään
oikeauskoiseen kirkkoon, vaan niiden ihmisten suureen
seurakuntaan, jotka rakastavat hyvää, korkeata ja kaunista ja
pyrkivät toteuttamaan sitä itsessään ja ympärillään.»
1. AIKAISIMMAT MUISTOT.

Suuren kaupungin keskellä olisi vaikea löytää paremmalle paikalle

rakennettua taloa kuin se, jossa synnyin ja vietin lapsuuteni
ensimäiset päivät. Talo sijaitsi Casselin kaupungissa, rinnan muiden
rakennusten kanssa ja rajoitti katua, jolle oikeudenmukaisesti oli
annettu nimi Bellevue, sillä vastakkaisella sivulla ei ollut ainoatakaan
rakennusta, vaan ihana näköala kauniita puisto- ja puutarha-
istutuksia päin. Nämä kohosivat terrassinmuotoisesti hedelmällisellä
tasankomaalla, jonka läpi virtaa suurehko Fulda-joki. Olin lähinnä
nuorin kymmenestä lapsesta — kaikki terveitä ja lahjakkaita.
Vanhempani olivat vielä nuoria minun tullessani maailmaan. Heidän
elämänsä oli onnellista keskitietä ylellisyyden ja puutteen välillä —
asema, joka takaa suurimmat koti-onnen edellytykset. Olen
ensimäisistä lapsuuspäivistäni säilyttänyt loppumattoman hilpeyden
valoisan hohteen. Tuosta valoisasta taustasta eroittuu vain kolme
määrätympää muistoa.

Ensimäinen muisto on äitini huone maalattuine seinäpapereineen,

joille oli kuvattu palmumaisemia, kaislametsiä ja oudonmuotoisia
rakennuksia. Lapsellinen mielikuvitukseni iloitsi tuosta
tarunomaisesta maailmasta. Sitäpaitsi kertoi muuan talon ystävä
minulle siitä satuja; niinpä oli eräs noista pikku taloista Blumenbach
nimisen velhon asunto, jolle koko luonto oli kuuliainen. Talon
vieressä seisoi suuri haikara pitkillä, jäykillä jaloillaan,
pitkänokkainen pää rinnalle vaipuneena. Se oli Blumenbachin
palvelija, kuten ystäväni sanoi. Hän seisoi muka siinä odottamassa
herransa käskyjä.

Toinen muisto liittyy iltaan, jolloin hoitajattareni kertoi, että pieni,

äskensyntynyt siskoni, oli kuollut. Hän antoi minun vasten äidin
kieltoa katsoa lasioven läpi huoneeseen, jossa seisoi musta arkku;
arkussa lepäsi pieni sisareni, valkeana kuin lumi ja kukkien peitossa.

Kolmas muisto vihdoin punoutuu vanhan ruhtinaan persoonaan,

joka oli hallitsijana Hessenin vaaliruhtinaskunnassa, pienessä
saksalaisessa kotivaltiossani. Hänen vaununsa ajoivat joka päivä
talomme ohi. Vaunuissa istui vanha ukko Fredrik Suuren aikuisessa
univormussa kolmikolkkainen hattu päässä. Hänen valkoiset
hiuksensa olivat takaa palmikossa ja toista poskea rumensi hirveä
paise. Siihen sairauteen hän kuolikin. Minä en nähnyt hänen
hautajaisiaan, mutta vanha hoitajattareni kuvasi niitä minulle
lukemattomat kerrat. Häntä ei haudattu esi-isien kammioon suuressa
kirkossa. Hänet haudattiin toivomuksensa mukaan erään huvilinnan
kirkkoon. Linnan oli hän rakennuttanut ja se oli ollut hänen
mielipaikkansa. Hautaus tapahtui yöllä tulisoihtujen valossa, vanhan
tavan mukaan. Mustapukuisen ritarin oli mustalla hevosella
ratsastettava heti ruumisvaunujen jäljessä. Tämä ritari valittiin
korkeasta ylimystöstä, mutta hänen täytyi aina, tarun mukaan,
maksaa tämä kunnia hengellään. Tässäkään tapauksessa ei kansa
pettynyt luulossaan. Tuon öisen näytelmän silloinen esittäjä, nuori
aatelismies, terveyttä ja voimaa uhkuva, joutui kolme viikkoa
hautajaisten jälkeen kuumetaudin uhriksi. Johtuiko tuo kuumetauti
yksinkertaisesti vilustumisesta kylmässä rautapuvussa pitkän
yöllisen kulkueen aikana? Kansa ei ottanut huomioon tuollaista
mahdollisuutta, ja minun lapsellinen mielikuvitukseni piti kansan
uskoa oikeana. Joka kerta tunsin salaista väristystä, kun
vanhempieni kanssa kävin huvilinnassa ja näin asehuoneessa
mustan puuhevosen selässä mustan varustuksen, jota onneton ritari
oli tuona yönä kantanut.
2. YLEISTÄ JA YKSITYISTÄ.

Vanhan herran kuolema ei aiheuttanut suuria muutoksia ainoastaan

minun perheessäni, vaan lopetti, niin sanoakseni, kokonaisen
ajanjakson pienen isänmaani historiassa. Hallitsijahuone, johon hän
oli kuulunut, oli hyvin vanha ja laski esi-isiensä joukkoon jäseniä,
jotka olivat kuuluja urhoollisuudestaan ja jalomielisyydestään. Mutta
viimeiset sukupolvet olivat huonontuneet. He olivat häpeällisillä
keinoilla kartuttaneet yksityisomaisuuttaan, myymällä alamaisiaan
vieraille valloille, jotka käyttivät niitä kaukaisissa sodissa.

Rakastajattaret olivat jo pitkät ajat hallinneet maata. Viimeinen

hallitus oli ollut merkillisen vaihteleva. Vanhan ruhtinaan luonteessa
oli kaikista virheistä huolimatta ollut kunniallisuutta. Vuosisatamme
kaikkivoivan valloittajan lähestyessä jätti hän vapaaehtoisesti
ruhtinaskuntansa, tietäen hyvin olevansa kykenemätön sitä
puolustamaan ja tahtoen säästää alamaisiltaan turhaa
verenvuodatusta. Hän piti parempana maanpakoa kuin häpeällistä
antautumista muiden saksalaisten ruhtinasten tapaan. Hänen pienen
valtakuntansa pääkaupunki joutui taaskin samaan asemaan
suuressa kuningaskunnassa, jonka valloittaja lahjoitti nuorimmalle
veljelleen Jérômelle. Ranskalainen hienostus, siekailemattomuus ja
herkkäuskoisuus pääsi valtaan kankipalmikkoväen autioissa
asunnoissa. Nuori kuningas loi pienen Pariisin saksalaiselle
maaperälle.

Isäni, joka ei voinut viedä perhettään maanpakoon, jäi paikoilleen

astuen uuden valtion palvelukseen. Äitini oli aivan nuori ja hyvin
kaunis; oli siis luonnollista, että molemmat ottivat osaa nuoren hovin
vilkkaaseen, hilpeään elämään. Kuinka usein kiusasinkaan äitiäni
yhä uudelleen kertomaan minulle tarinoita noilta päiviltä, jotka olivat
päättyneet aikoja ennen syntymääni! Kuinka ahnaasti kuuntelinkaan
kuvauksia loistavista juhlista ja viehättävistä naisista, jotka olivat
perheineen saapuneet Pariisista kaunistamaan suloillaan ritarillisen
kuninkaan hovia! Millä mielenkiinnolla tutkinkaan äitini vaatesäiliötä,
jossa vielä oli monta muistoa noilta ajoilta! Miten minua
viehättävätkään nuo paimenpuvut, turkkilaiset viitat ja antiikit
poimukkeet! Monet mietteet heräsivät minussa, kun ajattelin kaiken
tämän ihanuuden ennenaikaista katoamista. Kuin uni oli koko loisto
haihtunut. Venäläiset olivat ilmestyneet kaupungin porteille, heidän
luotinsa olivat vinkuneet kaduilla. Vanhempani olivat panneet säilöön
parhaat tavaransa ja jättäneet talon, joka oli liian suojaton vihollisen
hyökkäyksille. Vanha, luonamme asuva täti, oli kätkenyt useita
esineitä aitan jauho-astioihin. Kanuunankuula osui taloon ja jäi
muuriin.

Kuullessani näitä kertomuksia, pahoittelin koko sydämestäni, että

en ollut jo silloin elänyt ja saanut jakaa vaaraa vanhempieni kanssa.
Olisin myöskin hartaasti halunnut tietää, olisivatko kasakat löytäneet
jauhoihin kätketyt esineet, jos kaupunki olisi joutunut ryöstölle
alttiiksi.

Mutta kaupunki, kuten vanhempanikin, varjeltui perikadosta.

Vanha ruhtinas palasi takaisin maahansa. Kankipalmikot ja
korpraalinsauvat, jotka ranskalaiset sulottaret olivat karkoittaneet,
pääsivät jälleen käytäntöön. Maata alkoi jälleen hallita epämiellyttävä
rakastajatar, kivulloisen ukon hoitaja. Suosikit, jotka jakaessaan
maanpaon ruhtinaansa kanssa, olivat rikastuneet, saivat valtion
ensimäiset virat. Kansa oli uskollisena ruhtinashuoneelleen, kuten eri
Saksan heimot yleensä, alussa tervehtinyt iloisella innostuksella
palaavaa ruhtinastaan; pian kuitenkin kävi ilmi, että nykyisyyden ja
menneisyyden välinen side oli katkennut. Ruhtinaat ja kansat olivat
käsittäneet aivan eri tavalla kansallisen nousun ja vapaustaistelut.
Monen jalon sydämen haltioituneet unelmat häipyivät tyhjiin ja
vapauden aamuruskon asemasta, jota saksalainen nuoriso oli
toivonut, nousi uusi, synkkä, sumuinen päivä. Vanhan ajan ihmiset
pitivät välinäytöstä täydellisen yksinvallan suuressa huvinäytelmässä
päättyneenä ja ottivat uudelleen haltuunsa vanhat valtaistuimet ja
entisen herruuden. Kansojen veri oli vuotanut turhaan. Historia oli
jälleen pysähtynyt kulussaan.

Mutta kuolema ei ollut pysähtynyt; se kävi noutamassa vanhuksen

kankipalmikkoineen, ja siitä silmänräpäyksestä alkaen vapautuivat
kaikkien hiukset maassa tuosta menneisyyden kahleesta.

Ulkonaisesti tapahtui paljon muutoksia uuden hallituksen aikana.

Isäni, joka oli lapsena ollut kruununprinssin leikkitoveri, kutsuttiin
nykyisen ruhtinaan läheisyyteen ja sai huomattavan aseman
valtiossa. Me jätimme, talon, josta olen maininnut kertomukseni
alussa ja siirryimme suurempaan ja loistavampaan asuntoon aivan
ruhtinaallisen linnan vieressä.
3. PERHE-ELÄMÄMME.

Kunnioituksen tunne oli minussa varmaan synnynnäinen, sillä minua

ei koskaan pakotettu minkäänlaiseen palvontaan ja kuitenkin
jumaloin vanhempiani ja vanhinta sisartani. Hän oli jo täysikasvanut,
kun itse vielä olin pieni tyttö. Vertaan häntä muistissani
muinaissaksalaisten maalarien madonniin, noihin naisellisen
kauneuden perikuviin — kauneuden, joka enemmän ilmenee
taivaallisena puhtautena ja nöyryytenä kuin piirteiden
säännöllisyytenä. Ihailin tätä sisartani siinä määrin, että äitini oli
jonkun verran mustasukkainen. Se oli lapsuuteni ensimäinen
ristiriita; se päättyi kun sisareni meni naimisiin ja lähti puolisonsa
mukana tämän kotiseudulle. Tämä ensimäinen ero maksoi minulle
monta kyyneltä.

Rakkauteni äitiin heräsi kuitenkin sen jälkeen täydessä

voimassaan. Muistan vielä, millä ihastuksella häntä katselin, kun
hän, yhä vieläkin kauniina, koristi itseään jotakin juhlaa varten,
varsinkin hovitanssiaisiin. Asetuin sitten jonkin pimeän huoneen
ikkunaan, josta saatoin nähdä ruhtinaallisen linnan valoa säteilevät
ikkunat. Odotin, kunnes hän oli astunut valaistuihin loistosaleihin ja
hiukan raottanut joitakin ikkunaverhoja, niin että voin katsella sisään.
Näin komeasti puettuja naisia ja salin kummallakin seinustalla
herroja kullalla kirjailluissa univormuissa. Näin ruhtinaan perheineen
astuvan sisään ja kulkevan pitkin ihmisrivejä lausuakseen jokaiselle
pari sanaa. Näitä sanoja näyttiin pitävän hyvin tärkeinä, ja taas
päinvastoin, jos jokin henkilö sivuutettiin puhuttelematta, oli se
nöyryytyksen huippu. Kuinka ylpeä olinkaan nähdessäni, että äitini
kanssa keskusteltiin kauemmin kuin muiden! Uskoin varmasti, että
se oli suuri kunnianosoitus. Eikö ruhtinas ollutkin muita ylevämpi
olento? Minkätähden hän muuten olisi ollut ruhtinas? Olin Tuhannen
yhden yön tarinoissa lukenut niin paljon Harun al Raschidin jalosta,
suuremmoisesta luonteesta ja pääni oli niin täpötäynnä kertomuksia
keisari Friedrich Punaparran ritarillisista hyveistä, hänen, joka istuu
Kyffhäuserissa odottaen silmänräpäystä, jolloin uudelleen saa
perustaa ihanan saksalaisen valtakunnan, etten epäillyt ruhtinaiden
ylevämielisyyttä.

Isäni, jolla oli ylenpalttisesti työtä, ei voinut uhrata paljon aikaa

lapsilleen; jos hän joskus ehti olla parissamme, oli se oikea
juhlahetki, sillä rehellisempää, rakastettavampaa, kultaisempaa
luonnetta kuin hänen olisi ollut vaikea löytää.

Äitini puolestaan yritti herättää meissä eloon taiteellisia

taipumuksia. Hän kuului ajatussuuntansa puolesta tuohon ajan
henkiseen keskukseen, johon lukeutuivat Humboldtit, Rahel,
Schleiermacher, Schlegelit ja muut senaikuiset kuuluisuudet. Tässä
samalla kertaa vapaamielisessä, isänmaallisessa ja filosofisessa
suunnassa oli myöskin omituinen sekoitus mystisismiä, jota silloin
parhaillaan kukoistava romanttinen koulu osaltaan lisäsi. Äitini
riippumattoman luonteen johti tämä, suunta usein vastustamaan sen
seurapiirin sopivaisuuskäsitteitä, johon hänen isäni aseman vuoksi
oli pakko kuulua. Tämä koski erityisesti niiden henkilöiden
valitsemista, jotka muodostivat hänen läheisimmän piirinsä. Sen
sijaan, että yksinomaan olisi seurustellut ylimystön piireissä, valitsi
hän läheisimmät ystävänsä paljon useammin hengen ja sydämen
ominaisuuksien mukaan, välittämättä heidän yhteiskunnallisesta
arvo-asteestaan. Erittäin mielellään etsi hän etevimpien
näyttelijöiden seuraa, joiden esitykset ihastuttivat häntä ja tuottivat
hänelle nautintoa ja jotka hän asetti täysin samalle tasolle kuin muut
vieraansa. Tämä oli siihen aikaan vielä hyvin rohkeata, sillä
teatterinjäseniä pidettiin halpa-arvoisena kastina, korkeintaan kyllin
hyvänä varjelemaan muita kuolevaisia ikävystymiseltä, mutta ei
suinkaan oikeutettuna pyrkimään heidän rinnalleen. Äitini saikin
tämän vuoksi moitteita, eikä edes isäni ollut tässä asiassa yhtä
mieltä hänen kanssaan. Hän saapui harvoin näihin äitini pieniin
seuroihin. Mutta vanhemmat veljeni ja sisareni, jotka kaikki
harrastivat taidetta, mikä mitäkin, olivat niissä mukana, ja erittäin
usein sai talossamme kuulla oivallisia soitto-esityksiä. Tällaisessa
henkisessä ja taiteellisessa keskuksessa vietin lapsuuteni. Meidän
perhe-elämässämme ei lapsia pidetty niin kokonaan erillään
aikuisten elämästä kuin esim. Englannissa. Äitini oli sitä mieltä, että
seurustelu etevien ihmisten kanssa voi ainoastaan vaikuttaa hyvää
lasten henkiseen kehitykseen ja kehittää vähitellen heidän
arvostelukykyään ja makuaan. Uskon, että hän oli täysin oikeassa ja
että tällainen huolenpito, mikäli se on mahdollista, on kasvatuksen
tärkeimpiä tekijöitä. Kreikkalaiset tiesivät sen hyvin, ja lyseet, joissa
heidän filosofinsa ja viisaansa seurustelivat nuorison kanssa, eivät
todennäköisesti vähäisessä määrässä vaikuttaneet siihen, että
heistä tuli kansa, joka hakee vielä tänään vertaistaan.

Me emme saaneet minkäänlaista n.s. uskonnollista kasvatusta. En

muista, kuka minulle ensin puhui Jumalasta ja opetti pienen
rukouksen. Meidän ei koskaan tarvinnut tuoda esille hurskauttamme
palvelijoiden tai vieraiden ihmisten aikana, kuten Englannissa on
tapana. Minä puolestani seurasin tietämättäni Kristuksen määräystä,
jonka mukaan on oltava yksin, jos tahdotaan rukoilla oikein. Joka ilta,
kun makasin vuoteessani eikä minulla ollut muuta uskottua kuin
tyynyni, toistin hiljaa itsekseni pienen rukoukseni totisen uskon
hartaudella. Ei kukaan tietänyt siitä mitään. Rukoilin näin: »Rakas
Jumala, olen pieni, tee sinä sydämeni puhtaaksi, ettei siellä asu
kukaan muu kuin rakas Jumala yksin.»

En kuitenkaan voinut sille mitään, että sydämessäni oli muitakin

rakkaita asukkaita. Keksin itse toisen rukouksen, jonka rukoilin joka
ilta salavihkaa ensimäisen jälkeen ja jossa pyysin Jumalaa
siunaamaan vanhempiani ja siskojani, opettajaani ja tämän perhettä
sekä lopuksi kaikkia hyviä ihmisiä. Kun olin täyttänyt tämän sydämen
velvollisuuden, oli omatuntoni rauhallinen ja nukuin vanhurskaan
unta.

Eräänä aamuna ennen päivänkoittoa heräsin outoon hälinään

äitini makuuhuoneessa, jossa nuorin sisareni ja minä myöskin
nukuimme. Oli talvi ja uuniin sytytettiin juuri tulta. Kuulin äitini itkevän
ja vanhan tädin, joka seisoi hänen vuoteensa vieressä, sanovan:
»Älä sure, lapsesi on nyt Jumalan luona.» — Ymmärsin heidän
puhuvan pienestä veljestäni, joka oli vasta muutaman kuukauden
vanha ja sairastanut useampia päiviä. Minä itkin myöskin hiljaa
tyynyyni antamatta heidän huomata, että olin herännyt ja kuullut
sanat, joissa näytti piilevän ylevä, minun käsityskantani yli menevä
salaisuus. Kun minun oli aika nousta, kerrottiin, että pieni veljeni oli
kuollut. Olisin mielelläni tahtonut tietää enemmän kuolemaa ja
yhtymistä Jumalaan koskevasta salaisuudesta, mutta en uskaltanut
kysyä, kun pelkäsin lisääväni toisten murhetta.