БИЛИРУБИН

Основни функции на
черния дроб:
 1. Белтъчно – синтетична-
синтез на албумин, острофазови
белтъци, фактори на
съсирването, холинестераза.
2. Екскреторна- жлъчни
киселини и билирубин се
екскретират през жлъчния полюс
на хепатоцита към чревния тракт.
3. Преработваща и
детоксична-конюгиране
на билирубин и
обезвреждане на амоняк.
4. Обменни функции- Вх, Л,
протеини, хормони.
5. Депо орган- гликоген,
желязо, мед, витамини.
Билирубина е главния
пигмент на жлъчния сок.
Основно произхожда от
разграждането на
хемоглобин при разрушаване
на остарели еритроцити.
Малка част от
разграждането на
цитохроми, пероксидази,
хемоглобин от незрели
клетки от червения кръвен
ред при неефективна
еритропоеза в костния
мозък. Преобладаващата
част от тези процеси протича
в черния дроб.
 В РЕС от хем се отделя желязо и се
образува биливердин. Биливердин под
действие на биливердинредуктаза се
превръща неконюгиран билирубин
/индиректен /,той не реагира директно с
диацо реактив. Неконюгирания билирубин е
хидрофобен, пренася се свързан с албумин /за
да не е токсичен/, не преминава през
бъбречния филтър в урината.
В урината няма индиректен билирубин!
Малка част от индиректния билирубин не е
свързан с албумин, поради което преминава
през клетъчните мембрани- той е
мастноразтворим, проявява афинитет към
мозъчната и нервна тъкан. Силно токсичен е и
може да причини билирубинова
енцефалопатия. Така се развива kern icter у
недоносени, като резултат от нарушено
глюкоруниране на индир.билирубин.
 Черния дроб е основен орган, който очиства
плазмата от индиректен билирубин. Процесът
на конюгиране се осъществява в ЕПР. Ензимът
уридинфосфатглюкорунилтрансфераза
катализира свързването на неконюгиран
билирубин с глюкоронови остатъци- образува
се директен билирубин, водноразтворим,
преминава лесно през жлъчката и бъбречния
филтър. Екскретира се в жлъчния сок и
урината.
Неглюкоронираният
билирубин не преминава в
жлъчния сок!
С жлъчния сок конюгираният
билирубин преминава в дуоденума .
Чрез серия редуктивни промени от
бактериалната флора в дебелото
черво се образуват безцветни
съединения- уробилиногени.
Най-голяма част от тях се отделя във
фекалиите, около 20% се реабсорбират и чрез
ентерохепаталния път се отнася до черен дроб
и се реекскретира. Незначителна част от тези
резорбирани уробилиногени влиза в големия
кръг на кръвообръщението и се отделя с
урината.
В дебелото черво нерезорбираните
уробилиногени се окисляват до уробилини /
основен пигмент на изпражненията / и
преминават във фекалиите.
Индикации за изследване:
1. ДД на жълтеници
2. При новородени-
фототерапия, атрезия на
жл.пътища, инфекция с
цитомегаловирус
3. Заболявания на черен
дроб и жл.пътища
 Поява на жълтеница- резултат от
отлагане на билирубин в тъканите
Pl bil > 68 µmol/l при новородени
и малки деца
Pl bil > 43 µmol/l при големи деца
и възрастни
РС Tbil < 21µmol/l
DBil < 3.5 µmol/l
Хипербилирубинемията е :
*предимно конюгирана
*предимно неконюгирана
*смесена
Жълтеницата е :
*прехепатална
*хепатална
*постхепатална
 Прехепатална- хемолиза
или дисеритропоеза-
повишено освобождаване на
хем:хемолитични анемии,
неефективна еритропоеза,
хемотрансфузии, неонатална
жълтеница, хемолитична
болест на новородените.
При нея е увеличен
предимно неконюгирания
билирубин. В урината НЯМА
билирубин, но има увеличен
УРОБИЛИНОГЕН.
 Интрахепатална – увреждане на
чернодробния паренхим от
инфекциозни агенти, токсични
заболявания.
Увеличен е предимно конюгираният
билирубин , той е > 50% от TBil. В
урината има УВЕЛИЧЕН
уробилиноген, ИМА и билирубин.
 Постхепатална- механично
запушване на жлъчните пътища-
жл.камъни, СА на главата на
панкреаса.
Увеличен е предимно конюгираният
билирубин.
Контрол на обстукцията –намаляване
на конюгирания билирубин е най-
чувствителен индикатор.
В урината ИМА билирубин,
уробилиноген ЛИПСВА-
прекъсва се ентерохепаталния
кръговрат на уробилиногена.
 Билирубин в урина се
появява при повишаване на
серумен билирубин >35 µmol/l.
 За да се появи билирубин в урината
е необходимо да има разрушаване на
чернодробната клетка,
докато увеличаването на
уробилиногена в урината се дължи
само на увреждане на функцията на
чернодробната клетка.
Билирубина е ендогенен
антиоксидант- повишени
нива на билирубин- по-
малък риск от
атеросклероза и рак!
Благодаря за вниманието!