Вступ.

В сучасному світі проблема вчасної діагностики та адекватного лікування

ідіопатичних демієлінізуючих хвороб є надзвичайно важливою для
попередження інвалідності працездатного населення.
У більшості випадків перебіг таких захворювань поліфазний , з частими
клінічними епізодами загострення .
Прогноз такого перебігу вкрай несприятливий , оскільки повне відновлення
моторних , чутливих чи вегетативних функцій рідкісне ; спостерігаються
залишкові неврологічні дефіцити ,що, нагромаджуючись, спричиняють стійку
інвалідність та втрату працездатності .
Хвороба Девіка /нейрооптикомієліт – це аутоімунно-демієлінізуче
захворювання , що найчастіше маніфестує селективним ураженням білої
(рідше сірої )речовини спинного мозку та /або зорових нервів.
Проте селективність ураження не є обов’язковою і іноді поширюється на білу
речовину діенцефальної , стовбура мозку (area postrema ) та речовину півкуль
ГМ .[2]
Нейрооптикомієліт відносно недавно позиціонувався як особливий тип
перебігу Розсіяного склерозу .
Проте з розвитком молекулярної-імунології , відкриттям специфічних маркерів
та згодом розроблений специфічний алгоритм лікування дозволило виділити її
у окрему нозологію .[1]
У 85 % випадків перебіг хвороби рецидивуючий [3] , періоди між нападами
можуть становити тижні , місяці , роки .
Спостерігається пряма кореляція [3] між тривалістю періода
ремісії ,тяжкістю перебігу , несприятливістю прогнозу та серопозитивністю
конкретного клінічного випадку .
Причини даного захворювання невідомі ,тому захворювання вважається
ідіопатичним , лише у 3 % випадків пацієнти мали родичів 1-го порядку з
ідентичним захворюванням .[4]
У 50 % випадків прослідковуються наявність супутньої аутоімунної патології .
В цій ролі часто виступає СЧВ , Целіакія , Саркоїдоз ,синдром Шегрена .[2]
Поширеність процесу 0,3-4,4 на 100000 осіб .Переважно вражає жінок – 80 %
випадків та дітей (монофазний перебіг з розвитком оптиконевриту ) [2].
Вищу за середні показники захворюваності і ,на жаль, летальності має
населення Африкансько –Азійського континенту .[2]
Патогенетичним субстратом захворювання є активна участь імунної системи в
продукції антитіл класу IgG до білка мембран ніжок астроцитів - AQP-4
(аквапорин-4) особливо у серопозитивних випадках . [2]
Даний білок найбільш поширений у СМ , ОН , та area postrema , що
розташована у дорсальній частині стовбура мозку ,ураження якої часто
спричиняє нестримне блювання та гикавку [3]
Утворення комплексу антиген- антитіло спричиняє ряд каскадних імунних
реакцій з активацією комплементу і міграцією в дані частини ЦНС лімфоцитів
, що супроводжується периваскулярним лімфоцитарним набряком .
Активація цитотоксичних механізмів веде до вогнищевої
астроцитопатії ,набряку та загибелі астроцитів . Як наслідок уражується ГЕБ з
збільшенням його проникності та значних негативних впливів на аксони , що
веде до ураження їх мієліну та руйнування аксональних циліндрів як таких .
ГЕБ із збільшеною проникністю здатен пропускати в/в контраст (Гадоліній ) ,
що часто призводить до ускладнення диф. діагностики із пухлинними
процесами СМ .
Тема .Клінічний епізод хвороби Девіка у пацієнта 52 роки .
Мета . Описати клінічний випадок , виділити маркерні ознаки , що
виключають РС ,ГРЕМ ,інфекційні мієліти , аналіз ефективності лікування
пацієнта в динаміці.
Матеріали та методи . У цій статті використані дані історії хвороби , а також
дані загального неврологічного огляду пацієнта .
Опис клінічного випадку .
Скарги : виражену слабкість лівої руки , неможливість міцно стиснути
кулак ,підняти руку до рівня плеча , незначну слабкість у лівій нозі ,
нестійкість і невпевненість при ходьбі , дифузний пекучий біль плеча та кисті
зліва , періодичне відчуття затерпання ; відсутність відчуття температури і
болю у правій руці та нозі .
Анамнез хвороби :
Перший епізод захворювання був у жовтні 2019 року з розладів активних рухів
та судом у правій нозі через що звернувся за допомогою.
На основі знахідок МРТ (30.10.2019) 1,5 тесла шийного та грудного відділів
СМ виникла потреба віддиференціювати утвір від сирингомієлітичної
порожнини чи пухлинного процесу (астроцитома , епендимома ) що вимагало
проведення МРТ з довенним контрастуванням .
IMAGES*
Підпис прозірки ***
Потовщення спинного мозку на рівні D1-D2 з наявністю веретеноподібної структури , посиленого
МРС в режимі Т2 , Т2 dix ,розміром 7 х 30 мм

На основі МРТ з В/в контрастуванням (31.10.2019) за сукупністю

радіоологічних ознак найбільш вірогідним діагнозом була на той момент
епендимома .
IMAGES*
Підпис прозірки ***
Інтрамедулярно без чітких контурів ділянка нерівномірного підвищення сигналу в Т2 та STIR
режимах із ексцентричним кистоподібним включенням в правих відділах поперечника спинного
мозку та ознаками потовщення поперечника на цьому рівні довжиною 23 мм.
Після довенного контрастування в проекції вище описаної ділянки визначається мінімальне
накопичення контрасту по верхньо-правому контурі .

Був скерований до нейрохірурга .Останнім було призначено консервативне

диференційне ???лікування ( келтікан п/о та нейромідин п/о ) з подальшим
неврологічним спостереженням за динамікою клініки та періодичними МРТ .
Через 3 місяці призначеного лікування неврологічна симптоматика була
купірована , що давало підстави виключити пухлинний процес і задуматись над
запально-демієлінізуючим процесом , що пізніше було підтверджено МРТ на
початку 2020 року.
МРТ (10.02.2020) не виявило інтра чи екстремедулярних порушень ,або
залишкових явищ в СМ , при наявності вікових дегенеративно-дистрофічних
процесів міжхребцевих дисків можна вважати супровідною патологією що
візуалізовувалася і при попередніх обстеженнях .
IMAGES*
Підпис прозірки ***
Дегенеративно дистрофічні зміни міжхребцевих дисків грудного відділу
хребта , протрузії D5 –D12 . Спондилоартроз .Гемангіоми тіл хребців.Вогнищ
патологічного накопичення контрасту не спостерігається .Після введення
контрасту інтра- та екстрамедулярні утворення не виявляються .
Тобто анатомічний еквівалент парезу в спинному мозку зник , лікування
стероїдами та парасимпатоміметиками вплинуло на запальний процес та
відновлення провідності по аксонах ,що дає можливість міркувати про
запально-демієлінізуючий процес із збереженням цілісності аксонів пірамідних
шляхів .
Новий епізод хвороби виник на початку червня 2022 (тобто через 2,5 роки після
першого ) ,який на думку хворого був спровокований тривалою поїздкою в
кілька тисяч км та прийомом душу опісля .
Важливо описати динаміку розвитку симптомів цього епізоду ,що почався з
температурної та больової анестезії справа , згодом пекучим болем плеча зліва з
поширенням на кисть лівої руки , що провокувався небольовими
подразниками (алодинія ) , через 3 дні виник парез лівої руки , а згодом ноги
(приклад закону субординації про низхідний тип геміпарезу через не
пропорційно більше центральне гальмування в дистальних відрізках СМ, тобто
попри одночасне ураження пірамідного пучка на даній ділянці (С1-С4) що
іннервує сегментарний апарат шийного та поперекового потовщення парез
виникає спочатку в руках а згодом ногах
Звернувся до невролога за місцем проживання .
Результатом лікування було клінічне зменшення алодинії без позитивної
динаміки геміпарезу зліва
Був направлений в ЛОКЛ .

Анамнез життя : фізичний і психоемоційний розвиток без особливостей , з 18

років працює водієм , сидяча робота ,перепад температур через протяги і
кондиціонер .
Загальний неврологічний огляд пацієнта:
При поступленні в клініку свідомість ясна , орієнтація збережена , психічного
чи когнітивного дефіциту не виявлено , вербальні інструкції виконує задовільно
,пацієнт був стривожений і емоційно лабільний .
При неврологічному огляду клінічно цінних і виражених змін ЧМН не
виявлено.
Нечіткість виконання координаційних проб та похитування у позі Ромберга .
При дослідженні м’язевої сили кінцівок у лівій руці знижена до неможливості
протистояти активному опору проте збережений гравітаційний опір 3/5 по
шкалі MRC scale , знижена сила мязів лівої ноги при збереженому активному
та гравітаційному опору 4/5 MRC scale .
Хода утруднена .Амплітуда пропріоцептивних (сухожилкових ) рефлексів
збільшена у лівих кінцівках .Позитивний симптом Бабінського зліва .
Порушена чутливість за провідниковим типом у правих кінцівках , а саме її
температурна та больова компонента , при збереженні пропріоцепції (тиску та
вібрації ).
Паравертебральні точки болючі , симптоми натягу відсутні .Червоний
дермографізм . Функція тазових органів без патології .
Дослідження та їх результати :
Дані загально-клінічних лабораторних(ЗАК ,ЗАК ,Біохімічний аналіз крові )
досліджень в межах вікової норми .
Були проведені спеціальні дослідження з метою диф.діагностики з мієлітами
внаслідок лайм бореліозу (IgG та IgM) , а також токсоплазмому ,
хламідіозу ,герпесвірусної інфекції , краснухи (ПЛР) з негативними
результатами відсутності антитіл , в сукупності з відсутністю маркерних змін
лейкограми та патогномонічних симптомів , що дозволило виключити
інфекційну природу даної патології.
Результати МРТ (08.06.2022 )голови , шийного та грудного відділу 1,5 тесла не
характерні для об’ємного процесу , а з більшою вірогідністю відповідали
поперечному мієліту , що за структурою і характером вогнищевих уражень є
новим епізодом процесу 2019 року(D1-D2) проте із іншою локалізацією(C1-
C4) .

Підпис прозірки ***

СМ на рівні С1-С4 потовщений до 10 мм в діаметрі , підвищення сигналу в Т2 ті STIR
режимах від центральної сірої речовини та від білої речовини центральних відділів зліва ,
неоднорідне хмаркоподібне накопичення контрасту , нижче С5 спинний мозок нормальної
товщини та без вогнищевих чи дифузних змін .
Рецидивуючий перебіг з інтервалами між епізодами у кілька років (в даному
випадку 2,5 роки ) характерне ураження як білої речовини так і центральної
сірої речовини СМ дає підстави запідозрити оптиконейромієліт на основі
наявності критеріїв за D. Wingerchuk[6]:
Абсолютні критеріїв (2/3)
-поперечний мієліт ,
-відсутність клінічних проявів крім анатомічних еквівалентів ураження СМ і
N.opticus ,
Великих (2-3?/3)
*для підтвердження діагнозу достатньо 1/3 *
-відсутність змін в ГМ
-поширеність вогнища > 3-х сегментів СМ
-плеоцитоз > 50/мкл або >3 нейтрофілів/мкл ??????дані про ЛП ???????
уточнити
малих(1/2)
-парез більше 1 –ї кінцівки
*Новітній критерій *
Визначення антитіл класу IgG до аквапорину -4 за методом IFT з титром
1:2560 при референтних значеннях < 1:80 з високою вірогідністю в поєднанні
з вказаними вище критеріями свідчить про рецидивуючий(поліфазний )
серопозитивний (за AQP-4 ) оптиконейромієліт(хворобу Девіка )у даного
пацієнта .
Варто оцінити вірогідність перебігу у даного пацієнта інших ,більш
поширених демієлінізуючих хворіб - РС та ГРЕМ з якими обов’язково
потрібно провести диф.діагностику .
РС частіше вражає осіб віком 20- 40 років , найчастішими клінічними ознаками
є ністагм , парези погляду очних яблук , диплопія (що свідчить про ураження
fac.longitudinalius posterior , що є більш вразливим , як відносно новітня
нейроанатомічна структура порівняно із іншими відділами білої речовини
мозку ) , натомість в даного пацієнта ознаки ураження ЧМН відсутні ,
нестійкість у позі Ромберга та промахування спричинена геміпарезом .
У пацієнтів на РС часто першою ознакою ураження пірамідних та
ретикулоспінальних шляхів СМ є нижній парапарез та порушення функції
тазових органів за центральним типом ; ураження провідникової чутливості
часто маніфестує стягуючими парестезіями грудей і живота , ; ураження
трактів задніх канатиків (глибока чутливість Голля і Бурдаха )-батіанестезію
(сенситивна атаксія ) з виникненням спастичних болів (внаслідок порушення
рефлекторної дуги м’язових веретен та пригнічення центральних гальмуючих
впливів) , симптомом Лерміта .
У даного пацієнта помірний геміпарез зліва в комбінації з температурною та
больовою анестезією справа , алодинією плеча та кисті лівої руки , при
інтактній глибокій чутливості , що для РС є маловірогідним .
Топіку даних симптомів можна пояснити розгальмуванням моторного
сегментарного апарату за правилом дистальної субординації за низхідним
типом СМ зліва на рівні цервікального та люмбального потовщення ,
внаслідок ураження ураження пірамідного шляху на рівні С 1-С4 , що є
підтверджено на МРТ ; ураження лівих спіноталамічних шляхів після або у
місці перехресту в ділянці передньої сірої спайки ЦСР та лівої половини
поперечника на рівні С 1-С4 ,ураження задніх канатиків не візуалізується ,
вогнище (тому і відсутня батіанестезія )
Картина МРТ дослідження при РС повинна відповідати критеріям Макдональса
, тобто критеріям дисемінації у просторі мінімум у 2-х ділянках з
юкстракортикальної , інфратенторіальної , перивентрикулярної та
спинномозкової локалізації , натомість у даного пацієнта є лише одне
симптоматичне вогнище на рівні шийного відділу , що за критеріями McDonald
підрахунку не підлягає .
Крім того вогнища в СМ при РС сигароподібні рідко перевищують 1-2
сегменти , натомість в даного пацієнта розмір вогнища 4 сегменти -що є більш
характерно для ОНМ .
Проте відповідає одному із 2-х критеріїв дисемінації у часі , оскільки при МРТ
(08.2022) з в/в контрастом спостерігається хмаркоподібне накопичення
контрасту , в новій локалізації C1-C4 , в порівнянні з даними МРТ (2019 )
котрастувалась локалізація D1-D2 , без наявності неактивного вогнища в
поєднанні з активним у одному знімку .
Наявність перевищення близько у 30 !!!! разів референтних значень по титру
IgG до AQP-4 , в комбінації з відсутністю олігоклональних антитіл при ЛП
спростовує РС .
ГРЕМ - це підгостре імуноопосередковане інфекційне запалення білої та сірої
речовини ГМ та СМ на грунті бактеріальної та вірусної інфекції переважно
ВДШ.
Частіше виникає у дітей .
Клінічно маніфестує лихоманкою , сплутаністю свідомості , млявістю ,
головними болями , моторними та сенсорними розладами ,через набряк –
набухання ГМ ,вогнищевими ураженнями білої речовини та кори ГМ .
Зазвичай має монофазний перебіг , оскільки спричинений екзогенним агентом ,
що піддається ерадикації імунною системою.
На МРТ ГМ при ГРЕМ найчастіше спостерігається вогнищеві ураження білої та
сірої речовини кори та стовбура ,базальних ганліїв , рідше СМ - різного
калібру та різної здатності накопичувати контраст.

В даного пацієнта клінічні та лабораторні ознаки системної запальної відповіді

відсутні ,перебіг хвороби поліфазний (уже 2 епізоди),що при ГРЕМ є
рідкістю ;часто у випадках ГРЕМ з поліфазним перебігом діагностичний
пошук приводить лікарів до постановки РС ба НОМ .
В даного пацієнта біла та сіра речовина ГМ інтактна , симптоматика вписується
в специфічні діагностичні критерії вказані вище , наявний позитивний тест на
IgG AQP-4 , що в сукупності виключає ГРЕМ .
Лікування.
На даний час , на жаль , етіотропне лікування захворювання не знайдене .
Протокол дослідницької групи з питань НОМ (NEMOS ) рекомендують
неврологам зосередитися на[5] :
- полегшенні перебігу рецидивів та симптоматики , що їх супроводжують ;
-тривалій стабілізації захворювання з метою попередження цих рецидивів ;
-симптоматичне лікування залишкових неврологічних явищ для покращення
якості життя та працездатності .
Лікування гострих нападів оптикомієліту включає в/в інфузії МП 1000 мг
протягом 5 днів .Свою ефективність у близько половини випадків(за даними
ретроспективних досліджень ) довів плазмаферез частотою в 5-7 сеансів через
день .[5]
Тривале протирецидивне лікування включає переважно пероральні стероїди ,
цитостатичні та імуномодулюючі препарати різних ліній відповідно до
клініко –лабораторної відповіді , переносимості та протипоказів для
конкретного пацієнта [5].
Правильне встановлення діагнозу є передумовою адекватного лікування , адже
помилкове лікування НОМ препаратами від РС (Бета –інтерферон ,глатирамеру
ацетат ) згідно з даними кількох ретроспективних досліджень
продемонстрували зв’язок продовження такого лікування з загостреннями
НОМ та погіршенням прогнозу.
Даному пацієнту було призначено лікування стероїдами за схемою вище , з
переходом опісля на протирецедивне лікування недавно затвердженим
селективним імунодепресантом –Терифлуномідом .
Спостерігалася позитивна клінічна динаміка відновлення сенсорних та
моторних функцій в зворотному до їх розвитку порядку .
Тобто спочатку відмічалося зменшення алодинії , збільшення об’єму рухів та
нарешті повне відновлення температурної та больової чутливості у кінці .
На жаль , спостерігаються залишкові неврологічні явища у вигляді асиметрії
рефлексів зліва , незначний моторний дефіцит лівих кінцівок 4/5 по MRC scale ,
збереження помірної алодинії у лівій руці .
Висновки.****
Конфлікт інтересів .
Автори даної статті не мають конфлікту інтересів.
Література .(АРА стиль )
1.Medina RR, Sánchez JA, Bertado CB, et al. Devic’s disease. A case report and
literature review. Rev Fac Med UNAM . 2018;61(1):26-32.
2. Shumway CL, Patel BC, De Jesus O. Neuromyelitis Optica (NMO, Devics
Disease) [Updated 2022 Jun 5]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL):
StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK572108/

3.Barkhof F, Koeller KK. Demyelinating Diseases of the CNS (Brain and Spine)
2020 Feb 15. In: Hodler J, Kubik-Huch RA, von Schulthess GK, editors. Diseases of
the Brain, Head and Neck, Spine 2020–2023: Diagnostic Imaging [Internet]. Cham
(CH): Springer; 2020. Chapter 13. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554329/ doi: 10.1007/978-3-030-38490-
6_13
4. https://rarediseases.org/rare-diseases/neuromyelitis-optica/
5. Trebst, C., Jarius, S., Berthele, A., Paul, F., Schippling, S., Wildemann, B.,
Borisow, N., Kleiter, I., Aktas, O., Kümpfel, T., & Neuromyelitis Optica Study
Group (NEMOS) (2014). Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis
optica: recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group
(NEMOS). Journal of neurology, 261(1), 1–16. https://doi.org/10.1007/s00415-013-
7169-7
6.Wingerchuk, D. M., Banwell, B., Bennett, J. L., Cabre, P., Carroll, W., Chitnis, T.,
de Seze, J., Fujihara, K., Greenberg, B., Jacob, A., Jarius, S., Lana-Peixoto, M., Levy,
M., Simon, J. H., Tenembaum, S., Traboulsee, A. L., Waters, P., Wellik, K. E.,
Weinshenker, B. G., & International Panel for NMO Diagnosis (2015). International
consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum
disorders. Neurology, 85(2), 177–189.
https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000001729