Professional Documents
Culture Documents
КЛІНІЧНІ АСПЕКТИ ЕПІЛЕПСІЇ
КЛІНІЧНІ АСПЕКТИ ЕПІЛЕПСІЇ
КЛІНІЧНІ АСПЕКТИ ЕПІЛЕПСІЇ
ФЕДЕРАЦІЇ
УРАЛЬСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ ДОДАТКОВОЇ
ОСВІТИ
КЛІНІКО-ПСИХІАТРИЧНІ
АСПЕКТИ ЕПІЛЕПСІЇ
У ТАБЛИЦЯХ І СХЕМАХ
НАВЧАЛЬНИЙ ПОСІБНИК
ЧЕЛЯБІНСЬК
2003 рік
УРАЛЬСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ ДОДАТКОВОЇ
ОСВІТИ
Розглянуто
на засіданні УМК
Протокол №______ ________________В.А. Романенко
від "___" ________________200_р. ЗАТВЕРДЖЕНО
Голова УМК на засіданні Вченої Ради
"_____"______________200_р.
КЛІНІКО-ПСИХІАТРИЧНІ АСПЕКТИ
ЕПІЛЕПСІЇ У ТАБЛИЦЯХ І СХЕМАХ
НАВЧАЛЬНИЙ ПОСІБНИК
м. Челябінськ
2
АННОТАЦІЯ
У посібнику коротко викладені (у вигляді схем та таблиць) сучасні дані
про епілепсію. Представлено Міжнародну класифікацію епілептичних
нападів, епілепсій, описано основні форми епілепсій та епілептичних
синдромів, наведено їх принципи лікування. Окремий розділ присвячений
психіатричним аспектам епілепсії, висвітлено психічні розлади з позиції МКБ
№10. Наведено перелік препаратів, що використовуються для лікування
епілепсії.
Посібник призначений для психіатрів, неврологів, фахівців, які
займаються веденням хворих на епілепсію.
Організація-розробник: кафедра дитячої та підліткової психіатрії,
медичної психології з курсом наркології Уральської державної медичної
академії додаткової освіти. Автори посібника: кандидат медичних наук,
доцент Є.В. Малініна, доктор медичних наук, професор Н.Є. Буторіна.
3
РОЗДІЛ I. ВИЗНАЧЕННЯ. КЛАСИФІКАЦІЯ.
ЕПІЛЕПСІЯ- хронічне захворювання головного мозку різної етіології,
що характеризується повторними (2 і більше) непровокованими
епілептичними нападами з порушенням рухових, чутливих, вегетативних,
розумових або психічних функцій, що виникають внаслідок надмірних
нейронних розрядів у корі головного мозку.
МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ
ЕПІЛЕПТИЧНИХ ПРИСТУПІВ (ILAE, 1981)
4
с) версивні
d) постуральні
е) фонаторні (вокалізація або зупинення мови)
2. З соматосенсорними чи специфічними сенсорними симптомамиа)
соматосенсорні
b) зорові
с) слухові
d) нюхові
e) смакові
f) напади запаморочення
3. З вегетативними симптомами(відчуття в епігастрії, блідість, пітливість,
почервоніння обличчя, розширення зіниць)
4. З психічними симптомами(порушення вищих кіркових функцій) a)
дисфазичні
b) дисмнестичні (наприклад, deja vu)
c) когнітивні (сновидні стани, порушення відчуття часу)
d) афективні (страх, агресивність тощо)
e) ілюзії (наприклад, макропсія)
f) структурні галюцинації (наприклад, музика, сцени)
А. Абсанси
a) лише порушення свідомості
b) із клонічним компонентом
c) з атонічним компонентом
d) з тонічним компонентом
e) з автоматизмами
5
f) з вегетативними симптомами
В. Міоклонічні напади
С. Клонічні напади
D. Тонічні напади
Е. Тоніко-клонічні напади
F. Атонічні (астатичні) напади
ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ КЛАСИФІКАЦІЇ ЕПІЛЕПСІЙ І
ЕПІЛЕПТИЧНИХ СИНДРОМІВ
1. Принцип етіології:
Ідіопатичні
- відсутні доказові порушення ЦНС
- відома чи можлива генетична схильністьСимптоматичні
- відома етіологія та верифіковані морфологічні порушенняКриптогенні
- причина невідома, прихована
- синдроми не задовольняють критеріям ідіопатичних форм; -
немає доказів симптоматичного характеру.
2. Принцип локалізації:
- локалізаційно-обумовлені (фокальні, локальні, парціальні); - генералізовані
форми
- форми, що мають риси як парціальних, так і генералізованих3. Вік
дебюту нападу:
- форми новонароджених
- дитячі
- дитячі
- юнацькі
4. Основний вид нападів, що визначає картину синдрому:-
пропуски
- міоклонічні абсанси
- інфантильні спазми та ін.
5. Особливості течії та прогнози:
- доброякісні
- важкі (злоякісні)
6
ЦІАЛЬНІ) ЕПІЛЕПСІЇ ТА СИНДРОМИ
1.1. Ідіопатичні форми (початок нападів пов'язаний із віком):-
доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-температурними спайками
- епілепсія дітей із потиличними пароксизмами на ЕЕГ; -
первинна епілепсія читання.
1.2 Симптоматичні форми:
- хронічна прогредієнтна парціальна епілепсія дітей (синдром Кожевнікова);
- синдроми зі специфічними причинами провокації нападів (рефлекторна
епілепсія);
- лобно-, скронево-, тім'яно-, потилично-часткова епілепсія.1.3.
Криптогенні форми (невизначені форми)
2. ЕПІЛЕПСІЯ І СИНДРОМИ З ГЕНЕРАЛІЗОВАНИМИ
ПРИСТУПАМИ
2.1. Ідіопатичні (початок нападів пов'язаний із віком):- доброякісні
сімейні неонатальні судоми; - доброякісні ідіопатичні неонатальні судоми; -
доброякісна дитяча міоклонічна епілепсія; - епілепсія з пікнолептичним
абсансами (пікнолептична, абсанс епілепсія у дітей);
- дитяча абсансна епілепсія;
- ювенільна міоклонічна епілепсія;
- епілепсія з генералізованими тоніко-клонічними судомами під час
пробудження;
- Інші форми генералізованої ідіопатичної епілепсії; - епілепсія зі
специфічними провокуючими факторами (рефлекторна та старт-епілепсія).
2.2 Криптогенні або симптоматичні форми (пов'язані з віком появи
нападів):
- синдром Веста (інфантильні спазми)
- синдром Леннокса-Гасто;
- епілепсія з міоклонічно-астатичними нападами; - Епілепсія
з міоклонічні абсансами.
2.3 Симптоматичні форми:
2.3.1. Неспецифічної етіології
- рання міоклонічна енцефалопатія
- дитяча енцефалопатія з ділянками ізоелектричної ЕЕГ; - інші
симтоматичні генералізовані форми епілепсії.2.3.2 Специфічні
синдроми
7
3.1. Разом генералізовані та фокальні напади:- Напади
новонароджених;
- тяжка міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку; - епілепсія з тривалими
пік-хвилями на ЕЕГ під час повільної фази сну;
- синдром афазії-епілепсії (Ландау-Клеффнера);
- Інші невизначені форми епілепсії.
3.2. Без певних генералізованих та фокальних ознак(багато випадків
генералізованих тоніко-клонічних судом, які за даними клініки та ЕЕГ не
можна віднести до інших форм епілепсії даної класифікації, а також багато
випадків великих судомних нападів під час сну).
4. СПЕЦІАЛЬНІ СИНДРОМИ
4.1. Ситуативні (випадкові) напади:
- Фебрильні судоми
- напади, пов'язанівиключно з гостримвпливом метаболічних або токсичних
факторів, а також депривація (позбавлення) сну, алкоголь, ліки, еклампсія
тощо.
4.2. Ізольовані судоми або ізольований епілептичний статус
КЛАСИФІКАЦІЯ ЕПІЛЕПСІЙ І ЕПІЛЕПТИЧНИХ
СИНДРОМІВ ПО МКБ №10
G40 Епілепсія
Виключаються:
- синдром Ландау-Клеффнера (F80.3х);
- судомний напад БДУ (R56.8);
- Епілептичний статус (G41.-);
- параліч Тодда (G83.8)
G40.0Локалізована (фокальна) (парціальна) ідіопатична епілепсія та
епілептичні синдроми з судомними нападами з фокальним початком
Включаються:
- доброякісна дитяча епілепсія з піками на ЕЕГ у центрально-
скроневій області;
- дитяча епілепсія, з пароксизмальною активністю на ЕЕГ у
потиличній ділянці.
G40.1Локалізована (фокальна) (парціальна) симптоматична епілепсія та
епілептичні синдроми з простими парціальними при ледарях
Включаються:
8
- напади без зміни свідомості;
- прості парціальні напади, що переходять у повторно генералізовані
напади.
G40.2Локалізована (фокальна) (парціальна) симптоматична епілепсія та
епілептичні синдроми з комплексними парціальними судомними нападами
Включаються:
- напади зі зміною свідомості, часто з епілептичним автоматизмом;
- комплексні парціальні напади, що переходять у вторинно
генералізовані напади.
G40.3Генералізована ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми
Включаються:
- доброякісна міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку;
- доброякісні незначні судоми (сімейні); - дитячі епілептичні
абсанси (пікнолепсія);
- епілепсія з великими судомними нападами (grand mal) під час
пробудження;
- ювенільна абсанс-епілепсія;
- ювенільна міоклонічна епілепсія (ювенільний малий напад, grand
mal);
- неспецифічні епілептичні напади атонічні; - неспецифічні
епілептичні напади клонічні; - неспецифічні епілептичні напади
міоклонічні;
- неспецифічні епілептичні тонічні напади; - неспецифічні
епілептичні напади тоніко-клонічні.
G40.4Інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів
Включаються:
- епілепсія з міоклонічні абсансами;
- епілепсія з міоклоно-астатичними абсансами;
- Дитячі спазми;
- синдром Леннокса-Гасто;
- підставка для салаамів;
- симптоматична рання міоклонічна енцефалопатія; - синдром
Веста.
G40.5Особливі епілептичні синдроми
Включаються:
- епілепсія парціальна безперервна (Кожевнікова);
- Епілептичні напади, пов'язані з вживанням алкого ля;
9
- епілептичні напади, пов'язані з вживанням лікарських засобів;
- епілептичні напади, пов'язані з гормональними змінами;
- епілептичні напади, пов'язані із позбавленням сну; - епілептичні
напади, пов'язані з впливом стресових факторів.
G40.6Припадки grand mal неуточнені (з малими припадками або без них)
G40.7Малі напади (petit mal) неуточнені без нападів grand mal
G40.8Інші уточнені форми епілепсії
Включається:
- епілепсія та епілептичні синдроми, не визначені як фокальні або
генералізовані.
G40.9Епілепсія неуточнена
Включаються:
- Епілептичні конвульсії БДУ;
- - Епілептичні напади БДУ;
- - Епілептичні напади БДУ.
G41.1Епілептичний статус
G41.0Епілептичний статус grand mal (судомних
нападів)Вмикається:
- Тоніко-клонічний епілептичний статус.
Виключається:
- Епілепсія парціальна безперервна (Кожевнікова) (G40.5).
G41.1Епілептичний статус реtit mal (малих
нападів)Включається:
- Епілептичний статус абсансів.
G41.2Складний парціальний епілептичний статус
G41.8Інший уточнений епілептичний статус
G41.9Епілептичний статус неуточнений
Критерії діагностики:
- Вік маніфестації: 3-13 років (пік 5-7);
- клінічна симптоматика нападів: прості парціальні (моторні, сенсорні,
вегетативні), вторинно-генералізовані (нічні); - Рідкісна частота нападів;
- ЕЕГ у міжприступному періоді: нормальна основна активність та пік
хвильова у центрально-темпоральних відділах кори;
- неврологічний статус: без особливостей;
- психічний статус: без особливостей;
- прогноз: сприятливий, після 13 років повна спонтанна ремісія; - терапія: 1)
базовий препарат: вальпроати (30 мг/кг/добу - 40-50- мг/кг/сут); 2) препарат
вибору: карбамазепін (15-20 мг/кг/добу), сультіам (осполот) (4-6 мг/кг/добу),
фенітоїн (дифенін 3-5 мг/кг/добу).
Критерії діагностики:
- вік маніфестації: 2-12 років (пік дебюту в 5 та 9 років); - клінічна
симптоматика: а) прості парицальні напади; - моторні (адверсивні), сенсорні
(зорові); , запаморочення; б) складні парціальні (психомоторні); в) вторинно-
генералізовані;
- провокуючі чинники: різка зміна освітленості під час переходу з темного
приміщення у світле;
- ЕЕГ під час нападу: високоамплітудна пік-хвильова активність в одному або
обох потиличних відведеннях, можливо з поширеністю за межі початкової
локалізації;
11
- ЕЕГ поза нападом: нормальна основна активність з високоамплітудними
фокальними спайками, комплексами спайк-хвиля в потиличному
відведенні, що виникає при заплющуванні очей і зникненні епіактивності
при відкритті очей;
- неврологічний статус: без особливостей;
- психічний статус: без особливостей;
- прогноз: сприятливий, ремісія у 95% випадків;
- лікування: 1) базовий препарат: карбамазепін (20 мг/кг/добу); 2) препарат
вибору: вальпроати (30-50 мг/кг/добу), фенітоїн (3-7 мг/кг/добу), сультам
(5-10 мг/кг/добу), ламотриджин (5мг/кг/добу) .
Критерії діагностики:
- вік маніфестації: від 2 до 10 років (пік 4-6 років), переважання за статтю
дівчаток;
- клінічна симптоматика нападів: типові (прості та складні) абсанси з високою
частотою нападів і у 1/3 хворих генералізовані тоніко-клонічні
пароксизми, рідкісні;
- Провокуючі фактори: гіпервентиляція, депривація сну, емоційна напруга;
- ЕЕГ під час нападу: наявність генералізованих білатерально синхронних
комплексів спайк-хвиля частотою 3 Гц;
- ЕЕГ поза нападом: може бути в межах норми або дифузні зміни у вигляді
білатерально-синхронних повільних, гострих хвиль, комплексів спайк-
хвиля;
- неврологічний статус: без особливостей;
- психічний статус: без особливостей;
- прогноз: сприятливий
- терапія: 1) базовий препарат: етосуксимід (суксилеп) (15 мг/кг/добу) або
вальпроати (30-50 мг/кг/добу); за наявності генералізованих тонів ко-
клонічних нападів, у резистентних випадках політерапія: вальпроати з
сукцинімідами, вальпроати з ламотриджином.
Критерії діагностики:
- вік маніфестації: 9-12 років (пік у 12 років);
12
- клінічна симптоматика нападів: типові прості абсанси (короткі, рідкісні) та
генералізовані тоніко-клонічні пароксизми (у 80%) при пробудженні або
під час сну;
- провокуючі фактори: гіпервентиляція (у 10% хворих) провокує абсанси,
депривація сну (у 20% хворих) - генералізовані то ніко-клонічні напади;
- ЕЕГ під час нападу: наявність генералізованих білатерально синхронних
комплексів спайк-хвиля частотою 3 Гц і більше (4-5 сек); - ЕЕГ поза нападом:
може бути в межах норми або дифузні зміни у вигляді білатерально-
синхронних повільних, гострих хвиль, комплексів спайк-хвиля;
- неврологічний статус: без особливостей;
- психічний статус: без особливостей;
- прогноз: сприятливий;
- терапія: 1) базовий препарат: вальпроати 30-50 мг/кг/добу, за відсутності
ефекту комбінація з сукцинімідами (20 мг/кг/сут) або ламікта лом (1-5
кг/мг/сут).
Критерії діагностики
- Вік маніфестації: 12-18 років (пік 15 років, переважання хворих жіночої
статі);
- клінічна симптоматика нападів: міоклонічні пароксизми білатерально-
синхронні, переважно в руках та плечовому поясі (частіше в ранковий
час); міоклонічно-астатичні – при залученні ніг (присідання чи падіння) –
при збереженій свідомості; генералізовані тоніко-клонічні (у 90%)
переважно пробудження або засинання; абсанси складні із міоклонічним
компонентом;
- провокуючі фактори: депривація сну, ритмічна світлостимуляція, алкоголь,
фізичне та розумове навантаження;
- неврологічний статус: без особливостей, іноді локальна мікросимптоматика;
- Психічний статус: відсутність порушень інтелекту; - ЕЕГ під час нападу:
генералізовані, високоамплітудні комплекси "спайк-хвиля" або "поліспайк-
хвиля" частотою 3-5 ГЦ і вище; - ЕЕГ поза нападом: може бути в нормі або
представлена генералізованою пік-хвильовою активністю;
- прогноз: сприятливий (при дотриманні режиму та терапії); - лікування: 1)
базовий препарат вальпроати (30-50 мг/кг/добу); при рези стентних випадках
- вальпроати з етосуксимідом (15 мг/кг/добу), вальпроати з клоназепамом
(0,15 мг/кг/добу), вальпроати з барбітуратами (1-3 мг/кг/добу), вальпроати з
ламікталом ( 1-5 мг/кг/добу).
13
Епілепсія з ізольованими генералізованими
судомними нападами (G 40.3)
Критерії діагностики:
- вік маніфестації: будь-який пік дебюту в пубертатний період; - клінічна
симптоматика: генералізовані тоніко-клонічні напади приурочені до ритму
сон-неспання з двома піками - період пробудження та засинання з невисокою
частотою нападів (1 раз на рік - 1 раз на місяць);
- Провокуючі фактори: депривація сну;
- ЕЕГ під час нападу: генералізована пік-хвильова активність із частотою 3 Гц
і вище;
- ЕЕГ поза нападом: може бути в межах норми;
- неврологічний статус: без особливостей;
- психічний статус: не характерне зниження інтелекту, можливі
характерологічні особливості, емоційна лабільність; - прогноз: ремісія
досягається у 60-80%;
- лікування: 1) базовий препарат: карбамазепін (15-25 мг/кг/добу); 2)
препарати вибору: вальпроати (20-50 мг/кг/добу), барбітурати (1,5-3,0
мг/кг/добу), фенітоїн (4-8 мг/кг/добу). У резистентних випадках
комбінація: карбамазепін + вальпроати, карбамазепін + ламотриджин,
карба мазепін + барбітурати.
Критерії діагностики:
- Вік маніфестації: 4-7 місяців;
- клінічна симптоматика нападів: раптові білатеральні, симетричні
скорочення аксіальних груп м'язів - голови, шиї, тулуба, кінцівок
(флексорні, екстензорні, флексорно-
14
екстензорні), серійні напади, короткі, частіше в період пробудження;
- ЕЕГ поза нападом: гіпсаритмія – високоамплітудні нерегулярні, слабо
синхронізовані аритмічні повільні хвилі з розрядами спайків;
- Психічний статус: виражена затримка психічного розвитку; - неврологічний
статус: різноманітні порушення у руховій сфері (атаксія, геміплегія,
диплегія);
- етіологія: пери-і постнатальні зміни мозку, а) вади розвитку головного
мозку; б) внутрішньоутробні інфекції; в) метаболічні порушення; г)
травматичні зміни головного мозку; д) пухлини; - Форми: криптогенна,
симптоматична;
- прогноз: несприятливий (трансформація до інших форм епілепсій, затримка
психомоторного розвитку);
- лікування: 1) базові препарати: вальпроати (50-70 мг/кг/добу), вігабат рин
(шабріл) (100 мг/кг/добу), АКТГ - 0,1 мг/кг/добу, або преднізолон - 2- 5
мг/кг/добу. Комбінації базових препаратів із ламотриджином, карба
мазепіном або бензодіазепінами.
Синдром Леннокса-Гасто (G 40.4)
Критерії діагностики:
- Вік маніфестації: 2-8 років (пік в середньому 5 років), частіше хворіють
хлопчики;
- клінічна симптоматика нападів (часті, важкі, поліморфні): а) тонічні
(аксіальні, аксоризомелічні, загальні) з вегетативними порушеннями
(тахікардія, апное, почервоніння обличчя, ціаноз, салівація, сльозотеча),
виникають частіше у нічний час; б) напади падіння (міоклонічні,
міоклонічно-астатичні, атонічні); в) атипові абсанси (неповне порушення
свідомості, повільний початок та закінчення нападу, виражені моторні
феномени, серійне почастішання після пробудження);
- психічний статус: від легких когнітивних порушень до тяжкої розумової
відсталості; різні прояви психоорганічного синдрому (неврозоподібні,
поведінкові розлади);
- неврологічний статус: координаторні порушення, симптоми бенкету мідної
недостатності, церебральні парези;
- ЕЕГ під час нападу: генералізовані спайки та гострі хвилі, спайк-хвильові
комплекси;
- ЕЕГ поза нападом: уповільнення фонової активності, нерегулярна гене
ралізована повільна пік-хвильова активність з частотою 1,5-2,5 Гц; короткі
ритмічні розряди генералізованих і поліспайків з годиною 10 Гц - під час
сну;
15
- нейровізуалізація: локальні структурні порушення в корі головного мозку;
- форми: симптоматична та криптогенна;
- прогноз: несприятливий, у 2/3 випадків – резистентність до терапії; -
Лікування: вальпроати (30-100 мг/кг/добу, порівн. карбамазепіном (при
тонічних 15-30 мг/кг/добу), бензодіа зепінами (клобазам, радедорм,
антелепсин).
- резервні методи: кортикостероїди, імуноглобулін, кетогенна дієта,
хірургічне лікування.
16
17
Скроневі епілепсії
тім'яні епілепсії
Клінічні прояви.
тім'яні епілепсії можуть маніфестувати як у дитячому віці, так і у
дорослих (Williamson et al, 1992). Початкові клінічні прояви тім'яних
пароксизмів характеризуються переважно суб'єктивними відчуттями
(соматосенсорні пароксизми).
18
Соматосенсорні пароксизми:не супроводжуються порушенням
свідомості і, як правило, обумовлені залученням в епілептичний процес
постцентральної звивини (Sveinbjornnsdottir, Duncan, 1993). Сома тосенсорні
пароксизми мають коротку тривалість - від кількох секунд до 1-2 хвилин.
Клінічні прояви соматосенсорних пароксизмів включають:
- елементарні парестезії;
- больові відчуття;
- Порушення температурної перцепції;
- "сексуальні" напади;
- ідеомоторну апраксію;
- Порушення схеми тіла.
Потиличні епілепсії.
Клінічна характеристика
- прості зорові галюцинації;
- Пароксизмальний амавроз;
- Пароксизмальні порушення полів зору;
- суб'єктивні відчуття у сфері очних яблук;
- моргання;
- Девіація голови та очей.
СТАНДАРТИ ДІАГНОСТИКИ
19
3. Етіологія епілепсії (ідіопатична, криптогенна, симптоматична)
4. Клініко-нозологічний діагноз епілепсії
ПРИСТУП
НЕЕПІЛЕПТИЧНИЙ ЕПІЛЕПТИЧНИЙ
20
РОЗДІЛ IV. ПСИХІЧНІ РОЗЛАДИ ПРИ
ЕПІЛЕПСІЇ
21
1. Характерологічні:
- егоцентризм
- педантичність
- пунктуальність
- Злопамятність
- мстивість
- гіперсоціальність
- прихильність
- інфантилізм
- поєднання грубості та догідливості
2. Формальні розлади мислення
- брадифренія (глухорухливість, уповільненість)
- ґрунтовність
- схильність до деталізації
- конкретно-описове мислення
- наполегливість
3. Перманентні емоційні розлади
- в'язкість афекту
- Імпульсивність
- експлозивність
- дефензивність (м'якість, догідливість, вразливість)
4. Зниження пам'яті та інтелекту
- легкі когнітивні порушення
- деменція (епілептичне, егоцентричне, концентричне слабке вміння)
5. Зміна сфери потягів та темпераменту
22
- Підвищений інстинкт самозбереження
- підвищення потягів (уповільнений темп психічних процесів) -
переважання похмурого, похмурого настрою
23
ЕПІЛЕПТИЧНІ ПСИХОЗИ
Гострі психози
I. З потьмаренням 1. Сутінкові стани:
свідомості 1. після серії тоніко-клонічних нападів 2.
(До кількох діб) триває до кількох діб
3. галюцинаторні та маячні розлади 4.
психомоторне збудження, агресія 2.
Епілептичний делірій
3. Епілептичний онейроїд
ІІ. Без потьмарення 1. Гострий параноїд (гостре чуттєве марення) 2.
свідомості (більше Дисфоричний психоз
доби)
Хронічні епілептичні психози (шизофреноподібні)
Загальні характеристики:
- розвиваються через 10-15 років та більше після початку
хвороби; - при прогредієнтному перебігу епілепсії;
- за наявності грубих змін особистості, інтелектуального зниження;
- протікають здебільшого і натомість збереженого свідомості; -
тривалість від кількох місяців до кількох років; - Найчастіше
розвиваються при скроневій локалізації вогнища.
1. Паранояльні
2. Галюцинаторно-параноїдні
3. Парафренні
4. Кататонічні
25
26
F 06.302 Психотичний
маніакальний розлад у
зв'язку з епілепсією
F 06.312 Психотичний
біполярний розлад у
зв'язку з епілепсією
F 06.322 Психотичний
депресивний розлад у
зв'язку з епілепсією
F 06.332 Психотичний
змішаний розлад у
зв'язку з епілепсією
F 06.342 Гіпоманіакальний
розлад у зв'язку з
епілепсією
F 06.352 Непсихотичний
біполярний розлад у
зв'язку з епілепсією
F 06.362 Непсихотичний
депресивний розлад у
зв'язку з епілепсією
27
F 06.5 Організаційний У клініці відзначається втрата
дисоціативний розлад контролю свідомості над
моторикою, сенсорикою та
пам'яттю. Можливі амнестичні
порушення та фуги, що
поєднуються з амнезією, ступор,
транси, сліпота, судоми, анестезія.
Їх особливість виявляється у тому,
що вони розвиваються як відповідь
на незначні або неадекватні
травматичні. Зазначені симптоми з
однаковою силою про є як у
присутності посторонніх, так і на
самоті, супроводжуються
вегетативними порушеннями.
Ж 06.52 Організаційний
диссоціативний розлад
у зв'язку з епілепсією
F 06.6 Органічне емоційно- Основою клініки є астенічний
лабільне (астенічне) розлад синдром, який характеризується
слабкістю, гіперсензитивністю,
запамороченнями, зниженням
моторної активності, швидкою
стомлюваністю, дратівливістю,
порушенням концентрації уваги,
сльозливістю.
28
епілепсією
29
30
КЛАСИФІКАЦІЯ ПОРУШЕНЬ ВИЩИХ ПСИХІЧНИХ ФУНКЦІЙ
ПРИ ЕПІЛЕПСІЇ (А.С. Петрухін, 2000)
Сфера Вид порушень Час Локальність
подумки психічної діяльності виникне поразки
ської дія ння (структурні
тельності порушення
мозку або
епілептичний
вогнище)
Порушен
X-й
Дезорієнтованість Ретикулярна
ня Постиктальна сплутана формація
свідомост свідомість стовбура мозку,
і Сплутаність свідомості ϑ неспецифічна
Затьмарена свідомість тала мічна
Гострі порушення система,
свідомості Делірій X-й гіпокамп та інші
лімбічні
Кома
X-й
структури та
неокортекс
Порушен На кордоні
®Xϑ
Лицьова агнозія
ня скроневої та
гнозису потиличної
Аутопогнозія, анозогнозія часткою
Надкрайова
X-й звивина тім'яної
частки субдомі
Порушення право-лівої нантної підлоги
орієнтації шарію
Кутова звивина
тім'яної частки
Xyths
Порушен Неможливість виконання Негативне поле
ня довільних рухів, навіть за X додаткової
праксису наслідуванням при повній моторної зони
свідомості
Порушен Звуження об'єктів Потилична
ня сприйняття X-й частка, скронева
сприйнят Дезорієнтація у просторі та частка
тя часі Лобна частка,
Спотвореність сенсорного X-й височна частка
сприйняття Потилична,
тіменна,
X
Порушення сенсорної скронева частки
моделі сприйняття тім'яна частка
X
Порушен Зниження концентрації Лобна частка
ня уваги та можливості ви
концентр
ації
31
ції уваги
Xyths
зосередження Скронева частка
Звуження обсягу уваги Скронева частка
Порушення довільної уваги
р
Порушен Емоційна лабільність Лобові,
ня емоції Перепади настрою стор медично-
нально Амбівалентність настрою базальні відділи
вольовий стор скроневих
діяльнос часток, лімбічна
ті Відсутність контролю стор система,
емоційної та поведінкової гіталамус
діяльності
Труднощі у прийнятті
самостійних рішень та
доведення дій до кінця
Відсутність елементів Xths
мотивації
Порушення емоційного
сприйняття минулих
активних дій
р Гіпокампів
Здивований погляд коло
Медіально
стор базальні відділи
Мимовільний сміх скроневих долей
Гіпоталамічний
ц ська область,
лобова частка
X
Порушен Двигуні автоматизми
X-й
тім'яна частка
ня Двигуни Лобна частка,
поведінки префронтальна
X-й область
Відсутність програмування Лобна частка
дій
Розгальмованість Лобна частка
Гіперактивність Лобна частка
Відсутність критики та
р Скронева частка
вольових зусиль діяльності
Порушення довільного Лобна частка
регулювання поведінки стор
Агресивність Скронева частка
Амбівалентність поведінки Порушення про
загальну
®стор активацію та
стор
стор
®ϑs
32
стор
стор
стор
стор
стор
стор
Відчужене Слухові галюцинації Потилична
помилков Нюхові галюцинації X частка
е сенсорне Дисоціативні розлади Скронева
сприйнят X частка
тя та Заснування
ілюзії Порушення схеми тіла X лобової частки
Дежавю тім'яна частка,
Ніколи не бачив переважно
Xyth
Вже чув субдомінантна
Аутоскопія півкуля тім'яна
частка
Скронева частка
X
Порушен Порушення листа та аграм тім'яна частка
ня матизми р
навчання Порушення виконання ма
(шкільні
р
33
проблеми) тематичного рахунку та Загальні функції
операцій р мозку; ступінь
Дисграфія їх порушення
дислексія р залежить від
Зниження рівня тривалості та
узагальнення та р тяжкості
педагогічного розвитку захворювання та
Труднощі аналізу та характеру
узагальнення матеріалу терапії
антиепілептичн
р ими
препаратами
р
Мнестич Порушення слухомовної Префронтальні
ний пам'яті р зони лобової та
розлад скроневої
ських Порушення зорової пам'яті частки
функцій Порушення Потилична
запам'ятовування р частка
просторових відносин
Тіменна частка
Порушення короткочасної на кордоні з
пам'яті (на недавні події; р потиличною та
миттєвого скроневою
запам'ятовування) Порушення
Провали в пам'яті загальної
Зменшення обсягу функції мозку,
пам'яті Контамінація
р порушення
пам'яті загальної
Втрата пам'яті (на кшталт активації
рет роградної амнезії) функціональног
Порушення консолідації о стану мозку,
ступінь тяжкості
залежить від
Xyth тривалості
хвороби та
прийому АЕП
р
34
стор
стор
стор
35
36
4. Лікування епілепсії необхідно починати з малих доз препарату і поступово
збільшувати дозування до досягнення повного контролю під час падків.
Терапія має бути індивідуальною, безперервною
5. У разі неефективності одного препарату, він повинен бути поступово
замінений іншим АЕП, ефективним при даній формі епілепсії. При
неефективності одного АЕП не можна відразу додавати до нього другий
препарат, тобто переходити на політерапію, не використовуючи всіх
резервів монотерапії
6. Поступове відміна препаратів при досягненні контролю над нападами (2-4
роки відсутності нападів)
7. За потреби комплексність терапії (етіопатогенетичний підхід)
8. Наступність терапії
9. Поліпшення якості життя
МОНОТЕРАПІЯ І ПОЛІТЕРАПІЯ ПРИ ЕПІЛЕПСІЇ (за Е.
Perruca, 1996)
Переваги монотерапії Переваги політерапії
1. Контроль нападів у 70-80% пацієнтів 1. Контроль нападів
приблизно у 20% хворих, у
яких неефективна монотерапія
37
5. Пояснення батькам потенційного ризику при застосуванні обраного
препарату та ситуацій, коли їм необхідно звертатися до лікаря
38
39
РОЗДІЛ VI. АНТИЕПІЛЕПТИЧНІ ПРЕПАРАТИ
40
депакін + бензонал
депакін + гексамідин
42
Ламотриджін (lamotrigine).ПЕП широкого спектра дії; за вираженістю
протиепілептичної дії близький до вальпроатів, габапентину, карбамазепіну
та фенітоїну.
Показання.Монотерапія та додаткова терапія парціальних та
генералізованих нападів.
Протипоказання.Печінкова недостатність, гіперчутливість, дитячий вік
(до 2 ліг).
Побічні ефекти.Дозозалежне - сонливість, диплопія, головний біль,
атаксія, тремор, нудота. Висипання, синдром Стівенса-Джонсона. Шкірний
висип спостерігається майже у 10% хворих і нерідко викликає необхідність
відміни препарату. Фармакодинамічна взаємодія з симптомами
нейротоксичності (головний біль та ін) часто спостерігається при призначенні
ламотриджину хворим, які отримували високі дози кар бамазепіну.
Застереження.При призначенні разом з карбамазепіном, фенітоїном,
фенобарбіталом зменшується t1/2 до 15 год, а при сумісному прийомі
вальпроатів t1/2 збільшується до 60 год; при призначенні з вальп роатами
дотримуватись особливої обережності. Ретельно стежити за можливими
алергічними реакціями, контролювати показники крові та функції печінки, не
допускати різкої відміни препарату. Обережно назначати при порушенні
функції печінки та нирок, алергічних реакціях, вагітності.
Дози та застосування при епілепсії.Дози суттєво відрізняються
залежно від супутньої протиепілептичної терапії. Дозу слід збільшувати дуже
повільно, не більше 1 разу на 3 тижні. У приймаючих препарати (індуктори
ферментів печінки) дорослих починають з 50 мг з подальшим підвищенням
на 50 мг до досягнення підтримуючої дози 300-500 мг на 2 прийоми. У дітей
від 2 до 12 років починають з 2 мг/кг на день у 2 прийоми до досягнення
підтримуючої дози 5-15 мг/кг на 2 прийоми. повільно збільшувати дозу на 25
мг до досягнення підтримуючої дози 100-200 мг. Діти починають з 0,15 мг/кг
і повільно підвищують до 1-5 мг/кг. При монотерапії у дорослих починають з
25 мг з подальшим підвищенням на 25 мг, потім на 50 мг до досягнення
підтримуючої дози 100-200 (рідко до 500 мг) на добу в 2 прийоми.
•Ламіктал(Gloxo-Wellcome Operations, Великобританія); табл., 25, 60 та 100
мг; табл. жувальні/розчинні, 5, 25 та 100 мг.
топірамат. Новий високоефективний ПЕП; не значно пов'язується з
білками плазми, метаболізується в печінці, виводиться переважно із сечею.
Показання.Показаний для дорослих і дітей з парціальними або гене
ралізованими тоніко-клонічними нападами як у режимі моноте-
43
рапії, і у комбінації коїться з іншими ПЭП. Як засіб додаткової терапії у дітей
та дорослих при лікуванні нападів, пов'язаних із синдромом Леннокса-Гаста.
Протипоказання.Гіперчутливість.
Побічні ефекти.Атаксія, порушення концентрації уваги, сплутаність
свідомості, запаморочення, втома, парестезії, сонливість та порушення
мислення. Рідше: збудження, амнезія, анорексія, афазія, Депресія, диплопія,
емоційна лабільність, нудота, нефролітіаз, ністагм, порушення мови,
спотворення смакових відчуттів, порушення зору та зменшення маси тіла.
Застереження.У хворих з помірним або сильно вираженим ураженням
нирок для досягнення стійких концентрацій у плазмі може знадобитися від 10
до 15 днів. У хворих із схильністю до нефролітіазу може підвищити ризик
утворення каменів у нирках. При вагітності та годуванні груддю
застосовувати з урахуванням ризику/користування.
Взаємодія.Взаємодія то-пірамату з іншими ПЕП незначна, але потрібно
враховувати їхню здатність індукувати ферменти печінки.
Дози та застосування.У дорослих зазвичай сумарна добова доза
становить від 200 мг до 600 мг і ділиться на 2 прийоми. Максимальна доза –
1600 мг. Починають з 25 мг на ніч протягом 1 тиж, потім дозу поступово
збільшують на 25-50 мг (2 прийоми). Дітям старше 2 років у перший тиждень
лікування призначають по 0,5-1 мг/кг перед сном, потім дозу поступово
підвищують на 0,5-1 мг/кг/добу (в 2 прийоми).
•Топамакс(Janssen-Cilog Farmaceutica, LDA, Португалія); табл., покр. обол.,
25, 50, 100, 200, 300 та 400 мг.
44
Дози та застосування при епілепсії(У дорослих) - прийом внутрішньо
під час або після їди, спочатку 150-300 мг на добу в 3 прийоми, потім з
поступовим повільним збільшенням на 100 мг на місяць до досягнення
підтримуючої дози 300-500 мг на добу. Терапевтична концентрація у плазмі
крові – 10-40 мг/мл. У дітей починати з 5 мг/кг на день у 2 прийоми,
підтримуюча доза 4-8 мг/кг на день, максимальна - 300 мг/добу.
•Дифеніну табл. 0,117 г(Росія); табл., 117 мг.
45
•Гексамидина табл. (Росія); табл., 125 та 250 мг.
46
ЛІТЕРАТУРА
47
13. Епілептологія дитячого віку: Керівництво для лікарів / За редакцією А.С.
Петрухіна. - М: Медицина, 2000.
ЗМІСТ
48