06.06.

2024, 17:22 Тестовий контроль "Спадкові захворювання нервово-м’язової системи": спроба перегляду

Розпочато Friday 31 May 2024 08:48 AM

Стан Завершено
Завершено Friday 31 May 2024 08:58 AM
Витрачено часу 9 хв 53 сек
Оцінка 10,00 з можливих 10,00 (100%)

Питання 1

Правильно

Балів 1,00 з 1,00

Для якої хвороби характерні кільця Кайзера-Флейшера?

Виберіть одну відповідь:

Офтальмоплегічна міопатія Грефе

Бульбарна-паралітична міопатія Гоффманна
Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля
Гепатоцеребральна дистрофія 
Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута

Питання 2
Правильно

Балів 1,00 з 1,00

При хворобі Коновалова-Вільсона страждають головним чином:

Виберіть одну відповідь:

Все перераховане вірно 

Смугасте тіло
Кора мозку
Все перераховане невірно
Печінка

https://distance.knmu.edu.ua/mod/quiz/review.php?attempt=2332254&cmid=98753 1/4
06.06.2024, 17:22 Тестовий контроль "Спадкові захворювання нервово-м’язової системи": спроба перегляду

Питання 3

Правильно

Балів 1,00 з 1,00

Хворий О. 25 років хворіє протягом 12 місяців, скаржиться на періодично виникаючу м'язову слабкість, яка посилюється при
повторних стереотипних рухах до кінця дня, турбує утруднене ковтання, осиплість голосу, слабкість в м'язах шиї. Об'єктивно: гіпомімія,
дизартрія, дисфонія, знижені піднебінний і глотковий рефлекси, знижена м'язова сила в кінцівках. Після застосування прозерину стан
значно поліпшується. Ваш діагноз?

a. Міотонія

b. Генералізована міастенія 

c. Міопатія

d. Стовбуровий енцефаліт

e. Бічний аміотрофічний склероз

Питання 4
Правильно

Балів 1,00 з 1,00

У 19-річного пацієнта після перенесеної ГРВІ, що протікає з підвищенням температури до 38 °С, виникли перестазіі в стопах і
гомілковостопних суглобах, протягом 2-х днів розвивалася слабкість в разгибателях стоп, яка поступово прогресувала, приєдналася
слабкість в кистях, утруднення дихання, розвинулася тетраплегия. Фукція тазових органів не порушилася, чутливі розладу не
прогресували. Сухожильні рефлекси відсутні, відрізняється виражена тахікардія, пітливість. У лікворі - білково-клітинна дисоціація.
Який найбільш ймовірний діагноз?

a. Полінейропатія Гієна-Барре. 

b. Міастенія

c. Бічний аміотрофічний склероз.

d. Міопатія

e. Поліомієліт

Питання 5

Правильно

Балів 1,00 з 1,00

У хворої 40 років - хореоподібні гіперкінези, деменція. Встановіть діагноз.

Виберіть одну відповідь:

Хвороба Ерба-Рота
Спадкове дрижання
Гепатоцеребральна дегенерація
Хвороба Гентінгтона 
Хвороба Шарко-Марі

https://distance.knmu.edu.ua/mod/quiz/review.php?attempt=2332254&cmid=98753 2/4
06.06.2024, 17:22 Тестовий контроль "Спадкові захворювання нервово-м’язової системи": спроба перегляду

Питання 6

Правильно

Балів 1,00 з 1,00

У пацієнта спостерігаються симптоми порушення функції мозочка, помірний центральний парапарез, окорухові розлади, ознаки
деменції. Таке ж захворювання спостерігається у батька хворого. Встановіть діагноз.

Виберіть одну відповідь:

Хорея Гентінгтона
Атаксія Фрідрейха
Атаксія П'єра-Марі 
Хвороба Кройцфельда-Якоба
Розсіяний склероз - спинальна форма

Питання 7
Правильно

Балів 1,00 з 1,00

Для хвороби Штрюмпеля не характерно:

Виберіть одну відповідь:

Тривалість життя "звичайна"

Цілість функції тазових органів
Спастичний парапарез
Перебіг неухильно прогресує
Порушення функції тазових органів 

Питання 8
Правильно

Балів 1,00 з 1,00

Для якої дистрофії характерно: наявна сегментарна демієлінізація периферичних нервів, у м’язах- денервація з явищами пучкової
атрофії м’язових волокон, нижні кінцівки у вигляді перевернутої пляшки:

Виберіть одну відповідь:

Бульбарна-паралітична міопатія Гоффманна

Спинальна аміотрофія Вердніга-Гоффманна
Невральна аміотрофія Шарко-Марі-Тута 
Офтальмоплегічна міопатія Грефе
Дистальна міопатія Гоффманна-Навіля

https://distance.knmu.edu.ua/mod/quiz/review.php?attempt=2332254&cmid=98753 3/4
06.06.2024, 17:22 Тестовий контроль "Спадкові захворювання нервово-м’язової системи": спроба перегляду

Питання 9

Правильно

Балів 1,00 з 1,00

Вкажіть основні клінічні ознаки невральної аміотрофії Шарко-Марі:

Виберіть одну відповідь:

Інтелект збережений
Початок хвороби з 18 -25 років
Розлади чутливості за типом "рукавичок", "шкарпеток"
Все перераховане 
Уражаються дістальні відділи кінцівок

Питання 10

Правильно

Балів 1,00 з 1,00

При хворобі Фридрейха в клініці відзначається:

Виберіть одну відповідь:

Все перераховане вірно 

Деформація стоп, хребта
М'язова гіпотонія, атонія
Перебіг повільний, прогресуючий
Спастичний парапарез

https://distance.knmu.edu.ua/mod/quiz/review.php?attempt=2332254&cmid=98753 4/4