Vnitřní Lékařství Repetitorium

9 O R A D A
Wolfram Karges, Sascha AI Dahouk
Vnitřní
lékařství
Stručné repetitorium
Prof. Dr. med. Wolfram Karges, Dr. med. Sascha AI Dahouk
VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ
Stručné repetitorium
Translation from the German language edition:

Innere Medizirt by W. Karges, S. AI Dahouk
Copyright © Springer M edizin Verlag Heidelberg 2009
Springer M edizin Verlag is a part o f Springer Science+Business M edia
All Rights Reserved
Prof. Dr. med. Wolfram Karges

Sektion Endokrinologie und Diabetologie Medizinische Klinik III
Universitátsklinikum Aachen
Dr. med. Sascha AI Dahouk
Sektion Endokrinologie un d Diabetologie Medizinische Klinik III
Universitátsklinikum Aachen
Překlad:
MUDr. Jana Bernardová
Translation © G rada Publishing, a.s., 2011

Cover Photo © fotobanka allphoto, 2011
Vydala G rada Publishing, a.s.

U P růhonu 22, Praha 7
jako svou 4360. publikaci
O dpovědná redaktorka PhDr. Alena Palcová
Sazba a zlom A ntonín Plicka
Počet stran 432
1. vydání, Praha 2011
Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s.
Názvy produktů, firem apod. použité v této knize mohou být ochrannými známkami nebo registrovanými ochran
nými známkami příslušných vlastníků, což není zvláštním způsobem vyznačeno.
Postupy a příklady v knize, rovněž tak informace o lécích, jejich formách, dávkování a aplikaci jsou sestaveny
s nejlepším vědomím autorů. Z jejich praktického uplatnění ale nevyplývají pro autory ani pro nakladatelství
žádné právní důsledky.
Všechna práva vyhrazena. Tato kniha ani její část nesmějí být žádným způsobem reprodukovány, ukládány či
rozšiřovány bez písemného souhlasu nakladatelství.
ISBN 978-80-247-3108-7
v
Obsah
Ú v o d ..............................................................VI 6 M eta b o liz m u s................................ 249
Předm luva re d a k c e ................................... VI 6.1 O nem ocnění interm ediárního
m etab o lizm u ................................... 251
1 K ard io lo g ie......................................... 1 6.2 Poruchy metabolizmu lipidů
1.1 O nem ocnění en d o k a rd u ................... 3 (dyslipidemie) ................................ 255
1.2 Získané srdeční v a d y ..........................7 6.3 A dipozita......................................... 258
13 Vrozené srdeční vady ..................... 14
1.4 Srdeční selhání ................................. 24 7 H e m a to lo g ie.................................. 261
1.5 O nem ocnění myokardu 7.1 A n é m ie ............................................ 263
a p e rik a rd u ........................................ 31 7.2 Akutní leukemie (vč. myelodys-
1.6 Ischemická choroba s rd e č n í.......... 38 plastického sy n d ro m u )................. 278
1.7 Poruchy srdečního r y tm u .............. 46 7.3 Myeloproliferativní ch o ro b y ........ 283
1.8 Srdeční n á d o ry ................................. 60 7.4 Lymfomy a m nohočetný
m y elo m ............................................ 287
2 A n g io lo g ie ........................................ 63 7.5 Choroby h em ostázy...................... 298
2.1 Poruchy krevního tla k u .................. 65 7.6 Defekty im u n ity ............................. 306
22 O nem ocnění te p e n .......................... 70 7.7 A m yloidóza..................................... 307
23 O nem ocnění ž i l ................................ 83
2.4 O nem ocnění lymfatických c é v ...... 91 8 Revm atologie ................................ 309
8.1 Revmatoidní artritida
3 Pneum ologie ................................... 97 (chronická polyartritida) ............. 311
3.1 O bstrukční plicní ch o ro b y............. 99 8.2 Séronegativní spondylartropatie ... 314
3.2 O nem ocnění plicního 8.3 Kolagenózy ..................................... 318
paren ch y m u .................................... 107 8.4 V askulitidy...................................... 324
3.3 Choroby plicního o b ě h u .............. 117
3.4 Poruchy regulace d e c h u ............... 123 9 N e fro lo g ie....................................... 335
3.5 Bronchogenní k a rc in o m .............. 126 9.1 G lom erulonefritida........................ 337
3.6 O nem ocnění p le u ry ...................... 130 9.2 Pyelonefritida a infekce
močových c e s t ................................ 342
4 In fe k to lo g ie .................................... 135 9.3 Tubulointersticiální ledvinové
4.1 Infekční choroby dýchacích ch oroby............................................ 345
c e s t ................................................... 137 9.4 Ledvinová insuficience................. 348
4.2 Infekční střevní ch o ro b y .............. 147 9.5 Nádory a cystická onem ocnění
43 Sexuálně přenosné ch o ro b y ......... 156 le d v in ............................................... 353
4.4 Herpetické in fek ce......................... 161 9.6 Nefrolitiáza/urolitiáza .................. 358
4.5 Další infekční c h o ro b y ................. 166
10 E n d ok rin ologie.............................361
5 G astroenterologie ........................ 175 10.1 Diabetes m ellitu s............................ 363
5.1 Choroby jíc n u ................................. 177 10.2 Choroby štítné ž lá z y ..................... 372
52 Choroby žalu d k u ............................ 184 10.3 Poruchy metabolizmu vápníku .... 381
53 Choroby s tř e v ................................. 193 10.4 O nem ocnění nadledvin ............... 388
5.4 O nem ocnění p a n k re a tu ............... 214 10.5 Choroby hypofýzy ......................... 396
5.5 N euroendokrinní tu m o ry ............ 221
5.6 O nem ocnění j a t e r .......................... 223 Z k ra tk y .......................................................403
5.7 O nem ocnění žlučových c e s t........ 243 R e jstřík .......................................................411
VI
Úvod
Publikace, kterou vám předkládám e, vznikla jako studijní m ateriál ke zkouškám z vnitřního
lékařství. V přehledné a zhuštěné formě systematicky poskytuje podstatné informace a odpoví
dající klinická fakta. Toto malé repetitorium využijí jak studenti medicíny, tak lékaři - internisté,
ale význam m á i pro lékaře ostatních oborů.
Autoři m nohokrát děkují za cenné připom ínky k jednotlivým kapitolám níže uvedeným ko
legům:
doc. MUDr. Frank Eitner, Aachen (nefrologie)

doc. MUDr. Oliver Galm, Aachen (hematologie)
prof. MUDr. Beate Karges, Aachen (m erabolizmus, endokrinologie)
doc. MUDr. Harald Kuhl, Aachen (kardiologie)
doc. MUDr. Stefan Krúger, Aachen (pneumologie)
doc. MUDr. Thomas Lauer, Aachen (angiologie)
doc. MUDr. Stefan Reuter, D ússeldorf (infektologie)
prof. MUDr. Jochen Riehl, Aachen (revmatologie)
doc. H erm ann W asmuth, Aachen (gastroenterologie)
Rovněž děkují paní Kerstin Pausové a dalším spolupracovníkům z nakladatelství Springer-

-Verlag za redakční zpracování a zdařilou realizaci knihy.
W. Karges a S. A I D ahouk
Předmluva redakce
Vážení čtenáři,
vybrali jsme a přeložili pro vás zajímavou publikaci, která je příkladem přehledného a rychlého
průvodce všemi základním i obory v nitřního lékařství. Pojmy a postupy jsou podány stručně,
m nohdy jen určitým symbolem či zkratkou, ale přitom zcela výstižně a vyčerpávajícím způ
sobem.
Jako u všech zahraničních publikací jsm e museli řešit některé problémy s užívanými léky
a s odlišným vyjadřováním biochemických a hematologických ukazatelů a param etrů, některá
z uváděných vyšetření se u nás používají zřídka.
Text knihy je však přeložen tak, jak byl napsán. Pro lepší přehled jsm e ale oproti originálu
rozšířili seznam použitých zkratek a především jsme vypracovali podrobnější rejstřík.
Publikaci považujeme pro našeho čtenáře za přínosnou - jak pro studium , tak pro opako
vání, navíc s m ožností i pohledu za hranice ...
redakce
1 Kardiologie
1.1 Onemocnění e n d o k ard u ..................................................................................... 3

1.1.1 Infekční endokarditida..................................................................... 3
1.1.2 Neinfekční (abakteriální) en dokarditida....................................... 5
1.1.3 Revmatická horečka ......................................................................... 5
1.2 Získané srdeční v a d y ............................................................................................7
1.2.1 Stenóza mitrální ch lo p n ě ................................................................. 7
1.2.2 Insuficience mitrální chlo p n ě.......................................................... 9
1.2.3 Prolaps mitrální chlopně
(Barlowův syndrom, Klickův syndrom) ...................................... 10
1.2.4 Stenóza aortální ch lo p n ě................................................................ 11
1.2.5 Insuficience aortální c h lo p n ě ........................................................ 12
1.3 Vrozené srdeční v a d y ........................................................................................ 14
1.3.1 Stenóza plicnice............................................................................... 15
1.3.2 Stenóza aortálního istmu (koarktace a o rty )................................ 16
1.3.3 Defekt septa s í n í.............................................................................. 17
1.3.4 Defekt septa k o m o r......................................................................... 18
1.3.5 Atrioventrikulární defekt septa (AV kanál, AVSD).................... 20
1.3.6 Perzistující Botallova dučej (ductus arteriosus B o talli)............. 20
1.3.7 C yanózy............................................................................................ 22
1.3.8 Fallotova tetralogie ......................................................................... 23
1.3.9 Transpozice velkých c é v ................................................................. 24
1.4 Srdeční selhání ................................................................................................... 24
1.4.1 Srdeční zástava ................................................................................ 28
1.4.2 Šok .................................................................................................... 29
1.5 Onemocnění myokardu a p erik ard u ............................................................... 31
1.5.1 Dilatační kardiomyopatie (DCM) ................................................ 31
1.5.2 Hypertrofická kardiomyopatie (H C M )........................................ 32
1.5.3 Restriktivní kardiom yopatie.......................................................... 34
1.5.4 Arytmogenní kardiomyopatie pravé k o m o ry ............................. 34
1.5.5 M yokarditida................................................................................... 35
1.5.6 Akutní perikarditida....................................................................... 36
1.5.7 Chronická konstriktivní perikarditida......................................... 37
1.6 Ischemická choroba srd e č n í.............................. ...............................................38
1.6.1 Akutní koronární syndrom ........................................................... 39
1.6.2 Infarkt m yok ard u ............................................................................ 42
1.7 Poruchy srdečního ry tm u ................................................................................. 46
1.7.1 Supraventrikulární extrasystoly (SVES) ...................................... 46
1.7.2 Komorové extrasystoly................................................................... 47
1.7.3 Akcelerovaný junkční či idioventrikulární ry tm u s .................... 48
1.7.4 Sinoatriální blok (SA b lo k )......................................................... 48
1.7.5 Sick-sinus syndrom (syndrom chorého sinu) ............................49
1.7.6 Syndrom karotického sin u .......................................................... 50
1.7.7 Atrioventrikulární blok (AV blok)..............................................50
1.7.8 Intraventrikulární blok
(raménková blokáda, fascikulární blokáda)...............................52
1.7.9 AV nodální reentry tachykardie .................................................52
1.7.10 Junkční ektopická tachykardie................................................... 53
1.7.11 Fokální síňová tachykardie......................................................... 54
1.7.12 Preexcitační syndrom (AV reentry tachykardie).......................54
1.7.13 F luttersíní....................................................................................56
1.7.14 Fibrilace síní ................................................................................ 56
1.7.15 Komorová tachykardie (ventrikulární tachykardie).................. 58
1.7.16 Fibrilace/flutter k o m o r................................................................59
1.8 Srdeční n ád o ry .............................................................................................. 60
1.8.1 Funkční poruchy srdce (srdeční neuróza/fóbie) .......................61
Onemocnění endokardu
1
— pacienti po transplantaci srdce, u kterých se vyvine kardiální Poznámky

valvulopatie
— u zákroků na orofaryngu či respiračním traktu:
— standardní profylaxe: amoxicilin 2 g p.o. či ampicilin 2 g i.v.
30-60 min před zákrokem, alternativně cefazolin/ceftriaxon
1 g i.v.
— u alergie na penicilín či ampicilin: klindamycin 600 mg p.o.,
alternativně cefalexin 2 g p.o., respektive klaritromycin 500 mg
p.o. či klindamycin 600 mg i.v., alternativně cefazolin/ceftri
axon 1 g i.v.
— O cave: profylaxe endokarditidy v rámci gastroskopie, kolpo-
>kopie či cystoskopie, či při provádění biopsií se již všeobecné
nedoporučuje
— profylaxe endokarditidy u pacientů s manifestními infekcemi:
— u zákroků na respiračním traktu
• aminopenicilin a inhibitory betalaktamáz (např. Augmen-
tin®), cefazolin či klindamycin
• u meticilin rezistentního zlatého stafylokoka (MRSA) van-
komycin
— u zákroků na gastrointestinálním či urogenitálním traktu
• ampicilin, piperacilin či vankomycin (© pamatujte: anti
biotika by měla být účinná proti enterokokům)
— u zákroků na kůži, přídatných kožních orgánech či na musku-
loskeletální tkáni
• penicilín či cefalosporin působící na stafylokoky
• u alergií na betalaktamová antibiotika klindamycin
• MRSA - vankomycin
1.1.2 Neinfekční (abakteriální) endokarditida__________________
— endokarditida Libmana-Sack.se: manifestace systémového lupus

erythematodes s velkými fibrinovými tromby na chlopních, do
provodnou perikarditidou a pleuritidou
— eozinofilní endokarditida (Lófflerův syndrom): infiltrace endo
kardu, většinou pravé srdeční komory, eozinofilními granulocyty
v rámci hypereozinofilního syndromu, např. při bronchiálním
astmatu, paraneoplasticky u lymfomu a bronchogenního karci
nomu, při eozinofilní leukemii
1.1.3 Revmatická horečka
— autoimunitní reakce po infekci beta hemolyzujícím streptokokem

skupiny A (S. pyogenes ), např. při tonzilární angíně, faryngitidě
— skřížená reakce M proteinu beta-hemolyzujícího streptokoka sku
piny A se sarkolemálním myozinem a tropomyozinem, stejně jako
antigeny proti nucleus caudatus a subthalamicus
6 Kapitola 1 •Kardiologie
Poznámky — zánětlivé systémové onem ocnění s manifestací na srdci, kloubech,

CNS a kůži
— věšinou mezi 5. a 15. rokem života
Klinicky
— 2 -3 týdny po streptokokové infekci horního respiračního traktu:
horečka, pocení, malátnost, bolesti hlavy
často sym ptom atická pankarditida, ev. dusnost, tachykardie,
otoky, retrosternální bolest jako příznak srdeční insuficience
migrující kloubní obtíže s postižením převážně velkých kloubů
revmatické subkutánní uzlíky, erythem a anulare rheum aticum
(m arginatum ), erythem a nodosum
m éně často pleuritida
chorea m inor (Sydenhamova nemoc): pozdní manifestace s ne
kontrolovanými pohyby rukou a s doprovodnou svalovou slabostí
Diagnostika
— Jonesova kritéria (American H eart Association) (tab.)
Jonesova kritéria (American Heart Association)
hlavní kritéria vedlejší kritéria

karditida horečka
polyartritida artralgie
chorea f FW a/nebo CRP
subkutánní uzlíky prodloužený PQ interval
erythema anulare (marginatum) revmatická horečka či revmatická
karditida v anamnéze
diagnóza je pravděpodobná při přítomnosti dvou hlavních kritérií či jednoho hlavního
a dvou vedlejších kritérií
— pozitivní stěr z hrtan u (kultivace či rychlý antigenový test)

— t antistreptolyzin (ASLO) a f anti-DNAáza
— | FW, | CRP
— systolický šelest (při relativní m itrální insuficienci) a diastolický
šelest (při relativní aortální insuficienci)
— echokardiografický průkaz zm ěn na chlopních (aortální chlopeň
v 80 %, m itrální chlopeň ve 20 %), ev. dilatace kom or a perikar-
diální výpotek
— v m yokardu nahrom adění kulatých a obrovských buněk v okolí
nekrotického uzlíku (Aschoffovy uzly) a průkaz nekrotických
m yokardiálních fibril
Terapie
— penicilín 3 -4 mil. j./d i.v. po dobu 10 dní
— u alergie na penicilin erytrom ycin či cefalosporiny
— kyselina acetylsalicylová 2 -3 g/d a prednison, iniciálně 80 mg/d,
se závěrečnou redukcí dávky po dobu 3 -4 týdnů
Zsxané srdeční vady
1
— toozilektomie při vhodné příležitosti Poznámky

— profylaxe recidiv benzylpenicilinem 1,2 mil. j. i.m. každé 4 týdny
po dobu m inim álně 10 let (až do 25 let věku)
12 Získané srdeční vady_______________________
— klasifikace závažnosti srdeční vady po tělesné zátěži (New York

Heart Association) (tab.)
Závažnost srdeční vady (NYHA)
stupeň tělesná zátěž
bez omezení tělesné výkonnosti v klidu i při zátěži
I potíže při silnější tělesné zátěži
■ potíže při lehké srdeční zátěži
IV potíže v klidu
12 .1 Stenóza mitrální chlopně__________________________________
— zúžení m itrální chlopně se zm enšením jejího výtokového ústí

a s omezeným plněním levé kom ory
— norm ální plocha výtokového ústí 4 -6 cm 2
— většinou následkem revmatické endokarditidy, pozánětlivé p ro
cesy vedou k fúzi komisur, fibrotizaci a zvápenatění cípů chlopně
— sym ptom atika teprve 10-20 let po revmatické horečce
— m itrální stenóza -> snížené plnění levé kom ory -» zvýšen tlak
v levé síni -» m ěstnání v plicích -> plicní hypertonie -> zatížení/
hypertrofie pravého srdce -> relativní trikuspidální insuficience
pravostranná srdeční insuficience -> m ěstnání velkého oběhu
Klinicky
— klinika je závislá na tíži m itrální stenózy
— snížení výkonnosti, ev. anginózní obtíže, a palpitace
— zátěžová/klidová dušnost, noční kašel (asthm a cardiale), hem o-
ptoe (plicní makrofágy obsahující hem osiderin), ev. plicní edém
— absolutní arytm ie při fibrilaci síní, tvorba trom bu s nebezpečím
trom boem bolických komplikací, ev. bakteriální endokarditida
— facies mitralis s červeně cyanotickými tvářemi
— viditelné m ěstnání žil krku a jazyka, městnavá játra, m ěstnavé
ledviny, periferní otoky
Diagnostika
— poslechově akcentovaná 1. srdeční ozva, otevírací klapnutí mitrální
chlopně, navazující nízkofrekvenční diastolický šelest, presystolic-
ký crescendový šelest (jen u sinusového rytmu!)
Kapitola 1 •Kardiologie
Poznámky — decrescendový diastolický šelest (Grahamův-Steelův) při plicní

hypertenzi jako příznak relativní insuficience pulm onální chlopně
— na EKG příznaky zátěže levé předsíně (P mitrale, ev. absolutní aryt-
mie při fibrilaci síní) a později zvýšená zátěž pravého srdce (svislý/
pravostranný typ, Sokolowův-Lyonův index RV1+ SV5/6> 1,05 mV)
— na RTG hrudníku mitrálně konfigurované srdce („forma postave
ného vejce") se zvětšenou levou předsíní (dvojitá kontura na p ra
vém okraji srdečního stínu, rozmazané srdeční oddíly), rozšířená
a. pulmonalis a zmnožená plicní cévní kresba (Kerleyovy B linie
ve spodních polích)
— transtorakální/ezofageální echokardiografie: průkaz fibrotického
ztluštění a zvápenatění, „doming“ předního cípu mitrální chlopně,
snížení časně diastolické uzávěrové rychlosti, výpočet tlakového
gradientu na chlopni prostřednictvím dopplerovské echokardio
grafie, ev. průkaz zvětšené předsíně a předsíňových trom bů
— simultánní pravostranný a levostranný srdeční katétr: zvýšený tlak
v plicních arteriích, určení diastolického tlakového gradientu na
chlopni a velikosti plochy výtokového ústní (podle Gorlina) (tab.)
Závažnost mitrální stenózy

stupeň závažnosti střední tlakový gradient plocha výtokového ústí
(mm Hg) (cm2)
1 nízký >2,5
II >5 1,5-2,5
III > 10 1,0-1,5
IV >20 <1,0
Terapie
— šetřící režim
— diuretika
— O cave: vyvarovat se ACE blokátorů! (stejně jako u jiných vazo-
dilatátorů je u pacientů se stenózou aortální/m itrální chlopně či
s obstruktivní hypertrofickou kardiomyopatií opatrnost obzvláště
nutná)
— u fibrilace síní digitalis, ev. v kombinaci s verapamilem či beta-
-blokátory
— antikoagulancia při recidivující fibrilaci síní či po embolizaci
— profylaxe endokarditidy jen po individuálním zvážení
— valvuloplastika čistých stenóz s malou kalcifikací (u trombů levého
srdce kontraindikována!)
— ev. komisurotomie
— chlopenní náhrada u stenózy stupně III/IV a m itrální insuficienci
a/nebo při klinických příznacích
1
Zinkané srdeční vady
122 Insuficience mitrální chlopně Poznámky
— iseschopnost uzávěru m itrální chlopně se zpětným prouděním

knne do levé předsíně během systoly
— 'sětšinou následek degenerativních změn, např. ruptury šlašinek či
myxomatózního prolapsu, méně často v rámci postrevmatických
zmén či podm íněná bakteriální endokarditidou
— relativní mitrální insuficience způsobená natažením chlopenního
prstence následkem rozsáhlé dilatace levé kom ory
— ruptura papilárního svalu, např. v rámci akutního infarktu myo
kardu
— mitrální insuficience -> reflux do levé kom ory -> dilatace síně ->
dilatace kom ory -> levostranná dekompenzace -» plicní městnání
-» pravostranná srdeční insuficience
(tedey
— teprve v pokročilém stadiu příznaky srdeční insuficience: zátěžová
dusnost, snížená výkonnost, palpitace, noční kašel, ortopnoe
— u akutní m itrální insuficience následkem papilární nekrózy po
infarktu rychlá dekompenzace levého srdečního oddílu s plicním
edémem a ev. kardiogenním šokem
— tromboembolické komplikace u fibrilace síní
— bakteriální endokarditida
fcagnostika
— úder srdečního hrotu oslaben, často zvědavý, rozšířený a posunut
do strany
— poslechově oslabená nebo neslyšitelná 1. srdeční ozva, středně až
vysokofrekvenční holosystolický až decrescendový šelest s posle
chovým maxim em nad srdečním hrotem a s propagací do axily;
při relativně velkém objem u 3. ozva a na ni navazující krátký
diastolický šelest jako důsledek relativní m itrální stenózy
— na EKG P-mitrale (sinistroatriale), ev. fibrilace síní, příznaky le-
vostranné hypertrofie srdce
— na RTG hrudníku m itrálně konfigurované srdce s rozmazanými
srdečním i oddíly; na bočném sním ku zúžení retrokardiálního
prostoru ve výšce síní a komor, ev. příznaky plicního městnání
— echokardiografický průkaz zvětšených srdečních dutin a morfolo-
gicky změněných chlopní, stejně jako barevným dopplerovským
vyšetřením kvantifikace regurgitace do levé síně ke stanovení míry
insuficience
— v katetrizačním vyšetření srdce zm ěněná křivka plicního kapi
lárního tlaku (vysoká V vlna jako příznak silné regurgitace), při
levokardiogramu zhodnocení stupně závažnosti na základě re-
fluxu do síně (tab.)
Poznámky Stupeň závažnosti mitrální insuficience

stupeň reflux kontrastní látky na levokardiogramu regurgitační frakce
(% tepového objemu)
minimální reflux na úrovni chlopní < 20
systolický reflux s téměř úplným kontrastem 20-40
levé síně po několika tepech (hustota
kontrastní látky LS < LK
rychlý vznik úplného kontrastu levé síně 40-60
(hustota kontrastní látky LS = LK)
úplný kontrast levé síně již po první systole > 60
a reflux do plicních žil (hustota kontrastní
látky LS > LK)
Terapie
— tělesný klid
— terapie srdeční insuficience: digitalis, diuretika, nitráty, ACE blo-
kátory
— antikoagulancia při fibrilaci síní
— terapií volby je včasná (ještě u asymptomatických pacientů) rekon
strukce chlopní se zachováním aparátu m itrální chlopně
— náhrada m itrální chlopně jako „second line“ terapie u těžké m i
trální insuficience
— profylaxe endokarditidy jen podle individuálního uvážení
1.2.3 Prolaps mitrální chlopně

(Barlowův syndrom, Klickův syndrom)
— zesílené systolické vyklenutí jednoho či obou chlopenních cípů

do levé síně, částečně s m itrální insuficiencí
— nejčastější chlopenní anomálie dospělého věku, vyskytující se fa
miliárně
— prim ární (idiopatický) prolaps m itrální chlopně: myxomatózní
proliferace strom atu chlopně
— sekundární prolaps m itrální chlopně: přesazení úponu předního
m itrálního cípu, např. při defektu septa síní či hypertrofické kar-
diomyopatii
Klinicky
— většinou asymptomatický (90 %)
— palpitace, bodání u srdce, dušnost, závrať, synkopy, únava, pocity
strachu, anginózní potíže
— m éně časté komplikace: ruptura degenerovaných vláken šlašinek,
endokarditida, poruchy srdečního rytmu, tepenná embolie
Získané srdeční vady
1
Diagnostika Poznámky
— často gracilní postava
— poslechově většinou středně či pozdně systolické klapnutí s posle
chovým maxim em nad srdečním hrotem či nad levým spodním
okrajem sterna, ev. pozdně systolický vysokofrekvenční šelest
mitrální insuficience (poslechový nález se m ění v závislosti na
poloze těla, zátěži či Valsalvově m anévru), ve 25 % případů bez
patologického poslechového nálezu
— nespecifický EKG nález, např. častější supraventrikulární/ventri-
kulární arytmie, prodloužení ST ve svodech II, III a v aVF
— na zátěžovém EKG často falešně pozitivní příznaky ischemie
— echokardiografický průkaz systolického vyklenování (m inimálně
2 mm) předního či zadního cípu m itrální chlopně do levé síně
(„fenomén houpací sítě“ C-D úseku), ev. reflux při m itrální in-
suficienci
Terapie
— žádná specifická terapie
— u symptomatických pacientů beta-blokátory
— ev. perorálně antikoagulancia při průkazu trom bózy či embolie
— rekonstrukce chlopně či chlopenní náhrada jen u sym ptom atic
kých pacientů s insuficiencí m itrální chlopně vysokého stupně
12A Stenóza aortální chlopně_________________________________
— u starších pacientů následkem sklerózy aorty, vrozená bikuspi-

dální aortální chlopeň, získaná aortální stenóza po revmatické či
bakteriální endokarditidě
— norm ální velikost ústí aortální chlopně 3,5-5,0 cm 2
— stenóza aortální chlopně -> levostranná ventrikulární koncentrická
hypertrofie (dráha difúze 0 2prodloužena) -> j koronární perfuze
(snížený poststenotický tlak, zvýšený enddiastolický tlak komory)
t potřeba 0 2
Oinicky
— dlouhý čas bez potíží, i přes stenózu vysokého stupně
— zátěžová dyspnoe, snížená výkonnost
— sklon k hypotenzi, závrať, synkopy v závislosti na zátěži
— angina pectoris
— komplikace: poruchy srdečního rytm u vysokého stupně, náhlá
srdeční sm rt, levostranné selhání, ev. arteriální mikroembolie
Diagnostika
— nízká amplituda krevního tlaku, pulsus parvus et tardus
— zesílený a rozšířený úder srdečního hrotu, šelest v okolí aorty (pa-
rasternálně vpravo) a nad karotidam i
Poznámky — poslechově drsný vřetenovitý systolický šelest s poslechovým ma

ximem ve 2. interkostálním prostoru parasternálně vpravo s pro
pagací do karotid (zesílení v sedě); u stenózy vysokého stupně se
šelest stává slabším, paradoxní rozštěp 2. ozvy
— na EKG příznaky hypertofie levého srdce (Sokolowův-Lyonův
index SVj + RV5/6 > 3,5 mV, levostranný typ, negativizace vlny T
prekordiálně vlevo (V ) jako příznak tlakové hypertrofie, pokud
zároveň objemová zátěž, tak malé Q, ev. poruchy rytmu
— na RTG hrudníku u pokročilého onemocnění zvětšení levých
srdečních oddílů, poststenotická dilatace aorty, plicní městnání
— echokardiograficky průkaz fibroticky ztluštělé a zvápenatělé chlop
ně se sníženou pohyblivostí a otevírací schopností (méně často ko
pulovitý tvar chlopně), hypertrofie levé komory, zvětšený průměr
levé komory s omezenou kontraktilitou, určení otevírací plochy
a tlakového gradientu na chlopni prostřednictvím dopplerovské
echokardiografie
— při katetrizaci levého srdce stanovení tlakového gradientu na
chlopni, výtokového ústí a ejekční funkce levé komory (indiko
váno u symptomatických pacientů před operací) (tab.)
Závažnost aortální stenózy (American Heart Association, 2006)

závažnost plocha ústí střední tlakový Vmax(m/s)
chlopně (cm2) gradient (mm Hg)
lehká >1,5 <25 <3,0
středně těžká 1,0-1,5 25-50 3,0-4,0
těžká < 1,0 >50 >4,0
Terapie
— bez tělesné zátěže u symptomatických pacientů
— profylaxe endokarditidy jen po individuálním zvážení
— chirurgická náhrada srdeční chlopně před nástupem příznaků
levostranné srdeční insuficience (tlakový gradient > 50 mm Hg
či symptomatičtí pacienti)
— valvuloplastika aortální chlopně a perkutánní implantace stentu
zpevňujícího chlopeň u neoperabilních starších pacientů
1.2.5 Insuficience aortální chlopně____________________________
— neúplný uzávěr aortální chlopně jako následek změn na chlopni,

chlopenním prstenci či na kořeni aorty
— druhá nejčastější chlopenní vada
— většinou následkem revmatické horečky, dilatace aortálního ob
louku, bakteriální endokarditidy či bikuspidální aortální chlop
ně; méně často následkem disekujícího aneuryzmatu, při lues či
Marfanově syndromu
1
_s«.sne srdeční vady
»poslechovým ma- — - _řcience aortální chlopně objemová zátěž LK (diastolická Poznámky

lálně vpravo s pro- - zvětšena o krev vracející se z aorty) -> | tepový objem |
rysokého stupně se a amplituda -> excentrická hypertrofie levého srdce
okolowův-Lyonův
legativizace vlny T — _ ^.eitní aortální insuficience dekompenzace levé části srdce s edé-
hypertrofie, pokud 2 HD plic
chy rytmu — . * 'i nická insuficience aorty dlouho asymptomatická
?ní zvětšení levých — - iená schopnost zátěže, bledá kůže, palpitace, dušnost, anginóz-
ty, plicní městnání — obtíže
i zvápenatělé chlop- — r _âce karotid a třes hlavy synchronní s pulzem (Mussetův pří-
Dstí (měně často ko- rn-k , znatelná kapilární pulzace při tlaku na nehet (Quinckeho
ry, zvětšený průměr z -m a k ), bolesti hlavy synchronní s pulzem
íní otevírací plochy
:tvím dopplerovské lajnostika
— tlaková amplituda (systolický tlak j díky zvýšenému ejekč-
tvého gradientu na -_mu výdeji a diastolický tlak | refluxem krve), pulsus celer et
/é komory (indiko- í-T-ls (Corriganův pulz)
•ací) (tab.) — r >!echově decrescendový diastolický šelest bezprostředně po
i r j h é ozvě, vřetenovitý systolický šelest následkem relativní aor-
i, 2006 )
iilni stenózy (f tepového objemu), ev. pozdně diastolický šelest
(m/s) 77 l>obený omezením předního cípu mitrální chlopně díky re-
r-rgitačnímu proudu (Austinův-Flintův šelest)
<3,0 — EKG známky levostranné hypertrofie srdce (Sokolowův-Lyo-
3,0-4,0 - _ . mdex SVj + RV5/6 > 3,5 mV, levostranný typ), jako příznak
>4,0
: emové zátěže prohloubení Q, negativita T teprve při pozdějším
průběhu
— na RTG hrudníku aortálně konfigurované srdce („forma dřevá-
♦ _ se zvětšením levé komory a zvýrazněním srdečních oddílů,
ltŮ 7 : 3minující aortální knoflík, dilatace a elongace ascendentní aorty
n zvážení — r: r.okardiograficky průkaz zvětšené levé komory následkem reflu-
nástupem příznaků v důsledku vlajícího pohybu předního cípu mitrální chlopně,
adient > 50 mm Hg 7 7edčasný uzávěr mitrální chlopně při vysokém enddiastolickém
diku levé komory, zobrazení proudu krve v důsledku insufici-
ní implantace stentu ínce prostřednictvím barevné duplexní sonografie, ev. viditelné
íích pacientů vegetace
— 7V podání kontrastní látky do ascendentní aorty srdečním katétrem
_7Čení závažnosti regurgitujícího objemu, stejně jako rychlosti jeho
xičerpání (tab.)
lek změn na chlopni,
latace aortálního ob-

dální aortální chlop-
uryzmatu, při lues či
14 Kapitola 1 • Kardiologie
Poznámky Závažnost insuficience aorty

stupeň reflux kontrastní látky na levokardiogramu regurgitační frakce
(% tepového objemu)
1 minimální reflux v oblasti chlopně < 15
II mírný reflux do levé komory bez úplného 15-30
vymizení kontrastní látky během každé
systoly
III úplný a homogenní kontrast levé komory 30-50
a aorty
IV vproudění kontrastní látky do levé komory >50
převážně během první diastoly, intenzita
kontrastní látky v levé komoře větší než
vascendentní aortě
Terapie
— u asymptomatických pacientů konzervativní terapie
— normální tělesná aktivita a vyvarovat se nadměrné zátěže
terapie srdeční insuficience digitalisem, diuretiky, ACE blo-
kátory
— profylaxe endokarditidy
— u symptomatických pacientů náhrada chlopně ještě před irever-
zibilním poškozením myokardu
1.3 Vrozené srdeční vady
— možné příčiny vrozených vad srdce

— poruchy embryonálního vývoje (14.-60. den těhotenství)
— teratogenní poškození
• abúzus alkoholu
• působení léků
• infekce, např. zarděnky
onemocnění matky, např. diabetes mellitus
— chromozomální odchylky, např. Downův syndrom, Ullrichův-
-Turnerův syndrom
— klasifikace vrozených srdečních vad
— vady srdce/cév bez shuntu (20-30 %)
• vady plicnice
vady aortální chlopně
vady mitrální chlopně
stenóza aortálního istmu
Ebsteinova anomálie (úpon trikuspidální chlopně posunut
do pravé komory, f pravá síň)
— vady srdce/cév s levopravým zkratem, acyanotické (50 %)
— defekt septa komor
— defekt septa síní
— perzistující ductus arteriosus Botalli
— aortopulmonální okénko
•Kažené srdeční vady
1
— âdy srdce/cév s pravolevým zkratem, často cyanotické (20-30 %) Poznámky

— se sníženým prokrvením plic: Fallotova tetralogie, stenóza/atré-
zie plicnice
- se zvýšeným prokrvením plic: truncus arteriosus communis,
ostatní malformace s defektem septa síní či kom or
13.1 Stenóza plicnice__________________________________________
— obstrukce výtoku z pravé kom ory

— valvulární
— subvalvulární (infundibulární)
— supravalvulární
— asi 10 % všech vrozených srdečních vad, většinou valvulární
— často společně s jinými srdečním i vadami, např. Fallotovou te
tralogií
— tiaková zátěž pravé kom ory -> koncentrická hypertrofie -» insufi-
oence pravých srdečních oddílů
QBKky
— khká pulm onální stenóza, často asymptomatická
— s přibývající závažností stenózy snížení výkonnosti a periferní
cranóza - jako příznak sníženého srdečního výdeje
— ev. centrální cyanóza u pravolevého zkratu, např. následkem ote
vřeného foramen ovále
la g n o s tik a
— pohm atem parasternálně vlevo (2./3. mezižeberní prostor) sy-
stolický vír
— poslechově drsný vřetenovitý systolický šelest s poslechovým
m aximem v 2./3. m ezižeberním prostoru parasternálně vlevo,
ev. systolický ejekční klik, rozštěpená druhá ozva s opožděnou
a oslabenou pulm onální kom ponentou
— na EKG příznaky zatížení pravého srdce (pravostranný typ, dex-
troatriální vlna T, inkom pletní blok pravého Tawarova raménka,
Sokolowův-Lyonův index RVj + SV5/6 > 1,05 mV)
— na RTG hrudníku zakulacený a vyvýšený srdeční hrot, na bočném
snímku zúžení retrosternálního prostoru, prom inující plicnice
při poststenotické dilataci a. pulmonalis, ev. snížená plicní kresba
— echokardiografické zhodnocení pohyblivosti chlopně, pravostranné
hypertrofie a transvalvulárního gradientu dopplerovskou sonografií
— katetrizací pravých srdečních oddílů stanovení tlaku v pravé ko
moře a v a. pulmonalis, stejně jako určení funkce pum py (tab.)
Poznámky Závažnost plicní stenózy

stupeň systolický tlakový gradient (mm Hg)
I bezvýznamná <25
II lehká 25-50
III střední 50-80
IV těžká >80
Terapie
— léková terapie pravostranné srdeční insuficience
— indikace k operaci od tlakového gradientu > 50 mm Hg
— balonová valvuloplastika
— valvulotomie
— ev. chlopenní náhrada
— resekce hypertrofické tkáně
■— rozšiřovací plastika
1.3.2 Stenóza aortálního istmu (koarktace aorty)
— stenóza hrudní aorty mezi odstupem a. subclavia sinistra a vústě-

ním ductus arteriosus Botalli
— asi 7 % všech vrozených srdečních vad, u m užů 2x častější než
u žen
— preduktální (infantilní) forma (25 %): zpravidla sdružená s per-
zistujicím ductus arteriosus Botalli -> pravolevý shunt -> plicní
hypertenze -> pravostranná srdeční insuficience
— postduktální (dospělá) forma (75 %), častá asociace s bikuspidál-
ní aortální chlopní: ductus arteriosus Botalli většinou uzavřen ->
horní polovina těla hypertonická -> perfuze dolní polovina těla
přes kolaterály (aa. intercostales a thoracicae int. [mammariae])
Klinicky
— teplé ruce, studená chodidla
— arteriální hypertenze s bolestmi hlavy, závratěmi, tinitem a krvá
cením z nosu
Diagnostika
— oslabený pulz na femorálních arteriích a na nohou
— hm atné kolaterální oběhy
— tlakový gradient mezi horním i a dolními končetinami > 20 m m Hg
— tlakový rozdíl mezi pravou a levou paží u odstupu levé a. subclavia
— poslechově systolický klik a ve 3./4. mezižeberním prostoru para-
sternálně vlevo, systolický šelest s propagací do zad
— na EKG známky zatížení levého srdce (levostranný typ, Sokolo-
wův-Lyonův index S V l + RV5/6 >3,5 mV)
Ifcozené srdeční vady
1
— ca RTG hrudníku uzurace žeber následkem kolaterálního krevního Poznámky

obéhu (prokazatelné nejdříve v předškolním věku!), prominující
*scendentní aorta, ev. „zářez“ v přechodu do descendentní aorty
— echokardiograficky průkaz hypertrofie levé komory, u dětí přím é
zobrazení oblasti aortálního istm u včetně stenózy, u dospělých
m ožno jen omezeně při suprasternálním zobrazení (vstupu), sta
novení tlakového gradientu v oblasti stenózy vyšetřením podle
Dopplera
— zobrazení stenózy a doprovodných malformací katetrizací vč. aor-
sografie, stanovení tlakového gradientu
'Scrapie
— indikace k operaci od systolického tlakového gradientu 20 až
30 mm Hg mezi horním i a dolním i končetinam i při konstantní
irteriální hypertenzi
— ra d to end anastomóza či dilatační plastika nejpozději do 6. roku
žrvota
— ev. balonková dilatace stenózy
133 Defekt septa síní__________________________________________
— irozené otevřené propojení mezi levou a pravou síní

— asi 10 % vrozených srdečních vad
— defekt sinus venosus: vysoce uložený defekt septa síní na hranici
k v. cava superior
— defekt septi secundi (ASD II): nejčastější forma (70 % všech síňo-
vých defektů), ve střední části síňového septa
— defekt septi prim i (ASD I): defekt septa síní sahající až do úrovně
AV chlopně
— perzistujícíforamen ovále: otevřené propojení v místě fossa ovalis
— levopravý zkrat -> j minutový objem v malém oběhu -> objemová
zátěž pravé síně a pravé komory -» plicní hypertenze -> pravostranná
srdeční insuficience -> ev. otočení zkratu (Eisenmengerova reakce)
ttrid ry
— malý defekt sekundárního ostia (levopravý zkrat < 30 % objemu
malého oběhu) dlouhou dobu asymptomatický
— zátěžová dušnost, palpitace a snížení zátěže
— recidivující plicní infekty
— mozkové inzulty
— známky pravostranné srdeční insuficience
lognostika
— poslechově fixní rozštěp 2. ozvy, drsný vřetenovitý systolický šelest
s poslechovým maximem v 2. mezižeberním prostoru parasternál-
né vlevo jako příznak relativní stenózy a. pulmonalis
Poznámky — na EKG svislý/pravostranný typ (ASD II defectus septi secundi)

a přetočený levostranný typ (ASD I defectus septi prim i), inkom-
pletní/kom pletní blokáda pravého Tawarova raménka, pulmonál-
ní vlna P a známky pravostranné srdeční hypertrofie, ev. síňová
arytmie
— na RTG hrudníku zvýrazněný úsek plicnice, rozšířené cévy v ob
lasti plicních hilů a zm nožená kresba plicních cév až do periferie,
na bočném sním ku zúžení retrosternálního prostoru
— při skiaskopii „tančící hily“
— echokardiograficky zvětšená levá síň a komora, paradoxní pohyb
mezikomorového septa jako následek objemové zátěže pravé ko
mory, zobrazení shuntu barevnou Dopplerovou metodou; určení
velikosti a polohy defektu jícnovou echokardiografií
— katetrizací srdce určení objemu shuntu postupným m ěřením sy
cení kyslíkem
Terapie
— indikace k uzávěru u symptomatických pacientů, respektive u levo-
pravého shuntu > 50 % minutového srdečního objemu v malém
oběhu (srdeční výdej v plicním oběhu/srdeční výdej ve velkém
oběhu Q p/Q s > 1,5)
— intervenční uzávěr pomocí katetrizace, přím ého stehu či „záplaty*
— po vzniku Eisenmengerovy reakce kom binovaná transplantace
srdce a plic
1.3.4 Defekt septa komor_______________________________________
— otevřené propojení mezi levou a pravou srdeční komorou

— rozdělení defektů septa kom or podle polohy
— (peri)m em branózní (70 %)
— infundibulární (8 %)
— muskulární (12 %)
— defekt septa kom or typu (VSD) atrioventrikulárního kanálu
(Inlet VSD) s anomálií levé atrioventrikulární chlopně
— nejčastější vrozená srdeční vada (25-30 %)
— levo-pravý zkrat -» objemová zátěž levé komory (u menšího a střed
ního defektu) -> tlaková zátěž pravé komory (u velkého defektu) ->
plicní hypertenze -> Eisenmengerova reakce s obrácením zkratu
-> sekundární cyanóza
Klinicky
— malý defekt septa kom or většinou asymptomatický
— u středních defektů zátěžová dušnost a sklon k bronchopulm o-
nálním infekcím
— u velkých defektů septa kom or již v kojeneckém věku srdeční in
suficience a cyanóza, neprospívání dítěte
ite e n é srdeční vady
1
— u zvětšujícího se pravolevého zkratu (Eisenmengerova reakce) Poznámky

cranóza, paličkovité prsty a nehty tvaru hodinového sklíčka
legnostika
— poslechově
— u malého defektu septa kom or silný holosystolický šelest s p o
slechovým maximem ve 3./4. mezižeberním prostoru paraster-
nálně vlevo („m noho hluku pro nic“) - šelest je tím hlasitější,
d m menší je defekt
— u středně velkých defektů ještě průtokový diastolický šelest (při
relativní m itrální stenóze)
— u velkých defektů opět slabší systolický šelest, pulm onální
ejekční klik s poslechovým maximem ve 2./3. m ezižeberním
prostoru parasternálně vlevo, časně diastolický decrescendo-
vý šelest nad pulm onální chlopní následkem její insuficience
— EKG
— u malých defektů v norm ě
— u středních defektů známky levostranné srdeční hypertrofie
— u plicní hypertenze známky pravostranné srdeční hypertrofie
— aa RTG hrudníku zvětšená levá síň a kom ora (zvětšený transver
zální prům ěr) se zúžením retrokardiálního prostoru na bočném
su m k u , prom inující úsek plicnice, u plicní hypertenze rozšíření
oev na periferii
— ecfaokardiograficky průkaz defektu septa komor, proudění krve
shuntem, jeho velikost a tlak v plicnici
— pomocí katetrizace srdce zhodnocení tlakových pom ěrů v kom o
rách, objemu krve proudící zkratem, oběhové rezistence a tlako-
tcíio gradientu (tab.)
>defektů septa komor podle jejich velikosti a stavu oběhové

(Canadian Consensus Conference, 2001)
MiT.ost defektu systolický tlak v plicnici/ srdeční výdej do malého
systolický tlak v aortě oběhu/srdeční výdej do
(PAP/AoP) velkého oběhu (Qp/Qs)
<0,3 <1,5
sn-dné velký >0,3 1,5-2,2
>0,3 >2,2
Esenmengerova >0,9 < 1,5
«rapie
— u malých defektů vyčkat spontánního průběhu
— indikace k uzávěru defektu septa kom or u levopravého zkratu
> 40 % m inutového srdečního objem u, provedení plánovaně
v předškolním věku
— u velkých defektů septa komor s plicní hypertenzí paliativní zúžení
kmenu a. pulmonalis (banding) v kojeneckém věku
Poznámky — při vzniklé změně proudění ve zkratu transplantace srdce/plic

1.3.5 Atrioventrikulární defekt septa (AV kanál, AVSD)__________
— kombinace defektu septi primi, defektu septa kom or a anomálií

atrioventrikulární chlopně
— často u pacientů s trizomií 21. chrom ozom u (Downův syndrom)
— levopravý zkrat -> objemové zatížení pravé síně, pravé kom ory
a plicních cév -> plicní hypertenze -> u kompletního atrioventriku-
lárního kanálu objemové zatížení levé části srdce pro defekt septa
kom or a insuficienci mitrální chlopně
Klinicky
— časté plicní infekce
— pomalé přibývání na váze
Diagnostika
— nižší krevní tlak a malá tlaková amplituda
— poslechově následkem plicní hypertenze fixní rozštěp 2. ozvy se
zdůrazněnou plicní kom ponentou, systolický šelest v 2./3. mezi-
žeberním prostoru parasternálně vlevo (u defektu s relativní plicní
stenózou) a holosystolický šelest v 4./5. mezižeberním prostoru
parasternálně vlevo (u defektu septa komor)
— na EKG přetočený levostranný typ, blok pravého Tawarova ra-
ménka, známky pravostranné, levostranné či biventrikulární hy- ^
pertrofie
— na RTG hrudníku zvětšené srdce a zvýšená náplň plicních cév
— echokardiograficky průkaz defektu a měření objemu krve proudící
zkratem, stejně jako odhad stupně insuficience
— katetrizací srdce stanovení intraventrikulárních tlakových pom ěrů
a určení objemu krve proudící zkratem
Terapie
— operativní korekce v průběhu prvních 6 měsíců života
— v případě nemožnosti prim ární korekce paliativně banding (zú
žení) plicnice, ke snížení rizika plicní hypertenze
1.3.6 Perzistující Botallova ducej (ductus arteriosus Botalli)
— norm ální uzávěr dučeje do 3. dne po porodu následkem zvýšení

pO, v krvi, úplná obliterace v průběhu prvních týdnů života
— u předčasně narozených či při zarděnkové embryopatii perzistence
fetálních cévních spojů mezi levým km enem arteria pulmonalis
a aortou po porodu
21
iôzené srdeční vady
— asi 10 % všech srdečních vad Poznámky

— kompenzační perzistence ductus arteriosus Botalli může být ži
votně důležitá při sníženém prokrvení plic (v rámci atrézie či ste
nózy plicnice) či při sníženém proudění krve v aortě (následkem
stenózy aortálního istmu)
— perzistující ductus arteriosus Botalli -> levopravý zkrat objemová
zátěž levé síně, komory, ascendentní aorty a plicních cév plicní
hypertenze -> zátěž pravé části srdce -> Eisenmengerova reakce ->
obrácení toku krve ve zkratu
(jn kky
— malý ductus arteriosus Botalli většinou asymptomatický
— j veliké dučeje v kojeneckém věku potíže s pitím, narušené pro
spívání, známky srdeční insuficience
— zátěžová dušnost, snížení výkonnosti, palpitace, plicní infekty
— ev. centrální cyanóza při Eisenmengerově reakci, paličkovité palce
u nohou a nehty tvaru hodinového sklíčka na palcích u nohou
diagnostika
— velká tlaková amplituda, pulsus celer et altus, systolický vír v 2. mezi-
žeberním prostoru parasternálně vlevo
— poslechově středně-/vysokofrekvenční kontinuální systolicko-
-diastolický crescendo-decrescendový šelest s poslechovým m a
ximem v 2. m ezižeberním prostoru vlevo m edioklavikulárně,
a velkého zkratu průtokový diastolický šelest z relativní m itrální
stenózy, u plicní hypertenze vysokofrekvenční časně diastolický
decrescendový šelest (Grahamův-Steelův) jako důsledek insufi-
cientní chlopně plicnice; m enší ductus arteriosus Botalli je p o
slechově bez šelestu (silent duet)
— na EKG známky hypertrofie levé kom ory s objemovou zátěží (vy
soké R a hluboké Q ve V5/6), u plicní hypertenze známky přetížení
pravé části srdce
— na RTG hrudníku zvětšený příčný průměr, centrálně a periferně
široké plicní cévy, úbytek periferní kresby při plicní hypertenzi
— echokardiografické zobrazení Botallovy dučeje, odhad objem u
krve proudící shuntem dopplerovskou sonografií (retrográd-
ní diastolický tok v hlavním km eni plicnice), zvětšená levá síň
a komora
— při katetrizaci srdce sondáž z plicnice, „skok“ v saturaci v levé
a. pulmonalis, stanovení tlakových a odporových pom ěrů, zhod
nocení dalších srdečních vad
>ferenciální diagnostika
— svstolicko-diastolický dmychavý šelest u:
— aortopulm onálního okénka
— koronární píštěle
perforujícího aneuryzm atu Valsalvova sinu
— aortální stenózy s aortální insuficiencí
Poznámky Terapie
— časté spontánní uzávěry, ev. u novorozenců uzávěr po dávce blo-
kátorů prostaglandinů, např. indom etacinu
— intervenční uzávěr katetrizací k zamezení symptomatické srdeční
insuficience a ireverzibilním u zvýšení odporu plicních cév
— operace s ligaturou či předělením dučeje při neúspěšné katetri-
zační intervenci
1.3.7 Cyanózy___________________________________________________
— modravé zbarvení kůže/sliznice

— deoxygenovaný Hb v hlavních kapilárách > 50 g/l ( © cave: při
anémii nástup cyanózy pozdě či vůbec!)
— centrální cyanóza
• l saturace 0 2 v arteriální krvi
• srdeční geneze: hlavní příznak vrozených srdečních vad
s pravolevým zkratem
• plicní geneze
• cyanotická kůže a jazyk/sliznice
• při Lewisově testu (masáž ušního lalůčku) cyanotické zbar
vení zůstává
— periferní cyanóza
• vyčerpání 0 2v krvi (jako následek zredukovaného krevní
ho proudu či při vazokonstrikci)
• šok, insuficience srdce, poruchy prokrvení
• bez cyanózy jazyka/sliznice úst, cyanóza akrálních částí těla
• při Lewisově testu m odré zbarvení vymizí
— m ethem oglobinová cyanóza od m ethem oglobinu > 10 %, sym-
ptom atická > 35 % celkového hemoglobinu
— následkem pevné vazby 0 2 na troj mocné železo (hemiglobin)
bez přenosu 0 2 do tkání
— vrozený nedostatek m ethemoglobinreduktázy (u novorozenců
je její snížená aktivita fyziologická)
— léková intoxikace, otrava s nitro- a am inosloučeninam i
— hnědošedé zbarvení kůže
— tm avohnědá barva krve, Heinzova tělíska v erytrocytech, spek
troskopické určení m ethem oglobinu
— terapie metylenovou m odří a kyselinou askorbovou
— sulfhemoglobinová cyanóza po intoxikaci sulfonam idy či fena-
cetinem
— ireverzibilní navázání 0 2 na hemoglobin
— nazelenalá krev
Vrozené srdeční vady
1
13.8 Fallotova tetralogie_______________________________________ Poznámky
— kombinace velkého defektu septa komor, většinou infundibulární

stenózy plicnice, hypertrofie pravé kom ory a aorty nasedající na
defekt septa kom or
— Fallotova pentalogie - navíc defekt septa síní
— asi 10 % všech vrozených srdečních vad
— plicní stenóza J, plicní prokrvení, pravolevý zkrat (defekt septa
kom or vyrovnávající tlak) -» centrální cyanóza -> zvýšená zátěž
pravého srdce
Klinicky
— v průběhu prvního roku života dušnost, tachypnoe, hypoxemické
záchvaty u kojenců a malých dětí, křeče, synkopy
— výrazná centrální cyanóza, paličkovité prsty, nehty tvaru ho d i
nového sklíčka
— podřep zlepšuje prokrvení plic díky zvýšení odporu ve velkém
oběhu
Diagnostika
— polyglobulie (f Hb, f Htk, j erytrocyty)
— poslechově drsný systolický šelest s poslechovým maxim em ve
3./4. m ezižeberním prostoru parasternálně vlevo jako příznak
plicní stenózy, oslabený uzávěr pulm onální chlopně
— na EKG znám ky hypertrofie pravé kom ory (pravostranný typ,
P-pulmonale, vysoký km it R ve svodu V i a hluboký km it S ve
svodech V5/6)
— na RTG hrudníku srdce ve tvaru „dřeváku" (zvýrazněné srdeční
oddíly následkem hypoplazie plicnice a rozšířeného srdečního
hrotu při hypertrofii pravé komory), snížená kresba plicních cév
— echokardiografické zobrazení morfologie srdečních chlopní, po
souzení tlakového gradientu na pulm onální chlopni a velikosti/
směru zkratu
— pomocí katetrizace zhodnocení morfologické a hemodynamické
Terapie
— časná operativní korekce s uzávěrem defektu septa kom or a od
stranění obstrukce pravé kom ory
— pokud není možná včasná korekce, paliativní rozšíření výtokového
traktu pravé kom ory s vytvořením shuntu mezi aortou/a. sub
clavia a a. pulmonalis (Blalockova-Taussigova anastomóza) s cílem
zlepšit perfuzi plic
— profylaxe endokarditidy!
Poznám ky 1.3.9 Transpozice velkých cév____________________________________
— aorta vystupuje z pravé kom ory a a. pulm onalis z levé kom ory
— paralelní zapojení plicního a velkého oběhu
— život m ožný pouze při dalších shuntech s m íšením okysličené
a neokysličené krve (defekt septa síní, komor, otevřená Botallova
ducej)
— asi 5 % všech vrozených srdečních vad
Klinicky
— cyanóza, dušnost, srdeční insuficience
— komplikace: hypoxie, acidóza, plicní infekty, mozkové příhody
či abscesy
Diagnostika
— poslechově
— bez defektu septa kom or bez šelestu
- s defektem septa kom or systolický šelest nad 3./4. mezižeber-
ním prostorem parasternálně vlevo
— na EKG pravostranný typ, kom pletní/nekom pletní blok pravého
Tawarova ram énka, P dextroatriale, znám ky pravostranné srdeční
hypertrofie
— na RTG h rudníku tvar „položeného vejce“ následkem oboustran
/* ného srdečního rozšíření, zvýšené plnění plicních cév
— echokardiograficky průkaz ústí aorty (nerozvětvené) z pravé ko
m ory a plicnice (rozvětvené) z levé kom ory
— při katetrizaci zobrazení morfologických změn, určení velikosti
shuntu, zhodnocení stavu koronárních cév (před operací)
Terapie
— nejprve zamezit uzávěru Botallovy dučeje pom ocí aplikace pro-
staglandinu E
— v prvních týdnech života paliativní balonková atrioseptostom ie
podle Rashkinda (vytvoření shuntu na úrovni síní)
— v prvních 3 týdnech života operace - arteriální switch
1.4 Srdeční selhání
— porucha funkce srdce se sníženým srdečním výdejem

— „dopředně": snížený krevní tlak, snížená perfuze na periferii
— „zpětné": m ěstnání venózní krve: m ěstnání žilní krve (m ěst
nání v plicích/plicní edém , periferní otoky, m ěstnavá játra,
ev. ascites)
— levostranné/pravostranné/oboustranné srdeční selhání
— s přibývajícím věkem rostoucí prevalence
Sibeční selhání
1
— možné příčiny srdeční insuficience: Poznámky

— přímé poškození myokardu
• ischemická srdeční choroba
• myokarditida
• dilatační kardiomyopatie
— tlaková zátěž
• arteriální hypertenze
• stenóza aorty
• stenóza plicnice
• stenóza aortálního istmu
• plicní hypertenze
— objemová zátěž
• insuficience aortální chlopně
• insuficience mitrální chlopně
• defekt septa síní
• defekt septa kom or
• perzistující Botallova dučej
— snížené plnění levé kom ory
• m itrální stenóza
• konstriktivní perikarditida
• srdeční tam ponáda
• restriktivní kardiomyopatie
• hypertrofická kardiomyopatie
— poruchy srdečního rytmu
• bradykardie
• tachykardie
— čerpací výkon zdravého srdce závisí na kontraktilitě (přes sympa-
toadrenergní aktivaci), zvýšeném preloadu (Frankův-Starlingův
mechanizmus), aíterloadu (periferní odpor) a srdeční frekvenci
(Bodwitchův efekt, vztah síly a frekvence)
— kompenzační m echanizmy k udržení čerpacího výkonu při sr
deční nedostatečnosti
— aktivace sympatiku
— ANF (atriální natriuretický faktor) a BNP (mozkový natriure-
tický peptid)
— aktivace renin-angiotensin-aldosteronového systému
— ADH (vazopresin) - aktivace
— hypertrofie myokardu při chronickém selhávání
• excentrická hypertrofie (s dilatací) při objemové zátěži
• koncentrická hypertrofie (bez dilatace) při tlakové zátěži
— remodelace
ttnkky
— rozdělení do stadií (NYHA) podle subjektivní symptomatologie
(tab.)
Poznám ky Rozdělení srdeční insuficience do stadií podle NYHA

NYHA stadium subjektivní potíže
I bez obtíží, normální tělesná zátěž

II potíže při velké tělesné zátěži
III potíže při lehké tělesné zátěži
IV potíže v klidu
— rozdělení do stadií (A m erican H eart Association) podle klinické

sym ptom atologie a stru k tu rn ích zm ěn na m yokardu (tab.)
Rozdělení srdeční insuficience do stadií podle American Heart Association

(AHA) ” ■r ; ' |
AHA stadium klinické příznaky a strukturální změny
A žádné příznaky srdeční nedostatečnosti, ale přítomnost
rizikových faktorů (hypertenze, ischemická choroba
srdeční, kardiomyopatie, alkohol atd.)
B žádné příznaky srdeční nedostatečnosti, ale známky
strukturálního poškození srdce (hypertrofie myokardu,
jizvy po IM atd.)
C strukturální změny srdce a příznaky srdeční
nedostatečnosti
D terminální srdeční nedostatečnost
— nykturie (zpětná resorpce otoků v noci)

— bušení srdce, palpitace
— vlhká, studená, bledá kůže
— pleurální výpotek (častěji vpravo než vlevo)
— levostranná srdeční nedostatečnost
únava, zchvácenost, sn ížen í v ý k o n n o sti, fu n k č n í p o ru c h y
m ozku
dyspnoe, o rto p n o e a n o čn í kašel (asthm a cardiale), ev. n a
růžovělé zpěněné sputum , plicní edém , cyanóza
— pravostranná srdeční nedostatečnost
*— m ěstnání krčních žil
břišní obtíže, dyspepsie, nechutenství a kachexie (m ěstnavá
gastritida, edem atózní sliznice střeva, m ěstnavá játra, ev. „kar-
diální cirhóza“, ascites)
zvyšování hm otnosti, periferní otoky (p rim árně v okolí k o tn í
ků a na bércích), anasarka (otoky trupu)
—- proteinurie (m ěstnavé ledviny)
— kom plikace
poruchy srdečního rytm u - tachykardie (náhlá srdeční sm rt)
— edém plic
— kardiogenní šok
žilní tromby, plicní embolie, arteriální em bolie
Srdeční selhání
1
— poslechově nepřízvučné chrůpky nad plicními bázemi, ev. vlhké
chropy při počínajícím edému plic, m ožnost výskytu 3. srdeční
ozvy (,,cval“)
— na EKG známky hypertrofie, poruchy srdečního rytmu, ev. změny
v ST úseku
— BNP > 1 3 0 pg/ml, ev. zvýšený bilirubin a aminotransferázy při
městnání v játrech
— echokardiograficky průkaz zvětšených srdečních dutin, ztluštění
myokardu, diastolická dysfunkce, procentuální stanovení ejekční
frakce levé komory, zhodnocení minutového srdečního objemu
— na RTG hrudníku (základní diagnostika!) plicní m ěstnání (Kerle-
yovy linie B, m ěstnání cév v plicních hilech, rozšířené plicní žíly,
ev. kresba „mléčného zastínění" a pleurální výpotek) a zhodno
cení velikosti srdce (kvocient srdce-hrudník > 0,5); při zvětšené
levé komoře tupý úhel (> 90 °) srdečního hrotu a bránice a zúžení
retrokardiálního prostoru (na stranovém sním ku); při zvětše
né pravé komoře ostrý úhel (< 9 0 °) mezi levým okrajem srdce
a bránicí - způsobený nadzvednutím srdečního hrotu a zúžením
retrosternálního prostoru (na bočném sním ku)
— angiografie koronárních cév při zjišťování příčiny (ischemická cho
roba srdeční a arteriální hypertenze jsou nejčastějšími příčinami
srdeční insuficience!), intrakardiální měření krevního tlaku pom o
cí katetrizace srdce, v malém oběhu přes Swanův-Ganzův katétr
— ev. biopsie myokardu
Terapie
— redukce kardiovaskulárních rizikových faktorů a terapie základ
ního onem ocnění
— terapie doprovodných onem ocnění
— dieta bohatá na draslík a chudá na sůl, restrikce tekutin
— bilance vodního a elektrolytového hospodářství (denní měření
hmotnosti!)
— lehká strava, menší porce jídla, zamezení nadváhy, úprava stolice
— šetření těla, ev. zvýšené polohování horní části těla
— dechový trénink, ev. podávání 0 2
— profylaxe trombózy
— vysazení léků, které m ohou vést ke zhoršení srdeční nedostateč
nosti, např. antagonisté kalcia, beta-sympatomimetika, NSA
— léky u chronické nedostatečnosti srdce
— se zlepšením prognózy
• ACE inhibitory, např. enalapril, kaptopril, ramipril, lisino-
pril (1. volba od NYHA I)
• antagonisté receptoru pro angiotensin II (sartany), např.
losartan, kandesartan, valsartan (alternativa k ACE inh i
bitorům )
Poznámky • beta-blokátory, např. metoprolol, bisoprolol, karvedilol (od

NYHA II, respektive nezávisle na stadiu po infarktu myo
kardu či u arteriální hypertenze)
• antagonisté aldosteronu, např. spironolakton, eplerenon
(od NYHA III, respektive nezávisle na stadiu po infarktu
myokardu)
— bez vlivu na prognózu
diuretika: tiazidová, např. hydrochlorotiazid, xipamid; klič
ková diuretika, např. furosemid, torasem id (od NYHA III
či při otocích); kalium šetřící diuretika (pouze v kombinaci
s jinými diuretiky), např. triam teren, amilorid
• srdeční glykosidy, např. digoxin (© cave: vyvarovat se i.v.
kalcia u digitalizovaných pacientů!) (levostranná srdeční
nedostatečnost od NYHA III, respektive tachyarytmie při
fibrilaci síní)
• ev. kalciové senzitizéry, např. levosimendan (u NYHA IV)
— srdeční desynchronizace pom ocí sinově řízené biventrikulární
elektrostim ulace u NYHA III/IV s EF < 35 % při zachovaném
sinusovém rytmu a asynchronní akci obou komor při kompletním
bloku levého Tawarova ram énka
— implantabilní kardioverter-defibrilátor
— při akutní dekompenzaci ev. hemofiltrace k podpoře zbavení te
kutiny
>
— ev. implantabilní podpůrná ventrikulární mechanická pumpa (left
ventricular assist device, LVAD)
— ev. transplantace srdce u term in áln í srdeční nedostatečnosti
(NYHA IV), im unosupresivní terapie cyklosporinem A, myko-
fenolátem mofetilu, kortikosteroidy, dlouhodoběji též takrolimus
či azatioprin
— u akutní insuficience srdce poloha vsedě, sedace, přísun 0 2, nitro-
glycerin, furosemid, ev. dobutam in atd., ev. přístrojově s častou
kontrolou krevního tlaku, centrálního žilního tlaku, plnicího tlaku
levé komory a minutového srdečního výdeje
1.4.1 Srdeční zástava
— fibrilace/flutter komor, komorová tachykardie bez pulzu

— asystolie
— elektromechanická disociace
— kardiální (ICHS/IM, kardiomyopatie), oběhová (šok, plicní em-
bolie), respirační (překážka v dýchacích cestách, obrna dýchání,
nedostatek kyslíku ve vdechovaném vzduchu)
Klinicky
— ztráta vědomí během 10-15 s
— zástava dechu během 30-60 s
— zástava krevního oběhu
Srdeční selhání
1
— široké, na světlo nereagující zorničky po 2 min Poznámky

— ev. náhlá sm rt
3*agnostika
— na EKG fibrilace komor, flutter kom or či komorová tachykardie,
respektive nulová linie
— u elektromechanické disociace bezpulzová elelektrická aktivita,
srdeční akce na EKG bez čerpacího výkonu srdce
>rapie
— kardiopulm onální resuscitace
základní opatření: uvolnit dýchací cesty, srdeční masáž a umělé
dýchání (30 : 2)
— další opatření
• při fibrilaci/flutteru kom or a komorové tachykardii bez
pulzu: deíibrilace (360 J), střídat s kardiopulm onální re
suscitací trvající přes 2 m in, adrenalin 1 mg do 9 ml 0,9%
NaCl) každých 3-5 m in i.v.; po celkem 3 neúspěšných vý
bojích am iodaron 300 mg i.v.; intubace a umělé dýchání
(F i0 2 0,8)
• při asystolii a elektromechanické disociaci kardiopulm o
nální resuscitace a adrenalin (1 mg do 9 ml 0,9% NaCl)
každých 3-5 m in i.v.; ev. 3 mg atropinu i.v., ev. transtora-
kální elektrostimulace, bikarbonát
• resuscitaci pokračovat do m inim álně 30 min, při hypoter-
mii přes 1 h
• po úspěšné resuscitaci rozsáhlé klinické vyšetření (RTG
hrudníku, sonografie břicha, echokardiografie atd.) k vy
loučení komplikací (fraktura žeber, pneum otorax, ruptura
srdce, perikardiální výpotek, poškození jater a sleziny atd.),
úprava elektrolytové dysbalance, angiografie koronárních
cév, ev. elektrofyziologická stimulace
1.42 Šok
— kritická hypoxie tkáně a metabolická dysbalance v důsledku sní

žené mikrocirkulace
— selhání srdce jako pum py (kardiogenní šok)
— intravazální ztráta tekutin (hypovolemický šok)
— selhání regulace krevního oběhu (septický, anafylaktický, neu-
rogenní šok, intoxikace)
— „ srdeční výdej -> sym patoadrenergní reakce centralizace -> m i
nimální perfuze periferie -> hypoxie, nedostatek výživných látek
metabolická acidóza (f laktát) porucha buněčných funkcí
atonie cév a transkapilární ztráta intravazální tekutiny -> hypo-
volemie f mediátory šoku -> m nohočetné orgánové selhání
Poznámky Klinicky
— kardiogenní šok při levostranném srdečním selhání, většinou
v důsledku infarktu myokardu s destrukcí m inim álně 40 % sva-
loviny levé kom ory (TK systol. < 80 m m Hg, Cl < 1,8 l/m in/m 2,
enddiastolický tlak v levé komoře > 20 m m Hg)
— hypovolemický šok, většinou v důsledku gastrointestinálního kr
vácení či velkých poranění
stadium I: bledá kůže se studeným potem, TK v norm ě
stadium II: pulz > 100/min, TK systol. < 100 m m Hg, žízeň,
oligurie
stadium III: pulz nehmatný, TK systol. < 60 m m Hg, rychlé
a mělké dýchání, zkalené vědomí, široké zornice, anurie
— anafylaktický šok v důsledku alergické reakce časného (I.) typu
(flush, urtikarie, svědění, bronchospazmus, ev. nádechový stridor
při edému laryngu)
— septický šok (SIRS + bakteremie) ( © pam atujte: SIRS (septic
inflammatory response syndrome) je charakterizován m inim álně
dvěma z následujících kritérií: tělesná teplota > 38 °C / < 36 °C,
tachykardie > 90/m in, tachypnoe > 20/m in, p C 0 2 < 32 mm Hg,
leukocyty > 12 x 109/1 či < 3,8 x 109/1), ev. manifestace sepse na
kůži či krvácení do kůže ( © cave: hyperkinetická časná fáze
s narůžovělým vzezřením a norm álním krevním tlakem, teprve
v průběhu hypokinetická)
— meningokoková sepse (W aterhouseův-Friderichsenův syn
drom )
— overwhelming post-splenectom y infection (OPSI)
— toxic shock syndrome (stafylokokový/streptokokový)
— multiorgánové selhání
— oligurie/anurie u šokové ledviny
— ARDS (adult respirátory distress syndrom, syndrom šokové
plíce)
— zvýšená náchylnost k infekci následkem snížené funkce reti-
kulohistiocytárního systému
— ev. diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC)
Diagnostika
— šokový index - pulz/TK systol. > 1
— pulz, TK, centrální žilní tlak
— m onitorace EKG, pulzní oxymetrie
— diuréza
— měření plicního kapilárního tlaku (pulm onary capillary wedge
pressure, PCWP) prostřednictvím katétru do plicnice (Swanův-
-Ganzův katétr) a určení srdečního výdeje pomocí term odiluční
metody
— analýza krevních plynů
— laboratorní vyšetření (krevní obraz, srážlivost, ledvinové/jaterní
ukazatele, elektrolyty séra atd.)
Oiemocnění myokardu a perikardu
1
~*rao*e Poznámky
— ječba příčiny šoku, uvolnění dýchacích cest a podání kyslíku, p o
robování
— sra p ie kardiogenního šoku (kap. 1.6.2)
— a hypovolemického šoku substituce objemu
— koloidní náhrada plazmy (plazmaexpandéry), např. hydroxy-
etyiškrob (6%/10%) 500-1000 ml
— izotonické krystaloidy, např. Ringerův roztok ( © cave: nepo-
davat Ringerův laktát při laktátové acidóze)
— erymasa (při Hb < 70 g/l) a čerstvá m ražená plazma (fresh
řrozen plasma, FFP)
— is anafylaktického šoku nejprve zamezit dalšímu přísunu antigenu
— adrenalin 0,5 mg do 9 ml fyziologického roztoku pomalu i.v.
— prednison 500 mg i.v.
— klemastin (Tavegyl®) 4 mg i.v.
— cimetidin 400 mg i.v.
— při bronchospazmu P2-sympatomimetika a teofylin
— substituce objemu, ev. dopam in (3-15 (ig/kg/min)
—> při septickém šoku
— širokospektrá antibiotika a ev. sanace fokusu
— substituce objemu, ev. noradrenalin
— ev. drotrekogin a (Xigris®) 24 [ig/kg/h i.v. na 96 h (aktivovaný
analog proteinu C)
— nizkomolekulární heparin k profylaxi/terapii DIC
— takarbonát jako pufr při metabolické acidóze
— profylaxe stresového vředu
— při zástavě krevního oběhu kardiopulm onální resuscitace
— specifická terapie orgánových komplikací
li Onemocnění myokardu a perikardu___________
l i l Dilatační kardiomyopatie (DCM)___________________________
— sozširení komory s poruchou její systolické funkce a omezením

aekčni frakce
—- aočastéjší forma idiopatické kardiomyopatie
— t í O % všech případů je virového původu (enteroviry, adenoviry,
p antivirus B19 atd.)
— áam iliám í výskyt s různou dědičností a s defektem různých genů
— a n á l n í m příznakem většinou dušnost

— c n m k y levostranné srdeční nedostatečnosti, později oboustranná
atiečn i nedostatečnost
— poápvtace následkem srdeční arytmie
— šsxapiíkace
Poznámky — akutní levostranná srdeční nedostatečnost, edém plic

— komorová tachykardie
— náhlá sm rt
— tvorba trombů v rozšířených srdečních dutinách se systémovou
či plicní embolií
Diagnostika
— poslechově 3. srdeční ozva, systolický šelest následkem dilatace
chlopenního prstence (m itrální a trikuspidální insuficience)
— na EKG častá sinusová tachykardie, ev. blok levého Tawarova ra-
ménka, fibrilace síní
— |B N P
— na RTG hrudníku kardiomegalie a známky plicního městnání
— echokardiograficky dilatace levé komory a dalších srdečních oddí
lů, hypokineze komorové stěny, snížená ejekční frakce, ev. průkaz
trom bu
— při katetrizaci srdce enddiastolický tlak levé kom ory a nepřetržitý
nárůst tlaků v pravé síni i komoře
— ev. biopsie myokardu: v počátečním stadiu hypertrofie, později de
generace buněk myokardu a intersticiální fibróza, v konečném sta
diu snížení hustoty kontraktilních vláken (strukturní dilatace svalu)
Terapie
— pokus o kauzální terapii při přítom nosti základní choroby
— terapie srdeční nedostatečnosti (diuretika, digitalis, ACE inhibi
tory, beta-blokátory)
— perorální antikoagulancia k profylaxi tromboem bolie při zvýše
ném riziku vzniku trom bů v komoře či při fibrilaci síní, ev. p ri
m árně profylakticky při ejekční frakci < 35 %
— ev. amiodaron
— ev. ICD (implantabilní kardioverter-defibrilátor) při přetrvávající
komorové tachykardii či po reanimaci
— ev.LVAD
— ev. transplantace srdce
1.5.2 Hypertrofická kardiomyopatie (HCM)______________________
— především asymetrická hypertrofie levé komory bez odpovídající

hemodynamické zátěže
— neobstrukční hypertrofická kardiomyopatie
— obstrukční hypertrofická kardiomyopatie (idiopatická hyper
trofická subaortální stenóza)
— při hypertrofické obstrukční kardiomyopatii dochází na konci
systoly k dynamické obstrukci výtokového úseku levé kom ory
a ke špatné diastolické relaxaci
— familiární výskyt asi u 50 % případů, autozomálně dom inantní
dědičnost s nekompletní penetrancí
Onemocnění myokardu a perikardu
1
Ifekky Poznámky
— iinava
— dusnost
— zavratě, synkopy
— zátěžová angina pectoris
— komplikace: komorová tachykardie, náhlá smrt
ftagnostika
— hypertrofická neobstrukční kardiomyopatie poslechově bez nále
zu, u obstrukční hypertrofické kardiomyopatie systolický šelest ve
2. mezižebří vpravo nad Erbovým bodem (zesiluje při Valsalvově
manévru)
— na EKG známky levostranné hypertrofie, ev. levostranný přední
hemiblok, poruchy srdečního rytmu, ev. hluboký kmit Q a nega
tivní vlna T prekordiálně vlevo (pseudoinfarkt), prodloužení QT
intervalu
— echokardiograficky hypertrofie (regionální/globální), většinou
nejvíce v oblasti septa, SAM (systolic anterior movement) před
raho cípu mitrální chlopně (díky zvýšené rychlosti proudění krve
výtokovém úseku levé komory je přední cíp mitrální chlopně
zaséván k septu, Venturiho efekt)
— «r_ katetrizace srdce
— bwpsie myokardu k vyloučení sekundární kardiomyopatie: hy-
rertrofie a ztráta struktury, intersticiální fibróza
■ferenciální diagnostika
—>ivpertrofie způsobená tlakovou zátěží levé komory
— szbvalvulární stenóza aorty (fibromuskulární/membranózní)
—►ftfádavé choroby, např. amyloidóza, Fabryho choroba (nedostatek
z-galaktosidázy)
"jri* J
— wrarovat se těžké tělesné zátěži
— êta-blokátory či Ca antagonisté typu verapamilu
— O cave: zesílení systolické stenózy při hypertrofické obstrukční
i-i_'i;omyopatii inotropními látkami (digitalis, sympatomimetika)
i îxami snižujícími afterload (nitráty)!
— azňkoagulancia u fibrilace síní
— cc. implantabilní kardioverter-defibrilátor
— psxkutánní transluminální septální ablace myokardu (transkoro-
*jm i ablace hypertrofického septa): injekce alkoholu do septální
'ičnne levé koronární arterie
— zrctšení výtokového úseku levé komory pomocí myotomie/my-
cÉaomie
— transplantace srdce
Poznámky 1.5.3 Restriktivní kardiomyopatie
— snížená compliance obou kom or při norm ální systolické funkci

— fibróza endokardu, Lófflerova endokarditida (spojená s hyper-
eozinofilií)
Klinicky
— příznaky levostranné a/nebo pravostranné srdeční nedostateč
nosti
— m ěstnání v krčních žilách
— Kussmaulův příznak (paradoxní nárůst žilního tlaku při nádechu)
Diagnostika
— poslechově 3. a 4. srdeční ozva
— echokardiograficky dilatovaně síně při norm álně velkých kom o
rách a norm ální systolické funkci, patologické plnění kom ory (na
křivce m itrálního toku charakteristické snížení časně diastolické
E vlny v porovnání s pozdně diastolickou A vlnou), „square-root
fenomén" ventrikulární tlakové křivky (hluboký pokles na začát
ku diastoly a krátce na to rychlejší nástup do plateau; častěji při
konstrikci!)
— biopsie endokardu a myokardu
Diferenciální diagnostika
— konstriktivní perikarditida
— střádavé choroby (amyloidóza, hemochromatóza)
Terapie
— diuretika, léky snižující afterload (ne digitalis!)
— u Lófflerovy endokarditidy kortikosteroidy
— profylaxe tromboem bolie
1.5.4 Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory______________
— fibrolipomatózní degenerace myokardu pravé kom ory s dilatací

pravé komory
— familiární výskyt náhlé srdeční smrti, většinou mladí muži okolo
30. roku života
Klinicky
— synkopy
— komorová tachykardie s náhlou srdeční smrtí, často následek tě
lesné zátěže
— méně často srdeční nedostatečnost
OraefTOcnění myokardu a perikardu
1
iognostika Poznámky
— na EKG ev. epsilon vlna na konci rozšířeného QRS komplexu, ev.
negativizace vlny T, ev. blok pravého Tawarova raménka
— echokardiograficky lokální poruchy pohybu stěny pravé komory,
hypokineze a dilatace pravé komory
— MR srdce
— ev. katetrizace pravého srdce
—* ev. biopsie myokardu (© cave: díky tenké stěně pravé komory
riskantním zákrokem)
Herenciální diagnostika
— Uhlová nemoc (aplazie myokardu pravé komory)
— syndrom bratří Brugadeových
tr a p te
— vyvarování se tělesné zátěži
— beta-blokátory k profylaxi arytmie
— implantace kardioverteru-defibrilátoru
1 S5 Myokarditida__________________________________________
— zanétlivé onemocnění srdečního svalu (postiženy mohou být myo-

cTty, intersticium a cévy)
— infekční
• virová (většinou coxsackie viry, typ B)
bakteriální (stafylokoky, enterokoky, p-hemolyzující strep
tokoky skupiny A, Borrelia burgdorferi)
méně často houby, protozoa (toxoplazmóza, Chagasova
choroba), paraziti (trichinelly, echinokoky)
— neinfekční
• revmatoidní artritida
• kolagenózy
• po ozáření mediastina
• Fiedlerova myokarditida (idiopatická)
M f c jr
— variabilní klinický průběh, často asymptomatická
— pokles výkonnosti
— bolesti na hrudi, pocit tlaku, palpitace
— dusnost, otoky dolních končetin jako známky progredující srdeční
nedostatečnosti
— dironický průběh s vývojem do dilatační kardiomyopatie
faîostika
— poslechově při dilataci komory systolický šelest jako známka mit-
ralm/trikuspidální insuficience, ev. perikardiální třecí šelest
Poznámky — známky zánětu ( | CRP, j FW, leukocytóza)

— t CK/CK-MB, f troponin T a I (kreatinkináza)
— antimyolemální protilátky, antisarkolemální protilátky při virové
myokarditidě
— mikrobiologická diagnostika, např. vyšetření stolice na enterovi-
ry, průkaz virových protilátek/antigenů v krvi, v perikardiálním
punktátu či v biopsii myokardu
— na EKG nespecifické změny, např. sinusová tachykardie, extra-
systoly, přechodné změny ST úseku a T vlny, ev. poruchy vedení
vzruchu (např. při záškrtu či lymeské borelióze), ev. nízká voltáž
— echokardiograficky často nenápadná, ev. dysfunkce levé komory,
ev. perikardiální výpotek, ev. dilatace srdce
— na RTG hrudníku zvětšené srdce a městnání v plicích při srdeční
nedostatečnosti
— biopsie myokardu
Terapie
— kauzální terapie při známé příčině (např. ATB, antivirotika, imu-
nosupresivní terapie)
— tělesné šetření
— ev. terapie srdeční nedostatečnosti
— ev. přechodné odlehčení pom ocí LVAD (left ventricular assist
device) u nejtěžších forem s šokovým stavem nereagujícím na
terapii
1.5.6 Akutní perikarditida______________________________________
— zánět parietálního a viscerálního listu perikardu, ev. spolupodíl

subepikardiálních vrstev myokardu (perimyokarditida)
— infekční choroby (virové, bakteriální, mykotické, tuberkulóza)
neinfekční záněty (sarkoidóza, amyloidóza)
— autoimunitní procesy/přecitlivělost (revmatická horečka, systé
mový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, infarkt myo
kardu (Dresslerův syndrom), postkardiotomický syndrom, léky
(hydralazin, prokainamid)
— metabolické choroby (uremie, myxedém)
— neoplazie (lymfom, leukemie, bronchogenní karcinom), che
moterapie, radioterapie
— traum a
Klinicky
— retrosternální bolesti (u suché/fibrinózní perikarditidy) zvyšující
se při nádechu
— tělesná slabost
— dušnost, tachypnoe
Dêmocnění myokardu a perikardu
1
— complikace: srdeční tamponáda (při vlhké/exsudativní perikar- Poznámky

iu d é )
— městnání žilního vtoku (silně naplněné žíly báze jazyka, ju-
gulární žíly, bolesti v nadbřišku následkem napětí jaterního
pouzdra, ev. ascites)
— kardiogenní šok (low cardiac output syndrom, COS)
fafnostika
— paradoxní pulz (inspiratorní pokles tlakové amplitudy o více než
25 mm Hg)
— Snssmaulovo znamení (paradoxní vzestup tlaku v jugulárních
idadi při nádechu!)
— rwlechově uchu blízký systolický třecí šelest, u velkých výpotků
Sez šelestu, ale tiché srdeční ozvy
— mamky zánětu (f FW, f CRP, leukocytóza)
*— mikrobiologicé vyšetření, např. virová sérologie, kultivace
— ev. * CK-MB
— <*. protilátky proti myokardu při postinfarktovém syndromu
— 32 EKG známky poškození vnějších vrstev srdce bez jednoznač-
ného určení místa (v akutním stadiu konkávní vyvýšení ST úse-
tzz ze vzestupné části kmitu S, v průběhu terminálně negativní
*tnaT), ev. nízkovoltážní a elektrické alternans u perikardiálního
Trpotku
— i i RTG hrudníku při velkém perikardiálním výpotku zvětšený
mieční stín (forma stanu či elipsoidu)
— edsokardiografický průkaz perikardiálního výpotku, odhad množ
ství výpotku, ev. komprese pravé komory a síně při perikardiální
Ênponádě, „swinging heart“ (typický houpavý pohyb srdce v te-
crin é) při velkém množství výpotku (> 400 ml)
■fetndální diagnostika
— izíarkt myokardu (© cave: vzhůru konvexně probíhající ST úsek,
-rjirroční ST pokles v protilehlých svodech, Q kmity a vymizení
--:V j R)
— 3-vogenní dilatace srdce, srdeční nedostatečnost
te w
— xrapie základního onemocnění
— pcotizánětlivá terapie (NSA, ev. kortikosteroidy)
— řv ulevová punkce při tamponádě
— ev tenestrace perikardu u chronicky recidivujících výpotků
1S J Chronická konstriktivní perikarditida____________________
— omezení diastolického plnění komory pro fibrózu perikardu s/bez

arkulámí kalcifikace
— .žaslo tuberkulózní geneze
Poznámky Klinicky
— snížená výkonnost
— dusnost
— známky žilního m ěstnání (m ěstnání v krčních žilách, zvětšená
játra, ascites, periferní otoky, proteinurie z městnání)
Diagnostika
— zvýšený centrální žilní tlak (> 12 cm H 20 )
— Kussmaulovo znam ení (paradoxní vzestup tlaku v jugulárních
žilách při inspiriu!)
— paradoxní pulz (pokles tlakové amplitudy při nádechu o více než
15 m m Hg)
— poslechově cval s dodatečnou diastolickou přídatnou ozvou
— EKG nízkovoltážní, negativní vlny T, ev. fibrilace síní
— echokardiografické zobrazení ztluštělého perikardu (> 3 m m )/
zvápenatění, omezená relaxace komor s náhlým zastavením plnění
kom or ve středu diastoly
— na RTG hrudníku rozšíření horní duté žíly a kalcifikace perikardu
— při katetrizaci pravého srdce zjistitelné tlakové vyrovnání mezi
pravou síní, pravou komorou a a. pulmonalis, dvojvrcholová křivka
tlaku v síních, dip-plateau fenomén (časně diastolický pokles tlaku
následován nadm ěrně vysokým pozdně diastolickým tlakem)
— restrikční kardiomyopatie
Terapie
— dekortikace či perikardektomie (před atrofií myokardu!)
1.6 Ischemická choroba srdeční
— nepoměr mezi nabídkou a potřebou kyslíku myokardu, následkem

aterosklerózy koronárních cév (koronární insuficience)
— klinické manifestace ICHS
— stabilní angina pectoris
— akutní koronární syndrom
• nestabilní angina pectoris
• NSTEMI (non ST-segment-elevation myocardial infarc-
tion)
• STEMI (ST-segment-elevation myocardial infarction)
— něm áischem ie
ischemická kardiomyopatie s levostrannou srdeční insuficiencí
— poruchy srdečního rytm u
— náhlá srdeční sm rt
19 1
fcdheměcká choroba srdeční
11-1 Akutní koronární syndrom Poznámky
- ■estabilní angína pectoris (troponin T a I negativní)

- XSTEMI (non ST-segment-elevation myocardial infarction): ne-
fiaódní angina pectoris/infarkt myokardu s nárůstem troponinu
I i T, bez elevace ST
- STENU (ST-segment-elevation m yocardial infarction): infarkt
srvokardu s nárůstem troponinu I a T, iniciální elevace ST
- aočastější příčina smrti v západních průmyslových zemích, poměr
jostížených mužů k ženám je asi 2 : 1
- B ažný hrubý odhad rizika hodnocením podle studií (PROCAM,
fram ingham )
- •vfcvnitelné rizikové faktory
— kouření
— dvslipidemie ( t LDL cholesterol, i HDL cholesterol)
— diabetes mellitus
— adipozita
— tělesná inaktivita
— arteriální hypertenze
- ®oovlivnitelné rizikové faktory
— fam iliární predispozice (ICHS či IM u příbuzných 1. linie
< 55. rok - muži a < 65. rok - ženy)
— mužské pohlaví
— věk (muži > 45 let, ženy > 55 let)
- ibisi rizikové faktory
— poruchy glukózové tolerance
— * CRP, | homocystein, f fibrinogen, f lipoprotein (a)
— trombofilie
• - *y
- acsm a pectoris (stenokardie): retrosternální bolest (pálení, tlak či
pocity stístněnosti na hrudi) při tělesné a psychické zátěži, častěji
%vystřelováním do levé paže, krku, dolní čelisti, nadbřišku
- liepšení po aplikaci nitroglycerinu
- stabilní angina pectoris: při tělesné zátěži, intenzita/kvalita bolesti
zastává stejná
- mcstabilní angina pectoris (preinfarktový syndrom , riziko IM
J&-25 %): každá klidová angina pectoris, každý první záchvat
jogíny pectoris, při přibývající době, intenzitě či častosti bolestí,
f ř i zvýšené potřebě antianginózních léků
- O cave: němá ischemie při diabetes mellitus!
■af»ostika
- kšisifikace anginy pectoris (C anadian C ardiovascular Society)
podle klinické sym ptomatologie při tělesné zátěži (tab.)
Poznám ky CCS klasifikace angíny pectoris (Candaian Cardiovascular Society)

stupeň klinická symptomatologie v závislosti na tělesné zátěži
I angina pectoris je při velké tělesné zátěži, ne při normálním režimu

II angina pectoris při normální tělesné zátěži
III angina pectoris při mírné tělesné zátěži
IV klidová angina pectoris
— troponin I a T, pokud negativní, zkontrolovat za 6 h

— EKG u 50 % pacientů s ICHS bez patologií, ev oploštění vlny T,
negativizace vlny T následkem diseminovaných malých infarktů
— na zátěžovém EKG pozitivní průkaz ischem ie (pokud m ožno
m axim ální zátěž do tepové frekvence 220 m inus věk či alespoň
subm axim álně do tepové frekvence 200 m inus věk):
průběh ST horizontální či s poklesem o > 0,1 mV v končetino
vých svodech (> 0,2 m V v h rudních svodech), m ěřeno 80 ms
po J bodu (přechod QRS komplexu do ST)
— elevace ST o > 0,1 mV (u Prinzmetalovy angíny)
— na dlouhodobém EKG jsou poklesy ST zahrnuty do každodenní
zátěže
— na zátěžové echokardiografii poruchy pohybu srdeční stěny v sy-
stole - při ergom etrické či farmakologické zátěži (dobutam in)
— na perfuzní scintigrafii m yokardu (jednofotonová em isní to m o
grafie, SPÉCT) s m arkéry perfuze značeným i 99mTc ztráta/snížení
aktivity
— na pozitronové em isní tom ografii (PET) m ožný průkaz m etabo-
lické aktivity s 18fluor-deoxyglukózou (FDG) a regionální perfuze
s 13N -am oniakem
— na spirálním CT průkaz kalcifikace koronárních cév
— na MR angiografii s kontrastní látkou (Gadom er-17) průkaz re
gionálně snížené perfuze
— angiografie koronárních cév a levé kom ory (zlatý standard v d ia
gnostice anginy pectoris!), ev. intravaskulární ultrazvuk
— norm ální typ zásobení koronárním i cévami (80 %)
— levá koro n árn í arterie -> RIVA (zásobení p řední stěny levé
kom ory a předních dvou třetin kom orového septa) + RCX
(zásobení zadní a laterální strany levé kom ory)
— pravá koronární arterie (zásobení pravé komory, zadní stěny
levé komory, zadní třetina septa)
— v závislosti na počtu cév se stenózou odlišujem e 1, 2 či 3 one
m ocnění cév
— posouzení koronárních stenóz podle procentuálního snížení p rů
m ěru koronárních cév (tab.)
tediefnická choroba srdeční
1
závažnosti koronární stenózy Poznámky

snížení průměru charakteristika
t - koronární cévy (%)
li 25-49 bez signifikantní stenózy

• 50-74 singnifikantní stenóza: regionální poruchy
perfuze v závislosti na kolaterálním oběhu
■ 75-99 kritická stenóza: vyčerpání koronární rezervy
(angina pectoris)
ar 100 kompletní uzávěr
ft&fenciální diagnostika
— perim yokarditida, aortální vady, tachykardie vysokého stupně,
hypertonická krize, disekce aorty
—* plicní embolie, pleuritida, (spontánní) pneum otorax
— pankreatitida, žlučníková kolika, Roem heldův syndrom
— refluxní ezofagitida, spazmus jícnu, M alloryho-W eissův syndrom,
Boerhaaveův syndrom , gastritida, žaludeční/duodenální vřed
— ortopedická onem ocnění
lerapie
— odstranění rizikových faktorů ischemické choroby srdeční (pri
m ární/sekundární prevence)
— vyvarování se nikotinu
— norm alizace hm otnosti
— strava chudá na tuky, bohatá na vlákninu, středom ořská dieta
— tělesný trénink
— při vysokém riziku úprava krevního tlaku < 130/80 m m Hg
— při vysokém riziku úprava LDL cholesterolu < 6,9 mmol/1
respektive při velmi vysokém riziku < 4,8 mmol/1, triglyceridy
nalačno < 2 mmol/1
— optim ální úprava diabetů (H bA lc < 6,5 %)
— O cave: nestabilní angina pectoris je absolutní indikací k převozu
do nem ocnice v doprovodu pohotovostního lékaře!
— první ošetření pacienta s anginou pectoris: p odání 0 2 (4-8 l/m in),
500 IU heparinu jako bolus a 250-500 mg ASA i.v., klopidogrel
(loading dose před intervencí: 600 mg), nitroglycerin přes per-
řuzor (1-5 m g/h), beta-blokátory (tep < 60/m in), ev. ACE bloká-
tory, m orfin 5 mg i.v. při silných bolestech, antiem etika při nauzei
a zvracení
— antianginózní terapie u stabilní anginy pectoris
— Anopyrin® 100 m g/d, při nesnášenlivosti klopidogrel 75 m g/d
— p,-selektivní beta-blokátory, např. m etoprolol ( O cave: vyva
rovat se u obstrukční plicní nemoci, obstrukční choroby tepen,
AV bloku > I °)
— nitráty
• nitroglycerin (glyceroltrinitrát), např. Nit-ret®, Nitroglyce
rin®, Nitromint® při terapii záchvatu
Poznámky •
izosorbiddinitrát (ISDN), izosorbidm ononitrát (ISMN),
pentaeritrityltetranitrát (PETN)
• k dlouhodobé terapii alternativně molsidomin 8 mg/d v re
tardované formě (nevyvíjí se tolerance!)
antagonisté kalcia, ev. ještě beta-blokátory a při spastickém
cévním zúžení (Prinzmetalova angína)
• diltiazem (benzotiazepinový derivát)
• verapamil (derivát fenylalkylaminu)
• nifedipin (dihydropyridinový derivát)
inhibice kanálu If v buňkách převodního systému srdečního,
ivabradin (Procoralan®) namísto beta-blokátorů
— perkutánní translum inální koronární angioplastika (PTCA) u he-
modynamicky singnifikantních stenóz koronárních tepen, dilatace
balonkovým katétrem, ev. s implantací stentu (snížení restenóz
pom ocí drug eluting stents - sirolimus či paklitaxel, respektive
časově omezená dávka klopidogrelu)
— ofrézování zvápenatělého plátu vysokofrekvenční ablací, ultrazvu
ková/laserová ablace, aspirační trombektomie, aterektomie
— aortokoronární bypass (RIMA-/LIMA bypass a. thoracica (mam-
maria) interna; aortokoronární žilní bypass
1.6.2 Infarkt myokardu_________________________________________
— postižení myokardu způsobené akutním uzávěrem koronární cévy

— většinou ruptura intrakoronárního plátu s následnou tvorbou
trom bu
— tolerance ischemie myokardu je mezi 2 a 4 hodinam i
— muži jsou asi 2x více postiženi než ženy
Klinicky
— náhle vzniklá silná, krouživá bolest na hrudi, ev. s vyzařováním
(zničující bolest) ( © pam atujte: příznaky nejsou ovlivnitelné
klidem či podáním nitrátů)
— strach ze sm rti
— vegetativní symptomatologie (nauzea, zvracení, bledost kůže, po
cení)
— synkopa
— známky akutní nedostatečnosti levého srdce u asi třetiny pacientů
— často v ranních hodinách či ve stresové situaci (tělesná/psychická)
(TTK)
— po 1-2 dnech ev. resorpční horečka
— O cave: u 70 % případů infarktu myokardu předchází nestabil
ní angina pectoris, riziko infarktu myokardu u nestabilní anginy
pectoris je asi 20 %!
— atypické bolestivé vjemy u žen a starších pacientů (např. bolesti
nadbřišku), O cave: téměř 20 % všech infarktů probíhá bezpří-
znakově
scremická choroba srdeční
1
— časné komplikace Poznámky

— poruchy srdečního rytmu
• komorová tachykardie a fibrilace komor (v předhospitali-
zační fázi u 20-30 % pacientů s následkem smrti)
fibrilace síní (vyvolána atriální ischemií či značnou dilatací
síně)
• poruchy vedení vzruchu (AV blok při spodním infarktu
zadní stěny, blokáda pravého/levého Tawarova raménka)
— ruptura srdeční stěny s tam ponádou perikardu
— perforace komorového septa
— akutní mitrální insuficience následkem ruptury papilárního
svalu
- pozdní komplikace
— aneuryzma srdeční stěny (většinou v oblasti hrotu přední sr
deční stěny)
— :romboembolie (tromby vznikají v oblasti nekrózy myokardu
a v akinetických okrscích)
— perikarditida (asi 3-5 dní po větších infarktech)
— postinfarktový syndrom/Dresslerův syndrom (perikarditida,
pleuritida a horečka následkem autoimunitních procesů za 1-6
týdnů po infarktu myokardu)
— srdeční arytmie
— srdeční nedostatečnost
— postinfarktová angina pectoris, reinfarkt
.postika
- gnžení krevního tlaku, tachykardie
- poslechově systolický šelest při mitrální insuficienci následkem
n á tu r y papilárního svalu či při perforaci septa komor, chrůpky
p n plicním městnání, respektive „bublání" při edému plic (jako
wstedek omezené funkce levé komory) (© pamatujte: denně
ošetřovat poslechem!)
- Icikocytóza, f CRP, f FW, ev. hyperglykemie
- ihžgnostika enzymů
— * myoglobinu (nárůst 2 h po začátku bolesti)
— T troponinu T a I (specifické pro myokard, vzestup 3 h po za
čátku bolesti) ( O cave: zvýšený troponin po těžších plicních
emboliích či při ledvinové insuficienci!)
— T celková CK (koreluje s rozsahem infarktu, nárůst 4 h po za
čátku bolesti)
— T CK-MB (> 6 % celkové CK); O cave: zdánlivý nárůst ak
tivity CK-MB díky zvýšení CK-BB díky makro-CK (imuno-
<omplexy z CK-BB a IgG bez výpovědní hodnoty, respektive
více asociovaných CK-MM molekul u malignit, diferenciální
diagnóza pomocí stanovení koncentrace CK-MB metodou
EL ISA)
— * aspartátam inotransferázy (AST) (vzestup 4 h po začátku
bolesti)
Poznám ky f laktátdehydrogenázy (LD) (až 14 dní po počátku bolesti ještě

prokazatelná, um ožňuje retrospektivní diagnózu)
— na EKG přím é znám ky IM nad jeho oblastí a nepřím é známky
v protilehlých svodech:
— STEMI (ST elevation myocardial infarction) (tab.)
Stadia STEMI (IM

s elevací ST úseku)
stadium změny na EKG
0 (čerstvý IM) pokles T jako při dušení, zvýšeníT vlny, ev. negativníT,
pokles v úseku ST
1(akutní IM) monofázická deformace (splynutí QRS komplexu,

ST úseku a T vlny), elevace ST > 0,1 mV
mezistadium úbytek elevace ST s přibývající viditelnou ztrátou kmitu R
II (starý IM) Pardeeho vlna Q/patologický kmit Q (trvá min. 0,03 s

a o hloubce min. čtvrtinu následujícího kmitu R),
nejdříve s negativitou vlnyT
III (chronický infarkt) ev. napřímeníT vlny, patologický kmit Q, perzistence

ztráty kmitu R a obnova malého kmitu R
— NSTEMI (non-ST elevation m yocardial infarction): term inálně

negativní T, ev. redukce km itu R, žádné patologické Q
— přiřazení lokalizace infarktu k určitým EKG svodům
— velký infarkt přední stěny (proximální RIVA): V , I, aVL
— anteroseptální infarkt (distální RIVA po odstupu r. diagonalis):
V,.4
— anterolaterální infarkt (r. diagonalis RIVA): V5/6,1, aVL
— posterolaterální infarkt (r. marginalis sin. RIVA): V 5/6, III, aVF
infarkt zadní stěny (RCA, RCX): II, III, aVF
— echokardiografie ke zhodnocení čerpacího výkonu srdce a k dia
gnostice, respektive kontrolám typických komplikací po akutním
IM, např. ruptuře papilárního svalu, ru p tu ra kom orového sep
ta, regionální poruchy pohybu stěny, aneuryzm a, intrakardiální
trom by
— zlatý standard v diagnostice akutního IM je katetrizace levého
srdce (koronární angiografie, levokardiogram, m ěření tlaků)
— angina pectoris
— žlučová kolika, perforovaný vřed, akutní pankreatitida (diferer.
ciální diagnóza infarkt zadní stěny myokardu)
— plicní embolie
— disekce aorty
— elevace ST při akutní pankreatitidě, Prinzm etalově angíně, aneu-
ryzm atu srdeční stěny
— hluboký kmit Q při hypetrofické obstrukční kardiomyopatii a plic
ní embolii
ter*emická choroba srdeční
1
Poznámky
— ocitni terapie pohotovostním lékařem
— okamžité odeslání do nemocnice, transport pod lékařským
dohledem
— poloha vsedě, podání 0 2, i.v. přístup (© cave: žádné i.m.
r. ekce!), monitorace, připravenost k defibrilaci
— 3000 IU heparinu jako bolus a 250-500 mg ASA i.v.
— beta-blokátory
— nitroglycerin (2 střiky, 0,8 mg), ev. přes perfuzor (1-5 mg/h)
— ev analgezie (morfin 10 mg i.v.) a sedace (diazepam 5-10 mg i.v.)
— T2^>erřuzní terapie
— akutní PTCA, ev. implantace stentu, přechodné nasazení an-
tagonisty glykoproteinu Ilb/IIIa, např. abciximab (Reopro®),
nrofiban
— mtravenózní trombolýza při čerstvém STEMI do 3 h (© cave:
■rprovádět trombolýzu před plánovanou PTCA!), ev. u rt-PA
rekombinantní tkáňový plazminogenní aktivátor) s dopro
vodnou terapií heparinem
* v prvních 12-24 h streptokináza 1,5 mil. IU i.v. přes 1 h,
bez doprovodné terapie heparinem
* rt-PA (tissue plasminogen activator), altepláza (Actilyse®)
15 mg bolus i.v., 0,75 mg/kg katétrem více než 30 minut,
0,5 mg/kg katétrem více než 1 h
* retepláza (Rapylisin®) bolus 10 IU i.v., opakování po 30 min
— aasêdná terapie
— klid na lůžku (24-48 h), psychický klid, podání 0 2, lehká strá
ni. regulace stolice
— nitroglycerin (kapsle 0,8 mg s.l.), přes perfuzor (1-5 mg/h) za
—onitorace krevního tlaku
— “ oríin 2-5 mg i.v.
— ASA 100 mg/den a klopidogrel 75 mg/d
— plna heparinizace heparinovým perfuzorem 400 IU/kg/den
i?TT: dvojnásobek horní hranice normy)
— ev. kumariny při echokardiografickém průkazu intrakardiál-
zich trombů
— :>eta-blokátory (redukce ventrikulární arytmie a snížení myo-
iird iáln í spotřeby 0 2)
— ACE blokátory či při jejich nesnášenlivosti antagonisté recep-
L?ru. pro AT II (sartany)
— 5Cinny ke stabilizaci plátů (cílová hodnota LDL cholesterolu
6,9 mmol/1)
— * r r r.e možných komplikací
— i ventrikulární tachykardie amiodaron 150 mg i.v., ev. při chy-
> r:ci odpovědi na léky, respektive narušené hemodynamice
± ióm cká kardioverze
— rr. ňbrilaci komor defibrilace
— rr . ňbrilaci/flutteru síní beta-blokátory nebo verapamil, ev.
nčx*ncká kardioverze
Poznámky při poruše vedení vzruchu ev. přechodný kardiostimulátor

u levostranné srdeční insuficience s kardiogenním šokem
(TK systol. < 80 mm Hg, srdeční index < 1 ,8 l/m in /m 2 tě
lesné plochy, enddiastolický tlak levé komory > 20 mm Hg,
PCWP > 20 mm Hg)
• kauzální terapie
• furosemid, ev. hemofiltrace, při plicním edému ventilace
s pozitivním přetlakem na konci výdechu (PEEP)
• ev. náhrada volumu
• ACE blokátory, ev. nitroprusid sodný k poklesu afterloadu
• ev. 5-10 (ig/kg/min dobutam inu i.v., ev. noradrenalin
• intraaortální balonková kontrapulzace (IABP) zlepšuje ko
ronární perfuzi v diastole
— rehabilitační opatření (časná mobilizace v prvních 7 dnech, nava
zující péče, sportovní skupiny pacientů s koronárními chorobami)
— prognostický parametr: dysfunkce levé komory, perzistující znám
ky ischemie, poruchy komorového rytmu vysokého stupně, pozdní
potenciály, snížená variabilita tepové frekvence, stav koronárních
cév, rizikové faktory aterosklerózy
1.7 Poruchy srdečního rytmu___________________
— myokardiální: ischemická choroba srdeční, infarkt myokardu,

myokarditida, kardiomyopatie
— hemodynamické: tlaková/objemová zátěž srdce (srdeční vady,
hypertenze)
— extrakardiální: elektrolytové dysbalance, hypoxie, léky/drogy, hy-
pertyreóza
1.7.1 Supraventrikulární extrasystoly (SVES)____________________
— předčasné vzruchy vznikající nad úrovní komor

— možné příčiny
— strukturální srdeční choroby, např. ischemická choroba srdeč
ní, hypertenzní onemocnění srdce, stenóza mitrální chlopně
— hypokalemie
— emocionální podráždění, přílišná únava
— nikotin, alkohol, kofein
— extrasystoly vznikající v sinusovém uzlu, síni, AV uzlu
Klinicky
— ev. palpitace, závrať
Diagnostika
— na klidovém či dlouhodobém EKG normálně široký, nedeformo
vaný, předčasný QRS komplex ( O cave: deformovaný komorový
bruchy srdečního rytmu
1
* ~:plex u aberantních vláken převodního srdečního systému po Poznámky

.-'".em výskytu jedné supraventrikulární extrasystoly), většinou
iwz kompenzační pauzy (pre- a postextrasystolický interval < 2x
nk lad n í sinusový cyklus), odlišení mezi sinusovou, síňovou a AV
aziovou extrasystolou podle morfologie P vlny a časového vztahu
£ sousední P vlně a QRS komplexu
— rr. ergometrie
— ídsokardiografie
— pňdatná vlna na žilním pulzu při současné kontrakci síně a ko-
m o ry oproti uzavřené AV chlopni následkem extrasystoly v AV
xziu
— vadí na kalia a digitalisu
■fcac*e
—>m zdravého srdce bez terapie
— Terapie základního srdečního onem ocnění
— ^Kerapamil respektive beta-blokátory u paroxyzm ální supraven-
m kulám í tachykardie či interm itentní fibrilace síní následkem
icrraventrikulární extrasystoly
— e*. w rovnat hladinu kalia a vysadit léky podporující arytmii
13L2 Komorové extrasystoly____________________________________
- jró ičasn é vzruchy vzniklé pod bifurkací Hisova svazku
m rna,
- jrrtm íe, ev. závrať
s im s tí k a
- w m tový deficit: nižší tepový objem při předčasné komorové ex-
3*řv?tole následkem zkrácené diastoly, zvýšený tepový objem po
íw certrasystolické pauze následkem prodloužené diastoly
- 2 1 klidovém či dlouhodobém EKG rozšířené, předčasné QRS
iatu p lex y bez předcházející P vlny, většinou kom penzatorní
fw*tertrasystolická pauza (pre- + postextrasystolický interval =
i* o id a d n í sinusový cyklus), při bradykardii ev interponované/
■ K rpolované komorové extrasystoly, při extrasystolách pravé
i b o h ' obraz kom pletního bloku levého Tawarova ram énka, při
« r* s v sto lá c h levé kom ory obraz kom pletního bloku pravého
^■ ^trova ram énka, při extrasystolách Hisova svazku norm álně
mtcxyv^ný QRS komplex
— rsonom orfní komorové extrasystoly: konfigurace QRS kom
plexů stejná
— r*>ívmorfní komorové extrasystoly (jsou většinou též polytop-
zl. podnět vzniká na různém místě): odlišná konfigurace QRS
komplexů (© cave: aberantní vedení při předčasné komorové
: "i'V>tole stejného původu)
Poznámky komorová bigeminie: po každém sinusovém vzruchu násle

duje komorová extrasystola
— trigeminie: po každé norm ální srdeční akci následují 2 kom o
rové extrasystoly
extrasystoly 2 : 1 - po 2 norm álních srdečních akcích vždy
komorová extrasystola
— couplets: párové komorové extrasystoly
salvy: > 3 za sebou následující komorové extrasystoly
fenomén R na T: časná komorová extrasystola (ve vulnerabilní
fázi T vlny; index předčasnosti = Qn až Qves/Q n až Tkonec < 1,0)
— ev. ergometrie
— echokardiografie
Terapie
— u zdravého srdce bez obtíží, bez terapie, obzvláště u vymizení ko
morových extrasystol při zátěži
— kauzální terapie základního onem ocnění
— úprava K a Mg v séru na norm ální hladinu
— beta-blokátory bez intrinzické aktivity
— am iodaron či antiarytm ika skupiny Ic (propafenon, flekainid),
pokud není choroba srdečních struktur
— ablace
1.7.3 Akcelerovaný junkční či idioventrikulární rytmus__________
— tvorba vzruchu v heterotopních centrech s patologicky vystup

ňovanou frekvencí
— m ožné příčiny: intoxikace digitalisem, organická onem ocnění
srdce
— terapie základního onem ocnění
1.7.4 Sinoatriální blok (SA blok)________________________
— porucha vedení vzruchu v sinusovém uzlu a v síni

— sick sinus syndrom, myokarditida, ICHS, IM
— digitalis, antiarytmika
Klinicky
— závrať, synkopy, ztráta vědomí
— u kompletního AV bloku Adamsovy-Stokesovy záchvaty
Diagnostika
— klidové či dlouhodobé EKG
— náhradní extrasystola/náhradní rytmus (naskočí heterotopní
to vzruchu po výpadku sinusového uzlu či následkem sn í’
tepové frekvence pod kritickou hranici)
49
srdečního rytmu
— sek u n d árn í ce n tru m pacem ak eru : ju n k č n í (uzlový) ry tm u s Poznámky

<30-50/m in)
— ^m igrující pacem aker“
— terciární pacem aker: v en trik u lárn í autom acie (2 0 -3 0 /m in )
EKG zm ěny v závislosti na tíži SA bloku (tab.)
SA blokády
definice EKG
opožděné na EKG nelze rozpoznat

vedení vzruchu
intermitentní typ 1 - Wenckebachův: PP interval se postupně

přerušení postupné opožďování prodlužuje až do nástupu
převodu vedení vzruchu mezi SA pauzy (< než dvojnásobná
uzlem a síní, až se jeden délka předcházejícího
ze sinových vzruchů intervalu PP)
nepřevede na komory
typ 2 - Mobitzův: PP interval se nemění,

náhlý výpadek síňové vypadlému stahu
akce nepředchází postupné
prodlužování AV převodu
(pauza > několikanásobné
délce PP intervalu při
sinusovém rytmu)
úplná blokáda totální SA blok není vlna P

vedení
■azdílu k zástavě sinusového uzlu (sinus arrest)
- c c vysazení toxických léků

- * ro p in
- k e d io s tim u lá to r
Sick-sinus syndrom (syndrom chorého sinu)________________
- ir a p to m a tic k á sinusová bradykardie

- n o s o v á zástava (sinus arrest) či SA blokáda
- ir a d ro m tachykardie-bradykardie
- a u r n é příčiny: ICHS, m yokarditida, kardiom yopatie, Leněgreova
■emoc, Levova nem oc, m utace N a k análu a iontového kanálu
-< *y
- serrať, synkopy
- A dam sův-Stokesův záchvat
- m á e č n í nedostatečnost
- pašpitace
- áttšoost
- m s p m pectoris
Poznámky Diagnostika
— dlouhodobé EKG
— na zátěžovém EKG chronotropní inkompetence (na věku závisící
zvyšování tepové frekvence při ergometrické zátěži < 70 % nor
mální hodnoty)
— při atropinovém testu (1 mg i.v.) bez adekvátního nárůstu frek
vence (< 80/min)
— po rychlé stimulaci síní prodloužená zotavovací doba sinusového
uzlu (> 1500 ms)
Terapie
— u symptomatických pacientů indikace k pacemakeru
— ev. v kombinaci s antiarytmiky či léky způsobujícími bradykardii
při syndromu tachykardie-bradykardie
1.7.6 Syndrom karotického sinu_______________________________
— snížené prokrvení mozku následkem bradykardie (kardioinhibiční

forma) a/nebo snížením krevního tlaku (vazodepresorická forma)
při hyperreaktivním reflexu karotického sinu
— zvýšení citlivosti baroreceptorů v karotickém sinu většinou ná
sledkem aterosklerotických změn u starších pacientů
Klinicky
— závrať, ev. synkopy při otočení hlavy či úzkém límci
Diagnostika
— na EKG pauzy > 3 s (asystolie), respektive snížení TK > 50 mm Hg
po masáži karotického sinu
Terapie
— u symptomatických pacientů ev. kardiostimulátor
1.7.7 Atrioventrikulární blok (AV blok)_________________________
— porucha vedení AV uzlu

— zvýšený tonus n.vagus
— ICHS, IM, myokarditida, kardiomyopatie
— hyperkalemie
— digitalis, antiarytmika
— idiopatická degenerace převodního systému srdečního
(Leněgreova nemoc)
— idiopatická skleróza srdeční pojivové tkáně (Levova nemoc)
Poruchy srdečního rytmu
1
ttmdcy Poznámky
— AV blok 1. stupně klinicky asym ptom atický
— závrať, synkopy
— Adamsovy-Stokesovy záchvaty
— ev. srdeční nedostatečnost p ři bradykardii < 40/m in
tagnostika
— klidové či dlouhodobé EKG
— ev. intrakardiálně sním ané EKG H isova svazku k odlišení intra-
nodálního ( | AH intervalu, ztráta H potenciálu) a infranodálního
\ * HV interval, ztráta V potenciálu) bloku
— změny EKG v závislosti na stupni závažnosti AV blokády (tab.)
AV blokády
definice EKG
opožděné prodloužený AH interval

vedení vzruchu Hisova svazku. PQ
> 0,2 s, ev. vymizení
vlny P v předcházející
repolarizační fázi
intermitentní typ 1 - Wenckebachův s každou srdeční akcí

přerušení (Mobitzův I): blokáda nad prodlužování PQ intervalu
vzruchu Hisovým svazkem až k výpadku AV převodu
typ 2 - Mobitzův intermitentní výpadek

(Mobitzův II): blokáda QRS komplexu po
v/pod Hisovým svazkem, předcházející vlně
ojedinělá/pravidelná AV P (pauza v délce
blokáda, např. blok 2 :1 zdvojeného PP intervalu)
úplné kompletní disociace P vlny o normální

přerušení síňové a komorové akce frekvenci bez vztahu
převodu k rozšířeným QRS
komplexům (sekundární/
terciární pacemaker)
— kaozální terapie, obzvláště vysazení léků způsobujících brady-

kfirdii
— při bradykardii ev. atropin či orciprenalin
— KŽsdvní indikace ke k ard io stim u lá to ru u AV bloku 2. stupně
M obitzova typu ( © cave: vyvarovat se atro p in u pro nebezpečí
~:ri_r.:ho AV bloku)
— AV sekvenční kardiostim ulátor (D DD ) u AV bloku 3. stupně
Poznámky 1.7.8 Intraventrikulární blok

(raménková blokáda, fascikulární blokáda)
— zpomalení, respektive přerušení vedení vzruchu v Tawarově ra-

ménku (pod Hisovým svazkem)
— uni-, bi-, trifascikulární blokáda
— inkompletní, intermitentní, úplný blok
— blok levého Tawarova raménka často u ICHS, IM, hypertrofie le
vého srdce, aortálních vad, myokarditidy, kardiomyopatie
— blok pravého Tawarova raménka u zátěže pravého srdce, např.
následkem plicní embolie
— levý přední hemiblok je častějším nálezem u starších pacientů
Klinicky
— ev. závrať, synkopy
— u trifascikulárního bloku Adamsovy-Stokesovy záchvaty
Diagnostika
— klidové EKG
kompletní blok od šíře QRS komplexu > 0,12 s
— u inkompletního bloku raménka šíře QRS komplexu 0,10-0, l i s
u blokády pravého Tawarova raménka ve svodu V l rozšířený
QRS komplex ve formě M, se zpožděním největších negativ
ních výkyvů (> 0,05 s), hluboký kmit S ve svodech I a V6, ev.
negativita T vlny a deprese ST úseku ve svodech V13
u inkompletního bloku pravého raménka rS ť - či RSr' - kon
figurace ve svodech V a aVR
— u bloku levého raménka „rozstříštěná“ M forma rozšířeného
a pozitivního QRS komplexu ve svodech I, aVL a V56, opoždě
ná konečná negativita, diskordance ST úseku, respektive T vlny
ke QRS komplexu, hluboký a široký kmit S ve svodech V
— u levého předního hem ibloku přetočený levostranný typ
(R j/S jj/S,,, typ), u levého zadního hemibloku (přetočený-pře-
vrácený) pravostranný typ
Terapie
— terapie základního onemocnění
— u symptomatických pacientů s bifascikulárním blokem ev. kar
diostimulátor
— trifascikulární blok je indikací ke kardiostimulátoru
1.7.9 AV nodální reentry tachykardie___________________________
— kroužící vzruch v AV uzlu při funkční disociaci délky vedení

s většinou pomalejším antegrádním a rychlejším retrográdním
vedením, rozdílné refrakterní časy, méně často obráceně (nezvyk
lá AV nodální reentry tachykardie)
•oruchy srdečního rytmu
1
— často mladší pacienti se zdravým srdcem Poznámky

*— paroxyzmální AV nodální reentry tachykardie s náhlým začátkem
1 koncem, většinou stupňovaná supraventrikulárním i extrasysto-
lami, s frekvencí 150-220/m in
— n<eparoxyzmální AV nodální reentry tachykardie s delším trváním
2 nižší frekvencí
■nicky
— sahle vzniklá tachykardie, palpitace
— po záchvatu tachykardie zvýšené m očení ( | atriální natriuretický
peptid)
— strach, nervozita
—- ev. přídatný, „naroubovaný" příznak na krčních žilách jako znám
ka současné kontrakce síní a kom or zároveň
— x přítom ného onem ocnění srdce ev. srdeční nedostatečnost, an-
c n a pectoris, závrať, synkopa, šok
■agnostika
— u EKG náhle vzniklá p rav id eln á tach y k ard ie s frekvencí
150-220/m in, úzké, norm áln ě konfigurované QRS kom plexy
© p a m a tu jte: při ab eran tn ích převodech rozšířené QRS
* ~ rle x y jako při blokádě Tawarova ram énka), vlna P může být
íxzprostředně před QRS komplexem, v něm a po něm
Jferendální diagnostika
- AV reentry tachykardie
- aňová tachykardie s dlouhým PQ intervalem
- icroorová tachykardie s aberantním převodem
- itaeové manévry, např. Valsalvův, masáž karotického sinu

aďenosin 6 mg bolus i.v., ev. zopakování s 12 mg ( © pam atujte:
cx ; volby u pravidelných tachykardií s úzkými QRS komplexy)
_-:.iotum : teofylin)
- -^rapam il 5 mg i.v. po dobu 10 m in za m onitorace EKG
- j*«rdrive-pacing či elektrická kardioverze při selhání lékové tera-
či při nestabilním oběhu, začínáme 100 J
- *šektivní katétrová ablace pomalé dráhy AV uzlu vysokofrekven-
Junkční ektopická tachykardie_____________________________
- ÍMZ2S v oblasti AV uzlu

- « k n o u organická onem ocnění srdce
— na dlouhodobém EKG norm álně konfigurované QRS komplexy,
P vlny nerozpoznatelné či disociované v závislosti na retrográdní
stimulaci komory, frekvence tachykardie až 250/min
Terapie
— kauzální terapie
— propafenon, flekainid, či am iodaron
— vysokofrekvenční katétrová ablace jako poslední řešení
1.7.11 Fokální sinová tachykardie________________________________
— vznik vzruchu ektopicky v síni (unifokálně/multifokálně)

— asi 30 % případů bez strukturálních chorob srdce
— častými příčinam i jsou IM, plicní onem ocnění s cor pulmonale,
srdeční nedostatečnost, intoxikace digitalisem
Klinicky
— zdravý člověk sinové tachykardie většinou dobře toleruje
— ev. kardiomyopatie způsobená tachykardií
— m éně často embolie
— velmi zřídka náhlá sm rt
Diagnostika
— na (dlouhodobém ) EKG na rozdíl od sinusového rytm u zm ě
něná m orfologie P vln, úzké QRS komplexy, frekvence síní
160-250/m in, u multifokální síňové tachykardie často střídavé
PP a PQ intervaly
Terapie
— symptomaticky beta-blokátory
— vysokofrekvenční katétrová ablace
1.7.12 Preexcitační syndrom (AV reentry tachykardie)____________
— mimo převodního systému srdečního ještě elektrické propojení

síní a kom or akcesorní AV spojkou
— vzruch cirkuluje antegrádně převodním systémem srdečním a re-
trográdně ventrikuloatriálně přes aberantní spojku (ortodrom ní
tachykardie), u vzruchu kroužícího v opačném sm ěru mluvíme
o antidrom ní tachykardii
— většinou u pacientů se zdravým srdcem
— W olffův-Parkinsonův-W hiteův syndrom (W PW): akcesorní
dráhy (Kentovy svazky) na místě atrioventrikulárního chlo-
penního prstence
fcruchy srdečního rytmu
1
Mahaimova vlákna: nodoventrikulární, fascikuloventrikulární Poznámky

a atrioventrikulární vlákna, která jsou podobná pomalým úse
kům v AV uzlech, výhradně anterográdní vedení
— skrytá akcesorní dráha: výhradně retrográdně
— trvalá junkční reentry tachykardie: výhradně retrográdní, p o
malá a opožděná
Lownův-Ganongův-Levinův (LGL) syndrom: atrionodální či
atriohisová vlákna (Jamesova) nejasného klinického významu
M ácy
- příležitostně paroxyzmální supraventrikulární tachykardie
* m krátkého antegrádního refrakterního času akcesorní spojky je
j r i fibrilaci síní nebezpečí komorové tachykardie (náhlá srdeční
finrt!) (© pam atujte: ztráta delta vlny za ergometrické zátěže
í-iči pro dlouhou refrakterní dobu!)
- mperm anentní junkční reentry tachykardie, ev. tachykardií, indu-
kwnaná kardiomyopatie
^pwstika
EKG, dlouhodobé EKG (ev. event-recorder)
— u W PW syndrom u PQ < 0,12 s, 5 vlna (pozvolný nárůst R
s rozšířeným QRS komplexem)
• u ortodrom ní tachykardie úzký QRS komplex
• u antidrom ní tachykardie široký QRS komplex
• u levostranné akcesorní dráhy pozitivní polarita 5 vlny ve
svodu Vj a negativní polarita ve svodech I a aVL
• u pravostranné akcesorní dráhy negativní polarita 5 vlny ve
svodu Vj a pozitivní polarita ve svodech I a aVL
— u Mahaimových vláken antidrom ní reentry tachykardie s kon
figurací QRS komplexu typu bloku levého Tawarova raménka,
u sinusového rytm u norm ální PQ interval, ev. malá 5 vlna
— u skryté akcesorní dráhy vedení paroxyzm ální o rtodrom ní
reentry tachykardie s pravidelným úzkým QRS komplexem
a s frekvencí 180-200/min, bez P vlny
— u perm anentní junkční reentry tachykardie nízká frekvence
tachykardie, úzké QRS komplexy, dlouhý interval R -P
— a LGL syndrom u PQ < 0,12 s, při norm ální konfiguraci QRS
<žádná 5 vlna)
- deitrofyziologické vyšetření k lokalizaci akcesorních drah vedení
- artrm ck á kardioverze při hrozící oběhové nestabilitě

- takticky selektivní vysokofrekvenční katétrová ablace akce-
s n u c h drah vedení
Poznám ky 1.7.13 Flutter síní
— kruhové šíření vzruchu v pravé síni

— paroxyzm álně též u zdravých jedinců při em očním stresu, alko
holickém excesu, konzum aci kávy
— chronicky u organických onem ocnění srdce, např. u revmatického
postižení chlopní, ICHS, hypertenzní kardiomyopatie
— typ I (běžný): m akro reentry m echanizm us proti sm ěru h o dino
vých ručiček v oblasti myokardu mezi ústím dolní duté žíly, vazi
vovým prstencem trikuspidální chlopně a sinem koronárních žil
— typ II (neobvyklý): šíření vzruchu sm ěrem opačným pohybu ho
dinových ručiček
Klinicky
— při nízké komorové frekvenci bez příznaků
— u pacientů se srdeční chorobou ev. srdeční nedostatečnost či an
gina pectoris
— nízké riziko embolie
Diagnostika
— na EKG flutterové vlny (připom ínající zuby pily), frekvence síní
250-350/m in, kom orová frekvence je redukována AV blokádou
2. stupně s převodem 2 : 1 či 3 : 1, m im o to úzké QRS komplexy
při aberantním intraventrikulárním šíření vzruchu
u I. typu negativní polarita vlny P ve svodech II, III a aVF,
deformace QRS komplexu odpovídající blokádě pravého Ta-
warova ram énka
u II. typu pozitivní flutterové vlny ve svodech II, III a aVF
— echokardiografické vyloučení intrakardiálních trom bů
Terapie
— profylaxe trom boem bolie
— stim ulace síně frekvencí vyšší, než je frekvence flutteru prostřed
nictvím katétru s elektrodam i
— kardioverze s počátečním výbojem 200 J
— ev. am iodaron ke konverzi a profylaxi recidivy
— elektrická disekce kavo-trikuspidálního zúžení vysokofrekvenční
ablací
1.7.14 Fibrilace síní
— neuspořádaná depolarizace síní bez efektivní kontrakce síní (mi-

kro reentry m echanizm us), následek ektopické atriální tvorby
im pulzu a početných cirkulujících vzruchů
— snížení srdečního výdeje až na 20 % následkem chybějící kon
trakce síní
fcamchy srdečního rytmu
1
— oejčastější supraventrikulární tachyarytmie má stoupající inciden Poznámky

c i prevalenci s přibývajícím věkem
— paroxyzmální či perm anentní fibrilace síní
— 29 10 % případů bez srdeční choroby, zhoršení při abúzu alkoholu,
nikotinu, požití kávy či při stresu
— častější výskyt u srdeční nedostatečnosti, ICHS/IM , m itrálních
vad, kardiomyopatií, sick-sinus syndromu, arteriální hypertenze,
pfccní embolie a hypertyreózy, ev. může být vyvolána lékově
ttr.Vfcy
— palpitace
— zavrať, ev. synkopy
— áošnost
— poJvurie ( t ANP)
— komplikace:
— arteriální embolie
— akutní levostranná srdeční insuficience
]**;-3Stika
— kolísající systolický krevní tlak a nepravidelný pulz s pulzovým
éeócitem, následek střídavého tepového objemu při různě dlou-
krch diastolách
— sta EKG (ev. dlouhodobém EKG při interm itentní fibrilaci síní)
dsybéjící P vlny, drobné vlnky f především ve svodu V (frekvence
ftjrilace síní 350-600/m in), nepravidelné RR intervaly následkem
absolutní komorové arytmie - při frekvenci 100-150/m in (úplná
achyarytm ie), respektive < 60/m in (úplná bradyarytmie), m orfo
logie QRS komplexů se může m ěnit
— cdiokardiografický průkaz intrakardiálních trom bů (transezo-
ágeálně)
V ui z
— kaizální terapie
— jroíylaxe tromboem bolie 4 týdny před a po pokusu o kardiover-
a - pokud fibrilace trvá déle než 48 h, respektive jako trvalá me-
ižfrire u chronické fibrilace síní (medikace s cílovým INR 2,0-3,0;
•rizikových faktorů, jako je např. srdeční nedostatečnost, zvětšená
k r o síň, diabetes mellitus, ICHS atd. ev. kyselina acetylsalicylová
300 mg/d)
— aerm alizace frekvence komor
— digitalis, ev. v kombinaci s beta-blokátory, u srdeční nedosta
tečnosti
— verapamil (Isoptin®)
— prévod na sinusový rytmus (u nově vzniklé fibrilace síní v posled-
smáx 12 měsících, předpokládaný prům ěr levé kom ory < 50 mm,
h a : progredujícího základního kardiálního onemocnění, ne u sick-
-smus syndromu, za předpokladu odstranění základních příčin)
Poznámky pokud není přítom no základní srdeční onem ocnění, např.

propafenon
při základním kardiálním onem ocnění am iodaron
EKG spouštěná elektrická kardioverze o počáteční energii 200 J
— am iodaron či beta-blokátory k profylaxi recidivy
— ev. implantace VVI kardiostim ulátoru u absolutní bradyarytmie
či po ablaci AV uzlu při tachyarytmii
1.7.15 Komorová tachykardie (ventrikulární tachykardie)_________
— většinou u ICHS/IM, méně často u neischemické kardiomyopatie,

lékové intoxikace (digitalis, antiarytmika), QT syndromu, velmi
zřídka idiopaticky
— zvýšená autom aticita v okrajové oblasti jizvy po IM a reentry
s kroužícím vzruchem v myokardiální jizvě
Klinicky
— palpitace
— angina pectoris
— dyspnoe
— plicní edém
— kardiogenní šok, ev. náhlá srdeční sm rt
Diagnostika
— na (dlouhodobém ) EKG (event-recorder) pravidelná tachykar
die s frekvencí 100-200/m in, rozšířené a deformované komorové
komplexy (QRS komplex > 0,14 s), AV disociace ( O cave: p rů
kazná pro komorovou tachykardii, ale vyskytuje se jen u asi 50 %
případů!) či střídavý retrográdní převod na síně, ojedinělý výskyt
předčasných úzkých QRS komplexů či úzkých QRS komplexů
s norm ální morfologií (capture beats)
— elektrofyziologické vyšetření, katetrizace
— kontrola hladiny kalia a digitalisu
— supraventrikulární tachykardie s blokádou Tawarova raménka,
při aberantním vedení vzruchu či při preexcitačním syndromu
Terapie
— v akutní terapii
am iodaron (Cordarone*) 300 mg pom alu i.v. u pacientů se
srdeční nedostatečností
— elektrická kardioverze o počáteční energii 200 J při hrozící
hemodynamické nestablitě či při selhání pokusu o kardioverzi
pomocí léků
magnézium 2 g pomalu i.v. u tachykardie torsades-de-pointes
ôruchy srdečního rytmu
1
— ev. amiodaron či beta-blokátory k profylaxi recidivy Poznámky

— ev. implantace kardioverteru-defibrilátoru
— ev. vysokofrekvenční ablace trom bu
1-7.16 Fibrilace/flutter komor
— vysokofrekvenční komorová tachykardie bez znatelné koordino

vané depolarizace a repolarizace, následkem mikro reentry m e
chanizmu
— častěji u ICHS/IM, levostranné srdeční insuficience, hypertrofické
kardiomyopatie
— porucha elektrolytové rovnováhy, např. hypokalemie
— nehody zaviněné elektrickým proudem
— choroby iontového kanálu v srdci
— syndrom dlouhého QT intervalu
• útlum transm em branózního proudění kalia, např. po anti-
arytmikách třídy I a III
• vrozené srdeční choroby, např. Romanův-Wardův syndrom,
Jervellův/Langeův-Nielsenův syndrom, Andersenův syn
drom, Timothyho syndrom
• již v dětském věku se vyskytující tachykardie torsades-de-
-pointes
• vyšší riziko od frekvencí korigovaného QT intervalu > 440 ms
— syndrom krátkého QT intervalu
• urychlená repolarizace následkem mutace kaliového ka
nálu
• QT interval závislý na frekvenci < 320 ms (adaptace frek
vence bývá omezena)
— syndrom bratří Brugdadových
• autozomálně dom inantně dědičná mutace natriového ka
nálu
• často v jihovýchodní Asii, většinou muži mladší 40 let
• na EKG elevace ST úseku ve formě střechy/sedla (> 0,2 mV),
přechod v negativní T ve svodech V 13, u nepatologického
EKG ev. změny vyvolatelné ajmalinovým testem
ttn d c y
— selhání oběhu se ztrátou vědomí
— náhlá srdeční sm rt
fc^nostika
— na EKG
— u flutteru kom or pravidelné křivky tvaru špendlíkové hlavičky
o vysoké amplitudě, frekvence kom or 250-350/m in
— u fibrilace komor arytmické vlny undulující okolo izoelektrické
linie, frekvence kom or > 350/min
Poznámky při tachykardii torsades-de-pointes periodické zvyšování a sni

žování amplitudy QRS komplexů okolo izoelektrické linie (spo
jeno s prodloužením QT intervalu)
— levostranná srdeční katetrizace a elektrofyziologické vyšetření
u fibrilace kom or bez předchozího IM
Terapie
— okamžitá reanimace s časnou defibrilací
— implantace kardioverteru-defibrilátoru při dlouhodobé terapii
— u tachykardie torsades-de-pointes
magnézium 2 g pomalu i.v., poté 2-20 m g/m in perfuzorem
profylakticky beta-blokátory bez intrinzické aktivity a m ag
nézium p.o.
1.8 Srdeční nádory___________________________
— sekundárné m etastatické nádory 30-40x častější než prim ární

nádory srdce
— prim ární srdeční nádory
— většinou benigní tum ory srdce (80 %): v sestupné tendenci
myxomy, fibromy a lipomy, rabdom yom častý u dětí
— m éně často maligní tum ory srdce (20 %): sarkomy
Klinicky
— většinou náhodný nález, např. v rámci diagnostiky zdroje embolie
— symptomatologie závislá na velikosti a poloze nádoru
— bolesti na hrudi, dusnost
— horečka, ztráta hm otnosti
— komplikace:
— poruchy srdečního rytm u
— ev. pravo/levostranná srdeční nedostatečnost u velkých intra-
kavitálních nádorů (synkopy, plicní edém)
— insuficience/stenóza chlopní u nádorů blízkých chlopním
— embolizace do periferie
— metastázy
Diagnostika
— tfw
— ev. leukocytóza, anémie
— poslechově nespecifické srdeční šelesty
— echokardiografie transezofageálně ke zhodnocení uložení tum oru
a jeho velikosti (myxomy často na septu levé síně!)
— ev. CT a MR (obzvláště důležité u intram urálních nádorů)
— O cave: angiografické zobrazení se podaří zřídkakdy
— chlopenní vady, intrakardiální tromby, sekundární tum ory srdce
Sřdeční nádory
1
ierapie Poznámky
— myxomy by měly být odstraněny operativně z důvodu výskytu
možných komplikací (embolie!)
— vdmi špatná prognóza u primárně maligních nádorů srdce
1X1 Funkční poruchy srdce (srdeční neuróza/fobie)____________
— chronicky recidivující kardiální symptomatologie bez klinického

i somatického) korelátu
— asi 15 % pacientů se srdečními potížemi
— psychosomatické
■meky
— bolesti na hrudi nezávislé na zátěži
srdeční záchvaty s tachykardií, paniky, strach ze smrti, pocit cizího
tělesa v krku
r * často doprovázené četnými dalšími vegetativními potížemi
stálý strach ze srdečního onemocnění
liafnostika
r** vylučovací diagnóza: (zátěžové/dlouhodobé) EKG, RTG hrudní
ku, echokardiografie, ev. katetrizace srdce
Jtew iciální diagnostika

víz diferenciální diagnostika ICHS (kap. 1.6)
ásapie
psychosomatická terapie
^ tyzická aktivita
ev. beta-blokátory
f
i
i
Angiologie
Poruchy krevního tla k u ............................................................. ........................65

2.1.1 Arteriální h y p erten ze............................ .........................................65
2.1.2 Hypertenzní k riz e .............................. .............................................68
2.1.3 Arteriální hypotenze............................ .................................. 68
Onemocnění te p e n ................................................................................ ........... 70
2.2.1 Ischemická choroba dolních končetin ......................................... 70
2.2.2 Trombangiitis obliterans (Winiwarterova-Buergerova n em o c)... 72
2.2.3 Akutní tepenné u záv ěry ................................................................. 73
2.2.4 Cévní mozkové příhody (CMP) ................................................... 74
2.2.5 Ischemie viscerálních tepen .......................................................... 77
2.2.6 Stenóza ledvinové a rte rie ............................................................... 78
2.2.7 Aneuryzma břišní a o rty ................................................................. 79
2.2.8 Aneuryzma hrudní a o rty ............................................................... 79
2.2.9 Disekce aorty (aneurysma dissecans, akutní aortální
syn d ro m )...........................................................................................80
2.2.10 Marfanův sy n d ro m ............................................................... . 81
2.2.11 Raynaudův syndrom ........................ ..............................................82
O nemocnění ž il................................... ...............................................................83
2.3.1 Varixy dolních končetin (křečové žíly) ........................................ 83
2.3.2 Chronická žilní insuficience.......................................................... 85
2.3.3 Tromboflebitida............................... ................................................86
2.3.4 Hluboká žilní trombóza (flebotrombóza) ................................... 87
2.3.5 Trombóza pažních žil (Pagetův-von Schroetterův syndrom) .... 90
2.3.6 Antifosfolipidový syndrom (Hughesův syndrom) ..................... 91
Onemocnění lymfatických c é v ......................................................................... 91
2.4.1 Lymfangoitida ................................................................................. 91
2.4.2 Erysipel (rů ž e )................................................................................. 92
2.4.3 Lymfedém ........................................................................................ 93
2.4.4 Angioedém (Quinckeho edém, angioneurotický e d é m )........... 94
Poruchy krevního tlaku
2
LI Poruchy krevního tlaku_____________________________ Poznámky
2.1.1 Arteriální hypertenze__________________________________
— následek zvýšeného srdečního výdeje a/nebo zvýšeného perifer

ního odporu
— hypertenze při opakovaně měřených hodnotách nad 140/90 mm Hg
— klasifikace hypertenze (tab.)
Klasifikace krevního tlaku (Německá liga hypertenze)

p M f t ia k systolický diastolický
(mm Hg) (mm Hg)
optimální < 120 <80
Termální 120-129 80-84
Termální vyšší 130-139 85-89
•ppertenze stupeň 1 (mírná) 140-159 90-99
stupeň 2 (středně pokročilá) 160-179 100-109
stupeň 3 (těžká) >180 S>110
— izolovaná systolická hypertenze při TK systol. >140 mm Hg a dia-

stol. < 90 mm Hg
— přímá souvislost mezi výškou systolického/diastolického tlaku
<respektive tlakovou amplitudou) a kardiovaskulárním rizikem
— častější výskyt s přibývajícím věkem a s nadváhou
— v 90 % všech případů primární/esenciální hypertenze - bez známé
příčiny (multifaktoriální nadváha, solení, konzumace kávy a alko
holu, kouření, stres, endokrinní faktory, např. diabetes mellitus)
— sekundární hypertenze (< 10 %)
— renální hypertenze (renoparenchymatózní/vaskulární)
— endokrinní hypertenze (primární hyperaldosteronizmus, feo-
chromocytom, Cushingův syndrom, hypertyreóza)
— zvláštní formy hypertenze: syndrom spánkové apnoe s noční
hypertenzí, stenóza aortálního istmu, vyšší nitrolební tlak,
lékově/toxicky indukovaná hypertenze (blokátory ovulace,
kortikosteroidy, erytropoetin, kokain, amfetamin), hyperten
ze indukovaná těhotenstvím (izolovaná gestační hypertenze,
preeklampsie společně s proteinurií a otoky, eklampsie s do
datečně neurologickými příznaky, ev. HELLP syndrom)
C r dry
— vétšinou asymptomatická
— rr. poruchy spánku při noční hypertenzi, ranní bolesti hlavy
— zavrať, bušení srdce, zátěžová dušnost, pocení, poruchy zraku,
krvácení z nosu
— komplikace
— hvpertenzní krize
— časná ateroskleróza
66 Kapitola 2 •Angiologie
Poznámky — aneuryzm a aorty, disekce aorty

— hypertenzní retinopatie
— hypertenzní srdeční choroba (koncentrická hypertrofie levé
komory, hypertenzní kardiomyopatie, ICHS)
— mozková ischemie (TIA, apoplexie), intrakraniální krvácení,
akutní encefalopatie
— hypertenzní nefropatie
— maligní hypertenze (TK diastol. > 120 m m Hg, bez střídání
noc-den, fundus hypertonicus st. III/IV, ledvinová insuficence)
Diagnostika
— opakované m ěření krevního tlaku (nepřím o podle Riva Rocci)
vleže či v sedě, m inim álně jednou na obou pažích, včetně pul-
zu ( O cave: měření chybně vysokých hodnot u Monckebergovy
sklerózy (ukládání krystalů hydroxyapatitu v tunica media arterií
m uskulárního typu!)
— měření krevního tlaku pacientem samotným (při m ožném syn
drom u bílého pláště)
— při 24hodinovém m ěření krevního tlaku při arteriální hypertenzi:
— střední hodnota za 24 h > 130/80 m m Hg
— denní střední hodnota > 135/85 m m Hg
— noční střední hodnota > 120/75 m m Hg
— hodnoty > 140/90 m m Hg přes den > 25 % a v noci > 20 %
— chybějící pokles v noci (norm álně 10-20 % denní střední hod-
noty) ( O cave: při chybějícím poklesu krevního tlaku v noci
podezření na sekundární hypertenzi či nespavost!)
— při ergom etrii hodnoty > 200/100 mg Hg při 100 W zátěže
— poslechově, ev. paraumbilikálně šelest jako příznak stenózy led
vinové arterie
— sonografie břicha ke zhodnocení ledvin, nadledvin a aorty, ev.
barevná duplexní sonografie k vyloučení stenózy ledvinové arterie
— echokardiograficky průkaz levostranné srdeční hypertrofie (tloušť
ka septa >11 mm ) a poruchy diastolické relaxace
— na EKG ev. známky levostranné srdeční hypertrofie (Sokolovův-
-Lyonův index SVj + RV5/6 > 3,5 mV) a v dalším průběhu porucha
zpětné tvorby vzruchu
— při podezření na sekundární hypertenzi ev. katecholaminy v moči
sbírané za 24 h k vyloučení feochromocytomu, dexametazonový
test k vyloučení Cushingova syndromu, hypokalemie při Conno-
vě syndrom u atd.
— laboratorní vyšetření k vyloučení následků hypertenze, např. mi-
kroalbum in v moči, sérový kreatinin atd., a ke stanovení dalších
rizikových cévních faktorů, např. glykemie, lipidy
— vyšetření očního pozadí
Rofuchy krevního tlaku
2
V apie Poznámky
— dk>vé hodnoty < 140/90 mm Hg, u pacientů vysoce rizikových
(ledvinová insuficience, DM, ICHS) < 130/80 mm Hg, při vý
znamné proteinurii < 125/75 mm Hg
— u sekundární hypertenze kauzální terapie
— všeobecná opatření: normalizace hmotnosti, neslaná dieta (< 6 g
XaCl/d), „středomořská strava", vyloučení nikotinu, abstinence
kávy, redukce konzumace alkoholu, vytrvalostní trénink, uvol
ňovací cviky, kontroly a ev. léčba dalších kardiovaskulárních ri
zikových faktorů
— léková terapie
— léky 1. volby
• tiazidy
• beta-blokátory
• ACE inhibitory ( O cave: při stimulaci renin-angioten-
sin-aldosteronového systému nebezpečí poklesu krevního
tlaku na začátku terapie, proto iniciálné nízké dávky!), např.
kaptopril, enalapril, lisinopril, perindopril, ramipril
• blokátory receptorů pro angiotensin, např. kandesartan
(Atacand®), irbesartan (Aprovel®), losartan (Lozap®), telmi-
sartan (Micardis®), valsartan
• blokátory kalciových kanálů, např. amlodipin, felodipin
(O cave: nekombinovat blokátory kalciových kanálů typu
diltiazem či verapamil s beta-blokátory)
— monoterapie/kombinovaná terapie v závislosti na výšce krevní
ho tlaku, na základním onemocnění a na dalších doprovodných
onemocněních, stejně jako na věku pacienta
— u srdeční nedostatečnosti ACE inhibitory/blokátory angioten-
sinových receptorů, beta-blokátory (metoprolol, bisoprolol,
karvedilol), diuretika
— při ICHS kardioselektivní beta-blokátory
— při IM beta-blokátory a ACE inhibitory
— při DM ACE inhibitory/blokátory angiotensinových receptorů
— při ledvinové insuficienci kličková diuretika, ACE inhibitory/
blokátory angiotensinových receptorů
— u hypertenze v těhotenství a-metyldopa, dihydralazin
— další antihypertenziva
• blokátory a l-receptorů (doxazosin, prazosin, terazosin,
urapidil (Ebrantil®)
• centrálně působící antisympatotonika: klonidin (agonista
a ?-receptorů), a-metyldopa (jen u těhotenské hypertenze)
• periferní vazodilatátory (dihydralazin, minoxidil)
Poznámky 2.1.2 Hypertenzní krize
— kritický vzestup krevního tlaku > 240/120 mm Hg

— o hypertenzní akutní příhodě mluvíme při současné centrální ner
vové symptomatologii (způsobené encefalopatií při hypertenzi či
následkem intrakraniálního krvácení) a/nebo při kardiovasku
lárních komplikacích (levostranná srdeční insuficience, angina
pectoris/IM, disekce aorty)
Klinicky
— závrať, bolesti hlavy, poruchy vědomí
— dušnost, angina pectoris
Terapie
— při hypertenzní akutní příhodě (s orgánovými manifestacemi)
převoz do nemocnice v doprovodu lékaře záchranné služby
— iniciální terapeutický cíl < 200/100 mm Hg a vymizení ev pří
znaků ( O cave: zamezit náhlému výraznému poklesu krevního
tlaku, maximálně o 25 % v prvních 2 hodinách!)
— prestacionární/ambulantní terapie:
— nitroglycerinové cps. 0,8-1,2 mg p.o.
— nifedipin/nitrendipin 5 mg p.o. ( Q cave: kontraindikovány
u angina pectoris/IM!)
— urapidil 25 mg pomalu i.v.
— klonidin 0,075 mg pomalu i.v. či s.c.
— u plicního edému dodatečně furosemid 20-40 mg i.v.
— intenzivní lůžková terapie:
— nitroglycerin 1-5 m g/d infuzí (alternativně urapidil, klonidin
či dihydralazin)
— u hypertenzní krize refrakterní na terapii nitroprusid sodný
( O cave: u vysokých dávek ještě natriumtiosulfát k profylaxi
otravou kyanidy!)
— pokud je příčinou term inální ledvinová insuficience, furo
semid ve vysokých dávkách, ev. hemodialýza
2.1.3 Arteriální hypotenze_____________________________________
— TK systol. <100 mm Hg (systolická hypotenze), respektive TK

diastol. < 70 mm Hg (diastolická hypotenze)
— primární/esenciální hypotenze (především u mladých, hubených
žen)
— sekundární hypotenze
— kardiální, např. srdeční nedostatečnost, stenóza aorty, poruchy
srdečního rytmu
endokrinní, např. insuficience kůry nadledvin (Addisonova
nemoc), insuficience předního laloku hypofýzy (Sheehanova
nemoc), hypotyreóza
Poruchy krevního tlaku
2
lékově-toxická, např. antihypertenziva, diuretika, vazodilatan- Poznámky

cia, hypnotika
- autonom ní nervový systém, např. diabetická autonom ní neu-
ropatie, P arkinsonova nem oc, selhání baroreflexu, Shyův-
-D ragerův syndrom (m ultisystém ová atrofie)
další: dlouhodobá imobilizace, nedostatek objemu tekutin (hy-
povolemie, hyponatremie), výrazné varikozity (venous pooling)
— ortostatická hypotenze (v p rů b ěh u 3 m in po vstání pokles TK
systol. o > 20 m m Hg či TK diastol. o > 10 m m Hg)
Wkmáy
— snadná únavnost, snížená schopnost zátěže, neschopnost soustře
dit se
— zavrať, m alátnost, bolesti hlavy, poruchy zraku, hučení v uších,
ev sklon ke kolapsu
— tachykardie, pocení, studené ruce a nohy, ev. nauzea
f c pí oštika
— Sheilongův test (m ěření krevního tlaku a pulzu po m inutě ve stoji
i v sedě vždy v průběhu 10 m inut, norm álně pokles TK systol.
o 20 m m Hg a TK diastol. o 10 m m Hg (tab.)
— 24hodinové m ěření krevního tlaku
— ev. pokus na nakloněné rovině k vyloučení vagovazální synkopy
ortostatický test
nález
otonní i TK systol. > 20 mm Hg, t TK diastol., t pulz > 16/min
á hypotenze
kotonní i TK systol. > 20 mm Hg, i TK diastol. > 10 mm Hg,
hypotenze T <-> pulz
e ortostázy t pulz > 30/min, t TF > 130/min, bez hypotenze
iciální diagnóza
- Tízovagální, ortostatická, postprandiální či presorická synkopa
- iTndrom kavální komprese
- yrndrom karotického sinu
- kauzální
- Tšeobecná opatření: zvýšit přísun tekutin a soli, tělesná aktivita,
kompresivní punčochy, pomalejší vstávání
- kková terapie většinou není nutná
— svmpatom im etika, např. etilefrin, m idodrin, norfenefrin (No-
vadral®)
— dihydroergotam in
— mineralokortikosteroidy, např. fludrokortizon (0,1 m g/d)
— ev: erytropoetin
Kapitola 2 •Angiologie
Poznámky 2.2 Onemocnění tepen
2.2.1 Ischemická choroba dolních končetin
— obliterující a stenózující onem ocnění cév:

— ateroskleróza (> 95 % případů)
— zánětlivé (< 5 %), např. trom bangiitis obliterans, Takayasuova
arteriitida
— rizikové faktory: abúzus nikotinu (80-90 % pacientů), DM, dys-
lipidemie, arteriální hypertenze
— u asi 3 % pacientů nad 60 let, $ : $ = 4 : 1; ve více než 90 % posti
žení arterií dolních končetin, zároveň ICHS u asi 70 % pacientů
Klinicky
— bledé, chladné končetiny
— ischemická bolest v závislosti na zátěži, ev. noční klidová bolest
— trofické poruchy, např. dystrofie nehtů, hyperkeratózy
— ev. m eziprstní mykózy
— ev. nekrózy či gangrény akrálních partií a na místech tlaku
Diagnostika
— palpačně oslabení pulzu (při porovnání obou stran) ( © p a m a
tu jte : ztráta pulzu distálné od stenózy při zúžení lum en o více
než 90 %)
— poslechově vysokofrekvenční systolický šelest u stenózy vyššího
stupně (> 70 %)
— při polohovacím pokusu po provokaci ischemické bolesti závislé
na zátěži, s projekcí distálné od uzávěru ( © p a m a tu jte : u pa
cientů s diabetes mellitus může bolest chybět - následkem poly-
neuropatie!)
— rozdělení ischemické choroby dolních končetin do stadií podle
bolestivosti při zátěži, respektive v klidu (tab.)
Klinická stadia ischemické choroby dolních končetin (podle Fontaina)

stadium příznaky
1 bez klinických příznaků při objektivní přítomnosti stenózy
II zátěžová bolest (claudicatio intermittens)
-a - klaudikace po více než 200 m chůze
-b - klaudikace po méně než 200 m chůze
III klidová bolest
IV klidová bolest s přítomností ischemických tkáňových defektů
(nekrózy, gangréna)
— klinická diagnostika lokalizace nedlouho trvajícího uzávěru:

— p á n e v n í typ (aorta/a. iliaca, 35 %) s bolestm i hýždí a stehen,
chybějící pulzace od třísel
Onemocnění tepen
2
— stehenní typ (a. femoralis/a. poplitea, 50 %) s bolestmi lýtek Poznámky

a chybějící popliteální pulzace
— periferní typ (tepny bérce a nohy, 15 %) s bolestmi v chodidlech
chybějící pulzací na noze
— Lerichův syndrom: uzávěr aortální bifurkace s klaudikacemi ve
stehnech a s impotencí
— nižší index kotník-paže u systolického tlaku v klidu pomocí dopple-
rovského měření (© cave: falešně vysoké hodnoty u Mónckeber-
govy sklerózy tunica media tepen u diabetiků 2. typu)
— při dopplerovském měření pokles tlaku po zátěži o více než 35 %
výchozí hodnoty a prodloužená zotavovací doba (> 1 min)
— pomocí ergometrie na běžícím pásu určení standardizované délky
chůze
— při transkutánním m ěření parciálního tlaku kyslíku j p 0 2 (při
kritické ischemii < 30 mm Hg)
— diagnostika lokalizace prostřednictvím barevného duplexního
sonografického vyšetření, na dopplerovské sonografii zvýšená
rychlost toku krve v oblasti stenózy (> 180 cm/s) a snížená am
plituda systolické „předvlny“
— digitální subtrakční angiografie před plánovanou angioplastikou či
cévní operací, ev. MR či CT angiografie k určení lokalizace stenózy
— laboratorně biochemická diagnostika ke zhodnocení kardiovas
kulárního rizika (lipidogram, H bA ]c, glykemie atd.)
— zhodnocení celkového stavu cév (vyloučení ICHS, aterosklerózy
mozkových tepen)
Kferenciální diagnostika
— vaskulitidy
— kořenové syndromy
— šikmé postavení pánve, zkrácení dolní končetiny
— artróza kyčelního/kolenního kloubu
— spinální zúžení
— diabetická polyneuropatie
lerapie
— terapie kardiovaskulárních rizikových faktorů (mj. vyloučení n i
kotinu)
— kyselina acetylsalicylová 100-300 mg/d, ev. klopidogrel 75 mg/d,
ev. perorální antikoagulancia (kumariny) při fem oro-krurálním
bypassu či akutním tromboem bolickém uzávěru
— ve stadiu II (při dostatečné hem odynam ické kompenzaci) trénink
cév chůzí k podpoře tvorby kolaterál, blokátory fosfodiesterázy III
s vazodilatačním a antitrombotickým efektem a další vazoaktivní
léky ke zlepšení mikrocirkulace, např. naftridrofuryl, pokud není
možný trénink chůzí
— ve stadiích III a I V akutně polohování končetin dolů, měkká - va
tová bota, důsledná péče o chodidla, ev. léčba defektů a systémová
antibiotická terapie, intervenční či chirurgická revaskularizace
Poznámky — léky podporující prokrvení (prostanoidy: prostaglandin PGE1

a deriváty prostacyklinu -> vazodilatace, útlum agregace trom -
bocytů, pozitivní efekt na m etabolizm us), pokud není m ožná
revaskularizace, např. buflomedil, alprostadil (Prostavasin®), pen-
toxifyllin (Trental®) ( O cav e: vyvolání anginy pectoris!)
— následná terapie srdeční nedostatečnosti stejně jako plicních cho
rob (f nabídku 0 2)
— O cave: vyvarovat se ergotaminu!
— perkutánní translum inální angioplastika (PTA) prostřednictvím
balonkového katétru a ev. stenting u krátkých stenóz a uzávě
rů pod 10 cm, ev. rotační, laserová a ultrazvuková angioplastika
u delších stenóz
— u apozičního trom bu a akutních trombotických uzávěrů ev. intra-
arteriální lýza a aspirační trombektomie
— trom bendarterektom ie
— ve stadiích III a I V ev. operativní řešení
bypass prostřednictvím autologní v. saphena k přemostění del
ších stenóz stehna či bérce
aorto-bifemorální Y-bypass u vysokého infrarenálního aortál-
ního uzávěru s postižením aa. iliacae
— amputace jako poslední m ožnost ve stadiu I V
2.2.2 Trombangiitis obliterans

(Winiwarterova-Buergerova nemoc)
— panangiitida malých a středně velkých cév s jejich segmentálním

postižením a sekundární trombotizací, probíhá ve vlnách
— C? > $ , většinou silní kuřáci mladší 40 let, asociace s HLA-A9
a HLA-B5; asi 2 % pacientů s ICHDK
Klinicky
— cyanóza akrálních částí těla
— bolesti a pocit chladu
— migrující flebitida
— nekrózy a gangréna článků prstů nohou a rukou, typické kolaterály
ve tvaru vývrtky
Diferenciální diagnóza
— periferní arteriální embolie
Terapie
— absolutní vyloučení nikotinu
— prostaglandin E l, např. alprostadil (Prostavasin®)
— AS A 100 mg/d
— ev. sympatikolýza
Ire m očně ní tepen
2
123 Akutní tepenné uzávěry___________________________________ Poznámky
— náhlý uzávěr arteriální cévy embolem (80 %) či trom bem (20 %)

- zdroje embolie
srdce (80-90 %), např. infarkt myokardu, aneuryzma srdeční
stěny, chlopenní vady, endokarditida, umělá srdeční chlo
peň, poruchy srdečního rytm u (fibrilace síní), nádory srdce
extrakardiální (10-20 %), např. aterosklerotické pláty,
aneuryzm a, cholesterolová em bolie, em bolie tuková či
vzduchová po traum atu, embolie plodovou vodou, n ád o
rem, katétrová embolie, paradoxní embolie
- arteriální trom bóza, např. při ICHDK, arteriitida, při cévní
kompresi, arteriální punkce, arteriální protézy
— nejčastější akutní stavy v angiologii, pom ěr dolních a horních
končetin 9 : 1 (bifurkace aorty 10 %, větvení a. femoralis 45 %,
a. poplitea 15 %, arterie bérce a chodidla 20 %)
tín 'd cy
— J e s t P “p o d le Pratta ( O cave: nekompletní ischemický syndrom
senzomotorických výpadků na základě přítom ných kolaterál
. rozdílné tolerance tkáně k ischemii)
- pain (bolest)
- pulselessness (bez pulzu)
- paleness (bledost)
- paraesthesia (poruchy čití)
paralysis (neschopnost pohybu)
- prostration (šok)
— zjihlý začátek klinických příznaků při embolii, pom alý začátek
i trombózy
— im p lik ace: šok, ischemická nekróza, tourniquet syndrom (rab-
^cmyolýza při reperfuzi po kom pletní 6-12hodinové ischemii
j myoglobinurií a akutním ledvinovým selháním)
— TCK
— lokalizace arteriálního uzávěru prostřednictvím dopplerovského
měření tlaku, barevná duplexní sonografie, ev. intraarteriální di-
p táln í subtrakční angiografie
— t rámci určení příčiny diagnostika krevní srážlivosti (trombinový
div fibrinogen, AT III, protein C a S, APC rezistence atd.), EKG,
■TG hrudníku, transtorakální, ev. transezofageální echokardio-
e, sonografie břicha
— fet zhodnocení kardiovaskulárních rizikových faktorů stanovení
flrkem ie, sérového cholesterolu, triglyceridů
:r~A&'é\ní diagnostika
- ffekgmasia coerulea dolens
Poznámky Terapie
— polohování končetin dolů, měkké zabalení do vaty
— analgetická terapie, např. opiáty ( O cave: žádné i.m. injekce před
možnou lýzou)
— substituce volumu ke stabilizaci oběhu
— heparin 10 000 IE form ou bolusu
— u kom pletní ischemie operativní embolektomie balonkovým Fo-
gartovým katétrem či ringstripperem (podle Vollmara)
— při nekom pletní ischemii (obzvláště při uzávěrech distálních m en
ších cév) lokální fibrinolýza, ev. v kombinaci s perkutánní aspirační
trom boem bolektomií
— ev. amputace
2.2.4 Cévní mozkové příhody (CMP)_____________________________
— akutní, fokální, neurologický deficit následkem poruchy prokrvení

ohraničené oblasti mozku
— teritoriální infarkt při uzávěru velké mozkové arterie (převážně
karotický sinus a hlavní kmen a. cerebri media)
— extrateritoriální infarkt při uzávěru extrakraniálních cév (pře
vážně embolie z a. carotis interna)
infarkty hraničních zón mezi oblastmi cévního zásobení
aa. cerebri anterior, media a posterior
infarkty konečných mozkových arterií nemajících kolate-
rály (periventrikulární či subkortikální)
— malé lakunární infarkty a subkortikální aterosklerotická ence-
falopatie (Biswangerova nemoc) při mozkové mikroangiopatii
— ischemická CMP (85 % případů)
— arteriální trombóza následkem aterosklerózy (70 %)
— arteriální embolie, např. při fibrilaci síní, m itrální, aortální
chlopenní vadě, plaky a. carotis
— méně často paradoxní embolie při defektu septa síní či perzis-
tujícím foramen ovále, disekci extrakraniálních mozkových
tepen ( O cave: poškození a. vertebralis při chiropraktických
manévrech u algického syndromu krční páteře), vaskulitidy
— hemoragická CMP (15 %)
— rizikové faktory: arteriální hypertenze (75 % pacientů), pozitivní
rodinná anamnéza (apoplexie u příbuzných 1. stupně mladších
65 let), vyšší věk, diabetes mellitus, abúzus nikotinu, dyslipidemie,
antikoncepce obsahující estrogeny
— akutní mozková ischemie -> rozvrat autoregulace mozkového pro
krvení -> paralýza cév -> prokrvení mozku závislé na arteriálním
krevním tlaku a na reologických vlastnostech
— prevalence dožití 15 %, S > ?
Onemocnění tepen
2
■.idey Poznámky
— náhlé poruchy vědomí
— motorické obrny
— vypadky citlivosti
— poruchy mluvení
— hlavní příznaky při uzávěru extrakraniálních cév
— poruchy prokrvení v oblasti a. carotis interna (50 % případů):
amaurosis fugax, afázie, kontralaterální hemiparéza a hemi-
hypestezie, s průběhem stoupají reflexy a spasticita, paréza
n. facialis, ev. obracení pohledu k oblasti infarktu
— poruchy prokrvení v oblasti a. vertebralis (15 %): ataky s pá
dem, závrať, nystagmus, dysartrie, dysfagie, poruchy sluchu,
homonymní hemianopsie, ataxie, tetraparéza, ev. disociované
poruchy cítění teploty a bolesti
— poruchy prokrvení v oblasti a. subclavia : slabost paže v závis
losti na zátěži, ev. „podklíčkový stealfenom en“ (obstrukce proxi-
mální a. subclavia s retrográdním tokem krve do a. vertebralis
a vertebrobazilární insuficience)
— slavní příznaky při uzávěru intrakraniálních cév
— poruchy prokrvení a. cerebri media (25 %): příznaky srovna
telné s uzávěrem a. carotis interna , ale bez amaurosis fugax
— poruchy prokrvení a. cerebri anterior : kontralaterální hem i
paréza, více na dolní končetině
— poruchy prokrvení a. cerebri posterior : hemianopsie
— poruchy prokrvení a. basilaris : progredující porucha vědomí,
narušená okulomotorika a pohyblivost pupil, poruchy vizu,
hemiparéza, dysartrie, závrať, ataxie
— sachvatovitě příznaky při snížení prokrvení mozku o více než 70 %
i ú : i štika
— při prvním klinickém vyšetření vyloučit parézu n. facialis, parézu
paže či dolní končetiny, hemihypestezie, obrnu pohledu, poruchy
naku a řeči
— poslechově vysokofrekvenční systolický šelest při stenóze karotidy
Trsokého stupně, ev. nepravidelný pulz při fibrilaci síní
— při uzávěru a. subclavia rozdíl v tlaku mezi oběm a pažem i
> 20 mm Hg
— aczdělení extrakraniální mozkové ischemie do stadií v závislosti
re perzistenci neurologických příznaků (tab.)
Poznám ky Klinická stadia extrakraniátní mozkové ischemie

stadium příznaky 4
I asymptomatická stenóza
II tranzitorní ischemická ataka * (TIA) s kompletní úpravou
neurologických příznaků v průběhu 24 hodin
III prolongovaný reverzibilní ischemický neurologický deficit (PRIND)
s kompletní úpravou neurologických příznaků v průběhu více
než 24 hodin
IV mozková mrtvice se závažnými neurologickými výpadky
(parciální reverzibilita možná)
* O cave: TIA často předchází apoplexii!
— CT s kontrastní látkou (k odlišení ischemie, krvácení, traum atu či

nádoru), ev. MR či PET pro časnou diagnostiku a ke zhodnocení
zbylých vitálních oblastí v infarktovém ložisku
— extrakraniální a transkraniální barevná duplexní a dopplerovská
sonografie k průkazu uzávěru vysokého stupně, ev. angiografie
při MR
— intraarteriální digitální subtrakční angiografie před plánovaným
invazivním zákrokem
— vyloučení kardiálního zdroje embolie jícnovou echokardiografií,
vyloučení poruch srdečního rytm u 24hodinovým EKG
— spontánní krvácení do m ozku (většinou masivní krvácení při hy
pertenzi)
— hypertenzní encefalopatie
— subarachnoidální krvácení (většinou následkem ru p tu ry aneu-
ryzm atu), traum a lebky a mozku, subdurální hem atom
— trom bóza venózního sinu
— m eningoencefalitida
— mozkový nádor
— epileptický záchvat
— záchvat migrény s aurou
— hypoglykemický šok, diabetické kóm a
— intoxikace
Terapie
— celkově intenzivní lékařská terapie k zajištění vitálních funkcí
— v akutní fázi norm oglykem ie ( O cave: nárůst intrakraniálnft »
tlaku při hyperglykemii!), snažit se o norm oterm ii a lehce z v ý h
ný krevní tlak (většinou reaktivní hypertonus) ( © pamatujte:
opatrná antihypertenzní terapie jen při tlaku nad 200/110 m m KrV
či hypertenzní krizi!)
— profylaxe dekubitů a trom boem bolie v době imobilizace
— při ischemii ASA 100-300 m g/d
— ev. izovolemická hemodiluce u patologicky zvýšeného hem atokrir.
Nemocnění tepen
2
— při příznacích zvýšeného intrakraniálního tlaku vyvýšení horní Poznámky

poloviny těla, manitol 50 g i.v. každých 6 h, ev. intubace a umělá
Tnentilace, ev. dekompresní kraniotomie u velkých apoplexií a. cere
bri media či drenáž kom or u iktu mozečku s hrozícím uzávěrovým
hvdrocefalem
— c akutních uzávěrů a. cerebri m edia a a. basilaris i.v. lýza v průbě
hu 3 h alteplázou (rt-PA, Actilyse®) 0,9 mg/kg i.v. (max. 90 mg) po
dobu více než hodiny, z toho 10 % jako iniciální bolus ( O cave:
heparin!), ev. intraarteriální lýza v průběhu 6 h
— rehabilitace, logopedická terapie, léčebná gymnastika
— sekundární prevence (© pamatujte: u 25 % pacientů s cévní
mozkovou příhodou další apoplexie mozku do 5 let)
— vyloučení nikotinu
— antihypertenzní terapie
— statiny (cílový LDL cholesterol < 2,5 mmol/1)
— optimalizace terapie diabetů
— ASA 100-300 mg/d, ev. při nesnášenlivosti klopidogrel 75 mg/d,
ev. u vysokého rizika recidivy Aggrenox® 2 x 1 retardované
kapsle/d (200 mg dipyridamolu a 25 mg ASA)
— u mozkové embolie antikoagulace iniciálně heparinem a k pro
fylaxi recidivy kum ariny (cílové INR 2-3)
— cw. kauzální terapie, např. uzávěr septa síní pom ocí katetrizace,
irom bendarterektom ie a. carotis s rozšiřovací plastikou či PTA
fcarotidy a implantace stentu u stenózy a. carotis interna vysokého
stupně
225 Ischemie viscerálních tepen_______________________________
— :rombotický či embolický uzávěr mezenteriálních arterií

— **eně často následkem disekce aorty či v rámci aortitidy (Takay-
asoova arteriitida, panarteriitis nodosa)
— ■ chronicky se vyvíjející aterosklerotické stenózy a. mesenteri-
€2 superior m ožná kolateralizace přes Riolanovu anastom ózu
mesenterica inferior -> a. colica sinistra -> a. colica media)
a. pankreatikoduodenální arkády (z truncus coeliacus)
—* Z : ~ = 3 : 1, většinou nad 50 let
— ktalita mezenteriálního infarktu > 80 %
— mtgina abdom inalis ( O cave: ergotaminy a digitalis vedou též

k vizospazm ům v oblasti splanchniku!) s recidivujícími post-
fřandiálním i bolestmi břicha a malabsorpčním syndromem, ev.
■chemická kolitida
I—- dkutni m ezenteriální infarkt
— počáteční stadium (1-2 h) s náhlými, velmi silnými, kolikoví -
tými abdominálními bolestmi, nauzeou a zvracením
— intervalové stadium (2-12 h) s ústupem obtíží
Poznámky — konečné stadium (> 12 h) s paralytickým ileem, meteorizmem,

náhlou příhodou břišní následkem migrační peritonitidy, kr-
vácivým průjmem a šokovou symptomatologií
Diagnostika
— ev. poslechově stenotický šelest v nadbřišku synchronní s pulzem
— u mezenteriálního infarktu leukocytóza v krevním obraze, f sé
rový laktát, t LD, | CK, | CRP
— na sonografii břicha ev. průkaz volné tekutiny a nehybných střev
ních kliček
— na přehledném snímku břicha obraz rozšířených střevních kliček
s hladinkami
— barevná duplexní monografie, MR angiografie či intraarteriálni
mezenterikografie k průkazu cévní stenózy
— u ischemické kolitidy při kolposkopii ( O cave: nebezpečí perfo
race!) otok sliznice a vředy s lividně zbarveným okolím
— trombóza mezenteriálních žil
— infarkt střev při oběhovém šoku
— vaskulitidy
— enteritida z ozařování
Terapie
— u lehké ischemické kolitidy symptomatická terapie
— blokátory agregace trombocytů
— minimalizace rizika aterosklerózy
— u akutního mezenteriálního infarktu
— embolektomie či bypass v prvních 6-12 h
— > 12 h resekce části střeva po infarktu
2.2.6 Stenóza ledvinové arterie
— vysoký krevní tlak následkem stenózy jedné/obou ledvinových

arterií
asi dvě třetiny následkem aterosklerotických plátů
— asi třetina následek fibromuskulární dysplazie (většinou ženy
mezi 20. a 40. rokem)
— aktivace renin-angiotensin-aldosteronového systému (Goldblattůr
efekt)
— 1-2 % hypertenzních pacientů
Klinicky
— renovaskulární hypertenze
— hypertenzní krize
— komplikace: ischemická nefropatie následkem bilaterálních stenoz
ledvinové arterie, i glomerulární filtrace
Oiemocnění tepen
2
ftagnostika Poznámky
— TK diastol. > 110 m m Hg
— Tnétšinou těžko regulovatelná hypertenze
— chybějící pokles TK při jeho 24hodinovém m ěření
— ev. m írná hypoglykemie
— poslechově ev. paraum bilikální šelest ze stenózy
— břišní sonografie a barevná duplexní monografie a. renalis
— spirální CT či MR angiografie
— iiedvinová angiografie ( Q cave: kontrastní látkou indukované
i-vjtní ledvinové selhání!)
~«apie
— perkutánní translum inální ledvinová angioplastika
— operační revaskularizace
_ Aneuryzma břišní aorty____________________________________
— laiiraničené rozšíření břišní aorty, většinou aterosklerotické ge

neze
— fciavní rizikový faktor: arteriální hypertenze
— prevalence u padesátiletých asi 1 %, nejčastěji mezi 50. a 70. rokem
imdry
— w tšin o u sym ptom atické ( © cave: u p rů m ěru aorty > 5 cm je
- cn: riziko ruptury 10 %)
*apostika
— paipačně pulzující rezistence v břiše
* m t sonografii břicha rozšířená břišní aorta (> 3 cm ), většinou
itórarenálně, ev. s rozšířením do pánevních arterií
*• MR angiografie či spirální CT angiografie
— ■ m ím alizace kardiovaskulárních rizkových faktorů, obzvláště

■asledná antihypertenzní terapie
— pravidelné ultrazvukové kontroly
* m é p rů m ěru aorty > 5 cm o p eračn í řešení s ao rto-biiliakální
T protézou (O cave: m ožnou operační kom plikací je spinální
.scr.emie!)
* ^ io v a sk u lá rn í terapie prostřednictvím dakronové protézy (riziko
r ~ ?ózy a embolie)
Aneuryzma hrudní aorty__________________________________
- P ř im č e n é rozšíření hrudn í aorty

— získané, např. ateroskleróza, Takayasuova arteriitida, syfilis
Poznámky zřídka vrozené, např. Ehlersův-D anlosův syndrom , Marfanův

syndrom
— převážně > 60 let, asi 3 % všech aortálních aneuryzm at
Klinicky
— většinou asymptomatické ( Q cave: u aortálního prům ěru > 6 cm
je roční riziko ruptury a disekce 7 %)
— u aneuryzm atu vzestupné aorty ev. insuficience aortální chlopně
Diagnostika
— na transtorakální a transezofageální echokardiografii rozšířená
vzestupná aorta, rozšířený aortální oblouk či rozšířená sestupná
aorta (> 3,5 cm)
— ev. kardio-M R
Terapie
— od prům ěru aorty 5 -6 cm operační řešení s dakronovou protézou,
ev. náhrada aortální chlopně, u náhrady sestupné aorty letalita až
15 % a vysoké riziko spinální ischemie s paraparézou/plegií - až
5%
— u aneuryzm atu sestupné aorty ev. endovaskulární terapie zave
dením stentu
2.2.9 Disekce aorty

(aneurysma dissecans, akutní aortální syndrom)
— trhlina intimy, tok krve pak způsobí disekci vrstev aortální stěny
— rizikové faktory: arteriální hypertenze, M arfanův syndrom , aor-
titida, cystická nekróza medie, stav po náhradě aortální chlopně
— převážně > 50 let
— letalita asi 80 %
Klinicky
— nauzea
— ev. příznaky šoku
— u disekce hru d n í aorty náhle vzniklá intenzivní bolest na hrudi,
ev. migrující, bolest mezi lopatkami doprovázená dušností
— u disekce břišní aorty bolesti v zádech šířící se do břicha
— komplikace: orgánová ischem ie následkem uzávěru arterií od
stupujících z aorty (infarkt myokardu, cévní mozková příhoda,
nekróza střev, ledvinová insuficience), tam ponáda perikardu, he-
motorax, insuficience aortální chlopně
Diagnostika
— pohm atově možný střídavý pulz
— ev. lehce zvýšené D -dim ery
— na RTG hrudníku ev. zdvojená kontura aorty
Onemocnění tepen
2
— zobrazení disekce pom ocí sonografie, CT či MR Poznámky

— rozdělení disekujících aneuryzm at aorty podle D eB akeye (tab.)
•=détenf disekujících aneuryzmat aorty podie DeBakeye

častost disekce
1 60% vzestupná aorta, oblouk aorty a sestupná aorta
■ 15% ohraničený na vzestupnou aortu a aortální oblouk
m 25% distálně bezprostředně za odstupem levé a. subclavia
—a - končí nad bránicí
-a - končí pod bránicí
— rozdělení disekujících aortálních aneuryzm at podle Stanforda

— proximální typ A (60 % případů): aortální oblouk (včetně aorty
vzestupné)
— distální typ B (40 %): sestupná aorta distálně od oblouku aorty
Sferenciální diagnóza
— infarkt m yokardu
— p ikní embolie
!
— absolutní klid na lůžku
—■pokles systolického tlaku na hodoty mezi 100 a 110 m m Hg
— x typu A podle Stanforda operativní řešení s um ělou protézou,
a typu B konzervativní terapie, ev. im plantace aortálního stentu
o operace při hrozících komplikacích
^ *) Marfanův syndrom________________________________________
onem ocnění pojivové tkáně p ři defektní, vazebné schopnosti

ssoJekul kolagenu C
* antozom álně dom inantní dědičnost, asi u 25 % nově vzniklá m u-
tacc
-Iwdty
— dfcohé končetiny, dlouhé prsty, hyperm obilita kloubů, nálevko-
a řr/p ta č í hrudník, skolióza
— m a d n á a spontánní narušitelnost kůže
— Asiokace oční čočky, odtržení sítnice
* ■edomykavost aortální chlopně, rozšíření kořene aorty, aneu-
rrzm a aorty, disek ce/ru p tu ra aorty, prolaps m itráln í chlopně
* regurgitací
a«ro5tika
— r Im lroxyprolin a polysacharidy v moči
Poznámky Terapie
— beta-blokátory
— pokud je indikace, tak profylaxe endokarditidy
— u prům ěru vzestupné aorty > 45 mm její náhrada, respektive
u prům ěru sestupné aorty > 55-60 mm
— pravidelné kardiologické, oftalmologické a ortopedické kontroly
2.2.11 Raynaudův syndrom_____________________________________
— vazospazmy prstů doprovázené reverzibilní ischemií, vyvolané

chladem či emočním stresem
— primární, idiopatický (50 % případů)
— sekundární
kolagenózy (sklerodermie, Sharpův syndrom)
• vaskulitidy (obliterující trombangiitida)
ateroskleroticky podmíněné cévní uzávěry (trombóza, em-
bolie)
• vibrační trauma
• Sudeckova dystrofie
• syndrom karpálního tunelu, polyneuropatie
polycytemie, syndrom chladové aglutinace, mnohočetný
myelom, Waldenstrómova makroglobulinemie, Werlhof-
fova nemoc
• lékově toxický (ergotamin, beta-blokátory, nikotin, amfe-
taminy, kokain)
— primární Raynaudův syndrom: prevalence asi 3 %, $ : (J = 5 : 1,
manifestace mezi 20.-40. rokem
Klinicky
— změny barvy akrálních částí těla vyskytující se symetricky, do
provázené bolestmi a paresteziemi (© pamatujte: prim ární
Raynaudův syndrom - bez trofických poruch)
— „tricolor“ fenomén
— výrazná bledost následkem vazospazmů
— akrální cyanóza pro paralýzu žilek
— zarudnutí kůže následkem reaktivní hyperemie
Diagnostika
— zkouška sevření pěsti (opakované zavření ruky v pěst při zdvižené
paži za komprese zápěstí), vyblednutí prstů a jejich opožděná
reperfuze po uvolnění zápěstí
— Allenův test (opakované uzavření pěsti za selektivní komprese
a. radialis či a. ulnaris), vyloučení izolovaného cévního uzávěru
— při chladovém testu vyvolání vazospazmů
— na MR angiografii ev. průkaz vazospazmů, které mohou vymizet
po podání alfa-blokátorů
Onemocnění žil
2
— při kapilaromikroskopii zobrazení megakapilár a avaskulárních Poznámky

oblastí u sklerodermie a Búschelovy kapiláry u lupus erythema-
todes (© pamatujte: u prim árního Raynaudova syndromu ka-
pilaroskopie v normě)
— laboratorní diagnostika k vyloučení sekundárního Raynaudo
va syndromu, např. FW, CRP, krevní obraz, bílkoviny a jejich
imunoelektroforéza, chladové aglutininy, kryoglobuliny, ANA,
anti ds-DNA, anti scl70, anti U l-R N P
lerapie
— kauzální terapie při sekundárním Raynaudově syndromu
— vyvarovat se chladu, vyloučení nikotinu, neužívat vazokonstrik-
tivní léky, žádné vibrační trauma
— nitroglycerinová mast
— antagonisté kalcia
— blokátory receptoru pro angiotensin II, např. losartan
— u trofických poruch prostaglandiny
23 Onemocnění žil
13.1 Varixy dolních končetin (křečové žíly)_____________________
— vakovité rozšíření epifasciálních žil a perforátorů s tvorbou uzlů

a konvolutů, následkem slabosti žilní stěny či chlopně, respektive
při zvýšeném intravazálním žilním tlaku
— primární, idiopatické (95 %)
— sekundární (5 %) následkem žilní trombózy (kolateralizace)
— kmenové (v. saphena m agna a parva), varixy w . perforantes
Lblow out“ varixy v oblasti Doddových, Boydových a Cocketto-
vých perforátorů), retikulární varixy (síťovité povrchové venekta-
zie o prům ěru 2-4 mm), metličkové varixy (jemná síť nejmenších
mtradermálních žil o prům ěru < 1 mm)
— predisponující faktory: genetická predispozice, věk, převážně
sedavé či ve stoje zaměstnání, intraabdom inální vzestup tlaku,
adipozita, gravidita, žilní trombóza
— 20-30 % dospělých, § : <$ = 3 : 1
— recidivy po operacích < 5 %, po sklerotizaci > 50 % v průběhu
prvních 5 let
Wmkky
— rozdělení do stadií podle klinických příznaků (tab.)
— komplikace: tromboflebitida, flebotrombóza, chronická žilní in
suficience, bércový vřed
Poznámky Klinická stadia varixů (podle Marshalta)
stadium klinické příznaky
1 pouze kosmetické, klinicky bez obtíží
II únava, tíže, tlak dolních končetin, noční křeče, parestezie, ev. svědění
III otoky v okolí kotníků, indurace kůže, změněná pigmentace,

vyléčený bércový vřed
IV žilní bércový vřed
* © pamatujte: nárůst obtíží po dlouhém stání či sezení a vymizení příznaků vleže

či při pohybu!
Diagnostika
— rozdělení km enových varixů v. saphena m agna do stadií v závis
losti na distálním šíření (tab.)
Rozdělení kmenových varixů v. saphena magna do stadií (podle Hacha)

stadium rozsah distálním směrem
1 varixy podkolenní jamky, venózní anomálie
II varixy s refluxem nad kolenní kloub
III varixy s refluxem pod kolenní kloub
IV varixy s refluxem k hlezennímu kloubu
— ev. Trendelenburgova zko u ška k průkazu insuficientních žilních

chlopní (elevace končetiny vleže, vyhlazení varixů a komprese
ústí v. saphena magna, před a po uvolnění kom prese pozorujem e
naplnění epifasciálních kmenových žil)
— ev. P erthesova zkouška ke zhodnocení p rů chodnosti hlubokých
žil a perforátorů (končetinu zaškrtím e pod kolenem , při chůzi
aktivujem e svalovou p um pu bérce a pozorujem e vyprázdnění
epifasciálních varixů na bérci)
— na duplexní sonografii vyloučení flebotrom bózy (kom prese hlu
bokých žil dolních končetin, proudový šelest v závislosti na dý
chání (S/spontaneus/-sounds), urychlené proudění po kompresi
(A /augm ented/-sounds) a ev. průkaz refluxu kmenových žil při
Valsalvově pokusu (určení distálního m ísta insuficience)
— ascendentní flebografie k jistém u vyloučení hluboké žilní tro m
bózy před strippingem žíly
Terapie
— elevace končetiny, in term ite n tn ě polehávání, stu d en á sprcha
(K neippova kůra) procházky, redukce hm otnosti; vyvarovat se
dlouhém u sezení či stání, teplu a slunění
— kom presní punčochy (II. kompresivní třídy)
— ev. podpůrně venotonika s antiedem atózním a ionizujícím účin
kem, např. extrakt z jírovce
— ev. operační terapie při symptomatických varikozitách
Onemocnění žil
2
— metličkové varixy, retikulární varixy, ev. též u malých p o stran Poznámky

ních varixů sklerotizace či laserová terapie
u prim árních km enových varixů, větších postranních varixů
a insuficientních w . perforantes „krossektom ie“, stripping p o
dle Babcocka a ligatura žíly
232 Chronická žilní insuficience
— pozdní klinické následky dlouho trvajících prim árních varixů či

trom bózy (posttrom botický syndrom )
— následkem prim ární či sekundární insuficience žilních chlopní
(60-70 %)
— následkem stenózy či uzávěru hlubokých žil dolních končetin
s nedostatečnou kolateralizací (20 %)
— méně často při vrozené angiodysplazii (chybějící/defektní žilní
chlopně)
C nidcy
— rozdělení chronické žilní insufucience do stadií v závislosti na
klinických příznacích (tab.)
— komplikace: erysipel, om ezená pohyblivost hlezenního kloubu
(artrogenní městnavý syndrom )
pbacfcá stadia chronické žilní insuficience (podle Widmera)

sodjum klinické příznaky
reverzibilní otoky, corona phlebectatica paraplantaris,
ev. perimaleolárnížíly *
perzistující otoky, indurace kůže a dermatoskleróza, hnědé
hyperpigmentace kůže (hemosiderinové), atrophia blanche,
městnavá dermatitida, ekzém z městnání, cyanóza
floridní či zahojený žilní bércový vřed (většinou v oblasti Cockettových
spojek nad vnitřním kotníkem)
- © pamatujte: žilně podmíněný otok bérce bývá většinou asymetrický pouze

at *dné končetině (převážně na nártu, perimaieolárné a pretibiálně)
■ é fn o stik a
— ca duplexní a barevné duplexní sonografii zhodnocení p rů ch o d
nosti hlubokých žil a proudění krve
— iscendentní flebografie před operací
J ^ e n d á l n í diagnostika
— jepenný bércový vřed
— ysndrom diabetické nohy
— otok dolní končetiny jiného původu
— pravostranná srdeční insuficience
— ledvinová insuficience
Poznámky — hypalbum inem ie při nefrotickém syndromu, exsudativní en-

teropatie či jaterní cirhóza
— lymfedém
— posttraum atický edém
— otok alergické etiologie
otoky polékové etiologie, např. vápníkoví antagonisté
Terapie
— viz terapie varixů (kap. 2.3.1)
— včasná kom presní terapie krátkotažným i elastickými obinadly
(pevné obvazy, náplasťové nebo škrobové obvazy) či dvouvrstvé
kompresivní punčochy II.-III. kompresivní třídy ( O cave: u is
chemické choroby dolních končetin a dekompenzované srdeční
insuficience kontraindikovány!)
— © pamatujte: elastické bandáže jsou vhodné pouze k profylaxi!
— u kožních ekzémů ev. masti obsahující kortikosteroidy
— u žilního bércového vředu pečlivé ošetřování vředu (čištění H 20 ,
či enzymatické a hydrokoloidní krytí), na závěr komprese pomocí
pěnové gumy, ev. chirurgická intervence
2.3.3 Tromboflebitida
— zánět žilní stěny epifasciálních žil s tvorbou trom bu

— 90 % tromboflebitid na dolních končetinách vzniká následkem
mikrotraum atu při predisponujících varixech
— tromboflebitida p a ž í většinou následkem infikovaného žilního
katétru či při hyperosmolárních a intim u dráždících infuzích
— paraneoplastická „trombophlebitis saltans sive migrans", ev. též
při časném stadiu obliterující trombangiitidě
— M ondorova nemoc: idiopatická trom boflebitida na laterální
straně hrudníku
Klinicky
— tuhý bolestivý žilní provazec se zarudnutím , teplý s otokem
— komplikace: bakteriální infekce, tvorba abscesu, sepse, rozšíření
tromboflebitidy až do hlubokého žilního systému (20 % případů)
Diagnostika
— duplexní sonografií vyloučení přesahu trom botizace v. saphena
magna přes přemosťující žíly do v. femoralis superficialis
— flebotrombóza
Terapie
— ev. incize a odstranění trom botického m ateriálu ( © cave: ne
u starší tromboflebitidy!)
Orvemocněnížil
2
— mobilizace (k prevenci apozičních trom bů až do hlubokého žil- Poznámky

ního systému)
— elastické bandáže
— ev. heparinizace u ležících pacientů a při tromboflebitidě v. sa
phena magna
— ev. obklady s antiseptickými roztoky, např. rivanolové
— ev. antiflogistika, např. diklofenak
— při horečce antibiotika citlivá na stafylokoky
Z3.4 Hluboká žilní trombóza (flebotrombóza)_____________
— akutní či chronický uzávěr subfasciálních končetinových žil násled

kem poškození endotelu (nástěnný/destičkový trombus, tzv. bílý
trombus), zpomaleného toku krve (koagulační trombus, tzv. čer
vený trombus) či při změněné konzistenci krve ( Virchowova trias )
— v. iliaca (10 %)
— v. femoralis (50 %)
— v. poplitea (20 % )
— bércové žíly (20 %)
— zvlá štn í fo rm a : phlegm asia coerulea dolens (perakutní trom -
botizace všech žil na jedné končetině s m asivním otokem
a následnou kompresí arterií)
— predisponujícífaktory: imobilizace, těžké úrazy, fraktury, operační
zákroky, těhotenství, blokátory ovulace, kouření, obezita, apo-
plexie, infarkt myokardu, srdeční nedostatečnost, oběhový šok,
sepse, nádorové onemocnění, polycythaemia vera, dehydratace,
varixy, antifosfolipidový syndrom, jaterní cirhóza s nedostatkem
proteinu C/S a nedostatkem antitrom binu III, heparinem indu
kovaná trom bocytopenie (HIT) typu II
— hereditární trombofilie (autozomálně dom inantní dědičnost; až
50 % všech trombóz!)
— A P C rezistence (faktor V - Leidenská m utace) s narušenou
inaktivací faktoru V a pomocí aktivovaného proteinu C (APC)
(30 % všech trom bóz)
— m utace p ro tro m b in u (faktor II) se zvýšenou hladinou pro-
trom binu v séru
— nedostatek proteinu C či S (protein S je kofaktorem proteinu C)
se sníženou inaktivací faktorů Va a V lila
— nedostatek antitrom binu III se sníženou hladinou antitrom bi
nu III v séru (typ I) či sníženou aktivitou antitrombinu III (typ II)
— zvýšený hom ocystein s nejasným patologickým mechanizmem
— zvláštní forma: „econom y class syndrom " při kom prim ované
t . poplitea při dlouhém sezení v letadle, autě či autobuse
— r : $ - 2-3 : 1, přibývající riziko trom bózy závislé na věku, v asi
“0 % případů je postižena levá dolní končetina, následkem „žilní
ostruhy" na místě křížení pravé pánevní arterie s levou pánevní
žilou (tzv. M ayův-T hurnerův syndrom u asi 20 % všech dospělých)
Poznámky Klinicky
— bolesti, pocit tlaku
— otok
— cyanóza
— ev. přehřátí
— ev. horečka
— u phlegm asia coerulea dolens masivní otok, studená končetina,
silné bolesti, výrazná cyanóza, ztráta pulzu, ev. hypovolemic-
ký šok s akutním selháním ledvin, konsum pční koagulopatie,
gangréna
— komplikace: plicní embolie (až u 50 % proximálních hlubokých
žilních trombóz), posttrombotický syndrom (často po několika
denní trombóze), recidivy trombózy
Diagnostika
— vyšetření:
— pretibiální žilní kolaterály (Prattovy žíly , varovné)
— pozitivní ballottement bérce
bolestivost lýtka při dorzální flexi chodidla (H om ansůvpříznak)
bolestivá komprese bérce (M eyerův příznak)
bolestivost bérce při napumpování manžety tonom etru na více
než 100 mm Hg (Lowenbergův příznak)
bolestivost plosky nohy při tlaku na ni (Peyerův příznak)
citlivost na tlak v průběhu hlubokých žil dolní končetiny, např.
na tlak bolestivé podkolení (Kriegův příznak)
— ev. | sedimentace, leukocytóza
— | D-dimery ( O cave: zvýšené D-dimery nacházíme též postope-
račně, při malignitách, zánětech, těhotenství a v rámci disemino-
vané intravaskulární koagulace)
— na (barevné) duplexní sonografii chybějící kompresibilita lumen
žíly, snížené S a A šelesty, ev. při kompletním uzávěru žádný signál
při dopplerovské sonografii
— při ascendentní flebografii (© pamatujte: jen při duplexní sono
grafii nejasný nález!) zobrazení m íry subfasciální žilní trombózy
— ev. hledání příčiny u mladých pacientů, u recidivujících trombóz,
při neobvyklých lokalizacích trombóz či velkém rozsahu trom bó
zy, při pozitivní rodinné anamnéze
— pomocí krevního obrazu vyloučení polyglobulie, polycytemie
či trombocytózy
— rozšířená diagnostika krevního srážení k vyloučení hyper-
koagulability (nejdříve 3 měsíce po hluboké žilní trombóze)
• agregace trombocytů, tromboelastogram
• trom boplastinový čas a parciální trom boplastinový čas
(PTT)
• APC rezistence
antitrombin III, protein C a S, aktivita faktoru VIII
• homocystein
Poznámky 2.3.5 Trombóza pažních žil (Pagetův-von Schroetterův syndrom)
— hluboká trom bóza pažních žil (v. axillaris či v. subclavia)

následkem komprese cévně nervového svazku ( thoracic outlet
syndrom ) při zúžení horní hrudní apertury, které je následkem
svalového či kostního zúžení, např. při krčním žebru či exostó-
ze po fraktuře klíční kosti
při déle zavedeném centrálním žilním katétru, ev. po hyperos-
m olárních či intim u dráždících infuzích
trom bóza „par eťfort“ po delším tréninku v posilovně, nošení
batohu atd.
Klinicky
— u thoracic outlet syn d ro m u neurologická, arteriální a venózní
sym ptomatologie na paži a ruce
— parestezie, částečně na zátěži závislé bolesti, končetina bez síly
ztráta pulzu, ev. nekrózy prstu po vazospazmech a trom bo-
emboliích
otok paže, m odré lividní zbarvení kůže, ev. povrchové kolate-
rální žíly, ev. trombóza
Diagnostika
— provokace příznaků, ev. vymizení pulzu na a. radialis při Adso-
nově testu (maximální rotace hlavy ke kontralaterální straně), při
Edenově testu (tah ram en dorzálně a paží kaudálně) či při hyper-
abdukčním testu podle W righta (m axim ální abdukce s vnější
rotací)
— barevná duplexní sonografie a flebografie, ev. při elevaci paže
a vnější rotaci k zobrazení komprese žil
— na RTG hrudníku a krční páteře zhodnocení možnosti kostní pří
činy thoracic outlet syndrom u , ev. CT
— tum ory m ediastina
— karcinom mamy
Terapie
— Pagetův-von Schroetterův syndrom
— zvýšené polohování a klid paže
iniciální heparinizace, v dalším průběhu převedení na kuma-
riny na m inim álně 6 měsíců
— ev. fibrinolýza při výrazné trombóze
— u syndrom u horní h ru d n í apertury transaxilární resekce 1. žebra
n 2
Onemocnění lymfatických cév
23.6 Antifosfolipidový syndrom (Hughesův syndrom)_________ Poznámky
— imunitní koagulopatie s žilními a arteriálními tromboemboliemi,

způsobená protilátkami proti fosfolipidům, např. faktorům krev
ního srážení či trombocytárním receptorům
— 2 : S = 2 : 1, průkaz antifosfolipidových protilátek u 2-5 % oby
vatel (© p a m a tu jte : jen málo z nich je symptomatických, ale
asi 20-30 % pacientů s infarktem myokardu a mozkovou mrtvicí
mladších 45 let má antifosfolipidový syndrom!)
Cinicky
— tromboembolie, krvácení
— kožní ulcerace a nekrózy, livedo reticularis (prosvícení rozšířených
kožních cév)
— Raynaudův syndrom
— infarkt myokardu, kardiomyopatie, ztluštění srdečních chlopní
— proteinurie, renální hypertenze
— apoplexie mozku, křeče, migrény
— ztráta sluchu a zraku
— časné potraty, gestóza
diagnostika
— v krevním obrazu trombocytopenie (většinou < 50 x 109/1), ev.
hemolytická anémie
— tP T T
— imunologický průkaz protilátek proti kardiolipinu
— lupus antikoagulans fenom én u pozitivního „kaolin clotting time“
a pozitivního destičkového neutralizačního testu
Vapie
— u asymptomatických pacientů dlouhodobě ASA
— při trombózách dlouhodobá perorální antikoagulace kumariny
(cílové INR 2,5-3,0)
— při relevantní trombocytopenii kortikosteroidy, azatioprin, cyk-
lofosfamid, ev. plazmaferéza při více než třech postižených orgá
nových systémech
— ev. nízko dávkovaná ASA a heparin u habituálních potratů
— terapie komplikací (kap. 1.6.2 a 2.2.4)
14 Onemocnění lymfatických cév________________
14.1_____________________________________________ Lymfangoitida_
— bakteriální zánět lymfatických cév (např. streptokoky, stafylokoky

či velmi zřídka v tropech způsobený filariózou, např. Wuchereria
bancrofti)
Poznámky Klinicky
— pruhovité zarudnutí, vycházející z infikované rány
— ev horečka
— únava, malátnost
— komplikace: absces lymfatických uzlin, sepse, ev sekundární lymf-
edém
Diagnostika
— palpačné prokazatelný otok lymfatických cév v jejich svodné oblasti
Terapie
— klid postižené končetiny
— chladivé a dezinfikující obklady, např. rivanolové
— sanace infekčního ložiska
— na betalaktam ázu rezistentní, na stafylokoky účinkující penici
liny, např. oxacilin
— u filariózy dietylkarbamazin
2.4.2 Erysipel (růže)___________________________________________
— bakteriální zánět kůže a podkožní tukové tkáně (plošná lymfan-

goitida), způsobený beta hemolytickými streptokoky skupiny A,
méně často zlatým stafylokokem
— predisponující faktory jsou malé kožní ranky, kožní choroby, tinea
pedis, chronická žilní insuficience, lymfedém, těžká obezita
Klinicky
— bolestivé, ostře ohraničené plošné zarudnutí kůže, ev. s centrální
mi vezikulami (většinou na bérci)
— ložisko pohmatově teplejší, otok, ev. svědění
— horečka, pocit nemoci
— ev. regionální lymfangoitida a lymfadenitida
— ev. ekzém, interdigitální mykóza či menší kožní defekty jako vstup
ní brána infekce
— komplikace: sklony k recidivám, nekróza, gangréna, sekundární
lymfedém, následné streptokokové alergické choroby (artritida,
revmatická horečka, endokarditida, glomerulonefritida)
Diagnostika
— v krevním obrazu leukocytóza, f FW a CRP
— | titr anti-DNAázy B
— flegmóna
— nekrotizující fasciitida
2
Uwapie Poznámky
— klidová poloha postižené končetiny
— chladivé a dezinfikující obklady
— sanace ložiska infekce
— ev. nesteroidní antiflogistika
— u lehčích průběhů 3 x 1-1,5 mil. j. penicilinu V p.o. denně, při
těžkém průběhu 3 x 5 - 1 0 mil. j. penicilinu G i.v.
— ev. erytromycin při nesnášenlivosti penicilinu
— ev. betalaktamové peniciliny či cefalosporiny při podezření na
stafylokokovou infekci
1 43 Lymfedém_______________________________________________
— městnavý otok lymfy v podkožní tkáni

— primární lymfedém následkem hypo- či aplazie lymfatických
cév, např. Nonneho-M ilroyův syndrom , Meigeův syndrom
— sekundární lymfedém (90 % případů) následkem bakteriální či
parazitární infekce, tum orů, po operaci či traumatu, při trom
bózách a po ozařování
— primární lymfedém postihuje většinou ženy mladší 35 let
fiwcky
— stadium 1 (reverzibilní měkké otoky): měkký lymfedém s ústupem
po elevaci postižené končetiny
— stadium 2 (počínající fibróza): jen nekompletní ústup edému po ele-
raci končetiny, částečná regrese fibrózy možná po intenzivní terapii
— stadium 3 (ireverzibilní lymfostatická elefantiáza): fibroticky ztlu-
štělá, tuhá kůže při nestlačitelném otoku
Jwgnostika
— při vyšetření těla
— otok hřbetu nohy s hlubokými kožními řasami na prstech a na
ventrální horní části hlezenního kloubu (© pamatujte: pri
mární lymfedém se šíří z distální části proximálně, zatímco
sekundární lymfedém z proximální části distálně!)
— kvadrátovitě oteklé prsty u nohou, u žilního otoku nejsou prsty
postižené, ev. kožní papilomatóza
— pozitivní Stem m erův p řízn a k (na dorzální straně 1. falangu
palce dolní končetiny nelze vytvořit kožní řasu)
— nepřímá lymfoangiografie s vodorozpustnou kontrastní látkou
— izotopová lymfangiografie k odlišení primárního od sekundárního
km fedém u (u sekundárního lymfedému prodloužený transport
iymfy a snížené hodnoty vychytávání v lymfatických uzlinách),
ev. CT či MR k vyloučení nádoru
Poznámky Diferenciální diagnostika

— lipoidóza
— srdeční insuficience
— renální a jaterní otoky
— flebotrombóza
Terapie
— polohování končetiny
— péče o kůži
— manuální lymfodrenáž
— kompresivní bandáže
— cvičení ke zvýšení odtoku lymfy
— ev. autologní transplantace lymfatických cév
2.4.4 Angioedém (Quinckeho edém, angioneurotický edém)
— akutní lokalizovaný otok, nejprve na rtech, očních víčkách, jazyku

a v hrtanu
vyvolaný histaminem, např. idiopatické, alergické či fyzikální
angioedémy, angioedémy z intolerance ASA či ACE blokátorů
— při nedostatku inhibitoru C { esterázy
hereditární (autozomálně dominantní dědičnost) se sníže
nou syntézou Cj inhibitoru či syntézou funkčně inaktivní-
ho Cj inhibitoru
• získaný při lymfomech, chronických infekcích (Helicobac-
ter pylori , Yersinia spp .) či při protilátkách proti Cj inhi
bitoru
— zvláštní forma: capillary leak syndom s generalizovanými otoky
— manifestace hereditárního angioedému ve věku < 20 let, histami
nem vyvolané angioedémy většinou v dospělosti
Klinicky
— histaminem vyvolaný angioedém
— většinou periorbitálně a na rtech
— často s urtikarií
— hereditární angioedém
— v obličeji, na trupu a končetinách
— ataky abdominálních bolestí
Diagnostika
— u angioedémů zprostředkovaných histaminem žádné specifické
laboratorní nálezy
— u hereditárního angioedém u J, inhibitor C l esterázy či ten je
funkčně inaktivní, [ C4 složky komplementu
95
fcrapie Poznámky
— u edému glottis s nebezpečím udušení zajištění dýchacích cest
— u histaminem vyvolaného angioedému kortikosteroidy a antihi-
staminika i.v.
— u hereditárního angioedému v případě nouze substituce inhi
bitoru Cj esterázy (Berinert P®), ev. FFP (fresh frozen plasma),
profýlakticky danazol
— kauzální terapie při získaném nedostatku inhibitoru C x esterázy,
např. vyvarování se alergenu, eradikace Helicobacter pylori
3 Pneumologie
3.1 Obstrukční plicní choroby ................................................................................ 99

3.1.1 Asthma bronchiale.......................................................................... 99
3.1.2 Akutní (tracheo)bronchitida....................................................... 102
3.1.3 Chronická bronchitida a chronická obstrukční plicní nemoc
(CHOPN) (chronic obstructive pulm onary disease, COPD) .. 104
3.1.4 Bronchiektazie............................................................................... 106
3.2 Onemocnění plicního parenchymu .............................................................. 107
3.2.1 E m fyzém plic..................................................................................107
3.2.2 Atelektázy........................................................................................109
3.2.3 ARDS (adult respirátory distress syndrome,
syndrom dechové tísně dospělých) ............................................ 110
3.2.4 Plicní fibróza.................................................................................. 111
3.2.5 Silikóza (pneumokonióza uhlo k o p ů )......................................... 112
3.2.6 A zbestóza........................................................................................113
3.2.7 Exogenní alergická alveolitida .................................................... 114
3.2.8 Sarkoidóza (Boeckova n e m o c ).................................................... 115
3.3 Choroby plicního o b ě h u ...................................... ...........................................117
3.3.1 Plicní em b o lie................................................................................ 117
3.3.2 Krvácení do p lic ............................................................................ 120
3.3.3 Plicní e d é m .....................................................................................121
3.3.4 Plicní hypertenze a cor p u lm o n ale............................................. 122
3.4 Poruchy regulace d e c h u ...................................................................................123
3.4.1 Syndrom spánkové a p n o e ............................................................ 123
3.4.2 Hyperventilační sy n d ro m ............................................................ 125
3.5 Bronchogenní k arc in o m ..................................................................................126
3.6 O nemocnění p leu ry ......................................................................................... 130
3.6.1 P neum otorax................................................................................. 130
3.6.2 Pleuritida a pleurální v ý p o tek ..................................................... 131
Obstrukční plicní choroby
99 3
i-1 Obstrukční plicní choroby Poznámky
IM Asthma bronchiale
- zachvatovitá dušnost způsobená reverzibilní obstrukcí dýchacích

cest, následkem chronicky zánětlivého onemocnění bronchiálního
systému, s jeho hyperreaktivitou
— alergické bronchiální astma (extrinsic asthma): alergická reak
ce na inhalační alergeny I. typu, zprostředkovaná IgE
— nealergické bronchiální astma (intrinsic asthma)
analgetické astma: pseudoalergická reakce při zvýšené ak
tivitě LTC4 syntetázy v mastocytech a eozinofilních gra-
nulocytech, vyvolaná ASA či jiným i NSA, většinou pro
intoleranci sulfitu (víno), tiram inu (sýr), glutamátu
• infekční astma
při expozici chemicko-toxickým noxám
• následkem gastroezofageálního refluxu
- nespecifické stimuly: studený vzduch, tělesná zátěž, aerosoly, kou
le, plyny a prach
- prevalence 5-10 %; před 30. rokem většinou alergické astma, po
40. roce života převažuje astma nealergické
- m alergického astmatu zvýšená náchylnost též k ostatním alergic
kým chorobám, např. alergické rinitidě, neuroderm atitidě
- ■ 25 % pacientů vývoj z alergické rinitidy (sestup o patro níže)
- expozice alergenu/infekce -> degranulace, respektive aktivace
mastocytů, eozinofilů, T-lymfocytů -> zánět bronchiální slizni-
cč -» uvolnění m ediátorů (histam in, leukotrieny, bradykinin) ->
bronchiální hyperreaktivita -> bronchokonstrikce (časná reakce)
otok sliznice (pozdní reakce) -> hyperkrinie/dyskrinie (chro-
aická zánětlivá reakce)
■•dcy
- často sezónní symptomatologie, převážně zesílená v noci či ráno
- achvaty dušnosti s pískavými dýchacími fenomény a ataky kašle
hdké, vazké, sklovité sputum)
- O cave: u analgetického astmatu pseudoalergická reakce již při
první dávce; bez senzibilizace!
- komplikace
— akutní: status asthm aticus (rezistentní na |32-sympatomime-
tika)
— chronické: emfyzém plic, respirační insuficience, plicní hyper
tenze a cor pulmonale
y s t i ka
- achykardie, ev. pulsus paradoxus
- poklep zvučný a nízko položená bránice
- poslechově zostřené dýchání a pískoty, prodloužené exspirium,
n d ech o v ý stridor, ev. „silent chest“
Kapitola 3 •Pneumologie
Poznámky — na EKG ev. známky pravostranné srdeční zátěže (P pulmonale.

blokáda pravého Tawarova raménka, strmý pravostranný typ, ev.
S/Q„i či s/y s,,, typ)
— v krevním obrazu ev. eozinofilie, ev. t celkového a specifického
IgE, u astmatu při infekci leukocytóza, t CRP
— na RTG emfyzematózní hrudník, nízko uložená bránice a úzký
srdeční obrys
— na funkčním vyšetření plic J, FEVj, J, PEF (peak expiratory flow
rate) a j MEF 50 %, l VC a f RV (air trapping), | RAW, střední
dechová poloha posunuta k inspiriu
— reverzibilita obstrukce v testu broncholýzy po inhalaci krátce
působících bronchodilatátorů, např. 400 |ig salbutamolu, nárůst
FEVj > 200 ml., respektive pokles RAW> 15 % (alternativně in-
halační kortikosteroidy na více než 3 měsíce)
— na sekvenčním peak flow měření trvajícím přes 4 týdny variabilita
> 20 %
— provokační test s m etacholinem při podezření na astma, ale pri
norm álním FEVj a RAW(u hyperreagibilního bronchiálního sys
tém u 20% pokles FEVj a/nebo vzestup RAW > 150 % po dávce
< 0,30 mg metacholinu
— při astmatickém záchvatu analýza arteriálních krevních plynů
— alergologická diagnostika
— reexpozice alergenu
— intrakutánní testy
• u sezónní sym ptom atiky na jaře pyly strom ů, v časném
létě trávy a pyly obilí, v pozdním létě složnokvěté rostliny
( O cave: zkřížená alergie: pyly břízy a jablek/karotky, pe
lyňku a celeru/koření)
u celoroční symptomatiky roztoči, plísně, zvířecí srst, aler
geny v práci
— im unologická diagnostika (celkový IgE, specifický IgE pro
střednictvím RAST (radioalergosorbentní test)
—* provokační test (inhalace alergenů)
— chronická obstrukční bronchitida
— srdeční astma
— recidivující plicní embolie
— aspirace cizího tělesa, edém glottis
— tenzní pneum otorax
— hyperventilace
— eozinofilní bronchitida
— dysfunkce hlasivek
Terapie
— kauzální terapie, např. vyloučení alergenu
— léková (protizánětlivá a bronchodilatační)
101 3
— inhalační glukokortikoidy (dávkované aerosoly/turbohaler), Poznámky

např. beklometazon, budesonid (Pulmicort®), flutikazon, mo-
metazon ( O cave: u dávek > 1 mg/kg po delší dobu nežádoucí
vedlejší účinky)
— perorální kortikosteroidy (iniciálně prednison 25-50 mg/d; při
klinickém zlepšování denné redukce dávky o 5 mg; od celkové
dávky 10 mg převedení na inhalační glukokortikoid) ( © pa
matujte: p,-permisivní efekt glukokortikoidů)
— p2-sympatomimetika
inhalační krátkodobě účinné, např. fenoterol (Berotec®),
salbutamol, terbutalin (Bricanyl®)
inhalační dlouhodobě působící, např. formoterol, salme-
terol
• systémově, např. reproterol, trerbutalin (Bricanyl®), orci-
prenalin (Alupent®)
— ev. kombinované preparáty, např. salmeterol a flutikazon, for
moterol a budesonid (Symbicort®)
— anticholinergika, např. tiotropium (Spiriva®), ipratropium -
bromid (Atrovent®), ev. v kombinaci s fenoterolem (Berodual®)
— teofylin retardované tbl. (400-800 mg/d) či i.v. (© cave: om e
zená terapeutická šíře, plazmatická hladina 5-15 mg/l)
— antagonisté receptorů pro leukotrieny, např. montelukast (Sin-
gulair®)
— stabilizátory mastocytů, např. nedokromil, ketotifen, kromo-
glykát (DNCG Stada®), ev. v kombinaci s reproterolem
— odstupňovaná terapie astmatu v závislosti na klinických příznacích
a parametrech plicních funkcí (tab.)
<— následně terapie antibiotiky při astmatu v rámci infekce
— ev. sekretolytika (bromhexin, ambroxol) či mukolytika (N-acetyl-
-cystein), dostatečný přísun tekutin
— o těžkého astm atického záchvatu: sedavá poloha, přísu n 0 2
2-4 l/m in, glukokortikosteroidy i.v. (iniciálně 100 mg hydro-
kortizonu, na závěr 50 mg každé 4 h), krátce působící (32-sym-
patom im etika (iniciálně každých 30 m in, později každé 2 -4 h),
ev. reproterol (Bronchospasmin®) i.v., ev. krátká infuze teofylinu
(iniciálně 5 m g/kg těl. hm .), při svalovém vyčerpání umělé dý
chání (pokud m ožno neinvazivní)
— profylakticky vyloučení nikotinu, ochranné očkování před pneu-
mokokem a chřipkou, hyposenzibilizace, vyvarovat se expozici
chladném u vzduchu, mlze, nepřetěžovat se tělesně, ev. terapie
gastroezofageálního refluxu, neužívat vyvolávající léky (beta-blo
kátory, NSA), prevence atopie u kojenců prodlouženou dobou
kojení
Poznám ky Odstupňovaná terapie bronchiálního astmatu (Deutsche Atemwegsliga,

2007)
stupeň kritéria terapie

závažnosti
intermitentní příznaky zřídka stupeň 7
astma (< 3-4x/týden), při obtížích: krátkodobě působící
PEFR > 80 % p2-sympatomimetika (před zátěží či
před expozicí alergenu)
lehké příznaky > 3x stupeň 2

perzistující týdně až denně, - trvalá terapie: inhalační kortikoidy v nízké
astma PEFR 60-80 % dávce
- u dětí alternativně kromoglykát/
nedokromil
- při obtížích: krátkodobě působící inhalační
p2-sympatomimetika
středně těžké příznaky stupeň 3

perzistující několikrát za den - frva/áferap/e:inhalačníkortikoidy v nízké/
astma a často též v noci, střední dávce a inhalační dlouho působící
PEFR < 60 % P2-sympatomimetika
- ev. další možnosti: zvyšování
dávky inhalačních kortikoidů,
antileukotrieny, teoťylin s prodlouženým
účinkem, retardované perorální
P2-sympatomimetikum
- při obtížích: krátkodobě působící inhalační
P2-sympatomimetika (ev. v kombinaci
s anticholinergikem)
těžké stále intenzivní stupeň 4

perzistující příznaky, - trvalá terapie: inhalační kortikoidy ve
astma omezená tělesná vysoké dávce a inhalační dlouhodobě
aktivita, PEFR působící P2-sympatomimetikum
< 50 %, variabilita - další možnosti (jedna či více): teofylin
PEFR > 30 % s prodlouženým účinkem, systémové
kortikoidy, ev. omalizumab u alergického
astmatu
- při obtížích: krátkodobě působící
P2-sympatomimetika (ev. v kombinaci
s anticholinergikem)
3.1.2 Akutní (tracheo)bronchitida
— ak u tn í zánět trach ey a/n eb o b ronchů, příležitostně též h rta n u (la-

ry n g otracheobronchitida)
— virový p ůvod v 9 0 -9 5 %, asi 5 -1 0 % jsou p rim árn ě bakteriální,
zřídka následkem inhalace dráždivých plynů
— viry: RSV-, adeno-, coxsackie-, echo- (převážně u dětí), influenza-
parainfluenza-, rin o - a korona viry (u dospělých)
— b ak terie: S tre p to c o cc u s p n e u m o n ia e , H a e m o p h ilu s in flu e n za c .
P -hem olyzující streptokoky, S ta p h ylo c o cc u s a u re u s , M oraxelL ;
catarrhalis, m ykoplazm ata, chlam ydie
— přen o s kapénkovou infekcí
103 3
Qnicky Poznámky
— úporný kašel, zpočátku neproduktivní, bolestivý
— v průběhu času vazké, sklovité později hnisavé žluté sputum
— retrosternální pálení
— horečka, bolesti hlavy a končetin
— ev. rýma, bolesti v krku, polykací obtíže, chrapot
— komplikace: bronchopneum onie, sekundární bakteriální infekce,
spastická bronchitida při hyperreaktivním bronchiálním systému,
ev. obliterující bronchiolitida ( O cave: infekce RS virem u ko-
enců či po inhalaci dráždivých plynu!), respirační insuficience
ifcagnostika
— poslechově zostřené dýchání, pískoty, ev. chrůpky
— mikrobiologické vyšetření: kultivačně průkaz původce, průkaz
antigenu a/nebo protilátek
— O cave: při kašli trvajícím déle než 3 týdny, refrakterním na terapii,
rrovést RTG hrudníku k vyloučení bronchogenního karcinomu!
frferenciální diagnostika
— pneumonie
— tuberkulóza
— subglotická laryngitida (krup, pseudokrup)
— aspirace cizího tělesa
— nádory dýchacích cest
— počínající bronchiální astma
«rapie
— mhalační terapie, ev. obklady h rudi
— sekretolytika, např. ambroxol
— mukolytika, např. N-acetylcystein (NAC); dostatečný přísun te
kutin
— ev. při úporném , především nočním kašli antitusika, např. kodein
O cave: kombinace s expektorancii nemá smysl!)
— ev. antibiotika u bakteriální bronchitidy (obzvláště u těžkého
kardiálního, respiračního či renálního základního onem ocnění,
u jaterní cirhózy, u starších a im unosuprim ovaných pacientů,
v nemocnici)
makrolidy, např. klaritromycin, roxitromycin, erytromycin
— cefalosporiny
— aminopenicilin a inhibitory betalaktamázy, např. Augmentin®
(amoxicilin a kyselina klavulanová)
ev. novější fluorochinolony (blokátory gyrázy), např. moxiflo-
xacin, levofloxacin
— ev bronchospazmolýza u spastické bronchitidy
— a bronchiolitidy inhalace, steroidy, antibiotika, bronchoalveolární
kváž
— po inhalaci dráždivých plynů kortikosteroidy, např. budesonid,
ev. též intravenózně
Poznámky 3.1.3 Chronická bronchitida a chronická obstrukční plicní nemoc

(CHOPN) (chronic obstructive pulmonary disease, COPD)
— kašel s expektorací trvající nejm éně 3 měsíce ve dvou po sobě

následujících letech (W HO)
exogenní faktory, např. cigaretový kouř, znečištěný vzduch
a profesní expozice škodlivým noxám (jemný prach), vlhké
a studené klima, recidivující infekce dýchacích cest (vedou
k exacerbacím)
— endogenní faktory, např. nedostatek inhibitoru c^-proteázy,
prim ární ciliární dyskineze, syndrom nedostatku protilátek
— chronická iritace -> aktivace fibroblastů f aktivita proteáz
| bronchiální sekrece J, mukociliární clearance -> edematózní
ztluštění bronchiální sliznice -> retence sekretu bronchiální hy-
perreaktivita s bronchokonstrikcí -> atrofie bronchiální sliznice -»
kolaps bronchů -> destrukce alveolů -> emfyzém
— © pamatujte: CHOPN je nejčastéjší příčinou chronické respi-
rační insuficience
Klinicky
— iniciálně chronický kašel s expektorací (ranní odkašlávání), ev
hnisavý při bakteriální infekci
— přibývající dušnost při zátěži, později též v klidu, snížení výkon
nosti
— u akutní exacerbace způsobené infekcí tíseň na hrudi, centrál
ní cyanóza, ortopnoe, ev. hem odynam ická nestabilita, zastřené
vědomí
— komplikace: bronchopneum onie, plicní abscesy, respirační insu
ficience, obstrukční emfyzém, plicní hypertenze a cor pulmonale
Diagnostika
— poslechově vrzoty, pískoty, chropy, prodloužené exspirium
— kultivace sputa či bronchiálního sekretu včetně antibiogramu (vět
šinou H aem ophilus influenzae , Pneumococcus; v dalším průběhu
Enterobacteriaceae, Próteus, Klebsiella a Pseudom onas ) ( O cave:
bakteriální superinfekce je často spouštěna viry a mykoplazmatyí)
— RTG hrudníku bývá při nekomplikované bronchitidě bez patolo
gického nálezu, ev. zánětlivé infiltráty
— na spirometrii FEV,/FVC < 70 %, při usilovném výdechu vitální
kapacity na diagramu průtok/objem exspiratorní zlom (u obstrukč-
ního emfyzému), i MEF25% (u kuřáků)
— při testu bronchospazm olýzy obstrukce ireverzibilní (po inha
laci krátkodobě působícího P2-sym patom im etika vzestup ¥E V t
< 200 ml)
— rozdělení CHOPN do stadií podle GOLD, v závislosti na klinic
kých příznacích a param etrech plicních funkcí (tab.)
— na bodypletyzmografii přesnější zhodnocení obstrukce dýchacíck
cest ( t Raw) a „převzdušnění plic“ (ITGV, | RV)
105 3
ia CHOPN podle GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Poznámky
*se)
příznaky plicní funkce
chronický kašel s produkcí sputa v normě
s či bez chronických příznaků - lehké omezení ventilace

- FEV,/FVC < 70 %
- FEV, > 80 %
i pokročilá symptomatologie, - zhoršená ventilace

^r=*3ní dusnost po tělesné zátěži - FEV,/FVC<70%
- 50% > FEV ,< 80%
vystupňovaná dusnost - pokročilá porucha ventilace
■ ói a opakované exacerbace, které - FEV/FVC < 70 %
silně omezují kvalitu života - 30 % >FEV, < 50 %
pacienta
těžké chronické respirační obtíže; - nejtěžší poruchy ventilace
těžké kvalita života ještě více omezena, - FEV/FVC < 70 %
život ohrožující exacerbace - FEV, < 30 %
arteriální analýza krevních plynů k určení respirační insuficience

— im unoglobuliny kvantitativně, cij-antitrypsin
t^řefenciální diagnostika
— bronchogenní karcinom
» bronchiální astm a
anobronchiální syndrom
tuberkulóza
bronchiektazie
=npie
vyloučení nikotinu, sanace m ožného zdroje infekce, např. vedlejší
nosní dutiny
dostatečný přísun tekutin, inhalační terapie, ev. salbutam ol, ev.
sekretolytika, dechová gym nastika, poklepová masáž
5* očkování proti pneum okokovi, chřipce
* stupňovitá terapie CHO PN
— u lehké form y krátk o d o b ě působící p2-sy m p ato m im etik a
a/nebo anticholinergika
— u střední formy trvale dlouhodobě působící (32-sympatom im e-
tika a/nebo anticholinergika, při nedostatečné účinnosti ještě
teofylin s dlouhodobým účinkem, ev. inhalační kortikosteroidy
— u těžké formy dlouhodobě 0 2 ( O cave: hyperkapnie!), krátko
době nasadit perorální kortikoidy při obstrukci dýchacích cest
vysokého stupně, zkusit chirurgický výkon (redukce plicního
objemu), při těžké chronické respirační insuficienci dom ácí
dýchací přístroj
aecílená terapie antibiotiky při exacerbaci infekce
— am inopenicilin a inhibitory betalaktamázy, např. Augmentin®
(amoxicilin a kyselina klavulanová)
Poznámky nové fluorochinolony (blokátory gyrázy), např. moxifloxacin,

levofloxacin
— ev. makrolidy
— necílená terapie antibiotiky při riziku pseudom onádové infekce,
např. pacient na jednotce intenzivní péče
— levofloxacin
novější cefalosporiny 3./4. generace, např. cefepim
karbapenem, např. im ipenem a cilastatin, m eropenem
acylureidopenicilin a inhibitor betalaktamázy, piperacilin a ta-
zobaktam
— u těžké dechové insuficience pokud možno neinvazivní umělé
dýchání
3.1.4 Bronchiektazie
— ireverzibilní cylindrické, vakovité rozšíření bronchů

— příčiny: mukoviscidóza, prim ární ciliární dyskineze, imunodefekty
(nedostatek protilátek), těžké recidivující bronchopulm onální in-
fekty, chronická obstrukční bronchitida, tuberkulóza plic, stenóza
bronchu (aspirace cizího tělesa, nádory)
— Kartagenerův syndrom : situs viscerum inversus, bronchiektazie
(následkem poruchy m otility cilií), chybná poloha frontálních
dutin s chronickou sinusitidou, mužská neplodnost
Klinicky
— kašel s hojnou, většinou žlutozelenou expektorací, třívrstvé spu
tum (pěna, hlen, hnis)
— fo eto rex o re
— často hemoptýza
— v pokročilém stadiu námahová dušnost, cyanóza, paličkovité prsty
a nehty tvaru hodinového sklíčka
— komplikace: recidivující hnisavé bronchitidy, bronchopneumonie,
obstukční ventilační choroby, dechová insuficience, plicní absce
sy, empyém pleury, absces mozku, amyloidóza, růstová retardace
u dětí
Diagnostika
— poslechově přízvučné vlhké chrůpky
— mikrobiologická diagnostika sputa (antibiogram)
— na RTG hrudníku ev. cystická či voštinovitá projasnění s malými
hladinkami sekretu, občas „tramlines“ následkem ztluštění bron
chiální stěny
— HRCT
— bronchoskopie
Poznámky nové fluorochinolony (blokátory gyrázy), např. moxifloxacin,

levofloxacin
— ev. makrolidy
— necílená terapie antibiotiky při riziku pseudom onádové infekce,
např. pacient na jednotce intenzivní péče
— levofloxacin
novější cefalosporiny 3./4. generace, např. cefepim
karbapenem, např. im ipenem a cilastatin, m eropenem
acylureidopenicilin a inhibitor betalaktamázy, piperacilin a ta-
zobaktam
— u těžké dechové insuficience pokud m ožno neinvazivní umělé
dýchání
3.1.4 Bronchiektazie
— ireverzibilní cylindrické, vakovité rozšíření bronchů

— příčiny: mukoviscidóza, prim ární ciliární dyskineze, imunodefekty
(nedostatek protilátek), těžké recidivující bronchopulm onální in-
fekty, chronická obstrukční bronchitida, tuberkulóza plic, stenóza
bronchu (aspirace cizího tělesa, nádory)
— Kartagenerův syndrom : situs viscerum inversus, bronchiektazie
(následkem poruchy m otility cilií), chybná poloha frontálních
dutin s chronickou sinusitidou, mužská neplodnost
Klinicky
— kašel s hojnou, většinou žlutozelenou expektorací, třívrstvé spu
tum (pěna, hlen, hnis)
— fo eto rex o re
— často hemoptýza
— v pokročilém stadiu námahová dušnost, cyanóza, paličkovité prsty
a nehty tvaru hodinového sklíčka
— komplikace: recidivující hnisavé bronchitidy, bronchopneumonie,
obstukční ventilační choroby, dechová insuficience, plicní absce
sy, empyém pleury, absces mozku, amyloidóza, růstová retardace
u dětí
Diagnostika
— poslechově přízvučné vlhké chrůpky
— mikrobiologická diagnostika sputa (antibiogram)
— na RTG hrudníku ev. cystická či voštinovitá projasnění s malým!
hladinkam i sekretu, občas „tramlines“ následkem ztluštění bron
chiální stěny
— HRCT
— bronchoskopie
Onemocnění plicního parenchymu
107 3
Terapie Poznámky
— eliminace sekretu (bronchiální toaleta) prostřednictvím poloho
vací drenáže, dechové gymnastiky, poklepové/vibrační masáže,
inhalační terapie a mukolytik a sekretolytik
— ev. P2-sympatomimetika
— cílená antibiotická terapie
— při ohraničených bronchiektaziích operace
— očkování proti chřipce a pneumokokům
3.2 Onemocnění plicního parenchymu____________
3.2.1 Emfyzémplic______________________________
— ireverzibilní rozšíření dýchacích cest periferně od terminálních

bronchiolů
— prim ární emfyzém, atrofický, ve vyšším věku
— sekundární formy plicního emfyzému:
centrilobulární (centroacinózní) emfyzém, převážně u ku
řáků
• panlobulární (panacinózní) emfyzém, převážně při nedo
statku cij-antitrypsinu
• emfyzém po částečné resekci plic či při deformitách h ru d
níku
• emfyzém z jizvení plicní tkáně
— t aktivita proteáz u pneum obronchiálních infekcí, bronchiální
astma
— oxidanty z cigaretového kouře -> inaktivace cij-antitrypsinu -» ne
rovnováha mezi proteázami/antiproteázami -> destrukce alveolár-
ní stěny -> l elastická retrakční schopnost plic -> kolaps bronchů
při exspiraci retence vzduchu v plících (air trapping) -> zvýšení
střední dechové polohy -> obstrukční emfyzém
— vrozený nedostatek c^-antitrypsinu
— O cave: zároveň určovat proteiny akutní fáze c^-antitrypsinu
a CRP, kvůli pseudonormálním hodnotám při infekcích!)
— homozygotní těžká forma (aântitrypsin v plazmě < 0,5 g/l):
jaterní cirhóza u 25 % dětí, emfyzém u většiny dospělých
— heterozygotní lehčí forma (c^-antitrypsin v plazmě 0,5-2,5 g/l):
plicní emfyzém je vyvolán noxami (infekty, prach, kouř)
Cinkky
— bhie bloater (bronchitický typ)
— nadváha
— výrazná cyanóza, bez dušnosti
— produktivní kašel, časté záchvaty chronické bronchitidy
— výrazná respirační insuficience (globální insuficience)
polyglobulie, časná pravostranná srdeční insuficience při plicní
hypertenzi
Poznámky — pink puffer (emfyzémový typ)

— nižší hm otnost
— značná dušnost, bez cyanózy
— ev. suchý dráždivý kašel
m írná respirační insuficience (parciální insuficience)
Diagnostika
— pohledem soudkovitý h rudník, vyklenutý prostor mezi klavi-
kulam i, nem ocný často vydechuje přes sešpulené rty, paradoxní
pohyb dolní h ru d n í apertury, venektazie podél dolní h ru d n í
apertury
— poklepově zvučný poklep a nízko uložená, málo posunlivá plicní
hranice
— poslechově oslabené dýchací šelesty, ev. suché chropy
— na RTG h rudníku transparentní plíce s prořídnutím periferní
struktury plic, oploštění bránice, horizontálně ležící žebra s rozší
řeným mezižeberním prostorem, ev. emfyzémové buly; u cor pul-
monale dilatace centrálního ústí plicnice a výrazný rozdíl v jejím
prům ěru směrem k periferii, srdce posunuté doprava se zúženým
retrosternálním prostorem
— HRCT
— funkční vyšetření plic
air trapping fenomén: } intratorakální objem (ITGV, intratho-
racic gas volume), f celková kapacita plic (TLC, total lung
capacity), f reziduální objem (RV)
obstrukční ventilační porucha (exobronchiální obstrukce):
i absolutní a relativní F E V {
„emfyzémový zlom“ na křivce vztahu průtok - objem
— kyjovitá forma křivky rezistence ( | RAW)
— I difuzní kapacita
— zhodnocení závažnosti emfyzému podle reziduálního objemu
a intratorakálního objem u plynu (tab.)
Stupně závažnosti emfyzému

stupeň RV v % TLC ITGV % Soli
norma 30 <120
lehká 40-50 120-135
střední 51-60 136-150
těžká >60 > 150
— analýza krevních plynů při dechové nedostatečnosti

parciální dechová nedostatečnost p 0 2 < 70 m m Hg, pCO,
s 35-45 m m Hg v norm ě či nižší ( © pamatujte: CO, ve
vydechovaném vzduchu roste z důvodu hyperventilace)
globální dechová nedostatečnost p 0 2 < 70 m m Hg, pCO, >
45 m m Hg, hypoxemie a hyperkapnie (© pamatujte: CO,
109 3
ve vydechovaném vzduchu klesá pro alveolární hypoventilaci), Poznámky

vždy při selhání dechové pumpy
— určení hladiny aj-antitrypsinu
lerapie
— vyloučení nikotinu, bezprašné pracoviště
— ochranné očkování proti pneum okokům a chřipce
— následná antibiotická terapie bronchopulmonálních bakteriálních
infektů
— substituce a, -antitrypsinu při jeho prokázaném nedostatku a ome
zené funkci plic
— broncholýza (stupňovité schéma - kap. 3.1.3)
— dechová gymnastika (pomocí rtů zamezení výdechovému kolapsu
bronchů)
— ev: venepunkce při polyglobulii (Hkt > 60 %)
— terapie plicní hypertenze a cor pulmonale
— dlouhodobá kontrolovaná terapie 0 2 (© pamatujte: u globální
respirační insuficience vzniká podnět k dýchání pouze nedostat
kem kyslíku, jelikož při chronické hyperkapnii (p C 0 2> 60 mm Hg)
odpadá podnět k dýchání vyvolaný C 0 2)
— ii chronické respirační insuficience
neinvazivní interm itentní umělé dýchání (např. v noci) s p o
zitivním endexspiračním tlakem
— ev. invazivní umělé dýchání u respirační dekompenzace s hy-
perkapnií
— ev. chirurgické odstranění emfyzémových bul, operace redukující
piicní objem
— transplantace plic (v ojedinělých případech)
• :ji I Atelektázy
r
— nezánětlivá, bezvzdušná plicní tkáň

— prim árně u novorozenců a předčasně narozených dětí
— sekundárně při uzávěru bronchů, kom presi či uvolnění plicní
tkáně
§»xky
— ev respirační insuficience
— pneumonie, absces plic
gnostika
— zkrácený poklep, oslabený fremitus
— poslechově oslabené dýchací šelesty s bronchofonií
na RTG hrudníku snížení transparence s bikonkávním ohraniče-
m n , bazální pruhovitá atelektáza, posunuté interlobární septum,
e v vysoký stav bránice, posunutí hilů či mediastina
Poznámky — CT
— bronchoskopie
Terapie
— ev. antibiotická léčba
— ev. resekce plicního segm entu/laloku při chronické atelektáze
— profylakticky dechová gym nastika a časná mobilizace
3.2.3 ARDS (adult respirátory distress syndrome,

syndrom dechové tísně dospělých)
— akutní dechová n edostatečnost následkem akutního difuzního

poškození plic
— 15-30 % dlouhodobě uměle ventilovaných dospělých pacientů na JIP
— nepřím é poškození plic, např. při sepsi, polytraum atu, popáleni
nách, šoku, DIC, pankreatitidě, m asivních transfuzích, intoxikaci
(např. paraquat)
— přím é poškození plic, např. pneum onie, aspirace žaludeční šťávy,
kontuze plic, následkem tém ěř utonutí či po inhalaci toxických plynu
— poškození plicních kapilár -» f perm eabilita kapilár -> intersticiálm
plicní edém , poškození p n eum ocytů II. typu -> [ surfaktantu ->
alveolární plicní edém -» m ikroatelektázy -> tv orba hyalinních
m em brán, p o ru ch a m ikrocirkulace při intrap u lm o n áln ích shun-
tech -» hypoxie -> proliferace endotelu a plicní fibróza
Klinicky
— laten tn í fáze (několik h o d in po poškození): ev. lehká arteriální
hypoxie a respirační alkalóza následkem hyperventilace
— exsudativní fáze (asi 1-3 d ny p o poškození): dušnost, tachypnoe-
progredující hypoxem ie a snížená plicní com pliance jako následek
intersticiáln íh o a alveolárního p licního edém u
— proliferační/fibrotizující fáze (asi 2 -1 0 d n í po poškození): respi
račn í globální insuficience, respirační acidóza, přibývající o b o u
stra n n é zastínění plic jako následek zánětlivé in tersticiální a al
v eolární infiltrace plic s d ifu zn ím zh o ršen ím
Diagnostika
— d iagnostická k ritéria ARDS
an am n é za a klinický obraz: vyvolávající faktor, ak u tn í začátek
— RTG h ru d n ík u : bilateráln í difu zn í infiltrace plic (iniciálně in
tersticiáln í či alveolární edém , v p o k ro čilém stad iu retikulárn:
až p ru h o v ité stíny)
— p a ra m e try plicních funkcí: P a 0 2/ F i 0 2 < 200, P a 0 2 < 50 m m Hz
p ři F i 0 2 > 0,6
v ylo u čen í o sta tn íc h p říč in resp iračn í insuficience, např. levc -
stra n n á srd ečn í n e d o state čn o st (P C W P < 1 8 m m H g)
— ev. v rámci diferenciální diagnostiky plovoucí katétr k měření plic Poznámky

ního kapilárního tlaku, sonografie pleury, echokardiografie, CT
hrudníku, bronchoskopie
Mferenciální diagnostika
— levostranná srdeční insuficience s plicním edémem
— plicní embolie
— , fluid lung“ u ledvinové insuficience
~«rapie
— dlená kauzální terapie
— symptomatická terapie
— intenzivní monitorace a léčba komplikací
— invazivní, plíce chránící ventilace (p 0 2> 60 mm Hg, SaO > 90 %)
kontinuálně pozitivní tlak (PEEP 9-12 mbar) ( O cave:
barotrauma způsobené přetlakem v dýchacích cestách)
• vyvarovat se přetlaku v plicních cestách (nejvyšší tlak
< 30 mbar)
• nízký „přílivový" objem
ev. „inverse ratio“ ventilace (doba inspiria > doba exspiria)
— intermitentní polohování na břiše
— ev. extrakorporální membránový oxygenátor (EKMO) k eli
minaci C 0 2
— hned, jak je to možné, asistované spontánní dýchání
Plicní fibróza
— daíuzní zmnožení pojivové tkáně v důsledku chronicky probíha-

■rího zánětu plicního intersticia
— idiopatická intersticiální pneumonitida, např. syndrom Ham-
mana-Riche, idiopatická COP („cryptogenic organizing pneu-
monia“)
— inhalační noxy, např. pneumokoniózy, exogenní alergická al-
veolitida, bysinóza
— systémové choroby, např. kolagenózy (SLE, polymyozitida),
granulomatózy (sarkoidóza), vaskulitidy (Wegenerova granu-
lomatóza)
— další příčiny, např. bleomycinová plíce, paraquatová plíce,
amiodaronová plíce, radiační pneum onitida, fibróza z m ěst
nání, „fluid lung“, ARDS
— zvláštní form y: plicní histiocytóza X (granulomatózní zánět
plicního intersticia s tvorbou plicních cyst u mladých silných
kuřáků)
• orůstající námahová dušnost, v dalším průběhu též klidová dyspnoe

— ■eproduktivní kašel
112 Kapitola 3 •Pneumologie
Poznámky — rychlé povrchní dýchání

— ev. cyanóza
— ev. paličkovité prsty, nehty tvaru hodinového sklíčka
— komplikace: plicní hypertenze a cor pulmonale, respirační insu
ficience
Diagnostika
— náhlé zastavení dechu při hlubokém inspiriu
— ev. poklepově vysoká hranice plic
— poslechově povrchové chropy (,,sklerofonie“) nad bazálními plic-
ním i partiemi, v dalším stadiu ev. vrzoty („tření korku“)
— na RTG h rudníku retikulární (pruhovitě síťovité) a nodulární
(jemně zrnité) intersticiální stíny (ztem nění), ev. zastření připo
mínající mléčné sklo, v následujícím stadiu voštinovité struktury
— HRCT
— funkční diagnostika plic: restriktivní ventilační porucha (J, totální
plicní kapacita, [ vitální kapacita), J, difuzní kapacita, | compli-
ance, analýza krevních plynů (j p 0 2 iniciálně pouze při zátěži)
— při bronchoalveolární laváži častěji více neutrofilních granulocytů,
u plicní histiocytózy X > 5 % histiocytů (CD1+ lymfocyty)
— ev. histologická verifikace diagnózy (transbronchiální biopsie)
— sérologie (revmatický faktor, imunokomplexy, antinukleární pro
tilátky, ENA, anti dsDNA), diferenciální krevní obraz, zánětlivé
param etry (CRP, FW), ACE (angiotensin konvertující enzym)
— pneum onie, tuberkulóza plic, plicní mykózy
— alveolární karcinom
Terapie
— kauzální terapie, především eliminace vyvolávající noxy
— glukokortikoidy
— ev. imunosupresivní terapie, např. azatioprim a kortikosteroidy
— dlouhodobá terapie 0 2 při dechové nedostatečnosti
— v term inálním stadiu transplantace plic (srdce)
3.2.5 Silikóza (pneumokonióza uhlokopů)______________________
— pneumokonióza: onem ocnění plic způsobené inhalací křem en

ného prachu (kyselina křem ičitá v krystalové formě) ( O cave:
na základě perzistence částeček křem enného prachu ve tkáni
choroba vyvíjí i po ukončení expozice)
— časté pneumokoniózy uhlokopů ze směsného prachu ( Q cave:
choroba z povolání, hlásit!), např. z příměsi uhelného prachu
— kovohutě (formovací písek), uhlokopové/pracovníci kamenol
mu, výrobny porcelánu a keramiky, pískování -> krystaly křem e:'.
(jemný prach o velikosti částic < 7 |im) -> fagocytóza alveolární::
113 3
makrofágy rozpad makrofágů -> uvolnění fibrogenních faktorů Poznámky

vznik hyalinizovaných silikotických uzlíků -> sm rštění uzlíků -»
perifokální emfyzém (© pamatujte: latence minim álně 15 let!)
CRnicky
— iniciální příznaky
— námahová dušnost
— kašel s šedavou expektorací
— zvláštní forma: spojení silikózy s chronickou polyartritidou (Ca-
planův syndrom)
— komplikace: zvýšená náchylnost k infekcím (silikotuberkulóza),
chronická obstrukční bronchitida, plicní emfyzém, respirační
insuficience, plicní hypertenze a cor pulm onale, zvýšené riziko
rakoviny plic
lag n o stik a
— na RTG hrudníku iniciálně diseminované malé kruhovité stíny,
v pokročilém stadiu velké okrouhlé stíny s perifokálním emfyzé-
mem - následkem jizevnatého stahování, zvětšení plicních hilů se
zvápenatěním okrajových částí hilových lymfatických uzlin („sko
řápkový hilus“) (© pamatujte: určení stupně postižení s pomocí
standardní soupravy - International Labour Office, ILO!)
— na funkčním vyšetření plic v pokročilém stadiu prokazatelná ob
strukční ventilační porucha („astma uhlokopu‘) s rozepětím plic,
jen zřídka restriktivní ventilační porucha
— na analýze krevních plynů hypoxie, ev. hyperkapnie
V a p ie
— následná antibiotická terapie při bakteriálních infekcích
— u obstrukce dýchacích cest terapie stejná jako u chronické ob
strukční bronchitidy (bronchodilatátory, ev. inhhalační k o rti
koidy)
12-6 Azbestóza
— pneum okonióza: plicní fibróza způsobená prachem azbestu

© pam atu jte: onem ocnění podléhá povinném u hlášení)
— azbestový cement, textilie, izolační materiál, brzdy -> azbestová
vlákna (délka > 5 |im, prům ěr < 3 |im) -> subpleurální akumulace
-> chronické dráždění zánětlivá reakce -> plicní fibróza (fibroti-
zující alveolitida) a zánětlivé, respektive fibrotické změny pleury
(pleurální plaky) -> bronchogenní karcinom, pleurální, peritone-
ální či perikardiální mezoteliom (signální nádor), ev. karcinom
^rvngu ( O cave: latence až 50 let!)
— riziko nádoru závisí na koncentraci vláken ve vzduchu a počtu
k t při expozici
Poznámky Klinicky
— zátěžová dusnost
— kašel
— příležitostně bolesti na hrudi
— komplikace: dechová nedostatečnost, plicní hypertenze a cor pul
monale, maligní zvrat
Diagnostika
— poslechově krepitace nad plicními bázemi
— na RTG hrudníku pruhovitě retikulární zmnožení plicní kresby,
především nad dolními a středními plicními poli, ev. ohraničené
ztluštění pleury a ploché zvápenatění, pleurální výpotek u azbes
tové pleuritidy či u maligního mezoteliomu pleury
— při funkčním vyšetření plic restriktivní ventilační porucha a po
rucha difúze, v pokročilém stadiu arteriální hypoxie při analýze
krevních plynů
— na HRCT ev. průkaz pleurální fibrózy, respektive pleurálních
povlaků
— při bronchoalveolární laváži průkaz azbestových částic (azbestová
vlákna s kyjovitým koncem) a pozitivní reakce na železo
— ev. torakoskopie a biopsie při podezření na pleurální neoplazii či
při nejasném pleurálním výpotku
Terapie
— čistě symptomatická terapie (např. dlouhodobé podávání 0 2), re
spektive terapie komplikací (kap. 3.5)
— u mezoteliomu chirurgické řešení a paliativní chemoterapie - cis-
platina, pemetrexed (analog kyseliny listové)
— profylakticky ochranná pracovní opatření
— O cave: riziko bronchogenního karcinomu se násobí při expozic,
azbestu a kouření!
3.2.7 Exogenní alergická alveolitida__________________________
— zánětlivě fibrotizující, difuzní intersticiální onemocnění plicního

parenchymu (hypersenzitivní pneumonitida) následkem alergie
po dlouhodobé expozici většině organických alergenů (© cave:
choroba z povolání podléhající hlášení!)
— zvířecí bílkoviny (proteiny ptačího trusu či séra), např. plíce
pěstitelů ptactva, prodejců zvířat
— mikroorganizmy (termofilní aktinomycety, plísně, améby .
např. farmářská plíce, plíce sýrařů, pěstitelů hub apod.
— chemikálie, např. izokyanát, anhydridy
— alergická reakce III. typu (imunokomplexová) a IV. typu (buněčná
přecitlivělost) u geneticky predisponovaných
115 3
Oinicky Poznámky
— akutní (5-8 h po masivní expozici alergenu, odeznívající příznaky
v průběhu 24 h): obraz podobný chřipce - horečka, pocit těžkosti,
bolesti hlavy, dušnost a kašel, ev. pocit tísně na hrudi
— chronická (u dlouholeté expozice): zátěžová dušnost, kašel, ev
únava a malátnost, ev. cyanóza
— komplikace: plicní fibróza, dechová nedostatečnost, plicní hyper
tenze a cor pulm onale
fegnostika
— poslechově povrchní krepitace nad plicními bázemi
— při funkčním vyšetření plic restriktivní ventilační porucha ( | vi
tální kapacita, | totální plicní kapacita), l compliance a porucha
difúze
— i p 0 2 při analýze krevních plynů (iniciálně jen při zátěži)
— sérologický průkaz specifických, precipitujících IgG protilátek, ev.
ieukocytóza, | sedimentace
— na RTG hrudníku diseminované, retikulonodulární stíny
— na HRCT dřívější průkaz intersticiálních změn a v pokročilých
stadiích známky plicní fibrózy
— při bronchoalveolární laváži lymfocytóza se zvýšeným počtem
CD8+ (supresorových) buněk Q kvocient CD4/CD8, < 1), ev.
transbronchiální biopsie
: áerenciální diagnostika
— akutní: bronchopulm onální infekty, bronchiální astma
— chronická: plicní fibróza jiné geneze
Vapie
— profylaxe expozici
— kortikosteroidy
I * Sarkoidóza (Boeckova nemoc)_____________________________
— svstémové onemocnění nejasného původu s histologicky prokaza

telnými nekaseifikujícími epiteloidními granulomy (Langhansovy
obrovské buňky obsahují částečně Schaumannova tělíska (lami-
nám í, vápenatá a bílkovinná) a asteroidní inkluze (hvězdicovité)
— narušená funkce T-lym focytů (negativní tuberkulinový test),
zvýšená aktivita B-lymfocytů (hypergam aglobulinem ie v 50 %
případů)
— s a celém světě, ale častější výskyt v určitých regionech, např. Skan
dinávie; nejvíce mezi 20-40 roky; familiární výskyt
— dironicky progresivní průběh ve 20 %, letalita 5-10 %
Poznámky Klinicky
— akutní forma:
— Ldfgrenův syndrom : oboustranná hilová lymfadenopatie, ery-
them a nodosum , artritida (hlezenní klouby)
— horečka, kašel
— chronická forma:
— iniciálně často bezpříznaková (náhodný nález)
— ev. únava
v dalším průběhu dráždivý kašel, zátěžová dušnost (plicní ma
nifestace v 95 % všech případů)
komplikace: bronchiektazie, respirační insuficience, plicní hy
pertenze a cor pulm onale
— extrapulm onální sarkoidóza
kožní manifestace (20 %): lupus pernio (lividní, ploché infiltra
ce na tvářích a nose), plaky, erythema nodosum , diseminovane
červenohnědé papule (malé až velkouzlové)
skelet (10-15 %), např. Jíinglingův syndrom (osteitis multiplex
cystoides): cystické změny prstních falangů
kardiální sarkoidóza (25 %) s porucham i srdečního rytmu.
perikardiálním výpotkem, srdeční insuficienci
nervový systém (5 %), např. paréza n. facialis, insuficien..
předního laloku hypofyzy, diabetes insipidus, granulomatózm
m eningitida
oční postižení (20 %), např. uveitida, iridocyklitida
H eerfordtův syndrom : parotitida, uveitida, paréza n. facialis
manifestace v játrech, slezině, lymfatických uzlinách atd.
Diagnostika
— RTG hrudníku, (HR)CT
— klasifikace sarkoidózy podle radiologických změn na RTG (tab.
— f FW
— hypergamaglobulinemie, | IgG
— ev. hyperkalcemie/hyperurie (následkem zvýšené tvorby vitami: .
D3 v epiteloidních buňkách)
— na KO ev. leukocytopenie/lymfocytopenie, ev. eozinofilie
— tuberkulinový kožní test většinou negativní
Radiologická klasifikace sarkoidózy

stadium změny na RTG hrudníku
0 žádné
1 oboustranné zvětšení hilových lymfatických uzlin (polycyklicky
ohraničené), bez znatelných plicních změn
2 oboustranné zvětšení hilových lymfatických uzlin s plicními infiltráty
(retikulo-nodulární plicní kresba)
3 infiltrace plic bez znatelně zvětšených hilových uzlin
4 plicní fibróza
Choroby plicního oběhu
117 3
— „angiotensin konvertující enzym“ (ACE) jako param etr aktivity Poznámky

onemocnění, ev. S-IL2-R, neopterin
— ev. scintigrafie (67gallium) - nahrom adění v plicních a extrapul-
monálních granulomech
— transbronchiální biopsie a histologie (průkaz epiteloidních neka-
seifikujících granulomů)
— při bronchoalveolární laváži zvýšené T-lymfocyty (helpery) v dů
sledku lymfocytární alveolitidy (CD4/CD8 kvocient > 5, norm álně
okolo hodnoty 2)
— ev. mediastinoskopie a biopsie lymfatických uzlin
— vyloučení infekce, zkouška plicních funkcí ( | difuzní kapacita,
l compliance), EKG, echokardiografie, sonografie břicha, oční
vyšetření, ev. diagnostika likvoru (lymfocytóza, zvýšení proteinů,
f kvocient CD4/CD8)
ffferenciální diagnostika
— tuberkulóza
— bronchogenní karcinom, karcinomatózní lymfangitida
— Hodgkinova nemoc, leukemie
~ berylióza, silikóza, azbestóza
— alergická alveolitida
— omitóza
— revmatická horečka
— plicní fibrózy různé etiologie
‘*rapie
— časté spontánní remise
— kortikosteroidy od II. stadia a při zhoršující se plicní funkci, respek
tive při extrapulmonální manifestaci (prednison 20-40 mg/d po
dobu 1 měsíce, poté odstupňovaná redukce, vysazení po 6-12 m ě
sících
— ev: im unosupresiva
— u Lófgrenova syndromu symptomaticky NSA
— při lupus pernio alopurinol
— velmi výjimečně transplantace plic
:J ____ Choroby plicního oběhu_____________________
:i 1 Plicní embolie
- uzávěr plicnice obturované žilním trom bem (v 90 % vychází z hlu

boké trombózy pánevní či stehenní)
- častěji vzniká po tělesné zátěži, po vstávání ráno či po defekaci
- uzávěr plicnice -» f afterload akutní cor pulmonale; f m rtvý
prostor -> arteriální hypoxie; srdeční selhávání -> [ m inutový sr
deční výdej l TK -> f pulz -> oběhový šok
Poznámky — 1-2 % všech pacientů na lůžku, letalita asi 8 %(0

cave: letální
plicní embolie probíhají většinou v několika atakách!), recidivy
ve 30 %
Klinicky
— dušnost, tachypnoe, bolesti na hrudi závislé na dýchání
— kašel, ev. hemoptoe
— strach
— ev. horečka
— m ěstnání v horní polovině těla
— cyanóza
— tachykardie, pokles krevního tlaku
— synkopa, šokové příznaky
— komplikace: pleuritida, hemoragický plicní infakrt ( © cave: ob
zvláště při emboliích malých segm entálních arterií distálně od
anastomózy mezi bronchiální a pulm onální arterií!), poinfarktová
pneum onie, ev. tvorba abscesů, pravostranné srdeční selhávání,
chronické cor pulm onale
Diagnostika
— poslechově fixní rozštěp 2. srdeční ozvy, ev. pleurální třecí šelest
— na EKG sinusová tachykardie, poruchy srdečního rytm u a ev.
známky pravostranné srdeční zátěže (P-pumonale, blok pravého
Tawarova raménka, elevace ST úseku s terminálně negativní vlnou
T ve III. svodu, T negativní ve V 13, Sr/Q in či Sl/S n/S m typ)
— při analýze krevních plynů J, p 0 2 a p C 0 2 (pro hyperventilaci), jen
v těžkých případech hyperkapnie
— v krevním obrazu ev. leukocytóza, | FW
— ev. t LD
— | D-dim ery ( O cave: zvýšení D-dim erů též po traumatu či opera
ci, při disekci aorty, sepsi, diseminované intravaskulární koagulaci,
malignitách, pneum onii, erysipelu, těhotenství atd.)
— u těžkých plicních embolií pozitivní troponin I/T a | BNP (pro
gnostický param etr)
— zhodnocení závažnosti plicní embolie v závislosti na systolickérr.
tlaku a tlaku v plicnici, na arteriálních plynech (tab.)
— na echokardiografii častá dilatace pravé komory, paradoxní či hy-
pokinetické pohyby septa, ev. rozšíření plicnice, na dopplerovske
echokardiografii průkaz trikuspidální insuficience (umožňuje vv-
počet systolického tlaku v plicnici pom ocí maximální rychlost
regurgitace), ev. přímý průkaz trom bu v a. pulmonalis
— | centrální žilní tlak, při pravostranné plicní katetrizaci zvýšer.'
tlak v plicnici
— na RTG hrudníku snížená plicní cévní kresba, dilatované hilovr
arterie, zvětšená pravá komora, ev. přechodná lokální projasněr.
(W e stm a rk ů vp řízn a k ), po několika dnech ploténkové atelektázv
ev. zvýšená poloha bránice, u plicního infarktu ohraničené p e r
ferní zastínění ( O cave: norm ální RTG obraz nevylučuje pliv.-
119 3
Stupeň akutní plicní embolie Poznámky

stupeň klinické uzávěr cévy TK střední arteriální
příznaky systol. TK pulm. P °2
(mm Hg) (mm Hg)
1 klinicky němá periferní arteriální v normě v normě v normě
větve plicnice (< 20) (> 75)
2 strach, segmentální v normě v normě i( < 75)
tachykardie, arterie či až l až t
hyperventilace zásobující
plicní laloky
3 dušnost, hlavní větev i t (25- 30) U (< 65)

kolaps plicnice či >2
arterie zásobující
plicní laloky
šok (zástava kmen plicnice u t í (> 30) iU(<55)
oběhu) či obě její hlavní
větve
emboiii - bývá obzvláště v akutním stadiu většinou bez patolo

gického nálezu!)
— m etodou 1. volby v rám ci akutní diagnostiky plicní embolie je
angio CT, ev. MR angiografie
ev. prostřednictvím angiografie plicnice zobrazení špatného plnění
a přerušení toku krve v plicnici ( © pamatujte: převážně v pravé
i_ pulmonalis)
— ev. na scintigrafickém zobrazení plicní perfuze a ventilace n ah ro
m aděné defekty v postižených oblastech (diagnostický význam
a recidivujících menších a subklinických plicních embolií)
vyloučení hluboké žilní trom bózy dolních končetin (kap. 2.3.4)
infarkt myokardu, angina pectoris, perikarditida
disekce aorty
— akutní dekompenzovaná srdeční nedostatečnost s plicním edémem
— zachvat astm oidní bronchitidy
spontánní pneum otorax
— poeumonie, pleuritida
>ap»e
— polohování se zvýšenou h o rn í polovinou těla, p o d án í kyslíku
5-10 l/m in, ev. intubace a um ělé dýchání, sedace (např. diaze-
pam 5 mg i.v.), ev. analgetická terapie (např. p etid in , Dolsin®
23-50 mg i.v.), ev. terapie šoku (intravenózní p řísun tekutin, ka-
tediolam iny, ev. korekce acidózy) a reanim ace ( © pamatujte:
óeie trvající reanim ace může em bolus rozbíjet!)
— askiálně heparin 5000-10 000 IU i.v., u lehčích plicních embolií
| stadium I a II) v dalším p růběhu 25000-40000 IU /d po dobu
“ -10 dní (nastavení dávky podle aPTT - 2,0-2,5 x norm a) či
Poznámky nízkom olekulární heparin (např. enoxaparin, Clexane®); překrý

vající se zavedení perorální antikoagulace na 6-12 měsíců
— u těžkých plicních embolií (stadium III a IV ) fibrinolýza po m o a
streptokinázy, urokinázy či rt-PA, např. altepláza (Actilyse*) 10 mg
i.v. bolusově a 90 mg po dobu 2 h
— ev. fragmentace embolu prostřednicvím pravostranné srdeční ka-
tetrizace, ev. lokální fibrinolýza
— ev. při těžkých plicních emboliích torakotom ie a embolektomie
centrální plicnice (Trendelenburgova operace)
3.3.2 Krvácení do plic__________________________________________
— hem optoe (hemoptýza): vykašlávání krve/krvavého sekretu z dol

ní části respiračního traktu
— časté příčiny: akutní/chronická bronchitida, pneum onie, bron-
chiektazie, bronchogenní karcinom, plicní tuberkulóza, infarkt plic
— m éně časté příčiny: plicní absces, hemoragická diatéza, Good-
pastureův syndrom , Wegenerova granulom atóza, Oslerova ne
moc, invazivní aspergilóza, paragonomiáza, bronchopulmonálni
metastázy
Diagnostika
— krevní obraz, analýza krevní srážlivosti
— analýza krevních plynů
— RTG hrudníku
— bronchoskopie
— krvácení z horní části gastrointestinálního traktu
— krvácení z orofaryngu
Terapie
— pozice v sedě či polosedě, ev. polohování na bok na stranu zdroie
krvácení
— podání 0 2 5-10 l/m in
— ev. intubace tubusem se dvěma přístupy a umělé dýchání se zvý
še n ý m endexsipračním tlakem
— bronchoskopická zástava krvácení studeným 0,9% fyziologickÝM
roztokem, lokální aplikace noradrenalinu, elektro/laserová koagu
lace, zalepení fibrinem
— ev. okluze krvácejícího bronchů prostřednictvím Fogartyho ka-
tétru či tam ponádou
— ev. embolizace bronchiální arterie
121 3
Plicní edém Poznámky
— masivní extravazální nahrom adění tekutiny v plicích (intersticiál-

oé či alveolárně) následkem zvýšeného mikrovaskulárního tlaku
či zvýšené kapilární perm eability
kardiální plicní edém při levostranném srdečním selhání
nekardiální plicní edém, např. ARDS, toxický plicní edém,
edém plic následkem tém ěř utonutí, působení vysoké nadm oř
ské výšky, postexpanzní edém po punkci velkého pleurálního
výpotku, plicní edém při ledvinové insuficienci, neurogenní
edém plic po mozkovém a lebečním traum atu (aktivace sym-
patiku s generalizovanou vazokonstrikcí)
— mtersticiální plicní edém -> alveolární plicní edém tvorba pěny
expanze tekutiny) -> asfyxie
<: -s*dcy
— dusnost, tachypnoe, ortopnoe
— kašel (asthma cardiale)
— ev. pěnivé sputum
— cyanóza
— strach
: jgnostika
— poslechově
— u intersticiálního plicního edému zostřené dýchání
— u alveolárního plicního edému vlhké chropy
— sa RTG hrudníku
— u intersticiálního otoku o b o u stran n ě pru h o v itá zastínění
a zm nožená peribronch iáln í kresba (m otýlovité zastínění
perihilárně), Kerleyovy B linie
— u alveolárního edému větší kruhovitá splývající zastínění
— idiokardiograficky, ev. vyšetření plovoucím katétrem, u kardiálního
«iém u PCWP (pulmonary capillary wedge pressure) >15 m m Hg
Ir^renciální diagnostika
— rneum onie
— bronchiální astma
— poloha v sedě
— ev. sedace diazepamem tbl. 5-10 mg či morfinem 5 mg pomalu
Lv_ O cave: deprese dýchání!)
— odsátí dýchacích cest, podání 0 2, ev. CPAP dýchání (continous
positive airway pressure) se 100% 0 2, ev. EKMO (extrakorporální
membránová oxygenace) jako poslední možnost
Poznámky — u kardiálního plicního edému pokles preloadu pomocí nitrogly-

cerinu a furosemidu
— u toxického plicního edému kortikosteroidy inhalačně
3.3.4 Plicní hypertenze a cor pulmonale________________________
— tlaková zátěž pravého srdce s jeho hypertrofií a/nebo dilatace

pravé kom ory následkem prim árního zvýšení plicního odpom
(střední tlak v plicnici v klidu > 25 m m Hg, respektive při zátěži
> 30 m m Hg)
— vazokonstrikce, trombóza a remodelace plicních cév vedou k plic
ní hypertenzi
— prekapilární
vazokonstrikce, např. CH O PN , syndrom spánkové apnoe,
alveolární hyperventilace, pobyt ve vysokých nadmořskýck
výškách ( | 0 2 Eulerův-Liljestrandův reflex)
obstrukce cév, např. recidivující plicní embolie, idiopatická
plicní hypertenze, arteriitida plicních arterií
obliterace cév či jejich ztráta, např. při intersticiální plicní fib-
róze, po resekci plic
— kongenitální vady s levopravým zkratem
— postkapilární
kardiální choroby, např. levostranná srdeční insuficience, nú-
trální vady
změny plicních žil, např. ateroskleróza plicních žil
Klinicky
— lehká únavnost
— námahová dusnost
— anginózní bolesti na hrudi
— záchvaty závratí, ev. synkopy
— diskrétní cyanóza
— ev. městnání krčních žil, otoky atd. při pravostranné srdeční de-
kompenzaci
Diagnostika
— poslechově akcentovaná plicní kom ponenta srdečních ozev,
ní (na dechu nezávislý) rozštěp 2. srdeční ozvy, ev. diastoli
šelest Grahamův-Steelův (relativní insuficience plicní chlop
a systolický šelest nad chlopní trikuspidální (relativní insuficie ,>
trikuspidální chlopně)
— na EKG známky pravostranné srdeční hypertrofie, strmý a
vostranný typ, ev. Sj/Qnl či typ při sagitálním postav
srdeční osy, P-pulmonale (ve II > 0,25 mV), pozitivní Sokolow-
-Lyonův index + SV5/6 > 1,05 mV, porucha repolarizace (n w •
ôruchy regulace dechu
123 3
tivizace T, pokles ST) ve svodech V13, ev. blok pravého Tawarova Poznámky
raménka, sinusová tachykardie
— na echokardiografii hypertrofie a dilatace pravé komory, paradoxní
systolický pohyb septa k levé komoře, dopplerovskou echokardio-
grafií určení středního tlaku v plicnici v závislosti na tlakovém
gradientu na trikuspidální chlopni u přítomné insuficience
— na RTG hrudníku prominující oblouk a. pulmonalis, dilatované
centrální plicní arterie, změna v průsvitu cév směrem k periferii
(amputované hilové cévy), na bočném snímku vyplněný retro-
sternální prostor následkem zvětšení pravého srdce
— ev. ventilační/perfuzní scintigrafie, angiografie a. pulmonalis či
CT hrudníku
— ev. měření uzávěrového tlaku a. pumonalis (= plicní kapilární tlak)
v zaklínění katétrem PCWP
lerapie
— dlouhodobé podávání 0 2 (J, tlaku v plicnici)
— terapie srdeční insuficience: šetření těla, profylaxe tromboembolie,
diuretika, ev. blokátory ACE/AT II a kardiotonika (srdeční glyko-
sidy) při současné levostranné srdeční nedostatečnosti
— u idiopatické plicní hypertenze, ev. též u chronické tromboembo-
bcké plicní hypertenze (CTEPH)
— antikoagulace (kumariny)
— deriváty prostacyklinu, např. iloprost inhalačně
— antagonisté endotelinového receptorů, např. bosentan (Tracleer®)
— inhibitory fosfodiesterázy 5, např. sildenafin (Revatio*)
— ev. antagonisté kalcia ve vysokých dávkách
transplantace srdce a plic u idiopatické plicní hypertenze jako
altima ratio; ev. balonková atrioseptostomie k překlenutí doby
do transplantace plic
plicní trombendarterektomie u CTEPH
34 Poruchy regulace dechu__________________

-1 Syndrom spánkové apnoe______________________
pauzy v dýchání > 10 s ve spánku

W aiižení dýchacího proudu nosem a ústy o 50 % či pokles saturace
0 2 > 4 %, respektive probuzení ze spánku (arousals) při mírnějším
omezení dechového proudu označíme jako hypopnoe
-=*• s okluzí horních dýchacích cest
—■obstrukční forma syndromu spánkové apnoe (nejvýznamnější
klinicky)
- — chrápání při obstrukci dýchacích cest
Poznámky — bez obstrukce horních dýchacích cest

— centrální spánková apnoe
— alveolární hypoventilace
• prim ární (centrální)
sekundární (plicní, kardiovaskulární, neurom uskulárni.
m uskulární, cerebrální)
— obstrukční: j tonus hltanových svalů, om ezené dechové exkurze
(způsobené nosním i polypy, deviací nosního septa, hyperplazii
tonzil, m akroglosií při akrom egalii atd.); často sdruženo s adipo-
zitou, arteriální hypertenzí a obstrukční chorobou dýchacích cest
— centrální: j stimulace chem oreceptorů, interm itentní apnoe v dů
sledku chybějící inervace dechových svalů
Klinicky
— anam néza druhé osoby - hlasité chrápání (u obstrukční spánkove
apnoe) s apnoickým i pauzam i
— periodické dýchání (hypopnoe, apnoe, reaktivní hyperventilace -.
většinou u pacientů se srdeční nedostatečností (C heyneho-Sto
kesovo dýchání)
— únava přes den, snížení celkové výkonnosti
— ev. ranní sucho v ústech, ranní bolesti hlavy, depresivní ladém.
poruchy potence
— komplikace:
— í riziko infarktu m yokardu a mozkové mrtvice
— f riziko úrazu (m ikrospánek)
— zhoršení srdeční nedostatečnosti
— globální respirační nedostatečnost, polyglobulie, plicní hyper
tenze
Diagnostika
— am bulantně kardiorespirační polygrafie
— spánková laboratoř (polysomnografie)
— index sníženého sycení 0 2 prostřednictvím pulzní oxymetne
(recidivující noční hypoxie)
— reaktivní arteriální hypertenze (ev. chybějící pokles krevní
ho tlaku v noci) a tachykardie (s apnoe sdružená sinusoví
arytm ie)
— určení tělesné polohy
— proud dechu, pohyby h rudníku
— dechové šelesty, např. chrápání
— EEG
— index apnoe-hypopnoe: patologicky více než pětinásobná apopnoe
či hypopnoe za hodinu spánku
— neurologické a ORL vyšetření, stanovení plicních funkcí, d lo u h o
dobé EKG, vyšetření štítné žlázy, ev. vyloučení akromegalie
Poruchy regulace dechu
125 3
>ferenciální diagnostika Poznámky

— nespavost
— narkolepsie
— syndrom neklidných nohou
— choroby spojené s demencí
— abúzus drog/alkoholu
Terapie
— redukce hm otnosti, vyloučení alkoholu a nikotinu, žádná sedativa
či hypnotika
— ev. korekce deviace nosní přepážky, tonzilektomie, polypektomie,
atd.
— ev. dlaha zabezpečující progenii
— dýchání nCPAP (nasal continuous positive airway pressure) (udr
žuje farynx otevřený pozitivním tlakem 3-20 m bar v průběhu
ínspiria a exspiria)
— ev. BiPAP (bilevel positive airway pressure) snižující tlakovou zá
těž při srdeční nedostatečnosti (tlak v průběhu inspiria vyšší než
při exspiriu)
— ev. IPPV (interm itent positive pressure ventilation) - noční dý
chání pom ocí masky (doma)
: *2 Hyperventilační syndrom________________________
— vzestup ventilace s hypokapnií (p C 0 2 < 35 m m Hg)

— psychické faktory, např. strach, emocionální zátěž
— organické příčiny, např. plicní onemocnění, hypoxie, metabo-
lická acidóza, horečka, encefalitida
— bez základního onem ocnění častěji u žen mezi 20. a 30. rokem
G nkky
— akutní: hyperventilace, parestezie, normokalcemická tetanie
— chronický: parestezie, hypestezie (akrální, periorální), únava,
poruchy schopnosti koncentrace, bolesti hlavy, závrať, sklon
k pocení, dušnost, srdeční poruchy funkčního rázu, nervozita,
strach, deprese, m eteorizm us
fagnostika
— typická anamnéza a klinika
— provokační test
— na analýze krevních plynů respirační alkalóza ( |p C 0 2 a bikarbo-
nátu, pH <-►|)
ftferenciální diagnostika
— hypokalcemická tetanie
— bronchiální astma
Poznámky — plicní embolie

— pneum otorax
— ICHS
Terapie
— u somatické příčiny terapie základního onem ocnění
— u psychogenní příčiny uklidnění pacienta, ev. dýchání do sáčku,
ev. škola dechu, uvolňovací cvičení, psychosomatická terapie
3.5 Bronchogenní karcinom____________________
— 25 % všech karcinom ů; nejčastější maligní nádor u mužů, <J : í

= 3 : 1 ; max. 65.-70. rok
— rizikové faktory
inhalace cigaretového kouře je hlavní příčinou (85 %) bron-
chogenního karcinom u (obzvláště m alobuněčného a epider-
m oidního) ( © pam atujte: trvání a rozsah určují riziko!)
profesní expozice karcinogenům (8 %), např. radionuklidy
(uran, radon), azbest, polycyklické arom atické uhlovodík);
sloučeniny chróm u a arzenu, nikl, berylium , haloether
— genetická predispozice
— ev. plicní jizvy
— v rámci prim ární diagnostiky CUP syndromu (cancer of unknown
prim ary site)
— velmi špatná prognóza (pětitileté přežití u 5 % pacientů)
— formy: centrální, periferní, difuzně rostoucí bronchogenní karci
nom a Pancoastův tum or (tab.)
Formy bronchogenního karcinomu |
forma lokalizace histologie četnost

centrální bronchogenní blízko hilů většinou 70 %
karcinom malobuněčný
či epidermoidní
karcinom
periferní bronchogenní dále od hilů, často velkobuněčný 25 %.
karcinom v periferii plic či adenokarcinom
difuzně rostoucí difuzní lokalizace alveolární karcinom 3%
bronchogenní karcinom (simuluje pneumonii)
Pancoastův tumor na povrchu pleury 2%
s infiltrací hrudní
stěny
— histopatologická klasifikace: m alobuněčný b ro nchogenní kar

cinom , nem alobuněčný bronchogenní karcinom , epiderm oidní
adenokarcinom , velkobuněčný bronchogenní karcinom (tab.)
3ronchogenní karcinom
127 3
-etologické formy bronchogenního karcinomu Poznámky

forma poznámka četnost
-aiobuněčný bronchogenní karcinom, small cell lung cancer; 20-25 %
d iskový" (oat cell) nejhorší prognóza,
paraneoplastické
endokrinopatie
-e-nalobuněčný bronchogenní non-small cell lung cancer 70-80%
•ardnom
- řoidermoidní karcinom nejčastější forma 35-40%
- 3denokarcinom u nekuřáků 25-30 %
- .“ flcobuněčný bronchogenní karcinom 5-10%
finicky
— kašel ( O cave: každý kašel trvající déle než 3 týdny musí být ob
jasněn!), dušnost, bolesti na hrudi, hemoptýza
— horečka, ztráta chuti, ztráta hm otnosti, pocit slabosti
— ev. chrapot při paréze n. reccurens, městnání v horní polovině těla
(syndrom v. cava superior), dysfagie, paradoxní pohyby bránice
při obrně n. phrenicus
— následkem m etastáz ev. neurologické poruchy, ikterus, bolesti
kostí
— u Pancoastova tu m o ru m ióza, ptóza, enoftalm us (H o rnerův
syndrom), destrukce kosti 1. žebra a těla 1. h ru d n íh o obratle,
interkostální neuralgie, otok paže v důsledku narušeného odtoku
žilní krve a lymfy
— paraneoplastický syndrom, především u m alobuněčného bron-
chogenního karcinomu:
— hypertrofická osteoartropatie (M arieův-Bam bergerův syn
drom), např. paličkovité prsty, nehty tvaru hodinového sklíčka
— endokrinní syndromy, např. Cushingův syndrom (ektopická
tvorba ACTH), hyperkalcemie (ektopická tvorba peptidů p o
dobných parathorm onu), hyponatremie (syndrom inadekvátní
sekrece ADH), gynekomastie
— neurologické syndromy, např. myastenický Lambertův-Eatonův
syndrom (protilátky proti „voltage gated calcium channel“),
periferní neuropatie, centrálně nervové syndromy
— derm atomyozitida
— trombocytóza
fegnostika
— aa RTG hrudníku často jednostranně zvětšený a neostře ohrani
čený hilus, jinak všechny druhy zastínění ( O cave: spikuly - vý
růstky, které vyzařují z kruhovitého ložiska do okolního plicního
parenchymu, jsou obzvláště podezřelé z karcinomu!), ev. rozšíře-
t i mediastina, pleurální výpotek, vysoký stav bránice při paréze
i_ phrenicus
Poznám ky — CT hrudníku, ev. CT kontrolovaná punkce

— ev. FDG-PET/-CT
— ev. endobronchiální sonografie a punkce
— bronchoskopie s cytologií, laváž a biopsie
— ev. torakoskopie či m ediastinoskopie
— v ojedinělých případech torakotomie k odebrání probatorní excize
k histologické verifikaci
— ev. určení nádorových markérů ke kontrole průběhu choroby
( © p a m a tu jte : ne ke stanovení diagnózy!)
— u m alobuněčného karcinomu NSE
u nem alobuněčného karcinomu CEA, CYFRA 21-1
— sonografie břicha, CT mozku, scintigrafie kostí, PET atd. k vylou
čení vzdálených metastáz
— vyšetření plicních funkcí a ev. perfuzní scintigrafie preoperačně
— rozdělení do stadií podle TNM systému (tab.)
— rozdělení do stadií podle Union International Contre le Cancer
(UICC, 2002) (tab.)
TNM klasifikace bronchogenního karcinomu 'W ĚĚ

T primární nádor
Tis carcinoma in situ
T1 tumor < 3 cm bez postižení hlavního bronchů
T2 tumor > 3 cm či postižení hlavního bronchů > 2 cm distálně od kariny/invaze
viscerální pleury/parciální atelektáza/obstrukční pneumonitida
T3 přímá invaze hrudní stěny/bránice/mediastinální pleury/parietálního

perikardu či hlavního bronchů < 2 cm distálně od kariny (bez postižení
kariny) či totální atelektáza plicního křídla
T4 přímá invaze mediastina/srdce/velkých cév/trachey/jícnu/těla obratle/karirv.

metastázy nádoru ve stejném plicním laloku či maligní pleurální, respektive
perikardiální výpotek
N postižení lymfatických uzlin
N1 ipsilaterální peribronchiální a/nebo hilové lymfatické uzliny
N2 ipsilaterální mediastinální a/nebo lymfatické uzliny pod tracheální karinou
N3 kontralaterální mediastinální či hilové lymfatické uzliny, respektive skaleno^ e

a nadklíčkové uzliny
M metastázy
M1 vzdálené metastázy (O cave: též metastázy v ne primárné postiženém

plicním laloku!)
Tx, Nx, Mx: primární nádor (při pozitivní cytologii), regionální lymfatické u z l r .
vzdálené metastázy nehodnotitelné
TO, NO, MO: bez průkazu nádoru, bez postižení lymfatických uzlin respektive žéa-ř
vzdálené metastázy
Bronchogenní karcinom
129 3
=ozděiení bronchogenního karcinomu do stadií podle UICC Poznámky

stadium T N M
• Tis NO MO
m TI NO MO
8 12 NO MO
M T1 NI MO
m T2 N1 MO
T3 NO MO
■A T3 NI MO
T1-3 N2 MO
m T1-3 N3 MO
T4 NO-3 MO
m T I -4 NO-3 Ml
— časné regionální postižení lymfatických uzlin

— vzdálené metastázy u m alobuněčného bronchogenního karcino
mu, většinou již v době stanovení diagnózy, metastázy, především
do jater, mozku, nadledvin, páteře (proto zjednodušené rozdělení
do stadií)
— rozdělení m alobuněčného bronchogenního karcinom u do stadií
(tab.)
JkMfia malobuněčného bronchogenního karcinomu
flbdhun znaky
ir-íted disease - primární tumor ohraničen na jednu polovinu hrudníku
- ± stejnostranné hilové a/nebo stejnostranné

supraklavikulární lymfatické uzliny
- ± stejnostranné mediastinální lymfatické uzliny
- ± stejnostranné atelektáza
- ± stejnostranný malý pleurální výpotek bez průkazu

maligních buněk
^ttensive disease - každý znak choroby překračující definici „limited disease"
*&renciální diagnostika
— jiné primární plicní tumory
— epitelový původ: bronchiální adenom, karcinoid, adenoidně
cystický karcinom (cylindrom)
— mezenchymální původ: časté chondromy, méně časté sarkomy
— sekundární plicní nádory následkem hematogenních či lymfogen-
ních (lymphangoitis carcinomatosa) metastáz
— plicní tuberkulóza
Poznámky Terapie
— u malobuněčného bronchogenního karcinomu
— „limited disease“: resekce nádoru, polychemoterapie podle PE
schématu (cisplatina a etoposid), radiace mediastina a primár
ního nádoru (40 Gy, ev. hyperfrakcionovaně), profylaktické
ozáření lebky při (úplné) remisi
■— „extensive disease": paliativní chemoterapie podle ACO sché
matu (adriamycin, cyklofosfamid, vinkristin), CEV schématu
(karboplatina, etoposid, vinkristin) či PE schéma; ev. radiace
při metastázách do skeletu či mozku
— u nem alobuněčného bronchogenního karcinomu je v popřec
operace
— ve stadiích I a II resekce tum oru
při stadiu I-IIIa a inoperabilitě alternativně ozařování (60-70 G
— ev. neoadjuvantní, kombinovaná chemoterapie/radioterap::
před operací
— ve stadiu IV paliativní ozařování, chemoterapie (např. cisplatir.:
a gemcitabin/taxan/pemetrexed/vinorelbin), ev. bronchosk
pický stenting, laserová terapie, ev. chemoembolizace
— u kostních metastáz bisfosfonáty
— terapie bolesti a další symptomatická léčba
3.6 Onemocnění pleury________________
3.6.1 Pneumotorax
— nahrom adění vzduchu v pleurální dutině s/bez spojení s vnějšr~

vzduchem (otevřený/uzavřený pneumotorax)
— formy a definice pneumotoraxu, rozdělení podle etiologie
— spontánní pneumotorax
• primární (idiopatický) při ruptuře subpleurální emfyzém
vé buly (postiženi jsou většinou mladí asteničtí muži) t -.:
známé základní choroby
• sekundární, bez vnějších vlivů, při známé plicní choror;
např. CHOPN, plicní emfyzém, tuberkulóza, plicní fibro:.
bronchogenní karcinom, mukoviscidóza
— traumatický pneumotorax
— iatrogenní pneumotorax, např. v důsledku pleurální punk. ,
jako komplikace katétru zavedeného do a. subclavia, při u ir :
lém dýchání
— vzduch v pleurálním prostoru -> ztráta fyziologického podtL- .
-» kolaps plíce
Klinicky
— jednostranná, bodavá bolest
— dušnost, tachypnoe
— dráždivý kašel
Dnemocnění pleury
131 3
— ev. emfyzém kůže při traum atickém /iatrogenním pneum otoraxu Poznámky
— asymetrické pohyby hrudníku
— cyanóza
— ev. v horní polovině těla oběhové městnání
— komplikace: tenzní pneumotorax (vzestup tlaku v pleurálním pro
storu z důvodu ventilového mechanizmu s přetlačením mediastina
a zamezením zpětného žilního toku k srdci), sero-/pyo-/hemotorax,
pneum om ediastinum , recidivy při idiopatickém pneum otoraxu
(30 -50 % případů)
: gnostika
— tachykardie, pokles krevního tlaku
— zvučný poklep
— poslechově oslabené či vymizelé dýchací fenomény nad postiže
nou stranou
— RTG hrudníku, ev. v m aximálním exspiriu
— cv. CT hrudníku k ohraničení velké emfyzémové buly
: ^srenciální diagnostika
— plicní embolie
— infarkt myokardu
— Jisekující aneuryzm a aorty
— pleuritida
— perkarditida
>apie
• ■ malého plášťového pneum otoraxu většinou spontánní resorpce
vzduchu
— m tenzního pneum otoraxu okamžitá punkce s kanylou o velkém
prům ěru, provádíme v 2. mezižeberním prostoru v medioklavi-
knlám í čáře
— založení pleurální drenáže v 2. mezižeberním prostoru v medio-
klavikulární linii či ve 4. mezižeberním prostoru v zadní axilární
faiii (podtlak asi 10 cm vodního sloupce)
— cv. torakoskopické ošetření
— k profylaxi recidivy ev. pleurodéza či pleurektomie a resekce bul
:: Pleuritida a pleurální výpotek_____________________
— pleuritida s/bez tvorby výpotku (pleuritis sicca, respektive exsu-

iativa)
— pieurální výpotek: nahromadění tekutiny v pleurální dutině (trans-
«idát, exsudát, empyém, hemotorax, chylotorax)
— transsudát, např. při srdeční nedostatečnosti (městnavý trans-
sudát, častěji vpravo než vlevo), plicní embolie, jaterní cirhóza,
nefrotický syndrom, uremie, exsudativní enteropatie
— exsudát
Poznámky • tuberkulóza, bronchopulmonální infekce, pneumonie

• bronchogenní karcinom, pleurální metastázy, lymfom
pleurální mezoteliom
• plicní embolie, infarkt plic
• gastrointestinální choroby, např. pankreatitida, subfrenickv
absces
• kolagenózy, např. revmatická pleuritida, systémový lupu?
erythematodes
• Dresslerův syndrom (po infarktu myokardu, respektive p :
kardiotomii)
Meigsův syndrom (ovariální tumor s ascitem a pleurální-
výpotkem)
Klinicky
— u suché pleuritidy bolesti závislé na dechu, dráždivý kašel be:
expektorace
— u exsudativní pleuritidy a pleurálního výpotku dušnost, opožďova
ní pohybu postižené poloviny hrudníku při dýchání, ev. vyklenu:;
mezižeberní prostory, ev. horečka
— komplikace: pleurální empyém a srůsty
Diagnostika
— poslechové ztemnění poklepu rostoucí laterálním směrem (Eli:-
sova-Damoiseauova linie) (Q cave: prokazatelné množ*'
> 300 ml), vymizelý fremitus pectoralis
— poslechově
— u suché pleuritidy pleurální tření („vrzání kůže“)
u pleurálních výpotků zeslabený dechový šelest a bronchialr.
dýchání na horním okraji utlumení (kompresivní dýchání
— sonograficky průkaz od asi 20 ml výpotku
— na RTG hrudníku v předozadní projekci ve stoji průkaz od *>:
200 ml výpotku (© pamatujte: snímek vleže z laterální po?
je citlivější!)
— punkce pleury
odlišení pleurálních výpotků s přihlédnutím k makroskopicko
i mikroskopickým charakteristikám, stejně jako laboratoře
chemickým parametrům (tab.)
— u pankreatitidy ] a-amyláza a lipáza
— bakteriologické a cytologické vyšetření
— ev. CT hrudníku
— torakoskopie s biopsií a histologickým vyšetřením při n e ja s n i
výpotku
133
Onemocnění pleury
rálních výpotků Poznám ky

charakter
^ranssudát - celková bílkovina < 30 g/l

- obsah proteinů ve výpotku < 50 % v séru
- LD pleurálního výpotku < 200 U/l
- LD pleurálního výpotku < 60 % sérového LD
- specifická hmotnost < 1016 g/l
—*■všechna kritéria musí být splněna
ť ií jdát minimálně jedno z výše jmenovaných kritérií není splněno
- ~ Dyém - hnisavě zkalený výpotek

- mikroskopicky masivně neutrofilní granulocyty
- krvavý výpotek
- Hb v pleurální tekutině ~ krevní Hb
- Htk pleurálního výpotku > 50 % krevní Htk
- mléčně zkalený výpotek
- TAG > 1,2 mmol/l
V ap ie
— kauzální terapie závislá na základním onem ocnění
— sym ptom atická
— jednorázová punkce při výpotku a jeho m além m nožství
— u recidivujících pleurálních výpotků drenáž, e v pleurodéza
s tetracyklinem či talkovým pudrem
— u pleurálního em pyém u pravidelné výplachy a cílená antibio-
tická terapie
4 Infektologie
4.1 Infekční choroby dýchacích c e s t.................................................................... 137

4.1.1 P neum onie..................................................................................... 137
4.1.2 Tuberkulóza (T B C )....................................................................... 142
4.1.3 Netuberkulózní m ykobakteriózy................................................ 145
4.1.4 Chřipka - influenza...................................................................... 146
4.2 Infekční střevní ch o ro b y ................................................................................. 147
4.2.1 Infekce enterohemoragickou Escherichia coli
(EHEC, shigatoxin produkující E. c o li) ...................................... 148
4.2.2 Salmonelózy (skupina tyfo-paratyfových en teritid )................. 148
4.2.3 Kampylobakterová enterokolitida .............................................. 151
4.2.4 Otrava enerotoxiny tvořenými bakteriemi v po trav in ách ....... 151
4.2.5 Norovirové infekce........................................................................ 152
4.2.6 Shigelóza (bacilární úplavice) ..................................................... 152
4.2.7 Amébiáza ....................................................................................... 153
4.2.8 C h o lera........................................................................................... 154
4.2.9 Yersinióza....................................................................................... 155
4.2.10 K ryptosporidióza.......................................................................... 156
4.3 Sexuálně přenosné choroby............................................................................ 156
4.3.1 HIV infekce a A ID S ...................................................................... 156
4.4 Herpetické infekce............................................................................................161
4.4.1 Infekce virem Varicella z o s te r ...................................................... 161
4.4.2 Infekce virem herpes sim plex...................................................... 162
4.4.3 Infekce virem Epsteina-Barrové (infekční mononukleóza) .... 163
4.4.4 Cytomegalovirová infekce ........................................................... 164
4.5 Další infekční c h o ro b y .................................................................................... 166
4.5.1 K andidózy...................................................................................... 166
4.5.2 A spergilóza.....................................................................................166
4.5.3 K ryptokokóza................................................................................ 167
4.5.4 Toxoplazmóza................................................................................ 167
4.5.5 Lymeská borelióza ........................................................................ 169
4.5.6 Klíšťová jaroletní m eningoencefalitida...................................... 170
4.5.7 Bakteriální (hnisavá) m eningitida.............................................. 170
4.5.8 Malárie ........................................................................................... 172
ť ‘ ční choroby dýchacích cest
137 4
*1 Infekční choroby dýchacích cest Poznámky
*' 1 Pneumonie
— akutní či chronický zánět alveolů a/nebo plicního intersticia

— nejčastější infekčně podm íněná příčina smrti
— možné rozdělení pneumonií podle patologie (lobární, intersticiál-
ní), etiologie (bakteriální, virové, mykotické, parazitární, fyzikál
ně- či chemicko-toxické, alergické) a rozdělení klinické (typické,
atypické)
— spektrum původců
- komunitní pneumonie (community acquired)
• u novorozenců/kojenců pneumokoky, H aem ophilus in-
flu e n za e , Staphylococcus aureus , C hlam ydia p neum oniae ,
Mycoplasma pneum oniae, respirační syncitiální virus
• v dospělosti navíc legionely, virus influenzy a parainfluenzy,
adenoviry, koronaviry, např. SARS (severe acute respirátory
syndrome); u starších pacientů spíše gramnegativní původ
ci (klebsiely, enterobakter, Escherichia coli)
- nozokomiální pneumonie (hospital acquired) > 48 h po přijetí
k hospitalizaci
• až do 5. dne hospitalizace spektrum původců identické
s ambulantně získanými pneumoniemi
• od 5. dne hospitalizace častěji Staphylococcus aureus , Pseu-
dom onas aeruginosa, klebsiely, enterobakter, Escherichia
coli
• po aspiraci anaerobní infekce
• problematické zárodky, např. meticilin rezistentní Staphylo
coccus aureus (MRSA), penicilín rezistentní pneumokoky,
vankomycin rezistentní enterokoky, bakterie tvořící ESBL
(extended spectrum beta-lactamase)
- u imunosuprimovaných - Pneumocystis jirovecii, cytomegalo-
virus, herpes simplex virus, Varicella-zoster virus, Mycobacte-
rium tuberculosis, atypické mykobakterie (Aí. avium , M. inter-
cellulare, M. xenopi aj.), houby
— : i ia lobární pneumonie
- překrvení v 1. dni (hyperemie a alveolární edém)
- stadium červené hepatizace ve 2./3. dnu (konsolidace pro al
veolární infiltraci s erytrocyty a pro exsudát bohatý na fibrin)
- žlutá hepatizace 4.-8. den (infiltrace leukocyty/makrofágy)
- lýza po 8. dni (enzymatické rozpuštění a resorpce exsudátu)
- u chybějící lýzy chronická karnifikující pneumonie (granulační
tkáň)
— . lobární pneum onie „barevný obraz“ (všechna stadia lobární
- -; jm onie) s iniciálně jednotlivými, roztroušenými alveolárně
- - zumonickými póly, které v průběhu doby splývají
- . ' - :ersticiální pneumonie interlobulární, peribronchiální a méně
. ' alveolární formy
Kapitola 4 •Infektologie
Poznámky Klinicky
— těžký pocit nemoci a velmi výrazná slabost
— u bakteriální lobární pneumonie (typická pneumonie), která ie
nej častěji vyvolaná pneumokoky
— náhlý začátek
vysoká horečka (pokračování horečky přes týden, na závěr
kritický pokles) a zimnice
— dušnost, tachypnoe a bolesti na hrudi
kašel s hnisavou, ev. rezavě červenou či krvavou expektorací
— ev. cyanóza
— u atypické pneumonie (s klinicky odlišnou symptomatologií opro
ti pneumokokové pneumonii) převažují etiologicky chlamydie.
mykoplazmata, legionely, viry
— pomalý začátek
—* zvýšená teplota
— cefalgie, artralgie a myalgie
— lehký kašel s menším množstvím sputa
— ev. rýma a bolesti v krku
— komplikace: plicní abscesy, postižení pleury (pleuritida, výpotefcj
empyém), chronická karnifikující pneumonie, respirační insirfi
cience, septické šíření, tromboembolické komplikace
— příklady a zvláštní formy
pneumokoková pneumonie: většinou endogenní infekce ná
sledkem snížené rezistence, častěji hematogenní šíření infekci
s meningitidou (u mladistvých a dospělých), otitis media A
sinusitida (především u dětí), septická artritida a osteomyefc
tida; u asplenie OPSI syndrom
— pneumonie způsobená Haemophilus influenzae : častý půvooao
při nazofaryngitidě, vedle toho při epiglotitidě a meningitidá
(u malých dětí)
Mycoplasma pneumoniae - 80 % infekcí probíhá jako trach ei
bronchitida, jen asi v 10 % atypická pneumonie; kom plikace^
jsou bakteriální superinfekce a autoimunitní hemolytická antr
mie (chladové aglutininy)
pneumonie způsobená Legionella pneum ophila : asi 5 f l
pneumonii, přenos aerosoly a kontaminovanými vodárnanfl
legionelóza (pontiacká horečka s příznaky podobnými chhfm
ce (90 % infekcí) či legionářská nemoc s pneumonii), č a v
gastrointestinální potíže, hyponatremie (Schwarzův-Barterrii
syndrom), komplikované akutní ledvinové selhání; průkaz
antigenu se daří především z moči (diagnostika volby)
— chlamydiová pneumonie: Chlamydia pneumoniae z p ů so b ^
asi 10 % ambulantně získaných pneumonii, vyšší stupeň
moření, většinou jen lehčí klinický průběh s faryngolaryngifc
dou; ornitóza (psitakóza/papouščí nemoc) způsobená infekA
Chlamydia psittaci, přenos prachem z trusu či peří různm^
ptáků, průběh může být podobný chřipce či typické pneum aJ
(kontinuální horečka pod dobu 2 týdnů, ev. krvácení z nos^j
rrřekční choroby dýchacích cest
139 4
— Q horečka (Coxiella burnetii ): aerogenní přenos z infikova Poznámky

ných zvířat (zoonóza), respektive slámou, vlnou atd., často
asymptomatické infekce (50 %), průběh podobný chřipce či
atypická pneumonie s náhlou vysokou horečkou a retrobul-
bární bolestí hlavy, komplikovaná granulomatózní hepatitida
či endokarditida následkem perzistující infekce (protilátky
proti antigenu I. fáze), méně často meningoencefalitida, myo-
karditida, ev. potraty či předčasné porody
— antraxová pneumonie (Bacillus anthracis): postižení plic, kůže,
střeva, sněť sleziny, komplikovaná sepse způsobená slezinnou
snětí; přenos prachem obsahujícím spóry, těžká bronchopneu-
monie s hemoptoí (často letální)
— pneumocystová pneumonie (Pneumocystis jirovecii): u AIDS
nej častější oportunní infekce, plazmatická intersticiální pneu
monie s alveolitidou (většinou endogenní infekce), perakutní či
pomalý průběh, komplikovaný ARDS se sklonem k recidivám
— aspirační pneumonie (Mendelsonův syndrom): po několika
hodinové době latence bronchospazmus s hypersekrecí, sub-
febrilie, tachykardie, pokles krevního tlaku, dušnost, cyanóza,
ev. spazmus glottis, komplikující plicní edém, ARDS
Bagnostika
— typická pneumonie
ztemnělý poklep, pozitivní fremitus pectoralis
— poslechově iniciálně jemné třáskání (crepitus indux), při po
čátku lýzy crepitus redux, bronchiální dýchání, pozitivní bron-
chofonie, ev. pleurální tření
— v krevním obrazu leukocytóza s posunem doleva, lymfopenie,
t CRP a FW, t prokalcitonin
— na RTG hrudníku nepravidelná velkoplošná zastření, respek
tive segmentální/lobární infiltrace s pozitivním bronchopneu-
mogramem, ev. pleurální výpotek
— pulzní oxymetrie
— atypická pneumonie
— poslechově diskrétní nález s trochou vlhkých chrůpků (O cave:
u centrální pneumonie negativní poslechový nález!)
— na RTG hrudníku pruhovité intersticiální či skvrnité peribron-
chiální infiltrace
— krevní obraz v normě, ev. leukopenie a relativní lymfocytóza
mikrobiologická diagnostika, např. mikroskopický průkaz, kulti
vace etiologického agens ze sputa, bronchoalveolární laváže či ev.
ze vzorku plicní tkáně, ev. z krve či pleurálního výpotku; průkaz
antigenu či protilátek
ílerenciální diagnostika
— plicní tuberkulóza
— sarkoidóza
Kapitola 4 • Infektologie
Poznámky — exogenní alergická alveolitida

— akutní idiopatická eozinofilní pneum onie (při bronchoalveolarsi
laváži eozinoíily > 25 %)
Terapie
— klidový režim, profylaxe tromboembolie, dechová gymnastika, i
halační terapie, sekretolytika, přísun tekutin, ev. podávání
— necílená antibiotická terapie ( O cave: nepodávat antibiotika
získáním bronchiálního sekretu či hemokultury!)
— kom unitní pneum onie
• bez rizikových faktorů: aminopeniciliny, např. amoxi<
alternativně makrolidy či doxycyclin
• s rizikovými faktory (věk nad 65 let, další těžké choi
klinicky nestabilní pacient, antibiotická terapie v před<
robí, předchozí pobyt v nemocnici): aminopeniciliny a :
hibitory betalaktamázy (např. Augmentin®) či sultamk
(Unacid®), alternativně nové fluorochinolony či cefalí
riny (cefuroxim, cefpodoxim)
• u těžkých pneumonií makrolidy a cefalosporiny 3. g e n erá l
(ceftriaxon, cefotaxim)
— nozokomiální pneum onie
• s m írným rizikem pro infekci Pseudomonas aeruginas*:
aminopenicilin a inhibitory betalaktamázy (např. Augi tu r-
tin®), cefalosporiny 2. a 3(a). generace (cefuroxim, cet

xim), novější fluorochinolony (levofloxacin, moxiflo?
• se středním rizikem infekce Pseudomonas aeruginosa:
aminopenicilin a inhibitory betalaktamázy, cefalospc
3(b). generace (ceftazidim), fluorochinolony (ciproflo?
ofloxacin, levofloxacin), karbapenem y (imipenem,
penem)
• s vysokým rizikem infekce Pseudomonas aeruginosa:
am inopenicilin a inhibitor betalaktamázy, cefalospoi
3(b). generace (ceftazidim ), karbapenem y (imipenť
m eropenem ) v kom binaci s fluorochinolony (ciproflt
cin, ofloxacin, levofloxacin) či aminoglykosidy (ami
gentam icin, netilm icin)
• rizikové faktory pro infekci Pseudomonas aeruginosa:
nad 65 let, pobyt v nemocnici delší než 5 dní, předchozí 1
ba antibiotiky, terapie steroidy, strukturální plicní choi
(např. CHOPN, bronchiektazie, mukoviscidóza), dec
insuficience, malnutrice, orgánové selhání
— necílená antibiotická terapie při přítom nosti rizikových fa fakte'-L
pro infekci Pseudomonas aeruginosa, např. pacient na jednt d n o ^
intenzivní péče
— ceftriaxon a ciprofloxacin
— cefalosporiny, např. cefepim (Maxipime®)
— karbapenemy, např. imipenem a cilastatin, m eropenem (Mfal
ronem®)
fcfekční choroby dýchacích cest
141 4
— acylaminopenicilin a inhibitory betalaktamázy, např. pipera- Poznámky

cilin a tazobaktam
— O cave: přetrvávání teploty (v průběhu 48 h) a nárůst CRP od
povídá selhávání terapie!
— dlená terapie podle antibiogramu
— pneumokoková pneumonie: aminopenicilin a inhibitory beta
laktamázy (např. Augmentin®) (© cave: přibývající rezistence
na penicilín!), ev. cefalosporiny 3. generace (cefotaxim, ceftria-
xon, ceftazidim), nové fluorochinolony (sparfloxacin) u pneu-
mokoků rezistentních na penicilín, profylakticky u malých dětí
a od 60. roku života, respektive u rizikových pacientů aktivní
imunizace (např. Pneumo 23®) (polysacharidové očkovací lát
ky), Prevenar® (konjugovaná očkovací látka, < 2 roky)
— pneumonie původce Haemophilus influenzae: u dospělých
makrolidy, cefalosporiny, aminopenicilin a inhibitory betalak-
tamáz; u malých dětí cefotaxim, profylakticky aktivní imuni
zace s očkovací látkou na Haemophilus influenzae typ B (HIB)
— pneumonie původce Mycoplasma pneum oniae : makrolidy,
např azitromycin (Sumamed®), klaritromycin (Klacid®), ro-
xitromycin (Rulid®), erytromycin, alternativně doxycyklin,
antibiotika minimálně 14 dní
— pneumonie původce Legionella pneumophila: makrolidy či
novější fluorochinolony, např. levofloxacin (Tavanic®), moxi-
floxacin (Avelox®), antibiotika minimálně 21 dní, profýlaktická
opatření, např. pravidelné sledování vodních zdrojů a tepelná
dezinfekce (> 70 °C)
— pneumonie původce Chlamydia pneum oniae : doxycyklin,
makrolidy, antibiotika minimálně po dobu 21 dní (© cave:
vysoké sklony k recidivám!)
— Q horečka (Coxiella burnetii): doxycyclin (2 x 100 mg/d), te
rapie antibiotiky po dobu minimálně 14-21 dní, při endokar-
ditidě v kombinaci s rifampicinem a ciprofloxacinem (často
nutná terapie trvající roky), profylakticky aktivní imunizace,
pokud je v zemi registrovaná
— antraxová pneumonie (Bacillus anthracis): terapie již při po
dezření - ciprofloxacin (2 x 500 mg/d) či doxycyklin (2 x
100 mg/d)
— pneumocystová pneumonie (Pneumocystis jirovecii): kotri-
moxazol 3 x 40 mg/kg po dobu minimálně 21 dní (též jako
profylaxe recidivy; 480 mg/d), ev. atovakvuon či infuze penta-
midinu (inhalačně též jako profylaxe recidivy) (© pamatujte:
primární profylaxe při Th < 200 jíl)
— MRSA infekce (© cave: antibiogram!): linezolid (Zyvoxid®),
tigecyclin (Tygacil®), quinupristin a dalfopristin (Synercid®)
d daptomycin
— aspirační pneumonie (anaerobní a gramnegativní bakterie):
bronchoskopické odsátí aspirátu, broncholytika, klindamycin
a cefalosporiny parenterálně, ev. invazivní ventilace
142 Kapitola 4 • Infektologie
Poznámky 4.1.2 Tuberkulóza (TBC)
— chronická, generalizovaná či izolovaně orgán postihující infekč

ní choroba, způsobená M ycobacterium tuberculosis , m éně často
M . bovis či M . africanum
— exsudativní forma zánětu (při prvním kontaktu): exsudace
a nekróza (kaseifikující), sekundárně kaseifikující pneumonie;
tvorba kavern atd.
produktivní forma zánětu: tuberkulom s epiteloidními buňka
mi (Langhansovy obrovské buňky) v okolí centrální nekrózjt
lemován lymfocyty, granulační tkáň v okolí, se sekundárním
jizvením a vápenatěním
— na celém světě asi 30 milionů případů aktivní tuberkulózy, převái-j
ně ve vývojových zemích, v Evropě tendence k úbytku incidence
a prevalence
— rizikové faktory: podvýživa, stres, věk, diabetes mellitus, terapie
kortikoidy, imunosupresivy, závislost na alkoholu, abúzus d ro ^
HIV infekce, silikóza, lymfom, leukemie
— přibývá multirezistentní tuberkulózy (m ultidrug resistant tubercn-
losis, MDR-TB), minim álně rezistentní na izoniazid a rifampicin
— mykobakteria jsou acidorezistentní tyčinky (buněčná stěna z gly-
kolipidů a vosku), m ohou perzistovat v mononukleárech
— kapénková infekce, prům ěrná inkubační doba 6-8 týdnů
— rozdělení do stadií
— latentní tuberkulóza (pozitivní tuberkulinová reakce bez pro
kazatelného orgánového postižení při primoinfekci po úspěš
ném potlačení)
— prim ární tuberkulóza (příznaky následkem první orgánoně
manifestace)
postprim ární tuberkulóza (orgánová tuberkulóza při endogen
ní reaktivaci s časovou latencí po prodělané prim ární tuberku
lóze, méně často pro reinfekci)
Klinicky
— prim ární komplex (specifický, většinou intrapulm onální ložiskn
(Ghonovo ložisko) včetně lokálních lymfatických uzlin) v ětšina
asymptomatický, ev. vznik prim ární kaverny s bronchogennía
či hem atogenním šířením s „minim al lesions“ v plicích (hrotod
Šimonova ložiska) a jiných orgánech
— ev. symptomatologie se subfebriliemi, nočním pocením , kašlem
ztrátou chuti k jídlu a úbytkem váhy, únavou a pocitem slabosti
— dušnost, hemoptýza a bolesti na hrudi
— m éně často erythem a nodosum
— komplikace prim ární tuberkulózy:
postižení hilových lymfatických uzlin, ev. s atelektázou pi
kompresi bronchů (např. syndrom středního laloku)
— pleuritis tuberculosa (juxtaprim ární tuberkulózní pleuritida|
jako doprovodná pleuritida či průnik subpleurálního ložisk*
infekční choroby dýchacích cest
143 4
buď ve formě suché pleuritidy s bolestmi závislými na dechu, Poznámky

nebo jako exsudativní pleuritidy s pleurálním výpotkem
— miliární tuberkulóza (hematogenní šíření, především do plic,
meningů, jater/sleziny, ledvin, nadledvin, kostí)
— kaseifikující pneumonie („pádící tuberkulóza4 - phthisis ga-
lopans, rychlé souchotiny)
— Landouzyho sepse
— postprimární tuberkulóza
— plicní TBC (80 %) při reaktivaci infra/retroklavikulárně polo
ženého starého hrotového ložiska (Ashmannův časný infiltrát),
ev. vznik časné kaverny při kolikvaci ložiska a po napojení na
bronchus otevřená plicní tuberkulóza
— extrapulmonální TBC (20 %), např. extratorakální lymfatic-
ké uzliny, pleura, urogenitální trakt, kosti, centrální nervový
systém
— komplikace postprim ární tuberkulózy:
— nebezpečí rozsevu, ev. kaseifikující pneumonie, miliární TBC,
sepse
— krvácení do plic
— spontánní pneumotorax
— karcinom kavernózní stěny
— dechová nedostatečnost
— amyloidóza
>agnostika
— klinicky a diagnosticky m nohostranný a variabilní obraz
— poslechově ev. vlhké chrůpky nad horním i plicními póly, amfo-
rické (dutinové) poslechové fenomény nad kavernami
— na RTG hrudníku neostře ohraničená, hrubá zastínění s kavernóz-
ními změnami, tuberkulózní oválná ložiska (tuberkulomy), ev.
jizvící plicní změny, ev. pleurální výpotek; ubikvitní menší infil-
tráty u miliární tuberkulózy
— CT hrudníku
— při laboratorním vyšetření ev. nespecifické zánětlivé známky
— kožní tuberkulinový test (intrakutánní test podle Mendela-Man-
touxe) ( O cave: jako screeningový test nevhodný, dobrý diagnos
tický prostředek u osob s vysokým infekčním rizikem, omezená
hodnotitelnost po BCG vakcinaci a zkřížená reakce u infekcí s aty
pickými mykobakteriemi, častý falešně negativní výsledek testu
u systémové tuberkulózy a při AIDS)
— test s interferonem y (alternativa k tuberkulinovému kožnímu
testu; in vitro stimulace senzibilizovaných T-lymfocytů s M. tuber-
culosis specifickým antigenem, ELISA či ELISpot)
—vyšetření sputa či žaludeční šťávy (pokud chybí expektorace) na
mykobakteria (mikroskopicky, kultivačně, ev. PCR) po dobu m i
nimálně tří po sobě následujících dní
— mikroskopický průkaz acidorezistentních tyček při barvení podle
Ziehla-Neelsena
144 Kapitola 4 •Infektologie
Poznámky — ev. mikrobiologické vyšetření moči, bronchoalveolární laváže, stá

z kůže a sliznic, ev. též biopsie (např. lymfatická uzliny či kosti)
— při pleuritidě v rám ci prim ární TBC vysoký podíl lymfocyt
v pleurálním punktátu a nízký obsah glukózy, kultivace původa
se zdaří velmi zřídka, ev. připadá v úvahu torakoskopie s biopsi
pleury
— ev. perkutánní biopsie plic
— při tuberkulózní meningitidě zmnožení bílkovin a pleocytóza lib
voru (většinou < 100/3 buněk), mikroskopický a kultivační průka
mykobakterií, k časnému stanovení diagnózy průkaz kyseliny te-
berkulostearinové a sekvencí nukleových kyselin specifických pw
původce prostřednictvím PCR (© pamatujte: k diagnostice ji
potřeba > 10 ml likvoru) "
— pneumonie
— netuberkulózní mykobakteriózy
— aspergilom
— Wegenerova granulomatóza
— bronchogenní karcinom, metastázy
— Hodgkinova nemoc, non Hodgkinův lymfom
— emfyzematózní buly, plicní cysty
— infarkt plic
Terapie
— indikací k léčbě je každá aktivní tuberkulóza
— u otevřené tuberkulózy izolace, ev. antitusiva; zrušení izolace i
třech mikroskopicky negativních vyšetřeních sputa (© pamatuji
materiál získaný v rozdílných dnech; > 14 dní antibiotické terapi
— antituberkulotika 1. volby:
— isoniazid 5 mg/kg/d, maximálně 300 mg/d a vitamin B6 (40
80 mg/d) k profylaxi polyneuropatie
— rifampicin 10 mg/kg/d, maximálně 750 mg/d (© cave: enzf
mová indukce, lék volby u ledvinové insuficience!)
— pyrazinamid 30-40 mg/kg/d, maximálně 2500 mg/d (vedk
účinek: hyperurikem ie)
— etambutol (např. Sural*) iniciálně 25 mg/kg/d, po 3-4 měsídc
20 mg/kg/d, maximálně 2500 mg/d (© cave: retrobulbál
neuritida s poruchou zorného pole a barevného vidění!)
— streptomycin jako rezervní lék 0,75-1 g/d i.m. ( Q cave: o!
toxický a nefrotoxický; maximální terapie po dobu 4 týdná
— iniciálně čtyřkombinace isoniazid, rifampicin, pyrazinamid a etai
butol (po dobu 2 měsíců), ve stabilizační fázi po dobu dalších 4 ml
síců isoniazid a rifampicin, delší trvání léčby u komplikované TB
(CNS postižení, kostní TBC, urogenitální TBC, miliární TBC a li
— při prokázané přecitlivělosti na antibiotika převod na trojkoml
naci s vynecháním etambutolu
— ev. podání kombinovaných preparátů ke zlepšení compliance
infekční choroby dýchacích cest
— pravidelné kontroly krevního obrazu, jaterních a ledvinových pa

ram etrů v průběhu terapie
— ev. kortikosteroidy při tuberkulózní m eningitidě a insuficienci
nadledvin
— ev. resekce ložiska v plicích, pokud antituberkulotika nejsou účinná
— chemoprevence isoniazidem po dobu 9 měsíců u cíleně testova
ných rizikových pacientů s pozitivním tuberkulinovým kožním
testem či testem s interferonem y, respektive s prokázanou tuber-
kulinovou konverzí
— ev. chemoprofylaxe s isoniazidem u kontaktních osob s negativ
ním tuberkulinovým testem (kontroly po třech měsících)
*13 Netuberkulózní mykobakteriózy__________________________
— atypická m ykobakteria/M OTT (mycobacteria other than tuber-

culosis) (vyskytující se především ve vodě a na zemi)
— většinou oportunní infekce u imunosuprimovaných, malých dětí
a při jiném plicním onem ocnění
Bnicky
— závislost na stavu im unity a druhu mykobakterie
— u pacientů s AIDS disem inovaná infekce způsobená většinou
M ycobacterium avium s horečkou, nočním pocením , chronickým
průjmem , bolestm i břicha a ztrátou hm otnosti
— M. avium intracellulare , M . kansasii : postižení plic podobné TBC
(u dětí nemocných mukoviscidózou též M. chelonae/abscessus)
— Aí. avium intracellulare , M . scrofulaceum : lym fadenitida
— Aí. m a rin u m : granulomy kůže
M. fo rtu itu m , M . chelonae : kožní abscesy
C Aí. ulcerans: vřed Buruli
kagnostika
— průkaz původce ze sputa, krve, moči, stolice či vzorku tkáně
— na RTG hrudníku m nohočetná nodulární ložiska, ev. kaverny
— CT hrudníku
Werenciální diagnostika
— viz diferenciální diagnostiku TBC (kap. 4.1.2)
-/čtyřkombinace různých antibiotik po dobu 24 měsíců

.__ ická antituberkulotika, protionam id, makrolidy (např. klari-
tromycin), chinolony (např. ciprofloxacin), amikacin, linezolid,
doxycyklin, cefoxitin, im ipenem , tigecyklin (© cave: výsledky
testů na rezistenci in vitro nejsou vždy přenosné)
na základě častých multirezistencí chirurgická terapie u lokálních
procesů
Poznámky 4.1.4 Chřipka - influenza
— chřipkový virus typ A, m éně často typ B (převážně u dětí a mla

distvých) způsobuje „pravou ch řip k u 4
— M yxovirus influenzae je rozdělován na základě různých nukle*
proteinových a matrixových antigenů typu A, B, C; odlišování sok
typů viru influenzy typu A se provádí s pomocí antigenů virovéhi
obalu hem aglutininu (H) a neuram inidázy (N)
— hem aglutinin je štěpen bakteriálním i proteázami a umožňuje t im
proniknutí viru do buňky ( Q cave: stafylokokové a streptokoka!
infekce mohou být spouštěčem chřipkové pneumonie!)
— přenos kapénkovou infekcí z člověka na člověka
— epidemie vznikají z důvodu antigenního driftu (následkem b o d ^
vých mutací) a pandemie z důvodu antigenního shiftu (následkea
genetických zlomů)
— ptačí chřipka je vysoce nakažlivá pouze pro ptáky, lidské případ
se vyskytují pouze sporadicky
— vrchol výskytu je na severní polokouli v zimě, na jižní polokoi
v letních měsících
— inkubační doba 1-3 dny
Klinicky
— často klinicky asymptomatická či lehké nachlazení (asi 80 % infefcc
— nárazovitý začátek s vysokými horečkami a zimnicemi, horečl
trvající zpravidla 2 -3 dny (jinak je pravděpodobná sekundán
bakteriální infekce)
— silný pocit nemoci, dlouho trvající únava a m alátnost následky
typické protrahované rekonvalescence
— bolesti hlavy a končetin
— suchý kašel následkem laryngotracheobronchitidy, vazké, hlen*
vité, krvavě zabarvené sputum
— rinitida
— faryngitida
— konjunktivitida a zvýšená citlivost na světlo
— ev. gastrointestinální příznaky .
— komplikace: prim ární hemoragická chřipková pneumonie, atypíd
ká virová pneumonie, sekundární pneumonie způsobená bakteria
ní superinfekcí, sinusitida, otitis media, Henochova-Schónleinod
purpura, myoperikarditida, meningoencefalitida
Diagnostika
— poslechově vlhké chrůpky nad plícemi
— při bakteriální superinfekci leukocytóza, f CRP a FW
— průkaz původce prostřednictvím rychlého testu Influenza-
— izolace viru z proplachu hrtanu či stěru z nosohltanu, ev.
antigenů či kyseliny nukleové
— sérologicky průkaz čtyřnásobného vzestupu titru
protilátek
fc#ekční střevní choroby
147 4
Sierenciální diagnostika Poznámky

— nachlazení (com m on cold) způsobené rinoviry, adenoviry, para-
influenza viry, RSV ( © pam atujte: nejčastější původce virové
pneumonie)
— pneumonie jiné geneze
Vrapie
— symptomatická
— prostředky způsobující pokles teploty
— dostatečná náhrada tekutin
— antivirová terapie s blokátory neuram inidázy ( © pam atujte:
účinná pouze ze začátku terapie, v prvních 48 hodinách!), např.
zanamivir (Relenza®) 2 x 1 0 m g/d inhalačně, oseltamivir (Tami-
áo*) 2 x 75 m g/d p.o. po dobu 5 dní (oba přípravky působí proti
títu chřipky A i B)
— ct. imunoglobuliny u těžkých průběhů
— cv. antibiotická terapie u sekundárních bakteriálních pneum onií,
aapr. makrolidy
—* profylakticky každoročně aktivní im unizace s m rtvou očkovací
látkou u osob se zvýšeným rizikem (chronicky nemocní, im uno-
suprimovaní, pacienti nad 60 let, zaměstnanci ve zdravotnictví)
<2 Infekční střevní choroby_______________________
— rozdělení podle patogeneze

— sekretorický průjem následkem stimulace membránové ade-
nylátcyklázy působením enterotoxinů či virů
— exsudativní zánětlivý průjem se slizničními lézemi
• bakteriální, např. enteropatogeny (kojenecká dyspepsie),
bakterie tvořící enterotoxin (40 % cestovatelských p rů
jm ů), enteroinvazivní (dyzenterie) a enterohem oragická
Escherichia coli , salmonely, shigely a Cam pylobacter jeju n i
(každá z nich 5 -1 0 % všech cestovatelských průjm ů), Vi-
brio cholerae , Yersinia enterocolitica , C lostridium difficile
(s terapií antibiotiky asociovaná p seudom em branózní
kolitida), Staphylococcus aureus , Bacillus cereus a C lostri
d iu m perfrin g en s (tvoří toxiny, které vyvolávají otravu
potravinam i)
• viry, např. noroviry (u dospělých až 50 % nebakteriálních
infekčních průjm ů), rotaviry (u dětí > 70 % infekčních
průjm ů)
• protozoa, např. G iardia lam blia , E ntam oeba histolytica ,
kryptosporidia
— *:_>ení podle klinického obrazu
— dyzenterický průjem s příměsí krve, hlenu, hnisu a kolikoví -
fými bolestmi (amébová dyzenterie, bakteriální dyzenterie)
Poznámky — ne dyzenterický průjem s nestrávenými zbytky potravy a hle

nem, mírnější symptomatologie (enterotoxiny či při resorpčníd
poruchách, např. etiologicky Giardia lamblia)
4.2.1_____ Infekce enterohemoragickou Escherichia coli

_________ (EHEC, shigatoxin produkující E. coli)____________________
— feko-orální přenos způsobený vylučováním či požitím potravin

z kontaminovaných zvířat, např. nepasterované mléko, syro^t
maso
— častěji u malých dětí a starších lidí
— inkubační doba: 1-7 dní
Klinicky
— u imunokompetentních dospělých většinou klinicky asympto-
matická
— u dětí a starších lidí (krvavě) vodnaté průjmy
— komplikace: hemoragická kolitida, postinfekční hemolytic'
-uremický syndrom s hemolytickou anémií, trombocytop
a akutním ledvinovým selháním (nejčastější příčinou akuti
ledvinového selhání u dětí), trombotická trombocytopenid
purpura (syndrom Moschcowitzové) s hemolyticko-uremick
syndromem a mozkovými příznaky (křeče)
Diagnostika
— izolace původce
— izolace původce ze stolice, sérotypizace (často E. coli 0157:íi
a průkaz shigatoxinu
— minimálně 3 negativní vzorky stolice k vyloučení další možnc
nakažlivosti
— ulcerózní kolitida
Terapie
— symptomatická terapie: přísun tekutin a elektrolytů (O cave:
léčit antibiotiky, netlumit střevní motilitu!)
— u hemolyticko-uremického syndromu dialýza (nutnost di;
u 50 % postižených dětí) A
— u syndromu Moschcowitzové ev. plazmaferéza
4.2.2 Salmonelózy (skupina tyfo-paratyfových enteritid)
— recidivující či septické celkové infekce, gastroenteritidy, bacili

nosičství
hfekční střevní choroby
149 4
— původce břišního tyfu: Salm onella enterica serovar typhi, Poznámky

S. typhi (výhradně lidský patogen)
— původce paratyfu: většinou S. paratyphi B (výhradně lidský
patogen)
původce enteritidy: většinou S. enteritidis , S. typhi m u riu m
(antropozoonóza)
3— íeko-orální přenos
— původce tyfu většinou vylučován trvale, ale též nepřím o přes
kontaminované potraviny a pitnou vodu
— původcem enteritidy jsou většinou zvířata či zvířecí potraviny
(např. syrová vejce, syrové drůbeží maso, mušle, čajový salám),
méně často přechodní bacilonosiči
^ břišní tyfus im portován většinou ze (sub)tropických zemí, letalita
netečeného tyfu asi 20 %
v salmonelová enteritida častější v letních měsících
P- mkubační doba pro tyfus a paratyfus: 7-21 dní; inkubační doba
salmonelové enteritidy: několik hodin až 3 dny
MAy
břišní tyfus (typhoid fever)
— pozvolna se zvyšující teplota (© pam atujte: septická konti
nuální horečka, bez zimnice!)
— roseola (septický rozsev) na kůži břicha
— šedožlutě povleklý jazyk s nepovleklými okraji
J — splenomegalie
— somnolence
— bolesti hlavy
— kašel
— relativní bradykardie
— iniciálně častá obstipace, od 2. týdne stolice typu „hrachové
kaše"
— komplikace: intestinální krvácení, perforace střeva s peritoniti-
dou, selhání oběhu, ledvinové selhání, myokarditida, trom bó
zy, sepse s metastatickými abscesy do kostí a kloubů, reaktivní
artritida, trvalé vylučování (asi 4 % případů) (© pam atujte:
zvýšené riziko karcinomu žlučníku u vylučování salmonel ze
žlučníku - bacilonosičství)
- £»atyfus probíhá podobně tyfu
- Mimonelová gastroenteritida
— zvracení a průjem
— břišní křeče
— horečka
» bolesti hlavy
komplikace: dehydratace, oběhový kolaps, ev. u im unitní sla
bosti salmonelová sepse s metastatickým osídlením (endo
karditida, meningitida, artritida), přechodné bacilonosičství
— u břišního tyfu
— v diferenciálním krevním obraze leukopenie s absolutní eozi-
nopenií, častá norm ální sedimentace
— ev. | aminotransferázy
— izolace původce tyfu z hem okultury, v pozdějším průběhi
též kultivace stolice ( © pam atujte: u salmonelové enteriti
dy izolace prim árně z kultivace stolice!), sérotypizace podk
schém atu K aufm ann-W hite prostřednictvím antisér prali
povrchovým a flagelárním antigenům (O- a H- antigen), e*
lyzotypie, citlivost a rezistence na antibiotika
— sérologický průkaz signifikantně vyššího titru protilátek a
čtyřnásobného vzestupu titru protilátek ( © cave: protilátk|
se netvoří u původců enteritidy, při lokální infekci tenkéhl
střeva) J
— u salmonelové enteritidy ev. průkaz původce v kontaminovaní
potravě
— minimálně 3 negativní vzorky stolice k vyloučení další nakažlivosi
— pro břišní tyfus
— infekční střevní choroby jiné geneze
— pneumonie, miliární tuberkulóza, chřipka
— endokarditida
— malárie
— pro salmonelovou enteritidu
— otrava enterotoxiny obsaženými v potravinách
Terapie
— u břišního tyfu
— ciprofloxacin po dobu m inim álně 14 dní
— ev. cefalosporiny 3. generace, např. cefotaxim
— u trvalých bacilonosičů ciprofloxacin na 28 dní, ev. laktulóa
u bacilonosičů bakterie v tenkém střevě
— profýlakticky perorální živá vakcína či inaktivovaná vakrii
z V i-polysacharidu (antigen virulence) parenterálně i.m. <
s.c. (např. Typherix®)
— u salmonelové enteritidy
— substituce tekutin a elektrolytů, např. Elotrans®
— přechodně vyloučení stravy, s ústupem obtíží pom alu opi
její zavedení
u těžkých průběhů choroby či u im unitně oslabených j(
ců ciprofloxacin, ev. kotrimoxazol či ampicilin i.v. ( O caffl
užívání antibiotik zvyšuje pravděpodobnost trvalého bac*
nosičství > 6 měsíců!)
Infekční střevní choroby
151 4
4L23 Kampylobakterová enterokolitida_________________________ Poznámky
— horečnatá enterokolitida vyvolaná enterotoxiny

— orální přenos kontaktem se zvířaty či kontam inovaným i p o tra
vinami
— nejčastější výskyt v letních měsících
— inkubační doba 2-7 dní
Dnicky
— krátké nespecifické prodrom ální příznaky s bolestmi hlavy a kon
četin, horečka
— vodnaté, často též krvavě hlenovité průjm y (téměř vždy v průběhu
7 dní spontánně vymizí)
— kolikovité břišní bolesti
— komplikace: postinfekční reaktivní artritida, méně často syndrom
Guillana-Barrého
Jwgnostika
— izolace původce (většinou Campylobacter jejuni) z kultivace stolice
Jrerenciální diagnostika
— infekční střevní záněty jiné geneze
V spie
— substituce tekutin a elektrolytů
— u těžkých průběhů makrolidová antibiotika
O 4 Otrava enerotoxiny tvořenými bakteriemi v potravinách
— intoxikaci potravinam i způsobují většinou: Staphylococcus aureus ,

méně často Bacillus cereus či C lostridium perfringens
— přenos kontaminovanými potravinam i ( Q cave: toxiny Staphylo-
cus cereus či C lostridium p erfringens jsou term ostabilní!),
zdrojem infekce je většinou člověk, časté i postižení > 2 osob
— inkubační doba několik hodin
to k k y
— akutní začátek choroby s nauzeou, zvracením a průjm em , bez h o
rečky, většinou jen krátké trvání choroby, maximálně 2 dny
— ev. křeče v břiše
— komplikace: dehydratace, kolaps
Ha$nostika
* ev. průkaz enterotoxinů ze zbytků potravy

— infekční průjm ová onem ocnění, např. salmonelová enteritida
— intoxikace botulotoxinem (zároveň neurologické příznaky)
— otrava houbam i
— otrava těžkými kovy
Terapie
— náhrada tekutin a elektrolytů
4.2.5 Norovirové infekce
— nejčastější nebakteriální gastroenteritidy dospělých, většinou star

ších lidí, časté ve společně sdílených zařízeních
— vrchol výskytu v zim ních a jarních měsících
— aerogenní či feko-orální přenos
— inkubační doba: několik h odin až 2 dny
Klinicky
— nauzea a zvracení
— vodnatý průjem a křeče v břiše
— těžký pocit nem oci s bolestm i končetin a svalů
— ev. horečka
— komplikace: dehydratace, prolongovaný a chronický průběh
Diagnostika
— v krevním obrazu leukocytóza
— průkaz RNA či antigenů ve stolici
— intoxikace potravinam i
— salmonelová gastroenteritida
Terapie
— náhrada tekutin a elektrolytů
4.2.6 Shigelóza (bacilární úplavice)__________________________
— Shigella dysenterica (tvořící endotoxin a exotoxin), Shigella

Shigella fle x n eri a Shigella sonnei
— člověk je jediný rezervoár
— většinou im portované případy
— feko-orální přenos kontam inovanou vodou a potravinam i
rfekční střevní choroby
153 4
fimicky Poznámky
— vodnaté průjmy, u těžších průběhů s příměsí krve či hlenu
— bolesti břicha, tenezmy
— ev. horečka
— komplikace: značné ztráty tekutin a elektrolytů (endotoxin způ
sobuje ulcerace sliznice v tlustém střevě), oběhový kolaps (exo-
toxin), intestinální krvácení, perforace střeva, reaktivní artritida,
ev. hemolyticko-uremický syndrom
diagnostika
* izolace původce z rektálního stěru či z kultivace stolice na speciál
ních půdách (nutná krátká doba transportu!)
terapie
* symptomaticky náhrada tekutin a elektrolytů
— blokátory gyrázy či ampicilin i.v., ev. nastavení terapie podle an-
ňbiogramu ( O cave: neblokovat střevní motilitu!)
: ' Amébiáza
'■* infekce Entam oeba histolytica se m ohou manifestovat intestinálně

i extraintestinálně
— dověk je jediným rezervoárem, asi 10 % populace v (sub)tropech
ryiučuje amébové cysty stolicí ( © pam atujte: cysty jsou rezis
tentní k okolnímu prostředí a ke kyselé žaludeční šťávě!)
teko-orální přenos kontam inovanou pitnou vodou, syrovou zele
ninou a neoloupaným ovocem
— znkubační doba: 7-28 dní, inkubační doba amébového abscesu
několik měsíců až let
- klinicky většinou asymptomatická

- akutní amébiáza
— průjmy typu „malinového žele ‘
— bolesti břicha, tenezmy
— ev. horečka
— komplikace: chronicky recidivující kolitida, amébom střevní
stěny (tum orózní granulom atózní zánětlivá reakce), toxické
megakolon, intestinální krvácení, perforace tlustého střeva
s peritonitidou
- xnébový absces v játrech
— bolesti v pravém nadbřišku
— subfebrilie
— komplikace: perforace do pleurálního prostoru, perikardu,
břišní dutiny
— leukocytóza v krevním obraze
— tF W a C R P
— u jaterního abscesu ev. f aminotransferázy
— mikroskopický průkaz vegetativních forem m agna ve stolici (tm
fozoit v tzv. m inuta formě, po fagocytóze erytrocytů během invaai
do sliznice se nazývá forma magna), odlišení Entam oeba histofy
tica od nepatogenních druhů E. dospar a E. m oshkovskii možní
pouze prostřednictvím PCR
— u extraintestinální manifestace sérologický průkaz specifickýd
protilátek
— na sonografii břicha ev. zobrazení jednotlivého či m nohočetnýd
jaterních abscesů, převážně v pravém jaterním laloku, ev. CT
— infekční průjmová onem ocnění jiné geneze
— bakteriální jaterní absces
— echinokoková cysta
Terapie
— u amébové dyzenterie deriváty imidazolu (např. metronidazol) o
10 dní, ev. při perzistenci infekce dekontam inace střev parom]**
nem 15-25 m g/kg/d p.o. na 5 dní
— u amébového abscesu imidazolové deriváty a diloxanid, ev. punM
ce abscesu a injekce kontaktního amébicidu při hrozící p erfo n a
4.2.8 Cholera
— lokální infekce tenkého střeva způsobená Vibrio cholerae

— člověk je t.č. jediný známý rezervoár
— orální přenos kontam inovanou pitnou vodou, ev. mořskými p l i
dy a jinými potravinami; přímý feko-orální přenos z člověka ^
člověka
— inkubační doba: několik hodin až 5 dní
— letalita 1-5 %
Klinicky
— často klinicky asymptomatický průběh pouze s lehkým p r ů j m y
— m asivní průjm y (vzhledu rýžového odvaru) s velkou ztráflfl
tekutin, aktivací adenylátcyklázy enterotoxinem s n á sle d n ý
hypersekrecí a střevní hyperm obilitou
— zvracení
— křeče v lýtkách
— ev. hypotermie (až 20 °C)
— komplikace: exsikóza, hypovolemický šok, akutní ledvinové s e lh a l
otrava enterotoxinem s letálním koncem v průběhu několika h a f l
Infekční střevní choroby
155 4
■agnostika Poznámky
na mikroskopickém vyšetření nátěru stolice průkaz pohyblivých
kapkovitých tyčinek (transport stěru z rekta či stolice v peptono-
vém roztoku z důvodu možnosti vyschnutí)
— izolace původce kultivací ze stolice a typizace
ferapie
— tiž u podezření izolace pacienta
— náhrada tekutin a elektrolytů (při perorální rehydrataci 3,5 g NaCl,
US g bikarbonátu sodného, 1,5 g chloridu draselného a 20 g glu
kózy na litr vody)
podpůrná antibiotická terapie s chinolony či makrolidy
C profylakticky aktivní im unizace s orální živou či inaktivovanou
vakcínou
- I? Yersinióza
Yersinia enterocolitica a m éně často Yersinia pseudotuberculosis

způsobují u lidí průjm ovitá onem ocnění
^ orální přenos kontaktem se zvířaty (antropozoonóza) či konta
minovanými zvířecími potravinam i (např. mléko, syrové vepřové
maso)
* êičastěji v zimních měsících
I
* mkubační doba asi 10 dní
****
m a malých dětí často gastroenteritida
m starších dětí a mladistvých ev. akutní lymphadenitis mesenterica
fpseudoapendicitida)
průjem
I
kolikovité abdom inální bolesti
cv. horečka
komplikace: chronický průjem , m éně často sepse, postinfekční

■Etritida, erythem a nodosum
ika
K
:e původce ze stolice, střevní biopsie, mezenteriálních uzlin,
cn z krve
^ w ologický průkaz protilátek většinou proti Y. enterocolitica 0 : 9,
sespektive 0 : 3, či protilátek proti Y. pseudotuberculosis
t r ■ahrada tekutin a elektrolytů

^ I * těžkých
ií průběhů fluorochinolony, ev. cefalosporiny 3. generace
Poznámky 4.2.10 Kryptosporidióza
— Cryptosporidium parvum (obligátně intercelulární protozoa)

— orální přenos kontaminovanou potravou a vodou, méně často
z člověka na člověka, běžná dezinfekce rukou tohoto původci
nezahubí, proto je nutné důkladné mytí rukou; rezervoárem jsaa
domácí a užitková zvířata
— častější u HIV pozitivních pacientů a při profesním kontakt*
s užitkovými zvířaty, např. pečovatelé zvířat, veterináři
Klinicky
— vodnatý průjem (© pamatujte: u imunokompetentních osol
často asymptomatická či sama sebe limitující infekce; u imunaj
suprimovaných těžký a dlouhý průběh!)
— ev. bolesti břicha
— slabší horečka
— komplikace: dehydratace, malabsorpční syndrom, bronchoptáj
monální infekce
Diagnostika
— ev. | GGT a f AP u postižení žlučových cest
— ve stolici mikroskopický průkaz oocyst
— ev. průkaz antigenu ze vzorku stolice
— u HIV pozitivních pacientů atypická mykobakterióza, infekcí)
CMV, mikrosporidióza
Terapie
— léčba se omezuje na náhradu tekutin a elektrolytů v případě,
antiparazitární terapiie není dostatečně účinná
— u HIV pacientů je optimální antivirová terapie
4.3 Sexuálně přenosné choroby
4.3.1 HIV infekce a AIDS
— syndrom získané imunodeficience

— AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) je konečné stad iu ^
infekce virem HIV (human immunodeficiency virus) 1 či 2
— retrovirus obsahující RNA se váže na antigenní receptor CD d
(Th-lymfocytů, monocytů, makrofágů, epidermálních Langer- i
hansových buněk, mikroglií), tím je převážně lym focytotropJ
a neurotropní, pro průnik do cílové buňky mimo to ještě n u t j
koreceptor (CXCR4 či CCR5)
Sexuálně přenosné choroby
157 4
— v průběhu HIV infekce mutace viru in vivo s konsekutivními růz Poznámky

nými mutacemi u daného jedince
— pandemie šířící se od roku 1980 z centrální Afriky; v Evropě jsou
postiženi převážně homosexuální muži a i.v. drogově závislí, s n a
růstajícím výskytem též u heterosexuálů; na celém světě jedna
z nejčastějších infekčních příčin sm rti
— přenos pohlavním stykem (hlavními rizikovými faktory jsou pro-
miskuita a nechráněný pohlavní styk), přenos kontam inovanou
krví či krevním i produkty; ohrožení zdravotnického personálu
touto infekcí je velmi nepatrné, po píchnutí jehlou riziko infekce
maximálně 1,5 %; nakažení in utero, peripartálně a cestou m a
teřského mléka
— inkubační doba (až do vzniku anti HIV protilátek): 1-3 měsíce;
střední inkubační doba pro AIDS je asi 10 let (u perinatální in
fekce asi 5 let)
finicky
— rozdělení HIV infekce do stadií podle CDC (Center for Disease
Control) (tab.) (© cave: zpětné odstupňování v kategorii nepřed
pokládáme)
•■dělení HIV infekce do stadií podle CDC

«bdium Th-lymfocyty klinické kategorie
A B c
asymptomatické, symptomatické AIDS
akutní HIV infekce, (ne kategorie indikátor
lymfadenopatický A či C) nemoci
syndrom
>500 AT B1 Cl
200-500 A2 B2 C2
<200 A3 B3 C3
— příznaky klinické kategorie A

— akutní HIV infekce či akutní retrovirový syndrom (30 % všech
infikovaných, 1-6 týdnů po infekci) s nespecifickými celko
vými příznaky, např. horečkou, zduřením lymfatických uzlin,
splenomegalií, angínou, ev. makulopapulózním exantémem,
myalgiemi
— lymfadenopatický syndrom, (40 % všech infikovaných) s per-
zistujícím generalizovaným zduřením lymfatických uzlin (> 2
extrainguinální lymfatické skupiny, lymfatických uzlin > 3 m ě
síce), ev. seboroická derm atitida
— asymptomatické období latence (asi 10 let)
— příznaky klinické kategorie B
— subfebrilie
— chronický průjem
— orofaryngeální či vulvovaginální kandidóza
— orální leukoplakie
Poznámky bazilární angiomatóza (červené papuly velikosti špendlíkové

hlavičky způsobené Bartonella henselae)
— periferní neuropatie
— idiopatická trombocytopenická purpura
— příznaky klinické kategorie C (AIDS)
wasting syndrom (asi 15 % neléčených pacientů) s nechtěnou
ztrátou tělesné hm otnosti (>10 %), chronický průjem, horečka
a m alátnost
HIV asociovaná encefalopatie (15-20 % neléčených pacientů)
s pomalu progredující demencí (porucha koncentrace, porucha
paměti, deprese, porucha chůze, m éně často poruchy mikce)
— oportunní infekce
mozková toxoplazmóza s horečkou, bolestm i hlavy, zma-
teností, psychosyndrom em a křečemi
kryptosporidióza s vodnatým i průjm y a tenezmy
pneum onie způsobená P neum ocystis jirovecii (s 85 % nej
častější pneum onie u AIDS) s dušností, suchým kašlem
a subfebrilním i teplotam i
* kandidová ezofagitida s polykacími obtížemi, ev. retroster-
nálním pálením
• kryptokokóza s pneum onií a m eningoencefalitidou
* aspergilóza, histoplazm óza
• recidivující bakteriální pneum onie
atypické m ykobakteriózy (např. M ycobacterium a v iu m in-
tracellularé) s horečkou, h epatosplenom egalií, bolestm i
břicha a ztráto u h m o tn o sti
• TBC (asi 30 % všech příčin sm rti u AIDS pacientů) s čas
tějším těžkým m iliárním průběhem
• salm onelová sepse
• gastrointestinální, plicní, cerebrální a retinální infekce cf*
tom egalovirem (zodpovědná za oslepnutí u asi 30 % nelé
čených pacientů)
♦ herpes zoster v několika derm atom ech
* infekce h erpes sim plex virus s perzistujícím i, ulcerujícím i
an orektálním i či orofaryngeálním i puchýřky
• p ro g re siv n í m u ltifo k á ln í le u k en c efalo p atie (infekce JC
v irem )
— m alignity
K aposiho sarkom (vyvolán h u m an e h erp es virus H H V S)
s m u lticen trick ý m i hněd av ě fialovým i tu m o ry převážné
v čarách štěpitelnosti kůže a n a doln ích k ončetinách, e q
též na patře
* s EBV aso cio v an ý B -b u n ěčn ý n o n -H o d g k in ů v lymfon*j
lym fom y CNS
* k arcin o m cervixu
— u k o n n a tá ln í H IV infekce p ře d č a sn ý p o ro d , dystrofie, krank*j
fasciální dyzm orfie, k o rtik á ln í m ozk o v á atrofie a kalcifikovanl
m ozková ganglia, lym fo id n í in tersticiáln í p n e u m o n ie
Setuálně přenosné choroby
159 4
diagnostika Poznámky
- absolutní počet Th-lymfocytů [ (< 40 0 x l0 9/l), též prognostický
parametr (při Th < 200x1071 vysoké riziko vzniku AIDS); j Th/Ts
kvocient (CD4/CD8) (< 1,2/norma asi 21)
- průkaz HIV DNA v lymfocytech či virové RNA prostřednictvím
PCR v časné fázi infekce (před začátkem tvorby protilátek), ev.
určení virové nálože jako prognostický param etr a ke kontrole
terapie v průběhu choroby
- izolace viru je pro rutinní diagnostiku časově příliš náročná
- sérologický průkaz protilátek prostřednictvím HIV ELISA (scree-
nignový test) zpravidla 1 -3 měsíce po infekci; při pozitivním
výsledku verifikace prostřednictvím western blotu (konfirm ační
test)
- průkaz folikulární hyperplazie v rámci histologického vyšetření
z biopsie lymfatických uzlin při generalizované lymfadenopatii
- difuzní mozková atrofie na MR u HIV asociované encefalopatie
- na RTG hrudníku „mléčné" infiltráty bilaterálně u pneumocystové
pneumonie
: ferenciální diagnostika
- u akutní HIV choroby infekční m ononukleóza
• vrozené syndromy im unitních defektů
- získaná im unosuprese jiné geneze
>apie \
- vysoce aktivní antiretrovirová terapie (HAART) při klinických či
laboratorních příznacích im unitního defektu (© pam atujte: při
úspěšné HAART pokles virové replikace pod průkaznou hranici
v průběhu maximálně 6 měsíců)
— ev. výskyt zánětlivých chorob při úspěšné antiretrovirové te
rapii, tzv. im unitní rekonstituční syndrom; častým vedlejším
účinkem dlouholeté HAART je lipodystrofický syndrom
— monitorace terapie prostřednictvím virové nálože, počtu CD4
buněk, hladiny léků a testování rezistence
— kombinovaná terapie z m inim álně tří antiretrovirových léků
(m inim álně jedna substance by měla být schopná překonat
hematoencefalickou bariéru, např. zidovudin) (tab.)
- iéěba typických infekčních chorob při AIDS ( © pam atujte: pri
mární profylaxe při Th < 2 0 0 x l0 9/l)
— při toxoplazmóze klindamycin 4 x 600 m g/d i.v. či sulfadiazin
2 -4 g/d p.o. (ve 3 -6 jednotlivých dávkách) a pyrim etam in
(Daraprim®) 100 mg p.o. a kyselina folová 15 m g/d p.o. po
dobu až 2 měsíců; prim ární profylaxe: kotrim oxazol
— u pneumocystové pneum onie kotrimoxazol 3 x 40 mg/kg po
dobu min. 21 dní (též jako profylaxe recidivy; 480 mg/d), ev.
atovaquon či pentam idin infuze (inhalačně též jako profýlaxe
recidivy)
Poznám ky Vysokoaktivní antiretrovirová kombinovaná terapie u HIV infekce
nukieosidová-/ nenukleotidové inhibitory proteázy

nukleotidová analoga inhibitory reverzní
transkriptázy
zidovudin (AZT, Retrovir®) lopinavir/ritonavir (LPV/

a lamivudin (3TC, Epivir®) RTV, Kaletra®)
= CBV, Combivir®.
zidovudin (AZT, Retrovir®) efavirenz (EFV, Substiva®)

a emtricitabin (FTC,
Emtriva®)
tenofovir (TDF, Viread®) nevirapin (NVP,

a lamivudin (3TC, Epivir®) Viramune®)
tenofovir (TDF, Viread®) saquinavir (SQV,

a emtricitabin (FTC, Invirase®) a ritonavir (RTV.
Emtriva®) = FTC/TDF, Norvir®)
Truvada®
abakavir (ABC, Ziagen®) fosamprenavir (FPV,

a lamivudin (3TC, Epivir®) Telzir®) a ritonavir (RTV,
= 3TC/ABC, Kivexa® Norvir®)
abakavir (ABC, Ziagen®) indinavir (IDC, Crixivan*J

a emtricitabin (FTC, a ritonavir (RTV, Norvir*)
Emtriva®)
— u soorové ezofagitidy antim ykotika, např. flukonazol (Difhi-

can®) či itrakonazol, systémově
— u kryptokokózy flucytozin v kom binaci s am fotericinem &
u kryptokokové m en in g itid y m im o to flukonazol (např. Di-
flucan®) jednorázově 400 mg, poté 200 m g /d po dobu 3 w é \
síců
— u bazilární angiom atózy erytrom ycin či doxycyklin
— u atypických m ykobakterióz etam butol 1200 m g/d a k laritn ^
mycin 1000 m g/d a rifabutin 300 m g/d
u tuberkulózy kom binovaná tuberkulostatická terapie ( © pa
m atu jte: dát pozor na interakci rifam picinu a a n tire tro v iro ^
terapie, z tohoto důvodu u přednostnit rifabutin)
— u salm onelové sepse ciprofloxacin a ceftriaxon
— u CM V infekce gancyklovir (Cymeven®) 2 x 5 m g/kg i.v.
14 dní, poté 1 x 5 m g /k g /d (též jako profylaxe recidivy
AIDS), ev. cidofovir (Vistide®) či foskarnet, ev. hyperimm i3nm
globulin
— u h erp es zoster aciklovir (Zovirax®) 5 x 800 m g /d p.o.
10 dní, ev. při generalizaci 3 x 10 m g/kg/d i.v. na 14 dní,
hyperim unoglobulin a interferon (3
i
— u herpes sim plex infekce aciklovir (Zovirax®) 5 x 200 mgflfl
p.o. na 10 dní, ev. valaciklovir (Valtrex®) 2 x 500 m g/d p . a j
10 d ní či fam cyklovir 3 x 250 m g/d p.o. na 5 d ní
— p ři akcidenčním b o d n u tí o jehlu p o d p o řit krvácení, d ezinfek^
a antiretrovirová postexpoziční profylaxe lékem Kaletra®
•êpetické infekce
161 4
4.4 Herpetické infekce Poznámky
i *1 Infekce virem Varicellazoster
— iako prim ární infekci způsobuje většinou v dětství Varicella zoster

virus (VZV) plané neštovice (varicella) a následkem reaktivace
intracelulárně perzistujícího viru při om ezené im unitě vzniká
v dospělosti pásový opar (herpes zoster)
— varicella se vyskytuje nejčastěji mezi 3.-6. rokem, v 90 % případů
ve věku mladším 20 let
— herpes zoster vzniká většinou u starších jedinců či následkem osla
bené imunity, např. při malignitách, u lymfomu, leukemie, AIDS
d v rámci im unosupresivní terapie
— vysoce kontagiózní kapénková infekce či vzniklá přím ým kontak
tem (© pam atujte: pacient je infekční již 1 den před vznikem
ruchýřků a přetrvává až do odpadnutí krusty!)
G rk k y
— varicella
— horečka
— generalizovaný, na trupu akcentovaný exantém s rozmanitým
obrazem makulopapul, papul, vezikul a pustul („hvězdné nebe“)
— silný pruritus
— v průběhu týdne zaschnutí pustul a odpadnutí krust bez tvorby
jizev ( O cave: jizvy vznikají pouze při bakteriální superin-
řekci!)
— komplikace: kongenitální varicellový syndrom , perinatální
hemoragický exantém, otitis media, meningitida, m éně často
encefalitida, atypická pneum onie, ev. postižení vnitřních or
gánů u im unosuprim ovaných
— herpes zoster
— morfologický obraz exantému odpovídá varicelle, ev. s krváce
ním do vezikul; projevy jsou většinou omezeny na jeden či dva
derm atom y (perzistence viru ve spinálních gangliích)
— zpravidla vyléčení a tvorba jizev
— silné neuralgické bolesti
— ev. horečka
— komplikace: postherpetická neuralgie, zoster ophthalm icus
s poškozením rohovky, zřídka oslepnutí, zoster oticus, paréza
n. facialis, meningoencefalitida, myelitida, ev. při imunosupre-
si zoster generalisatus s postižením vnitřních orgánů (např.
pneumonie, hepatitida)
Ba§nostika
— serologický průkaz specifických protilátek
— u prim ární infekce IgM či více než čtyřnásobný vzestup titru
IgG protilátek
Poznámky — u herpes zoster z důvodu vysoké promořenosti nízká výpo

vědní hodnota
— ev. přímý průkaz původce (průkaz nukleové kyseliny, antigenu)
— infekce orthopoxviry
— eczema herpeticatum
— strophulus infantům
Terapie
— u nekomplikovaného průběhu symptomatická terapie, např. antí-
histaminika
— u imunosuprimovaných či oslabených pacientů aciklovir (Zovi-
rax®) 5 x 800 mg/d p.o., ev. u velmi těžkého obrazu 3 x 1 0 mg/kg
i.v. na 5-7 dní, ev. hyperimunní globulin a interferon f>
— u imunokompetentních pacientů valaciklovir (Valtrex®)
3 x 1000 mg/d p.o. na 7-10 dní
— při bakteriální superinfekci terapie antibiotiky
— u postherpetické neuralgie amitriptylin či desipramin, ev. anal-
getická terapie
— profýlakticky aktivní imunizace či při expozici pasivní imunizace
varizella zoster imunoglobuliny v průběhu 3-4 dní
4.4.2 Infekce virem herpes simplex________________________
— herpes simplex viry (HSV) způsobují horečnatou infekci s tvor

bou puchýřků na kůži a sliznicích v oblasti hlavy (HSV 1) a isa
genitálu (HSV 2)
— člověk je jediným rezervoárem (virus perzistuje v gangliovýil|
buňkách), v dospělosti promořenost virem > 95 %, HSV 2 asi 2011
— přenos kapénkově či kontaktem (HSV 1 orálně, HSV 2 sexuálač
či perinatálně)
— inkubační doba pro primoinfekci HSV 1: 2-12 dní
Klinicky
— herpes simplex 1. typu (HSV 1)
— z více než 90 % probíhá asymptomaticky
— většinou u malých dětí ve formě bolestivé aítózní stomatitm
(gingivostomatitis herpetica), lymfadenitida, horečka
— při endogenní reaktivaci periorálně tvorba puchýřků ( m l
divující herpes labialis u 30 % všech lidí), vyvolán h o r e č b j
infekcí, osluněním, stresem atd.
komplikace: keratoconjunctivitis herpeticata, paréza n. fadaferf
eczema herpeticatum u atopického ekzému, benigní m ening*
da, herpetická encefalitida se syndromem temporálního la k H
a Wernickeho afázií (nejčastější virová encefalitida), ev. těžký p J
neralizovaný průběh u imunosuprimovaných, HSV p n e u m o J
>ierpetické infekce
163 4
— herpes simplex 2. typu (HSV 2, herpes genitalis) Poznámky

— konnatální herpetická sepse s generalizovanými puchýřky,
krvácením do kůže, hepatosplenomegalií a ikterem, encefa
litidou, horečkou (Q cave: z důvodu vysoké letality profy-
lakticky porod císařským řezem u floridního herpes genitalis
téhotných!)
— u dospělých v 50 % případů klinicky asymptomatický průběh,
jinak bolestivé puchýřky s ulceracemi, regionální lymfadeni-
tida, ev. horečka
— u $ vulvovaginitis herpetica, ev. dysurie, horečka
— u <S herpes progenitalis
— komplikace: anurie
ftagnostika
■» přímý průkaz HSV antigenů či DNA
— ev. izolace viru z puchýřků či ulcerací
sérologický průkaz specifických IgM protilátek při primoinfekci
isérokonverze)
— íierpangína (infekce virem coxsackie A)
«— keratokonjunktivitida způsobená adenovirovou infekcí
| p» b herpes genitalis jiné sexuálně přenosné choroby či uretritida
f c p ie
lokálně aciklovirová mast (též jako oční mast při keratoconjuncti-
Titis herpetica)
ii herpes genitalis či při těžkém průběhu aciklovir (Zovirax®)
5 x 200 mg/d p.o. na 10 dní či famcyklovir 3 x 250 mg/d p.o.
na 5 dní
^ t herpetické encefalitidy aciklovir (Zovirax®) 3 x 1 0 mg/kg/d i.v.
na 14 dní
^L3 Infekce virem Epsteina-Barrové (infekční mononukleóza)
K virus Epsteina-Barrové (EBV) způsobuje akutní horečnatou in

jekci („žlázová horečka")
^ afco receptor pro EBV slouží CD21 na nazo- a orofaryngeálních
qňteliích a B-lymfocytech
m vrchol výskytu u mladistvých, promořenost EBV do věku 30 let
■ >95%
přenos kontaktem se slinami
í snkubační doba: 14-21 dní
Prsmalých dětí většinou asymptomatická

dospělých
p *do:
Poznámky — faryngitida, angína s bělavými povlaky

—lymfadenopatie
—horečka
—bolesti hlavy a končetin
ev. hepatosplenomegalie, ev. ikterická hepatitida
— ev. petechiální enantém na patře
— u AIDS orální vlasatá leukoplakie
— komplikace: výjimečně ruptura sleziny, meningoencefalitida, myo-
karditida, TINU syndrom (tubulointersticiální nefritida a uveiii-
da), chronická mononukleóza, u imunodeficitních jedinců polf-
klonální lymfoproliferativní onemocnění B-lymfocytů, malignity
asociované s EBV (B-buněčný lymfom u AIDS pacientů, nazofi*
ryngeální karcinom, Burkittův lymfom)
Diagnostika
— v diferenciálním krevním obraze leukocytóza, monocytóza, atw
pická lymfocytóza (Pfeifferovy buňky), lehká granulocytopenie
a trombocytopenie, u chronických forem ev. hemolytická anémi^
a l pom ěru CD4/CD8
— při postižení jater f aminotransferázy
— pozitivní Paulova-Bunnellova reakce (aglutinace ovčích erytrocyll
heterofilními IgM protilátkami)
— sérologický průkaz anti-VCA (viral apsid antigen) - a anti EAII
(early antigen difuse) - IgM a IgG-protilátek u čerstvé infekcJ
po prodělané infekci zvýšený titr anti-VCA a anti-EBNA (EB^
nuclear antigen)-IgG
— streptokoková angína, Plautova-Vincentova angína, difterie, C M ^
infekce
— akutní HIV infekce
— agranulocytóza
— akutní leukemie, maligní lymfomy
Terapie
— symptomatická (© cave: lékové exantémy po podání a m in o fj
nicilinu, např. amoxicilinu, ampicilinu)
4.4.4 Cytomegalovirová infekce___________________________
— cytomegalovirus (CMV) způsobuje intrauterinní malformace a

partálně akutní horečnatou infekci se zduřením lymfatických
— rizikovou skupinou pro postpartální CMV infekci jsou
ti s poruchou im unity v rámci maligních chorob (
nemoc, non Hodgkinův lymfom, leukemie), s AIDS či
nou poruchou imunity, pacienti na im unosupresivní
transplantaci orgánů
(tepetické infekce
165 4
nejčastější konnatální virová infekce, po celý život perzistuje v lid Poznámky

ských buňkách, prom ořenost populace CMV je asi 50 %
Smeky
— u konnatální CMV infekce předčasný porod, hydrocefalus, m oz
kové kalcifikace, chorioretinitida, hepatosplenomegalie, hepatiti
da, dlouhodobě ikterus, hemolytická anémie a trombocytopenie,
častá pozdější postižení, např. poruchy sluchu, mentální retardace
— u im unokom petentních dospělých
— většinou bez klinických příznaků (> 90 % případů)
— — ev. horečka
— cervikálně akcentovaná lymfadenopatie
— ev. lehká hepatitida
** u imunosuprimovaných pacientů m im o to myalgie, artralgie, re-
tinitida, encefalitida, těžká intersticiální pneum onie (častěji po
alogenní transplantaci kostní dřeně), CMV kolitida s ulceracemi
japnostika
^ v diferenciálním krevním obraze leukopenie s relativní lymfocy-
lózou, atypickými lymfocyty, ev. trom bocytopenie
r* při podezření na infekci během těhotenství prenatální diagnostika
s průkazem virové DNA a specifických IgM protilátek v plodové
Todě, respektive u novorozence v sekretu z hrtanu a v moči
« postpartální infekce sérologický průkaz specifických IgM p roti
látek při primoinfekci (sérokonverze), v rámci reaktivace f titr
IgG, ev. znovu průkaz IgM ( © pam atujte: titr nevzrůstá při
'Tažné imunosupresi!); přím ý průkaz virové DNA, respektive
antigenu či izolace viru z moči, krve či z bronchoalveolární laváže
t bioptickém materiálu histologický průkaz intersticiálního lymfo-
piazmocytického zánětu s obrovskými buňkam i s virovými inklu-
zemi („soví oči“)
> na fundoskopii „cotton-wool“ exsudát a krvácení do sítnice
jSerenciální diagnostika
p mononukleóza
i* HIV infekce
*sapie
W a im unokom petentních dospělých jedinců není terapie nutná
při podezření na infekci v průběhu těhotenství postexpoziční dáv
ka hyperim unních globulinů
t 3 a im unosuprim ovaných pacientů ganciklovir (Cymeven®) 2 x
5 mg/kg i.v. na 14 dní, poté 1 x 5 m g/kg/d (též k profylaxi recidivy
m AIDS), ev. cidofovir (Vistide®) či foskarnet, ev. hyperim unní
flobulin
a CMV retinitidy valganciklovir (Valcyte 450®) 2 x 900 m g/d p.o.
na 21 dní
Poznámky 4.5 Další infekční choroby

4.5.1 Kandidózy_______________________________________________
— většinou Candida albicans (kvasinka)

— častá kolonizace bez vzniku onem ocnění
— se vznikem nemoci často u im unosuprim ovaných/im unoder .
entních pacientů
Klinicky
— mukokutánní: soor sliznice dutiny ústní/jícnu, interdigitální,
tertriginózní, „plenková derm atitida“
— systémová: kandidemie, kandidová sepse s diseminovanou v i '.
rální kandidózou (pneum onie, endokarditida atd.)
Diagnostika
— kultivace či průkaz antigenů v krvi, bronchiálním sekretu, m
— průkaz protilátek prostřednictvím hemaglutinace či imunoť. _
rescence
Terapie
— u sooru dutiny ústní lokálně nystatin či amfotericin B (pozn.: : ■„-
ciánová violeť - roztok)
— systémově flukonazol 400 m g/d (např. Diflucan®), itrakon_
200 mg/d, ev. amfotericin B
4.5.2 Aspergilóza____________________________________________
— většinou Aspergillus fu m ig a tu s (plíseň)

— inhalace houbových spór (vyskytují se v seně, kompostu, k .
nové zemině atd.)
Klinicky
— alergická bronchopulm onální aspergilóza: bronchiální a-:~
exogenní alergická alveolitida
— aspergilom
— invazivní pulm onální aspergilóza
— komplikace: otomykóza, keratitida, endokarditida
Diagnostika
— u alergické bronchopulm onální aspergilózy eozinofilie, | ce -
IgE, | specifické IgE
— u aspergilomu na RTG hrudníku oválné ložisko, ev. s kavei: .
— u aspergilové pneum onie invazivní aspergilóza na histologie •: -
vyšetření plicní tkáně
— mikrobiologická diagnostika
Další infekční choroby
167 4
Jrferenciální diagnostika Poznámky

— eozinofilní pneum onie
syndrom Churga-Straussové
feapie
— itrakonazol, u invazivní aspergilózy posakonazol (Noxafil®)
— kaspofungin (Cancidas®), 70 mg první den, v dalším prů b ěh u
50 m g/d
153 Kryptokokóza______________________________________
p» Cryptococcus neoform ans (kvasinka)

— výskyt v zemi a ptačím trusu
V častá oportunní infekce u AIDS
feucky
— pneum onie
— meningoencefalitida
štika
^
âpie
xobiologická diagnostika
I— áucytozin v kom binaci s am fotericinem B

^ ii kryptokokové m eningitidy flukonazol (např. Diflucan®)
s « - Toxoplazmóza
m sanrci (např. myš, prase, ovce, kráva) a člověk jsou mezihostitelé,

kočka je konečný hostitel (vylučuje infekční oocysty stolicí) vývo-
íového cyklu Toxoplasma gondii (intracelulární protozoa)
» prom ořenost obyvatel je asi 70 %, perzistence původce ve formě
metabolizujících bradyzoí (pseudocyst)
—* orální přenos většinou přes cysty vyskytující se v syrovém vep
řovém mase či kočičím trusu, respektive kontam inovanou ze
leninou; diaplacentární přenos při prim árn í infekci v prů b ěh u
sěhotenství
— žikubační doba: několik dní až týdnů
TP *a.im
* unokom petentních dospělých probíhá infekce většinou asym-
ptomaticky
— zřídka zduření lymfatických uzlin (1 % případů)
— horečka
— cefalgie a myalgie
Poznámky — malátnost
— velmi zřídka uveitida a hepatitida
— u imunosuprimovaných pacientů či AIDS častá reaktivace latentní
infekce
mozková toxoplazmóza (nejčastější infekce CNS u pacient*
s AIDS)
— septický rozsev
— intersticiální pneum onie
— myokarditida
— po transplacentární infekci
vnitřní hydrocefalus, mikrocefalus, intrakraniální zvápenatílÉ
ložiska
— chorioretinitida
— hepatosplenomegalie, ikterus
— intersticiální pneum onie
— myokarditida
— potrat, porod m rtvého plodu
ev. pozdní komplikace: mentální retardace, epilepsie, retin®-
chorioiditida, hluchota
Diagnostika
— sérologický průkaz specifických IgM protilátek či signifikM il
ní vzestup titru IgG prokazují čerstvou infekci; perzistující IgGj
protilátky prokazují prodělanou infekci před lety (Sabinova-Felfl
m anova reakce, aglutinační test, nepřím á imunofluorescencM
( © pam atujte: séronegativní těhotné ženy by měly být k v ^
loučení primoinfekce sledovány po dobu 2 měsíců!)
— u im unosuprim ovaných pacientů průkaz původce z li k v o r a í
krve, ev. průkaz DNA ( O cave: IgM protilátky a sig n ifik a iB
vzestup titru IgG mohou chybět u imunosuprimovaných jedineM
— na histologii lymfatických uzlin průkaz lymfadenitidy s ložňftq
epiteloidních buněk
— pom ocí CT či MR se prokáží při mozkové toxoplazmóze intn-j
cerebrální abscesy s kruhovitým nahrom aděním kontrastní l i d i
— v rámci prenatální diagnostiky průkaz toxoplazmové DNA, e v „ 4
IgM protilátek v plodové vodě či fetální krvi
Terapie
— u im unokom petentních osob s chronicky latentní to x o p lazm ó i^
není nutná žádná terapie
— u im unosuprim ovaných pacientů a AIDS kombinovaná te n f fl
s pyrim etam inem , kyselinou listovou a sulfadiazinem po dflM
m inim álně 4 týdnů, udržovací terapie > 6 měsíců
— u primoinfekce v těhotenství do doby 16. týdne gravidity s p irf
mycin na 4 týdny, od 16. týdne gravidity pyrimetamin, k y sefe|
listová a sulfadiazin ve čtyřtýdenních intervalech
— u AIDS pacientů od počtu CD4 lymfocytů < 2 0 x l0 9/l p r o f y l^
ticky kotrimoxazol
169 4
<■5.5 Lymeská borelióza Poznám ky
— přenos Borrelia burgdorferi přisátím klíštěte (ixodes ricinus)

— vrchol výskytu v letních měsících; ubikvitní rozšíření ve střední
Evropě
— klinicky relevantní infekce po asi 4 % kousnutí klíštětem
Ifeiicky
— rozdělení do stadií na základě klinických příznaků (tab.) ( O cave:
první manifestace infekce je možná v jakémkoliv stadiu!)
stadia lymeské boreiiózy

inkubační klinické příznaky
doba
V (lokalizovaná < 2 měsíce erythema chronicum migrans s centrálním
infekce) vyblednutím, lymfadenitida, horečka
diseminovaná < 1 rok lymfocytární Bannwarthova
infekce) meningoradikulitida, ev. paréza n.facialis,
meningoencefalitida, myelitida, myokarditida,
ev. AV blok, lymeská artritida (oligo- či
monoartritida velkých kloubů)
^chronická > 1 rok polyneuropatie, encefalomyelitida,
infekce) acrodermatitis chronica atrophicans
^gnostika
— tčasném stadiu sérologický průkaz specifických IgM protilátek
pouze u 50 % případů, od II. stadia se daří průkaz protilátek té
měř vždy, ve stadiu III vysoký titr IgG protilátek (m ožná zkřížená
reakce s Treponem a pallid u m )
— při neurologických příznacích průkaz pleocytózy likvoru (boreli-
c řrí DNA se nedá z likvoru jistě prokázat)
— průkaz boreliové DNA prostřednictvím PCR z biopsie kůže, z moči
d synovie
Brênciální diagnostika
— roztroušená skleróza
— artritida, polyneuropatie a m eningitida jiné geneze
VaCHe
— stadiu I doxycyklin 200 m g/d na 14-21 dní, alternativně amo-
ň rilin 3 x 1 g/d, u alergií erytrom ycin 3 x 0,5 g ( © pam atujte:
: trn tro la úspěšnosti terapie negativním průkazem antigenů, re
spektive původce v moči!)
— má n . stadia ceftriaxon 1 x 2 g/d i.v. na 4 týdny
— «*: postexpoziční profylaxe po kousnutí klíštětem: jednorázově
áoxycyklin 200 mg
Poznámky 4.5.6 Klíšťová jaroletní meningoencefalitida
— přenos viru při kousnutí klíštětem (Ixodes ricinus)

— přirozeným rezervoárem jsou myši
— nejčastější v letních měsících; endemické oblasti
— u meningoencefalitidy letalita asi 1 %
Klinicky
— v 70 % případů probíhá chřipková infekce asymptomaticky
— chřipkovité příznaky u asi 30 % infikovaných
— po několikadenním intervalu bez teplot druhý vzestup horeclj
u asi 10 % infikovaných
— meningitida, meningoencefalitida
— meningomyelitida
— zřídka chabé parézy
většinou úprava ad integrum v průběhu 2 týdnů
Diagnostika
— sérologický průkaz specifických IgM protilátek
— v likvoru průkaz pleocytóyzy, ev. izolace viru či průkaz DNA
— meningoencefalitida jiné geneze
Terapie
— symptomatická
— při zvýšeném expozičním riziku (např. lesníci) profýlakticky é f
tivní imunizace s inaktivovanou vakcínou
4.5.7 Bakteriální (hnisavá) meningitida______________________
— bakteriální infekce mozkových blan, často s postižením c e n ti^

ního nervového systému (meningoencefalitida)
— nej častější původci
u kojenců streptokoky, Listeria monocytogenes, E. coli
u malých dětí meningokoky (převážně skupiny B a C), pncm
mokoky, Haemophilus influenzae
— u dospělých pneumokoky, meningokoky, stafylokoky, g n ^
negativní bakterie
— rezervoárem meningokoků a pneumokoků je člověk (nosohltaJ
resp. plíce, vedlejší nosní dutiny, střední ucho), na celém světěm
vyskytující meningokoková meningitida s častými epidem ieJ
meningokoka skupiny A (obzvláště v „meningokokovém p á s r a g
největší výskyt v dětství a u mladistvých
— přenos kapénkovou infekcí u meningokokové meningitidy, h d
matogenně u pneumokokové pneumonie, ev. per co n tin u itatJ
171 4
u otitidy či sinusitidý, ev. přím á infekce u otevřeného mozkově- Poznámky

-lebečního traum atu
— inkubační doba: několik dní
— letalita meningokokové m eningitidy asi 10 %, pneum okokové
m eningitidy asi 25 %
Klinicky
— náhlý začátek se silným pocitem nemoci
— silné bolesti hlavy
— ztuhnutí šíje
— nauzea, zvracení
— citlivost na světlo
— ev. horečka a zimnice
— apatie, poruchy vigility
— ev. fokální křeče
— u meningokokové meningitidy ev. septické šíření s petechiálními
kožními lézemi (většinou na bércích)
— komplikace: edém mozku, hydrocefalus, mozkový absces, trom bó
za sinus venosus, fulm inantně probíhající meningokoková sepse
(Waterhouseův-Friderichsenův syndrom) s diseminovanou intra-
vaskulární koagulací, m nohočetné orgánové selhání a nekróza
nadledvin
Diagnostika
— při tělesném vyšetření pozitivní m eningeální příznaky
— při pasivní elevaci extendované dolní končetiny vyzařování
bolesti do hýždě a dolní končetiny (Lasěgueův příznak)
— při pasivní elevaci extendované dolní končetiny dojde k aktivní
flexi kolene (Kernigův příznak)
— při pasivním předklonění šíje dojde k reflexní flexi v kolenou
(Brudzinského příznak)
— v krevním obraze leukocytóza
— TFW ,CRP
— časná lumbální punkce po vyloučení zvýšeného nitrolebního tlaku
(oční pozadí, CT, ev. MR); u neuropsychických příznaků ev. též
bez vylučovací diagnostiky
— u bakteriální m eningitidy zkalený mozkomíšní mok
mikroskopický průkaz koků v nátěru z krevního moku
— kultivace původce, průkaz antigenů a DNA
— v rámci diagnostiky likvoru ] tlak, j granulocyty (počet buněk
> 1000/|il), [ glukóza (< 1,7 mmol/1), f koncentrace bílkovin
(> 1,20 g/l), | laktát (> 3,5 mmol/1)
— ev. kultivace původce z krve při septickém průběhu
— sérologický průkaz specifických IgM protilátek či signifikantní
nárůst jejich titru
• RTG hrudníku, ORL konzilium, výtěr z krku k vyloučení ložiska

— virová meningoencefalitida, např. HSV, VZV, CMV, HIV, FSME,
spalničky, příušnice, coxsackie či echoviry
— tuberkulózní meningitida
— migréna
— cévní mozková příhoda
— nádory
Terapie
— izolace pacienta při podezření na meningokokovou meningitidn
— cefalosporiny 3. generace (např. ceftriaxon, cefotaxim) a ampicilin,
ev. ceftriaxon a rifampicin, respektive vankomycin při rezistend
na penicilinová antibiotika
— u nozokomiálně získané meningitidy vankomycin a meropenem
— ev. iniciálně kortikosteroidy u pneumokokové meningitidy
— u příznaků zvýšeného nitrolebního tlaku zvýšené polohování tru p *
manitol 50 mg i.v. každých 6 hodin, ev. intubace a umělé dýchání
— u meningokokové meningitidy chemoprofylaxe osob, které byi*
v úzkém kontaktu s nemocným, rifampicin 2 x 600 m g/d p.o. na
2 dny, ev. ciprofloxacin 500 mg/d
— profylakticky aktivní imunizace před cestou do endemických ob
lastí s konjugovanou vakcínou na meningokoka C a tetravalentni
polysacharidovou vakcínou ( O cave: proti meningokokovi ska|
piny B není vakcína)
— očkování proti pneumokokovi, H aem ophilus influenzae typu ^
a meningokokovi před splenektomií
4.5.8 Malárie
— horečnatá infekční choroba způsobená prvoky

— Plasm odium falciparum (malaria tropica)
— P lasm odium vivax/ovale (malaria tertiana)
— P lasm odium malariae (malaria quartana)
— na celém světě nejčastější infekční choroba; m im o Afriku nejcai
těji im portovaná z tohoto kontinentu
— přenos je nejčastější kom áry (samičky komára rodu A nophek^
v tropických a subtropických endemických oblastech
— sporozoiti ze slin komára rodu Anopheles -> krevní oběh človM
-> jaterní buňka nepohlavní rozm nožování prim ární ja ttn
ní schizonti -> uvonění merozoitů do krevního oběhu osídlen
erytrocytů -> asexuální rozmnožování zánik erytrocytů (po 4$k
u P lasm odium falciparum a Pl. vivax/ovale , po 72 h u Pl. ma i J
riae) -> nové osídlení dalších erytrocytů uvolněnými parazity i
gametocyty -> během kom ářího vpichu jejich příjem do ž a lu d J
komára rodu Anopheles -> pohlavní rozmnožování -> s p o r o q j
(oocysta) -> slinná žláza komára rodu Anopheles
Daáší infekční choroby
173 4
■ akky Poznámky
- klinické příznaky se začátkem zániku erytrocytů (způsobené pa
razity)
- iniciálně chřipkové celkové příznaky, např. horečka se zimnicí,
bolesti hlavy a končetin, ev. kašel
- hepatomegalie s bolestmi pravého podbřišku, ev. ikterus
- nauzea a zvracení, průjem
- ev. hemolytické krize s hnědou močí
- typické horečnaté stavy každý 2. či 3. den (u malaria tertiana, re
spektive malaria quartana), fudroyantní průběh u malaria tropica
s nepravidelnými horečkami (© pam atujte: u Pl. falciparum
není rozmnožování parazitů synchronní!)
- komplikace: u malaria tropica multiorgánové selhání se somno-
lencí, kómatem, plicním edémem, akutním ledvinovým selháním
a oběhovým šokem (porucha mikrocirkulace následkem zvýšené
buněčné adherence parazity zasažených erytrocytů), rekrudescen-
ce (opětovná symptomatologie v průběhu několika týdnů u mala
ria tropicana a malaria quartana), recidivy (po měsících a letech
u malaria tertiana)
Kagnostika
- v krevním obraze hemolytická aném ie, trombocytopenie, ev. leu-
kopenie
•» u akutní malaria tropicana norm ální sedimentace
* LD, [ haptoglobin
- ev. | aminotransferázy, f bilirubin
- hypoglykemie
^ ev. | kreatinin
k hemoglobinurie
- na krevním nátěru z „tlusté kapky“ (jednoduchá metoda k nahro
madění parazitů!) průkaz intraerytrocytárních plazmodií ( O cave:
r.utné opakované vyšetření v závislosti na hustotě parazitů!)
— v erytrocytech přítom nost mladých prsténkovitých parazitů
— u P l vivax Schuffnerovo tečkování erytrocytů
— u P l malariae tmavý pruh v erytrocytech (u malaria tertiana
a quartana je postiženo < 2 % erytrocytů)
— u P l falciparum půlměsícovitý makrogametocyt v erytrocytech
(u malaria tropica m ohou být postiženy všechny erytrocyty)
» sérologický průkaz anti plazmodiových protilátek dokládá d ří
ve prodělanou infekci (omezená klinická relevance v diagnostice
akutních atak malárie, jelikož titr vzrůstá až 7-10 hodin po za
čátku nemoci)
k p ie
podpůrná terapie, např. přísun tekutin, doplňování elektrolytů
p* specifická terapie malárie
- u malaria tertiana a malaria quartana nejprve chlorochin (De-
lagil*), poté prim aquin (© cave: masivní hemolýza při ne-
Poznámky dostatku glukóza-6-fosfát dehydrogenázy!); prim aquin pí

oproti chlorochinu, též proti jaterním formám, je ale k dc
losům
pouze v mezinárodních lékárnách
— u nekomplikované malaria tropica proguanil a atovaquon (M » |
larone®) či meflochin, ev. artem ether a lum efantrin
u komplikované malaria tropica chinin v kombinaci s d o if-
cyklinem, ev. vým ěnná transfuze u vysoké parazitemie
— profylaxe malárie ( © cave: není úplnou ochranou!) či „stanij
by medikace
— expoziční profylaxe, např. moskytiéry, repelenty
— chemoprofylaxe
chlorochin jen v malarických oblastech bez výskytu P L fm k
ciparum či bez známých rezistencí (1 týden před cestou
do doby 4 týdnů po cestě do rizikové oblasti)
m eflochin v oblastech m alárie se znám ou rezistencí
chlorochin (3 týdny před cestou, až do doby 4 týdny
příjezdu z m alarické oblasti) či proguanil a atovaqi
(1 -2 dny před příjezdem , do doby 1 týdne po odj
z malarické oblasti), ev. doxycyklin
aktuální údaje k chemoprofylaxi jsou k dispozici v d
ručení k zamezení malárie - od Společnosti pro tropi
medicínu a m ezinárodní zdraví (http://www.dtg.mwn.
či v doporučení C entra pro cestovní m edicínu (CRM
Příručka pro cestovní medicínu, http://crm .de)
175 5
5.1 Choroby jíc n u ..................................... ..............................................................177

5.1.1 Z vracení........................................... ...............................................177
5.1.2 A chalázie........................................................................................ 178
5.1.3 Gastroezofageální refluxní choroba
(gastroesophageal reflux disease, G E R D ).................................. 179
5.1.4 Hiátová h e rn ie .......... .....................................................................180
5.1.5 E zofagitida.......................... ...........................................................181
5.1.6 Jícnový d iv e rtik l................................. ...........................................182
5.1.7 Karcinom jíc n u .............................................................................. 182
5.2 Choroby žaludku.............................................................................................. 184
5.2.1 Akutní g a stritid a................................................... ........................184
5.2.2 Chronická g astritid a..................................................................... 185
5.2.3 Gastroduodenální vředová ch o ro b a........................................... 186
5.2.4 Gastrointestinální k rv á c e n í......................................................... 188
5.2.5 Karcinom žaludku ................................. .......................................190
5.3 Choroby s tře v ................................................................................................... 193
5.3.1 P rů je m ............................................................................................ 193
5.3.2 Obstipace ....................................................................................... 195
5.3.3 M eteorizm us................................. .................................................196
5.3.4 Malasimilační syndrom ............................................................... 197
5.3.5 Glutensenzitivní enteropatie (celiakie, celiakální sp ru e )......... 198
5.3.6 Whippleova choroba (lipodystrophia intestinalis)..... ..............199
5.3.7 Intolerance laktózy........................................................................ 200
5.3.8 Syndrom ztráty žlučových kyselin
(malabsorpce žlučových kyselin)................................................ 201
5.3.9 Exsudativní enteropatie .............................. .................................202
5.3.10 Meckelův d iv e rtik l........................................................................ 202
5.3.11 Nádory tenkého stře v a ................................................................. 203
5.3.12 Crohnova nemoc (enterocolitis regionalis Crohn) .................. 203
5.3.13 Ulcerózní kolitida ......................................................................... 205
5.3.14 Syndrom dráždivého tračníku (colon irritable)......... .............. 208
5.3.15 Divertikulóza, divertikulitida...................................................... 209
5.3.16 Polypy tlustého střev a................................................................... 210
5.3.17 Kolorektální karcinom ................................................................. 211
5.4 Onemocnění p an k re a tu .................................................................................. 214
5.4.1 Akutní p an k reatitid a.................................................................... 214
5.4.2 Chronická p ankreatitida.............................................................. 216
5.4.3 Mukoviscidóza (cystická fibróza) ............................................... 218
5.4.4 Karcinom pankreatu..................................................................... 219
!í lí li ti ti lí ií Lí E
Neuroendokrinní tu m o ry ............................................................................
5.5.1 Neuroendokrinní tum ory tenkého, tlustého střeva a rekta ...
5.5.2 Inzulinom ....................................................................................
5.5.3 Gastrinom (Zollingerův-Ellisonův sy n d ro m )........................
Onemocnění ja t e r .........................................................................................
5.6.1 Virová hepatitida A ....................................................................
5.6.2 Virová hepatitida B ....................................................................
5.6.3 Virová hepatitida C ....................................................................
5.6.4 Další formy virových hepatitid (hepatitidy D a E) ................
5.6.5 Autoimunitní h e p a titid a...........................................................
5.6.6 Nealkoholické ztukovatění jater
(NAFDL, nonalcoholic fatty liver disease)
a nealkoholická steatohepatitida (NASH) ..............................
5.6.7 Toxické alkoholické postižení ja te r ..........................................
5.6.8 Toxické hepatopatie...................................................................
5.6.9 Hemochromatóza ......................................................................
5.6.10 Wilsonova nemoc (hepatolentikulární degenerace) .............
5.6.11 Gaucherova c h o ro b a..................................................................
5.6.12 Deficit an titry p sin u ...............................................................
5.6.13 Cirhóza ja t e r ...............................................................................
5.6.14 Portální hypertenze .................................................................. .
5.6.15 Hepatická encefalopatie...........................................................
5.6.16 Akutní jaterní selh án í...............................................................
5.6.17 Hepatocelulární karcinom (HCC, hepatom) ........................
Onemocnění žlučových c e s t......................................... ..............................
5.7.1 Primární sklerózující cholangitida (P S C )..............................
5.7.2 Primární biliární cirhóza (PBC) .............................................
5.7.3 Cholelitiáza (vč. cholecystitidy a cholangitidy) ....................
5.7.4 Karcinom žlučníku ...................................................................
5.7.5 Karcinom žlučových cest (cholangiocelulární karcinom,
C C C )................................................................................................2*1
O ioro by jícnu
177 : 5
3.1 Choroby jícnu Poznámky
1.1.1 Zvracení
- možné příčiny
— gastrointestinální poruchy průchodu, např. stenóza pyloru,
duodenální stenóza, mechanický ileus
— jiné gastrointestinální poruchy, např. žlučová kolika, gastro-
enteritida, pankreatitida, vředová gastroduodenální nemoc,
ileus, syndrom přívodné kličky po operaci žaludku Billroth II,
achalázie, Zenkerův divertikl, horní gastrointestinální krvá
cení
— centrálně nervové, např. meningitida, encefalitida, nádor m oz
ku, zvýšený nitrolební tlak
— vestibulární, např. Ménierova nemoc, kinetózy
1 — poruchy metabolizmu, např. diabetická ketoacidóza, uremie
— podm íněné bolestí, např. ledvinová kolika, infarkt myokardu
1 — lékově toxické, např. alkohol, cytostatika
— těhotenství (asociováno s beta hCG)
— poruchy příjm u potravy typu anorexia nervosa, bulimie
fcid ty
- iLauzea, dávení, zvracení (emesis)
^ komplikace: aspirace, dehydratace, elektrolytová dysbalance, ev.
metabolická alkalóza, ev. krvácení z varixů
H* syndrom Malloryho-Weissův (trhlina ve sliznici v oblasti dolního
Senového svěrače) s epigastrickými bolestmi a hematemézou
t Boerhaavův syndrom (ruptura dolní části jícnu) se zničujícími
retrosternálními bolestmi, ev. šokovou symptomatologií, medias-
íinální/kožní emfyzém, u mediastinitidy v průběhu horečka
bfnostika
detailní anamnéza
*- sonografie břicha
►lA oratorní vyšetření
►cofagogastroduodenoskopie
►rr. RTG hrudníku a břicha, ev. zobrazení jícnu s vodorozpustnou
kontrastní látkou
^ *2alší diagnostika podle příznaků v rámci vysvětlení etiologie, ev.
MR lebky, EKG atd.
- antiemetika: antihistam inika (dim enhydrinát), antagonisté

dopam inu (m etoklopram id, např. Degan®), antagonisté sero-
toninu (ondansetron, např. Zofran®)
- substituce tekutin, včetně elektrolytů
178 Kapitola 5 •Gastroenterologie
Poznámky — u slizničních ruptur endoskoskopická zástava krvácení (klipem!

ev. operační výkon u ruptury jícnu
— u cestovních kinetóz profylakticky skopolamin (Medrin)
5.1.2 Achalázie
— chybějící jícnová peristaltika a chybějící koordinovaná relasaflfc

dolního jícnového svěrače (kardiospazmus) po polknutí, v důsled
ku narušené inervace plexus myentericus Auerbachi
— prim ární achalázie nejasné etiologie
— sekundároi achalázie při Chagasově nemoci ( Trypanosorrm
cruzei) a u karcinomu kardie
— roční incidence asi 1: 100 000, vrchol výskytu ve 40-50 letech
Klinicky
— dysfagie (též při tekuté stravě)
— regurgitace nestrávené potravy.
— retrosternální bolesti při mohutné (hypermotilitní) acnaiazii
— komplikace: noční aspirace, megaezofagus se ztrátou hm otnosti
ev. maligní zvrat (dlaždicobuněčný karcinom)
Diagnostika
— na ezofagogastroskopn široký jícen se segmentálními kontrak
cemi, retenční ezofagitida, hladký průchod kardií při zvýšené*
tlaku ( O cave: biopsie k vyloučení karcinomu kardie!)
— při manometrii nekompletní či chybějící ochabnutí dolního jícno
vého svěrače, zvýšený klidový tlak v tubulárním jícnu a z v ý š a j
tlak ve sfinkteru, přecitlivělost na cholinergika
— na kontrastním zobrazení jícnu trychtýřovité zúžení oblasti kanfif
(„forma skleničky na sekt“) a opožděný průchod kontrastní lád^
do žaludku
— karcinom jícnu
— karcinom kardie.
— striktury jícnu.
Terapie
— pneumatická dilatace s pomocí balonkové sondy či pomocí bužínÉ
— endoskopická injekce botulotoxinu (Botox®) každé 1-2 roky
— myotomie (extramukózní podélné rozštěpení svaloviny svěraóe|(_
většinou v kombinaci s fundoplikací
— O cave: endoskopické kontrolní vyšetření ve tří- až p ětiletri||
odstupech kvůli nebezpečí maligního zvratu!
Choroby jícnu
179 5
t lJ Gastroezofageální refluxní choroba Poznámky

________ (gastroesophageal reflux disease, GERD)__________________
patologický zpětný tok obsahu žaludku do jícnu

— prim ární: insuficience dolního jícnového svěrače, většinou
u axiální hiátové hernie
— sekundární: stenóza pyloru, sklerodermie, těhotenství ve tře
tím trim estru
^ téměř 10 % populace trpí manifestní refluxní chorobou ( © pa
matujte: u dvou třetin postižených bez ezofagitidy!)
^ pálení žáhy, především vleže

epigastrické bolesti, pocit tlaku
^ říhání, regurgitace, nauzea, zvracení
k ev. dysfagie
p> ev. chrapot při chronické laryngitidě (laryngofaryngeální reflux)
L ev dráždivý kašel u refluxní bronchitidy
ev. stenokardie (,,heartburn“)
A oršující faktory: poloha na zádech, námaha, adipozita, alkohol,
konzumace kávy, kouření, velké porce potravy a příjem potravy
pozdě večer, stres
± komplikace: ulcerace, aspirace, Barettův syndrom až s 10% rizi
kem maligního zvratu ( O cave: prekanceróza adenokarcinomu!),
peptická striktura
fccnostika
t izofagogastroduodenoskopie s probatorní excizí
— vyloučení stenózy pyloru při sekundární refluxní chorobě a ev.
průkaz hiátové hernie
— rozdělení refluxní choroby do stadií podle Savaryho a Millera
či podle losangeleské klasifikace (tab.)
— MUSE klasifikace: metaplazie, ulcus, striktura, eroze
— při Barrettově jícnu (endobrachyezofagus) neostrá Z linie -
nahrazení dlaždicového epitelu v oblasti term inálního jícnu
cylindrickým epitelem intestinálního typu (pohárkové buňky)
• short segment Barrett - délka intestinální metaplazie < 3 cm
• long segment Barrett - délka intestinální metaplazie > 3 cm
Poznámky Losangeleská klasifikace

stadium siizniční změny
A eroze < 5 mm
B eroze > 5 mm, které se nerozprostírají mezi 2 slizničními řasami
C eroze, které se vyskytují přes dvě či více slizničních řas, < 75 % obvodu
D > 75 % obvodu
— ev. high-resolution endoskopie či barevná endoskopie (s metyk

novou m odří či kyselinou octovou)
— při dlouhodobé pH -m etrii > 8 % dne a > 3 % noci reflux kyselek
žaludečního obsahu (pH < 4) respektive korelace obtíží s refhn
nim i epizodami
— při manom etrii ochabnutí dolního jícnového svěrače m imo po^
kací akt, nižší uzávěrový tlak dolního jícnového svěrače, poruds
motility s opožděnou clearance kyseliny
terapie
— vyvarovat se stravě bohaté na tuky a cukry, omezení pozdníd
jídel, normalizace hm otnosti, vyloučení nikotinu a alkoholu, re
dukce konzumace kávy, ev. spaní s vyvýšenou horní polovinoi
těla, neužívat léky snižující tlak sfinkteru, např. anticholinergia
spazmolytika, preparáty s nikotinem , kalciové antagonisty
— inhibitory protonové pum py jako terapie p ři obtížích či jalfl
dlouhodobá profylaxe recidivy, např. om eprazol, p a n t o p r a j
(Controloc®), esom eprazol (Nexium®)
— u lehčích refluxních obtíží bez známek ezofagitidy ev. a n ta g o n i^
H 2 receptoru, např. cim etidin, fam otidin, ranitidin či antacid*
např. alum inium -/m agnezium hydroxid (především u žlučovéfci
refluxu)
— při rezistenci k terapii (laparoskopická) fundoplikace podle N isso i
( O cave: komplikující po fundoplikaci „gas boat“ a při R o e m b J
dově syndromu)
— u Barrettova jícnu pravidelná endoskopická kontrolní v y šetw j
vč. kvadrantové biopsie
— bez dysplazie každé 3 -4 roky
— u low-grade dysplazie lx ročně
u high-grade dysplazie resekce ezofagu či ablační terapie
5.1.4 Hiátová hernie
axiální skluzná hiátová hernie s posunem kardie a části

hrudního prostoru (kardie axiálně k ezofagu)
méně často paraezofageální hiátová hernie s posunem částí áslflH
ludku vedle jícnu do hrudního prostoru, tím norm ální
kardie a funkční dolní jícnový svěrač (extrémní varianta:
down stomach)
3
Choroby jícnu
181 5
— rostoucí četnost s přibývajícím vě)cem (po 50. roce asi 50 % p o Poznámky

pulace)
Bnicky
nález při gastroskopii

— u paraezofageální hernie epigastrické bolesti, anémie z nedostatku
železa následkem krvácejících slizničních erozí s ulceracemi na
zúžené kýlní brance, ev. inkarcerace, volvulus
Kagnostika
— ezofagogastroskopie, ev. s biopsii
— ev. pH -m etrie při refluxních obtížích
— ev. CT při podezření na paraezofageální hernii
Israpie
— u axiální skluzné hernie ev. terapie symptomatické refluxní choroby
— u paraezofageální hernie transabdominální gastropexie (na přední
břišní stěnu)
11 i Ezofagitida
h* zánět sliznice, většinou distální části jícnu

— asociovaná s kyselinou, např. refluxní ezofagitida (nejčastější
forma ezofagitidy)
— infekční, např. soorová, infekce herpes virem, CMV
— chemická, např. poleptání, alkoholizmus
— léková, např. vředy po kaliových kapslích či bisfosfonátech
— fyzikální, např. po ozařování, po žaludečních sondách
— prestenotická, např. u karcinom u jícnu
— další příčiny, např. Crohnova nemoc
W m dc,
► bolesti a dysfagie, retrosternální pálení
m. herpetické/CM V infekce, ev. afty a ulcerace v orofaryngu
fegnostika
k ezofagogastroduodenoskopie včetně biopsie
ev. mykologická kultivace
p! . kauzální terapie základní choroby

U ■ so
soorové ezofagitidy antimykotika, např. amfotericin B lokálně,
cv. flukonazol (Diflucan®) či itrakonazol (Sporanox®) systémově
xherpetické infekce např. aciklovir (Zovirax®), famciklovir (Famvir®)
x infekce CMV např. ganciklovir (Cymevene®), valganciklovir
fV*alcyte®)
Poznámky 5.1.6 Jícnový divertikl_______________________________________
— faiyiigQ.ezQiageální/cervikálnípulzní divertikl (Zenkerův divertild)

(70 % případů); pseudodivertikl (vvchlipkv sliznice do stěny jícnu)
— bifurkační divertikl/parabronchiální trakční divertikl (20 % pří
padů); pravv divertikl (zahrnuje všechny vrstvy stěny jícnu tahem
zvenčí)
— epifrenickv pulzní divertikl (10 %)
Klinicky
— dvsfagie
— regurgitace nestrávené potravy, ev. po probuzení ráno zbytky po
travy na polštáři
— foetorex ore
— recidivuiící aspirace
— komplikace: perforace, píštěle, krvácení
Diagnostika
— ezofagogastroskopie (endoskopickv mohou bvt divertikly p M
hlednuty)
— zobrazení divertiklů po polknutí gastrografinu
— ezofageální karcinom
Terapie
— u velkého Zenkerova divertiklů endoskopické protětí: o p e ra c i
snesení a podélná myotomie m. cricopharyngeus bývá jen vzácaq
zapotřebí
— u parabronchiálního divertiklů indikace k operaci většinou jen
tvorbě pištěli do bronchiálního systému
— u velkých symptomatických epifrenických divertiklů resekce
5.1.7 Karcinom jícnu_______________________________________
— maligní nádor epitelu, vzniká.z jícnové sliznice

— dlaždicobuněčný (80-90 %)
— adenokarcinom (10-20 %)
— rizikové faktory
— pro dlaždicobuněčný karcinom: vysokoprocentní alkohol, á a
zus nikotinu, horké nápoje, aflatoxiny, nitrosaminy, achaliáfl
Plummerův-Vinsonův syndrom, popálení louhem, ozáráj
jícnové oblasti, palmární a plantární tylóza
— pro adenokarcinomy: Barrettův syndrom následkem reflu ^
ezofagitidy
D w ob y jícnu
183 5
— lokalizace Poznám ky
— horní třetina jícnu (15% )
— střední třetina jícnu (4 5 -5 0 %)
— dolní třetina jícnu (3 5-4 0 %)
^ Trchol výskytu ve věku 60-7 0 let, <J: $_= 7 :1 , geograficky častější
t Číně, Iránu a jižní Africe
^ celkově špatná prognóza
in c k y
— často sym ptom atický teprve v pokročilém stadiu
— dysfagie, regurgitace
— retrosternální bolesti
— ztráta chuti k jídlu, zvracení, ztráta h m otnosti
cv. chrapot při paréze n. reccurens podm íněné tum orózním růstem
■ ■ gnostika
— fndoskopie včetně biopsií k histologické verifikaci diagnózy
^ er. zobrazení kontrastní látkou (p odanou perorálně) u p okroči
lého karcinom u jícnu
sídosonografie ke zjištění hloubky šíření a ke zjištění m etastáz
R gionálních lym fatických uzlin
^ IT G hrudníku, sonografie břicha, CT h ru d n ík u a břicha ke sta
novení stagingu
K
PET či PET-CT k průkazu vzdálených m etastáz
o s n á infiltrace extraezofageálních stru k tu r a lym fogenní m etastá-
r r při chybějící tunica serosa v krční a h ru d n í oblasti jícnu
c*. tum orové m arkéry CEA, SCC
Í
laryngo/bronchoskopie
■Hdělení do stadií podle T N M systém u (tab.)
■ adělení do stadií podle U nion International C ontre le C ancer

fO C C , 2002) (tab.)
jk lk la sifik a c e karcinomu jícnu
primární tumor
karcinom in situ (lamina epitelialis mucosae)
i tumor ohraničen na lamina propria mucosae a submukózu

tumor infiltruje lamina muscularis propria
l tumor infiltruje adventicii
í tumor infiltruje extraezofageální struktury
postižení lymfatických uzlin
I postižení regionálních lymfatických uzlin
metastázy
I vzdálené metastázy do jater, plic, kostí (O cave: též břišní či cervikální

.mfatické uzliny u primárního nádoru hrudníku!)
Kapitola 5 •Gastroenterologie
Poznámky UICC rozdělení ezofageálního karcinomu do stadií

stadium T N M
0 Tis NO MO
1 T1 NO MO
IIA T2-3 NO MO
IIB T I-2 NI MO
III T3 NI MO
T4 každý N MO
IV každýT každý N Ml
— benigní tum ory jícnu, např. papilom, neurinom, fibromyom, leio-
myom
— jizevnaté striktury
— achalázie
Terapie
— u časného adenokarcinomu (TI) ev. endoskopická resekce mukoaj
— ve stadiu I a IIA radikální subtotální ezofagektomie s kompletu
lymfadenektomií v mediastinu a v oblasti truncus coeliacus a oa
závěr vytažením žaludku vzhůru
— ve stadiu IIB a III ev. neoadjuvantní radio-/chemoterapie s 5-FU
kyselinou listovou a cisplatinou
— paliativní radio-/chemoterapie
— paliativní endoskopická terapie, např. vložení přemosťujícího!
hom-
busu, laserová terapie, časné zavedení endoskopické perkutáiítám i
gastrostomie (PEG)
5.2 Choroby žaludku

5.2.1 Akutní gastritida
— akutní zánět žaludeční sliznice vzniklý narušením slizniční b;aúói

— exogenní noxy: alkohol, léky (např. NSA), bakterie tvořící
“3
xiny (např. stafylokoky), stres (např. trauma, šok), ozařio v a i
popáleniny, ev. potravinové alergie
— endogenní příčiny: urem ie, portální hypertenze
Klinicky
— epigastrické bolesti, pocit tlaku
— nechutenství
— komplikace: erozivrií gastritida s krvácením do žaludku, vřed
Choroby žaludku
185 5
Kagnostika Poznámky
— nutná endoskopie při hemateméze či meléně
— histologický povrchová infiltrace sliznice leukocyty. ev. defekty
v epitelu a eroze
fcřerenciální diagnostika
— refluxní choroba
— vřed, karcinom žaludku
— cholecystitida, cholelitiáza
— hepatitida
— pankreatitida, pseudocysty, karcinom pankreatu
— disekující aneuryzma, infarkt myokardu zadní stěny
— funkční dyspepsie, syndrom dráždivého střeva
fcrapie
— vyvarování se možných exogenních příčin
vyloučení potravy
C
ev antacida
Chronická gastritida______________________________________
» typ A či autoim unitní gastritida (5 %): atrofická gastritida těla

žaludku s tvorbou protilátek proti parietálním buňkám (90 %)
a vnitřnímu faktoru (70 %) s konsekutivní achlorhydrií (anacidita)
a perniciózní anémií (nedostatek vitam inu B12)
^ typ B způsobený Helicobacterpylori (80 %): gastritida antra s atro
fií žlázových buněk (hlavní a parietální buňky)
— ty p C či chemicko-toxická refluxní gastritida (15 %): gastritida
antra při refluxu žluči či způsobená NSA
■* zvláštní formy: Crohnova gastritida, eozinofilní gastritida, Mé-
nétrierova nemoc
) klinicky asymptomatická
pálení žáhy, postprandiální pocit plnosti, říhání, bolesti břicha
nalačno
t
*non ulcer dyspepsie"
3 Ménétrierovy nemoci ztráty bílkovin s tvorbou otoků, v důsled
ku exsudativní gastropatie, průjmu, ev anémie
► komplikace:
— u autoimunitní gastritidy: atrofická gastritida, perniciózní ané
mie, karcinom žaludku
— u gastritidy způsobené Helicobacter pylori: žaludeční nebo dva-
náctníkový vřed, karcinom žaludku, MALT lymfom
— u chemicko-toxické gastritidy: vředy, krvácení do žaludku
— u Ménétrierovy nemoci maligní zvrat
— při gastroskopii (vč. biopsie z antra a těla) erytematózní gastritida
ev. ploché/polypoidní eroze, atrofická gastritida (s oploštěhW
slizničním i řasami), hem oragická gastritida, gastritida velkýcft
řas - M énétrierova nemoc)
— histologicky infiltrace lam ina propria lymfocyty, p la z m a tic k ý J
buňkam i a ev. granulocyty (povrchová gastritida), úbytek speci
fických žlázek (atrofická gastritida) a ev. intestinální m etaplazir
(průkaz pohárkových b uněk buněk), ev. průkaz HelicobacŘ Bij
pylori
— průkaz aktivity ureázy Helicobacter pylori pom ocí inkubace bifll
psie sliznice v močovinovém mediu (rychlý ureázový test), a ld f l
nativně 13C 0 2 po perorálním podání 13C-močoviny
— průkaz antigenů Helicobacter pylori ve stolici
— u gastritidy typu A (postiženo tělo) | gastrinu v séru, u gastritidr
typu B (postiženo antrum ) J, gastrinu
— průkaz protilátek proti parietálním buňkám a intrinsic faktorw j
— ev. I hladiny vitam inu B12 v séru
Terapie
— u gastritidy způsobené Helicobacter pylori eradikační terapie (triy ^
terapie) po dobu 7 dní:
— amoxicilin 2 x 1000 m g/d či metronidazol 2 x 400 mg/d
— klaritromycin 2 x 500 mg/d
— inhibitory protonové pum py v dvojnásobné dávce, než je s t a ^
dardní
— po 6 -8 týdnech kontrola úspěchu eradikace
— rezervní léčebné schéma: levofloxacin/rifabutin a tetracykfiÉ
a metronidazol
— při autoim unitní gastritidě ev. substituce vitam inu B12, p r a v i d e l
endoskopické kontroly kvůli nebezpečí maligního zvratu
— u chemicko-toxické gastritidy vysazení NSA, ev. inhibitory p ^
tonové pum py
— u M énétrierovy nem oci eradikační terapie Helicobacter
(regrese m ožná), časté endoskopické kontroly vč. biop:
gastrektom ie
5.2.3 Gastroduodenální vředová choroba
— hluboký defekt zasahující do lamina muscularis mucosae, v ě t š a ^ Ě

následkem chronické infekce Helicobacter pylori
— vředy bez zjištění Helicobacter pylori jsou časté po užívání
( l prostaglandiny) a riziko jejich vzniku roste při současné
pii kortikosteroidy, při Zollingerově-Elissonově syndromu
hyperparatyreoidizm u, vznik je dále usnadněn kouřením,
může ev. vznikat ve formě akutního stresového vředu,
polytraum atu
Choroby žaludku
187 5
— roční incidence duodenálního vředu je 0,1-0,2 % ( S : $ = 3 : 1); Poznámky

duodenální vřed : žaludeční vřed = 3 :1 , žaludeční vřed S : $ =
1 :1 , duodenální vředy častější u lidí s krevní skupinou O (non
secretors) a HLA-B5
Onicky
— časté epigastrické noční bolesti a bolesti nalačno, zlepšení přízna
ků po požití potravy (bolest časná po jídle a na lačno - medio-
gastrický vřed; pozdní 2-3 h po jídle a po najedení - pylorický
a duodenální vřed; noční duodenální vřed)
— vředy při NSA jsou často asymptomatické až do doby krvácení
— komplikace: horní gastrointestinální krvácení (hemateméza, me-
lena) (20 % případů), recidivy vředů, perforace s NPB, penetrace
(krytá perforace, např. do pankreatu), stenóza pyloru (žaludek
tvaru přesýpacích hodin), maligní zvrat u chronického žaludeč
ního vředu
hgnostika
— při ezofagogastroduodenoskopii se nachází žaludeční vřed pře
vážně na malé kurvatuře proximálního angulu ( O cave: atypická
poloha je vždy podezřelá z karcinomu!) a duodenální vřed pře
vážně na přední straně bulbu, příležitostně 2 naproti sobě ležící
vředy (kissing ulcers), u Zollingerova-Ellisonova syndromu post-
bulbární vředy
■*“ o žaludečního vředu několikanásobná slizniční biopsie (© cave:
vždy je nutná endoskopická bioptická kontrola žaludečního vředu
před a po terapii k jistému vyloučení karcinomu žaludku!)
fc* ev. průkaz Helicobacter pylori v bioptickém materiálu z antra a těla
žaludku (histologický, kultivační průkaz, rychlý ureázový test), ev.
dechový test
► a Zollingerova-Ellisonova syndromu vředy bez nálezu Helicobac
ter pylori a U f gastrin
^ u hyperparatyreoidizm u vředy bez nálezu H elicobacter p y lo ri ,
T koncentrace kalcia, respektive parathorm onu v séru
■ferenciální diagnostika
p— dráždivý žaludek (non ulcer dyspepsie)
U refluxní choroba
t karcinom žaludku
p diolecystolitiáza
U pankreatitida, karcinom pankreatu
l» dioroby tlustého střeva
M ne
k eastntida pozitivní na Helicobacter pylori : eradikační terapie na
7 dní:
— amoxicilin 2 x 1000 mg/d či m etronidazol 2 x 400 mg/d
— klaritromycin 2 x 500 mg/d
Poznámky — inhibitory protonové pum py v dvojnásobné základní dávce

— po 6 -8 týdnech kontrola úspěchu eradikace
— rezervní schéma: levofloxacin/rifabutin a tetracyklin a metro-
nidazol
— u Helicobacter pylori negativních vředů
— redukce ev. noxy, např. NSA, nikotin, kofein, alkohol, stres
— inhibitory protonové pum py (PPI), např. omeprazol (Helicid*),
pantoprazol (Pantozol®), esom eprazol (Nexium®)
při nesnášenlivosti PPI (velmi zřídka) ev. antagonisté H 2recep-
torů, např. cim etidin, fam otidin, ranitidin (Ranisan®)
— ev. m isoprostol (cytoprotektivní analog prostaglandinu) k p ro
fylaxi vředů
— endoskopická terapie (kap. 5.2.4) či operační řešení p ři kom plik*
cích, např. arteriální krvácení, perforace, stenóza pyloru
— p ři krvácení opich vředu a extralu m in áln í ligatura a. gastro
d uodenalis
— při perforaci excize v ředu a přešití stěny
p ro m o žn o st efektivní lékové léčby lze ch iru rg ic k o u te r a p ij
v řed u o dložit
— kom plikace selektivní p ro x im áln í vagotom ie
• postvagotom ický syndrom při opožděném v y p r a z d ň o v a l
žaludku
— kom plikace po 2/3 resekci žaludku s gastro duo d e n o sto m í
(Billroth I) či gastrojejunostom ií (Billroth II):
• časný dum ping syndrom: 20 m in po jídle intestinální a kař-
diovaskulární příznaky vznikající náhlým vyp rázd n ěn i*
žalu d ečn íh o pahýlu s n ad m ěrn ým rozšířen ím odvodně
kličky (dráždění n. vagus), stejně jako p řechodnou h yp o
v o lem ií u hyp erosm otick y p ů sob ících sacharidů; možná
terapie: m en ší porce potravy, bohaté na bílkoviny, chudí
na sacharidy
p ozd n í dum ping syndrom : 2 - 3 h p o jídle hypoglykem ie
n ad m ěrn é sekreci in zu lin u u potravy bohaté na sacharid®
• příliš m alý zbytek žaludku
• syndrom přívodné kličky: po operaci Billroth II městárf
žluči ve slepě uzavřené duodenální kličce, respektive zpéftq
tok obsahu žaludku do duodenální kličky
• syndrom odvodně kličky: stenóza anastomózy se zam oi
ním odtoku
• maldigesce doprovázená ztrátou hmotnosti, anémie
dostatku vitaminu B12, anémie z nedostatku železa
• karcinom žaludečního pahýlu či anastomózy
5.2.4 Gastrointestinální krvácení
— horní gastrointestinální (GI) krvácení (proximálně od Treitza*

ligamenta): vředová choroba gastroduodenální, erozivní g a s 4
Choroby žaludku
189 5
tida, refluxní ezofagitida, ezofageální varixy, M alloryho-W eissův Poznámky

syndrom, karcinom žaludku, angiodysplazie
— dolní gastrointestinální krvácení (distálně od Treitzova liga-
menta): C rohnova nem oc, ulcerózní kolitida, infekční kolitida,
proktitida, hemoroidy, divertikulóza, polypy, karcinomy, angio
dysplazie, m ezenteriální infarkt, ischemická kolitida, Meckelův
divertikl, endom etrióza
Bnicky
— u horního GI krvácení, ev. zvracení krve (typu kávové sedliny) -
hem atem éza, zvracení světlé krve, dehtovitá stolice (m eléna) či
krvácení čerstvé krve ze střeva (hem atochezie) při m asivním
krvácení
— u dolního GI krvácení hem atochezie či dehtovité stolice při p o
malé pasáži střevem
— při krvácení do rekta čerstvá krev na povrchu stolice
při krvácení do tlustého střeva ev. přím ěs tmavě červené krve
ve stolici
— anémie při krvácení doprovázená bledostí, slabostí, závratí, tachy
kardií
— komplikace: hypovolemický šok (ztráta krve > 1000 m l/24 h)
lagnostika
— i Hb, l H tk (ne při perakutním krvácení)
h* t pulz, i TK, i centrálního žilního tlaku
— hemokult
p ev. krev na rukavici při vyšetření per rectum
— ev. žaludeční sonda a výplach žaludku k průkazu krve v žaludku
— k lokalizaci zdroje krvácení endoskopické diagnostika (ezofago-
gastroduodenoskopie, ileokolonoskopie, ev. dvojbalonková entero-
skopie či videokapsle)
^ zvýšené riziko krvácení u varixů > 5 m m , red colour signs, varixy
t oblasti fundu
kalibrace jícnových varixů podle endoskopického průkazu zúže
ného lum en ezofagu (tab.)
^ Forrestova klasifikace ke zhodnocení aktivity gastrointestinálního
krvácení (tab.)
■s&^kace ezofageálních varixů

Pfeoeň gastroskopický nález
právě viditelné
insuflací vzduchu plně potlačitelné
bez zúžení lumen
se zúžením lumen
Poznámky Klasifikace aktivity krvácení při gastrointestinálním krvácení podle Forresta

stadium aktivita krvácení
la stříkající krvácení
Ib sáknoucí krvácení
Ila viditelná zející céva na spodině vředu
lib lnoucí koagulum na spodině vředu
llc hematinem povleklá léze
III léze bez známek krvácení
— „exulceratio simplex Dieulafoy“: arteriální krvácení následken

eroze subm ukózní arterie při m além solitárním vředu
— ev. selektivní arteriografie
— ev. explorativní laparotom ie s intraoperační endoskopií (nutnij
velmi zřídka!)
— zbarvení stolice po potravě (borůvky, červená řepa) či způsobený
léky (živočišné uhlí, železo)
Terapie
— intenzivní lékařské sledování a terapie
— stabilizace krevního oběhu: substituce tekutin, ev. krevní transt*-j
ze a od pěti erytrocytových koncentrátů ještě dodatečně čersttfl
plazma
— cílená endoskopická zástava krvácení, např. obstřik n a ře d ě n ý ^
roztokem adrenalinu/fibrinovým lepidlem ( O cave: recidivy k j
vácení jsou časté!), hem oklipem
— vysoko dávkované inhibitory protonové pumpy, ev. erad ik ac^|
terapie H. pylori
— ev. radiologická intervenční embolizace či intraoperační lig a c e o ^
při neúspěšné endoskopii
5.2.5 Karcinom žaludku
— endogenní rizikové faktory

— gastritida pozitivní na H. pylori (gastritida typu B)
chronická atrofická autoim unitní gastritida (gastritida t y p u ^
— adenom atózní polypy žaludku
— M énétrierova nem oc
— po částečné resekci žaludku
genetické faktory, např. m utace genu pro E-cadherin
— exogenní rizikové faktory
— alkohol a abúzus nikotinu
uzené a slané pokrm y s vysokým obsahem nitrátů ( b a k t e r i i^
přem ěna na nitrity karcinogenní nitrosam in)
Choroby žaludku
191 5
— vrchol ve věku 55-65 let, (J : $ = 2 :1, vysoká incidence v jihový Poznámky

chodní Asii, Finsku, Chile, Kolumbii
— přežití 5 let u časného stadia 95 %, u všech pacientů asi 10 %
Klinicky
— častěji symptomatický teprve v pokročilém stadiu (© cave: u ža
ludečních obtíží jen časově ohraničený pokus o terapii, po 2-3
týdnech endoskopická diagnostika!)
— necharakteristické obtíže lokalizované v nadbřišku
— bolestivost nalačno, dysfagie, pocit plnosti, nechutenství
— nechuť k masu, nauzea, zvracení
— ztráta hm otnosti, snížení výkonnosti
— ev. krvácení do žaludku s hematemézou a dehtové stolice
— komplikace: stenóza pyloru, uzavřená či otevřená perforace s peri-
tonitidou, maligním ascitem při peritoneální karcinóze, paraneo-
plastické syndromy, např. sklon k trom bózám
Kagnostika
— v krevním obrazu anémie z nedostatku železa, průkaz okultního
krvácení ve stolici
- průkaz tum oru při několikanásobných biopsiích v rámci gastro-
skopie
- lokalizace
— antrum a pylorus 35 %
— malá kurvatura 30 %
— kardie 25 %
- rozdělení karcinomu žaludku podle histologických kritérií a podle
růstu (tab.)
Srading podie Laurena

testologie růst
■estinální typ polypózní růst, ostré ohraničení
jBuznítyp infiltrativní růst, špatné ohraničení
|r t e n ý t y p
k ev. endosonografie ke zhodnocení hloubky šíření nádoru a p osti

žení sousedních lymfatických uzlin
C
sonografie břicha, CT břicha, RTG hrudníku k vyloučení metastáz
Virchowovy lym fatické uzliny: p ostižení lym fatických uzlin
supraklavikulárně vlevo, při ústí ductus thoracicus do venóz-
ního úhlu
[
Krukenbergův tum or: metastázy do ovarií
ev. nádorové m arkéry při následné péči: CA 72-4, CA 19-9 a CEA
rozdělení do stadií podle TNM systému (tab.)

rozdělení do stadií podle Union International Contre le Cancer
(UICC, 2002) (tab.)
192 Kapitola 5 • Gastroenterologie
P oznám ky TNM klasifikace karcinomu žaludku

T primární nádor
T.s carcinoma insitu (intraepitelově bez infiltrace lamina propria mucosae
TI nádor infiltrující lamina propria mucosae a/nebo submukózu
(časný karcinom)
T2 tumor infiltruje lamina muscularis propria či subserózu
T3 tumor penetruje serózu (viscerální peritoneum), sousední struktury
jsou čisté
T4 tumor infiltruje sousední orgány (jícen a příčný tračník, tenké střevo,
játra, pankreas, bránici, slezinu, břišní stěnu, retroperitoneum, ledviny,
nadledviny)
N postižení lymfatických uzlin (regionální lymfatické uzliny:perigastrické,
voblasti truncus coeliacus, a. gastrica sin., a. hepatica communis
a a. splenica)
NI postižení až 6 regionálních lymfatických uzlin
N2 postižení 7-15 regionálních lymfatických uzlin
N3 postižení více než 15 regionálních lymfatických uzlin
M metastázy
M1 vzdálené metastázy do jater, plic, skeletu, mozku (O cave: postižer
vzdálených lymfatických uzlin (paraaortálních či mezenteriálních) je
bráno jako vzdálené metastázy!)
R stadiumresekce
RO bez residuálního nádoru
R1 mikroskopicky prokazatelné reziduum nádoru
R2 makroskopicky prokazatelný zbytek nádoru
UICC klasifikace karcinomu žaludku

stadium T N M
0 Tis NO MO
IA TI NO MO
IB TI N1 MO
T2 NO MO
II TI N2 MO
T2 N1 MO
T3 NO MO
IIIA T2 N2 MO
T3 N1 MO
T4 NO MO
IIIB T3 N2 MO
IV T1-3 N3 MO
T4 N1-3 MO
každýT každý N M1
Choroby střev
193 5
Diferenciální diagnostika Poznámky

— žaludeční vřed
— refluxní choroba
— další expanzivní procesy, např. non-H odgkinův lymfom (MALT
lymfom), karcinoid, adenom, polypy, gastrointestinální stromální
nádory (GIST)
"trapie
— gastrektomie, omentektomie, lymfadenektomie, u karcinomu kar
die ještě distální resekce ezofagu a splenektomie; po subtotální
resekci žaludku gastrojejunostomie, jinak ezofagojejunostomie
(Rouxova klička) či interpozice „ukradené" izoperistaltické jeju-
nální kličky
— po gastrektomii při jídle pankreatické enzymy, parenterální substi
tuce železa a vitam inu B12
— neoadjuvantní radio-/chem oterapie s 5-FU, kyselinou listovou
a cisplatinou či 5-FU, epirubicin a cisplatina od II. stadia
— paliativní opatření: použití bužií, implantace stentů, tubusů, zalo
žení perkutánní endoskopicky kontrolované jejunostomie (PEJ),
parenterální dlouhodobá umělá výživa
53 Choroby střev____________________________
13.1 Průjem___________________________________________________
— > 3 stolice/den, > 250 g stolice/den, snížená konzistence stolice

(obsah vody > 75 %), akutní či chronický průjem (déle než 2 týdny)
— osmotický průjem, např. nedostatek laktázy, alergie na lepek,
osmoticky působící laxancia
— sekretorická diarea (f sekrece iontů, [ resorpce iontů), např. pro
bakteriální toxiny Vibrio cholerae či Escherichia coli , laxancia,
mastné kyseliny (insuficience pankreatu) či žlučových kyselin
(syndrom ztráty žlučových kyselin), méně často secernující
vilózní adenomy či VlPomy
— exsudativní (zánětlivý) průjem, např. při infekci salmonelami,
shigellami, Campylobacter jeju n i , Clostridium difficile (pseudo-
mem branózní kolitida), chronické zánětlivé střevní choroby,
při karcinomu tlustého střeva, ev. po radiaci či chemoterapii,
následkem ischemie
— poruchy motility, např. syndrom dráždivého tračníku, auto
nomní diabetická neuropatie, po operaci
— rozdělení průjm ů podle etiologie
— infekce
• bakteriální, např. E. coli, salmonely, shigely, Campylobacter
jejuni
• virové, např. noroviry (Norwalk virus), rotaviry
• protozoa, např. Giardia lam blia , Entam oeba histolytica
Poznámky — otravy bakteriálním i toxiny z potravy, produkované např. Sta-

phylococcus aureus, B. cereus , C l perfringens
léky, např. antibiotika, laxancia, cytostatika, kolchicin
— intoxikace, např. arzen, rtuť, otrava houbam i
— maldigesce, např. insuficience pankreatu, po gastrektom ii
m alabsorpce, např. sprue, nedostatek laktázy, W hippleova
nem oc
— chronické zánětlivé střevní choroby (C rohnova nemoc, ulce
rózní kolitida)
— tumory, např. adenomy, maligní nádory (karcinomy, non Hodg-
kinův lymfom)
endokrinní choroby, např. hypertyreóza, m edulární karcinom
štítné žlázy, A ddisonova nem oc, karcinoidový syndrom , gas-
trinom , V lPom
— neurogenní choroby, např. autonom ní diabetická neuropatie
alkoholická enteropatie, amyloidóza
— potravinové alergie
—■ syndrom dráždivého tračníku
Klinicky
— ev. stolice o velkém objemu, zvýšený obsah vody, zbytky potravy
— ev. odchod krve a hlenu
— u exokrinní insuficience p ankreatu velkoobjem ová, m astně 4|
lesknoucí, velmi zapáchající stolice
— u stenóz v distální části tlustého střeva paradoxní průjem vznik*
jící bakteriálním rozkladem prestenoticky městnající stolice
— u syndrom u dráždivého střeva (colon irritable) nepravý průje*
se zvýšenou frekvencí stolice a norm ální konzistencí
Diagnostika
— přesná anam néza, vč. potravinových návyků, rizikové potrawj
pobytů v zahraničí
— bakteriologické a parazitologické vyšetření stolice
— všeobecná laboratorní diagnostika, např. FW, krevní obraz, cci
ková bílkovina, album in, elektrolyty, další diagnostika séra p i
podezření na infekční průjm ová onem ocnění
— sonografie břicha
— ezofagogastroduodenoskopie a kolonoskopie vč. biopticko hisfe-
logického vyšetření vzorků sliznice
— ev. dvojitý kontrast tlustého střeva (pasáž ze žaludku do střevajI
— cílená speciální diagnostika (viz násl. kap.), např. D -x y ló zo J
toleranční test, kvantitativní určení tuku ve stolici, S c h illin g í
test, H 2 dechový test, test exhalace 13C 0 2 po perorálním podán
13C glykocholátu, sekretin-pankreozym inový test
Choroby střev
195 5
lerapie Poznámky
— ev. cílená terapie antibiotiky při infekčním průjmu, ev. kotrimoxazol
či chinolony k okamžité, necílené terapii; u amébiázy či lambliázy
metronidazol
— u lehčího průjm u po terapii antibiotiky Perenterol® (Saccharomyces
boulardii )
— o pseudom em branózní kolitidy indukované antibiotiky m etroni
dazol p.o., ev. vankomycin p.o.
— kauzální terapie neinfekčních střevních průjm ů
— symptomaticky substituce tekutin a elektrolytů, např. Elotrans®, ev.
obstipující léky, např. Imodium® (loperamid), u křečovitých bolestí
břicha spazmolytika, např. Buscopan® (N-butylskopolamin)
:i 2 Obstipace_________________________________________________
— opožděné a ztížené vyprazdňování většinou menších množství

stolice o počtu < 3x týdně
— chronická habituální obstipace následkem potravy chudé na
vlákninu, nízký přísun tekutin, nedostatek pohybu a potlače
ného defekačního podnětu
— lékově indukovaná, např. sedativy, antidepresivy, antiparkin-
soniky, anticholinergiky, alum inium hydroxidem
— při poruchách elektrolytové rovnováhy, např. při hypokalemii
či hyperkalcemii
— při organických střevních chorobách, jako obstrukce či strik-
tury při karcinomu, adheze, divertikulitida, divertikulóza
— následkem endokrinních poruch, např. hypotyreózy
— následkem neuropatických poruch, např. diabetická autonom
ní neuropatie, roztroušená skleróza, Parkinsonova choroba,
Hirsprungova choroba
— přechodně při upoutání na lůžko, práci na směny, horečnatých
chorobách
— syndrom dráždivého tračníku s obstipací
— po 60. roce věku až u 30 % lidí
tm«ky
— a obstipace tlustého střeva pocit plnosti a meteorizmus bez spon
tánního pocitu potřeby na stolici
— n anorektální obstipace stálý pocit nutnosti na stolici, bez úplného
rrprázdnění ampuly v důsledku kontrakce sfinkteru při břišním
thku
• komplikace: divertikulóza, divertikulitida, hemoroidy, koprolity,
sfcvbala
— vyšetření per rectum
— celková laboratorní diagnostika, např. elektrolyty, TSH, hemokdÉ
— kolonoskopie
— ev. pasáž žaludkem a střevy
— při podezření na ileus přehledný sním ek břicha
— při rektální obstipaci defekogram a m anom etrie análního sfink
teru (speciální indikace)
Terapie
— kauzální terapie, p okud je m ožná
— vynechat obstipující potraviny, např. bílé pečivo, čokoládu
— p o trav a b o h atá na v lákninu, d o statek tek u tin (2 1/d), d o sta td
p o hybu, bez p o tlačen í d efekačního reflexu, ev. m asáž tlustébi
střeva
— ev. biofeedbackový trén in k p ři anorektální obstipaci
— klyzm a a čípky
— ev. m an u áln í vyprázd n ěn í rektální am puly
— k rátk o d o b é n asazení laxancií ( O ca v e : hypokalem ie p ři a b ú ^ |
laxancií způsobuje přibývající obstipaci z d ů v o d u střevní a t o n i f
m ožný diagnostický ukazatel pseu d o m elan o sis coli!)
— bobtn ající látky, jako např. ln ěn á sem ínka, plantago ovata
— salinická laxancia, např. m agnézium sulfát (hořká sůl) a n a tr in d
sulfát (G lauberova sůl)
— o sm o tick y půso b ící laxancia, např. laktulóza, m akrogol
— sek reto rick y p ů so b ící laxancia, např. bisakodyl, n a tr iu m p f l^
sulfát
5.3.3 Meteorizmus
— gastrointestinální plyn vznikající spolknutím vzduchu či tvorb*

C 02 (sycené nápoje, bakteriálně enzymatický rozklad sacharid
v tlustém střevě)
— akutní meteorizmus při ileu
— chronický meteorizmus
• při aerofagii (polykání vzduchu), např. při neurotický
poruchách, emocionálním stresu, rychlém jídle
• při intestinální tvorbě plynu, např. při zvýšeném p r ^ fl
nestravitelných či neresorbovatelných sacharidů (celukaJ
rafinóza, laktulóza, sorbitol), glutensenziviní enterop*8|
nedostatku laktázy, syndromu krátkého střeva, exkretodfl
insuficienci pankreatu, při přemnožení některých bakfe^
(např. syndrom slepé kličky), lambliáze
• při redukované absorpci plynů, např. při portální hypfl
tenzi, pravostranné srdeční insuficienci
• při poruchách motility, např. syndrom dráždivého strc^
střevní atonie
I*K)roby střev
197 5
tinicky Poznámky
— pocit plnosti
— pocit nadm utého břicha, ev. bolesti v levém či pravém hypochon-
driu („zaražené větry“)
— kručení v břiše (borborygmus)
— datulence (odchod plynů)
— eruktace (říhání)
— ev. Roemheldův syndrom s funkčním i srdečním i obtížemi při
neteorizm u nadbřišku
fepostika
— mibínkový poklep
— inspekce stolice, hemokult
— všeobecná laboratorní diagnostika
— yšetření k vyloučení organických střevních onem ocnění
— monografie břicha
— nativní snímek břicha
ivé pokrm y (luštěniny, kapusto-

átou zeleninou, cibuli, celozrnné produkty atd.), vynechat sycené
ekutiny, žádná umělá sladidla, malé porce, pom alu jíst, zvýšit
iktivitu po jídle)
— šenyklový, kmínový či anýzový čaj
U- seplo
— r karm inativa, např. Simeticon (Sab simplex®, Espumisan®)
— ev. spazmolytika, např. N-butylskopolam in (Buscopan®)
.4 Malasimilační syndrom___________________________________
ř ~vbné štěpení jednotlivých součástí potravy (maldigesce) a/nebo

-^rušená resorpce složek potravy po jejím rozštěpení (malabsorpce)
znikající různou etiologií
maldigesce, např. po resekci žaludku, při exokrinní insuficienci
pankreatu, nedostatku laktázy, při nedostatku kyseliny žlučo
vé následkem cholestázy či při úplné ztrátě žlučových kyselin
(po resekci ilea, při Crohnově chorobě, syndromu slepé kličky
(blind loop) s dekonjugací žlučových kyselin chybným bakte
riálním osídlením)
P malabsorpce, např. při sprue/celiakii, chronické střevní in
fekci, Whippleově chorobě, Crohnově chorobě, lymfomech,
radiační enteritidě, amyloidóze, po resekci tenkého střeva
(syndrom krátkého střeva), při pravostranné srdeční insufici
enci, lymfangiektáziích, při Zollingerově-Ellisonově syndromu
(gastronom), Vernerově-Morrisonově syndromu (VlPom), při
karcinoidovém syndromu
Poznámky Klinicky
— střevní příznaky
— průjem, ev. steatorea
ev. postprandiální bolesti, tenezmy
— nafouklé břicho, flatulence (zpěněné stolice)
— příznaky z nedostatku jednotlivých složek potravy
— ztráta hm otnosti/podváha
— otoky z nedostatku bílkovin
— nedostatek vitaminů rozpustných v tucích
• nedostatek vitaminu A: šeroslepost, suchá kůže
nedostatek vitaminu D: osteomalacie u dospělých, rachitidb
u dětí
nedostatek vitaminu K: sklon ke krvácení ( j faktory k r e p
ního srážení protrom binového komplexu: II, VII, IX, X)
anémie v důsledku nedostatku vitam inu B12, kyseliny listod
a železa
— nedostatek elektrolytů
• hypokalemie doprovázená slabostí
• hypokalcemická tetanie
— doprovodné příznaky základní choroby
Diagnostika
— při vyšetření stolice podíl tuku > 7 g/24 h
— i sérová hladina vitaminu A
— při malabsorpci v jejunu patologický xylózový toleranční test (jJ
perorálním podání 25 g D-xylózy ve sběrné moči po 5 h hodncm
xylózy < 4 g)
— vysvětlení příčiny je obligátní
Terapie
— kauzální terapie, pokud možná
— substituce vody a elektrolytů
— parenterální substituce vitam inů rozpustných v tucích, v ita ^ f
nu B12 a železa
— ev. parenterální výživa
5.3.5 Glutensenzitivní enteropatie (celiakie, celiakální sprue)
nesnášenlivost gliadinu (frakce glutenu, obilného proteinu) s

fií klků a následným malabsorpčním syndromem
prevalence v Evropě 1: 500; častější výskyt u Turnérova synindrcod
Downova syndromu, nedostatku IgA a autoim unitních
např. diabetes mellitus 1. typu, autoimunitní tyreoiditidy; *1
s HLA-DQ2
Choroby střev
199 5
■wdcy Poznámky
— průjem, ztráta hm otnosti, poruchy vývoje u dětí
— atypické oligosymptomatické průběhy, především u dospělých
— malabsorpční syndrom s anémií z nedostatku železa, osteoporó-
zou atd.
— extraintestinální příznaky, např. dermatitis herpetiformis Duhring
s erytémem, plaky a herpetiform ním i puchýřky
^ komplikace: intestinální T-buněčný lymfom, ev. sekundární ne
dostatek laktázy
Kagnostika
- patologický D-xylózový toleranční test jako znám ka resorpční
poruchy
- průkaz IgA protilátek (ev. IgG protilátek při nedostatku IgA) proti
diadinu, endomysiu a tkáňové transglutamináze
- sastroduodenoskopie s hlubokou biopsii tenkého střeva; histo-
iogický průkaz atrofie klků, hyperplazie krypt a intraepitelové
íymfocytární infiltrace
- bezlepková dieta vede ke klinickému zlepšení
k ap ie
bezlepková dieta s bram boram i, rýží, sójou ( © cave: vynechat
Ě
?>enici, oves, ječmen, žito, špaldu a syrová jádra)
c sekundárního nedostatku laktázy vynechat mléčné produkty
0 pam atujte: po regeneraci klků při dodržování bezlepkové

i-čtv se vrací zpět i nedostatek laktázy!)
n těžkých zánětlivých infiltrací ev. iniciálně kortikosteroidy
.1 : Whippleova choroba (lipodystrophia intestinalis)__________
infekce bakterií Tropheryma Whippelii
E aení častá, většinou muži ve 3. a 4. desetiletí života

bez terapie probíhá letálně z důvodu kachexie
f průjem, steatorea, malabsorpční syndrom

nráta chuti k jídlu, nauzea, postprandiální bolesti břicha
|p> výrazná ztráta hm otnosti
«actraintestinální příznaky:
— polyserozitida, chronická nedestruktivní oligo-/polyartritida
— endo-/perikarditida
— zduření lymfatických uzlin (m ezenteriálních a retroperito-
neálních)
— hnědá pigmentace kůže
— ev. postižení CNS
— v laboratoři zvýšené zánětlivé param etry (FW, CRP) a v krevnín
obraze ev. leukocytóza
— viz též nespecifická diagnostika m alabsorpčních syndromů (kap
5.3.4)
— při biopsii duodena a tenkého střeva průkaz infiltrace s PAS pozi
tivním i mikrofágy (SPC buňky), cystická rozšíření lymfatickýd
cév mukózy
— ev. elektromikroskopický průkaz intramakrofágových bakteriál
nich tyčinek
— ev. molekulárně biologický průkaz materiálu získaného biopsii
— infekce tenkého střeva způsobená M ycobacterium avium intrm
cellulare
— viz diferenciální diagnostiku m alasim ilačního syndrom u (kaf
5.3.4)
Terapie
— širokospektrá antibiotika procházející hematoencefalickou b a rió ^
14 dní, např. ceftriaxon
— dlouhodobá terapie kotrimoxazolem či tetracykliny 1-2 roky
5.3.7 Intolerance laktózy____________________________________
— maldigesce mléčného cukru v důsledku snížené či chybějící ak ^

vity laktázy v tenkém střevě
— prim ární (vrozená): v Evropě 10-15 % obyvatel, > 95 % A sial
— sekundárně jako důsledek onem ocnění tenkého střeva, n a
při glutensenzitivní enteropatii
— laktáza je lokalizována v kartáčovém lemu tenkého střeva a
laktózu na glukózu a galaktózu
— při relativním nedostatku laktázy a přísunu většího
laktózy následuje v tlustém střevě bakteriální kvašení
cukru na C 0 2, H 2 a m astné kyseliny krátkého řetě
Klinicky
— průjmy, bolesti břicha, nadýmání a flatulence po konzumaci m l ^
ných produktů
Diagnostika
— v H 2 dechovém testu zvýšené vydechování H 2 po podání la k * *
(bakteriální fermentace)
— při laktózovém tolerančním testu po podání 50 g laktózy p afefl
gicky nižší vzestup glukózy v krvi (< 1,2 mmol/1) při s o u č a s a ^
výskytu klinických příznaků
— při biopsii z tenkého střeva snížená aktivita laktázy
[horoby střev
201 5
Bferenciální diagnostika Poznámky

— mléčná alergie na laktalbum in či kasein
— syndrom dráždivého střeva
fcrapie
— vyvarovat se mléka a mléčných produktů (© pam atujte: máslo,
f sýr a jogurt se snášejí v menších množstvích!)
^ ev. náhražka mléka, např. sójové mléko
- e v . perorální substituce laktázy
Syndrom ztráty žlučových kyselin

_________ (malabsorpce žlučových kyselin)__________________________
^ narušený enterohepatální oběh žlučových kyselin

— následkem chybějící resorpce po resekci ilea či při Crohnově
nemoci
— následkem bakteriální dekonjugace žlučových kyselin při syn
drom u slepé kličky
► rty
ev. křečovité bolesti břicha
f * diologenní průjem při zkrácení ilea o m éně než 40 cm
k steatorea při zkrácení ilea o více než 100 cm
^ kxnplikace
— maldigesce
— litogenní žluč se zvýšenou tvorbou cholesterolových žlučových
kamenů
— zvýšená resorpce kyseliny šťavelové při vazbě kalcia na mastné
kyseliny se zvýšenou tvorbou oxalátových kamenů
fcpwstika
glykocholátový dechový test: po perorálním podání 14C glyko-
cfcolátu zvýšené vydechování radioaktivního 14C 0 2 v důsledku
■ rršené bakteriální dekonjugaci žlučových kyselin v tlustém
střevě
:s5e-HCAT test: snížená retence kyseliny hom otaurocholové,
m áčené 75Se
Bizální terapie C rohnovy nemoci, respektive syndrom u slepé

fcčky (korekce další operací)
c špatné bakteriální kolonizaci ev. m etronidazol
w m tí pryskyřic, např. cholestyramin
Masivní steatorey restrikce tuků (méně než 40 g/d) a jejich ná-
nžka triglyceridy o středně dlouhých řetězcích
nnptomatická terapie při malasimilačním syndromu
Poznámky 5.3.9 Exsudativní enteropatie_______________________________
— patologicky zvýšená ztráta bílkovin (všech jejich frakcí) tráv icil

systémem
— následkem lymfatického městnání, např. při lymfangiektázííB
lymfomech, pravostranné srdeční insuficienci
— následkem exsudace bílkovin, např. při Crohnově nem oci
ulcerózní kolitidě, familiární polypóze, Ménétrierově n e m o J
radiační enteritidě, HIV infekci
Klinicky
— průjem, steatorea
— ztráta hmotnosti
— malabsorpční syndrom
— hypoproteinemické otoky
Diagnostika
— I albumin, imunoglobuliny
— diagnostika malabsorpčního syndromu
— f cij antitrypsin ve stolici
— endoskopicko-bioptické vyšetření vč. histologického k o b ja s n j
příčiny
Terapie
— strava chudá na sodík a bohatá na bílkoviny
— ev. restrikce tuků a jejich náhrada triglyceridy středně d lo u b a l
řetězců
5.3.10 Meckelůvdivertikl
— zbytek ductus omphaloentericus, asi 100 cm proximálně od a

cekální chlopně
— 2 % populace
Klinicky
— ev. zánět s perforací
— vřed a krvácení při přítom nosti žaludeční sliznice
Diagnostika
— většinou náhodný nález v rámci laparotomie
— 99mTc pertechnátová scintigrafie při okultním krvácení k prů
ektopické žaludeční sliznice
— akutní apendicitida
Zroroby střev
203 5
Serapie Poznámky
- resekce
13.11 Nádory tenkého střeva___________________________________
- benigní nádory, např. adenom, leiomyom, lipom, fibrom, angiom,

endometrióza
- maligní nádory, např. adenokarcinom, neuroendokrinní nádory
(karcinoidy), gastrointestinální stromální tum or (GIST), sarkomy,
lymfomy, metastázy (melanom aj.)
- < 5 % gastrointestinálních nádorů
Bucky
- často klinicky asymptomatické
- obstrukce, (sub)ileus (u velkých nádorů)
p krvácení
u endokrinně aktivních tum orů příznaky horm onálních excesů
fegnostika
- sonografie břicha
h gastroduodenoskopie
ř klyzma podle Sellinka
^ dvoubalonková enteroskopie či endoskopie videokapslí
n hydro-MR
V ev. angiografie
bapie
» operační odstranění nádoru
h o GIST inhibitory proteinové tyrozinkinázy, např. imatinib (Glivec®)
B J2 Crohnova nemoc (enterocolitis regionalis Crohn)__________
I chronický granulomatózní zánět všech stěn střeva s dyskontinuál-

ním segmentálním postižením celého gastrointestinálního traktu
postižené bývá především term inální ileum a proximální colon)
I
nejasná imunologická geneze
nejčastější kolem 30. roku života, fam iliární výskyt (m utace
NOD2-/CARD15 genu)
toky
chronický průjem
- bolesti břicha, ev. kolikovité v pravém podbřišku
ztráta hm otnosti
malabsorpční syndrom (megaloblastická anémie při nedostatku
Titaminu B12, chologenní průjem při ztrátě žlučové kyseliny, cho-
ksterolové kameny, oxalátové kameny)
Poznámky — extraintestinální příznaky

primární sklerotizující cholangitida
artritida, ankyiozující spondylitida (HLA-B27 pozitivita)
otitida, episkleritida, uveitida, keratitida
erythema nodosum, pyoderma gangrenosum, akroderm afc
enteropatica (nedostatkem zinku)
— u dětí ev. poruchy růstu
— komplikace: píštěle, anorektální abscesy, (sub)ileus, perforace
peritonitida, zvýšené riziko karcinomu, výjimečně amyloidózc-
syndrom krátkého střeva po resekci ilea
Diagnostika
— palpačně ev. rezistence v pravém podbřišku
— v krevním obraze anémie z nedostatku železa (způsobená ztrátc»i
krve do střeva), ev. megaloblastická anémie (malabsorpce vit*-
minu B12a kyseliny listové) (© pam atujte: chronický za
proces hraje též roli v patogeneze anémie!)
— | FW, | CRP, leukocytóza
— I albumin
— ev. protilátky proti Saccharomyces cerevisiae
— na sonografii ztluštění stěny tlustého střeva (> 4 mm) a/ne':>*
ilea (> 2 mm), kokardy
— sonografie břicha při pátrání pro břišních abscesech vč. komr*_-
kací, např. pravostranná hydronefróza
— na ileokolonoskopii (odstupňované biopsie!) segmentálně diskcta-
tinuální nález (skip lesions), aftoidní léze, mapovité či podelm
ulcerace (snail trails), reliéf dlažebních kostek, sliznice jako „hoi
kůže“ vzniklá lymfofolikulární hyperplazií, velmi malé hemora
gické léze, ev. striktury
— na histologii průkaz granulomů z epiteloidních a vícejadern'~:i
obrovských buněk, lymfangiektazie
— ezofagogastroduodenoskopie a hydro-MR (MR-Sellink) tenkřor
střeva a klyzma podle Sellinga k průkazu všech gastrointestira*-
nich manifestací
— bakteriologické vyšetření stolice jako vylučovací diagnostika a. n j
každé akutní zánětlivé atace (Ó cave: superinfekce, též O f l
infekce!)
— při podezření na píštěle a abscesy MR břicha/pánve
— akutní apendicitida
— divertikulitida
— ischemická kolitida
— střevní tuberkulóza
— akutní ileitida způsobená Yersinia enterocolitica či Y. pseudam^
berculosis
— kampylobakterová infekce
Choroby střev
205 5
Terapie Poznámky
— při lehké až středně těžké zánětlivé atace iniciálně 5-aminosalicy-
lová/mesalazin (např. Salofalk®, Pentasa®) 3 -4 g/d p.o., následně
1,5 g/d až do úplné remise
— u těžké zánětlivé ataky systémově působící kortikosteroidy, iniciál
ně prednison 60 mg/d, od 2. týdne 40 mg/d, ve 3. týdnu 30 mg/d,
na závěr další redukce dávky až na 5 m g/d do úplné remise
— při převažujícím ileocekálním nálezu bez extraintestinální m a
nifestace topicky působící steroidy jako b udesonid iniciálně
3 x 3 m g/d
— u refrakterní Crohnovy nemoci azatioprin (např. Imurek®) 2 mg/kg
těl. hm ./d či 6-m erkaptopurin 1 mg/kg těl. hm ./d
— ev. jako rezervní lék TNF protilátky i.v. (infliximab, např. Remi-
cade®) či metotrexát (MTX)
— k terapii pištěli metronidazol a/nebo ciprofloxacin
— u střevních stenóz ev. endoskopická balonková dilatace
— u komplikací (perforace, ileus, píštěle) chirurgická intervence za
chovávající střevo
— u sekundární intolerance laktózy bezmléčná dieta
— u chologenního průjm u cholestyramin
— u m alabsorpčního syndrom u parenterální substituce vitam inů
rozpustných v tucích, vitam inu B12, železa, elektrolytů atd.
— ev. potrava bez vlákniny či parenterální výživa při akutní atace
— profylaxe osteoporózy ( © cave: osteoporóza v důsledku terapie
kortikosteroidy!) s denní dávkou 1000 IU vitam inu D a 1000 mg
kalcia (např. IDEOS®)
— vyloučení nikotinu snižuje riziko recidivy
— pravidelné kontrolní kolonoskopie pro zvýšené riziko karcinomu
13.13 Ulcerózní kolitida
— difuzní, chronický, v atakách probíhající zánět sliznice tlustého

střeva s ulceracemi
— onemocnění začíná v rektu a kontinuálně postupuje orálním sm ě
rem (postižení rektosigmoidea v 50 % případů, levostranná koli
tida ve 25 % případů, pankolitida ve 25 % případů, jen výjimečně
postižení term inálního ilea (backwash ileitis)
— chronicky recidivující průběhy (85 % případů), chronicky konti
nuální průběh (10 %), akutně fulm inantní průběh (5 %)
fcicky
- chronický průjem, např. hlenohnisavý
- bolesti břicha
- ev. tenezmy před defekací
- ev. horečka
- ztráta hm otnosti
Poznámky — stupeň postižení se určuje podle klinických příznaků ulcerózm

kolitidy (tab.)
Stupeň postižení při ulcerózní kolitidě

stupeň klinické symptomy
lehká ataka až 4 hlenohnisavé průjmovité stolice za den, bez zvýšen
teploty (< 37 °C), mírný pocit nemoci
střední ataka 4-6 hlenohnisavých průjmovitých stolic za den,
subfebrilie (~ 38 °C), zřetelný pocity nemoci
těžká ataka četné krvavé průjmy (> 6/d), vysoká horečka (> 38 °C),
silný pocit nemoci, vysoký pulz (> 100/min)
— výjimečně extraintestinální příznaky

prim ární sklerotizující cholangitida ( © pam atujte: čas:é§
přítom ná u ulcerózní kolitidy, než u Crohnovy nemoci!)
artritida, spondylitis ankylosans (HLA-B27 pozitivní)
otitida, episkleritida, uveitida
afty, erythem a nodosum , pyoderm a gangraenosum
— u dětí ev. poruchy růstu
— komplikace: m asivní krvácení, toxické m egakolon, perfora:*
peritonitida, zvýšené riziko kolorektálního karcinom u (kore'/j«
s nálezem na tlustém střevě a dobou trvání choroby), méně čaici
riziko amyloidózy
Diagnostika
— při vyšetření per rectum, ev. krev
— v krevním obraze ev. anémie, trombocytóza, leukocytóza
— | FW, f CRP
— ev. | GGT a AP u prim árně sklerotizující cholangitidy
— ev. průkaz antineutrofilních cytoplazmatických protilátek s ped-
nukleární fluorescencí (pANCA)
— na sonografii průkaz ztluštělé stěny tlustého střeva
— při ileokolonoskopii (stupňovité biopsie!) zánětlivě zarudlá,
m atózní sliznice se zvýšenou vulnerabilitou a petechiálním k n *
cem m (kontaktní krváceni!), nem přítom na norm ální slizmžai
cévní kresba, menší ulcerace s fibrinovými povlaky, v pokročilou
stadiu zničení sliznice se ztrátou haustrace a „pseudopolypy“ (zrý
vající ostrůvky sliznice)
— histologicky granulocytární infiltrace mukózy a submukózy, k r y
tové abscesy, úbytek pohárkovitých buněk, v pokročilém slzám
lymfocytární infiltrace, atrofie sliznice a dysplazie epitelu
— bakteriologické vyšetření stolice
— Crohnova nem oc
— infekční kolitida, např. kampylobakter, shigely, salmonela, E. c x
rotaviry, Norwalk virus, Entam oeba histolytica, lamblie
— pseudomembranózní kolitida způsobená toxiny Clostridium di~dk
Choroby střev
207 5
— proktosigm oitida způsobená sexuálním přenosem gonokoků, Poznámky

chlamydií, HSV 2
— divertikulitida, apendicitida
— W hippleova choroba, glutensenzitivní enteropatie, potravinová
alergie
— ischemická kolitida
— syndrom dráždivého tračníku
— kolagenní kolitida a lym focytární kolitida (při makroskopicky
norm ální sliznici)
— diverzní kolitida (na pooperačně vyřazených segmentech)
— lékově toxická kolitida, např. ergotaminová kolitida
V a p ie
— při lehké až středně těžké zánětlivé atace iniciálně 5-am ino-
salicylová kyselina/mesalazin (např. Salofalk®, Pentasa®) 3 -4 g/d
p.o., dále po dobu remise udržovací terapie s 1,5 g/d; při solitární
proktitidě jako suppositoria a při izolované levostranné kolitidě
íako klyzma
— při distální kolitidě a při lehkých průbězích topicky působící
kortikosteroidy jako budesonid ve formě klyzm atu či hydrokor-
tizonové pěny
— při středně těžké až těžké zánětlivé atace celkově kortikoste-
roidy ( © cav e: zam askování perforace!), iniciálně prednison
40-60 m g/d až do dosažení remise, na závěr po dobu 4 týdnů
snižovat až vysadit
— při vysoce akutní atace ev. cyklosporin A i.v.
— při ulcerózní kolitidě refrakterní na terapii steroidy azatioprin
— ev. jako rezerva při ulcerózní kolitidě refrakterní k terapii TNF
protilátky i.v. (infliximab, např. Remicade®)
— remisi udržující terapie s 5-ASA či při jeho nesnášenlivosti terapie
£. coli km enu Nissle (Mutaflor®), ev. azatioprin při fulm inantním
průběhu
— ev. výživa přes sondu a parenterální výživa (při těžké atace)
— substituční terapie, např. železa
— profylaxe osteoporózy ( © cave: osteoporóza v důsledku kortiko-
Jteroidní terapie!) s denní dávkou 1000 IU vitam inu D a 1000 mg
*akia (např. IDEOS®)
— tťí těžkém záchvatu bez klinického lepšení za konzervativní terapie
30 třech dnech a při komplikacích (toxické megakolon, perforace,
xpse, těžké krvácení) kolektomie a založení koncového ileostoma,
aexnndárně pak další operace - ileoanální pouch
—>p o době trvání choroby asi 10 let (záleží na případu!) roční kon-
kolonoskopie včetně biopsií v rem isní fázi k časnému roz
poznání kolorektálního karcinom u
Poznámky 5.3.14 Syndrom dráždivého tračníku (colon irritable)
— funkční porucha střeva (vylučovací diagnóza)

— I hladina bolesti na rozšíření střeva
| motorika sigmoidea
— | reflux plynů do žaludku
— patologická doba transportu
— 20-30 % zdravých lidí, <$ : $ = 1 : 2
Klinicky
— bolesti lokalizované většinou do levého podbřišku (difuzní, m ěm z
se lokalizace!), ev. též v oblasti ohbí tlustého střeva
— pocit plného břicha, nadýmání, obstipace či průjem
— častěji ranní průjmy (nikdy v noci!)
— ev. stolice s příměsí sklovitého hlenu
— nucení na stolici
— pocit neúplného vyprázdnění
— doprovodné vegetativní příznaky: nespavost, bolesti hlavy, dv~
urie, dráždivý žaludek
Diagnostika
— vylučovací diagnostika
— krevní obraz v norm ě
— nepřítom nost zánětlivých param etrů
jaterní a pankreatické enzymy v norm ě
negativní hemokult
bakteriologické a parazitologické vyšetření stolice negativní
— vyšetření per rectum
— sonografie břicha, poklep
— kolonoskopie
ev. další širší diagnostika
— ROM III kritéria pro stanovení klinické diagnózy dráždivého tr o
níku (bolesti břicha či nevolnost minimálně 3 dny v měsíci v pří
běhu předchozích 3 měsíců, počátek příznaků před m inim aja
6 měsíci); minimálně 2 z následujících příznaků musí být splnér*
zlepšení obtíží po defekaci
při obtížích změna frekvence stolice
při obtížích změna konzistence stolice
Terapie
— lékařské poučení, autogenní trénink
— strava bohatá na vlákninu
— ev. aplikace tepla při obtížích
— ev. fenyklový čaj s karminativy (anýz, kmín, máta) při nadýmali
a pocitu plnosti
— ev. klyzma či čípky
oroby střev
209 5
53.15 Divertikulóza, divertikulitida Poznámky
— vychlípeniny mukózy a submukózy přes lam ina muscularis p ro

pila podél cév (pseudodivertikl), následkem chronické obstipa-
ce a slabosti pojivové tkáně; častější výskyt v sigmoideu a colon
descendens
— méně často pravé divertikly (jejichž stěna m á všechny vrstvy);
především v céku a colon ascendens
— nahrom aděnou stolicí v divertiklu může být vyvolána peridiver-
tikulitida
— u starších osob, 50 % pacientů nad 60 let je bez příznaků, u čtvrtiny
těchto pacientů vzniká divertikulitida
Wmicky
— divertikulóza bývá většinou asymptomatickým náhodným nálezem,
ev. obtíže v levém podbřišku doprovázené chronickou obstipací
— u divertikulitidy sigmoidea
— akutní levostranná bolest v podbřišku (levostranná apendi-
citida)
— nepravidelná stolice
— flatulence
— ev. subfebrilie
— při divertikulitidě céka bolesti v pravém podbřišku
— komplikace: perikolický absces či absces Douglasova prostoru,
perforace, peritonitida, stenóza, ileus, krvácení, kolovezikální
a kolovaginální píštěle
Bagnostika
e divertikulitidy ev. palpačně prokazatelný tlakově bolestivý, „bra
davičnatý" tum or v levém podbřišku, ev. svalové napětí (défense
musculaire)
p - laboratorně zvýšené zánětlivé p aram etry (leukocytóza, f FW,
fC R P )
* při poklepu u částí tlustého střeva ztluštění střevní stěny (Targetův
příznak) a ev. průkaz divertiklu
U na sonografii břicha ev. průkaz abscesů
^ zobrazení divertiklů na ko n trastn ím sním ku tlustého střeva
O cave: z důvodu nebezpečí perforace až po odeznění akutních
příznaků, přednost dávám e gastrografinu!), ev. též zobrazení
pasáže ze žaludku do střeva
^ na přehledném sním ku břicha průkaz volného vzduchu při per
foraci
— Tvsoce senzitivní průkaz na CT a MR
U ev. sigmoideoskopie či kolonoskopie ( Q cave: při akutní diverti-
knlitidě zvýšené nebezpečí perforace při insuflaci vzduchu!)

— Crohnova nemoc, ulcerózní kolitida
— kolorektální karcinom
— syndrom dráždivého tračníku
— adnexitida, ektopická gravidita, tum or adnex (zaškrcená stopka)
Terapie
— při divertikulóze strava bohatá na vlákninu a dostatek tekuti*
z důvodu regulace stolice, zvýšit pohyb
— při divertikulitidě
— bez potravy, pouze parenterální výživa
— širokospektrá antibiotika, např. metronidazol (Entizol®) a fluoro-
chinolony, např. ciprofloxacin, levofloxaxin či amoxicilin a inhi
bitory betalaktamáz (Augmentin®)
— při vzniku abscesu ev. perkutánní drenáž
— ev. spazmolytika
— operace ve dvou dobách (Hartmannova operace s přechodným
anus praeternaturalis a slepým uzávěrem rekta) při akutní indi
kaci k operaci v důsledku komplikací (perforace, peritonitida.
píštěle, stenózy)
—* elektivní, jednorázová operace při recidivující divertikulitidt
v období bez obtíží (po 2. zánětlivé atace)
5.3.16 Polypy tlustého střeva
— každé viditelné zmnožení tkáně nad niveau sliznice

— hyperplastické a zánětlivé polypy (benigní slizniční zrněny!
«— tubulární, tubovilózní a vilózní adenomy
— hamartomy
— posloupnost adenom-karcinom při aktivaci onkogenů a inaktivac
tum or supresorových genů
— s rostoucí velikostí adenomu přibývající riziko malignizace (> 2 ca
až 40% )
— s vyšším věkem přibývající častost polypů (asi u 30 % lidí nad 60 ssi
— syndrom intestinální polypózy
— familiární adenomatózní polypóza (manifestace ve věku m l
15 let): mutace v APC tum or supresorovém genu s autozomá-
ně dom inantní dědičností v 75 % případů (riziko karcinomi
100 %, též karcinom duodena)
• Gardnerův syndrom: adenomatosis coli, osteomy a epkkm
moidní cysty
• Turcotův syndrom: adenomatosis coli a ghoblastomy/ne-
duloblastomy
— syndrom Cronkhite-Canada (manifestace ve věku nad 50 l n
s generalizovanou polypózou (riziko karcinomu asi 20 %), pra-
jmy se ztrátou bílkovin a elektrolytů, hyperpigmentacemi kůže,
alopecií a dystrofií nehtů
-“Toroby střev
211 5
familiární juvenilní polypóza s ham artogenním i polypy a zvý Poznámky

šeným rizikem karcinomu, familiární výskyt u asi 30 % případů
Peutzův-Jeghersův syndrom (manifestace ve věku 30-40 let)
s ham artogenním i polypy tenkého střeva ( O cave: invaginace
a polypy se zaškrcenou stopkou mohou vést i infarzaci a ileu!),
méně často polypy žaludku/tlustého střeva (autozomálně d o
m inantně dědičné verzus nové mutace se vyskytují v pom ěru
1 :1 ); periorální hyperpigmentace na rtech a bukální sliznici;
častější karcinomy prsu, ovaria, varlat
Cowdenův syndrom s intestinální (ham artogenní) polypózou,
fasciálními a akrálním i papulem i, papilomy sliznice dutiny
ústní, vitiligo, ham artogenní tum ory mam y a štítné žlázy
finicky
- většinou asymptomatické, méně často průjem
- komplikace: krvácení z anu, stenózy, maligní zvrat
lagnostika
- vyšetření per rectum
- rektoskopie ( O cave: u třetiny případů průkaz mnohočetných
rolypů!) a ileo-kolonoskopie včetně polypektomie a histologic-
xého vyšetření
- .< vyloučení polypů tenkého střeva hydro MR či endoskopie vi-
deokapslí
feapie
- endoskopické snesení bioptickým i kleštěm i či diaterm ickou
kličkou
- u. velmi rozsáhlých polypů se širokou bází resekce části střeva
- _ familiární adenom atózní polypózy profylaktická proktokolek-
tomie s tvorbou ileoanálního pouche před 20. rokem
- r ravidelné endoskopické kontroly u adenomů; nejprve první kon
trola po jednom roce, dále, pokud je střevo bez polypů, kontroly
-caždé 3 roky, ú m noho čentých adenom ů každé 2 roky
£3.17 Kolorektální karcinom
— rizikové faktory:
vyšší konzumace tuků a bílkovin, menší podíl vlákniny v p o
travě, nadváha
dlouholetý abúzus nikotinu a alkoholu
kolorektální adenomy
chronické zánětlivé střevní choroby
genetické faktory: pozitivní rodinná anamnéza kolorektálního
karcinomu (příbuzní 1. linie!); familiární syndromy:
familiární polypózní syndrom, např. familiární adenom a
tózní polypóza (obligátní prekanceróza!)
Poznámky hereditární nepolypózní kolorektální karcinom (HNPCC

syndrom): mutace DNA reparačních genů s autozomálné
dominantní dědičností (manifestace okolo 45. roku života l
především proximálně lokalizované karcinomy tlustého
střeva, častěji adenokarcinomy jiných orgánů, např. endo-
metria, ovaria, žaludku a urotelový karcinom (v kombinací
s nádory mazových žláz syndrom Muir-Torreové),více nei
dvě třetiny karcinomů se nacházejí v rektosigmoideu, ab-
orální okraj nádoru karcinomu rekta leží vzdálen méně nei
16 cm od anokutánní linie
— 95 % všech karcinomů se vyvíjí z adenomu (sekvence adenom-kar-
cinom) aktivací onkogenu, např. K-ras, a inaktivací tum or supre-
sorových genů, např. APC gen (adenomatous polyposis coli), DCG
gen (deleted in colorectal carcinoma), p53 gen
— 90 % případů vzniká po 50. roce života, od 40. roku života zdvojeai
incidence každých 10 let, druhý nej častější karcinom mužů a žen,
prevalence přežití asi 6 %
— doba pětiletého přežití je závislá na stadiu nádoru: 90-95 % u sta
dia 1,60-90 % u stadia II, 30-60 % u stadia III, < 10 % u stadia IV
Klinicky
— iniciálně klinicky většinou asymptomatický
— viditelné/okultní krvácení do stolice
— změna zvyklostí v rámci chození na stolici, např. „špatný přítd*
(flatus s odchodem stolice), paradoxní průjem, „tužkovitá stolice i
— bolesti břicha
— nízká výkonnost, bledost (anémie), ztráta hmotnosti, horečka
— komplikace: obstrukce (ileus) především u levostranného karcino-j
mu tlustého střeva (© pamatujte: na základě ještě tekuté k o i J
stence stolice jsou karcinomy umístěné v colon ascendens d lo i á j
klinicky němé!)
Diagnostika
— ev. hm atná rezistence v břiše (především u pravostranného k o ta l
rektálního karcinomu)
— při vyšetření per rectum je zachyceno asi 10 % kolorektálnnH
karcinomů
— v krevním obraze ev. anémie z krvácení
— kolonoskopie ( O cave: mnohočetné adenokarcinomy ve 2-5®
případů) vč. probatorních vzorků
— histologicky low grade karcinomy (G1 a G2), high grade k a r < ň |
my (G3: špatně diferencovaný (non)mucinózní adenokarcino^l
G4: nediferencovaný malobuněčný karcinom a karcinomové h a ifl
ky tvaru pečetního prstenu)
— ev. 3D MR (virtuální kolonoskopie) či kontrastní vyšetření
— v rámci stagingu spirální CT břicha a pánve, ev. angio CT j t f f l
sonografie břicha, RTG hrudníku
Iboroby střev
213 5
- ev. transrektální sonografie ke zhodnocení hloubky šíření karci Poznám ky

nom u rekta
- ev. cystoskopie a gynekologické vyšetření k vyloučení odpovída
jících orgánových infiltrací
- před začátkem terapie určení tum orózního m arkéru CEA (karcino-
em bryonální antigen) a CA 19-9 pro následnou péči
- v rám ci diagnostiky recidiv ev. FD G (fluordeoxyglukóza), PET
či radioim unoscintigrafie s 99mTc-značeným i CEA protilátkam i
- prim ární hem atogenní m etastázy do jater ( © p am atu jte: u 25 %
všech pacientů již při stanovení diagnózy) a do plic
- hm fogenní m etastázy karcinom u rekta v závislosti na lokalizaci
tum oru (tab.)
- rozdělení do stadií podle T N M systém u (tab.)
- rozdělení do stadií podle U nion International C ontre le C ancer
(UICC, 2002) (tab.)
.•îfogenní metastázy karcinomu rekta
otalizace nádoru lokalizace od anu (cm) lymfogenní šíření

■ b íd o uložený 0-4 paraaortální a inguinální
lymfatické uzliny, pánevní
stěna
riedníetáž 4-8 paraaortální lymfatické uzliny,
pánevní stěna
•■soce položený 8-16 paraaortální lymfatické uzliny
|ÉM klasifikace kolorektálního karcinomu

primární tumor
carcinoma in situ (lamina epithelialis mucosae)

tumor ohraničen na lamina propria mucosae a submukózu
tumor infiltrující lamina muscularis propria
tumor infiltrující subserózu či perikolickou/perirektální tkáň
tumor perforující viscerální peritoneum či infiltrující sousední orgány,

např. vagínu, prostatu, močový měchýř, ureter, ledviny
postižení lymfatických uzlin
postižení 1-3 perikolických/perirektálních lymfatických uzlin

postižení > 4 perikolických/perirektálních lymfatických uzlin
metastázy
vzdálené metastázy do jater, plic atd.

Poznámky UICC rozdělení kolorektálního karcinomu do stadií

stadium T N M Dukes
0 T.s NO MO
I T1-2 NO MO A
II T3-4 NO MO B
IIIA T1-2 NI MO C
IIIB T3-4 NI MO
HIC každýT N2 MO
IV každýT každý N Ml D
Terapie
— u karcinom ů rekta
— v horní a střední třetině: resekce rekta zachovávající sfinkta
a kontinenci
— ve spodní třetině: abdom inoperianální exstirpace rekta se z í -
ložením kolostomie (H artm annova operace) (distální okra
nádoru vzdálen < 5 cm od anokutánní linie)
— ev. transanální lokální excize u časných karcinomů
— u karcinom u tlustého střeva en bloc resekce s mezenteriem a od
stranění regionálních lymfatických uzlin ze spádové oblasti ni
touch technikou (hemikolektomie, resekce transverza či radikaloi
resekce sigmoidea)
— ev. resekce solitárních metastáz do jater a plic
— u karcinom u rekta v pokročilém stadiu (T4 N l- 2 MO) ev. neoad-
juvantní radio-/chem oterapie (5-FU) s cílem operability nádorx
— ve stadiu II a III postoperačně adjuvantní chemoterapie s 5-FU
kyselinou listovou a oxaliplatinou
— ve stadiu IV paliativní chemoterapie s 5-FU, kyselinou listovní,
a oxaliplatinou či irinotekanem , ev. ještě dodatečně dávka <j l
VEGF protilátek (např. bevacizumab, Avastin®) či anti EGF p r>
tilátky (cetuximab, Erbitux®)
— ev. paliativní lokální terapie, např. kryoterapie, laserová, radiorr^-
kvenční terapie či operativní založení anastomóz o b c h á z e jíc í
tumor, respektive anus praeternaturalis
— O cave: u nerizikových osob preventivní kolonoskopie od 55. ro ij
života, poté každých 8-10 let (pokud je nález bez patologie!)
5.4 Onemocnění pankreatu ________
5.4.1 Akutní pankreatitida________________________
— zánět slinivky břišní s její narušenou exokrinní a ev. endokrim^

funkcí
— nej častější příčiny akutní pankreatitidy
— většinou akutní biliární pankreatitida (45 % případů)
Onemocnění pankreatu
215 5
— alkoholová pankreatitida (35 %) Poznámky

— idiopatická pankreatitida (15 %)
— méně časté příčiny akutní pankreatitidy
lékově toxická pankreatitida (např. glukokortikoidy, tiazidy,
tetracykliny, karbamazepin, cyklosporin A, azatioprin)
— virová pankreatitida (např. příušnice, coxsackie)
— u juxtapapilárního duodenálního divertiklu
— při masivní hypertriglyceridemii
— při prim árním hyperparatyreoidizmu
— posttraumaticky či iatrogenně po ERCP
— u pancreas divisum
po transplantaci pankreatu (postischemicky, při HVGD (re-
ejekci) či CM V infekcí)
hereditární pankreatitida (mutace kationického trypsinogenu
či inhibitoru serinové proteázy Kazal typ 1)
— stupeň závažnosti akutní pankreatitidy
lehká (dříve edematózní) pankreatitida (asi 80 % případů)
— těžká (dříve nekrotizující) pankreatitida s vysokou letalitou
(asi 20 %)
álné epigastrické bolesti s vyzařováním do zad (častěji pásovité),

většinou o 8-12 hodin opožděné po alimentárním či alkoholic
kém excesu
— nauzea, zvracení, meteorizmus
— ev. horečka
— ev. ikterus
^ periumbilikální namodralé makuly (Cullenův příznak) či v ob
lasti boků (Greyovo-Turnerovo znamení) při těžké pankreatitidě
s nekrózami
komplikace: paréza střev (paralytický ileus), bakteriální superin-
škce s nekrózami, tvorba abscesu, pseudocysty, trombóza slezinné
žíly či vrátnice, krvácení z erozí, sepse, oběhový šok, diseminovaná
intravaskulární koagulace, ARDS, akutní selhání ledvin
{
gnostika
?ohmatem elastické napětí břišní stěny („gumovité břicho")
poklepově a poslechově ev. pleurální výpotek
r laboratoři zánětlivé znám ky (f CRP, leukocytóza), f lipáza,
ev. též elastáza 1 a amyláza v séru, f LD, f fosfolipáza A2, ev. při
biliární pankreatitidě t GGT, | AP, | LAP, | konjugovaný biliru
bin, ev. hyperglykemie, hypokalcemie (prognosticky nepříznivé),
proteinurie
^ na sonografii neostře ohraničený okraj pankreatu, hypodenzní
orgánová struktura, průkaz abscesů, pseudocyst, ev. průkaz ascitu,
ev. zobrazení žlučových kamenů a extrahepatické cholestázy
na přehledném snímku břicha rozepjaté střevní kličky, ev. kalcifi-
kace v pankreatu (u chronicky recidivující pankreatitidy)
Poznámky — na RTG hrudníku ev. atelektázy, pleurální výpotek, bazální pneu-

monie
— angio CT ke zhodnocení závažnosti akutní pankreatitidy zřídka
prováděno, indikováno pouze v časovém odstupu
— ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie)
— ev. punkce tenkou jehlou u nekrotizující pankreatitidy k cytolo-
gické a mikrobiologické diagnostice
— akutní břicho, např. ledvinová kolika, žlučová kolika, perforace
vředu, mechanický ileus, akutní apendicitida, abdominální angí
na, mezenteriální infarzace, ektopická gravidita
— karcinom pankreatu
— plicní embolie, bazální pneumonie
— infarkt zadní stěny myokardu, aneurysma dissecans
— akutní porfyrie, praecoma diabeticum, addisonská krize, srpko\iř»
anémie s vazookluzivní krizí (pseudoperitonitida)
— vzestup enzymů u parotitidy, akutního břicha, ledvinové insufici
ence, makroamylázemie či familiární idiopatické hyperamylázemie
Terapie
— intenzivní sledování pacienta a častá kontrolní vyšetření u těžkvdt
forem
— vyloučení potravy až do vymizení bolesti, ev. výživa nazojejunáW
sondou a při protrahovaném průběhu dostatečná parenterální vým l
va (© p a m a tu jte : pokud pacient bez obtíží, pomalá re a lim e n ta J
— dostatečná parenterální substituce tekutin a elektrolytů (cflowfj
CVP 6-10 cm H20 )
— analgezie, např. tramadol (Tramal®), buprenorfin, piritramid (DS-J
pidolor®) či petidin (Dolsin®) (© cave: spazmus papily u dalšáfl
morfinových derivátů!), ev. prokainové infuze
— profylaxe stresových vředů s inhibitory protonové pumpy
— profylaxe tromboembolie
— u těžké pankreatitidy ev. profylaxe antibiotiky imipenem/mer*-|
penem či ciprofloxacin a metronidazolem
— terapie dalších komplikací
— při zaklíněném žlučovém kameni endoskopická p a p ilo to ^ ^
s extrakcí kamenů a odložené cholecystektomie
— perkutánní katétrová drenáž velkých, symptomatických p so fl
docyst, při abscesech dodatečně výplach
— u infikovaných pankreatických nekróz ev. digitální n e k r d a ^
mie a laváž pankreatického lůžka
5.4.2 Chronická pankreatitida________________________________
— chronické, většinou progresivní změny pankreatického parendÉ

mu (fokální nekrózy segmentální či difuzní fibróza, k alcifik aJ
217 5
— zvláštní forma: obstruktivní chronická pankreatitida (obstrukce Poznámky

vývodných žlučových cest s atrofií)
— příčiny chronické pankreatitidy
— většinou chronický abúzus alkoholu (70-90 % případů)
— idiopatická (15 %)
méně často hereditární, lékově/toxická, při hyperparatyreoidi-
zmu, hyperlipoproteinemii, cystické fibróze, pancreas divisum
ttnicky
— recidivující bolesti nadbřišku s pásovitým šířením až do zad
e cave: v pozdním stadiu opět bez bolestí!)
— ev. recidivující ikterus
— ev. tromboflebitida
— ev. latentní diabetes mellitus jako příznak endokrinní insuficience
pankreatu
— ev. maldigesce jako známka exokrinní insuficience pankreatu
— ztráta hm otnosti
— průjem, steatorea, meteorizmus
— otoky
— m éně často šeroslepost, poruchy krevní srážlivosti, osteo-
malacie
komplikace: pseudocysty, abscesy, trom bóza v. lienalis/v. portae,
stenóza vývodných pankreatických cest a ductus choledochus,
ev. stenóza duodena, karcinom pankreatu
fag n o stik a
- při atace ev. f pankreatických enzymů
- při sekretin-pankreozym inovém testu přím ý průkaz exokrinní
insuficience pankreatu (náročný, m éně často indikovaný)
na pankreolaurylovém testu určení renálně vylučovaného fluo-
resceinu v moči po perorálním podání fluoresceinu dilaurátu (je
štěpen specifickými arylesterázami pankreatu)
r ve stolici [ koncentrace chym otrypsinu a elastázy 1
- na sonografii břicha a na nativním snímku břicha průkaz kalcifi-
kací v pankreatu, ev. sonografický průkaz pseudocyst
- na ERCP, respektive MRCP průkaz nepravidelné šíře pankreatic
kých cest, ev. kam enů ve vývodných pankreatických cestách
h na CT detailní průkaz morfologických změn, např. pseudocyst
ferapie
- absolutní zákaz alkoholu
» u exokrinní insuficience pankreatu
— strava bohatá na sacharidy a bílkoviny, chudá na tuky, ev. d o
plněná m astným i kyselinam i se středně dlouhým řetězcem
(např. některé z m argarinů) ( © pam atujte: resorpce bez
štěpení!)
i
Poznámky — substituce pankreatických enzymů (pankreatické fermentove

preparáty s vysokým podílem lipáz), např. pankreatin (KreonV
Pankreon®, Panzyrat®)
ev. parenterální substituce vitaminů rozpustných v tucích
— u exokrinní insuficience pankreatu terapie inzulínem (© cave
alkoholem indukovaná hypoglykemie; substituovat dostatek pan
kreatických enzymů!)
— terapie bolesti spíše zdrženlivě, ev. odstranění faktorů vyvolávai:-
cích bolest, např. endoskopická papilotomie, extrakce kamenů r t
vývodných pankreatických cestách sondou s košíčkem, balonkovi
dilatace stenóz vývodných cest a založení stentu, ev. transpapilám
drenáž pseudocyst, extrakorporální litotripse rázovou vlnou
— ev. pankreatikojejunostomie při obstrukcích v pankreatu, cystc-
jejunostomie u velké pseudocysty
— při léčbě bolesti rezistentní na terapii a při komplikacích resekcr
hlavy pankreatu zachovávající duodenum
5.4.3 Mukoviscidóza (cystická fibróza)______________________
— porucha funkce exokrinních žláz s produkcí abnormálního sekreci

— AR dědičný defekt chloridových kanálů uložený na genu CF7?
(cystic fibrosis transmem brane regulátor)
— nejčastější dědičná choroba bělochů (1 : 2500 porodů)
— prům ěrná doba života asi 30 let
Klinicky
— chronický kašel s přibývajícím množstvím patologicky v a z b u
hlenů i v důsledku recidivujících infekcí dýchacích cest (m z r
Staphylococcus aureus , P seudom onas aeruginosa , B urkholdent
cepacia), bronchiektazie a obstrukční emfyzém
— zátěžová dušnost, cyanóza, paličkovité prsty v důsledku props
dující dechové nedostatečnosti
— plicní komplikace: hemoptýza, pneumotorax, atelektázy, plic*
hypertenze, cor pulmonale
— ev. mekoniový ileus či distální intestinální obstrukční syndrznu
a prolaps rekta u starších dětí
— porucha růstu a podváha
— insuficience pankreatu s maldigescí, steatoreou, ev. pankreato-5í»-
ním diabetes mellitus
— ev. biliární cirhóza, cholelitiáza
— snížená fertilita žen, respektive infertilita mužů
Diagnostika
— provedení pilokarpinové iontoforézy (test sekrece potu) - k j
centrace chloridů v potu > 60 mmol/1
— ev. molekulárně genetický průkaz CFTR genové mutace
219 5
lerapie Poznámky
— dostatečný přísun NaCl
— bronchiální drenáž sekretu, inhalační terapie, mukolýza, ev. dlou
hodobá terapie 0 2
— ev. spazmolytika
— cílená antibiotická terapie u bronchiálních infektů, např. tobra-
mycinové inhalace k profylaxi infekce Pseudomonas aeruginosa
— ev. transplantace plic (srdce) jako ultima ratio
— substituce pankreatických enzymů
— parenterální podání vitaminů rozpustných v tucích
— u biliární cirhózy kyselina ursodeoxycholová
— u střevní obstipace hyperosmolární klyzma
IA 4 Karcinom pankreatu
— vysoce maligní nádor slinivky břišní; většinou se jedná o duktální

adenokarcinom; duktální karcinom : acinární karcinom = 10 : 1;
▼80 % případů lokalizován do hlavy pankreatu
— mezi rizikové faktory patří konzumace alkoholu a nikotinizmus,
ev. genetická predispozice (familiární karcinom pankreatu, here-
ditární pankreatitida)
aktivace onkogenu K-ras a inaktivace tum or supresorových genů
p 5 3 y p l6 a DPCA
— nejvíce u osob mezi 60 a 80 lety; třetí nejčastější nádor gastrointes-
tinálního traktu po karcinomu tlustého střeva a žaludku
i> pětileté přežití u < 1 %
fc k k y
►bez časných příznaků
k nespecifické obtíže v nadbřišku
nauzea, zvracení, ztráta chuti k jídlu, ztráta hm otnosti
- ite ru s (u karcinomu Vaterovy papily časný cholestatický ikterus)
► bolesti zad
recidivující tromboflebitidy (trombophlebitis migrans) a tro m
bózy
» ev. patologická glukózová tolerance
i napjatý elastický žlučník, nebolestný (v kombinaci s uzá-

'*érovým oktetem pozitivní Curvoisierovo znamení)
«r. | lipázy při doprovodné pankreatitidě
E jsa sonografii břicha nepravidelné ohraničení orgánů, nehomogen
ní echo, městnání žlučových cest a rozšíření W irsungova vývodu,
cv. endosonografie
■ s a ERCP či MRCP zobrazení přerušených pankreatických cest,
prestenotických dilatací a přerušení cévního toku
Poznámky — ev. zobrazení pasáže z žaludku do střeva k průkazu stenózy pyloni

či duodena
— ke kontrole průběhu choroby tum or m arkéry CA 19-9 a CA 50
— ev. cytologické vyšetření pankreatického sekretu
— rozdělení do stadií podle TNM systému (tab.)
— rozdělení do stadií podle U nion International C ontre le Cancer
(UICC, 2002) (tab.)
TNM klasifikace karcinomu pankreatu
T primární tumor
T1 tumor ohraničen na pankreas, velikost tumoru < 2 cm
T2 tumor ohraničen na pankreas, velikost tumoru > 2cm
T3 tumor šířící se mimo pankreas, avšak bez infiltrace truncus coeliacus 5

a. mesenterica superior
a. mesenterica superior
T4 tumor infiltrující truncus coeliacus či a. mesenterica superior
N1 postižení regionálních lymfatických uzlin
M metastázy
M1 vzdálené metastázy
UICC rozdělení karcinomu pankreatu do stadií
stadium T N M
I T1-2 NO MO
HA T3 NO MO
IIB T1-3 NI MO
III T4 každý N MO
IV každýT každý N M1
Terapie
— W hippleova resekce hlavy pankreatu, ev. pylorus zachová?apH
parciální duodenopankreatektom ie, respektive levostranná J
sekce pankreatu se splenektom ií při karcinom u ocasu p a n k r a J
— adjuvantní chem oterapie s gem citabinem ve stadiích I—III p o d fl
UICC, jinak paliativní chem oterapie
— při ikteru endoskopické vložení stentu do ductus c h o le d o c ta J
biliodigestivní anastom óza, p e rk u tán n í transhepatická d ra d f l
žlučových cest
— při stenóze pyloru gastroenterostom ie
— adekvátní terapie bolesti, ev. blokáda ganglion coeliacum
leuroendokrinní tumory
L5 Neuroendokrinní tumory
15.1 Neuroendokrinní tumory tenkého, tlustého střeva a rekta
— nádory epitelu vycházející z difuzního neuroendokrinního systé

mu, fakultativně s produkcí serotoninu a kalikreinu
— lokalizace: apendix (45 %; častěji náhodný nález (1:300) po apen-
dektomii), ileum/jejunum (30 %), kolon a rektum (10 %)
■— nejčastěji mezi 40. a 70. rokem
p ik k y
U ii nefunkčního neuroendokrinního nádoru (NET) příznaky vy
cházející ze stenózy
^ Jtarcinoidový syndrom" teprve po metastázách do jater (© p a
matujte: serotonin je odbouráván monoaminoxidázou v játrech!)
flush se zarudnutím obličeje a krku, záchvatovité bušení srdce,
pocení
■ křečovité bolesti břicha, explozivní průjmy, ztráta hmotnosti,
ev. interm itentně subileus
— fibróza endokardu pravého srdce, stenóza a. pulmonalis
— ev. astmatické záchvaty
fc— ev. teleangiektazie
— ev. kožní změny podobné jako při pelagře (nedostatek trypto-
fanu v důsledku patologické produkce serotoninu nádorovými
buňkami)
B^nostika
^ * kyselina 5-hydroxyindoloctová (produkt rozkladu serotoninu)
■e 24hodinové sběrné moči, jen u velkých tum orů či metastáz
k * chromogranin A v séru
t idntigrafie somatostatinových receptorů
^ endosonografie, MR vč. MRCP a MR angiograíie, spirální CT
k zobrazení tum oru
* »nografie břicha a CT břicha při pátrání po metastázách
I
►ídiokardiograíie
I c c bronchoskopie
kce prim árního nádoru a regionálních lymfatických uzlin
B
tarcinoidovém syndromu tlumení sekrece horm onů analogy
*:matostatinu, např. oktreotid (Sandostatin®), alternativně INFa
íTice nežádoucích účinků)
o. neuroendokrinních nádorů s expresí somatostatinových recep-
ev. terapie radionuklidy
^ m é n ěé často paliativní chemoterapie, např. streptozotokinem a 5-FU
H a enediferencovaného,
d metastazujícího NET polychem oterapie
j k o u malobuněčného bronchogenního karcinomu
Kapitola 5 • Gastroenterologie
Poznámky 5.5.2 Inzulinom
— v 90 % případů solitární nádor, v 10 % mnohočetný, ev. v rám e

mnohočetných endokrinních neoplazií typu 1 (MEN 1)
Klinicky
— spontánní hypoglykemie (< 4,5 mmol/1) při karenci potravy
— adrenergní a neuroglukopenické příznaky: návaly pocení, sválou
třes, tachykardie, náhlý hlad, závrať, zmatenost, změny chovám
parestezie, křeče, kóma
Diagnostika
— při testu 72hodinového hladovění za provokace symptomatickf
hypoglykemie chybí fyziologická suprese inzulinu (kvocient íb-
zulin/glukóza [(|iU/ml)/(mmpl/l)] > 0,3)
— t proinzulin
— endosonografie, MR, spirální CT k určení lokalizace tum oru
— scintigrafie somatostatinových receptorů
Terapie
— operační odstranění adenomu
— tlumení sekrece inzulinu diazoxidem (Proglicem®) či oktreotides:
(Sandostatin®)
— u neuroendokrinních nádorů s expresí somatostatinových recep
torů ev. terapie radionuklidy
5.5.3 Gastrinom (Zollingerův-Ellisonův syndrom)
— v 75 % případů sporadicky se vyskytující nádor, v 25 % p říp á jt

v rámci m nohočetné endokrinní neoplazie 1. typu (MEN 1)
Klinicky
— recidivující vředy žaludku a dvanáctníku, rezistentní k te r ^ L
v důsledku excesivní produkce kyseliny
— ev. vředy atypicky lokalizované do jejuna
— průjem, steatorea v důsledku ireverzibilní inaktivace lipázy
Diagnostika
— zvýšená hladina gastrinu v séru (> 1000 ng/1) ( O cave: h
gastrinemie též za terapie PPI, při autoimunitní gastritidě, hť
bakterové gastritidě, stenóze pyloru a ledvinové insuficienci)
— v provokačním testu sekretinem vzestup hladiny gastrinu o
než 100 %
— endoskopický průkaz mnohočetných, částečně též atypicky i
lizovaných vředů
Onemocnění jater
223 5
- endosonografie, MR vč. MRCP a MR angiografie, spirální CT Poznámky

k zobrazení nádoru
- scintigrafie somatostatinových receptorů
fevapie
- kurativní resekce tum oru, pokud nejsou přítom ny metastázy
- inhibitory protonové pumpy ve vysoké dávce
- útlum horm onální sekrece analogy somatostatinu, např. oktreotid
(Sandostatin®)
- ev. radionuklidová terapie či chemoterapie
L6 Onemocnění jater_______________________
U.1 Virová hepatitida A_______________________________________
- difuzní zánět jater způsobený HAV (RNA virus; pikornaviry)

- nejčastější akutní virová hepatitida, většinou po návratu z dovo
lené, častěji z jižní a severní oblasti Evropy
- feko-orální přenos
- inkubační doba: 15-50 dní
- téměř 100% spontánní zhojení (letalita u pacientů nad 50 let asi 3 %)
- pacienti jsou infekční během vylučování HAV do stolice (2 týdny
před a po začátku nemoci)
pfakky
^ asymptomatický průběh v 70 % případů, především u dětí
akutní virová hepatitida
— prodrom ální stadium s chřipkovitými příznaky maximálně
týden (slabost, nechutenství, zvýšená teplota)
— tlaková bolest v pravém nadbřišku, ev. průjem
— orgánová manifestace s hepatomegalií, ev. splenomegalií a zvět
šením lymfatických uzlin
častěji anikterický průběh (70 % dospělých pacientů, > 90 %
dětí)
ikterický průběh s pruritem , tmavou močí a světlou stolicí
^ komplikace: cholestatický průběh (5 %), protrahovaný/recidivující
rrůběh (> 3 měsíce), fulminantní hepatitida (hepatitida A 0,2 %)
§akutním jaterním selháním
Ib p o s tik a
ér. t gamaglobulinemie
■ j i t ALT, | AST (de Ritisův kvocient < 1)
* ikterického průběhu f sérový bilirubin, f bilirubin a urobili-
aogen v moči
pií cholestatickém průběhu j GGT a AP
při fulminantním průběhu [ cholinesteráza, | Quickův test, ev.
dhnm in
Poznámky — | hladina železa v séru

— při akutní infekci průkaz HAV IgM
— ev. sérologický průkaz prodělané infekce prostřednictvím anti HAV
IgG (prokazatelné po celý život)
— ev. průkaz HAV-RNA ve stolici
Terapie
— izolace nemocných pacientů a dětí s inkontinencí stolice
— klidový režim (klid na lůžku)
— zákaz alkoholu a pokud možno vynechat léky (© cave: kortiko
steroidy jsou v terapii virové hepatitidy kontraindikovány!)
— profylakticky aktivní im unizace k ochraně před hepatitidou A
(formalinem inaktivované vakcíny, např. Havrix®)
— postexpoziční profylaxe hepatitidy A jako sim ultánní aktivní/
pasivní im unizace norm álním i im unoglobuliny (hum ánní stan
dardní im unoglobulin) v průběhu 10 dní
5.6.2 Virová hepatitida B_______________________________________
— difuzní zánět jater způsobený HBV (DNA virus, elektron milrnrv-

skopicky tzv. Dane částice, hepadnaviridae)
— parenterální, sexuální a perinatální přenos
— spontánní vyléčení u im unokom petentních dospělých pacienti
asi 95 %
— pacienti s virovou hepatitidou B jsou potenciálně infekční tak
dlouho, dokud je pozitivní HBsAg, při pozitivním HBeAg zvýšené
infekciozita, riziko infekčnosti může být odhadnuto prostřednkH
tvím HBV DNA
— chronická virová hepatitida B - po 6 měsících nedojde k vyléčeaí
akutní přetrvávající virové hepatitidy (chybějící eliminace v ir^
perzistující replikace viru)
— chybějící eliminace viru u 5-10 % infikovaných HBV (© p am a
tu jte : HBV DNA je prognostický m arkér při perzistenci H B \®
Klinicky
— příznaky akutní virové hepatitidy
— příznaky chronické virové hepatitidy
— únava, malátnost, snížení výkonnosti, ev. vegetativní labililJ
potíže lokalizované do nadbřišku, ztráta chuti k jídlu, snízeJ
hm otnosti
— artralgie či prchavý exantém v 5 -10 % všech infekcí H l l
(tvorbou im unokom plexů HBsAg s anti-HBs)
—» ev. ikterus a tmavá moč
— poruchy menstruace, ev. amenorea, respektive atrofie v a d f
gynekomastie, hypotrichóza
Onemocnění jater
225 5
— při chronické virové hepatitidě B ev. extrahepatická manifes Poznámky

tace, např. nodózní polyarteriitida, membranoproliferativní
glomerulonefritida
— komplikace: cholestatický průběh (5 %), protrahovaný/recidi-
vující průběh (> 3 měsíce), fulminantní hepatitida (hepatitida
B 1 %) s akutním jaterním selháním, perzistence viru (virová
hepatitida B 5 %), cirhóza jater, primární karcinom jater
iiagnostika
— ev. hepatomegalie, ev. splenomegalie
— v krevním obrazu při hypersplenizmu leukocytopenie, trombo-
cytopenie
— ev. f gamaglobulinů
— t í ALT, | AST (de Ritisův kvocient < 1)
— při ikterickém průběhu f sérový bilirubin, t bilirubin a urobili-
nogen v moči
— při cholestatickém průběhu f GGT a AP
— při fulminantním průběhu J, cholinesteráza, J, Quickův test, ev.
I albumin
— t sérové železo
— v rámci sérologické diagnostiky při akutní infekci průkaz anti-
HBc IgM
— přímý průkaz antigenů: HBsAg, HBV DNA (prokazatelná až
4 týdny před HBsAg)
— u chronické hepatitidy perzistuje HBeAg a HBV DNA; anti HBe
a anti-HBs nejsou prokazatelné (chybí sérokonverze)
vysoce replikační fáze: f aminotransferázy, HBV DNA a HBeAg
prokazatelné v séru, vysoká infekciozita
— nízce replikační fáze: aminotransferázy v normě, pozitivní
anti-HBc, anti-HBe a HBsAg
vyléčení: HBV DNA i HBsAg nejsou prokazatelné, tvorba anti-
-HBs
— ev. sérologický průkaz dřívější infekce prostřednictvím anti-HBs
známka vyléčení virové hepatitidy B) a anti-HBc IgG (markér
1: odlišení expozice od chronické virové hepatitidy B) a anti-
-HBcIgG (markér promořenosti)
— zhodnocení morfologie jater prostřednictvím sonografie břicha,
CT, MR, ev. laparoskopie
— riopsie jaterní tkáně při akutní virové hepatitidě B - histologic-
fcr průkaz nekróz jednotlivých buněk a nekrotických buněčných
ri?Ytků (Councilmanova tělíska), balonovité hepatocyty, lymfo-
rrtární infiltrace Glissonova pouzdra a proliferace hvězdicovitých
KnpfFerových buněk, ev. průkaz HBeAg (core antigen) a HBeAg
envelope antigen, sekretorická forma HBeAg) v jádrech hepato-
r^tů, HBsAg (surface antigen) v cytoplazmě
— rtopsie jaterní tkáně při chronické virové hepatitidě B - průkaz
êpatocytů vzhledu mléčného skla v důsledku zvýšené syntézy
-3sAg s hyperplazií endoplazmatického retikula; histologická
Poznámky klasifikace chronické hepatitidy stran aktivity zánětu a míry fib-

rotizace
— u chronické virové hepatitidy po půl roce screeningová vyšetřen: ■
hepatocelulární karcinom - sonografie břicha, a-fetoprotein (AF?
Terapie
— šetřící režim (klid na lůžku)
— zákaz alkoholu a pokud možno vynechání léků (© cave: ■
tikosteroidy jsou v terapii virové hepatitidy kontraindikovány!)]
— u chronické virové hepatitidy se zánětlivou aktivitou (zvýšen
aminotransferáz na dvojnásobek normy) INFa na 24-48 týču;
(O cave: u dekompenzované jaterní cirhózy je terapie INFa kam
traindikována z důvodu hrozícího zhoršení nálezu!), např. INFc li
(Roferon A®), INFa 2b (Intron A®) (úspěšnost terapie 40-50
— u chronické virové hepatitidy B bez odpovědi na INFa enteia-
vir (Baraclude®) 100 mg/d na minimálně 1 rok (© pamatu
u HBeAg negativní chronické hepatitidy primární terapie!) či aóe-
fovir (Hepsera®) (úspěšnost terapie 40 %) (O cave: rezisten j
mutací HBV polymerázy na nukleosidová analoga!)
— profylakticky aktivní imunizace k ochraně před virovou her a-
titidou B (gentechnicky vyrobený HBsAg, např. Engerix*, Gfx
HB-Vax®) (© pamatujte: zároveň chrání před simultánní _t-
fekcí HDV!), ev. očkovací látka proti hepatitidě A i B (Twinr_r*
(O cave: HBV -im m une escape mutanty mohou protilátka®
anti HBs uniknout!)
— postexpoziční profylaxe virové hepatitidy B formou simulti-in.
aktivní/pasivní imunizace hyperimunním globulinem proti viroví
hepatitidě B v průběhu 48 hodin
5.6.3 Virová hepatitida C
— difuzní zánět jater způsobený HCV (RNA virus; flavivirus)

— prevalence v jižní a severní Evropě více než 0,4 %, nonA niaftj
potransfuzní hepatitida
— parenterální, perinatální, méně často sexuální přenos
— spontánní vyléčení u symptomatických pacientů asi v 50 %
— pacienti s virovou hepatitidou C jsou infekční při pozitivním p f l
kazu HCV RNA
■
— virová hepatitida C se stává chronickou po 6 měsících bez vyi
akutní virové hepatitidy C (chybí eliminace viru, perzistuje \
replikace)
— HCV je zodpovědný za 70 % všech chronických virových hep*zraÉ
a 60 % všech hepatocelulárních karcinomů
— v průběhu 10-20 let se u zhruba 20 % pacientů s chronickou i
patitidou vyvine jaterní cirhóza, z toho se v průběhu 5 let v j|
u 10-15 % hepatocelulární karcinom
Dnemocnění jater
227 5
£ nicky Poznámky
— u chronické virové hepatitidy C ev. extrahepatální manifesta
ce, např. kryoglobulinemie, membranoproliferativní glome
rulonefritida, autoimunitní tyreoiditida, Sjógrenův syndrom,
porphyria cutanea tarda
— komplikace: cholestatický průběh (5 %), protrahovaný/recidivující
průběh (> 3 měsíce), fulminantní hepatitida (u virové hepatitidy C
zřídka) s akutním selháním jater, perzistence viru (virová hepati
tida C 50 % symptomatických pacientů a > 95 % asymptomatic-
kých pacientů), cirhóza jater, primární hepatocelulární karcinom
iagnostika
U ev. hepatomegalie, ev. splenomegalie
h ▼krevním obrazu při hypersplenizmu leukocytopenie, trombo
cytopenie
|» er. f gamaglobuliny
m t t ALT, | AST (de Ritisův kvocient < 1)
— při ikterickém průběhu | sérový bilirubin, | bilirubin a urobilino-
ajen v moči
pri cholestatickém průběhu f GGT a AP
řt
při fulminantním průběhu | cholinesteráza, i Quickův test, ev.
| albumin
| sérové železo
přímý průkaz antigenu: HCV RNA (© cave: sérologická dia
gnostická mezera 1-5 měsíců po nákaze!)
^ při chronické virové hepatitidě C perzistence anti HCV (© pa
matujte: anti-HCV IgM je známkou aktivity infekce virovou
hepatitidou C, ale klinicky není relevantní!), HCV RNA jako prů
kaz virové replikace (infekciozita) (O cave: ev. průkaz protilátek:
IkNA a anti LKM ve 20 % případů), ev. f aminotransferázy, AP
2 GGT (v 50 % případů)
^ xiiodnocení morfologie jater sonografií břicha, CT, MR, ev. la-
raroskopie
^ biopsie jaterní tkáně při akutní virové hepatitidě C - histologie-
k r průkaz nekróz jednotlivých buněk a nekrotických buněčných
abytků (Councilmanova tělíska), balonovité hepatocyty, lymfo-
Cftámí infiltrace Glissonova pouzdra a proliferace hvězdicovitých
£npfferových buněk
^ íesíologická klasifikace chronické hepatitidy stran zánětlivé akti
vity a míry fibrotizace
W i chronické virové hepatitidy po půl roce screeningová vyšetření
■2. hepatocelulární karcinom - sonografie břicha, a-fetoprotein
šeřící režim (klid na lůžku)

Poznámky — zákaz alkoholu a pokud možno vynechání léků (Q cave: k

tikosteroidy jsou v terapii virové hepatitidy kontraindikovány?)*
— u akutní virové hepatitidy C ev. pegINFa 2a na 24 týdnů (u vicc
než 95 % případů se zdaří eliminace viru)
— u chronické virové hepatitidy C kombinace pegINFa 2a s ribaii-
rinem na 24-48 týdnů (úspěch terapie u 50-75 %)
— na základě vysoké diverzity viru nechrání prodělaná HCV infek-2
před reinfekcí
5.6.4 Další formy virových hepatitid (hepatitidy Da E)
— difuzní záněty jater

vyvolané HDV (inkompletní RNA virus): viroid; HBsAg nim*
pro replikaci
asi 5 % jsou nosiči HBV
parenterální, pohlavním stykem či perinatální přenos
inkubační doba: 30-180 dní
při koinfekci HBV asi v 90 % spontánní vyléčení, při s J
perinfekci většinou chronický průběh
vyvolané HEV (RNA virus): kalicivirus
přirozeným rezervoárem jsou zvířata (ovce, prasata, krv?ri
feko-orální přenos
inkubační doba: 15-60 dní
spontánní vyléčení v asi 98 %
Klinicky
— komplikace: cholestatický průběh (5 %), protrahovaný/recidiv
průběh (> 3 měsíce), fulminantní hepatitida (hepatitida D > 1 1
hepatitida E 3 %, u těhotných až 25 %) s akutním jaterním s
ním, perzistence viru (hepatitidy D> 90% při superinfekci re
tive 5 % při koinfekci HBV), primární hepatocelulární kare
Diagnostika
— ev. | gamaglobuliny
— t t ALT, | AST (de Ritisův kvocient < 1)
— při ikterickém průběhu f sérový bilirubin, f bilirubin a urobilm*
gen v moči
— při cholestatickém průběhu f GGT a AP
— při fulminantním průběhu l cholinesteráza, l Quickův test se
i albumin
— t sérové železo
— při sérologické diagnostice akutní infekce průkaz anti-HDY I
anti-HEV IgM
— při superinfekci nosiče HBsAg virem HDV je anti-HBc IgY i
gativní, při koinfekci pozitivní
.1
Znemocnění jater
229 5
— u chronické hepatitidy B/D průkaz anti-HDV, HDV RNA a HBsAg Poznámky

- ev. průkaz HEV RNA ve stolici
fcrapie
šetřící režim (klid na lůžku)
t
zákaz alkoholu a pokud možno vynechání léků ( O cave: korti-
kosteroidy jsou v terapii virové hepatitidy kontraindikovány!)
H profylakticky aktivní imunizace k ochraně před virovou hepati-
tidou B (gentechnicky vyrobený HBsAg, např. Engerix®) ( © pa
m atujte: zároveň ochrana před koinfekcí HDV!)
Autoimunitní hepatitida__________________________________
^ 70 % ženy, nejčastěji mezi 15. a 40. rokem; familiární dispozice

(asociováno s HLA-B8, HLA-DR3 či HLA-DR4); autoim unitní
hepatitida II. typu převažuje u dětí
IpKfcy
snížení výkonnosti
bolesti v pravostranném nadbřišku, ikterus
příležitostně palm ární erytém, pavoučkové névy
| f ¥ pozdním stadiu ascites, krvácení z jícnových varixů a encefalo-
patie
často sdružena s extrahepatálním i autoim unitním i chorobami,
např. revm atoidní artritidou, autoim unitní tyreoiditidou, ulce-
rózní kolitidou
fcfnostika
k f aminotransferázy
k | cholinesteráza, Quickův test, albumin
Itlg G
t průkaz protilátek
— klasická (lupus-like) autoim unitní hepatitida (typ I): anti-
nukleární protilátky (ANA), protilátky proti F-actinu hladké
svaloviny (SMA), ev. protilátky proti rozpustném u jaterním u
antigenu (SLA)
6— LKM1 pozitivní autoim unitní chronická aktivní hepatitida
(typ II): liver-kidney-microsome protilátky (LKM1)
■» kĚstologicky chronická aktivní hepatitida se zánětlivou infiltrací
Bortálních polí a přechodem na parenchym (nekrózy „jako vyžra
né od m o lu 4') steině jako zvýraznění intralobulárních sept
fcwtikosteroidy v kom binaci s azatioprinem až do kom pletní

Rmise, následně léčba m inim álně 2 roky ( © cave: kalcium
•v itam in D k profylaxi osteoporózy)
Poznámky 5.6.6 Nealkoholické ztukovatění jater

(NAFDL, nonalcoholic fatty liver disease)
a nealkoholická steatohepatitida (NASH)
— v industriálních zemích asi 20 % dospělých, většinou v důsledk*

adipozity či diabetů 2. typu (90 % případů)
— ev iatrogenně po terapii glukokortikoidy, syntetickými estrogernt
amiodaronem , parenterální výživou, po rozsáhlé resekci tenkéb*
střeva či pankreatoduodenektom ii
Klinicky
— ev. nespecifické obtíže lokalizované do nadbřišku při steatohe-
patitidě
Diagnostika
— | GGT, ev. aminotransferázy
— de Ritisův kvocient < 1 (AST/ALT)
— na sonografii břicha většinou hom ogenně zahuštěná konzistence
jater s distálním oslabením signálu, m éně často nehom ogenm
ztukovatění (m apovité echogenní oblasti), ev. fokálně sníže«é
ztukovatění (většinou v žlučníkovém lůžku), zaoblený dolní pdt
jater
— na biopsii tukové tkáně histologická diferenciace
— ztukovatění jater, respektive steatóza (< 50 % buněk je ztuko-
vatělých)
— NAFDL (> 50 % jaterních buněk je ztukovatělých)
— steatohepatitida (NASH) (zánětlivé infiltráty, poškození jatčr-
ních buněk, ev. fibróza)
Terapie
— normalizace tělesné hm otnosti
— optimalizace terapie diabetů
— vysazení vyvolávajících léků
5.6.7 Toxické alkoholické postižení jater______________________
— v průmyslově vyspělých zemích až 50 % všech jaterních chorob

— kritická hranice konzumace alkoholu pro muže 40 g/d, pro ueam
20 g/d
— další rizikové faktory: genetická dispozice, podvýživa, předcboaí
choroby jater a individuálně rozdílné odbourávání alkoholu
Klinicky
— alkoholická steatóza jater, většinou symptomatické obtíže v p » -
vém nadbřišku
— nechutenství, nauzea, ztráta hm otnosti
— ikterus
>emocnění jater
231 5
— Komplikace: Zieveho syndrom (alkoholická steatóza jater/he- Poznámky

patitida a hyperlipidemie a hemolytická anémie), cirhóza jater,
portální hypertenze, ev. fulm inantní hepatitida, hypoglykemie
i glukoneogeneze)
iagnostika
— palpačně ev. zřetelná hepatomegalie, ev. splenomegalie při jaterní
cirhóze
— * MCV
— u chronického abúzu alkoholu f CDT (carbohydrate deficient
íransferrin)
— * GGT, ev. t aminotransferázy, de Ritiův kvocient > 1 (AST/ALT)
— T IgA
— u jaterní nedostatečnosti j cholinesteráza, Quickův test a albumin
— na sonografii břicha většinou hom ogenně hutnější obraz jater
s oslabením echogenity, méně často nehomogenní steatóza, ev.
rokálně snížené ztukovatění, zaoblený dolní okraj jater
— na biopsii jaterní tkáně histologická diferenciace alkoholem in
dukované steatózy
steatóza jater bez zánětu
steatóza jater se zánětlivou reakcí (steatohepatitida)
jaterní cirhóza (mikronodulární)
T- ev. laparoskopie
kapie
— zákaz alkoholu
— j těžké alkoholické toxické steatohepatitidy ev. glukokortikoidy
LaJl Toxické hepatopatie______________________________________
— ruotransformace léků oxidací (cytochrom P-450 monooxygenázo-

vý systém) a konjugací (např. prostřednictvím UDP glukuronyl-
transferázy na kyselinu glukuronovou)
— nepatotoxiny
závislé na dávce, přímý hepatotoxický účinek u všech expono
vaných (krátká latence do poškození jater)
nezávislé na dávce, nepřímý hepatotoxický účinek jen u někte
rých osob, v důsledku enzymatických defektů či hypersenzi-
tivní reakce (pravděpodobně protilátky proti nově tvořenému
haptenu)
páčky
— postižení jater v závislosti na vyvolávající noxe (tab.)
— Reyeův syndrom: steatóza jater doprovázená silným zvracením,
iypoglykemií a hepatickou encefalopatií u dětí <15 let, většinou
po požití kyseliny acetylsalicylové při respiračním infektu (až 50 %
případů končí letálně)
Poznámky Toxické postižení jater

iék/noxa možné jaterní poškození
m
isoniazid, metyldopa akutní hepatitida, chronická aktivní
hepatitida
halotan, intoxikace paracetamolem, fulminantní hepatitida
chlorid uhličitý
organická rozpouštědla, tetracykliny steatóza jater
chlorpromazin, tyreostatika, ajmalin, intrahepatická cholestáza
hormonální antikoncepce obsahující
estrogeny
minocyklin, INFa autoimunitní hepatitida

sulfonamidy cholestáza/smíšený typ hepatitidy
hormonální antikoncepce obsahující adenomy, fokální nodulární hyperplazie
estrogeny
vinylchlorid, arzen, torotrast angiosarkom
Diagnostika
— léková anam néza
— biopsie jaterní tkáně s histologickým vyšetřením
Terapie
— vysazení podezřelého léku, respektive vyvarovat se vyvolávající ncqp
5.6.9 Hemochromatóza
— prim árn í hereditární hem ochrom atóza při zvýšeném d u o d e n i-

ním vstřebávání železa (> trojnásobné) v důsledku genetickdbi
defektu (m utace HFE genu)
— sekundární hem osiderózy
— asociované s transfuzí při talasemii, myelodysplastickém sv o |
drom u
— alkoholická sideróza
— v rám ci chronického jaterního onem ocnění
— (5 : $ = 10 : 1; hem ochrom atóza dospělých se manifestuje
30.-50. rokem života, prevalence 1 : 1000, autozom álně recť
dědičnost, 90 % p řípadů jsou hom ozygotní nosiči m utace G
na HFE genu; u juvenilní hem ochrom atózy manifestace ve
< 30 let, jiné genové m utace
Klinicky
— klinická triáda sestávající z jaterní cirhózy, diabetes mellitus al
perpigm entací kůže („bronzový diabetes") není častá
— hepatom egalie, ev. splenomegalie
— dilatační kardiom yopatie refrakterní k terapii digitalisem, ev.j
ruchy srdečního rytm u
"nemocnění jater
233 5
— hypogonadizmus a další endokrinopatie vzniklé ukládáním železa Poznámky

v endokrinních orgánech
— bolesti kloubů (často časný příznak)
— komplikace: hepatocelulární karcinom
Kagnostika
— | sérové železo, | sycení transferinu (> 60 %), f feritin (> 300 jig/1)
— na biopsii jaterní tkáně průkaz zvýšeného obsahu železa
— na CT zvýšená hustota jaterní tkáně, ev. semikvantitativní odhad
obsahu železa prostřednictvím MR
— molekulárně genetické vyšetření k průkazu HFE genové mutace
(screening rodiny)
— pravidelná sonografie břicha a určení hladiny AFP k časném u
rozpoznání hepatocelulárního karcinomu
lerapie
— u primární hemochromatózy venepunkce, iniciálně 2 x 500 ml týd
ně až do nástupu anémie, v dalším průběhu dostačující 4-8 x ročně
( O cave: cílový Hb > 120 g/l; cílová hladina feritinu < 50 |ig/l),
ev. erytroafarézak vyvarování se ztráty bílkovin ( O cave: celková
bílkovina > 60 g/l)
— ev. deferoxamin (Desferal®) u siderózy podm íněné transfuzí či při
kontraindikaci venepunkce, např. při srdeční insuficienci, anémii
ž f ,10 Wilsonova nemoc (hepatolentikulární degenerace)________
— snížené biliární vylučování mědi s následným patologickým uklá

dáním mědi do jater, mozku, očí, ledvin atd.
— prevalence asi 1 : 30 000; autozomálně recesivní dědičnost, mutace
Wilsonova genu (kódující P typ ATPázy s transportní funkcí pro měd)
•nicky
— v dětství (od 6. roku) se manifestuje jako onem ocnění jater, např.
steatóza, fiilm inantní hepatitida, jaterní cirhóza
— ev. hemolytické krize, především u akutního jaterního selhání
— od 10.-15. roku neurologické příznaky (40 % případů), např. rigor,
tremor, dysartrie, katatonní psychóza, demence
— Kayserův-Fleischerův korneální prstenec se zlatohnědým zeleným
zbarvením, vznikajícím uloženými granuly mědi, ev. katarakta
— ledvinové kameny, nefrokalcinóza, ledvinová insuficience s pro-
teinurií v důsledku poškození ledvinových tubulů
— kardiomyopatie, ev. s porucham i srdečního rytm u
Kagnostika
— I ceruloplazm in (< 150 mg/l)
— | volná sérová měď (> 1,6 [imol/1)
— | vylučování mědi do moči (> 250 |ig/d)
Poznámky — zvýšené vylučování mědi při moči sbírané 24 hodin při terapi:
D penicilaminem
— jaterní biopsie: zvýšený obsah mědi (> 250 [ig/g sušiny)
— ev. molekulárně genetický průkaz mutace Wilsonova genu (ro
dinný screening)
Terapie
— dieta chudá na měď
— D penicilamin, ev. při jeho těžkých vedlejších účincích (aplastick-
anémie, myasthenia gravis, lupus erythematodes, Goodpastureťn
syndrom, nefrotický syndrom) trietylen-tetramin-dihydrochlonz
(TRIEN) nebo/a zinek
— u jaterní cirhózy transplantace jater (odstranění genového defektu
5.6.11 Gaucherova choroba
— autozomálně recesivní dědičná lysozomální střádavá choroba

— nedostatek glukocerebrosidázy s akumulací glukocerebrosicu
v buňkách monocyto-makrofágového systému (Kupfferovy bůž
ky, červená slezinná dřeň, osteoklasty, alveolární makrofágy, gtíe
— častá u Židů Aškenázi a u Turků
Klinicky
— viscerální forma
— hepatomegalie
splenomegalie
osteolýza/osteonekróza s krizově vznikajícími bolestmi kosu
— anémie
— restrikční/obstrukční choroby dýchacích cest s recidivuiíc-m
infekcemi dýchacích cest
— akutní neuropatická forma (< 2. rok života):
— glióza
— porucha polykání
ev. epilepsie
— chronická neuropatická forma (> 2. rok života):
— celkově opožděný vývoj
— oční příznaky
Diagnostika
— aktivita glukocerebrosidázy v leukocytech
— chitolitriosidáza v plazmě (syntéza Gaucherovými buňkám:
Terapie
— náhrada enzymu (týdenní infuze rekombinantní humánní gřim
cerebrosidázy)
Dnemocnění jater
235 5
ii.1 2 Deficit ^ antitrypsinu_____________________________________ Poznámky
— a. antitrypsin (protein akutní fáze, produkován především v ját

rech) -> inaktivace sérových proteáz, např. elastázy, chymotrypsinu,
trypsinu, kolagenázy
■ veky
k- ▼prvních měsících života cholestatický ikterus
► t dospělosti jaterní cirhóza (10-20 % případů) v důsledku n aru
šené sekrece s retencí změněného antitrypsinu v hepatocytech
J» emfyzémplic
fegnostika
► l i l cij globulin při elektroforéze bílkovin séra
k 1 ^ antitrypsin (u homozygotní těžké formy < 0,5 g/l; u hetero-
zygotní lehké formy 0,5-2,5 g/l)
^ na biopsii jaterní tkáně průkaz PAS pozitivity
W vyloučení nikotinu
^ n těžkého nedostatku substituce antitrypsinu ( O cave: kontra
indikován při změnách jater)
w ev. transplantace jater
iá.13 Cirhóza jater______________________________________________
™ většinou ireverzibilní přestavba jaterního parenchym u se zn i

čením struktury jaterních lalůčků, zm nožením pojivové tkáně
a tvorbou regeneračních uzlů
— abúzus alkoholu (asi 60 % případů)
— virová hepatitida (asi 30 % případů)
— NASH, autoim unitní hepatitida, prim árn í biliární cirhóza,
prim ární sklerózující cholangitida, metabolická jaterní one
m ocnění, kardiální cirhóza a další
funkčními následky jsou jaterní insuficience, portální hypertenze,
m izen á perfuze jater v důsledku intrahepatálních portosystémo-
▼fth zkratů
■ i : 9 = 2:1
mxy
' :mava, snížená výkonnost
l«r. tlak a pocit plnosti v nadbřišku
* nechutenství, ztráta hm otnosti
►ualnutrice, kachexie
f lo žn í známky: vyhlazený (lakový) jazyk/rty, pavoučkové névy,
ralm ární/plantární erytém, ztenčená (papírová) kůže, teleangiek-
ttrie, svědění, bílé nehty, D upuytrenova kontraktura
Poznámky — u muže gynekomastie, poruchy potence, atrofie varlat

— u ženy narušený m enstruační cyklus, ev. sekundární amenorea
— ev. ikterus
— komplikace: hemoragická diatéza, portální hypertenze, hepatická
encefalopatie, hepatocelulární karcinom
Diagnostika
— pohledem rozšířené kolaterální žíly na h ru d n í stěně, v oblasti
břicha a periumbilikálně ( O cave: tzv. caput medusae jen u ote*
vřené v. umbilicalis!)
— palpačně iniciálně ev. zvětšená játra hrubší konzistence, v dalším
průběhu při zmenšení jater již nejsou palpovatelná, ev. spleno
megalie
— I Quickův test (vitamin K dependentní faktory protrombinov^é-
ho komplexu: J, II, VII, IX, X), j antitrom bin, | cholinesteráza.
I sérový album in
— v Kollerově testu po i.v. podání vitam inu K nedochází k norm»*|
lizaci Quickova testu
— hypergamaglobulinemie
— t bilirubin, ev. t T t AP
— ev. | aminotransferázy při zánětlivé aktivitě
— ev. trom bocytopenie při hypersplenizm u a následkem s n í ž e j
hepatální tvorby trom bopoetinu
— ev. | amoniak
— na sonografii břicha nerovný povrch jater, zaoblený dolní o k i^
jater, nehom ogenní struktura parenchymu, prořídnutí j a t e n u i
žil, ev. průkaz ascitu, splenomegalie, ev. na barevné duplexní u m
nografii zpomalení toku krve a její vtékání do v. portae
— punkce jater, vč. histopatologického vyšetření s průkazem naroflfl
né lalůčkovité a cévní struktury, stejně jako pojivových sept
— ev. elastografie (fibroscan) k průkazu fibrózv, respektive c i r h i f l
ev. CT jater
Klasifikace jaterní cirhózy podle kritérií Child-Pugh

počet bodů 1 2 3
bilirubin (pmol/l) <35 35-51 >51
albumin (g/l) >35 30-35 <30
Quickův test (%) >70 0-70 <40
ascites 0 lehký špatně léčí
encefalopatie 0 mírná (l-ll) pokročilá (1
součet bodů stadium jednoletá
mortalita
5-6 Child A 0%
7-9 Child B 15%
10-15 Child C 65%
Onemocnění jater
237 5
— při laparoskopii makroskopické zhodnocení povrchu jater a mor- Poznámky

fologické rozdělení jaterní cirhózy na m ikronodulární (regenerač
ní noduly < 3 m m ), m akronodulární (regenerační uzly > 3 mm)
či smíšené uzly
— diagnostika etiologie
— odhad prognózy jaterní cirhózy v závislosti na klinických a labo
ratorních param etrech (tab.)
lerapie
— abstinence alkoholu, neužívat hepatotoxické léky
— vyvážená dieta s dostatečným přísunem kalorií a bílkovin, ev. re
strikce bílkovin u počínající hepatické encefalopatie
— ev. substituce vitaminů, např. kyselina listová a vitamin B1 (tiamin)
při alkoholizmu
— terapie onem ocnění způsobujících jaterní cirhózu
— terapie komplikací, např. krvácení z varixů
— pravidelná kontrolní vyšetření k časnému rozpoznání hepatoce-
lulárního karcinom u (sonografie jater a AFP každých 6 měsíců)
— ev. transplantace jater
i i 14 Portální hypertenze______________________________________
— vzestup tlaku v řečišti v. portae >13 m m Hg (norm a 3-13 m m Hg)

>následnou tvorbou kolaterálních oběhů (portokavální kolaterály)
— porto-gastro-ezofageální
— umbilikální (C ruveilhierův-von Baumgartenův syndrom)
— mezentericko-hemoroidální
— gastro-freno-(supra)renální
— dioroby s portální hypertenzí
s prehepatálním blokem, např. trom bóza v. portae
— s intrahepatálním blokem (> 90 % případů)
presinusoidální, např. bilharzióza, myeloproliferativní syn
drom, jaterní metastázy, prim ární biliární cirhóza
• sinusoidální, např. jaterní cirhóza
postsinusoidální, např. venookluzivní nemoc
— s posthepatálním blokem, např. Buddův-Chiariho syndrom
(uzávěr jaterních žil), pravostranná srdeční insuficience, tri-
kuspidální insuficience, konstriktivní perikarditida
M tty
— * r ersplenizmus (obzvláště u prehepatálního bloku)
— " ícení z varixů (asi 30 % pacientů s jaterní cirhózou)
— ascitem zvětšování obvodu břicha s jeho vyklenutím do boků,
pupeční kýla, dušnost v důsledku vysokého stavu bránice, při-
~ ' ln i na váze
— t rián n í bakteriální peritonitida (u portální hypertenze asi 15 %
. ::=ntů s ascitem), ev. horečka, méně často abdom inální obtíže
Poznámky — hepatorenální syndrom (asi 10 % pacientů s jaterní cirh ó z o a ||

s progredujícím úbytkem glom erulární filtrace v důsledku renální
vazokonstrikce a sníženého vylučování volné vody (ev. v důsledkm
spontánní bakteriální peritonitidy či horního gastrointestinálníh*
krvácení)
— hepatopulm onální syndrom s poruchou plicních funkcí (hyp®H
xemie)
Diagnostika
— ev. klinicky průkaz ascitu a kolaterálních žil
— při hypersplenizm u trom bocytopenie, leukocytopenie a anémie
— u hepatorenálního syndrom u kreatinin > 1 0 0 |im ol/l a clearancc
kreatininu < 40 m l/m in
— na sonografii břicha průkaz splenomegalie a volné tekutiny; sono-
grafické zhodnocení p ortálního systému a jaterních žil (p rů k a
portokaválních kolaterál, ev. zm ěna sm ěru toku krve ve v. portae-
prokázaná duplexní sonografii)
— ev. invazivní m ěření tlaku (uzávěrový tlak v jaterních žilách’
— na ezofagogastroskopii průkaz varixů v jícnu, těle a fundu žaludka. í
ev. s red colour signs či aktivním krvácením
— diagnostická punkce ascitu a laboratorně chem ické, m ik ro b w i« |
gické a cytologické vyšetření ascitu (tab.)
Odlišení charakteru ascitu
kritéria transsudát
specifická hmotnost < 1016 g/l > 1016 g/l
podíl bílkovin < 9 mmol/l > 9 mmol/l
kvocient albuminu v séru/ascitu >1,1 <1,1
— transsudát při jaterní cirhóze, Buddův-Chiariho syndrom, prari

stranná srdeční insuficience, konstriktivní perikarditida, nefrafi^
ký syndrom, exsudativní enteropatie
— exsudát při maligním ascitu, peritonitidě, pankreatitidě
— při spontánní bakteriální peritonitidě v punktátu ascitu > 250
nulocytů/[il; kultivačně průkaz E. coli (50 %případů), grampoí
tivní koky, klebsiely atd.
Terapie
— při krvácení z varixů
substituce objemu, erytrocytární koncentráty (cílový ¥lz >
90 g/l), čerstvě zmražená plazma a endoskopická zástavakn*
cení prostřednictvím ligatur a sklerotizace m akrogollaaj
éterem (Aethoxysklerol®), ev. fibrinovým lepidlem
balonková tamponáda masivně krvácejících jícnových
xů Sengstakenovou-Blakemorovou sondou či MinnescrtsJ
sondou a varixů ve fundu Lintonovou-Nachlasovou sonóa*
Onemocnění jater
239 5
— v akutní situaci pokles portálního tlaku analogy somatostatinu, Poznámky

např. oktreotid 50 |ig i.v., poté trvalá infuze 25-50 |ig/h
— žaludeční sonda, odchod stolice (laktulóza, klyzma), restrikce
bílkovin k profylaxi jaterního kómatu
- při zvýšeném riziku krvácení z varixů prim ární profylaxe neselek-
tivními beta-blokátory, např. propranolol, ev. ligatury, ev. dodateč
né založení portokaválního shuntu (transjugulární intrahepatální
portosystémový shunt, TIPS, jako sekundární profylaxe ve stadiu
Child A/B, distální splenorenální shunt - shunt podle W arrena,
portokavální end-to-side anastomóza, PCA)
- přiascitu
— restrikce natria, zajištění bilance tekutin
— antagonisté aldosteronu (např. spironolakton, Verospiron®)
100-200 m g/d), ev. kličkové diuretikum , např. furosem id
20-40 m g/d, či torasem id 5 m g/d ( © cave: zvýšené riziko
prerenálního selhání při forsírované terapii diuretiky, denní
odvodnění < 500 ml)
— ev. paracentéza (punkce ascitu a podání albuminu)
- u spontánní bakteriální peritonitidy cefalosporiny 3. generace
(např. cefotaxim, ceítriaxon) či fluorochinolony (např. ciproflo-
xacin, levofloxacin), ev. trvalá profylaxe blokátory gyrázy
- u hepatorenálního syndrom u analoga som atostatinu, např. ok-
treotid (Sandostatin®), terlipresin (Haemopressin®), či a-sympato-
mimetika, např. noradrenalin (Arterenol®), m idodrin (Gutron®),
společně s album inem , ev. transjugulární intrahepatální p o rto
systémový shunt (TIPS)
L115 Hepatická encefalopatie__________________________________
- centrální nervová porucha při těžkých jaterních onem ocněních

s nahrom aděním neurotoxických látek, např. amoniak, merkap-
tan, fenoly, kyselina y-am inom áselná
- možné vyvolávající faktory: strava bohatá na bílkovinu či alko
holový exces, krvácení z varixů (f tvorba am oniaku ve střevě),
horečnaté infekty ( | katabolizm us), alkalóza (f difúze volného
amoniaku do mozku), intenzivní terapie diuretiky, sedativa (pře
devším benzodiazepiny), analgetika
fcicky
- rozdělení jaterního kómatu do stadií podle neurologických kritérií
(tab.)
Poznámky Stadia jaterního kómatu

stadium vědomí flapping změny
tremor na EEG
(asterixis)
1 kolísání nálad, lehká zmatenost, lehký beze změř
(prodromální) poruchy koncentrace,
zpomalení, poruchy spánku
II spavost, apatie přítomen přítomny
(hrozící kóma)
III pacient spí většinu času, ještě přítomen přítomny
(stupor) vzbuditelný, korneální
a šlachové reflexy zachovány,
počínající foetor hepaticus
IV pacient již nereaguje na většinou chybí přítomny
(hluboké kóma) bolestivé podněty, hluboký
spánek, chybějící korneální
reflex, zřetelný foetor hepaticus
Diagnostika
— zkouška písma, počítání, Reitanův test čísel
— při analýze frekvence třesu snížená schopnost vním ání frekvenc^
třesu
— ev. t am oniak v krvi (> 58,72 [imol/1)
— ev. respirační alkalóza způsobená hyperventilací (účinek a n u |
niaku!)
Terapie
— kauzální terapie jaterní cirhózy a vyvolávajících faktorů jatém
encefalopatie
— dostatečný přísun kalorií (2000 kcal/d), převážně ve formě sada-
ridů, restrikce proteinů (0,5 g/kg/d), ev. aminokyseliny s ro zv ^
veným řetězcem při redukci bílkovin < 50 g/l
— opatření k zajištění stolice (laktulóza, klyzma), ev. neresorbc">
telná antibiotika, např. neom ycin (redukce střevní flóry tvořil
am oniak)
5.6.16 Akutní jaterní selhání
fulm in an tn í (v p rů b ěh u 7 dní), akutní (8-28 dní), subakurnii?

protrahovaný (> 4 týdny) výpadek jaterních funkcí
příčiny
— virová hepatitida (65 % případů)
— hepatotoxické léky (halotan), drogy (extáze) či chemikálie •&-
trachlorm etan)
— intoxikace (paracetam ol, m uchom ůrka hlíznatá)
—» m éně často akutní těhotenská steatóza jater, HELLP s y n d ru ^
šoková játra, W ilsonova nem oc atd.
jnBffiocnění jater
241 5
Gnicky Poznámky
— ikterus
— poruchy vědomí v důsledku hepatální encefalopatie
— dapping tremor
— foetor hepaticus, hyperventilace (účinek amoniaku!)
— poruchy krevní srážlivosti
— irteriální hypotenze (vazodilatace)
— komplikace: edém mozku, gastrointestinální krvácení, hypoglyke-
mie (j glukoneogeneze), akutní selhání ledvin, sepse (vyšší sklon
k infekci)
fegnostika
— * bilirubin, ev. | aminotransferázy
m | amoniak
m 1 Quickův test, ev. trombocytopenie
— hypoglykemie
— ilkalóza
— -vpokalemie
^ ev. EEG a měření nitrolebního tlaku
— kauzální terapie, např. po intoxikacích výplach žaludku, forsíro-

Traná diurěza, plazmaferěza, při intoxikaci paracetamolem kromě
toho ještě acetylcystein, po intoxikaci muchomůrkou hlíznatou
penicilín a silymarin, ev. antivirová terapie při virové hepatitidě
— parenterální výživa, vč. substituce elektrolytů a glukózy
■- substituce faktorů krevního srážení (FFP, AT III)
— restrikce bílkovin, klyzma, laktulóza, neomycin perorálně
— profylaxe vředů
► hemodialýza při hepatorenálním syndromu s akutním ledvino
vým selháním
■ iyperosmolární roztok manitolu při příznacích zvýšeného nitro-
lebního tlaku, hyperoxygenace a hyperventilace, narkóza tiopen-
:alem (l potřeba 0 2)
r* extrakorporální detoxikace, např. MARS (molecular adsorbent
recirculating systém)
— transplantace jater, ev. auxiliární parciální ortotopní transplantace
■ater, až do doby regenerace vlastních jaterních funkcí
L l "7 Hepatocelulámí karcinom (HCC, hepatom)_______________
■ rT Evropě se manifestuje většinou mezi 50.-60. rokem, <J: $ = 3:1;

-sdké geografické rozdíly (nejčastější malignita v jihovýchodní Asii
i ? některých částech Afriky)
^ rizikové faktory: chronická virová hepatitida B či C, jaterní cirhó-
ia. aflatoxiny (obzvl. aflatoxin Bl, Aspergillus flavus), nitrosaminy,
ibúzus nikotinu a alkoholu
Poznámky Klinicky
— ev. tlak v pravém nadbřišku
— nechutenství, ztráta hmotnosti, snížení výkonnosti
— ev. horečka
— ikterus
— paraneoplastické manifestace, např. polyglobulie
— komplikace: dekompenzace předchozí jaterní cirhózy
Diagnostika
— c^-fetoprotein (AFP) > 20 [ig/1 (asi dvě třetiny případů)
— na sonografii břicha solitární/multicentrický/difuzně infiltrov=
tumor, ev. barevná duplexní, dopplerovská či kontrastní sonog
(© pamatujte: „fenomén duhovkové clony“ u jaterního hen
giomu, u fokální nodulární hyperplazie časné arteriální zobra
centrální arterie a loukoťovité uspořádání), ev. průkaz ascitu
— za sonografické kontroly prováděná punkce tenkou jehlou k
tologické verifikaci diagnózy
— CT břicha (spirální CT s kontrastní látkou), ev. MR, RTG hrud
níku, ev. CT hrudníku
— maligní nádory: embryonální hepatoblastom, angiosarkom, rae
tastázy do jater, cholangiosarkom, cholangiocelulární karcino
— benigní nádory: jaterní hemangiom, fokální nodulární hyř
plazie (hamartom), hepatocelulálrní adenom (O cave: v i
případů může dojít ke komplikující infarzaci a ruptuře s žr
ohrožujícím krvácením), adenom žlučových cest, intrahep
cystadenom žlučovodů, intrahepatální papilomatóza žluč
cest (prekanceróza)
— cystické jaterní změny: mnohočetné dysontogenetické cyst}*. >
tární jaterní cysty, alveolární echinokokóza (Echinococcus i
locularis), cystická echinokokóza (£. granulosus, měchožil z
ný), pyogenní jaterní absces (většinou E. coli a klebsiely), ameo
absces (Entamoeba histolytica), jaterní hematom, peliosis he
(krevní cysty při bartonelové infekci)
— ložiskově zvýšené či snížené ztukovatění jater
Terapie
— částečná resekce jater, ev. transplantace jater
— paliativní lokální ablační terapie, např. perkutánní instilace
ace tfa*
nolu, radiofrekvenční ablace, laserem indukovaná termote iterapi
intravazální injekce radioaktivních mikrosfér, transarteriálm
.lr.: :zzr
moembolizace
— u jaterní cirhózy sonografie břicha a AFP (každých 6 m é s ij
k časnému rozpoznání hepatocelulárního karcinomu
□nemocnění žlučových cest
243 5
5.7 Onemocnění žlučových cest________________________ Poznámky
S-7.1 Primární sklerózující cholangitida (PSC)__________________
— chronický fibrotizující zánět intrahepatálních a extrahepatálních

žlučových cest
— nejasné etiologie
U & : $ = 3 : 1; vrchol výskytu okolo 40. roku života; asociována
s HLA-B8 a HLA-DR3
— 80 % pacientů s PSC má zároveň ulcerózní kolitidu (opačně asi
5%)
Bnicky
— iniciálně bez příznaků
— ikterus s pruritem
— ev. obtíže lokalizované do nadbřišku
— ztráta hmotnosti
— komplikace: jaterní cirhóza, cholangiocelulární karcinom (asi
10 % všech případů)
fcagnostika
t - t GGT a AP
— průkaz antineutrofilních cytoplazmatických protilátek s perinuk-
leární fluorescencí (pANCA)
— na endoskopické retrográdní cholangiografii (ERC), ev. MRC ty
pické nepravidelnosti žlučových cest ve formě „navlečených perel“
— na biopsii jaterní tkáně histologicky prokazatelné zánětlivé infiltrá-
ty okolo žlučových cest a proliferace žlučových cest s periduktální
óbrózou
Kerenciální diagnostika
— viz primární biliární cirhóza (kap. 5.7.2)
terapie
— kyselina ursodeoxycholová
— endoskopická balonková dilatace a implantace stentu při domi
nující stenóze
^ ev. antibiotická terapie při sekundární bakteriální cholangitidě
— transplantace jater při jaterní cirhóze
'2 Primární biliární cirhóza (PBC)__________________________
chronicky probíhající, cholestatické onemocnění jater jako násle

dek nehnisavé destrukce intrahepatálních žlučových cest (primár
ní cholangitida) s vývojem v jaterní cirhózu
— nejasné etiologie
Poznámky — 1-2 % všech jaterních cirhóz, většinou u žen starších 40 let (> 90 %
všech případů); asociováno s HLA-DR8
— pětileté přežití u 50 % symptomatických pacientů
Klinicky
— iniciálně bez příznaků (náhodný nález při zvýšených jaterníck
testech)
— silný pruritus již při anikterickém stadiu
— únava, snížená výkonnost
— ikterus
— malabsorpční syndrom se steatoreou, ev osteoporózou
— xantelezmata a xantomy
— častá asociace s extrahepatálním i autoim unitním i chorobam i
např. Sjógrenův syndrom, revm atoidní artritida, sklerodermie,
Hashimotova tyreoiditida, lupus erythematodes ( O cave: přej
krývající syndrom s autoim unitní hepatitidou v 10 % případů)!
— komplikace: jaterní cirhóza s portální hypertenzí (ascites, krváceai
z varixů, hypersplenizmus), selhání jater s hepatální encefalopali
Diagnostika
— sonografie břicha k vyloučení extrahepatální cholestázy
— t AP, GGT a bilirubin
— hypercholesterolemie
— ÍTTigM
— specifický průkaz antimitochondriálních protilátek (AMA) ssši
typu M2, ev. ANA (50 % případů)
— biopsie jater
— rozdělení prim ární biliární cirhózy do stadií v závislosti na h isl^
logických kritériích (tab.)
Histologická stadia primární biliární cirhózy

stadium histologie
I floridní léze žlučovodu
II duktální proliferace (pseudožlučovody)
III fibróza, nekrózy„jako vyžrané od molů", duktopenie
IV mikronodulární cirhóza
— prim ární sklerózující cholangitida
— Zieveho syndrom (alkoholová steatohepatitida a h y p erlip id eaj
a hemolytická anémie)
— sekundární biliární cirhóza při chronické extrahepatální c h o le ^ |
ze a hnisavé cholangitidě
— cholestatický průběh virové hepatitidy
— drogový ikterus
‘Onemocnění žlučových cest
245 5
— pruritus při kožních chorobách, alergická reakce, diabetes mellitus, Poznámky

lymfomy, polycytemie, ledvinová insuficience, nedostatek železa,
střevní paraziti, senilní pruritus, psychogenní pruritus
lerapie
— kauzální terapie není možná
— kyselina ursodesoxycholová (Ursofalk®)
— symptomaticky: cholestyramin proti pruritu, ev. dieta chudá na
tuky, triglyceridy se středně dlouhým řetězcem a lipáza ( O cave:
při malabsorpci substituce v tuku rozpustných vitam inů a profy
laxe osteoporózy)
— při jaterní cirhóze transplantace jater
573 Cholelitiáza (vč. cholecystitidy a cholangitidy)_____________
— tvorba cholesterolových (80 %) či pigmentových (bilirubinových)

kamenů (20 %) ve žlučníku a v intra- či extrahepatálních žlučo
vých cestách
— rizikové faktory: nadváha, věk, ženské pohlaví, strava bohatá na
cholesterol a chudá na vlákninu, diabetes mellitus, jaterní cirhóza,
ileitis terminalis (syndrom ztráty žlučových kyselin), hemolýza,
terapie estrogeny, užívání klofibrátů, hereditární faktory (např.
mutace fosfolipidového transportu)
— asi 10-15 % populace m á žlučové kameny, $ : S = 2 : 1
beky
— většina žlučových kam enů je bezpříznaková (náhodné nálezy!)
— časté necharakteristické obtíže lokalizované do pravého nadbřišku
především postprandiální)
■ kolikovité bolesti s vyzařováním do pravého ram ene a ev. do zad,
ev. přechodný ikterus a nauzea
a cholangitidy Charcotova trias: bolesti v pravém nadbřišku, ik
terus a horečka
^ komplikace:
— kámen v krčku žlučníku s kompresí sousedního ductus hepa
ticus (Mirizziho syndrom)
— akutní cholecystitida, cholangitida, ev. gangrenózní cholecys-
titida, hydrops žlučníku či empyém
— jaterní absces, sekundární biliární cirhóza s recidivující cho-
langitidou
— biliární pankreatitida
— perforace kamenem s obstukcí duodena (Bouveretův syndrom)
či se žlučovou peritonitidou, ev. cholangiosepse, subhepatický
absces po kryté perforaci, ileus v důsledku obstrukce terminál-
ního ileu žlučovým kamenem
Poznámky chronická recidivující cholecystitida se svráštělým žlučníkem

(ev. „porcelánový žlučník" se zvýšeným rizikem karcinomu
žlučníku)
Diagnostika
— fakultativně (při cholecystitidě) při tlaku na oblast žlučníku náhk
přerušení inspiria pro bolest (M urphyho příznak)
— ev. leukocytóza, f CRP, t FW
— | GGT, AP, přím ý bilirubin, ev. lehký vzestup aminotransferáz
— na sonografii břicha zobrazení konkrem entů, při akutní cholecvv
titidě třívrstvá stěna žlučníku, ev. s rozšířeným ductus choledochts
(> 6 m m v prům ěru, po cholecystektomii > 11 m m )
— na RTG břicha aerobilie po perforaci kam ene
— na endoskopické retrográdní cholangiopankreatikografii (ERCF
zobrazení kamene, ev. negativní cholecystogram při uzávěru d. cys-
ticus, ev. MRCP
— ev. perk u tán n í transhepatická cholangiografie, pokud ERCP n eit
technicky m ožné
Terapie
— bez terapie u klinicky něm ých k am en ů (výjimka: „p o rc e lá n e ^
žlučník" z d ůvodu rizika vzniku k arcinom u)
— u sym ptom atických žlučových kam enů časná elektivní cholecystet
tom ie (laparoskopicky či operačně, ev. se sanací žlučových ce>:
v bezp řízn ak o v ém in terv alu ( © ca v e : po stch o lecy stek to m :;kj
syndrom při perzistující funkční p oruše společného žlučovodi^B
— p ři ak u tn í žlučové kolice b u tylskopolam in (Buscopan® supp. . ea
nitroglycerin (Nitrolingual®), m etam izo l (Novalgin®), ev. pet: d m
(Dolsin®), in iciáln ě v y lo u čen í p o trav y n a m in im á ln ě 24 h o čjl
(v závislosti n a obtížích), p o té p o trav a p o m alu m o žn á
— při podezření na cholecystitidu a/nebo cholangitidu (© pa ma
tujte: b ak teriáln í
infekce: v ětšin o u E. co/i, enterokoky, k le b s id *
,
Enterobacter Clostridium perfringens) terapie fluorochinolcmr
(např. Ciprofloxacin®) či aminopeniciliny a blokátory betalcloir
mázy (např. Augmentin®), ev. doplnit metronidazolem
— při kamenech choledochu s obstrukčním ikterem (© cave: : I
langiosepse!) akutní endoskopická papilotomie a extrakce kamail
košíčkem, respektive balonkovým katétrem
— ev. rozmělnění kamene endoskopickou mechanickou litotnî.
intra- či extrakorporální litotripsí rázovou vlnou
5.7.4 Karcinom žlučníku
— většinou adenokarcinomy
— rizikové faktory: cholelitiáza, chronická cholecystitida,
žlučníku > 1 cm, trvalí bacilonosiči salmonely
Onemocnění žlučových cest
247 5
- nej vyšší výskyt okolo 70. roku života; 9 : <$ = 4 : 1 Poznámky

- špatná prognóza
M eky
- částečně náhodný nález po cholecystektomii
- nejsou časné příznaky
- obstrukční ikterus
lagnostika
t GGT, AP, bilirubin
- ev. pozitivní nádorový markér CA 19-9
- na sonografii nadbřišku průkaz rozšířených intrahepatálních žlu
čových cest, často zobrazení tum orózní infiltrace lůžka žlučníku
- ev. endosonografie či intraduktální sonografie
- MRCP a MR angiografie
- ERCP
- spirálníCT
Perenciální diagnostika
- cholelitiáza, cholecystitida
- polypy žlučníku (© cave: nebezpečí nádorového zvratu při p ři
bývající velikosti polypu, respektive velikosti > 1 cm)
- karcinom žlučovodů (cholangiocelulární karcinom, cholangiokar-
cinom), Klatskinův tum or v oblasti větvení hepatiku
- karcinom hlavy pankreatu
fcrapie
- cholecystektomie při karcinom u in situ , respektive při stadiu n á
doru T1N0M0
to v pokročilých stadiích ev. rozšířená operační resekce, ev. včetně
neoadjuvantní radiochemoterapie
- paliativní opatření, např. endoskopický stent k zajištění odtoku žluči
EJ5 Karcinom žlučových cest

(cholangiocelulární karcinom, CCC)
- většinou adenokarcinomy
- rizikové faktory: cysty choledochu, kameny choledochu, prim ární
sklerózující cholangitida, parazitární onem ocnění žlučových cest
- vrchol výskytu okolo 70. roku
- špatná prognóza
ptodty
U bez časných příznaků
- bezbolestný (obstrukční) ikterus při palpačně zvětšeném žlučníku
Courvoisierův příznak)
— f GGT, AP, bilirubin
— ev. pozitivní nádorový m arkér CA 19-9
— na sonografii nadbřišku průkaz rozšířených intrahepatalních žlu
čových cest
— ev. endosonografie či intraduktální sonografie
— MRCP a MR angiografie
— ERCP
— spirální CT
— rozdělení cholangiokarcinom u v závislosti na lokalizaci ve ž l u ó |
vých cestách (tab.)
Rozdělení cholangiokarcinomu podle Bismutha

typ lokalizace karcinomu
1 ductus hepaticus communis bez větvení hepatiku
II zasahující do větvení hepatiku
III jednostranné postižení segmentálních větví
IV rozšíření na sekundární segmentální větvení bilaterálně
Terapie
— rozšířená resekce žlučových cest vč. hem ihepatektom ie a disela(
lymfatických uzlin
— paliativní opatření, např. endoskopický stent k zajištění o d to l^
žluči, chem oterapie
6 Metabolizmus
6.1 O nem ocnění interm ediárního m etab o lizm u................................................ 251

6.1.1 P o rfy rie............................................................................................. 251
6.1.2 Hyperurikemie a dna (arthritis urica) ........................................ 253
6.2 Poruchy metabolizmu lipidů (dyslipidem ie)................................................. 255
6.3 A dipozita............................................................. ............................................... 258
Onemocnění intermediárního metabolizmu
251 6
i.1 Onemocnění intermediárního metabolizmu Poznámky
L1.1 Porfyrie________________________________________
— poruchy porfyrinového metabolizmu (biosyntéza hemu)

| — erytropoetické porfyrie
erytropoetické protoporfyrie (AD - autozomálně domi
nantní dědičnost, defekt ferrochelatázy)
• kongenitální erytropoetické porfyrie, Gúntherova nemoc
(AR - autozomálně recesivní dědičnost, defekt uroporfy-
rinogensyntetázy)
— akutní hepatické porfyrie
akutní intermitentní porfyrie (AD dědičnost, defekt porfo-
bilinogen deaminázy, snížení aktivity o 50 %); druhá nejčas
tější porfyrie, $ : <$ = 3 :1, manifestace mezi 20.-40. rokem;
vyvolatel akutní krize: stres (operace, infekce, hladovění),
léky (sulfonamidy, barbituráty, halotan) a alkohol
hereditární koproporfyrie (AD dědičnost, defekt protopor-
fyrinogen oxydázy)
• Dossova porfyrie (AR dědičnost, defekt dehydratázy kyse
liny 5-aminolevulové)
— chronická hepatální porfyrie
porphyria cutanea tarda (sporadický či familiární výskyt,
AD dědičnost, defekt uroporfyrinogen dekarboxylázy);
nejčastější porfyrie, S : J = 2-3 :1, nejvyšší výskyt u osob
> 40 let; rizikové faktory pro manifestaci: abúzus alkoholu,
estrogeny, virová hepatitida C, AIDS
iicky
ř erytropoetické protoporfyrie: fotodermatóza s erytémem a pruri-

tem, žlučové kameny, ev. jaterní cirhóza se selháním jater
^ kongenitální erytropoetická porfyrie: těžká fotodermatóza, čer-
venohnědě zbarvené zuby, hemolytická anémie a splenomegalie,
červená moč
^ u akutní intermitentní porfyrie (klinická manifestace choroby jen
u 20 % nosičů vlohy)
— silné, kolikovité bolesti podbřišku (© cave: časté laparotomie
anamnesticky při podobných břišních příznacích!)
— psychiatrická a neurologická symptomatologie, např. poly-
neuropatie, parézy, psychózy, halucinace, adynamie, kóma,
delirium (O cave: zvýšená prevalence u psychiatrických pa
cientů!)
— kardiovaskulární příznaky, např. tachykardie, arteriální hyper
tenze
— bez kožních změn
— u porphyria cutanea tarda
— fotodermatóza s hyperpigmentacemi atrofické, lehce zranitelné
kůže tvorbou puchýřků na místech exponovaných světlu
Kapitola 6 •Metabolizmus
Poznámky — ev. tmavá m oč

jaterní postižení, ev. cirhóza jater
Diagnostika
— erytropoetická protoporfyrie
— průkaz porfyrinů v krvi, stolici, moči
— na jaterní biopsii histologický průkaz uloženého pigmentu
složeného z krystalů protoporfyrinu
— kongenitální erytropoetické porfyrie
— na UV světle fluoreskující, červená moč
— akutní interm itentní porfyrie
červené zbarvení moči, hnědnoucí, když zůstane stát
— při Hoeschově testu průkaz porfobilinogenu v moči, moč zčer
vená při přidání Ehrlichova činidla, ev. Schwarzův-Watsonur
test
— kvantitativní určení kyseliny ó-aminolevulové, portobilino-
genu a porfyrinů m oči sbírané 24 hodin ke kontrole průběni
průkaz snížené aktivity porfobilinogen deaminázy (< 50 %
v erytrocytech
— ev. molekulárně genetický průkaz genového defektu
— porphyria cutanea tarda
— | jaterní enzymy
— červená fluorescence okyselené moči v UV světle
kvantitativní určení porfyrie u moči sbírané 24 hodin
— na sonografii jater ev. m nohočetná echogenní okrouhlá lož,ž i* d
— v jatern í biopsii typická červená fluorescence tkáně v
světle, histologický patrn á sideróza u steatotických jater3
chronická hepatitida či jaterní cirhóza
— sekundární porfyrie, např. při jaterním onem ocnění či krevr
chorobách
— otrava olovem (obdobné akutním interm itentním porfyriím i
— alkoholizmus
— náhlé břišní příhody jiné geneze
— ev. neurologická nebo psychiatrická onem ocnění
— nodózní polyarteriitida
Terapie
— u erytropoetické protoporfyrie ochrana před světlem, ev. bel
ten, kyselina ursodeoxycholová (Ursofalk®), ev. transplantace
— u kongenitální erytropoetické porfyrie absolutní ochrana
světlem, ev. alogenní transplantace kostní dřeně
— u akutní interm iten tn í porfyrie intenzivní lékařské sled
a terapie ( © cave: bulbární obrna dechu při vzestupné p
— vysadit vyvolávající léky
— tlumení syntázy kyseliny S-aminolevulové glukózou (4-6 g
a hemarginátem i.v. (3 mg/kg/d na 4 dny)
253 6
Onemocnění intermediárního metabolizmu
— forsírovaná diuréza k vyloučení metabolitů látkové přem ěny Poznámky

sedace (např. chlorpromazin) a terapie bolesti (např. paraceta-
mol, ev. petidin)
— ev. beta-blokátory (např. propranolol) při tachykardii a hyper
tenzi
— ev. ondansetron při zvracení
při recidivující akutní krizi proíylakticky 250 mg heminu/týden
— genetické poradenství rodiny
- u porphyria cutanea tarda
ev. terapie základního onem ocnění
— důsledná abstinence alkoholu
— venepunkce či erytrocytoferéza
— chlorochin (Delagil®) 2 x 150 m g/týden (podporuje renální
vylučování porfyrinů pom ocí tvorby komplexů)
— ochrana před světlem
il2 Hyperurikemie a dna (arthritis urica)______________________
— prim ární hyperurikem ie

— s narušenou renální tubulární sekrecí kyseliny močové (> 99%
případů, polygenní dědičnost); faktory pro vznik manifestace:
nadváha, alkohol, strava bohatá na puriny
— se zvýšenou syntézou kyseliny močové (< 1 % případů) v rámci
enzymatických defektů
nedostatek enzymu hypoxantin-guanin-fosforibosyltransfe-
rázy, např. Leschův-Nyhanův syndrom (X chrom ozomální
recesivní dědičnost; aktivita enzym u < 1 %), Kelleyův-
-Seegmillerův syndrom (aktivita enzymu 1-20 %)
► zvýšená aktivita fosforibosyl pyrofosfátsyntetázy
M sekundární hyperurikem ie
— se zvýšenou tvorbou kyseliny močové
myeloproliferativní onem ocnění, např. leukem ie, poly-
cytemie
• cytostatika a ozařování u malignit
• hemolytická anémie
— se sníženým renálním vylučováním kyseliny močové
• laktátová acidóza, ketoacidóza
• půst
léky, např. saluretika, salicyláty, kyselina nikotinová
• ledvinová onem ocnění
P f močové kyseliny v kloubní tekutině vysrážení urátových krys
talů -> reaktivní invaze leukocytů -» synovitida -> akutní záchvat
dny
^ pseudodna (pyrofosfátová dna, chondrokalcinóza) v důsledku
Tepenných usazenin (kalciumpyrofosfátdihydrátové krystaly)
254 Kapitola 6 •Metabolizmus
Poznámky Klinicky
— asym ptom atická hyperurikem ie (prevalence asi 15 %)
— sym ptom atická hyperurikem ie (prevalence 1-2 %)
— akutní záchvat dny, většinou vyvolán dietní chybou či alkoholo
vým excesem (spontánní odeznění příznaků v průběhu 3 týdnů)
— akutní, silně bolestivá m o n o artritid a s otokem , zarudnutím
a přehřátím nejčastěji prvního kloubu palce u nohy (podagra\,
m éně často hlezenního kloubu, koleního kloubu, kloubů rukou
a prstů 1. kloubu palce u ruky chiragra)
— ev. horečka
— chronická dna
dnavé tofy m ěkkých částí těla - převážně ušního boltce, rukou
a nohou, na olekranonu, na šlachách a šlachových pochvách,
ev. kostěné tofy
— n efrolitiáza a u rátová nefrop atie (abakteriální intersticiáku
nefritida), ev. renální hypertenze a m éně často chronická led
vinová insuficience
— m éně často o b stru k tiv n í urátová neu ro p atie s ak u tn í ledvinovm
insuficiencí v dů sled k u u c p á n í ledvinových tu b u lů p ři n áh lé*
záchvatu v rám ci velkého m n ožství kyseliny m očové
Diagnostika
— u akutního dnavého záchvatu t FW, leukocytóza
— h y p eru rik em ie (> 390 [imol/1)
— vylučování kyseliny m očové ve sb ěrn é 24hod in o v é m o či
— kvo cien t kyselina m o č o v á/k re atin in ve sp o n tá n n í m o či > 0,8
— na RTG postižených kloubů, ev. průkaz okrouhlých kostěnýflj
defektů, nebo ve tvaru kalichu v blízkosti kloubů (uzurace)
— p o m o c í p o lariz a č n íh o m ik ro sk o p u v y šetřen í synoviální tekutM f
k p rů k a z u leu k o cy tů fagocytujících u ráto v é k ry staly
— ev. při dně jednorázové podání kolchicinu se specifickým efekfc^
terapie k etiologickému objasnění nejasné monoartritidy
Terapie
— při akutním dnavém záchvatu
— klidové postavení postiženého kloubu, chlazení
— nesteroidní antirevmatika, např. diklofenak
— ev. kortikosteroidy, např. prednison 20 mg/d
— ev. kolchicin tlumící aktivitu fagocytů (rezervní lék),
1 mg p.o., poté 0,5-1,0 mg každé 4 h až do zlepše
(maximální denní dávka 6 mg/d)
— rasburikáza (Fasturtec®) při hrozící akutní hyperurikemii \ Í Ě
sledku rozpadu tumoru (oxiduje močovou kyselinu na alanl^
který je lépe vylučován)
— při asymptomatické hyperurikemii < 550 îmol/1 terapie d iea^
— normalizace tělesné váhy
— dostatečný přísun tekutin
ôruchy metabolizmu lipidů (dyslipidemie)
255 6
— strava chudá na puriny Poznámky

— abstinence alkoholu
— při manifestní dně či hladině kyseliny močové > 540 |imol/l
— alopurinol (např. Milurit®) 200-800 mg/d, tlumí xantinoxidázu
( O cave: na začátku terapie záchvaty dny z důvodu mobilizace
zásob kyseliny močové!)
— urikosurika (např. benzobromaron, probenecid) při nesnášen
livosti alopurinolu (tlumí tubulární resorpci kyseliny močové)
6,2 Poruchy metabolizmu lipidů (dyslipidemie)
— poruchy metabolizmu lipidů

reaktivně při stravě bohaté na tuky a cholesterol, konzumace
alkoholu atd.
— sekundárně ve spojení s chorobami (např. diabetes mellitus,
ledvinová insuficience, hypotyreóza) či léky (např. kortikoste-
roidy, horm onální antikoncepce, beta-blokátory)
— prim ární (hereditární)
— lipoproteiny (transportní funkce) = lipidy (triglyceridy, cholesterol,
fosfolipidy) + apolipoproteiny
— chylomikrony: exogenní triglyceridy
— VLDL (very low density lipoproteins, pre-(3-lipoproteiny; před
stupeň LDL): endogenní triglyceridy (10 % lipoproteinů v séru
nalačno)
— LDL (low density lipoproteins, ^-lipoproteiny): cholesterol
k extrahepatálním buňkám (70 % lipoproteinů)
HDL (high density lipoproteins, a-lipoproteiny): cholesterol
k játrům (20 % lipoproteinů)
— | IDL (intermediary density lipoproteins), LDL, VLDL a j HDL
j riziko aterosklerózy
— | chylomikrony, VLDL -> pankreatitida
— výskyt u > 50 % lidí nad 40 let, častěji v rámci metabolického
syndromu
Meky
— zvýšené riziko aterosklerózy
— ischemická choroba srdeční, infarkt myokardu (dvojnásobné
riziko infarktu myokardu při zvýšení LDL na 6,5 mmol/1, čtyř
násobné riziko při LDL na 7,8 mmol/1)
— ischemická choroba dolních končetin
tranzitorní ischemické ataky, apoplexia cerebri
— pankreatitida s výraznou hypertriglyceridemií
— u familiární hypercholesterolemie xantomy šlach (Achillova šla
cha a šlachy extenzorů prstů), plantární xantomy (interdigitální
záhyby) a tuberózní xantomy (kolena, lokty), xantelazmata (oční
víčka), arcus lipoides
256 Kapitola 6 •Metabolizmus
Poznámky — při výrazné hypertriglyceridem ii eruptivní xantom y (extenzory

předloktí, hýždě), jaterní steatóza
— p ři fam iliární dysbetalipoproteinem ii xantom y dlaňových linii,
arcus lipoides
Diagnostika
— triglyceridy v séru, celkový cholesterol, H DL a LDL cholestero.
(12 h o d in před náběrem nejíst)
— výpočet LDL cholesterolu podle Friedewalda: LDL = celkový cho
lesterol - 0,2 x triglyceridy - H D L ( © cave: nen í použitelne r -
výrazném zvýšení triglyceridů, Lp(a) a IDL)
— elektroforéza lipidů
— diferenciální diagnostika k vyloučení sek u n d árn í h y p erlip o p r>
teinem ie
— zh o d n o cen í kard io v ask u lárn íh o rizika
— rozdělení fam iliárn í h y p erlip o p ro tein em ie p o d le Fredericksc wm
elektroforézou lip o p ro tein ů (tab.)
Rozdělení familiární hyperlipoproteinemie
typ lipo proteiny cholesterol trig lycerid y četnost
1 t chylomikrony v normě ttt velmi výjimečr.š
Ha T LDL ttt v normě častá
lib t LD LaV LD L T t častá
III t ID L* T t méně častá
IV t VLDL v normě - 1 ttt častá
V t VLDL v normě - 1 ttt výjim ečná
a chilom ikrony
interm ediary density lipoproteins (VLDL-remnants: rozpadové produkty z '

a předstupně LDL)
familiární hypercholesterolemie
— polygenní hypercholesterolemie: hypercholesterolemie
kající u predisponovaných osob v závislosti na stravě (
ná, respektive komplexní molekulární genetika), ] choL2 1
(6,2-10,4 mmol/l)
— monogenní hypercholesterolemie
• familiární hypercholesterolemie (typ Ha): mutace
pro LDL receptor (AD dědičnost), j LDL (LDL chol
7,8-12,9 mmol/l u heterozygotů a 12,9-31 mmol/l n
mozygotů)
familiární defekt apolipoproteinu B100: mutace v L D i« i
ceptorových ligandech (AD dědičnost), ] LDL (sro\i\T .£ 3 sJ
s familiární hypercholesterolemií)
varianty apolipoproteinu E: snížená aktivita LDL recer^J
| LDL ( © pamatujte: zvýšené riziko pro Alzheiir
chorobu u apolipoproteinu E4)
-toruchy metabolizmu lipidů (dyslipidemie)
257 6
— familiární kombinovaná (smíšená) hyperlipidemie (typ Ha, lib či Poznámky

IV): molekulárně geneticky nejasná (AD dědičnost), f triglyceridy
(2,3-4,6 mmol/1), f cholesterol (až 9,1 mmol/1)
— familiární hypertriglyceridemie (typ IV): molekulárně geneticky
nejednotné, např. mutace v genu pro lipoproteinovou lipázu (AD
dědičnost), 11 í triglyceridy (2 až > 11,5 mmol/1), l HDL
— chylomikronemie: T T T T T triglyceridy (2,3-11,5 mmol/1)
— hyperlipoproteinemie I. typu při familiárním nedostatku lipo-
proteinázy či nedostatku apolipoproteinu Cil (AR dědičnost)
— hyperlipoproteinemie V. typu
— lipoproteinová (a) hyperlipoproteinemie: f Lp(a) (> 3 g/l) -> anti-
plazminogenní účinek (váže se na endotelová vazebná místa pro
plazminogen a zvyšuje expresi inhibitoru aktivátoru plazminoge-
nu) -> útlum trombolýzy na endotelu ->tvorba aterosklerotických
plátů
— familiární hypoalfalipoproteinemie: j HDL (< 1,036 mmol/1)
— při podezření na těžkou, familiární dyslipidemii speciální diagnos
tika včetně molekulárně genetické
Terapie
— u sekundární hypercholesterolemie terapie vyvolávající příčiny
— optimalizace kardiovaskulárního rizika
— normalizace tělesné hmotnosti
— zákaz alkoholu
— tělesný trénink
— dieta chudá na tuky a cholesterol (redukce tuku < 25% celkových
kalorií, upřednostňovat rostlinné tuky, cholesterol <5,1 mmol/1,
vyšší podíl omega-3 mastných kyselin, komplexní sacharidy
50-60 %, bílkoviny 15 %, středomořská strava, bohatá na vlákninu)
— u chylomikronemie redukce tuku < 10 % celkových kalorií, mastné
kyseliny se středně dlouhým řetězcem, ev. některé dny půst, při
pankreatitidě okamžitá výměna plazmy
— léky snižující hladinu lipidů
— statiny (blokátory syntézy cholesterolu, inhibitor reduktázy
hydroxy-metyl koenzymu A - HMG-CoA), např. atorvastatin
(Sortis®) 10-80 mg/d, pravastatin, simvastatin (O cave: lOx
vyšší riziko rabdomyolýzy při současné terapii fibráty!)
— sekvestranty žlučových kyselin (váží žlučové kyseliny), např.
cholestyramin (např. Questran®) 3 x 4-8 g/d, kolestipol 3 x
— 5-10 g/d, častá je kombinovaná terapie se statiny (O cave:
snížená resorpce vitaminů rozpustných v tucích a léků s ky
selými skupinami)
— blokátory absopce cholesterolu, např. ezetimib (Ezetrol®)
— 10 mg/d, ev. v kombinaci se statiny, např. ezetimib a simva
statin
— klofibrát (fibráty zvyšují aktivitu lipoproteinové lipázy), např.,
fenofibrát (např. Lipanthyl®)
Poznámky — kyselina nikotinová při prim ární hypercholesterolem ii a kom

binované hyperlipoproteinem ii po vyčerpání běžné terapie
— při hypercholesterolem ii statiny (first line), ev. v kom binaci s eze-
tim ibem či iontom ěniči
— při hypertriglyceridem ii fibráty (first line), ev. doplněné o statinv
při nepříznivém pom ěru LDL/HDL
— ev. aferéza LDL u těžké fam iliární hypercholesterolem ie a při ne
dostatečném efektu terapie
— cílové hodnoty při terapii
— pro triglyceridy
• < 2,0 mmol/1
při zvýšeném riziku < 1,5 mmol/1
— pro LDL cholesterol v závislosti na riziku aterosklerózy (tab.
— pro HDL cholesterol
• S > 1,0 mmol/1
® $ > 1,2 mmol/1
Cílové hodnoty LDL cholesterolu při terapii

riziko rizikové faktory LDL (mmol/1) LDL/HDL
aterosklerózy
nepatrné maximálně 1 rizikový faktor <4,1 <4
mírné > 2 rizikové faktory < 3,4 <3
vysoké manifestní ICHS či další choroby, < 2,6 <2
např. ICHDK, ischemická ataka,
diabetes mellitus
6.3 Adipozita
— definice n orm ální hm otnosti, nadváhy a obezity v závislosti

b o d y m ass indexu (BMI) = tělesná h m o tn o st (kg)/výška (ir
i
(tab.)
Normální hmotnost, nadváha a obezita
normální hmotnost
BMI v kg/m*
18,5-24,9
i
nadváha (preadipozita) 25-29,9
adipozita I. stupně 30-34,9
adipozita II. stupně 35-39,9
adipozita III. stupně (permagna) > 40
— příčiny adipozity
— genetická predispozice, velmi zřídka monogenetické oněm
nění, např. m utace 4. typu receptoru pro m elanokortin, hvr*>
talamická rezistence k leptinu
259 6
Adipožita
— nadm ěrný příjem potravy, snížená tělesná aktivita Poznámky

— psychické faktory, např. stres, frustrace, samota, abstinence
nikotinu
— endokrinopatie, např. Cushingova nemoc, hypotyreóza
nádory hypotalamu či hypofýzy, ev. též po operaci či ozařování
— zvýšená morbidita a mortalita (kardiovaskulární choroby, malig
nity, muskuloskeletální choroby, gastroinitestinální choroby atd.)
Unicky
— rychlá únavnost
— dušnost
— potíže s páteří a s klouby
— sklon k pocení, intertrigo, strie
— ev. porucha potence (v důsledku zvýšené aktivity aromatázy tu
kových buněk se zvýšenou tvorbou estrogenů)
— ev. hirsutizmus, vypadávání vlasů, akné, sekundární amenorea
(v důsledku zvýšené hladiny androgenů)
— snížené sebevědomí, ev. reaktivní deprese
— zvýšené riziko spánkové apnoe, ICHS, apoplexie, tromboembolie,
cholecystolitiázy, artrózy kyčli a kolen, karcinomu tlustého střeva,
prsu a prostaty
— metabolický syndrom (syndrom inzulínové rezistence, syndrom X)
podle International Diabetes Federation (IDF, 2005) (© pamatuj
te: metabolický syndrom není diagnózou (ICD-10), ale souborem
kardiovaskulárních rizikových faktorů):
— obezita převážně na trupu, s obvodem pasu u S > 94 cm, re
spektive u $ > 80 cm, plus 2 kritéria:
— triglyceridy >1,3 mmol/l
— HDL u $ < 1 mmol/l, respektive u $ < 1,2 mmol/l
— TK > 130/85 mm Hg
— glykemie nalačno > 5,5 mm ol/l či DM 2. typu
Kagnostika
— rozložení tělesného tuku
— mužský typ s převahou tuku na trupu a na břiše
— ženský typ s převahou tuku v gluteofemorální oblasti
— zhodnocení kardiovaskulárního rizika, např. lipidogramu, glyke
mie, měření TK
— diagnostika k vyloučení endokrinopatie, např. dexametazonový
supresní test, bazální TSH, perorální glukózový toleranční test
— zhodnocení možných onemocnění v důsledku obezity
— ev. sonografický průkaz steatózy jater
lerapie
— snížený přísun kalorií, smíšená strava bohatá na vlákninu a chudá
na tuky (1200 kcal/d, 50 g bílkovin/d, vynechat rychle se resorbu-
jící cukry, dostatečný přísun tekutin)
Poznámky — při zvýšeném kardiovaskulárním riziku cholesterol <3,9 mmol/

1000 kcal, podíl vícenenasycených mastných kyselin 10 %, nasy
cených mastných kyselin < 10 %
— zvýšení spotřeby energie tělesnou aktivitou
— poradenství pro výživu
— ev. léková redukce hmotnosti: orlistat (Xenical®, neresorbovatelné
blokátory lipázy), rimonabant (blokátory CB1)
— při neúspěšné konzervativní terapii při BMI > 40 (BMI > 35 a dal
ších následných chorobách) ev. bariatrická chirurgie, např. laparo-
skopický gastric banding či žaludeční bypass
— O cave: jojo efekt po krátkodobých dietách; cílem terapie je po
malé a trvalé snížení hmotnosti!
261
7.1 A ném ie......................................................................................................... 263

7.1.1 Anémie z nedostatku železa ..................................................... 264
7.1.2 Megaloblastová aném ie............................................................. 265
7.1.3 Hereditární sférocytóza............................................................. 267
7.1.4 Nedostatek glukózo-6-fosfát dehydrogenázy (G-6-PD)
(favizmus) .................................................................................. 268
7.1.5 Nedostatek pyruvátkinázy........................................................ 268
7.1.6 Srpkovitá anémie .......................................................................269
7.1.7 a-talasemie................................................................................. 270
7.1.8 (3-talasemie................................................................................. 270
7.1.9 Paroxyzmální noční hemoglobinurie
(PNH, Marchiafavova anémie ) ................................................271
7.1.10 Hemolytická transfuzní reakce .................................................272
7.1.11 Hemolytická choroba novorozenců ......................................... 273
7.1.12 Autoimunitní hemolytická anémie z inkompletních
tepelných protilátek (IgG)......................................................... 274
7.1.13 Autoimunitní hemolytická anémie z chladových
aglutininů (IgM ).........................................................................274
7.1.14 Autoimunitní hemolytická anémie způsobená
bitermickými hemolyziny (IgG) ...............................................275
7.1.15 Renální aném ie.......................................................................... 276
7.1.16 Aplastická anémie (panmyelopatie) ......................................... 276
7.2 Akutní leukemie (vč. myelodysplastického syndromu) ............................278
7.2.1 Akutní myeloidní a lymfatická leukemie................................. 278
7.2.2 Myelodysplastický syndrom (MDS, dříve preleukemie) .........281
7.3 Myeloproliferativní choroby........................................................................283
7.3.1 Chronická myeloidní leukemie (CML).................................... 283
7.3.2 Polycythaemia v e ra ....................................................................284
7.3.3 Esenciální trombocytemie........................................................ 286
7.3.4 Osteomyeloskleróza (osteomyelofibróza).................................286
7.4 Lymfomy a mnohočetný m yelom ............................................................... 287
7.4.1 Hodgkinova nemoc (lymfogranulomatóza).............................287
7.4.2 Non-Hodgkinovy lymfomy (N H L ).......................................... 289
7.4.3 Chronická lymfatická leukemie (CLL) .................................... 292
7.4.4 Vlasatobuněčná leukem ie......................................................... 293
7.4.5 Gastrointestinální lymfomy...................................................... 294
7.4.6 Kožní T-buněčné lymfomy....................................................... 295
7.4.7 Mnohočetný myelom (plazmocytom) ..................................... 296
7.4.8 Imunocytom (Waldenstrómova nemoc) ................................. 298
Choroby hemostázy.....................................................................................29*
7.5.1 Trombocytopenie...................................................................... 299
7.5.2 Idiopatická trombocytopenická purpura
(ITP, imunotrombocytopenie)..................................................? •
7.5.3 Trombocytopatie........................................................................301
7.5.4 Koagulopatie.............................................................................. 301
7.5.5 Hemofilie....................................................................................’ -
7.5.6 Von Willebrandův-Júrgensův syndrom -
von Willebrandova choroba..................................................... -
7.5.7 Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIK, DIC),
konsumpční koagulopatie)....................................................... ? -
7.5.8 Vaskulární hemoragické diatézy...............................................-
Defekty im unity...........................................................................................- ^
Amyloidóza.................................................................................................. -
1-«émie
263 7
Anémie Poznámky
- anémie = J, koncentrace hemoglobinu pod normální hladinu spe

cifickou pro pohlaví a věk
- Hb koreluje s hematokritem (Htk), ale ne přímo s počtem ery
trocytů
- každá anémie vyžaduje vysvětlení příčiny (© pamatujte: terapie
bez diagnózy není možná!)
- rozdělení anémií podle středního objemu červené krvinky (MCV)
a středního množství v červené krvince Hb (MCH) (tab.)
*czdělení anémií podle MCV a MCH

fx*»chromní, t feritin: talasemie, l feritin: anémie či | feritin,
Tnkrocytární porucha z nedostatku <->retikulocyty:
| MCH a MCV) zužitkování železa železa anémie při zánětu,
infektu, nádoru
-ormochromní, f retikulocyty: i retikulocyty:
- :r-nocytární hemolytická aplastická anémie,
MCH a MCV) anémie, anémie renální anémie
z krvácení
"iperchromní, retikulocyty: megaloblastická anémie, alkoholizmus,
irakrocytární jaterní choroby, po léčbě cytostatiky, myelodysplastický
r MCH a MCV) syndrom
— celkové příznaky při anémii ( © pamatujte: klinické známky

anémie jsou charakteristické, ale ne specifické):
— bolesti hlavy, narušená koncentrace
— hučení v uších
— snížená výkonnost, lehká únavnost
— zátěžová dušnost
— závratě, pocit slabosti
— tachykardie, ev. systolický šelest (v důsledku turbulence při
snížené viskozitě krve; dif. dg. endocarditis lenta s anémií při
infekci)
— bledost kůže a sliznic
— rozdělení anémií podle etiologie (tab.)
ení anémií podle etiologie

forma anémie
'jrušená erytropoéza nehemolytickáanémie
porocha syntézy Hb anémie z nedostatku Fe
porucha syntézy DNA megaloblastická anémie z nedostatku vitaminu B12
a kyseliny listové
porocha krvetvorby aplastická anémie, myelodysplastický syndrom,
i tadnou funkcí kostní infiltrace kostní dřeně (např. leukemie, lymfomy,
vené karcinóza) či porušení kostní dřeně (např. toxické,
po ozařování)
Kapitola 7 •Hematologie
Poznám ky Rozdělení anémií podle etiologie

příčina forma anémie
nedostatek erytropoetinu renální anémie, anémie při nádorových

onemocněních
zvýšený rozpad erytrocytů korpuskulární a extrakorpuskulární hemolýza
membránové defekty sférocytóza, eliptocytóza, paroxyzmální noční

hemoglobinurie
enzymatické defekty nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy,
nedostatek pyruvátkinázy
hemoglobinopatie srpkovitá anémie, talasemie
izoprotilátky potransfuzní reakce, Rh inkompatibilita novorozená
autoprotilátky autoimunitní hemolytická anémie

(tepelné protilátky, chladové protilátky)
fyzikální/chemické noxy popálení, umělá srdeční chlopeň,„runner's anemia'
hadí jed
poléková (léky indukovaná fenacetinového typu, penicilinového typu či a-mer^
imunohemolýza) dopaminového typu
infekční choroby malárie

mikroangiopatie hemolyticko uremický syndrom, trombotická-
-trombocytopenická purpura, mikroangiopaticka
hemolytická anémie (např. při metastazujícím
karcinomu, lékově indukovaná)
ztráta erytrocytů anémie posthemoragická
špatná distribuce erytrocytů hypersplenizmus („pooling" ve zvětšené slezině)
7.1.1 Anémie z nedostatku železa
— v 80 % nejčastější form a aném ie; 80 % všech p říp ad ů u žen

— ztráta železa při chronickém krvácení (80 % případů): v ě t š í n J
krvácení z genitálu u ženy (např. m yom atózní děloha) či k r v á c a j
z trávicího traktu
— nedostatečný p řísu n železa: především u kojenců, m alých óslflj
a vegetariánů
— nedostatečná resorpce železa: anacidita po resekci žaludku,
sim ilační syndrom
— zvýšená potřeba železa: gravidita, kojení, růst
Klinicky
— celkové příznaky p ři aném ii
— další příznaky:
— lomivé nehty, difuzní vypadávání vlasů, suchá kůže s p r u r i t j
chronické recidivující afty sliznice dutiny ústní, ragády u st-n i
koutků
— P lum m erův-V insonův syndrom : pálení jazyka a bolestivá d m
fagie v důsledku sideropenické atrofie sliznice (velmi zříd k ý
■s-némie
265 7
— nedostatek železa bez manifestní anémie je nazýván sideropenie Poznámky

či latentní nedostatek železa
diagnostika
— I Hb, Htk, erytrocyty
— | transferin (kompenzatorně)
— | feritin
— diferenciální krevní obraz: poikilocytóza (erytrocyty nepravidelné
ho tvaru), anisocytóza (rozdílně velké erytrocyty), anulocyty, mi-
krocytární hypochrom ní erytrocyty (MCV < 85 fl, MCH < 28 pg)
— v popředí stojí vysvětlení příčiny:
— vyloučení zdroje krvácení v GIT (hemokult, endoskopie)
— či v oblasti urogenitální (gynekologické, respektive urologické
vyšetření)
— ev. vyloučení poruchy resorpce železa (test resorpce železa)
ferapie
— substituce železa
— perorální substituce železa: 100-200 mg Fe(II)/d (rozdělené do
dvou denních dávek) na 3-6 měsíců; Hg a retikulocyty stoupají
po 1 týdnu; gastrointestinální obtíže, černé zbarvení stolice
— parenterální substituce železa: pokud není možné perorální
podání, např. při malabsorpci; glukonát železitý (III) či sacha-
rát železitý (maximální celková potřeba v mg = deficit Hb v g/
dl x těl. hm. (kg) x 3); bolesti hlavy, pocit horkosti, nauzea,
zvracení, pocit kovové chuti, bolesti na srdci, kolaps, anafy-
laktický šok
p.12 Megaloblastová anémie__________________________________
^ způsobená většinou nedostatkem vitaminu B12; přibývající četnost

s vyšším věkem
^ nedostatečná/chybná výživa: striktní vegetariáni/vegani, alkoho
lici, jednostranná výživa u starších lidí
střevní choroby spojené s m alabsorpčním syndromem
Í
zvýšená potřeba v důsledku hemolýzy či v těhotenství
chybné bakteriální osídlení tenkého střeva („blind loop syndrome"
po operaci žaludku Billroth II v důsledku pasáže potravy odpoje
nou kličkou tenkého střeva)
^ nedostatek vnitřního faktoru: stav po resekci žaludku, autoproti-
iátky proti parietálním buňkám a vnitřním u faktoru s atrofickou
iutoim unitní gastritidou typu A a anaciditou (perniciózní anémie)
— léky: metotrexát (antagonisté kyseliny listové), porucha dekonju-
gace kyseliny listové ve střevě (fenytoin)
}— iiphyllobothrium latum
266 Kapitola 7 •Hematologie
Poznámky Klinicky
— celkové známky anémie; bledost, ev. nažloutlá kůže (barva „cafe
au lait“) v důsledku diskrétního ikteru při neefektivní erytropoézč
s intram edulární hemolýzou
— kožní: vitiligo (autoprotilátky proti melanocytům) při perniciózní
anémii
— gastrointestniální: atrofická autoimunitní gastritida typu A s achlor-
hydrií při perniciózní anémii (zřídka!), trofické slizniční změET
s hladkým, červeným, pálivým jazykem (Hunterova glositida)
— neurologické: funikulární myelóza s úbytkem myelinové pochvy
zadních m íšních provazců a pyramidových drah, polyneuropatit
s narušením hluboké citlivosti, ev. areflexie
— triáda při nedostatku vitam inu B12: hematologické, gastrointes::-
nální a neurologické poruchy; u nedostatku kyseliny listové mč-
galoblastová anémie bez funikulární myelózy
— nedostatek kyseliny listové: zvýšené riziko defektů neurální trubx 2
u těhotných žen
Diagnostika
— diferenciální krevní obraz: m egalocytární „hyperchrom ní“ e n -
trocyty (MCV > 98 fl, M CH > 34 pg, M CHC v norm ě), čar-E
leukopenie a trom bocytopenie
— cytologie kostní dřeně: neefektivní erytro-, granulo- a trombopce-
za, erytropoetická hyperplazie, megaloblasty, hypersegmentoviie
granulocyty s obrovskými tyčovitými jádry (obrovské metamvej>
cyty) .
— I kyselina listová, respektive vitamin B12v séru, f sérového železa
v důsledku neefektivní erytropoézy, | f LD v důsledku intran*-
dulární hemolýzy, f nekonjugovaný bilirubin
— u perniciózní anémie
průkaz protilátek proti parietálním buňkám , proti vnitřní mu
faktoru, částečně též proti tkáni štítné žlázy a melanocytům
gastroskopie vč. biopsie: gastritida chronicko-atrofická typu M
analýza žaludeční šťávy: anacidita refrakterní k pentagastr.ni
Terapie
— kauzální terapie: u syndromu slepé kličky interm itentně tetracvo*
ny, ev. operativní úprava žaludku z Billroth II na Billroth I; teric ^
diphyllobothrium latum, změna stravy atd.
— substituce vitam inu B12:
parenterální: hydroxykobalam in iniciálně 100 |ig denní É
1000-2000 [ag/týden i.m. na 2 -3 týdny; na závěr udržena-
dávka 100 |ig/měsíc či 500 |ig každé 3 měsíce
perorální: též při nedostatku vnitřního faktoru je resorpce n a l
orálně přijatého vitam inu cca 1 %; vysoká perorální udržc»svÉ
dávka principiálně možná
po 5-12 dnech substituce vitam inu B12 dochází díky nav**-
ní hem atopoézy k retikulocytové krizi se zvýšenou potreM i
267 7
-~émie
železa a kalia (O cave: přechodná trombocytóza se zvýšeným Poznámky

rizikem tromboembolie)
— pravidelné kontrolní gastroskopie při chronické atrofické gastri-
tidé typu A pro zvýšené riziko karcinomu žaludku
— substituce kyseliny listové (5 mg/d p.o.) (O cave: u megaloblastické
anémie nikdy nesubstituovat samotnou kyselinu listovou, aniž by
chom nevyloučili nedostatek vitaminu B]2 - funikulární myelóza!)
7.13 Hereditární sférocytóza_________________________________
— nej častější vrozená hemolytická anémie v severní Evropě

— defekt spektrinu (autozomálně recesivní dědičnost) či defekt an-
kyrinu (autozomálně dominantní dědičnost) (© pamatujte:
více než 200 různých genetických změn, neexistuje žádný speci
fický genový test!)
— defekt membrány vede k přesunu sodíku a vody do erytrocytů
— kulovité, špatně zformované erytrocyty zůstávají ve slezině a jsou
předčasně odbourány, součásti membrány jsou fagocytovány
•nicky
— v dětském věku již anémie a/nebo ikterus, pozitivní rodinná ana
mnéza (95 % případů)
— splenomegalie, ev. bilirubinové žlučové kameny
— akutní hemolytická krize: horečka, zimnice, ev. kolaps, bolesti
hlavy, břicha a zad, ikterus, hyperbilirubinemie, hemoglobinurie
s močí zabarvenou do hnědá (barva piva) (komplikace: akutní
selhání ledvin)
— ev. život ohrožující aplastické krize v důsledku virových infektů
parvovirus B19/erythema infectiosum)
hagpiostika
— normochromní anémie (MCH a MCV v normě); event i [ MCV,
* MCHC
— známky hemolýzy: | LD, j haptoglobin, f nekonjugovaný biliru
bin, retikulocytóza
diff. KO: kulovité buňky s malým průměrem
t snížená osmotická rezistence (začátek hemolýzy v roztoku NaCl
;iž > 0,46 %)
ipie
r splenektomie při recidivujících hemolytických krizích je indiková

na; po odstranění sleziny, vč. přídatné sleziny (scintigrafie sleziny)
se normalizuje životní doba erytrocytů
^ O cave: zvýšené nebezpečí sepse při exstirpaci sleziny před 5. ro
kem života - OPSI syndrom (overwhelming postsplenectomy
mfection); před splenektomií provést očkování proti pneumoko-
kům, Haemophilus influenzae typu B a meningokokům
Kapitola 7 Hematologie
Poznámky 7.1.4_____ Nedostatek gIukózo-6-fosfát dehydrogenázy (G-6-PD)

__________ (favizmus)_______________________________________________
— varianta A (západní Afrika, černoši v USA) s 5-15 % zbytkov re

aktivitou G-6-PD či středomořská varianta se zbytkovou aktivit :c
< 1 % norm y
— X chrom ozom ální recesivní dědičnost
— v důsledku nedostatku G-6-PD dochází ke snížené tvorbě re c ^
kovaného glutationu, který ochraňuje erytrocyty před oxidačním
stresem
— (© p a m a tu jte : heterozygotní nosiči dispozice jsou oproti b ě iz ;
populaci rezistentní proti P lasm odium m alariae (výhoda selefe^
v oblasti s malárií)
Klinicky
— celkové známky anémie
— oxidační stres způsobený infekcí, požití favových bobů či I e a
(sulfonamidy, kyselina acetylsalicylová, léky na malárii) není kom
penzováno glutationem a vede k hemolytické krizi
Diagnostika
— krevní nátěr: Heinzova tělíska (produkty denaturace hemoglobinu
— I aktivita G-6-PD v erytrocytech
Terapie
— vyvarování se vyvolávajících škodlivin
— žádná terapie kortikosteroidy, žádná splenektomie!
7.1.5 Nedostatek pyruvátkinázy_______________________________
— nedostatek pyruvátkinázy (PK) = nejčastější dědičný defekt p* -

kolýzy (AR dědičnost)
— získávání energie může probíhat u zralých erytrocytů při ch oe-
jících m itochondriích pouze přes glykolýzu
— nedostatek PK vede k nedostatku ATP, přičemž nemůže být c čr.mr,
udržován gradient Na+/K+ na mem bráně
— narušené transm em branózní rozdělení iontů s následnou hřm i-
lýzou
Klinicky
— hemolytická anémie pouze u homozygotů
— splenomegalie
Diagnostika
— krevní nátěr: akantocyty
— [ aktivita pyruvátkinázy erytrocytů
V ém ie
269 7
jn p ie Poznámky
— splenektomie při převažující hemolýze ve slezině
~1.6 Srpkovitá anémie_________________________________________
— nejčastější hem oglobinopatie; rozšířená především u A fričanů

černé rasy
— autozomálně kodom inantní dědičnost
— bodová mutace v lokusu pro (3-globin na chrom ozom u 11 vede
k výměně kyseliny glutaminové valinem v pozici 6 (3-řetězce he
moglobinu (HbS)
— v deoxygenovaném stavu precipitovaný HbS
— ztráta tvárnosti srpkovitých erytrocytů vede k poruše mikrocir-
kulace s následnými orgánovými infarkty
C nicky
— u heterozygotů většinou asymptomatická, oproti běžné populaci
rezistentní oproti P lasm odium m alariae
— homozygoti symptomatičtí již v dětském věku:
— hemolytická anémie
— bolestivé vazookluzivní krize s orgánovými infarkty při hypoxii
— akutní břišní bolesti (diferenciální diagnóza: náhlá břišní p ří
hoda)
— syndrom rukou a nohou s bolestivým otokem a hyperem ií
způsobený uzávěrem cév
komplikace
— zvýšený sklon k bakteriálním infekcím jako následek atrofie
sleziny při mnohočetných infarktech sleziny
— plicní infekce (pneumokoky, H aem ophilus influenzaé)
— osteomyelitida
— sepse
— aplastické krize způsobené parvovirem B19
ia gnostika
— při pozorování v m ikroskopu za nepřístupnosti vzduchu (těsnící
sklíčko) nabývají erytrocyty srpkovitý tvar
— elektroforéza Hb
iBferenciální diagnostika
— plicní embolie
— infarkt myokardu
* apoplexie
fcrapie
* kauzální: u hom ozygotů alogenní transplantace kostní dřeně/
kmenových buněk
— iymptomatická
Poznámky zamezení stavů hypoxie a exsikózy

ochrana před infekcí (profylaxe PNC mezi 3. měsícem životz
a m inim álně 5. rokem života)
v krizi: podání kyslíku, parenterální přísun tekutin, analgetika
krevní transfuze jen při přísné indikaci, např. při orgánové—
selhání vým ěnná transfuze, aplastická krize
— terapie hydroxymočovinou může způsobit pokles mortality p a
častých bolestivých krizích
5-azacytidin reaktivuje transkripci gama globinu
7.1.7 a-talasemie
— výskyt převážně v jihovýchodní Asii, na Středním východě a

Středomoří
— a-globiny jsou kódovány 2 genovými lokusy (celkem 4 genorí
kopie)
— produkce a-řetězců snížena následkem defektu genu pro a- globtt
Klinicky
— závislost na počtu intaktních genových kopií
— a-thalassaem ia m inim a (3 intaktní genové kopie): klinicor
a hematologicky bez patologického nálezu
a-thalassaemia m inor (2 intaktní genové kopie): lehká a n é n á f
klinicky bezpříznaková
HbH nem oc (1 intaktní genová kopie): tvorba hemoglobinu ¥.
(p(3/pp); hemolytická anémie se splenomegalií
Hb Barts (y y / y y ) (žádná intaktní genová kopie): plod nesedal
pen života, hydrops fetalis
Diagnostika
— genetický průkaz
Terapie
— viz další kapitolu: (3-talasemie (kap. 7.1.8), v závislosti na —r f
klinických projevů
7.1.8 [3-talasemie
nej častější talasemie; rozšířená především ve Středomoří

AR dědičná porucha syntézy beta globinu se sníženou syntsEMÉ
H bA x(aa/(3(3) a kom penzatorně zvýšenou syntézou HbF (oa. -J
a HbA2 (aa/óó)
intra- a extram edulární hemolýza v důsledku neefektivní e n H ^ |
poézy
Anémie
7
Ginicky Poznámky
— heterozygoti: thalassaemia m inor
—* ev. diskrétní zvětšení sleziny
— lehká anémie
— homozygoti: thalassaemia m ajor (Cooleyova anémie)
— manifestuje se již u kojenců
— těžká hemolytická anémie
— hepatosplenomegalie
— poruchy růstu („kartáčovitá lebka" způsobená rozšířeným i
dřeňovým i prostory v důsledku hyperplazie kostní dřeně)
— ev. sekundární hem osideróza po opakovaných transfuzích
s odpovídajícími následky
Kagnostika
— hypochrom ní m ikrocytární anémie (J, MCH a MCV)
— známky hemolýzy: retikulocytóza, | LD, j haptoglobin, | bilirubin
— «-►| Fe a feritin
— zvýšená osmotická rezistence erytrocytů
— krevní nátěr u thalassaemia minor: terčovité erytrocyty, Howello-
va-Jollyho tělíska a bazofilní tečkování
— thalassaemia minor: f HbF, f HbA2
— thalassaemia maior: f f HbF, | HbA2
Vrapie
— thalassaemia minor: není potřebná žádná terapie
— thalassaemia major:
kauzální: kurativní terapie alogenní transplantací kostní dřeně/
kmenových buněk
symptomatická: pravidelné krevní transfuze (cílová hodnota
Hb > 100 g/l); eliminace železa deferoxaminem
* ’ .9 Paroxyzmální noční hemoglobinurie

(PNH, Marchiafavova anémie)____________________________
— onemocnění převážně mezi 25.-45. rokem života

— získaná m utace genu PIG-A (chrom ozom X), který je zodpo
vědný za biosyntézu PIG (fosfatidyl-inositol-glykan) a defekt
bílkovin
— klonální porucha pluripotentní hematopoetické kmenové buňky
— diybná vazba (zakotvení) komplement regulujících m em bráno
vých faktorů na buněčnou m em bránu -> f hemolýza zprostřed
kovaná komplementem
— pokles pH krve v noci usnadňuje hemolýzu
Poznámky Klinicky
— hemolýza, cytopenie, trombózy
— převážně noční hemolýza vede k tmavé ranní moči
— nespecifické příznaky anémie/hemolýzy
— průběh v atakách, ev. hemolytické krize
— neutropenie, trombocytopenie
— hepatosplenomegalie
— komplikace:
— trombózy: v. portae, jaterních žil, mozkových cév, slezinné i i
*— přechod v aplastickou anémii, myelodysplastický syndrom t
akutní promyelocytovou leukemii (AML)
Diagnostika
— známky hemolýzy: hemoglobinurie, f LD, j haptoglobin, j r*-
konjugovaný bilirubin
— na průtokové cytometrii průkaz PIG membránových p rotein
(např. CD55, CD59)
— Hamův test: komplementem zprostředkovaná hemolýza po ok- -
selení vzorku krve
— molekulárně genetický průkaz mutace PIG-A genu
Terapie
— při potřebě koncentráty deleukotizovaných erytrocytů
— antikoagulace kumariny k profylaxi trombózy
— k vyvarování se hemolytických krizí, včasné podání antibiotik
— u hemolytických krizí nízce dávkované kortikosteroidy
— blokáda komplementového systému pomocí monoklonálních ?.r>
tilátek proti C5 (ekulizumab, Soliris®)
— ev. alogenní transplantace kmenových buněk/kostní dřeně
7.1.10 Hemolytické transfuzní reakce_________________________
— asi u 1 z 1000 podaných krevních konzerv

— chybná transfuze v rámci ABO systému (okamžitá hemolyiií*i
reakce)
— protilátky proti antigenům v systému Kidd, Kell a Dufřy, titr větTir. m
pod prokazatelnou hranici (opožděná hemolytická transfuzní re£»^r
Klinicky
— okamžitá reakce:
— horečka, pocení, zimnice
— dusnost
— pokles krevního tlaku
— bolesti hlavy a zad
— urtikaria, flush
— šok
Anémie
273 7
— opožděná transfuzní reakce Poznámky

— jeden až několik týdnů po transfuzi dojde k horečce, poklesu
Hb a lehkému ikteru
Diagnostika
— červeně zbarvená moč a plazma (volný hemoglobin)
— známky hemolýzy: f LD,! haptoglobin, f nekonjugovaný bilirubin
— pokles Hb po transfuzi
Terapie
— transfuzi okamžitě ukončit
— substituce objemu tekutin
— roztok natriumbikarbonátu k profylaxi akutního ledvinového se
lhání, ev. dialýza
— antialergická terapie
7.1.11 Hemolytická choroba novorozenců______________________
— Rh erytroblastóza: u Rh negativní ženy a Rh pozitivním plodu,

fetomaternální přechod erytrocytů v rámci předchozích gravidit
vede k senzibilizaci matky (tvorba anti-D IgG protilátek)
— ABO erytroblastóza: IgG protilátky, které procházejí placentou,
u dítěte krevní skupiny A/B a matky krevní skupiny 0
Klinicky
— Rh erytroblastóza: hemolytická anémie plodu, jádrový ikterus,
hydrops congenitus universalis, smrt
— ABO erytroblastóza: lehká hemolýza bez nitroděložního poškození
plodu
Kagnostika
— pozitivní přímý Coombsův test, anémie, retikulocytóza, | nekon
jugovaný bilirubin u plodu
— pozitivní nepřímý Coombsův test matky
Terapie
«— Rh erytroblastóza: výměnná transfuze u dítěte (nitroděložně),
předčasný porod
— ABO erytroblastóza: postnatální fototerapie (k zamezení jádrového
ikteru)
— anti-D profylaxe matky
Poznámky 7.1.12___ Autoimunitní hemolytická anémie z inkompletních

_________ tepelných protilátek (IgG)__________________________
— 70 % všech autoimunitních hemolytických anémií (AIHA)

— idiopatická
— sekundární
— non-Hodgkinův lymfom
— systémový lupus erythematodes, kolagenózy
— virové infekty
— indukce léky, např. betalaktamovými antibiotiky
— vazba IgG tepelných protilátek na erytrocyty při tělesné teploiě
s následnou fagocytózou a zánikem v retikuloendotelovém (RHS,
RES) systému
Klinicky
— ev. hemolytické krize
Diagnostika
— známky hemolýzy: f LD, J, haptoglobin, f nekonjugovaný b m
rubin, retikulocytóza
— přímý Coombsův test pozitivní; nepřímý Coombsův test jen pa
vysoce pozitivním titru protilátek (saturace erytrocytů autopi»-J
tilátkami)
— nepřímé ukazatele: f 1 j FW, ztížené určení krevní skupiny
— vyloučení dalších základních onemocnění, např. NHL či SLE
Terapie
— kortikosteroidy (prednison)
— ev. imunosupresiva (azatioprin, cyklofosfamid, cyklosporin A) ]
— ev. imunoglobuliny ve vysokých dávkách
— při chronickém průběhu a převažující hemolýze ve slezině, sm
splenektomie
— opatrně indikovat krevní transfuze (Hb < 70 g/l)
7.1.13____Autoimunitní hemolytická anémie

_________ z chladových aglutininů (IgM)_______________
— 15 % všech autoimunitních hemolytických anemií (AIHA)

— vazba IgM chladových aglutininů na erytrocyty při nízkých t ■
lotách a aktivace komplementu (teplota akrálních částí těla j e f l
statečná při normální teplotě prostředí!)
— idiopatická
— sekundární
— akutní syndrom z chladových aglutininů: zvýšení kolující
polyklonálních IgM většinou 2-3 týdny po m y koplazaij
infekci, spontánní remise v průběhu 4 týdnů
Anémie
275 7
— chronický syndrom z chladových aglutininů: monoklonální Poznámky

zvýšení IgM většinou u B-buněčných lymfomů (např. Wal-
denstrómova nemoc)
IQinicky
— akrocyanóza při expozici chladu
— po expozici chladu dochází v atakách k intravazální hemolýze
s hemoglobinurií
Diagnostika
— při pokojové teplotě tTT při 37 °C v normě
— průkaz chladových aglutininů
— nepřímé průkazy: autoaglutinace erytrocytů u odběru krve při
pokojové teplotě ztěžuje počítání erytrocytů, krevní nátěry a kří
žovou zkoušku
— Raynaudův syndrom
Terapie
— ochrana přech chladem
— ev. imunosupresiva při výrazné hemolytické anémii (cyklofos-
famid, chlorambucil)
— ev. plazmaferéza
— kortikosteroidy a splenektomie nejsou terapeuticky účinné
— zdržet se, pokud možno, krevní transfuze (až při Hb < 70 g/l)
— profylaxe tromboembolie při výrazné akutní hemolýze
”-1.14 Autoimunitní hemolytická anémie způsobená

________ bitermickými hemolyziny (IgG)__________________________
— idiopatická
— postinfekční
— akutně po virové infekci (většinou u dětí)
— chronicky v průběhu lues
Gnicky
— viz autoimunitní hemolytická anémie způsobená tepelnými/chla-
dovými autoprotilátkami (kap. 7.1.12 a 7.1.13)
Sagnostika
— Donathův-Landensteinerův test
— při nízkých teplotách vazba bitermických autoprotilátek a fak
torů komplementu na erytrocyty
— následná hemolýza v rámci opětovného oteplení
Poznámky Terapie
— viz autoim unitní hemolytická anémie způsobená tepelnými/chié-
dovými autoprotilátkami (kap. 7.1.12 a 7.1.13)
7.1.15 Renální anémie__________________________________________
— hyporegenerační anémie způsobená nedostatkem erytropoetizn

při chronické ledvinové insuficienci (sérový kreatinin > 320 (imol %
clearance kreatininu < 30 m l/m in)
— navíc zkrácená doba přežití erytrocytů díky toxickým látkám pfl
uremii
Klinicky
— barva kůže „café au lait“ v důsledku bledosti z anémie a uložeai
uro chróm ů
— příznaky ledvinového onemocnění
Diagnostika
— norm ochrom ní, norm ocytární anémie (MCH v norm ě)
— i retikulocyty
— chybějící kom penzatorní zvýšení hladiny erytropoetinu (ervtn!-
poetin nižší nebo až v norm ě)
Difereniciální diagnostika
— anémie z nedostatku železa
— megaloblastická anémie
Terapie
— erytropoetin (cílová hodnota Hb: 100-120 g/l) ( O cave: častájf
výskyt trom bóz a embolií při Hb > 120 g/l)
— transplantace ledvin
— O cave: vyloučení a ev. terapie nedostatku železa (získaný k r s ^
nim i ztrátami či v rámci dialýzy)
7.1.16 Aplastická anémie (panmyelopatie)_______________
— bi-/tricytopenie způsobená insuficientní hematopoézou

— častější výskyt v adolescenci, v začátku senia, v průběhu těhotfx-
ství (změny horm onů)
— částečná asociace s HLA antigeny
Etiologie
— vrozená: Fanconiho anémie
— získaná
277 7
-^émie
— idiopatická; autoimunitní poškození kmenové buňky (> 70 % Poznámky

všech případů)
— sekundární:
poléková: NSA, preparáty se zlatém, kolchicin, alopuri-
nol, tyreostatika, fenytoin, sulfonamidy, chloramfenikol
(na dávce závislé versus nezávislé poškození kostní dřeně)
• toxická: benzol
• virové infekce, např. virus Epsteina-Barrové, viry hepati-
tidy, parvovirus B-19
• ionizující záření
Kfinicky
— granulocytopenie: náchylnost k infekcím (bakteriálním, mykotic-
kým), nekrózy, horečka
— trombocytopenie: známky krvácení (petechie, krvácení z nosu/
dásní)
Kagnostika
— krevní obraz: pancytopenie, J, retikulocyty
— histologie kostní dřeně: kostní dřeň chudá na buňky/aplastická,
ztukovatělá kostní dřeň, lymfoplazmocytoidní hyperplazie
— © pamatujte: cytologie kostní dřeně není sama o sobě dosta
tečná ke stanovení diagnózy!
Kferenciální diagnostika
— myelodysplastický syndrom (klonální onemocnění kmenové
buňky)
— leukemie a lymfomy (infiltrace kostní dřeně)
— osteomyeloskleróza (fibróza kostní dřeně)
— megaloblastová anémie (nedostatek vitaminu B12/kyseliny listové)
— hypersplenizmus (pooling)
— systémový lupus erythematodes (antinukleární protilátky)
lerapie
— substituce erytrocytů a trombocytů (deleukotizované)
— profylaxe/terapie infekce
— transplantace alogenních hematopoetických kmenových buněk
— imunosupresivní terapie
— antitrombocytární/lymfocytární globulin
— kortikoidy
— metotrexát, cyklosporin A, cyklofosfamid
Poznámky 7.2 Akutní leukemie

(vč. myelodysplastického syndromu)
7.2.1 Akutní myeloidní a lymfatická leukemie
— neoplastická transformace a proliferace hematopoetické kmenem

buňky/nezralého prekurzoru hematopoezy
— tvorba fúzních genů způsobená translokací
— etiologie poškození kmenových buněk:
~~ HTLV 1 či 2
benzol, cytostatika, ionizující záření
—* trizomie 21 (Downův syndrom), Klinefelterův syndrom (XXY
přechod v AML u myelodysplastického syndromu a myelopr:-
liferativních chorob
— akutní lymfatická leukemie (ALL) převážně v dětském věku, akn-
ní myeloidní leukemie (AML) převážně u dospělých
Klinicky
— nespecifické celkové příznaky: horečka, noční pocení, únavná^
(krátkodobá anamnéza)
— příznaky anémie, náchylnost k infekcím, krvácení v důsledku r*>
tlačení normální hematopoezy
— zduření lymfatických uzlin (30 %), spleno/hepatomegalie (čas jfi
u dětí)
— leukemická infiltrace kůže/orgánů v pokročilém stadiu
— u ALL u dětí bolesti kostí/kloubů
— meningeosis leucaemica u ALL, ev. infiltráty očního pozadí
— hypertrofická gingivitida (M4 a M5)
—■ konsumpční koagulopatie: DIC a sekundární hyperfibrinolýza ('• H
Diagnostika
— O pamatujte: počet leukocytů není diagnosticky s m ě ro c k j
— krevní obraz: častá anémie, trombocytopenie a/nebo grani^:-

cytopenie
— díky zvýšené buněčné přeměně f močové kyseliny a LD
— v kostní dřeni a ev. na krevním nátěru: dediferencované biL5&
s velkými atypickými jádry a tenkým bazofilním prostorem c a i-
plazmy, Auerovy tyčky (myeloblastová leukemie), „faggot cels‘
(Auerovy tyčky ve snopcích u promyelocytární leukemie)
— počet blastů v kostní dřeni u ALL > 25 % a u AML > 20 %
— hiatus leucaemicus: chybění středního vývojového stupně pri
nulopoezy
— diagnostika likvoru u ALL a M5 je obligátní
— klasifikace AML podle WHO
AML se specifickými genetickými abnormalitami
AML s dysplazií v mnoha liniích (po MDS a bez předchozí
MDS, závislá na terapii)
279 7
Akutní leukemie (vč. myelodysplastického syndromu)
— akutní leukem ie, dále nekategorizovaná Poznámky

akutní leukem ie s nedefinovaným fenotypem
- klasifikace akutní m yeloidní leukem ie podle morfologických cha
rakteristik a cytochem ie (tab.)
- odlišení různých subtypů akutní lymfatické leukem ie prostřednic
tvím m orfologických a cytochem ických kritérií (tab.)
=AB (French-American-British) klasifikace AML

■btyp morfologie cytochemie
tfO minimálně diferencovaná nediferencované blasty POX-negativní

AML (< 3 %),
avšak MPO
imunologicky
průkazná
m AML bez diferenciace zřídka granula POX-pozitivní

(> 3 %)
■2 AML s diferenciací azurofilní granula, POX-pozitivní

ev. Auerovy tyčky (> 30%)
m promyelocytová leukemie hypergranulární POX-pozitivní

promyelocyty, (> 90%)
svazky Auerových tyček
H4 akutní myelomonocytární myelocytární POX-pozitivní,

leukemie a monocytoidní blasty esteráza pozitivní
> 3 % eozinofilů (> 25 %)
(M4eo+)
■5 akutní monocytová monoblasty, esteráza pozitivní

leukemie promonocyty (> 80 %)
■6 erytroleukemie nezralé erytroblasty
m megakaryoblastová nezralé blasty

leukemie
Casifikace ALL
. ■■
Siůtyp morfologie cytochemie.
dětský typ převažují malé blasty PAS-pozitivní,

POX a esteráza
negativní
dospělý typ heterogenní buněčná populace
Burkittůvtyp převažují blasty
— cytogenetika a m olekulární genetika

typické PML/RARa fuzní geny u akutní promyelocytové leuke
m ie (M3); RARa protein zprostředkovává interakci s kyselinou
retinovou; kyselina transretinová vede k diferenciaci leukemic-
kých buněk do zralých granulocytů a znam ená tím m ožnost
terapie
bcr/abl gen při filadelfském chrom ozom u (Ph) pozitivní ALL
kóduje fúzní protein se zvýšenou aktivitou tyrozinkinázy
Poznámky — TEL/AML1 fúzní gen je nej častější cytogenetickou zm ěno.

u dětské ALL
— imunofenotypizace po morfologických a cytologických kritériích
(© pamatujte: imunofenotypizace podporuje FAB klasifikaci) j
— © pamatujte: diferenciace akutní leukemie podle ALL a AMLj
má terapeutický a prognostický význam (tab.)
Odlišení ALL od AML

vlastnost
Auerovy tyčky
AML
pozitivní u určitých typů podle
ALL
chybí
I
FAB, především u M2 a M3
myeloperoxidáza většinou pozitivní (rozdílný negativní
podíl populace blastů)
PAS reakce3 poztivní u M6 často pozitivní (až 50 %
exprese TDT15 výjimečně pozitivní (5-10 % pozitivní
populace blastů)
a Schiffovo reagens k obarvení součástí buňky obsahujících glykogen
b exprese terminální deoxynukleotidyltransferázy (TDT)
— mononukleóza (v krevním obraze lym focytární formy)

— aplastická anémie, myelodysplazie, megaloblastová anémie
Terapie
— cíl terapie: trvalá kompletní remise s normalizací krevního obrala
a kostní dřeně
— polychem oterapie (indukce remise, konsolidace, zachováni
mise)
ALL v dětském věku:
® indukční léčba: např. prednison, vinkristin, d a u n o ru b ic ^
L-asparagináza
konsolidace: jako indukční terapie
• udržovací terapie: metotrexát či 6-m erkaptopurin po
m inim álně 24 měsíců
při postižení CNS: metotrexát intratekálně a ev. ozařo v al
lebky
transplantace kostní dřeně/km enových buněk (např ^
2. remisi)
— AML v dospělosti
indukční léčba: např. TAD režim (tioguanin, cytarabíz -
[Ara-C], daunorubicin), ev. HAM režim (Ara-C, m ito ia i|
tron)
konsolidace: jako indukční terapie
transplantace alogenních hematopoetických kmene
buňek či alogenní transplantace kostní dřeně u AML
misi, při věku pacienta < 50 let a za přítom nosti HLA
Akutní leukemie (vč. myelodysplastického syndromu)
281 7
patibilního dárce, ve spojení s konsolidační terapií (inten Poznámky

zivní terapie cytostatiky a celotělové ozáření 10 Gy)
komplikace: graít versus host disease; akutní (< 3 měsí
ce): s erytrodermií, enteritidou a hepatitidou; chronická
(> 3 měsíce): změny na kůži a sliznicích obdobně vypadající
jako u kolagenóz, cholestáza; profylaxe: imunosupresiva,
např. cyklosporin A, MTX, takrolimus; terapie: prednison,
antilymfocytární sérum, monoklonální protilátky proti
T-lymfocytům
— inhibitor tyrozinkinázy - imatinib (Glivec®) u Ph pozitivní ALL
— podpůrná terapie
profylaxe infektů, např. selektivní dekontaminace střeva, hygiena
— širokospektrá antibiotika při neutropenické horečce
— koncentráty erytrocytů/trombocytů
— při hrozící urátové nefropatii tekutiny, alkalizace moči a alo-
purinol
— prognóza
— dlouhodobé přežití u AML 50 %
— dlouhodobé přežití u dětí s ALL 70-80 % a u dospělých s ALL
30-40 %
— možný vznik sekundárních neoplazií
— klinická následná péče/follow-up, mimo jiné pro následné
choroby v souvislosti s předchozí terapií (orgánová toxicita)
'22 Myelodysplastický syndrom (MDS, dříve preleukemie)
— heterogenní skupina klonálních neoplazií hematopoetických buněk

— kvantitativně změněná proliferace buněk kostní dřeně a cytopenie
periferní krve
— častý přechod do akutní či chronické myeloidní leukemie (pre-
leukemický syndrom)
— vrchol onemocnění po 70. roce života
— většinou nejasné etiologie, sekundární myelodysplastický syndrom
indukovaný cytostatiky, radioaktivním ozařováním, benzenem
tfnicky
— ve 20 % případů asymptomatický náhodný nález
— v průběhu doby cytopenie: nespecifické příznaky anémie, zvýšená
náchylnost k infekcím, sklon ke krvácení
— hepato/splenomegalie
fegnostika
— v krevním obrazu: erytrocytopenie, bicytopenie, pancytopenie
— kostní dřeň: většinou zvýšeně buněčnatá, erytropoéza a granulo-
cytopoeza ukazuje na poruchy dozrávání (prstenčité sideroblasty,
anizocytóza, poikilocytóza, respektive hypogranulované granulo-
cyty), ev. přesegmentované, rozdílně velké megakaryocyty
Poznámky — chro m o zo m áln í analýza (u 50 % p říp ad ů prokazatelné o dchylkij

— v rám ci difereniciálně diagnostické rozvahy: feritin, LD, vitam ía
B12, kyselina listová, e ry tro p o etin , test kyselé hem olýzy
— FAB klasifikace m yelodysplastického sy n d ro m u ( © p a m c u u jiQ
W H O klasifikace (rozlišující 8 p o d sk u p in p o d le m orfologickydl
a cytogen etick ý ch k ritérií; RAEB-T a C M M L jso u v yčleněnjj
u m o žň u je lépe stanovení prognózy, ale v klinické p raxi se s m
o btížně pracuje) (tab.)
FAB klasifikace m yelodysplastického syndromu
typ krevn í kostní dřeň přechod střední

obraz v AML doba
přežití
(měsíce]
refrakterní anémie blasty < 1 %, blasty < 5 %, 10-20% 50

(RA) anémie, normo-/
retikulocyto- hypercelulární,
penie dyserytropoéza
refrakterní anémie jako > 15% prstenčitých 10-20% 50

s prstenčitými u refrakterní sideroblastů
sideroblasty anémie
refrakterní anémie blasty < 5%, 5-20 % blastů 40-50% 11

se zvýšeným počtem minimálně
blastů (RAEB) bicytopenie
refrakterní anémie blasty > 5 %, 20-30 % blastů, 60-75 % 5

se zvýšeným počtem fakultativně fakultativně
blastů v transformaci s Auerovými s Auerovými
(RAEB-T) tyčkami tyčkami
chronická monocytóza zmnožení 20-30% 11

myelomonocytová > 1000/nl předstupňů
leukemie (CMML) monocytů
a Prognóza nezávisí pouze na FAB subtypu; klinické určení prognózy v závislost ta

IPSS (International Prognostic Scoring System), který se zakládá na počtu
v kostní dřeni, karyotypu a míře cytopenie.
— m yeloproliferativní choroby
— v lasatobuněčná leukem ie
— ak u tn í leukem ie
— aplastická aném ie, m egaloblastová aném ie, paroxyzm ální n o ó ^
h em oglobinurie
— n utritivně-toxické či reaktivní zm ěny k ostn í dřen ě
— hypersplenizm us
Terapie
— paliativní chem oterapie hydroxykarbam idem , m elfalanem ,
zin -arab in o sid em p ři zvětšení o rgánů či hyperleukocytóze
— polychem oterapie u RAEB a RAEB-T podle indukčního p r o t a i ^ |
p ro AML
Myeloproliferativní choroby
283 7
— 5-azacytidin a 5-aza-2’d ezoxycitidin (inhibitor DNA metyltrans- Poznámky

ferázy) alogenní transplantace kostní dřeně/kmenových buněk po
(ne)myeloablační přípravě
— okamžitá terapie:
— transfuze koncentrátu erytrocytů/trom bocytů
— růstové faktory: erytropoetin, G-CSF
— při nejasné horečce širokospektrá antibiotika
— chelátory železa, např. deferasirox (Exjade®) p.o. při sekundární
sideróze
7.3 Myeloproliferativní choroby_________________
— klonální proliferace myeloidní kmenové buňky (schopnost dife

renciace zůstává zachována)
— chronická myeloidní leukemie
— polycythaemia vera
— esenciální trombocytemie
— osteomyeloskleróza
— společné klinické příznaky:
— iniciálně zmnožení všech tří buněčných řad
— splenomegalie
— fibrotizace kostní dřeně
— ev. extramedulární krvetvorba (játra, slezina, lymfatické uzliny)
— ev. term inálně blastický zvrat
— INFa jako m ožná společná terapie
73.1 Chronická myeloidní leukemie (CML)______________________
— nejčastěji mezi 40.-60. rokem života, u dětí velmi zřídka

— monoklonální maligní zvrat kmenové buňky
— možné etiologie: ionizující záření, benzen
— přesun protoonkogenu c-abl (z chromozomu 9) na ber lokus chro
mozomu 22 (filadelfský chromozom)
— aberantní genový p ro d u k t fúzního genu b cr/ab l m á aktivitu
tyrozinkinázy a působí pod p ů rn ě na proliferaci leukem ického
klonu
IKnicky
— průběh choroby:
chronická stabilní fáze trvající 3 -5 let: leukocytóza, spleno
megalie
— fáze akcelerace: 10-30 % blastů v krvi/kostní dřeni, bazofilie
> 20 %, anémie, trom bocytopenie
blastický zvrat: myeloblasty a promyelocyty > 30 % v periferní
krvi/kostní dřeni či lymfatická blastická krize (především po
předchozí terapii INFa)
Poznámky — nespecifické celkové příznaky: únava, m alátnost, horečka,

noční pocení
— tromboembolie v důsledku iniciální trombocytózy a vzniku leo-
kemických trombů s následnými infarkty sleziny, trombózou cen
trálních žil či sítnice atd.
— insuficience kostní dřeně způsobená myelofibrózou
— krvácení v důsledku trombocytopenie
Diagnostika
— | kyseliny močové a LD v důsledku zvýšené buněčné přeměny
— diff. KO: leukocytóza s posunem doleva (až > 500x 109/1), předst
ně granulopoézy až do myeloblastů, bazofilie, anémie, iniciál
trombocytóza, později retikulocytóza v důsledku extramedulá]
hematopoezy
— kostní dřeň: hyperplazie myelopoezy
— cytochemické vyšetření: I U hodnota alkalické fosfatázy v le* J
kocytech
— cytogenetické vyšetření: filadelfský chromozom, bcr/abl fúzní sac,
— leukemoidní reakce v rámci těžké bakteriální infekce
Terapie
— u CML pozitivní na bcr/abl inhibitory tyrozinkinázy, např.
tinib (Glivec®), dasatinib
— INFa jako trvalá terapie, iniciálně v kombinaci s hydroxyunai
či cytarabinem
— konvenční chemoterapie s hydroxykarbamidem
— polychemoterapie blastického zvratu jako u akutní leukemielie
— alogenní transplantace kostní dřeně či periferních km enový
iot J
buněk podle (ne)myeloablační terapie u vysoce rizikových pí>aoa*
tů (< 55 let)
— okamžitá terapie
— širokospektrá antibiotika při infekcích
— koncentráty erytrocytů/trombocytů
— tekutiny, alkalizace moči a alopurinol k profylaxi h y p e n ^
kemie
—* aferéza leukocytů při nebezpečí vzniku leukemických t r o r f l
7.3.2 Polycythaemia vera
autonom ní proliferace převážně červených krvinek, ale též 1

bocytů a granulo cytů
nejčastěji ve věku kolem 60 let
Myeloproliferativní choroby
285 7
Klinicky Poznámky
- hyperproliferační časná fáze a pancytopenická pozdní fáze
- zarudnutí obličeje (pletora) a končetin, ev. cyanóza rtů
- bolestivé zarudnutí/přehřátí nohou (erytromelalgie)
- pruritus
- bolesti hlavy, závratě
- únava, malátnost
- hučení v uších, poruchy zraku
- hypertenze
- splenomegalie
- komplikace:
— tromboembolie
— hemoragická diatéza
insuficience kostní dřeně při přechodu do osteomyelofibrózy
— vznik akutní leukemie
Kftjnostika
- krevní obraz: f Htk, f Hb, | erytrocyty, | trombocyty, | leukocyty
- 4 FW
- kostní dřeň: převažuje erytropoéza (se sníženým množstvím že
leza)
- -vyloučení sekundární polyglobulie: arteriální p 0 2, hladina erytro-
poetinu, nález na srdci/plících, sonografie břicha
- molekulárně genetický průkaz mutace JAK2
iferenciální diagnostika
—* sekundární polyglobulie: paraneoplastický syndrom, ledvinová
onemocnění, nedostatek kyslíku, poruchy hemoglobinu, exogenní
ervtropoetin, horm onální stimulace
feapie
pravidelné venepunkce s cílovým Htk < 0,45 (© cave: nesubsti-
í loovat nedostatek železa, abychom se vyvarovali další stimulace
Icrytropoézy!)
- INFa
- —celina acetylsalicylová při trombocytóze
- «f. myelosupresivní terapie hydroxykarbamidem po tromboem-
■<: jckých komplikacích, při trombocytech > 1000xl09/l a sym-
: : : matické splenomegalii ( O cave: hydroxykarbamid urychluje
-ônsformaci v AML)
• ^^mžitá terapie
- tekutiny, alkalizace moči a allopurinol k profylaxi hyperuri-
kemie
I- antihistaminika při pruritu
Poznámky 7.3.3 Esenciální trombocytemie___________________________
— neoplastická monoklonální proliferace trombopoezy
Klinicky
— tromboembolické komplikace
— hemoragická diatéza u afunkčních trombocytů
— v průběhu doby splenomegalie
Diagnostika
— trombocyty trvale > 600x109/l
— hyperplastická kostní dřeň: zesílená megakaryopoeza s abnormá-
ně velkými, zralými megakaryocyty
— díky zvýšené buněčné přeměně f kyselina močová a LD
— molekulárně genetický průkaz mutace JAK2
— další myeloproliferativní choroby
— reaktivní trombocytóza při zánětu, infekci, malignitách či po
nektomii
Terapie
— u symptomatických pacientů či u asymptomatické trom bocytáj
> 1000x1071:
hydroxyurea a kyselina acetylsalicylová (100 mg/d)
anagrelid (Thromboreductin®) vede k opožděnému zrání a d
gakaryocytů (Q cave: zvýšená incidence tromboembolicyB
příhod!)
— INFa
— ev. alogenní transplantace kmenových buněk u mladých
cientů
7.3.4 Osteomyeloskleróza (osteo mye Iofi bróza)
— fibróza kostní dřeně vysokého stupně, extramedulární k rv e tv o lj

splenomegalie
— většinou u osob nad 40 let
Klinicky
— nespecifické celkové příznaky: pokles tělesné hmotnosti, maH^
nost, horečka
— splenomegalie, ev. mírná hepatomegalie
— komplikace:
— krvácení z trombocytopenie
— infekce
— terminální blastická transformace
287 7
-.mfomy a mnohočetný myelom
diagnostika Poznámky
— krevní obraz: časná hyperproliferativní fáze (s leukocytózou a trom-
bocytózou, většinou normální počet erytrocytů) a pancytopenická
pozdní fáze (s leukoerytroblastickým krevním obrazem v důsledku
extramedulární krvetvorby a poikilocytóza)
— kostní dřeň: suchá aspirace kostní dřeně (punctio sicca), histo-
logicky myelofibróza
— cytochemické vyšetření: f alkalická fosfatáza leukocytů (© pa
matujte: l u CML)
— molekulárně genetický průkaz mutace JAK2
Vapie
— INFa
— talidomid, ev. v kombinaci s nízce dávkovaným prednisonem
— 3zařování sleziny, ev. splenektomie při hypersplenizmu (© cave:
[ extramedulární krvetvorba!)
— alogenní transplantace krevní kmenové buňky u mladých pacientů
— ev. koncentráty erytrocytů při anémii
— ev. kyselina acetylsalicylová při trombocytóze
' . i Lymfomy a mnohočetný myelom_______________
' *1 Hodgkinova nemoc (lymfogranulomatóza)_____________
— 2 vrcholy výskytu - okolo 25. roku a 60. roku

U : :9 = 3 :2
U- monoklonální B-buněčný lymfom s velkými jednojadernými
Hodgkinovými buňkami a vícejadernými obrovskými buňkami
fternberga-Reedové (pozitivita CD30)
— miciálně lokalizované onemocnění lymfatických uzlin, v pokro-
| čilém stadiu systémové onemocnění
— histologické formy
s predominancí lymfocytů: 5-10 %
nodulárně sklerotický: 60-80 %
buněčně smíšený: 15-20 %
chudý na lymfocyty (difuzně fibrotizující/retikulární): 1-5 %
■bkky
l - rezbolestné zdruření lymfatických uzlin
cervikálních (70 %)
mediastinálních (30 %), ev. dráždění ke kašli
- břišní (5 %)
— :ž.kové příznaky: horečka (Pellova-Ebsteinova typu: cyklický prů-
I :eh), noční pocení, ztráta hmotnosti (> 10 % tělesné hmotnosti)
t — mava, snížení výkonnosti
t rmritus
t nr. hepato-/splenomegalie
— histologie lymfatických uzlin
— absolutní lymfocytopenie, ev. eozinofilie (30 % případů), ev. anémie
— |F W ,L D
— staging: status lymfatických uzlin, RTG hrudníku, CT hrudníku
sonografie břicha, CT břicha, biopsie kostní dřeně (histologie
cytologie), ev. scintigrafie, ev. PET, ev. biopsie jater
— rozdělení do stadií podle A nn-A rbor klasifikace (tab.)
Klasifikace Ann-Arbor pro staging Hodgkinovy nemoci

stadium postižení
1 postižená jedna oblast lymfatických uzlin (l/N) či extralymfatického
orgánu (l/E) (O cave: postižení jater je vždy stadium IV)
II postižení > 2 oblastí lymfatických uzlin (ll/N) či lokalizované postiženi

extralym fatického orgánu s postižením > 1 oblasti lymfatických uzlir
(ll/E) na stejné straně bránice
III postižení > 2 oblastí lymfatických uzlin (lll/N) či lokalizované postižen

extralymfatického orgánu a lymfatických uzlin (lll/E) na obou stranac-
bránice ± postižení sleziny
IV disem inované postižení jednoho/více extralymfatických orgánů

(např. plíce, játra, kostní dřeň) s či bez postižení lymfatického sy stér-.
Pozn.
A bez celkových příznaků
B s horečkou (> 38 °C) a/nebo nočním pocením a/nebo ztrátou

hm otnosti (> 10 % v průběhu 6 měsíců)
— prognostické faktory (zvýšené riziko):

— | FW (stadium A > 50 m m /h; stadium B >30 m m /h)
-» extranodální postižení
— postižení > 3 oblastí lymfatických uzlin
— velký m ediastinální tum or
— kontrola plicních funkcí, EKG, echokardiografie
— non-H odgkinův lymfom
— tum ory jiného původu, m etastázy
— infekční choroby, např. EBV, HIV, TBC
— bakteriální lym fadenitida
— sarkoidóza
Terapie
— ve stadiu I/II bez rizikových faktorů: polychem oterapie (na:?: X j
ABVD) + radioterapie (30 Gy, involved field)
— ve stadiu II/III s rizkovými faktory: polychem oterapie ( n a r c ^ J
ABVD) + radioterapie (30 Gy, involved field)
— ve stadiu IIB s rizikovými faktory či ve stadiu III a IV:
moterapie (např. 8x BEACOPP) + radioterapie (iniciálně o íx ta ^ (
tum or/zbývající lymfom)
Lymfomy a mnohočetný myelom
289 7
— ABVD schéma: adriamycin, bleomycin, vinblastin, dakarbazin Poznámky

(opakovat od 29. dne)
— BEACOPP schéma: bleomycin, etopozid, adriamycin, cyklofos-
famid, onkovin (vinkristin), prokabazin, prednison (opakovat po
22 dnech)
— terapie recidivy (v rámci klinických studií): „salvage“ chemo
terapie, vysokodávková chemoterapie s autologní transplantací
kmenových buněk, inhibitory proteazomu, imunotoxiny a rádio-
imunní konjugáty proti CD25 a CD30 (v klinických zkouškách)
— komplikace:
primární selhání terapie (10 %), časná recidiva (15 %), pozdní
recidiva (15 %)
postterapeutické následky ozařování: pneumonitida, perikar-
ditida, parestezie horních končetin (Lhermitteův syndrom),
obrny a radikulární příznaky (syndrom a. spinalis anterior)
postterapeutické následky chemoterapie: kardiomyopatie způ
sobená antracykliny, plicní fibróza způsobená bleomycinem
druhá neoplazie (15 % případů v průběhu prvních 20 let po
ukončení terapie)
— O cave: ještě před začátkem terapie konzervace spermatu pro
případ plánovaného rodičovství
~ 4.2 Non-Hodgkinovy lymfomy (NHL)______________________
— heterogenní skupina maligních klonálních neoplazií lymfatického

systému
— leukemická manifestace ve 30 % NHL
— častěji ve vyšším věku
— příčina většinou nejasná, možné etiologie:
defekty imunity
infekce: HTLV 1 u T-buněčného lymfomu, EBV u Burkittova
lymfomu, Helicobacter pylori u MALT lymfomů
radioaktivní ozařování
— patogeneticky relevantní jsou chromozomální translokace se vzni
kem fúzních genů
— WHO klasifikace non-Hodgkinských lymfomů rozlišuje neoplazie
z prekurzorových B-lymfocytů, neoplazie ze zralých B-lymfocytů,
neoplazie z prekurzorových T-lymfocytů, neoplazie ze zralých
T-lymfocytů a neoplazie z NK buněk
— razení do skupin podle klinického významu (tab.)
jBnicky
— zduření lymfatických uzlin
— :elkové příznaky: horečka, noční pocení, ztráta hmotnosti
— infiltrace kostní dřeně s anémií (únava, slabost), leukocytopenie
sklony k infekcím), trombocytopenie (sklony ke krvácení) a vy
plavení lymfomových buněk do krve
Poznámky Rozdělení non-Hodgkinových lymfomů

B-buněčná neoplazie (80 %) T-buněčná neoplazie (20 %)
lymfomys nízkým stupněm malignity
chronická lymfatická leukemie/ lymfocytární leukemie z velkých

malobuněčný lymfocytární lymfom granulárních T-buněk
lymfoplazmocytární lymfom, mycosis fungoides, Sézaryho syndrom
imunocytom (Waldenstrómova nemoc)
vlasatobuněčná leukemie „smouldering" a chronická T-buněčné
leukemie/lymfom dospělých
B-buněčný splenický lymfom
marginální zóny:
• splenický
• nodální (monocytoidní)
• extranodální (MALT lymfom)
folikulární centrocytický - stupeň I a II
lymfomy s vysokým stupněm malignity
B-buněčná prolymfocytární leukemie T-buněčná prolymfocytární leukemie

monohočetný myelom periferní lymfom z T-buněk, blíže
nespecifikovaný
lymfom z plášťové zóny angioimunoblastický lymfom zT-burě«
folikulární centrocytický lymfom - angiocentrický lymfom
stupeň III
difuzní velkobuněčný lymfom z B-buněk intestinální lymfom zT-buněk
mediastinální (tymický) velkobuněčný anaplastický velkobuněčný lymfom
lymfom z B-buněk zT-buněk a z buněk nulového typu
vysoce maligní Burkitt-like lymfom
z B-buněk
velmi agresivní lymfomy
lymfoblastický lymfom/leukemie lymfoblastický lymfom/leukemie

z přechodných B-lymfoblastů z přechodných T-lymfoblastů
Burkittův lymfom, akutní B-buněčná T-buněčný lymfom/leukemie dospěíýcr
leukemie
plazmocytární leukemie
— ev. orgánové postižení

— kožní m anifestace (ekzémy, uzliny) především u T -buněá
lymfomu
— m onoklonální gamapatie u B -buněčného lym fom u
Diagnostika
— histologie lymfatických uzlin
— staging: stav lymfatických uzlin, RTG h rudníku, CT hrud]
sonografie břicha, CT břicha, biopsie kostní dřeně (histoi
cytologie), ev. scintigrafie, ev. biopsie jater a gastroenteroloí
diagnostika, diagnostika likvoru u Burkittova lym fom u a ly
blastického NHL
291 7
- m olekulární diagnostika Poznámky

- prognostické faktory (zvýšené riziko):
— | LD
— více extranodálních ložisek
— zhoršený celkový stav (Karnofského index < 80 %)
— rozdělení do stadií podle A nn-A rbor klasifikace (tab.)
Klasifikace Ann-Arbor pro staging non-Hodgkinových lymfomů

stadium postižení
postižená jedna oblast lymfatických uzlin (I) či izolované
extralymfatické postižení (l/E)
postižení > 2 oblastí lymfatických uzlin na jedné straně bránice
(II), s postižením sleziny (II S) či s lokalizovaným extralymfatickým
postižením (ll/E)
postižení dvou sousedních oblastí či postižení jedné oblasti s lokálním
přechodem do sousedního orgánu/tkáně (IIIE)
postižení nesousedících či více než dvou sousedních oblastí, včetně
lokalizovaného postižení extralymfatického orgánu/tkáně (II2E)
ložiska na obou stranách bránice, včetně postižení sleziny (III S),
s extranodálním lokalizovaným postižením (III E) či oboje (IIIS, E)
difuzní či diseminované postižení v extralymfatických lokalizacích:
kostní dřeň, játra, plíce
bez celkových příznaků

s horečkou (> 38 °C) a/nebo nočním pocením a/nebo ztrátou
hmotnosti (> 10 % v průběhu 6 měsíců)
■rapie
— Ivmfomy nízké malignity
— ve stadiu I/II (lokalizovaném ): radioterapie, chem oterapie
(CH OP) s kurativním zám ěrem , ev. „watch and w ait“
— ve stadiu III/IV (generalizovaném): „watch and wait“, ev. poly
chem oterapie (např. CH O P) s paliativním cílem p ři rychlé
progresi s hem atopoetickou insuficiencí, d estrukcí orgánů
a dalším i kom plikacem i
— CHO P schém a: cyklofosfam id, doxorubicin, onkovin (vin-
kristin), prednison
— ev. protilátky anti CD20 (rituxim ab)
— radioim unoterapie s ibritum om abem -tiuxetanem (Zevalin®)
u CD20 pozitivního, folikulárního NHL
— u starších pacientů ev. m onoterapie chloram bucilem
^ vysoce m aligní lymfomy
— 6 -8 x CHO P (opakování po 14/21 dnech), u CD20 pozitivních
lymfomů doplnit o rituxim ab (R-CHOP)
— ozáření lebky a metotrexát intratekálně u lymfoblastického NHL
— ev. vysoce dávkovaná chem oterapie s autologní transplantací
kmenových buněk
Poznámky — prognóza
— střední doba přežití u nízkomaligního NHL je 2 -10 let, pouze
v lokalizovaném stadiu je vyléčitelný
— vysoce maligní NHL probíhají neléčené velmi rychle letálně,
u léčených dochází k vyléčení u 50 % případů (nepříznivou
prognózu mají stadia III/IV, přítom nost rizikových faktori,
vyšší věk)
7.4.3 Chronická lymfatické leukemie (CLL)_________
— nízce maligní, většinou leukemicky probíhající B-buněčný lymfoBi j

— im unitně nekom petentní B-lymfocyty
— nej častější forma leukemie, s věkem přibývající incidence, S > 3]
— „nejbenignějf se chovající hematologická malignita
Klinicky
— nejčastěji probíhá asymptomaticky, ev. snížená výkonnost, n o c f l
pocení
— tuhé, nebolestivé zduření lymfatických uzlin (zpočátku p o i a J
u 50 % pacientů, v dalším průběhu vždy)
— rozdělení do stadií v závislosti na hladině Hb, počtu tro m b o c j®
a počtu zvětšených lymfatických uzlin (tab.)
J
Rozdělení CLL do stadií podle Bineta
stadium kritéria střední doba
přežití (v měs
A Hb > 100 g/l, trombocyty > 100 x 109/l, > 120
< 3 zvětšené oblasti lymfatických uzlin
B Hb > 100 g/l, trombocyty > 100 x 109/l, 60
> 3 zvětšené oblasti lymfatických uzlin
C Hb < 100 g/l a/nebo trombocyty < 100 x 109/l 24
— ev. hepatomegalie/splenomegalie
— kožní afekce, např. erytrodermie, urtikaria, uzlovité infiltráty, p-»-
ritus, herpes zoster/simplex, mykózy
— Mikuliczův syndrom: otok parotidy, postižení slzných žláz
— komplikace:
— syndrom imunodeficitu se sklonem k infekcím
autoim unitní hemolytická anémie z tepelných protilátek
— hypersplenizmus
— syndrom hyperviskozity
— infiltrace orgánů
— další malignity
— transformace do sekundárních vysoce maligních n o n - H i ^
kinových lymfomů (Richterův syndrom)
293 7
— leukocytóza, | podíl lymfocytů (70-95 %), | počet lymfocytů
(> 10xl09/l)
— na krevním nátěru Gumprechtovy stíny (zbytky rozpadlých jader)
— lymfocytární infiltrace kostní dřeně > 30 %
— imunofenotyp B-CLL: CD5, CD19, CD23
— ev. monoklonální imunoglobuliny, inkompletní tepelné protilátky
— chromozomální změny ve více než 80 % případů
— prognosticky relevantní parametry: (32-mikroglobulin, tymidin-
kináza, rozpustný CD23 a LD
kapie
— bez terapie u „smouldering“ CLL (stadium A, nodulární typ infil
trace kostní dřeně, doba zdvojnásobení lymfocytů v krvi >12 mě
síců, absolutní počet lymfocytů < 30 x 109/1, Hb v normě)
— symptomatičtí pacienti ve stadiu B a všichni pacienti ve stadiu C:
- konvenční chemoterapie:
• > 65 let chlorambucil (Leukeran®) do počtu lymfocytů
< 20 x 1071
> < 65 let purinová analoga, např. fludarabin
ev. fludarabin, cyklofosfamid a rituximab u pokročilé CLL
- při rezistenci k terapii: anti CD52 protilátky, myeloablační vy
soce dávkovaná terapie s autologní transplantací kmenových
buněk, alogenní transplantace kmenových buněk po zlepšení
kondice sníženým dávkováním (graít versus leukemie efekt)
paliativní opatření:
radioterapie při splenomegalii či u velkých lymfomů
• terapie antibiotiky při infekcích v důsledku nedostatku
protilátek
kortikosteroidy při autoimunitní hemolytické anémii
• splenektomie při hypersplenizmu
~4.4 Vlasatobuněčná leukemie
t
nízce maligní B-buněčný non-Hodgkinův lymfom
S > ?> průměrný věk pacientů 50-55 let
Wmkky
— rxancytopenie v důsledku difuzní infiltrace kostní dřeně a její fibrózy
U splenomegalie (hypersplenický syndrom)
zvýšená náchylnost k infekcím
gnostika
P
^
tkrevním nátěru jemné, filamentózní (vlasaté) výběžky cytoplaz-
my leukemických buněk
cytochemické vyšetření: rezistence kyselé fosfatázové reakce (95 %
případů)
Poznámky — imunotypizace: CD1 lc a CD 103 pozitivní

— nepřím ý průkaz: suchá aspirace při aspiraci kostní dřeně
— myelodysplastický syndrom
Terapie
— chemoterapie purinovými analogy (pentostatin, deoxykoformyez.
kladribin, 2-chlorodeoxyadenosin, Leustatin®) (kurativní záměr
— IN Fa
— protilátky anti CD20 (rituximab) jako terapie recidivy či u refn é|
terních případů
— ev. splenektomie při ruptuře sleziny
7.4.5 Gastrointestinální lymfomy___________________
— histologická klasifikace (tab.)
Histologická klasifikace gastrointestinálních lymfomů
B-buněčné lymfomy lymfom marginální zóny (MALT typu)
imunoproliferativní syndrom tenkého střeva

(atypické monoklonální IgA bez lehkých řetězců)
lymfom z plášťových buněk
Burkittův/Burkitt-like lymfomy
T-buněčné lymfomy T-buněčné lymfomy (ne)asociované s enteropatií
— MALT (m ucosa associated lym phatic tissue) - lymfomy

v 60 % vysoce maligní a ve 40 % nízce maligní
— MALT lymfomy jsou nejčastější prim ární extranodální lymitod
(35 %), asi 2 % všech maligních neoplazií gastrointestinálního t m a
— v 50 % případů API2/MLT - fúzní geny vzniklé translokaci
— etiologie:
— většinou neznám á
— chronická infekce Helicobacter pylori
—* komplikace v rámci celiakie, respektive sprue
Klinicky
— bez příznaků/chudá na příznaky
— teprve v pozdním stadiu bolesti, nechutenství, celkové příznacr
— ev krvácení, perforace, ileus, malabsorpce
Diagnostika
— endoskopické vyšetření vč. biopsie (histologické vyšetřeni
— RTG tenkého střeva, CT, MR
.ymfomy a mnohočetný myelom
295 7
- ev. explorativní laparotomie Poznámky

- biopsie kostní dřeně (cytologie)
'erapie
- v závislosti na stadiu širokospektrá antibiotika, chirurgická inter
vence, chemoterapie, radioterapie
- (© pamatujte: u nízkomaligního MALT lymfomu může dojít
po eradikaci H. pylori k vyléčení!)
’ .4.6 Kožní T-buněčné lymfomy______________________________
— většinou lymfomy z T-lymfocytů

— mycosis fungoides (kutánní), Sézaryho syndrom (generalizovaný)
ffinicky
— mycosis fungoides
— premykotické stadium: erytémy (ostře ohraničené s jemným
šupinatěním), pruritus
— infiltrační stadium: ztluštění kůže pro infiltraci ložisek (plaky),
někdy celé kožní plochy těla
tumorózní stadium: polokulovité tumory s erozemi a ulcera-
cemi
— v pokročilém stadiu systémové šíření s postižením orgánů
— Sézaryho syndrom
— difuzní erytrodermie se silným pruritem
— palmoplantární hyperkeratózy
— alopecie a onychodystrofie
— zduření lymfatických uzlin
— leukemický krevní obraz se Sézaryho buňkami
kagnostika
— histologie
— zmnožení lymfocytů intraepidermálně (Pautrierovy mikro-
abscesy):
• atypické T-lymfocyty s cerebriformním zaškrcením buněč
ných jader (Sézaryho buňky/Lutznerovy buňky)
velké bazofilní buňky s velkými nukleoly (mycosis buňky)
— imunohistochemické vyšetření
— molekulárně biologické vyšetření
lerapie
— PUVA (psoralen a ozařování kůže ultrafialovým světlem)
— fotoferéza (psoralen a mimotělní ozařování leukocytů ultrafialo
vým světlem)
— chemoterapie
— u mycosis fungoides INFa či celotělové ozáření
Poznámky 7.4.7 Mnohočetný myelom (plazmocytom)__________________ ___
— od 40. roku života; vrchol výskytu mezi 60. a 70. rokem

— monoklonální neoplastická proliferace plazmacelulárních č
rencovaných B-lymfocytů
— patologická tvorba monoklonálních imunoglobulinů či poiaci
kappa, respektive lambda lehkých řetězců (paraprotein)
— IgG plazmocytom: 60 %
— IgA plazmocytom: 20 %
IgD plazmocytom: 1 %
— K-/X lehké řetězce: 15 %
nemoc těžkých řetězců, nesekretorické plazmocytomy
Klinicky
— nespecifické celkové příznaky: únava, ztráta hmotnosti, s u b r a e j
lie, noční pocení
— osteolytická ložiska (predilekčně: lebka, žebra, obratle, p i w i
kost stehenní, kost pažní) doprovázená bolestmi kostí v d ů s k - jJ
patologických zlomenin
— ev. příčná obrna při zlomeninách obratlů
— hyperkalcemické krize
— pancytopenie pro infiltraci kostní dřeně
— syndrom nedostatku protilátek se sklonem k infekcím
— nefrotický syndrom/ledvinová insuficience u myelomové la d r ^ j
při ukládání paraproteinů v ledvinových tubulech
— syndrom hyperviskozity při poruchách prokrvení
— amyloidóza
— ev. polyneuropatie způsobená paraproteiny
— zřídka plazmacelulární leukemie
Diagnostika
— t t í FW (> 100 mm/h) (O cave: neplatí pro plazmocytomyi
dukcí lehkých řetězců!)
— M gradient při elektroforéze sérových bílkovin (chybí u Beno
-Jonesova myelomu)
— Benceova-Jonesova proteinurie (© cave: chybí průkaz v i
diagnostickém papírku)
— imunofixace a imunonefelometrie .
— prognosticky relevantní parametry: (32-mikroglobulin, t; iiihI m
kináza, PCRP
D D a LD
T
hyperkalcemie
anémie
biopsie kostní dřeně: ložiska plazmatických buněk v kostní
podíl plazmatických buněk > 15 %)
rozdělení do stadií podle hodnoty Hb, sérového kalcia, pi
teolytických ložisek a koncentrace paraproteinů (tab.)
297 7
ia mnonohočetného myelomu podle Durieho a Salmona Poznámky

nadium kritéria množství střední
plazmatických doba
buněk přežití
(x 1012/m2 KOF) (měsíce)
• Hb > 100 g/l <0,6 64
• sérové kalcium v normě
• maximálně solitární osteolýza
• koncentrace paraproteinů
- IgG < 50 g/l,
- IgA < 30 g/l,
- Benceova-Jonesova proteinurie
< 4 g/24 h
všechna kritéria musí být splněna
► nejsou splněna ani kritéria stadia I, 0,6- 1,2 32

ani stadia III
. Hb < 85 g/l > 1,2 12
• sérové kalcium zvýšeno
• rozsáhlé kostní léze
• koncentrace paraproteinů
- IgG > 70 g/l
- IgA >50 g/l
- Benceova-Jonesova proteinurie
> 12 g/24 h
musí být splněno minimálně jedno
z těchto kritérií
: icatek A normální funkce ledvin (kreatinin
< 180 pmol/l)
: :datek B narušená funkce ledvin (kreatinin
£ 180 pmol/l)
I— RTG lebky (jako by vyražená), osteolytická ložiska v obratlích,

žebrech, pánvi a dlouhých dutých kostech (myelomová ložiska se
často nezobrazují na scintigrafii skeletu)
— MR a CT (© pam atu jte: mají vyšší senzitivitu v průkazu ložisek
myelomu než u konvenčního RTG!)
irenciální diagnostika
r sekundární monoklonální gamapatie, např. CLL, autoimunitní

onemocnění
I— monoklonální gamapatie neurčitého významu (MGUS)
^ degenerativní onemocnění obratlů
Ir. pie
od stadia II
> 65. rok života: chemoterapie (např. schéma podle Alexa-
niana - melfalan a prednison)
< 65. rok života:
po VAD indukční chemoterapii (vinkristin, adriamycin,
dexametazon) vysoce dávkovaná chemoterapie a autologní
transplantace kmenových buněk)
Poznámky • nemyeloablační terapie ke } kondice a alogenní transpkr-

tace kmenových buněk
talidomid či lenalidomid (Revlimid®), ev. v kombinaci s dexanjt-
tazonem
inhibitory proteazomu (bortezomib, Velcade®) při terapii reciárrr
paliativní opatření:
bisfosfonáty jednou měsíčně, např. pamidronat (Aredia*), ja l
ledronat (Zometa®)
— při nebezpečí fraktur lokální ozařování ložisek v kostní drem
ev. operativní fixace
—* dostatečná terapie bolesti
— při syndromu nedostatku protilátek ev. substituce IgG, včasm
antibióza při infektech
— u syndromu hyperviskozity plazmaferéza
7.4.8 Imunocytom (Waldenstrómova nemoc)
— B-buněčný imunocytom, lymfoplazmocytoidní lymfom

— tvorba monoklonálních IgM globulinů
Klinicky
— osteoporóza (žádné osteolýzy, bez hyperkalcemie)
— hemoragická diatéza z důvodu agregace trombocytů a vazby fiÉ
torů krevního srážení
— syndrom hyperviskozity s akrální poruchou prokrvení, ev./.para
\
chy zraku
— ev. autoimunitní hemolytická anémie způsobená kryoglobubulisr
— ev. zduření lymfatických uzlin a hepatosplenomegalie
Diagnostika
— tttfw
— imunofixace: monoklonální IgM globuliny
— biopsie kostní dřeně: lymfoplazmocytoidní buněčná infiltrace I
— O cave: kontrastní látky obsahující jód mohou vést k a k u tn jJ
ledvinovému selhání!
Terapie
— paliativní terapie s principiálně horší odpovědí než u m nohíos
ného myelomu
— při recidivě: purinová analoga, např. fludarabin
7.5 Choroby hemostázy

trombocytopenie/trombocytopatie (asi 70 % případů)
koagulopatie (asi 20 %)
cévní hemoragické diatézy (asi 10 %)
Choroby hemostázy
299 7
7.5.1 Trombocytopenie Poznámky
— poruchy tvorby trom bocytů

— aplastické poruchy (J, megakaryocyty)
• vrozené: Fanconiho anémie
získané: polékové, chemicko-toxické, fyzikální, infekční,
imunologické poškození kostní dřeně; leukemická/karci-
nom atózní infiltrace kostní dřeně; osteomyeloskleróza
— poruchy zrání erytrocytů (<->/ f megakaryocyty)
• nedostatek vitam inu B12/kyseliny listové
; —> zvýšený obrat (f megakaryocyty)
— zvýšená aktivita trom binu, např. DIC
— autoprotilátky
• akutně postinfekční: většinou u dětí po respirační/gastro-
intestinální infekci, sam olim itující p růběh, ev. pod án í
im unoglobulinů
• indukovaná léky, např. kotrimoxazol
• indukovaná heparinem (HIT)
• sekundárně při SLE, lymfomech, atd.
• chronická idiopatická trom bocytopenie (ITP)
— aloprotilátky
posttransfuzní trom bocytopenie/-purpura: senzibilizace
oproti „hum an platelet antigen“ (glykoprotein Ila/IIIb)
pasivní aloim unitní trombocytopenie: transfuze protilátek
• neonatální aloim unitní trombocytopenie: fetomaternální
inkompatibilita protilátek
■» hypersplenizmus
náhrada chlopně mechanickou protézou
►hemolyticko-uremický syndrom (HUS, Gasserův syndrom):
— infekce EHEC (enterohemoragická E. coli, tvořící shigatoxin),
ale též neinfekční příčiny
— m ikroangiopatická hem olytická aném ie, trom bocytopenie
a selhání ledvin
— symptomatická terapie, bez antibiotik, bez blokátorů motility,
ev. dialýza
|* trom botická trom bocytopenická p u rp u ra (syndrom M oscho-
wítzové):
— vrozený nedostatek proteáz štěpících von W illebrandův faktor
(ADAMTS-13) či sekundárně získané při protilátkách proti
ADAMTS-13
— HUS a neurologické příznaky, např. křeče
plazmaferéza
retechiální krvácení, purpura

— i trombocyty (< 140xl09/l) s prodlouženou dobou krvácení
— vyjasnění příčiny
— pseudotrombocytopenie, např. při aglutininech závislých na EDTA
(agregáty trombocytů na krevním nátěru, počet trombocytů vc*-j
rátově krvi v normě), chladové aglutininy, obrovské destičky
Terapie
— terapeutická substituce trombocytárních koncentrátů ( d k n
hodnota při větších krváceních > 50xl09/l), respektive u menŠKM
krvácení > 20xl09/l) (© pamatujte: u ITP žádná p ro fy lak tk *
substituce!)
— u heparinem indukované trombocytopenie (HIT II) n ep o d i* ^
trombocyty, vysazení heparinu, ev. lepirudin (Refludan®)
7.5.2_____ Idiopatická trombocytopenická purpura

_________ (ITP, imunotrombocytopenie)____________________
— slezina je hlavním místem tvorby autoprotilátek a hlavním mísfeod

v odbourávání trombocytů
Klinicky
— petechiální krvácení
— epistaxe
— bez splenomegalie
— komplikace: intracerebrální krvácení
Diagnostika
— izolovaná trombocytopenie (vylučovací diagnóza)
— prokazatelné antitrombocytární IgG protilátky
— I délka přežívání trombocytů (technicky velmi obtížný p n i ^
prostřednictvím značených chromozomů 51Cr či U1ln)
— na krevním nátěru obrovské trombocyty
— v kostní dřeni t megakaryopoéza
— | doba krvácení, Quickův test a P T T v normě
— léky indukovaná trombocytopenie
— sekundární imunotrombocytopenie
— pseudotrombocytopenie
Terapie
— substituce koncentrátem trombocytů při krvácení a počtu
bocytů < 30x109/l
poroby hemostázy
301 7
- prednison iniciálně 2 mg/kg těl. hm ./d, při remisi na závěr p o Poznámky

stupně snižovat po dobu 2-3 měsíců
- přechodná blokáda RES prostřednictvím im unoglobulinů
- splenektomie po šestiměsíční neúspěšné terapii
— ev. im unosupresiva
153 Trombocytopatie_________________________________________
— narušená funkce trom bocytů při jejich norm álním počtu

- vrozené trombocytopatie, např. Glanzmannova-Naegliho tromb-
astenie
- lékově podm ín ěn á trom bocytopatie, např. ASA, klopidogrel,
dextran
- narušená funkce trom bocytů při uremii, m onoklonální protilátky
m nohočetný myelom), v rám ci esenciální trom bocytopenie či
polycythaemia vera
Knicky
— krvácení po traum atu či operaci
- en zřídka spontánní krvácení při čisté trom bocytopatii
Jagnostika
— počet trom bocytů v norm ě
— prodloužená doba krvácení
lerapie
- kauzální terapie při známé příčině
— pečlivé stavění krvácení
"5.4 Koagulopatie_____________________________________________
— vrozená
hemofilie
von W illebrandův syndrom
četné další koagulopatie
— získaná
poškození jater s poruchou tvorby faktorů krevního srážení
nedostatek vitaminu K, např. malabsorpční syndrom, obstrukč-
ní ikterus či při terapii antagonisty vitaminu K
im unitní koagulopatie, např. hemofilie při izoprotilátkách,
autoprotilátky v rámci im unitních chorob
konsum pční koagulopatie
hyperfibrinolýza, např. reaktivní při diseminované intravas-
kulární koagulaci
Poznámky 7.5.5 Hemofilie
— hemofilie A (80 %): defekt faktoru VIII (faktoru VIIIc)

— hemofilie B (20 %): defekt faktoru IX (Christm asův faktor)
— X-chrom ozomální recesivní dědičnost, nová mutace v asi 30 ^
případů
— u přenositelek (heterozygotní ženy) asi 50% aktivita faktoru
bez/s m inim álním i příznaky
— zhodnocení stupně závažnosti symptomatických hemofilií v nt*
vislosti na aktivitě faktorů (tab.)
Stupně závažnosti symptomatické hemofilie

stupeň aktivita faktorů podíl pacientů
těžká <1% 55%
středně těžká 1-5 % 20 %
lehká 6-45% 20%
Klinicky
— krvácení z pupečníku
— velkoplošná krvácení do kůže a subkutánní krvácení
— krvácení do svalů a kloubů, doprovázené atrofií svalů, kontralarf
rami, chronickou synovitidou, zatuhnutím kloubů (postiženy j j
především kolenní klouby)
— postoperační/posttraum atické krvácení
— komplikace:
artrózy a ankylózy
— asfyxie při krvácení v oblasti spodiny ústní
— intracerebrální krvácení (25 % sm rtelných případů)
dříve: riziko infekce při znečištěných koncentrátech f a ld ^ J
krevního srážení, např. virová hepatitida B/C, HIV (d n e s:|®
nově technicky připravený faktor VIII)
— indukce tvorby protilátek proti substituovaném u pn
s faktorem VIII (m ožnosti terapie: vytvoření toler;
zvýšení dávky, zm ěna h u m ánního faktoru VIII za
Feiba NF - obsahuje aktivované koagulační faktory (Xa,
IXa), v procesu koagulační kaskády „obchází44faktor
Diagnostika
— ( O cave: norm ální doba krvácení při prodloužené době
srážení (f PTT, Quickův test v normě)!
— určení faktoru VIII respektive IX
— většinou pozitivní rodinná anamnéza
Terapie
— pečlivé stavění krvácení
— dezmopresin (Minirin®) při lehké hemofilii A: uvolnění
VIII a vWF z buněk endotelu
Choroby hemostázy
303 7
- substituce faktorů krevního srážení Poznámky

faktor VIII (antihemofilní globulin A): 1 IU/kg zvyšuje hladinu
faktoru VIII o 2 %, poločasu hodnoty asi 12 h (cílová hodnota
před operací či u těžkých krvácení: > 50 %)
faktor IX (C hristm asův faktor, antihem ofilní globulin B):
1 IU /kg zvyšuje hladinu faktoru IX o 0,5-1,5 %, poločasu
hodnoty asi 24 h.
75.6 Von Willebrandův-Jiirgensův syndrom -

von Willebrandova choroba
— nedostatek von Willebrandova faktoru (součást komplexu faktoru

VIII) s narušenou adhezní funkcí trom bocytů a sekundární plaz-
matickou poruchou srážlivosti při snížené aktivitě faktoru VIIIC
— nejčastější vrozená porucha krevní srážlivosti
— AD dědičnost
— přesná diferenciace von W illebrandovy choroby v závislosti na
patogenezi (tab.)
Varianty von Willebrandovy choroby

•^nanta patogeneze podíl pacientů
~-aI kvantitativní snížení vW faktoru 80 %
kvalitativní defekt vW faktoru 15-20 %
' c III vW faktor chybí, < 0,1 % normy (AR dědičnost) 0,5-5 %
idsrjčkový typ defekt receptoru na trombocytární
membráně
fenicky
- většinou pouze m írný sklon ke krvácení
- krvácení ze sliznic, např. epistaxe (hemofilní a petechiální krvá
cení)
bgnostika
- pozitivní rodinná anamnéza
* aPTT, Quickův test v norm ě
- snížený či funkčně chybný vW faktor
L mimo to stanovaní faktoru VIII a ristocetin kofaktoru
kopie
pečlivá zástava krvácení
k dezmopresin (Minirin®)
- substituce koncentrátů faktoru VIII/vW F (s inaktivovanými viry)
proíýlakticky před operací, respektive při krvácivých komplikacích
Poznámky 7.5.7 Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIK, DIC),

__________ konsumpční koagulopatie)________________________
— patologická spotřeba srážlivých faktorů a trombocytů při g<

ralizované aktivaci krevního srážení, s následující hemoragick^t
diatézou a sekundární hyperfibrinolýzou
— nitrocévní mikrotromby
— přímá aktivace krevního srážení (aktivátory protrombinu)
— komplikace v porodnictví, např. embolie plodovou vodou >aou
— operace orgánů bohatých na trombokinázu (plíce, paitnkrea*.
placenta, prostata)
— akutní promyelocytová leukemie (AML M3 podle FAB), B), ro ej
pad nádoru, hemolytická krize
— nepřím á aktivace krevního srážení (prostřednictvím m e d iá tc n i
— septikemie (většinou gramnegativní bakterie, W h a te rh o u sd J
-Friderichsenův syndrom v rámci fulminantní meningokokz^é
sepse)
— purpura fulminans (postinfekční, velkoplošná krváceni m
kůže s centrálními nekrózami v důsledku mikrotrombotizace
— kontaktní aktivace
— tělu cizí povrchy, např. extrakorporální oběh
— poruchy mikrocirkulace při šoku
Klinicky
— většinou akutní, život ohrožující průběh; velmi výjimečné ;> »
chronické průběhy při malignitách
— hemoragická diatéza
— horečka, hypotenze, acidóza, hypoxie, proteinurie
— ev. příznaky příčinného onemocnění
— komplikace:
— trombózy a plicní embolie
— šok
— multiorgánové selhání (akutní ledvinové selhání, ARDS)
Diagnostika
— J, trombocyty
— i fibrinogen ( O cave: zvýšení v těhotenství, při infekcích a dm
dorech), [ AT III
— | aPTT, l Quickův test
— prokazatelné fibrinové monom ery
■— t D-dim ery (fibrin-fibrinogenové štěpné produkty) při sekuncir
ní hyperfibrinolýze
Terapie
— terapie vyvolávající choroby
— ve fázi aktivace (výjimečně možno!) nízkomolekulární heparm
(10 000-15 000 IE/d i.v.)
— při manifestní DIK
Choroby hemostázy
305 7
— substituce AT III (cílová hodnota > 70 % normy) Poznámky

— FFP (čerstvá zmražená plazma)
— ev. trom bocytární koncentráty, pokud jsou trombocyty
< 20x109/l (O cave: podpoří se tím nebezpečí trombotizace
mikrocirkulace!)
— ev. fibrinogen, pokud je fibrinogen < 1 g/l
— ev. PBSCT
— erytrocytární koncentráty při těžkých krváceních s poklesem
Hb
—• nepodávat heparin
- o proběhlé DIK podání heparinu při reaktivní hyperkoagulabilitě
- terapie komplikací
’ 5.8 Vaskulární hemoragické diatézy_________________________
- vrozené vaskulopatie
— Renduova-Oslerova-Weberova nemoc (hereditární hemoragic-
ká teleangiektazie): AD dědičná porucha kolagenu cévní stěny,
teleangiektazie kůže, nosu a dásní; krvácení do gastrointestinál-
ního a urogenitálního traktu, do plic, ev. jaterní cirhóza
— Ehlersův-Danlosův syndrom: AD dědičná choroba pojivové
tkáně s lehce porušitelným cévním systémem a kůží, stejně
jako hypermobilními klouby; lehké a spontánní krvácení
- získané vaskulopatie
— dlouhodobá terapie kortikosteroidy, Cushingův syndrom
— skorbut (avitaminóza C)
— purpura senilis (u atrofické stařecké kůže)
— Henochova-Schoenleinova purpura (alergická vaskulitida, ana-
fylaktoidní purpura)
Bnicky
- petechiální krvácení, hemoragické makuly na hýždích a distálních
extenzorových částech bérců
Kagnostika
- zkouška kapilární rezistence (pozitivní Rumpelův-Leedeův test)
- počet trombocytů a srážlivé faktory v normě
- ev. prodloužená doba krvácení
Kerenciální diagnostika
- angiopatie
- trombocytopatie/trombocytopenie
kapie
- závislá na základním onemocnění
» u vrozených vaskulopatií žádná specifická terapie
Poznámky 7.6 Defekty imunity__________________________
— prim ární B-buněčné defekty s nedostatkem protilátek, m. j.:

— selektivní nedostatek IgA protilátek (nejčastější prim ární imu-
nodeficience, prevalence 1: 700)
— AR a X-chromozomální agamaglobulinemie
— běžná variabilní imunodeficience (CVID)
— deficit podtříd IgG
— syndrom hyper IgM
— prim ární T-buněčné defekty s prim árním buněčným im unitním
defektem, mj.:
— Di-Georgeův syndrom (kombinovaný m. j. s hypoparatyreo-
idizmem)
— deficience HHS II. třídy
— CD8-T-buněčná deficience
— T-buněčná receptorová deficience
— prim ární těžké kombinované (T- a B-buněčné) defekty imunity
(severe combined immunodeficiency, SCID)
— nedostatek adenosinu
— deficit CD45
— deficit RAG1/2
— X-vázaná SCID
— získané a sekundární im unitní defekty, m. j.:
— infekční (např. HIV/AIDS)
— při imunosupresi, chemoterapii, ozařování
— při nádorových onemocněních a hematopoetické insuficiend
—* při m alnutrici, ztrátě proteinů, diabetes mellitus, jaternici
chorobách
— porucha funkce granulocytů
Klinicky
— hlavní příznak: recidivující bakteriální a jiné infekce
— klinicky stupeň závažnosti závisí na m íře im unodeficitu: žirot
ohrožující infekce v časném dětském věku (SCID), recidivu*-!
cí infekce v dospělém věku (CVID), převážně asy m ptom atici^
(nedostatek IgA)
— B-buněčné defekty s nedostatkem protilátek:
— převážně sinopulm onální a gastrointestinální bakteriální
fekce
— chronické průjm y (lambliáza)
— možné komplikace: autoim unitní choroby, lymfomy
— T-buněčné defekty a kombinované T-/B-buněčné defekty:
— těžké infekce intracelulárními původci, houbami, viry
— hypoplazie tymu/lymfatických uzlin, lymfopenie, h y p o g a i* J
globulinemie
—* ev. hepatosplenomegalie
— při méně častých syndromech im unitního deficitu též d e rm a ío l^
gické obtíže, poruchy růstu či jiné přidružené choroby
-myloidóza
307 7
Ragnostika Poznámky
- pečlivá anamnéza
- diferenciální krevní obraz, krevní nátěr
- sérové imunoglobuliny (IgG, IgM, IgA, IgE), očkovací protilátky
(m.j. tetanus)
- T-buněčné defekty: test funkce lymfocytů (mitogenní stimulace)
- imunofluorescenční analýza (FACS) mj. CD 19, CD4, CD8
- monocyto-makrofágové defekty: tvorba kyslíkových radikálů
Terapie
- symptomatická terapie
— profylaxe infekcí, respektive časná terapie antibiotiky
substituce imunoglobulinů
ev. enzymatická substituce
- kauzální terapie je možná ve výjimečných případech
— transplantace kmenových buněk/kostní dřeně
— genová terapie
7.7 Amyloidóza_______________________________
- heterogenní skupina získaných či hereditárních onemocnění

s poruchou intracelulárního štěpení proteinů s následným intra-
celulárním ukládáním „amyloidového proteinu" (antiparalelní
struktura, (3-mikroglobulin)
- WHO klasifikace amyloidózy podle typu amyloidového proteinu,
respektive jeho předstupně:
— AA (sérový amyloid A)
— AB ((32-mikroglobulin)
— AE (endokrin, peptidové hormony)
— AL (\-/K-lehké řetězce)
— ATTR (transtyretin)
— AS (senium)
- získaná amyloidóza asociovaná s mnohočetným myelomem (AL-
-amyloidóza) či s chronickými infekcemi (např. TBC), chronic
ké zánětlivé choroby (např. artritida) či familiární středomořská
horečka (AA-amyloidóza)
Dinicky
- široký klinický obraz s rozdílým stupněm rozsahu projevů (asym-
ptomatické až letální) podle orgánové manifestace
- ev. příznaky onemocnění způsobujícího amyloidózu
- systémové/generalizované amyloidózy
— AL amyloidózy (asociované s imunoglobuliny): srdce, ledviny,
játra, slezina, gastrointestinální trakt, svalovina jazyka, cévy
mnohočetný myelom, Waldenstrómova choroba
benigní monoklonální gamapatie
primární amyloidóza bez narušené produkce imunoglobulinů
Poznámky AA amyloidózy (sekundární amyloidózy): ledviny, játra, slezi

na, gastrointestinální trakt, nadledviny
• chronické infekce, např. osteomyelitida, tuberkulóza
• chronické, neinfekční záněty, např. revmatoidní artritida,
kolagenózy
• malignity
• familiární středomořská horečka
— AP/ATTR amyloidóza (hereditární/fam iliární amyloidózy,
AD dědičnost): periferní somatický a autonom ní nervový
systém (familiární amyloidová polyneuropatie), gastrointesti
nální trakt, oči, srdce
— AB amyloidóza (asociovaná s (32-mikroglobulinem): šlachový
pochvy, ligamenta, kosti, cévy
• dlouhodobá hemodialýza
— lokalizované amyloidózy
— diabetes mellitus 2. typu: amyloid v ostrůvcích pankreatu
— Alzheimerova choroba: pláty v mozku
*— senilní kardiální amyloid
— nefrotický syndrom, proteinurie, ledvinová insuficience
— srdeční insuficience, porucha tvorby/vedení vzruchu
— senzomotorická polyneuropatie, autonomní neuropatie
— organomegalie, makroglosie
Diagnostika
— rozhodující je klinické podezření, především při známém základ
ním onemocnění
— stanovení diagnózy po biopsii sliznice (rektální, dutiny ústní)
— histologicky typické barvení: kongo červení se barví červený
v polarizačním m ikroskopu dichroizmus (dvojlom se změno*
barvy dozelena)
— monoklonální imunoglobuliny a lehké řetězce v moči a séru
— transtyretin v séru
— vždy též diagnostika základní choroby
Terapie
— léčba ev. základní choroby
— specifická terapie orgánových komplikací
— u familiární středomořské horečky trvalá terapie kolchicinem
— u AA amyloidózy následná antizánětlivá/antibiotická léčba, řiíM
žádná specifická terapie není dostupná
— u AL amyloidózy a mnohočetného myelomu možná chemoterafi^
a transplantace kmenových buněk
8.1 Revmatoidní artritida (chronická polyartritida) ....................................... 311
8.2 Séronegativní spondylartropatie................................................................. 314
8.2.1 Ankylozující spondylitida (Bechtěrevova nemoc) .................. 314
8.2.2 Reaktivní artritida (dříve Reiterův syndrom) ..........................316
8.2.3 Psoriatická artritida (arthropathia psoriatica).........................317
8.3 Kolagenózy .................................................................................................. 318
8.3.1 Systémový lupus erythematodes
(lupus erythematodes disseminatus)........................................ 318
8.3.2 Polymyozitida a dermatomyozitida.......................................... 320
8.3.3 Sklerodermie (progresivní systémová skleróza)...................... 321
8.3.4 Sjógrenův syndrom ....................................................................323
8.4 Vaskulitidy................................................................................................... 324
8.4.1 Wegenerova granulomatóza..................................................... 324
8.4.2 Syndrom Churga-Straussové.....................................................326
8.4.3 Mikroskopická panarteriitida (mikroskopická polyangiitida) ... 326
8.4.4 Vaskulitidy malých cév zprostředkované imunokomplexy.....327
8.4.5 Polyarteriitis nodosa (nodózní panarteriitida) ........................328
8.4.6 Kawasakiho syndrom ................................................................ 329
8.4.7 Takayasuova arteriitida............................................................. 330
8.4.8 Arteriitis temporalis (obrovskobuněčná arteriitida)
a polymyalgia rheum atica......................................................... 331
8.4.9 Syndrom fibromyalgie............................................................... 332
. Revmatoidní artritida (chronická polyartritida)
311 8
I
í 8-1 Revmatoidní artritida (chronická polyartritida) Poznámky
— chronická zánětlivá systémová choroba s nárazovitě pokračující

destrukcí kloubů a fakultativně s extraartikulárním i orgánovými
manifestacemi
— autoim unitní choroba neznám é etiologie
— autoreaktivní T-lymfocyty -> granulocytární, m onocytární a lym-
focytární infiltrace synovie -> f proinflam atorní cytokiny (např.
IL-1, TNFa), tvorba autoprotilátek proti Fc fragm entu IgG (rev
matický faktor) imunokomplexy -> aktivace kom plem entu -> |
enzymů agresivních k chrupavce (např. kolagenáza, elastáza) ^
tvorba pannu -> narušení chrupavky
— prevalence 1 %, vrchol výskytu mezi 60.-75. rokem, $ : $ = 3 :1;
asociace s HLA-DR4 (70 % všech pacientů)
Klinicky
— malátnost, ev. subfebrilie a noční pocení, myalgie
— synoviální příznaky
— polyartritida
— ranní ztuhlost (více než 60 m in), počáteční bolesti
— iniciálně typické symetrické postižení metakarpofalangeálních
a proximálních interfalangeálních kloubů
— při akutní zánětlivé atace otok, zarudnutí, přehřátí a bolestivost
kloubu při pohybu, ev. kloubní výpotek
— centripetální šíření kloubních postižení
— ev. tendovaginitida se syndrom em karpálního tunelu
— Bakerova cysta v podkolenní jamce
— ev. burzitida
— v dalším průběhu přibývající strukturální příznaky
— chybné postavení postiženého kloubu s přibývajícím omeze
ním jeho funkce, např. deform ity prstů typu labutí šíje, defor
m ity středních kloubů prstu typu knoflíkové dírky vznikající
volárním sklouznutím extenzorové šlachy, u lnární deviace
prstů, ankylóza, ev. anteriorní atlantoaxiální subluxace s cer-
vikální myelopatií
přibývající svalová atrofie v důsledku omezené pohyblivosti
paraoseální revmatické uzly, především na extenzorových stra
nách kloubů
— extraartikulární manifestace
— perikarditida, granulomatózní myokarditida, ev. změny srdeč
ních chlopní
— plicní fibróza, bronchiolitida, pleuritida
— ev. periportální jaterní fibróza
— glom erulonefritida
— digitální vaskulitida, polyneuropatie
—* anémie
— lymfadenopatie, splenomegalie
— episkleritida, keratokonjunktivitis sicca, ev. sicca syndrom
312 Kapitola 8 •Revmatologie
Poznámky — při dlouhém průběhu choroby možná sekundární amyloidózí

typu AA s nefrotickým syndromem a postupující ledvinovou in-
suficiencí
— zvláštní formy:
— maligní forma revmatoidní artritidy: rychlá destrukce kloubí
s orgánovou manifestací (podmíněná vaskulitidou)
— Feltyho syndrom: těžká forma průběhu choroby s hepatosple-
nomegalií, lymfadenopatií a leukopenií (průkaz ANA speci
fických pro granulocyty)
— stařecká revmatoidní artritida: iniciálně časté mono-/oligoar-
tritidy či obtíže podobné polymyalgiím, postupem času agre
sivní destrukce kloubů
— juvenilní chronická artritida (JRA):
> systémová juvenilní chronická artritida (Stillova nemoc):
hepatosplenomegalie, lymfadenopatie, anémie a leukocytó-
za, horečka, perikarditida a pleuritida (revmatoidní faktoi
negativní)
časná dětská oligoartritida: postižení > 4 kloubů, irido-
cyklitida, většinou dívky (revmatoidní faktor negativni
ANA pozitivní)
• HLA-B27 asociovaná časná dětská oligoartritida: častěji«
spondyloartritidou, většinou chlapci (revmatoidní faktoi
negativní)
• séronegativní polyartritida: postižení > 4 kloubů, většino!
dívky
• séropozitivní polyartritida: podobná revmatoidní artritidž
dospělých (RF a ANA pozitivní)
— Caplanův syndrom: silikoartritida
Diagnostika
— diagnostická kritéria revmatoidní artritidy (ACR, 1987): musí
splněna minimálně 4 ze 7 kritérií, klinické příznaky musí být
tomny po dobu minimálně 6 týdnů
— ranní ztuhlost kloubů > 1 h
— artritida 3 či více kloubních skupin
— artritida kloubů ruky či prstů
— symetrická artritida
— revmatické uzly
— revmatoidní faktor v séru
— typické rentgenové změny na rukou
— pozitivní Gaenslenův příznak (bolestivost při příčném stlač^
ruky)
— ev. pozitivní Hofmannův-Tinelův příznak s paresteziemi a b o i ^
mi při poklepu nad karpálním tunelem
— na hemaglutinačním testu podle Waalera-Rose či na latex
tinačním testu průkaz revmatoidního faktoru (protilátky
Fc fragmentu IgG) u asi 80 % všech pacientů (O cave: RF
skytují též u dalších autoimunitních chorob, chronických
ievm atoidní artritida (chronická polyartritida)
313 8
a u zdravých pacientů ve vyšším věku); anticitrulinové protilátky Poznámky

(vysoká specificita!)
— | FW, CRP, a 2-globuliny a y-globuliny; | sérového kom plementu
— v krevním obraze anémie při zánětu, ev. lehká leukocytóza a trom-
bocytóza
— i Fe v séru, f Cu v séru
— na artrosonografii prokážeme pannus a kloubní výpotek
— ev. MR k dřívější diagnostice chrupavkových a kostních erozí
— na RTG postižených kloubů osteoporóza v blízkosti kloubů, zú
žení a rozdílnost kloubních štěrbin, kostní eroze, usury a cysty,
v pozdním stadiu luxace kloubů a ankylózy
— scintigrafie skeletu ve dvou fázích, prostřednictvím 99mTc-fosfo-
nátu, k průkazu kloubního zánětu v časné fázi
— ev. diagnostická artroskopie s biopsií synovie a histologickými
známkami zánětu, stejně jako k průkazu ragocytů (granulocyty
s fagocytovanými imunokomplexy a revm atoidním faktorem)
— kolagenózy, vaskulitidy, spondylartritidy asociované s HLA-B27
— aktivované artrózy, polyartróza kloubů prstů (Bouchardovy uzly
středních kloubů prstů, H eberdenovy uzly konečných kloubů
prstů, rizartróza kořenového kloubu palce ruky)
— dna
— syndrom fibromyalgie
— revmatická horečka
— infekční artritida
— lymeská artritida
— Lófgrenův syndrom
Terapie
— fyzikální terapie (především s užitím chladu), ergo- a fýzioterapie
— při akutně zánětlivé atace
• nesteroidní antirevm atika: neselektivní inhibitory cyklo-
oxygenázy (C O X )-l/2, např. ibuprofen, diklofenak, ev.
profylaxe vředů inhibitory protonové pum py; selektivní
inhibitory COX-2 (coxiby), např. etoricoxib (Arcoxia®),
celecoxib (Celebrex®)
• glukokortikoidy při vysoce aktivní revm atoidní artritidě,
např. prednison iniciálně 20 mg/d, na závěr s postupným
snižováním dávky až do nástupu účinku základního te-
rapeutika, ev. nízkodávkovaná trvalá terapie (< 5 m g/d)
( O cave: profylaxe osteoporózy kalciem a vitam inem D!)
včasné nasazení základního terapeutika (disease m odifying
antirheum atic drugs, DM ARD), ev. jako kom binovaná te
rapie
• imunosupresiva: m etotrexát (antagonista kyseliny listo
vé) 7,5-20 mg jednou týdně perorálně či s.c. při středně
Poznámky těžké a těžké revm atoidní artritidě; ev. azatioprin, cyklo-

sporin p ři středně těžké a těžké revm atoidní artritidě;
leflunomid, Arava® jako rezervní lék (tlum í dihydroorotát-
dehydrogenázu a tím syntézu pyrim idinu)
alkylancia, např. cyklofosfamid při těžké revmatoidní artri
tidě a při selhání dalších základních terapeutik
hydrochlorochin (Delagil®) u lehkých, neerozivních rev-
matoidních artritid
• ev. terapie zlatém
antiTN Fa (např. infliximab i.v., Remicade®; adalimumab
s.c., Humira®; etanercept s.c., Enbrel®) jako rezervní léky pn
selhání běžné terapie ( O cave: vždy v kombinaci s MTX,
abychom zamezili tvorbě neutralizujících protilátek!)
antagonisté IL-1 receptorů (anakinra, Kineret®) (vyšší po
tenciál vzniku vedlejších účinků)
anti CD-20 protilátky (rituximab, MabThera®) k eliminaci
periferních B-lymfocytů
tlum ení proliferace B-lymfocytů (abatacept, Orencia®)
— ev. im unoam bsorpce
— radiosynoviortéza (90y ttrium , 186renium a 169erbium pro malé,
střední, respektive malé klouby)
— artroskopická synovektomie
— ev. protetická náhrada kloubu a rehabilitační opatření
8.2 Séronegativní spondylartropatie_____________
8.2.1 Ankylozující spondylitida (Bechtěrevova nemoc)__________
— chronická zánětlivá choroba osového skeletu s negativním revma-

toidním faktorem a pozitivitou HLA-B27
— prevalence je 1 %; c? : $ = 3 : 1, vrchol výskytu u pacientů m ěň
20.-40. rokem života, asociace s HLA-B27 (90 % všech pacienti)
Klinicky
— iniciálně noční a ranní bolesti dolní části zad, ev. bolesti hýždi
vyzařující do stehen
— přibývající ztuhlost páteře s její omezenou schopností flexe a ex
tenze
— v dalším průběhu bolesti torakolum bálního přechodu páteře, bo
lesti na hrudi, bolesti stydké kosti
— bolestivé zánětlivé šlachové úpony, např. Achillova šlacha, pla»-
tární aponeuróza, sedací kost
— extraartikulární manifestace: iridocyklitida (ve 25 % případů)
— komplikace: zatuhnutí páteře s fixovanou kyfózou h rudní p átery
amyloidóza
Séronegativní spondylartropatie
315 8
— diagnóza Bechtěrevovy nemoci je stanovena na základě klinických
příznaků a radiologicky prokazatelných zm ěn osového skeletu
(tab.)
Modifikovaná newyorská kritéria ankyiozující spondyiitidy (1984)

1. klinická kritéria a) bolesti dolní části zad a ztuhlost trvající > 3 měsíce
b) omezení pohyblivosti bederní páteře ve dvou
rovinách (sagitálně, frontálně)
c) omezení pohyblivosti hrudníku
2. radiologická kritéria bilaterální sakroilitida > 2. stupně či unilaterálně
stupeň 3-4
definitivní diagnóza ankyiozující spondyiitidy je stanovena, pokud je splněno 2a,
1a, 1b či 1c, pravděpodobná je diagnóza při splnění pouze 1a, 1b či 1c, či pouze 2
— pozitivní Mennelův příznak s torzním i bolestm i ileosakrálních

kloubů
— přibývající zhoršování pohyblivosti páteře a hrudníku
— j vzdálenosti mezi prsty rukou a podlahou, záhlavím a stěnou
a bradou a sternem
— i Schoberova distance (při ohnutí trupu zkrácení 10 cm distan
ce od 5. bederního obratle kraniálně na m íru < 4 cm) a [ Ottův
příznak (při ohnutí trupu zvětšení distance od 7. krčního ob
ratle 30 cm kaudálně o < 2 cm)
— I rozdíl v obvodu hrudníku při inspiriu/exspiriu (< 6 cm)
— HLA-B27 pozitivita
— t FW a CRP
— na RTG známky spondyiitidy a sakroileitidy, ev. MR k časné dia
gnostice
ileosakrálně srostlé kloubní štěrbiny se sklerotizací a erozemi
v blízkosti kloubů
— apozice těl obratlů, zvápenatění vazivového aparátu se vznikem
syndezmofytů přemosťujících meziobratlové ploténky, anky-
lóza intervertebrálních kloubů (v důsledku spondylartritidy);
v pozdním stadiu obraz „bambusového kmene“
— osteoporóza
— infekční spondylitida a spondylodiscitida
— reaktivní artritida
— psoriatická artritida
— enteropatické artritidy při chronických zánětlivých střevních cho
robách (25 % pacientů s ulcerózní kolitida, respektive Crohnova
nemoc, 60 % všech pacientů s W hippleovou chorobou)
— metastázy do kostí
— spondylitis hyperostotica (Forestierova nemoc, degenerativní one
m ocnění páteře)
Poznámky Terapie
— fyzikální opatření, fyzioterapie a ergoterapie v rámci samoléčbr
— nesteroidní antirevmatika
— při těžké zánětlivé atace krátkodobě kortikosteroidy, ev. též intra
artikulární injekce
— sulfasalazin (např. sulfasalazin K-EN) u lehké periferní artritidy
— antiTNFa, např. infliximab i.v. (Remicade®), adalim um ab sx
(Humira®), etanercept s.c. (Enbrel®), při těžkém průběhu refrak-
terním k terapii
8.2.2 Reaktivní artritida (dříve Reiterův syndrom)_________
— para- či postinfekční artritida v důsledku gastrointestinálních č

urologických bakteriálních infekcí
— posturetritická, např. při kapavce či negonokokové uretritkii
(Chlam ydia trachomatis serotyp D-K, JJreaplazma urealyti
cu m )
— postenteritická (yersinióza, salmonelóza, shigelóza, infeka
Campylobacter jejuni)
— asociace s HLA-B27 (80 % pacientů)
— zpravidla plné uzdravení po několika týdnech až měsících, ev. ncm
onemocnění na základě genetické predispozice
Klinicky
— klinické příznaky 2-6 týdnů po uretritidě či enteritidě:
— typicky asymetricky, „migruj íc f oligoartritida velkých kloubi
ev. sakroileitida, ev. daktylitida (prsty jako párek), entezopati
— uretritida
— konjunktivitida, iritida
— dermatózy, např. balanitis circinata, keratoma blennorrhagi-
cum (palmární a plantární), aťty dutiny ústní, psoriatiformai
eflorescence
— ev. horečka
— méně často karditida či pleuritida
— komplikace: chronické průběhy při perzistující infekci, např. ved
siniové či chlamydiové
Diagnostika
— f FW, CRP
— | a 2-globuliny
— pozitivita HLA-B27
— ev. molekulárně genetický průkaz původce metodou PCR z ranai
moči, stolice či z biopsie sliznice ( O cave: aseptický zánět k lafl
bů, bez průkazu bakteriálního původce v kloubním p u n k tátu * *
možný průkaz bakteriálního antigenu!)
— nepřím ý sérologický průkaz infekce při specifickém v z r ú ^
titrů
317 8
E*ífonegativní spondylartropatie
— revmatoidní faktor negativní, ANA negativní, titr antistreptolyzi- Poznámky

nu negativní, titr boreliových protilátek negativní
— ev. scintigrafický průkaz zánětlivé aktivity v postižených kloubech
fierapie
— při negonoroické uretritidě a perzistující chlamydiové, respektive
ureaplazmové infekci terapie doxycyklinem či makrolidovými
antibiotiky (erytromycin, klaritromycin, např. Klacid®) až 3 mě
síce
— u kapavky cefalosporiny 2. či 3. generace (terapie i partnera)
— u postenteritické reaktivní artritidy zpravidla nedochází ke klinic
kému zlepšení při terapii antibiotiky
nesteroidní antirevmatika, ev. glukokortikoidy při extraarti-
kulární manifestaci a při vysoce aktivním průběhu, ev. sulfa-
salazin u chronických průběhů
fyzikální terapie (kryoterapie), fyzioterapie
L2.3 Psoriatická artritida (arthropathia psoriatica)____________
— prevalence psoriázy 0,1 %, psoriatická artritida u 10-20 % pacientů
Dinicky
— převážně asymetrická oligoartritida (60 % případů), ev. paprsko
vité postižení jednotlivých prstů rukou či nohou (daktylitida se
vznikem bolestivého otoku a erytému prstu - „párkovitý“ vzhled),
ev. spondylitida se sakroileitidou (10 % všech případů)
— lupénka (červené papuly a povlaky se stříbřitými šupinami) na
extenzorových stranách končetin, ve kštici a v sakrální/anální
oblasti
— dystrofické nehtové ploténky („dolíčkovánf nehtů, „olejové" skvr
ny, hrudkovité a zhrubělé nehty, onycholýza)
— méně často deformující, mutilující polyartritida (necelých 5 %
všech případů, asociováno s HLA-DR3)
— zvláštní forma: SAPHO syndrom (synovitida, akné, psoriasis
pustulosa palmaris et plantaris, hyperostóza (sternoklavikulární
a spondylární) a multifokální sterilní osteitida)
Diagnostika
— typické změny kůže a nehtů
— pozitivita HLA-B27, revmatoidní faktor negativní
— na RTG rukou vedle sebe destrukce (eroze) a apozice
Terapie
— sulfasalazin při mírné oligoartritidě, ev. krátkodobě nasazení
glukokortikoidů
— imunosupresiva (např. metotrexát) při erozivní polyartritidě
Kapitola 8 •Revmatologie
Poznámky — antiT N Fa, např. inflixim ab i.v. (Remicade®), adalim um ab >.c

(Humira®), etanercept s.c. (Enbrel®), při těžkém p růběhu refrak-
terním k terapii
8.3 Kolagenózy____________________
8.3.1 Systémový lupus erythematodes

(lupus erythematodes disseminatus)_____________________
— chronické zánětlivé systémové onem ocnění kůže a cévní pojivcv*

tkáně
kožní, chronický diskoidní lupus erythematodes (pouze Po
stižení kůže)
— subakutní kožní lupus erythem atodes (kožní změny, bole>i
kloubů a svalů, ev. Sjógrenův syndrom)
systémový lupus erythematodes (postižení vnitřních o rg á ri
— autoim unitní reakce nejasné geneze
— $ : S = 10:1, vrchol výskytu mezi 20.- 40. rokem života; asocižqgj
s HLA-DR2 a HLA-DR3
— léky indukovaný lupus erythem atodes, např. p ro k a in a m id e n j
hydralazinem , fenytoinem ( © pam atujte: průkaz ant
nových protilátek, negativní anti dsDNA protilátky; re v e rz ib í®
po vysazení léku) ____
— celková prognóza je většinou určována spolupostižením led \~ j
Klinicky
— nespecifické celkové příznaky: snížení výkonnosti, ztráta hiiMř-
nosti, bolesti hlavy, horečka
— neerozivní polyartritida se subluxacemi, ev. myozitida se svalcr*7*
atrofií
— (m uko)kutánní manifestace
„motýlovitý erytém“ na tvářích a dorzu nosu ( © pa mat u j t ^
s vynecháním nazolabiálních rýh!)
oválné zánětlivé eflorescence s hyperkeratózam i a c e n tra u ^
atrofií (diskoidní lupus)
— derm atitida po expozici světlem
m nohočetné malé eroze sliznice dutiny ústní a nosní
zřídka jizvící alopecie
— méně často lymfadenopatie
— Raynaudův fenomén
— současné postižení vnitřních orgánů
pleuritida, ev. pneum onitida
endokarditida Libmanna-Sackse, myokarditida, p e rik a rd ^ á J
ev. postižení koronárních cév s infarktem myokardu ( k a r i j
pulm onální postižení u 30 % případů)
lupus-nefritida (imunokomplexová glomerulonefritida) s ~ i J
rohematurií a proteinurií (60-70 % pacientů), rychle progret*^
319 8
I : agenózy
jící glomerulonefritida s nefrotickým syndromem, chronickou Poznámky

ledvinovou insuficienci a renální hypertenzí
při fokálním postižení CNS v důsledku poruchy mikrocirku-
lace převažují neurologické příznaky, např. křeče, apoplexie,
parézy
při difuzním postižení CNS časté psychiatrické příznaky,
např. zpomalené tempo, psychózy, deprese (neurologicko-
-psychiatrické příznaky u 60 % všech pacientů)
méně časté polyneuropatie
- antifosfolipidový syndrom s arteriálními/žilními trombózami,
potraty, trombocytopenie
- u těhotných pacientek s SLE a anti-Ro(SS-A), respektive anti-
-La(SS-B) možný transplacentární přenos protilátek s následnou
kongenitální blokádou (AV blok) (O cave: rizikové těhotenství;
vyvolání porodu s kardiologickým zabezpečením, indikace kardio
stimulátoru!)
Kagnostika
- | FW, CRP v normě
- | a2- a y-globuliny
- |C3 a C4 (spotřebou komplementu!)
- ev. | sérový kreatinin, erytrocyturie a proteinurie při renálním
postižení
- autoprotilátkami indukovaná Coombs-pozitivní hemolytická ané
mie, leukocytopenie, trombocytopenie
- na imunofluorescenčním mikroskopickém vyšetření kožní biopsie
nacházíme podél bazální membrány granulární depozita skládající
se z IgG a komplementu (C3) (tzv. lupus band test)
■- v rámci imunologické diagnostiky průkaz antinukleárních proti
látek (ANA) (95 % všech pacientů), antiDNA protilátek (50-80 %
pacientů), anti-sm (25 %), anti-Ro(SS-A) (60 %), anti-La (SS-B)
(20 %) a antifosfolipidových protilátek (anticardiolipinové proti
látky a lupus antikoagulans; 35 %)
- průkaz cirkulujících imunokomplexů, ev. též protilátek proti fak
torům krevní srážlivosti
- podle biopsie ledvin histologické odlišení lupusové nefritidy mini
málně mezangiální, mezangiálně proliferativní, fokální či difuzní,
membranózní a v pokročilém stadiu sklerózující
- diagnostická kritéria systémového lupus erythematodes (ACR,
1997): pro diagnózu systémového lupus erytematodes musí být
splněna minimálně 4 z 11 kritérií
— motýlovitý erytém
diskoidní lupus
— fotosenzitivita
vředy ústní a nosní sliznice
neerozivní artritida (> dvou kloubů)
— pleuritida či perikarditida (serozitida)
lupusová nefritida (proteinurie > 0,5 g/d)
Poznámky — positižení CNS

— hemolytická anémie s pozitivním Coombsovým testem, leu-
kopenie, trombopenie
anti-dsDNA, anti-sm, antifosfolipidové protilátky
— ANA
Terapie
— u kožní formy lupus erythematodes ochrana před slunečním zá
řením, kortikosteroidní masti a retinoidy
— u systémového lupus erythematodes
bez viscerálního postižení nesteroidní antirevmatika a hyd-
roxychlorochin (Delagil®), ev kortikosteroidy (© cave: pr
delším trvání terapie profylaxe osteoporózy kalciem a vita
minem D!)
— s viscerálním postižením vysoká útočná dávka prednisonn
ev. azatioprinu či bolusová terapie cyklofosfamidem
rezistentního k terapii rituximab (MabThera®), ev. autologn
transplantace kmenových buněk
— při lupusové nefritidě
— antihypertenzní terapie upřednostňující ACE blokátory k udr
žení ledvinových funkcí
— při mezangiálně proliferativní lupusové nefritidě kortikostercin
— při fokální a difuzní lupus nefritidě jako indukční terapie ko^-
kosteroidy a cyklofosfamid bolusově na 3-6 měsíců, k udržen
remise mykofenolát či azatioprin
— při membranózní lupusové nefritidě kortikosteroidy a b eti
sová terapie cyklofosfamidem či cyklosporin A
— bez imunosupresivní terapie při pokročilé sklerózující topa
sové nefritidě
8.3.2 Polymyozitida a dermatomyozitida_____________________
— zánětlivá choroba kosterní svaloviny, ev. s postižením kůže

— idiopatická polymyozitida (30 % všech pacientů) či dermatomv:-
zitida (25 %), v souvislosti s jinými kolagenózami (30 %), součas^p
výskyt malignit (10 %), v dětství častěji s vaskulitidou (5 %)
— $ : S = 2:1, vrchol výskytu mezi 50.- 60. rokem; asociace s HL£-
-DR3 a HLA-B8
Klinicky
— svalová slabost v oblasti ramenního a pánevního pletence, mva_zi
— ev. synovitida s bolestmi kloubů
— lividní červený, edematózní exantém v obličeji, převážně pezij
orbitálně
— ev. lichenoidní papuly na extenzorových stranách prstů (G o tn -
novy papuly), na tlak bolestivé hyperkeratózy nehtových v ak if
(Keinigův příznak), palmární a plantární erytémy
<3 agenózy
321 8
— ev. horečka Poznámky

— spolupostižení vnitřních orgánů
intersticiální myokarditida s poruchou srdečního rytmu
alveolitida a plicní fibróza s častějším výskytem plicních in-
fektů
ev. dysfagie při postižení jícnu
— anti-Jo-1 syndrom s myozitidou, artritidou, Raynaudovým feno
ménem a fibrózující alveolitidou
diagnostika
— | FW, ev. leukocytóza, t ct2 globuliny
— t svalové enzymy (CK, AST, LD, aldoláza) a ev. f myoglobin v séru
— ev. myoglobinurie
— průkaz ANA (50 % pacientů), anti-Jo-1 protilátek (antihistidyl-
-tRNA-syntetáza, 5-30 %), antiUl-RNP, anti-Mi2, anti-PmScl
a anti-SRP
— na elektromyografii polyfázické potenciály, fibrilace a vysokofre
kvenční výboje
— na MR průkaz svalového edému
— při svalové biopsii z postižených svalových skupin histologicky
nakupení mononukleárních buněk, perivaskulární lymfocytární
infiltráty a degenerace svalových vláken
— O cave: rozsáhlá diagnostika k vyloučení malignity!
diferenciální diagnostika
— revmatická polymyalgie
— svalové dystrofie
— myasthenia gravis
— inkluzní myozitida
— alkoholová myopatie
— steroidní myopatie
— infekční myozitida, např. trichinelóza
Terapie
— kortikosteroidy
— při nedostatečném efektu imunosupresiva, např. metotrexát, aza-
tioprin a cyklosporin A
— ev. vysokodávkované imunoglobuliny
— ev. antiTNFa, např. infliximab i.v. (Remicade®), adalimumab s.c.
(Humira®), etanercept s.c. (Enbrel®)
— ev. terapie nádoru
8.3.3 Sklerodermie (progresivní systémová skleróza)___________
— systémové onemocnění s fibrotizací a sklerotizací pojivové tkáně

v důsledku zvýšené syntézy kolagenu; postižení cévního systému
z důvodu proliferace intimy (obliterující angiopatie)
Poznámky — široké klinické spektrum

difuzní systémová sklerodermie s generalizovaným postižením
kůže a orgánů (nejhorší prognóza)
— akrální systémová sklerodermie (CREST syndrom)
— 5 : S = 4 : 1, vrchol výskytu mezi 30.-50. rokem života; asociace
s HLA-DR5 u difúzní formy a s HLA-DR1, HLA-DR4 a HLA-DR8
u limitované formy
Klinicky
— kožní manifestace (otok, indurace a atrofie)
bezbolestné, edematózní zduření, zpočátku na prstech a rukou
— sklerodaktylie s kontrakturam i v důsledku napjaté natažené
kůže
— atrofická, pergam enová, lehce n aru šiteln á kůže (nekrózy
vzhledu „kousnutí krysou" nad polštářky prstů), pigm en
tové změny
— maskovitý obličej, zúžení ústního otvoru s periorálním řase
ním (m ikrostom ie a ústa jako pytlík na tabák)
— sekundární Raynaudův syndrom u > 90 % pacientů
— Thibiěrgeův-Weissenbachův syndrom s podkožní kalcinózoa
— bolesti kloubů
— orgánové manifestace
dysfagie v důsledku zatuhnutí stěny jícnu, sklerotizace uzdičky
jazyka
— plicní fibróza s dusností a recidivujícími pneum oniem i, kom
plikovaná plicní hypertenze a cor pulm onale
*— ev. fibróza myokardu, perikarditida
— zřídka postižení ledvin s „renální (hypertenzní) krizí“
— CREST syndrom s kožní kalcinózou, Raynaudův syndrom, zatuh
nutí stěny jícnu, sklerodaktylie a teleangiektazie
Diagnostika
— klinická diagnóza je nej důležitější
— imunologická diagnostika s průkazem
— ANA (90 % všech případů)
— antiScl70-(antitopoizom eráza-l) protilátky při difuzní formé
(40 % všech pacientů)
— anticentromerové protilátky (ACA) při limitovaném průběh*
(70 % všech pacientů)
protilátky proti fibrillarinu při plicní fibróze
— při kapilaroskopii nehtového lůžka ektazie a nepravidelnosti p rt-
m ěru kapilár
— při biopsii kůže histologický průkaz lym focytárních infiltraci,
zm nožení kolagenu, ztluštění intim y a fibróza adventicie m atodi
krevních cév
— na RTG rukou průkaz akroosteolýz
— na m anom etrii jícnu ev. ukazatele narušené koordinace p eristí-j
tiky se sníženým tonem sfinkteru
Kolagenózy
323 8
— ev. průkaz restrikční ventilační poruchy se zvýšením reziduálního Poznámky

volumu, l difuzní kapacita C 0 2
— Sharpův syndrom s Raynaudovou sym ptom atikou a kožním i
změnami obdobnými sklerodermii (smíšená kolagenóza ze sys
témového lupus erythem atodes, skleroderm ie, polymyozitidy
a revm atoidní artritidy) ( © pam atujte: typický průkaz anti-
ribonukleoproteinových protilátek, antiU l-R N P)
— Raynaudův syndrom jiné geneze
— lokalizovaná sklerodermie
— Shulmanův syndrom (eozinofilní fasciitida)
— lymeská borelióza s acrodermatitis chronica atrophicans
Terapie
— u Raynaudových příznaků nifedipin či nitroglycerin, bosentan
(antagonisté receptoru endotehnu), ev. prostaglandinová analoga ,
např. iloprost) Ilomedin®, při trofických poruchách
— ve fázi edému kortikosteroidy
— ev. imunosupresiva při viscerálním postižení, např. cyklofosfamid
— fyzikální terapie a fyzioterapie
— ACE-blokátory k ochraně ledvin
8.3.4 Sjógrenův syndrom______________________________________
— chronický zánět slzných a slinných žláz

— prim ární (idiopatický)
— sekundární ve formě sicca syndromu při dalších revmatolo
gických chorobách a kolagenózách, při virové hepatitidě C
a prim ární biliární cirhóze
— $ : $ = 9 :1; asociace s HLA-DR2 a HLA-DR3
Klinicky
— suchá keratokonjunktivitida s xeroftalmií (pálení očí, pocit cizího
tělesa v oku), ev. ulcerace rohovky
— sucho v ústech v důsledku snížené sekrece slin, ev. otok příušní
slinné žlázy
— ev. artritida
— jen zřídka orgánové manifestace, vaskulitida a neurologické pří
znaky
— častější výskyt lymfomů
Diagnostika
— | FW, y-globulinů, anémie, leukocytopenie, ev. trombocytopenie
— průkaz antinukleárních protilátek proti SS-A (Ro) a SS-B (La)
(70 % všech pacientů) a revmatoidního faktoru (50 %), ev. proti
látky proti epiteliím vývodních částí slinných žláz
Poznámky — na očním vyšetření štěrbinovou lampou průkaz keratitidy

— pozitivní Schirmerův test (vlhká část filtračního papírku položená
na spodní oční víčko < 5 m m za 5 min)
— při biopsii parotitidy histologický průkaz sialadenitidy s lymfo-
cytární infiltrací
— na scintigrafii s "Tc-pertechnátem snížená sekrece slinných žláz
Terapie
— symptomatická terapie umělými slzami a umělými slinami, do
statečný přísun tekutin
— bromhexin (např. Bromhexin®), ev. deriváty pilokarpinu k pod
poře sekrece slz a slin
— při bolestech kloubů hydroxychlorochin (Delagil®)
— při vaskulitidě imunosupresiva
— při sekundárním sicca syndromu terapie základní choroby
8.4 Vaskulitidy______________________________
— prim ární (idiopatické) vaskulitidy
— vaskulitidy malých cév
s pozitivitou ANCA: Wegenerova granulomatóza, syndrom
Churga-Straussové a mikroskopická panarteriitida
imunokomplexové vaskulitidy: Henochova-Schoenleinova
purpura, esenciální kryoglobulinemická vaskulitida, kožní
leukocytoklastická vaskulitida
— vaskulitidy středně velkých cév: polyarteriitis nodosa, Kawa-
sakiho nemoc
— vaskulitidy velkých cév: obrovskobuněčná arteriitida, polymv-
algia rheumatica, Takayasuova arteriitida
— sekundární vaskulitidy, např. při revmatologických onemocně
ních, kolagenózách, infekčních chorobách a po užívání léků
8.4.1 Wegenerova granulomatóza_____________________________
— chronicky progredující, granulomatózní vaskulitida malých céw

(často s postižením respiračního traktu a ledvin)
— klinicky závažná choroba, neléčená > 80% letalita v 1. roce po
stanovení diagnózy
Klinicky
— nespecifické celkové příznaky, např. horečka, noční pocení, ztráta,
hmotnosti
— iniciálně lokálně ohraničená na respirační trakt
— chronická, často hemoragická rinitida, ev. perforace septa se
„sedlovitým nosem“, sinusitida, subakutní/chronická otiti*
media, nedoslýchavost
Vaskulitidy
325 8
— hyperplastická gingivitida, ulcerace patra Poznámky

— subglotická stenóza laryngu se stridorem, ulcerující tracheo -
bronchitidou
v plicích oválná ložiska, ev. pseudokaverny, infiltrace, atelek-
tázy, alveolární hemoragie s hemoptoí
— v průběhu generalizovaná vaskulitida s pulmorenálním syndromem
— rychle progredující glomerulonefritida (nekrotizující glome-
rulonefritida)
— ev. keratokonjunktivitida, episkleritida
— ev. mononeuritis multiplex, obrny mozkových nervů, mozkové
infarkty, epileptiformní záchvaty
bolesti kloubů a svalů
Diagnostika
— | FW, ev. leukocytóza, trombocytóza a anémie
— ev. | sérový kreatinin, ev. erytrocyturie
— v rámci imunologické diagnostiky průkaz antineutrofilních cyto-
plazmatických protilátek s cytoplazmatickou fluorescencí (cANCA,
protilátky proti proteináze 3)
— na RTG hrudníku infiltráty a „kulatá pole“, ev. s rozpadem
— na CT/MR lebky průkaz granulomů ve vedlejších nosních dutinách
— na biopsii sliznice z vedlejších nosních dutin histologický průkaz
granulomatózních ulcerací s obrovskými buňkami a nekrotizující
vaskulitida
— diagnostická kritéria Wegenerovy granulomatózy (ACR, 1990):
pro stanovení diagnózy musí být přítomna minimálně 2 ze 4 kri
térií
— nazální či orální ulcerace, krvácení z nosu
— plicní infiltráty či kaverny (RTG hrudníku)
mikrohematurie/erytrocyturie
— granulomatózní arteriitida (histologie)
Terapie
— v generalizovaném stadiu prednison (1 mg/kg/d) a cyklofosfamid
p.o. (2 mg/kg/d) (O cave: vysoké riziko vzniku karcinomu mo
čového měchýře)
— k udržení remise výměna cyklofosfamidu za azatioprin a redukce
prednisonu pod 5-10 mg/d v průběhu 6 měsíců
— alternativně pulzní terapie cyklofosfamidem i.v. (indukce); udr
žovací terapie metotrexátem či azatioprinem
— u lehčích průběhů ev. prednison (1 mg/kg/d) a metotrexát 15-
25 mg/týden
— ev. jako rezervní lék mykofenolátmofetil (CellCept®), antiTNFa,
např. infliximab, anti CD20 protilátky (např. rituximab), 15-des-
oxyspergualin
Poznámky 8.4.2 Syndrom Churga-Straussové
— systemická granulomatózní vaskulitida především malých cév

s infiltrací eozinofilními granulocyty, kombinovaná s atopickou
diatézou
Klinicky
— typická kombinace bronchiálního astmatu, alergické rinitidy,
eozinofilie a plicních infiltrátů
— ev. horečka
— eozinofilní granulomatózní myokarditida či s postižením koro
nárních arterií s tachykardiemi a poruchami srdečního rytmu
— gastrointestinální obtíže, např. nauzea, křeče v břiše, průjem
— časté neurologické obtíže, např. mononeuropatie/polyneuropatie
Diagnostika
— diagnostická kritéria syndromu Churga-Straussové: musí být
splněna minimálně 4 ze 6 kritérií
— alergické astma
— prchavé plicní infiltráty
— sinusitida
— eozinofilie (> 10 %)
— mononeuropatie/polyneuropatie
— histologický průkaz extravaskulární eozinofilie
— tF W
— | celkový IgE, průkaz cirkulujících imunokomplexů s IgE
— v rámci imunologické diagnostiky průkaz cANCA či pANCA
u 40 % pacientů
Terapie
— prednison (1 mg/kg/d)
— cyklofosfamid u těžkých, progresivních průběhů (jako Wegene-
rova granulomatóza)
8.4.3______Mikroskopická panarteriitida
________ (mikroskopická polyangiitida)_______________________
— vaskulitidy malých cév asociované s pANCA, bez tvorby imuno

komplexů či granulomů
Klinicky
— klinicky podobné Wegenerově granulomatóze
— glomerulonefritida
— renální hypertenze s bolestmi hlavy
— plicní vaskulitida, ev. alveolární hemoragie s hemoptoí
— subkutánní uzlíky, purpura, ev. s nekrózami
— mononeuropathia multiplex
Vaskulitidy
327 8
— episkleritida Poznámky
— sinusitida
liagnostika
— mikrohematurie a proteinurie
— v rámci imunologické diagnostiky průkaz antineutrofilních cyto-
plazmatických protilátek s perinukleární fluorescencí (pANCA,
protilátky proti myeloperoxidáze (MPO) u 60 % všech pacientů
— na biopsii kůže histologický průkaz vaskulitidy malých cév
(O cave: nejedná se o granulomatózní zánět!)
lerapie
— kortikosteroidy a cyklofosfamid (jako u Wegenerovy granulo-
matózy)
14.4 Vaskulitidy malých cév zprostředkované imunokomplexy
— nekrotizující vaskulitida malých cév s ukládáním imunokomplexů

a komplementu v do zánětlivých změn
— Henochova-Schoenleinova purpura: imunokomplexová vaskuli
tida, častěji po infektech horních cest dýchacích, většinou u dětí
— kryoglobulinemická vaskulitida: esenciální versus sekundární
kryoglobulinemie při virové hepatitidě C, lymfomech či kolage-
nózách
— kožní leukocytoklastická vaskulitida: vaskulitida malých kožních
cév, nejedná se o systémovou vaskulitidu
Klinicky
— u Henochovy-Schoenleinovy purpury
— horečka, silný pocit nemoci, bolesti hlavy
— purpura = mnohočetné malé, částečně elevované petechie a ek-
chymózy (převážně na extenzorových stranách bérce a hýž
dích)
— bolestivý otok kloubů (často hlezenních)
— kolikovité bolesti břicha s krvavými průjmy, ev. melena (pur
pura abdominalis), u dětí invaginace střeva
— mikro či makrohematurie (Henochova-Schoenleinova nefri-
tida, především u dospělých)
— u kryoglobulinemické vaskulitidy
— purpura (více akrálně) s akrálními nekrózami
— hematurie a proteinurie v důsledku glomerulonefritidy
— bolesti kloubů
— neuropatie
— u kožní leukocytoklastické vaskulitidy
— horečka
— čistá angiitida kůže s purpurou
— bez viscerálních manifestací
— v diferenciálním krevním obraze leukocytóza a eozinofilie
— | FW
— u Henochovy-Schoenleinovy purpury
— erytrocyturie
ev. pozitivní hemokult
průkaz cirkulujících imunokomplexů, f IgA
ev. patologické EEG
na bioptickém vzorku kůže průkaz perivaskulární infiltrace
leukocytů s jejich zánikem a subendotelové ukládání IgA
na biopsii ledvin histologický průkaz mezangioproliferativn:
glomerulonefritidy s mezangiálním ukládáním IgA
— u kryoglobulinemické vaskulitidy
erytrocyturie a proteinurie
— hypokomplementemie
revmatoidní faktor většinou pozitivní
ev. při virové hepatitidě C sérologický průkaz anti HCV
průkaz IgM-IgG komplexů precipitujících v chladu, ev. imu-
nofixace k odlišení monoklonální od polyklonální kryoglo-
bulinemie
— u kožní leukocytoklastické vaskulitidy
v bioptickém vzorku kůže průkaz nekrotizující vaskulitidv
malých cév s ukládáním imunokomplexů a komplement.
v zánětlivých změnách
— u Henochovy-Schoenleinovy purpury meningokoková sepse s pur
purou
— u kryoglobulinemické vaskulitidy Waldenstrómovy nemoci, mne-
hočetný myelom
Terapie
— u Henochovy-Schoenleinovy purpury časté spontánní remise
kortikosteroidy, ev. cyklofosfamid při delším a těžším průběh*
nemoci
— u kryoglobulinemické vaskulitidy sdružené s virovou hepat-
tidou C INFa a ribavirin, symptomatická terapie, u esencialn
kryoglobulinemie metotrexát, ev. cyklofosfamid a kortikostero:ir
při progredujícím průběhu
— u kožní leukocytoklastické vaskulitidy symptomaticky NSA, er
steroidy
8.4.5 Polyarteriitis nodosa (nodózní panarteriitida)____________
— chronicky progredující, sterilní zánět středně velkých cév

— nejasná etiologie, ev. v rámci chronické virové hepatitidy B
329 8
. askulitidy
Klinicky Poznámky
— celkové příznaky: únava, malátnost, horečka, noční pocení, ztráta
hm otnosti
— subkutánní uzlíky
— bolesti kloubů a svalů
— kolikovité bolesti, především postprandiálně (angina abdominalis)
— obtíže podobné angině pectoris, ev infarkt myokardu
— m ononeuritis multiplex (převážně senzorické)
— apoplexie, afázie, epilepsie, psychózy
Diagnostika
— t í t FW, t CRP
— diferenciální krevní obraz: leukocytóza, granulocytóza, ev. trom -
bocytóza
— u nodózní polyarteriitidy sdružené s virovou hepatitidou B průkaz
Hbs-Ag
— bez průkazu ANCA
— erytrocyturie a proteinurie při postižení ledvin
— na angiografii a. lienalis a truncus coeliacus zobrazení mikroaneu-
ryzmat
— v biopsii kůže histologický průkaz vaskulitidy s granulomatózními
změnami, nekrózy tunica media, adventitia a intim a
Terapie
— kortikosteroidy o vysokých dávkách, ev. metotrexát
— cyklofosfamid u těžkých, refrakterních průběhů
— u polyarteriitis nodosa sdružené s virovou hepatitidou B anti
virová terapie
8.4.6 Kawasakiho syndrom_____________________________________
— nejčastější vaskulitida malých dětí (asi 80 % p řípadů ve věku

< 5 let)
— neznámé etiologie
— letalita 1-2 % pro postižení koronárních arterií
Klinicky
— vysoká horečka
— oboustranná konjunktivitida
— stomatitida s „malinovým jazykem" podobným spále
— palmární, ev. též plantární erytém
— exantém, počínající šupinam i na špičkách prstů ve formě p ů l
měsíce
— cervikální lymfadenopatie
— komplikace: aneuryzm a koronárních arterií, infarkt myokardu
— CDC kritéria Kawasakiho syndromu: horečka trvající > 5 dní,
musí být splněna minim álně 4 z 5 kritérií (při současném průkazu
aneuryzm at koronárních cév je dostačující m éně kritérií)
polym orfní exantém
oboustranná konjunktivitida
m inim álně jedna slizniční změna: zarudnutí sliznic (orální/
faryngeální), erytém /fisury rtů, „malinový jazyk“
akutní cervikální lymfadenopatie
minimálně jedna změna v oblasti končetin: palmární/plantární
erytém, indurovaný otok rukou/nohou, deskvamace špiček
prstů
— tF W , |C R P
— | a 2-globuliny
— v krevním obraze leukocytóza a trombocytóza
— im unologický průkaz protilátek proti endotelu (anti-endotelial
cell antibodies, AECA)
— nutná kardiologická diagnostika (EKG, echokardiografie, koro-
narografie)
— spála
— infekční m ononukleóza
Terapie
— kyselina acetylsalicylová
— vysoké dávky im unoglobulinů i.v (jednorázově 2 g/kg)
8.4.7 Takayasuova arteriitida______________________________________
— vaskulitida aortálního oblouku (aortitida) a sousedních úseků cév

s jejich následným uzávěrem (často a. subclavia sinistra > dextra
— nejasná etiologie
— převážně ženy < 40 let
Klinicky
— celkové příznaky: horečka, noční pocení, myalgie, ztráta hm ot
nosti
— okluzivní stadium s claudicatio interm ittens paže, ev podklíčkovr
steal syndrom
— při postižení karotid/vertebrálních arterií kraniální ischemie s po
rucham i zraku, atakami závratí, apoplexií
— angina pectoris, ev infarkt myokardu
— ev. renální hypertenze
Vaskulitidy
331 8
— zeslabený pulz či bez pulzu na a. brachialis
— rozdílný krevní tlak na obou pažích > 20 m m Hg
— poslechově cévní šelesty nad a. subclavia či a. carotis
— t T t FW (prudký pokles!), t CRP
— v krevním obrazu leukocytóza a lehká anémie
— zobrazení cévních stenóz na ústích aortálního oblouku barevnou
duplexní sonografií, ev. CT angiografie, respektive MR angiografie
Terapie
— kortikosteroidy a kyselina acetylsalicylová na m inim álně 24 m ě
síců, ev. im unosupresiva (např. m etotrexát)
— při hem odynam icky relevantních stenózách PT(C)A a stenty, ev.
chirurgické rekonstukce cév
8.4.8 Arteriitis temporalis (obrovskobuněčná arteriitida)

a polymyalgia rheumatica_____________________________________
— T-lym focytární, granulom atózní arteriitida velkých cév v oblasti

zásobení a. carotis a proxim álních končetinových arterií
— převážně ženy > 50 let; s věkem přibývající výskyt
Klinicky
— celkové příznaky: slabost, porucha koncentrace, horečka, noční
pocení, ztráta hm otnosti, ev. deprese
— silné, úporné bolesti hlavy v oblasti spánků
— claudicatio interm ittens jazyka a žvýkacích svalů
— ev. poruchy zraku (ischemická neuropatie n. opticus)
— komplikace: uzávěr a. centralis retinae s oslepnutím , tranzitorní
ischemická ataka (TIA), apoplexie
— silné bolesti svalů v oblasti ram enního a/nebo pánevního pletence
(„arteriitis rheum atica“), ev. ranní ztuhlost
— asi 60 % pacientů s arteriitis cranialis trpí též na polymyalgia rh eu
matica, ale pouze 20 % všech pacientů s polymyalgia rheum atica
m á též arteriitis cranialis
Diagnostika
— diagnostická kritéria arteriitis tem poralis (ACR, 1990): pro stano
vení diagnózy m usí být splněna m inim álně 3 z 5 kritérií a klinické
příznaky musí trvat m inim álně 6 týdnů
— věk > 50 let
— nově vzniklé bolesti hlavy
— abnorm ální tem porální arterie
— FW > 50 m m v 1. hodině
— typická histologie
— zatuhlá, silně zvlněná a na tlak bolestivá a. temporalis, ev. bez pulzu
Poznámky — ev. stranový rozdíl krevního tlaku v důsledku syndrom u aortál-

ního oblouku
— TTT FW (prudký pokles!), f CRP
— v krevním obrazu ev. lehká leukocytóza a anémie
— pom ocí barevné duplexní sonografie zobrazení zánětlivého otoku
stěny jako anechogenní halo
— na MR ev. průkaz bilaterální bursitis subdeltoidea či subacromialis
při polymyalgia rheum atica
— při biopsii tem porálních arterií histologický průkaz granulom a
tózní vaskulitidy (obrovskobuněčná arteriitida) ( O cave: nepro
vádět biopsii u významné stenózy a. carotis interna se vznikem
kolaterál přes a. carotis externa!)
— na očním vyšetření ev. třešňově červená skvrna v oblasti fovea
centralis při uzávěru a. centralis
Terapie
— okamžité nasazení kortikosteroidní terapie, např. iniciálně pred-
nison 40-60 mg/d, s postupnou redukcí o 5 mg/týden, udržovací
terapie < 7,5 m g/d na dobu m inim álně 24 měsíců, ev. v kombinaci
s imunosupresivy (metotrexát)
— při sam otné polymyalgii bývá dostatečná pouze terapie steroidy
v nízké dávce
8.4.9 Syndrom fibromyalgie
— chronicky remitující, multilokulární bolestivý syndrom s dopro

vodnou vegetativní symptomatologií a funkčním i obtížemi
— prim ární
— sekundární při revmatických chorobách či infekčních cho
robách
— prevalence asi 2 %, $ : S = 9 : 1, vrchol výskytu mezi 30.-60. ro
kem života
— nejasná etiologie
Klinicky
— diagnostická kritéria syndrom u fibromyalgie (ACR, 1990): musí
být splněna obě kritéria
— anamnesticky rozsáhlé bolesti minim álně 3 oblastí na těle tr
vající > 3 měsíce (levá/pravá polovina těla, nad/pod pasem)
v rám ci klinického vyšetření (palpace) bolest m inim álně 11
z 18 „tender points“ na trupu a končetinách
— O cave: zároveň vyšetřit běžně nebolestivé kontrolní body!
— vegetativní příznaky, např. hyperhidróza, studené akrální části
— funkční obtíže, např. poruchy spánku, migrény, pocit cizího těles:
v krku
— komplikace: přechod do chronicity, deprese
333
Vaskulitidy
— zpravidla klinická diagnóza
— vyloučení dalších chorob připadajících diferenciálně diagnosticky
v úvahu (polymyozitida, polymyalgia rheumatica, myofasciální
syndrom bolesti v důsledku přetížení či chybné zátěže, ortope
dické choroby)
Terapie
— fyzikální terapie a rehabilitace, ev. akupunktura
— antidepresiva, ev. analgetika
— poučení pacienta, svépomocné skupiny
— ev. psychosomatická terapie, behaviorální terapie
9.1 G lom erulonefritida.......................................................................................... 337
9.1.1 IgA nefropatie (IgA n efritid a )..................................................... 337
9.1.2 Akutní postinfekční glomerulonefritida
(akutní poststreptokoková glomerulonefritida) ....................... 338
9.1.3 Rychle progredující glomerulonefritida
(rapid progressive glomerulonephritis, RPGN) ....................... 339
9.1.4 Nefrotický sy n d ro m ...................................................................... 340
9.2 Pyelonefritida a infekce močových c e s t........................................................ 342
9.3 Tubulointersticiální ledvinové c h o ro b y ........................................................ 345
9.3.1 Hantavirové infekce...................................................................... 345
9.3.2 Analgetická nefropatie ................................................................. 346
9.3.3 Renální parciální tubulární funkční p o ru c h y ........................... 347
9.4 Ledvinová insuficience.................................................................................... 348
9.4.1 Akutní selhání ledvin (akutní ledvinová insuficience) ............348
9.4.2 Chronické selhání le d v in ............................................................. 350
9.5 Ledvinové nádory a cystická onemocnění ledvin ....................................... 353
9.5.1 Karcinom ledvin (Grawitzův tumor, hypernefrom) ................ 353
9.5.2 Nefroblastom (Wilmsův tumor) ................................................. 356
9.5.3 Ledvinové c y sty ............................................................................. 356
9.5.4 Polycystické ledviny...................................................................... 357
9.6 Nefrolitiáza/urolitiáza..................................................................................... 358
Glomerulonefritida
337 9
9.1 Glomerulonefritida Poznámky
— primární/idiopatická glomerulonefritida: prim ární choroba glo-

merulů
— sekundární glomerulonefritida: systémová choroba s renálním
postižením
— klasifikace glomerulonefritid podle jejich patogeneze
— imunokomplexní (např. akutní postinfekční glomerulonefritida)
— glomerulonefritida s pozitivitou protilátek proti bazální m em
bráně (např. rychle progredující glomerulonefritida)
— IgA nefropatie
— charakteristický klinický průběh (přechody jsou však možné)
— iniciálně asymptomatická/oligosymptomatická: (mikro)hema-
turie, zpravidla bez proteinurie, norm ální ledvinové funkce,
ev. hypertenze
— akutně: mikrohematurie, lehká proteinurie, ev. nefrotický syn
drom, akutní oligoanurické ledvinové selhání
chronicky progredující: erytrocyturie, proteinurie, většinou
hypertenze, pomalý postup ledvinové insuficience
— příčinou 10 % všech chronických ledvinových insuficiencí
9.1.1 IgA nefropatie (IgA nefritida)_____________________________
— mezangioproliferativní glomerulonefritida: masivní depozita IgAl

v mezangiu, výrazné ukládání C3 a IgM se segmentálním rozdělením
— nejčastější prim ární glomerulární onemocnění (až 35 %), vrchol
výskytu mezi 20.-30. rokem života, <J : $ = 2-3 : 1
— v průběhu 20 let choroby dospěje 25-30 % pacientů do terminální
ledvinové insuficience
Klinicky
— většinou asymptomatická mikrohematurie (náhodný nález!), méně
často intermitentní makrohematurie sdružená s infekcí
— ev. dysurie, bolesti v bocích
— komplikace: hypertenze, nefrotický syndrom (10 % všech přípa
dů), insuficience ledvin
Diagnostika
— v močovém sedimentu erytrocyturie s průkazem erytrocytárních
válců a dysmorfních erytrocytů
— v moči sbírané 24 hodin proteinurie (většinou < 3 g/24 h)
— T IgA v séru (v 50 % případů)
— určení clearance kreatininu
— vyloučení poststreptokokové glomerulonefritidy (titr ASLO, anti-
DNAnáza-B-titr, C3 složka komplementu)
— k určení diagnózy biopsie ledvin a imunohistologický průkaz uklá
dání IgA v mezangiu
Kapitola 9 •Nefrologie 5
Poznámky Terapie
— následná antihypertenzní terapie ACE blokátory či AT 1-blokátory
— při proteinurii vysokého stupně (> 1 g/24 h) a progredující led
vinové insuficienci imunosupresivní terapie kortikosteroidy, ev.
v kombinaci s azatioprinem či cyklofosfamidem
9.1.2 Akutní postinfekční glomerulonefritida

(akutní poststreptokoková glomerulonefritida)___________
— nefritida s depozity imunokomplexů, převážně po infekci (3-he-

molyzujícími streptokoky skupiny A
— endokapilární difuzní proliferativní glomerulonefritida
— u dětí vyléčení u více než 90 %, u dospělých asi v 50 %
Klinicky
— 50 % případů bez klinických příznaků (náhodný nález)
— 1-2 týdny po faryngitidě, tonzilární angíně či kožní infekci
— mikrohematurie a proteinurie (< 3 g/24 h), méně často makro-
hematurie
— ev. hypertenze a otoky
— ev. horečka, bolesti hlavy a končetin, bolesti beder
— komplikace: otok mozku s epileptickými záchvaty a somnolencí,
hypertonické krize s levostranným srdečním selháním a plicním
edémem
Diagnostika
— erytrocyturie, průkaz erytrocytárních cylindrů a dysmorfních
erytrocytů v moči
— ve 24hodinové sběrné moči neselektivně vysokomolekulární pro
teinurie (< 3 g/24 h)
— | titr ASLO (50 %), t titr anti DNAázy-B Titr
— v akutní fázi [ sérový komplement C3
— t f CRP, leukocytóza
— ev. t močovina a kreatinin
— na sonograíii zobrazení velkých ledvin
— ev. biopsie ledvin k vyloučení rychle progredující glomerulone-
fritidy při rostoucích retenčních hodnotách
Terapie
— bez tělesné zátěže, klid na lůžku
— neslaná dieta chudá na bílkoviny
— pravidelné laboratorní kontroly
— při streptokokové infekci penicilin 3 mil. IU /d (m inimálně na
10 dní), ev. sanace ložiska
— ev. kličková diuretika (např. furosemid) při přibývání na hmc:
nosti, otoky a oligurie
Glomerulonefritida
339 9
— dodatečně ACE blokátory při hypertenzi Poznámky

— další vyšetření k hodnocení chronického průběhu (asi 1 % všech
případů)
9.1.3_____Rychle progredující glomerulonefritida

_________ (rapid Progressive glomerulonephritis, RPGN)____________
— ne příliš častá glomerulární choroba s rychlým poklesem glome

rulární filtrace
— výrazná extrakapilární proliferace parietálních glomerulárních
epitelií (tvorba „srpku ‘ u > 50 % všech glomerulů)
— typ I, Goodpastureův syndrom (10 %): lineární ukládání proti
látek proti bazální membráně (IgG) a C3 složky komplementu
podél glomerulární bazální membrány, většinou s postižením
plic v důsledku antigenní příbuznosti kolagenu typu IV s al-
veolární bazální membránou
— typ II (40 %): granulární depozita imunokomplexů podél glo
merulární bazální membrány (humps), např. postinfekční, při
systémovém lupus erythematodes, Henochově-Schonleinově
purpuře
— typ III (50 %): bez ukládání imunoglobulinů či komplementu,
vaskulitidy asociované s ANCA
* mikroskopická polyangiitida (pANCA: protilátky proti
myeloperoxidáze)
Wegenerova granulomatóza (cANCA: protilátky proti pro-
teináze 3)
— neléčené mají špatnou prognózu se vznikem terminální ledvinové
insuficience v průběhu několika týdnů až měsíců; prognóza je
též závislá na extrarenálním postižení; při včasné terapii zlepšení
ledvinových funkcí v asi 60 %; typ I s ohraničeným průběhem,
typy II a III mohou recidivovat
Klinicky
— makrohematurie a proteinurie, ev. nefrotický syndrom
— hypertenze
— bolesti kloubů, svalů
— ev. horečka
— hemoptýza u Goodpastureova syndromu
Diagnostika
— t FW a CRP
— kreatinin a močovina
— v moči průkaz erytrocytárních cylindrů a dysmorfních erytrocytů
— v moči sbírané 24 hodin neselektivně vysoce molekulární pro
teinurie
— u typu I průkaz protilátek proti bazální membráně, u typu II proti
cirkulujícím imunokomplexům a cANCA či pANCA u typu III
Poznámky — na sonografii ledviny normální velikosti

— v ledvinové biopsii histologický průkaz tvorby „srpku ‘ a ev. nekro-
tizující vaskulitidy
— při přímé imunofluorescenci bioptovaného materiálu zobrazení
různých vzorů rozložení protilátek a imunokomplexů, respektive
při nepřímé imunofluorescenci s pacientovým sérem a granulo-
cyty zdravých dárců pANCA a cANCA
Terapie
— pulzní terapie kortikosteroidy (iniciálně 500 mg metylprednisonu
i.v. na 3 dny, dále stupňovitá redukce dávky po dobu 3-4 měsíců)
a cyklofosfamid perorálně (1-4 mg/kg/d) či cyklofosfamid bolu-
sově i.v. (0,5-1,5 g/m2každé 4 týdny po dobu 6 měsíců)
— u typu I denně plazmaferéza, ev. u typu III od kreatininu > 520 |imol/l
(ne u typu II)
— symptomatická terapie ledvinového selhání, ev. dialýza
9.1.4 Nefrotický syndrom____________________________________
— komplex příznaků skládající se z proteinurie (> 3,5 g/d), hypoalbu-

minemie, hyperlipidemie a otoků (© pamatujte: glomerulární
filtrace je variabilní!)
— proteinurie se ztrátou IgG a AT-III -> | riziko infekce a trombózy
— albuminurie ^ hypalbuminemie -> l koloidně osmotický tlak
-> intersticiální nahromadění tekutiny, intravazální hypovolemie
| ADH, stimulace renin-angiotensin-aldosteronového systému
(sekundární hyperaldosteronizmus) -> otoky
— glomerulonefritidy s typickým obrazem nefrotického syndromu
minimálně proliferující interkapilární glomerulonefritida
(minimal change glomerulonefritis) (20 % všech nefrotic-
kých syndromů v dospělosti; nejčastější příčina nefrotického
syndromu u dětí):
• splývání pedicel podocytů
idiopaticky či sekundárně u lymfomů či paraneoplasticky
u solidních malignit, asociace s potravinovými alergiemi
a s přísunem NSA
fokálně segmentální sklerózuj ící glomerulonefritida (15% všech
nefrotických syndromů v dospělosti; u většiny pacientů se vyvi
ne v průběhu 5-10 let ledvinová insuficience vyžadující dialýzu)
skleróza jednotlivých glomerulů (fokálně) a v těchto jed
notlivých kapilárních kličkách (segmentálně) pro adhezi
glomerulárních kapilárních kliček s Bowmanovým pouz
drem v důsledku ztráty podocytů bazální membrány kapilár
• idiopatická (30 %) (kongenitální nefrotický syndrom, ste-
roid-rezistentní nefrotický syndrom, familiární fokální
segmentální glomeruloskleróza) či sekundárně při užívám
drog, u HIV infekce, refluxní nefropatie, malignit, u po-
Glomerulonefritida
341 9
ruch m etabolizm u tuků, při kapilární, intraglom erulární Poznámky

a systémové hypertenzi
m em branózní glom erulonefritida (25 % všech nefrotických
syndrom ů v dospělosti; nejčastější příčina nefrotického syn
drom u dospělých; ve 25 % příp ad ů sp o n tán n í rem ise, ve
30-40 % perzistuje nefrotický syndrom bez dalšího zhor
šování ledvinových funkcí, ve 20-25 % se vyvine term inální
ledvinová insuficience):
ukládání im unokomplexů a komplementu na vnější straně
glom erulární bazální membrány; tvoří se výběžky (spikes)
přes bazální m em bránu s přibývající inkorporací im uno
komplexů
* idiopatická (75 %) či sekundárně při nádorech (broncho
genní karcinom, kolorektální, karcinom žaludku, prsu) či
lymfomech a leukemiích, při infekcích (virová hepatitida B
či C, HIV, malárie), v rámci autoim unitních chorob (např.
systémový lupus erythematodes), poléková (např. penici-
lamin, zlato)
— mem branoproliferativní glom erulonefritida (většinou u d o
spívajících):
proliferace a ztluštění bazální mem brány; typ I: chronické
im unokom plexové onem ocnění s ukládáním subendo-
telově a mezangiálně; typ II: protilátky proti C3 konver-
táze s hustým in tram em b ran ó zn ím u kládáním (dense
deposits)
— další možné příčiny nefrotického syndromu:
— diabetická nefropatie
— m nohočetný myelom
— amyloidóza
— trom bóza ledvinových žil
Klinicky
— otoky
— ev. ascites, pleurální a/nebo perikardiální výpotek
— zpěněná moč v důsledku proteinurie, ev. hem aturie
— ev. hypertenze
— ev. zvýšený sklon k infekci při nedostatku IgG a tromboembolické
komplikace v důsledku nedostatku AT-III
— v průběhu ev. klinické příznaky ledvinové insuficience
Diagnostika
— v moči sbírané 24 hodin průkaz vysoce molekulární proteinurie
(> 3,5 g/24 h), f specifická hm otnost moči
— hypoproteinem ie s celkovou bílkovinou v séru < 60 g/l a sérovým
album inem < 25 g/l
— na elektroforéze sérových bílkovin dysproteinemie s relativním
zvýšením a 2- a (3-globulinů, snížená frakce y-globulinů a nízký
albumin
342 Kapitola 9 •Nefrologie 5
Poznámky — ev. | IgG a AT III

— hypercholesterolemie, ev. hypertriglyceridemie
— ev. f urea a kreatinin, [ clearance kreatininu
— u membranoproliferativní glomerulonefritidy hypokomplemen-
temie s l C3 (u typu II) a ev. ještě l C4 (u typu I)
— sonografie ledvin
— ledvinová biopsie s histologickým vyšetřením tkáně
Terapie
— strava chudá na sůl (5-7 g NaCl/den)
— restrikce bílkovin (0,8-1,0 g/kg/den)
— kličková diuretika (O cave: pomalé odvodňování vzhledem ke
zvýšeném nebezpečí tromboembolických komplikací z důvodu
nedostatku AT III), ev. kalium šetřící diuretika v kombinaci s tia-
zidem (např. Moduretic®)
— profylaxe trombózy nízkomolekulárním heparinem, ev. kumariny
po tromboembolických komplikacích
— terapie antibiotiky, ev. substituce imunoglobulinů při bakteriál
ních infekcích; profylakticky aktivní imunizace proti pneumoko-
kům a influenza virům
— ev. terapie hypercholesterolemie
— ACE-blokátory při hypertenzi (cílová hodnota TK < 130/80 mm Hg)
(O cave: patrně nasazovat při pokročilé ledvinové insuficienci)
— ev. imunosupresivní terapie (dokud je sérový kreatinin <190 (imol/1)
— při minimálně proliferující interkapilární glomerulonefritidé
kortikosteroidy (O cave: neselektivní proteinurie odpovídá
na terapii steroidy špatně!), ev. cyklosporin A či cyklofosfamid
— u fokální segmentální glomerulosklerózy kortikosteroidy, ev.
cyklosporin A
— u membranózní glomerulonefritidy kortikosteroidy a chloram-
bucil
u membranoproliferativní glomerulonefritidy kyselina acetyi-
salicylová a dipyridamol
— transplantace ledvin při terminální ledvinové insuficienci
9.2 Pyelonefritida a infekce močových cest________
— původce infekce v močovém traktu (převažují ascendentní bak

teriální infekce):
— infekce horních močových cest (ledviny)
akutní bakteriální abscedující pyelonefritida (s intersticiál-
ním propojením abscesů mezi papilou a kůrou ledvini;
ev. pyonefróza)
• chronická ložisková destruující pyelonefritida (s klínovi-
tým jizvením a úbytkem parenchymu)
— infekce dolních močových cest (močový měchýř, uretra)
Pyelonefritida a infekce močových cest
343 9
• akutní cystitida Poznámky

• uretritida
— asymptomatická (bakteriurie bez příznaků), symptomatická (dys-
urie, polakisurie), komplikovaná (anomálie močového traktu)
— predisponující rizikové faktory: narušený odtok moči (anatomické
anomálie, obstrukce, poruchy funkce močového měchýře), abúzus
analgetik, poruchy metabolizmu, transuretrální močový katétr,
snížená obranyschopnost, těhotenství
— možný vyvolatel: podchlazení, prom oknutí, sexuální aktivita, sní
žená tvorba moči
— u kojenců a malých dětí většinou následkem vezikouretrálního
refluxu; v dospělosti je vznik močové infekce u žen usnadněn
anatom ickým i pom ěry - blízkostí análního otvoru a relativně
krátkou močovou trubicí („honeymoon" - „líbánková" cystitida,
v těhotenství a postpartálně); u m užů většinou až po 60. roce jako
následek nemocí prostaty
Klinicky
— často klinicky asymptomatická bakteriurie
— akutní cystitida s dysurií, polakisurií, im perativním nucením na
močení, suprapubickými křečovitými bolestmi a ev. subfebrilními
teplotami
— akutní pyelonefritida s horečkou, zim nicí, dysurií a bolestm i
v bocích, ev. bolesti hlavy a gastointestinální příznaky s nauzeou,
zvracením a subileem
— chronická pyelonefritida často s necharakteristickým i p řízn a
ky, např. bolest hlavy, únava, m alátnost, tupé bolesti v zádech,
ev. nauzea a úbytek na váze ( O cave: akutní záchvat chronické
pyelonefritidy je klinickým obrazem srovnatelným s akutní pyelo-
nefritidou!)
— komplikace: hemoragická cystitida, prostatitida, sterilita, vzhů
ru postupující a recidivující infekty, hnisavá nefritida, ledvino
vé abscesy (ledvinový karbunkl), nekróza papily, paranefritický
absces, urosepse, hydronefróza, pyonefróza, pyelonefritické svráš-
tělé ledviny, renální tubulární parciální funkční poruchy, ledvinová
insuficience, Fitzův-Hughův-Curtisův syndrom (perihepatitida po
gonokokové a chlamydiové infekci), Reiterův syndrom, ev. poruchy
prospívání u malého dítěte
Diagnostika
— ev. suprapubické tlakové bolesti, poklepově bolestivá oblast ledvin
— ev. t TK u chronické pyelonefritidy
— | FW a f CRP ( © p a m a tu jte : nekomplikovaná močová infekce
bývá bez zvýšených zánětlivých param etrů)
— v krevním obraze ev. leukocytóza či anémie
— ev. t urea a kreatinin, v průběhu chronické pyelonefritidy [ clea-
rance kreatininu
— leukocyturie, ev. leukocytární válce, ev. erytrocyturie
Poznámky — v moči průkaz nitrátů

— průkaz singnifikantní bakteriurie ve středním proudu moči -
> 105 zárodků/m l ( O ca ve: < 105 zárodků/ml moči odpovídá
zpravidla kontaminaci; u symptomatických pacientů či po pro
běhlé léčbě antibiotiky může být diagnosticky relevantní též nižší
počet zárodků!)
— kultivace moči (© p a m a tu jte : při signifikantní bakteriurii vždy
též provést antibiogram!)
u akutních nekomplikovaných močových infekcí bez riziko
vých faktorů většinou průkaz E. coli (80 %), Próteus mirabilis
(15 %) a stafylokoků (5 %)
u komplikovaných močových infekcí s rizikovými faktory průkaz
E. coli (50 %), Idebsiely (15 %), enterokoků (10 %), stafylokoků
(10 %), Próteus mirabilis (10 %), Pseudomonas aeruginosa (5 %)
— na čerstvém uretrálním, respektive cervikálním stěru při uretri-
tidě kultivační průkaz C hlam ydia trachom atis (sérotypy D-K),
Ureaplazma urealyticum , M ycoplazm a genitalium , Trichomonas
vaginalis, HSV II, Neisseria gonorrhoeae , E. coli atd.
— ev. průkaz DNA prostřednictvím amplifikačních technik při po
dezření na chlamydiovou či gonokokovou infekci
— hemokultura při podezření na urosepsi
— na sonografii ledvin ev. průkaz konkrementů, ev zobrazení měst-
navé ledvinové pánvičky a úbytek parenchymu
— dodatečná diagnostika
— na vylučovací urografii průkaz obstukce a zvápenatělých močo
vých kamenů, při paranefritickém abscesu posunutá, s dechem
nepohyblivá ledvina, při chronické pyelonefritidě deformované;
jizevnatě změněné ledvinové kalichy a ztenčení parenchymu
— CT a kontrastní metody (© p am atu jte: vyšší senzitivita než ím
urogram), ev. MR při alergii na kontrastní látky obsahující jód
— ev. mikční cystouretrografie k vyloučení vezikouretrálního re-
fluxu, především u dětí s recidivujícími močovými infekcemi
— chronická intersticiální cystitida (s infiltrací mastocyty)
— tuberkulóza ( O ca ve: „sterilní" leukocyturie) či parazitární cys
titida, radiogenní cystitida, hemoragická cystitida indukovaná
cytostatiky (např. cyklofosfamidem, ifosfamidem)
— urolitiáza
— adnexitida
— prostatitida
— choroby střev
— lumbago
Terapie
— indikace k terapii spočívá u asymptomatické bakteriurie pouze m
přítom nosti predisponujících rizikových faktorů (v dětství i n r i
vždy proběhnout diagnostické objasnění!)
Tubulointersticiální ledvinové choroby
345 9
— u p re d is p o n u jí c íc h fa k to rů k a u z á ln í te ra p ie , n a p ř. p la stik a p ř i ve- Poznámky

z ik o u re trá ln ím re flu x u
— z v ý še n ý p ř ís u n te k u tin , č a sté v y p ra z d ň o v á n í m o č o v é h o m ě c h ý ře ,
ev. s e x u á ln í p a u z a p ři u r e tr itid ě a lé č b a p a r tn e r a
— ev. s p a z m o ly tik a p ř i a k u tn í c y stitid ě
— a n tib io tic k á te ra p ie n a 7 - 1 4 d n í p o p ro v e d e n í k u ltiv a c e m o č i p ř i
a k u tn í p y e lo n e fritid é , u c h ro n ic k é p y e lo n e fritid y p o u z e p o d le a n -
tib io g ra m u , ev. p a re n te rá ln ě ( © cave: ú p ra v a a n tib io tic k é te ra p ie
p o d le a n tib io g ra m u !), p ři n e k o m p lik o v a n é c y stitid ě ev. je d n o d e n
n í k rá tk o d o b á te ra p ie
— b lo k á to ry g yrázy, n a p ř. n o rflo x a c in , o flo x a c in , c ip ro flo x a c in
p ř i tě h o te n s tv í či v d ě ts tv í a m in o p e n ic ilin y či tr im e to p r im -
-s u lfa m e to x a z o l (k o trim o x a z o l)
— m a k ro lid y , n a p ř. a z itro m y c in (S um am ed® ), n a d o b u 14 d n ů p ř i
c h la m y d io v é in fe k c i (ev. d o b a lé č b y až 3 m ě síc e u c h ro n ic k ý c h
in fek cí), u re a p la z m a a m y k o p la z m a ; m e tro n id a z o l u tr ic h o m o n á d
— ev. je ště o k y s e le n í alk a lick é m o č i m e tio n in e m p ři re c id iv u jíc íc h
m o č o v ý c h in fe k te c h ( © pamatujte: a sy m p to m a tic k o u b a k te ri-
u r ii p ř i c h ro n ic k é p y e lo n e fritid é d o s ta te č n ě lé č e n o u a n tib io tik y
z n o v u lé č it p o u z e p ř i a k u tn í e x ac e rb a ci!)
9.3 Tubulointersticiální ledvinové choroby________

— v in te rs tic iu k ů r y le d v in ly m fo p la z m a c e lu lá rn í in filtrá ty
— a k u tn í p r ů b ě h
— v iro v é , n a p ř. h a n ta v iru s
— p a ra in fe k č n í, n a p ř. p ř i s tre p to k o k o v ý c h in fe k c íc h
— p o lé k o v é , n a p ř. č ín sk é byliny, a m in o g ly k o sid y , b lo k á to ry g y rá
zy (a k u tn ě to x ic k é re a k c e ) či m e tic ilin (a le rg ic k é re a k ce )
— c h ro n ic k é p r ů b ě h y
— p o lék o v é, n a p ř. fe n a ce tin , p a ra c e ta m o l (c h ro n ic k y to x ic k ý vliv)
či z la to (im u n o lo g ic k o u c e sto u )
— c h e m ic k é , n a p ř. k a d m iu m , o lo v o
— h e m a to lo g ic k é , n a p ř. p ř i m n o h o č e tn é m m y e lo m u
— im u n o lo g ic k é , n a p ř. p ř i a m y lo id ó z e
— v d ů s le d k u m e ta b o lic k ý c h c h o ro b , n a p ř. p ř i h y p e ru rik e m ii,
h y p e rk a lc e m ii, h y p o k a le m ii, o x a lá to v é n e fro p a tii, c y stin ó z e
— o s ta tn í, n a p ř. b a lk á n s k á n e fro p a tie (a s y m p to m a tic k á p ro te in -
u rie n e ja s n é g e n ez e u m la d is tv ý c h , e n d e m ic k y v b a lk á n sk ý c h
z e m íc h )
9.3.1 Hantavirové infekce
— na celém světě (obzvláště v jihovýchodní Asii) se vyskytující antro-

pozoonóza, rezervoárem jsou myši a krysy; aerogenní infekce přes
exkrementy obsahující viry
Poznámky — riziková povolání: myslivci, pracovníci v lese, v zemědělství,

vojáci
Klinicky
— inkubační doba 1-5 týdnů
— klinický průběh závislý na sérotypu hantaviru
— hemoragická horečka s renálním i syndrom y (intersticiálm
nefritida)
— nephropathia epidemica
sérotypy Sin-Sonbre subtypů: hantavirový „pulm onary syn
drome" s hemoragickou pneum onií a intersticiálním plicním
edémem (50 % letální průběh)
— třífázový klinický průběh při hemoragické horečce s renálním
syndromem
— akutní začátek s horečkou, zimnicí, bolestmi hlavy a svalů, ev.
konjunktivitida
— lumbago, gastrointestinální obtíže a bolesti břicha
— silná proteinurie, oligurie
— při hantavirovém „pulmonary syndrome" ještě suchý dráždivý kaseí
— hemoragická diatéza s petechiálním krvácením
— komplikace: šok, edém plic, akutní ledvinové selhání, ARDS
Diagnostika
— v krevním obraze leukocytóza s posunem doleva, atypické lymřo-
cyty a trombocytopenie
— t kreatinin a urea
— silná proteinurie v moči sbírané 24 hodin
— sérologicky průkaz specifických IgM protilátek
— pomocí PCR průkaz DNA původce
— leptospiróza
— infekce dýchacích cest
— nefritidy jiné geneze
Terapie
— symptomatická terapie, ev. hemodialýza při akutním ledvinove*
selhání
9.3.2 Analgetická nefropatie___________________________________
— chronická intersticiální nefritida v důsledku dlouholetého abui*

analgetik (převážně analgetika obsahující fenacetin (respekm*
metabolity paracetamolu, kumulativní dávka > 1000 g) či smíšem
analgetika v kombinaci s kofeinem, kodeinem či barbituráty)
— NSA -> l syntéza vazodilatačního prostaglandinu E2 -> m edular*
ischemie -> nekróza ledvinových papil
Tubulointersticiální ledvinové choroby
347 9
Klinicky Poznámky
— iniciálně necharakteristické klinické příznaky, ev. bolesti hlavy,
únava
— šedohnědá „špinavá“ barva kůže
— m ultifaktoriální aném ie (díky tvorbě m ethem oglobinu a sulf-
hem oglobinu (účinek m etabolitu fenacetinu: p-fenetidinu), toxic
ká hemolýza, gastrointestinální krvácení, útlum tvorby erytro-
poetinu)
— ev. kolikovité bolesti při odchodu tkáně papily
— ev. m akrohem aturie
— komplikace: nekróza papily, rekurentní bakteriální infekce m o
čových cest, tubulární acidóza (díky poškození tubulů s klesající
schopností koncentrace), ledvinová insuficience, uroteliom y
Diagnostika
— sterilní leukocyturie, ev. erytrocyturie
— v m oči průkaz tkáně papily
— na 24hodinové sběrné m oči průkaz tabulární proteinurie
— na ledvinové sonografii zm enšené ledviny s hrbolatou konturou
v důsledku jizevnatých vtažení kůry přes dřeňové kužele a zvápe-
natění papil, ev. provést CT
— při vylučovací urografii zobrazení defektů papil
— ev. průkaz m etabolitu fenacetinu - N -acetyl-p-paraam inofenolu
v m oči
— bakteriální intersticiální nefritidy s chronickým průběhem
— diabetická neuropatie
— urogenitální tuberkulóza
— srpkovitá anémie
Terapie
— vysazení fenacetinu a sm íšených analgetik
— terapie ledvinové insuficience
9.3.3 Renální parciální tubulární funkční poruchy_______________
— prim árně vrozené poruchy

— sekundárně v důsledku ledvinových chorob
— narušený tran sp o rt am inokyselin: cystinurie, hom ocystinurie,
glycinurie
— narušená zpětná resorpce glukózy: renální glykosurie
— narušený transport vody a elektrolytů
— fosfátový diabetes (rachitida rezistentní k vitam inu D)
— renální diabetes insipidus
— ztráty natria a kalia
— renální tubulární acidóza
Poznámky ♦ distální typ I (j distální tubulární sekrece H + iontu) s těž

kou metabolickou acidózou, hypokalemií, nefrokalcinózou,
rachitidou rezistentní k vitam inu D
proximální typ II (j zpětná resorpce H C 0 3 v proximální
části tubulů) s lehkou metabolickou acidózou a hypokale
mií, bez nefrokalcinózy a osteomalacie
— syndrom D ebrého-Toniho-Fanconiho (vrozená či získaná tubulo-
patie) s hyperam inoacidurií, glykosurií, hyperfosfaurií a m eta
bolickou acidózou s hypokalemií
— Bartterův syndrom (AR dědičnost, porušená funkce kotransportu
Na, K, 2-chloridů či porucha chloridových kanálů v tubulech)
s hypokalemickou alkalózou, ztrátou soli a hypotenzí, hyperkal-
curií (nefrokalcinóza), ev. s hypomagnezemií, ev. s ledvinovou in-
suficiencí ( O cave: pseudo-Bartterův syndrom v důsledku abúzu
laxancií a diuretik většinou u anorexia nervosa)
— Gitelm anův syndrom (AR dědičnost s narušenou funkcí NaCl
kotransportu v distálním tubulu) s hypokalemickou alkalózou,
ztrátou solí, hypomagnezemií, hypokalcurií
9.4 Ledvinová insufkience
9.4.1 Akutní selhání ledvin (akutní ledvinová insuficience)
— akutně vzniklý a přetrvávající, avšak principiálně reverzibilní po

kles glom erulární filtrace obou ledvin
— prerenální: J, cirkulující objem krve (např. hypoproteinemie
s intersticiálním edém em při jaterní cirhóze či nefrotickém
syndromu), j srdeční výdej (např. při srdeční nedostatečnosti)-
systémová vazodilatace s reflektoricky aferentní renální vazo-
konstrikcí (např. při sepsi), renální vazokonstrikce (např. při
hepatorenálním syndromu)
— intrarenální: akutní nekróza tubulů (ischemická, toxická, sep-
tická), akutní intersticiální nefritida (poléková, např. NSA.
sulfonamidy, penicilin, aminoglykosidy, blokátory gyrázy:
parainfekční, např. leptospiróza, hantavirové infekce), makro-
vaskulární choroby (vaskulitida, trom boem bolie), mikro-
vaskulární choroby (rychle progredující glomerulonefritida_
IgA nefritida, hem olyticko-urem ický syndrom)
— postrenální: akutní porucha odtoku moči
— zvláštní formy: nefropatie při podání kontrastních látek, pig
mentová nefropatie (při hemolýze či rabdomyolýze, ucpáním
tubulů lehkými řetězci, uráty či oxaláty), trom botická mikro-
angiopatie
Klinicky
— oligurie s m nožstvím m oči < 500 m l/d či anurie < 100 m l i
( O cave: ve 30 % případů norm o/polyurický průběh)
Ledvinová insuficience
349 9
— nauzea, zvraceni, ev. průjem Poznámky

— rozdělení akutního ledvinového selhání do stadií podle klinických
příznaků a laboratorních param etrů (tab.)
Stadia akutního ledvinového selhání

stadium klinické příznaky
I příznaky základního onemocnění

(iniciální fáze)
II i hodnota glomerulární filtrace, f retenční hodnoty,

(oligurická/anurická fáze) převodnění (levostranná srdeční insuficience
s plicním edémem, otokem mozku), metabolická
acidóza, hyperkalemie, uremie
III nebezpečí dehydratace, hyponatremie
(diuretická/polyurická fáze) a hypokalemie
— komplikace: edém plic, pneumonie, multiorgánové selhání s ARDS,

poruchy srdečního rytm u (v důsledku elektrolytového rozvratu),
pleurální výpotek, perikarditida, hypertenze, hemoragická gastri-
tida, stresové vředy, urem ický sklon ke krvácení, encefalopatie se
zm ateností, som nolence a kóm a, rychlý vývoj anémie, zvýšený
sklon k infekcím (sepse)
Diagnostika
— hyperkalemie
— metabolická acidóza
— t kreatinin (> 50 % výchozí hodnoty), f urea
— specifická h m otnost m oči <1015 g/l, osm olalita < 600 m osm /kg
— frakcionovaná exkrece natria = clearance Na/clearance kreatininu
= Na v m oči x sérový kreatinin/sérové Na x kreatinin v m oči -
k odlišení prerenálního (< 1) a intrarenálního (> 1) akutního led
vinového selhání ( © cave: při oligurii a anurii m á frakcionovaná
exkrece natria pouze om ezenou výpovědní hodnotu!)
— na EKG zvýšená, zašpičatělá vlna T, oploštění vlny P, prodloužení
intervalu PQ, deformace QRS komplexu charakteru blokády Ta-
warova ram énka, ev. fibrilace/flutter kom or
— sonograficky v závislosti na genezi zvětšených ledvin, ev. průkaz
městnavé ledvinové pánvičky a určení stupně plnění m očového
měchýře
— na barevné duplexní sonografii zobrazení arteriálních a venózních
poruch perfuze, ev. MR angiografie
— ev. spirální CT
— ev. biopsie ledvin k vyloučení rychle progredující glomerulonefritidy
Terapie
— sym ptom atická terapie
— u prerenálního selhání substituce tekutin, při převodnění přísné
sledování rovnováhy tekutin a elektrolytů
Poznámky ev. inzulín a glukóza (např. 50 mg 40% glukózy a 10 IU nor

m álního inzulínu i.v.) ke krátkodobé, symptomatické terapii
hyperkalemie, ev. podání iontom ěničů (Resonium A® na na-
triové bázi či Calcium-Resonium® na kalciové bázi)
kličková diuretika (např. Furosemid®) při oligurickém akutním
ledvinovém selhání ( O cave: žádná kauzální terapie!)
- ev. substituce bikarbonátu u metabolické acidózy
— ev. alkalizace moči při myoglobinurii
—* dostatečně vysoký přísun kalorií
nastavení dávky léků, které jsou vylučovány ledvinami
hemofiltrace či hemodialýza konzervativně nezvládnutelného
převodnění, hyperkalemie, metabolické acidózy a uremického
syndromu
— ev. profylaktické podání acetylcysteinu a adekvátní hydratace při
nebezpečí nefropatie z kontrastních látek, m anitol k profylaxi
poškození ledvin při crush syndrom u při rabdomyolýze a selen
a glutam in při sepsi
9.4.2 Chronické selhání ledvin
— ireverzibilně omezená glomerulární, tubulární a endokrinní funk

ce obou ledvin jako následek:
— diabetické nefropatie (40 % všech případů)
— vaskulární/hypertenzní nefropatie (25 %)
«« chronických glom erulonefritid (< 20 %)
— chronických tubulointersticiálních nefritid (< 10 %)
— polycystické nefropatie (< 5 %)
Klinicky
— většinou sym ptom atické, teprve v pozdním stadiu v důsledku
sekundárních komplikací
— iniciálně zvýšená osmotická diuréza s nykturií, ev. polyurie a po-
lydypsie; v pokročilém stadiu oligurie a anurie
— malátnost, únava, bledost při renální anémii z důvodu nedostatku
erytropoetinu
— pruritus
— periferní otoky (ev. anasarka), intersticiální plicní edém, peri-
k arditida/perikardiální výpotek, p leuritida/pleurální výpotek.
ascites
— renální hypertenze, srdeční nedostatečnost
— renální osteopatie v důsledku retence fosfátů (hyperfosfátemiel
s následně sníženou syntézou aktivního l,25-(O H )2-vitam inu D T
a hypokalcemií a v důsledku zvýšeného uvolňování kalcia z kos
tí při přetrvávající m etabolické acidóze; bolesti kostí v oblasti
osového skeletu a kyčelních, kolenních a hlezenních kloubů, ev.
spontánní fraktury, slabost proximálních svalů dolních končetin
doprovázená kolébavou chůzí
Ledvinová insuficience
9
ev. extraoseální zvápenatění p ři zvýšené pro d u k ci kalcia a fosfá Poznámky

tů, např. zvápenatění srdečních chlopní, kalcifikace koro n árn ích
cév
gastrointestinální obtíže, např. nechutenství, nauzea, zvracení
ev. prohloubení Kussm aulova dýchání jako kom penzace m etabo-
lické acidózy, ev. foetor urem icus
encefalopatie s poruch am i koncentrace a zm ateností, ev. poly-
neuropatie
sklon ke krvácení v důsledku trom bocytopenie/trom bocytopatie
rozdělení chronické ledvinové insuficience do stadií podle k li
nických příznaků a laboratorních p aram etrů (především glom e-
rulární filtrace) (tab.)
Stadia chronické ledvinové insuficience

stadium laboratorní parametry klinické příznaky
(glom. filtrace v ml/min/1,73 m2)
I normální retenční hodnoty, lehce polyurie, nykturie
(kompenzované snížená clearance kreatininu
chronické stadium (glomerulární filtrace 60-89)
se sníženou renální a koncentrační schopnost ledvin,
funkční rezervou) izostenurie
t sérový kreatinin (< 520 (amol/l), renální anémie,

(kompenzovaná glomerulární filtrace 30-59; hypertenze
retence, azotemie) hyperfosfátemie a hypokalcemie
(sekundární hyperparatyreoidizmus,
mimo jiné v důsledku snížené
syntézy kalcitriolu)
III t t sérový reatinin (520-880 (jmol/l), retence sodíku a vody
(dekompenzovaná glomerulární filtrace 15-29 s narůstajícími otoky
retence, preuremie, („fluid lung"), srdeční
preterminální nedostatečnost,
ledvinová gastroenteropatie,
nedostatečnost) polyneuropatie,
pruritus
IV ITT sérový kreatinin (> 880 jjmol/l), uremický foetor,
(terminální ledvinová glomerulární filtrace < 15 perikarditida
insuficience, uremie) a pleuritida,
encefalopatie,
trombocytopenie
a trombocytopatie
Diagnostika
— proteinurie, ev. m ikrohem aturie
— určení m íry proteinurie v m oči sbírané 24 h o d in či ve spontánní
m oči pom ocí kvocientu album in/kreatinin a p rotein/kreatinin
— u chronické ledvinové insuficience pravidelné kontroly elektrolytů,
objem u m oči a tělesné hm o tn o sti
— | urea a kreatinin v séru ( O cave: vzestup retenčních h o d n o t též
po výpadku více než 60 % ledvinového parenchym u; glom erulární
filtrace < 50 m l/m in!)
— hyperkalem ie, hyperfosfátem ie, hypokalcem ie
Poznámky — I clearance kreatininu

— izostenurie (specifická hm otnost moče asi 1010 g/l), osmolalita
< 600 m osmol/kg
— v krevním obraze norm ochrom ní, norm ocytární, hyporegenera-
tivní anémie (j retikulocytů)
— metabolická acidóza (glomelulární filtrace < 30 m l/m in) v dů
sledku narůstajícího horšení tubulární tvorby amoniových iontů
a úbytku zpětné resorpce bikarbonátu
— ev. f intaktní parathorm on, f alkalická fosfatáza, ] sérový fosfát
— na sonografii většinou svráštělé ledviny s nepravidelným povr
chem a zúženým lemem parenchym u
— na RTG hrudníku ev. hilové, motýlovité plicní městnání
— na RTG páteře ev. subperiostální resorpce, uvolněná corticalis
a příčné pruhování těl obratlů při renální osteopatii
Terapie
— při chronické ledvinové insuficienci se zvýšenou hodnotou krea
tininu včasná terapie ke zpomalení progrese
— nepodávat nefrotoxické léky a nastavení dávky léků, které jsou
vylučovány ledvinami
— následná léčba kardiovaskulárních rizikových faktorů
— následná antihypertenzní terapie (TK < 130/80 m m Hg; při pro-
teinurii > 1 g/24 h cílová hodnota TK < 125/75 m m Hg) ACE
blokátory (přednostně v terapii nediabetické ledvinové insufici
ence a u diabetiků 1. typu s ledvinovou insuficienci) či blokátory
angiotensinových receptorů (přednostně v terapii ledvinové insu
ficience u diabetiků 2. typu)
— kličková diuretika (např. furosemid) ke zvýšení diurézy při pře-
vodnění a otocích, respektive ke kontrole TK (© cave: součas
ně nutný dostatečný přísun tekutin!), ev. v kombinaci s tiazidy
( © pam atujte: sekvenční blokáda nefronů zamezuje rezisten
ci k diuretikům v důsledku kom penzatorního nárůstu resorpce
v distálním tubulu!)
— restrikce bílkovin (0,8 g/kg/d), dostatečný přísun kalorií (> 2000 kcal ).
neslaná dieta při hypertenzi a otocích (neslaná strava není u tubulár-
ních funkčních chorob se ztrátou soli všeobecně indikována), přísun
soli v závislosti na ztrátě močí
— ev. bikarbonáty ke kompenzaci metabolické acidózy (od sérového
bikarbonátu < 22 mmol/1)
— při renální anémii substituce erytropoetinu s.c. či i.v. (cílová hod
nota Hb 110-120 g/l)
— při renální osteopatii dietní restrikce fosfátů, léky vázající fosfáty,
např. kalciumacetát, kalciumkarbonát ( O cave: z důvodu nebez
pečí hliníkové osteopatie vyvarovat se léků obsahujících hliník), oč
III. stadia chronické renální insuficience terapie aktivním vitami
nem D v závislosti na sérové hladině parathormonu, ev. kalcimime-
tika (cinakalcet, Mimpara®) k redukci sekrece parathorm onu
Ledvinové nádory a cystická onemocnění ledvin
9
— ev. selektivní UV fototerapie při urem ickém pru ritu Poznámky

— založení arteriovenózní anastomózy, např. shunt mezi a. radialis
a v. cephalica, k přípravě náhrady funkce ledvin při jejich těžké
insuficienci (glom elulární filtrace < 30 m l/m in)
— terapie v rám ci náhrady ledvinových funkcí (příznaky urem ie,
hypertenze refrakterní k terapii, renální anémie, plicní edém, hyper
kalemie > 6,5 mmol/1, renální acidóza (pH < 7,2 a BE > -1 0 mmol/1),
kreatinin > 700 [imol/1, močovina > 27 mmol/1, glom erulární filtrace
< 15ml/m in)
— chronická interm itentní či kontinuální extrakorporální hem o-
dialýza přes sem iperm eabilní m em bránu, ev. včetně ultrafiltrace
ke snížení tekutin
— k o n tin u áln í am b u lan tn í či n o č n í in te rm ite n tn í p erito n eál-
n í dialýza prostřednictv ím roztoku glukózy bez kalia - přes
T enckhoffuv katétr
— k o n tin u áln í arteriovenózní či venovenózní (p o třeb n á je p u m
pa) h em oíiltrace přes tlakový grad ien t na m em bráně, se v zn i
kem tekutiny p o d o b n é p rim á rn í m oči ( © p a m a tu jte : m enší
zátěž k revního oběhu než p ři hem odialýze!)
— hem odiafiltrace (kom binace hem odialýzy s hem ofiltrací a tím
dostatečná elim inace nízko- a v y sokom olekulárních látek)
— transplantace ledvin (ex trap erito n eáln ě do fossa iliaca)
— p řed tran sp lan tací očkování p ro ti difterii, poliom yelitidě, te ta
nu, virové h ep atitid ě B, p n eu m o k o k ů m a chřipce)
— po transplantaci
perioperační profylaxe akutní obranné reakce pomocí
protilátek proti receptoru pro IL-2 (např. basiliximab) či
antitymocytárního globulinu
profylaxe Pneumocystis jirovecii kotrimoxazolem či penta-
midinovými inhalacemi po dobu 3-6 měsíců
ev. profylaxe CMV infekce valgancyklovirem na 3-6 měsíců
• celoživotní imunosupresivní terapie trojkombinací: inhi
bitor kalcineurinu (cyklosporin A, takrolimus) či mTOR
(mammalian target of rapamycin)-inhibitor (sirolimus,
everolimus), blokátory syntézy purinů (mykofenolát, aza-
tioprin) a kortikoidy
9.5 Ledvinové nádory a cystická onemocnění ledvin
9.5.1 Karcinom ledvin (Grawitzův tumor, hypernefrom)_______
— maligní nádor, vycházející z epitelu ledvinových tubulů (adeno-

karcinom)
— rizikové faktory: expozice kadmiu, trichloreten, kouření cigaret, ni-
trosaminy, von Hippelův-Lindauův syndrom (AD dědičné mutace
VHL tumor supresorový gen s CNS hemangioblastomy, angiomató-
zou sítnice atd.), získané ledvinové cysty u dialýzovaných pacientů
Poznámky — S : ? = 2 : 1; vrchol výskytu mezi 50.-70. rokem života

— pětileté přežití je závislé na stadiu nádoru (ve stadiu I 60-90 %;
IV < 5 %)
Klinicky
— často asymptomatický náhodný nález (60 % všech případů)
— bledost
— hematurie
— bolesti v bedrech, méně často koliky při odchodu krevních koagul
— nejasná horečka, ztráta hm otnosti
— paraneoplastické syndromy: hyperkalcemie (parathormon-related
protein), hypertenze ( | renin), polyglobulie ( | erytropoetin)
— Staufferův syndrom se současnou poruchou jaterních funkcí
Diagnostika
— méně často palpovatelný tum or břicha, na poklep bolestivé ledvi
ny, ev. varikokéla levého varlete (© pamatujte: ukazatel expanze
tum oru do levé v. renalis)
— erytrocyturie
— t FW
— v krevním obraze anémie
— u Staufferova syndromu | alkalická fosfatáza
— průkaz tum or m arkéru M2 pyruvátkinázy
— ev. pečlivá cystoskopie k lokalizaci zdroje krvácení při makrohe-
m aturii
— sonografie ledvin, včetně barevného vyšetření podle Dopplera
k zobrazení tum oru, ev. CT
— ev. angiografie k vyloučení infiltrace nádoru do v. renalis a v. cara
inferior
— RTG hrudníku, sonografie břicha, scintigrafie skeletu, CT jater.
CT mozku
— k vyloučení vzdálených metastáz
— rozdělení do stadií podle TNM systému (UICC, 2002) (tab.)
— rozdělení do stadií (podle Flocka) (tab.)
— ledvinová cysta
— nefrolitiáza
— infarkt ledviny
— adenom kůry nadledvin, angiomyolipom
— nefroblastom, ledvinový sarkom
Terapie
— en block resekce nádoru, postižené ledviny, tukové tkáně a Ge-
rotovy facie, včetně vyčištění tum oru z v. renalis a v. cava, stejně
jako odebrání ureteru, parakaválních/paraaortálních lymfatic-
kých uzlin, ev. adrenalektomie a odstranění solitárních vzdálenyck
metastáz
355
Ledvinové nádory a cystická onemocnění ledvin
TNM klasifikace karcinomu ledvin Pozná mky

T primární tumor
T1 tumor < 7 cm, ohraničen na ledvinu
TI a tumor <4 cm, ohraničen na ledvinu
T1b tumor >4 cm, ale < 7 cm, ohraničen na ledvinu
T2 tumor > 7 cm, ohraničen na ledvinu
T3 tumor šířící se do velkých žil či infiltrující nadledviny či perirenální tukovou

tkáň, avšak nešířící se přes Gerotovu fascii
T3a tumor infiltrující nadledvinu či perirenální tukovou tkáň, avšak neprorůstá

přes Gerotovu fascii
T3b tumor šířící se do ledvinové žíly/ledvinových žil či do v. cava pod bránicí
T3c tumor šířící se do v. cava nad bránicí
T4 tumor překračující Gerotovu fascii

NI metastázy jedné regionální lymfatické uzliny
N2 metastázy více než jedné lymfatické uzliny
M metastázy
M1 vzdálené metastázy
Rozdělení ledvinového karcinomu do stadií
stadium šíření tumoru
I tumor ohraničen na ledvinu (v ledvinovém pouzdře)
II šíření nádoru do ledvinového pouzdra, ale uvnitř Gerotovy fascie
IIIA infiltrace ledvinové žíly, stejně jako v. cava
IIIB postižení lokalizovaných lymfatických uzlin
IIIC IIIA a IIIB
IVA vrůstání do sousedních orgánů (vyjma nadledviny)
IVB vzdálené metastázy do plic, jater, skeletu, nadledvin, kontralaterální

ledviny, CNS (ve 25 % případů při prvním stanovení diagnózy)
— ev. odstranění nádoru při zachování solitární ledviny

— paliativní terapie v pokročilém stadiu (lokální šíření nádoru zne
možňující kurativní resekci, vzdálené metastázy atd.)
— VEGF inhibitory signální cesty (sunitinib, Sutent®; sorafinib,
Nexavar®; bevacizumab, Avastin®)
— mTOR inhibitory (temsirolimus)
— imunochemoterapie vysoce dávkovaným IL-2 (first line), IFNa
(second line) a 5-FU
Poznámky 9.5.2 Nefroblastom (W ilm sův tum or)
— 7,5 % všech neoplazií dětí; částečně AD dědičný; vrchol výskytu

mezi 3.-4. rokem života
— pětileté přežití 90 %
Klinicky
— nechutenství, nauzea, zvracení
— bolesti břicha
— ev. horečka
— hematurie
Diagnostika
— ev. palpačně rezistence v břiše
— sonografické zobrazení nádoru (© cave: v 5 % všech případů
bilaterální nádory)
— ev. angio CT, MR, angiografie
Terapie
— radikální, rozšířená nefrektomie (viz karcinom ledvin, kap. 9.5.1),
ev. odstranění solitárních vzdálených metastáz
— chemoterapie a radioterapie
9.5.3 Ledvinové cysty_________________________________________
— solitární/mnohočetné, jednostranně/oboustranně
Klinicky
— často asymptomatický náhodný nález
— ev. bolesti v zádech či břiše u velmi velkých cyst
— méně často polyglobulie, hypertenze, cystový karcinom
Diagnostika
— na sonografii ledvin anechogenní, bezestinný prostor ledvinového
parenchymu
— s distálním zesílením echa
— ev. aspirace tenkou jehlou k vyloučení maligního zvratu
— hematom
— absces
— hemangiom
— derm oidní cysta
— echinokoková cysta
— tuberkulózní kaverna
_edvinové nádory a cystická onemocnění ledvin
357 9
Terapie Poznámky
— asymptomatické cysty bez terapie
— ev. odpunktování a vypuštění či resekce u velkých symptomatic-
kých cyst
9.5.4 Polycystické ledviny______________________________________________
— 10-15 % pacientů s term inální nedostatečností ledvin trpí na „do

spělou4formu polycystózy ledvin
Klinicky
— ev. bolesti v bocích
— ev. m akrohem aturie v důsledku ruptury - protržení cysty
— častěji infekce horních močových cest, ev. abscesy ledvin
— nefrolitiáza
— renální hypertenze
— nedostatečnost ledvin
Diagnostika
— proteinurie, erytrocyturie
— na sonografii ledvin průkaz > 3 cyst v ledvině
— CT k vyloučení karcinomu
— ev. urografie k vyloučení malformace vývodných močových cest
— MR angiografie k vyloučení aneuryzm atu a. basilaris
— ev. molekulárně genetický průkaz „polycystic breakpoint gene“ na
krátkém raménku chromozomu 16 u „dospělého4typu polycystické
ledvinové degenerace, mající význam obzvláště v rámci genetického
rodinného poradenství (manifestace po 20. roku života)
— rozdělení cystických chorob ledvin (podle Pottera) (tab.)
Rozdělení cystických chorob ledvin

typ ledvinová choroba klinické příznaky
1 infantilní typ polycystické choroby vždy oboustranná, kongenitální

ledvin (AR polycystická nefropatie) jaterní fibróza, hypoplazie plic
s dušností
II cystická dysplazie ledvin unilaterální či bilaterální
III dospělý typ polycystické choroby většinou oboustranná, cysty jater,

ledvin (AD polycystická nefropatie) ev. pankreatu, v 10 % případů
aneuryzm a a. basilaris mozku
IV mnohočetné cysty s obstrukcí

dolních močových cest
— viz též ledvinové cysty (kap. 9.5.3)
— Meckelův syndrom (cystická neuropatie, polydaktylie a malfor
mace mozku)
Poznámky — medulární houbovitá ledvina (cystické rozšíření sběrných kanál

ků, s tvorbou konkrem entů - „šňůra perel" v ledvinových papi-
lách, nefrokalcinóza)
— nefronoftýza (medulární cystická ledvinová choroba s poruchou
renální koncentrační schopnosti, extrarenální manifestace jako
retinitis pigmentosa, jaterní fibróza, dysostózy, epilepsie)
Terapie
— pouze symptomatická terapie
antihypertenzní terapie (cílová hodnota TK < 125/75 mm Hg)
— následná antibiotická terapie při infekcích močových cest
ev. laparoskopická cystostomie
— ev. nefrektomie
terapie ledvinové insuficience
9.6 Nefrolitiáza/urolitiáza
— kameny nacházející se v ledvinách (nefrolitiáza) a ve vývodných

močových cestách
— kalcium-oxalátové kameny (65 % případů)
— kalcium-fosfátové kameny (10 %)
— urátové kameny (10-15 %)
— magnezium-amonium-fosfátové kameny („infekční kam eny'
10 %)
— méně často cystické ledviny, xantinové kameny či 2,8-dihydro-
xyadeninové kameny
— predisponující jsou dna, diabetes mellitus, renální choroby, hyper-
paratyreoidizmus, malignity
— přesycení moči litogenními substancemi, např. hyperkalciurie-
hyperoxalurie, hyperfosfáturie, hyperurikosurie, cystinurie
— nedostatek antilitogenních substancí v moči, např. hypomag-
neziurie, hypocitráturie
— pH moči < 5,5 či > 7,0
— zvýšená koncentrace moči (specifická hm otnost >1015 g/l)
— rizikové faktory: nedostatečný přísun tekutin, vysoký přísun NaC
strava bohatá na bílkoviny, snížení hmotnosti, městnání moči a ir
fekce močových cest
— prevalence 5 %, $ : $ = 2 : 1
Klinicky
— často klinicky asymptomatické
— kolika v oblasti močovodů se silnými bolestmi při odchodu kamer.®
— bolesti podbřišku, boků, s vyzařováním až do genitálií
— hematurie
— ev. reflektorický subileus
— komplikace: infekce močových cest, urosepse
Nefrolitiáza/urolitiáza
359 9
— vyšetření moči pomocí rychlého testačního proužku (např. Hepta
Phan®), sedimentace moči
— ev. bakteriurie, leukocyturie, erytrocyturie
— mikrobiologické vyšetření moči
— ev. hyperurikem ie a hyperurikosurie
— ev. hyperkalcemie a hyperkalciurie, prim ární hyperparatyreoidiz-
mus se t parathorm onu
— na 24hodinové sběrné moči určení litogenních a antilitogenních
látek
— ev. f sérový kreatinin
— infračervená spektrometrie či RTG difraktom etrie k analýze slo
žení kam enů
— na sonografii ledvin, ev. viditelné stíny (© cave: u malých kam e
nů je možný jen průkaz m ěstnání v ledvinové pánvičce), krom ě
toho vyloučení anatomických anomálií
— při vylučovacím urogram u přím ý průkaz kam enů obsahujících
kalcium na nativním snímku, respektive nepřím ý průkaz pom ocí
chybění („mezer") v kontrastní náplni
— ev. spirální CT k ohraničení nádoru
— nádory ledvin
— ledvinový infarkt, trom bóza ledvinové žíly
— analgetická neuropatie s nekrózou papily
— adnexitida, torze ovariální cysty, ektopické těhotenství, torze
varlete
— apendicitida, ileus, divertikulitida
— pankreatitida, žlučová kolika
— lumbago
Terapie
— u akutní koliky v oblasti m očovodů analgetika, např. diklofenak,
metamizol (Novalgin®), petidin (Dolsin®), ev. spazmolytika, např.
butylskopolamin (Buscopan®)
— u malých kamenů v močovodech < 5 mm) pokus o konzervativní
terapii spazmolytiky, dostatečným přísunem tekutin, pohybem
a aplikací tepla ( O cave: při anurii a horečce nebezpečí urosep-
se!), jinak m ožná extrakorporální litotripse rázovou vlnou či ure-
troskopie s litotripsí a extrakcí kamene
— u kam enů ledvinové pánvičky extrakorporální litotripse rázovou
vlnou, ev. po vnitřní cestou močovodem
— ev. perkutánní nefrolitotomie při větším množství kamenů, pod
sonograficky kontrolovanou endoskopií ledvinové pánvičky, zni
čení kamene pod zrakovou kontrolou a odsátí fragm entů
— m éně často otevřená nefropyelolitotomie či ureterolitotomie
— profylaxe recidiv dostatečným pitným režimem (specifická h m o t
nost m oči < 1 010 g/l) O cave: nepít jablečný a grapefruitový
Poznámky džus), redukce zvířecích bílkovin, strava chudá na sůl a bohatá

na draslík, norm alizace tělesné hm otnosti
— u kalciooxalátových/kalciofosfátových kam enů ev. tiazidy k po
klesu m nožství kalcia v m oči
— u oxalátových kam enů strava chudá na oxaláty (vynechat re-
barboru či špenát), kom binace m agnezium -citrát
— u urátových kam enů strava chudá na puriny, alkalizace moči,
ev. alopurinol
— u m agnézium -am onium -fosfátových kam enů okyselení moči
m etioninem , cílená antibióza
— u cystinových kam enů alkalizace m oči
361 1 O
10.1 Diabetes m ellitu s.............................................................................................. 363

10.1.1 Diabetické kóma ............................................................................369
10.1.2 Hypoglykemie, hypoglykemický š o k .......................................... 371
10.2 Choroby štítné žlá z y ........................................................................................ 372
10.2.1 Difuzní a uzlová s tru m a ............................................................... 372
10.2.2 Hypotyreóza ...................................................................................373
10.2.3 H ypertyreóza..................................................................................374
10.2.4 Akutní tyreoiditida....................................................................... 377
10.2.5 Subakutní tyreoiditida de Q uerv ain a......................................... 377
10.2.6 Autoimunitní Hashimotova tyreoiditida
(chronická lymfocytární tyreoiditida) ....................................... 378
10.2.7 Karcinom štítné žláz y ................................................................... 379
10.2.8 Mnohočetné endokrinní neoplazie (MEN) .............................. 380
10.3 Poruchy metabolizmu v á p n ík u ...................................................................... 381
10.3.1 Primární hyperparatyreoidizmus (pHPT) ................................ 381
10.3.2 Hypoparatyreoidizm us................................................................. 383
10.3.3 Osteomalacie a rach itid a.............................................................. 384
10.3.4 O steoporóza....................................................................................385
10.3.5 Pagetova choroba (ostitis deformans Paget) ............................. 387
10.4 O nemocnění nadledvin .................................................................................. 388
10.4.1 Feochrom ocytom .......................................................................... 388
10.4.2 Primární hyperaldosteronizmus (Connův syndrom) .............. 389
10.4.3 Hyperkortizolizmus (Cushingův sy n d ro m ).............................. 391
10.4.4 Insuficience kůry n ad le d v in ........................................................ 392
10.4.5 Adrenogenitální syndrom (AGS)
(kongenitální adrenální hypoplazie, C A H )............................... 394
10.5 Choroby hypofýzy ............................................................................................396
10.5.1 Hormonálně neaktivní adenom hypofýzy................................. 396
10.5.2 P rolaktinom ....................................................................................396
10.5.3 Akromegalie (adenom hypofýzy produkující S T H )................. 398
10.5.4 Insuficience předního laloku hypofýzy (hypopituitarizm us)... 399
10.5.5 Diabetes in sip id u s......................................................................... 400
10.5.6 Schwartzův-Bartterův syndrom
(syndrom neadekvátní sekrece ADH, SIA D H )......................... 401
363 1 0
Diabetes mellitus
10.1 Diabetes mellitus Poznámky
— skupina etiologicky různých chorob metabolizmu, jejichž společ

ným rysem je chronická hyperglykemie
— klasifikace podle American Diabetes Association/Deutsche Dia
betes Gesellschaft (ADA/DDG, 2003):
— 1. typu s absolutním nedostatkem inzulinu: T-lymfocytární
autoimunitní choroba s chronickým ničením pankreatických
(3-buněk; genetická predispozice (HLA-DR3 a HLA-DR4); vr
chol vzniku onemocnění mezi 5. a 25. rokem života
LADA (latent autoimmune diabetes with onset in adults):
pozdní manifestace diabetů 1. typu mezi 30. -60. rokem ži
vota, zpočátku často diagnostikována jako diabetes 2. typu
— 2. typu s relativním nedostatkem inzulinu v důsledku převážně
inzulínově rezistence či narušené sekrece inzulinu; polygenní
dědičnost; manifestuje se většinou ve věku 40 let, avšak přibývá
výskytu i u mladistvých a mladých dospělých, častá asociace
s adipozitou
— další formy diabetů
monogenetická forma diabetů: MODY (maturity onset dia
betes of the young): genetický defekt (AD dědičnost) funk
ce (3-buněk s redukovanou sekrecí inzulinu, m.j. MODY 3
(HNF/hepatocyte nuclear factor/-la), MODY 2 (glukoki-
náza), MODY 1 (HNF-4a)
genetický defekt účinku inzulinu, např. inzulínová rezistence
typu A, leprechaunizmus, Donohueova nemoc, Rabsonův-
-Mendenhallův syndrom, lipoatrofický diabetes
nemoci exokrinního pankreatu, např. chronická pankreatitida
• endokrinopatie, např. akromegalie, Cushingova nemoc,
feochromocytom, hypertyreóza, glukagonom
léky, např. tiazidy, kortikosteroidy, horm ony štítné žlázy,
diazoxid
infekce, např. kongenitální zarděnky, cytomegalovirová
infekce
méně časté im unitně zprostředkované formy, např. proti
látky proti inzulínovým receptorům, „stiff-man“ syndrom
genetické syndromy s diabetem, např. Downův, Klinefel-
terův, Turnérův
• gestační diabetes (asi 3 % těhotných)
Klinicky
— u diabetů 1. typu často náhlý začátek s klinickými příznaky
— u diabetů 2. typu často pomalý začátek s iniciálně oligosympto-
matickým/asymptomatickým průběhem (© pam atujte: často
náhodný nález hyperglykemie v rámci rutinního vyšetřeni >
— únava, snížení výkonnosti
— polyurie, silný pocit žizně a polydypsie v důsledku glykosuríe s os-
motickou diurézou
Kapitola 10 •Endokrinologie
Poznámky — ztráta hmotnosti

— poruchy zraku
— pruritus
— sklony k infekcím, např. bakteriální a mykotické kožní infekce
(furunkulóza, kandidová mykóza)
— akutní komplikace
— diabetické kóma (ketoacidotické, hyperosmolární)
— hypoglykemie (jako důsledek terapie)
— pozdní komplikace
diabetická angiopatie, m. j. v důsledku neenzymatické glykosy-
lace proteinů se ztluštěním kapilární bazální membrány
— diabetická makroangiopatie
difuzní ICHS (převážně distálních koronárních arterií
a hlavního kmene) s infarktem myokardu ( O ca ve: němá
ischemie m yokardu a bezbolestné infarkty v důsledku
autonom ní diabetické neuropatie)
• ischemická choroba dolních končetin
• ischemický infarkt mozku
— diabetická mikroangiopatie
diabetická nefropatie s glomerulosklerózou (Kimmelstie-
lova-Wilsonova nemoc) u 1. typu diabetů a nespecifické
vaskulární a tubulointersticiální změny na ledvinách u dia
betů 2. typu (50 % dialyzovaných pacientů jsou diabetici)
diabetická neproliferativní či proliferativní retinopatie
a diabetická makulopatie s edémem makuly a exsudátem
diabetická polyneuropatie v důsledku metabolických změn,
např. glykosylace myelinových pochev, a mikroangiopatie
vasa nervorum; odlišujeme:
a) symetrickou, periferní senzomotorickou polyneuropatii
s distálně akcentovanými paresteziemi a hypesteziemi
dolních končetin
b) méně často asymetrickou, proximální, převážně m oto
rickou neuropatii se slabostí a bolestmi stehenní a pá
nevní svaloviny
c) méně často mononeuropatie s parézou mozkových ner
vů (např. n. facialis, n. oculomotorius) či periferních
nervů (např. n. medianus, n. fibularis (peronaeus)
d) méně časté diabetické radikulopatie
e) autonomní neuropatie s klidovou tachykardií, stálou sr
deční frekvencí, asympatikotonní ortostatická hypoten-
ze, dysfagie, gastroparéza, střídání průjm u a obstipace,
atonie močového měchýře, dysfunkce erekce, narušené
vním ání hypoglykemie
— diabetická noha v důsledku mikrotraumat a infekcí při neuro-
patických zm ěnách (obligátně) a angiopatických změnách
(fakultativně)
• u neuropatické diabetické nohy teplá, suchá kůže (© pa
matujte: hmatný pulz), snížené vním ání bolesti či teploty,
365 1 0
Diabetes mellitus
zvýšená tlaková zátěž mezi hlavičkami m etatarzů -> ulce- Poznámky

race (bezbolestné, neuropatické vředy), Charcotova noha
(diabeticko neuropatická osteoartropatie) s deform itam i
chodidla
u ischemické diabetické nohy v důsledku periferní ICHDK
spíše chladnější, bledá kůže, claudicatio interm ittens, nek-
rózy a gangrény akrálních částí končetin
— diabetická kardiomyopatie
—* hyperlipoproteinem ie, steatóza jater
Diagnostika
— k verifikaci diagnózy nutné stanovení glukózy v séru referenčním i
m etodam i (ne glukometr!) (tab.)
Diagnostická kritéria diabetů a prediabetu
glukóza nalačno (mmol/l) glykemie po 2 h (mmol/l) v OGTT
normálně <5,6 <7,8
prediabetes (IFG1) 5,6-7,2
prediabetes (IGT2) - 7,8-11,1
diabetes > 7,2 >11,1
1 IFG - impaired fasting glucose

2 IGT - impaired glucose tolerance
Diagnostika gestačního diabetů (na OGTT se 75 g glukózy)
giykemie giykemie glykemie

nalačno po 1 hodině po 2 hodinách
patologicky > 4,6 mmol/l > 10 mmol/l > 8,5 mmol/l
o gestační diabetes se jedná, pokud jsou patologické > 2 hodnoty
— u diabetické ketoacidózy prokazujem e ketolátky ((3-hydroxybu-

tyrát > 3 m m ol/l, ev. acetoacetát s acetonem) v plazm ě či v moči,
pH plazm y < 7,2
— u diabetů 1. typu sérologický průkaz autoprotilátek
— protilátky proti buňkám ostrůvků pankreatu (ICA; asi 80 %
případů)
— protilátky proti glutamátdekarboxyláze (GADA) a proti tyro-
zinfosfatáze-2 (IA-2A; asi 90 % případů)
— autoprotilátky proti inzulinu (IAA; 20-90 % případů)
— v průběhu léčby pravidelná kontrolní vyšetření ke zhodnocení
nastavení m etabolizm u a m ožných následných onem ocnění
— čtvrtletní kontroly H bA lc
m inim álně jednou ročně vyšetření m ikroalbum inurie, séro
vého kreatininu
jednou ročně oční vyšetření (fundus v mydriáze)
Poznámky — pulz, neurologické vyšetření, inspekce n ohou (m inim álně

ročně)
— pravidelný screening dalších kardiovaskulárních rizikových
faktorů, např. arteriální hypertenze, hyperlipoproteinemie
— G pam atujte: při stanovení diagnózy diabetů 2. typu jsou pro
kazatelné komplikace diabetů až ve 30 % případů!
— v testu ladičkou snížené vním ání vibrací jako časná známka pe
riferní polyneuropatie
— od 45. roku stanovení glykemie nalačno každé 3 roky - jako
screeningové vyšetření na diabetes mellitus, ev. dříve při vyš
ším riziku (adipozita, pozitivní ro d in n á anam néza, gestační
diabetes)
Terapie
— cíle terapie
— norm ální kvalita života
— zabránit komplikacím diabetů
— zabránit akutním komplikacím (vč. hypoglykemií)
— cílové metabolické hodnoty
— H bA lc < 6,5 %, glykem ie nalačno a glykemie před jídlem
4,4-6,7 mmol/1
— album inurie < 20 mg/l
— negativní ketolátky, zabránit hypoglykemii
— triglyceridy < 2,0 mmol/1, LDL cholesterol < 2,6 mmol/1 a HDL
cholesterol > 1,4 mmol/1 TK < 130/80 m m Hg
— terapie diabetů 1. typu
— intenzifikovaná inzulínová terapie (režim bazál/bolus): podání
inzulinu nastavené odpovídající potřebě - podle příjm u potra
vy (standardní terapie 1. typu diabetů)
® denní celková dávka inzulinu variabilní, závislá mj. na tě
lesné hm otnosti, jídelních zvyklostech, tělesné aktivitě,
dalších chorobách, běžně asi 0,6-1,0 IU /kg/d
bazální potřeba inzulinu 0,7-1,5 IU /h (40-50 % denní po
třeby inzulinu) pokryta dlouhodobě působícími inzulinv
(např. aktrapid) či analogy inzulinu
• potřeba inzulinu závislá na potravě asi 1,5-2,5 IU/chlebové
jednotky ráno, 0,5-1,0 IU/CHJ v poledne a 1,0-1,5 IU/CHJ
večer, pokryta krátce působícími inzulíny či jejich analogy
• 1 vým ěnná jednotka = 10 g sacharidů (chlebová jednotka
= vým ěnná jednotka + vláknina - pozn.: používáno v Ně
mecku)
— konvenční inzulínová terapie: přizpůsobení potravy předem
podaném u inzulinu podle schématu, např. podání kom bino
vaného inzulinu (30 % rychle působícího, 70 % dlouhodobě
působícího)
® dvě třetiny denní dávky inzulinu ráno, třetina večer
— terapie inzulínovou pum pou s kontinuální subkutánní infuzí
inzulinu (CSU)
Diabetes mellitus
367 10
— inzulínové preparáty Poznámky

krátce působící inzulínová analoga (nástup účinku za 10-
20 min, doba působení cca 3 h): inzulín aspart (Novora-
pid®), lispro inzulín (Humalog®) (není nutný odstup mezi
injekcí a jídlem)
krátce působící inzulíny (nástup účinku za 15-30 m in,
doba působení asi 6 h): n orm ální lidský inzulin (např.
Actrapid®, Insum an Rapid®) (odstup mezi aplikací a jídlem
15-20 min)
► inzulíny s prodlouženou dobou účinku (nástup účinku za
30-90 min, doba účinku 9-18 h): NPH (neutrální protamin
Hagedorn)
inzulínová analoga s prodlouženou dobou účinku (nástup
účinku za 90 min, doba účinku 24 h): inzulin glargine (Lan-
tus®), inzulin detem ir (Levemir Penfill®)
kombinované inzulíny (směsné inzulíny): norm ální inzulin
a NPH inzulin (např. NPH insulin®; Insum an Comb® 15,25
a 50); lispro inzulin a inzulin s prodlouženou dobou účinku
(Humalog Mix® 25 a 50), inzulin aspart a inzulin s prodlou
ženou dobou účinku (Novomix® 30 Penfill)
— © pam atujte: m ožné příčiny ranní hyperglykemie:
• příliš nízká večerní dávka inzulinu s prodlouženou dobou
účinku
• zvýšená potřeba inzulinu v důsledku noční sekrece růsto
vého horm onu a kortizolu (Dawnův fenomén)
• příliš vysoká večerní dávka inzulinu s noční hypoglykemií
a reaktivní hyperglykemií v ranních hodinách (Somogyiho
fenomén, zřídka)
— terapie diabetů 2. typu (podle DDG, Deutsche Diabetes Gesell-
schaft)
— změna životního stylu
normalizace tělesné hm otnosti (cílový BMI < 25 kg/m 2)
• při m írné tělesné zátěži denní potřeba energie = norm ální
hm otnost x 32 [kcal]
bílkoviny (4,1 kcal/g): 10-15 % ze všech kalorií, ev. redukce
při diabetické nefropatii, vyšší podíl rostlinných bílkovin
tuky (9,3 kcal/g): 30 % ze všech kalorií, ev. redukce < 25 %
při poruchách lipidového metabolizmu, vysoký podíl ne
nasycených mastných kyselin
cukry (4,1 kcal/g): 50-60 % ze všech kalorií, nižší podíl
rychle resorbovatelných m o nosacharidů a disacharidů
(glukóza, sacharóza, laktóza)
• častější přísun menších porcí potravy
• strava bohatá na vlákninu (opozdí vstřebávání cukrů)
—* tělesná aktivita
— perorální antidiabetika
• m etform in tlum í hepatální glukoneogenezi a zlepšuje p e
riferní utilizaci glukózy (lék 1. volby u diabetiků 2. typu
368 Kapitola 10 •Endokrinologie
Poznámky s nadváhou), např. Glucophage® 2-3 x 500-850 mg/d (ma

ximálně 1000 mg) v době jídla (O cave: nebezpečí laktá-
tové acidózy při ledvinové insuficienci, dekompenzované
srdeční insuficienci, dechové insuficienci, perioperačně -
48 h před operací vysadit atd.)
blokátory a-glukosidázy tlumí enzymatické štěpení cukrů
v tenkém střevě: akarbóza (Glucobay®), miglitol (Diasta-
bol®) 3 x 50/100 mg/d před jídlem
glitazon (thiazolidindion) zvyšuje citlivost periferních
buněk k inzulinu: pioglitazon (Actos®) 1 x 15-30 mg/dl,
rosiglitazon (Avandia®) 1 x 4-8 mg/d (v kombinaci s met-
forminem či sulfonylureou)
inzulinotropní látky zvyšují uvolnění inzulinu z |3-buněk
pankreatu (Q cave: předpokladem terapie je dostatečná
vlastní tvorba inzulinu; sekundární selhání terapie po prů
měrně 10 letech trvání choroby; hyperinzulinemie zhor
šuje metabolický syndrom; nebezpeční hypoglykemie!):
sulfonylurea, např. glibenklamid (Glucobene®) 3,5-7 mg/d
(maximálně 10,5 mg), ráno 2/3 a večer 1/3 celkové dávky,
glimepirid (Amaryl®) 1-4 mg/d (maximálně 6 mg) ráno
(O cave: výrazně delší doba působení již při lehkém zhor
šení ledvinových funkcí!); glinidy, např. repaglinid (Novo-
norm®) 0,25-4 mg před jídlem
— analoga GLP1 (glucagon-like peptide 1) s.c. (exenatide, Byetta*)
(nejsou hypoglykemie)
terapie inzulínem při vyčerpání p-buněk, např. jako kombi
novaná terapie
sulfonylurea a inzulíny s prodlouženou dobou působení
večer (bedtime-insulin)
perorální antidiabetika a normální inzulin preprandiálně
ev. ráno kombinovaný inzulin, v poledne normální inzulin,
večer kombinovaný inzulin
— poučení pacienta
— profylaxe pozdních komplikací
— péče o nohy, ev. obuv tlumící tlaky
— včasná antihypertenzní terapie ACE blokátory či blokátory
ATI působí renoprotektivně
—> u diabetů a jednoho z dalších kardiovaskulárních rizikových
faktorů ASA 100 mg/d
— terapie pozdních komplikací
— ev. revaskularizační terapie (PTA, bypass) při ICHDK
— ev. amitriptylin při polyneuropatii
panretinální laserová koagulace při retinopatii, ev. vitrektomie
ev. metoklopramid při gastroparéze v důsledku autonomní
neuropatie
— restrikce soli a proteinů při proteinurii
inhibitory fosfodiesterázy-5 (např. sildenafil, Viagra®), ure-
trální aplikace analoga prostaglandinu El, ev. autoinjekční
369 1 O
Diabetes mellitus
terapie topořivých těles (SKAT) či vakuová pum pa při erek- Poznámky

tilních dysfunkcích
u diabetů 1. typu při term inální ledvinové insuficienci ev. kom
binovaná transplantace pankreatu/ledvin
10.1.1 Diabetické kóma
— těžká forma diabetické poruchy m etabolizm u v důsledku abso

lutního či relativního nedostatku inzulinu, většinou při první
manifestaci (asi 25 % případů) či neadekvátně nízký přísun in
zulinu, např. při zvýšené potřebě ve stresových situacích (infekce,
operace atd.)
— klinické varianty diabetického kómatu
ketoacidotické diabetické kóma (absolutní nedostatek inzuli
nu; většinou mladí pacienti s diabetem 1. typu)
hyperosm olární diabetické kóma (relativní nedostatek inzuli
nu; většinou starší pacienti s diabetem 2. typu)
— nedostatek inzulinu
- -> hyperglykemie -> hyperosmolarita -» osmotická diuréza se
ztrátou elektrolytů -> intracelulární a extracelulární dehydra
tace metabolická acidóza, poruchy vědomí, hypovolemický
šok, selhání ledvin
- -> l transport glukózy do buněk nedostatek intracelulární
glukózy -> l syntéza glycerolfosfátu v tukových buňkách -> ne
dochází k syntéze triglyceridů z mastných kyselin -> transport
mastných kyselin do jater -> odbourávání na ketolátky -> m eta
bolická acidóza ( O cave: reziduální sekrece inzulinu zabra
ňuje vzniku ketoacidózy přes útlum lipolýzy v tukové tkáni)
— letalita až 6-10 %
Klinicky
— nauzea a zvracení
— slabost
— malátnost, zmatenost, som nolence
— polyurie, žízeň a polydypsie
— suchá kůže a sliznice
— sklon ke kolapsu
— horečka
— ev. silné bolesti břicha (diabetická pseudoperitonitida)
— při ketoacidóze Kussmaulovo dýchání (hluboké, tachypnoické
dýchání) a zápach dechu po acetonu
— komplikace: kóma, hypovolemický šok, selhání ledvin (oligurie/
anurie)
Diagnostika
— tp u lz , |T K
— i centrální žilní tlak
Poznámky — na EKG mohou být nespecifické změny, např. zkrácení PQ úseku,

pokles ST, oploštění vlny T a splývání vlny T a U jako známka
hypokalemie, ev. poruchy srdečního rytmu
— u ketoacidotického kómatu
— glykemie > 13,9 mm ol/l (© cave: v 10 % případů glykemie
<11,1 mmol/l)
— ketonemie (p-hydroxybutyrát > 5 mmol/l)
— ketonurie
— hodnota pH u těžkých forem < 7,2, bikarbonát < 1 0 mmol/l,
í „aniont gap“
— | p C 0 2 (při hyperventilaci)
— ev. hypokalemie ( Q cave: v důsledku acidózy jsou sérové hod
noty kalia často normální!), ev. lehká hyponatremie
— | Htk, | Hb, ev. leukocytóza
— u hyperosmolárního kómatu
— glykemie často > 33,3 mmol/l
— t í t osmolarita plazmy (> 310 mosmol/1)
— diagnostika příčiny (vyloučení pneumonie, infekce močových cest
či jiné infekce)
D iferenciální diagnostika
— náhlá příhoda břišní, např. při apendicitidě
— hyperventilační tetanie
— hypoglykemie
— ztráta vědomí jiné geneze
Terapie
— intenzivní lékařský dohled nad dýcháním, oběhem a vodní a elek-
trolytovou rovnováhou
— rehydratace fyziologickým roztokem - 0,9% roztok NaCl (iniciál-
ně asi 1 1/h, dále v závislosti na centrálním žilním tlaku; v prvních
24 hod asi 6-8 1)
— „low dose“ terapie inzulinem (pro nebezpečí otoku mozku a hypo
kalemie): iniciálně bolus 4 - 8 IU normálního inzulinu i.v., následné
2-6 IU/h ( O cave: pokles glykemie nejprve na 13,9-16,6 mmol/l,
s maximálním poklesem o 5,5 mm ol/l/h) (kontroly glykemie po
hodině)
— 5% roztok glukózy při hodnotách glykemie pod 13,9 mmol/l
— se začátkem terapie inzulinem zároveň substituce kalia, v závislosti
na jeho sérové hladině 10-20 m m ol/h (kontrola elektrolytů každé
2 hodiny)
— ev. substituce fosfátů při hypofosfátemii < 0,5 m m ol/l (zhruba
50 mmol/24 h)
— zpravidla bez korekce metabolické acidózy bikarbonátem, ev. při
hodnotě pH < 7,0 (© cave: z důvodu nebezpečí hypokalemie
hradíme pouze třetinu vypočítané potřeby bází: BE x 0,1 x kg =
N aH C 0 3 /m m ol/)
— profylaxe tromboembolie s nízkomolekulárním heparinem
371 1 O
Diabetes mellitus
— při známkách infektu (např. močového, pneum onie) terapie anti Poznámky
biotiky
10.1.2 Hypoglykem ie, hypoglykem ický sok____________________________
— pokles kapilární glykemie < 2,2 mmol/1 (9 ) či < 2,8 mmol/1 (<?)> ve
spojitosti s typickými klinickými příznaky a zlepšením příznaků
po podání glukózy (W hippleova triáda)
— spontánní hypoglykemie, např. při inzulinom u, těžkých ja-
terních chorobách, glykogenózy, renální diabetes mellitus,
insuficience kůry nadledvin či předního laloku hypofýzy
— reaktivní hypoglykem ie, např. po resekci žaludku (pozdní
dum ping syndrom ), při diabetické gastroparéze, při vegeta
tivní labilitě
— exogenní hypoglykemie, např. při předávkování inzulínem či
sulfonylureou (© cave: hypoglycaemia factitia!), po alkoho
lovém excesu při karenci potravy
— u diabetes mellitus většinou při relativním předávkování antidia-
betiky při sníženém přísunu potravy, při interakci antidiabetik
s jinými léky (např. beta-blokátory, blokátory ACE, NSA, sulfon-
amidy), v důsledku zvýšené tělesné zátěže či při zvýšeném kon
zum u alkoholu ( O cave: útlum glukoneogeneze!)
Klinicky
— příznaky adrenergní kontraregulace ( © cave: z důvodu častých
hypoglykemií je schopnost vním ání hypoglykemie snížena; ev.
chybí varovné příznaky při autonom ní neuropatii!)
— velký hlad (reakce parasympatiku)
— trem or
— tachykardie
— studený pot
— příznaky neuroglukopenie
— strach, neklid, zmatenost
— bolesti hlavy
— porucha koncentrace
— vznětlivost, agresivita
— ev. prim itivní automatizmy (např. mlaskání, grimasy)
— poruchy zraku a mluvení
— křeče, parestezie, parézy
— únava, apatie, somnolence, kóma
D iagnostika
— hodnoty glykemie < 2,8 mmol/1 respektive 2,2 mmol/1 (nutné sta
novení referenčními metodami!)
— ev. širší diagnostika příčiny spontánních hypoglykemií u nedia-
betiků
Poznámky —* 72hodinová zkouška hladem s opakovaným určením kvocien

tu inzulin/glukóza, C peptidu a | proinzulinu
při podezření na reaktivní hypoglykemii provedení orálního
glukózového tolerančního testu - po 2-5 hodinách typický
pokles glykemie na hodnoty < 2,8 mmol/1
Terapie
— u lehkých hypoglykemii bez poruchy vědomí 10-20 g hroznového
cukru p.o., ovocná šťáva či nápoje obsahující glukózu
— při ztrátě vědomí ev. 1 mg glukagonu i.m. při ošetření laiky
— 40-100 ml 40% glukózy pomalu i.v., ev. vícekrát opakovat, dále
5% roztok glukózy až do hodnoty glykemie na asi 11,0 mmol/1
(O cave: nový vznik hypoglykemie po předávkování sulfonylu-
reou či inzulíny s prodlouženou dobou účinku)
— po probuzení perorální přísun cukrů
— ev. kauzální terapie a vyškolení pacienta
10.2 Choroby štítné žlázy______________________
10.2.1 Difuzní a uzlová strum a
— strum a = zvětšení štítné žlázy rozdílné příčiny; norm ální objem

štítné žlázy u ženy je < 18 ml, u mužů < 25 ml (3D měření na
ultrazvuku)
— nejčastější příčina difuzní a uzlové strumy je u nás chronický ne
dostatek jódu
— dalšími příčinam i difuzní a uzlové strum y jsou Hashim otova
tyreoiditida, Basedowova nemoc, vrozené choroby štítné žlázy
(např. kongenitální hypotyreóza), léky (např. lithium)
Klinicky
— příznaky jsou závislé na velikosti a funkci štítné žlázy
— u velké strumy příznaky tlaku pocit cizího tělesa v krku a polykací
obtíže, ev. útlak trachey (šavlovité prohnutí trachey, tracheomala-
cie), městnání krčních žil
— při hypertyreóze, respektive hypotyreóze typické klinické p ří
znaky
Diagnostika
— bazální TSH, ev. fT3 (volný trijodtyronin) a řT4 (volný tyroxin),
kalcitonin (markér medulárního karcinomu štítné žlázy)
— na sonografii štítné žlázy určení jejího objemu (© pam atujte:
objem laloku štítné žlázy ~ délka x šířka x tloušťka x 0,5), zobra
zení struktury parenchymu a možných ložiskových změn (,,uzly“)
— u uzlů o prům ěru > 1 cm kvantitativní scintigrafie štítné žlázy
pom ocí 99mTc-pertechnátu ke zhodnocení funkčnosti (odlišení
studených, teplých a horkých uzlů)
Choroby štítné žlázy
373 10
— ev. průkaz autonom ní tkáně štítné žlázy pomocí zvýšeného vychy Poznámky
távání 99mTc-pertechnátu (> 1,5 %) za supresních podm ínek (např.
po dobu 2 týdnů denně 150 (ig L-tyroxinu)
— u hypofunkčních (studených) uzlů biopsie tenkou jehlou k vylou
čení karcinom u štítné žlázy
— u obzvláště veliké, intratorakální strum y ev. cílené zobrazení
trachey pom ocí M R /nativní CT (k určení velikosti strum y či
komprese trachey)
Terapie
— k profylaxi strum y a u eutyreotické strum y denně 100-200 [ig jo-
didu ( O cave: ne u autoimunitních tyreoiditid či u hypertyreózy)
— při tvorbě uzlů ev. v kombinaci s L-tyroxinem 100-150 |ig/d (např.
Euthyrox®) s postupně se navyšujícím dávkováním za kontrol;
ev. T4 a kalium -jodidové kom binované preparáty (Jodthyrox®)
(© pam atujte: cílem terapie je TSH na dolní hranici normy,
s norm álním fT.3 a f T4')
— resekce strum y u velkých, utlačujících uzlových strum (© cave:
mezi operační rizika patří paréza n. reccurens a hypoparathyreo-
idizmus!)
— podezřelý cytologický nález při biopsii tenkou jehlou je indikací
k operaci a k histologickému objasnění
— ev. terapie radiojódem s 131J při funkční autonomii, recidivující
strum ě či při kontraindikované operaci
10.2.2 Hypotyreóza_______________________________________________________
— snížení horm onů štítné žlázy (fT3 a fT4) doprovázené klinickými

příznaky
vrozená, např. atyreóza, dysgeneze, špatné zužitkování jódu,
velmi zřídka rezistence k horm onům při defektu receptoru
Pro t 3
— získaná
prim ární, např. Hashimotova tyreoiditida, po tyreoidekto-
mii či terapii radiojódem, při terapii tyreostatiky
sekundární (hypofyzární) při insuficienci předního laloku
hypofýzy
Klinicky
— u vrozené hypotyreózy ( © pam atujte: obligátní screening TSH
u novorozenců 3. den po porodu)
— icterus neonatorum prolongatus
— dítě špatně pije a je slabé při pohybu
— obstipace
— nedoslýchavost, poruchy řeči
těžká, ireverzibilní porucha vývoje nervové soustavy, snížená
inteligence, poruchy růstu (kretenizmus)
Poznámky — u získané hypotyreózy

— snížená energie, únava, snížení výkonnosti
suchá, studená, těstovitě oteklá kůže a lámavé vlasy
přibývání na váze
— obstipace
— zhrubělý hlas
— (kardio-)m yopatie doprovázená zvýšením CK a ev. srdeční
nedostatečností (myxedémové srdce)
— nepravidelnosti m enstruačního cyklu, infertilita
— hypercholesterolemie se zvýšeným rizikem aterosklerózy
— O cave: s vyšším věkem častěji m éně příznaků, motorické
a duševní zpomalení (diferenciální diagnóza demence)
— po infektech, operacích, traum atech či stresu, ev. myxedémové
kóma s hypotermií, hypoventilací, bradykardií, hypotenzí a myx-
edémem
Diagnostika
— sm ěrodatné je klinické podezření
— u prim ární hypotyreózy ] TSH, j fT4 (u latentní hypotyreózy je
fT3 a fT4 v norm ě)
— u sekundární hypotyreózy [ TSH, i fT4 (následně vyšetření insu
ficience předního laloku hypofýzy)
— imunologický průkaz protilátek proti tyreoidální peroxidáze (TPO)
(m ikrozomální protilátky) a/nebo protilátek proti tyreoglobulinu
(Tg) u Hashimotovy tyreoiditidy
— na EKG ev. bradykardie a nízká voltáž
— ne echografii ev. snížená funkce levé kom ory
— odlišení od „Low-T3“ syndromu s [ TSH, l fT3 a fT4 u polymor-
bidních pacientů s jiným i závažnými kom orbiditam i může být
obtížné (© pamatujte: bez hypotyreózy, bez substituční terapie!)
Terapie
— substituční terapie L-tyroxinem, iniciálně 25-50 |ig/d s pomalým
nárůstem o 25 |ig/d až do normalizace TSH ( O cave: kardiální
komplikace při příliš rychlém stoupání dávky!)
— u myxedém ového kóm atu intenzivní lékařská terapie s p o d á
ním glukokortikoidů, infuzem i glukózy a L-tyroxin i.v. (100-
200 (ig/24 h)
— O cave: před začátkem terapie musí být klinicky a laboratorně
chemicky vyloučena současná insuficience nadledvin, jinak m ů
žeme vyvolat addisonskou krizi!
10.2.3 Hypertyreóza_____________________________________________
— zvýšení hladiny horm onů štítné žlázy (fT3 a fT4) doprovázené ty
pickými klinickými příznaky
375 10
— možné příčiny hypertyreózy Poznámky

autoim unitní hypertyreózy (Gravesova-Basedowova nemoc):
chronická, T-lymfocytární autoim unitní choroba, fakultativně
asociovaná s endokrinní orbitopatií
—* funkční autonom ie štítné žlázy (unifokální, m ultifokální,
disem inovaná), např. při som atické m utaci TSH receptoru
asociované se strum ou z nedostatku jódu
m éně časté příčiny: přechodně při subakutní tyreoiditidě
de Q uervaina či H ashim otově tyreoiditidě, hyperthyreosis
factitia, centrální při adenom u hypofýzy produkujícím TSH,
asociovaná s graviditou, kongenitální
— prevalence hypertyreózy je 1-2 %, im unogenní hypertyreóza
(§ : C? = 5 : 1) a autonom ie štítné žlázy (ve vyšším věku) p řed
stavují každá zhruba polovinu případů
Klinicky
— neklid, nervozita, nespavost
— zvýšené pocení, teplá vlhká kůže, intolerance tepla, vypadávání
vlasů
— ev. subfebrilie
— jem ný trem or
— úbytek na váze
— ev. průjem
— tachykardie, palpitace
— myopatie, svalová slabost
— ev. osteoporóza (negativní bilance kalcia)
— ev. poruchy m enstruačního cyklu, infertilita
— O cave: s vyšším věkem často průběh s méně příznaky doprová
zený křečemi, apatií a ztrátou hm otnosti
— u Basedowovy nemoci
— difuzní strum a (ne vždy)
endokrinní orbitopatie (fakultativně ve 20-40 % případů) při
infiltraci periorbitální tkáně
• světloplachost, pocit cizího tělesa v oku
• ev. retrobulbární bolest
• otok a zarudnutí očních víček
• dvojité vidění, zhoršení zraku
— pretibiální myxedém (velmi zřídka)
klasická merseburská triáda: struma, exoftalmus a tachykardie
spíše výjimečně
— u tyreotoxické krize (často vyvolána přísunem jódu při autonom ii
štítné žlázy, např. rentgenová kontrastní látka obsahující jód)
“ tachykardie (> 150/min), ev. tachyarytmie při fibrilaci síní
— hyperterm ie (až 41 °C), exsikóza
— zvracení, průjm y
adynamie, psychosyndrom, somnolence, kóma
— ev. poslechově vír nad štítnou žlázou
— j bazálního TSH, f fT3 a fT4 (u latentní hypertyreózy fT3 a fl\
v normě)
— u Basedowovy nemoci imunologický průkaz autoprotilátek proti
receptoru pro TSH, ev. protilátky anti-TPO
— na sonografii difiizní hypoechogenní štítná žláza, na barevné du
plexní sonograíii ev. průkaz hypervaskularizace („thyreoid inferno
— na scintigrafii štítné žlázy zvýšené homogenní nahromadění radio-
nuklidu u im unitní hypertyreózy; unifokální, multifokální či di-
seminované nahrom adění při autonomii štítné žlázy
— při endokrinní orbitopatii s exoftalmem
— refrakce horního očního víčka
— dvojité vidění, suché oko (xeroftalmie)
prostřednictvím oítalmometru průkaz a kvantifikace protruze
bulbu
sonperafje, ev. M R kjitóejy xmstiženi r<uí&,,°1
odborné oční vyšetření (zrak, motilita, nitrooční tlak a přední
části oka)
— subakutní tyreoiditida
— abúzus kokainu či amfetaminu
— psychóza
Terapie
— terapie tyreostatiky až do dosažení eutyreózy; u im unitní hyper
tyreózy terapie v prům ěru 12-18 měsíců
karbimazol (iniciálně 30 mg, udržovací dávka 2,5-15 mg/d)
a propyltiouracil (Propycil®) tlumí tyreoidální peroxidázu a tím
syntézu T4
— ev. beta-blokátory při tachykardii (propranolol)
— subtotální tyreoidektomie u Basedowovy nemoci, totální tyreo-
idektomie u velkých utlačujících strum, u podezření na malignitu,
tyreotoxické krize či při častých recidivách
— terapie radiojódem s 131J u Basedowovy nemoci, u malé štítné
žlázy, při difuzní autonomii, při zvýšeném operačním riziku a re
cidivě strumy, ev. u latentní hypertyreózy terapie radiojódem za
supresních podm ínek
— při endokrinní orbitopatii s exoftalmem lokální terapie očními
mastmi a umělými slzami, systémová terapie kortikosteroidy, ev.
retrobulbární ozařování orbity či operační dekomprese
— při tyreotoxické krizi péče na JIP
tiamazol 80 mg i.v. jako bolus, poté až 240 mg/d, a kalium-
perchlorát 1500 mg/d
— beta-blokátory, např. propranolol
— glukokortikoidy
— parenterální substituce tekutin a elektrolytů
377 10
— plazmaferéza a ev. časná resekce štítné žlázy (endokrinologický Poznámky

akutní případ!) jako ultim a ratio
10.2.4 Akutní tyreoiditida_______________________________________
— akutní zánět štítné žlázy

— hnisavá (bakteriální)
— nehnisavá, např. virová, po ozařování, traumatická
Klinicky
— bolestivá zduřelá štítná žláza
— horečka
Diagnostika
— |F W ,T C R P
— na diferenciálním krevním obraze leukocytóza s posunem doleva
— eutyreotický či zřídka hypertyreotický stav metabolizmu
— ev. biopsie tenkou jehlou - prokazatelná granulocytární infiltrace
při bakteriálním zánětu, ev. průkaz původce
— na sonografii nehomogenní, zduřelá a hypoechogenní štítná žláza,
ev. anechogenní oblasti v důsledku zánětlivého rozpadu
Terapie
— u bakteriální tyreoiditidy terapie antibiotiky a incize a drenáž
abscesu
— ev. antiflogistika k terapii bolesti a k poklesu teploty
10.2.5 Subakutní tyreoiditida de Quervaina______________________
— etiologie neznámá, často po virové infekci dýchacích cest

— 5 : (J = 5 :1 , vrchol manifestace mezi 20. a 50. rokem života
Klinicky
— typicky na tlak velmi bolestivá štítná žláza
— často celkový pocit nemoci, doprovázený slabostí a ztrátou síly
— ev. horečka
Diagnostika
— t T í F W ( > 5 0 m m /lh ) , T CRP
— iniciálně často hypertyreóza, postupně eutyróza, ev. přechodně
hypotyreóza
— na sonografii nehom ogenní hypoechogenní štítná žláza
— při biopsii tenkou jehlou (indikována jen výjimečně) průkaz gra
nulom ů s epiteloidními buňkam i a obrovskými Langhansovými
buňkam i
— při scintigrafii štítné žlázy snížené vychytávání radionuklidu
Poznámky Terapie
— antiflogistika, ev. glukokortikoidy při těžkých formách
— ev. beta-blokátory při tranzientní hypertyreóze, tyreostatika jsou
neúčinná
10.2.6 Autoimunitní Hashimotova tyreoiditida

(chronická lymfocytární tyreoiditida)____________________
— chronický lymfocytární zánět štítné žlázy s progredujícím úbyt

kem funkčních tyreocytů
— asociace s HLA-DR3, HLA-DR5 a HLA-B8
— častý výskyt s dalšími autoimunitními chorobami, např. Addiso-
nova nemoc, diabetes 1. typu
— nejčastější forma tyreoiditidy a nejčastější důvod hypotyreózy,
$ : S = 9 : 1, manifestace mezi 15.-45. rokem života
Klinicky
— závislost na funkci a velikosti štítné žlázy, většinou klinicky asym-
ptomatická
Diagnostika
— postupně přechod z eutyrózy do primární hypotyreózy se f ba-
zálního TSH, J, fT3 a fT4
— imunologický průkaz protilátek antiTPO a ev. antityreoglobuli-
nových
— na sonografii malá, normálně velká či zvětšená hypoechogenní
nehomogenní štítná žláza
— na biopsii tenkou jehlou (nebývá často indikována) průkaz lym
focytární infiltrace
— Riedelova struma (chronická fibrotizující tyreoiditida)
— poporodní lymfocytární tyreoiditida
— poruchy funkce štítné žlázy indukované cytokinem/amiodaronem
Terapie
— substituce L-tyroxinem při průkazu manifestní či latentní hypo
tyreózy
— při eutyreoidní funkci není indikace k terapii L-tyroxinem, vyva
rovat se přísunu jódu > 200 |ig za den (podporuje autoimunitní
proces!)
— není dostupná kauzální terapie
379 1 0
10.2.7 Karcinom štítné žlázy_____________________________________ Poznámky
— heterogenní skupina maligních nádorů štítné žlázy, vycházející

z tyreocytů či C buněk
— diferencovaný karcinom štítné žlázy (80-90 %)
• papilární karcinom štítné žlázy (70 %)
• folikulární karcinom štítné žlázy (15 %)
nediferencovaný (anaplastický) karcinom štítné žlázy (5 %)
(© pam atujte: neúčastní se metabolizmu jódu, nevychytává
jód!)
medulární karcinom štítné žlázy (C-buněčný karcinom) (10%)
• sporadicky se vyskytující (50.-60. rok života)
familiární v rámci mnohočetných endokrinních neoplazií
2. typu (MEN 2) s AD dědičností (mutace protoonkogenu
RET); MEN 2a: m edulární karcinom štítné žlázy, feochro-
mocytom (obligátně) a prim ární hyperparatyreoidizmus
(fakultativně); MEN 2b: m edulární karcinom štítné žlázy,
ganglioneuromatóza sliznic (obligátně) a feochromocytom
(fakultativně)
další malignity: sarkomy, lymfomy, teratomy, metastázy extra-
tyreoidálních nádorů
— rizikové faktory: ionizující záření, radioaktivita, genetické faktory
(m edulární karcinom)
— nej častější endokrinní neoplazie, $ : (J = 3 : 1 (diferencované
karcinomy), věk manifestace: 25-60 let
— u papilárního karcinomu desetileté přežití > 95 %, u folikulárního
karcinomu asi 90 %, u medulárního karcinomu asi 50 %; střední
doba přežití u anaplastického karcinomu zhruba 6 měsíců
Klinicky
— většinou asymptomatický
— výjimečně polykací obtíže a chrapot v důsledku parézy n. reccurens
— velmi výjimečně Hornerův syndrom s miózou, ptózou, enoftalmem
— v pokročilých stadiích stridor a m ěstnání v horní polovině těla
— u medulárního karcinomu ev. průjem
— u papilárního karcinomu převažují regionální a lymfogenní m eta
stázy, u folikulárního karcinomu hematogenní metastázy do plic
a skeletu
Diagnostika
— pohm atem ev. uzly na štítné žláze tuhé konzistence, ev. zvětšené
cervikální lymfatické uzliny
— TSH, fT3 a fT4 v norm ě
— | kalcitonin u medulárního karcinomu štítné žlázy (jak při p ri
mární diagnostice, tak též při sledování se jedná o velmi specifický
markér)
— na sonografii typický průkaz většinou anechogenních, nepravi
delně ohraničených okrsků s výraznější perfuzí
Poznámky — na scintigrafii štítné žlázy 99mTc-pertechnátem průkaz studených

uzlů (často scintigram bez nálezu u iniciálně malých karcinomů)
— u scintigraficky studených a sonograficky anechogenních uzlů
vždy nutná biopsie tenkou jehlou
— u familiárního medulárního karcinomu molekulárně genetický
průkaz bodových mutací v protoonkogenu RET; po pozitivním
průkazu mutace nutný genetický screening příbuzných prvního
stupně
— tyreoglobulin jako nádorový markér při primární diagnostice není
vhodný (koreluje s množstvím tkáně štítné žlázy), ale je velmi spe
cifickým a senzitivním markerem kontroly po terapii papilárního
a folikulárního karcinomu štítné žlázy (recidivy/metastázy)
— v rámci stagingu a následné péče ev. MR krční oblasti a CT hrud
níku o cave: vyvarovat se kontaminace jódem před plánovanou
terapií radiojódem!)
— scintigrafie skeletu celého těla s 131J, ev. PET s 18F-FDG k vyloučení
metastáz
Terapie
— totální tyreoidektomie vč. odstranění cervikálních lymfatických
uzlin a poté (3-4 týdny po operaci) ablační terapie radiojodem -
131J (až 10 000 MBq)
— výjimka: u papilárního karcinomu štítné žlázy <10 mm není nut
né žádná další terapie (žádná další operace, terapie radiojódem)
— následně suprese TSH (TSH <0,1 mU/1) prostřednictvím L-ty-
roxinu
— u anaplastického karcinomu multimodální terapie (operace, che
moterapie, externí ozařování)
— radioterapie u nediferencovaného karcinomu (© pamatujte:
medulární karcinomy jsou rezistentní k ozařování!)
— u syndromu MEN 2 profylaktická tyreoidektomie a pravidelná
kontrolní vyšetření na feochromocytom a primární hyperpara-
tyreoidizmus
10.2.8 Mnohočetné endokrinní neoplazie (MEN)________________
— hereditární neuroendokrinní nádorové syndromy

— AD dědičnost
— MEN 1: mutace v genu menin (tumor supresorový gen)
—* MEN 2: mutace RET genu (protoonkogen)
Klinicky
— MEN 1:
— primární hyperparatyreoidizmus (> 90 % případů)
— neuroendokrinní tumor pankreatu, např. gastrinom, inzuli-
nom, nefunkční tumory (50 %)
381 1 0
Poruchy metabolizmu vápníku
— adenom hypofýzy (40 %) Poznámky

— adenom nadledvin (15 %)
— angiofibromy, především v obličeji
další neuroendokrinní nádory (bronchus, tymus atd.)
— MEN 2a:
— m edulární karcinom štítné žlázy (100 %)
— feochromocytom (50 %)
—* prim ární hyperparatyreoidizm us (25 %)
— MEN 2b:
— m edulární karcinom štítné žlázy (100 %)
— feochromocytom (50 %)
navíc m nohočetné m ukokutánní neurom y a ganglioneuromy
gastrointestinálního traktu (> 90 %)
— m arfanoidní habitus (variabilně)
dřívější věk onem ocnění m á horší prognózu
Diagnostika
— obzvláště důležitá je rodinná anamnéza
— hereditární (asociované s MEN) v porovnání se sporadickým i
nádory: nižší věk manifestace, multifokální, asociované s jinými
endokrinním i nádory, často recidivy/opětovný vznik nádoru
— diagnostická strategjp k ro zp o zn á n í n á d o ru p ři M S N
stejná jako u sporadicky se vyskytujících endokrinních nádorů
— genetická diagnostika indikovaná u histologicky ověřených nádo
rů typických pro MEN a při známkách dědičnosti nádoru
Terapie
— u nádorů při MEN celkově srovnatelné metody terapie - operační
či lékové (jako u sporadických nádorů)
— u MEN 2 totální tyreoidektomie, u nositelů mutace RET je ideální
profylaktická tyreoidektom ie ve stadiu C buněčné hyperplazie
(5.-10. rok života)
— dispenzarizace a terapie nutná ve specializovaných centrech
10.3 Poruchy metabolizmu vápníku_______________
10.3.1 Primární hyperparatyreoidizmus (pHPT)__________________
— autonom ní sekrece parathorm onu nadledvinou (nadledvinami)

s vystupňovanou střevní absorpcí vápníku, zvýšenou renální zpět
nou resorpcí vápníku a zvýšenou mobilizací vápníku z kostí
— solitární (80 %) či m nohočetné (5 %) adenomy
— hyperplazie příštítných tělísek (15 %)
— zřídka karcinom příštítných tělísek
— 20-50 % pacientů s hyperkalcemií m á prim ární hyperparatyreo
idizmus, věk manifestace 30-70 let, častěji postižené jsou ženy
Poznámky Klinicky
— většina pacientů m á klinicky asymptomatickou hyperkalcemii
— © pam atujte: renální, kostní a gastrointestinální manifestace se
vyskytuje výjimečně, a to u dlouhá léta trvajícího pH PT
— nefrolitiáza, nefrokalcinóza
— polyurie a polydypsie při výrazné hyperkalcemii
— nechutenství, nauzea, zvracení, úbytek na váze
— peptické gastroduodenálnívředy (© pam atujte: hyperkalcemie
vede k hypergastrinemii!)
— ev. pankreatitida
— únava a nedostatek energie, svalová slabost, depresivní ladění
— komplikace: hyperkalcem ická krize (sérové kalcium většinou
> 3 ,5 mmol/1) s exsikózou, zvýšenou teplotou, adynamií, psy
chózou, som nolencí a kómatem
Diagnostika
— hyperkalcemie, hypofosfátemie
— t parathorm on
— ev. | alkalická fosfatáza
— kalciurie a fosfáturie
— na EKG zkrácení úseku QT, ev. arytmie ( © cave: přecitlivělost
na digitalis!)
— na sonografii ev. zobrazení hypoechogenního adenom u příštít-
ných tělísek
— ev. scintigrafie pom ocí 99mTc-MIBI (metoxyizobutylizonitril)
— v rám ci radiologické diagnostiky velmi výjimečně průkaz os-
teodystrophia cystica generalisata - Recklinghausenova nemoc
(osteoklastické cystické pseudotum ory, tzv. hnědé nádory)
— hyperkalcemie způsobená nádory (60 % všech hyperkalcemii)
*— osteolytická
— paraneoplastická způsobená peptidy podobným i p arathor
m onu
— intoxikace vitam inem D
— hypertyreóza
— léčba tiazidy
— imobilizace
— sarkoidóza
— familiární hypokalciurická hyperkalcemie (mutace kalcium-sen-
sing receptoru)
— sekundární hyperparatyreoidizmus
*— chronická ledvinová insuficience s hyperfosfátemií a naruše
nou tvorbou kalcitriolu
malasimilační syndrom se sníženou resorpcí vápníku
— snížená tvorba kalcifediolu při jaterní cirhóze, snížená syntéza
vitam inu D3 při nedostatečné expozici slunečním u záření
10
Terapie Poznámky
— u solitárního adenom u operační odstranění, při hyperplazii pří-
štítných tělísek totální paratyreoidektom ie s autotransplantací,
např. do m. sternocleidomastoideus
— u asym ptom atického prim árního hyperparatyreoidizm u (séro
vé kalcium < 2,95 m m ol/l, není snížená clearance kreatininu,
norm ální kostní denzita, není nebezpečí hyperkalcemické krize)
možný, ev. konzervativní postup, což znam ená dostatečný přísun
tekutin, profylaxe osteoporózy postm enopauzálně, pravidelné
kontroly
— při hyperkalcemické krizi forsírovaná diuréza fyziologickým roz
tokem a furosemidem i.v., ev. při ledvinovém selhání hemodialýza
dialyzátem bez kalcia
10.3.2 Hypoparatyreoidizmus____________________________________
— snížená funkce příštítných tělísek se sníženou sekrecí parathor-

m onu
- většinou po operaci štítné žlázy (postoperační komplikace
u 1-3 % pacientů)
zřídkakdy idiopatická (autoim unitní zánět příštítných tělísek,
asociovaný s Addisonovou nemocí, prim ární hypotyreózou
a diabetem 1. typu)
Di Georgeův syndrom: aplazie příštítných tělísek a tym u
Klinicky
— hypokalcemická tetanie doprovázená svalovými křečemi, pare-
steziemi, karpálním spazmem („porodnická ruka“), ev. laryngo-
spazmem
— v důsledku hyperfosfátemie paradoxní vápenatění orgánů, např.
ganglií mozkového kmene, vznik katarakty, osteoskleróza
— zvýšená dráždivost, změna psychiky
Diagnostika
— karpální spazmus ruky pro městnání v paži (Trousseauův příznak)
— hypokalcemie a hyperfosfátemie, hypomagnezemie
— I parathorm on
— i kalcium a fosfáty v m oči
— na EKG prodloužení úseku QT
— malabsorpční syndrom
— infuze EDTA či citrátové krve
— normokalcemická tetanie při hyperventilaci s respirační alkalózou
— pseudohypoparatyreoidizm us - bez účinku intaktního parathor-
m onu v cílovém orgánu ( © pam atujte: klinicky se vyznačuje
Poznámky jako zkrácení nártní kosti, m etakarpů rukou a nohou, podsaditou

postavou a heterotopním vápenatěním)
— typ I: defekt komplexu receptoru pro parathorm on a adeny-
látcyklázy
— typ II: přesto, že se tvoří cAMP, chybí fosfaturický účinek
— pseudoidiopatický hypoparatyreoidizm us s tvorbou biologicky
neúčinného parathorm onu
Terapie
— u tetanické krize 20 ml 10% roztoku kalciumglukonátu pomalu i.v
— kalcium (1-2 g/d) perorálně a vitam in D ve vysokých dávkách
(40 000 IU kalciferolu/den či 0,25-1,0 kalcitriolu/den) (cíl
terapie: sérové kalcium na dolní hranici normy)
— při perzistenci hyperfosfátemie ev vazače fosfátů
10.3.3 Osteomalacie a rachitida
— nedostatečné zvápenatění nově tvořeného osteoidu v důsledku

snížené nabídky vápníku či fosfátů
— v dětství rachitida (výjimečně) s nedostatečnou mineralizací
kostí včetně dezorganizace epifyzárních štěrbin
— u dospělých osteomalacie s nedostatečnou mineralizací spon-
giózy a kompakty
— nedostatek vitam inu D, např. špatná výživa, malabsorpce či chy
bějící expozice slunečním u světlu
— poruchy m etabolizm u vitam inu D, např. p ři chorobách jater,
chronické ledvinové insuficienci či rezistenci cílového orgánu
v důsledku generalizované poruchy intracelulárního receptoru
pro vitam in D
— m éně často fosfopenická rachitida, respektive osteomalacie nezá
vislá na vitam inu D, např. v důsledku narušené zpětné tubulární
resorpce fosfátů v ledvinách (Fanconiho syndrom, renální tubu
lární acidóza, fosfátový diabetes) či při nedostatku fosfátů
Klinicky
— rachitida
— fontanela se neuzavírá, oploštění záhlaví (kraniotabes)
osteofytické ztluštění kostí lebky (caput quadratum )
— „rachitický růženec“ (žebra ztluštělá na hranici s chrupavkou)
— coxa vara, zvonovitý hrudník, srdčitá oploštělá pánev
— narušená tvorba zubů
— osteomalacie
— bolesti skeletu
adynamie
— svalová slabost, kolébavá chůze při oslabené gluteální svalovině
•— coxa vara a genua vara
— sklon k tetaniím
385 1 0
— značná hypokalcemie
— ev. sekundární hyperparatyreoidizm us
— | alkalická fosfatáza
— u m alabsorpčního syndrom u hypofosfátem ie a j 25-O H -vita-
m inu D3
— u ledvinové insuficience hyperfosfatémie a j la-2 5 (O H )2-vita
m inu D3
— na RTG páteře a postižených kostí průkaz deformit, ev. pásovité
zesvétlení napříč k podélné ose kosti (Looserovy zóny přestavby)
— kostní biopsii histologický průkaz nezvápenatělého osteoidu
Terapie
— substituce vitam inu D3 (cholekalciferol), v dětství preventivně
(profylaxe vitam inem D)
— u jaterních chorob 25-O H-vitam in D3 (kalcifediol)
— u chorob ledvin la-25(O H )2-vitamin D 3 (kalcitriol)
10.3.4 Osteoporóza ____________________________________________
— snížená kostní denzita s/bez klinických příznaků

— generalizovaná osteoporóza
— prim ární osteoporóza (95 % všech osteoporóz)
• juvenilní osteoporóza
postm enopauzální osteoporóza s převážně trabekulární
ztrátou kostní hm oty
senilní osteoporóza s rovnom ěrnou ztrátou trabekulární
i kortikální kosti
sekundární osteoporóza, např. při
• hyperkortizolizmu, hypertyreóze, hypogonadizm u
• imobilizaci
• m alabsorpčním syndromu
dlouhodobé lékové terapii kortikosteroidy či heparinem
• m nohočetném myelomu
- jiné: v rámci hereditárních poruch pojivové tkáně, např. osteo-
genesis im perfecta
— lokalizovaná osteoporóza, např. při revm atoidní artritidě, Sudec-
kově syndromu
— rizikové faktory: věk, ženské pohlaví, pozdní m enarche, časná
menopauza, pozitivní rodinná anamnéza, tělesná inaktivita, ne
dostatečná/chybná výživa, konzumace alkoholu, kouření, chybě
jící expozice slunečním u světlu, nedostatek pohybu
— $ : S = 4 : 1; postiženo je asi 30 % všech žen po menopauze
Poznámky Klinicky
— většinou asym ptom atická do doby vzniku fraktur
— spontánní fraktury či fraktury po neadekvátním traum atu (predi-
lekční lokalizací je páteř, krček stehenní kosti a distální část kosti
vřetenní)
— kulatá záda a tvorba gibbu v důsledku kom presivních fraktur o b
ratlů
— snížení tělesné výšky
— na zádech kožní řasy „ve tvaru jedle"
Diagnostika
— na RTG páteře zvýšená transparence, zvýraznění ploch destiček
a vertikálních trabekul, rybí a klínovité obratle, prolom ení horních
krycích plotének
— m ěření kostní denzity prostřednictvím kvantitativní digitální ra-
diografie (DEXA), alternativně kvantitativním CT (QCT) s vyšší
zátěži ozařováním (tab.)
Stadia snížené kostní denzity

stadium osteodenzitometrie a klinická
diagnostická kritéria
osteopenie T skóre-1 až-2,5SD*
osteoporóza bez fraktur T skóre < -2,5 SD
manifestní osteoporóza T skóre < -2,5 SD a fraktury obratlů
* standardní odklon od střední kostní denzity zdravé referenční populace 30letých
jedinců
— k vyloučení sek u n d árn í osteoporózy, např. FW, CRP, d iferen

ciální krevní obraz, elektroforéza bílkovin, sérové hladiny váp
ník u a fosfátů, GGT, AP, kreatinin, bazální TSH, testosteron,
estrogeny
— kostní metastázy
— osteomalacie
— p rim ární hyperparatyreodizm us
Terapie
— v první řadě prevence osteoporózy, především při zvýšeném riziku
pravidelná tělesná aktivita, ev. fyzikální terapie a léčebný tě
locvik
— expozice slunečním u světlu
— vyvážená strava bohatá na vápník
— suplem entace vápníku (1000-1500 m g/d) a vitam in D3 (chole-
kalciferol 600-800 IU /d) jako bazální terapie a k prevenci
— u sekundární osteoporózy kauzální terapie
— od T skóre < -2,5 při denzitom etrii rozšířená léková terapie
387 1 0
bisfosfonáty tlumí osteoklasty, např. alendronát (Fosamax®) Poznámky

p.o. 10 m g/d či 70 mg/týden, risedronát (Actonel®) p.o. 5 mg/d
či 35 mg/týden
u postmenopauzální osteoporózy alternativně možné
stroncium ranelát (Protelos®) p.o. 2 g/d, stimuluje osteo-
blasty a tlumí osteoklasty (kalcimimetický efekt)
raloxifen (Evista®) p.o. 60 m g/d (selektivní m odulátor
estrogenových receptorů), vede k selektivní expresi genů
regulujících estrogeny
estrogeny (obzvl. při předčasné menopauze)
fluoridy stimulují osteoblasty
— kalcitonin stimuluje vestavbu kalcia a fosfátů do kostí, inter
valová terapie na 6-8 týdnů 50/100 IU s.c./i.m. každé 2 dny či
200 IU intranazálně v 5 dnech/týden (© pamatujte: kalci
tonin působí u kostních metastáz analgeticky!)
— u těžkých forem rekom binantní parathorm on, teriparatid
(Forsteo®) 20 (id/d s.c. na maximálně 18 měsíců
10.3.5 Pagetova choroba (ostitis deformans Paget)______________
— lokalizovaná osteopatie dospělých s vystupňovanou přestavbou

kostí nejasné geneze
— zvýšená aktivita osteoklastů v časné fázi -> zvýšená novotvorba
kosti v pozdní fázi -> funkčně narušená struktura kosti
— prevalence > 40 let asi 2 %, $ > $ , druhá nejčastější choroba kostí
po osteoporóze
Klinicky
— často klinicky bez obtíží
— převážně postižení pánve, femuru, tibie, lebečních kostí a bederní
páteře s pomalou deformací kostí
— ve floridním stadiu bolesti kostí, též sousedících kloubů (artróza),
lokální přehřátí
— komplikace: fraktury, neurologické komplikace, např. radikulární
příznaky, nedoslýchavost (© cave: komprese VIII. mozkového
nervu a ankylóza kůstek ucha), osteosarkom (asi 1 % všech p ří
padů)
Diagnostika
— základním nálezem je izolované zvýšení alkalické fosfatázy (Q pa
matujte: sérové kalcium a fosfát, stejně jako parathorm on jsou
v normě!)
— na RTG lokálně plsťovitá struktura kosti s částečně osteolytický-
mi a částečně osteosklerotickými oblastmi, ev. deformace (např.
„šavlovitá tibie")
— při scintigrafii skeletu senzitivní pátrání po dalších ložiskách
v kostech
Poznámky — ev. na biopsii kosti histologický průkaz zmnožených vícejaderných

obrovských osteoklastů a osteoblastů (mozaiková struktura)
— metastázy do kostí
— osteomyelitida
— osteoskleróza
— hyperparatyreoidizmus
Terapie
— indikací k terapii jsou obtíže či komplikace
— bisfosfonáty, např. kyselina pamidronová (Aredia®) 30 mg týdně
i.v. po dobu 6 týdnů, kyselina risedronová (Actonel®), kyselina
tiludronová
— ev. nesteroidní antiflogistika k terapii bolesti
— rehabilitace a fyzikální terapie
— ev. chirurgická intervence při frakturách, chybném postavení
kloubů či při destrukci kloubů
10.4 Onemocnění nadledvin
10.4.1 Feochromocytom______________________________________
— nádor produkující a metabolizující katecholaminy, vycházející

z dřeně nadledvin či ze sympatických ganglií (kmene sympatiku)
— neuroektodermální původ: chromafinní buňky sympatoadrenál-
ního systému
— asi 10 % feochromocytomů je maligních (častěji extraadrenální)
— multifokální/bilaterální výskyt v 10 % případů
— 0,2 % všech hypertoniků
— vrchol výskytu mezi 30. a 50. rokem
— až 25 % feochromocytomů je hereditárních, např. při syndro
mu MEN 2, syndromu von Hippela-Lindaua, neurofibromatóze
(Recklinghausenově nemoci) a u familiárního paragangliomu
Klinicky
— hypertenzní krize se silnými bolestmi hlavy, pocením, palpitacemi,
tremorem, vnitřním neklidem a s bledou kůží
— ev. trvalá hypertenze (u dětí ve více než 90 % případů)
Diagnostika
— hypertenze záchvatovitá či refrakterní k terapii
— v okyselené moči sbírané 24 hodin f katecholaminy (adrenalin,
noradrenalin) či jejich metabolity (metanefrin, normetanefrin)
— katecholaminy v plazmě > 2000 ng/1 (ve stresové reakci jsou možné
falešně pozitivní výsledky)
10
Onemocnění nadledvin
— klonidinový supresní test - chybí pokles katecholaminů v plazmě Poznámky

z důvodu centrálního útlumu sympatiku (autonomní sekrece!)
— při biochemicky verifikované diagnóze zobrazení pomocí CT,
MR, ev. scintigrafie/SPECT pomocí 123J-MIBG (metajodbenzyl-
guanidin)
— vyloučit MEN 2
— O cave: tumor nadledvin může být bioptován teprve po vylou
čení feochromocytomu - nebezpečí hypertenzní krize!
— abúzus drog (kokain, amfetamin)
— hypertyreóza
— pokročilá ledvinová insuficience s hypertenzními krizemi
Terapie
— laparoskopické či operační odstranění nádoru (u bilaterálního
nádoru ev. jen subtotální adrenalektomie, abychom se vyvarovali
celoživotní substituce glukokortikoidů!)
— preoperačně blokáda a-receptorů (fenoxybenzamin), ev. v kom
binaci s antagonisty kalcia, a doplnění objemu tekutin
— při inoperabilitě fenoxybenzamin/prazosin a a-metyl-p-tyrozin
(Demser®) (blokátor syntézy katecholaminů)
— při metastázách ev. interní radioterapie pomocí 131J-MIBG či pa
liativní chemoterapie
10.4.2 Primární hyperaldosteronizmus (Connův syndrom)________
— adenomy nadledvin produkující aldosteron s klasickým hypoka-

lemickým Connovým syndromem
— idiopatický hyperaldosteronizmus s hyperplazií zona glomerulosa
a s většinou mírným normokalemickým Connovým syndromem
— zřídka familiární hyperaldosteronizmus se sekrecí aldosteronu
v závislosti na ACTH, při fúzi genu 1lbeta-hydroxylázy s genem
pro aldosteronsyntázu, karcinom nadledviny tvořící aldosteron
— normokalcemický Connův syndrom - asi 10 % všech hypertoniků,
hypokalemický Connův syndrom < 1 %, věk manifestace 30-50 let
Klinicky
— arteriální hypertenze, příležitostně bolesti hlavy
— ev. svalová slabost
— obstipace
— polyurie, polydypsie při hypokalemii
— ev tetanie v důsledku metabolické alkalózy
— hlavní nález: hypokalemie (méně vyjádřena u normokalemického
hyperaldosteronizmu)
— metabolická alkalóza
— f plazmatický aldosteron, J, aktivita a koncentrace reninu v plazmě
— t kvocient aldosteron/renin
— ev. f aldosteron a metabolity aldosteronu ve 24hodinové sběrné
moči
— potvrzovací test (v nejasných případech)
pod zátěží NaCl (2000 ml 0,9% NaCl i.v. ve 4 hodinách) žádná
či snížená suprese aldosteronu
test s kaptoprilem - 2 h po perorálním podání 25 mg kaptop-
rilu žádná či snížená suprese aldosteronu
— ortostatický test - při bilaterální hyperplazii po dvou hodinách
vzestup plazmatického aldosteronu (> 30 %) a pokles při unila-
terálním adenomu
— CT či MR pro stanovení lokalizace
— selektivní katetrizace nadledvinových žil a určení aldosteronového
gradientu
— na EKG jako známka hypokalemie pokles úseku ST, oploštění
vlny T, vlna U, splynutí vln T a U, ev. prodloužení úseku QT
a extrasystoly
— funkční hyperaldosteronizmus při hyponatremii a hypovolemii
( | renin)
— sekundární hyperaldosteronizm us, např. terapie diuretiky při
esenciální hypertenzi či v důsledku stenózy ledvinových arterií
( | renin)
— Cushingův syndrom
— pseudohyperaldosteronizm us z útlum u renální ll(3-hydroxy-
steroiddehydrogenázy při abúzu lékořice (nedochází k inaktivaci
kortizolu na receptoru pro mineralokortikoidy)
— adrenogenitální syndrom s defektem pro 11 (3-hydroxylázu a kon-
sekutivně zvýšenou tvorbou dezoxykortikosteronu
— choroby ledvinových tubulárních iontových kanálů/transportérů
(Bartterův-Gitelmanův-Liddleův-Gordonův syndrom)
Terapie
— při bilaterální hyperplazii spironolakton (např. Aldactone®) 50-
100 mg/d, ev. kalium šetřící diuretika (triamteren, amilorid), anti-
hypertenzní terapie
— při jednostranném adenomu kůry nadledvin adrenalektomie, po
předcházející léčbě spironolaktonem
— u familiárního hyperaldosteronizmu dexametazon o nízkých dáv
kách
— u karcinomu kůry nadledvin radikální resekce a chemoterapie
(mitotan, Lysodren®)
391 1 0
10.4.3 Hyperkortizolizmus (Cushingův syndrom)_________________ Poznámky
— chronická nadprodukce glukokortikoidů s typickými klinickými

příznaky
- exogenní (iatrogenní) při dlouhodobé terapii kortikosteroidy
— endogenní
C ushingův syndrom závislý na ACTH, se sekundární
hyperplazií kůry nadledvin: adenom hypofýzy pro d u k u
jící ACTH (Cushingova nem oc), většinou m ikroadenom
předního laloku hypofýzy (70 % endogenních C ushin-
gových syndrom ů); ektopická (paraneoplastická) tvorba
ACTH (často též | m ineralokortikoidy), m éně často se
krece CRH (kolikoliberin, též CRF)
adrenální (na ACTH nezávislý) Cushingův syndrom: ade
nom kůry nadledvin produkující kortizol (převážně u do
spělých) (většinou pouze f glukokortikoidy); karcinom
kůry nadledvin produkující kortizol (výrazně | androgeny);
nodulární adrenální hyperplazie
Klinicky
— přibývání na váze doprovázené redistribucí tuku, býčí šíje, mě-
síčkovitý obličej
— myopatie, adynamie
— diabetogenní metabolizmus
— atrofie kůže, striae, poruchy hojení ran s ulceracemi
— „steroidní akne ‘ a furunkulóza
— u žen virilizmus a hirzutizmus, poruchy menstruace
— u m užů impotence
— u dětí poruchy růstu
— depresivní ladění, psychózy
Diagnostika
— klinické příznaky um ožňují podezření a časné stanovení d ia
gnózy
— | volný kortizol v m oči sbírané 24 hodin
— | sérový kortizol o půlnoci (fyziologicky < 55 (imol/1), zaniká
denní rytm us ve vylučování kortizolu
— dexametazonový supresní test - po perorálním podání 2 mg ve
22 hodin nedostatečná suprese koncentrace kortizolu další den
ráno v 8 hodin (> 83 mmol/1) ( O cave: patologický výsledek testu
též při endogenní depresi, stresu, abúzu alkoholu, adipozitě, při
užívání estrogenů)
— ACTH v plazmě podle příčiny f, v norm ě či J,
— hyperglykemie, arteriální hypertenze
— ev hypokalemie (při přebytku m ineralokortikoidů)
— zobrazovací diagnostika podle suspektní diagnózy (MR hypofýzy,
CT břicha)
Poznámky — v rámci další diferenciální diagnostiky ev. dexametazonový supres-

ní test vysokými dávkami: u centrálního Cushingova syndromu
po dávce 8 mg dexametazonu po 2 dny za sebou pokles koncen
trace kortizolu v séru > 50 %, u adrenálního či paraneoplastického
hyperaldosteronizm u bez suprese
— ev. katetrizace sinus petrosus a určení gradientu ACTH po sti
mulaci CRH
— adipozita
— „incidentalom“ nadledvin (> 65 % nádorů nadledvin, roční přežití
1-2 %) ( O cave: u horm onálně neaktivních nádorů je indikací
k operaci až velikost tum oru od 5 cm!)
— horm onálně neaktivní adenomy a hyperplazie (60 %)
— feochromocytom, Connův adenom, Cushingův adenom (30 %)
— karcinomy kůry nadledvin (5 %)
— metastázy (karcinom bronchogenní, prsu, ledvinový, maligní
melanom)
Terapie
— u adenom u kůry nadledvin adrenalektomie, ev. pooperační sub
stituce glukokortikoidy až do regenerace atrofické kontralaterální
nadledviny
— u adenom u předního laloku hypofýzy transnazální/transsfenoi-
dální resekce
— při ektopické tvorbě ACTH blokáda syntézy kortizolu, např. ke-
tokonazolem a oktreotidem, aminoglutetimidem; pokud možno
kauzální terapie
— u karcinom ů kůry nadledvin operace, poté mitotan
10.4.4 Insuficience kůry nadledvin_______________________________
— prim ární insuficience kůry nadledvin (choroba kůry nadledvin

s nedostatkem kortizolu a aldosteronu)
— Addisonova nemoc: autoimunitní adrenalitida (90 % případů),
buď izolovaná
— či v rám ci polyendokrinních autoim unitních syndromů
1. typu (juvenilní polyglandulární autoim unitní syndrom,
AR dědičný, m utace autoim unitních regulátorů AIRE):
Addisonova nemoc, hypoparatyreoidizmus, m ukokutánní
kandidóza, poruchy funkce lymfocytů
* 2. typu (adultní polyglandulární autoim unitní syndrom,
asociován s HLA-B8 a HLA-DR3): Addisonova nemoc,
diabetes mellitus 1. typu, autoim unitní tyreoiditida - Ha-
shimotova či Basedowova nem oc
— m etastázy (karcinom bronchogenní, prsu, ledvinový, maligní
m elanom)
393 1 0
— tuberkulóza nadledvin, CMV při AIDS Poznámky

— omezení syntézy glukokortikoidů v rámci medikace, např. při
terapii ketokonazolem
krvácení do nadledvin při meningokokové sepsi (W aterhou-
seův-Friderichsenův syndrom ), p ři antikoagulační terapii
(např. m arcum ar) či u novorozenců
— aplastická či hypoplastická kůra nadledvin, vrozené enzyma
tické defekty
— po adrenalektomii
— sekundární insuficience kůry nadledvin (převážně nedostatek
kortizolu v důsledku nedostatku ACTH)
— dlouhodobá terapie kortikosteroidy
— insuficience předního laloku hypofýzy
insuficience hypotalamu s nedostatkem CRH
Klinicky
— slabost, adynamie
— hubnutí, dehydratace, vpadlé oči
— nechutenství, nauzea a zvracení, bolesti břicha, průjem, obstipace
— hyperpigmentace (pouze u chronické insuficience kůry nadled
vin), též kůže neexponované světlu
— u nerozpoznané latentní insuficience kůry nadledvin nebezpečí
addisonské krize při zátěži (stres, traum a, operace, infekce atd.)
— exsikóza, oligurie
— ev. zvracení, průjem
*— oběhový šok
— hypoglykemie, metabolická acidóza
— pseudoperitonitida
— somnolence, kóma
Diagnostika
— hyponatremie, hyperkalemie
— v diferenciálním krevním obraze ev. lymfocytóza a eozinofilie
— I bazální sérový kortizol; f f bazální plazmatický ACTH při p ri
m ární insuficienci kůry nadledvin, j při sekundární insuficienci
kůry nadledvin
— při testu s ACTH průkaz nízké bazální hodnoty sérového korti
zolu, za 60 m in po i.v. injekci 0,25 mg ACTH (Synacthen®) bez
vzestupu sérového kortizolu ( © pam atujte: totéž platí při déle
trvající sekundární insuficienci kůry nadledvin v důsledku její
atrofie při chybějící stimulaci ACTH!)
— u Addisonovy nem oci ev. im unologický průkaz autoprotilátek
proti klíčovému enzymu syntézy steroidů (17a-hydroxyláza)
— zobrazovací m etody (sonografie, CT, angiografie)

— hemochromatóza
— ev. okultní karcinom (kachexie při nádoru)
— v dětství adrenogenitální syndrom (AGS) se ztrátou solí
Terapie
— při odůvodněném podezření terapie začínám e bez zpoždění
(uschovat vzorek krve k diagnostice)
— trvalá substituční terapie při insuficienci kůry nadledvin
hydrokortizon (kortizol) 10-15 mg ráno a 5-10 mg v poledne
a večer (© cave: přizpůsobení dávky glukokortikoidů zátě
žové situaci!)
fludrokortizon (přizpůsobení dávky podle plazmatického re-
ninu a krevního tlaku)
ev. dehydroepiandrosteron u žen při ztrátě libida
— u addisonské krize
hydrokortizon 100 mg i.v., v dalším průběhu 200 mg/24 h
infuze 0,9% roztoku NaCl a 5% roztoku glukózy (v závislosti
na centrálním žilním tlaku, sérovém natriu a glykemii)
— ev. kompenzace metabolické acidózy
— přesné a opakované poučení pacienta (mj. o chování v krizových
situacích)
10.4.5 Adrenogenitální syndrom (AGS)

(kongenitální adrenální hypoplazie, CAH)
— narušená syntéza glukokortikoidů/mineralokortikoidů kůry nad

ledvin v důsledku různých dědičných (AR) enzymatických defektů,
s následnou tvorbou androgenů
defekt 21-hydroxylázy (90 % případů) či 3(3-dehydrogenázy
(klasický adrenogenitální syndrom)
adrenogenitální syndrom se solnou poruchou (virilizace
a ztráta soli)
adrenogenitální syndrom bez solné poruchy (prostá viri-
lizující forma)
— defekt ll(3-hydroxylázy (5 % případů)
— zřídka získaný adrenogenitální syndrom při nádorech kůry
nadledvin
— „late onset“ - adrenogenitální syndrom u heterozygotních
mutací
Klinicky
— © pamatujte: klinický stupeň závažnosti koreluje s reziduální
enzymatickou aktivitou!
— při syndromu se solnou poruchou zvracení, průjem, úbytek na
váze pro exsikózu (od 2. týdne života)
395 10
— u děvčat intersexuální zevní genitál s hypertrofií klitorisu, dělo Poznámky

hy a vaječníků (pseudohermaphroditismus femininus), mužská
stavba těla a mužské ochlupení těla, primární amenorea, chybí
vývoj prsů
— u chlapců předčasný vývoj sekundárních pohlavních znaků (pseu-
dopubertas praecox), malá varlata (androgeny tlumí sekreci go-
nadotropinů)
— urychlení tělesného růstu a zrání kostí s vysokým vzrůstem v dět
ství, ale konečná výška vzrůstu nižší v důsledku dřívějšího uzávěru
epifyzárních štěrbin
— u defektu 1lp-hydroxylázy arteriální hypertenze
— u „late onset“ AGS v dospělosti hyperandrogenemie/hirzutizmus
(u žen)
Diagnostika
— i sérový kortizol, f ACTH
— při AGS s deplecí solí hyponatremie a hyperkalemie
— u defektu 21-hydroxylázy | 17a-hydroxyprogesteron v séru
— u defektu 1lp-hydroxylázy | 11-deoxykortizol v séru
— na ACTH stimulačním testu u heterozygotních nosičů znaku „late
onset“ a „cryptic“ formy (enzymový defekt bez příznaků), nor
mální/lehce zvýšená bazální sekrece 17a-hydroxyprogesteronu
a přemrštěný vzestup po podání ACTH
— prenatální diagnostika při další graviditě
— O cave: u špatně kompenzovaného AGS zvýšené riziko nádorů
varlat!
— polycystický syndrom ovarií (Steinův-Leventhalův) s hirzutizmem,
amenoreou, sterilitou, akné a metabolickým syndromem při hyper-
androgenní ovariální insuficienci (O cave: normální dehydroepi-
androsteron poukazuje na ovariální příčinu)
— nádory tvořící androgeny (ovaria, kůra nadledvin)
Terapie
— substituční terapie glukokortikoidy, kontrola terapie pomocí
17a-hydroxyprogesteronu v séru (část večerní dávky kortizolu
k supresi ranní špičky ACTH a tím produkci androgenů)
— při nedostatku aldosteronu/depleci solí mineralokortikoidy (fludro-
kortizon) (kontroly terapie pomocí plazmatické hladiny reninu)
— u pacientek antiadrogeny (např. cyproteronacetát, Androcur®)
Poznámky 10.5 Choroby hypofýzy__________________________
10.5.1 Hormonálně neaktivní adenom hypofýzy_________________
— nejčastější tum or hypofýzy

— klinicky a laboratorně chemicky bez horm onálních excesů
— nezřídka stanovení diagnózy v rámci kraniálního CT či MR z jiné
indikace (incidentalom hypofýzy)
Klinicky
— m ikroadenom (< 10 mm ) většinou klinicky asymptomatický
— u m akroadenom u (> 1 0 m m ) korelace mezi velikostí nádoru
a příznaky
— bolesti hlavy
— omezení zorného pole (typická bitem porální hemianopsie)
— ev. známky insuficience hypofýzy
Diagnostika
— MR hypofýzy
— laboratorní diagnostika k vyloučení horm onální aktivity (prolak-
tin, IGF-1, dexametazonový supresní test či kortizol ve 24hodinové
sběrné moči, TSH, fT3 a fT4)
— u m akroadenom u zhodnocení funkce hypofýzy a vyloučení insu
ficience jejího předního laloku
— oční vyšetření včetně perim etru
Terapie
— u m ikroadenom u zpravidla není terapie nutná, pokud jsou vy
loučeny výpadky zorného pole a insuficience předního laloku
hypofýzy
— u m akroadenom u > 20 m m a při výpadcích zorného pole či in
suficienci předního laloku hypofýzy zpravidla neurochirurgická
resekce
— u adenom ů velkých 10-20 m m konzervativní postup či operační
řešení v závislosti na nálezu (insuficience předního laloku hypo
fýzy, výpadek zorného pole, progrese velikosti tum oru)
— u inoperabilních adenom ů externí radioterapie
— po každé neurochirurgické intervenci či radioterpii je nutné vy
loučit insuficienci předního laloku hypofýzy
10.5.2 Prolaktinom
— adenom předního laloku hypofýzy secernující prolaktin

— m ikroprolaktinom < 10 m m
— m akroprolaktinom > 1 0 m m
397 10
Choroby hypofýzy
— nej častější endokrinně aktivní nádor hypofýzy, způsobuje 20 % Poznámky

všech sekundárních amenoreí, $ : (J = 5 : 1, manifestace mezi
20.-40. rokem
Klinicky
— u žen galaktorea, poruchy menstruačního cyklu (sekundární ame-
norea, anovulace/infertilita), ztráta libida
— u mužů porucha potence a libida, ev. gynekomastie (© pamatuj
te: prolaktinový exces -> útlum pulzatilní sekrece gonadotropinů
-» hypogonadizmus)
— ev. osteoporóza při léta trvajícím hypogonadizmu
— ev. bolesti hlavy a omezení zorného pole (u makroprolaktinomu)
— ev. parciální či kompletní insuficience předního laloku hypofýzy
Diagnostika
— | bazální prolaktin v séru (mnohonásobně > 200 [ig/1) (O cave:
sérové koncentrace prolaktinu mezi 25 a 200 |ig/l - často u mikro-
prolaktinomu - musí být dále objasněny!)
— lokalizace prostřednictvím MR
— u makroprolaktinomu nutné vyloučení insuficience předního la
loku hypofýzy
— oftalmologické vyšetření včetně perimetru
— fyziologická hyperprolaktinemie, např. v těhotenství, při kojení,
při stresu
— léky indukovaná hyperprolaktinemie, např. neuroleptika (často),
tricyklická antidepresiva, reserpin, a-metyldopa, antagonisté do-
paminu, antihistaminika, estrogeny
— primární hypotyreóza
— chronická ledvinová insuficience
— narušená tvorba či transport dopaminu (prolactin inhibiting factor,
PIF) při para-/supraselárních tumorech (tzv. doprovodná hyper
prolaktinemie)
— sekrece z prsních bradavek u karcinomu prsu
Terapie
— primárně léková terapie agonisty dopaminových (D2) receptorů,
např. kabergolin (Dostinex®), quinagolid (Norprolac®) (dříve uží
vaný též ke zmenšení tumoru)
— při špatné odpovědi či nesnášenlivosti lékové terapie ev. neuro-
chirurgická resekce (u makroprolaktinomu)
Kapitola 10 • Endokrinologie
Poznámky 10.5.3 Akromegalie (adenom hypofýzy produkující STH)
— zvýšená tvorba (exces) růstového horm onu adenomem hypofýzy

— druhý nejčastější endokrinně aktivní nádor hypofýzy, manifestace
mezi 30.-50. rokem
Klinicky
— pomalá klinická progrese, proto je klinické podezření pro časné
stanovení diagnózy důležité
— zhrubění rysů obličeje (nos, uši, nadočnicový val, čelist)
— zvětšení rukou a nohou (větší velikost bot, malé prsteny!)
— vysoký vzrůst při manifestaci v mládí
— makroglosie s řečí jako knedlíkem v ústech, obstrukční syndrom
spánkové apnoe
— zvětšení vnitřních orgánů (organomegalie)
— bolesti hlavy
— ev. syndrom karpálního tunelu, bolesti kloubů
— ev. arteriální hypertenze
— ev. známky insuficience hypofýzy a výpadky zorného pole (bitem-
porální hemianopsie) u velkých adenom ů
— O cave: při dlouholetém zvýšení růstového horm onu roste riziko
karcinom u prostaty, mam m y a kolorektálního karcinomu
Diagnostika
— | IG F-l ( © pam atujte: růstový horm on v séru není z důvo
du pulzatilní sekrece vhodný jako jediný param etr; f GH během
spánku, při hladu, tělesné zátěži a stresu, j GH po jídle)
— verifikace diagnózy GH supresním testem: po zátěži glukózou
(75 g. p.o.) inadekvátní či chybějící suprese GH (vyloučení akro
megalie při sérové koncentraci GH < 1 jj.g/1)
— lokalizace pom ocí MR hypofýzy
— oční vyšetření (perimetrie)
Terapie
— transnazální, transsfenoidální resekce (m etodou volby), ev. fron-
tální/tem porální přístup u velmi objemných adenom ů se supra-
selárním šířením
— léková terapie, pokud není m ožná kurativní operace
analoga som atostatinu, např. oktreotid (Sandostatin LAR®)
10-30 mg každé 4 týdny s.c., lanreotid (Somatuline®) 60 mg
každé 4 týdny
antagonisté receptoru pro GH (pegvisomant, Somavert®), ini
ciálně 80 m g/d s.c., poté 10-20 m g/d (nastavení dávky podle
hladiny IGF-1 v séru)
— při inoperabilitě či po neúspěšné operaci ev. externí radioterapie
399 1 0
Choroby hypofýzy
10.5.4 Insuficience předního laloku hypofýzy (hypopituitarizmus) Poznámky
— parciální či totální výpadek sekrece horm onů předního laloku

hypofýzy
— příčiny
nádor, např. adenomy hypofýzy (> 50 % případů), kraniofa-
ryngeom, meningeom, metastázy
stav po operaci, ozařování či mozkově lebečním traum atu
Sheehanův syndrom (ischemická nekróza hypofýzy v důsledku
větších peripartálních krevních ztrát)
Wegenerova nemoc, sarkoidóza, tuberkulóza, Langerhansova
histiocytóza
— hem ochrom atóza
—> autoim unitní zánět hypofýzy
idiopatický (hereditární) hypogonadotropní hypogonadizmus
s chyběním olfaktorických neuronů (Kallmannův syndrom)
syndrom prázdného tureckého sedla (chybění tkáně hypofýzy
různé etiologie)
Klinicky
— variabilní klinický obraz v závislosti na genezi a tíži insuficience
předního laloku hypofýzy, stejně jako na věku manifestace
— chronická insuficience předního laloku hypofýzy
nedostatek ACTH (sekundární insuficience kůry nadledvin)
doprovázený adynamií, ztrátou hm otnosti, arteriální hyper
tenzí a sklonem k hypoglykemiím
nedostatek LH/FSH (sekundární hypogonadizm us) s ame-
noreou, poruchou libida a potence, s m írným či chybějícím
sekundárním ochlupením
nedostatek TSH (centrální hypotyreóza) doprovázená únavou,
intolerancí chladu, bradykardií, v dětství poruchou vývoje
nedostatek GH s abdom inální distribucí tuku, ateroskleróza,
osteoporóza, úbytek svalové hmoty, v dětství malý vzrůst
bledá kůže (z nedostatku pigm entu a pro n o rm o ch ro m n í
aném ii)
— u větších tum orů ev. bolesti hlavy a poruchy zraku
— akutní insuficience předního laloku hypofýzy (u chronické insufi
cience většinou krize vyvolané zátěžovou situací; nutná intenzivní
péče)
— arteriální hypertenze, bradykardie
— hypotermie
— hypoglykemie
— hypoventilace s hyperkapnií
— stupor, kóma
Diagnostika
— hyponatremie, hypoglykemie
— snížení bazálních hladin horm onů
Poznámky l ACTH, l kortizolu

— i FSH a LH, j testosteronu a estradiolu
— | T S H , |f T 4
i IGF-1
prolaktin variabilní, ev f u lézí hypotalamu či u tum orů blíz
kých hypofýze ( © pam atujte: prolactin inhibiting factor,
l dopamin)
— potvrzení diagnózy dynamickým hypofýzárním testem (test po
aplikaci inzulinu - hypoglykemie, releasing horm onů)
— MR hypofýzy
Terapie
— substituční terapie
hydrokortizon 20-30 m g/d (15-20 mg ráno, 5-10 mg v pole
dne) ( O cave: zvýšení dávky v krizových situacích!)
— L-tyroxin 75-150 |j.g/d
— u m užů depotní injekce testosteronu (např. Nebido® 1000 mg
i.m. každé 3 měsíce) či transderm álně denně
u žen cyklická terapie estrogen-gestagenovými preparáty
při přání dítěte terapie hM G-hCG či pulzní terapie GnRH s.c.
— rekom binantní hum ánní GH s.c. denně při těžkém nedostatku
růstového horm onu
10.5.5 Diabetes insipidus
— zvýšená diuréza v důsledku nedostatku ADH či při jeho chybějí

cím účinku na ledviny
— centrální diabetes insipidus
• idiopatický (zřídka), např. při snížené funkci neuronů pro
dukujících vazopresin či při tvorbě protilátek proti těmto
neuronům
sekundárně (častěji): nádory hypotalamu či stopky hypo
fýzy, mozkolebeční trauma, neurochirurgické zákroky, dů
sledky radioterapie, encefalitida, meningitida, autoimunitní
zánět hypofýzy
— renální diabetes insipidus (zřídka)
vrozený defekt receptoru pro vazopresin 2. typu (X chro-
m ozom ální recesivní dědičnost) či chybný akvaporin 2
(transportní kanál pro vodu) ve sběrném kanálku ledvin
(AR dědičnost)
získaná tubulární ledvinová onem ocnění, hypokalemie,
hyperkalcemie
• důsledek lékové terapie (lithium)
Klinicky
— polyurie (5 -3 0 1/d), polydypsie
— exsikóza, extrémní pocit žízně, pokles krevního tlaku
401 1 0
Choroby hypofýzy
— specifická hm otnost moče < 1008 g/l, j osm olarita moče
< 300 mosmol/1
— při kontrolované zkoušce žízní (musí být prováděna za hospitali
zace!) vzestup sérové osmolarity (> 295 mosmol/1) při konstantně
nízké osmolaritě moči (< 300 mosmol/1)
— po podání dezmopresinu vzestup osm olarity moče u centrálního
diabetes insipidus, bez vzestupu u renálního diabetes insipidus
— u centrálního diabetes insipidus nutná MR
— psychogenní/habituální polydypsie
— polyurická ledvinová onem ocnění
— hyperkalcemická krize
Terapie
— u centrálního diabetes insipidus dezmopresin (Minirin®) 2 -3 x
0,1 m gp.o. o cave: při předávkování hyponatremie, ev známky
nitrolební hypertenze)
— u renálního diabetes insipidus zkouška terapie tiazidovými diu
retiky, ev. nesteroidním i antirevmatiky
— pokud m ožno kauzální terapie základního onem ocnění
10.5.6____ Schwartzův-Bartterův syndrom

__________ (syndrom neadekvátní sekrece ADH, SIADH)_______________
— retence vody a hyponatremie při zředění v důsledku neadekvátně

zvýšené sekrece ADH
většinou paraneoplastický (převážně u m alobuněčného bron-
chogenního karcinomu)
— neblokovaná sekrece ADH
procesy v CNS, např. tumory, mozkolebeční traum a, me-
ningitida, apoplexie
® plicní procesy, např. pneum onie
léky, např. tricyklická antidepresiva, antikonvulziva (oxkar-
bazepin), cyklofosfamid, vinkristin
Klinicky
— bolesti hlavy
— nechutenství, nauzea, zvracení
— svalové křeče
— ev. neklid, zmatenost, křeče a kóma v důsledku otoku mozku při
hyponatremii ( O cave: bez periferních otoků v důsledku relativně
nízké retence vody - asi 3-41!)
— hyponatremie (často <110 mmol/1)
— I osm olarita séra (< 280 mosmol/1)
— t osm olarita moči (> 300 mosmol/1) ( © cave: osmolarita moči
> séra)
— | ADH v séru
— Addisonova nemoc
— hypotyreóza
— předávkování dezmopresinem
Terapie
— ev. kauzální terapie
— restrikce tekutin (0 ,5 -1 1/d)
— ev. blokáda ADH v distálním tubulu prostřednictvím demeklo-
cyklinu (k dostání pouze v m ezinárodních lékárnách)
— ev. pom alá infuze hypertonického roztoku NaCl při hodnotách
natria v séru <100 mmol/1 ( © cave: nebezpečí centrální myelo-
lýzy pontu, denní vzestup sérového natria maximálně 10 mmol/1)
403
Zkratky
Zkratky
A
AA absolutní/kom plexní arytmie
ABVD adriamycin, bleomycin, vinblastin, dakarbazin
AD autozomálně dom inantní dědičnost
ADAMTS gen a disintegrin-like and metalloprotease with throm bospondin ADH
antidiuretický horm on
AECA anti-endotelial cell antibodies
AFP a fetoprotein
AGS adrenogenitální syndrom
AH interval atriohisální interval
AIDS acquired immunodeficiency syndrome, syndrom získané imunodeficience
AIHA autoim unitní hemolytická anémie
AIRE acute infarction ram ipril efficacy
ALL akutní lymfatická leukemie
ALT alaninaminotransferáza
AMA antim itochondrial antibodies, antim itochondriální protilátky
AML akutní myeloidní leukemie
ANA antinuclear antibodies, antinukleární protilátky
ANCA antineutrophil cytoplasmic antibodies, protilátky proti cytoplazmě neut-
rofilních leukocytů
ANF atriální natriuretický faktor
ANP atriální natriuretický peptid
AoP systolický lak v aortě
APC gen adenomatous polyposis coli
aPTT aktivovaný parciální tromboplastinový čas
AR autozomálně recesivní dědičnost
ARDS acute respirátory distress syndrome, akutní syndrom dechové tísně d o
spělých
ASA kyselina acetylsalicylová
ASD defect septi secundi
ASLO antistreptolyzin O
AST aspartátaminotransferáza
AT antitrom bin
ATI receptor 1 pro angiotensin II
ATPáza adenosintrifosfatáza
AV atrioventrikulární
AVSD atrivontrikulární defekt septa
AZT acidotymidin
B
BCG Calm etteův-Guérinův bacil
BE base excess
BEACOPP bleomycin, etopozid, adriamycin, cyklofosfamid, onkovin, prokabazin,
prednison
BiPAP bilevel positive airway pressure
404 Zkratky
BMI body mass index

BNP brain natriuretic peptide, mozkový natriuretický peptid
C
CA cancer antigen
CAH kongenitální adrenální hypoplazie
cAMP cyklický adenosinmonofosfát
cANCA cytoplasm ic antineutrophyllic cytoplasm ic antibodies, protilátky proti
cytoplazmě neutrofilních leukocytů
CCC cholangiocelulární karcinom
CDC Centre for Disease Control
CDT carbohydrate deficient transferrin
CEA karcinoem bryonální antigen
CFTR cystic fibrosis transm em brane regulátor, gen cystické fibrózy
CK kreatinkináza
CK-MM frakce kreatinkinázy
CLL chronická lymfatická leukemie
CML chronická myeloidní leukemie
CMML chronická myelomonocytová leukemie
CMP cévní mozková příhoda
CMV cytomegalovirus
CNS centrální nervový systém
COP „cryptogenic organizing pneum onia“
COPD chronic obstructive pulm onary disease, chronická obstrukční plicní nemoc
COX cyklooxygenáza
CPAP continuous positive airway pressure, kontinuální pozitivní tlak v dýchacích
cestách
CREST syndrom syndrom kalcinózy, Raynaudova fenoménu, poruchy motility jícnu, skle-
rodaktylie a telangiektazie)
CRP C-reaktivní protein
CT Computer tomography, počítačová tomografie
CTEPH chronická tromboem bolická plicní hypertenze
CUP cancer of unknow n prim ary site
CVID com m on variable immunodeficiency, běžná variabilní imunodeficience
CW continuous wave, kontinuální dopplerovský způsob
CYFRA fragmenty cytokeratinu
D
DCG gen deleted in colorectal carcinoma
DCM dilatovaná kardiomyopatie
DDAVP l-deam ino-8-D -arginin vazopresin, desm opresin
DEXA kvantitativní digitální radiografie
DIK (DIC) diseminovaná intravaskulární koagulace
DM diabetes mellitus
DMARD disease modifying antirheum atic drugs
DNA kyselina deoxyribonukleová
DPCA dihydrofenontrolin kyseliny karboxylové
ds-DNA dvouvláknová (double stranded) DNA
405
Zkratky
E
EAD early afterdepolarization, abnorm ální sekundární časová depolarizace
EBNA EBV nuclear antigen, nukleární antigen EBV
EBV virus Epsteina-Barrové
EDTA kyselina etylendiam inotetraoctová
EF ejekční frakce
EGF epidermal growth factor, epidem ální růstový faktor
EHEC enterohemoragická E. coli
EKMO extrakorporální m em bránový oxygenátor
ELISA enzyme linked im m unosorbent assay, enzymová imunoanalýza na imuno-
sorbentech
EPO erytropoetin
ERCP endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie
ESBL extended spectrum beta-lactamase
F
FAB French-American-British (klasifikace AML)
FACS fluorescence activated cell scoring, průtoková cytometrie
FDG fluordeoxyglukóza
FEV forced exspiratory volume, usilovný výdechový objem
FFP fresh frozen plasma, čerstvá m ražená plazma
FSME jaro-letní klíšťová encefalitida
FPV fosamprenavir
fT3, fT4 volný trijodtyronin, volný tyroxin
FU fluorouracil
FVC forced vital capacity, usilovná vitální kapacita
FW sedimentace červených krvinek Fahraeusova-W estergrenova
G
G-6-PD glukóza-6-fosfát-dehydrogenáza
GADA glutamátdekarboxyláza
GGT gamaglutamyltransferáza
G-CSF granulocytic colony stim ulating factor, růstový faktor pro kolonie gra-
nulocytů
GERD gastroesophageal reflux disease, gastroezofageální reflux
GH growth horm one, růstový faktor
GIST gastrointestinální stromální tum or
GLP glucagon-like peptide, glukagonu podobný peptid
GOLD Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease
GTT glukózový toleranční test
H
HAART highly active antiretroviral therapy, vysoce aktivní antivirová terapie
HAM cytozinarabinosid, m itoxantron
HAV virová hepatitida typu A
Hb hemoglobin
HbA hemoglobin dospělých
HBeAg antigen hepatitidy viru B
Zkratky
HbF fetální hemoglobin

HBV virová hepatitida typu B
HCAT kyselina hom otaurocholová
HCC hepatocelulární karcinom, hepatom
HCM hypertrofická kardiomyopatie
HDL high density lipoprotein, lipoprotein o vysoké hustotě
HELLP syndrom hemolýza, elevace jaterních enzymů v séru, pokles počtu trom bocytů
HEV virová hepatitidy typu E
HFE gen hum an hem ochromatosis protein, gen dědičné hemochromatózy
HHS hlavní histokom patibilní komplex
HIT heparinem indukovaná trom bocytopenie
HIV hum an immunodeficiency virus, virus lidské imunodeficience
HLA hum an leukocyte antigen, antigeny hlavního histokompatibilního systému
(lidské leukocytární antigeny)
HM G-CoA hydroxy-metyl-koenzym A
HNF hepatocyte nuclear factor,hepatální nukleární faktor
HNPCC hereditary nonpolyposis colorectal cancer, hereditární nepolypózní
kolorektální karcinom
HRCT počítačová tomografie s vysokým rozlišením
HSV herpes simplex virus
Htk hem atokrit
HTLV hum an T-lymphadenopathy-associated virus, virus T-leukemie
HUS hemolyticko-uremický syndrom
HVGD host-versus-graťt disease, reakce štěpu proti hostiteli (postransplantační
imunologická komplikace)
CH
CHJ chlebová jednotka
CHOP cyklofosfamid, doxorubicin, onkovin, prednison
CHOPN chronická obstrukční plicní nemoc
I
IAA insulin autoantibodies
IABP intraaortic baloon pumping, intraaortální balonková kontrapulzace
ICA islet cell antibodies, protilátky proti buňkám ostrůvků pankreatu
ICD im plantabilní kardioverter-defibrilátor
IDF International Diabetes Federation
IDL interm ediary density lipoprotein, lipoprotein se střední hustotou
ICHDK ischemická choroba dolních končetin
ICHS ischemická choroba srdeční
ILO International Labour Office
IM infarkt myokardu
INF interferon
INR international norm alised ratio, m ezinárodní normalizovaný pom ěr
IPPV interm itent positive pressure ventilation, řízená ventilace přesměrovaným
tlakem
IPSS International Prognostic Scoring System, m ezinárodní prognostický skó-
rovací systém
407
Zkratky
ISDN izosorbiddinitrát
ISMN izosorbidm ononitrát
ITGV intrathoracic gas volume
ITP idiopatická trom bocytopenická p u rpura
JIP jednotka intenzivní péče
JRA juvenilní revm atická artritida
K
KOF koenzym F (kyselina tetrahydrolistová)
L
LADA latent autoim m une diabetes w ith onset o f adults, latentní autoim unitní
diabetes dospělých
LAP left artery pressure, tlak v levé síni
LD laktátdehydrogenáza
LDL low density lipoprotein, lipoprotein o nízké hustotě
LGL Lownův- Ganongův-Levinův syndrom
LIMA bypass left internal m am m arian artery (art. thoracica interna sin.)
LKM liver kidney m icrosom e, protilátky p roti jaterním a ledvinným m ikro-
som ům
LPV lopinavir
LTC4 leukotrien C4
LVAD left ventricular assist device, p o d p ů rn á kom orová m echanická pum pa
M
MALT mucosa associated lym phatic tissue, difuzní lymfatická tkáň sliznic
MARS mixed antagonistic response syndrom e, syndrom sm íšené antagonistické
odezvy
MCV m ean corpuscular volume, střední objem erytrocytů
MDR-TB m ultidrug resistant tuberculosis
MDS myelodysplastický syndrom
MEF m axim al exspiratory flow, m axim ální výdechový průtok
MEN m nohočetné endokrinní neoplazie
MGUS monoclonal gamapathy unspecifical significance, m onoklonální gamapatie
nejasného význam u
M H C = HHS m ajor histocom patibility complex, hlavní histokom patibilní komplex
M CH m ean corpuscular hem oglobin, p rů m ěrn á hm otnost hem oglobinu v ery-
trocytu
M CH C m ean corpuscular hem oglobin co ncentration, p rů m ě rn á koncentrace
hem oglobinu
M CV m ean red cell volume, střední objem erytrocytů
MIBI metoxyizobutylizonitril
MIGB m etajodbenzylguanidin
MODY m aturity onset diabetes o f the young, diabetes mellitus charakteru diabetů
dospělých vzniklý v m ládí
M O TT m ycobacteria other than tuberculosis, atypické mykobakterie
M PO myeloperoxidáza
MR magnetická rezonance
Zkratky
MRCP MR cholangiopankreatikografie
MRSA Staphylococcus aureus rezistentní na meticilin
MTX metotrexát
MUSE metaplazie, ulcus, striktura, eroze
N
NAC N-acetylcystein
NAFDL nonalcoholic fatty liver disease, nealkoholická jaterní steatóza
NAPAP N-acetyl-p-paraminofenol
NASH nealkoholická steatohepatitida
nCPAP nasal continuous positive airway pressure, kontinuální pozitivní tlak v dý
chacích cestách
NET neuroendokrinní tum or
NHL non-Hodgkinovy lymfom
NPB náhlá příhoda břišní
NPH neutrální protamin Hagedorn inzulin
NSA nesteroidní antiflogistika
NSE neuron-specifická enoláza
NSTEMI non-ST elevation myocardial infarction, infarkt myokardu bez elevace
úseku ST
NYHA New York Heart Association
O
OPSI overwhelming postsplenectomy infection, nezvládnutelná postsplenekto-
mická infekce
P
pANCA protilátky proti myeloperoxidáze, elastáze, laktoferinu, lysozymu, katepsinu,
glukuronidáze a dalším enzymům v cytoplazmě neutrofilních granulocytů
a monocytů
PBC prim ární biliární cirhóza
PBSCT peripheral blood stem cell transplantation, transplantace kmenových krve
tvorných buněk získaných z periferní krve
pC 02 parciální tlak oxidu uhličitého
PCR polymerase chain reaction, polymerázová řetězová reakce
PCWP pulm onary capillary wedge pressure, plicní kapilární tlak v zaklínění
PE cisplatina + etoposid
PEEP positive-end-exspiratory pressure, pozitivní tlak (přetlak) na konci výdechu
PEFR peak expiratory flow rate, vrcholová výdechová rychlost
PEG perkutánní gastrostomie
PET pozitronová emisní tomografie
PETN pentaerytritol-tetranitrát
pHPT prim ární hyperparatyreoidizmus
PIG fosfatidyl-inositol- glykan
PIF prolactin-inhibiting factor, látka inhibující sekreci prolaktinu z hypotalamu
PK pyruvátkináza
PNH paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, paroxyzmální noční hemoglobin-
urie
409
Zkratky
p02 parciální tlak kyslíku

PPI proton pum p inhibitor, inhibitor protonové pumpy
PRIND prolongovaný reverzibilní ischemický neurologický deficit
PSC prim ární sklerózující cholangitida
PTA perkutánní translum inální angioplastika
PTCA perkutánní translum inální koronární angioplastika
PTT parciální trom boplastinový čas
PUVA psoralen a ozařování kůže UVA světlem
Q
QCT kvantitativní počítačová tomografie
Qp průtok plicnicí
Qs systémový průtok
R
RA refrakterní anémie
RAEB refrakterní anémie se zvýšeným počtem blastů
RAEB-T refrakterní anémie se zvýšeným počtem blastů v transformaci
RAST radioalergosorbentní test
Raw airway resistance, proudový odpor
RCA right coronary artery, pravá koronární arterie
RCX rám us circumflex
RHS retikulohistiocytární (retikuloendoteliální) systém
R-CHOP rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, onkovin, prednison
RIMA bypass right internal m am m ary artery, arteria thoracica interna dextra
RNA ribonucleic acid, kyselina ribonukleová
RNP ribonukleoprotein
RPGN rapid progressive glom erulonephritis, rychle progredující glom erulo
nefritida
RSV respiračně syncytiální virus
rt-PA rekom binantní tkáňový plazminogen
RV residual volume, reziduální objem
S
SA sinoatriální
SAM systolic anterior m ovem ent, dopředný pohyb p ředního cípu m itrální
chlopně
SAPHO synovitida, akné, psoriasis pustulosa palm aris et plantaris, hyperostóza
SARS severe acute respirátory syndrome, těžký akutní respirační syndrom
SCC squamous cell carcinoma, karcinom skvamózních buněk
SCID severe combined immunodeficiency, těžká kombinovaná imunodeficience
SIRS systemic inflam m atory response syndrome, systémová zánětlivé reakce
organizmu
SLA solubile liver antigen, rozpustný jaterní antigen
SLE systemic lupus erythematosus, systémový lupus erythematodes
SMA sm ooth muscle antibodies, protilátky proti hladkým svalům
SPÉCT single photon emission com puted tom ography, jednofotonová em isní
výpočetní tomografie
Zkratky
SQV sakvinavir
STEMI ST elevation myocardial infarction, infarkt myokardu s elevací úseku ST
STH som atotropní horm on, somatotrofin
SVES supraventrikulární extrasystoly
T
TAD tioguanin, cytarabin - Ara-C - daunorubicin
TAG triacylglyceroly
TDF tenofovir
TDT term inální deoxynukleotidyltransferáza
TF transfer factor, přenosový faktor
Tg tyreoglobulin
TIA tranzitorní ischemická ataka
TINU tubulointersticiální nefritida a uveitida
TIPS transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat
TLC total lung capacity, celková plicní kapacita
TNF tum or necrosis factor, faktor nekrotizující tum ot
TNM T - prim ární nádor, N - postižení lymfatických uzlin, M - metastázy
TPO tyreiodní peroxidáza
TRIEN trietylen-tetram in-dihydrochlorid
TSH thyroid stim ulating horm one, tyreotropní horm on, tyreotropin
U
UDP uridindifosfát
UV ultrafialový
V
VAD vinkristin, adriamycin, dexametazon
VC vital capacity, vitální kapacita
VCA viralcapsid antigen, virový kapsidový antigen
VEGF vascular endothelial cell growth factor, vaskulární endoteliální růstový
faktor
VLDL very low density lipoprotein, lipoprotein o velmi nízké hustotě
VSD defekt septa kom or
VVI m ezinárodní kód funkce kardiostim ulátoru
VZV Varicella zoster virus
W
W HO World Health Organization
W PW W olffův-Parkinsonův-W hiteův syndrom
411
Rejstřík
Rejstřík
A am fotericin B 160,166,167,181
abatacept 314 am ikacin 145
ablace katétrová, vysokofrekvenční 53-56 am ilorid 390
absces am inoglutetim id 392
- amébový 153, 242 am inopeniciliny 140, 141, 246, 345
- paranefritický 344 am inotransferáza 154, 164, 173, 225, 229, 230,
ACE blokátory 27, 32,45,46, 67, 323, 338, 339, 231, 236, 241, 246
342, 352, 368 am iodaron 29, 32,45,48, 54, 56, 58, 59
acetylcystein 241, 350 am itriptylin 162, 368
acidóza laktátová 253 am oniak 236,239,240
- metabolická 125, 348, 349, 352, 369, 393 am oxicilin 164,186, 187, 210
- renální 347, 353 am picilin 5, 153, 164, 172
aciklovir 160,162, 163,181 amyloidóza 34,143,194, 197, 204, 296, 307,
acroderm atitis chronica atrophicans 169 308, 312, 315, 345
adalim um ab 314 anagrelid 286
adenom analýza im unofluorescenční 307
- C onnův 392 anasarka 26
- C ushingův 392 anastom óza
- hepatocelulární 242 - biliodigestivní 220
adenylátcykláza 147, 384 - Blalockova-Taussigova 23
ADH 400 - portokavální 239
adnexitida 210, 359 - Rionalova 77
adrenalektom ie 392, 389 aném ie 263
aerobilie 246 - aplastická 263, 280,282
afázie W ernickeho 162 - Cooleyova 271
aflatoxiny 182, 241 - Franconiho 276, 299
aglutininy chladové 83, 274, 275, 300 - hemolytická 165, 263, 264, 268, 273, 275, 299
achalázie 178, 184 - hypochrom ní, m ikrocytární 263
air trapping 107, 108 - hyporegenerativní 352
akantocyty 268 - m akrocytární, „hyperchrom ní“ 263
akarbóza 368 - Marchiafavova 271
acroderm atitis enteropatica 204 - megaloblastická 203,263,267, 277, 280, 282
akrom egalie 363, 398 - m ikrocytární hypochrom ní 271
aktrapid 366 - nehemolytická 263
aldoláza 321 - norm ocytární, norm ochrom ní 263, 276
aldosteron 28, 239, 390 - perniciózní 265
alendronát 387 - posthem oragická 264
alipoprotein 256, 257 - refrakterní 282
alkalóza 241 - renální 263, 264,276,352,353
- m etabolická 389 - srpkovitá 264, 269, 347
- respirační 110,125, 240, 383 - z krvácení 263
alopecie 295 - z nedostatku železa 263
alopurinol 255, 277, 285 aneuryzm a
altepláza 45, 77,120 - disekující 12,185,216
alveolitida 117,140, 321 - srdeční stěny 43
am enorea p rim ární 236, 395, 397 angina
am fetam in 82, 376, 389 - abdom inalis 77
Rejstřík
- p e c to ris 3 9 ,41 a z a tio p rin 91, 205, 207, 229, 274, 314, 321, 325,
- P rin z m e ta lo v a 40, 42, 44 338
a n g ín a P la u to v a -V in c e n to v a 164 azb e stó z a 117
a n g io d y sp laz ie v ro z e n á 85 az itro m y c in 141, 345
a n g io m a tó z a b a z ilá rn í 158
a n g io m y o lip o m 354
B
a n g io p a tie o b lite ru jící 322 b e k lo m e ta z o n 101
a n iso c y tó z a 265 b e ry lió z a 117
a n k y rin 267 b e ta -b lo k á to ry 28, 33, 41, 45, 47, 48, 54, 5 8 -6 1 ,
a n o m á lie E b ste in o v a 14 67, 82, 376, 378
a n o re x ia n e rv o s a 177, 348 b e ta -s y m p a to m im e tik a 27
a n tia n d ro g e n y 395 b e v a c iz u m a b 214, 355
a n tia ry tm ik a 48, 58 b ic y to p e n ie 281
a n tid ia b e tik a p e ro rá ln í 367 b ig e m in ie k o m o ro v á 48
a n tig e n k a rc in o e m b ry o n á ln í 213 b ilh a rió z a 237
a n tih is tid y l-tR N A -s y n te tá z a 321 b ilir u b in n e k o n ju g o v a n ý 267, 272-274
a n tic h o lin e rg ik a 105 b isak o d y l 196
a n tis tre p to ly z in 317 b isfo sfo n á ty 130, 387
a n tiT N F a 31 4 ,3 1 6 ,3 2 1 b le o m y c in 289
an tito p o iz o m e rá z a -1 321 b lo k á d a
a n titry p s in cij 1 0 5 ,1 0 7 ,1 0 9 , 202, 235 - fa s c ik u lá rn í 52
a n tra c y k lin y 289 - M o b itz o v a 49
a n tro p o z o o n ó z a 149,155, 345 - W en ck elb ach o v a 49
a n u s p ra e te rn a tu ra lis 210,214 b lo k á to ry
a o rta 16, 25, 52 - cij-recep to rů 67
a p n o e sp á n k o v á 259 - a -g lu k o s id á z y 368
A R D S 3 0 ,1 2 1 ,2 1 5 ,3 0 4 - b e ta la k ta m á z y 246
a rte riitid a - k a lc io v ý ch k a n á lů 67
- T ak ay asu o v a 70, 77, 79, 324 - p ro s ta g la n d in ů 22
- g ra n u lo m a tó z n í 325 - re c e p to ru p ro a n g io te n sin II 83
- o b ro v s k o b u n ě č n á 331, 324 b o d E r b ů v 33
a r tritid a b o d y m a ss in d e x (B M I) 258
- e n te ro p a tic k á 315 b o re lió z a ly m e sk á 323
- c h ro n ic k á ju v e n iln í 312 Borrelia burgdorferi 169
- ly m e sk á 169, 313 b o s e n ta n 123, 323
- p o s tin fe k č n í 155 b o tu lo to x in 152,178
- p s o ria tic k á 315, 317 b ra d y k in in 99
- re a k tiv n í 151,153 b ra in n a triu re tic p e p tid e 25, 32
- re v m a to id n í 244, 312 b riv u d in 162
a rtro s o n o g ra ť ie 313 b ro n c h o lý z a 103,109
ascites 238, 242, 244 b u d e so n id 2 0 ,1 0 1, 205
a s p a rtá ta m in o s ta n s fe rá z a 44 b u lim ie 177
Aspergillus flavus 241 buňky
Aspergillus fumigatus 166 - S te rn b e g ra -R e e d o v é 287
a sp e rg ilo m 144 ,1 6 6 - G a u c h e ro v y 234
a sp e rg iló z a 12 0 ,1 6 6 - H o d g k in o v y 287
a tro p in 29, 49, 51 - k m e n o v é 271, 272, 277, 278, 280, 284, 307,
a ty re ó z a 373 308
Augm entin® 5, 105 - K u p fřero v y 225, 234
a z a c y tid in 283 - L a n g h a n so v y 115,142
413
Rejstřík
- Lutznerovy 295 D
- Pfeifferovy 164 daktylitida 316,317
- Sézaryho 295 danaparoid 89
buprenorfin 216 Dane částice 224
butylskopolamin 246,359 daptomycin 141
bypass dasatinib 284
- aortokoronární 42 daunorubicin 280
- žaludeční 260 defekogram 196
bysinóza 111 deferoxamin 233, 271
degenerace hepatolentikulární 233
C
dehydroepiandrosetron 394, 395
C am pylobacter jeju n i 151
dehydroxydáza 3(3 394
Candida albicans 166
deoxynukleotidyltransferáza (TDT) 280
caput medusae 236
derm atitida plenková 166
cefalosporiny 4, 93,140,141, 155, 172, 239
derm atitis herpetiform is D uhring 199
cefritaxon 140, 160, 169, 172, 200
desipram in 162
celiakie 198
desmopresin 302, 303, 401, 402
ceruloplazm in 233
detoxikace extrakorporální 241
cetuximab 214 DEXA 386
cidofovir 160,165 dexametazon 390
cilastatin 106,140 diabetes
cim etidin 180,188 - bronzový 232
cim ino-shunt 353 - fosfátový 347, 384
ciprofloxacin 140, 160, 172, 210, 216, 239, 345 - gestační 363
cirhóza - insipidus 347,400
- biliární 218,235, 237, 323 - lipoatrofický 363
- jaterní 86, 235 - mellitus 39, 371
- kardiální 26, 235 diatéza hemoragická 285, 304
cisplatina 114, 130,193 diazoxid 222
CK-MB 43 dieta bezlepková 199
Clexane® 89, 120 difraktom etrie 359
Clostridium perfringens 151 dihydroorotátdehydrogenáza 314
Coxsackie A 163 dichroizmus 308
CT spirální 40 dilatace balonová endoskopická 243
cyanóza methemoglobinová, diloxanid 154
sulfhemoglobinová 22 diltiazem 42
cyklofosfamid 91, 274, 275, 277, 291, 314, 323, dim eryD 88,118,304
325-329, 338, 340 distance Schoberova 315
cyklosporin 207, 274, 277, 281, 314, 321, 342, diuréza
353 - forsírovaná 383
cyproteronacetát 395 - osmotická 350, 363, 369
cysta divertikl
- Bakerova 89,311 - Meckelův 189,202
- echinokoková 154 - pulzní epifrenický 182
cystinurie 347, 358 - Zenkerův 177, 182
cytarabin 284 divertikulitida 209
cytokiny inflam atorní 311 dna 358,253
cytometrie průtoková 272 dobutam in 40,46
cytouretrografie m ikční 344 dopam in 177, 397, 400
cytozin-arabinosid 282 doxorubicin 291
414 Rejstřík
doxycyklin 141, 145,160,169, 174, 317 erythem a nodosoum 155, 204, 206
drift antigenní 146 erytropoetin 354
dučej Botallova perzistující 25 erytroaferéza 233, 253
dýchání erytroblastóza 273
- CPAP 121 erytrocytopenie 281
- Cheyneho-Stokesovo 124 erytroderm ie difuzní 295
- Kussmaulovo 351, 369 erytroleukemie 279
dysbetalipoproteinemie fam iliární 256 erytropoetin 264, 276, 285, 347, 350 352
dyskineze ciliární prim ární 106 esomeprazol 180,188
dyskrinie 99 etambutol 144, 160
dystrofie Sudeckova 82 etoposid 130
exulceratio simplex Dieulafoy 190
E
ezetimib 257, 258
edém
ezofagektomie subtotální 184
- angioneurotický 94,121
- Quinckeho 94 F
- Bodwitchův 25 faktor
- Goldblattův 78 - Christm asův 302
- Venturiho 33 - natriuretický atriální 25
echinokokóza 242 -rev m ato id n í 311,312,317,324
ekulizumab 272 - vnitřní 265, 266
elastáza 217,311 - von W illebramdův 299, 303
embolie famcyklovir 160,163
- cholesterolová 73 fam otidin 180,188
- paradoxní 73, 74 fasciitida 92, 323
- plicní 32, 52, 44 favizmus 268
- plodovou vodou 73 fenacetin 345, 346
emfyzém centrilobulární 107, 108 fenomén
empyém 131,133 - Downův 367
encefalopatie - duhovkové clony 242
- hepatální 236, 237,244 -h o u p a c í sítě 11
- hypertenzní 76 - R na T 48
endocarditis - Raynaudův 318, 321
- eosinophylica 5 - Somogyiho 367
- lenta 3, 263 - square-root 34
- ulcerosa et polyposa 3 - steal 75
endokarditida 3, 5, 7, 9,11,12 fenoterol 101
- Libmana-Sackse 5, 318 fenoxybenzamin 389
- Lofflerova 34 fenytoin 277, 318
endoskopie videokapslí 203 feochromocytom 65, 363, 379, 381, 388, 392
Entam oeba histolytica 147,153, 154 feritin 233,263,271
enteritida salmonelová 149, 152 ferochelatáza 251
enteropatie 86, 196, 200, 207, 238 fetoprotein a 226, 227, 242
enteroskopie dvoubalonková 203 fibrilarin 322
enterotoxiny 148-147 fibrinolýza 90, 120
epirubicin 193 filarióza 92
erekce - dysfunkce 369 flapping trem or 241
ergotamin 82 flavivirus 226
erysipel 92 flekainid 54
erytém 229, 235, 318, 319 flucytozin 160, 167
415
Rejstřík
fludarabin 293,298 glycinurie 347

fludrokortizon 394, 395 glykogenóza 371
flukonazol 160,166,167,181 glykosurie renální 347
fluordeoxyglukóza 213 granulomatóza Wegenerova 111,120,144, 324,
fluorescence perinukleární 243 325, 327, 339
fluorochinolony 103, 106, 140, 141, 155, 210, gynekomastie 236, 397
239, 246 gyráza 153,239,345,348
flutikazon 101
foetor H
- hepaticus 240, 241 hamartom 242
- uremicus 351 haptoglobin 173,267, 271-274
formoterol 101 Havrix® 224
fosfáturie 382 hematochezie 189
fosfolipáza A2 215 hematopoeza extramedulární 284
foskarnet 160,165 hematurie 337, 338, 339, 347, 351, 357
fotodermatóza 251 hemianopsie bitemporální 396, 398
fotoferéza 295 hemodialýza 346, 350, 383
Fraxiparin® 89 hemofilie 301
FU 5 193,214,221,355 hemofiltrace 350, 353
fundoplikace 178 hemoglobinopatie 264, 269
furosemid 28,46, 122, 239, 339, 352 hemoglobinurie 264, 267, 272, 282
hemochromatóza 34, 231, 394, 399
G hemotorax 80, 131,133
galaktorea 397 heparin 41,45, 89, 119
gamapatie monoklonální 297, 307 - nízkomolekulární 31, 89, 120, 342, 370
ganciklovir 160,165 hepatitida
gastrin 186, 222 - autoimunitní 229,235,244
gastrinom 194, 222, 380 - fulminantní 223, 225, 228, 231, 233
gastritida 149, 152, 185,186,190, 266 - chronická 225
gastroenterostomie 220 - potransfuzní 226
gastrom 197 - virová chronická 226, 227
gastropexie transabdominální 181 hepatoblastom embryonální 242
gastrostomie perkutánní endoskopická hepatom 241
(PEG) 184 hepatosplenomegalie 164,163,165,168, 312
gemcitabin 130, 220 hepatotoxiny 231
Giardia lamblia 147 hernie paraezofageální 179,181
gliadin 198, 199 herpes
glibenklamid 368 - genitalis 163
glimepirid 368 - zoster 161
glitazon 367 histiocytóza
globulin - Langerhansova 399
- antitrombocytární 277 -X plicní 111,112
- hyperimunní 162, 165 H IV -infekce 158
glomerulonefritida 227, 337, 340, 341 homocystein 87, 347
glositida Hunterova 266 horečka
glukagon 372 - Pellova-Ebsteinovy typu 287
glukocerebrosidáza 234 - pontiacká 138
glutamátdekarboxyláza 365 - Q 139,141
glutamin 350 - resorpční 42
gluten 198 - revmatická 5,12
416 Rejstřík
- středomořská 308 hypocitráturie 358

hydralazin 318 hypofosfátemie 382,385
hydrocefalus 77,168,171 hypogamaglobulinemie 306
hydrochlorochin 314 hypogonadizmus 233 385 397 399 , , ,
hydrops congenitus universalis 270, 273 hypokalcemie 351, 383, 385
h y d ro x ik arb am id 2 8 2 ,, 285 hypokalemie 59, 241, 390, 391, 400
hydroxyláza 393, 394, 395 hypokapnie 125
hyperaldosteronizm us 65,186, 340, 389, hypomagnezemie 383
390, 392 hypomagneziurie 358
h yperam inoacidurie 348 hyponatremie 393, 399, 401, 402
hyperam ylázem ie 216 hypoparatyreodizmus 306, 382, 384, 392
hyperandrogenem ie 395 hypopituitarizmus 399
hyperfibrinolýza 301, 304 hypotenze arteriální 68, 69
hyperfosfátemie 350, 351, 383, 385 hypotyreóza 68, 372, 383, 399, 402
hyperfosfáturie 358, 348
CH
hypergam aglobulinem ie 236
chem o em b o liza ce 130, 242
hypercholesterolemie 255, 256, 257, 258,
342, 374 c h in o lo n y 145, 155,195
chirurgie bariatrická 260
hyperkalcemie 381, 382, 400
Chlam ydia trachom atis 316, 344
hyperkalciurie 358
chlam ydie 138
hyperkalemie 50, 351, 393
ch Jo ram b u ciJ 275, 293, 342
hyperkapnie 109, 399
chlorochin 173,174, 324
hyperkrinie 99
cholangiitida 206 , 235, 243
hyperlipoproteinemie 256, 257, 258, 366
cholangiograňe transhepatická p e rk u tá n n í 246
hyperosmolarita 369
c h o la n g io k a r c in o m 247, 2 4 8
hyperoxalurie 358
c h o la n g io s a r k o m 2 4 2
hyperparatyreoidizmus 187, 358, 359, 381,
c h o la n g io s e p s e 2 0 4 , 2 4 4 , 2 4 6
385, 388
ch o le k a lc ife ro l 385, 3 86
- primární 379, 380, 383, 386
c h o le stá za 197, 2 4 4
hyperprolaktinemie 397
c h o le s ty r a m in 201, 205, 245, 2 5 7
hypersplenizmus 225, 227, 237, 238, 244, 264,
ch o lin e s te rá z a 223, 225, 228, 2 29
282, 287, 292, 299
c h o n d r o k a lc in ó z a 253
hypertenze
choroba viz nem oc
- a rte riá ln í 25
c h r o m o z o m ň la d e lfsk ý 279, 283, 2 8 4
- e n d o k rin n í 65
chJoram buciJ 291
- gestační 65
ch y lo to ra x 131,133
- m alig n í 66
- n o čn í 65 I
- plicní 25 ik te ru s 236
- p o rtáln í 236, 237, 244 - d r o g o v ý 244
- renální 65 - c h o le sta tick ý 235
- sek u n d árn í 65 - obstrukční 247, 301
- v těhotenství 67 ileus 78, 196, 177, 215, 216, 218, 359
- záchvatovitá 388 im a tin ib 203, 281, 284
hypertriglyceridem ie 256, 257, 342 im ip e n e m 106, 140, 145, 216
hypertyreóza 57, 65, 194, 363, 375, 376, 382, 389 im un o c y to m 290, 298
hyperurikem ie 253, 254, 284, 285, 359 im u n o fen o typ iza ce 280
hyperurikosurie 358, 359 im u noňxace 296, 298
hyperventilace 125 im unoflu orescence 168, 340
hypoalfalipoproteinem ie fam iliární 257 im u n oglobu lin y 293, 296, 308, 321, 330
417
Rejstřík
imunohemolýza 264 karbapenem 140

imunokomplexy cirkulující 319, 326, 328, 340 karbimazol 376
imunosupresiva 313,317,321 karcinom
imunotrombocytopenie sekundární 300 - hepatoceJulární 226-228, 233, 236
imunotypizace 294 - cholangiocelulární 242,243
incidentalom 392, 396 - štítné ž l á z y 381
index kardiomyopatie 52,233
- předčasnosti 48 - dilatační 25, 31, 35, 232
- Sokolowův-Lyonův 8,12,13,16,122 - hypertenzní 66
- šokový 30 - hypertroíická 25, 32, 33, 44, 59
infekce - idiopatická 31
- bartonelová 148, 242 - ischemická 38
- mykoplazmová 274 -restriktivní 25,38
infliximab 205, 207, 314 kardioverter-deňbrilátor i m p l a n t a b i l n í 2 8 , 32,
INFa 226,355 33, 60
inhibitory kardioverze e le k tr ic k á 45, 53 58
- betalaktamáz 210 katétr
- cyklooxygenázy 313 - balonový 246
- fosfodiesterázy 123 - Fogartyho 74, 120
- protonové pumpy 180, 186, 188, 190, 216, 313 - Swanův-Ganzův 27, 30
interferon |3 160, 162 - Tenckhoffův 353
intoxikace ketoacidóza diabetická 365
- léková 58 ketokonazol 392, 393
- vitaminem D 382 k eto tife n 101
inzulinom 222, 371, 380 kinetózy 177
irinotekan 214 kladribin 294
ischemie spinální 79, 80 klaritromycin 141, 145, 160, 186, 187
itrakonazol 166, 181 klasifikace
Ixodes ricinus 170 - Forrestova 189
izoniazid 142,145 - losangeleská 179
klička Rouxova 193
J
klik systolický 15,16
já tra
- šoková 240 klindamycin 141, 159
- tran sp lan tace 234, 235, 241, 243, 245
klofibráty 245, 257
jejunostom ie p e rk u tá n n í 193
klopidogrel 41, 45, 71, 77
jícen B arrettů v 179, 180
klyzma
- h y p ero sm o lárn í 219
K - p o d le Sellinga 2 04
kabergolin 397 koagulace disem in o v an á in tra v a sk u lá rn í
kalciferol 384 (DIC) 30, 170
k alcineurin 353 koagulopatie 88, 278, 301
kalcinóza kožní 322 kodein 103, 346
kalcitonin 372, 379 k okain 376, 389
kalcitriol 382, 384, 385 kolaterály p o rto k av áln í 237, 238
kalcitronin 387 kolchicin 194, 277, 254
kalcium 2 7 ,2 8 ,4 2 ,3 8 7 kolika žlučová 44,177
kalciurie 382 kolitidy 154, 195, 206, 207, 210, 243, 315
kalikrein 221 kóm a
kandidóza 157 - diabetické 76, 369
kapavka 316 - hyperosm olární 370
418 Rejstřík
- ketoacidotické 370 lepirudin 300

- myxedémové 374 leprechaunizmus 363
kontraktura Dupuytrenova 235 leptin 258
kontrapulzace balonková intraaortální 46 leptospiróza 346
koproporfyrie hereditární 251 leukemie 164, 272, 278, 279, 282, 283, 290, 304
koronaviry 137 leukocyty - fosfatáza alkalická 284, 287
kortizol 367, 391, 393, 394, 395, 400 leukoplakie 157,164
kotrimoxazol 141, 159,168,195,200, 345, 353 levofloxacin 186,188
kraniofaryngeom 399 léze Janewayovy 3
kraniotomie dekompresní 77 ligamenta Treitzova 188,189
kritéria Jonesova 6 linezolid 145
krize linie
- addisonská 374, 394 - Kerleyovy B 8,27
- aplastická 267, 269 - Ellisova-Damoiseauova 132
- hemolytická 173 lipoproteináza 257
- hyperkalcemická 296, 383,401 lithium 372,400
- hypertenzní 68, 338, 389 litotripse 218, 246, 359
- tyreotoxická 375, 376 losartan 83
kromoglykát 101 ložiska Šimonova hrotová 142
krossektomie 85 lupus
kryoglobuliny 83, 298, 328 - diskoidní 318, 319
kum ariny 77, 89, 90,123, 272 - erythematodes systémový 339
kvocient de Ritisův 223, 225,227, 228, 230 lymfomy 144, 164,185,193,275, 288- 290, 292,
kyselina 294, 298, 306, 323
- acetylsalicylová 342
- (3-aminolevulová 252 M
- y-aminomáselná 239 megakolon toxické 207
- glutaminová 269 makroamylázemie 216
- homotaurocholová 201 makroglosie 398
- hydroxyindoloctová 221 makroglubulinemie W aldenstrómova 82
- listová 168, 266 makrolidy 103,106,140,141,145,155, 317
- močová 253, 278, 284, 286 makroprolaktinom 397
- nikotinová 253, 258 maldigesce 197, 201
- pamidronová 388 manévr Valsalvův 11, 33
- retinová 279 manitol 241
- risedronová 388 mediastinoskopie 117,128
- tiludronová 388 megaezofagus 178
- ursodeoxycholová 219, 243, 245, 252 megakaryopoeza 286,300
melanokorotin 258
L melfalan 282, 297
laktátdehydrogenáza 44 meningitidy 144, 170-172
laktáza 193, 194, 199, 200 meningoencefalitida 146, 170,172
laktóza 205 meningoradikulitida Banwarthova 169
laktulóza 196, 240 241 merkaptan 239
lambliáza 306 merkaptopurin 280
lanreotid 398 meropenem 140,172
laváž bronchoalveolární 117,139 mesalazin 205, 207
leflunomid 314 metamizol 246, 359
legionely 137, 138 metanferin 388
lenalidomid 298 metformin 367
419
Rejstřík
m ethem oglobin 347 nemoc (choroba)

m eticilin 345 - Addisonova 68, 194, 378, 383, 392, 393, 402
m etoklopram id 368 - Alzheimerova 256, 308
m etotrexát 205,277,280, 291, 317, 321, 325, 329 - Basedowova 372, 376, 392
m etronidazol 186, 187, 188, 201, 210, 216, 246, - Bechtěrevova 314
345 - Binswangerova 74
m idodrin 239 - Boeckova 115
mikroabscesy Pautrierovy 295 - Crohnova 181,194,197, 201,202, 205, 206, 315
m ikroalbum inurie 365 - Cushingova 259, 363
m ikroangiopatie trom botická 348 - D onohueova 363
m ikroglobulin 293, 296 - Fabryho 33
m ikroprolaktinom 397 - Forestierova 316
m ikrosporidióza 156 - Gaucherova 234
Milurit® 255 - Gravesova-Basedowova 375
m isoprostol 188 - G ůntherova 251
m itotan 390, 392 - H ashim otova 392
m olsidom in 42 - H irsprungova 195
m om etazon 101 - H odgkinova 117,144, 164
m onoam inoxidáza 221 - Chagasova 35,178
m ononeuropatie 364 - Kawasakiho 324
mononukleóza 159,163-165, 280, 330 - Kimmelstielova-W ilsonova 364
m ontelukast 101 - legionářská 138
moxifloxacin 141 - Leněgrova 49, 50
m uchom ůrka hlíznatá - intoxikace 240,241 - Levova 49, 50
mukoviscidóza 106 - M énétrierova 185,186,190,202
mutace leidenská 87 - M éniěrova 177
M ycoplazm a genitalium 344 - Oslerova 120
mycosis fungoides 290, 295 - Parkinsonova 69, 195
myelodysplazie 280 - Recklinghausenova 382, 388
myelom 82, 290, 296, 307, 345 - Renduova-Oslerova-W eberova 305
myeloperoxidáza 280, 339 - Sheehanova 68
myelóza funikulární 266, 267 - srdeční ischemická 25
mykofenolátmofetil 326 - Stillova 312
myoglobin 43, 321, 350 - těžkých řetězců 296
m yokarditida 25, 35, 36, 49, 52,146, 326 - Uhlová 35
myxomy 60, 61 - venookluzivní 237
M y xo v iru s influenzae 146 - von W illebrandova 303, 307
- W aldenstrómova 275, 290, 298, 328
N - Wegenerova 82, 399
nádory 128, 247, 248, 382, viz též tum ory - W hippleova 194,197,199,207, 315
nadváha (preadipozita) 258 - W ilsonova 233, 240
nedokrom il 101 neomycin 240, 241
nefritida 3, 4, 320, 327, 337, 347, 348 neuram idináza 146, 147
nefrokalcinóza 348, 358, 382 neurofibrom atóza 388
nefrolitiáza 358 neuroglukopenie 371
nefrolitotom ie perkutánnní 359 neurony m ukokutánní 381
nefropatie 66, 281, 337, 345, 348, 350 neuropatie 195,254, 368
nefropyelolitotomie 359 névy pavoučkové 229,235
Neissseria gonorrhoeae 344 nifedipin 42, 178, 323
nekrektom ie digitální 216 nitroglycerin 28, 39, 41, 45, 122, 246
Rejstřík
nodozity Oslerovy 3, 4 parathorm on 359, 381, 383

noradrenalin 239 paratyfus 149
norfloxacin 345 paratyreoidektomie totální 383
noro-viry 147 paromycin 154
nystatin 166 peliosis hepatis 242
pemetrexed 114, 130
O
penicilamin D 234
obratle rybí 386
peniciliny 93,339
obstipace 195
pentagastrin 266
ofloxacin 345,221, 222, 239, 392, 398
pentalogie Fallotova 23
oligoartritida dětská časná 312
pentam idin 141, 159
omeprazol 180, 188
pentostatin 294
onkovin 291
peptid natriuretický atriální 53
onychodystrofie 295
perforátory 83
onycholýza 317
perikardektomie 38
operace
perikarditida 25, 34, 37, 43, 237
- Hartm annova 210, 214
perimyokarditida 36,41
- Trendelenburgova 120
peritonitida 78, 237, 238, 239
orbitopatie endokrinní 376
peroxidáza tyreoidální 374
orciprenalin 101
PET 40
orlistat 260
petidin 46,216,359
ornitóza 117
phlebitis migrans et saltans 72
oseltamivir 147
phlegmasia coerulea dolens 73, 88, 89
osteogenesis imperfecta 385
pikonaviry 223
osteomyelofibróza 285
piritam id 216
osteomyeloskleróza 277,283, 284,294
Plasm odium falciparum 172
osteopatie renální 350
Plasmodium m alariae 172, 268
osteoporóza 385-387, 397, 399
Plasm odium vivax/ovale 172
osteoskleróza 383, 388
plazmaexpandéry 31
otrava
plazmaferéza 91, 148, 275, 340, 377
- houbami 194
pleurektomie 131
- olovem 252
pleuritida azbestová 114
overdrive-pacing 53
oxaliplatina 214 pleurodéza 131
Pneumocystis jitrovecii 353
oxygenace membránová extrakorporální 111,
121 pneumokonióza 111, 112
oxymetrie pulzní 30 pneum om ediastinum 131
pneumonie 111, 114, 137-139,140,141, 143,147,
P 167,168
pam idronat 298 pneum otorax 41,100,119,130,131
pancreas divisum 215 podagra 254
pankreatikojejunostomie 218 polyangiitida mikroskopická 339
pankreatin 218 polyarteriitidá nodózní 225, 252, 324
pankreatitida 44, 214, 215, 217, 219, 245 polyartritida 199, 312
panmyelopatie 276 polycytemie 82, 88, 283
pantoprazol 180,188 polymyalgie revmatická 324
papilomatóza intrahepatální 242 polymyozitida idiopatická 320
papilotomie 218, 246 polyneuropatie 308, 364
papuly Gottronovy 321 polypóza 210, 211
paracetamol 241, 345, 346 polysomnografie 124
paragangliom fam iliární 388 porfyrie 227,251-253
421
Rejstřík
posakonazol 167 - Mussetův 13

pouch ileoanální 207 - O ttů v 315
prazosin 389 - Peyerův 88
proguanil 174 - Quinckeho 13
prokainam id 318 - Rousseaův 383
proktosigmoitida 207 - Stemmerův 93
prolaktin 396, 397, 400 - Targetův 209
prolaktinom 396 - W estmarkův 118
propafenon 54, 58 pseudoapendicitida 155
prostacyklin 123 pseudoherm aphroditism us fem ininus 395
prostaglandin 24, 346 pseudohyperaldosteronizmus 390
prostanoidy 72 pseudohypoparatyreoidizm us 383
proteazom 298 Pseudom onas aeruginosa 140
proteinurie 296, 430 pseudoperitonitida 216, 369, 393
protéza dakronová 79, 80 pseudopubertas praecox 395
protiátky pseudotrombocytopenie 300
- antimyolemální 36 pseudotum ory osteoklastické 382
- antisarkolemální 36 psoralen 295
- anti TPO 378 pulsus
- anticentromerové 322 - celer et altus 21
- anticitrulinové 313 - paradoxus 37, 99
- antiDNA 319 - parvus et tardus 11
- antifosfolipidové 91, 319, 320 pulz Corriganův 13
- antim itochondriální 244 purpura Henochova-Schoenleinova 146, 305,
- antinukleární 319, 324 324, 327, 328, 339
- antiribonukleoproteinové 323 purpura senilis 305
- cytoplazmatické antineutrofilní 206, 325 pyoderma gangrenosum 204, 206
- m onoklonální 301 pyrazinam id 144
- proti endotelu 330 pyrim etam in 159, 168
protionam id 145 pyruvátkináza 268, 354
protozoa intercelulární 156,167
prstenec Kayserův-Fleischerův 233
Q
quinagolid 397
prsty paličkovité 23,106
průjem chologenní 201, 205 R
příznak rabdomyolýza 73, 257, 348, 350
- Brudzinského 171 rabdomyom 60
- Courvoisierův 247 radiosynoviortéza 314
- Cullenův 215 rachitida fosfopenická 384
- Gaenslenův 312 raloxifen 387
- Hofmannův-Tinelův 312 ranitidin 180,188
- Homansův 88 reakce
- Keinigův 321 - Eisenmengerova 17-19, 21
- Kernigův 171 - fosfatázová kyselá 293
- Kriegův 88 - leukemoidní 284
- Kussmaulův 34, 37 -P A S 280
- Lasěgueův 170 - Paul-Bunnellova 164
- Lowenbergův 88 - Sabinova-Feldmanova 168
- Mennelův 315 receptory
- Meyerův 88 - angiotensinových blokátorů 352
- M urphyho 246 - somatostatinové 221-223
422 Rejstřík
reflex Eulerův-Liljestrandův 122 silikóza 112,117,312

reflux vezikouretrální 343-345 sirolimus 42
replikace virová 159 sklerodermie 179, 244, 321, 322
reprotenol 101 sklerofonie 112
resekce sklerotizace 85, 238
- transnazální 398 skleróza Mónckelbergova 66, 71
- Whippleova 220 skopolamin 178
retepláza 45 sniazid 144
retinopatie hypertenzní 66 somatostatin 239, 398
režim HAM, TAD 280 sonda
ribavirin 228, 328 - Lintonova-Nachlasova 238
rifabutin 160,186, 188 -m in n eso tsk á 238
rifampicin 142, 144,172 - Sengstakenova-Blakemorova 238
rim onabant 260 sonografie endobronchiální 128
rinoviry 147 sorafinib 355
rituxim ab 291, 293, 294, 314, 326 SPÉCT 40
rizartróza 313 sperma - koncentrace 289
rotaviry 147 spironolakton 239, 390
roxitromycin 141 splenektomie 267, 269, 293, 294, 301
růženec rachitický 384 splenomegalie 157, 238, 283, 285, 292, 293, 311
rytm us junkční 48, 49 spojky Cockettovy 85
Ř spondylitis hyperostotica 316
sprue celiakální 198
řetězce lehké kappa, lam bda 296
srdce myxedémové 374
S statiny 257
salbutamol 100,101,105 steatorea 198
salmonelózy 149 steatóza jater 231,256,365
sarkoidóza 116,288,399 stenóza
SARS 137 - m itrální 25
sartany 27, 45 -p y lo ru 177,179
SCID 306 - subaortální 32
scintigrafie pertechnátová 202 stent
sekvestrany žlučových kyselin 257 - endoskopický 247, 248
selen 350 - perkutánní - implantace 12
sepse 143, 393 stíny Gumprechtovy 293
sérokonverze 163,165 stomatitida aftózní 162
serotonin 177, 221 streptokináza 45, 120
sérum antilym focytární 281 streptozotokin 221
shift antigenní 146 strophulus infantům 162
shigelóza 152 strum a 372, 373, 378
shunt subileus reflektorický 358
- intrapulm onální 110 sulfadiazin 159, 168
- podle W arrena 239 sulfasalazin 316, 317
- portokavální 239 sulfhemoglobin 347
- portosystémový intrahepatální sulfonylurea 368
transjugulární 239 sunitinib 355
sialadenitida 324 sym patom im etika (32 99,105,107
sideróza 232,252, 283 sydrom
sildenafin 123 - a. spinalis anterior 289
silikotuberkulóza 113 - adrenogenitální 390, 394
423
Rejstřík
- adrenokortikální 394 hepatopulm onální 238

- A ndersenův 59 hepatorenální 238, 239,241, 348
- antifosfolipidový 87, 319 H ornerův 127, 379
- anti-Jo-1 321 Hughesův 91
- aortální akutní 80 hypereozinofilní 5
- aortálního oblouku 332 hypersplenický 293
- autoim unitní polyglandulární juvenilní 392 hyperventilační 125
- Barlowův 10 hyperviskozity 292, 296, 298
- B arretův 179,182, 348 chladové aglutinace 82
- Bartterův-Gitelm anův-Liddleův- Chucka-Straussové 167, 324, 326
-G ordonův 390 im unoproliferativní 294
- blond loop 265 intestinální polypózy 210
- Boerhaaveův 41, 177 inzulínové rezistence 259
- Bouveretův 245 ischemický nekom pletní 73
- Brugadeových 35 Jervellův/Langeův-Nielsenův 59
- B uddův-Chiariho 237, 238 Júnglingův 116
- capillary leak 94 K allm annův 399
- Caplanův 113,312 karcinoidový 194,197, 221
- C onnův 66, 389 karotického sinu 69
- Cowdenův 211 karpálního tunelu 82,311,398
-C R E S T 321 K artagenerův 106
- C ronkhite-C anada 210 kavální komprese 69
- crush 350 Kawasakiho 329, 330
- Cruveilhierův-von B aum gartenův 237 Kellyův-Seegmillerův 253
-C U P 126 Klickův 10
- C ushingův 65,66, 127, 305, 390, 391, 392 Klinefelterův 278, 363
- D ebrého-Toniho-Fanconiho 348 krátkého střeva 197, 04
- Di Georgeův 306, 383 Lam bertův-Eatonův 127
- diabetické nohy 85 Lerichův 71
- Dobsonův-M endenhallův 363 Leschův-Nyhanův 253
- Downův 14, 278, 363 L herm itteův 289
- dráždivého tračníku 185,194-196, 201, lipodystrofický 159
207, 210 Lófřlerův 5
- Dresslerův 36,43, 132 Lófgrenův 116,117,313
- dum ping 188, 371 low cardiac output 37
- economy class 87 Lownův-Ganongův-Levinův 55
- Ehlersův-Danlosův 80, 305 lym fadenopatický 157
- Fanconiho 384 m alabsorpční 198, 301
- Feltyho 312 m alasim ilační 201, 264
- fibromyalgie 313, 332 M alloryho-W eissův 41,177,189
- Fitzův-H ughův-Curtisův 343 M arfanův 12, 80, 81
- G anserův 299 M arieův-Bam bergerův 127
- G ardnerův 210 M ayův-Thurnerův 87
- G itelm anův 348 Meckelův 357
- G oodpasteurův 120,234, 339 Meigeův 93
- G uillana-Barrého 151 Meigsův 132
- H am m ana-Riche 111 MEN 2 380,388
- H eerfordtův 116 M endelsonův 139
- HELLP 65,240 m ěstnavý artrogenní 85
- hem olyticko-urem ický 153, 264, 299, 348 m etabolický 259, 368
Rejstřík
- M irizziho 245 - Sjógrenův 227, 244, 318, 323

- Moschcowitzové 148, 299 - slepé kličky 196,197, 201, 266
- Muir-Torreové 212 - spánkové apnoe 65,123
- myelodysplastický 232, 263, 272, 277, 278, - Staufferův 354
281, 294 - steal podklíčkový 330
- myofasciální 333 - Steinův-Leventhalův 395
- neadekvátní sekrece ADH 401 - stiff-man 363
- nedostatku protilátek 104 - Sudeckův 385
- nefrotický 86, 337, 340, 341 - tachykardie-bradykardie 49, 50
- neklidných nohou 125 - tem porálního laloku 162
- N onneho-M ilroyův 93 - Thibiěrův-Weissenbachův 322
- obstrukční intestinální distální 218 - thoracic outlet 90
- odvodné kličky 188 - Timothyho 59
-O P S I 267 -T IN U 164
- Pagetův-von Schroetterův 90 - tourniquet 73
- paraneoplastický 127 - Turcotův 210
- Plum merův-Vinsonův 182, 264 - Turnérův 198, 363
- polypózní fam iliární 211 - Ullrichův-Turnerův 14
- postcholestektomický 246 - varicellový kongenitální 161
- postkardiotom ický 36 - von Hipplerův-Lindauův 353, 388
- postinfarktový 43 - von W illebrandův 301
- posttrom botický 85, 88, 89 - wasting 158
- postvagotomický 188 - Waterhouseův-Friderichsenův 30,170, 304,
- prázdného tureckého sedla 399 393
- preexcitační 54, 58 - WolfFův-Parkinsonův-Whiteův
- přívodně kličky 177,188 (WPW) 54,55
- pseudo-Bartterův 348 - X 259
- pulm onary hantavirový 346 - Zieveho 231, 244
- pulm orenální 325 - Zolingerův-Ellisonův 186, 187,197, 222
- Q T 58,59 - ztráty žlučových kyselin 193, 245
- Raynaudův 82, 83, 91, 275, 321-323 synkopa vazovagální 69
- Reiterův 316, 343 synovektomie artroskopická 314
- rekonstituční im unitní 159 syntetáza LTC4 99
- retrovirový akutní 157 š
- Reyův 231
šelest
- Richterův 292
- Austinův-Flintův 13
- Roemheldův 180, 197
- Grahamův-Steelův 7,21,122
- Romanův-Wardův 59
- hypovolemický 29, 30
- Rownův 198
- kardiogenní 9, 29, 31
- SAPHO 317
- neurogenní 29
- sekrece ADH inadekvátní 127
šok 29,30,31
- Sézaryho 290, 295
- Sharpův 82, 323 T
- Sheeanův 399 tachykardie 32
- Shulmanův 323 - antidrom ní 54, 55
- Shyův-Dragerův 69 - komorová 33, 34,43
- Schwartzův-Barterův 401 - ortodrom ní 54, 55
-sic c a 311,323,324 - reentry 52, 53
- sick sinus 48, 49, 57 - síňová 54
- sinobronchiální 105 - supraventrikulární paroxyzm ální 47
425
Rejstřík
takrolim us 281, 353 - Rumelův-Leedeův 305

talasemie 232, 263, 264, 270 - s interferonem 145
talidom id 287 - s kaptoprilem 390
tam ponáda - s metacholinem provokační 100
- balonová 238 - sekrece potu 218
- perikardu 43, 80 - sekretinem 222
- srdeční 25, 37 - sekretin-pankreozym inový 194, 217
teleanginektazie hemoragická hereditární 305 - Shellongův 69
tělíska - Schirmerův 324
- Councilmanova 225, 227 - Schillingův 194
- Heinzova 22, 268 - Schwarzův-Watsonův 252
- Howellova-Jollyho 271 - supresní dexametazonový 391
- Schaumannova 115 - supresní GH 398
temsirolimus 355 - supresní klonidinový 389
tenektepláza 45 - toleranční D-xylózový 194,198, 199
terapie - toleranční laktózový 200
- behaviorální 333 - W rightův 90
- psychosomatická 61 tetanie
- reperfuzní 45 - hyperventilační 370
terbutalin 101 - hypokalcemická 125, 198, 383
teriparatid 387 - norm okalcemická 125, 383
terlipresin 239 tetracyklin 188, 200
test tetralogie Fallotova 15
- 75Se-HCAT 201 TIA 331
-A C T H 393,395 tiazidy 67,382
- aglutinační 168 tigecyklin 145
-A llen ů v 82 tobramycin 219
- atropinový 50 tomografie emisní 40
- broncholýzy 100,104 torakoskopie 128,132, 144
-C oom bsův 273,274,320 torakotom ie 128
- dechový glykocholátový 14C 201 torsades-de-pointes 58,60
- dechový H 2 194, 200 toxoplazmóza 35,167,168
- dexametazonový supresní 396 tram adol 216
- Donathův-Landensteinerův 275 transferin 231, 233,265
- Edenův 90 transglutam ináza tkáňová 199
- exhalace 13C 0 2 194 transplantace
- funkce lymfocytů 307 -alogen n í 284,286,287,289,293,298
- H amův 272 - autologní 291,293
- heam glutinační podle Waalera-Rose 312 - kostní dřené 289
- Hoeschův 252 - ledvin 342
- Kollerův 236 - pankreatu/ledvin 369
- kožní tuberkulinový 145 transtyretin 307, 308
- latex-aglutinační 312 triáda
- Lewisův 22 - merseburská 375
-lu p u s b a n d 319 - W hippleova 371
- ortostatický 390 triam teren 390
- pankreoaurylový 217 trias Charcotova 245
- Quickův 241 trietylen-tetram in-dihydrochlorid 234
- radioalergosorbentní 100 triglyceridy 255, 256
- Reitanův 240 trichinelóza 321
426 Rejstřík
Trichom onas vaginalis 344 verapamil 33, 42, 45, 53, 57

trombastenie Glanzmannova 301 Vibrio cholerae 154
trombektomie 89 vinkristin 280
trombocytemie esenciální 283 VlPom 193,194
trombocytopenie 87, 277, 286, 299, 300 virektomie 368
trombocytóza 88, 267, 284-286 virus
tromboelastogram 88 - hanta 345
trombofilie indukovaná 87 - parainfluenzy 147
trom bokináza 304 - RNA 223
trombolýza intravenózní 45 - syncitiální respirační 137
trom bopoetin 236 vitam in D3 382
trom by leukemické 284 vlákna
troponin 36, 39,40, 43,118 - Jamesova 55
tryptofan 221 - M ahaimova 55
tuberkulóza latentní 142, 143, 347 vřed
tum or - bércový žilní 86
- Grawitzův 353 - stresový 31
- Klatskinův 247 vulvovaginitda herpetická 163
- Krukenbergův 191
- Pancoastův 127
W
- W ilmsův 356 W uchereria bancrofti 91
Twinrix® 226 X
tyčky Auerovy 278-280
xantelazmata 244, 255, 256
tym idinkináza 293, 296
xantinoxidáza 255
tyreoglobulin 380
xeroftalmie 376
tyreoidektomie subtotální 376, 380, 381
tyreoiditidy 198, 244, 227, 372-375, 377, 378 Y
tyroxin 372,374, 378 yersinie 155, 204
tyrozinfosfatáza 365
tyrozinkináza 203, 281 Z
záchvaty Adamsovy-Stokesovy 48, 49, 51, 52
U zanam ivir 147
Ureaplazm a urealyticum 316, 344 zidovudin 159
ureterolitotomie 359 zkouška
uretritida negonokoková 316 - Perthesova 84
urokináza 120 - Trendelenburgova 84
uzly - žízní 401
- Aschoffovy 6 znamení
- Bouchardovy 313 - Courvoisierovo 219
- Heberdenovy 313 - Greyovo-Turnérovo 215
- Kussmaulovo 38
V zoledronat 298
valaciklovir 160, 162 zóny Looserovy 385
valganciklovir 165 ztuhlost ranní 331
valvuloplastika 8,12,16
vankomycin 5, 172, 195 Ž
varicella 161 železo 225, 228, 233
vaskulitidy 305, 311, 324,326-328, 330, 340, 348 žílyPrattovy 88
vazodilatátory periferní 67 žluč litogenní 201
vazopresin 25, 400 žlučník porcelánový 245
Kniha by neměla chybět na stole žádného medika nebo lékaře, který se připravuje na zkoušku
z interny. Její využití ale zkouškou nekončí. Svou stručnou a praktickou formou slouží publikace
jako pomocník v každodenní praxi. Jsou zde přehledně představeny jednotlivé choroby
a zopakována klinická i další potřebná fakta. Přehledná a instruktivní hesla obsahují vždy kliniku,
diagnostiku, popřípadě diferenciální diagnostiku, a léčbu. Důraz je kladen vždy na hlavní směry
v diagnostice a léčbě.
Publikace je opakováním a praktickým doplňkem velkých monografií, přednášek a dalších
forem výuky.
ISBN 9 7 8 - 8 0 - 2 4 7 - 3 1 0 8 - 7
€Q R A D A
Grada Publishing, a.s., U Průhonu 22,170 00 Praha 7
tel.: +420 234 264 401, fax: +420 234 264 400
9 7 88 0 24 731087 e-mail: obchod@grada.cz, www.grada.cz

Vnitřní Lékařství Repetitorium

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

You might also like

Vnitřní Lékařství Repetitorium

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Vnitřní Lékařství Repetitorium

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

9 O R A D A

Wolfram Karges, Sascha AI Dahouk

Translation from the German language edition:

Prof. Dr. med. Wolfram Karges

Translation © G rada Publishing, a.s., 2011

Vydala G rada Publishing, a.s.

Vytiskly Tiskárny Havlíčkův Brod, a.s.

doc. MUDr. Frank Eitner, Aachen (nefrologie)

Rovněž děkují paní Kerstin Pausové a dalším spolupracovníkům z nakladatelství Springer-

1.1 Onemocnění e n d o k ard u ..................................................................................... 3

— pacienti po transplantaci srdce, u kterých se vyvine kardiální Poznámky

1.1.2 Neinfekční (abakteriální) endokarditida__________________

— endokarditida Libmana-Sack.se: manifestace systémového lupus

1.1.3 Revmatická horečka

— autoimunitní reakce po infekci beta hemolyzujícím streptokokem

Poznámky — zánětlivé systémové onem ocnění s manifestací na srdci, kloubech,

Jonesova kritéria (American Heart Association)

hlavní kritéria vedlejší kritéria

— pozitivní stěr z hrtan u (kultivace či rychlý antigenový test)

— toozilektomie při vhodné příležitosti Poznámky

12 Získané srdeční vady_______________________

— klasifikace závažnosti srdeční vady po tělesné zátěži (New York

Závažnost srdeční vady (NYHA)

stupeň tělesná zátěž

bez omezení tělesné výkonnosti v klidu i při zátěži

I potíže při silnější tělesné zátěži

■ potíže při lehké srdeční zátěži

12 .1 Stenóza mitrální chlopně__________________________________

— zúžení m itrální chlopně se zm enšením jejího výtokového ústí

Poznámky — decrescendový diastolický šelest (Grahamův-Steelův) při plicní

Závažnost mitrální stenózy

122 Insuficience mitrální chlopně Poznámky

— iseschopnost uzávěru m itrální chlopně se zpětným prouděním

Poznámky Stupeň závažnosti mitrální insuficience

1.2.3 Prolaps mitrální chlopně

— zesílené systolické vyklenutí jednoho či obou chlopenních cípů

12A Stenóza aortální chlopně_________________________________

— u starších pacientů následkem sklerózy aorty, vrozená bikuspi-

Poznámky — poslechově drsný vřetenovitý systolický šelest s poslechovým ma­

Závažnost aortální stenózy (American Heart Association, 2006)

1.2.5 Insuficience aortální chlopně____________________________

— neúplný uzávěr aortální chlopně jako následek změn na chlopni,

»poslechovým ma- — - _řcience aortální chlopně objemová zátěž LK (diastolická Poznámky

lek změn na chlopni,

latace aortálního ob-

Poznámky Závažnost insuficience aorty

1.3 Vrozené srdeční vady

— možné příčiny vrozených vad srdce

— ^ady srdce/cév s pravolevým zkratem, často cyanotické (20-30 %) Poznámky

13.1 Stenóza plicnice__________________________________________

— obstrukce výtoku z pravé kom ory

Poznámky Závažnost plicní stenózy

1.3.2 Stenóza aortálního istmu (koarktace aorty)

— stenóza hrudní aorty mezi odstupem a. subclavia sinistra a vústě-

— ca RTG hrudníku uzurace žeber následkem kolaterálního krevního Poznámky

133 Defekt septa síní__________________________________________

— irozené otevřené propojení mezi levou a pravou síní

Poznámky — na EKG svislý/pravostranný typ (ASD II defectus septi secundi)

Poznámky — poslechově drsný vřetenovitý systolický šelest s poslechovým ma

— kritická hypoxie tkáně a metabolická dysbalance v důsledku sní