ulceraties en erosies van de mondmucosa

OUTLINE

• definitie
• tekening
• classificatie
• aandachtspunten bij anamnese
• aandachtspunten bij klinisch onderzoek
• bespreking van enkele entiteiten
• behandeling
• besluit
DEFINITIE

• ulcer = localized defect of the surface of the oral mucosa in

which the covering epithelium is destroyed, leaving an inflamed
area of exposed connective tissue

• ulcus = door weefselverval ontstaan oppervlaktedefect van de

huid of de mucosa met geringe neiging tot genezing
(van der Waal, 2013)
TEKENING
erosion: denudation above basal layer of epithelium
erosive lichen planus on palatal gingiva
Erosion is a clinical term that describes a
soft tissue lesion in which the skin or
mucosa is denuded (i.e., the epithelium is
worn away or destroyed).
Erosions are moist and slightly depressed
and often result from a broken vesicle,
epithelial break· down, or trauma. In the
eroded area, the epithelium above the basal
cell layer (layer above the connective tissue
or dermis) is lost. Healing rarely results in
scarring because the basal layer of
epithelium remains intact. Pemphigus,
erosive lichen planus (desquamative
gingivitis), and erythema multiforme are
diseases that produce mucocutaneous
erosions
ulcus: denudation below basal layer of epithelium
traumatic ulcer on lateral tongue border
An ulcer is a craterlike lesion of the skin or oral
mucosa. It is the term used to describe an
uncovered wound of cutaneous or mucosal
tissue that exhibits gradual tissue disintegration
and necrosis. The border of a mucosal ulcer is
often round but can be irregular. Ulcers extend
deeper than erosions, from beyond the basal
layer of the epithelium into the dermis
(connective tissue). Scarring may follow healing
of an ulcer. Ulcers may result from trauma;
aphthous stomatitis; infection by viruses, such
as herpes simplex, variola (smallpox), and
varicella-zoster (chickenpox and shingles);
cancer; or granulomatous disease. Ulcers are
usually painful and often require topical or
systemic drug therapy for effective
management.
fissure: a cleft-shaped ulcer
vesicle: a blister less than 5mm in c1iameter
papula: well-defined elevated lesion < 0,5 cm in Ø
bulla: fluid-filled blister > 0,5 cm in Ø
bulla: large fluid-filled mucocutaneous elevation
A bulla is a fluid-filled blister > 1 cm
in size. This condition develops from
the accumulation of fluid in the
epidermal-dermis junction or a split
in the epidermis. Accordingly, the
surface is smooth and dome shaped
and easily ruptured by the slightest
of trauma. Because of their size,
bullae represent a more severe
disease than do conditions
associated with vesicles. Bullae are
commonly seen in pemphigus,
pemphigoid, burns, frictional trauma,
Stevens-Johnson syndrome, and
bullous lichen planus: rare condition
epidermolysis bullosa.
 pustula: vesicle filled with purulent exudate
A pustule is a circumscribed elevation filled
with pus- a purulent exudate consisting of a
mixture of inflammatory cells and
liquidresulting from an infection.
Pustules are < 1 centimeter in diameter and
may be preceded by a vesicle or papule.

pustule: pointing periodontal abscess

They are creamy white or yellowish and are
often associated with an epidermal pore
(i.e., pimple) or sweat gland.

Within the mouth, a pustule is represented

by a pointing abscess or parulis. Herpes
zoster also produces pustules that
eventually ulcerate and cause intense pain.
CLASSIFICATIE: géén eensgezindheid – verwarrend !

pragmatische houding aannemen:

ook Excel heeft een “sort by” functie

de parameters waarmee gesorteerd wordt zijn interessant
deze vormen de aandachtspunten bij het klinisch onderzoek
“causale” indeling
“oorzaak”
traumatisch
chemisch
vasoconstrictief / ischemisch
maligne
reductie van resistentie
iatrogeen
infectie
(auto) immune
genetische
“klassieke” indeling
traumatisch ulcus
carcinoom ulcus
iatrogeen ulcus
specifieke infecties
recurrente orale ulceraties
erythema exsudativum multiforme
syndroom van Reiter
cheilitis angularis
zona varicella – zoster
pemphigus & pemphigoïd
epidermolysis bullosa
speciale vormen van gingivitis / parodontitis
 volgens een “memotechnische indeling”

“So Many Laws And Directives” - “bigs” (Scully)

blood disorders
infections
Systemic Disease
gastrointestinal disease
skin diseases

Drugs ulcers Malignant Neoplasms

Aphtae Local Causes

AANDACHTSPUNTEN BIJ DE ANAMNESE BIJ ORALE ULCERA
• leeftijd?
• algemene toestand?
• evolutie lichaamsgewicht?
• extra-orale letsels?
• klieren?
• begonnen als blaasjes?
• trauma?
• gastro-intestinale klachten?
• hoe lang bestaat het letsel al?
• plots begonnen of geleidelijk aan?
• evolutie van het ulcus?
• transitoir?
• recurrent? recidiverend?
• medicatiegebruik?
• op dezelfde plaats?
• pijnlijk?
• ettervorming?
• littekenvorming?
PIJNLOZE ORALE ULCERA

• carcinoom
• eosinofiel granuloom
• tuberculose
• syfilis
• histoplasmose
• bifosfonaatnecrose
• osteoradionecrose
• medicatie-geïnduceerde necrose
PIJNLIJK( RECURRENT) MET VERLITTEKENING

• epidermolysis bullosa
• Behçet
• deprivatie
• diepe chemische verbranding
• diepe radiotherapeutische verbranding
TYPE ULCERATIES

1. pijnlijk transient
2. pijnlijk( recurrent) met verlittekening
1. Epidermolysis Bullosa
2. Behçet
3. deprivatie
4. diepe chemische verbranding
5. diepe radiotherapeutische verbranding
3. pijnlijke geïndureerde ulcera met geïndureerde omgeving(
sutton)
4. pijnloze ulcus geïndureerde & progressief toenemende induratie
van de basis
AANDACHTSPUNTEN BIJ HET KLINISCH ONDERZOEK
BIJ ORALE ULCERA
• general physical examination
unless local cause:
– mucocutaneous lesions
– lymphadenopathy
– fever
• extra-oral manifestations?
• other oral lesions?
• anterior location in mouth or
posterior?
• persistence
• aantal: één of meerdere?
• gingiva? orale mucosa? vast/los
• vorm?
• rand van het ulcus?
• hoe ziet basis van ulcus eruit?
• induratie of niet?
• scherp of grillig begrensd?
• vlak of opgeworpen rand?
• rood, bleek of genezend?
• rode hof eromheen?
determinanten: recurrentie, extra-orale letsels, koorts, focaal?

algoritme bij “RECURRENTE ORALE ULCERATIES” (Scully)

YES EXTRA-ORALE LAESIES ? NO

auto-inflammatory
syndromes
NO fever ? YES

YES ulcers in one oral site? NO

RAS
Behçet syndrome RAS, trauma or herpesvirus
aphtous-like ulcers
neutropenia
( blood, gastrointestinal,
bullous disease
immune, skin disease)
algoritme: “blisters”
BLISTER ?

NO SINGLE LESION ? YES

FEVER ? YES OTHER ORAL LESION

NO YES NO

skin disease herpes or other virus mucodele, burn

angioma,
angina bullosa
hemorrhagica
TECHNISCHE ONDERZOEKINGEN
• BLOEDNAME
• SEROLOGIE
• MICROBIOLOGIE
• MEDISCHE BEELDVORMING
• BIOPSY if:
– a single ulcer persisting for more than 3 weeks
– an ulcer that might have been traumatic in aetiology, but persists for
more than 3 weeks after relief from the trauma
– induration
– skin lesions
– lesions in other mucosae
– other related systemic lesions, signs or symptoms
– CAVE: fresh specimen for immunofluorescence testing
BIOPTISCH ONDERZOEK BULLA/ ULCERATIEVE LAESIES
• kleine laesie : excisie biopt
• grote laesie : incisie biopt + biopt uit de gave mucosa op
beperkte afstand van de laesie
• surinfectie beïnvloedt het immunofluorescentie onderzoek !
• vers specimen naar APO sturen
• lab tijdig verwittigen dat er een vers specimen toekomt
ENKELE ENTITEITEN INDIVIDUEEL BESPROKEN
TRAUMATISCH ULCUS
traumatisch ulcus

• vele oorzaken
– bijtletsel / locale anesthesie
– trauma
– prothese: denture sore; drukulcus
– irritatie-ulcus
– cotton wool injury

• snel heling na opheffen oorzaak

traumatisch ulcus

morsicatio
 traumatisch ulcus

prothese drukplaats
DD: carcinoom
traumatisch ulcus

pseudo-pericoronitis
door inbijten bovenwijsheidstand
traumatisch ulcus

scherpe tandrand
traumatisch ulcus

automutilatie
traumatisch ulcus

bijttrauma na locale anesthesie 15 P volledige heling na 4 wk

CARCINOOM
 plaveiselcelcarcinoom

CARCINOOM

geïndureerde randen en basis

weinig pijn

adenoid cystic carcinoma plaveiselcelcarcinoma

IATROGEEN ULCUS

• radiatie gerelateerde mucositis & necrose

• bisfosfonaat gerelateerde mucositis & necrose
• cytostatica gerelateerde mucositis & necrose
IATROGEEN ULCUS: radiatiegerelateerd

osteoradionecrose
IATROGEEN ULCUS : bifosfonaat gerelateerd
IATROGEEN ULCUS : bifosfonaat gerelateerd
IATROGEEN ULCUS: medicatie gerelateerd

direct
• loog verbranding

indirect
• toxische epidermale necrolysis
• Stevens Johnson syndrome
“Lyell’s disease”

direct - indirect
•foto-sensibilisatie
•foto-therapie
SPECIFIEKE INFECTIES: tuberculose
Tuberculose:
• zeer zeldzaam
• secundair aan longtuberculose
• tong / lippen
• onregelmatig / pijnloos
• ondermijnde randen
• grijsgeel beslag
• regionale halsklierzwelling
SPECIFIEKE INFECTIES: syfilis
sjanker : primaire syphilis
•lip, tong, palatum, amandelloge
•incubatie 3 à 4 weken
•enkel mm. diameter tot een paar cm.
•pijnloze regionale lymfadenopathie
•pijnloos ulcus , geïndureerde bodem :
opgeworpen rand
•zeer besmettelijk

gumma : tertiaire syphilis

•begint als rubberachtig infiltraat
•ulceratie en necrose door het bot
•perforatie van het palatum naar neusholte
SPECIFIEKE INFECTIES: syfilis
sjanker : primaire syphilis
•lip, tong, palatum, amandelloge
•incubatie 3 à 4 weken
•enkel mm. diameter tot een paar cm.
•pijnloze regionale lymfadenopathie
•pijnloos ulcus , geïndureerde bodem :
opgeworpen rand
•zeer besmettelijk

gumma : tertiaire syphilis

•begint als rubberachtig infiltraat
•ulceratie en necrose door het bot
•perforatie van het palatum naar neusholte
SYFILIS

scherp begrensd pijnloos ulcus

op het dorsum van de tong rechts,
primair affect van syfilis
(van der waal)

relapse

T.pallidum
1st disease latency 2nd disease latency 3rd disease
wks wks wks wks to mnths mnths to years
neurosyphilis,
chancre no lesions skin rash, condyloma, mucous patch no lesions cardiovascular, gumma
SPECIFIEKE INFECTIES : HIV (geeft primair geen ulcera tenzij
via opportunistische infectie (bv. tbc !!)
RECIDIVERENDE ULCERATIES

• afteuze stomatitis – R.O.U.

• periadenitis mucosa necrotica recurrens
• syndroom van Behçet
• hand-foot mouth disease
• Herpes Simplex
– primaire herpes
– secundaire (recurrente) herpes
• Herpangina
RECIDIVERENDE ULCERATIES:
AFTEUZE STOMATITIS

• afteuze stomatitis – aften - R.O.U.

– 20 % van bevolking
– eerste maal 20 - 30 j.
• wisselende frequentie: enkel malen / jaar
• soms permanent en multiepel: stomatitis
– etiologie
• streptococcus
• immunfluorescentie IgM IgG binding:
– antistoffen op cellen van orale mucosa
• normale spiegel ANF en complement
– een lokale immunologische afwijking
• verhoogde titer antistofen tegen streptococcen
– bevorderende factoren
• trauma
• psychische : stress ( stud 55% )
• hormonale invloed: afname zwangerschap / pil
• toename premenstreel
• familiaal / allergie/ asthma/ hooikoorts
RECIDIVERENDE ULCERATIES:
AFTEUZE STOMATITIS

• symptomen
– pijnlijke erosie van 3 mm.
– rode halo / scherp omgrensd
– geelgrijs beslag
– vesikel nooit waargenomen
– pijnlijk
– solitair of multieple
– geneest na één week
– geen litteken
• behandeling
– geen ideaal product
– caustische agentia: trichloorazijnzuur
– corticosteroïd : locaal, regionaal, algmeendspeoling
met tetracyclinen oplossing
– vit B complex
• DD
– Sutton aften - P.M.N.R.
– Behçet
– Hand Foot Mouth Disease( (HFMD)
RECIDIVERENDE ULCERATIES:
Periadenitis mucosa necrotica recurrens: Sutton’s aftae

• wrschl geen afzonderlijke ent

• ernstiger dan aft
• groter, dieper, onregelmatige
• > 6 weken voor genezing
• nadien : litteken
• recidiverend chronisch karakt
• zeer pijnlijk
• dd. met TBC / onco/ Syfilis/
• soms gelijkaardige afwijking:
– penis/vulva/conjunctiva
– soms rheumatoide arthritis
RECIDIVERENDE ULCERATIES:
Periadenitis mucosa necrotica recurrens:
Sutton’s aftae

• zeer pijnlijk
• dd. met TBC / onco/ Syfilis/
• soms gelijkaardige
afwijking:
– penis/vulva/conjunctiva
– soms rheumatoide
arthritis
RECIDIVERENDE ULCERATIES: syndroom van Behçet
• etiologie / voorkomen
• relatie aft en Behçet ?
• bij 40% v. patienten circuleren
antistoffen tegen humane muceuse
membranen
• associaties met het HLA antigenen
– oculaire manifesaties / HLA 5
– gewrichts manifestaties / HLA 27
– mucocutane manifestaties / HLA 12
• frequent in Japan / Turkije
– ( minder in Europa /Amerika)
RECIDIVERENDE ULCERATIES: syndroom van Behçet

• symptomen: triade:
• orale ulceraties : (90-100 %) van
de patiënten zoals bij aftose: 1
week, genezing, doch zeer
recurrent en multiepel
• genitale ulceraties: (64-88 %)
• oculaire laesies: (27-90 %)
• gewrichts aandoening (18-64 %)
• huidletsels / neurologische & G.I.
symptomen
RECIDIVERENDE ULCERATIES: syndroom van Behçet

• ooglaesies :
– slechts in een deel van de
gevallen
– vele manifestaties:
• scleritis, keratitis,
conjunctivitis
• anterior of posterior uveitis
• hypopion
• iridicyclitis
• optische neuritis
– dit kan tot blindheid leiden
RECIDIVERENDE ULCERATIES: syndroom van Behçet

• systeemaantastingen:
– gastro-intestinaal
– cardio-vasculair
– centraal zenuwstelsel
– de gewrichten
– de longen
– de huid
• arthritis is een tamelijk constante
manifestatie bij 50 – 60 % van de
patiënten met Behçet
RECIDIVERENDE ULCERATIES: HFMD
Hand-Foot-Mouth-Disease
• Coxsackie A-virus / enterovirus (
Singapore)
• kinderen > 10 j. - ook volwassenen
• laesies:
– mondletsels : aften in mond
– maculaire / vesiculaire letsels op
handen en voeten
– soms meer proximaal op ledematen
• serologisch onderzoek
• letsels genzen spontaan na enkel
weken
• geen behandeling tenzij symptomatisch
• R/ - symptomatisch
RECIDIVERENDE ULCERATIES: HFMD
Hand-Foot-Mouth-Disease
• Coxsackie A-virus / enterovirus (
Singapore)
• kinderen > 10 j. - ook volwassenen
• laesies:
– mondletsels : aften in mond
– maculaire / vesiculaire letsels op
handen en voeten
– soms meer proximaal op ledematen
• serologisch onderzoek
• letsels genzen spontaan na enkel
weken
• geen behandeling tenzij symptomatisch
• R/ - symptomatisch
RECIDIVERENDE ULCERATIES: herpes primair

• kind : 6 mnd - 4 jaar

• < 6 mnd beschermd door
moeder
• antistoffen gevormd 6
weken na primo infectie:
blijven levenslang, zoals ook
het virus
• geconcentreerd in
epitheelcellen van de
bovenste luchtwegen
RECIDIVERENDE ULCERATIES: herpes primair

• symptomen bij
– ± 1 % van de casussen
– 99 % subklinisch
• uitgebreide gingivo-
stomatitis
• blaartjes die vlug barsten,
zodat ulceraties opvallen
• aanvankelijk gingivitis +++
• genezen na 1 à 2 weken
RECIDIVERENDE ULCERATIES: herpes primair

• cave:
– herpetische meningo-
encephalitis
– herpetisch eczema van Kaposi

• histologie:
– kortstondig vesiculae
– kerninsluitsels : Lipschütz
bodies
RECIDIVERENDE ULCERATIES: herpes primair

• diagnose
– virologisch: viremie 48 uur
• afname dag 1 - 4
– serologisch: 5 de dag – 3 weken
– histologisch
RECURRENTE ULCERA: herpes secundair/recurrent

• recidiverende herpes
– ogen: keratitis : kerato-uveitis
– lippen: herpes labialis –
koortsblaasjes
• behandeling:
– ontsmetten en laten drogen
aan de lucht
– Aciclovir - ‘Zovirax’ crème
– tromantadine hydrocloride -
‘Virumerz’ gel (allergie !)
RECURRENTE ULCERA: herpangina
• etiologie
– Coxsackie A virus
• symptomen:
– zomerziekte
– bij kinderen
– soms symptoom-arm, soms pijnlijk
– kleine blaasjes op grens harde / zachte
verhemelte en verhemeltepijler
– algemene symptomen
• keelpijn dysfagie
• lichte koorts
• hoofdpijn
– geneest na enkele dagen
• behandeling: niet nodig: R/symptomatisch
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM)
syndroom van STEVENS JOHNSON
• etiologie pathogenese: huidziekte :
meerdere uitlokkende factoren
– medicaties – sulfamiden e.a.
– infecties: vooral herpes
– zeldzame factoren:
• radiotherapie,
• maligne tumoren
• idiopathisch

• acute cutane vasculaire aandoening

– type III immuuncomplex pathologie
– type IV overgevoeligheid – trage
type
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM)
syndroom van STEVENS JOHNSON

• symptomen:
– papulaire letsels op de rugzijde
van de handen & voeten
– letsels worden groter en
talrijker en breiden uit naar
proximaal
– soms acuut met onstaan van
koorts, spierpijn, infectie van
de bovenste luchtwegen
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM)
syndroom van STEVENS JOHNSON

• symptomen:
– idiopatische vorm verloopt
over 4 tot 6 weken en is zelf-
limiterend, maar met soms
frekwente recidieven
gedurende jaren vooral in
lente en in herfst
– veelheid van huid- en
mucosalaesies: bullae,
maculae, erosies, papels
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM)
syndroom van STEVENS JOHNSON

• symptomen:

– in de huid een wielvormig letsel

met verheven perifere rand, een
ingedrukte binnenste ring, en
centraal een erythemateuze vlek, of
een met vocht gevulde blaar: de
zogenaamde” iris”, of “cocarde” of
“schietschijf” laesie

– intra-oraal barsten de blaren vlug:

erosies met onderliggend erytheem
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM)
syndroom van STEVENS JOHNSON
• symptomen:
de meest ernstige vorm is gekend als
“Stevens Johnson” / “Leyel” syndroom
– bij jonge personen en mannen
– mucosaletsels staan op de
voorgrond
– gans het mondslijmvlies is
aangetast met erythemateuze
laesies: de lippen zijn bedekt let een
hemorhagisch exsudaat, en dit gaat
over naar zwarte bekorsting.
Uitgebeide erosies van de tong, het
wangslijmvlies, en de pharynx
maken inname van voedsel
uitermate moeilijk
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM)
syndroom van STEVENS JOHNSON

• symptomen:
– ook andere mucosae zijn
aangetast: bulbaire en
palpebrale conjunctiva,
uitwendige genitalieën,( glans
penis, vulva) en neusgaten
• zonder behandeling is het beloop
fataal
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM)
syndroom van STEVENS JOHNSON

• histopathologie
– blaarvorming is gelokaliseerd ,
vooral, tussen epiderm en
derm
ERYTHEMA EXSUDATIVUM MULTIFORME (EEM)
syndroom van STEVENS JOHNSON
• behandeling
– lichte gevallen:
• mondspoeling: antiseptische
verzachtende
– Perio-aid®
– Isobetadine®
– Kamillosan®
• antihistaminica
• antipyretica
– ernstige situaties:
• hospitalisatie is vereist
• corticosteroïden
• water & electrolyten
huishouding
erythema exsudativa multiforme

• pathophysiology still unknown

• course of EM is benign and self-limited
• lesions resolve on their own, usually in 1 to 6 weeks
• precipitating factors:
1. HSV infection: 71% of patients experience HSV infection in the 3 weeks
preceding the EM episode
2. Infections other than HSV (Epstein Barr Virus, Mycoplasma, Bacterial,
Protozoal, Fungal)
3. Drugs
4. Vaccinations
5. Malignant Tumours
6. Connective Tissue Diseases
7. Pregnancy
casus ♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARA ® voor reuma
♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma
♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma
♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma
♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma
♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma
♂ 76 jaar oud, EEM na inname AVARAN ® voor reuma

04031929PG101
2005
SYNDROOM VAN REITER
• etiologie : nog onzeker
– gelijkenis met gonorroea
– abnormale immunreactie tegen micro-
organismen
– bij 75 à 95 % - is HLA B27 antigen aanwezig
– correlatie is hoger bij doorgemaakte
shigella infectie: bij HLA- B27 patienten met
zulke infectie is Reiter aanwezig in 25 %
– seksueel overgebrachte Chlamydia en
mogelijk Mycoplasma spelen mogelijk een
rol.
SYNDROOM VAN REITER

• voorkomen:
– mannen : 18-45 jaar
– blanken > rassen met donker
huidtype
– incidentie bij US militairen =
4/100.000
SYNDROOM VAN REITER

• symptomen:
– tetrade : arhritis/ urethritis /
conjunctivitis-uveitis /
mucocutane laesies
– aften / geografische glossitis
– mondletsels in 50 % van de casus
• therapie:
– anti-inflammatoir
– kinesitherapie
– tetracyclines
CHEILITIS ANGULARIS

•symptomen
– diepe kloven aan de
mondhoeken
– bij open spreiden: een
erosieve bodem
CHEILITIS ANGULARIS

• etiologie
– lage beethoogte
– vaak candida albicans +
– soms vitamine B deficiëntie
CHEILITIS ANGULARIS

• therapie
– beethoogte herstellen
– anti-mycotische zalf
HERPES VARICELLA ZOSTER
HERPES VARICELLA ZOSTER
chickenpox

LATENCY

IMMUNE TRAUMA
SUPPRESSION
REACTIVATION RADIATION

herpes zoster oral ulceration

(shingles)
ZONA (HERPES ZOSTER): herpes zoster neuralgie
• neuralgie
– locatie: unilateraal & segmentaal
– meestal V1
– soms VII ( Ramsey Hunt)

• de-afferentie pijn na de vesiculaire eruptie

– 1/2 na 3 mnd
– 1/3 na 1 jr

• continu /paroxysmaal/ soms

• na aanraking
• meestal ouderen
ZONA : herpes varicella zoster: INTRAORAAL

• reactivatie van latente varicella zoster

infectie
• secundaire infectie via
zenuwtrajecten : neurotroop
• vooraf pijn en lichte koorts / malaise
• nadien vesculaire eruptie:
– unilateraal
– in één segment
ZONA : herpes varicella zoster: EXTRAORAAL
• vesculaire eruptie:
– unilateraal Ramsey-
– in één segment Hunt

• cave aantasting n. ofthalmicus:

• herpetische keratitis

V1 V2 V3
PEMPHIGUS compared with PEMPHIGOID

blaarvorming
desmosome pemphigus intradermaal
blaarvorming
subepitheliaal

pemphigoid

keratinocyte

hemidesmosome
lamina lucida
lamina densa
epithelial basement membrane
Immunofluorescentie
• pemphigus
• benigne slijmvlies pemphigoïd
• bulleus pemphigoïd

• Principe:
– binding van een fluorescerend
A.L. op een AG-AL complex.
– toepassing:
• Pemphigus vulgaris,
• Pemphigoïd,
• Lymfoma’s (T- en B-cel)
PEMPHIGUS VULGARIS

• blaarvormende dermatose
• dodelijk vòòr de tijd van de
corticosteroïden
• vroegtijdige diagnose door
tandarts en MKA: in 50% van de
gevallen zal de orale aantasting
éérst optreden
• de huid is bij deze patienten ook
uitvoerig aangetast
• de dosis steroïden kan bij
vroegbehandeling lager blijven
PEMPHIGUS VULGARIS
• etiologie
– is een auto-immuunziekte
• symptomen
– grote blaren of diffuse gelatineuze
plaques
– blaren barsten snel
– grote pijnlijke erosies &
erytheemvlekken
– teken van Nikolsky: wrijven op
aangetaste mucosa of huid doet
blaren ontstaan en vergroten
PEMPHIGUS VULGARIS
histopathologie
• immuunfluorescentieonderzoek toont
immuuglobulines ( antistoffen) tegen
de intercellulaire substantie
• blaarvormingen zijn intra-dermaal
• zeer moeilijk om een gave blaar te
biopteren om dit aan te tonen
• immuunfluorescentie toont een
typische honigraat patroon in het
epiderm veroorzaakt door het
vastzetten van antistoffen op de
intercellulaire brugjes
PEMPHIGUS VULGARIS
histopathologie
• Pemphigus vulgaris histopathology
(H&E stain) demonstrating suprabasilar
separation of cells and individual
acantholytic (Tzanck) cells within the
cleft (black arrow).
• Pemphigus vulgaris (direct
immunofluorescence) showing
prominent reactivity between
keratinocytes throughout the
epithelium
BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd=
parapemphigus

voorkomen:
• op oudere leeftijd
• vrouwen > mannen
BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd=
parapemphigus

• symptomen
– slijmvliezen > huid
– weinig aantasting van de huid
– vooral mondmucosa en
conjunctiva
– erosies op de gingiva:
desquamatieve gingivitis
– littekenvorming
– fibreuze banden in de conjunctiva
BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd=
parapemphigus

• evolutie:
– niet dodelijk / slepend verloop
– entropion kan tot bindheid leiden

cicatricieel pemphigoïd
ernstige oogletsels
BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd=
parapemphigus

histopathologie:
• sub- epitheliale blaren
• met intacte basale cellaag als dak
• immuunfluorescentie : antistoffen
IgG en C3 tegen de basale
membraan: lijnvormige tekening aan
de onderzijde van het epiderm.
• bij serologisch onderzoek : geen
circulerende antilichamen tegen de
basale membraan aantoonbaar.
BENIGNE SLIJMVLIES PEMPHIGOID = cicatricieel pemphigoïd=
parapemphigus

behandeling:
• steroïd toegediening tot de laesies
onder controle zijn ; nadien
geleidelijke afbouw en stop
• desquamatieve gingivitis: topische
steroïden
• weinig aantasting van de huid
Mucous membrane pemphigoid Mucous membrane pemphigoid (direct
histopathology (H&E stain) demonstrating a immunofluorescence) showing a prominent
clear subepithelial separation at the basement band of reactivity along the basement
membrane. membrane.
BULLEUS PEMPHIGOID

• heeft minder belang in de

mondpathologie
• bij 1/3 patiënten bestaan
afwijkingen in de mond
• man/vrouw = 1/1
• auto-antilichamen tegen
basale membraan bij 70 %: +
• direct immunofluorescentie
onderzoek idem als bij
cicatricieel pemphigoïd.
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

heterogenous group of genetic diseases

• blisters on skin and mucosa after minor trauma / heat
• defect in tonofilaments, anchoring filaments, anchoring fibers
of hemidesmosomes,
• 27 distinct entities
• cleavage level
• clinical data (severity, scarring, mucosal involvement, mode of
inheritance)
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

• genetische afwijking:
– met makkelijke blaarvorming bij geringe frictie cutaan en
mucosaal
– > 23 subtypes erfelijkheid / niveau van weefselsplitsing /
kliniek
– EB simplex : 40 % - autosomaal dominant
– junctionele EB : 25 % - autosomaal recessief - bij geboorte
– dystrofische EB : overige – dom./rec. DEB neonatale
dermolysis
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

• pathogenese:
• dermolysis
– keratine filamenten
– hemidesmosomen
– verankeringsfibrillen
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

• diagnose:
– transmissie electronmikroscopie
– immunofluorescentie
• antigeen mapping
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA

• symptomen:
– pijnlijke orale blaarvorming
– depapillering van de tong
– atrofie van de palatinale rugae
– heling met litteken retractie
• microstomie / ankylostomie
• verlies van vestibulaire diepte
• ankyloglossie / slokdarmstenose
– leukoplakie & plaveiselcelcarccinoom
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA
INHERITED EPIDERMOLYSIS BULLOSA
SPECIALE VORMEN VAN GINGIVITIS EN PARODONTITIS

• 1. ANUG
• 2. juveniele parodontitis
• 3. ziekte van Papillon Lefèvre
• 4. andere vormen van
gingivitis / parodontitis
BESLUIT

Uitspraak van Crispian Scully, auteur van tal van boeken inzake
oral medicine and oral pathology:
• 80% diagnostiek komt uit anamnese en klinisch onderzoek
• 20% uit aanvullende technische onderzoekingen

de mond is soms de éérste locatie van MKA-symptomen bij belangrijke aandoeningen

de tandarts “kan” de éérste zijn die de diagnose in de juiste richting zal sturen