Machine Translated by Google

CHUYỂN HÓA LIPID

Nguyễn Thị Hoàng Yến
Machine Translated by Google

1. Hấp thụ axit béo 2. Tổng hợp

axit béo 3. Quá trình oxy

hóa axit béo (oxy hóa Beta)

4. Thể ketone 5. Chuyển

hóa cholesterol
Machine Translated by Google

HẤP DẪN

AXIT BÉO
Machine Translated by Google
Machine Translated by Google

LIPOPROTEIN
Machine Translated by Google

AXIT BÉO
TỔNG HỢP
Machine Translated by Google

TỔNG HỢP ACID BÉO

Xitrat (6C)

ATP citrat

lyase

Acetyl CoA + Oxaloaxetat (4C)

*
Acetyl CoA
ATP
carboxylase

Malonyl CoA
Machine Translated by Google

ACETYL CoA CARBOXYLASE

Machine Translated by Google

Tổng hợp
axit béo
Machine Translated by Google

TỔNG HỢP ACID BÉO

Acetyl CoA + CO2 + ATP Malonyl CoA + ADP + Pi

Machine Translated by Google

TỔNG HỢP FA - TRÁI PHIẾU ĐÔI

Yêu cầu: 1. Acyl

CoA desaturase béo -> thêm liên kết đôi cis -> trong SER 2. 02 3. NADH 4. cytochrome b5 5.

(FAD)-
linked

reductase Số chẵn: 16,

18, 20 Ví dụ: axit arachidonic,

20:4(5,8,11,14)
Machine Translated by Google

AXIT BÉO
OXY HÓA
Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

1
Trong mô mỡ

Gan

ATGL: Adipose TriGlyceride Lipase

HSL: Lipase nhạy cảm với nội tiết tố (HSL) *

MGL: Mono Acyl Glycerol lipase

Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

Acyl CoA tổng hợp

2 Axit béo + CoA + 2ATP Acyl-CoA béo + 2AMP + 2PPi
Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

CHỈ trong ma trận ty thể

Ví dụ: Cơ bắp

XE ĐƯA ĐÓN CARNITINE

quá trình vận chuyển giới hạn tốc độ

CPT1: Carnitine palmitoyltransferase I

CPT2: Carnitine palmitoyltransferase II

Machine Translated by Google

BETA oxy hóa

*
Machine Translated by Google
Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

BETA oxy hóa

FA chuỗi ngắn?

FA chuỗi rất dài (C > 22)?

Axit béo chuỗi lẻ?
Axit béo chưa bão hòa?

Có bao nhiêu ATP cho một

phân tử palmitate
(C=16)?
Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

AXIT BÉO CHUỖI Lẻ

(TCA)
Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

AXIT BÉO CHƯA BÃO HÒA
Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO AXIT BÉO KHÔNG BÃO HÒA

Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

AXIT BÉO CHƯA BÃO HÒA

- Đồng phân

- Dehydrogenase
- Reductase
Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

THIẾU CARNITIN

Carnitine chính xác. Carnitine def thứ cấp.

- Nguyên nhân: giảm carnitine

- Nguyên nhân: di truyền lặn trên NST thường
Ví dụ: bệnh gan, axit valproic, thiếu hụt CPT-I và
Giảm sự hấp thu carnitine vào tế bào
CPT-II
Ví dụ: cơ, thận
- Hậu quả: Chậm lớn, trương lực cơ yếu, chậm
- Hậu quả:
vận động, chậm phát triển trí tuệ
Bệnh cơ tim
và co giật
Bệnh cơ xương
- Sự đối đãi:
Bệnh não
• tránh nhịn ăn
Chức năng gan suy giảm
• áp dụng chế độ ăn nhiều carbohydrate và ít chất béo •
Điều trị: bổ sung Carnitine
bổ sung TAG

chuỗi trung bình

Machine Translated by Google

SỰ THIẾU ACYL CoA DEHYDROGENASE BÉO CHUỖI TRUNG BÌNH (MCAD)

- rối loạn lặn nhiễm sắc thể thường

- Tỷ lệ mắc: 1:14000,

Người da trắng (Bắc Âu)

- Triệu chứng:

• Axit béo C6–C10 + tích lũy este

của chúng -> nước tiểu

• Hạ đường huyết

• Hạ ceton máu
- Điều trị: kiêng ăn
Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

HỘI CHỨNG ZELLWEGER

- Nguyên nhân: di truyền ở bệnh rối loạn lặn nhiễm sắc thể thường, gen

(PEX5) -> suy giảm sinh học peroxisome (protein)

- Hậu quả: tích tụ VLCFA (ở gan,

thận và mô thần kinh)
- Triệu
chứng: • gan to
• khiếm khuyết thần kinh nghiêm trọng

• dị dạng xương

• hàm lượng đồng và sắt trong máu cao

- Điều trị: không
Machine Translated by Google

OXI HÓA AXIT BÉO

LỆNH TUYỆT VỜI TUYỆT VỜI LIÊN KẾT X
Machine Translated by Google

KETON
THI THỂ
Machine Translated by Google

TÁI TẠO KETO

- Trong thời gian nhịn ăn/ăn kiêng đặc biệt

- Ở ty thể ở gan

- HMG CoA: 3-Hydroxy-3-methylglutaryl CoA

- HMG CoA synthase -> bước giới hạn tốc độ
Machine Translated by Google

KETOLYSLS

Thiophorase
Machine Translated by Google

BỆNH KETOACIDOS

Nồng độ bình thường: 3 mg/dL

T1D không kiểm soát: 90 mg/dL, bài tiết qua nước tiểu 5000 mg/24 giờ

pKa ~ 4
pKa ~ 4

Triệu chứng lâm sàng:

Acetone -> hơi thở có mùi trái cây

buồn nôn, nôn, mất nước, mất cân bằng điện giải
Nhịp tim tăng tốc (nhịp tim nhanh)

Thở nhanh hoặc thở dài và sâu (thở Kussmaul)

Mất ý thức, hôn mê và tử vong
Machine Translated by Google

CHOLESTEROL
SỰ TRAO ĐỔI CHẤT
Machine Translated by Google

CHUYỂN HÓA CHOLESTEROL

- ACAT2: Acetyl Coenzym A

Acetyltransferase 2 (thiolase)

* - HMGCS: HMG CoA tổng hợp

- HMGCR: HMG CoA reductase (bước

giới hạn tỷ lệ) *

- FDFT1: Farnesyl-diphosphate
farnesyltransferase 1

- SQLE: squalene epoxidase

- SOAT: sterol O-acyltransferase

Machine Translated by Google

ĐIỀU HÒA HORMON TỔNG HỢP CHOLESTEROL

Machine Translated by Google

SATLS MẬT tính chất lưỡng tính

Axit mật:
- axit - Glycin
cholic - axit chenodeoxycholic
+ - Taurin
Machine Translated by Google

BỆNH SỎI MẬT CHOLESTEROL

sỏi mật do cholesterol -> sỏi mật

Machine Translated by Google