w'

oBDoBí c|TL|VosT| NA TERAToGENNi VL|VY

OPLOZENI 0'_2. tÝden ZÁRoDEČNÝ TERČíK,

DORSALNIPOHLED

n\.r\f:i
obvykIe malá cit|ivost

vysoké preimpIantaění
zlrety

primjtiVniprouŽek

DoRSÁLNi STRANA 3.-8' tÝden

E|\i]BRYA

období nejVětšícit|iVosti

kaŽd1i orgánovf systém

má kritickou periodu cit|ivosti

primitivnip|ouŽek

PLODOVE OBALY
véŤŘeťitv
vÉsTcr 9.-38.tÝden

k|ésajícícitIivost

období funkěního
dotváňení orgánri

amnjová dutina

RIZIKO VZN IKU MALFORI\,IACi

Y
N
É.
p
í
a
ď'
"l
N

TÝDEN \^ivoJE

Lr--.
 UO)oll
Thomas W. Sadler, Ph.D.
PŤedmluva XVI|
LA|{GMANOVA I'ÉxnŘsrÁ gRyo LoGIE
n,Na
PĚeklad 10. vydání pŤek|adu
PŤedmluvak českému xv|ll

Prvníoddí!:obecná embryo!ogie
PŤeklad: 1 Emtlryo|ogie:staréa novéobzory a rivod do mo|ekulárníchregulací
PŤekladateléz Anatomickéhotistavu l. lékaŤské fakulty UK v Praze, z LaboratoŤepro molekulární a signalisace ... .. 3
embryologii tohoto tistavua z Ústavu pro histo|ogiia embryologii 1. lékaŤské
fakulty UK v Praze'. KlinickyvYznam ...........3
MUDr. et RNDr' JiŤíBrabec, Ph.D. RNDr. Hana Kolesová, Ph.D.
Krátkáhistorieembryologie ..........3
Doc. MUDr. Hana Brichová' CSc. Ing. Eliška Krejčí,Ph.D. Úvoddomolekulárníregulaceasignalisace .... '..... ' 5
Prof. MUDr. RadomírCihák, DrSc. MUDr. Lukáš Lacina, Ph.D.
Genovátranskripce .....5
- Dalšíregulátorygenovéexprese
Prof. MUDr. Rastislav Druga, DrSc Prof. MUDr. Jindiich Martínek,DrSc. .........7
Prof. MUDr. Miloš Grim, DrSc. Doc. MUDr. ondňej Nařka, Ph.D. Indukceatvorbaorgánri '...... ' 8
Doc. MUDr. Petr Hach, CSc. MUDr' Veronika Němcová, CSc. Buněčnásignalisace .. '........8
Prof. Dr. med. Zdeněk Halata MUDr. Zuzana Plzáková. Ph'D. Signá|nídráhy. .'.....'9
Doc. MUDr. Zuzana Jirsová. CSc. Doc. MUDr. David Sedmera.DSc. Souhrn ll
MUDr. Ivo Klepáček,CSc. MUDr. Pave|Šnajdr. Ph.D.
2 Gametogenese:od prvopoh|avníbuřky k mužskéa ženskégametě l3
EditoĚi pĚekladu: prof. MUDr. Miloš Grim, DrSc., a doc. MUDr. ondŤej Narika, Ph.D.
Prvopohlavní(zárodečné)buĎky . IJ

Dědičnost vázanánachromosomy. .'. . IJ

PŤeloŽenoz ang|ickéhooriginálu T. W.S.ttlrcn:L,txcl,t,tly's
Mtnt<',ltEllanrotocr,l0'h edition, Mitosa l3
ISBN 978-0.78l7-9485-5,a vydáno se souhlasemnakladate|stviLippincott Williams & Wilkins, USA Klinicképoznámky . IJ

Meiosa..... t4
This is a translationof l,lrc'v.r,rs Meor'.,rt.
Evanvotocv, lon edition, ISBN 97g-0-7g17-94g5-5
by Thomas W Sadler, Ph.D.
Klinické poznámky l6
Published by arrangementwith Lippincott Williams & Wilkins, USA Morfologickézměny běhemzráni gamet 25
Oogenese .....25
Copyright O 2006 Lippincott Williams & Wilkins Spermatogenese.... .........,29
TranslationO Grada Publishing, a.s.,201 | Souhrn .....33
Cover Photo G) fotobankaallphoto,20 I I Klinicképoznámky. ..........33
Vydala Grada Publishing, a.s.
U Pr honu22,Praha7
3 P r v n í t f d e n v ; Í v o joed: o v u | a c e k i m p | a n t a c i .......37
jako svou 4234. publikaci ovariálnícyklus. ......'...37
odpovědná redaktorkaMgr. olga Kopalová ovulace ......3.1
Sazba a zlom Jan Šístek K l i n i c k é p o z n á m.k y ..........40
Početstran432
C o r p u s l u t e u-m ž | u t é t ě l í s.k o ..... '.,.40
I . českévydání, Praha 20 l l
Transportoocytu ......40
Vytiskly Tiskárny HavlíčkŮvBrod, a. s.
Corpusalbicans .......4()
Ntizuy-produktú,
op|ození ..........40
t'iremttpotí'použité\,knize nohott b.ittochrailnv.niztttin tttnitteboregistrtlvttnymi
ochrattnymizncimkumi
' lÍ i''l u \ nvrh vl
utt n ik . t,,ž n,' i i zvI a';t n i tn z I . f á z e :P r o s t o u p e nr ní e z i b u ř k a m ci o r o n ar a d i a t a '...... ' 43
Itt :t tltm,',,,u,',,u
Pos,tup7,apiiklad1,\,|tÍ()k]1ize'tol'něžtakinfilrntctceotecích,jejit'h'/ilrttttit'h,r|tivkoyaní 2 . f á z e P: r o n i k á n í s k r z e z o n a p e l l u c i d a .... '..,.43
|,ědunímqubr.Z'jcjit'hprakÍic'kéhouplutnčnitt!enew,pli,,,ii1,n,,.,,n,,' 3 . f á z e : S p l y n u t í p o v r c h o v y c h m e m vb ar áj ínč kaas p e r m i e ... . ... . 43
|lšechnaprávav.vhrccctta.Tatoknihactnijejíčci's|nesntějíbl1tžtit|n.|t1l:!)|i'\ol,e||t K l i n i c k é p o z n á m.k y .....,...'44
' ti.tem
neh, t .tou h! as il nokldLlrtt,.l rti.!. Kyhování ..........46
Vznikblastocysty..
........46
rsBN 978_80_24
7_2640-3 Klinické poznamky 48

IX

L-
 -....J1 V Amnton a PupecnlK
117
Klinické poznámky .
r18
Druhf tfden vfvoje: dvouvrstevn;i zárodečnf terčík 53 Zményplacentyna konci těhotenství
8. den . ll8
53 Amniová tekutina
O rlpn
53 Klinické poznčimky .
r19
lLal2.den... 53 119
Plodovéobaly u dvojčat 120
13.den )t Dizygotni dvojčata
t20
Klinické poznámky 58 Monozygotní dvojčata . . . .
120
Souhrn ol K l i n i c k ép o z n a m k y . . . . . .
tz)
Porod
t2s
T Ě e t í t f d e n v y v o j e : t r o j v r s t e v n y z á r o d e č n j , t e r č í. k ....... 65 Klinicképoznámky
Gastrulace:tvorbaembryonálníhomesodermuaentodermu ....65 12s
Souhrn
Vfvojchordadorsalis .......65
127
VytváŤenítělesnychos.... .........67 Yrozené vady a prenatální diagnosa
Prospektivníoblastivprriběhugastrulace t27
..,..7I Yrozenévady. '
Rristzárodečnéhoterčíku ....72 Typyabnormalit...
127
K l i n i c k é p o z n á m.k y .......,,.72 Faktory prostŤedí
128
D a | š í v ; i vtor jo f o b | a s t u ...,..74 PaternálnípŤíčiny teratogenese 134
IJJ
Souhrn .. . ..16 Klinickép o z n á m k y. . . . . ,
135
Prenatálnídiagnostika
tJ)
TÍetí až osmj' t;fden: embryonální období , , . 79 Ultrasonografle....
Derivátyektodermu VyšetŤení krevníhoséramatky 137
..,,... '79
Molekulárníregulaceneurálníindukce ......,..79 Amniocentesa.... t) |

Neurulace odběr choriov ch klk 138

.....79
Derivátymesodermu 138
....''..85 Fetálnímedicína
Paraaxiálnímesoderm Fetá1nítransfuse 138
........ ' 85
Intermediárnímesoderm ' '.....88 Farmakoterapiefetu . r38
Mesodermlaterálníploténky Fetálníchirurgie 138
.......'..89
Krevakrevnícévy Transplantacekmenovlch buněk a genováterapie 139
...'91
K l i n i c k é p o z n á m.k 1 Souhrn 139
...''.....93
Derivátyentodermu ........93
VytvoŤeníkraniokaudálníosy: regulacehomeotick1imigeny . . ' .9.7
Zevnívzh|ed,embryavprriběhudrm u hěé
s íhcoe ......97 Druh oddíl:Embryo|ogiesystémr)
Klinicképoznámky . 100
Souhrn ...:::...:..:..:.... Kosternísystém 143
100
Lebka . t43
od tĚetíhoměsícedo narození:fetus a p|acenta Neurocranium t43
103
Vlivoj fetu S p l a n c h n o c r a n .i .u.m
.... t46
103
Změny v jednotliv)ichměsících Klinické poznámky . t47
103
Termínporodu Končetiny 151
10'l
Klinické poznamky ' VÝvoi a rristkončetin 151
107
P|odovéobaly a placenta Molekulárníregulacev voje končetiny 154
108
Dalšív1ivoj trofoblastu K l i n i c k ép o z n á m k y . . . . . 155
108
Klinické poznámky . obratlea pátei 160
109
Chorion frondosuma deciduabasalis Klinické poznánky 160
109
S t a v b a p l a c e n.t.y. . Zebra a sternum t62
110
Placentana konci gravidity Souhrn t62
112
Krevníoběhvplacentě . . . . r12
Funkce placenty 114
Klinické poznťimky . 115

XI
 M o l e k u l á r n í r e g u l a cv eo vj es v a l r i. . . . . ' . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
loJ
Diferenciaceplic... .......229
' t66 K l i n i c k é p o z n á m,k. y. . . . . . . : . . . . . . . ' '... .........23|
UtváŤenísvalri .
168 Souhrn ....232
D e r i v á t y m y o g e n nbíucnhě k . ....... '.....:.... '........ 168
Svaly hlavy
r68 ....... 233
Svalykončetin..... 14 T r á v i c ís y s t é m
r68 -.....233
Klinicképoznamky . oddílystŤevnítrubice
171 .........233
Srdeční svalovina M o l e k u l á r n í r e g u l a c ve ov j es t Ť e v n í t r u b i c e
t7l ........234
Hladká svalovina Mesenteria
172 . .. . ..235
Souhrn P Ť e d nsít Ť e v o
172 Oesophagus .........235
l1 K l i n i c k é p o z n á m .k y .........237
Tě|ní dutiny
175 G a s t e r. .....23'7
UtváŤeníintraembryonálnídutiny
1',75 K l i n i c k é p o z n a m 'k y .,.......24I
Klinicképoznámky .
|',l5 Duodenum ...244
Serosníb|ány .
178 Heparetvesicabilliaris..... .........244
Hrudnídutina .
r78 K l i n i c k é p o z n a m 'k y .........246
UtváŤení bránice
r80 M o l e k u l á r nmí e c h a n i s m y v 1 i v oj aj et e r .......246
Klinické poznámky
l8l Pankreas . .... . .. .241
Souhrn
l8l Molekulárnímechanismyv1ivojepankreatu . . . .248
|2 KardiovaskuIárnísystém K l i n i c k é p o z n á m .k y .........248
t85 StŤednístňevo. ....249
Za|ožení kardiogenních polí . .
185 Fysiologickéhernie. .........250
Yzn1k a polohasrdeční trubice
185 s toŤ e v a
R o t a c es t Ť e d n í h . . .. . ..250
Vznik srdeční kličky
188 R e p o s i cfey s i o l o g i c k é h e r n i e . .........250
Klinicképoznámky .
191 ' ek
Z á v ě s ys t Ť e v n í c h k l i č ......250
Molekulárníregulacevyvoje srdce .
191 K l i n i c k é p o z n á m .k y ,,.......253
Vyvoj sinus venosus
192 ZadnístŤevo ......256
Vznik srdečních pŤepážek
194 K l i n i c k é p o z n á m .k y .........25.7
Klinické poznámky ,
SeptacepŤedsíní
195 Souhrn ....258
195
Septacecanalisatrioventricularis. . .
197 15 Močopoh|avnísystém 261
Klinické poznámky ,
199 MočovÝsvstém 26r
Septacetruncuset conus arteriosus
Septacekomor .
201 V;ivojovétypy vylučovacích
orgánri 261
Klinické pozndmky .
203 Molekulární mechanismy vlvoje ledvin . 265
Vyvoj pŤevodního 205 Klinické poznamky 266
systémusrdečního
V1ivoj cév 207 Polohaledviny ... -...268
208 K l i n i c k é p o z n á m 'k y .........269
T e p e n ns y s t é m
'.. .... . . . 208 Funkceledvin. ......269
Klinické poznámky .
Zilní systém 212 Močov měch!Ťaurethra .....269
Klinické poznámkv 215 Urethra )1)

F e t á l nkír e v n r 217 Klinické poznámky 11)

.j.í" ;ě^y pon*o).ni' . . . . .' . . . .' . .' .' . . . .' . .'
. . . . 218 Pohlavnísystém
F e t á l n í"ouboěr 'h . . . . . ..,273
Z m ě n yv k r e v n í m o b ě h u p o n a r o z e n í 218 Gonády ......273
^ ' 220 V v o d n é c e s t y p o h l a v' n. .i ' ' ........276
Souhrn.....
Vagina ......280
Djchací systém K l i n i c k é p o z n á m .k y .........282
)'r< Zevnípohlavníorgány .... -..282
Vznik základu p|ic
Larynx 225 K l i n i c k é p o z n á m .k y .,,,.....284
Klinické pozndmky ...225 K l i n i c k é p o z n a m.k y .,.......286
...225 Sestupvarlat(descensustestium) ......289
tl
xlll

--
 . ,' t4. J J6t3I#l+1.,', 'r
. ZY I r"Kfinicképoznamky .. . Jol
292
t6 Hlava a krk.
......365
Él
LaoernroDlouKy
....... 295 arovnoYážnérístrojí
...29g ucho ' ""'365
Prvnížaberníoblouk ......,..2g8 ....365
Druhf žaberníoblouk Sacculus,cochleaaCortihoorgán.
........30l Utriculusaductussemicirculares..... ..... -. '366
TŤet1žabernioblouk ......... 30l ucho . . . . . . -i69
Čtvrt,!
- : - : ' . :a. -šestf
: - - t žabernívoblouk
urvu^
' - -..... -369
L ,
L a D e r ÍvIy c n t l p l ( y
.. '...... 301 C a v i t a s t y m p a anti u b a a u d i t i v .a. . . .
.,.,,..,.3O2 Ossiculaauditus ......369
Prvnížabernív1fchlipka ......371
.... '.3O2 ucho..
DruháŽaberníqfchlipka ....371
....,,302 Meatusacusticusexternus
T-Ťetížaberni vfchlipka ... . .,.302 Membranatympani. .......'.371
Ctvrtážaberníqfchlipka
'.... ' 303 Auricula .....371
.' Pátážabernívfchlipka . .' .
K l i n i c k é p o z n á m .k y .........37|
L a o e r nvrK l e s l t n y
.........304 371
Molekulrírnímechanismyvfvoje obličeje
. . ' .3O4
- .Klinicképoznámky .'.307 listrojí ....... 375
J a z y k.
....30g pohárekaváčekčoč ' ky .......3.75
*',. .Í!.ili"képoznámky ... 3l0 irisacorpusciliare. ........375
Stitnážláza
......310 377
Klinicképoznámky.
.......'.3ll scleraacornea .........380
obličej
... ' 3tl vitreum .... 380
Intermaxilárnísegment
.....3|2 opticus .... 380
Sekundrírnípatro ' . .
ímechanismyvfvojeoka.. .....38l
Klinicképoznámky
'-g ...3l5 Klinicképozruimky. .........38l
Nosnídutiny
....',320
ZubY '
....320
Molekulárníregulacevfvojezubu..
........322 systém .. 387
Nepravidelnosti ve v1ivoji zubťr . '
"""323 387
souhrn.....-.....:'.1..::"
....323 Epidermis ....387
17 Klinicképozruimky. .........387
Centrálnínervovy
' systém
-JJ!!llr
....327 Dermis ......388
ri Ív! u
-1
cna.
....330 K l i n i c k é p o z n á m .k y .......'.389
Neuroepithelová,plášťováaokrajovávrstva
. . '.330 389
B.asální,alární,stropováaspodinováploténka
.....'..' 330 K l i n i c k é p o zmn k y . ........'390
Histogeneseneurálnítrubicě........
.........330
|}i|v9ototrymíchyvpáteŤnímkanáIu .......334 Klinicképoznánky. .........39l
Molekulárnímechanismydiferenciacemíchy
. .....'... 335 391
Klinické pozruimky .
Mozek.....:...':.".":."" """'336
Rhombencepr,"r"",)"a"i*;;;k.:....:. ""'338
" ' " " ' 338 základníchpojmri ..393
tut"r"n""pilui"r,rtr"o"tmozek
r-.."n""pt,ái"',pr"o'imozek .........34|
.....343 autor m pŤevzatfch
obrázkri ....... 403
Kti"i"ké,;;;;;;í;
M ol e ku l á r n í Á ; i l i . ' í; y "": ". . ") l". . . .....345
'. :. ""'34e literaturykdatšímu
studiu ......407
runt"Mpoziin'ii
Hlavovén".uf...:..':. ...35l
A u t o n o m n í n é * o u y . y . i:e. -. . . . . . . . . . . . ......... 355 409
'.. .........355
P a r s s y m p a t é i ; ';.: ,
..... 35s
IV
XV

H
 a nové
staré
Embryologie: obzory
regulací
a rivoddomoIekulárních
a signalisace

vfznam
Klinickf
Vjwojovf proces, ktery probíhá během 9 mě-
sícriod jedné buĎky po plod (obr. 1.1 A' B),
pŤedstavujemimoŤádnouintegraci stále kom-
plexnějšíhocelku. Studiem tohoto fenoménu
se zabyvá embryologie. Zahmuje sledování
molekulámích,buněčn ch a struktumíchfaktorrj
podílejícíchse na fotmování organismu. Je to
vfznamn! obor, protoŽe poskytuje podklady
pro strategii zdravotnické péčev oblasti re-
produkčnímedicíny. Ze stále lepšíhochápání
embryonálníchdějŮ vypl;/vajínové moŽnosti
prenatálnídiagnostiky a 1éčby, novémoŽnosti
léčbyneplodnosti a prevence vrozenjch vad,
kteréjsou hlavní pŤíčinou novorozeneckérimrt'
nosti' Tato zlepšeníprenatální a reprodukční
zdravotnípéčejsoupodstatnánejen projejich
pŤínosk lepšímv sledkrim reprodukce, a1ei pro
jejich dlouhodob1ipostnatálníefekt. Je tieba
si uvědomit, žekvalita našeho Života a náš
zprisob chování jsou ovlivněny prenatálními
vllvy a svou roli v našemzdraví hraií takové
faktory jako je kouŤení matky, její vj,živa,
stres, diabetes atd. Vlivy prostŤedív kombi-
nact s molekulárními a buněčnÝmi faktorv
určujínaŠipredisposici pl.o r^o,uo.j takor yc-h
onemocněnív dospělosti, jako jsou
rakovina
a kardiovaskulárni
choroby. Prenatál ní v1ivoj
ovlivřuje našezdraví
krátkodobě i dlouhodobě.
a s t u d i u me m b r y o n á | n í h o
a | e t á l n í h ov y r o j e
se tedy stává drileŽit1im
tématempro všechny
zdravotnicképrofes".
Krátká
historie
embryoIogie
Proces vyvoje od jedné buĚky ke vzniku
zák|adŮ orgánri (prvních 8 t1fdnri lidského
v voje) se nazyvá období embryogenese
(někdy téŽ organogenese); časov1iťrsekod
tohoto bodu do porodu se označujejakofetální
období. Je to irsek,kdy pokačuje diferenciace
a kdy plod roste a pŤib1ivána váze. Vědeck]i
pŤístupse v embryologii vyvíjel po staletí.
Prvá pozorování vycházela z anatomickych
ná|ezi. Díky pokroku v optickérn vybavení
a v pitevních technikách byla tato pozorování
stále sofistikovanější.Vyvojové studie a po-
rovnávání mezi živočišnymidruhy umožnily
lépe porozumět v vojov m zákonitostem.
Byly studovány také malformované plody
a porovnávány s normálně vyvinutymi plody.
Takovéto studium embryonálního vyvoje se
nazyvá terato|ogie a jejím cílem je poznáni
piíčinvrozen ch vad'
Ve 20. stoletídošlok rozkvětuexperimentální
embryologie.Byly prováděny četné experimen-
tální studie osudu buněk během vyvoje s cílem
určitj ejich pťrvod.Byla pouŽita transparentní
embrya pláštěncri,která obsahujípigmentové
buiiky viditelnémikroskopem'Později se začala
ke znázoměni živ ch buněk ajejich vyvojového
osudu pouŽívat vitální barviva' V 60. letech
se započalos radioaktivními značkamia auto-
radiografick1imi technikami. V tétodobě byla
také vyuŽita možnost biologického značení
buněk v ernbryonálních chimérách kuiete

H b-
 kompIexhistonťl na klerou se VáŽe RNA po|ymerasa poo|lll.
n u j í c íz a h á j e n ín e b o l i i n i c i a c i t r a n s K r l p c c
(iniciačnímístotranskripce); iniciačnímísto
translace, kteréurčuje prvn í arrrinokyselin tr
v proteinu; terminační kodon translace:
jádro 3. nepÍekládanou oblast, která obsahuje
nukleosomu
Sekvenci (polyadenylačnísignál)' k níž sc
pŤidává poly A konec vedoucí ke zv šení
ituultity molekuly mRNA a napomáhájejímtr Tato
||na TATAbox v ob|astipÍomotoru.
znázornujevazbuRNA po|ymerasy
exportuzjádra a translacido proteinu(obr. l .4). obr. 1.5 Schéma proteinyzvanétranskripční
p,át.inŮ a da|ší
faktory
Transkripční
faktory.
Podle irmluvy jsou konce genu 5'a 3' speci- vazbavyŽadujekompIeX pro DNA a fun9ujíjako genoveexprese.
regu|átory
Vazeonoudoménu
nukleosomovy fikovány vzhledem k RNA, která je Z tohoto majíspecifickou
obr. 1.3 SchémapŤedstavuje tzr,.
Íetězec,kter! tvoÍízákIadníjednotkuchromatinu. genu pŤepisována.Do RNAje pŤepisován
negativní Íetézec DNA, a to od svého koncc
KaŽd1i nukleosomse sk|ádáz oktameruhistono- . .
3 směrem ke konci 5 ' Vznikaj ícíRNA rostc (enhancery-; sengerováRNA. nRNA
je delšíneŽ mRNA'
vlch proteinŮa DNA o dé|ce146 párŮ basí,která jako Zesilovače transkripce jsou ovŠern
jádra obtáčí(dohromady od 5' k 3' konci a má stejnou sekvenci poneuadz obsahuje introny. které
se koIemhistonového
Prornotorová oblast ;""í.leuiueni elementyDNA" kteréaktivují z jádra k cy-
vytváií jádro nuk|eosomu)'a spojovacíDNA,
oositivní ietězec DNA. ,"."'"í".y. odstrařoványběhemtransportu
a ovlivnujítak učinnosta míru (splicing).
jádra. ieŽívŮčiiniciačnímumístutranskripceobvykle ZesilovaČe top1asmě v procesu zvaném sestŤih
kierá spojujejednot|ivánukIeosomová
směrem k 5. konci positivníhoŤetězce(upst- i.*'t'ip." z danéhopromoloru. sestŤih urnožiiuje, aby z jednoho genu
podélvlákna Tento
ream) (obr. I .41.Oblast promotortl'na klerott ...á"r'|" nacházetkdekoliv proteiny.VystŤiŽením rťrznycb
vznikaly rťrzné
se váŽe RNA polymerasa, zpravidla obsahu1e -,uto nemusíb1ftpoblíŽpromotoru.-Stejně
;ŇA intronri vznikajímRNA o rťlznych
pŤičemž nejvyšší stupeř kondensace " váŽou transk'ripČníkombinací
ťrrovních,
kteryise nazyvá TATA o,o*o.oryi énhancery jde tzv. atternativní sestŤih
chromatinupŤedstavuj í mitotickéchromosomy. sekvenčníelementTATA, ictvímjejich transakti vačni sekvencích, o
(obr. 1.4). Pro vazbu RNA polymerasl iatto.y (prostŤedn (obr. docházíve spliceosomech,
jako box 1.6). K sestťihu
Kondensovany chromatin se označuje
jsou nezbytné dalšíproteiny' doményjaovlivĎujíto, zdaav jakémíŤe bude
mal ch jadernfch RNA
heterochromatin a je transkripčněinaktivní. k promotoru což jsou kornplexy
(viz obr. l .5')' v danémčasea danémtypu buiiky docházet _ které
K transkripci docházi na euchromatinu, nazyv ané transkripční faktory nuctear snRNA) a proteinťr,
specifickou DNA ke genovéexpresi'K iízeníexpresejednoho 1smal| sestŤihu. Protetny
Transkripční faktory obsahují aji specifi cká místa
kter zahrnuje nejniŽší stupně kondensace
kterése váŽou na genumohoubyt v rŮznychtypechtkáníno^u.ziry iozeznáv
Yetězec a částečně vazebnou doménu, pornocí
faktor odvozenéz téhožgenu se nazyv a1isestĚihové
chromatinu (nukleosornovy rŮznéenhancery. NapŤíklad transkripční
nebo enhancery, a transaktivačni (někdy téŽ varianty neboa|ternatir'ní
i chromatinuspoŤádando solenoidnístruktury). promotofy PAXí,ktery se uplatĎujepŤivyvoji pankreatu, isoformy
doménu,'pomocíkteréaktivujínebo inhibuií ty dávají rťrzn;írn buřkám
Geny jsou obsaŽenyv ŤetězciDNA a ob- okaa nervové trubice,obsahujetŤirriznéenhan- formy iestŤihu)a
transkripci pŤíslušn1ych genťr.V kombinact vyu žít tyŽ gen.kvytvoŤení p,o!:1n:
sahují jednak kÓdující oblasti zvané exony' cery'z nichŽkaŽdyregulujegenovouexpresi piíleátost
aktivují transkipčnífaktol1- pro jejich typ. Napiíklad
tkáni.EnhanceryumoŽiiujítakové specificklch právě
proteinŮ, jednak s dalšími proteiny
kterémohou b]it pŤepsánydo v pŤíslušné
introny. kteréjsou rozmístěnymezi exony a do g.nouou i*p.esi tím' Že zpťrsobují rozvolnění
změnychromatinu, kterévedou k zpŤístupnění isoÍbrrrry genu WTI rnají rťrznéfunkce ve
heterochromatinu, uvolĎují RNA polymerasLt. gonáda ve v voji ledvin.
v1isledn ch proteinŮ se nepiepisují (obr. 1.4). promotoru, nebousnadĎují vazbuRNA poly- vlvoji '
takŽe llrúŽe piepisovat templátovou DNA. Dokon.. i po syntese nového proteinu(eho
Vedle exonŮ a intronťrobsahuje typicky gen merasy.Enhancerymohouněkdy transkripci
ještěnásledujicíjednotky:oblast promotoru' a b r á n ík o n d e n s a c ci h r o t t t a l i n u . _ jako
inhibovat pak se označují utlumovače translaci) mohott pokračovat posttrans|ačni
j ehofunkct.
(silencery).Tentojev umoŽĎuje transkripčním ripravy (modifikace)ovliviiující
rnrrsí byt napŤ. nejprve Štěpe.
faktorúm,aby aktivovalytranskripcijednoho Nettereproteirry
genua současně aby se aktivovaly, nebo musí dojít kjejich
intron3 inhibovalytranskripcedal- ny,
exon 2 intron2 exon 3
šichtím,žese naváŽouk iin.im enhancerťtm. Íbsforylaci. Dalšíse musíkombinovats jinymi
Transkripční faktorysamy rnajísvou DNA proteiny,byt uvolněny z blokovan1ichmist
vazebnoudoménu.soecifickou k určitérnu neboblt nasměroványdo speciÍické buněčne
tisekuDNA, a transaktivační kteráse oblasti. Pro syntesu a aktivaci proteinťr tedy
dornénu,
TATA iniciačni vaŽek promotoruneboenhancetua aktivuje existujemnoho regulačních irrovní,takŽe
box kodon moŽnych
translace polyA neboinhibujejimi regulovanygen. i kdyŽexistujejen20 000genŮ,počet
konec
oroteitrrj' které rno|lou byt syntetisovány. se
b l í z ía s i p ě t i n á S o b kpuo Č tgt re n r i .
obr..|.4Schéma,,typického,,genu.Jeznázorněnaob|astpromotoru,kteráobsahujeTATAbox; Da|ší
regutátory
genové
exprese
introny;iniciační
do proteinťr; místotranskripce;
exony,kteréobsahujísekven."onn pŤeváděné
pro prvníaminokyselinu v proteinu;3, konec, nepŤe. Primární transkript genu
místotrans|ace,které
iniciační určujekÓd se nazyvá jaderná
pisovan! risek,kter on,Ju'j" sekvenci po|y A, která se
podí|ína stabilisacimRNA a umoŽriuje (nukleárni) premes-
nnn innnnt. někdytaké
jejíexportz jádra a trans|acido proteinu.
 5,neprek]ádanÝ tkátiově specifick17 3' nepiek]ádanÝ inr protcinu dokud se hedgehogna tentoreceptornenaváŽe.
useK exony exon (kost) Introny USEK L , ] 1s/e p i ' e n o sd č j ep r o s t r e d r r i c t l

hypotetickyir
I I
-lI
iJí..1i'áuuny.lr
jed nou bunkotr'kterť' d i Iunt|u i í
] , " ' . i . a . r "v z d á l e n o s t ia i r l t c r a g L r sj íd a l š i r n i
V tolnto pi.ípaděje tcdy flrnkcí parakrinního
Íbktorulredgehog navázat se r-rasvŮj receptor,
m-lI-f--T._rTfI na ko.nIaktníchinterakcích. aby pi.cstal inhibovat pŤenašeč' jenŽ by byl
r.llnru'ni.nebo
gen
d i |u Irdujíci prtlteiny ncza|trrl ují. normálně aktivní . tedy r-rikolivaktivovat
[[,. .ukou.
proteinI o d p o re d n ez a p a r a k r i n n ís i g n a | i s a c i pienašečpŤímo.
o....inv
Č ir r j s t o v é
. " ' n a z v ra j í p a r a k r i n n í Í . a k l o r y
p r o t e i nl l ní faklory (G D[.: growth and prateiny
Wl,iT
(kost) a air.renciae
faclor) TČehtol.aktorŮ existu ie
iiiferentiation
r ětŠinou s e i ' a d íd o c Y ti1 E'xistuje alespoii 15 rťrzrrychclruhťrWNT
v e l k e n r n o Ž s tír . a | e
p r o t e i nl l l pŤičemŽ členové téžerodiny mohou proteinťr,kterése uplatĎujív Ťaděv vo.jovych
rodin,
vyvoje a di|e- dějťt.Jejich receptory jsou proteiny z rodiny
oŮsobiíopakovaně v regulaci
Obr.'l.6 SchémahypotetickéhogenuiIustrujeprocesa|ternativníhosestrihu,kterlmsevytváiejí orgánovych systérnú' Tytéž|aktory Frizz|ed'. WNT jsou rnj. zapojeny do utváŤení
ienciaci
rťrznéproteiny ztéhožgenu. SpIiceosomyrozpoznajíspecifickámístav primárnímtranskriptu v1ivoj orgánri v celé Živočišrré Íbrrny končetiI-r,rozvoje stŤedníhotlozku
regulu.jí dále
jadernéRNA.V těchto místechjsou rťrzné
introny,,vystiiženy,,,
aby mohIovzniknoutvíceprotelnŮ
Ííšiod Drosoplilly (octonrilky) po člověka. a někter ch aspektudilěrenciacesonritťr a uro-
z jednoho genu. Proteinyodvozenéztéhožgenuse naz,|vají sestrihoVéisoformy. genitálníhosystémr:.
Rozdělujemeje na rodinu fibrob|astovfch
rústovych faktorri (FGF). rodínu WNT, ro-
dinu Hedgehog a nadrodinutransformujících Nadr*dina
TGF$
a tvorba
|ndukce orgánú tí indr-rkci,avšak k tor'r-ru,
aby mezi dvěrnll rristovfch faktor P (TGFB).
tkáněrni nebo btrněčnyrrri typy pokračovall Nadrodina TGFp má pies 30 členťra za-
orgány vzni kaj í interakcerni nlezi burikarrri diferenciace,je nezbytny tzv. cross-talk^tl. r stovéfaktary
Fibroblastové hrnuje transformující riistové faktory B
a tkáněmi. Ncjčastěji navzájenl pusobí tak, vzájcmné ovlivnění (obr. I '7, 'šiphi). (do této nadrodiny patŤíi velmi vyzrramná
Žejedna sloŽka vyvolává čili indLrkujezměnu Je známo již více neŽ dvacet genťtFGF, 1eŽ rodina kostních morfogenetickj''ch protei-
osudu sloŽkyjiné (proces indukce). PŤi|<aŽ- mohouvytváŤetstovky proteinovych isoforetl nri (bone morphogenetic protein - BMP),
dé takovéinterakci pťrsobí jcden buněčnyči
tkáiiov1ityp jako indukttlr, ktery r,ysílásignál,
r"."n.nu\* S
s -'*(.
díky nizn m sestŤihŮrrrsvé RNA nebo svynr
star1ovacímkodonrirn. Proteiny odvozené
rodina aktivinii. anti-Miillerovská inhibiční
sulrstance (anti-MÍi|lerovsky hormon) atd.
a druhyina tentosignál odpovídá(responder).
; G":O
od těchto genli aktivují soubory receptorri Jsou dťrleŽité pro tvorbu extraccIulárnímatrix
Schopnost tkáně odpor'ídatna signál se nazyvá ,
ee;*"_)&
s tyrosinkinasovou aktivitou, tzv. receptory a dif'erenciaciepithelupii r,, voji plic, ledvin
(./

indukčnívnímavost (kompetence) a je k ní
potŤebanejprve aktivovat tuto tkáĎ pomocí
kompetenčníhofaktoru. Mnoho indukčních
interakcí se děje r-neziepithclovyrni a me-
senchymovymi burikarni; nazyvají Se proto
epithelo-mesenchymové interakcc (obr' l.7).
BuĎky epithelu se sdruŽLrjído trr-rbicnebo
ploclrych listťr,zatirnco buřky mesenchymu
lrrajíhvězdicovit r.zhledjako fi broblastya jsou
rozptyleny v extracelu|ární n-ratrix(obr' l.7).
Piíklady epithelo-nresenchyrrlovych interakcí
.1sounapiíklad:stievníentoderma okolnírle-
senclrym. kterévytváiejí orgány pocházející
z primitivníhostŤeva.včctnějater a slinivky;
mesenchymkončctinys piekr r,ajícímektoder-
tnenl (epithelenr)'jej ichŽ interakcevyvolává
rŮsta cliÍčrenciaci končctiny; interakceepithelu
uretcrovéhopLlpentla metaneÍiogenrrího blas-
tét't-tu
vedou ke vzrriku nelionťr v ledvinách.
Indukční interakccse tnolrouobjevittakérnezi
dvěrna epithclovynri tkáněrni. napi. inclLrkce
čočkyepithelenl zrakclvéhopohárkLr.Startovtlí
signáI od ir-rdlrktorlr
k rcsponderusicc spouŠ-
*#
fibrob|astovych rústov1fchfaktorri (FGFR). a slinn1ic|rŽ|áz.Rodina BMP irrdukujetvorbu
Tyto receptoryaktivujírúznésigrralisační dráhy. kostía zapo.jujcse nlj. do regr-rlacc dčleníbuněk.
'-n4Y eoi epithel PGFjsou piedevšínr odpovědné za angiogenesi. buněčnésrnrti (apoptosy)a rnigracebunčk.
*D/ r st axonúa diferenciaci mesodernlu.TŤebaŽc
.1ev tétorodině redundance.takŽerŮznéFGF
(aJ
se mohou někdy vzájernnčnahrazovat' za Signá|ní ciréhy
* b g . 1 . 7 S c h é m ai n t e r a k c e p i t h e l ua m e s e n s p e c i f i c k yv y r o j r n ť r Žoed p o r í d a tj c r l z c e I a
r o n k r e t n Fí G F \ a p r í k l a dF C F x j c v y z n l r n n y
c h y m u . P o p r v o t n í ms i g n á | uz j e d n ét k á n ě s e Fsrckrinní fuktary
druhá tká11začnediferencovatdo specifick;ic|' pro vyvoj končetina částín.rozxu.
struktur.PrvnítkáripÍedstavuje indukto1druhá Parakri r-rr-r
í Í-aktorypŮso bí prostiec1r-r i ctv ím
t k á r i n a s i g n á |r e a g u j e( r e s p o n d e r .)l.a k m i I jee Hedgehog proteiny signálních drah tak, že bud'aktivují tuto
i nd u kce za hájena,vzájemná signaIisace(šlpky) dráhu pÍírno,nebo bIol<ují aktivitu inhibitoru
Jsou.znárn1 tii gerly
p r o b i h aa Ž d o k o n c ed i f e r e n c i a c e . ltcJ'gt,lttg.a I\|'.Dťser,l, danédráhy (inhibujíinhibitor' jako je tomu
^ Soni<'hedgettog. Sorric hcdgehog v pŤípadě signaIisaceprostŤcdnictvím
::i::., proteinlr
p o d i | ín a r e g u I a c i a < l yi
:o:e' :1"Ú..,.:1.a k o 1 v o j o ry c h hcdgehog).Signální dráhy zahrnLrjísignální
Buněčná
signa!isace j s o u v y r o 1k . ' l r c ei tn t L r r Č ci lnl rj c j i c I l
predozadní molekulu (ligand) a receptor (obr. 1.8).
o s y ) .i n d r r k c el l e r \o \ ť r r . t r b i caej c j í Rcceptor prochází br.rr-rččnou nret-nbránou
Mezibuněčná signalisacc je podstatná prrl "r)LUgenese. d i lercnciaccsollti trj.regiolraIrsuce a l-nácxtracc|u|ární doménu (oblast vazby
indukci (schopnost indr-rl<ovat), pro konrpe í v j e h o c 1 | o t l hoes c ) a t d . R c c e p t o r e r n l i g a n d u ) '
it1ta transmembránovou doménu
ter-rcik odpověcli(indukčnívnírnavosl)a prtl r o d i n y H c d g e l r o gj c p a t c h e d . a cytop|asmatickou doménu.KdyŽ se ligand
[j]^Plol.i15
\ a Ž e l l a p r o t c i r zl r a n 1 S m r r o | h c n e d . naváŽc na
,,cross.talk..nrczi signaIisr-rjícírni
a cílovymi i::^:. svŮj receptof' irldukr-rjeV tomtc)
Tyto |<clrl-rurlikační
br-rrikarni. linky jsou za- ne1cct p ňcn á ší ( t ra n sd u k uj c |r gc ou
.,;'.".u,t ) cd h rcceptorll kon l orr'rlačrr
í zI.nčnlt' která a|<ti vuj c
" . 6 t t o |á.| ť
IoŽerly bud' na parakrinních interakcíc|r. 1 e i r r h i b o ár n | e c ť p t o r ť |Pnl t c h e t l . cytoplasmatickou don.rénu..Iako vysledck

B
 rrgand
migro\at po skcletu tvorťné|ncx- Gerry se na|ézajív ŤetězcíchDNA a obsahu1í
KOmptex receptoru ,tmoŽťrrijí
|naÍÍi X 7a uČasti k o nt ra k t i In ícIt regiony.kterélze pŤcvádětdo proteirrú, zvané
I)ižái,,, ^i exony, a regiony,kterépŤevádětnelze, zvané
aktin. l ntegriny |nol)outa|(é
)],]",.i.r,.j.l." .je
u,,]jui*uit.novou expresia regtrloral difererr- introny. Typick1i gen takéobsahtrjepromoto-
prípaděcltondrtlcytu. klerése lnusí rovou oblast' na ktcrou se naváŽe RNA po|y-
i''J.L.l."' merasa' coŽ umoŽníiniciaci transkripce;dá|e
a b v v v t r o i i l v chrtrpavktr'
V ;:;;i;, na matrix'
lw r a k ép Ť í r npyi e n o ss i g n á | tzI j e d n i ' obsahujeiniciačnímístotranskripce určLrj ící
fr.-l? p aktivovanliprotein .o'Ě*''.u;.
junctions první arninokyselinuv proteinu;terminační
jaderné '
cyloplasma
\\-/( t"unt<y dodruhé polnoci tzv. gap
pory "Y.-
spojenit. Tyto spoje piedstar rrjíkodon trans|ace a nepŤekládanou oblastna 3,
il.l'íniue ni.h
Y

j i r n i Ž l l t o h o up r o c h á zctkonci.jenŽ zalrrrruje sekvenci(polyadenylační

aktivovanyproteinovy
i . u n a r y' . ' i b u n k a l r r i .
KOmptex a i o n t y . . T a k o v k
á o l r r u n i k a signál) stabilisující
cc rnRNA. RNA polyrnerasa
m a l em o | e k u l y
u t ě s n ě u s p o i á d a n y c hb t r r r ě kj .a k t l
se naváŽena oblastpromotortl,která zpravidla
i. atr.zi,a
'v poněvadŽ obsahuje sekvenci TATA zvanou TATA box.
aktiVoVanÝproteinoVÝ
k o m p | e xp Ú s o b í
eoithelustÍevaa v nen,'ovétrubici,
umoŽĎuje ťeagovat Ve shodě. K rlavázáníjsou zapotŤebí dalšíproteiny na-
jakotranskripčni těáto buřkám
faktor Spoie samotnéjsou Vytvoieny z konexinovych z'yvanétranskripčni faktory.
( jádro
\ proieinú.kterétvoríkaná|"a lnezi sotrsednittti Z jediného genu lze syrrtetisovatrťtztrÓ
b u Ď k a mji s o u t y t o k a n á | y. . p r o p o ; e n y . . . proteinyV proceS[l tzv.a|ternativníhosestňihu.
obr. 1.8 Schématypickésigná|nídráhyzahrnující|igandajehoreceptor.Receptorjeaktivován
n a v á z á n í mI i g a n d uV. t y p i c k é mp i í p a d ěj e a k t i v o v á n at y r o s i n k i n a s a ,I em o h o u J e d Ů l e Ž i t ép o z | ) a m e n n t .Ž e \ p r o c c s | ' l kdy se za Írčasti spliceosomŮ odstrariují rŮzné
s e u č a s t n i td a | š í
enzymy.KinasováaktiVitaspustífosforyIační kaskáduněkoIika protein , cožve v17sIedku buněčnésignalisace je obsaŽena značná re- introny. Takb derivovanéproteiny se nazyvají
a ktivuje
transkripční faktor reguIující genovou expresi. dundance.Ztráta funkce signálního proteintr sestĚihovéisoÍbrmy nebo sestĚihovévarianty.
v drisledkugenovémutace tak netnusínutně Proteiny rnohoubyt rovněŽpozměIrčnyponlocí
končitabnorrnálnírnvyvoj ern či odu nrŤeníIl, posttrans|ačních riprav,jako jsou lbsÍbrylace
protože jiní členové pŤíslušné proteinovérodiny nebo štěpení.
tohotoprocesuse aktivujeenzyrnatickásIoŽka proteiny De|ta, Serratc nebo Jagged. Nar á-
mohou ztrátu kompensovat. Mezi draharni Indukceje proces,Ve kterérn.jedna skupina
cytoplasnlatickédonrényreceptortl;velmi často záníjedno|-roZ těchto proteinťl|<Notch veclc
je tírntoenzymell kinasa. která rnťrŽe existuje takécross-talk, takŽe jsou navzájerl-r burrěk nebo tkání (induktor) vyvo|á v jiné
fosÍbrv- k jeho konÍirrnační zr'tlětrě'náslcdkem toho
| o v a td a | Špír o t e i n yp o I n t r csíu b s r r á t uk. t e r y r n
rizcespjaty.Tato spojeníposkytujíŤadudalŠích sktrpir-rě(responder) změnu jejiclr osr"rdu.
se jeho cytoplasn-ratickáčást odštěpí'Tllttl míst,kde mŮŽe b t sigr-ralisace regulována. Sclropnost odpovědět na signál se rrazyvá
.1eATP. Fosforylace aktivuje tyto proteiny,aby odštěpenáčástse pak naváŽena transkripční
ÍbsforyIovalyda|ší'takŽe vzniktle kaskáda kompetence a je poclrníněna kompetenčnínr
l h k t o ra a k t i rr r j e! : e n o o\ r .er x p r c s i .S i g n a l i r : r . ,
proteinovyclrinterakcí, faktorem. Rada irrdukčníchdějťrzahnluje
která nakonecaktivuje prostŤednictvínl Notch jc zvláště vyznatllni Souhrn
transkripčnifakÍor.Tenplk bud.aktiruje.lreb., epithelo-mesenchymovéinterakce.
v diÍěrcnciacineuronti' speciÍikacikrevních
inIribujť e ťnoo Mezibuněčná sigrralisacemťrŽebyt pa-
\ t l e x p r e s i 'S i g n á | n íd r á h 1j s o u céVa v segtlentaci sorllitťr. (2) Li.eandyt cr- Běhemminuléhostoletíse embryologie rakrinní. jíŽ se Írčastní difundující Íhktory,
početnéa kolnplexní a v některy;chpiípaclech tracelulárnímatrix vyloLrčené jednou bttn|itltr rozvinttlaod prostého pozorováník vědě nebojuxtakrinní (kontaktní). kterése ťrčastní
.1e charakterisuje j eden protein, kterli in h i buje reagují s piíslušnyrnireccptory na sottsctl- vyuŽívající vyspělétechnolo.uiea po- rťrznorodé nedifundující Í'aktorv. Proteiny
d a | š íj .e n Ž n á s l e d n ěa k t i v u j ed a l Š(íp o d o b n ě ních burikách. ExtracelL||ámírllatrix vytl ari znaÍkyZ oblastirnolekulárníbiolocic. odpovědné za parakrinní signalisacise nazyvají
j a k o j e t r l t n u. ' s i g n a I i s a c ep r o s t i . c á n i C t V í l l l
prostŤedí, V nělnŽ sídlíburlky.Toto prostrcdí Jasnější pochopenínormálníhoa abnormáln]ho parakrinní Íhktory či rristovéa diÍ'erenciační
hcdgehog). se skládá z velk1ich mcrlckul vylučovan1'ch vyvoje bylo dosaŽenona zárkIadě
otivodrrích l'aktory'(GDF). RozliŠujenle čtyŤi hlai nírodiny
btr kanri.a to VČctně ko|agcnu.protcog|ykanu pozorováníi ltrodcr.ltic|t
JuxtakrÍ tecIlrrik.Záror eti sc tčchtofaktorťr:fibrobIastovérŮstové Í'aktory
nní(kontaktn í)signal isarie (chondroitinsu|Íáty,kyse|ina hyaluronor'li rozšiiiIyrnoŽnosti.jirkpieclclrlizet
r yvojor yrrr (FGF)' WNT' Hedgehog a transÍbrmující
atd.) a gh'koproteinú.jako jsou fibronektirr vadáma jak je naprlrvoi
at. ByIa ro pr'et1cr ŠíItt rrjstové faktor'v beta (TGFB). Jttxtakritllrí
Juxtakrinní signaIisaceje takézprostiedko- a |aminin. z n a l o s |t u n k c eg e n u .
Tyto nlolckuly poskytujíprobunli\ k t c r au | l l l ) Ž | 1zi lcac I an r t iy faktory zahrnirjí procluktycxtracelulá rní matrix.
vana signiilnírnidráharni,aIe nepoclíleií se na p r t s t u pk t é t op r o b I e I r t n t i c c .
strbstrát.v němŽ nlohou za|<otvit nebo nriLlrtl- ligandy nav1tzané
n í d i l L l n d t r j í|caík t t l r . M na povrch buĎky a pŤínlotr
y .í s t ot o h o s c t r r l I a t n L r i í r a t . \ a p L í k I a Idi r r r t i l t i n V I i d s k e r n g e I l ( ) | ) ] el trIi s t t r j e
a k t r I a g etr1tp t rI V i t . , L -^ ; l I . i h I i Ž r r i ' k t ' r r r L r r r i k ancr ie z i b r r r i k a n t i .
t i i z p u s o b yt a k o r é t rsri g r l a l i s a c c : P r o t c l l r
1l') kot-t'tporrelrty v Iamina basaIis a umoŽIlt|.ii 0 0 0 g c r r ť ra"| ť t y l o g c n y k t l d r r i í S i g n á | n í d r á h v z a h r n L r jsíi g n á l n ín r o | c -
n a p o v r c h r rj c d n e h L r r i k yr c a g u j c s r e c c p t ( ) _ :"199.] ?'
pi.ichycení epitheIovychbLrněk;fi broncktilltrr Ú 0 0 0 p r o t e i r r L rC.c r r y
rcllt na sottsedníhLrilce\ pfocestl :,i]9^o . j s o t tt l l r s a Ž e l t y kLrlu(ligand) a rcccptor. Receptor obvykle
|ltrdobni'ltt llolektrly vytr',1rrc'|í skcIct. pcl nčrllŽbunIir která spoIcČrri' s rrčircryIlti1..,r.ntei,riprocházíbLtllěčnou tlletnbr1lItc.lu a aktivuje sc
p a r a k r i n l rsíi g n a I i s a c i ]'li}:
vytvarikompIe
1 o h r .l . 8 1 .P I . í k I a Idrer nl i grtrjí. Ilcceptclry.ktcrévliŽou eXtracelu |1lIIli x ozl]llť.o\ alryjlrko chromatin. po navázárlíspeciÍickÓhoIigandu.
mťrŽebyt dráha indukovatltiponrocíprotcinu z.aKladníj
nrolektrIy.jako Íjbronektin a latninink buriklirlr- ednot ko tt c Itt.oIn at i trtrj e n u k |coso m. Aktivace zahrntrjetakéschopnost ÍbsÍil-
Notch. Receptoror.,y protein Notch penetruie sc nazyr''a.jí integrinr'. Tyto receptoryspo.jtrji netězecnukIeosonltr
dá|ekortt|crrsu.je lr r 1tvíir ryltlvat da|šíprotciny.rrejčastěji ja|<tlkinasa.
b t t r t i ' č n ottttr e t r r h r á t at t n
l l t rá Ž e s e I i a h u r i k v . rrrolekulynratrixs cytoskcletem burikv. ltetetoch
nanr',. romatin. M Li-|i zaČi l rrl ttskrilrcc.m Lrsí Tattl aktivace spoLrští kaski,rdu enzyrnovyc|r
kterérnají ve svych buněčn1ichnleInbránťtc]ll s aktinor'yrni mikrofi|amenty, uNA dekonderrsor
čínrŽbuIikánl at do potlolrycuchromalinu. aktivit rnezi proteiny. která rra z/rvěr vyťrstí
'10
il
 V aktivaci transkripčního
transkripce.
Íbktoruav za|.lá1ení
KontroIní
otázka
|. Za normálníchpodmínekjsou proteiny
FGF ajejichreceptory (FGFR)odpovědné
za rťrstlebky a v voj lebečníchšvťr.
Jak
rnohoub t tytosignálnídráhypŤenršeny?
PouŽívají tyto dráhy parakrinní,
čijuxta-
krinnísignalisaci?VyrnysletezpŮsob,jak
Ize obejítztrátuexpreseje<1nohoFGE
12
0dpověd'na
otázku
l. Signalisace pomocí fibroblastovych rLl.-
t o r y c I t 1 . a k t o r rt Fl G F l . j e Ž j s o u s o L I Č l i : t í
rodiny rŮstov ch a difbrenciaeních
.1eparakrinnímechanisnlusa lze jej pr.c.rusit
na mnoha ťrrovních. NapŤíkladi drobnj
ztněna Iigandu a/nebo jeho reccprorj
rnŮŽesignaIisacinarušit,a to kvťrIivyso(j
s p e c i f i c i t ět ě c h t op r o t c i n ťTr .a k o r éz r l r . l l u
rnohoubyt zprisobenyInutacemigclltr.j..ká
je tomunapi.u FGF receptoni(FGFR).
vyvolávají defekty lebky (viz kap. 9). .|aké
zt-něnoujakéhokoliv proteinu v sigIriilní
kaskádě Za receptoren]nrťrŽe
signalisacepŤerušena. Podobněi nlocliíiklrce
transkripčníc|r faktor nebo vazebrrych
r n í sjte j i c h D N A m Ů Ž ez r r r ě n ikt v a I i t Lrrr c | . o
r-nnoŽství proteinovych produktťr.NaŠtešstí
1ev systélrru zabudovánapojistkav podobě
r e d u n d a n c e k. t e r á t r r n o Ž n oí b e j í tz r r t e r t r
v signálních drahách. Ne.1.jednocluŠsínl
piíkladernje skutečnost,Že v něktcrl'ch
p r í p a d e c hr r r Ů Ž eb j t j e d e n F C F p I . . ' iien
nahrazenjinlirn.
2
KaPitola
odprvopohlavní
Gametogenese:
1aktorj.
gametě
a ženské
buřkyk mužské
l(rer;
byt no.In.ilni
(zárodečné)
PrvopohIavní bunky k oplozenípodstupLdí zárodečné buřky game-
togenesi, která zalrrnuje meiosu (viz dále),
která sníŽípočetchromosonlťtna polovinr-r,
Yyvoj začínáoplozením,tedy procesern, kdy
se mužskágameta,spermie, a Ženská garrreta, a cytodiferenciaci, která završízrání gamct.
oocyt' spojujía dajívzniknoLÚzygotě. Gamety
vznikaji z prvopohlavních buněk' gonocytri
(primordial germ cells), které se objevují Dědičnost
vázanánaChromosomy
v epiblastu ve druhérnt1idnu a posouvají se
ke stěněžloutkovéhováčku (obr. 2.1). Běhern Rysy novéhojedirrce jsou podmíněny Spe-
čtvrtéhotydne začínajítyto bLrĎky migrovat cifick1irni geny na chromosotllech děděn clr
ze stěny Žloutkovéhováčku k vyvíjejícírl se od otce a rnatky.Člověk rná pŤibliŽně20 000
gonádám,kam dospějíkoncetn pátéhot)idne. genŮ ve 23 chrolrlosomech'Geny na jednoln
Během migrace i po osídlenígonády stoupá chromosomuse obvykIedědípospolu,protose
početmitotick1ichdělení.V prťrběhupiípravy jim Ťíkágenovávazebnáskupina(linkedgenes).
V sornatickychbuiikách je 23 homologních
párťtclrrornosornťr,kterépŤedstavLr.j
í dip|oidní
počet46 chromosomŮ. E'xistLrje22 párťrodpo-
vídajících autosomri,a jeden
si chronrosomťr,
I pár chromosomú poh|avních' heterosomri'
Prvomhlavní buĚky a teratomy Je-li pohlavnípár XX,jde o genetickyŽenské.
l
I ho jedince;je-li pár Xl pak jde o geneticky
Teratomv(obr.5. t0' str.74)jsou nádory muŽsképohlaví.Jeden chrornosom kaŽdéIro
l
tliskutabilního
pťrvodu.kteréčástoobsahují páru pochází z rnateŤskégamety' oocytu,
l ruatétkáně,jako napŤ.kosti.vlasy.
; sval. a drulry z otcovské gamety' spermie. KaŽdá
sťevníepithe|aj. PŤedpokládá
l se.Žetyto gameta tedy obsahuje hap|oidní počet 23
naooryvznikajíz pluripotentních
; kmeno- chrornosomŮa spojenímgarnet pií op|ození
vy.chbuněk,jeŽše
l 'nbhoudi|erencovat opět vzniká diploidnípočet4 chromosonlŮ.
vkteÚko|i ze tŤí
; zárodečnych Iistunebo
J9tchderivátri.
Některé d kázy nasvědČuj
I í
v1/chodiskem některyichz těchio Mitosa
l ]Tu'"ž.
ffi*ť*}l*fi'í!-''.ffi* Mitosa .jeproces.j ínrŽse dě|íbuněčrré
Potén/rsledujec1č|ení br"rriky
jádro.
za vzniktt c1vou
dceiinych burrčkgcneticky identick1ichs bLrn-
kou nlateiskou(obr.2.2).KaŽcláclcerinábu ka
 dutina amniového centriol chromosom se dvěma
chromosom
váčku chromatidami

hlavov! konec ocasní V}7běŽek

embrya

zárodečn}istvoI
(budoucípupečník)
q?a*
, ,,':
I rl :.r.f

'li::'r:

c4
proÍáze prometafáZe metaÍáze

allantois
zí .\
prvopohIavní bunky
í ;'.''".'.,i") l
/ .,'^ \
"t--l-

Ve Stěně Ž|outkového
váčku \q'.-'--''i-^'*-7
-\

w
/'-- -.
/ '1 r'i- \
\ . . : , i . , ; . 0 '1
\'..'r.i'., .1" /
F --tl
Žloutkov!váček
le|ofáze d c e ň i n éb u t i k y

obr.2.2 Jednot|ivástadiamitosy.V profázimitosyjsou chromosomypatrnéjako tenká v|ákénka.

Během metafáze jsou patrnézdvojené chromatidy. ModÍe jsou otcovskéchromosomy, Červeně
mateĚské'

obr. 2.1 Embryo na konci tÍetíhot17dne. Je zachycena po|oha prvopohIavníchbuněk Ve stěně

Ž | o u t k o v é hvoá č k up o b | í Žr j p o n ub u d o u c í h op u p e č n í k U
gonády'
ziskává kompletní vybavu 46 chronrosomŮ.
Pied započetím mitosy kaŽdy chromosom
replikuje svou deoxyribonukleovott kyselinu
(DNA) v S fázi buněčnéhocyklu. Během této
replikační fáze jsou chromosomy extrémně
dlouhéa rozprostrenév celémjádru a nelze je
ve světelnémmikroskopu vidět. S nástupem
rnitosy se začínajíchromosomy spiralisovat,
zkracovata kondensovat;ty.tozrněrryznamenají
počátek první fáze mitosy (profáze). Každ1i
chromosom se nyní skládá ze dvou paralelních
podjednotek,chromatid, kteréjsou navzájem
o .d t u d m i g r u j í t y t ob u r i k yd o z á k l a d u
spermiíma vajíčkrim,jejichž v1isledny počet Crosingover(crossove0
chromosomrije haploidní(obr.2.3). PŤimeiose
se.buĚkadvakrát dělí (meiosa I a meiosa lI), Crossing over, nejpodstatnější jev v meiose I,
a n i Ž . d o j d ep r e d d r u h y m d ě | e n í mk s 1 n t e s e pŤedstavujev1iměnu segmentri chromatid
je ukotven pomocí mikrotubuIri vytvái.ejících novéDNA' Stejnějako pri mirose
'"ptit.u.;i mezi spárovan1imihorrrolognímichromosolny
gonocyty(spermatocyty primární
dě|icívŤeténkoa táhnoucíchse od centrolllery a oocyty) (obr.2.3 C). Segmenty chromatid se štěpía vy-
pred'Vstupem do meiosy l sr ou DNA, takŽese
k centriolu. Brzy se začínádělit centrolllera měřu.1ipŤioddělováníhomologníchchromoso-
46
každého chromosomu' čimŽ začiná ana|áze. :t ea ržs!ky . z e c h r o m o s o m Ůz d u p | i k u j ed o s e s - mťL.Jak probíhá oddělování,místavyměny se
c h c h r o m a r i d( c e l k e m4 n ) ' N a r o z d í |
a následuje migrace chromatíd k opačn1.ttl
mttosyse'homologní
od dočasněspojují a vytvoŤípodobu písrneneX
pÓlrim vieténka. Nakonec se během telolize chromosomypo repIikaci neboli chiasma (obr. 2.3 C). PŤikaždétneiose
do párŮ V procesUzranéInsynapse
chronrosomy rozvolní a protáhnou,vytvOi-íSe :::ilpí l se odehraje pĚibližně 30 40 v1/.měn(l 2
jadern obal a rozdělíse cy.toplasma( obr.2 ) D". T o t o p á r o v á n í s. v y j i r n k o u X Y t rk a Ž d é hcoh r o t n o s o m)u.C í m d a l j s o uo d s e h c
|nombtnace.
|ojlgu..l.
es- je velmi piesnéz hlědiska
Q.Každá dceŤinábuĎka získává polovinLtt oclpo- .1ednotlivé geny na chromosomu umístěny,tírn
keréhozdvojenéhochromosomového materiálrt. " t o a . ; i c í sc ihL i s e k Ů
j e á n o t l i ry c h h o m o l o g n í c h většíjepravděpodobnost,žetnezi nimi dojde
cnrom-osomŮ.
a tak si udrŽístejny početchronrosornťr..iltKo Homolognípary Se pak rozdč|í k vyměně nraternálnia paternálníčástichroma-
d c e r i n y c hb r r n e kt s h a p | o i d n í mp o -
měla buiika mateŤská. il::J tidy, a vytvoŤíse tak nová genová kornbinace.
ii. ::::i:'"9.omŮ).Později.běhern
meiosl

i i;,jil:
spojenyv uzkém sekr-r nazyvanémcentromera' V)isledkemmeiotickéhoděleníje: a) zv1išení
Běhemprofázepokačuje kondensace, zkracování
_:
l:$:ffiTff B:::1'.
::;
i: genetickérozmanitostijednak vyměnou genťt'
Meiosa
;il;ff::il:l;?;n'Í*;
a ztlušt'ováníchromosomŮ (obr.2.2l), chro- pomocíkterédocházík redistribucigenetického
matidy jsou však rozlišitelnéaŽ v prornetaÍázi
(obr.2.2 B). Během metafáze se chromosomy Meiosa (zrací dětení)je specifickébuněČné
dělení, které probíhá v gonocytech a dlíl'a
;'r:l*ll; materiálu,jednak náhodnor:distribucíhornologních
chromosomŮ do dceŤin'ch buněk; b) haploidní
ňadído ekvatoriální roviny a je jasně vidět početchromosomriv kaŽdépohlavníbuřce, takŽe
jejich zdvojená struktura (obr.2.2 C). Každy vzniknout muŽskym a ženskyrn gametál1, pŤioplozeníse obnovíjejích diploidnípočet, tj.46.

14 l5
 burikyse
i W ,"$ A" T orimárni
'
oocyt / 46 chromosomy
po dVoUchromatidách
primárníspermatocyt
po replikaci
'oo repllKacl DNA

".[.'"ě,' Dt
DNA
prvnízrací
dě|ení
/lr / \
\' ,. o \* sekundárnÍ
párované tvorba oddaIováni chromosomu serunoarni,.,'|.".'.. :!'3*";:. ,-*-(' -
chiasmat oocyt .r.i".áiji'i (r\' rfi\ Spermatocyt

/A"'
"ri..ošo.vr--..\' t(. ) \
"':,:.*?T;.. \'\:-/
\Y druh-ézrací \ L/
:. dě|eni
i(\,\anafáze i \ li / \ 7\
,,žiw(o,j
' |!,^^^\ft
'.'
,' \, l
i z!"l.uŤo.riw"l'/,,-,,\, f t,,-,;',
\ V ,l'''!:::run"
= \_-,, ,;;|'\],o.o.o.i"
o Q (o '
t- "'oorg;;"1;x"t-'
o B spermatidy

obr.2.4 Prrjběhprvníhoadruhéhozracíhodě|ení.A.Zprimárníhooocytuvznikápouzejeden
zra|yoocyt.B,ZprimárníhospeÍmatocytu
vznikajíčtyii jeŽvšechnydozrajívespermie.
spermatidy,

má někter!v ážnychromosomoq2defekt. páru (obr. 2.5 l). Někdy ale k oddělení

Nejčastějšími abnormalitamiu potracenych nedojde (nondisjunkce) a oba členové
zárodk jsou 45, X (Tumeruvsyndrom), páru pŤejdou do jedné dceiirré buiiky
triploidiea trisomiel6. Chromosomové (obr. 2.5 B, Q. V sledkem nondisjunkce
abnormality zprisobí7 oÁh|avnichvroze- chromosomŮ je to, Že jedna buĎka získá
n;fchvad a genovémutace dalších8 %' 24 chromosomŮ,zatímcodruhájich má 22
p Í i b l i Ž u jEi ' P á
d ě | e n íA. . H o m o l o g n í c h r o m o s o m sye k s o b ě
o b r . 2 . 3 P r v n í ad r u h ém e i o t i c k é místoobvyklych23.Když se pŤioplození
je tvoren dvěma chromatidami. c. Konjugc ane Numerickéabnormalifu gameta s 23 chrornosornyspojís gametou
homoIogníchchromosom , piičemžkaŽd,|znich Normální
c h r o m a t i d( c r o s s i n 9
o v e r )V. š i m n ě t es i c h i a ' r l a ' lidskásomatická buřkaobsahuje nající 24 nebo 22 chromosomri, vznikne
h o m o l o g n íc h Í o m o 5 o m syi v y m ě n u j í f r a 9 m e n t y c|r9m-osomri:
prvníhomeiotickéh.o dělení. F' G. Be lem normá|nígametajich
tu. D. Zdvojenéchromosomy se odae|uJi.E. Anafáze ]!
obyhuje23.Norrná|ní
individuum bud's 47 chrornosomy (triso-
dvěma c h r o m a t i d a m r
i o z d ě l u j ví i ; r í s t ě somatické buťrky
d r u h é h om e i o t i c k é h od ě | e n ís e c h r o m o s o m yt v o Ě e n é tsné' majídip|oidní počet
mie, tj. 3 clrromosomy na rnístějednoho
chromosomŮneboli páru),nebo 45 chromosomy(rnonosomie_
centromery.Nazávěrdě|eníjsouchromosomyvkaŽdézečtyidceÍinlchbuněknavzájemoc zn;^normálnj gamerymajíhapIoidnípoČet s jedním chromosomem nrísto iednolro
neboI i r. Eup|oídie znarnená,
Z;111m9,somn
e J ep r i t o m ecne |' n á s o b e k páru).Nondisjunkce.kteránastaneběhem
r . d .d i p l o i d n í prvníhonebo druhéhomeiotickéhodělení
tělíska
Polova 9l,trtP|,oidní počer'Aneup|oidie značí pohlavníchbuněk, se mriŽet)ikatautosoniŮ
početchromosomu.ktery rrení
Bčhernrnciosy l,znikajíz jednoho prirnárního l1'1{|:]j:
cup|oidií; nebo pohlavnícIrchromosom . U Žen stou-
: obvyklenastane.
Vrozené vady a spontánní potr. kdyŽjev chro- pá v]jlsky chromosomovych abnormalit,
oocyttr čtyi.iclcerirrébLrnky.kaŽdá s 22 + l X páru (proto3 a ll nekreÚ
chromosomové a 9enetické faktc
ch.,rmosomy(viz obr. 2.'{I ). Jcn jedna z nich [llT:]n' vČetněnondisjunkce,s věkern,zvláštěpo

ll*ffr:m#,,ffi*
sc všakvyvinc ve zralou gatlletu.oocyt;ostatnÍ 3 5 ' r o c eŽ i v o t a .
ti.i.pÓ|or'átě|iska.získají.jcn nlálo c.vtoplltsmy Chromosomovéabnormality. nunteriel'.. Někdy docházík nondisjunkciběhenl
a clegencrtrjí běherrr násleclného Po-
r'yr.tlje-. či struktumí, jsou vyznanrrrou pŤíčinLlu prvních mitotick ch dělení diploidního
dobně i z prirrlárního Sperl-natocytLl vrozenych vad a spontánních potfatLr embrya (mitotická nondisjunkce), coŽ
.jec1noho
q odhaduje se, že asi 50 % zárodkťrkotl..t vede ke vzniku mosaiky (mosaicismus),

ilrffi:-:ffi;:';ffiiť#",:il:
vzrrikajíčtyŤiclceiinébLrriky.dvě 22 + l X
cllrotrrosot-trya c1věs 22 r I Y chtot-l-ttlstlr-t-ty spontánnímpotratema 50 %oz potraceny.:tt kdy některébuĎky mají abnormálnípočet
chrly chrolnosomo'' ť
zárodkťt má vyzr-rarr-rrré c h r o m o s o maŮj i n e j s o un o n r r á | nPí o. s t i Ž e r r i
(obr..2..1B). Na r.ozdilocloocyttrr'šakr.še
TakžepŤibližně25 oÁ z'árod|'lt
abnorrrrality' jedinci pak rnajívíce či nréněvyjádŤeny
čtyi.idozrqi \ gal]let.v.

t6
 určitésyndromy v závislosti na počtu tálníretardace,kraniofaciá|níabnormattty A
abnormálních buněka jejich distribuci' včetně vzhriruzešikmen1ich očí'epikantové
Někdy se chromosomyzlomía části záhyby (nadby.tečná k Že v koutcíchočí
iednohochromosomusepŤipojí k jinému' u koŤenenosu),širokéobličejea maléuši'

r.,-]
/-:\
Takovétranslokace mohou byt balanco- srdeční vadya svalováhypotonie(obr'2.8).
U těchtojedincŮjetakérelativnělrysok1i \
vané'když se zlom a znovuspojenídějí
vfskyt leukemie,infekcí'dysfunkceštítné
I
mezi dvěma chromosomy, a|e neztrácí
se žáďny driležit1ígenetick;Ímateriál', ž|ázya pŤedčasného stárnutí.Dále mají
praktickyvšichniznámkyAlzheimerovy
ajedinecjepak normální;nebonebalan. lt
cované,kdyje částjednoho chromosomu
ztÍacenaadojde pak ke změně fenotypu'
nemocipo 35.rocevěku' V 95 % pŤípadŮ
vznikají syndromy zprisobenétrisomií E
NapŤ.nebalancované translokacemezi 2l z meiotickénondisjunkcea v 75 oÁ
dlouh1imi raménky chromosomri 14 a 2l těchto pŤípadtidošlo k nondisjunkci I

I
běhemmeiosyI neboII vedouke vzniku běhemvzniku oocytu.Vlskyt Downova
gamets extra kopií chromosomu21, což syndromujepŤibližně l na 2 000 zárodkrr
je jedna z pÍíčin Downova syndromu u Ženve věku pod hranicí25 let' Riziko
(obr.2.6).Translokacejsou zejména běžné se zlyšuje s věkem matky ažna 1 na 300
I(1421)
mezichromosom1 Y3 , 1 4 , 1 5 , 2 1 a 2 2 ' ve věku 35 let a l na 100ve věku 40 let.

)í iť
poněvadŽty se běhemmeiosy shlukují. PŤibližněve 4 oÁ pŤípadri Downova B

)i 1í
syndromu je pŤíčinou nebalancovaná f

translokace mezi chromosomem 2l

f

Trisomie2I (DownttvsYndrom) 1
Downriv syndrom je obvykle zpŮsoben
kopiíchromosomu2l navíc(trisomie21)
a chromosomy13,l4 nebo15 (obr.2.6).
A konečněl % pŤípadri je zprisobeno
T
i ! ;a
(obr.2.7).Pro děti s tímtosyndromemje mosaicismem vznikl m pŤi mitotické
typické:zpomalen!rust,rŮzn stupeĎmen- nondisjunkci.Takovíjedinci majiněkter.é

Kij lr l I \t it
(] t r! ll )
(
67 89 r0 it 12 X
primárnioocyt

{t
nebo spermatocyt
po replikaciDNA
I
I 'll
(46 zdvojenych \ lr
tl
ll
t,
t?
It ,{
chromosom )
l3 14
.l o, 17 18
nondisjunkce I nondisjunkce
.,
dě|ení
normálnímeiotické meiotickém
dě|ení i
!
děleni
V 2. meiotickém ra
it ,a

ťl1i,fi ťl]|A
It 20 21 izY
\t'\iV
:i

'V I
i
I
! obr.2.6 A.Trans|okace
I
dIouht7chraménekchromosomr]14 a21 v centromeŤe. Ztráta krátk1ich
r a m é n e nk e n ík l i n i c k y
I v / z n a m n á a t i t oj e d i n c ij s o u k I i n i c k yb e z p r o b | é m Ůa,I ej e u n i c h r i s i k oŽ, e
I jejichpotomci
I uuaou mit nebaIancované trans|okace'B. Karyotyp transIokacechromosomu 21
I
fi2. meiotickéfi na 14,jehožvlsIedkem
|*2. meiotickéfi

ATsi:lin
I
je Downťrvsyndrom.

,tll,'.'ii
I
/ \dě|ení / \
/\ /\ I
/i \dě|ení/ \

'Í 1l]{í I.
I

,t í tt Íl I
I
I

fifi
ti
b{ry' normálnim
počtem
I l
l tá Á |{. z.
chromosotn Trisomie l8
24
I
l' l.:^-."::,.ou aneuploidní.
Vykazujíproto Pacienti s trisomií 18 vykazují následujicí
23,jednoduch ch chromosomťt cl vice charakteristickych
znakri znaky: mentální retardace, kongenitální
(chromatid) chromosomu [ š:,.olurova syndromu.
A Ht srdečnívady, nízko poloŽenéuši,zahnuté
;r1',
d ě l e n íC. . N o n d i s j u n k c e prsty a ruce (obr. 2.9). Navíc mají často
obr. 2.5 A. Normá|nízrad c íě | e n íB. . N o n d i s j u n k cve p r v n í mm e i o t i c k é m
dě|ení.
v e d r u h é mm e i o t i c k é m

l9
 maloučelist ). néhopohlavníbochromosomu;Barovo
ni1irognathii.(abnormálněl i i (srťrst
prst ) tělískose běžněvyskytujeu rrormálních
u,o^a| ie.syndakry
|Jianí
V17sky této odchyIky ' žen)(obr.2.ll)' Vyskytujese pŤibliŽně
u'Áulfo*u..ske|etu 850Á NejčastějšípŤíčinouje
lrlq ri '
i" u l z 5 000novorozencŮ. u l z 500 chlapcťl'
-|l ir' J'
"riuli^e
ilŘ v doběmezi l0. tydnem nondisjunkcehomologriXX. Někdy mají
tt,1t t.."" šii^at, urniÍá '
{ i*" E: p.9,9d:-' Živě narození pacienti s Klinefelteroqim syndromem
íctiot"n'tui1 48 chromosom: 44 autosomri a 4 pohlavní
do l' meslce'
zpravidlaumiraJl
I
chromosomy(XXXY). Ačkolivmentální
. retardace zpravid|anení mezi pÍíznaky
TrisomieI3 .
u trisomie |3 tohotosyndromu, čímvíceje chromosomri
Hlavnímiabnormaljtami - je určit stupeĎ
t',i
ment.átni holoprosence|aI
retardace, ie X, tímpravděpodobnější
isou
*:a
mozku'jenŽ z stalneroz- . mentálníhopoškození.
*É id.r.t.tpr.anit'o
dělenna dvě hemisféry). vrozenésrdeční
tr il
vadv hluchota,rozštěprtu a patra.oČní Turner v syndrom
aerěrty.jako mikrofthalmie' anofthalmie TurnerŮvsyndroms karyotypem 45,X je
vady (obr.2.10).V1 skyt této jediná monosomieslučitelnáse životem.
+ ]'
'1 i;*
a rozštěpové '.
l1 *i"
odchylkyjepŤibližně 1 na20 000 živych PŤestou 98 %oplodŮ s tímtosyndromem
*{ tr
flĚ*
.'ďi
Ť. l(,
t,
novorozencri a pŤes90 %oděti umírá . docházíke spontánnímupotratu.Těch
několik, co piežijí,je jednoznačně
|;i
t; l.i
v prvnímměsícipo narození- i žen-
** . skéhovzhledu (obr.2.|2) a je pro ně
\'
t:
r.t' a I Klinefelter v sYndrom absenceovarií(gonadální
charakteristická
Klinicklmi pŤíznaky K|inefe|terovasyn- dysgenese)a malá postava'Dalšíobvyk-
n'
. lou abnormalitouje kožníŤasana krku,
dromu, kter1ise vyskytujejen u chlapcťr
. Ť
f**, rr[*r
l"
'l azjistíseobvyklev pubertě,jsouneplodnost,
1,,
atrofievarlat,hyalinisacesemenotvom;?ch
21' Down v syndrom' kanálkria častogynekomastie. BuĎky mají
Obr.2.7 Karyotyptrisomie
47chromosomri s pohlavnímichromosomy
typuXXY a v 80 % pŤípadŮ lze v jádrech
buněkzachytitsex chromatin (Barrovo
tělískovzniklékondensacíinaktivova-

\-HL.-: i.ť

z.s ,|3.
! byrs.t u p u jDííctí.ht roi s o m i í 1 8 .P o v š i m n e t sei o b r . 2 . 1 o D í t ěs t r i s o m i í P o v š i m n ě t es i
oulz.s ,ynd.lo.:::p]::ff]ffffTjfi'lllil]šli.lY;ji!.-lllllfjl;
;,;;.,:;"r1novim
V
z á t y | k ur,o z s t ě p ur t u ,m i k r o - b i | a t e r á | n í hroo z š t ě p ur t u , u s t u p U j í c í hč
oeIa
syncl
Downov;im
'nohodětís ajednoho
uší
Y'll.Ii;l.iii:,.,'.1.""o.n cl a anofthalmie.
;*:::::mH::::i':i"J:J?:'",:5::TJ,''J"'."Íffi;;'il.
vaoy.
srdeční
a majívrozené
romem je mentá|ně,",ur.Jouuny.h
21
20
l 7 { 1-.- i #áfu chromosomuVZniká
i mnohodaIŠích kého imprintingu (vtiskování). Jiné
ch.syndromŮ. syndromy sousedníchgenŮ mohou b11't
lÓ3i i Iži^(i^,v zácny jen
vyskytují zděděnyod kteréhokoli
Mikrodelece.kterése rodiče,patiísem
1l
j:Ú|'']
-.*
I
sousednichgenťr. vyvo|ávají Miller-Diekerrivsyndrom(lissencefalie,
u nct.o|itu
ii s1''ndromči s1.ndrom opožděnfv,lvoj, záchvaty,srdečnívady
!4(:I l,il.'oo"l"ení
gen . Místa"kde k těmto a obličejovéabnorma1ityzpúsobené delecí
Joí..oni.t'
ltti dochází. se nazyvajíkomplexy na 17p13)a většinapŤípadri Shprintze-
i.i..i.
genri a lze je identifikorat nova syndromu (ve|o-kardio-faciálni
1.:t JouseOnictt
,lnmocíhigh.reso|utionchromosome syndrom defektypatra,srdeční vady
.nanding _ technikaproužkor.ání chro- postihujícív tokov trakt srdce, opož-
mosris vysokfm rozlišením. Príkladem děn1izačátekŤeči,poruchyučenía stavy
iemikode|ece nadlouhém raménku chro- podobnéschizoÍieniizpŮsobenédelecí
'o'o'nu l 5 ( l 5 q l | - | 5 q| 3) . Z d ě d i tt u t o na chromosomu22qll).
de|ect na mateŤském chromosomu znamená Fragilnímístajsou oblastichromoso-
tmětAngelmanovymsyndromem děti rnŮse sklonemk separovátrí čizlomupŤi
isoumentálněretardované, neumímluvit, určitlchbuněčnch manipulacích. Fragilní
rozvojjejich motorikyje velmi omezeny místaize napŤ.objevitkultivací1ymfocytťr
a podléhají dlouh1imzáchvatrimbezdrivod. v médiu,kteréneobsahujekyselinu1istovou.
néhosmíchu(obr.2.13).Pokud se defekt Ačkolivje definovánomnoho lragilních
ta.l objevína otcovskémchromosomu,dojde míst- skládajíse z opakovanfch CGG
k Prader.Willihosyndromu;propostiŽené sekvencÍ-, pouze Írsekna dlouhémra.
:1'
jedinceje charakteristická hypotonie,obe- ménkuchrontosomuX (Xq27) korelqje
sita,mentálníretardace,hypogonadismus se změněn1/mfenotypenr a nazyvá se
a kryptorchismus(obr.2. l4). syndrom fragilníhoX. Pro tentosyndrorrr
Charakteristické rysy, kterése mani- je clrarakteristickámentálníretardace,
festujíruzně' v závisiosti na tom, zda je velkéuši,vystoupiá čelista biedéoční
genetick! materiál zděděn z matčinyči duhovky.Castějijsou postiženimvžinež
syndro- Obr.2.12 Pacientkas Turnerovlmsyndromem
Obr.2"11 Pacients Klinefelterovlim maiy otcovy strany,jsou pŤíklademgenomic- ženy('|na l 000proti1 na2 000),aproto
p e n i s ua, I et r p I H I a v n í mzi n a k yj s o u k o Ž n íÍ a s an a k r k u ,
m e mv y k a z u j n
eormá|nívyvoj pohIavní nezralost.
prsa). vzrr]st, široká hrud,a
gynekomastií (zvětšená

Strukturní abnorma|ity
lymfedémkončetin,deformity skeletu
Strukturní chromosomovéabnormalitr'.
á stora hruď s velk1ymibradavkami. více chromostl.
PiibliŽně 55 % postiŽen1ich ženje mo- iež se tjlkajíjednoho nebo
.n, ,'init.u.|i obvykle následkenr chro-
nosomních,pokud jde o chromosom X,
mosomového zlomu. Zlomy jsou zpÚso.
co
a negativrrích, se tyče sex chrornatinu'
jako.1soii
beny faktory zevního prostŤedí,
a to díky nondisjunkci.U 80 % těchto Vysledek zlonlLt
v mužsk ch viry' radiace nebo léky.
Ženje pŤíčinounondisjunkce
s odlomenynll
jsou pŤíčinou závisi natom, co se stane
. gametách.U zbyllch žen
abnorrnality X chromosomu částmi.Někdy vynrizí a dítě s částečnoLl
struktumí e
delecí chromosomuje abnormá1ní.Dob
nebo mitotická nondisjunkce končící částečnot
známy syndrom zpúsobeny
mosaicismem. .,
delecí krátkéhoraménka chromosomu
Syndrom,ÍroiíhochromosomuX se nazyvá syndrom cri-du-chat (syndronr
Pacientkyse syndromemtrojíhoX jsou loeie 'o Éitu,;' Pláč těclrtodětípiipomí.
(ab
se slaboumenstruacía určityn ná mĎoukáníkočky,majínrikrocefalii
inÍ'antilní, te
Majív buiikách nonná|nČ t n a l o uh I a ru ) .m e n t á l nri . e l a r d a obr.2.r3 peri^^+r--
stupněm mentální retardace. v a d y .Z l é t oČ á s t e Č tr. .te. .i'.^j".'entka s Angelmanoviim syndromem,kter je dťrs|edkem
u u , o , " n és r d e Č n i mikrodeIecena mater-
dvě sex chromatinovátělíska' ' v, .n' .vr,,ui *mY ' ' . . o ' o m u1 5 'P o k u d s e d e f e k td ě d í z o t c o v s k é h co h r o m o s o m u v, z n i k á P r a d e r - W i | | i h o
(obr.2.1+).

23
 existují <lvěsady pro kaŽdou genetickou
Technika in situ h}bridi-
fluorescenční zoróujíceloudélkuchromosomu(obr.2.l5
detenninantu:jedna od matky a druhá od specifickéDNA sondy B). Tato technika rrrŮŽerozeznat pŤestavbu
(FISH)ryuŽíy'á
otce. Pokud zmutovany gen zptisobí od- "ggg ploidieu někoIikalrybranych a translokacemezi chrornosonry.Spektrá|ni
chylku vjedné sadě navzdory piítomnosli n.ia.n.inr.u.i
omaČené ffuorochromy karyotypisace (SKY) je technika,v níŽje
normální alely, jedná se o dominantní Jt,'o'o'o'.i. Sondy
s'chroInosomy v bun- každy chromosorn hybridisován se speci-
mutaci. Pokud k fenotypickéexpresi musí i,Ju nyo'iai'ouány
'iiiniupoarczních jsou
sk|echa v1isledky fickou fluorescenčnísondou rŮznébarvy.
b)Ítabnormální obě alely (dvojitá sada; ,Áz',,o,ány
veffuorescenČním mikroskopu Vlsledky pak jsou analysovány pomocí
neboje mutacena chromosomu X u muŽe. sondyzná- počítače.
jde o recesivní mutaci. ZesíleníÚrčinktr i,a,. z.l sl,Ce|ochromosomor'é
tnutovanych genri mťrŽeb t vyvoláno
modifikujícími faktory.
PouŽívánímolekulárně biologick5jch
technik rozšíŤilopoznatky o genech ocl-
povědn5ichza normální v5Ívoj.Genetickli
analysa syndlom u lidí dále prokáza|a,žc
mutace celé Ťadytěchto genŮ podmiiiLr|í
vznik některychvrozen ch vad a chorob1'.
kterése manifestují v dětství.Genetickl'r
analysa v;Ívojov 'ch vad tak piispír li
k objasněníírlohygenťr,kterése uplattitr.jí
za normálního i abnormálního v voje.
Kromě toho, žemutacegenrizprisobuji
vrozené ma1formace, mohou vyvolávat
takévrozenéporuchy metatlolismu. Mezi obr.2.15 A. F|uorescenční in situ hybridisacese sondou značící chromosom 21 (Červené tečky)'
nejznámějšíz nich patŤífenylketonuric. Povšimnětesi,Že v kaŽdéburicejsou tii červené tečky,coŽ je diagnostickouznámkou trisomie
O b r . 2 . 1 4 P a c i e n st P r a d e r - W i l l i hs oy n d r o m e m , homocystinuriea ga,laktosemie; jsou často 2 1( D o w n v s y n d r o m ) . Z e l e nté e č k y p ť e d s t a v u j í k o n t r o l n í s opnr d
o cuh r o m o s o m1 3 . V p r a v o d o | e
jenŽje v17sIedkem mikrodeIecena otcovském doprovázeny r zn mi stupni mentá|ní jsou V supeÍposicidvě buriky,a proto 5e zdá b,!t signá|zdvojenf' B. Celochromosomové
sondv
c h r o m o s o m u1 5 .P o k u d s e d e f e k tz d ě d í z m a - retardace nebo ji pŤímozprisobtrjí. u m o Ž u j í z n á z o r n ipt i e s t a v b um e z i c h r o m o s o m y4 a 1 4 .
teĚskéhochromosomu , vzniká AngeIman v
s y n d r o m( o b r . 2 . 1 3 ) .
Diagnostické techniky k identifika
genetiCkÝch odchylek Morfo|ogické
změnyběhemzrání V ě t Š i n ao o g o n i í s e c l á l e m i t o t i c k y c 1 ě l í .
avšak rrěkteréz nich zastaví své br'rnččné
je rnezi mentálně retardovanymi pŤevaha Cytogenetická ana|ysa se uŽívá kc
gamet
dčlenív proÍázi nleiosy I a n-rěnísc v pri-
mr"rŽŮ.Syndrom íragilního X je vedle zjištěnípočtua integrity chrornosonlLr' m á r n í o o c y ' t y ' ( o b r2.. | 6 C a 2 . l 7 ' ' 1 ) B . čhem
Downova syndromu druhou nejčastějŠí T a t o t e c h n i k av y l Ž í v á d ě | í c í c she b u n č k ' príštíc|r nčkolika rněsícťr se oogonie rychle
0ogenese
pŤíčinoumentální retardace zpŮsobené coŽ obvykle znamená buněčnoukulttt- r l r l o Ž ía k o I e n rp i r t é h oI l r č s í cper e n a t á | n í h o
chromosomovyrn i abnormalitami. ru, ve kterése chemicky zastavídě]crrl vyr,oje dosalrLrje
Zroní oocytti zočÍna pÍed porodem
.jejich ce IkovÓ lllnoŽst\'í \.e
v metafázi. Chromosomy jsou barvenr va.ječní|<u tllaxitlla.to je pi"ibliŽně7 rniIiorrťr.
Genové mutace podle Ciemsy. aby se odhalilo sri'tl.l V tédobčnastuptr.je apoptoSaa nlnoho clclgo-
p r v o p o h I a v l r íh t r r i k y
Mnoho vrozenych malforrnací u lidí je a tmavéprouŽkování(G-pruhy; obr' 2.Ót ]:|.l']" d o c e s t L r j tíl t r n i í ,j a k o Ž i p r i m / r r n í coho c y t r iZ a n i k á .K o I e r n
zděděn1ich a některé z nich vykazují jedineČrré pro kaŽd1;, chromosotn.KaŽtl' a.^di lěrenc Lrj i se r rrogo n ie scclrnéI'to tl'tčsíce většina oogon i í deeencrLrj
' ."u.ii.i.íJi"li,'il
ÍJ.i].,oi^.).:i e
mendelovsky typ dědičnosti. Mnoho
vrozenych vad pŤímopramení ze změn
prouŽekpredstavuje5_ l0 x l0,'párťrblr..
D N A , k t e r ét t t o | t o uz a h r n o v a ta Ž S t o \k \ ?:i::
l :.*]í:;::l:
í d o s hI L r k t(rk I i l S t | ). .tol l l kl t , l l e t t i
kroIrlě těch. ktcrci se riacházejípri pol,rchu.
VŠcclrnypŤcŽívaj ící prinr1rrní oocyty vsttlptÚí
ve struktuŤeči Íunkcijednotlivéhogenu, genri. Nedávno byla vyvinuta technikl ;.l*:leuJ elt clo proÍázc tneiclsvI a r'čtšinaz nich je oba-
odtud tedy název monogenní mutace. znázorílujicí proužkování ch romosom u i"i'JT,ir.,l.l! ptoclrye h epirlrclor yeli hLrrri.k lcna jednoLrjeŠtěneťrpInotr VrStV()Ll plochyich
Terrto defekt je pŤíčinoLr pŤibliŽně 8 % s vysokfm rozlišením, která zobraziqe ;;1"'.;1.i.,I8r Zarirrrct.r r icchnloo.uo11jq.1.,1_ e p i t h e l o v c h b t r n č k( o b r . 2 ' 1 7 l J ) ,P r i n r á r n í
v š e c hm a I f o r m a c u
í Iidí. větší počet prouŽkťr,které representLt1t o*"d'|.llil]::iÍ:':'li:) tIr'podohrre z jet|rre o o c y t o b k l o p e n y p l o c h y n ' r i e p i t h e l o r y n r i
S vyjirnkou chromosomŮX a Y u mužťr
jsou geny v párech neboli ale|ách, takŽe
ještěkratšíLisekyDNA' takŽe umoŽĎujc
d i a g r r o s ui r n a l y c hd e I e c í . :';'j.
ilin,:Úl;';:lI';.iff
[llli:il:li,
r . . . I c l up o k r i V a j í c í | t r r
oi ltt.ittllt.
b t r r r k a r r lsi e n a z y v á p r i m o r d i í r | n í f o l i k u l
( o b r .2 . I l i / ) .

24 25
 I

I II oIocháepitheIová
bUnka
tÍo|iku|ární)
kubická počátektvorby
butika zona pellucida
fo|iku|ární zona pellucida

t f
mitotické {
mitotické
dě|ení děleni d.

jádro.
ť
primárnino tp
oocylU \

primárníoocytv profázi vaztvo ovana

prvopohlavni oogonie
buřka prve merosy A fo|ikuI
primordiá|ní B r o s t o u c íÍ o | i k u | C p r i m á r n íf o | i k u |

b u n ě k V o o 9 o n i e z a č í n ák r á t c e p o o s í d I e n í z á k | a d u
o b r . 2 . 1 6 D i f e r e n c i a c ep r v o p o h I a v n í c h obr. 2.'l8 A. Primordiá|ní
foIikuIse sk|ádá z primárníhooocytu obaIenéhoVrstvou pIochfch
VstupUjí
ovaria' Do tietího měsícevlvoje vznikajíz někter1ichoogonií primárníoocyty, které eoithe|ov1ich b u n ě k .B . Č a s n /p r i m á r n ín e b o I ip r e a n t r á | n í f o | i kpuoI c h á z íz p r i m o r d i á | n í cfho -
do profáze prvníhomeiotickéhodě|ení.Profáze m že trvat 40 i více let a končí, až kdyŽ bunka Jak fo|iku|roste,mění se folíku|ární burlky z p|och1ichna kubickéa začínají produkovat
|iku|r].
zač.nevyzrávat. Během tohoto období má 46 zdvojen ch chromosom . zona pe||ucida, která je vidět jako nepravideIné okrsky na povrchu oocytu. C. Zra|!
o|ykoproteiny
(preantrá|ní) fo|íkul s fo|iku|árními burikamitvoÍícími mnohovrstevny oba|z granu|o-
Ďrimárni
sovlch buněk ko|emoocytu a je piítomnadobie vytvoÍenázona pe||ucida.
k|idov!primárníoocyt
povrchov! epithelovaria primárnioocyt (dip|otenní
stadium)

pIochá
epitheIová
bu ka
q$ titA\
-1
s-$ffi
Zrúní pokračuje
oocytú vpubertě V puber1ě se vytvoŤískupina rostotrcích
Íbliku|ú'kteráje trvale dopIliovánaz primor.
TěsněpŤedporoderndosáhnouvšechnyprinlární diálních folikulťr. KaŽd nrěsíc začnez ÍéÍo
oocyty profáze meiosy I, ale rnístoaby pokra- skupiny vyzrávaÍl 5_20 folikulŮ, kterépŤitonr
oogonre čovalydo metafáze,vstupují do diplotenního procházejítŤernistadii: 1. primárním neboli

I
stadia' klidovéhoobdobíběhernorofáze. které preantrá|ním, 2. sekundárním neboli ant-
je charakterisovánosít.ovityrnirspoiádárrirn rá|ním a 3. preovu|ačním.Antrální stadiurn
chromatinu (obr. 2.l7 C)- Primtirní tlot,1,Í1, je nejdelší'kdeŽto preovr-rlační staditrnltrvá
zitstávají blokovány v profázi tt p.etlpttberlott pŤibliŽně37 hodin pŤedovulací.KdyŽzačíná
nedokončujísvéprvní meiotic'kétlělení' Tott:l prirnárníoocyt rŮst,Íblikulárníbuřky se nrění
zablokování zprisobujeinhibitor zrání ooc1tu z ploch1ichna kubické,rrrnoŽíse a vytváŤejí
(OMl - ooc)'remar;ration
irrhibitor).nizko- vrstevnatyepithelgranulosovy.chbuněk tento
moleku|ámí peptidprodukovany|bIiku|árnírni tvar se nazyvá primární Íb|ikul(obr.2. |8 r3,
buůkami. CeIkovérnnoŽstviprilnárníchoocytu C). Granulosovébuiiky nasedají na rnenlbrana
PŤi,narození se odhadujena 00 000 800 000 basaIis.jeŽ je odděluje ocl pi.ilehlyc|rburiěk
uenemdetství větŠina oocyŮ zaniká:na poČátktr stronlatu.kterétvoÍítheca foI|icu|i.Granulosové
";\ jich zr)stávájen u'l
B 119ertv +ooorlo a mértětteŽ buĎky a oocyt produklLjí vrstvu glykoprotcinú
novorozenec . l u u 1 t c hn a k o n e c
7. měsic d o s p ě | ek o r t r I a c i .N ě k t e r é na povrchoocytua vytváÍejí tak zona pellucida
jeŽ dosáhnou
obr.2..|7 V1iseče ovaria v rriznlch stadiíchvfvoje' A. oo9onie se seskupujído shIukťr v kLtre ::"{y. žraIostiv pozdějšírll (obr' 2.l8 C). Jak postupně Íblikuly rostou,
z slíVajípred ovulaci r

*'iff#;ffi
o v a r i a .N ě k t e r ép r o c h á z e j m
í itosou;jiné s e d i f e r e n c o v a Ivy p r i m á r n ío o c y t y a V s t o u p i I yd o p t o ' sz]]::t.Ť] dipIorenrrírrr buIiky theca Íblliculi se organisujído vniti.ní
f á z e p r v n í h om e i o t i c k é h od ě | e n í B. . T é m ě Ť v š e c h n yo o g o n i e s e p Í e m ě n i | yV p r i m á r n ío o c y t V vrstvysekrečních buněk,thecafo||iculiinterna,
v profázi prvního meiotickéhodě|enÍ.C. oogonie jiŽ chybějí.Každ17 primárníoocyt je obaIen a do vnějšíhovazivovéhoobalu,theca ÍbIlicu|i
b u n ě k a v y t v á Ě íp r i m o r d i á | nfío I i k u |o. o c y t y V s t o U p | | y
j e d n o u V r s t v o up I o c h / c hf o l i k u l á r n í c h externa.Dále Íblikulárníbtlrikyvysílajído zona
do dip|otenního5tadia profáze,v němž setrvávajíaždo doby krátce pied ovu|ací.Teprve par. pe||ucida silnčjšív1iběŽky.jcž zapadají rnezi
pokračují do metafáze prvníhomeiotickéhodě|ení' m ikroklky plasrnatické
menlbrányoocytu.Tyto
vyběŽky jsou dťrležitépro transpofi r-r-rateriálr't
z ÍbIikulárnichbuněk do oocytu.

26 27
 vpubertě
začina
spumie
Zraní
'g*:'..í;i.
q'11ffi
[ni
't.1;l';;ffi tt',r{rr+:::: ,*;J$*****
ffiiltť*fji|'.ffiffi
tnczi uranttlosor;tnt
V d a l Š í rtnv ) " l i l . .

t:'l-';;;****i:f p bnk
trr
r
l
ai
'.'.,**.jii
,i'".l
:t..ttr ri
" ".. ll
f';;.;'trffi {3;é$t*tiT
ffi';'''**t;*!*ffiŮ.n
theca externa

ffiffiffi
theca interna

antrumfollicutt

a:tt)9

'*H###fi[ffiť*t
9;-.-
,'q,í

iri
iél'
primárni
oocyl
Btl
i,!!'
,"'"'
il:*H
ťx#":-ll.m:n:
iffiffi#::l
*[i:ri:*J'l;E {*ffii*ťil!{**
A cumulusooPhorus
zona Pellucida

tr*'lťď*
t}Tg*:}:.J;l.*'
dělenísekundárnino
o:cytu
granulosovébuĎkY
zona pellucida
{ o
X**.ť*
io
Č' ,.sÉX.*e.:
nO

'fl
;.ď t ^o;ď
.iq:7 ,j \*.'
)-El:::d ',{,.Jr";t
"t"/

c\
o'J*o
:;.,:,::
ivď. arF' 'ot
a o'!
o^.o^\ 't\/'^.':'|l

o"nofuff'r,Z:t í'''q"t.
o.';ďoT '.,ca
^'"rj
A
?csÉjfrrl
Á
L'
v ' f ) Á^ V ^ ' / 4 ť / 1. l l - ív ^
tělíska
d é l e n íp Ó l o v é h o

Tí*ffi
sekundárnioocyt
a 1. polovétělisxo

obr.2.20 A.Vprimárnír
Zráníoocytu. T:|:.i"J:il",ffi"!:::l?il:::l::::i.íi.;[:
B. Sekundární Ji?"'ll
oo.y. u prvnipo|ovetelisko. se takedě|i.
télísko
ténkem o,"r.eh" áj""i Prvnípo|ove -)q
"i"i"i,.nli5
 Spermatogenese

':íí"'^ :.:1
"'ffi:T[1.'
:"'..j 1
ťťili
i
V d a | Š í vr nj v t l j i s t ' t t t c z g i r a n t t I o s o r y t t t i fo|ikul. Zpočátkujc antrrttrrsrpkovité.,pozdčj
tckutinclu. se rozšii.r.rje (obr. 2.19)' Granulosové br.rnlii spermie
Zrání vpubertě
začína
lunkarni tvoŤídutirrky naplnčrré nedotčenya tl'ori
i n I v rá n í r n t c c | r t d
o t r t i n e r
k z r l i k ía n t r u m lt to- oocyt zťrstávají
ob|<loptrjící
cévy.a thccaexterna. která
( a n t r á | n í ) .u-uiui oophoius. Zraly sekundární
folikul :."i:lffi. *;'rrí vc razivo kŮry Spermatogencsc.jeŽ zaČitrár prrhet.tě.
ovarta
zaltr.-
i i < . ,sle o z n a eu . 1jea k o s e k u n d á r n i pokračuje pii nichŽ se spcrma-
:::íff nirje všechny procesy.
jsotr
togonie trrětríve spermie. PŤi narození
nírn )
i,o,,?| rr or ariá l níltr (ov ulaČ
;l.ii';:::ill:
|,);,our pohlauníburiky v gonádě nružskéhopolrlaví

theca Interna :":'Jl"il:iť

r;í*
xťť j?i"irjl
oozorovatelrlév zárcldečnychprLrzíchvarlat

T;ť;;i!i:;,;:;x.'-xx:.J:i.:
Iuteinisačního
iako velké světléburiky obklopenébLrIikanit
o o d p t r r n y l n1i o h r .2 . 2 | I t B u n k y ' k t e r er z r r i -
i<aií.o z o v r c I r o r é | reop i l h e l t rp o l r l a rn í i | á l y
iffiffi;'',' ",",iup'nÍaai'.y
navodipreorulaČnirťtstovott .tě.1n1.i'-','zpťrsoberrr j ako fol i kul árrrí br-r nky' se
il;;;" (LH)
'.i",.-u.lo,u Serto|iho buřkami
a jejímvysled. stava.1i poaprirn'Ými čili
t je dokonČena
buněk nes1ejne (obr.2.21 C').
i.1.i. dvou d^ceiinych
"'"'o se dvěrtta Krátce pŤedpubeflou se zárodečnépruhy
'"iil'"..l, kaŽdése 23 chrornosortty
a stávajíse tak semenotvornymi
(obr.2.20,4,B). Jednabunka. lr.rrninisují.
r c1toplasrnyl kanálky. PŤibliŽrrě v tutéŽdobu vznika.jí
"*á'.i1a.*i ětŠintr
..iunoa.nioocyt.získává l avn íc l-rblrr-rěkSperlnirtogonlove
neziskápraktick1 z prvopolr
á.r.rá,p.""i pÓiovétě|ísko. buiiky. V pravidelnych intervalech
|Tlezl7ot]a kmenové
zaanou.Prvnípo|ovétě|iskoIeŽi populace krnenovych buněk vydělují
membránor.r sekundárního se z této
.\ iirru.lauu uuněčnou typu A.
-r,r io.n.u u perivitelinnírnplostolu(obr.2.20B). buiiky a stávajíse spermatogoniemi
je počátek SpenlatogeÍtese. BuĎky typu
,!:
Ďuítuput vstupujedo 2. meiotického dělení. což
A B podstupLr1i lirnitovany počet rlitotickych
alezrjstává opětblokovánav metafázipŤibliŽně A
klony. Posledrrí
zona pellucida
cumulusooPhorus
3 hodinypŤedovulací. MeiosaIlje ukonČena děierría vytváťejíbtrněčné
dělenívede k vzniku spermatogonií
pouzetehdy,je-lioocytoplozen;jinakbuĎka buněčné primární
B, po jejichŽ dělení vzrriknor.r
degeneruje pŤibliŽněza24 hodit.lpo ovulacl. typu
(obr. 2.2| a 2.22). Prirr,rárrrí
PrvnípÓlovétělískotaképroclrázídruhym spermatocyty
sperr-natocyty pak vstupují do prodlouŽené
dělením(obr.2.20 o.
pioÍáze (22 dní)' po níŽnásledtrjerychlédo-
i<ončení sekundárních
meiosy l a vytvoŤer-rí
spermatocytri. Drulrym nieiotickym dělenírn

zona pellucida

-/'f..fi*l:;'ii\J9 j':::\]:lsiss.Ě--aN'ť'.!9:ž.Ťť.{-

z o n a p e | l u c i d aj,e m t m t .
obr. 2 . 1 9 A ." S e k u n d á r n í( a n t r á | n íf o) l i k u | o. o c y t , k t e r 1jie o h r a n i č e n dě|eniprimárního d ě | e n i p o | o v é h ot ě l í s k a
p r o s t o r e c . Ph o. v š i m n ě tsei u s p o r á d a t l oocytu Sekundárni oocyt
s t Ť e da;n t r u mv z n i k I oa k u m u I a c í t e k u t i vn ym e z i b u n ě č n l c h a 1 ' p o | o v ét ě l í s k o
( G r a a fv )f o l i k u l A . n t r u ms e p o d s t a t n ť
b u n ě kt h e c af o | | i c u I ni t e r n a e x t e r n a B . . Z r a | )si e k u n d á r n í
m e m b r a n ag r a n u l o s ao' o c y i o b ^ r2. ' 2 o
j e
z v ě t š i I oj e, v y p | n ě n of o I i k u l á r n í t e k u t i n oa u o b k | o p e n o
b u n k a m i Z r á n ío o c y t u . A . V p r i m á r n í mo o c y t u j e v i e t é n k op r v n í h o m e i o t i c k é h od ě | e n í .
C . M i k r o f o t o g r a f zi er a l é h os e k ut l o ' .> e k u n d á r n í í ocyty s VÍe-
j e u I o ž e vn h r b o I k u. 9 r . u n u i o , o u y cbhu n ě k ,c u m u l u so o p h o r u s . o o c y t a p r v n íp Ó | o v ét ě | í s k oJ.a d e r n ! o b a l v y m i z e | .C . S e k u n d á r n o
v y p l n ě n Y m t e k u t l n o u c, u m u I u so o p h o r u s renkem d ě | í .
d á r n í l r of o I i k u I uo p r r } m ě r u2 0 m m s š i r o k ! ma n t r e m setaké
d r u h é h oÁ " i o i i . t e h o d ě | e n íP. r v n íp o I o v ét ě | í s k o
(r/),atretickÝ foIiku|(ÁF)'
(Co),granuIosovéburiky t,rzál,tr'u.u inteÁa
29
prvopohIavní
podpÚrné
buriky dě|eni spermle
@@ @- ."J"funi""";,"
bunka
@@
.. : : ..
typA,,svět|é''
spermatogonie
spermatidy
typA,,svět|é..
{@x@>
t-'--r1- sPermatogonie
primární
spermatocyt
v profázi

membranabasalis
typA,,svět|é..
.iádro spermatogonie
Sertoliho
buriky
Í..
,&

dě|ení
spermalogonte spermatocYtY
sekund'ární. spermatogonie
spermatocyt

obt.2.21 A. PiíčnÝiez primitivnímizárodečnlmi pruhy novorozenéhoch|apce ukazuje pr-

Vopohlavnía podpťrrnéburiky' B' C. Dva segmenty semenotvornlch kaná|ktj.Povšimnětesi
@> sekundárni
spermatocYtY

r Ůznych stad i íspermatoge n e5e.

vzniknou z těchto buněk haploidnísperma- Spermiogenese

tidy (obr. 2.2| 2.23). Běhern série těchto
dějŮ od chvíle, kdy bLrřky typu A opouštějí Série zrněn vedor.rcík preměně spel.llatld \ ť - spermatidY
populaci krnenovych buněk, aŽ po vytvoŤení spermiese nazyvá spermiogenese.Tyto 7lll.]l\'
spermatid,je cytokirresenekompletní,takŽe zahrnLrjí: a) vytvoieníakrosomu. kterypokr1lí
následnégenerace buněk zťrstávajípropojeny polovinu povrcl]u .jádra a obsahtrjec|lz!lllV
cytoplasmatickymirn11stky. Potorrrstvojedné pomáhajícíprťrnikudo vajíčkaa okclIníchr.r.s-
spernratogonietypu A tvoií klon zárodečrrych tev běhernoplození(obr'2.25);b) kondcnslrci
buněk. kterési udrŽujíkontakty po celou dobu jádra; c) vytvor".errí krčku, stŤedníhoot|tlílLr
dilěrenciace (obr. 2'22)' Dále zťrstávají sper- a bičíkLr; d) ztrátu většinycytoplasrlry'[- litli
matogoniea spernlatidyuloŽenyv hlLrbokych trvá doba nutná pro .'.yr,ojod spertllato.uotlic lic
e s i d u á | nt iě | i s k a
záhybech cytoplasrny Sertoliho btrrrěk pcl zralésperrniiasi 74 dníadenně je proclttkor ltllo
cclou dobu vyvoje (viz obr. 2.24). Sertoliho .*:/ sPermie
asi 300 rnilionťrsperrnií.
buiiky podporLrjía oclrrařují zárodcčnéele- KdyŽ spernrie z'ce|adozraji, uvo Inltj í se tltl
rnenty, častr-ríse piijejich vyŽivě a pomáhají lumina setlcnotvornychkanálkťr.oclttrd.jst,tt
obr.2.22 Spermatogonietypu A piedstavujíprvníbur1kyv procesu spermatogenese.Vznikají
pŤiuvolĎovánízra|yc|.lspennií. posouvárly st'tlěret-n k epididymis kcltltra|itt|-
z popu|acespermatoqenníchkmenov1ichbuněk jako k|ony,kteréjsou stále propojeny cyto-
SpenlatogenesejeregulovánaLH z hypo1y. nínri eler'tlentyve stěrráclrsetnetltltv'oI.tlich
p|asmatick1imi spermie.
tě|ísekoddě|ujíjednot|ivé
sy. LH se váŽe na receptoryLeydigol ch bunčk k a n á l k Ů . S p e r r n i ej s o u z p o č á t k t jte t t r c l r l l t mťrstky]ato aždo doby,kdy se od residuálních
Ve skutečnosti
je ovšem početnavzájem propojen ch buněk podstatně neŽ
větší, znázorť,|u)e
a stirnulujetak produkci testosteronll,ktery se málo pohyblivÓ. v cpidídynlisdosiihnotlplrtc tentoobrázek.
následněváŽe na Sertolihoburiky a podporLr.je p o h y b l i v o s t i .
spermatogenesi. FoIikulostimuIačníhormon
(FSH)je takévyznamny.protoŽejehovazbana
SertolihobLrrikystiniulujeprodukcitcstikLr|ární
tekutiny a sylltcsLlproteinťrintracelul1trrrílrcl
androgenovél-ro receptortl.

3t
30
 k|idov1i
primární
spermatocyt
spermatogonie
-'"'-'\
typu B
r- spermatrda

/á}.t
/'--l---'..
mitochondrie
í.\'
,/ F:-r i
\tJ]
i [ . . . , : - ' 1 . . l\
I \\.i/ )
dě|ení {
+ t\
ť
Golgiho

IJ
-L\-rj-.-/
I
A I et------ I Golgiho komplex
komPlex
I

mitosa 1. meiotické 2. meiotické

dě|ení dě|ení A
o b r , 2 , 2 3 V ! s | e d em
k e i o s yv p r b ě h uI i d s k sép e r m a t o g e n e s e . akrosomoVé
granulum stredníoddí|
akrosom

stadia pieměny Iidskéspermatioyve spermii.

obÍ.2.25 Dr]|eŽitá

5ouhrn

spermatidy Prvopohlavní buiiky se objevtIjíve

Abnormální 9amety
stěr-rěžloutkovéhováčku ve čtvrtétl-t
t dnu a nrigrujík indiferentr-rí gonádě
U člověkaa většinysavcri mriženěkdy ( o b r '2 . | ) .k a r rdr o p u t u j'ír ak o n c i 5 .
ovariální folikul obsahovat dva nebo tÝd-
ne. Pii piípravěna oplozenípodstupirjí
tŤi'jasně rozpoznateIné primámíoocyty n-luŽské
i Ženskézárodečnébuiiky gametogenesi,
( o W . 2 . 2 6 , 4 )A. č k o | i vz r ě c h t o která
oo.y.í zalrrnuje meiosu a cytodiÍ'erenciaci.
primární mohou'vzniknoutdvojčatači trojčáta, Běhenr
meiosy I se párují homo|ognÍchromosomv
spermatocyt zpravidlatakovéoocyty degeneruji
pred a vyměĎují si genetick;| materiá|;
z:alosti.Ve vzácn,ychpÍípadech během
Sertolihobunka ::::?eTT
oDsahuJejeden rneiosyII burikynereplikujíDNA(chybí
S-fáze
primárníoocy dvé,nebo
buněčného cyklu)' a kaŽdáje proto vybavcna
spojovací tri jádra @br. 2.26 B). Takové
komplex *kgn:.
tlvojjaderné haploidním počternchronlosomua poIovinou
čitrojjademé oocyy zanikají
pfeddosaŽením t n n o Ž s t v íD N A n t l r I n á | n í cs|or I r r a t i c k y c | r
typA ''svět|é'.
spermatogonie zialosti. btr-
t,.ta něk (obr. 2.3). od tédoby rrlaji zra|Ó
rozdílod atypick1ichoocyt jsou muŽské
-' a'Ženskégamety bud'22 plus X. nebo
typA,,tmaVé..
spermatogonie
?l1",T?l'Í 'p..'i..aul"točastějŠí a aŽ Y chrornosomú' 22 plus

typ B spermatogonre
íiÍy' !'Tli;;:",:l"J}Í
liH'ftr '
Vrozenévady vznikajíz odchyIe|<
chromosomtičijcjichstruktury u
počtu

ť#.T.#lšj'**.;****,;i
' .o*g.n-
níchmutací.Pi.ib|iŽně 7 % hlavníchu,o,.,i1'.h
l a m i n ab a s a l i s vad je vlisIcdkemchrornosonrovych
odchyiek

obr.2'24 SertoIihobulika a zrajícíspermatocyty.

peritubu|ární
bunky
5permatogonie,5permatocytya ranésper- :i.**t.['ffi
Jj;':iil''ffi ífi;
".'.''Tf l l"
t j . r y s l c d k e r rure n o r y e h , r r u t , r c i .
frisomi.
{ J e o c |c]I l l . o l n o s o |n) i]| \í e v c I t r o l l t o s o t t t o r
éttt
m a t i d yo s í d I uízj á h y b yv b a s á | n í c hs e c í c hS e r t o | i h o páru)a monosomie (ztrátajednoho
b u r i k y ;p o z d n í s p e r m a t i dj yí o u v h I u b o k y c h chromoso-
i n v a g i n a c í c bh| í z k oa p i k á | n í h o d d í | u . t t t t tv e h r o t r t o s t r t t l o r ipt ná r t r r z I r i k a j í h ě h c n r
)
t n t t o s yČ t l t c i t l s yB. é i r e Im r tc i o s ys c I r o l l r t , I o g r r í
c h t . o t r t o s t l pntoy r r t r á | l t č 1 1 í
1rár a pak'o,Jeiiii.
.':-,o se.panrci rrcdojdc( nonctisj u n kce;.
l-li,1:
I c 0 | ] ah 't t l ] k ao b c l r Žpi i í li s l t t l t o I tcu| t r . , t n . , s o l t t t t
a drtrhiípI'ílišrnálo (obr. 2..5).
vyskyt at,,-lu,.
InaIit r'' počtu clrrorlostlIrrÍivzrťrstá's
věkeIrl
nlatky.zejrncnatt trlatekve včkr:35
a více let.
32
 a
?
i e S l u Č l t e l n aS e Z l v o t c 1
,3 AQ t narrlylv obvyrte (80 %,)zprisobenanondisjurrkcí
odpovědi
I' rq \., VI ít běhánr rneiosy otcovsk1ich chrotnosomŮ

-ffi'-Tl":rl'":l::iiní:'::r
í
í rnalyrn
a je charakterisována neplodností,
lt Y
íiť
t, \*/ t
" \.. 'i
ťasarnina a
krkr-r další-

1.i*ff.:"-ffitrÍ;Ji
vžrrjstern,koŽnírni
il' Karyotypisací buněk embrya
lí1li i'
rni defekty.
nebo biopsii
o.=Y"/'
získanycllpŤiarnniocerrtese

ij,iljL.íi' il:
poznárrrky

xť'iil
(viz Klinické

il,
choriovyclr klkťr
iirl
::l{l'nlx
.::t$l I -

v kapitole ti) lze prenatálně diagnostikovat

primordiá|ní
folikuI oocyr se
se dvěma oocyty tremijádry clrrortrosornovéodchylky.

ff'Ť''.;ffi*["'l'ť
trii
jejich čásri
o b r . 2 . 2 6 A b n o r m á | nz íá r o d e č nbéu r i k yA. . P r i m o r d i á |fnoíI i k usIe d v ě m ao o c y t yB. . o o c y ts e 2. Chronrosomy se někdy lámou a
Inonosonlle cl
rnohou zpťrsobitčástečne
t i e m i j á d r yC. . R r ] z nféo r m ya b n o r m á | n íscphe r m i Í . pŤipojit (translokovat)
te: trisornie nebo se
páruInonosottt
li',.|-.n'o'o.omového ga|netou a ga- k iinÝnr chromosonrťttn.Naplíklad pii-
normá]ni
i"iá. ri k oplozeni rnisto b|iŽně 4 % pŤípadťr Downova syndrorrru
Strukturrríabnornrality c ht.omosot-nťt zahrnují antrá|ním a 3. preovulačním(Graafor. nr).
;H;;. d v e m ak o P i e r n iv' z n i k n e translokace částichrornosornu2 l
mnoho de|ecí (syndrom kočičíhokňiku) Primární oocyt zristává v profázi pri níhtl párutrisolnie.Trisorn ic zoťrsobí
:;;;;;*'""ého ŠipoČctní ,-tachrotnosom l4. Chrornosony rnohoubyt
a mikrodelecí.MikrocleIecezahrnují sousední rneiotickéhodělení, dokud nertzrajcsckLtn. i'i'iJo*ntu syndrom ).nejČaslěj
vrozenévady téŽpozrněněny mutacer-niv jednotlivych
geny a vyvolávají deÍěktyjako Ange|manriv dární folikLrl.V tomto obdobíprttdces1otrllne ío'\í*"''.. zprisobující genech.Riziko chromosomovychabnornialit
syndrom (mateiská delece, chromosorr,t abnorrnal ity oblieeje.
lrladina LH, což stinluluje preovulačrtí r.ust i...iai"i retaráace. še zvětšuje s věkern rodičúnad 35 let.
obvyklekr ťrli
l 5 q l l - l 5 q l 3 ) n e b oP r a d e r - W i l l i h o s y n d r o m Íblikulu;je dokončenatneiosa ] a vztlilirlou i.,a..",-..rr"*ace).vzniká jedi-
(otcovskádelece'l5ql l-l5q l3). PoněvadŽvznik sekundárníoocyt a pÓlovétělísko.Pak sc tllké u matkya majíjinejčastěji děti 3. Mosaicisrrrusse vyskytne, kdyŽ má
dvě či více buněčn1ich linií' jeŽ stcc
nec
těchto syndromťlzá|ežílla tom' zda postiŽen1i sekundárníoocyt Zastavív rnetafáziIneiosr'II "onJ".j"nt.i
matekstarších 35let- coŽodráŽí skuteČnost,
nondisjunkce zvyšuje pocházejíztéŽe zygoty,ale mají odlišné
genetick1imateriáljezděděnod nratkyčiod otce, piibliŽně 3 lrodiny pŤedovulací a nec.lokončí z. ,.,i'ito *.iotické
trisomie, jejichŽ genetickéclrarakteristiky' Rťrznébuněčne
jsou téŽpŤíkladern imprintingu (otiskování). 1i až do oplození. U n-ruŽťr zťrstávajíl]l.\ollo- sestoupajícím věkem.Další nebo mito-
Iinie rr-rohouvznikrrout t'trutací
Genové mutace mohou b1itdominantní(kdy hlavníbLrĚkyaŽ do pubertyv klidovénlstlrdiu vf slediěmj sou syndrornyabnorrnálníh-o b ě | r e r nŠ t ě p e njia. k o
n o n d i s j u n k c í
vfvoje,jsouváz6nyna chromosotny8, 9,
t i c k o t r
stačízrněna jednoho genu v alelovém páru, a teprve pak se diÍěrencují ve spernlatogil;lie.
na autosolTlove je tornu v některyclr piípadecli Downova
aby došlo k odchylce) rrebo recesivní (nlusí Tyto knrenovébuiiky dávajípŮvod primár.nínl 13a l8. Monosomievázané
svndrolnu.
byt zmutovány oba geny pŤíslušného páru). spermatocytťrnr,které díky dvěrra po sobě chromosomy jsou fatální,poLlze monoSo-
Mutace odpovědnéza mnoho vrozenych vad jdoucírn rneiotickyrniděleními Vytvoi.íčt\|i mie X chromosomu (Turneruv syndroln)
mění geny,jeŽ Ťídívlvoj rrormálnílroellbrya. spermatidy (obr.2.4).Spennatidyproclllize.jí
U ženzačínáoogenese zrání zárodečné sériízrněrr(spermiogenese)(obr.2.25).lr ttl:
buiiky do dospělégamety_ pŤed narozením; l . vytvoŤenírnakrosoI-nu,2. kondensací.j áclra.
u rnužťtzačíná spermatogenese v puber- 3. vytvoŤenín-r krčku.stiedníhooddílua bičí].Lr.
tě. U žen z prvopolrlavníchbuněk vznikají 4' zÍrátouvětšiny cytopIasrny. Cas poti.ebrií'
oogonie - kmenové buĎky oogenese. Po k totnu, aby se spermatogonieproIlčrrilllrc
opakovanychrnitotickychdě|eníchse některé zralou spertnii,je asi 74 dní.
buřky zastaví v proÍázi rneiosy l a vytvoŤí
primární oocyt. Kolerr-rsednrélroměsíce
zaniknou térr-rěi všechnyoogotlie a zťrstávají
.1enprimánríoocyty obklopenéjednou Vrstvotl Kontro!ní
otázky
ploch5Ích foliku|árníchbuněk. vznikIychz po-
vrchovéhoepithelu ovaria (obr' 2. l 7). Spolu l. Co je nejčastějŠí běŽnoLr pŤíčinou abtltlrtll.l j.
tak vytváňejíprimordiátní fo|iku|.V pubertěse ního počtuclrronrosonrťl? Uved.tc priliIad
vytvoií skupina rostoltcích|oIikLrlti a trvale se k lirrickéhosyndrornu.|<tery je drrslccll'cttl
doplĎujedodávkou z prirnordiálníchfblikulťr. abnornlálrríhopočtttchrotlosotnit.
KaŽd1iměsíczačínárťrstl5 20 fblikulťra pii 2 . J a k 1 d a l Š ti 1p eh r t r t n o s t l t t tyocrI t l t | . . ' r ' r . ' i
z r á n íp r o c h á z e j ít r e r n is t a d i i : | . p r i m á r n l m se vyskyttrjevec1lepočetníchabnortlrlt l i t..'
čili preantrá|ním' 2. sekundárním nebo]i 3. Co je t-trosaicistllLts a.jak vzniká?

35
34
 vfvoje:odovulace
u ženprobíhatpravideln
cyklus Ťízenfhypothala-
je tvoŤengonadotropiny
hormon (GnRH - gonadotropins
kter! zprisobuje lylučování
z buněkpŤedního lalokuhypofusy.
sťimulující hormon (FSH)
hormon (LH). Gonadotropiny
Ťídípruběh cyklic\fch pochodri
ku každéhoovariálního cyklu
na podnět danf zv'-išenímkrevní
asi 15-20 primárních folikulr]
(hormonneníbezpodmínečně nut-
pŤeměnyprimárních folikulri
; pokud ale neprisobíve
folikuly podlehnouatresiia od-
podmínekpak z takto
skupiny 15-20 rostoucíchfoli-
pouzejeden stavuplnézralosti
ostatní postupně podléhají
atresii.V pruběhunásledujícího
vfioŤí dalšískupina folikulrj
j€en zcela dozraie. Většina foli-
de.generujedŤíve,neŽ dozraje. PŤi
ttkulu nejprve degenerujeoocyt
lárníbuřky. Fo|ikulje postupně
vazivem, které vytvoŤí corpus
I.FSH rovněžpodněcuje funkční
ích buněk tvoŤících
ulosa folikulu. Proliferaci
r stovf diferenciačnífaktor
differentiationfactor) ze
skupiny transformačních rustovfch faktoruB
(TGFB - transforminggrowthfactors).Bunky,
kterétvoŤímembranagranulosaa thecafo11iculi
interna'produkujía vylučujíestrogeny,které
a) navozujív endometriuproliferační fázi,
b) prisobína sekreci a kvalitu cervikálního
hlenu, kteqi' se stává Ťidším,a usnadĎuje
tak pruchod spermií,c) stimulujítvorbu LH
v pŤednímlaloku hypofysy. UprostŤedcyklu
prudcevzrostekrevníh|adinaLH, coža)zvyši
hladinu maturačního faktoru, ktery v oocytu
vyvolá dokončeníprvního dělení meiosy
(vytvoŤíse první pÓlové tělísko) a vstup do
druhéhodělení;b) stimulujetvorbu progeste-
ronu ve folikulárníchbuĎkách(|uteinisaci),
c) následně zprisobíi rupturu stěny folikulu
a uvolněnívajíčka(ovulaci).
Ovulace
Ve dnech těsně pŤedcházejicichovulaci se
folikul pod vlivem FSH a LH velmi rychle
zvětšujea jeho pruměr dosáhneaž 25 mm.
Náhlé zqišení hladiny LH v konečnéfázi
dozráváni Graafova folikulu zprisobí,Že oo-
cyt dokončíprvnímeiotickédělenía folikul
vstoupído preovulačního stadia.Drlháfáze
meiotického děleníjesiceiniciována,aleoocyt
je asi 3 hodinypŤedovulacízablokovánvjejí
metafázi. Mezitím se povrch vaječníkutam,
kde naléházvětšující se folikul, vyklenea na
vrcholu vyklenutíse objevíbledá bezcévná
ploška'stigma.Vysokákoncentrace LH aktivuje
kolagenasu' která natráví kolagenní vlákna
 antrumfolliculi
Fr
zona pellucida
primárníoocyt

1,

:1 '{'f

t
{

primordiá|ní
foIikul primárnífoIikuI sekundárnífo|ikuI

obr.3.1 Z popu|aceprimordiá|ních fo|ikulťr praktickydenněněkterér st a měnitse

začínají
rostoucÍ
ve foIiku|y (primární_bez dutiny). nenízávis|1i
Tentorťrst na FSH'Zv'!šenáhladinaFSH
později,na počátkuovuIačního cyklu,zpťrsobí, Že některé
fo|iku|y ve foIiku|y
vyzrávají sekun-
dárníčiIiGraafovy(antrá|ní).
Běhempos|edních dnťrdozrávánísekundárníchfo|ikuI stimuIují
obr.3.3 A. ovu|aceu myši(snímekz skenovacího
bur1kamiprodukciLH v hypofyse(obr'3.13). elektronového - SEM)Povrch
mikroskopu
estrogenyprodukované foIiku|árnímia théká|ními oocytukryjezona pe|lucida.Cumu|usoophorusje tvoĚenburikami,on. g,.unu,osa.
LH pakve foIikulunavodípreovu|ačnífázi,ve kteréoocytdokončí prvnídě|enímeiosya VstoU
pí snímekkrá|ičího
oocytu 1|zhodinypo ovu|aci.oocyt obk|op..';";k.;;';;; B. SEM
do druhého, jehožmetafázeje pĚibližně 3 hodinypňedovu|acízabIokována. vo|něna povrchuovaria.Patrné
je místorupturystěnyfo|ikuIu. ;;;il'";:;;

okolo folikulu.V závislostina zvyšenéhladině s okolnirni granulosovymi buĎkanriz oblasti

LH se zv šírovněŽ hladiny prostaglandinri,
které vyvo|ají lokální kontrakce hladkjch
svalovfch buněk v ovariu. Tak Vzroste vnitŤní
napětí,kteréprotrhne ztenčenoustěnu v místě
stigmatua oocyt je vypuzen z Íblikulu spolu
cumulus oophorus a s folikulární tekutinou
(ovulace) (obr' 3.2 a 3.3). Buiiky prírllo
naléhajícína oocyt' zakotvenédo zona pe-
llucida, vytváiejí tvar zvany corona radiata
(obr.3.4-3.6).
rostoucjfolikuly

veJcovod
antrumfolliculi bu ky membranagranulosa
-.stromaovana
thecafolliculi , theca
folliculi
interna externa
1. krevní:
poIové cevy
tě|ísko ampulla

oocyt ve praskl!folikul
fibrin
2' meiotickém burikycumulus
pr""ouu|u*í dě|ení oophorus
A fo|iku| B ovu|ace C Ž|uté
tě|ísko
fimbrievejcovodu
obr.3.2 A.Preovu|ačnífo|ikuIsevyk|enujenadpovrchvaječníku.B.ovuIace.oocytVmetafáz|
d r u h é h od ě | e n í m e i o sjye v y p u z e nz v a j e č n í ksup o | us p o č e t n o us k u p i n o u9 r a n u I o s o v 1 i cbhu n ě K
p r i v o d n í h oc u m u I u so o p h o r u s .F o | i k u | á r nbíu r i k ys p l a s k | é hfoo I i k u I us e m ě n í V I u t e i n n bí u k y '
C . C o r p u s I u t e u m .Z n a č n o uv e | i k o s tž | u t é htoě | í s k ap r j s o b íh y p e r t r o f i es p o | u s h r o m a d ě n í m
|ipidťrv granu|osníchburikách a v burikách theca fo||icu|iinterna.Zbytkovou dutinu fo|ikuIu Obr.3.4
vyp|Ďujefibrin' Vztah fimbriía
ovaria.Fimbrie obk|opujíoocyt
a stírají
ho do Iuminavejcovodu.

Ovulace
PŤiovulaci pociťujíněkteréženykátkodo-
bébolestivénapětív podbiišku.Projevuje
se prakticky uprostŤed menstruačního
cyklu. Vyznamnym znakem, kteryiprovází
ovulaci, je náhly vzestup bazíiní tě|esné
teploty, kteryije natolik charakteristicky,
Ž e j e r n o Ž n éj e h o p r o s t Ť e d n i c t v í umr Č i t .
kdy ovulace proběhla. (Poznámka etlitorťt:
Na sledování bazální teploty je za|ožena
jedna z rnetod piirozenélroplánování ro-
dičovství.)U někteqich Žen s pŤíliš
hladinou gonadotropinriv krvi folikuly
ani vajíčkanedozrávají a probíhajítzv'
anovulačnícykly. U těchto ženje nutné
podávat léky stirnulLrjící produkci gonado-
tropinri a obnovit ovulaci. Stin.rulaceje
velmi efektivní,ale častozprisobí dozráni
a ovulaci více oocytťr.Pravděpodobnost
mnohočetného těhotenstvípo stimrrlacije
desetkrát vyššínežu normální populace.
(orpus -
luteum ž|uté tělísko
Po ovu laci j sou bLrrikyrre'mbranagranr.r losa. ZlLrtétělísko rradále roste .jako těhotcnské
kteréncbyly Vypllzeny pi.i ovulaci. a buĎky
tlrecaÍblictrliinternavaskularisovárryz oko|-
stahysr alclliny neŽknlitánímr".asinek epithclrl.
P o o v u l a c i , j a k m i l e s e o v u l o v a t r yk o r l l p l e1
clostancdo lttlninavejcovcldtr.stálrnoubtrnkr'
tvot'.ícícorclnir racliata své v bčŽky ,/'e/,o\iI
1lellucida'a Ztratítak kontakt s oocyt!-nl.
Transport va.iíčkavc-jctlvoc1erlr jc 1lr11|
striktníendokrinníkotltrtllolt.U člověkatl.rá
prťrchodoplozcnéhovajíčkavc.jcovodcttltlrr
dělohy pribliŽriě3-4 dny.
(orpus
albicans
V pŤípadě,Žc vajíčko r-rebylo oplozcllrl'
dosáhne corpus luteutl své|roIrlaxirlliilrlillo
rozvoje pŤibliŽně9 dnťrpo ovrtlaci..Iestlatlrlo
nízkou
rozeznatelné jako Žlutavépolíčkona por.t.cllu
va.ječníkLr.clalŠím
V obdobíse ctlrpttsltttetlIn
r y c h l e s v ' r a š ť u j cp. r o t t l Ž e l u t e i n r l íb t r n k y '
degencrL1jí a Irahrazr-rje.je Íibrosní.jizcl rllrtt!
vazivcl tvorícíbílétěIísko(corpus albiclrns).
SoubčŽnč s tírrrklesá produkce progcStcl.OIltl.
SníŽení.jeho hladinyv krr'i vyvo|1t1llcIlSt|LIl']ťllí
krvácer-rí. Pokud.je oclcytoplozcn, zabt.ltl)Lr.je
degeneraciŽlutélrotělískachorior'Ý gonatlo-
t r o p i n ( h C G I i u m a n c h o r i o t tgi co n a d o t r o p i r r ) .
|rormclnvytv1irenysyncytiotroÍbblllstctr'.u-
,r,l
víjejícíhose ctnbt.ya.(Ptl:n ntkt ediÍot.tt'
stanor''ení prítomnostihC.C r nročiIlebo r .e rtt
je založenčasnytestna stanor'ení těhotcrlstr i')
a
akrosom v n i t Ť naík r o s o m o v á
\
ž l u t ét ě | í s k o( c o r p u s I u t e u m g r a v i d i t : l t i s ) .
které na vrchoIu svél.rortlzvoje ktltlcrItr iaorospermie-5_/ \
A membrána se rozpadá

sekundární oocyt
rlích cév. Pocl vlivcnr LH se transÍbrrntrjí ti.ctilrtlnlěsíce zaujílná tŤetinrraŽ polLlrittu 1/ buněčná G
ve 2. meiotickém
děleni
l |uteinníbuiiky ti oI'.ícížlutétě|ísko(corpus c e I k o v év e l i k o s t i o r ' , a r i aN. a Ž l o u t l Ó l t r t ei r l r l i membrána O
[.
l uteum). Posttrpnč í naŽloutIypiunlent btrriky produkLrjíprogesterorrnepi.etrŽitč
vytl,áÍc'j i.t,,(lo
horlnot-tprogcStefon(obr. 3.2 C'). k t r r r c cČ t r t é l t ot t t e s í c cP.a k z l i ' r r o t l| ] t r s l t||]1č \
i/
a sccernu.jí
Progesteronspolu s cstrogeny v endometriu dcgenerovat, protoŽe tvorbu progestc]-!] lLl. s p o 1 e n Íp o v r c h o v l c h

"l
m e m b r á n v a j í č k aa s p e r m i e
irrc1uktrje rozvtlj sekreční(progestcronor'éo nezbytr-rě potr-.ebného pro udrŽenítěhotctl:tt t.
progestační) Íázernellstrttačního
pii pravLrjc endor-nctri
cykltr.která
irm na inrplantaci entbrya.
posttrprrě pi.ebírá
tě|ískapi.eclkoncem čtvrtého
troÍbbIast. od51rančllí
rnčsíce
Ž|Lr1.'Irtl
ollr r L'lc t'fá- l
zpťrsobí potrat.
;i.r;;:"l}.e]mie navázanéna zona peIIucida(sEM).B. Tri fáze proniknutíspermie
do vajíčka.
Transport
oocytu ' p . ; ; ' ; ^ . j : : a s p e r m i eb a r i é r ut v o Í e n o ub u n k a m ic o r o n a r a d i a t a, v e 2 . f á z i j e d n a n e b o v í c e
0plození ' -.. -':.:ou
s k r z ez o n ap e | | u c i d va e, 3 .f á z l j e d n as p e r m i es p o j í s v o u
p | a s m a t i c k omu e m b r á n u
Krl1tccpi.eclovttlacíse í.inlbric
vcjcovodtrposuntr1í " " | " ; :' v, :u d V n I k n ed o v a j i č k aV.l e v o d o I e s c h é m an o r m á | n ís p e r m i e
s a k r o s o m o v v mv á č k e m .
po povrcIruovaria ta|<. aby obernkly l<lcnclLrcí M i 5 l ť l t l . | < d el r r . , l . í l r tl ir 1 l I r t z c n ít j. . 1 l t i ' . . . ' . ' ' ' i i
se |blikul. a ccly ve.jcovclcl sc začínárytnricky k t e r é r ns p l y ' ' i rj i c l l ě 1 l o h I a rn í b u n k y ( g a r r l c t lt .
staho\'at.Pi.eclpok|ádil sc. Že oocyt obkl<lpcny . j c o b r ' y k I c a n r ; r u l á r n í o c | d í l r , e j c o r ' o d u . . | c
burikami nrenrbrarra granulosa(obr'.3.3 a 3.,1) t o . j e h o r r c j š i r šoíc l d í lp i i v a j e č n í k L(ro b r ' ] , - l ) ,
.jepi.lstttror'1tn
vejcovoclcnlspíŠc pcristaltickyrni S p e r r l l i c I n o h c l t tv Ž c r r s k é r - Pn o h l a v n í r r l ť r s t r t l 1 t

dě|icívreténko
děleni
2. meiotického
obr.3.6A.oocytbezprostÍedněpoovu|acispatrnymvŤeténkem2'meiotickéhoděIení.
B. Spermie pronik|ado oocytu, kter1ijiŽ dokončil2. meiotickédě|ení.
prvojádro,obsahuje chromosomy oocytu. C. MuŽské
podélně se štěpíaputujíkopačnlm
vieténko,chromo5omyse iadído hvězdice,
mitotickédě|ení).F. Dvoubuněčnéstadium.
pieŽívat několik dIrŮ (většinou se ale za tnez
pŤeŽití povaŽuje48 hodin).
Jerrasi 1 % z celkovéhomrrožství
kteréjsou pĚi ejakulacr vystŤíkntrty
p.onikn" áo cěrvikálnílrokanáludělolry, kde
mohou piežívattnnoho hodin. Pohyb spermií nabyvá sperrnie sclropnost
dělohou a vejcovody zajišťujepreaevsinr
j e j i c | r r l a s t r r ip o h y b . P á s á z z p o c h r 5 c l o
vejcovodu trvá rlinin-rálně
p e r i v i t e l i n n Íp r o s t o r ímezibunkami CoÍona
Ptostoupen reakci rozpadá buněčnámernbránapokryivající
1.Íáze: akrosomovy váčekna rostrálníčástihlavičky
rcd'ata sperrnie, spl vá s oolemou rnembrána pokry-
200_300mi Iionťrspennií. vajícíkaudá|níčásthlavičkyspermie(obr.3.5).
7 ce|kovéh.o'počtu
"oiu,n ejakulacivniknou do Ženskéhopo- U čIověkaproniká do vajíčkahlavičkaa bičík
jich jen asi 300_500dospěje spermie, zatímco buněčnárnernbránazŮstává
r,i,""ir''"ristrojí, nich pouzejedinápronikne na vnějšímpovrchu vajíčka.Rychlá reakce
í.Z
t i1i,tuopto'.n je. PŤedpokládáse, Že v a j í Č k an a p r o n i k n u t ís p e r t n i es e p r o j e v t r j e
)" a.oplodní
"llreri^ napomáhaj-í oplozujícísperrnii ve tŤechohledech:
J,tutni,p"*i.
bariéramlobklopujícímiŽenskou
".*it'á". buĎku.Kapacitované- spermiemohou |. Kortikální a zonová reakce. Uvolr-rění
ionlu,ni
centrosom p.onitut mezi buĎkami coronaradiata lysosomovych enzymťrkortikálních gra-
Žensképrvojádro po|ovátě|íska íoine
nul a) zabrání pronikání dalšíchspermií
aŽk zonapellucida.
(pronikajícíclrskrze zona pellucida) do
vajíčka, b) vyvolá zrněny ve struktuŤe
skrzezonape||uCida
2,Íáze:Pronikání a sloŽení zona pellucida, které znetnožní
n,avázánia priinik dalŠíchspermií' Tyto
Zona pellucidaje glykoproteinovli obal, ktery změny brání vzniku polyspermie (stavu.
jako slupka obklopuje vajíčko.ZprostÍedko- kdy do vajíčkapronikne více neŽ jedna
vává a udržlje navázání spermie a vyvolává spermie).
akrosomovou reakci' Vazbu i akrosomovou 2. Dokončeníp.erušenéhodruhéhonleioÍic-
reakci vyvolává a Íidi Iigand ZP 3 (zonálrrí kéhodělení.Po proniknutíspermiedokončí
protein 3) obsaŽen5Ív zoně. Enzymy, které vajíčkodruhé(zablokované)meiotickédě-
Měch!Ťkové jádro, Ženské obsahujeakosomov váček(mj. hyaluronidasa lení(pornocícentrioluvneseného spermií).
a Ženské prvojádro.D, E' VytváĚíse délicí a akosin - proteasapŤíbuzná trypsinu),po svém Jedna z dceiinych buněk tohoto dělení,
pÓ|ťrm(probíhá uvolněnírozpustízona pellucida, a umožnítak která je vybavená nepatmym množstvím
spermiiproniknoutdo perivitelinníhoprostoru cytoplaSmy,se nazyvá druhé (sekundární)
a dosáhnoutkontaktu s buněčnoumembránou prílovétělísko,zatímcodnrhá.jedefinitivni
vajička(obr.3.5). PruchodnostZona oellucida (zral!) oocyt. Jeho chron.rosomy(22 + X)
se změní, kdyŽ se hlavička spennie dotkne
je za|oŽenana interakci sperrnií s epithclcnt se uspoŤádajído podoby měch1iĚkového
povrchu oocytu. Kontakt vyvolá uvolnění
sliznice vejcovodu. V prťrbělrrr kaprcitate je jádra' kterése riazyvá žensképrvojádro _
lysosomov5ichenzymri z kor1ikálních granul
membrány kryjící akrosonror'y'r llč'ek pronukleus (viz obr. 3.6 a 3.7).
spermií, z brrněčné uložen1ich
povlak (s'lvkokl1|l'1'] těsně pod oolemou do periiitelin- 3. MeÍabolickťtaktiyace ()oc\,tll,Aktivační
do pochvy, odplaven glykoproteinovy
ního prostoru (tzv' kortikální reakce).
a sen-riná1ní plasmaticképroteiny' Kapact1act Tyto íaktor patrně pŤinášíspennie. Aktivace
enzymy jednak vyvolávaií
proniknotr1nlczt znrěnv vlastnostr nretabolisrnr-r,která rrásledujepo splynutí
zony, kterébrání pronikání
buriky cor"ona radiata a skrze zona pellLrcida dalšiclr sperrnií spermie S oocytem, nrriŽebyt vysledkerrr
(zonová reakce)' jednak
a z a h á j i t a k r o s o m o r o u r e a k c i . inaktivují druhově buněčn1Ích a molektrlámíchpochodŮ spo-
specifickérece
2_7 hodin. Poté, Akrosomová reakce jevysledkem'irrtcr.li].ce zony.
Zprav
iái::"y"
ffifi ii';l.1u[*:
jen1ich se zahájenírr-rranych fází vyvoje

co spermie vstoupído istlrrnuvejcovodu, se proteinťrna povrcl-rovérnernbráněblar ič'Kv zachycenév zárodku.

zona pellucida, ale patrrrějen
jejich pohyblivosi sniŽuje' Po ovulaci se po- kapacitované spernrie(zejnrénaZP3 Zon()\\' Jediná
mriže
proniknout
azoovaiier.ii"l..-:.ol. Hlavička spennie rr-rezitímpostupujecytoplas-
hyblivostsperrniiobnovuje.patrně pod vlivern p.átei,l 3) s proieiny obsaŽenyrrri-r
"'"].''|.,ll:l,
o|]\.lllll mou vajíčka'aŽ se těsně piiloŽí k Ženskérnu
taktickych látek tr,oi.erryclr folikulárnínribuii- cida. Jejínr vysledkenr je r,'ypLrŠtc1ni
akrosonlovéhováčku, ktcry obs,lrhtrje.']').l]]i l a.{.-- - prvojádnr'nabyvá na objernLra tněníse v mužské
karrriobklopujícírnivajíčko'Sperrnienejsou
spojc [rLttlcn i'!flfe; povrchov!ch
]ntnutí
,qrlLltda membrá
n prvojádro _ pronuk|eus (obr. 3. ); bičíkse
schopnéopioiení vajíčkabezpr:ostŤedně poté, schopnérozruŠitrnezibu.něť-ne spermie
corona radiata (hyaltrronidasa) a hrnotu trtliict oddělí a degerreruje.obě prvojádra. která se
co vstoupí do Ženského pohlavního ťrstrojí.
ztlna pcllucicla (akrtlsin a protcasy pi.íbLrzttc PrvotnípŤin^i, od sebe sv5irni llorÍblogick1inri znaky nijak

iď:]ffJlH
K totnu' aby rnohly r-rplatrrit svc.luoplozova-
cí kapacittr, mr-rsíprojít a) kapacitací a b)
akrosomovou reakcí.
trypsir-rr.r)
Vlastní
(obr.3.5).
' . -
oplození rná 3 fáze: l. prosttlp il;iťy
{H; J":ffil i,xffi
; nelišía nelzeje od sebe Íozeznat,se nakonec
k sobě těsně piipojí a ztratísvéjadernéobaly
-J u'šlntegrlny. na povrchu hlavičky (obr.3.7l). V prťrběhusvé|-ro
Kapacitace naVoZLUcoplozovací schop- lrlezi burikarrricorona radiata, p.']i.].lil Pospojení zvětšováníobě
zona pellucida, 3. spojeníbuttěčrlr
J' cll ;ff*::
-ylyt|oU ..'t,ani ;;;;"',''. prvojádra(sou haploidní)replikLrjísvéDNA.
nost spe.,nie.Probíhá v Ženskérnpolllavrlír'rr skrze (obr.3.5). "u;i;k;
t-trernbrán vajíčka a spermie. L' ProtoŽe ." p,.iut..o.á,.r-,oue V piípadě.Že by se tak nestalo,obsalrovalabY
Írstrojiau č|ověkatrvá asi 7 hodin. Ž valné části
- B*"
- 43
 ':*.,-***x, D _ intrauterine
tě|isko(|U op|ození in vitro (IVF' in vitro
NitroděloŽní
ferti|isation) Ii ds k17chvaj íček,klrlti vace

*ť*Hli:#ff!I;ilT:illl;
fitrtri''"'"r
embryív laboratorních podnrínkáclra jejich

xill*iiť*.
?! pienos do Ženskéhopohlavrríhoírstrojíse
rtttinrrěprovádí na celémsvětě. Stirnulací
gonadotropinyse nar,odírťrstvětšílropočtLr
folikulťrv prťrběhLr jedinéhoovr-rlačního
v obdobído 8 tydn po cyklLr.oocyty se odebírajílaparoskopicky
ootuJj. pouzit
menstruaci.Vyvo|áválnenstru- aspiracípiírnoz folikulŮ těsněpied vlastní
i"'].a"i
w a""ni.pravděpodobně díkysvému ovulací(v tédoběje oocyt v posledníÍázi
íill
uČinku. prvnílro rneiotickéhodělení). Vajíčkase
Iniip,og.'.".onovému
-.
vu,.t.tornie(podr'azchámor'odu) umístído jednoduchého kultivačního rnedia
Žensk m prvojádremve fázovémkontra'iu jsou ričinné
ntetody a ihned se k nirn pŤidávajíkapacitované
obr.3.7 A. op|ozené|idskévajíčkos muŽsklm a a podvazvejcovodri
stadium zygoty' -iikon."p." s okamŽityrn eÍěktem. spermie.oplozená vajíčka jsou kultivována
B. Dvoubuněčné
do stadia 8 blastornera po rnikroskopické
NePlodnost kontrole jsou ta, která jsou morfologicky
zygoty pouzc polor'iční normální.umístěnado dělohy, aby se dá|e
jáclra clvoLrbunččné
Jakniile je syrrtesaDNA ttkon- Neplodnostpostihuje 15-30% páru.MuŽ- vyvíjela.Enrbryav preimplantačním stadiu
nlnoŽstr'í DNA. '
skou neplodnost zprisobuje nedostatečrr v1ivoje (diíve neŽ dosáhnou stadia rané
čena.vytvoi.ísc dčlicílicténko.chrontosonlysc
nlitoticl<éclčleni. Metody antikoncePce počet spermií ďnebojejichsníŽená motilita. blastocysty), jsou naštěstíodolná vťrči
seskupía prclběhnerlorrnálrrí
chronlosorrlťr Za normáInichpodmínek j e v ejakulátuasi prisobeníteratogerrních podnětri,a protoje
23 otcovskyclra 23 mateŤskych
se longittrdinálněrozštěpí. včettlěcentroIllcry. Bariérové metody antikoncepceza1rrnLLií 50milionrispermiív l ml a obvykly objern riziko v1iskytunla|Íbrmovan ch potonrkťr
chronlatidyputqík opačnynl1l(llrlrnl pouŽívánímužskélrokondotrlLt.
pŤedevšín-r ejakulátučiní4_5 ml. Pokudpočetspennií po AR relativně nízké.
a sesterské
takŽe obč dceriné btrnky éa sperrlricidni
bariertlr
piípadrrČ '\
p|.osti.ťtl poklesne pod 20 milionúv l rnl,respektive Nev1ihodoulVF je, ženenípiílišťrspěš.
clělicíhol'r-.cténka.
sacltt vkládané do pochvy. pod50 milionriv celkovédávceejakulátu, ná. Pouze méněnež20 %oop|ozen1ich vajíček
obsahtrji1lo rozděleníZygoty CliploiClní
sc scs- Antikoncepčni pi|uIka je konrbin:lcÍ jsoumužizpravid|aneplodní.U ženm že se zahrrízdía vyvine aŽ k porodu. Proto,
chror.t.tosotltt (obr. 3.6 D, tr). Potcr.c()
k p lurn clčlicíhcl estrogenu a progesteronovéhoanalo' l nep|odnost zprisobitŤada pŤíčinnepruchod- aby stoupla pravděpodobnost rispěšnéhil
tcrskÓ chrtlInatidypi.esLrnou
p | o g e s t i n u k. t e r á z a b r a n r r j eo v u l a c t .' ' . nostvejcovodri(prisobí j i větŠ inouzánětlil'é otěhotrrění, se odebírá,oplozuje, kultivLrje
l't-.cténka. o|-ljer'íse na por.rchu btrriky r1''ha.
netlurnílnenstruaci.oba lrormony pLt:Ll-
procesyv pánevníoblasti),agresivitacervi- a pŤenášívŽdy více vajíček(v di.ívějŠích
ktertisc prolrlLrbtrjc. aŽ rozdě]ícyttlplastllttIta
b í n a Ú r . o v n iF S H a L H l a k . Ž e o t n e z ' 'r
kálníhohlenuvričispermiírn, imunologické obdobíchaŽ 4_5 najeden pokus, v součas-
d v ě č 1 r s (t oi b r .3. . 6 F , 3 . 1 B ) , dysfunkce,anovulační
: jejich uvolněníz adenohypofysy.Pilut1'1 cykly atd. nostije početpienášen ch embryív rrrnoha
Z1lsaclnínli clťrsledkyoplozcn í.istlr't Asi jednoprocentovšechtěhotenství
se uŽívají denně po dobr-r21 dnú a 1li' zemích olT.lezenna 2). To samozŤejrrlě
v U S A ( i v Č e s k rée p u b l i c e 1rjycs l e d k e I n
. obnol,cní tlillloidnílto počtu chromosontti, jejich vynechárrí rrastoupímenstruacc.
.oo zvyšrrjevyskyt vícečetnch těhotenstvíse
uspěŠného pouŽití metodasistovanri repro-
z poloviny od otce a z poloviny ocl nratky' niž rnŮŽe následovat další21der'rli všelni nepiíznivymi rrásledky z toho p|y-
dukce(AR). Děti taktopočaté se rnolrou
iyk1us uŽívárrí. noucítni(piedčasrré porody,nízká porodní
Zygota tak obsal'rujenovou kourbillaci naroditpiedčasně
Depo-Provera, ImPlanon, E\ r:r (pÍedi7. tydnerntěho- váha, riziko vyvojov1ichodchylek apod.).
která se lišíocloboLrrocličLt.
chrtlttttlstltll[t.
jsotrpi'ikladyantikortcepcn' se sníŽenou porodrrirá|rou1pod lVF r'yuŽívátťíprincipiálrríclr postupťr.
. poÍlrrr'lnoréhojedincc. Poktrcljc
L.,rt\cní a ),1uvaring zl.:*:í)
)UUg) a s vyŠší perinará|ní
dcrir. ťlrtrrtltosli. PĚi pĚenosugamet do vejcovodu (GIFT
o1lloztrjícíspernlienositclenlcIlrtlt-t-tostlrlltt p r e p a r á t t r .t e r éo b s a | r t r jr íL r z I l é
k ]ytoskutečnosti
a pŤípadně i estrogc.lt' jsou zpravidlar souris- gamete intrafallopian transfer) se ka-
se Žcnsk'vplocl(kornbirraccXX).
X. r y'l.íjí progesteronll
.l uv.okou|rekvcncirrrnohoČernych
Y. r'yr.íjísctllltŽ.
1lokttclttescchrot-ttostrtt-t Aplikqi se intratrlltsktrláměnebo 1al. ]||U.,
Ienotenství pacitovanéspertnie a pŤípadněi urllěle
n á p I l r
(dvojčat. trojČat atrl.).protoŽe
p
p o d k o Ž r r íi I r r p I a r r t á t y .i . i p a d n Č odebranáva1íčka vkládajído vejcovodu.
sI<y1llocl(XY). Pohlaví c1anÓliorllbirraci * prenásí
nebo vaginálrríkroLrŽky.Mají většitl.'.t l]l] do delolryr iceneŽjcclno kde pak probíhávlastníoplozenípiiroze.
je tedy irrčeriopri o1llozcrri.
cIlrtltl-ttlsolrt[t
I.To'.vo. PodIeposIední.]|r ,trrdiísledtr- nou cestolt.obdobou je pŤenoszygot do
. Zult iení rlhovtittí.Nclrí-li i'lriíčko oplo- d l o u h o d o b Yu i ' i n c k . Jtclctt.v1is|edky
|1l'' zákrokŮAl( sc zr y šcná vejcovodu (Z|FT,zygote intraÍh||opian
zcr.to.clcgcnet'uie zpraviclla do 24 (podlc ,,Mužská pilu|ka.. byla Vyvintlta.

fiiŤl JJí}:l]
ťii:{iT'!:11.lTŤ;l'
obsahLi. ; transÍ.er),kcly se do arlpulárníhooddíILr
rlč'litcrych do 36) Irodin1ltltlr'ttlaci.
ťrclajťr stále je pŤcdrlětcnltestování.
syntťtick} J I l d | ( ) g ť k| t
l c
" r y [ r l t l k t r s
j e
c k t . vejcovodlrpi.enáší oplozenér'ajíčko. oboLr
jednoČctrryc|r
LFi a FSH a rllá bud'zcela zablokor
] ;:::oJe],uje i u tČhotcnitr
i těclrtopostu1lťrjc nloŽnépotrŽít jen v pi"í.
Z metodpouŽívan1ich
AR jsou .'ejcor'odri.PŤiopIození
spcrrttit,sctrcsi. n c h o . j is p o l e h l i r cs r r L 5i'3l'
'.'.'ls ZeJména
padě prťrchodnosti
na ťtrol'eri inltrti lity. nás|cdtri ící: in vitro a pÍenosu embry'í(IVF-EI in

vitro fertilisationand embryo transfer)
sedo děloŽní dutinyvkládajíembryauměle
kultivovaná do stadiaranéblastocysty,
vytvoŤenáza laboratorníchpodmínek
interakcíkapacitovanfchspermiís ode-
bran1imivajíčky' kterápii mikroskopické
. kontrole vykazuji morfologickéznámky
l kvalitníhov]fi'oje.Pruchodnost vejcovodťr
nenínutnympŤedpokladem tohotopostupu.
V pŤípadě váŽnémuŽskéinfeftility'
: kdy ejakulátobsahujepodprahové rnnož-
ství spermií(oligozoospermie), nebo
. dokonce vŮbec neobsahujepohyblivé
]. spermie(azoospermie), je moŽnépouŽít
. intracytoplasmatickéinjekce spermií
, (ICSI, intracytoplasmicsperm injecti-
. on),kdy semikrornanipulačním postupem
. vpravído vajíčkajediná
spermieodebraná
,, (mnohdymikrochirurgicklimpostupem)
. z varletečinadvarlete(v poslednídobě
l se experimentuje i s pŤenosem jader iso-
: lovanÝchz haploidníchspermatid,které
. neprošlyprocesenrspermiohistogenese),
a taksedosáhneoplození a vznikuembrya.
. Tentopostupnabízíalternativuk využití
darovan1ichspermií,která neplodnému
páru mrižezajistitpotomka.
R1ihování
RozděleníZygoty na dvě dceŤinÓburikyzahá.|í A' B)' Tak vzniká Úrtvarzvarry b|astrlr'lsta.
iadLrmitotickychdě|ení"která náslec1trj
í velnl i Btrriky vniti.níbuněčnémasy. nyní naz. '' ané
rychlejedno po drLrlrém.
MnoŽícíse btrriky.které embr1.ob|ast.
jsotr po kaŽdérrr dělenírnenši.se označLrjí.j;1tro
blastomery (obr.3.ti).Do stadia 8 blastorlg,
tvoi.íbuiiky. znichž se skládá embryo. .,O1x5
uspor".ádan)i shluk (obr.3.9 l). Avšakod tit.tího
ryhor'acíhodělcníblastomeryrozŠiiuj í r,zli1 rlllnl
kontakty,prikládajíse těSněk sobě co llt.irětil
částísvéhopol,rchua vytváiejíkompaktrli[p.
I o rl t y L i t v a rB. u n k y l r r e z is e h o t r y t r á i . .j r . ' n 1
b t r l r e Čsnpáo j c n í t y ptui g h tj L l r r c t i otno h r .r. ' , B L
V prťrběhu tolrotoproceslr,takzr.aného stt:snání
(kompakce), se vyčleníynitiní btrrik1'. i'te16
nesousedís vnějšínlprostŤedírn a Vzil.iťlxně
spolu intensivněkonruniktrjíprosti.ec.lnie tr ím
nexťr(propr'rstn1ich spojení,gap jLrllctions1.
a odIišíse od vnějšíchbuněk. které|<trt11tuli.
kujís vnějŠím prost.edílna kteréspo1trjí tcsn{ ( A ) a k o m p a k t o v a n é( B ) o s m i b u n ě č n é m y š íe m b r y o ( S E M ) .P r e d
obÍ.3.9 Nekompaktované
spo.jení (tightjLrnctions) a spojovací|<tlrll1llg'1y. h r a n i c ej e d n o t I i v l c h b | a s t o m e z
r Í e t e l n éz,a t í m c op o k o m p a k c ij s o u
[oÁpur.ijsou buněčné
Zhrtrba3 dny po oplození.po dalšínldčlclrí. se kontakty ptně rozvinuté a buněčné hranicenezieteIné'
'eziounetne
er'tlbryosestávající ze 16 buněk svytlt tt ltrenl
podobá plodr.tmoruše a nazyvá se nltlnula.
Tvoií jej vnitŤníbuněčná masa. Ze kt.;ése
r,yl'íjí r'lastníernbryo'a vnějšíbuněčnri nrasa
(trolbb|ast).ze kterése vyvitltlttplodor i'obaly
a placenta.
Vznikblastocysty
O b r . 3 . 1 0 A . R e z l i d s k o ub l a s t o c y s t o uo 1 0 7
PŤibliŽněve ste.jnou dobu. kdy lllorllla \ \ioupi bunkáchsestávající z embryobIastu a trofoblastu.
. B. Schematické z n á z o r n ě n í| i d s k é
b|astocysty
do clěloŽnídLrtiny,začnedo nlezibtrrrČiních
prostorúnlezi br.riikalnitroÍbblastua clll l|!'()' zachycenév dě|oŽnídutině piibIiŽné 41/zdne
blastu proni |<attektrtina. Vzn i kaj ícítlLiLl rlk1. po opIození.ModÍeembryobIast(Vnitrníbu-
p o s t L r p nsěp I y l a j í rj e d n o t n o rd-ut t i n r1r o i . r3 ' l ( ) něčnámasa),zelenětrofobIast.C. Schematické
z n á z o r n ě n íb I a s t o c y s t y6 . d e n v l v o j e : B u r i k y
t r o f o b I a s t nu a e m b r y o n á l n í m p o I ub | a s t o c y s t y
1sour podoběkompakttlíhtl'1trkLt p r o I i f e r u jtÍv,o Ě ís y n c y t i u m ,k t e r ép r o n i k á d o
endometria.

embryoblast e p i t h e le n d o m e t r i a stromaendometria
."í'* n,y'*,' {)
:.., 6 Lr\)
{)
b(:ll

IJ
c
.":l {J
)
bŮr
tU
sy ncyt iotrofobIast

dvoubuněčné
ovoubunéČné
stadium čtyrbuněčné
stadium moru|a
e'i
0 b r ' 3 . s Y , ! v o 1 z y g o t oy d d v o u b u n ě č n é hsot a d i ap o s t a d i u mp o z d n í m o r u I yD. v o u b u n ě č r l . : h 0
embryoblasl
s t a d i aj e d o s a Ž e n op r i b | i ž n 3 ě 0 h o d i n p o o p | o z e n íč ; t y Í b u n ě č n éshtoa d i aa s i p o 4 0 h o d i r ' á c h
-l2_16buněčného
a s t a d i ap i i b | i Ž n ěp o 3 d n e c h ,s t a d i ap o z d n ím o r u | yp i i b | i ž n ěz a 4 d n y . Z , : f i a
p e | | u c i d ao b a I u j eb | a s t o m e r ya žd o k o n c e4 ' d n e , k d y s e r o z p a d á .

46
 j ť d t ] ( ) | lp1r i I L rk r t 1 i l i I l í l l ' l |I'rlo \t . ť | ' ] t I
D ě |ohpaÍi i mp I an taci
| ] i . i p 0 i ť l l )l l a anefill1'posKoTc]ll
sc r.ycIrIco1rloŠt.tr.ii a Parkinsonovychoroby'

i"'Íil#'í'"J':|''ť#'+IHďjil'il
i.l.'l'ei .i..ror-',rastu. l<tcré
rníchya mnoha dalších. Některé vyslcdkr I)ěIoŽnístčIru1r'ol".í tl-.í vrstvy: a) enc|omet-
(obr.3.l()
.,l.' .pitr''.rovoustěnublastocysty jsor.rurčitym piísl. r i u m . s l i z r l i c ev y s t y I a | í cdíč | o Ž ndí t r t i n L rb.)
"i.,tlri z'L,,,,pclltrciclase rozpadtlc,coŽ r.ttl-toŽtlí oot.lot na ZvíŤatech
ii'
(inlplantace,nidace). tenr - napŤíkladtr kr"rltivovanychn,ryŠicll Parkinsonovy, chorobyu potkanLi myometriu nr, s i Inirvrstva h Iaclké svaloviny"
,urlaii' o".l..* zalrnízclčrií
.r.i.'v f"""rir^eti
zlrrr'tba6. den po ESC bylo dosaŽenoprodukce insr.rlintr '.i dospě|ych kmenovych buněk c ) p e r i m c t r i u m , d e r i v á t p c r i t o n c a ,k r y j í c í
i" u človčkazahájcn ktrrenor': ižw11oaou
diÍětenciace v nervové a svalové ze jeJich i
pro| |eraČn íaktivita i'nč.iŠí povrch dčlohy (obr. 3.l l). ocl počrit-
oolJzcní tak' Že btrriky
trolbblastttna po\.r. i.l.á*t fakt.
polu blastocysty ZaclloLl buĎky a v buiiky glie. ESC byly aplikovali., j"anuk jejich omezené rnnoŽstv í. k u p t r b e r t y( o b v y k l e l ' e r , ' č k ul l I 3 l e t ) p o
chtr enlbr.yonální1ro 1ž,i,ua,
'wrre jejich.isolaci
é bLrrikycndonretria zvíŤatrims cílem zmírnitpňíznakyPari' i 'l znesnadriuje lnellopaLlSu(okoIo 50. rokLrr'čku)probíhají
;;;"lk"i mezi epitheloi choroby a zlepšitmotorickéschi-.il- ";,iur"e pro
p o s l e d t rci l o l r )L r k r r z L t i i ' sonovy v mnoŽství dostatečnem eXperInlenry' r'.endornetritrl'ícellléněprar,idelné,horrtlony
1 " i l ' .i . r r l t l . s r u d i c z nosti u potkanri s poškozenou míchoLl' (Poznámka edi tor '-V posIedrrí době t'a.ječníkLr iízcne!pochody r''ezhrtrba2Sclen-
k cpit|rclu
)" r'lr.' 1 l r i p o j er r íh I l r s t t r c y s t Y Zdrojern ESC jsou ernbrya pi'iprar
'-
upravit dospě|é somatické nírllcyklLrznlttlétlljako Illcnstrtrační c1'klLls.
".'.ri
.nion.t.triu'j. i ytltdktn.t vazby
l'-selektinu se podaiilo
s jeho cukernj'mi ná oplozením in vitro či reprodukčníill
buřky vnesením genŮ.kterékÓdtrjírrě. V jcho prťrbešhu procházícnc]oIlre1riltnl 1renli
l.,l-,.'ul',inot.rněk trolbblastLr
s e l c k t i r r y klonováním. Takto získanébuiiky r šll1' kolik transkripčních faktorŮaktivníclr lázcmi proliÍ.erační (čiliÍb|ikulární). sckreční
. . l " o , o . f r r ac p i t l r c l t cr r t d o t n c t r i i t v tom, Že mohou vy'r'olár.lt kmenovych buiikách, (čiIiprogestačníčiprrlgestcronor'ou)a men-
q | 1 1 1 , p \r ár i,'/ i l tť u k r } .L p I l r t t q i majínev5Íhodu v embryonálních
i*.' p,n'.i'lu (odhojování). pl.tlttl: e'
a btrrjkanri irnunitn í rejekci a pŤipravitindukované p|uripotentní s t r u a č n í( č i I d i e s k v a m a č n í()o b r .3 . 1I . 3 . 12 .
1'. or1 in...nlcích mczi lcirkocyty
í tak jej ich vycliytávár-rí nejsou geneticky iderrtickés builkar.rri kmenovébuřky liPS cel|s|). 3.13 )' Prolilčrační lázc začínilbez1lrostre dně
a trnroŽiirrj
"nántr.'.ru. krvc a zachycení na stěnr.t'ccv. priiernce.Na nrožnostiobejíttentoprobitrrr po tnerls1ruační fit,zia probíh1rpod vIivenl
z cirkulLrjící buněk se intensirrrě
sc pr'.edpokládáp.ro untanoo rnodiÍikací Abnormálnízygoty cstrogclltl.SoubčŽněs ní rcrstoua dtlzr1rvají
Podobny trrechatristrrus 'ri
na clě- p r a c u j eJ. i r r j p r o b l é r n j sc p o j e ns e t i e ] . ' tbli|<r-r|y vc vajcční|<tr. Sckreční l'ilze začinit
zachyceníblastocystyz děloŽníclLrtiny protoŽe ESC se dají ziskat 1l.' ' c
' Pňesnfpočetabnormá|ních zygot je piibliŽně 2 3 dny 1loovuiaci.jakoodpověcl.na
k L1í orincipy,
rcrzni.pitt-'.t. Po zachycclrí.ktcrézprosti.ed sc vyvíjejícího ernbr5 l' neznámy, protože obvykle zanikají progesteroll tr,clrenyŽlutym těIískcrn.PokLrc]
pr'.ipojení a inr ase trofb. ) no'*árne
sclektiny, rrásledLrjc Že spolu s 1l.'l nepozorovaněv prriběhuprvníchdvor-r llenastaneoplození. oddělí se r''tllenstt.ltační
integrit.ly cxprllllo\'ane Je moŽnéoČekávat.
blastu. PŤitonl pr.rsobi btttlěi'-.;e
|rnloty kem ve vyzkumu kmenov1ích rldn po oplození,dňíveneŽŽenapozná, 1ázipars lirnctionalisendolrle1ria (rozdčleIlého
trolbblastel11a rlolektrl y tlrezi bttněčtlé buĎky genett.''1 Žeje těhotná.odhadujese, žeasi 50 % na konrpaktnía spongiosní\ rst\tl).V prípadč.
a írbrorrektin. l ntegrinovÓ podaŤínejen získávat
erldonretria, 1atrrilrilr lriljl- konceptli (plodoqlichvajec)se spontánně
zprostie dkirjí r'azbtt kornpatibilnější,ale i pracovat ltrellC Že oplozenínastane. .jeenclonletri utll udrŽoráno
receptory pro lamirrirr
troversními rnetodarni. V poslední cl . potrácía z tohotomnoŽstvíopět asi po- r' sekrečrlí|ál.i^ct.lŽtttlložní inlplarltacizárclclkLr.
btrněčnychtrletnbr1tn" zatítncoreccptofy pro t pl lt lovinavykazuje závažné
byly vyvirruty rrretodyumoŽriující chronrosonrové a podílíse na tr,orběplacent1'.
larriil'riri stin-rLrltrjí nligraci. Tyto rnolekuly alc (1l ]]|' abnormality. Tyto spontánní potratyjsotr
jádro buněk dospělého organlsfflu Na začátktri r'tlplaIttacc .je crlclonletriurll
si gnálnícli Ťctězctliídí vyvolányprisobením
taképrosti.eclrlictvín-r
pokoŽky, slizničního epithelu apod.] jtl kontrolních rrrecha- v e r ' r c h o | í csíe k r e č ' Ilráíz i ( t l b r .3 . | 1 a 3 . 1 2 ) .
cliltr errciac i troÍbblasttr.takŽc itrrplantacc sttl
.it- nismrj,kterétak omezív skytvrozenych
p[rsobcr-rí trolbb- bocyu zbal'enéhojádra a vlrodnott ZIát,|<,- acévv v cnclonlctr.itr nlajíi.intrtÝpr.tiběh
je
.iu.tur'ysledkenr r,zájetnnélrtl vad.Piedpokládáse,Žebeztěchtomeclra-
Na konci prvnílrotydne lací nastar1ovatvyvoj embrya. Takclr'.'.ltt a tkář.je prosá|<|á. V tlttotáZije v endotnctriLt
. etldclt-tletria. .' '- nismri by V)iskyt Vrozenych de|ektťr stoupI
post|'lpu se obrykIe iíká terapeutickÓ tlloŽrré rozliŠittri vrstvy: povrcllovottvrstvu
vyvoje tecly lidská Zygota dosálrla.stadia jádra)' ' .'1 z o b v y k | y c2h_ 3% n e i m e n n
ě a l2 oo.
nováni 1pÍenos somatického kompaktní'stŤeclní r'rstl'uspongiosnía ten|<ou
bíastocysty.azapcrČala proces zahliízděníclo jii '"V|.zejména v prípadech.
pi.ipravenyzárodek se nechá r yr íj..' _ kdy jc |rlLrboi<otl r'rstvu basá|níIlraničící s lllyo|l.lct-
d ě l o Ž n ís l i z n i c c . ' :) moŽné.pŤedpokládat prenosgeneticky
inbn,,'ru,nor', k dilerenciaciblastocl:t5' r áza- rterll(obr. 3.|2)' Z'ttnorlllálrlíchptlclnlírlcksc
k l(] .l. m Žeb5;tpouŽitapo|ymera-
ie moŽnéodebratESC. Vzhledem ll-i| "ď-:.u. reakce
sováretězol'á bIastocystairrrplarltLrjc do enclorllctriar Ilclrtlí
Lt (PCR - polymerase
Že klonovanébuiiky obsahujígerreticl chainreaction). ti.etine1 těla dčItllry' na .je.jí zadní rrcbo prcdrlí
Se.l. ] ll kteráinťrŽeodhaIitr yskyt p l o Š ea. t o n l e z i ť l s t í nŽl i| i i z e k( o b r '3 . l 2 )
infonnaci pŤíjemce,piedpokládá
Z ctlcl'. ]|. cenetick1ich de|bktu. z rynujicitio
obecně vysoká kompatibilita. :'ekter'-Ích Ncní-li ooc1'topltlzell. tlastálii ttlcnstrtt-
..
hlediskaje tentoposttlplrréněkontror
el.. l'. *.:,.J:: oddě|í jeclnotIiri blastoint'ry. a c c . K o n t r a k c c a r t c r i o l c n t l o t l l e 1 r i ar y l ' o I i í
Embryoná|ní kmenové buĎky * podroiíana|yse
|?]l1?\a
zarodekje a ktrltivotany i s c | r e r l l i \i ' 7 t l l 1 aÍ i r n c t i o l l a I iss n 1 l s I c d n y n l i
vkládándodeIohypo priznirérn

g1frgi:ffii---:*iffi
_ Dospělé kmenové bunky clegcllcra1ilttítlliztllčllaIliil' je'jiclr Ž|aztich
Embryonální kmenové buĎky (ESC
a cér'lich. [)tl nč|<tlktlli|<a hoclinlich ptli,o|í
embryonic stcm cclls) j s o u t t d v o z e n y
bttt'l |<ontraI<cc
(Vniti.ní buněčne masy Dospělé tkárrě obsahtrjíklrrerror'é ar.tcriol.r'ztliktlenárhléprcl<r.r'errí.
z crnbryoblastu ní ttcl
kterénlolrou tllítvyznatn pťiléče stětly cév prasJ<tltltl a vztlikrtottr'Ýrony |<rvc
er.nbrya).Tyto buiiky isou pluripotcnt- rl
v jakykoli ty1l rÝch chorob.Tyto buiiky majíotnczc.' t l o s l i z n i c cn a h r a n i c ip a r - bs a s a l i sa p a r . sl i r n c -

fJ;.niťi',* il,:il.il:
ní -trlohouse diÍěrencovat
burrěk lidsl<ého těla. Pi.edpokládá se. Že * a l , . r P , t . . rt, t a t l s l i l t ' t r r o v o st c \ l l ' l '
blrr-rěčrlé typy - jsor-rtedy multi;rotcttl fiHi t i o r l a l i s t. J n i | i a j í cl iír e r 'o c l p I a vČ
1larslirnctiorlalis.V prLrllčhLr
í á s tri o z 1 l a c 1 l é
3 :1 dnLljc taIi

".ffi,i:
by rrlolrly tllítvyznanl pro léčení rirznych
n i k o l i v l u r i p o t e r r t n íV.y z k u n l L r s i l r
p z 1ltrrrchtt ctlcltltllctrilt tr1l l nč tlclstrarlčrla ce l ii
clrortlb.napi.íklad diabettr.Alzlteitlrertlr'y
1larsÍittlctiotlal is l z ctlcltlttletria ziistlirii ptlrtzc

4t)
 z;{>:=:-= b a s a I i s( o h r .J . J J } . k t c r o i ru í s r r h 1j 1 j h r n h ri í i t j c o r . r t | z l e | t y t í
s|abápars o r r t l r . al rt t ťi' l j í c ' k o
( : .J 4 tVoi.|tí5ít.jťŽje zdrir.1cllr 1lrir a d o P r c v i . l rt-i l ra y l 1 p 1 l l y .
\.:/ íianiarterie
ria,\ prLlhi'Itrr pr()|t l.erJc l l í
i, g,,,, u, i .,,do|llet .,Dťíve,
n c Ž j e s p ei r l i c s c h o p n a o p l o t l n i t
nás|edujícího c1 kltr (tlb1..l. |.11' va1íčko. Iltusíprotlč'lat:
rÁL a) kapaciiaci, ,,1..1in'z
4 dny s c z l r l i r r - i c k syp c r r r r i eo d s r r . r r n i ' u l y _
l ]oi rP.rl b
K oU l ťl 'I,li) U
47z aŽ 5 dnrl Y \l r o rl l I ka s c r n i n á l r tpí| . ' . ' n . , t i c k .
s\
Souhrn pfotellly.b) akrosomovou reakcji.
pii
' . r yníŽ se
t t rt l l t t íl t k t . r l s i inI c n 7 y I l 1 y
| l t l d t , h t t é p'i,'1.,.
BěhemkaŽdého or'ulačrrího cykiu začnc t 1 I r t z t . t l Š z oin i r p c l l t l c i t I al t t t t t o Ž tht iI a v i t . c e
rŮst většípočetprinlárníchÍblikLriťl. s p e r n t i e p r o n i k n o u t
1r-r',
!.u.
s k r z c z c t n ap e l l u c i d a .
Yr"i:Jl 5% az 6 dnr ale plné zralosti dostihnc zprar'íclla V prÚběhtr oplozcní
a.;.\^{" proniká,p",.,ni.''' ;,;;;
poLrzejediny z nich a pii ovulaci jc ot-lnKarrt corona racliata.b) skrze zona pellu_
z prasklého ÍblikuluVyptlZenoocyt.Vajíčko.jc c i d a a c ) s k r z c
b u n ě č n o um e n l b r á n u o o c v t u
v době ovulace v metafázi druhého meiotic- ( o | r r. l J 1 . P o p r o r r i k n L l t í h I a i
v sekreční i ť ' k y ' p . ']''u . j i ,
endometrium fázi kéhodě|ení.Je obaleno VrslvotlZ\,an()tl Zona va.|íčka: a)dokončivajíčl<o clruhé ilc.lení
pellucidaa ÍbIikulárnímiburikami tvoI-.ícínri a t t t rri.ijgdl1ak tneiosv
obr. 3.11 V1ivojzárodku v prvémtfdnu a jeho postup vejcovodem. 1 _ oocyt bezprostir.dně corona radiata (obr. 3.4). Stíravyrni Dohyby
1 dr.Llhc1roIorr' tčIískrr.
z e n s k cp r r o i á d r o . b t t i i k 1k t r r t i ; . i 1 , ' .1..l,'..t'
p o o v u | a c i , 2_ o p | o z e n íp, i i b | i Ž n ě1 2 _ 2 4 h o d i np o o v u l a c i , 3 s t a d i u mm u ž s k é h a o žensiieho r . . l r k c.ic
p r v o j á d r a , 4- v Í e t é n kpor v n í h om i t o t i c k é hdoě | e n í5, _ d v o u b u n ě č nsét a d i u m( p i i b I i Ž n3ě0 h o d i n
p o o p l o z e n í ) ,_ 6 m o r u I az 1 2 _ 1 6b u n ě k ( p i i b l i Ž n ě3 d n y s t a r á ) , 7_ p o k r o č i |m á o r u I av s t u p t r ; i d. o
d ě I o Ž n í d u t i n(yp i i b l i ž n4ě d n y s t a r á )B, _ s t a d i U mr a n éb I a s t o c y s t(yp Í i b I i Ž n4ě, 5d n e p o o p l o . ' . n Í , podněty
z o n a p e | | u c i d as e j i Ž o d d ě | i I a, 9) _ z a č á t e ki m p l a n t a c e( b I a s t o c y s tjae p i i b I i ž n ě6 d n Ů s t a r - ;V. ]e' . hypothalámu
'*
v a j e č n í kjus o u z o b r a z e n yj e d n o t | i v é f á z e z r á n íf o l i k u I a v y 7 v oŽj | u t é h toě | Í s k aD.ě | o Ž n sÍj i z r i c e
\:í
i e z n á z o r n ě n av s e k r e č nf íá z i . nypofysa-{ \
\,L,/
*
gonadotropiny
z r á n íf o l i k u I u ovu|ace Žlutétě|ísko Ž|uté
těhotenské
tě|ísko

tr' '' ..''lI i- \ "{

c a o
":,4: i].:i.,. . . - - . í
t 1j

a
degenerace
p o č á t e ki m p l a n t a c e dě|oŽni Ž|ázka Ž l u t é h ot ě l í s k a

pdI Ď UU| ||pdUtd \

ď}
aí/ ' íJ
Yl
.\9t q'
o
ii;})Sr l'r
pars spongrosa
zona
Á^^^|i^ pars compacta
d ě | o ž n iž l á z k a
pars spongiosa

04 14 28 zona
menstruační
fáze p r o I i f e r a čín s e k r e Č ní g ravidita basaIs
(foIikulární) fáze (progesteronová) fáze
v p r Ů b ě h uo v a r i á l n í h coy k | up i i o p I o d n ě n íI.m p I a n t a clel i ! t o -
Ú b Í . 3 . 1 2 Z m ě n y d ě | o Ž nsíI i z n i c e
c y s t yp o d m i n u j ev v o j t ě h o t e n s k é hŽoI u t é htoé l í s k a S .e k r e č n í a k t i v idtěa| o ž n í s I i z n ipcoe s , 1l l ě
n a r u s t áp o d v I i v e mr o s t o u c í h om n o Ž s t v íp Í o g e s t e r o n vUy l u č o v a n é hžo| u t l mt ě | í s k e m . menst,.uaenÍraze
'"Uuacní
f{-. 14
obr.3.l3 -T-w*
pro|iferační fáze Sekreční
.;;
. y n |'.;:
| C KZQm "ě n y fáZe '"n".ru"'3n, *."
e n d o m e t r i av p r b ě h u o v a r i á | n í h o
c y k | u 'p o k u d n e d o š | ok o p I o z e n í .

b

oolema staneneprŮchodnorrpro dalšíspermie'
c) hlavičkaspermiese oddělíod krčku,nabobtná
a pŤeměníse v mužsképrvojádro (obr. 3.6
a 3.7)' Poté, co obě prvojádra zreplikují své
DNA, piiloŽí se k sobě analogické chromosot-t-ty
obou prvojader,podélněse rozdělí a proběhne
první mitotické dělení' kterévytvoŤídvojbu-
něčnéstadium. V sledkem op|ození je: a)
o b n o v e n i d i p l o i d n i h o p o č t uc h r o m o s o m r j .
b) genetické určenípohlaví nového jedince,
c) počátek r1fhování.
R;ihování je Ťada mitotick1ich dělení.
Jeho vysledkernje rostoucípočetbuněk zva-
n ch btastomery, kterése s kaŽd1imdělením
zmenšují.Po tŤetímmitotickémděleníprojdou
blastomery kompakcí (stěsnáním) a vytvoŤí
kulovitou skupinu velmi těsně spojenych
buněk tvoŤícíchvnější a vnitŤní vrstvu. Po
dalšímdě1enívytvoŤíblastomery v počtu l6
tzv. morulu. Ta vstoupípŤibliŽně3.'4. den po
oplození do děložní dutiny. Ze spl vajících
dutinek mezi blastomerami vznikne postupně
jedna dutina vyplněná tekutinou a vytvoií se
blastocysta. VnitŤní buněčná masa _ em-
bryoblast, zformovaná během stěsnání, Se
vyvíjí ve vlastní embryo a je v blastocystě
pŤipojenak implantačnímu(embryonáInímu)
pÓlu. Vnější buněčná masa - trofoblast
ohraničuje dr-rtinublastocysty (a je zdrojem
extraembryonálních struktur)'
DěloŽní sliznice je nazačátku implantace
v sekrečníÍázi. Blastocysta se implantuje do
pňednínebo zadní stěny v horní tŤetinětěla
dělohy. Pokud oplození nenastane, endome-
trium vstoupí do menstruačnífáze, pŤiniŽ je
odplavena celá pars functionalis.Z pars basalis
regeneruje v prŮběhu následujícího cyklu
povrchovy epithel a celá pars functionalis.
52
Kontrolní
otázky
I . J a k ej s o u p r i m á m ip r í Č i nm1 u Ž s k ca Ž c t l s I e
neploclnosti?
2. Zena prodělalaopakovanézánětlivéprocesv
v pánevníoblasti a nedaŤísejí otěhotněi
J a k éj s o u p r a v d ě p o d o b n ep r i c i n 5 i e
i1q1..
obtíŽa í c o b y s t ej í m o h l i d o p o r u Č i t ' ' '
0dpovědinaotázky
1. Neplodnost se objevuje pŤibliŽněu 20 0z.
rnanželsk ch pár . Nejčastějšípi.íčinou
ženské neplodnosti je neprrichodnost
vejcovodŮ následkemzjizvení po opakova.
nych zánětlivych procesech v malépánvi'
U rnuŽťrje hlavní piíčinou neploclnosti
nedostatečnypočet spemií v ejaku|átu.
Techniky umělého oplození (IVF - in
vitro íertilisation) mohou piekonat tyto
problémy,ale ťrspěšnost je poměrnčnízká
(pŤib1iŽně 20%).
2. Zánět|ivé choroby v malé pánr'i. jako
napŤíkladkapavka, jsou nejčastčjší pi.íči-
nou neprťtchodnostivejcovodŮ. Al.lioliv
základni choroba mŮžeb1itťrspěšrrě l y.léče-
na, jizevnatézměny mohou uzaviít lutnen
vej covodu a Íak zabr ánit prŮniku spermti
k vajíčku a vajíček do dělohy' Potlloci
IVF lze dosáhnoutoplozeníoocytu a.jcho
pŤenosupŤímodo dělohy v časevlrodnétrr
pi.e-
pro implantaci' A ltemativní rr-retocly.
nos gamet do vejcovodu (GIFT gal.nete
intrafallopian transfer) a pŤenoszygot,do
vejcovodu (ZIFT - zygote intraÍ.alIoplan
transfer),nelze uplatnit,protoŽety \JyŽadtul.
0'u..*u
:"
.".:'.'" :.:11
::l::.::"0'-
f +
KaPitola
e:dvouvrstevny
tfdenv1Ívoj
Wuhy
terčík
zilodečnf
po dni hlavníprocesy vrstev se mezi buiikami epiblastuobjevujemalá
Tatokapitolapopisujeden
v orriběhu druhého t dne vyvoje. Všechna dutinka, která se rychle zvětšuje a vzniká z ni
.Áuryu nemusí ve stejnémčaseod oplození amniová dutina. Buíky epib1astusousedící
jiŽ s cytotrofoblastem se naz'!,vaji amnioblasty
wkazovatnaprosto stejnéznaky. Naopak,
v těchto nejmladších obdobích jsou známy a spoluse zbytkemepiblastuohraničují amniovou
podstatnérozdíIy velikosti i dosaŽeného dutinu (obr.4.1. a 4.3). Stroma endometriaje
stupněv voje. ve vrcholnésekrečnífázi edematosnía vysoce
vaskularisované. Velkéstočené ŽIázky vytváŤejí
značnénrnoŽstvíglykogenu a hlenu.
8.den
V pruběhu 8. dne v voje je blastocysta čás- 9.den
tečnězanoŤenado stromatu děložnísliznice.
Tam' kde se blastocysta st1iká s endometriem Blastocystaje hlouběji zanoŤenado endometria
(piib|iŽněv místěembryob|astu).se v 1ro|o- a defekt epithelu v místěimplantaceje pŤekryt
blastudi|erencujidvér rSt\ry:a) vnitrnívrstva fibrinovou sraženinou(obr. 4.3). TroÍbbIastse
kubick; ch buněk s jedním jádrem, obvykle v y r azně r ozv iji, zejménana embryonáln írnpÓ lu,
nazyvaná cytotrofoblast; b) vněiší vrstva kde se v syncytiu objevují vakuoly vyplněné
tvoiená souvislou cyt'opIasmatickou
masou tekutinou. Vakuoly spllvají a tvoŤírozsáhlé
smnohajádry bez zretein5ich
buněČn;chhra- lakuny, a tento stav rozvoje trofoblastu se
nic zvaná syncytiotrofobiast
tobr. 4.| a 4'21' proto nazyvá |akunární stadium (obr. 4.3).
r.cytotrofoblastu
se nacházeji četné m itoticke Na abernbryonálním polu vytváŤejí
oploštělé
ngury.nejsouVŠak
V s\ nc\'tlotrolbbIastu'
Bun- buiiky (patrněodvozenéod hypoblastu)tenkou
ry
^cyotrofoblastu se teáy dě|ítak" Že jedna membránu - exocoelomovou (Heuserovu)
;;;erinÝch buněk zústávár cytotrolbb|asttr. membránu, která pokryvá vnitiní povrch cy-
Í1.'T.o druhá - vněiŠí ztrácí své buněČne totrofoblastu (obr. 4.3). Tato membrána spolu
nranicea.
spoIuvytvárisyncyl iotrolbbIast. s hypob1astemtvoŤíohraničeníprimitivního
ffi:*tr*ffiHs*'*
ž|outkového váčkučiliexocoelomovédutinv.
1 1a. 1 2 d. e n
:J cplblast (obr.4. I a 4.2\.
"_ V priiběhu l l . a l 2. dne v voje je blastocysta
[I.il;.i;Jr.:P]
".diffi ;i:í:*
il 1;:: ťrp1nězanoÍenado stromatu endometria a po-
vrchovy epithel téměŤÍrplněpŤekr)ivápúvodní
 stromaendometria krevnícévy
rozšíiené

\
I ,*
syncytiotrofoblast
t

cytotrofoblast

amnioVá
dutina

epiblast

amnioblasty epiblast dutina

hypoblasl
a m n i o v ád u t i n a hypoblast

obr. 4.1 7|zdenní|idskáb|astocystačástečně zanoÍenádo dě|ožnísIiznice.Trofob|astsestává exocoe|omová membrána

jednovrstevnéhokubickéhoepithelu_ cytotrofobIastu_ a vnějšímnohojaderné
Z VnitÍníVrstvy exocoeIomová dutina
váček)
Žloutkov17
(primitivní fibrinovásraŽenina
buněčn1ichhranic . syncytiotrofob|astu'Embryob|asttvoií dvě vrstvy_
vrstvy bez zĚete|n17ch
epib|asta hypob|ast'Amniová dutínase jevíjakoštěrbinovit)iprostor. obr.4.3 Lidskáb|astocystastará9dní.Vsyncytiotrofob|astujsoupočetné|akuny.P|ochébutiky
terčíksestává z Vrstvy
NoŤíexocoeIomovou(Heuserovu)membránu. Bi|aminárnízárodeČny
buněk hypobIastu.
epiblastua VÍstvykubickyÍch
cy|indrického epitheIuuzavírá
Počátečnídefekt
amniovádutina svncviiotrofobIast fibrinovásraženina.

t::;#X#
,::;?+i :;-.
?t-
*a
;?&:'1
F:. lakunytrofoblastu mateĚskésinusoidy

cytotrofoblast

dě|oŽnísIiznice

epiblast hypoblast dutinablastocysty

obr.4.2 Řezb|astocystoustarou7Vzdne(x10O).Jsoupatrnév1iraznémnohojadernémasy
syncytiotrofobIastu,
veIkéburiky cytotrofobIastu,štěrbinovitáamniová dutina. xtraembryoná|ní
coelom

deÍěktzprisoben1iirnplantujícíse blastocystou \aproli lomu masy slncytiotrolrrlrl:t:ltl mesoderm

(obr. 4.4 a 4.5). Blastocysta v tomto stadiu p r o n i k a j i s t á l e h I o r r b Č dj io . . ' n n . ' u . u. ' ' o u - extraembryoná|ní
podnriiiuje slabé vyklenutí errdometria do metria a nalrlodávajíendothelovou VyStc]ku -.'íí96 sp|anchnop|eury
děložní dutiny. Trofoblast charakterisují I n a t ť r S k y Cshi n u s o i d n i c hk a p i | á r .k t c r . . . . i . . ] t l
lakunámí prostory v syncytiu propojené do pŤeplněnéa dilatovar-ré. Lakuny v Sync\'tlt| í
mesodermextraembryonáln
síťovitéhosysténru,ktery je zejména patrny se propojujíse sinusoidami a mateŤskirkre\ exocoelomova memDrana
somatopleury
na ernbryonáln írn pÓlu. Na aben-rbryor-ráln ín-r r s t u p u j ed o s y s t é n t ltal k u n( o b r .4 . 4 ) . P | .' l . ' Ž ť 44 Lidská
pÓlu sestává trofoblast pŤeváŽrrěz bunčk cy- trotbblastnarušujestále vícesinusoid,ma1crSKa , . , , . . | v ) K dbIastocysta
l s n ,vKontaktu o I a s t o c y sprib|iŽně
t a p r i b | i12
Ž ndnťr n u s tLakuny
e l 2 dstará. k u n y t r o l opŤi
a r a . L atrofob|astu b | ae
embryoná|ním poIu
smt ub pr yr |o n a I n l m poIu
*-q
k r e r z a Č i np á r o t r d iIta k u n oyr m s ; s t e m c r r rI.i r I rvvpt
nuieproli#:'':'IH:iffixi
s narušeÁymisinusoidamiendometr|a.Extraembryoná|ní mesoderm proIiferuje
#íí. :
l];Hii,.;:l.ilffi #ff#'"
t o t r o f o b l a s t kur y t c h s l a b o uv l s t r o u s y n c )t i a
(obr.4.4 a 4.5). vzniká uteroplacentární cirkuIace.

55
 Mezitímse mezi vnitŤním povrchembuněk
cytotrofoblastua vnějšímpovrchemexocoelo-
movédutiny objevujenová popu|acebuněk.
Tyto buĎkyjsou odvozenyz buněk žloutko-
véhováčkua vytváŤejíjemné Ťídké
buněčné
pojivo, extraembryonálnímesoderm,kten.i
vyplřuje prostormezi vně |ežicimcytotrofo-
blastema amniem,respektiveexocoelomovou
membránou,jeŽjsou l|oŽeny uvnitŤ(obr.4.4
a4.5).Záhy potése v extraembryonálním me-
sodermuobjevujírychle rostoucídutiny,které
postupněspl1/vají a vytvoŤíjednotnoudutinu
známoujako extraembryoná|nícoelom čili
exocoelom(obr.4.4).Tato dutinaobklopuje
primitivníŽloutkov'váčeka amniovouduti-
nu. Vyjimku tvoŤípruh extraembryonálního
mesodeÍTnu, kten-/spojuje zárodečn1iterčík
s trofoblastem' známy jako zárodečn1istvo|
(obr. 4.6). ExtraembryonálnímesodermpŤi-
léhajícík cytotrofoblastu a amniu se tazyvá
endometrium
epiblast
hypoblast
exocoeIomovádutina
extraembryoná|ní
obr.4.5 Řezzce|aimp|antovanou12denní|idskoub|astocystou(xl00).MateÍskákrevvypIriuJe
|akuny,exocoe|omová membránaohraničuje
primitivní
Ž|outkov1i
tvoiízárodečn1i
terčík.
56
mesodermextraembryonální somatop|eqry
zatímcoten,ktery'povlékáŽloutkovyviq.[.
je známjako mesoderm extraembrYoná|ni
t.
splanchnopleury(obr.4.4).
Bi laminámí
zárodečn1iterčíkrosteporyn;.;; mateiská sinusoida
ve srovnánís rustemtro|oblastu.Zárodeer,1;
terčíkprotozŮstáváve|mimaly.jenoprŮmeri"" zárodečn!stvoI
0.l_0'2mm.Bunkyendometria mezirím nabi-
vajípoIyedrickéhotvarua p|níseg|ykogenern amniovádutina
a Iipidy.Mezibuněčnéprostory jsou vyplnenj
extravasátema celéendometriumje edernn-
tosní.Tytozměnyjsou známéjako deciduá|ní
reakce a vaz|vovébuřky endometria,které
tyto změny vykazují,se nazyvaji deciduá|ní sekundární
Ž|outkov!váček
buřky (termínem deciduasepozdějioznačuie
ta vrstva endometria,která se odlučujepŤi
porodu).Zpočátkujsou tyto změny olnezenY
na bezprostiedníokolíimplantovaného plo. mesoderm
dovéhovejce, ale později se rozšíŤína celé extraembryoná|ní
somatopleury
endometrium. (choriovápIoténka)
lakunytrofoblastu exocoelom
s krvinkamimaterskékrve (choriovádutina)
sfuoI
Ž|outkov17
exocoeIomovácysta
l3denní|idskáb|astocysta. na
Lakunytrofob|astuobk|opujíce|! obvod b|astocysty,
pÓ|uzačíná|akunamiprouditmateÍská krev.Začínajíse vyvíjetprimárníklky,
coelom (choriová dutina)je dobie VyVinut.Ž|outkov1iváčekje komp|etně
exocoelomová
membrána
a v podoběsolidníchválcovit ch buněčnch
pupen pronikajído syncytia.Buněčné válce
den vjvoje je implantačnídefekt pokrytésyncytiem se obvykle označujíjako
léboepitheluendometriaobwkle iiž primární klky (obr.4.6 a 4.7) (viz kap. 5).
V.některyichpŤípadech se alá mŮie Mezitím rychle proliferuje hypoblast
5krvácenízprisobenérostoucím a novotvoÍenébuřky pÍecházejina vnitŤní
obíhajícív iakunámích Drosto- plochuHeuserovy(exocoelomové) membrány
coeIom
krvácenínastává ko|em j8. dne (obr.4.4)' rozrustajíse a uvnitŤprimitivního
cyklu,a protomŮŽebiit mylně žloutkového váčku(exocoelomovédutiny)
váček;
a epib|asÍ
hypob|ast za běžnémenstruační krvácení. posfupnětvoŤínovoudutinu- sekundární čili
l nepresnost pŤi stanoveni definitivnÍž|outkovj'váček(obr.4.6 a 4.7).
termínuporodu. DefinitivníŽloutkov váčekje mnohemmenší
nabj.vá klkatéhocharakteru' nežprimitivnížloutkoviiváček,protoŽeběhem
astu lokálně proliferují jeho vlvoje je v,lznamnáčástexocoelomové
57
 ffiilffi
odutnírádo korrcedruhélro.s".":":l].:
amnlova a celyprocesseprojevtt.1e lllaslvlllnl
měsíce jako
r.,ua""ni'"a'bolestmi v podbÍišku
náhlápŤíhoda bi.išní.
"iP
rP
í
Áuno,matníblastocystyse vyskytuj

';*.;-*ru:l,."'":íil:.J"[lŤl; běžně.NapŤíklad

byIy
v sérii 26

potraccny
blastocyst
zpŮsobtr
i o t " n . u u u n y cpho p Í i r o z e n Ú m
ve stáii
,..loio'"'li. ktáre
i.'"iTil:;.'!;
exocoelomova I iict ttt.". ' -.}i nÓfodu' ( 3 4 . 6. ' o )a h -
i \ ) _ n d n i r .b y i o d e v ě t
choriová dutina
::nmlx ;l:
:1ffi normálníclr'Některébyly tvoŤeny
pouze

ililitril.'ilffi;lí...ť{#
j vykazovaly rťrzr-ry sttrpeir
.vn.vti.'o' iné
rlypopru.i.iro|oblastLr. Ve dvoupŤípadech
trofoblast.
s lakunamt .llyUit tyoblast a v jednotnvykazoval
","t terčíkabnormálníorierrtact.
ffJffi''';;;'rarnim ."ol1.,]ťl
oooitu záiodečnj'
Ževyrazněabn'or-
;iil" bi,-1.
Je právděpodobné,
",1lT:
li'.Til-t"'JHffi rnálnítlastocysta vťrbec nevedek tělro-
ě
l.*."l" oougiason t",-''tui,protoŽe její defektní trofoblast
l,;}$i'"l'*t.1l''
l
4'.
(obr. 0l,Někdy] netvoiídostatečné mnoŽství hCG' ktere
Proto
l."',"ill :.a]::l: bv zaclrovalofrrrrkci Žlrrtého tělíska.
tt".typ"fe vyvtll
ovulaci'se blastocysta potrácenazcela
I p r i m ární iíoupat.nětakováerrrbrya
a.rznikne men-
llou, l ;, á'"" vaječníku il.po,orouuněv rámcinásledujícího
V" ".l.i.":!l|i:
l á"'iiar'rtěiotenstvi.. krvácer-rí. aniŽ bylo těhoterrstvi
obr.4.7Řezendometrremvmístěnidace13denníhoembryaspatrnouamniovouC'. těhotenstvíembryo struačního
ái1'i."aer.zního
seŽ|outkov1imváČkemasexocoelomouou.ystou.Vc,i'n.r.r.""jevyplněnamateiskcr.'rví'

j akotakzl,anÓexococlomové getlcIltlie
clutin),oc1štěper-ra Vzhledem k tomtt, Že polovirra
rr.t. .t. tnohou vyskytovatv :*lttl:T: etlbrr ll -.ll-
Ir.,ri. dutině) i,ifo,n.ru.. irrrplantovaného
;'"^;;;i;í* coclomu (v choriové |i'a'i oa otce. je zárodek
pR) ll1.l
,l
tkáii. ktura t.r .'Ill
."Ě'*i'1;i'1} extracrnbryonálni organismus cizorodá mesenterlum
rychle rozcpíná itlcrttrlil'. tll
.n"1,:'::: ňl.r.iÁ.,"i."i* systétrrertr
.".i;.';'.'"'írí ser,elká cltrtitra Stáie není zcela
jaslte .'e
Kl lt.U l - v ;,';;;."..
t t t e
c | u l i n a .[ ' ' r t t . l l e l l t b r ; . r t t á l r r i
s o t l c t . I t l e d a v t t 1t te. ' . . ' ' .
t\ oiI ch0l.i0r0u t o n i ut u t .n e n íV. y s l e d k y . tcu
fundus
r á c1 t.,tn'l.'hIlSl.
)*.'ll.r ..*r..
.'ttliltt i .'[.'.'li, Že zárodekchráníkombinacc
.i;.'u'.],.' í.ru.k.l. crt t.letttlrt) se tvorba intut.tosLi''r'et-
í.",i''.l". ii,ta"itt. Uplatriuje
l)tItIttli n.'u{a sP\'ltlJr. aexp[ese
il';;.jilť.; pioteinťr
rchíziťh(lri()\
i''...'.l.,,n 1rr.
je pr()Vazec "::,i L1].].:'
r1l()
)a,o.l"eni.t.'čík s tro|oblasterl). iul""í.:u'i' o'avrrího histokolnpatilr
(obr..4.6). V t-tět-tr se l.] .':
l. ktcrii
i."'.'l.-' í,iavlB rHLA-c
'.'.ď'e'""o"čnj: str'ol
t.yvíjqí cér'y a ziiroclečrrystr.ol se eho r cjcc lrtl<t' cr'/' "-. ampula
i-lo..i.',pne ideniitikaciplodor
rlrční v pupečník. tkáně. PokLrd seovšcnt .'.iili|,,]]n;l;
.l
autoirnttnitní onclnoť 'l|l orificiumtnternum
systérnovy'.' o.] n..J..il'..ij];'
l'''..' canallscervlcls
: :.?l
pr.tltilátkyr ytvíŤene
r' 'lll 1.
r p r . o t i1 l l o . l . ' r
o n e n t o c t t č t t i t pt tu s o n l t
z p ť r s o b i j
t e l r o v y pttzcttt'
veici a
Abnormálníimp|antace V ni'kterych pi'ipadcclt
sc llltl'/L
'rl obr.4.8 d u t i n y( p I o d o v eV e J c e5 e
ra t
(ltttt' M o Ž n o s tei k t o p i c k én i d a c eb I a s t o c y s t y1 .- i m p l a n t a c ed o b i i š n í
l"i;it.*';'::X
i r t t l l l a n t o

ii ;l;
(rrz tocvsta v dcloze nejČasteji do peritonea
ltorntony
):ili1,
produkrrje i.or...*:" rectouterina,viz obr.4.1O, ale muŽe se impIantovat
Srnc\tiotrotirblast p,at.tict.y
j'gonadolropin lÁo'un.u." _ do isthmu vejcovodu;
r . í ' .i l " z c j r r r écnhao r i r l r Jc pÍeol ]"l^-Vatio do ampuly ve;covodu;3 impIantace
.r.l itrtolatttlrcI .. q - i . p r u nil:k;i;;,; i n t e r n U mc a n a l i s
ir,'b-c- rt"rt"n chorionicgonadotropin)'
tu.u;;;"..; o r i f i c i u m
::;;;;i ; ; . ' ' . , . , B l o . . u . y , . us c r Š l l i . t r ' * j . o u o d u ; 5 1 i m p l a n t a c ev b l í z k o s t i
je mnoŽSlví tohoto l ) l r *'
' cervicis(Častá " i . ; ; u ve vaječníku
ii"n..n.2. tydnev1ivoje l l
r r r e k t e r y cphi i p a d e c hi l n l l l i l l l t ( ) \
t p,."i". |tu.án.u praevia);6
impIantace
clostateČrré pro prŮkaz těhtltenstvt. "v""l"
ho,n-lonu
 ffiffffi
pŤíčina rnentálrrir.etardace'je dalŠímprí-
llud"'o stavtrpodmíněnéhoi rrrprintingern
(viz kap. 2, str.23)'
odchylky v prťrběIruvyvoje v pi.e-
<limplantačním obdobíi v prťrbělru vlastrlí
irnpiantacejsouporrrěrněčasté. I tr plodn1ich
ž'ena za optimálních podrnínek není asi
l5 % oocytťroplozeno a 10 l5 % oocytii

Ll*'fi[".ť:í..,'"J'T',J}H]Ílit"; sice oplozenoje, ale nedojdek implantact'

Ze7O-.75
uÁ oocytťr,kterése implantu.1í,
.%:Ífi:["#i,y.u,not Žc naznaČuje. jen 5tt % pŤežijedéleneŽ do konce 2. ty-
rnaterskélto clne vyvoje a z nich asi 16 % vykazu.le
.' 'iuol" p|oduse genom rozdilně. abnormá1nírysy' V době, kdy vynechává
uplatnuje
Íi-á'.iln; prvojádra prvnímenStruační krvácení,tedy pÍeŽiva
obsahujidiploidtti
j:[: -,".:.:j'l
tiaz.iá *. i moly.sic'e
j:ffiT pouze 427o oocytťr,kterébyly v kontaktu

i"llhi:#ll l jádro.
kteryne,obsalrova
se spermierli' Dalšíz niclr mohou b1it
potraceny v prťrběhLrnásledujících tyd-
"or"'..í"*v.tu. prvojádrase irťra i některé narozenéplody vykazLrjí
I..t,.o'o'o.y ot:9.":k:|o vyvojové vady'
k dosaŽenídip|oidního Pro-
poČtu.
'a*1irv
piekotně
tro|oblastu
uo,.o.iffi'*|iŽně2měsícestaréembryokrátcepÍedrupturouVeJC( .z. u rnorsederiváty
rozvijejii za nepŤítomnostimateŤSkého
prvoiádra. je zrejmé.Že otcorskegeny
iioi žeimena rozvojtro|oblastu.
oatsim piíklademÍ'unkčníclr rozdílťr Souhrn
embryovyvÍje1ícíse
v excavatiorectouterlna mezi mateŤsk1imia otcovskymi ger-ryj sot.t
t 5t I l t e r r r o 1 e
chorobyděděnév lučněpo otcovskénebo ď . " " N r z l r i ' l i t l i t dr r t r l r é | r . '
.jc hllrsto...; stii i.ltste t'rtč /ltttoicltltdrt
mateŤské linii. NapŤíkladvrozená ztráta ..
':. Stl.olllatrr c.lčloŽní sliznice. TroÍilblast
(de|ece)chromosomu l5 děděná po otcl
je pŤíčinousyndromu Prader-Williho. se dil'crenctr.je: a) r'e vlriti.niintcnsivnč
prol i1ěrtr1ícíbttI-těČtl tlu r t.str'tt c-YtotroÍillrl ast.
zatimco t!Ž defekt děděn1fpo matce pÚ-
sobísyndrom Angelmanťlv. Skutečnost. L) r e r'nčjší r rstr'Lr s1.nc1'tiotrofoblast. |<ter'"-
Že existuji vyrazně odlišnérnodifikace rozrušttje tlalci.skotrtklin (obr..1.l). V prLrběhtt
ďnebo exprese horr-rologníclr alel chro- 9. tltlesc \'S\llc}{iotrolilblastLr r 1''ríjcjíla|ittn1'.
mosomovych oblastí, kteréjsotr závislé Pozdčji. lrdyŽ.jsoLrercldilvlitl1'i rl'raters|<Ú' sintt'
močovyměch1ir
na tom, od kterého z rodičťrpocházcjí' soiclr r etlclottletritr. prorliká rllater.s|tá krr'r' clo
je známa jako genetickj' imprinting. labylinttr tvoi.cného Iaktrrlanli a liolrcct.tt 2. t'v.dnc
.1'6)'
symfysa t m p r i n t i n gs e t y k á j a k a t r t o s o r n u .t a k zllčír-rá uteroplaccIrtárnícirkulace (obr.
\-t.) neterochromosomŮ. U satnicr ŠecIt sar ctt Mczitírlr prorťrst1r prcrlilčrtrjící cvtotro|ilb]ast
je ve všechsomatickych soliclníc]r če1ltr do s1'ncrtia a r 5 tr áií
buĎkách jeden X r 1loclclllč
chromosom inaktivován primární klk1..KoncerrrclrLrhého tÝdrrcr 1''vtl.1c
a ie mocltrlovitrr
methylacídeoxyriborrukleové jc blasttlc,vsta jiz ťrplnč zantli.ctlaCloStr()lllattl
kysel iny
a ^ t v o r cí h r o m a t i n - p o s i t i r
ni tě|ísko e t l c l o t l l c t r i al t i r l r 1 l l a n t a č trllcíÍ e l <. jtc , l h o j c t l
(^oarrovotě|ísko).
Da|ŠicIrorob1. 1rr.tr a prekr'1'tepithelcnr(obr.'1.6).
J e J t c h Žv z n i k j s o u l y z r i a r t t r l e E ntllrr'olrlast(r'niti.nílru nččn :i nl asa) sc
dtr:ledky
Pochva t m p r i n t i n g jus.o r r
H r r i t i n g t t r l r ol rrc h o l . c a , n r c z i t i ndr i l c r c r r c t r i ac :) r c ; r i b l a s tl b ) I h 1 ' p o -
neurofibroma1osa. rs-
abdominální t ě h o t e n s t v íV e X c a v a t i o r e c t o t ] t.anlil iáirri i ysk ; r nitl.'- blast. ktr.rétla scbc nlllÚhlljía tl or í d.r'tl.ir
{ - i h r .4 ' . i i . M e d i á n n i r e z p á n v í z n á z o r n u j í c í 'tlvehobujen '{.(l).
í( Wi l rnstrrnátlor'l irrrli Iilrrlrí tcr.n" zirrodcčn1' lcrtxíli (obr. l e 1lilllastLr
retinob|aštom
r i.rá c11 s tI . t ,i el . \ / I l i l \ l ] ( )\t l t ( ) l l l t (s)t a c l i Larn r n i o | ) l : l s t \l.i t ť | c
oyndrom "'"|.,' ",'
|ragiInilro X ťhrolll()Sotl'ltt. hlarttt < l I lr . a r li č L r .ij : t t l l l t i t l v o t t t | u t i I l u l l l t c l l ' t . s 1 l ' t l t t
c 1 l i b l l r s t L i .Z l r r 1 l t l l l l a s t L rp o c l l l i z l ' . j í b t t l i k r c r t -

U1
raembryonálníhoentodermu'kterépŤerristají
po exocoelomovémembráně ohraničující
primitivní žloutkoqf váček (obr. 4.4). Ke
konci druhéhotldne v voje vyplĎujeextraem-
bryonálnímesodermprostormezi trofoblastem,
amniema ž|outkovm váčkem(exocoelomovou
dutinou).V extraembryonálnímmesodermu
se objevujíprostorylyplněnétekutinou,které
spoluspl1h'ajía tvoŤíextraembryoná|ní coelom
(exocoelomči|ichoriovoudutinu) (obr.4.6)' 0dpovědi
Extraembryonální mesoderm pokr vající
cytotrofoblasta amnionse naz vá mesoderm l . Druh;Ítlden qfvoje je známjako t1iden
extraembryonální somatop|eury' zatímco
mesoderm pŤi|ožen1f ke Žloutkovému váčku
je mesoderm extraembryonální splanch-
nopleury (obr.4.6).
Druh! tyden vlvoje je možnéoznačitza
{fden dvojic: trofoblastse diferencujeve dvě
vrstvy - cytotrofoblasta syncytiotrofoblast.
Embryoblast vytvoŤídvě populace buněk,
epiblasta hypoblast.Extraembryonální me- ) PročmateŤsky
senchymse rozdělína dvě vrstly - mesoderm
splanchnopleurya mesoderm somatopleury.
VytvoŤí se dvaváčky_ amniov1ia žloutkov1f. Na
konci prvníhot1idnev voje začínáimp|antace
(nidace).Trofoblastrychle vytváŤísyncytium,
kteréproniká do epithelua pojiva endometria
prostŤednicťvím proteolytick5tchenzymri,kte-
révy|učuje.ImplantacemrjŽenastati mimo
dělohu,napŤíklad v excavatiorectouterina,na
mesenteriuve vejcovodunebo ve vaječníku
(ektopické těhotenství).
Kontrolní otázky
1. Druh;f t;iden qivoje je znám jako t1iden
dvojic. KteréstrukturytvoŤící se v tomto
obdobíopravřují tentonázev?
2. V pruběhu implantaceproniká trofoblast
do endometria, a protožeobsahuje pŤi-
bliŽně 50 % otcovsk ch genťr, pŤedstavuje
cizorodoutkáĎ.Pročneníplodovévejce
odvrženoimunitnímsystémem mateŤského
organismu?
3. Žena,která se domnívá,žeje těhotná,si
stěžujena otoky a krváceníz pochvy.Vy-
šetŤením je prokázánavysoká hladinahCG
a pŤítomnost tkáněplacenty,ale nepodaŤilo
6/
se naléztembryo. Jak lze vysvětlit takovou trofoblastuzristanou 4. Nejpravděpodobnější diagnosouje ekto-
částečky
situaci?
mohounadáleproliferovata tvoŤit pickétěhotenství ve vejcovodu,kteréje
4. M|adá Žena' které dvakrát vynecha|o
mámé jako invasivní mola nebo možnépotvrditultrazvukem.Implantaci
menstruačnikrvácení.si stěŽujena silne
inom. Vzhledem k tomu, Že do vejcovodumťrŽe zprisobitnedostatečn
bo|estiv podbiišku.Jaká mŮŽeb11it primárni je
ranéhotrofoblastu Ťízen otcovsk1i- transportzygoty,zplisoben1i
n apÍik|ad
zjiz-
diagnosa a jak je moŽnéji potvrdit?
'' pŤedpok|ádáse' Že moly mohou vením.Pravděpodobnost mimoděloŽního
po op|ozenivajíčka. kterépiedtím těhotenstvíroste u prvorodičeknad 35
let věku obdobnějako pravděpodobnost
svéjádro.
vli sky.tuDownova syndromu.
naotázky
dvojic, protožev tomto obdobíse trofo.
blast č|enína dvě vrstvy, cytotrofoblast
a syncytiotrofoblast;embryoblastse dife-
rencujeve dvě vstvy,epiblasta hypoblast;
extraembryonální mesodermse rozdělína
dva listy,splanchnopleuru a somatopleuru;
azak|ádaji se dvě dutiny,amniová dutina
a dutinaŽloutkového váčku'
organismus nevypudí plodové
vejce,nenídosudznámo'Nejnovější poznatky
napovídaj í,Že sekreceimunosupresivních
molekul,jako jsou cytokiny a proteiny,
a expresedosud nepopsan'ch antigenŮ
hlavního histokompatibilníhosystému
chrání plodovévejce pŤedvypuzenim.
V někten-ichpŤípadech se mateŤskyimu-
nitnísystém v prvotníchtázíchtěhotenStVí
chová obdobnějako pŤiautoimunitních
onemocněních.Proto mají pacientky- se
systémovfmlupus erythematodesvelml
zŤídkapotomky a v anamnesečetneopa.
kovanépotraty.Nebylo ale piesvědčivě
dokázáno.Že mateŤské protilátkymohou
zprisobitvrozenévady.
V někter;/chpŤípadech se v dělozev}"y!eJt
pouzetkáněodvozenéztrofoblastu,kdďto
tkáně pocházejici z embryabuď zce|acÍ.t!.,
bě.jí,nebojsou pŤítomny jen v minimální
míŤe.Alterovanétkáně trofoblastujsou
nazyványmola hydatidosa.Díky svému
p vodu z trofobiastusecernujelidskJ
choriovligonadotropin (hCG) a nap90:.
bujetakčásné fáze těhotenstvi.Moly jsou
většinoupotráceny v prvníchměsícícn
..těhotensiví'..ale pokudobsahují zbytkY
embrya. mohou pŤetrvataŽ do druhellu
trimestru.V pŤípadě' Že po spontánnínt
potratumoly nebopo jejímchirurgickén
 trojvrstevn!
vfvoie:
terčík

Worbaembryoná|ního mesoderm. Buřky, kterézustaly v epiblastu'

tvoŤíektoderm. Epiblast je tedy v pruběhu
a entodermu gastrulacezdrojempro všechnytŤizárodečné
listy(obr'5.3B),zekterychsepostupně vyvinou
pochodem.ktery probíháve všechnytkáně a orgány embrya.Buřky mig-
těhotenství'je gastrulace' pro-rujici mezi epiblasta hypoblastzasahujístále
jsou v embryu vytváŤenyvšechny vícelaterálněa kraniálně(obr.5.3).Postupně
listy (ektoderm, mesoderm se rozšíÍí aŽ pÍesokraj zárodečného terčíku
Gastrulacezačínáv1.tvoŤením a vstupujído kontaktu s extraembryoná]ním
proužku na povrchu epiblastu mesodermem, amniona Žloutkov
kten.ipokq.fuá
5.2,5.3A). PrimitivníprouŽekjezpo- váček.V hlavovéčástizárodečného terčíku
obrustajíz obou stranprechordovouploténku.
(obr.5.1),aleu 15-16denních
ďetelně rozeztatelny jako proužek PrechordováploténkasevytváŤí mezikoncem
chorda dorsalis a orofaryngovoumembránou
epithelus rizk}imŽlábkem
rfha) na svémvrcholu (obr.5.2). z prvníchbuněk,kterévycestovalyz Hense-
konecprimitivníhoprouŽkuje lehce nova uzlu kraniálně.V pozdějšíchstadiích
primitivní (Hensenúv) uze| v voje je prechordováploténkadrileŽitápro
jamkou na vrcholu (obr.5.3). indukciv1Ívoje koncového mozku (obr.5.3l'
migrujík primitivnímu 5.4 A). orofaryngová membránauloženápŤi
proužku
V primitivním prouŽku nab1ivaji kraniálnímpÓlu zárodečného terčíkuje malé
tvaru'uvolřují se a pronikajípod okrouhlépolíčko,kde ektoderma entoderm
obr.5.3B, Q. Takov! pohyb dovnitŤ k sobětěsněpŤiléhají. Je to místobudoucího
c známjakoinvaginace- vchtipování. pŤechodu dutinydo hltanu'
írstní
orrněka jejich pÍeměnuŤídí rústov
roroblastri 8 (FGFg _ fibroblast
factor 8), vytváŤen;ibunkami pri- Vfvojchorda dorsalis
p.rouŽku.Tento rustov faktor Ťídí
tím,že snižujeexpresiE-cad- Prekursorovébuřky chordy' kteréinvagi.
odpovídající za v zájemnou nují v primitivní jamce' migrujíkraniálně
rck.epiblastu. FGF8 dá|eov|iviiuje a dosahují k prechordovéploténce(obr.5.4).
ouněkv mesodermregulacíeXprese Tyto buĎky se piechodně vsouvají mezi
(7). Některéz buněk. které buĎky hypoblastu,takžepo krátkou dobu
'Y' nahrazujihypoblasta měníse tvoŤíve stŤedníčáŤeembrya dvouvrstevnou
entoderm,jinésetrvajímezi chordovou ploténku (obr. 5.4 B\. Když je
nověvytvoŤenlmentodermem jako hypoblast nahrazen entodermem, kter,.ise
 Ž|outkov!
váček
amnioVá
dutina amnron
syncytiotrofoblast
epiblast

hypoblasl
cytotrofoblast primitivní
uzel

extraembryoná|ní
mesooerm
definitivní
Ž|outkov!váček

A. Dorsá|níp|ochaembrya18dnrjstarého. Embryomá hruškovitftvar,patrnÝje primitivní

A primitivníuze|na kaudá|ním konciembrya.B. Fotografiel8denníhoembrya,poh|ed
stranu.Všimněte si primitivního
uz|ua chordy,kteráse táhnekraniálně.Ž|outkov
vzh|ed.Dé|kaembrya- ,|,25mm,šíika(největší)
skvrnit1i 0,68mm.
orofaryngoVámembrána

InímpÓlu zárodečného terčíku označované jako pŤedníviscerálníentoderm

primitivní
prouŽek
B á).Ačkolivu niŽších
obr.5.1 A. Nidacena koncidruhéhotldne vyvoje.B. Poh|edna
druhéhot1idnevyivoje.Pohled na dorsá|níp|ochuepiblastu
v oddí|u
kaudálním
a hypob|aitnu ,"L" na|éhajía
projevujemě|káprimitivní
r!ha.
podsunepod chordovouploténkua okolo ni,
buĎky chordovéploténkyproliferujía oddělí
se od entodermu.VytváŤejísolidnísloupec
buněk,definitivnístrunu hŤbetní- chorda
dorsalis (obr.5.4 C), která leŽípod neurální
trubicía sloužíjako základ pro v1y'voj
osového
skeletu. Prodlužováníchordy je dynamick;i
proces' pŤi němŽ nejprve vznlká kraniální
Lonec a kaudálnější oddílypostupněpŤibfvají
membrána(obr.5.3A).Tato (AVE - anteriorviscera|endoderm),exprimují
mápodobnoustrukturujako mem- geny,kterémajizásadnívyznampro formování
. TvoŤíjipevně spojené hlavovéhokonce zárodku,napŤ.oTX2, LIMI
a entodermu bez vmezeÍené- a HESX( , a secemujífaktor Cerberus. Tyto
Po vytvoŤeníkloakovémembrá- geny určujíumístění hlavovéhokonce embrya
stěna Ž|outkovéh0 16.dnevjvoje těsněkaudálněod ní pŤedzačátkemgastrulace.Primitivní prouŽek
váčku zírodečného sfuolu drobnáv.í'chlio- je iniciován a udrŽovánprodukcífaktoruNo-
ois.čiallantoenterická vycilnpÉa dal, kteryÍpatŤído skupiny transformačního
obratlovcrislouŽí rustovéhofaktoru B GGFB - transforming
jako reservoár odpadoqfch
zárodečn!terčíkna konc| produktri growthfactorB) (obr.5.5).Jakmilese vytvoŤí
a u pták 6o1é,co se primitivníproužek,začneÍadagenriregulovat
po odstraněn'..Tli .systému
norrua skoŤápce)jako
embrya se na prouzru:'#;;
primitivním vyIoL,'- d chacíorgán tvorbu dorsálníhoa ventrálníhomesodermu
u člověkaje vyrázněrudimentámí'
a strukturyhlavovéhokonce zárodku a ocas-
hŤ:"]i pŤiábnormálnímv5ivoji
níhohrbolku.V rozsahuceléhozárodečného
měchyŤe (viz dále kap. 15). terčíkuje secernován jin1i člen skupiny
prouŽek
soolus tím,iak primitivní u H:n::, TGFB - kostní morfogenetick;f protein 4
p':l;i (BMP4 - bone morphogenetic protein 4)
nŮuu,"| zaijimajístálekaudálněj:i tě|esnfch os
*'o',.l],'.i (obr.5.5). PŤítomnost tohotoproteinuspolu
Chordovy v běŽeka chordaZasahuJl
ploténce (to je oblast |eZ... s rristov m faktorem fibroblastri 8 ventra-
k prechordávé _ kraniokaudální,
dorsoventrální lisuje mesoderm, kten.ipak vytváŤíledviny
těsně kaudálně od orofaryngovememol4"f
Tam' kde je prohlubujícíse primittvntJa."-o .olu]'. zakládajípŤedzačátkem (intermediární mesoderm),krev a mesoderm
Základemkaniokaudál- stěnytělní(mesodermlaterálníploténky)'Ve
propojenas epiblastem,spojuje na precnoutr-Ú
z buněk pŤikraniálním skutečnosti
dobu dutiny amniového a ŽloutkovéhoVa"'- ale m žeb1/tventralisovánveškery
terčíku.Buřky tétooblasti' mesoderm,pokud aktivitu BMP4 neblokuií
canalis neurentericus (obr. 5.4 l).
 jamka a canalis neurentericus
oroÍaryngoVá stvoI
membrána ,zárodečn!

amn|on
odríznuté

buĎkychordomesodermoVého allantois
VÝběŽku
stěna chorda dorsalis k|oakovámembrána
uze|
primitivní membrána
váěku orofaryngová

prouŽek
primitivní A
k|oakovámembrána
chordová p|oténka
A

uzeI
primitivní

-
entoderm
amnioblasty
mesooerm
intraembryoná|ní

Ž|outkoVÝ mesoderm
extraembryoná|ní
váček
entoderm
chorda dorsalis

Schémata znázorĎujícítvorbu buĎkychordymi9rujíz

chordy.Prekursorové primitivního
riuiíse do entodermuv podoběchordové p|oténkya konečně se oddě|ujíjako defini-
)rda.ProtoŽe tentoprocesVykazuje kraniokaudá|ní vytváií
9radient, se chorda
definitivní
v h|avové částizárodku.A. Schéma Íezu17denním
sagitá|ního embryem.Nejkraniá|nější
je jiŽvytvoŤena,zatímcokaudá|nějijsou prekursorovéburikychordyzapojenydo
jakochordováp|oténka. B. SchémapiíčnéhoÍezuembryemv místě, kdeje vytvo-
chordováp|oténka. Jejíburikyse záhy oddě|íodentodermu a vytvoŤídefinitivníchordu.
znázorněnídefinitivníchordv dorsaIis.

.5 Sagitá|ní|ez
primitivním
prouŽkem a primitivnímuzIemseznázorněním oblastíeXprese
heréiídívfvoj kraniokaudá|ní
a dorsoventrá|ní osy.BurikypŤedního Viscerá|níhoento-
t (AVE)pÍiprospektivním
kraniálnímpÓlu zárodečného terčíku faktory
exprimujÍrťrstové
obr.5.3 A. Poh|edna dor'á|nístranuzárodečného terčíku16denníhoembrya se znázornéním LlM|a HESXla secernujífaktorCerberus,kter1ise podí|í a v voji h|avového
na za|oŽení
uz|em a jejicn,
pohybu buněk epiblastu (plnéčerné čÓry)primitivnímproužkema primitivním zárodku.Ventra|isace
Áesodermuv intermediární mesoderma struktury|aterá|ní plo-
íezkraniá|níčástt
iinie).B.PÍíČn,! v prťrběhu
následnémigrace mezi epib|astema hypob|astem Gáriované VyVo|ána
9astruIace pťrsobenÍm BMP4, kterf buĎky
secernují biIaminárního
inva9inaci buněk epiblastu. kterépronik|y
Burikv'
primitivníhoprouŽku15'den v voje naznačuje terčíku
(šrofova spoIus FGF8.DorsaIisace
ná oblast) mesodermuv chordudorsaIis
entoderm. Po ustavení definitivního
dovnitŤjako první,nahrazujíhypoblast a tvorídefi;itivní zachY. mesoderm v h|avovéčástizárodku je navozenaChordinem (jeho expresi reguIuje
mesoderm. C. Dorsálnísnímekembrya
buĎky epiblastuvytváŤejí
entodermu invaginující V kaudá|níob|astiembrya
antagonistou BMP4, spo|u s Nogginem a Fo||istatinem.
je stejna
cující uze|a p'';;i,u';T;;;u,"r,"priál' I:1:.1.:'::::.:j,"j1:T;:.:uace
primitivní mesodermu jako antagonistaBMP4 upIatĎujeBrachyury(T).
burikyepib|astu v primitivním prouŽku.
jakona obr.B;šipkaur..,u;"|,o,iupující
69
j i n é g c I l y c r p l . i t l r o r ' a n ré' H c t l s c I t t lč
l uzIrt.
Proto .jc Ilctlscnit.n' l-lzclpo\ aŽoriirl /a orga-
nis/rtor.'fLrtoroli I e r'yvo.jietttbryapi'isor-rdil
prirllitir''llírtlLr ttzlttHans Spctllann. ktcr.yj ako
první 1lopsal zárodkťrŽ'itby'\.t,tttlptts,
Lr luevi's
FGFS
aktivitLrclorsirlnílro r1u blastopol.r'r. strr'rktury
+
lror.rltlltlgtlís Henser-rovytlrltzlclrr savcu. Nodal
trarlsl<ri írll Íakto. Lefty-2
C|rrrr<|in( aktivor'ar-ry 1lčll
+
'*hJ:$''"1
(ioosecoid). Follistatin nlají

ff
t.elll Noggin a
PITX2
naopak atltagonistickoLr aktil ittr l LrČi BMP'l.
Vyslcdkcnl .jejiclr pťrsobení.jc clorsalisace Lefty

kraniá|ního t-nesodert-t-ttt. kter.y pak r'ytl'áií

chorc1lr dorsalis a sott.tity (obr'. 5.-5).Tyto tii
eeny pozdčjicxprin-rujechortla cltlrsalisa ty
pak hr.a.jí vyznamtloltroli pr''iindLrkcivyvoje
lrertrtlc|tttrdertnu v hIal'ovÓ oblasti zárodku.
Jak bylo jiŽ i.ečerlo. Nodal hrlrIer1.'ztlatl-
kIoaková
nor.rroIi pi.i iniciaci a ltdrŽor1lníprinlitir ního
prtluŽktl.Stejnětak HNF-3B chritniprinlitil.ní
uzel a v pozdějšíchfázích l'ylojc indukuje
specifituV obIasti|<onctlr'ého nrozktt o b t . 5 , 7 D o r s á | nsít r a n az á r o d e č n é htoe r Č Í ks ue z n á z o r n ě n Í m o b l a s t íe x p r e s eg e n u u s t a v u j í c í c h
regioná|ní
oravo-|evou osu. A. Fibrob|astov1i rťrstov1i faktor (FGFB) secernovan;i burikami primitivnÍho
a I.t-tczitlroz|<u. Pii nedostatkuIINl.-3B nctnťtŽe
zdirrnčproběIlnoutgastrlllacca rtedostatečnč p r o u Ž k ua p r i m i t i v n í h ou z | uv y v o | á v á e x p r e s i N o d a I u 'g e n u Z e s k u p i n y T G F B ,p o b | í Žl e v é h o
se vyvíjípi.ednía sti.edníll'rtlzcl<' .lakjiŽ bylo o k r a j ep r i m i t i v n í huoz | u B . . P o z d ě j i p, o z a I o ž e n í n e u Í á | n í p I o t éi nndkuyk, u j eF G F Be x p r e s iN o d a I u
Coosecoidaktil Llje inhibitory'' BMP.l obr.5.6 Srost|á (siamská) dvojčata. Prill . a Lefty.2v |aterá|ní p|oténcemesodermu,zatímcoLefty-l je exprimován pii Ievémventrá|ním
zt-tlítlešno.
a podílísc rla regulacil''vro.jchlar or éhokoncc genu g o o s e c o i d se u Ž a b Í c z
h á r o d k L r vnl ou o k r a jni e r v o v é t r u b i c e P. r o d u k t yg e n u B r a c h y u r y( T )e x p r i m o v a n é v c h o r d ěs e r o v n ě žp o d í | e jnía
ná nebo sníŽcrlii c\l)rcsetohoto d v o u h I a v íp u I c i .N a d e x p r e S et o h o t l uJ e i n d u k ctiě c h t ot i íg e n . N a p r o t it o m u e X p Í e s eN o d a l ua L e f t y - 2r e g u I u j e x p r e s it r a n s k r i p č n í h o
zároclktr. Zr Še
ziejmě zodpovědná za vznik znal -'nfch faktoruP|TX2,kter! prostiednictvímda|ších efektorov;ichmoIekuIustavujeIevostrannost. SHH
genu.jc pi.íčinor.r zár'aŽnyclrrnaltbrnlacíhla-
(Sonichedgehog), exprimovan!chordou,mťrže prjsobitjako stiedová bariéraa potIačovat expresi
v<lvéIlo |<tlnce zárodktr.včetnč.j c|rozdvojení. srost|17ch dvojČat.
|evostrann1ich gen vpravo.Expresegenu SnaiImťrŽereguIovatpotrebnépodiízené9eny pÍo
kterÓ se poclobá určitynr typulrl spojenych
ustavení pravostrannosti'
(..siarllskych,.) dvojčat(obr. 5. ).
V1ir'ojdorsálníhotnesodcrnllr v lrrediálrrích sc ob.jcvíprirnitil,nípl.oLlŽc|\. Sccťl. .lťll0

a katrdálních oblastcchenrbt.va kontrolu.je a rídí b r r r i | <ay b l r r i k y p r i n l i t i l r r í I l ot r z I i a;18.

Nodulu,Leíil.-1 u La/i.v-2je ror'něŽ
gen B r uch 1,u 11.íi"/.kter. cr prirrrtrjí btlrik1'uzl u. ktc'ry inclLrkLrje expresi Noilulrr. tt (]tlZť nczbytrly r yskytujíabrlorrllaIitl.lirnkce rasirrek.Nar'íc
g_e,nBrachyury (r,).kicr1iloa..1" stejno.jIrleri-
prekLtrsoror'é btrr"rky clrord1', a pozdeii chorda. r Icr Ú'1lolor'iněerlrbr1,a (obr. 5'r , l 1 . ; .c o z ce]kem l7 zIiiiItlj.chlrlLrtacípostihtrjícícIl
n-ytranskripČní thktor.1lroduko.,.ari1';
j c i Ilcltrkor'irn r'yl.oj nctrrál ll í 1llLltr:ll GFI chorc1otr sc jedna tretilla
r r'l oj prar o-le.rÓ osr,'Lrrrl1.,Ší
Tctlto gcn rná rozhodLrjící r,lii' na r'r'n olrior'ání 5 7,B).Gerty.ktcr.ert.gLrlr-rjíroz.,'oj
e v latcrálrlí 1lItltctlcc .rclct- prar'Ú ty,ká.uenÍr regLrlLr1ících nltlrfilgenesia Ítrrl|ici
btrrlčk z prirllitir'ního pror.rŽkr-r.B t.ctt'lt y,111.y naclirlctrc.lr.Žrrj ll..l]
stranyzárodktr.
alc i 1-r'lr Obr ltr'jstrLr
zlrtinltak dobreclcfino- i.asinek.
k(lcltr.jc se|<venciarnirltlkysclin spccific|<ého nru cxpt'csi ncjen Nr.rrlrrlir. vany.tiebaŽe
1,l'l ]^coŽ ťXp|csťtrarrsk r.ipČního l.llk tt,t.rr
prtltcitttt. |<tcryse váŽe na DNA a pťrsobí.jako tyto gc|1ypak vyraznčstinlLlltl.ji 'tnarT,tlltrezenii,ra
' rbtr\' Pr,,,,,,P, ,o l o r i r t r rl l t e r . i l r t i
transkripčnil-alitor.Donléna.|itcráse váŽe na t r . a r l s k r i p č Í r a
l ík t o rc l b s a I l t r . j íI lci i,
lijioj:ll"":plotérik1
.jc
DNA. sc rrazyr.áT-box a s|itr1lirra gcnir.ktelé I<tcr.y odptll ídá za r-rstar'c11i lg11l:l ll0sti p,..'.repoaot'ne
'.g.J.i. Prospektivní v prŮběhu
obIasti gastruIace
proe
a d!vaň.í. ít;l., -V;.t' .".l J.)- .r . r r r . s r r . u r r r l r r s ri i r. r , , j
i\"4l\JK^
t filllc
ktitltr.jí T-bclx. zahrllujc 2() gcrlti. Utr'ái.cní ( o b r .5 . 7 1 l ) '. I et a k ée r p r i t l l t l rl i l l r l . '
' i ) \i l l l
tlrcstltlcrtllrtr e sti.eclnía kaLrt.lit]ni tlbIastrer-t-t- záklac|usrclce.ŽaludkLL ll st|c\' .lťli ť\l ' | . ' " ^ . . ] , . ' l ] ] . . , . l s l a \ť l l I l t r a l ' o - l c r ' éo s r ' z i r č í r l i t I)ostr.tpllb čr ' l z n l l 1 l t l r l i t l k o n e č n Ý o s u c l b t t t l č l i .

br1'atcclr.zár,isína prodtrkcitoIlotogcrlLra pri na ncs1lrlirn t-t't ttlístě(ek1()l]lcl'\ ). ! I'tl trtt . , l i ' ; , . : ' ] . o ' : / l l t j l l l t i r i e l l l S t r í r r l a. I e L r r č ' i t í I t t e r ér n i g r L r j ía 1 l r o s t t r 1 l t r s. jkír z e p r i I l l i t i r r l í
jclro abscrlcidoclrázíke zkrilccrlí1lodélné os5,'' c 1 c l c I i ' tIya t e r a 1 i t yS.o t r č a s r l č . j c l , .
r c lt:tt b ' . ě i . : i : ' ] l . ] ' . . I l l k t . . / ťi . l s i n k y t l a 1 l t l r r c | l t t 1 l r o r . r Ž c kz . j e c l I l t l t I i r y c h o b l a s t í e p i b I a s t L r
. tcr) u p i i ' " ' l ^ i ] ' . ' ] l ' ) ' | 1 l | l' .)|(,|}ií k U k n l i t a j í d c l l c r , a . ( o b r . 5 ' 8 ) ' T a k n a 1 l r í l i I a cblL r r i k 1n' 'l i g r t r j í c ít l c |
ctllbl.ylt(|<atrd1rlní clysgcrlcsc).Míra zkrlrcení tlcttrlilt1 t íl l o t é n keyr 1 l r i t l l olri r l l - c l l r
rlltrŽcsltlLrŽit jirko bariér.a cIlrlirlíci l cl . Jlllld ' | . ' n . i l 1 ^ . u T K c z r 5 Š e t l l |i ( o l l c e n t f a cN i otlaltr k r a n i á l r r íČ l r s t Ii l c n s e r l t l r l t l t z l u d á r ' a . i í z l r l < | l r c l
zítvisírra vyr'ojovÓ Íilzi. vc ktcré se dcÍicit p r ť d s t i t \| - l
,rn l t o rodk;.:::
pt.otcitltt začncprojcr,ovat. sigrlily p r o t i v l i v t t z p r a vc stfurt)'. llt|tlpoflljí ná|ezy Ll lil- chcrrclě clorsalis. zatítllctr btrnl<y nligr.tr.jící
"
i 1e s L lt l l t t Ž r
c o r n ě Ž p t r s o b iSt t l n i cl t t choll z p u s . , x , , 1 ^ . ' l o !acb t t t r I . t l l l t I b i tíal | < o r ' .ri n
asinck z l a t e r á l n í c h s e g l l l e | l t t lt v ' | u a z k r a l l i i i l r l í h o
I,rar'o.lcr,éasyll.re1ri c I<Ú'trs1-ltli.1rcláll l]f()ce
rL t l l r l k o . . . 1 " , " . , , ] . . ^ ' ' " k tIyl r t c l . l r I i t 1a' ,i.n á l e z r , ' t r l i c l í .
z l t l t l Ž c r l t l t a k c 1l r a I l é r l lt 1 . l r l . j ia . j c r Ý s ] e c ] l i . . r l l ( S l l l l ) p r o l i e r p r c - s iI e v o s t n r n n i c t:t r,'PdUc p(X|()htl}
ť r s c k r ' rp r i r l l i t i l ' r l í | l t l 1 - l t . o t r Ž | <t ltot r - . í z l t | < l i r c l
h a r r t l t l I ti c l i c h o p r ' t s c l b e ri lI i a s l i l i c l r g c n t r . K c 1 l Ž 1lrltre strittltr ziirodeČtlcrlto tcrČílitr. Prtl I
1 l'u'!l c h c l eÍ č k t Llrl t c r a l i t r 1 r a r a a x i á | n í h o n t es t l t l c r I r t u .B u n k r z c s t r c c | -

71
7O
 membrána
orofaryngová
vysoké Životosprávy,kteráby dodrŽovala,kdyby
teratogen. Napríklad
obr. 5.8 SchémadorsaInÍ stranye'15,u. i^lrrzničíburikyv kraniá|ní o svémtěhotenství věděla.
s v y z n a č e n í mp r i m i t i v n í h o p ' o u . p u terČiku.To Prrlběhgastrulacemohou narušovat
TÁ;;, zárodečného
íJo'*'.enl' vryoj1eaian.1i'!
a uzlu a s mapami prospektivnichoblasnl genetické abnormalityi toxickévlivy' PŤi
e p i b l a s t uB. u n k ys p e c i f i c kc h o k r r r ue p . ' - kteryise projeví kaudálnídysgenesi(sirenomelii)senedo-
iiloi.t' '*'t.*r.
b I a s t um i g r u j íp Í iv y t v á Í e nm í esoderrn.' lie (viz kaP. | 7). statečně rozvíjímesodermpŤikaudálnírn
s k r z e r r j z n éč á s t ip r i m i t i v n í h oo ' o u Ž k ' ditě má mal koncov konci embrya.Tentomesodermse podílí
a p r i m i t i v n í h ou z | u ' B u n k y m i g r u i í c . ] často nav voji dolníchkončetin, urogenitálního
rde otc postranrrí.komory
n e j k r a n i á | n ě j š íums e k e m p r i m i r i v n i n o oeij s:' .'|"Ž.Y1áp1d::
ijedinou. systému (intermediární mesoderm) a lum-
uz|u vytváiejízák|ad chordy (n);burikv ProtoŽe bosakrálních obratlri,a protose vyvojové
o i"t. (t'ypo,.lorismus).
m i g r u j í c tíě s n ě z a n i m i s e p o d í | e jní6 .'isované vadyspadá do období 2 odchylky t]íkajítěchto struktur.
tvorbě paraaxiálníhomesodermu (pry; oplození.tedypŤibliŽně 4 t dny U takto postižen'ch jedinc se pro-
s o m i t y ) ;b u k y m i g r u j í c n í ásIedujícírn neboli do doby' jevuje pestrápaletadefektú,ke kterym
lní menstruaci,
ťrsekemprimitivního prouŽku vytvoií vé vynecltává pravidelné men- patŤínedostatečnvyvoj a srustdolních
intermediární mesoderm(im;urogenitá|ní W ácení,Ženaobvykle očekává končetin,abnormálnívlvoj obratlri,age-
systém); butikymigrující ještěkaudá|něj- době počátekmenstruačního neseledvin,atresiea anomáliepohlavních
šímrjsekem vytvoií |aterá|nípIoténku a vúbecnemusívědět,žejetěhot. orgánri(obr.5.9A, B). U člověkasouvisejí
mesodermu (lpm;Íě|nístěnu);a buriky ani nerespektujeurčitápravidla popisované abnormalitys diabetemmat-
m i g r u j í cní e j k a u d á | n ě j š íÚms e k e mb u .
d o u s p o I u v y t v á i e te x t r a e m b r y o n á l n í
k|oakovámembrána mesoderm (eem;chorion).

ního ťrsekuprouŽku vytvárejí intermediární T o , Ž e p r i r n i t i v n í p r o u Ž evk k a t l t l l i l n í č á s t i

mesoderm; buiiky rnigrujícískrze kaudálnější zárodečného terČíku neustáleplyntrIcptlskytLrje
irsek pri nri tivního pror'rŽku vytvái.ejí laterá|n í novébuiiky aŽ do konce čtr'rtého tj'drlcr (t o1e.
ploténkut-nesodennua buriky rl-rigrujicískrze nlá nrirnoŤádrryvyznam pro r,vr().i!'i}lbrya.
kaudá|níkonecprimitivníhoprouŽkupŤispívaj í V hlavové části se zárodečné|ist1 zlrčinají
k extraet-rr bryonálnímr-rt-nesodennu fdal šínl spccificky diÍěrencovatjiŽod polol irlr'tretího
zdroj erl extraembryoná In ího rrresodernrrr j e t1idne,zatímcor'|taLrdální částizačíllátlifět.en.
primitivrríŽloutkovy váček(hypoblast)]. ctace až koncetl-ttydne čtvr1ého' (]ltstt.Ltlace.
neboli v voj zárodečnych listťr. r' l'aLrrllilních
segmerrtech ještěpokračuje. i kdyŽr krlLrlilrlníclr
Rúst
zárodečného
terčíku strukturáchjiŽ probíhádiÍěrenciacc'l,rllbryo
se vyvíjív kraniokaudálnímgraclicrllLt.
Zárodečrr terčík, pŮvodně ploch a okrouhly.
se postr-rpně prod1uŽuje.Jeho hlavov oddíl
je širší'kaudálrríjeuŽší(obr.5.2).Zárodečny
terčíkexparrdujepŤeváŽrrěv hlavové části;
oblast prinlitivníhoprouŽktrsi víceméněza-
chovává svou velikost pollrěrr-rčdlouho. Rťrst Vyivojovéodchylky spojené s gast aCl
a prodluŽovánílrlavovÓhooddíluzárodečného
terčíku je vysledkem nepi.etrŽiténrigracebu- Počátek t1idne.
rretího /iIťrlla.
kdy gastruIaťc
něk z okolí prin-ritivního prouŽktrkraniálnínr je v5Ívojov:imobdobím mimoťádnčctttr-
st-něrenl.lnvagirraccpovrchovych br-rněkc1o vym na možnéteratogennívlivy. V ttltlrto
-
primitirníhoprouŽkua.jejichnáslednánligrace obdobíje rnožné sestavitmapy prospc1(tl\
kraniálnča laterálnětrvá aŽ clo konce čtvrtého ních oblastípro rŮznéorgánovéSystcl1l).
ot..s.s;-.
tydne vyvoje. V tolrrtostadiLrpak prir-nitivrrí napŤíkladpro zák|ad mozku a očí,je.jichz
v|urnbosa.t.ra.n
^
pror-rŽekzačínávykazovat zlrámky regrcse,
a poslézczrnizí.
ryclrle sc zt-tlcnšuje
buněčnépopulace mohou bÝt poškozcnY
ilt:.i:Jl:fffi}:[j!il::[.ťff;:"Tť;ť'il3ilxTi:IJ:#ij[
72 73
 7

wv,
syncytiotrofoblast mesodermove centrum krevni cévy
ky a s dalšírnivlivy. U myšívyvo|ávají
podobnézměny mutace sen Brachy111.,-
(T), WNT a Engrailed.
Situs viscerum inversus je stav,pŤi
němŽjsou hrudnía biišníorgányuloŽeny
v zrcadlově obrácenépoloze. Dalšíab-
normality se u těchto jedincri vyskytují cytotrofoblast
jen v nepatmě zvyšenérníie. PŤibliŽně
k|k
primární B s e k u n d á r nkíI k C t e r c i á r nkí| k
u 2 0 " / ,j e d i n c s ť r p l n y l ns i t u s i n v e r s u s A
rracházíme broncl-riektasie a chronické VÝvoj1h91iovehok|ku.A. PĚíčnrezprimárnímk|kemzobrazuje
vnitiníčást
tvoÍenou
sinusitidy, jejichŽ pŤíčinou jsou abnor- obr.5,11 a pokrytou VrstvousyncytiotrofobIastu. iez sekundárním
B. P|íčny
l'l.l,.' cyiotrofobIastu
mality Ťasinekepithelu dychacích cest pokryt!mjednouVrstvoubuněkcytotrofobIastu a 5yncytíem.
l'i.. i'"iá"v. mesodermemje iečiště.
(Kartagenerriv syndrom). Je zaj ímavé, k|ku vytvoi,eno
terciárniho cévní
ilv...'oa"r.'u
Že iasinky se pravidelně vyskytují na
buřkách ventrálníhopovrchu Hensenova ť
uzlu a mohou se podílet na ttstavenípra-
._ materská
vo-levé asymetrie v prťrběhugastrLllace endomelrlum
/ céVa
(viz str. 7l)' Dalšípňípadynesprávného
vnějŠícytotrofoblastová
určenístran jsou znárrréjako dris|edky vrstva
Iatera|isace.Postižení jedinci sice ncmají
intereViloSní syncytiotrofoblast
Ílplnysitus inversus, a|e projevujese r.rnich
predorrrinantníoboustrannápraVostrannoSt
nebo levostrannost.To rel1ektujenapŤíkIad cytotrofoblast
slezina; pŤi levostrannébilateraIitě se o b r . 5 . 1 0 S a k r o k o k c y g e á | nt íe r a t r : v z n i k á
'
vyskytuje polysplerrie a pi.i pravostranné z e z t > y t k Ůp r l m i t i v n í h op r o u Ž k u . Io typ
meSodermoVé stroma
bilateralitěnaopak agenesesiezirrynebo n á d o r us e m u Ž em a l i g n ěz v r h n o u t : sKycn k|kus cévami
její vyrazná hypoplasie. Kromě těchto pIod častěji.
stavťtse u postiŽerrych jedinc častěji
objevují i další abnorrrrality, napŤíklad
srdečnídefekty. vlvojtrofobIastu
Da|ší _-:- choriová ploténka

Nádory souvisejícís gastrulací Na počátktr trctíhotydner'1',l'o.jc r ytr lil l i r bl r s l --F

zarodeČn!stvoI choriovádutina
primární k|ky'jako vybčŽli1'c,vttlll b InstLt
S}'|lc\.tlotl lrlilsltl
Zbytky prirnitivníl-ro prouŽku tl-tol-tou llokrytétctlktllt \'rSt\'()tl
pŤetrvávat v kňíŽokostrčníkrajině jako ( o b r . 4 . a 5 ' l l ) . N á s l c t l r l čc l o p r . . r.ních Pode|n!iez choriov;imkIkemna koncitretíhot!dne vfvoje.Materské cévyproni
:*'"::'
o vt réo f o b l adsor p
ur o s r o rm
u e z ik r k yK. a p i r a rvyc h o r i o v y ckhr c i c h
llnílttt
shluky pluripotentních buněk, které k|kti l.rÍrsta.iibuiik1. crtraemlrrl
' ci d t t l t -l i\tLl .v]ql t|jlvY|c"| n" :ourti o l s o up r o p o J e n y
mohou proliferovat a měnit se v rrádory I l l ť s ( ) d ť r l l l l l l t k ' l k 5 r o s t t ' t l \ l 1 l i ' I . ť l l l; p I o t e n caev z á r o d e č n ésm t v o I ua j e j i c hp r o s t i e d n i c t v ís m
c é v a meim b r y a .
znánléjako sakrokokcygeální teratomy. l . r r : l l i :P. r i t r r i r rkr il k r s e t r t lt' t t c t lri r r rtlirr.ní

obrykle obsahujítkáně odvozenéod všech k l k l ' ( o b r .5 . J I ) .

tií zárodečnychlistťr(obr. 5.10).Jsou to Kotlcetll tretíhot''c.lrlesc z btt ]lť5()-
^ . , . 1 \ 4 c z ihl íurnt kt yc r t t l I t . r r l o h l l srt rl 'rl ei el r s c r l a z , ' ra . j íÍ r p o n o r . é
( h I a rn í ) k l k r ' K I k 1 .
tl.
nejčastějšínádory novorozencťr.Jejich clerrlluclilěrcttctrjí krer'rlíbLrnk'v a l'l. e c r) ' I' ;. 'ul ':' i -Kl(') t l l i l kstyt ln c yr i . t 1 . r y 1 , y 1 . ;. "/ r ,\,s,r. o r . r _ |<tcrÓodsttr1-rLl.|
í od boI<tr|ilkir ťrporlor'Ých

l:;tI!
jí|<apilární Sí1č l(lkil.S' rtl lrrttt s ctttIrr111111.1ť|ll.
a l l e z i i s a h t t . j|í<d e c i d L r ab a s a l i s .j s o t r k l k r .
frel<verrceje
asi l : 37 000. Tyto nádory a1e |tterÓv1'tviri.c'

iiiiljlilil,1'"
ifi;t'il
l]|.ť|tl\taji

lH,::i:,,
l,,l
klk)
také rr-rohott
vycházet z prvopohIavních | i l l < 1 ' st ea k r l l č n í rt e r c i / t l . n íp .l a c e n l r'olnr!(termin:ilní).Tl to k ||ir'zajišt.Lr j í pLcllos
'\
llllll
buněk (gonoc.vtú,PGCs - primordial K l r 1 l r l á r .tre t . . . t l i t . t t|tic|l|t. 1. 1 g .1r.rjL' Ž it i t l .d i ' c h a cí c I lp l r n L r z. 1 l l t l ti nl t t t e t a L ritsltl l l t t
zli trt' ltt s6.'' isIlir
germ ce||s),kterÓ se pŤi své rnigraci ne. o b s a Ž c l l y r r l i r c h t l r i o r ' c 1 l l t l t c r t c el t 1 . . t ' n . ' ^ ]. 1 . r s t r l k . r l e t t tc e l é l t t ' a t l a l Š í clhl r l i t t l r t r .
dostalydo zál<ladugonády rrakraniálním clcčrly stvtlI sc p r c i p o . j ís itltraenl[-rtr. , rl t t t l l l ; ' i " ' : v . " " " . J . r] ]l k r r . k t e r . l i l r ť \ I l e 5 l ) ( l i t l i ( . ť l l o - ( . l r o r i o v i r c l t r t i r - rsac
r (lccldtlotl. 1 l I y I r t r l cz v č t Š t r j e
r tric' od cl^l'] K l k r . k r e r i ( ) ( l \ t u l l l i. l
konci pohlavnílišty(viz str. l3) t l b ě h c t l l( t l l l r '5 . l 2 a 5 . ] . 3 ) . 2 2 . c l c t l a 1 9 . 2 0 . r l c r rv y r o j e s p o j L r . jccn t b r v o s c h o -
l ' t | r z a č í r l l il l í t s r c l c c . . j c s t l t t l r o r p l l i e .
, ,) r l l uil;illl;:.:ilJ:'::l'
il |]ť\
|l.'1.,,,,.t,st..jí ricrll slabí ziirrlc|ečnÝ str rll (obr.5. lj ). llir.tl-
'ti Illt
.uoií
rnar"rsro; . .l:,,|]
l:) : ;]
klliu schopcn ziisobovat clnltno pLrtL tlcčtlistr ol tr tlrízliklat1pI.tll í r t1 pupcčníku.
Ž i r ' i n a r r l ia l . y s I i | < e n l . i::i' i]".;]l.'.' l . t c r ys p o . j L r ej cn t b r v os l t l a c c n t o u .

74 /t:
 terciárníchoriovék|ky intervi|osní
lll
irirl
lrli
stadiua trofoblastna koncitÍetího
obr.5.13 Embryov presomitovém
choriovékIky k|katyÍ
podmiriujítypick;i
a terciární
blastocysty
a jsoukrytysyncytiem.Bur:rky
skytujínace|ém obvodunidované
povrchnarušeného
pierťlstají endometria.Embryoje s choriemspojenozárodečn1im
Souhrn
Nejq/raznějšímprocesem'kten.fpro-
bíhá během tŤetího||'dnev1/voje'je
gastrulace, která začináv1tvoŤením
primitivníhoproužku, jenŽmá na svém
kraniálnímkonci primitivní (HensenŮv)uze|'
Buřky epiblastuv oblastiprimitivníhoprouŽku
a uzlu proliferujía migrují do prostorumezi
epiblast a hypoblast (invaginace)a vytváŤejí
novézárodečné listy,entoderma mesoderm.
Buřky, kterésetrvávajív epiblastu,vytváŤejí
ektoderm.Epiblastje tedyzdrojemvšechtŤí
embryonálních zárodečnch listri- ektodermu'
mesodermua entodermu, znichžse postupně
vyvíjejívšechny tkáně a orgány (obr.5.3 a 5 '4).
Prekursorovébuřky chordy,kteréinvagi-
novaly v primitivníjamce,prorristají kraniálně
jako trubicovit . chordovj' vfběžek' kterj,
se po spojení s entodermem transformuje
76
prostor syncytium 3. Ultrazvukové vyšetŤeníprokázalo, že
i rrvtvoŤí chordu dorsa|is. plod má dobŤevyvinutéstruktury hlavy
vnější
vrstva iitectr embrya Ťídírozvoj a hrudníku, ale kaudální struktury jsou
(T) (obr.5.5).Vi'voj abnormální.Ledviny nejsou vytvoŤeny,
ie Ťídíkaskádagenri;nejpr- bedemí a kšižovéobratle chybí a dolni
zárodečnystvoI r tultami primitivníhouzlu končetinyjsou srostlé'Kterf vyvojoqf děj
ie na levéstranězárodečného mohl blt narušenpŤitomto typu vady?
U dítětese prokázalapolyspleniea abnor-
lsenúNodal a LeftY-2. TYt'o 4.
íií,,ys"no, hladinuP| Tx2' málnípoloha srdce.Jak spolu mohoutyto
amniovádutina
iut.to. odpovídajícíhoza dvěvyvojovéodchylkysouviseta kdy mohly
definitivní
Ž|outkov'í
nnosti(obr.5'7)'
migrujícíprimitivním
jsou determinoványsvoji
vzniknout? Je na místěobayaz moŽného
vlsky.tudalšíchqivojov1/'chvad? Porucha
expresekterychgenrimohlavyvolattakovou
váček
tvoŤit určitétypy buněk odchylku a kdy mohla vzniknout?
choriová pIoténka
eirtoderrrru.Je tedy možnése.
pspekÍivníchoblastíepiblastu
osudjednotliqichbuněčn17ch
choriovádutina 0dpovědi
naotázky
tfdne vjvoje jsou v hlavové
tÍizák|adtti zárodeč- 1 . Požívánivětšíhomnožstvíalkoholuv kte-
mesoderm a entoderm rémkoliobdobítěhotenství (i jednorázové)
v kaudálněiších oddílech mt e nepÍiznivěovlivnit q.fuoj zárodku.
konce čtvrtéhoqidne. ZaČíná V danémpŤípaděvystavila ženasvéem-
a orgiínri,která se proje- bryo alkoholovézátěživ pruběhutŤetího
exocoelomovácysta v kraniokaudálnímgradientu |idne qivoje (pŤedpokládá se,Že oplození
tldne vfvoje.
postupugastrulace. nastáváuprostŤed menstruačního cyklu)'
vzhIedtrofobIastu. prostory
InterviIosní 5e se rychle rozviji i trofoblast tedy během gastrulace.Toto stadiumje
cytotÍofobIastu
struktury.Do primárních mimoŤádněcitlivévričinepŤíznivému pri-
stvt buřky mesoderml' Z nich se sobeníalkoholu,kteryÍmriževyvolatfetální
cévy(obr'5.l 3). Po spojení alkoholov! syndrom(mentálníretardace'
iové ploténce a v zárodečném abnormityve v1ivojiobličeje)(viz kap.
v chordovou ploténku(obr.5.4).Později chorioq/ch kllď pŤipraven 8).Ačkolivje fetálníalkoholov syndrom
zásoboval embryo živinami nejčastějšíu potomkrimatek-alkoholiček,
ploténka oddělí od entodermu jako
buněčnj provazec hňbetní struna'
s.13). nepodaŤilose u matekstanovitkrevníhla.
dorsalis' ChordatvoŤistŤedovou osu dinu alkoholu spolehlivěneškodnoupro
kteráslouŽíi jako základpro vyvo1 zdravj,vjxoj jejichdětí.Alkohol m Žeb;/t
(axiálního)skeletu(obr.5.a)' Hlavov)ia pŤíčinouvrozen ch defektuaje hlavnípŤí-
dální pÓl zárodečného terčíku je vyzr činoumentálníretardace.Proto se ženám,
ještě
-BurikypŤedvytvoŤením primitivníhoprc kteréplánujírodičovství, doporučuje' aby
poŽilanaoslavěvelkémnožství se lystŤíhalypoživánialkoholu.
entodermupÍi hlavovémokralt
zhatila vědomí.Asi za 3 t,ídnv , Takov! ritvarje patmě sakrokokcygeální
dečného terčíkuvytváiejípňední vynechalomenstruační
entoderm.jehoŽbuĎkyexprirnuj íge'n} krvácení. teratom'Tyto nádory vycházeji ze zbytkú
test byl positivní.Má drivod
v voj hlavovéhokonce.včetně OTXZ., primitivního prouŽku. Termín teratoma
žetentoflám mrižemítvliv na
a HESXI, a vylučují faktorCerberus' poukazujenato,ženádorobsahuje roz1ičné
i jejíhodítěte?
Nodal (patÍi'do rypy tkání.Protožeje teratomodvozen
ně je pak aktivován
g"Áf, rcI,B\, kteryivyvoláv á a udrŽu1e
vyšetŤení by| u 28t1- z primitivníhoproužku,kten,1' obsahuje
plodu zjištěnrozsáhl buřky všechtŤízárodečnch listri,mrjže
irimitivniho proužkua primitivního ÍžkŤížové kraiinv. JakÝ orjvod
bnrpa za pŤítomnosti FGF8 Ťídí během obsahovattkáněektodermového, mesoder-
vl tento tvar jute ttane'rn,i2.
trulaceventralisacimesodermu,ktery movéhoi entodermového privodu.Vlskyt
"
intermediární mesoderm a laterální ptot těchtonádorrijetŤikrátčastější u žensk ch
Chordin, Noggin a Follistatin prisobt plod .
77
 s ti 1 | l í l lkoa r r i i I tnr . ' . l l e ' o F
3 . Dítčje postiŽeno závaŽnou ttln-nor.tkaLr-
dálrlí dys.eenese.takzvatlot-lsirerlornelií
r t c p r t r c l t o d n oť
vnitĚr-rích pohlavníchorgánťrs .l i,'lkor, Íapito|a6
(podobá se moŤsképanně). Sirenornelii, varlat či vaječníkťr. PĚíčinasirellrlrxg11]
osmy í
tfden:embryoná|n
která se rnťrŽe stupni
vyskytovat v rťrztlénr
abnormální
j e r l c o | r i l t s n č tVt ay s. k y t u j c ' e ' , . r ' . , .
n e j i ' u s L i jui d i a b c t i c k i c h n r n r e k .
uj" až
Íjetí
závaŽnosti.patrrrězpťrsobuje
segmentech. 4 . T e r r t op a c i e r trt y k a z t r . lpc ( ) r u c l l u1 . . . r . a l i t v
prťrběh v kaLrdálních
gastrLrIace
Pťrvodněse poLrŽívalIerrnínktwtl lní re. a r r r ě lh y b y t r y Š c t r elnr a p i i p l r t l r l r r . 1 . . , , období
gl.cse,alejejasné,Že pŤíčinou neníregrese, dalšíchdeÍěktŮ. Pravo-lcvá icler.rita."
ale neÍrplnyvyvoj kaudálrrí
struktLrr části zak|ádásoučasnč s vyr'ojcr'rlprirrrirrlniho
zárodku.Jinyrnpojmenovánírlsirenomelie prouŽku(s gastrulací) a je i.ízcnar'.lrcltlLr ggn;.
byl terrnín kaudalní agcnesc a sakrtilni napŤík lad S o n i c h adga h tlg a'\ rlr/r'r1..j ejich2
agcnese. PŤi tétovyvojové odchylce se exprese je naruŠena. Ne plnč ri.jlrdiená
vyskytr'rjí rťrznéstupně flexe' inverse pravo.levá asynletrieje nlnolrcnrčastěj1
nebo laterá|nírotacea piípadněi srŮstár-rí spojena s dalŠínlide fěkty neŽ korlrpletní
dolních končetin.dále del-ektybcderních sitr-rs viscerttrninversus.
a kiíŽovyclr obratlťr' agencse lcdvin'
neboli období orga- dinu a NogginLr.kteréaktivitu BMP inhibtr.1í.
E m b r y o n á l n ío b d o b í
od do rrsmého BěhenrgastrulacepodminujeBMP4 piítonny
nog.n... probíhá .tÍeÍího
uyuoj.. Je to obdobi. v jehoŽ prúbč'lru v cktodermu a mcsodenlt t .jej i ch tlanslbrnlaci
tÝo.n.
v cpidcrr-nis.resp. v interr-t-lecliární tnesodertn
izniká z kaŽdého ze tťi zárodečnych listťr.
ektodermu.mesodermu a entodcrmu' rltda a Iaterálníploténkir.Není-]i BMP4 prítonlen
specialisovanychtkání a orgánťrernbrya. Na nebo je inaktivován.ektodernrsc diÍěrenctrjc
konci embryonálníhoobdobíjsou vytvoŤeny r, neurtlektoderrl-r. BMP4 je irraktivován se-
hlavníorgánové systérny,které podrniriLrjí krccítŤídalŠích signálníchl-nolekr.rl Nogginu,
vznik hlavníchznakŮ zevního tvaru zárodkr:. Chordinu a FolIistatiritr. Tyto tŤiproteinyjsou
rozeznatelnychod konce drr-rhého měsíce. pi.ítorr-rnyv organ i sátor.tr(prirr.riti vrrí uze l )'
v chordě a v prcchordovénrmesodcrtnlr.Pťrsobí
pÍ'.er-rrěnu ektoden-ntrv tlcuroektodernl a pr".c-
Deriváty ektodermu l.tlčntt tnesclderll-tuv chordu clorsalis a V para-
ax i áln í rrresodcrrrr(clorsal i sace tlresoclertlr
lt).
Na začátkutŤetího t1idnevyvo.jenrá ektoclern-t Tyto neur1rlní indtrktoryvšak induktrjí potrze
zárodku tvar disku. kter1i'je širšív lrlavové vznil<pŤedníhoa stiedníhotnozku. Irrdtrkce
neŽv kaudálníoblasti (obr. 6. l VytvoŤení zadníhot-nozkua rlíchy zár'isína sekrcci c]rou
).
prechordového mesodertnua chordv indukuie proteinťr WNT3a a FGF.
a|uŠtění nad nimi IeŽícihoektoderÁLru u,,'lk osc
Na určováníidentityv kranio|<aucl1rlní
p | o t é n k 1( o b r .6. . 2 J , B ) . B t r n k yl r e - sc podílíi k1''sclinaretinor'á. kterirrl-riiŽe lcgu-
1!l.:|lí
uJalníplotenkytvori neurocktoderm a.jrjicIr Iacíexpreschomeotickych genii podnliriovat
tndukce je počátkernproccsu
neurulace. picrněnu |<raniálních scgnretltťt V Segmc|lty
kaud1rlní (str.97. 9Í{).
MoIeku|ární
reguIace neurální
indukce
Neurulace

nllp****ťil-iffi
Právčindtrkoi'arrá ploténka.kteriinrá
ner'rr1tlrlí
h ar pantotlíČktt.
se posttt1lněprodIuŽrrjc sl-ttěretlr
(obr. (r.2 ('' D). Na
Í:kb;"
l<prinlitivnínlr-rpror'rŽ|<u

b"lyďll'1:.
ill;:')l,:lil:
i:lJi
konci tietíhotydnc jsoLrlatcrálníokraje Irctr-
rálníploténkyr yl'yšenel a tl oríncurá|ní r,aly'.

J:X:,
lH
H['.1."1'1.ilil::: ijliilil;i
i,l$Ji]l
t.",k.ioď;},;T:.;T.T]l
Sticclníoblast .jc vklesl1rv neurální brázclu
(obr. (l.2.6.3 '1,B a 6..1).Zr 1išerlé
iili]]
clkrajcrle-
tlriílníplotcrnkyse-k sobě postr:prlěpribližLrjí
obecna emoryorugrc
odÍíznuty
okraj
neurálníp|oténka
(h|aVoVévaly)

neurálni neurálníbrázda
pIoténka
Žloutkovyvácex

primitivni
uzel

primitivni
brouŽek

primitivniuzel

DrimitiVní
.prouŽek neurálníva|.
1 8d n (hIaVoVÝVa|)
16 dnťt
A

Žloutkovy
váiek

amnlon

20 dnťt
stadium'
A, B. Presomitové

f#Jit-tt*"ifr,T*:ffi
embrya,amnionbyloodstraněno.zo dn ,jsoupatrné

tJ,"JfiJi!,"3'
iá|ní somity

rr;!"L ffi*:fix,l
na strana|idského j!'':il;;.;;:{jrí pribIiŽně

:ť;itlni[*1i;1rim*lnléí'ilér",'.ffi
:#*xsil|ťntn
Ponted 19dnťr.Neurálniptotenxu
val .

ts'J'i:
neurá|ní
brázdya neurálních

rl.l)il'ff
..?.:r"1l;ď:::.ilT:THl[.*.il. jeho
:mbryomá hrusrwtt} je1
#:xlll*:H'y.:iltii1*t::iť*l"fi
ffix1ll:liHIriyL
'kaembrya

0,68mm.
částméÍí
n,ejEirii
81
 obecnáembryo|o9ie

í á e s e s p o l t ls p o J L r j í l o b6r . 3 t ' ) .
^ , : - Á nč interakcerrezi ncuroektodenrema pr"-iIehI 'nt

Hl#illil*'T
l ndu kčníproccs j e l1aVozeIlgra-
c.]<todcrnletrl.

sympatické
ganglion
ilj';rlií':;-'ffi
Xlii n.ni'pojeníobour aI neLlrální
dietltenrkostních morÍbgenetick1/chproteinri
(BMPs), produkovanych ektodenneln spolu
truhicc s fi broblastovynrirťrslovylniÍ'aktory(FGFs).
hIarovy a kaudá|ní osud cktodermuje tedy závis|y na koncentraci
í.i'or..ni. komun.ikují
trubice samoslatttěs atnniovou BMP: vyššíkoncentrace vede k vytvoiení
se
vyvrjejrcr iJn.. n.u'alni
neu r^o!o,r1s anterior a poslerior epiderrnis'niŽšíkoncentracena okraji neurální
nadledvina iuiinouiuLo
preaortá|ní Preonlneuroportls se uzavrra ploténkyindukujevznik neurálrrí lišty.Inhibice
ganglion 6,br.6.5a6.6A).
25. den (stadiurn|8 -20 solrritťl
).za- BMP pŤispívák indukci neurální ploténky.
}riuriznc
se uzavírá27.den BuĎky neurá|nílišty se difěrencuji v široké
íí'.o n"u.opo.: Po'l:'io:
25 somitrj.)'Tím je procesneurttlace spektrurnbuněčnychtypťr(tab.6. l ).
entencká (stadium
ganglia ukončen a centráIní nervovysystémje tvoren V době, kdy se neurální tnrbice uzavírá'
urogenitá|ní uzavienou trubicís rizkou kaudální částí'pŤíští začínají b v hlavovéoblastienlbrya patnrádi'ě
Iišta a kraniá|ní, mnohem širší
hŤbetnímíchou, párová zt|uštění ektodermu: otická p|akoda
mozkovou částís několikarozšíienynri Liseky, a p|akoda čočky(obr.6. B). Běhen dalšího
liŠty
burikyneurální mozkovfmiváčky(viz kap. 17). vyvoje vzniká z otické plakody inva.qinací
Jakmi|e se neurální valy vyk|enou otickj' váček, ze kteréhosc později vyvitlou
začnouse neuroektodermové
a spojí, buřky vŠechnystruktury sluchovéhoa rovnováŽnélro
|aterá|ního okraje neurá|nípIoténkyneboIi ustrojí(viz kap. l8)' Pi.ibliŽněve stejnédobě se
neurá|ní |ištyoddě|ovatod buněk neurá|ní
trubice.
Buřky neurá|nílišty(obr. 6.3 a 6.4) se T a b . 6 . 1 D e r i v á t yn e u r á | n |íi š t y
procesem epithelo-mesenchymové transfor-
mace uvo|řují a aktivní migrací vstupují
Hlavní deriváty neurální lišty
do mesodermu težícíhopod nimi. (Jako
mesodermse označujíbuliky, kterépocházejí vazivo, chrupavky a kosti obličeje
z epib|astu a z extraembryoná|ních a lebky
tkáni'
mesenchymse označujeembryo- dermis obličejea krku
]:IT':.l
nahi tkář charakteru
Ťidkéhopojira. bez
sensitivnía parasynlp.ltickágarrgliahla.
y její púvod.) Bunky nérrrií|ni IiŠty
]h]ll: vovych nervťr(viz tab.17.2)
trupu opoušlějinetlrálnívaIy a; p.l
]-oo'.u,.i
ne.urá|ni trubičea rnIgrtrjí jedlrou ze parafoliktrlárrríburiky (C buiiky) štítné
::::::"'
q v o ut r a s :

y,,'.tt
| . d o r s á | n ít r a s o [ l\ p i í Š rdíe r r r l i s . ž|zizy
o b r . 6 . 3 U t v á i e n í am i g r a c eb u n ě k n e u r á | n |íi š t yv o k r a j in e u r á | n í t r u b i c A e ., B . B U n k yn e u r a I n |

tl,iTi"il;l::lIIil
-
I i š t ys e t v o i ín a v r c h o I e c hn e u r á | ní c hV aI a n a t r up u n e m i 9 r u j í tzé t oo b | a s t id, o k u d n e nl ne u r d | l | ' l
lTdf septum v trLlncus arteriosus

q***dffi
qan9".,
t r u b i c ez c e | au z a v i e n a C. . M i 9 r u j í cbíu r i k yn e u r á | n |íi š t yp i i s p í v a jkív y t v á i e n í s p i n a I n Í c h odontt'rblast),
i e t ě z c es y m p a t i c k ) i cgha n 9 | i íd,r e n ě n a d I e d v i n ya d a l š í cthk á n í ( v i tza b . 6 . 1s, t r .B 3 ) .D . N . ls n t t ' ' " '
této spir-riilní
( S E M ) j s o uv h o r n í mÚ s e k u u z a v i e n én e u r á | n í t r u b i cpea t r n éb u r i k yn e u r á | n |íi š t ym i 9 r u j í c í z gar-rglia
oblasti do oeriferie. ganglia autonclmn ího nerr'tlvého
systL,nlu
- _
buriky enterickéhonervor,éhosysténrtr
*.ff'"]::1i |]uy|.. htrnkyrrctrr.á|rri
Iiir1 cli'eri nircileclvi r-ry
bunď r aIti.1eŠtč
o b r . 6 . 4 S c h e m am i g r a c n i c ht r . r ' Fu.trnii'i.i'^"ltltch pied Ltzarrcltíttt

[ť.:t:Li ]:i1
ljlilnil:il ťJ
Schlr'annovy burikl'

:$.'".T.l,1',i
;r oIint'é hrrnL.'
n e u r á | n í| i Š tvy h I a v o v eo b | . r * t'iI. Y . "
gariglií
b u n k y o p o u Š t évj io b | a s t ih | a v vo k É . ] "

l*riiiilrl
k#uri
nnl','1ffi
n e u r á | n i c vh a I r pi i e d t í m ,n e Z5 Pl ] ; r v o v o ..Ů ) a jstlttztlt.o.;e
!.''.9:9ho rnozkrr
ltt \ e(ŠlIl)
Ilťtl-
iliT:|]m T:glcl
t r u b i c e u z a v i e , m i g r u j i, u rrL'?'-ilt
strukturyobIiČeje ",
a krku (modro.lutui, . }ov\ - .
_.vJ!''|
|5t,tl špIt)rilllcIlIill|)l
l"l,:g:,y_ -
1 a Ž 6 . Ž a b e r n ío b | o u k y ;V V | l ,l X a " ;:/i
. . , , Te|anocylri
.l . r o ir tla|Šiclr typtr htrlrěk bulik1,hlatlI<é
svaloviny r.es.ě'.ě k**
e p i b r a n c h i á | npí| a k o d y . v z n i k n e u r l i I r r|íi Š t y rlíchcévobličejeelkoIrctlvého trlozl<tt
ic ltLltrrá
 anterior
otická pIakoda
Va|
neurá|ní neurá|ní
Va| 1 , a 2 . Ž a b e r n íp l a k o d a
oblouk čočky žaberniob|ouky
perikardu
Vyk|enutí

otická plakoda

srdečníhrbo|
ductus končetinová
Iišta
ompha loentericus
pupečník
allantois

odríznutÝokrajamnia
neuroporus
posterior
28 dnťl
25 dnťt
stranuembryase 14somity,stáÍí
A. Poh|edna |aterá|ní piibliŽně25 dnŮ.Je ziete|né
22dnit s 25,somity,stáŤí
B. Levá:tlun:
perikardua prvnía druh1iŽaberníobl9u\.
ja dnŮ'.J'oupatrné p|akodačočky".b:.ya
a otickáp|akoda'
oblouky,
prvnítÍiŽaberní
neuroporusanterior

plakoda čočky. Tatoploténka lámíchštěrbinv laterálníploténcese tatotkář

perikardu
Vyk|enutÍ zíkladu oka aběhem pátéhoqidne rozdě|ído dvou listri (obr.6.7 B, Q: a) |ist
(viz kap. l9). Cichov-i epithelse související s extraembryonálním mesodermem'
z čichové plakody a ěástgangliíhla- kten.fpokr.fvá amnion, nazyvany somatickf
pochiui z epibranchiálníchplakod. neboliparietálnímesoderm;b) list souvise-
LzeÍici,žez ektodermuvznikají jícís extraembryonálním mesodermem,kter1i
stuktury, které slouŽí k udržení pokn./vážloutkov1/' váček,je označovánjako
vnějšímprostŤedím: a) centrální sp|anchnic(f neboli viscerální mesoderm
b) perifernínervov1isystém, (obr.6.7 C, D a 6.8).oba tyto listy vyst../lají
é epithely vnitŤníhoucha, nosu nově vzniklou dutinu, intraembryonální
idermis.včetněvlas a nehtri.Dále coelom, kteqi souvisí s extraembryonálním
vanikajíkožníž|ány,m|éčná ž|áza, coelomem,dutinouležícíokolo embrya.In-
sklovina zubu. termediární mesoderm spojuje paraaxiáIni
okrajamnia
odŤíznutÝ mesoderm a mesoderm laterálníploténky
( o b r . 6 . 7B , D a 6 . 8 ) .
neuroporusposlerlor neuÍoporus
posterior
álníhomesodermunejprve Paraaxiá|ní mesoderm
c f list iídceuspoŤádané tkáně po
23 dnťt stŤední linie (obr.6.7).PŤibliŽně Na začátku3. tydneje v hlavovémpreotickém
23 dn
na kaŽdés{aíle, nacháeející se blízko stŤední paraaxiálnímmesodermuneriplněnaznačeno
Vidět sedm 56ry1itri
obr. 6.5 Pohled na dorsá|nístranu embrya. A, B. Je zťete|ně stiedn' a vyfuoŤíZtluštělou ploténku členěnív segmenty,kterébyly označenyjako
perikardu nu obou s,tl'unách
neurá|nítrubice, stárí22dnťr.C, D. Všimněte si vyt<tenuti Paraaxiá|nímesoderm(obr.6.7). somitomery. (Poznámkaeditoni:VětšinaautorŮ
Iiniev h|avovéčástiembrya, stáiípiib|iŽně23 dn . list mesodermutenkÝ a ie všakv současné době segmentacihlavového
označován jako laterá|níp|o- mesodermunepopisuje.Určili l"-iznamsomi-
ti hlavynenílaterální ploténka tomerje všakmožné spatŤovat v jejich analogii
a spli/"váním intercelu. k segmentacineurálnítrubicev tzv.neuromery

85
 chorda amniová dutina intermediární uspoŤádání Tab.6.2 Počet somitrjveVztahuk prrjměrnému
i embrya.Rhombomery stáiíve dnech
jsou zdrojem inervace
mesoderm pŤíslušné somitomery.
se paraaxiálnímesoderm
začínáčlenitv kulovité
.Vjejich centrujedutina,
malou skupinu buněk.)
oblasti
v okcipitrí|ní
vÍvoje(obr.6.2 C, D.)
neurá|ní
intermediárnÍ
brázda parietá|ní mesooerm i novfch somitri v kra-
list (obr. 6.9), denně vzni-
mesodermu somit , a to aždo konce
viscerá|ní 4244párísomitú
list znkqí v následujícím
mesodermu 7 cervikálních,
intra- lumbálních'5 sakrálních
embryoná|ní somihi.Prvníokcipitální
coetom sedm kostrčníchsomitri

entoderm

D
obr.6.7 Vyivojmesodermuna pÍíčn1ich A. 17.den' B. 19.den.C. 20.den.D. 21'
Íezech.
zvÍstvymesodermuse vytváÍí paraaxiá|nímesoderm(budoucí somity),intermediární
derm (budoucívy|učovací orgány)a mesoderm|aterá|níp|oténky. Ten se rozdě|ína pari
dutiny.
|ist,kterébudouvyst |atintraembryoná|ní
a viscerá|ní

ektoderm
neurá|nítrubice intermediárni

presomitov!
mesooerm

mesodermIaterá|níp|oténky chorda mesoderm|aterá|ní

(parietá|ní
|ist) list)
(viscerá|ní poh|edna somity,kterésetvoiípodé|neurá|nítrubice
(ektodermby|částečně
obr. 6.8 Piíčn,! znázor ujeorganisaciparaaxiá|ního
Íezsomitya neurá|nítrubicí vznikajív kraniokaudá|nímgradientuv paraaxiá|ním,
pŮvodně nesegmen-
mesoderma v mesoderm|aterální
v somity,v intermediární p|oténky.

87
 trubice
neurá|ní
později \rymiZí.ZatímcopŤetr.vávající sornity Moleku larníregulacediferen ciaCe s0n ii
tvoií axiálr-rískelet (viz kap. 9). ProtoŽe se
Somity\'ytvái.ejí l' prar'idclnénl časor'étll sledu. S i g r r á | y p r o d i | ě r . e r r c i a csio I t t i t t t r r l t á z p ; l
sklerotom
nrťrŽebyt stáŤíernbrya V tolnto ranérnobdobí z t r k o I n í c sht r t t k t t t cr :h o r d y .r r . r r ' . ' l ' lt'' t , h i " ] ' brázda
neurá|nÍ
pi.esněr.trčeno podle počtllsomit (tab.6.2)' e p i t l e r m i s a m e s o d e r l n t tI a t e r á l r rti . | . , r . n i l .
Fornrovánísegrnentťt Z neSeglllentoVaného ( t l h r .Ó . | | t ' S i g I r á | n rín o I c k t r I \y. , g q i ' r . r
i:
presomitovélro(paraaxiá1ního)mesoderrnu n ic hedgehog ( S H H r. produkor urr...lr,,r,i^",,
(obr.6.9) závisína segmentačních hodinách. a s p o d i n o ro u p I o t é n k o trlr e L r r . l i ILrIrrir h i " l
Ťízenych,,cyk|ickymi geny... Mezi cyklické i n d u k u j i p i e m ě n t t \ e n t l . o | l ] e d i i ' l |. .|,l 'i r i . ^ . intraembryo- *
geny zaÍ.azujelllegeny sigr-rálníclrdrah Notch r n i t r r e s k l e r o l o r n J. a kr ni l r ' . i s o rrr r , l L1r, , , 1 n á | n cí o e I o m
6nl
a ||NT, jeŽ jsou exprilnovány v prcsotltittl- e x p r i r r ru j í b u n k y s k I e r o t t l r n t lrI . lrrl . l '1 . i p 6 i ; B
vém mesodernrustÍídavě.PiíslLršné signální | á k t o r P A X l . k t e r y i n i c i t Ú ť | < n ' k . i . IgLern u .
nlolekrrly periodicky aktivtrjí,.segr-rrentačrrí k t e r e s t a r t r r jtív o r b u c h r . t r p akr1 l r | . .' i t 1p , n Stěnasomitu cnoroa
aorta
dorsá|ní
geny..a regulu.jítak vytváŤenísornitťr.Hranice u t v á i e n ío h r a t l t r E. x p r e s eP , 4 X J . r . e : L r l . ' r 3 n u
eXpresegenri. která určLrje rozsah forrlujícího proteirrysignáhí dráhy WNT z clorslilničásti
se segmentu, je dána gradientern kyse|iny neurálnítrubice.vytnezív sotrritLt ob]lrstder.
retinové (RA) a fibrob|astového riistového mol-nyotolxu.Proteiny WNT z clorslilní části
faktoru 8 (FGF8). Koncentrace RA vykazu- neurálnítrubice směŤr-rjí takédo c]orsonlcdiální neurá|nítrubice
.jekraniokaudálnígradient,zatínrcokoncentrace částisomitLr,kde podmiiiLrjízahá.1cní exprese
FGF8 rlá gradientopačny'RA zvyšujcaktivitu svaIově-specifickéhogenu MIlF.í lr 1llcnlěnu
..segmentačních genú.'. kdeŽtoFGF8 potIačenínl dorsornediálníčásti sonritu r'' e1llrriílní sr'a-
aktivity RA inhibujepierrrěnupresonlitového lovinu. Interakcerlezi in|ribičnítll ;lroteinem dermomYotom
mesodennu v somit. BMP4 (a pravděpodobně takéfibrrlblrrstor.Ými 'i.c

ZačáÍkemčtvr1éhotydne se buriky ven- rristovymi Í'aktory) z |aterá|níplilttinliynle. ,'

t r á | n í h oa l n e d r a I r r í hook r a j e s t l r n i t uo s a m o - sodennu a aktivujícímiprodukt1'W\T dráhy sklerotom
statřují. rnění svťrjtvar a polohu a shlukují z epiderrnis je směI'.ována do dorso]lrtel.lilrlíčáyi
se okolo chordy (obr.6. l 0 l, B). Tyto buĎky, sonritu,kdeje exprirnovárrdalŠí spcci1rekygen
označované jako sk|erotom. nlají charakter pro Íbnlování svalovirry IÍYol). }]|t)t\.o|bu
lnesenchymu, z' něhoŽ se diferenctrjí jednot- svalrjkončetina trLlptl.NeurotrofiIt .](\T.3).
Iivétypy pojiva oko|o rníchya chordy, které secernovany dorsální částíneLrI.lilrlí trubice.
piedstavLrjí základ páteŤea míšních obalťr(viz pi.enrěiiuje l yvoj stŤedn í částido rsol l t.'rli| niho
kap. 9). Buiiky ventrolaterálníčásti somitťr epithelu sornitupro tvorbu dernris.
nligr.Lrjí do zákIadri končetina difererrcujíse
v j e j i c h s v a l o v i n u ( o b r .6 . l 0 l 3 ) . P o m i g r a c i dorsá|niaorta
těchtomyogenníclrbuněk a bLrněksklerotornlt lntermediární mesoderm o b ] . 6 . 1 0 S t a d i av
proliferLrjí buiiky r' dorson-rediální v o j e s o m i t ť |A.. B u n k y m e s o d e r m uj s o u u s p o Ť á d á n yk o | e m m a | éd u t i n y
částisonritu somitocoe|u. B. aunky ventrálnía mediá|nístěny somitu zÍrácejí sVéepitheIoVéuspoiádání
il na verrtrálnístraně zbyvajícíhodorsálního Z i r r t e r r n c r l i á r n i lInt o e s o c l c r r l l (k|t.t . t l. l . , i ' ; t : l ] ě afiigrujísměrem
plotťlt k chordé.Tyto bunky spoIečněvytvoĚísk|erotom.Bur,lkydorsolaterá|ní části
epithel Lrsom itLrlbrmLrjí novotl VfStvtl.myotonl spojujeparaaxiá|rlí nlesodertl s lirtcl.lilrli s o m i t um i g r u j í j a k o
(obr.6. l0 B, c'). Ztryvajíci dorsálrríepithel :1l.Llktt|Í'ť p r e k u r s o r ys v a | o v i n yd o k o n č e t i n ya d o s t ě n y t ě | n íD
' o r s o m e d i á | noí d d í |
koLr(obr.6.7 D a6.8),se diÍěrcnctr.ji oWu."'.uju
pod dorsá|nÍepithe| somitu a tvoÍímyoiom. C. Buriky,kteréformujímyotom,se
tvoŤídcrrlatoltr a tyto vrstvy společněvytvá- urogenitálníhosystén-ru. V .e,ui|..ilni. |,,.,'.''''
l.LI- dorsá|níepithe|. D. Po ventrálním rozšírení myotomu ztrácejíburikydermatomu své
r-.ejí dernlornyotoln(obr.6. l0 c'). BLrrikyjeho h r t r c ]i no h I l s t i s e r 1 t r á r ' . ,i s e g t t t ett,l' r. r t l i
j .;;:'.j:o
.'.''E|UveuspoŤádání,
ncdi Íěrencovaného verrtrol ater.álního okra.jc (htrdotrcí r l'.IeŽll rozprostiouse pod ektodermem, kterf Iežínad nimi a vytvoií dermis.
nčČná sesktrpcni nef'rtltrlrrrr
vrťrstají do stěny trtlpLla vytváiejí jeho sva- internlecl iát.níntcsoLlcttll trďl
kauclálněj i IeŽící
l o v i n L r( h y p a x i á l n í ) M
. y o t o m y j e d n o t l i v y c h ncseglnentovanoll lllaStl tkánč'.ncťt.rrgcnn' l|esoderm
|aterální
p|oténky nlcrn vytvoi.ílatcrálnía ventrálnítělní stěnu.
scgmenlťr se diÍěrencLrjí v epaxiálnísvalovinLt bIastém.E r kreČrt i.jeclnt,tlrt tT1rli.trr ťllr':r itťl]lU
Vi sceráln í ]i st t-tlcsodertlru (splarlchrropIcura)
l r r 1. .,' . ' . : l : "

.wl.irmt*[lÍi-i,.:i
truptr(viz kap. l0). Btrriky derrnatonlr't tr''oI-.í i r z i r k I a t l g
y o r r á ds e r y r í i t j í l [ t l |
clennis a tela subcutanca(viz kap. 20). Myo- \ ť g | ] l ť | l t o \i l I l é h oa . á s t c t ' l r ( ' l l ť s ť ! t ) l ť | ] L . :' \l l l ť ' ' '
s enlbryonálnítll etrtoclertlrem z1rrodkuvytrlor-.i
genní btrrlky a dertlis kaŽclcího i r l t c r r l r e d i / r r l l í h o t - t - t c s o d e r I t . t L( vt i z k l r p ' l r t . stčtlus t Í c v a( o b r .6 . l 2 B ) . B u r i k y p a r i e t á l n í h o
sottritujstltr

j.l
inervovltnyz pirvoclníťtrovnč nl listu.ktercobklopujíintracmbryoná]ni coe]otn.
bez ohledir

[*.."líÍiff:"l:
lllnli.l]
li,:lill
to, katrlběhemvyvoje nrigru.|í. Každymyotolrt vytváiejí tcnké mesothelovérreboli scrosní
a dcrIllatorl nllr tedy svťtjsegtllentclvytrerl. membrány, ktcrébudotrr'ystylatperitorleálr-rí.

B9
 ( r r h t .(.r .l 4 t . T y t t r( } s t r t l \ k y

,;::i{itlTlih#
#iH'lll:''""r":.
I l r t c r . á l r1rlil t r t é l r k y
tt, kteréj scltri rrdtt-
;; [;j' i u,.u,ct.i.-'c'o.terrll
e p a x i á | n í( z á d o v é f . n , . , t tk p i c r t r i ' r It ch c m a n g i o b l a s t v ' . s p o l c i t t t '
i L r e r r r i c | th t r l t č ' K .
"#i;l;xo'o*ánu (vizklp.Il ). ;';i.;i';'" crrdotlrclor1cIr
rÍrstovj'm
jc irrdtrkován fak-
i]i"''*'.*iJoi"st
;e"t,no endotclu (VEGF'- vascular
i".".
growthťactor). ktcryje produ-
cévy ""J"Tn"ir"' okolního Signály
mcsodcrnru.
Svalytě|ní akrevní k;;;; b;l".k.;-'i
Krev

m**ffffi
7 1 | 1 ; 1 t r v let tX n r ť S l
stěny k t ' \ D r e S i/ E G l . . r n o l r t l t 1
Iťcťplo|.tl'lrr(l
a končetiny r t o i s s . k t c r . yz i y i t r ! e c x p r e s i
^]|LK 1) (obr.6.l 3).^Ile.
o n..R-2
ií,cí Ů, t''
krcvrríclr ostrťtlktt
n-ranuioblastyse v celltrLl
buiiky'
kmcnové
r v hemopoetickÓ
9B,v .iiit,".'-r.l.'i
,"uGGitu perit-erni
;;; ....,;y krevních bLrnělr.kdeŽto
se ditěrencují v angioblast;-.
irernarrgioblasty

ffi
F,--=Tl
ffi ffi (Flt1)

I
( F l k l)
I I

')ii3ll; + Ý

ffi;.
Schémaexpresegenťr,kterére9uIují.ďl:''^.lTff:;[:;"JJ::;l:]lx3'f!i;
obr.6.11 ÍídÍ
postupně
PAX1,.ktery
ť:,,.::"Jt.í:iii3,:lj;:'"..iJi:i1-|'!lTmT*",n,',".'.otor
TPry
-!.-,
PAX3,
aktivuji

il;;;',."l".:ll*f r
' o.''ai"r ;ur.stineurá|nítrubice
F
I ffi A

a tvorbu;d;;;i;.;;".á"y !|]

xlé*lhi,:'"lm;.n:illalqi'{li;ilxiillTr':l
chondrogenesi
'Y.'".","-::::.:::1':iilil j"''ai"i oblasti l.;ozu,e tvorbacévnítrubtce
r.o"j".xprimován neurálnítrubic:
,oÁí.u,
sr1a]s:voatělnÍ
(konč.-tln mesenchymové
buĎky
hemangioblastY

?.[l?:lli',H':""JJ#.,l*vo.-ijr"r
ťÍ::ťi*il:['urut,*l ."'"nulWNTa inhibiČním rT"l
i oaktiVujíexpresi MYoD.
se vyvíjízdorsolaterální
stěny)
; ;:l';p Ť,:l.,:li:Y.:::j:i'ffi'"i"..
:TiJ[:'l]i,'ffi ;"-;; "i" " íffi' (Flt1)

ir' +
---! ,''i-",;.'',.
amniovádutina d o r s : rl nt
meseIii)riurn
\. ,i
I .ir
ektoderm mesonepnros V1 st . .r]á | n véna
llst
mesl)clerfllLl

tělnistěna , r : tlre t S l f l l

nle:r')derrllu
i
intraembryonáln o t r . 6 . 1 3T v o r b a k r e v n í c h c é v p r o b í h á d v ě m a zppruoscoeosye:m v a s k u I o g e n e s e ( , o n o : , ) , - \ 1 ! ' 7 , " ,
parieiálni coelom cévytvorí. (dole), kdynovécévyvyrťr'l.jÍ].!:
k.eu;i;h;'.;Ů"kť','a an9iogenesí |:|:l:T]]:
list serosnlL
1' , 1 "4 uv.uor.ny.r'. v subpopuIaci
mesodermu v ilběnu;;'*"loge-n"l" se FGF2vázena receptorexprimovany
entoderm Stěna StreVa (Perrto
v heman9ioblasty. Vzápětí se pod vIivem
Žloutkoveno Ts:..niÁ;;ň;;ilť; indukujeje k diferenciaci bun-
váčku B pŮsobícího receptorr)' tyto bunkytiansformujív endothelové
.Y" VdU^u
'l.. v ob.' ;.-.u-'., cestouo""" 1.t'."i'.t. proIiferaci
A je takereguIována VEG|, k:eri,stlmuIuje
'|',,^^^;azr
r )1elenníffl
naď'".,:"ll1Í:;,Jl;li"]
fii",arni]',..T^"::*'[H,"o.,;'".,:"ll1Í:;'Jffll[
listmesodermu extraemory.'.i. il. .!" ...n
..." l';j|.l'l'';;;;.*;;vy. Angiogenese modelováni
obr.6.12
obr.6.12A.
A. Parietálníu
u
Parietálníui,."|.atni s " . o , . o.;"
",.
.
' lll'"ll:i*''.nÁ""un,"
. rtabi|isace n.'',,"ch, kde nové cévy uypuii ," stávajících cév.Konečné

lo*.."...'.,
coelil..iÍ.1oo"". TGFB.
]|i.Í;]i.l;5ii5j:ill.:ffi.u."j"'...'..l;Tun'ou'" ;'.ll a
*l"J':1l'::?IiT;:Tilií
Intraembryonální . P|DGF
mesonephros. Parietálnímesoderm ".j'" cévIsoudokončenv pťrsobením faktorťr

l,1!:r;:"'.o.,
Iasti 'u"
".o.']i]]]:;)
:il:Lilm
durinou)
[;:TJiltJ,il**ft
1schoriovou rp",i'o'
r,;";Jp'!-".T":::::1:"',t,*1".,:1'::?I'"T;:T[l'anv
9l

amniovádutina
perikardoVá
dutina
Ž|outkov!
váček
krevní
ostr vek
cévv choriov ch k|cích,v zárodečnémstvo|ua ve stěně
obr.6.14 Vfvoj extraembryoná|ních
Ž|outkovéhováčku19denníhopresomitového
embrya.
prekursoryendothelol".ich buněk.Angioblasty
proliferujípod vlivem VEGF' uvolřovanym
okolními buřkami mesodermu,a tvoŤíendo-
thelovébuřky (obr.6.13). T žfaktorreguluje
i spojováníendothelov ch buněk v prvnípri-
mitivní krevnícévy.
Jakmile proces vaskulogenesevytvoŤil
primárnícévníiečiště, kterézahmujei dorsální
aortua kardinálníveny,pokračujedalšítvorba
cévprocesemangiogenese'tvorbounol ch
cévpučením (obr.6.l3). Tentoprocesjetaké
podmíněnVEGF, kter stimuluje proliferaci
endothelovjch buněk v místech,kde se tvoŤí
nové cévy.Yyzráváni a remodelace cévní-
ho Ťečištějsou reguloványdalšímirustoqimi
faktory, včetněrustovéhofaktoru destiček
(PDGF - platelet-derivedgrowthfactor)a trans-
formačního rustového faktoruB IGFB _ trans-
forming growthfactor B),a to aždo vytvoŤení
definitivního cévníhosystému.Specifikace
endotheluarterií,ven a lymfatick ch cév se
objevuječasněpo indukci angioblastri. Sonic
hedgehog,produkovan5Í chordou,podněcuje
okolní mesodermk expresi VEGF. Naopak
expreseVEGF indukujesignálnídráhuNotch
92
kde se vytváŤí pŤední a zadní ohraničující
rfha (obr.6.l6).
Vysledkem kraniokaudálního ohr'bání
embryaje pniběŽné vtahovánístálevětŠi
části
jsqu entodermem lemovanédutiny Žloutkového
se váčkudo těla zárodku(obr.6.16 Q. V pŤední
částientodermvytváÍípŤednístŤevo,v zad-
#iina ní částizadní stŤevo. Část mezi pŤedním
KreVní {.1}111'.1 a zadnímstŤevemje stŤednístŤevo.Stčední
céva m btr strevopŤechodněkomunikuje se Žloutkov m
allantois WveaE váčkemprostŤednictvím stopky,ductus orn.
phaloentericus(obr.6'l6D). Toto spojeníje
zprvu široké,ale s dalšímrustem embrva še
zárodečn!
stvol u značněse prodluŽuje(obr' 6.i6 D,
:Yj2
6.17B a 6.20).
Na hlavovém konci embrya je pŤední
stŤevodočasněuzavŤenovričiristníqlichlipce
(stomodeu)ektodermo-entodermovou mem_
krevnícéva bránou,nazyvanouorofaryngová membrána
(obr.6.16 C). Ve čtvrtém t dnu oroťaryngová
membránapraskáa tímvzniká otevrenespňjeni
mezi amniovoudutinouaprimitivnímstievem
(obr.6.16 D). ZadnístŤevojetakédočasně uza-
vŤenoektodermo-entodermovou membránou,
(Notch je transmembránovyreceptor),která k|oakovoumembránou(obr.6.l6 C)' kteráse
pomocí expreseEphrinuB2 určujel voj ar- trakt je hlavní orgánov protrháváv sedmémtydnua vzniká orificium
terií.Ephrinyjsou ligandy,kterése váŽolna se vyvine z entodermu.Tento urogenitale
a aperturaani.
tyrosinkinasovéEph receptory.Kromětoho, kryje ventrálnípovrch embrya V dťlsledkurychlého r stu somitri se
že expreseEphrinuB2 ov|ivřuje v 'voj arterií' páoutkovéhováeku(obr.6.|6
h, privodně ploch;f zárod,ečn terčíkohfbá
zároveťt potlaČuje
tvorbuŽiIního endotelu.Sig- a rustemmozkov ch váčkrise zá- také
v transversalnírovině a embryo
nalisaceNotchtakézvyŠuje expresireceptoru začínávyklenovatdo amniové zaobleného "uay,a
vzhledu(obr.6.17).Soueasné ie
EPHB4, specifického pro Žilni endotel,ktery sekraniokaudátně.Totooh;ibání
vytvoŤena ventráInístěnaembrya.ažna má-
je zodpovědnyza jehodiferenciaci. šív hlavovéa v kaudálníoblasti.
Jako hlavnífaktor,kteryÍumoŽřujediíeren.
cév,byl poznántranskripčni
ciaci lymfatick;j'ch
faktor PRoX1. Větvení cév nenínáhodne
a probíhápodleurčitého vzorce,podobnějako
pruběha větvenínervri.Uplatřujíse pŤitom
signálnímoleku|yspolečné cévámi nervÚÍn.
PrvníkrevníbuĎky vznikajír krevnt"u
ostrrivcíchve stěněŽ|outkového váČku. Tato
populacejejen dočasná. Definitivníhemopoe
ii.ile r'.noue buřky pocházejíz mesodennu,
kteryÍ obklopujeaortuv rlrovniplicaurogenttalu
(aortic-gonad-mesonephros region,^::;
Ty.tobuřky kolonisujíjátra. kteráselaK^sl4"-.'
hlavnímhemopoeticl<17m orgánemfeÍu'YoL-
osídlíkmenové bur1ky z jařr kostnídreri.1ar"
definitivníkrvetvornoutkáii.
93
 zadn.tro,,^

ffir:)i,#::j*;b#Í.,ť*l'i)li:
entoderm
da|šíhov1ir'ojcz něj vyrťrstá:a) epi-
amntova dutina ?č|]"]l

mfifirffi
t h c l d c h a c í h oť r s t r o j b í ') p a r e n c h y I l lš t í i n é
ektoderm zárodečn)i
Ž | á z y .p i ' i Š t í t r r yr ci 'l|rí s c kj a. t e r a
1rx;1k1g3111
( v i z k a p . l 3 a |4 ) . c ) r c t i k u l á r n ís t r o n l at o n s i I
n ak u p e ni
an g i o g e n n
ích a thyl1lu.epithe.lr'elk ch siinnyicliŽ|irzkronlě
buněk Ž | á z y p i í u š n íd. ) e p i t h e ln r o č o v c l hnoě c h y i e
perlkardoVá
dutina a t t r e t h r y( v i z k a p ' | 5 ) . e ) e p i t h c l s t i c d o u š n í
d u t i n y a E u s t a c l r o v yt r u b i c c ( v i z k a p . l g ) .
orofaryngová
memDrana
oh Iiterován. ztrácí
A l. au.'' ompha.|oenterictls
Js}Jní
B stievo sve spojenís dutinou 7lotrtkorcIto
uysr|unou. entodťrmL'tn. a je LrItlŽerto
orofaryngová uáeku,
kloakoVá 6.
membrána
memDrana Iaryngotracheáln
í v bŤišd nuí t i n ě( o b r . l 7 o .
Dalším dŮleŽit:irn vysIedkenrvzniku ohra-
ryh je ČásteČná inkotprrrlcealIanttlis
Jaterní ničujících
dotělaembrya.kde se podí|ína Sta\bě k|oakv
(obr.6.l8 A). Distá|níčásta||antoiszťrstává
v zárodečném stvolu.V pátémtydnujsou ducrLrs
omphaloentericus, allantoisa umbil i kálnícévy
zbytky ohraničeny oblastíkoŽníhopupku (obr. . l tt.
orofaryngové 6 . 1 9a 7. 1 6 ) .
membrány
U č|ověkajeŽloutkov1iváčekruc|inlentárlli
d u c t u so m p h a l o e n t e n c u s a velmi pravděpodobněrná ntrtričnífirnkci
pouzev ranych stadiích v voje (obr. 6.20).
Žloutkov V druhémměsíci vyvoje leŽív extraernbrvcl-
váček
nálnímcoelomu,choriovédutine (obr. 6.jl
o b r . 6 . 1 6 V z n i kp i e d n í az t.
u ejichv|ivnautváienídutiny Entoderm p ť ror d n ě t r o r íe p i t | r epI r . i n r i t i-r
mem na mediánním vysti.l entoder, ,. obr.6.19 Lidskéembryo (TK9,Bmm, 5.
,"." ':"1":'^:,l':
|)c-!.í,cí',Ýt\v níhostieva,intraembryonální t17den).
5e750mity. ámbryo'
c.E'b,y;,"i;1'ffl:s.il5l""#:fi:#'Juu:;::o'"'"''tové
B. Embryo
částiaIlantois
a d u c t u so m p h a l o e n t e r i c u s( o b r .
6.lg A\.
P u p e n h o r n í k o n č e t i n ym á t v a r p | o u t v i č k y ,

amnioVá p o v r c h o v y ektoderm embryoná|ní

farynx
laryngo- Žabern'l
tracheá|n
í
v chlipka

Jatra
ŽaIudek
soma-
ropteura
".'n:iá"Jf",;:7
ailantots
pankreas s r d e č n íh r b o |

spojenímezi primitivní
splanchno- strevem rntra- strevníkIička
pleura a Ž|outkov!m embryonální
Žloutkov! coelom moČov!měch!i
vacek
vacKem stievo m e : r et l e r i u m kloaka
A kloaková
B
c zadní stňevo

jll"llJ;".?#;ff
membrána

:T.""l;Jilí'.ilil]
i:ilÍ:i#.,."."J,?J^il""il:;H::il;:i:i:?
AB
ts
;:;nil'ii:;];;i;i;:lT;x'".j."J'"J
jjf':.[",y#...*:irnrjr*éj5:ill;iÍi*, ru ";l: Deriváty entoderm
.t,".t']]'.i,l,::l:.:
u,bočn
íPohIed.A.Epithe|ová
v)isteIka
š--/
laryngotracheá|n
měchlr,znit,aítomto
ív chlipky,
'tadÍu
:;Í*"Áiw.i.uoul;#;:;"Ý V}ivoje
Q/
l obecná embryologie
poh|edna Iidské
oul..o.zo A. Boční
a jaterní
je srdeční
obIoukya somity.Nápadn;í
dobŤepatrnávelikostŽloutkovéhováčku.
obÍ. 6.2l Lidskéembryo (TK 13 mm, 6. tÝden)a
osy:reguIacesomiti (tab.6.2,str.87).ProtoŽeje všakpo-
kraniokaudální somitŮběhemdruhéhoměsícevyvoje
čítání
geny obtíŽné.je stáríembryanásledněurČováno
temeno-kostrčnídélkou(TK) v milimetrech
homeodo- (tab.6.3)'TK délkaje měŤenaod vrcholulebky
ickégenyje typickáiejich vyklenutimhyždí.
DNA. homeobox' TYo ke mezi
stĚedu
vaZeietuen.i
i-anskripčnífaktory kteréaktivují
j"vy' jakoje segmentace
.Ěniokaudá|ní
rídicitayove (TK)ve vztahu
osy embrya.Yějšj"'. Tab.6.3 Temeno-kostrčnídé|ka
ch
do homeotick1f k pŤib|ižnému
věku (vtldnech)
[Ň.n g.n,ij..pojena
rooin'lŤT,:r'd.lil
1xtástr'f', qTl :1I:
seskupením
Driležit'.fm PŤibližnyvěk.
homeodoménu.
nliícímkraniokaudálníosuje u Droso- ., (vtfdnech)
,tickfgenou-fk omPlexH om-C' TSno 5-8 5
embryos 28 somity'H|avnímizevnímiznakyjsouŽaberní obsahujítŤídyhomeotic\.ichgenri
10-14 6
embryu
hrbo|'B. Nastejném je pŤipohIedu
zpiedu a BiÍhorux,jsou organisovány
j ednotka.
chromosomuj ako funkční 17-22 7
kaniálnístruktury|eŽína 3
28-30 8
ĎNA u.j'ou exprimoványprvní,kdeŽto
}Úeréurčují identitukaudálníchstruktur'
následněa ležíblížek 5. konct
zrníněného komplexu' Tyto geny Během druhéhoměsícese zevnívzhled
člověkazachovány.Existujíve čfyŤech embrya mění zvětšovánímhlavy a tvorbou
HOXA,IIOXB, HOXC a IIOXD, základ:Ůkončetin,obličeje,uší,nosu a očí.
uspoŤádány a exprimoványpodobně Zaěálkem pátéhoq/dne mají pupeny horní
ly. KaždáskupinagenrileŽína a dolní končetinytvar ploutvičky,později
a v každéskupinějsou geny pádla(obr'6' 19).Pupenyhomíchkončetinse
l-13 (obr.6.22). Geny se stejn m nacházeji dorsálně od perikardovéhovykle-
ale patŤící k ruzn1imskupinám tvoŤí nutímezi čtvrtm krčníma prvnímhrudním
skupinu,jako j e HOXA4, HOXB4, somitem,coŽvysvětlujejejich inervaciz ple-
a HOXD4. PoŤadímexprese těchto xus brachialis. Pupeny zadnich končetinse
ryolu s nálezy z knockout experimentťr objevujíponěkudpozdějia to pŤesně kaudálně
u kter.jchje cíleně vyŤazenjeden nebo od pŤipojení pupečníku na rovni lumbálních
genri,jepodpoŤena hypotesa,Žetyto a homíchsakrálníchsomit . S dalšímrustem
roli v kraniokaudá|ním usooňádání seterminální částipupenuoplošťují a od proxi-
všechtňízárodečn17ch listŮ.Napiík|ad málního'víceválcovitého segmentuje odděluje
ectl a obratlech existuje pŤekryvná cirku|ámízÚžení(obr.6.2l ). Na distálníčásti
kÓdu HoX s tím,Že reiulace v voje pupenuv oblastibudoucího autopodiase brzy
somitrije pod vlivem exprese objevíčtyŤiq/hy,oddělujícípět vyv šen ch
blíŽeke konci 3,, a to a poněkudtlustších oblastí,kteréodpovídají
skupině
{oar.e.zz1. paprskŮmprst (obr.6'2l).
Tytopaprskyse objevujínejprvev oblasti
ruky a krátce potéi v oblasti nohy; horní
embrya
v prúběhu končetinaje ve v voji o rrěcopokročilejšíneŽ
měsíce dolní.V době,kdyjsou utváŤenyprsty obou
končetin(obr.6.23)'se vytváŤídruhéz žení'
kterérozdělujeproximálníčástpupenrive dva
1",:!" t1|dne.
kdyje lrytvoienopŤr- segmenty, proximá1nější stylopodiuma distál-
ntt , jsou h|avnímizevnímiznaky nějšízeugopodium,a tak|ze na končetině
rry a žabemíoblouky(obr.6.20). tii částicharakteristické
roz1išit pro končetinu
jeho ž|outkovy'
váčekv choriovédutine. Je protoobvyk|evyjádŤenpočtem dospěl ch (obr.6.24).
 váček chorioVádutina pupečník

lab ob Zen Dfd Scr Antp UbxAbd-AAbd-B

ANT-C (3) BX-C
|t t ' t t .| ' | | "-'-'-'."----'
r..-rÉ
A1A2A3A4A5A6A7 A9 410 Al l A13
HOX.A

81 82 B3 84 85 86 87 B8 B9
HOX-B

c4 c5 c6 c8 c9 c10 c11 c12 C13

HOX-C

D1 D3 D4 D8 D9 D10 D11 D12 D13

HOX-D
x
embryo(TK2.lmm,stáÍí
Lidské 7 tldn ) (x4). Vakje otevren,
Choriov)i je patrnéem-
Vaku.Ž|outkov1i pupečník
váček, pIoténky
a cévychoriové pIacentyjsouzceIa
H|avaje ve|ikáve srovnánís tě|em.

prední 3' zadni

časnáexprese pozdní eXprese
vyššíodpověď n i Ž š ío d p o v ě d '
na p sobeníRA na p sobení RA

obt.6.22 Schéma uspoÍádání homeotick1ich genŮ Antennapedia (ANT.C) a Bithorax BX.C)

u Drosophi|ya zachovan}ichhomoIogníchgen stejn)ichtĚídu č|ověka. Během evoIuceby|ytyto
jsou
geny dup|ikovány,takžeIidémajíčtyiikopie na čtyÍechrŮznlch chromosomech.Barevně
označenyhomologie mezi geny Drosophi|ya Iidsklmi geny v každéskupině.Geny se '")ny,':.
V Á'.k
čís|y,
a|eu|oŽené chromosomechtvoiíparaIognískupiny.
na rťrzn1ich Exprese9en probíha
niokaudá|nímsměru od 3,konce (exprimoványnejdÍíve) k 5,konci (exprimovány ná5|edne'f
je vyznačenona obrázku Drosophi|ya myšíhoembrya. Kyselinaretinová (RA)moduIuJeexy.--
i lidskéembryo(TK
těchto genťr,z nichžty,které|ežípŤi3, konci,jsou na jejív|iv vícecitlivé. 25 mm,7.aŽ
Lnoriona amnionbyly
otevieny.
si jednakve|ikostíÁtauv,otá,
ttce.dobie vytvoienyichprstr)
zduienív obIastipupeč-
pŤítom nostístievních
a jednakŽ|outkového
dutině.

99
 r r c r ru F o l l i s t a t i r t e rktltc.r r ' j s o up r i ' r t , , 1 " ^ .
l l r . i r t t i tritrí r rttt z I e t t ct .I t . t t . t l .ar rprr c c |' , . , , . ' l | Íab.6.4,oun'no''.

t
Illťs()(|ť|.lllť I n| an k. l i r a c e B M P - { l,i]',: (mm) Obrázek Charakteristické vlastnosti
Vrozenévady z l t t I I t í tl t t ro l k un r r r i c | r y . j c]. i' rn o r l r r r\' \ t i ' , . ] SornitY Délka
a F ( i F . P t r k u dn c l r B í \ 4 P . li r r a k t i r . ' ' . i' r, 1 l ; 1 . ] o 0 0,2 6 . 1A vzr-riklpri r-nitivníprotržeI<
t!-L)
VětšinahlavníchorgánŮ a orgánovych z c k l . d c r . r n er rp i d e r r r r ui sl l i i l c l r l rr r r i 1 . , . ,',:, 0,4 ( > .B1 začíniíriist chordovél.rovyběž-ku; he
'18 0
systémŮse vytváŤív prŮběhu tÍetihoaž r crttrlrIista r i re1 t r á i . ii r l t c r r r t e d i i l .' I l ' . , . t , . . . .
..'Illl n-ropoetické buiky se vyvíjejíl.e stěně
osmého [idne.Totoobdobí, kteréjekritické il|1lcs()(lťf|1'llatcrliIrrilrIt'tť'ltk)' r'áčku
Žlotrtkor'él-ro
je protonazyváno
projejich normálnív5ivoj, M c s o d e r m I z cČ | e r rt rt tl tp a r a a t i l t I t t i 1 1 6 . ^
0 1.0-2,0 6 . 2A intraertlbryonálnínresodernlse roz-
obdobímorganogenese. Populacebuněk, d e r m . i n l e r m e d i á r n ím c s r r d e . *. ' . ' ' . . . , . , . | o . * p-20 prostiel poc1kraniiilnírll e]<todernrem;
kteréve vzájemnéinterakciutváiejízáklad l a I e r á I n íp I o t é n k y P . irrlraxiliIní'.'...'.l",'',,.,] primitivrií proužekpokračujev r stu;
kaŽdéhoorgánu,jsou citlivéna vznik p o t | i |ríl l ri z l l i k t tl t c . c g t t t c t l tl ot trt u I llor t . r ' . , v c h o začínají se r'rtváieturnbiliktilr.rí cévy
mutacía vlivy zevníhoprostÍedí. Tím m e s c n c h r m u a p o č í r r l roj ck c i 1 r i 1 i 1 . ' h l . . ; l | b r I r r r Ls ei ík r a n i i I r r ir r e L r r i i l r ar íI 1 .
je obdobíorganogenese časovyrn ťrsekem, sc č|errív. segtnetrtor,č uspoi.áclarles1;q11.'
I-4 2,0-3,0 6 . 2B , C kl arriiilní neurální r'alr'se r,r'klenují,
kdy vzniká většinavellqÍchv]ivojovych V clalŠím r.1ivojise sotllity rozČlení ll.r' 'u1'oto.rn 20-21
prol.rlubujese neurállríbriízcltr; embryo
vad.V tomtokritickémobdobív pniběhu ( z á k l a d s v a l o v ét k i r n č )s' k | e r o t o n r 1 z i [ 1 n 6 se zirčírriíoh bat
tŤetího a čtvr1éhot1idne,kdy matkaještě chr.Lrpavky a kosti)a dcrmatom (zálrllrtl tlcnlis
nemusívědět,Že je gravidní,je embryo a tela subcutanea).(Po:rttirttkaetlit,,r.rr;
aa t? 3,03,s 6 , 5A , B v cervikiílníoblasti začíllií spojování
]akct neuriílrlíchvalťr;kraniiílrlía kaudální
zv|áště zranite|né.V drisledku toho se arthrotom jsou označtlr'átlv btt lir L.llsaŽené neuroporus jsou široceoter,i.er'ré; je
matka nevyvarujenebezpečnch vlivŮ r stltllitocoelu. ktercljsotrzákladenlIllcziobrat. \.).t\()i.eIl 1. a 2. Žaberl-rioblor.rk;srdečni
prostiedí, kontaktus infekcí,nevhodn ch lov ch ploténeka kloLrbních por rchi 'lllratlu.) t r u b i c es e z a č í n ás t á č e t
lékŮa pŤípadn1Ích excesriv životním stylu. Tkánčpocházející ze sklerotor'tlu a clr:t.lltlltonlu
ZnaIosthIavních procesťr organogenese sc označLrjí jako pojiva. Signály pr-tltlilcrcn-
aÁ 1tr L3-20 3,0-4,5 6 . 6A zirčíIlii
tvorba piedrríir zaclníohrani
je dŮležitápro určení čujícíryhy; kraniální llctlroPortls se
období,ve kterém ciaci sonlitŮ jsou vysí|tinyz okoIllit.lrstI.Lrk.
uzavírii;jsotl vytvoiel1v optické r'áčk'v;
jednotliqÍ defektvznikl,a prourčení rrrožné tr.rr: z chorc1y.neurálllítrubice a z c1lrtlcrmis' objer'rrjíse otické plakod'v
pŤíčiny vznikumalformace (viz kap.8). Chorclaa spodino.''áploténkatleLtrlilrli trLtbicc
proclukLrjíSonic hcc|gehog.kte|\ .1trkL1.'
to-z / 2I-29 - r , -55 , 0 (r.8B; probíhiíttzirr.íráníkauc1ii l Irího rrer.r
ro
6 . 2 0A , B porr'r;objevujese ptlpen l-rorníkorrče-
sklero1orn.Proteiny WNT z c]ot.slrtrli čiisti
jsou vytvoieny tii pár.yŽaberních
tiI.ry;
ner.rr1t l rrí trubice indtr|< trj í vzIli k eplrr iirIního
Souhrn sr,'a ls1vaz dorsorncdi1tI rlí částisotlli l l r.zlrtínrco
obloul<r.r
28-30 30-35 4,0-6,0 (r.8B je vytvoierl čtl'rtyŽaberrlíoblouk; obje
B M P - l l f i b r o b l l s t r ' r'é . . '' n ' 1 1 l 1 [ t r , r ' r t e r ' . i | r t i
Embr1.oná|ní období. kterÓ trl.á od ploternkl'nresodenr.nr a protcinl \\ \'l .rcptclcl' r'uje se plrpen dolt-ríkončetir-r,v; jsou \,}'
t r e t í l r od t l o s t t t e h ot y d r r er y r t r j c .. 1 c l 1 l i . | ) l l \( ) , / t Úti t r r t h I ts t l t I r ' ri t l r k o I l . . .':lettt tl'oi-erll'ot ické r.áčkl.ir olotéIlka čočkr.
3l-35
doba. vc ktcré se z kažc\é|loze tÍí t ě l | lí z V e n t r o l a t e r i i l n í č i t s t i c 1 e r t l l o l l \ ( ) t o l l 1 L l ' 7,0-10,0 6 .1 9 zeugopoc1iilrnajítr,trrpiídla;j561 1.y11.6
zárodečnychIistťr, ektodermu! me- Z < l t l r . s á | lsrtíi . e d r rcíl i s t i s r r I t t i l rst c l 1 . | \ | i \ ť | l ] Íenyčichové jamky; etrlbryoje stočer-rcl
sodermu a entodcrmu' vytr'oiívIastnítkáně Neu rotrofi nu 3. proclLl|ttlvanélio dcll.:;rl rlí čltstl clo tvaru (l
a orgár-rovésystérlly.Vznik Iilavních rysrii r l c l t r / t I I ttír u b i c e . l ' y , u , i I r c l c . r t n i s( L l L . i Ó' . l ] ) '
36_42
9,0-14,0 6 21 t t i tl t t l t r r 1 r r r Ij \i 1o1[ |\ } t \ ' ( ' i ( ' I ltr1 i g i t a l r r í
zer''n ílro tr'.arr-r z1lr.odkr-r j e d ťrs l ed kclrl tl'orby Z r r l c s t l c l e r t - n r ' tz n i k 1 t r a k é k a r d i o l l r s l ' t t I i i r n t paprsk1';vvklenujíse rllozkol'ér.áčkr';
oruánťrernbrya(tab. .4) s r ' s t Ó m : s r d c e . t c p n l , . Ž í l 1 ,a l } ' n l Í l l l r . . l . ce c \ ' ) z ušrlícI-r hrbolkťrse t\()i-ítršrrí boltec;
Z ektodermu vznikajíor.qánya strtrktury. a r ' š c c h t rkyr c v n i a | y r r l Í r r t i cLl 'é. , , . u l.)' . i l . 'nč]llťl9'11.-bi!k.]] nílrernie
kterézprosti.eclkovlrvají Iet|r irt)' 43-qs
konta|<tsc zevnínr z nč'ivzrrikáurogenit/tIní s\'sténr: 1 3 , 02 2 , 0 je v irli rcl rrir pi g lllťI.l
prostiedírrl:a) ccntrá|ní nervovÝ systém; l ilťť' y.r 5' i i'.rl
g o n 1 r c l ya j e j i c h v y i ' o c l y ( I l i k o I i v l ' š a ] .t t l t r Č t t t ) ' piiprsI<y se oddělují;jsotr",'''r r,ytvoienv"
b) periferní ncrr'or'Ý systém' c) sm1''s|ové m č c | r 1 ' ' ' IT' a. )k' é s | e z i n a l r k ť r r a n a d l e t l r i t t r . j s 0 t l prsllí braclar.kya očnívíčka;nlediá1r-rí
cpithc|1'ucha, nosu a oka. d) križc. l'četně deri vlit1,nresodcrm u. nosrlíl.alr.srústajís nlaxiliírr-rír-rli r.v-
r'lasri a nehtú. e ) h1'poÍ.l.sa, m|éčnážláza. l.rlloderm \ \ t\ilil epitltclt'r,'tt t'tt]ll: b c z l s , rv r l v o i i z r r k l r r lrri o l u r l r ,rrt r i .
potní žlázy', nlazor,t! ž'|áz.l, a sk|or'ina zltbu. lriir icíhrl a di'chacíltrl rirtrojí :r l||rrťlttťl|t| rr I l rIii l i . iIr rr I r e r ni r .P 1 1 r ;i 11 11 j1(1'
50_56 .rr
l ) z n e L r r á l n|íi š t yv z n i k át a k ém e s e n c h y mž a - l n č c h i Ě c . V z r r i k l i , , 1 . , 1 1p. x, l i n c | | r l r r i l i Í t t t
6.24 k t l l r i c ti n y s ť P r o J l t l i 'L l ij' i : rr t trr h1 1 111' 1
lrcrníchob|oukťra splanchnokrania. lncltrkce ž | I i z r .p Ě í š t í t n i c ht č l í s ke . . i u t e r l p l t t l | . t . ť i l I "
v l r l k t e c I il l l ( ( | l ť n ( ) lt )| l' . \ t )j \ ( ) | .t l d d e I c .
tler"rráln í plotérl|<y .jc regulováIllr i rla|<ti r,ací [ { ( ) |\ | ť .c/l r i t | r csIt Ě e r I o u š ndíu t i n r a l , l | . l : t ť l l ( ' ' ' n y ; o b l i č e j j e r , í c ep o c l t l b c I l l i c l s k é n r u ;
rťrstr:lvélro firkttlrtrt]MP4. V kraniliIrlíoblasti l l . u| r i c e 1 l r r c I t á z í ,ť/ l l l ( ) ( l L . I . t t l L | ' o c a s t l í č t Í srt, t . m i z e l a j t rn l b i l i k i i l r - rí h c r .
.jc i naktivace potllníne\lla Nclg.ui nctlr,(. horcli- r - r i ep e r s i s t t r j e c l o k t l l l c e t r . e t í h ot r r ě s í c e

100
 vyviji z paraaxiálního [ebka
laterálníploténky
ra z neurální lišty.Para- Lebkumrižeme rozdělitna neurocraniumob-
po obou stranáchnervové klopující
mozeka smyslovéorgánya obličejovou
(segmenty)tkáně, které část,sp|anchnocranium(viscerocranium).
. V hlavovéoblasti neni
rozdělenv samostatné
ďferencujíve dvě části, Neurocranium
sklerotom, a dorsola-
. Koncem čtvrtého Kosti neurokraniase podle ťypuosifikacedělí
epithelovéuspoŤádání do dvou skupin:a) desmocranium' tvoŤené
pojivovou tkáĎ, ploch;imi kostmi klenby osifikujícímidesmo-
9.l). BuĎky mesenchymu genně,b) chondrocranium' tvoŤené kostmi
a diferencovatsev ruzné basea osifikujícíchondrogenně.
ve flbroblasty,
osteoblasty. Desmocranium
skelet není omezena
pochrázející ze sklerotomu.
Desmocraniumje tvoŤenojednak buĎkami
z mesenchymusoma- neurá|nílišty,jednakparaaxiálnímmesoder'
ní lišty se v hlavovémem (obr' 9.3).Mesenchymz těchtodvou
ektomesenchvm. z něhož
zdroj obklápímozek adesmogenněosifikuje.
lebky. Dalšíčást|ebky Vznikají v něm trámcovitéostrrivky kostní
hlavového me- tkáně nazyvanéspikula. Jsou to primární
somitťr. osifikačnícentra,která se postupnězvětšují
napŤ. v ploch1ichkos- a radiá|něvyr stajído periferie(obr.9.2)
tkář diferencujepŤímo S dalšímrlistemve fetá|ními postnatálním
processe nazfvá desmo- obdobíse kosti desmokraniazvětšujíaposicí
osifikace (viz obr.9.2\. nov5Íchvrstevna zevníkonvexníplošekosti'
mesenchymovyzák|ad zatimco na vnitŤníplošeprobíháosteoklas-
v chrupavčid model tická resorpce.
a teprvetenje na-
p.rocesem chondrogenní Lebka novorozence
l). Následuiícíodstavce
driležitévrozenévady PŤinarozeníjsou plochékosti lebky od sebe
pásky vazivovétkáně,které
oddělenyrizk1,l'mi
 neurá|ní
ďha
squamaossis temPoralis
os sohenoidale
D os nasale
os lacrimale
os zygomaticum
maxilla os temporale,
pars petrosa
os incisivum
ventrá|ní
stěnasomitu mandibula
aorta dorsalis
br.9.1 V,lvojsomitu.A.Burikyparaaxiá|níhomesode.rmujsouuspoÍádánykoIemdutinyzvané
lmitocoe|.
B. Butikyventromediá|níčástisomituztrácejí-své
epithe|ovéuspáÍádání.t.u"'ro'',ii jsou ozna-
|išty
z neurá|ní
t v mesenchym, kter jakosklerotomobk|opujechordua neurá|ní obr. 9.3 Vfvojov! privodkostí|ebky.Kostitvoienémesenchymem
trubici.Dorso|aterá|níčást pocházející paraaxiá|ního
mesodermu jsou označenyčerveně.TmavěmodÍe
>mitu(hnědě)je tvorenaburikami,kteréjsouzák|ademsvaloviny Čeny modÍe,kosti z
končetina stěnytě|níchdutin. pocházejíz
ektomesenchymu
orsomediá|ní částsomitu(hnědě)je zdrojembuněk myotomu,kter1itvoií a žlutě)sou oznaČeny
derivátyŽaberníchobIoukťr.I tyto 5truktury
epaxiá|nísva|stvo, |išty.
takébuněkdermatomu, kterétvoiídermis. neurá|ní

suturafrontalis
(metopica)
sulura tuber
r frontale
spikula fonticulus
parietale coronalis
ralis
\ sphenoidalis
1 fonticulus
f; anterior
t,

l...'.'.ilí
os frontale sutura
os occipitale

'.;

os nasale
krčníobrat|e í fonticulus
'.) sutura mastoideus
sagittalis
mandibula
fonticulus maxilla
os occipitale
posterior
Obr. 9.4 Lebka novorozence,pohled shora (A) a zprava (B).Vazivo švria Iupínkrije modÍe.
r. 9.2 Kosti|ebky3měsíčníh-o p|odu.Fialovějsouznázorněnyostrvky FonticuIus fonticuIusanteriordo koncedruhéhoroku.Švy
posteriorse uzavíráve 3. měsíci,
,'"" to primárníosifikační kostnítkáně naz,!va- postupnězanikajíažvdospě|ém
centra,r.áia '" po,.upně zvětšují věku.
;|J"\::. a radiá|něvyrristajído

v místěspojeníšupinkostičelnís ossaparietalia. Během prvlch dvou let Životaje možnési

t' stejnějakoostatní
materiállebky,dvojího Vazivovépásky a blány umožřujízměnutvaru palpacífonticulusanteriorověŤit,zda osifika-
odu a pocházejí z neurá|ní V místěspojenívíce neždvou kostí isou
|isty á'z paraa- vytvoieny vazivovéblány, lebky (konformaci) v pruběhuporodu.Pro ce lebky probíhánormálně a zda je v normě
ntho mesodermu.S postupujíii- kterése naz,!,vají novorozeneckou lebkuje typickérelativněvelké intrakraniálnítlak. Neosifikovaná fontanela
.st.. tup]nOt,fontanety(fonriculi)(obr.9.4). N;j;-
:y se zužujía měníse neurokraniums prominujícími tuberafrontalia umoŽřuje téŽultrazvukovévyšetŤení mozku.
ve švy,sutury. padnějšíjefonticulusanterior,kterr?se nu"iž,i
a parietaliaa málo rozvinutéviscerokranium. S postupn;fmrustemlebky fontanelyzanikají,

145
ry Embryo|ogie
systémŮ il
r c I k i i | i l n t a n e l ad o k o n c e 2 . r o k u ' V a z i v o v é p t r j i i t ' r tt k l i r rtcr o | íť k l ( ) | l l c s ť l I c l ' \ , b t ' ^ . ,
spojc .|sou rtlíster-t.t rťrsttrkostí a pr:lstltprrě se I t c L t I . i iIl ti št i t ys.r l l t ' r i r t l l; r t r 1 | 1 i,7 ti . l
,'',)u
rllěrrív pilovitÓ šl'y. Kc srltstLrkostí klerrby l r r i i i l I t i I ttttl t e s o d c t . t t tPtrtr.r t i Ž a l r e ' . b i ;
l. r-*"'- l\
a ziini|<tr švťr c]clchází aŽ v po|<ročiIÓtll věku. Č e I i s t rt r íh I o t r ks .e r . ' z . . l i ' I t r iect | rl l . . l l .t ' " l l . 1

: tt | t l I l tHí .o r r r ní e h o I m i r r r i | á r l lrí: r . \ n i ; ' ' 1 i!

(hondrocraniunt p t ' t lk r n j i n o uo k a p i i p r l r r j cL r r r ' u r i ' , , i i , I os remporare,
,^'l f pars squamosa
j c l r t l1 r t ' d k l a drčz r r i k l p i r c m l t r i | | . r' .' , l r i | | a .
KtlŽtlit l, chotrdrogetlně os i íik Lr.j ících kosti z \ g o m i l t i c u ma o s p a l a l i n u n rr . l l
^] 1\
, lL,a", t.i
r basi nctrrokraniase zpočiitkuskládá z rtě- ť t s e Ikt t l l . t t i lrtat rI t t j e z á k I l t t | c r1l 'tr . ' . . o o . ' . , , , /
kol i |<asarlrostatnychclrrtrplrvčitych základťr. sl ttcIlclr,ort ktrstkrr incus. ZákI atlclll clcllniho
Splyn trtírtr těchto základťrvzn i kajíjednotlii'é mandibu|árníhovaIu.jeMcc|<c]oi .i .hnrpalka.
kosti' C.hrLrpavčité spcrjcrlrczi ninlijsor"rrŮsto- ktlIclll |<teré se tvoií zrdcst-tttlgctltt.; osifikLrre os zygomatlcum
vymi cclrtry lebečníbasc a posttr1ltrě osifikLrjí mandibu|a. Z dorsiilní|rookrlljc i'.it.ckeloiv
maxilla
běhenl t.lospívá ní.V dospčlostijsou zaclrová- chrtr1lar'ky r.znikásanrostatnli sILrchilr irIf1511.,
ny jerl clr'achrLrpar'čitcl spojc: synchondrosis m a l l c u s a I i g . s p h e n o m a n t l i b t I l i l : . eD'r . u h í stapes
sphenopctrosaa petrooccipitalis. Žaberníoblouk..jazylkorÝ obloLrk.jc záklarlerir mandibula processus
styloideus
Kosti pŤed rostrálrlír-tr koncctn chordy dclr- pro tr-.ctí sluchor,oltkiist|itr^ stapes lr cláleprc Meckelova chruPavka
s a l i s . k t c r yj e v ť r r o v r si ie l l a t r t r c i c a " . j s odue - process[lSstyloiclcus.Iiu.styltlIllLliLi.:unr lig. stylo-
a čiy
os hyoideum hyoideum
ri vátcnl nctrr1r lní liŠty(prechorclii l n í chonclro- clshytlideut-t-t (obr.9.(l).Zbyr'lr1íci i::!sl jazylk1.
kraniLrnl).ChrLrpavčité zárkIaclykclstíza tottttl poch1rzí ze tretí1ro Žaberního obIoLrliLl osiÍ]kacc cartilagothyroidea cartilago
hraIric í pochazejí z okc i pitiiIrrích s|< lerotor-nťr strcclotršrlích |<ťrste|< začíniir c J' lll'lsíci. jsou cricoidea
(chorclírlrlí chondrokranitrln ) ( obr. 9.5 ). t ( ) L
I)|.\lrIrrč' r r s i
f ik t l r l l I l Ll'( ( l : t i '
P r i r l a r o z e n jíe s p l a r l c | r r l t l l ' I . . t r rnitl at lllÚr O b r ' 9 . 6L a t e r á | n í p o h I e d n a h I a v u a k r k f e t u . B a r e v n ě j s o u r o z | i š eonbyIki č
o setj io v é h o s k e I e t u ,
.I.r.l.ji
]Llsobeno' n aj e j i c h Ž
u t v á i e n ís e p o d í | e jcíh r u p a v k yj e d n o t | i v c h Ž a b e r n í c h
obIoukťt.

re;
i 1"lot.or nánís tlertrokranictll.
Splanchnocranium a) rralynr rozr"ojctrparanaslilrtie ir JLLtilr a b)
rrlaloLrvelikostíčelistí.Tc1lrrc s L'.l |lpcíZubtl
SpIanchnocrarli r'rrn.jc vytvtti.ctrona podkladě a t.ttstctll paranasálních clLttitl sc tllčltl;lro1lorcc vyhŤezávajímeningy a/nebornozková tkáĎ
prvych Žaberních obloLrkťr (viz |<ap.I ). Jejich děts|(Óhoobličcjc. (meningokéla či meningoencefaIoké|a)
(obr'9'7 B)' nrajílepšíperspektivu.Rozsah
Kraniofaciálnídefekty a dysptasie jejich neurologickéhopostiŽenízávisí na
os ethmoidale skeletu rozsahu poškozenímozkovétkáně.
ala minorossis
sphenoidalis Buřky neurá|ní|ištv Craniosynostosis a trpaslictví
BuĚkyneurálnílištytvoŤíkostrucelého Jiny vyznanrny typ postiŽerrílebky je
ala major
obličeje
a značnou3ástneurokrania. craniosynostosis zprisobená pŤedčasrryrn
ossis sphenoidalis
Za vyvoje lnigrtrjíz neuroekttldertttu srristemjednolro nebo více lebečních švťr.
fossa Ea.místosvéhourČení
a díky torntrjsotr Vykytuje se s fiekvencí l na 2500 poroclťr
hypophysialis
!||livéna prisobenítet.atogenŮ.KranioÍa. a j e s o u č á s t ív í c e n e Ž 1 0 0 g e n e t i c k y c h
corpusossls t ciální
abnormari.y
p'iii-fr.." k č'astyrrrr
dl;:.r Po''l syndronlťr. Tvar lebky závisí na tolx. kteÚ
sphenoidalis "::il' m vadánr (viz kap. 16).
c r a n i i i n t e r n a :1 . ' o ( a Ó | . ze švŮ se pŤedčasrrě uzavirá. Predčasny
b a s i so s s i s chondrokraniurl')ochalE uzávěr sttturasagittalis (57 % pi.ípadŮ)
j i c íz n e u r a I nIi i - ' ' ' , | , ] Á , ,
. , ,n f l ! P
occipitalis hisis vede k ÍiontookcipitálnímuprodlouŽení
některychprípaclech
k o s t i c h o r d a l r ' , ' 1' '"t' ' " " l l a se ner ytvoi.íktlsti lebky, kterťrje uz"ká(scaphoccphaIia)
'-^" l e č n ík l e n b y
krania (dorsaln' "' i c r a n i o s c h i s i s )a t n t r z c k (obr.9.8 l). Piedčasn uzávěr sttturaco-
OS .L
' ^?5c) arnniovétekutině
t u r c i c a p) o c m z P l <legerreruje, coŽ vede ronalis má za následekkrátkou a vysokou
petrosum , . i " , ot anencefa|ii.
mentoVanehop.'''o'.,'ť CraniosJhisisie zoťrsobella lebku znáIrrolrjako acrocepha|ia čiIir'ě.
rezna mesodermu.Jso'" -,ni.
' .otÝ(l,
renim pi.edníhoneuroporunerr'or'é Žovitá lebka. Pokud se pĚedčasrrč uzat'i.oll
plocha lebky - a(CtP
(obr.9.7 A).TéŽkédeÍ-ekty lantbdoidea,je
P a r t e sl a t e r a l e os ' ' " . - i t a l . lebky sutura coronalis a sutr"rra
t a I i sp o c h á z e jr c l z o K ' , | ^ ' , , f t jsou letální.Novorozenci s re- v1isledkenrkrátká lebka, brachycephalia
foramen
magnum n í c hs o m i t Ú n e i s o u b a Í c ' mal1irnidefekty lebky, skrze které (obr' 9.8 B). Uzávěr Suturje Ťízenprodukcí
z Embryo|ogie
systém Kosterní
systém

-'r-= \
A1-- \
osobs achondro-
obIičeje
r znfmitYPYcraniosYnos-
B. Apertťrv
C. Pfeifferťrvsyndrom.
obl.9.7 A.DítěsanencefaIií'Kraniá|níneurá|níva|ysenespoji|y,neuroporusanteÍior5eneuza.
. všech
s y n d r o mU
vĚe|.Lebka se nevytvoii|aa nervová tkári zdegenerova|a'B. Meningoké|a'Vak obalťr postiŽenímje patrny
centrá|ního
nervstvas mozkomíšním mokem vyh|ezává otvorem v |ebce. rozvoj stiední části
(obr.9.9Á)

transformujícíhorusto- pŤiŤazeny specificlcjmtypťlmkraniosynos-

rodinybeta(TGFB).
z vlznamnlch objev mole-
je zjištěníro1erústového
(FGFs - fibroblast
a jeho receptorú(FGFRs)
í skeletu.Dnes známe
rodiny FGF a jejich čtyŤi
Společněregulují záktaďni
procesy na urovni buĎky' tj.
;diferenciacia migraci.Trans-
FGF receptorse skládá ze
imunoglobulinovlch
-c-l.š!-n _
'd^|is novéčástiazcy-
vobr.9.8
v,.'.9 !Craniosynostosis.A.ScaphocephaIia
|o|||U>y||U)LU)|> . n . J L d [ j l I o L e p Í | d | |podmíněná
d Í J o ( ] r I l I r l epÍedčasn
í l d p r e o c a 5m m u Z a V e r e |sutu(á5U"
n yuzávěrem ||'u,",.'"-''-1^Ít? částis ry'rosinkinasovou
Charakteristick1im rysemje frontá|nía okcipitálnívyk|enutí|ebkypod míněnépokracu)|L|'.': lb,Rl a FGFR2jsou společně
Íeíl
tem k|enbyv suturacoronaIisa |ambdoidea.B. BrachycephaIia ut"'-
vyvo|aná p|edčasnym buřkami základu kosti a chru-
s u t u r ac o r o n a l i sa s u t u r al a m b d o i d e a . je exprimovánv rustodch
kostía v okcipitální
FGFR2 zvyšujeproliferaci,
osteogenní diferenciaci,
R3 neníjasná. Mutace
kteréčastospočívají
aminokyseliny, byly
tos (FGFiR1 a FGFR2) a několika typrim
trpaslictví(FGFR3) (obr.9.9 a tab.9.1).
Podobně i mutacetranskripčního faktoru
MSX2, kter reguluje nist os parietale,
zprisobuje bostonskytyp kraniosynostosy.
Mutace genl TWIST kteď kÓduje trans.
kripčnífaktorregulujícíproliferaci, vede
k pŤedčasnému zániku sutura coronalis
s následnoucraniosynostosts.
Achondroplasia (ACH), nejčatější
formatrpaslictvi(l na26 000porodťt)' se
projevujehlavněporuchourustudlouh1fch
kostí. Dalšímdťrsledkemje hypoplasie
obličejové částilebky,krátképrsty a zdri.
raztěnézakÍivení páteŤe(obr.9.10).ACH
má autosomálně dominantnídědičnost;
v 80 oÁse jedná o sporadicképŤípady.
Thanatofornídysplasieje nejěastější
letálníformouhpaslicfví(1 na 20 000 po-
rodri)' Rozlišujeme dva typy, oba jsou
autosomálnědominantní.Pro typ I jsou
charakteristickékÍátké'zahnutéfemury
prominujícíčelo;pro typ II jsou typické
 sklerotom
neurá|nÍ
niha
temPoralis
sphenoidale
.,ě
os nasale
;ri' í.t,

os lacrimale
intraembryoná|ní- zygomaticum
coelom maxilla os temporale,
A pars petrosa
os incisivum
ventrá|ní
stěna somitu chorda dorsaIis mandibula
aorta dorsalis
obt. 9.1 V1ivojsomitu.A. BuĎkyparaaxiálníhomesodermu jsouuspoÍádány ko|emdutinv
somitocoe|.B. Butikyventromediá|ní
částisomituztrácejí
svéepitheIovéuspoiádánía tre;.,f púvodkostí|ebky.KostitvoÍenémesenchymemz neurá|ní|ištyjsou ozna-
se v mesenchym, kter!jakosklerotomobk|opujechordua neurá|ní trubici.Dorso|ater;i;l z paraaxiá|ního
pocházející mesodermujsou označeny červeně.
TmavěmodÍe
somitu(hnědě)je tvoienabutikami,kteréjsouzák|adem sva|oviny
končetin j
a stěnytě|ních derivátyŽaberních
obIoukŮ.Ityto strukturypocházejí
z ektomesenchymu
Dorsomediá|ní částsomitu(hnědě) je zdrojembuněkmyotomu,kter17 tvoiíepaxiá|ní
a takébuněkdermatomu, kterétvoiídermis.

suturafrontalis
(metopica)
tuber frontale
spikula os parietale fonticulus
fonticulus sphenoidalis
anterior

sutura
os frontale
os occipitale

os nasale <-1 ,

4., krčníobrat|e sutura

sagittalis
fonticulus
mastoideus
mandibula
os occipitale maxilla

novorozence,poh|ed shora (A) a zprava (B).Vazivo

obr.9.2 Kostilebky3měsíčního p|odu.Fialovějsouznázorněnyostr vky kostnítkáně
néspiku|a. Jsouto primárníosifikačnícentra,
kteráse postupnězvětšují
a radiá|ne
periferie.
jsou,stejnějakoostatní
materiállebky,dvojího V místě spojení více neŽ dvou
se
privodu apocházejíz neurálnílištya z paraa- lytvoŤeny vazivové blány, ktere
q.4
xiálníhomesodermu.S postupujícím rrjstem Iupínky.
fontane|ytfonticríli4ou.
lebky se zuž i a měníse ve švy'sutury. padnějŠíje
fonticuIus ktery)"'
anterior:
lriorse uzavíráve 3. měsíci,
fonticu|u'anteriordo koncedruhéhoroku.Švy
iíaŽv dospě|ém
věku.
šupinkostičelní s ossaparietalia.
I a blány umožĎují změnutvaru
'
raci) v prŮběhuporodu. Pro
lebkuje typickérelativněvelké
t sprominujícími fuberafronta|ia
ttálo rozvinutéviscerokranium.
švria |upínk je modÍe,
)
Běhemprvlch dvou letživotaje moŽnési
palpacífonticulusanteriorověŤit,zda osifika.
ce lebky probíhánormáIněa zda ie v normě
intrakraniáIní
t|ak.Neosifikovanáfontanela
umožřuje téžultrazv ukovévyšetŤení
mozku.
S postupn1imrristemlebky fontanelyzanikají,

144
145
 velká fontarrelado konce 2. roku. Vazivové p o j i v o v ét k á n čt r o i í e k t o t n c stet c h y * , ,
spoje jsou místenr rťrsttrkostí a postupně se n e u r á | nlír Š t ys .v a I o v i n ap o c l r l i zzí6 q n i i
ar iálníhotrlesodetm u. Prrrri ;irhgrnili|\.'
rtlěnív pilovité švy. Ke srťlstukostí klenby
ČeIistn íoblouk.se rozděltrje ' . .t., u u^'l'"lo\
a zániku švŮ docházíaŽ v pokročilémvěku.
a d o l n íH. o r n ín e b o l m
i a x i l á r r luí'vt a.J.^
l, ',,.]n: o r](u
podkralirrou oka piipojrrje t rl.,,rotrrunlllt
Chondrocronium jehopodkladěvzrrikápremlrtittu,
os temporale,
pars squamosa
m.*r'].lh
kosti zygomaticum a o s p a l a t i n u nrr, ' b r9.c r ' l l !
KaŽdá z chondrogenněosifikujících
usět lrorninovaItrje záklatl.''.n1.o rncus
v basi neurokraniase zpočátkuskládá z ně- .,ij^..u$
chrupavčity.chzákladťr. sluchovott kŮstkuincus.z.it.t...t.m o".rll|!
kol ika sarnostatnych
ZákladŮ vznikajíjednotlivé mandibulárního r aluje Mcelr..l.tr 6 .h.;;l:
Splynutím těchto
to,ii. ct-'*puučitéspojernezinimijsou rťrsto- kolerrrkterése tvoii 6 desrrrr'3crrně osifi|fr 4gomatJcum

vynri centrylebečrrí basea postupněosifikLtjí m a n d i b u I aZ. d o r s á | n í ltr'rk' r l r jM c egkg1oil

maxilla
zachová- clrrtrpavky r zttikásatno'tlrtrrli tIrrchor á kŮstkl
bihem dospívání. V dospělostijsou
spoje: synchondrosis malleus a lig. sphenomilndibulare. !ru5J srapes
ny jen dva chrupavčité mandibula
a petrooccipitalis' Žaberrri oblouk.jazyIkUiy rrlrl.rLrk. je základen processus
l sphenopetrosa styloideus
Kosti pŤedrostrálním koncemchordydor- pro tÍetísltrclrovou kŮstkr.r.stapes,a dálep6 MeckelovachruPavka
jsou de- plocessuSstyloideus,lig styIohyoideum ač69 lig.stylo-
salis'ktery v ťrrovr-ri turcica'
je sella
(obr.9.6).Zb' r'l1ícíčást jazylky os hyoideum hyoideum
lišty (prechordálníclrorrdro. os hyoicleurr-r
rivátern néu.atni
Žaberníhooblouku.Osifikacr
kranirrm).Cl-rrupavčité základy kosti za touto oocházíze tŤetího cartilagothyroidea cartilago
sklerotonrťr itŤedor.ršrríclr kťrstekzačínlil c .{.nrěsíci, jsou cricoidea
lrrarricípoclrazejíz okcipitálních kostt.
(obr.9.5). to prvé plriě osifikované
(chordální chondrokranir-rm) je poh|edna h|avua krkfetu. Barevnějsou roz|išeny
Laterá|ní
Pii rrarození splanchrlokranium malé kostiobIičejového
ske|etu,
v porovnání s neurokrirnictrl.Toje zpŮsobenol utváieníse podí|ejí
chrupavky jednot|iv ch ŽaberníchobIoukrj.
aj malynr rozvojern paranasirlních dutinab)
Splanchnocranium velikostí Tc1lrr
čelistí. c s erupcízubrl
malou
je vytvoŤerro na podkladě paranasálníchdtrtinsc nlěnipropom
a rťtstenr vyhŤezávajímeningya/nebomozkovátkáii
Splanchnocranir'rrn (meningokéIa
dětskéhoobliče1e. čimeningoencefalokéla)
piv1ichŽaberníchobloukťr(viz kap. l6). Jejich
(obr.9.7B), majílepší
perspektivu.
Rozsah
defekty a dysplasie ; jejich neuro1ogickéhopostižení
závisína
os ethmoidale rozsahupoškození mozkovétkáně.
:
ala minorossis' |išty '
sphenoidalis
Craniosynostosisa trpas|ictví
í lišty tvoŤíkostru celého Jin;!v,lznamn1ityp postiŽení|ebky je
ala major částneurokrania. craniosynostosis zptisobenápňedčasn m
ossis sPhenoidalis migrujíz neuroektodermu srŮstemjednohonebovíceIebečních švrj.
fossa určení a díky tomujsou . Vykytujese s frekvencíl na 2500porodŮ
tusobení teratogenri.Kraniofa-
hypophYsialis a je souČástívíceneŽ I 00 genetick17ch

lru:rui*,ť,!i#
patiíproto k čast;1rni syndromri'Tvar lebky závisi na tom,kten'
corpusossls ]m'1titv
vadám(viz kap. 161.
sphenoidalis ze Švťr se predčasně uzavirá.Piedčasnt'
chond ro kran tu'.'.',,,t o,nota uzávěrsufurasagitta|is(57 oloprípadril
basis ossis ,''.y,--u^ndtť
i í c íz n e u r á l n t .^i vede k frontookcipitálnímu prodloužení
occipitalis pŤípadechse nevytvoÍí
K O s t t cchordaIníh|
iosti ttv'"' ^ A ',r kosti Iebky.kteráje zká (scaplrocepha|ia,;
Inby(cranioschisis)
k r a n i a ( d o r s a l n e" " a mozek (obr,9.8l). PÍedčasn1i uzávěrsuturaco-
" tekutině degeneruje.
OS t u r c i c a )P o c h a z e ] I U coŽ vede ronalismá za následekkrátkoua vvsokou
petrosum pari . Cranioschisis zpťrsobena
mentovaného ie lebkuznámoujako acrocephatiailli ve.
jsou pŤedníhon.u.opo'unervové
mesodermu Žovitá|ebka.Pokudse pŤedčasně
'.n nl.TěŽké uzavŤou
Ťezná
plocha lebkY e.i.š,'r.."''r.'
"'u1
,.- lu J
d;iektyiebky
letá|ní'Novorozenci s re-
suturacoronalisa suturalambdoidea.ie
t a I i sp o Ú h a z e j t c t v1isIedkem krátká|ebka.brachycepha|ia
foramen !omitu nejsou
n]cf.' defektylebky,skrze které (obr.9.8B),IJzávěrsuturjeĚízen produkcí
magnum vyznačeny.

147
 osob s achondro-
typycraniosYnos-
. B . A p e r tv
Pfeiffer v syndrom.
obr.9,7A.DítěsanencefaIií.Kraniá|níneurá|níva|ysenespoji|y,neuroporusanteriorse syndrom.U všech
vie|' Lebka se nevytvoŤi|a
a nervová tkári zdegenerova|a.B. Meningoké|a.
Vak oba|Ů je patrny
postižením
nervstvas mozkomíšním mokem vvhĚezáváotvorem v Iebce. rozvoj stiední části
.e.9A)

transformujícíhorusto. pŤiŤazeny specific\fm typ m kraniosynos-

beta(TGFB). tos (FGFRI a FGFR2) a několika typrim
objevri mole- trpaslictví(FGFR3) (obr.9.9 a tab.9.l).
.jezjištěnírole rristového Podobně i mutacetranskripčního faktoru
(FGFs - fibroblast MSX2, kteqi reguluje nist os parietale,
a jehoreceptorú(FGFRs) zprisobujebostonsklityp kraniosynostosy.
skeletu.Dnes známe Mutace genl TWIST, kter..ÍkÓduje trans.
FGF a jejich čtyŤi kripčnífaktor regulujícíproliferaci' vede
ně regulují základní k pŤedčasnému zániku sutura coronalis
na rirovni buĎky, tj. s následnoucraniosynostosis.
iaci a misraci. Trans- Achondroplasia (ACH), nejčatěj ší
receptorse skládá ze formatrpaslictvi(| na26 000 porodťr), se
imunoglobulinov ch projevujehlavněporuchourŮstudlouhlch
částia z cy- kostí.Dalšímdťrsledkem je hypoplasie
podmíněná
obr.9.8 Craniosynostosis.A.5caphocephaIia piedčasn1im 'i,|,:,,:Í:;
uzávěrem s tyrosin kinasovou obličejové částilebky,krátképrsty a zdri-
rysemje frontá|nía
Charakteristicklm |ebkypodmíněné
okcipitá|nívykIenutí po""ji,žna a.F'GFR2jsou společně razněnézakjivenípáteŤe(obr.9.l0). ACH
' "--
vyvo|anápiedcasnylt i ziíkladukosti a chru. má autosomálnědominantnídědičnost;
B' BrachycephaIia
a |ambdoidea.
tem k|enbyv suturacoronaIis
s u t u r ac o r o n a l i sa s u t u r al a m b d o i d e a . 1eexprimován v rustoqfch v 80 % sejedná o sporadicképŤípady.
kostía v okcipitálni Thanatofornídysplasieje nejčastější
zvyšujepro1iferaci, formoutrpaslictví(l na 20 000 po-
letrílní
osteogenní diferenciaci, rodťr).Rozlišujeme dva typy, oba jsou
neníjasná. Mutace autosomálnědominantní.Pro typ I jsou
kteréčastospočívají charakteristickékrátké' zahnutéfemury
aminokyseliny,byly prominujícíčelo;pro typ II jsou typické
 Tab.9.l Geny s vazbou k ma|formacímkosterníhosystému

Gon i Ctrromoeom Ab:lormalita renosli

FGFRI Bp12 Pfeifferťrv
syndrom išff;ffilH;ill:5:fr
::i.i:m
FGFR2 I0q26 Pfeifferriv vlz vyse
syndrom
Apertťrvsyndrom craniosynostosis,ploch' obličej,
syrnal
. ..'.l
rická syndaktylierukou a nohou
)ackson v- craniosynostosis,ploch1iobličej,
anorq
-Weissťrvsyndrom lie nohou,ruce obvyklebez postiŽeni*
Crouzon v craniosynostosi s, hypoplasiehorníčeli1
syndrom ti, postiŽenírukou a nohouvariabilní Kojenec 3.měsíc. obr.9.11 Thanatoforní
s achondropIasií' dystrofietypu 2 pod-
ickáje,ve|káh|ava,krátkékončetiny míněnámutacíreceptoru FGFR3.PropiedČasn
FGFR3 apÁ achondroplasie krátkékončetiny'
trpaslictví, hypoffi
splanchnokrania ,B,C. Dívkas achondrop|asií uzávěršvrjse rrjst|ebeční
bÍíško. k|enbyzastavil,a|e
I Vzrťrst
tt'Vzrťt je konČetiny
trpasIičí, jsou rťrst
baseookračova|.
thanatofornídys- zahnuté krátké|emury,mohoublitd+ ! ě krátk
krátkéa zahnuté; bedernílordÓza
plasietyp I formitylebky,letální|ormadysplasiel je reIativněmaI .
obIičej
thanatofornídys. relativně dlouhéfemury,těžkádeformib
plasietyp II lebky'letáIníformadysplasie
normální
hypochondroplasie lehčíforma achondroplasie, (autopodium), oddělenéod zbytku končetiny
kraniofaciálnívr'voi
cirku|árním zaškrcením (obr. 9.|2 B\. Poz-
MSX2 5q35 craniosynostosis - craniosynostosis ději druhé zašWceni rozdělí proximální část
bostonskf typ končetin na dva segmenty, budoucí paŽi, resp. stehno
craniosynostosis' hypoplasie stÍední (stylopodium),a budoucípŤedloktí, resp. bérec
TWIST 7p2l Saethreho-
-Chotzenriv části obiičeje,rozštěp patra, anomálie rtéhoqidne vyvoje jsou kon- (zeugopodium). Tak j sou vyrnezeny všechny
obrathi. abnormalitv rukou a nohou patméjako vychIipky na hlavní části končetiny (obr.9'l2 C). Paprsky
syndrom
ální s t ě n ět ě l a( o b r . 9 . 1 2 l ) .J s o u prstri se osamostatní s nástupem apoptosy
HOXA13 hand-foot-genital malé,krátképrsty'uterusseptus' iench'
ymoqim jádrem pocházejícím v AER a v budoucíchmeziprstníchštěrbinách
syndrom hypospadie rleun ze kteréhovznikne skelet (obr.9.I4 A). Dalšíformování prstri závisína
2q3I synpolydaktylie některésrostle
zv,išenypočetprstťr, dalšipojivovétkáně končetiny. jejich pokračujícímrristu,kondensaci mesen-
další
HOXDL3
nĎkyostatních
uuKy (Jl tkání do končeti- chymu a diferenciaci chrupavčit ch prstov1ich
l ií(myogenní
(myog buřky, melanoblasty, paprskŮ a dalšímzánikem tkáně leŽícímezi
ovy buřlĎky, angioblasty)a vrustají paprsky (obr.9.14 B, C).
vlákna, cévy)z axiá|níchstruktur
rovné"felativně dlouhé femury a těžká Gigantismus je zPrisobenvroze Vlvoj homí a dolní končetinyje podobn;i,
lktoderm. na povrchukončetinového ale dolní končetinaje pŤibližněo 1 2 dny
deformitalebky zprisobenákraniosynosto- hypeÁnkcí hypofysy s nadměrnou. lfuoŤen
hormonu.Je proněj Ťen1.kubick5imepitheIem. ktery opoŽděná.Během sedméhot dne se končetiny
sou.Plochf a kátkf hrudník,horisontálně dukcírristového odukoncové
í nadměmyru
proporčn
rakteristiclc./
konc eÁti pupenuzt|uŠťujestáčejí.Na horní končetině se extensorová
uložená žebravedou k asfoxii a exitu pikální ektodermovou
e lištu(AER strana dostává dorsálně s palcem laterálně'
(obr. 9. l 1). Hypochondroplasia, jiná Ddermalridge)
r (obr.9.l3).Tatolišta zatimco dolní končetiny zroÍuji tak, že se ex-
autosomálnědominantníformatrpaslictví, Microcephalia
Prolifera
raci v pŤilehlé
je mírnější formaACH. Všechnytyto for- tvtitroceialie1e deformita,pŤiktere van!ch
anych mesenchymov1ich buněk,
popu|acine- tensorová strana dostává ventrálně s palcem
zek i IebkapŤestanou rúst.Mnonu leŽícímmediálně.
my kosterníchdysplasiíjsou podmíněny Í rristov
rustovou zrínu' Diferencovat
mutacemi FGFR3 a maji za následek s .it.o."rutii je mentálně refurdo,l3 se Mesenchym končetinov17chpupenri se
Erve buřĎky,kterése s postupujícím začínádiferencovatV době, kdy se v1"víjí zevní
abnormální chondrogenníosifikaci. Je isttílním- rustemkončetinydostávají tvar končetiny' Diferenciaci v chondrocyty
proto nepŤíznivěovlivněn rust dlouh;/ch ER. pŤedcházízmnoženi a zahuštěnív],i'chozích
kostía base lebeční. Údnu se koncová část končetiny buněk (obr.9. | 5). Tyto buiiky začínají
vytváŤet
vytváŤízák|ad ruky, resp. nohy první chrupavčitémodely (hyalinní chrupav-

'r50 151
 oblastiapoptosy

N
oblastiapoptosy /\

l;il,
ir t;; {ť!Yt
A B'í'

lidskéruky.
v1ivoje ,,). a
obr.9.12 V voj končetin
u |idského
embrya.A.5. oiden.B.6.t den C.8. t/den. a ':a-.'

je o 1-2dny opožděnv porovnání Vlvoj (oranžově)vytvátí -fJ.

končetin s hornímikončetinami.
mezizák|adyprstŮ.B. 51.
v prostorechmezi .l\l'Ž.čf
jezodpovědná za jejich
t--
!^rt-t

C . 5 6 .d e n .o d d ě | e n í

os ilium
';t"-:
os pubis
"
a
-. .:
,4., :
).
O 4 . . .- T l o u l a
(O ..t
ťu.'* ->chrupavky budoucích
ektoderm AER AER ektoderm .' '.'l......' paprsk prstťt
obr. 9.13 A. Podé|nyi iez zák|adem končetinykuiete. Zák|adje tvoÍenburikaml A
a na povrchu je vrstva ektodermu, kter je na distá|nímkonci vyklenut)ido tvoÍící
se apiki
ektodermové|išty(AER).U č|ověkase AER tvoií během 5. t1idnev17voje. B. Detai|nípoh|ed
povrch ektodermu a AER končetinykuiete.
os ilium

ka) budoucíchkostíod šestého t dne v voje nejsou objasněny,ale za induktivní fibula

(obr.9' l 5 a 9.l 6). Po vytvoŤení
chrupavčit1ich považovánamolekula WNT l 4. chrupavkytarsu
zák|ad zŮstáváv místechbudoucíchkloubrj Chondrogenníosifikace kostíkol
pťrvodní mesenchymjako tzv.primitivnídisk čínáke konci embryonálníhoobdobi'
(interzona). Mezibuněčné prostoryse zvětšují osifikačnícentra se tvoŤív diaÍyse
a částbuněkpŤitomzaniká.Tímtozprisobem
vznikákloubnídutina. I"J: jli[,'J.""",-:,:J
l':ťJ.'J ;&
:!I:,
okolní buřky se zahuŠt'ují a vytvoŤí plášť, povrchu diafysy' Yzápětí vrťtsnlí ce2 chrupavkytarsu
kteryise postupnědiferencujev kloubnípouz. změněné chrupavky v centru diafysy' chrupavkymetatarsťt
dro. Upln1im zánikem buněk primitivního fuoŤíprimární osifikačníjádfo' L.holt
disku pak vstupujíchrupavčité koncemodelu osifikace z něho postupuje smětetrrl(9
kosti do vzájemnéhokontaktu.Molekulár- chrupavčitéhomodelu (obr' 9. lÓ). končetinana začátku6. t dne embryoná|níhovfvoje s chrupavčitlmizák|ady
ní mechanismy,kteréurčujípolohu k|oubťr, témode|y na konci 6. a na začátku8. tfdne.

152
 NapŤíkladexpreseHoXB8 kterámá ve svézadníčástinormálníZPA,vede
okraji horní konče-
11g,anlálnimtl k zrcad|ovémuzdvojeníněkter ch struktur
expresetohotogenu ovlivřuje končetiny (obr.9'l8).
končetiny. Dorsoventrální osa je Íizena proteiny
i. kdyje posicebudoucíkončetiny zrodiny BMP, kteréve ventrálnímektodermu
lníosyurčena, jejírustje dále i ndukují expresi transkripčníh o faktoruáIy'1.
chrupavka
dalších os:proximodistální (od ExpreseENl ve ventrálním ektodermu potlačuIe
e resp.od stehnak noze),pŤedozadní expresiI|NT7a,vymezuje ji do dorsá|níčásii
VA tbp ulně,resp.od tibie k fibule)a dorso- končetinového ektodermu.WNT7a ie faktor"

lš9 : 9.17).Rristzákladukončetinyje kteryv dorsálním mesenchymu indukuje expresi

#š
ploténky
laterální TBX5 a FGF l0 LMXI , transkripčního faktoru,kteníobsahuie
32
0,ň
aTBX4 a FGF10 u dolní homeodorrénu (obr' 9.l 7 C). LM*.lprop.ij-
(obr.9.|7 l). Ve chvíli, kdy rrist čujeburIkámdorsálníidentitu.NavícWNT7a

.t Er
morfogeneticky protein(BM P), udrŽujeexpresiSHHv ZPA'a tímtozprisobem
ve ventrálním ektodermu, indukuie i nepiímoovIivĎujepiedozadní osu'Tytodva
prostŤednictvím homeotického genyjsoutěsněspojenytakév signaIišačních

.-l \es . Exprese genu Radical fringe kaskádáchu Drosophily.Jejich interakceie

t{
s genem Fringe u Drosophily) u obratlovcŮVysocekonzervována. Tudiz
\ep poloviněkončetinového ektodermu vŠechny geny,kterév končetiněurčují v1ivoj
r stová vy|voŤeníAER v koncové části os' majízpětnovazebnouregulaci.Tak rodiná
chrupavka Tentogen indukuje expresi SER2 FGF v AER aktivuje SHH v ZPA, zatímco
AE
s getem Serrate u Drosophily) na I(NT7a udrŽujeprodukci 51111'
buřkami, kteréexprimujíRadical Dosud popsanégeny určujízákladníosy
i, kterétento gen neexprimují. .končetiny,ale typ a tvar
skeletu končetinv
rozhranníje vytvoŤenaAER. jsou definoványHoX geny. Exprese Hok
A B pŤispíváexpreseEngrailed-l genri,kteráje ovlivněnaexpresíSHH, rodiny
ventrálnímektodermu,neboťtento FGF a WNT7a,
se postupněobjevujeve tŤecl
A. Mesenchymové burikyse shlukují se
a začínají expresi Radicalfringe. Poté co oblastechvyvíjející
obr. 9.16 Chondrogenní osifikace. se končetiny, kteréodpo-
mode|budoucíkosti.C. Vznikprimárního osiÍ vytvoŤena,exprimuje FGF4
covat.B. Chondrocyty tvoiíchrupavčit!
rvr vs/ ! ' -r- - - -/ vídajístylopodiu,zeugopodiua autopoáiu.
! pomáhajíudrŽetrristovouzrínu. Geny
e. !r rvr

modelu,podélnich se diterencu,JI
Lvvol.

centra.Krevnícévyvrťrstají do centrachrupavčitého skupinyHo)G a H)XD isou primárni

a vznikáprimární centrum.
osifikační D. Vzniksekundárních osifikačních popuIacemesenchy- determinantykončetiny
b|asty(černě) l.'j.Ť.i'; i.' a r zié kombinace
kde se sekundární
vytváÍejí centra'osifikacediafysy
osifikační kpŤiléhající k liště(obr.9.17^. jejich expresních
lfiY.::íi.l,i']áili""""'.'ys, pro|iferad vzorcrimohoubritspoluzod-
pras,e.ne''ikostído dé|kyje udrŽován končetinyzajišt'ujeproli ferace povědné
pokračuje v perichondriu tvorboukostěného za rozdíInosthornía dolníkončetinv.
Ťízen1ich g"ny .oáiny FGF. Jak
chondroblastv rťrstové chrupavce. Stejnějako u kraniokaudálníosy .e
e' dostávajíse mesenchymové "-brya
expre-se HoX gen pŤekryvá(obr. 9.17 D).
ptoximálním konci
rustovézÓny Identitahorníkončetinyje podmíněna
y ajejíhovliw, zpomalují
Diafysa kosti je pŤi narození obvykle íysová ploténkazaniká a epiÍysy rych|ost transkripčního faktoru TBX5. ldentitu "*p..ií
nají se diferencovat. áolni
zcela osifikována,a|e obě epifysyjsou stále pŤedozadní
končetiny podmiřuje exprese TBX4 a PITX1.
centrase osy
končetiny1eĚízeno
chruoavčité. Sekundárníosifikační
aktivity(ZPA ).5|iupin6u
v epifysách tvoŤív určitémsledu v časnéfázl :lTjí.i
ronim'okraji
postnatálníhorŮstovéhoobdobí.Vljimkou konČetiny
(obr.9'.|7B 1' . t:::r.r ,.
:., ,,t: ,l ,'1.
je sekundárníosifikačnícentrumv distální kyse|inu
!]o9ukuii retinovou, která :,::, ,:-:, ,,'1,.1,, ,.,,.
t.-.;:.
t-genuSorrc edgehog
epifyse femuru,kterése zak|ádáještěpŤed osiflkačníchjader. (SHH),
reguluje v1ivoj piedoádní
narozením.Chrupavčitáploténkamezi osifi- osy Kostnívěk
kačnímicentrydiafysy a epifys pŤetrvává po
určitoudoburústového období.Tatoploténka, vlvojekončetiny
Íegulace
MoIeku|ární ao prstyse vytvoŤíve správné Stuperiv 'yvojejednotliv1ichosifikačních
na radiální(pŤední)
epifysová(rristová)ploténka,je driležitá
pro straně.Jak center lze využítk porovnáníkalendáŤ-
Posice končetinyna trupu podélkrant" ZPA se posunujedistá|ním
rristkosti do délky' va v blízkosti s postupemdozráváníkostry
osvj. u.o.nu.ip,"siiokge"Ů ]l: zadníčástiAER. 11h-o"ě-h
Enchondrálníosifikaceprobíhána ploše dítěte.K určení
F#?fiilil:?::ii,l#1'#
kostníhověku se používá
pŤivrácené k diafyse(obr.9.16)'Když kost tickégenyjsouexprimoványV pre[] postup osifikace kostry ruky viditelnli
dosáhne svéplnédélky a ukončírrist,epi- se tsJcic-tr-iviz káp, 6) a Wantá|ně
ill
I
lJrv^ilnootslalni OSa
mesenchym

R.^
1ilil
ao
\I
'
- --l^\-,^ \ .gť
I
#ď ))

tlr
:'č
El Radical fringe ./
FGF-10 E Engrailed-.1
E Ser-2 tr FGF-4
a FGF-B

I
lr pŤedozadní
osa dorsoventrá|ní
osa

zPA E Wnt-7
tr kyse|inaretinová, El Engrailed-1
E Lmx'l
sonichedgehog

r) [[),{Wj
snímkudemonstrujepo|ydakty|iiu č|ověkajako pÍík|ad
Cotografieruky na ved|ejším narušené
exprese HOX gen
tohototypu.

mímku.Informace o rustu plodu tiny vytvoŤeny,alejsou extrémněkrátké

m věku poskytujeprenatální (mikromefia). t
rozměrukostíplodu pŤivyšetŤení PŤestože jsou tyto závažnéabnorma-
Iiry větŠinou vzácnéa větŠinou dědiěně
tr Hox d-9, 10 El Hox d-9 I Hox d-9 podmíněné, existujíi pŤípady malformací
horníkončetina
I H o x d - 9 ,d - 1 0 I H o x d - 9 ,d - 1 0 končetin indukované teratogeny. NapŤíklad v letech
I H o x d - 9 ,d - 1 0 ,d - 1 1 f l H o x d - 9 ,d - 1 0 .d - 1 1
E H o x d - 9 ,d - 1 0 ,d - 1 1 d, - 1 2 1957-1962se narodilomnohodětís mal-
D E H o x d - 9 ,d - 1 0 ,d - 1 1 d, - i Z , d - i 3 končetinse vyskytujís frek- formacemikončetinmatkám,kteréužívaly
na l0 000 porod . Z toho pŤipadá thalidomid. Byl to lékdoporučovan! na
obr.9.17 Mo|eku|árníregu|ace v17voje a rristukončetiny. A. Vzníkkončetinyje iniciovánsekrecí na l0 000 porodťr
na homíkon- spanía proti nevolnostiv těhotenství. Ná-
F G F l 0 v m e s o d e r m u | a t e r á | npí| o t é n k yD. a í šríť r s t 1 e
s t i m u I o v á nz a p i k á | n í á k t o J " , m o v et l š t y a l,l : 10 000 na dolníkončetinu. sledněse ukžtzal'o,Že thalidomidzapŤíčiřuje
Ta je indukována proteiny z rodiny BMP a jejípo|ohaje
vymezena expresí genu Radicalfrinqe vadykončetinjsoučastospojeny syndrommalformací charakterisovan1/chy-
typick17mpro dorsá|nÍektoderm' Ventrá|níektoderm exprimujeEngraiited-t.-laentitu buněkAER vadamihlavy a obličeje'srdce běnímčitěŽkoudeformitoudlouh1ichkostí
je podmíněnaexpresí5ER2navozenou genem
RadicaIi,.in9".iv"ěn.hv,.nouJIunl y podA|R, ,nlavnlho systému.Míra postižení končetin, atresiíjícnua srdečními vadami.
jsou udržoványv pro|iferacirristov1imi
faktory FGF4 a FGFB,kteréproautu;e Rin'.s,uspotádání yJe r zná, mriže iít o částečné Protoželékse znovu začinápotlžívatpíi
končetinyv piedozadní ose je iízeno burikamízÓny po|arisující
zadníhookraje končetiny.
aktivity (ZPA1u m"'"n.t,'ym.l Pe.|ia)čiirp|né (ame|ia)chybění léčbě lepry mohouse objevitnovépŤípady
Tyto buriky produkujíkyseIinuretiÁovou,t.t"ia ,pousti expresigent) l'vicekončetin'Někdy mohouchy- tohoto syndromu,a proto je podmínkou
Sonichedgehog.C. Dorsoventrá|níosa končetiny je iízenaWNT7a,kter1ije exprimovanv dorsaInitÍ kostia rudimentámí
rucea nohv podávánísoučasné uživáni antikoncepce.
ektodermu.Tento gen indukujev dorsá|nímmesenchymu expresi
tánskripčníhof akrcruLMX-I, ryenypŤímok trupujen krát\im Studienaznačují' ženejcitlivějším
obdobím
kter}itěmto bu kám prop jčujedorsá|nÍidentitu.D. Typ a tvar
kostije |ízenHoX geny,jejicnz, (Phocomelia)(obr.9.l9 A, B'1. pro prisobení teratogenrinaq/voj končetiny
expreseje určenakombinacíexprese 5HH, rodinyFGF a WNT7a.Pro jsou
;souvšechny3 segmentykonče- I je čtvrt a páqi t den v voje.
ilvoj kostíkoÁčetiny
k|íčové skupiny H)XA a HoXD. ?
.156
obr.9.19 A. Dítěs jednostrannouame|ií.B. Dítěs fokomeIií.Ruce a nohy jsou pripojenyktrupu
nepravideInétvarovanymikostmi'
Jiná skupina defektri se tlká prstú.
Prsty mohou byt zhácené (trrachydak-
tylie) (obr. 9.20 A). Pokud dva či více
prstri srostou, hovoŤímeo syndaktylii
(obr. 9.20 B)- Za nortnálníchokolností
zaniká mesenchymmezi paprskyprstri
procesemapoptosy.
Zhrubav četnostil : 2000 tentopro-
ces selháváa v sledkemje syndaktylie.
nadpočetného prstuse naz5Ívá
PŤítomnost
polydaktylie (obr.9.20 C). Takovy prst
nemusíb1itplněvyvinuta napojen'Poly-
daktylieje oblykle oboustranná'chybění
prstu(ektrodaktylieooligodaktylie)'napŤ.
palce,je obvyklejednostranné.
Rozštěpruky a/činohy (klepetovitá
ruka, resp. noha) spočíváv rozštěpu
tkánímezi druhfm a čtv{fm metakarpem/
metatarsem.TŤetípaprsek téměŤvždy
chybía palec s ukazovákem a čtvr1 prst
s pát5Ím mohou b1itsrostlé(obr.9'20 D).
Takto vzniklédvě částiautopodiapracují
proti soběa piipomínajíklepeto.
158
vad prstťt.A.
R znétypyvrozen1ich Brachydaktylie, prsty.B. Syndakty|ie,
krátké srrist
C. Po|ydakty|ie,
nadpočetné prsty.D. Rozštěpnohy,kIepetovitádeformita'Každáz těchto
: Roli HoX genŮ ve v1ivoji končeti. se mťrŽeprojevitna ruce i na noze.
ny ilustrují dva abnormálnífenotypy
i', podmíněnéjejich mutacemi: mubce
i noxAts redek syndromuruka'nohr'
i -genitát(hand.foot-genitaI syndrome)' t i nenormální poloha plodu Yrozená dysplasie kyčlí (conge-
.. srŮstem kostíkarpu
charakterisovanému nital hip dislocation, developmental
u -uil'-l t'át[imi prsty. Ženy často maj| absencečinedostatečnost dysplasia of the hip - DDH) je zp so-
.
b u d .č á s t e č n( ěu t e r u sb i p a r t i t u s ) e. i o
n obvykle dědičná malformace bena nedostatečnymv vojem acetabula
u p I n ěr o z d ě | e n oduě l o h t(ru t c l t ldsu p l e x , l'uŽenás malformacemi jinj'ch a h | a r i c e| e m u r u J. e č a s t á1 v C R c c a 5 %
a a b n o r m á | npío l o h uo s r i u r n u r e r iM. uŽt .;arosyndrom craniosvnosto- populace), s qískytem pÍeváŽně u žen
majihypospadii(urethrau'ti dystoptcr) r a d i a .Č a s t jos o u p r í t o m n y s rŮznou závažtosti postiŽení. Ačkoliv
lktyjako chyběnípaIce/ria krátká
ventráine t..MuraceHoXD l3'pŮs:D,".|: se projevuje ažpo narození, abnormál-
k o m b i n a c is y n d a k t y l i ea p o l y d a k r y [ e ní v1/'vojkloubu probíhá již prenatálně
ové-pruhymohouzpťrsobit
{synpolydaktyliel. IBX5 "t.t,'i::1il; prs- aje častospojen se zvyšenou volností
i htrllI Ku"'"'--' zaškrcenía amputacikončetin
spojenys malformacen" kloubního pouzdra. ProtoŽe mnoho dětí
tohoto (obr. 9.21). p,ivoa
*"l:Jillf|J;:ili
a srdce,coŽ odpovídá.uIhrncni rtrunri n"rri S vrozenou dysplasií kyčlí se vyvíjelo
;ffiill:iťH
e mťrŽe se jednato a.dhesemezi
v poloze koncem pánevním,lze usuzovat,
postiŽen;imičástmip1odu.
Jiny že tato poloha nepŤíznivěovlivĎuje v voj
pťrvod
noha) obvykle zahrnu.le',tyl',ll'-nottr pruhriv trh|ináchamnra. kyče|níhokloubu'
filii e;5i';
částplodu
j'J";:xffH',.,]:ffili
j e u m u Ž s k é hpo o h l a v í. i : : : ; i d
"
pripaaectje debiena'Tuto de
 ;"","{
3;É:fi""1ii5.i'". processus
dermatom costalis
sklerotom
dorsoIaterďn

!ermomYotoQ
'9
c h o r d ad o r s a l i s
antra-
embryonální--

a o r t ad o r s a l i s
corpus vertebrae

somítuna príčném
obÍ'9.22A. V17voj rezutrupemembrya.Burikysk|erotomu uvo|něnéze
O b r . 9 . 2 ' l P r s t ya m p u t o v a n éa m n i o v y m ip r u h y . somitumi9rujík nervové
trubicia chordadorsalis.
Vyvíjejí
se z nichobratle.B. Bederní
obratel
typické
jakopiík|ad stavbyobratIe.

a páteÍ
0bratle Resegmentaceosor.ého skelctrr.je podkla-
derl r.znikr-l poh1bor'éjednotkr'pirteí.c tr oŤené
Obratle v z n i k a j í z b r . r n č s
k k l e r o t o t l - t t t clr.čl-tla sor.tseclllírlri obratli. tl.lcziollt.atltlr.ou
(obr.9.22 l ). Typick1yobrate]sc skládá z ob- ploténl<ou. intervcrtcbrálnítllir ltur' a sr'aly
loLrku(arcus)'těla (corpus).pŤíčného vyběŽkLt inervovanyrni z jednoho rliŠnillrlSť{lllenttl.
(processus transversus), trnovélro vybčŽktt Svaly pocházející z Lrrčitéh() lll\ ()i()1lltl (|la
(processusspinosus) a otvofu (Íbramenver- r.ozc1íl od sklcrottltllr.t sc nerozt]č1ilt zlrčinají
tebra|e),skrze ktery probíh1r nlícha(obr.9.22 a Lrpina.jí se na s1rttktttráclr sr'éll.l.ťglllr'ntu.
tydne buriky sklerotorllt |(teré jSou po l.eseg|Iclltaci obsaŽctll l c c1vott
B). Během čtvrtého
a spqtl- soLrseilníclr obratlcch' Pi.ekr.ačtrj l tiil' lll.:ziob-
r-nigrLrjí rra obr.od rníc|ry a chordy
s]<lerottlnrtt ratlovclr.t plotÓnkLr.a tl-tclltott tetlr ]....hl borltt
jí se s bLrrikarnidrulrostratrného
(obr'9.22l)' S pokraČL1ícínl vyvojerri1rr.ochází p á t c Ť (
í o b r .9 . ] 3 ( ' ) .
s k l e r ( ) t o l lk1l Ž d e | r t rs o t r t i t tpt f ( | c c S c l lri ť S ť ! -
lllentace.Pi.itorllse kaLrdálnípclloi'inakaŽdé- s t a d i av y v o j ep á t e i e .A . 4 . t } ' d e nP. r i m a r nsl e g m e n t o v e
l-l.1' ';l:v;t:':l I I :u:;' : á usporádánískIerotomŮ
ho sklerotonruspojLrjc- s krani1llnípoIor'inotr I n t e r s e g m e n t o vaér t e r i eI e žní a h r a n i c is e g m e n t ť r ,
k d e Ž t op r í s I u š nn1e7r v u p r o s t r e d
1 e J t cvhy š k yB. . K a u d á | npr o I o v i n a
náslec.lr'rjícího sklel.otonlu('íryllir. lra obr. 9.23 k a Ž d é h os k | e r o t o m u s e s p o j u j es k r a n i á | n í p o I o v i n on uá s I e d u j í -
c | h os k | e r o t o m(UŠ i p k v v
l, B). Tak jc kaŽd:í'obr.atcltvoŤerlspojerlirli puvodního
o b r . g . 2A3, B ) . M e s e n c h y m o vbéu r 1 k ym e z ík r a n i á l n í ka a u d á | n í p o l o v r n o u
poloviny jcdnohclsonritlts krani1rlní Malformace obrathi sk|erotoÁu se oodí|ejí vzniku mÁziobratlové
katrdlrlní s p o j e n í kma u d á | n í o o | o v i n u ' J e dna nsoohm oitu
p|oténky. C. Každl obratelje tvoi,en
polor.inottnáslcclu.jícího sotnitlt.Vyl oj ti arLr mentovoutkání. s k r a n i á | n í p o | o v i nnoáus l e d u j í c í shoom i t ua i n t e r s e g -
rtrzn'ch obr.atlir je I".ízcn 110,\,gen1,. UtváŤerrí obratlťr z částísouscclllrcilskle. Myotomy piemosťujímeziobrat|ovou pIotenkUa tak mohou pohybovat páteií.
M e s e n c h y t l r o r , éb u r i k y n r e z i k r . a n i á l n í rotorr,rťr je sloŽity proces.Relatil ličťilsto
Sklerotoll]Ll. Sl)oltl se vyskytujeasymetrickySť[lSt d\ (ltl\otl-
a kaLrdálníčiistíptrvodrrího ''''rlt,l)
s burikanrisonritocoelrtvyphiLrjillrostortllezi ."a,li.ti o t . r a t t i n
l e b o c I r y b e r r1í r .

'",'jffi
|t'.'z1u

...'..'.l;#ljJ:i:
i*{:ťfu
c.lr'ěItlabttc]tltrcín-ri obratli. Podíle'iísctak tla o b r a t I e1 I r c I r lLi r. n ť b r ak) t. e r . r. 'c t | . srťlstempravéhoa levéhozákladu obrat.
; . 'r ' ť 1 .
r znikr'tnleziclbratlolé 1llotelnk1' a tlleziclbratltl- s k t r l i o s c .V a r i a c c P o i ' 1 t tt r h t . l t t l r r lového oblouku ve stiedníčáre.PáteŤni
.'t';.
r j'ch kloLrbir (obr.9.231J).('hordaclorsaliszcela r n i č ' a s t áN'o r r r r á l I pr ít l Č c{t2 - | ) l ) ) l ' kaná| tak z staneotevÍen.PokLrdje defěkt
zani|<áv oblasti obratlov1'chtčl'a]e v oblasti
rl.reziobratlové plotérrliypi.etrr'árir a Z\čtŠtlIc
jc pozdč'.ji
o jcden obratcIZ\ ťlŠťtl

rríhobederrríhoobratIe
ČizltlcIl:.t '|,Jl..'
s a k r a l i s a c e j e o z n a i . o rá l t S I . t l \ll1 l ' t
S kostí kt'.íŽr,t
|ť(l.
tlt,.
::T:iiil*i*lÍ
ffi1.ťšy#,i:
' wtS|Ch ;:
orgánovych systémech.
omezenJen na kostčné strllktllry,je prekryt
kťrŽía není spojen s Žádn)irn neurologic-

*.ilff""ffiiT:P
sc a tvorí nucIcus pulposus. kter'1., jlttl kyrtrposriŽeniItt.ttaz1vá se spina bifida
r
Lumba|isacc je osamostatlrěnípr
obkIopcIrr azir or'čchrtrparčit1,rll
annutus filrrosus'
|cčnč'tr'rlÍí
.lyto
d\'č'
prstel]cel]l.
str.ukltrr1'
t|iscusintervertcbralis(obr'9.2.](').
pak s1-lo- kňíŽového obratle.J in;j pi.íkladtrlltl 1ilr.r llllcl
l;'Jil;iI;
l1il:lJ occulta. Záv ažnějšinrallbrmací.jespina
bifida cystica spojcná s poruchottitzávěrr.t
 nervovétrubice. Záv ažnostneurologické- Souhrn těla' Definitivníobratelje tvoŤen a) konformacilebky pŤiporodua b)jsou

Koste'"''''.". pocházejíz pŤileh

ho obrazu závísinatom, kterésegmenty
míchy a v jakémrozsahujsou postiŽeny
(obr.9.24). Tato malformace se vysky-
tuje s četnostíl na 1000 porodri. V její
orevenci se osvědčilopodáváníkyseliny
iistové,a to j1Žv obdobípŤedplánovanou
koncepcí.Spina bifida mrižeb1itprenatalně
diagnostikována ultrazvukovlm vyŠet-
Ťením.Je.li spojenas poruchou uzávěru
neurálnítrubice, lze v amniovétekutině
naIéztanyšené množsfuí alfa.fetoproteinu.
Rťrznétypy spinabifidajsou na obr. 17.15
a 17.16.
a sternum
Žebra
Žebra se tvoŤíprodluŽováním processuscosta-
les hrudníchobratl , kterépostupněobrŮstají
hrudníksměremk základu stema.Materiál
žeberpocházíze sklerotomŮ.Vzhledem k re-
segmentaci je v kaŽdém ŽebruobsaŽenmateriál
sousednich skIerotomťr. Sternumse vyvíjíve
ventrální stěnětrupu z mesenchymu
pleury nezávislena sklerotomech.Párovym
základemsternajsousternálnílišty,kterése
k soběv mediánníčáŤe pŤibližují,
model nranubrium
tváŤejí chrupavčity
c o t p u ss t e r n ai p r o c e s s uxsi p h o i d e u sH' o r n í
částmanubriase v1"líjízjednohonepárového
a dvou párovychzákladŮ.
l1ichpolovin
j
kreré místemr stu, kter}'mse zvětšujeobjem
sklerotomri(obr' 9.23). lebky nutn pro nist mozku. Rrist lebky
'mi vadami koster. je největšív prťrběhu
;lť:iÍfii:t
tE'l cnymu, Ktery po šímivrozen prvních2 let věku
w*fl
šŽ zarooecneno Ilst u jsou malformaceobrathi(sPina dítěte.Predčasn1i uzávěrjednohočivíce
..o.. !il3;
o,!Ťi!il',lI i;[:h.l*'il )
neurokrania(cranioschisis
a rozŠtěpové vady visce-
švri(craniosynostosis)vede ke tvarové
defomaci lebky ruznéhotypu podle švu,
deimogenníosifikací.pti kterejsou,rn;;ffii: Ve|kéqÍvojové vady končetinjsou kteryse uzavirá.Craniosynostosis je často
movébuřky nahrazeny osteobIasty (obrj.;T ma|formace radia alnebo prstŮ jsou sdruŽenás dalšimima|ťormacemi kostry,
'abyvají
VětŠinakostí.napŤ.dlouhékostikone",i,l. sdruŽeny v syndromys de|ekty a je tedy zÍejmé,že ve|ky vyznam mají
r'zniká chondrogenni osifikací.v ^.,.i] lh orgánovychsystemecn. genetickéfaktory'UplatĎujese FGF signa.
chymuse nejprveVytvorí,chrt|pavČit rnq6i1 lisaces mutacemijehoreceptoni(tab.9.l).
k o s t i( o b r . 9 . l 6 )a v j e h o h y a l i n ncíh r u p a v c e Malformace dlouh;íchkostía prstrijsou
se následnětvoŤíosifikační centra. častosdruŽenys dalšímiv1ivojov'mi va-
Lebka se skládá z neurokrania a viscg otázky dami,a musíprotob t podnětemk podrob-
rokrania. Neurokranium je t\oieno desms, némuvyšetŤení všechorgánov1ich systémťr.
kraniem tvoŤícímkalvu a chondrokraniem vlznam majílebečníšvy (sutury)? Seskupenímalťormací, kterése objevují
tvoŤícímlebečníbasi. Neurální liŠtatvoŤikosti nějakévady zp sobenéporuchami společněa majíspolečnou pŤíčinu, se na-
obličeje, většinu kalvy a prechordálníěást qfvoje? z5Ívají syndromy.Ma|formacekončetin'
chondrokrania, další části lebky se vyvíjeji se vyskytne vrozené chybění radia zv|áštěradia a prstri,jsou častousoučástí
z par aaxiá|niho mesoderm u. malformaceprstri(chyběnípalce, rŮzn1ichsyndromťr. Diagnosasyndromu
Základ končetin se objevuje ve čtvrtém ie), doporučítevyšetŤení novo- je drileŽitáv genetickém poradenství pro
t dnu jako vyklenutí tělní stěny. Mesoderm k vyloučenídalšíchmalformací? posouzenírisika pŤidalšíchgraviditách.
laterální ploténky tvoŤískelet a dalšípojiva' 3. Vznik obratleje sloŽit1iproces' kteryza-
zatímco svalovina pocházi z buněk, kterédo l e t ev z n i k s k o l i o s y n a p o d k | a d ě hrnujerust a spojeníkaudálníčástiskle.
somato- končetinyvcestovaly ze soniitŮ. AER ŤídírŮst obratlri.Kterégeny mohou rotomu s kraniálníčástísklerotomuníŽe
končetinyv proximodistální ose, ZPA kontro zapojeny do vzniku tétomalformace? ležícího.Narušení tohotoprocesuvedeke
luje pŤedozadní osu končetiny.V regulaci.rusfu srustrimobratlŮa ke zvětšení čizmenšení
srristají a vy- a áife."nciuc. končetinse uplatĎLrjecelá iada jejich počtu(napť.Klippel v-Feilrivsyn-
stemt, genri. V ŤaděpŤípadťr byla jejiclr Ílnkce plně drom).Pokud se vytvoňípouze polovina
objasněna (obr. 9. l 7). naotázky obratle(hemivertebra), vedeto k těŽkésko-
PáteŤ a žebra se lyvíjejí ze sklerotomu' liose.Homeotické genyurčují typ a polohu
ve ní švyjsou vazivovéspojemezi plo-
sternum se vytváŤíz buněk sotllatopleury obratlea jejich mutacemŮŽeb;Ítpiíčinou
t tostmi lebky.Vazivovémembrány
nesprávného v1ivojeobratlŮ.Abnormální
kostmi k|enby se nazyvají |ontane-
lybočenípáteŤeje všakčastěji nežmalfor-
tonucu|i), největšíz
nichje fonticu- macíobratlťr zprisobenovadn m drženírn
anterior. Švy a fontanely
umoŽĎují: těla a ochablostízádov1ichsvalri.

obt.9.24 UltrazvukovévyšetÍenípáteŤe u p|odu ve věku 4 měsíce.A. Normá|níná|ez.

bifida. Je patrn)i rozštěp obrat|ovéhoobIouku (šipky).
 vyviji z materiálu stŤedního svalstvo (epimerické' epaxiá|ní svalstvo)
a tvoŤíji kosterní svaly, (obr.l0.l B, C a 10.2).
svalovina. Místem vzniku (Poznámka editorú:Nově pŤinesloroz-
je paraaxiálnímesoderm, lišenídvou doménmesodermu, somitové
ity od okcipitálnído Kížove a somatopleurové, možnostklasifikovat post-
i hlavy není segmentován. kaniá|nísvalstvonaprimaxiá|nía abaxiá|ní.
se diferencuiez mesodermu Primaxiální svaly se uváŤejía diferencují
, kteráobalujestŤevo a jeho v mesenchymusomitovéhoprivodu,kdeŽto
(myoepithelovébuř- abaxlá|nísvaly sice pocházeji z myogenních
a v potníchž|ázáclt). Cásr buněk somitovéhoprivodu,ale diferencujíse
v oblasti obličejea pŤední v mesenchymuze somatopleury do kterého
zneurá|nílišty.M. cilia- vrostly nebo migrovaly. ldezi primaxiální
zneuráIni lišty,kdeŽtosvaly svalstvopatŤí všechnyepaxiálnía takéněkteré
jíz neuroepitheluočního hypaxiálnísvaly,jako napŤ.mm. intercosta|es
ptivodusrdeční svalovinyje a hlubokésvalykrku.K abaxiálním patŤísvaly
hesoderm splanchnopleury končetina svaly stěnybŤišní. Tatoklasifikace
trubice. respektujerozdílnostprivodu mesenchymu,
je nositelemmorfogenetickfch
kteryi informací,
ale nekryje se zce|as dělenímna epaxiální
kosternísva|y a hypaxiálnísvaly,kteréjezaloŽenona inervaci
z ramusposterior.respektiveramusanterior
skeletu,tělní stěnv' končetin míšního nervu.)
ze somitri a z nesegmento- MyogenníbuĎky proliferujía následněse
paraaxiálníhomesodermu diferencují v myoblasty.Jejichspl;ivánímsevy-
hajiny kaudálně se utváŤeií tváŤejí dlouhémnohojademé riťvarymyotuby,
tcujíse ve sklerotom,dermá- kterésyntetisujímyofibrily.Na myoflbriláchje
oblastipro svaly 1obr.I 0. |
). koncemtŤetího měsícepatrnépŤíčné pruhování.
je ventrolaterálníokraj PŤesunemjader k povrchu vzniknou sva|ová
. Jeho buřkv iednak vlákna, typická pro kosternísval. Podobn1iděj
r myotomu,jednak migruji proběhnev paraaxiálním mesodermuv hlavové
a do tělní Stěny (hypo- krajině, kraniálně od okcipitálníchsomitŮ.
svalstvo) (obr. 10.1 B, C Š|achy. fasciea vazivovéintersticiumsva|Ů
blastíje dorsomediá|níokraj pocházi z buněk sklerotom pŤiléhajících na
buřky doplřuj í utváŤeni pŤednícha zadnich okrajích somitrj k myo-
ufuáŤejíhlubokézádové tom m a v obličejia na pŤednístraněkrku
I Ll I lwr yvlvyls JyJlsl I

v dorsálníčástineurálnítrubice,a to v téŽe
době, interniet intimi a k tomusvalna vnitrnisr""
proteinuSonichedgehog ně stěny.m. transversusthoracistou. rnl- 10.1 Ptlvodsva|rih|avya piedníčástikrku
kdy nízkákoncentrace
(SHH) produkovaného chordoua spodinovou B). V bŤiŠní stěněse di|erenc.ujím. onriquul
ploténkouneurálnítrubiceovlivřuje buĎky externusabdominis,m. obIiquusinternuš
dorsomediálního okrajedermomyotomu. Tyto abdominis a m. transversus abdominť m. rectusbulbi superior,m. rec- n. oculomotorius (III)
proteinyspolečněvyvolajív těchtobuřkách Sva|yhrudnistěnysi vzhledemt<polo.ez.te, tus medialis,m. rectusinferior
expresi MYF5 a MYO-D (e tŤebazd'Ůraznit, zachovávajísvoje segmentové uspoŤádáni m. obliquussuperior n. trochlearis(IV)
Že se SHH neuplatřujepŤispecifikacibuněk zatímcov bÍišní stěněsvalyz rŮznychso.ini
sva|y žvykací a dalšísvaly l. Ža- n. trigeminus(V)
ventrolaterálníhookraje).MYO-D a MYF5 patŤí spllvajía tvoŤí rozsáhlé ploché jedno.l.v.
Ául berního oblouku
do rodinytranskripčních faktorrioznačovan1i'ch pomerybederních somitritvoŤí m. quadratís
jako myogenníregulační faktory kteréaktivují lumborum a myoblasty kŤížové a kostrční m. rectus lateralis n. abducens (VI)
signálníkaskádynavozujícídiferenciacisvalu' krajinyjsou obsaŽenyv diaphragma pe|vis. svaly mimické a dalšísvaly n. facialis (VII)
v diaphragma urogenitalea v m. sphincter 2. žaberního oblouku
ani externus.
svalú m. stylopharyngeus (IX)
UtváÍení Z ventréinichvrcholri hypomerpocházeií n. glossopharyngeus
podélnésvaly uloŽenéblízko stŤední čárv svalyhrtanu n. vagus(X), n. accessorius(XI)
UtváŤenísvalrije kontrolovánopojivem,do (obr' l0'2 B). V oblastibŤichaje to m. rectus
něhoŽ myoblasty migrují.V oblasti hlavy abdominis,na krku infrahyoidnísva|ya na
svaly iazyka (xrr)
vmikaji pojiva z buněk neurálnílišty,v ok- hrudníkupodéln;í m. sternalis,kter1inormálně editor : V tétotabu|ceje uvedeno členěníparaaxiálního hlavovéhomesodermu v somito-
cipitálnía v krčníoblasti se diferencujíze zaniká' ale někdy mťrŽe persistovat. kterévšak dnes nenívšeobecněakceptováno. Určit! didaktick,! v,lznam somitomer je moŽné
somitri;v tělnístěněa v končetinách pocházejí vatpouze v jejich analogii k rhombomerám,kteréjsou zdrojem inervace a ektomesenchymu
ze somatopleury. fch somitomer. Pokudjde o privod okohybn ch svalri, odvozují ho někteŤíautoŤiz prechor-
mesodermulokalisovanéhove stŤední
Svalyhlavy čáŤe,a nikoliv ze somitomer.
terrrrínsomitomera viz slovník
Deriváty
myogenníCh
buněk PŤíčněpruhovanésvaly v oblasti hlavy a žaber- 2. až5. som|ttvoŤíokcipitálnískupinu somitŮ, zatímcol. somit z větŠí částizaniká
ních obloukŮ pocházeji z nesegmentovaného
Koncem pátéhoq/dne vlvoje lze rozlišovat paraaxiálního mesodermu. Svaly jazyka mají
dvě skupinymyogenních
buněksomitu:menší, púvod v okcipitálních somitech (tab. 10.l).
dorsálnískupinapocházíz dorsomediálního Tvaroqi v voj těchto svalťrje iízen buiikami ek.
okraje dermomyotomu'tvoŤímyotom a je tomesenchymu, kterépocházejí z neurálnílišty.
označovánajako epimera. Větší,ventrální
hypomeryvznikajíz ventrolaterálních okajri
dermomyotomu a vrristajído stěnytrupua mig- SvaIy
končetin okcipitá|ní
preotick!mesoderm extensory
trupu
rujído základrikončetin (obr.10.1 B a |0.2A). myotomy (epimera)
v ob|astiŽaberních
Tomutočlenění odpovídá ivěwenísegmentově P r v n í n á z n a k s v a | o v i n y k o n č e t i nj e p a t r n y obloukri ramus postenor
uspoŤádánch míšních nervŮ,kterése větví v sedmémtydnu v voje jako zahtrŠtění me- míšníhonervu
na ramus posterior pro svaly epimery a na senchymu poblíŽ base končetinového pupenu ramus anterior
ramus anteriorpro svalyhypomery(obr.10.2 (obr. 10.41). V tomto mesenchymtr jsou ob.sa- míšníhonervu
B). Svaly, kterése z epimera hypomerdife- Ženy myogenníbuřky, kterédo končetinoveno
rencují'jsou vždyinervoványjejich pŤísluš- pupenu migrují z ventro\aterálních okralu sva|ytě|nístěny
nym segmentovm nervem.Zarozpoznáváni (hypomera)
dermomyotomri. Takjako v jinl/ch oblastecn
cílov ch strukturv periferiijsou zodpovědné i zde určujetvar a polohu vznikajících svalu dorsá|ní
LIM homeotickégeny exprimované v moto- lokální mesenchym privodemze sornatopleurY. bIastém
neuronech. H|ubokézádovésvaly se vyvíjejí Z něho se také diferencuie skelet končettn.
z myoblastriepimer,svaly končetina svaly S rťrsrem končetinov1ich pupenŮ se |nyogennl
tělnístěnyse vytváŤejí ventrá|níbIastém
z myoblast hypomer buiiky Štěpí v b|astémy pro ventrá|nía dorsá|nt
(obr.10.2B). Mm. scaleni,m. geniohyoideus slranukončetiny(obr. l0.4 B). Jednot|ivé svaty
a prevertebrá|ní sva|y pocházejíz krčních jsou tvoŤenymyogenními uírtami, kterépo. l0.4 A. Myogenese
v ob|astih|avy,krkua hrudníkuu 7t denníhoembrya.Zdrojemsva|ovfch
hypomer.Hypomery v hrudnía biíšníkrajině cházejí' neiotíta-somitri,obvykle ze dvou6Z |tjsou somity a V pÍeotické
obIaiti nesegmentovan paraaxiá|nímesoderm. Je naznaČena
se rozdělído tŤívrstev. Na hrudníkutojsou pěti, a tomu odpovídá i jejich polysegmentova ;acemesenchymuv basi končetinového pupenu. B. PĚíčnŤeztrupem v rovni končeti.
mm. intercostalesexterni. mm. intercostales rneryace. pupenu s vytvoien m dorsá|ním Ventrá|ním
a sva|ovfm b|astémem.
 ZákIadhorníkončctinv lcŽíprotic1olnírn pčti J i 7 t I o t . l s n t ' l r t rz l i | < l l r d kt lr r t t Č c l i t ttr Iltol()llťt||.oIlLl prtrsr lr|1 longus, m. sematusanterior nebo m. qLla-
krčnírna hornítlrdvěnra hrr.rdnítlr scgtllclrttitrr r a m i a n t e r i o r c sp i í s I u Š l r t .l tn'i i n i . r ,
.,,':,
,, mediá|nějiIeŽícíclt
n.il] h l a s t c t n ttt. Z . i r . ' i i e tl rr 1 l č l n ť . I t t r dratus Íěmorís.
(obr' l0.5 '4, B), zák|ad dolní končetirryIcŽí r ú .T y t t rI l c | .o\\e k l t t c t t s1e o . t i ' , . ,. t ' . . l i ' l rventrálrrího
r z n i k r r j íI ) ť r V ( ) Vp. 'I e t e r t ě .z c Cástečná nebo ťrpIrrá abserrcebŤiŠ-
proti dolnínl čtyI-.enl
bcdcrnít-n a hornír'tldr'čnla t z I a t c r . l i I r r i jIic z í c í c l r| ] l U [ ( ) | l ť t I l . ( l I l | | íospojování
|' . ''.',;: koncetiny iIter.r ttr lrtty'Tak ttlt ního svalstva se ozrračujejako ,,prune
ki.íŽovymsegIletltťtrlr (obr. l0.5 C'). z d o r . s l t l t l i l r thr ] a s t i ' r l t L ra) | 1 í \l . ' ' ' ' . . i-i,,lěnjsou
jsoLr a sttpitlÍtt'rr belly syndrom..,(syndrorn suchéšvestky)
noái rone.'ině
.,,.1
,erlettst'r1
^ n c h á z e j kzi d t r r s á | r l i I s
t r
o n I o ri . I t t llr I a s t é t l t t l (obr. 10.7).BŤišnístěnaje v tomto piípadě
z n . . r a d i a l i sk. t c r ; r z r l i k |: p t ' j e r t i r t t tak tenká, Že bŤišrríorgány jsou viditel-
in..,ouany
iclr vetr í st'gtttetltor ; clt lterr|t.zal ílltco né a snadno hrnatr-ré. Defekt je zpravid|a
Jorsá|n
uInaris a n. media,nus.kter..'zás.rbLt.ií flerrrI.) spoJen S malformacemi rnočov5ichcest
n.
apÍonáÍory na ventráIrrístraně,.jsotr.',ytr'oi.cny a rnočovéhoměchyĚe, včetně uzávěru
s,p o-(Pu:nitnka
ienim v č t v r
í c n t r . á l r r í c l r . urethry.Tyto deÍbktyvyvolají nahrornadění
tJitot'tt..\ndo]niktlrlictirrě jsoLr tekutiny,která roztahujebŤicho,coŽ vyristí
(^Á extensorypocházejicí z dorstrl n ího sva lovÓho V atrofii bŤišníchsvalŮ.
blastérnu inervovány z n. Í.emoraIis a z n. pc-
- L-r)
roneuscommunis. kterévznikIy z dors1rlního
L.Ó větvení ranrianterioreslunrbá|ních a sakrálních
nervŮ.Naproti tol-tltl jsou adduktorya flexory 5rdeční svaIoVina
pocháze1icí z ventrál rliho sr'al or'é|rob lastérr-r tr
inervovárryz n. obturatorius a n. tibia|is. SrdečnísvaIor'ina.m.v-okard.;loch1lzíz kar-
kterépocházejí z ventriílr'rího r'ětrení pŤí- d i ogeIrníl.rottlesoclerlnu splanc hrlop leury
A slušnch rr. anteriores.Netr'y pied i,stttpctll a l,yl,íjíse z buněk. kteréobklopLrjísrdcční
B
do základu končetinyl,ytvárejípIetenča pak trubici. Myoblasty .jsotl nar zá.jcnl propojenl'
teprvevrŮstajído ventrálního a dorslrIního buněčnynli spojcnínli, která se pozc1ějidi-
sva|ového blasténlu. Na interakciaxorlÚs cílo.
v1imistrukturalnise podíl íŤadarrlechaIl isrnli.
včetně signalisaceE'PH receptoriEphrin.ETS
transkripčníclr faktorLr'adhesních Inolektrl
a FGF receptorŮ.Jc closal-rclv1rno vysokého
stupněnervosvaIovéspeciÍity.I<ter/l jc. také
podrnínkoupro d i Í'crenc i aci j eclnotl i r,1'ch t1'pLi
s v a l o v y c hv l á k e n . )
M í š n ni c r r 1 r r t a j í I t c j et Ir tl r I c Ž i t rr,i t, rI ip i . i
.^
o | | e r e | ) ť ii ralct ri o t o r . i cikté t e tlrt e iL o t l Č c l i t ttu' lrt t t
s v ^ a I s t ar aI e
. z l 1 i i t . t I jtil l k ! 's ť l ' l s i t i \
t l i i I t et . rl t . i
t < Ú Ž eO. k r s c k k t l Ž e
i r t e l .(r} \o I l j Z . j c r | I t r , l t t l
m í Š n i lsr eo l : I n ť l 1 ltrt)l\ ( l , / | l i | Č ( ' \
i l t t t . 1 l k ot l c t . -
m a l o mN . a ktlrti.ctrrllicIr
} ť1 1 L l \ ( | (L|r|s] 1i r t r i x 1 | x 1 1 1
oennatolnu l n t ' r l is . j r , i iIer| . L l { t ť l ]r lI.cj c d . l l r i e
postaxiální
okrajkončetiny patrné i L rd t r 5 p ; ' | 1 ' 1 1 . ' i .I,rl rr .r 5. .1 .

II
]

c !:,::..''
nebouplrrydelěktjedIrtrho Čii íce
pomerrtě běŽny. Jec|ťnz rtejznil-
::]'"'J:
o b r . ' t 0 . 5 P r o j e k c es e g m e n t a c et r U p U d o z á k I a d r ]k o n č e t i nZ. p r í s l u š nc h s o m i t u p r l ' l l z e , ] t príkIadrije ťrpIIre nebo Čiislct'rré
m y o g e n n í b u n k ya z o d p o v í d a j í c í m V y v t l ]lil e n t
c hí š n í cshe g m e n t [ k] lo r e n o v ái n e r v a c eV. d a | š í m "i:]:':l m. pecroralis
:':{".11 rnajorlpolandova
s e g m e n t o v á p r a v aa i n e r v a c es v a I o v i n yz i e t e I n á a, l e s e g m e n t o v ái n e r v a c ek o Ž n í c ho k l . . l i uJ e a n o m á | i e )( o b r .
| 0 6 1 .o b o u b n e t t t t l l l t , t t
castečně
z a c h o v á n a .A . P u p e n h o r n ík o n č e t i n yV e s t á Í í5 t Ý d n Ů .B . H o r n ík o n č e t i n a ve stáÍÍ 6 t y c l r l LCl '' n e b o u p I n i ' c h y h ě tl r r .p a l r r t a r i s ( ) b r .1 o . 6 P o I a n d o v a n o m á | i eN. a I e v és t r a n ě
K o n c e t i n yV e s t á r i7 t y d n Ů .
c h y b ím . p e c t o Í a I ims ajor.
 myoepithe|ové bu ky vlfo'odŮmléčné Žlázv
a potníchŽ|áz jsou ektodermového pŮv.'i]
M. sphincterpupillaea m. dilararorou.iij
pocházejí z neuroepithelu'očního por'i..t[
' 1ípravá prsní bradavka1e niženež
m. ciliarisvznikáz materiáluneurální IiŠJ
- _
SRF serumresponse,factor j. trur,r-
kripčnífaktorpodmiĎujícídi |erenciacihIadke
svaloviny.H ladinatohotolaktoruje zvySovana
r stovymi faktorycestoufosforylacekinas.i
Myokardin a myokardinu pĚíbuzne
transkripčnífaktory (MRTFs - myocar.
din-reIatedtranscriptionfactors)pakfunsuií
jako koaktivátorypro zvyrazněníaktivityďp['.
čímŽiniciují genetickoukaskádupro vlvoj
hladkésvaloviny'
Souhrn
a kterj, hypomeru? Které svalv
áteii zkaždéhoz těchto okrskŮ?
ínovorozenéholčičkyzjišťujete'
a že pravá pŤedníaxilární ŤasatéměŤ
' Jaká je vaše diagnosa?
kterémdruhu tkáně je závis|j, tvarov
i svahi?
vysvětlíteskutečnost,žen. phrenicus,
máv|áknaz3.,4. a 5. krčního míš-
segmentu'inervuje bránici v krajině
nakontrolníotázky
buĎky pocházejíz dorsomedi-
a z v entÍo|aterálního
okraie somitri.
známá jakoPolandovaanomálie.Polandova
anomálie je častosdruženase zkrácením
stňedníchč|ánkťr prstri (brachydaktylie)
nebos neoddělenmi prsty (syndaktylie).
Defekt m. pectoralis major se zpravidla
funkčněnijak v1iznamněneprojeví,nebot'
ostatnísvaly ztrátukompensují.
3. TvaroqÍ v1ivoj sva| je určenlokálním
mesenchymem.V oblasti hlaw s kom_
plikovanou pravoumimickych sval se
na jejich tvarovémvyvoji pŤímoríčastní
ektomesenchymové buřky neurá]nílišty'
v krčnía v t!|ní krajině tento r,1ivojŤíáí
embryonálnívazivo ze somitri a u sval
končetina tělnístěnyjsoujejichtvara po-
lohadeterminovány buřkami pocházejícimi
z mesenchymusomatopleury.
4. Inervacesva|ivycházíztérirovněmíšních
segmentri,která odpovídá po|ozesomitťr,

@
Většinasvalri vzniká z mesodermu. níbuřky exprimujíMY)-D, z nížpocházejímyogennibuřky, a tento
Skeletnísvalyvznikajíz paraaxiálního migrujía vytvoŤíhypomery z nichž vztahje zachován,i kdyŽ myogenníbuřky
mesodermu,kteryizahrnuje:a) somity, ljí hypaxiálnísvaly,ke kten-impatŤí migrují do jiné rirovně.Myoblasty' které
z nichž se vyvíjí svalstvo osového končetina svaly tělnístěny.Dorso- utváŤejí bránici'pocháze1íz3.,4. a 5.krč-
skeletu'tělnístěnya končetin,b) nesegmen. buřky exprimuji MYF5, vytvátejí níhosomitua migrujído oblastihrudníku
tovanyparaaxiálnímesoderm(somitomery), avznlkají znich hlubokézádové ajejichpŤíslušné segmentové nervyrostou
obr. 10.7 Syndromsuchéšvestky: bÍicho je z nicllŽ pocházeji svaly hlavy. Somitové epaxiálnísvaly' za nimi.
roztaŽené násIedkematrofiesvaIstva stěny. myogenní
bŤišní buĚkyse vyvíjejí v dorsomediálním avděpodobnějšídiagnosouje částečn
(epimera)a ve ventrolaterálním (hypomera) pln1fdefekt m' pectoralis maior' vadá
okraji dermomyotomu.Epimera se diferen-
ferencujív interkalární disky. Myofibrily cujev hlubokézádovésvaly,epaxiá|nísva|y,
jsou syntetisoványjako v kostemímsvalu, inervované z rr. posterioresmíšních nervu.
ale myoblasty nespl;fvají.V pruběhudalšího Hypomeraje zdrojemmyogenních buněkpro
v1ivojese objevujeněkolik specialisovanch sáy toneeiin a svalytciníitěny,hypaxiá|ní
uzlílď a svazkribuněk s nepravidelněrozmis- svaíy,inervovanéz rr. anteriores míšních
těn1imimyofibrilami. Tyto uzlíky a svazečky nervri. Mesenchymze somitŮ,z mesodermu
vytvoŤíexcitomotorick1Í systémsrdeční' kte4i somatopleurya z neurá|nílišty (v kra1tne
generuje a rozvádi akčnípotenciály. Termi- hlavy) určuje tvarovjl q/'voj svalri (morfoge.
nálnísložkoutoho systémuv komoráchjsou nesij.-větsinahIadkésva|ovinya sva|ovina
PurkyĎova vlákna. myokardu vzniká zmesodermusp|anchno.
pleury.Myoepithelové bunkyvyrod mléčne
Ž|ázya potníchŽ|áz pocházejíz ektodermu.
Hladká svalovina Ha'citiaiis v oku pocházíz tuněk ..Y|á!l:
svalyduhovkypocházejí
IiŠty. z neuroepithelu
Hladká svalovina dorsální aorty a velk1Íchtepen očníhováčku.
pochází z mesodermu laterální ploténky a z bu-
něk neurální lišty.Hladká svalovina věnčit1l'ch
tepen v zniká zproepikardol^j'chbuněk (viz kap.
|2) ana proximálních secích tepen zŤejmě
i z buněk neurální lišty.Hladká svalovina ve
stěně stŤevaajeho derivátri pocházi ze splan-
chnopleury která tyto strukfury obaluje. Pouze myogenníbuřky? Ktery;z okrskti
- EmbrYologtesystemu rerr uurrrv -l

paraaxiá|ní
mesooerm intermediárnÍ
mesoderm
mezibuněčné
prosrory

laterá|ní
pIoténka

stěna
entooerm
A
Íezembryem19.den v1ivoje. V |aterá|ní pIoténce se zvětšují mezibuněčné
obť.11.1 A. PŤíčn1i
B. Řez embryem 20. den v1ivoje. Laterální p|oténka je rozdě|enana somatop|euru
prostory.
Z j e j i c hv f s t e | k y s e
a s p l a n c h n o p l e u rkut,e r éV y s t } ' l a j íoah r a n i č ui jnít r a e m b r y o n á |dnuít i n u '
pozdějidiferencují serosní b|ány.
Ectopiacordis,defekt pĚednítě|ní
Srdce se vyklenuje mezi ne-
a m n i o v ád u t i n a ektoderm
zákIadysterna.

\-
spojení intra-
streva embryoná|ní dorsá|ní
splanchno- Ž|outkoVého dutina stfevo mesenterium
p r e u r a ŽloutkoVy váčku kIičky
Váček stfeva
A

5isŤ.]:- ..é?:II'B!tmE!re*.]''-. ..r^irlrrtinÍ

c h s t a d i í c h v f voje.A.PočátektvorbyintraembryoÍr.i;,,ť,Ja
obr.11.2PÍíčnérezyemoryivrťrzn
embryonální.C.Konec4. tydne
;:il:Í#ilH;i ilt;; ;'; ;,ěilJ";J dutinyáxtra
pr".r'a'ii,,;;;."pi;".
splanchnopIeur.u u Vadypiednítě|nístěny.
"1.'1rld]:_1"]::::YÍ:""ť:''Íi"].T;,;J
D,E. Natransve'
stÍeva.
kekoncizadního
stÍeva
;ffi;"ili;;a?i"rr'. koncepŤedniho jsou
A.Schema omfaIoké|y;fyzioIogickáim 'm"|,uoonouunu,
e|ektronovémmikroskopu (sEM) íku.e. oíár;kei; u novorozence.
iezech zárodky myšípoiízenich v iádkovacím -sp tě|ní
r - +Alni #ii'::1l:,:T:]"' C. Laparoschisis
i.z s,c.G_trávicí šipky
trub ice; ura;C
lanchnop|e Stievník|ičky | :pečn
; iil#;,
:.":,"".J'íil,Tí se nacházejí
mimobĚišní
lké|ynejsou k|ičkypokryíy
dutinu,.b";ki;;o..";.l]"'Tn::''i:
_ neurá|nítrubice.
šipka_ dorsá|nímesenterium;A dorsá|níaorta;Nr- amniem.
 .;souvŽdy pokryté aIltnietl-t pupečrríktr.
Tcrrttrde|ěktsc r ysk5tLrjcr c l.5 pi'ipadcclr - U Z a V í r a ] i Csíe n e u r á l n Í v a l y
na l0 000 porodt1a je 1lrovázenvysokotr
ťtrrlftností (25%) a viiŽlrynri vadami. jako
jsou srdečníanorrlálic (50 ol) a porllchy 1;6covv
'rechvi'
LlZilVěÍu neurálnítrLrbice(40 %)' U pŤeží-
vajícíchnovorozcncťtse častovyskytují
_- p r i m i t i v npíJ e u r o p e r i k a r d o vdáu t r n a
cllrornosot'nové portrchy( l5 %). .:1ls
Laparoschisis (gastroschisis)(obr.I I ..1 . E pS p a ť
s e p t u mt r a n s v e r s u m
C)je l'!hi.ezbiišníchorgánťr bi.išnístěnou - p r e c h o dp Ě e d n í h sot r e v a
do amniol'édutiny.VyskytLrjese laterálnč , d o s t r e d n i h os t i ' e v a
.l
od pupku,obvykle VpfaVo.Vyhi.ezlé troby
nejsou pokryty parictálnín-rperitonecrl-r sKfotum
:li'

atli anrniem a rtrohou b)it poškozeny

|.; z á h y b | a t e r á | ntÍě ] n ís t ě n y
pŤímymstykeln s atnniovolt tekutinor"r. fií:r" 11.5 Exstrophia vesicat. - i n t r a e m b r y o n á |tněí| n íd u t i n a
a r r a ep i i
Pii ornfalokélei laparoschisisse zvyŠujc n e u z a v r e n Íp r e d n i t e I n rs l e n y
hladi na o-Í'etoprote i n Lrr atllni or'étekutině;
toto ZVyšenílzc statlcl.''it1li.cclnarozenítn.
Laparoschisis se vysk1,tujer, porněrtl t t l e s o c . l e r t t - t]tilt"e r í s l l h l i t l i l ] ' l r i , to koncc
nié.h^.l . |" '
P'qr"wu ce u
| icAud,n, I, ll. ^
l : l0 000 a na rozclílclclonll-alokély není 1 l r c t l r l í h os t i ' C \ a l i c | \ ( ) I l c/i a ( l I ] L i..\ il.
d*
Ý do zadniho slieva
c.lopror,ázena cltrot-ttt.lsclnlovynri abnornla- \ i . n t r . l i l n íI t t c r c l t l t ' t . i t t tj t. 'tr - 'l]o potI,/ť

Iitanli nebo dalšínriz"ávttŽ,nymivadan-ri. \ t o , / \ i l l t Lt t d d t ' l t t l l t , L' o l ) q 1 1 r lto sti-cur zadni strevo

PočetpieŽír,ajících je proto vysok1i,ačkoliv k | r o r n íč i l s t i c l r . r o c ] c r l a. l.c t t l t l . . rl l C s O d e r -
miiŽe dojít k zaLrz|cnístreva. kterémá l l l t l , / ťs ť 1 1 t L |l|tl.l l t t ) .tr. t . t t t t t l' i l ] )' ()lrč
za rrásledekpošktlzcnícévníhozásobení l l l e s e t l t c r i a j s o ttl \ O r ť l l i il l r č t l l l t] rrloLrciho
a trlftŽczničitrozsáhIcrťrsckystieva. a b1't 1 l c r i t t l n e a .I l l e z i I li r l l i Ž 1 l r - t li[hl l l . il ] 1.1lnl,/lll A
tak piíčinotrťrnlrtí pIcltlLr. cclrt a tlcrr't' li prísltršrlr tl tlI....
Extrofie močovéhoměchy'Ťca k|oakl'
jsoLr vady v pánevní ob|asti zpťrsobené s t n u sv e n o s u s
nertzavienírntělní stěny v tétokrajině. Hrudnídutina septum
Močovy měchy;r". Sc ocitá tla povrchlt transversu
m p e nK ar o o - / Zák|adp||C
z1trod|<u (obr. l l.5); clqcle-Iik vyhÍezntrtí S c 1 r t u nttr a n s r ' e r s t l t r r .1i lťt l \ 1 i l ..il lllť\(l.
il peritoneá|ní
kloaky"crstrophiacloacaIis.jdco mnohenr t | c r r r l t r . j el eŽŽ ír 1 l t . t l s t t ltIl l. cLltl Irt L r t lil l tramce p l eur o p e i l
a lK a n a r v
r iiŽně;ší pclrrtchtt. kdy.jc obnaŽerlr.nočor y i , .Lli) jaterní
tkáně ] KarQov:l
l l S l \ ( ) l ! . l l 1Ž ] o L t 1 I i c l rt i l t t l r l t č k L r t .
.I.lrttl1llrltcnkancocltlčlLr.jcllt.Lrtlll. : [asa
r n ě c h 1 ' i .ki o n e č n í k . l](ltltllltl
ductus i
neTVus
t c e l t 1 t t -r lo z s a h l t . ( ) l l č c l r r r i r l t . 1l.rčli1kLt omphalo- p n r e n r c us
entericus t ě | n si t ě n a
s1-rrr.icnt'r'zaclu1"rostrurliclrpi':t':)ll
v e n a c a r d i na l i s
( i t , , l ' ) t t t r( r l \ ( r l - \ . t:illtttttt allantois
;tt'l'ik:tltloP, comtnLtnis
S e r o sn í b l á ny k : t l t l i | r{ . ' l r l .|.| . í '/ ' ) . I ) , ' 1 1 i 1 | 1
1'''
'.'.'t.'''-

z r i l ' l l r , ll r) l i er r r r k l t t t t r i lrr l e , l "']'' :. x t o ak a c

r b t t t i k 1s o t t t l t t t l 1 l l e t r r11s t ! l a . j tíě I r l i
N l e s t l t I l c l oé t t o p l L ' 1 1 1L1i ,1p. . 1 r 1 1 1 (1r1t 1r t' r l ; tr l l ]l:,
c l L t t i t l aL tt l t l r íp a r i c t l r l l l íl i s t s c r . t r s rbl íl á n 1 . k t c r . l i \ l ] ] . I r . l .l l l t t i t l . i i t r t r , l r ť | . r | l . l ' ' ' | ' ' J . ' ' ' ' l o . b rt. r . o
A . p o h r e r^ r . *,,,
' ' ' y š í z á r o d eZkV e n t r á | n í s t r a n( o
y d p o v í d á| i d s k é mzuá r o d k r .vre 4 ' t y d n u
l 1 s t 1 l l i 1 l e r i t t l r l c l r l r l1íl.l c t r r . l i l ral í1 l e r i k a r . d i l i l r l í L , r r r . r tl r, , l \ t I. l . { \t t . L I t t . l ' r . . "..i:; v Y V o j oc). , .
c l r r l i n r r l.\ l e s o t h e l o re i b L t n l ' y s p l a n c h n o l t l c t t n l l . . | . . , , / ( l \ . l| tťt |. tl t l. tl It |t i. li r . r r r . | ' ' t ' . . t ' l ' . ' ' s , d . ál ^ ; : : . " n . ' t r u b isceeu z a v Í r á , 1 p ea t r n p r e c h o ds t r e d n Í hsot r e v ac ] op r e d n í h oa Z a d n í h sot r e v a .
í I i i l l r .] i t e r í ' p o l i r j rl i
1 rt r r i l i s c c r i i I t l líi s t s e r t l s r l h \ l t i l t ) \ \ \ ' t l t , l . l ) r r l r rl ) l r ) \ l . lt l \ \ ' l];'.;
. d ; ; . . : : " : ? . , i . r t i v n pl I e u r o p e r i k a r d o vdéu t i n ě ,k t e r o us e p t u mt r a n s v e r s u mn e Ú p I n éo d d é | u j e
h r i Š r loír u á n 1 ' .p.l í c c a s r - t l c c( r r l l r .l l ' l ) . V i s c e r l i I l l í \ \ \ \ i L I ) i t t \L. l c t e . e l ' t l r t r i r t ll lt tt ., ) :,;,;-
n u ' ; ; ; ; : i . , | " y . B . P e r i k a r d o p e r i t o n e á |knaín á | ym e z i h r u d n Í ab r i š n í d u t i n ouu e m b r y av 5 . t d
l i s t 1 l r . e c | r l i zr í' b r i š r r íc | L r t i r t cč| t l 1 l a r i e t i i l r l í | r t l l l l t ' r rt ' o p r c r i k at ' t l o re , r [ , r r r . l l,rr, . t . , u n ' * " , , . ] : j us' e. p t u mt r a n s v e r s u ma č á s tt ě | n í s t ě n yj e o d s t r a n ě n aD . o m e s e n c n y m US e p t u n l
"'t1i" n u a r n i . 1 ' . i ] ^ ' . Y ' u s t a - j í tj raat m e rcneí h op a r e n c h y m u . C .Z á k | a d yp I i c v r Ů s t a j í d p
oerikardoperito
I i s t L tr l a z l i c 1 n ís t č r l čt ť ' t ttl l L l t i t t \ 'a. r 1 ' t r ' á r -t-aíl r ; l e r i l o l t e i i l r t i\.' k r r z , l ip l r ' r r r ( r rl )r ( .)),,.r. ' . . u||d I U
( ' : . l ' ' ' ' ' ^ ,.l',. a v y k I e n u jpr i e d s e b o us p I a n c h n o p I e u rJus'o uz a k r e s I e npyI e u r o p e r i k a r c l orvaé sy.
< l t t r s : i I t tnír c s c t r t c r i t t l t r( t r 1 l r l. .l . ] [). li1crc 1 r 1 1 r l r irl.1c.rl t r t l i t t i t l ei r( , r t i l t t l t t l i \
j c z l i r č s c l t l s t i . c ra . Z 1 l t l č l i t k t.lj e t l t l r s l l r l í r t l e ( | ) r r l : i r t r r T : : " " " l('l'
1,,1'r. I L { , ) .
s c t t t c r i L t t ltlr c l i . c t l tŠl t r t l l r t lst t r t t ri s l t t t t\ f S t \ ( ) L l k r r ( l ( ) \ r ' l ti r r : r r , , 'r , , , , , i " u t ] , , 1 , , , ' , ' " ' ' t l t " '
mcmbrán}' (obr..l l.7). Následn sestupsrclcc ( . r h r l. l . X B t . T í l r ls c o h c p l e L l r á | r t' i' l i r t r mesentenum
^'
a ztrrěnav polozc sit-ttts l,ct-ltlsLls
postlnujívellae
t I c | ít ' d d r r t i r r p) e r . i t o n e á l IVr íp. r t r | . ' . t . i . l J t Jicnu
carclinalcscolTllILlnesSllěrem clopieduke sti.cd-
7 \ . ' t Š oí\r r íp l e L r r á l n i cdht t l i r tr r t r : r' nr."]]u í
perikardoperitoneá|n aorta pleuroperitoneáln
i
ní čáie.a tím Se pleuroperikarcltlr'Órlletlbrát-ty
t ) l ť L | r ( \ p ť r i t ( ) I l clur It n e ri cnhh r .ri rl rt l t . , ' ' , : l ' kaná| membrána
protirlrtrjí na zpúsobnlesenteria(obr. l l.7 ,4).
s e I t c | t y l t t ettč n | nsi t c r r 1( o b r .l l . x r deuroperiÍj,neá|ni
.';'; :. íasa Jicen
V konečnérn s e s l t i r nV
stadiu vyvoje se obě rnelr-rbrány i .z á p e t í z l Č í r r l r j í d o r l r r i | , . . l i ' ' ] ]
spojtrjía vyplriu1íprostor pi.cdjícnenlsnrěreln
t n i ť t ' o v i tr lr r y o b l a s t yz k r i ' n i c l r : . k ,.,|.l. : vena
|<hilu plic; to r'edek rozděleníhrLrdní j s o L lz i i k | l c | c r n
dutinyna s i l l o r i r t 5h r . á r l "i e cava
definitivníperikardovou dutinu a dvě dutiny Bránice se vyvíjíz následLrjíci StIuktur. infe-
p|eurálni (obr. l l .1 B). U dospělychjedincŮ a) ze septum transversum. kt'r.:1r,1ui,j rior
j s o Lrp l etrropc r i k ard i á lrrí m e |nb rány za zaly
centr.Lulltendineum brán ice.
"-
do vazivové vrstvy perikardu. h ) ze drou pIeuroperitrrneá|níc ..tnbrán c
B okrajovy
C ) , / ťs \ a I o \ i c h s | o Ž e kp r r c h á z t . t .'r' , n .
v a Iz t ě | n í
trolaterá|ních risekrj dermor.l. .otomu. septumlransversum septum
stěny
UtváÍeníbránice d) z mesenteria iicnu. zc ktct.l: ' r clalšínl transversum
vyvoji vzniká crus dextrtttl-i .inistrunl p r í č n ) i cihe z e c h e m b r y e m . A . P | e u r o p e r i t o n e á | n í i a ssye t v o i í
o b Í .1 1 . 8 V l v o j b r á n i c e n a
V období. kdy se budoucí pletrrálnídutir-ry lLrr-rlbální částibránice (obr. i ] .; 1'1.
v 5.t1idnuv/voje' B. P|europeritoneální iasy se spojujíse septum transversuma mesenteriem
oddě|ují od dtrtir-ryperikardrr,není bránice je
iícnuv7,t1idnuv1ivoje;tím oddělena dutina hrudníod dutiny bi1išní. c. od 4. měsícese na
ještěplně vyr.irrutáa obě pleuráInídutinyjsou Septun-rtrallS\'cfstlnlleŽír'e Čtrrtr: t.i'11nu r Ý. utváiení periferníčástibránice podíIíokrajov1ival vyr stající z tě|nístěny.
stáleještěotevrenydo dutiny bŤišní. Postrrpnč voje v ror,nikrčníclr somitťr. a 1]lli..)cloSepta
se však otvory rnezi plerrrálnínria peritone- vrirstajínefvy Ze tŤetího,čtl'rté, lr pátého
ální dutinou uzavírajípIeuroperitoneá|ními míšního Segmentu.Tato trlotoricii;llcrrsitivni se v drjsledkurychlejšího rťrstudorsálníčásti vysouváno dopieduajsou stIačor.ány plíce.
ňasami. ktcrévrÚstajíclo dolníchťrsekťr peri- tlervová vlákna tvoťíprar,ya lei. l. phreni- zárodku(prodluŽLrje se btldoucípátei) nachází Rozsáh]ou kylu doprovázíhypoplasie piic
kardoperibneálníc|r kanálŮ (obr.11.ttl). Řasy cus, ktery je obsaŽenv pleLtro1lt''.-' ':lrdovych základbránicev rirovni hrudrríchsornitťr. Udá- a dalšíkomplikace, kterév 7 5 oÁ pŤípadil
se rozrŮstajírncdiálně a ver-rtrálněa vytvoií rasách(obr. 1l.6 B). Se zi,'ětšclr ár. . ' illic a se- vá se proto,Že k sensitivni inervaci okrajor'Ó končí mr1ím.
lnetrrbrány, které v sedrnÓtrr t1idnLrspl1Ívají Stupeln septa.jsoubráničnírrer' l'tlačclty' částibránice,která vznil<áz materiálu lrrudrrí V menšímpočtLrpŤípadú zaostává ve
se septllnltransvefsulTa s mesentcriernjícnrr na bo|<ypcrikardr-r (obr. l l.7) \t . ..:Irl tÝdnLr stěny'piispívají nejníŽepo loŽenémezižeberní vyvoji jen malá část svalovyclr vláken
nervy.Na začátku3. n-rěsícese lun-rb1rlrríčásr bránice, a k la tak mťrŽeb}'tZjištěnaaŽ po
bránicenacházív ťrrovniprvého bederr-rihcl
několika letech.Takov 'm typem menšího
primitivni obratle.
pIeurá|ní
aorta defektu je parasterná|ní kf|a v pÍední
oorsall: částibránice mezijejí sternálnía kostáIní
dutina

s"
B: částí(obr. 11.9A). Dalšímtypernbrániční
parietá|n
í pall' l
preura kyly múŽebyt vrozená hiátová hernie.
Ple'r
PŤedpokládá se. Že je drisledkerrl vroze-
plrce Ve i-:. 'la I néhozkráceníjícnu. Horní částŽaltrdku
sup.r. Brániční
k1ily
i S c e r á l ni I je vtaŽenado hrudnídutiny a Žaludek ie
pleura
p|eLl. í
I stlačenv ÚLrovnibránice.
du i i '
brániční
k;i|aje1ednou
z Čast1ch
vazlvo l ]:.::':
vrozen)'ch .
I vacl r | lnÁr

1ffiffiffi
perikardu fleÍVLl:
p h r e tl
perikardová
pleuro- dutina
perikardová
membrána Sou h r n
A B
K t r t l e e t t t J . c t t l I l t . r ' t t l i I t t í | t t 1l t I t t e : i
'rl rdo'
* b r " ' ě j , 7A . V z n l k p I e u r á | n í c h c l u t i n z p e r i k a r d o p e r i t o n e á | n í c h k a n á |pŮIZeaL U l jč. a ka
' |llsbtrá
i l,r) \ | l l ť } | ) ( l ť l . I l]l lLr|t c r . l r I r r i
I r | . ' I i t t L rz r e l -
v ) i c hÍ a sd, o k t e r y c hv r i j s t ám e s e n c h y mz t ě | n í s t ě n yV.z n i k a j í t a p kleuroperikardove: .. Št1írnczibrrr.rččné pros1ofy a .iejich

ffi'p*:ilT-*iil:nti,
s a nerv
o d s t u p u j í c í otdě | n í s t ě n yP.I e u r o p e r i k a r d o vi aés y o b s a h u j í v e n a cea r d i n a I ecso m m t ., ěrenl splÝr,'1rn írnvzn i |<áintraem br\.onillní
p r o s t o rp r e dj í c n t . n]
p h r e n i c i B. . H r u d n íd u t i n ap o t é c, o p I e u r o p e r i k a r d o vréa s yv y p I n i | y
p u r át l
' těInídutina ohrarričen1t sotllatoplertrort a splall-
k h i I u p l i c a h r u d n íd u t i n a t a k b y l a r o z d ě | e n a n a d u t i n u p e r i k a r d o v o ua d v ě d u t i n 1 ' c h n o p l e u r o r(ro b r . I L l a | 1 . 2 y . ' [ a t co l L r t i r r a
t.áu.n,
N e r v u sp h r e n i c u sj i Ž l e Ž ín a p o v r c h up e r i k a r d uZ. p r a v év e n a c a r d i n a l i sc o m m U n i sV 1 sah1roc1hrtrclrlí ptl p/trlcl,ní oblastzárotlktr;.jcjí
c a v as u p e r i o r . lozsah a t."'arz1rr',isí na rozr''o.ji kraniokaLrdálníhcl

rB0
 trigonum vena
W s|ožek:a) ze septum transver- vrr.1z1ěhypoplastické. Jak;ije embryonálni
) pleuroperitoneá|níchmembrán,
z podklad tohotonálezu? -
centrum mesenteriajícnu a d) ze sva. 2. Dítě
tendineum se narodilo s velkym defektembŤišní
ky pochazející ze somitri(obr. l1.8). stěny vlevo od pupku. Většíčást
brániční k]/lyjsou podmíněnydefek- ttusterro -
a tenkéhostŤevavyhŤezlatímto
ryeritoneálních membrán; častěiise otvore
na povrcha neby|apokrya amniem.
na levéstraně. JakÝ
vyvoJovymechanismus je podkIadem
dutina se rozr stánímpleurope- tétá
abnormality?MriŽeb1ittento.náIez . - . Ý & 'spoien
h membrán postupněrozděluie s dalšími malformacemi?
'-vJ9ll
r perikardovou a párovédutinv
(obr.ll.7).
deÍekt
pIeuroperitoneá|ni lená vrstvapentoneavytváÍíorgánové
mesenteria' kteréupevřuj í črgány 0dpovědi
membrány
ho systémuke stěněbŤišní
naotázky
A dutiny a pŤi-
k nim cévy a nervy. l. Poruchaje vyvolána selháním
Mcí trubiceje v rozsahu od dolního levéplzuil
peritoneálnímembrány neuzavírající
pŤedníhosfrevaažpo konec zadniho pŤi-
zavěšenanadorsálnístěnutělnídutiny il:-'.?,Tn*.9operiton;áIní tanal. Řaná;e
sIrslv|evoneŽvpravo.uzavíráse
:ídorsá|ního mesenteria (obr. |1,i pozdeji.
prot9je náchy|nější k poruchámuzáveru.
Ventrá|ní mesenterium se vyvijÍ ze :
t transversumjenv biišníeasii.jicnu, plic závisínamíŤe jejich
"":!:''lT:|Iasie
',:':.*] briŠnímiorgánya souvisíi ' uit.'
a hornímrisekuduodena
1vizt<ap.t+1i. spočívá v chirurgické nápravě
1l.|],":'.I."í
::ÍeKtu snaha
'R:z.Víjí.se provést op.*eni
upravudeÍéktu in utero.
otázky z. je nazyvángastroschi-
!;o1en'i
sls'. 'aefekt
rooKladem.;e neuzaviení biišnístěnv
oenemvyvoje. ProtoŽestŤevo
nemrjŽedlchat a záhy umírá. neníkrytá
::':n.:
u*3:l1 ve|k otvorv |evé a je vystavenoprisobení
polovině :Tni:rn
e;žaludeka stŤeva tekutiny,.mŽepodléhatnekrotick"''i;;;
se nalézalav hrud- m změ-
najeho levéstraně.obě plíce nám.Defektmaléhorozsahu
u.' pást-"ni
byly strevamá dobrouprognosu'

obr. 11.9 Vrozenábrániční A. Poh|edna brániciz bŤišní

k1i|a. dutiny;ve|kfdefektpleuroperi.
toneá|nímembrányv|evo.B. Herniacestrevníchk|ičeka částiŽa|udku do |evép|eurá|nídutiny'
Srdcea mediastinumjsouvyt|ačenydopravaa |eváp|íceje st|ačena.
C. RTGsnímeknovorozen'ce
jsouotvoremV bránicivytlačeny
s rozsáhIm defektembránicev|evo.BŤišníorgány do hrudníktJ'

a transversálního
zakŤivení zárodku.Somatople-
ura pak tvoŤíparietálnílist serosníblány, která
vysqflá peritoneální,pleurá|nía perikardovou
dutinu. SplanchnopleuratvoŤíviscerální list
serosníblány,kterápokn.ívá plíce,srdcea bŤišní
orgány.oba t5rtolisty v sebe pÍechéuejí v místě
orgánťra tv oŤíjejichzávěí
hi |u uveden57ch
*
duttnu'
Serosníblána'kterávyst]ilábŤiŠní
nazyváperitoneum. serásníblány v hru<tl'
dutinějsoupleura a perikard.
Bránice rozděluietělnídutinuna d
hrudní a dutinu peritoneální. Brániae
 rnísystém

polí a poloha
Vznik srdečnítrubice
se zaěiná vyvíjet v polovtně Centrálníčástkardiogenníoblastije zpočát-
vyvoj"' kdy uŽ potŤeby ku uloženapŤedorofaryngovoumembránou
nemohouby7r pokryy pouze a neurálníploténkou(obr.12.2).Po uzavŤení
buřky se tacházejí v epi- neurální trubice a vytvoŤenímozkov;ích
latenílněod primitivníhoproužku. váčkrivšak centrálnínervov1isystémroste
skrzeprimitivníprouŽekv ur- rychle kraniá|ně,takŽepŤesáhnepŤescentrální
defi novaném kraniokaudálním kardiogenníoblast a budoucíperikardovou
pro tvorbulevékomory migruji dutinu(obr.12.2).Rristemmozku a vznikem
a buĚky,ježvytvoÍíkraniálněji kraniálních ohybri mozku .je orofaryngová
i uloženéoddíly,migrujípozději. membrána taženadopŤedu,zatímco srdce
kaniá|ně do oblastirostrálně a perikardovádutinasestupuji zprvu do krční
membránya neurálníchvalri a poslézedo hrudníoblasti(obr.12.2).
JsouobsaŽenyv mesodermusplan- Současněs kraniokaudálnímohnutímse
V tomto pozdnímpresomitovém embryo oh1fbátakév transversálnírovině
ie indukuje entoderm faryngu (obr.12.3).V drisledkutohospl;ivajíkaudální
těmitobuĎkamijejich diferenciaci oblastipárovlch srdečních základtjs qijim-
myoblasty.Ve splanchnopleuŤese koujej íchnejkaudálnějších koncrj.Současně
objevujíangiogenníbuřky, z nichž expandujevrcholová částpodkovovitéob-
jí krevní a endothelové buĎkv. lasti,vytváŤejíctak budoucív1itokov1ioddíl
n vaskulogenesese začínají tvoŤit srdcea komory.Srdce se tak stává souvislou
kap.6, obr. 12.l). Skupinytěchto trubicí,skládajícíse z vnitŤníendothelové
spllvají a vzniká podkovo- qistelky a ze zevni myokardovévrstvy. Na
vystlaná endothelema obklooe- svémkaudálnímkonci pŤijímáŽilnípŤítoky
r. Tato oblastembryase nazjuá a na svémkraniálnímkonci začíná pumpovat
po|ea z intraembryonální dutiny krev prvnímaortálnímobloukemdo dorsální
se pozdějioddělíperikardová aorty(obr.12.4a 12.5).
l2.l B, O. Vyvíjejícíse srdečnítrubicese stále více
buřky mimo kardio- vyklenuje do perikardovédutiny. Zpočátku
se woŤíbilaterálněpodélstŤední však zristává pŤipevněnak dorsální straně
terčíku.Z těchtobuněkvznik- perikardové dutinyňasoumesodermové tkáně_
cévy_ dorsální aorty. dorsá|nímmesokardiem(obr.12.3a |2.5),
Ventrálnímesokardiumse všaknevytváŤí'
 kardiogenní
a angiogenníbu|Ťky

ploténka intraembryoná|ní
neurá|ní
dutina
(coelom) E. Zárodekmyši
(pokračování)
v podobném stadiu v17voje
odríznut}i
okrajamnia ' 12.2c. Amnion, ž|outkov/
kardiogenníbu ky částzárodkuby|yodstra-
íflexura(HF)Vytváríohyb
entoderm (H)a perikardové dutiny(*).
primitivní
uzeI
piechodpÍedního stĚevado
primitivní
prouŽek zárodečn!stvoI faryngu(šipka) a entoderm
(E).

Kardiogennipole

c chorda dorsalis ťyvojivymizi dorsální

mesokardium, kteráoddělujemyokardod endokardu(obr.12.3
sinus transversuspericardii, a 12.5).Zárove se z mesothelov1ich buněk
o b r . 1 2 . 1A . D o r s á | n í s t r a n a z á r o d k u p o o d s t r a n ě n í a m n i a V p o z d n í m p r e s o m i t o v é m s t a d i u ( c c a
iuje obě strany perikardovédutiny. vytváÍi proepikardov orgán uloŽenf na
1B.den).Projekcepo|ohykardiogenních buněkv mesodermusp|anchnop|eury pÍedneurá|ní nyní zavěšenov tétodutině cévami na povrchu septumtransversumv blízkostisinus
p|oténkou a pojejíchstranách. B. PÍíčn! prŮ|ezzárodkem v podobnémv/vojovém stadiuuka- ' a kaudálnímkonci(obr.12'5). venosus.Následnou migracíjeho buněk po
zujepolohukardiogenních a angiogenních buněkve sp|anchnickém mesodermu. C. Mediánní těchto pochodú se myokard povrchusrdcevzniká většinaepikarda. Zb -
Íezzárodkemv podobnémstadiuukazujepo|ohuperíkardové dutinya kardiogenního po|e. a produkuje srdečnírosol (cardiac vajícíčástepikardupocházíz mesotheloqÍch
vrstr,umezibuněčné hmorv buněkv oblastiv tokovéčástisrdce.Tím se
obsahem kyseliny hyaluronové, vytváŤejí
tŤivrstly srdeční
trubice:a) endokard'
entoderm
amnioVádUtina
srdeční
zárodečnÝ trubice
ektoderm stvol
neurá|ní
IiŠta
dorsální
perikardová
aorta
dutina
splanchno- buriky
oroíaryngoVá myokardu
memDrana

zák|ad
jaÍeÍ

stfedni
stfevo prední
stievo
perikardoVá
dorsáIní dutina
mesokardium
srdéční
myoKard rosol

endokardoVá
trubice
Ž|outkovÝVáček
D Vznik srdečnítrubice
z párovychzák|adrj na pĚíčn1ich
Íezechzárodky v r zn\ich sta-
rŮstumozkuna poIohusrdce'A. 18dnťr.
obr.12.2 V|ivrych|ého C. 21 dnŮ,D,22:
B.20dnťr. -' ^. Lasne presomitové
stadium (17.den).B. Pozdnípresomitovéstadium (l8. den).
se kardiogennípo|e
Zpočátku a perikardová
dutina pied
nacházejí orofaryngovoumembr s osmi somity (22.
den).Párovézák|ady endokardovétrubice sp|,!vajípouze ve své
a později sestupujído krčnía pos|ézedo hrudníob|asti.

186
- Llllwr)vrv9rL JrJlrrrrv
l

jenŽ vytváŤíendothelovouyystelkus16p" odstupaorty

\- se
uzavírající b) myokard tvoŤící svalovinustěnysrdeeni'
va|y
neurá|ní
c) epikard nebo|iviscerálnítistperikarqi.
povrch srdeční
kten-/pokr1i'vá trubice.2 16f
primitivní zevní vrstvyse procesem vaskulogenese d11u.
pleuroperikar- rencujeŤečiště věnčitychcév.jejich endothet
dová dutina sinistrum
i hladká svalovina.
pĚechod
pÍedního
stŤevado Vznik
srdečník|ičky
stĚedního
streva
Srdeční trubicese nadáleprodluŽuje a 23.den
intraembryoná|ní záhyb vfvoje se začínáoh bat. Kraniálníčásttru.
tě|nídutina postranní
tě|nístěny bice se ohybá ventrálně,kaudálněa doprava
(obr.12.6);atriální(kaudální) částseposouvá
pŤechod
stŤedního dorsokraniálněa doleva(obr.l2.6 a I2.7A).
stfeva do Tímtoohfbáním,na němžse podílíi změna uzavírajici
se kraniá|ní
neurá|ní
valy
zadního tvaru buněk, vzniká srdečníklička. Proces
stieva ie dokončen 28. den.BěhemutváŤení srdeční
zadnístrevo
t.tlet.y'. na ruznlch místechjejíhopruběhu
objevujílokální vyklenutí.Atriální oddil,
jenžje privodně párovou strukturoumimo
perikardovoudutinu,vytváŤí společnoupŤedsiř
je
a zavzat do perikardové dutiny (obr.12.6).
obt.12.4 Poh|edna zárodekzpiedu ukazuje
srdcev perikardové dutině.Jeho privodně PŤedsíĎokomorovj'pÍechod zristáváirzk!
párovézáklady sp|ynu|ydo jedinétrubice. a vytváÍícanalis atrioventricu|aris, kten.| primitivníperikardová dutina

sinusveno- spojujeprimitivní pŤedsífi a komoru(obr.l2.8).

Kaudá|ní konectétotrubice,Včetně
zatímco riuinus .o.ois je {rzk1Ís v1ijimkousvétŤeti
sus,je zavzatdo septumtransversum, septumtransversum
jejíkraniálníčástpiecházído aortá|níhovaku ny blíŽekomoŤe.Z tétojeho částivznikle
a dá|e do aortálníchobIoukťr. Toto schéma tiabeku|árníčástpravékomory (obr.l2.Ó piední stievo
zárodkuodpovídá|idskému zárodku a 12.8)'Ze stŤední tietiny bulbu, nazynané.co.
myšího
nus arteriosus, vzniknou v tokovéčástiobou
ve 4. tfdnu vfvoje. Postupvznikuesovité srdeční v perikardové
k|ičky dutiněpŤipoh|eduzp edu.A.22.
.den.C.24.den.D. Primitivníkomora
se posunujeventrá|ně
a doprava,
zatímcoob|ast
se posunujedorsá|něa do|eva(šlpky).
aorta dorsalis
rozpadajícise Častuutbublížežabemímobloukrim, Po vzniku srdečníkličky se na vnitŤní,
dorsálnímesokardium
aortá|niobIouk
Š'l.:::"' arteriosus, vytvoňíodstup privodněhladké,straněsrdečnítrubicezačínaji
'lni částaortya truncuspu|monalis vytváŤettrámečkysvalovinyve dvou pŤesně
pŤedni
strevo ). PŤechod mezi komoroua bulbus vymezen1ichoblastechpo obou stranáchfo-
vnePatrn jako sulcus bulbovent- ramen interventriculare
orofaryngová primum (obr. 12.8).
konec
membrána
obr. 12.5 Hlavov! 3'Pn. ttzkya je nazyvánforamen Stěna bulbu z stává dočasněhladká.Primi-
primum (obr'12.8)'Srdeční
embrya" 1.t:,"-.T,.:":il
; ve svékraniokaudální
tivní komora,ježje nyní trabekularisována,
vém stadtu. vyv|)"). ^h. ose tvoiena se nazyvá primitivnílevá komora. Podobně
i oddíly:od conus et truncusar-
;ffi:[,íil,x#:;W
perikardoVá trabekularisovanáčástbulbus cordis mrjŽe
Pravoua levou komorupo oblast
:;:;;:i^,
b t označena jako primitivnipravá komora
i:T,iljJril:
dutina

myokardovy
* lr. 12.6A-C). ByIo prokázáno,Že
těchtooddílrjie Ťízeno homeotic-
(obr.12.8).
Privodněpravostrannáčástsrdečnítrubice
srdečnítrubice dutiny.Dorsálni
Podobnějako segmentace embrya v risekuconuset truncusarteriosusse v peri-
diumse postupně dálni osé(vizkíp.6).
vizhrot šipky. kardovédutiněpostupněpŤesouvámediálně.
 odstupyaortá|ních aorta dorsalis
primitivní
obIoukťl
|evápňedsíĎ
perikardovádutina:--.., aortá|níobIouky
primitivní
pravá pŤedsíř lil

bulbuscordis IV
I conusarteriosus
I
I ,l VI
I

perikard---l J.
'I
pars trabeculari.,:I---
\ praveKomory \\
\ primitiVní
A |evápiedsírŤ
Ievá komora suIcusinteÍVentricuIaris
primitivni primitivní
pravá piedsítŤ
IeVá komora

primitivní atrioventriku|árn
í
pravá komora kaná|

cristabulbaris primárni
foramen
rnrerventriculare
septuminterventriculare

jepatrné
ffiil#,':J"',ilil:i:""T
}:1,:':T"l,#;r#iffi1'.jl]lj:''i;jl.Vyvoje
il[:TlT:i:::lJ:rLTť::tr''5fu primárníforamen
|nter-

srdeční
kličky
pŤiníŽ se srdce nacházi
vlevo, je zpriso_
1."1t:p
íkličkyaolěva misto
'arote
m Že b t sdruŽena
obt.12.7 SrdceIidského zárodku 28.den v voje,dé|ka5 mm. A. Poh|edz|eva.B. Poh|edzpŤedu 0. s p|n}'mpŤevrácením
pravékornoť,
C. PohIedzpiedu na obrázku ze SEM.BuIbuscordisje rozč|eněn na parstrabecu|aris
*9*"ty uloženychor.
perikarduje v Á a 8 naznačena RA - prava
čárt<ované.
conu5 cordis a truncus arteriosus'PoIoha inversus,kÍeŤí
T:.'tT se
LÁ - |evá piedsíri,LV- |evá komora,B - primitivnípravá komora.
pŤedsíri, tujísfrekvencí1:7000.Plo.l"jnyjsou inhibitoryt u.Aiog.n.r".'LJIJ
obvyklenormá|ní,i kdyi
ilme z\.J'šen]imrizikem
Tato změna polohy je zprisobenavznikem dvou n vad.Vjin;ich pfipadech
pŤíčn1ichrozšíŤení pŤedsíně,vyklenujících se ttty.;eví
jako náhodné.ti.
po obou stranách bulbus cordis (obr. 12.7 B, IeŽíobráceně ajiné
nor-
C a 12.8).
Jsou označovrány jako
f (vrzkap. 5).
Moleku|ární
regu|ace
v1Ívoje
srdce
je indukována signályvy-
51*::l'oblasr
cnaze.;
tcimi z entoderm u predníhostrJva,"kreíe
v mesodermusplanchnopleu.y
nuuoAi.*p.".j
transkripčníhofaktoru rvriz.
s. Si;";il;;
molekulamijsouBMP2 a BMP4
p."íuto""nJ
ento.dermema takémesod".-"-
laterán-i
Zárove jetŤeba, aby byla blokována
|,|11é:tv.
arrlvrta p,roteinri WNT 3a
u WNf t, kterJ
1souuvolIioványz neurá|nítrubice.
nebot.tV;;
inhibitoryWNT proteiní
se uplatIiujísignální
molekuly Crescenta Cerberus proá"k;";;;
].Tl"$^1 oŤiléhajícím pŤírno t. t".áiág."-
n.tmu.mesodermu v piednípolovině'a,oátu.
KombinaceaktivaceBMP
a inrriui"ewŇi
pomocífaktorriCrescent
a C".b".' 'l;k;j;
expresiNKX2.5, klíčového genukardiogeneJe
(obr' 12.1a 12.9)'Exprese
EMPdál. i";;il;;;
 qr I tt Jy)tEt II

- ostium
sinuatriale ostium
-_L__ sinuatriale

vcc flexura
sinuatrialis
vena vitellina
dextra
bulbuscordis lev!
roh sinus
prav
rohsinus
venosus

I avpz,a I inhibitory
wNT ffi rurxz.s
(crescent)
obr. 12.9 |ndukce
zák|adusrdcetranskripčním
faktoremNKX2.5. BMPprodukovan}i
entodermem
a mesodermem |aterá|níp|oténky
v kombinacis inhibicíexprese
lrVNrpomocíCrescent
v pŤední
po|ovinězárodkuvedou k indukciexpreseNKX2'5v mesodermusp|anchnop|eury. NKX2,5ie
k|íčovlmgenemkardiogenese.

B
expresiFGF8,ktery jevfznamn! pro expresi Vfvojsinus
venosus vena vilellina cava inferior
proteinrispecifickjrchpro srdce. dextra pravá komora
, |evá komora
Transkripčnífaktor NKX2.5 obsahuje V polovině4. tydnejedo sinusvenosuspŤivá- z+. oen 35. den
homeodoménua je kÓdován genem' kteq.ije děnakrevcestoupravéhoa |evého sinusového l o P o s t u pv 1 i v o j sei n u sv e n o s u sp i i p o h | e d uz d o r s á l nsít r a
homologemgenu Tinman, regulujícího q1ivoj nyA
. . 2 4 . d e n .B . 3 5 .d e n .
rohu (obr.I2.I0A). Každ z rohridostávákrev ť a n o uč á r o uj e o z n a č e n oo s t i u m s i n u a t r i a | eS.t ě n ap Ě e d s í n ě
srdceuDrosophily.TBX5 je gen,ktery kÓduje zerÍídtiežit ch Žil: a) venavitellinačilivena č e r v e n ě| e, v áč á s t
éží|ytmavě mod|e,vpravo světlemod|e.VCP - vena
a c) cardinaIisposterior,VCC -
dalšítranskripční faktor obsahujícímotiv pro omphalomesenterica. b) venaumbilicalis s c o m m u n i s ,v v l r - v e n a v i t e i l i n a v, U - v e n a
u m b i r i c a r i sV,C A - v e n a c a r d i n a r i s
vazbu na DNA, znám jako T-box. Je expri- vena cardinaliscommunis.
mován pozdějl' nežNKX2 .5 a má vyznamtou Zpočátktlje komunikace mezi sinusve.
lohu pŤiseptaci. nosus a pŤedsíní široká.Brzy se všakvstup
Vznik srdeční kličkyje dále zčástizávis- z pŤedsíní do sinusVenosuS presunedoprava
l na genech určujícíchlateralitu Nodal (obr. l2. lo B). Tento presunje primárne
a Lefty2 (obr.5.7).Tyto geny indukujíexpresi podmíněnlevo-pravym pŤesměrováním toKu
transkripčního faktoruPITX2 v mesodermula- krve' k němuždocháziv žilnímsystému mez|
terálníploténkyvlevo a pozdějivlevo v srdeční vena cava supenor
trubici. PITX2 se mtižeuplatĎovatv produkci
a funkci molekul extracelulámímatrix během arteriapulmonalis
vzniku srdeční kličky.NI(X2.5 navíczvyšuje vena obliqua
expresi gen HANDL a HAND2,které kÓdují atriisinistri
transkripční faktory exprimovanév primitivní
venae
srdeční trubici a později selektivněomezené pulmonales
na oblast pŤíští levéa pravékomory. Také
dalšígenyregulované transkripčními faktory
HANDl a HAND2 se podílejína vzniku sr-
dečníkličkyi na rťrstu a diferenciacikomor'
NadŤazenlmgenemje NKX2'5.
inkorporován kdev,1
do pravépŤedsíně.
stěnybezmuscuIi
částjejí @br.ll'.
pectinati
Jeho vstup, ostium sinuatriale,je on
stadium v voje sinus Venosusa ve|k ch Ži|.
192
- Lrrrvr/vrvYr!

prostor mezi septum

a sinusovfmi
interatriale vena cava supenor
chIopněmi septum
primum
septumspurtum

pravá sinusová
chIopeĎ
ostium
sinuatriale
Ievásinusová
chIopeĎ vznik septa r stem dvou protileh|fchva|ťt
seprum

A zadníendokardov
valvulasinus coronarii
po|štáiek
Ži|ních
obr. l2.12 Vyívoj ch|opní ch|opněna frontá|ním
z dolníčástipravésinusové Ťezusrd.
cemv rovnicana|is atrioventricu|aris A.5. tfden.B. Fetá|nístadium.
pii pohleduzpŤedu. Sinus
Venarumcavarum(modíe)má h|adkoustěnu;je odvozenz pravéhorohu sinusvenosus. Šrpky
označujísměr toku krve.

nakaždéstraněŤasou,pravou a levou sinu- jedinétkáŤovémasy,jež postupněroste,až

sovou chlopní (obr. 12.|2 A), Tyto chlopně dosáhneprotější stranylumina(obr.12.13Q. A, B.Vznikseptaaktivnímrťrstem
dvouva|ťr, aždojdekjejich
kterése k soběpĚib|ižují,
tak lištu R st tako\.íchtotkářov ch mas závtsÍna septum vytvoÍenér stemjednébuněčnémasy. D-F. Vznikseptana rozhraní
dvou
se dorsokraniálněspojují,a vytváŤejí
nazyvanotseptum spurium (obr. 12-12A). a uk|ádániextracelulámímatrix a na pro|iíeraci sečástísrdečnídutiny.Takovétoseptumnikdyneoddělujedvě dutinybezezbytku.
Chlopně jsou privodně velké, ale po inkor- buněk.Tyo tkáfiovémasy,naz1ivané
poraci pravéhorohu sinus venosus do stěny dovépolštáŤky, se vytváÍejí v oblastica
pŤedsíně splynou|evážt|nichlopeĎa septum atrioventricularis a ve vltokové částis pŤedsíní
Septace
spurium s vyvíjejícímse pŤedsířovfmsep- v oblasticonus et truncus arteriosus.
tem (obr.12.|2B). Homí částpravésinusové se zde na tvorbě vazivové části Na konci 4. tydne vyr stá z horní stě-
chlopně vymizí írplně.Její dolní částse pak a komorového septa a na rozdělenícana|! a vrozené ny atria srpkovitá lištasměrem do lumen.
pŤeměnív chlopně pŤivstupu dolní dutéžíly atrioventricularisna pravéa levé Tato lištaje první částíseptum primum
podílejína tvorDc ( o b r .1 2 . 1 2A a 1 2 . I 4 l , B ) . O k r a j et o h o t o
a pŤivstupusinus coronarius,va|vula venae triku|ární risti. Dále se
cavae inferioris a valvula sinus coronarii atrioventrikulárních chlopní a na polohujsou qfi'ojové septavybíhajísměremk endokardov1Ím pol-
(obr. 12.12B).Crista terminalis pak tvoŤí conuset truncusarteriosusv aorta polštráŤlcripod- štáŤkm v canalisatrioventricularis. Prrichod
hranicimezi privodníčástí pravépŤedsíně ob- a truncus pulmonalis. srdečníchvad, včetně mezi dolnímokrajemseptaa endokardov'mi
I je foramen primum (obr. |2.|4
sahujícímusculipectinatia jejíhladkostěnnou Druh mechanismus vzniku sePta a komorového polštáŤky
Pokud vel\ich cév,jakoje l, B). Běhemdalšího v1/voje v1iběŽky pŤedního
částí,sinus venarum cavarum' pocházejici cházi z endokardovych pol štáŤkťl.
pŤestanerŮst uzk1!'pruh tkáně Ve stěnČ o truncus pulmonalis a zadniho endokardovéhopolštáŤkurostou
zpravéhorohu sinusvenosus(obr.12.12B).
či kornorv. zaLímcoob|asti po jeho Buůkyv endo- podélokraje septumprimum, a uzavírajítak
pokraču1iv expansl' uy,uori * meztÍilmi pocháeejípŤevrížně foramenprimum(obr'12'14C, D).DÍíve,než
pÍepážek
Vzniksrdečních D, $.'Kdyžrristpoobou
iis.u(oui.12.1.3 tseqfznamnouměrou je tentouzávěrdokončen' objevíse v horníčásti
nách tohoto z6ženipokračuie,nater,iál.] ii hlavy a krku. Proto septumprimum perforacezprisobenéapopto-
HlavnísrdečnipÍepážkyse vytváŤejí mezi2.7. stransenakonecvzájemněpl'bli1 ?.Pfi. buněčnépopulace, sou.Splynutímtěchtoperforaci v zn1káforamen
a 37.dnemv voje,kdy zárodekrostedo délky splyne. a tak vytvoŤíseptum(obr' ,,,.,'^',,, teratogenynebo mu- secundum' kterézajišťuje voln prritokkrve
ttveto septurnvšaknikdy nerozděluje častoke kombinaci zpravédo levépŤedsíně (obr.12.|4B' D)'
od 5 mm do 16-17 mm. Jedenmechanismus,
jímžse mŮŽeseptumvytváŤet'je aktivnírust dutinuírplně,ale ponechává zkou Ko lníchmalformací. Poté,co se zvětšílumen pravépŤedsíně
dvou tkářovlch mas,jež se k soběpŤibližují' mezi oběmaexpandovanlmičástmt. inkorporacírohu sinus venosus' vytváŤíse
ažse spojí,čímždojdek rozdělenílumen ve ie tato komunikace druhotně uzavÍela nová srpkovitáŤasa,Tato nová Ťasa,septum
kanály(obr' |2.|3A, B). Septum
dva oddělené okolních tkání. Tento typ septace se secundum (obr. 12.14 C, D), neni riplnou
mŮžebjt rovněŽvytvoÍenoaktivnímrústem pŤi oddělování pŤedsíníi komor. pŤepáŽkouv dutině pŤedsíní (obr. 12.|4 E
G). Jeji pŤednírameno vybíhá dolri směrem
- L r r r v r / v r v Y t ! ' r ' - - " ' - '

is atrioventricularis.Když levá je vena pu|mona|isse sv mi proximálními

a sepfumspurium splynou piítokyzavzatadolevépiedsíně'atimvzniká
septumsecundum,volny hIadkostěnnáčástdefinitivní levépŤedsíně.Je
septum secundum Začíná vtaŽenoijejí rozvětvení,takžese do levépŤed-
secundum(obr.12.15B). síněnakonecvlévajíčtyŤi Žíly(obr.12.15B)'
v septumsecundumse nazyvá V plně vyvinutémsrdci nezb,lvánakonec
|e.Kdyžhorníčástseptumpri- z privodnílevépŤedsíněnic vícnežtrabekulari-
zanikne,jehozb;frzající částse sované levéouško,auriculasinistras musculi
valvula foraminisovalis. pectinati, kdežtovelikostípŤevaŽujehlad-
oběmapŤedsíněmi tvoŤíšikmo kostěnnáčástvznikla z plicníchžil.Na pravé
štěrbina (obr. 12.14 E, G), skrze stranězristává z privodnípravépŤedsíně také
foramenprimum |<revz pravédo |evépŤedsíně jen pravéouško,auricula dextra s muscu|i
foramenprimum levli endokardovli
po|štáŤek
predníatrio- l2.l2Ba12.14Q. pectinati,kdeŽtohladkostěnnáčástpŤedsíně'
zadníatrio. Ventriku|ární
Ventriku|árni endokardoVÝ
nadechnutí,když zaěne krev označovanájako sinus venarum cavarum'
pravli endokardovy endokardoVÝ po|štárek plic a stoupnekrevní tlak v |evé vzniklaz pravého rohusinusVenosus.
po|štárek
polštárek
canalisatrioventricularis foramen chlopeř ve foramenovale pŤitla-
B interventriculare 8eptumsecundum.Tím se uzavŤe
seplumsecunoum
a riplněse oddělípravá a|evá Septace
canalis
atrioventricularis
ve 20 oÁ pÍípaď 1e uzavÍeni
foramensecundum srústneripln a komunikacemezi Na konci4. tr.idnev]í'voje
se objevujídvamesen-
foramensecundum jako rizká šikmá
septumsecundum pŤetrvává chymovépo|štáňkyna pŤednía zadnístraně
spojen!piední
a zaonl
á pro sondu. Tento stav se canalisatrioventricularis (obr.12.16a 12.17).
seplum
pnmum endokardovÝpo|štáfuk ovale patens; neumožriuje Zpočátkukomunikujecanalisatrioventricularis
krve v srdci. pouzes primitivnílevoukomoroua ie od bul-
endokardovY foramen buscordisoddě|enbuIboventrikuIární hranou
po|štárek interuentriculare pÍedsíní (obr' 12.8).V 5. tldnu končízadníkonectéto
D hranytéměŤ v polovině délkybasepŤedního
septumsecundum
seprimitivnípravápŤedsíĎ zvětšu- atrioventrikulárního polštáŤku a hranaje pak
septumprlmum foraminis ovalis pravého rohusinusvenosus.exoan. méněvyrazná(obr.12.|7),ProtoŽese canalis
imitivní levá pŤedsíř.Zpočátkuse atrioventriculariszvětšujesměrem
foramen doprava'
ovale vjnistek na jejízadni straně vlevo krev,jeŽjímproudí,má nynívolnou cestudo
I primumjednavena pulmonatis levéi do pravékomory.
pars membra- 5l). Tato zíla se napojuje na Ží|y Kromě pŤedního
nacea septi a zadníhoendokardové-
se základech plic. Následně ho polštáŤku se objevujíještědva |aterá|ní
interventricularis

pars muscularissepti
interventricularis
septem septum vena cava superior
chIopněmiprimum srnusvena- septum septum
'-:'""
\/én.Ó
secunoumprimum
rum
vena cava septumsecundum spurium pulmonales cavarum
. ,---r
supenor
crista

valvulaforaminis
ovalis(septum
primum)

valvula venae
cavae inferioris
B
valvula sinus coronarll
valvulavenae cavae inferioris va|vu|asinus coronarií

A.30. den (6 mm)..B.Stejne: Je zachycenv vojsepta,vtaženísinusvenosusdo pravého

obr. 12.14 Septum interatria|eV r zn)ichstadiíchVÝVoje. Tli'iÍ :,o*dsíněmi.
zttoo |evého
zpÍava.C.33. den (9 mm). D. Síejnestadium jako v C pii pohledtl
'e) atriaa vznikŽiIních
ch|opnívpravém atriu.Stěnapravéhorohusinus
jako v A pŤipoh|edu
u novorozence pŤipohledtl' a stípIicníc
h ži|(červeně)vytváŤejí
h|adkostěnnéČástipiedsíní.
E.37. den (14mm).F. NovoÍozenec.G. septum interatria|e
 atrioventricu
lare lumen komory a t r i o v e n t r i k u | á r ncíh I o p n ě

tramec
svaloviny

cnoroae
po|štáiek
vpravo tendinae
ostiumatrioventricuLes inistrum
0 b r . 1 2 . 1 6 P o s t u p s e p t a c e c a n a I i s a t r i o v e n t r i c u | a r i s . N a o b r á z k u z | e v a d o pr hycen
rava1e: myoKaro musculus
stdv papillaris
23.,26.,3-l. a 35. den vfvoje. Pťrvodněkruhovéustíse piíčněrozšiĚuje a endokarc]. e po|štáiky
ho rozdě|ují. . h I o p n ěj s o u v y h I o u b e n yz e
a t r i o v e n t r i k u l á r n ícchhI o p n í ac h o r d a et e n d i n a e C
a t , t . 1 2 , 1V8z n i k
aIe zristávaji ke stenékomor pr,ipojenypomoci chordae tendinae.
il;; k"'"'.,
p U I m o n á | nUi s t i

a o r t á | n ío b I o U k y
s t r a n ěv. a | v a b i c u s p i d a I i ss e u m i I r a - dromŮ zahmujícíchtakéanomá|ieobličeje'
p r a v Ý h o r n íp o | š t á i e k ill ""|evé na pra\ é strc|lě"va|\ a jako napÍíkladDiGeorge v, Golde nharriv
v t r u n c u sa r t e r i o s u s iis'a rrojcipachlopen
IV a DownŮv syndrom (viz kap. 16).
tricusPidalis'
Geny,jeŽ se podílejína regulaci r,yvoje
a o r t á | n íÚ s t i levy dolni i :]|árek srdce, byly identifikovány a zmapovány
v truncus a osus a byly v nich objeveny mutace vedoucí
k srdečnímvadám. NapŤíklad mutace
v genu speciÍikujícím srdce N1íX2.5'
levy ! e .:]nlpo|Štárek uloŽenérnna chromosomu 5q35, mohou
p r a v 1d
i o r s á | n íp o | Š t á i e k Vrozenésrdečnívady
v colt - ' l e ro s u s
v conus afteriosus zpťrsobitdefekty pŤedsíiiového septa,pŤi
Vjvojové poruchy srdce a cév tvoŤínej- kter ch persistuje forarnen secundum,
většískupinu vrozenych vad u člověka, Fallotovu tetralogii a prod1oužené vedení
s frekvencíI oÁ u živě narozenych dětí. impulsu mezi pŤedsíněmia komorarni
b U I b o v e n t r i k u | á rhnría n a
levy later Vlskyt u mr1vě narozenlch dětíje 10x s autosomálně dorninantírn zpťrsoben
atriovenli rtnl
vyšší. odhaduje se, že 8 % srdečnícbvad pŤenosu.Mutace v genu 7BX5 rnajíza ná-
mágenetickoupŤíčinu, 2 % jsou zprisobe- sledek Holtové.oramriv syndrom, jenžje
prav ,|aterá|ní na.vlivyprostiedí (teratogeny) a většina clrarakterisovánpreaxiálnírni(radiálními)
atrioventriku|árp
noí |štáiek po|štárek mamultifaktoriá|ní etiologii spočívaj ící anonráliemi končetina de1ěktypŤedsířo-
zadni atfloventrr'
septuminterventriculare v komp|exních interakcichmczi genetic- véhosepta'Mohou se vyskytnout i defekty
r r a l i sa t r l o ' k..imifaktorya vlir y proslÍedi.
{!h:r."EŽ"'E"f Pr tok krve srdcem a v voj po|štáikŮV truncuset conUs arteriosU.. KIasicke v pars muscularis septi itrterventicularis.
i<amÍ' Krev pfik|adysrdečnich
v e n t r i c u | a r ius z á r o d k u 3 5 .d e n . N a f r o n t á | n í mÍ e z uj e s m ě r t o k u k r v e z n á z o r n : teratogenŮjsou lha|i- Holtové-oramriv syndron-rje jednírn ze
p r o u d í z p i e d s í n íp i e s c a n a I i sa t r i o v e n t r i c u | a rdi so d o s u d n e o d d ě | e n é| e v éi 1 , primitivnl . in|ekceviremzaáenek. rubeo|a. skupiny syndrom ruka_srdce, jeŽ ilu-
lo|id
ua|ší
k o m o r y a z n i c h d o v t o k o v éč á s tsi r d c e .F o r a m e ni n t e r v e n t r i c u l a jree z n á z o r n e ouŽken, známéleratogen} jsotrretinoidy {vi- strují,jak se stejnégeny molrou ťrčastnit
WninA). a|koho|-a
,nnohndulsi.I.'lát.k. na více vyvojov5?chprocesech. TBX5 se
ulemocněni
m a t k V .n a D i í k I a d i a b e | e s tedy uplatrluje pii qi'voji hrudní končeti.
taAv!clJ, --
po|štáňk"vna pravém a levém ol<rajikar-rálu pe|t()lr|r||i|értliícitltrtlc'crl..Il'''''].';'.',; lnsutrnua hypertense,jsor-r ny i pii septaci srdce. Uvedeny syndrom
'" '.',',,,,
d"i":1,'li
-'vuruzene
( o b r .1 2 . l 6 a 1 2 . l 7 ) .P i e d n ía Z a d n íe n d o k a f - . I r . K d i i k t ' c rn i p r o t t t lr r l l l , " i r n s r l < oi rl a k t o r yp r or z n i k se dědí autosomá]nědominantě a u Živě
' '..,.'.
uÍ|AÁ-. I

c.lo vad. Chromosomové aberace narozenyclr dětí se vyskytuje s Íiekvencí

dové polštáiky lnezitírl'rrostoLtst-něrct.n l l i | | \ ( | | l | ( | l Li )' s\ I r c I l et ť ť | l l (l l) I . l '
Ji;:".]'.n
w u Q O D r n r r a- -
lr-rtnina a srťrstají spolr-r'což vcde k ťrplnélnu s c e l t l r r n t t ck.t c l i ' z L r . t i rr r i iI ' l i ) U' q^all t l l t .l
'.*Zvlty vruzettVll.li srdečnír-tri l:100000.
' . )' l)] , *, .,r.,,, -N.^v ut o-rrd^u^u^
uV^a n a C l l f O l 1 l O S O l n O V a
rozdělcnícanalis atrior'crltricularis na ostiunr l \ ( r n l o r 'l). r ' , , r kr u) \ \ l l l o \ i r r \ I r ) l ' , rL^-
srace Defekt predsíĎovéhoseptaje vrozená
ie ziiětx.^ ,, . 1 í\ (|
atrioventricularc dextrum ct sinistrum na I r r rl i t k á r i l Ó ť | l t ( \I 1 l . ( ) t l l k Il ll : l l ' . . o dětís lěrnito srdeční vada s incidenci 6,1 na l 0 000 po-
' ' i , ' ' l ] .. .
.!.uhl

' r e t t n ad ě t i s a n o r n á l i e r nci h r o -
Ť.

|<clnci pátéhotydne v ,r'o.je(obr. l2. I ). l j e t t r t l t r l z c t tlrttt t s l jt t t r r t z t t . ",

, 1,,.,t.',' h*;::.; rodťrs pon-rěrem pohlavíŽeny : muži2:1.
r r 1r r i s k | á t 1 l j iz r l t z i r l p r r l { 1l.JrI r ]'^,,,'.''l l."''uIná.l'* vrozenou
ft.;"^, Yruzenou SrOeCnl
srcleční vadu a u detl
VadU dětí Jednou z r'rejvyznamnějších podskupirr
;"tii jiii;';rj:
,'if;.tL,li;iiiiri;irii i r \ t l L r \ l ) r r r ti n r h c l ' r r l r r t t trti r t chromosomu18jc frekvence je deÍekttypu Íilramen secundum per-
1 ,' ,, , , , , , , r ' fu;:T:t
m u s c u l i p r r p i l l a r e s . . i s , ' t t1 1 ' , ),l < r r bi].""n vad térněi1007o.Malfornrace
'Ýl!lvr r \/\f /U. Lvr. sistens' vyznačujícíse širokyrn otvorem
Jsousoučástí
Po spl1'ntrtí ktr|árních
atrior'crltri cnclokardclvych i l l r š i r r c | i . c h o r d al ec n d i l t a e ( . ' ' - . 1 . 1 . , 1 " ' t i rlnoha klinick ch syn- mezi levotta Dravotloredsíní.Tento deÍěkt
t..'
polŠtárkti.|c
kažclé clb|<|o- T l r k . j c r ) l \ ( ) i ť | l it|| r .rj c i p l i ( l t ]t lt . 'tt l t
ťrstí
atrioverltrikulrírni

.l (i
fl 1!l!l
 rl{í.Í'j'ffi*i*ťililťi
je zptisoberrbud. tladtllěrnotlapoptosotl v ' a z i v ' o r ' é č á s t i I l . r e z i k o r 1 1 o r o te l l . ] l ] á Ž t 5 Č * Í . :t{íťl j | i { uČ
5 t{ Ú n u 5f r i " t * í ; * : i j :
v septlunprirnunr(obr. 12.19B, C')' nebo k y a r t a t t z l i r Č ' t . tI tl r t . l t t t t c nl l t . t l l .N;
nedostatečtlyl-trvyr.ojenr Septul1lsectlllClum i e z t t t t t l it i t t o t r h I l t s t r a r k i í Ž c : l . .íriol V 5. tycltltrr í'rtljc sc tlll.jclLrjídr ě proti|ch|cl
(obr. l2. |9 D' E). V zár'islostina r'elikosti r ť ' a k o t t t o t t r r usl ť p t l | l l ll r o i í s r I l Čárr lišt1'r e l.{,ttl]ttlr'el č'listi srclce.Vznikají podob-
otvoru to rnťrŽcvéstk |rcnlodynarrricky i t a l r i o v e l t l r i k L l l L i r l rpi o I i t á i . k 1 i . sťl]ta'
kolttorov.i|ttr ť) ně ja|<clenclolilrrcltll'é Tyto liŠtysc
Xií,,'o,sde|ektem l]()lštiir.|(y.
\ od;.
vyznamnémunitrosrdečrrínrr"t zkratrtzleva r o v n o u s l o Ž k r ' rU. p l n o s t t o h o L o i i z e 1 i pravé d t s l15pertrofi
koIrrory. í nacházc-jí tla 1lt.avÓhtlrnístěrrč a na levédolIlí
vyznar-nnymdiagnostickyrn rr,,i.,,,'n li,vp"pr''ii s t č n čt r t I t l c t t sa r t c r i t l s t t s( o b r . l 2 . l 7 ) . ( ) b č
doprava. pri
ultrazvttkovétl vyšetiení5rdcc' N.:'lq dg-1i
|evékomory' rostoLlVc snlčrtl]<rcvníIlo prcludlta začína.jí
NejzávaŽně.1ší arrorrráliív tétoskt-tpi-
ně je Úrplnáabsence pieclsíriového septa ke splynutípolŠtáŤkťr' persistti: : cana- se navz/l.jcnr s1lir1lIor'itč obtličet.prar'á htlrní
(obr. 12.19 F). Tento stav, znhrrry pod Iis atrioventricularis spolr-rs L!,:cktem lišta clolcr'a a lcr il tlo1lrara. Pred.jínraj í ta|<
trázvem atrium cotlltnttnetrebocor tri|o- septa (obr. |2.2()A), a to jeho 1 . :tlsírio. s p i r á l o ri t { 't r ' a rb t t t l t l t t c í hs ct lp t a( o b r l 2 ' 2 2 )
c u I a r e b i r e n t r i c u l a r e .s e r Ž d y s d r . t l Ž L r j e vé i kornorovésloŽky.jeŽ jsotl i. l..lěleny
s dalšín-ri sr.dečrlírni cle|ekty. abnornrálnínlicípy chlopníl c si .'čnén
Íoratlert ostirtmatritlr,eritricltlare (obr, l lír 6'1. defekt predsí ového septa
Někdy rnfrŽedojít k Lrzár',ěru c u s p r sa n t e n o vr a l v a em i t r a l i s
ovale jiŽ běhen-rnitroděloŽníhovyvo.1e. Někdy nrťlŽe dojítk neírp1Il;] ]LlSply.
Tato anornálie'pÍedčasnyuzávěr Íbra- nutí atrioventriktl l árn ích enclol' l;l.,i g1)l'cll
men ovale, vede k tlasivní hyper1rofiipra- polštái.kťr. Vznikne pak dcÍ.el't l.ledsírio-
vé komory a k lrypoplasii levostrannych r e l r os e p t a .a I c k o t t l o r o er s c l r t . . ť L | l a . interatriale
srdečr-rích strttktur.Umrtí bčhcmrrěkolika vieno (obr. 12.20D, /:,).Tcnto di':;kt typu
dtrŮpo narozeníje ncjčastějšínr clŮsledkem. foramen primum.ic obvylrlekrl :lbinován
Endokardové po|štáňky v canalis s ro7štěpell'l cttspisatttel.ior.l ''r ť lricu. c u s p i ss e p t a l i sv a l v a et r i c u s p i d a l i s
atrioventricu l ari s rozc1ěl r-rj í terlto k arrál s p i d a l i s( o b r . 1 2 . 2 0C ' ) .
cip ch|opně
na ostium atrioventriculare clextrltmet Obliterace ostilttrratrior ct :'iculare
sinistruma zárovetl se podílejína tvorbě dextrltm vccle k neprťlclrodrlo.:: rr.oicípé

-a!ndum komorové
septum defekt
komorového
septa persiStující
canaIisatrioventricuIaris

nerozdě|eny
canaltsatrioventricularis
]V
septum
s e c u n du m s e p t u mp n m u m

^#
'
..=-' oele- l pred. o/ol o .él I

-i r---.

@
septum pr nlunl

,//. ._J
/ \
I

I
f,

FII
xs,,./1i.:. I )l
chybls'
E
c h y b ě j i c Ís e p t u m S e c U n d u n l
P r i n l u t r il s t
. f
ot"utunuostiumprimum \-*] \tl.
obr.r2,r^ *g
p k tt Y P U ,, .
' v o j .B ' C " .u|u'i' v a d y v o b I a s t ai t r i o v e n t r i k u | á r n íÚhsot ÍA. . N e r o z d ě | e nc! a n a I i sa t r i o v e n t r i
{ . ; L r..i ; :l ! : V ! v o j p Í e d s í n o v é hs eo p t aa v z n i k , j e h od e f e k t uA . N o r m á | n í v .,,tniklt lul',.ul.YoJove
f o r a m e ns e c u n d u mv z n i k I !n a d m ě r n o ur e s o r p c sí e p t u m p r i m u m .D , E . P o d o b n yc ] . ' v z l ' 1 1 [ o lu|'"Ep. .oi u
' "t'"l 'i^
d e f e k t e mp r e d s í n o v é haok o m o r o v é h soe p t a .B . N o r m á | n Í u s p o r á d á n í
i ]j' o
upu rnot vr iakzue|ná r n Iucsht Í c hC.. R o z š t ě p
s e l h á n í mv y v o j e s e p t u m s e c u n d u m 'F . S p o l e Č n p á r e d s í nc, o r t r i | o c u I a rbei v e n t r i c L .''. typu c h I o p n í p rpi e r s i s t u j í c íc m
a n a I i as t r i o v e n t r i c u I a r i s '
t o r a m e np r i m u mp o d m Í n ě nn; ie u p l n ! ms p l y n u t í m a t r i o v e n t r i k u l á r n ípcoh| š t á i , k Ů .
absencS í e p t u mp r i m u ma s e p t u ms e c u n d u m .

)il I
 navzáj em riplně splynou' Ý),tvoŤí Septace komor
otevňenéforamen ovale í septum arozděIi tak lumen
insusnaaortá|nía pulmonálníčást. Koncen 4. t!,dnese začinajíobě primitivní
plicni
zťrŽení
truncus chIopně s lištami v truncus arteriosus komory zvětšovat'Na periferii komor pŤirústá
pulmonalis
poďé|pravé dorsálnía,levéven- myokarda na vnitŤním povrchukomor se tvoŤí
- arteriosusendokardové trabekuly amezi nimi vklesliny (obr. 12.8,
"onu'
'"Tyto konu'ovépolŠtáÍky rostou 12.17a 12.24).
á ' s p o j u j íS e s a o r t o p u I m o n á l n í m Stykajícíse stěny rostoucíchkomor se
izá4emne Splynou. Vzniklé sep- k soběpŤikládají,
postupněspl1fuají, a vy.tváŤejí
luie konus na anterolaterá|ní část, tak pars muscularis septi interventricularis
neprťlchodnost
cípťltrojcípéchIopně tEástpravékomory (obr. 12.23), (obr.12.24). Někdynedojdek plnémusplynutí
Komorove iá|níčást.vytokovoučástIevé stěna mezi komoramipŤetrvávártzněhlubo\í
septum A obr.12.24). záÍezv oblastisrdečního hrotu'
Komorysevyvinulynerovnoměrně.
PraVá populacilišta polštáŤlďv trun- Prostor mezi volnym okrajem svalového
B. Atresiatricuspidalis.
obr.12.21A. Normálnísrdce. arteriosusse vyznamně podílejí mezikomorového septaa srostllmi endokardo-
je
je ma|á,zatímco|evá nadměrněobjemná.
lní lišty,kterépocházejíz oblasti vymi polštáŤkypŤedstavuje komunikaci mezi
Poruchy jejichmigrace. proli- komorami.Toto foramen interventriculare
diferenciace vedou k rozvoji srdeč- nad pars muscularis septi interventricularis
pravá|ištaV conus jako napŤíkladFa||otovy tetraIogie zat1ká ažpŤidokončeníseptacev conus ar-
et truncusarterlosus |evá lištaV conus
(žlutě) et truncus arteriosus (fialové) pulmonálnístenosy,persistujícího teriosus(obr. 12.22).Tento otvor se uzavirá
riosus(obr. 12.29)a transposice aŽ v pruběhu dalšíhov}voje rristem tkáně ze
pulmona|is (obr.|2'30-1' ProtoŽe zadniho atrioventrikulárníhopolštáŤkupodél
pravápiedsíĎ neurálnílišty podílejíi na vyvoji homíhookrajesvalovéhosepta(obr. |2.22).
ostium atrioventriculare h struktur,jsou u téhoŽpacienta Tatotkář srristás lyčnívající částíseptav conus
sinistrum
iofaciální malformace arteriosus.Popsanymprocesemvzniká pars

proliferace
zadního
atrioventri-
ostrum kulárního
atrioventri- (modŤe)
culare
poIštáŤku valva trunci
puImonaIis (nodÍe)
dextrum
sePti
parsmuscularis
A
tok krve
do truncus
pulmonalis
(modrá šipka) pravá pŤedsíĎ
septumv conus
et truncusarteriosus
část
komory

pars
membranacea
pars muscularissePti seprl

.^ int ť septomarginalis
směr k ostium
lišt(po|štáŤk
V)ivoj .,:":::^1'.i
conus:.ttruncus
) Vob|asti atrioventriculare
sinistrum
obr.12.22 s
i1^!Í|,I.^,iii"i,,,(
společně
u.onu,arteriosus
J.'"1]':i;::il;;' .i""áÁ"p"i.*iku
fi:';ffi;";ffiii;;;;;*i'':T"ll!T1",."i'J::i:t;
septum interventriculare
|J,]|.li;íí...
::lf-Tff
::ilii:'.ffi 7.tydne(4,5
B.Začátek
t''mm).
. + r i r rt l 2
toseotum
V conus et truncus arteriosusa po|oha ch|opně V truncu' pu|mona|isna
ill'nffi':l"JJ}::ili::"T:'".,.J::';:"^1.iiJ""
7.qidne (20 mm).
rezu srdcefi]zárodku
během 7.t;idne v1ivoje.
C. Konec

'r.|) 203
 .Wffi.fu\$
^ffiW
s e p t u ms e c u n o u m

p r a v Ꭰ| | ncíh | o p e n
- septunl
foramenovale
pravá piedsíti l e v áp '
P o d e I n y , i e z , s e m i I u n á r ncíhmI io p n ě m iz á r o d k u .A . 6 . t ) ' d e n ,B . 7 .t 1 7 d e nC,. 9 ' t d e n
obÍ.12,26
septumconus vytok. v znikajíprohIu bová n ím (šip ky) ho r níplochy pol štárkťr.
arteriosus ži'r'p.e
leve

F
(obr' l2.28). .le zpťrsobcna asynletrickyni
rozdčlenínlcot-tttsarteritlsus.pi.i něnrŽje
v!toková část septuln posunuto dopi-edLr.Tento posun
praveKomory
Vrozenésrdečnívady r'1'rolár'áčtyi.ideÍbkty:a) zťrŽení rytokoi,é
tevaKomoti částipravékonrory(subpLrlnronální stenosa).
prava Komora
Defektseptum interventriculare v jeho b) l,elk1idcÍěktsepturnintervcntricularc,c)
membfanosní části(obr. 12.27.11e nejčastěj- nasedáníaorty piínlo nad tetlto dcfěkt. d)
pars musculans
septi nterventricularis šísamostatněSe VyskytuJícívrozenou Sr- hypertroÍiestěrrypravékonroty zp sobená
deční vadou,a to s lrekvencí l2 : l0 00() zr.yšcrrynltlakenl r, pravépoIo."'iněsI.dce.
Ú Í : l ' 1 Ž " ? 4 F r o n t á | n í i : es zr d c e mz á r o d k u n a k o n c i 7 .t y d n e v y v o j e .S e p t u t l v c , It r u n c u s porodŮ.I když se IlťrŽevyskytovat Sarno- Fallolor'a tctraIogicje r'ador'rsIučitelnorrsc
arteriosusje uzavienoa krevz Ievékomoryvtékádo aorty (větší Šipko\, kdeŽtokrerl e komory statně,častose sdruŽr-rjes porr'rchanli sep- Životcrl, |zeji chirurgic|(ykorigovata Vy-
p r o u d í d ot Í U n c u sp u I m o n a I i (sm e n ššíi p k a )V. p i , e d s í r i o v ésm e p t uj e z a c h y c e n o :n ovale. ace qítokovéčástisrdce. PodIe velikosti skyLrje se s l]rekvencí9.(l : l0 000 porodu.
defektumťrŽeskrze truncus pulmonalis Pňetrr'ávaiícítruncus arteriosus je
prouditl,2_1,7x více krve tlcŽ aortoll. náslcdkenl portrchysrťrstu IištV conLlset
ntentbranaceasepti intcr\'entricularis.Iitcr.á t l í l l t ls c 1 l t a .\ ' a t l r t á l r l i t t t t 1 l L l l l . l l l l ť r : t.i j c Tentode|ektneníněkdy ()|llelen.icllnil trllncLlsafleriosus a jejich sestLlptlstrrěrenr
s1lojcníll-tczi|itltlloratl-ti
ttzarír1tťr1llrlč' n c ' j p r rc v l t v o r c t r o p o . j e t l l t , r t hr b o i k t t . pars membranacea, ale zahrnLrje i pars |<ekclrnot.árrr (obr. l2.29). Vyskytr.rjcse
T r c t i h r b o l c k s c o b . j c l L r j c t e1 - . r ' , 1 . I l 5 tlt|l š t muscularis. s Íickverlcí0'8 : l0 000 porodťr. Začiltek
i t:titi ILti;*r n! : i i iri'lt;.: t r i l r í c í c ha ( ) r l o 1 l L l l ] l l ( ) l li i \l ]clllr tl ,r ll 15) Fa|lotova tetra|ogie je nejčastčjise jc nerozclělerra trttrl-
lrllnctls irI.teriostts
Iilt st tilll vyskytujícívador'rvytol<ovéčíisti
T r t o I l r b o l I i 1 's' ť l ) o s t t l } ] l l čl r ] r r ] srdcc cus pulnlonaIisoclstirptr je ocl aorty aŽ po
Zák Irlclysct.tli Itttllit.rl ícIl ch Itl1lni .jstltrpa1r.rlé h t l t . t t í t pl l o r r c h t r a t l l l b ír l tj r . r i It t l t l i t . t t t
j a k o r l l a l t lh r b t l l k r r c l t l b ě I. ' c l r ' . i tcr L t t l c t Ll isr - c l r J o 1 l r l(čr l l r r .1 ] ' ] 6 ) . I ( t r t l L i , elrloItll
-|.vto
1critlsttstť'rrlčr. l rlčrrlzclěl ctr.
ťrp lrrbtl||iv p L i s p í rl r j íi b t r l i l t r 'z t t e L l t . l i l t l t
rlascc|a.j
í rla l i Št1'
tr tlríci llcl sc aot.ttlpLt
l ttlclrlál-

ffi
!lll
m a | á 'p r í d a t n |ái š t a r ri c n
ť
íJ

prava ||Šta
v truncus ,'.'::)

I &li;:':'AN",ffi
1
defekt komorového
A septa

r t l , l lS
lrLlnctlr.

r . , r': , s e p t a c e t r u n c L t sa r l e r i o s u sn a
,.tYde'' I ,r'*,lo""i o',u
s r d c e . B . l z o I o v a n y d e f c k t m e m l . l r a n o s nÍč á s t im e z i k o r n o r o v e n o
sept(]'

B . 6 t ! d e n .C . 7 .t y d e n .
rezu v urovt.ti semilunárních chlo1l'
-
-.
lill)lo. p r o u d í d o p r a v é k o n l o r y s k r z e p e r S i S t U j í cfÍo r a m e n i n t e r v e n t r i c u I a r c

-
 Š i r o k yk m e n a o r t y o t e v r e n l Td u c t u s
artenosus

neuzavreny
ductusarteriosus
truncus
pulmonalis !''.'- oteVrené
. ] |. o n á t n l
\ _ roramen
re I OSB - ovale
-. uzky
artena
truncus
coronaria pulmonalis
oexlra

artena 'tefekt
n a s e d a ]í c i
coronarla l lo r o v é h o
aorta
sinistra septa valva trunci
A pulmonalrs
hypertroíie /
stěnypraveKomory v e | k c h c é VB. . A t r e s Í ceh l o p n ě V t r u n c u sp u I m o n a | ípsr i n o r m á | n í m
o W . 1 2 ' 3 oA . T r a n s p o s i c e
prÍstup krve do trUncuspuImonaIisje z aorty pi,esotevien dUctu5arte-
Obr"12.28 FaIlotova t e t r a l o 9 i eA. . P o v r c hs r d c e .B . C t y i i s l o Ž k yt é t ov a d y :p L i ' rl tI s t e n o s a , odstupuaorty. Jedin}i
p a r 5m e m b r a n a c e a! typertrofie šipka\. Z pravého srdce se krev dostává do Ievéhosrdce pouze pres oteviené
a o r t a n a 5 e d a j í cnía f o r a m e n i n t e r v e n t r i c u l a r ae b, s e n c e riosus(rozdvojenÓ
prave Komory. foramenova|e(šipka)'

interventricularisa je častodoprovázen Pokuc.lvela semilunirriasrťrstaji ťrpl-

iotevŤenlmductus arteriosus.Na r,,zniku ně. vzniká atresie aortá|ní ch|opně
t r u n c u sp u l m o n a l l s vad ve v)itokovéčásti srdce se podí|ejí (obr. l2.3 l B). Levostrannésrdeční odclíly.
poruchy proliferace a nligrace buněk t.i.aolta, Ievá koll-roraa levá predsíĎ,jsotr
neurálnílišty' DiGeorge v s\,ndrom vyrazně hypoplastické.Tato anorl.rálieje
je soubor malformací podrr-ríněnch většinou doprovázena otevierlynl drtcttrs
abnormá|nímvyvojern neurální liŠty. arteriosus,jínlŽ se krev dostává clo aofty.
Pacientijsou postiženidefěkty obliče'je. Aorrá|níatresiencrríjedinor-rz pr.íčin syn-
,:.-'. hypoplasiíthymu, dysfunkcí pŤíštítn17ch dromttler''osirarrné srdeční h1poplasie.Další
těliseka srdečnínri vadami ve vÝtokové pÍíčirror-rlnťrŽeb t atresia trritralisncbo
částisrdce.jakonapiíklaclpietrvárojicirn
predčasn1i uzávěrÍbrarlenovale.SpoIečllynl
truncusarteriosusa Fallotovou jnrenor'ale|enl je oI-tlezcní
tetralogií. tokLrkn'c do Iel é
ilno sj1n9sa
-m o n á | n í c h | o p n ěa o r t á l n í n e b o p u | - po loviny srdce a následr'rj ícírrcdostatcč'ny
n a s t á \á p i i s r u s r Lvr a l r L t I a es c - rťlstlevostranllychsrdečníchocldílii.
mllunaresv rťlzn.itn
rtlzsalru.Incidcrrce Ectopia cordis.jel'zácná r'ada.1ri.iníŽ
tl o I e Č n e h o j e p o d o b n áp r o o h i . c h | o p r l ě
p u I m o n a l i sv y c h a z íz k l IavYskytuje
]3:.o' sc srclcenachlrzina povrchu hrudníkir.Je
. : : ' . j : 1 P e Í S i s t e n cter U n c u sa Í t e Í i o s uTs r. u n c u s . r c l Yd o P r o - se s lrekvtjrrciJ 4 : I0 000
a r t e r i o 5 Uns e n íV y t v o i e n o( B ) .T a t ov . t zpťrsobena porttclrouttzár'črtt tčllrístčnv
s a o r t o u( A ) .S e p t u mV c o n u 5e t t r U n c u s lx)rndfi
.'' stenose
DY: ,
pu|moná|níchlopně (viz kap.I1).
i"il-.].
v á z e n ad e f e k t e ms e p t u m i n t e Í V e n t Í i c U I a r e . truncuspulmonalisuzk ncbo.je
;":i::"
4c|2 - ||ž^.'Y
^ " . o Y I e n ín h r l a 1 í | B 1 . O t e r r c r l i .

krátkérnspoIcčnÓmprťrběhLr.
k totlru.Že lišty.kterétvoi.íaorttlpulnro-
Vzhleclent
. I r : r n s p o s i c c r ' e | k í c | l .. r zrriká.

k d } ' Ž a o | t o p t l l r l l o t l l r 1 n i: c 1 .
llltrl-tt. I
:i]:nlči.tl.|ť
()r l l l i l l t l l '
J:lliÍilu
ffiT1ř[i
cesr^,,-'].
;l:i:;:
l: V1ivojpÍevodního
systému
Y . u y o l c \ r e I 1i l
srdečního
ltl5tá\ á jť(|ill('tl
k e k c l l - l r t l r a t r l , r -l (, -l
tlá1níseptrrnl'se poclílcjítakÓ na tr orbč 1li.írrlo
rrilrl-
t-
.onli.)'."."'oo plic. V pŤípadč stcnosv S r c l c č r l íp : t c e n l a k e r sc 1lLtr'tlcltlč rlac|liizi
ho spir1rlovitého 1lrtitlč|,' '
s e p t u l x i n t e n e t l t r i c t t l a r --ci .c p e r s l s t c n - r kottroru ( o b r .| 2 . JI t r r l t r 7lcr y r r k a L r c l l r l n íč ' l i s t i] e r ' c s r c | c č r rtíf L | b i c c . P t r z c . l č ' 1 i
' l 1 . A o l . t l r 1 r r r kz l č i t t l t,
ce trtlncuS arteriosttsvŽdy cloprováze- I ,'i't ltt
'
"žne|. i."' *' l ]. ). '' .i .' "opesncět nIi u n l t r etsa kr . o z s ili1l r. \ \ . l i l l ( )l i l l l ] t ( ' cs t i ' l l L t . ri rI . ' : i t l t t : \ ť l l ( | \ l l i\l l ] ( )
o ror.é p r".cp á Žky. a trunctls llulllrotialis cttt
rla cleÍ.ek t errr tn c z i k tl t-t-t 1Lr I t.cki
Wt.|]:':á velikostšpcndlíkor,é hIa-
l r t ť ri()s|.l\ Tento sta\" kterlt se \ vsli\ . j eI l t l i r l k t l t . 1 - l t l l . a c li t l p r . i t rc p r c t l s í r l č s c t k l i r l
Ncrrrzdčleni ť o I l t l ť
s t t | . t l I l C l l s .idItlŽc|l sanrotné
4.lJ : 10 000 Porotltr..ic
rr' ' ' r r lI aortyjc včtšinoLr L r c l i i r l r j í csír t l e č ' l rfí\ ' t l l l t | Sr l l l c I l l i z ír b l í z l i o s t i
korntrrlikLrje s občrla kotllorattlia clost1tr'li ( ťil ). r 5,'n'i'*",.
s clettkten-r Pitrs t l l e t r l b t \ s t u l ) r . l\ e n a c a r ' a s u p c l i o r ' . l i c l e - j e r y , t r o i - e l t
l<revz ttbottstratl. nodrrs sinuatrialis.
 v. cardinaliscommunis
v. cardinalis
otevrenÝductus arteriosus anterior aorta dorsalis
v. cardinalis
l|.a |||.aortá|ní posterior choriové
otevňené oblouk krky
foramenovale
a. carotis
interna-

aortá|ní
chlopně
z srdce
saccus aorticus a. et v. umbilicalis
j
atresie

i
aortá|ní
chIopně v. vitellina
a. vitellina
A intraembryoná|nía extraembryoná|n
12 H|avní ítepny(červeně)a žíIy
(modŽe)
u embrya
4 mm,konec4. t17dne.
Cévyjsou znázorněnypouze na |evépo|ovině
Krevdo aortypŤitéká
B. Atresieaortá|níchlopně.
obr. 12.31 A.Stenosaaortá|níchlopně. pŤes embrva.
persistující Vzestupnou
HypopIastickou
ductusarteriosus. aortouproudíkrevopaČnm směrem
(šipka)
do koronárníchcév.Levákomoraje ma|á,praváje zvětšená.

ll
\-:
Nodu s atrioventricu|aris pocházi z kar- (viz kap. 16).Tyto tepny,aortálníoblouky,

i
i
diomyocytťrcanalis atrioventricularis.Fasci.
culus atrioventricularis pocházi z my okardu
odstupujíZe saccus aorticus,ktenj'navazuje
natruncusarteriosus (obr.12.8,12.32). Jsou
septum
meztaortou

I
a truncus
komor, stejnějako jeho pravéa levéraménko obklopenymesenchymemžabernichoblouku pulmonalis
a PurkyĎovavlákna. a ristído pravéa levédorsálníaorty.V oblasti
rruncus
aortálníchobloukrije dorsálníaoftapárovou pulmonalis
cévou,kdeŽtokaudálněod tohotomistaobě
Vfvojcév dorsálníaortyspl1ivají v jedenkmen.Zabemi
pIicní
oblouky ajejich cévy se tvoŤí v kraniokaudál: primitivní
I nim poraál a postupněse pŤestavují, takŽe pravá
Vlvoj cévzahrnujedva základnípochody: l) dorsá|ní
p|icní
tepna
vasku|ogenesejeproces,kdy cévyvznikaji de nejsouvšechnypŤítomny současně. Ze saccus
|evá dorsá|ní
novo sp|yvánimangioblastri;2) angiogenese je uo.ti.u' vystupujeaortálníobloukke každému aorta
tvorbacévpučením z již existu.jících
cév.Velké nově vytvoŤenánubranchiálnímuoblouku.
levá 7. inter-
cévy,včetněaortadorsalis a w. cardinales, Celkem se vytváŤí6 párriaortálníchobloukú. segmentovátepna
vznikajímechanismemvaskulogenese, další Pátf obloukje všaku člověkane p|ny.abr4 stadium4 mm
stadiuml0 mm
částicévního systému jsou tvoŤeny mechanismy ,uiiua. oblouky jsou v kraniokaudálntm }Js n. Aortá|níob|oukvna konci4. t dne. Prvníob|oukje ob|iterován
poŤadí iímskymiČísIicetnt t.,''' dÍíve,
nez se
angiogenese. Vyvoj celéhocévníhosystému označovány obloutynupoÉaitu
i I t , l v u V l ( o b r .| 2 . 3 3 ) . Vp r ť r b e h u l š i h o
d a i'Ty,*J:[:[]Aortá|ní o.tyJne.
rvorí
seaortopulmonální
septum,
je ŤizenrŮstov m faktoremcévního endothelu
(VEGF - vascular endothelialgrowth factor) vyvoje je vyitokov]itrakt srdce ÍoZde.tvtt
a dalšímirustov mi faktory. aortopuImonálním s e p t e mn a v e n t r á | í |
aortu a truncus pu|mona|isá USporauo.- 'ob|ouku. jeho
Z zbytku pocházía. jsou silnékmeny.Vytokoly traktsrdce(conus
obloukrjse měnía některé z n'ii a,a.stapedia.
aortálních
aorticus se V}4.v^::; et truncus arteriosus)se současněrozdělil.
systém
Tepenn! zce|a zanikají.V saccus
Y:s" siIn17; "ír.""z"
čtvn!a Šestyob|ouk tak'ŽeŠest17
pravya|ev 'roh. znichŽpakvznikátrun'"-
arcu'
i"ory.,.""ii.
,f:-o,'| pulmonalis.
oblouk nyníodstupujez truncus
aorty
)blouky brachiocephalicusa proximálnír]sek nenÍzatím dokončen.je"l'
"".i
vŽdy V dalšímv voji aortálníchobloukri se
aortae(obr.12.34B, C) a.pulmonaris jakojeho ztrácíjejíchprivodnísymetrické
I Žabemí oblouky, kterése tvoŤív prriběhu
4. a 5. tÝdne v1ivoje,jsou zásobovány každy
vlastnitepnoua pŤíslušn1im hlavov!mnervem
oko|o27.dnevětšíčástprvníhou,,tŇ
ho oblouku mizía pouzema|áČástp".'-''"l,'.t
iako a. maxillaris. Podobně zaniká větši
:*rtla
lllT,t":i
(obr.tz.zi A)
i$hy aortálníoblouk zanlká 29. tvar (obr.12.34
2.I q.Treti, ewrtlia s"ri1tourout
B. A.
uspoŤádání
bbr. |2.34A) avznikádefinitivníasvmetrickÝ

?OR
 dorsálníaony níčástpravéplicnítepny,kdeŽto Tab.12.1 V s|edkypiestavbyaortá|níchob|oukti
částoblouku ztráci kontakts dorsální
azaniká'Vlevo distá|níčástpersistuje Oblonk' Cévy znějvzniklé
n. vagus dx vyvoje jako ductus
nitroděloŽního 1 a. maxillaris
Vfsledky pŤestavbyaortálních
2 a. hyoidea, a. stapedia
isoushrnutYv tabulcel2' l'
a. caroUs stavbousystémuaortá|níchobloukrj 3, a. carotis communis, prvni
communisdx. arcus ce\áÍada dalších změn: a) dor- risek a. carotis interna*
aortae obliteruje v riseku mezi vstuPem
4. vlevo oblouk aorty od a. carotis com-
a. subclaviadx. n. taryngeus oblouku,kteqije označovánjakoductus munis po a. subclavia sin.--
recurrenssin. bbr' 12,35);b) pravá dorsá|níaorta
n. laryngeus odstupem7. intersegmentové tepny vPravo a. subclavia dx. (proximálni
recurrensdx. 0uctus dorsální aortou(obr.12.35); risek)-t-
s levou
7. inter- arteriosus
\ a. subclavia hlavovéhozáhybu,r st koncového 6. vlevo a . p u l m o n a l i ss i n . a d u c t u s
se9mentová sin.
repna Iruncus aprodlouženíkrku zatlačujísrdce do arteriosus
pulmonalis dutiny, a proto docházíke značnému
vPravo a. pulmonalis dx.
a. carotisa truncusbrachiocepha-
rn4 q. Dalšíčástia. carotis int. vznikají z dorsální
a. carotisexternadx a. carotisinternasin tohotokaudálníhoposunuse
aorty; a. carotis ext. vyrustá ze 3. oblouku.
odstupulevéa. subclavia,distálně Proximální sek oblouku aortyje derivátem
n. vagus dx do základu koněetiny tak, že její |evéhorohu saccusaorticus;z pravéhorohu
a. carotiscommunissin zaorty se diferencovanymrustempo- vzniká truncusbrachiocephalicus.
z urovněsedméintersegmentové tepny Distální částpravéa. subclavia dx'' stejně
a. subclaviadx. a. subclaviasin. 2.34B) stálev še,aŽ se dostanek od- takjako levé,vzniká ze 7. intersegmentové
a. carotiscommunis(obr.12.34Q; tepny pŤíslušné strany.
truncus
brachiocephalicus lig. arteriosum

aorta ascendens
carotidesexternae

aorta descendens

obr. 12.34 A.Souhrnnéschémaaortálních obIoukťr a dorsá|ních do

aort pred transíormací
ripravy.B. Aortá|níob|ouky
definitivní a dorsá|níaorta Pierušované
po transformaci. čáryzna-
zorriujíob|iterované seky.C. VeIkétepnyV dospě|osti' vzdá|enost
Porovnejte meziodstupem
|evéa. carotiscommunisa |evéa. subclaviav obrázkuB a C. Po Vymizení částišestého
distá|ní
ob|ouku5en. |aryngeus recurrensVpravoobtáčí ko|ema.subc|avia.V|evozťrstáván.|aryngeus ductus caroticus
a. carotis
recurrensna svémmístěa zatáčí se koIemIiq.arteriosum' communisdx
arcus aonae

a sutP a. subclaviadx.
Pfeměna z embryonálního do v5í'sledného mezi levou a. carotiscommunis a levou
proximálnl@

ri;ilffi;g.
stavu zahrnuje tyto další změny: ze tŤetího clavia. Vpravo z něho vzniká

liťe;j;";:,.,;til
Iruncus

*ífr
je vyvďena
aortálního oblouku vznikaji obě aa. carotides a. subclavia dx';jej ídistálníČást brachiocephalicus
communes a počátečnísek a. carotis interna.
Zbj,vajicí částa. carotis intema je tvoŤenakra- ductusarteriosus
niá|ní částídorsální aorty. A. carotis externa
následně vyrristá ze tietíhoaortálníhooblouku. ::^: il." ;:HÍ lili[:ix""',l uii'. l"'i"í* 7. intersegmentová
tepna subclaviasin.

Čtvrty aortá|ní ob|ouk persistujena obou n e b o I pi u | m o n á | noi b | o u k . , y d ? t , \ " ; ii l ,

^ ,/:
truncuspulmonalis
i#n.l1
Schémapiestavby
stranách.alejeho osud na pravéa |evéstraněje
odlišn!. Vlevo tvoŤíčástarcus aortae v seku l,.ilT":"illffi lllÍiJl :J'." l,?i,'' obIoukťr.

211
d) dŮsledkemkaudálníhoposunusrdcea zániku
některyichsekriaortálních obloukŮje od1išn]i
prŮběhn. laryngeusrecurrensnapravéa levé
straně.Pťrvodně t1'tovětve n. vaguszásobují
šest Žaberníoblouk. KdyŽ srdce sestoupí,
obtáčejí se tyto nervyko1emšestého aortálního
obloukua stoupajípak zpět k laryrrrgu.Vpravo,
kde pá|/ a distálníčástšestého obloukumizí,
se n. laryngeusrecuÍTensotáčízpět kolem a.
subclavia.Na stranělevése nerv stáčí kolem
distálníčástišestého obiouku,kterápersistuje
jako ductus arteriosus, ze kteréhopozději
vzniká ligamentumarteriosum(obr.12'34).
V dospělostise pak otáčí kolemobloukuaorty
a lig. arleriosum.
etaa.umbiliules
Aa.vitellinoe
Aa. vitel|inae, p vodně početnépárové cévy
zásobujícížloutkov1iváček(obr. 12.32)' postup-
ně sp11yvajía tvoŤítepny dorsálníhomesenteria
stŤeva.V dospělosti.jsou pŤeměněnyna a. coeli-
aca, a. mesenterica superior et inferior. Tlto
tepny zásobují samostatněčástpĚedního stŤeva
a jeho deriváty, stĚední azadní stŤevo.Aa.
umbilicales, privodně párové ventrální větve
dorsální aorty,běžík placentě spolu s allantois
(obr' 12.32). V prúběhu 4. tydne získávaji
obě tepny sekundámí napojenína aa. iliacae
communes. Po narozeníjsou to větve aa. ili-
acae internae, Ze kteq'ch persistujíj en j ejich
počáteční částijako aa. vesica|es superiores.
Další Írseky po porodu obliterují a zistávaji
z nich ligamenta umbilicalia medialia.
Aa.rcroncrice
Koronární afterie se dilerencují z buněk, které
pocházejí z proepikardového orgánu uloženého
na septum transvelsum v blízkosti sinus veno-
sus. Jsou to buĎky splanchnopleury kteréna
povrchu srdce vytváŤejíepikard. Pod vlivem
ind ukčníchsi gn álŮ vy cházejicich z pŤi1ehlého
myokardu se některé z těchto epithelov1Ích
buněk epikardu transformují v mesenchymové
buřky. Ty se pak diferencují v endothelové
buřky a hladkésvalovébuřky, z nichŽ procesem
vaskulogenese vzn1kajívěnčitétepny. Hladká
svalovina vjejich silnějších secích pocházi
takéz buněk neurální lišty. Koronární tepny
pronikají do aofiy vrristáním svych endothe-
l o v y c hb u n ě k .k t e r és e n a p o j r rnj ía
end^.
aofly.a umoŽní lak prŮtokkrvedo ro,."l]ll.l
Íee isté. SrdeČní Ží11 pocházejí ,. ,t.jn.r.ol.]l.']!
buněkjako aneriea jejich napojení
atriumtěsněpredchází napojeni..1l.n";:::oJ.nuloil,,|
pr chodn ductus
lig.arteriosum
anenosus
truncus
pulmonalis
Vfvojové vady tepen
Za rtormáIníchodmínekse ductus arterio*
sus funkčněgzayirá kontrakcísvalnvi.*
ve svéstěněkrátce po porodu"u u'nikÉ
takligamentum arteriosum.Anatomi Koarktaceaorty'A. Preduktovytyp. B. Postduktovy7typ. Kaudá|ní
částtě|aje zá5obena
uzávěrzpŮsobenyproliferacítunicainti vyrazně rozšíiench aa' thoraciceaeinternaea jejich mezižeberních větví.
ma twá l-3 měsíce.Ductus a
patens, jeďna z nejčastějšíchanomálií
vel\ich cév(8 : 10 000 porodŮ),se j rcen
skytujeobzvláštěu pŤedčasně
dětí,a to bud'jako isolovaná vada. a. subclavia
vada doprovázená dalšímimal stn
srdce(obr.12.28A, 12.30).Normá
uzavŤeníbrání pŤedevším ty vady, a. subclavia dx.
prisobível\i rozdíImezt tlakemv aortě ( , , a r t e r i al u s o r i a " )
a v a. pulmonalis a zapiičiřujízv!šen$ aorta
prutok skrze ductus arteriosus. ascenoens
U koarktace aortY (obr. 12.36A, B),
s v 'skytem3,2..10 000porodŮ,je lumen
aortyired odstupemlevéa' subclaviaqf.
,nuÁÁe,tz",é. Podle toho' zdase ziŽenl aona dorsalisdx.
aorty nacházípŤednebo Za vstupem 1anomá|ní
a. subclaviadx.)
do aorty'rozlišujeme
arteriosus preduKIu
a postduktoqf typ. aol
z.6ženl
PŤíčinou A n o m á | n ío d s t u p p r a v éa . s u b c | a v i aA' . o b I i t e r a c e4 . a o r t á | n í h o b I o u k uV p r a v o
je primárně abnormálníutváŤenjtuntc í h o r i s e k up r a v éd o r s á | n í a o r t ys p e r s i s t e n c íd i s t á l n íč á s t ip r a v éd o r s á | n í a o r t v .
'''"alu nasledované proliferací funtc s t a vA. n o m á | n í sau. b c | a v d
i ax .s v )m
i p r ť r b ě h ekmĚ í ž
s tíi e d n í č ádr uo r s á l n ěo d li r c n u
intima. U preduktovéhotypu tr jej utIačovat.
ducfusarteriosus, zatímcou posto
typu, kteqi se vyskYtujemnohem
je ductus arteriosus zpravidla oblttero
,U
tor,oto typ.,;e vyvoŤen kol aterá|li oblouku vpravo a proximálni Tento pruběh obvykle neprisobíobtíŽe
aorT,
mezi proximáinía distálníčástí dorsálníaorty. Se zkrácením
pŤipolykánínebopŤidfchání,dysphagia
rozšíŤenéaa. intercostaleS á aa. Tnur.. levou a. carotis communis lusoria (obr. 12'37B), protožeani jícen
část subclaviapakvzniká abnormální
internae,čímŽjezásobena dolní ani tracheanejsouzávaŽněkomprimovány.
Abnormální odstup a. subclavia dx. až za odstupem PŤízdvojenémoblouku aoÍty,arcus
r
dextra (obr.|2,37A, B) vzniká, sin. PŤestožejejí kmen;e aortae duplex, persistujepravá dorsální
tatotepnatvoŤenajendistálníčástí pravédorsální aorty,musínyní
aortamezi odstupem7. intersegmentové
dorsálníaorty a 7. intersegmentovou B.(a. lusoria) ve stŤedníčáŤe tepny ajejím spojeníms levou dorsální
nou a ookud došlo k obliteract Jlcen, aby dosáhla k pravé paži. aortou(obr. 12'38).Cévníprstenec tak
 obklopujetracheuajícen,společněkom. Arcus aortae interruptus,
primuje tyto struktury a prisobíobtížepŤi n! oblouk aorty,je zprisobenoi,ti
d1ichání i polykání. 4. aortálního oblouku na levé r
Arcus aortae dexter, praqf aortrílní
oblouk, vzrriká tak, že levy 4' oblouk
(obt. |2.39,4' B). Častoje kombi
s abnormálnímodstupempravéa.
tpnav9nltl1im tydnu mťlŽeme jiŽ
paryve|klchŽil:a)venaevite||inae #:#;1;-xŤfftr#
,*{ffiffi;t*
lsentericeae) pii vádějícíkrev
a levá dorsální aorta jsou obliterovány vía.Ductus arteriosuszristává
váčku do sinus venosus, b)
a nahrazeny odpovídajícímicévami na a aortadescendensa aa, subclaviae
které začínajív choriol.tich
I pravésnaně.Pokudligamentumarteriosum zásobeny krví s níz[|m obsahem
k embryr okysličenoukrev.
leŽína levéstraněa procházízajícnem, Arcus aortae zásobuje jen aa.
II
:,.^I*,,,:;i'trl.
odvádějícíkrev z těla embrya
mrižepúsobitpolykací obtíže. communes.
I
ili stomos kolem duodena
- y.po*u.
oa,'.
i
vt
t z.'#;]i'í:,:j:i:".,1
::!" kteráodvádí
l""*.í*rniéi"f
superior.
tvoffpŤed
vstupemdo sinusvenosus krr
l duodenaaprocházejískze septum
aa. carotides

ti
rlltL
communes

v. cardinalis
v. cardinaliscommunis
persistující anterior
aorta dorsalis
I oblouk aorty
li v. cardinalis
posterior
I choriové
itr'l aorta klky
I ascendens aorta
lt descendens
1l
rll
lt
1ll
I obr. 12.38 Zdvojen ob|oukaorty'A. Persistence rjsekučástipravéaorta
distá|ního
jícnua prťrdušnice.
stav.Zdvojen!obloukaortytvoríprstenecko|em
B. Vlis|ednli
v. vitellina
1

a. subclaviadx.
l a . s u b c l a v i as l n '

srnusvenosus levf canalis hepatocardiacus

vv. cardinales

v. vitellina sin

persistující
část aortadescendens v. umbilicalis v. umbilicalis
pravéaortadorsa|is stn

distá|níčási
obr. 12.39 A. ob|iterace 4. aortá|níhoob|ouku Vpravo i v|evo a persistence Za|
aorta,JJuj" krvíh|avu, aa. puImona|es
dorsa|isVpravo.B. Arcus aortae interruptus:
cestou ductus arteri05usda|ší částitě|a.
 j a t e r n íč á s t a n a s t o m o s am e z i
v. cava inf. v v . c a r d i n a l e sa n t e r i o r e s v . b r a c h i o c e p h a l i c as i n
v. hepatica v. nepatica
( p r a V áV . v i t e | | i n a )
( | e V áV . V t e v. cardinalts

v. cava
v. intercostalis
superior
v. cardinalls s u p e r i o rs i n .
comm V.SupraCardinaíiS
ductusvenosus

v. azygos sinus coronarius

v. cardinalis
posterlor
l a l e r n is e g m e n t
v. portae v. cava inf.
nemtazygos
ÁŤÍ ] v. suDCar-
sesment
YÉr.
i l
v. ul lr icalis
I lu,".n,
{r'I {/
u m b i l i c a l issi n dinalis
B

I
SN
v . r e n a l i ss i n
v . m e s e n t e r i c as u p .
vv.vitellinae
v. splenrca
o b Í , 1 2 . 4 2 V l v o j v v .v i t e | | i n aeet V V .U m b i I i c a I eAs. 2 . m ě s í cB. . 3 . m ě s í cV. z n i kd u c t Ls V e n o s u s ,
V .p o r t a e ,v v .h e p a t i c a ea j a t e Í n í č á svt.ic a v a i n f . V
; .m e s e n t e r i c as u p e r i o ra v .s p I e n i c as . .p i i p o j u j í
K V. Dortae.

v. sacrocar- v. iliaca
Vv.umbilicales piedevŠírn z lecivin' b) vv. sacrotlrrdinales. dinalis c o m m u n i ss i n
kterépr".ivádějí krcv z dolIríchkorrictin.c)vr'' A B
Zpn'u procházejípupeční Ží|ypárol ě po obotl supracardinales.kterésbírltjí krcr z Lčlní stčny obt,12.43 Vyivoj v.cava superioret inferiora v.azygos.
A. 7.t17den.Jsou vytvoieny anastomosy
Stranáchjater a částečrrě se napojujína jaterní cestotlvv. intercosta|esa 1lrcbirlLji 1lostupně mezivv.subcardina|es,vv. supracardina|e',uu.,a.|,álu,dina|es
a uv.cardina|esa nteriores.B. Zilní
s i n u s o i c . l(yo b r ' l 2 . ' 1l l , B ) . P r o x i m á l n íč á s t Íurrkcivv. cardinalcs postcriorest ilhr. l 2.43). sytémpo narození,jsouznázorněny tĚiv1ivojové
čá5t|V.cava inferior.
obou pupečnich Žil a zbytek prar'épLrpe.črrí Žíly Utr ái.enísys1érr-ru \'. ca\ a irll.ii.lr.jecha-
pak postLrpněrnizí. takŽe tlakonec zi1sobr'rje r a k t c l . i s oá rt t ot r t r t h t l tAt l 1 i l \ l ( l l'). ] .| . ' / il ] r J \ o u
clnbryo kyslíkemz placenty.jcnlevá pupeční a levottstranotlr'tal<ovénl rrlzsailii.Žcje krev Praváv. sacrocardinali
s vytvár'isakrokardináln í
segmentv. cava inferior. Zdvojená v. car,ainferior vzniká.pokud
Žíla (obr. l2.zt2).Sc r'zr.ťrstající placentární cir- pŤel'áděna z lcvel strirn1'' lla llra\ot ' V okanrŽiktr.kdy se nevynizí spojení|evév. sacrocardinaIis
kulacísc i'ytl.ái.ípi.ímáspojka.ductus venosus. Anastomosa mezi t't. carclinrilesilnterio- sp^qírená|níseglncnts jatcrnIm
Sťgll]ťnte|]1. s levouv. subcardinalis (obr.12.44A\.Levá
res se pt-.etněiitrjc v levou r'. lrraciritlccphalica xteryvznikáz pravé
nrezi levclu ptrpečrlí Žilotr a pravynl canalis v. r iie||iIra.
r. caia in|erioI]
spojujese sakrokardináIr v. iliaca communismŮŽe nebo nernusíbvt
hepatocardiacus (obr. l2.'{2'4, B). Tínl obejcle (obr. l2.43 l. B). VětŠinalirre z l..''e po|or'trtv
piebytečnáokysličcnákrev jaterrrísinusoidy. hlal.y a ler é horní končctirl1.l.l ,L'l)resnrc.
;e
P";l il;;;l'.]ilH'.Íl]::ffi
!iinl.,i'1 i:
pÍítomna. levá v. spernraticaprobíháia[o
z a p o d r n í n e kn o r m á | n í h or y v o i e .
Po poroclLtIcvá ptrpeční Žílaa ductLrsvcllostls rována |la pIaVoLlstranrt.Ktltlct'.', ttsck|er :1:::i9:'
hr1jívv.supraca rdtnaIesr el kotrroli
tlo v bta' t é | nSít ě n yP' r l r e r r . Absence v. cava inÍ.erio.u,nikn" tí'.
obIitertrjí a r.ytr'áre.jí |igamentum teres hepatis r'.carclinalispostcrior.ktet-it r stLlpL'j'' i I t l e t . c t t s t a I c s Že se]ženapojení pravé
r k ; ri ' l l t - ;T.:i'i v. subcardinalis
a ligamentumvenosum. c h i o c e | l t l l i c sa i t t . .p i c t t ' r : r rt ,,i r '
*o,..íJr'"ii..'Jí"Y'^:: sltlČ trji s l]|.il \ o|'l\' na játra a krev odtéká pŤímodo pravé
t c r c o s t a I i s u p c r i o r s i n i s t l . lri . ' | ] . ] . l1 í ) n t e r ap c k
po.t.l""l.,l]l". s č á s t ír . c i r r . d i r t u I i s r . s r r p r a c a r d i n a l i s
Vv.rsrdinales lt tl'ct|ll() 1 o b r . i . 2 . 4 3 ,1 2 . 4 4B t .
Tato céva prijírrrrikrer, z clrtrhť'll() v o 4 ^ ; ' . , " " , :v . a z y g o s ( r r h r .1 2 . 4 . 1 Bt. Vle_ V tolnto prípaděkrev z katrdálníČástitěla

:ili:':;;ilil.l;.lliil{.l
,':tr il SilPt.

ll.r:;Í
\.
i"']i-"
proStorllr Icl tl'
l.
nleziŽcberrrího
pĚitékák srdci cestou V. azygos a V. cava
Vl,. cardinalesprcc1stal,ují hlavnísysténl,kte- rior j c t r r , i e n rpl r i . l \ o r\l. ( i l l \ l i l l . l r " "ltl]lf:
. il||lťlx.'L - ť v J u J šs strperior.Vr. hepaticaevsrupujído pravé
r y r r rj e o c l v á d ě n aŽ i l n ík r e v z e n r b r y a . Z h | t t - l p n , x i l r r i l ni i' i r s t í ; l r a v\ .cť i l | ( l i | | V . a 7 y g ( ) s( t ' b r . 1 r . . .
u,. pŤedsíně v místěv. cava inferior.obvvkle
r or.éčiistiernbr.yaodl.ádč.ií krer. p1rror.é r'r ' A I t : t s l o m o s i tm e z i I r . r l t l ' * : rtrt l n , 1 t : : jsou tyto abnornralityspojeny
t r o l i l t , r o ur . r c n a l i s .V , r k i r r ' . s daliími
cardinalcs anteritlres.z clalšíchčástíelnbrya i',1,;), ma|Íbrrnacernisrdce.
t.i.,.,ir.
odváclčjíkrev vv. cardinaIcsposteriorcs.Vv. t a t o s n ( ) i kl ai r r r k i ' r tl ei .r r ir . < L t l ' i . r ,
V. cava superior sinistra vzrl,iká
cat.dinalcsalrtcriolcset ptlstcrioressc spojLr.1í l p t r t r z c . i .d' jiís t i i l r rťíá . t| ) i ' ť l l|t.'\' ! . . lt.'. , , ' . . , . t ' . l persistencí levé v. cardinalis anterior
pied r sttrperrldo sinlts \ cll()sLlsa tr ol.íkrátké l e s t i c t r l l r r i s / o r t t r i c a . lLe)tt,l ' i l 1,,r"t a o b I i t e r a c í vc.a r d i n a I i sc o I n m r t n íaso r o .
r . s L t h e l r l r l i n a Isitsi r l i I l I l rlrl i r r '
' .|'('.'..;ít vady žiI
vv. carcli rralescoltttttLlncs(dr"rclus(' Lrvieri ). xirnálníčástiv. cardinaIis anteriorvpravo
\ťgl|llt'.
V prťrbč'hLr zl' tyclnc vv. cardinaIc5 1'1,tl'árc'ji | i l t l c t t c t t lt p i c r t l t ' t i t r j cs c r r c l I l i I l i l ( o b l . | 2 . 4 5 ) .V l a k o v é r rpt r í p a d ěj c
\ ' c a \ l l i n f e r i r l r t t r h r . .| ] . J . l R t
-"anyvyvoj krer
svnletrick1'systéIrl (obr. l2..10).od pritehodo v. cava inl] ie pťíČinotr pravéhornípoIoviny těla vedena cestou
.'.din'lťs uochylek z
scdtlléhtltydnc r,,zrlika.jí cla|Ší pi.íclatrlé Žíly: A n : t s f t l m o s a n r e z i r ' r . ' n ( ' t . t ' .: . ' íI od nornrá|níh.lVyVoJe.
| .;,J i v. brachiocephalicaspolečněs krví zleva'
a) r'r'. subcardirraIes. ktcré odv/tclč.j í krcv t i o r : í| er o u v . i I i i r c a c o m m u I t i s { (t I l |
 j a t e r n ís e g m e n t v ' c a v a i n f v. brachiocephalica dx

v. cava supenor

r e n á | nsíe g m e n t v. azygos leVostran ná

v. cava inferior v.cava superior praVostranná
Evostranná v. cava superior
v. cava
j a t e r nSí e g m e n t suPerior
v v .p u t m o n a l e s

persistujicí
sakrokardináln í sin.
v. sacrocardinalis s r n u sc o r o n a r i u
segment
r e n á l n sí e g m e n t v. cava inferior cava rnferior
v. cava inferior

ob..,12.4sA. Levostrann, superiorodvádějící

krevdo pravépiedsíněce'tousinUs
(pohledzezadu). ] :uYu
B. Zdvojená co-
segment
sakrokardiná|ní ronarius Venacavasuperior.Spojka(v.oiu.nio..pnurica
anteriores
vV.cardina|es nenívyvinuta (pohled sin.)
mezi
zezadd.

o b r ' 1 2 . 4 4 A . Z d v o j e n á v . c a v a i n f e r i o r v I u m b á l n í ovbzInaisktái p e r s i s t e n c í | e v é v . s a c r o c a r d i n a I i s . pulmonalts

ductusarteriosus
B . A b s e n c eV e n ac a v a i n f e r i o rK. r e vz d o l n íp o I o v i n yt ě | aj e o d v á d ě n ac e s t o UV .a z y c ) O ks 't e r áu s t í
do v. cava superior.Vv. hepaticeaerjstídosrdce v místěv. cava inferior. caVa superÍor

v .p u l m o n a l i s
Levá v. cava SuperiorVstupujedo pravého mus v ductus venosus těs|lčLl sllo.|cnis V'
ékrr'e i
atria pŤeslevy roh sinus venosus (budoucí urnbilicalisregLrlujcprtltrd1lLrpcčrlil'trr
cristadividens
sinus coronarius). do jatcrníc|r sinusoid. Tcllttl sr č'l.ltč'trzavírá
Zdvojená v. cava superiorje cha- prťrtokpi.iděloŽníchkontr.akcich. ]'tl1.jcpríliŠ
r y s o k y Ž i l n ín á r ' r a t a. p r e d c I l l i zLi l l 1l .r i r h l c n l u foramenovale
rakterisována persistencílevé v' cardi-
pr".etíŽcní srdcc. Po krirtkÓnl 1lt.ťttillitt lit.r'cskrzc
nalis anterior a clrybnym rrtváienírnlevé
v. brachiocephalica(obr. I 2.45 B). Persi- v. cava inl-erior.kcle se hrer z pillcetltytrltst
s odkysliče noLrkri'íz dolrlícIlliclIle ..Lirl.pi.itéká
strrjicílevá v. cardinalisanteriorvstupuje
krer, clo pravé pi.eclsínč. Zde .ie stllči.ována v. cava inferior_
do pravépiedsiněv místěsinuscoroltarius
jako |evá v. cava superior. c I r l o p r r i ť r s trí. c l t l c i t t l i ' t . i .l ,' t .' ' I i ' t l t t t t c t l
( ) \i l I c i l r i ' t Š i r tki r r c p r i ' e l l l i z il 1 l ( | ( |) L ' \ ť
aorta descendens
p i e d :i r r é .
Malé trlr.rtlŽstr l krr c zac]rŽr' irllrlíokrlU ductusvenosus
J,
scpttlrrlscctttlcltttt.t (crista ctivitletrs)t Plllt!
k'rt't svěračVductus
ajehozměny
Fetá|níkrevníoběh po pi.edsínia ta sc zc1cmísís tldlir:lliettott
ccstotl venosus {
! ''z'''
) hl.''y a horrlíchkorrČctin l]Ii\li.J..'rl(]tl 7
narození \'.criYilstlperlof.
'.l]]];. ,. /
l lcr e ;lťctlsirrt'. kde sc lri.idlrr.i .' "ar"rn
"rr,l,
;r,,[1'1i11js klcr .ieites rulrrlirttr'\ )
' , i I* ']l:],;;.'
;'...
oběh
Fetá|ní s t i i r r rk ; s t í k rtrl o I e r él \ t ) | l l ( ). l,..\'
k'rrIirtlát.tli l c 1 r t t ;
5 1 .
l l ( ) r t )P. r ( ) l o Ž ť ],''.'.i'.
.''
Vcnaumbilicalisvccleprcdtlarozcttil.tt I plilcenl)' . j s , ' t|.rr1r' 1r i r r trie t rc t t t ir z e s t t t l , t l e . -.,ili.''..
1,..,.,,nu
.l llrk rlt1o|ilrt.d ll It't(),/ť|( (|(t:liltcť|li' . '''
c1oplodtr krer' satttt.clratroLrkyslíkc-rrt 8(\%'.
k r . c r . 0 t l l i y ' I i Č ťl \| |] ťá \, / \ . ť l l \ i '
l t t ' . ' l . ' ' 'l
V oblasti .jatcr.včtŠina krvc proch1rzíccstott '1' -1l 1
t .-
1:llr'
vct-tostts
cluctt-ts pr-.ínlo a ob-
clo r'. car,a ir-rte'rior k i p r l t ro L rk o l l l o f o t l , l o t r L t t trtt : ' t ' 1 1 t
r I I 'I r . ' ' , . , , , r 1
cházítak.játra.McnšírlrnclŽstr.í krr,c 'n'stLrpr'r
jc I r c l r rl r , t l i l r r i l ri ry, 1 q r j c j co d p o r r I l r .
'.].'l.','i.
a Itlísí sc s krví z portzilllí t l r k i 1 s t ' | i y . z c r i ' t Š i t t |l ti r i e ' t t t . . i '
clojatcrrlíchsittttstrid
' t'lltt''
cirktrIacc(obr. l2..l ). Sl'ěračrlr'1' nrec|rirnis- r k t ' z e t l u c l u s i t r l c r i o s t t s d ( ) l l ( ) lt i l r l t
kde se mísís ostatníkrví z proximálníčásti hepatisk v' cava inferior,je také a. pulmonalis
aorty.Po prutokukrve skrze aortadescendens a vznikáz něholigamentum venošufl lig. arteriosum
se krev vrací k placentě cestou párovlch aa. Uzávěr ductus arteriosusl.^.i
umbilicales.Saturacekyslíkuv a. umbilicalis svalovinyvjeho stěněnastává V. cava superíor
je pŤibližně58 %. Během prutokukrve od pla- po porodu:je zp sobenUradykininern.
centyk orgánrimplodu se krev z v. umbilicalis se uvolĎujez plic běhemjejichoou,l
postupněmísís odkysličenoukrví a saturace rozepnutí'Kompletní anatomichi
krve kyslíkemklesá' Teoretickyse míseníkrve zpŮsoben1i pro|iferací tunicaintimá
mriŽeodehrávatna těchtomístech(obr. |2.46 aŽv prriběhu | . aŽ3. měsíce. v oospeii"s[ foramenovale
I-V): I. v játrech, kdy se do oběhu pŤidává ducrusarteriosus pŤeměněn u lis"muni
krev vracejícíse z portálníhoŤečiště; II. ve arteriosum. v. putmonalis
v. cava inferioq která vede odkysličenoukrev Uzávěr foramen ova|eje zp soben
z dolníchkončetin,pánve a ledvin;III.v pravé šenímtlaku krve v levépŤedsinia sníi
pŤedsínidocházi ke smísenís krví z hlavy tlaku v pravépŤedsíni. PŤiprvním
a z homích končetin; IV. v levé pŤedsíni, kam pŤitlačí změna tlakri septum primumk
pŤitékákrev z plic; V. v ristíducfusarteriosus secundum.Běhemprqich dnrjŽivotaie v. cava inÍerior
do aorta descendens. ještěreversibilní. Plačící dítěmá zr šen!
v pravépŤedsíni' jenž zpŮsobízbat711 aortadescendens
doleva; to pŤispívák cyanotickému
Změny v krevním oběhu ponarození u novorozence.Trvaléstištěníobousept
vede k jejich postupnému srrjstání a
v. portae
Změny v cévnímsystému po narození jsou v pruběhu prvního roku života. U 20 %j
zprisobenyukončenímplacentárnícirkulace nedocházík riplnémuanatomickému
apočátkemdfchání.S uzávěrem ducfusarte- (foramen ovale patens).
riosus,ke kterémudocházikontrakcísvalovi-
ny v jeho stěně,rychle stoupá mnoŽstvíkrve Lymfotick|t systém lig.teres
protékající plícemi.Tim vyrazně stoupá tlak
v levépŤedsíni, zatimcosoučasně tlak v pravé V1ivojlymfatického systémuzač,ináažv 5,
pŤedsínipo pŤerušení placentárního oběhu nu těhotenství, tedy později než v voj ka
klesá' Septum primum se pŤikládák septum vaskulámíhosystému. Privodendothelu
secunduma foramenovale se funkčněuzavirá. ticklch cévnenístálejasn . Neníjisté'
Po narozenínastávajív cévnímsystémutyto difeiencujíz mesenchymuin situ'nebouz a. vesicaiissuperior
pučenímendotheilui iizexistujících žil'
změny (obr.|2.47):
pocházejiz obou zdrojri. Zpočát|a p
|Jzávér aa. umbilicales je zprisoben .6
kontrakcíhladkésvaloviny v jejich stěnách; primámíchlymfaticklch vakri:dva q"narození.
9bŠ| Povšim:::e
,i,.nul';ili]""ffffl:';' d17chání
pravděpodobněje zprisoben mechanick mi vaky v místě spoje v. subc|avtas v.
czu. tícirku|ace.
ŠipkyznázorťtujÍ
směrtoku krve.
apie-
v místě
a teplotními podněty a změnami mnoŽství u,,toio.' ova itiatatni vaky
posterior;
kyslíku.Funkčníuzávěr tepennastáváběhem v. iliaca a v. cardinalis
obliterace retroperitoneální vak, ktery |eŽiv. dexter vzn1kázkra-
několikaminutpo narození, skutečná endothe|use uplatřujehlavně VEGF.C
a nepárová cisterna chyli' avéhoductus thoracicus. a ieho
zprisobenáproliferacívazivapak nastáváběhem ."nt"iii' v& oba receptorVEGFR3.I
2-3 měsícri.Z distá|nichčástí aa' umbilicales áorsálně od ietroperitoneálního ípŮvodníspojení
.ŤlÍ:ij'x? :::1Ťo)/á],aj
vznlkaji ligamenta umbilicalia medialia, jsou ] s o u Inavzájem
laVZaJElll P propojeny
rUPUJvr|JFtin,
v místěsoutokuv.juguiaris
tění
k< tvla. Vzhledem k četn1im
zatimcoproximálníčástiz stávajípruchodné kteréodvádějílymfu z Souhrn
vzniká mnoho uu.luniu
jako aa. vesicalessuperiores(obt.12.47). 1.t.,o
|Jzávěr v. umbilicalis a ductus venosus Celf kardiovaskulámí _ srdce,
elitor . Podle současnvch systém
následuje krátce po uzávěru aa. umbilicales, krevnícévya krevníburiky- pochází
e,Kursorylymfaticklich

l;ntlí"rx;:Í**u
i kdyžkrev z placentymrižepÍitékat do oběhu enOo_ z mesodermu.
novorozenceještě krátcepo porodu'Po oblite- (Poznamkaeditor .' Kardiogenní
racl yzniká z v' umbi|icalis ligamentum teres oblastje indukována'signálními
9rYje h|avnímregulátorem rnotetírumi
hepatis v dolnímokraji lig' falciforme.Ductus BW,P a BMP4 produkávan1imientodermem
venosus' kteqf probíháod ligamentumteres 4 lustov}'chfaktorucévního .2
a takémesodermemlaterá|níp|oté"k',
il;;
 v mesodernusplanchnopleury navodíexpresi (obr.|2.24)'kteroutvoŤí a\zadniendokard^,^, počátečnihoriseku vznikají aa. 2. Dítě se narodilo s těŽkoukraniofaciální
transkripčního faktoruNKx2.5, kter1fje klí- polštáiek.b) po|ŠtáÍek v pravéeástl vadou a s transposicívelk1ichcév.Která
čov m genemv voje srdce')Dvě zpočátku arteriosus.c) polŠtáŤek superiores'
v IevéČásri""I]J Lz.e tii.části
roz|išit Ži |ní- buněčná populacese pŤivzniku tétovady
párovétrubice(obr. 12.3a |2,4) vytváŤejí arteriosus (obr.|2.22).V některyich "i]us s$tém.
pii;#:: : a) systémw. vitel|inae, kter uplatĚujeajak je nejčastější dŮvod této
22. denv vojejednu lehceprohnutousrdeční se tytotŤisoučásti nesetkají u u'nil.atukn,]. ie v portá|ní systém'b) systém poruchy?
trubici (obr' 12.6),sestávající z endokardo- viené[orameninterventricu lare.Tatov".l].|. kter5Íse mění v systémvv. 3. Kteq/ typ tkáněje zodpovědn!za rozdělení
vévnitŤnívrstvy obklopenézevně pláštěm m Že vyskytovatisolovaně.eu.to 'sur.-il']l
svstémv. umbi|ica|is,ktery7 zaniká srdcedo 4 dutina zarozdě|enív tokového
myokardu.V období4. až7' t dne se utváŤí spojenas da|Šími změnami.^kter.. ji ea,t.,enl
--lr! nÍ'Komplikovan1ivznik systémuv. irsekusrdcena truncuspulmonalisa aortu?
srdeční kličkaa vzntkajísepta,kterymije srdce kompensují (obr' |2.21. |2.28). isován celou ŤadoumoŽn1ich 4. Pacient si stěžujena občasnéobtížeoÍí
rozdělenove čtyŤidutiny'Septacejespojena Tvorba septav bu|bu..Bulbuscordis jakoje zdvojeníhomíi dolníduté po|ykání. Která cévníabnormalita
rná Čiab-
s v vojem endokardoqfch polštáňkŮv atrio- tyto části:a) truncusarteriosus' oo,tup.i hannáv. cavasuperior(obr.12.45). normality mohou v1vo|attyto obtíže?Co
ventrikulárnímkanálu a v oblasti v tokového aortya truncuspulmonalis. b; conusarteriosus po narození. Během fetálního je embryonálnímpodk|ademtěchtoobtíŽí?
trakhrs vyvojempolštáňkú v conus et truncus s vytokovoučástí aortya truncuspuImonalii plod zásobován placentárnícirku-
arteriosus. ChybnéutváŤení endokardov1/'ch c) parstrabecu|aris pravékomory.ob|astconus í začínajík v1iměněplynu
polštáŤk mriŽevéstk ňaděsrdečních malfor- et truncusaíeriosusje rozdě|enaspirálním V oběhovémsystémuproto po
mací'neboťjejich utváŤení má pro v voj srdce aortopulmonálnímseptemdo dvouhlavních a v následujícímměsíci nastávaji 0dpovědi naotázky
klíčov1f vyznam. cév (obr. 12.22). PolštáŤkyve v1itokovém : a) uzávěr ductus arteriosus,b)
Tvorba septa v pĚedsíních.Privodně seku srdce a zadni endokardor1ipo|štáŤek ovale, c) uzávěr v. umbilica- l. CtyŤdutinováprojekceje používánapŤi
jednotnoupŤedsí začinár ozdě|ovatna pravou následně rozdělí v tokovy trakt na aortá|ní pŤeměřujev |igamentum teres ultrazvukovémvyšetŤení srdce.Dutinv
a levou srpkovitá Ťasaodstupujícíze stropu a pulmonálníkanál a uzavíra1í forameninter. ductusvenosus se uzavíráa mění jsou oddělenynahoŤepŤedsíĎov1ím a dole
pÍedsíně, septum primum. ventriculare(obr.12.22).Abnormální rozdělení venosum,d) aa. umbilicales mezikomorov m septem. Endokardové
Ztstává v něm otvor,foramen primum v1itokovéhoseku vyvolá Ťaduvrozen chvad ligamenta umbilicalia medialia. polštáŤky pak obklopujíatrioventrikulární
(obr.12.14).Později'když1eforamenprimum srdce,napŤ.transposici velk ch tepennebo f systém.Lymfatick]i systém kanál. Společnětyto struktury vytváŤejí
obIiterováno splynutím Septumprimums en- atresii pulmonální chlopně, k nimžpatmě ji neŽkardiovasku|ární systém. obraz ,,kŤíže.,,jehožstav lze posuzovat
dokardoqimi polštáŤky, vzniká mechanismem pŤispějí i defektyneurálnílišty,kterájezdrojem ve formě 6 vakti: 2 jugulárnívaky, pŤivyšetŤení ultrazvukem.V uvedeném
apoptosyv septumprimum nov otvor,fora- materiálupro tvorbuseptav oblasticonusď vaky,retroperitoneální vak a cister- pŤípadě se pravděpodobnějedná o defekt
men secundum.Nakonecvpravood septum truncusarteriosus. tváŤejíse četnélymfatickécévy, mezikomorového septa.Nejčastějije de-
primumvznikneseptumsecundum,ve kterém Aortá|níoblouky jsou součástí všech ža. n s jednotlivlmi vaky zajišťují fekt lokalizovánve vazivovéčástisepta.
je vy.tvoŤeno foramen ovale. Po narození, berníchobloukri(obr.12'34).Yznlka1iznich í a orgánti.Nakonec se vytváŤí Dále musíbyt velmi pozorně vyšetŤena
kdyŽ stoupnetlak v levépŤedsíni, pŤiložíse čtyŤi drileŽité cévya) aa.carotides(3.oblouk)' ductus thoracicus' kteŇ vzniká oblastvelkych cév,protoŽepro správn5Í
obě septak soběa uzavňoukomunikacimezi b) oblouk aorty (levli 4. oblouk),c) truncus mezi pravlim a levym ductus pruběhseptacevytokovéhotraktuna aor-
I oběmapŤedsíněmi. AbnormalitypŤedsíĎovéhopulmonalis(6. oblouk),kten.}' je ve fetálnín z distálníčástipravéhoductus tu a truncuspulmonalisje nutn kontakt
septakolísajíod plnéhodefektuažpo nepa- obdobíspojen s aortou cestou ductusartc. a z kraniálníčástilevéhoducfustho. tohoto septa s pars membranaceasepti
tm1/'otvor pro sondu v místěforamen ovale riosus,d) piavá a. subclaviatvoŤená pravln mcuslymphaticus dexter se lwvíii interventricularis.
(obr.12.19). 4. obloukem, distálníčástídorsální.aortl částipravéhoductusthoracicus.

lt
2. Na v1ivojiobličejea částibulbus a trun-
Tvorba septa v atrioventrikulárním a 7. intersegmentovou ,.pnou,oU'' '2:: !] cus arteriosusse podílejíbuřky srdeční
kanálu. Atrioventriku|ámikaná| obklopují Nejčastější abnormality aortálních neurálnílišty,a proto mriŽe véstjejich
čtyŤiendokardovépolštáŤky. Spojenímproti jsou a) otevien ductus arteriosusa Kc deficitnív voj k uveden m vadám.Buřky
soběležícího horníhoa dolníhoendokardového aorty (obr' 12.36),b) persistujícipravy otázky neurálnílištymohoubuď chybněmigrovat
polštáŤku se rozdělíristíatrioventrikulárního aoíy a abnormá|níodstup pravéa' suo do danéoblasti,chybněproliferovat,čive
35.let, ve l2. t1idnutěhotenství
kanálunapravya|evyatrioventrikulámí kanál. kteryÍmťrŽeprisobit d]ichacía polykact zv šené míŤeodumírat.Kyselina retinová
( o b r .1 2 . 3 71. 2 . 3 8 ) lve vyšetŤenip|odu ukáza|o
Tkář polštárkrise pak pŤeměřujeve vazivo (vitaminA) je silnfm teratogenem,

l
ktery
zas"", obraz srdce. PÍi vyŠetŤení
avytváÍivlevomitrální(bikuspidální) a vpravo Arteriae vitel|inae zPoČátku srdce buřky neurální lištypoškozuje vícenežjiné
později z nich ,:i:::I projekcibylo místoob.
(trikuspidální) chloperi(obr I2.|7). Možné Žloutkovy váček, buněčné populace.ProtoŽeretinoidyjsou
itl lteheho
vrozenévady jsou persistencíspolečného coelica, a. mesenterica superior et rypického obrazu,,kÍíŽe.. používány k efektivníléčběaknéa protože
Že dolníčástkríŽechybí.Které
atrioventrikulámího kanálu(obr.12.20)nebo kterézásobují částpňedního stÍet-a.^s,".. aknéje čast1im problémemmlad ch Žen
dŮsledkemabnormálního rozděleníatrioven- a zadní stĚevo. Párové aa. umbilica|g' .podmiřujíobraz kŤíŽe?Které ve fertilnímvěku, neměly by b1itretinoidy
trikulárníhokanálu (obr. 12.21B). stupují z aa. |liacae communes' Po .;sounejspíŠe poŠkozeny? Jakou této skupiněpacientekpňedepisovány.
a 'uvadouje
Tvorba mezikomorovéhosepta. Inter- je 1ejich konečn risek obliterován p|odpravděpodobně 3. Na rozděleníatrioventrikulámího kanáluse
ventriku|árníseptumse skládáze silnépars z ného |igamentum umbi|icale podílejípŤedevším endokardové polštáŤky.
muscularis a z tenképars membranacea Ve společném atrioventrikulárnímkanálu

222 223
se na jeho rozděleníričastní homí,dolní 4. V1yvojtepenhlavy a krku je spojens rní-
a dva laterálníendokardové polštáŤky,které
se podílejítakéna q/voji cípatychchlopní
v pravéma levématrioventrikulárním ristí. obloukrj
Dále je horní a dolní polštáŤek nezbytny
pro dokončení septacepŤedsíní splynutím
se septumprimum a pro septacikomor
podílemna tvorběparsmembranacea septi polykání:
interventricularis. TkáĎ endokardoqich
polŠtáÍkri V conusa v truncusarteriosus
tvoŤí aortopulmonální septum,keréprobíhá
pulmona.
spirálně.oddělujeaoml a truncus
lis a spl vá s pŤedním endokardol m pol.
štáŤkem, čímž se uzavŤe interventrikulární b) Pravostrannyoblouk aorty,kdy aofts
septum.Defektní v1ivoj endokardov ch
potsta*t' vede k četn;fmsrdečním vadám,
uč.tněd.f.kt.i pŤedsíĎového i komorového
transposice velk ch cév a dalších
septa,
defektrivytokovéhooddílusrdce.
vojem aortá|ních obloukrjuytuor"nji*
13
v branchiálních obloucích. vetsinatocr']l
gresi.
pod|éhá
takze
piestavbě.
jejichkoneČná
piipadnc,.]
uprava
systém
je zc"i"
odlišnáod prvotního stavu.DVěodchyttti
v jejich utváienímohupťrsobit obtíze p{
a) Zdvojeny oblouk aorty'kdy nezaniká.
ale persistuječástpravédorsálníaortv
meziodsrupem7. intersegmenrové tep.
ny a spojením s levoudorsální aonou.
a tvoŤítak cévníprsteneckolemjícnu.
ascendensa její obloukjsou vpravo.
V tomtopŤípadě se pak lig. arteriosum
dostává nalevo, procházízajícnem plic
a m žejej utiskovat.
d;ichacíhosystémuje v chlipka
laryngotracheová vf chlipka, Abnormálníoddělenítracheyodjícnu tra-
ístěny pŤedníhostŤevapŤibliŽně ve cheoesofagoqimsepternmriŽevéslk atresii
v..Ívoje embrya(obr.13.l l)' Polohu jícnq herou nrriŽeprováeetq/skyt tracheo.
pŤedurčuj e expresetranskripční- esofagovépištěle.Terrtotyp wozerré
vady
TBX4 v entodermutrávicítrubice' se vyskytujepŤibliŽněu jednohoze 3000
je vyvolána zvfšenou hladinou novorozenď. Nejčastěji(v 90 %) končí
retinové v okolnímmesodermu. TBX4 homíčristjícnu s|epě,kdeáo dokLíčástiícnu
vznik tétoqichlipky a podporuje je píštětí
spojenas tracheou(obr.|3.j,4).
ícírust a diferenciaci'Epithe| lso|ovanáatresiejícrru(obr.l3.3.B),pnávě
-cest a respirační epithel plic jsou tak jako H-typ tracheoesofagov,.TctrpiStef
mového privodu' Y azivov á, bez atresíejicnu (obr. l3.3 g' 'á
IČitáa sva|ová s|oŽka "y.r..7t"-
dychacích cest je ve 4 7" pŤípadri.Frekvencejin1Ích typri
diferencujez mesenchymu splanch_
těchtodefe|ďri(obr.l 3.3 D, E) ie pŤiblimě
' kter! obklápípŤednistŤevo.
gotracheováv'.fchlipkaje zpočátku w | %. VÝďfyt těchto abnormalitje člasto
spojens dalšímiwozen mi vadami.včebrě
ŤenádopŤedního stŤeva(obr.13'1B). srdečních vad, kterese vyskytujíve33%o
iíhorustu kaudálnímsměremji od těclrto pĚípaď. V tomto ohJeduje v'.;i'skyt
sfrevapostupněoddělujídvě podélné
tacheoesofagoqfchpíÝělíjďnou ze složek
Ťasy(obr.|3.2A\. Pozděii syr&omu VACTERL (Vertebralanomalies,
Ťasysrostouavyvorí tracheoeso-
Anal aftesi4 Cardiac defecs, Tracheoeso-
f{t'u'' kterérozde|ípŤednístŤevo phageal fisnrla, Esophageal atresi4 Renal
ležící jícen a ventráhě uloŽenou anomďies, Limb defects), coŽje soubor
bronchoiulmo"af"irnl
wozenych vad jejichžpŤíčina nenízrráma.
4 C). Spojenízák|adu "y"r,fipkami
J chacího a|ekterése spolecrrěvyskyrujíčastějinežby
b|tanem je.u"r'ouanopá*e v místě
odpovídalo náhďremu qfskynrkaždé z rrrch"
hrtanu(obr.I3.2Ii).
Komplikací někten-/chtracheoesofa-
goqfch píštělí je polyhydramnion'neboť
u některjchtěchtovad viíenepa$íŽtekutin
trávici trubicí.obsah žďudku a pŤípadně
i amniovátekutinamohoupronikatpíštělí
Y !:! r počátečního risekularyn- do tracheya vyvolávat zénětyp|ic'
e q/chlipky. Jehovlstelkapochází
 Žaberní
vychlipky , slepy
K o n e cl t c n u
ť

ěfi
laryngotracheova I
tacnea
y _ vlTchlipka
tracheog-sofagová komunikace
biÍurKace prstel
Žaludek tacney mezijícnem
a tracneou
srdce zák|ad jaIer
A
duodenum kaudá|ní
ductus
o mphaloentericus upon bronchY částjícnu
atradnl
":.."'''. oroÍarvnoove
Strevo memb"rány
ailan

zadni laryngotracheova
kIoaková stňevo v chlipka
membrana
A B ustí|aryngu

obr. 13.! A. Embryo Ve 4. t)idnu v17voje. SchémaukazujepoIohu Iaryngotracheové v;ichlipky

ž
V Z h I e d e mk z á k | a d us r d c e , a I u d k ua j a t e r .B . S a 9 i t á l n í i e h
z l a v o v y m k o n c e m e m b r y aV 5 .t Ý d n u
ukazuje p o I o h u Ž a b e r n í c v
h 1 i c h I i p ea k r i s t e
í m b r y o n á | n í h z
o á k | a d uI a r y n g u .

tracheoesofagové o b r . 1 3 . 3 R ť l z n é t y p y a t r e s i e j í c n u a t r a c h e o e s o f acghopví š t ě | í , A . P i i n e j č a s t ě j š í v r o z e n é v a
ňqsyprední.treuo (90o/o pÍípadri) končíhorníčástjícnu sIepěa doIníčástje píště|í spojena s iracheou' B. |soIovaná
atresie jícnu(4o/o p|ípadŮ), C. Tracheoesofagová píště| má tvarpísmenaH (4%opiípadri). D, E. ostatní
typyVad (každás v17skytemv 1 7opiípadťr).

lateráInízák|ad1azyka

v!chlipka

Att ná|ni
v!chlipky

vlchIipky. Jsou pďr]]y,]:1::ilI

Ůbr" 13"? A-C. Stacliapostupnéhovyvoje Iaryngotracheové
Ť a s ya u t v á Ť e n í s e p t ka t, e r ér o z d ě | u j p
e i e d n í s t r e v n
o a j í c e na t r a c h e uS I ) t i V u z u j ' ' ' .
esofagoVé s t ě n y];e
í á s tf a r y n g u i i p o h l e d u o d z a d n í
b r o n c h o p u I m o n á | n í mv if c h | i p k a m i .D . V e n t r á | n č
p eptglotick\i
hrbolei<
patrn)iVstup do Iaryngua hrbo|ky,kteréjej obk|opují. arytenoidní \
r.,oorr.y adituslaryngis
A
(i1|i| chÍu. obr. 13.4
Z entoclermu'kcleŽtochrupavky a svaly pochá- v chrupavl<r'r štítnoua prstcnco\ .. .r2.
B . , y Aditus
r ztÝden o u n . larvnois
'.- "- hrboIky,kteréjej obk|opujívpostupn17ch
stadiíchv1ivo;eA . 6 . t d e n .
zejíz mesenclrymu4. a 6. žaberníhoob|ouku. p a r k r h l a s i rk o r Ó ' '.lkl.l-
Z l t r u b ar d o h e -k t l l . i s o L r r r l t ' "l' ' ' l r ' l
V dúsledkurychlé proli|erace btrněk tclhottl L :L ' J ' 1 " -
nresenchymu se mění tvar etnbryonálního c 1 1c h l t r p r r c k .p r o t i l c r r r .tilcr l t l ' r,' Jsouoh..-,.
vstupu clo lrrtanuz pŮvodně sagitálníštěrbiny
Itrtartu c o, z r c d c | < p i c el r t ' d l l ť l t t
I |
t I: ' '
. '''.',','1.
',.,i,,r'u
' p[d;;.il:,. li rť
llCují superior incrvuje sval ze 4. Žaberníhooblotr-
na otvor Ve tvaru písrrreneT (obr. l3.4.4). p r r r s ri l r r .P t ' z d i ' i ij e p r t r s ri l t r l r l t " t
hnan
;;il' i.ifi ; ;ťrili ku a n. laryngeus recurrens inervuie svalv
r.ilrirn h t r l r i ' a| <r a k u o l i : l u i ť l r l l I l . . l ' L ' . ' i..]..,' , ' néil;:'l u pocházcj íz rrlatcriá|trobslze- ; z cÓ . Ž c b e r r r í hoob I t r t t k ut.D a I s i p o c l i o b I r o s i i
Charakterislicky tvar dospělého aditus ' t . .'. ']".l',,r) 6 Ž a h e r n íoI h
r zniknji po strarráe h p i r o r e n l t r L t kaLjts.t , up 1 o 1 6 o
1aryngis (obr. l3.4 B) vzniká aŽ běhcrn di- l.' tt".- " . * á " i-.,i ' y v e t r e r n i
chrupavkách hrtanLlviz kao. i 6.)
Íěrtnci ace nlesenchytn u Žabernícl-rclbloukťr z í k l a < 1rie n t r i c u l u s I a r rn g i s . l r n . v a g u s .N . l a r y n g e u s
I systémŮ
Embryo|ogie

Za postupnéhorustu kaudálnírnq primitivnípleurá|nídutiny v době okolo narozeníleŽíbifurkacetrachey

Trachea, a p|íce
bronchy ve v1iši4. hrudníhoobratle.
ním směrem expandují
splanchnopleury, kter! kryje
í vlchlipky do tělnídutiny(obr.13.6;.
Na laryngotracheovou v1fchlipku rravazuj viscerálníp|eura.Vrstva
pro plíceoperikardoperitoneální k
u áo '.iu'i'. vyklenují bronchopulmonální na vnitŤnístěnětěla Diferenciace plic(tab.13.1)
5. tldne isou irzké.LeŽi po stranáchpŤedního
nv.r'riprv 1obr.l3.z B' C).Na začátku p|euru (obr.|3.6 A).
v;fchlipky zvětšujía tvoŤí základ a jsou postupi: "v|lŤ:Yá.y zvětšujícírii vparietá|ní
'á Nakonec
v1ichlipkami. jsouperfi ietá|nia viscerá|nípIeurouje AŽ do 7. prenatálního měsícese bronchioly
"uj.vi" levéhohlavníhobronchu. Zák|ad plicními plynule větví ve stále menšíkanálky (kana-
o.-er'" kanály odděleny od peri (obr.13.7).
" v základytií peritoneální
;;;".h" bronchuse vzápětívětví perikardovédutiny p.leuroperiton obdobívlvoje se sekun- likulámí stadium)(obr.13.8l) a kolem nich
pravéplícel a
ietunaamict'bronchrjprotŤilaloky opakovanědichotomicky větví pŤib1fuácévníchp|etení.D;Ícháníje možné,
větvíve dva bronchy a pleuroperikardovymiŤasamia
sekundární
,átiua ut.uo se
prostoryokolo plicníchv1fchlipekjsou terciárních(segmentov;í'ch) jakmile se některéz kubicklch buněk re-
plíce(obr. 13.5A, B' q.
;;á;" laloky levé plíci a osm v levé.Tyto spiračníchbronchiolri transformujív tenké
:hy jsou základem bron- p|ochébuřky (obr. 13.8 B)' kterézískajítěsnj'
segmentúdospělfchplic. kontakt s četn1/'mi krevními a lymfatick1imi
tracnea je vytvoŤenopŤibliŽněl 7 kapilárami. Prostory kterétyto plochébuřky
levy bronchus Definitivnítvar získá bron- nyní vyst;Ílají, se nazyvaji terminální váčky
prav! horní |ev! horní|alok
ď ažv postnatálnímobdobíokdy neboliprimitivní alveoly'V pruběhu7. měsíce
/\ šestdruhotn ch rozdvojení. je vytvoienjiždostatečnj početkapi1árnutnfch

ť/Y ovlivĎovány epithelo-mesen- k zajištěnípŤiměŤené

i entodermuplicních pŤedčasně
splanchnopleury,
v měny plynťr,takŽe
narczenyplod je schopenpŤežít.
Početterminálníchváčkťttrvale narustá
^\ť je.Signály pro posfupnádru- během posledníchdvou prenatálníchměsícri
bronchopuImonální
Prav! l yycházeji z mesodermua jsou aještě několik let po narození,TakébuĎky,
v!chliPkY |a|ok
stŤední rústorlými faktorvfibroblastťr' kteréváčkyvys!/lají' se oplošťují ajsou nyní
větvení bronchiálního označovány jako a|veolárníepithelovébuřky
pravÝdolní|a|ok posouvajídále kaudálně,takŽe (pneumocyty)I. typu.Kapiláry kteréje obklo-
c
plic' A' 5' tfden' B' 6' tfden' C' 8' tfden'
Obr. 13.5 Stadiav)tvojetracheya

farynx

parietá|ní
pleura
bronchoPulmo-

linilli ná|nívfchIipka
perikardoPerl-
toneálníkanál
expandují
dutinvzni-

jakmile

od
viscerá|níperitoneum
srdce vts-
V tomtostadiu pleu-
plic do perikardoperitoneá|ních kaná|ťr. p|eurá|ní
obr. t3.6 zák|adrj
Vrťrstání
pJrimraovou
peritoneá|níJ i];;i;;;" ;ronchopulmonálnív)
auti1911. Ťa: pleura
komunikujís pr"u,operikardové
uy.r'riprlu,"'i'uiu,ui"
zpÍedu. rez
B. Piíčnf nronffiui.."ar"i.. laloky.
o"ii"vi" a".inup|eurální
tě|ní a dutinuperikardovou.
rozdě|íhrudníčást
Tab. 13.1 Postup diferenciaceplic aIveo|ární
pneumocytyL typu
pseudoglarrdu1ární 5. aŽ 16.t den Větverríbronchiálního strol11u aŽ
stadium po terminální bronchioly; respirač. . Surfaktantje zejménanutny, aby pŤeŽilo
ní bronchioly a alveoly nejsou ještě dítěnarozenépŤedčasně. Pčinedostatku
vytvoieny surfaktantustoupá povrchovénapětína
kanaliku1árnístadium 16.až26.tyden Každy z termináIních bronchiolri se bariéŤe vzduch-krev a piinášívelkérisiko
dělí ve dva nebo více respiračních ko|apsualveolťrpŤiv'.idechu.Vfsledkem
bronchiol a ty se dále dělí na tÍiaŽ je syndrom dechovétísně(respiratory
šestductus alveolares distresssyndrom- RDS), kteqije obvyklou
pŤíčinou smrti nezraléhodítěte.Částečně
stadium terminálních 26. tj,den až porod TvoÍíse termináIní váčky (p.'*,ti|]
alveoly)' k nimŽ se pŤiklácla]íkapiláry
kolabovanéalveoly nezra|éhodítěteobsa-
váčkťr
hujítekutinus lyso$m obsahemproteinu.
a1veo1árnístadium 8. měsíc vyvoje až |sou vytvoieny zralé alveoly,jejichž Iymfatická s hyaIinními membránami a s lamelámími
dětství epithelová vystelka má těsrly kontakt kapi|ára tělískypochrízejícími
zralyalveolus ďejmě ze surfaktan.
s endotheiem kapilár tovévrstvy. RDS, kteryje takéoznačoyán
terminalis
jako syndrom hyatinních membrán' ie
Schémaplicnítkáně novorozence' zodpovědn1i pribliměza20%orimrtínová-
tenk! ploch1Í tenké,a|veo|ární pneumocyty |.typu rozencri.Současnypokok
Krevnr v léčbě pŤedčasně
aIveo|ární kteréobk|opujía|veo|ya vyk|enují narozen ch dětíaplikacíuměléhosurfaktan-
resplracnI plochéendotheIové stěny. tu a aplikacíglukokortikoidrike stimulaci
bronchiolus bunkykrevních tvorby surfaktantusnížilrimrtnostspojenou
kapi|ár
s RDS a umožnilpŤeŽití někte4/chdětíjiŽ
produkciprostaglandinri. Ty provokují od poloviny šestého měsícetěhotenství.
kubick děložních kontrakcí.Plod tak ovlivřuie
epithel Ikdyž je známo mnoho abnorma|it
r porodu. qfvoje plic a bronchiálníhostromu(napŤ.
pohyby vykonává fetus IiŽ slepě končícítracheas absencíplic nebo
ozením' Ma1i za následek aspiraci agenesejedné plíce),je většinatěchtovel-
tekutinya jsou dťrleŽité pro stimulaci k ch abnorma|itvzácná.Mnohem častěiší
plic.a pro pŤípravuakcischopnosti je q/skyt abnormálníhovětveníbronchiál-
:h svalri. Malé množství asplro-
níhostromu.kteréněkdypodminujevmik
tny 1e pravděpodobně vyt laČeno
nadpočehrlchlaloku.Takovétoodchylkv ve
oronchy a tracheu během porodu.
bronchiolus kubick stavběbronchiá|ního stromumaiíaíeÁalÝ
novofozeneczačned5ichat.je
terminalis epithel teku- funkční qinram, i kdyžmohouby pŤíčinou
lzenav plicích rych|e
resorbována neočekávanch obtíží pŤibronchoskopii.
í i u m t r v á o dt 6 ' d o 2 6 . Í ' ! d f , :h a |ymfatick17ch
o b r . 1 3 . 8 M o r f o | o g i c k 1 7 a f u n k čv no íjpv| i c . A . K a n a | i k u | ás rt n
ad kapi|ár,Zatimco Zajímavější mriže byt vyskyt ektopic-
jsouvystlánykubick17mi burikami. B. Stadium terminá|nrch ,^,::,,,?,;ii ulpívájako tenk17 |os|olipidovyfi|m
Respirační bronchio|y .!Uu pneumocytti. k]Íchplicníchlalokri,kteréodstupuiíztra- |
na pie|omu6. a 7' prenatá|ního měsíce' Kubické buriky se op|ošťují a tvorí term|n::,i,:;|á;' SniŽuje povrchové chey neboz jicnu.Soudíse,ze tyto tatoty
krevních d |ymtattcxyct ' ^'. y:''Š kontaktuvzduchu s vysteIkou
(primitivnÍ a|veo|y), kterézískávajítěsn1i kontakts endothe|em ." v znikajíz nadpočefor;ích laryrgotracheoq/ch
Lotlt:0. ""uyllli*Jv bypriv5;- l"-/chlipekpŤedníhostŤeva,kterése tvoŤí
valy_(atelaktasa).
nezávislena hlavnímd;ichacímsystému'
pují,se vyklenujído lurnenváčkri(obr. l3.9). plicc'l rll:"tYjilfi
Piednarozenirn.;sou t pohyby po narození pŤivádějí
Klinicky jsou mnohem qiznamnější
Tento těsny kontakt rnezi ploch5imi buřka- tinous vysokoukoncentraci clrlrrLto.uS,in
,,''^ii
'li*:n u pii".." ''J,s':i a vyp|nují vrozenéplicní cysty, kterévznikaií dila-
obsahem proteinŮ. s hlenetn ,, V e | i k o satl r e o I rr]z r ú s t áa,I e
rni epithelu alveolťra endothelu kapilár tvoŤí ,,,,.
'...'l l, *luu narození
n' tacíterminálních bronchio|Ůnebovetsích
a se sur|aktante|n z pneUl)r()c}'1. .1puÉ je podmíněn piedevŠírn bronchri.Ty.tocystymohoub t malé
bariéru krev-vzduch. Plně diferencované uturespiračních a mno.
a|veo|y se ale objevuj i až po narození.Další Podílsur|aktalltu V tét() 1..*.l.]l' ''r bronchio|ťi a aIveolŮ. hočetné
t l | 1 e L '",.a
r,. f í a mohoupodmiriovatplásfuovi|v
zejménav posIednich dr6Lt t) pri narození je vytvorena jen
typ buněk v epithelualveolrjse diferencujekon- *]i:...
se^st|na vzhledceléplícena rtg snímku,nebomriže
cem 6. měsíce.Jsou to pneumocyty lI. typu' .o)ení'r.'.Fos|oIi p idy sur t.rk t.'til,|..]ul1 pI! počtuaIveoir] dáspelépIice. jítjenojednunebodvěvětší cysty.Cystické
kterétvoŤísurfaktant' tekutinu bolratou na
Íbsťolipidya schopnou sniŽovat povrchové *";TJiLé if J'Ťj
:"?il;] ll:lili::ll| ,,]|t1iatv9olv pocházejíz norych
alveo| . kierése píynulItvorí
strukturyplicjsou obvyklešpatně
ny a často jsou pĚíčinou chroniclďch
ventilová.
infekcí'
r-rapětína styčnéploše alveolťrse vzduchem. dělohya produkujíinterteut.intbet!' n desetilet Věkudítěte-
 Souhrn označoyántakéjako syndrom hya|innich 14
membrán.
Dfchací systémvzntkáz laryngotra- Rristplic po narozeníje primárněpod'1-
cheovévjchlipky na ventrálnístěně něnvzestupem počturespiračních bronchioti systém
pŤedního stŤeva.Epithel d1fchacích a alveohj.a nikoliv rristemjejich velikos6- .
cest a respiračního oddíluplic po- Novéalveo|yse tvoŤí aŽ do desetiletvěku
chází teďy z entodermu' kdežtovazivové,
chrupavčité a svalovésloŽky d1ichacího sys-
témupocházejíz mesenchymoq/chbuněk
mesodermu. Ve 4. t1idnuvyvoje oddělujetra- Kontlo|ní otázky
cheoesofagové septum vpŤedu |ežíci základ
tracheyod pŤedního stŤeva.Spojenímezi nimi 1 . PŤiprenatálnímultrazvukovémvyšetŤení
pŤedstavuje základ hrtanu,najehožtvorběse byl zjiŠtěnpolyhydramniona právěna-
oodílí materiálčtvrtého a šestého Žaberního rozenédítěmělo ristaplná tekutiny.JahÍ
.oblouku.
Z laryngotracheové v1ichlipky vy- typ vrozenévady by mohl b1ÍtpŤíčinou
rristají párové bronchopulmonální vlchlipky' tohoto stavu a kteqf embryonálníděj byl
kteréjsouzáklademobou hlavníchbronchri: naruŠen? Budete u dítětezjišťovat možn1f trubice kterézačinákaudálněodjatera dosahuieaždo
v.fskyt dalších vrozen)ich vad? Proč? ob|asti,kde se u dospěléhosqlikají
prav se rozdělíve tŤisekundárníbronchy právédvě
) Dítě narozenév 6. měsici má problémy lraniokaudálníhoa Iaterálního tŤetinycolon transversums tŤetinou|evou:
anavazljicitŤi plicní laloky, levf se rozvětví d)
bronchy a navazující dva s dfcháním.Proč? embryaje částentodermem\ry- zadní stŤevo,kterésahá od této|evétietiny
ve dva sekundární
tracheoeso- žloutkovéhováčkuvtaŽenado colontransversum aŽ ke k|oakové
plicní laloky. Poruchy utváŤení membráni
tvoŤíprimitivní stŤevo.ostatní (obr.14.1).
fagovéhoseptamohou podmiĎovatatrestt
jícnu a vznik tracheoesofagov1fch píštělí vystlanédutiny,tedyv|astní Entoderm tvoŤív1/'steIku trávicíhotraktu
(obr.13.3). 0dpovědi naotázky váčeka allantois' zťrstávaií mimo avznl'kajíz něhoparenchym ovébufikyžtáz,
. r4.1A-D). jakojsou hepatocfi a exokrinníi endokrinní
Na konci tzv. kanalikulárnihostadiav1ivo-
pravděpodobnosd a kaudálníčástiembrya tvoŤí buriky pankreatu. Vazivové stroma
je plic (16.-26't!den),kterémupŤedcházelo 1. Toto dítěmá s největší těchto
glandu|árni (5,-| 6. den)'
t1f někteqf typ tracheoesofagové atresiea moŽ. sfievo slepěkončící trubici zvanou žlázv zniká ze splanchnopleurypodobnějako
itáai.'. pseudo NemuŽe
ná i tiacheoesofagovou píštěl. lektive zadní stňevo. Proti slepě svalovina, vazivo aperitoneumstěny stŤeva.
se oplošťují kubickébuřky, kterévystjlla-
polykat, a proto vznikl polyhydramnton zač,átku primitivního stŤeva se
jí bronchioly, a diferencujíse v alveolární
befekt je zprisobenabnormálním v}^/o'|eP ektoderma vytváŤíjamkuzvanou
epithelovébuĎky (pneumocyty) I. typu'
tracheoesoiagového septa. které oddělujo ' ze kterése vyvíjí dutina ristní Mo|eku|ární regulace vfvojestÍevní
Jsou v těsnémkontaktu s krevními a lym- vrozené vatlY Podobnáqfchlipka ektodermu
tracheuod jíčnu. Tento typ
fatick mi kapilárami. V1iměnaplynri mezi
častoprovázejíi dalšímal|ormace, JaKo konci zadníhostŤeva je proc- trubice
krví a vzduchem v primitivních alveolech atresia^afltl
jsou jsou ruzné antmálie páteÍe, 1ezáklademposIedního riseku
ie možnáv 7. měsíci.PŤednarozením ,..á.e.i""av,
anomálie ledvin a defekt! V místěkontaktuentodermu Určení,ve ktery oddíl
se daná částstŤevní
plice vyplněny tekutinou, která obsahuje

ili
nevelkémnožstvíproteinri,hlen a surfak-
tant, kterf produkujípneumocyty II. typu.
Surfaktant vytváŤífosfolipidovou vrstvu na
alveolárnímembráně.Plicní tekutinaje pŤi
Podle počátečních písmen.1 stŤwas ektodermov mi v chlip- trubice
končetin. vyvine,je zÍejmé již v období,kdy se
l icklch názvri těchto malformact.;e.;9 hlavovéma kaudálnímktnci ie embryooh1fbáv transversálníroviněauzavírá
V Yyworenaorofaryngováa kloaková
,poĚeny'y'tyt označovánjako se pŤednístěnatrupu(obr. 14.3)' Tato specifi-
(vlz kap.6).StŤední stĚevozrjstává kaceje zahájenaexpresítranskripčních
svndrom. faktor

l Ú dě,i nu.o,.n rch pŤed7. měsícem

s dutinouŽloutkovéhováčku v rŮzn1ichčástech
prv ch respiračních pohybechresorbwána stŤevnítrubice'Transkripční
ductus omphaloentericus faktorSoX2 tak determinuje jícena Ža|udek;
' uj.ii.tou vrstvy surfaktantu'kteď pŤi v1f-
PDXl specifikujeduodenum;CDXC tenké
dechu zabrařuje kolapsu alveolri sníŽením urrruvnlho stŤevaa struktur
z něi stňevoa CDXA tlustéstŤevoa rektum' Toto
povrchovéhonapětív místěkontaktujejich 1e obvykle popisován ve čtyŤech iniciálnírozdělení je stabilisovánovzájemn,lmi
u1i.t.tty se vzduchem'Nedostateknebo ab- farynx, kteny,at.,a oo o,orá.yngoue interakcemimezi entodermema mesenchy-
sĚnce zurfaktantuu pŤedčasně narozeného aŽ po v..fchlipku'ze kterévzniká
mem pŤi|éhající splanchnopleury.Tato epi-
dítětese projevujesyndromem dechovétísně eYabronchri

I - RDS)' kten-/ (obr.14.I D):protoze thelo-mesenchymová interakce je

zahájena
lrespiraiory distresssyndrom vYznamněpodílína v..;voii
trtavy expresíSonic hedgehog (SHII) ve stŤevní
je vyvolánkolapsemprimitivníchalveolria je surfaktantu.
na samostatně v kapitole|6; b) trubici'Exprese,Sl1l1následně vedek expresi
lcteréleŽíkaudá|něod faryngu transkripčních faktoru v mesenchymu'které
jater; (c) stŤednístŤevo, poslézeurčujítyp nově
vznikajícístruktury
 zadnÍ.stievo pÍednístievo
zadní strevo
pňední
strevo
amniová dutina
srdeční
zárodečn!
ektoderm stvol
trubice

kardiogenní
mesooerm
perikardoVá
dutina

orofaryngová
membrána
A DB

orofaryngoVá kIoaková
I JŇ"J[%
membrána membrána Iaryngotracheová
vfchlipka ,
ffi \b s5;b'é
stievo
zákIad \ EP5 - .

*\a##*
I; F-
jater
:*,ffi
stiedni
stŤevo
,,.|é
a
l)?i'n""*,
orofaryngové
membrány
,!í,
'1. I

.7
ductus omohaloentericus {{
Ž|outkoVÝ
schémaloká|níchrozdí| v genovéexpresiv ob|asti
D stŤedního
a zadníhostreva.
ileku|aSonic hedgehoc(SHH)produkovanáentodermem
navozu.|e
r"gio"jrne oo-
obr. 14.1 S rozvojem a |aterá|ního
kraniokaudá|nÍho sepostupně
ohraničováníembrya měnítvat siHoXgenťr v oko|nímmesodermu. Piís|ušnéHoX9;"';;k ffil';';#;;;ou..on
dutinyVyst|ané entodermem, a vymezujese takpiední,stŤednía
zadnístievo. pr Ťezy
Sa9itá|ní oddí|Ů stieva.UvLdenf mechanismusje dobr m
j j:::::::
embryemv rriznyich v voje.A. Presomitové
stadiích stadium.B. Embryo,7 somitŮ.c. Embryq fiii:'i f.l l::!:ich
interakce.

ll 14somitrj.D. Konec1.měsíce'

I tedy Žaludku' duodena, tenkéhostŤevaatd. jako intraperitoneální, zatimcoorgány|ežíd a 74.4),kterésaháod distátníčásti

I V oblasti kaudálníhokonce stŤedního stŤeva
a v celém zadním stŤevězahajuje exprese
,11111regionálniexpresiHoX genriv okolním
mesenchymu(obr. 14.2).Jakmileje jednou
mesenchym HoX kÓdem specifikován, ur-
čujepŤilehlému entodermudiferencovatse do
pŤíslušn1ychstruktur tenkéhostŤeva,slepého
stŤeva,tračníku a kloaky (obr.14.2).
PÍednístÍevo
pÍtzadniGlní stěně krytéperitone"T l"g kloakovéoblasti zadníhostreva.
na svémpŤedním povrchurnapr'ledviny)j uolcutvoŤídorsá|nímesogastrium 0esophagus
povaŽoványza orgány retroperitor majus); v ob|astiduoděnarvoŤi
Peritoneální ňasyjsou dvojlisty pert m; v oblastitračníkuU embrya staréhopŤibližně4 t!,dnyse začíná
kteréprobíhajímezi jednotlivymt o 'o|on.DorsáInízávěs jejuna
kIiček na ventrálnístěněpŤedníhostŤevapŤihranici
nebojako mesénteriaod orgánŮk tělní vlastnímesenterium.
s faryngov1imoddílemvychlipovatIaryn-
Mesenteria a Ťasy pŤíspívajík fixact
c ur mesenterium, kteréexistujejen
gotracheálníqíchlipka (obr. 14.5).Sepfum
pro prostup fugynigl] cevr castljícnu,Žaludkua proximální
a tvoŤícestu
( oesophagotracheaIe postupně dorsálněoadetu.je
a lymfatick1/chcév p..uris"i orgány l(obr. l4.4). vznikáze septum
tutov chlipkuodpňedního stŤeva (obr' l4'6).
vrustáním

l,'
zák|adujaterdo me- TímtozpŮsobemse pŤednistŤevo
tmhansversum rozděluiena
Mesenteria se mesenterium
lu.:;na: a) omentum minus,
vpŤeduleŽícizák|add chacíhor]stroií a dor-
s á l n ěu | o Ž e nj í c e n( v i z k a p .l 3 ) .
di.stáIníea..iii."".."J zuluaku
ČástistŤevnítrubicea strukturyznívzntkajíci Jícenje nejprvevelmi krátk;i;(obr. 14.5A)'
tt Částiduodena '
jsou pŤipoutányk dorsálnía ventrálnítělní na stranějedné ale s postupemv voje srdcea plic i on
stranědruhé,b) |igamentum rychíe
stěněprostŤednictvím mesenterií,duplikatur fal- nab,lvána délce(obr.l4.5 B). Tunica-u'"u-
peritonea,kteréobalujeorgánya pŤipojujeje odjaterk pŤední|aris.která vznikáz okolního
k tělnístěně.Takovéorgányjsou označovány stěně bŤišnípomocí dorsálního
ťffi'oT1",'.í je inervovánaz nervusvagus;V homítretinc
mesenchvmu.

234
235
T E m b r y o l o g i es y s t e m L l t r a v t c ts y s t e m !

amnrova ektoderm omentum

area nuda hepatis mtnus
mesogastrium
dorsale
diaphragmalq

faiciforme truncuscoeliacus
ltgamentum
hepatis
mesoduodenum
dorsale
ductusomPhaloenterlcus
\',4,-ž.

ductus rntra- l:'ť'! anena mesentencasuperior

omphaloentencus embryoná|ní c]otsaIní ,./--

pleura coelom strevo m e s ( ,r t e r i u m mesentenum
ŽloUtkoVy allantois
A
váček
B c
arteriamesentericainferior

cloaca
mesocolon dorsale

artenaumbilicails
obt. 14.4 Primitivnm í e s e n t e r i u mv e n t r a | ea d o r s a | e J. á t r a s p o j u j e
5 V e n t r á | n bí i i š n ís t ě n o u
| i g a m e n t u fma | c i f o r m he e p a t i sa s Ž a I u d k e mo m e n t u m m i n u s .A r t e r i am e s e n t e r i c a
s u p e r i o rb ě ž í
V mesenteriua pokračujeke Ž|outkovémuváčkujako arteriaomphalomesentertca.

V někter1ichpŤípadechnedojde k do.
statečnérnuprodlouŽeníjícniI a Žaludek
. je následně
vytaženvzhťrrubránicí skrze
Vrozenévadyjícnu
hiatus oesophageus. VlTsledkern tohoto
- stavuje vrozená hiátová hernie.
jícnu a/nebotracheoesofagová
{gsie
píštěl je drisledkembud.spontánn
íhood-
Ílonu. septum oesophagotraiheale
dorsálně,
neboje drisledkem pťrslbenímechanickych Gaster
kteréttačí dorsá|nístěnujícnu
5,:f'
o
v fo
, r ,r .
. fl f$ i. n
J - *l l"oz
l ly
>ev Em
l ) obr r
r ryr e m v r r i z n ! c h s t a d i 'ír _c h v ! v o j- e . A . E m b r y o n á | n í c o e o nL jl 'o.-. h ::"'.!ě Nejčastější |ormapiedstavuje ZalLrdck l'znik:i jako r I-.ctcnoi
|t ^Ur'ma ité rozŠír'.erlí
__--
b r y o n aI nl n l .' .p 'm' . |^ á Óf
proxirná|niČásr
jícnus|epěkorrČí
n i č e n 1s p7 | a n c hn o p I e ur o u a s o m a t o p I e ruo u š i r o c ek o mu ni k u j es e x t r a e m tydne
Tl:j9
V c r'^l-^ .. . prcdníhosti.cr'a etllbryar'e.{.tydrlLr (obr' l:1.8).
c o e | o m u .C . . N ak o r ' . | ' rozšíiení
a distálníčástje
B . P o s t u p n éo d d ě | o v á n íe x t r a e m b r y o n á | n í haoe m b r y o n á | n Í h o i - l . r m Vel- ;:::':.i (acheou V násIcclLrjícíchtydrrechse jclrcltr,,ar a u]tlŽellí

trl,iirxl.$TTf;l*l*':r*
í á Í ea t v o i Ím e s e n t e r i u md o r s a I eM . eset íJŤ:"' rizk1irnkanálerntěsně
s e I i s t ys p I a n c h n o p l e u rsyp o j u j ví e s t Ě e d nč vyrazně nlění násIedkcrll tlcllišItéht) tc|1lpll
( n e z o b r a z e n oD) ,. E . N a t r a l l s r ' i ' r s álnicl,] rťrstu
t r a I ej e V y t v o Í e n op o u z e v o b l a s t is e p t u m t r a n s v e r s u m LIpatlne
rtiznychčástí.jcho s1ěni zIllčnotr pololl1
m i k r o s k o p u ( S E M ) | ' .
i e z e c h z á r o d k y m y š íp o r í z e n ) i c vh i á d k o v a c í me I e k t r o n o v é m l dutina;
o]<oIn íchorgánti.ZIněny polohv ŽaItrcl|<tl.j sotr
s t e j n é s t r u k t u r y j a k o n a o b r . á a C . G - t r á v i c í t r u bš i ciep;k y _ s p | a n c h n o p I e u r a ; C j í"";';';.;;]To,,nat t.tc'1
snáze ptlcho1liteI IlÓ. r'czrllclllc-|i r r-r
r'ahtr.
šipka dorsá|nm
_
í e s e n t e r i u m,;4- d o r s á l n ía o r t a ;N r n e u r á l n í
trubice. 1l.::'. ni'n., Žc se jcdná tl rotaci koleInjeho podé|Ilé a prc-
amniové tekutiny do trávicího dclzadllí osv (obr. I.1.8).

..*;|il'ovir"',.".
a vedetak ke

l.::'".I lfi :lli:]

;'íJli:fi
z m n o Ž e n ít e k u t i n y ZaIudck rottrjetl 90.,r,'estněrtthotlinorych
rttč'ičekokolo sr ejltlIlgitttdiIllilrtí
. , ( l L (l ) l r o t l
t r ' . c t i n ěc l o c I l l i z í| i p t l s t r r 1 l l l Ó t l l t l l i . ť ť 1 illf: 1Llz: ji.".tzuŽello tlsr' Prtl tlclnč'
l c r l i . t r l t t t l7tl rl L l t I L Li ťt t l h l . i | ťr ci r r t r l i l r ri l. 1
j c j e ' j í s r a l o r i n a 1 l i . í č r l c1rl r r t h t l ra I l i t . r t l o l r l í I ] t Il\l ( | l l
tritině i .,"no,ou
t i . e t i n čj c s l ' a l o r . i r l a j í c n t r h l a c 1 k á a l ' e s t í . e c l l t i
typu svalovinY. ]..*':: .1i.,'u. p r a r ' ' á s t r a r l a c l t l I . s á | r l ě( t l b r . l . 1 . | i , { ( ' ) . [ , l . o t o
oy.
l:Ť. t E v I l.pt'oo.nu,..t.á*pt.t'.i
|Í]lt
i lcry Ilcrrtts \agtls. ktcry
1 l L r r t l d n ěI e Ž c l t l l r
. alrotnaIicttti
^.'.l
. tlochyIkarni Iteho I c r ' s t r i t n c Ž\ a I t r c l l < uI c. ž ír l r ' I l ír p I ' c t l ua
vcdoLrcírnik tlnteze- 1lotltlbnč
onteze- p r a r ' ' y t t er v L t s l ' ' a g u s l c Ž í n y I t í v z a c l L t . B č ' l r e
Prokrvení. rll
t é t ( )f o t a c L . f o s t c l ) L | \t l c l r l čz'a c l t l ís t č n aŽ a l t r c | k t r
 Žaberní
v chlipky
k r a n i á l n ís,l e p ě
k o n č í cÚís e k
tacnea llcnu

biÍUrkace tracheoesofagoVá
Jrcen pÍŠtě| komunikace
sromooeum trar:iIeo- licnu
ŽaIudek b r ol c h i á l n í s tracheou
]átra
srdeční v y c h lp k a
Žlučník
ductusompha- pankreas hrbol bronchY
k a u d á l n íť l s e k
loentericus A jícnu
allantois B
pupeční močov!
kIička měch ,i'
kIoaková
membrana

A
Obr. 14.5 Embrya Ve Věku čtyi(A) a pěti t:idnu (B)..Jeznázorněn v voj trávicítrubice
a orgán
odvozenyichz entodermu

D
pňední septum
oeso phagotrache a Ie obn14,7 R zné typy atresiejícnu a tracheoesofagov
strevo ch pÍště|í
5erazen17ch
podIe cetnosti
vÝskytu:A. 90 o/o.
B. 4 o/o.
C, 4 o/o.
D. 1 o/o.
E. 1 o/o.

trpodďnaÝ'','il
Iaryngotracheová
vlTchlipka tracheobronchiá|ni

r""."^
{/
IJfl p-,..,"^..
vlTchlipka

\
*hr'"!4.s PostupV)ivojezák|adud1ichacíhoustrojíajehooddě|ováníodzák|adujícnli.A.Konec AB
3 . t d n e ( | a t e r á | npío h I e d )B. , C . 4 . t 1 i d e n( p o h I e dz p Í e d u ) .

rychIcjincŽ Stč'na prední.coŽ podIniriujcr.znik Pl.trltrŽcjŽ e a I L r t l e 1k r i i ; r t l j c |r 'r . . l r r t Ó | r t t

c u l v a t u r an r i t j o rc t n t i n o r( o b r . 1 , 1 . 8C ' ) . i t e r t čt l o r s á | l t í |Il l]] ť s ( ) ! i l \ | l . i \; '11i 1 1r . ' ' t l t t l . l ť l .
cu rvatura
K r a n i á l n ía k a u d á l n íč á s Ž ]J.+
t a I L r t l kpLtri ro t l n č t l í s t č t l c\še n l l . i i I n í | II l - l c s o g a s t t . i c It ll ll l l t . . mtnor
IeŽelar e sti.edníčlri.e. ale r prirběhuda|Šího r
i r I J . ' ) . 1 ) .r t ) r . r\scrs l l r t l r c e ) l r l L r t l l . r r ' r " r ! :llr:).
rťtstLr rotr-tjeŽaltIclckkolerll sl é preclozaclní t t t c l t t rt ' t i s t j e l t ,i,' r i s t ik e u r t t i ' r t i ' | , ' l '
' -"\ t t' ,l l:Il |: :r :' .
osy, a tak sc kauclií|rrí. pyIorickli.čiistpilstlLtrli z á r i , s L rR . r r l l t c ck r r I c l t tI t , t t . . : t t t l . l i trt ': r I t
dopra.''aa stllěretll r zhLtrLta krani1llIlíč'list. t I o r . s i I r rl líl \ ' s ( ) ! a s l | . i r l.I|l .l . , Ir .e, . . ' ''l':l. \
\
kardic' se rráslcclnč pr-.esotrr'á doIela a Icllcc , z n , z a l r r d kle) rr r' (t ) r l ( ) r ' , zIr'rtrtrtr-(. t ' ' : ' ' , t l ; l l l : PVIorus major
curvatura
p
c l t l | ť( ro [ l r . | 1 8 D E ) . Ž a I t r d e kt a k z a t r j í n l i l ( o h t . l - { . ( )i l l - 1 .l O ) . T l t o t t r l u r ' e : o l l . I 1 1 ' ' " . - , , , OL-
malor
ttt'..''-
E
sl.tlr'r cleíinitir, rrípoItlhLr s tlstltrsrrlči.Ltjící shora \ ť l 1 t I . l l I i| )l ] | ť \ () l : l I S |l . ti I l ] l 1 l r r 1 r l . l lrt ' \ 1 t !
:t. t"i.,Ji:!
' " p r e dl-G. Ro,u.u
o z a d n i o s y .zatudku
korem
podé|né
osy pri poh|edu
z l c v a d o l t ra c l o l t r aar . l ( | l l ( ) t ( )l ) r ( ) ť ť s L rr , , I r i k i r 5 . t 1 t I r r t r/ : r l ' l l t r | p o l o h ak a r d i ea p y | o r u z p r e d u .D , E . R o t a c eŽ a I u d k u
sezmění.
 Zlny Z mesodermu proliferujícíhomezi Iisty
dorsáInílrornesogastria(obr. l4.l0 a l4.l l ).
S postupLrjícírotací žaludku dochází k oro-
ff:iŤ
1;JJil:::".:J:i
t1"fJi
peritoneá|ně.
].fť.l'
):::'.
je piipojena
panKreas ligamentum
k zadrlí
.or''l.,.!,Í.
dIuŽorání dorsálníhomesogastriaa částrnezi v oblastiIeré|edvinyporno.irign.n.n.iT
slezinou azadní stŤedníčárouse stáčíkzadní |ienorena|ea k Žaludku p
t*ri,T,::::,.
tělnístěně,piikládá se k ní a docházíke spojení gastrot (obr.|4.'o .""o.ll',l
ienate
s parietálnímperitoneem(obr. l4.l0 a l4.l l). níIn
apii|oŽením
dorsá|niho ...o*o,.I.'u.r..llll
nadledvina
Zadní Iist dorsálníhomesogastriaa peritoneum tělnístěnéje dána definitirní poIohlr meso-
p.;[;.: gastnum
dorsale
mesogastrium
dorsale sleztna

oursa
omentalis
- ŽaIudek

bursá játra omentumminus

omentalis ligamentumfalciformehepaus

obÍ,14.1|A a B zachycuje
postupnástadiarotaceŽaIudku,
změnypo|ohyjatera s|eziny
bursaomentalisna transversá|ních
iezechhorníčástí a vznik
ŽaIudek dutinyoris"i období.
dvěma Iistymesogastrium " "Á,o.v.ná|ním
dorsa|e; pankreas později
:::íli:"Íffiilffi:Í[.l.f:l'"''

atu.Nejprve tento orgán vrustá do dorsálního

omenlum Omentumminusa ligamentumfalciforme
mesoduodena. někdyjeho ocas dosahujeaŽ do .
mlnus nepatisvznikajíz ventrá|ního rnesogastria,
@Ísa|nihomesogastria(obr. l4. |O A1. které
ProtoŽeje odvozenoz mesodermuseptum
tG tato částdorsálního mesogastria transversum.
obr. 14.9 A. Transversá|ní
iez embryem ve 4' tldnu znázorťlujevznik spojuje seKdyŽ epithelov
bursa omentaIis.V meso- zadnítďní stěnou' leŽí ocas pankreatu étrámcezá|<]adu.;ut..u.'tuii-Jo
gastriumdorsaIeVznikajíštěrbinovitéprostory,kterépostupně sp|/vají,prodIuŽují se kaudá|ně u tornto
septa.totose tenČía vytvárí:a) viscerá|ní
perito-
a komunikujíscoe|omovoudutinou.B, C. Rostoucídorsá|nÍmesogastriumse vyklenujedo|eva ťIÍŤ:tistu]o'1')..rumile ooJde po piilo;;;j neumjater,b) ligamentum
dorsálního
mesogastÍ|a falciforme hepatis,
a pravostrannáčástcoe|omu se rozšiiujeza žaludek,a tak vzniká bursa omentalis. !{1.t" k peritoneu kterésetáhneodjater
je nadá|e.aud-a k piednístenetelni' cj
]3jl!:luy' punc,"urou*. maloupŤedstěru, omentumminus sahající
nroneemjen na svéprední oá
plose,a tuáíz Žaludkua proxirnálního
ťrsekuduodenat lat,um
,lllŤ::l:.:."peritoneá|ně. orgány. 1ako
O m e n I U mm l n u s +d^I tU,U
, ae,K jsouprivJoné
které ['yty
Z .p.1ry:"..

il}géÍl
rozsahu.

[*:
játra a|epozdějiaocna.i

ff'l1ii.řÍj ff#ť
slezrna
.'/.. 1v:ele.tT
'{nesogastrium
:,,
^ .idorsale any-sekundárně
retroperitoneá|ní.
,/, dorsální Vrozenévady ža|udku
zák|ad
rotaceŽaludkukoIemjeho
..>. f*:i.]:o.u
y' : pankreatu se dorsálnímesogastrium ry-
l.:'::|
-?'i1?':. (obr' |4. Stenosapyloru vniká, kdyžhypertrofuje
|2). P"okfačujícím cirkulární
""táJl
; ;;ffil,;,:; a v menším
ligamentumi.
falciformeJ
-
t.!
l.:Ť,".
"."]'.a
u.meso8astria
zasahujícíjako opona
rozsahui ioneifudi-
nálnísvalovina žaludkuv oblasti oito.'

)
hepatis
ffi;o;;j**:i,:l;
lj",",o:::"" ."".o utvarje áznaČován
Stenosapy|oruje jednou z ne;eastÉjsich
vrozen,lchvad Žaludkuu kojencria vžniká

A Ji101,,"",,.
ligamentum
falciformehepatis omentalrs
i
lll*i:.:.
"}'''"1l; ;;j"#;JJ?
",;;;; ::
dupJikatury.poli
jako patrnějiž ve fetálním období.V těchto
pŤípadechje vyťvoŤenoextrémníz žení
ligamentum .l^"lJ
i,:::y{ u vznrkne rak lumenpyloru, kterévede k omezenípru-
gastrolienate 9]"]'.r.. oo.íupu1i.i odcurvatura chodu tráveniny a následnému
obr. 14.1o A. Poloha sIeziny,ŽaIudkua pankreatu na konci 5. t17dne.S|ezinaa pankreas|eŽ| ii,lYl,11.l3 a).Jehozadniplocha se
těŽkému
zvracení.JinémalformaceŽaludku'jako
v mesogastriumdorsale (pohledzleva).B. Po|oha s|ezinya Ža|udku 11.t den. Začínásetv",'.
nu závěs colon transversum
i,"".,[1u^o'.
ntr}li s viscerá|ni' p.rlion..' zdvojení či prepylorické septum,jsou
bursa omentalis (pohledzleva). t frg.gastrocolicum na co|on vzácné.
1 o b r . 1 4 . 1 3B l .
240
ts Emoryo|og|c5y5tť|l|u TrávicísystémI

oesopnagus
IaryngotracheoVá
1 _vlichlipka
curvatura
mesogastrium duodenum major
dorsale Žaludek
DUrsa
omentalis srdce zák|ad jaÍer jícen
mesoduodenum omentum
maJus duodenum . septum ŽaIudek
ductus Iransversum
colon iátra duodenum
stiednístÍevo
mesocolon ascendens colon
descendens allantois

mesenterium zadnístievo
A
membrana
appendix cloacalis
sigmoideum
A

dorsa|ena konci3.měsíce.Mesogastrium { A. Stupe vlvoje gastrointestiná|ního

traktuu embrya25.den (3mm dé|ky).
obr. 14.12A. Postupnástadiav vojemesenterium stievavznikázák|adjater.B.Trámcejaterních
Z en.
poáílí'"na bursa
ohraniče.ní B.
omentaIis. se
Později dorsá|níme- buněkvrŮstají
do mesenchymu septum
dorsaIesevyklenujedolevaa pÍed transversum. ' Embryo32.den (5mm dé|ky).
a jakoomentummajusvisíodcurvatura major co|on
iogu,.,iu*áaIevyklenuje

oursa jazyk
omentum
omentalis mrnus mesogastrium
nástěnnéperitoneum štitnáž|áza bránice dorsale
zadnístěny biišní
tracheobronchiá|n
í
ŽaIudek
ligamentum
falciforme
hepatis
Žlučník
duodenum
Jrcen
ŽaIudek
mesocolon
pankreas

0ursa ž|učnÍk
omentalis
omentummajus
zadnístreVo
omentum &-R
majus k|oakovámembrána
A
k|ičkatenkéhostŤeva
B
j:.5io1'" 36.den (9 mm dé|ky).Játrase zvětšujía
vyk|enujíse kaudá|nědo du-
o b r . . l 4 . 1 3A . V v o j m e s e n t e r i í V o b Ž | aasl u
t id k u a c o | o n t r a n s v e r s u m n a s a g i t á l n í m i e z u e mesen-chymu V septumtransversum v ob|astimezijátrya perikardovou
l I J)vu u|v4!| l, ;iJ..^11"'
zák|adem
Vee44. .mmě sěi csi í' cPia' nPKar enaks r ea ao su oaqde lu oI udI e
V n u m j s o u u l o Ž e n y . r e t r o ptransversum'
e r i t o n e á | nlUpon
'ě
l n.oB
n .o
mbl dobnÝiezu, centrá|níčásti
bránice.
B.V dalším
'..d';;il;;".'J"i'á.#""i"' u'.'
srostlys mesocolon
zence.Oba listyomentummajussplynulya mezi.játry
a.pÍední
biišnístěnou.oÁ"n,u' minusprobíháod jater
l.l],:"'^"|]"l
transversum probíhápiesduodenum.
nepatis).
;k;;;il;;;
ki#i;;';á*;
.JďHÍ3:I:;:I:ffi
bbr. 74.14a 14.15).Voln! okraj ligamentum
ál"ifo,rn" hepatis obsahujevena umbilicalis
|i-
fi:l*il."ffi
i.iu.). vorttlt okraj omentumminus
ou'
bbr. 14'10A),kÍerápo narozeniobliterujev spoj:j:YT.
které
gamentum teres hepatis.Voln! okraj omentum i"."'{'." .p"'pr"icum,
' dutinou@ai.t+.l,O.
Áinus spojujícíduodenumajátra, |igamentum "ri. "..'.'i"áLní
 Portahepatis

ePiPloicum
foramen parietá|ní
peritoneum
duodenum
Žlučník duodenum
recessuscosto-
diaphragmaticus anastomosa
anena 7 Postupnéfázev,|voje po|ohy pankretaua duodena na piíčn1ich
iezech embryem.
X. Žebro r gastroepiploica ou duodenum a h|avapankreatuu|oŽenyve stÍední
čáie(A),a|epozději (B)se pietáčeií
i oeKra se k zadnístěněbiišní
piik|ádají a stávají
se sekundárněretroperitoneá|nímí
X|.Žebra
chrupavka etsinistra orgány.

colontransversum omentum
majus
vznikající buĎky a buřky stromatujaterjsouodvozeny
m.transversus štěrbiny
z mesodermuseptumtransversum.
abdominis Poté,co jatemí buĎky zcela infiltrovaly
septum transversum, takže se základ iater
obr.14.16omentumminussetozpínámezijátryacurvaturaminorža|udku-iako|igamentum vyklenuje kaudálně do bŤišní dutiny, se sep-
h e p a t o g a s t r i c u m a d u o d e n e m j a k o ' I i g a m e n t u mhepatica
, h e p a t opropria,
d u o d evena . V o k raaductus
n a l epoÍtae jiIigamentumhepa. tum transversumnatolik ztenčilo,že z těho
probíhajía'rieria
toduodenalepreato,amen"piir"i.". jako portá|ní trias. pŤetrvává jen omentumminus a ligamentum
choledochus. Tytoutvaryjsouněkdyoznačovány falciforme hepatis,jako dvě součásti mesen.
terium ventrale (obr. 14.15)'kteréspojují
enteroc)tŮ. Lumense ale po vlněupop.lo'jť: pŤednístŤevos pŤedníbŤišní stěnou.
Duodenum |4.|8 A, B). ProtoŽetributárnt Z mesodermuna povrchu jater se stává
pŤedního
"i""i.á,t.u, stŤevaje truncus coeliacus perttoneumviscerales vj.jimkoumalékraniál-
Duodenumvzniká z terminálníčásti '.,.a'ii ,ti.uo;. zásobenoZ arleria z obou
"""'ir.-o}.á"rho mesen. ní oblasti (obr' 14.15B), kde játraztstávají
u počátečního oddílu stŤedního stÍeva.
,.r"uu " já duodenumzásobeno v kontaktu s privodnímSepfumtransversum.
pod uy"-.'-ě L,i.. '"o.,i*.
ii;;"i.; iěchtoduoučástíjetěsně povodí (obr. 14.14). Tato oblast septaje tvoŤenakompaktnímme-
a,l4'.l-)).
n í md u c r u sc h o l e d o c h u( so b r .l 4 . l 4 senchymema později znívznikne centrum
s rotací Žaludku nabyva KllcKa
V souvislosti dočasného stadium tendineum bránice. Povrch jater, kter se
tvar písmena C a stáčí se doprava.
duodena
rťrstem Hepar etvesicabilliaris pr svitu rekanalisace pŤikládák budoucíbránici, nenínikdy pokryt
Rotace duodenasoučasněs rychl;fm
''#Í:
peritoneema nazlvá se area nuda hepatis
konvexi-
ounr.'"atu vede k vych lení
J.l?
l*ffij"jťillt
hŇ o r á | n íč á s td u o d e n av o b d o b í ( o b r . 1 4 . 1 5 ) .
iu auo^a.nu ze stŤední čáry směrem doprava
!fi i:l uzavieníprrisvitu(A) a jeho reka- V 10'f..fdnu dosahujehmotnostjater pÍib|iž-

:lrilYil.[rin:Tť-*"
D u o d e n u ma h l a v a tvorbyštěrbina jejichsp|)'vání

:*.r.u
iobr. 1 4 . 1 0A a l 4 ' 1 7 ) ' (B). ně 10 o/ocelkovéhmotnostiembrya.K nárristu
ount.-r"utu se pŤitisknou na dorsálnitělnístěnu hmotnostijater pŤispívají taképočetné sinu-
dorsálního mesoduode.
Ii,.u*..,un'.l,;povrch proliferujícímientoo soidya hematopoetickáfunkce embryonálních
nástennym peritoneem. obě vrstlry ter ie tvoren cysticus (obr' 14'15). V pruběhu a fetálníchj
oá.. .poii s je tak buniami,které vrustajido septum ater.Velkéskupiny pro1iferuj ících
."J"tr zanikaji"a hlavapankreatu *u., ..'oa.*ové ploténkv
ktera u. |e se hámce epithe|ov57ch buněk buněk,ze kteqich se diferencujíčervené a bílé
"" Cel! pankreas.se oostávajído kontaktu s ŤečiŠtěm
li"z."á retroperitoneálně' dutinu perikardu a stopru.žJ:'.o-:.]':}:' krvinky,ležímezihepatocyty a stěnoucév.Tato
' retroperitoneální poloze.?*:ál1 uur|l|u rÝ....-' o '|^nl
terlcae a venae umbili- funkce postupněustává v pruběhuposledních
i"J'
".i.a poblíŽ (obr. 14.t4a 14.I5). t*l;l'o:};;;; vyfuáŤejí
-.,'.J""a""" Á mizi kromě oblasti " jatemísinusoidv.Trámce dvou měsícriintrauterinního
životaa v době
zŮstává dujater do septumtransver t ^Á^ae(Í| ,h.buněkse diferencují
pyloru, kde pars superior duodeni [x)á;;" il spojení sduodeneÚ' ve v|astní narozeníjsou v játrech pÍítomny již jen malé
.uro parenchymu a ve
intraperitoneálně'
^... ;;;ká
Vznlka d ;;;ii. llUlšuulr|uJ. Z
u c t u s cchoiedochus.
',..
" ?u|1],ť. vlistelku krvefuornéostruvky.Hmotnostjater pak tvoií
V o'íoenu 2. měsíceje lumendu.9^den1 ruTetvorné buřky. Kupferovy
'-^',ki,
q i c h l i p k y t o h o t o vyvoou u,'',' jen 5 Yotělesnéhmotnostt.
prollteracl
diky intensivni
obliterováno
u l o Ž e n é
dočasně
245
 DalšídúležitouÍunkcizačínajíjátra plnit
pi.ibliŽně od 12. tydne, kdy jaterrríbuIiky
začínajítvoŤitŽluč.V té době je jiŽ vyvinut
Žlučníka ductus cysticus, kter1ise napojil na
ductus hepaticus communis, a Žlučtak rnrjŽe
skrze ductuscholedochus(obr. 14.15)odtékat
do duodena. Díky tomu získávájeho obsah
tmavě zelenou barvu. V souvislosti se změnanri
V poloze duodena dochází i k pŤesunuvyťrstě-
ní ductus choledochus.Z privodně ventrální
posice se vyÚrstěnípresouvá dorsálně, takŽe
ductus choledochuspak procházi za duodenem
bbr. 14.21 a 14.22).
Molekulární
mechanismy jater
vfvoje
Veškeq/entodermpŤedního stŤevamá potenciál
exprirlovat geny specificképro játra a diferen.
covat se v jatemí parenchym. Nicméně tato
diferenciace je blokována faktory produko-
vanymi okolními tkáněmi, včetněektoderrnu,
extrakardiálníhomesodermua částečně i chordv
zadnístievo
ductus
rozšíren1i
hepaticuscommunis
ductus cysticus
obliterovan!ductus
Vrozenévady jater a ž|učníku choledochus ductuscholedochus
odchylky utváŤení jaterních|a|okŮisn,,
časté,a|enemajíkJinick1i v1;'znu'.ou.tu,
hepaticusaccessoriusa z0vojeníž|učníku
(obr. 14.20)jsou rovněŽ časté anomáli!
a obvykle neprisobísvémunositeliobtíže.
V patologic$ichsituacích sealemohoustát
vymamnmi.V někte{chpŤípadech zdvojen1i
Ž|učník
nedoide Ž|uéník
k rekana|isaci q,jvodu,kten./
je v určiqÍch
fízíchv voje neluminisovan1? A
1obr.14.ž0).
Tatovrozenávada.extrahepatální kličkaduodena
atresíe
žtučovfchcest, se vysky.tujeu l : 15000
t.14.20 A. obIiteraceductus choIedochusvede k rozšíieníŽ|učníku
novorozencri.Z nich má |5-20 % chirur- a Ž|učov1ich
cest cÍistá|ně
místauzáVěru.B. Zdvojeníž|učníku.
gicky korigov ate|nyuzávěr proximální
části'kdežtozbytekpacientriumírá,pokud
nepodstoupítransplantacijater.Jin1ityp (obr.14.l9). Úeinet těchtorepresorrj guIovánjadernym
vady se tt.ikáintrahepatálních Žlučovodri, transkripčnímfaktorem
v oblasti budoucího zák|adu jater inhibován hepatocytri(HNF3 a 4).
intrahepatální atresie a hypoplasiežlu- ,vfm faktorem fibroblast (FGF2),
čovfch cest' Tyto vzácnév;lvojovévady je secemovánmesodermemzákladu
(četnost l : 1 000000novorozencú)mohou Tímtozprisobem(inhibicíinhibitorri) Pankreas
b;/tzprisobenyinfekcíve fetálnímobdobí. i srdečnímesodermsignál entodermí
Tatoodchylkamrižebj4"|etá|ni, aleoblykle ho streva. aby zača|exprimovat geny
jde o dlouhodob!a benigníproblém. Pankreas vznikáze dvou základťr,dorsálního
ficképro játra. Da|šími faktor"y.
Ět..é a ventrá|ního,kterépocházejíz entodermu
děj ov|ivřují.
jsou BMP proterny" duo-
které dena (obr. I4.21).Dorsální zák|ad'pankeatu
ru.;esepfumtransversum.
Zdá se,Že BMP
leŽí
v dorsálnínrmesenteriu,kdežtoventrální zák|ad
fe schopnostprospektivníhoiaterního leŽív blízkostiductuscholedochus(obr. l
:rmureagovatna FGF2. Jakmilejeho 4.2 I ).
jednouobdrŽízmíněn1i KdyŽ duodenumrotujedopravaa získává
tvar
signál,začíná pismene C' posouvá se ventrální zák|ad,
diferenciaceu n.putoáy1y duo-
a v buťrky dena dorsá|ně.obdobnějako ryustění
lch v'-ivodŮ.Tentoproces1ezčástire- cluctus
cnotedochus(obr. 14.2| ). Nakonec tedv vent_
entoderm
oblastvznikujater zák|adjater

ductus
mesoderm
kardiá|ní ŽaIudek choledochus
ductushepaticus
communts

obr. 14.19 Schematické znázorněnísignaIisacea interakcí,kterévedou (a rlznikU zák|adu ductus

jater.Entoderm ce|éhopiedního stÍevaje schopen diferenciacev jaterníp.r.*.t.lv., .'.,:::: cysticus
dorsá|ní
potenciá|je pot|ačeninhibičními faktory z oko|níhoektodermu,chordy dorsaIis. ry:?|eui:;; zák|adpankreatu dorsá|ní
proteiny(blu''.',,^:;Ý ventrá|ní zákIadpankreatu
kromě obIastiseptum transversum,kteréprodukujekostnímorfogenetické zák|adpaíkieatu
diferenciaci jater stimuIují.stimuIačnív|iv má i rťrstov17
faktor fibrobIast 2 (FGF2)Uvo|Íl:';^; ventrá|ní
z kardiá|níhomesodermu,BMP zvyšujíschopnost entodermu rea9ovatna FGF2 signa||sac|.>o,,: -| á zák|adpankreatu
a p|ispívátak k vymezeníob|asti,ve kterévznikajijáÍra.|'Uu'-.e
jeventralnízakil;;;*""
5. --
FGF2 inhibujea ktivituinhibitorťr,
J:l,.'l'Ť::ť'?i'l11il."^Y'1ETP?: 30.den(de|ka
5 mm).B.35'den(dé|ka
7 mm).
vztahy iIustrujífakt'
stejn1iefekt mťrže
Že ne všechnyindukčníděje jsou iízenypŤímoindukčnímoIekuIou,"'"
míti omezeníinhibice. Ko|emduodena h#;l;.::"lT
směrem k dorsá|nímuzák|adu
ix:f;il:i illi'"':li,:,jiJ'ffi}
pankreatu(hnědě\.

246
riilnízliklad pankrcattrlcŽípocla za záklaclctll k t c r c l t o l t l lrtz t t i k t l , ' t t t r l . ' r . . ' ' '
iliť\lt.,/ť ductus hepalicus communis
klr.r
clorsiilnínl (obr' l.1.]]). Později se pal.cllchyllt l r i l I I k | ť i l lV
L lz' I r i k r c r t t t . á l t t i Izt l.i'k l . r r 'l .'...,'.l ductus choledochus
a systcinlrÝr.oclurentr.iilrlíhtl a dorsálního zákla- s i e r r i l l z e s p l l t t l el t t t r r p l c r t t V' rr. s l c , l l , . . ,r;l
'.:*:-\i.
É]..
"" ",."-
* Ť/ .Ž a l u d e k
_ - ,/ ".-,-,,*1
du tlttocletla spo.juje (obr.|4,22B). Z ventrálního Š e t t cl tx l r t . c s ch o m e o t i c k Ó h r l g e t t t t1 t a l , | ' r ( ' n i , ,
zá|<latlLr vznikii processus uncinatus a c.lolní a d u o t l c n a | | P D X l | . l k t l y Žr i e e l t r t r ' ' . | . i , . n . ] .
č/rst captrt pancreatis.Zbytck žlázyje oclvozerl : . l ť | |I}l ! ' i : ( ' Ldl o p o s u d i d e r r t i l i [ . ' r i I l ] \ .. ' ] ť i | ) ) . , ,/,
ocl clors1rlního záklacltrcltrcldetla. FIlai ní r'yr od. Ž c c r 1 r r c s e g e r r t rP ' ' { X J l l , ' 1 X 6 . . '',.''rriui.. PancreasannuIa- ventrá|nízák|ad
obr'14,23 -{orsá|nr
ductus pancreaticus. r'.znikáz distálníČlisti p ť it l i l r ' r e r riei l c i e r l d o k r . i l r r t r cl .l Ll r r l . ^ . . .' r 1 . . . . 1 . i panhreatu zák|ad
re,\,!entrá|nízák|adpankreatu pankrealu
vyr'oclLrclorsálnilrozák]aclua celéhovyl'ocltr B t r r ) k 1 k. l e r r ' c r p r i r r r t r jtí' l r i ll l r u t I t l.. ] J . l } .\ ť a'vytvá iÍprstenec
5e íozštépí
zilklaclLr ventrálr-rího (obr. l4.22 'B).Proxinlá|ní d i | č r c r r e L r .ri í B b u i i k r 1 l l t l t l t t l l t t i t 1i .I rt s r r t i n . v některlch
k o | e md u o d e n a , ductus
část vyvodr.rdorsá l rrího zá|<lirdr-rpa11krcattl č b u i i k y p r o d L r k u j í c ís o m a t o s t a t i r r a 7 | l r r r i k r , .
pÍípadech mťrže dojítke ste. pancreaticus
bLrd'obliterLrje.nebcl pcrsistLrjejako ductus které tvor'.ípa nkreaticky, po lr' pepti tl' |3trriky.
noseduodena'
d u c t u s p a n c r e a t i c u sa c c e s s o n u s
pancrcáticusacccssorius.Ductttsparlcrcatictts k t e r é c x 1 l r i n l r - r j í cpí o L r z c 1 ] - l , \ ' Ó .s e d i t c r c l l c t i i i
SpoIeČně s ductitscholeclochLrs r stupLrji spolcčnč r . r r b u i i k 1 ' p r o d u k r - r . | í cr í: l L t k i l g o t l .
do cluodenav oblasti papilla duoclenimajor; Ektopická tkář pankreatu se mŮŽe Usck sti^eva pocháze-jícíze stŤcdníhosti.er''a
vstup cir,tctus pancreaticttsaccessorius(pol<Lrd vys$rtovatkdeko|ivod kaudálníhokonce odpovícláv dospě|osti ťtse|<r-r duoclertabcz-
je vytvoren)je v n-rís1č papilla duodelli tllitror. jícnuažpo vrchol pupeční kličky.Nej- prostredněza vyťtstčníllr dtrctuscIrolccltlchu
Asi v l0 % pŤípadťr spojcrrízákladťrsclh/rvá častějib]i.vána|ezenave sliznici Žaludku ( o b r . | 4 .l 5 ) a k o n č ín a h r i r n i c oi r á l n í c hc l r ' o t
a pak prctrvár.á pťrvoc1ní Lrsporádárrí vyvoclťr. a Meckelovadivertiklu,kde mťrže vykazo- tictin coIon tranS\'crstllrla tl.etinyaborální.
Ve 3. rněsícifětálníhoŽivota vznikajíroz- Vrozené vady pankreatu vatvšechnyrysy pankreatické tkáně.Tuto Sti.cclnístr.el'oje r' cclc!l-t-t rozsahu zásobcno
ptylcnčz bunčkzáklaclťrpankreatuLanger- tlcířmohoupostihovatstejné chorobyjako k r v í z ' u ' č t vaí r t e r i a m e s e n t e r i c a s u p e r i o r
hansovy ostrŮvky. Produkce insulinu začíná Ventrálrrízáklad pankreatu rná dr'a laloky, vlastníexokrinníi endokrinnísložkuoan- ( o b r .l 4 . 2 z l ) .
pŤibliŽněv 5. měsíci.Btrri|<y tvoŤící glLrkagon kterépo spojeníspolečněrotrrjíkolcnr cltrode- kearu.Jejíektopická |oka|izace mŮŽevést Pro viivoj stiedníhostrcvaajeho mcsenteria
a Son]atostatin se ror'l.tčŽ vyvíjejíz bLrněkzá- na.takŽenakonecleŽíkaudálněod dorsálniho i k mylnédiagnosenádorového procesu. Je typick)'rychIyrťrst do clélkya l'.znikpupeční
kladÍrparrkreatu.Z trrestlclernlr.r obk loptrjícího základu pankeatu. V některychpi.ípadech se k | i č k 1 , ( o b r1.4 ' 2 1a l z l . 2 5 ) .N a j e . j í nvl r c h o l u
o h a , ,i r k l r d v \ l I l i k á 5 1 | . ( l I p
l l a n kreattr. pravy lalok ventrálního základu patlkrcatu pi'.etr\''á\'á spojeni sc ŽloLrtkor'yrn r'áčkenl1lro-
oŤesouvárrormálnímsnrěrem'ale ler í lalok stiednictr',ínr terrkého ductus ompha|oentcricus
migrujeopaČnj,rn Drttrdcttttrtt
stněrettt. jc pak 5tŤední stÍevo ( o b r . | 4 . 2 4 ) .Z k r a n i á l n í h or a t n é n k a ptrpcční
MoIekulární pankreatu
vfvoje
mechanismy obklopeno parenchymer-t-t pallkl'eatll.l(tery kIič|<y sc vyvíjíaborriIrlíčástduodcna..je'jtr
V 5. t1idnujestieclnístievo zavěŠcnona
se označujejako prstencovid' pankreaso dor- nunl a částilea. Z kaLrd1rIního rarnénkakIičky
s á l n í . t ě |snt ěí n uk r á t k y r rIrn e s ť n l e I i ť l l ]
Rristor Ý faktor fibroblastú2 (FGF2) a Aktir'in pancreasannulare (obr 14.23).Prst"ncovtty l t k o t t l L t - p o c h i i z íd a l š íč á s ti I c a . c a e c t t t - ta- pt "p c n c l i r .
llt rlLl.'r1r.tltllT1 n|KuJe se Ž|outkoryrrrr áČkcrnp|o>tiť(|llict\
(Členrodiny TGF-B) proc1Lrkor'ané bLrI1karni pankrcasmŮŽenČkdyutlnČ()\ í|n coItln ascender'rsa tlrá|tlídr''čtietirly ctllon
ouctusomphaloentericus
chorcladorsa]isa enclothelenldorsální aorty a véstk jelro obstrukci. 1 o b r I. 4 . I l | _ 1 . I 5 r . transverstil]l.
onrczttjíexpresi SHH v entodernlttpieclního

ductus.pancreďicus/.*-."'' I
accessorlus /
c h o9::lr'^.
l e d o c h u s )-* / N\
.

"n \,-* t obr.]4.24 I ar y n g o t r a c h e o v á

W,.ák|^d('
Embryov prŮbe-
v chlipka
d u c Í -r " u o . t V. d n. e. .r ,v' ; . v, ^ ; ^ r ^- , l
/ U J š .) e l í B z o r -
pan .. ''
h
. |: š n o
pankreatu ductus i nĚ.š-*.) c é 'V. n. 'í4 - :o. J^ULU^e' Í
' .l | , -
papr||a duodeni \ /ffiÉz cho|edochu\ \-É-.. ploíé- '
5Ireva
: pupeční kIičky. osu
minor v v e n t r á l nzíá k | a d -\ i uncinatLls ';^."..u.u
"(dCQ t r u n c u sc o e l i a c u s
A pankreatu D vlvod Ventrá|nÍho t v n' i"i o- ' * ^-
rrresenlef lCa
p a p i l|a duodení
l ad uodeni SUperi^, ŽloutkoV}i
major zák|adupanKreatu Il u n c U s c o e I i a c u s Váček a. mesentenca
zá.^l-."...
.|.]|]|$I strevo a a.
obr, 14'22A. Pankreasv 6. t'idnuvlvoje.Ventrá|ní zák|adje v rjzkémko"t.lt"'' ' ;;::|]:dní
.''.o 5uperlor
,,";
Stio,,^' strední a. mesentenca
z á k | a d e m . B . 5 p o j e n í o b o u z á k l a d ť r . D u c t u s p a n c r e a t i c u s v s t u p u j e'sr p
j e d
i a j o rP. o k u d v y t v o r e n
c h u sd o d u o d e n an a p a p i l l ad u o d e nm u c t u p
s a n c r e d t i c u c
s
o'I' "e"č n ě ' 9 u . . | ] . . ] . i o | / i u ' ,
c
;;ii,illT:
lT:..Xf
l"
inferior

v s t u p u j ed o d u o d e n a n a p a p i l l ad u o d e n i m i n o r
 Ž a Iu d e k
r
ltqamentum
t'.-
f-alciforme
ouooenum coi
trans'rer
základ caeka
k r a n i á | nr la m é n k o měch'!Ť
Ž|učovy
p u p e č nkí| i č k y a. mesentelca
su perior

ouctus
ompnaro-
entericus t
tenkéStrevo
A k a u d á | nría m é n k o B
p u p e č nkíI i č k y
0 f o n ,Ť" 4 . Ž 5 A . P u p e č nkí I i č k pa i e d r o t a c ía, . m e s e n t e r i c aS U p e r i otÍv o i í j e j o
í 5 U .5 l p Á . ] l e rr o .
t a c e p r o t i5 m ě r Uh o d i n o v ! c h r u Č i č eBk..P u p e č n í k l i č pk a o r o t a c io 1 B 0 .p Í o t si m ě r L l .l colon descendens
noV\ich
r U č l č eCk o. I o nt r a n s v e r s u mp r o b í h áo i e d d u o d e n e m .

k l i č k yj e j u n a a i | e a
Fysioiogieke
hernie . j ej.i c h r e p o s i c i r r e . j s o Lpr r c s n ě l l l i ] 1 ll r ' l r l c c l r . r I c .
Ž i t o t r r t l I i h r a . j e n e j s p í Š ef c g f ť 5 ť l . \ ( ] I l c l l . o \ .
V. r t1 ptrpečníkIičk1 jc pr.orázcnjc'jínrr1.chl1rll z p o r l a l e n íf ť l s t t l j a t e r az l č t š o ll i r l íi . . l ' l r c l L I t i n } '
1lroclluŽováním. ze.jnléIla jt'jíhokraIriiilrríhtl
ra- K l i č l < yj e . j L r n as e l , r a c c ' j ít l t r r ! . r i r r l l r i š n í
rrtén|<a.SottČasně sc rYc|tlezr'ětŠLrií.iátra.
Dtrtirla j a l i o p r . v n ía z a r r j í n l a . j í l e v o t ir' l i s t l l i l . i 1 1. 1 . ' ,' . ' u
briŠní zaostiivir\' rtlsttlil.ic.iíobjenrje cločasnč ( o b r . | . l . 2 7 , , l ) . D l r l Š ík l i č l i 1 s c L l. . ] l . 1 . . '' .' , ' ' .
prílišmaly rra to' aby pojala r,Šcchny strei'rlí r ' í c e r 1 l r a ro . Z i i k l a d c a e l ' a . l i t c r r tl' tí'dnLr
kličk1'. tak r (l.tydnLrr - r'tljer'rtlačcnr'
ktercí.jsotr o b . j e r t r . j c . j a k t lr l l a I i i | i t r Ž c l o r i t i i . . l i ] i i ( . c k a t | -
do cxtraenlbt1'onálrlího coclonlltptrpečníkr.r za cl1rIrlího ra t.t-lcítlka ptr 1leČ'rl í li Ii c'l.'. . 1,':r taŽcn
'''znikLr
lysitllogickÓplrpeční hcrnio(obr' l;1.26)' d o d u t i r r v b i . i Š n í . j a k1ol o s l e c l r r ;í .1 . l i t k L r] c Ž í
p o c l p r a l y r n j a t e r . I l í nlra l t l J i . . t l1l . . . . 1 , ) 1 . 1 ) .
O i l t r , r csl e s t u p u i e c l o t i r s s a i l i n c l r I' '. lt cololr
$tataee
siťedr:íh*
stť*va a s c e t t c l e t t sa l l c r L t t ' a l t e p l t t i c l r s c t : . 1 l o s t l t n o L t
c 1 op r a v é č á s t i c 1 t r t i n yb r . i š r l i ( i , ,l l:7 !l)'
PLrpečlr í ]<l i čl<asor'rča snč s 1lrocll uŽov1rr.r írlr Z i i r o l ' e n s e t a k é t i a l < o t l c ic l r c l ' .ií Lrzkr

rotr-rje kolcnr osy, ktcrou pi'cclstavu je a. rnc- r y b č Ž c k . a p p e n c l i rl c r l l l i t o r t l l i . ' l]']3)'

s c n l c r i c a s u p c l i o r ( o b r . 1 . 1 . 2 5 )P. i - i p o h l e c l u P r o t o Ž e a 1 l p e l r c 1 i rl ; z r l i l . l i l \ťstulltr
zpi.cdtr.je to rotacc pI.otislllčru|roclinor'ycIr t l r r s t c l l l os t r ' . ear . b 1 ' r á č a s t o L t l t l l ' t slc1rrllt
.r. ]J.]())'
r u č i č e r| ,i r t l z s a h t 2t 7 ( ) .( o b r . l ' 1 . 2 , 1
a l4.2-5). s 1 t c v e t t lv t z r ' ' r c t t . t l c a c l < á I rprtíl 1 o ' ,
PrtltoŽc rrjStstrevil po|i.račtrjc i bčherllrtltacc.
tl or.íjc.junLrnl a ilcttrllčetné sc|<tlncltírllí kličk1
(obr. 1.{.] ). TlLrstÓstI.cltl se 1akéznačnč pr.tl- ÍihlciičťL
3áv*systťe';il
tlltrŽtrje. alc se|iLrntllirrlí kličk1'nctrol-.í' Rotacc
probíhliběhenl |rerrliace (tl c)().,) i lrčhct-n reptl- MesclttcI.ittttt|rlIl)ťL.Illl'lrel'r, )l.:i. 9 b t r q . z o a E , , - , ^-r, ,
h e r n i a c e l " - , l , l r y s l o | o g i c kpáu p e č n íl r e r n i e ,e m b r y o B . t
d e n ( T K d é | k a3 5 m m ) . p r Ů b ě h u
sicc (zbylych lll0") (obr.l-{.17). h i ' l r t rj r ' i í| . ( l [ . l ( i.iťl \ i l I . l ) \ : t ' | l t | ' )]'":. ,ot.''io.]"].ntlcrytenkéhostrevastáče-jí,caekumrostearotu-ieoprvních V
'' 9O";ozbyva)ících18O.
z r t ; r i ' t t r rzt l' it l i n i r r t . / l l l r r ) r . i ' . . 1,..,,,, zesi,...."uo a Ž p o n á V r a t ud o b r i š n í d u t i nby ě h e r n 3 .
m ě s í c ev ; ' v o j e B . . o b r á z e k e m b r y am y š i
k I r u k r s e | ) ( \ \ t ) [áI \t l l l l ) l . l l \\ , L l
' , . ;. :J ll ' '
l
:V,yi h
. l;f"' ,. 'i ,],:,:<: d
V ue JsItm
ejnemstadiuv,vojejakonaobr.Á.TělnÍstěnaaamnion1souoo'traneny.
!t*pc"itct íy<!o!*qici" : lrr.rrtit t l t r l r r t t- lrr. t l s l r l l tt ti t c i c t t t . t i t t tt t t r n eá- j v é tČ
š rá s th r u d n í d u i i n yj,á t r a ( t )
v y p I r " r upj oí c l s t a t n o uč á s td u t i n y b i i š n í .
\ \ \ l t I l ] l Ii l ' I l | \ ' \ ť l I liťť|í t 1 r 1 l ei .r' ' ..arniíI^'^li".d.í strevo (M) se právě začíná
ll'í'. stájet a Vystupovatz dutiny brišní.
V l ( ) . t y c l n t rs c r y I l i . e z l c sl t r c r l l i k I i č i < y . z a č íj ni l r P , r z r l . ' j i . L r l r z e r r l , r l l i l : r ' r ' l l r L l l . . r ' . , , . i , r | t u.|iká. embryo c. PohIedz ven
( l \ ' t t /si r ( l . j t t t (. r) tr t' j i t l e t i r r r t ri r rr '
\( r' . 4 d c n y c e n a z obr.B, Játra,která ma,1Lv
-;:Ty.nu tomto období hematopoetickoufunkci,jsou
r r l l c c t t l o d t r t i r r 1b r i š r l i .I - . i r ] i t o | \ ' t r c l pě rcllrr l éz a počátečn í
r o t a c ev y h r e z | é hsát r e o n í h sot r e v aB. r á n i c e
b y l az c a s t o
i dstraněna.
.ll(l
ztit
 colon
ascendens
aorta

d u o d e n u m-

Žaludek flexura
h e P a t i c a-

colon
ascendens
,
,
colon
.illsversurT)
r i?il1
dorsá|ním eso
srost|é

Ít?i:Y.T'
?igÍ:
i!'# : -,
gas trlUm'
se stenou orlsnI
p ]i .
'-
.

,- ;;j;?' ;;;;.'", &

i
d o r s á l n ím e s o g a s t r i u m

dorsá|ní
!i mesoduodenum
1 -, srostlése
srosile se
curvatura stěnou bňiŠr
- .
!!uvrlr

. odríznuty
konecomenta

' \1
ryr(clrr
I

I
zák|ad l t '
stěnoubčišní I
caeka
* .',..
1]í
colon -j 'J. '( mesocolon
.!"
L t _Or n
ascendens Á.'; '
" fi.ir
't:;'i,:itr,.i transversum
I .
0--l.candens
Ir.r Omentum
|1.'
caecum i - :',' ,; t,' l

ductus
o mpha loentericus appendlx
\ colorr 1:t
..'1 ma.JUS i
a
1
klr0ky s i g m or l i , r r r i
jejuna a tlea A \.Ť:]- .
B í
A
mesocoIonsrostlé
po rotaci o 270. proti směru hodinovych ručiček.
obr.14.27 A. PohIed z|eva na stievník|ičky mesocoIonsrost|é se stěnou biiŠní
Se stěnoubrišní mesocolon
K|ičkytenkéhostievasestačejí,zák|adcaekaIeŽívpravémhornímkvadrantu.B.Caecumaap- sigmoideum mesenterium
pravémdoInímkvadrantu.
o.nji" IeŽíve svédefinitivnípoloze V
sigmoldeum
obÍ. 14.30 Poh|ed zpiedu na stievní k|ičkypĚed (A) a po (B) odstranění
omentum majus.
Povšimnětesi Iinie ponu mesenteria.Hnědě _ voInézávěsy,rede -
srr]stováJore.
zák|adcaeka caecum colonascendens
, Leum

v-r.-
t-/
appendlx \f
!.r
l'i .l
{' r , - do dutiny tělnípo fysiologickéherniaci
ť,/ l; taenia libera v období6. až 10.tydneembryonálního
li li lí
vyvoje.omfa|okéla se vyskytujes |rek-
\ t--/.'
l,!
t rÝ1. mesenteria vencí2,5 : l0 000 porodri a je spojena
- F
caecum \-''
opp"no,, s vysokymstupněmrnortality
jejunaa ttea
k|ičky normálníchokolnostíse co]on ascen- 1256l"),zá-
B važn,j,mi srdečními malformacemi (50 %)
ls a částcaeka piiloŽí k
zadní stěně a defektyneurá|ní trubice(400o).PribIiŽně
o mPhaloentericus a peritoneum kryje jejich
::y lŤi:"1 15 %oživěnarozenychdětís omfalokélou
a bočnístěnu.Pokud závěínesroste
A. 7.tyden. B. B. t den. C' Novorozetre:t má chromosomové vadv-
O b r . 1 4 . 2 8 S t a d i av l v o j e c a e k aa a p p e n d i x u
T1:1ěl"' v obvyk|ém rozsahu,
vzni. Laparoschisis (gasiroschisis)(obr.
caecum.V krajnírn
prípadě
.:::l,]'
on
|4.31 C)je termínoznačující protrusi
zllilrli.stěn) a.scendensv bec nesplyne
trlesocolon priloŽí na peritclllcLrltl obsahu dutirry bŤišní skrzétělní stěnu
'"1)]]:ll
tohr.t4.SotPtti' ii' ir
tě'lnístěnou a colon ascendens
Uiis,,ia,.,t1,,5 do amniovédutiny.Vzniká lateráIněod
ll\srJr()' y.Tě pohybIivé'DokoncemrjŽe
s e c o l o n a s c e t t c l e tat sc ( ) l o tdt c t e t ' t r ' l obvykle vpravo. Nejpravděpo-
n ínt i rlt.li l l r''\!Pr'r
lvglvulu caekaa colonascendens. |uPku:
..r..'1oa.e retrclperitoneál d o b n ě j špíi í č i n ojue p o r u c h au z a v i e n í
'l,li;:t' pŤineriplnémsr stu mohouza
d i x . k o r r e ec r c k a a c o l o n s i : r r r " i ' l ' , tonascendensVZnikat tělnístény ko|ernzárodeČného srvoIu(viz
p o r r c c l r as jr ié ' r t l l t l é z á r Ůt s. '1l . r ' ' ' ' ' í . u 'i Ysunutítenkého
retrocaeká|ní kap' l 1).orgány nejsoukryty parietálním
. .'..
o s u t l t t t e s r r c t ' I ot rt at t l s ť
r l\tlll- stŤevado tohoto peritoneemani amniem a stŤevom že
r ' t ' t t ; , l l l lIl]''','j'illrrr mriževéstk retrocaet<aini
S p l 1 r á s e z i t d r t ip I o c h o t r tvt". b y t p o Š k o z e nkoo n r a k ( e rsna t n n i o v o u
''llililli,,f r u t , i .t + . : o l l t z L t s t i i r r
í r r o h i l r r *
l . , .]i]..].',''.'i.
tekutinou.Gastroschisisse vyskytuje
.'lllÍlllllll '\ ' stěnytě|ní
s t ě | l e S ť | . l l ť s ( ) ť ( ) l otnr a I l s \ ť | . \ l l l l '.,'ri s frekvencíl : |0 000 porodŮ.Na rozáíl
r l r t t i i r e d , r L t c to t l f l e r t t l ' l tl t c l ) ' r t t ' od.omfalokély nenígastroschisis
'3"Í:b,'|4'3|A, B) predstavuJe spojena
l i e r r r l i s . n 1 . ' . .1 - i . 1 í )B ) ' ' ,r:]\i|- s cnromosomov)irli vadamianeboiinÝrli
';. orgánŮskrzerozšíreny
M e s e l r t c r i r t t tkrl i Č e kt c r r k . ' l r l. '' .o r' :,l,''Ť z á v a Ž n y n im a | Í b r I n a cie, rma k z en a á e i e
(.'l'l PuPku. Q1g{ny.kteryrnimohou
z t r j c n l r z i t r . . sc . , I o n a S c e I l ( l ť | ] : ,''.'.lrťiilll na pÍežití je velmivysoká.Zauz|enístÍeia
'.::n'k"
- . . ' q a tlusté
strevo,
K d 5 Ž s c l ť t l t ( l/ i i V ě 5 p i i l t l Ž i t t l t ' z l t . t ' ' . ' r e 1 1 i . sslezina
(lu5Lš 5
';,,,rllii
qucník,
Ťl''v ''
jsou kryty
tleVo! IeZlna s následn m sníŽenírn prŮtokukrve nrťrŽe
: t e l t u ./ l i l a ' t l s c p o l r r l t l u p o t l t tt l t t l t r
. ..''
* u J e n e s c h o p n o samniern.
ts t r e v a
Pi.íČinou ale zprisobitodunriení velk17ch Úrsekrj stie-
o/o k t c r 5 t t rI l i : t l l ť i ( l . itťr d | ] c r t t l . ltll t | . t . l . ' | ' ' vrátil se va a byt pŤíčirrou ťrrnrtí
obr..|4'29 MoŽnépolohy appendixu.V 50 ( o b r . l . l . ] ( ) l ' r '
plodu.
k i l e o c a c k l i l n í r l l t tť t s t í
p i í p a d ul e ž ía p p e n d i xr e t r o c a e k á | n ě '
 r ry
se .1tf r rilei z li siolt'gicki byt zcll'ojcn dIouhy ťrsekrlebo sc r't'tr'oi.í
c caekertt 9i9k1
t | t b r I š tt |i t r t i rjrlyl k r .pl r r r r í .
l ptlttzcmalédivertiktrIurrl. Pro.jevíse vět.
\ ],rneČníhernic
( o h r . l, ' + . 1 - ll t a z b y r a j i c i
i r l o Z i t ru- l g v 6 Šinor-r
časllěa ve 33 %,.jespojenos claIšírni
r ni o n s c n c t l s k t t t e č tD t ía.l s í t r t | d í | 1 anonthlicnti.jakojc atresiestreva,atrcsic
iá,.,o.u..
s e u*jt:1J:.:lPrl\o. anu. Iaparosc|-risis a onlfálokéIa.Je'jich
s6eva Pu*
P o k u dp L t p e Č nk I I . . k an e r t l t L t .p1reo t i pi.íč'ina
nenípi.c.snč zn1tnra,
piedpok|át11r se"
rLrčiček' ale ve sIrrěrlr Že vzníkajív dtisledkLrporuchy proIiÍěracc
srněruhodinovych
o t á Č e n iZ. i l s [ a \i s e I i I l a ť ťk I i Č k ) strevníhocpithelLr'prípaciněrekanalisacc
ieiich
.rcntk ouvyt<te po pr.rrrí|ázi. kd; rotttjctr 90o. prťrsr,itustr".ela.
Drisledkern rétoobrácenÓ rotace pupcční
Hičky je colon transversunrprobíhající Stievní atresie a stenosy
zaduodenem l a.Il)ťSťntťrica:tlpcrit'l.
l l
1
a
A B
í o b r . 1 4 . 3B3) . A l r e s i e { l r e yr r i r r t r t;ír t . u si trt t )i I s l e l | o s }
Zdvojeni stÍevaa tr'orba cvst nrohotr t-t-tohou r'znikat l' libor.olnéčásti str'cr,a.

Hp. nastatv kterémkoIivnlístěsti.evrrí

Nejčastějivznika.jív oblastiilea,kde mťrŽe
trttbice. Ze.jménasc vyskytujív oblasti cllroclcna.
nejrriéněv tltrstérlrStl'.evč a stejně často

MeckelÚV diVertik c y s t a V d i V e r t i c u l u mM e c k e I i

Íni
If
p í Š t ěvl d r v e r t i c u l u mM e c k e l i

irt l

c
ffi "'"-f''h{'
rliil{r
A\'ll
I \t,-
I t\l iri
i
,:j

l c z I ek l i č k y ttgamentum vazrvova poutka

s t Í e v n í c kh| i i c l
* f u r "" l 4 . 3 . 1A . o m f a | o k é | a . jpeo d m í n ě n ap o r u c h o u r e p o s i c e omphaloentericu
m
L:vníkIiČky
j s o u k r y t ya m n i e m 'B . o m f a I o k é l U a n o v o Í o z e n c eC.' N o v o r o z e n e cZ l a p a Í o 5 . ] ]
obvyklL' , od PuPku V r o z e n ev a d yn a p o d k l a d ěn e Ú p l n ér e c ] u k c e
s e v r a t i | y d ob i i š n í d u t i n ya,I eo p ě t v y h i e z | yd e f e k t e mv b r i š n Í s t ě n ě i amniem
r: ^
l e(|i M
: . e1c4k. 3
e l2si )v a z i v o v v m d u c t u so m p h a I o e n t e r i c A
u s. D i v e r t i c u l u m
u m b i l i c a I i N
s . a r o z d í o
| d o m f a I o k é lny e n íd e i i o r u h e m k p u p k u ( l i g a m e n t u mo m p h a l o e n t e r i c u m ) .
v o b I a s t io b I i t e r u j Ípc ría v év e n a . | " 's p o j e n as B . C y s t av c l i v e r _
Il 't:eis]tp: o
. jujici [ u p k e m a s t ě n o u i | e ap o m o c ív a z i v o v y c hp r u h u .C . P í š t ěv| d i v e r t i c u I u m
l u m e n i l e as p u p k e m .
' rtoŽť t\.t(]
Vfvojové vady ductus omphaIoentericus cysta !,ite|lilla(obr. l.{..l-
. itonclilnt
r azir rll'éprtrh1',
1lrobiha1r 1.
.,lcnl,triclt
|J 2'4,,,/,,poptrlacc persis1Lrje rnal/rč'ást clutinu" nrohousc Sti.c\níl.l!
|].jtlIill!,
r r l o Č i t( r r r l t r t I t t s )t t ť l r l ,z l t t r '
ductus ompha|oentericus a tr'oŤiprsto- i
COtOn
vity vyběŽek na ilcu, diverticu|um ilei' a zptrsobitsli.erliítrepl.LLr] :i''l'J:i /'
, transversum
lcŽí z L t s l l i rá ( l I l ť l ( l s( l I l l p l ] i l l ( ] \ . ' . duodenum d u o d e nu m
MeckeIi (obr. l4.32 '.1). U c1ospčlj'clr .\ ./.
4 0 6 0 c r l r o c l l ' a ll':r :r Ótrl pr.t
\ ťťlL'llt ttt.|'.'..i.'.'i'.í,1l':.jl:
rIri'l '
dilertikl p r i b l i Ž n č t' 'n''' colonascendens r
I

ileocaccal is na stranČ' sti.cr'apro1ilehlé o m ; t h a l l r c n t e r i c u sl t.; t t t plt'',. ' . '. (t t-t - _a

,''-,,.,'
,
a

rtlescnteria..IevětŠitrort asyttl- l i o r r r r r r r i l ' t rsjec : t t . t .ť\ | l ]. ' '' ,,J"' k|ičky

k odstLrptt : ] .'l]t.' colon
ptorl-raticky'ale poktrc1sc zattítí.t.nltŽe
\ p t r 1 r k5rťr \ t o l I l t (1)l i . t 1 r 1 r 1 ' . n,ullč!y'."u t'ansversur. ,'i- .--.-JelUna a tlea

Irlen.pi.ípaclně i str'.cr'tli trh:lrli ... _'"'

perlbrclr'atpodobnějako appcndir. , -a"

c|<topickotr tkáti
Poktrclr'šakobsahtr.je
rrltiŽe Poruchy rotace stiell ."r::';;"n. ,* ',-a""l3fJun,
pankrcatu rlebo sliznici žaltrtlktr"
, i cJokorlce ' ,..ltl/ť A
^
d o 1 í tk u l c e r a c i . k r v l r c e r r íč J'l,l,]';.'n- 0b.,- caeLum B
V rtčktcr1.ch sc tlblt \ e u p I r r á t . r l t a c t; 'r t t p c č . l t r
k 1lcrtilr.aci. ;li.ípadcch ()()" ydJi:.'. N e u p I n aÍ o t a c es t r e v n í k l i Č kTyl u. s t é
konce d l t c t r . t s t l t t t l l l l a It l e r l t e t ' l c t l s z l l l c l l l
\ l.()'/5llIlt| ltIll ,/il tlil\lť(|
''';ti.'\(' 1 s t r e v oI e Ž ní a l e v és t r a n ěb r i š ncI l u t i n ya t e n k e
t t o u p o s i c i t l u s l é h r ls l Í . c r : t .
; .L.." b y . i l . j l ' 1 1 . ,I l e u mv s t u p u j ed o c e k a . p i u , u . B .
r,c v t t z i v ové Ilrtthy a tt1lrcrstictl sc vytvtlii .'l|cek P u p e č n kí l i č k ap o r o t a c io 9 O . , v es m e r u l - t o c l i
( o b r a C e n rao t a c e )C. o I o nt r a n s v e r . , u Á
1 uz a d u o d e n e m .
 r!driLi SySIeiTl
I

v ileu a jejunu(1 : l 500 porodú). Atresie p r i n r i t i v n lu r o g e n i t á l n i s i n u s močoVÝ měch ň

lrorni částiduodenajsou pravděpodob- allantols
ně následkeln poruchy rekanalisace
(obr.l4.l 8)' Kaudálněod distálníčásti
duodenaje nejčastější pŤíčinou porucha
cévního zásobení'TatomŮžebyt dťrsled-
kem malrotace,volvulu, laparoschisis
nebo omfalokély'kdy snížení krevního
prťrtoku vedek odumŤení určitého irseku a n á l ní
urorektální memDrana
stŤevas jeho následn1imzirženímnebo septum
zánikem.V 50 % stŤevnírlsek zanikáa ve k|oakovázadnístievo
20 Y, zněj zťrstane pouze vazivovy pruh membrána a n o r e k t á l nkía n á l
2 0 o Á v z nlká A B c
A
( o b r .1 4 . 3 4 , B ) . v d a l š í c h 'ir;'

z.6Ženis piítomnostítenkémembrány *ir*' o b r , 1 4 . 3 6K l o a k a u e m b r y a v ' ' r Ů z n , ! c h s t a d i í c h v 1 7 A

vo, Zj ea .d n í s t r e v o V s t U p U j e d o z a d n í č á s t i
oddělujícívětšía menšístÍevníriseky *br. i4"35 ,,Applepeel atresia",kie:."ávzniká k | o a k yb,u d o u c í h oa n o r e k t á | n í hkoa n á l u ;a | | a n t o iVs y s t u p u j ez j e h o p i e d n í
.|o č a s t iz, b u d o u c í h o
(obr. 14.34C). Stenosya mnohočetné v oblasti jejuna a vyskytuje se v 1[r atresií. urogenitá|ního sinu. Urorektá|níseptum vzniká sp|ynutí'
je obtočená koil ,-irzbytku '",áau,.Áu por.,1'uu,i'.'r,')o a||antois
stejnourněrouzbylych PostiŽenáčást stieva 14'1D).K|oakovámembrána,která k|oaku
atresierepresentují aŽ|outkovyváček(obr.
10% (obr.14.34D).,,Applepealatresia" mesenterla. a entodermu'B. V pr běhu oh1ibání kaudá|níčástie ",u,i,a,,i",iJzenazektodermu
vzniká v 10 % pŤípadú. Je lokalisována membráně,
k|oakové i kdyŽ
nikdy
nedojde
o"k";'.[::u.1;:JJi#$ill.'""ť::J
v proximálníoblastijejuna.Stievoje krát-
:r;::f.T:
Vytahujeurogenitá|níčástk|oaky směrem dopiedu; protrŽením
k|oakovémembrány vznikají
kéa oblastdistálněod leseje spiráiovitě a urctlrry pochází z cntoclerIrlLr'lc1tlílro otvorypro zadnístievo a ypro
I v vurogenitální
l v v c | | | L d | Í5l|l í ] u 5Vr
sinus. V.r c n o IU r o g e n i t á | n í hsoe p t a t v o i í
slupkajablka s t i e v a( v i z k a P . l 5 ) . tendineum p e r i n e i ' centrum
obtočená jako odŤezávaná
Terminálr-rí částzadnílrosti.C1 :] 1Sttlp]-Úe
kolemzbytkumesenteria (obr.14 35)'Tyto
do zadni částikloaky' níh..
prirrritir 1llorek-
dětirnajínízkou porodrrí váhu a vyskytují
tálního kanálu' al1antois vyťrst ll.i':do jeji váčekaobklopujeallantois(obr. l4. 1
se u nich další anomálie' a l,{.3ti).
piední částí,do prirnitivníltosintl:, ,trogeni- V prŮběhurustua stáčení kaurjálníčástierlbrya
talis (obr. 14.36 A). Kloaka je ct'i "lrruretr se vrchol urorektálnílrosep1a
doStáVá těs;ě
yystlarrá dutina. která je verrtrálrlči ' Llrpovt.. ke kloakovémernbráně,
alé tyto strur<iuryse
';rl ellto- Vrozené vady zadního stieva
stÍevo chovyrn ektodermetn.Na hlarlici "- n i k d yn e d o t y k a j(ío b r .
Zadní l.loakrrvá
| 4 . J r ,t s ' D ) . N l r k o r r c i
d.,n-'.. a cktodermem.jc vytl'rlt'eill. podlehajb
]u:y. . } o n .
í u I i k 5l ' l o l k o r
étttettthrí-
, jrVll107l Rektourethrá|ní a rektovaginální píš-
tietina membrána (obr. 14.36).oblast l'r a p o p l o s ťa v l n c t n b r á t t ě
r z t t i k t l eo t r o r ,
Ze zadního stŤevavzniká aborálr-rí lj \ÍSt\0 těIe se vyskyují v l z 5000 novorozencú
allantois a zadtlítnstŤevenroddi'.]: ani, jako vy Stěni zaclrlího
colon trattsversuffI'colorl descelldens' l septLtttt ]|'l.1":'" stieva a.;soupodnlíněnyabnonnálnímutváiením
mesoclcrt-nu^ septum urorectalc d a l Šoít i o l . "o s t i u m u r o g e n i l a I e '
s i g r n o i d e u m .r e k t u m a h o r n í č á s ta n á l n í h o jt rLttkovl' ;.1entrá|ně kIoaky a/nebourorektálníhosepta.Je.li na-
vz.nll<irz n-,.ru.l..t-,'tu. ktery k11 íri s i rrus u roge n i ra Ii s. Vr.t.hrr
kanálu. Také vystelka rnočovéhornčclryi.e Í,lll]]. :.".'"'.' I p r i k | a dk I o a k ap r í I i Š

:l'.;'il
n r a | ár r e b ou r o r . e k t á l r r í

rl*:::lx;; ffi..íi,:.
;;1l..]
;i je
Septum nedosahuje dostatečněkaudálně.
otvírá se zadní stievo více vpiedu' tedv
:jČaste] ; ,-:":ť
T |: U: ,l:l Pl ťdr"LbUi l cai lrnl íl r rí | ' l rlrá | k a u < l|ár r et r z a - do urethry nebo vaginy
*É*r.!'t. c k t o d e n t r e r tVt . 6ar. i+.sl ,l, aí'
o' t 1 l r L t b c Irt)L.l Atresie rekta a anu se lišísttrpněrn
se vYskYtui' VPY
., { . ť,.ili''i-:j l: Ii srljc. K lludi Irrí.'i st l rri Irrílrt, z á v a Ž n o s t iV . o h o u b j t z a c l t o v á n yj e j i c h
;j:';í].
l e v a

í:).;5:i;';]íti;;
Í e s i ai s t e n (
Nejcastějsrtv.
]'*I1:
'u -l
s c v 5 0 o r o P' t ,
[:T::i;i
k ; ; J ] | : ' 1 1 i n t e r n aK. r u lrt i lr rít ' i s ta r l á l íl r| r o
vaztvové zbytky (obr. 11,37 C). nebo
k o n e č r l yu s e k r e k t aa a n á | n ík a n a Iť r o I n ě
skYtu c h y b ía a n á | n o í l v o r l t e n ír 1 t \o i ť n .T y t o
T v o v ,k t e r e ' r g 1 1 o i . y ( ' u n á z/t e n l r r d c r t t t tll. j e z á s t l h c r t l a .
, ,^,' vady vzníkajínejspíšena podklaclěporuch
u".ío vo p''1 UrJl).].Tjttor / a. mesenrerica
,l",;; inferior. cevního zásobení,podobně jako v jinych
vyskyÍ.Zna. ntá|ni / i | o l l I s [ r ť \o . . | L l t t k c c
'"'.o,,1 ^i]1. ť|)lrr|!1- usecích stieva (obr. 14.31).Nedoicle-li
fektyjsou vcr j. u "
o r . , L ) , l . j ] o . ' t t t á i| lrt' h I l r sit a t t l i l ritl l o l ' l rt t l It t k z á r l i k L kr I o a k o v cr n e m b r á r r ;z.u s t á v á
sobeny porL unul.,..)u]n.o pcclinatfl (Óstt..
]' "|l,o; ti ,l i, ] 11.,C . 1rr l 1 1 1 1 1 1 1 ' . . anus neperÍbrován(obr. |4.37
n í h oz a s o D e ' D)'
epitIle l ttlčttí ic Ýozené rozšíienítlustéhostčeva.me-
v hornt cástr "^lž,' "u.'..iu u')]j;l|l.,!t.'.*,
gacolon congenitum,vzniká druhotně
mohou byt zl nad
i,nace stenosoLlt|ustéhostŤeva.V něllŽ chybí
p o r u c h o ur e K ' "'-
 s e , Č l ť n í u s e k l r t t t I o t t c t IlthrIr. r1t 3 L I ZiíIrikenlIlcllrbratlaclclacaIis
trubice ,na se aná]níkanáI
děloha
a na p r e d n í . ' s t č c ldrlzl ai t i n ís I i er r r { r r | r tl .J.. l ) . a sinus ur'ogerlitaiisotevírajínopou..h
trsekLlr zrlikli Iirr.1 rrxl pií:Irrirle Nc1lrotlěravčn t.'.in.
mocovy 2hryngového í k Ioakovélrrcn brárly' .d.'
.;i-
měchÝr ž | Á 7(vv i z k a p ' l o 1 .
,,.-í,,dn,stÍcr'o lesta ani. Podkladcnl r'znikLrrektovaginálních
jc zák laderrrj í..rtLr. Žal tldktr a r c k t t l r l r . e t I l r á i rpr ii ci tIťr ' |rí. ' t . ' .
feriL]lI r+.:r,. i+.lil
symphysrs. k v y t t s t ě t tdít t c t t tcs I t r ' I e d t t c I t t t : . l t l c t t ěv ; r i t t t t l l i
pubica a d u o d e n aa Ž .1e z a t I r teíá s t k I t , i r | ii)r . I e l L . k r 1
k r a l r i á l r r í l rLol s e k tjrí c r t t r, ' t | - urorektlrlního
r.'r1.,'/ag]ná|ni Zpiední stěn1 septa.
urethra 'I
SIE
stupuje l a r y n g o t r a c l t e io tr y e l r l i p k r . k t c l r i. j e
zák|adem dychacichcestl pIic' Entot|ertn rrl.iIlti
a n á | n íV c h I i p k a( p r o c t o d e u )n r
-)i
částiduodenajezdrojernbuněk zákIadujater.
scrotum
B pankreatua žlLrčovychcest (obr. |1'I5). Za KontroIní otázky
píště|e mezi 1icnetna tracheouje zodpověclné
peritoneaIn
d íu t i n a abnormální irtváieníseptunloesophagotracheaIc. l. PrenatáIrrí
ultrazr''r:kové r''yŠetŤcní plodu
které postupně oddě|ujedorsálně leŽícíjícerl vc věku .j tydnúukázaltlpo|yhyclraIllnion
a vpredu |eŽícízáklad dyc|racíhoListrojí' a pii narozcníby|ozjištěno.
moČovy ž.]no.o.o,.,'..
měch r ParenchyInjater a žIučové cesty sc diÍě- nlčlv ťrstech
močovy ' dě|oha r,ětŠí n
měch17r rencují z trámcrj entodentlovych buněi<.které ataké
clychací
.,o,,,i.,'::l).l
:.llJ*:l,l:I
symphysrs vrustají do SeptumtranSVersunl'Henratopoetic. lnťrŽevéstk tollrtto star'u..,
pubtca s y mp h y s r s kébunky.Kup|erory brrrikyu htrnkystIi,lrratLr 2. Pi.i prenatálnít-n
pubrca rektum rrltrazvrrkovénl vyŠetiení
pocháze1iz mesodertnu septa. V prenatálnínl
plodu ve 2().tydnu bylo zjiŠtěno
urethra o b d o bjís o uj á t r a t a k ét l r g á l t c r rkri r u t ro r b l . up.o:r'i"J
prcd pl'.ední stěnou br'išní nakrrpenístrer.-
\1, a t: nl
m e I l | 'l á n a
P a n k r e a s e r y r í j iz v e r r t r . á | n ía| rdo. , I i á l -
n í c hk | i č c kk r y t c h b l á n a r n i .J a k á j e
scrotum níhozákladu,kterése později spojí(obr. I4.2 dia-
l gllosa a jaká bude proenosanot'orozeIlce..)
piště| D a.|.4.2Z). Někdy tyto dva zákIaclyprstenco\,itč -
3. PŤinarozeníbylo shIedáno.Že no,"o.oze,lé
n e u p I t l es e p a r a c e obklopí duodenulna l zlriká pattt:reas
o b r . 1 4 . 3 7 U r o r e k t á | n(íA ) a r e k t o v a g i n á | n(íB ) p í š t ě |vez n i k a j ín á s l e d k e m ettltttlltrc. děvčerrlánlekotliunrve vagině a Žc
u r o r e k t á | n í hsoe p t a T
. y t o d e f e k t ym o h o ut a K e ktery; múŽezpŮsobitzÚrŽení prLisvituduodena tletltá
Z a d n í h os t r e v ao d u r o g e n i t á l n í h s
o i n u p o m o c í prtichozí anus.o jak1Ítyp r,rozenél,yr,ojor'é
ventrá|. (obr.14.23).
vznikat pii nedostateČne ve|ikostikloaky,která vede k posunutíotvoru zadníhostre'''.l vady se.jedrráa jakzíje jejípodstaia?
T y t o v a d y v z n i k a j p
í r a v d e p o d o b n ěn a Stňední stŤevo tvor..í(obr.
n í m s m ě r e m .C . R e k t o a n á | n(ír e k t o p e r i n e á | naí t)r e s i e . ,
duodenaza vyustěním
l4.24) č1rst
s n á s I e d n o ua t r e 5 iníe b o
p o d k | a d ěp o r u c h y c é v n í h oz á s o b e n ív k a u d á | n íč á s t zi a d n í h os t Í e v a -
ductlls cho]edochuS.
p o r u c h yp r o t r Ž e n í a n a I nl e m b r a n y ' Pupeční klička a dalšíčásttrávicí
V z n i k e mp í š t ě |Dí.. U z a v i e n Í a n á | n í hk oa n á | uj e n á s | e d k e m trubice aŽ
í tietinu co lon transversunl.
l.:-.|":il..
pupeční k|iČkyje
Vrcho l Odpovědi naotázky
cioČasne spoJe|lse Žlrlut[11iinl
d*t ilil; ;:l;;ll"'l
Vackemprostiedt-lictv
Souhrn írlr.|
parasympatickáganglia,agang|ionární
kolon, Hirschsprungova choroba.Tato ' etteltrttt
;llrill'llIITJ'I; áoclrází k.;ej ít5sit,|.,g
l. Toto dítěmr,rs nc'jr'čtší
atr.csii jícIlLla/rrebotrachcoesoÍagcállrí
prar,,clěpoclobností
píŠ-
ganglia vznikaji z buněk neurálnílišty, {' r F . p i t I l crl r . i ri c í h , '1 1 5 1 1 i , i r il:ff:::|:.n'...Žc ickJ těl. V 90 % pi.íparJtr orrilní část.jrcIlu
' p'teČrríkrl (ohr..l 4.jr,r'V pr.Li.ilČlrrr ktlnčí
stěny.Vzrrik agan-
kterémigrujído stŤevrrí l.Jltnpii(liltll)cll "t'"'i" "'lt:'1::] i0.',|:|^:" s I c p ča p í š t ě sl p o . j u j e c l i s t r i l nč
\:ll1)\rrr" sc'alekIičkavracízpět i á s 1j í c l l u
Vyvolatmutace t l t l c t t t o t l c t - t t l l ls' ( l ( l l l l i r outi.1,.i]" clo briŠní
glionámíhokolon mťrže 'l:i s tt.acheotl. Následl<eln.je polyhvc1ratlrn iorr.
RET gem, kteq/kÓduje tyrosin kinasovy r tP c r i l t , r t c r trrrtet l r r t zzt :' ]]il, ,tŤJ;,.;,::o:|ttt tec|tto tlcjtrkIiČka \liťd|]íIlo protoŽc pIod ncnrťrŽcpolykat atl-lnior'<ltt
't ..
jeŽse uplatĎuje
receptor' pii migracitěchto D i | e r e l r t . i i r c e: l i ť \ i I i ' l. j el t . ' t l ; t 1,'i''.,u nlčiček sttti'rtr ItotIirrtlr yeIr tekutintr.Pi.iporoc1urlltrŽcaspiracctckLrtirr
;;,. ,",iiY'.|,.'1'
buněk(viz kap. l 7). Yždyje postiženo t t l t r z i i . j et t t n é i l r t e r . l r l <i el l l ť . / l
' .,)',''".,'u uud'n",iii .'a r) ) Me/i nc.icirsrejii \ ) \ ()io\e zpirsobit1lnerrtnonii. Deléktvzrliliá prlrLr.
sahá porucha a . r k t ' l t l i t Il tl ' l ť i o ( l ť l . l l l ť t .|i ]| '.ll'. , . ' . , j s t l | | r r * n , . ' . , ] " u l l ' ' S l c l ]lťhť \ t | t\Id L | ťt I|so t t t p I l l -
rektuÍna u 80 % pŤípadťr . clrouodde\ie.ní laryrlgotrachcor é r yc|rlipk1
Pouze r tltcs.,dcl.t'ttLt t t l t r . l z u . l S
c ( ] l l I ťl ] . ' . ' ..|.o:::; 13ruc. hl, t.cptls iec IrLr|leČrl í k Ii..k}.
aŽ do poloviny délky sigmoidea. .' lltl\ cld pl'eclníh<l sti.era trachecl"'uÍi.g.,'y.rr
v l 0_20 7oje postiŽenotakécolon tťan-
sveťsum a colonascendens ajen ve 3 7o
p I . o t l t t k t llrl t t Ý c t t t o d c r t t t et t t . .\ l )

'
]i'.'.i.r't.,
g c r t r pt r t d t t t r t i L irtilce t t t t t t t . l c ( l l l " " ' . , . , t , ' ' , 0 i t .,.i:ll: :ll,l'.;::
iíil:J i .,.l
.'n..,.á
I,'
íri"- scpient.
2. Ne.jpr.aldčpoclobnějŠí dia.{ntlsoLt
i t r c r l ra i e l r .d, c r . i r í tl rur ' t l ik' tr . r ' ' ' l i | ' , . ' . i . , ' . r r . .unuli. ť I . s [ l tl1r z) 1 l t r| i 1 . 3 1 1 j ;1i |' 1; i15i1 .je tltll-
clocházík postiŽení celélrotračníktr. .]ljlu'ls\ 1lrltlkclar zrlika.jícípol.uchi.,Lr nlir,ratLrr'y-
l r t t l . i e cs t i e r l s l l t á ( ) ( t| l f o l 3 l ' \| l ' j . '. ''.'h.'rl
dunno;é;1,'-Jeho7|loslet|rri Čásl.jc ttz cktrr-
' '-l',.','. hr.ezléhtl sti.cvatlo tlutiny biiŠnír, Io. az
; t i 'k e k l r r t t k o ii ' t t t c t t t l t t l i t t /t r' ' r ' r ' ..' Pt]\ otltr ll ozttltČ ttjc \ť tťI.|l ]í|)cIll
Po.toa-.,.". l]. t}'dnur yr o.jc'Protožcsti.ero r .ezne
n r c r r r h l r i.ri rc l r , r i ' e t t ei tk t t ' t l e t t r ' , , ) i l ' i t l l 1'h
c l t lp t r p c č r l í k u . .ki|c} t o a I l r l i c l l l .N a o 1 l a k
! ' t n t) s e
r e l r l i l r t l . i cn f ( l l i ť | l t ( x l ť r | ] li (| |\ ) li'.,,'''|' .k. -*' .' o ' o | | . ' ' ' . n i st l i l e r e n c r rj e r r r r o l . 11(111i 1; t t I a p a r o s c h i s i vs y h i . c z n c l u
i s t r e r ' n ]í< l i č k v
s l o n r o t l e t i l t t l t p t o e t o c l t ' t t l t t /- ( ' I ' l ' i l " * , 1 ' a t n ' ,' rc Ktťt.é
r s t t t ; r jtct á r r
1 r Í g i | 1. .1.1i * 1 1 s l ť ' t t oItrti i i r t :i 1l l r ' j s r r k1 r1. ;t 1 l r r r l l r i e r r r .
ť t s l t ttil t t t i r l lltt Č á s tl l r t l t I r t í |kt ltltI l . t l t t . r z t t i k l i s i r l L l st t t . ( ) r ( . I l I l i | | i \ . Pri,-
gtlosarlcIlíclobrá.protclŽe2.5.%tlětí
Lrnlír.li
 tálníatresie'Zdá se,žesejedná o vysokou
pŤedporodem'40_88% má dalšímalfor-
anorektálníatresii.protoŽepíštělspojuig
'u." u pŤibliŽně|5,,/omá chromosomove
".a"'
rioz nejsoupŤítomny jinévady.je
nadějí
rektums vaginou'čemuŽodpovídáqf,-
sah mekonia v pochvě.Vrozená vadaie
systém
*oJne .r'i.'ďcké iešeníse l00% pravděpodobně zp sobenámaloukloakou
na pÍežttí. á d.f.kt.m urorektálního septa.
a rektovagi-
s. oiie má neperforovanyanus
jako součástkomplexu anoÍeK-
nálnípíštěl

lze močopohlavnísystémdělit ve Mesonephros

rozdi|nésložky: močovf systém
systém.V;ivojem a stavboujsou Mesonephros(prvoledvina)a ductusmesone-
provéuány.oba se vyvíjejíze phricus pochžuejí z intermediámíhomesodermu
mesodermovéhovalu (interme- v rirovniod horníchhrudníchpo homíbederní
) probíhajícíhopodél zadni (L') segmenty(obr. 15.2).Prvévylučovací
a qfvody obousystémri zpočátku kanálky mesonephrosse objevujínazačátku
dutiny, kloaky. 4. tydne.r.yuoje'v obdobízániku pronephros.
Rychle se prodlužují, vytváŤejí
kličkuve tvaru
písmeneS a získávajíkontakt s klubíčkem
kapilár, kteréna jejich mediálnímkonci tvoŤí
glomerulus (obr. l5.3 A). Kaná\ky vytvá-
vylučovacích or9ánú Ťejíokolo glomerulu Bowmanovo pouzdro
a spolu s nímfuoŤíitvar nazlvany corpuscu-
q|voje člověkase po- lum renale. Laterá|ně vyust\í kanálky do
m poŤadí tvoŤítÍizčásti podélněorientovanéhoodvodnéhokanálku,
í systémyvylučovacíchorgánri: ductus mesonephricus neboli ductus Wolffi
mesonephrosa metanephros. (obr.15.2a 15.3).
orgánrije rudimentámía neni Mesonephros je v polovině 2. měsíce
se m Že funkčněuplatřovat velkf vejčid orgán po stranách stŤední čáry
tisekučasného fetálníhoobdobí; (obr.15.3).Mediálněod něhose vyvíjípohlavní
je definitivníledvina. Ž|ina a cel1/val tvoŤen;/oběmatěmito orgány
podmiřuje Ťasuplica urogenitalis (obr.l5.3)'
Zatimco se kaudálníkanálky stálediferencují,
vykantjikaniální kanálky a glomeruly známky
(pŤedledvina) se na začátku4. t'-idne degeneracea na konci druhéhoměsícevětšina
.l0 ďeteln)'chskupinbuněkv krční z nich zanikne. U mužskéhopohlavíněkolik
15.l a l5.2). Tyto shluky buněk kaudálníchkanálkri a ductus mesonephricus
rudimentámívylučovacijednotky, persistujía podílejíse na utváŤení vyvodnych
L-teré kraniálnj zanikajíáŤíve.neŽ pohlavníchcest,kdežtou ženského pohlaví
kteréležíkaudálně. Na konci zanikaii.
strukturypronephrospatrné
 p a r a a x i a l n im e s o d e r m
v y I u č o v a c ík a n á l k y
mesonephros
intermed|árni
mesoderm d o r S á |n i
aorta ZáVěs \ d u c t u sm e s o n e p h r r c u s
!l', urogenitAlnl

d u c t u sp a r a m e s o n e p h r r c u s
mesenterium
oVá
na strevo
'/acl
glomerulus
ek gonáda
mesoderm nefrotom
somatopleury
A
tntra-
ernbryonáln j pouzdro
t ě | nd
í utina

Ž|outl'
mesoderm
A s planchnopleury B ductus mesonephros
, omphaloentericus
,1$.j
ffb'r' T r a n s v e r s á | ni eíz y e m b r y íV r ú Z n ) i csht a d i í c hv y v o j e u k a z u j í t v o r b uv y I L ch ka-
nálkŮ p r o n e p h r o s .
A . 2 1 .d e n .B . 2 5 .d e n . . J z
e a c h y c e n ou s p o r á d á n í z e v n í a
c hV n i t r n i ( terulu ductus
allantois mesonephricus
k
a I u m e nV y | u č o v a c í c h a n á | k Ů k
' t e r és e o t e v í r a j í d i
o n t r a e m b r y o n á | n í t ě | n í d u t i n y'
gonáda

ductus
s e g m e n l o v a n yi n t e r m e d i á r n i paramesoneph
ricus
mesoderm (PronePnros)

B ^!"-R
o b r .1 5 ' 3 A . P i í č ni\eiz
d o l n í mh r u d n í mu s e k e me m b r y av 5 .
u r o g e n i t a IJi se.z n á z o r n ě n o embryonálním t ; i d n uz a c h y c u j ep l i c a
UtVárení
p o u z d r a a p o | o h a p I i c a q e n i t a I i s v y l u č o v a c í ckha n á l k um e s o n e p h r o st,V o r b aB o w m a n o v a
vlu'onápn'o,.g;.ad.],""fixoványkzadnÍstěnebrišníširoky
u l . o g e n i t á | npíemr i t o n e l á | n í m
z 1 v ě s e m r. i . l " ' - ř v . " " v z á j e m n p o m ě r
x t e r jée v e I i k é . g o n á d ya m e s o n e p h r o s ,
D u c t u sm e s o n e p h r i c u s
r a u . t u .w o r á l I r o b í h áp o d é l| a t e r á l n í p l o c nmye s o n e o h r o s '

ouctus Metonephros;deht,:.,
. .
ompnaro- 1 l r It l l t 1Ir ' t li l e t |l ' i n o v r t u p á n r ' i c : l < ua r r l z t l č í' Is c
entericus nesegmentovany
i n t e r m e d t aIr n T r c t ít i ' | , , . . , .' .' ^ . I l a | i r a r r i á l I t iíl i < l r u c l l i l Ič
d.Íi'
l íi i s t .z l í l l I a t lp r . í Š t í c h

allantors
mesoderm
(mesonephros)
acl
'.iV
ili.';íl;;;'il::: ]l.]l
ili],i' ::l:l;;
lil
c a l i c e s m a . i o r e s ( o b r . l - 5 . - s. 1 , 6 . 1

i.t'i,:i:l;t;
K a Ž d y k a I i c h t l t l I . ít l r a t t o r c j

;:,,;i','
, hr o s 1 - l L t p c r l lti"1 c r é
kloaka
cl -r
Tnii:iii
iilTlli:;li
ka'r,ili,,','.'n)tt
l l l r ' s r 1 1 1 ' ; r11r i1. 1\ \ \ i l i
\ o l r \ l i r \\
1 l r o r l i k i r j ít l o t k á l r č t' l l e t a l l c 1 l l l l t l sa
t t . t r u c l č l ti il n r í . d t l I i L r tnl c r z r l i k t l c ] ] r r c b t l
g c t l c r l t c í( t l b r . I 5 ' 5 ) I < a r l á i l ' i i . . | 1
1ltlir.ačLrjí
i r í ee
ductus L]S J l e r r 1 | | j ; 1 1..,1t I s c t r t l r íl l i l -
meSoÍl' | . . j . ; ; ; : 'J ť I r i r . t l e l t . r z t t ' tl '. ' 1 , i , s t L t 1 l t l tčl l t p e r i l i - ' r i ic J t l| i 1 1 1 1 .c5. ' t t t ě s í c e '
mesonephricus KirIriill.r
u r e t e r o vpyu P e n t l t ' t t l t . ' litl,r'r l l r r . z r c t i r r i i l t r t l r l r r r - j i r e l , e
\het.;t. tl. klr
n e s e g' -m e n t o v a n Y m e s o d e r m
B
u.,'lll..,1ii'.,.téttt. t .lrr1l 111.|11.' k.rrll lIl t t l i l l i r ' t' r c t í a Č t rr 1 c lg e I l c l . l l c c z l t r ' z t l i l i L t
(metanephros)
A rr)\'1'1rr iirlrz rr.et.'.rch' clrIices
r lh t o > Plp..r.ullL:'] l t t i n t l l . c s . \ / p r . L r b č ' l cl LI ra l Š í hrt ri . t
tlje sc sllčt.irci
A . N á v a z n o s ti n t e r m e d i á r n Í hnol e s o d e r m up r o n e p h r o sm , e s o n e p h r o as l T l . \ \ f L I \ t i l ,(/I L I \ I Ll |) \I L . \ . ' | | ( . l ) I r t r i r r t .
,.
, ' c le l r r
'up"n,;,
! | í . k oi . i ^ . r
;,,
l t t l i i r t l t l t l éI ' l r r r i i l l i 1p l r t c l r r r i i s l c t l i r j í c í cg]cr l l c r l r c í
V k r č n í h
a o r n h
í r u d n Í o b l a j
s e
t i i n t e r m e d i á r n
n l
Í e s o c ] e r s
m e g m e n t o v á n ;dvo I n í h r u c l
orlljrr :it.lll','il
l,t',,lll,',',
J,,,1,,'.',.,.1
i), i,
zrlaČIlč 1 l r t l t I I t r Ž Lzt jai s i l t t i ' l t : t l ulir O l ) \ť t . ! c l l ť cl r ť
a s a k r á l n í k r a j itnvéo r Ís o I i d n ní ,e s e g m e n t o v a n omL a] s Lt]k á n ě ,n e fr o g e n n bÍI a s t e nJl .' .
promesonepht' ltlcttl) .
,.b. i;;,,;ll;,.T::
c i l ] I c ť sl l l l I l ( ) f c sl l r . , t t i l i L tp r r a n t i t l e s
rctt:rles
p o d e I n o d v o d n yk a n á | e k v y t v o r e npyŮ v o c l n ěp r o p r o n e p h r o sp, o z d ě j i
n l e s o n e p h r i c u sB) . V y | u č o v a ck ía n á l k yp r o n e p h r o sa m e s o n e p h r o s . e m b r y o n á | n t t ,
v 5 ycl n
Lt'
:::i;lli
l;,::;lli.::ii:llll ( t r b r .I 5 . 5 1 ) ) . U r c t c t . o \ ' - p u p e r r
, i e t c < l rz r i k l : r _
t l c n r u r c t c r t l , ; r : it l l ' i t Y k . r I' c t l r ' i r t t l r ' é .
n r : r| í ' c h
I
I cmhrvoloqie systemu
Ltt'v ' '
)

zadnístŤevo

Bowmanovo
pouzdro

stočen! distá|nístočen
kaná|ek kaná|ek
glomerulus
glomerulus
septum
urorectale
obr. 15.4 Vztahzadního
kloaKa stŤevaa kloaky na konci
metanepnros 5.tfdne. Ureterov!PuPen
Dronikádo metanefrogen- sběrací Bowmanovo
pupen
ureterovy kaná|ky pouzoro
níhoblastému.
Henleho
kIička
vzestupnéa sestupné
sběraci kaná|ky raménkoHen|ehok|ičky
D E

. stajicísběrací
Wr V voj vy|učovacíjednotky
metanephros.
Šipkyoznaču)ímísto,kdese propojujevy|u-
kaná|ek (modÍe)s odvodn}7m
systémem(Žlutě),kter,f
kaná|ktj.
calix
b|astémmetanephros ze dvou základrj: a) z mesodermu
z něhož pochází wlučovací
a b) z ureterovéhopupenu' kter',í'
a odvodnÝ svstém'
se tvoŤípouze v prenatálním
narozeníjejichv kaŽdéledvině
milion. Moč se začínátvoŤi|
tfdne vjvoje krátce poté,co se
kapiláry glomerul . PŤi
na povrchu ledviny naznačeno
)ky;to a|evymizíještěv dětství'
jednotky
odvádímoč z vy|učovací
(obr' 15.7).Mesench1'rn exprimujetranskipč-
ní faktor WTl, kten.imetanefrogennítkáni
prop jčujeschopnostodpovídatna indukční
vliv ureterovéhopupenu. V mesenchymu
usměrĎujeWT1 takétvorbu gliovéhoneu-
rotrofního faktoru (GDNF) a rristového
faktoru hepatocytri (HGF), kteréstimulu-
ji rozvětvovánía rrist ureterovéhopupenu
(obr. 15.7 A).Epithe| ureterovéhopupenu
syntetisujetyrosinkinasovéreceptoryRET pro
GDNF a MET pro HGF, kteréjsou součástí

";ň}ií
dalšíhorustu nefronri.aniž se signá|nídráhymezi oběmatkáněmi.Ureterov

ilr*#i'.liiJ#;;fi
jejich počet.
l-3 mi|ionu pupenuplatřuje indukčnívliv na mesenchym
a velkj,chkalichŮapÍibližně
'""n;*
il;i;h
u;;';
a odvodn!.ch-kaná|kú. "Periferníkonec kaŽdeno produkcírristovéhofaktoru fibroblastri 2,

:".::."T1#lJ;t'J# i:TJ o"".',1l"..

;L.;;i" Bowmanovo Í;;Ž mechanismy
vfvojeIedvin
FGF2' a kostnÍhomorfogenetickéhopro.

"'$t';iim;
Sv( teinu 7, BMP7 (obr. l5.7 A). oba tyto rŮs-
má na

ffffr.'-;ť*Jni:lff
kanálek
sběrací 6 tovéfaktory zabraťrujiapoptosea podporují
tkáně t"P: l5
metanephros 1]: ny orgán je diferenciaceledviny
čepičku v tétotkánitvorbu proliferaci mesenchymumetanephros,čímž
ilffii lky indukují uje.rakcíepithelua mesenchymu.
renales.*::::i::
l
udržujíprodukciWTl. Konversemesenchymu
;""';; "*r."laeze kterychp::::ll'
"áer.i.'
uun'tu*imetanephros'
kanálky ffi :í.,T# l. r;:fí':;:
.i'Tfl
Henlehoktičkua
11ť
'tny interagujeepitheluretero-
kteryipocházíz mesonephros,
v epithelnefronrije podmíněna
a WNT6 v buřkách ureterového
expresíWNThb
il.r [áirmalé ildÝ r.]"nei"x,
1:::'T"*,.JÍ#'lď;..áe"'"yo'"alek (obr.|5.6E, n. metanefrogenního blastému
pupenu,které
zvyšujíexpresiPAX2 a WNT4 v mesenchYmu
meneS (obr'15'6B' c )' klubíčka'
i:;;luJ;;J"u kapiláry a vytváŤejí
 sylldrolrre). ll,||]L|tilťť eelrtrá |l /. 1 : |0()()ncrvorozcncťt).
ale rriénč progfe.
tkáně
čepičky coloborna
vede k tttuItioryanor t'lttttpostiŽettí sivrrílreŽar'ttosonlálněrecesivníÍbn-tla.
metanephros t<tera
- blanchio-oto-reltulsytldtrrltte). Zdvojení uretcrtlje cl sle<lkerrr čas.
,-BOn
xhoustranná agcllcse ledr irry"která se rréhorozštěpení ureterového pupenu
Ju,tytu1. u
| : |0000 novortrzencťr vede (obr. |5'9). RozštěpenírnťrŽe b 't částcč-
U dítětese projcvtr1tpos|oup- rrénebo ťrplné a n]etanephrosmťrŽebyt
k,uremii.
Potterové. k níŽ patríitlturie. rozdělen do dvolr částí,každá s vlastní
nostídle
oligohydramnion a hypoplasicplic sekun- pánl'ičkoua tlťetefem.Častějiovšerl mají
uyvolana oIigtlhydranrrriem. V R5 ',., obě částiněkteréla|okyspolečné v dťrs|ecl-
iařre
se vyskytuji daIsí vázné dc|-ckty. ku nepravidelnéhorozloŽeníodvodnych
oÍípadrj
i<teie doprováze.1í letttostar. \ Četněch} běni kanálkťr.Yz'ácně se jeden Llreterotevíf.l
abnorma|it pochvy, dělohy. chárno- do nlěchyŤe a druhy ektopicky Úrstídcl
nebo
vodri a semenrr1ich váčkri. K v vojov1irn vaginy, urethrynebo vestibula(obr. I 5.9
B defektrim,kterése obvykle současněob. o' Tato abnormalitavzniká, kdyŽ se za|ož'í
A sběracíkanálek patŤíanonlálie
Wri je exprimovánv n lchymu, ievujív dalšíchsysténrech, dva Llreterové pupeny.obvykle je jeden
.l5.7 Geny,kterése up|atnují trachey a duodena, rozŠtěp pupcn V nornrálnípolclze.kdeŽto druhy
obr. lii 9l1.j"::l::lledviny:A. u r e t e r o v é h p u p e n u .G D N l Ě l i G F j s o u
o irdce, atresie
í a i n d u k č nní 1 o b 5 n í -
k t e r yj e t a k s c h o p e n r , " u g ' o u u . bur,rkyUÍetero\''el 1]upenu, rtuapatra a abnomlalitY tnozku' pupen stáhl dolťrductus trlesoneplrricus.
v .á'"".nu."' stimuIujík rrj,stuepithelové .
rovněŽ exprimovány faktory FGF2 a Bhlll] :-timulují Pii vrozenépolycystickéchorobě |ed- Abnonnálně se pak jeho vyListěnínac|"lází
,"."pi.|'v ^'r respektiveMEI' Rr]stové
kteréexprimujÍjejich jsou produkován;, .lerovym vin (obr. 15'8) se tvoií mnohočetrré cysty' v měch ii. urethňe.vagině nebo v oblasti
;-;' wn.B. PAX2 a WNT4
proIiferacimesencnymU;;;;;lj; . .erenciaci Mohou b;|'tvrozené jako autosornálně nadvarlete.
",; m e s e n c h y m u k, t e r á p i e d c h á z l
p u p e n e m ;n a v o z u j í . p i t h " l i ; ; ; . t u n " f | , o g u n n í h o epithelo h buněk recesivnínebo autosomálně dorninantní
L u . i n i n a k o L g e n l V t v o i íb a s á | n í m e m b r á n u
v e o i t h e lv y l u č o v a c í cl (hu n l i r . u . porucha, nebo mohou byt podmíněny
jinlmi faktory. Autosomá|ně recesivní
rr'lese- polycystická choroba |edvin, která se l,y-
Urcterovy pttpcn syndrom (DDS)' ktery sc i]l.olL j,Li:tnetn
mctanephros(obr' 15 7 B)' iůanirn1edvin. pseudohernla flrr. skytujeu 1 : 5000 novorozencú,je postup-
sloŽení crtracelulártlí t.tlat- ně se rozvíjejícítvorba cyst Ze sběracích
takel
;.'ŇÚ.
tnescttchYrlltt rozvojem Wilrr-rsol.anárlorLt.
-a ^'n*af"i
,i*. u ooaif i se tak na kotlversi aodvodn1ichkanáIkťr.
dysplasie a agen";r pi'ed- Ledviny nabyvaji na
.' treÍiorrtr. Pi.itorlrjsoLr fibroncctin' t. Ktere objemua k jejich selhánídochází v ranétrl
""i..n.rI a kolagen 3 nahrazcny'lamininem stavujíškálLrváŽnyclrtnaltclrtlrl . nebopokročilémdětskémvěku. SoLrčasrrě
k"til.;
pro airansp|..ntaci prlych
4. kicréjsoLrcharakteristioké lastická se cysty tvoŤítaké v játrech, která jsou
uíoňg.n..
(obr. l5'7 'B). Krclnlě ' J#l' ;J.;'í'ulticystická tlr.s;l
""'j"iiái.r'su
postiŽenafibrosou a porrá|níhypeI.tensí.
cpithe'lLr
i.,-r-ri,-ru.t-l","ri' tohoto1)" :bll::;
i.iti""l" fi'ittudttt.t
btrnččrrc ,'l':l.1:..: Podkladem je muraccBenupKDH l.ktery
;;l.,;.1;; ;'"tciisov.iny rnolekr.rly *"ii.. kten.i'ch pclČeul..'
jsou
xoouJemembránovy protcirrpoly<iLrct
ncdili'ret'''.]i]'l'.'
a E - c a d | r c r i n . k t e r é1 s o L t irr.
;;ki;.1 nd".on "riohklopcrry
karlá|(y
á n í tlesetrclry tlrtta j ch cl .,.:..::
r t.. P Ť ia u t o s o m á | n ě . d o m i n a n t n
b u n k a m iJ.d eo s c | l r á nt i
;;;b;;'; p," sh l trkov í po|y-
cystickéchorobě |edvin
r' epithel.
pi.erlět-rr"r r'tre1ctor é]' vznikaií cvsiv
a selhánír,ětvení .;:]]:l:] z e v š e c hs e g m c n t ť r
yr ttlttt... ']..,.,,., t t e | i o t l r at o t ' . i * t c
takŽc se r ttbcc ncr ' t ' t t( J ' . k s e I h á n íl e d v i n a Ž r d o s p ě | o s -
nálkv. V r l ě k t e r y c h pi.íplrtlcclt
,.eli'lct|- t] t. .*Tua t o f o r m a j e
t.a''i,'l k :r.:
Ii;ii;ť;;'.;i,'1.l v genu pKDl
p o d r n í n e r rIan t l l a c e t n i
nebo v genrr pKDl. Obu
v i n t . K a g c n e s il e d v i t t l " l t ' ' t ' ,.','., ',,.,r"'"t šenykÓdují rnelnbrárior
1l..' c glykoprote i-
Iedvin pokrrclsclŽc interlrkcel)lL'./l z.
Nádory a vfvojové vady yIll l)l| },|^o|vcvstin l a 2 a d ú s l c d k e r rj le j i c I l
,netanepl.'ros a tlt.ťlťÍ()\ '-.,.r.*
]i]1.. l. poruc|tasIoŽeniextraccItllárni
i I r .k t . ' l . y n o r r r t á l n i c ol rk o l l r o s t li t L : \ : ] / : | ] i ; l l r r změna resorpČni
W i I m s r i r n á d o r j c n á d t l r l.e d r n l ť | l l n ť t 0 l l ť p h r r r s p f o t l t t H' t ' ' .' l' ]' ' r r c t ] t l ' ll.l},.
..q tunkcisekrei'ttí.
lirrrkceepitheItr
děti do 5. roku. ale nuzc o\ \ | která vcc|eke r zniktr
obvvkle postihuje I o 1 \ . ' 1 \o \ i t t i a t . t t s lt I I ť t ť f

ffifiil*il
jlz L. fett.. Wiln-rsťrr, rráclor ii.ri.
š.,,v,t<vtnou, ť\|)| 5| ť
lťrl rta cltro- Mtltacc gcrru.ktcré l ' ', rlrric
i. ou.l,ni.'c'l rrrtrtucigetrLr l n [ t Ž L ' t t l ( l ívŽi s t k a g ' c n c s t
lctl.
b y t . 7 7trJ.
, l . ' o , . ' , . ' .l, lu t I l p l . ] ) a t t t t t Ž e :p:J'.|l t t r t t t a c cg e t ltt ]. l ' A . P o h I e dn a p o v r c hf e t á | n í | e d v i n y
ttrhi't nlrpÍiklad .''Irr'ttr:
s dalšírnioclclrylkaniia syndronry,1aro 1e s mnohočetn}imicystami (šlpky),kteréjsou
( tumotlr' o . , u i ' . l n á ' ,T . oultesur-Btocktt.''i'''1'.'-
napi'.\\AG R s1'ndrom Wilms' sť
, ' ' ' ' . , , . . .g . ' l . ' I l . \ - . .k t e r . l i | l i \ ' .
charakteristické p r o p o | y c y s t i c k o uc h o r o b u
mental . .,.'n.|
lni.iaiu, Gcniial abnortrralitics' p l l r s i il c d v i r r y a t . ( ) / Š t ě |]ťd tl ll ll l ' ' l e d v i n .B . R e z l e d v i n o uz o b r .A u k a z u j em n o -
Retzrrdation) a poclobny Dcnysťrv-Drashtiv hočetnécysty.
 - t m b r y o l o g l es y s t e m u r v l o c o p o n t a v n t s y s t e mI

gonáda azbytky
mesonePhros mesonephros

srnusurogenitalis

15.10A.c. Vzestup|edvin.Je takéznázorněnazměnavzájemnépo|ohymetanephro5

mentŮmesonephros. Mesonephros degenerujetéměikomp|etněa jen někoIikmá|oru-
ltŮ persistujev kontaktus gonádami.Gonády u embryíobojíhopohIavísestupujízrirovně
A B svéhovzniku kaudá|nímsměrem.

poloha ledvin
pr ochánejiledviny viďicí
likálními tepnami.Někdy
na jedné straně neuskuteč-
která nevystoupilaz pánve
i a. illiaca communis,je
jako ren pelvis congenitus
ledvina)(obr.15.l1l). Ně-
iny během svéhovzesťupu
mezi umbiIikálnímiarteriemi
k sobě tak, že se sv'.fmidol-
a vytvoŤípodkovovitou
: 15.ll B, C-).Taobvykle
dolníchbedemíchobratlťr.
vzesfupubráníodsfupa. me-
Funkce
ledvin
Definitivníledviny' kterése vyvinu|yze zá-
kladu metanephros, jsou funkčnína počátku
|2. t dne.Močje odváděnado amniovédu-
tiny' kde se mísís amniovoutekutinou.Fetus
ji po|yká a recykluje v |edvině.Ve fetálním
obdobíse ledviny neuplatĚují pŤivylučování
produktri metabolismu, neboťtétofunkci
slouŽípIacenta'
Močov1Í
měchfÍ
a urethra
V pruběhu čtvrtéhoaŽ sedméhot1idnev voje
rozdělí septum urorectale kloaku na sinus
urogenita|is uIoŽen1ivpiedu a cana|is ana|is
|ežicívzadu (obr. l 5. l 2) (viz kap. l 4). Septum
urorectale je vrstva mesodermu rnezi primi-

i[]i
-
c. Jsou znázorně.y
":^^lnhV *enor (obr. l5.l l B). Uretery t i v n í ma n á | n í mk a n á | e ma s i n u s u r o c e n i t a l i s '
obr. l15.9 A, . L c eZce|a
, é B. j e l | y d L o ) L Ea
| d / ( l v uzdvojenf | g Z u v v J L | | / zdvojen ureter.
L l částečně
.
UoÍ. 5.9 A :?::,::;;;.
. ' ^ ^ | ^ 1Lw,-
A\Jo. její pŤedníplochy aprobíhají
Vyristěníureteru áo vaginy, urethry a do D,
vestibu|a. E. Mikrofotoqranezce|d H r o ts e p t aV y 1 v o rcío r p u sp e r i n e a | e i o u rt.s . r z
ektopického _ K - |edviny; od isthmu, kten.lispojuje dolní
jenéhoa částečně ,ouo;*er.o u,-.,]".u (u).Šipky _zdvojená pánvička; a mežrrlir; C). Na sinus urogenitalislze rozlišittŤičásti:

I -
ML ligamentum u m b i l i c a lm e edianum.
ledvina se vyskytuje horní a největšíčástje základem močového

ln'
měchyŤe (obr. l5.I3 l). Měch;/Ťzpočátku
aa. renalesjsou časté;
po- souvisís allantois kanálkem, kteryipŤedstavuje
embryonálníchcév, urachus. Potéco lumen allantois obliteruie"
.íh^ 'á.ohení ilC- ily během vzestupu ledvin.
ledviny
Poloha V pánvi jsou zdrojem g{r zachovává se z něho vazivovy pruh od vrcholu
tepnyz ot""""i "iitt''' uuntt
tanephros
obvykle odstupují z aorty měch1iŤek pupku; v definitivním stavu je to
do bederní
Vzestupu krajinyl'9.. .i..]l,ty. dolníhonebo homíhopÓlu Iigamentum umbi|ica|emedianum. Dalšíčástí
Ledvina, kteráje pťlvodněuloŽená v pánvi, se
později vysouvá kraniálně do polohy v bŤišní ptcházejízestá|e "'d:'
které urogenitálníhosinuje zk1i kanálek, pánevní
NejníŽeležícícévy obvy :i J l".]l'.";ío sek sinus urogenitalis' ze kteréhopochází
dutině. Tento vzestup ledviny je podmíněn
některémohou perslstovat. u mužskéhopohlaví prostatická a membra-
vyrovnáním kyfotického zakŤivenítrupu ruStem
nosní částurethry a u Ženskéhopohlaví celá
těla v bederní akíižovéoblasti (obr. 15.10).
 nadledvlna

a. renatts

v. cava inferior primitiVní

slnus
a. mesen- urogenitalis
terica
inferior
ledvinav
kloaková z a d n í septum
membrána stfevo urorectale canalis
anorectalis

A B
t5.12 Postupné
rozč|enění
k|oakynasinusurogenita|js
a cana|is
l[:';:i;;::Blii}i:::ťť"J:u# ''""'urojenita|is anorecta|is.
Ductusmeso-
uu'."."'.y
|uti,iJffiu'o,.u.nu.

močov}iměch]ii urachus
allantois

páneVní
částsinus
urogenitalis

definitivní
stnus pars spongiosa
urogenitalis urelnrae
canalis anorectalis proStatická
a membranosníurethra
AB
t5.l3 A. V17vojová
pieměr
urogcnitaIis'
urogenitaIis' urogenjtalisna močov1i
měch1iiadefinitivnr
B.U muŽského;"Ái;i";;;k;;#ii.''*^]|1|.1''o.ouv.'ěchyia
muzskar''jijJ]lI:l::inus definitivní
tyvzn
ikaj
l'.:"Í:Í:ll.'.sta i put"ni', u,u-il;
ilffi ]il: ::::T[:5::i:'filil;;
obr. 15.11A. Polohapravénad|edviny
pÍidystopické v pánvi'B, c.Schéma
|edviněu|oŽené
a piís|ušn1i
snímekpodkovovité po|ohua. mesenterica
|edvinyzachycují BW- stěna
inferior.
měch1iie,U - uretery.

ťV
ductus
mesonephricus'"á?1l|.lŤJjny"

urethra. Pos|edníčásturogenitálního sinu Běhemdi|erenciace kIoakyisotrkaudá|ni

['T/
I
je spongiosníčást.Je oploštělá
ze stranaje částiductusmesonéphricu, uiuž.nyao :.|1
lrysouvánaventrálněběhemrristutuberculum močového kteÍv
měchyre(obr.|5.l4). Urctery.
genitale(obr.15.13A).Yj,voj tétočástiuro- pťrvodně odstupovalyz ductus mcsonephn.
genitálníhosinuje u obou pohlavíodlišn : cus, ustív drjsIedkutohotovtaŽeninvnt1; \ ../ ureteror
PuPen ductus
t.t,..ii.-|i sl Z^':::,^ A LJ
.-.Jg
měchyŤe
samosratně
u muŽského pohlavízněhovzniká spongios.
y.'l'
mesonePhricus
j.Tl:::Í."ffi il#
C LJ

:. Í:J l ff :ťl
ní částurethrykromějejí parsglandis,která 14 Poh|ed O
nadorsální
:""#::j::il',:.."1lÁ:.
pocházíz ektodermového epithelového čepu. stěr změnu po|ohyureterua ductus
i.1n:#:"-'J:l:*:'"#ffi.ffil{1í;,ff ;:;
]lÍ|emvyvoie.u,",".,, mesone.
U Ženskéhopohlavívzniká z tétočástisinu p r i b I i Ž u aj íu m u Ž s k é hpoo . h I a u í' t í . P ' á
d o Vyrustl(y ductusmesonephricus
"'.u.|"T:".}:,:.":.!::"ie
oo.e.Álirá ooJ;i;;,ui;:*,',dKo (A),aIes postupem
vestibulumvaginae. částiurethryjako ductus
statické Fravého.ruuonoJu|tu,-'#ff
,ravého
;[:1,:,í"'l;l'"::#ffi.J."ffi
a |evéhoou.,". -?l.]j..li:,:::ě:::::,"1oonym močového Áe.r'1lr" pochází
ffi:T;
i
( o b r .1 5 . l 4 ( ' . 1 ) ) .U Ž e n s k é I ipoo | r l a r 'díL r c t L r s
mesotieliictts nacloclstttpetllttletcrorrlho pullc-
ntrzarriká.ProtoŽejak dLtcttts ltlestltlephricus.
r '&
.:
tak rtreterpoch1rzcjíZ ll1esoclerllltl, je slizni- Vfvojové vady měchfÍe
cc nlěchyie v rozsalrittrigona. kterir r'znikla
vtaŽetlírlductus nrcsonephr.icus. rclrtlěŽ llle- Pokud persistujelunren itltraerltl.r } oná|.
g|11r
strt|ťf|tltrr 1 l t t r . ' d L t .ť . n s c l t t
j c r t i i q 1 1 11 1 1 ť 5 6 - ní částiallantois,m Že vznil<rloLrr 1líště|
denror'/tvlrstelkatrigonanahrazenaepithelenr urachu a močln Že touto píŠtČli lltltéka1
entodertlové1ro privodu.takŽc celou l'ystelku do pupku (obr. 15.15'{). Pokud pcr.istuje
nrěchyi.enakotlec tr'oi.ícntoclertllor'y ep ithel. pouze rnal1iťrsekallantois. vzrlikti.iicvstv
u r a c h u n a p I n ě l t es e k r c t c t tzt . 1 ' i r l r c I u ,
k t e r ! j e v y s t 1 i l á( l 5 . l 5 B ) . . | l t l i t5r i n u 5
Urethra urachi je označovánapersistcncchorni
částiurachu.obvykle je zachtrrlrna.|eho
Epitlrel urethry pocházíu obotl pohlavíZ ell- sotlvislosts měchyŤern(obr. l5' 15 C)
todertnttlvazivo a hladká sr'alor'át|<iír'r. ]<terá Exstrofie (pŮv. z Ťečtilr1' ckstrofia) B ,.,
ji obklopLqe. pochiizí z I-tlesodertlru splatl- měchfŤe (obr. l5.16 '4) je de lěl(t prední
obr. 15.16 A. Exstrofie měch17ie(B),šipky- penis
Ke korrci tťetíIlonrěsícezačílr1r stěny bŤišní, pŤikterénrje obnažcrll sliz- s epispadií 5 - scrotum.
chtlopler.rry. u novorozence.C_ k|oaka;šipky- nespojené B. Exstrofiekloaky
nice měchyie. Pravidelně sc stlttčasně tori genitaIes.
epithel prostalickéČástiurcthry prolifěrovat
a tvoií počctnÓl1ychlipky zasalrtrjící do tne. vyskytuje epispadie (obr' l 5.33 t. takŽe
senclryInlt,k1ery r'rrethruobklápí. U plodu močovf systémje otevŤerlcld t1orsální
nruŽskéhopol-rlavítvoi.ítyto pLrpenyzírklad strany penisu pŤes měchyi.po 1ltrpek. ' t*'-Tfi: !'"aky (obr.l5.l 6 B)jeještč 6onády
piednístenytnrpu.pri
p r o s t a t y '( o b r . l 5 . l 3 B ) . U Ž e n s k é l rpoo h l a l ' í Exstrofie měchyie rrrŮŽebyt zpťtsobena :11'i..j.',9:f"kt
nemz1e potlačena migracetnesodermu ke
z n i c h v z n i k a j íu r e t h r á | n ía p a r a u r c t h r á | n í nedostatečnou migrací butrěkttlcsodcrmu stŤedníčríiea oblast čcasnir!,|.tyzaostávi h'': j e geneticky deternl
'o:'] .:. i nováncl
ž|áz'kv. do oblasti mezi pupkem a tr:bercLtlum ve vjvoji. V drjsledkutoho praská l okanlŽiku9.yafertilisace'Sanlotrré
tenká ponlu',nizlj',,
genitale s následnfm protr.Žc.rlírll tenké vrstva^ektodermu. svéznaky typickép. '"'.'
Tentodefekt zahrnujJ :].''Ú"jí z.Í,
vrstvy ektodeÍmu. Tato anonláIic.1ir zácná, exshofiiměchfie, defekty teprve v's'ednlérltydnu
l-yr'oje. ".r,"
páteŤes rn.nii-
vyskytuje se v poměru 2 : l()()()()0Živě gomyelokélou nebobezni, neperÍbrovan'f Gonády.|soLlprvotllčzaIoŽenyjako
, poclélnej
|,iŠty.
ftls 1olwkretareomtororli;.
narozenychPlod . pIicacgcnita|es
1ábl.is. iil'
n;.i;
;er,zácny(I : 30 000t a príčina
l,:"])"
V Z | )I
K a JI p r o l i í i r a c ít . o e I o t l t t l r
nebyía r i h tr e p |1 h E , ; . j
urcena, a k o n d e n s a c ín l e s e n c
nicméně
protržení
amnia.
je prla*z.no euínJ
často
nínl.
Ko,io
r",'
i',ut
luffi:#;iTili'xl:
ními buřkam i d<lchází teprve V šesténltyclnu
Vyv'oJe.
P I . v o p o h l a v rhrrír n k ys c r l l r j c r
s i n u su r a c h i Poh|avní
systém .\ y' ' \. ( l o \ t r 1 rí i n s l t é t t t
c r n s t a d l Lrrr r c zei n t o d c l r l o r y r l i
bLlr)kl_
ligamentum ntt ve stěněŽloLrtkor'ého láčku. v t-lii'r.",ti.ii.,l.
umbilicale urachu t o i s( o b r .l 5 . l 8 / í V 5 .
u'..H.J:::::r'h lal í.1c krrn111
;91,li 1rt.oees. trnléboi<jn ).
medtanum dtt íIn
i pohyby
."ilÍillJil:filJťl'.]]]
5ilÍ.i{: l; ::ll*ill:ll
:xl:T;'i:i.,.ť;l:, r,cestr-rjí
zaclníhosti.ei,a(obr. I5.
l 8'1. B) u,u )otÁ,l-

fi'fi ;)
dogcnitální
l'll
I:i:$Ji?'; J;,ii;:!ll
;:::l I: '.1::i.9": liš.' P;il;
N ť \ c ť s t ( ) i\i l l í r l e d o . j t | c .

,.Tffi
močovy g o r t á d y ' " ' ' t . 'y ' i , ' t . , . , .

iíf]lillTli'$liÍi'--l
měch!r P t r o p o | t l a rn í , b l r r i k j
l r l a j rt t r c l r Ži r r t I L r k tlirl ír
''"',]":U gonady tc lrr
r l r j c i ' r r í kt t e l r 11t 1 1 1 . ] L . .
) p t . c dt í r l rl r

'il
symfysa ^, '::?'." 1 1 9 1 gL.. 6 \ e | ) | .o\ p ( ) | ] I i l-\

i.;;í
Íilť,.l'
o h j c r í r g c l r i t á | r rrri i . É .

$il*illili.J"ii:l l lll
: l ' n :cJlovy
'']ny ,oi''" ;.ii
povt ep ithel 1lroli lěrouar a
urethra 1cni, t,unt.1,
q,U z t t i kr a r l c r t . : d o l t t e: e t t c l t y t t l tpt r r t l

j:iu;;
BC p . t i ; e1 o r l r rc ' r t t t r t tl.. r t r t = í
J.n.'...í;!.,
.l1ill .r
t,[l;];l'
A 1t'i:]']]'uij'
u,'',
il:;';i.,'"1'ii.u,.., ltT,:il;
;il:
bYÍ
o b r . 1 5 . 1 5 A . P í š t ěv| u r a c h u .B . C y s t av u r a c h uC. . S i n u su r a c h i . S i n u sm Ů Ž ea,I r .'' r . , r l l u 5 í l,9)!l]:, :tjrrr
] ';
p r o p o j e ns m o č o v y mm ě c h Ť e m .
lii;u'];
i.'1,1:':.i};
J[]i);í;:
nÍ;,lÍ*
:.
7 systemÚ
Embryologie

mesonephros o kteréjdepohlaví.Toto stadiumvy- vzniknou kanálky,rete testis(obr.15.20A, B).

m indiferentn
í gonády.
WoIffťtv i. na* á stadiu Během dalšíhov1ivojeoddělívrstva vláknitého
vlivod kanálek
exkreční vaziva, tunica albuginea (obr. 15.20),rnedu-
glomerulus WoIffŮv lárníprovazce od povrchovéhocoelornového
vyvod epithelu.
rdie embryogenetickymuŽského pohlaví, Ve čtvr1érn nrěsíci v voje mají provazce
jehobuĎky nositelem pohlavních chro- varletetvar podkovy,jejíŽkonce jsou napojeny
XY. Na chromosomu Y je lokalisován na rete testis (obr. |5.20 B). Provazce nyní
r c r y je
t r O f l ' rktery
exprimován
Jw 9 ^PllluvÝql v somatickych obsahují prvopohlavní buřky a podprirné
ách gonádya pŮsobíjakodeterminující Serto|iho buiiky, kterése diferencovaly z bu-
varlete.Podjeho vlivem dochází k další něk povrchovéhocoelornovéhoepithelu Ž|ázy.
dorsá|ni genitální mesonefrická i a hluboké penetraci buněkmedulár- Intersticiá|ní buřky Leydigovy jsou ziej-
mesenterlum Iišta IiŠta p r o v a z c ( o b r 'l 5 . 2 0A a | 5 . 2 )| . S m ě r e m rně derivátem privodníhomesenchyrnuplica
I varletese provazcerozpadnou na pletivo genitalis a leži nezi rnedulárními provazci
B svazkťrbuněk. ze kterych později VarIete.Diferencují se krátce po vzniku těchto
A
vodemazáklademgonády.B.P|ica
obr.'|5.17A.P|icaurogenita|issmesonephros,Wolffov1imv
iezu v rovni na
vyznačené obr' Á.
uágenitatls na pŤíčném

pŤední
strevo zadnístrevo
allantois genitá|ní rete testis

podkovovité
zadnístievo medu|ární
medulární provazce
prvo- provazce .,^-l ^+^

pohlavni
zák|ad
bunky gonády eXkreční
Mtlllerriv mesonefrickf
tunica tubulus
Wvod wolffrlv albuginea MÚl|er v vlvod
vlvod
A WolffŮvvlvod
mesonephros (príští
ductus deferens)
15.20A.PŤíčn1iĚezvar|etemVpIicaurogenitaIisuembryav8.t1idnu.Diferencu1esetunica
Ž|outkovyváček |eda retetestis,v medu|árníchprovazcích jsou zavzaty prvopoh|avníbuliky.Mesonefrické
A degenerují. B. Var|ea Wo|ffťrv
v)ivod ve čtvrtémměsíci.Podkovovitémedu|árníorovaz-
o b r . 1 5 . l 8 A . T Ť í t 1 i d eenm
n ib r y o s v y z n a č e n o u p - o | o h o u p r v o p o h | a v n í buněk ě k v e s t ě n ě Ž | o u t . napojujína rete testisa ductuIi efferentestestis,kterévznikajíz mesonefrick)ichtubu|ť|,
c h b u nstěnou
váčku v blízkostí vlchIipky allantois. e. r,u",u;i9,uce prvopoh|avních ujído Wo|ffovavtivodu.
kového
a dorsálním
zadníhostÍeva do zák|adugonády'
mesenteriem

44+YY 44+XX
Wolffitv vliv chromosom"\
v57vod *--- absence chromosomuY

indiferentní
gonáda
----t
testis 4
medu|ární
provazce se Vyvíjeji
í provazcedegeneruj
medu|árn í
Žádnékortiká|ní provazce
kortiká|níprovazce se vyvíjejí
silná tunicaaIbuginea
tunicaa|bugineanenívyvinuta
kamiPrimitivnicn
V|iv poh|avníchchromosomrlrna vlvoj indiferentnígonády'
provazc .
provazcri. V osmémt1idnuv1ivoje začínaji obklopují sejednouVrstvoubuněka VYlVáčo;l
zanika1icikaná|kymesonephros
tvoŤittestosteron'ktenj'ovlivíuje diferenciaciprimární fo|iku|y.Povrchovébuirky.kt*,]
mužskch v)ivodn1ich pohlavníchcesta zevních vznikly z buněkpovrchového epitheIu.i.^i
pohlavníchorgánŮ. oznaČovány jako foliku|árníbuřky a prviu
pohlavníbuřka' kterouobklopují.je nv"l zanikajicímedulární
Medulárníprovazcevarletezristávajíkom- PohIavní provazce
paktníaž do puberty. Teprve pak se v nich nazyvánaoogonie(viz kap. 2)' v 6. tlidnu
objevílumena diferencujíse tubuli seminiferi. Je tedy moŽnékonstatovat. Že genetickÁ u p|odumuŽ- retetestis kortiká|ní
Kanalisovanétubuli seminiferi se napojují pohlavíembryaje determinováno pri op|odncni medu|ární provazce
p o h | a v í( A ) provazcevarlete ovana
na retetestis.Rete testise otevírádo ductuli spermiínesoucíbud'chromosomX. nebov Ženského
efferentes testis, kteréjsou zbytkem exkreč- U embryís konfiguracipohlavních .hr.o.o,n. G). Wolff v tunicaalbuginea
níchtubul mesonephros.Spojujíretetestis mŮ XX docházík regresimedu|ámích provazď r v vYivod
s ductusmesonephricusWolffi, ze kteréhose a ke vznikusekundámich kortiká|níchp,ouu,.i u obou
vyvíjíductus deferens(obr.15.20B). (obr.l5.2l a |5.22).U embryís konfigurací Kaná|kyme. mesonepnros
pohlavníchchromosom XY se medulární ros u opou Wolffrivvlvod
}vorium provazceq.víjejív medulámíprovazcevarleb majírozdí|nf
a sekundárníkortikální provazce se nefuoŤí k vyvíjejícíse MÚ||er v vlvod
U embryíženského pohlavís chromosomovou ( o b r .1 5 . 2 0a 1 5 . 2 1 ) .
vfbavou XX, a tedy bez chromosomuY, se
medulární provazce rozpadnouve skupiny
buněk (obr. |5,21 a 15.22A). Pozdějijsou Vfvodné (estypohlavní bŤišní. KaudálněběŽínejprveIaterálně mo, nebo nepŤímo (pomocíSoX9) zvyšuje
nahrazenyvaskularisovanm stromatem,které kéhovfvodu, potom ho kŤíŽí produkci steroidogenníhofaktoru 1 (sFl),
tvoŤídŤeĎovaria (obr. |5.22). lndiferentní stodium a roste dále kaudálně a mediálně kteqi stimuluje diferenciaci Sertoliho buněk
Na rozdíl od muŽskégonády povrchovy ). Ve stŤedníčá|epÍicházi do kon- a Leydigov ch buněk.SFl spo|ečně se SoX9
epithelženské gonádydále proliferujea v sed- Privodně majíembrya mužskéhoi Ženského m paramesonefricklm zvyšujíkoncentraciAMH' coŽ vede k regresi
mémtydnu z něho vznikne druhá generace pohlavíoba páry qivodnlch cest:mesone- oba kanálky jsou nejprveodděleny Miillerovlch paramesonefricklichqlvodri.
provazc ' kortikální provazce,kterézristávají frickf (Wolffriv) vfvod a paramesonefriclcf ale později splynou a vytvoŤíutero- V Leydigoq.ich buĚkách navyšujeSF1
stáleblízkopovrchu(obr.15,22A). Ve čtvrtém (Mtillerriv) vjvod. Ductusparamesonephricus kanál (obr.15.24A). Společn1i dolni expresi genri pro enzymy nutnék tvorbě
měsícise tyto pÍoyazceÍozpadnouv isolované vznikájako podélnáinvaginacecoelomového vjvod rostedále kaudálněkzadni testosteronu.Testosteronseváže na buĚky
ostrŮvkybuněka každyz nich obklopujejednu epitheluna anterolaterálním povrchuuroge. urogenitalis, kde vytváŤímalou cílov1ichtkání,kde mrižebyt konvertován
čivíceprvopohlavních buněk (obr.15'22B). nitálnílišty(obr' 15.23).Na kraniálním konct ilnu' paramesonefrick;i (MiillerŮv) pomocíSo-reduktasyna dihydrotestosteron.
PrvopohlavníbuĚky mitoticky proliferují, má nálevkovit otvor,kteqim se otevírá do (obr.15.24A). Po stranáchMtillerova Testosterona dihydrotestosteronse vážouna
se do sinusurogenitalisotevírávpravo specifick;i vysoceafinitníintracelulární receptor
ducfusmesonephricus. a tentokomplexje transportovándojádra, kde
povrchovy
degenerující závěs p|ica epithel regulujetranskipci tkáĎověspecifick1ichgenri.
mesonefrick tubulus enitalis mechnnismy vyvojepohlavních cest Testosteronovreceptorov komplexzprostÍed-
degenerující kovává masku|inisacimesonefrickch v1fuodri,
Ťídicígen v1ivoje varlat. Koduje tran- ze kteryÍchvznikaji ductusdeferens,glandula
medulární
. provazce primárni tlatČor,ktery se zŤejměuplatřuje spoIu vesiculosa,epididymis a ductuli efferentes
oogonle ná|nímgenemSoX9' jehoŽexpresi testis.Dihydrotestosteronovyreceptorov
foIiku|ární
. lranskripční |aktorSoX9 aktivuie komplex ovlivĎuje diferenciaci mužsk ch
kortiká|ní
bunlry Ialsichgen, kteréjsouzodpovědnéza zevníchpohlavníchorgánri(obr. l5.26).
provazce
varlat(viz obr.15'25 pro vzájemné WNT4 je gen determinujícíovarium.Tento
mesonefrické genri)' Je známo, Že SoX9 se gen zvyšujeexpresi genl DAXI, kte1i patŤí
kaná|ky promotor genu anti-Mtil lerovského
MÚlIerŮv v vod
MÚ||erťrv do rodiny jadernj'ch steroidníchreceptorri
Wolffriv povrchovf epithel (AMH) a pravděpodobněnavo- a tlumífunkci SoX9' Gen
vlvod
vyvod WNT4 kromětoho
Wolff v vlivoo expresi.Geny SRY ďnebo SoX9 ovlivĎujeexpresidalšíchgen odpovědn1ich
A ve varlatech tvorbu FGF9. ktenÍ za diferenciaciovaria, alejeho
cílovégeny
obr. 15.22 A.PiíčnÍezovariemuembryav7.tyÍdnu.Primitivnímedu|árníprovazceocy-.' notaktick faktor navádí kaná|ky neby|y dosud identifikovány.Jeden z nich
a vytváiejí se kortikálníprovazce. B. ovarium a poh|avnícesty V 5. měsíciv;ivoje. '"9',:I:; v vodu do zák|adu gonády. by moh| b1itgen TAFII105,jehoŽproteino-
vazce degenerují, mesonefrické kaná|kynekomunikujísovariem.Kortiká|nízÓnaovaria těchto kaná|krj by v voj varlete v produktje podjednotkoutranskripčního
oogonie obk|openéfoIiku|árními
buĎkami. . V dalšímqfo,oji SRY buď pŤí- faktoru TFIID (spolu s TAIA-box vazebnym

276
 anti-M Ilerovská ,l./ testosteron
inhibičnísubstance(AMH) (Leydigovybuřky)
lig"ovariiproprium

I
(SertoIihobuĎky)

mesovanum I
stimulaceWolffovlichv vodri a tubuhir
epoopnoron mesonephros(ductuliefferentes,
kortiká|ní paroophoron epididymis,ductus deferens,
provazce ovaria corpus regrese MÚ||erov1ich glandulavesiculosa)
uteri v1/vodťt
mesonephros lig. teres uteri dihydrotestosteron
cervtxuteri stimu|acev5ívoje zevnÍhogenitá|u
rťrstpenisu,skrotaa prostaty
fornixvaginae

vagrna
Wolffťtvvlvod Gartnerova estrogeny
dě|oŽnÍkaná| (pťtvodu
materského
paramesonefrick!hrbolek
i pIacentárního)

o b r . r 5 . 2 4 A . P o h | a v n í vv o d u p | o d u Ž e n s k é h o p o h | a v í n a k 2
o .nm
c iě s í c e . J e z a c h y c e n
ramesonefrickÝ (Mi.j||errjv) hrbo|eka tvorbadě|oŽního kaná|u.B. Poh|avnívvodypo
ovaria.Zkaná|kŮmesonephrosjsouzachoványepoophoron,paroophorona Gartnerova
Z gubernaku|a a urogenitální Íasyje zachovánoIig.suspensorium ovarii,Iig.ovarii MUllerovlchv5Tvodri stimulacev1ivojezevníhogenitá|u
a lig.teresuteri. (vfvoj tuba uterina, uteru, (47voj|abií'c|itoris,do|níčástipochvy)
horníčástipochvy)

mužsképohlaví(XY) žensképohlaví(XX)
V|ivpohlavních
ž|ázna da|ší
prriběhpohIavní
diferenciace.

i"]-rp,J
TAFIII05 je tak součástíkom- v ductuli efferentestestis(obr.|5.27).Kaná||<y
1e rozeznáván RNA polymerasou mesonephrosv oblastikaudálníhopÓlu varlete
geny buřkách ovaria.U mvších se s retetestisnespojuji(obr. 15.27)ajejich
sF1 da|šígeny da|ší
nesyntetisujítuto podjednotku, zbytky persistujíj ako paradidymis.
(TAFll105)
Ductus mesonephricuspersistujekromě
Ercnciaci pohlavíse podílejítaké nejkraniálnějšíhoriseku,
\/ \ / zněhož se zachová

ffi
. Pod jejich vlivem se Miillerow pouze appendix epididymidis, a tvoŤíhlavní
ickékanálky diferencujív ruba částmužsk5Ích v vodnlch pohlavníchcest
rus' cervix uteria horníčástvaginy. (obr.15.27),
BezprostŤedně po odsfupuductuli
navícprisobína indiferentnízevní efferentestestisse
mesonefric(/v vod prodlu-
a ovlivřují utváŤenílabra žiljeavytváÍiductus epididymidis. Nadvarle,
minora, clitoris a dolní části epididymis' je tvoŤeno jeho mnohonásobně
1s.26). stočen1im risekem.Usek Wolffova vfvodu
od konce epididymis ažpo vl.ichlipku,zekte-
pohlavní
cesty révzniká glandula vesiculosa,je postupně
navozuje diferenciaci vaječník . obklopen siln1,7m svalov1/'m pláštěma vznlká
se některézjeho kanál- z něho ductus deferens.oblast kaudálněod
retetestisa poslézese diferencuji glandulavesiculosaje ductus ejaculatorius.
 urogenitalis
glandulavesiculosa excavatio

prostaticus
utriculus
retetestis
epigenitá|ní provazcevarlete
kaná|ky

tunicaalbuginea
ductus deferens
paragenitální
semeno-
kaná|ky
tvorn}'chkaná|kťr
vlivod ductuli rete testis
efferentes
testis
excaVatiovesicouterína
ductus
epididymis 18 Urogenitá|ní |ištau ženskéhopoh|avína piíčn17ch
iezechembryemve tiech rťrznlch
paradidymis . Je znázorněnvznik p|ica|atauteri.A, B. Prav,!a
|ev MŮ||erv v/vod se kaudá|ním
paramesonefrickyihrbolek pÍibližují ke stiedníčáiea.spojíse navzájem.C.
Ze spojen1ichčástívzniká děloha
Iištyvytváťejí
v pánvi piíčnouŤasu,
p|icatatáutári.ova*;,ou )u"us"nu
i"il':::].''"'
obt. 15.27 A. Var|ea mužské v1ivodnépoh|avnícestyVe 4. měsíci.Kraniá|ní
a kaudá|nÍr]sek
mesonephros je v regresi.B. Var|ea qivodnécestypo sestupuVar|ete. Tubu|iseminiferise
do retetestis;navazujíductuIiefferentes,kterétvoiícaput epididymis,pÍecházejí
otevírají do
dutinadě|oŽnÍ
ductusepididymi5 a ten pokračujejakoductusdeferens.Z paragenitá|níchmesonefricklchka-
tuba uterina
ná|k persistujeparadidymis. Z vlvodu
Mtj||erova se zachovaIpouze appendixtestis
a utricu|us
jakosIepáv1ichIipka
prostaticus Appendixepididymidis
urethry. je zbytkempo ductusWo|ffi.

pohlavídegeneru- hornímokraji probíhátuba uterinaa najejí cervix uteri

Mtillerrivv vod u mužského
je s qÍjimkoukátké kraniálníčásti,appendix zadníplošejsouzavěšena ovaria(obr.15,28C),
ill Řasa obsahujemesenchym'kter,.f je zák|adem fornixvaginae
lii testis íobr.15.27B).
pro ligamentum latum uteri. Uteruss plica

i{il]
, kaudá|nÍkonce
Ženské vyvodné pohlavní cesty iata uLri rozdělujíve frontálnírovině dutinu MÚ||erovfchv vodrj
malépánve na excavatio rectouterina a ex. vagtna
bulbus
IJ Ženyse pohlavnícesty vyvíjejíz pravého ."nutio vesicouterina.SpojenéMtillerov sinovaginalis
a levéhoductus paramesonephricusMtilleri. qivody tvoŤícorpus a cervix uteri. TyJsou sinusurogenitalis
, nymen
Na počátku lze na něm rozlišit tŤičásti: a) o6tIop.ny vrswámi mesenchymu. "Y
kraniálnívertikální část,otevŤenoudo bŤišní vzniknesvaIovávrstvadělohy. myometriuE. c
dutiny;b) horizontálníčást,kterákňíŽí Wolffiiv Jehoperitoneální pokr1ivkaje perimetriuE. 9..t17den.
Postupn17
Ii:?:,.^":r,l:9]"|:|.
lvagtnaIního zánikseptaV uteru.B. Konec3.měsíce.
vfvod; c) kaudální vertikální část,která se buIbutvoiívaginá|ní t. po|r'uuu novorozence.
p|oténku.
castvaginyVznikajítvorbou F.,.i"
spojujes v1/.vodemdruhéstrany(obr.15.24A)' Iumenv kaudár.o''r."..i.r.'Ml'i||erovch "];i;:.;
|/Vzniká|uminisací v1ivodri;kaudální
Z pwych dvou částívznikáy obdobísestupu Vagina vaginá|ní
pIoténky.
ovariatuba uterina (obr.|5.24B) a kaudální
spojenéčástivytváŤejí canalis uterovagina- Krátce poté.kdykompaktn:T:y,Y.:|.j 'y$
|is. Paramesonefrické vi/vody jsou obsaŽeny
v okraji urogenitálnílišty,která se postupně )Ti::fi
1'g J'fi;"*
I:T':illxT:H Í
d\l^a
lY:,"" serjstíWolffoqichv vodri, Kolem děložníhokrčkuse lumen rozšiŤuie
:TsfuPně zanikají.
ploténky
Proliferacebuněk a vznikajípoševní
klenby, fornices vaginie
stáčído transversálníroviny (obr. |5.28 A, zak|ádajíve stěně sinus urogenita|is pokráeujeu piotenta se
14"P|.n;ilo r směremprodluŽuje {:9|i. !! zs C). Vagina vznikátedy ze?vou
B), ažse ve stŤední čáŤespojíza vzniku plica ,"u,y1oÚr.|5.2gBa l5.30rr
peny avzdáIenost zák|ad , zhomího riseku,kter! je áerivátem
i uiisinovaginální buIby.',.l'.,l"ol r a sinusurogenitáhs
lata uteri (obr. 15.28C). Tato transversá|ně se zvětšuie. uterovagínálního kaná|u,a z dolníhorjseku,
p,oíir"iu.jia obruitajíMÍillerŮv hrboler.
orientovanáŤasaprobíháod laterálníchoklajri .s-|.n!styn1efuoŤí lumen u, [a- ktery7vznikáze sinusurogenita|is.
canalisuterovaginalis ke stěněpánve a vjejím iváŤej i vaginální ptoténku. Mtiller{tv [rvoje je již zcela luminisovaná.
 k o n v e x n íf u n d u s

tuDa
močovy měch}ii uterina
fornix
symphysls vagtnae
urethra
\ \)) srnova- - vagina
\- ginální
bulby
,J- { klitoris
tuberculumgenitale sinovaginá|ní nymen
A bulby B c
stadiíchv 'voje'A.9. tlden' B. Konec
obr. 15.30 Uterusa VagInana sagitálníchÍezechv r zn ch
zbytek
3' měsíce'C. Novorozenec. vaginá|ní
duttny

oddělenaod sinus V pŤípadech kompletnínebočásteěné tbr.|5.31 V17vojové

Dutinavaginy zťrstává
urogenitalistenkou ploténkoutkáně, kterou
nazyvámehymen (obr.l5.29 C a 15.30C).
Hynren sestává z mesenchymupokrytého
I
epithelemsinusurogenitalisa epithelemva-
I docházetke komplikacím(uterusbicomis
giny' Perinatálněv něm vzniká maly otvor'
I ostiutnvaglnae.
U plodŮŽenského pohlavímohoupersistovat
zbytky kraniálnícha kaudálníchkanálkťr me-
soneDhros v mesovariu,kdetvoĚíepoophoron
a paioophoron (obr.l5.24 B). MesoneÍiick
vyvod q,rnizís v jirnkournalékraniálníčásti'
kierá se nacházív epoophoron, a někdyi rnalé
kaudální stěněuteru
části,kteráležípŤilaterální
a vaginy jako Gartnerťrv kanálek. Zde rrrohou
pozdějivznikatGartnerorycysty(obr.15.24B).
vady dě|ohya pochvy podmíněnéporuchami
srŮstuMÚ||erov ch v17vod
atresiejednohoz Miillerov5ichv1ivodŮse jejichasymetriínebo obIiteracícanaIisuteri' A. Uterus
dup|ex .u,n uu9inu JupIici. B. Uterus
nac|tázirudimentámíčástj ako pŤívěsek na s. c. Uterusbicornis.D. Uterusbicornisunicoiliscum cornu
rudimentario.
E. Atresia
dobŤevyvinutéčásti.ProtoŽejeholumen uteri.F.Atresiavaginae.
nemá většinouspojenís vaginou,mriže
unicollis'pŤičemž jedenrohje rudimentámí)
(obr.15.31 D). MťrŽe dojítk postiženíobou tuberculum
genitale |orusgenitaIis
stran a pak vznikne atresle cervlx uten .Ž..
(obr.ls.3 t E). V pŤípadech, kdy nedojde
ke spojenísinovaginálních bulbŮ,dojdeke kloaková
bulby vlibec
vzniku dvojité vaginy anebo iasa
k|oakovámembrána
nejsou vytvoŤenya v sledkemJe atresle
uuglny1oU..l5'31 A- F)' Cer''rix.uterise plica analrs
pa[ oieuirado rna|ého vaginá|ní váčku'
tteď vznikl z Miillerovlch vyl,odŮ.

I orgány
pohlavní
Zevní

Vrozenévady dělohy a pochvy

stadium
lndiferentní
'I

' Porucha splynutí paramesonefricklch Z e v n ip o h l a nr i o r g á l r ys e r 1 i í j e j,i n l . * :

-
k loakovyc|r ias vylvoieny.í'k.'i.''' iŤ::;;
qivodri mriže vést ke zdvojení uteru' l l P : , . . . i ] l ] - ' "rn' "
rnembrány ( o b r . | 5 . 3 2
i uierus duplex (obr. l5.3 l l); v méně nt ' . ) - . , ' - . t é r í
ntetnbráttou o b ě r a s 5 s p l y v a 1
. extrémníchformách poruch splynuti
bolekzvanytuberculumgcnitalc,].' r'-e'lu'
mrižedojít k lehkémupromáčknutíve

1ti
tjdnu se kloakoválnetnbráttlt t..'zť]i,.,
. stŤední rovině,uterus arcuatus.Poměrně ,ani.
m
p i e d n ít,r r o g e n i t á l n í e | n b r a l ].u.... . - o ' . v5 e
častouanomáliíje uterusbicornis.U této
a n á l n i n r e r n b r á n uT.a k ék l t r a k . ' \ . c , ' , 1 i i 6 l n í
anomálie ristídva rohy uterudo společné '...l.t..'.ť.
'. vaginy(obr.l5.31 C). Tatosituaceječastá rozdělína vícevpieduttloŽcttc ..
tlil a tasyaná|ni uloŽené \ Zádu' McztL'.i"rcr' r''
. u celéŤadysavcťr. ltJ|...
t v á i e i in az e v n í c s| rt r a n á cuh| . o g e | ' ]
irl
 - E m o r y o t o g t es y s t e m u M o c o p o h I a v n í s y s t é ml

dalšívyv šenévaly, tori genitales.U plodŮ lutnlnlsuJeÍlecnantsÍlem apoptosy za vzniku

muŽského pohlavípozději tyto valy spl1|'vají p a r s g I a n d i s u r e t h r a ea j e j í h o o ' t i u r r re , , ^ " "
avzn1káznichskrotum(obr.l5.33A).U žen- n u m ( o b r . l 5 . ] 3 C ) . P r e d k o Ž k aj . o o , u L u j u
skéhopohlavíjsou základempro labiarnajora p o s t u p n ěo d d ě l o v á n ak r u h o v o ue p i r | r c l o v n i
(obr.13.36B). Koncem sedmého t dne však l a m e I o u .k t e r á p r o r ť r s tzá p o r r c h u s t u ' ' . n ]
ještěnenímožnénazákladě uspoiádání těchto j e h o o b r o d . L a m e | as e p a k Š t e p' ic d r a
lisiJ
valťrroz1išitŽenskéa mužské pohlaví. e p i t h e | us" v y j i r n k o uu z k é h op r o u z k ur m i . r , a
budouciho|renula.Uplnéoddělcni prcdkoir<v
MuŽské zevnÍ pohlavníorgany od glansje dokonČenoaŽ běhern l. r.tlku.
Genitální vaiy splyvají, posouvajíse kau-
MuŽskézevnípohlavníorgány se rryvíjejí pod dálně a každy z nich vytvoŤíjednu polovinu
vlivem androgenních hormonťr, produkovanch skrota. Jeho dutina je rozdělena skrotálním
ve fetálníchvarlatech.Vy'vojje charakterisován septem (obr. 15.33 C a 15.34A).
rychl1Ímrustemtuberculumgenitale,kteréje zá'

t;
klademcorpuspenisa glanspenis(obr.I 5.33I
a 15.34l)' Pťijelro rychlémrustu do délky
se s ním dopiedu vysouvajíurethrálníŤasy, ,,til
irl
kteréjsou zákIademcorpusspongiosum penis
a raphae penis a které ohraničujíurethrá|ní Vrozenévady mužskfch zevníchpo. obl. 15.34 A. MuŽskézevnípoh|avníorgányve 12.t dnu v1ivoje.Urethrá|níiasy sp|1ivají, skro-
hIavníchorgánŮ se zvětšujía pĚib|iŽují
tiá|níva|y se ke stiedníčáie.B. Ženskézevnípoh|avníorgány v 11'tldnu

l
rj.hu. Urethrálnír1ihuvyst lá entodermovy
Urethrá|ní
rnlvoje. (genitá|ní)(asy,zekter1ichvzniknou |abiaminora,nesp|ynu|ya tori genita|es,
epithel(obr.l 5.33B)' Tatoqiha se prodlužuje
kteréjsou zák|adem|abiamajora,jsou od sebe vzdá|eny'
společně se základempenisu.Na konci tŤetího Hypospadievznikne,pokudnedojdekÍrpl.

llll
měsícesrustají urogenitální Ťasyoboustranve némuspojeníurethrálníchŤas.V prriběhu
stŤedníčáŤe a vywáŤejíparsspongiosaurethrae budoucí urethry zťrstávajíotvory, které
blízkoglanspenis,pŤípadně
jsou nejčastěji urethra tvoňenapodé|nouštěrbinu defektupŤední stěnybŤišní pŤinedostateč.
(obr.15.33B). Ta všaknezasahuje do glanspe-
lL pe. ď plošepenisu l četněkoŤene.pod

rlr;
až
distálníčásturethryse v1.tvoŤí
nis. Zb1ivající v pruběhuurethrya v blízkostikoŤene némigraci buněk mesodermudo oblasti
nisu(obr' 15.35A, B)'ZŤídkaseneuzavŤení ležÍskotum. Skrotá|nívaly v tomto mezipupkema fuberculum gen'itale
s ná.
ve čtvrtémměsíci z čepu
epithelového tvoÍeného

ii
urethrymťrže n achžuettakév oblastiraphe mohou pŤipomínat|abia majora. sledn m protrženímtenkévrstvy ekto-
buĎkamiektodermuna povrchuglanspents.
Pokud se Ťasy
urethrální vŮbecne. hypospadieje 3 5 : 1000 porod dermu.Kloaka se pak otevírákraniálněji
Jako solidní pÍovazecprorŮstajítyto buĎky scroti.
zv1lšenífrekvence vf skynr za vzniku exstrofiemočového měch1,Ťe.
do glanspenisk lumenurethry'Provazecpak
desetiletích.Drivody, proč jehožsliznice tak zttstávána povrchutěla
zqlŠenidošlo"nejsouzŤejmé, ( o b r .1 5 . 1 6 1 a 1 5 . 3 5C ) .

fl
ustíuretnry z hypotes piedpok|ádá'Že je Nedostatečnástimulace vfvoje ze-
anÍšenéhladiny estrogenri vníchpohlavníchorgánŮandrogenymriže
g l a n sP e n i s prostŤedí(viz kap. 8). véstk nedostatečnému
il
vfvoji penisu.
raphaePenis tlspadie je mnohem vzácněiší Micropenis obvykle vznikápŤi primár-

i,i
v mlsle 000porodri)'Pťitétoanomá|iiustí
spIvnutí ním hypogonadismunebo pŤidysfunkci
urethiá|ních trubicena dorsá|nístraněpenisu. hypothalamu nebohypofusy.Penis bifdus
ras vanlká,kdyžse genitílníkbolek nebolizdvojeny penis vzniká pŤirozštěpu

ill,tl
raPhae scrotl na kraniálnímokraii k]oakové genitálníhohrbolku.
v miste any'ale v oblasti urorek&í]ního
seo-
:
sedostáváčástk]oakové membránv

ffi*"'
sklo[á|nicn
llill v a l u' rě od tuberculumgenitalea po jejím
vytistísinus urogenitalisna krani. Zenské pohlavní
zevní organy
základupenisu(obr.15.35Q.
se mriževyskytnout jako sa- Vjlvoj Žensk1ichzevních pohlavních orgánťr
anomálie,ale častějijespojena je stimulován estrogeny. Tuberculum geni-
,.1,i,:,:|Ii:: močovéhoměch1/.Ťe tale se prodluŽuje jen minimálně a vytváÍi
obr.15.33 A.V/voj muŽsk/chzevníchpohIavníchor9ánťr,10.tden.,,,lo"o]*".n močovéhoměch!Ěe je téměŤ
Ěezypenisem během v/voje pars spon!lwu clitoris (obr' l5.34 B a 15.36 l); urethrální
ohraničenaurethrá|nímiiasami.B. PŤíčné i,,ethÍae' s epispadií. Je to drjsledek
voj pars gIano|)"'- Ťasynespl17vají jako u mužskéhopohlaví, ale
Urethrá|níryha se uzavírásp|ynutímpravéa |evéurethrá|níŤasy.C. V
vytváiejí labia minora. Tori genita|es ztluš-
D. Novorozenec.
 stnus
urogenitalis
abnormá|ni
VyÚStěni
urethrY pltca.-
urethralls

l,lrus-1':
"'l:
genitalis
penneum

anus
A

Obr.15.36Zevnipoh|avníorgány u fetu Ženskéhopoh|avív 5. měsíci(A) a u novorozence(B).

**
ypospa0le

receptorory pohlavních honnonú nebo

změněná hladina pohl avníclr hormon .
Protože v voj Ženského a rnuŽského
S I i Z n i c em o č o v é h om ě c h y r e pohlavníhoristrojízačínáindiferentnírn
stadiem,stejn m u obou pohlaví, je po-
chopitelné, Že někdy docházík abnomá|rri
Ústíureterťl determinaci a diferenciaci pohiaví. Pii
a b s e n cmi a s k u I n i s a č n ípcrhv k Ů p r e ra z u j e
vjvoj Ženskéhofenotvou.
neuzavrenáurethra V n ě k t e ď c h p r í p á á e c ht y t o o d c | ) y | -
,t r y - V y u s l í
v a m b i v a I e n tínc h a r a k t e r i si kr u
známoujako hermaÍ'roditismus.
U vel-
m i v z á c n é h op r a v é h t l
hermalroditisrnrr
1nermafroditisrnus \ eruS) se v5skytujíjak
ovana,lak var|atajako
i dŮsIedekg.,i"ii.-
Kehomosaicismu.
V jinych prípajechpri
Úbr'
' t 5 " s 5A . H y p o s p a d i se v y o b r a z e n í m o k a l i s a caeb n o r m á l n í h. o
r ť r z nlé :#jjll'; f ] r r o V p u4 6 . X X ' " i 1 í i 1 , t z r . o r o t e s t i s .
le vyvoien uterrrs.
B . P a c i e nst h y p o s p a d iUí r. e t h rjae o t e v r e n na a s p o d n í p | o šp e n i s uC. . E p i s p a t l zer ní pohIarrrítistro.;í
. .;; ;;';; JeambivaIenrní
s exstrofiímočového měch!ie.Dutinamočového měch Ěeje otevienana po\ n e b o j e ) e I r , k e h ot y p u .
těchtojedirrcť1jerrejprr
Jj]):l.
.Uvana e pova-
za ŽenV
.udott.rma
froditism
uje pohlavi
ťujía tvoií labia ma.iora. UrogenitáIníryha ,""Llf
|enotyperrr.
ktery
sepoiloha
r íec
zústáváotcvi.enáa tvorívestibulum vaginae oTifl.'"
( o b r .1 5 . 3 ,B1 a 1 5 . 3 61 3 )P. r a e p u t i u rcr .l irt o r i d i s .l';';: |"]'.',í.,Jsorr- |i prítorn na or a ria.
nciace
59 l,y\,íjípoc1obně jako tr nrr-rŽskelho pohlaví. Defekty vfvoje sextl.: ,,nu..^i l"tlntt'ern psetrdoherrna frodi ri-
Ur.čor,ání pohlavípodIe veIikosti genitálrlích ' ,e" "fJiť p r | t o t T l nr(a) r l e , I t o ro i í n t c
o .r .n.'u, Jz is' K
c|1sgt.lr'..l:'|]1l:
Pii ruznych|br.rnách p s e u d o h e r r nl iao d i rí s I n t r . i . , r : : : ; . : : : P a c i e n t k as T u r n e r o v
hrbcllkťr ttltrazv'ukct-trl' clclbě l.tlezi tietín-l . ' t ' '( .
k'' m syndro_
vedc ně|<clyk chybrrÓt.tlLl n a r t t Š e ndai l e r c r r c i l c c ! l ( ) I l . |,|rfi- .n.iž:.-:': pseu d oh er m a frod i l is m u s mem, kter)7 j e c h a r a k t e r i s o v á nk a r y o t y p e m
a čtvrtynrt.tlěsícct.tr l:l'..i.l,;kt.'
g o r r á dP.i i Č i r r or rur Ů 7hc1l .' . t . sií;.;yt na\ ozen ktrngenitá|níhyperplr-
záv'ěru' prottlŽc i r.r žcrlskél-ro polrlal',í.jscltt
g c n i t 1 r I nhír b o l k y r e l a t i v n ěv eI i k é .
.]'].
g r r r a epeo h l a tr t í c cl ll t r o t t t . ' . . ' . i ' i l . i . t ' r
ť X p r e s ť' S R f g c n L l n c h o l . . t t i t
t'.'.,.'
ůdffi ;.':i,.]'T:.;-xi,'l.J
illillii;
45,X. Sekundární
daIšÍmi
pohlavníznakyse neprojevu-jí;
fenotypicklmi znaky jsou pterygium
c o | | i ,m a I v z r ť t s tš, i r o k ! h r u d n í k a z n a č n y
rozestupbradavek.
 je porucl.raodděIení hornologních XX
hortlcltlťt . I e d i n c si m u ž s k y m | ) S C t l r ' .];ť. t . m a -
det-cktern proclr-rkce ste[oidních chrotl-tosotlrťt.
_ AGSt.Na lioditismem jsotr genctick}'l l zsliého
iattrcnogcnitllní s r ' n d r o m XY dysgcnese Ženskych gonád
v rtadIetlvinách polrlavís katyotypcnr 46. X\ l.it1191.6
i.u.r.r'ni'.nurr prodtrkci
'r.luouia tělískoncnípi.ítolnno. PÍíčirloti .]l l\)l-tlcha
(Swyerriv syndrom) vzniká na poc1kla-
hypolysa vzeslupclrlpnrtlLrkcc c.lěbodovyctr tntttacírlebo delecí S?}.
(^('Tl I). endokrinníttrnkcer'arletes t.etlLl'i.:: 11O15'
'a,Jnát"nil".iopniholtonnottu androgen veclotlcík těrlrinrsii.:, .itnitálu. genLr.Tito jedinci vypadajízpočátktr jak
p,oi.' i r yraznynr zvyšerlirn ptrldrtkcc rrornrálníŽeny, pozdČjivšak nernajíIlren-
iu ,. jc ProdukceAMH je l'šakzacholilli1.\'nithi
lrontrtrttŮ" alc vČtŠirrou struacia v pubertěner'yvíjejísekulrclární
ánJ'oc"n'.ri.ri a zer'nípohlavtlíznal<ytnohou ' r ]ritlo\0t
sníŽetra 2 l {ydroxylace, takŽe'se polrlavníznaky.V ovariich nejsotroocyty'
;;"; velmi rozdílr-ré ztnětlyr zar islrl:li tt11yn.,
(1 OHP) nepie-
li-tluato*vp.ogesteron 7 poruchy endokrinní1utlkccl ltI1cte '
a ovat.iurnje tenké.
ge-
.',eniu f 1-ieoxykortisol'Jedincijsou Syndrom testikulární l.cnrinisrrce (an-
Pacientkys Turnerovym syndromem
ženského pohlaví
.Barrovym s karyotypem4b' nají 44 autosotlťt.ale jen jederr X clrro-
drogen insensitivity syrlcltorllť ).ie.icdnou
".ii.r.o
xi . i,r.*"i'nr tělískem.Mají nlosolll (karyotyp 45' X). Jsou rnalélrtl
z foret-nmuŽskéhopser.tdohc t lll lriioclitis-
ale vysoká produkce vzr stu, nrajívysoké obloukovitépatro.
,"r," a uterus, rnr'r.PostiŽeníjedirrci llla]i ]\a!.\ ot\'p46,
"'.,i" k rnaskulinisaci zevních po- pterygium colli, častéanorlálie skeletu
inJ,og.nt.vede XY, a|e j e j i c | Z
r e \ l l l r o l t l l r r l ] ' . ' : : .jlsI ol \u
í
sahá
orgánŮ.Stupeiimaskulirrisace
r-rl.""l.r-r Ženské (obr. l5.3()t i,i1č'inotr je a štítovity lrrudník, abnorrl-ra[ityIeclvin
rluŽskétnu typicky
oJ,ueis.neio klitorisaŽk téměi nedostatekteceptorťrpro atlilt-ilgcrr-v- nebo a vpáčenéprsní bradavky (obr. 15.37).
gerritálu (obr' l5.38)' p s e u d o h e r m a f r o d i t i s m u s Absence oocytťrje dťrsIedkenrjejich
.*^r.'r zevního porucha r,nít-lravosti tkání nl sr'crlalisaci o b r .1 5 ' 3 9 M u Ž s k
k částečnému splyrrtrti synd romem testiku|árnífemlnisace narušenéhcr v vde. a r'reabnorrnality
ěl'." átl cloclrází ) těchto receptorťt. Anclro gc nr..il r-trduko. u pacienta se
í skrotunr'
ruliu'ou.io,u'takŽepi.ipornínaj rlavodit vyvo|anlm sníŽenou sensitivitoU k androgen m zárodečnychbuněk.
varré varlary. trejsou tecl.v schoprlé
vaginae mťtŽe perststovar. pÍikaryotypu46, XY.
ale vestibulurn

Sestupvaílat(desfen5u5
testiuii'}}
diferenciacimuŽsk1ichpohlavníchorgánťr.
Protoževšak varlata produkuji AMH' je KoIlcct-t-t dr.Lr|ri'ho rllěsícejc r'ar|cse zbvtkcIll
zastaventakévfvoj Vejcovod a dělohy. tllcsotle1lhros pr".ipernČno k zadnístěněbi.iŠnítlu.
{ Sinus urogenitalis se pŤeměnív krátkotr tin1,ponlocípIica urogenitalis(olrr.. l5'3 -1.1j).
a slepě končícívaginu. Varlata Se nacl]á- Karrdírlrlč tato IiŠta preclrázir'e vazir''crv,rl prtrIr"
zejív oblasti tŤíselnebo v labiích,jsou gubernaculunr testis (obL. I 5.'10)..lc tr oi'etr
malá a neprobíháv rrich tvorba spermií. zaIltrŠtčrlírr-r nleserlch-n-tl-ttt bohatéholla c\tracr.-
Současně se zlyšuje risiko vzrriku nádorrr lr.rlárr.rí lla1rix a sahli otl clolrríhopciIrrr'.ar|ctc
z těchtorudimentŮa aŽ ve 33 7o se z rrich clotríselnti krajin1'.PreclscstLr1leltl r arletckollči
jeŠtěpred dosa- sc zer,tlíhtl
!^!"ji maligní nádory 1li.idolnírrlokraji cliti'rcnctrjícího
z e n i mv ě k u 5 0 | e t .S v n d r o m t e s t i k U | á r n i a r r l i t r - . n í Išl iok n l é h ob r i Š r l í hsor ' a I L rP.o z d č . . | i "
feminisacese vyskytir.1eu l : 20 000 Živě kdyŽ r'arlezačín1r sestu1lor'at slrlčrct-tl k tiíscl-

I
narozen1ichdětí. lrérll u l<lnii Irr. c1i f.er.erlc Lrje.se c x traabclo rll i nli l n í
Klinefelterriv svndrom lze char-ak- ťlsckgubcrrlatitrla' |iter'y. r'yr-tistli z tríselné lira-
terisovatjako hypoionadisrnLrs. jin1' do skrtltiilrlíIro l alLr'Kcl1'Žr'arle1lrocllází
Jc rrej-
castějŠím v vo iov11rir cle|ěkterrrsexuá IItí ti.íselnyrrl klná|cln. je tetl1clťtscligLtbernalittla
ottěrenciace i
u-n.luoro,"n.tl IltuZskcl|to Íixorárl |<cs1lotliněsltrtlta.L,]ŽerrsIiÚhil 1ltllrlar

l*
Pohlavís |rekvenci I : 500. Pacierrtirrraji sc gtrbcrnaJ<tlItttll r 1'tr'tli.ítlrkÓ a pcrsistLrjc.jlrliil
3Yo,yp 47 . xXY ( rlcbtlj irrť'.ptlclobIrc l I . r .l ť | . ťr\r l r ' Il.rrl r g .r r rl t t . ilir t i r l r t . i t t t t t .
variace
napr.XXXY ). Místclnprilrlárnilro l ' a | i t o r 1 |' .i t er é k o r l t r o l l r j ís c s t t r p\ a r l ť t c .
:nlJsouVarlata,kterájsou V ruzllelrr ob.jasrior,lirly. .le zrc'jrrlc"Žc
.jsoLt1-losttt1-lllč
nypoplastickáse sníŽetrou produkcí i t l t r a a b c l o t n i n 1 t l ini zí c s c S t t l l l t.|1 co r l i r ,l l č r l a
rogenri.Syndrornjc ' S t ' - 3 . k t c r i i. i c
c|rarakterisor ín a | i t i r ' i t o tsri g n á ln í r l l t l l e k t t l rIN
t t t t o u .V p u b c r t ě Le1'cl i gor' Ýrrri bttti|ilt rlli \ nIlctc.
s c o h j c r t r j eg 1 r r c - 1lrtlc| ttlitll'litllt

I:l:f:',l
_/ L . t t ea e u n u c I t t l i t l nv íz r ť r s lp. i í p a c l r r ě J c - | i t r n l 1Š iI r l s l - j l ; r a z c t l z l i t t l k c c .s c s t t t 1 - l
4&t,l , act
. ' ^ ^ l + . | n aí r l r , L
n a o o d k l a d ěk o n g e n i t á l n t p lní retardacc.Ne.jt'astčjŠi irrotr s c z a s t a v í .T t . a r l s i r t g r ' t i I r lIi il tl lzíc S C s t t l l ) tslc
Z e n s k y p s e u d o h e r m a f r o d i t i s m u - s je 1ri.iČ
obr. 15.38 A. B. Na zevnímgenitálu
(adrenogenitarni ,yn.r|.ll-.'l s,o.'l-u".uo",.46, XX. zrli tryt 1-locl rlircrtt tcstostcrotttl..lc l)atl'llLr.
sie
m a j o r aa z v ě t š e n yk | i t o r t s
li! M o Č o p o h l a v l l sl y s t e m
E
teslrs m . o b l i q u u sa b d o m i n i es x t e r n u s
m. obliquusabdomrnisinternus
plicaurogenitalis
s gubernaculum testis

gubernaculum\,
tesils *
gubernaculum
testis
(1?2i;' processus

!.!';,,,
usek)
(extraabdominální vaginalisl ductusdeferens
tuberculumgenitale-+- skrotá|ni
val fasciaspermatica
A B externa
obÍ,15,41 Schematickézná-
\ m. cremaster
zorněníVrstev 5krota, které
f1 tvoiíoba|yvar|ete,nadvar|ete
a fascia cremasterlcá
scrotum
a ductusdeferens.Tyto obaly epididymis
,/ jsou odvozeny z jednotlivlch testis
i, ,:/ fasciaspermatica
vrstevbÍišnístěny.Vznikajípii
periorchtum-)_; lnterna
. sestupuvarletetríse|nm kaná-
processusvaginalis '- ' P:orchium cavum serosum
tu-=--- lemz retroperitoneá|nípo|ohy
\ scrotl

D \- .Ý- f"T"1'".j'ii|,,
v dutiněbiišnído skrota. gubernaculum
testis
gubernaculum
c testis

P e r i t o n e u ms e v y c h I i p u j ed o s k r o t á | n í hvoa | u
o b r . 1 5 ' 4 0 S e s t u pv a r l a t .A . 2 ' m ě s í cB. . 3 . m ě s í c .
D. Krátce po narození.
a vytváií processusvagrnaIisperitonei.c. 7. měsíc.
prostup
a kryptorchismus z perito-
ltracl neální
neem pokryta.V obdobíokolo llafo/elll
Že se gubernakulur-nzkracuje a stalruje varle s c l L r t i I l obur i š r r í :K pŤerušení spojenímezi dutinoubňiŠní
d u t i n yd o
p ' o . " l , u ' u u g i n a l i ss p o . j c n í
(stlbeinakulum obsahuje lrladkésvalovébuii- \ tln)\l]l aprocessusvaginalisdocházív
neuzavre-
na a . l h I i t c r u j se r y . j i r r r k otttrt u l Ú . l t t t i t ' . doběokolo ného
ky). UvaŽujese i o vlivlr n. ger-ritofemoralis s c r o 1 i . \ l \ťťt.illll| zenÍ{obr.|5.4OD). Pokudzťrstane processus
tentoděj.Za normálr-rích okolnostíse dostanou \ a | | c t ť c' a l ' u m s e r o s u m \1|llnalh se vaglnalis
list naléliající tra varle zpi.ccltr a p() otevren.mohoujímsestoup|t
varlataáo oblasti inguinálníhokanálu kolell jc :::.1"9
stievaa u.niŘá kongeni-
A
nazyviiepiorchium. zevnílist 1rer.irrrchium l{]1.\éh':
12. b'dne vyvoje, kanálem prostoupíkolem
28. tj'dnea do skrotasestoupíkolenr 33. tydne ( o b r .1 5 . 4 0 ) . @br.|5.4)z)'
i"iTíii"á|"ihernie obr. t5.42 A. Vrozená tiíseInák |a.
zásobení z biišttí B č l t e r tstc s t r r p tS|ť . / ť\ l L ' I l \l r t
r - r t tr r c l t ] t . u'preaeas,re
L:Ttější i;;;'di#. Pokud
p r o c e s s UVs a 9 i n a l i sk o m u n i k u j e p e r i t o n e á | n í
1our.ts.+o1.Varle mlr cévní s
:,;aginaIis
:rlrtlonltntr
n r t i ef a s c i a t r a n s r c r s a l i s i f : r s c i t r !51',::ill::t,l
aorty cestou a. testicr'rlaris,která se běhetr-l
s u p c r f i c i a l i sK. s c . t t r p t r i r
i er l\lllll'lr ll (ri"'' io""':,'
n rozsahua v jeho pruběhu mohou
d u t i n o u ,m o h o u s e d o n ě h o V s u n o u t
k|ičky
Sestupu pro<llLrŽujezároveĎ s paralelně pro- tenkéhostievaa sestoupitV něm aŽdo

'"':T-
.''..'.r'

l.ťlr"-'':;lilr
skrotaza
t l e | ě r c t tl |5. l ! ' l l ť. |. 'l ' ' ' ] lT..]i:vuv. které
se plnítekutinou,
okraji sestuprrjícílro l i n d r a r l ct.| t t e t t t s

lltti';
bíhajicíiílou. Pri zaclnírrr v z n i k uh e r n i as c r o t a I icso n g e n i t aB. .
i ' . n . | . . . ' l ' . . , Hydrokéla
s c 1 l i . i k l á t l i r ji í s r l I o l v s e m e n n é mp r o v a z c i .
varlete leŽínadvirrle.kterépi.echázído dttcttls | :::']]i;.;
je l'ětví o k t . l l j str l r l r th i i Š r rsít e r r ya \ ) t \ . i l l . ! ] . ] ' ' " . - . . . i
t
det-erens. Jejich a. ducttrs delěrentis
s c l t t e t t I t y| .' u n i c u I u ss p ť r m a t | ť t | \],' . ' l . ' i ' . - Ů;"uá,iu1í,lu.
:1:::1.:'.'; nu,.,,
u"
a. iliaca lnterna. t' pĚípadú. U většiny
, " r s 5 L 1 ' . l r,rr c lu r r d rn l l e l c k c 1 " i. i , . a i t H;.] 1. zbyrajícíc|r
jfi;:
Nezávisle na sesttlpuVarlete vytvarl na-

j J:ť
:iTfi::.i:,T
Irl ílto klrrrá| Lr.'. j
ťl*ii
s t ě n I - rpée r i t o l r e u r ns l e p é l ' c h l i p k y p o d é l gtrr lrl :l]:i . ]..;';;.,.' 5estup
vaječníkri
(descensus
ovarii)
spcrmatica externa' Pr |ll'i],:
prťrběhirguberrrakula. Proclrázcj í tvoi.íci tr.t spcrrrr...'.:1'','l,'.]i.,
uPulednoho
n.OooUouuurtat.fomuro
a za- it nar nitl.tltl ttělltrfascia Se-stu1l
se ingtrinálnínlkaniilerrl(obr. l5.40 B) .ro.rchism us.obvyk tcje
gontidje rr Ženslté'ho
1lohIar'í Illtltlltcttl
vagina|es n a ( ( ) h r .| 5 . 4l ) . V c s k r . o t á | l;rlit . t ] ' ]' ' . i . r r . ' i::'::,f k t . a t Ša ík o n č ík r á t c c p o p . e l < r o č e n í
sahr'rj*í do skrota.jako processus \l\l')l.'...' sníŽenouprodukcí Ilranice
ocl j c s e t t t c t t t pt y| . o \ a Z ťkcr . y tk t r Ž t testost'ertlntr. nlezI'r'eIkoua lrraIoLtpánr í. kdyŽ
periionci (obr. tj.+ t ). Varle ležídcxslrlně var|eneníschopnéprodukovat se guber.-
tunica dartos. t l a c t t l t t n ol v a r i i
iěclrtol')ichlipcka částjcho povrchrr.jepcrtto- U"ádí."i:";íerre 1 l i . e k r . ísŽ íc l u c t t t sM L i I l c r i .
i*T'1
-.-llě|t|I|c'
risiko Z p|ica urogenitaIis sc zachtlr'á zítr'čsIlj'
' r'az
%pripuon,pojl"n;'.íáuilil:fii:
^^{_,"
naooru. Ktvnlorc| - . l t s n t u s J c
, < l l , a t . isa. j c l r o c Ó v a r l l i ' l i g . s r r s p c r r , . , . i u -
o v a r i i . a z g u b e r n a k u l av z n i k n c
lig. ovarii
proprium a |ig. tcrcs utcri
I5.24).
- trlrltJlyulu9rE)yrLsrrru

kanálem a končív labia

procházi tŤíseln1im nu m Že véstke zdvojeníureterua otázky pupen vznikaji sběmékanálky a uretery
majorapudendi' i ke vzniku nadpočetné|edvinyn.u" llle zatímcoz metanefrogenního blastémuse
abnormá|nímu tvarui poIoze("br..lš.ilj.au u v1ivoje močového Úrstroiíse jednotky,nefrony.Skládají

'''j "-Tffi
vyvíjejíexkreční

Souhrn ]ií).oT'ilx]
ill,.i,i'i,
ill'l'Í:'
tŤisystémy'Kterésystémyto jsou
jejich části'pokud vribec nějaké,
se z Bowmanovapouzdraokologlomerulu
a z |edvinovfch kanálk .
zevníhopohlavníhoťrstrojí.
VŠechnv
tŤi;,:].{e í? 2. Jak ovaria,tak varlatase vyvíjejív bŤiš-
Jakmočol , tak i pohlavnísystém vzni- procházěj íindiferentnímstadiern.; ;.J':.ff je zjištěno,Že dítěmužského ní dutině na urogenitálníliště.oba typy
kajíz mesodermu.orgány močového mriŽevyvinoutmuŽskyneboŽenskypot'r',,I Ínemáveskrotuvarlata.Pozděiším pohlavníchžlazsestupujíz místasvého
systémuse vyvíjejíz intermediárního systém. SR genna chromosomu y p,oor*ut mje potvrzeno, že se na|ézaji vzniku v bederníkrajiněkaudálnímsmě-
mesodermupostupněod kraniálních faktor" ktery determinuje varle. a outiunuic dutině.Jak se nazyvá tento stav? rem. U Ženského pohlavíse sestupovaria
ke kaudálnímsegmentm ve tŤechstadiích' tak dalšívyvoj muŽského pohlavního sygil jeho qivojov! podklad. zastavív ma|épánvi po zkÍížení gubema-
Pronephros se vyvíjí v krčníoblasti mu. Mezi geny podŤízené SRY patŤí SbXr a Ženskézevní pohlavní orgány kula s ductusMiilleri' U mužského pohlaví
a u člověkaje rudimentární. a steroidogennílaktor SF/. kteréstimului| vlvojově homologní.Kteréjsou to sestuppokračujetŤíselnm kanálem do
Mesonephros se vytváŤív hrudní a be. dilerenciaciSertolihoa Leydigovlich bun61 ajakyje jejichembryonální p vod? skrotálníhovalu' K sestupuvarletepŤisp!
derníob|asti.Je poměrně dlouhé a skládá se ve varlatech.Exprese SRI genumá za naslo žena,kterése nedaŤíotěhotnět, vá zkracováni gubernakulai rrist embrya
z exkretorick1ich j ednotek, nefronri, je1ichž dek: a) vyvoj medulárníchprovazcrivarletci lékaŤe a ten zjistíuterusbicomis. azvyšovánitlaku v bŤišní dutině.U 2_3 %
společn1im v1ivodemje ductusmesonephricus b; tvorbu tunica albuginea. c) zástavurniyqi taková anomálie vzniknout? novorozenc se varle nena|ézáve skro-
neboliductusWolffi.U člověka je mesonephros kortikálníchprovazcri charakteristich.|ch tu. Tento stav se nazyvá kryptorchismus'
jen
funkční Wátce a většina jeho kanálkri za- ovarium. l|NT4 je hlavní gen navozujíci Asi ve 25 o% je oboustrannli.Obvykle pak
niká. Uchová se však Wolffťrv vfvod a část ovarla.Zvyšíprodukci DAXl' kterf i varle sestoupído skrotaspontánněběhem
kanálkŮ mesonephros,kteréjsou zák|adem expresiSoXg, WNT4 dále společněs naotázky prvéhoroku. Pokud se tak nestane,lze
qfvodn;Íchcestpohlavníchu muŽev risekuod geny zodpově dnymt za vyvoj ovaria: a) sestupnavodit podávánímtestosteronu
varletepo prostatickou část urethry. U ženského mínívytvoŤení ovariís typick]imi tŤisystémy- pronephros' meso- nebo provéstoperativníripravu.obou-
pohlaví zan1kajíi tyto kanálky. provazci, b) zpŮsobí zánik medulárních a metanephros- a jsou to deri- strannf nekorigovan kryptorchismusmá
plo testls, c) iárníhomesodermu.TvoŤí
Metanephros,definitivníledvina,se vyvíji vazcťrcharakteristickfch za následeksterilitu.Hormonálnífunkce
blastému vlvoji tunica albuginea (obr.15'21)' kraniokaudálně.Pronephros
ze dvou složek.Z metanefrogenniho varlete všakb1ivá zachoyána.
kdeŽto nedojde ke kolonisaci indiferentní pt v krčních segmentech koncem
se diferencujeexkreční sloŽka ledviny, 3. Vyvoj mužskycha Žensk ch zevníchpo.
diálními pohlavními
systémsběrnlch kanálkri a odvodn;Ísystém ž|ázy primor
tt./dnev5ivoje.je aIe rudimentární hIavníchorgán vycházíz indifereniní-
vznikáz ureterového pupenu.Ureterov1i pupen zan1ká.Mesonephros.kterése ho stavu' kdy ne|zepohlavírozlišit.Pod
vyvíjetnazačátkučtvrtého
vyrristá z ductus mesonephricusa pochází tÝdne. vlivem testosteronuse vyvíjejíorgány
z něho ureter,ledvinová pánvičkaa kalichy v oblasti hrudnícha horních muŽskéhopoh|aví,bez tohoto vlivu se
segmentri.Segmentovánie
a v ledvině papilámívlvody a sběrnékanálky zevnípohlavníorgányvyvíjejído ženského
v homí částia obsahuieexkreční
(obr. l5.5). Yzájemná interakcemateriálupro fenotypu.Z uvedeného vyp|juá,Žejednot-
kaná1kŮ(ductus y,kterése napojujído mesonefric-
exkrečnísložkua odvodnécesty má zásadni mesonefrickych (Wolffova)
livézevnímužské a ženské pohlavníorgány
zatimcoAMH' Proou
vyznampronormálnívjruojledviny (obr.15.6). epididvmis), zn s9uj
ryvoáu' Tyto primitivní homologníjsou: a) klitoris a penis,které
faktorWTl exprimovan mesen. š!náiit'" u"nkami var|ete. ty,také zanikají,a|emohoub t krátce se vyvíjejíz tuberculumgenitale;b) labia
Transkripční
blastémuumoŽ- ' To je driležitéproto, že kaná|ky
chymemmetanefrogenního majora a scrotum,kterése vyvijejíz tori
v]iv pŤispívají k vyvoji pohlavníchcest
řuje jeho buřkám reagovatna indukční genitales'kteréu mužského pohlavísply.
pupenu. Na inter- ehopohlaví.Sběmékanálkvooblíž
vycházejicí z ureterového nou;c) labiaminoraa corpusspongiosum
vaÍletevytváŤejí ductuli efi.eientes
akci mezi pupenema mesenchymemse dále zatímcomesone|rick1i
urethrae,kterése vyvíjejíz urethrálních
podílejírristovefaktory GDNF a HGF a jejich kanáIekrvorí valťr'kteréu mužského pohlavíspl1vají.
us,ductusdelerensa ducrusejacu_
iyrosin kinasovéreceptoryRET a MET v ure- V časnch stadiíchjetuberculumgenitale
U ženského pohlavítyto kanálky
terovémepithelu.PAX2 a WNT4, kteréjsou u Ženského pohlaví relativněve|kélcoŽ pŤi
zanikají.protoŽejejich pŤetrvá-
produkoványureterovympupenem'navozuJl vyŠetŤení ultrazvukemmťlŽevéstk chyb-
mesenchymu' něno produkcítestosteronu. némuurčení
epithelisacimetanefrogenního pohIaví'
tubulri s j e u I o Ž e n ov o b l a s t i p á n v e 4. Uterusvzniká splynutímdolníchčástí
kierá pŤedchází diferenciaciexkrečních pa-
I
ureterového pupe- směremk ženskému fenotypu trogenní b|astém,ze kterého ramesonefrick5ich
rour' is.7)' Časné rozdělení 1Mtillerovlich)vlvod .
I roŤídefinitivní
ledvina. UreterovÝ
qmistá z mesonefrického
v vodí
V drisledkuneriplného splynutíobouvÝ-
vojov1ichzáklad m Že vzniknout cejé
rt s metane|rogenním b|astémemin- spektrumqÍvojov1ichanomálií.Neičas-
diferenciaci ledviny. Z ureterovlich
těji vznikne uterusse dvěma rohv uierus
bicornis. Je spojen s Ťadoukomplikací'
iako ie nemoŽnostotěhotnět.spontánni
ootraiva malformaceplodťr.
rnit utá.u.slepyrudimentárni
jindy mriŽe
je
roh,kten-/
a krk
provázenuolestmiuncnaa dalšími potíŽemi
pŤimenstruact.
kten-itvoŤíhlavu a krk, vzniká
mesodermu,z ektomesen-
rchánejiciho z neuráIní lišty a ze
oblastíektodermu,ektodermovj'ch
mesodermrepresentovanÝ
vanfm mesodermema somity
baselebeční a některékosti klenbv
l) (viz kap' 9 a obr. 9.5) a všechny
nésvaly. Dále tvoŤídermrs
na dorsální straně hlavy a mozkové
obalri pŤedního mozku. Hlavová
vzniká z neuroektodermuod urov-
' po rhombencephalon včetně.Její
igrujíventrá|ně do Žabemích ob|ouku
ně podélpŤedníhomozku a očního
do obličejové částihlalry(obr.16.2).
se diferencujeskeletobli-
h obloukria takébuřky dalších
v uveden ch oblastech,kteréwoŤí
zubovinu, šlachy,dermis, obaly
brzlíku a všechžIázv oblasti
Dalšímiderivátyhlavovéneurální
melanocyty,neuronya gliovébuřky
hlavoqich nenri. Na tvorbětěchto
F.'vII., IX. a X. hlavového nenu) se
lištapodílís buĎkami pocházejícími
lh plakod.
tší strukturou vznikající v této
žabernínebolifaryngovéoblouky,
ia|es (pharyngeales). Žabemi
párovéritvary kterévznikajíve 4.
embryonálního viivoje,kdy jsou na
patmé(tab.l6.1 a obr. 16.3).
1soutvoŤenysloupci mesenchymu,
od sebeoddělenéprohlubněmiv ek-
todermu,kterése nazyvaji žabernívklesliny
(obr.l6.3 C, takéobr.16.6).SouběŽněs v vo-
jem Žabemích vkleslinvmiká obdobnástruktura
takéna vnitŤnístraněŽabemíchobloukri,která
je tvoŤenaentodermemfaryngu.Vychlipová-
ním stěny budoucíhofaryngu směrem mezi
žabemíoblouky se v}'rváŤísystémpárovjch
qfchlipek, a proto se tato struktlra nazyvá
žabernívfchlipky. Žabemi w-ichlipkyvzni-
kajív laterálnístěněhltanovéhooddílustŤeva
a v kraniální částipŤedníhostŤeva(obr. l6.4
a obr. 16.6).Zabemíqfchlipky sice prosfu-
pujímesenchymem,ale nikdy se u č|ověka
riplně nespojís protilehlou žabemívkleslinou
(obr. 16.6)' a nevytvoŤítakžaberníštěrbinu
jako otevŤen1i pruchodmezi vnějšístranoutěla
a dutinou ťaryngu.I kdyŽ embryonálnív1ivoj
žabemích obloukriu člověkavelmi pŤipomíná
nejsouŽábry
v..ivojžaberu ryb a obojživelníkri,
u člověkanikdy vytvoŤeny.
Žabemioblouky se vyznamně podílejína
vlvoji krku a obličeje.Na konci 4. t1Ídne je
stŤedníčástobličejetvoŤenastomodeem,které
je obklopenoprvnímpárem žabemichobloukri
(obr.16.5).S postupujícím v5ívojem se žabemí
oblouky diferencujía 42, den embryonální-
ho vlvojejejiŽ obličejtvoŤenpěti vj'běžky.
Z | . žabemihoobloukuv znikaji mandibulárni
vfběžky' které|eží ventrálněod stomodea,
a maxi|ární vfběžky' které\eŽi laterálněod
stomodea.Dále je podklademobličejelehce
prohnut,j'nasofrontálnívfběžek kraniálněod
stomodeaa později obličejdotváŤejí |aterálni
nasá|nívfběžky (obr.l6.5). Ve všechpŤípa-
dechje vznik anatomic\Íchstrukturzžaber.
 16.7 Deriváty Žaberníchoblouk a jejich inervace
Obr. 16.1 p voq

l"f ilthYmuuou-
tastt n. trigeminus
hlavya krku. žv|,kaci svaly, premaxilla, maxilla,
1y1gsenchym (maxilárni m. mylohyoideus,
os nasale těchtq os palatinum, os
struk'tur vzniká mandibulární piední biíško m. di.
os lacrimale zygomaticum, squa_
os zygo- z neurá|ní|išty gastricus, m. tensor ma ossis temporalis.
maticum \modže) a z para- veli palatini, m. ten_ Meckelova chru_
os a x i á | n í hmoe s o - sor tympani pavka, mandibula,
premaxilla petrosum oeÍmu(čeryeně).
..-os malleus, incus, lis.
mandibula
occioitale Chrupavky laryngu mallei anterius, l[.
os hyoideum,proc. styl. z mesenchymu spnenomandibulare
cartilagines
laryngis neurá|ní |ištyjsou n. facialis mimickésvaly,svalv
, stapes,proc. stvloi_
žlutě. boltce,zadníbris- deus,lig.stylohyoi-
ko m. digastricus, deum,malérohy
m. stylohyoideus, jazylky, částtě]a
m. stapedius jazylky
n. glossopharyngeus m. stylopharyngeus,
velké rohy iazylkv
m. constrictorphar. a east tela 1'azylky
o obr. 16.2 Migrační trasybuněkneurální
sup.
n. vagus m. cricothyroideus,
Iištyz částipÍedníhomozku, stŤední. chrupavkyhrtanu
I
n. laryngeusrecur_ m. levator veli pala_
ho a zadního mozku do jejich cí|ovfch rens (z n. accesso_ tini, m. constrictor
[. strukturV obIičejia žaberníchob|oucích rius cestoun. vagus)
(modÍe). phar. med. et inf.
Dá|ejsou vyznačenyektodermo.
vép|akody'kterése spo|us bu|ikamine-
urální|ištypodí|ejína Vzniku5ensitivních
nervu.
gangliíV.,V|l.,|X.a X. h|avového

Žabernív1ichIipky

neuroDorusantenor
sIuchovápIakoda ŽabernívkIesIiny

4. aortá|ní
končetinovÝ oblouk
pupen

6. aortální
oblouk

základ
štítnéŽ|ázy

tomodeum aona
saccus aorticus dorsalis
o b r . 1 6 . 3 V v o j ž a b e r n í cohb | o u k . A . 2 5 . d e n ' B . 2 8 . d e n . C . 5 . t d e n .
trachea azák|ad p|ic
Entodermovéžabernív
chlipky,zák|adštítn
éž|ázyajejichvztahkaortálnímobloukr]m.
 frontonasá|ní
v!běŽek frontonasální
vlběŽek
čichovápIakoda
maxi|ární
v běŽek
maxilárnív!běŽky céva
stomodeum nerv
mandibu|ární
v!běŽky t 6 . 6 Š i k m )pi r r i Ě e z chrupavka
mandibu|ární
v!běŽek 1 .o b l o u k
krajinou.KaŽd!,ob- Žaberní
2. a 3. Žaberní žabernívk|esIina
Je tvoŤenmesenchy- v1ÍchIipka
oblouk zneurá|nílíštya zá. 2. oblouk
srdečníhrbo|
A B svalŮz mesodermu. 3. oblouk
je každfob|oukpo-
a z vnitiní
čichovápIakoda aditus laryngis
entodermem.KaŽd}i
takéobsahujejeden
oblouk a hlavovlT
Meziobloukyjsouze-
ŽabernívkIesIiny neurá|ní
trubice
maxi|árnív!běŽek
ístranyvybíhají
|a-
žabernív chIipky.

mandibu|ární
v1iběŽek

2' ŽabernÍ
oblouk

trigeminale

obr..|6.5 A.Frontá|nípoh|ednaembryo24.den.stomodeumjedočasněuzavŤenoorofaryngo.
starší n. facialis
Vou membránou a ohraničenopěti V)iběŽkymesenchymu.B. Frontá|nípohledna embryo
čichové
vznikají
neŽ na obr. Á. orofaryngová membrána zanik|a,na frontonasá|nímv1iběŽku
p|akody.C. Fotografieembrya stejnéhostáiíjako na obr. B (SEM).

níchobloukri,vkleslin a vychlipek závisl1/.na hlavovj' nerv, najehoŽ stavběse neurální

interakci epithelu a mesenchymu. lištarovněŽpodílí'
iazdy zibemíoblouktedymá'":]::i:

oblouky
Žaberní l,Tl'll;il"'il*.. p,o,náÁ
lovinu.kteráje in.,uouuní'qT "'".'Tl1
;"il;;; á,l,
mŽabemím
kaŽdy
,lil."
)áí:Jt"'ffi
r.Jm
outou
?L1-; ; n1x55
i.o""
i'.:;í.
.!]]iÍ.l! n. ophthaImicuš

i'.'iJ'il:?ť
n. vagus
Každy žaberníoblouk je tvoŤenmesenchy-
mem' ktery je na zevnímpovrchu kryt ek- zf ly. :.1
i"'i:.
;i}:3l,;ffi
JtluNtur) vzrrrNqJr!r 4 "-' . , I
lo''' maxillaris
todermem a na VnitŤnístraněentodermem u . 1 " 1 i c itn' te n v a c ej e s h m u t av t a b u l c e
(obr.16.6).Mesenchympocháziz ektomesen- n. mandibularis
chymov)Ích buněk neurální lišty a do něho n. glossopharyngeus
prorristámateriálparaaxiálníhomesodermu, První oblouk
žaberní jeinervovánpÍísIušn,m
1 f:!l'..?:'.ní.obIouk hlavovm nervem.N.trigeminus,ktery
ktery'tvoŤísvaly žaberníchobtoukri.Z ek- n.ophthaImiáus,
n.maxi||aris
PrvníŽaberníoblouk tvoŤidva valovité ob|ouku a n. mandibu|aris.
Nervem
tomesenchymuse diferencujevazivo, chru- v) jen.faciaIis
il.jlil':|..:ll,Ii.iivětve:
anervem
3.Žaberního.bl""k"j;;.9il:;il.i]ilil:J::ffiil
pavky a skelet žaberníchobloukťr. Navíc do ky. Kraniá|nějije uloŽenmaxilá'rnt
Vagus.Sva|y6. zuo"r.nit'o
ob|oukujsou inervovány
každéhožabernihooblouku vrustá pŤíslušnj kterÝ zasahuie ažk ob|asti oka. ;i]::***:::::,3'-".
cestoun. laryngeusrecurrens
z n. vagus.

298
- LmDryologle>Yilcrrru

desmogenní osifikací premaxilla, sty|ohyoideuma ventrálněmalérohy jazyl-

,utvoŤen mandibulárnívjběžek,k.:ry o9:u:
t'íi. rnl".x.r"vuchrupavku(obr.
16.5a 16.8
valua
i l*'*LXL
!?',,1,',!.-r'" J']
l'i:l.*y
iX)"
o.,mogJn}
os palatinum, os zygomaticum
ka, incus (obr.16.8B).
ky a pravéhoa levéhoobloukuspojeného
stŤední
ve
čáŤečásttě|a jazylky' corpus osiss
chrupavka mandibulárniho
)ll v J"rai* vyvojiMeckelovajen "u.]:9l:." materiálu prvního hyoidei (obr. 16.9). Proto se druhy žabemi
z
.r.o,o..ra zaniuá'Ť,retrvává ni
á".'aw část,kterátvoŤíkladívkoo
drobná
malleus JÍÍi".?'lj1*Hl1
ffi:l[:ffi x}'šJ* oblouku vznikají žv5;kacísvaly: oblouk nazlvá jazy|kov;fohyoidní' oblouk.
m. massetera mm.pterygoidei Svaly druhéhoŽaberníhooblouku jsou m.
sa|y váuané na dolníčelist:pŤední stapedius, m. sty|ohyoideus,zadní bňíško
vlběŽek 6. digastricus a m. mYlohYoideus. m. digastricus'svaly boltcea mimickésva|y'
maxi|ární
MeckelovachruPavKa taÍtopocházi z prvéhooblouku také Nervem,kten/je inervuje,je n. facialis.
tympani a m. tensorveli Palatini,
sv;fonzačátkem nebo ponemrovněŽ
nraskelet prvéhožaberníhooblouku. Tietí žaberní obIouk
tytosvalyjsouinervoványze tŤetí větve
Žaberni vkIesIina
nus,z n. mandibularis (obr.16.7). Z chrupavkytŤetího Žabemíhooblouku vzni-
6nu prvního žaberníhooblouku ká dalšíčásttě|a jazylky a její velké rohy
dermis v križiobličeje,a protoje (obr. 16.9).Ke sva|ovinětŤetího Žaberního
Reichertova ieii sensitivně ineryovánaz větvi oblouku patŤím. stylopharyngeus,kter je
chrupavka .trigeminus, kteqf je nervem prvého inervován z n. g|ossopharyngeus'kten./je
oblouku. nervemtohotooblouku.

oblouk Ctvrt1Í
a šestf
žaberní
oblouk
ob|ouK
čeIistní
druhéhoŽabemíhooblouku.Rei- Z materiáIučtvrtého
a šestéhoŽaberníhoob-
chupavky,vzniká dorsálnětÍmínek, louku pocházejíchrupavky hrtanu: štítná,
hyoidníob|ouk s styloideus, ligamentum prstencováa pŤík|opka'
hlasivkovéa drobné

hrbo|
Srdeční

Meckelovachruoavka
proc. styloideus
os temPorale

incus . stylo-
proc.zYgomaticus hyoideum
staPes ma|érohyjazy|ky
os zygomaticum
ve|kérohyjazy|ky
maxilla malleus

mandibula proc. tě|ojazy|ky

styloideus
MeckelovachruPavra
lig. stylohYoideum thyroidea
os hYoideum
cartilagocricoidea
cartilago thYroidea
B cricoidea

j.Ji..":iii:xi1i*""T;Tjk*in-':r;**l;;:l
.',.l^',,,|,'zllic.hrupavčité

:1ll
3i.l;]3;Í"hff
nah|1v11k'\:.|ly1:.::.::ť:l,*;11"".:.Tiiw.,n,,
obr.16.8A.LaterálnÍpohled *,..';:hi"pau1y
v jednotliv;ichžaberních'ontouclcn.
;á|;;k.i..ní'.ístě maxi|árního
D. íUV99
vlběŽku a MeckeIo' s" vyvíjímaxilIa
a trachea obr. 16.9 Qefinitivnístruktury, které vznikají
z ch rupavek jednot|iv1ichŽaberníchobIou krj.
kterévznikají desmogenní osifikací.
301
hrtanovéchrupavky(obr.l6'9)' Mezi svaly První
žaberní
vfchlipka a ventráInív!,běžek(obr. 16.l0). Ctvrtážaberní v1ichIipka
čtvrtéhožaberníhoob|ouku patŤívětšina u 5. tydnese epitheldorsálního vy-
svalú patra a svěračefaryngu, kteréjsou PrvníŽaberní v1ichlipka
tvoríslepyv.iběžek úetížabemí v!,chlipkypŤemění v solidni Epithel dorsálníhovfběžku
inervoványz plexus pharyngeus,do kterého ktery se nazyvá recessustubotympanicil' čtvrtéŽaberní
itvar, zák|ad pro dotní pŤíštítné vychlipky tvoŤízák|ad,
i n. glossopharyn- Tento VyběŽekje v těsnéml.onrat.ru g|andula parathy.
kromě n. vagus pŤíspívá s p.iii glandula parathyroidea inferior, roidea superior. Tabrzy ztrácí kbntakt
geus.Ke svalťlmčtvrtého Žaberního oblouku ektodermovouvkleslinou ventráLnív!,běžek se prodluŽuie še
stěnouhltanu a pŤikládáse k dorsální
se Ťadíim. cricothyroideusinervovanyzn. acusticus
kámeatus .-,j;J: i:íl.i',:Íli zák|adpŤíslušné poloviny brz|íku štítnéžlázya současně
plole
Konectétov chlipkyse rozŠiiuje s níse posouvák';JáL
laryngeus superior. Všechny dalšísvaly u uu*uí 16.10).oba zák|ady postupně ztráceii ním směrem(obr. l6.1 l). Ventrální
hrtanu patňík šestému žabernímuoblouku primitivnistňedoušnídutinu'v"áiarni ',il;;i.
se stěnouhltanu a společněmigrují +.'!|9eryiqr'chlipkyje
částzrjstávárovná a vzniká z níEustachova u člověka.uoirn.niJ
ajsou inervoványzn. laryngeusrecurrens' (obr.l 6.l l ). Někdy se protodolní ní.,Yznikáz něho
pouzeu|timobranchiá|ní
jehoŽvláknavšakpocházejíz n. accessorius. trubice,tuba pharyngotympanica.V stelka tělískonenacházívesvétypicképo- te|ls|{o.ktereobsahuje
primitivnístŤedoušnídutiny se pozdějispoleč. buĎky pocházeiící
(Poznámkaeditor : PŤesn privodvšechsvalri zadníplošeštiLné ž|ázy'ale sestolpí z neurálnílišty.V pozdějšim
patÍaa svěračrifaryngu u člověkaje nejist1f. ně s ektodermem1. žaberní vkleslinypodílí stáaiu udoj"
i spolu se zák|adembrz|íku. se tyto'burikynacházejive štítné
na vytvoieníbubínku' membrana tympani zla,e i aiie-
Páty žabemioblouk zanikl a u člověkase buď brzlíkumigrujepoměmě rychle na se z nich parafo|iku|árníC-buřr<y.
vťrbecnezakládá,nebo brzy zaniká číslování (viz kap. 17). v pŤedním :*v
hornímmediastinu,kde Produkují hormon
ka|citonin, kt.']' ;l;;j;
Žaberních obloukŮse všakdodrŽujes ohledem iís druhostrann,lmzák|adem. Částieho hladinuvápníkuv krvi.
na j ejich fylogeneticképoŤadí') všakmriŽezŮstatfixována v pr Ěěhu
Druhá vfchIipka
žaberní sestupua tvoŤitakcesorní isolovaná
nebotn. krčníqfběŽky brzlíku.Rozvoi Pátážaberní v1Íchtipka
vfchlipky
Žaberní EpithelovávystelkadruhéŽabemív chlipky pokračuje i po narození.V ranémdět-
proliferuje a tvoŤípupeny,kterépronikajido iímávelkou částpŤedního mediastina Kaudálně od čtvrtéžabemíqichlipky
Lidské embryo má pět párri entodermov ch okolniho mesenchymua tvoŤízáklad patrové iuje se až do puberty. S postupujícím malé se tvoií
vykIenutí jehoi uunt.ypri.piuu;i
epithelu.
Žaberních (faryngov1 (obr.16.6 mandle,tonsillapa|atina(obr.16.l0).V prú-
ch) v1/chlipek všakpodléhá involuci.Persistujípouze k u|[lmobranchiálním
jsou mandleosid- jeho tkáně obklopenétuk.ov.Ím je u tě|ísku'Totovykíenuií
a l6.10). Pátá z nt'chje atypická a je spíše běhu3. a 5. měsícev5ívoje p1otoněkdy povaŽovánoza součást
součástí4' Žabemiv chlipky. Ioványlym|atickymi bunkami.Cástv chlipky čtvrté
v;ichIipky'a nikoliv za pátouv1chlipku.Bez
ProtoŽe z buněk entodermu žabernich ztstává zachovánaj ako fossasupratonsillaris. onleduna prob|ém tétoidentityjsou parafo-
vlchlipek vzn1ká Ťadad leŽit11ich orgánri, |iku|árníC-buřky derivátemneurálnílišty.
označovan1ich jako branchiogenníorgány,
je každáq/chlipka popsánasamostatně. TŤetí žaberní vfchIipka

TŤetía podobnei čtvrtáŽabemivychIipkatvoÍí

ve svém Iaterálnímuseku charakteristickf Eustachova ventrá|nÍ
zák|ad trubice strana hltanu
stiedoušní
Eustachova dutiny
mandibu|ární trubice foramencaecum
v17běžek caecum Stredoušní žabeíÍ||
žaberni meatus
ŽabernÍ v)t'chliPKY
vklesliny meatus acusticus
acusticus 1 externus
externus
tonsilla tonsillapalatina
palatina
glandula parathY-
roidea inÍerior gt. parathy-
sinus cervicalis roídeasup.
tnymus
ll Migracezá.
lltxu,piíštítnÝch gt. parathy-
epikardov! glandula parathYroidea
val aditus superior adittls ultimobranihi_ roidea inÍ. štítná
laryngis ultimobranchiá|ní laryngis ž|áza
tělisko
. Štítná
ž|á- ultimobranchiá|n
í
B |ádá v ob|asti tě|ísko
ob|oukpierristá|l|.a |V.ob|ourfi
a v ch|ipek.Druh17 caecumlinguae
vk|eslin
obr. 16.10A. V1ivojŽaberních
a
uzavírá2',3. B.zbytky
4,žabernívk|esIinu. 2.,3.
a 4. vkles|iny
Žaberní sinusceÍvt.o'..
tvoÍí ,., k začátku prednístrevo
Žaberních
zjednotIiv}Ích
v pozdějšímv voji zaniká. Znázorněnyjsou strukturyVznikající
Žaberní
vkles|iny Mo|ekulární
mechanismy
vfvoje z oblastikaudálníchrhombomer
'.á1llríliště proudrim'Uvedené proudybuněkjsou tvoienv
V 5. t1idnuv1|vojejsou vytvoŤenyčtyŤipáry obličeje obsaženybuřky, kterémigrují k srdci hIavně.
rí]ním ob|oukŮmajsou nanlványsrdečni 9kt9mesenchymov57mi uunt<ami't nimi
žabemich vkleslin(obr.16'6),alepouzejedna se pŤidávajíbuřky, které." oir"..n.uji
z nich se podílína v1ivoji definitivnístruk- B u Ď k yn e u r á | nlíi Š t vy z n i k a j íz o k r a i r.i^ ' ' a takébutiky pro parasympatickouiner- u n.ul
-....'u- rony a gliovéburikyv sensitivních
tury. Dorsální částprvní žabernivklesliny gkInr|o.*,, jako vagová lišta. gilí"h
rá|ních val na rozhraní ^ -. hlavov1/chnervrj.K těmtogangliím
neurálnílištyz určitychrhombomer pocháze-jící p"rt7|Ř)
se zanoŤujedo hloubky a vytváŤízák|ad pro neurální
ploténky.
V i"d"k;;;;il'iill.l.'" ganglion trigeminale,jeh"'
in;; M;.;'iliJi.'*
!r,'rum'",.""
íproteiny',od
uplatĎuj iíve tŤechoddělen1ichpruzíchpŤísluš- ;;

;J:::"r;T
zevnízvukovod,meatusacusticusexternus
( o b r .1 6 . 1 0a 1 6 . 1 l ) .E p i t h e ln a j e h o d n ě j e Prekursoryneurálnítisty procházeji oblouky.BuĎky z R2 a z částiRI
zdrojem buněk pro zevníplochu bubínku, kg l. žabemioblouk společněs burjkami'
konci neurulaceepithelo_m"."n"nVrnouoJ ggl. geniculise větví," z'
membrana tympani (viz kap. 18).
{1onl
vmtkaji v kaudální částimesencefala- oulg$u. žÁa"^i^
transformací. kteráje umoŽněna'niz.ni'i
ZbyvajicitŤivkleslinypostupněobliterují adhesiv ity buněka je zakončena žabemioblouk je osídlenbuřkami !bě ganglia IX. a X. hl"""".h;;;;;
jeji.t'l'igiuii R-6a R7 ajejich ;;;l;;
ave 4. a 5. tfdnu pŤesně pŤerristá do periferie. Do 3.-6. žabemíhooblouku směŤuie J. |"Ťá:.jíz
-o. zaDemIho "-"''
rychle se oblouku. VŠechna
hí proudz R6 a R7 (obr.l6. l2)' D I;- uveáená
rozvijejíci2. žabernioblouk. Ten dosahuje V oblastihlavy vznikajíbunkyh|avové
u pŤisegregacijednotliqich proud g,'"'cliivzníkají nejen z uunetn.u'ainiriši,l
kaudá|něaŽk srdečnímu hrbolku(obr.16.l 0) neurá|ní|ištyv térlrovnineurálnítrubice. a|etaké z embryoná|ních plakod
a vytváÍi tak piechodn , ektodermemvy- která sahá od 4. prosomery(odpovídázadni rlegtoV.a jejich ligandy Ephriny fti.i"p.,i;i,.
Bu1|y neurálnílišty srce tvoŤí
a jejich receproryOdaěteni typy
, všechny
stlan! sinus cervicalis. V pozdějšímv1ivoji částidience|ala)po 7. rhombomeru(tj.p6 pojiva v Žaberníchobl.u.í.h,
proud buněkneurálnílištynapo-
ív'.fch ui;;;nií
ovšem cervikální sinus zaniká a na jeho 4' somit).V mozkovémkmeni.kten./' je pri- Žabemích.obloukje Ťízenentodermem
ta, žezR3 a R5 vzniká jen velmi málo žaber-
místě se mohou zachovat |aterální krční márně segmentován,vznikajíbuřky neurální níchqichlipek. Žabemíotrlouky."
neurálrílištya ty se pŤidávajík hlavním ještěpŤedkolonisací '"tráá":r
cysty, kterése mohou otevíratna povrch lištyv rirovnivšechosmi segment' kterése buťrramr neurálnílištv.
a tvoŤitoíštěle. naz,!.tajirhombomery (R1-R8) (obr.16.12).

zadní mozek
stĚednímozek fufu{ +5 6 a.!i-
z ^
f
llt

pĚednímozek Žaberní Žabernívk|es|ina

v chlipka

D oTx2

n HOXA2
I BMPT m orx2
I HoxD3
Hoxns,HoxB3, ! FGF8 I HoxA2
///sHH ! Hoxns,es, os
obr. 16.12 Schémamigracebuněkneurá|ní a Žaberníc,h
|ištydo ob|astiob|ičeje 9:f:ť.j1; Schémagenovéexprese
zadníhomozkuje
P6).ob|astzadniho v rnomoomery,
V
Je segmentovana
segmentována rhombomery, takžeounKy
ÍaKze |,,,'.,:
burikyneuÍd||||sLy
neuratn| ,'.;,Ý{ .tik vj^1l:1"l'Y
-.-:'.'. ua m.esenchymu
Ir|s)E||Ll|yÍÍlu žaberníchob|ouktj.
zaDern|ch
"|'|".2 chruoavpk a ko'ii,
chrupavek t.^.,, u|",p".::
.,^. ob|ouk . Entoderm
Entooerm
saduHoX9en,l
'"'il#.-::l?::''.Jil[:.^
v segmentovém uspoiádání,Každázrhombomer exprimujespecifickou ffii' lhesen chymu jednot|ivtich
ncnymu
v v P v v E u l | d tyto
t y t o signá|y
s | 9 n a l y je
Je d
dána Vzorcem
ána V z o r c e m g"noue
g enové
obr.|/.s.lt.,."_ iednotlivrirhn^'^;:Í::Tvěd,na
oTX2(viztaké vtvpictycir
il:::*"'-Í'íl
rorekuly:
R,l,R2a mesencefaIické kteréexprimujítranskripčnífaktor
|išty, 'chn. misleci]eonotrive
BMpTie."";-^,:l:::11,::j:-t1T
:-primule
neurá|ní|ištysi uchovávajítentoexpresníprofi|během migrace a ko|onisacejednot|iv
i::1,, ?j*::Íť*:inffi
ri::],i:,ff ;;d :íJi
fÍ'ií
|oukri.Buriky neurá|ní|ištymigrujívetÍechh|avníchpruzích;z R3 a R5 nevznikají'ko:.::
:l'ff:T^"j:*. 1" T"::TTíHif:ffi::
;lil,,T"J,il##i!#:ť*::*.,.:"irffff "';...;ffij.]
"'!il'
E::TffiT'.lJ#i:#J:.:':.*Ť*:Ťl::@iíJ; il#iff tr#;:}
buriky.Z pŤís|ušn1ich do ŽaberníchobIouku rovněžodpovídajíct
rhombomer vrťrstají
,l7.40).
nervy (viz takéobr.
ího
mozku
vpĚÍpadě
p-nino
z.o"'ilil,il-.;il, ffiH#š|i ;'T:
 r
!
i-1ia,,,.:
i: l<iii

a z a k l á c l a . jsíc t l t l | < t r t l ci bee z l l i c | r .Z a b c r r l í c x p r e s e z ; r o l o h y r " n r o z k o v c r t : n r( \i z na utváŤenívytokovéhotra|<tu srdceajehcl

vych l i p|<yVZ|li l(a.ií latcráln í rr.r i gr.ací btrrrč|< | < a p .l 7 ) . B L r n I < yr l c t l r . á l r ll ii š t 1 , i o s ro i i Septace' Proto se pi.i cleÍě|<tech vyvo.|e
enttldernlit.|itcrévysty Iají prirllitir'rrí l ltryllr. i t l c r r t i t ,r /r i l ť | l (l )i \\l t i i z l t t l t i l t . . tr r I I n l tni \i neuráInílištyobjevLrjítěŽkérnalforrlace
a jejich nrisraci stirtttrlLrF j c( l F . . l c c l n o t I i v c p c l I o z e . B L r n k y l . Ž a b c r t t í | t i il l l . r crpri- Vlvojové vady v žaberníobIasti v ob]astech,
najcjichŽvyvoji se lištapodílí.
r {'chlipky'cxplirtrui i chalaktcristicker spclttt'ttttt l n L r j íg e n ( ) I ' \ ? . k t c t 5 . 1 cc l t a t . l t l . ,:l,( pro U dětí s kranioÍhciálnírni malfor-
j e
s e n u ( o b r .l 6 . l l a l . l 4 \ . B \ 1 P 7 e r p t ' i t n o r n t r n r c s e n c e p h a l o n . a l c n c c r p r i n t L r l , r e1 / O \ Ektopická |oka|isacebrzlíku a pŤíštít- macelnl se proto vyskytují takévrozené
r Žd1''r krarlilllnírlrtlkraji entoc1e'rrlltr |<aŽclÚ r : e r r r .( ) L \ - ' I ' r i t l t r l . t . i t t , ' ti ' t i . t't.tpčn t nfch tě|ísek srdečnívady' jako jc napi.. ner.ozděleny
Žabernír'1',chlipky./,.Gtr.lr. jeho kautlirIrrirrr Il l I ( t ( l (t|. b 5 l | I l Iíl r.í.i l t rr t t t 1r.11| 1;.11. ' ..-'rtr-ltr rtt B 1<yzák|adu brzlíkua piíštítnych tělísek trllncus arteriosus, Fallotova tetralogie
okra.ji:/?1-\'/.jc cxprirrlován r' ne.jcltlr.sirlrlč.jší ] . Ž l t l r c t .ítltt . rt r | r l r r t t tl r . r l r ti t t lL ri ' l-' a pro pocházejízŽabemíc|l v 'chIipeka nasve a transposice velk ch cév. Vzhlederl
čzistie rrtoc.lcrrllLr kaŽclév chlipky .,tSIIll .1c 3 , t t Ž 6 . Ž a b c r n ío b I o t r k . j c h l t i . l t l-.,. . icliticx- á e f i n i t i v n í I n ilsntiog r u j iJ.e p r t r t p
oo c | t o - k dlouh m n-rigračnírn trasámjsou buiiky
expri trrclr'/tnv |< ratri irIrrírll okra.ji entoclcrIlttr p r c s c c e l é Ť a c l yl / ( ) , \ . ] g c r r t r( / / í ; . . ilo.\,tt.l pitelné, Žepodé|trasymigracese mohou neurálnílištyvelmi náchylnék pťrsobeJí
pollzeVc 2. a 3. Ž a b c r n í v y c h l i p c e .S p o I c č n i i t t H O X D 3 ) ( o b r . 1 6 . 1 3 / J ) .S p c t ; . . ť\l]|.cSe vyskytovatokrskytěchtotkání,kterérrri- nejnlznějších tcratogenních vlivá. Jedním
.'.pLr.1čtr |y.Nejčastěj
expreSc 1ěch1orrltlrfogerrtr iídí cli1ěrcrrciaci . j c d n o t l i v y c h h o n r c o t i c l ' y ' c h u e i ' je gracinedokonči i nacházírle z d vodújejich zv!šenécitlivosti rnťrŽe.
a nltlrltlgcncsinrcscnchr'I-t-tt-t Žaberníchoblotr|iu' k a Ž d é m LŽr a b e t . n i t t l Lt ltb l t l t l l i Lst 1 l . : . . . . L Ls e h o p - . w. krčnív1/'běžky tlrymu.Z pŤištítnych byt takéskutečnost,Že neobsahujídostatek
Tento proces.jc r šakzirl isl1''take na signirlccJr r l o s t o d p o r í c l a tn a s i g r l l i l r / ť l l t l ] :. ,IL rT a b c l - tě|ísekjsou v ektopické lokalisacičastěji antioxidačníchenzynlťr,kteréeliminLrjí
r 1'''clrázc- jícícIrz e ktcltrlesenchy,tl.ttt. .Ic tccl1' n i c h r ' , c h l i p e l i l . i c l . r o r l l ' l l r l l r . Ir l c n t i t r . nacl7ázena dolnítčlíska, která rnajídelší volnéradikály. V násIedLrjícírrr textujsoLr
jednínl z ratlv r }'ro jol 1'chclějLi.pri tricIlŽsc P | . l ) l | (ťl k l ( ) | l l ť \ ť l ) ťll]l ]\ . ' \ i L L ' l č nk c . trasumigraceneŽ tělískahorní.Někdy ul'edeny pŤíkladykranioÍbciátních mal for-
u p l a t n uj c c p i t h c l o - t r t c s e n c h l " u l oi n v at c r l k c c . u r á | n í l i š t - l ' p o c h l i z c ' i í czí t ] i c t l .. . . . lt 1lÍ.eclní mohousestoupitspo|us thymemaŽ do niací vyr,olanych defbkty neurální lišty.
Schopnosttllcsellchytrluodpor íclatrla sig- č á . t i t l t e s c t t e e l l t l.l'r. i . I l t t . ir.t . ' l l l i l n ír Ý . mediastina. Collinsriv synclrom (clysostosis
potlnlírlěna cxprcsi urči1ych b č Ž e k a l a t e r 1 r I r lrí r a s l i l r l ír b c z ] , I nich sc
nilly z crltoclcrrlltr.je ' nrandibuloÍáciaIis) charakterisuje l ícní
trans|<ri1lčních |ilktorirv tlesencltynltt. Mczi nč c1it-erencL{e sIic lct tlb I i če'.j c tlil..l i l. . ' . l l íč c I i s t í Laterá|ní krční (branchiáIní) cvstv hypoplasie z nedostatečněvytvoiené os
patr'ítranskr.ipčllí Íiktorykodor'anÓ11()-\, gcny' ( o b r . l 6 . 2 ) . V t Ó t t l I t l | < l t I t s l ct t' . : , c p i t h c l o - a píštěle Zygomatlctull a dále hypoplasie dolrríče-
- '
spolrrs clalŠírrli llrktclr1'''. kterébLrnkynctrrlilni - t . n c s e t t c h Y l l . l t))c\I l i l l t c r a I ' c i r l I I . l i l i s p o l u Cysfyjsou pozŮstatkempo sinus cervi. Iis1i,skloněnáočnívíčka,kolobom spod.
l i št5''c-rprirtltr.j í. S pcc ifi cká eXpreSc litlIl-'tctl. s c k t o m e s e n c h \ r t t c l ) tl l ( ) \r ' c h o rr ' , . . 1 . : r ' hn or l n i calis a nejčastějise vyskytují pod ťrhlern
nílrovíčkaa tlalformace vnějšíhorlcha
tick' ch gcnLrr btrnkiichrler-rrálrlí lišt5''.jc tlárla č á s t io b l i Č c - j el l'l a r l r í l r l rl i l k t ( ) f \] . l ] L ,L r I u rinc h dolníčelisti(obr. l6. l5). i kctyŽse tlolrou (obr.l6.l 6 A). U Collinsova syndromu
(l. :' r rIc s p c c i - nacházetkdekoliv podél pŤednílrookraie
pitr cltletll z ltrČitclrlrotrlbotlrc'r1'(obr. l l 2 ) n r e c h a n r s r t t.tirs o t rz c l c S l l I I I I je prokázárra alttosorlálně rJorninantní
získárajísr'tlj1lroÍrl f i c k é g e n o r ' é i n t e r . a k c c t l r j
' s t l i t . 1 m' stemocleidoInastoideus. Laterálrrí
a jcdnotlirtl rhorllbotrlcry'. lr!)/llilll) krerrí dědičnost,nebo se až v 60 % piípadťr syn-
cystaneníčastopatmá hned po narození.
protoŽese ZVělš[ÚeaŽ během
dětS|(ého
věku.IGčnípíŠtěIe se |nohou Vyskyt|l()t|t
iako zbytky tretía Čt\ne ŽabemivkícsIlrly
tehdy.kdyje 2. Žaberrrí
obIoukneprerostc.

meatus acustlcus
b .preauriku
oblast
|árních
'.'-'
Lls
rnicus |'"l^'.1,'.||l
2..3, a 4. Žabernír klesIiny
uzk rn kcnálke'r' spoje,ry:;p.,-
1rak
externus
píŠtě|í t t li r '
::::*.ji
v r c h e m( o b r . 1 6 . 1 4
I A ) . T a k o r e r n p i s r et "
oc nachazejína
o b | a s It a t e í á | n i c ,h ' krktl těsnépred In. slťr.
krcníchcyst l \',. nocleidomastoidetrs
a o b r y k I ek o m t r n i k r r . 1 í
a píŠtě|í ) i tonstlla s la11r{l1i
palatina - krčni cystou r obr. I 6. |4 B;.
I \--<S:\'2 r
. ^ ' ^ ] n i 1 ň nkí r č n íp í š t ě I e 1 s o rvrz á c t t i .
-"1- \
vnitrn
--,/ 1\ K T C NI " y s K y t u jsíe t c | r d 5j .e - | i e e r v i k a l r tsíl n L l s
tonsilla \il
piŠtě
palatina t\ i / |l1,::
o : d t l t i n yl r I r a n ud r o b l r y r nk a r r á | -
l ši l a t e r at l o h r y k l c r y u s r ' u j ei o h l a s r ri o r r _
' laterá|ní si|
li},U,.:t
robr.
*0"i"0.','
tá.l4 1 ; ;;#.:;
!
k r č nl

l;r"'"
ii IJilT'ffl'liJlo',
krČní t'
cysta
cysta j ) t "t . s t e r n o c l e l o o
zevnl 1,'/" I rnastoideus
k r č n íp í Š t ě | | /! I VÝ"^l^. '
,/,/i l v a d \ ' Z p o r u c h n e u r á | n í| i š t l
-Rl]r .}; , " ' 'n' "e u r á l n í
l i š t v( o b r . l 6 ' I a l ( ) j )
PreosÍ2l',,;;....
,r.'ktilll outi.*ll"'].]'- ).uvebnlmatcriál pro vyvo.| 0 b r " 1 s ' 1 5 P a c i e n t sl a t e r á I n í k r č n Í c y s t o u . T y t o
B.' c a s l || l I a1\ u p r e d r rcíá s t ik r . k L r
i J { r 'l .l { i ] ' { V z n i k k r č n í c h c y s t a p í š t ě | í . A . L a t e r á | n í k r č n í c y s t a s e Z e V n í p í š
, "toě o| íI o h o e h- -,|,' ;K;y: " u " cystyvždy|eží predokrajemm' sternoc|eidomas
s r d ť t . t l rít c u l . l t I r ltiís r y s e
c y s t y a p í š t ě I e s e o b v y k I e n a c h á z e j í p r e d m . s t e r n o c | e i d o m a s t o i d e u s . Z n á. z' lo! lrInee' n l 1 PtrdiIt:jí toideusC . y s t ys e o b v y k | en a c h á z e jpío d u h I e m
l
. i t r n í k r č npíí š t ě5l e o t e V Í rdá o h I t a n uv u r o v n ip a t r o V e
p r e a u r i k u | á r n í p í š t ěc .| Ve n d o I n íč e l i s tai z v ě t š u -sjeí a Žv p r u b ě h ud ě t s t v í .
 r -

'.:....lX s c k t e t ] t . ť , t l t t lbzyet 3 . . r l e t i t . k l i
I
4.1 RobinoVy .l-nto Goldenharriv syndrom (dysplasia
/ ť \n | í a k , I t l t 1 . ; r r r 1 . 1 1 g | 1 1 1 oculo-auriculo-vertcbralis) zahrnu je
d i s p o s i c c] ,
z t t t k l t o u t l t k r 'p I . tr l l i I . l 1 r | 1 ' d ' . ' ' ' ' ' -
6riŽer v č t Špío č e tk r a n i o l a c i á | n í c larb n o r r l l a I i 1
p i u .k d Y J eČ e I t sstt l a č c t t1l tl r o t hi r . t l d r r í k t r . projer' trj ících se proIll i rlu.jícin.rc\cIcnl
P r i m á r n í ldne l e k t c t l.t1 c| t y p o p I a s ide.r Il l i a.jcdnostratlnoLr hypoplasiíobličc.je. I)ále
j c v y k I c r ] u l íd ( ) Z i l ( l t I
{ i e l í s t i .D ť r s l c d k e r n se vysl<ytLrje rnicrophthalrnia.colobonra
i jazyka, ktcr.y neurnoŽního- iriciis'vyvrljovéporirchyboltce,sIuchové
*:' oosunutého
,J patrov ch plotének' a vcclc
izonta|isaci vady a anorlálie obratlťr(synostosiS.
he-
ť tak k rozštěpupatra. Robinova sekveIlcc mir,'crtcbrae. spínabificla)(obr. I6. l /))
se objevujepiibliŽně r, ponlěru 1 : 8500. V 5 % prípad je u těchtoporLrchpraro-lel:á
{ DiGeorgeriv syndrom se vyskytuje asynletrie.Syndronrsc l'yskyttrjcr''pontěru
pÍibližněvpoměru l : 2000 až 1 : 3000 | : 5600. Asi 50 % postiŽcnychtrpi i
ctatsi
a pŤedstavujenejzáv aŽně.jší skupin u nla l- vadotr..ja|<o je Fallotovatctralogiea clcí'c|ity
formací,ke kterétaképatií ve|o-kardio-Í.a- korllorovéhosepta.Príc1ina jednostr'anrlé
ciá|nísyndrom (r,ízstr:23 ) a poruchy r,Ý- tnikrosoIlíenenízatírtlvvsr čtlena.
tokovéhotraktu a ob|ičcje(obr. 16. l (').
Všechnytyto poruchyjsou soLrčástí spektra
de|ečního syndromu 22q, kterévznikaj í
)azyk
;
;ti::
na podkladě delece dlouhého raménka
.': c h r o m o s o m u2 2 ( 2 2 q l l . 2 ) . F I l a v n ír o | i
..,#-. hrajemutace genu transkripčnílro faktoru .Iazyk r., rliká koncerlr .i. t'Ýclllezc clr tlLtIa-
TBXl. Pacienti s kompletnírrrDiGeorgeo- terá|n ích .iazr'kol'Ých h rbo| ktj a ettnrlh
qim syndromemmajítaktidctbkryilrrLrni- .j o
mec|i:iIního jazykor'éhohrboIku, tu bcrcuIum
ty a hypokalcernii. Prognosa není dobrá. i m p a r ( t l l l r .|.6 . 1 71 , ( . ) .T y t o h r b o l k 1r,z' r r i k a . j í
P vod je v abnormálnírrrv)ivoji buněk l . p r r é t l lŽ a b c r n í n cl l b I o t r | i uL.a t c r á l r l í . j a z r , -
neurálníIišty.kterése podílejína vyi'oji
kol ci Itrbtllk1s!-posttlpIlč zr čršLrjí. picr.i,,ta.|i
všech zasaŽenychtkání.Mirrro Í]enetickvch t u b e r c u I L t t li ln l p a r .s p I y rl rj í l . e s t i c c l I l íč á i e
piíčin mriŽetentosync1ronlvzrtiknouttaké a postttptlč vytváic.jíprcclIlíclvčtretinyjazyka
p o . e x p o s i rcei l i n o i d Ů | ] l i t l r l t t i n
{r A t .l r I k t l - (obr. | (l.| 7). Pro1oŽesIizllicc tétočilsti.ia7yka
notua pii těhotenskecttktt'r
ce. l.ztlikill.1lrrtlílroŽabcrníhtl olrlouku.sensitiině
- j ri n e r v u . j cn . m a n d i [ r u l a r i sz n . t r i g c r n i n u s .

ffi
c D
,.iub;,- |aterá|ni tuberculumrm p a r
, k t Yb u n e r 1azykov!hrbolek
y a kI r k u Z P .Ur s ooDDeenn ) ; r
{-:l:r :;:,i P a c i e n t is v r o z e n y m iv a d a m i v o b l a s t i h l a v y sulcusterminalis
( d i s o s t o s i
m s a n d i b u I o f a c i a I iPsr)o' j e v u j es t larmov!m \ ./.,
n e u r á | n í | i šAt y. .C o | | i n sv s y n d r o m lrrojevule
o b I o u k e m ,m a l o u c l o | n Í e e j i s t a
í m a l f o r m o v a n l m u c h e m . B . R o b i n o v as e k r , : . l ( t u nira,k 0 li
Ke kraniofaciďt..
m a l o u d o l n í č e I i s(tm í i c r o g n a t h i aG) . D i G e o r 9 e Ů vs y n d r o m . 1 . l l 1 n ám i k .
j e h y p e r t e r o I i s m uasm i k r á s t o m i e p' a t r ít a k é h y p o p I a s i č
e ia p l a s i et h y r . n uD' , ' ]
v e r t e b r a I i G
s ,o I d e n h a r ť s
r vy n d r o n l ) .
r o s o m i e( d y s p I a s ioac u l o - a u r i c u l o \'
foramen
CACCUM
: - * t o n s i l l ap a l a t i n a

sj'inlirlli
ncbospolrr tlrallbrtll a d t t u sl a r y n g i s
clrorrrobjevuje.jakonová mutace.Podobn1' ' .l,lÍilil korenjazyka
Íčntltyplze vyvcllat u laboratorrrírnyŠt .ia|<oCollinsťrr,synclrclnl1cl',i..n,'it'o ,en.o
teratoqenní clár'ky kyselitly rett-
1loclánír-rr
Že tetlto sylldroll-t
pol.tlC'llt
sekvence1'1ivoior'oLt . r . t č'c.
' iullri
. r l . l o t t k t5t \ ) l . i l . / l lIi l l l r t l \ i i '
"J,'J8lil,
A
\epiglottis

nor'é.a je proto t-noŽtlé. tlťh:

B
takétefatogclly. Iisti'tlbr1k|ť.iťl)i.ít()l]llr:l' .],rrtrtrr:l: obr,-
ntolroul'yvolat
rllicrclgnathra.R):/Štěppatllll: o b r ^ , . i o .Vl 7y v o j j a z v k ao r i p o h l e d u n a v e n t r á | n í č á s t
Robinor,a sckvcnce, Picrrc Robinťrv l)í.iČillot| Ž a b e r n Í c oh b I o u k us h o r a .| . I V_ ž a b e r n í
( z a p i r c l a j í cjía z y k ) ( o b r . l Ó t a z u d x j . e ' o r y o 5 .t y d e n ( p r i b l i Ž n 6 ě m m ) .B . F e t u s5 . m ě s í c .
syllt|rom,se nlttŽcvyskytovatsalll()statně, , 'Uo|asti Vidite|né - j em í s t oV Z n i k Uš t í t n é
í o r a m e n( d e L U m .
 iriava a l<ri< I
Zaclníti.etina jirzy''klr znikirtakéz někoIika . l e t c r i ; , t i r ' j l r r r z' .e l i l i r ' r . r li ,
zrrkladťr. Za tttbercrtlttnl itn1larse z tlrcsctlclry- i r t c l r r r ' jea z l k r rz l r r z r r j c lzrt l l . j r l.
1,..- 0bIičej
',,,i::l
rllr.r2. Žaberníl-ro trblotrklrtvoi.ídalšínlediiiIrrí i i t yr y r o j o r 1 p t t r . r tK l .. j i Žt r t e t I r . r'
r..,ni.'' Na konci čtl'rtetho tyc1ne se objer'ujíobličc.irlr.Ó
Itrbolek,copu|a. a za ní.jcštč cminentia hy- i r r c l ru c c . i et i c b ad o P l r r i st c r r r r , r r i c l ,,,, , . , . i u . i a vyivojové
Ductusthyrog|ossus deíekty vf běžkv.i<tcré.jsoLr tvoierlypicl'1rŽnč ckttilrlc-
pobranchia|is' kter1r1loch/lzí z t-nesenchyrlllt c I r t r l . t r v jpcoI It r á r k 1t rl i . e t I r t.ilt' ' I' .l . t i , . l . .
š fiéž|ázy senchynret-t-t z ncLtrlilní lištyprvníhoŽalrcrrlílto
3. a části4. Žaberníhooblotrkr.r. Nakonec za z 1 | < lctc s t o t tc h o r c | l rl r l l t ; l l r l t i .| ' ' . 'či;i ob]oukLl'N'taxi|:irnívÝběžkvr'znikají latcrliI

l",.1J;i?])il. :,,11J*
:;:!il],il1ili
nimi r'zrrikázáklad epiglottisz nlateriáltr:1.Ža- nč

iJ., Kdekolivpodélmigrační tlasyštítné ŽláZy o d s t o t l o d e a n r a n d i b u | á r n í t í ' b ě ž ri rz r l i k ljrí

bcrníhooblorrku.I Irlcc.l za nínlse for.mLrje risti mohou vyskytovat cysty, které jsou k a u d á | n ěo c ln č I l o( o b r .l 6 . 2 l ) . F r o n i o n a s : i t r r í
se
hltanu. kteréjc Zc stfa|lohr.aničeno r'j'běŽk1' pozústatkem ptl ductus thyrog|ossus. t. běžektr oríhtlrníIlranicistoIllodcaa
hlasivkov.vch chrupavek (obr. 16. I 7). r zIlikli
b b v y k I eI e Ž ví e s t i e d n č
í á i ea p r i b I i z n č z mcsetlchyIlltr 1ltrcl r cntrálničástíInozliolÝch
Tě|o jazyka je oclclělencl od koŤenejazyka Štítná
Ž|áza po|ovina z nich se nachazí blízkotěla r á č k t r .N a ( } l r ( ) st Il r J | 1 a ť |I li o I l t ( ) | l i l : l i l I l l I l ( |
Žlribkern,su|cus termina|is. ve tvarupísnlenc jazy|kynebopod ní(obr.|Ó. I9 a l6.20). vybčŽkLrvzrli|<ll jí ztItrštěnipovrc|lovi'htl
V (obr. 16'17 B). Koi.cnjazy|<avzniká tedy zc Štíttlrá Ž|áza se zak l 1rcl1r cli.
1lrol i Ic r.l;..' r c 1li thel u MohouleŽettakéu koŤenejazyka nebo todennu. čichovi'p|akody. Čichol,épIal<tltly
2 ' . 3 . a č á s t4 i . Žaberního t lb l o u k u .a j e p | o t o na spodir-rě dr-rtinylhry'ngttttlczi ..ltbct.culut-ll v blízkostištítné chrupavky.Mohou ko- indLrkov/rIty
.1sor-r ventrá|níčástí|ioIictlrciIro
scnsitivně inervor'ánz n. glossophar}.ngeus t .r r l ] l l I t lr]rl i r l r . , ' z d č j i i l r r
i t t t 1 r x31c o p t t l t r t T munikovats povrchernjazyka pornocí rnozku (obr. l(r.2| ).
a z n. lar1.ngeussuperior. VIastnísl alyjazyka r y'roji odpor ídáÍbranrencacctlllt rtlbr.l . |7 kaná|ku.Píště|eductus thyroglossus prtrběhLr5. tydIle sc čichorel
sc tvoií z nlyoblasttr.kterédcl základLrjazyka a l 6. 18 J). Epithelor1'Čc1-l zli1'l.rtlLl - -V 1llalitlclr,'
iritnéŽlá- někdyvznikajísekundáměpo prasknutí l c h l i p u j í at r o i . ín o s n íj a m k 1 ' .P r . i r o n, lc . , | , . , l . ,
r r t r s t a j zí o k c i p i t á | n í c h s o m i t u . J 5 o [ ll r | . t ) l ( ) Zy roSte pi.ed f'aryngcrllkaLrclli]tljlll stllěrcnr cysty,ale mohou b1ÍtvytvoŤenyjiŽ pii nosních.janlek\''yt\'ol".í tkárior1' rai. ktcry .jc
motoricky inervovány z n. hypoglossus. a rozšiiujese ve clr'ottlaltlčrlí slr1lr'lÝLrěŽek narozeni. ohraničuje a ktcry je zákIaclenl
(obr. l6. l8). V prťrběhu 1'r..., nrisirí
Scsttl|]Ll ztr:.lltili spojcn Ektopická tká štítné ž|ázyse m že v;fběžky.V1ybčŽ|<y na laterálnístrarlč.jlrIllcl<
s jazykerll ťrzkynr|<an1tl|iclll. tlrrctusthyro- tacbázetkdekoliv podélmigračnítrasy se nazyva.jílatcrá|ní nosní v;,,běŽkva ty na
g|ossus.ktery pozdě.jizanik1r. štitnéž|ázy. Nejčastěji se nacházíu koŤene nrediáInístranč.jarlek.kterépocházc'ií., rlc-
V d a l š í c sht a d i i c hr y r t l j cs c s i L l 1 l LzLájkel a d jazyka,hnedza Íbramen caecuma funkč- párového llontonas1rIIrího v běŽku. m cc|i irIn í
ŠtítnÓ Žlázy prccljazylkotr ll cltrtt:l...l kanli hr- ně se projevujestejrrějako vlastniž|áza, nosni v. běŽky (obr. l 6.22).
Vrozené Znehybnění jazyka, ankyloglo- tanr'ta do sl'éfinální 1ltllollr 1lrcti1lrLrc1ušnicí včetně piípadn1ich patologick1ich změn. V prťlbčhLr násIcdLrjících dl ort ti,tlIlttse
ssia,je raritou,pii kteréjazykneníuvolněn sc c1ostál'ál 7. tyclntrctrlbt.rrltllill.Lllltl lyltl1c
tnaxilárnír ybčŽkyzl ětŠují a roStotlrncc.liii|.
od spodiny dLÚiny ustní.Za normálníIro ( o b r .l.6 . l 8 B ) . V t é t tcl l t l b č . j s L l L rl .r1t lr)o i - c n y ně. Tím pritlačLr|í
.:'.ítrŽ l á| á z a rnediálnínosnír'1,''bčŽkl' |ic
v voje docházi v této oblasti k rozsáh- o b a l a l o k y s p o j c r r éi s t I l r l l c t t l '
lému zániku tkání a uzdička, frenulttm, vstupLrjedo Ítrnkcena |iollci .l. lllĎsícc.kd}
první fbliktrIys |ioltlil1ilí sttlrstan- tě|ojazyka
zristávájako jediná spojka m ezi jazyken.t .jsoLrpatI.rré
buiikl. ..ltlkoIoitlLr foramencaecum
a spodinoudutirryťrstní. Cástečnouíormou .í. FoIikulá.ní 1lrtlclLrl'Lrji
ankyloglossie je krátké frenulum, které thr.roxin a trij odthy'ronin. |'ar.ilÍ.rlliku|árni
ZasahtÚe aŽ na špičkujazyka a omezuje c-tlurtr' procltrktr|í kaIcittlIrirr ' ' ttl buliK)
jeho pohyblivost. a r azil or'é slrtlrult Š1ítrlc Žllr, .. ir()c|rlil!'.||
z e k t o n t e s e n c hl tl t r tt l c L t t - l i lllllit' '
)azytKa

)azyk
Štítná
chrupavka
f o r a m e nc a e c u m

du c t u s )azy1K.) prstencova
t h y r o gl o s s u s chrupavka
nrtanu
entoderm
Štítná
Ž|áza
"m|.$?i!í
Ž|ázy a .r'
š t í t nŽ
licen l o b u sp y r a m t d a l i s
trachea Š t í t nŽé| á z y ce
lazyK p r s t e n c el j . . ] . ] š n
šIítná Ž|áza s h r . t 6 . Ž Ů c y s t y d u c t u s t h y r o g | o s s u jss o u
A
' .' ]' ''' ,, r' oi iíl P, 'ď, , pozťrstatkem e p i t h e I ud u c t u s t h y r o g I o s s u s
O bbrr.. 1 66..1188 V } vi vooj š
j ttÍÍttnnééž
áž
z|y| ,áAz.yZ,áAk.|Za ád ke |mašdteí m
t nš y jŽee|ep
étží|tánzé ápziittyhh|eee||oovv!yčCeeppp po o
d touToU t 'U t ' ' . ' , ' " c e s t u a m o h o u s e n a c h á z e tk d e k o l i vp o d é |m i g r a č n í
v e s t Í e d n í č á rBe.. K o n e č n áp o I o h aš t í t nž á á r an ( ] ]. l . j L u ] -
é| á z yv d o s p ě l o s t i P. i e r u š o v a n č trasy štÍtné ž|ázy.Casto |eŽív urovni jazy|ky
J e ] |m I g Í a c e a vŽdy ve stredníčáre.
 H l a v aa k r k I

SIUchoVápIakoda

Ž a b e r n ío b l o u k y frontonasá|ní
v,!běŽek

o č n íp | a k o d a frontonasálnív běŽek
'\-
p|akoda ěichová jamKa
hrbo|
srdeční ,../-1tlcnová
maxi|ární čichovájamka
v!běŽek vybéŽek |aterá|ní
nosní
pupečník stomooeum vfběŽek
m a n d i b u l á r n ví b ě Ž e k mandibulární
vlběŽek B mediáIní
nosní
sulcus vfběŽek
l . a 3 . Ž a b e r n ío b | 6 u 1

hrbo|
srdeční
stomodeum

čichová pIakoda

maxi|árnívjrběŽek

|aterá|ní
nosní
v1iběŽek
m a n d i b u | á r nví! b ě Ž e k

čichovájamka oKo
2 . Ž a b e r n ío b l o u k
mediá|ní
nosní maxi|ární
vlběŽek
v1iběŽek
mandibu|ární
obr. 16.21 V1ivojob|ičeje.A. Po|oha Žaberníchob|oukťrpÍi poh|edu ze stÍanyVe 4. tÝdnu. vfběŽek
jsou
B. Poh|edzpÍeduna zák|ad obIičejev prŮběhu 5. t1idne;maxi|árníamandibu|árnív běžky
dobie patrné,čichovép|akodyse ivoiiv okrajíchfrontonasálního v běŽku.C. SEM foto ob|ičeje
lidskéhoembrya v prťrběhu5. t)idnevyívoje.
no|reov.1.o.fličej n. s.t:íoen.
B.6.t den.Nosní jsou
v/běŽky
l"1?'^.i::l'lni
těoddě|ovány od maxi|árního9mbrya.
v/běŽkuhluboklim'ar"'"'. t.l;í;;-k ililj;/;h;
stŤedníčáŤe,aŽ spolu srostou (obl' 16.23).Homí probiház mediálnihoočního koutku9" l:'j: v 6.t)tdnu.
Mn:."uI)
dutinyv urovnimeatusnasiinferior'
ret je tedy tvoŤen dvěma mediálními nosními
a \ytvorí ftare
vlběŽky a dvěma maxilárními v1fběžky. v1ibeikyse pak dá|eZvětŠují
LateráIní nosní v1iběžky se na vzniku a horní čelist.
homího rtu nepodílejí'Dolní ret a čelistjsou vÝchzák,|adu
Nos vzniká z pěti ob|iČejo
tvoŤeny mandibulárními vyběžky, které také 1obr.|6.23):|rontá|ní tvoiíhrbeta nu'*
v17běŽek
spljvají ve stŤedníčáŤe. med
splynu|é
nosu. iální
Zpočátkujsou maxilární a nosní v1fběžek hranua špičkunosu a lateffil; Jj'T'j/'}?;
odděleny sulcus naso|acrimalis (obr. 16.22 tvoŤínosníkÍidla(tab.16.2).
a 16.23). Ektoderm na spodině tohoto žlábku
tvoŤíepithelovéprovazce, kterése oddělí od
okolí, a vzniká v nich ductus nasolacrimalis. segment
lntermaxi|ární
Homí částslzného kanálku se rozšiŤujea tvoŤí
slzn váček,saccus lacrimalis' Až po oddělení V d sledku rustu maxilám íchv,lběŽktlÍflť,
lní v běžekje nepárovy, ostatnívyběŽky jsou párové
epithelov5ich provazc se maxilární a |aterá|ni diálním směrem nespl;ivajípouze povrl struktury.
a|Y
nosní v běžky spojují.Ductus nasolacrimalis části mediá|ních nosních vyběŽk "
 nrdva a KrK
E m b r y o I o g i e5 y s t e m Ú
-

ve stŤední čáiea vytváŤejí sekundárnípatro : jednotnych strukfur,ale o jejich defektní

6 i b r . 1 6 . 2a6 1 6 ' 2 7 ) . i srust.Foramen incisivum se považuje
VpŤeduse sekundární patrospojujes troj- : za hranl'ci mezi pňedními a zadními
rihelníkovit1im prirnámírn patrem.Foramen l rozštěpy patra' Mezi pŤednírozštěpy
incisivumleŽínajejich rozhraní( obr'|6.27B). ; patrapatÍilaterální rozštěprtuo rozštěp
Ve stejnoudobu' kdy se patrovép|oténky . horní čelistia rozštěpmezi primárním
laterálnínosnívlběŽek spojují, rostenosníseptumdolria piikládá se l a sekundárním patrem (obr. 16.28B,
shorak právěvytvoienému patru(obr.l 6.27). l D, obr. |6,29A, B a obr.l6'30).Společ-
nosnív běŽek
mediá|ní nym znakem těchtodefekt je eáiteené
] nebo riplnénespojenímaxi|ámíhovalu
maxi|árnív!běŽek
s mediálními nosními valy na jedné
v!běŽek
mandibu|ární nebo obou stranách.Defekty dorsálněod
foramenincisivum se tlkají buď rozštěpu
vady obličeje sekundárníhopatra,nebo rozštěpučípku
(obr.16.28E a 16.30C, D). PŤirozštěpu
rt a patrajsoučastédefekty,které patra nedochází ke spojení patrov ch
íobličeja podmiřujíporuchyŤeči. vfběžk buď proto' Že jsou pĚílišmalé'
skutečnostinejde o rozštěpprivodně nebonejsouschopné se horizontalisovat'

premaxi|Ia
se čtvčmi
philtrum'
nosni
Iaterální intermaxi|ární
segment
nosníjamka v běŽek

mediá|nínosní
v;iběŽek
maxilárni
vyběŽek spojené
patroVé
mandibu|árni pIoténky
vyběŽek
obr.]6.24 A. Intermaxi|árnísegment
zevníucno a maxi|árnív1iběžky. B. Z intermaxi|árního segmentuse
v y t v á Ť í o b |sat si et d n í hŽo| á b k u
h o r n í h rot u( p h i | t r u md)á;| ep Í e d n í č áhsotr n í č e I i(sptri e m a x i | | a )
v rozsahu čtyiiezáktia taképrimární patro,kterémá trojuhe|níkovit)i tvar.
ffi 1-=.'''''''''-,..,x;;kv
spojuji
vyoe,,|i,;;;
.|6.23 na zpŤedu.A. V 7.t dnusemaxi|árni
obr. Pohled "bličej em
|idského
"ffi;ji"í i. 1o.
tlden'c. Snímekob|ičeje nosnídutina
s mediá|níminasá|ními
"ÝĚěiky'
primárnípatro
patro
Sekundární
i .p l y n u t í omb o um e d i á l n í c h
číá s t S
i e i i c hh l u b Š
seg- nosnípiepáŽka
ná,ni.t-'v běŽkŮr zniká intermaxi|ární prirnárntpatrovzrriká 1'''r.:i]':i)
segment je tvoŤen retni Zalitttco li:;
ment. lnterrnaxilární tobr' 16 24)' 1lnlK0 rr.r'",'--
',1ek
segrnenttr

ili:**l
sloŽkou niho

l"'il:,"."1
vzniká philtrum,

**u*'l;:;i:,il';;
s|ožkou, zekteré
pro horníčelist,kteránesečtyŤi Íezáky, ap.a-. patroVá
pIoténka
i.onou s|ožkou,kterátvoŤítroj helníkovité r..tydenv;Ývoj5 a
seobjevují 1.',.^lll,'n:sl
o r i m á r n íp a t r o1 o b r .| 6 . 2 4 | .I n t e r m a x t l a r t t t okralÚtn JazYn,i.o.,.,..''.
pIynuledo nosnihosepta. dolrik laterá|ním
,.*."n, pŤechází
v,'ojisc
Lrj
o'o.
].9..]:
u'".j patra.A. Frontá|níiezh|avouzárodku v 7.tldnu
v1ivoje.Patrovép|oténkyjsou
ktJrevznikáz liontálního vyběŽkrt.
Iuffi ;;i;il
1i:Hj:i:i:X''1ffi: l.]|,Il.poIoze
po obou stranáchzákladujazyka.B. Pohled na patrovépIoténky
sací.Primárnípatroje dosud oddě|eno.
pŤedjejich
 H | a V aa k Í k I

nosni dutina
nosni dírka

primárnípatro

patroVá
pIoténka
uvuta

o b t . 1 6 . 2 6V v o j p a t r a . A . F r o n t á | n í Ť e z h | a v o u z á r o d k u v 8
v o. tjled.nJ ua vz y k s e p o s u n u | s m ě r e m
doI a patrové p|oténky sezved|ydo horizontá|ní po|ohy. B. Poh|edzpieduna patrové p|oténkv.
které jsoujižv horizontá|n ípo|oze, aIedosudnesrost|é, takŽeje mezinimividětnosnípiepáŽká.

nosnl
dutina IOramenrncrslvum
t1tis1'dásně,h.orní
reta zevnínos.A. Fysiologick/
stav.
:j:*:.i::1,::^T:?:|"l! *'.1";e donosní
:::'':":::1lY,'!..:|i dírky.
C.Jednost'u"n/;o;íě-p;;;ž"'il;
nosnískoiepy
.j:1|':""o:^'-".,.T"^1]l.l'^IY'. rozštěp
''u u Áo'íit"r*i'i..["r""."j
patra.F. Rozštěp 'D.,oboustrann,Ý
patraspo|usjednostrann1im
rozštepem če|isti
a rtu.
spojené
patrové

stnídutina .=\-{uuutu

obr. 16.27 V voj patra.A. Frontá|ní .lo. sr stají

Íezh|avouzárodkuV t}idnu.Patrovép|oténky
se s nosnípŤepáŽkou.
a spojují primárního
B.V místěspojení a sekundárního patraje zachováno
foramenincisivum.

nebo se nemohly spojit, protoŽe základ rozštěpenamezi2. Íezákema špičákem.

jazyka zristal Wlačenmezi nimi. Jednou Takovj rozštěpčastozasahujeaŽdo Íora-
zpÍičin,pročzáklad ja,yka nesestoupil menincisivum(obr.16.28C' O). podoUne
kaudálnÓ je malá čelist,micrognathia. rozsahumohoub1ittakéroz.
variabilního
TŤetískupinouvadje kombinacerozštěpri štěpysekundárníhopatra@br. |630.D),
na|ézajících sejak pŤed,tak i za foramen kterémohou zahrnovatcelésekundál.ni
incisivum (cheilo-gnatho-palatoschisis) patro,
.- nebo pouze čípek.
(obr. 16.28 F). Rozštěpy pŤedforamen vznikají
šiil; io"stcpi ob|ičeje
u.
incisivum jsou ruznéhostupně_ od ne- nespojenímmaxi|árníhovyběŽkua
patrnéhodefektu v pŤechodné zoně rtu aŽ te.ájnihonosníhova|u na stejnéstrane.
po defekt v rozsahu sulcus nasolabialis V místěpersistujícíryhyje rozeiÍendvcils
(obr. 15.30A). Y některychpŤípadech nasolacrimalis(obr.16.30O. ob|ičeje
v 7.t1idnuvlvoje s oboustrann)7m
ro.itcp"rnlo; 'J;J.
rozštěpzasahujedo hlubšíchvrstev,což Rozštěp rtu ve stŤedníčáŤe p
znamenápostižení homíčelistia taje pak se vyskytujícívada zpŮsobená
 systemu

E.;š
I EmbrYologie

---3 *
Iateráln
nosní
í

v běŽek

oko
maxi|ární
B *- *.-..-*./ v17běŽek

#
éU.}

J
w -'
obr. 16.30
obr. 16.30 typy
Rť-rzné
Rť-rzné rozštěpovych :*:i;li.T]l!:x1rj
typy.rozT;:il]il;:].;;;,J;iáp patra.E. i;??3)i..JlT,.l.."il.uo
[!Šikmy obliČe,1e
rozštěp
oko
C. Rozštěprtu, horníče|ist
Iaterá|ní synophthalmia
n o s ní
vfběŽek
jeho risiko u da|Šího
dva potomci.stoupá
valri ve stŤední oh.Ma-ll rozŠtěprrtrjeden
srusrcmmediálníchnosních je hlubo- ootomka na9 Vadou.
maxi|ární
];Ť";;;t.b' vady s toulo vfběŽek
znak této
nosnalevou ! '"jui. '".i' jiŽjedno.dítě pro
zevní
iJ)iat,.t,o,delu.1i.i i
il;Ě ,. piuuaepoaobnost rozštěpu
: ;,ffi;*'oul* tou..15.31A,B)Děl]
.;";;;*!4"&f
o/o.
aaisiáitc na |.7
l;:
..'
i:JÍf; #Í;'.*ifi i,"r"áv rozštěppatrase"v:\l'1.^
al.e
rru( l : 2500)
r6.31 PĚík|adyfysiologického a patoIogického v17vojeobličejea piedního mozku.
rozŠtěp
ve
leŽících
struktur
*e". ..'i" ".Ž
á*;o8 6.7 oÁ\ Fysio|ogick stav embrya V 6. t)'dnu v17voje.
Čáryvymezujívzdá|enostnosníchdíreka kiíŽky
: ;;fi;fi'Jáu'"n.i
mozkové ll...iši" ""i,:':n:1|ii]
s VeKšll''''.'.-J
|ímediá|nínosnívfběŽky.
B. ob|ičej
novorozence rtu podmíně-
rozštěpem
s mediá|ním
. il ič;i..Tentotypdefektu vÝskvt tétovady nestoupa
t.
ué't snlvngtí
;liYj;il e.'9:.:
olí,oai
nedostatkemtkáníve stiedníchstrukturáchob|ičeje.C. H|avaembrya v 6. tldnu vlvoje

[il*fiffi*ffiffi
i il;ú'; dokonce 9o.
g"'.ť"l""T}ii:Y'ť' :lTj,]]".,T.l
: J ililil.
m a t e r i á | uv e s t i e d n í č á Í e . v. Jyet v o i e n aj e n j e d n a n o s n í d í r koah r a n i č e n pá o U z eI a t e -
nosnímiv beŽky;mediá|nínosnív běŽkyse nevytvoiiIy.Současn1i defekt nervovétkáně

. :"i##
C,D)' Tato
. foU..16.3\ Ve stiedovépartii pÍedníčásti

ffil#-:'".nTl"mff:
mozku;h|avaje uzká, očiIeŽíb|ízkou sebe a vícevpiedu

3í:l
.patrnÝ
b|Éenosnímu
otvoiu. D. obIičejnovorozences deficitem tkáně predníhomozku ve stĚední
(holoprosencephaIia).
tl'uu
ti"tp',l },Xl;,) ourtuapatra lrysrť .i
pravděpodobnost
stoupá
ZákIadyočíse mohou spojit(synophthaImia)
V}ir stek se vyvrjípouze s jednou nosnídírkou(probosis)po sp|ynutí|aterá|ních
a chobotovitěprotažen17

L#{H#$*fffi
rilu.r nosních
li'" Horníretje vytvoien pouze spojenímmaxi|árníchvyÍběŽkťr. HIavaje rjzkáa v neripIně
. jsouÁu1tiiakt":''n] ťJi.lJ:t p Ě e d n í mm o z k u s p | y n u | yp o s t r a n n ík o m o r y v j e d n u d u t i n u ( h o I o p r o s e n c e p h a I i a ) .
ikvtuie v poměru l .*'"o"jbul

Íjlnr;.:líi.Il"'#
ooy nejsouzce|aobjasněny.
Vada m žeblt zprisobena mutacígenu5HH,kter1ije exprimo-

',1:;i''ť*Í
v,casn1ichembryoná|ních
'"':l'i]i:;:;
strukturáchstredníčáry,mriŽevznikat i prisobenímteratogenu

llí:.:##; tékt.
;,1.o,; ve 3. tlidnu gravidity

;;;;;o..
ly.j.
)#'Ji:l'!:íJJll'iil;; I"ii.pir.t,-* Xlit
tr**il;.iJrfi
"*,
'Ťffi
:::"fi.::;;lli';):.g;:n
::1iŤ:." těhotenstvízvyšuji rtstro
 1akke konečn{qq
běhempubertya pŤispívají
dutiny
Nosní lamina dentalis
tvaru obličeje. dutiny stní ektomesenchym
zubníuze|
Během6. tldne vlvoje senosníjamkyznatelně
oroh|ubu|í, částeČně v závislostina proliferaci
nosních v běŽkri a částečně jako drisledek Zuby zubní zákIad stá|ého
ieiich pronikánído h|oubkytobr,|6.32A).
pupen a zuDu
ZevnítvarobliČeje nenídánjen stupněm é
2ooeaitu1. dutinarislníoddělenaod nosních roz. ao
VnítinÍ
mesenchymu. tzv. vojevedlejšich nosních dutin.aletakérrjstem skIovinn}i
epitheI
iamek tenkouvrstvičkou kterése piizpťrsobují4ly611 \tr zevnísk|ovinn epitheI
homía dolníčelisti,
oronasálnímembránou,ve kteréSe postupně zUbnípapita
choanaeprimitivae zubŮ.Zuby vznikajíjako d sledekinterakce
objevujíofvoryna4iruané
(obr.16.32C1. mezi epithelemristnídutiny a pod nímobsa-
Tyto párovéotvoryležítěsnězaprimámim ženymektomesenchymem.okolo 6. b-Ídne , hvězdicové
qivoje vytváŤíepithelováv stelkaristnídutiny a
oatrem.jsou od sebe oddělenyvnitŤníčástí rD
frontonasálníhovalu, kter;i bude základem srpkovid pruhepithelu,tzv.homía dolnízubní
J
lištuolamina dentalis. obě lištyodpovídají
septum nasi. Později zaulvilÍenisekundámího
pit,u uběhem dalšíhov;Ívojeprimitivních tvarema délkouobloukrjmhomía dolníčelisti. t
dentin
nosníchdutin (obr' 16.32D) ležídefinitivní Každá lištase vzápětípostupněrozdělujedo ameloblasty

choany na rozhranínosnídutinya nosohltanu. Ťadysamostatnychostrrivkri,zubníchpupenŮ \ zubnípu|pa

(obr.16'33l)' kten.fchjev každéčelistideset.
Vedlejšínosnídutiny,sinusparanasales, odontoblasty .Í
Tyto pupenyjsou základem ektodermové části
se vyvíjejíz vlchlipek laterálnínosnístěny, do mesen. korenoVápochVa
budoucíchzub:iu.Záhy se zanoŤují
rcer3 vmita.|i do horní čelisti,čichové'čelní
a klínovékosti.Dosahujídefinitivnívelikosti chymu čelistia vchlipovánímse pŤetváŤejí 33 Jednotlivá stadia
p.r'a'.t", vÝvc
s.'i;ďil":íJ.T'1.":l;i.;:Í:::1?:ii..,li'i!i;j.
t1iden.
B.Stadium
stěna mozkového Toto stadiumvyvoje
váčku l"híity zubu produkovat dentin.
sradium
(obr.
r6.33
B). Zb!,vajíciburiky zubní
nosní. l ; 1f..j::!"ll,n
'Ullan(u se rozestoupí
papily se podíleiína

.ilT
na zevní vrstvu

1á:ťT',;"j'uaJ.J;:Tj''.:T
jamka
?,:::,"r.sktovinnyepirhet.a vrsrvu
mediální sr<rovinnf
nosní dutina epithet.Mezi nimi
v běŽek ťlstní t[jnr,uoroi.onor,o,.. Mezitímíe buĎky sklovinnéhoepithelu
"#::::jurpo.aauni
rasenazyvásr<tovinnJdiferencujív amelobta
".:::i:.strukfu
oronasá|ní li::lu
zubnípohárek "t
louinul,.ouil.;.#:š'Í;.,l"#
membrána
l]ii".l1.lry
obklopuje
ve formě dlouhych ffi:#jl;
d:':t
bulbus olfactortus
;i:::B:trJ'ť.li:
A hr

,+ffi[t'"iT-ll,ll*
skoiepY ::,1.:
prnraameloblastri,
meraboli.ki ;'d;;;
velmiaktivních'

ffifffiffffi
které
is "

*i*n.:;:f*Jil;ilfitl:}
nosnl
dutina maxilla

primitivní '"":l'.""lxs-\' .r, ul

::o":^lu Sklovina* r,.rn"ji *1jri".
cnoana 00lnl rer
\ ;:ť#:il|;]Hffi#apoté
sešíií
..;.;;
primární
patro
dolníče|ist{
definitivni
choana
-...'ÝL,J
.1.1",br",,,
l::,y ;;;;'"li'.0:;ffi:fJ'JJ
.{^-, . ||
retIkulask lovinného
rv D Nás ledkem postupného orgánu.T.;;;;;;o;;
t^rn z,an.tk1ii
a jen částz nich

é#ťl1'
"l."-..]]"; .1soubuněčnátěla

#iÍrÍl?
okrall,,

Tll[
iez nosníjamkou a do|ním

#1;:i:i,:l'l:
obr. l6.32 Postupoddě|ení A.Sagitá|ní
nosníarjstnídutiny. ";*"::.1'::"nlu
p,lmit:runi
nosnídutináje od
vlběŽkuV 6.t)idnuv1ivoje.
mediá|ního nosního
uoodobí,
ou'..,q kdyoronasální membr
1::ill,:*;:;;
i:;::::luff il:l"J,ffi::;.;ffi ."Ýi"' nuj;poi"nu
zaniká.C. Embryov 7.tfdnu; "-o
nosniautina
primitivní , .i,tni11|.l""";^?:']?^l1lll
p.rimárním
a ?*Ťj."i"]":"
koŤenezubu, radix den-
;;.".i*"' jJn".n'"Ii"o,niJutinui"od
duiiny11stníoddě|ena ol.a m
í;J; :ť. zit.u.i ay b;;k;;;;:;.
l,i,;Í,".-'l1
choanami je nosnídutina spojena s nosoh|tanem.
ním pátrem. Définitivními
:uiliiil:;".:f
sklovinného :::.'
..gá'" Ť,"o'.í"
.p;j
; .J*"tl'l
i;;"#;."i:':T?]
senchymupapily buněčn!oba|'epithelovou Molekulární regulaCe vfvoje zubu
koňenovou pochvu (obr. 16.33 D). V tomto
q.ivojovémstadiutvoŤídentinsouvislouvrstvu Zuby na|ézámejen u obratlovc a jejich vznik
v koŤenovéi korunkovéčástizubnípapily a v1ivojje parale|ouke vzniku a vÝvoii ne,..xi-.)
(obr. 16.34).Dutina dŤeřová se ukládáním lisiy.v1;vojzubuje typick17m prir.l.á..Tn|#
vrstev nově utváŤeného dentinu stále zuŽuje akce mezi epithelem a mesenchymer, u t.r-*
a v konečné fázi dostáváwar rizkéhokanálku pŤípadě mezi epithe|ems1o1od1au .krom.l
obsahujícíhocévya nervy zubu. senchymem uloŽenympodnim.Zubnivzoreo
MesenchymovébuĎky, které naléhají na lidského chrupu s Ťezáky. špičáky. rrenov]iml
dentinkoŤene, se diferencujív tenkou vrstvičku zuby a sto|ičkami je determinován vzo,cem
buněk' cementoblastri(obr. 16.34A). Tyto expreseHoX gen v buĎkáchmesenchymu.
buřky produkujíspecialisovanouvrstvičku Epithelov základ zubu, ke kterému se váže
dočasnémoláry
kosti,cement.Zevně od níse z okolníhome- mesenchymovázubní papila, jsou strukfury.
senchymudiferencujeozubice,periodontium, ze kten.fchvycházísignalisacezodpovědnáiá
specifick1ivlvoj každého zubu.Mezi signálni stá|éĚezáky
a v níligamenta,která upevĎujízub v alveolu
a jejichžhlavnim kolem je tlumit tlaky an6- moleku|y a rustovéfaktory kterése pŤitom
razy (obr.16.34). uplatĎují,patŤíwNT' BMP a FGF a SIIH
dočasnéa stá|é
V návaznosti na rúst koňene se korunka a transkripční faktory MSXl a MSX2. Jejich špičáky
je Ťízenděj,pŤikterémseze zubniho druh!stá| molár
zubu vícea víceprotlačujeskrze pÍekr5Ívající prisobenim (eštěneproiezán)
vrstvy tkánído ristnídutiny (obr. |6.34 B). zák|aduvytvoŤídan! druh zubu. V základu prv stá|1imo|ár
ProÍezávánidočasnj'ch zubti, dentesdecidui, nlb |ze vymezit ob|ast buněk označen1/'ch stá|épremo|árv
6' až24. měsicem po narození. jako signální centrum neboli ,,organizátor,,, (ještěneproiezáhy)
probíhá mezi
Pupeny stá$ch zub , dentes perma- která je zdrojem uveden1ichsignálri a která 16.35 Nahrazování
dočasn1ich
zubrjzuby stál mi u dítěteve věku 8-9 |et.
nentes' se objevujíběhem 3. měsícev1|'voje se k okolním tkáním chová podobnějako
a pŤikládajíse z patrovéa jazykovéstrany Hensen v uzel k buĎkám epiblastuběhem
k zubrim dočasnéhochrupu. Tyto pupeny gastrulace(viz kap. 5).
ztlstávaji bez většíchstrukturálníchzměn(tzv. Tímtosignálnímcentremje zubníuzel buřky podléhají apoptosea na konci Souhrn
latentnístadium) (obr.16.35)do 6. roku,ale tvoŤenyohraničenou skupinoubuněkvnitŤního stadiasignální centrummizí(obr.16.33).
potézaěínajirťrsta postupně vy.tlačují zuby sklovinného epithelu na nejvícekonkávním těfunkční org.anizátor
exprimujesigná|ní Žaberní (faryngové) oblouky j sou
dočasné a podporují tím jejich vypadávání. místě zubního pohárku. V prťrběhuvlvoje lyarustovéfaktoryFGF4, SHH, bMP2
tvoreny párov mi pruhy ektome-
dočasnch zubŮje odstraĎován zubu ve stadiuzubního pohárku se tatooblast a;|9Fa stimulujerristzubu do délky
Materiál koŤenri senchymu ve stěně embryonálního
zvětšuj e, až pÍekryvá v rchol zubní papi|y.Záhy jako stimuluje rust embryonální
činností osteoklastŮ. farnygu.Jsou od sebe částečně od-
-stimulovánprodukcív AER, naproti děleny vkles|inami povrchovéhoepitheIu
u.rčr1je
okamŽiknásrupuapoptosy a entodermovymiqfch|ipkami
P}/Í,P4
ktíchzubníhouzlíku. stěnyfaryngu.
TvoŤíse během4. a 5. t dne a proprijčují cÉr-
vikokraniálníoblasti embrya charakteriitickr'
v z h | e d( o b r ' l 6 . 3 ) .K a Ž d j o b | o u km á s v o u
vevfvojizubú tepnu (obr. 16.4),hlavovy nerv (obr. 16.7),

.V a|nízuby proiezávají v období

í.obvyklejdeo do|níňezákv.
svalov1,í' zák|ada chrupavčitounebokostěnou
těsně část(obr.|6.8a |6.9;tab.l6' I)' Z entodermu

ffi
kreré žabemích vlchlipek vzniká Íadaendokinních
mítabnormálnítvara máIo sklovinv.
ž|áz a epithelová v1/'stelka stfedníhoucha.
y se mohoutvoiit v abnormálním
periodontální pá- Materiál v1ichlipektv oŤízák|ad,následuiících
cementoblastY vazy u.t velikosti a to pod vlivem
faktor struktur: a) v ste|kadutiny stŤedního ucha
t t z genetick 'ch piíčin.
Mohou mít a s|uchové trubice (l. v chlipka), b) epithelové
Ďnoubarvu p sobenim

ťe}$í;ll
,I rŮzn17ch|átek, stromapatrovémandle(2.v".ichlipka),
{ v|lvemtetracyklinŮ. c) do|ní
a mohoumítde- pŤíštítná

ud;Ť]'ffi:r:",
tě|ískaabrz|ík (3. v1chlipka),d)
l
skloviny.coZmrlZe,p,l.oUit
nedostarek horní pŤíštítná
r".ffi",.r\ íď-&}ťd*Bj
unu D pŤirachitis' tělískaa ultimobranchiálnÍ
tě|ísko(4. vfchlipka) (obr.16.10).
aF.é;ěa\.'
obr. 16.34 Zub pÍednarozením(A) a po proŤezání(B).
 Z žaberníchvkleslin se zachovává jen
základ zevníhozvukovodu.
Diferenciace kostěn ch sloŽek Žabemích
obloukrijeŤízena genovouexpresív entoder-
mu Žaberníchobloukti. Jde o interakci mezi
epithelema mesenchymem,kde signalisace
vychází z entodermov;ichbuněk Žaberních
v chlipek do cílovétkáně v mesenchymu.
Genová exprese v buĎkách mesenchymuje
primámě vázána na geny (oTX2 a HoX3),
kterékÓdují transkripčnífaktory obsahující
homeodoményajejichŽvzorec expreseje dán
privodembuněk ektomesenchymuz určitych
rhombomer.Tyto geny odpovídajína signály
z entodermu a určujímorfologii skeletních
elementriv jednotliriich žaberních obloucich.
Zák|ad štítnéž|ázy pochini z proliferu-
jícíhoepitheluna spodinějazykaa sestupuje
v podkoŽíve stŤední čáŤe krku pŤedchrupavky
trachey do své definitivní polohy.
Párovémaxilární a mandibulární vf.
běžkya frontonasálnívfběžekjsou prqfmi
ritvarypatrn mi v oblasti budoucíhoobličeje.
Čichová plakoda je ohraničenamediálním
a laterálnímnosnímvfběžkem,kterévynistají
qíběŽku.Tyto uvedenéritva.
z frontonasálního
ry jejich rusta postupsrristaníjsou rozhodující
pro qiivoj horní a dolní čelisti,horníhortu,
patraa nosu (tab.16.2).Yznlk homíhortuje
podmíněnsr stemdvou maxilárníchq/běŽku
a dvou mediálníchnosníchv5iběžki(obr,16.22
segmentvzniká spojením
a |6.23).Mezičelistní
čáŤe.
mediálníchnosníchvfbežkri ve stŤední
Zahrnuje:a) philtrum)a b) premaxiluse čtyŤmi
íezáky,která vytváŤítzv. primámí patro.
Zák|ademnosuje: a) frontonasálnívfbě-
žekve stŤední čáŤe'b) mediálnínosnívfběžky'
kterévytváŤejíhrot nosu, c) laterální nosní
vfběžky, kteréjsoupodklademnosníchkŤídel
(obr. 16.23).Z frontálníhov1iběžkupocházi
takénosníseptum.
Spojenímpatrov1ichploténekhomíčelisti
se tvoŤítvrdéi měkké sekundární patro.
Z nespojenív5Íše uveden;/chv../běŽkri vzniká
celéspektrumrozštěpoqfchvad. Vznikají na
dědičném podkladě i prisobenímzevníchfak-
toru, kterémohou ovlivnit časné fáze vlvoje
embrya.Tvar obličeje je běhemq/voje ovlivřo-
vedlejšíchnosních
ván rozsahema utváŤením
dutin a qivojem zubŮ. Zuby se vyvíjejíod 6.
tjdne jako vlsledek interakcemezi epithelem
Í;:
Í:il ?;j:'JI'T[
(
::il:lill^J*,
Í**
zák|a l srdce a velkych cévjako srdečni
í lišta'která se podílína utváÍeni
malformacemi se takévyskytují vrozené
srdečnívady,jako je napŤ.nerozděleny
obr.l 6.33 u to.:+
ame|oblastŮ ipo.1'al"i.i?Š m aorticopu|monale' kteréoddě- truncusarteriosus.
z epitheIu stomodea. ostatnísloŽkvz,'l'i.i.."u aortuod truncuspulmonalis.Buřky 3. Dítěs rozštěpemrtu ve stŤední čáŤe mriŽe
derivátyneurální lišrv'Hlavníhm: *u lní lištymigrujípo dlouh ch trasách mítdefektytakév dalších tkáníchve stiední
ili
je produktemodontoblastii
dentin. kten_i, místusvéhourčení, a jsou protocitlivéna čáie,včetněmozkovétkáně,ajsou proto
Koien zubu poknyváVrstvacementu, kterétentov1ivojov1imechanismus častomentálně zaostalé.V krajníchpŤí-
ti.J
je tvoŤencementob|asty.Prvoudenrici jí.Jednímz drivodrijejich n1išené padech nenívyvinuta stŤedníčástlebky
tu^í
dočasné zuby, dentesdeciduL kterép,or.J. vosti k teratogenním vlivrim m:Ůržebj,r a obě laterálnímozkovékomory mohou
vaji mezi 6. až24. měsícem.od 6. rokujsitl skutečnost, Že neobsahujídostatek b1/'tvpiedu spojeny.Takov stáv se na-
postupně nahrazovány stál1imchrupem.
denfi ioxidačníchenzymri,kteréeliminují z vá holoprosencefalie. Tatovadavzniká
permanentes.jejichŽzákladyse vytvoŤilv iii r adiká|y.Poškozeníbuněk neurá|ní na počátkuneurulace(|9. _2|. den) a je
ve 3. prenatálním měsíci1obr'l6.351. vyvolává v kraniofaciálníoblastiŤadu d sledkem ztráty buněk v prechordové
kterémohoub t spojenys v..forojov1imi ploténce.
i srdce a s defekty imunity. 4. Dítěmá zŤejměcystu ductusthyroglossus,
í dítětemrižeb]1itprojevem Di- která se vytváŤízjeho nezanikléhoríseku.
otázky
Kontrolní va syndromu,kten; zahrnujekra- Cysty se lyskytujína kterémkolimístětrasy
lní vady a defekty imunity, kdy sestupuštitnéž|ázy od foramencaecumaž
l. Pročjsoubuřky z neurálnílištypovaŽovríny neboriplně chybíbrzlík' kte{Íje po pŤedníplochu trachey.Cystuje tŤeba
zatakdtiežttépro qivoj obličejeatváŤe? d pro v1/vojimunitního systému. odlišitod ektopického epitheluž\ázy,|<ter!,
2 . Jstevo|án ke konsultaciu dítěte'kterémá proto doprovázejíčetné infekč- se ze zák|adu ž|ázy mohl oddělit během
velmi malou dolníčelista na místěušních ikace.U dětís kraniofaciálními sestuDu.
boltcrijen maléhrbolky. Dítěopakovaně
prodělalo zápa|p|ic a je na svrijvěk pŤíliš
drobné. o jakoudiagnosuvzhledemkuva
denémunálezu se pravděpodobně jedná?
3. Dítěse narodilo s rozštěpemrtuve stŤedd
čáŤe obličeje.Je tŤebauvaŽovati o dalších
malformacích,kterémohou blt s títmto
rozštěpem spojeny?
4. U dítěieje pátmeuyt.t"nutí v podkožÍ kr|o
poa tetem.ia'ytty. Čim by toto zduŤď
mohlo blt zprišou.noa jak;1; je jehopúvot
krku?t
u1'voje
' r'i.Jr.í".i"u-onarnir'o
naotázky
0dpovědi
1. BuĎky hlavovéneurálnílištymají.i
vyznámpro v1ivojobličejové částt
s!
píotožese v teio oblasti a na pŤední
ilrku podílejína v.fuojimnoha struktuÍ.
sl
wáŤejí se ni.t' ttane ouličejového
" částl
kosti pŤedníhoseku mozkové
a tate datsibuřky vaziva.Z buněk
lištyse dále diferencujígang|ia'
nervri, částmozkov ch plen, odonu
M'
dermis, melanoblasty a strorÍa
*,ffi#ť''".ťl'#Íí:*q
 ínervovf
systém

lníhonervovéhosystému(CNS) a c) rhombencephalonneboli zadní mozek

začátkutŤetího lidne ploténkaztluště- (obr.17.4).Současně se tvoŤídvě ohbí:a) fflní
, neurálníploténka.Tvarem ohbí, flexura cervicalis, na hranici zadního
pantoflíčekIežicíve stŤedníčáŤe mozku a míchya b) temenníohbí,flexura ce-
straněembrya pŤedprimitivním pha|ica,v oblastistŤedního mozku (obr.17.4).
.ensenoqfm). LateráIni okraje plo- U embrya se prosencephalonv 5. t;Ídnu
brzy zvedají a vytváŤejíneurá|ní sk|ádázedvoučástí: a) telencephalon,mající
stŤední část,lamina termina|is,a dvě postranní
dalšího vjvoje se neurálnívaly dále vyklenutí,záHady mozkovfch hemisfér,a b)
a pŤibliŽují se k soběve stŤední ěáÍe,až mezimozek,diencephalon, ze kteréhovyrús-
srostou,a vytvoŤítak neurální tru- tajíočníváčky(obr. 17.5).Mesencephalon
' |7.2 a l 7.3).Srustánízačínáv k'rčni a rhombencephalonjsou od sebe odděleny
a pokračujekraniálním i kaudálním zisženim,isthmus rhombencephali, které
(obr. l7.3 l). Jakmile začnouvaly podmiřuje hlubokou 4ihu.
ztstává konec trubice otevŤen;/' jako RhombencephalonjetakésloŽenze dvou
anterior et posterior,kteqfmine- částí:a) metencephalon,zák|adpozdějšího
ice komunikujes amniovoudutinou Varolova mostu a mozečku, a b) myelen-
B). U zav iránípŤedníhoneuťoporu cephalon' prodloužená mícha.Hranicemezi
od místaprvotníhosrustu v krční těmitodvěmačástmise naz./váflexura pontis
17.3A), cožje oblast'kde se poz- ( o b r . 1 7 . 5 ) .
pŤední mozek.IJzaviráni postupuje HŤbetní mícha,medu|laspinalis,má uvnitŤ
a uzav ftá nejrostrálněji uloženou kanálek, canalis centralis, kteq/ pokračuje
trubice a současněkaudálně do dutin v mozkovych váčcích'UvnitŤrhom-
s postupujícímuzavíránim zkrčli bencefalase rozšiŤuje ve čtvrtou komoru,
(obr. l7.3 B). K riplnémuuzavŤení v diencefaluve tŤetíkomoru a v mozkov1/'ch
neuroporudocházíve stadiu 18-20 hemisferáchv postranníkomory (obr.17.24
. den); uzávěr zadníhoneuroporu a |7.25).DutinauvnitŤmesencefala spojujetŤetí
o dva dny později. a čh'rtoukomoru.Jejílumense postupněhodně
vovémkonci neurálnítrubice se ziží a vytvoÍíaquaeductus mesencephali
primární mozkovéváčky: (Sylvii). LateráIníkomoryjsou spojenyse tŤetí
cephalon neboli pŤednímozek, komoroupomocíforamen interventricu|are
neboli stŤední mozek (Monroi) (obr.17.25).
 Mícha neuron , kterévytváŤejí menší postranní1gh
(obr.|7.8B)' Jednáseo skupinuneuronťr.
|.r"-j
Neuroepithe|ová, p|áštbvá a okrajová projikujído sympaticketasti autonomnlni
vÍstva nervového systému a které jsou vytrorenvi^l
v h r u d n í ( T h- lT h l 2 ;a h o m íb e d e r n í ( L | l i j ;
Stěnu právě uzavÍenéneurálnítrubice tvoŤí částimíchy.
neuroepithe|ové buřky. Tyto buĎkyprostu-
pujíceloujejístěnoua vytváŤejí silnouvrstvu neuroepitheIoVé
víceŤadého epithelu(obr' 17.6)'jehoŽbuřky Histogenese neurá|ní trubice buriky
jsou protiprusvitucentrálního kanálkuspoje-
ny junkčnímikomplexy.Ty.tobuřky se ještě Neurony
pŤeduzavŤením a hlavněpo uzavŤení neurální
trubice rychle dělí a jejich početmasivně Neuroblasty' prekursorovébuřky neuronri,
postmitotická
narristá.Yzniká tak silná vrstva víceŤadého vznikajípouze dělenímneuroepithelovch .
buĎka
neuroepithelu. buněk' Nejprve mají centrálnív1iběŽek,kte.
Po uzavŤení neurálnítrubicese z neuroepi- n.ysměŤujek lumen centrálníhokanálkujako t7.6 A. Schéma iezustěnouprávěuzaviené neurá|nítrubice,kteroutvoiívíceradneuro-
theloq/chbuněkdiferencujedalšígeneracebu- pŤechodn dendrit,ale kdyŽ vycestovávajído e|.Dě|ícíse burikyjsou |okaIisovány
ve vrstvěpiivrácenék Iumen.B. Řez neurá|ní
trubicí
něk, charakterisovaná velk m kulalim jádrem plášťové vrstvypodélradiálněuspoiádan1ich embryaodpovídáschématu A (sEM).
se světlounukleoplasmoua tmavězbarven1im glioq/ch buněk,toto vlákno mizí a neuroblast
jadérkem. Jsouto prekursorové buřky neuronri, je dočasněkulat a bez v běŽku,apolární

I neuroblasty(obr.17.7).
Vy.tváŤejí
neuroblast(obr.17.9A). Pozdějise diferencují
plášťovouvrstvu kolemperiven- dvanovécy'toplasmatické vlběžkynaprotějších pramater
membrana
trikulárníneuroepithelové vrstvy (obr.17.8). stranáchbuněčného těla a vzniká bipolární
Zp|ášťové vrstvypozdějivzniká šedáhmota neurob|ast(obr.17.9B). V1iběŽeknajednom prekursorová
míšní. konci buĎky rosterychleji avytváÍiprimitiv- buřka neuronu
okrajová vrstva míchyobsahujenervová ní axon a v běŽekna opačné straněse Větví
vlákna vystupujícíz neuroblast plášťové avytváÍiprimitivní dendrity (obr,|.7.9a.
vrstvy.S postupnoumyelinisacítěchtovláken Tak vzniká multipolárníneurob|ast,zněhoŽ
ziskává tato Vrstvabělav vzhled, a proto se se vyvíjízralánervovábuĎka,neuron.Jednou poStmitotická
nazyvá bí|áhmota míšní(obr.17.8). vy'tvoÍené neuroblastyztrácejíschopnostděle. burlka
ní.Axony neuronŮbasálníploténkypronlkaJl
okajovou zÓnou a vystupujínaventrolaterálním
BasálnL alární,stropová a spodinová obvoduhŤbetní míchy.Vedoumotorické vzrucny
pIoténka z míchydo svalri a společněvytváŤejí pĚedni
koĚenmíšního nervu (obr.l7.10).
Neustál m mnoŽenímneuroblastrjv plášťové Axony neuron v alárníploténce se chova.;t
vrstvěneurálnítrubicedochazík jejich jinak.
zmohut- -uezi Pronikají do okrajové zony míchy a tam
něníve ventrálníma dorsálnímokaji. Ventrální uua.vzesiupně. nebosestupně do r znych
i áluštění,basálníp|oténka,obsahujediferen- rirovnímíchya stávajíse z nich asociačni
cujícíse motoneurony pŤedních rohrimíšních' a projekčníneurony a interneurony.
kterépŤedstavují motorickou otrlastmíchy.

i alární ploténka,pŤedstavuje Gliové

Dorsálníztluštění,
sensitivníob|astmíchy(obr' l7.8 A).Hranicí
buĎky dě|ící
se
neuroepitheIové
obou p|oténekjepodélněprobíhající ž|ábek, Podprirné bunkynervovetkáně.gIiove.bunkY' buriky
sulcus |imitans.ČástineurálnítrubiceleŽící se di|erencují z prekursorovych buněk.Blu
ve stŤední čáŤedorsálnějsouoznačoványjako b|astŮ'kterépocházejíz neuroepithelovy"..
stropováploténkaa částiležící ventrálně jako buněk.
spodinováp|oténka. Ploténkyjsou oblastibez Glioblastymigruli z neuroepithelove l7.7 Schémaiezu neurá|nítrubicí
ve stadiu pozdějšímnež na obr. i7.6.stěna je
neuroblastri;obsahujíKíŽícíse nervovávlákna. periventrikulární vrstvy do p|ኝove vrsw)' )epithe|ov mi burikami. Na periferii, tvorena
těsně u 'u.or.unu Iimitansexterna se diferencu;i
Mezi oblastípŤedních, motorick1/.ch,a zad- tde se di|erencujív astrocyty dvojíhotYPu' ', lvébulŤkyneuronŮ. Tyto buriky se diferencujíz
neuroepithe|u ve velkémpočtua tvoií
ních,sensitivních,rohri se diferencujeskupina plasmatické a fibri|árníastrocyty(ob(.| |., vrstvu.
 zona
septumdorsale
z a d n í( s e n s i t i V n ik)o i e n
stropova mediale
okrajoVá zÓna
alárníploténka
a|árníp|oténka
canalis zadnÍroh
centralis
sulcuslimitans

bí|áhmotarn15n1 basá|nÍp|oténka ; predníroh

Íá
postranni piednírohmíŠní
A
Itr

roh B (motorick5i)
ttt
.a a

basálnípIoténka A B .1i''
fissuramediana
pIoténka
neuroepithel
/t - / -'7tr'
\
ventralis smerrustuaxonÚmotoneuron il= predníkoien
Z basá|ní
míchy.
obr. 17.8 A, B.V1ivoj a postranní
pÍední
sevytváiejí
ploténky rohymíšní.
Z a|ární m í š n ní e r v

p|oténkyvznikajízadní rohymíšní.

Nisslova
substance

piední roh

neuroblast
bipolární neuron
mu|tipo|ární
apo|árníneurobIaSt
A B c
tkáně
jednotkanervové
a funkční
obr. 17.9 Stadiav1ivojeneuronu.Neuronje strukturá|ní piední koĚen,
tě|aa vfběžk . chorda dorsalis axony
a sk|ádáse z buněčného
motoneuronťt

Dalšímdruhempodp mfch buněkvzniklych urálnílišty(obr. |7.2).Vznikajív celédélce

z glioblastuj souoligodendrocyty.TJ se nachá- neurálnítrubice kromě rostrálníčástiprosen.
cefala.Uvolřují se z neuroektodermu a l8.
zejíhlavně v okrajovézÓně atrytváÍejí myeli.
rujído a
periferie vznikají z nich pŤedevšim
novépochly kolem vzestupn;icha sestupnch !7.l0 A. Axonymotoneuron
axonriprocházejících touto okajovou zÓnou. spinálni gang|iana zadníchkorenech '^':Tl vyrristajíz
baslirnip ,enr.v,.xony
jako napl. tjíkmíše.Šipkyoznačuií buněkspiná|níchgangIií
Ve druhépolovině v voje se v CNS ob- n.-,i u oátsiiypvbuněk(obr.|7.2t. směr,..:itu.
s. vratnl orJ"'i," (motorického)
autonomních neÍvu l(oŤenese spojujía Vy áÍejí a zadního(sen5ÍtiV-
jevuje tŤetídruh podprirn1fchbuněk, mikro- postgangliové neurony c.
bunr)' 'tmíšní 1i1nr 1erv. Príč"},
roh a piední(motorick}i)
n.'- míchoukuŤecího
embrya;je zrete|n1i
glie. Tyto buĎky s velkou schopnostífago. ilun V arenenadledvin.Schwannovy míšní koĚenrszul.
odontoblasty.částobal mozr"
ěytovatvznikají z buněk mesenchymu,které meIanocyty'
s vrustajícími cévami u -...n.hy.n žaberních ouloukŮ (ektorrresen.
byly do CNS pŤivedeny um míšních
buřky, které chym)(tab.6.1). nervtia společně tvoŤí míŠní
(obr. 17.l l). Neuroepithelové tyto v;1iběŽky spiná|ních gang|ií. CentripetáInív17-
Běhemdalšiho vytváiejí
v1,ivoje ryY:.l{ koneív periferiiv sensi- Í 'b":.ě|
zustalyv periventriku\ámizÓně, se diferencují běžkybuněktěchtogang|iívrústaii
! vJlÝq|-J
* -..
(obr.t l '
,- tnÁ),,
receptorech do míchv
ganglií v a v],iběŽky
dva
v ependymové buřky vysdlajícídutinyCNS. sspinálních
plnalnlcn g allBlll u vyUlZAJ ."".. '.
, r ^m í .
u" a směŤují k zadnimmíšním rohrirnnebozadní
oblastij sou lokalisovány Centrá|něsměÍující v1iběŽekVstupuJg še
V periventrikulární
! ! | \ Ý 9 ! " r ' " . l - í š 0

jejím obvodu.-v.''.-,
.uu".i.- :k1j9^"o: Yrsl)/oudo prodlouŽenémíchy.
nervové buĚky, im
chy na .;e.; dorsoIaterálním
dorsoIateraln|ffi ..^,,oá L entníLgá|ní
také kmenové neDtl.'.".o vj,běžkysepŤipojují k ventrálním
r ' lfohu.
končíbud.v zadnímmíŠním vl'u. ..--,
KorenÚmmíŠních
,!,,,\|"í,l
. '' Í)0
nervúa společně vytváiejí
;Jfi7."1
rltnu lyrustají z piedních rohrj
okrajovouzÓnou do prodIouŽené
neurÓlnílišty
Bunky
ffjTi""ffi
ffiillilnervu Y,1!;l
m | c h y v r u s t a J l c l v y o š Z K y L v w | |L g " . . - . f P n e
|7.|oB\.po per]l]i,o
motoneuron a vytváŤejípŤední
(obr. | 7. |o,l. žaani"Áíšní
míšních míšnj' nerv (obr.l7. I0)' Ten se po tiratkém
míšní pruběhuděIína zadní
a pŤednívětev.Zadní
Během neurulace se v neuroektodermu podél míšniho 1obr.
misnino nervu (oDr. I l.|v Dt. "" Y lnííl| koŤeny vetevmíšního nervuinervujehIuboké
rosloucí v;iběŽky se piikládají k ventro.''' souborem vláken vy cházejících zádové
okrajri neurálních valri diferencují buřky ne- sva|stvo'meziobrat|ová sklrrubeníu kŮžj;";i.
 ffi_ffiM buřky
ne íoepithe|ové ependymi-váburika

p:
Ranvier v

l\Á\i\ \ffi!p_
@F^-- Schwannova
buĎka
bipo|ární ffií =(\ \\_
neuroblast oligodendroglie 12 Postupmye|inisace.
A. Motoneuronpiedníhorohu s nemye|inisovan m axonem.
S:,^^r
glioblast .míchyobkIopuje
axonymoto-neuron oligodendrogIie,
po vlstupuz michyzaiinajiaxon

MffiW
/\ SchwannovyburŤky. je mye|inovápochvatvoienábuRkamioIiioJendro9|ie,
C. V míše
u z míchySchwannov17miburikami.

multipo|ární plasmatick}i v|áknit! pramater

neuroblast astrocyt astrocyt
obr. t7.11 Histogeneseneuron a g|ie.Z buněk neuroepithe|u
v|áknitéi pIasmatické o|igodendro9|ie
astrocyty, a buřky ependymu.MikrogIiepochází
senchymovch buněk'
PŤednívěťveinervujíkončetinya pŤední stěnu
trupu.Kromě hrudníoblastivyváŤejínervové
pleteně(plexuscervicalis,brachialis,lumbalis,
sacralis).
Myelinisoce
í neŽmícha.a taksejejíkonecpostupně
MyelinovoupochvuperiferníchnervrivytváŤej
Schwannovy buĎky. Tyto buřky pochžzejí
zneurálnílištya migrujído periferie'obtáčejí
se kolem axonri a od začáÍkll4.prenatálního
měsícetvoŤíSchwannovumyelinovoupochvu
(obr.17.l2).Lamely myelinu obtáčející ner-
vová vlákna podmiĎujíjejich bělavou barvu
/obr.17.12a.
Myelinová pochva nervovfch vláken
v CNS má zce|a jiny privod; je tvoŤenav -
běŽkyoligodendrocytŮ ato vždy,na rozdílod
Schwannoqichbuněk'současně okolo několika
axonŮ (obr. 17.12B, C). Ačkoli myelinisace
vláken v míšezačínápÍib|lžněve 4. měsíci
nitroděložníhoŽivota,některéaxony pÍichá-
zejícído michy zvyšších oddílrimozkunejsou
myelinisoványještěna konci 1' postnatálního
roku. Dráhy centrálníhonervovéhosystému
myelinisujíaŽ v době,kdy se začínají funkčně
uplatřovat.
se diferencují
neurob|asty,
z me-
subarachnoideov
prostor
spiná|ní
ganglionS
polohy
Změny v páteŤním
míchy kanálu
Ve 3. měsíciležímíchav celédélcepáteŤního
kanálu a míšní nervy vstupujído foraminain. fixace
dura mater
tervertebralia rirovni sqích qi stupriz míchy
v filumterminale
(obr.l 7.l 3 l). V dalším vy.vojise všakpáteŤní
kanála duramaterprodluŽují mnohemrychlgl
nachaa
na stále vyšších írrovních'U nouoio'encetal
ležíkonec míchyve {ši 3. bederníhoobratlo
(obr. 17.13 C). Vlsledkem tohoto
porčníhorristuje šikm! pruběh koŤenor4
vláken míšníchnervŮ kaudálnímsměrem Kaudá|nj konecmíchya jehopo|ohavzhIedemke kaudá|nímu
koncipáteiního
kaná|u
místasvéhov:,i.stupu z míchy k v1ivoje.
A.3. měsíc.
B.5. měsíc.C. Novorozenec.
n*
foramen intervertebrale.Pod koncem
ilooritor.nv svazek v|áken,cau'da egůe
Ďu.u.át.. fixovánake stěrufun 'eno prostoru zavádí
v rirovni dolni
"t,stává sr nervovoutrubici.Ventrá]nímotorickáoblastie
teŤního kanálu a neposouváse spolu páteŤe,aby nedošlok poraněnímíchy. indukována signá|ní
n1.í'o:1] molekuIou SHH tvoŤenou
V dospělosti končí mícha
filum v chordadorsalis.BMP4 a BMP7 produkované
a dále pokračujejen tenkévlákno, ektodermemspolu s WNT zaloŽi druhésis-
pia fi?teÍ a':||
minale. obaluje jej pouze v^l
meÓanismydiferenciace míchy ná|nícentrumve stropové ploténce a prileh|é
se k periostu tošt.e". PrŮběh tohoto oblasti a ta aktivuje kaskádu TGFB proteinri
ukazuje, Že mícha p vodně "'|'::::'; ruzn ch populacíneuronriv CNS včetněBMP5 a BMP7, Aktivinu a Dorsalinu.
páteŤníianál. Naproti tomu saccus signályz okolníchstruktur,a to p|atí Tato
kaskádaj eÍizenav časei prostoru'takže
matris a subarachnoideoqÍprostorpo ímíchu.Dorsálnísensitivníoblast v alarání
k ploténcevzniká koncentrační gradient
aŽdo rovně52. PŤi|umbáinípunxci se míchy je zpwu determinována těch.tofaktoru.V1is|edkem je. ze buRk-ylezící
do su'
mozkomíšnihomoku se jeh|a ím gradientem signální molekuly blízkostropové ploténkyjsou vystaveíyrre.|-
ektodermem pokr vajícím vyšším koncentracímtěchtofakioru.,uii^čo
poblíŽvcntrálnějiurnístěnychbLrnčk jc těclito tttolckLrlo S tI tl l I p r o d r r k or r r l e l r . r . 1 , a, r-r .] na i nervovátkář' meningomye|oké|a
1. Spina bifida occu|taje rozštěpob-
rrlénča nrénč.
Ílrktorťr r z r r i k ás c | < t r n d á rsrirgi I r r I r s lrrler. . r ' t r . , l , l o t é obloukukryt1ikŮŽí,kdy obvykle ( o b r .1 7 'l 5 C a 1 7. l 6 ) . V l j i m e č n ěn e -
K podobnym dčjťrm dochází i ve ventrál- s 1 l o d i l t r r rl reI o t Ú r r ct cr r h r .l 7 . l . l l r ' \ ' . r ' . " , .u' e mícha(obr.17.|5A).Yy- : dojde kvyzdviženi neurálníchval a na
postižena
ních částcchrletrrálrrí
trubice. |<de.jesign1rlní j c s r r i ; L r j i )cť i k ( ) | l c ť I l t | .si l ťI tťr . ' ' ' . ' . , , . . , ' l | h se v lumbosakální oblasti(L4_s2\ povrchuje patm! ploch;Íokrseknervové
t r á l r l i c Icr | od o r s á | r r í ci I' ár s l i t t e l t t . : r r t r t defektu b1ivá patrnépolíč. . tkáně, myeloschisisnebo rhachischisis
;i:].
V z r r i k a j ít c d y t l r í lp r r l l is r r l l i .' ' , i . , , , . ' ) l
nad rnístem
BMPs se zvfšen1im ochlupením. Tato vada . ( o b r .l 7 . l 5 . D , E a 1 7 . 1 6 ) .
| \ t l I l ť e n t r a . 'u|r1. ía t l i c n t cy ' | . l r Lrr. , . l i r r i.j,J I obratlovychobloukrj KompIikacímeningomyelokély
rikláneuzavŤenírn mťrŽe
l S H H . T y t og r a d i e r r pt yo t , r nr rk r i r1, 11 1, j , . p , . i l l asi l0 % jinak zdravychlidí. . b1itsyndromfixovanémíchy,kten./vzniká
postihuje
I.akttr1 i .1í d iied i | . ' r c r l c i l l cs ci l l s i t i 'r' ' . t ' . .n , ] . ) ' ] ' bifidacysticajet쎊ím de. i pŤiabnormálnífixaci míchyk páteŤnímu
2. Spina
Ii c k y c I Ir l e u r o n t\l a. p i í k l a d ' l . . ' t . . t ' u , ' ' . . n , , , ] .
, pčikterémse míchas obaly rrebo .. kanálu. PŤirristupáteŤního kanálu tato
TC Fp |hktorť l rr e l r t t ti t i .k, l i | . '.1 1 1 . ' 1 1 1\1' i.,,;. "
oba|ylyklenují v rnístěneuzavŤenych i fixace vede k napínánícév a následné
v d o r s á l rír c | Č r ástccn h c t t r á|r ri r ' . ' t ' i . . . ' t . L i . ] , , ; j v ch obloukria pod k Žívytváiejí ischemisacimíchys rozvojem paresy
c x p r e s i l r a r r s k l . i p ť ' r r i el i I| l| ( t ( ) l .|t, |' \ X 3 t,! tvar(obr.17.15). Nejčastějise . do|níchkončetina svěračŮ.
ai
k t e r ér í d id i l ě r .rer c i a c iS ť I | \ i ltl l\r t ' lltt c u r o n v lumbosakální oblastia\ryzna- i| Rozštěpové vady mohoublt ažv 80 %o
|í
(obr. 17.l4 B). Podobrlě ry'sol'irktrncen116.;
A iíse neurologickousymptomatologií, ale l komplikoványhydrocefalem,kteryivzniká
SHH a velmi nízkákoncentr.acc rrlillckulTGFB b;fi spojenys mentálníretardací. i vtaženimmozečkudo foramenmagnum
PAXT v nejventrá|nějších obIastcchreclc k aktivaci některychpŤípadech se rozštěpemvy- pri .,fixované míŠe'' a tímnaruší p,o"udeni
genŮ NKX2.2 a NKX6.1 a |<tr'orbčlleuronŮ
iejen vak mozkovychobalrivyplně- : mozkomíšního moku.
v pŤedních rozíclr.Hncd dor.sáInč tld tétoob- mozkomíšním mokem,meningokéla 1 Spina bifida cystica mťrŽeb1ítdia-
lasti.v nlístechs lehce niŽŠí korlccrltrací SHH l7.|5 B).jindyje ve vakuobsaŽe- 1 gnostikovánaprenatálněu|trazvukovym
a vyššíkoncentracírnolekul Tcl][3. dochází
k expresiN KX(l. l a PAX6 a tvtcltr.anskripční
l-aktory i rrduku.jí d i t-erenci ac i I-t-ttll tlllcrtronŮ.
Tyto interakcepokračují a r cdou k tlitčrenciaci subarachnoideovy
jednotliv5ichtypŮ rreuronÚr ttltŠc. íoT",
o.hIT"n prosl
B NKX2.2 PAX6 k,jŽ" T.1'í^^T:n""'oi
arachnoidea
NKX6.1 NKX6.1
obr. 17,14MoIeku|ární mechanismus diferenciace
m í š n í cnhe u r o n . A . B M P 4 a 7 e x p r i m o v a n é
v e k t o d e r m u n a d n e r v o v o ut r u b i c i n a v o z u j í
processus duía
v z n i kd o r s á | n í hsoi g n á l n í h coe n t r aV e s t r o p o V é Defekty neurální trubice transversus í.
ploténce.BMP4ze stropovépIoténkynás|edně A B
spustíexpresikaskádysigná|ních mo|ekulIGFB, N e j v í c ev r o z e n y c hv a d r t e u r l i l r tr ri u b i c e sprnabifidaocculta ngoké|a menIngomyeIokéla
BMP5,BMP7,Aktivinua Dorsalinu. Ventrá|nísigná|ní je zpŮsobeno poruchotr.je.;í|lt' rrzávěru
centrumve spodinovépIoténcenavozujeSHH ve 3. a 4. emb11oná|Irím t y d I l r |V. }sIedne
nervová tkán nervová tkán
exprimovanli chordou dorsalis.Tak vzniknou vady, poruchy uzávěru ncurální trubice'
v nervové trubicidva prekr1ivající se koncentrační -oí,ou postihovat míchu, nlíŠní obaly'
s p á d y d o r s á | n ěa v e n t r á | n ěp r o d u k o v a n 1 7 c h o b r . a t I es .v a l y i k Ů Ž i .T Č Ž k e | . ' r . l r rpro s t l .
s i g n á | n í c hm o | e k u | B . . Vzestup koncentrace h u j í c íc e n t r á l n ín e r r t r r j r r > t i ' r ri to koint
T G F B n e b o S H H a k t i v u j et r a n s k r i p č nf aí k t o r y tkáně se vyskytr"rjí prib|iznčLr | : l000'
r e g u I u j í cdíi f e r e n c i a cni e u r o n . N a p i . v y s o k á a l e j e j i c h . y s k y t[ o I i s á r r t l z r l r e lgt c o g Í a . D \____,/
: t'"
k o n c e n t r a c eT G F p v d o r s á l n Íč á s t in e r v o v é fick17chob|astec.h a lnuŽťh) t lrŽ l rhachischisis rhachischisis
t Í u b i c ea k t i v u j eP A X 3a P A X Z k t e r éÍ í d í d i f e r e n - n a p r .v s e v e m i C í r r ě . |: Poruchyuzávěrunervovétrubicev ob|astimíchy.
Termín
r t i l t t rspína
pil bifida
to u il tuo )se používá
T e r m í ns p i n a b i f i d a z l t l t t t t t t j e . c e t c
hr^ . " E p uuztvd
c i a c is e n s i t i V n í cnhe u r o n ťVr y. s o k ék o n c e n t r a c e "o,ll,:l.l' typy rozštěpťr,
kdynedocházíke spIynutíjednoho
tctcl l'iI|:h"v nebovíceobrat|ov1ich obIoukťi
S H H s p o I us v e I m in í z k l m ik o n c e n t r a c e m i T G F p s p e k t r [ | mt ě c l r t od e | ě k t t tp r r >i It l t t J A.Spinabifidaoccu|ta;kostnídefektjekrytkťrŽíamíchanenípoškozena.Castolze
sL' t|ť[l/ll\ l!..' , ]í:lou
v o k o | Ís p o d i n o v ép l o t é n k ya k t i v u j íe x p r e s i oblast pátere.Projer tlje d e f e k to d h a l i tp o d I eo k r s k ut m a v é h oo c h I u p e n í n a dp o s t i Ž e n o u
' . . t | ťl l e t ' ' " - o b I a s t íB. . M e n i n q o k é | a ;
NKX2,2a NKX6.1 , kterávede k diferenciacineu- o b r a t I o v y c ho b | o u k ťar l l l ' t r e n éč á s tpi á t e r n í h ok a n á | up r o m i n u j ev a k z m í š n í cohb a I r vi y p I n ě n !j e n
lltlz|išu. mozkomíšním
ronťlventrá|níchrohťr. Vyšší koncentraceTG Fp p o s t i h o v a ti m í c h Lur l . l i n t . . ' r . C. Meningomye|oké|a; ve vaku z oba|ťr je piítomna i nervová tká . D, E. Rhachischisis
a n ižší koncentraceSHH a ktivujíexpresiNKX6.1 jerne dva druhy sPina bifida: -..ra, nedojde-li
k uzáveru nervovétrubice a nervová tkár,rzťrstávánekrytá na povrchu tě|a
a P A X 6a t í md i f e r e n c i a cdi o r s á | n ě iui I o ž e n Ý c h .qstonekrotisuje' je nejtěžšíformou
Rhachischisis těchto vad a mťrže postihnout mozek nebo
motoneuronť]. a t o n e j č a s t ěv- iIi u m b o s a k r á | n í o b | a s t i

336
 mesencepnalon
VyšetŤením a vyšetŤením hladiny o-feto-
.'
Mozek isthmus
Droteinu v séru matky a v plodovévodě. rhombencephali
B a s á l n í a a l á r n í p | o t é n k u "r e p r e s ť n l u i i o i mozKova
bA I Z. qiAn. he zobrazit obtallea zachyit hemisféra
r n o t o r i c k o ua s e n s i t i rn í o b I a s t .o a d t I u j es u i - intraventrikulárn
í
poruchyv uzavíráníobratlovychobloukri' částrhombického
Ňovym zprisobem léčbyje chirurgická c u s I i m i t a n sr r h o m b e n c e Í a liun r c ' e n c e | a l , , vatu
korekce defektu pŤibližněve 28. t dnu V prosence|aluje vŠaktoto odděleníseLrenl
v dělozeotevňené císaŤskfmŤezem.První v e l k y m r o z r o j e t n a l á m í p I o t é I r ka) r e d u k c l
flexurapontina
vlsledky ukazují,žetatometodasnižuje basální ploténky.
vf skyt hydrocefalu, zlepšuje kontrolu
nad činnostímočového měch Ťea stŤeva
a zlepšuje v1fuojmotorikydolníchkončetin' zadní
mozek
RhombencephaIon,
PŤíčiny většinyrozŠtěpov}ich defektŮ
j sou multifaktoriálnía pravděpodobnost Rhombencephalonse sk1ádáz myelencephalon,
porodutaktopostiŽeného dítětesevyznam. nejkaudálněji uloŽeného sekundárníhomoz- n.Vll,Vlll n. lX,X, Xl
ně zvyŠuje. pokudse u jeho sourozenc kového váčku, a z metencephalon, ležícího bulbusolfactorius
diencepha|on odstriŽen!stropIV.komory
už tato vada vyskytla. Ke vzniku těchto mezi flexura pontis a isthmus rhombencephali (oblasthypiothalamu)
defektŮmŮŽevésthypertermie,podávání ( o b r . 1 7 . 5a 1 7 . 1 1 ) .
obt. 17,17 Bočnípoh|ed na mozkovéváčky,8. t17den(TK déIka27 mm). Stropová p|oténka
kyseliny valproovéa hypervitaminosaA,
Myelencephalon rhombencefalaje odstraněna a je vidět komorová část rhombickéhovaIu' Jsou znázorněnv
stejnějako velkémnožstvídalšíchtera-
odstupy h|avov1ichnervťr'
togenri.V poslednídobě bylo prokázáno, 'váček'ze kterého
že kyselina listová vyznamně sniŽuje Myelencephalonje mozkov
Na pr.ly pohled
risiko vzniku rozštěpŮpáteŤe,pokud je vzniká prodloužená mícha.
se od míchy lišírozeviením, pŤikterémalámí
preventivněpodávána.
ploténky, oddělené pomocí sulcus limitans, lV. komora
leŽí laterálně (obr. l7.18). Basální ploténka
obsahujemotoneuronystejnějako v míše. Jsou
však seskupenyv jádra, která mŮŽernerozdělit a|ární
pIoténka
na tii skupiny: a) mediální somatomotorická
jádra, bi taierální somatomotorická jádra
a c)
oro ineÁaci svalri Žaberních obloukú
visceromotorická jádra (obr. l 7. l 8). rhombicklival
ktere
První skupina obsahujemotoneufony, basálníp|oténka su|cus|imitans
pŤedstavují rostrální pokračování motoneu.
skuptna somato- plexuschoroideus
ronri pĚáních rohímíšních. Tato basá|níp|oténka visceromotorická
sensitiVn
í
motoneuronúpokr.ačuje rostrálněaŽ do mesen- jádra
aferenty
cefaIaa nu,y^uá .. '.oillni Ťadasomatomo. alárníploténka
d," chut'ové
torickych jader. V rnyelenceftrlu il-ll;' aferenty
jádro n. hypog|ossus.zásobující.':l) J''.il:l; místoÚponu
V t.,.n..iutu u mesencelalutat()iada"?:ttl:1: stropoVépIoténky vrscero-
tobr.|7.In).'.1.":h1:1il]
jádron.abducens t.,
sensltiVní
á n. o"ulornoÍoriu 1 so b r .| 7 . 2 .)l.P r r s l e d Í , l t aferenty
.'l'1'..,o
uredené n e r r yi n e r ru j i o k o h y h r r é
nucleusolivaris
Specialisované rnotonettrolt, ..']'.:i:#.; inferior jádra
pruhov"lélg
inenácipÍíčně :l.l:1:?',ff^* somatomotorická Somatomotorická
(|aterá|níiada *
l a t e r Ian e J.' ' ' " ," ]
n í c ho b l o u k Ůt v o Í í l.^^"tulu
jádra (mediáIní
ň a d a_ n . X | | ) n. lX,X, Xl)
somatomotoricky ch jader. V "t)'-ltl"r.ur, . 17.18 A. Poh|ed
z dorsálnístranyna spodinu |V.komory,embryo 6. tÝden (stropováp|oténka
se nacházejijádra pro n. cJo.':l:'"':i".!i't'

"'niu.'''o
aně.na). A|árníabasá|nípIoténkyjsou rozeviené,v metencefaIujsou patrny rhombické
J;'iilil'Ll
Lli-;il,.il: l',.1,
fn'.r.-.-....//-ÝÝiv.LvIg||E,vÍ||cLEl|Lg|d|uJ5UupdLÍÍlyrí)orno|cKeVa|y. va|y
diferenciace
a|árníabasá|ní
p|oténky běhemv .voje.V basá|ních
v mye|encefaIu
Obr. 17.16 Plod s typickou spina bifidacystica 'il''*..llh...
p|oténkáchjsou u|oženajádra h|avov17ch
nerv . Šipkyukazujísměr pohybu buněk
v Iumbosakrá|níkrajině,kdy nesp|ynu|oněkolik a jádro n. trigeminus.
I p|oténkydo kompIexujader o|ivy.
obrat|ov ch obloukťl.
 zevnígranu|árnívrstva stropovápIoténka mesencephalon
lV. komora co|íicuIus
suPerior'
vni aferenty
exlra- , inferior
|ÍVentriku|ární '*9
rhombick val u"rri" -\ , hemisféra
chut'ovéaferenty L intraventri-
nodulus mozečku
ku|árníčást
Í|occuIus
viscerosensitiVní
aferentv
velum
a|árníp|oténka medullareinferius
limitans apenura
visceromotorickájádra
'.. i ,! lateralis
strop apenuramediana
{]í lV. komory
somatomotorickájádra
somatomotorickájádra A
Ťada- n. V a V||)
(|aterá|ní
ťada- n. Vl)
(mediá|ní
t7.2o A. PohIedz dorsální
stranynamesencepha|on a rhombencephaIon,
p|oténce
a|ární
V basá|nía se diferencují embryo8.tyiden.
obr. 17.19PŤíčnf metencefala.
částí
Íezkaudá|ní mo. stropuje vidětspodinu|V.komory.B. Podobn! poh|ed
|stranění na 'o,tou1i ['"n; fetus4.
Rhombické
torickáa sensitivníjádra. va|y nad
prominují Iumen|V. Šlpky
komory. ukazují
směr Vestropu|V.komoryje vytvoŤena aperturamedianaeťaperturae|..;;.b';;;;;;;i.;;J.
migracebuněkdo nucleipontis.

p|oténku(obr. 17.20),U embryave Gliovébuřky p ochinejiz obougerminálních

V Ťaděvisceromotorickfch jader leží
pregangliovéneuronyparasympatiku,jejichŽ
vláknaběžív n. glossopharyngeus a v n. vagus
a inervujísrdce, hladkou svalovinu až|ázy
dlchacího,trávicíhoa močopohlavního ristrojí.
V pokračovánítétoŤadyležív metencefalu
a mesencefalujádra obsahujícíparasympa-
ticképregangliovéneurony,jejichž axony
opouštějímozkol^./kmen cestou n. facialis
a n. oculomotorius.
V alámíploténcevznikajítŤiskupinyjader
pŤepojuj ícíchsensitivnípodněty(obr' 17.18 c).
Ňejvíce laterálněje skupina sensorickj'ch
jader, ke kten-impÍicházejípodněty z vnitŤ-
ního ucha cestou n. vestibu|ocochlearis.
Somatosensitivní vlákna z k.Ů'žeobličeje
pŤivádípŤedevším n. trigeminus k dlouhému
jaaru, ttere zasahujeaŽ do hŤbetní míchya do
mesencefala. Viscerosensitivní vlákna ze
sliznic trávicíhoa d;ichacíhoristrojía ze srdce
spolu se sensorickj'mi vlákny z chuťov1ich
pohárkri pÍtcházejíve větvích v., vII., Ix.
á x. hlavovéhonervu a končív objemném
jádru ncl. solitarius těsněu sulcuslimitans.
Stropová ploténka myelencefala, tela
choroidea' se skládá zjednévrstvy ependy.
moqich buněk krydch mesenchymem pia
cévy(obr.17.18B). TvoŤí
mater obsahujícím
strop4. mozkovékomorya dojejídutinyz ní
odstupují (obr'17.18Q chomáčkovité vlběžky'
které.vytváŤejí plexus choroideus.P1exusje
místemprodukcemozkomíšního moku.
Metencephalon je na ploténcepatma malá stŤední vrstev.
Mozečková jádrajsoudiferencována ieště
Vermis, a dvě laterálníčásti,hemisférv. pŤednarozením.
ale krjramozečku dosa"huie
Metencephalonse členína dvě struktury:Va- lversálnízáŤez,fi ssura postero|atera|is. svého definitivního uspoŤádání aŽpo nu,o.,ií.
rolriv most a mozeček.Mozečekje centrem koncem3. měsíce|obusfloccu|onodu-
udrŽovánírovnováhy a koordinacepohybové vestibulámíčástmozečku,od pŤední části
aktivity(obr.17.20)'Varolriv mostje v dorsální čku(obr.17 '20B). PŤední čáitmozečku Mesencepha|on,
po. stÍední mozek
částirozdělenna basálnía aIámiploténku, tkem4. měsícerozdělíhlubokouďhou.
jako myelencephalon. V jeho ventrálni prima,na |obusanterior'spinálnímo- V
dobně basálníploténcestŤedního mozku (obr.
částiprobíhajídráhy propojujícímozkovou a na lobus posterior' pontinnímozeček. 17.23)
se nacházejidvě skupiny motorick1ich
kriru'míchua mozeček(obr.17.19)' i se objewjí na povrchu mozečkudalší jader:
a) mediálnískupinasomatomotorickfch
Éasálníploténkav metencefaluje uspoŤá. probíhající ryhy,kteréčlenímozeček ia.de1ze kte{ich vystupujíaxony inervující
dánapodobnějakov myelencefalua obsahuje ivá fotia. okohybnésvaly cestou n. oculomotorius
jader hlavovych nervri uvedenfch
;ii Ť".<ly ková ploténkajeprivodnětvoŤena a n. troch|earis,
j?d.,.f; a b) malévisceromotorické
u myeiencefala a da|šíjádra. vČetně Wswami: periventrikulární'plášt'ovou jádro,
nc. accessorius n. ocu|omotorii. ie-
tikujárníformace. okrajová vrstva basalnt ginální(obr. 17.21A). Da|šiqivoj je
hoŽ pregangliové axony po prepojení v ggl.
ploténkynarŮstápruběhemvlákenpŤicházql. Ltrován vytvoŤenímdvou germiná|ních
ciliare inervujím. sphincter pupillae a m.
mlcny'
cí.h, Áozkonékrirydo mozečkua do :
vniťnía zevní.Koncem 3. měsíce
z nich ciliaris (obr.|7.23B). Pod basálníploténkou.
název most, pon3. uJÍprekursoryjednotIiv.-/chbuněčn1ich
z tot,oi" zÍejměoáuo,.,' v její margináIni zÓně' se tvoŤí
ijáára.nucleiq1f;
pochazej sqich definitivníchVrstev'VnitŤní cruia cerebri,
Z a|ámiploténky do .oo. kte{Ímisestupujíaxony zmozkové kriry do
ea,.iurát.n zkiry
v nichžje pŤepojována vrstvupŤedstaluje periventrikulárni centerv prodloužené
a hĚbetnímíše.Alární
mozečku(obr. |7.I9, šiplcv)' . ' vrstva.Zevnígerminá|nívrsťvase ploténky
stŤedníhomozkujsou zpočátkupatmé
Alámíploténka metencáfalaobsahuje,skuPt. dalšíhovi,llojevyváií na povrchu jako
(oor't ,.',,' dva podélné hrbolky oddělenémělkÝm
a sensoric$ichjader
ny sensitivních u mozečku(obr. 17.2l B,
germinální
C) z buněk žlábkemvestňední čáŤe (obr' 17.23).S dalíím
réjictrvyeet.jeuvedenu myelencefala. vrstly.Neuroblasty z vnitŤní v1ivojem rozdě|i oba hrbolky pÍíčnj,
n vrs.fuymigrujísměremk povrchu žtábek
a vznikne čtverohrbolí s párov mi colliculi
Cerebellum a diferencujíse z nich Purkyřovy
superioresa colticutiinferiores(obr.17.23 B\.
buřky, z buněk' kterénemigiovali
V co||icuIi in|erioresje pŤepojována sluchová
části
DorsoIaterální alárních
ql",Í:*:. l neurony mozečkovfch jader dráha;co|liculi superioresa oblastpŤednimi
l'*'''
HÍI ::?
*:ilhi:J
"",:',xj 7,2|D. Neuroblásty
[T; l:i*#
ze zevnígerminá|níJsou centrem zrakov,llch
reflex . Čtverohr-
těsněpod mesencetálemsetKavaJll"'^''r'uot 3tgrují podélradiálníglie do hloubi bolí se formujeběhemněkolikavln misrace
čáŤe(obr' l7 .20). Následkem p."]'.]'7.mol a diferencují se z nich granulární, neuroblastťr, kterésměŤujívždydo ''šjpo-
pontinníflexury se valy Stlačia vytvv'' l itéa košíčkové buriky (obr' |7.22)' vrchovějšíVrstvy. Vfsledkem je vrstevrraté

340
 zevnígerminá|níVrStVa vrstevnatěuspoiádanf
mesencephalon colliculussuperior
stropováp|oténka|V' komory a|árníp|oténka
marginá|ní sulcuslimitans
ncl. n. oculo-
Vnitrnígerminá|ní motoriiacc.
mesencephalon vrstva
somatomotortcká
vrstva
p|ášťová Purkynovybunky jádra (l||.a lV')
A ncl. ruber
Vrstva
neuroepitheIoVá
kra B
mozečku substantianigra
PurkyĎovy basá|nípIoténka crus cerebri
buĎky
.17.23 A, B. Po|ohaav,fvojbasá|ních
a a|árních
pIotének
mesencefa|a
v rŮzn,fchstupních
bíláhmota 1e.ŠipkynaobrázkuAukazujítrasumigracebuněkalárníp|oténky,ze
kter17ch
vznikánc|.ruber
plexuschoroideus tia nigra.V basálnípIoténcese diferencujímotorickájádra hlavov ch nervŮ.
mesencephalon.

ípatrnéhlavně v colliculi superlores se diferencujeepithalamus s epifiisou,cor-

17.23B). Nucleus ruber a substantia pus pineale. Epifysa se zakládájako ztluštění
pocházejí zŤejměz neuroblastrialární ependymu,kterése v 7. tldnu začínávych|i.
velum medullare
(obr.17.23A). povat(obr.17.24a 17.25).Nakonecse vwine
velummedullare
superius v s o I i d n ío r g á nz a s a h uíj c ía Ž m e z ic o I i i c u I i
inferius
superiores(obr.I 7.30). Produkuje melatonin,
na sagitálních Íezech. A. B. t)iden (cca ktery se uplatřuje v regulaci hormonálních
mozeČku
obr. 17.21SchematickéznázornénívyÍvoje pŤedstavuje a cirkadiánních
D. 15. tfden. VnitŤní germiná|nívrstvu rytmŮjako reakce na stŤídání
30 mm).B. 12.t}'den1zoÁm).C. 13.t!áen. vytváÍí na povrchumozečkové sestává z te|encephalon a di- světla a tmy.
í,,tuu. záuni germinální Vrstva se
periventriku|ární a plኝová mi9rujísmě. Telencephalon se rozdělí do dvou
BuĎkyvnitŤní oblasti alární ploténky tvoŤístrukfury
pIoténky z buněkvnitŤní ;;;i;;|"."',.uy"{s, C). 9erminálnívrstvy
zevní germiná|ní a k diencefalu patŤív dorsoventrálním d i e n c e f a l ap o s t r a n á c hd u t i n y I I l . k o m o r y '
,e v eurrynwy.a Go1gihoiuriky. Z-neuroblastťr
rem k povrchua aiter"nc"u.ji ČímŽ vzniká.definitivní podoba :epithalamus,thalamusa metathalamus. Na jejich vnitŤnístraněje žtábek,
u tosiétouJ nuĎiy, sulcus
Vrstvy5ediferencují9ra"; "í' hvczdLoviie |lamus,hypothalamusa částhypofusy hypothalamicus, kter
futo částdiencefala
k Ů r r y m o z e č k u . Z b u n ě k v n i t Ť n í 9 e r m i n á | n í v r s t v y , k t e r é n e m i g r o v a | y , s e d i f e r e n c u j í n e u r o n y dopŤeduvyrustajícíočníváčky.PŤední dělína dorsální
oddíl,thalamus, a ventrální
mozečkovch jader(D). lk je vysoce specialisovanou částíCNS oddíl'hypothalamus(obr. |7.24 a |7.25).
rdí se, že telencephalon i diencephalon Proliferačníaktivita buněk v oblasti thalamu
deriváty modifikovanéa|ámí a strooové vede jeho
k vyklenutído dutiny III. komory
ažebasálníploténka není v pŤedním a často i ke srustuthalamrioboustran,adhesio
vytvoŤena.Takésegmentaceje v pŤedním interthalamica.
,z!K'|J
pouze naznačenaa naznačenésegmenty
Thalamus je největší strukturoudiencefa-
popisujíjako prosomery.
Vrstva
la. Jehojádra pŤepojují impulsy z perifemích
zevnígerminá|ní
receptorrido pŤíslušné oblasti kriry. Vstup
zrakovltcha sluchov1ich podnětrije pŤepojován
v jádrechmetathalamu(corpusgeniculatum
;eqha|onse vyvíjíze stĚední Částipro- medialeet laterale).
I a l a( o b r .| 7 .| 7 ) ' N a . j e h oz á k | a d ul z e
Hypothalamus se postupnědiferencuje
t ob|aststropovép|oténkya oblasr
a|ární v ňadujadera oblastí,kterése uplatiujív Íízeni
y' ale spodinová a basální ploténka
viscerálníchfunkcí(trávení,tělesnáteplota.
stratum patmé.
PurkynovYbunkY emoční chování.spánek).Jednímz takovtich
oblasti stropové ploténkyodpovídávpŤedu jaderje párovécorpus mami||are,
kteréie
vrstva ependymovych buněk,

ť*jii
zevnis:,.'il,á|nJ.:|,::l::.::]|.l;J:fiÍl patrné

3l1;,l1;].:.:l,x1il'J,"]:}#.,[G[x*x#!1y!i'{f,
A.Buriky na ventrálním

Tj#J.;xfu
vlvojek rymozečku. p o v r c h uh y p o t h a | a m u
obr.17.22Stadia bu.ny'"ii.]::lJJ'.
u pokrr.ivá vaskularisovan]|. mesenchym.
(obr.17.24A a 17.25A).
hvězdicovité a granulárnÍ .1
|ro|iferujía diferencujíse v košíčkové,
k rY znázornuje s,],aii'la.nt uvedené vrstvy tvoŤístrop III. mozko-
illfit:;il
do hIubšívrstvy kťrry s.^É.u
(šipky).B.Schéma
il;iil/.;. postnatálnimozečkové
postnatální
:":*Y:j*iT:Iť'i?,ěi,pl,,o ",.uíu'n mory tela choriodea ventriculi tertii
Z v běžkudiencefalav oblasti infundibu.
buĎky ve stratum gang|iosum a ne. la se lyvíjí zadni částhypofysy. Druhá část,
|ecularena povrchu.o,"éŘu,PurkyĎovy I l7.30).V zadníčástistropové ploténky ventrální.vzniká z ektodermové (Rathkeovv)
stratumgranulare.
 stropoVá pIoténka
diencefala
epithalamus vychlipky ve stropustomodea(obr. 17.26). Telenrcphalon
postranníkomora základ h
mozKova
zák|ad
U embryar"3. tlidnuje Rathkeova v chlipka
\ epifysy
hemisféra prexus iižpatmá.Postupněrostedorsálnímsměrem Telencephalonje nejrostráinějšíz mozkov1ich
foramen
thalamus choroideus i infi'ditotu a koncem2. měsíceztrácíspojení váčkri;sestává ze dvou laterálníchv1ichlipek,
interventriculare s dutinouristnía vstupujedo kontaktus infun- hemisfér, a stŤedníčásti,lamina terminalis
*-"-'* sulcus foramen dibulem.Běhemdalšího v voje buřky v pŤední (obr' I7.24 a I7.25), UvnitŤhemisférjsou du-
lamrna
rnterventricu
lare stěně Rathkeovy vfchlipky proliÍěrujía dife- tiny postranníchkomor, ventricuIi laterales.
rencujíse v buřky pŤedního
plexus laloku hypolysy, k t e r ék o m u n i k u j í s el I l . k o m o r o uo t V o r e m .
terminalis
adenohypophysis(obr. I7 -26B). Jejímal1i f o r a m e n i n t e r v e n t r i c u l a r e( o b r . I 7 . 2 4 ; .
s mamillare lll. komora
optrcum vyběžek, parstubelalis, obklopuje stopkuhypo- M o z k o v é h e m i s f é r yv z n i k a j i n a z a č á t k u
hypothalamus hypothalamus
A fysy (obr.11.26 q. Ze zadnístěnyRathkeova 5. tldne vyvojejako vyklenutí laterální stěnv
infundibulum váčkllvznikápars intermedia a zadnílalok prosencefala(obr. I7.24),Basálníčásthemisfá
obr.17.24A. Mediá|ní po|ovinyprosencefa|a
pIochapravé u embryaV 7't1Ídnu.
B.Transversá|ní hypofysy,neurohypophysis,se diferencuje začináv polovině 2. měsíce rŮst a vyklenovat
v
iez prosencefa|em rovniVyznačenéna obr.A' Striatumse Vyk|enuje do spodinypostranní z lychlipkydiencefala (obr.I7.26q. Je sloŽena se do dutiny postranníchkomor (obr. I1 .24 B
forameninterventricu|are.
komorya do doIníčásti z p\Illcl1ti,kteréj soumodifikovanouneuroglií, a 17.25 A, B). Je základem šedéhmoty ba-
a obsahujenervová v|ákna z hypothalamu. sálních ganglií. Jejich největšícentrální část
se podle žíhanéhovzhledu v transversálních
Íezechnazlvá corpus striatum (obr. I7.25 B).
lobus occipitalis
.,..,' V mediální stěně hemisféry nedochází ke
mozková hemisféra ., .. tvorbě neuroblastťr,a proto je tato částhemi-
epiphysis
Ď sfery (obr. 17.24B) tvoŤenajen ependymov 'mi
hypofysy buřkami. Jsou pŤekryty vaskularisovanym
mesenchymem a podílejíse na vytvoiení ple-
se stane, že maIá částRathkeovy xus choroideus. Plexus choroideus nejprve
zŮstaneVe stÍopufaryngujako tvoŤil strop hemisfér, ale následkem jejich
faryngová hypofysa.Ze zbytkutkáně nerovnoměrného rristu se nakonec vyklenu-
qfchlipky mriŽe vzniknout .1ez mediální strany do postranních komor
thalamus
bulbusolfactorius ngeom. Mriže se vytvoŤit jako plexus choroideus ventriculi lateralis
corpusmamillare sellatuÍcicačipodélstopky hypo- (obr. 17.25 a 17.27). Stěna hemisfér těsně
l a m i n at e r m i n a l i s ale většinouIežínad sella turcica' nad plexus choroideus se ztlušťujea formuje
hypothalamus
véstk hydrocefalu a mriženarušit se v ní hippocampus (obr. I7.24 B,17 '25B)
A
Ťízené hypossou (napŤ.diabetes vyklenut do postranníkomory'
infundibulum
poruchy rustu). S dalšímrustem naléhá hemisféra shora
Ze strany na diencephalon a dostává se do

neopallium postranní
komora

lumen
chiasmaopticum
infundibulum diencefala
\
parstuberalis
hippocampus
(archipallium)
tzv fafun*$
plexuschoroideus goVá
paleo-
pallium os sphenordale aoeno-
striatum hypofysa neurohypofysa
primitivníchorda dorsalis
VÝchIipka Ústnídutina pars intermedia
hypothalamus l7.26 A.Sagitá|níirezh|avovoučástíembryaV6't)idnu.Rathkeovav17chlipkajakodo
| | | p e nsit r o p up r i m i t í v nríj s t n íd u t i n yt v o i íz á k | a d
B, a d e n o h y p o f y s yI'n f u n d i b u I u m
sezak|ádá
u embrya,,,,,!!ll;ii,, zt|uštění na spodině diencefa|a.B, c. sagitá|nírezy vyvíjející
ob:. 17.25A. Mediá|ní a diencefa|a
pIochapravépo|ovinyte|encefa|a se hypofysou V 11'a 16.t)idnu.
Vyznačenycn nd w".' tuberalisobepíná stopku neurohypofysy'
Ěezpravoupo|ovinou
C. Transversální te|encefa|a v rjrovních
a diencefa|a
 Embryoto9te 5y>Lš||lu

sulcuscentralis
NakonecpŤerustá Svazeknervovychvláken,kterydělístria- gyrus precentralis
těsného kontaktus thalamem'
na dvě části,se nazyvá capsula interna

/ah
(obr.17.27 tum
pr.' ..*"n"ephalon.amozeček
i'u'il.Zg). (obr.l'7.27B).
Corpus striatum (obr' l7'24 B)'
narustá RŮst mozkov1iclrhemisférsměrcnl do. lobus
t't.r.el" 'oueásti stěny hemis|éry. pŤedu, dozadua dolťr vedeke vznikuče]ních, lobus occipitalis
vláken.
iá,'ár.i* směrem.Svazkynervovych spánkovych a tylníchlaloku.ob.
frontalis
do rrrozko-vého temenních,
't..'J.'ezu; i z mozkovékúry
."", .o"áelu.jístriatumna dorsonrediální last kťrry,která pŤekryvá
nc. Ientiformis svrij rrist a okolní části
striatum'zpomaluje
ji začnoupŤckryvat. ltY
n.. .uíou.u' a ventrolaterální vede k jejímu relativnírnu zanoŤerrí.
Tato
To
(obr.17.21B).
cerebellum
o|factoríus'oo;. fissuralateraliscerebri
lobus Parietalis lobus occiPitalis
A temporalis B
B
obt.17.28Vlvoj gyrifkacena |aterá|ní
p|ošehemisféry.
A.7. měsíc.
B. 9' měsíc.
commissura
habenularum

epiphysis
lobus cerebrl oblast'která se nazyvá insula, je na konci Diferenciacečichové oblastikriry navazuje
frontalis prenatálního v1ivojetéměŤ kompletněpiekryta na vznik čichové plakody (obr.17.29).V ní
commlssura
postenor okolnímioblastmihemisféryza vzniku fossa se diferencujísensorické neuronyčichového
latera|iscerebri (obr. l7.28 l). V tétodobě epithelua jejich axony vrristajído bu|bus
sepovrchmozkov1/'ch hemisférrychle zvětšuje olfactorius na spodinětelencefala.V bulbu
avznikaji početnávyklenutí,gyri, oddělené vytváŤejísynaptickáspojenís jeho sekundárni
brázďami, sulci, a hlubokjzmi brázdami, mi neurony(obr'17.29).V sedmém t dnujsou
zák|ad fissurae(obr. 17.28B). tatospojeníjiŽdobŤevytvoŤena. S postupnm
corpus corpusmamillare Na povrchuhemisferyje mozkov1iplášť, pa- rŮstemmozku se bulbuszvětšujea axony se.
callosum Ilium (obr.|7.24),ktery1e zák|ademmozkové kundárníchneuron v tractus o|factoriusse
commissuraanterior kriry,cortexcerebri.Pallium se dělído tiíčástí, prodluŽují(obr.17'30).
kterése lišívlvojov1imstáŤím. Paleopallium V mozku se vytváií něko|ik svazkri
chiasma oPticum infundibulum ležící těsnělaterálněod striataa archioallium nervovych vláken, kterépropojujíkorové
A
v m e d i á l nč
í á s tti e I e n c e f a(Ioab r .| 7 . 2 5B \ s e oblastipravéa levéhemisféry' commissurae
diferencují ve tiívrsrevny pa|eocortexa ar- cerebri. Jako prvníkorová komisura se ve
chicortex. Neopallium, kterése vyvíjímezi v1ivojiobjevujecommissura anterior, která
paleopalliema archipalliem zaujimánejvětší propojuječichové
, korovéoblastia kŮru spán-
částolochy hemisfér (obr.l7.25s a ll.zt s7 kovéholaloku(obr.|7.27a 17.30).Vyvíjíse
neopallium aďferencujese V šesti\rstevny neocortex. v tzv' komisurá|níploténce,která se objeví
Za v,lvoje k ry docházík několika mi- v 5. t dnu v1ivojejako Ztluštění laminatermi.
raČním v|nám neuroblastri. kterécestuií
thalamus nalis(obr.17.24'|7.27a |7.30).Jako druhá
subpiálnímu povrchuskze vrstvv iiŽ dŤíve se zakládá commissurafornicis,jejíŽvlákna
í,kde se diferencují v neurony.Neu- spojujípravy a levy gyrus parahippocampa-
'otasty,které
nucleus migrovaIy nejdiíre.jsou proto lis a hippokampovéformace.Nejdriležitější
caudatus Kure uloŽeny nejhlouběji.
kdeŽro posiední z komisurálních spojťr je corpus ca|losum.
paleopallium neuroblastrije
uložena
nejblíŽe
k povrchu objevuje se v l0. t1idnua spojujerozsáhlé
u. PŤi narozeníje mozková krjra ob|astimozkovékriry pravéa levéhemisféry
iiŽ stra-
nucleus vaná díky pokroči|édiferenciacl buněk
lentiformis jednot|iv
s v jimkou čichové krirya spánkov}ich lalokŮ.
ch vrstvách. Motorlcká kŮra ob- Zak|ádásejako maly svazekvlákenv komi-
capsulainterna velké mnoŽstvípyramidoq|ch buněk, surálníploténce, ale s expansíneopalliase
pro sensitivní oblasti mozkové kťrry zvětšujedopňedua později i dozadu.
hypothalamus typickégranu|ární neurony. Bí|á hmota
||l.komora Ved|etŤíkorov1ichkomisur,vyvíjejících
B
^,^..^',^^.*e|:v 1o tÝdnu.B.Transversá|ní vzniká rŮstem a myelinisací drah se v laminatermina|is,se vy.tváiejí ještědvě
obt.17.27A.Mediá|níp|ochapravépo|ovinytelencefa|aadiencefalav10.t)idr mezi palliern a basálnímíganglii.
na obr.A. diencefalické komisuryv epithalamu.Je to
Íezhemisféroua diencefa|emv rjrovnivyznačené
 posterior a commissura habe- jako faktor,kteryiregulujefunkci obvykle celé
(obr.17.30). Ťady..downstream.. gen .
čichová HoX genyjsou tedy nositelempoziční
jamkg
primitivní informacepodélkraniokaudálníosy zadní-
mediální
dutina stní meÓanismyvfvoje
mozku ho mozku a nositelemidentityvznikajících
nosní rhombomer a z nich odvozen;fch struktur.
val centrálníhonervovéhosystémupodél Jakje cel procesregulován,nenízcelajasné,
osy začínávelmi brzy.jiŽ během nicméněje známo,žeretinoidy majív regulaci
A ffi.;;iiš a neurulace(viz kap. 5 a 6). Ho- expreseHoX geni ve|mi driležité postavení.
geny exprimované v chordadorsalis, NapŤíklad nadměmémnoŽstvíkyseliny retino-
ovéploténceavzápěti i v neurální véspustíexpresi HoX gent v kraniálnějších
bulbus jsou zdrojem signál ' kteréurčují oblastecha to má za následek,žese kraniální
olfactorius
nosnl plán a polohu pŤedního,stŤedního rhombomerydiferencujído fenotypu,kteryÍ se
dutina mozku. Zadní mozek je rozčleněn jinak vyskytuje mnohemkaudálněji.Naopak
primitivní segmentu,rhombomer,jejichŽ identita deficit kyseliny retinovévede k v voji malé-
cnoana rozdíIn,lmy zotcem exprese skupiny ho zadníhomozku. HoX geny jsou navícna
genri,kterékÓdují transkripční faktory p sobeníkyseliny retinovérozdílněcitlivé;
ícíhomeodoménu (viz kap. 6)' Pozi- geny v blízkosti3'konce genovéhoklastru
u na chromosomu reflektuie funkční jsou mnohemcitlivějšína její prisobenínež
c D
. Geny lokalisované blíže3, konci genyv b|ízkosti 5'konce.
va|u,6.tf.
obt. 17.29A. Sagitá|nÍ Íeznosníjamkoua do|nímokrajemmediálníhonosního kraniá|nějia v časnější|ázr Homeotickégeny určujívlvoj i pňedního
dutiny pomocí membrana
den vfvoje.Primitivní nosnidutináje oddělenaod primitivnístní neŽ geny lokalisovanéblíže5' konci a stŤedníhomozku. Tyto geny všaknepatŤí
rozpad
oronasalis.B. Řez v podobné rovŇ jako u obr.A, ke konci 6. tyÍdnevyvoje zob(azuje |7.3|). Homeodoména je v interakci do ÍÍidyAnÍennapedia,jejichžnejkraniálnější
čichového epithelu v 7. t dnu v)ivoje jižnaváza|y
membranaoronasa|is' c. vÝuexv náuronť,l jsou zodpovědná za rozpoznávání regulač- místoexpreseje ve 3. rhombomeŤe' Ve v1ivoji
kde se zak|ádábu|buso|factorius. D. V 9' t}'dnu
kontaktse spodinoutelenc;falav ob|asti, í.Vrížese na ně a uplatřuje se tak těchtočástí mozkuse uplatĎují novégeny,které
j i Ž v š e c h n y s t r u k t u r y n o s ns ít na í d u t i n y z a | o Ž e n y . N e u r o n y v č i c h o v é mteprve
epithe|ujsoujiždobŤe
zaČínají
jsou zodpovědnéza vznik evolučně,,nové
zatímco vfběŽky sekundárních neuron v bu|buso|factoriusse hlavy...PatŤí knim geryLIMIaoTX2. LIMI
diferencovány,
orodIuŽovat směremdo mozku. zadni mozek je ve stadiu neurálníploténkyexprimován
2 3 qsa
v prechordální ploténcea oTX2 v neurální
ploténce' kdejeho expresinavozujetranskipční
konečnápo|oha Stropová pIoténkadie.nc.efala
corpuscallosum s pleius choroideus faktorLIMl. oba $rtogenyjsou exprimovány
commissura již na počátkugastrulacea uplatřují se v de-
habenularum terminaci kraniálníoblasti epiblastu.Potéco
se vytvoŤíneurálnívaly a branchiálníoblouky,
commissura začnoub;ft exprimovány dalšíhomeotické
corpus posterlor geny - OTXI, EMXI a EMX2. Zprisobjejich
callosum
expreseve stŤedním a pŤedním mozkuje velmi
specific\i. Jsou exprimoványpouzev určitch
T HOXBl E HOXA3, 83, D3
azčástise pŤekryvajících lokalisacícha určují
I HOXA2 T HOXA4, 84, D4
identitutěchtovyvíjejících se oblastí.
septum
pellucidum I HOX82
Jakmileje definovánahranicemezi stŤedním
ExpreseHoXgenrjv zadnímmozku. a pŤedním mozkem,objevíse dvě dalšíorgani-
jsou exprimoványv pŤekrvajících sační centra:a) pŤedníorganisační centrum
hranice exprese definujíhranice (anteriorneuralridge'ANR) v okaji hlavového
. Geny loka|isované blíŽe3.konci konce neurálníp|oténkynajejím pŤechodu
chiasma
corpus mamillare ány kraniá|nějia v časnějšífázi do povrchovéhoektodermu(obr. 17.32)a b)
opticum neŽ geny |oka|isované b|íŽe5. konci. organisačnícentrum mesencefalav oblasti
jsou nosite|ipozičníinformace po. zirŽení(isthmu)neurálnítrubice mezi mesen-
tractus
olÍactorius osy zadního mozku, tedy cefalema metencefalem (obr.17.33).V obou
identity vznikajícíchrhombomer centrechje klíčovousignálnímolekulouFGF8,
a jednotlivékomisury;fau,s,|.,
obr. í7.3o Mediálníplocha pravépo|ovinymozku fornicisneníVyz|
odvozen ch struktur. kteqliindukujeexpresigenri,kteréurčujídalší
čárdVyznačuje
P|erušovaná budoucípozicl.o.pu, .uiio,uÁ. commissu,a
 obr. 17.32 Schéma79brazujícl prgd. a o o d é |k o t t r c x i t 1 l t t e s e t t c c l l t l a
(olrr' |7..]]). odpovíd1rna produkci FGF[l expresíFOXG ] .
níorganisační centÍum(ANR)v o[16;i f f i T l i n t . r n g u j cs E N I a E N I r r t t i s t e c lkt .d e zatítrlcooblast sti.edního trlozku odpovídána
h I a v o v é h koo n c e n e u r á l n íp l o t e n k y j e j i c h e x P r e s : p i . e k I y r á .l r s p o I c i ' r r sěc t a k ste.jrrousi.']nálrrí
rnolekultr cxpresí'N2. PI".i
se
na jejímpiechodu do povrcllového na i.ízerti r yr ojc tétotlhlastilt lnozL'ť'ku. l')ir'oji rťrznychčástínlozktt tak hraje l'yznanl.
noáit..1l
ektodermu.Toto centrumprodukule wNtt '" ziejnlě podílína časnéspeciíikaci nort roli kompetence odpovídat na konkrétní
FGFB,kter indukujeexpresiFOXGI pesenceťalavzlrledenl k totrlu,Že je v této signálnínrolekr.rlu.
jiŽ neurálníplo-
v p Í i I e h | énme u r o e k t o d e r m Fuo' X G t oblastiexprirnovárr ve stadiu
V tonrto časnénl stadiu je v rnesoderrnu
r e g u I u j ev y v o j t e l e n c e f a I a u r Č u j e ténky.
PR
t- at' r e g i o n á | niíd e n t i t uj e d n o t l i v y c h
ob. ood oblastípŤechodustiedníhodo koncového
Itr
Iastípiedního mozku,Včetnebasál. pozku exprirnovárr i ,trGF8, takŽe se zŤejrnč
n í h ot e I e n c e f a Ia o č n í h op o h á r k u . podílína-regulaci exprese trtlNT1,a tedy i na
M Vfvojové vady CNS
D i f e r e n c i a c ev p i e d n í ma S t r e d n í m oočáteční organisacitétooblasti. Hrarrice rnezi
azadnim mozkem koreluje s kaudální
m o z k u j e r o v n ě ŽŤ í z e nvae V e n t r o . iti.dní'
-dorsá|ním s m ě r uV . e n t r a l n leA U s p o - hranicíexprese OTX? aje o něco více vpiedu, Holoprosencephalia (HPE) je vadaze
i á d á n íÍ í z e neox p r e s Í S HvHp r e c h o r - je
neŽ vlastní isthrnus. skupinydefektústŤední čáry pŤinižztráta
dovéploténce(P)a v chorde(A/). SHH Diferenciacev pĚedníma stĚednímmozku těchtostrukturvedek malformacím mozku
indukujeexpresihomeotickéhc genu ierovněž
.Ventrá|ně iízena ve ventrodorsáltrítn snrěru. a obličeje. U těžklch pŤípadti spl;ivají
E SHH NKX2.I,ktery se ucastntitzenrvyvole
j e uspoiádán í ŤízenoexpresíSi111' postranní komory do jednévelkédutiny,
t NKX2-1 h y p o t h a I a m uo. r 9 a n i s a c ed o r s á | n í jako je tomu podobně ijinde v centrálnít-n ner- kdy na místětelencefalaje vytvoŤen jedin1i'
trl t-\J^u I částipĚedníhoa stŤedního mozkuje vovémsystému.SHH je produkovánclrordovou váček,a vada je označovánatermínem
E BMP4, 7 p o d v l i v e mB M P 4 a B M P Ts i gnalisace ploténkoua indukuje expresi horneotického alobární holoprosencefa|ie'Dochází
t FGFE P- p r o s e n c e P h a l o nM, m esence- genu NKX2.I ' Tento gen se častt-tiÍízeni ke splynutíočí,vytvoŤeníjednénosní
E o b l a s t k o m P e t ez nAcNeR p h a l o n ,R - r h o m b e n c e p h a l o n ' v1fvojehypothaIarnu.SHH signalisace však dutiny a dalšímdefektťrm ve stiedníčáŤe
pro signalisaci
vyŽaduje rozštěpení tohoto proteirru, které obličeje(obr.17.34).U ménězávažnych
autokatalytickyprovádíjeho C-koncová dorné. pŤípadse prosencephalon rozdělído dvou
mesencepnalon na. Po rozŠtěpení se na C-konec N-koncor.ého hemisfér, nicménějeho stŤedové struktury
produktu kovaleIrtně naváže cholesterol. N- se plně ner,ryvinou.V takoqich pŤípadech
-koncov1iprodukt štěpenísi pr".itorn zachovává jsou bulbuset tractusollactorius a corpus
diencePhalon
o b r ' 1 7 . 3 3 o r g a n i s a Č ncíe n t r u m
všechnysignalisační vIastnostiSHH. ale vazba callosumhypoplastické nebo plněchybí.
v i s t h m u sr h o m b e n c e p h anl ia h r a n i c t
s cholesterolemnapomáhájeho distribuci' Na druhéstraněmriŽeby jedinoupatmou
organisacedorsální částipňedníhoa stÍed- známkou tétovady vytvoŤení jediného
telencePhalon m e z i 5 t r e d n í ma z a d n í mm o z k e m .
v kru- ního mozku je pod vliverl BMP4 a BMP7 centrálníhoÍezáku.HPE se vyskytuje
Toto centrumProdukujeFGF8
isthnlu' FGFB signalisace. oba proteiny jsou proclukovány v poměru 1 : l5 000 novorozenc , ale
hovéoblasti pá obvodu
t a2 v ektodennurradneurálrlíoloténkoLr. Ve stŤední její qi sky.tje mnohemvyšší _ 1 : 250
'nJufu;" exPresigen Engrailed
intensita exprese čáŤeindukLrjíexpresi všxt azároveĎ tlurní u potracench plodri.Etiologietétovadyje
ENl a ÉN2),pričemŽ od expresiFOXG1 (obr.17.32).Po uzál.ěruneurální
o o o u g " n í s r o s t o u cVí z d á l e n o s t í
extrémně heterogenní' MťrŽemítgeneticlqí'
mozecKu, trubicezaČneve slroporépIotcnceťXpresť pr()- podk|adam'ťtže b t vyvolána takéterato.
isthmrikIesá.EN2iídív!vo1 tetnŮBMP2 a BMP4. Ty1opl.otei|l)se ťtčnsrltí gennímivlivy. PŤíčinou
I FGFs z a t í m c oE N 1 n a v í cr e g u I u , e
rWvol vzniku někter5ich
Udt:t regulaceeXpresetranskripčního faktoru LHX2 forem jsou mutace v genu SHH, ktery
T WNTI d o r s á | n i c hČ á s tm
i esenceía|.r'
m EN1,2 mozečkujeWN]l], v mozkovékŮŤe.kter spr'rstí kaskácltlexprese je zodpovědny za váíeni stŤedov17ch
hfbetni ;;il;iJ" "j tGFq' dalšíchgenťrv1iznarr'n1;cn pro její v1ivoj. strukturCNS. DalšípŤíčinou mŮŽe b1it
mícha El sHH j""rloz rovněŽindukir)e
",pr.",l Expresní donlénygcnťri.ídícíchcli |ercnci aci alteracebiosyntesycholesterolu,která
mozku v krarriokaudální a clorsovcntrální ose vede ke vzniku Smith-Lemli-Opitzova
do jiste míry pr".ekylajía z1tror'eI-r rra sl'ych syndromu.PŤítomny jsou kraniofaciál-
indLrl<ujeF(iF|t g ' 1 p 1 i 1 1 1 1 rproá tttl h r o c 1 r,t, . t ' t , ' t.' .t '.l,' ' ' . . l ' , |e
nranicích
Ve stacliLr
cliÍ'erenciaci. 4 sornitťr ' r','"-, piíslušrrri getttrr épr()dtlkl) i rrterlrguj í. ní defekty společněs defekty končetin
lirktortrFOXG1 ln jrrku-ie zde crl'tresi clt ott Ilottte"l ' ' . \ u z n éo b I a s t i| l ] ( ) , / kItlli l \i c I . e a g t rpj io t l . / ť
.] ÁNn trarlskripčního nJ a holoprosencefaliese vyskytujeu 5 %o
"^pr..:;i vyvoj tclence-l'ala g c n t r :E l l g r a i l e d t a 2 t á ' \ / l r E \ ] l l ] . ..i některésigrrály' Zatílllco k.|inyrrrzťrstávají
(obr.17.32).l"OXCl I regLrlLrje í r / t | ;I' e
t tl.'..'..'. z nich.Smith-Lemli-Opitzriv syndromse
jeclnotlir.ych
identitLr oblastí i e i i e I re r I l . e s ck I c s ás t . t l s t o t t c netečné.
regionální
...e.'1" tIK..] .lako oi.íklaclrllťrŽcslor.rŽit kraniální rozvíjípŤiabnormálnífunkci 7.dehydro-
l . i l ' ' ' ' ' ' ' r1' .i t. t i l n c . tl ' ' N t I . i d í' l ' " . l
:.i'l
'','.itr č á s tn e r r r á l n íp l o t e n k y "k t c r l rj a k o j e d i n á n a
li'.r,
" basalrlíl-rotclencellrla
|r.aninn rilozku včetnč xycholesteroI reduktasy,kterápŤeměřu.;e
a očníhtlpo|r1rrklt.
V istlrrlrtr.v oblasti na pňechodu mezi
lil;ii,i;.lil'i]liIť.l;J'.l,]
:1.']l l ur'
stgnalisaciSHH rcaerrjcex1lresí''VK,Yf.1. Po-
dobně potrzckraniái rri črist.ncttrii ln í ploténky
7-dehvdroxvcholesterol na cholesterol.
, r r ' , , i t , o . r u i s l l t t l r r t r , r s t t ' i i l t t et t d c x P l ' c : t
zadním a stňcdním mozkcm'.ic 'r.{;F.9
 V1is|edkem je naruŠení SHH signaIislrce
Tento typ vrozenych vad se vyskytuje
pro kteroujecholesterol nezbytny.Dulsi s frekvencíl :2000.
genetické piíčinymohouspočívat v mL.taci Exencephaliajevada,pii níŽnedojde
genŮpro transkipčnífaktorySIX3 (sine

l1
k uzávěrukraniálníčástineurálnítrubice'
o c u l i sh o m e o b o x 3T)G. t F tT G F i n h i b i r o . r
Následkem toho se nevytvoŤí|ebeční
aZ|C2. Holoprosence|alii mŮŽeu easny.-:t1
I klenba' která by kryla malformovan1i

I
stadiíchgravidity vyvolat takéabusus
mozek.Mozková tkář se vzápětírozpaďá
alkoho|u,kteryiselektivnězabíjíburiky
a nekrotisuje.Exencephaliaa takéspina
stŤedol"j'ch struktur'
,,
1 bifidamohoub t zprisobenyi hypertermií
rl 'l
Schisencephaliaje vzácnávadacha-
matky,aťužpŤiinfekčnímonemocnění,
rakterisovanávelk;ymirozštěpyhernistěr,
nebo pŤivystavováníse vysokéteplotě,
kterévedouke zttátěmozkovétkáně.Zdá
napŤ.v sauně.
se,Ženěkteréformymohoub;itzprisobenv
Tento typ vady se označujejako
mutacemiv homeotickémgenu EW2.
anencephalia, ÍÍebaže mozkov;l'kmen
Meningokéla,meningoencefaIoké|a
nenípostiŽen(obr,|7,37A). V někte4ich
a meningoventrikulokélajsou defektv je sek neuzavŤené
,l pŤípadech neurální
spojené s poruchamiosifikacekosrí|ebkv.
trubicemnohemdelšía dosahujeažkpá.
NejčastějipostiŽenoukostíje pu,. .quá.
teŤnímíše.Vlsledn defekt se označuje
mosa ossis occipitalis'jeŽ mriŽechybět jako craniorhachischisis(obr.17.37B).
l' bud'zčásti,nebo zcela. V pŤípadě, žeje Zminětédefekty doprováziposlednídva
o b r . 1 7 . 3 4 H o | o p r o s e n c e p h aaI ifau s eo č í , defektt1ilníkosti maly' vyhrezár,ají věn
l prenatiílní
měsícepolyhydramnion, protože
synophthaImia, jsouvlvojové vadystŤed níčáry' z lebky pouze obaly mozku (meningo- obr.l7.36 P|ods ve|kouokcipitá|nímeningo- u anencefalickych plodr'inenívyvinut
Vedoukesp|ynutípostranních komora zárovetŤ kéla).S rostoucívelikostíotvoru m že encefaIoké|ou. polykací reflex. Tyto defekty |ze zjistít
spIynouprospektivníobIasti očních váčkŮ(viz vyhieznoutspo|ečně s meningy i mo-
téŽobr.19.B).Jednou z piíčin je mutaceV genU' zek (meningoencefalokéla), nebomozek
kter1i kÓdujeSHHzodpovědn za determinaci i s částí komorovéhosystému (meningo-
stŤední čárycentrá|ního nervového systému ventrikulokéla) (viz obr' L7.35a 17.36)'
v časn1ich stadiích v1ivoje.

l
l
dura mater
kŮŽe
spatium
subarachnoideum

ir
l
arachnoidea
meningokéla meningoencefaIoké|a meningoventrikuIoké|a

obr. 17.35 A' MeningoencefaIoké|a na profi|u|ebkydítětev okcipitá|níkrajině' VykIenu]ise obaty

mozku a nervovátkári.B-D. Schémat a zachycujírŮznétypy defektriIebkyna podk|adé abnorrna|lt
u z á v ě r un e u r á | n í t r u b i c M p o u z e m e n i n g y( m e n i n g o k é |Ba ), ,n e b o . : . i 1 ? ]
e .o h o u b l t v y h Ě e z | é obr. tz.sz n. ptoa
* n c e f a I i í z p s o b e n o un e u z a v Í e n íkm
r a n i á | n í č áns teiu r á | n í t r u b i c e
s p o | e č n ěs r r j z n ěv e I k o uč á s t ím o z k u ( m e n i n g o e n c e f a I o k éC| a; ,r e s p .m e n i n 9 o v e n t r i k u t o n . ' " . Pokudk uzávěru nervové tkáněnarušen' Kontakt s p|odovouvodounavícvede
D)' NejčastějijepostiŽenakost t1i|ní, aIe podobné defekty se mohou Vyskytovatijinde, napr.-w ( hekrotisaci "!J.;J",;" "l'voj
a masivním ztráÍám nervové tkáně.AnencefaIie je vŽdy|etá|nía Většina těhotenstvÍ
frontonasá|níkrajině.Tyto vady vznikajína podkIadě abnormá|níhouzavírání neurá|nltruptc..
il;;;;;';:;li"oii" kromě
hIavové
castizahrnuie i ob|astihibetnímíchy. "ul...
352 ?E?
- tmoryolug|e5y)tš||lu

Arnold-Chiariho malformacevzni_ bornerácIr se diíererrcLrjísomatomotorická

pŤivyšetieníultrazvukem,protoŽechybi
lebeční klenba.AnencephahaJe pomeme
častá(1 : 500)'pÍičemŽ u ženského pohlaví
se qfskytuje čtyŤikrát Podobnějako
častěji.
v piípaděspinabifidaplatí.Že kyselina
liitová vyznamněsniŽujerisiko vzniku
anencefalie,pokud je preventivně po.
dávána.|roziámka editorú:V ČR se za
poslední4 roky anencephalusnenarodiI
ani iednou,neboťvšechnypŤípady
prenatá|ně zachycenyultrazvukor'ym
jádra IV.' V.' VI.' VII., IX.' X., XI. a XII.
ká, kdyžje mozečekvtlačendo foramgn
Irlavovéhonervu a visceromotorická jádra
magnum.Tato malformace se vyskytuls
V I I . ' I X . a X . h l a v o v é h on e r v u ( o b r . l 7 . 1 7
téměŤ u všechpŤípadri spinabifidacystica
a |1 .40).Piíslušnájádra III. hlavovéhonervu
a je obvykledoprovázenahydrocefaleq.
se diferencují v mesencefalu. Vznik tohoto
Microcepha|ia je termín,kteryIrise
segrnentovéhouspoŤádáníje íizen expresí
označujelebkamenšíchrozměrú,neŽjg ffir
norma(obr.l7.39)'T ká se pŤeder Šírn
{Ě\ horneotickych genŮ, kterédeterrninujívyvoj
s t r u k t u r yp o d I ej e j í p o I o h yv o r g a n i s t n u .
neurokania pŤinarušeném v1lvojimozku,
Motoneurony jader hlavov1ich nervťrjsou
byly od něhoŽse odvíjírozvoj lebky' PŤičiny
jsou ruzné;mťrže sejednato vadu podmí. uloŽeny uvnitŤ mozkového krnene, zatitnco
vy-
neurony sensitivníclr vlákerr jsou uloŽeny
něnougeneticky(autosomálněrecesivní),
***áF

šetŤením a těhotenstvíby|o pŤerušeno (M.

Peterka- ristnísdělení).]
Hydrocephalus j e charakterisován
nadměrnou akumulací mozkomíšního
moku v komorovémsystému.U novoro-
zencrije nejčastějšípŤíčinou zirŽenínebo
uzávěr aquaeductusmesencephali,kten.i
bráníodtoku mozkomíšního moku z III.
mozkové komory a tím i z postranních
komor do IV. mozkové komory a dále
do subarachnoideovéhoprostoru, odkud
ie normálně resorbován. Mozkomíšní
mok se proto hromadív postranníchko-
morách a tlačína tkáně mozku a na kosti
lebky, kterése od sebe oddalují'protoŽe
švyještěnesrostly.V krajníchpŤípadech
mrižehlava nab t enormníchrozměru'
zatímcomozková tkář i lebečníkosti se
(obr.17'38).
velmi ztenčí
v gangliích pŤi basi lebečnímimo nrozkovy
nebo o teratogennípoškozeníprenatální
krnen.Základní uspoiádáníhlavovych nervŮ
infekcí'o exposicidrogám,lékumčijinjm
je tak hornologní míšnímnervťttn,i když ne
teratogenúm. Mikrocefalii mrižezp so.
všechny hlavové nervy obsalrují současně
bit i exposice nadměméradiačnízátěži.
Mentální kapacitaje sníŽenau víceneŽ 4I rnotorickoua sensitivnisloŽku (tab. l7.l)'
Sensitivnígang|ia hIavovychnervrise vyví-
poloviny postiŽen;f ch. :g její z ektodermov ch plakod a z buněk neurální
Prenatllníinfekce toxoplasmoum že
obr. 17.39 Dítěs mikrocefaIií. je
MikrocefaIie lišty.K ektodermovyrnplakodám patŤíčichová
zprisobit kalcifikace v mozkové tkáni,
většinou zpťrsobenapoma|1imr stemmozku. a otická plakoda a čtyŤiepibranchiálníplakody
mentálníretardaci,hydrocefalusnebo
Často je spojenas mentá|ní
retardací. vytvoŤenédorsálně od ŽaberníchobloukŮ (tab.
mikrocefalii.
|7.2 a obr. l6'2). Cichová plakodaje zdrojem
Vfše uvedenév'-flojovédefektypatŤí
k těm nejtěžším vadám a obvykle jsou čichov1ichneuronú'z oticképlakody vznikají
receptory sluchovéhoa vestibulámího Úrstrojí
neslučitelné se Životem. Mnolro dalších
projevitpouzemíměnarušenou rov- a jejich ganglia. Z epibranchiálních plakod
abnormalitCNS všaknemusí
l" vojov.-/ch
nebo a koordinacípohvbri.Na druhou vznikají zevní částigangliíV' VIl.' IX. a X.
svlm nositelrimčinitbuď žádné,
jen minimální funkční obtíŽe,jako napi. u některi/'chpacientris těŽkoumen- hlavového nervu.
callosi. retardacíse na mozku nenaidežádnÝ Parasympatická gang|ia obsahují poStgan.
iá.t.čná čiriplná aplasia corporis
ick1l'defekt.Mentálníretardace
Podobně částečná aplasie mozečkuse gliovéneurony parasympatiku,kterése vyvíjejí
vzniknout následkemgenetick ch z buněk neurálnílišty.Končíu nich pregangliová
(napŤ.Downriv a Klinefelteruv syn- v|áknaz neuronŮ obsaŽen1ichve visceronroto-
) činásledkemprisobeníteratogenli, rick1ichjádrech Il|.' VII., IX. a X. hlavového
infekčních agens(rubeolla,cytomega- nervu a vystupujíz nich postgangliová vlákna,
5 infekce,toxoplasmosa). Nejčas- která probíhajíčastokornplikovanymzpťrsobem
pŤíčinou mentálníretardaceje však k cílovyrn strukturárnv periferii (tab. l 7' l ).
a|koholuv prriběhutěhotenství'

Autonom
nínervovÍ
systém
Ar"ttonornníneruovy systém se podle anato-
Hlavové
nervy mického uspoŤádání a podle Íirnkcetradičně
. | 7 . 3 8 D i Í és dělí na částsyrnpatickou v tlrorako-lr-rrnbál-
obr. 'Íoz.
ra všech dvanácti hlavovÝc|r nerr,,riistlu ní oblasti a částparasympatickou v oblasti
vinut1imhydroceÍa|.E'.
ll|".
M o z k o m í š n í m o ks e na.1tŽve 4. tydnu vyvoje. Všechny hla. krarrio-sakrálr-rí.
m a d í v k o m o r o v e m5 Y ] . i - nervy kromě n. olt.actorir.rs a n. opticus
il|jj pujíz rnozkovéhoklnene,pÍičemž jerr n.
mu a zvyšuje se]er,o
|culomotoritlsmá svá Parssympathica
ktertizPrjso b i r ozeeru P.'^-^' iádra v mesencefala.Pro-
zvěÍse,,'' iferačn í centra V neuroepithelu rlrornbenceÍ.ala
bečních švťr a tím
jísegmentové uspoÍádání a dávajívzniknout V 5. t1idnurnigrujíbuiiky neurá|rrí lištyhrudní
h fa v Y . M o z e k s e z l e n L " )
a atrofuje. segmentťrrn, rhotrrbomeráIn.V rhotn- oblasti podélrreurálnítrubicedo oblasti těsrrěza
 lavovY nerv oblast mozku typ inervačnÍoblast
SS kŮže zevního
zvukovodu
SM mimické svaly, m. sta.
Obr. 17.40 Segmentov{ pedius, m. stylo-
u5_
poŤádánm í ozku a mesoder. hyoideus, venter poste-
m u 2 5 . d e n v y T v o j el .3 q n 1 rior m. digastrici
mozek (šedě)je rozdě|endo VM (ggl.ptery- glandulasubmandi-
o s m i r h o m b o m e r ( r 1 - r B )y,q gopalatinum,ggl. bularis,sublingualiset
kter17ch 5e diferencujímotq. subrnandibulare) lacrimalis
rická jádra h|avovfch nervťr
n. vestibulo- metencephalon S (ggl.vestibulare, cristae ampullares,
(m).P1_P4 _ Žaberníobtour<y;
cochlearis(VIII.) gg1.cochleare) maculae staticae, (rov-
t - t e l e n c e p h a l o nd;- d ; s n 6 g -
nováha), Cortiho orgán
p h a l o n ;m - m e s e n c e p h a l o n . (sluch)

n. glossopharyn- myelencephalon S (ganglion zadni tÍetina jazyka

geus(IX.) inferius) (chuť)

Tab. 17.1 PŮvod h|avov1ichnervťra jejich sloŽení VS (ganglion glandula parotis, glo-
superius) mus caroticum, sinus
hlavorrúnerv oblast mozku typ inervačníoblast caroticus' stňedoušní
dutina
n. olfactorius (I.) telencephalon S čichov epithel
SS kŮŽe boltce
n. opticus (II.) diencephalon S sítnice
SM m. stylopharyngeus,
n. oculomotorius mesencephalon SM m. rectus sup.,inÍ.,
částsvalúměkkého
(rrr.) med., m. obliquus inf., -^r-^ ^ Ll+^-,,
d rttLdllu
m. levator palpebrae PdLrd

suP. VM (ggl.oticum) glandula parotis

VM m. sphincter PuPillae, n. vagus (X.) myelencephalon S (ganglion patro,epig1ottis(chué)

(gg1.ciliare) m. ciliaris inferius)

n. trochlearis metencepha- SM m. obliquus sttP VS (ganglion basejazyka, hltan,

(IV.) lon (vystupuje superius) hrtan, trachea,srdce,
z mesencefala) jícen,žaludek, stieva

n. trigeminus (V.) metencephalon SS križeobličejea čelrr,' SS (ganglion částkúžezevního

(gg1.trigeminale) propriocepce ze Ž\.\,Ka superius) zvukovodu
cích svalŮ
SM svaly hltanu, hrtanu
VS (ggl. c]r'rtina stní a tr<lstlí, a horních dvou tŤetin
trigeminale) zuby' piední dl,ě ti"eti- jicnu
ny jazyka, sliznicc' -
VM (iada ganglií trachea, bronchy, trávi.
SM žv,|kacisvah', Ilr. nlr'' v b]ízkosti orgánu cí ristrojí,srdce
lohyoideus' \.entťI.. a v jejich stěně)
anterior m. digastrtct' n. accessorius myelencephalon SM m. sternocleidomastoi-
m . t e n s o rv e l i P a l a t i n l (XI.)(radices
deus, m. trapezius
m. tensor tYlllPillll - spinales)
n. abducens (VI.) metencephalon SM m. rectus laterali's .'- n.hyposlossus
lxrii "
myelencephalon SM svaly jazyka
n. facialis (VII.) metencephalon S (ggl. geniculi) chuťz pŤedníchdvt'Lt
tňetinjazyka S,^-sensoricky: SM sornatomotorick5;:VM visceromotorick1i;SS somatoserrsitivní;
v li - viscerosensitivní
 vvvy )yJtcttt -

Tab.17.2 Učastbuněk neurá|ní|ištya p|akodna v voji gang|iíh|avov1ichnervťr

nerv ganglion privod

n. oculomotorius(III.) ggl. ciliare neurá.I,n l i íŠ t a "ovb l a s l i p r e eh o . l u gangilon
(visceromotorické) p r e o n t n oa s t r e d n t h om o z k u lruncl
sympathici
n. trigeminus (V.) gg1.trigeminale (sensitivní) neu rál,ní|iŠtavoblasti prcchotlu
p r e o n l n o a s t r e d n t h on r o z k u ,
trigeminá1níplakoda prevertebrá|ní
zák|ad
io .izt.- (preaortální)
n. facialis (VIL) ggl. genicu1i(sensitivní neurální lištazadního mozku, nadledviny Ť ^ gang|ia
a sensorické) první epibranchiá1níplakoda
ggl.pterygopalatinum neurální lištazadního mozku
(parasympatické) Obr. 17.41 V voj sympaticklich enterack)t
gang|iíz buněkneurální
|išty.
Část nerVoVÝ
ggl. submandibulare neurální 1ištazadního mozku system
buněkmigrujedo zák|adunad|ed-
(parasympatické)
vinya tvoÍíjejí
dĚeri.
n. vestibulocochlearis ggl. cochleare (sensoricke) otická plakoda
(vrrr.) ggl. vestibulare(sensorické) otická plakoda, neurá1nílišta Vlsceromotorické
zadního mozku
g a n g l i o ns p i n a l e
n. glossopharyngeus ggl' superius(sensorické neurální 1ištazadního mozku
(IX.) a sensitivní)
ggl. inferius(sensorické druhá epibranchiálníplakoda (
a sensitivní)
ramus
ggl.oticum neurá]ní]ištazadního nrozku cornu anteraus communicans
arous
(parasympatické)
gangtlonparavertebrale/
n. vagus (X.) ggl' superius(sensitivní) neurální lištazadního nlozku ramus
/t/t ,l
ganslionprevertenratej
-/ I communicans
gg1.inferius(sensorické neurální lištazadníl-ronrozku; griseus
.;/ ) li'1.i @
a sensitivní) tietí a čtvrtá epibranchiálr-rí k? -
o
@
plakoda
J
potní '-vtas,tt
vagová parasympatická neurá1ní1ištazadního nltlzku "', it',

FA)
ž|áza
ganglia

/ 'JÍi
kŮže'-.
: .r, ,L7:x*rnil
ceva
#r."uni
f j céva
aorta dorsalis (obr. 17.41)a vytváŤejízdeŤeÍěz DalšípopulacebuněkneurálníliŠty nllgrqe
segmentově uspoŤádan!chzákladri syrnpatic- pŤedaortu, kde vytváŤíprer'ertebrá|ní ganglla'
k ch ganglií.Jejich neuroblastyse postupně napr.ganglioncoeliacurrtnebo !.al)-ullr tllcscn-
diferencují a vysílají axony, kteréjednotlivá terica ( o b r . 1 7 . 4 2B l . a j i n e brrriky t t t i g l L tol ar t c obr. 17.42 A. Prr]běh pregang|iovfch
prevertebrá|ní
ganglia navzájem propojujía vy'tváŤejí po stra- d o p e r i | e r i ea d i | e r e n c u j í s ev p o s t g l l r r g I i o r e c p o s t g a n g I i o v 1 i c hv | á k e n (preaortá|ní) o
sympatiku o
nách páteie truncus sympaticus (obr. |].42\. n e u r o n yn a p o v r c h L sr r d c e .v p | í c i e |l r r c , s l e - ve vztahu k uspoiádání
míšníhn oervu.
gangtta supenus ,^o
me-
Některé neuroblasty migrují z pťrvodníthora- ně tráVicítrirbice,kdejejich axony ry.tváŤeJt rregangIiovévisceromotorické
neuronv sentencum *-o
Á-q
kální polohy směrem do krčnía lumbosakrální t r e r v o v ép I e t e n ě( o b r . | 7 . 4 2 \ . S t t h t t t L r k o s n t Jsou uIoženyv postranníchrozíchšedá inferius o.

oblasti,čímŽse truncussympathicusprodluŽuje
v obou směrechdo svékonečné délky.PŮvodně
patií ke kaŽdémusegmentupÍíslušné ganglion'
ale později, hlavně v krčníoblasti, sousední
ganglia spl1/vají
ajejich konečn1ipočetjetak
redukován.
a r n y e n t e r i c k áp I e t e V e s l ě l t ět r á r i c i t r t t h t c c
a
nmoty míšní' B. Schémauspoiádánísym-
o b s a l r u j ei v i s c e r o s e n s i t v n tír e t t r t ' l ti r-Jl c ' i Patick1ichgangIií'Propojená paraverte-
z n a č n ém í r y a u t o n o | n n i. OzrrlČtrje':...,].T; D r á | ngía n g I i at v o i ít r u n c u ss y m p a t h i c u s .
nem entericky nervovy systém' ()LlhaduJ' r r e v e r t e b r á | n(íp r e a o r t á l n í )
9 a n g I i an a
ceto
s e . Ž e o b s a h u j e a s i t o l i k n " u r " o n . 'j t r k o Frednímobvodu aorty a pri odstupu ve|-
hŤbetnírnícha. klch cévtvoiípIexusaártiius abdominalis'

Do ganglií trullctls syr-npatlricusvrŮstají (obr. l7.z{3l). Krátce potésc piipojí cll 1111
axony pregangliovych tlcuronťtr-rloŽenych r,lna mesothelovych br-rněk'které obl<ll.ii
V columnaelateralesthorakolLrnrbálního ťrseku prinlitivníÍ-etální kiiru. Buiiky tÓto .lrL'h.:..ii.
hibetní míchy (Thl L2) (obr' |7'12)' Mají gračnívlny jsolr llenší neŽ buiiky piecl,;ilrlzí
vytvoŤenou t-nyeli novo u poc hr,u, a naz..lvají a jsou základem definitivní krir-vnadlerl ' ln1.
se proto rami communicantes albi. Některá (obr.17.34A, B). BuĎky prirnitivníÍětálníl..tl1v
z těcl-rto
vláker-rtvoií synapsev garrgIiíchpií- produkujíbčhemprenatálního obdobístcrrliclv
slušnéhoSegmentu,jirrá po|<račují scstupně nezbytrrépro udrŽerrítěhoterrství.Po nar,,,ertí
nebo vzestupně v trltncus sympathicus do tykl bLrriky podléhají regres ivt-tínl ztllě ttiltll
kraniá|nějšíchnebo kaudálnějších ganglií a vymizí. Kr]ranadledvinydosáhnesl'Ó 1lirlrlní
a další axony procházejí paravertebrálrrírni podoby aŽ v pubertě.
ganglii aŽ do prevertebrálníchganglií. Die nadledviny se vyvíjíz buněk netrrál.
Z těchto gangliíběŽík cílovyrn strukturám ní lišty.kterése pŤikládajíz mcdiální strarly
axorry,kteréjiŽ myelinor,ou pochvu postrádají. k zá|<ladr-r
kťrry.Pronikaj í pod |<úrr-r
a l'1'tráLe.ií
Jsou to postgang|iová vlákna (obr. |1 '42 A, trálnce a pru|ry, kteréjsou zá|<lademclňcně
pŤerušovanailra). PokLrd srněiují k míšnírn nad|edviny. ProtoŽeje jejich identifi]<acc his.
nerv nl, kteryrni se dostávajíke sv1imcílov m toricky yázána na positivní rcakci pii barr'ení
struktlllám, ozrračujíse jako rami communi- tlznačujíse jako chronr:rfinní
solenli c|rromr-r,
cantes grisei. Jejich cílemjsou perifemí cévy, buiiky (obr. l7.43). Afinita k so]ínlclliol.tltt
vlasy a potnížlázy.Ranri comnlurricantesgrisei ner-rívšak olTezena pouze lla bul"rltyricLrrální
jsor-rvytvoŤenyve všech rovníchmíclry. lišty.Ttrto reakci dár'ají v Ťaděorgánii i bunky.
kteréz neurálnílištynepocházejí.
Nad!er1viny,qlandulrlesuprttreťt
tlIes
Nadledviny vznikaji ze dvou základú; kr'ira Parsparasylnpathiťa
vzn1káz bur-rěkmesodermu a dŤeiinadledviny
se vyvíjíz buněk rreurálnílišty.Během 5. t dne Visceronlotorické neurony r-rloŽetlér tllozko.
se'mesothelovébuiiky n-reziradix meserrterii vénrkmeni a sakální částihŤbetní tlíchr' r vsí-
a základern gonád začnoLrdě|it a vrŮstat do lajído periferieaxony,l<teré
tvoŤíprcgrrnglirlr'á
pŤilehléhotnesenchytnu(obr. l7.4l), kde se v|ákna. Vlákna, která vystupujíz mozkor'ého
cliÍěrencujíve ve|l<éacidoÍilní bLrriky,které kmene, se pŤidirvají k hlavovynr llt.rrLirltIII.
tvoií primitivní fetální k ru nadledviny rleLtr.onťt
VlI, IX a X. Končíu postgarrglior'1''clt
zona
chromafinní glomerulosa
burlky
zona
fasciculata
definitivní
kortex
zona
r e t i c u l a sr
m e d ul a
o L r r "1 7 . 4 3 A . C h r o m a f i n n í b u n k zy n e u r á | n |íi š t yt v o Ě íd i e r i n a d l e d v i n yD
. o j e j í h oz a k | l J u
i e n é h of e t á l n ík Ů r o uv s t u p u j í zm e d i á | n í s t r a nBy . V p o z d ě j š í m s t a d i uv v o j ej e d r e n o b kl o p e ' ' "
v š e m iv r s t v a m id e f i n i t i v nkíť r r vn a d I e d v i n v '
),6{}
v parasympatickych gangliích.která pocházejí
zÍeÚrá|ni |išty'.Postgang|ior'á v|ákna pak
běŽík h|adk]lhnsl'alor''ynrbr-rikárllake ž|ázátll
v oÍgánech,ktcréinerr'ují.Ze sakrálních seg-
mentri S2-S4 vystuptrjípregangliová vlákna
společněs pŤíslušnyrlirníšnírrri nervy a ke
gangliínl v blízkosti orgánŮ' kteréirrervují,
probíbají s nirni nebo cestou plexus hypogas-
tricrrsinÍ-erior.
á
$ r e n l r t r b i c sí S i r o | < ol tul a ro r o t l c i s t í .b t i i l o u c í r r l
Ě mozkem, a dlouhou kaudáIníčástí.budor-rcí
Megacolon congenitum (Hirschsprun-
gova nemo()
Hirschsprungova nemoc je zpŮsobena ab-
sencíbuněk enterickéhonervového systé-
mu V určitémriseku stŤeva.Aganglionární
sek mriže b1it ruzně dlouhy. Rektum je
postiŽeno téměi vŽdy a společně s colon
sigmoideum je postiženo v 80 oÁ pŤípadťr.
Colon transversum a colon ascendensje
postiženo pouze u 10-20 % nemocnych.
Stievoje nad postižen1imÚrsekemdilato-
vané, zatimco postiženy sek je zuženy
tonick1i'mnapětím neinervované hladké
svaloviny. Asi polovina vrozenych forem
Hirschsprungovy choroby vzniká na pod-
kladě mutace RĚIgenu, ale u Ťadydalších
pŤípadŮnebyl mutovany gen identifikován.
fiEZgen je (krorně dalšíchtypti buněk) ex-
primovánv bunkáchneuraIniIiŠtv. Koduie
membránov! tyrosinkinasov1i receptor,
jehož ligandem je
91ioqÍneurotroficky rus-
tor,1ifaktor (GDNF). Ten se uplatřuje jako
chemoatraktant buněk neurální lištv a ie
nutny take pro jejich prolileraci a preziii.
G D N F j e p r o d u k o v á nb u n k a m i l n e s e n -
chymu. kteréobkIopujíenloderm stieva.
o o k t e r é h ob r r Ď | <nye u r á l n í| i Š t m
y igrují.
J e - | i R E T r e c e p t o rm u t o rá n . j e m i g r a c e
Duněkneurá|niIiŠty naruŠena a entericky
nervovy systémse netvoŤí.PostiŽenípouze
tenniná|ního usekustÍeva je interpretor átto
pomocí oro-análního gradienttr migrace
buněk vagové neurální lišty,pňičemžsa-
tvo-
krální zdroj těchto buněk nenídostačující
K vytvoiení enterickéhoSystému.
-
Souhrn
CNS se vyvíjíz el<todernltt a jeho zá-
kladernje neurální p|oténka,která se
tvoií v polovině 3. tydne (obr. 17. l
)'
okraje ploténkyse vyklenLrjía tvoií
neurální va|y, kteréve stiedníčáŤespIvrrou
z i t r z t t i k t nt e u r á | n it r u b i c e r o b r .| 7 ] u i - . : r .
Kraniální konec rreurálnítrubice se uzavírá
piibližně 25. den. zato k uzavŤení kaudálního
konce dochází27. den.Základ CNS ie pak tvo-
hŤbetní míchou. Poruchy uzayíráníneurální
trubice vedou k defektrim.jako je napŤ.spina
bifida (obr. 11.15a 17.16)nebo anencephalia
(obr.l7.37).Vyskyt obou těchtodefektújeniŽ.
ší'je-liv potravětěhotnyc|rdostatekkyse|iny
listové,resp.je-li jirl preventivněpodávána.
HĚbetní mícha, medu||a spinalis. má
v basální ploténceroz|oženymotoneuronY
a v a|árnípIoténcese di|erencovalysensitiv-
ní neurony. Ploténky obou stran spo.jLrjeve
stiedníčáie stropová a spodinová ploténka
(obr. 17.8). SHH má ventralisačnivliv na
diferenciaci neurální trubice' |<deŽtoBMP4
a BMP7, exprimované br-uikamiektoderrr-ru
rrad zák1adem rrríchy.n-rajídorsalisačníefekt
a indLrkujív a|árnía stropovépIotérrce exprcsi
PÁX3. PAX7.
Mozek se vyvíjí v |rlavovéčástineurál-
ní trubice a nejprve se skládá ze tŤíváčkťr:
zadníhomozku, rhombencephalon,stiedního
t-nozku.meserrcephalon,a piední|ronrozku"
prosencephalon.Rhombencephalon se poz-
d ě j i r o z d ě l ín a : a ) m y e l e n c e p h a | o n z, á k l a d
pro medu|la oblongata, ve kterélze rovněŽ
rozlišitrr-rotorické netlronyv basá|rrí ploténcc
a s e n s i t i v n ív a l á r n íp l o t é n c ep, o d o b n ě j a k o
l' dalšírrr oddílu(obr.l 7.l 8. obr. 17.l9), ktery;m
1e b) metencepha|on. Z tohoto t-nozkového
viičl<use vyvíjí tal<ét'nozeček'cerebel|um
(obr. l 7.20)'koordinačrrí
centftlmposturálních
nlcc|ranist.nťt, a pons cerebri. jírnŽprocházejí
sr'azkyvláken mezi rníchorr a mozkovoukťtrou
a z kťrrydo nlozcčkr-r (obr. |7. t9).
BasálnípIoténka stiedníhomozku. mesen-
cepha|on. obsahLrjernotorickájádra a pod ní
sc nacházcjícrura cercbri, kterymi sesttlpLrjí
vlákna z t-t-tozkové kťrrydo prodloužerlé a hÍbet-
ni r-trícl-ry. V a|ílrníplotérrcejsorr vytvoĚeny
colliculi inferiores a colliculi superiores,
kde je pŤepojovánasluclrová dráha a kde leŽí
cel]trum zrakovych reflexťr(obr. 17.23).
Mezimozek, diencephalon, se vyvíjíze
stŤedníčásti prosencefala. V oblasti stropové
aalární ploténkyse vyvíjíthalamus a hypo-
thalamus, ale spodinová a basální ploténka
nejsou patrné.Ze spodiny diencefala v oblasti
infundibula se vyvíjí základzadni částihypo-
fusy, neurohypophysis. Je sloŽenaz pituicytťr
a končív ní nervová vlákna z hypothalamu.
Ventrálníčásthypo|'sy vznikáz ektodermové
Rathkeovy vlchlipky ve stropu stomodea.
Yzn1ká z ní adenohypophysis ajejí pars in-
termedia a tuberalis.
Telencephalon je nejrostrálnějšíz moz-
kovych váčkri. Skládá se ze dvou Iaterálrrích
v1ichlipek,hemisfér,a ze stŤední části,|amina
terminalis (obr. 17.27).V larnina tenninalis
se vytváŤíněkolik svazk nervov;ich vláken,
kterépropojujíkorovéoblasti pravéa levéhe-
misferyjako commissurae cerebri (obr. 17.30).
Basální částhemisfer je základem šedéhmoty
basálních gang|ií. Na povrchu hernisÍěrje
mozkov plášť' pa|lium' kteq/ je základern
mozkové kriry, cortex. UvnitŤ lremisÍěrjsou
dutiny postranníchkomor, ventricuIi IateraIes
(obr. 17.24a 17.25).Jejich plexus choroideus
je místo, kde se tvoŤírrejvětšíobjem rnozko-
míšníhomoku, ktery otvorem, foramen inter-
ventriculare (obr. I.7.24)odtékádo IlI. komory
v diencefalu. Kanálek uvnitŤ mesencefala.
aquaeductus mesencephali, spojuje lll. ko-
moru se IV. kor-noru uvnitŤ rhonrbencefala.
V jejím stropuje otvor, kteryrn se mok dostává
do subarachnoideového prostoru.BIokádajeho
transpoftu v komorovém systérnurnťrŽevést
k rozvoji hydrocefalu.
Kraniokaudální uspoŤádání mozku je
v oblasti zadního mozku Íizeno HoX geny,
kde vzorecjejich expreseurčujeidentiturhorn-
bomer' V oblasti stiedního a pŤedníhornozku
se uplatiiují dalšígeny. kterétakékÓdují tran-
skripčnífaktory s homeodoménou,geny LIM1
a oTX2. organisační centrum mesencefa|a
je v oblasti z Žení(isthrnu)neurálnítrubice
rnezi mesenceÍ-alem a metenceÍ'alem' Buřky
okraje isthmu produkují signální molekulu
FGF8, která spolu s WNTl indukuje expresi
transkripčníchÍ.aktorťr ENl a EN2, kterése
uplatĎují pŤidiferenciacineuronŮlllesencehla sitivní a sensorickáajeden hIavovy nerv ru ner.rrálrrí trubice se vyskytují piibliŽně
a pŤiv1ivoji nlozečku.
1 l l I . ) o b s a h u j ev | á k n a s o l ] ) a t o l n o r ; r i c k á v poměru l : 1000. Mohou b1itodhalenv
P Ť e d n ío r g a n i s a č n íc e n t r u m j e \ t ' k r a i i a viscerornotorická. Naproti tomu obsahují p i i p r e n a t á | n í r nv y Š e t r e nuí I t r a z ru k e m
l r l a v o v é h ok o n c e n e u r á | I rpíI o t é n k 1r r aj c i i i . v Š e c h n ym í š n ín e r v y s I o Ž k t rs o r n a t o m o - a taképodle zq;šenéhladiny o-fetoproteinu
pŤec|rodu do povrchovehoektoder'n.'.P,orlu. torickou, viscerornotorickoui sensitivní. v sérur-natkya v plodové vodě. Recentrrě
kLr.1e FGF8, kterli navozuje expresi horncotic_ Vyjimkou je však rníšnínerv C l , kter1i bylo ukázáno, Že v1iskyt těchto defekt
kéhotrarrskripčního Í-aktoru FOXG I r pi.eclním ie
nemá spinálnígangliona sensitivnísložku. n i Ž Špí r i d o s t a t k uk y s e | i n y I i s t o v év p o -
nrozkovénrváčku.Jeho exprese stanLrjedalší Lumbální punkce se provádív rjrovni mezi t r a v ět ě h o t n é
n e b o p i i j e j í mp r e v e n t i v n í m
podŤízené geny Ťídící v1ivoj telenceÍirla L3 aL4, pŤípadně L4 aL5. V tétorirovni podávání pied plánovan)im početírn.
lze odebrat mozkorníšnírnok bez risika 4. Tento stav se nazyvá hydrocephalr"rs.
poškození míchy, která končí v Útrovni Mozkomíšní rnok normálně proudí z po-
L2-L3. Privodně mícha vyplĎovala celou stranníchkomor pies foramina intervenr-
Kontlo!ní
otázky délkupáteŤního kanálu, ale od 3. měsícese ricularia do lII. mozkovékomory a odtud
její rust opfoti páteŤia wrdépleně zpomalil, pies aquaeductusmesencephalido IV. rnoz_
l. V čemje arratomická stavba hlar'clvych takžev dospělosti končív rovni L2_L3 kové komory. Ze IV. mozkové komory se
a míšních nervŮ podobná a v čemse naopak anechává pod sebou prostor,kde probihají dostává do subarachnoideovéhoprostáru.
navzájenl odlišují? pouze koieny míšníchnervri. o d k u d j e V s t Ť e b á V á nH. y d r o c e p h a I u ss e
2. V jaké rovni se provádí lurnbálnípunkce? Vyvojovym podkladern většiny defek- vyvíjíbud'pii nadrněrnéprodukci likvoru,
Pročje to z hlediska q?vojového provedi- tri neurální trubice je narušeníneurula- nebo z pierušeníjehonormáIní cirkula-
telné? ce v blízkosti obou neuroporri za vzniku ce. Blok vzniká nejčastějiv aquaeductus
3. Co je podkladern větširrydefektti uzávěru anencefalie, některy7chtypri encefalokél mesencephali,a to bud'na podkladě ge-
neurá|nítrubice? Mohou byt prenatálně a spina bifida cystica. Následně je pak netickém (X-v ázatá recesivní mutace).
diagnostikovány?Existuje nějaká moŽnost, negativně ovlivněn v1ivoj okolních struk- nebo v drisledkuinfekce (toxoplasrnosis.
jak jim pŤedcházet? tur. Tyto vady jsou doprovázeny těŽk1ími cytomegalovirus).
4. Prenatální ultrasonografické vyšetňení neurologick mi defekty. Poruchy uzávě-
ukázalo, Že plod t-rrázvětšenorrhIavu a Že
obě postranníkornoryjsou rozŠrlené. Jak
se takovy stav nazyvá a ccl mťtŽeb1'tjeho
pŤíčinou.?
0dpovědinaotázky
l. H l a r o v é a m í Š nníe r r 1 j s o t l l t t r t t t t r I o g n l
struktury, ale stavba hlavovych nervťt1e
méněuniformní. Motoneurony h lar'ovyc.n
i míšníchnerv se dif.erencu.|í r llasat-
ní ploténceneurální trubice a sensitlvnt
n e u r o n yl e Ž i v g a n g l i í c hk. t c r á5 L r' r r U e J I
z n e u r á | nlíi Š t ay j s o u t t I o Ž e t t lttl i t t tCr 'N 5
Axon5 buněk sensitirniclt nctttirtl-rl kttfl^Cl
s y n a p s e m Is | ) e l l r o l l y a l á r r r í e lpr l ( ) tL'lle{
..'
h r b e t n ír n í c h ya t n o z k o v é l t tkrt t l c t t . - .
h|avové n e r v y( I . . l | . a V I | | ' l J s o t l ) o uze
sensorickéneivy: etyi.i |rIar or é l]ťl
) Js:j
Č i s t rén o t o r i c k(él V . "V I . . X | . l r X l | . t : ' . ' '
|rlavové n e r v y ( V I I . "I X . a X . ) | S . ' . , . . : ; ' ;
šenéa clbsahujír lákna soll1llloll](ll()rlUN".
5'..
v i s c e r o t n o t o r i c k{áp a r a s y r n p a t i ť k i | ) .
 18
Kapitola
a rovnovážné
S|uchové strojí
Sluchové a rovnovážnéristrojí
tvoŤí
anatomic-
koujednotku.Skládá se ze tŤíoddílri:a)zevni
ucho,kterézachycujezvuky; b) stŤední ucho,
kterépŤevádízvuky ze zevníhodo vnitiního
ucha;c) vnitiníucho,kterépŤevádí akustické
vlněnína nerrlovévzruchy a kteréregistruje
změnypolohy.
VnitÍníucho
Prvníznámkouvyvíjejícího se uchajeztluštění
ekÍodermuna kaŽdéstraněrhombencefala
patrnépŤibliŽněve stadiu22 dn (obr.l8.l).
Tatoztluštění,s|uchovéplakody, se rychle
vchlipujía vytváŤejí otickéneboli s|uchové
váčky,otocysťy (obr.l 8.2).V pruběhudalšího
qjvojesekažd1iváčekrozdělínaventrální část,
zekterévzniká saccu|usa ductus coch|earis,
a nadorsálníčást,ze kterése vyvíjíutriculus,
ductussemicircularesa ductusendolympha-
ticus(obr.18.3_l8.6).Tytoepithelemvysilané
struktury
se nazyvajimembranosní |abyrint.
okolo něhose ái|erencu.ie kostěnyIabyrint.
Saccu|us,
Coch|ea
a Cortiho
orgán
VprŮběhu 6. tldne vyrŮstá z dotníhopÓlu
8akulukanále[, o.."t.'. coch|earis, kiery
irá|ovitě prorristáokoIniln mesenchytnem
do konce 8. t5;,dne.kdy dosáhne dvou a pťrI
ttu (obr. 18.3D, E). Se sakulemz stává
cochlearis spojen r-izkym kanálkem
m jako ductus reuniens (obr' 18'3
E a obr. 18.8).Mesenchym, ktery obklopuje
ductus cochlearis, se brzy diferencuje v chru-
pavku (obr. 18.4 A). V 10. t1Ídnudochází
V tomto chrupavčitémpouzdru k vakuolisaci
a vznikajítak dva perilymfaticképrostory,scaIa
vestibuli a scala tympani (obr. 18.4 B, C).
Ductus cochlearisje oddělenod scalavestibuli
vestibulární membránou a od scala tyrnpani
basi|ární membránou (obr. 18.4 C). Jeho
laterálnístěnaje pŤipojenak okolní chrupavce
pomocí ligamentum spira|e. Mediální rihel
ductus cochlearisje spojen azčásti podepŤen
dIouhyrn chrupavčit m vyběŽkenr, ktery je
uloŽen v ose budoucího kostěnéhohlernyŽdě
a označlje se jako modio|us (obr' l8.4 B).
Epithelové buĎky, kterévystylají ductus
cochlearis, jsou zpočátku stejně veliké
(obr. l 8.4 l). V pr běhu dalšíhovyvoje se
v ductus cochlearis diťerencujícylindrické
b u n k y . k t e r ét v o i í d v a v a I y . v n i t Ť n ía z e r n í
(obr. l8. 4 B). VnitŤníval je budoucí|imbus
spiralis. V zevnímvalu se diferencuje l iada
vnitiních v|áskovych buněk a3 4 Ťadyze-
vních vláskov ch buněk, kteréjsou vlastními
sensorick rni buiikami sluchovélrosystému
(obr. l8.5). Vláskové buĎky se sv1irrriv1iběŽky
dot1ikají tektoriá|ní membrány. Tektoriální
membrána má clraraktervláknité rosolovité
hrnoty a je pŤipojenak limbus spiralis.Vlás-
kové buĚky ajejich podpŮrné buřky tvoií
Cortiho orgán. Vzruchy vznikajícív Cortiho
orgánujsou pŤenášeny do ganglion cochIeare
a dále vlákny nervus coch|earis (sluchová část
n. VIII) do jader v rhombencefalu(obr. 18.4
a 18.5).
 kochIeární
v běŽeksaku|u saccu-
tus
ductusreuniens
rovina
očníváček
iezu
a plakoda
na obr
čočky
sluchovY
váček
E
ductus
cochlearis
D

obÍ.18.3 A' B. V voj s|uchovéhováčku(otocysty).

kter)ise č|ení
na dorsá|níčást(utricu|us
a ductusendo|ymphaticus) (saccuIus).
a naventrá|níčást C-E. Ductuscoch|earis
v 6.,7'a 8.t dnu.
se ductusreuniensa ductusutricu|osaccularis.
Vyvíjí

entoderm pharynx

a oČní
obr. 18.l A. $|uchovyÍ u embryana konci4. t dne.B. S|uchová
váčeka p|akodačočky
plakodav oblasti a,22.
rhombencefal den.
chrupavčitzákIad
_-?- labyrintu scala vestibuli

kochIeární membranabasilaris
a Vestibu|árni ductus
sIuchová ganglion cochlearis
jamka
ligamentum
spirale
sluchov!
váček zevníva|
memorana butŤky
vnitÍního \
A vestibularis vatu \
\
ductus cochlearis modiolus
A B c (scalamedia)
rympanl
entoderm dorsá|níaorta
recessus tubotympanicus
váčk . A.24.den.
obr. 18.2 TransversálníÍezyrhombencefa|emV ob|astiv1ivojesluchovlch ligamentumspirale
B. 27.den. C. 5. t1iden'Zak|ádáse koch|eárnía Vestibulární9angIion'
v|áknasIuchového
membranabasilaris nervu
kanálkY ganglioncochleare
semiCiÍcuIares
a ductus
UtricuIus pek tak vzniknou tŤi polokruhovitc
iobr.|8.6.obr'l 8'8).lednačást|.'dél]"^,|,";
\ an'li'.;
kanálku
t dnese objevují lokruhovitého
V pruběhu6. embryonálního serozŠiiuje
nerozšiiena
polokruhovité kanálky,ductus semicircu- zatímco zbyvajícíčástzŮstává
lares,jako oploštělévlchlipky utrikulární ..o;,:l.u,,;
kanál.
,ch vestibulia sca|atympani.A. DuctuscochIearis
částisluchového váčku(obr.18.6'4,B). Stěny dva z nerozŠíien useku 9jT:1..o ,uvu:j::u|1 je obk|openchrupavčit
m
(dK|adem kostěného B. V prriběhu.lo.tÝdnese V chrupavčitém
Iabyrintu.
centrálníchčástítěchtovlchlipek (blíŽek utri- k spl11ivaj í. tistído utrikulu kanálky J:" -{;; zák|aduobjevujíve|ké
vakuo|y.C. Ductus coch|earis(sca|amedia)jeodd!|en
kulu) se k sobě pŤikládají (obr. l8.6 B' o' otuo,y' tŤi obsahují ampulu a dva zbyva1tv, od sca|aVestibuIia sca|atympani oasi|árni
i vestibu|árnímembránou.Jsou jiŽ piítomnavlákna
s|uchovéhonervu a gang|íoncoch|eare.
stěnav místechpŤiloŽení zaniknea z vych|i- isou nerozšíiené.
 ductuscochlearis membranatectoria
néka vytváÍigang|ion vestibulococh|eare ucho
StÍední
neuroepitheIové @bl 18.2Q. Da|šíbuřky tohotogangliapo-
buriky cbázejíz neurá|nílišty.Ganglion se později tympani
Cavitas a tubaauditiva
š pi na ganglion coch|ear.ea na ganglion
tr. vestibu|are.Axony neurontitěchto ganglií StŤedoušní dutina,cavitastympani, se vyvíjí
odvádějivzruchovouaktivituze sensorick1ich z entodermu prvníŽabemív1/chlipky (obr.l8.2
zevní va| buněkCortiho orgánua sensorickychbuněk a l8.7). Tatov1ichlipkase laterálnímsměrem
B makula krist do pŤíslušn1ich
jader v rhomb- rozšiŤuje v recessustubotympanicusa vzniká
encefalu' z ní primitivnícavum tympani'Laterálněse
membranatectoria VytvoŤeníoticképlakody v ektodermu dostávádo kontaktuse spodinouprvni žaberní
IimbusspiraIis(vnitiní
va|) indukujeFGF produkovan v pŤilehlém me- vkleslinyanarozhranise tvoŤí bubínek. Medi-
sodermua rhombencefalu.Pod jeho vlivem á|níčástv}'chlipkyzristáváotevŤená do dutiny
c r r l n rr c c n i r a l i c
se plakodaměníinvaginacív otocystu.Z je- famygujakotubaauditiva(Eustachova trubice)
jíhoventráIního oddíluse pak pod vlivem (obr. l8.7 B a l 8.8),která spojujestiedoušní
SHH z ventrálního rhombencefala diferencuje dutinus nasofaryngem.
akustickásloŽkablanitéholabyrintu,kdeŽto
zevnív|áskové vlákna sIuchového
nervu dorsálníoddílse pod vlivernWNT signalisace
buĎky tunely/ -\]
spirá|ní . FĚ
vláskové--\.ša'
vnitňní
z dorsálníčástirhombencefala diferencujeve 0ssicula
auditus
buĎky vestibulárnísloŽku.Dalšídiferenciacej e pod
c vlivem homeotick1ichgenŮ.PAX2 je exprimo- S|uchovék stky mal|eus a incus vznlkají
Cortihoorgánu.A. 10t!dnŮ.B.5 měsíc.c. Novorozenec.Všimnětesi spirá|ních
obr. 18.5 V17voj ván v akustickésložce,kdeŽtoexpreseDLX5 z chrupavkyprvníhožaberního obloukua sta-
v Cortihoorgánu.
tuneIr] a NKX5 -] podmiriujediferenciacivestibulární pes z chrupavkydruhéhoŽabemíhooblouku
sloŽky.Pro diferenciacivláskov5Ích buněkje (obr.18.9l). I kdyžse stŤedoušníkŮstkytvoŤí
nezbytnáexpreseproneurálníhogenuAT)H, v prvépolovině fetálníhoobdobí'jsou aŽ do
ductussemicircularis crus commune kteď je u člověkaoznačovanlakoHATHI. 8. měsíceobklopeny mesenchymem,kteqi
anterior teprvepotom postupněmizí (obr' l8.7' l8.8
a l8.9 B)' Entodermovyepithel,kteqlÍvystflá
primitivní stŤedoušní dutinu, se postupně
rozrristáa pokqlivástěny nově vznikajícího

*r"U
crus ductus
stroprhombencefala
ampullare semicircularls
"..^1,',^
uUU(uJ n n c t e r i oIÍ' ductus
utriculus semicircularis
Yve!v'
endolymphaticus
lateralis
\ *+ stěn\,

\ F "l;'?ť# utriku|ární
část stěnavnitiního

n
\ sluchového
poIokruhoVité
váčku ucha
kaná|ky saku|ární
část
Č

"A
s|uchového
váčku
eÁr FV o kondensace
mesenchymu
sp|y.
obÍ. 18.6 V voj canaIessemicirculares.A.5. t)iden.B.6. t1iden.C. B.tlden. D-F. Aposice, prvníŽaberní
vání a vymizeníčástistěny centrá|níchrjsek po|okruhovit ch vlchIipek. Vytváiejí 5e ampu|y vkleslina
poIokruhovitlch kaná|kťr. A
recessustubotympanicus meatusacusticus
buněčn17 čep pi.imitivní
a ma. externus V meatus stiedoušní dutina
BuĎky v ampule se vyklenují a tvoŤícrista vznikajícív sensorickych bunkác|rkr.ist acusticusexternus
polohy hlavy. Tyto
ampul|aris, která obsahujereceptorovébuĎky kul jsou dŮsledkem změn obr. 18.7 A. TransversálníÍezrhombencefa|em,embryo 7.t)'den.Je patrn1irecessustubotym-
kinetickésloŽky rovnov ážnéhoírstro.';í.
Podob- vzruchy jsou pŤenášeny do mozku r,estibu|árnl panicus,prvnížabernívk|esIinaakondensacemesenchymu
( č e r v e n ě ) v o b l abi tui d o u c í h o v 1 i v o j e
ná receptorovápolíčka,maculae staticae' se složkou nervus vestibulocochIear': . ,oku stiedoušnÍchkr]stek.B. stiední ucho s chrupavčit;imizák|ady
vac^"," stÍedoušníchkr]stek.TenkážtutÓ
vyvíjeji ve stěnách utrikulu a sakulu a slouŽí V prriběhu formování sluchoré|to čÓroukazujebudoucírozsahprimitivnístňedoušní dutiny.EpitheIov1i čepsměÍujez primitivního
bu-
statickésložcerovnov ážnéhotistro.1í'Vzruchy ." ' 1etlo stěny odděluje ma|á sktrpirta zevníhozvukovodu ke stiedoušnídutině.

368
 ductus semicircularis
v canalis semicircularis toideum. Postnatálněvr stá epitheIstĚedoušní
dutiny do processusrnastoiclelts. kde vznikaií
saccusendolymphaticus
basetimínkuve fenestraVestibu|i e p i t h e | e r nv y s t l a n éd u t i r r k y .p n e u m a t i s a c e
processus mastoideus. Později jsou dutinky, Hluchota a v}ivojovévady ucha
stapes cellulae rnastoidae.propojeny . untru,n,.,.,ur_
Incus c a n a l a c u l u sc o c h l e a e toideuma se stredouŠní dtrtinou.Šíiení Vrozená hluchota' častospojenás hlu-
zánětu
malleus do antraa do dutinek v processus mastoideus choněmostí,mriŽe b;Ítpodmíněnaooru-
ie častoukomplikací zánětli stŤedouší. chamivyvojemembranosního a kostěného
labyrintunebomalformacemistŤedoušních
meatusacustic
kusteka bubínku'Y nejzávažnějších pŤípa-
externus
ductus cochlearis Zevní ucho dech stŤedoušní dutina a zevnizlrrkovod
membranatympanica
zcela chybí.
Meatus acusticus externus Ve většiněpŤípadri je vrozenáhluchota
cavumtympani
zp sobena geneticky/mifaktory, ale do
tubaauditiva Zevnízvukovodse vyvíjíz dorsálníčástil . Ža- normálníhov)ivoje vnitiníhoa stŤedního
bemívklesliny(obr.I8.7l). Počátkem 3. mě- uchamohouzasahovati zevnívliw. Virus
fenestracochleae síceepithelové buřky na spodinězvukovodu zarděnek, kleryipostihneembryov 7. nebo
proliferujía vytváňejísolidníepithelov čep v 8. [idnu, mrižezp sobit závaŽnépoško-
obr. 18.8 Schematick17
obrázek zevního,stĚedníhoa Vnitrníhoucha' (obr.18.7A). v 7. měsícije čeplurninisován zeníCortiho orgánu.Vrozenou hluchotu
a epithelnajehospodiněse podíIí na utváŤení všakmrižezprisobiti dětskáobma,fetální
definitivního bubínkLr. PersiStence tohotočepu erytroblastosa, diabetes, hypothyreosa
stiedoušní menta m á z a n á s I e d evkr o z e n o uh l u c h o t u .
Incus petrosum a toxoplasmosa.
perilymfatick)t Defekty zevníhouchajsorr časté a za-
prostor hrnujímaléi závažnémalfonnace (obr.
Membrana tympani l 8.l l ). Mohou véstk psychickéa emoční
stěnamembra. traumatisaci jsou sdruŽenys dalšími
a často
nosníhoIabyrintu Bubínek tvoŤírozhranímezi meatus acusticus malformacemi.Jejich vjrsky'tje drivodem l
fenestra vestibuli externusa cavllm tyrnpani. Skládá se: a) z ek- pro pečlivé vyšetŤení dítětek vy|oučení
todermovéhoepitheIu.ktery vystylá spodinu nebopotvrzenídalšíchmalformací.
stapes
bubínek zvukovodu, b) z entodermovéhoepithelu.kteŇ
Anomálie sluchovéhorÍstrojíjsou 1
stiední \,yst]ÍIá stňedoušní dutinu, a c) ze- stÍední
os hyoideum vazi- charakteristicképro všechnyčastose ;
mesenchymováVrStVa cavumtymPanl vové vrstvy (obr. l 8.9 B),která tvoňístratum
vyskytujícíchromosomovévady i pro i
fibrosum. K bubínkLrje pŤirostlémanubrium
většinuméněčasdch syndrom .
\entodermov mallei a bubínek.
ektodermov!epithel Preauriku|ární v1frristkya jamky l
epithel (obr.l8.l 1) se mohouobjevitpŤedušním :
boltcem'Jamky naznačují abnormálnív".i- :
o b r . 1 8 . 9 A . D e r i v á t y p r v n í c h t Í í ž a b e r n í c h o b l o.uVkš i m n ě t e s i , ž e m a | | e u s a i n c u s s e z a k | a d a j í Auricula voj ušníchhrbolku, zatimcokoŽníqfrristky .
v dorsá|ním k o n c i 1 .o b I o u k ua s t a o e sV d o r s á | n í m k o n c i2 ' o b | o u k u B' . S t Í e d n í u c h o . .pJaet r n éŽ,e
mohoub1itzptisobenyakcesorními hrbo|-
m a n u b r i u mm a | | eni a | é h án a b u b í n e ka b a s et i m í n k uI e Ž í v ef e n e s t r av e s t i b u I iS. t ě n as t r e d o u š n í Bo|tec se vyvíjí ze šesti mesenchvrnovrich
ky. Stejnějako dalŠíde|ektyzevního ucha
dutiny je Vyst|ánaepitheIementodermovéhopťrvodu' ušníchhrbolkrj, kteréobklopují první
Žablmí jsou sdruŽenys da|šími ma|formacemi.
vkleslinu pii dorsálnímt<oncipivnitro
a druhé-
ho žabernihoob|ouku (obr.
l8. |0 ,4.E,t.UŠní
prostoru.Velikost stiedoušnídutiny se zvětšuje Protože se malleus vyví1íz první|loŽit- n r b o l k y .k t e r é j s o up o t r e c h
rpredua vzadu.
asi na dvojnásobek. Jakrnile jsou stŤedoušní berníhooblouku, sval. ktery se na ncr.j ttpltllt. později sp|1ivají
kristky uvolněny z okolního mesenchymu' muscuIus tensor tympani. je inervor'átlzv
a vytváiejídefinitivníboItec
( o b r . l 8 . | 0 B D \ ' P r o t o Ž ej e j e j i c h
Souhrn
spIyvání
pokryvá je entoderrnová slizničnívystelka, 3. větve n. trigeminus. Muscu|us stapeditts" komplikovan 'proces, doc|ází častok abnor-
je inervován z n..Í.a. Sluchovéa vestibulárníťrstrojí
se sklá-
která na ně pŤeclrázíze stěn stiedotršnídutiny ktery se upínána tŤmínek, rnálnírnuv1ivoji boltce' Pťrvodněje vyťrstění
dá ze tŤíčástí,kterérnajíodlišn ' pťI-
slizničnírrri Ťasami,kterépiipomínajírnesen- je nervem 2. ŽaberníIro
cialis, kter17 obloLlKu. zevního zvukovodu a zák|ad boltce uloŽeno
dutl- vod, ale tvoŤífunkčníjednotku.Jejich
teria (obr. l 8.9 B). V těchtoslizničníchiasách Během ÍětálníIro obdobíse sti.edoušní v kIčníkrajině (obr. I t].l 0 E), ale v souvis|osti
základemje sluchová plakoda.VnitŤní
se později diÍ-erencLrjí ligarnenta, která fixují na rozŠiŤuje dorsálně. Je to zptisobenorcsorpcl s rozvojem mandibLrly doc|lázík posunu do ucho vzniká ze s|uchovéhováčku' kter'íse ve
kťrstkyke stěrrátnstňedoušnídutiny. oko|nítkáně, ve kterése vytváii antrum nras. hlavovéoblasti..r to aŽ do rovně očí. 4. t17dnu
oddě|ujeod povrchovéhoektoáermrr.

770
 .\"
cymba conchae
helix
concna

antihelix

antitragus

obr. 18.11Á. Microtias preauriku|árníjamkou (šipka). jamky(šipky).

B. Preauriku|ární C, D.
Preauriku|árn
ívfrťrstky.
Všimněte poIohyjednohoz v17rťrstkŮ
si na obr.D nízké v ob|astianguIus
mandibulae.

Tentováčekse rozdělína ventrálníčást,ze dutiny bubínket-n,membrana tympanica.

kterévzniká saccu|usa ductus cochlearis, Bubínek se skládá: a) z epithelu ektodermo-
a na dorsálníčást,ze kterévzniká utriculus' vého privodu, b) z vrstvičky mesenchynru
canalessemicircularesa ductusendolympha- a c) z entoderrnovéhoepithelu z prvníŽaberní
ticus (obr.18.3,l 8.6 a l 8. 8). Taktovzniklé v1/chlipky.
epithelovéstrukturyse souhrnněoznačují Auricula (ušníboltec) se vyvíjíZ mesen-
jako labyrinthusmembranaceus.Sluchovy chymov1ich ušníchhrbolkťr(obr. l8.l0) pii
meatusacusticus
mandibula externus Cortiho orgán se vyvíjív ductus coch|earis, prvním a dn"rhérn Žabemím oblouku. DeÍ-ekty
všechny ostatní částirnembranosního labyrintu boltce jsou častosdruŽenys dalšírnivyvojo-
zák|adboItce
patŤí rovnovážnémuristrojí. vyrni vadami.
StŤedníucho, kterése skládá z cavitas
tympani a z tuba auditiva, je vystláno
epithelementoderrnového oŮvodu a vzniká
z p r v n íŽ a b e r n ív c h l i p k y .T u b a a u d i r i r a Kontro|ní otázka
spojujestŤedoušní dutinus nosohltanem. Os-
sicula auditus, pŤevádějící zvuky z bubínku l . N o r o r o z e n e c t n á o b o u s t r a r t t t om
u icrotii
oo oválnéhookénka.se zakládajíz rnateriálu (vrozenéchybění či hypogeneseboltce).
prvního (malleusa incus)a druhého (stapes) Je tŤebapátrat po dalšíchnlalÍbrmacích.J
žaberního oblouku(obr.l8.9). Která populace buněk by nlohla mít vztalr
|eŽíoko|o tjstíprvní Žabernívk|esIinY. Meatusacusticusexternusse vyvíjíz prv- k vyvojovépŤíčině tohoto de|ektu.]
obr. 18.1o A. HIava embrya s ušnímihrboIky,které t o' t den. nížaberní vkleslinyaje oddělenod stŤedoušní
do definitivníhobo|tce.E. Fotografieembrva,
voj hrboIkťr
B-D. Sp|!vánía pokraČujícíV
akrčníoblastl
r stmandibu|y
i;3;i,i]i1l'il::,J;'HlH."l,",l;fi*;:ilili;.Nás|edn!
, , ' . ,. . u , . . ío b l u ' . '

vede k posunu boltce a zvukovodu kraniálně.

373
 otázku
0dpověd'na zevníucho a krčnípáteŤ(jednostrarrná 19
Kapitola
mikrosomia).Tyto kranioÍ-aciální
defěktv
defektyušního ProtoŽe.. '.uní
rnohoubyt asyrnetrické.
1. Jako mikrotiese označují
boltce.Jejich rozsahkolísáod malého, boltecvyvíjíz vyrŮstkriv okolíprvních tistrojí
Zrakové
ale dobŤeformovaného boltceaŽpo plné dvou Žaberních obloukŮ,kteréjsoupie.
chybění (anotie).U dětís mikrotiínebo váŽnětvoŤeny z buněkneurální|iŠty.
sirr.
se ve 2040 oÁ pÍípad vyskytují nalisujímalformaceušníhoboltcev1ivojoié
anotií
i dalšívrozenévady,kterépostihujíoko, poruchyvšechderivátŮneurálnílišty.

pohárek
0ční a váček
čočky
Základ okase poprvéobjevíu embrya22' den
q.fo'oje jako pár mělk;ichvkleslinpo stranách
stěnypŤedního mozku (obr.19.1). Po lzávěru
neurálnítrubice se tyto vklesliny vychlipují
z pŤedního mozkujakooční váčky'Tytováčky
pÍicházejináslednědo kontaktus povrchovym
ektodermem a indukujív němzměny,kteréjsou
nutnépro qivoj plakody,ze kterévzniká čočka
(obr.l9.l). Krátce potédocházík invaginaci
očníchváčkri a vzniká dvouvrstevnf oční
pohárek(obr.19.1a |9.2A). Vnitrníazevní
vrstvapohárkujezpočátkuoddělenadutinou,
intraretinálním prostorem(obr' 19.2 B).Tato
dutinkabrzy vymizi a obě vrstvy pohárkuse
k soběpŤiloŽí'Invaginaceneníomezenajen
na centrálníoblastpohárku,aleje patrnai na
jeho spodnímpovrchu,kde se vytváŤífissura
choroidea(obr' 19.2A).Toutofisurouprochází
arteriahyaloideak čočce (obr. l9.3 a 19,7\.
Běhemněkolika|idnŮ okaje fissurachoroidea
sp| vají a okraj očníhopohárku se měnína
okrouhl otvor,primitivnípupilu.
Během těchtozměn se buřky ektoder-
mu, kterébyly v kontaktus očnímváčkem,
prodluŽují,ziskávajícylindrick1itvar a Vy-
tváňejíočníplakodu (obr. l 9. l ). V plakodě
docházík invaginacia uzavíráse ve váček
čočky. V prťrběhu 5. t)'dneztrácíváčekčočky
kontakts povrchov1in-r ektodermema pŤibli-
ž u j es e k o k r a j i o č n í h p
o o h á r k u( o b r . t s . 2
C-E a obr. l9.3), kter;ÍjedopŤeduotevŤen
(primitivnípupila).JejíekvátorleŽízpočátku
v rovniokrajepohárku,aletenpostupněroste
dopŤedu
a v 7. t5idnuječočkajiŽ
z větŠí
části
zanoÍena
do dutinyočního pohárku'
Retina,
irisa corpus
ciliare
Zevni vrstvaočního pohárkuobsahujebuiiky
s mallimi pigmentovlimizmy a diferencujese
z nípigmentová vrstva sítnice(obr.19.2D,
E a obr.l9.6).vlvoj vnitŤní, neurá|ní,vrstvy
očního pohárkuje komplikovanější. Zadních
pět čtvrtintétovrstvy,budoucípars optica
retinae' obsahujebuřky, kteréjsou obráce-
ny proti intraretinálnímu prostoru(obr.l9.3)
a kterése diferencujído fotoreceptoru, tyčinek
a čípkri(obr. 19.4)' K vrstvě fotoreceptorŮ
pŤiléhá plášťová vrstva,ze kterépodobnějako
v mozku vznikají neurony a g|iovébuiiky.
Plášťová vrstvazahrnujezevníjadernouvrst-
vu tvoŤenoujádry tyčineka čípkti,vnitŤní
jadernou vrstvu bipolámíchbuněka vrstvu
gang|iovch buněk (obr.19.4).Na vnitiním
povrchuje vrstvavláken obsahující axony
gangliov ch buněk. Nervová vlákna v této
vrstvě konvergujík očníStopce,kde vzniká
zrakovynerv (obr. l9.3). Světelnépaprsky
tedyprocházejívšemivrstvamisítnice,dŤíve
neŽdopadnouna tyčinkya čípky.
PŤední pětinavnitrnívrstvyočního pohárku,
pars caeca retinae, obsahujepouze vrstvu
pozměněnychg|iov)ichbuněkbez nervovych
elementrj.Později se rozdělína pars iridica
retinae,kterátvoŤí vnitinívrstvuduhovky,a na
pars ci|iaris retinae,kteráse podílína v1ivoji
Ťasnatého tělesa(obr.l 9.5 a l 9.6).
 intraretinální
prostor

váček
sIuchov! váček čočky

zevntvrstvastopky
Vnitční
Vrstvastopky hyaloidea
a. hyaloidea
fissurachoroidea

povrchovli
stěna pĚedního ektoderm ektoderm
mozkovéhováčku povrchovli pĚední
ektoderm mozeK váčekčočky
plakoda jamka
čočky zevnt vrstva
očníhopohárku
Váček
čočky Vnitňní Vrstva
o č n í hpoo h á r k u
c
ocnl Invagtnace
vlTchlipky váček pIakody čočky Invaglnace
očníhováčku
obr. 19.1 A. Embryo se sIuchov17ma očnímváČkem a p|akodou čočky,konec 4,t,!dne.
VnitrníVrstva zevní vrstva
B. Transversá|níiez piedním mozkem embrya s patrnÝmi v ch|ipkamiočníchváčku,22. den očníhopohárku očníhopohárku
(14somitŮ).C. Transversá|ní iez pĚednímmozkem 5 Vidite|n)imkontaktem očníhováčkus p|a- obr. 19.2 A. Ventro|aterá|ní poh|edna očnípoháreka jeho stopku'6.t/den.Fissurachoroidea
kodou čočky,4. t17den. iez piedním mozkem embrya, kde je patrna invaginace
D. Transversá|ní stopkyse p|ynu|ezužuje.B.
Transversá|ní
Ěezstopkouočního pohárku(rovina
očníhováčkua epithe|up|akodyčočky, embryo 5 mm. lTp:d"Íp|oše
rezuVizobr.A).Ve fissurachoroideaje
Vidite|ná
a. hya|oidea.
c. Řez očnim|ohárkem,váčkem
iočkva stopkouočního pohárkuv rovnifissurachoro.dea.
D.oko,6.t den,SEM.oddě|eníváč-
kučočky od povrchovéÁo ektodermunenízce|a dokončeno;jsou vytvoĚenydvě vrstvyočního
Zventrá|ního okraje očníhopohárku se Corpus ciliare lze snadno rozlišitpodle ok9' 7.t/den,S,EM.
Váčekčočkyje komp|etně oddě|enod povrchového
diferencuje duhovka, iris, a corpus ciliare. zŤeteln1ichv1iběžkria prohlubní (obr. l9.5 B l.oj'árkl
orzy |.
v nídojdek tvorběv|áken. ektodermu;
Duhovkaje tvoienazevnípigmentovouvrstvou a |9.6). TvoŤího pars ciliaris retinaes pigInen.
o č n í h op o h á r k u . v n i t Ť n ín e p i g m e n t o v a n o u tovou vrstvou očníhopohárku pokrytá zevne
vrstvou pohárku a na povrchu vrstvou boha- vrstvou mesenchymu' ve kterése dilěrencuJe
tě vaskularisovaného vazivapocházejícího m. ci|iaris. Z vnitŤníhoobvodu corpus ciliare [ens tato primární vlákna čočkydosahují pňední
z mesenchymu mezi ektodermem a očním o d s t u p u j íe l a s t i c k á v | á k n a k č o Č c ef.i b r a e
stěny váčku.V1Ívojčočkyvšak nenínatomto
pohárkem (obr. |9'2 C a |9.6). V tétovrstvě zonulares, která tvoŤízávěsny aparát čočKy Krátcepo vytvoŤeníváčkučočky (obr.|9.2C)
se diferencujím. sphincter a m. di|atator pu- (obr. 19.6).Kontrakce ciliárního svalu sniŽuJe stadiu skončen,protoŽe se nová, sekundární.
se bunkyvjeho zadnístěněprotahujísměrem
pi||ae (obr. 19.5),kterépocházeji z pŤilehlého vY. v l á k n a d á | e p i i k | á d a j ík c e n t r á | n í m ui á d r u
napětízávěsnéhoaparátu a tím urnožĎuje oopÍedu a měníser d|ouháv|ákna.kterávyp|-
neuroektodermu očníhopohárku' čoČky. okraje očníhopohárkučočkuposiupne
klenutí čočky(akomodace nablízko). řují lumenváčku(obr.l9.3).Koncem7. ;;"
pŤerristají a inkorporují do své dutiny.

ato
 I
pigmentoVáVrstvasítnice plgmentoVá
Vrstva Sítnice
Vrstvasítnice
.neurá|ní
stnusvenosus
sclerae
V|áknačočky neurá|nívrstvasítnice
intraretiná|ní
nr^cÍ^r
processus ciliares
hyaloidea
m. ciltaris
axony
ektoderm nervus
opticus
obr. 19.3 Řez okem, 7.t den.
Zák|adoka je obk|openektome.
nediferencovany senchymem.Axony neuronťr epithe|na piední
ektomesenchym V sítnicikonvergujído nervus p|ošečočky
opticus.

obr. 19.5 V1ivojduhovky a corpu' ciIiare.

6{{
okraj očníhopohárku je pokryt17mesenchymem'
kterémse diferencujím.sphincter a m' ve
vrstvatyčinek dilatatorpupi||ae.
a čípkťt
{

zevníjaderná
vrstva (jádra
tyčineka čípkťt)
'i
I
I

{
ilYt
f\,
spojiv

predníočni
VAX
fibraezonulares sclera

I plgmentovávrstva sítnice
neurá|nívrstva sítnice

I
KOmora choroidea
iridopupi|ární corpus vitreum
membrána
vnitĚníjaderná
vrstva fiádra rohovka
bipo|árních buněk a. hyaloidea

ÝÓ
ektoderm
ÁÁ
Y T\

ffi
NETVUS
opticus
\/ I rris J"
vrstva
gangliovyich
buněk iečištěa. centra|is
rettnae
obr. 19.6 Řez okem,'' Je Vytvorenapiedníoční
VrstvacéVV cévnatce, li1"i, komora,iridopupilární
membrána,
Vrstva céVz větvía.centiaIis
retinae'
axony nervus Obr. 19.4 VrstvYParsoPtica
opticus retinae,fetus 25. t)i'den'

378
Choroidea, a cornea
sclera vitreum
Corpus neruu. Buřky zevní vrstvy se diferencují
v pia MITF a CHXl0, kteréŤídí dalšídiÍěrenciaci
mater a arachnoideua z okoIního,-'l.,.n.hyrnu s í t n i c(eo b r .l 9 . 9 ) .
Základ okaje koncem 5. t1idneobklopenŤídk1im Mesenchym nejen obklopuje základ oka. ale se tvočídura nlater. Stopka očníhováčku se DiÍěrenciace čočky je podrníněna expresí
mesenclrymem(obr' l9.3), kter1yse brzy rozdělí takévrristádo zrakovéhopohárku cestounssura tak preměníve zrakovÝ nerv.nervus opticus'
^ar1eria genuPAX6.trebaŽe tentogenneníodpovidrry
choroidea.V tomto Žlábku se v něnr diÍ'erencuií V jeho centrálrríeásti byla obsaŽena
na dvě vrstvy, zevni a vnitŤní'Ze zevní vrstvy za indr"rkční aktivituočního váčku.PAX pťr-
vzniká skléraa vpŤedupodstatnáčástrohovky. hyaloidní cévy,kteréběhern prenatálníhor i,- hyaloidea, ze kterése v pozdějšímvlvoji di- sobína povrchov1i ektodcrma navozu1e v něn1
ZvnitÍnívrstvy vzrriká v zadnim segmentuoka voje zásobujíčočkua vytváÍejícévnatou\'fsti'u ferencuje a. centralis retinae. v voj čočky (obr.19'9Q. Vyvolávíexpresi
na vnitiníplošesítnice(obr. l9.6). Kromě toho Z maxi|árniho vyběŽku vyrŮstá mesen-
cévnatka(srovnatelná s pia mater na rnozku) transkripčního ťaktonl SoX2 a piitomse udrŽu.1e
a v pŤednímsegmentuduhovka a Ťasnaté těleso. se mesenchyn pŤeměnína síťjernnyclr vláken chymovli val kryt ektodennem a spojuje jeho expresev čočkové plakodě.očníváčťv
se pŤed okem s podobn;im valem rostoucíIn produkujíBMP4,
Cévnatka, choroidea, je hodně vaskula- p r o b i h a j í c í cm
h e z i Č o Č k oaus í t n i c íŠ
. terbinr kter 'takézvyšujea udržirje
r i s o v á n a ,b ě l i r n a .s c | e r a "j e 1 V o i e n ap e v n y r n v tétosítijsou později vyplněny pr hlednou z frontální oblasti. Ve 3' měsíci se oba valy ex-presl transkripčního faktorLl
SoX2 u nuuo,uj.
vaztvem aptechází do dura mater na povrchu rosolovitou hmotou, sklivcern, corpus vitre- spojía srostou.ale během 7. měsíce '. opét takéexpresi
dalšího transkripčního fakto;u
zrakovéhonervu (obr. 19.6). um (obr. 19.6).Hyaloidní cévy v tétooblasti oddělujía diferencujíse v horní a do|nívíčko. LMAF (obr.
|9.9 C). PAX6 takéŤídíexpresi
Mezi ektodermem se základem rohovky obliterujía ještěve fetálnírnobdobíťrplněmizí. Z ektodermového epitheluna spodníplošeobou homeotick1ich genŮS1X3a PR)XI . Současná
a pied čočkouse rnesenchymtakérozestupuje Ve sklivci persistujepouze hyaloidní kanálek. val se diferencujeepithe| spojivkovéhovaku. expresePAX6,SOX2,LMAF a p ROX I navozuie
na vnitiní a zevní vrstvu. Mezi nirni se za po. canalis hyaloideus.CévnatáVrstva na r'nitŤním V;fuoj slzného aparátu je popsán v kap. l6 expresigenťr. kterékodujíčočkové proteinv
sfupnévakuolisacetvoŤídutina pŤedníkomory povrchu sítnicevšakzťrstávázachována a di|e- a v voj okohybnych sval v kap. | 0. crystalliny.V regulacitétoexprese se .ouněi
oční.Vnitiní vrstva mesenchymu,která leŽípŤed rencuje se v Ťečiště a. et v. centralis retinae. uplatĎuje SIX3, kten.itranskripci crystalIi nr)
čočkoua pŤedduhovkou, se nazyvá membrana inhibuje.PAX6 rídíproliferacibunékčočkv
iridopupi||aris (obr. l 9.6)' Je bohatě zásobena Molekulární
mechanismy
v1Ívoje
oka prostŤedni ctvímexpreseF'OX3.
cévami a je zák|adem pro stroma duhovky, iris Nervus
opti(us
(obr' 19.5 B). Zevní vrstva mesenchymu se Klíčoqfm genem, ktery iídívyvoj oka,je PAX6.
Tento gen patŤído rodiny transkripčníchfaktoru B
pŤikládá k povrchovému ektodermu a vytváŤí
substantia propria corneae; je bez cév a pŤi
očnípohárekje spojens mozkem stopkouočni
ho pohárku, kteráje na spodnístraněvchlípena P A X a o b s a h u j ed v a D N A v a z e b n ém o l i v v . $
E
v ryÍhu,fissura choroidea (obr. 19.2 a l9.3). párovoudoménua párovouhomeodoménu.
okrajích pÍecházido skléry (obr. l9'6). Stied- Ňa
R ha obsahuje a. et v. hyaloidea. Nerl'ová počátkuneurulace je tento transkripčnífaktor
ní část rnembrana iridopupillaris se rozpadá Vrozené vady oka
vlákna, která vystupujíze sítnicea směr'.ují do exprimován v piedníhraně neurá|níp|oténkv
avznlkáv ní zomička,pupilla (obr. l9.6). Tím
je vytvoiena komunikace mezi pŤedníazadní mozku, probíhajírnezi burikarni vniti.ni stěny (obr. 19.8 A, viz téžobr. |7.32). Ňa
tomtá Kolobom
stopky(obr.l9'7). V prŮběhu7. rydne59 |l5sUI.á stadiuje vy'tvoňenanepárová prospektivní oční
očníkomorou, která vznikla rozestoupením Je to stav,kteryje drisledkempersistence
choroidea uzayirá a uvniti stopky tak vzniká ploténka,která se později rozděíído základu
mesenchynru mezi duhovkou a čočkou. choroidálníštěrbiny.Za normáIního vÝvoie
u z k y t u n e |( o b r . l 9 . 7 B ) . P o Č e tn e r r o r y c | r pravéhoa levéhooka (obr. |g.8 A).
Rohovka, cornea' je tedy tvoŤena:l. po- Sienálem se tato štěrbinalzavírá bctrem z. iÝane
vláken se stále zvětšujea ton,ruodpovídázvět' pro'rozdě|enioČníp|oténkyjeSonic
vrchovou vrstvou epithelu pocházejícího heágehog prenatálníhov5?voje1obr. I9.7,1.Pokud
Šování obr odu \ nitiníStěnystopky.aŽ ohnjc|to (SHH ) exprimovany r prechordové
z ektodennu,2. stromarohovky tvoŤísubstantia ptor"en."l k uzávěru nedojde, štěrbinapersistuje
propria, která pocházíz mesenchymu a souvisí okraje srostou (obr. l9'7 C). Z buněk vnitini SHH stimu|ujeexpresi genuPAX2 a potlaČuie
a vzniká rozštěpnitroočníchstruktur.Tento
vrstvy stopky se diferencujíglioblasty a bLrřky expresi genu PAXÓ v centrá|níoblasti
se sklérou. a 3. vnitŤnívrstvou, kterou tvoŤí oční rozŠtěppostihuje obvykle jen duhovku,
ottpt'chtu
pokračováníendothelu pŤedníkornory kter1i o|igodendrog|ie. kterétvoii tttyelittor P|"]9:-\v (obr. 19.8 B). V pozdějším v1ivoji colobomairidis (obr.|9.10A\.ale mtiŽe
neiovych ulák.n u zajišťují Íirllkce zrakor ého 1e PAX2 exprimován ve stopce očníhováčku
se takédiferencuje z mesenchymu. zasahovati do corpusciliare'do sítnice.
a'PAXÓ v oČnímpohárku a v prekryvajícím
cévnatky a do zrakového nerw' Kolobom
ektodermu.ze kteréhose vyvíji eoe
ka. Ý pru- je vrozenou vadou častokombinovanou
běhu dalšíhov1ivoje uŽ nemá
PAX6 zásadní s da|šími vadamioka.Mohou se vvskltovat
zevnívrstva vyznam pro v 'voj očníhopohárku.
Jeho vrivoi i rozštěpyvíček. Mutacegen, rixziyvo-
stopky . ; er e g u l o r á ns i g n á I yr y c h á z e j í c í r n
z ii n r e r a k c l lávají rozštěpzrakovéhoneryu a mohou
tumen nervusopticus m e z t o č n í m vi á Č k y o. k o I n í t n
tnesenchylnem se podíleti na dalšíchrozštěpech.
stopky a,ektodermembudoucíplakody Mutace
eoeky. Fibro- tohotogenuvyvolávajírovněžvyvojovou
neryova otastory r story [aktorprodukovany
v|ákna
ektocler_ hypoplasii ledviny (viz renalcoloboma
mem indukuje diferenciaci vnitŤní,
a. hyaloidea a. et v. centralis neuronální. syndrome,kap. 15).
v r s t v y s í t n i c e .z a t i t r r c oT G F p
retinae secernovanÝ
fissura mesenchymem kontI.oILrje diÍěrenciaci zevíí
A choroidea ptgmentovévrstvy sítnicc.Pťrsobením
Membrana iridopupillaris persistens
těchto Tato membránaje ve svécentrá|níčásti
faktorŮdocházík expresitranskripčních faktoru
o b r . 1 9 . 7 V y v o jn e r v u s o p t i c u s V e s t o p c e o č n Í h o p o h á r k u . A . 6 . t l d e n ( 9 m m ) . B . 7 . t ) i d e n ( 1 5 m r n ) . běhemnormálníhov1l.voje
resorbovánaza
C. 9' tfden' V n' opticus probíháa. et V.centra|isretinae.

380 3B't
 prospektiVní
očníp|oténka
prednihrana prechordoVá
neurálnip|oténky pIoténka

prosencepnalon

N TGFB
l-!t
E FGFs

mesencepnalon

N CHX1O . PAX6, SOX2, LMAF, SIX3

trl S H H E MITF Ú CHX10
rhombencephalon T PAX6 . BMP4
. MITF
obr. 19.9 Mo|eku|árníregu|aceepithe|o-mesenchymov1ich interakcízodpovědn17c h za v,lvoj
oka.A. Potéco PAX6 zajistívznikprospektivníoční pIoténky, fibrob|astovérťrstovéfaktory(FaFsj
produkovanépovrchov)im ektodermem v prospektivníob|astičočkypiekr)ivající
očníváček
párov}izák|ad oka podporujídiferenciacineurá|níVrstvy sítnice'Faktory z rodinyTGFB, produkované
v okoIním
prední prechordoVá mesenchymu,podporujídiferenciacipigmentovévrstvy sítnice'B. Uvedená
ploténka signaIisacez me-
neurá|ní senchymu podmiriujerozdě|eníočního pohárku na Vnitrníazevnívrstvua zvyšujeexpresigenri
CHX!0 a MITF,kteréiídídiferenciacitěchto struktur'c. PAX6 má v17znamnou.itor'upii
vzniku
prospektivníočníp|oténkya regu|ujetakév1ivojčočky'PAX6 zvyšuje
expresi 5oX2 v ob|asti
prosencephalon budoucíčočky, zatímcoBMP4 produkovan17
v zevnívrstvěočníhováčkuzvyšu1eexpre5itrans-
kripčníhofaktoru LMAF,Po aktivaci tohoto genu indukuje PAX6 expresi homeotickÝch
genť|
SlX3aPR)X|,Kombinovanáexprese PAX6,sox2,LMAFaPRoX\ vedekprodukci
i--- crvsta||ínr].S|X3
t u t o p r o d u k c ii n h i b u j e .

mesencepnalon

tr]S H H
rhombencephalon I PAX6
E PAX2

A, PAX?,k::::
obr' 19.8 MoIeku|árnímechanismyčasnlchstadiívlvoje oka, embryo 3' tÝden. '
fakto1 je
kter1i zpočátku CXpÍ|l11ovo'
je hIavnímgenem iídícímvznik oka, kÓduje transkripční
B. Sonic hedgehog (SHHI |." /i/
v centrá|níob|astipÍedníhrany neurá|nípIoténky(viztéžobr.17.32)'
Čárea Ve stejne
kter!je secernovánprechordovou p|oténkou,inhibuje expresi PAX6vestŤední
stopky očního pohárku, zaÍífico
oblasti zvyšujeexpresi PAX2.P^x2dá|e reguIujedifárenciaci
o b r . 1 9 . 1 o A . C o I o b o m ai r i d i s .B . P e r s i s t e n c ier i d o p u p i | á r nmí e m b r á n y '
P A X 6 i í d í d a | šd íi f e r e n c i a coi k a .

382
 vznikuzorničky(obr.l 9.10 B). Persistujíci
zbytkycentrálníčástitétomembrányleŽi
v zorničcepŤedčočkou.
C atar acta congenitalis
Jde o vrozeny záka| čočky,ke kterému
docházíběhemprenatálního vfvoje. I kdyŽ
jde obvykleo genetickypodrníněnou po-
ruchu,mriŽekzákaIu dojítu dětí'jejichŽ
matky onemocnělymezi 4, a7, t,ldnem
těhotenstvízarděnkami.JestliŽeje matka
infikována po 7' tfdnu, čočka plodu není
postiŽena,ale v drisledkuporuchyhlem1iŽdě
se m žedítěnarodits vrozenouhluchotou.
Persistencehya|oidníarterie
Zanormá|níhov voje konečnáčásttéto
cévydegeneruje,kdeŽtoz počátečního
seku vzniká a. centralis retinae ajejí
větve. A. hyaloidea však nemusízcela
vymizeÍa její částse mťrŽe
zachovatjako
pruh buněk nebo cysta.
Microphthalmia
očníkouleje velmi malá a dosahujedvou
tŤetinnormálníhoobjemu. obvykle je
spojenas dalšímivyvojov1imiporuchami
oka. Castok nídocházípii intrauterinních
infekcích,napŤ.pŤiinfekci cytomegalo-
virem nebopŤitoxoplasmose.
Anophthalmia
Uplnéchyběníoka.V někter ch pŤípadech
se pŤihistologickémvyšetŤení
najdou
zbyky očníchtkání' Tato vadaje zpra-
vidla spojenáse závažnymiqivojovymi
poruchamihlary.
Aphakia congenitalis
Vrozenéchyběníčočky, aphakia, a duhov-
ky, aniridia, jsou zprisobenyporuchami
v indukci a qÍvoji tkáni, ze kter1ichtyto
nitroočnístrukturyvznikaji.Mutace genu
PAX6 má za následekaniridii a m žerov-
něŽvéstk anofthalmiia k mikrofthalmii'
Cyclopia
Cyclopia a synophthalmiapŤedstavují
spektrum poruch, pŤikter;íchjsou oči
částečněneboťrplněspojené(obr.19.l 1)'
o b r ' 1 9 . 1 1 S y n o p h t h a | m i ao.č ij s o u s p o j e n y
v d sledkuztráty strednÍch struktur.TatoZtráta
znemoŽnírozdě|enízák|adoka.U takto posti-
Žen1ichdětíse vyskytujíi da|ší závažné defekty,
včetněhoIoprosencefaIie.
Defekt je zprisoben zánikern stŤedovych
tkání 19' 2l. den q/voje nebo v pozdějŠích
stadiích,kdy začínávyvoj obličeje.Zánik
stŤedov1ichtkání vede k malforrnacím
pŤedníhomozku a frontonasálního vy.
běžku. Ty.todefektyjsou vŽdy sdruŽeny
s malformacemi typu holoprosencephalia.
pŤikteréjsou mozkovéhemisťeryčástečnč
nebo rip|něspojeny dojednoho telencefa-
lického váčku.Mezi faktory kteréov|ir..
riujív1ivojstŤedov1ich struktur.domirru.ii
mutaceSHH genu a metabolickcporrrcltl
cholesterolu, kterévedou k poruše S}{tJ
signalizace (vtz kap. 17).
Souhrn
Základ oka se objevtrjekoncenl.{'t}o.
ne jako párová v1icirlipka z llrterlil.
ze kterér'.zniká
ní stěny rlienceÍ-ala,
očníváček.oční váčky se dostár,iUt
do kontaktu s 1-tovrchovynr ektoclerrnern
dukLr.1í v1ivoj čočky.V období. kciy clochází
k i n v a g i n a c i s t ě n y o č n í h ov i i č k ua k v v o j i
pigmentovéa neurziIr-rí vrstvy sítnice'Se tvo-
ii zák|ad čočl<y, ktcrá vstupuje do pŤcdního
segmentll očníhopohárktr' Ryhou na spodní
ploše očníhováčktrvrŮstá do něho k čočce
a. hyaloidea (později z ní vzt.ltkáa. centraliS 0dpovědi
retinae)(obr. l 9.2 a l 9.3).V tétoryze rovrrěŽ
probíhajínervová vlákna vystupujícíz oka
do zrakovych oblastínlozku. Ze-
a směr".ující
vní a stŤedrrí vrstva oka se diferencuje z ek-
tomesenclrytnu okoIo očnílro pohárku.Epithel
na povrchu rohovky poc|lázíz povrchového
ektodermtt, k cévnatce,duhovce a iasnatét-tll-t
tělesu se prikIádá pigmerrtovávrstva sítnice.
očníkornory vznikajíjako štěrbinynezl zeyri
a vnitrní Vrstvou mesenc|ryIl-tl-t rnezi čočkou
a ektodennem (obr. 19.6).
PAX6 je |rlavrrílngenem' kter;ÍŤídív1i-
voj oka. Je exprirnovánjiŽ ve stadiu neurální
ploténky v nepárovéprospektivníočníplo-
ténce,která se později rozdělí do párového
zák|adu oka. To je zprisobeno expresí .!HiI
v preclrordovéploténce.SHH zvyšLrjeexpresi
PAX2 v očnístopce a otnezuje expresi Pllí
na oblast očníhopolrárku a čočkové plakody.
DalšídiÍ-erenciace čočkya očníhopohárku
( o b r . l 9 . 8 a l 9 . 9 ) j e i í z e n as i g n a l i s a c ík' t e r á
vycházíz interakcíočníhopohárku. okolního
mesenchyrnu a ektoderrtručočkovéplakody.
Kontrolní otázky
l. Novorozenec má jednostrannéchyběrrí
čočky, aÍ-akii. Jakáje v vojová piíčinatéto
vrozené vady?
2. V anarnnesernladéženy,která je l0 t1idnťr
těhotná.jste zjistili,Že nezi 4. a 8' tydnenl
onetnocněla zarděr-rkaIni.K jak1irn vyvo-
jovyrn poruchánr plodu nrťrŽedojít./
a in_ 3' Pri vyšetreníllovofozence byI bilaterálně
zjištěnrozštěpdolníčástiduhovky.Jak1ije
v1ivojovypodkIadtétovrozenévady.?Které
dalšístrukturynrohou byt poškozerry.?
naotázky
l. Cočka vzrttká z ektodermové pIakoc|y
v tlistě' kterépr".iIéhák očnínltrpohár|<u.
K indukci čočkor'é plakody docházír.elnli
časněa kontakt s očrrímpohárkenl je pro
tento proces ntttny. Bez něl-ronení nloŽny
v voj čočkyajejí dilěrenciace.V piípadě.
Že očnípoháreknenír'kotltaktlrs ektoder-
rlem. nebo pŤiporrršeindukčnísignalísacc
se čočkanevyvíjí.
2. Je zrrárno, Že zarděnky Inohcluvyr',oIat
vznik katarakty,mikrofthalrniea vrozenych
srdečníchvad. lnfekce zarděnkanrimezi
4. a 8. tydnem těhotenstvíproto Z\'yš[Úe
riziko vzniku některéz těchto vrozenyc|-t
vad.
3. Po kontaktttzrakové|ropo|rárkLrs povrclro-
vyrn ektodermerndochází k jelro invagi-
naci a na ventrálníploše pohárku vzniká
ryha, fissura choroidea, která pokračr-rje
aŽ na stopku očníhopohárku. Touto ryhoLl
prorťrstáa. hyaloidea do dutiny pohárku
k čočce.Běhern norrnálníhovyr'oje koneč-
ny rlsek tétoarterie zaniká, okraje fisura
choroidea srŮstajía fisura zaniká. Pokr-rd
k tot-t-tutosrristu nedojde. vzniká rozštěp'
coloboma. Tento deÍ.ektse mťrŽeprojevit
kdeko|iv v pr běhu fisury. Pokud k něnrr.r
dojde vícevpŤedu,vzrrikácolobomairidis.
Pii rozštěpu v zadní části fisury vznjká
coloborna retinae,coloboma choroideae
a pŤípadně i rozštěpzrakovélroner.vu'Piíči-
nou mohou byt rnutacev genu P.4',Y2. které
lllohou vyvolat rovněŽ vyvojovéporuchy
ledvin (renal coloborna syndrome).
Kapitola20
systém
KoŽní
Kúže
KriŽe, cutis, má dvojí pŮvod: a) povrchová
vrstva, epidermis, vznlká z povrchového
ektodermu, b) hluboká vrstva, dermis (co-
rium), a podkoŽní vazivo, subcutis, se vyví-
její z mesenchymu ležícíhopod ektodermem.
SoučástíkriŽe jsou i deriváty epidermis, které
se vytvoŤily během prenatálního vyvoje. PatŤí
k nim deriváty rohové (rŮznédruhy chlupŮ,
vlasy a nehty) a deriváty Ž|áuové(kožnížlázy
mazové a potní, mléčnážláza).
Epidermis
Zpočátkuje embryopokrytojednou vrstvou
ektodermovch buněk(obr.20.IA).Na začátku
druhéhoměsícese tentoepithelrozdělía na
povrchuse vytvoŤí vrstvaoploštěl1ichbuněk,
periderm (obr.20.1.B).Proliferacíbuněkba-
sálnívrstvy se vytvoŤí prostiední,
tŤetí' vrstva
(obr.20'l C). Na konci 4. měsíceepidermis
získásvojedefinitivníčtyŤvrstevnéuspoŤádání
(obr.20.l D). Ve druhépoloviněnitrodělož-
níhov1/'voje se buřky peridermuodlupujído
amniovétekutiny.
EpidermistvoŤí: a) stratum basaleneboli
zárodečná vrstva, která je odpovědná za
tvorbunovych buněk'b) stratum spinosum,
tvoŤené z velk5ichpolygonálníchbuněk s tr.
novit mi vfběŽky, c) stratum granulosum
z buněk,kteréobsahujímalá keratohyalinová
granula,d) stratum corneum,kterése skládá
z odumírajících keratinisovanch buněk,které
tvoŤíodo1n1ipovrch epidermis' K tétovrstvě se
počítái stratum lucidum na hranici Se stratum
spinosum patméjen v tlustémtypu križe.
V pruběhu prv1ich 3 měsícri v1ívojeosídlují
epidermis buĎky, které pocházejí z neurál-
ní lišty a kterése diferencují v me|anocyty.
V melanosomech syntetisujípigment melanin.
Melanosomy jsou transpoftovány do qyběŽk
melanocytúa pŤedáványdo cytoplasmy kera-
tinocytti v epidermis a ve vlasovém folikulu.
Tímto zprisobem získává kŮže,vlasy a chlupy
svoji pigmentaci.
Poruchy pigmentace
Poruchy pigmentacejsou časté a podle
pŤíčiny je m žemerozdělit na v1vojové
poruchy, poruchy pÍežív ání melanocytri
v dospělostia fun-kČní poruchy' Piíkla-
dem qivojoqtch poruch melanocY4je
piebaldismus projevujícíse světl mi
skvmami na križi v místech'kde chybí
melanocyty. Je vyvolán mutacív genu'
ktery kÓduje c-KIT receptor.Melanocyty
s mutovanfm receptoremmajínarušenou
migraci, neboťnemohoukooperovats li.
gandemo-KIT receptoru,Steelfaktorem,
produkovanym v zik|aďech cílol".ich or-
gánri.Waardenburgriv syndrom vzniká
selhánímmigrace buněk neurálnílišty
 ektoderm
mesenchym
periderm
basá|ní
vrswa
obr.20.1 PostupnástadiadiferenciacekťrŽe.
A.5. t/den. B. 7.t den. C.4. měsíc. D. Novorozenec.
a některych dalšíchbuněk závislych na
interakci c-MET receptoru s ligandem,
kteqfmje Scatterfactor.Exprese c-MET
je narušenamutacígenuPÁX3, Existuje
několik typ Waardenburgovasyndromu,
kterémajíněkteréspolečné znaky apro.
jevují se mimo jiné defekty pigmentace.
Chybění melanoc1.trive stria vascularis
cochleaemrižemítza následekhluchotu.
Poruchy funkce melanocytri zahmuji
rrizné formy altlinismu, pro kteréje
charakteristická sttížená nebo chybějící
pigmentacekriže,chlupria očí.PatŤísem
rriznétypy okulokutánního albinismu.
Ve většiněpŤípadri je pŤíčinouporucha
syntesynebo zpracovánímelaninu.
Vitiligo vzniká následkemztrá\l me-
lanocytunapodkladěautoimunitních dějri.
Projevujese v5Ískytem okskri nezbarvené
k žeajejíhoochlupení,pŤípadně depig-
mentacísliznice v itstnídutině. V1fskyt
vitiliga m Že b1itspojens autoimunitním
postiženímštíÍné ž|ázy.
Otisky prstri
UspoŤádánílišt epidermis na konečcích
prst , ve dlaních a na chodidlech do
388
Poruchy keratinisace kťrže
stratum
corneum Ichthyosis, nadměrnérohověníkrjŽe,
stratum zahrnuje skupinu dědičn ch koŽních
granutosum onemocněníobqzkle s autosomálněre*
cesivnídědičností
vázarrcuna chromosom
slralum X. V těžk1|chpŤípadechmá ichthyosa
spinosum za následekbtzamívzhled postiženého,
meranocyt
jakje tomu napŤ'u tzv. harlek n fetus
slratum bbr.20.2\
germinativum
.corium
ftlupy
Chlupyjsou vláknité tvary vznikléze zrohovělé
epidermis. VyrŮstají z pochvy, která vznikla
Ínvaginacíepidermis do škáry (obr. 20.3 l).
oblouk , smyčeka víru (dermatoglyfy) obt,2o,2 |chthyosisfetalisse projevujenadměr Nejdelší chlupy rostou na hlavě a naz, vaji
podmiřuje specifickypovrchovj obraz' nou keratinisacíVe 5tratum corneum.V šupinaté se vlasy. Na konci vlasové pochvy se vytváŤí
kte4f je geneticky kÓdován a m že b1/t a popraskanépokožcese tvoiíhIubokétrhIiny. vlasová cibulka, bulbus pili, a do ní se zanoŤuje
použitk identifikaciosob(daktyloskopie). označeníhar|ek17n fetusje od v ozeno zpodoby dermá|nípapila, která obsahujecévya nervová
U dětí s abnormalitamichromosomťlje v z h I e d ud v o r n í mš a š km . zakončení(obr. 20.3 B, C). VŤetenitébuiiky
reliéfepidermisna rukou a prstechněkdy
využívánjako diagnostick znak.
Dermis
zák|ad
Dermis je derivátem laterální ploténky me. vIasového
sodermu, dematomŮ somitťl a el<tonresen- folikulu mazová Ž|áza
chymu. Ve 3' a 4. měsíci vytváií tato vrstva
k Ů Ž ep o Č e t nrey b ě Ž k y .d e r m á | n íp a p i | y .k t ť | J vaztvova m. arrectorpili
A vlasová pochva
zasahujído epidermis. Většina papil obsahu1e
drobnékapiláry a sensitivnínervová zakorrčent.
H I u b Šri r s t ra d e r m i s ,s Í r a t u m r c t i c u l a r c . . i ť
koňenv|asu
b o h a t án a k o I a g e n n aí e I a s t i c k ár | á k n aa . 1 c
v ní vytvoŤenapovrchová síťkrevníchkapilár.
D a l Šrír s t ra k Ů z e .t e t I as u b c u t a n e a o. h s l l r tjre
dermá|ní
takétukovou tkáii. PŤinarozeníje kťlŽepokl-1'ta paprla
bělavym mazem) vernix caseosa' kte|y.lc-
m a z o v y c hŽ | á z .o d l o u p l r r r r t t t
t r o r e ns e k r e t e r n do v|asové
cibulky
b u n k a r n ie p i d e r m i sa r y p a d l y m i c l r l o t r p k l
céVa
I a n u g aC. h r á n ík Ů Ž i p r e d r n a c e r a cai t t t t t i oorL t
tekutinou.
Bc
obr. 20.3 V17vojv|asua mazovéž|ázy.A.4. měsíc.B. 6. měsíc.C. Novorozenec
 V centruvlasovéhofolikulukeratinisujía tvoŤí
koŤenvlasu, zatímcobuiiky na periÍěriifoli-
kulujsoukubickéa tvoiíepithelovou pochvu
koienevlasu,vlasovyfolikul (obr.20.3B, Q.
Z okolníhomesenchymu se okolo foliku|u
vazivovápochvafo|ikulu.Do níse upíná
ťvoŤí
hladky sval, muscu|usarrector pi|i, derivát
mesenchymu' Neustáláproliferaceepithelov17ch sovt.fchfo|ikulri. Mriže b1itlokalisováno
buněkv bulbu vlasu vytlačujevlas nahoru
a ke konci 3. rněsícese na povrchu embrya
objevujíprvníchlupyv oblastiobočía horní-
ho r1u'Prvníochlupení,|anugo,se odlučuje
ještěpŤedporodem aje později nahrazeno
silnějšímichlupy vyrristajícími z pŮvodních
vlasovlichfolikuhi.
V epithelu vlasového folikr'rlu vznlká
pupenprominující do okolníhomesenchymu
(obr.20.3 C). Bu ky tohotopupenuvytváŤejí
mazovouž|ázu,g|andu|asebacea,kterápro- Mléčná
dukujemaz secernovany do vlasov1ich ÍblikulŮ
a odtudna povrchkriŽe.
epidermis
- akcesorních
mesenchym
epitheIová
jamka
ductus
lactiferus
)br.20.4 A, B. Řezy vyvíjející
se m|éČnouž|ázouve3. a B. měsíci.C. Místav17skytu
lradavek;pr běh m|éčné |ištyje vyznačenmodÍe.
i90
(obr.20.4l). Vytváiíse 16 až24 epithelovych ratinisují
čepri,ze kteryich vznikajima|ésolidní pupeny. (obr. 20. l ). Derrlis a tella subcutanea'hlubší
Ke konci prenatá|níhoŽivota epitelovéčepy vrstvy kŮŽe,jsou
Poruchy ochlupení lurrrinisují
a tvoií m|ékovody,ducti |actiferi,
a z pttpenuvznikají ž|ázovélalťrčky. Zpočátku e p i d e r I n i s C
Nadměméochlupení, hypertrichosis.ie se nlIékovody otevírajído rlalé epithelové Č e p e c |zra n o r e n y c l l
zpŮsobenoneobvyklm nakupením v|á- jarnky (obr.20.4 B), ale brzy po porodu se
tatojarnka vyklenuje v bradavku podmíněnou
v dolní bederníoblasti nad spina bifida proliÍěracípod ní ležícího nresenchymu'
occulta,nebo mriŽejít o generalisovanou
formu projevujícíse na celémtěle.
Vrozená absenceochlupení'atrichia,
je obvykle spojená s poruchou v1ivoje
i dalšíchderivátri ektodermu,jako jsou
zuby anebÍy' Poruchy vfvoje m|éčné
ž|ázy
Polythe|iaje stav,kdy se tvoŤíakcesorní
bradavky v persistujícíchfragmentech
žláza mléčné lišty (obr. 20,4 q. obvykle se
objevujív oblasti axily, ale mohu se vy-
Prvni náznaktvorbymléčné ž|ázyse objel'ír,e tvoŤitkdekoliv v prriběhumléčné lišty'
forměpruhuztluštění epidermis,m|éčné lišt1. Po|ymastiavzniká,kdyžse v zachova-
U embryav 7. t17dnu probíhátatolištaod axily lémzbytku mléčné lištyvyvine kompletní
na vnitŤníplochu stehna(obr.20.4 C). Větší mléčnážIáza.
částmléčné lištybrzy po jejímvzniku opět Vpáčenábradavka vzniká v pŤípadě,
vrymizi,alejejímal1iírseknahrudníku pŤetn.ál'á kdy se mlékovodyotevírajído privodní
a dáleproliferujedo hloubkydo mesenchymtt epithelovéjamky,kteránebyla vyzdvižena
v bradavku.
Souhrn
KŮŽe ajejí adnexa,ch|upy,nehty a Ž|á-
porona zy, jsou deriváty povrchovéhoekto-
bradavek dermu. Me|anocyty, kterépodmiĎují
zbarveníkŮŽe,pocházejí z neurální
|ištya do epidermisrnigrují.Tvorba novych
|išta
mléčná buněkepidermisprobíháv její basálníger-
minativní vrstvě. Zbasá|nívrstvv se buiikv
epidermispostupněposouvají k povrchu,ke-
akcesorních
a odlupují se Ve stratum corneu|I
derivátem rrresodermu.
Ch|upy a nehty jsou rohové derivátv
' h I u p y s e t V o i ír e p i d e r l n o v t c - h
d o d e r r n i s .P r i b l i Ž n ďv e
20. tydnu prenatálníhovyvojeje plod pokryt
.1emnym |anugem' kteréještě pied poroderil
začínávypadáVat.Mazové. potní a m|éčné
ž|ázy v znikaji jako ž|ázovéderiváty epidermis.
Akcesorní bradavky.polythe|ia. a ákce,orlrí
m|éčné žIázy,polymastia, se vyskytujírelativně
často(obr.20.4)'
Kontrolní
otázka
..'.."'..
|. Zena má oboustranněvytvoŤenyakcesorní
bradavky v axile a na bŤiše.Co je podkIa.
dern pro vznik takov1ichto akcesorních
bradavek a pročse vyskytují právě v těchto
lokalisacích./
0dpověd,na
otázku
1. V1 voj mléčnéž|ázy začíná vytvoňenítl-t
epithelov5Íchčepťr prominujícíchz epi-
dermis do mesenchymu. Za normálních
okolností se tak děje pouze V hrLrdníčásti
m|éčnélišty, která probíIráod axily na
vnitiníplochu stehna.Někdy mléčnálišta
persistujei vjin;ích lokalisacíchneŽ pou-
ze na hrudníku,takžese mohou vytvoŤit
nadpočetné bradavky (polythelia)a další
nr|éčné žIázy (po|ynastia). Nejčastěji se
objevLrjív obIasti axily. Podobná abnor.
rlaIita se mriŽe projevit i u tluŽe.
5|ovník pojmú
zák|adních

A vytvoŤení ažchyběníkorrcového mozku;

_ kyselinalistová,vitamin
acidumÍb|icum tatoanornálie je letální; v jejíprevencise
B9; pouŽíváse k prevencivyvojov5Ích osvědčilopodáváníkyseliny listové(až
vad;uvádíse,Žev dávce400 pg podávané 70% poklesvyiskytu)
2-3 měsícepied otěhotněníma bělrem anti-MÍi||erovská inhibiční substance(Mii||e-
gravidity sníŽívyskyt v1ivojov)ichdefektri rian inhibiting substance)- substance
neurálnítrubiceažo 70 oÁ produkovanáSertolihobuĎkami,vyvo-
adenohypophysis- adenohypofysa,pŤední lává regresiMtillerovav vodu (ductus
částhypofusy(glandulapituitaria),která paramesonephricus) u fetu rnužského po-
vzniklaz Rathkehovlchlipky hlaví;takéoznačována anti-Miil|erovsk;f
a|árníp|oténka oblastsensitivityv dorsální hormon (AMH)
oblastimíchya mozkovéhokmene anu|usfibrosus zevní,obvodov,!vazivovy
allantois_ v1ichlipkaentodermustěnyžlout- prstenecmeziobratlové ploténky
kovéhováčku,u člověkarudimentární; aortá|níoblouk,arcusaortae_ větevaortáIní-
později směŤujezventrá|ni stěny sinus ho vakusměŤující do dorsální aorty;probíhá
urogenitalisdo pupečníku; j eji zbytekzvan,!, centremkaŽdého z branchiálních obloukŮ;
urachusse pŤeInění ve vazivov! provazec, ve srovnávací anatomiije známošestpáru
ligamentumurnbilicalemedianum;pokud aortáIních obloukri;u savcŮse pŤestavují
allantoiszcela nezantkne,mohou z jeho v definitivnítepnyhlavy a krku,částaorty
zbytkťrvznikat cysty a píštěle; u embryí a částiplicníchtepen;u člověkaje5. oblouk
plazťr,ptákťra někter5Ích savcŮ slouŽí rudimentálnía 6. je asymetrick1i
k d1ichání apikáIníektodermová|išta'AER (apicalecto-
alternativnísestŤih procesposttranskripč- dermalridge)_ vrstvaztluštělého ektoder-
níhoodstranění(sestŤihu) intron , kdy mu na obvodukoncové částikončetinového
q?sledkemsestŤihu jednéprimámímRNA pupenu;kontrolujerrista v1ivojkončetiny;
je vícevzájemněodlišnlchmolekulmRNA AER aktivujea v aktivitěudrŽujepŤilehlou
alveo|árníbuĎky' pneumocyty buiiky vy- populacirychleproliferujících mesenchy-
st1ilající plicnísklípky(alveoly);buřky mov1ichbuněk zvanych zÓna progrese
typu I umoŽřujítransport plyn , buiiky (progresszone)
typu lI produkujísurfaktant apoptosis_ proglamovaná buněčná smft,apo-
amniocentesa proceduraodběruamniové ptosa,napŤ. zánik tkáněmezipaprskyprstŮ
tekutiny,která umoŽiiujeanalyzovatv ní aqueductusmesencephali(Sy|vii) kaná-
obsaŽené faktoryjako napť'alfa-fetoprotein lek uvnitŤmesencephalon, spojující
tŤetí
(AFP) čibuřky plodu(k vyšetŤení DNA); a čtvrtoumozkovoukomoru;jeho rŮzné
poskytujetak informacio stavuplodu vady mohoubrárritprutokurnozkomíšního
amnion- vnitŤni plodovyobaltvoŤen1i ektoder- moku a zpťrsobit hydrocephalus
mem a extraembryonálním mesodermem; arcus branchiales,pharyngeales branchi-
ohraničuje dutinuvyplněnouamniovou ální,Í'aryngové žabemi(žábry_ branchi-
tekutinou; amniov1ivak chráníplod během ae) oblouky;pět párŮ mesenchymovycl-r
intrauterinního vyvojeajako klínnapomáhá pruhrip vodernz hlavovéneurálnílišty
dilataciděloŽního čípku v prŮběhuporodu; a za ťrčastihlavovéhomesodermu.které
amniovátekutinase odebírá k diapnostic- lateroventrálněobklápějíembryorrální
k y r r tr e s t Ů mv. i z a m n i o c e n t e s a hltan;odpovídají Žabernírn oblouk m pa-
_ anencefalie, těžk1i
anencephaIia defektrnoz- ryb;zevnějsou kryty ektodermem, zevniti
ku,vznikl11' neuzaviením pňedního neuropo- entodennem; mezisousednírni obloukyjsou
ru nervové trubice'vedoucí k omezenéinu zvenčívklesliny,zevnitŤpak v1ichlipky;

?o?