Professional Documents
Culture Documents
Langman - Lekárska Embryológia1
Langman - Lekárska Embryológia1
n\.r\f:i
obvykIe malá cit|ivost
vysoké preimpIantaění
zlrety
primjtiVniprouŽek
období nejVětšícit|iVosti
primitivnip|ouŽek
PLODOVE OBALY
véŤŘeťitv
vÉsTcr 9.-38.tÝden
k|ésajícícitIivost
období funkěního
dotváňení orgánri
amnjová dutina
Y
N
É.
p
í
a
ď'
"l
N
TÝDEN \^ivoJE
Lr--.
UO)oll
Thomas W. Sadler, Ph.D.
PŤedmluva XVI|
LA|{GMANOVA I'ÉxnŘsrÁ gRyo LoGIE
n,Na
PĚeklad 10. vydání pŤek|adu
PŤedmluvak českému xv|ll
Prvníoddí!:obecná embryo!ogie
PŤeklad: 1 Emtlryo|ogie:staréa novéobzory a rivod do mo|ekulárníchregulací
PŤekladateléz Anatomickéhotistavu l. lékaŤské fakulty UK v Praze, z LaboratoŤepro molekulární a signalisace ... .. 3
embryologii tohoto tistavua z Ústavu pro histo|ogiia embryologii 1. lékaŤské
fakulty UK v Praze'. KlinickyvYznam ...........3
MUDr. et RNDr' JiŤíBrabec, Ph.D. RNDr. Hana Kolesová, Ph.D.
Krátkáhistorieembryologie ..........3
Doc. MUDr. Hana Brichová' CSc. Ing. Eliška Krejčí,Ph.D. Úvoddomolekulárníregulaceasignalisace .... '..... ' 5
Prof. MUDr. RadomírCihák, DrSc. MUDr. Lukáš Lacina, Ph.D.
Genovátranskripce .....5
- Dalšíregulátorygenovéexprese
Prof. MUDr. Rastislav Druga, DrSc Prof. MUDr. Jindiich Martínek,DrSc. .........7
Prof. MUDr. Miloš Grim, DrSc. Doc. MUDr. ondňej Nařka, Ph.D. Indukceatvorbaorgánri '...... ' 8
Doc. MUDr. Petr Hach, CSc. MUDr' Veronika Němcová, CSc. Buněčnásignalisace .. '........8
Prof. Dr. med. Zdeněk Halata MUDr. Zuzana Plzáková. Ph'D. Signá|nídráhy. .'.....'9
Doc. MUDr. Zuzana Jirsová. CSc. Doc. MUDr. David Sedmera.DSc. Souhrn ll
MUDr. Ivo Klepáček,CSc. MUDr. Pave|Šnajdr. Ph.D.
2 Gametogenese:od prvopoh|avníbuřky k mužskéa ženskégametě l3
EditoĚi pĚekladu: prof. MUDr. Miloš Grim, DrSc., a doc. MUDr. ondŤej Narika, Ph.D.
Prvopohlavní(zárodečné)buĎky . IJ
Meiosa..... t4
This is a translationof l,lrc'v.r,rs Meor'.,rt.
Evanvotocv, lon edition, ISBN 97g-0-7g17-94g5-5
by Thomas W Sadler, Ph.D.
Klinické poznámky l6
Published by arrangementwith Lippincott Williams & Wilkins, USA Morfologickézměny běhemzráni gamet 25
Oogenese .....25
Copyright O 2006 Lippincott Williams & Wilkins Spermatogenese.... .........,29
TranslationO Grada Publishing, a.s.,201 | Souhrn .....33
Cover Photo G) fotobankaallphoto,20 I I Klinicképoznámky. ..........33
Vydala Grada Publishing, a.s.
U Pr honu22,Praha7
3 P r v n í t f d e n v ; Í v o joed: o v u | a c e k i m p | a n t a c i .......37
jako svou 4234. publikaci ovariálnícyklus. ......'...37
odpovědná redaktorkaMgr. olga Kopalová ovulace ......3.1
Sazba a zlom Jan Šístek K l i n i c k é p o z n á m.k y ..........40
Početstran432
C o r p u s l u t e u-m ž | u t é t ě l í s.k o ..... '.,.40
I . českévydání, Praha 20 l l
Transportoocytu ......40
Vytiskly Tiskárny HavlíčkŮvBrod, a. s.
Corpusalbicans .......4()
Ntizuy-produktú,
op|ození ..........40
t'iremttpotí'použité\,knize nohott b.ittochrailnv.niztttin tttnitteboregistrtlvttnymi
ochrattnymizncimkumi
' lÍ i''l u \ nvrh vl
utt n ik . t,,ž n,' i i zvI a';t n i tn z I . f á z e :P r o s t o u p e nr ní e z i b u ř k a m ci o r o n ar a d i a t a '...... ' 43
Itt :t tltm,',,,u,',,u
Pos,tup7,apiiklad1,\,|tÍ()k]1ize'tol'něžtakinfilrntctceotecích,jejit'h'/ilrttttit'h,r|tivkoyaní 2 . f á z e P: r o n i k á n í s k r z e z o n a p e l l u c i d a .... '..,.43
|,ědunímqubr.Z'jcjit'hprakÍic'kéhouplutnčnitt!enew,pli,,,ii1,n,,.,,n,,' 3 . f á z e : S p l y n u t í p o v r c h o v y c h m e m vb ar áj ínč kaas p e r m i e ... . ... . 43
|lšechnaprávav.vhrccctta.Tatoknihactnijejíčci's|nesntějíbl1tžtit|n.|t1l:!)|i'\ol,e||t K l i n i c k é p o z n á m.k y .....,...'44
' ti.tem
neh, t .tou h! as il nokldLlrtt,.l rti.!. Kyhování ..........46
Vznikblastocysty..
........46
rsBN 978_80_24
7_2640-3 Klinické poznamky 48
IX
L-
-....J1 V Amnton a PupecnlK
117
Klinické poznámky .
r18
Druhf tfden vfvoje: dvouvrstevn;i zárodečnf terčík 53 Zményplacentyna konci těhotenství
8. den . ll8
53 Amniová tekutina
O rlpn
53 Klinické poznčimky .
r19
lLal2.den... 53 119
Plodovéobaly u dvojčat 120
13.den )t Dizygotni dvojčata
t20
Klinické poznámky 58 Monozygotní dvojčata . . . .
120
Souhrn ol K l i n i c k ép o z n a m k y . . . . . .
tz)
Porod
t2s
T Ě e t í t f d e n v y v o j e : t r o j v r s t e v n y z á r o d e č n j , t e r č í. k ....... 65 Klinicképoznámky
Gastrulace:tvorbaembryonálníhomesodermuaentodermu ....65 12s
Souhrn
Vfvojchordadorsalis .......65
127
VytváŤenítělesnychos.... .........67 Yrozené vady a prenatální diagnosa
Prospektivníoblastivprriběhugastrulace t27
..,..7I Yrozenévady. '
Rristzárodečnéhoterčíku ....72 Typyabnormalit...
127
K l i n i c k é p o z n á m.k y .......,,.72 Faktory prostŤedí
128
D a | š í v ; i vtor jo f o b | a s t u ...,..74 PaternálnípŤíčiny teratogenese 134
IJJ
Souhrn .. . ..16 Klinickép o z n á m k y. . . . . ,
135
Prenatálnídiagnostika
tJ)
TÍetí až osmj' t;fden: embryonální období , , . 79 Ultrasonografle....
Derivátyektodermu VyšetŤení krevníhoséramatky 137
..,,... '79
Molekulárníregulaceneurálníindukce ......,..79 Amniocentesa.... t) |
XI
M o l e k u l á r n í r e g u l a cv eo vj es v a l r i. . . . . ' . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
loJ
Diferenciaceplic... .......229
' t66 K l i n i c k é p o z n á m,k. y. . . . . . . : . . . . . . . ' '... .........23|
UtváŤenísvalri .
168 Souhrn ....232
D e r i v á t y m y o g e n nbíucnhě k . ....... '.....:.... '........ 168
Svaly hlavy
r68 ....... 233
Svalykončetin..... 14 T r á v i c ís y s t é m
r68 -.....233
Klinicképoznamky . oddílystŤevnítrubice
171 .........233
Srdeční svalovina M o l e k u l á r n í r e g u l a c ve ov j es t Ť e v n í t r u b i c e
t7l ........234
Hladká svalovina Mesenteria
172 . .. . ..235
Souhrn P Ť e d nsít Ť e v o
172 Oesophagus .........235
l1 K l i n i c k é p o z n á m .k y .........237
Tě|ní dutiny
175 G a s t e r. .....23'7
UtváŤeníintraembryonálnídutiny
1',75 K l i n i c k é p o z n a m 'k y .,.......24I
Klinicképoznámky .
|',l5 Duodenum ...244
Serosníb|ány .
178 Heparetvesicabilliaris..... .........244
Hrudnídutina .
r78 K l i n i c k é p o z n a m 'k y .........246
UtváŤení bránice
r80 M o l e k u l á r nmí e c h a n i s m y v 1 i v oj aj et e r .......246
Klinické poznámky
l8l Pankreas . .... . .. .241
Souhrn
l8l Molekulárnímechanismyv1ivojepankreatu . . . .248
|2 KardiovaskuIárnísystém K l i n i c k é p o z n á m .k y .........248
t85 StŤednístňevo. ....249
Za|ožení kardiogenních polí . .
185 Fysiologickéhernie. .........250
Yzn1k a polohasrdeční trubice
185 s toŤ e v a
R o t a c es t Ť e d n í h . . .. . ..250
Vznik srdeční kličky
188 R e p o s i cfey s i o l o g i c k é h e r n i e . .........250
Klinicképoznámky .
191 ' ek
Z á v ě s ys t Ť e v n í c h k l i č ......250
Molekulárníregulacevyvoje srdce .
191 K l i n i c k é p o z n á m .k y ,,.......253
Vyvoj sinus venosus
192 ZadnístŤevo ......256
Vznik srdečních pŤepážek
194 K l i n i c k é p o z n á m .k y .........25.7
Klinické poznámky ,
SeptacepŤedsíní
195 Souhrn ....258
195
Septacecanalisatrioventricularis. . .
197 15 Močopoh|avnísystém 261
Klinické poznámky ,
199 MočovÝsvstém 26r
Septacetruncuset conus arteriosus
Septacekomor .
201 V;ivojovétypy vylučovacích
orgánri 261
Klinické pozndmky .
203 Molekulární mechanismy vlvoje ledvin . 265
Vyvoj pŤevodního 205 Klinické poznamky 266
systémusrdečního
V1ivoj cév 207 Polohaledviny ... -...268
208 K l i n i c k é p o z n á m 'k y .........269
T e p e n ns y s t é m
'.. .... . . . 208 Funkceledvin. ......269
Klinické poznámky .
Zilní systém 212 Močov měch!Ťaurethra .....269
Klinické poznámkv 215 Urethra )1)
--
. ,' t4. J J6t3I#l+1.,', 'r
. ZY I r"Kfinicképoznamky .. . Jol
292
t6 Hlava a krk.
......365
Él
LaoernroDlouKy
....... 295 arovnoYážnérístrojí
...29g ucho ' ""'365
Prvnížaberníoblouk ......,..2g8 ....365
Druhf žaberníoblouk Sacculus,cochleaaCortihoorgán.
........30l Utriculusaductussemicirculares..... ..... -. '366
TŤet1žabernioblouk ......... 30l ucho . . . . . . -i69
Čtvrt,!
- : - : ' . :a. -šestf
: - - t žabernívoblouk
urvu^
' - -..... -369
L ,
L a D e r ÍvIy c n t l p l ( y
.. '...... 301 C a v i t a s t y m p a anti u b a a u d i t i v .a. . . .
.,.,,..,.3O2 Ossiculaauditus ......369
Prvnížabernív1fchlipka ......371
.... '.3O2 ucho..
DruháŽaberníqfchlipka ....371
....,,302 Meatusacusticusexternus
T-Ťetížaberni vfchlipka ... . .,.302 Membranatympani. .......'.371
Ctvrtážaberníqfchlipka
'.... ' 303 Auricula .....371
.' Pátážabernívfchlipka . .' .
K l i n i c k é p o z n á m .k y .........37|
L a o e r nvrK l e s l t n y
.........304 371
Molekulrírnímechanismyvfvoje obličeje
. . ' .3O4
- .Klinicképoznámky .'.307 listrojí ....... 375
J a z y k.
....30g pohárekaváčekčoč ' ky .......3.75
*',. .Í!.ili"képoznámky ... 3l0 irisacorpusciliare. ........375
Stitnážláza
......310 377
Klinicképoznámky.
.......'.3ll scleraacornea .........380
obličej
... ' 3tl vitreum .... 380
Intermaxilárnísegment
.....3|2 opticus .... 380
Sekundrírnípatro ' . .
ímechanismyvfvojeoka.. .....38l
Klinicképoznámky
'-g ...3l5 Klinicképozruimky. .........38l
Nosnídutiny
....',320
ZubY '
....320
Molekulárníregulacevfvojezubu..
........322 systém .. 387
Nepravidelnosti ve v1ivoji zubťr . '
"""323 387
souhrn.....-.....:'.1..::"
....323 Epidermis ....387
17 Klinicképozruimky. .........387
Centrálnínervovy
' systém
-JJ!!llr
....327 Dermis ......388
ri Ív! u
-1
cna.
....330 K l i n i c k é p o z n á m .k y .......'.389
Neuroepithelová,plášťováaokrajovávrstva
. . '.330 389
B.asální,alární,stropováaspodinováploténka
.....'..' 330 K l i n i c k é p o zmn k y . ........'390
Histogeneseneurálnítrubicě........
.........330
|}i|v9ototrymíchyvpáteŤnímkanáIu .......334 Klinicképoznánky. .........39l
Molekulárnímechanismydiferenciacemíchy
. .....'... 335 391
Klinické pozruimky .
Mozek.....:...':.".":."" """'336
Rhombencepr,"r"",)"a"i*;;;k.:....:. ""'338
" ' " " ' 338 základníchpojmri ..393
tut"r"n""pilui"r,rtr"o"tmozek
r-.."n""pt,ái"',pr"o'imozek .........34|
.....343 autor m pŤevzatfch
obrázkri ....... 403
Kti"i"ké,;;;;;;í;
M ol e ku l á r n í Á ; i l i . ' í; y "": ". . ") l". . . .....345
'. :. ""'34e literaturykdatšímu
studiu ......407
runt"Mpoziin'ii
Hlavovén".uf...:..':. ...35l
A u t o n o m n í n é * o u y . y . i:e. -. . . . . . . . . . . . ......... 355 409
'.. .........355
P a r s s y m p a t é i ; ';.: ,
..... 35s
IV
XV
H
a nové
staré
Embryologie: obzory
regulací
a rivoddomoIekulárních
a signalisace
vfznam
Klinickf Krátká
historie
embryoIogie
Vjwojovf proces, ktery probíhá během 9 mě- Proces vyvoje od jedné buĚky ke vzniku
sícriod jedné buĎky po plod (obr. 1.1 A' B), zák|adŮ orgánri (prvních 8 t1fdnri lidského
pŤedstavujemimoŤádnouintegraci stále kom- v voje) se nazyvá období embryogenese
plexnějšíhocelku. Studiem tohoto fenoménu (někdy téŽ organogenese); časov1iťrsekod
se zabyvá embryologie. Zahmuje sledování tohoto bodu do porodu se označujejakofetální
molekulámích,buněčn ch a struktumíchfaktorrj období. Je to irsek,kdy pokačuje diferenciace
podílejícíchse na fotmování organismu. Je to a kdy plod roste a pŤib1ivána váze. Vědeck]i
vfznamn! obor, protoŽe poskytuje podklady pŤístupse v embryologii vyvíjel po staletí.
pro strategii zdravotnické péčev oblasti re- Prvá pozorování vycházela z anatomickych
produkčnímedicíny. Ze stále lepšíhochápání ná|ezi. Díky pokroku v optickérn vybavení
embryonálníchdějŮ vypl;/vajínové moŽnosti a v pitevních technikách byla tato pozorování
prenatálnídiagnostiky a 1éčby, novémoŽnosti stále sofistikovanější.Vyvojové studie a po-
léčbyneplodnosti a prevence vrozenjch vad, rovnávání mezi živočišnymidruhy umožnily
kteréjsou hlavní pŤíčinou novorozeneckérimrt' lépe porozumět v vojov m zákonitostem.
nosti' Tato zlepšeníprenatální a reprodukční Byly studovány také malformované plody
zdravotnípéčejsoupodstatnánejen projejich a porovnávány s normálně vyvinutymi plody.
pŤínosk lepšímv sledkrim reprodukce, a1ei pro Takovéto studium embryonálního vyvoje se
jejich dlouhodob1ipostnatálníefekt. Je tieba nazyvá terato|ogie a jejím cílem je poznáni
si uvědomit, žekvalita našeho Života a náš piíčinvrozen ch vad'
zprisob chování jsou ovlivněny prenatálními Ve 20. stoletídošlok rozkvětuexperimentální
vllvy a svou roli v našemzdraví hraií takové embryologie.Byly prováděny četné experimen-
faktory jako je kouŤení matky, její vj,živa, tální studie osudu buněk během vyvoje s cílem
stres, diabetes atd. Vlivy prostŤedív kombi- určitj ejich pťrvod.Byla pouŽita transparentní
nact s molekulárními a buněčnÝmi faktorv embrya pláštěncri,která obsahujípigmentové
určujínaŠipredisposici pl.o r^o,uo.j takor yc-h buiiky viditelnémikroskopem'Později se začala
onemocněnív dospělosti, jako jsou
rakovina ke znázoměni živ ch buněk ajejich vyvojového
a kardiovaskulárni
choroby. Prenatál ní v1ivoj osudu pouŽívat vitální barviva' V 60. letech
ovlivřuje našezdraví
krátkodobě i dlouhodobě. se započalos radioaktivními značkamia auto-
a s t u d i u me m b r y o n á | n í h o
a | e t á l n í h ov y r o j e radiografick1imi technikami. V tétodobě byla
se tedy stává drileŽit1im
tématempro všechny také vyuŽita možnost biologického značení
zdravotnicképrofes".
buněk v ernbryonálních chimérách kuiete
H b-
kompIexhistonťl na klerou se VáŽe RNA po|ymerasa poo|lll.
n u j í c íz a h á j e n ín e b o l i i n i c i a c i t r a n s K r l p c c
(iniciačnímístotranskripce); iniciačnímísto
translace, kteréurčuje prvn í arrrinokyselin tr
v proteinu; terminační kodon translace:
jádro 3. nepÍekládanou oblast, která obsahuje
nukleosomu
Sekvenci (polyadenylačnísignál)' k níž sc
pŤidává poly A konec vedoucí ke zv šení
ituultity molekuly mRNA a napomáhájejímtr Tato
||na TATAbox v ob|astipÍomotoru.
znázornujevazbuRNA po|ymerasy
exportuzjádra a translacido proteinu(obr. l .4). obr. 1.5 Schéma proteinyzvanétranskripční
p,át.inŮ a da|ší
faktory
Transkripční
faktory.
Podle irmluvy jsou konce genu 5'a 3' speci- vazbavyŽadujekompIeX pro DNA a fun9ujíjako genoveexprese.
regu|átory
Vazeonoudoménu
nukleosomovy fikovány vzhledem k RNA, která je Z tohoto majíspecifickou
obr. 1.3 SchémapŤedstavuje tzr,.
Íetězec,kter! tvoÍízákIadníjednotkuchromatinu. genu pŤepisována.Do RNAje pŤepisován
negativní Íetézec DNA, a to od svého koncc
KaŽd1i nukleosomse sk|ádáz oktameruhistono- . .
3 směrem ke konci 5 ' Vznikaj ícíRNA rostc (enhancery-; sengerováRNA. nRNA
je delšíneŽ mRNA'
vlch proteinŮa DNA o dé|ce146 párŮ basí,která jako Zesilovače transkripce jsou ovŠern
jádra obtáčí(dohromady od 5' k 3' konci a má stejnou sekvenci poneuadz obsahuje introny. které
se koIemhistonového
Prornotorová oblast ;""í.leuiueni elementyDNA" kteréaktivují z jádra k cy-
vytváií jádro nuk|eosomu)'a spojovacíDNA,
oositivní ietězec DNA. ,"."'"í".y. odstrařoványběhemtransportu
a ovlivnujítak učinnosta míru (splicing).
jádra. ieŽívŮčiiniciačnímumístutranskripceobvykle ZesilovaČe top1asmě v procesu zvaném sestŤih
kierá spojujejednot|ivánukIeosomová
směrem k 5. konci positivníhoŤetězce(upst- i.*'t'ip." z danéhopromoloru. sestŤih urnožiiuje, aby z jednoho genu
podélvlákna Tento
ream) (obr. I .41.Oblast promotortl'na klerott ...á"r'|" nacházetkdekoliv proteiny.VystŤiŽením rťrznycb
vznikaly rťrzné
se váŽe RNA polymerasa, zpravidla obsahu1e -,uto nemusíb1ftpoblíŽpromotoru.-Stejně
;ŇA intronri vznikajímRNA o rťlznych
pŤičemž nejvyšší stupeř kondensace " váŽou transk'ripČníkombinací
ťrrovních,
kteryise nazyvá TATA o,o*o.oryi énhancery jde tzv. atternativní sestŤih
chromatinupŤedstavuj í mitotickéchromosomy. sekvenčníelementTATA, ictvímjejich transakti vačni sekvencích, o
(obr. 1.4). Pro vazbu RNA polymerasl iatto.y (prostŤedn (obr. docházíve spliceosomech,
jako box 1.6). K sestťihu
Kondensovany chromatin se označuje
jsou nezbytné dalšíproteiny' doményjaovlivĎujíto, zdaav jakémíŤe bude
mal ch jadernfch RNA
heterochromatin a je transkripčněinaktivní. k promotoru což jsou kornplexy
(viz obr. l .5')' v danémčasea danémtypu buiiky docházet _ které
K transkripci docházi na euchromatinu, nazyv ané transkripční faktory nuctear snRNA) a proteinťr,
specifickou DNA ke genovéexpresi'K iízeníexpresejednoho 1smal| sestŤihu. Protetny
Transkripční faktory obsahují aji specifi cká místa
kter zahrnuje nejniŽší stupně kondensace
kterése váŽou na genumohoubyt v rŮznychtypechtkáníno^u.ziry iozeznáv
Yetězec a částečně vazebnou doménu, pornocí
faktor odvozenéz téhožgenu se nazyv a1isestĚihové
chromatinu (nukleosornovy rŮznéenhancery. NapŤíklad transkripční
nebo enhancery, a transaktivačni (někdy téŽ varianty neboa|ternatir'ní
i chromatinuspoŤádando solenoidnístruktury). promotofy PAXí,ktery se uplatĎujepŤivyvoji pankreatu, isoformy
doménu,'pomocíkteréaktivujínebo inhibuií ty dávají rťrzn;írn buřkám
Geny jsou obsaŽenyv ŤetězciDNA a ob- okaa nervové trubice,obsahujetŤirriznéenhan- formy iestŤihu)a
transkripci pŤíslušn1ych genťr.V kombinact vyu žít tyŽ gen.kvytvoŤení p,o!:1n:
sahují jednak kÓdující oblasti zvané exony' cery'z nichŽkaŽdyregulujegenovouexpresi piíleátost
aktivují transkipčnífaktol1- pro jejich typ. Napiíklad
tkáni.EnhanceryumoŽiiujítakové specificklch právě
proteinŮ, jednak s dalšími proteiny
kterémohou b]it pŤepsánydo v pŤíslušné
introny. kteréjsou rozmístěnymezi exony a do g.nouou i*p.esi tím' Že zpťrsobují rozvolnění
změnychromatinu, kterévedou k zpŤístupnění isoÍbrrrry genu WTI rnají rťrznéfunkce ve
heterochromatinu, uvolĎují RNA polymerasLt. gonáda ve v voji ledvin.
v1isledn ch proteinŮ se nepiepisují (obr. 1.4). promotoru, nebousnadĎují vazbuRNA poly- vlvoji '
takŽe llrúŽe piepisovat templátovou DNA. Dokon.. i po syntese nového proteinu(eho
Vedle exonŮ a intronťrobsahuje typicky gen merasy.Enhancerymohouněkdy transkripci
ještěnásledujicíjednotky:oblast promotoru' a b r á n ík o n d e n s a c ci h r o t t t a l i n u . _ jako
inhibovat pak se označují utlumovače translaci) mohott pokračovat posttrans|ačni
j ehofunkct.
(silencery).Tentojev umoŽĎuje transkripčním ripravy (modifikace)ovliviiující
rnrrsí byt napŤ. nejprve Štěpe.
faktorúm,aby aktivovalytranskripcijednoho Nettereproteirry
genua současně aby se aktivovaly, nebo musí dojít kjejich
intron3 inhibovalytranskripcedal- ny,
exon 2 intron2 exon 3
šichtím,žese naváŽouk iin.im enhancerťtm. Íbsforylaci. Dalšíse musíkombinovats jinymi
Transkripční faktorysamy rnajísvou DNA proteiny,byt uvolněny z blokovan1ichmist
vazebnoudoménu.soecifickou k určitérnu neboblt nasměroványdo speciÍické buněčne
tisekuDNA, a transaktivační kteráse oblasti. Pro syntesu a aktivaci proteinťr tedy
dornénu,
TATA iniciačni vaŽek promotoruneboenhancetua aktivuje existujemnoho regulačních irrovní,takŽe
box kodon moŽnych
translace polyA neboinhibujejimi regulovanygen. i kdyŽexistujejen20 000genŮ,počet
konec
oroteitrrj' které rno|lou byt syntetisovány. se
b l í z ía s i p ě t i n á S o b kpuo Č tgt re n r i .
obr..|.4Schéma,,typického,,genu.Jeznázorněnaob|astpromotoru,kteráobsahujeTATAbox; Da|ší
regutátory
genové
exprese
introny;iniciační
do proteinťr; místotranskripce;
exony,kteréobsahujísekven."onn pŤeváděné
pro prvníaminokyselinu v proteinu;3, konec, nepŤe. Primární transkript genu
místotrans|ace,které
iniciační určujekÓd se nazyvá jaderná
pisovan! risek,kter on,Ju'j" sekvenci po|y A, která se
podí|ína stabilisacimRNA a umoŽriuje (nukleárni) premes-
nnn innnnt. někdytaké
jejíexportz jádra a trans|acido proteinu.
5,neprek]ádanÝ tkátiově specifick17 3' nepiek]ádanÝ inr protcinu dokud se hedgehogna tentoreceptornenaváŽe.
useK exony exon (kost) Introny USEK L , ] 1s/e p i ' e n o sd č j ep r o s t r e d r r i c t l
hypotetickyir
I I
-lI
iJí..1i'áuuny.lr
jed nou bunkotr'kterť' d i Iunt|u i í
] , " ' . i . a . r "v z d á l e n o s t ia i r l t c r a g L r sj íd a l š i r n i
V tolnto pi.ípaděje tcdy flrnkcí parakrinního
Íbktorulredgehog navázat se r-rasvŮj receptor,
m-lI-f--T._rTfI na ko.nIaktníchinterakcích. aby pi.cstal inhibovat pŤenašeč' jenŽ by byl
r.llnru'ni.nebo
gen
d i |u Irdujíci prtlteiny ncza|trrl ují. normálně aktivní . tedy r-rikolivaktivovat
[[,. .ukou.
proteinI o d p o re d n ez a p a r a k r i n n ís i g n a | i s a c i pienašečpŤímo.
o....inv
Č ir r j s t o v é
. " ' n a z v ra j í p a r a k r i n n í Í . a k l o r y
p r o t e i nl l ní faklory (G D[.: growth and prateiny
Wl,iT
(kost) a air.renciae
faclor) TČehtol.aktorŮ existu ie
iiiferentiation
r ětŠinou s e i ' a d íd o c Y ti1 E'xistuje alespoii 15 rťrzrrychclruhťrWNT
v e l k e n r n o Ž s tír . a | e
p r o t e i nl l l pŤičemŽ členové téžerodiny mohou proteinťr,kterése uplatĎujív Ťaděv vo.jovych
rodin,
vyvoje a di|e- dějťt.Jejich receptory jsou proteiny z rodiny
oŮsobiíopakovaně v regulaci
Obr.'l.6 SchémahypotetickéhogenuiIustrujeprocesa|ternativníhosestrihu,kterlmsevytváiejí orgánovych systérnú' Tytéž|aktory Frizz|ed'. WNT jsou rnj. zapojeny do utváŤení
ienciaci
rťrznéproteiny ztéhožgenu. SpIiceosomyrozpoznajíspecifickámístav primárnímtranskriptu v1ivoj orgánri v celé Živočišrré Íbrrny končetiI-r,rozvoje stŤedníhotlozku
regulu.jí dále
jadernéRNA.V těchto místechjsou rťrzné
introny,,vystiiženy,,,
aby mohIovzniknoutvíceprotelnŮ
Ííšiod Drosoplilly (octonrilky) po člověka. a někter ch aspektudilěrenciacesonritťr a uro-
z jednoho genu. Proteinyodvozenéztéhožgenuse naz,|vají sestrihoVéisoformy. genitálníhosystémr:.
Rozdělujemeje na rodinu fibrob|astovfch
rústovych faktorri (FGF). rodínu WNT, ro-
dinu Hedgehog a nadrodinutransformujících Nadr*dina
TGF$
a tvorba
|ndukce orgánú tí indr-rkci,avšak k tor'r-ru,
aby mezi dvěrnll rristovfch faktor P (TGFB).
tkáněrni nebo btrněčnyrrri typy pokračovall Nadrodina TGFp má pies 30 členťra za-
orgány vzni kaj í interakcerni nlezi burikarrri diferenciace,je nezbytny tzv. cross-talk^tl. r stovéfaktary
Fibroblastové hrnuje transformující riistové faktory B
a tkáněmi. Ncjčastěji navzájenl pusobí tak, vzájcmné ovlivnění (obr. I '7, 'šiphi). (do této nadrodiny patŤíi velmi vyzrramná
Žejedna sloŽka vyvolává čili indLrkujezměnu Je známo již více neŽ dvacet genťtFGF, 1eŽ rodina kostních morfogenetickj''ch protei-
osudu sloŽkyjiné (proces indukce). PŤi|<aŽ- mohouvytváŤetstovky proteinovych isoforetl nri (bone morphogenetic protein - BMP),
dé takovéinterakci pťrsobí jcden buněčnyči
tkáiiov1ityp jako indukttlr, ktery r,ysílásignál,
r"."n.nu\* S
s -'*(.
díky nizn m sestŤihŮrrrsvé RNA nebo svynr
star1ovacímkodonrirn. Proteiny odvozené
rodina aktivinii. anti-Miillerovská inhibiční
sulrstance (anti-MÍi|lerovsky hormon) atd.
a druhyina tentosignál odpovídá(responder).
; G":O
od těchto genli aktivují soubory receptorri Jsou dťrleŽité pro tvorbu extraccIulárnímatrix
Schopnost tkáně odpor'ídatna signál se nazyvá ,
ee;*"_)&
s tyrosinkinasovou aktivitou, tzv. receptory a dif'erenciaciepithelupii r,, voji plic, ledvin
(./
*#
indukčnívnímavost (kompetence) a je k ní fibrob|astovych rústov1fchfaktorri (FGFR). a slinn1ic|rŽ|áz.Rodina BMP irrdukujetvorbu
potŤebanejprve aktivovat tuto tkáĎ pomocí Tyto receptoryaktivujírúznésigrralisační dráhy. kostía zapo.jujcse nlj. do regr-rlacc dčleníbuněk.
kompetenčníhofaktoru. Mnoho indukčních '-n4Y eoi epithel PGFjsou piedevšínr odpovědné za angiogenesi. buněčnésrnrti (apoptosy)a rnigracebunčk.
interakcí se děje r-neziepithclovyrni a me-
senchymovymi burikarni; nazyvají Se proto
*D/ r st axonúa diferenciaci mesodernlu.TŤebaŽc
.1ev tétorodině redundance.takŽerŮznéFGF
(aJ
epithelo-mesenchymové interakcc (obr' l.7). se mohou někdy vzájernnčnahrazovat' za Signá|ní ciréhy
BuĎky epithelu se sdruŽLrjído trr-rbicnebo * b g . 1 . 7 S c h é m ai n t e r a k c e p i t h e l ua m e s e n s p e c i f i c k yv y r o j r n ť r Žoed p o r í d a tj c r l z c e I a
ploclrych listťr,zatirnco buřky mesenchymu r o n k r e t n Fí G F \ a p r í k l a dF C F x j c v y z n l r n n y
c h y m u . P o p r v o t n í ms i g n á | uz j e d n ét k á n ě s e Fsrckrinní fuktary
lrrajíhvězdicovit r.zhledjako fi broblastya jsou druhá tká11začnediferencovatdo specifick;ic|' pro vyvoj končetina částín.rozxu.
rozptyleny v extracelu|ární n-ratrix(obr' l.7). struktur.PrvnítkáripÍedstavuje indukto1druhá Parakri r-rr-r
í Í-aktorypŮso bí prostiec1r-r i ctv ím
Piíklady epithelo-nresenchyrrlovych interakcí t k á r i n a s i g n á |r e a g u j e( r e s p o n d e r .)l.a k m i I jee Hedgehog proteiny signálních drah tak, že bud'aktivují tuto
.1sounapiíklad:stievníentoderma okolnírle- i nd u kce za hájena,vzájemná signaIisace(šlpky) dráhu pÍírno,nebo bIol<ují aktivitu inhibitoru
senclrym. kterévytváiejí orgány pocházející Jsou.znárn1 tii gerly
p r o b i h aa Ž d o k o n c ed i f e r e n c i a c e . ltcJ'gt,lttg.a I\|'.Dťser,l, danédráhy (inhibujíinhibitor' jako je tomu
z primitivníhostŤeva.včctnějater a slinivky; ^ Soni<'hedgettog. Sorric hcdgehog v pŤípadě signaIisaceprostŤcdnictvím
::i::., proteinlr
mesenchymkončctinys piekr r,ajícímektoder- p o d i | ín a r e g u I a c i a < l yi
:o:e' :1"Ú..,.:1.a k o 1 v o j o ry c h hcdgehog).Signální dráhy zahrnLrjísignální
tnenl (epithelenr)'jej ichŽ interakcevyvolává Buněčná
signa!isace j s o u v y r o 1k . ' l r c ei tn t L r r Č ci lnl rj c j i c I l
predozadní molekulu (ligand) a receptor (obr. 1.8).
rŮsta cliÍčrenciaci končctiny; interakceepithelu o s y ) .i n d r r k c el l e r \o \ ť r r . t r b i caej c j í Rcceptor prochází br.rr-rččnou nret-nbránou
uretcrovéhopLlpentla metaneÍiogenrrího blas- Mezibuněčná signalisacc je podstatná prrl "r)LUgenese. d i lercnciaccsollti trj.regiolraIrsuce a l-nácxtracc|u|ární doménu (oblast vazby
tét't-tu
vedou ke vzrriku nelionťr v ledvinách. indukci (schopnost indr-rl<ovat), pro konrpe í v j e h o c 1 | o t l hoes c ) a t d . R c c e p t o r e r n l i g a n d u ) '
it1ta transmembránovou doménu
Indukční interakccse tnolrouobjevittakérnezi ter-rcik odpověcli(indukčnívnírnavosl)a prtl r o d i n y H c d g e l r o gj c p a t c h e d . a cytop|asmatickou doménu.KdyŽ se ligand
[j]^Plol.i15
dvěrna epithclovynri tkáněrni. napi. inclLrkce \ a Ž e l l a p r o t c i r zl r a n 1 S m r r o | h c n e d . naváŽc na
,,cross.talk..nrczi signaIisr-rjícírni
a cílovymi i::^:. svŮj receptof' irldukr-rjeV tomtc)
čočkyepithelenl zrakclvéhopohárkLr.Startovtlí Tyto |<clrl-rurlikační
br-rrikarni. linky jsou za- ne1cct p ňcn á ší ( t ra n sd u k uj c |r gc ou
.,;'.".u,t ) cd h rcceptorll kon l orr'rlačrr
í zI.nčnlt' která a|<ti vuj c
signáI od ir-rdlrktorlr " . 6 t t o |á.| ť
k rcsponderusicc spouŠ- IoŽerly bud' na parakrinních interakcíc|r. 1 e i r r h i b o ár n | e c ť p t o r ť |Pnl t c h e t l . cytoplasmatickou don.rénu..Iako vysledck
B
rrgand
migro\at po skcletu tvorťné|ncx- Gerry se na|ézajív ŤetězcíchDNA a obsahu1í
KOmptex receptoru ,tmoŽťrrijí
|naÍÍi X 7a uČasti k o nt ra k t i In ícIt regiony.kterélze pŤcvádětdo proteirrú, zvané
I)ižái,,, ^i exony, a regiony,kterépŤevádětnelze, zvané
aktin. l ntegriny |nol)outa|(é
)],]",.i.r,.j.l." .je
u,,]jui*uit.novou expresia regtrloral difererr- introny. Typick1i gen takéobsahtrjepromoto-
prípaděcltondrtlcytu. klerése lnusí rovou oblast' na ktcrou se naváŽe RNA po|y-
i''J.L.l."' merasa' coŽ umoŽníiniciaci transkripce;dá|e
a b v v v t r o i i l v chrtrpavktr'
V ;:;;i;, na matrix'
lw r a k ép Ť í r npyi e n o ss i g n á | tzI j e d n i ' obsahujeiniciačnímístotranskripce určLrj ící
fr.-l? p aktivovanliprotein .o'Ě*''.u;.
junctions první arninokyselinuv proteinu;terminační
jaderné '
cyloplasma
\\-/( t"unt<y dodruhé polnoci tzv. gap
pory "Y.-
spojenit. Tyto spoje piedstar rrjíkodon trans|ace a nepŤekládanou oblastna 3,
il.l'íniue ni.h
Y
12
ffi*ť*}l*fi'í!-''.ffi* Mitosa .jeproces.j ínrŽse dě|íbuněčrré
Potén/rsledujec1č|ení br"rriky
jádro.
za vzniktt c1vou
dceiinych burrčkgcneticky identick1ichs bLrn-
kou nlateiskou(obr.2.2).KaŽcláclcerinábu ka
dutina amniového centriol chromosom se dvěma
chromosom
váčku chromatidami
zárodečn}istvoI
(budoucípupečník)
q?a*
, ,,':
I rl :.r.f
'li::'r:
c4
proÍáze prometafáZe metaÍáze
allantois
zí .\
prvopohIavní bunky
í ;'.''".'.,i") l
/ .,'^ \
"t--l-
Ve Stěně Ž|outkového
váčku \q'.-'--''i-^'*-7
-\
w
/'-- -.
/ '1 r'i- \
\ . . : , i . , ; . 0 '1
\'..'r.i'., .1" /
F --tl
Žloutkov!váček
le|ofáze d c e ň i n éb u t i k y
i i;,jil:
spojenyv uzkém sekr-r nazyvanémcentromera' V)isledkemmeiotickéhoděleníje: a) zv1išení
Běhemprofázepokačuje kondensace, zkracování
_:
l:$:ffiTff B:::1'.
::;
i: genetickérozmanitostijednak vyměnou genťt'
Meiosa
;il;ff::il:l;?;n'Í*;
a ztlušt'ováníchromosomŮ (obr.2.2l), chro- pomocíkterédocházík redistribucigenetického
matidy jsou však rozlišitelnéaŽ v prornetaÍázi
(obr.2.2 B). Během metafáze se chromosomy Meiosa (zrací dětení)je specifickébuněČné
dělení, které probíhá v gonocytech a dlíl'a
;'r:l*ll; materiálu,jednak náhodnor:distribucíhornologních
chromosomŮ do dceŤin'ch buněk; b) haploidní
ňadído ekvatoriální roviny a je jasně vidět početchromosomriv kaŽdépohlavníbuřce, takŽe
jejich zdvojená struktura (obr.2.2 C). Každy vzniknout muŽskym a ženskyrn gametál1, pŤioplozeníse obnovíjejích diploidnípočet, tj.46.
14 l5
burikyse
i W ,"$ A" T orimárni
'
oocyt / 46 chromosomy
po dVoUchromatidách
primárníspermatocyt
po replikaci
'oo repllKacl DNA
".[.'"ě,' Dt
DNA
prvnízrací
dě|ení
/lr / \
\' ,. o \* sekundárnÍ
párované tvorba oddaIováni chromosomu serunoarni,.,'|.".'.. :!'3*";:. ,-*-(' -
chiasmat oocyt .r.i".áiji'i (r\' rfi\ Spermatocyt
/A"'
"ri..ošo.vr--..\' t(. ) \
"':,:.*?T;.. \'\:-/
\Y druh-ézrací \ L/
:. dě|eni
i(\,\anafáze i \ li / \ 7\
,,žiw(o,j
' |!,^^^\ft
'.'
,' \, l
i z!"l.uŤo.riw"l'/,,-,,\, f t,,-,;',
\ V ,l'''!:::run"
= \_-,, ,;;|'\],o.o.o.i"
o Q (o '
t- "'oorg;;"1;x"t-'
o B spermatidy
obr.2.4 Prrjběhprvníhoadruhéhozracíhodě|ení.A.Zprimárníhooocytuvznikápouzejeden
zra|yoocyt.B,ZprimárníhospeÍmatocytu
vznikajíčtyii jeŽvšechnydozrajívespermie.
spermatidy,
ll*ffr:m#,,ffi*
sc všakvyvinc ve zralou gatlletu.oocyt;ostatnÍ 3 5 ' r o c eŽ i v o t a .
ti.i.pÓ|or'átě|iska.získají.jcn nlálo c.vtoplltsmy Chromosomovéabnormality. nunteriel'.. Někdy docházík nondisjunkciběhenl
a clegencrtrjí běherrr násleclného Po-
r'yr.tlje-. či struktumí, jsou vyznanrrrou pŤíčinLlu prvních mitotick ch dělení diploidního
dobně i z prirrlárního Sperl-natocytLl vrozenych vad a spontánních potfatLr embrya (mitotická nondisjunkce), coŽ
.jec1noho
q odhaduje se, že asi 50 % zárodkťrkotl..t vede ke vzniku mosaiky (mosaicismus),
ilrffi:-:ffi;:';ffiiť#",:il:
vzrrikajíčtyŤiclceiinébLrriky.dvě 22 + l X
cllrotrrosot-trya c1věs 22 r I Y chtot-l-ttlstlr-t-ty spontánnímpotratema 50 %oz potraceny.:tt kdy některébuĎky mají abnormálnípočet
chrly chrolnosomo'' ť
zárodkťt má vyzr-rarr-rrré c h r o m o s o maŮj i n e j s o un o n r r á | nPí o. s t i Ž e r r i
(obr..2..1B). Na r.ozdilocloocyttrr'šakr.še
TakžepŤibližně25 oÁ z'árod|'lt
abnorrrrality' jedinci pak rnajívíce či nréněvyjádŤeny
čtyi.idozrqi \ gal]let.v.
t6
určitésyndromy v závislosti na počtu tálníretardace,kraniofaciá|níabnormattty A
abnormálních buněka jejich distribuci' včetně vzhriruzešikmen1ich očí'epikantové
Někdy se chromosomyzlomía části záhyby (nadby.tečná k Že v koutcíchočí
iednohochromosomusepŤipojí k jinému' u koŤenenosu),širokéobličejea maléuši'
r.,-]
/-:\
Takovétranslokace mohou byt balanco- srdeční vadya svalováhypotonie(obr'2.8).
U těchtojedincŮjetakérelativnělrysok1i \
vané'když se zlom a znovuspojenídějí
vfskyt leukemie,infekcí'dysfunkceštítné
I
mezi dvěma chromosomy, a|e neztrácí
se žáďny driležit1ígenetick;Ímateriál', ž|ázya pŤedčasného stárnutí.Dále mají
praktickyvšichniznámkyAlzheimerovy
ajedinecjepak normální;nebonebalan. lt
cované,kdyje částjednoho chromosomu
ztÍacenaadojde pak ke změně fenotypu'
nemocipo 35.rocevěku' V 95 % pŤípadŮ
vznikají syndromy zprisobenétrisomií E
NapŤ.nebalancované translokacemezi 2l z meiotickénondisjunkcea v 75 oÁ
dlouh1imi raménky chromosomri 14 a 2l těchto pŤípadtidošlo k nondisjunkci I
I
běhemmeiosyI neboII vedouke vzniku běhemvzniku oocytu.Vlskyt Downova
gamets extra kopií chromosomu21, což syndromujepŤibližně l na 2 000 zárodkrr
je jedna z pÍíčin Downova syndromu u Ženve věku pod hranicí25 let' Riziko
(obr.2.6).Translokacejsou zejména běžné se zlyšuje s věkem matky ažna 1 na 300
I(1421)
mezichromosom1 Y3 , 1 4 , 1 5 , 2 1 a 2 2 ' ve věku 35 let a l na 100ve věku 40 let.
)í iť
poněvadŽty se běhemmeiosy shlukují. PŤibližněve 4 oÁ pŤípadri Downova B
)i 1í
syndromu je pŤíčinou nebalancovaná f
Trisomie2I (DownttvsYndrom) 1
Downriv syndrom je obvykle zpŮsoben
kopiíchromosomu2l navíc(trisomie21)
a chromosomy13,l4 nebo15 (obr.2.6).
A konečněl % pŤípadri je zprisobeno
T
i ! ;a
(obr.2.7).Pro děti s tímtosyndromemje mosaicismem vznikl m pŤi mitotické
typické:zpomalen!rust,rŮzn stupeĎmen- nondisjunkci.Takovíjedinci majiněkter.é
Kij lr l I \t it
(] t r! ll )
(
67 89 r0 it 12 X
primárnioocyt
{t
nebo spermatocyt
po replikaciDNA
I
I 'll
(46 zdvojenych \ lr
tl
ll
t,
t?
It ,{
chromosom )
l3 14
.l o, 17 18
nondisjunkce I nondisjunkce
.,
dě|ení
normálnímeiotické meiotickém
dě|ení i
!
děleni
V 2. meiotickém ra
it ,a
ťl1i,fi ťl]|A
It 20 21 izY
\t'\iV
:i
'V I
i
I
! obr.2.6 A.Trans|okace
I
dIouht7chraménekchromosomr]14 a21 v centromeŤe. Ztráta krátk1ich
r a m é n e nk e n ík l i n i c k y
I v / z n a m n á a t i t oj e d i n c ij s o u k I i n i c k yb e z p r o b | é m Ůa,I ej e u n i c h r i s i k oŽ, e
I jejichpotomci
I uuaou mit nebaIancované trans|okace'B. Karyotyp transIokacechromosomu 21
I
fi2. meiotickéfi na 14,jehožvlsIedkem
|*2. meiotickéfi
ATsi:lin
I
je Downťrvsyndrom.
,tll,'.'ii
I
/ \dě|ení / \
/\ /\ I
/i \dě|ení/ \
'Í 1l]{í I.
I
,t í tt Íl I
I
I
fifi
ti
b{ry' normálnim
počtem
I l
l tá Á |{. z.
chromosotn Trisomie l8
24
I
l' l.:^-."::,.ou aneuploidní.
Vykazujíproto Pacienti s trisomií 18 vykazují následujicí
23,jednoduch ch chromosomťt cl vice charakteristickych
znakri znaky: mentální retardace, kongenitální
(chromatid) chromosomu [ š:,.olurova syndromu.
A Ht srdečnívady, nízko poloŽenéuši,zahnuté
;r1',
d ě l e n íC. . N o n d i s j u n k c e prsty a ruce (obr. 2.9). Navíc mají často
obr. 2.5 A. Normá|nízrad c íě | e n íB. . N o n d i s j u n k cve p r v n í mm e i o t i c k é m
dě|ení.
v e d r u h é mm e i o t i c k é m
l9
maloučelist ). néhopohlavníbochromosomu;Barovo
ni1irognathii.(abnormálněl i i (srťrst
prst ) tělískose běžněvyskytujeu rrormálních
u,o^a| ie.syndakry
|Jianí
V17sky této odchyIky ' žen)(obr.2.ll)' Vyskytujese pŤibliŽně
u'Áulfo*u..ske|etu 850Á NejčastějšípŤíčinouje
lrlq ri '
i" u l z 5 000novorozencŮ. u l z 500 chlapcťl'
-|l ir' J'
"riuli^e
ilŘ v doběmezi l0. tydnem nondisjunkcehomologriXX. Někdy mají
tt,1t t.."" šii^at, urniÍá '
{ i*" E: p.9,9d:-' Živě narození pacienti s Klinefelteroqim syndromem
íctiot"n'tui1 48 chromosom: 44 autosomri a 4 pohlavní
do l' meslce'
zpravidlaumiraJl
I
chromosomy(XXXY). Ačkolivmentální
. retardace zpravid|anení mezi pÍíznaky
TrisomieI3 .
u trisomie |3 tohotosyndromu, čímvíceje chromosomri
Hlavnímiabnormaljtami - je určit stupeĎ
t',i
ment.átni holoprosence|aI
retardace, ie X, tímpravděpodobnější
isou
*:a
mozku'jenŽ z stalneroz- . mentálníhopoškození.
*É id.r.t.tpr.anit'o
dělenna dvě hemisféry). vrozenésrdeční
tr il
vadv hluchota,rozštěprtu a patra.oČní Turner v syndrom
aerěrty.jako mikrofthalmie' anofthalmie TurnerŮvsyndroms karyotypem 45,X je
vady (obr.2.10).V1 skyt této jediná monosomieslučitelnáse životem.
+ ]'
'1 i;*
a rozštěpové '.
l1 *i"
odchylkyjepŤibližně 1 na20 000 živych PŤestou 98 %oplodŮ s tímtosyndromem
*{ tr
flĚ*
.'ďi
Ť. l(,
t,
novorozencri a pŤes90 %oděti umírá . docházíke spontánnímupotratu.Těch
několik, co piežijí,je jednoznačně
|;i
t; l.i
v prvnímměsícipo narození- i žen-
** . skéhovzhledu (obr.2.|2) a je pro ně
\'
t:
r.t' a I Klinefelter v sYndrom absenceovarií(gonadální
charakteristická
Klinicklmi pŤíznaky K|inefe|terovasyn- dysgenese)a malá postava'Dalšíobvyk-
n'
. lou abnormalitouje kožníŤasana krku,
dromu, kter1ise vyskytujejen u chlapcťr
. Ť
f**, rr[*r
l"
'l azjistíseobvyklev pubertě,jsouneplodnost,
1,,
atrofievarlat,hyalinisacesemenotvom;?ch
21' Down v syndrom' kanálkria častogynekomastie. BuĎky mají
Obr.2.7 Karyotyptrisomie
47chromosomri s pohlavnímichromosomy
typuXXY a v 80 % pŤípadŮ lze v jádrech
buněkzachytitsex chromatin (Barrovo
tělískovzniklékondensacíinaktivova-
\-HL.-: i.ť
z.s ,|3.
! byrs.t u p u jDííctí.ht roi s o m i í 1 8 .P o v š i m n e t sei o b r . 2 . 1 o D í t ěs t r i s o m i í P o v š i m n ě t es i
oulz.s ,ynd.lo.:::p]::ff]ffffTjfi'lllil]šli.lY;ji!.-lllllfjl;
;,;;.,:;"r1novim
V
z á t y | k ur,o z s t ě p ur t u ,m i k r o - b i | a t e r á | n í hroo z š t ě p ur t u , u s t u p U j í c í hč
oeIa
syncl
Downov;im
'nohodětís ajednoho
uší
Y'll.Ii;l.iii:,.,'.1.""o.n cl a anofthalmie.
;*:::::mH::::i':i"J:J?:'",:5::TJ,''J"'."Íffi;;'il.
vaoy.
srdeční
a majívrozené
romem je mentá|ně,",ur.Jouuny.h
21
20
l 7 { 1-.- i #áfu chromosomuVZniká
i mnohodaIŠích kého imprintingu (vtiskování). Jiné
ch.syndromŮ. syndromy sousedníchgenŮ mohou b11't
lÓ3i i Iži^(i^,v zácny jen
vyskytují zděděnyod kteréhokoli
Mikrodelece.kterése rodiče,patiísem
1l
j:Ú|'']
-.*
I
sousednichgenťr. vyvo|ávají Miller-Diekerrivsyndrom(lissencefalie,
u nct.o|itu
ii s1''ndromči s1.ndrom opožděnfv,lvoj, záchvaty,srdečnívady
!4(:I l,il.'oo"l"ení
gen . Místa"kde k těmto a obličejovéabnorma1ityzpúsobené delecí
Joí..oni.t'
ltti dochází. se nazyvajíkomplexy na 17p13)a většinapŤípadri Shprintze-
i.i..i.
genri a lze je identifikorat nova syndromu (ve|o-kardio-faciálni
1.:t JouseOnictt
,lnmocíhigh.reso|utionchromosome syndrom defektypatra,srdeční vady
.nanding _ technikaproužkor.ání chro- postihujícív tokov trakt srdce, opož-
mosris vysokfm rozlišením. Príkladem děn1izačátekŤeči,poruchyučenía stavy
iemikode|ece nadlouhém raménku chro- podobnéschizoÍieniizpŮsobenédelecí
'o'o'nu l 5 ( l 5 q l | - | 5 q| 3) . Z d ě d i tt u t o na chromosomu22qll).
de|ect na mateŤském chromosomu znamená Fragilnímístajsou oblastichromoso-
tmětAngelmanovymsyndromem děti rnŮse sklonemk separovátrí čizlomupŤi
isoumentálněretardované, neumímluvit, určitlchbuněčnch manipulacích. Fragilní
rozvojjejich motorikyje velmi omezeny místaize napŤ.objevitkultivací1ymfocytťr
a podléhají dlouh1imzáchvatrimbezdrivod. v médiu,kteréneobsahujekyselinu1istovou.
néhosmíchu(obr.2.13).Pokud se defekt Ačkolivje definovánomnoho lragilních
ta.l objevína otcovskémchromosomu,dojde míst- skládajíse z opakovanfch CGG
k Prader.Willihosyndromu;propostiŽené sekvencÍ-, pouze Írsekna dlouhémra.
:1'
jedinceje charakteristická hypotonie,obe- ménkuchrontosomuX (Xq27) korelqje
sita,mentálníretardace,hypogonadismus se změněn1/mfenotypenr a nazyvá se
a kryptorchismus(obr.2. l4). syndrom fragilníhoX. Pro tentosyndrorrr
Charakteristické rysy, kterése mani- je clrarakteristickámentálníretardace,
festujíruzně' v závisiosti na tom, zda je velkéuši,vystoupiá čelista biedéoční
genetick! materiál zděděn z matčinyči duhovky.Castějijsou postiženimvžinež
syndro- Obr.2.12 Pacientkas Turnerovlmsyndromem
Obr.2"11 Pacients Klinefelterovlim maiy otcovy strany,jsou pŤíklademgenomic- ženy('|na l 000proti1 na2 000),aproto
p e n i s ua, I et r p I H I a v n í mzi n a k yj s o u k o Ž n íÍ a s an a k r k u ,
m e mv y k a z u j n
eormá|nívyvoj pohIavní nezralost.
prsa). vzrr]st, široká hrud,a
gynekomastií (zvětšená
Strukturní abnorma|ity
lymfedémkončetin,deformity skeletu
Strukturní chromosomovéabnormalitr'.
á stora hruď s velk1ymibradavkami. více chromostl.
PiibliŽně 55 % postiŽen1ich ženje mo- iež se tjlkajíjednoho nebo
.n, ,'init.u.|i obvykle následkenr chro-
nosomních,pokud jde o chromosom X,
mosomového zlomu. Zlomy jsou zpÚso.
co
a negativrrích, se tyče sex chrornatinu'
jako.1soii
beny faktory zevního prostŤedí,
a to díky nondisjunkci.U 80 % těchto Vysledek zlonlLt
v mužsk ch viry' radiace nebo léky.
Ženje pŤíčinounondisjunkce
s odlomenynll
jsou pŤíčinou závisi natom, co se stane
. gametách.U zbyllch žen
abnorrnality X chromosomu částmi.Někdy vynrizí a dítě s částečnoLl
struktumí e
delecí chromosomuje abnormá1ní.Dob
nebo mitotická nondisjunkce končící částečnot
známy syndrom zpúsobeny
mosaicismem. .,
delecí krátkéhoraménka chromosomu
Syndrom,ÍroiíhochromosomuX se nazyvá syndrom cri-du-chat (syndronr
Pacientkyse syndromemtrojíhoX jsou loeie 'o Éitu,;' Pláč těclrtodětípiipomí.
(ab
se slaboumenstruacía určityn ná mĎoukáníkočky,majínrikrocefalii
inÍ'antilní, te
Majív buiikách nonná|nČ t n a l o uh I a ru ) .m e n t á l nri . e l a r d a obr.2.r3 peri^^+r--
stupněm mentální retardace. v a d y .Z l é t oČ á s t e Č tr. .te. .i'.^j".'entka s Angelmanoviim syndromem,kter je dťrs|edkem
u u , o , " n és r d e Č n i mikrodeIecena mater-
dvě sex chromatinovátělíska' ' v, .n' .vr,,ui *mY ' ' . . o ' o m u1 5 'P o k u d s e d e f e k td ě d í z o t c o v s k é h co h r o m o s o m u v, z n i k á P r a d e r - W i | | i h o
(obr.2.1+).
23
existují <lvěsady pro kaŽdou genetickou
Technika in situ h}bridi-
fluorescenční zoróujíceloudélkuchromosomu(obr.2.l5
detenninantu:jedna od matky a druhá od specifickéDNA sondy B). Tato technika rrrŮŽerozeznat pŤestavbu
(FISH)ryuŽíy'á
otce. Pokud zmutovany gen zptisobí od- "ggg ploidieu někoIikalrybranych a translokacemezi chrornosonry.Spektrá|ni
chylku vjedné sadě navzdory piítomnosli n.ia.n.inr.u.i
omaČené ffuorochromy karyotypisace (SKY) je technika,v níŽje
normální alely, jedná se o dominantní Jt,'o'o'o'.i. Sondy
s'chroInosomy v bun- každy chromosorn hybridisován se speci-
mutaci. Pokud k fenotypickéexpresi musí i,Ju nyo'iai'ouány
'iiiniupoarczních jsou
sk|echa v1isledky fickou fluorescenčnísondou rŮznébarvy.
b)Ítabnormální obě alely (dvojitá sada; ,Áz',,o,ány
veffuorescenČním mikroskopu Vlsledky pak jsou analysovány pomocí
neboje mutacena chromosomu X u muŽe. sondyzná- počítače.
jde o recesivní mutaci. ZesíleníÚrčinktr i,a,. z.l sl,Ce|ochromosomor'é
tnutovanych genri mťrŽeb t vyvoláno
modifikujícími faktory.
PouŽívánímolekulárně biologick5jch
technik rozšíŤilopoznatky o genech ocl-
povědn5ichza normální v5Ívoj.Genetickli
analysa syndlom u lidí dále prokáza|a,žc
mutace celé Ťadytěchto genŮ podmiiiLr|í
vznik některychvrozen ch vad a chorob1'.
kterése manifestují v dětství.Genetickl'r
analysa v;Ívojov 'ch vad tak piispír li
k objasněníírlohygenťr,kterése uplattitr.jí
za normálního i abnormálního v voje.
Kromě toho, žemutacegenrizprisobuji
vrozené ma1formace, mohou vyvolávat
takévrozenéporuchy metatlolismu. Mezi obr.2.15 A. F|uorescenční in situ hybridisacese sondou značící chromosom 21 (Červené tečky)'
nejznámějšíz nich patŤífenylketonuric. Povšimnětesi,Že v kaŽdéburicejsou tii červené tečky,coŽ je diagnostickouznámkou trisomie
O b r . 2 . 1 4 P a c i e n st P r a d e r - W i l l i hs oy n d r o m e m , homocystinuriea ga,laktosemie; jsou často 2 1( D o w n v s y n d r o m ) . Z e l e nté e č k y p ť e d s t a v u j í k o n t r o l n í s opnr d
o cuh r o m o s o m1 3 . V p r a v o d o | e
jenŽje v17sIedkem mikrodeIecena otcovském doprovázeny r zn mi stupni mentá|ní jsou V supeÍposicidvě buriky,a proto 5e zdá b,!t signá|zdvojenf' B. Celochromosomové
sondv
c h r o m o s o m u1 5 .P o k u d s e d e f e k tz d ě d í z m a - retardace nebo ji pŤímozprisobtrjí. u m o Ž u j í z n á z o r n ipt i e s t a v b um e z i c h r o m o s o m y4 a 1 4 .
teĚskéhochromosomu , vzniká AngeIman v
s y n d r o m( o b r . 2 . 1 3 ) .
Diagnostické techniky k identifika
genetiCkÝch odchylek Morfo|ogické
změnyběhemzrání V ě t Š i n ao o g o n i í s e c l á l e m i t o t i c k y c 1 ě l í .
avšak rrěkteréz nich zastaví své br'rnččné
je rnezi mentálně retardovanymi pŤevaha Cytogenetická ana|ysa se uŽívá kc
gamet
dčlenív proÍázi nleiosy I a n-rěnísc v pri-
mr"rŽŮ.Syndrom íragilního X je vedle zjištěnípočtua integrity chrornosonlLr' m á r n í o o c y ' t y ' ( o b r2.. | 6 C a 2 . l 7 ' ' 1 ) B . čhem
Downova syndromu druhou nejčastějŠí T a t o t e c h n i k av y l Ž í v á d ě | í c í c she b u n č k ' príštíc|r nčkolika rněsícťr se oogonie rychle
0ogenese
pŤíčinoumentální retardace zpŮsobené coŽ obvykle znamená buněčnoukulttt- r l r l o Ž ía k o I e n rp i r t é h oI l r č s í cper e n a t á | n í h o
chromosomovyrn i abnormalitami. ru, ve kterése chemicky zastavídě]crrl vyr,oje dosalrLrje
Zroní oocytti zočÍna pÍed porodem
.jejich ce IkovÓ lllnoŽst\'í \.e
v metafázi. Chromosomy jsou barvenr va.ječní|<u tllaxitlla.to je pi"ibliŽně7 rniIiorrťr.
Genové mutace podle Ciemsy. aby se odhalilo sri'tl.l V tédobčnastuptr.je apoptoSaa nlnoho clclgo-
p r v o p o h I a v l r íh t r r i k y
Mnoho vrozenych malforrnací u lidí je a tmavéprouŽkování(G-pruhy; obr' 2.Ót ]:|.l']" d o c e s t L r j tíl t r n i í ,j a k o Ž i p r i m / r r n í coho c y t r iZ a n i k á .K o I e r n
zděděn1ich a některé z nich vykazují jedineČrré pro kaŽd1;, chromosotn.KaŽtl' a.^di lěrenc Lrj i se r rrogo n ie scclrnéI'to tl'tčsíce většina oogon i í deeencrLrj
' ."u.ii.i.íJi"li,'il
ÍJ.i].,oi^.).:i e
mendelovsky typ dědičnosti. Mnoho
vrozenych vad pŤímopramení ze změn
prouŽekpredstavuje5_ l0 x l0,'párťrblr..
D N A , k t e r ét t t o | t o uz a h r n o v a ta Ž S t o \k \ ?:i::
l :.*]í:;::l:
í d o s hI L r k t(rk I i l S t | ). .tol l l kl t , l l e t t i
kroIrlě těch. ktcrci se riacházejípri pol,rchu.
VŠcclrnypŤcŽívaj ící prinr1rrní oocyty vsttlptÚí
ve struktuŤeči Íunkcijednotlivéhogenu, genri. Nedávno byla vyvinuta technikl ;.l*:leuJ elt clo proÍázc tneiclsvI a r'čtšinaz nich je oba-
odtud tedy název monogenní mutace. znázorílujicí proužkování ch romosom u i"i'JT,ir.,l.l! ptoclrye h epirlrclor yeli hLrrri.k lcna jednoLrjeŠtěneťrpInotr VrStV()Ll plochyich
Terrto defekt je pŤíčinoLr pŤibliŽně 8 % s vysokfm rozlišením, která zobraziqe ;;1"'.;1.i.,I8r Zarirrrct.r r icchnloo.uo11jq.1.,1_ e p i t h e l o v c h b t r n č k( o b r . 2 ' 1 7 l J ) ,P r i n r á r n í
v š e c hm a I f o r m a c u
í Iidí. větší počet prouŽkťr,které representLt1t o*"d'|.llil]::iÍ:':'li:) tIr'podohrre z jet|rre o o c y t o b k l o p e n y p l o c h y n ' r i e p i t h e l o r y n r i
S vyjirnkou chromosomŮX a Y u mužťr
jsou geny v párech neboli ale|ách, takŽe
ještěkratšíLisekyDNA' takŽe umoŽĎujc
d i a g r r o s ui r n a l y c hd e I e c í . :';'j.
ilin,:Úl;';:lI';.iff
[llli:il:li,
r . . . I c l up o k r i V a j í c í | t r r
oi ltt.ittllt.
b t r r r k a r r lsi e n a z y v á p r i m o r d i í r | n í f o l i k u l
( o b r .2 . I l i / ) .
24 25
I
I II oIocháepitheIová
bUnka
tÍo|iku|ární)
kubická počátektvorby
butika zona pellucida
fo|iku|ární zona pellucida
t f
mitotické {
mitotické
dě|ení děleni d.
jádro.
ť
primárnino tp
oocylU \
b u n ě k V o o 9 o n i e z a č í n ák r á t c e p o o s í d I e n í z á k | a d u
o b r . 2 . 1 6 D i f e r e n c i a c ep r v o p o h I a v n í c h obr. 2.'l8 A. Primordiá|ní
foIikuIse sk|ádá z primárníhooocytu obaIenéhoVrstvou pIochfch
VstupUjí
ovaria' Do tietího měsícevlvoje vznikajíz někter1ichoogonií primárníoocyty, které eoithe|ov1ich b u n ě k .B . Č a s n /p r i m á r n ín e b o I ip r e a n t r á | n í f o | i kpuoI c h á z íz p r i m o r d i á | n í cfho -
do profáze prvníhomeiotickéhodě|ení.Profáze m že trvat 40 i více let a končí, až kdyŽ bunka Jak fo|iku|roste,mění se folíku|ární burlky z p|och1ichna kubickéa začínají produkovat
|iku|r].
zač.nevyzrávat. Během tohoto období má 46 zdvojen ch chromosom . zona pe||ucida, která je vidět jako nepravideIné okrsky na povrchu oocytu. C. Zra|!
o|ykoproteiny
(preantrá|ní) fo|íkul s fo|iku|árními burikamitvoÍícími mnohovrstevny oba|z granu|o-
Ďrimárni
sovlch buněk ko|emoocytu a je piítomnadobie vytvoÍenázona pe||ucida.
k|idov!primárníoocyt
povrchov! epithelovaria primárnioocyt (dip|otenní
stadium)
pIochá
epitheIová
bu ka
q$ titA\
-1
s-$ffi
Zrúní pokračuje
oocytú vpubertě V puber1ě se vytvoŤískupina rostotrcích
Íbliku|ú'kteráje trvale dopIliovánaz primor.
TěsněpŤedporoderndosáhnouvšechnyprinlární diálních folikulťr. KaŽd nrěsíc začnez ÍéÍo
oocyty profáze meiosy I, ale rnístoaby pokra- skupiny vyzrávaÍl 5_20 folikulŮ, kterépŤitonr
oogonre čovalydo metafáze,vstupují do diplotenního procházejítŤernistadii: 1. primárním neboli
I
stadia' klidovéhoobdobíběhernorofáze. které preantrá|ním, 2. sekundárním neboli ant-
je charakterisovánosít.ovityrnirspoiádárrirn rá|ním a 3. preovu|ačním.Antrální stadiurn
chromatinu (obr. 2.l7 C)- Primtirní tlot,1,Í1, je nejdelší'kdeŽto preovr-rlační staditrnltrvá
zitstávají blokovány v profázi tt p.etlpttberlott pŤibliŽně37 hodin pŤedovulací.KdyŽzačíná
nedokončujísvéprvní meiotic'kétlělení' Tott:l prirnárníoocyt rŮst,Íblikulárníbuřky se nrění
zablokování zprisobujeinhibitor zrání ooc1tu z ploch1ichna kubické,rrrnoŽíse a vytváŤejí
(OMl - ooc)'remar;ration
irrhibitor).nizko- vrstevnatyepithelgranulosovy.chbuněk tento
moleku|ámí peptidprodukovany|bIiku|árnírni tvar se nazyvá primární Íb|ikul(obr.2. |8 r3,
buůkami. CeIkovérnnoŽstviprilnárníchoocytu C). Granulosovébuiiky nasedají na rnenlbrana
PŤi,narození se odhadujena 00 000 800 000 basaIis.jeŽ je odděluje ocl pi.ilehlyc|rburiěk
uenemdetství větŠina oocyŮ zaniká:na poČátktr stronlatu.kterétvoÍítheca foI|icu|i.Granulosové
";\ jich zr)stávájen u'l
B 119ertv +ooorlo a mértětteŽ buĎky a oocyt produklLjí vrstvu glykoprotcinú
novorozenec . l u u 1 t c hn a k o n e c
7. měsic d o s p ě | ek o r t r I a c i .N ě k t e r é na povrchoocytua vytváÍejí tak zona pellucida
jeŽ dosáhnou
obr.2..|7 V1iseče ovaria v rriznlch stadiíchvfvoje' A. oo9onie se seskupujído shIukťr v kLtre ::"{y. žraIostiv pozdějšírll (obr' 2.l8 C). Jak postupně Íblikuly rostou,
z slíVajípred ovulaci r
*'iff#;ffi
o v a r i a .N ě k t e r ép r o c h á z e j m
í itosou;jiné s e d i f e r e n c o v a Ivy p r i m á r n ío o c y t y a V s t o u p i I yd o p t o ' sz]]::t.Ť] dipIorenrrírrr buIiky theca Íblliculi se organisujído vniti.ní
f á z e p r v n í h om e i o t i c k é h od ě | e n í B. . T é m ě Ť v š e c h n yo o g o n i e s e p Í e m ě n i | yV p r i m á r n ío o c y t V vrstvysekrečních buněk,thecafo||iculiinterna,
v profázi prvního meiotickéhodě|enÍ.C. oogonie jiŽ chybějí.Každ17 primárníoocyt je obaIen a do vnějšíhovazivovéhoobalu,theca ÍbIlicu|i
b u n ě k a v y t v á Ě íp r i m o r d i á | nfío I i k u |o. o c y t y V s t o U p | | y
j e d n o u V r s t v o up I o c h / c hf o l i k u l á r n í c h externa.Dále Íblikulárníbtlrikyvysílajído zona
do dip|otenního5tadia profáze,v němž setrvávajíaždo doby krátce pied ovu|ací.Teprve par. pe||ucida silnčjšív1iběŽky.jcž zapadají rnezi
pokračují do metafáze prvníhomeiotickéhodě|ení' m ikroklky plasrnatické
menlbrányoocytu.Tyto
vyběŽky jsou dťrležitépro transpofi r-r-rateriálr't
z ÍbIikulárnichbuněk do oocytu.
26 27
vpubertě
začina
spumie
Zraní
'g*:'..í;i.
q'11ffi
[ni
't.1;l';;ffi tt',r{rr+:::: ,*;J$*****
ffiiltť*fji|'.ffiffi
tnczi uranttlosor;tnt
V d a l Š í rtnv ) " l i l . .
t:'l-';;;****i:f p bnk
trr
r
l
ai
'.'.,**.jii
,i'".l
:t..ttr ri
" ".. ll
f';;.;'trffi {3;é$t*tiT
ffi';'''**t;*!*ffiŮ.n
theca externa
ffiffiffi
theca interna
antrumfollicutt
a:tt)9
'*H###fi[ffiť*t
9;-.-
,'q,í
iri
iél'
primárni
oocyl
Btl
i,!!'
,"'"'
il:*H
ťx#":-ll.m:n:
iffiffi#::l
*[i:ri:*J'l;E {*ffii*ťil!{**
A cumulusooPhorus
zona Pellucida
tr*'lťď*
t}Tg*:}:.J;l.*'
dělenísekundárnino
o:cytu
granulosovébuĎkY
zona pellucida
{ o
X**.ť*
io
Č' ,.sÉX.*e.:
nO
'fl
;.ď t ^o;ď
.iq:7 ,j \*.'
)-El:::d ',{,.Jr";t
"t"/
c\
o'J*o
:;.,:,::
ivď. arF' 'ot
a o'!
o^.o^\ 't\/'^.':'|l
o"nofuff'r,Z:t í'''q"t.
o.';ďoT '.,ca
^'"rj
A
?csÉjfrrl
Á
L'
v ' f ) Á^ V ^ ' / 4 ť / 1. l l - ív ^
tělíska
d é l e n íp Ó l o v é h o
Tí*ffi
sekundárnioocyt
a 1. polovétělisxo
obr.2.20 A.Vprimárnír
Zráníoocytu. T:|:.i"J:il",ffi"!:::l?il:::l::::i.íi.;[:
B. Sekundární Ji?"'ll
oo.y. u prvnipo|ovetelisko. se takedě|i.
télísko
ténkem o,"r.eh" áj""i Prvnípo|ove -)q
"i"i"i,.nli5
Spermatogenese
':íí"'^ :.:1
"'ffi:T[1.'
:"'..j 1
ťťili
i
V d a | Š í vr nj v t l j i s t ' t t t c z g i r a n t t I o s o r y t t t i fo|ikul. Zpočátkujc antrrttrrsrpkovité.,pozdčj
tckutinclu. se rozšii.r.rje (obr. 2.19)' Granulosové br.rnlii spermie
Zrání vpubertě
začína
lunkarni tvoŤídutirrky naplnčrré nedotčenya tl'ori
i n I v rá n í r n t c c | r t d
o t r t i n e r
k z r l i k ía n t r u m lt to- oocyt zťrstávají
ob|<loptrjící
cévy.a thccaexterna. která
( a n t r á | n í ) .u-uiui oophoius. Zraly sekundární
folikul :."i:lffi. *;'rrí vc razivo kŮry Spermatogencsc.jeŽ zaČitrár prrhet.tě.
ovarta
zaltr.-
i i < . ,sle o z n a eu . 1jea k o s e k u n d á r n i pokračuje pii nichŽ se spcrma-
:::íff nirje všechny procesy.
jsotr
togonie trrětríve spermie. PŤi narození
nírn )
i,o,,?| rr or ariá l níltr (ov ulaČ
;l.ii';:::ill:
|,);,our pohlauníburiky v gonádě nružskéhopolrlaví
T;ť;;i!i:;,;:;x.'-xx:.J:i.:
Iuteinisačního
iako velké světléburiky obklopenébLrIikanit
o o d p t r r n y l n1i o h r .2 . 2 | I t B u n k y ' k t e r er z r r i -
i<aií.o z o v r c I r o r é | reop i l h e l t rp o l r l a rn í i | á l y
iffiffi;'',' ",",iup'nÍaai'.y
navodipreorulaČnirťtstovott .tě.1n1.i'-','zpťrsoberrr j ako fol i kul árrrí br-r nky' se
il;;;" (LH)
'.i",.-u.lo,u Serto|iho buřkami
a jejímvysled. stava.1i poaprirn'Ými čili
t je dokonČena
buněk nes1ejne (obr.2.21 C').
i.1.i. dvou d^ceiinych
"'"'o se dvěrtta Krátce pŤedpubeflou se zárodečnépruhy
'"iil'"..l, kaŽdése 23 chrornosortty
a stávajíse tak semenotvornymi
(obr.2.20,4,B). Jednabunka. lr.rrninisují.
r c1toplasrnyl kanálky. PŤibliŽrrě v tutéŽdobu vznika.jí
"*á'.i1a.*i ětŠintr
..iunoa.nioocyt.získává l avn íc l-rblrr-rěkSperlnirtogonlove
neziskápraktick1 z prvopolr
á.r.rá,p.""i pÓiovétě|ísko. buiiky. V pravidelnych intervalech
|Tlezl7ot]a kmenové
zaanou.Prvnípo|ovétě|iskoIeŽi populace krnenovych buněk vydělují
membránor.r sekundárního se z této
.\ iirru.lauu uuněčnou typu A.
-r,r io.n.u u perivitelinnírnplostolu(obr.2.20B). buiiky a stávajíse spermatogoniemi
je počátek SpenlatogeÍtese. BuĎky typu
,!:
Ďuítuput vstupujedo 2. meiotického dělení. což
A B podstupLr1i lirnitovany počet rlitotickych
alezrjstává opětblokovánav metafázipŤibliŽně A
klony. Posledrrí
zona pellucida
cumulusooPhorus
3 hodinypŤedovulací. MeiosaIlje ukonČena děierría vytváťejíbtrněčné
dělenívede k vzniku spermatogonií
pouzetehdy,je-lioocytoplozen;jinakbuĎka buněčné primární
B, po jejichŽ dělení vzrriknor.r
degeneruje pŤibliŽněza24 hodit.lpo ovulacl. typu
(obr. 2.2| a 2.22). Prirr,rárrrí
PrvnípÓlovétělískotaképroclrázídruhym spermatocyty
sperr-natocyty pak vstupují do prodlouŽené
dělením(obr.2.20 o.
pioÍáze (22 dní)' po níŽnásledtrjerychlédo-
i<ončení sekundárních
meiosy l a vytvoŤer-rí
spermatocytri. Drulrym nieiotickym dělenírn
zona pellucida
-/'f..fi*l:;'ii\J9 j':::\]:lsiss.Ě--aN'ť'.!9:ž.Ťť.{-
z o n a p e | l u c i d aj,e m t m t .
obr. 2 . 1 9 A ." S e k u n d á r n í( a n t r á | n íf o) l i k u | o. o c y t , k t e r 1jie o h r a n i č e n dě|eniprimárního d ě | e n i p o | o v é h ot ě l í s k a
p r o s t o r e c . Ph o. v š i m n ě tsei u s p o r á d a t l oocytu Sekundárni oocyt
s t Ť e da;n t r u mv z n i k I oa k u m u I a c í t e k u t i vn ym e z i b u n ě č n l c h a 1 ' p o | o v ét ě l í s k o
( G r a a fv )f o l i k u l A . n t r u ms e p o d s t a t n ť
b u n ě kt h e c af o | | i c u I ni t e r n a e x t e r n a B . . Z r a | )si e k u n d á r n í
m e m b r a n ag r a n u l o s ao' o c y i o b ^ r2. ' 2 o
j e
z v ě t š i I oj e, v y p | n ě n of o I i k u l á r n í t e k u t i n oa u o b k | o p e n o
b u n k a m i Z r á n ío o c y t u . A . V p r i m á r n í mo o c y t u j e v i e t é n k op r v n í h o m e i o t i c k é h od ě | e n í .
C . M i k r o f o t o g r a f zi er a l é h os e k ut l o ' .> e k u n d á r n í í ocyty s VÍe-
j e u I o ž e vn h r b o I k u. 9 r . u n u i o , o u y cbhu n ě k ,c u m u l u so o p h o r u s . o o c y t a p r v n íp Ó | o v ét ě | í s k oJ.a d e r n ! o b a l v y m i z e | .C . S e k u n d á r n o
v y p l n ě n Y m t e k u t l n o u c, u m u I u so o p h o r u s renkem d ě | í .
d á r n í l r of o I i k u I uo p r r } m ě r u2 0 m m s š i r o k ! ma n t r e m setaké
d r u h é h oÁ " i o i i . t e h o d ě | e n íP. r v n íp o I o v ét ě | í s k o
(r/),atretickÝ foIiku|(ÁF)'
(Co),granuIosovéburiky t,rzál,tr'u.u inteÁa
29
prvopohIavní
podpÚrné
buriky dě|eni spermle
@@ @- ."J"funi""";,"
bunka
@@
.. : : ..
typA,,svět|é''
spermatogonie
spermatidy
typA,,svět|é..
{@x@>
t-'--r1- sPermatogonie
primární
spermatocyt
v profázi
membranabasalis
typA,,svět|é..
.iádro spermatogonie
Sertoliho
buriky
Í..
,&
dě|ení
spermalogonte spermatocYtY
sekund'ární. spermatogonie
spermatocyt
3t
30
k|idov1i
primární
spermatocyt
spermatogonie
-'"'-'\
typu B
r- spermatrda
/á}.t
/'--l---'..
mitochondrie
í.\'
,/ F:-r i
\tJ]
i [ . . . , : - ' 1 . . l\
I \\.i/ )
dě|ení {
+ t\
ť
Golgiho
IJ
-L\-rj-.-/
I
A I et------ I Golgiho komplex
komPlex
I
5ouhrn
typ B spermatogonre
íiÍy' !'Tli;;:",:l"J}Í
liH'ftr '
Vrozenévady vznikajíz odchyIe|<
chromosomtičijcjichstruktury u
počtu
ť#.T.#lšj'**.;****,;i
' .o*g.n-
níchmutací.Pi.ib|iŽně 7 % hlavníchu,o,.,i1'.h
l a m i n ab a s a l i s vad je vlisIcdkemchrornosonrovych
odchyiek
-ffi'-Tl":rl'":l::iiní:'::r
í
í rnalyrn
a je charakterisována neplodností,
lt Y
íiť
t, \*/ t
" \.. 'i
ťasarnina a
krkr-r další-
1.i*ff.:"-ffitrÍ;Ji
vžrrjstern,koŽnírni
il' Karyotypisací buněk embrya
lí1li i'
rni defekty.
nebo biopsii
o.=Y"/'
získanycllpŤiarnniocerrtese
ij,iljL.íi' il:
poznárrrky
xť'iil
(viz Klinické
il,
choriovyclr klkťr
iirl
::l{l'nlx
.::t$l I -
ff'Ť''.;ffi*["'l'ť
trii
jejich čásri
o b r . 2 . 2 6 A b n o r m á | nz íá r o d e č nbéu r i k yA. . P r i m o r d i á |fnoíI i k usIe d v ě m ao o c y t yB. . o o c y ts e 2. Chronrosomy se někdy lámou a
Inonosonlle cl
rnohou zpťrsobitčástečne
t i e m i j á d r yC. . R r ] z nféo r m ya b n o r m á | n íscphe r m i Í . pŤipojit (translokovat)
te: trisornie nebo se
páruInonosottt
li',.|-.n'o'o.omového ga|netou a ga- k iinÝnr chromosonrťttn.Naplíklad pii-
normá]ni
i"iá. ri k oplozeni rnisto b|iŽně 4 % pŤípadťr Downova syndrorrru
Strukturrríabnornrality c ht.omosot-nťt zahrnují antrá|ním a 3. preovulačním(Graafor. nr).
;H;;. d v e m ak o P i e r n iv' z n i k n e translokace částichrornosornu2 l
mnoho de|ecí (syndrom kočičíhokňiku) Primární oocyt zristává v profázi pri níhtl párutrisolnie.Trisorn ic zoťrsobí
:;;;;;*'""ého ŠipoČctní ,-tachrotnosom l4. Chrornosony rnohoubyt
a mikrodelecí.MikrocleIecezahrnují sousední rneiotickéhodělení, dokud nertzrajcsckLtn. i'i'iJo*ntu syndrom ).nejČaslěj
vrozenévady téŽpozrněněny mutacer-niv jednotlivych
geny a vyvolávají deÍěktyjako Ange|manriv dární folikLrl.V tomto obdobíprttdces1otrllne ío'\í*"''.. zprisobující genech.Riziko chromosomovychabnornialit
syndrom (mateiská delece, chromosorr,t abnorrnal ity oblieeje.
lrladina LH, což stinluluje preovulačrtí r.ust i...iai"i retaráace. še zvětšuje s věkern rodičúnad 35 let.
obvyklekr ťrli
l 5 q l l - l 5 q l 3 ) n e b oP r a d e r - W i l l i h o s y n d r o m Íblikulu;je dokončenatneiosa ] a vztlilirlou i.,a..",-..rr"*ace).vzniká jedi-
(otcovskádelece'l5ql l-l5q l3). PoněvadŽvznik sekundárníoocyt a pÓlovétělísko.Pak sc tllké u matkya majíjinejčastěji děti 3. Mosaicisrrrusse vyskytne, kdyŽ má
dvě či více buněčn1ich linií' jeŽ stcc
nec
těchto syndromťlzá|ežílla tom' zda postiŽen1i sekundárníoocyt Zastavív rnetafáziIneiosr'II "onJ".j"nt.i
matekstarších 35let- coŽodráŽí skuteČnost,
nondisjunkce zvyšuje pocházejíztéŽe zygoty,ale mají odlišné
genetick1imateriáljezděděnod nratkyčiod otce, piibliŽně 3 lrodiny pŤedovulací a nec.lokončí z. ,.,i'ito *.iotické
trisomie, jejichŽ genetickéclrarakteristiky' Rťrznébuněčne
jsou téŽpŤíkladern imprintingu (otiskování). 1i až do oplození. U n-ruŽťr zťrstávajíl]l.\ollo- sestoupajícím věkem.Další nebo mito-
Iinie rr-rohouvznikrrout t'trutací
Genové mutace mohou b1itdominantní(kdy hlavníbLrĚkyaŽ do pubertyv klidovénlstlrdiu vf slediěmj sou syndrornyabnorrnálníh-o b ě | r e r nŠ t ě p e njia. k o
n o n d i s j u n k c í
vfvoje,jsouváz6nyna chromosotny8, 9,
t i c k o t r
stačízrněna jednoho genu v alelovém páru, a teprve pak se diÍěrencují ve spernlatogil;lie.
na autosolTlove je tornu v některyclr piípadecli Downova
aby došlo k odchylce) rrebo recesivní (nlusí Tyto knrenovébuiiky dávajípŮvod primár.nínl 13a l8. Monosomievázané
svndrolnu.
byt zmutovány oba geny pŤíslušného páru). spermatocytťrnr,které díky dvěrra po sobě chromosomy jsou fatální,poLlze monoSo-
Mutace odpovědnéza mnoho vrozenych vad jdoucírn rneiotickyrniděleními Vytvoi.íčt\|i mie X chromosomu (Turneruv syndroln)
mění geny,jeŽ Ťídívlvoj rrormálnílroellbrya. spermatidy (obr.2.4).Spennatidyproclllize.jí
U ženzačínáoogenese zrání zárodečné sériízrněrr(spermiogenese)(obr.2.25).lr ttl:
buiiky do dospělégamety_ pŤed narozením; l . vytvoŤenírnakrosoI-nu,2. kondensací.j áclra.
u rnužťtzačíná spermatogenese v puber- 3. vytvoŤenín-r krčku.stiedníhooddílua bičí].Lr.
tě. U žen z prvopolrlavníchbuněk vznikají 4' zÍrátouvětšiny cytopIasrny. Cas poti.ebrií'
oogonie - kmenové buĎky oogenese. Po k totnu, aby se spermatogonieproIlčrrilllrc
opakovanychrnitotickychdě|eníchse některé zralou spertnii,je asi 74 dní.
buřky zastaví v proÍázi rneiosy l a vytvoŤí
primární oocyt. Kolerr-rsednrélroměsíce
zaniknou térr-rěi všechnyoogotlie a zťrstávají
.1enprimánríoocyty obklopenéjednou Vrstvotl Kontro!ní
otázky
ploch5Ích foliku|árníchbuněk. vznikIychz po-
vrchovéhoepithelu ovaria (obr' 2. l 7). Spolu l. Co je nejčastějŠí běŽnoLr pŤíčinou abtltlrtll.l j.
tak vytváňejíprimordiátní fo|iku|.V pubertěse ního počtuclrronrosonrťl? Uved.tc priliIad
vytvoií skupina rostoltcích|oIikLrlti a trvale se k lirrickéhosyndrornu.|<tery je drrslccll'cttl
doplĎujedodávkou z prirnordiálníchfblikulťr. abnornlálrríhopočtttchrotlosotnit.
KaŽd1iměsíczačínárťrstl5 20 fblikulťra pii 2 . J a k 1 d a l Š ti 1p eh r t r t n o s t l t t tyocrI t l t | . . ' r ' r . ' i
z r á n íp r o c h á z e j ít r e r n is t a d i i : | . p r i m á r n l m se vyskyttrjevec1lepočetníchabnortlrlt l i t..'
čili preantrá|ním' 2. sekundárním nebo]i 3. Co je t-trosaicistllLts a.jak vzniká?
35
34
vfvoje:odovulace
1,
:1 '{'f
t
{
primordiá|ní
foIikul primárnífoIikuI sekundárnífo|ikuI
veJcovod
antrumfolliculi bu ky membranagranulosa
-.stromaovana
thecafolliculi , theca
folliculi
interna externa
1. krevní:
poIové cevy
tě|ísko ampulla
oocyt ve praskl!folikul
fibrin
2' meiotickém burikycumulus
pr""ouu|u*í dě|ení oophorus
A fo|iku| B ovu|ace C Ž|uté
tě|ísko
fimbrievejcovodu
obr.3.2 A.Preovu|ačnífo|ikuIsevyk|enujenadpovrchvaječníku.B.ovuIace.oocytVmetafáz|
d r u h é h od ě | e n í m e i o sjye v y p u z e nz v a j e č n í ksup o | us p o č e t n o us k u p i n o u9 r a n u I o s o v 1 i cbhu n ě K
p r i v o d n í h oc u m u I u so o p h o r u s .F o | i k u | á r nbíu r i k ys p l a s k | é hfoo I i k u I us e m ě n í V I u t e i n n bí u k y '
C . C o r p u s I u t e u m .Z n a č n o uv e | i k o s tž | u t é htoě | í s k ap r j s o b íh y p e r t r o f i es p o | u s h r o m a d ě n í m
|ipidťrv granu|osníchburikách a v burikách theca fo||icu|iinterna.Zbytkovou dutinu fo|ikuIu Obr.3.4
vyp|Ďujefibrin' Vztah fimbriía
ovaria.Fimbrie obk|opujíoocyt
a stírají
ho do Iuminavejcovodu.
stahysr alclliny neŽknlitánímr".asinek epithclrl.
P o o v u l a c i , j a k m i l e s e o v u l o v a t r yk o r l l p l e1
clostancdo lttlninavejcovcldtr.stálrnoubtrnkr'
Ovulace tvot'.ícícorclnir racliata své v bčŽky ,/'e/,o\iI
1lellucida'a Ztratítak kontakt s oocyt!-nl.
PŤiovulaci pociťujíněkteréženykátkodo- Transport va.iíčkavc-jctlvoc1erlr jc 1lr11|
bébolestivénapětív podbiišku.Projevuje striktníendokrinníkotltrtllolt.U člověkatl.rá
se prakticky uprostŤed menstruačního prťrchodoplozcnéhovajíčkavc.jcovodcttltlrr
cyklu. Vyznamnym znakem, kteryiprovází dělohy pribliŽriě3-4 dny.
ovulaci, je náhly vzestup bazíiní tě|esné
teploty, kteryije natolik charakteristicky,
Ž e j e r n o Ž n éj e h o p r o s t Ť e d n i c t v í umr Č i t .
(orpus
albicans
kdy ovulace proběhla. (Poznámka etlitorťt:
Na sledování bazální teploty je za|ožena V pŤípadě,Žc vajíčko r-rebylo oplozcllrl'
jedna z rnetod piirozenélroplánování ro- dosáhne corpus luteutl své|roIrlaxirlliilrlillo
dičovství.)U někteqich Žen s pŤíliš rozvoje pŤibliŽně9 dnťrpo ovrtlaci..Iestlatlrlo
nízkou
hladinou gonadotropinriv krvi folikuly rozeznatelné jako Žlutavépolíčkona por.t.cllu
ani vajíčkanedozrávají a probíhajítzv' va.ječníkLr.clalŠím
V obdobíse ctlrpttsltttetlIn
anovulačnícykly. U těchto ženje nutné r y c h l e s v ' r a š ť u j cp. r o t t l Ž e l u t e i n r l íb t r n k y '
podávat léky stirnulLrjící produkci gonado-
degencrL1jí a Irahrazr-rje.je Íibrosní.jizcl rllrtt!
tropinri a obnovit ovulaci. Stin.rulaceje vazivcl tvorícíbílétěIísko(corpus albiclrns).
velmi efektivní,ale častozprisobí dozráni SoubčŽnč s tírrrklesá produkce progcStcl.OIltl.
a ovulaci více oocytťr.Pravděpodobnost SníŽení.jeho hladinyv krr'i vyvo|1t1llcIlSt|LIl']ťllí
mnohočetného těhotenstvípo stimrrlacije
krvácer-rí. Pokud.je oclcytoplozcn, zabt.ltl)Lr.je
desetkrát vyššínežu normální populace. degeneraciŽlutélrotělískachorior'Ý gonatlo-
t r o p i n ( h C G I i u m a n c h o r i o t tgi co n a d o t r o p i r r ) .
|rormclnvytv1irenysyncytiotroÍbblllstctr'.u-
,r,l
víjejícíhose ctnbt.ya.(Ptl:n ntkt ediÍot.tt'
(orpus -
luteum ž|uté tělísko stanor''ení prítomnostihC.C r nročiIlebo r .e rtt
je založenčasnytestna stanor'ení těhotcrlstr i')
a
Po ovu laci j sou bLrrikyrre'mbranagranr.r losa. ZlLrtétělísko rradále roste .jako těhotcnské akrosom v n i t Ť naík r o s o m o v á
\
kteréncbyly Vypllzeny pi.i ovulaci. a buĎky
tlrecaÍblictrliinternavaskularisovárryz oko|-
ž l u t ét ě | í s k o( c o r p u s I u t e u m g r a v i d i t : l t i s ) .
které na vrchoIu svél.rortlzvoje ktltlcrItr iaorospermie-5_/ \
A membrána se rozpadá
sekundární oocyt
rlích cév. Pocl vlivcnr LH se transÍbrrntrjí ti.ctilrtlnlěsíce zaujílná tŤetinrraŽ polLlrittu 1/ buněčná G
ve 2. meiotickém
děleni
l |uteinníbuiiky ti oI'.ícížlutétě|ísko(corpus c e I k o v év e l i k o s t i o r ' , a r i aN. a Ž l o u t l Ó l t r t ei r l r l i membrána O
[.
l uteum). Posttrpnč í naŽloutIypiunlent btrriky produkLrjíprogesterorrnepi.etrŽitč
vytl,áÍc'j i.t,,(lo
horlnot-tprogcStefon(obr. 3.2 C'). k t r r r c cČ t r t é l t ot t t e s í c cP.a k z l i ' r r o t l| ] t r s l t||]1č \
i/
a sccernu.jí
Progesteronspolu s cstrogeny v endometriu dcgenerovat, protoŽe tvorbu progestc]-!] lLl. s p o 1 e n Íp o v r c h o v l c h
"l
m e m b r á n v a j í č k aa s p e r m i e
irrc1uktrje rozvtlj sekreční(progestcronor'éo nezbytr-rě potr-.ebného pro udrŽenítěhotctl:tt t.
progestační) Íázernellstrttačního
pii pravLrjc endor-nctri
cykltr.která
irm na inrplantaci entbrya.
posttrprrě pi.ebírá
tě|ískapi.eclkoncem čtvrtého
troÍbbIast. od51rančllí
rnčsíce
Ž|Lr1.'Irtl
ollr r L'lc t'fá- l
zpťrsobí potrat.
;i.r;;:"l}.e]mie navázanéna zona peIIucida(sEM).B. Tri fáze proniknutíspermie
do vajíčka.
Transport
oocytu ' p . ; ; ' ; ^ . j : : a s p e r m i eb a r i é r ut v o Í e n o ub u n k a m ic o r o n a r a d i a t a, v e 2 . f á z i j e d n a n e b o v í c e
0plození ' -.. -':.:ou
s k r z ez o n ap e | | u c i d va e, 3 .f á z l j e d n as p e r m i es p o j í s v o u
p | a s m a t i c k omu e m b r á n u
Krl1tccpi.eclovttlacíse í.inlbric
vcjcovodtrposuntr1í " " | " ; :' v, :u d V n I k n ed o v a j i č k aV.l e v o d o I e s c h é m an o r m á | n ís p e r m i e
s a k r o s o m o v v mv á č k e m .
po povrcIruovaria ta|<. aby obernkly l<lcnclLrcí M i 5 l ť l t l . | < d el r r . , l . í l r tl ir 1 l I r t z c n ít j. . 1 l t i ' . . . ' . ' ' ' i i
se |blikul. a ccly ve.jcovclcl sc začínárytnricky k t e r é r ns p l y ' ' i rj i c l l ě 1 l o h I a rn í b u n k y ( g a r r l c t lt .
staho\'at.Pi.eclpok|ádil sc. Že oocyt obkl<lpcny . j c o b r ' y k I c a n r ; r u l á r n í o c | d í l r , e j c o r ' o d u . . | c
burikami nrenrbrarra granulosa(obr'.3.3 a 3.,1) t o . j e h o r r c j š i r šoíc l d í lp i i v a j e č n í k L(ro b r ' ] , - l ) ,
.jepi.lstttror'1tn
vejcovoclcnlspíŠc pcristaltickyrni S p e r r l l i c I n o h c l t tv Ž c r r s k é r - Pn o h l a v n í r r l ť r s t r t l 1 t
p e r i v i t e l i n n Íp r o s t o r ímezibunkami CoÍona
Ptostoupen reakci rozpadá buněčnámernbránapokryivající
1.Íáze: akrosomovy váčekna rostrálníčástihlavičky
rcd'ata sperrnie, spl vá s oolemou rnembrána pokry-
200_300mi Iionťrspennií. vajícíkaudá|níčásthlavičkyspermie(obr.3.5).
7 ce|kovéh.o'počtu
"oiu,n ejakulacivniknou do Ženskéhopo- U čIověkaproniká do vajíčkahlavičkaa bičík
jich jen asi 300_500dospěje spermie, zatímco buněčnárnernbránazŮstává
r,i,""ir''"ristrojí, nich pouzejedinápronikne na vnějšímpovrchu vajíčka.Rychlá reakce
í.Z
t i1i,tuopto'.n je. PŤedpokládáse, Že v a j í Č k an a p r o n i k n u t ís p e r t n i es e p r o j e v t r j e
)" a.oplodní
"llreri^ napomáhaj-í oplozujícísperrnii ve tŤechohledech:
J,tutni,p"*i.
bariéramlobklopujícímiŽenskou
".*it'á". buĎku.Kapacitované- spermiemohou |. Kortikální a zonová reakce. Uvolr-rění
ionlu,ni
centrosom p.onitut mezi buĎkami coronaradiata lysosomovych enzymťrkortikálních gra-
Žensképrvojádro po|ovátě|íska íoine
dě|icívreténko nul a) zabrání pronikání dalšíchspermií
děleni aŽk zonapellucida.
2. meiotického (pronikajícíclrskrze zona pellucida) do
vajíčka, b) vyvolá zrněny ve struktuŤe
skrzezonape||uCida
2,Íáze:Pronikání a sloŽení zona pellucida, které znetnožní
n,avázánia priinik dalŠíchspermií' Tyto
Zona pellucidaje glykoproteinovli obal, ktery změny brání vzniku polyspermie (stavu.
jako slupka obklopuje vajíčko.ZprostÍedko- kdy do vajíčkapronikne více neŽ jedna
vává a udržlje navázání spermie a vyvolává spermie).
akrosomovou reakci' Vazbu i akrosomovou 2. Dokončeníp.erušenéhodruhéhonleioÍic-
reakci vyvolává a Íidi Iigand ZP 3 (zonálrrí kéhodělení.Po proniknutíspermiedokončí
protein 3) obsaŽen5Ív zoně. Enzymy, které vajíčkodruhé(zablokované)meiotickédě-
obr.3.6A.oocytbezprostÍedněpoovu|acispatrnymvŤeténkem2'meiotickéhoděIení.
Měch!Ťkové jádro, Ženské obsahujeakosomov váček(mj. hyaluronidasa lení(pornocícentrioluvneseného spermií).
B. Spermie pronik|ado oocytu, kter1ijiŽ dokončil2. meiotickédě|ení.
a Ženské prvojádro.D, E' VytváĚíse délicí a akosin - proteasapŤíbuzná trypsinu),po svém Jedna z dceiinych buněk tohoto dělení,
prvojádro,obsahuje chromosomy oocytu. C. MuŽské
podélně se štěpíaputujíkopačnlm pÓ|ťrm(probíhá uvolněnírozpustízona pellucida, a umožnítak která je vybavená nepatmym množstvím
vieténko,chromo5omyse iadído hvězdice,
spermiiproniknoutdo perivitelinníhoprostoru cytoplaSmy,se nazyvá druhé (sekundární)
mitotickédě|ení).F. Dvoubuněčnéstadium. a dosáhnoutkontaktu s buněčnoumembránou prílovétělísko,zatímcodnrhá.jedefinitivni
vajička(obr.3.5). PruchodnostZona oellucida (zral!) oocyt. Jeho chron.rosomy(22 + X)
se změní, kdyŽ se hlavička spennie dotkne
pieŽívat několik dIrŮ (většinou se ale za tnez je za|oŽenana interakci sperrnií s epithclcnt se uspoŤádajído podoby měch1iĚkového
povrchu oocytu. Kontakt vyvolá uvolnění
sliznice vejcovodu. V prťrbělrrr kaprcitate je jádra' kterése riazyvá žensképrvojádro _
pŤeŽití povaŽuje48 hodin). lysosomov5ichenzymri z kor1ikálních granul
membrány kryjící akrosonror'y'r llč'ek pronukleus (viz obr. 3.6 a 3.7).
Jerrasi 1 % z celkovéhomrrožství spermií, z brrněčné uložen1ich
povlak (s'lvkokl1|l'1'] těsně pod oolemou do periiitelin- 3. MeÍabolickťtaktiyace ()oc\,tll,Aktivační
kteréjsou pĚi ejakulacr vystŤíkntrty do pochvy, odplaven glykoproteinovy
ního prostoru (tzv' kortikální reakce).
a sen-riná1ní plasmaticképroteiny' Kapact1act Tyto íaktor patrně pŤinášíspennie. Aktivace
p.onikn" áo cěrvikálnílrokanáludělolry, kde enzymy jednak vyvolávaií
proniknotr1nlczt znrěnv vlastnostr nretabolisrnr-r,která rrásledujepo splynutí
mohou piežívattnnoho hodin. Pohyb spermií nabyvá sperrnie sclropnost zony, kterébrání pronikání
buriky cor"ona radiata a skrze zona pellLrcida dalšiclr sperrnií spermie S oocytem, nrriŽebyt vysledkerrr
dělohou a vejcovody zajišťujepreaevsinr (zonová reakce)' jednak
a z a h á j i t a k r o s o m o r o u r e a k c i . inaktivují druhově buněčn1Ích a molektrlámíchpochodŮ spo-
j e j i c | r r l a s t r r ip o h y b . P á s á z z p o c h r 5 c l o specifickérece
vejcovodu trvá rlinin-rálně 2_7 hodin. Poté, Akrosomová reakce jevysledkem'irrtcr.li].ce zony.
Zprav
iái::"y"
ffifi ii';l.1u[*:
jen1ich se zahájenírr-rranych fází vyvoje
iď:]ffJlH
K totnu' aby rnohly r-rplatrrit svc.luoplozova-
cí kapacittr, mr-rsíprojít a) kapacitací a b)
akrosomovou reakcí.
trypsir-rr.r)
Vlastní
(obr.3.5).
' . -
oplození rná 3 fáze: l. prosttlp il;iťy
{H; J":ffil i,xffi
; nelišía nelzeje od sebe Íozeznat,se nakonec
k sobě těsně piipojí a ztratísvéjadernéobaly
-J u'šlntegrlny. na povrchu hlavičky (obr.3.7l). V prťrběhusvé|-ro
Kapacitace naVoZLUcoplozovací schop- lrlezi burikarrricorona radiata, p.']i.].lil Pospojení zvětšováníobě
zona pellucida, 3. spojeníbuttěčrlr
J' cll ;ff*::
-ylyt|oU ..'t,ani ;;;;"',''. prvojádra(sou haploidní)replikLrjísvéDNA.
nost spe.,nie.Probíhá v Ženskérnpolllavrlír'rr skrze (obr.3.5). "u;i;k;
t-trernbrán vajíčka a spermie. L' ProtoŽe ." p,.iut..o.á,.r-,oue V piípadě.Že by se tak nestalo,obsalrovalabY
Írstrojiau č|ověkatrvá asi 7 hodin. Ž valné části
- B*"
- 43
':*.,-***x, D _ intrauterine
tě|isko(|U op|ození in vitro (IVF' in vitro
NitroděloŽní
ferti|isation) Ii ds k17chvaj íček,klrlti vace
*ť*Hli:#ff!I;ilT:illl;
fitrtri''"'"r
embryív laboratorních podnrínkáclra jejich
xill*iiť*.
?! pienos do Ženskéhopohlavrríhoírstrojíse
rtttinrrěprovádí na celémsvětě. Stirnulací
gonadotropinyse nar,odírťrstvětšílropočtLr
folikulťrv prťrběhLr jedinéhoovr-rlačního
v obdobído 8 tydn po cyklLr.oocyty se odebírajílaparoskopicky
ootuJj. pouzit
menstruaci.Vyvo|áválnenstru- aspiracípiírnoz folikulŮ těsněpied vlastní
i"'].a"i
w a""ni.pravděpodobně díkysvému ovulací(v tédoběje oocyt v posledníÍázi
íill
uČinku. prvnílro rneiotickéhodělení). Vajíčkase
Iniip,og.'.".onovému
-.
vu,.t.tornie(podr'azchámor'odu) umístído jednoduchého kultivačního rnedia
Žensk m prvojádremve fázovémkontra'iu jsou ričinné
ntetody a ihned se k nirn pŤidávajíkapacitované
obr.3.7 A. op|ozené|idskévajíčkos muŽsklm a a podvazvejcovodri
stadium zygoty' -iikon."p." s okamŽityrn eÍěktem. spermie.oplozená vajíčka jsou kultivována
B. Dvoubuněčné
do stadia 8 blastornera po rnikroskopické
NePlodnost kontrole jsou ta, která jsou morfologicky
zygoty pouzc polor'iční normální.umístěnado dělohy, aby se dá|e
jáclra clvoLrbunččné
Jakniile je syrrtesaDNA ttkon- Neplodnostpostihuje 15-30% páru.MuŽ- vyvíjela.Enrbryav preimplantačním stadiu
nlnoŽstr'í DNA. '
skou neplodnost zprisobuje nedostatečrr v1ivoje (diíve neŽ dosáhnou stadia rané
čena.vytvoi.ísc dčlicílicténko.chrontosonlysc
nlitoticl<éclčleni. Metody antikoncePce počet spermií ďnebojejichsníŽená motilita. blastocysty), jsou naštěstíodolná vťrči
seskupía prclběhnerlorrnálrrí
chronlosorrlťr Za normáInichpodmínek j e v ejakulátuasi prisobeníteratogerrních podnětri,a protoje
23 otcovskyclra 23 mateŤskych
se longittrdinálněrozštěpí. včettlěcentroIllcry. Bariérové metody antikoncepceza1rrnLLií 50milionrispermiív l ml a obvykly objern riziko v1iskytunla|Íbrmovan ch potonrkťr
chronlatidyputqík opačnynl1l(llrlrnl pouŽívánímužskélrokondotrlLt.
pŤedevšín-r ejakulátučiní4_5 ml. Pokudpočetspennií po AR relativně nízké.
a sesterské
takŽe obč dceriné btrnky éa sperrlricidni
bariertlr
piípadrrČ '\
p|.osti.ťtl poklesne pod 20 milionúv l rnl,respektive Nev1ihodoulVF je, ženenípiílišťrspěš.
clělicíhol'r-.cténka.
sacltt vkládané do pochvy. pod50 milionriv celkovédávceejakulátu, ná. Pouze méněnež20 %oop|ozen1ich vajíček
obsahtrji1lo rozděleníZygoty CliploiClní
sc scs- Antikoncepčni pi|uIka je konrbin:lcÍ jsoumužizpravid|aneplodní.U ženm že se zahrrízdía vyvine aŽ k porodu. Proto,
chror.t.tosotltt (obr. 3.6 D, tr). Potcr.c()
k p lurn clčlicíhcl estrogenu a progesteronovéhoanalo' l nep|odnost zprisobitŤada pŤíčinnepruchod- aby stoupla pravděpodobnost rispěšnéhil
tcrskÓ chrtlInatidypi.esLrnou
p | o g e s t i n u k. t e r á z a b r a n r r j eo v u l a c t .' ' . nostvejcovodri(prisobí j i větŠ inouzánětlil'é otěhotrrění, se odebírá,oplozuje, kultivLrje
l't-.cténka. o|-ljer'íse na por.rchu btrriky r1''ha.
netlurnílnenstruaci.oba lrormony pLt:Ll-
procesyv pánevníoblasti),agresivitacervi- a pŤenášívŽdy více vajíček(v di.ívějŠích
ktertisc prolrlLrbtrjc. aŽ rozdě]ícyttlplastllttIta
b í n a Ú r . o v n iF S H a L H l a k . Ž e o t n e z ' 'r
kálníhohlenuvričispermiírn, imunologické obdobíchaŽ 4_5 najeden pokus, v součas-
d v ě č 1 r s (t oi b r .3. . 6 F , 3 . 1 B ) , dysfunkce,anovulační
: jejich uvolněníz adenohypofysy.Pilut1'1 cykly atd. nostije početpienášen ch embryív rrrnoha
Z1lsaclnínli clťrsledkyoplozcn í.istlr't Asi jednoprocentovšechtěhotenství
se uŽívají denně po dobr-r21 dnú a 1li' zemích olT.lezenna 2). To samozŤejrrlě
v U S A ( i v Č e s k rée p u b l i c e 1rjycs l e d k e I n
. obnol,cní tlillloidnílto počtu chromosontti, jejich vynechárrí rrastoupímenstruacc.
.oo zvyšrrjevyskyt vícečetnch těhotenstvíse
uspěŠného pouŽití metodasistovanri repro-
z poloviny od otce a z poloviny ocl nratky' niž rnŮŽe následovat další21der'rli všelni nepiíznivymi rrásledky z toho p|y-
dukce(AR). Děti taktopočaté se rnolrou
iyk1us uŽívárrí. noucítni(piedčasrré porody,nízká porodní
Zygota tak obsal'rujenovou kourbillaci naroditpiedčasně
Depo-Provera, ImPlanon, E\ r:r (pÍedi7. tydnerntěho- váha, riziko vyvojov1ichodchylek apod.).
která se lišíocloboLrrocličLt.
chrtlttttlstltll[t.
jsotrpi'ikladyantikortcepcn' se sníŽenou porodrrirá|rou1pod lVF r'yuŽívátťíprincipiálrríclr postupťr.
. poÍlrrr'lnoréhojedincc. Poktrcljc
L.,rt\cní a ),1uvaring zl.:*:í)
)UUg) a s vyŠší perinará|ní
dcrir. ťlrtrrtltosli. PĚi pĚenosugamet do vejcovodu (GIFT
o1lloztrjícíspernlienositclenlcIlrtlt-t-tostlrlltt p r e p a r á t t r .t e r éo b s a | r t r jr íL r z I l é
k ]ytoskutečnosti
a pŤípadně i estrogc.lt' jsou zpravidlar souris- gamete intrafallopian transfer) se ka-
se Žcnsk'vplocl(kornbirraccXX).
X. r y'l.íjí progesteronll
.l uv.okou|rekvcncirrrnohoČernych
Y. r'yr.íjísctllltŽ.
1lokttclttescchrot-ttostrtt-t Aplikqi se intratrlltsktrláměnebo 1al. ]||U.,
Ienotenství pacitovanéspertnie a pŤípadněi urllěle
n á p I l r
(dvojčat. trojČat atrl.).protoŽe
p
p o d k o Ž r r íi I r r p I a r r t á t y .i . i p a d n Č odebranáva1íčka vkládajído vejcovodu.
sI<y1llocl(XY). Pohlaví c1anÓliorllbirraci * prenásí
nebo vaginálrríkroLrŽky.Mají většitl.'.t l]l] do delolryr iceneŽjcclno kde pak probíhávlastníoplozenípiiroze.
je tedy irrčeriopri o1llozcrri.
cIlrtltl-ttlsolrt[t
I.To'.vo. PodIeposIední.]|r ,trrdiísledtr- nou cestolt.obdobou je pŤenoszygot do
. Zult iení rlhovtittí.Nclrí-li i'lriíčko oplo- d l o u h o d o b Yu i ' i n c k . Jtclctt.v1is|edky
|1l'' zákrokŮAl( sc zr y šcná vejcovodu (Z|FT,zygote intraÍh||opian
zcr.to.clcgcnet'uie zpraviclla do 24 (podlc ,,Mužská pilu|ka.. byla Vyvintlta.
fiiŤl JJí}:l]
ťii:{iT'!:11.lTŤ;l'
obsahLi. ; transÍ.er),kcly se do arlpulárníhooddíILr
rlč'litcrych do 36) Irodin1ltltlr'ttlaci.
ťrclajťr stále je pŤcdrlětcnltestování.
syntťtick} J I l d | ( ) g ť k| t
l c
" r y [ r l t l k t r s
j e
c k t . vejcovodlrpi.enáší oplozenér'ajíčko. oboLr
jednoČctrryc|r
LFi a FSH a rllá bud'zcela zablokor
] ;:::oJe],uje i u tČhotcnitr
i těclrtopostu1lťrjc nloŽnépotrŽít jen v pi"í.
Z metodpouŽívan1ich
AR jsou .'ejcor'odri.PŤiopIození
spcrrttit,sctrcsi. n c h o . j is p o l e h l i r cs r r L 5i'3l'
'.'.'ls ZeJména
padě prťrchodnosti
na ťtrol'eri inltrti lity. nás|cdtri ící: in vitro a pÍenosu embry'í(IVF-EI in
jsotr po kaŽdérrr dělenírnenši.se označLrjí.j;1tro
vitro fertilisationand embryo transfer) blastomery (obr.3.ti).Do stadia 8 blastorlg,
sedo děloŽní dutinyvkládajíembryauměle tvoi.íbuiiky. znichž se skládá embryo. .,O1x5
kultivovaná do stadiaranéblastocysty, uspor".ádan)i shluk (obr.3.9 l). Avšakod tit.tího
vytvoŤenáza laboratorníchpodmínek ryhor'acíhodělcníblastomeryrozŠiiuj í r,zli1 rlllnl
interakcíkapacitovanfchspermiís ode- kontakty,prikládajíse těSněk sobě co llt.irětil
bran1imivajíčky' kterápii mikroskopické částísvéhopol,rchua vytváiejíkompaktrli[p.
. kontrole vykazuji morfologickéznámky I o rl t y L i t v a rB. u n k y l r r e z is e h o t r y t r á i . .j r . ' n 1
l kvalitníhov]fi'oje.Pruchodnost vejcovodťr b t r l r e Čsnpáo j c n í t y ptui g h tj L l r r c t i otno h r .r. ' , B L
nenínutnympŤedpokladem tohotopostupu. V prťrběhu tolrotoproceslr,takzr.aného stt:snání
V pŤípadě váŽnémuŽskéinfeftility' (kompakce), se vyčleníynitiní btrrik1'. i'te16
: kdy ejakulátobsahujepodprahové rnnož- nesousedís vnějšínlprostŤedírn a Vzil.iťlxně
ství spermií(oligozoospermie), nebo spolu intensivněkonruniktrjíprosti.ec.lnie tr ím
. dokonce vŮbec neobsahujepohyblivé nexťr(propr'rstn1ich spojení,gap jLrllctions1.
]. spermie(azoospermie), je moŽnépouŽít a odIišíse od vnějšíchbuněk. které|<trt11tuli.
. intracytoplasmatickéinjekce spermií kujís vnějŠím prost.edílna kteréspo1trjí tcsn{ ( A ) a k o m p a k t o v a n é( B ) o s m i b u n ě č n é m y š íe m b r y o ( S E M ) .P r e d
obÍ.3.9 Nekompaktované
, (ICSI, intracytoplasmicsperm injecti- spo.jení (tightjLrnctions) a spojovací|<tlrll1llg'1y. h r a n i c ej e d n o t I i v l c h b | a s t o m e z
r Í e t e l n éz,a t í m c op o k o m p a k c ij s o u
[oÁpur.ijsou buněčné
. on),kdy semikrornanipulačním postupem Zhrtrba3 dny po oplození.po dalšínldčlclrí. se kontakty ptně rozvinuté a buněčné hranicenezieteIné'
. vpravído vajíčkajediná 'eziounetne
spermieodebraná er'tlbryosestávající ze 16 buněk svytlt tt ltrenl
,, (mnohdymikrochirurgicklimpostupem) podobá plodr.tmoruše a nazyvá se nltlnula.
. z varletečinadvarlete(v poslednídobě Tvoií jej vnitŤníbuněčná masa. Ze kt.;ése
l se experimentuje i s pŤenosem jader iso- r,yl'íjí r'lastníernbryo'a vnějšíbuněčnri nrasa
: lovanÝchz haploidníchspermatid,které (trolbb|ast).ze kterése vyvitltlttplodor i'obaly
. neprošlyprocesenrspermiohistogenese), a placenta.
a taksedosáhneoplození a vznikuembrya.
. Tentopostupnabízíalternativuk využití
darovan1ichspermií,která neplodnému Vznikblastocysty
páru mrižezajistitpotomka. O b r . 3 . 1 0 A . R e z l i d s k o ub l a s t o c y s t o uo 1 0 7
PŤibliŽněve ste.jnou dobu. kdy lllorllla \ \ioupi bunkáchsestávající z embryobIastu a trofoblastu.
. B. Schematické z n á z o r n ě n í| i d s k é
b|astocysty
do clěloŽnídLrtiny,začnedo nlezibtrrrČiních
prostorúnlezi br.riikalnitroÍbblastua clll l|!'()' zachycenév dě|oŽnídutině piibIiŽné 41/zdne
R1ihování blastu proni |<attektrtina. Vzn i kaj ícítlLiLl rlk1. po opIození.ModÍeembryobIast(Vnitrníbu-
p o s t L r p nsěp I y l a j í rj e d n o t n o rd-ut t i n r1r o i . r3 ' l ( ) něčnámasa),zelenětrofobIast.C. Schematické
RozděleníZygoty na dvě dceŤinÓburikyzahá.|í A' B)' Tak vzniká Úrtvarzvarry b|astrlr'lsta. z n á z o r n ě n íb I a s t o c y s t y6 . d e n v l v o j e : B u r i k y
iadLrmitotickychdě|ení"která náslec1trj
í velnl i Btrriky vniti.níbuněčnémasy. nyní naz. '' ané t r o f o b I a s t nu a e m b r y o n á l n í m p o I ub | a s t o c y s t y
rychlejedno po drLrlrém.
MnoŽícíse btrriky.které embr1.ob|ast. 1sour podoběkompakttlíhtl'1trkLt p r o I i f e r u jtÍv,o Ě ís y n c y t i u m ,k t e r ép r o n i k á d o
endometria.
embryoblast e p i t h e le n d o m e t r i a stromaendometria
."í'* n,y'*,' {)
:.., 6 Lr\)
{)
b(:ll
IJ
c
.":l {J
)
bŮr
tU
sy ncyt iotrofobIast
dvoubuněčné
ovoubunéČné
stadium čtyrbuněčné
stadium moru|a
e'i
0 b r ' 3 . s Y , ! v o 1 z y g o t oy d d v o u b u n ě č n é hsot a d i ap o s t a d i u mp o z d n í m o r u I yD. v o u b u n ě č r l . : h 0
embryoblasl
s t a d i aj e d o s a Ž e n op r i b | i ž n 3 ě 0 h o d i n p o o p | o z e n íč ; t y Í b u n ě č n éshtoa d i aa s i p o 4 0 h o d i r ' á c h
-l2_16buněčného
a s t a d i ap i i b | i Ž n ěp o 3 d n e c h ,s t a d i ap o z d n ím o r u | yp i i b | i ž n ěz a 4 d n y . Z , : f i a
p e | | u c i d ao b a I u j eb | a s t o m e r ya žd o k o n c e4 ' d n e , k d y s e r o z p a d á .
46
j ť d t ] ( ) | lp1r i I L rk r t 1 i l i I l í l l ' l |I'rlo \t . ť | ' ] t I
D ě |ohpaÍi i mp I an taci
| ] i . i p 0 i ť l l )l l a anefill1'posKoTc]ll
sc r.ycIrIco1rloŠt.tr.ii a Parkinsonovychoroby'
i"'Íil#'í'"J':|''ť#'+IHďjil'il
i.l.'l'ei .i..ror-',rastu. l<tcré
rníchya mnoha dalších. Některé vyslcdkr I)ěIoŽnístčIru1r'ol".í tl-.í vrstvy: a) enc|omet-
(obr.3.l()
.,l.' .pitr''.rovoustěnublastocysty jsor.rurčitym piísl. r i u m . s l i z r l i c ev y s t y I a | í cdíč | o Ž ndí t r t i n L rb.)
"i.,tlri z'L,,,,pclltrciclase rozpadtlc,coŽ r.ttl-toŽtlí oot.lot na ZvíŤatech
ii'
(inlplantace,nidace). tenr - napŤíkladtr kr"rltivovanychn,ryŠicll Parkinsonovy, chorobyu potkanLi myometriu nr, s i Inirvrstva h Iaclké svaloviny"
,urlaii' o".l..* zalrnízclčrií
.r.i.'v f"""rir^eti
zlrrr'tba6. den po ESC bylo dosaŽenoprodukce insr.rlintr '.i dospě|ych kmenovych buněk c ) p e r i m c t r i u m , d e r i v á t p c r i t o n c a ,k r y j í c í
i" u človčkazahájcn ktrrenor': ižw11oaou
diÍětenciace v nervové a svalové ze jeJich i
pro| |eraČn íaktivita i'nč.iŠí povrch dčlohy (obr. 3.l l). ocl počrit-
oolJzcní tak' Že btrriky
trolbblastttna po\.r. i.l.á*t fakt.
polu blastocysty ZaclloLl buĎky a v buiiky glie. ESC byly aplikovali., j"anuk jejich omezené rnnoŽstv í. k u p t r b e r t y( o b v y k l e l ' e r , ' č k ul l I 3 l e t ) p o
chtr enlbr.yonální1ro 1ž,i,ua,
'wrre jejich.isolaci
é bLrrikycndonretria zvíŤatrims cílem zmírnitpňíznakyPari' i 'l znesnadriuje lnellopaLlSu(okoIo 50. rokLrr'čku)probíhají
;;;"lk"i mezi epitheloi choroby a zlepšitmotorickéschi-.il- ";,iur"e pro
p o s l e d t rci l o l r )L r k r r z L t i i ' sonovy v mnoŽství dostatečnem eXperInlenry' r'.endornetritrl'ícellléněprar,idelné,horrtlony
1 " i l ' .i . r r l t l . s r u d i c z nosti u potkanri s poškozenou míchoLl' (Poznámka edi tor '-V posIedrrí době t'a.ječníkLr iízcne!pochody r''ezhrtrba2Sclen-
k cpit|rclu
)" r'lr.' 1 l r i p o j er r íh I l r s t t r c y s t Y Zdrojern ESC jsou ernbrya pi'iprar
'-
upravit dospě|é somatické nírllcyklLrznlttlétlljako Illcnstrtrační c1'klLls.
".'.ri
.nion.t.triu'j. i ytltdktn.t vazby
l'-selektinu se podaiilo
s jeho cukernj'mi ná oplozením in vitro či reprodukčníill
buřky vnesením genŮ.kterékÓdtrjírrě. V jcho prťrbešhu procházícnc]oIlre1riltnl 1renli
l.,l-,.'ul',inot.rněk trolbblastLr
s e l c k t i r r y klonováním. Takto získanébuiiky r šll1' kolik transkripčních faktorŮaktivníclr lázcmi proliÍ.erační (čiliÍb|ikulární). sckreční
. . l " o , o . f r r ac p i t l r c l t cr r t d o t n c t r i i t v tom, Že mohou vy'r'olár.lt kmenovych buiikách, (čiIiprogestačníčiprrlgestcronor'ou)a men-
q | 1 1 1 , p \r ár i,'/ i l tť u k r } .L p I l r t t q i majínev5Íhodu v embryonálních
i*.' p,n'.i'lu (odhojování). pl.tlttl: e'
a btrrjkanri irnunitn í rejekci a pŤipravitindukované p|uripotentní s t r u a č n í( č i I d i e s k v a m a č n í()o b r .3 . 1I . 3 . 12 .
1'. or1 in...nlcích mczi lcirkocyty
í tak jej ich vycliytávár-rí nejsou geneticky iderrtickés builkar.rri kmenovébuřky liPS cel|s|). 3.13 )' Prolilčrační lázc začínilbez1lrostre dně
a trnroŽiirrj
"nántr.'.ru. krvc a zachycení na stěnr.t'ccv. priiernce.Na nrožnostiobejíttentoprobitrrr po tnerls1ruační fit,zia probíh1rpod vIivenl
z cirkulLrjící buněk se intensirrrě
sc pr'.edpokládáp.ro untanoo rnodiÍikací Abnormálnízygoty cstrogclltl.SoubčŽněs ní rcrstoua dtlzr1rvají
Podobny trrechatristrrus 'ri
na clě- p r a c u j eJ. i r r j p r o b l é r n j sc p o j e ns e t i e ] . ' tbli|<r-r|y vc vajcční|<tr. Sckreční l'ilze začinit
zachyceníblastocystyz děloŽníclLrtiny protoŽe ESC se dají ziskat 1l.' ' c
' Pňesnfpočetabnormá|ních zygot je piibliŽně 2 3 dny 1loovuiaci.jakoodpověcl.na
k L1í orincipy,
rcrzni.pitt-'.t. Po zachycclrí.ktcrézprosti.ed sc vyvíjejícího ernbr5 l' neznámy, protože obvykle zanikají progesteroll tr,clrenyŽlutym těIískcrn.PokLrc]
pr'.ipojení a inr ase trofb. ) no'*árne
sclektiny, rrásledLrjc Že spolu s 1l.'l nepozorovaněv prriběhuprvníchdvor-r llenastaneoplození. oddělí se r''tllenstt.ltační
integrit.ly cxprllllo\'ane Je moŽnéoČekávat.
blastu. PŤitonl pr.rsobi btttlěi'-.;e
|rnloty kem ve vyzkumu kmenov1ích rldn po oplození,dňíveneŽŽenapozná, 1ázipars lirnctionalisendolrle1ria (rozdčleIlého
trolbblastel11a rlolektrl y tlrezi bttněčtlé buĎky genett.''1 Žeje těhotná.odhadujese, žeasi 50 % na konrpaktnía spongiosní\ rst\tl).V prípadč.
a írbrorrektin. l ntegrinovÓ podaŤínejen získávat
erldonretria, 1atrrilrilr lriljl- konceptli (plodoqlichvajec)se spontánně
zprostie dkirjí r'azbtt kornpatibilnější,ale i pracovat ltrellC Že oplozenínastane. .jeenclonletri utll udrŽoráno
receptory pro lamirrirr
troversními rnetodarni. V poslední cl . potrácía z tohotomnoŽstvíopět asi po- r' sekrečrlí|ál.i^ct.lŽtttlložní inlplarltacizárclclkLr.
btrněčnychtrletnbr1tn" zatítncoreccptofy pro t pl lt lovinavykazuje závažné
byly vyvirruty rrretodyumoŽriující chronrosonrové a podílíse na tr,orběplacent1'.
larriil'riri stin-rLrltrjí nligraci. Tyto rnolekuly alc (1l ]]|' abnormality. Tyto spontánní potratyjsotr
jádro buněk dospělého organlsfflu Na začátktri r'tlplaIttacc .je crlclonletriurll
si gnálnícli Ťctězctliídí vyvolányprisobením
taképrosti.eclrlictvín-r
pokoŽky, slizničního epithelu apod.] jtl kontrolních rrrecha- v e r ' r c h o | í csíe k r e č ' Ilráíz i ( t l b r .3 . | 1 a 3 . 1 2 ) .
cliltr errciac i troÍbblasttr.takŽc itrrplantacc sttl
.it- nismrj,kterétak omezív skytvrozenych
p[rsobcr-rí trolbb- bocyu zbal'enéhojádra a vlrodnott ZIát,|<,- acévv v cnclonlctr.itr nlajíi.intrtÝpr.tiběh
je
.iu.tur'ysledkenr r,zájetnnélrtl vad.Piedpokládáse,Žebeztěchtomeclra-
Na konci prvnílrotydne lací nastar1ovatvyvoj embrya. Takclr'.'.ltt a tkář.je prosá|<|á. V tlttotáZije v endotnctriLt
. etldclt-tletria. .' '- nismri by V)iskyt Vrozenych de|ektťr stoupI
post|'lpu se obrykIe iíká terapeutickÓ tlloŽrré rozliŠittri vrstvy: povrcllovottvrstvu
vyvoje tecly lidská Zygota dosálrla.stadia jádra)' ' .'1 z o b v y k | y c2h_ 3% n e i m e n n
ě a l2 oo.
nováni 1pÍenos somatického kompaktní'stŤeclní r'rstl'uspongiosnía ten|<ou
bíastocysty.azapcrČala proces zahliízděníclo jii '"V|.zejména v prípadech.
pi.ipravenyzárodek se nechá r yr íj..' _ kdy jc |rlLrboi<otl r'rstvu basá|níIlraničící s lllyo|l.lct-
d ě l o Ž n ís l i z n i c c . ' :) moŽné.pŤedpokládat prenosgeneticky
inbn,,'ru,nor', k dilerenciaciblastocl:t5' r áza- rterll(obr. 3.|2)' Z'ttnorlllálrlíchptlclnlírlcksc
k l(] .l. m Žeb5;tpouŽitapo|ymera-
ie moŽnéodebratESC. Vzhledem ll-i| "ď-:.u. reakce
sováretězol'á bIastocystairrrplarltLrjc do enclorllctriar Ilclrtlí
Lt (PCR - polymerase
Že klonovanébuiiky obsahujígerreticl chainreaction). ti.etine1 těla dčItllry' na .je.jí zadní rrcbo prcdrlí
Se.l. ] ll kteráinťrŽeodhaIitr yskyt p l o Š ea. t o n l e z i ť l s t í nŽl i| i i z e k( o b r '3 . l 2 )
infonnaci pŤíjemce,piedpokládá
Z ctlcl'. ]|. cenetick1ich de|bktu. z rynujicitio
obecně vysoká kompatibilita. :'ekter'-Ích Ncní-li ooc1'topltlzell. tlastálii ttlcnstrtt-
..
hlediskaje tentoposttlplrréněkontror
el.. l'. *.:,.J:: oddě|í jeclnotIiri blastoint'ry. a c c . K o n t r a k c c a r t c r i o l c n t l o t l l e 1 r i ar y l ' o I i í
Embryoná|ní kmenové buĎky * podroiíana|yse
|?]l1?\a
zarodekje a ktrltivotany i s c | r e r l l i \i ' 7 t l l 1 aÍ i r n c t i o l l a I iss n 1 l s I c d n y n l i
vkládándodeIohypo priznirérn
g1frgi:ffii---:*iffi
_ Dospělé kmenové bunky clegcllcra1ilttítlliztllčllaIliil' je'jiclr Ž|aztich
Embryonální kmenové buĎky (ESC
a cér'lich. [)tl nč|<tlktlli|<a hoclinlich ptli,o|í
embryonic stcm cclls) j s o u t t d v o z e n y
bttt'l |<ontraI<cc
(Vniti.ní buněčne masy Dospělé tkárrě obsahtrjíklrrerror'é ar.tcriol.r'ztliktlenárhléprcl<r.r'errí.
z crnbryoblastu ní ttcl
kterénlolrou tllítvyznatn pťiléče stětly cév prasJ<tltltl a vztlikrtottr'Ýrony |<rvc
er.nbrya).Tyto buiiky isou pluripotcnt- rl
v jakykoli ty1l rÝch chorob.Tyto buiiky majíotnczc.' t l o s l i z n i c cn a h r a n i c ip a r - bs a s a l i sa p a r . sl i r n c -
fJ;.niťi',* il,:il.il:
ní -trlohouse diÍěrencovat
burrěk lidsl<ého těla. Pi.edpokládá se. Že * a l , . r P , t . . rt, t a t l s l i l t ' t r r o v o st c \ l l ' l '
blrr-rěčrlé typy - jsor-rtedy multi;rotcttl fiHi t i o r l a l i s t. J n i | i a j í cl iír e r 'o c l p I a vČ
1larslirnctiorlalis.V prLrllčhLr
í á s tri o z 1 l a c 1 l é
3 :1 dnLljc taIi
".ffi,i:
by rrlolrly tllítvyznanl pro léčení rirznych
n i k o l i v l u r i p o t e r r t n íV.y z k u n l L r s i l r
p z 1ltrrrchtt ctlcltltllctrilt tr1l l nč tlclstrarlčrla ce l ii
clrortlb.napi.íklad diabettr.Alzlteitlrertlr'y
1larsÍittlctiotlal is l z ctlcltlttletria ziistlirii ptlrtzc
4t)
z;{>:=:-= b a s a I i s( o h r .J . J J } . k t c r o i ru í s r r h 1j 1 j h r n h ri í i t j c o r . r t | z l e | t y t í
s|abápars o r r t l r . al rt t ťi' l j í c ' k o
( : .J 4 tVoi.|tí5ít.jťŽje zdrir.1cllr 1lrir a d o P r c v i . l rt-i l ra y l 1 p 1 l l y .
\.:/ íianiarterie
ria,\ prLlhi'Itrr pr()|t l.erJc l l í
i, g,,,, u, i .,,do|llet .,Dťíve,
n c Ž j e s p ei r l i c s c h o p n a o p l o t l n i t
nás|edujícího c1 kltr (tlb1..l. |.11' va1íčko. Iltusíprotlč'lat:
rÁL a) kapaciiaci, ,,1..1in'z
4 dny s c z l r l i r r - i c k syp c r r r r i eo d s r r . r r n i ' u l y _
l ]oi rP.rl b
K oU l ťl 'I,li) U
47z aŽ 5 dnrl Y \l r o rl l I ka s c r n i n á l r tpí| . ' . ' n . , t i c k .
s\
Souhrn pfotellly.b) akrosomovou reakcji.
pii
' . r yníŽ se
t t rt l l t t íl t k t . r l s i inI c n 7 y I l 1 y
| l t l d t , h t t é p'i,'1.,.
BěhemkaŽdého or'ulačrrího cykiu začnc t 1 I r t z t . t l Š z oin i r p c l l t l c i t I al t t t t t o Ž tht iI a v i t . c e
rŮst většípočetprinlárníchÍblikLriťl. s p e r n t i e p r o n i k n o u t
1r-r',
!.u.
s k r z c z c t n ap e l l u c i d a .
Yr"i:Jl 5% az 6 dnr ale plné zralosti dostihnc zprar'íclla V prÚběhtr oplozcní
a.;.\^{" proniká,p",.,ni.''' ;,;;;
poLrzejediny z nich a pii ovulaci jc ot-lnKarrt corona racliata.b) skrze zona pellu_
z prasklého ÍblikuluVyptlZenoocyt.Vajíčko.jc c i d a a c ) s k r z c
b u n ě č n o um e n l b r á n u o o c v t u
v době ovulace v metafázi druhého meiotic- ( o | r r. l J 1 . P o p r o r r i k n L l t í h I a i
v sekreční i ť ' k y ' p . ']''u . j i ,
endometrium fázi kéhodě|ení.Je obaleno VrslvotlZ\,an()tl Zona va.|íčka: a)dokončivajíčl<o clruhé ilc.lení
pellucidaa ÍbIikulárnímiburikami tvoI-.ícínri a t t t rri.ijgdl1ak tneiosv
obr. 3.11 V1ivojzárodku v prvémtfdnu a jeho postup vejcovodem. 1 _ oocyt bezprostir.dně corona radiata (obr. 3.4). Stíravyrni Dohyby
1 dr.Llhc1roIorr' tčIískrr.
z e n s k cp r r o i á d r o . b t t i i k 1k t r r t i ; . i 1 , ' .1..l,'..t'
p o o v u | a c i , 2_ o p | o z e n íp, i i b | i Ž n ě1 2 _ 2 4 h o d i np o o v u l a c i , 3 s t a d i u mm u ž s k é h a o žensiieho r . . l r k c.ic
p r v o j á d r a , 4- v Í e t é n kpor v n í h om i t o t i c k é hdoě | e n í5, _ d v o u b u n ě č nsét a d i u m( p i i b I i Ž n3ě0 h o d i n
p o o p l o z e n í ) ,_ 6 m o r u I az 1 2 _ 1 6b u n ě k ( p i i b l i Ž n ě3 d n y s t a r á ) , 7_ p o k r o č i |m á o r u I av s t u p t r ; i d. o
d ě I o Ž n í d u t i n(yp i i b l i ž n4ě d n y s t a r á )B, _ s t a d i U mr a n éb I a s t o c y s t(yp Í i b I i Ž n4ě, 5d n e p o o p l o . ' . n Í , podněty
z o n a p e | | u c i d as e j i Ž o d d ě | i I a, 9) _ z a č á t e ki m p l a n t a c e( b I a s t o c y s tjae p i i b I i ž n ě6 d n Ů s t a r - ;V. ]e' . hypothalámu
'*
v a j e č n í kjus o u z o b r a z e n yj e d n o t | i v é f á z e z r á n íf o l i k u I a v y 7 v oŽj | u t é h toě | Í s k aD.ě | o Ž n sÍj i z r i c e
\:í
i e z n á z o r n ě n av s e k r e č nf íá z i . nypofysa-{ \
\,L,/
*
gonadotropiny
z r á n íf o l i k u I u ovu|ace Žlutétě|ísko Ž|uté
těhotenské
tě|ísko
a
degenerace
p o č á t e ki m p l a n t a c e dě|oŽni Ž|ázka Ž l u t é h ot ě l í s k a
04 14 28 zona
menstruační
fáze p r o I i f e r a čín s e k r e Č ní g ravidita basaIs
(foIikulární) fáze (progesteronová) fáze
v p r Ů b ě h uo v a r i á l n í h coy k | up i i o p I o d n ě n íI.m p I a n t a clel i ! t o -
Ú b Í . 3 . 1 2 Z m ě n y d ě | o Ž nsíI i z n i c e
c y s t yp o d m i n u j ev v o j t ě h o t e n s k é hŽoI u t é htoé l í s k a S .e k r e č n í a k t i v idtěa| o ž n í s I i z n ipcoe s , 1l l ě
n a r u s t áp o d v I i v e mr o s t o u c í h om n o Ž s t v íp Í o g e s t e r o n vUy l u č o v a n é hžo| u t l mt ě | í s k e m . menst,.uaenÍraze
'"Uuacní
f{-. 14
obr.3.l3 -T-w*
pro|iferační fáze Sekreční
.;;
. y n |'.;:
| C KZQm "ě n y fáZe '"n".ru"'3n, *."
e n d o m e t r i av p r b ě h u o v a r i á | n í h o
c y k | u 'p o k u d n e d o š | ok o p I o z e n í .
b
Kontrolní f +
oolema staneneprŮchodnorrpro dalšíspermie'
c) hlavičkaspermiese oddělíod krčku,nabobtná
otázky
KaPitola
a pŤeměníse v mužsképrvojádro (obr. 3.6 I . J a k ej s o u p r i m á m ip r í Č i nm1 u Ž s k ca Ž c t l s I e
a 3.7)' Poté, co obě prvojádra zreplikují své neploclnosti? e:dvouvrstevny
tfdenv1Ívoj
DNA, piiloŽí se k sobě analogické chromosot-t-ty 2. Zena prodělalaopakovanézánětlivéprocesv Wuhy
obou prvojader,podélněse rozdělí a proběhne v pánevníoblasti a nedaŤísejí otěhotněi
J a k éj s o u p r a v d ě p o d o b n ep r i c i n 5 i e
terčík
zilodečnf
první mitotické dělení' kterévytvoŤídvojbu- i1q1..
něčnéstadium. V sledkem op|ození je: a) obtíŽa í c o b y s t ej í m o h l i d o p o r u Č i t ' ' '
o b n o v e n i d i p l o i d n i h o p o č t uc h r o m o s o m r j .
b) genetické určenípohlaví nového jedince,
c) počátek r1fhování.
R;ihování je Ťada mitotick1ich dělení. 0dpovědinaotázky
Jeho vysledkernje rostoucípočetbuněk zva-
n ch btastomery, kterése s kaŽd1imdělením 1. Neplodnost se objevuje pŤibliŽněu 20 0z.
zmenšují.Po tŤetímmitotickémděleníprojdou rnanželsk ch pár . Nejčastějšípi.íčinou
blastomery kompakcí (stěsnáním) a vytvoŤí ženské neplodnosti je neprrichodnost
kulovitou skupinu velmi těsně spojenych vejcovodŮ následkemzjizvení po opakova. po dni hlavníprocesy vrstev se mezi buiikami epiblastuobjevujemalá
Tatokapitolapopisujeden
buněk tvoŤícíchvnější a vnitŤní vrstvu. Po nych zánětlivych procesech v malépánvi' v orriběhu druhého t dne vyvoje. Všechna dutinka, která se rychle zvětšuje a vzniká z ni
dalšímdě1enívytvoŤíblastomery v počtu l6 U rnuŽťrje hlavní piíčinou neploclnosti .Áuryu nemusí ve stejnémčaseod oplození amniová dutina. Buíky epib1astusousedící
tzv. morulu. Ta vstoupípŤibliŽně3.'4. den po nedostatečnypočet spemií v ejaku|átu. jiŽ s cytotrofoblastem se naz'!,vaji amnioblasty
wkazovatnaprosto stejnéznaky. Naopak,
oplození do děložní dutiny. Ze spl vajících Techniky umělého oplození (IVF - in v těchto nejmladších obdobích jsou známy a spoluse zbytkemepiblastuohraničují amniovou
dutinek mezi blastomerami vznikne postupně vitro íertilisation) mohou piekonat tyto podstatnérozdíIy velikosti i dosaŽeného dutinu (obr.4.1. a 4.3). Stroma endometriaje
jedna dutina vyplněná tekutinou a vytvoií se problémy,ale ťrspěšnost je poměrnčnízká stupněv voje. ve vrcholnésekrečnífázi edematosnía vysoce
blastocysta. VnitŤní buněčná masa _ em- (pŤib1iŽně 20%). vaskularisované. Velkéstočené ŽIázky vytváŤejí
bryoblast, zformovaná během stěsnání, Se 2. Zánět|ivé choroby v malé pánr'i. jako značnénrnoŽstvíglykogenu a hlenu.
vyvíjí ve vlastní embryo a je v blastocystě napŤíkladkapavka, jsou nejčastčjší pi.íči- 8.den
pŤipojenak implantačnímu(embryonáInímu) nou neprťtchodnostivejcovodŮ. Al.lioliv
pÓlu. Vnější buněčná masa - trofoblast základni choroba mŮžeb1itťrspěšrrě l y.léče- V pruběhu 8. dne v voje je blastocysta čás- 9.den
ohraničuje dr-rtinublastocysty (a je zdrojem na, jizevnatézměny mohou uzaviít lutnen tečnězanoŤenado stromatu děložnísliznice.
extraembryonálních struktur)' vej covodu a Íak zabr ánit prŮniku spermti Tam' kde se blastocysta st1iká s endometriem Blastocystaje hlouběji zanoŤenado endometria
DěloŽní sliznice je nazačátku implantace k vajíčku a vajíček do dělohy' Potlloci (piib|iŽněv místěembryob|astu).se v 1ro|o- a defekt epithelu v místěimplantaceje pŤekryt
v sekrečníÍázi. Blastocysta se implantuje do IVF lze dosáhnoutoplozeníoocytu a.jcho blastudi|erencujidvér rSt\ry:a) vnitrnívrstva fibrinovou sraženinou(obr. 4.3). TroÍbbIastse
pňednínebo zadní stěny v horní tŤetinětěla pŤenosupŤímodo dělohy v časevlrodnétrr kubick; ch buněk s jedním jádrem, obvykle v y r azně r ozv iji, zejménana embryonáln írnpÓ lu,
pi.e- nazyvaná cytotrofoblast; b) vněiší vrstva kde se v syncytiu objevují vakuoly vyplněné
dělohy. Pokud oplození nenastane, endome- pro implantaci' A ltemativní rr-retocly.
tvoiená souvislou cyt'opIasmatickou
trium vstoupí do menstruačnífáze, pŤiniŽ je nos gamet do vejcovodu (GIFT gal.nete masou tekutinou. Vakuoly spllvají a tvoŤírozsáhlé
smnohajádry bez zretein5ich
odplavena celá pars functionalis.Z pars basalis intrafallopian transfer) a pŤenoszygot,do buněČn;chhra- lakuny, a tento stav rozvoje trofoblastu se
nic zvaná syncytiotrofobiast
regeneruje v prŮběhu následujícího cyklu vejcovodu (ZIFT - zygote intraÍ.alIoplan tobr. 4.| a 4'21' proto nazyvá |akunární stadium (obr. 4.3).
r.cytotrofoblastu
povrchovy epithel a celá pars functionalis. transfer),nelze uplatnit,protoŽety \JyŽadtul. se nacházeji četné m itoticke Na abernbryonálním polu vytváŤejí
oploštělé
0'u..*u ngury.nejsouVŠak
V s\ nc\'tlotrolbbIastu'
:"
Bun- buiiky (patrněodvozenéod hypoblastu)tenkou
.".:'.'" :.:11
::l::.::"0'- ry
^cyotrofoblastu se teáy dě|ítak" Že jedna membránu - exocoelomovou (Heuserovu)
;;;erinÝch buněk zústávár cytotrolbb|asttr. membránu, která pokryvá vnitiní povrch cy-
Í1.'T.o druhá - vněiŠí ztrácí své buněČne totrofoblastu (obr. 4.3). Tato membrána spolu
nranicea.
spoIuvytvárisyncyl iotrolbbIast. s hypob1astemtvoŤíohraničeníprimitivního
ffi:*tr*ffiHs*'*
ž|outkového váčkučiliexocoelomovédutinv.
1 1a. 1 2 d. e n
:J cplblast (obr.4. I a 4.2\.
"_ V priiběhu l l . a l 2. dne v voje je blastocysta
[I.il;.i;Jr.:P]
".diffi ;i:í:*
il 1;:: ťrp1nězanoÍenado stromatu endometria a po-
vrchovy epithel téměŤÍrplněpŤekr)ivápúvodní
52
stromaendometria krevnícévy
rozšíiené
\
I ,*
syncytiotrofoblast
t
cytotrofoblast
amnioVá
dutina
epiblast
t::;#X#
,::;?+i :;-.
?t-
*a
;?&:'1
F:. lakunytrofoblastu mateĚskésinusoidy
cytotrofoblast
dě|oŽnísIiznice
obr.4.2 Řezb|astocystoustarou7Vzdne(x10O).Jsoupatrnév1iraznémnohojadernémasy
syncytiotrofobIastu,
veIkéburiky cytotrofobIastu,štěrbinovitáamniová dutina. xtraembryoná|ní
coelom
55
Mezitímse mezi vnitŤním povrchembuněk mesodermextraembryonální somatop|eqry
cytotrofoblastua vnějšímpovrchemexocoelo- zatímcoten,ktery'povlékáŽloutkovyviq.[.
movédutiny objevujenová popu|acebuněk. je známjako mesoderm extraembrYoná|ni
t.
Tyto buĎkyjsou odvozenyz buněk žloutko- splanchnopleury(obr.4.4).
véhováčkua vytváŤejíjemné Ťídké
buněčné Bi laminámí
zárodečn1iterčíkrosteporyn;.;; mateiská sinusoida
pojivo, extraembryonálnímesoderm,kten.i ve srovnánís rustemtro|oblastu.Zárodeer,1;
vyplřuje prostormezi vně |ežicimcytotrofo- terčíkprotozŮstáváve|mimaly.jenoprŮmeri"" zárodečn!stvoI
blastema amniem,respektiveexocoelomovou 0.l_0'2mm.Bunkyendometria mezirím nabi-
membránou,jeŽjsou l|oŽeny uvnitŤ(obr.4.4 vajípoIyedrickéhotvarua p|níseg|ykogenern amniovádutina
a4.5).Záhy potése v extraembryonálním me- a Iipidy.Mezibuněčnéprostory jsou vyplnenj
sodermuobjevujírychle rostoucídutiny,které extravasátema celéendometriumje edernn-
postupněspl1/vají a vytvoŤíjednotnoudutinu tosní.Tytozměnyjsou známéjako deciduá|ní
známoujako extraembryoná|nícoelom čili reakce a vaz|vovébuřky endometria,které
exocoelom(obr.4.4).Tato dutinaobklopuje tyto změny vykazují,se nazyvaji deciduá|ní sekundární
Ž|outkov!váček
primitivníŽloutkov'váčeka amniovouduti- buřky (termínem deciduasepozdějioznačuie
nu. Vyjimku tvoŤípruh extraembryonálního ta vrstva endometria,která se odlučujepŤi
mesodeÍTnu, kten-/spojuje zárodečn1iterčík porodu).Zpočátkujsou tyto změny olnezenY
s trofoblastem' známy jako zárodečn1istvo| na bezprostiedníokolíimplantovaného plo. mesoderm
(obr. 4.6). ExtraembryonálnímesodermpŤi- dovéhovejce, ale později se rozšíŤína celé extraembryoná|ní
somatopleury
léhajícík cytotrofoblastu a amniu se tazyvá endometrium. (choriovápIoténka)
lakunytrofoblastu exocoelom
endometrium s krvinkamimaterskékrve (choriovádutina)
sfuoI
Ž|outkov17
exocoeIomovácysta
epiblast
l3denní|idskáb|astocysta. na
Lakunytrofob|astuobk|opujíce|! obvod b|astocysty,
hypoblast pÓ|uzačíná|akunamiprouditmateÍská krev.Začínajíse vyvíjetprimárníklky,
coelom (choriová dutina)je dobie VyVinut.Ž|outkov1iváčekje komp|etně
exocoelomová
membrána
a v podoběsolidníchválcovit ch buněčnch
pupen pronikajído syncytia.Buněčné válce
den vjvoje je implantačnídefekt pokrytésyncytiem se obvykle označujíjako
léboepitheluendometriaobwkle iiž primární klky (obr.4.6 a 4.7) (viz kap. 5).
V.některyichpŤípadech se alá mŮie Mezitím rychle proliferuje hypoblast
5krvácenízprisobenérostoucím a novotvoÍenébuřky pÍecházejina vnitŤní
obíhajícív iakunámích Drosto- plochuHeuserovy(exocoelomové) membrány
exocoeIomovádutina coeIom
extraembryoná|ní krvácenínastává ko|em j8. dne (obr.4.4)' rozrustajíse a uvnitŤprimitivního
obr.4.5 Řezzce|aimp|antovanou12denní|idskoub|astocystou(xl00).MateÍskákrevvypIriuJe cyklu,a protomŮŽebiit mylně žloutkového váčku(exocoelomovédutiny)
|akuny,exocoe|omová membránaohraničuje
primitivní váček;
Ž|outkov1i a epib|asÍ
hypob|ast za běžnémenstruační krvácení. posfupnětvoŤínovoudutinu- sekundární čili
tvoiízárodečn1i
terčík. l nepresnost pŤi stanoveni definitivnÍž|outkovj'váček(obr.4.6 a 4.7).
termínuporodu. DefinitivníŽloutkov váčekje mnohemmenší
nabj.vá klkatéhocharakteru' nežprimitivnížloutkoviiváček,protoŽeběhem
astu lokálně proliferují jeho vlvoje je v,lznamnáčástexocoelomové
56 57
ffiilffi
odutnírádo korrcedruhélro.s".":":l].:
amnlova a celyprocesseprojevtt.1e lllaslvlllnl
měsíce jako
r.,ua""ni'"a'bolestmi v podbÍišku
náhlápŤíhoda bi.išní.
"iP
rP
í
Áuno,matníblastocystyse vyskytuj
';*.;-*ru:l,."'":íil:.J"[lŤl; běžně.NapŤíklad
byIy
v sérii 26
potraccny
blastocyst
zpŮsobtr
i o t " n . u u u n y cpho p Í i r o z e n Ú m
ve stáii
,..loio'"'li. ktáre
i.'"iTil:;.'!;
exocoelomova I iict ttt.". ' -.}i nÓfodu' ( 3 4 . 6. ' o )a h -
i \ ) _ n d n i r .b y i o d e v ě t
choriová dutina
::nmlx ;l:
:1ffi normálníclr'Některébyly tvoŤeny
pouze
ililitril.'ilffi;lí...ť{#
j vykazovaly rťrzr-ry sttrpeir
.vn.vti.'o' iné
rlypopru.i.iro|oblastLr. Ve dvoupŤípadech
trofoblast.
s lakunamt .llyUit tyoblast a v jednotnvykazoval
","t terčíkabnormálníorierrtact.
ffJffi''';;;'rarnim ."ol1.,]ťl
oooitu záiodečnj'
Ževyrazněabn'or-
;iil" bi,-1.
Je právděpodobné,
",1lT:
li'.Til-t"'JHffi rnálnítlastocysta vťrbec nevedek tělro-
ě
l.*."l" oougiason t",-''tui,protoŽe její defektní trofoblast
l,;}$i'"l'*t.1l''
l
4'.
(obr. 0l,Někdy] netvoiídostatečné mnoŽství hCG' ktere
Proto
l."',"ill :.a]::l: bv zaclrovalofrrrrkci Žlrrtého tělíska.
tt".typ"fe vyvtll
ovulaci'se blastocysta potrácenazcela
I p r i m ární iíoupat.nětakováerrrbrya
a.rznikne men-
llou, l ;, á'"" vaječníku il.po,orouuněv rámcinásledujícího
V" ".l.i.":!l|i:
l á"'iiar'rtěiotenstvi.. krvácer-rí. aniŽ bylo těhoterrstvi
obr.4.7Řezendometrremvmístěnidace13denníhoembryaspatrnouamniovouC'. těhotenstvíembryo struačního
ái1'i."aer.zního
seŽ|outkov1imváČkemasexocoelomouou.ystou.Vc,i'n.r.r.""jevyplněnamateiskcr.'rví'
j akotakzl,anÓexococlomové getlcIltlie
clutin),oc1štěper-ra Vzhledem k tomtt, Že polovirra
rr.t. .t. tnohou vyskytovatv :*lttl:T: etlbrr ll -.ll-
Ir.,ri. dutině) i,ifo,n.ru.. irrrplantovaného
;'"^;;;i;í* coclomu (v choriové |i'a'i oa otce. je zárodek
pR) ll1.l
,l
tkáii. ktura t.r .'Ill
."Ě'*i'1;i'1} extracrnbryonálni organismus cizorodá mesenterlum
rychle rozcpíná itlcrttrlil'. tll
.n"1,:'::: ňl.r.iÁ.,"i."i* systétrrertr
.".i;.';'.'"'írí ser,elká cltrtitra Stáie není zcela
jaslte .'e
Kl lt.U l - v ;,';;;."..
t t t e
c | u l i n a .[ ' ' r t t . l l e l l t b r ; . r t t á l r r i
s o t l c t . I t l e d a v t t 1t te. ' . . ' ' .
t\ oiI ch0l.i0r0u t o n i ut u t .n e n íV. y s l e d k y . tcu
fundus
r á c1 t.,tn'l.'hIlSl.
)*.'ll.r ..*r..
.'ttliltt i .'[.'.'li, Že zárodekchráníkombinacc
.i;.'u'.],.' í.ru.k.l. crt t.letttlrt) se tvorba intut.tosLi''r'et-
í.",i''.l". ii,ta"itt. Uplatriuje
l)tItIttli n.'u{a sP\'ltlJr. aexp[ese
il';;.jilť.; pioteinťr
rchíziťh(lri()\
i''...'.l.,,n 1rr.
je pr()Vazec "::,i L1].].:'
r1l()
)a,o.l"eni.t.'čík s tro|oblasterl). iul""í.:u'i' o'avrrího histokolnpatilr
(obr..4.6). V t-tět-tr se l.] .':
l. ktcrii
i."'.'l.-' í,iavlB rHLA-c
'.'.ď'e'""o"čnj: str'ol
t.yvíjqí cér'y a ziiroclečrrystr.ol se eho r cjcc lrtl<t' cr'/' "-. ampula
i-lo..i.',pne ideniitikaciplodor
rlrční v pupečník. tkáně. PokLrd seovšcnt .'.iili|,,]]n;l;
.l
autoirnttnitní onclnoť 'l|l orificiumtnternum
systérnovy'.' o.] n..J..il'..ij];'
l'''..' canallscervlcls
: :.?l
pr.tltilátkyr ytvíŤene
r' 'lll 1.
r p r . o t i1 l l o . l . ' r
o n e n t o c t t č t t i t pt tu s o n l t
z p ť r s o b i j
t e l r o v y pttzcttt'
veici a
Abnormálníimp|antace V ni'kterych pi'ipadcclt
sc llltl'/L
'rl obr.4.8 d u t i n y( p I o d o v eV e J c e5 e
ra t
(ltttt' M o Ž n o s tei k t o p i c k én i d a c eb I a s t o c y s t y1 .- i m p l a n t a c ed o b i i š n í
l"i;it.*';'::X
i r t t l l l a n t o
ii ;l;
(rrz tocvsta v dcloze nejČasteji do peritonea
ltorntony
):ili1,
produkrrje i.or...*:" rectouterina,viz obr.4.1O, ale muŽe se impIantovat
Srnc\tiotrotirblast p,at.tict.y
j'gonadolropin lÁo'un.u." _ do isthmu vejcovodu;
r . í ' .i l " z c j r r r écnhao r i r l r Jc pÍeol ]"l^-Vatio do ampuly ve;covodu;3 impIantace
.r.l itrtolatttlrcI .. q - i . p r u nil:k;i;;,; i n t e r n U mc a n a l i s
ir,'b-c- rt"rt"n chorionicgonadotropin)'
tu.u;;;"..; o r i f i c i u m
::;;;;i ; ; . ' ' . , . , B l o . . u . y , . us c r Š l l i . t r ' * j . o u o d u ; 5 1 i m p l a n t a c ev b l í z k o s t i
je mnoŽSlví tohoto l ) l r *'
' cervicis(Častá " i . ; ; u ve vaječníku
ii"n..n.2. tydnev1ivoje l l
r r r e k t e r y cphi i p a d e c hi l n l l l i l l l t ( ) \
t p,."i". |tu.án.u praevia);6
impIantace
clostateČrré pro prŮkaz těhtltenstvt. "v""l"
ho,n-lonu
ffiffffi
pŤíčina rnentálrrir.etardace'je dalŠímprí-
llud"'o stavtrpodmíněnéhoi rrrprintingern
(viz kap. 2, str.23)'
odchylky v prťrběIruvyvoje v pi.e-
<limplantačním obdobíi v prťrbělru vlastrlí
irnpiantacejsouporrrěrněčasté. I tr plodn1ich
ž'ena za optimálních podrnínek není asi
l5 % oocytťroplozeno a 10 l5 % oocytii
i"llhi:#ll l jádro.
kteryne,obsalrova
se spermierli' Dalšíz niclr mohou b1it
potraceny v prťrběhLrnásledujících tyd-
"or"'..í"*v.tu. prvojádrase irťra i některé narozenéplody vykazLrjí
I..t,.o'o'o.y ot:9.":k:|o vyvojové vady'
k dosaŽenídip|oidního Pro-
poČtu.
'a*1irv
piekotně
tro|oblastu
uo,.o.iffi'*|iŽně2měsícestaréembryokrátcepÍedrupturouVeJC( .z. u rnorsederiváty
rozvijejii za nepŤítomnostimateŤSkého
prvoiádra. je zrejmé.Že otcorskegeny
iioi žeimena rozvojtro|oblastu.
oatsim piíklademÍ'unkčníclr rozdílťr Souhrn
embryovyvÍje1ícíse
v excavatiorectouterlna mezi mateŤsk1imia otcovskymi ger-ryj sot.t
t 5t I l t e r r r o 1 e
chorobyděděnév lučněpo otcovskénebo ď . " " N r z l r i ' l i t l i t dr r t r l r é | r . '
.jc hllrsto...; stii i.ltste t'rtč /ltttoicltltdrt
mateŤské linii. NapŤíkladvrozená ztráta ..
':. Stl.olllatrr c.lčloŽní sliznice. TroÍilblast
(de|ece)chromosomu l5 děděná po otcl
je pŤíčinousyndromu Prader-Williho. se dil'crenctr.je: a) r'e vlriti.niintcnsivnč
prol i1ěrtr1ícíbttI-těČtl tlu r t.str'tt c-YtotroÍillrl ast.
zatimco t!Ž defekt děděn1fpo matce pÚ-
sobísyndrom Angelmanťlv. Skutečnost. L) r e r'nčjší r rstr'Lr s1.nc1'tiotrofoblast. |<ter'"-
Že existuji vyrazně odlišnérnodifikace rozrušttje tlalci.skotrtklin (obr..1.l). V prLrběhtt
ďnebo exprese horr-rologníclr alel chro- 9. tltlesc \'S\llc}{iotrolilblastLr r 1''ríjcjíla|ittn1'.
mosomovych oblastí, kteréjsotr závislé Pozdčji. lrdyŽ.jsoLrercldilvlitl1'i rl'raters|<Ú' sintt'
močovyměch1ir
na tom, od kterého z rodičťrpocházcjí' soiclr r etlclottletritr. prorliká rllater.s|tá krr'r' clo
je známa jako genetickj' imprinting. labylinttr tvoi.cného Iaktrrlanli a liolrcct.tt 2. t'v.dnc
.1'6)'
symfysa t m p r i n t i n gs e t y k á j a k a t r t o s o r n u .t a k zllčír-rá uteroplaccIrtárnícirkulace (obr.
\-t.) neterochromosomŮ. U satnicr ŠecIt sar ctt Mczitírlr prorťrst1r prcrlilčrtrjící cvtotro|ilb]ast
je ve všechsomatickych soliclníc]r če1ltr do s1'ncrtia a r 5 tr áií
buĎkách jeden X r 1loclclllč
chromosom inaktivován primární klk1..KoncerrrclrLrhého tÝdrrcr 1''vtl.1c
a ie mocltrlovitrr
methylacídeoxyriborrukleové jc blasttlc,vsta jiz ťrplnč zantli.ctlaCloStr()lllattl
kysel iny
a ^ t v o r cí h r o m a t i n - p o s i t i r
ni tě|ísko e t l c l o t l l c t r i al t i r l r 1 l l a n t a č trllcíÍ e l <. jtc , l h o j c t l
(^oarrovotě|ísko).
Da|ŠicIrorob1. 1rr.tr a prekr'1'tepithelcnr(obr.'1.6).
J e J t c h Žv z n i k j s o u l y z r i a r t t r l e E ntllrr'olrlast(r'niti.nílru nččn :i nl asa) sc
dtr:ledky
Pochva t m p r i n t i n g jus.o r r
H r r i t i n g t t r l r ol rrc h o l . c a , n r c z i t i ndr i l c r c r r c t r i ac :) r c ; r i b l a s tl b ) I h 1 ' p o -
neurofibroma1osa. rs-
abdominální t ě h o t e n s t v íV e X c a v a t i o r e c t o t ] t.anlil iáirri i ysk ; r nitl.'- blast. ktr.rétla scbc nlllÚhlljía tl or í d.r'tl.ir
{ - i h r .4 ' . i i . M e d i á n n i r e z p á n v í z n á z o r n u j í c í 'tlvehobujen '{.(l).
í( Wi l rnstrrnátlor'l irrrli Iilrrlrí tcr.n" zirrodcčn1' lcrtxíli (obr. l e 1lilllastLr
retinob|aštom
r i.rá c11 s tI . t ,i el . \ / I l i l \ l ] ( )\t l t ( ) l l l t (s)t a c l i Larn r n i o | ) l : l s t \l.i t ť | c
oyndrom "'"|.,' ",'
|ragiInilro X ťhrolll()Sotl'ltt. hlarttt < l I lr . a r li č L r .ij : t t l l l t i t l v o t t t | u t i I l u l l l t c l l ' t . s 1 l ' t l t t
c 1 l i b l l r s t L i .Z l r r 1 l t l l l l a s t L rp o c l l l i z l ' . j í b t t l i k r c r t -
U1
raembryonálníhoentodermu'kterépŤerristají se naléztembryo. Jak lze vysvětlit takovou trofoblastuzristanou 4. Nejpravděpodobnější diagnosouje ekto-
částečky
po exocoelomovémembráně ohraničující situaci?
mohounadáleproliferovata tvoŤit pickétěhotenství ve vejcovodu,kteréje
primitivní žloutkoqf váček (obr. 4.4). Ke 4. M|adá Žena' které dvakrát vynecha|o
mámé jako invasivní mola nebo možnépotvrditultrazvukem.Implantaci
konci druhéhotldne v voje vyplĎujeextraem- menstruačnikrvácení.si stěŽujena silne
inom. Vzhledem k tomu, Že do vejcovodumťrŽe zprisobitnedostatečn
bryonálnímesodermprostormezi trofoblastem, bo|estiv podbiišku.Jaká mŮŽeb11it primárni je
ranéhotrofoblastu Ťízen otcovsk1i- transportzygoty,zplisoben1i
n apÍik|ad
zjiz-
amniema ž|outkovm váčkem(exocoelomovou diagnosa a jak je moŽnéji potvrdit?
'' pŤedpok|ádáse' Že moly mohou vením.Pravděpodobnost mimoděloŽního
dutinou).V extraembryonálnímmesodermu po op|ozenivajíčka. kterépiedtím těhotenstvíroste u prvorodičeknad 35
se objevujíprostorylyplněnétekutinou,které let věku obdobnějako pravděpodobnost
svéjádro.
spoluspl1h'ajía tvoŤíextraembryoná|ní coelom vli sky.tuDownova syndromu.
(exocoelomči|ichoriovoudutinu) (obr.4.6)' 0dpovědi naotázky
Extraembryonální mesoderm pokr vající
cytotrofoblasta amnionse naz vá mesoderm l . Druh;Ítlden qfvoje je známjako t1iden
extraembryonální somatop|eury' zatímco dvojic, protožev tomto obdobíse trofo.
mesoderm pŤi|ožen1f ke Žloutkovému váčku blast č|enína dvě vrstvy, cytotrofoblast
je mesoderm extraembryonální splanch- a syncytiotrofoblast;embryoblastse dife-
nopleury (obr.4.6). rencujeve dvě vstvy,epiblasta hypoblast;
Druh! tyden vlvoje je možnéoznačitza extraembryonální mesodermse rozdělína
{fden dvojic: trofoblastse diferencujeve dvě dva listy,splanchnopleuru a somatopleuru;
vrstvy - cytotrofoblasta syncytiotrofoblast. azak|ádaji se dvě dutiny,amniová dutina
Embryoblast vytvoŤídvě populace buněk, a dutinaŽloutkového váčku'
epiblasta hypoblast.Extraembryonální me- ) PročmateŤsky organismus nevypudí plodové
senchymse rozdělína dvě vrstly - mesoderm vejce,nenídosudznámo'Nejnovější poznatky
splanchnopleurya mesoderm somatopleury. napovídaj í,Že sekreceimunosupresivních
VytvoŤí se dvaváčky_ amniov1ia žloutkov1f. Na molekul,jako jsou cytokiny a proteiny,
konci prvníhot1idnev voje začínáimp|antace a expresedosud nepopsan'ch antigenŮ
(nidace).Trofoblastrychle vytváŤísyncytium, hlavního histokompatibilníhosystému
kteréproniká do epithelua pojiva endometria chrání plodovévejce pŤedvypuzenim.
prostŤednicťvím proteolytick5tchenzymri,kte- V někten-ichpŤípadech se mateŤskyimu-
révy|učuje.ImplantacemrjŽenastati mimo nitnísystém v prvotníchtázíchtěhotenStVí
dělohu,napŤíklad v excavatiorectouterina,na chová obdobnějako pŤiautoimunitních
mesenteriuve vejcovodunebo ve vaječníku onemocněních.Proto mají pacientky- se
(ektopické těhotenství). systémovfmlupus erythematodesvelml
zŤídkapotomky a v anamnesečetneopa.
kovanépotraty.Nebylo ale piesvědčivě
dokázáno.Že mateŤské protilátkymohou
Kontrolní otázky zprisobitvrozenévady.
V někter;/chpŤípadech se v dělozev}"y!eJt
1. Druh;f t;iden qivoje je znám jako t1iden pouzetkáněodvozenéztrofoblastu,kdďto
dvojic. KteréstrukturytvoŤící se v tomto tkáně pocházejici z embryabuď zce|acÍ.t!.,
obdobíopravřují tentonázev? bě.jí,nebojsou pŤítomny jen v minimální
2. V pruběhu implantaceproniká trofoblast míŤe.Alterovanétkáně trofoblastujsou
do endometria, a protožeobsahuje pŤi- nazyványmola hydatidosa.Díky svému
bliŽně 50 % otcovsk ch genťr, pŤedstavuje p vodu z trofobiastusecernujelidskJ
cizorodoutkáĎ.Pročneníplodovévejce choriovligonadotropin (hCG) a nap90:.
odvrženoimunitnímsystémem mateŤského bujetakčásné fáze těhotenstvi.Moly jsou
organismu? většinoupotráceny v prvníchměsícícn
3. Žena,která se domnívá,žeje těhotná,si ..těhotensiví'..ale pokudobsahují zbytkY
stěžujena otoky a krváceníz pochvy.Vy- embrya. mohou pŤetrvataŽ do druhellu
šetŤením je prokázánavysoká hladinahCG trimestru.V pŤípadě' Že po spontánnínt
a pŤítomnost tkáněplacenty,ale nepodaŤilo potratumoly nebopo jejímchirurgickén
6/
trojvrstevn!
vfvoie:
terčík
hypoblasl
cytotrofoblast primitivní
uzel
extraembryoná|ní
mesooerm
definitivní
Ž|outkov!váček
amn|on
odríznuté
buĎkychordomesodermoVého allantois
VÝběŽku
stěna chorda dorsalis k|oakovámembrána
uze|
primitivní membrána
váěku orofaryngová
prouŽek
primitivní A
k|oakovámembrána
chordová p|oténka
A
uzeI
primitivní
-
entoderm
amnioblasty
mesooerm
intraembryoná|ní
Ž|outkoVÝ mesoderm
extraembryoná|ní
váček
entoderm
chorda dorsalis
.5 Sagitá|ní|ez
primitivním
prouŽkem a primitivnímuzIemseznázorněním oblastíeXprese
heréiídívfvoj kraniokaudá|ní
a dorsoventrá|ní osy.BurikypŤedního Viscerá|níhoento-
t (AVE)pÍiprospektivním
kraniálnímpÓlu zárodečného terčíku faktory
exprimujÍrťrstové
obr.5.3 A. Poh|edna dor'á|nístranuzárodečného terčíku16denníhoembrya se znázornéním LlM|a HESXla secernujífaktorCerberus,kter1ise podí|í a v voji h|avového
na za|oŽení
uz|em a jejicn,
pohybu buněk epiblastu (plnéčerné čÓry)primitivnímproužkema primitivním zárodku.Ventra|isace
Áesodermuv intermediární mesoderma struktury|aterá|ní plo-
íezkraniá|níčástt
iinie).B.PÍíČn,! v prťrběhu
následnémigrace mezi epib|astema hypob|astem Gáriované VyVo|ána
9astruIace pťrsobenÍm BMP4, kterf buĎky
secernují biIaminárního
inva9inaci buněk epiblastu. kterépronik|y
Burikv'
primitivníhoprouŽku15'den v voje naznačuje terčíku
(šrofova spoIus FGF8.DorsaIisace
ná oblast) mesodermuv chordudorsaIis
entoderm. Po ustavení definitivního
dovnitŤjako první,nahrazujíhypoblast a tvorídefi;itivní zachY. mesoderm v h|avovéčástizárodku je navozenaChordinem (jeho expresi reguIuje
mesoderm. C. Dorsálnísnímekembrya
buĎky epiblastuvytváŤejí
entodermu invaginující V kaudá|níob|astiembrya
antagonistou BMP4, spo|u s Nogginem a Fo||istatinem.
je stejna
cující uze|a p'';;i,u';T;;;u,"r,"priál' I:1:.1.:'::::.:j,"j1:T;:.:uace
primitivní mesodermu jako antagonistaBMP4 upIatĎujeBrachyury(T).
burikyepib|astu v primitivním prouŽku.
jakona obr.B;šipkaur..,u;"|,o,iupující
69
j i n é g c I l y c r p l . i t l r o r ' a n ré' H c t l s c I t t lč
l uzIrt.
Proto .jc Ilctlscnit.n' l-lzclpo\ aŽoriirl /a orga-
nis/rtor.'fLrtoroli I e r'yvo.jietttbryapi'isor-rdil
prirllitir''llírtlLr ttzlttHans Spctllann. ktcr.yj ako
první 1lopsal zárodkťrŽ'itby'\.t,tttlptts,
Lr luevi's
FGFS
aktivitLrclorsirlnílro r1u blastopol.r'r. strr'rktury
+
lror.rltlltlgtlís Henser-rovytlrltzlclrr savcu. Nodal
trarlsl<ri írll Íakto. Lefty-2
C|rrrr<|in( aktivor'ar-ry 1lčll
+
'*hJ:$''"1
(ioosecoid). Follistatin nlají
ff
t.elll Noggin a
PITX2
naopak atltagonistickoLr aktil ittr l LrČi BMP'l.
Vyslcdkcnl .jejiclr pťrsobení.jc clorsalisace Lefty
br1'atcclr.zár,isína prodtrkcitoIlotogcrlLra pri na ncs1lrlirn t-t't ttlístě(ek1()l]lcl'\ ). ! I'tl trtt . , l i ' ; , . : ' ] . o ' : / l l t j l l l t i r i e l l l S t r í r r l a. I e L r r č ' i t í I t t e r ér n i g r L r j ía 1 l r o s t t r 1 l t r s. jkír z e p r i I l l i t i r r l í
jclro abscrlcidoclrázíke zkrilccrlí1lodélné os5,'' c 1 c l c I i ' tIya t e r a 1 i t yS.o t r č a s r l č . j c l , .
r c lt:tt b ' . ě i . : i : ' ] l . ] ' . . I l l k t . . / ťi . l s i n k y t l a 1 l t l r r c | l t t 1 l r o r . r Ž c kz . j e c l I l t l t I i r y c h o b l a s t í e p i b I a s t L r
. tcr) u p i i ' " ' l ^ i ] ' . ' ] l ' ) ' | 1 l | l' .)|(,|}ií k U k n l i t a j í d c l l c r , a . ( o b r . 5 ' 8 ) ' T a k n a 1 l r í l i I a cblL r r i k 1n' 'l i g r t r j í c ít l c |
ctllbl.ylt(|<atrd1rlní clysgcrlcsc).Míra zkrlrcení tlcttrlilt1 t íl l o t é n keyr 1 l r i t l l olri r l l - c l l r
rlltrŽcsltlLrŽit jirko bariér.a cIlrlirlíci l cl . Jlllld ' | . ' n . i l 1 ^ . u T K c z r 5 Š e t l l |i ( o l l c e n t f a cN i otlaltr k r a n i á l r r íČ l r s t Ii l c n s e r l t l r l t l t z l u d á r ' a . i í z l r l < | l r c l
zítvisírra vyr'ojovÓ Íilzi. vc ktcré se dcÍicit p r ť d s t i t \| - l
,rn l t o rodk;.:::
pt.otcitltt začncprojcr,ovat. sigrlily p r o t i v l i v t t z p r a vc stfurt)'. llt|tlpoflljí ná|ezy Ll lil- chcrrclě clorsalis. zatítllctr btrnl<y nligr.tr.jící
"
i 1e s L lt l l t t Ž r
c o r n ě Ž p t r s o b iSt t l n i cl t t choll z p u s . , x , , 1 ^ . ' l o !acb t t t r I . t l l l t I b i tíal | < o r ' .ri n
asinck z l a t e r á l n í c h s e g l l l e | l t t lt v ' | u a z k r a l l i i i l r l í h o
I,rar'o.lcr,éasyll.re1ri c I<Ú'trs1-ltli.1rcláll l]f()ce
rL t l l r l k o . . . 1 " , " . , , ] . . ^ ' ' " k tIyl r t c l . l r I i t 1a' ,i.n á l e z r , ' t r l i c l í .
z l t l t l Ž c r l t l t a k c 1l r a I l é r l lt 1 . l r l . j ia . j c r Ý s ] e c ] l i . . r l l ( S l l l l ) p r o l i e r p r c - s iI e v o s t n r n n i c t:t r,'PdUc p(X|()htl}
ť r s c k r ' rp r i r l l i t i l ' r l í | l t l 1 - l t . o t r Ž | <t ltot r - . í z l t | < l i r c l
h a r r t l t l I ti c l i c h o p r ' t s c l b e ri lI i a s l i l i c l r g c n t r . K c 1 l Ž 1lrltre strittltr ziirodeČtlcrlto tcrČílitr. Prtl I
1 l'u'!l c h c l eÍ č k t Llrl t c r a l i t r 1 r a r a a x i á | n í h o n t es t l t l c r I r t u .B u n k r z c s t r c c | -
71
7O
membrána
orofaryngová
vysoké Životosprávy,kteráby dodrŽovala,kdyby
teratogen. Napríklad
obr. 5.8 SchémadorsaInÍ stranye'15,u. i^lrrzničíburikyv kraniá|ní o svémtěhotenství věděla.
s v y z n a č e n í mp r i m i t i v n í h o p ' o u . p u terČiku.To Prrlběhgastrulacemohou narušovat
TÁ;;, zárodečného
íJo'*'.enl' vryoj1eaian.1i'!
a uzlu a s mapami prospektivnichoblasnl genetické abnormalityi toxickévlivy' PŤi
e p i b l a s t uB. u n k ys p e c i f i c kc h o k r r r ue p . ' - kteryise projeví kaudálnídysgenesi(sirenomelii)senedo-
iiloi.t' '*'t.*r.
b I a s t um i g r u j íp Í iv y t v á Í e nm í esoderrn.' lie (viz kaP. | 7). statečně rozvíjímesodermpŤikaudálnírn
s k r z e r r j z n éč á s t ip r i m i t i v n í h oo ' o u Ž k ' ditě má mal koncov konci embrya.Tentomesodermse podílí
a p r i m i t i v n í h ou z | u ' B u n k y m i g r u i í c . ] často nav voji dolníchkončetin, urogenitálního
rde otc postranrrí.komory
n e j k r a n i á | n ě j š íums e k e m p r i m i r i v n i n o oeij s:' .'|"Ž.Y1áp1d::
ijedinou. systému (intermediární mesoderm) a lum-
uz|u vytváiejízák|ad chordy (n);burikv ProtoŽe bosakrálních obratlri,a protose vyvojové
o i"t. (t'ypo,.lorismus).
m i g r u j í c tíě s n ě z a n i m i s e p o d í | e jní6 .'isované vadyspadá do období 2 odchylky t]íkajítěchto struktur.
tvorbě paraaxiálníhomesodermu (pry; oplození.tedypŤibliŽně 4 t dny U takto postižen'ch jedinc se pro-
s o m i t y ) ;b u k y m i g r u j í c n í ásIedujícírn neboli do doby' jevuje pestrápaletadefektú,ke kterym
lní menstruaci,
ťrsekemprimitivního prouŽku vytvoií vé vynecltává pravidelné men- patŤínedostatečnvyvoj a srustdolních
intermediární mesoderm(im;urogenitá|ní W ácení,Ženaobvykle očekává končetin,abnormálnívlvoj obratlri,age-
systém); butikymigrující ještěkaudá|něj- době počátekmenstruačního neseledvin,atresiea anomáliepohlavních
šímrjsekem vytvoií |aterá|nípIoténku a vúbecnemusívědět,žejetěhot. orgánri(obr.5.9A, B). U člověkasouvisejí
mesodermu (lpm;Íě|nístěnu);a buriky ani nerespektujeurčitápravidla popisované abnormalitys diabetemmat-
m i g r u j í cní e j k a u d á | n ě j š íÚms e k e mb u .
d o u s p o I u v y t v á i e te x t r a e m b r y o n á l n í
k|oakovámembrána mesoderm (eem;chorion).
wv,
syncytiotrofoblast mesodermove centrum krevni cévy
ky a s dalšírnivlivy. U myšívyvo|ávají
podobnézměny mutace sen Brachy111.,-
(T), WNT a Engrailed.
Situs viscerum inversus je stav,pŤi
němŽjsou hrudnía biišníorgányuloŽeny
v zrcadlově obrácenépoloze. Dalšíab-
normality se u těchto jedincri vyskytují cytotrofoblast
jen v nepatmě zvyšenérníie. PŤibliŽně
k|k
primární B s e k u n d á r nkíI k C t e r c i á r nkí| k
u 2 0 " / ,j e d i n c s ť r p l n y l ns i t u s i n v e r s u s A
rracházíme broncl-riektasie a chronické VÝvoj1h91iovehok|ku.A. PĚíčnrezprimárnímk|kemzobrazuje
vnitiníčást
tvoÍenou
sinusitidy, jejichŽ pŤíčinou jsou abnor- obr.5,11 a pokrytou VrstvousyncytiotrofobIastu. iez sekundárním
B. P|íčny
l'l.l,.' cyiotrofobIastu
mality Ťasinekepithelu dychacích cest pokryt!mjednouVrstvoubuněkcytotrofobIastu a 5yncytíem.
l'i.. i'"iá"v. mesodermemje iečiště.
(Kartagenerriv syndrom). Je zaj ímavé, k|ku vytvoi,eno
terciárniho cévní
ilv...'oa"r.'u
Že iasinky se pravidelně vyskytují na
buřkách ventrálníhopovrchu Hensenova ť
uzlu a mohou se podílet na ttstavenípra-
._ materská
vo-levé asymetrie v prťrběhugastrLllace endomelrlum
/ céVa
(viz str. 7l)' Dalšípňípadynesprávného
vnějŠícytotrofoblastová
určenístran jsou znárrréjako dris|edky vrstva
Iatera|isace.Postižení jedinci sice ncmají
intereViloSní syncytiotrofoblast
Ílplnysitus inversus, a|e projevujese r.rnich
predorrrinantníoboustrannápraVostrannoSt
nebo levostrannost.To rel1ektujenapŤíkIad cytotrofoblast
slezina; pŤi levostrannébilateraIitě se o b r . 5 . 1 0 S a k r o k o k c y g e á | nt íe r a t r : v z n i k á
'
vyskytuje polysplerrie a pi.i pravostranné z e z t > y t k Ůp r l m i t i v n í h op r o u Ž k u . Io typ
meSodermoVé stroma
bilateralitěnaopak agenesesiezirrynebo n á d o r us e m u Ž em a l i g n ěz v r h n o u t : sKycn k|kus cévami
její vyrazná hypoplasie. Kromě těchto pIod častěji.
stavťtse u postiŽerrych jedinc častěji
objevují i další abnorrrrality, napŤíklad
srdečnídefekty. vlvojtrofobIastu
Da|ší _-:- choriová ploténka
zarodeČn!stvoI choriovádutina
primární k|ky'jako vybčŽli1'c,vttlll b InstLt
S}'|lc\.tlotl lrlilsltl
Zbytky prirnitivníl-ro prouŽku tl-tol-tou llokrytétctlktllt \'rSt\'()tl
pŤetrvávat v kňíŽokostrčníkrajině jako ( o b r . 4 . a 5 ' l l ) . N á s l c t l r l čc l o p r . . r.ních Pode|n!iez choriov;imkIkemna koncitretíhot!dne vfvoje.Materské cévyproni
:*'"::'
o vt réo f o b l adsor p
ur o s r o rm
u e z ik r k yK. a p i r a rvyc h o r i o v y ckhr c i c h
llnílttt
shluky pluripotentních buněk, které k|kti l.rÍrsta.iibuiik1. crtraemlrrl
' ci d t t l t -l i\tLl .v]ql t|jlvY|c"| n" :ourti o l s o up r o p o J e n y
mohou proliferovat a měnit se v rrádory I l l ť s ( ) d ť r l l l l l l t k ' l k 5 r o s t t ' t l \ l 1 l i ' I . ť l l l; p I o t e n caev z á r o d e č n ésm t v o I ua j e j i c hp r o s t i e d n i c t v ís m
c é v a meim b r y a .
znánléjako sakrokokcygeální teratomy. l . r r : l l i :P. r i t r r i r rkr il k r s e t r t lt' t t c t lri r r rtlirr.ní
l:;tI!
jí|<apilární Sí1č l(lkil.S' rtl lrrttt s ctttIrr111111.1ť|ll.
a l l e z i i s a h t t . j|í<d e c i d L r ab a s a l i s .j s o t r k l k r .
frel<verrceje
asi l : 37 000. Tyto nádory a1e |tterÓv1'tviri.c'
iiiiljlilil,1'"
ifi;t'il
l]|.ť|tl\taji
lH,::i:,,
l,,l
klk)
také rr-rohott
vycházet z prvopohIavních | i l l < 1 ' st ea k r l l č n í rt e r c i / t l . n íp .l a c e n l r'olnr!(termin:ilní).Tl to k ||ir'zajišt.Lr j í pLcllos
'\
llllll
buněk (gonoc.vtú,PGCs - primordial K l r 1 l r l á r .tre t . . . t l i t . t t|tic|l|t. 1. 1 g .1r.rjL' Ž it i t l .d i ' c h a cí c I lp l r n L r z. 1 l l t l ti nl t t t e t a L ritsltl l l t t
zli trt' ltt s6.'' isIlir
germ ce||s),kterÓ se pŤi své rnigraci ne. o b s a Ž c l l y r r l i r c h t l r i o r ' c 1 l l t l t c r t c el t 1 . . t ' n . ' ^ ]. 1 . r s t r l k . r l e t t tc e l é l t t ' a t l a l Š í clhl r l i t t l r t r .
dostalydo zál<ladugonády rrakraniálním clcčrly stvtlI sc p r c i p o . j ís itltraenl[-rtr. , rl t t t l l l ; ' i " ' : v . " " " . J . r] ]l k r r . k t e r . l i l r ť \ I l e 5 l ) ( l i t l i ( . ť l l o - ( . l r o r i o v i r c l t r t i r - rsac
r (lccldtlotl. 1 l I y I r t r l cz v č t Š t r j e
r tric' od cl^l'] K l k r . k r e r i ( ) ( l \ t u l l l i. l
konci pohlavnílišty(viz str. l3) t l b ě h c t l l( t l l l r '5 . l 2 a 5 . ] . 3 ) . 2 2 . c l c t l a 1 9 . 2 0 . r l c r rv y r o j e s p o j L r . jccn t b r v o s c h o -
l ' t | r z a č í r l l il l í t s r c l c c . . j c s t l t t l r o r p l l i e .
, ,) r l l uil;illl;:.:ilJ:'::l'
il |]ť\
|l.'1.,,,,.t,st..jí ricrll slabí ziirrlc|ečnÝ str rll (obr.5. lj ). llir.tl-
'ti Illt
.uoií
rnar"rsro; . .l:,,|]
l:) : ;]
klliu schopcn ziisobovat clnltno pLrtL tlcčtlistr ol tr tlrízliklat1pI.tll í r t1 pupcčníku.
Ž i r ' i n a r r l ia l . y s I i | < e n l . i::i' i]".;]l.'.' l . t c r ys p o . j L r ej cn t b r v os l t l a c c n t o u .
74 /t:
terciárníchoriovék|ky intervi|osní
prostor syncytium 3. Ultrazvukové vyšetŤeníprokázalo, že
i rrvtvoŤí chordu dorsa|is. plod má dobŤevyvinutéstruktury hlavy
vnější
vrstva iitectr embrya Ťídírozvoj a hrudníku, ale kaudální struktury jsou
(T) (obr.5.5).Vi'voj abnormální.Ledviny nejsou vytvoŤeny,
ie Ťídíkaskádagenri;nejpr- bedemí a kšižovéobratle chybí a dolni
zárodečnystvoI r tultami primitivníhouzlu končetinyjsou srostlé'Kterf vyvojoqf děj
ie na levéstranězárodečného mohl blt narušenpŤitomto typu vady?
U dítětese prokázalapolyspleniea abnor-
lll
lsenúNodal a LeftY-2. TYt'o 4.
íií,,ys"no, hladinuP| Tx2' málnípoloha srdce.Jak spolu mohoutyto
amniovádutina
iut.to. odpovídajícíhoza dvěvyvojovéodchylkysouviseta kdy mohly
irirl definitivní
Ž|outkov'í
nnosti(obr.5'7)'
migrujícíprimitivním
jsou determinoványsvoji
vzniknout? Je na místěobayaz moŽného
vlsky.tudalšíchqivojov1/'chvad? Porucha
expresekterychgenrimohlavyvolattakovou
lrli
váček
tvoŤit určitétypy buněk odchylku a kdy mohla vzniknout?
choriová pIoténka
eirtoderrrru.Je tedy možnése.
pspekÍivníchoblastíepiblastu
osudjednotliqichbuněčn17ch
choriovádutina 0dpovědi
naotázky
tfdne vjvoje jsou v hlavové
tÍizák|adtti zárodeč- 1 . Požívánivětšíhomnožstvíalkoholuv kte-
mesoderm a entoderm rémkoliobdobítěhotenství (i jednorázové)
v kaudálněiších oddílech mt e nepÍiznivěovlivnit q.fuoj zárodku.
konce čtvrtéhoqidne. ZaČíná V danémpŤípaděvystavila ženasvéem-
a orgiínri,která se proje- bryo alkoholovézátěživ pruběhutŤetího
exocoelomovácysta v kraniokaudálnímgradientu |idne qivoje (pŤedpokládá se,Že oplození
tldne vfvoje.
stadiua trofoblastna koncitÍetího postupugastrulace. nastáváuprostŤed menstruačního cyklu)'
obr.5.13 Embryov presomitovém
choriovékIky k|katyÍ
podmiriujítypick;i vzhIedtrofobIastu. prostory
InterviIosní 5e se rychle rozviji i trofoblast tedy během gastrulace.Toto stadiumje
a terciární
blastocysty cytotÍofobIastu
a jsoukrytysyncytiem.Bur:rky struktury.Do primárních mimoŤádněcitlivévričinepŤíznivému pri-
skytujínace|ém obvodunidované
stvt buřky mesoderml' Z nich se sobeníalkoholu,kteryÍmriževyvolatfetální
povrchnarušeného
pierťlstají endometria.Embryoje s choriemspojenozárodečn1im
cévy(obr'5.l 3). Po spojení alkoholov! syndrom(mentálníretardace'
iové ploténce a v zárodečném abnormityve v1ivojiobličeje)(viz kap.
v chordovou ploténku(obr.5.4).Později chorioq/ch kllď pŤipraven 8).Ačkolivje fetálníalkoholov syndrom
Souhrn zásoboval embryo živinami nejčastějšíu potomkrimatek-alkoholiček,
ploténka oddělí od entodermu jako
buněčnj provazec hňbetní struna'
s.13). nepodaŤilose u matekstanovitkrevníhla.
Nejq/raznějšímprocesem'kten.fpro-
dorsalis' ChordatvoŤistŤedovou osu dinu alkoholu spolehlivěneškodnoupro
bíhá během tŤetího||'dnev1/voje'je
gastrulace, která začináv1tvoŤením kteráslouŽíi jako základpro vyvo1 zdravj,vjxoj jejichdětí.Alkohol m Žeb;/t
primitivníhoproužku, jenŽmá na svém (axiálního)skeletu(obr.5.a)' Hlavov)ia pŤíčinouvrozen ch defektuaje hlavnípŤí-
dální pÓl zárodečného terčíku je vyzr činoumentálníretardace.Proto se ženám,
kraniálnímkonci primitivní (HensenŮv)uze|'
Buřky epiblastuv oblastiprimitivníhoprouŽku ještě
-BurikypŤedvytvoŤením primitivníhoprc kteréplánujírodičovství, doporučuje' aby
poŽilanaoslavěvelkémnožství se lystŤíhalypoživánialkoholu.
a uzlu proliferujía migrují do prostorumezi entodermupÍi hlavovémokralt
zhatila vědomí.Asi za 3 t,ídnv , Takov! ritvarje patmě sakrokokcygeální
epiblast a hypoblast (invaginace)a vytváŤejí dečného terčíkuvytváiejípňední vynechalomenstruační
entoderm.jehoŽbuĎkyexprirnuj íge'n} krvácení. teratom'Tyto nádory vycházeji ze zbytkú
novézárodečné listy,entoderma mesoderm. test byl positivní.Má drivod
v voj hlavovéhokonce.včetně OTXZ., primitivního prouŽku. Termín teratoma
Buřky, kterésetrvávajív epiblastu,vytváŤejí žetentoflám mrižemítvliv na
a HESXI, a vylučují faktorCerberus' poukazujenato,ženádorobsahuje roz1ičné
ektoderm.Epiblastje tedyzdrojemvšechtŤí i jejíhodítěte?
Nodal (patÍi'do rypy tkání.Protožeje teratomodvozen
embryonálních zárodečnch listri- ektodermu' ně je pak aktivován
g"Áf, rcI,B\, kteryivyvoláv á a udrŽu1e
vyšetŤení by| u 28t1- z primitivníhoproužku,kten,1' obsahuje
mesodermua entodermu, znichžse postupně plodu zjištěnrozsáhl buřky všechtŤízárodečnch listri,mrjže
vyvíjejívšechny tkáně a orgány (obr.5.3 a 5 '4). irimitivniho proužkua primitivního ÍžkŤížové kraiinv. JakÝ orjvod
bnrpa za pŤítomnosti FGF8 Ťídí během obsahovattkáněektodermového, mesoder-
Prekursorovébuřky chordy,kteréinvagi- vl tento tvar jute ttane'rn,i2.
trulaceventralisacimesodermu,ktery movéhoi entodermového privodu.Vlskyt
novaly v primitivníjamce,prorristají kraniálně "
intermediární mesoderm a laterální ptot těchtonádorrijetŤikrátčastější u žensk ch
jako trubicovit . chordovj' vfběžek' kterj,
Chordin, Noggin a Follistatin prisobt plod .
se po spojení s entodermem transformuje
76 77
s ti 1 | l í l lkoa r r i i I tnr . ' . l l e ' o F
3 . Dítčje postiŽeno závaŽnou ttln-nor.tkaLr-
dálrlí dys.eenese.takzvatlot-lsirerlornelií
r t c p r t r c l t o d n oť
vnitĚr-rích pohlavníchorgánťrs .l i,'lkor, Íapito|a6
(podobá se moŤsképanně). Sirenornelii, varlat či vaječníkťr. PĚíčinasirellrlrxg11]
osmy í
tfden:embryoná|n
která se rnťrŽe stupni
vyskytovat v rťrztlénr
abnormální
j e r l c o | r i l t s n č tVt ay s. k y t u j c ' e ' , . r ' . , .
n e j i ' u s L i jui d i a b c t i c k i c h n r n r e k .
uj" až
Íjetí
závaŽnosti.patrrrězpťrsobuje
segmentech. 4 . T e r r t op a c i e r trt y k a z t r . lpc ( ) r u c l l u1 . . . r . a l i t v
prťrběh v kaLrdálních
gastrLrIace
Pťrvodněse poLrŽívalIerrnínktwtl lní re. a r r r ě lh y b y t r y Š c t r elnr a p i i p l r t l r l r r . 1 . . , , období
gl.cse,alejejasné,Že pŤíčinou neníregrese, dalšíchdeÍěktŮ. Pravo-lcvá icler.rita."
ale neÍrplnyvyvoj kaudálrrí
struktLrr části zak|ádásoučasnč s vyr'ojcr'rlprirrrirrlniho
zárodku.Jinyrnpojmenovánírlsirenomelie prouŽku(s gastrulací) a je i.ízcnar'.lrcltlLr ggn;.
byl terrnín kaudalní agcnesc a sakrtilni napŤík lad S o n i c h adga h tlg a'\ rlr/r'r1..j ejich2
agcnese. PŤi tétovyvojové odchylce se exprese je naruŠena. Ne plnč ri.jlrdiená
vyskytr'rjí rťrznéstupně flexe' inverse pravo.levá asynletrieje nlnolrcnrčastěj1
nebo laterá|nírotacea piípadněi srŮstár-rí spojena s dalŠínlide fěkty neŽ korlrpletní
dolních končetin.dále del-ektybcderních sitr-rs viscerttrninversus.
a kiíŽovyclr obratlťr' agencse lcdvin'
neboli období orga- dinu a NogginLr.kteréaktivitu BMP inhibtr.1í.
E m b r y o n á l n ío b d o b í
od do rrsmého BěhenrgastrulacepodminujeBMP4 piítonny
nog.n... probíhá .tÍeÍího
uyuoj.. Je to obdobi. v jehoŽ prúbč'lru v cktodermu a mcsodenlt t .jej i ch tlanslbrnlaci
tÝo.n.
v cpidcrr-nis.resp. v interr-t-lecliární tnesodertn
izniká z kaŽdého ze tťi zárodečnych listťr.
ektodermu.mesodermu a entodcrmu' rltda a Iaterálníploténkir.Není-]i BMP4 prítonlen
specialisovanychtkání a orgánťrernbrya. Na nebo je inaktivován.ektodernrsc diÍěrenctrjc
konci embryonálníhoobdobíjsou vytvoŤeny r, neurtlektoderrl-r. BMP4 je irraktivován se-
hlavníorgánové systérny,které podrniriLrjí krccítŤídalŠích signálníchl-nolekr.rl Nogginu,
vznik hlavníchznakŮ zevního tvaru zárodkr:. Chordinu a FolIistatiritr. Tyto tŤiproteinyjsou
rozeznatelnychod konce drr-rhého měsíce. pi.ítorr-rnyv organ i sátor.tr(prirr.riti vrrí uze l )'
v chordě a v prcchordovénrmesodcrtnlr.Pťrsobí
pÍ'.er-rrěnu ektoden-ntrv tlcuroektodernl a pr".c-
Deriváty ektodermu l.tlčntt tnesclderll-tuv chordu clorsalis a V para-
ax i áln í rrresodcrrrr(clorsal i sace tlresoclertlr
lt).
Na začátkutŤetího t1idnevyvo.jenrá ektoclern-t Tyto neur1rlní indtrktoryvšak induktrjí potrze
zárodku tvar disku. kter1i'je širšív lrlavové vznil<pŤedníhoa stiedníhotnozku. Irrdtrkce
neŽv kaudálníoblasti (obr. 6. l VytvoŤení zadníhot-nozkua rlíchy zár'isína sekrcci c]rou
).
prechordového mesodertnua chordv indukuie proteinťr WNT3a a FGF.
a|uŠtění nad nimi IeŽícihoektoderÁLru u,,'lk osc
Na určováníidentityv kranio|<aucl1rlní
p | o t é n k 1( o b r .6. . 2 J , B ) . B t r n k yl r e - sc podílíi k1''sclinaretinor'á. kterirrl-riiŽe lcgu-
1!l.:|lí
uJalníplotenkytvori neurocktoderm a.jrjicIr Iacíexpreschomeotickych genii podnliriovat
tndukce je počátkernproccsu
neurulace. picrněnu |<raniálních scgnretltťt V Segmc|lty
kaud1rlní (str.97. 9Í{).
MoIeku|ární
reguIace neurální
indukce
Neurulace
nllp****ťil-iffi
Právčindtrkoi'arrá ploténka.kteriinrá
ner'rr1tlrlí
h ar pantotlíČktt.
se posttt1lněprodIuŽrrjc sl-ttěretlr
(obr. (r.2 ('' D). Na
Í:kb;"
l<prinlitivnínlr-rpror'rŽ|<u
b"lyďll'1:.
ill;:')l,:lil:
i:lJi
konci tietíhotydnc jsoLrlatcrálníokraje Irctr-
rálníploténkyr yl'yšenel a tl oríncurá|ní r,aly'.
J:X:,
lH
H['.1."1'1.ilil::: ijliilil;i
i,l$Ji]l
t.",k.ioď;},;T:.;T.T]l
Sticclníoblast .jc vklesl1rv neurální brázclu
(obr. (l.2.6.3 '1,B a 6..1).Zr 1išerlé
iili]]
clkrajcrle-
tlriílníplotcrnkyse-k sobě postr:prlěpribližLrjí
obecna emoryorugrc
odÍíznuty
okraj
neurálníp|oténka
(h|aVoVévaly)
neurálni neurálníbrázda
pIoténka
Žloutkovyvácex
primitivni
uzel
primitivni
brouŽek
primitivniuzel
DrimitiVní
.prouŽek neurálníva|.
1 8d n (hIaVoVÝVa|)
16 dnťt
A
Žloutkovy
váiek
amnlon
20 dnťt
stadium'
A, B. Presomitové
f#Jit-tt*"ifr,T*:ffi
embrya,amnionbyloodstraněno.zo dn ,jsoupatrné
tJ,"JfiJi!,"3'
iá|ní somity
rr;!"L ffi*:fix,l
na strana|idského j!'':il;;.;;:{jrí pribIiŽně
:ť;itlni[*1i;1rim*lnléí'ilér",'.ffi
:#*xsil|ťntn
Ponted 19dnťr.Neurálniptotenxu
val .
ts'J'i:
neurá|ní
brázdya neurálních
rl.l)il'ff
..?.:r"1l;ď:::.ilT:THl[.*.il. jeho
:mbryomá hrusrwtt} je1
#:xlll*:H'y.:iltii1*t::iť*l"fi
ffix1ll:liHIriyL
'kaembrya
0,68mm.
částméÍí
n,ejEirii
81
obecnáembryo|o9ie
í á e s e s p o l t ls p o J L r j í l o b6r . 3 t ' ) .
^ , : - Á nč interakcerrezi ncuroektodenrema pr"-iIehI 'nt
Hl#illil*'T
l ndu kčníproccs j e l1aVozeIlgra-
c.]<todcrnletrl.
sympatické
ganglion
ilj';rlií':;-'ffi
Xlii n.ni'pojeníobour aI neLlrální
dietltenrkostních morÍbgenetick1/chproteinri
(BMPs), produkovanych ektodenneln spolu
truhicc s fi broblastovynrirťrslovylniÍ'aktory(FGFs).
hIarovy a kaudá|ní osud cktodermuje tedy závis|y na koncentraci
í.i'or..ni. komun.ikují
trubice samoslatttěs atnniovou BMP: vyššíkoncentrace vede k vytvoiení
se
vyvrjejrcr iJn.. n.u'alni
neu r^o!o,r1s anterior a poslerior epiderrnis'niŽšíkoncentracena okraji neurální
nadledvina iuiinouiuLo
preaortá|ní Preonlneuroportls se uzavrra ploténkyindukujevznik neurálrrí lišty.Inhibice
ganglion 6,br.6.5a6.6A).
25. den (stadiurn|8 -20 solrritťl
).za- BMP pŤispívák indukci neurální ploténky.
}riuriznc
se uzavírá27.den BuĎky neurá|nílišty se difěrencuji v široké
íí'.o n"u.opo.: Po'l:'io:
25 somitrj.)'Tím je procesneurttlace spektrurnbuněčnychtypťr(tab.6. l ).
entencká (stadium
ganglia ukončen a centráIní nervovysystémje tvoren V době, kdy se neurální tnrbice uzavírá'
urogenitá|ní uzavienou trubicís rizkou kaudální částí'pŤíští začínají b v hlavovéoblastienlbrya patnrádi'ě
Iišta a kraniá|ní, mnohem širší
hŤbetnímíchou, párová zt|uštění ektodermu: otická p|akoda
mozkovou částís několikarozšíienynri Liseky, a p|akoda čočky(obr.6. B). Běhen dalšího
liŠty
burikyneurální mozkovfmiváčky(viz kap. 17). vyvoje vzniká z otické plakody inva.qinací
Jakmi|e se neurální valy vyk|enou otickj' váček, ze kteréhosc později vyvitlou
začnouse neuroektodermové
a spojí, buřky vŠechnystruktury sluchovéhoa rovnováŽnélro
|aterá|ního okraje neurá|nípIoténkyneboIi ustrojí(viz kap. l8)' Pi.ibliŽněve stejnédobě se
neurá|ní |ištyoddě|ovatod buněk neurá|ní
trubice.
Buřky neurá|nílišty(obr. 6.3 a 6.4) se T a b . 6 . 1 D e r i v á t yn e u r á | n |íi š t y
procesem epithelo-mesenchymové transfor-
mace uvo|řují a aktivní migrací vstupují
Hlavní deriváty neurální lišty
do mesodermu težícíhopod nimi. (Jako
mesodermse označujíbuliky, kterépocházejí vazivo, chrupavky a kosti obličeje
z epib|astu a z extraembryoná|ních a lebky
tkáni'
mesenchymse označujeembryo- dermis obličejea krku
]:IT':.l
nahi tkář charakteru
Ťidkéhopojira. bez
sensitivnía parasynlp.ltickágarrgliahla.
y její púvod.) Bunky nérrrií|ni IiŠty
]h]ll: vovych nervťr(viz tab.17.2)
trupu opoušlějinetlrálnívaIy a; p.l
]-oo'.u,.i
ne.urá|ni trubičea rnIgrtrjí jedlrou ze parafoliktrlárrríburiky (C buiiky) štítné
::::::"'
q v o ut r a s :
y,,'.tt
| . d o r s á | n ít r a s o [ l\ p i í Š rdíe r r r l i s . ž|zizy
o b r . 6 . 3 U t v á i e n í am i g r a c eb u n ě k n e u r á | n |íi š t yv o k r a j in e u r á | n í t r u b i c A e ., B . B U n k yn e u r a I n |
tl,iTi"il;l::lIIil
-
I i š t ys e t v o i ín a v r c h o I e c hn e u r á | ní c hV aI a n a t r up u n e m i 9 r u j í tzé t oo b | a s t id, o k u d n e nl ne u r d | l | ' l
lTdf septum v trLlncus arteriosus
q***dffi
qan9".,
t r u b i c ez c e | au z a v i e n a C. . M i 9 r u j í cbíu r i k yn e u r á | n |íi š t yp i i s p í v a jkív y t v á i e n í s p i n a I n Í c h odontt'rblast),
i e t ě z c es y m p a t i c k ) i cgha n 9 | i íd,r e n ě n a d I e d v i n ya d a l š í cthk á n í ( v i tza b . 6 . 1s, t r .B 3 ) .D . N . ls n t t ' ' " '
této spir-riilní
( S E M ) j s o uv h o r n í mÚ s e k u u z a v i e n én e u r á | n í t r u b i cpea t r n éb u r i k yn e u r á | n |íi š t ym i 9 r u j í c í z gar-rglia
oblasti do oeriferie. ganglia autonclmn ího nerr'tlvého
systL,nlu
- _
buriky enterickéhonervor,éhosysténrtr
*.ff'"]::1i |]uy|.. htrnkyrrctrr.á|rri
Iiir1 cli'eri nircileclvi r-ry
bunď r aIti.1eŠtč
o b r . 6 . 4 S c h e m am i g r a c n i c ht r . r ' Fu.trnii'i.i'^"ltltch pied Ltzarrcltíttt
[ť.:t:Li ]:i1
ljlilnil:il ťJ
Schlr'annovy burikl'
:$.'".T.l,1',i
;r oIint'é hrrnL.'
n e u r á | n í| i Š tvy h I a v o v eo b | . r * t'iI. Y . "
gariglií
b u n k y o p o u Š t évj io b | a s t ih | a v vo k É . ] "
l*riiiilrl
k#uri
nnl','1ffi
n e u r á | n i c vh a I r pi i e d t í m ,n e Z5 Pl ] ; r v o v o ..Ů ) a jstlttztlt.o.;e
!.''.9:9ho rnozkrr
ltt \ e(ŠlIl)
Ilťtl-
iliT:|]m T:glcl
t r u b i c e u z a v i e , m i g r u j i, u rrL'?'-ilt
strukturyobIiČeje ",
a krku (modro.lutui, . }ov\ - .
_.vJ!''|
|5t,tl špIt)rilllcIlIill|)l
l"l,:g:,y_ -
1 a Ž 6 . Ž a b e r n ío b | o u k y ;V V | l ,l X a " ;:/i
. . , , Te|anocylri
.l . r o ir tla|Šiclr typtr htrlrěk bulik1,hlatlI<é
svaloviny r.es.ě'.ě k**
e p i b r a n c h i á | npí| a k o d y . v z n i k n e u r l i I r r|íi Š t y rlíchcévobličejeelkoIrctlvého trlozl<tt
ic ltLltrrá
anterior
otická pIakoda
Va|
neurá|ní neurá|ní
Va| 1 , a 2 . Ž a b e r n íp l a k o d a
oblouk čočky žaberniob|ouky
perikardu
Vyk|enutí
otická plakoda
srdečníhrbo|
ductus končetinová
Iišta
ompha loentericus
pupečník
allantois
odríznutÝokrajamnia
neuroporus
posterior
28 dnťl
25 dnťt
stranuembryase 14somity,stáÍí
A. Poh|edna |aterá|ní piibliŽně25 dnŮ.Je ziete|né
22dnit s 25,somity,stáŤí
B. Levá:tlun:
perikardua prvnía druh1iŽaberníobl9u\.
ja dnŮ'.J'oupatrné p|akodačočky".b:.ya
a otickáp|akoda'
oblouky,
prvnítÍiŽaberní
neuroporusanterior
85
chorda amniová dutina intermediární uspoŤádání Tab.6.2 Počet somitrjveVztahuk prrjměrnému
i embrya.Rhombomery stáiíve dnech
jsou zdrojem inervace
mesoderm pŤíslušné somitomery.
se paraaxiálnímesoderm
začínáčlenitv kulovité
.Vjejich centrujedutina,
malou skupinu buněk.)
oblasti
v okcipitrí|ní
vÍvoje(obr.6.2 C, D.)
neurá|ní
intermediárnÍ
brázda parietá|ní mesooerm i novfch somitri v kra-
list (obr. 6.9), denně vzni-
mesodermu somit , a to aždo konce
viscerá|ní 4244párísomitú
list znkqí v následujícím
mesodermu 7 cervikálních,
intra- lumbálních'5 sakrálních
embryoná|ní somihi.Prvníokcipitální
coetom sedm kostrčníchsomitri
entoderm
D
obr.6.7 Vyivojmesodermuna pÍíčn1ich A. 17.den' B. 19.den.C. 20.den.D. 21'
Íezech.
zvÍstvymesodermuse vytváÍí paraaxiá|nímesoderm(budoucí somity),intermediární
derm (budoucívy|učovací orgány)a mesoderm|aterá|níp|oténky. Ten se rozdě|ína pari
dutiny.
|ist,kterébudouvyst |atintraembryoná|ní
a viscerá|ní
ektoderm
neurá|nítrubice intermediárni
presomitov!
mesooerm
87
trubice
neurá|ní
později \rymiZí.ZatímcopŤetr.vávající sornity Moleku larníregulacediferen ciaCe s0n ii
tvoií axiálr-rískelet (viz kap. 9). ProtoŽe se
Somity\'ytvái.ejí l' prar'idclnénl časor'étll sledu. S i g r r á | y p r o d i | ě r . e r r c i a csio I t t i t t t r r l t á z p ; l
sklerotom
nrťrŽebyt stáŤíernbrya V tolnto ranérnobdobí z t r k o I n í c sht r t t k t t t cr :h o r d y .r r . r r ' . ' l ' lt'' t , h i " ] ' brázda
neurá|nÍ
pi.esněr.trčeno podle počtllsomit (tab.6.2)' e p i t l e r m i s a m e s o d e r l n t tI a t e r á l r rti . | . , r . n i l .
Fornrovánísegrnentťt Z neSeglllentoVaného ( t l h r .Ó . | | t ' S i g I r á | n rín o I c k t r I \y. , g q i ' r . r
i:
presomitovélro(paraaxiá1ního)mesoderrnu n ic hedgehog ( S H H r. produkor urr...lr,,r,i^",,
(obr.6.9) závisína segmentačních hodinách. a s p o d i n o ro u p I o t é n k o trlr e L r r . l i ILrIrrir h i " l
Ťízenych,,cyk|ickymi geny... Mezi cyklické i n d u k u j i p i e m ě n t t \ e n t l . o | l ] e d i i ' l |. .|,l 'i r i . ^ . intraembryo- *
geny zaÍ.azujelllegeny sigr-rálníclrdrah Notch r n i t r r e s k l e r o l o r n J. a kr ni l r ' . i s o rrr r , l L1r, , , 1 n á | n cí o e I o m
6nl
a ||NT, jeŽ jsou exprilnovány v prcsotltittl- e x p r i r r ru j í b u n k y s k I e r o t t l r n t lrI . lrrl . l '1 . i p 6 i ; B
vém mesodernrustÍídavě.PiíslLršné signální | á k t o r P A X l . k t e r y i n i c i t Ú ť | < n ' k . i . IgLern u .
nlolekrrly periodicky aktivtrjí,.segr-rrentačrrí k t e r e s t a r t r r jtív o r b u c h r . t r p akr1 l r | . .' i t 1p , n Stěnasomitu cnoroa
aorta
dorsá|ní
geny..a regulu.jítak vytváŤenísornitťr.Hranice u t v á i e n ío h r a t l t r E. x p r e s eP , 4 X J . r . e : L r l . ' r 3 n u
eXpresegenri. která určLrje rozsah forrlujícího proteirrysignáhí dráhy WNT z clorslilničásti
se segmentu, je dána gradientern kyse|iny neurálnítrubice.vytnezív sotrritLt ob]lrstder.
retinové (RA) a fibrob|astového riistového mol-nyotolxu.Proteiny WNT z clorslilní části
faktoru 8 (FGF8). Koncentrace RA vykazu- neurálnítrubice směŤr-rjí takédo c]orsonlcdiální neurá|nítrubice
.jekraniokaudálnígradient,zatínrcokoncentrace částisomitLr,kde podmiiiLrjízahá.1cní exprese
FGF8 rlá gradientopačny'RA zvyšujcaktivitu svaIově-specifickéhogenu MIlF.í lr 1llcnlěnu
..segmentačních genú.'. kdeŽtoFGF8 potIačenínl dorsornediálníčásti sonritu r'' e1llrriílní sr'a-
aktivity RA inhibujepierrrěnupresonlitového lovinu. Interakcerlezi in|ribičnítll ;lroteinem dermomYotom
mesodennu v somit. BMP4 (a pravděpodobně takéfibrrlblrrstor.Ými 'i.c
.wl.irmt*[lÍi-i,.:i
truptr(viz kap. l0). Btrriky derrnatonlr't tr''oI-.í i r z i r k I a t l g
y o r r á ds e r y r í i t j í l [ t l |
clennis a tela subcutanca(viz kap. 20). Myo- \ ť g | ] l ť | l t o \i l I l é h oa . á s t c t ' l r ( ' l l ť s ť ! t ) l ť | ] L . :' \l l l ť ' ' '
s enlbryonálnítll etrtoclertlrem z1rrodkuvytrlor-.i
genní btrrlky a dertlis kaŽclcího i r l t c r r l r e d i / r r l l í h o t - t - t c s o d e r I t . t L( vt i z k l r p ' l r t . stčtlus t Í c v a( o b r .6 . l 2 B ) . B u r i k y p a r i e t á l n í h o
sottritujstltr
j.l
inervovltnyz pirvoclníťtrovnč nl listu.ktercobklopujíintracmbryoná]ni coe]otn.
bez ohledir
[*.."líÍiff:"l:
lllnli.l]
li,:lill
to, katrlběhemvyvoje nrigru.|í. Každymyotolrt vytváiejí tcnké mesothelovérreboli scrosní
a dcrIllatorl nllr tedy svťtjsegtllentclvytrerl. membrány, ktcrébudotrr'ystylatperitorleálr-rí.
B9
( r r h t .(.r .l 4 t . T y t t r( } s t r t l \ k y
,;::i{itlTlih#
#iH'lll:''""r":.
I l r t c r . á l r1rlil t r t é l r k y
tt, kteréj scltri rrdtt-
;; [;j' i u,.u,ct.i.-'c'o.terrll
e p a x i á | n í( z á d o v é f . n , . , t tk p i c r t r i ' r It ch c m a n g i o b l a s t v ' . s p o l c i t t t '
i L r e r r r i c | th t r l t č ' K .
"#i;l;xo'o*ánu (vizklp.Il ). ;';i.;i';'" crrdotlrclor1cIr
rÍrstovj'm
jc irrdtrkován fak-
i]i"''*'.*iJoi"st
;e"t,no endotclu (VEGF'- vascular
i".".
growthťactor). ktcryje produ-
cévy ""J"Tn"ir"' okolního Signály
mcsodcrnru.
Svalytě|ní akrevní k;;;; b;l".k.;-'i
Krev
m**ffffi
7 1 | 1 ; 1 t r v let tX n r ť S l
stěny k t ' \ D r e S i/ E G l . . r n o l r t l t 1
Iťcťplo|.tl'lrr(l
a končetiny r t o i s s . k t c r . yz i y i t r ! e c x p r e s i
^]|LK 1) (obr.6.l 3).^Ile.
o n..R-2
ií,cí Ů, t''
krcvrríclr ostrťtlktt
n-ranuioblastyse v celltrLl
buiiky'
kmcnové
r v hemopoetickÓ
9B,v .iiit,".'-r.l.'i
,"uGGitu perit-erni
;;; ....,;y krevních bLrnělr.kdeŽto
se ditěrencují v angioblast;-.
irernarrgioblasty
ffi
F,--=Tl
ffi ffi (Flt1)
I
( F l k l)
I I
')ii3ll; + Ý
ffi;.
Schémaexpresegenťr,kterére9uIují.ďl:''^.lTff:;[:;"JJ::;l:]lx3'f!i;
obr.6.11 ÍídÍ
postupně
PAX1,.ktery
ť:,,.::"Jt.í:iii3,:lj;:'"..iJi:i1-|'!lTmT*",n,',".'.otor
TPry
-!.-,
PAX3,
aktivuji
il;;;',."l".:ll*f r
' o.''ai"r ;ur.stineurá|nítrubice
F
I ffi A
a tvorbu;d;;;i;.;;".á"y !|]
xlé*lhi,:'"lm;.n:illalqi'{li;ilxiillTr':l
chondrogenesi
'Y.'".","-::::.:::1':iilil j"''ai"i oblasti l.;ozu,e tvorbacévnítrubtce
r.o"j".xprimován neurálnítrubic:
,oÁí.u,
sr1a]s:voatělnÍ
(konč.-tln mesenchymové
buĎky
hemangioblastY
?.[l?:lli',H':""JJ#.,l*vo.-ijr"r
ťÍ::ťi*il:['urut,*l ."'"nulWNTa inhibiČním rT"l
i oaktiVujíexpresi MYoD.
se vyvíjízdorsolaterální
stěny)
; ;:l';p Ť,:l.,:li:Y.:::j:i'ffi'"i"..
:TiJ[:'l]i,'ffi ;"-;; "i" " íffi' (Flt1)
ir' +
---! ,''i-",;.'',.
amniovádutina d o r s : rl nt
meseIii)riurn
\. ,i
I .ir
ektoderm mesonepnros V1 st . .r]á | n véna
llst
mesl)clerfllLl
tělnistěna , r : tlre t S l f l l
nle:r')derrllu
i
intraembryonáln o t r . 6 . 1 3T v o r b a k r e v n í c h c é v p r o b í h á d v ě m a zppruoscoeosye:m v a s k u I o g e n e s e ( , o n o : , ) , - \ 1 ! ' 7 , " ,
parieiálni coelom cévytvorí. (dole), kdynovécévyvyrťr'l.jÍ].!:
k.eu;i;h;'.;Ů"kť','a an9iogenesí |:|:l:T]]:
list serosnlL
1' , 1 "4 uv.uor.ny.r'. v subpopuIaci
mesodermu v ilběnu;;'*"loge-n"l" se FGF2vázena receptorexprimovany
entoderm Stěna StreVa (Perrto
v heman9ioblasty. Vzápětí se pod vIivem
Žloutkoveno Ts:..niÁ;;ň;;ilť; indukujeje k diferenciaci bun-
váčku B pŮsobícího receptorr)' tyto bunkytiansformujív endothelové
.Y" VdU^u
'l.. v ob.' ;.-.u-'., cestouo""" 1.t'."i'.t. proIiferaci
A je takereguIována VEG|, k:eri,stlmuIuje
'|',,^^^;azr
r )1elenníffl
naď'".,:"ll1Í:;,Jl;li"]
fii",arni]',..T^"::*'[H,"o.,;'".,:"ll1Í:;'Jffll[
listmesodermu extraemory.'.i. il. .!" ...n
..." l';j|.l'l'';;;;.*;;vy. Angiogenese modelováni
obr.6.12
obr.6.12A.
A. Parietálníu
u
Parietálníui,."|.atni s " . o , . o.;"
",.
.
' lll'"ll:i*''.nÁ""un,"
. rtabi|isace n.'',,"ch, kde nové cévy uypuii ," stávajících cév.Konečné
lo*.."...'.,
coelil..iÍ.1oo"". TGFB.
]|i.Í;]i.l;5ii5j:ill.:ffi.u."j"'...'..l;Tun'ou'" ;'.ll a
*l"J':1l'::?IiT;:Tilií
Intraembryonální . P|DGF
mesonephros. Parietálnímesoderm ".j'" cévIsoudokončenv pťrsobením faktorťr
l,1!:r;:"'.o.,
Iasti 'u"
".o.']i]]]:;)
:il:Lilm
durinou)
[;:TJiltJ,il**ft
1schoriovou rp",i'o'
r,;";Jp'!-".T":::::1:"',t,*1".,:1'::?I'"T;:T[l'anv
9l
kde se vytváŤí pŤední a zadní ohraničující
amniovádutina rfha (obr.6.l6).
Vysledkem kraniokaudálního ohr'bání
embryaje pniběŽné vtahovánístálevětŠi
části
jsqu entodermem lemovanédutiny Žloutkového
se váčkudo těla zárodku(obr.6.16 Q. V pŤední
částientodermvytváÍípŤednístŤevo,v zad-
#iina ní částizadní stŤevo. Část mezi pŤedním
KreVní {.1}111'.1 a zadnímstŤevemje stŤednístŤevo.Stčední
céva m btr strevopŤechodněkomunikuje se Žloutkov m
allantois WveaE váčkemprostŤednictvím stopky,ductus orn.
phaloentericus(obr.6'l6D). Toto spojeníje
zprvu široké,ale s dalšímrustem embrva še
perikardoVá zárodečn!
stvol u značněse prodluŽuje(obr' 6.i6 D,
dutina :Yj2
6.17B a 6.20).
Ž|outkov! Na hlavovém konci embrya je pŤední
váček stŤevodočasněuzavŤenovričiristníqlichlipce
(stomodeu)ektodermo-entodermovou mem_
krevní krevnícéva bránou,nazyvanouorofaryngová membrána
ostr vek
(obr.6.16 C). Ve čtvrtém t dnu oroťaryngová
cévv choriov ch k|cích,v zárodečnémstvo|ua ve stěně
obr.6.14 Vfvoj extraembryoná|ních membránapraskáa tímvzniká otevrenespňjeni
Ž|outkovéhováčku19denníhopresomitového
embrya. mezi amniovoudutinouaprimitivnímstievem
(obr.6.16 D). ZadnístŤevojetakédočasně uza-
vŤenoektodermo-entodermovou membránou,
prekursoryendothelol".ich buněk.Angioblasty (Notch je transmembránovyreceptor),která k|oakovoumembránou(obr.6.l6 C)' kteráse
proliferujípod vlivem VEGF' uvolřovanym pomocí expreseEphrinuB2 určujel voj ar- trakt je hlavní orgánov protrháváv sedmémtydnua vzniká orificium
okolními buřkami mesodermu,a tvoŤíendo- terií.Ephrinyjsou ligandy,kterése váŽolna se vyvine z entodermu.Tento urogenitale
a aperturaani.
thelovébuřky (obr.6.13). T žfaktorreguluje tyrosinkinasovéEph receptory.Kromětoho, kryje ventrálnípovrch embrya V dťlsledkurychlého r stu somitri se
i spojováníendothelov ch buněk v prvnípri- že expreseEphrinuB2 ov|ivřuje v 'voj arterií' páoutkovéhováeku(obr.6.|6
h, privodně ploch;f zárod,ečn terčíkohfbá
mitivní krevnícévy. zároveťt potlaČuje
tvorbuŽiIního endotelu.Sig- a rustemmozkov ch váčkrise zá- také
v transversalnírovině a embryo
Jakmile proces vaskulogenesevytvoŤil nalisaceNotchtakézvyŠuje expresireceptoru začínávyklenovatdo amniové zaobleného "uay,a
vzhledu(obr.6.17).Soueasné ie
primárnícévníiečiště, kterézahmujei dorsální EPHB4, specifického pro Žilni endotel,ktery sekraniokaudátně.Totooh;ibání
vytvoŤena ventráInístěnaembrya.ažna má-
aortua kardinálníveny,pokračujedalšítvorba je zodpovědnyza jehodiferenciaci. šív hlavovéa v kaudálníoblasti.
cévprocesemangiogenese'tvorbounol ch Jako hlavnífaktor,kteryÍumoŽřujediíeren.
cévpučením (obr.6.l3). Tentoprocesjetaké cév,byl poznántranskripčni
ciaci lymfatick;j'ch
podmíněnVEGF, kter stimuluje proliferaci faktor PRoX1. Větvení cév nenínáhodne
endothelovjch buněk v místech,kde se tvoŤí a probíhápodleurčitého vzorce,podobnějako
nové cévy.Yyzráváni a remodelace cévní- pruběha větvenínervri.Uplatřujíse pŤitom
ho Ťečištějsou reguloványdalšímirustoqimi signálnímoleku|yspolečné cévámi nervÚÍn.
faktory, včetněrustovéhofaktoru destiček PrvníkrevníbuĎky vznikajír krevnt"u
(PDGF - platelet-derivedgrowthfactor)a trans- ostrrivcíchve stěněŽ|outkového váČku. Tato
formačního rustového faktoruB IGFB _ trans- populacejejen dočasná. Definitivníhemopoe
forming growthfactor B),a to aždo vytvoŤení ii.ile r'.noue buřky pocházejíz mesodennu,
definitivního cévníhosystému.Specifikace kteryÍ obklopujeaortuv rlrovniplicaurogenttalu
endotheluarterií,ven a lymfatick ch cév se (aortic-gonad-mesonephros region,^::;
objevuječasněpo indukci angioblastri. Sonic Ty.tobuřky kolonisujíjátra. kteráselaK^sl4"-.'
hedgehog,produkovan5Í chordou,podněcuje hlavnímhemopoeticl<17m orgánemfeÍu'YoL-
okolní mesodermk expresi VEGF. Naopak osídlíkmenové bur1ky z jařr kostnídreri.1ar"
expreseVEGF indukujesignálnídráhuNotch definitivníkrvetvornoutkáii.
92
93
zadn.tro,,^
ffir:)i,#::j*;b#Í.,ť*l'i)li:
entoderm
da|šíhov1ir'ojcz něj vyrťrstá:a) epi-
amntova dutina ?č|]"]l
mfifirffi
t h c l d c h a c í h oť r s t r o j b í ') p a r e n c h y I l lš t í i n é
ektoderm zárodečn)i
Ž | á z y .p i ' i Š t í t r r yr ci 'l|rí s c kj a. t e r a
1rx;1k1g3111
( v i z k a p . l 3 a |4 ) . c ) r c t i k u l á r n ís t r o n l at o n s i I
n ak u p e ni
an g i o g e n n
ích a thyl1lu.epithe.lr'elk ch siinnyicliŽ|irzkronlě
buněk Ž | á z y p i í u š n íd. ) e p i t h e ln r o č o v c l hnoě c h y i e
perlkardoVá
dutina a t t r e t h r y( v i z k a p ' | 5 ) . e ) e p i t h c l s t i c d o u š n í
d u t i n y a E u s t a c l r o v yt r u b i c c ( v i z k a p . l g ) .
orofaryngová
memDrana
oh Iiterován. ztrácí
A l. au.'' ompha.|oenterictls
Js}Jní
B stievo sve spojenís dutinou 7lotrtkorcIto
uysr|unou. entodťrmL'tn. a je LrItlŽerto
orofaryngová uáeku,
kloakoVá 6.
membrána
memDrana Iaryngotracheáln
í v bŤišd nuí t i n ě( o b r . l 7 o .
Dalším dŮleŽit:irn vysIedkenrvzniku ohra-
ryh je ČásteČná inkotprrrlcealIanttlis
Jaterní ničujících
dotělaembrya.kde se podí|ína Sta\bě k|oakv
(obr.6.l8 A). Distá|níčásta||antoiszťrstává
v zárodečném stvolu.V pátémtydnujsou ducrLrs
omphaloentericus, allantoisa umbil i kálnícévy
zbytky ohraničeny oblastíkoŽníhopupku (obr. . l tt.
orofaryngové 6 . 1 9a 7. 1 6 ) .
membrány
U č|ověkajeŽloutkov1iváčekruc|inlentárlli
d u c t u so m p h a l o e n t e n c u s a velmi pravděpodobněrná ntrtričnífirnkci
pouzev ranych stadiích v voje (obr. 6.20).
Žloutkov V druhémměsíci vyvoje leŽív extraernbrvcl-
váček
nálnímcoelomu,choriovédutine (obr. 6.jl
o b r . 6 . 1 6 V z n i kp i e d n í az t.
u ejichv|ivnautváienídutiny Entoderm p ť ror d n ě t r o r íe p i t | r epI r . i n r i t i-r
mem na mediánním vysti.l entoder, ,. obr.6.19 Lidskéembryo (TK9,Bmm, 5.
,"." ':"1":'^:,l':
|)c-!.í,cí',Ýt\v níhostieva,intraembryonální t17den).
5e750mity. ámbryo'
c.E'b,y;,"i;1'ffl:s.il5l""#:fi:#'Juu:;::o'"'"''tové
B. Embryo
částiaIlantois
a d u c t u so m p h a l o e n t e r i c u s( o b r .
6.lg A\.
P u p e n h o r n í k o n č e t i n ym á t v a r p | o u t v i č k y ,
Jatra
ŽaIudek
soma-
ropteura
".'n:iá"Jf",;:7
ailantots
pankreas s r d e č n íh r b o |
spojenímezi primitivní
splanchno- strevem rntra- strevníkIička
pleura a Ž|outkov!m embryonální
Žloutkov! coelom moČov!měch!i
vacek
vacKem stievo m e : r et l e r i u m kloaka
A kloaková
B
c zadní stňevo
jll"llJ;".?#;ff
membrána
:T.""l;Jilí'.ilil]
i:ilÍ:i#.,."."J,?J^il""il:;H::il;:i:i:?
AB
ts
;:;nil'ii:;];;i;i;:lT;x'".j."J'"J
jjf':.[",y#...*:irnrjr*éj5:ill;iÍi*, ru ";l: Deriváty entoderm
.t,".t']]'.i,l,::l:.:
u,bočn
íPohIed.A.Epithe|ová
v)isteIka
š--/
laryngotracheá|n
měchlr,znit,aítomto
ív chlipky,
'tadÍu
:;Í*"Áiw.i.uoul;#;:;"Ý V}ivoje
Q/
l obecná embryologie
81 82 B3 84 85 86 87 B8 B9
HOX-B
99
r r c r ru F o l l i s t a t i r t e rktltc.r r ' j s o up r i ' r t , , 1 " ^ .
l l r . i r t t i tritrí r rttt z I e t t ct .I t . t t . t l .ar rprr c c |' , . , , . ' l | Íab.6.4,oun'no''.
t
Illťs()(|ť|.lllť I n| an k. l i r a c e B M P - { l,i]',: (mm) Obrázek Charakteristické vlastnosti
Vrozenévady z l t t I I t í tl t t ro l k un r r r i c | r y . j c]. i' rn o r l r r r\' \ t i ' , . ] SornitY Délka
a F ( i F . P t r k u dn c l r B í \ 4 P . li r r a k t i r . ' ' . i' r, 1 l ; 1 . ] o 0 0,2 6 . 1A vzr-riklpri r-nitivníprotržeI<
t!-L)
VětšinahlavníchorgánŮ a orgánovych z c k l . d c r . r n er rp i d e r r r r ui sl l i i l c l r l rr r r i 1 . , . ,',:, 0,4 ( > .B1 začíniíriist chordovél.rovyběž-ku; he
'18 0
systémŮse vytváŤív prŮběhu tÍetihoaž r crttrlrIista r i re1 t r á i . ii r l t c r r r t e d i i l .' I l ' . , . t , . . . .
..'Illl n-ropoetické buiky se vyvíjejíl.e stěně
osmého [idne.Totoobdobí, kteréjekritické il|1lcs()(lťf|1'llatcrliIrrilrIt'tť'ltk)' r'áčku
Žlotrtkor'él-ro
je protonazyváno
projejich normálnív5ivoj, M c s o d e r m I z cČ | e r rt rt tl tp a r a a t i l t I t t i 1 1 6 . ^
0 1.0-2,0 6 . 2A intraertlbryonálnínresodernlse roz-
obdobímorganogenese. Populacebuněk, d e r m . i n l e r m e d i á r n ím c s r r d e . *. ' . ' ' . . . , . , . | o . * p-20 prostiel poc1kraniiilnírll e]<todernrem;
kteréve vzájemnéinterakciutváiejízáklad l a I e r á I n íp I o t é n k y P . irrlraxiliIní'.'...'.l",'',,.,] primitivrií proužekpokračujev r stu;
kaŽdéhoorgánu,jsou citlivéna vznik p o t | i |ríl l ri z l l i k t tl t c . c g t t t c t l tl ot trt u I llor t . r ' . , v c h o začínají se r'rtváieturnbiliktilr.rí cévy
mutacía vlivy zevníhoprostÍedí. Tím m e s c n c h r m u a p o č í r r l roj ck c i 1 r i 1 i 1 . ' h l . . ; l | b r I r r r Ls ei ík r a n i i I r r ir r e L r r i i l r ar íI 1 .
je obdobíorganogenese časovyrn ťrsekem, sc č|errív. segtnetrtor,č uspoi.áclarles1;q11.'
I-4 2,0-3,0 6 . 2B , C kl arriiilní neurální r'alr'se r,r'klenují,
kdy vzniká většinavellqÍchv]ivojovych V clalŠím r.1ivojise sotllity rozČlení ll.r' 'u1'oto.rn 20-21
prol.rlubujese neurállríbriízcltr; embryo
vad.V tomtokritickémobdobív pniběhu ( z á k l a d s v a l o v ét k i r n č )s' k | e r o t o n r 1 z i [ 1 n 6 se zirčírriíoh bat
tŤetího a čtvr1éhot1idne,kdy matkaještě chr.Lrpavky a kosti)a dcrmatom (zálrllrtl tlcnlis
nemusívědět,Že je gravidní,je embryo a tela subcutanea).(Po:rttirttkaetlit,,r.rr;
aa t? 3,03,s 6 , 5A , B v cervikiílníoblasti začíllií spojování
]akct neuriílrlíchvalťr;kraniiílrlía kaudální
zv|áště zranite|né.V drisledku toho se arthrotom jsou označtlr'átlv btt lir L.llsaŽené neuroporus jsou široceoter,i.er'ré; je
matka nevyvarujenebezpečnch vlivŮ r stltllitocoelu. ktercljsotrzákladenlIllcziobrat. \.).t\()i.eIl 1. a 2. Žaberl-rioblor.rk;srdečni
prostiedí, kontaktus infekcí,nevhodn ch lov ch ploténeka kloLrbních por rchi 'lllratlu.) t r u b i c es e z a č í n ás t á č e t
lékŮa pŤípadn1Ích excesriv životním stylu. Tkánčpocházející ze sklerotor'tlu a clr:t.lltlltonlu
ZnaIosthIavních procesťr organogenese sc označLrjí jako pojiva. Signály pr-tltlilcrcn-
aÁ 1tr L3-20 3,0-4,5 6 . 6A zirčíIlii
tvorba piedrríir zaclníohrani
je dŮležitápro určení čujícíryhy; kraniální llctlroPortls se
období,ve kterém ciaci sonlitŮ jsou vysí|tinyz okoIllit.lrstI.Lrk.
uzavírii;jsotl vytvoiel1v optické r'áčk'v;
jednotliqÍ defektvznikl,a prourčení rrrožné tr.rr: z chorc1y.neurálllítrubice a z c1lrtlcrmis' objer'rrjíse otické plakod'v
pŤíčiny vznikumalformace (viz kap.8). Chorclaa spodino.''áploténkatleLtrlilrli trLtbicc
proclukLrjíSonic hcc|gehog.kte|\ .1trkL1.'
to-z / 2I-29 - r , -55 , 0 (r.8B; probíhiíttzirr.íráníkauc1ii l Irího rrer.r
ro
6 . 2 0A , B porr'r;objevujese ptlpen l-rorníkorrče-
sklero1orn.Proteiny WNT z c]ot.slrtrli čiisti
jsou vytvoieny tii pár.yŽaberních
tiI.ry;
ner.rr1t l rrí trubice indtr|< trj í vzIli k eplrr iirIního
Souhrn sr,'a ls1vaz dorsorncdi1tI rlí částisotlli l l r.zlrtínrco
obloul<r.r
28-30 30-35 4,0-6,0 (r.8B je vytvoierl čtl'rtyŽaberrlíoblouk; obje
B M P - l l f i b r o b l l s t r ' r'é . . '' n ' 1 1 l 1 [ t r , r ' r t e r ' . i | r t i
Embr1.oná|ní období. kterÓ trl.á od ploternkl'nresodenr.nr a protcinl \\ \'l .rcptclcl' r'uje se plrpen dolt-ríkončetir-r,v; jsou \,}'
t r e t í l r od t l o s t t t e h ot y d r r er y r t r j c .. 1 c l 1 l i . | ) l l \( ) , / t Úti t r r t h I ts t l t I r ' ri t l r k o I l . . .':lettt tl'oi-erll'ot ické r.áčkl.ir olotéIlka čočkr.
3l-35
doba. vc ktcré se z kažc\é|loze tÍí t ě l | lí z V e n t r o l a t e r i i l n í č i t s t i c 1 e r t l l o l l \ ( ) t o l l 1 L l ' 7,0-10,0 6 .1 9 zeugopoc1iilrnajítr,trrpiídla;j561 1.y11.6
zárodečnychIistťr, ektodermu! me- Z < l t l r . s á | lsrtíi . e d r rcíl i s t i s r r I t t i l rst c l 1 . | \ | i \ ť | l ] Íenyčichové jamky; etrlbryoje stočer-rcl
sodermu a entodcrmu' vytr'oiívIastnítkáně Neu rotrofi nu 3. proclLl|ttlvanélio dcll.:;rl rlí čltstl clo tvaru (l
a orgár-rovésystérlly.Vznik Iilavních rysrii r l c l t r / t I I ttír u b i c e . l ' y , u , i I r c l c . r t n i s( L l L . i Ó' . l ] ) '
36_42
9,0-14,0 6 21 t t i tl t t l t r r 1 r r r Ij \i 1o1[ |\ } t \ ' ( ' i ( ' I ltr1 i g i t a l r r í
zer''n ílro tr'.arr-r z1lr.odkr-r j e d ťrs l ed kclrl tl'orby Z r r l c s t l c l e r t - n r ' tz n i k 1 t r a k é k a r d i o l l r s l ' t t I i i r n t paprsk1';vvklenujíse rllozkol'ér.áčkr';
oruánťrernbrya(tab. .4) s r ' s t Ó m : s r d c e . t c p n l , . Ž í l 1 ,a l } ' n l Í l l l r . . l . ce c \ ' ) z ušrlícI-r hrbolkťrse t\()i-ítršrrí boltec;
Z ektodermu vznikajíor.qánya strtrktury. a r ' š c c h t rkyr c v n i a | y r r l Í r r t i cLl 'é. , , . u l.)' . i l . 'nč]llťl9'11.-bi!k.]] nílrernie
kterézprosti.eclkovlrvají Iet|r irt)' 43-qs
konta|<tsc zevnínr z nč'ivzrrikáurogenit/tIní s\'sténr: 1 3 , 02 2 , 0 je v irli rcl rrir pi g lllťI.l
prostiedírrl:a) ccntrá|ní nervovÝ systém; l ilťť' y.r 5' i i'.rl
g o n 1 r c l ya j e j i c h v y i ' o c l y ( I l i k o I i v l ' š a ] .t t l t r Č t t t ) ' piiprsI<y se oddělují;jsotr",'''r r,ytvoienv"
b) periferní ncrr'or'Ý systém' c) sm1''s|ové m č c | r 1 ' ' ' IT' a. )k' é s | e z i n a l r k ť r r a n a d l e t l r i t t r . j s 0 t l prsllí braclar.kya očnívíčka;nlediá1r-rí
cpithc|1'ucha, nosu a oka. d) križc. l'četně deri vlit1,nresodcrm u. nosrlíl.alr.srústajís nlaxiliírr-rír-rli r.v-
r'lasri a nehtú. e ) h1'poÍ.l.sa, m|éčnážláza. l.rlloderm \ \ t\ilil epitltclt'r,'tt t'tt]ll: b c z l s , rv r l v o i i z r r k l r r lrri o l u r l r ,rrt r i .
potní žlázy', nlazor,t! ž'|áz.l, a sk|or'ina zltbu. lriir icíhrl a di'chacíltrl rirtrojí :r l||rrťlttťl|t| rr I l rIii l i . iIr rr I r e r ni r .P 1 1 r ;i 11 11 j1(1'
50_56 .rr
l ) z n e L r r á l n|íi š t yv z n i k át a k ém e s e n c h y mž a - l n č c h i Ě c . V z r r i k l i , , 1 . , 1 1p. x, l i n c | | r l r r i l i Í t t t
6.24 k t l l r i c ti n y s ť P r o J l t l i 'L l ij' i : rr t trr h1 1 111' 1
lrcrníchob|oukťra splanchnokrania. lncltrkce ž | I i z r .p Ě í š t í t n i c ht č l í s ke . . i u t e r l p l t t l | . t . ť i l I "
v l r l k t e c I il l l ( ( | l ť n ( ) lt )| l' . \ t )j \ ( ) | .t l d d e I c .
tler"rráln í plotérl|<y .jc regulováIllr i rla|<ti r,ací [ { ( ) |\ | ť .c/l r i t | r csIt Ě e r I o u š ndíu t i n r a l , l | . l : t ť l l ( ' ' ' n y ; o b l i č e j j e r , í c ep o c l t l b c I l l i c l s k é n r u ;
rťrstr:lvélro firkttlrtrt]MP4. V kraniliIrlíoblasti l l . u| r i c e 1 l r r c I t á z í ,ť/ l l l ( ) ( l L . I . t t l L | ' o c a s t l í č t Í srt, t . m i z e l a j t rn l b i l i k i i l r - rí h c r .
.jc i naktivace potllníne\lla Nclg.ui nctlr,(. horcli- r - r i ep e r s i s t t r j e c l o k t l l l c e t r . e t í h ot r r ě s í c e
100
vyviji z paraaxiálního [ebka
laterálníploténky
ra z neurální lišty.Para- Lebkumrižeme rozdělitna neurocraniumob-
po obou stranáchnervové klopující
mozeka smyslovéorgánya obličejovou
(segmenty)tkáně, které část,sp|anchnocranium(viscerocranium).
. V hlavovéoblasti neni
rozdělenv samostatné
ďferencujíve dvě části, Neurocranium
sklerotom, a dorsola-
. Koncem čtvrtého Kosti neurokraniase podle ťypuosifikacedělí
epithelovéuspoŤádání do dvou skupin:a) desmocranium' tvoŤené
pojivovou tkáĎ, ploch;imi kostmi klenby osifikujícímidesmo-
9.l). BuĎky mesenchymu genně,b) chondrocranium' tvoŤené kostmi
a diferencovatsev ruzné basea osifikujícíchondrogenně.
ve flbroblasty,
osteoblasty. Desmocranium
skelet není omezena
pochrázející ze sklerotomu.
Desmocraniumje tvoŤenojednak buĎkami
z mesenchymusoma- neurá|nílišty,jednakparaaxiálnímmesoder'
ní lišty se v hlavovémem (obr' 9.3).Mesenchymz těchtodvou
ektomesenchvm. z něhož
zdroj obklápímozek adesmogenněosifikuje.
lebky. Dalšíčást|ebky Vznikají v něm trámcovitéostrrivky kostní
hlavového me- tkáně nazyvanéspikula. Jsou to primární
somitťr. osifikačnícentra,která se postupnězvětšují
napŤ. v ploch1ichkos- a radiá|něvyr stajído periferie(obr.9.2)
tkář diferencujepŤímo S dalšímrlistemve fetá|ními postnatálním
processe nazfvá desmo- obdobíse kosti desmokraniazvětšujíaposicí
osifikace (viz obr.9.2\. nov5Íchvrstevna zevníkonvexníplošekosti'
mesenchymovyzák|ad zatimco na vnitŤníplošeprobíháosteoklas-
v chrupavčid model tická resorpce.
a teprvetenje na-
p.rocesem chondrogenní Lebka novorozence
l). Následuiícíodstavce
driležitévrozenévady PŤinarozeníjsou plochékosti lebky od sebe
pásky vazivovétkáně,které
oddělenyrizk1,l'mi
neurá|ní
ďha
squamaossis temPoralis
os sohenoidale
D os nasale
os lacrimale
os zygomaticum
maxilla os temporale,
pars petrosa
os incisivum
ventrá|ní
stěnasomitu mandibula
aorta dorsalis
br.9.1 V,lvojsomitu.A.Burikyparaaxiá|níhomesode.rmujsouuspoÍádánykoIemdutinyzvané
lmitocoe|.
B. Butikyventromediá|níčástisomituztrácejí-své
epithe|ovéuspáÍádání.t.u"'ro'',ii jsou ozna-
|išty
z neurá|ní
t v mesenchym, kter jakosklerotomobk|opujechordua neurá|ní obr. 9.3 Vfvojov! privodkostí|ebky.Kostitvoienémesenchymem
trubici.Dorso|aterá|níčást pocházející paraaxiá|ního
mesodermu jsou označenyčerveně.TmavěmodÍe
>mitu(hnědě)je tvorenaburikami,kteréjsouzák|ademsvaloviny Čeny modÍe,kosti z
končetina stěnytě|níchdutin. pocházejíz
ektomesenchymu
orsomediá|ní částsomitu(hnědě)je zdrojembuněk myotomu,kter1itvoií a žlutě)sou oznaČeny
derivátyŽaberníchobIoukťr.I tyto 5truktury
epaxiá|nísva|stvo, |išty.
takébuněkdermatomu, kterétvoiídermis. neurá|ní
suturafrontalis
(metopica)
sulura tuber
r frontale
spikula fonticulus
parietale coronalis
ralis
\ sphenoidalis
1 fonticulus
f; anterior
t,
l...'.'.ilí
os frontale sutura
os occipitale
'.;
os nasale
krčníobrat|e í fonticulus
'.) sutura mastoideus
sagittalis
mandibula
fonticulus maxilla
os occipitale
posterior
Obr. 9.4 Lebka novorozence,pohled shora (A) a zprava (B).Vazivo švria Iupínkrije modÍe.
r. 9.2 Kosti|ebky3měsíčníh-o p|odu.Fialovějsouznázorněnyostrvky FonticuIus fonticuIusanteriordo koncedruhéhoroku.Švy
posteriorse uzavíráve 3. měsíci,
,'"" to primárníosifikační kostnítkáně naz,!va- postupnězanikajíažvdospě|ém
centra,r.áia '" po,.upně zvětšují věku.
;|J"\::. a radiá|něvyrristajído
145
ry Embryo|ogie
systémŮ il
r c I k i i | i l n t a n e l ad o k o n c e 2 . r o k u ' V a z i v o v é p t r j i i t ' r tt k l i r rtcr o | íť k l ( ) | l l c s ť l I c l ' \ , b t ' ^ . ,
spojc .|sou rtlíster-t.t rťrsttrkostí a pr:lstltprrě se I t c L t I . i iIl ti št i t ys.r l l t ' r i r t l l; r t r 1 | 1 i,7 ti . l
,'',)u
rllěrrív pilovitÓ šl'y. Kc srltstLrkostí klerrby l r r i i i l I t i I ttttl t e s o d c t . t t tPtrtr.r t i Ž a l r e ' . b i ;
l. r-*"'- l\
a ziini|<tr švťr c]clchází aŽ v po|<ročiIÓtll věku. Č e I i s t rt r íh I o t r ks .e r . ' z . . l i ' I t r iect | rl l . . l l .t ' " l l . 1
re;
i 1"lot.or nánís tlertrokranictll.
Splanchnocranium a) rralynr rozr"ojctrparanaslilrtie ir JLLtilr a b)
rrlaloLrvelikostíčelistí.Tc1lrrc s L'.l |lpcíZubtl
SpIanchnocrarli r'rrn.jc vytvtti.ctrona podkladě a t.ttstctll paranasálních clLttitl sc tllčltl;lro1lorcc vyhŤezávajímeningy a/nebornozková tkáĎ
prvych Žaberních obloLrkťr (viz |<ap.I ). Jejich děts|(Óhoobličcjc. (meningokéla či meningoencefaIoké|a)
(obr'9'7 B)' nrajílepšíperspektivu.Rozsah
Kraniofaciálnídefekty a dysptasie jejich neurologickéhopostiŽenízávisí na
os ethmoidale skeletu rozsahu poškozenímozkovétkáně.
ala minorossis
sphenoidalis Buřky neurá|ní|ištv Craniosynostosis a trpaslictví
BuĚkyneurálnílištytvoŤíkostrucelého Jiny vyznanrny typ postiŽerrílebky je
ala major
obličeje
a značnou3ástneurokrania. craniosynostosis zprisobená pŤedčasrryrn
ossis sphenoidalis
Za vyvoje lnigrtrjíz neuroekttldertttu srristemjednolro nebo více lebečních švťr.
fossa Ea.místosvéhourČení
a díky torntrjsotr Vykytuje se s fiekvencí l na 2500 poroclťr
hypophysialis
!||livéna prisobenítet.atogenŮ.KranioÍa. a j e s o u č á s t ív í c e n e Ž 1 0 0 g e n e t i c k y c h
corpusossls t ciální
abnormari.y
p'iii-fr.." k č'astyrrrr
dl;:.r Po''l syndronlťr. Tvar lebky závisí na tolx. kteÚ
sphenoidalis "::il' m vadánr (viz kap. 16).
c r a n i i i n t e r n a :1 . ' o ( a Ó | . ze švŮ se pŤedčasrrě uzavirá. Predčasny
b a s i so s s i s chondrokraniurl')ochalE uzávěr sttturasagittalis (57 % pi.ípadŮ)
j i c íz n e u r a I nIi i - ' ' ' , | , ] Á , ,
. , ,n f l ! P
occipitalis hisis vede k ÍiontookcipitálnímuprodlouŽení
některychprípaclech
k o s t i c h o r d a l r ' , ' 1' '"t' ' " " l l a se ner ytvoi.íktlsti lebky, kterťrje uz"ká(scaphoccphaIia)
'-^" l e č n ík l e n b y
krania (dorsaln' "' i c r a n i o s c h i s i s )a t n t r z c k (obr.9.8 l). Piedčasn uzávěr sttturaco-
OS .L
' ^?5c) arnniovétekutině
t u r c i c a p) o c m z P l <legerreruje, coŽ vede ronalis má za následekkrátkou a vysokou
petrosum , . i " , ot anencefa|ii.
mentoVanehop.'''o'.,'ť CraniosJhisisie zoťrsobella lebku znáIrrolrjako acrocepha|ia čiIir'ě.
rezna mesodermu.Jso'" -,ni.
' .otÝ(l,
renim pi.edníhoneuroporunerr'or'é Žovitá lebka. Pokud se pĚedčasrrč uzat'i.oll
plocha lebky - a(CtP
(obr.9.7 A).TéŽkédeÍ-ekty lantbdoidea,je
P a r t e sl a t e r a l e os ' ' " . - i t a l . lebky sutura coronalis a sutr"rra
t a I i sp o c h á z e jr c l z o K ' , | ^ ' , , f t jsou letální.Novorozenci s re- v1isledkenrkrátká lebka, brachycephalia
foramen
magnum n í c hs o m i t Ú n e i s o u b a Í c ' mal1irnidefekty lebky, skrze které (obr' 9.8 B). Uzávěr Suturje Ťízenprodukcí
z Embryo|ogie
systém Kosterní
systém
-'r-= \
A1-- \
osobs achondro-
obIičeje
r znfmitYPYcraniosYnos-
B. Apertťrv
C. Pfeifferťrvsyndrom.
obl.9.7 A.DítěsanencefaIií'Kraniá|níneurá|níva|ysenespoji|y,neuroporusanteÍior5eneuza.
. všech
s y n d r o mU
vĚe|.Lebka se nevytvoii|aa nervová tkári zdegenerova|a'B. Meningoké|a'Vak obalťr postiŽenímje patrny
centrá|ního
nervstvas mozkomíšním mokem vyh|ezává otvorem v |ebce. rozvoj stiední části
(obr.9.9Á)
os lacrimale
intraembryoná|ní- zygomaticum
coelom maxilla os temporale,
A pars petrosa
os incisivum
ventrá|ní
stěna somitu chorda dorsaIis mandibula
aorta dorsalis
obt. 9.1 V1ivojsomitu.A. BuĎkyparaaxiálníhomesodermu jsouuspoÍádány ko|emdutinv
somitocoe|.B. Butikyventromediá|ní
částisomituztrácejí
svéepitheIovéuspoiádánía tre;.,f púvodkostí|ebky.KostitvoÍenémesenchymemz neurá|ní|ištyjsou ozna-
se v mesenchym, kter!jakosklerotomobk|opujechordua neurá|ní trubici.Dorso|ater;i;l z paraaxiá|ního
pocházející mesodermujsou označeny červeně.
TmavěmodÍe
somitu(hnědě)je tvoienabutikami,kteréjsouzák|adem sva|oviny
končetin j
a stěnytě|ních derivátyŽaberních
obIoukŮ.Ityto strukturypocházejí
z ektomesenchymu
Dorsomediá|ní částsomitu(hnědě) je zdrojembuněkmyotomu,kter17 tvoiíepaxiá|ní
a takébuněkdermatomu, kterétvoiídermis.
suturafrontalis
(metopica)
tuber frontale
spikula os parietale fonticulus
fonticulus sphenoidalis
anterior
sutura
os frontale
os occipitale
os nasale <-1 ,
144
145
velká fontarrelado konce 2. roku. Vazivové p o j i v o v ét k á n čt r o i í e k t o t n c stet c h y * , ,
spoje jsou místenr rťrsttrkostí a postupně se n e u r á | nlír Š t ys .v a I o v i n ap o c l r l i zzí6 q n i i
ar iálníhotrlesodetm u. Prrrri ;irhgrnili|\.'
rtlěnív pilovité švy. Ke srťlstukostí klenby
ČeIistn íoblouk.se rozděltrje ' . .t., u u^'l'"lo\
a zániku švŮ docházíaŽ v pokročilémvěku.
a d o l n íH. o r n ín e b o l m
i a x i l á r r luí'vt a.J.^
l, ',,.]n: o r](u
podkralirrou oka piipojrrje t rl.,,rotrrunlllt
Chondrocronium jehopodkladěvzrrikápremlrtittu,
os temporale,
pars squamosa
m.*r'].lh
kosti zygomaticum a o s p a l a t i n u nrr, ' b r9.c r ' l l !
KaŽdá z chondrogenněosifikujících
usět lrorninovaItrje záklatl.''.n1.o rncus
v basi neurokraniase zpočátkuskládá z ně- .,ij^..u$
chrupavčity.chzákladťr. sluchovott kŮstkuincus.z.it.t...t.m o".rll|!
kol ika sarnostatnych
ZákladŮ vznikajíjednotlivé mandibulárního r aluje Mcelr..l.tr 6 .h.;;l:
Splynutím těchto
to,ii. ct-'*puučitéspojernezinimijsou rťrsto- kolerrrkterése tvoii 6 desrrrr'3crrně osifi|fr 4gomatJcum
lru:rui*,ť,!i#
patiíproto k čast;1rni syndromri'Tvar lebky závisi na tom,kten'
corpusossls ]m'1titv
vadám(viz kap. 161.
sphenoidalis ze Švťr se predčasně uzavirá.Piedčasnt'
chond ro kran tu'.'.',,,t o,nota uzávěrsufurasagitta|is(57 oloprípadril
basis ossis ,''.y,--u^ndtť
i í c íz n e u r á l n t .^i vede k frontookcipitálnímu prodloužení
occipitalis pŤípadechse nevytvoÍí
K O s t t cchordaIníh|
iosti ttv'"' ^ A ',r kosti Iebky.kteráje zká (scaplrocepha|ia,;
Inby(cranioschisis)
k r a n i a ( d o r s a l n e" " a mozek (obr,9.8l). PÍedčasn1i uzávěrsuturaco-
" tekutině degeneruje.
OS t u r c i c a )P o c h a z e ] I U coŽ vede ronalismá za následekkrátkoua vvsokou
petrosum pari . Cranioschisis zpťrsobena
mentovaného ie lebkuznámoujako acrocephatiailli ve.
jsou pŤedníhon.u.opo'unervové
mesodermu Žovitá|ebka.Pokudse pŤedčasně
'.n nl.TěŽké uzavŤou
Ťezná
plocha lebkY e.i.š,'r.."''r.'
"'u1
,.- lu J
d;iektyiebky
letá|ní'Novorozenci s re-
suturacoronalisa suturalambdoidea.ie
t a I i sp o Ú h a z e j t c t v1isIedkem krátká|ebka.brachycepha|ia
foramen !omitu nejsou
n]cf.' defektylebky,skrze které (obr.9.8B),IJzávěrsuturjeĚízen produkcí
magnum vyznačeny.
147
osob s achondro-
typycraniosYnos-
. B . A p e r tv
Pfeiffer v syndrom.
obr.9,7A.DítěsanencefaIií.Kraniá|níneurá|níva|ysenespoji|y,neuroporusanteriorse syndrom.U všech
vie|' Lebka se nevytvoŤi|a
a nervová tkári zdegenerova|a.B. Meningoké|a.
Vak oba|Ů je patrny
postižením
nervstvas mozkomíšním mokem vvhĚezáváotvorem v Iebce. rozvoj stiední části
.e.9A)
'r50 151
oblastiapoptosy
N
oblastiapoptosy /\
l;il,
ir t;; {ť!Yt
A B'í'
lidskéruky.
v1ivoje ,,). a
obr.9.12 V voj končetin
u |idského
embrya.A.5. oiden.B.6.t den C.8. t/den. a ':a-.'
C . 5 6 .d e n .o d d ě | e n í
os ilium
';t"-:
os pubis
"
a
-. .:
,4., :
).
O 4 . . .- T l o u l a
(O ..t
ťu.'* ->chrupavky budoucích
ektoderm AER AER ektoderm .' '.'l......' paprsk prstťt
obr. 9.13 A. Podé|nyi iez zák|adem končetinykuiete. Zák|adje tvoÍenburikaml A
a na povrchu je vrstva ektodermu, kter je na distá|nímkonci vyklenut)ido tvoÍící
se apiki
ektodermové|išty(AER).U č|ověkase AER tvoií během 5. t1idnev17voje. B. Detai|nípoh|ed
povrch ektodermu a AER končetinykuiete.
os ilium
152
NapŤíkladexpreseHoXB8 kterámá ve svézadníčástinormálníZPA,vede
okraji horní konče-
11g,anlálnimtl k zrcad|ovémuzdvojeníněkter ch struktur
expresetohotogenu ovlivřuje končetiny (obr.9'l8).
končetiny. Dorsoventrální osa je Íizena proteiny
i. kdyje posicebudoucíkončetiny zrodiny BMP, kteréve ventrálnímektodermu
lníosyurčena, jejírustje dále i ndukují expresi transkripčníh o faktoruáIy'1.
chrupavka
dalších os:proximodistální (od ExpreseENl ve ventrálním ektodermu potlačuIe
e resp.od stehnak noze),pŤedozadní expresiI|NT7a,vymezuje ji do dorsá|níčásii
VA tbp ulně,resp.od tibie k fibule)a dorso- končetinového ektodermu.WNT7a ie faktor"
#š
ploténky
laterální TBX5 a FGF l0 LMXI , transkripčního faktoru,kteníobsahuie
32
0,ň
aTBX4 a FGF10 u dolní homeodorrénu (obr' 9.l 7 C). LM*.lprop.ij-
(obr.9.|7 l). Ve chvíli, kdy rrist čujeburIkámdorsálníidentitu.NavícWNT7a
.t Er
morfogeneticky protein(BM P), udrŽujeexpresiSHHv ZPA'a tímtozprisobem
ve ventrálním ektodermu, indukuie i nepiímoovIivĎujepiedozadní osu'Tytodva
prostŤednictvím homeotického genyjsoutěsněspojenytakév signaIišačních
t{
s genem Fringe u Drosophily) u obratlovcŮVysocekonzervována. Tudiz
\ep poloviněkončetinového ektodermu vŠechny geny,kterév končetiněurčují v1ivoj
r stová vy|voŤeníAER v koncové části os' majízpětnovazebnouregulaci.Tak rodiná
chrupavka Tentogen indukuje expresi SER2 FGF v AER aktivuje SHH v ZPA, zatímco
AE
s getem Serrate u Drosophily) na I(NT7a udrŽujeprodukci 51111'
buřkami, kteréexprimujíRadical Dosud popsanégeny určujízákladníosy
i, kterétento gen neexprimují. .končetiny,ale typ a tvar
skeletu končetinv
rozhranníje vytvoŤenaAER. jsou definoványHoX geny. Exprese Hok
A B pŤispíváexpreseEngrailed-l genri,kteráje ovlivněnaexpresíSHH, rodiny
ventrálnímektodermu,neboťtento FGF a WNT7a,
se postupněobjevujeve tŤecl
A. Mesenchymové burikyse shlukují se
a začínají expresi Radicalfringe. Poté co oblastechvyvíjející
obr. 9.16 Chondrogenní osifikace. se končetiny, kteréodpo-
mode|budoucíkosti.C. Vznikprimárního osiÍ vytvoŤena,exprimuje FGF4
covat.B. Chondrocyty tvoiíchrupavčit!
rvr vs/ ! ' -r- - - -/ vídajístylopodiu,zeugopodiua autopoáiu.
! pomáhajíudrŽetrristovouzrínu. Geny
e. !r rvr
modelu,podélnich se diterencu,JI
Lvvol.
R.^
1ilil
ao
\I
'
- --l^\-,^ \ .gť
I
#ď ))
tlr
:'č
El Radical fringe ./
FGF-10 E Engrailed-.1
E Ser-2 tr FGF-4
a FGF-B
I
lr pŤedozadní
osa dorsoventrá|ní
osa
zPA E Wnt-7
tr kyse|inaretinová, El Engrailed-1
E Lmx'l
sonichedgehog
r) [[),{Wj
snímkudemonstrujepo|ydakty|iiu č|ověkajako pÍík|ad
Cotografieruky na ved|ejším narušené
exprese HOX gen
tohototypu.
vad prstťt.A.
R znétypyvrozen1ich Brachydaktylie, prsty.B. Syndakty|ie,
krátké srrist
C. Po|ydakty|ie,
nadpočetné prsty.D. Rozštěpnohy,kIepetovitádeformita'Každáz těchto
Jiná skupina defektri se tlká prstú. : Roli HoX genŮ ve v1ivoji končeti. se mťrŽeprojevitna ruce i na noze.
Prsty mohou byt zhácené (trrachydak- ny ilustrují dva abnormálnífenotypy
tylie) (obr. 9.20 A). Pokud dva či více i', podmíněnéjejich mutacemi: mubce
prstri srostou, hovoŤímeo syndaktylii i noxAts redek syndromuruka'nohr'
(obr. 9.20 B)- Za nortnálníchokolností i -genitát(hand.foot-genitaI syndrome)' t i nenormální poloha plodu Yrozená dysplasie kyčlí (conge-
.. srŮstem kostíkarpu
zaniká mesenchymmezi paprskyprstri charakterisovanému nital hip dislocation, developmental
u -uil'-l t'át[imi prsty. Ženy často maj| absencečinedostatečnost dysplasia of the hip - DDH) je zp so-
procesemapoptosy. .
Zhrubav četnostil : 2000 tentopro- b u d .č á s t e č n( ěu t e r u sb i p a r t i t u s ) e. i o
n obvykle dědičná malformace bena nedostatečnymv vojem acetabula
ces selháváa v sledkemje syndaktylie. u p I n ěr o z d ě | e n oduě l o h t(ru t c l t ldsu p l e x , l'uŽenás malformacemi jinj'ch a h | a r i c e| e m u r u J. e č a s t á1 v C R c c a 5 %
nadpočetného prstuse naz5Ívá a a b n o r m á | npío l o h uo s r i u r n u r e r iM. uŽt .;arosyndrom craniosvnosto- populace), s qískytem pÍeváŽně u žen
PŤítomnost
polydaktylie (obr.9.20 C). Takovy prst majihypospadii(urethrau'ti dystoptcr) r a d i a .Č a s t jos o u p r í t o m n y s rŮznou závažtosti postiŽení. Ačkoliv
lktyjako chyběnípaIce/ria krátká
nemusíb1itplněvyvinuta napojen'Poly- ventráine t..MuraceHoXD l3'pŮs:D,".|: se projevuje ažpo narození, abnormál-
daktylieje oblykle oboustranná'chybění k o m b i n a c is y n d a k t y l i ea p o l y d a k r y [ e ní v1/'vojkloubu probíhá již prenatálně
ové-pruhymohouzpťrsobit
prstu(ektrodaktylieooligodaktylie)'napŤ. {synpolydaktyliel. IBX5 "t.t,'i::1il; prs- aje častospojen se zvyšenou volností
i htrllI Ku"'"'--' zaškrcenía amputacikončetin
palce,je obvyklejednostranné. spojenys malformacen" kloubního pouzdra. ProtoŽe mnoho dětí
tohoto (obr. 9.21). p,ivoa
*"l:Jillf|J;:ili
Rozštěpruky a/činohy (klepetovitá a srdce,coŽ odpovídá.uIhrncni rtrunri n"rri S vrozenou dysplasií kyčlí se vyvíjelo
;ffiill:iťH
e mťrŽe se jednato a.dhesemezi
ruka, resp. noha) spočíváv rozštěpu v poloze koncem pánevním,lze usuzovat,
postiŽen;imičástmip1odu.
tkánímezi druhfm a čtv{fm metakarpem/ Jiny že tato poloha nepŤíznivěovlivĎuje v voj
pťrvod
metatarsem.TŤetípaprsek téměŤvždy noha) obvykle zahrnu.le',tyl',ll'-nottr pruhriv trh|ináchamnra. kyče|níhokloubu'
filii e;5i';
částplodu
chybía palec s ukazovákem a čtvr1 prst
s pát5Ím mohou b1itsrostlé(obr.9'20 D). j'J";:xffH',.,]:ffili
j e u m u Ž s k é hpo o h l a v í. i : : : ; i d
Takto vzniklédvě částiautopodiapracují "
proti soběa piipomínajíklepeto. pripaaectje debiena'Tuto de
158
;"","{
3;É:fi""1ii5.i'". processus
dermatom costalis
sklerotom
dorsoIaterďn
!ermomYotoQ
'9
c h o r d ad o r s a l i s
antra-
embryonální--
a o r t ad o r s a l i s
corpus vertebrae
somítuna príčném
obÍ'9.22A. V17voj rezutrupemembrya.Burikysk|erotomu uvo|něnéze
O b r . 9 . 2 ' l P r s t ya m p u t o v a n éa m n i o v y m ip r u h y . somitumi9rujík nervové
trubicia chordadorsalis.
Vyvíjejí
se z nichobratle.B. Bederní
obratel
typické
jakopiík|ad stavbyobratIe.
a páteÍ
0bratle Resegmentaceosor.ého skelctrr.je podkla-
derl r.znikr-l poh1bor'éjednotkr'pirteí.c tr oŤené
Obratle v z n i k a j í z b r . r n č s
k k l e r o t o t l - t t t clr.čl-tla sor.tseclllírlri obratli. tl.lcziollt.atltlr.ou
(obr.9.22 l ). Typick1yobrate]sc skládá z ob- ploténl<ou. intervcrtcbrálnítllir ltur' a sr'aly
loLrku(arcus)'těla (corpus).pŤíčného vyběŽkLt inervovanyrni z jednoho rliŠnillrlSť{lllenttl.
(processus transversus), trnovélro vybčŽktt Svaly pocházející z Lrrčitéh() lll\ ()i()1lltl (|la
(processusspinosus) a otvofu (Íbramenver- r.ozc1íl od sklcrottltllr.t sc nerozt]č1ilt zlrčinají
tebra|e),skrze ktery probíh1r nlícha(obr.9.22 a Lrpina.jí se na s1rttktttráclr sr'éll.l.ťglllr'ntu.
tydne buriky sklerotorllt |(teré jSou po l.eseg|Iclltaci obsaŽctll l c c1vott
B). Během čtvrtého
a spqtl- soLrseilníclr obratlcch' Pi.ekr.ačtrj l tiil' lll.:ziob-
r-nigrLrjí rra obr.od rníc|ry a chordy
s]<lerottlnrtt ratlovclr.t plotÓnkLr.a tl-tclltott tetlr ]....hl borltt
jí se s bLrrikarnidrulrostratrného
(obr'9.22l)' S pokraČL1ícínl vyvojerri1rr.ochází p á t c Ť (
í o b r .9 . ] 3 ( ' ) .
s k l e r ( ) t o l lk1l Ž d e | r t rs o t r t i t tpt f ( | c c S c l lri ť S ť ! -
lllentace.Pi.itorllse kaLrdálnípclloi'inakaŽdé- s t a d i av y v o j ep á t e i e .A . 4 . t } ' d e nP. r i m a r nsl e g m e n t o v e
l-l.1' ';l:v;t:':l I I :u:;' : á usporádánískIerotomŮ
ho sklerotonruspojLrjc- s krani1llnípoIor'inotr I n t e r s e g m e n t o vaér t e r i eI e žní a h r a n i c is e g m e n t ť r ,
k d e Ž t op r í s I u š nn1e7r v u p r o s t r e d
1 e J t cvhy š k yB. . K a u d á | npr o I o v i n a
náslec.lr'rjícího sklel.otonlu('íryllir. lra obr. 9.23 k a Ž d é h os k | e r o t o m u s e s p o j u j es k r a n i á | n í p o I o v i n on uá s I e d u j í -
c | h os k | e r o t o m(UŠ i p k v v
l, B). Tak jc kaŽd:í'obr.atcltvoŤerlspojerlirli puvodního
o b r . g . 2A3, B ) . M e s e n c h y m o vbéu r 1 k ym e z ík r a n i á l n í ka a u d á | n í p o l o v r n o u
poloviny jcdnohclsonritlts krani1rlní Malformace obrathi sk|erotoÁu se oodí|ejí vzniku mÁziobratlové
katrdlrlní s p o j e n í kma u d á | n í o o | o v i n u ' J e dna nsoohm oitu
p|oténky. C. Každl obratelje tvoi,en
polor.inottnáslcclu.jícího sotnitlt.Vyl oj ti arLr mentovoutkání. s k r a n i á | n í p o | o v i nnoáus l e d u j í c í shoom i t ua i n t e r s e g -
rtrzn'ch obr.atlir je I".ízcn 110,\,gen1,. UtváŤerrí obratlťr z částísouscclllrcilskle. Myotomy piemosťujímeziobrat|ovou pIotenkUa tak mohou pohybovat páteií.
M e s e n c h y t l r o r , éb u r i k y n r e z i k r . a n i á l n í rotorr,rťr je sloŽity proces.Relatil ličťilsto
Sklerotoll]Ll. Sl)oltl se vyskytujeasymetrickySť[lSt d\ (ltl\otl-
a kaLrdálníčiistíptrvodrrího ''''rlt,l)
s burikanrisonritocoelrtvyphiLrjillrostortllezi ."a,li.ti o t . r a t t i n
l e b o c I r y b e r r1í r .
'",'jffi
|t'.'z1u
...'..'.l;#ljJ:i:
i*{:ťfu
c.lr'ěItlabttc]tltrcín-ri obratli. Podíle'iísctak tla o b r a t I e1 I r c I r lLi r. n ť b r ak) t. e r . r. 'c t | . srťlstempravéhoa levéhozákladu obrat.
; . 'r ' ť 1 .
r znikr'tnleziclbratlolé 1llotelnk1' a tlleziclbratltl- s k t r l i o s c .V a r i a c c P o i ' 1 t tt r h t . l t t l r r lového oblouku ve stiedníčáre.PáteŤni
.'t';.
r j'ch kloLrbir (obr.9.231J).('hordaclorsaliszcela r n i č ' a s t áN'o r r r r á l I pr ít l Č c{t2 - | ) l ) ) l ' kaná| tak z staneotevÍen.PokLrdje defěkt
zani|<áv oblasti obratlov1'chtčl'a]e v oblasti
rl.reziobratlové plotérrliypi.etrr'árir a Z\čtŠtlIc
jc pozdč'.ji
o jcden obratcIZ\ ťlŠťtl
rríhobederrríhoobratIe
ČizltlcIl:.t '|,Jl..'
s a k r a l i s a c e j e o z n a i . o rá l t S I . t l \ll1 l ' t
S kostí kt'.íŽr,t
|ť(l.
tlt,.
::T:iiil*i*lÍ
ffi1.ťšy#,i:
' wtS|Ch ;:
orgánovych systémech.
omezenJen na kostčné strllktllry,je prekryt
kťrŽía není spojen s Žádn)irn neurologic-
*.ilff""ffiiT:P
sc a tvorí nucIcus pulposus. kter'1., jlttl kyrtrposriŽeniItt.ttaz1vá se spina bifida
r
Lumba|isacc je osamostatlrěnípr
obkIopcIrr azir or'čchrtrparčit1,rll
annutus filrrosus'
|cčnč'tr'rlÍí
.lyto
d\'č'
prstel]cel]l.
str.ukltrr1'
t|iscusintervertcbralis(obr'9.2.](').
pak s1-lo- kňíŽového obratle.J in;j pi.íkladtrlltl 1ilr.r llllcl
l;'Jil;iI;
l1il:lJ occulta. Záv ažnějšinrallbrmací.jespina
bifida cystica spojcná s poruchottitzávěrr.t
nervovétrubice. Záv ažnostneurologické- Souhrn těla' Definitivníobratelje tvoŤen a) konformacilebky pŤiporodua b)jsou
v dorsálníčástineurálnítrubice,a to v téŽe
době, interniet intimi a k tomusvalna vnitrnisr""
proteinuSonichedgehog ně stěny.m. transversusthoracistou. rnl- 10.1 Ptlvodsva|rih|avya piedníčástikrku
kdy nízkákoncentrace
(SHH) produkovaného chordoua spodinovou B). V bŤiŠní stěněse di|erenc.ujím. onriquul
ploténkouneurálnítrubiceovlivřuje buĎky externusabdominis,m. obIiquusinternuš
dorsomediálního okrajedermomyotomu. Tyto abdominis a m. transversus abdominť m. rectusbulbi superior,m. rec- n. oculomotorius (III)
proteinyspolečněvyvolajív těchtobuřkách Sva|yhrudnistěnysi vzhledemt<polo.ez.te, tus medialis,m. rectusinferior
expresi MYF5 a MYO-D (e tŤebazd'Ůraznit, zachovávajísvoje segmentové uspoŤádáni m. obliquussuperior n. trochlearis(IV)
Že se SHH neuplatřujepŤispecifikacibuněk zatímcov bÍišní stěněsvalyz rŮznychso.ini
sva|y žvykací a dalšísvaly l. Ža- n. trigeminus(V)
ventrolaterálníhookraje).MYO-D a MYF5 patŤí spllvajía tvoŤí rozsáhlé ploché jedno.l.v.
Ául berního oblouku
do rodinytranskripčních faktorrioznačovan1i'ch pomerybederních somitritvoŤí m. quadratís
jako myogenníregulační faktory kteréaktivují lumborum a myoblasty kŤížové a kostrční m. rectus lateralis n. abducens (VI)
signálníkaskádynavozujícídiferenciacisvalu' krajinyjsou obsaŽenyv diaphragma pe|vis. svaly mimické a dalšísvaly n. facialis (VII)
v diaphragma urogenitalea v m. sphincter 2. žaberního oblouku
ani externus.
svalú m. stylopharyngeus (IX)
UtváÍení Z ventréinichvrcholri hypomerpocházeií n. glossopharyngeus
podélnésvaly uloŽenéblízko stŤední čárv svalyhrtanu n. vagus(X), n. accessorius(XI)
UtváŤenísvalrije kontrolovánopojivem,do (obr' l0'2 B). V oblastibŤichaje to m. rectus
něhoŽ myoblasty migrují.V oblasti hlavy abdominis,na krku infrahyoidnísva|ya na
svaly iazyka (xrr)
vmikaji pojiva z buněk neurálnílišty,v ok- hrudníkupodéln;í m. sternalis,kter1inormálně editor : V tétotabu|ceje uvedeno členěníparaaxiálního hlavovéhomesodermu v somito-
cipitálnía v krčníoblasti se diferencujíze zaniká' ale někdy mťrŽe persistovat. kterévšak dnes nenívšeobecněakceptováno. Určit! didaktick,! v,lznam somitomer je moŽné
somitri;v tělnístěněa v končetinách pocházejí vatpouze v jejich analogii k rhombomerám,kteréjsou zdrojem inervace a ektomesenchymu
ze somatopleury. fch somitomer. Pokudjde o privod okohybn ch svalri, odvozují ho někteŤíautoŤiz prechor-
mesodermulokalisovanéhove stŤední
Svalyhlavy čáŤe,a nikoliv ze somitomer.
terrrrínsomitomera viz slovník
Deriváty
myogenníCh
buněk PŤíčněpruhovanésvaly v oblasti hlavy a žaber- 2. až5. som|ttvoŤíokcipitálnískupinu somitŮ, zatímcol. somit z větŠí částizaniká
ních obloukŮ pocházeji z nesegmentovaného
Koncem pátéhoq/dne vlvoje lze rozlišovat paraaxiálního mesodermu. Svaly jazyka mají
dvě skupinymyogenních
buněksomitu:menší, púvod v okcipitálních somitech (tab. 10.l).
dorsálnískupinapocházíz dorsomediálního Tvaroqi v voj těchto svalťrje iízen buiikami ek.
okraje dermomyotomu'tvoŤímyotom a je tomesenchymu, kterépocházejí z neurálnílišty.
označovánajako epimera. Větší,ventrální
hypomeryvznikajíz ventrolaterálních okajri
dermomyotomu a vrristajído stěnytrupua mig- SvaIy
končetin okcipitá|ní
preotick!mesoderm extensory
trupu
rujído základrikončetin (obr.10.1 B a |0.2A). myotomy (epimera)
v ob|astiŽaberních
Tomutočlenění odpovídá ivěwenísegmentově P r v n í n á z n a k s v a | o v i n y k o n č e t i nj e p a t r n y obloukri ramus postenor
uspoŤádánch míšních nervŮ,kterése větví v sedmémtydnu v voje jako zahtrŠtění me- míšníhonervu
na ramus posterior pro svaly epimery a na senchymu poblíŽ base končetinového pupenu ramus anterior
ramus anteriorpro svalyhypomery(obr.10.2 (obr. 10.41). V tomto mesenchymtr jsou ob.sa- míšníhonervu
B). Svaly, kterése z epimera hypomerdife- Ženy myogenníbuřky, kterédo končetinoveno
rencují'jsou vždyinervoványjejich pŤísluš- pupenu migrují z ventro\aterálních okralu sva|ytě|nístěny
nym segmentovm nervem.Zarozpoznáváni (hypomera)
dermomyotomri. Takjako v jinl/ch oblastecn
cílov ch strukturv periferiijsou zodpovědné i zde určujetvar a polohu vznikajících svalu dorsá|ní
LIM homeotickégeny exprimované v moto- lokální mesenchym privodemze sornatopleurY. bIastém
neuronech. H|ubokézádovésvaly se vyvíjejí Z něho se také diferencuie skelet končettn.
z myoblastriepimer,svaly končetina svaly S rťrsrem končetinov1ich pupenŮ se |nyogennl
tělnístěnyse vytváŤejí ventrá|níbIastém
z myoblast hypomer buiiky Štěpí v b|astémy pro ventrá|nía dorsá|nt
(obr.10.2B). Mm. scaleni,m. geniohyoideus slranukončetiny(obr. l0.4 B). Jednot|ivé svaty
a prevertebrá|ní sva|y pocházejíz krčních jsou tvoŤenymyogenními uírtami, kterépo. l0.4 A. Myogenese
v ob|astih|avy,krkua hrudníkuu 7t denníhoembrya.Zdrojemsva|ovfch
hypomer.Hypomery v hrudnía biíšníkrajině cházejí' neiotíta-somitri,obvykle ze dvou6Z |tjsou somity a V pÍeotické
obIaiti nesegmentovan paraaxiá|nímesoderm. Je naznaČena
se rozdělído tŤívrstev. Na hrudníkutojsou pěti, a tomu odpovídá i jejich polysegmentova ;acemesenchymuv basi končetinového pupenu. B. PĚíčnŤeztrupem v rovni končeti.
mm. intercostalesexterni. mm. intercostales rneryace. pupenu s vytvoien m dorsá|ním Ventrá|ním
a sva|ovfm b|astémem.
ZákIadhorníkončctinv lcŽíprotic1olnírn pčti J i 7 t I o t . l s n t ' l r t rz l i | < l l r d kt lr r t t Č c l i t ttr Iltol()llťt||.oIlLl prtrsr lr|1 longus, m. sematusanterior nebo m. qLla-
krčnírna hornítlrdvěnra hrr.rdnítlr scgtllclrttitrr r a m i a n t e r i o r c sp i í s I u Š l r t .l tn'i i n i . r ,
.,,':,
,, mediá|nějiIeŽícíclt
n.il] h l a s t c t n ttt. Z . i r . ' i i e tl rr 1 l č l n ť . I t t r dratus Íěmorís.
(obr' l0.5 '4, B), zák|ad dolní končetirryIcŽí r ú .T y t t rI l c | .o\\e k l t t c t t s1e o . t i ' , . ,. t ' . . l i ' l rventrálrrího
r z n i k r r j íI ) ť r V ( ) Vp. 'I e t e r t ě .z c Cástečná nebo ťrpIrrá abserrcebŤiŠ-
proti dolnínl čtyI-.enl
bcdcrnít-n a hornír'tldr'čnla t z I a t c r . l i I r r i jIic z í c í c l r| ] l U [ ( ) | l ť t I l . ( l I l | | íospojování
|' . ''.',;: koncetiny iIter.r ttr lrtty'Tak ttlt ního svalstva se ozrračujejako ,,prune
ki.íŽovymsegIletltťtrlr (obr. l0.5 C'). z d o r . s l t l t l i l r thr ] a s t i ' r l t L ra) | 1 í \l . ' ' ' ' . . i-i,,lěnjsou
jsoLr a sttpitlÍtt'rr belly syndrom..,(syndrorn suchéšvestky)
noái rone.'ině
.,,.1
,erlettst'r1
^ n c h á z e j kzi d t r r s á | r l i I s
t r
o n I o ri . I t t llr I a s t é t l t t l (obr. 10.7).BŤišnístěnaje v tomto piípadě
z n . . r a d i a l i sk. t c r ; r z r l i k |: p t ' j e r t i r t t tak tenká, Že bŤišrríorgány jsou viditel-
in..,ouany
iclr vetr í st'gtttetltor ; clt lterr|t.zal ílltco né a snadno hrnatr-ré. Defekt je zpravid|a
Jorsá|n
uInaris a n. media,nus.kter..'zás.rbLt.ií flerrrI.) spoJen S malformacemi rnočov5ichcest
n.
apÍonáÍory na ventráIrrístraně,.jsotr.',ytr'oi.cny a rnočovéhoměchyĚe, včetně uzávěru
s,p o-(Pu:nitnka
ienim v č t v r
í c n t r . á l r r í c l r . urethry.Tyto deÍbktyvyvolají nahrornadění
tJitot'tt..\ndo]niktlrlictirrě jsoLr tekutiny,která roztahujebŤicho,coŽ vyristí
(^Á extensorypocházejicí z dorstrl n ího sva lovÓho V atrofii bŤišníchsvalŮ.
blastérnu inervovány z n. Í.emoraIis a z n. pc-
- L-r)
roneuscommunis. kterévznikIy z dors1rlního
L.Ó větvení ranrianterioreslunrbá|ních a sakrálních
nervŮ.Naproti tol-tltl jsou adduktorya flexory 5rdeční svaIoVina
pocháze1icí z ventrál rliho sr'al or'é|rob lastérr-r tr
inervovárryz n. obturatorius a n. tibia|is. SrdečnísvaIor'ina.m.v-okard.;loch1lzíz kar-
kterépocházejí z ventriílr'rího r'ětrení pŤí- d i ogeIrníl.rottlesoclerlnu splanc hrlop leury
A slušnch rr. anteriores.Netr'y pied i,stttpctll a l,yl,íjíse z buněk. kteréobklopLrjísrdcční
B
do základu končetinyl,ytvárejípIetenča pak trubici. Myoblasty .jsotl nar zá.jcnl propojenl'
teprvevrŮstajído ventrálního a dorslrIního buněčnynli spojcnínli, která se pozc1ějidi-
sva|ového blasténlu. Na interakciaxorlÚs cílo.
v1imistrukturalnise podíl íŤadarrlechaIl isrnli.
včetně signalisaceE'PH receptoriEphrin.ETS
transkripčníclr faktorLr'adhesních Inolektrl
a FGF receptorŮ.Jc closal-rclv1rno vysokého
stupněnervosvaIovéspeciÍity.I<ter/l jc. také
podrnínkoupro d i Í'crenc i aci j eclnotl i r,1'ch t1'pLi
s v a l o v y c hv l á k e n . )
M í š n ni c r r 1 r r t a j í I t c j et Ir tl r I c Ž i t rr,i t, rI ip i . i
.^
o | | e r e | ) ť ii ralct ri o t o r . i cikté t e tlrt e iL o t l Č c l i t ttu' lrt t t
s v ^ a I s t ar aI e
. z l 1 i i t . t I jtil l k ! 's ť l ' l s i t i \
t l i i I t et . rl t . i
t < Ú Ž eO. k r s c k k t l Ž e
i r t e l .(r} \o I l j Z . j c r | I t r , l t t l
m í Š n i lsr eo l : I n ť l 1 ltrt)l\ ( l , / | l i | Č ( ' \
i l t t t . 1 l k ot l c t . -
m a l o mN . a ktlrti.ctrrllicIr
} ť1 1 L l \ ( | (L|r|s] 1i r t r i x 1 | x 1 1 1
oennatolnu l n t ' r l is . j r , i iIer| . L l { t ť l ]r lI.cj c d . l l r i e
postaxiální
okrajkončetiny patrné i L rd t r 5 p ; ' | 1 ' 1 1 . ' i .I,rl rr .r 5. .1 .
II
]
c !:,::..''
nebouplrrydelěktjedIrtrho Čii íce
pomerrtě běŽny. Jec|ťnz rtejznil-
::]'"'J:
o b r . ' t 0 . 5 P r o j e k c es e g m e n t a c et r U p U d o z á k I a d r ]k o n č e t i nZ. p r í s l u š nc h s o m i t u p r l ' l l z e , ] t príkIadrije ťrpIIre nebo Čiislct'rré
m y o g e n n í b u n k ya z o d p o v í d a j í c í m V y v t l ]lil e n t
c hí š n í cshe g m e n t [ k] lo r e n o v ái n e r v a c eV. d a | š í m "i:]:':l m. pecroralis
:':{".11 rnajorlpolandova
s e g m e n t o v á p r a v aa i n e r v a c es v a I o v i n yz i e t e I n á a, l e s e g m e n t o v ái n e r v a c ek o Ž n í c ho k l . . l i uJ e a n o m á | i e )( o b r .
| 0 6 1 .o b o u b n e t t t t l l l t , t t
castečně
z a c h o v á n a .A . P u p e n h o r n ík o n č e t i n yV e s t á Í í5 t Ý d n Ů .B . H o r n ík o n č e t i n a ve stáÍÍ 6 t y c l r l LCl '' n e b o u p I n i ' c h y h ě tl r r .p a l r r t a r i s ( ) b r .1 o . 6 P o I a n d o v a n o m á | i eN. a I e v és t r a n ě
K o n c e t i n yV e s t á r i7 t y d n Ů .
c h y b ím . p e c t o Í a I ims ajor.
myoepithe|ové bu ky vlfo'odŮmléčné Žlázv a kterj, hypomeru? Které svalv známá jakoPolandovaanomálie.Polandova
a potníchŽ|áz jsou ektodermového pŮv.'i] áteii zkaždéhoz těchto okrskŮ? anomálie je častosdruženase zkrácením
M. sphincterpupillaea m. dilararorou.iij ínovorozenéholčičkyzjišťujete' stňedníchč|ánkťr prstri (brachydaktylie)
pocházejí z neuroepithelu'očního por'i..t[
' 1ípravá prsní bradavka1e niženež nebos neoddělenmi prsty (syndaktylie).
m. ciliarisvznikáz materiáluneurální IiŠJ a že pravá pŤedníaxilární ŤasatéměŤ Defekt m. pectoralis major se zpravidla
- _
SRF serumresponse,factor j. trur,r- ' Jaká je vaše diagnosa? funkčněnijak v1iznamněneprojeví,nebot'
kripčnífaktorpodmiĎujícídi |erenciacihIadke kterémdruhu tkáně je závis|j, tvarov ostatnísvaly ztrátukompensují.
svaloviny.H ladinatohotolaktoruje zvySovana i svahi? 3. TvaroqÍ v1ivoj sva| je určenlokálním
r stovymi faktorycestoufosforylacekinas.i vysvětlíteskutečnost,žen. phrenicus, mesenchymem.V oblasti hlaw s kom_
Myokardin a myokardinu pĚíbuzne máv|áknaz3.,4. a 5. krčního míš- plikovanou pravoumimickych sval se
transkripčnífaktory (MRTFs - myocar. segmentu'inervuje bránici v krajině na jejich tvarovémvyvoji pŤímoríčastní
din-reIatedtranscriptionfactors)pakfunsuií ektomesenchymové buřky neurá]nílišty'
jako koaktivátorypro zvyrazněníaktivityďp['. v krčnía v t!|ní krajině tento r,1ivojŤíáí
čímŽiniciují genetickoukaskádupro vlvoj embryonálnívazivo ze somitri a u sval
hladkésvaloviny' končetina tělnístěnyjsoujejichtvara po-
nakontrolníotázky lohadeterminovány buřkami pocházejícimi
z mesenchymusomatopleury.
Souhrn buĎky pocházejíz dorsomedi- 4. Inervacesva|ivycházíztérirovněmíšních
a z v entÍo|aterálního
okraie somitri. segmentri,která odpovídá po|ozesomitťr,
@
Většinasvalri vzniká z mesodermu. níbuřky exprimujíMY)-D, z nížpocházejímyogennibuřky, a tento
Skeletnísvalyvznikajíz paraaxiálního migrujía vytvoŤíhypomery z nichž vztahje zachován,i kdyŽ myogenníbuřky
mesodermu,kteryizahrnuje:a) somity, ljí hypaxiálnísvaly,ke kten-impatŤí migrují do jiné rirovně.Myoblasty' které
z nichž se vyvíjí svalstvo osového končetina svaly tělnístěny.Dorso- utváŤejí bránici'pocháze1íz3.,4. a 5.krč-
skeletu'tělnístěnya končetin,b) nesegmen. buřky exprimuji MYF5, vytvátejí níhosomitua migrujído oblastihrudníku
tovanyparaaxiálnímesoderm(somitomery), avznlkají znich hlubokézádové ajejichpŤíslušné segmentové nervyrostou
obr. 10.7 Syndromsuchéšvestky: bÍicho je z nicllŽ pocházeji svaly hlavy. Somitové epaxiálnísvaly' za nimi.
roztaŽené násIedkematrofiesvaIstva stěny. myogenní
bŤišní buĚkyse vyvíjejí v dorsomediálním avděpodobnějšídiagnosouje částečn
(epimera)a ve ventrolaterálním (hypomera) pln1fdefekt m' pectoralis maior' vadá
okraji dermomyotomu.Epimera se diferen-
ferencujív interkalární disky. Myofibrily cujev hlubokézádovésvaly,epaxiá|nísva|y,
jsou syntetisoványjako v kostemímsvalu, inervované z rr. posterioresmíšních nervu.
ale myoblasty nespl;fvají.V pruběhudalšího Hypomeraje zdrojemmyogenních buněkpro
v1ivojese objevujeněkolik specialisovanch sáy toneeiin a svalytciníitěny,hypaxiá|ní
uzlílď a svazkribuněk s nepravidelněrozmis- svaíy,inervovanéz rr. anteriores míšních
těn1imimyofibrilami. Tyto uzlíky a svazečky nervri. Mesenchymze somitŮ,z mesodermu
vytvoŤíexcitomotorick1Í systémsrdeční' kte4i somatopleurya z neurá|nílišty (v kra1tne
generuje a rozvádi akčnípotenciály. Termi- hlavy) určuje tvarovjl q/'voj svalri (morfoge.
nálnísložkoutoho systémuv komoráchjsou nesij.-větsinahIadkésva|ovinya sva|ovina
PurkyĎova vlákna. myokardu vzniká zmesodermusp|anchno.
pleury.Myoepithelové bunkyvyrod mléčne
Ž|ázya potníchŽ|áz pocházejíz ektodermu.
Hladká svalovina Ha'citiaiis v oku pocházíz tuněk ..Y|á!l:
svalyduhovkypocházejí
IiŠty. z neuroepithelu
Hladká svalovina dorsální aorty a velk1Íchtepen očníhováčku.
pochází z mesodermu laterální ploténky a z bu-
něk neurální lišty.Hladká svalovina věnčit1l'ch
tepen v zniká zproepikardol^j'chbuněk (viz kap.
|2) ana proximálních secích tepen zŤejmě
i z buněk neurální lišty.Hladká svalovina ve
stěně stŤevaajeho derivátri pocházi ze splan-
chnopleury která tyto strukfury obaluje. Pouze myogenníbuřky? Ktery;z okrskti
- EmbrYologtesystemu rerr uurrrv -l
paraaxiá|ní
mesooerm intermediárnÍ
mesoderm
mezibuněčné
prosrory
laterá|ní
pIoténka
stěna
entooerm
A
Íezembryem19.den v1ivoje. V |aterá|ní pIoténce se zvětšují mezibuněčné
obť.11.1 A. PŤíčn1i
B. Řez embryem 20. den v1ivoje. Laterální p|oténka je rozdě|enana somatop|euru
prostory.
Z j e j i c hv f s t e | k y s e
a s p l a n c h n o p l e u rkut,e r éV y s t } ' l a j íoah r a n i č ui jnít r a e m b r y o n á |dnuít i n u '
pozdějidiferencují serosní b|ány.
Ectopiacordis,defekt pĚednítě|ní
Srdce se vyklenuje mezi ne-
a m n i o v ád u t i n a ektoderm
zákIadysterna.
\-
spojení intra-
streva embryoná|ní dorsá|ní
splanchno- Ž|outkoVého dutina stfevo mesenterium
p r e u r a ŽloutkoVy váčku kIičky
Váček stfeva
A
s"
B: částí(obr. 11.9A). Dalšímtypernbrániční
parietá|n
í pall' l
preura kyly múŽebyt vrozená hiátová hernie.
Ple'r
PŤedpokládá se. Že je drisledkerrl vroze-
plrce Ve i-:. 'la I néhozkráceníjícnu. Horní částŽaltrdku
sup.r. Brániční
k1ily
i S c e r á l ni I je vtaŽenado hrudnídutiny a Žaludek ie
pleura
p|eLl. í
I stlačenv ÚLrovnibránice.
du i i '
brániční
k;i|aje1ednou
z Čast1ch
vazlvo l ]:.::':
vrozen)'ch .
I vacl r | lnÁr
1ffiffiffi
perikardu fleÍVLl:
p h r e tl
perikardová
pleuro- dutina
perikardová
membrána Sou h r n
A B
K t r t l e e t t t J . c t t l I l t . r ' t t l i I t t í | t t 1l t I t t e : i
'rl rdo'
* b r " ' ě j , 7A . V z n l k p I e u r á | n í c h c l u t i n z p e r i k a r d o p e r i t o n e á | n í c h k a n á |pŮIZeaL U l jč. a ka
' |llsbtrá
i l,r) \ | l l ť } | ) ( l ť l . I l]l lLr|t c r . l r I r r i
I r | . ' I i t t L rz r e l -
v ) i c hÍ a sd, o k t e r y c hv r i j s t ám e s e n c h y mz t ě | n í s t ě n yV.z n i k a j í t a p kleuroperikardove: .. Št1írnczibrrr.rččné pros1ofy a .iejich
ffi'p*:ilT-*iil:nti,
s a nerv
o d s t u p u j í c í otdě | n í s t ě n yP.I e u r o p e r i k a r d o vi aés y o b s a h u j í v e n a cea r d i n a I ecso m m t ., ěrenl splÝr,'1rn írnvzn i |<áintraem br\.onillní
p r o s t o rp r e dj í c n t . n]
p h r e n i c i B. . H r u d n íd u t i n ap o t é c, o p I e u r o p e r i k a r d o vréa s yv y p I n i | y
p u r át l
' těInídutina ohrarričen1t sotllatoplertrort a splall-
k h i I u p l i c a h r u d n íd u t i n a t a k b y l a r o z d ě | e n a n a d u t i n u p e r i k a r d o v o ua d v ě d u t i n 1 ' c h n o p l e u r o r(ro b r . I L l a | 1 . 2 y . ' [ a t co l L r t i r r a
t.áu.n,
N e r v u sp h r e n i c u sj i Ž l e Ž ín a p o v r c h up e r i k a r d uZ. p r a v év e n a c a r d i n a l i sc o m m U n i sV 1 sah1roc1hrtrclrlí ptl p/trlcl,ní oblastzárotlktr;.jcjí
c a v as u p e r i o r . lozsah a t."'arz1rr',isí na rozr''o.ji kraniokaLrdálníhcl
rB0
trigonum vena
W s|ožek:a) ze septum transver- vrr.1z1ěhypoplastické. Jak;ije embryonálni
) pleuroperitoneá|níchmembrán,
z podklad tohotonálezu? -
centrum mesenteriajícnu a d) ze sva. 2. Dítě
tendineum se narodilo s velkym defektembŤišní
ky pochazející ze somitri(obr. l1.8). stěny vlevo od pupku. Většíčást
brániční k]/lyjsou podmíněnydefek- ttusterro -
a tenkéhostŤevavyhŤezlatímto
ryeritoneálních membrán; častěiise otvore
na povrcha neby|apokrya amniem.
na levéstraně. JakÝ
vyvoJovymechanismus je podkIadem
dutina se rozr stánímpleurope- tétá
abnormality?MriŽeb1ittento.náIez . - . Ý & 'spoien
h membrán postupněrozděluie s dalšími malformacemi?
'-vJ9ll
r perikardovou a párovédutinv
(obr.ll.7).
deÍekt
pIeuroperitoneá|ni lená vrstvapentoneavytváÍíorgánové
mesenteria' kteréupevřuj í črgány 0dpovědi
membrány
ho systémuke stěněbŤišní
naotázky
A dutiny a pŤi-
k nim cévy a nervy. l. Poruchaje vyvolána selháním
Mcí trubiceje v rozsahu od dolního levéplzuil
peritoneálnímembrány neuzavírající
pŤedníhosfrevaažpo konec zadniho pŤi-
zavěšenanadorsálnístěnutělnídutiny il:-'.?,Tn*.9operiton;áIní tanal. Řaná;e
sIrslv|evoneŽvpravo.uzavíráse
:ídorsá|ního mesenteria (obr. |1,i pozdeji.
prot9je náchy|nější k poruchámuzáveru.
Ventrá|ní mesenterium se vyvijÍ ze :
t transversumjenv biišníeasii.jicnu, plic závisínamíŤe jejich
"":!:''lT:|Iasie
',:':.*] briŠnímiorgánya souvisíi ' uit.'
a hornímrisekuduodena
1vizt<ap.t+1i. spočívá v chirurgické nápravě
1l.|],":'.I."í
::ÍeKtu snaha
'R:z.Víjí.se provést op.*eni
upravudeÍéktu in utero.
otázky z. je nazyvángastroschi-
!;o1en'i
sls'. 'aefekt
rooKladem.;e neuzaviení biišnístěnv
oenemvyvoje. ProtoŽestŤevo
nemrjŽedlchat a záhy umírá. neníkrytá
::':n.:
u*3:l1 ve|k otvorv |evé a je vystavenoprisobení
polovině :Tni:rn
e;žaludeka stŤeva tekutiny,.mŽepodléhatnekrotick"''i;;;
se nalézalav hrud- m změ-
najeho levéstraně.obě plíce nám.Defektmaléhorozsahu
u.' pást-"ni
byly strevamá dobrouprognosu'
a transversálního
zakŤivení zárodku.Somatople- orgánťra tv oŤíjejichzávěí
hi |u uveden57ch
*
duttnu'
ura pak tvoŤíparietálnílist serosníblány, která Serosníblána'kterávyst]ilábŤiŠní
vysqflá peritoneální,pleurá|nía perikardovou nazyváperitoneum. serásníblány v hru<tl'
dutinu. SplanchnopleuratvoŤíviscerální list dutinějsoupleura a perikard.
serosníblány,kterápokn.ívá plíce,srdcea bŤišní Bránice rozděluietělnídutinuna d
orgány.oba t5rtolisty v sebe pÍechéuejí v místě hrudní a dutinu peritoneální. Brániae
rnísystém
polí a poloha
Vznik srdečnítrubice
se zaěiná vyvíjet v polovtně Centrálníčástkardiogenníoblastije zpočát-
vyvoj"' kdy uŽ potŤeby ku uloženapŤedorofaryngovoumembránou
nemohouby7r pokryy pouze a neurálníploténkou(obr.12.2).Po uzavŤení
buřky se tacházejí v epi- neurální trubice a vytvoŤenímozkov;ích
latenílněod primitivníhoproužku. váčkrivšak centrálnínervov1isystémroste
skrzeprimitivníprouŽekv ur- rychle kraniá|ně,takŽepŤesáhnepŤescentrální
defi novaném kraniokaudálním kardiogenníoblast a budoucíperikardovou
pro tvorbulevékomory migruji dutinu(obr.12.2).Rristemmozku a vznikem
a buĚky,ježvytvoÍíkraniálněji kraniálních ohybri mozku .je orofaryngová
i uloženéoddíly,migrujípozději. membrána taženadopŤedu,zatímco srdce
kaniá|ně do oblastirostrálně a perikardovádutinasestupuji zprvu do krční
membránya neurálníchvalri a poslézedo hrudníoblasti(obr.12.2).
JsouobsaŽenyv mesodermusplan- Současněs kraniokaudálnímohnutímse
V tomto pozdnímpresomitovém embryo oh1fbátakév transversálnírovině
ie indukuje entoderm faryngu (obr.12.3).V drisledkutohospl;ivajíkaudální
těmitobuĎkamijejich diferenciaci oblastipárovlch srdečních základtjs qijim-
myoblasty.Ve splanchnopleuŤese koujej íchnejkaudálnějších koncrj.Současně
objevujíangiogenníbuřky, z nichž expandujevrcholová částpodkovovitéob-
jí krevní a endothelové buĎkv. lasti,vytváŤejíctak budoucív1itokov1ioddíl
n vaskulogenesese začínají tvoŤit srdcea komory.Srdce se tak stává souvislou
kap.6, obr. 12.l). Skupinytěchto trubicí,skládajícíse z vnitŤníendothelové
spllvají a vzniká podkovo- qistelky a ze zevni myokardovévrstvy. Na
vystlaná endothelema obklooe- svémkaudálnímkonci pŤijímáŽilnípŤítoky
r. Tato oblastembryase nazjuá a na svémkraniálnímkonci začíná pumpovat
po|ea z intraembryonální dutiny krev prvnímaortálnímobloukemdo dorsální
se pozdějioddělíperikardová aorty(obr.12.4a 12.5).
l2.l B, O. Vyvíjejícíse srdečnítrubicese stále více
buřky mimo kardio- vyklenuje do perikardovédutiny. Zpočátku
se woŤíbilaterálněpodélstŤední však zristává pŤipevněnak dorsální straně
terčíku.Z těchtobuněkvznik- perikardové dutinyňasoumesodermové tkáně_
cévy_ dorsální aorty. dorsá|nímmesokardiem(obr.12.3a |2.5),
Ventrálnímesokardiumse všaknevytváŤí'
kardiogenní
a angiogenníbu|Ťky
ploténka intraembryoná|ní
neurá|ní
dutina
(coelom) E. Zárodekmyši
(pokračování)
v podobném stadiu v17voje
odríznut}i
okrajamnia ' 12.2c. Amnion, ž|outkov/
kardiogenníbu ky částzárodkuby|yodstra-
íflexura(HF)Vytváríohyb
entoderm (H)a perikardové dutiny(*).
primitivní
uzeI
piechodpÍedního stĚevado
primitivní
prouŽek zárodečn!stvoI faryngu(šipka) a entoderm
(E).
Kardiogennipole
zák|ad
jaÍeÍ
stfedni
stfevo prední
stievo
perikardoVá
dorsáIní dutina
mesokardium
srdéční
myoKard rosol
endokardoVá
trubice
Ž|outkovÝVáček
D Vznik srdečnítrubice
z párovychzák|adrj na pĚíčn1ich
Íezechzárodky v r zn\ich sta-
rŮstumozkuna poIohusrdce'A. 18dnťr.
obr.12.2 V|ivrych|ého C. 21 dnŮ,D,22:
B.20dnťr. -' ^. Lasne presomitové
stadium (17.den).B. Pozdnípresomitovéstadium (l8. den).
se kardiogennípo|e
Zpočátku a perikardová
dutina pied
nacházejí orofaryngovoumembr s osmi somity (22.
den).Párovézák|ady endokardovétrubice sp|,!vajípouze ve své
a později sestupujído krčnía pos|ézedo hrudníob|asti.
186
- Llllwr)vrv9rL JrJlrrrrv
l
myokardovy
* lr. 12.6A-C). ByIo prokázáno,Že
těchtooddílrjie Ťízeno homeotic-
(obr.12.8).
Privodněpravostrannáčástsrdečnítrubice
srdečnítrubice dutiny.Dorsálni
Podobnějako segmentace embrya v risekuconuset truncusarteriosusse v peri-
diumse postupně dálni osé(vizkíp.6).
vizhrot šipky. kardovédutiněpostupněpŤesouvámediálně.
odstupyaortá|ních aorta dorsalis
primitivní
obIoukťl
|evápňedsíĎ
perikardovádutina:--.., aortá|níobIouky
primitivní
pravá pŤedsíř lil
bulbuscordis IV
I conusarteriosus
I
I ,l VI
I
perikard---l J.
'I
pars trabeculari.,:I---
\ praveKomory \\
\ primitiVní
A |evápiedsírŤ
Ievá komora suIcusinteÍVentricuIaris
primitivni primitivní
pravá piedsítŤ
IeVá komora
primitivní atrioventriku|árn
í
pravá komora kaná|
cristabulbaris primárni
foramen
rnrerventriculare
septuminterventriculare
jepatrné
ffiil#,':J"',ilil:i:""T
}:1,:':T"l,#;r#iffi1'.jl]lj:''i;jl.Vyvoje
il[:TlT:i:::lJ:rLTť::tr''5fu primárníforamen
|nter-
Moleku|ární
regu|ace
v1Ívoje
srdce
srdeční je indukována signályvy-
kličky 51*::l'oblasr
cnaze.;
tcimi z entoderm u predníhostrJva,"kreíe
pŤiníŽ se srdce nacházi v mesodermusplanchnopleu.y
nuuoAi.*p.".j
transkripčníhofaktoru rvriz.
vlevo, je zpriso_ s. Si;";il;;
1."1t:p molekulamijsouBMP2 a BMP4
íkličkyaolěva misto p."íuto""nJ
'arote ento.dermema takémesod".-"-
m Že b t sdruŽena laterán-i
obt.12.7 SrdceIidského zárodku 28.den v voje,dé|ka5 mm. A. Poh|edz|eva.B. Poh|edzpŤedu 0. s p|n}'mpŤevrácením
Zárove jetŤeba, aby byla blokována
pravékornoť,
|,|11é:tv.
arrlvrta p,roteinri WNT 3a
C. PohIedzpiedu na obrázku ze SEM.BuIbuscordisje rozč|eněn na parstrabecu|aris
*9*"ty uloženychor. u WNf t, kterJ
perikarduje v Á a 8 naznačena RA - prava
čárt<ované. 1souuvolIioványz neurá|nítrubice.
conu5 cordis a truncus arteriosus'PoIoha inversus,kÍeŤí nebot.tV;;
T:.'tT se
LÁ - |evá piedsíri,LV- |evá komora,B - primitivnípravá komora.
pŤedsíri, tujísfrekvencí1:7000.Plo.l"jnyjsou inhibitoryt u.Aiog.n.r".'LJIJ
inhibitoryWNT proteiní
obvyklenormá|ní,i kdyi se uplatIiujísignální
ilme z\.J'šen]imrizikem molekuly Crescenta Cerberus proá"k;";;;
Tato změna polohy je zprisobenavznikem dvou n vad.Vjin;ich pfipadech ].Tl"$^1 oŤiléhajícím pŤírno t. t".áiág."-
pŤíčn1ichrozšíŤení pŤedsíně,vyklenujících se ttty.;eví n.tmu.mesodermu v piednípolovině'a,oátu.
jako náhodné.ti.
po obou stranách bulbus cordis (obr. 12.7 B, IeŽíobráceně ajiné KombinaceaktivaceBMP
nor- a inrriui"ewŇi
C a 12.8). pomocífaktorriCrescent
Jsou označovrány jako a C".b".' 'l;k;j;
expresiNKX2.5, klíčového genukardiogeneJe
f (vrzkap. 5). (obr' 12.1a 12.9)'Exprese
EMPdál. i";;il;;;
qr I tt Jy)tEt II
- ostium
sinuatriale ostium
-_L__ sinuatriale
vcc flexura
sinuatrialis
vena vitellina
dextra
bulbuscordis lev!
roh sinus
prav
rohsinus
venosus
I avpz,a I inhibitory
wNT ffi rurxz.s
(crescent)
obr. 12.9 |ndukce
zák|adusrdcetranskripčním
faktoremNKX2.5. BMPprodukovan}i
entodermem
a mesodermem |aterá|níp|oténky
v kombinacis inhibicíexprese
lrVNrpomocíCrescent
v pŤední
po|ovinězárodkuvedou k indukciexpreseNKX2'5v mesodermusp|anchnop|eury. NKX2,5ie
k|íčovlmgenemkardiogenese.
B
expresiFGF8,ktery jevfznamn! pro expresi Vfvojsinus
venosus vena vilellina cava inferior
proteinrispecifickjrchpro srdce. dextra pravá komora
, |evá komora
Transkripčnífaktor NKX2.5 obsahuje V polovině4. tydnejedo sinusvenosuspŤivá- z+. oen 35. den
homeodoménua je kÓdován genem' kteq.ije děnakrevcestoupravéhoa |evého sinusového l o P o s t u pv 1 i v o j sei n u sv e n o s u sp i i p o h | e d uz d o r s á l nsít r a
homologemgenu Tinman, regulujícího q1ivoj nyA
. . 2 4 . d e n .B . 3 5 .d e n .
rohu (obr.I2.I0A). Každ z rohridostávákrev ť a n o uč á r o uj e o z n a č e n oo s t i u m s i n u a t r i a | eS.t ě n ap Ě e d s í n ě
srdceuDrosophily.TBX5 je gen,ktery kÓduje zerÍídtiežit ch Žil: a) venavitellinačilivena č e r v e n ě| e, v áč á s t
éží|ytmavě mod|e,vpravo světlemod|e.VCP - vena
a c) cardinaIisposterior,VCC -
dalšítranskripční faktor obsahujícímotiv pro omphalomesenterica. b) venaumbilicalis s c o m m u n i s ,v v l r - v e n a v i t e i l i n a v, U - v e n a
u m b i r i c a r i sV,C A - v e n a c a r d i n a r i s
vazbu na DNA, znám jako T-box. Je expri- vena cardinaliscommunis.
mován pozdějl' nežNKX2 .5 a má vyznamtou Zpočátktlje komunikace mezi sinusve.
lohu pŤiseptaci. nosus a pŤedsíní široká.Brzy se všakvstup
Vznik srdeční kličkyje dále zčástizávis- z pŤedsíní do sinusVenosuS presunedoprava
l na genech určujícíchlateralitu Nodal (obr. l2. lo B). Tento presunje primárne
a Lefty2 (obr.5.7).Tyto geny indukujíexpresi podmíněnlevo-pravym pŤesměrováním toKu
transkripčního faktoruPITX2 v mesodermula- krve' k němuždocháziv žilnímsystému mez|
terálníploténkyvlevo a pozdějivlevo v srdeční vena cava supenor
trubici. PITX2 se mtižeuplatĎovatv produkci
a funkci molekul extracelulámímatrix během arteriapulmonalis
vzniku srdeční kličky.NI(X2.5 navíczvyšuje vena obliqua
expresi gen HANDL a HAND2,které kÓdují atriisinistri
transkripční faktory exprimovanév primitivní
venae
srdeční trubici a později selektivněomezené pulmonales
na oblast pŤíští levéa pravékomory. Také
dalšígenyregulované transkripčními faktory
HANDl a HAND2 se podílejína vzniku sr-
dečníkličkyi na rťrstu a diferenciacikomor'
NadŤazenlmgenemje NKX2'5.
inkorporován kdev,1
do pravépŤedsíně.
stěnybezmuscuIi
částjejí @br.ll'.
pectinati
Jeho vstup, ostium sinuatriale,je on
stadium v voje sinus Venosusa ve|k ch Ži|.
192
- Lrrrvr/vrvYr!
pravá sinusová
chIopeĎ
ostium
sinuatriale
Ievásinusová
chIopeĎ vznik septa r stem dvou protileh|fchva|ťt
seprum
A zadníendokardov
valvulasinus coronarii
po|štáiek
Ži|ních
obr. l2.12 Vyívoj ch|opní ch|opněna frontá|ním
z dolníčástipravésinusové Ťezusrd.
cemv rovnicana|is atrioventricu|aris A.5. tfden.B. Fetá|nístadium.
pii pohleduzpŤedu. Sinus
Venarumcavarum(modíe)má h|adkoustěnu;je odvozenz pravéhorohu sinusvenosus. Šrpky
označujísměr toku krve.
pars muscularissepti
interventricularis
septem septum vena cava superior
chIopněmiprimum srnusvena- septum septum
'-:'""
\/én.Ó
secunoumprimum
rum
vena cava septumsecundum spurium pulmonales cavarum
. ,---r
supenor
crista
valvulaforaminis
ovalis(septum
primum)
valvula venae
cavae inferioris
B
valvula sinus coronarll
valvulavenae cavae inferioris va|vu|asinus coronarií
tramec
svaloviny
cnoroae
po|štáiek
vpravo tendinae
ostiumatrioventricuLes inistrum
0 b r . 1 2 . 1 6 P o s t u p s e p t a c e c a n a I i s a t r i o v e n t r i c u | a r i s . N a o b r á z k u z | e v a d o pr hycen
rava1e: myoKaro musculus
stdv papillaris
23.,26.,3-l. a 35. den vfvoje. Pťrvodněkruhovéustíse piíčněrozšiĚuje a endokarc]. e po|štáiky
ho rozdě|ují. . h I o p n ěj s o u v y h I o u b e n yz e
a t r i o v e n t r i k u l á r n ícchhI o p n í ac h o r d a et e n d i n a e C
a t , t . 1 2 , 1V8z n i k
aIe zristávaji ke stenékomor pr,ipojenypomoci chordae tendinae.
il;; k"'"'.,
p U I m o n á | nUi s t i
a o r t á | n ío b I o U k y
s t r a n ěv. a | v a b i c u s p i d a I i ss e u m i I r a - dromŮ zahmujícíchtakéanomá|ieobličeje'
p r a v Ý h o r n íp o | š t á i e k ill ""|evé na pra\ é strc|lě"va|\ a jako napÍíkladDiGeorge v, Golde nharriv
v t r u n c u sa r t e r i o s u s iis'a rrojcipachlopen
IV a DownŮv syndrom (viz kap. 16).
tricusPidalis'
Geny,jeŽ se podílejína regulaci r,yvoje
a o r t á | n íÚ s t i levy dolni i :]|árek srdce, byly identifikovány a zmapovány
v truncus a osus a byly v nich objeveny mutace vedoucí
k srdečnímvadám. NapŤíklad mutace
v genu speciÍikujícím srdce N1íX2.5'
levy ! e .:]nlpo|Štárek uloŽenérnna chromosomu 5q35, mohou
p r a v 1d
i o r s á | n íp o | Š t á i e k Vrozenésrdečnívady
v colt - ' l e ro s u s
v conus afteriosus zpťrsobitdefekty pŤedsíiiového septa,pŤi
Vjvojové poruchy srdce a cév tvoŤínej- kter ch persistuje forarnen secundum,
většískupinu vrozenych vad u člověka, Fallotovu tetralogii a prod1oužené vedení
s frekvencíI oÁ u živě narozenych dětí. impulsu mezi pŤedsíněmia komorarni
b U I b o v e n t r i k u | á rhnría n a
levy later Vlskyt u mr1vě narozenlch dětíje 10x s autosomálně dorninantírn zpťrsoben
atriovenli rtnl
vyšší. odhaduje se, že 8 % srdečnícbvad pŤenosu.Mutace v genu 7BX5 rnajíza ná-
mágenetickoupŤíčinu, 2 % jsou zprisobe- sledek Holtové.oramriv syndrom, jenžje
prav ,|aterá|ní na.vlivyprostiedí (teratogeny) a většina clrarakterisovánpreaxiálnírni(radiálními)
atrioventriku|árp
noí |štáiek po|štárek mamultifaktoriá|ní etiologii spočívaj ící anonráliemi končetina de1ěktypŤedsířo-
zadni atfloventrr'
septuminterventriculare v komp|exních interakcichmczi genetic- véhosepta'Mohou se vyskytnout i defekty
r r a l i sa t r l o ' k..imifaktorya vlir y proslÍedi.
{!h:r."EŽ"'E"f Pr tok krve srdcem a v voj po|štáikŮV truncuset conUs arteriosU.. KIasicke v pars muscularis septi itrterventicularis.
i<amÍ' Krev pfik|adysrdečnich
v e n t r i c u | a r ius z á r o d k u 3 5 .d e n . N a f r o n t á | n í mÍ e z uj e s m ě r t o k u k r v e z n á z o r n : teratogenŮjsou lha|i- Holtové-oramriv syndron-rje jednírn ze
p r o u d í z p i e d s í n íp i e s c a n a I i sa t r i o v e n t r i c u | a rdi so d o s u d n e o d d ě | e n é| e v éi 1 , primitivnl . in|ekceviremzaáenek. rubeo|a. skupiny syndrom ruka_srdce, jeŽ ilu-
lo|id
ua|ší
k o m o r y a z n i c h d o v t o k o v éč á s tsi r d c e .F o r a m e ni n t e r v e n t r i c u l a jree z n á z o r n e ouŽken, známéleratogen} jsotrretinoidy {vi- strují,jak se stejnégeny molrou ťrčastnit
WninA). a|koho|-a
,nnohndulsi.I.'lát.k. na více vyvojov5?chprocesech. TBX5 se
ulemocněni
m a t k V .n a D i í k I a d i a b e | e s tedy uplatrluje pii qi'voji hrudní končeti.
taAv!clJ, --
po|štáňk"vna pravém a levém ol<rajikar-rálu pe|t()lr|r||i|értliícitltrtlc'crl..Il'''''].';'.',; lnsutrnua hypertense,jsor-r ny i pii septaci srdce. Uvedeny syndrom
'" '.',',,,,
d"i":1,'li
-'vuruzene
( o b r .1 2 . l 6 a 1 2 . l 7 ) .P i e d n ía Z a d n íe n d o k a f - . I r . K d i i k t ' c rn i p r o t t t lr r l l l , " i r n s r l < oi rl a k t o r yp r or z n i k se dědí autosomá]nědominantě a u Živě
' '..,.'.
uÍ|AÁ-. I
' r e t t n ad ě t i s a n o r n á l i e r nci h r o -
Ť.
.l (i
fl 1!l!l
rl{í.Í'j'ffi*i*ťililťi
je zptisoberrbud. tladtllěrnotlapoptosotl v ' a z i v ' o r ' é č á s t i I l . r e z i k o r 1 1 o r o te l l . ] l ] á Ž t 5 Č * Í . :t{íťl j | i { uČ
5 t{ Ú n u 5f r i " t * í ; * : i j :
v septlunprirnunr(obr. 12.19B, C')' nebo k y a r t a t t z l i r Č ' t . tI tl r t . l t t t t c nl l t . t l l .N;
nedostatečtlyl-trvyr.ojenr Septul1lsectlllClum i e z t t t t t l it i t t o t r h I l t s t r a r k i í Ž c : l . .íriol V 5. tycltltrr í'rtljc sc tlll.jclLrjídr ě proti|ch|cl
(obr. l2. |9 D' E). V zár'islostina r'elikosti r ť ' a k o t t t o t t r r usl ť p t l | l l ll r o i í s r I l Čárr lišt1'r e l.{,ttl]ttlr'el č'listi srclce.Vznikají podob-
otvoru to rnťrŽcvéstk |rcnlodynarrricky i t a l r i o v e l t l r i k L l l L i r l rpi o I i t á i . k 1 i . sťl]ta'
kolttorov.i|ttr ť) ně ja|<clenclolilrrcltll'é Tyto liŠtysc
Xií,,'o,sde|ektem l]()lštiir.|(y.
\ od;.
vyznamnémunitrosrdečrrínrr"t zkratrtzleva r o v n o u s l o Ž k r ' rU. p l n o s t t o h o L o i i z e 1 i pravé d t s l15pertrofi
koIrrory. í nacházc-jí tla 1lt.avÓhtlrnístěrrč a na levédolIlí
vyznar-nnymdiagnostickyrn rr,,i.,,,'n li,vp"pr''ii s t č n čt r t I t l c t t sa r t c r i t l s t t s( o b r . l 2 . l 7 ) . ( ) b č
doprava. pri
ultrazvttkovétl vyšetiení5rdcc' N.:'lq dg-1i
|evékomory' rostoLlVc snlčrtl]<rcvníIlo prcludlta začína.jí
NejzávaŽně.1ší arrorrráliív tétoskt-tpi-
ně je Úrplnáabsence pieclsíriového septa ke splynutípolŠtáŤkťr' persistti: : cana- se navz/l.jcnr s1lir1lIor'itč obtličet.prar'á htlrní
(obr. 12.19 F). Tento stav, znhrrry pod Iis atrioventricularis spolr-rs L!,:cktem lišta clolcr'a a lcr il tlo1lrara. Pred.jínraj í ta|<
trázvem atrium cotlltnttnetrebocor tri|o- septa (obr. |2.2()A), a to jeho 1 . :tlsírio. s p i r á l o ri t { 't r ' a rb t t t l t l t t c í hs ct lp t a( o b r l 2 ' 2 2 )
c u I a r e b i r e n t r i c u l a r e .s e r Ž d y s d r . t l Ž L r j e vé i kornorovésloŽky.jeŽ jsotl i. l..lěleny
s dalšín-ri sr.dečrlírni cle|ekty. abnornrálnínlicípy chlopníl c si .'čnén
Íoratlert ostirtmatritlr,eritricltlare (obr, l lír 6'1. defekt predsí ového septa
Někdy rnfrŽedojít k Lrzár',ěru c u s p r sa n t e n o vr a l v a em i t r a l i s
ovale jiŽ běhen-rnitroděloŽníhovyvo.1e. Někdy nrťlŽe dojítk neírp1Il;] ]LlSply.
Tato anornálie'pÍedčasnyuzávěr Íbra- nutí atrioventriktl l árn ích enclol' l;l.,i g1)l'cll
men ovale, vede k tlasivní hyper1rofiipra- polštái.kťr. Vznikne pak dcÍ.el't l.ledsírio-
vé komory a k lrypoplasii levostrannych r e l r os e p t a .a I c k o t t l o r o er s c l r t . . ť L | l a . interatriale
srdečr-rích strttktur.Umrtí bčhcmrrěkolika vieno (obr. 12.20D, /:,).Tcnto di':;kt typu
dtrŮpo narozeníje ncjčastějšínr clŮsledkem. foramen primum.ic obvylrlekrl :lbinován
Endokardové po|štáňky v canalis s ro7štěpell'l cttspisatttel.ior.l ''r ť lricu. c u s p i ss e p t a l i sv a l v a et r i c u s p i d a l i s
atrioventricu l ari s rozc1ěl r-rj í terlto k arrál s p i d a l i s( o b r . 1 2 . 2 0C ' ) .
cip ch|opně
na ostium atrioventriculare clextrltmet Obliterace ostilttrratrior ct :'iculare
sinistruma zárovetl se podílejína tvorbě dextrltm vccle k neprťlclrodrlo.:: rr.oicípé
-a!ndum komorové
septum defekt
komorového
septa persiStující
canaIisatrioventricuIaris
nerozdě|eny
canaltsatrioventricularis
]V
septum
s e c u n du m s e p t u mp n m u m
^#
'
..=-' oele- l pred. o/ol o .él I
-i r---.
@
septum pr nlunl
,//. ._J
/ \
I
I
f,
FII
xs,,./1i.:. I )l
chybls'
E
c h y b ě j i c Ís e p t u m S e c U n d u n l
P r i n l u t r il s t
. f
ot"utunuostiumprimum \-*] \tl.
obr.r2,r^ *g
p k tt Y P U ,, .
' v o j .B ' C " .u|u'i' v a d y v o b I a s t ai t r i o v e n t r i k u | á r n íÚhsot ÍA. . N e r o z d ě | e nc! a n a I i sa t r i o v e n t r i
{ . ; L r..i ; :l ! : V ! v o j p Í e d s í n o v é hs eo p t aa v z n i k , j e h od e f e k t uA . N o r m á | n í v .,,tniklt lul',.ul.YoJove
f o r a m e ns e c u n d u mv z n i k I !n a d m ě r n o ur e s o r p c sí e p t u m p r i m u m .D , E . P o d o b n yc ] . ' v z l ' 1 1 [ o lu|'"Ep. .oi u
' "t'"l 'i^
d e f e k t e mp r e d s í n o v é haok o m o r o v é h soe p t a .B . N o r m á | n Í u s p o r á d á n í
i ]j' o
upu rnot vr iakzue|ná r n Iucsht Í c hC.. R o z š t ě p
s e l h á n í mv y v o j e s e p t u m s e c u n d u m 'F . S p o l e Č n p á r e d s í nc, o r t r i | o c u I a rbei v e n t r i c L .''. typu c h I o p n í p rpi e r s i s t u j í c íc m
a n a I i as t r i o v e n t r i c u I a r i s '
t o r a m e np r i m u mp o d m Í n ě nn; ie u p l n ! ms p l y n u t í m a t r i o v e n t r i k u l á r n ípcoh| š t á i , k Ů .
absencS í e p t u mp r i m u ma s e p t u ms e c u n d u m .
)il I
navzáj em riplně splynou' Ý),tvoŤí Septace komor
otevňenéforamen ovale í septum arozděIi tak lumen
insusnaaortá|nía pulmonálníčást. Koncen 4. t!,dnese začinajíobě primitivní
plicni
zťrŽení
truncus chIopně s lištami v truncus arteriosus komory zvětšovat'Na periferii komor pŤirústá
pulmonalis
poďé|pravé dorsálnía,levéven- myokarda na vnitŤním povrchukomor se tvoŤí
- arteriosusendokardové trabekuly amezi nimi vklesliny (obr. 12.8,
"onu'
'"Tyto konu'ovépolŠtáÍky rostou 12.17a 12.24).
á ' s p o j u j íS e s a o r t o p u I m o n á l n í m Stykajícíse stěny rostoucíchkomor se
izá4emne Splynou. Vzniklé sep- k soběpŤikládají,
postupněspl1fuají, a vy.tváŤejí
luie konus na anterolaterá|ní část, tak pars muscularis septi interventricularis
neprťlchodnost
cípťltrojcípéchIopně tEástpravékomory (obr. 12.23), (obr.12.24). Někdynedojdek plnémusplynutí
Komorove iá|níčást.vytokovoučástIevé stěna mezi komoramipŤetrvávártzněhlubo\í
septum A obr.12.24). záÍezv oblastisrdečního hrotu'
Komorysevyvinulynerovnoměrně.
PraVá populacilišta polštáŤlďv trun- Prostor mezi volnym okrajem svalového
B. Atresiatricuspidalis.
obr.12.21A. Normálnísrdce. arteriosusse vyznamně podílejí mezikomorového septaa srostllmi endokardo-
je
je ma|á,zatímco|evá nadměrněobjemná.
lní lišty,kterépocházejíz oblasti vymi polštáŤkypŤedstavuje komunikaci mezi
Poruchy jejichmigrace. proli- komorami.Toto foramen interventriculare
diferenciace vedou k rozvoji srdeč- nad pars muscularis septi interventricularis
pravá|ištaV conus jako napŤíkladFa||otovy tetraIogie zat1ká ažpŤidokončeníseptacev conus ar-
et truncusarterlosus |evá lištaV conus
(žlutě) et truncus arteriosus (fialové) pulmonálnístenosy,persistujícího teriosus(obr. 12.22).Tento otvor se uzavirá
riosus(obr. 12.29)a transposice aŽ v pruběhu dalšíhov}voje rristem tkáně ze
pulmona|is (obr.|2'30-1' ProtoŽe zadniho atrioventrikulárníhopolštáŤkupodél
pravápiedsíĎ neurálnílišty podílejíi na vyvoji homíhookrajesvalovéhosepta(obr. |2.22).
ostium atrioventriculare h struktur,jsou u téhoŽpacienta Tatotkář srristás lyčnívající částíseptav conus
sinistrum
iofaciální malformace arteriosus.Popsanymprocesemvzniká pars
proliferace
zadního
atrioventri-
ostrum kulárního
atrioventri- (modŤe)
culare
poIštáŤku valva trunci
puImonaIis (nodÍe)
dextrum
sePti
parsmuscularis
A
tok krve
do truncus
pulmonalis
(modrá šipka) pravá pŤedsíĎ
septumv conus
et truncusarteriosus
část
komory
pars
membranacea
pars muscularissePti seprl
.^ int ť septomarginalis
směr k ostium
lišt(po|štáŤk
V)ivoj .,:":::^1'.i
conus:.ttruncus
) Vob|asti atrioventriculare
sinistrum
obr.12.22 s
i1^!Í|,I.^,iii"i,,,(
společně
u.onu,arteriosus
J.'"1]':i;::il;;' .i""áÁ"p"i.*iku
fi:';ffi;";ffiii;;;;;*i'':T"ll!T1",."i'J::i:t;
septum interventriculare
|J,]|.li;íí...
::lf-Tff
::ilii:'.ffi 7.tydne(4,5
B.Začátek
t''mm).
. + r i r rt l 2
toseotum
V conus et truncus arteriosusa po|oha ch|opně V truncu' pu|mona|isna
ill'nffi':l"JJ}::ili::"T:'".,.J::';:"^1.iiJ""
7.qidne (20 mm).
rezu srdcefi]zárodku
během 7.t;idne v1ivoje.
C. Konec
'r.|) 203
.Wffi.fu\$
^ffiW
s e p t u ms e c u n o u m
p r a v Ꭰ| | ncíh | o p e n
- septunl
foramenovale
pravá piedsíti l e v áp '
P o d e I n y , i e z , s e m i I u n á r ncíhmI io p n ě m iz á r o d k u .A . 6 . t ) ' d e n ,B . 7 .t 1 7 d e nC,. 9 ' t d e n
obÍ.12,26
septumconus vytok. v znikajíprohIu bová n ím (šip ky) ho r níplochy pol štárkťr.
arteriosus ži'r'p.e
leve
F
(obr' l2.28). .le zpťrsobcna asynletrickyni
rozdčlenínlcot-tttsarteritlsus.pi.i něnrŽje
v!toková část septuln posunuto dopi-edLr.Tento posun
praveKomory
Vrozenésrdečnívady r'1'rolár'áčtyi.ideÍbkty:a) zťrŽení rytokoi,é
tevaKomoti částipravékonrory(subpLrlnronální stenosa).
prava Komora
Defektseptum interventriculare v jeho b) l,elk1idcÍěktsepturnintervcntricularc,c)
membfanosní části(obr. 12.27.11e nejčastěj- nasedáníaorty piínlo nad tetlto dcfěkt. d)
pars musculans
septi nterventricularis šísamostatněSe VyskytuJícívrozenou Sr- hypertroÍiestěrrypravékonroty zp sobená
deční vadou,a to s lrekvencí l2 : l0 00() zr.yšcrrynltlakenl r, pravépoIo."'iněsI.dce.
Ú Í : l ' 1 Ž " ? 4 F r o n t á | n í i : es zr d c e mz á r o d k u n a k o n c i 7 .t y d n e v y v o j e .S e p t u t l v c , It r u n c u s porodŮ.I když se IlťrŽevyskytovat Sarno- Fallolor'a tctraIogicje r'ador'rsIučitelnorrsc
arteriosusje uzavienoa krevz Ievékomoryvtékádo aorty (větší Šipko\, kdeŽtokrerl e komory statně,častose sdruŽr-rjes porr'rchanli sep- Životcrl, |zeji chirurgic|(ykorigovata Vy-
p r o u d í d ot Í U n c u sp u I m o n a I i (sm e n ššíi p k a )V. p i , e d s í r i o v ésm e p t uj e z a c h y c e n o :n ovale. ace qítokovéčástisrdce. PodIe velikosti skyLrje se s l]rekvencí9.(l : l0 000 porodu.
defektumťrŽeskrze truncus pulmonalis Pňetrr'ávaiícítruncus arteriosus je
prouditl,2_1,7x více krve tlcŽ aortoll. náslcdkenl portrchysrťrstu IištV conLlset
ntentbranaceasepti intcr\'entricularis.Iitcr.á t l í l l t ls c 1 l t a .\ ' a t l r t á l r l i t t t t 1 l L l l l . l l l l ť r : t.i j c Tentode|ektneníněkdy ()|llelen.icllnil trllncLlsafleriosus a jejich sestLlptlstrrěrenr
s1lojcníll-tczi|itltlloratl-ti
ttzarír1tťr1llrlč' n c ' j p r rc v l t v o r c t r o p o . j e t l l t , r t hr b o i k t t . pars membranacea, ale zahrnLrje i pars |<ekclrnot.árrr (obr. l2.29). Vyskytr.rjcse
T r c t i h r b o l c k s c o b . j c l L r j c t e1 - . r ' , 1 . I l 5 tlt|l š t muscularis. s Íickverlcí0'8 : l0 000 porodťr. Začiltek
i t:titi ILti;*r n! : i i iri'lt;.: t r i l r í c í c ha ( ) r l o 1 l L l l ] l l ( ) l li i \l ]clllr tl ,r ll 15) Fa|lotova tetra|ogie je nejčastčjise jc nerozclělerra trttrl-
lrllnctls irI.teriostts
Iilt st tilll vyskytujícívador'rvytol<ovéčíisti
T r t o I l r b o l I i 1 's' ť l ) o s t t l } ] l l čl r ] r r ] srdcc cus pulnlonaIisoclstirptr je ocl aorty aŽ po
Zák Irlclysct.tli Itttllit.rl ícIl ch Itl1lni .jstltrpa1r.rlé h t l t . t t í t pl l o r r c h t r a t l l l b ír l tj r . r i It t l t l i t . t t t
j a k o r l l a l t lh r b t l l k r r c l t l b ě I. ' c l r ' . i tcr L t t l c t Ll isr - c l r J o 1 l r l(čr l l r r .1 ] ' ] 6 ) . I ( t r t l L i , elrloItll
-|.vto
1critlsttstť'rrlčr. l rlčrrlzclěl ctr.
ťrp lrrbtl||iv p L i s p í rl r j íi b t r l i l t r 'z t t e L l t . l i l t l t
rlascc|a.j
í rla l i Št1'
tr tlríci llcl sc aot.ttlpLt
l ttlclrlál-
ffi
!lll
m a | á 'p r í d a t n |ái š t a r ri c n
ť
íJ
prava ||Šta
v truncus ,'.'::)
I &li;:':'AN",ffi
1
defekt komorového
A septa
r t l , l lS
lrLlnctlr.
r . , r': , s e p t a c e t r u n c L t sa r l e r i o s u sn a
,.tYde'' I ,r'*,lo""i o',u
s r d c e . B . l z o I o v a n y d e f c k t m e m l . l r a n o s nÍč á s t im e z i k o r n o r o v e n o
sept(]'
B . 6 t ! d e n .C . 7 .t y d e n .
rezu v urovt.ti semilunárních chlo1l'
-
-.
lill)lo. p r o u d í d o p r a v é k o n l o r y s k r z e p e r S i S t U j í cfÍo r a m e n i n t e r v e n t r i c u I a r c
-
Š i r o k yk m e n a o r t y o t e v r e n l Td u c t u s
artenosus
neuzavreny
ductusarteriosus
truncus
pulmonalis !''.'- oteVrené
. ] |. o n á t n l
\ _ roramen
re I OSB - ovale
-. uzky
artena
truncus
coronaria pulmonalis
oexlra
artena 'tefekt
n a s e d a ]í c i
coronarla l lo r o v é h o
aorta
sinistra septa valva trunci
A pulmonalrs
hypertroíie /
stěnypraveKomory v e | k c h c é VB. . A t r e s Í ceh l o p n ě V t r u n c u sp u I m o n a | ípsr i n o r m á | n í m
o W . 1 2 ' 3 oA . T r a n s p o s i c e
prÍstup krve do trUncuspuImonaIisje z aorty pi,esotevien dUctu5arte-
Obr"12.28 FaIlotova t e t r a l o 9 i eA. . P o v r c hs r d c e .B . C t y i i s l o Ž k yt é t ov a d y :p L i ' rl tI s t e n o s a , odstupuaorty. Jedin}i
p a r 5m e m b r a n a c e a! typertrofie šipka\. Z pravého srdce se krev dostává do Ievéhosrdce pouze pres oteviené
a o r t a n a 5 e d a j í cnía f o r a m e n i n t e r v e n t r i c u l a r ae b, s e n c e riosus(rozdvojenÓ
prave Komory. foramenova|e(šipka)'
krátkérnspoIcčnÓmprťrběhLr.
k totlru.Že lišty.kterétvoi.íaorttlpulnro-
Vzhleclent
. I r : r n s p o s i c c r ' e | k í c | l .. r zrriká.
k d } ' Ž a o | t o p t l l r l l o t l l r 1 n i: c 1 .
llltrl-tt. I
:i]:nlči.tl.|ť
()r l l l i l l t l l '
J:lliÍilu
ffiT1ř[i
cesr^,,-'].
;l:i:;:
l: V1ivojpÍevodního
systému
Y . u y o l c \ r e I 1i l
srdečního
ltl5tá\ á jť(|ill('tl
k e k c l l - l r t l r a t r l , r -l (, -l
tlá1níseptrrnl'se poclílcjítakÓ na tr orbč 1li.írrlo
rrilrl-
t-
.onli.)'."."'oo plic. V pŤípadč stcnosv S r c l c č r l íp : t c e n l a k e r sc 1lLtr'tlcltlč rlac|liizi
ho spir1rlovitého 1lrtitlč|,' '
s e p t u l x i n t e n e t l t r i c t t l a r --ci .c p e r s l s t c n - r kottroru ( o b r .| 2 . JI t r r l t r 7lcr y r r k a L r c l l r l n íč ' l i s t i] e r ' c s r c | c č r rtíf L | b i c c . P t r z c . l č ' 1 i
' l 1 . A o l . t l r 1 r r r kz l č i t t l t,
ce trtlncuS arteriosttsvŽdy cloprováze- I ,'i't ltt
'
"žne|. i."' *' l ]. ). '' .i .' "opesncět nIi u n l t r etsa kr . o z s ili1l r. \ \ . l i l l ( )l i l l l ] t ( ' cs t i ' l l L t . ri rI . ' : i t l t t : \ ť l l ( | \ l l i\l l ] ( )
o ror.é p r".cp á Žky. a trunctls llulllrotialis cttt
rla cleÍ.ek t errr tn c z i k tl t-t-t 1Lr I t.cki
Wt.|]:':á velikostšpcndlíkor,é hIa-
l r t ť ri()s|.l\ Tento sta\" kterlt se \ vsli\ . j eI l t l i r l k t l t . 1 - l t l l . a c li t l p r . i t rc p r c t l s í r l č s c t k l i r l
Ncrrrzdčleni ť o I l t l ť
s t t | . t l I l C l l s .idItlŽc|l sanrotné
4.lJ : 10 000 Porotltr..ic
rr' ' ' r r lI aortyjc včtšinoLr L r c l i i r l r j í csír t l e č ' l rfí\ ' t l l l t | Sr l l l c I l l i z ír b l í z l i o s t i
korntrrlikLrje s občrla kotllorattlia clost1tr'li ( ťil ). r 5,'n'i'*",.
s clettkten-r Pitrs t l l e t r l b t \ s t u l ) r . l\ e n a c a r ' a s u p c l i o r ' . l i c l e - j e r y , t r o i - e l t
l<revz ttbottstratl. nodrrs sinuatrialis.
v. cardinaliscommunis
v. cardinalis
otevrenÝductus arteriosus anterior aorta dorsalis
v. cardinalis
l|.a |||.aortá|ní posterior choriové
otevňené oblouk krky
foramenovale
a. carotis
interna-
aortá|ní
chlopně
z srdce
saccus aorticus a. et v. umbilicalis
j
atresie
i
aortá|ní
chIopně v. vitellina
a. vitellina
A intraembryoná|nía extraembryoná|n
12 H|avní ítepny(červeně)a žíIy
(modŽe)
u embrya
4 mm,konec4. t17dne.
Cévyjsou znázorněnypouze na |evépo|ovině
Krevdo aortypŤitéká
B. Atresieaortá|níchlopně.
obr. 12.31 A.Stenosaaortá|níchlopně. pŤes embrva.
persistující Vzestupnou
HypopIastickou
ductusarteriosus. aortouproudíkrevopaČnm směrem
(šipka)
do koronárníchcév.Levákomoraje ma|á,praváje zvětšená.
ll
\-:
Nodu s atrioventricu|aris pocházi z kar- (viz kap. 16).Tyto tepny,aortálníoblouky,
i
i
diomyocytťrcanalis atrioventricularis.Fasci.
culus atrioventricularis pocházi z my okardu
odstupujíZe saccus aorticus,ktenj'navazuje
natruncusarteriosus (obr.12.8,12.32). Jsou
septum
meztaortou
I
a truncus
komor, stejnějako jeho pravéa levéraménko obklopenymesenchymemžabernichoblouku pulmonalis
a PurkyĎovavlákna. a ristído pravéa levédorsálníaorty.V oblasti
rruncus
aortálníchobloukrije dorsálníaoftapárovou pulmonalis
cévou,kdeŽtokaudálněod tohotomistaobě
Vfvojcév dorsálníaortyspl1ivají v jedenkmen.Zabemi
pIicní
oblouky ajejich cévy se tvoŤí v kraniokaudál: primitivní
I nim poraál a postupněse pŤestavují, takŽe pravá
Vlvoj cévzahrnujedva základnípochody: l) dorsá|ní
p|icní
tepna
vasku|ogenesejeproces,kdy cévyvznikaji de nejsouvšechnypŤítomny současně. Ze saccus
|evá dorsá|ní
novo sp|yvánimangioblastri;2) angiogenese je uo.ti.u' vystupujeaortálníobloukke každému aorta
tvorbacévpučením z již existu.jících
cév.Velké nově vytvoŤenánubranchiálnímuoblouku.
levá 7. inter-
cévy,včetněaortadorsalis a w. cardinales, Celkem se vytváŤí6 párriaortálníchobloukú. segmentovátepna
vznikajímechanismemvaskulogenese, další Pátf obloukje všaku člověkane p|ny.abr4 stadium4 mm
stadiuml0 mm
částicévního systému jsou tvoŤeny mechanismy ,uiiua. oblouky jsou v kraniokaudálntm }Js n. Aortá|níob|oukvna konci4. t dne. Prvníob|oukje ob|iterován
poŤadí iímskymiČísIicetnt t.,''' dÍíve,
nez se
angiogenese. Vyvoj celéhocévníhosystému označovány obloutynupoÉaitu
i I t , l v u V l ( o b r .| 2 . 3 3 ) . Vp r ť r b e h u l š i h o
d a i'Ty,*J:[:[]Aortá|ní o.tyJne.
rvorí
seaortopulmonální
septum,
je ŤizenrŮstov m faktoremcévního endothelu
(VEGF - vascular endothelialgrowth factor) vyvoje je vyitokov]itrakt srdce ÍoZde.tvtt
a dalšímirustov mi faktory. aortopuImonálním s e p t e mn a v e n t r á | í |
aortu a truncus pu|mona|isá USporauo.- 'ob|ouku. jeho
Z zbytku pocházía. jsou silnékmeny.Vytokoly traktsrdce(conus
obloukrjse měnía některé z n'ii a,a.stapedia.
aortálních
aorticus se V}4.v^::; et truncus arteriosus)se současněrozdělil.
systém
Tepenn! zce|a zanikají.V saccus
Y:s" siIn17; "ír.""z"
čtvn!a Šestyob|ouk tak'ŽeŠest17
pravya|ev 'roh. znichŽpakvznikátrun'"-
arcu'
i"ory.,.""ii.
,f:-o,'| pulmonalis.
oblouk nyníodstupujez truncus
aorty
)blouky brachiocephalicusa proximálnír]sek nenÍzatím dokončen.je"l'
"".i
vŽdy V dalšímv voji aortálníchobloukri se
aortae(obr.12.34B, C) a.pulmonaris jakojeho ztrácíjejíchprivodnísymetrické
I Žabemí oblouky, kterése tvoŤív prriběhu
4. a 5. tÝdne v1ivoje,jsou zásobovány každy
vlastnitepnoua pŤíslušn1im hlavov!mnervem
oko|o27.dnevětšíčástprvníhou,,tŇ
ho oblouku mizía pouzema|áČástp".'-''"l,'.t
iako a. maxillaris. Podobně zaniká větši
:*rtla
lllT,t":i
(obr.tz.zi A)
i$hy aortálníoblouk zanlká 29. tvar (obr.12.34
2.I q.Treti, ewrtlia s"ri1tourout
B. A.
uspoŤádání
bbr. |2.34A) avznikádefinitivníasvmetrickÝ
?OR
dorsálníaony níčástpravéplicnítepny,kdeŽto Tab.12.1 V s|edkypiestavbyaortá|níchob|oukti
částoblouku ztráci kontakts dorsální
azaniká'Vlevo distá|níčástpersistuje Oblonk' Cévy znějvzniklé
n. vagus dx vyvoje jako ductus
nitroděloŽního 1 a. maxillaris
Vfsledky pŤestavbyaortálních
2 a. hyoidea, a. stapedia
isoushrnutYv tabulcel2' l'
a. caroUs stavbousystémuaortá|níchobloukrj 3, a. carotis communis, prvni
communisdx. arcus ce\áÍada dalších změn: a) dor- risek a. carotis interna*
aortae obliteruje v riseku mezi vstuPem
4. vlevo oblouk aorty od a. carotis com-
a. subclaviadx. n. taryngeus oblouku,kteqije označovánjakoductus munis po a. subclavia sin.--
recurrenssin. bbr' 12,35);b) pravá dorsá|níaorta
n. laryngeus odstupem7. intersegmentové tepny vPravo a. subclavia dx. (proximálni
recurrensdx. 0uctus dorsální aortou(obr.12.35); risek)-t-
s levou
7. inter- arteriosus
\ a. subclavia hlavovéhozáhybu,r st koncového 6. vlevo a . p u l m o n a l i ss i n . a d u c t u s
se9mentová sin.
repna Iruncus aprodlouženíkrku zatlačujísrdce do arteriosus
pulmonalis dutiny, a proto docházíke značnému
vPravo a. pulmonalis dx.
a. carotisa truncusbrachiocepha-
rn4 q. Dalšíčástia. carotis int. vznikají z dorsální
a. carotisexternadx a. carotisinternasin tohotokaudálníhoposunuse
aorty; a. carotis ext. vyrustá ze 3. oblouku.
odstupulevéa. subclavia,distálně Proximální sek oblouku aortyje derivátem
n. vagus dx do základu koněetiny tak, že její |evéhorohu saccusaorticus;z pravéhorohu
a. carotiscommunissin zaorty se diferencovanymrustempo- vzniká truncusbrachiocephalicus.
z urovněsedméintersegmentové tepny Distální částpravéa. subclavia dx'' stejně
a. subclaviadx. a. subclaviasin. 2.34B) stálev še,aŽ se dostanek od- takjako levé,vzniká ze 7. intersegmentové
a. carotiscommunis(obr.12.34Q; tepny pŤíslušné strany.
truncus
brachiocephalicus lig. arteriosum
aorta ascendens
carotidesexternae
aorta descendens
a sutP a. subclaviadx.
Pfeměna z embryonálního do v5í'sledného mezi levou a. carotiscommunis a levou
proximálnl@
ri;ilffi;g.
stavu zahrnuje tyto další změny: ze tŤetího clavia. Vpravo z něho vzniká
liťe;j;";:,.,;til
Iruncus
*ífr
je vyvďena
aortálního oblouku vznikaji obě aa. carotides a. subclavia dx';jej ídistálníČást brachiocephalicus
communes a počátečnísek a. carotis interna.
Zbj,vajicí částa. carotis intema je tvoŤenakra- ductusarteriosus
niá|ní částídorsální aorty. A. carotis externa
následně vyrristá ze tietíhoaortálníhooblouku. ::^: il." ;:HÍ lili[:ix""',l uii'. l"'i"í* 7. intersegmentová
tepna subclaviasin.
211
d) dŮsledkemkaudálníhoposunusrdcea zániku l o v y c hb u n ě k .k t e r és e n a p o j r rnj ía
end^.
některyichsekriaortálních obloukŮje od1išn]i aofly.a umoŽní lak prŮtokkrvedo ro,."l]ll.l
prŮběhn. laryngeusrecurrensnapravéa levé Íee isté. SrdeČní Ží11 pocházejí ,. ,t.jn.r.ol.]l.']!
straně.Pťrvodně t1'tovětve n. vaguszásobují buněkjako aneriea jejich napojení
šest Žaberníoblouk. KdyŽ srdce sestoupí, atriumtěsněpredchází napojeni..1l.n";:::oJ.nuloil,,|
obtáčejí se tyto nervyko1emšestého aortálního
obloukua stoupajípak zpět k laryrrrgu.Vpravo, pr chodn ductus
lig.arteriosum
kde pá|/ a distálníčástšestého obloukumizí, anenosus
se n. laryngeusrecuÍTensotáčízpět kolem a.
truncus
subclavia.Na stranělevése nerv stáčí kolem pulmonalis
distálníčástišestého obiouku,kterápersistuje Vfvojové vady tepen
jako ductus arteriosus, ze kteréhopozději
vzniká ligamentumarteriosum(obr.12'34). Za rtormáIníchodmínekse ductus arterio*
V dospělostise pak otáčí kolemobloukuaorty sus funkčněgzayirá kontrakcísvalnvi.*
a lig. arleriosum. ve svéstěněkrátce po porodu"u u'nikÉ
takligamentum arteriosum.Anatomi Koarktaceaorty'A. Preduktovytyp. B. Postduktovy7typ. Kaudá|ní
částtě|aje zá5obena
etaa.umbiliules
Aa.vitellinoe uzávěrzpŮsobenyproliferacítunicainti vyrazně rozšíiench aa' thoraciceaeinternaea jejich mezižeberních větví.
ma twá l-3 měsíce.Ductus a
Aa. vitel|inae, p vodně početnépárové cévy patens, jeďna z nejčastějšíchanomálií
zásobujícížloutkov1iváček(obr. 12.32)' postup- vel\ich cév(8 : 10 000 porodŮ),se j rcen
ně sp11yvajía tvoŤítepny dorsálníhomesenteria skytujeobzvláštěu pŤedčasně
stŤeva.V dospělosti.jsou pŤeměněnyna a. coeli- dětí,a to bud'jako isolovaná vada. a. subclavia
aca, a. mesenterica superior et inferior. Tlto vada doprovázená dalšímimal stn
tepny zásobují samostatněčástpĚedního stŤeva srdce(obr.12.28A, 12.30).Normá
a jeho deriváty, stĚední azadní stŤevo.Aa. uzavŤeníbrání pŤedevším ty vady, a. subclavia dx.
umbilicales, privodně párové ventrální větve prisobível\i rozdíImezt tlakemv aortě ( , , a r t e r i al u s o r i a " )
dorsální aorty,běžík placentě spolu s allantois a v a. pulmonalis a zapiičiřujízv!šen$ aorta
(obr' 12.32). V prúběhu 4. tydne získávaji prutok skrze ductus arteriosus. ascenoens
obě tepny sekundámí napojenína aa. iliacae U koarktace aortY (obr. 12.36A, B),
communes. Po narozeníjsou to větve aa. ili- s v 'skytem3,2..10 000porodŮ,je lumen
acae internae, Ze kteq'ch persistujíj en j ejich aortyired odstupemlevéa' subclaviaqf.
počáteční částijako aa. vesica|es superiores. ,nuÁÁe,tz",é. Podle toho' zdase ziŽenl aona dorsalisdx.
aorty nacházípŤednebo Za vstupem 1anomá|ní
Další Írseky po porodu obliterují a zistávaji a. subclaviadx.)
z nich ligamenta umbilicalia medialia. do aorty'rozlišujeme
arteriosus preduKIu
a postduktoqf typ. aol
z.6ženl
PŤíčinou A n o m á | n ío d s t u p p r a v éa . s u b c | a v i aA' . o b I i t e r a c e4 . a o r t á | n í h o b I o u k uV p r a v o
Aa.rcroncrice je primárně abnormálníutváŤenjtuntc í h o r i s e k up r a v éd o r s á | n í a o r t ys p e r s i s t e n c íd i s t á l n íč á s t ip r a v éd o r s á | n í a o r t v .
'''"alu nasledované proliferací funtc s t a vA. n o m á | n í sau. b c | a v d
i ax .s v )m
i p r ť r b ě h ekmĚ í ž
s tíi e d n í č ádr uo r s á l n ěo d li r c n u
intima. U preduktovéhotypu tr jej utIačovat.
Koronární afterie se dilerencují z buněk, které
pocházejí z proepikardového orgánu uloženého ducfusarteriosus, zatímcou posto
na septum transvelsum v blízkosti sinus veno- typu, kteqi se vyskYtujemnohem
sus. Jsou to buĎky splanchnopleury kteréna je ductus arteriosus zpravidla oblttero
,U
povrchu srdce vytváŤejíepikard. Pod vlivem tor,oto typ.,;e vyvoŤen kol aterá|li oblouku vpravo a proximálni Tento pruběh obvykle neprisobíobtíŽe
aorT,
mezi proximáinía distálníčástí dorsálníaorty. Se zkrácením
ind ukčníchsi gn álŮ vy cházejicich z pŤi1ehlého pŤipolykánínebopŤidfchání,dysphagia
myokardu se některé z těchto epithelov1Ích rozšíŤenéaa. intercostaleS á aa. Tnur.. levou a. carotis communis lusoria (obr. 12'37B), protožeani jícen
část subclaviapakvzniká abnormální
buněk epikardu transformují v mesenchymové internae,čímŽjezásobena dolní ani tracheanejsouzávaŽněkomprimovány.
buřky. Ty se pak diferencují v endothelové Abnormální odstup a. subclavia dx. až za odstupem PŤízdvojenémoblouku aoÍty,arcus
r
buřky a hladkésvalovébuřky, z nichŽ procesem dextra (obr.|2,37A, B) vzniká, sin. PŤestožejejí kmen;e aortae duplex, persistujepravá dorsální
tatotepnatvoŤenajendistálníčástí pravédorsální aorty,musínyní
vaskulogenese vzn1kajívěnčitétepny. Hladká aortamezi odstupem7. intersegmentové
svalovina vjejich silnějších secích pocházi dorsálníaorty a 7. intersegmentovou B.(a. lusoria) ve stŤedníčáŤe tepny ajejím spojeníms levou dorsální
takéz buněk neurální lišty. Koronární tepny nou a ookud došlo k obliteract Jlcen, aby dosáhla k pravé paži. aortou(obr. 12'38).Cévníprstenec tak
pronikají do aofiy vrristáním svych endothe-
obklopujetracheuajícen,společněkom. Arcus aortae interruptus,
primuje tyto struktury a prisobíobtížepŤi n! oblouk aorty,je zprisobenoi,ti
d1ichání i polykání. 4. aortálního oblouku na levé r
Arcus aortae dexter, praqf aortrílní
oblouk, vzrriká tak, že levy 4' oblouk
(obt. |2.39,4' B). Častoje kombi
s abnormálnímodstupempravéa.
tpnav9nltl1im tydnu mťlŽeme jiŽ
paryve|klchŽil:a)venaevite||inae #:#;1;-xŤfftr#
,*{ffiffi;t*
lsentericeae) pii vádějícíkrev
a levá dorsální aorta jsou obliterovány vía.Ductus arteriosuszristává
váčku do sinus venosus, b)
a nahrazeny odpovídajícímicévami na a aortadescendensa aa, subclaviae
které začínajív choriol.tich
I pravésnaně.Pokudligamentumarteriosum zásobeny krví s níz[|m obsahem
k embryr okysličenoukrev.
leŽína levéstraněa procházízajícnem, Arcus aortae zásobuje jen aa.
II
:,.^I*,,,:;i'trl.
odvádějícíkrev z těla embrya
mrižepúsobitpolykací obtíže. communes.
I
ili stomos kolem duodena
- y.po*u.
oa,'.
i
vt
t z.'#;]i'í:,:j:i:".,1
::!" kteráodvádí
l""*.í*rniéi"f
superior.
tvoffpŤed
vstupemdo sinusvenosus krr
l duodenaaprocházejískze septum
aa. carotides
ti
rlltL
communes
v. cardinalis
v. cardinaliscommunis
persistující anterior
aorta dorsalis
I oblouk aorty
li v. cardinalis
posterior
I choriové
itr'l aorta klky
I ascendens aorta
lt descendens
1l
rll
lt
1ll
I obr. 12.38 Zdvojen ob|oukaorty'A. Persistence rjsekučástipravéaorta
distá|ního
jícnua prťrdušnice.
stav.Zdvojen!obloukaortytvoríprstenecko|em
B. Vlis|ednli
v. vitellina
1
a. subclaviadx.
l a . s u b c l a v i as l n '
v. vitellina sin
persistující
část aortadescendens v. umbilicalis v. umbilicalis
pravéaortadorsa|is stn
distá|níčási
obr. 12.39 A. ob|iterace 4. aortá|níhoob|ouku Vpravo i v|evo a persistence Za|
aorta,JJuj" krvíh|avu, aa. puImona|es
dorsa|isVpravo.B. Arcus aortae interruptus:
cestou ductus arteri05usda|ší částitě|a.
j a t e r n íč á s t a n a s t o m o s am e z i
v. cava inf. v v . c a r d i n a l e sa n t e r i o r e s v . b r a c h i o c e p h a l i c as i n
v. hepatica v. nepatica
( p r a V áV . v i t e | | i n a )
( | e V áV . V t e v. cardinalts
v. cava
v. intercostalis
superior
v. cardinalls s u p e r i o rs i n .
comm V.SupraCardinaíiS
ductusvenosus
I
SN
v . r e n a l i ss i n
v . m e s e n t e r i c as u p .
vv.vitellinae
v. splenrca
o b Í , 1 2 . 4 2 V l v o j v v .v i t e | | i n aeet V V .U m b i I i c a I eAs. 2 . m ě s í cB. . 3 . m ě s í cV. z n i kd u c t Ls V e n o s u s ,
V .p o r t a e ,v v .h e p a t i c a ea j a t e Í n í č á svt.ic a v a i n f . V
; .m e s e n t e r i c as u p e r i o ra v .s p I e n i c as . .p i i p o j u j í
K V. Dortae.
v. sacrocar- v. iliaca
Vv.umbilicales piedevŠírn z lecivin' b) vv. sacrotlrrdinales. dinalis c o m m u n i ss i n
kterépr".ivádějí krcv z dolIríchkorrictin.c)vr'' A B
Zpn'u procházejípupeční Ží|ypárol ě po obotl supracardinales.kterésbírltjí krcr z Lčlní stčny obt,12.43 Vyivoj v.cava superioret inferiora v.azygos.
A. 7.t17den.Jsou vytvoieny anastomosy
Stranáchjater a částečrrě se napojujína jaterní cestotlvv. intercosta|esa 1lrcbirlLji 1lostupně mezivv.subcardina|es,vv. supracardina|e',uu.,a.|,álu,dina|es
a uv.cardina|esa nteriores.B. Zilní
s i n u s o i c . l(yo b r ' l 2 . ' 1l l , B ) . P r o x i m á l n íč á s t Íurrkcivv. cardinalcs postcriorest ilhr. l 2.43). sytémpo narození,jsouznázorněny tĚiv1ivojové
čá5t|V.cava inferior.
obou pupečnich Žil a zbytek prar'épLrpe.črrí Žíly Utr ái.enísys1érr-ru \'. ca\ a irll.ii.lr.jecha-
pak postLrpněrnizí. takŽe tlakonec zi1sobr'rje r a k t c l . i s oá rt t ot r t r t h t l tAt l 1 i l \ l ( l l'). ] .| . ' / il ] r J \ o u
clnbryo kyslíkemz placenty.jcnlevá pupeční a levottstranotlr'tal<ovénl rrlzsailii.Žcje krev Praváv. sacrocardinali
s vytvár'isakrokardináln í
segmentv. cava inferior. Zdvojená v. car,ainferior vzniká.pokud
Žíla (obr. l2.zt2).Sc r'zr.ťrstající placentární cir- pŤel'áděna z lcvel strirn1'' lla llra\ot ' V okanrŽiktr.kdy se nevynizí spojení|evév. sacrocardinaIis
kulacísc i'ytl.ái.ípi.ímáspojka.ductus venosus. Anastomosa mezi t't. carclinrilesilnterio- sp^qírená|níseglncnts jatcrnIm
Sťgll]ťnte|]1. s levouv. subcardinalis (obr.12.44A\.Levá
res se pt-.etněiitrjc v levou r'. lrraciritlccphalica xteryvznikáz pravé
nrezi levclu ptrpečrlí Žilotr a pravynl canalis v. r iie||iIra.
r. caia in|erioI]
spojujese sakrokardináIr v. iliaca communismŮŽe nebo nernusíbvt
hepatocardiacus (obr. l2.'{2'4, B). Tínl obejcle (obr. l2.43 l. B). VětŠinalirre z l..''e po|or'trtv
piebytečnáokysličcnákrev jaterrrísinusoidy. hlal.y a ler é horní končctirl1.l.l ,L'l)resnrc.
;e
P";l il;;;l'.]ilH'.Íl]::ffi
!iinl.,i'1 i:
pÍítomna. levá v. spernraticaprobíháia[o
z a p o d r n í n e kn o r m á | n í h or y v o i e .
Po poroclLtIcvá ptrpeční Žílaa ductLrsvcllostls rována |la pIaVoLlstranrt.Ktltlct'.', ttsck|er :1:::i9:'
hr1jívv.supraca rdtnaIesr el kotrroli
tlo v bta' t é | nSít ě n yP' r l r e r r . Absence v. cava inÍ.erio.u,nikn" tí'.
obIitertrjí a r.ytr'áre.jí |igamentum teres hepatis r'.carclinalispostcrior.ktet-it r stLlpL'j'' i I t l e t . c t t s t a I c s Že se]ženapojení pravé
r k ; ri ' l l t - ;T.:i'i v. subcardinalis
a ligamentumvenosum. c h i o c e | l t l l i c sa i t t . .p i c t t ' r : r rt ,,i r '
*o,..íJr'"ii..'Jí"Y'^:: sltlČ trji s l]|.il \ o|'l\' na játra a krev odtéká pŤímodo pravé
t c r c o s t a I i s u p c r i o r s i n i s t l . lri . ' | ] . ] . l1 í ) n t e r ap c k
po.t.l""l.,l]l". s č á s t ír . c i r r . d i r t u I i s r . s r r p r a c a r d i n a l i s
Vv.rsrdinales lt tl'ct|ll() 1 o b r . i . 2 . 4 3 ,1 2 . 4 4B t .
Tato céva prijírrrrikrer, z clrtrhť'll() v o 4 ^ ; ' . , " " , :v . a z y g o s ( r r h r .1 2 . 4 . 1 Bt. Vle_ V tolnto prípaděkrev z katrdálníČástitěla
:ili:':;;ilil.l;.lliil{.l
,':tr il SilPt.
ll.r:;Í
\.
i"']i-"
proStorllr Icl tl'
l.
nleziŽcberrrího
pĚitékák srdci cestou V. azygos a V. cava
Vl,. cardinalesprcc1stal,ují hlavnísysténl,kte- rior j c t r r , i e n rpl r i . l \ o r\l. ( i l l \ l i l l . l r " "ltl]lf:
. il||lťlx.'L - ť v J u J šs strperior.Vr. hepaticaevsrupujído pravé
r y r r rj e o c l v á d ě n aŽ i l n ík r e v z e n r b r y a . Z h | t t - l p n , x i l r r i l ni i' i r s t í ; l r a v\ .cť i l | ( l i | | V . a 7 y g ( ) s( t ' b r . 1 r . . .
u,. pŤedsíně v místěv. cava inferior.obvvkle
r or.éčiistiernbr.yaodl.ádč.ií krer. p1rror.é r'r ' A I t : t s l o m o s i tm e z i I r . r l t l ' * : rtrt l n , 1 t : : jsou tyto abnornralityspojeny
t r o l i l t , r o ur . r c n a l i s .V , r k i r r ' . s daliími
cardinalcs anteritlres.z clalšíchčástíelnbrya i',1,;), ma|Íbrrnacernisrdce.
t.i.,.,ir.
odváclčjíkrev vv. cardinaIcsposteriorcs.Vv. t a t o s n ( ) i kl ai r r r k i ' r tl ei .r r ir . < L t l ' i . r ,
V. cava superior sinistra vzrl,iká
cat.dinalcsalrtcriolcset ptlstcrioressc spojLr.1í l p t r t r z c . i .d' jiís t i i l r rťíá . t| ) i ' ť l l|t.'\' ! . . lt.'. , , ' . . , . t ' . l persistencí levé v. cardinalis anterior
pied r sttrperrldo sinlts \ cll()sLlsa tr ol.íkrátké l e s t i c t r l l r r i s / o r t t r i c a . lLe)tt,l ' i l 1,,r"t a o b I i t e r a c í vc.a r d i n a I i sc o I n m r t n íaso r o .
r . s L t h e l r l r l i n a Isitsi r l i I l I l rlrl i r r '
' .|'('.'..;ít vady žiI
vv. carcli rralescoltttttLlncs(dr"rclus(' Lrvieri ). xirnálníčástiv. cardinaIis anteriorvpravo
\ťgl|llt'.
V prťrbč'hLr zl' tyclnc vv. cardinaIc5 1'1,tl'árc'ji | i l t l c t t c t t lt p i c r t l t ' t i t r j cs c r r c l I l i I l i l ( o b l . | 2 . 4 5 ) .V l a k o v é r rpt r í p a d ěj c
\ ' c a \ l l i n f e r i r l r t t r h r . .| ] . J . l R t
-"anyvyvoj krer
svnletrick1'systéIrl (obr. l2..10).od pritehodo v. cava inl] ie pťíČinotr pravéhornípoIoviny těla vedena cestou
.'.din'lťs uochylek z
scdtlléhtltydnc r,,zrlika.jí cla|Ší pi.íclatrlé Žíly: A n : t s f t l m o s a n r e z i r ' r . ' n ( ' t . t ' .: . ' íI od nornrá|níh.lVyVoJe.
| .;,J i v. brachiocephalicaspolečněs krví zleva'
a) r'r'. subcardirraIes. ktcré odv/tclč.j í krcv t i o r : í| er o u v . i I i i r c a c o m m u I t i s { (t I l |
j a t e r n ís e g m e n t v ' c a v a i n f v. brachiocephalica dx
v. cava supenor
persistujicí
sakrokardináln í sin.
v. sacrocardinalis s r n u sc o r o n a r i u
segment
r e n á l n sí e g m e n t v. cava inferior cava rnferior
v. cava inferior
v .p u l m o n a l i s
Levá v. cava SuperiorVstupujedo pravého mus v ductus venosus těs|lčLl sllo.|cnis V'
ékrr'e i
atria pŤeslevy roh sinus venosus (budoucí urnbilicalisregLrlujcprtltrd1lLrpcčrlil'trr
cristadividens
sinus coronarius). do jatcrníc|r sinusoid. Tcllttl sr č'l.ltč'trzavírá
Zdvojená v. cava superiorje cha- prťrtokpi.iděloŽníchkontr.akcich. ]'tl1.jcpríliŠ
r y s o k y Ž i l n ín á r ' r a t a. p r e d c I l l i zLi l l 1l .r i r h l c n l u foramenovale
rakterisována persistencílevé v' cardi-
pr".etíŽcní srdcc. Po krirtkÓnl 1lt.ťttillitt lit.r'cskrzc
nalis anterior a clrybnym rrtváienírnlevé
v. brachiocephalica(obr. I 2.45 B). Persi- v. cava inl-erior.kcle se hrer z pillcetltytrltst
s odkysliče noLrkri'íz dolrlícIlliclIle ..Lirl.pi.itéká
strrjicílevá v. cardinalisanteriorvstupuje
krer, clo pravé pi.eclsínč. Zde .ie stllči.ována v. cava inferior_
do pravépiedsiněv místěsinuscoroltarius
jako |evá v. cava superior. c I r l o p r r i ť r s trí. c l t l c i t t l i ' t . i .l ,' t .' ' I i ' t l t t t t c t l
( ) \i l I c i l r i ' t Š i r tki r r c p r i ' e l l l i z il 1 l ( | ( |) L ' \ ť
aorta descendens
p i e d :i r r é .
Malé trlr.rtlŽstr l krr c zac]rŽr' irllrlíokrlU ductusvenosus
J,
scpttlrrlscctttlcltttt.t (crista ctivitletrs)t Plllt!
k'rt't svěračVductus
ajehozměny
Fetá|níkrevníoběh po pi.edsínia ta sc zc1cmísís tldlir:lliettott
ccstotl venosus {
! ''z'''
) hl.''y a horrlíchkorrČctin l]Ii\li.J..'rl(]tl 7
narození \'.criYilstlperlof.
'.l]]];. ,. /
l lcr e ;lťctlsirrt'. kde sc lri.idlrr.i .' "ar"rn
"rr,l,
;r,,[1'1i11js klcr .ieites rulrrlirttr'\ )
' , i I* ']l:],;;.'
;'...
oběh
Fetá|ní s t i i r r rk ; s t í k rtrl o I e r él \ t ) | l l ( ). l,..\'
k'rrIirtlát.tli l c 1 r t t ;
5 1 .
l l ( ) r t )P. r ( ) l o Ž ť ],''.'.i'.
.''
Vcnaumbilicalisvccleprcdtlarozcttil.tt I plilcenl)' . j s , ' t|.rr1r' 1r i r r trie t rc t t t ir z e s t t t l , t l e . -.,ili.''..
1,..,.,,nu
.l llrk rlt1o|ilrt.d ll It't(),/ť|( (|(t:liltcť|li' . '''
c1oplodtr krer' satttt.clratroLrkyslíkc-rrt 8(\%'.
k r . c r . 0 t l l i y ' I i Č ťl \| |] ťá \, / \ . ť l l \ i '
l t t ' . ' l . ' ' 'l
V oblasti .jatcr.včtŠina krvc proch1rzíccstott '1' -1l 1
t .-
1:llr'
vct-tostts
cluctt-ts pr-.ínlo a ob-
clo r'. car,a ir-rte'rior k i p r l t ro L rk o l l l o f o t l , l o t r L t t trtt : ' t ' 1 1 t
r I I 'I r . ' ' , . , , , r 1
cházítak.játra.McnšírlrnclŽstr.í krr,c 'n'stLrpr'r
jc I r c l r rl r , t l i l r r i l ri ry, 1 q r j c j co d p o r r I l r .
'.].'l.','i.
a Itlísí sc s krví z portzilllí t l r k i 1 s t ' | i y . z c r i ' t Š i t t |l ti r i e ' t t t . . i '
clojatcrrlíchsittttstrid
' t'lltt''
cirktrIacc(obr. l2..l ). Sl'ěračrlr'1' nrec|rirnis- r k t ' z e t l u c l u s i t r l c r i o s t t s d ( ) l l ( ) lt i l r l t
kde se mísís ostatníkrví z proximálníčásti hepatisk v' cava inferior,je také a. pulmonalis
aorty.Po prutokukrve skrze aortadescendens a vznikáz něholigamentum venošufl lig. arteriosum
se krev vrací k placentě cestou párovlch aa. Uzávěr ductus arteriosusl.^.i
umbilicales.Saturacekyslíkuv a. umbilicalis svalovinyvjeho stěněnastává V. cava superíor
je pŤibližně58 %. Během prutokukrve od pla- po porodu:je zp sobenUradykininern.
centyk orgánrimplodu se krev z v. umbilicalis se uvolĎujez plic běhemjejichoou,l
postupněmísís odkysličenoukrví a saturace rozepnutí'Kompletní anatomichi
krve kyslíkemklesá' Teoretickyse míseníkrve zpŮsoben1i pro|iferací tunicaintimá
mriŽeodehrávatna těchtomístech(obr. |2.46 aŽv prriběhu | . aŽ3. měsíce. v oospeii"s[ foramenovale
I-V): I. v játrech, kdy se do oběhu pŤidává ducrusarteriosus pŤeměněn u lis"muni
krev vracejícíse z portálníhoŤečiště; II. ve arteriosum. v. putmonalis
v. cava inferioq která vede odkysličenoukrev Uzávěr foramen ova|eje zp soben
z dolníchkončetin,pánve a ledvin;III.v pravé šenímtlaku krve v levépŤedsinia sníi
pŤedsínidocházi ke smísenís krví z hlavy tlaku v pravépŤedsíni. PŤiprvním
a z homích končetin; IV. v levé pŤedsíni, kam pŤitlačí změna tlakri septum primumk
pŤitékákrev z plic; V. v ristíducfusarteriosus secundum.Běhemprqich dnrjŽivotaie v. cava inÍerior
do aorta descendens. ještěreversibilní. Plačící dítěmá zr šen!
v pravépŤedsíni' jenž zpŮsobízbat711 aortadescendens
doleva; to pŤispívák cyanotickému
Změny v krevním oběhu ponarození u novorozence.Trvaléstištěníobousept
vede k jejich postupnému srrjstání a
v. portae
Změny v cévnímsystému po narození jsou v pruběhu prvního roku života. U 20 %j
zprisobenyukončenímplacentárnícirkulace nedocházík riplnémuanatomickému
apočátkemdfchání.S uzávěrem ducfusarte- (foramen ovale patens).
riosus,ke kterémudocházikontrakcísvalovi-
ny v jeho stěně,rychle stoupá mnoŽstvíkrve Lymfotick|t systém lig.teres
protékající plícemi.Tim vyrazně stoupá tlak
v levépŤedsíni, zatimcosoučasně tlak v pravé V1ivojlymfatického systémuzač,ináažv 5,
pŤedsínipo pŤerušení placentárního oběhu nu těhotenství, tedy později než v voj ka
klesá' Septum primum se pŤikládák septum vaskulámíhosystému. Privodendothelu
secunduma foramenovale se funkčněuzavirá. ticklch cévnenístálejasn . Neníjisté'
Po narozenínastávajív cévnímsystémutyto difeiencujíz mesenchymuin situ'nebouz a. vesicaiissuperior
pučenímendotheilui iizexistujících žil'
změny (obr.|2.47):
pocházejiz obou zdrojri. Zpočát|a p
|Jzávér aa. umbilicales je zprisoben .6
kontrakcíhladkésvaloviny v jejich stěnách; primámíchlymfaticklch vakri:dva q"narození.
9bŠ| Povšim:::e
,i,.nul';ili]""ffffl:';' d17chání
pravděpodobněje zprisoben mechanick mi vaky v místě spoje v. subc|avtas v.
czu. tícirku|ace.
ŠipkyznázorťtujÍ
směrtoku krve.
apie-
v místě
a teplotními podněty a změnami mnoŽství u,,toio.' ova itiatatni vaky
posterior;
kyslíku.Funkčníuzávěr tepennastáváběhem v. iliaca a v. cardinalis
obliterace retroperitoneální vak, ktery |eŽiv. dexter vzn1kázkra-
několikaminutpo narození, skutečná endothe|use uplatřujehlavně VEGF.C
a nepárová cisterna chyli' avéhoductus thoracicus. a ieho
zprisobenáproliferacívazivapak nastáváběhem ."nt"iii' v& oba receptorVEGFR3.I
2-3 měsícri.Z distá|nichčástí aa' umbilicales áorsálně od ietroperitoneálního ípŮvodníspojení
.ŤlÍ:ij'x? :::1Ťo)/á],aj
vznlkaji ligamenta umbilicalia medialia, jsou ] s o u Inavzájem
laVZaJElll P propojeny
rUPUJvr|JFtin,
v místěsoutokuv.juguiaris
tění
k< tvla. Vzhledem k četn1im
zatimcoproximálníčástiz stávajípruchodné kteréodvádějílymfu z Souhrn
vzniká mnoho uu.luniu
jako aa. vesicalessuperiores(obt.12.47). 1.t.,o
|Jzávěr v. umbilicalis a ductus venosus Celf kardiovaskulámí _ srdce,
elitor . Podle současnvch systém
následuje krátce po uzávěru aa. umbilicales, krevnícévya krevníburiky- pochází
e,Kursorylymfaticklich
l;ntlí"rx;:Í**u
i kdyžkrev z placentymrižepÍitékat do oběhu enOo_ z mesodermu.
novorozenceještě krátcepo porodu'Po oblite- (Poznamkaeditor .' Kardiogenní
racl yzniká z v' umbi|icalis ligamentum teres oblastje indukována'signálními
9rYje h|avnímregulátorem rnotetírumi
hepatis v dolnímokraji lig' falciforme.Ductus BW,P a BMP4 produkávan1imientodermem
venosus' kteqf probíháod ligamentumteres 4 lustov}'chfaktorucévního .2
a takémesodermemlaterá|níp|oté"k',
il;;
v mesodernusplanchnopleury navodíexpresi (obr.|2.24)'kteroutvoŤí a\zadniendokard^,^, počátečnihoriseku vznikají aa. 2. Dítě se narodilo s těŽkoukraniofaciální
transkripčního faktoruNKx2.5, kter1fje klí- polštáiek.b) po|ŠtáÍek v pravéeástl vadou a s transposicívelk1ichcév.Která
čov m genemv voje srdce')Dvě zpočátku arteriosus.c) polŠtáŤek superiores'
v IevéČásri""I]J Lz.e tii.části
roz|išit Ži |ní- buněčná populacese pŤivzniku tétovady
párovétrubice(obr. 12.3a |2,4) vytváŤejí arteriosus (obr.|2.22).V některyich "i]us s$tém.
pii;#:: : a) systémw. vitel|inae, kter uplatĚujeajak je nejčastější dŮvod této
22. denv vojejednu lehceprohnutousrdeční se tytotŤisoučásti nesetkají u u'nil.atukn,]. ie v portá|ní systém'b) systém poruchy?
trubici (obr' 12.6),sestávající z endokardo- viené[orameninterventricu lare.Tatov".l].|. kter5Íse mění v systémvv. 3. Kteq/ typ tkáněje zodpovědn!za rozdělení
vévnitŤnívrstvy obklopenézevně pláštěm m Že vyskytovatisolovaně.eu.to 'sur.-il']l
svstémv. umbi|ica|is,ktery7 zaniká srdcedo 4 dutina zarozdě|enív tokového
myokardu.V období4. až7' t dne se utváŤí spojenas da|Šími změnami.^kter.. ji ea,t.,enl
--lr! nÍ'Komplikovan1ivznik systémuv. irsekusrdcena truncuspulmonalisa aortu?
srdeční kličkaa vzntkajísepta,kterymije srdce kompensují (obr' |2.21. |2.28). isován celou ŤadoumoŽn1ich 4. Pacient si stěžujena občasnéobtížeoÍí
rozdělenove čtyŤidutiny'Septacejespojena Tvorba septav bu|bu..Bulbuscordis jakoje zdvojeníhomíi dolníduté po|ykání. Která cévníabnormalita
rná Čiab-
s v vojem endokardoqfch polštáňkŮv atrio- tyto části:a) truncusarteriosus' oo,tup.i hannáv. cavasuperior(obr.12.45). normality mohou v1vo|attyto obtíže?Co
ventrikulárnímkanálu a v oblasti v tokového aortya truncuspulmonalis. b; conusarteriosus po narození. Během fetálního je embryonálnímpodk|ademtěchtoobtíŽí?
trakhrs vyvojempolštáňkú v conus et truncus s vytokovoučástí aortya truncuspuImonalii plod zásobován placentárnícirku-
arteriosus. ChybnéutváŤení endokardov1/'ch c) parstrabecu|aris pravékomory.ob|astconus í začínajík v1iměněplynu
polštáŤk mriŽevéstk ňaděsrdečních malfor- et truncusaíeriosusje rozdě|enaspirálním V oběhovémsystémuproto po
mací'neboťjejich utváŤení má pro v voj srdce aortopulmonálnímseptemdo dvouhlavních a v následujícímměsíci nastávaji 0dpovědi naotázky
klíčov1f vyznam. cév (obr. 12.22). PolštáŤkyve v1itokovém : a) uzávěr ductus arteriosus,b)
Tvorba septa v pĚedsíních.Privodně seku srdce a zadni endokardor1ipo|štáŤek ovale, c) uzávěr v. umbilica- l. CtyŤdutinováprojekceje používánapŤi
jednotnoupŤedsí začinár ozdě|ovatna pravou následně rozdělí v tokovy trakt na aortá|ní pŤeměřujev |igamentum teres ultrazvukovémvyšetŤení srdce.Dutinv
a levou srpkovitá Ťasaodstupujícíze stropu a pulmonálníkanál a uzavíra1í forameninter. ductusvenosus se uzavíráa mění jsou oddělenynahoŤepŤedsíĎov1ím a dole
pÍedsíně, septum primum. ventriculare(obr.12.22).Abnormální rozdělení venosum,d) aa. umbilicales mezikomorov m septem. Endokardové
Ztstává v něm otvor,foramen primum v1itokovéhoseku vyvolá Ťaduvrozen chvad ligamenta umbilicalia medialia. polštáŤky pak obklopujíatrioventrikulární
(obr.12.14).Později'když1eforamenprimum srdce,napŤ.transposici velk ch tepennebo f systém.Lymfatick]i systém kanál. Společnětyto struktury vytváŤejí
obIiterováno splynutím Septumprimums en- atresii pulmonální chlopně, k nimžpatmě ji neŽkardiovasku|ární systém. obraz ,,kŤíže.,,jehožstav lze posuzovat
dokardoqimi polštáŤky, vzniká mechanismem pŤispějí i defektyneurálnílišty,kterájezdrojem ve formě 6 vakti: 2 jugulárnívaky, pŤivyšetŤení ultrazvukem.V uvedeném
apoptosyv septumprimum nov otvor,fora- materiálupro tvorbuseptav oblasticonusď vaky,retroperitoneální vak a cister- pŤípadě se pravděpodobnějedná o defekt
men secundum.Nakonecvpravood septum truncusarteriosus. tváŤejíse četnélymfatickécévy, mezikomorového septa.Nejčastějije de-
primumvznikneseptumsecundum,ve kterém Aortá|níoblouky jsou součástí všech ža. n s jednotlivlmi vaky zajišťují fekt lokalizovánve vazivovéčástisepta.
je vy.tvoŤeno foramen ovale. Po narození, berníchobloukri(obr.12'34).Yznlka1iznich í a orgánti.Nakonec se vytváŤí Dále musíbyt velmi pozorně vyšetŤena
kdyŽ stoupnetlak v levépŤedsíni, pŤiložíse čtyŤi drileŽité cévya) aa.carotides(3.oblouk)' ductus thoracicus' kteŇ vzniká oblastvelkych cév,protoŽepro správn5Í
obě septak soběa uzavňoukomunikacimezi b) oblouk aorty (levli 4. oblouk),c) truncus mezi pravlim a levym ductus pruběhseptacevytokovéhotraktuna aor-
I oběmapŤedsíněmi. AbnormalitypŤedsíĎovéhopulmonalis(6. oblouk),kten.}' je ve fetálnín z distálníčástipravéhoductus tu a truncuspulmonalisje nutn kontakt
septakolísajíod plnéhodefektuažpo nepa- obdobíspojen s aortou cestou ductusartc. a z kraniálníčástilevéhoducfustho. tohoto septa s pars membranaceasepti
tm1/'otvor pro sondu v místěforamen ovale riosus,d) piavá a. subclaviatvoŤená pravln mcuslymphaticus dexter se lwvíii interventricularis.
(obr.12.19). 4. obloukem, distálníčástídorsální.aortl částipravéhoductusthoracicus.
lt
2. Na v1ivojiobličejea částibulbus a trun-
Tvorba septa v atrioventrikulárním a 7. intersegmentovou ,.pnou,oU'' '2:: !] cus arteriosusse podílejíbuřky srdeční
kanálu. Atrioventriku|ámikaná| obklopují Nejčastější abnormality aortálních neurálnílišty,a proto mriŽe véstjejich
čtyŤiendokardovépolštáŤky. Spojenímproti jsou a) otevien ductus arteriosusa Kc deficitnív voj k uveden m vadám.Buřky
soběležícího horníhoa dolníhoendokardového aorty (obr' 12.36),b) persistujícipravy otázky neurálnílištymohoubuď chybněmigrovat
polštáŤku se rozdělíristíatrioventrikulárního aoíy a abnormá|níodstup pravéa' suo do danéoblasti,chybněproliferovat,čive
35.let, ve l2. t1idnutěhotenství
kanálunapravya|evyatrioventrikulámí kanál. kteryÍmťrŽeprisobit d]ichacía polykact zv šené míŤeodumírat.Kyselina retinová
( o b r .1 2 . 3 71. 2 . 3 8 ) lve vyšetŤenip|odu ukáza|o
Tkář polštárkrise pak pŤeměřujeve vazivo (vitaminA) je silnfm teratogenem,
l
ktery
zas"", obraz srdce. PÍi vyŠetŤení
avytváÍivlevomitrální(bikuspidální) a vpravo Arteriae vitel|inae zPoČátku srdce buřky neurální lištypoškozuje vícenežjiné
později z nich ,:i:::I projekcibylo místoob.
(trikuspidální) chloperi(obr I2.|7). Možné Žloutkovy váček, buněčné populace.ProtoŽeretinoidyjsou
itl lteheho
vrozenévady jsou persistencíspolečného coelica, a. mesenterica superior et rypického obrazu,,kÍíŽe.. používány k efektivníléčběaknéa protože
Že dolníčástkríŽechybí.Které
atrioventrikulámího kanálu(obr.12.20)nebo kterézásobují částpňedního stÍet-a.^s,".. aknéje čast1im problémemmlad ch Žen
dŮsledkemabnormálního rozděleníatrioven- a zadní stĚevo. Párové aa. umbilica|g' .podmiřujíobraz kŤíŽe?Které ve fertilnímvěku, neměly by b1itretinoidy
trikulárníhokanálu (obr. 12.21B). stupují z aa. |liacae communes' Po .;sounejspíŠe poŠkozeny? Jakou této skupiněpacientekpňedepisovány.
a 'uvadouje
Tvorba mezikomorovéhosepta. Inter- je 1ejich konečn risek obliterován p|odpravděpodobně 3. Na rozděleníatrioventrikulámího kanáluse
ventriku|árníseptumse skládáze silnépars z ného |igamentum umbi|icale podílejípŤedevším endokardové polštáŤky.
muscularis a z tenképars membranacea Ve společném atrioventrikulárnímkanálu
222 223
se na jeho rozděleníričastní homí,dolní 4. V1yvojtepenhlavy a krku je spojens rní-
vojem aortá|ních obloukrjuytuor"nji*
13
a dva laterálníendokardové polštáŤky,které
se podílejítakéna q/voji cípatychchlopní v branchiálních obloucích. vetsinatocr']l
v pravéma levématrioventrikulárním ristí. obloukrj
gresi.
pod|éhá
takze
piestavbě.
jejichkoneČná
piipadnc,.]
uprava
systém
Dále je horní a dolní polštáŤek nezbytny je zc"i"
pro dokončení septacepŤedsíní splynutím odlišnáod prvotního stavu.DVěodchyttti
se septumprimum a pro septacikomor v jejich utváienímohupťrsobit obtíze p{
podílemna tvorběparsmembranacea septi polykání:
interventricularis. TkáĎ endokardoqich a) Zdvojeny oblouk aorty'kdy nezaniká.
polŠtáÍkri V conusa v truncusarteriosus ale persistuječástpravédorsálníaortv
tvoŤí aortopulmonální septum,keréprobíhá meziodsrupem7. intersegmenrové tep.
pulmona. ny a spojením s levoudorsální aonou.
spirálně.oddělujeaoml a truncus
lis a spl vá s pŤedním endokardol m pol. a tvoŤítak cévníprsteneckolemjícnu.
štáŤkem, čímž se uzavŤe interventrikulární b) Pravostrannyoblouk aorty,kdy aofts
septum.Defektní v1ivoj endokardov ch ascendensa její obloukjsou vpravo.
potsta*t' vede k četn;fmsrdečním vadám, V tomtopŤípadě se pak lig. arteriosum
uč.tněd.f.kt.i pŤedsíĎového i komorového dostává nalevo, procházízajícnem plic
transposice velk ch cév a dalších a m žejej utiskovat.
septa,
defektrivytokovéhooddílusrdce. d;ichacíhosystémuje v chlipka
laryngotracheová vf chlipka, Abnormálníoddělenítracheyodjícnu tra-
ístěny pŤedníhostŤevapŤibliŽně ve cheoesofagoqimsepternmriŽevéslk atresii
v..Ívoje embrya(obr.13.l l)' Polohu jícnq herou nrriŽeprováeetq/skyt tracheo.
pŤedurčuj e expresetranskripční- esofagovépištěle.Terrtotyp wozerré
vady
TBX4 v entodermutrávicítrubice' se vyskytujepŤibliŽněu jednohoze 3000
je vyvolána zvfšenou hladinou novorozenď. Nejčastěji(v 90 %) končí
retinové v okolnímmesodermu. TBX4 homíčristjícnu s|epě,kdeáo dokLíčástiícnu
vznik tétoqichlipky a podporuje je píštětí
spojenas tracheou(obr.|3.j,4).
ícírust a diferenciaci'Epithe| lso|ovanáatresiejícrru(obr.l3.3.B),pnávě
-cest a respirační epithel plic jsou tak jako H-typ tracheoesofagov,.TctrpiStef
mového privodu' Y azivov á, bez atresíejicnu (obr. l3.3 g' 'á
IČitáa sva|ová s|oŽka "y.r..7t"-
dychacích cest je ve 4 7" pŤípadri.Frekvencejin1Ích typri
diferencujez mesenchymu splanch_
těchtodefe|ďri(obr.l 3.3 D, E) ie pŤiblimě
' kter! obklápípŤednistŤevo.
gotracheováv'.fchlipkaje zpočátku w | %. VÝďfyt těchto abnormalitje člasto
spojens dalšímiwozen mi vadami.včebrě
ŤenádopŤedního stŤeva(obr.13'1B). srdečních vad, kterese vyskytujíve33%o
iíhorustu kaudálnímsměremji od těclrto pĚípaď. V tomto ohJeduje v'.;i'skyt
sfrevapostupněoddělujídvě podélné
tacheoesofagoqfchpíÝělíjďnou ze složek
Ťasy(obr.|3.2A\. Pozděii syr&omu VACTERL (Vertebralanomalies,
Ťasysrostouavyvorí tracheoeso-
Anal aftesi4 Cardiac defecs, Tracheoeso-
f{t'u'' kterérozde|ípŤednístŤevo phageal fisnrla, Esophageal atresi4 Renal
ležící jícen a ventráhě uloŽenou anomďies, Limb defects), coŽje soubor
bronchoiulmo"af"irnl
wozenych vad jejichžpŤíčina nenízrráma.
4 C). Spojenízák|adu "y"r,fipkami
J chacího a|ekterése spolecrrěvyskyrujíčastějinežby
b|tanem je.u"r'ouanopá*e v místě
odpovídalo náhďremu qfskynrkaždé z rrrch"
hrtanu(obr.I3.2Ii).
Komplikací někten-/chtracheoesofa-
goqfch píštělí je polyhydramnion'neboť
u některjchtěchtovad viíenepa$íŽtekutin
trávici trubicí.obsah žďudku a pŤípadně
i amniovátekutinamohoupronikatpíštělí
Y !:! r počátečního risekularyn- do tracheya vyvolávat zénětyp|ic'
e q/chlipky. Jehovlstelkapochází
Žaberní
vychlipky , slepy
K o n e cl t c n u
ť
ěfi
laryngotracheova I
tacnea
y _ vlTchlipka
tracheog-sofagová komunikace
biÍurKace prstel
Žaludek tacney mezijícnem
a tracneou
srdce zák|ad jaIer
A
duodenum kaudá|ní
ductus
o mphaloentericus upon bronchY částjícnu
atradnl
":.."'''. oroÍarvnoove
Strevo memb"rány
ailan
zadni laryngotracheova
kIoaková stňevo v chlipka
membrana
A B ustí|aryngu
tracheoesofagové o b r . 1 3 . 3 R ť l z n é t y p y a t r e s i e j í c n u a t r a c h e o e s o f acghopví š t ě | í , A . P i i n e j č a s t ě j š í v r o z e n é v a
ňqsyprední.treuo (90o/o pÍípadri) končíhorníčástjícnu sIepěa doIníčástje píště|í spojena s iracheou' B. |soIovaná
atresie jícnu(4o/o p|ípadŮ), C. Tracheoesofagová píště| má tvarpísmenaH (4%opiípadri). D, E. ostatní
typyVad (každás v17skytemv 1 7opiípadťr).
lateráInízák|ad1azyka
v!chlipka
Att ná|ni
v!chlipky
farynx
parietá|ní
pleura
bronchoPulmo-
linilli ná|nívfchIipka
perikardoPerl-
toneálníkanál
expandují
dutinvzni-
jakmile
od
viscerá|níperitoneum
srdce vts-
V tomtostadiu pleu-
plic do perikardoperitoneá|ních kaná|ťr. p|eurá|ní
obr. t3.6 zák|adrj
Vrťrstání
pJrimraovou
peritoneá|níJ i];;i;;;" ;ronchopulmonálnív)
auti1911. Ťa: pleura
komunikujís pr"u,operikardové
uy.r'riprlu,"'i'uiu,ui"
zpÍedu. rez
B. Piíčnf nronffiui.."ar"i.. laloky.
o"ii"vi" a".inup|eurální
tě|ní a dutinuperikardovou.
rozdě|íhrudníčást
Tab. 13.1 Postup diferenciaceplic aIveo|ární
pneumocytyL typu
pseudoglarrdu1ární 5. aŽ 16.t den Větverríbronchiálního strol11u aŽ
stadium po terminální bronchioly; respirač. . Surfaktantje zejménanutny, aby pŤeŽilo
ní bronchioly a alveoly nejsou ještě dítěnarozenépŤedčasně. Pčinedostatku
vytvoieny surfaktantustoupá povrchovénapětína
kanaliku1árnístadium 16.až26.tyden Každy z termináIních bronchiolri se bariéŤe vzduch-krev a piinášívelkérisiko
dělí ve dva nebo více respiračních ko|apsualveolťrpŤiv'.idechu.Vfsledkem
bronchiol a ty se dále dělí na tÍiaŽ je syndrom dechovétísně(respiratory
šestductus alveolares distresssyndrom- RDS), kteqije obvyklou
pŤíčinou smrti nezraléhodítěte.Částečně
stadium terminálních 26. tj,den až porod TvoÍíse termináIní váčky (p.'*,ti|]
alveoly)' k nimŽ se pŤiklácla]íkapiláry
kolabovanéalveoly nezra|éhodítěteobsa-
váčkťr
hujítekutinus lyso$m obsahemproteinu.
a1veo1árnístadium 8. měsíc vyvoje až |sou vytvoieny zralé alveoly,jejichž Iymfatická s hyaIinními membránami a s lamelámími
dětství epithelová vystelka má těsrly kontakt kapi|ára tělískypochrízejícími
zralyalveolus ďejmě ze surfaktan.
s endotheiem kapilár tovévrstvy. RDS, kteryje takéoznačoyán
terminalis
jako syndrom hyatinních membrán' ie
Schémaplicnítkáně novorozence' zodpovědn1i pribliměza20%orimrtínová-
tenk! ploch1Í tenké,a|veo|ární pneumocyty |.typu rozencri.Současnypokok
Krevnr v léčbě pŤedčasně
aIveo|ární kteréobk|opujía|veo|ya vyk|enují narozen ch dětíaplikacíuměléhosurfaktan-
resplracnI plochéendotheIové stěny. tu a aplikacíglukokortikoidrike stimulaci
bronchiolus bunkykrevních tvorby surfaktantusnížilrimrtnostspojenou
kapi|ár
s RDS a umožnilpŤeŽití někte4/chdětíjiŽ
produkciprostaglandinri. Ty provokují od poloviny šestého měsícetěhotenství.
kubick děložních kontrakcí.Plod tak ovlivřuie
epithel Ikdyž je známo mnoho abnorma|it
r porodu. qfvoje plic a bronchiálníhostromu(napŤ.
pohyby vykonává fetus IiŽ slepě končícítracheas absencíplic nebo
ozením' Ma1i za následek aspiraci agenesejedné plíce),je většinatěchtovel-
tekutinya jsou dťrleŽité pro stimulaci k ch abnorma|itvzácná.Mnohem častěiší
plic.a pro pŤípravuakcischopnosti je q/skyt abnormálníhovětveníbronchiál-
:h svalri. Malé množství asplro-
níhostromu.kteréněkdypodminujevmik
tny 1e pravděpodobně vyt laČeno
nadpočehrlchlaloku.Takovétoodchylkv ve
oronchy a tracheu během porodu.
bronchiolus kubick stavběbronchiá|ního stromumaiíaíeÁalÝ
novofozeneczačned5ichat.je
terminalis epithel teku- funkční qinram, i kdyžmohouby pŤíčinou
lzenav plicích rych|e
resorbována neočekávanch obtíží pŤibronchoskopii.
í i u m t r v á o dt 6 ' d o 2 6 . Í ' ! d f , :h a |ymfatick17ch
o b r . 1 3 . 8 M o r f o | o g i c k 1 7 a f u n k čv no íjpv| i c . A . K a n a | i k u | ás rt n
ad kapi|ár,Zatimco Zajímavější mriže byt vyskyt ektopic-
jsouvystlánykubick17mi burikami. B. Stadium terminá|nrch ,^,::,,,?,;ii ulpívájako tenk17 |os|olipidovyfi|m
Respirační bronchio|y .!Uu pneumocytti. k]Íchplicníchlalokri,kteréodstupuiíztra- |
na pie|omu6. a 7' prenatá|ního měsíce' Kubické buriky se op|ošťují a tvorí term|n::,i,:;|á;' SniŽuje povrchové chey neboz jicnu.Soudíse,ze tyto tatoty
krevních d |ymtattcxyct ' ^'. y:''Š kontaktuvzduchu s vysteIkou
(primitivnÍ a|veo|y), kterézískávajítěsn1i kontakts endothe|em ." v znikajíz nadpočefor;ích laryrgotracheoq/ch
Lotlt:0. ""uyllli*Jv bypriv5;- l"-/chlipekpŤedníhostŤeva,kterése tvoŤí
valy_(atelaktasa).
nezávislena hlavnímd;ichacímsystému'
pují,se vyklenujído lurnenváčkri(obr. l3.9). plicc'l rll:"tYjilfi
Piednarozenirn.;sou t pohyby po narození pŤivádějí
Klinicky jsou mnohem qiznamnější
Tento těsny kontakt rnezi ploch5imi buřka- tinous vysokoukoncentraci clrlrrLto.uS,in
,,''^ii
'li*:n u pii".." ''J,s':i a vyp|nují vrozenéplicní cysty, kterévznikaií dila-
obsahem proteinŮ. s hlenetn ,, V e | i k o satl r e o I rr]z r ú s t áa,I e
rni epithelu alveolťra endothelu kapilár tvoŤí ,,,,.
'...'l l, *luu narození
n' tacíterminálních bronchio|Ůnebovetsích
a se sur|aktante|n z pneUl)r()c}'1. .1puÉ je podmíněn piedevŠírn bronchri.Ty.tocystymohoub t malé
bariéru krev-vzduch. Plně diferencované uturespiračních a mno.
a|veo|y se ale objevuj i až po narození.Další Podílsur|aktalltu V tét() 1..*.l.]l' ''r bronchio|ťi a aIveolŮ. hočetné
t l | 1 e L '",.a
r,. f í a mohoupodmiriovatplásfuovi|v
zejménav posIednich dr6Lt t) pri narození je vytvorena jen
typ buněk v epithelualveolrjse diferencujekon- *]i:...
se^st|na vzhledceléplícena rtg snímku,nebomriže
cem 6. měsíce.Jsou to pneumocyty lI. typu' .o)ení'r.'.Fos|oIi p idy sur t.rk t.'til,|..]ul1 pI! počtuaIveoir] dáspelépIice. jítjenojednunebodvěvětší cysty.Cystické
kterétvoŤísurfaktant' tekutinu bolratou na
Íbsťolipidya schopnou sniŽovat povrchové *";TJiLé if J'Ťj
:"?il;] ll:lili::ll| ,,]|t1iatv9olv pocházejíz norych
alveo| . kierése píynulItvorí
strukturyplicjsou obvyklešpatně
ny a často jsou pĚíčinou chroniclďch
ventilová.
infekcí'
r-rapětína styčnéploše alveolťrse vzduchem. dělohya produkujíinterteut.intbet!' n desetilet Věkudítěte-
Souhrn označoyántakéjako syndrom hya|innich 14
membrán.
Dfchací systémvzntkáz laryngotra- Rristplic po narozeníje primárněpod'1-
cheovévjchlipky na ventrálnístěně něnvzestupem počturespiračních bronchioti systém
pŤedního stŤeva.Epithel d1fchacích a alveohj.a nikoliv rristemjejich velikos6- .
cest a respiračního oddíluplic po- Novéalveo|yse tvoŤí aŽ do desetiletvěku
chází teďy z entodermu' kdežtovazivové,
chrupavčité a svalovésloŽky d1ichacího sys-
témupocházejíz mesenchymoq/chbuněk
mesodermu. Ve 4. t1idnuvyvoje oddělujetra- Kontlo|ní otázky
cheoesofagové septum vpŤedu |ežíci základ
tracheyod pŤedního stŤeva.Spojenímezi nimi 1 . PŤiprenatálnímultrazvukovémvyšetŤení
pŤedstavuje základ hrtanu,najehožtvorběse byl zjiŠtěnpolyhydramniona právěna-
oodílí materiálčtvrtého a šestého Žaberního rozenédítěmělo ristaplná tekutiny.JahÍ
.oblouku.
Z laryngotracheové v1ichlipky vy- typ vrozenévady by mohl b1ÍtpŤíčinou
rristají párové bronchopulmonální vlchlipky' tohoto stavu a kteqf embryonálníděj byl
kteréjsouzáklademobou hlavníchbronchri: naruŠen? Budete u dítětezjišťovat možn1f trubice kterézačinákaudálněodjatera dosahuieaždo
v.fskyt dalších vrozen)ich vad? Proč? ob|asti,kde se u dospěléhosqlikají
prav se rozdělíve tŤisekundárníbronchy právédvě
) Dítě narozenév 6. měsici má problémy lraniokaudálníhoa Iaterálního tŤetinycolon transversums tŤetinou|evou:
anavazljicitŤi plicní laloky, levf se rozvětví d)
bronchy a navazující dva s dfcháním.Proč? embryaje částentodermem\ry- zadní stŤevo,kterésahá od této|evétietiny
ve dva sekundární
tracheoeso- žloutkovéhováčkuvtaŽenado colontransversum aŽ ke k|oakové
plicní laloky. Poruchy utváŤení membráni
tvoŤíprimitivní stŤevo.ostatní (obr.14.1).
fagovéhoseptamohou podmiĎovatatrestt
jícnu a vznik tracheoesofagov1fch píštělí vystlanédutiny,tedyv|astní Entoderm tvoŤív1/'steIku trávicíhotraktu
(obr.13.3). 0dpovědi naotázky váčeka allantois' zťrstávaií mimo avznl'kajíz něhoparenchym ovébufikyžtáz,
. r4.1A-D). jakojsou hepatocfi a exokrinníi endokrinní
Na konci tzv. kanalikulárnihostadiav1ivo-
pravděpodobnosd a kaudálníčástiembrya tvoŤí buriky pankreatu. Vazivové stroma
je plic (16.-26't!den),kterémupŤedcházelo 1. Toto dítěmá s největší těchto
glandu|árni (5,-| 6. den)'
t1f někteqf typ tracheoesofagové atresiea moŽ. sfievo slepěkončící trubici zvanou žlázv zniká ze splanchnopleurypodobnějako
itáai.'. pseudo NemuŽe
ná i tiacheoesofagovou píštěl. lektive zadní stňevo. Proti slepě svalovina, vazivo aperitoneumstěny stŤeva.
se oplošťují kubickébuřky, kterévystjlla-
polykat, a proto vznikl polyhydramnton zač,átku primitivního stŤeva se
jí bronchioly, a diferencujíse v alveolární
befekt je zprisobenabnormálním v}^/o'|eP ektoderma vytváŤíjamkuzvanou
epithelovébuĎky (pneumocyty) I. typu'
tracheoesoiagového septa. které oddělujo ' ze kterése vyvíjí dutina ristní Mo|eku|ární regulace vfvojestÍevní
Jsou v těsnémkontaktu s krevními a lym- vrozené vatlY Podobnáqfchlipka ektodermu
tracheuod jíčnu. Tento typ
fatick mi kapilárami. V1iměnaplynri mezi
častoprovázejíi dalšímal|ormace, JaKo konci zadníhostŤeva je proc- trubice
krví a vzduchem v primitivních alveolech atresia^afltl
jsou jsou ruzné antmálie páteÍe, 1ezáklademposIedního riseku
ie možnáv 7. měsíci.PŤednarozením ,..á.e.i""av,
anomálie ledvin a defekt! V místěkontaktuentodermu Určení,ve ktery oddíl
se daná částstŤevní
plice vyplněny tekutinou, která obsahuje
ili
Podle počátečních písmen.1 stŤwas ektodermov mi v chlip- trubice
nevelkémnožstvíproteinri,hlen a surfak- končetin. vyvine,je zÍejmé již v období,kdy se
l icklch názvri těchto malformact.;e.;9 hlavovéma kaudálnímktnci ie embryooh1fbáv transversálníroviněauzavírá
tant, kterf produkujípneumocyty II. typu. V Yyworenaorofaryngováa kloaková
Surfaktant vytváŤífosfolipidovou vrstvu na ,poĚeny'y'tyt označovánjako se pŤednístěnatrupu(obr. 14.3)' Tato specifi-
(vlz kap.6).StŤední stĚevozrjstává kaceje zahájenaexpresítranskripčních
alveolárnímembráně.Plicní tekutinaje pŤi svndrom. faktor
kardiogenní
mesooerm
perikardoVá
dutina
orofaryngová
membrána
A DB
orofaryngoVá kIoaková
I JŇ"J[%
membrána membrána Iaryngotracheová
vfchlipka ,
ffi \b s5;b'é
stievo
zákIad \ EP5 - .
*\a##*
I; F-
jater
:*,ffi
stiedni
stŤevo
,,.|é
a
l)?i'n""*,
orofaryngové
membrány
,!í,
'1. I
.7
ductus omohaloentericus {{
Ž|outkoVÝ
schémaloká|níchrozdí| v genovéexpresiv ob|asti
D stŤedního
a zadníhostreva.
ileku|aSonic hedgehoc(SHH)produkovanáentodermem
navozu.|e
r"gio"jrne oo-
obr. 14.1 S rozvojem a |aterá|ního
kraniokaudá|nÍho sepostupně
ohraničováníembrya měnítvat siHoXgenťr v oko|nímmesodermu. Piís|ušnéHoX9;"';;k ffil';';#;;;ou..on
dutinyVyst|ané entodermem, a vymezujese takpiední,stŤednía
zadnístievo. pr Ťezy
Sa9itá|ní oddí|Ů stieva.UvLdenf mechanismusje dobr m
j j:::::::
embryemv rriznyich v voje.A. Presomitové
stadiích stadium.B. Embryo,7 somitŮ.c. Embryq fiii:'i f.l l::!:ich
interakce.
ll 14somitrj.D. Konec1.měsíce'
l,'
zák|adujaterdo me- TímtozpŮsobemse pŤednistŤevo
tmhansversum rozděluiena
Mesenteria se mesenterium
lu.:;na: a) omentum minus,
vpŤeduleŽícizák|add chacíhor]stroií a dor-
s á l n ěu | o Ž e nj í c e n( v i z k a p .l 3 ) .
di.stáIníea..iii."".."J zuluaku
ČástistŤevnítrubicea strukturyznívzntkajíci Jícenje nejprvevelmi krátk;i;(obr. 14.5A)'
tt Částiduodena '
jsou pŤipoutányk dorsálnía ventrálnítělní na stranějedné ale s postupemv voje srdcea plic i on
stranědruhé,b) |igamentum rychíe
stěněprostŤednictvím mesenterií,duplikatur fal- nab,lvána délce(obr.l4.5 B). Tunica-u'"u-
peritonea,kteréobalujeorgánya pŤipojujeje odjaterk pŤední|aris.která vznikáz okolního
k tělnístěně.Takovéorgányjsou označovány stěně bŤišnípomocí dorsálního
ťffi'oT1",'.í je inervovánaz nervusvagus;V homítretinc
mesenchvmu.
234
235
T E m b r y o l o g i es y s t e m L l t r a v t c ts y s t e m !
faiciforme truncuscoeliacus
ltgamentum
hepatis
mesoduodenum
dorsale
ductusomPhaloenterlcus
\',4,-ž.
cloaca
mesocolon dorsale
artenaumbilicails
obt. 14.4 Primitivnm í e s e n t e r i u mv e n t r a | ea d o r s a | e J. á t r a s p o j u j e
5 V e n t r á | n bí i i š n ís t ě n o u
| i g a m e n t u fma | c i f o r m he e p a t i sa s Ž a I u d k e mo m e n t u m m i n u s .A r t e r i am e s e n t e r i c a
s u p e r i o rb ě ž í
V mesenteriua pokračujeke Ž|outkovémuváčkujako arteriaomphalomesentertca.
V někter1ichpŤípadechnedojde k do.
statečnérnuprodlouŽeníjícniI a Žaludek
. je následně
vytaženvzhťrrubránicí skrze
Vrozenévadyjícnu
hiatus oesophageus. VlTsledkern tohoto
- stavuje vrozená hiátová hernie.
jícnu a/nebotracheoesofagová
{gsie
píštěl je drisledkembud.spontánn
íhood-
Ílonu. septum oesophagotraiheale
dorsálně,
neboje drisledkem pťrslbenímechanickych Gaster
kteréttačí dorsá|nístěnujícnu
5,:f'
o
v fo
, r ,r .
. fl f$ i. n
J - *l l"oz
l ly
>ev Em
l ) obr r
r ryr e m v r r i z n ! c h s t a d i 'ír _c h v ! v o j- e . A . E m b r y o n á | n í c o e o nL jl 'o.-. h ::"'.!ě Nejčastější |ormapiedstavuje ZalLrdck l'znik:i jako r I-.ctcnoi
|t ^Ur'ma ité rozŠír'.erlí
__--
b r y o n aI nl n l .' .p 'm' . |^ á Óf
proxirná|niČásr
jícnus|epěkorrČí
n i č e n 1s p7 | a n c hn o p I e ur o u a s o m a t o p I e ruo u š i r o c ek o mu ni k u j es e x t r a e m tydne
Tl:j9
V c r'^l-^ .. . prcdníhosti.cr'a etllbryar'e.{.tydrlLr (obr' l:1.8).
c o e | o m u .C . . N ak o r ' . | ' rozšíiení
a distálníčástje
B . P o s t u p n éo d d ě | o v á n íe x t r a e m b r y o n á | n í haoe m b r y o n á | n Í h o i - l . r m Vel- ;:::':.i (acheou V násIcclLrjícíchtydrrechse jclrcltr,,ar a u]tlŽellí
trl,iirxl.$TTf;l*l*':r*
í á Í ea t v o i Ím e s e n t e r i u md o r s a I eM . eset íJŤ:"' rizk1irnkanálerntěsně
s e I i s t ys p I a n c h n o p l e u rsyp o j u j ví e s t Ě e d nč vyrazně nlění násIedkcrll tlcllišItéht) tc|1lpll
( n e z o b r a z e n oD) ,. E . N a t r a l l s r ' i ' r s álnicl,] rťrstu
t r a I ej e V y t v o Í e n op o u z e v o b l a s t is e p t u m t r a n s v e r s u m LIpatlne
rtiznychčástí.jcho s1ěni zIllčnotr pololl1
m i k r o s k o p u ( S E M ) | ' .
i e z e c h z á r o d k y m y š íp o r í z e n ) i c vh i á d k o v a c í me I e k t r o n o v é m l dutina;
o]<oIn íchorgánti.ZIněny polohv ŽaItrcl|<tl.j sotr
s t e j n é s t r u k t u r y j a k o n a o b r . á a C . G - t r á v i c í t r u bš i ciep;k y _ s p | a n c h n o p I e u r a ; C j í"";';';.;;]To,,nat t.tc'1
snáze ptlcho1liteI IlÓ. r'czrllclllc-|i r r-r
r'ahtr.
šipka dorsá|nm
_
í e s e n t e r i u m,;4- d o r s á l n ía o r t a ;N r n e u r á l n í
trubice. 1l.::'. ni'n., Žc se jcdná tl rotaci koleInjeho podé|Ilé a prc-
amniové tekutiny do trávicího dclzadllí osv (obr. I.1.8).
..*;|il'ovir"',.".
a vedetak ke
biÍUrkace tracheoesofagoVá
Jrcen pÍŠtě| komunikace
sromooeum trar:iIeo- licnu
ŽaIudek b r ol c h i á l n í s tracheou
]átra
srdeční v y c h lp k a
Žlučník
ductusompha- pankreas hrbol bronchY
k a u d á l n íť l s e k
loentericus A jícnu
allantois B
pupeční močov!
kIička měch ,i'
kIoaková
membrana
A
Obr. 14.5 Embrya Ve Věku čtyi(A) a pěti t:idnu (B)..Jeznázorněn v voj trávicítrubice
a orgán
odvozenyichz entodermu
D
pňední septum
oeso phagotrache a Ie obn14,7 R zné typy atresiejícnu a tracheoesofagov
strevo ch pÍště|í
5erazen17ch
podIe cetnosti
vÝskytu:A. 90 o/o.
B. 4 o/o.
C, 4 o/o.
D. 1 o/o.
E. 1 o/o.
trpodďnaÝ'','il
Iaryngotracheová
vlTchlipka tracheobronchiá|ni
r""."^
{/
IJfl p-,..,"^..
vlTchlipka
\
*hr'"!4.s PostupV)ivojezák|adud1ichacíhoustrojíajehooddě|ováníodzák|adujícnli.A.Konec AB
3 . t d n e ( | a t e r á | npío h I e d )B. , C . 4 . t 1 i d e n( p o h I e dz p Í e d u ) .
oursa
omentalis
- ŽaIudek
obÍ,14.1|A a B zachycuje
postupnástadiarotaceŽaIudku,
změnypo|ohyjatera s|eziny
bursaomentalisna transversá|ních
iezechhorníčástí a vznik
ŽaIudek dutinyoris"i období.
dvěma Iistymesogastrium " "Á,o.v.ná|ním
dorsa|e; pankreas později
:::íli:"Íffiilffi:Í[.l.f:l'"''
il}géÍl
rozsahu.
[*:
játra a|epozdějiaocna.i
ff'l1ii.řÍj ff#ť
slezrna
.'/.. 1v:ele.tT
'{nesogastrium
:,,
^ .idorsale any-sekundárně
retroperitoneá|ní.
,/, dorsální Vrozenévady ža|udku
zák|ad
rotaceŽaludkukoIemjeho
..>. f*:i.]:o.u
y' : pankreatu se dorsálnímesogastrium ry-
l.:'::|
-?'i1?':. (obr' |4. Stenosapyloru vniká, kdyžhypertrofuje
|2). P"okfačujícím cirkulární
""táJl
; ;;ffil,;,:; a v menším
ligamentumi.
falciformeJ
-
t.!
l.:Ť,".
"."]'.a
u.meso8astria
zasahujícíjako opona
rozsahui ioneifudi-
nálnísvalovina žaludkuv oblasti oito.'
)
hepatis
ffi;o;;j**:i,:l;
lj",",o:::"" ."".o utvarje áznaČován
Stenosapy|oruje jednou z ne;eastÉjsich
vrozen,lchvad Žaludkuu kojencria vžniká
A Ji101,,"",,.
ligamentum
falciformehepatis omentalrs
i
lll*i:.:.
"}'''"1l; ;;j"#;JJ?
",;;;; ::
dupJikatury.poli
jako patrnějiž ve fetálním období.V těchto
pŤípadechje vyťvoŤenoextrémníz žení
ligamentum .l^"lJ
i,:::y{ u vznrkne rak lumenpyloru, kterévede k omezenípru-
gastrolienate 9]"]'.r.. oo.íupu1i.i odcurvatura chodu tráveniny a následnému
obr. 14.1o A. Poloha sIeziny,ŽaIudkua pankreatu na konci 5. t17dne.S|ezinaa pankreas|eŽ| ii,lYl,11.l3 a).Jehozadniplocha se
těŽkému
zvracení.JinémalformaceŽaludku'jako
v mesogastriumdorsale (pohledzleva).B. Po|oha s|ezinya Ža|udku 11.t den. Začínásetv",'.
nu závěs colon transversum
i,"".,[1u^o'.
ntr}li s viscerá|ni' p.rlion..' zdvojení či prepylorické septum,jsou
bursa omentalis (pohledzleva). t frg.gastrocolicum na co|on vzácné.
1 o b r . 1 4 . 1 3B l .
240
ts Emoryo|og|c5y5tť|l|u TrávicísystémI
oesopnagus
IaryngotracheoVá
1 _vlichlipka
curvatura
mesogastrium duodenum major
dorsale Žaludek
DUrsa
omentalis srdce zák|ad jaÍer jícen
mesoduodenum omentum
maJus duodenum . septum ŽaIudek
ductus Iransversum
colon iátra duodenum
stiednístÍevo
mesocolon ascendens colon
descendens allantois
mesenterium zadnístievo
A
membrana
appendix cloacalis
sigmoideum
A
oursa jazyk
omentum
omentalis mrnus mesogastrium
nástěnnéperitoneum štitnáž|áza bránice dorsale
zadnístěny biišní
tracheobronchiá|n
í
ŽaIudek
ligamentum
falciforme
hepatis
Žlučník
duodenum
Jrcen
ŽaIudek
mesocolon
pankreas
0ursa ž|učnÍk
omentalis
omentummajus
zadnístreVo
omentum &-R
majus k|oakovámembrána
A
k|ičkatenkéhostŤeva
B
j:.5io1'" 36.den (9 mm dé|ky).Játrase zvětšujía
vyk|enujíse kaudá|nědo du-
o b r . . l 4 . 1 3A . V v o j m e s e n t e r i í V o b Ž | aasl u
t id k u a c o | o n t r a n s v e r s u m n a s a g i t á l n í m i e z u e mesen-chymu V septumtransversum v ob|astimezijátrya perikardovou
l I J)vu u|v4!| l, ;iJ..^11"'
zák|adem
Vee44. .mmě sěi csi í' cPia' nPKar enaks r ea ao su oaqde lu oI udI e
V n u m j s o u u l o Ž e n y . r e t r o ptransversum'
e r i t o n e á | nlUpon
'ě
l n.oB
n .o
mbl dobnÝiezu, centrá|níčásti
bránice.
B.V dalším
'..d';;il;;".'J"i'á.#""i"' u'.'
srostlys mesocolon
zence.Oba listyomentummajussplynulya mezi.játry
a.pÍední
biišnístěnou.oÁ"n,u' minusprobíháod jater
l.l],:"'^"|]"l
transversum probíhápiesduodenum.
nepatis).
;k;;;il;;;
ki#i;;';á*;
.JďHÍ3:I:;:I:ffi
bbr. 74.14a 14.15).Voln! okraj ligamentum
ál"ifo,rn" hepatis obsahujevena umbilicalis
|i-
fi:l*il."ffi
i.iu.). vorttlt okraj omentumminus
ou'
bbr. 14'10A),kÍerápo narozeniobliterujev spoj:j:YT.
které
gamentum teres hepatis.Voln! okraj omentum i"."'{'." .p"'pr"icum,
' dutinou@ai.t+.l,O.
Áinus spojujícíduodenumajátra, |igamentum "ri. "..'.'i"áLní
Portahepatis
ePiPloicum
foramen parietá|ní
peritoneum
duodenum
Žlučník duodenum
recessuscosto-
diaphragmaticus anastomosa
anena 7 Postupnéfázev,|voje po|ohy pankretaua duodena na piíčn1ich
iezech embryem.
X. Žebro r gastroepiploica ou duodenum a h|avapankreatuu|oŽenyve stÍední
čáie(A),a|epozději (B)se pietáčeií
i oeKra se k zadnístěněbiišní
piik|ádají a stávají
se sekundárněretroperitoneá|nímí
X|.Žebra
chrupavka etsinistra orgány.
colontransversum omentum
majus
vznikající buĎky a buřky stromatujaterjsouodvozeny
m.transversus štěrbiny
z mesodermuseptumtransversum.
abdominis Poté,co jatemí buĎky zcela infiltrovaly
septum transversum, takže se základ iater
obr.14.16omentumminussetozpínámezijátryacurvaturaminorža|udku-iako|igamentum vyklenuje kaudálně do bŤišní dutiny, se sep-
h e p a t o g a s t r i c u m a d u o d e n e m j a k o ' I i g a m e n t u mhepatica
, h e p a t opropria,
d u o d evena . V o k raaductus
n a l epoÍtae jiIigamentumhepa. tum transversumnatolik ztenčilo,že z těho
probíhajía'rieria
toduodenalepreato,amen"piir"i.". jako portá|ní trias. pŤetrvává jen omentumminus a ligamentum
choledochus. Tytoutvaryjsouněkdyoznačovány falciforme hepatis,jako dvě součásti mesen.
terium ventrale (obr. 14.15)'kteréspojují
enteroc)tŮ. Lumense ale po vlněupop.lo'jť: pŤednístŤevos pŤedníbŤišní stěnou.
Duodenum |4.|8 A, B). ProtoŽetributárnt Z mesodermuna povrchu jater se stává
pŤedního
"i""i.á,t.u, stŤevaje truncus coeliacus perttoneumviscerales vj.jimkoumalékraniál-
Duodenumvzniká z terminálníčásti '.,.a'ii ,ti.uo;. zásobenoZ arleria z obou
"""'ir.-o}.á"rho mesen. ní oblasti (obr' 14.15B), kde játraztstávají
u počátečního oddílu stŤedního stÍeva.
,.r"uu " já duodenumzásobeno v kontaktu s privodnímSepfumtransversum.
pod uy"-.'-ě L,i.. '"o.,i*.
ii;;"i.; iěchtoduoučástíjetěsně povodí (obr. 14.14). Tato oblast septaje tvoŤenakompaktnímme-
a,l4'.l-)).
n í md u c r u sc h o l e d o c h u( so b r .l 4 . l 4 senchymema později znívznikne centrum
s rotací Žaludku nabyva KllcKa
V souvislosti dočasného stadium tendineum bránice. Povrch jater, kter se
tvar písmena C a stáčí se doprava.
duodena
rťrstem Hepar etvesicabilliaris pr svitu rekanalisace pŤikládák budoucíbránici, nenínikdy pokryt
Rotace duodenasoučasněs rychl;fm
''#Í:
peritoneema nazlvá se area nuda hepatis
konvexi-
ounr.'"atu vede k vych lení
J.l?
l*ffij"jťillt
hŇ o r á | n íč á s td u o d e n av o b d o b í ( o b r . 1 4 . 1 5 ) .
iu auo^a.nu ze stŤední čáry směrem doprava
!fi i:l uzavieníprrisvitu(A) a jeho reka- V 10'f..fdnu dosahujehmotnostjater pÍib|iž-
:lrilYil.[rin:Tť-*"
D u o d e n u ma h l a v a tvorbyštěrbina jejichsp|)'vání
:*.r.u
iobr. 1 4 . 1 0A a l 4 ' 1 7 ) ' (B). ně 10 o/ocelkovéhmotnostiembrya.K nárristu
ount.-r"utu se pŤitisknou na dorsálnitělnístěnu hmotnostijater pŤispívají taképočetné sinu-
dorsálního mesoduode.
Ii,.u*..,un'.l,;povrch proliferujícímientoo soidya hematopoetickáfunkce embryonálních
nástennym peritoneem. obě vrstlry ter ie tvoren cysticus (obr' 14'15). V pruběhu a fetálníchj
oá.. .poii s je tak buniami,které vrustajido septum ater.Velkéskupiny pro1iferuj ících
."J"tr zanikaji"a hlavapankreatu *u., ..'oa.*ové ploténkv
ktera u. |e se hámce epithe|ov57ch buněk buněk,ze kteqich se diferencujíčervené a bílé
"" Cel! pankreas.se oostávajído kontaktu s ŤečiŠtěm
li"z."á retroperitoneálně' dutinu perikardu a stopru.žJ:'.o-:.]':}:' krvinky,ležímezihepatocyty a stěnoucév.Tato
' retroperitoneální poloze.?*:ál1 uur|l|u rÝ....-' o '|^nl
terlcae a venae umbili- funkce postupněustává v pruběhuposledních
i"J'
".i.a poblíŽ (obr. 14.t4a 14.I5). t*l;l'o:};;;; vyfuáŤejí
-.,'.J""a""" Á mizi kromě oblasti " jatemísinusoidv.Trámce dvou měsícriintrauterinního
životaa v době
zŮstává dujater do septumtransver t ^Á^ae(Í| ,h.buněkse diferencují
pyloru, kde pars superior duodeni [x)á;;" il spojení sduodeneÚ' ve v|astní narozeníjsou v játrech pÍítomny již jen malé
.uro parenchymu a ve
intraperitoneálně'
^... ;;;ká
Vznlka d ;;;ii. llUlšuulr|uJ. Z
u c t u s cchoiedochus.
',..
" ?u|1],ť. vlistelku krvefuornéostruvky.Hmotnostjater pak tvoií
V o'íoenu 2. měsíceje lumendu.9^den1 ruTetvorné buřky. Kupferovy
'-^',ki,
q i c h l i p k y t o h o t o vyvoou u,'',' jen 5 Yotělesnéhmotnostt.
prollteracl
diky intensivni
obliterováno
u l o Ž e n é
dočasně
245
DalšídúležitouÍunkcizačínajíjátra plnit
pi.ibliŽně od 12. tydne, kdy jaterrríbuIiky ductus
rozšíren1i
hepaticuscommunis
začínajítvoŤitŽluč.V té době je jiŽ vyvinut ductus cysticus
obliterovan!ductus
Žlučníka ductus cysticus, kter1ise napojil na Vrozenévady jater a ž|učníku choledochus ductuscholedochus
ductus hepaticus communis, a Žlučtak rnrjŽe
skrze ductuscholedochus(obr. 14.15)odtékat odchylky utváŤení jaterních|a|okŮisn,,
do duodena. Díky tomu získávájeho obsah časté,a|enemajíkJinick1i v1;'znu'.ou.tu,
tmavě zelenou barvu. V souvislosti se změnanri hepaticusaccessoriusa z0vojeníž|učníku
V poloze duodena dochází i k pŤesunuvyťrstě- (obr. 14.20)jsou rovněŽ časté anomáli!
ní ductus choledochus.Z privodně ventrální a obvykle neprisobísvémunositeliobtíže.
posice se vyÚrstěnípresouvá dorsálně, takŽe V patologic$ichsituacích sealemohoustát
ductus choledochuspak procházi za duodenem vymamnmi.V někte{chpŤípadech zdvojen1i
Ž|učník
nedoide Ž|uéník
bbr. 14.21 a 14.22). k rekana|isaci q,jvodu,kten./
je v určiqÍch
fízíchv voje neluminisovan1? A
1obr.14.ž0).
Tatovrozenávada.extrahepatální kličkaduodena
atresíe
Molekulární
mechanismy jater
vfvoje žtučovfchcest, se vysky.tujeu l : 15000
t.14.20 A. obIiteraceductus choIedochusvede k rozšíieníŽ|učníku
novorozencri.Z nich má |5-20 % chirur- a Ž|učov1ich
cest cÍistá|ně
místauzáVěru.B. Zdvojeníž|učníku.
Veškeq/entodermpŤedního stŤevamá potenciál gicky korigov ate|nyuzávěr proximální
exprirlovat geny specificképro játra a diferen. části'kdežtozbytekpacientriumírá,pokud
covat se v jatemí parenchym. Nicméně tato nepodstoupítransplantacijater.Jin1ityp (obr.14.l9). Úeinet těchtorepresorrj guIovánjadernym
diferenciace je blokována faktory produko- vady se tt.ikáintrahepatálních Žlučovodri, transkripčnímfaktorem
v oblasti budoucího zák|adu jater inhibován hepatocytri(HNF3 a 4).
vanymi okolními tkáněmi, včetněektoderrnu, intrahepatální atresie a hypoplasiežlu- ,vfm faktorem fibroblast (FGF2),
extrakardiálníhomesodermua částečně i chordv čovfch cest' Tyto vzácnév;lvojovévady je secemovánmesodermemzákladu
(četnost l : 1 000000novorozencú)mohou Tímtozprisobem(inhibicíinhibitorri) Pankreas
b;/tzprisobenyinfekcíve fetálnímobdobí. i srdečnímesodermsignál entodermí
zadnístievo Tatoodchylkamrižebj4"|etá|ni, aleoblykle ho streva. aby zača|exprimovat geny
jde o dlouhodob!a benigníproblém. Pankreas vznikáze dvou základťr,dorsálního
ficképro játra. Da|šími faktor"y.
Ět..é a ventrá|ního,kterépocházejíz entodermu
děj ov|ivřují.
jsou BMP proterny" duo-
které dena (obr. I4.21).Dorsální zák|ad'pankeatu
ru.;esepfumtransversum.
Zdá se,Že BMP
leŽí
v dorsálnínrmesenteriu,kdežtoventrální zák|ad
fe schopnostprospektivníhoiaterního leŽív blízkostiductuscholedochus(obr. l
:rmureagovatna FGF2. Jakmilejeho 4.2 I ).
jednouobdrŽízmíněn1i KdyŽ duodenumrotujedopravaa získává
tvar
signál,začíná pismene C' posouvá se ventrální zák|ad,
diferenciaceu n.putoáy1y duo-
a v buťrky dena dorsá|ně.obdobnějako ryustění
lch v'-ivodŮ.Tentoproces1ezčástire- cluctus
cnotedochus(obr. 14.2| ). Nakonec tedv vent_
entoderm
oblastvznikujater zák|adjater
ductus
mesoderm
kardiá|ní ŽaIudek choledochus
ductushepaticus
communts
246
riilnízliklad pankrcattrlcŽípocla za záklaclctll k t c r c l t o l t l lrtz t t i k t l , ' t t t r l . ' r . . ' ' '
iliť\lt.,/ť ductus hepalicus communis
klr.r
clorsiilnínl (obr' l.1.]]). Později se pal.cllchyllt l r i l I I k | ť i l lV
L lz' I r i k r c r t t t . á l t t i Izt l.i'k l . r r 'l .'...,'.l ductus choledochus
a systcinlrÝr.oclurentr.iilrlíhtl a dorsálního zákla- s i e r r i l l z e s p l l t t l el t t t r r p l c r t t V' rr. s l c , l l , . . ,r;l
'.:*:-\i.
É]..
"" ",."-
* Ť/ .Ž a l u d e k
_ - ,/ ".-,-,,*1
du tlttocletla spo.juje (obr.|4,22B). Z ventrálního Š e t t cl tx l r t . c s ch o m e o t i c k Ó h r l g e t t t t1 t a l , | ' r ( ' n i , ,
zá|<latlLr vznikii processus uncinatus a c.lolní a d u o t l c n a | | P D X l | . l k t l y Žr i e e l t r t r ' ' . | . i , . n . ] .
č/rst captrt pancreatis.Zbytck žlázyje oclvozerl : . l ť | |I}l ! ' i : ( ' Ldl o p o s u d i d e r r t i l i [ . ' r i I l ] \ .. ' ] ť i | ) ) . , ,/,
ocl clors1rlního záklacltrcltrcldetla. FIlai ní r'yr od. Ž c c r 1 r r c s e g e r r t rP ' ' { X J l l , ' 1 X 6 . . '',.''rriui.. PancreasannuIa- ventrá|nízák|ad
obr'14,23 -{orsá|nr
ductus pancreaticus. r'.znikáz distálníČlisti p ť it l i l r ' r e r riei l c i e r l d o k r . i l r r t r cl .l Ll r r l . ^ . . .' r 1 . . . . 1 . i panhreatu zák|ad
re,\,!entrá|nízák|adpankreatu pankrealu
vyr'oclLrclorsálnilrozák]aclua celéhovyl'ocltr B t r r ) k 1 k. l e r r ' c r p r i r r r t r jtí' l r i ll l r u t I t l.. ] J . l } .\ ť a'vytvá iÍprstenec
5e íozštépí
zilklaclLr ventrálr-rího (obr. l4.22 'B).Proxinlá|ní d i | č r c r r e L r .ri í B b u i i k r 1 l l t l t l t t l l t t i t 1i .I rt s r r t i n . v některlch
k o | e md u o d e n a , ductus
část vyvodr.rdorsá l rrího zá|<lirdr-rpa11krcattl č b u i i k y p r o d L r k u j í c ís o m a t o s t a t i r r a 7 | l r r r i k r , .
pÍípadech mťrže dojítke ste. pancreaticus
bLrd'obliterLrje.nebcl pcrsistLrjejako ductus které tvor'.ípa nkreaticky, po lr' pepti tl' |3trriky.
noseduodena'
d u c t u s p a n c r e a t i c u sa c c e s s o n u s
pancrcáticusacccssorius.Ductttsparlcrcatictts k t e r é c x 1 l r i n l r - r j í cpí o L r z c 1 ] - l , \ ' Ó .s e d i t c r c l l c t i i i
SpoIeČně s ductitscholeclochLrs r stupLrji spolcčnč r . r r b u i i k 1 ' p r o d u k r - r . | í cr í: l L t k i l g o t l .
do cluodenav oblasti papilla duoclenimajor; Ektopická tkář pankreatu se mŮŽe Usck sti^eva pocháze-jícíze stŤcdníhosti.er''a
vstup cir,tctus pancreaticttsaccessorius(pol<Lrd vys$rtovatkdeko|ivod kaudálníhokonce odpovícláv dospě|osti ťtse|<r-r duoclertabcz-
je vytvoren)je v n-rís1č papilla duodelli tllitror. jícnuažpo vrchol pupeční kličky.Nej- prostredněza vyťtstčníllr dtrctuscIrolccltlchu
Asi v l0 % pŤípadťr spojcrrízákladťrsclh/rvá častějib]i.vána|ezenave sliznici Žaludku ( o b r . | 4 .l 5 ) a k o n č ín a h r i r n i c oi r á l n í c hc l r ' o t
a pak prctrvár.á pťrvoc1ní Lrsporádárrí vyvoclťr. a Meckelovadivertiklu,kde mťrže vykazo- tictin coIon tranS\'crstllrla tl.etinyaborální.
Ve 3. rněsícifětálníhoŽivota vznikajíroz- Vrozené vady pankreatu vatvšechnyrysy pankreatické tkáně.Tuto Sti.cclnístr.el'oje r' cclc!l-t-t rozsahu zásobcno
ptylcnčz bunčkzáklaclťrpankreatuLanger- tlcířmohoupostihovatstejné chorobyjako k r v í z ' u ' č t vaí r t e r i a m e s e n t e r i c a s u p e r i o r
hansovy ostrŮvky. Produkce insulinu začíná Ventrálrrízáklad pankreatu rná dr'a laloky, vlastníexokrinníi endokrinnísložkuoan- ( o b r .l 4 . 2 z l ) .
pŤibliŽněv 5. měsíci.Btrri|<y tvoŤící glLrkagon kterépo spojeníspolečněrotrrjíkolcnr cltrode- kearu.Jejíektopická |oka|izace mŮŽevést Pro viivoj stiedníhostrcvaajeho mcsenteria
a Son]atostatin se ror'l.tčŽ vyvíjejíz bLrněkzá- na.takŽenakonecleŽíkaudálněod dorsálniho i k mylnédiagnosenádorového procesu. Je typick)'rychIyrťrst do clélkya l'.znikpupeční
kladÍrparrkreatu.Z trrestlclernlr.r obk loptrjícího základu pankeatu. V některychpi.ípadech se k | i č k 1 , ( o b r1.4 ' 2 1a l z l . 2 5 ) .N a j e . j í nvl r c h o l u
o h a , ,i r k l r d v \ l I l i k á 5 1 | . ( l I p
l l a n kreattr. pravy lalok ventrálního základu patlkrcatu pi'.etr\''á\'á spojeni sc ŽloLrtkor'yrn r'áčkenl1lro-
oŤesouvárrormálnímsnrěrem'ale ler í lalok stiednictr',ínr terrkého ductus ompha|oentcricus
migrujeopaČnj,rn Drttrdcttttrtt
stněrettt. jc pak 5tŤední stÍevo ( o b r . | 4 . 2 4 ) .Z k r a n i á l n í h or a t n é n k a ptrpcční
MoIekulární pankreatu
vfvoje
mechanismy obklopeno parenchymer-t-t pallkl'eatll.l(tery kIič|<y sc vyvíjíaborriIrlíčástduodcna..je'jtr
V 5. t1idnujestieclnístievo zavěŠcnona
se označujejako prstencovid' pankreaso dor- nunl a částilea. Z kaLrd1rIního rarnénkakIičky
s á l n í . t ě |snt ěí n uk r á t k y r rIrn e s ť n l e I i ť l l ]
Rristor Ý faktor fibroblastú2 (FGF2) a Aktir'in pancreasannulare (obr 14.23).Prst"ncovtty l t k o t t l L t - p o c h i i z íd a l š íč á s ti I c a . c a e c t t t - ta- pt "p c n c l i r .
llt rlLl.'r1r.tltllT1 n|KuJe se Ž|outkoryrrrr áČkcrnp|o>tiť(|llict\
(Členrodiny TGF-B) proc1Lrkor'ané bLrI1karni pankrcasmŮŽenČkdyutlnČ()\ í|n coItln ascender'rsa tlrá|tlídr''čtietirly ctllon
ouctusomphaloentericus
chorcladorsa]isa enclothelenldorsální aorty a véstk jelro obstrukci. 1 o b r I. 4 . I l | _ 1 . I 5 r . transverstil]l.
onrczttjíexpresi SHH v entodernlttpieclního
ductus.pancreďicus/.*-."'' I
accessorlus /
c h o9::lr'^.
l e d o c h u s )-* / N\
.
W,.ák|^d('
Embryov prŮbe-
v chlipka
d u c Í -r " u o . t V. d n. e. .r ,v' ; . v, ^ ; ^ r ^- , l
/ U J š .) e l í B z o r -
pan .. ''
h
. |: š n o
pankreatu ductus i nĚ.š-*.) c é 'V. n. 'í4 - :o. J^ULU^e' Í
' .l | , -
papr||a duodeni \ /ffiÉz cho|edochu\ \-É-.. ploíé- '
5Ireva
: pupeční kIičky. osu
minor v v e n t r á l nzíá k | a d -\ i uncinatLls ';^."..u.u
"(dCQ t r u n c u sc o e l i a c u s
A pankreatu D vlvod Ventrá|nÍho t v n' i"i o- ' * ^-
rrresenlef lCa
p a p i l|a duodení
l ad uodeni SUperi^, ŽloutkoV}i
major zák|adupanKreatu Il u n c U s c o e I i a c u s Váček a. mesentenca
zá.^l-."...
.|.]|]|$I strevo a a.
obr, 14'22A. Pankreasv 6. t'idnuvlvoje.Ventrá|ní zák|adje v rjzkémko"t.lt"'' ' ;;::|]:dní
.''.o 5uperlor
,,";
Stio,,^' strední a. mesentenca
z á k | a d e m . B . 5 p o j e n í o b o u z á k l a d ť r . D u c t u s p a n c r e a t i c u s v s t u p u j e'sr p
j e d
i a j o rP. o k u d v y t v o r e n
c h u sd o d u o d e n an a p a p i l l ad u o d e nm u c t u p
s a n c r e d t i c u c
s
o'I' "e"č n ě ' 9 u . . | ] . . ] . i o | / i u ' ,
c
;;ii,illT:
lT:..Xf
l"
inferior
v s t u p u j ed o d u o d e n a n a p a p i l l ad u o d e n i m i n o r
Ž a Iu d e k
r
ltqamentum
t'.-
f-alciforme
ouooenum coi
trans'rer
základ caeka
k r a n i á | nr la m é n k o měch'!Ť
Ž|učovy
p u p e č nkí| i č k y a. mesentelca
su perior
ouctus
ompnaro-
entericus t
tenkéStrevo
A k a u d á | nría m é n k o B
p u p e č nkíI i č k y
0 f o n ,Ť" 4 . Ž 5 A . P u p e č nkí I i č k pa i e d r o t a c ía, . m e s e n t e r i c aS U p e r i otÍv o i í j e j o
í 5 U .5 l p Á . ] l e rr o .
t a c e p r o t i5 m ě r Uh o d i n o v ! c h r u Č i č eBk..P u p e č n í k l i č pk a o r o t a c io 1 B 0 .p Í o t si m ě r L l .l colon descendens
noV\ich
r U č l č eCk o. I o nt r a n s v e r s u mp r o b í h áo i e d d u o d e n e m .
k l i č k yj e j u n a a i | e a
Fysioiogieke
hernie . j ej.i c h r e p o s i c i r r e . j s o Lpr r c s n ě l l l i ] 1 ll r ' l r l c c l r . r I c .
Ž i t o t r r t l I i h r a . j e n e j s p í Š ef c g f ť 5 ť l . \ ( ] I l c l l . o \ .
V. r t1 ptrpečníkIičk1 jc pr.orázcnjc'jínrr1.chl1rll z p o r l a l e n íf ť l s t t l j a t e r az l č t š o ll i r l íi . . l ' l r c l L I t i n } '
1lroclluŽováním. ze.jnléIla jt'jíhokraIriiilrríhtl
ra- K l i č l < yj e . j L r n as e l , r a c c ' j ít l t r r ! . r i r r l l r i š n í
rrtén|<a.SottČasně sc rYc|tlezr'ětŠLrií.iátra.
Dtrtirla j a l i o p r . v n ía z a r r j í n l a . j í l e v o t ir' l i s t l l i l . i 1 1. 1 . ' ,' . ' u
briŠní zaostiivir\' rtlsttlil.ic.iíobjenrje cločasnč ( o b r . | . l . 2 7 , , l ) . D l r l Š ík l i č l i 1 s c L l. . ] l . 1 . . '' .' , ' ' .
prílišmaly rra to' aby pojala r,Šcchny strei'rlí r ' í c e r 1 l r a ro . Z i i k l a d c a e l ' a . l i t c r r tl' tí'dnLr
kličk1'. tak r (l.tydnLrr - r'tljer'rtlačcnr'
ktercí.jsotr o b . j e r t r . j c . j a k t lr l l a I i i | i t r Ž c l o r i t i i . . l i ] i i ( . c k a t | -
do cxtraenlbt1'onálrlího coclonlltptrpečníkr.r za cl1rIrlího ra t.t-lcítlka ptr 1leČ'rl í li Ii c'l.'. . 1,':r taŽcn
'''znikLr
lysitllogickÓplrpeční hcrnio(obr' l;1.26)' d o d u t i r r v b i . i Š n í . j a k1ol o s l e c l r r ;í .1 . l i t k L r] c Ž í
p o c l p r a l y r n j a t e r . I l í nlra l t l J i . . t l1l . . . . 1 , ) 1 . 1 ) .
O i l t r , r csl e s t u p u i e c l o t i r s s a i l i n c l r I' '. lt cololr
$tataee
siťedr:íh*
stť*va a s c e t t c l e t t sa l l c r L t t ' a l t e p l t t i c l r s c t : . 1 l o s t l t n o L t
c 1 op r a v é č á s t i c 1 t r t i n yb r . i š r l i ( i , ,l l:7 !l)'
PLrpečlr í ]<l i čl<asor'rča snč s 1lrocll uŽov1rr.r írlr Z i i r o l ' e n s e t a k é t i a l < o t l c ic l r c l ' .ií Lrzkr
d u o d e n u m-
Žaludek flexura
h e P a t i c a-
colon
ascendens
,
,
colon
.illsversurT)
r i?il1
dorsá|ním eso
srost|é
Ít?i:Y.T'
?igÍ:
i!'# : -,
gas trlUm'
se stenou orlsnI
p ]i .
'-
.
dorsá|ní
!i mesoduodenum
1 -, srostlése
srosile se
curvatura stěnou bňiŠr
- .
!!uvrlr
. odríznuty
konecomenta
' \1
ryr(clrr
I
I
zák|ad l t '
stěnoubčišní I
caeka
* .',..
1]í
colon -j 'J. '( mesocolon
.!"
L t _Or n
ascendens Á.'; '
" fi.ir
't:;'i,:itr,.i transversum
I .
0--l.candens
Ir.r Omentum
|1.'
caecum i - :',' ,; t,' l
ductus
o mpha loentericus appendlx
\ colorr 1:t
..'1 ma.JUS i
a
1
klr0ky s i g m or l i , r r r i
jejuna a tlea A \.Ť:]- .
B í
A
mesocoIonsrostlé
po rotaci o 270. proti směru hodinovych ručiček.
obr.14.27 A. PohIed z|eva na stievník|ičky mesocoIonsrost|é se stěnou biiŠní
Se stěnoubrišní mesocolon
K|ičkytenkéhostievasestačejí,zák|adcaekaIeŽívpravémhornímkvadrantu.B.Caecumaap- sigmoideum mesenterium
pravémdoInímkvadrantu.
o.nji" IeŽíve svédefinitivnípoloze V
sigmoldeum
obÍ. 14.30 Poh|ed zpiedu na stievní k|ičkypĚed (A) a po (B) odstranění
omentum majus.
Povšimnětesi Iinie ponu mesenteria.Hnědě _ voInézávěsy,rede -
srr]stováJore.
zák|adcaeka caecum colonascendens
, Leum
v-r.-
t-/
appendlx \f
!.r
l'i .l
{' r , - do dutiny tělnípo fysiologickéherniaci
ť,/ l; taenia libera v období6. až 10.tydneembryonálního
li li lí
vyvoje.omfa|okéla se vyskytujes |rek-
\ t--/.'
l,!
t rÝ1. mesenteria vencí2,5 : l0 000 porodri a je spojena
- F
caecum \-''
opp"no,, s vysokymstupněmrnortality
jejunaa ttea
k|ičky normálníchokolnostíse co]on ascen- 1256l"),zá-
B važn,j,mi srdečními malformacemi (50 %)
ls a částcaeka piiloŽí k
zadní stěně a defektyneurá|ní trubice(400o).PribIiŽně
o mPhaloentericus a peritoneum kryje jejich
::y lŤi:"1 15 %oživěnarozenychdětís omfalokélou
a bočnístěnu.Pokud závěínesroste
A. 7.tyden. B. B. t den. C' Novorozetre:t má chromosomové vadv-
O b r . 1 4 . 2 8 S t a d i av l v o j e c a e k aa a p p e n d i x u
T1:1ěl"' v obvyk|ém rozsahu,
vzni. Laparoschisis (gasiroschisis)(obr.
caecum.V krajnírn
prípadě
.:::l,]'
on
|4.31 C)je termínoznačující protrusi
zllilrli.stěn) a.scendensv bec nesplyne
trlesocolon priloŽí na peritclllcLrltl obsahu dutirry bŤišní skrzétělní stěnu
'"1)]]:ll
tohr.t4.SotPtti' ii' ir
tě'lnístěnou a colon ascendens
Uiis,,ia,.,t1,,5 do amniovédutiny.Vzniká lateráIněod
ll\srJr()' y.Tě pohybIivé'DokoncemrjŽe
s e c o l o n a s c e t t c l e tat sc ( ) l o tdt c t e t ' t r ' l obvykle vpravo. Nejpravděpo-
n ínt i rlt.li l l r''\!Pr'r
lvglvulu caekaa colonascendens. |uPku:
..r..'1oa.e retrclperitoneál d o b n ě j špíi í č i n ojue p o r u c h au z a v i e n í
'l,li;:t' pŤineriplnémsr stu mohouza
d i x . k o r r e ec r c k a a c o l o n s i : r r r " i ' l ' , tonascendensVZnikat tělnístény ko|ernzárodeČného srvoIu(viz
p o r r c c l r as jr ié ' r t l l t l é z á r Ůt s. '1l . r ' ' ' ' ' í . u 'i Ysunutítenkého
retrocaeká|ní kap' l 1).orgány nejsoukryty parietálním
. .'..
o s u t l t t t e s r r c t ' I ot rt at t l s ť
r l\tlll- stŤevado tohoto peritoneemani amniem a stŤevom že
r ' t ' t t ; , l l l lIl]''','j'illrrr mriževéstk retrocaet<aini
S p l 1 r á s e z i t d r t ip I o c h o t r tvt". b y t p o Š k o z e nkoo n r a k ( e rsna t n n i o v o u
''llililli,,f r u t , i .t + . : o l l t z L t s t i i r r
í r r o h i l r r *
l . , .]i]..].',''.'i.
tekutinou.Gastroschisisse vyskytuje
.'lllÍlllllll '\ ' stěnytě|ní
s t ě | l e S ť | . l l ť s ( ) ť ( ) l otnr a I l s \ ť | . \ l l l l '.,'ri s frekvencíl : |0 000 porodŮ.Na rozáíl
r l r t t i i r e d , r L t c to t l f l e r t t l ' l tl t c l ) ' r t t ' od.omfalokély nenígastroschisis
'3"Í:b,'|4'3|A, B) predstavuJe spojena
l i e r r r l i s . n 1 . ' . .1 - i . 1 í )B ) ' ' ,r:]\i|- s cnromosomov)irli vadamianeboiinÝrli
';. orgánŮskrzerozšíreny
M e s e l r t c r i r t t tkrl i Č e kt c r r k . ' l r l. '' .o r' :,l,''Ť z á v a Ž n y n im a | Í b r I n a cie, rma k z en a á e i e
(.'l'l PuPku. Q1g{ny.kteryrnimohou
z t r j c n l r z i t r . . sc . , I o n a S c e I l ( l ť | ] : ,''.'.lrťiilll na pÍežití je velmivysoká.Zauz|enístÍeia
'.::n'k"
- . . ' q a tlusté
strevo,
K d 5 Ž s c l ť t l t ( l/ i i V ě 5 p i i l t l Ž i t t l t ' z l t . t ' ' . ' r e 1 1 i . sslezina
(lu5Lš 5
';,,,rllii
qucník,
Ťl''v ''
jsou kryty
tleVo! IeZlna s následn m sníŽenírn prŮtokukrve nrťrŽe
: t e l t u ./ l i l a ' t l s c p o l r r l t l u p o t l t tt l t t l t r
. ..''
* u J e n e s c h o p n o samniern.
ts t r e v a
Pi.íČinou ale zprisobitodunriení velk17ch Úrsekrj stie-
o/o k t c r 5 t t rI l i : t l l ť i ( l . itťr d | ] c r t t l . ltll t | . t . l . ' | ' ' vrátil se va a byt pŤíčirrou ťrrnrtí
obr..|4'29 MoŽnépolohy appendixu.V 50 ( o b r . l . l . ] ( ) l ' r '
plodu.
k i l e o c a c k l i l n í r l l t tť t s t í
p i í p a d ul e ž ía p p e n d i xr e t r o c a e k á | n ě '
r ry
se .1tf r rilei z li siolt'gicki byt zcll'ojcn dIouhy ťrsekrlebo sc r't'tr'oi.í
c caekertt 9i9k1
t | t b r I š tt |i t r t i rjrlyl k r .pl r r r r í .
l ptlttzcmalédivertiktrIurrl. Pro.jevíse vět.
\ ],rneČníhernic
( o h r . l, ' + . 1 - ll t a z b y r a j i c i
i r l o Z i t ru- l g v 6 Šinor-r
časllěa ve 33 %,.jespojenos claIšírni
r ni o n s c n c t l s k t t t e č tD t ía.l s í t r t | d í | 1 anonthlicnti.jakojc atresiestreva,atrcsic
iá,.,o.u..
s e u*jt:1J:.:lPrl\o. anu. Iaparosc|-risis a onlfálokéIa.Je'jich
s6eva Pu*
P o k u dp L t p e Č nk I I . . k an e r t l t L t .p1reo t i pi.íč'ina
nenípi.c.snč zn1tnra,
piedpok|át11r se"
rLrčiček' ale ve sIrrěrlr Že vzníkajív dtisledkLrporuchy proIiÍěracc
srněruhodinovych
o t á Č e n iZ. i l s [ a \i s e I i I l a ť ťk I i Č k ) strevníhocpithelLr'prípaciněrekanalisacc
ieiich
.rcntk ouvyt<te po pr.rrrí|ázi. kd; rotttjctr 90o. prťrsr,itustr".ela.
Drisledkern rétoobrácenÓ rotace pupcční
Hičky je colon transversunrprobíhající Stievní atresie a stenosy
zaduodenem l a.Il)ťSťntťrica:tlpcrit'l.
l l
1
a
A B
í o b r . 1 4 . 3B3) . A l r e s i e { l r e yr r i r r t r t;ír t . u si trt t )i I s l e l | o s }
Zdvojeni stÍevaa tr'orba cvst nrohotr t-t-tohou r'znikat l' libor.olnéčásti str'cr,a.
MeckelÚV diVertik c y s t a V d i V e r t i c u l u mM e c k e I i
Íni
If
p í Š t ěvl d r v e r t i c u l u mM e c k e l i
irt l
c
ffi "'"-f''h{'
rliil{r
A\'ll
I \t,-
I t\l iri
i
,:j
c|<topickotr tkáti
Poktrclr'šakobsahtr.je
rrltiŽe Poruchy rotace stiell ."r::';;"n. ,* ',-a""l3fJun,
pankrcatu rlebo sliznici žaltrtlktr"
, i cJokorlce ' ,..ltl/ť A
^
d o 1 í tk u l c e r a c i . k r v l r c e r r íč J'l,l,]';.'n- 0b.,- caeLum B
V rtčktcr1.ch sc tlblt \ e u p I r r á t . r l t a c t; 'r t t p c č . l t r
k 1lcrtilr.aci. ;li.ípadcch ()()" ydJi:.'. N e u p I n aÍ o t a c es t r e v n í k l i Č kTyl u. s t é
konce d l t c t r . t s t l t t t l l l l a It l e r l t e t ' l c t l s z l l l c l l l
\ l.()'/5llIlt| ltIll ,/il tlil\lť(|
''';ti.'\(' 1 s t r e v oI e Ž ní a l e v és t r a n ěb r i š ncI l u t i n ya t e n k e
t t o u p o s i c i t l u s l é h r ls l Í . c r : t .
; .L.." b y . i l . j l ' 1 1 . ,I l e u mv s t u p u j ed o c e k a . p i u , u . B .
r,c v t t z i v ové Ilrtthy a tt1lrcrstictl sc vytvtlii .'l|cek P u p e č n kí l i č k ap o r o t a c io 9 O . , v es m e r u l - t o c l i
( o b r a C e n rao t a c e )C. o I o nt r a n s v e r . , u Á
1 uz a d u o d e n e m .
r!driLi SySIeiTl
I
:l'.;'il
n r a | ár r e b ou r o r . e k t á l r r í
rl*:::lx;; ffi..íi,:.
;;1l..]
;i je
Septum nedosahuje dostatečněkaudálně.
otvírá se zadní stievo více vpiedu' tedv
:jČaste] ; ,-:":ť
T |: U: ,l:l Pl ťdr"LbUi l cai lrnl íl r rí | ' l rlrá | k a u < l|ár r et r z a - do urethry nebo vaginy
*É*r.!'t. c k t o d e n t r e r tVt . 6ar. i+.sl ,l, aí'
o' t 1 l r L t b c Irt)L.l Atresie rekta a anu se lišísttrpněrn
se vYskYtui' VPY
., { . ť,.ili''i-:j l: Ii srljc. K lludi Irrí.'i st l rri Irrílrt, z á v a Ž n o s t iV . o h o u b j t z a c l t o v á n yj e j i c h
;j:';í].
l e v a
í:).;5:i;';]íti;;
Í e s i ai s t e n (
Nejcastějsrtv.
]'*I1:
'u -l
s c v 5 0 o r o P' t ,
[:T::i;i
k ; ; J ] | : ' 1 1 i n t e r n aK. r u lrt i lr rít ' i s ta r l á l íl r| r o
vaztvové zbytky (obr. 11,37 C). nebo
k o n e č r l yu s e k r e k t aa a n á | n ík a n a Iť r o I n ě
skYtu c h y b ía a n á | n o í l v o r l t e n ír 1 t \o i ť n .T y t o
T v o v ,k t e r e ' r g 1 1 o i . y ( ' u n á z/t e n l r r d c r t t t tll. j e z á s t l h c r t l a .
, ,^,' vady vzníkajínejspíšena podklaclěporuch
u".ío vo p''1 UrJl).].Tjttor / a. mesenrerica
,l",;; inferior. cevního zásobení,podobně jako v jinych
vyskyÍ.Zna. ntá|ni / i | o l l I s [ r ť \o . . | L l t t k c c
'"'.o,,1 ^i]1. ť|)lrr|!1- usecích stieva (obr. 14.31).Nedoicle-li
fektyjsou vcr j. u "
o r . , L ) , l . j ] o . ' t t t á i| lrt' h I l r sit a t t l i l ritl l o l ' l rt t l It t k z á r l i k L kr I o a k o v cr n e m b r á r r ;z.u s t á v á
sobeny porL unul.,..)u]n.o pcclinatfl (Óstt..
]' "|l,o; ti ,l i, ] 11.,C . 1rr l 1 1 1 1 1 1 1 ' . . anus neperÍbrován(obr. |4.37
n í h oz a s o D e ' D)'
epitIle l ttlčttí ic Ýozené rozšíienítlustéhostčeva.me-
v hornt cástr "^lž,' "u.'..iu u')]j;l|l.,!t.'.*,
gacolon congenitum,vzniká druhotně
mohou byt zl nad
i,nace stenosoLlt|ustéhostŤeva.V něllŽ chybí
p o r u c h o ur e K ' "'-
s e , Č l ť n í u s e k l r t t t I o t t c t IlthrIr. r1t 3 L I ZiíIrikenlIlcllrbratlaclclacaIis
trubice ,na se aná]níkanáI
děloha
a na p r e d n í . ' s t č c ldrlzl ai t i n ís I i er r r { r r | r tl .J.. l ) . a sinus ur'ogerlitaiisotevírajínopou..h
trsekLlr zrlikli Iirr.1 rrxl pií:Irrirle Nc1lrotlěravčn t.'.in.
mocovy 2hryngového í k Ioakovélrrcn brárly' .d.'
.;i-
měchÝr ž | Á 7(vv i z k a p ' l o 1 .
,,.-í,,dn,stÍcr'o lesta ani. Podkladcnl r'znikLrrektovaginálních
jc zák laderrrj í..rtLr. Žal tldktr a r c k t t l r l r . e t I l r á i rpr ii ci tIťr ' |rí. ' t . ' .
feriL]lI r+.:r,. i+.lil
symphysrs. k v y t t s t ě t tdít t c t t tcs I t r ' I e d t t c I t t t : . l t l c t t ěv ; r i t t t t l l i
pubica a d u o d e n aa Ž .1e z a t I r teíá s t k I t , i r | ii)r . I e l L . k r 1
k r a l r i á l r r í l rLol s e k tjrí c r t t r, ' t | - urorektlrlního
r.'r1.,'/ag]ná|ni Zpiední stěn1 septa.
urethra 'I
SIE
stupuje l a r y n g o t r a c l t e io tr y e l r l i p k r . k t c l r i. j e
zák|adem dychacichcestl pIic' Entot|ertn rrl.iIlti
a n á | n íV c h I i p k a( p r o c t o d e u )n r
-)i
částiduodenajezdrojernbuněk zákIadujater.
scrotum
B pankreatua žlLrčovychcest (obr. |1'I5). Za KontroIní otázky
píště|e mezi 1icnetna tracheouje zodpověclné
peritoneaIn
d íu t i n a abnormální irtváieníseptunloesophagotracheaIc. l. PrenatáIrrí
ultrazr''r:kové r''yŠetŤcní plodu
které postupně oddě|ujedorsálně leŽícíjícerl vc věku .j tydnúukázaltlpo|yhyclraIllnion
a vpredu |eŽícízáklad dyc|racíhoListrojí' a pii narozcníby|ozjištěno.
moČovy ž.]no.o.o,.,'..
měch r ParenchyInjater a žIučové cesty sc diÍě- nlčlv ťrstech
močovy ' dě|oha r,ětŠí n
měch17r rencují z trámcrj entodentlovych buněi<.které ataké
clychací
.,o,,,i.,'::l).l
:.llJ*:l,l:I
symphysrs vrustají do SeptumtranSVersunl'Henratopoetic. lnťrŽevéstk tollrtto star'u..,
pubtca s y mp h y s r s kébunky.Kup|erory brrrikyu htrnkystIi,lrratLr 2. Pi.i prenatálnít-n
pubrca rektum rrltrazvrrkovénl vyŠetiení
pocháze1iz mesodertnu septa. V prenatálnínl
plodu ve 2().tydnu bylo zjiŠtěno
urethra o b d o bjís o uj á t r a t a k ét l r g á l t c r rkri r u t ro r b l . up.o:r'i"J
prcd pl'.ední stěnou br'išní nakrrpenístrer.-
\1, a t: nl
m e I l | 'l á n a
P a n k r e a s e r y r í j iz v e r r t r . á | n ía| rdo. , I i á l -
n í c hk | i č c kk r y t c h b l á n a r n i .J a k á j e
scrotum níhozákladu,kterése později spojí(obr. I4.2 dia-
l gllosa a jaká bude proenosanot'orozeIlce..)
piště| D a.|.4.2Z). Někdy tyto dva zákIaclyprstenco\,itč -
3. PŤinarozeníbylo shIedáno.Že no,"o.oze,lé
n e u p I t l es e p a r a c e obklopí duodenulna l zlriká pattt:reas
o b r . 1 4 . 3 7 U r o r e k t á | n(íA ) a r e k t o v a g i n á | n(íB ) p í š t ě |vez n i k a j ín á s l e d k e m ettltttlltrc. děvčerrlánlekotliunrve vagině a Žc
u r o r e k t á | n í hsoe p t a T
. y t o d e f e k t ym o h o ut a K e ktery; múŽezpŮsobitzÚrŽení prLisvituduodena tletltá
Z a d n í h os t r e v ao d u r o g e n i t á l n í h s
o i n u p o m o c í prtichozí anus.o jak1Ítyp r,rozenél,yr,ojor'é
ventrá|. (obr.14.23).
vznikat pii nedostateČne ve|ikostikloaky,která vede k posunutíotvoru zadníhostre'''.l vady se.jedrráa jakzíje jejípodstaia?
T y t o v a d y v z n i k a j p
í r a v d e p o d o b n ěn a Stňední stŤevo tvor..í(obr.
n í m s m ě r e m .C . R e k t o a n á | n(ír e k t o p e r i n e á | naí t)r e s i e . ,
duodenaza vyustěním
l4.24) č1rst
s n á s I e d n o ua t r e 5 iníe b o
p o d k | a d ěp o r u c h y c é v n í h oz á s o b e n ív k a u d á | n íč á s t zi a d n í h os t Í e v a -
ductlls cho]edochuS.
p o r u c h yp r o t r Ž e n í a n a I nl e m b r a n y ' Pupeční klička a dalšíčásttrávicí
V z n i k e mp í š t ě |Dí.. U z a v i e n Í a n á | n í hk oa n á | uj e n á s | e d k e m trubice aŽ
í tietinu co lon transversunl.
l.:-.|":il..
pupeční k|iČkyje
Vrcho l Odpovědi naotázky
cioČasne spoJe|lse Žlrlut[11iinl
d*t ilil; ;:l;;ll"'l
Vackemprostiedt-lictv
Souhrn írlr.|
parasympatickáganglia,agang|ionární
kolon, Hirschsprungova choroba.Tato ' etteltrttt
;llrill'llIITJ'I; áoclrází k.;ej ít5sit,|.,g
l. Toto dítěmr,rs nc'jr'čtší
atr.csii jícIlLla/rrebotrachcoesoÍagcállrí
prar,,clěpoclobností
píŠ-
ganglia vznikaji z buněk neurálnílišty, {' r F . p i t I l crl r . i ri c í h , '1 1 5 1 1 i , i r il:ff:::|:.n'...Žc ickJ těl. V 90 % pi.íparJtr orrilní část.jrcIlu
' p'teČrríkrl (ohr..l 4.jr,r'V pr.Li.ilČlrrr ktlnčí
stěny.Vzrrik agan-
kterémigrujído stŤevrrí l.Jltnpii(liltll)cll "t'"'i" "'lt:'1::] i0.',|:|^:" s I c p ča p í š t ě sl p o . j u j e c l i s t r i l nč
\:ll1)\rrr" sc'alekIičkavracízpět i á s 1j í c l l u
Vyvolatmutace t l t l c t t t o t l c t - t t l l ls' ( l ( l l l l i r outi.1,.i]" clo briŠní
glionámíhokolon mťrže 'l:i s tt.acheotl. Následl<eln.je polyhvc1ratlrn iorr.
RET gem, kteq/kÓduje tyrosin kinasovy r tP c r i l t , r t c r trrrtet l r r t zzt :' ]]il, ,tŤJ;,.;,::o:|ttt tec|tto tlcjtrkIiČka \liťd|]íIlo protoŽc pIod ncnrťrŽcpolykat atl-lnior'<ltt
't ..
jeŽse uplatĎuje
receptor' pii migracitěchto D i | e r e l r t . i i r c e: l i ť \ i I i ' l. j el t . ' t l ; t 1,'i''.,u nlčiček sttti'rtr ItotIirrtlr yeIr tekutintr.Pi.iporoc1urlltrŽcaspiracctckLrtirr
;;,. ,",iiY'.|,.'1'
buněk(viz kap. l 7). Yždyje postiženo t t l t r z i i . j et t t n é i l r t e r . l r l <i el l l ť . / l
' .,)',''".,'u uud'n",iii .'a r) ) Me/i nc.icirsrejii \ ) \ ()io\e zpirsobit1lnerrtnonii. Deléktvzrliliá prlrLr.
sahá porucha a . r k t ' l t l i t Il tl ' l ť i o ( l ť l . l l l ť t .|i ]| '.ll'. , . ' . , j s t l | | r r * n , . ' . , ] " u l l ' ' S l c l ]lťhť \ t | t\Id L | ťt I|so t t t p I l l -
rektuÍna u 80 % pŤípadťr . clrouodde\ie.ní laryrlgotrachcor é r yc|rlipk1
Pouze r tltcs.,dcl.t'ttLt t t l t r . l z u . l S
c ( ] l l I ťl ] . ' . ' ..|.o:::; 13ruc. hl, t.cptls iec IrLr|leČrl í k Ii..k}.
aŽ do poloviny délky sigmoidea. .' lltl\ cld pl'eclníh<l sti.era trachecl"'uÍi.g.,'y.rr
v l 0_20 7oje postiŽenotakécolon tťan-
sveťsum a colonascendens ajen ve 3 7o
p I . o t l t t k t llrl t t Ý c t t t o d c r t t t et t t . .\ l )
'
]i'.'.i.r't.,
g c r t r pt r t d t t t r t i L irtilce t t t t t t t . l c ( l l l " " ' . , . , t , ' ' , 0 i t .,.i:ll: :ll,l'.;::
iíil:J i .,.l
.'n..,.á
I,'
íri"- scpient.
2. Ne.jpr.aldčpoclobnějŠí dia.{ntlsoLt
i t r c r l ra i e l r .d, c r . i r í tl rur ' t l ik' tr . r ' ' ' l i | ' , . ' . i . , ' . r r . .unuli. ť I . s [ l tl1r z) 1 l t r| i 1 . 3 1 1 j ;1i |' 1; i15i1 .je tltll-
clocházík postiŽení celélrotračníktr. .]ljlu'ls\ 1lrltlkclar zrlika.jícípol.uchi.,Lr nlir,ratLrr'y-
l r t t l . i e cs t i e r l s l l t á ( ) ( t| l f o l 3 l ' \| l ' j . '. ''.'h.'rl
dunno;é;1,'-Jeho7|loslet|rri Čásl.jc ttz cktrr-
' '-l',.','. hr.ezléhtl sti.cvatlo tlutiny biiŠnír, Io. az
; t i 'k e k l r r t t k o ii ' t t t c t t t l t t l i t t /t r' ' r ' r ' ..' Pt]\ otltr ll ozttltČ ttjc \ť tťI.|l ]í|)cIll
Po.toa-.,.". l]. t}'dnur yr o.jc'Protožcsti.ero r .ezne
n r c r r r h l r i.ri rc l r , r i ' e t t ei tk t t ' t l e t t r ' , , ) i l ' i t l l 1'h
c l t lp t r p c č r l í k u . .ki|c} t o a I l r l i c l l l .N a o 1 l a k
! ' t n t) s e
r e l r l i l r t l . i cn f ( l l i ť | l t ( x l ť r | ] li (| |\ ) li'.,,'''|' .k. -*' .' o ' o | | . ' ' ' . n i st l i l e r e n c r rj e r r r r o l . 11(111i 1; t t I a p a r o s c h i s i vs y h i . c z n c l u
i s t r e r ' n ]í< l i č k v
s l o n r o t l e t i l t t l t p t o e t o c l t ' t t l t t /- ( ' I ' l ' i l " * , 1 ' a t n ' ,' rc Ktťt.é
r s t t t ; r jtct á r r
1 r Í g i | 1. .1.1i * 1 1 s l ť ' t t oItrti i i r t :i 1l l r ' j s r r k1 r1. ;t 1 l r r r l l r i e r r r .
ť t s l t ttil t t t i r l lltt Č á s tl l r t l t I r t í |kt ltltI l . t l t t . r z t t i k l i s i r l L l st t t . ( ) r ( . I l I l i | | i \ . Pri,-
gtlosarlcIlíclobrá.protclŽe2.5.%tlětí
Lrnlír.li
tálníatresie'Zdá se,žesejedná o vysokou
pŤedporodem'40_88% má dalšímalfor-
anorektálníatresii.protoŽepíštělspojuig
'u." u pŤibliŽně|5,,/omá chromosomove
".a"'
rioz nejsoupŤítomny jinévady.je
nadějí
rektums vaginou'čemuŽodpovídáqf,-
sah mekonia v pochvě.Vrozená vadaie
systém
*oJne .r'i.'ďcké iešeníse l00% pravděpodobně zp sobenámaloukloakou
na pÍežttí. á d.f.kt.m urorektálního septa.
a rektovagi-
s. oiie má neperforovanyanus
jako součástkomplexu anoÍeK-
nálnípíštěl
d u c t u sp a r a m e s o n e p h r r c u s
mesenterium
oVá
na strevo
'/acl
glomerulus
ek gonáda
mesoderm nefrotom
somatopleury
A
tntra-
ernbryonáln j pouzdro
t ě | nd
í utina
Ž|outl'
mesoderm
A s planchnopleury B ductus mesonephros
, omphaloentericus
,1$.j
ffb'r' T r a n s v e r s á | ni eíz y e m b r y íV r ú Z n ) i csht a d i í c hv y v o j e u k a z u j í t v o r b uv y I L ch ka-
nálkŮ p r o n e p h r o s .
A . 2 1 .d e n .B . 2 5 .d e n . . J z
e a c h y c e n ou s p o r á d á n í z e v n í a
c hV n i t r n i ( terulu ductus
allantois mesonephricus
k
a I u m e nV y | u č o v a c í c h a n á | k Ů k
' t e r és e o t e v í r a j í d i
o n t r a e m b r y o n á | n í t ě | n í d u t i n y'
gonáda
ductus
s e g m e n l o v a n yi n t e r m e d i á r n i paramesoneph
ricus
mesoderm (PronePnros)
B ^!"-R
o b r .1 5 ' 3 A . P i í č ni\eiz
d o l n í mh r u d n í mu s e k e me m b r y av 5 .
u r o g e n i t a IJi se.z n á z o r n ě n o embryonálním t ; i d n uz a c h y c u j ep l i c a
UtVárení
p o u z d r a a p o | o h a p I i c a q e n i t a I i s v y l u č o v a c í ckha n á l k um e s o n e p h r o st,V o r b aB o w m a n o v a
vlu'onápn'o,.g;.ad.],""fixoványkzadnÍstěnebrišníširoky
u l . o g e n i t á | npíemr i t o n e l á | n í m
z 1 v ě s e m r. i . l " ' - ř v . " " v z á j e m n p o m ě r
x t e r jée v e I i k é . g o n á d ya m e s o n e p h r o s ,
D u c t u sm e s o n e p h r i c u s
r a u . t u .w o r á l I r o b í h áp o d é l| a t e r á l n í p l o c nmye s o n e o h r o s '
ouctus Metonephros;deht,:.,
. .
ompnaro- 1 l r It l l t 1Ir ' t li l e t |l ' i n o v r t u p á n r ' i c : l < ua r r l z t l č í' Is c
entericus nesegmentovany
i n t e r m e d t aIr n T r c t ít i ' | , , . . , .' .' ^ . I l a | i r a r r i á l I t iíl i < l r u c l l i l Ič
d.Íi'
l íi i s t .z l í l l I a t lp r . í Š t í c h
allantors
mesoderm
(mesonephros)
acl
'.iV
ili.';íl;;;'il::: ]l.]l
ili],i' ::l:l;;
lil
c a l i c e s m a . i o r e s ( o b r . l - 5 . - s. 1 , 6 . 1
i.t'i,:i:l;t;
K a Ž d y k a I i c h t l t l I . ít l r a t t o r c j
;:,,;i','
, hr o s 1 - l L t p c r l lti"1 c r é
kloaka
cl -r
Tnii:iii
iilTlli:;li
ka'r,ili,,','.'n)tt
l l l r ' s r 1 1 1 ' ; r11r i1. 1\ \ \ i l i
\ o l r \ l i r \\
1 l r o r l i k i r j ít l o t k á l r č t' l l e t a l l c 1 l l l l t l sa
t t . t r u c l č l ti il n r í . d t l I i L r tnl c r z r l i k t l c ] ] r r c b t l
g c t l c r l t c í( t l b r . I 5 ' 5 ) I < a r l á i l ' i i . . | 1
1ltlir.ačLrjí
i r í ee
ductus L]S J l e r r 1 | | j ; 1 1..,1t I s c t r t l r íl l i l -
meSoÍl' | . . j . ; ; ; : 'J ť I r i r . t l e l t . r z t t ' tl '. ' 1 , i , s t L t 1 l t l tčl l t p e r i l i - ' r i ic J t l| i 1 1 1 1 .c5. ' t t t ě s í c e '
mesonephricus KirIriill.r
u r e t e r o vpyu P e n t l t ' t t l t . ' litl,r'r l l r r . z r c t i r r i i l t r t l r l r r r - j i r e l , e
\het.;t. tl. klr
n e s e g' -m e n t o v a n Y m e s o d e r m
B
u.,'lll..,1ii'.,.téttt. t .lrr1l 111.|11.' k.rrll lIl t t l i l l i r ' t' r c t í a Č t rr 1 c lg e I l c l . l l c c z l t r ' z t l i l i L t
(metanephros)
A rr)\'1'1rr iirlrz rr.et.'.rch' clrIices
r lh t o > Plp..r.ullL:'] l t t i n t l l . c s . \ / p r . L r b č ' l cl LI ra l Š í hrt ri . t
tlje sc sllčt.irci
A . N á v a z n o s ti n t e r m e d i á r n Í hnol e s o d e r m up r o n e p h r o sm , e s o n e p h r o as l T l . \ \ f L I \ t i l ,(/I L I \ I Ll |) \I L . \ . ' | | ( . l ) I r t r i r r t .
,.
, ' c le l r r
'up"n,;,
! | í . k oi . i ^ . r
;,,
l t t l i i r t l t l t l éI ' l r r r i i l l i 1p l r t c l r r r i i s l c t l i r j í c í cg]cr l l c r l r c í
V k r č n í h
a o r n h
í r u d n Í o b l a j
s e
t i i n t e r m e d i á r n
n l
Í e s o c ] e r s
m e g m e n t o v á n ;dvo I n í h r u c l
orlljrr :it.lll','il
l,t',,lll,',',
J,,,1,,'.',.,.1
i), i,
zrlaČIlč 1 l r t l t I I t r Ž Lzt jai s i l t t i ' l t : t l ulir O l ) \ť t . ! c l l ť cl r ť
a s a k r á l n í k r a j itnvéo r Ís o I i d n ní ,e s e g m e n t o v a n omL a] s Lt]k á n ě ,n e fr o g e n n bÍI a s t e nJl .' .
promesonepht' ltlcttl) .
,.b. i;;,,;ll;,.T::
c i l ] I c ť sl l l l I l ( ) f c sl l r . , t t i l i L tp r r a n t i t l e s
rctt:rles
p o d e I n o d v o d n yk a n á | e k v y t v o r e npyŮ v o c l n ěp r o p r o n e p h r o sp, o z d ě j i
n l e s o n e p h r i c u sB) . V y | u č o v a ck ía n á l k yp r o n e p h r o sa m e s o n e p h r o s . e m b r y o n á | n t t ,
v 5 ycl n
Lt'
:::i;lli
l;,::;lli.::ii:llll ( t r b r .I 5 . 5 1 ) ) . U r c t c t . o \ ' - p u p e r r
, i e t c < l rz r i k l : r _
t l c n r u r c t c r t l , ; r : it l l ' i t Y k . r I' c t l r ' i r t t l r ' é .
n r : r| í ' c h
I
I cmhrvoloqie systemu
Ltt'v ' '
)
zadnístŤevo
Bowmanovo
pouzdro
stočen! distá|nístočen
kaná|ek kaná|ek
glomerulus
glomerulus
septum
urorectale
obr. 15.4 Vztahzadního
kloaKa stŤevaa kloaky na konci
metanepnros 5.tfdne. Ureterov!PuPen
Dronikádo metanefrogen- sběrací Bowmanovo
pupen
ureterovy kaná|ky pouzoro
níhoblastému.
Henleho
kIička
vzestupnéa sestupné
sběraci kaná|ky raménkoHen|ehok|ičky
D E
. stajicísběrací
Wr V voj vy|učovacíjednotky
metanephros.
Šipkyoznaču)ímísto,kdese propojujevy|u-
kaná|ek (modÍe)s odvodn}7m
systémem(Žlutě),kter,f jednotky
odvádímoč z vy|učovací
kaná|ktj.
calix
b|astémmetanephros ze dvou základrj: a) z mesodermu (obr' 15.7).Mesench1'rn exprimujetranskipč-
z něhož pochází wlučovací ní faktor WTl, kten.imetanefrogennítkáni
a b) z ureterovéhopupenu' kter',í' prop jčujeschopnostodpovídatna indukční
a odvodnÝ svstém' vliv ureterovéhopupenu. V mesenchymu
se tvoŤípouze v prenatálním usměrĎujeWT1 takétvorbu gliovéhoneu-
narozeníjejichv kaŽdéledvině rotrofního faktoru (GDNF) a rristového
milion. Moč se začínátvoŤi| faktoru hepatocytri (HGF), kteréstimulu-
tfdne vjvoje krátce poté,co se ji rozvětvovánía rrist ureterovéhopupenu
kapiláry glomerul . PŤi (obr. 15.7 A).Epithe| ureterovéhopupenu
na povrchu ledviny naznačeno syntetisujetyrosinkinasovéreceptoryRET pro
)ky;to a|evymizíještěv dětství' GDNF a MET pro HGF, kteréjsou součástí
";ň}ií
dalšíhorustu nefronri.aniž se signá|nídráhymezi oběmatkáněmi.Ureterov
ilr*#i'.liiJ#;;fi
jejich počet.
l-3 mi|ionu pupenuplatřuje indukčnívliv na mesenchym
a velkj,chkalichŮapÍibližně
'""n;*
il;i;h
u;;';
a odvodn!.ch-kaná|kú. "Periferníkonec kaŽdeno produkcírristovéhofaktoru fibroblastri 2,
"'$t';iim;
Sv( teinu 7, BMP7 (obr. l5.7 A). oba tyto rŮs-
má na
ffffr.'-;ť*Jni:lff
kanálek
sběrací 6 tovéfaktory zabraťrujiapoptosea podporují
tkáně t"P: l5
metanephros 1]: ny orgán je diferenciaceledviny
čepičku v tétotkánitvorbu proliferaci mesenchymumetanephros,čímž
ilffii lky indukují uje.rakcíepithelua mesenchymu.
renales.*::::i::
l
udržujíprodukciWTl. Konversemesenchymu
;""';; "*r."laeze kterychp::::ll'
"áer.i.'
uun'tu*imetanephros'
kanálky ffi :í.,T# l. r;:fí':;:
.i'Tfl
Henlehoktičkua
11ť
'tny interagujeepitheluretero-
kteryipocházíz mesonephros,
v epithelnefronrije podmíněna
a WNT6 v buřkách ureterového
expresíWNThb
il.r [áirmalé ildÝ r.]"nei"x,
1:::'T"*,.JÍ#'lď;..áe"'"yo'"alek (obr.|5.6E, n. metanefrogenního blastému
pupenu,které
zvyšujíexpresiPAX2 a WNT4 v mesenchYmu
meneS (obr'15'6B' c )' klubíčka'
i:;;luJ;;J"u kapiláry a vytváŤejí
sylldrolrre). ll,||]L|tilťť eelrtrá |l /. 1 : |0()()ncrvorozcncťt).
ale rriénč progfe.
tkáně
čepičky coloborna
vede k tttuItioryanor t'lttttpostiŽettí sivrrílreŽar'ttosonlálněrecesivníÍbn-tla.
metanephros t<tera
- blanchio-oto-reltulsytldtrrltte). Zdvojení uretcrtlje cl sle<lkerrr čas.
,-BOn
xhoustranná agcllcse ledr irry"která se rréhorozštěpení ureterového pupenu
Ju,tytu1. u
| : |0000 novortrzencťr vede (obr. |5'9). RozštěpenírnťrŽe b 't částcč-
U dítětese projcvtr1tpos|oup- rrénebo ťrplné a n]etanephrosmťrŽebyt
k,uremii.
Potterové. k níŽ patríitlturie. rozdělen do dvolr částí,každá s vlastní
nostídle
oligohydramnion a hypoplasicplic sekun- pánl'ičkoua tlťetefem.Častějiovšerl mají
uyvolana oIigtlhydranrrriem. V R5 ',., obě částiněkteréla|okyspolečné v dťrs|ecl-
iařre
se vyskytuji daIsí vázné dc|-ckty. ku nepravidelnéhorozloŽeníodvodnych
oÍípadrj
i<teie doprováze.1í letttostar. \ Četněch} běni kanálkťr.Yz'ácně se jeden Llreterotevíf.l
abnorma|it pochvy, dělohy. chárno- do nlěchyŤe a druhy ektopicky Úrstídcl
nebo
vodri a semenrr1ich váčkri. K v vojov1irn vaginy, urethrynebo vestibula(obr. I 5.9
B defektrim,kterése obvykle současněob. o' Tato abnormalitavzniká, kdyŽ se za|ož'í
A sběracíkanálek patŤíanonlálie
Wri je exprimovánv n lchymu, ievujív dalšíchsysténrech, dva Llreterové pupeny.obvykle je jeden
.l5.7 Geny,kterése up|atnují trachey a duodena, rozŠtěp pupcn V nornrálnípolclze.kdeŽto druhy
obr. lii 9l1.j"::l::lledviny:A. u r e t e r o v é h p u p e n u .G D N l Ě l i G F j s o u
o irdce, atresie
í a i n d u k č nní 1 o b 5 n í -
k t e r yj e t a k s c h o p e n r , " u g ' o u u . bur,rkyUÍetero\''el 1]upenu, rtuapatra a abnomlalitY tnozku' pupen stáhl dolťrductus trlesoneplrricus.
v .á'"".nu."' stimuIujík rrj,stuepithelové .
rovněŽ exprimovány faktory FGF2 a Bhlll] :-timulují Pii vrozenépolycystickéchorobě |ed- Abnonnálně se pak jeho vyListěnínac|"lází
,"."pi.|'v ^'r respektiveMEI' Rr]stové
kteréexprimujÍjejich jsou produkován;, .lerovym vin (obr. 15'8) se tvoií mnohočetrré cysty' v měch ii. urethňe.vagině nebo v oblasti
;-;' wn.B. PAX2 a WNT4
proIiferacimesencnymU;;;;;lj; . .erenciaci Mohou b;|'tvrozené jako autosornálně nadvarlete.
",; m e s e n c h y m u k, t e r á p i e d c h á z l
p u p e n e m ;n a v o z u j í . p i t h " l i ; ; ; . t u n " f | , o g u n n í h o epithelo h buněk recesivnínebo autosomálně dorninantní
L u . i n i n a k o L g e n l V t v o i íb a s á | n í m e m b r á n u
v e o i t h e lv y l u č o v a c í cl (hu n l i r . u . porucha, nebo mohou byt podmíněny
jinlmi faktory. Autosomá|ně recesivní
rr'lese- polycystická choroba |edvin, která se l,y-
Urcterovy pttpcn syndrom (DDS)' ktery sc i]l.olL j,Li:tnetn
mctanephros(obr' 15 7 B)' iůanirn1edvin. pseudohernla flrr. skytujeu 1 : 5000 novorozencú,je postup-
sloŽení crtracelulártlí t.tlat- ně se rozvíjejícítvorba cyst Ze sběracích
takel
;.'ŇÚ.
tnescttchYrlltt rozvojem Wilrr-rsol.anárlorLt.
-a ^'n*af"i
,i*. u ooaif i se tak na kotlversi aodvodn1ichkanáIkťr.
dysplasie a agen";r pi'ed- Ledviny nabyvaji na
.' treÍiorrtr. Pi.itorlrjsoLr fibroncctin' t. Ktere objemua k jejich selhánídochází v ranétrl
""i..n.rI a kolagen 3 nahrazcny'lamininem stavujíškálLrváŽnyclrtnaltclrtlrl . nebopokročilémdětskémvěku. SoLrčasrrě
k"til.;
pro airansp|..ntaci prlych
4. kicréjsoLrcharakteristioké lastická se cysty tvoŤítaké v játrech, která jsou
uíoňg.n..
(obr. l5'7 'B). Krclnlě ' J#l' ;J.;'í'ulticystická tlr.s;l
""'j"iiái.r'su
postiŽenafibrosou a porrá|níhypeI.tensí.
cpithe'lLr
i.,-r-ri,-ru.t-l","ri' tohoto1)" :bll::;
i.iti""l" fi'ittudttt.t
btrnččrrc ,'l':l.1:..: Podkladem je muraccBenupKDH l.ktery
;;l.,;.1;; ;'"tciisov.iny rnolekr.rly *"ii.. kten.i'ch pclČeul..'
jsou
xoouJemembránovy protcirrpoly<iLrct
ncdili'ret'''.]i]'l'.'
a E - c a d | r c r i n . k t e r é1 s o L t irr.
;;ki;.1 nd".on "riohklopcrry
karlá|(y
á n í tlesetrclry tlrtta j ch cl .,.:..::
r t.. P Ť ia u t o s o m á | n ě . d o m i n a n t n
b u n k a m iJ.d eo s c | l r á nt i
;;;b;;'; p," sh l trkov í po|y-
cystickéchorobě |edvin
r' epithel.
pi.erlět-rr"r r'tre1ctor é]' vznikaií cvsiv
a selhánír,ětvení .;:]]:l:] z e v š e c hs e g m c n t ť r
yr ttlttt... ']..,.,,., t t e | i o t l r at o t ' . i * t c
takŽc se r ttbcc ncr ' t ' t t( J ' . k s e I h á n íl e d v i n a Ž r d o s p ě | o s -
nálkv. V r l ě k t e r y c h pi.íplrtlcclt
,.eli'lct|- t] t. .*Tua t o f o r m a j e
t.a''i,'l k :r.:
Ii;ii;ť;;'.;i,'1.l v genu pKDl
p o d r n í n e r rIan t l l a c e t n i
nebo v genrr pKDl. Obu
v i n t . K a g c n e s il e d v i t t l " l t ' ' t ' ,.','., ',,.,r"'"t šenykÓdují rnelnbrárior
1l..' c glykoprote i-
Iedvin pokrrclsclŽc interlrkcel)lL'./l z.
Nádory a vfvojové vady yIll l)l| },|^o|vcvstin l a 2 a d ú s l c d k e r rj le j i c I l
,netanepl.'ros a tlt.ťlťÍ()\ '-.,.r.*
]i]1.. l. poruc|tasIoŽeniextraccItllárni
i I r .k t . ' l . y n o r r r t á l n i c ol rk o l l r o s t li t L : \ : ] / : | ] i ; l l r r změna resorpČni
W i I m s r i r n á d o r j c n á d t l r l.e d r n l ť | l l n ť t 0 l l ť p h r r r s p f o t l t t H' t ' ' .' l' ]' ' r r c t ] t l ' ll.l},.
..q tunkcisekrei'ttí.
lirrrkceepitheItr
děti do 5. roku. ale nuzc o\ \ | která vcc|eke r zniktr
obvvkle postihuje I o 1 \ . ' 1 \o \ i t t i a t . t t s lt I I ť t ť f
ffifiil*il
jlz L. fett.. Wiln-rsťrr, rráclor ii.ri.
š.,,v,t<vtnou, ť\|)| 5| ť
lťrl rta cltro- Mtltacc gcrru.ktcré l ' ', rlrric
i. ou.l,ni.'c'l rrrtrtucigetrLr l n [ t Ž L ' t t l ( l ívŽi s t k a g ' c n c s t
lctl.
b y t . 7 7trJ.
, l . ' o , . ' , . ' .l, lu t I l p l . ] ) a t t t t t Ž e :p:J'.|l t t r t t t a c cg e t ltt ]. l ' A . P o h I e dn a p o v r c hf e t á | n í | e d v i n y
ttrhi't nlrpÍiklad .''Irr'ttr:
s dalšírnioclclrylkaniia syndronry,1aro 1e s mnohočetn}imicystami (šlpky),kteréjsou
( tumotlr' o . , u i ' . l n á ' ,T . oultesur-Btocktt.''i'''1'.'-
napi'.\\AG R s1'ndrom Wilms' sť
, ' ' ' ' . , , . . .g . ' l . ' I l . \ - . .k t e r . l i | l i \ ' .
charakteristické p r o p o | y c y s t i c k o uc h o r o b u
mental . .,.'n.|
lni.iaiu, Gcniial abnortrralitics' p l l r s i il c d v i r r y a t . ( ) / Š t ě |]ťd tl ll ll l ' ' l e d v i n .B . R e z l e d v i n o uz o b r .A u k a z u j em n o -
Retzrrdation) a poclobny Dcnysťrv-Drashtiv hočetnécysty.
- t m b r y o l o g l es y s t e m u r v l o c o p o n t a v n t s y s t e mI
gonáda azbytky
mesonePhros mesonephros
srnusurogenitalis
Funkce
ledvin
Definitivníledviny' kterése vyvinu|yze zá-
poloha ledvin kladu metanephros, jsou funkčnína počátku
|2. t dne.Močje odváděnado amniovédu-
pr ochánejiledviny viďicí tiny' kde se mísís amniovoutekutinou.Fetus
likálními tepnami.Někdy ji po|yká a recykluje v |edvině.Ve fetálním
na jedné straně neuskuteč- obdobíse ledviny neuplatĚují pŤivylučování
která nevystoupilaz pánve produktri metabolismu, neboťtétofunkci
i a. illiaca communis,je slouŽípIacenta'
jako ren pelvis congenitus
ledvina)(obr.15.l1l). Ně-
iny během svéhovzesťupu Močov1Í
měchfÍ
a urethra
mezi umbiIikálnímiarteriemi
k sobě tak, že se sv'.fmidol- V pruběhu čtvrtéhoaŽ sedméhot1idnev voje
a vytvoŤípodkovovitou rozdělí septum urorectale kloaku na sinus
: 15.ll B, C-).Taobvykle urogenita|is uIoŽen1ivpiedu a cana|is ana|is
dolníchbedemíchobratlťr. |ežicívzadu (obr. l 5. l 2) (viz kap. l 4). Septum
vzesfupubráníodsfupa. me- urorectale je vrstva mesodermu rnezi primi-
i[]i
-
c. Jsou znázorně.y
":^^lnhV *enor (obr. l5.l l B). Uretery t i v n í ma n á | n í mk a n á | e ma s i n u s u r o c e n i t a l i s '
obr. l15.9 A, . L c eZce|a
, é B. j e l | y d L o ) L Ea
| d / ( l v uzdvojenf | g Z u v v J L | | / zdvojen ureter.
L l částečně
.
UoÍ. 5.9 A :?::,::;;;.
. ' ^ ^ | ^ 1Lw,-
A\Jo. její pŤedníplochy aprobíhají
Vyristěníureteru áo vaginy, urethry a do D,
vestibu|a. E. Mikrofotoqranezce|d H r o ts e p t aV y 1 v o rcío r p u sp e r i n e a | e i o u rt.s . r z
ektopického _ K - |edviny; od isthmu, kten.lispojuje dolní
jenéhoa částečně ,ouo;*er.o u,-.,]".u (u).Šipky _zdvojená pánvička; a mežrrlir; C). Na sinus urogenitalislze rozlišittŤičásti:
I -
ML ligamentum u m b i l i c a lm e edianum.
ledvina se vyskytuje horní a největšíčástje základem močového
ln'
měchyŤe (obr. l5.I3 l). Měch;/Ťzpočátku
aa. renalesjsou časté;
po- souvisís allantois kanálkem, kteryipŤedstavuje
embryonálníchcév, urachus. Potéco lumen allantois obliteruie"
.íh^ 'á.ohení ilC- ily během vzestupu ledvin.
ledviny
Poloha V pánvi jsou zdrojem g{r zachovává se z něho vazivovy pruh od vrcholu
tepnyz ot""""i "iitt''' uuntt
tanephros
obvykle odstupují z aorty měch1iŤek pupku; v definitivním stavu je to
do bederní
Vzestupu krajinyl'9.. .i..]l,ty. dolníhonebo homíhopÓlu Iigamentum umbi|ica|emedianum. Dalšíčástí
Ledvina, kteráje pťlvodněuloŽená v pánvi, se
později vysouvá kraniálně do polohy v bŤišní ptcházejízestá|e "'d:'
které urogenitálníhosinuje zk1i kanálek, pánevní
NejníŽeležícícévy obvy :i J l".]l'.";ío sek sinus urogenitalis' ze kteréhopochází
dutině. Tento vzestup ledviny je podmíněn
některémohou perslstovat. u mužskéhopohlaví prostatická a membra-
vyrovnáním kyfotického zakŤivenítrupu ruStem
nosní částurethry a u Ženskéhopohlaví celá
těla v bederní akíižovéoblasti (obr. 15.10).
nadledvlna
a. renatts
A B
t5.12 Postupné
rozč|enění
k|oakynasinusurogenita|js
a cana|is
l[:';:i;;::Blii}i:::ťť"J:u# ''""'urojenita|is anorecta|is.
Ductusmeso-
uu'."."'.y
|uti,iJffiu'o,.u.nu.
močov}iměch]ii urachus
allantois
páneVní
částsinus
urogenitalis
definitivní
stnus pars spongiosa
urogenitalis urelnrae
canalis anorectalis proStatická
a membranosníurethra
AB
t5.l3 A. V17vojová
pieměr
urogcnitaIis'
urogenitaIis' urogenjtalisna močov1i
měch1iiadefinitivnr
B.U muŽského;"Ái;i";;;k;;#ii.''*^]|1|.1''o.ouv.'ěchyia
muzskar''jijJ]lI:l::inus definitivní
tyvzn
ikaj
l'.:"Í:Í:ll.'.sta i put"ni', u,u-il;
ilffi ]il: ::::T[:5::i:'filil;;
obr. 15.11A. Polohapravénad|edviny
pÍidystopické v pánvi'B, c.Schéma
|edviněu|oŽené
a piís|ušn1i
snímekpodkovovité po|ohua. mesenterica
|edvinyzachycují BW- stěna
inferior.
měch1iie,U - uretery.
ťV
ductus
mesonephricus'"á?1l|.lŤJjny"
['T/
I
je spongiosníčást.Je oploštělá
ze stranaje částiductusmesonéphricu, uiuž.nyao :.|1
lrysouvánaventrálněběhemrristutuberculum močového kteÍv
měchyre(obr.|5.l4). Urctery.
genitale(obr.15.13A).Yj,voj tétočástiuro- pťrvodně odstupovalyz ductus mcsonephn.
genitálníhosinuje u obou pohlavíodlišn : cus, ustív drjsIedkutohotovtaŽeninvnt1; \ ../ ureteror
PuPen ductus
t.t,..ii.-|i sl Z^':::,^ A LJ
.-.Jg
měchyŤe
samosratně
u muŽského pohlavízněhovzniká spongios.
y.'l'
mesonePhricus
j.Tl:::Í."ffi il#
C LJ
:. Í:J l ff :ťl
ní částurethrykromějejí parsglandis,která 14 Poh|ed O
nadorsální
:""#::j::il',:.."1lÁ:.
pocházíz ektodermového epithelového čepu. stěr změnu po|ohyureterua ductus
i.1n:#:"-'J:l:*:'"#ffi.ffil{1í;,ff ;:;
]lÍ|emvyvoie.u,",".,, mesone.
U Ženskéhopohlavívzniká z tétočástisinu p r i b I i Ž u aj íu m u Ž s k é hpoo . h I a u í' t í . P ' á
d o Vyrustl(y ductusmesonephricus
"'.u.|"T:".}:,:.":.!::"ie
oo.e.Álirá ooJ;i;;,ui;:*,',dKo (A),aIes postupem
vestibulumvaginae. částiurethryjako ductus
statické Fravého.ruuonoJu|tu,-'#ff
,ravého
;[:1,:,í"'l;l'"::#ffi.J."ffi
a |evéhoou.,". -?l.]j..li:,:::ě:::::,"1oonym močového Áe.r'1lr" pochází
ffi:T;
i
( o b r .1 5 . l 4 ( ' . 1 ) ) .U Ž e n s k é I ipoo | r l a r 'díL r c t L r s
mesotieliictts nacloclstttpetllttletcrorrlho pullc-
ntrzarriká.ProtoŽejak dLtcttts ltlestltlephricus.
r '&
.:
tak rtreterpoch1rzcjíZ ll1esoclerllltl, je slizni- Vfvojové vady měchfÍe
cc nlěchyie v rozsalrittrigona. kterir r'znikla
vtaŽetlírlductus nrcsonephr.icus. rclrtlěŽ llle- Pokud persistujelunren itltraerltl.r } oná|.
g|11r
strt|ťf|tltrr 1 l t t r . ' d L t .ť . n s c l t t
j c r t i i q 1 1 11 1 1 ť 5 6 - ní částiallantois,m Že vznil<rloLrr 1líště|
denror'/tvlrstelkatrigonanahrazenaepithelenr urachu a močln Že touto píŠtČli lltltéka1
entodertlové1ro privodu.takŽc celou l'ystelku do pupku (obr. 15.15'{). Pokud pcr.istuje
nrěchyi.enakotlec tr'oi.ícntoclertllor'y ep ithel. pouze rnal1iťrsekallantois. vzrlikti.iicvstv
u r a c h u n a p I n ě l t es e k r c t c t tzt . 1 ' i r l r c I u ,
k t e r ! j e v y s t 1 i l á( l 5 . l 5 B ) . . | l t l i t5r i n u 5
Urethra urachi je označovánapersistcncchorni
částiurachu.obvykle je zachtrrlrna.|eho
Epitlrel urethry pocházíu obotl pohlavíZ ell- sotlvislosts měchyŤern(obr. l5' 15 C)
todertnttlvazivo a hladká sr'alor'át|<iír'r. ]<terá Exstrofie (pŮv. z Ťečtilr1' ckstrofia) B ,.,
ji obklopLqe. pochiizí z I-tlesodertlru splatl- měchfŤe (obr. l5.16 '4) je de lěl(t prední
obr. 15.16 A. Exstrofie měch17ie(B),šipky- penis
Ke korrci tťetíIlonrěsícezačílr1r stěny bŤišní, pŤikterénrje obnažcrll sliz- s epispadií 5 - scrotum.
chtlopler.rry. u novorozence.C_ k|oaka;šipky- nespojené B. Exstrofiekloaky
nice měchyie. Pravidelně sc stlttčasně tori genitaIes.
epithel prostalickéČástiurcthry prolifěrovat
a tvoií počctnÓl1ychlipky zasalrtrjící do tne. vyskytuje epispadie (obr' l 5.33 t. takŽe
senclryInlt,k1ery r'rrethruobklápí. U plodu močovf systémje otevŤerlcld t1orsální
nruŽskéhopol-rlavítvoi.ítyto pLrpenyzírklad strany penisu pŤes měchyi.po 1ltrpek. ' t*'-Tfi: !'"aky (obr.l5.l 6 B)jeještč 6onády
piednístenytnrpu.pri
p r o s t a t y '( o b r . l 5 . l 3 B ) . U Ž e n s k é l rpoo h l a l ' í Exstrofie měchyie rrrŮŽebyt zpťtsobena :11'i..j.',9:f"kt
nemz1e potlačena migracetnesodermu ke
z n i c h v z n i k a j íu r e t h r á | n ía p a r a u r c t h r á | n í nedostatečnou migrací butrěkttlcsodcrmu stŤedníčríiea oblast čcasnir!,|.tyzaostávi h'': j e geneticky deternl
'o:'] .:. i nováncl
ž|áz'kv. do oblasti mezi pupkem a tr:bercLtlum ve vjvoji. V drjsledkutoho praská l okanlŽiku9.yafertilisace'Sanlotrré
tenká ponlu',nizlj',,
genitale s následnfm protr.Žc.rlírll tenké vrstva^ektodermu. svéznaky typickép. '"'.'
Tentodefekt zahrnujJ :].''Ú"jí z.Í,
vrstvy ektodeÍmu. Tato anonláIic.1ir zácná, exshofiiměchfie, defekty teprve v's'ednlérltydnu
l-yr'oje. ".r,"
páteŤes rn.nii-
vyskytuje se v poměru 2 : l()()()()0Živě gomyelokélou nebobezni, neperÍbrovan'f Gonády.|soLlprvotllčzaIoŽenyjako
, poclélnej
|,iŠty.
ftls 1olwkretareomtororli;.
narozenychPlod . pIicacgcnita|es
1ábl.is. iil'
n;.i;
;er,zácny(I : 30 000t a príčina
l,:"])"
V Z | )I
K a JI p r o l i í i r a c ít . o e I o t l t t l r
nebyía r i h tr e p |1 h E , ; . j
urcena, a k o n d e n s a c ín l e s e n c
nicméně
protržení
amnia.
je prla*z.no euínJ
často
nínl.
Ko,io
r",'
i',ut
luffi:#;iTili'xl:
ními buřkam i d<lchází teprve V šesténltyclnu
Vyv'oJe.
P I . v o p o h l a v rhrrír n k ys c r l l r j c r
s i n u su r a c h i Poh|avní
systém .\ y' ' \. ( l o \ t r 1 rí i n s l t é t t t
c r n s t a d l Lrrr r c zei n t o d c l r l o r y r l i
bLlr)kl_
ligamentum ntt ve stěněŽloLrtkor'ého láčku. v t-lii'r.",ti.ii.,l.
umbilicale urachu t o i s( o b r .l 5 . l 8 / í V 5 .
u'..H.J:::::r'h lal í.1c krrn111
;91,li 1rt.oees. trnléboi<jn ).
medtanum dtt íIn
i pohyby
."ilÍillJil:filJťl'.]]]
5ilÍ.i{: l; ::ll*ill:ll
:xl:T;'i:i.,.ť;l:, r,cestr-rjí
zaclníhosti.ei,a(obr. I5.
l 8'1. B) u,u )otÁ,l-
fi'fi ;)
dogcnitální
l'll
I:i:$Ji?'; J;,ii;:!ll
;:::l I: '.1::i.9": liš.' P;il;
N ť \ c ť s t ( ) i\i l l í r l e d o . j t | c .
,.Tffi
močovy g o r t á d y ' " ' ' t . 'y ' i , ' t . , . , .
iíf]lillTli'$liÍi'--l
měch!r P t r o p o | t l a rn í , b l r r i k j
l r l a j rt t r c l r Ži r r t I L r k tlirl ír
''"',]":U gonady tc lrr
r l r j c i ' r r í kt t e l r 11t 1 1 1 . ] L . .
) p t . c dt í r l rl r
'il
symfysa ^, '::?'." 1 1 9 1 gL.. 6 \ e | ) | .o\ p ( ) | ] I i l-\
i.;;í
Íilť,.l'
o h j c r í r g c l r i t á | r rrri i . É .
$il*illili.J"ii:l l lll
: l ' n :cJlovy
'']ny ,oi''" ;.ii
povt ep ithel 1lroli lěrouar a
urethra 1cni, t,unt.1,
q,U z t t i kr a r l c r t . : d o l t t e: e t t c l t y t t l tpt r r t l
j:iu;;
BC p . t i ; e1 o r l r rc ' r t t t r t tl.. r t r t = í
J.n.'...í;!.,
.l1ill .r
t,[l;];l'
A 1t'i:]']]'uij'
u,'',
il:;';i.,'"1'ii.u,.., ltT,:il;
;il:
bYÍ
o b r . 1 5 . 1 5 A . P í š t ěv| u r a c h u .B . C y s t av u r a c h uC. . S i n u su r a c h i . S i n u sm Ů Ž ea,I r .'' r . , r l l u 5 í l,9)!l]:, :tjrrr
] ';
p r o p o j e ns m o č o v y mm ě c h Ť e m .
lii;u'];
i.'1,1:':.i};
J[]i);í;:
nÍ;,lÍ*
:.
7 systemÚ
Embryologie
pŤední
strevo zadnístrevo
allantois genitá|ní rete testis
podkovovité
zadnístievo medu|ární
medulární provazce
prvo- provazce .,^-l ^+^
pohlavni
zák|ad
bunky gonády eXkreční
Mtlllerriv mesonefrickf
tunica tubulus
Wvod wolffrlv albuginea MÚl|er v vlvod
vlvod
A WolffŮvvlvod
mesonephros (príští
ductus deferens)
15.20A.PŤíčn1iĚezvar|etemVpIicaurogenitaIisuembryav8.t1idnu.Diferencu1esetunica
Ž|outkovyváček |eda retetestis,v medu|árníchprovazcích jsou zavzaty prvopoh|avníbuliky.Mesonefrické
A degenerují. B. Var|ea Wo|ffťrv
v)ivod ve čtvrtémměsíci.Podkovovitémedu|árníorovaz-
o b r . 1 5 . l 8 A . T Ť í t 1 i d eenm
n ib r y o s v y z n a č e n o u p - o | o h o u p r v o p o h | a v n í buněk ě k v e s t ě n ě Ž | o u t . napojujína rete testisa ductuIi efferentestestis,kterévznikajíz mesonefrick)ichtubu|ť|,
c h b u nstěnou
váčku v blízkostí vlchIipky allantois. e. r,u",u;i9,uce prvopoh|avních ujído Wo|ffovavtivodu.
kového
a dorsálním
zadníhostÍeva do zák|adugonády'
mesenteriem
44+YY 44+XX
Wolffitv vliv chromosom"\
v57vod *--- absence chromosomuY
indiferentní
gonáda
----t
testis 4
medu|ární
provazce se Vyvíjeji
í provazcedegeneruj
medu|árn í
Žádnékortiká|ní provazce
kortiká|níprovazce se vyvíjejí
silná tunicaaIbuginea
tunicaa|bugineanenívyvinuta
kamiPrimitivnicn
V|iv poh|avníchchromosomrlrna vlvoj indiferentnígonády'
provazc .
provazcri. V osmémt1idnuv1ivoje začínaji obklopují sejednouVrstvoubuněka VYlVáčo;l
zanika1icikaná|kymesonephros
tvoŤittestosteron'ktenj'ovlivíuje diferenciaciprimární fo|iku|y.Povrchovébuirky.kt*,]
mužskch v)ivodn1ich pohlavníchcesta zevních vznikly z buněkpovrchového epitheIu.i.^i
pohlavníchorgánŮ. oznaČovány jako foliku|árníbuřky a prviu
pohlavníbuřka' kterouobklopují.je nv"l zanikajicímedulární
Medulárníprovazcevarletezristávajíkom- PohIavní provazce
paktníaž do puberty. Teprve pak se v nich nazyvánaoogonie(viz kap. 2)' v 6. tlidnu
objevílumena diferencujíse tubuli seminiferi. Je tedy moŽnékonstatovat. Že genetickÁ u p|odumuŽ- retetestis kortiká|ní
Kanalisovanétubuli seminiferi se napojují pohlavíembryaje determinováno pri op|odncni medu|ární provazce
p o h | a v í( A ) provazcevarlete ovana
na retetestis.Rete testise otevírádo ductuli spermiínesoucíbud'chromosomX. nebov Ženského
efferentes testis, kteréjsou zbytkem exkreč- U embryís konfiguracipohlavních .hr.o.o,n. G). Wolff v tunicaalbuginea
níchtubul mesonephros.Spojujíretetestis mŮ XX docházík regresimedu|ámích provazď r v vYivod
s ductusmesonephricusWolffi, ze kteréhose a ke vznikusekundámich kortiká|níchp,ouu,.i u obou
vyvíjíductus deferens(obr.15.20B). (obr.l5.2l a |5.22).U embryís konfigurací Kaná|kyme. mesonepnros
pohlavníchchromosom XY se medulární ros u opou Wolffrivvlvod
}vorium provazceq.víjejív medulámíprovazcevarleb majírozdí|nf
a sekundárníkortikální provazce se nefuoŤí k vyvíjejícíse MÚ||er v vlvod
U embryíženského pohlavís chromosomovou ( o b r .1 5 . 2 0a 1 5 . 2 1 ) .
vfbavou XX, a tedy bez chromosomuY, se
medulární provazce rozpadnouve skupiny
buněk (obr. |5,21 a 15.22A). Pozdějijsou Vfvodné (estypohlavní bŤišní. KaudálněběŽínejprveIaterálně mo, nebo nepŤímo (pomocíSoX9) zvyšuje
nahrazenyvaskularisovanm stromatem,které kéhovfvodu, potom ho kŤíŽí produkci steroidogenníhofaktoru 1 (sFl),
tvoŤídŤeĎovaria (obr. |5.22). lndiferentní stodium a roste dále kaudálně a mediálně kteqi stimuluje diferenciaci Sertoliho buněk
Na rozdíl od muŽskégonády povrchovy ). Ve stŤedníčá|epÍicházi do kon- a Leydigov ch buněk.SFl spo|ečně se SoX9
epithelženské gonádydále proliferujea v sed- Privodně majíembrya mužskéhoi Ženského m paramesonefricklm zvyšujíkoncentraciAMH' coŽ vede k regresi
mémtydnu z něho vznikne druhá generace pohlavíoba páry qivodnlch cest:mesone- oba kanálky jsou nejprveodděleny Miillerovlch paramesonefricklichqlvodri.
provazc ' kortikální provazce,kterézristávají frickf (Wolffriv) vfvod a paramesonefriclcf ale později splynou a vytvoŤíutero- V Leydigoq.ich buĚkách navyšujeSF1
stáleblízkopovrchu(obr.15,22A). Ve čtvrtém (Mtillerriv) vjvod. Ductusparamesonephricus kanál (obr.15.24A). Společn1i dolni expresi genri pro enzymy nutnék tvorbě
měsícise tyto pÍoyazceÍozpadnouv isolované vznikájako podélnáinvaginacecoelomového vjvod rostedále kaudálněkzadni testosteronu.Testosteronseváže na buĚky
ostrŮvkybuněka každyz nich obklopujejednu epitheluna anterolaterálním povrchuuroge. urogenitalis, kde vytváŤímalou cílov1ichtkání,kde mrižebyt konvertován
čivíceprvopohlavních buněk (obr.15'22B). nitálnílišty(obr' 15.23).Na kraniálním konct ilnu' paramesonefrick;i (MiillerŮv) pomocíSo-reduktasyna dihydrotestosteron.
PrvopohlavníbuĚky mitoticky proliferují, má nálevkovit otvor,kteqim se otevírá do (obr.15.24A). Po stranáchMtillerova Testosterona dihydrotestosteronse vážouna
se do sinusurogenitalisotevírávpravo specifick;i vysoceafinitníintracelulární receptor
ducfusmesonephricus. a tentokomplexje transportovándojádra, kde
povrchovy
degenerující závěs p|ica epithel regulujetranskipci tkáĎověspecifick1ichgenri.
mesonefrick tubulus enitalis mechnnismy vyvojepohlavních cest Testosteronovreceptorov komplexzprostÍed-
degenerující kovává masku|inisacimesonefrickch v1fuodri,
Ťídicígen v1ivoje varlat. Koduje tran- ze kteryÍchvznikaji ductusdeferens,glandula
medulární
. provazce primárni tlatČor,ktery se zŤejměuplatřuje spoIu vesiculosa,epididymis a ductuli efferentes
oogonle ná|nímgenemSoX9' jehoŽexpresi testis.Dihydrotestosteronovyreceptorov
foIiku|ární
. lranskripční |aktorSoX9 aktivuie komplex ovlivĎuje diferenciaci mužsk ch
kortiká|ní
bunlry Ialsichgen, kteréjsouzodpovědnéza zevníchpohlavníchorgánri(obr. l5.26).
provazce
varlat(viz obr.15'25 pro vzájemné WNT4 je gen determinujícíovarium.Tento
mesonefrické genri)' Je známo, Že SoX9 se gen zvyšujeexpresi genl DAXI, kte1i patŤí
kaná|ky promotor genu anti-Mtil lerovského
MÚlIerŮv v vod
MÚ||erťrv do rodiny jadernj'ch steroidníchreceptorri
Wolffriv povrchovf epithel (AMH) a pravděpodobněnavo- a tlumífunkci SoX9' Gen
vlvod
vyvod WNT4 kromětoho
Wolff v vlivoo expresi.Geny SRY ďnebo SoX9 ovlivĎujeexpresidalšíchgen odpovědn1ich
A ve varlatech tvorbu FGF9. ktenÍ za diferenciaciovaria, alejeho
cílovégeny
obr. 15.22 A.PiíčnÍezovariemuembryav7.tyÍdnu.Primitivnímedu|árníprovazceocy-.' notaktick faktor navádí kaná|ky neby|y dosud identifikovány.Jeden z nich
a vytváiejí se kortikálníprovazce. B. ovarium a poh|avnícesty V 5. měsíciv;ivoje. '"9',:I:; v vodu do zák|adu gonády. by moh| b1itgen TAFII105,jehoŽproteino-
vazce degenerují, mesonefrické kaná|kynekomunikujísovariem.Kortiká|nízÓnaovaria těchto kaná|krj by v voj varlete v produktje podjednotkoutranskripčního
oogonie obk|openéfoIiku|árními
buĎkami. . V dalšímqfo,oji SRY buď pŤí- faktoru TFIID (spolu s TAIA-box vazebnym
276
anti-M Ilerovská ,l./ testosteron
inhibičnísubstance(AMH) (Leydigovybuřky)
lig"ovariiproprium
I
(SertoIihobuĎky)
mesovanum I
stimulaceWolffovlichv vodri a tubuhir
epoopnoron mesonephros(ductuliefferentes,
kortiká|ní paroophoron epididymis,ductus deferens,
provazce ovaria corpus regrese MÚ||erov1ich glandulavesiculosa)
uteri v1/vodťt
mesonephros lig. teres uteri dihydrotestosteron
cervtxuteri stimu|acev5ívoje zevnÍhogenitá|u
rťrstpenisu,skrotaa prostaty
fornixvaginae
vagrna
Wolffťtvvlvod Gartnerova estrogeny
dě|oŽnÍkaná| (pťtvodu
materského
paramesonefrick!hrbolek
i pIacentárního)
o b r . r 5 . 2 4 A . P o h | a v n í vv o d u p | o d u Ž e n s k é h o p o h | a v í n a k 2
o .nm
c iě s í c e . J e z a c h y c e n
ramesonefrickÝ (Mi.j||errjv) hrbo|eka tvorbadě|oŽního kaná|u.B. Poh|avnívvodypo
ovaria.Zkaná|kŮmesonephrosjsouzachoványepoophoron,paroophorona Gartnerova
Z gubernaku|a a urogenitální Íasyje zachovánoIig.suspensorium ovarii,Iig.ovarii MUllerovlchv5Tvodri stimulacev1ivojezevníhogenitá|u
a lig.teresuteri. (vfvoj tuba uterina, uteru, (47voj|abií'c|itoris,do|níčástipochvy)
horníčástipochvy)
mužsképohlaví(XY) žensképohlaví(XX)
V|ivpohlavních
ž|ázna da|ší
prriběhpohIavní
diferenciace.
i"]-rp,J
TAFIII05 je tak součástíkom- v ductuli efferentestestis(obr.|5.27).Kaná||<y
1e rozeznáván RNA polymerasou mesonephrosv oblastikaudálníhopÓlu varlete
geny buřkách ovaria.U mvších se s retetestisnespojuji(obr. 15.27)ajejich
sF1 da|šígeny da|ší
nesyntetisujítuto podjednotku, zbytky persistujíj ako paradidymis.
(TAFll105)
Ductus mesonephricuspersistujekromě
Ercnciaci pohlavíse podílejítaké nejkraniálnějšíhoriseku,
\/ \ / zněhož se zachová
ffi
. Pod jejich vlivem se Miillerow pouze appendix epididymidis, a tvoŤíhlavní
ickékanálky diferencujív ruba částmužsk5Ích v vodnlch pohlavníchcest
rus' cervix uteria horníčástvaginy. (obr.15.27),
BezprostŤedně po odsfupuductuli
navícprisobína indiferentnízevní efferentestestisse
mesonefric(/v vod prodlu-
a ovlivřují utváŤenílabra žiljeavytváÍiductus epididymidis. Nadvarle,
minora, clitoris a dolní části epididymis' je tvoŤeno jeho mnohonásobně
1s.26). stočen1im risekem.Usek Wolffova vfvodu
od konce epididymis ažpo vl.ichlipku,zekte-
pohlavní
cesty révzniká glandula vesiculosa,je postupně
navozuje diferenciaci vaječník . obklopen siln1,7m svalov1/'m pláštěma vznlká
se některézjeho kanál- z něho ductus deferens.oblast kaudálněod
retetestisa poslézese diferencuji glandulavesiculosaje ductus ejaculatorius.
urogenitalis
glandulavesiculosa excavatio
prostaticus
utriculus
retetestis
epigenitá|ní provazcevarlete
kaná|ky
tunicaalbuginea
ductus deferens
paragenitální
semeno-
kaná|ky
tvorn}'chkaná|kťr
vlivod ductuli rete testis
efferentes
testis
excaVatiovesicouterína
ductus
epididymis 18 Urogenitá|ní |ištau ženskéhopoh|avína piíčn17ch
iezechembryemve tiech rťrznlch
paradidymis . Je znázorněnvznik p|ica|atauteri.A, B. Prav,!a
|ev MŮ||erv v/vod se kaudá|ním
paramesonefrickyihrbolek pÍibližují ke stiedníčáiea.spojíse navzájem.C.
Ze spojen1ichčástívzniká děloha
Iištyvytváťejí
v pánvi piíčnouŤasu,
p|icatatáutári.ova*;,ou )u"us"nu
i"il':::].''"'
obt. 15.27 A. Var|ea mužské v1ivodnépoh|avnícestyVe 4. měsíci.Kraniá|ní
a kaudá|nÍr]sek
mesonephros je v regresi.B. Var|ea qivodnécestypo sestupuVar|ete. Tubu|iseminiferise
do retetestis;navazujíductuIiefferentes,kterétvoiícaput epididymis,pÍecházejí
otevírají do
dutinadě|oŽnÍ
ductusepididymi5 a ten pokračujejakoductusdeferens.Z paragenitá|níchmesonefricklchka-
tuba uterina
ná|k persistujeparadidymis. Z vlvodu
Mtj||erova se zachovaIpouze appendixtestis
a utricu|us
jakosIepáv1ichIipka
prostaticus Appendixepididymidis
urethry. je zbytkempo ductusWo|ffi.
i{il]
, kaudá|nÍkonce
Ženské vyvodné pohlavní cesty iata uLri rozdělujíve frontálnírovině dutinu MÚ||erovfchv vodrj
malépánve na excavatio rectouterina a ex. vagtna
bulbus
IJ Ženyse pohlavnícesty vyvíjejíz pravého ."nutio vesicouterina.SpojenéMtillerov sinovaginalis
a levéhoductus paramesonephricusMtilleri. qivody tvoŤícorpus a cervix uteri. TyJsou sinusurogenitalis
, nymen
Na počátku lze na něm rozlišit tŤičásti: a) o6tIop.ny vrswámi mesenchymu. "Y
kraniálnívertikální část,otevŤenoudo bŤišní vzniknesvaIovávrstvadělohy. myometriuE. c
dutiny;b) horizontálníčást,kterákňíŽí Wolffiiv Jehoperitoneální pokr1ivkaje perimetriuE. 9..t17den.
Postupn17
Ii:?:,.^":r,l:9]"|:|.
lvagtnaIního zánikseptaV uteru.B. Konec3.měsíce.
vfvod; c) kaudální vertikální část,která se buIbutvoiívaginá|ní t. po|r'uuu novorozence.
p|oténku.
castvaginyVznikajítvorbou F.,.i"
spojujes v1/.vodemdruhéstrany(obr.15.24A)' Iumenv kaudár.o''r."..i.r.'Ml'i||erovch "];i;:.;
|/Vzniká|uminisací v1ivodri;kaudální
Z pwych dvou částívznikáy obdobísestupu Vagina vaginá|ní
pIoténky.
ovariatuba uterina (obr.|5.24B) a kaudální
spojenéčástivytváŤejí canalis uterovagina- Krátce poté.kdykompaktn:T:y,Y.:|.j 'y$
|is. Paramesonefrické vi/vody jsou obsaŽeny
v okraji urogenitálnílišty,která se postupně )Ti::fi
1'g J'fi;"*
I:T':illxT:H Í
d\l^a
lY:,"" serjstíWolffoqichv vodri, Kolem děložníhokrčkuse lumen rozšiŤuie
:TsfuPně zanikají.
ploténky
Proliferacebuněk a vznikajípoševní
klenby, fornices vaginie
stáčído transversálníroviny (obr. |5.28 A, zak|ádajíve stěně sinus urogenita|is pokráeujeu piotenta se
14"P|.n;ilo r směremprodluŽuje {:9|i. !! zs C). Vagina vznikátedy ze?vou
B), ažse ve stŤední čáŤespojíza vzniku plica ,"u,y1oÚr.|5.2gBa l5.30rr
peny avzdáIenost zák|ad , zhomího riseku,kter! je áerivátem
i uiisinovaginální buIby.',.l'.,l"ol r a sinusurogenitáhs
lata uteri (obr. 15.28C). Tato transversá|ně se zvětšuie. uterovagínálního kaná|u,a z dolníhorjseku,
p,oíir"iu.jia obruitajíMÍillerŮv hrboler.
orientovanáŤasaprobíháod laterálníchoklajri .s-|.n!styn1efuoŤí lumen u, [a- ktery7vznikáze sinusurogenita|is.
canalisuterovaginalis ke stěněpánve a vjejím iváŤej i vaginální ptoténku. Mtiller{tv [rvoje je již zcela luminisovaná.
k o n v e x n íf u n d u s
tuDa
močovy měch}ii uterina
fornix
symphysls vagtnae
urethra
\ \)) srnova- - vagina
\- ginální
bulby
,J- { klitoris
tuberculumgenitale sinovaginá|ní nymen
A bulby B c
stadiíchv 'voje'A.9. tlden' B. Konec
obr. 15.30 Uterusa VagInana sagitálníchÍezechv r zn ch
zbytek
3' měsíce'C. Novorozenec. vaginá|ní
duttny
I orgány
pohlavní
Zevní
1ti
tjdnu se kloakoválnetnbráttlt t..'zť]i,.,
. stŤední rovině,uterus arcuatus.Poměrně ,ani.
m
p i e d n ít,r r o g e n i t á l n í e | n b r a l ].u.... . - o ' . v5 e
častouanomáliíje uterusbicornis.U této
a n á l n i n r e r n b r á n uT.a k ék l t r a k . ' \ . c , ' , 1 i i 6 l n í
anomálie ristídva rohy uterudo společné '...l.t..'.ť.
'. vaginy(obr.l5.31 C). Tatosituaceječastá rozdělína vícevpieduttloŽcttc ..
tlil a tasyaná|ni uloŽené \ Zádu' McztL'.i"rcr' r''
. u celéŤadysavcťr. ltJ|...
t v á i e i in az e v n í c s| rt r a n á cuh| . o g e | ' ]
irl
- E m o r y o t o g t es y s t e m u M o c o p o h I a v n í s y s t é ml
t;
klademcorpuspenisa glanspenis(obr.I 5.33I
a 15.34l)' Pťijelro rychlémrustu do délky
se s ním dopiedu vysouvajíurethrálníŤasy, ,,til
irl
kteréjsou zákIademcorpusspongiosum penis
a raphae penis a které ohraničujíurethrá|ní Vrozenévady mužskfch zevníchpo. obl. 15.34 A. MuŽskézevnípoh|avníorgányve 12.t dnu v1ivoje.Urethrá|níiasy sp|1ivají, skro-
hIavníchorgánŮ se zvětšujía pĚib|iŽují
tiá|níva|y se ke stiedníčáie.B. Ženskézevnípoh|avníorgány v 11'tldnu
l
rj.hu. Urethrálnír1ihuvyst lá entodermovy
Urethrá|ní
rnlvoje. (genitá|ní)(asy,zekter1ichvzniknou |abiaminora,nesp|ynu|ya tori genita|es,
epithel(obr.l 5.33B)' Tatoqiha se prodlužuje
kteréjsou zák|adem|abiamajora,jsou od sebe vzdá|eny'
společně se základempenisu.Na konci tŤetího Hypospadievznikne,pokudnedojdekÍrpl.
llll
měsícesrustají urogenitální Ťasyoboustranve némuspojeníurethrálníchŤas.V prriběhu
stŤedníčáŤe a vywáŤejíparsspongiosaurethrae budoucí urethry zťrstávajíotvory, které
blízkoglanspenis,pŤípadně
jsou nejčastěji urethra tvoňenapodé|nouštěrbinu defektupŤední stěnybŤišní pŤinedostateč.
(obr.15.33B). Ta všaknezasahuje do glanspe-
lL pe. ď plošepenisu l četněkoŤene.pod
rlr;
až
distálníčásturethryse v1.tvoŤí
nis. Zb1ivající v pruběhuurethrya v blízkostikoŤene némigraci buněk mesodermudo oblasti
nisu(obr' 15.35A, B)'ZŤídkaseneuzavŤení ležÍskotum. Skrotá|nívaly v tomto mezipupkema fuberculum gen'itale
s ná.
ve čtvrtémměsíci z čepu
epithelového tvoÍeného
ii
urethrymťrže n achžuettakév oblastiraphe mohou pŤipomínat|abia majora. sledn m protrženímtenkévrstvy ekto-
buĎkamiektodermuna povrchuglanspents.
Pokud se Ťasy
urethrální vŮbecne. hypospadieje 3 5 : 1000 porod dermu.Kloaka se pak otevírákraniálněji
Jako solidní pÍovazecprorŮstajítyto buĎky scroti.
zv1lšenífrekvence vf skynr za vzniku exstrofiemočového měch1,Ťe.
do glanspenisk lumenurethry'Provazecpak
desetiletích.Drivody, proč jehožsliznice tak zttstávána povrchutěla
zqlŠenidošlo"nejsouzŤejmé, ( o b r .1 5 . 1 6 1 a 1 5 . 3 5C ) .
fl
ustíuretnry z hypotes piedpok|ádá'Že je Nedostatečnástimulace vfvoje ze-
anÍšenéhladiny estrogenri vníchpohlavníchorgánŮandrogenymriže
g l a n sP e n i s prostŤedí(viz kap. 8). véstk nedostatečnému
il
vfvoji penisu.
raphaePenis tlspadie je mnohem vzácněiší Micropenis obvykle vznikápŤi primár-
i,i
v mlsle 000porodri)'Pťitétoanomá|iiustí
spIvnutí ním hypogonadismunebo pŤidysfunkci
urethiá|ních trubicena dorsá|nístraněpenisu. hypothalamu nebohypofusy.Penis bifdus
ras vanlká,kdyžse genitílníkbolek nebolizdvojeny penis vzniká pŤirozštěpu
ill,tl
raPhae scrotl na kraniálnímokraii k]oakové genitálníhohrbolku.
v miste any'ale v oblasti urorek&í]ního
seo-
:
sedostáváčástk]oakové membránv
ffi*"'
sklo[á|nicn
llill v a l u' rě od tuberculumgenitalea po jejím
vytistísinus urogenitalisna krani. Zenské pohlavní
zevní organy
základupenisu(obr.15.35Q.
se mriževyskytnout jako sa- Vjlvoj Žensk1ichzevních pohlavních orgánťr
anomálie,ale častějijespojena je stimulován estrogeny. Tuberculum geni-
,.1,i,:,:|Ii:: močovéhoměch1/.Ťe tale se prodluŽuje jen minimálně a vytváÍi
obr.15.33 A.V/voj muŽsk/chzevníchpohIavníchor9ánťr,10.tden.,,,lo"o]*".n močovéhoměch!Ěe je téměŤ
Ěezypenisem během v/voje pars spon!lwu clitoris (obr' l5.34 B a 15.36 l); urethrální
ohraničenaurethrá|nímiiasami.B. PŤíčné i,,ethÍae' s epispadií. Je to drjsledek
voj pars gIano|)"'- Ťasynespl17vají jako u mužskéhopohlaví, ale
Urethrá|níryha se uzavírásp|ynutímpravéa |evéurethrá|níŤasy.C. V
vytváiejí labia minora. Tori genita|es ztluš-
D. Novorozenec.
stnus
urogenitalis
abnormá|ni
VyÚStěni
urethrY pltca.-
urethralls
l,lrus-1':
"'l:
genitalis
penneum
anus
A
Sestupvaílat(desfen5u5
testiuii'}}
diferenciacimuŽsk1ichpohlavníchorgánťr.
Protoževšak varlata produkuji AMH' je KoIlcct-t-t dr.Lr|ri'ho rllěsícejc r'ar|cse zbvtkcIll
zastaventakévfvoj Vejcovod a dělohy. tllcsotle1lhros pr".ipernČno k zadnístěněbi.iŠnítlu.
{ Sinus urogenitalis se pŤeměnív krátkotr tin1,ponlocípIica urogenitalis(olrr.. l5'3 -1.1j).
a slepě končícívaginu. Varlata Se nacl]á- Karrdírlrlč tato IiŠta preclrázir'e vazir''crv,rl prtrIr"
zejív oblasti tŤíselnebo v labiích,jsou gubernaculunr testis (obL. I 5.'10)..lc tr oi'etr
malá a neprobíháv rrich tvorba spermií. zaIltrŠtčrlírr-r nleserlch-n-tl-ttt bohatéholla c\tracr.-
Současně se zlyšuje risiko vzrriku nádorrr lr.rlárr.rí lla1rix a sahli otl clolrríhopciIrrr'.ar|ctc
z těchtorudimentŮa aŽ ve 33 7o se z rrich clotríselnti krajin1'.PreclscstLr1leltl r arletckollči
jeŠtěpred dosa- sc zer,tlíhtl
!^!"ji maligní nádory 1li.idolnírrlokraji cliti'rcnctrjícího
z e n i mv ě k u 5 0 | e t .S v n d r o m t e s t i k U | á r n i a r r l i t r - . n í Išl iok n l é h ob r i Š r l í hsor ' a I L rP.o z d č . . | i "
feminisacese vyskytir.1eu l : 20 000 Živě kdyŽ r'arlezačín1r sestu1lor'at slrlčrct-tl k tiíscl-
I
narozen1ichdětí. lrérll u l<lnii Irr. c1i f.er.erlc Lrje.se c x traabclo rll i nli l n í
Klinefelterriv svndrom lze char-ak- ťlsckgubcrrlatitrla' |iter'y. r'yr-tistli z tríselné lira-
terisovatjako hypoionadisrnLrs. jin1' do skrtltiilrlíIro l alLr'Kcl1'Žr'arle1lrocllází
Jc rrej-
castějŠím v vo iov11rir cle|ěkterrrsexuá IItí ti.íselnyrrl klná|cln. je tetl1clťtscligLtbernalittla
ottěrenciace i
u-n.luoro,"n.tl IltuZskcl|to Íixorárl |<cs1lotliněsltrtlta.L,]ŽerrsIiÚhil 1ltllrlar
l*
Pohlavís |rekvenci I : 500. Pacierrtirrraji sc gtrbcrnaJ<tlItttll r 1'tr'tli.ítlrkÓ a pcrsistLrjc.jlrliil
3Yo,yp 47 . xXY ( rlcbtlj irrť'.ptlclobIrc l I . r .l ť | . ťr\r l r ' Il.rrl r g .r r rl t t . ilir t i r l r t . i t t t t t .
variace
napr.XXXY ). Místclnprilrlárnilro l ' a | i t o r 1 |' .i t er é k o r l t r o l l r j ís c s t t r p\ a r l ť t c .
:nlJsouVarlata,kterájsou V ruzllelrr ob.jasrior,lirly. .le zrc'jrrlc"Žc
.jsoLt1-losttt1-lllč
nypoplastickáse sníŽetrou produkcí i t l t r a a b c l o t n i n 1 t l ini zí c s c S t t l l l t.|1 co r l i r ,l l č r l a
rogenri.Syndrornjc ' S t ' - 3 . k t c r i i. i c
c|rarakterisor ín a | i t i r ' i t o tsri g n á ln í r l l t l l e k t t l rIN
t t t t o u .V p u b c r t ě Le1'cl i gor' Ýrrri bttti|ilt rlli \ nIlctc.
s c o h j c r t r j eg 1 r r c - 1lrtlc| ttlitll'litllt
I:l:f:',l
_/ L . t t ea e u n u c I t t l i t l nv íz r ť r s lp. i í p a c l r r ě J c - | i t r n l 1Š iI r l s l - j l ; r a z c t l z l i t t l k c c .s c s t t t 1 - l
4&t,l , act
. ' ^ ^ l + . | n aí r l r , L
n a o o d k l a d ěk o n g e n i t á l n t p lní retardacc.Ne.jt'astčjŠi irrotr s c z a s t a v í .T t . a r l s i r t g r ' t i I r lIi il tl lzíc S C s t t l l ) tslc
Z e n s k y p s e u d o h e r m a f r o d i t i s m u - s je 1ri.iČ
obr. 15.38 A. B. Na zevnímgenitálu
(adrenogenitarni ,yn.r|.ll-.'l s,o.'l-u".uo",.46, XX. zrli tryt 1-locl rlircrtt tcstostcrotttl..lc l)atl'llLr.
sie
m a j o r aa z v ě t š e n yk | i t o r t s
li! M o Č o p o h l a v l l sl y s t e m
E
teslrs m . o b l i q u u sa b d o m i n i es x t e r n u s
m. obliquusabdomrnisinternus
plicaurogenitalis
s gubernaculum testis
gubernaculum\,
tesils *
gubernaculum
testis
(1?2i;' processus
!.!';,,,
usek)
(extraabdominální vaginalisl ductusdeferens
tuberculumgenitale-+- skrotá|ni
val fasciaspermatica
A B externa
obÍ,15,41 Schematickézná-
\ m. cremaster
zorněníVrstev 5krota, které
f1 tvoiíoba|yvar|ete,nadvar|ete
a fascia cremasterlcá
scrotum
a ductusdeferens.Tyto obaly epididymis
,/ jsou odvozeny z jednotlivlch testis
i, ,:/ fasciaspermatica
vrstevbÍišnístěny.Vznikajípii
periorchtum-)_; lnterna
. sestupuvarletetríse|nm kaná-
processusvaginalis '- ' P:orchium cavum serosum
tu-=--- lemz retroperitoneá|nípo|ohy
\ scrotl
D \- .Ý- f"T"1'".j'ii|,,
v dutiněbiišnído skrota. gubernaculum
testis
gubernaculum
c testis
P e r i t o n e u ms e v y c h I i p u j ed o s k r o t á | n í hvoa | u
o b r . 1 5 ' 4 0 S e s t u pv a r l a t .A . 2 ' m ě s í cB. . 3 . m ě s í c .
D. Krátce po narození.
a vytváií processusvagrnaIisperitonei.c. 7. měsíc.
prostup
a kryptorchismus z perito-
ltracl neální
neem pokryta.V obdobíokolo llafo/elll
Že se gubernakulur-nzkracuje a stalruje varle s c l L r t i I l obur i š r r í :K pŤerušení spojenímezi dutinoubňiŠní
d u t i n yd o
p ' o . " l , u ' u u g i n a l i ss p o . j c n í
(stlbeinakulum obsahuje lrladkésvalovébuii- \ tln)\l]l aprocessusvaginalisdocházív
neuzavre-
na a . l h I i t c r u j se r y . j i r r r k otttrt u l Ú . l t t t i t ' . doběokolo ného
ky). UvaŽujese i o vlivlr n. ger-ritofemoralis s c r o 1 i . \ l \ťťt.illll| zenÍ{obr.|5.4OD). Pokudzťrstane processus
tentoděj.Za normálr-rích okolnostíse dostanou \ a | | c t ť c' a l ' u m s e r o s u m \1|llnalh se vaglnalis
list naléliající tra varle zpi.ccltr a p() otevren.mohoujímsestoup|t
varlataáo oblasti inguinálníhokanálu kolell jc :::.1"9
stievaa u.niŘá kongeni-
A
nazyviiepiorchium. zevnílist 1rer.irrrchium l{]1.\éh':
12. b'dne vyvoje, kanálem prostoupíkolem
28. tj'dnea do skrotasestoupíkolenr 33. tydne ( o b r .1 5 . 4 0 ) . @br.|5.4)z)'
i"iTíii"á|"ihernie obr. t5.42 A. Vrozená tiíseInák |a.
zásobení z biišttí B č l t e r tstc s t r r p tS|ť . / ť\ l L ' I l \l r t
r - r t tr r c l t ] t . u'preaeas,re
L:Ttější i;;;'di#. Pokud
p r o c e s s UVs a 9 i n a l i sk o m u n i k u j e p e r i t o n e á | n í
1our.ts.+o1.Varle mlr cévní s
:,;aginaIis
:rlrtlonltntr
n r t i ef a s c i a t r a n s r c r s a l i s i f : r s c i t r !51',::ill::t,l
aorty cestou a. testicr'rlaris,která se běhetr-l
s u p c r f i c i a l i sK. s c . t t r p t r i r
i er l\lllll'lr ll (ri"'' io""':,'
n rozsahua v jeho pruběhu mohou
d u t i n o u ,m o h o u s e d o n ě h o V s u n o u t
k|ičky
Sestupu pro<llLrŽujezároveĎ s paralelně pro- tenkéhostievaa sestoupitV něm aŽdo
'"':T-
.''..'.r'
l.ťlr"-'':;lilr
skrotaza
t l e | ě r c t tl |5. l ! ' l l ť. |. 'l ' ' ' ] lT..]i:vuv. které
se plnítekutinou,
okraji sestuprrjícílro l i n d r a r l ct.| t t e t t t s
lltti';
bíhajicíiílou. Pri zaclnírrr v z n i k uh e r n i as c r o t a I icso n g e n i t aB. .
i ' . n . | . . . ' l ' . . , Hydrokéla
s c 1 l i . i k l á t l i r ji í s r l I o l v s e m e n n é mp r o v a z c i .
varlete leŽínadvirrle.kterépi.echázído dttcttls | :::']]i;.;
je l'ětví o k t . l l j str l r l r th i i Š r rsít e r r ya \ ) t \ . i l l . ! ] . ] ' ' " . - . . . i
t
det-erens. Jejich a. ducttrs delěrentis
s c l t t e t t I t y| .' u n i c u I u ss p ť r m a t | ť t | \],' . ' l . ' i ' . - Ů;"uá,iu1í,lu.
:1:::1.:'.'; nu,.,,
u"
a. iliaca lnterna. t' pĚípadú. U většiny
, " r s 5 L 1 ' . l r,rr c lu r r d rn l l e l c k c 1 " i. i , . a i t H;.] 1. zbyrajícíc|r
jfi;:
Nezávisle na sesttlpuVarlete vytvarl na-
j J:ť
:iTfi::.i:,T
Irl ílto klrrrá| Lr.'. j
ťl*ii
s t ě n I - rpée r i t o l r e u r ns l e p é l ' c h l i p k y p o d é l gtrr lrl :l]:i . ]..;';;.,.' 5estup
vaječníkri
(descensus
ovarii)
spcrmatica externa' Pr |ll'i],:
prťrběhirguberrrakula. Proclrázcj í tvoi.íci tr.t spcrrrr...'.:1'','l,'.]i.,
uPulednoho
n.OooUouuurtat.fomuro
a za- it nar nitl.tltl ttělltrfascia Se-stu1l
se ingtrinálnínlkaniilerrl(obr. l5.40 B) .ro.rchism us.obvyk tcje
gontidje rr Ženslté'ho
1lohIar'í Illtltlltcttl
vagina|es n a ( ( ) h r .| 5 . 4l ) . V c s k r . o t á | l;rlit . t ] ' ]' ' . i . r r . ' i::'::,f k t . a t Ša ík o n č ík r á t c c p o p . e l < r o č e n í
sahr'rj*í do skrota.jako processus \l\l')l.'...' sníŽenouprodukcí Ilranice
ocl j c s e t t t c t t t pt y| . o \ a Z ťkcr . y tk t r Ž t testost'ertlntr. nlezI'r'eIkoua lrraIoLtpánr í. kdyŽ
periionci (obr. tj.+ t ). Varle ležídcxslrlně var|eneníschopnéprodukovat se guber.-
tunica dartos. t l a c t t l t t n ol v a r i i
iěclrtol')ichlipcka částjcho povrchrr.jepcrtto- U"ádí."i:";íerre 1 l i . e k r . ísŽ íc l u c t t t sM L i I l c r i .
i*T'1
-.-llě|t|I|c'
risiko Z p|ica urogenitaIis sc zachtlr'á zítr'čsIlj'
' r'az
%pripuon,pojl"n;'.íáuilil:fii:
^^{_,"
naooru. Ktvnlorc| - . l t s n t u s J c
, < l l , a t . isa. j c l r o c Ó v a r l l i ' l i g . s r r s p c r r , . , . i u -
o v a r i i . a z g u b e r n a k u l av z n i k n c
lig. ovarii
proprium a |ig. tcrcs utcri
I5.24).
- trlrltJlyulu9rE)yrLsrrru
'''j "-Tffi
vyvíjejíexkreční
Souhrn ]ií).oT'ilx]
ill,.i,i'i,
ill'l'Í:'
tŤisystémy'Kterésystémyto jsou
jejich části'pokud vribec nějaké,
se z Bowmanovapouzdraokologlomerulu
a z |edvinovfch kanálk .
zevníhopohlavníhoťrstrojí.
VŠechnv
tŤi;,:].{e í? 2. Jak ovaria,tak varlatase vyvíjejív bŤiš-
Jakmočol , tak i pohlavnísystém vzni- procházěj íindiferentnímstadiern.; ;.J':.ff je zjištěno,Že dítěmužského ní dutině na urogenitálníliště.oba typy
kajíz mesodermu.orgány močového mriŽevyvinoutmuŽskyneboŽenskypot'r',,I Ínemáveskrotuvarlata.Pozděiším pohlavníchžlazsestupujíz místasvého
systémuse vyvíjejíz intermediárního systém. SR genna chromosomu y p,oor*ut mje potvrzeno, že se na|ézaji vzniku v bederníkrajiněkaudálnímsmě-
mesodermupostupněod kraniálních faktor" ktery determinuje varle. a outiunuic dutině.Jak se nazyvá tento stav? rem. U Ženského pohlavíse sestupovaria
ke kaudálnímsegmentm ve tŤechstadiích' tak dalšívyvoj muŽského pohlavního sygil jeho qivojov! podklad. zastavív ma|épánvi po zkÍížení gubema-
Pronephros se vyvíjí v krčníoblasti mu. Mezi geny podŤízené SRY patŤí SbXr a Ženskézevní pohlavní orgány kula s ductusMiilleri' U mužského pohlaví
a u člověkaje rudimentární. a steroidogennílaktor SF/. kteréstimului| vlvojově homologní.Kteréjsou to sestuppokračujetŤíselnm kanálem do
Mesonephros se vytváŤív hrudní a be. dilerenciaciSertolihoa Leydigovlich bun61 ajakyje jejichembryonální p vod? skrotálníhovalu' K sestupuvarletepŤisp!
derníob|asti.Je poměrně dlouhé a skládá se ve varlatech.Exprese SRI genumá za naslo žena,kterése nedaŤíotěhotnět, vá zkracováni gubernakulai rrist embrya
z exkretorick1ich j ednotek, nefronri, je1ichž dek: a) vyvoj medulárníchprovazcrivarletci lékaŤe a ten zjistíuterusbicomis. azvyšovánitlaku v bŤišní dutině.U 2_3 %
společn1im v1ivodemje ductusmesonephricus b; tvorbu tunica albuginea. c) zástavurniyqi taková anomálie vzniknout? novorozenc se varle nena|ézáve skro-
neboliductusWolffi.U člověka je mesonephros kortikálníchprovazcri charakteristich.|ch tu. Tento stav se nazyvá kryptorchismus'
jen
funkční Wátce a většina jeho kanálkri za- ovarium. l|NT4 je hlavní gen navozujíci Asi ve 25 o% je oboustrannli.Obvykle pak
niká. Uchová se však Wolffťrv vfvod a část ovarla.Zvyšíprodukci DAXl' kterf i varle sestoupído skrotaspontánněběhem
kanálkŮ mesonephros,kteréjsou zák|adem expresiSoXg, WNT4 dále společněs naotázky prvéhoroku. Pokud se tak nestane,lze
qfvodn;Íchcestpohlavníchu muŽev risekuod geny zodpově dnymt za vyvoj ovaria: a) sestupnavodit podávánímtestosteronu
varletepo prostatickou část urethry. U ženského mínívytvoŤení ovariís typick]imi tŤisystémy- pronephros' meso- nebo provéstoperativníripravu.obou-
pohlaví zan1kajíi tyto kanálky. provazci, b) zpŮsobí zánik medulárních a metanephros- a jsou to deri- strannf nekorigovan kryptorchismusmá
plo testls, c) iárníhomesodermu.TvoŤí
Metanephros,definitivníledvina,se vyvíji vazcťrcharakteristickfch za následeksterilitu.Hormonálnífunkce
blastému vlvoji tunica albuginea (obr.15'21)' kraniokaudálně.Pronephros
ze dvou složek.Z metanefrogenniho varlete všakb1ivá zachoyána.
kdeŽto nedojde ke kolonisaci indiferentní pt v krčních segmentech koncem
se diferencujeexkreční sloŽka ledviny, 3. Vyvoj mužskycha Žensk ch zevníchpo.
diálními pohlavními
systémsběrnlch kanálkri a odvodn;Ísystém ž|ázy primor
tt./dnev5ivoje.je aIe rudimentární hIavníchorgán vycházíz indifereniní-
vznikáz ureterového pupenu.Ureterov1i pupen zan1ká.Mesonephros.kterése ho stavu' kdy ne|zepohlavírozlišit.Pod
vyvíjetnazačátkučtvrtého
vyrristá z ductus mesonephricusa pochází tÝdne. vlivem testosteronuse vyvíjejíorgány
z něho ureter,ledvinová pánvičkaa kalichy v oblasti hrudnícha horních muŽskéhopoh|aví,bez tohoto vlivu se
segmentri.Segmentovánie
a v ledvině papilámívlvody a sběrnékanálky zevnípohlavníorgányvyvíjejído ženského
v homí částia obsahuieexkreční
(obr. l5.5). Yzájemná interakcemateriálupro fenotypu.Z uvedeného vyp|juá,Žejednot-
kaná1kŮ(ductus y,kterése napojujído mesonefric-
exkrečnísložkua odvodnécesty má zásadni mesonefrickych (Wolffova)
livézevnímužské a ženské pohlavníorgány
zatimcoAMH' Proou
vyznampronormálnívjruojledviny (obr.15.6). epididvmis), zn s9uj
ryvoáu' Tyto primitivní homologníjsou: a) klitoris a penis,které
faktorWTl exprimovan mesen. š!náiit'" u"nkami var|ete. ty,také zanikají,a|emohoub t krátce se vyvíjejíz tuberculumgenitale;b) labia
Transkripční
blastémuumoŽ- ' To je driležitéproto, že kaná|ky
chymemmetanefrogenního majora a scrotum,kterése vyvijejíz tori
v]iv pŤispívají k vyvoji pohlavníchcest
řuje jeho buřkám reagovatna indukční genitales'kteréu mužského pohlavísply.
pupenu. Na inter- ehopohlaví.Sběmékanálkvooblíž
vycházejicí z ureterového nou;c) labiaminoraa corpusspongiosum
vaÍletevytváŤejí ductuli efi.eientes
akci mezi pupenema mesenchymemse dále zatímcomesone|rick1i
urethrae,kterése vyvíjejíz urethrálních
podílejírristovefaktory GDNF a HGF a jejich kanáIekrvorí valťr'kteréu mužského pohlavíspl1vají.
us,ductusdelerensa ducrusejacu_
iyrosin kinasovéreceptoryRET a MET v ure- V časnch stadiíchjetuberculumgenitale
U ženského pohlavítyto kanálky
terovémepithelu.PAX2 a WNT4, kteréjsou u Ženského pohlaví relativněve|kélcoŽ pŤi
zanikají.protoŽejejich pŤetrvá-
produkoványureterovympupenem'navozuJl vyŠetŤení ultrazvukemmťlŽevéstk chyb-
mesenchymu' něno produkcítestosteronu. némuurčení
epithelisacimetanefrogenního pohIaví'
tubulri s j e u I o Ž e n ov o b l a s t i p á n v e 4. Uterusvzniká splynutímdolníchčástí
kierá pŤedchází diferenciaciexkrečních pa-
I
ureterového pupe- směremk ženskému fenotypu trogenní b|astém,ze kterého ramesonefrick5ich
rour' is.7)' Časné rozdělení 1Mtillerovlich)vlvod .
I roŤídefinitivní
ledvina. UreterovÝ
qmistá z mesonefrického
v vodí
V drisledkuneriplného splynutíobouvÝ-
vojov1ichzáklad m Že vzniknout cejé
rt s metane|rogenním b|astémemin- spektrumqÍvojov1ichanomálií.Neičas-
diferenciaci ledviny. Z ureterovlich
těji vznikne uterusse dvěma rohv uierus
bicornis. Je spojen s Ťadoukomplikací'
iako ie nemoŽnostotěhotnět.spontánni
ootraiva malformaceplodťr.
rnit utá.u.slepyrudimentárni
jindy mriŽe
je
roh,kten-/
a krk
provázenuolestmiuncnaa dalšími potíŽemi
pŤimenstruact.
l"f ilthYmuuou-
tastt n. trigeminus
hlavya krku. žv|,kaci svaly, premaxilla, maxilla,
1y1gsenchym (maxilárni m. mylohyoideus,
os nasale těchtq os palatinum, os
struk'tur vzniká mandibulární piední biíško m. di.
os lacrimale zygomaticum, squa_
os zygo- z neurá|ní|išty gastricus, m. tensor ma ossis temporalis.
maticum \modže) a z para- veli palatini, m. ten_ Meckelova chru_
os a x i á | n í hmoe s o - sor tympani pavka, mandibula,
premaxilla petrosum oeÍmu(čeryeně).
..-os malleus, incus, lis.
mandibula
occioitale Chrupavky laryngu mallei anterius, l[.
os hyoideum,proc. styl. z mesenchymu spnenomandibulare
cartilagines
laryngis neurá|ní |ištyjsou n. facialis mimickésvaly,svalv
, stapes,proc. stvloi_
žlutě. boltce,zadníbris- deus,lig.stylohyoi-
ko m. digastricus, deum,malérohy
m. stylohyoideus, jazylky, částtě]a
m. stapedius jazylky
n. glossopharyngeus m. stylopharyngeus,
velké rohy iazylkv
m. constrictorphar. a east tela 1'azylky
o obr. 16.2 Migrační trasybuněkneurální
sup.
n. vagus m. cricothyroideus,
Iištyz částipÍedníhomozku, stŤední. chrupavkyhrtanu
I
n. laryngeusrecur_ m. levator veli pala_
ho a zadního mozku do jejich cí|ovfch rens (z n. accesso_ tini, m. constrictor
[. strukturV obIičejia žaberníchob|oucích rius cestoun. vagus)
(modÍe). phar. med. et inf.
Dá|ejsou vyznačenyektodermo.
vép|akody'kterése spo|us bu|ikamine-
urální|ištypodí|ejína Vzniku5ensitivních
nervu.
gangliíV.,V|l.,|X.a X. h|avového
Žabernív1ichIipky
neuroDorusantenor
sIuchovápIakoda ŽabernívkIesIiny
4. aortá|ní
končetinovÝ oblouk
pupen
6. aortální
oblouk
základ
štítnéŽ|ázy
tomodeum aona
saccus aorticus dorsalis
o b r . 1 6 . 3 V v o j ž a b e r n í cohb | o u k . A . 2 5 . d e n ' B . 2 8 . d e n . C . 5 . t d e n .
trachea azák|ad p|ic
Entodermovéžabernív
chlipky,zák|adštítn
éž|ázyajejichvztahkaortálnímobloukr]m.
frontonasá|ní
v!běŽek frontonasální
vlběŽek
čichovápIakoda
maxi|ární
v běŽek
maxilárnív!běŽky céva
stomodeum nerv
mandibu|ární
v!běŽky t 6 . 6 Š i k m )pi r r i Ě e z chrupavka
mandibu|ární
v!běŽek 1 .o b l o u k
krajinou.KaŽd!,ob- Žaberní
2. a 3. Žaberní žabernívk|esIina
Je tvoŤenmesenchy- v1ÍchIipka
oblouk zneurá|nílíštya zá. 2. oblouk
srdečníhrbo|
A B svalŮz mesodermu. 3. oblouk
je každfob|oukpo-
a z vnitiní
čichovápIakoda aditus laryngis
entodermem.KaŽd}i
takéobsahujejeden
oblouk a hlavovlT
Meziobloukyjsouze-
ŽabernívkIesIiny neurá|ní
trubice
maxi|árnív!běŽek
ístranyvybíhají
|a-
žabernív chIipky.
mandibu|ární
v1iběŽek
2' ŽabernÍ
oblouk
trigeminale
obr..|6.5 A.Frontá|nípoh|ednaembryo24.den.stomodeumjedočasněuzavŤenoorofaryngo.
starší n. facialis
Vou membránou a ohraničenopěti V)iběŽkymesenchymu.B. Frontá|nípohledna embryo
čichové
vznikají
neŽ na obr. Á. orofaryngová membrána zanik|a,na frontonasá|nímv1iběŽku
p|akody.C. Fotografieembrya stejnéhostáiíjako na obr. B (SEM).
oblouky
Žaberní l,Tl'll;il"'il*.. p,o,náÁ
lovinu.kteráje in.,uouuní'qT "'".'Tl1
;"il;;; á,l,
mŽabemím
kaŽdy
,lil."
)áí:Jt"'ffi
r.Jm
outou
?L1-; ; n1x55
i.o""
i'.:;í.
.!]]iÍ.l! n. ophthaImicuš
i'.'iJ'il:?ť
n. vagus
Každy žaberníoblouk je tvoŤenmesenchy-
mem' ktery je na zevnímpovrchu kryt ek- zf ly. :.1
i"'i:.
;i}:3l,;ffi
JtluNtur) vzrrrNqJr!r 4 "-' . , I
lo''' maxillaris
todermem a na VnitŤnístraněentodermem u . 1 " 1 i c itn' te n v a c ej e s h m u t av t a b u l c e
(obr.16.6).Mesenchympocháziz ektomesen- n. mandibularis
chymov)Ích buněk neurální lišty a do něho n. glossopharyngeus
prorristámateriálparaaxiálníhomesodermu, První oblouk
žaberní jeinervovánpÍísIušn,m
1 f:!l'..?:'.ní.obIouk hlavovm nervem.N.trigeminus,ktery
ktery'tvoŤísvaly žaberníchobtoukri.Z ek- n.ophthaImiáus,
n.maxi||aris
PrvníŽaberníoblouk tvoŤidva valovité ob|ouku a n. mandibu|aris.
Nervem
tomesenchymuse diferencujevazivo, chru- v) jen.faciaIis
il.jlil':|..:ll,Ii.iivětve:
anervem
3.Žaberního.bl""k"j;;.9il:;il.i]ilil:J::ffiil
pavky a skelet žaberníchobloukťr. Navíc do ky. Kraniá|nějije uloŽenmaxilá'rnt
Vagus.Sva|y6. zuo"r.nit'o
ob|oukujsou inervovány
každéhožabernihooblouku vrustá pŤíslušnj kterÝ zasahuie ažk ob|asti oka. ;i]::***:::::,3'-".
cestoun. laryngeusrecurrens
z n. vagus.
298
- LmDryologle>Yilcrrru
oblouk Ctvrt1Í
a šestf
žaberní
oblouk
ob|ouK
čeIistní
druhéhoŽabemíhooblouku.Rei- Z materiáIučtvrtého
a šestéhoŽaberníhoob-
chupavky,vzniká dorsálnětÍmínek, louku pocházejíchrupavky hrtanu: štítná,
hyoidníob|ouk s styloideus, ligamentum prstencováa pŤík|opka'
hlasivkovéa drobné
hrbo|
Srdeční
Meckelovachruoavka
proc. styloideus
os temPorale
incus . stylo-
proc.zYgomaticus hyoideum
staPes ma|érohyjazy|ky
os zygomaticum
ve|kérohyjazy|ky
maxilla malleus
j.Ji..":iii:xi1i*""T;Tjk*in-':r;**l;;:l
.',.l^',,,|,'zllic.hrupavčité
:1ll
3i.l;]3;Í"hff
nah|1v11k'\:.|ly1:.::.::ť:l,*;11"".:.Tiiw.,n,,
obr.16.8A.LaterálnÍpohled *,..';:hi"pau1y
v jednotliv;ichžaberních'ontouclcn.
;á|;;k.i..ní'.ístě maxi|árního
D. íUV99
vlběŽku a MeckeIo' s" vyvíjímaxilIa
a trachea obr. 16.9 Qefinitivnístruktury, které vznikají
z ch rupavek jednot|iv1ichŽaberníchobIou krj.
kterévznikají desmogenní osifikací.
301
hrtanovéchrupavky(obr.l6'9)' Mezi svaly První
žaberní
vfchlipka a ventráInív!,běžek(obr. 16.l0). Ctvrtážaberní v1ichIipka
čtvrtéhožaberníhoob|ouku patŤívětšina u 5. tydnese epitheldorsálního vy-
svalú patra a svěračefaryngu, kteréjsou PrvníŽaberní v1ichlipka
tvoríslepyv.iběžek úetížabemí v!,chlipkypŤemění v solidni Epithel dorsálníhovfběžku
inervoványz plexus pharyngeus,do kterého ktery se nazyvá recessustubotympanicil' čtvrtéŽaberní
itvar, zák|ad pro dotní pŤíštítné vychlipky tvoŤízák|ad,
i n. glossopharyn- Tento VyběŽekje v těsnéml.onrat.ru g|andula parathy.
kromě n. vagus pŤíspívá s p.iii glandula parathyroidea inferior, roidea superior. Tabrzy ztrácí kbntakt
geus.Ke svalťlmčtvrtého Žaberního oblouku ektodermovouvkleslinou ventráLnív!,běžek se prodluŽuie še
stěnouhltanu a pŤikládáse k dorsální
se Ťadíim. cricothyroideusinervovanyzn. acusticus
kámeatus .-,j;J: i:íl.i',:Íli zák|adpŤíslušné poloviny brz|íku štítnéžlázya současně
plole
Konectétov chlipkyse rozŠiiuje s níse posouvák';JáL
laryngeus superior. Všechny dalšísvaly u uu*uí 16.10).oba zák|ady postupně ztráceii ním směrem(obr. l6.1 l). Ventrální
hrtanu patňík šestému žabernímuoblouku primitivnistňedoušnídutinu'v"áiarni ',il;;i.
se stěnouhltanu a společněmigrují +.'!|9eryiqr'chlipkyje
částzrjstávárovná a vzniká z níEustachova u člověka.uoirn.niJ
ajsou inervoványzn. laryngeusrecurrens' (obr.l 6.l l ). Někdy se protodolní ní.,Yznikáz něho
pouzeu|timobranchiá|ní
jehoŽvláknavšakpocházejíz n. accessorius. trubice,tuba pharyngotympanica.V stelka tělískonenacházívesvétypicképo- te|ls|{o.ktereobsahuje
primitivnístŤedoušnídutiny se pozdějispoleč. buĎky pocházeiící
(Poznámkaeditor : PŤesn privodvšechsvalri zadníplošeštiLné ž|ázy'ale sestolpí z neurálnílišty.V pozdějšim
patÍaa svěračrifaryngu u člověkaje nejist1f. ně s ektodermem1. žaberní vkleslinypodílí stáaiu udoj"
i spolu se zák|adembrz|íku. se tyto'burikynacházejive štítné
na vytvoieníbubínku' membrana tympani zla,e i aiie-
Páty žabemioblouk zanikl a u člověkase buď brzlíkumigrujepoměmě rychle na se z nich parafo|iku|árníC-buřr<y.
vťrbecnezakládá,nebo brzy zaniká číslování (viz kap. 17). v pŤedním :*v
hornímmediastinu,kde Produkují hormon
ka|citonin, kt.']' ;l;;j;
Žaberních obloukŮse všakdodrŽujes ohledem iís druhostrann,lmzák|adem. Částieho hladinuvápníkuv krvi.
na j ejich fylogeneticképoŤadí') všakmriŽezŮstatfixována v pr Ěěhu
Druhá vfchIipka
žaberní sestupua tvoŤitakcesorní isolovaná
nebotn. krčníqfběŽky brzlíku.Rozvoi Pátážaberní v1Íchtipka
vfchlipky
Žaberní EpithelovávystelkadruhéŽabemív chlipky pokračuje i po narození.V ranémdět-
proliferuje a tvoŤípupeny,kterépronikajido iímávelkou částpŤedního mediastina Kaudálně od čtvrtéžabemíqichlipky
Lidské embryo má pět párri entodermov ch okolniho mesenchymua tvoŤízáklad patrové iuje se až do puberty. S postupujícím malé se tvoií
vykIenutí jehoi uunt.ypri.piuu;i
epithelu.
Žaberních (faryngov1 (obr.16.6 mandle,tonsillapa|atina(obr.16.l0).V prú-
ch) v1/chlipek všakpodléhá involuci.Persistujípouze k u|[lmobranchiálním
jsou mandleosid- jeho tkáně obklopenétuk.ov.Ím je u tě|ísku'Totovykíenuií
a l6.10). Pátá z nt'chje atypická a je spíše běhu3. a 5. měsícev5ívoje p1otoněkdy povaŽovánoza součást
součástí4' Žabemiv chlipky. Ioványlym|atickymi bunkami.Cástv chlipky čtvrté
v;ichIipky'a nikoliv za pátouv1chlipku.Bez
ProtoŽe z buněk entodermu žabernich ztstává zachovánaj ako fossasupratonsillaris. onleduna prob|ém tétoidentityjsou parafo-
vlchlipek vzn1ká Ťadad leŽit11ich orgánri, |iku|árníC-buřky derivátemneurálnílišty.
označovan1ich jako branchiogenníorgány,
je každáq/chlipka popsánasamostatně. TŤetí žaberní vfchIipka
;J:::"r;T
zevnízvukovod,meatusacusticusexternus
( o b r .1 6 . 1 0a 1 6 . 1 l ) .E p i t h e ln a j e h o d n ě j e Prekursoryneurálnítisty procházeji oblouky.BuĎky z R2 a z částiRI
zdrojem buněk pro zevníplochu bubínku, kg l. žabemioblouk společněs burjkami'
konci neurulaceepithelo_m"."n"nVrnouoJ ggl. geniculise větví," z'
membrana tympani (viz kap. 18).
{1onl
vmtkaji v kaudální částimesencefala- oulg$u. žÁa"^i^
transformací. kteráje umoŽněna'niz.ni'i
ZbyvajicitŤivkleslinypostupněobliterují adhesiv ity buněka je zakončena žabemioblouk je osídlenbuřkami !bě ganglia IX. a X. hl"""".h;;;;;
jeji.t'l'igiuii R-6a R7 ajejich ;;;l;;
ave 4. a 5. tfdnu pŤesně pŤerristá do periferie. Do 3.-6. žabemíhooblouku směŤuie J. |"Ťá:.jíz
-o. zaDemIho "-"''
rychle se oblouku. VŠechna
hí proudz R6 a R7 (obr.l6. l2)' D I;- uveáená
rozvijejíci2. žabernioblouk. Ten dosahuje V oblastihlavy vznikajíbunkyh|avové
u pŤisegregacijednotliqich proud g,'"'cliivzníkají nejen z uunetn.u'ainiriši,l
kaudá|něaŽk srdečnímu hrbolku(obr.16.l 0) neurá|ní|ištyv térlrovnineurálnítrubice. a|etaké z embryoná|ních plakod
a vytváÍi tak piechodn , ektodermemvy- která sahá od 4. prosomery(odpovídázadni rlegtoV.a jejich ligandy Ephriny fti.i"p.,i;i,.
Bu1|y neurálnílišty srce tvoŤí
a jejich receproryOdaěteni typy
, všechny
stlan! sinus cervicalis. V pozdějšímv1ivoji částidience|ala)po 7. rhombomeru(tj.p6 pojiva v Žaberníchobl.u.í.h,
proud buněkneurálnílištynapo-
ív'.fch ui;;;nií
ovšem cervikální sinus zaniká a na jeho 4' somit).V mozkovémkmeni.kten./' je pri- Žabemích.obloukje Ťízenentodermem
ta, žezR3 a R5 vzniká jen velmi málo žaber-
místě se mohou zachovat |aterální krční márně segmentován,vznikajíbuřky neurální níchqichlipek. Žabemíotrlouky."
neurálrílištya ty se pŤidávajík hlavním ještěpŤedkolonisací '"tráá":r
cysty, kterése mohou otevíratna povrch lištyv rirovnivšechosmi segment' kterése buťrramr neurálnílištv.
a tvoŤitoíštěle. naz,!.tajirhombomery (R1-R8) (obr.16.12).
zadní mozek
stĚednímozek fufu{ +5 6 a.!i-
z ^
f
llt
D oTx2
n HOXA2
I BMPT m orx2
I HoxD3
Hoxns,HoxB3, ! FGF8 I HoxA2
///sHH ! Hoxns,es, os
obr. 16.12 Schémamigracebuněkneurá|ní a Žaberníc,h
|ištydo ob|astiob|ičeje 9:f:ť.j1; Schémagenovéexprese
zadníhomozkuje
P6).ob|astzadniho v rnomoomery,
V
Je segmentovana
segmentována rhombomery, takžeounKy
ÍaKze |,,,'.,:
burikyneuÍd||||sLy
neuratn| ,'.;,Ý{ .tik vj^1l:1"l'Y
-.-:'.'. ua m.esenchymu
Ir|s)E||Ll|yÍÍlu žaberníchob|ouktj.
zaDern|ch
"|'|".2 chruoavpk a ko'ii,
chrupavek t.^.,, u|",p".::
.,^. ob|ouk . Entoderm
Entooerm
saduHoX9en,l
'"'il#.-::l?::''.Jil[:.^
v segmentovém uspoiádání,Každázrhombomer exprimujespecifickou ffii' lhesen chymu jednot|ivtich
ncnymu
v v P v v E u l | d tyto
t y t o signá|y
s | 9 n a l y je
Je d
dána Vzorcem
ána V z o r c e m g"noue
g enové
obr.|/.s.lt.,."_ iednotlivrirhn^'^;:Í::Tvěd,na
oTX2(viztaké vtvpictycir
il:::*"'-Í'íl
rorekuly:
R,l,R2a mesencefaIické kteréexprimujítranskripčnífaktor
|išty, 'chn. misleci]eonotrive
BMpTie."";-^,:l:::11,::j:-t1T
:-primule
neurá|ní|ištysi uchovávajítentoexpresníprofi|během migrace a ko|onisacejednot|iv
i::1,, ?j*::Íť*:inffi
ri::],i:,ff ;;d :íJi
fÍ'ií
|oukri.Buriky neurá|ní|ištymigrujívetÍechh|avníchpruzích;z R3 a R5 nevznikají'ko:.::
:l'ff:T^"j:*. 1" T"::TTíHif:ffi::
;lil,,T"J,il##i!#:ť*::*.,.:"irffff "';...;ffij.]
"'!il'
E::TffiT'.lJ#i:#J:.:':.*Ť*:Ťl::@iíJ; il#iff tr#;:}
buriky.Z pŤís|ušn1ich do ŽaberníchobIouku rovněžodpovídajíct
rhombomer vrťrstají
,l7.40).
nervy (viz takéobr.
ího
mozku
vpĚÍpadě
p-nino
z.o"'ilil,il-.;il, ffiH#š|i ;'T:
r
!
i-1ia,,,.:
i: l<iii
meatus acustlcus
b .preauriku
oblast
|árních
'.'-'
Lls
rnicus |'"l^'.1,'.||l
2..3, a 4. Žabernír klesIiny
uzk rn kcnálke'r' spoje,ry:;p.,-
1rak
externus
píŠtě|í t t li r '
::::*.ji
v r c h e m( o b r . 1 6 . 1 4
I A ) . T a k o r e r n p i s r et "
oc nachazejína
o b | a s It a t e í á | n i c ,h ' krktl těsnépred In. slťr.
krcníchcyst l \',. nocleidomastoidetrs
a o b r y k I ek o m t r n i k r r . 1 í
a píŠtě|í ) i tonstlla s la11r{l1i
palatina - krčni cystou r obr. I 6. |4 B;.
I \--<S:\'2 r
. ^ ' ^ ] n i 1 ň nkí r č n íp í š t ě I e 1 s o rvrz á c t t i .
-"1- \
vnitrn
--,/ 1\ K T C NI " y s K y t u jsíe t c | r d 5j .e - | i e e r v i k a l r tsíl n L l s
tonsilla \il
piŠtě
palatina t\ i / |l1,::
o : d t l t i n yl r I r a n ud r o b l r y r nk a r r á | -
l ši l a t e r at l o h r y k l c r y u s r ' u j ei o h l a s r ri o r r _
' laterá|ní si|
li},U,.:t
robr.
*0"i"0.','
tá.l4 1 ; ;;#.:;
!
k r č nl
l;r"'"
ii IJilT'ffl'liJlo',
krČní t'
cysta
cysta j ) t "t . s t e r n o c l e l o o
zevnl 1,'/" I rnastoideus
k r č n íp í Š t ě | | /! I VÝ"^l^. '
,/,/i l v a d \ ' Z p o r u c h n e u r á | n í| i š t l
-Rl]r .}; , " ' 'n' "e u r á l n í
l i š t v( o b r . l 6 ' I a l ( ) j )
PreosÍ2l',,;;....
,r.'ktilll outi.*ll"'].]'- ).uvebnlmatcriál pro vyvo.| 0 b r " 1 s ' 1 5 P a c i e n t sl a t e r á I n í k r č n Í c y s t o u . T y t o
B.' c a s l || l I a1\ u p r e d r rcíá s t ik r . k L r
i J { r 'l .l { i ] ' { V z n i k k r č n í c h c y s t a p í š t ě | í . A . L a t e r á | n í k r č n í c y s t a s e Z e V n í p í š
, "toě o| íI o h o e h- -,|,' ;K;y: " u " cystyvždy|eží predokrajemm' sternoc|eidomas
s r d ť t . t l rít c u l . l t I r ltiís r y s e
c y s t y a p í š t ě I e s e o b v y k I e n a c h á z e j í p r e d m . s t e r n o c | e i d o m a s t o i d e u s . Z n á. z' lo! lrInee' n l 1 PtrdiIt:jí toideusC . y s t ys e o b v y k | en a c h á z e jpío d u h I e m
l
. i t r n í k r č npíí š t ě5l e o t e V Í rdá o h I t a n uv u r o v n ip a t r o V e
p r e a u r i k u | á r n í p í š t ěc .| Ve n d o I n íč e l i s tai z v ě t š u -sjeí a Žv p r u b ě h ud ě t s t v í .
r -
'.:....lX s c k t e t ] t . ť , t l t t lbzyet 3 . . r l e t i t . k l i
I
4.1 RobinoVy .l-nto Goldenharriv syndrom (dysplasia
/ ť \n | í a k , I t l t 1 . ; r r r 1 . 1 1 g | 1 1 1 oculo-auriculo-vertcbralis) zahrnu je
d i s p o s i c c] ,
z t t t k l t o u t l t k r 'p I . tr l l i I . l 1 r | 1 ' d ' . ' ' ' ' ' -
6riŽer v č t Špío č e tk r a n i o l a c i á | n í c larb n o r r l l a I i 1
p i u .k d Y J eČ e I t sstt l a č c t t1l tl r o t hi r . t l d r r í k t r . projer' trj ících se proIll i rlu.jícin.rc\cIcnl
P r i m á r n í ldne l e k t c t l.t1 c| t y p o p I a s ide.r Il l i a.jcdnostratlnoLr hypoplasiíobličc.je. I)ále
j c v y k I c r ] u l íd ( ) Z i l ( l t I
{ i e l í s t i .D ť r s l c d k e r n se vysl<ytLrje rnicrophthalrnia.colobonra
i jazyka, ktcr.y neurnoŽního- iriciis'vyvrljovéporirchyboltce,sIuchové
*:' oosunutého
,J patrov ch plotének' a vcclc
izonta|isaci vady a anorlálie obratlťr(synostosiS.
he-
ť tak k rozštěpupatra. Robinova sekveIlcc mir,'crtcbrae. spínabificla)(obr. I6. l /))
se objevujepiibliŽně r, ponlěru 1 : 8500. V 5 % prípad je u těchtoporLrchpraro-lel:á
{ DiGeorgeriv syndrom se vyskytuje asynletrie.Syndronrsc l'yskyttrjcr''pontěru
pÍibližněvpoměru l : 2000 až 1 : 3000 | : 5600. Asi 50 % postiŽcnychtrpi i
ctatsi
a pŤedstavujenejzáv aŽně.jší skupin u nla l- vadotr..ja|<o je Fallotovatctralogiea clcí'c|ity
formací,ke kterétaképatií ve|o-kardio-Í.a- korllorovéhosepta.Príc1ina jednostr'anrlé
ciá|nísyndrom (r,ízstr:23 ) a poruchy r,Ý- tnikrosoIlíenenízatírtlvvsr čtlena.
tokovéhotraktu a ob|ičcje(obr. 16. l (').
Všechnytyto poruchyjsou soLrčástí spektra
de|ečního syndromu 22q, kterévznikaj í
)azyk
;
;ti::
na podkladě delece dlouhého raménka
.': c h r o m o s o m u2 2 ( 2 2 q l l . 2 ) . F I l a v n ír o | i
..,#-. hrajemutace genu transkripčnílro faktoru .Iazyk r., rliká koncerlr .i. t'Ýclllezc clr tlLtIa-
TBXl. Pacienti s kompletnírrrDiGeorgeo- terá|n ích .iazr'kol'Ých h rbo| ktj a ettnrlh
qim syndromemmajítaktidctbkryilrrLrni- .j o
mec|i:iIního jazykor'éhohrboIku, tu bcrcuIum
ty a hypokalcernii. Prognosa není dobrá. i m p a r ( t l l l r .|.6 . 1 71 , ( . ) .T y t o h r b o l k 1r,z' r r i k a . j í
P vod je v abnormálnírrrv)ivoji buněk l . p r r é t l lŽ a b c r n í n cl l b I o t r | i uL.a t c r á l r l í . j a z r , -
neurálníIišty.kterése podílejína vyi'oji
kol ci Itrbtllk1s!-posttlpIlč zr čršLrjí. picr.i,,ta.|i
všech zasaŽenychtkání.Mirrro Í]enetickvch t u b e r c u I L t t li ln l p a r .s p I y rl rj í l . e s t i c c l I l íč á i e
piíčin mriŽetentosync1ronlvzrtiknouttaké a postttptlč vytváic.jíprcclIlíclvčtretinyjazyka
p o . e x p o s i rcei l i n o i d Ů | ] l i t l r l t t i n
{r A t .l r I k t l - (obr. | (l.| 7). Pro1oŽesIizllicc tétočilsti.ia7yka
notua pii těhotenskecttktt'r
ce. l.ztlikill.1lrrtlílroŽabcrníhtl olrlouku.sensitiině
- j ri n e r v u . j cn . m a n d i [ r u l a r i sz n . t r i g c r n i n u s .
ffi
c D
,.iub;,- |aterá|ni tuberculumrm p a r
, k t Yb u n e r 1azykov!hrbolek
y a kI r k u Z P .Ur s ooDDeenn ) ; r
{-:l:r :;:,i P a c i e n t is v r o z e n y m iv a d a m i v o b l a s t i h l a v y sulcusterminalis
( d i s o s t o s i
m s a n d i b u I o f a c i a I iPsr)o' j e v u j es t larmov!m \ ./.,
n e u r á | n í | i šAt y. .C o | | i n sv s y n d r o m lrrojevule
o b I o u k e m ,m a l o u c l o | n Í e e j i s t a
í m a l f o r m o v a n l m u c h e m . B . R o b i n o v as e k r , : . l ( t u nira,k 0 li
Ke kraniofaciďt..
m a l o u d o l n í č e I i s(tm í i c r o g n a t h i aG) . D i G e o r 9 e Ů vs y n d r o m . 1 . l l 1 n ám i k .
j e h y p e r t e r o I i s m uasm i k r á s t o m i e p' a t r ít a k é h y p o p I a s i č
e ia p l a s i et h y r . n uD' , ' ]
v e r t e b r a I i G
s ,o I d e n h a r ť s
r vy n d r o n l ) .
r o s o m i e( d y s p I a s ioac u l o - a u r i c u l o \'
foramen
CACCUM
: - * t o n s i l l ap a l a t i n a
sj'inlirlli
ncbospolrr tlrallbrtll a d t t u sl a r y n g i s
clrorrrobjevuje.jakonová mutace.Podobn1' ' .l,lÍilil korenjazyka
Íčntltyplze vyvcllat u laboratorrrírnyŠt .ia|<oCollinsťrr,synclrclnl1cl',i..n,'it'o ,en.o
teratoqenní clár'ky kyselitly rett-
1loclánír-rr
Že tetlto sylldroll-t
pol.tlC'llt
sekvence1'1ivoior'oLt . r . t č'c.
' iullri
. r l . l o t t k t5t \ ) l . i l . / l lIi l l l r t l \ i i '
"J,'J8lil,
A
\epiglottis
l",.1J;i?])il. :,,11J*
:;:!il],il1ili
nimi r'zrrikázáklad epiglottisz nlateriáltr:1.Ža- nč
)azyk
Štítná
chrupavka
f o r a m e nc a e c u m
du c t u s )azy1K.) prstencova
t h y r o gl o s s u s chrupavka
nrtanu
entoderm
Štítná
Ž|áza
"m|.$?i!í
Ž|ázy a .r'
š t í t nŽ
licen l o b u sp y r a m t d a l i s
trachea Š t í t nŽé| á z y ce
lazyK p r s t e n c el j . . ] . ] š n
šIítná Ž|áza s h r . t 6 . Ž Ů c y s t y d u c t u s t h y r o g | o s s u jss o u
A
' .' ]' ''' ,, r' oi iíl P, 'ď, , pozťrstatkem e p i t h e I ud u c t u s t h y r o g I o s s u s
O bbrr.. 1 66..1188 V } vi vooj š
j ttÍÍttnnééž
áž
z|y| ,áAz.yZ,áAk.|Za ád ke |mašdteí m
t nš y jŽee|ep
étží|tánzé ápziittyhh|eee||oovv!yčCeeppp po o
d touToU t 'U t ' ' . ' , ' " c e s t u a m o h o u s e n a c h á z e tk d e k o l i vp o d é |m i g r a č n í
v e s t Í e d n í č á rBe.. K o n e č n áp o I o h aš t í t nž á á r an ( ] ]. l . j L u ] -
é| á z yv d o s p ě l o s t i P. i e r u š o v a n č trasy štÍtné ž|ázy.Casto |eŽív urovni jazy|ky
J e ] |m I g Í a c e a vŽdy ve stredníčáre.
H l a v aa k r k I
SIUchoVápIakoda
Ž a b e r n ío b l o u k y frontonasá|ní
v,!běŽek
o č n íp | a k o d a frontonasálnív běŽek
'\-
p|akoda ěichová jamKa
hrbo|
srdeční ,../-1tlcnová
maxi|ární čichovájamka
v!běŽek vybéŽek |aterá|ní
nosní
pupečník stomooeum vfběŽek
m a n d i b u l á r n ví b ě Ž e k mandibulární
vlběŽek B mediáIní
nosní
sulcus vfběŽek
l . a 3 . Ž a b e r n ío b | 6 u 1
hrbo|
srdeční
stomodeum
čichová pIakoda
maxi|árnívjrběŽek
|aterá|ní
nosní
v1iběŽek
m a n d i b u | á r nví! b ě Ž e k
čichovájamka oKo
2 . Ž a b e r n ío b l o u k
mediá|ní
nosní maxi|ární
vlběŽek
v1iběŽek
mandibu|ární
obr. 16.21 V1ivojob|ičeje.A. Po|oha Žaberníchob|oukťrpÍi poh|edu ze stÍanyVe 4. tÝdnu. vfběŽek
jsou
B. Poh|edzpÍeduna zák|ad obIičejev prŮběhu 5. t1idne;maxi|árníamandibu|árnív běžky
dobie patrné,čichovép|akodyse ivoiiv okrajíchfrontonasálního v běŽku.C. SEM foto ob|ičeje
lidskéhoembrya v prťrběhu5. t)idnevyívoje.
no|reov.1.o.fličej n. s.t:íoen.
B.6.t den.Nosní jsou
v/běŽky
l"1?'^.i::l'lni
těoddě|ovány od maxi|árního9mbrya.
v/běŽkuhluboklim'ar"'"'. t.l;í;;-k ililj;/;h;
stŤedníčáŤe,aŽ spolu srostou (obl' 16.23).Homí probiház mediálnihoočního koutku9" l:'j: v 6.t)tdnu.
Mn:."uI)
dutinyv urovnimeatusnasiinferior'
ret je tedy tvoŤen dvěma mediálními nosními
a \ytvorí ftare
vlběŽky a dvěma maxilárními v1fběžky. v1ibeikyse pak dá|eZvětŠují
LateráIní nosní v1iběžky se na vzniku a horní čelist.
homího rtu nepodílejí'Dolní ret a čelistjsou vÝchzák,|adu
Nos vzniká z pěti ob|iČejo
tvoŤeny mandibulárními vyběžky, které také 1obr.|6.23):|rontá|ní tvoiíhrbeta nu'*
v17běŽek
spljvají ve stŤedníčáŤe. med
splynu|é
nosu. iální
Zpočátkujsou maxilární a nosní v1fběžek hranua špičkunosu a lateffil; Jj'T'j/'}?;
odděleny sulcus naso|acrimalis (obr. 16.22 tvoŤínosníkÍidla(tab.16.2).
a 16.23). Ektoderm na spodině tohoto žlábku
tvoŤíepithelovéprovazce, kterése oddělí od
okolí, a vzniká v nich ductus nasolacrimalis. segment
lntermaxi|ární
Homí částslzného kanálku se rozšiŤujea tvoŤí
slzn váček,saccus lacrimalis' Až po oddělení V d sledku rustu maxilám íchv,lběŽktlÍflť,
lní v běžekje nepárovy, ostatnívyběŽky jsou párové
epithelov5ich provazc se maxilární a |aterá|ni diálním směrem nespl;ivajípouze povrl struktury.
a|Y
nosní v běžky spojují.Ductus nasolacrimalis části mediá|ních nosních vyběŽk "
nrdva a KrK
E m b r y o I o g i e5 y s t e m Ú
-
premaxi|Ia
se čtvčmi
philtrum'
nosni
Iaterální intermaxi|ární
segment
nosníjamka v běŽek
mediá|nínosní
v;iběŽek
maxilárni
vyběŽek spojené
patroVé
mandibu|árni pIoténky
vyběŽek
obr.]6.24 A. Intermaxi|árnísegment
zevníucno a maxi|árnív1iběžky. B. Z intermaxi|árního segmentuse
v y t v á Ť í o b |sat si et d n í hŽo| á b k u
h o r n í h rot u( p h i | t r u md)á;| ep Í e d n í č áhsotr n í č e I i(sptri e m a x i | | a )
v rozsahu čtyiiezáktia taképrimární patro,kterémá trojuhe|níkovit)i tvar.
ffi 1-=.'''''''''-,..,x;;kv
spojuji
vyoe,,|i,;;;
.|6.23 na zpŤedu.A. V 7.t dnusemaxi|árni
obr. Pohled "bličej em
|idského
"ffi;ji"í i. 1o.
tlden'c. Snímekob|ičeje nosnídutina
s mediá|níminasá|ními
"ÝĚěiky'
primárnípatro
patro
Sekundární
i .p l y n u t í omb o um e d i á l n í c h
číá s t S
i e i i c hh l u b Š
seg- nosnípiepáŽka
ná,ni.t-'v běŽkŮr zniká intermaxi|ární prirnárntpatrovzrriká 1'''r.:i]':i)
segment je tvoŤen retni Zalitttco li:;
ment. lnterrnaxilární tobr' 16 24)' 1lnlK0 rr.r'",'--
',1ek
segrnenttr
ili:**l
sloŽkou niho
l"'il:,"."1
vzniká philtrum,
**u*'l;:;i:,il';;
s|ožkou, zekteré
pro horníčelist,kteránesečtyŤi Íezáky, ap.a-. patroVá
pIoténka
i.onou s|ožkou,kterátvoŤítroj helníkovité r..tydenv;Ývoj5 a
seobjevují 1.',.^lll,'n:sl
o r i m á r n íp a t r o1 o b r .| 6 . 2 4 | .I n t e r m a x t l a r t t t okralÚtn JazYn,i.o.,.,..''.
pIynuledo nosnihosepta. dolrik laterá|ním
,.*."n, pŤechází
v,'ojisc
Lrj
o'o.
].9..]:
u'".j patra.A. Frontá|níiezh|avouzárodku v 7.tldnu
v1ivoje.Patrovép|oténkyjsou
ktJrevznikáz liontálního vyběŽkrt.
Iuffi ;;i;il
1i:Hj:i:i:X''1ffi: l.]|,Il.poIoze
po obou stranáchzákladujazyka.B. Pohled na patrovépIoténky
sací.Primárnípatroje dosud oddě|eno.
pŤedjejich
H | a V aa k Í k I
nosni dutina
nosni dírka
primárnípatro
patroVá
pIoténka
uvuta
o b t . 1 6 . 2 6V v o j p a t r a . A . F r o n t á | n í Ť e z h | a v o u z á r o d k u v 8
v o. tjled.nJ ua vz y k s e p o s u n u | s m ě r e m
doI a patrové p|oténky sezved|ydo horizontá|ní po|ohy. B. Poh|edzpieduna patrové p|oténkv.
které jsoujižv horizontá|n ípo|oze, aIedosudnesrost|é, takŽeje mezinimividětnosnípiepáŽká.
nosnl
dutina IOramenrncrslvum
t1tis1'dásně,h.orní
reta zevnínos.A. Fysiologick/
stav.
:j:*:.i::1,::^T:?:|"l! *'.1";e donosní
:::'':":::1lY,'!..:|i dírky.
C.Jednost'u"n/;o;íě-p;;;ž"'il;
nosnískoiepy
.j:1|':""o:^'-".,.T"^1]l.l'^IY'. rozštěp
''u u Áo'íit"r*i'i..["r""."j
patra.F. Rozštěp 'D.,oboustrann,Ý
patraspo|usjednostrann1im
rozštepem če|isti
a rtu.
spojené
patrové
stnídutina .=\-{uuutu
E.;š
I EmbrYologie
---3 *
Iateráln
nosní
í
v běŽek
oko
maxi|ární
B *- *.-..-*./ v17běŽek
#
éU.}
J
w -'
obr. 16.30
obr. 16.30 typy
Rť-rzné
Rť-rzné rozštěpovych :*:i;li.T]l!:x1rj
typy.rozT;:il]il;:].;;;,J;iáp patra.E. i;??3)i..JlT,.l.."il.uo
[!Šikmy obliČe,1e
rozštěp
oko
C. Rozštěprtu, horníče|ist
Iaterá|ní synophthalmia
n o s ní
vfběŽek
jeho risiko u da|Šího
dva potomci.stoupá
valri ve stŤední oh.Ma-ll rozŠtěprrtrjeden
srusrcmmediálníchnosních je hlubo- ootomka na9 Vadou.
maxi|ární
];Ť";;;t.b' vady s toulo vfběŽek
znak této
nosnalevou ! '"jui. '".i' jiŽjedno.dítě pro
zevní
iJ)iat,.t,o,delu.1i.i i
il;Ě ,. piuuaepoaobnost rozštěpu
: ;,ffi;*'oul* tou..15.31A,B)Děl]
.;";;;*!4"&f
o/o.
aaisiáitc na |.7
l;:
..'
i:JÍf; #Í;'.*ifi i,"r"áv rozštěppatrase"v:\l'1.^
al.e
rru( l : 2500)
r6.31 PĚík|adyfysiologického a patoIogického v17vojeobličejea piedního mozku.
rozŠtěp
ve
leŽících
struktur
*e". ..'i" ".Ž
á*;o8 6.7 oÁ\ Fysio|ogick stav embrya V 6. t)'dnu v17voje.
Čáryvymezujívzdá|enostnosníchdíreka kiíŽky
: ;;fi;fi'Jáu'"n.i
mozkové ll...iši" ""i,:':n:1|ii]
s VeKšll''''.'.-J
|ímediá|nínosnívfběŽky.
B. ob|ičej
novorozence rtu podmíně-
rozštěpem
s mediá|ním
. il ič;i..Tentotypdefektu vÝskvt tétovady nestoupa
t.
ué't snlvngtí
;liYj;il e.'9:.:
olí,oai
nedostatkemtkáníve stiedníchstrukturáchob|ičeje.C. H|avaembrya v 6. tldnu vlvoje
[il*fiffi*ffiffi
i il;ú'; dokonce 9o.
g"'.ť"l""T}ii:Y'ť' :lTj,]]".,T.l
: J ililil.
m a t e r i á | uv e s t i e d n í č á Í e . v. Jyet v o i e n aj e n j e d n a n o s n í d í r koah r a n i č e n pá o U z eI a t e -
nosnímiv beŽky;mediá|nínosnív běŽkyse nevytvoiiIy.Současn1i defekt nervovétkáně
. :"i##
C,D)' Tato
. foU..16.3\ Ve stiedovépartii pÍedníčásti
ffil#-:'".nTl"mff:
mozku;h|avaje uzká, očiIeŽíb|ízkou sebe a vícevpiedu
3í:l
.patrnÝ
b|Éenosnímu
otvoiu. D. obIičejnovorozences deficitem tkáně predníhomozku ve stĚední
(holoprosencephaIia).
tl'uu
ti"tp',l },Xl;,) ourtuapatra lrysrť .i
pravděpodobnost
stoupá
ZákIadyočíse mohou spojit(synophthaImia)
V}ir stek se vyvrjípouze s jednou nosnídírkou(probosis)po sp|ynutí|aterá|ních
a chobotovitěprotažen17
L#{H#$*fffi
rilu.r nosních
li'" Horníretje vytvoien pouze spojenímmaxi|árníchvyÍběŽkťr. HIavaje rjzkáa v neripIně
. jsouÁu1tiiakt":''n] ťJi.lJ:t p Ě e d n í mm o z k u s p | y n u | yp o s t r a n n ík o m o r y v j e d n u d u t i n u ( h o I o p r o s e n c e p h a I i a ) .
ikvtuie v poměru l .*'"o"jbul
Íjlnr;.:líi.Il"'#
ooy nejsouzce|aobjasněny.
Vada m žeblt zprisobena mutacígenu5HH,kter1ije exprimo-
',1:;i''ť*Í
v,casn1ichembryoná|ních
'"':l'i]i:;:;
strukturáchstredníčáry,mriŽevznikat i prisobenímteratogenu
llí:.:##; tékt.
;,1.o,; ve 3. tlidnu gravidity
;;;;;o..
ly.j.
)#'Ji:l'!:íJJll'iil;; I"ii.pir.t,-* Xlit
tr**il;.iJrfi
"*,
'Ťffi
:::"fi.::;;lli';):.g;:n
::1iŤ:." těhotenstvízvyšuji rtstro
1akke konečn{qq
běhempubertya pŤispívají
dutiny
Nosní lamina dentalis
tvaru obličeje. dutiny stní ektomesenchym
zubníuze|
Během6. tldne vlvoje senosníjamkyznatelně
oroh|ubu|í, částeČně v závislostina proliferaci
nosních v běŽkri a částečně jako drisledek Zuby zubní zákIad stá|ého
ieiich pronikánído h|oubkytobr,|6.32A).
pupen a zuDu
ZevnítvarobliČeje nenídánjen stupněm é
2ooeaitu1. dutinarislníoddělenaod nosních roz. ao
VnítinÍ
mesenchymu. tzv. vojevedlejšich nosních dutin.aletakérrjstem skIovinn}i
epitheI
iamek tenkouvrstvičkou kterése piizpťrsobují4ly611 \tr zevnísk|ovinn epitheI
homía dolníčelisti,
oronasálnímembránou,ve kteréSe postupně zUbnípapita
choanaeprimitivae zubŮ.Zuby vznikajíjako d sledekinterakce
objevujíofvoryna4iruané
(obr.16.32C1. mezi epithelemristnídutiny a pod nímobsa-
Tyto párovéotvoryležítěsnězaprimámim ženymektomesenchymem.okolo 6. b-Ídne , hvězdicové
qivoje vytváŤíepithelováv stelkaristnídutiny a
oatrem.jsou od sebe oddělenyvnitŤníčástí rD
frontonasálníhovalu, kter;i bude základem srpkovid pruhepithelu,tzv.homía dolnízubní
J
lištuolamina dentalis. obě lištyodpovídají
septum nasi. Později zaulvilÍenisekundámího
pit,u uběhem dalšíhov;Ívojeprimitivních tvarema délkouobloukrjmhomía dolníčelisti. t
dentin
nosníchdutin (obr' 16.32D) ležídefinitivní Každá lištase vzápětípostupněrozdělujedo ameloblasty
.ilT
na zevní vrstvu
1á:ťT',;"j'uaJ.J;:Tj''.:T
jamka
?,:::,"r.sktovinnyepirhet.a vrsrvu
mediální sr<rovinnf
nosní dutina epithet.Mezi nimi
v běŽek ťlstní t[jnr,uoroi.onor,o,.. Mezitímíe buĎky sklovinnéhoepithelu
"#::::jurpo.aauni
rasenazyvásr<tovinnJdiferencujív amelobta
".:::i:.strukfu
oronasá|ní li::lu
zubnípohárek "t
louinul,.ouil.;.#:š'Í;.,l"#
membrána
l]ii".l1.lry
obklopuje
ve formě dlouhych ffi:#jl;
d:':t
bulbus olfactortus
;i:::B:trJ'ť.li:
A hr
,+ffi[t'"iT-ll,ll*
skoiepY ::,1.:
prnraameloblastri,
meraboli.ki ;'d;;;
velmiaktivních'
ffifffiffffi
které
is "
*i*n.:;:f*Jil;ilfitl:}
nosnl
dutina maxilla
é#ťl1'
"l."-..]]"; .1soubuněčnátěla
#iÍrÍl?
okrall,,
Tll[
iez nosníjamkou a do|ním
#1;:i:i,:l'l:
obr. l6.32 Postupoddě|ení A.Sagitá|ní
nosníarjstnídutiny. ";*"::.1'::"nlu
p,lmit:runi
nosnídutináje od
vlběŽkuV 6.t)idnuv1ivoje.
mediá|ního nosního
uoodobí,
ou'..,q kdyoronasální membr
1::ill,:*;:;;
i:;::::luff il:l"J,ffi::;.;ffi ."Ýi"' nuj;poi"nu
zaniká.C. Embryov 7.tfdnu; "-o
nosniautina
primitivní , .i,tni11|.l""";^?:']?^l1lll
p.rimárním
a ?*Ťj."i"]":"
koŤenezubu, radix den-
;;.".i*"' jJn".n'"Ii"o,niJutinui"od
duiiny11stníoddě|ena ol.a m
í;J; :ť. zit.u.i ay b;;k;;;;:;.
l,i,;Í,".-'l1
choanami je nosnídutina spojena s nosoh|tanem.
ním pátrem. Définitivními
:uiliiil:;".:f
sklovinného :::.'
..gá'" Ť,"o'.í"
.p;j
; .J*"tl'l
i;;"#;."i:':T?]
senchymupapily buněčn!oba|'epithelovou Molekulární regulaCe vfvoje zubu
koňenovou pochvu (obr. 16.33 D). V tomto
q.ivojovémstadiutvoŤídentinsouvislouvrstvu Zuby na|ézámejen u obratlovc a jejich vznik
v koŤenovéi korunkovéčástizubnípapily a v1ivojje parale|ouke vzniku a vÝvoii ne,..xi-.)
(obr. 16.34).Dutina dŤeřová se ukládáním lisiy.v1;vojzubuje typick17m prir.l.á..Tn|#
vrstev nově utváŤeného dentinu stále zuŽuje akce mezi epithelem a mesenchymer, u t.r-*
a v konečné fázi dostáváwar rizkéhokanálku pŤípadě mezi epithe|ems1o1od1au .krom.l
obsahujícíhocévya nervy zubu. senchymem uloŽenympodnim.Zubnivzoreo
MesenchymovébuĎky, které naléhají na lidského chrupu s Ťezáky. špičáky. rrenov]iml
dentinkoŤene, se diferencujív tenkou vrstvičku zuby a sto|ičkami je determinován vzo,cem
buněk' cementoblastri(obr. 16.34A). Tyto expreseHoX gen v buĎkáchmesenchymu.
buřky produkujíspecialisovanouvrstvičku Epithelov základ zubu, ke kterému se váže
dočasnémoláry
kosti,cement.Zevně od níse z okolníhome- mesenchymovázubní papila, jsou strukfury.
senchymudiferencujeozubice,periodontium, ze kten.fchvycházísignalisacezodpovědnáiá
specifick1ivlvoj každého zubu.Mezi signálni stá|éĚezáky
a v níligamenta,která upevĎujízub v alveolu
a jejichžhlavnim kolem je tlumit tlaky an6- moleku|y a rustovéfaktory kterése pŤitom
razy (obr.16.34). uplatĎují,patŤíwNT' BMP a FGF a SIIH
dočasnéa stá|é
V návaznosti na rúst koňene se korunka a transkripční faktory MSXl a MSX2. Jejich špičáky
je Ťízenděj,pŤikterémseze zubniho druh!stá| molár
zubu vícea víceprotlačujeskrze pÍekr5Ívající prisobenim (eštěneproiezán)
vrstvy tkánído ristnídutiny (obr. |6.34 B). zák|aduvytvoŤídan! druh zubu. V základu prv stá|1imo|ár
ProÍezávánidočasnj'ch zubti, dentesdecidui, nlb |ze vymezit ob|ast buněk označen1/'ch stá|épremo|árv
6' až24. měsicem po narození. jako signální centrum neboli ,,organizátor,,, (ještěneproiezáhy)
probíhá mezi
Pupeny stá$ch zub , dentes perma- která je zdrojem uveden1ichsignálri a která 16.35 Nahrazování
dočasn1ich
zubrjzuby stál mi u dítěteve věku 8-9 |et.
nentes' se objevujíběhem 3. měsícev1|'voje se k okolním tkáním chová podobnějako
a pŤikládajíse z patrovéa jazykovéstrany Hensen v uzel k buĎkám epiblastuběhem
k zubrim dočasnéhochrupu. Tyto pupeny gastrulace(viz kap. 5).
ztlstávaji bez většíchstrukturálníchzměn(tzv. Tímtosignálnímcentremje zubníuzel buřky podléhají apoptosea na konci Souhrn
latentnístadium) (obr.16.35)do 6. roku,ale tvoŤenyohraničenou skupinoubuněkvnitŤního stadiasignální centrummizí(obr.16.33).
potézaěínajirťrsta postupně vy.tlačují zuby sklovinného epithelu na nejvícekonkávním těfunkční org.anizátor
exprimujesigná|ní Žaberní (faryngové) oblouky j sou
dočasné a podporují tím jejich vypadávání. místě zubního pohárku. V prťrběhuvlvoje lyarustovéfaktoryFGF4, SHH, bMP2
tvoreny párov mi pruhy ektome-
dočasnch zubŮje odstraĎován zubu ve stadiuzubního pohárku se tatooblast a;|9Fa stimulujerristzubu do délky
Materiál koŤenri senchymu ve stěně embryonálního
zvětšuj e, až pÍekryvá v rchol zubní papi|y.Záhy jako stimuluje rust embryonální
činností osteoklastŮ. farnygu.Jsou od sebe částečně od-
-stimulovánprodukcív AER, naproti děleny vkles|inami povrchovéhoepitheIu
u.rčr1je
okamŽiknásrupuapoptosy a entodermovymiqfch|ipkami
P}/Í,P4
ktíchzubníhouzlíku. stěnyfaryngu.
TvoŤíse během4. a 5. t dne a proprijčují cÉr-
vikokraniálníoblasti embrya charakteriitickr'
v z h | e d( o b r ' l 6 . 3 ) .K a Ž d j o b | o u km á s v o u
vevfvojizubú tepnu (obr. 16.4),hlavovy nerv (obr. 16.7),
ffi
kreré žabemích vlchlipek vzniká Íadaendokinních
mítabnormálnítvara máIo sklovinv.
ž|áz a epithelová v1/'stelka stfedníhoucha.
y se mohoutvoiit v abnormálním
periodontální pá- Materiál v1ichlipektv oŤízák|ad,následuiících
cementoblastY vazy u.t velikosti a to pod vlivem
faktor struktur: a) v ste|kadutiny stŤedního ucha
t t z genetick 'ch piíčin.
Mohou mít a s|uchové trubice (l. v chlipka), b) epithelové
Ďnoubarvu p sobenim
ťe}$í;ll
,I rŮzn17ch|átek, stromapatrovémandle(2.v".ichlipka),
{ v|lvemtetracyklinŮ. c) do|ní
a mohoumítde- pŤíštítná
ud;Ť]'ffi:r:",
tě|ískaabrz|ík (3. v1chlipka),d)
l
skloviny.coZmrlZe,p,l.oUit
nedostarek horní pŤíštítná
r".ffi",.r\ íď-&}ťd*Bj
unu D pŤirachitis' tělískaa ultimobranchiálnÍ
tě|ísko(4. vfchlipka) (obr.16.10).
aF.é;ěa\.'
obr. 16.34 Zub pÍednarozením(A) a po proŤezání(B).
Z žaberníchvkleslin se zachovává jen
základ zevníhozvukovodu. Í;:
Í:il ?;j:'JI'T[
(
::il:lill^J*,
Í**
zák|a l srdce a velkych cévjako srdečni
í lišta'která se podílína utváÍeni
malformacemi se takévyskytují vrozené
srdečnívady,jako je napŤ.nerozděleny
Diferenciace kostěn ch sloŽek Žabemích obr.l 6.33 u to.:+
ame|oblastŮ ipo.1'al"i.i?Š m aorticopu|monale' kteréoddě- truncusarteriosus.
obloukrijeŤízena genovouexpresív entoder- z epitheIu stomodea. ostatnísloŽkvz,'l'i.i.."u aortuod truncuspulmonalis.Buřky 3. Dítěs rozštěpemrtu ve stŤední čáŤe mriŽe
mu Žaberníchobloukti. Jde o interakci mezi derivátyneurální lišrv'Hlavníhm: *u lní lištymigrujípo dlouh ch trasách mítdefektytakév dalších tkáníchve stiední
ili
je produktemodontoblastii
epithelema mesenchymem,kde signalisace dentin. kten_i, místusvéhourčení, a jsou protocitlivéna čáie,včetněmozkovétkáně,ajsou proto
vychází z entodermov;ichbuněk Žaberních Koien zubu poknyváVrstvacementu, kterétentov1ivojov1imechanismus častomentálně zaostalé.V krajníchpŤí-
ti.J
v chlipek do cílovétkáně v mesenchymu. je tvoŤencementob|asty.Prvoudenrici jí.Jednímz drivodrijejich n1išené padech nenívyvinuta stŤedníčástlebky
tu^í
Genová exprese v buĎkách mesenchymuje dočasné zuby, dentesdeciduL kterép,or.J. vosti k teratogenním vlivrim m:Ůržebj,r a obě laterálnímozkovékomory mohou
primámě vázána na geny (oTX2 a HoX3), vaji mezi 6. až24. měsícem.od 6. rokujsitl skutečnost, Že neobsahujídostatek b1/'tvpiedu spojeny.Takov stáv se na-
kterékÓdují transkripčnífaktory obsahující postupně nahrazovány stál1imchrupem.
denfi ioxidačníchenzymri,kteréeliminují z vá holoprosencefalie. Tatovadavzniká
homeodoményajejichŽvzorec expreseje dán permanentes.jejichŽzákladyse vytvoŤilv iii r adiká|y.Poškozeníbuněk neurá|ní na počátkuneurulace(|9. _2|. den) a je
privodembuněk ektomesenchymuz určitych ve 3. prenatálním měsíci1obr'l6.351. vyvolává v kraniofaciálníoblastiŤadu d sledkem ztráty buněk v prechordové
rhombomer.Tyto geny odpovídajína signály kterémohoub t spojenys v..forojov1imi ploténce.
z entodermu a určujímorfologii skeletních i srdce a s defekty imunity. 4. Dítěmá zŤejměcystu ductusthyroglossus,
elementriv jednotliriich žaberních obloucich. í dítětemrižeb]1itprojevem Di- která se vytváŤízjeho nezanikléhoríseku.
Zák|ad štítnéž|ázy pochini z proliferu- otázky
Kontrolní va syndromu,kten; zahrnujekra- Cysty se lyskytujína kterémkolimístětrasy
jícíhoepitheluna spodinějazykaa sestupuje lní vady a defekty imunity, kdy sestupuštitnéž|ázy od foramencaecumaž
v podkoŽíve stŤední čáŤe krku pŤedchrupavky l. Pročjsoubuřky z neurálnílištypovaŽovríny neboriplně chybíbrzlík' kte{Íje po pŤedníplochu trachey.Cystuje tŤeba
trachey do své definitivní polohy. zatakdtiežttépro qivoj obličejeatváŤe? d pro v1/vojimunitního systému. odlišitod ektopického epitheluž\ázy,|<ter!,
Párovémaxilární a mandibulární vf. 2 . Jstevo|án ke konsultaciu dítěte'kterémá proto doprovázejíčetné infekč- se ze zák|adu ž|ázy mohl oddělit během
běžkya frontonasálnívfběžekjsou prqfmi velmi malou dolníčelista na místěušních ikace.U dětís kraniofaciálními sestuDu.
ritvarypatrn mi v oblasti budoucíhoobličeje. boltcrijen maléhrbolky. Dítěopakovaně
Čichová plakoda je ohraničenamediálním prodělalo zápa|p|ic a je na svrijvěk pŤíliš
a laterálnímnosnímvfběžkem,kterévynistají drobné. o jakoudiagnosuvzhledemkuva
qíběŽku.Tyto uvedenéritva. denémunálezu se pravděpodobně jedná?
z frontonasálního
ry jejich rusta postupsrristaníjsou rozhodující 3. Dítěse narodilo s rozštěpemrtuve stŤedd
pro qiivoj horní a dolní čelisti,horníhortu, čáŤe obličeje.Je tŤebauvaŽovati o dalších
patraa nosu (tab.16.2).Yznlk homíhortuje malformacích,kterémohou blt s títmto
podmíněnsr stemdvou maxilárníchq/běŽku rozštěpem spojeny?
4. U dítěieje pátmeuyt.t"nutí v podkožÍ kr|o
a dvou mediálníchnosníchv5iběžki(obr,16.22
segmentvzniká spojením poa tetem.ia'ytty. Čim by toto zduŤď
a |6.23).Mezičelistní
čáŤe. mohlo blt zprišou.noa jak;1; je jehopúvot
mediálníchnosníchvfbežkri ve stŤední
krku?t
u1'voje
' r'i.Jr.í".i"u-onarnir'o
Zahrnuje:a) philtrum)a b) premaxiluse čtyŤmi
íezáky,která vytváŤítzv. primámí patro.
Zák|ademnosuje: a) frontonasálnívfbě-
žekve stŤední čáŤe'b) mediálnínosnívfběžky'
kterévytváŤejíhrot nosu, c) laterální nosní naotázky
0dpovědi
vfběžky, kteréjsoupodklademnosníchkŤídel
(obr. 16.23).Z frontálníhov1iběžkupocházi 1. BuĎky hlavovéneurálnílištymají.i
vyznámpro v1ivojobličejové částt
takénosníseptum. s!
Spojenímpatrov1ichploténekhomíčelisti píotožese v teio oblasti a na pŤední
ilrku podílejína v.fuojimnoha struktuÍ.
se tvoŤítvrdéi měkké sekundární patro. sl
Z nespojenív5Íše uveden;/chv../běŽkri vzniká wáŤejí se ni.t' ttane ouličejového
" částl
celéspektrumrozštěpoqfchvad. Vznikají na kosti pŤedníhoseku mozkové
dědičném podkladě i prisobenímzevníchfak- a tate datsibuřky vaziva.Z buněk
toru, kterémohou ovlivnit časné fáze vlvoje lištyse dále diferencujígang|ia'
embrya.Tvar obličeje je běhemq/voje ovlivřo- nervri, částmozkov ch plen, odonu
M'
vedlejšíchnosních dermis, melanoblasty a strorÍa
*,ffi#ť''".ťl'#Íí:*q
ván rozsahema utváŤením
dutin a qivojem zubŮ. Zuby se vyvíjejíod 6.
tjdne jako vlsledek interakcemezi epithelem
ínervovf
systém
I neuroblasty(obr.17.7).
Vy.tváŤejí
neuroblast(obr.17.9A). Pozdějise diferencují
plášťovouvrstvu kolemperiven- dvanovécy'toplasmatické vlběžkynaprotějších pramater
membrana
trikulárníneuroepithelové vrstvy (obr.17.8). stranáchbuněčného těla a vzniká bipolární
Zp|ášťové vrstvypozdějivzniká šedáhmota neurob|ast(obr.17.9B). V1iběŽeknajednom prekursorová
míšní. konci buĎky rosterychleji avytváÍiprimitiv- buřka neuronu
okrajová vrstva míchyobsahujenervová ní axon a v běŽekna opačné straněse Větví
vlákna vystupujícíz neuroblast plášťové avytváÍiprimitivní dendrity (obr,|.7.9a.
vrstvy.S postupnoumyelinisacítěchtovláken Tak vzniká multipolárníneurob|ast,zněhoŽ
ziskává tato Vrstvabělav vzhled, a proto se se vyvíjízralánervovábuĎka,neuron.Jednou poStmitotická
nazyvá bí|áhmota míšní(obr.17.8). vy'tvoÍené neuroblastyztrácejíschopnostděle. burlka
ní.Axony neuronŮbasálníploténkypronlkaJl
okajovou zÓnou a vystupujínaventrolaterálním
BasálnL alární,stropová a spodinová obvoduhŤbetní míchy.Vedoumotorické vzrucny
pIoténka z míchydo svalri a společněvytváŤejí pĚedni
koĚenmíšního nervu (obr.l7.10).
Neustál m mnoŽenímneuroblastrjv plášťové Axony neuron v alárníploténce se chova.;t
vrstvěneurálnítrubicedochazík jejich jinak.
zmohut- -uezi Pronikají do okrajové zony míchy a tam
něníve ventrálníma dorsálnímokaji. Ventrální uua.vzesiupně. nebosestupně do r znych
i áluštění,basálníp|oténka,obsahujediferen- rirovnímíchya stávajíse z nich asociačni
cujícíse motoneurony pŤedních rohrimíšních' a projekčníneurony a interneurony.
kterépŤedstavují motorickou otrlastmíchy.
roh B (motorick5i)
ttt
.a a
basálnípIoténka A B .1i''
fissuramediana
pIoténka
neuroepithel
/t - / -'7tr'
\
ventralis smerrustuaxonÚmotoneuron il= predníkoien
Z basá|ní
míchy.
obr. 17.8 A, B.V1ivoj a postranní
pÍední
sevytváiejí
ploténky rohymíšní.
Z a|ární m í š n ní e r v
p|oténkyvznikajízadní rohymíšní.
Nisslova
substance
piední roh
neuroblast
bipolární neuron
mu|tipo|ární
apo|árníneurobIaSt
A B c
tkáně
jednotkanervové
a funkční
obr. 17.9 Stadiav1ivojeneuronu.Neuronje strukturá|ní piední koĚen,
tě|aa vfběžk . chorda dorsalis axony
a sk|ádáse z buněčného
motoneuronťt
jejím obvodu.-v.''.-,
.uu".i.- :k1j9^"o: Yrsl)/oudo prodlouŽenémíchy.
nervové buĚky, im
chy na .;e.; dorsoIaterálním
dorsoIateraln|ffi ..^,,oá L entníLgá|ní
také kmenové neDtl.'.".o vj,běžkysepŤipojují k ventrálním
r ' lfohu.
končíbud.v zadnímmíŠním vl'u. ..--,
KorenÚmmíŠních
,!,,,\|"í,l
. '' Í)0
nervúa společně vytváiejí
;Jfi7."1
rltnu lyrustají z piedních rohrj
okrajovouzÓnou do prodIouŽené
neurÓlnílišty
Bunky
ffjTi""ffi
ffiillilnervu Y,1!;l
m | c h y v r u s t a J l c l v y o š Z K y L v w | |L g " . . - . f P n e
|7.|oB\.po per]l]i,o
motoneuron a vytváŤejípŤední
(obr. | 7. |o,l. žaani"Áíšní
míšních míšnj' nerv (obr.l7. I0)' Ten se po tiratkém
míšní pruběhuděIína zadní
a pŤednívětev.Zadní
Během neurulace se v neuroektodermu podél míšniho 1obr.
misnino nervu (oDr. I l.|v Dt. "" Y lnííl| koŤeny vetevmíšního nervuinervujehIuboké
rosloucí v;iběŽky se piikládají k ventro.''' souborem vláken vy cházejících zádové
okrajri neurálních valri diferencují buřky ne- sva|stvo'meziobrat|ová sklrrubeníu kŮžj;";i.
ffi_ffiM buřky
ne íoepithe|ové ependymi-váburika
p:
Ranvier v
l\Á\i\ \ffi!p_
@F^-- Schwannova
buĎka
bipo|ární ffií =(\ \\_
neuroblast oligodendroglie 12 Postupmye|inisace.
A. Motoneuronpiedníhorohu s nemye|inisovan m axonem.
S:,^^r
glioblast .míchyobkIopuje
axonymoto-neuron oligodendrogIie,
po vlstupuz michyzaiinajiaxon
MffiW
/\ SchwannovyburŤky. je mye|inovápochvatvoienábuRkamioIiioJendro9|ie,
C. V míše
u z míchySchwannov17miburikami.
336
mesencepnalon
VyšetŤením a vyšetŤením hladiny o-feto-
.'
Mozek isthmus
Droteinu v séru matky a v plodovévodě. rhombencephali
B a s á l n í a a l á r n í p | o t é n k u "r e p r e s ť n l u i i o i mozKova
bA I Z. qiAn. he zobrazit obtallea zachyit hemisféra
r n o t o r i c k o ua s e n s i t i rn í o b I a s t .o a d t I u j es u i - intraventrikulárn
í
poruchyv uzavíráníobratlovychobloukri' částrhombického
Ňovym zprisobem léčbyje chirurgická c u s I i m i t a n sr r h o m b e n c e Í a liun r c ' e n c e | a l , , vatu
korekce defektu pŤibližněve 28. t dnu V prosence|aluje vŠaktoto odděleníseLrenl
v dělozeotevňené císaŤskfmŤezem.První v e l k y m r o z r o j e t n a l á m í p I o t é I r ka) r e d u k c l
flexurapontina
vlsledky ukazují,žetatometodasnižuje basální ploténky.
vf skyt hydrocefalu, zlepšuje kontrolu
nad činnostímočového měch Ťea stŤeva
a zlepšuje v1fuojmotorikydolníchkončetin' zadní
mozek
RhombencephaIon,
PŤíčiny většinyrozŠtěpov}ich defektŮ
j sou multifaktoriálnía pravděpodobnost Rhombencephalonse sk1ádáz myelencephalon,
porodutaktopostiŽeného dítětesevyznam. nejkaudálněji uloŽeného sekundárníhomoz- n.Vll,Vlll n. lX,X, Xl
ně zvyŠuje. pokudse u jeho sourozenc kového váčku, a z metencephalon, ležícího bulbusolfactorius
diencepha|on odstriŽen!stropIV.komory
už tato vada vyskytla. Ke vzniku těchto mezi flexura pontis a isthmus rhombencephali (oblasthypiothalamu)
defektŮmŮŽevésthypertermie,podávání ( o b r . 1 7 . 5a 1 7 . 1 1 ) .
obt. 17,17 Bočnípoh|ed na mozkovéváčky,8. t17den(TK déIka27 mm). Stropová p|oténka
kyseliny valproovéa hypervitaminosaA,
Myelencephalon rhombencefalaje odstraněna a je vidět komorová část rhombickéhovaIu' Jsou znázorněnv
stejnějako velkémnožstvídalšíchtera-
odstupy h|avov1ichnervťr'
togenri.V poslednídobě bylo prokázáno, 'váček'ze kterého
že kyselina listová vyznamně sniŽuje Myelencephalonje mozkov
Na pr.ly pohled
risiko vzniku rozštěpŮpáteŤe,pokud je vzniká prodloužená mícha.
se od míchy lišírozeviením, pŤikterémalámí
preventivněpodávána.
ploténky, oddělené pomocí sulcus limitans, lV. komora
leŽí laterálně (obr. l7.18). Basální ploténka
obsahujemotoneuronystejnějako v míše. Jsou
však seskupenyv jádra, která mŮŽernerozdělit a|ární
pIoténka
na tii skupiny: a) mediální somatomotorická
jádra, bi taierální somatomotorická jádra
a c)
oro ineÁaci svalri Žaberních obloukú
visceromotorická jádra (obr. l 7. l 8). rhombicklival
ktere
První skupina obsahujemotoneufony, basálníp|oténka su|cus|imitans
pŤedstavují rostrální pokračování motoneu.
skuptna somato- plexuschoroideus
ronri pĚáních rohímíšních. Tato basá|níp|oténka visceromotorická
sensitiVn
í
motoneuronúpokr.ačuje rostrálněaŽ do mesen- jádra
aferenty
cefaIaa nu,y^uá .. '.oillni Ťadasomatomo. alárníploténka
d," chut'ové
torickych jader. V rnyelenceftrlu il-ll;' aferenty
jádro n. hypog|ossus.zásobující.':l) J''.il:l; místoÚponu
V t.,.n..iutu u mesencelalutat()iada"?:ttl:1: stropoVépIoténky vrscero-
tobr.|7.In).'.1.":h1:1il]
jádron.abducens t.,
sensltiVní
á n. o"ulornoÍoriu 1 so b r .| 7 . 2 .)l.P r r s l e d Í , l t aferenty
.'l'1'..,o
uredené n e r r yi n e r ru j i o k o h y h r r é
nucleusolivaris
Specialisované rnotonettrolt, ..']'.:i:#.; inferior jádra
pruhov"lélg
inenácipÍíčně :l.l:1:?',ff^* somatomotorická Somatomotorická
(|aterá|níiada *
l a t e r Ian e J.' ' ' " ," ]
n í c ho b l o u k Ůt v o Í í l.^^"tulu
jádra (mediáIní
ň a d a_ n . X | | ) n. lX,X, Xl)
somatomotoricky ch jader. V "t)'-ltl"r.ur, . 17.18 A. Poh|ed
z dorsálnístranyna spodinu |V.komory,embryo 6. tÝden (stropováp|oténka
se nacházejijádra pro n. cJo.':l:'"':i".!i't'
"'niu.'''o
aně.na). A|árníabasá|nípIoténkyjsou rozeviené,v metencefaIujsou patrny rhombické
J;'iilil'Ll
Lli-;il,.il: l',.1,
fn'.r.-.-....//-ÝÝiv.LvIg||E,vÍ||cLEl|Lg|d|uJ5UupdLÍÍlyrí)orno|cKeVa|y. va|y
diferenciace
a|árníabasá|ní
p|oténky běhemv .voje.V basá|ních
v mye|encefaIu
Obr. 17.16 Plod s typickou spina bifidacystica 'il''*..llh...
p|oténkáchjsou u|oženajádra h|avov17ch
nerv . Šipkyukazujísměr pohybu buněk
v Iumbosakrá|níkrajině,kdy nesp|ynu|oněkolik a jádro n. trigeminus.
I p|oténkydo kompIexujader o|ivy.
obrat|ov ch obloukťl.
zevnígranu|árnívrstva stropovápIoténka mesencephalon
lV. komora co|íicuIus
suPerior'
vni aferenty
exlra- , inferior
|ÍVentriku|ární '*9
rhombick val u"rri" -\ , hemisféra
chut'ovéaferenty L intraventri-
nodulus mozečku
ku|árníčást
Í|occuIus
viscerosensitiVní
aferentv
velum
a|árníp|oténka medullareinferius
limitans apenura
visceromotorickájádra
'.. i ,! lateralis
strop apenuramediana
{]í lV. komory
somatomotorickájádra
somatomotorickájádra A
Ťada- n. V a V||)
(|aterá|ní
ťada- n. Vl)
(mediá|ní
t7.2o A. PohIedz dorsální
stranynamesencepha|on a rhombencephaIon,
p|oténce
a|ární
V basá|nía se diferencují embryo8.tyiden.
obr. 17.19PŤíčnf metencefala.
částí
Íezkaudá|ní mo. stropuje vidětspodinu|V.komory.B. Podobn! poh|ed
|stranění na 'o,tou1i ['"n; fetus4.
Rhombické
torickáa sensitivníjádra. va|y nad
prominují Iumen|V. Šlpky
komory. ukazují
směr Vestropu|V.komoryje vytvoŤena aperturamedianaeťaperturae|..;;.b';;;;;;;i.;;J.
migracebuněkdo nucleipontis.
340
zevnígerminá|níVrStVa vrstevnatěuspoiádanf
mesencephalon colliculussuperior
stropováp|oténka|V' komory a|árníp|oténka
marginá|ní sulcuslimitans
ncl. n. oculo-
Vnitrnígerminá|ní motoriiacc.
mesencephalon vrstva
somatomotortcká
vrstva
p|ášťová Purkynovybunky jádra (l||.a lV')
A ncl. ruber
Vrstva
neuroepitheIoVá
kra B
mozečku substantianigra
PurkyĎovy basá|nípIoténka crus cerebri
buĎky
.17.23 A, B. Po|ohaav,fvojbasá|ních
a a|árních
pIotének
mesencefa|a
v rŮzn,fchstupních
bíláhmota 1e.ŠipkynaobrázkuAukazujítrasumigracebuněkalárníp|oténky,ze
kter17ch
vznikánc|.ruber
plexuschoroideus tia nigra.V basálnípIoténcese diferencujímotorickájádra hlavov ch nervŮ.
mesencephalon.
ť*jii
zevnis:,.'il,á|nJ.:|,::l::.::]|.l;J:fiÍl patrné
3l1;,l1;].:.:l,x1il'J,"]:}#.,[G[x*x#!1y!i'{f,
A.Buriky na ventrálním
Tj#J.;xfu
vlvojek rymozečku. p o v r c h uh y p o t h a | a m u
obr.17.22Stadia bu.ny'"ii.]::lJJ'.
u pokrr.ivá vaskularisovan]|. mesenchym.
(obr.17.24A a 17.25A).
hvězdicovité a granulárnÍ .1
|ro|iferujía diferencujíse v košíčkové,
k rY znázornuje s,],aii'la.nt uvedené vrstvy tvoŤístrop III. mozko-
illfit:;il
do hIubšívrstvy kťrry s.^É.u
(šipky).B.Schéma
il;iil/.;. postnatálnimozečkové
postnatální
:":*Y:j*iT:Iť'i?,ěi,pl,,o ",.uíu'n mory tela choriodea ventriculi tertii
Z v běžkudiencefalav oblasti infundibu.
buĎky ve stratum gang|iosum a ne. la se lyvíjí zadni částhypofysy. Druhá část,
|ecularena povrchu.o,"éŘu,PurkyĎovy I l7.30).V zadníčástistropové ploténky ventrální.vzniká z ektodermové (Rathkeovv)
stratumgranulare.
stropoVá pIoténka
diencefala
epithalamus vychlipky ve stropustomodea(obr. 17.26). Telenrcphalon
postranníkomora základ h
mozKova
zák|ad
U embryar"3. tlidnuje Rathkeova v chlipka
\ epifysy
hemisféra prexus iižpatmá.Postupněrostedorsálnímsměrem Telencephalonje nejrostráinějšíz mozkov1ich
foramen
thalamus choroideus i infi'ditotu a koncem2. měsíceztrácíspojení váčkri;sestává ze dvou laterálníchv1ichlipek,
interventriculare s dutinouristnía vstupujedo kontaktus infun- hemisfér, a stŤedníčásti,lamina terminalis
*-"-'* sulcus foramen dibulem.Běhemdalšího v voje buřky v pŤední (obr' I7.24 a I7.25), UvnitŤhemisférjsou du-
lamrna
rnterventricu
lare stěně Rathkeovy vfchlipky proliÍěrujía dife- tiny postranníchkomor, ventricuIi laterales.
rencujíse v buřky pŤedního
plexus laloku hypolysy, k t e r ék o m u n i k u j í s el I l . k o m o r o uo t V o r e m .
terminalis
adenohypophysis(obr. I7 -26B). Jejímal1i f o r a m e n i n t e r v e n t r i c u l a r e( o b r . I 7 . 2 4 ; .
s mamillare lll. komora
optrcum vyběžek, parstubelalis, obklopuje stopkuhypo- M o z k o v é h e m i s f é r yv z n i k a j i n a z a č á t k u
hypothalamus hypothalamus
A fysy (obr.11.26 q. Ze zadnístěnyRathkeova 5. tldne vyvojejako vyklenutí laterální stěnv
infundibulum váčkllvznikápars intermedia a zadnílalok prosencefala(obr. I7.24),Basálníčásthemisfá
obr.17.24A. Mediá|ní po|ovinyprosencefa|a
pIochapravé u embryaV 7't1Ídnu.
B.Transversá|ní hypofysy,neurohypophysis,se diferencuje začináv polovině 2. měsíce rŮst a vyklenovat
v
iez prosencefa|em rovniVyznačenéna obr.A' Striatumse Vyk|enuje do spodinypostranní z lychlipkydiencefala (obr.I7.26q. Je sloŽena se do dutiny postranníchkomor (obr. I1 .24 B
forameninterventricu|are.
komorya do doIníčásti z p\Illcl1ti,kteréj soumodifikovanouneuroglií, a 17.25 A, B). Je základem šedéhmoty ba-
a obsahujenervová v|ákna z hypothalamu. sálních ganglií. Jejich největšícentrální část
se podle žíhanéhovzhledu v transversálních
Íezechnazlvá corpus striatum (obr. I7.25 B).
lobus occipitalis
.,..,' V mediální stěně hemisféry nedochází ke
mozková hemisféra ., .. tvorbě neuroblastťr,a proto je tato částhemi-
epiphysis
Ď sfery (obr. 17.24B) tvoŤenajen ependymov 'mi
hypofysy buřkami. Jsou pŤekryty vaskularisovanym
mesenchymem a podílejíse na vytvoiení ple-
se stane, že maIá částRathkeovy xus choroideus. Plexus choroideus nejprve
zŮstaneVe stÍopufaryngujako tvoŤil strop hemisfér, ale následkem jejich
faryngová hypofysa.Ze zbytkutkáně nerovnoměrného rristu se nakonec vyklenu-
qfchlipky mriŽe vzniknout .1ez mediální strany do postranních komor
thalamus
bulbusolfactorius ngeom. Mriže se vytvoŤit jako plexus choroideus ventriculi lateralis
corpusmamillare sellatuÍcicačipodélstopky hypo- (obr. 17.25 a 17.27). Stěna hemisfér těsně
l a m i n at e r m i n a l i s ale většinouIežínad sella turcica' nad plexus choroideus se ztlušťujea formuje
hypothalamus
véstk hydrocefalu a mriženarušit se v ní hippocampus (obr. I7.24 B,17 '25B)
A
Ťízené hypossou (napŤ.diabetes vyklenut do postranníkomory'
infundibulum
poruchy rustu). S dalšímrustem naléhá hemisféra shora
Ze strany na diencephalon a dostává se do
neopallium postranní
komora
lumen
chiasmaopticum
infundibulum diencefala
\
parstuberalis
hippocampus
(archipallium)
tzv fafun*$
plexuschoroideus goVá
paleo-
pallium os sphenordale aoeno-
striatum hypofysa neurohypofysa
primitivníchorda dorsalis
VÝchIipka Ústnídutina pars intermedia
hypothalamus l7.26 A.Sagitá|níirezh|avovoučástíembryaV6't)idnu.Rathkeovav17chlipkajakodo
| | | p e nsit r o p up r i m i t í v nríj s t n íd u t i n yt v o i íz á k | a d
B, a d e n o h y p o f y s yI'n f u n d i b u I u m
sezak|ádá
u embrya,,,,,!!ll;ii,, zt|uštění na spodině diencefa|a.B, c. sagitá|nírezy vyvíjející
ob:. 17.25A. Mediá|ní a diencefa|a
pIochapravépo|ovinyte|encefa|a se hypofysou V 11'a 16.t)idnu.
Vyznačenycn nd w".' tuberalisobepíná stopku neurohypofysy'
Ěezpravoupo|ovinou
C. Transversální te|encefa|a v rjrovních
a diencefa|a
Embryoto9te 5y>Lš||lu
sulcuscentralis
NakonecpŤerustá Svazeknervovychvláken,kterydělístria- gyrus precentralis
těsného kontaktus thalamem'
na dvě části,se nazyvá capsula interna
/ah
(obr.17.27 tum
pr.' ..*"n"ephalon.amozeček
i'u'il.Zg). (obr.l'7.27B).
Corpus striatum (obr' l7'24 B)'
narustá RŮst mozkov1iclrhemisférsměrcnl do. lobus
t't.r.el" 'oueásti stěny hemis|éry. pŤedu, dozadua dolťr vedeke vznikuče]ních, lobus occipitalis
vláken.
iá,'ár.i* směrem.Svazkynervovych spánkovych a tylníchlaloku.ob.
frontalis
do rrrozko-vého temenních,
't..'J.'ezu; i z mozkovékúry
."", .o"áelu.jístriatumna dorsonrediální last kťrry,která pŤekryvá
nc. Ientiformis svrij rrist a okolní části
striatum'zpomaluje
ji začnoupŤckryvat. ltY
n.. .uíou.u' a ventrolaterální vede k jejímu relativnírnu zanoŤerrí.
Tato
To
(obr.17.21B).
cerebellum
o|factoríus'oo;. fissuralateraliscerebri
lobus Parietalis lobus occiPitalis
A temporalis B
B
obt.17.28Vlvoj gyrifkacena |aterá|ní
p|ošehemisféry.
A.7. měsíc.
B. 9' měsíc.
commissura
habenularum
epiphysis
lobus cerebrl oblast'která se nazyvá insula, je na konci Diferenciacečichové oblastikriry navazuje
frontalis prenatálního v1ivojetéměŤ kompletněpiekryta na vznik čichové plakody (obr.17.29).V ní
commlssura
postenor okolnímioblastmihemisféryza vzniku fossa se diferencujísensorické neuronyčichového
latera|iscerebri (obr. l7.28 l). V tétodobě epithelua jejich axony vrristajído bu|bus
sepovrchmozkov1/'ch hemisférrychle zvětšuje olfactorius na spodinětelencefala.V bulbu
avznikaji početnávyklenutí,gyri, oddělené vytváŤejísynaptickáspojenís jeho sekundárni
brázďami, sulci, a hlubokjzmi brázdami, mi neurony(obr'17.29).V sedmém t dnujsou
zák|ad fissurae(obr. 17.28B). tatospojeníjiŽdobŤevytvoŤena. S postupnm
corpus corpusmamillare Na povrchuhemisferyje mozkov1iplášť, pa- rŮstemmozku se bulbuszvětšujea axony se.
callosum Ilium (obr.|7.24),ktery1e zák|ademmozkové kundárníchneuron v tractus o|factoriusse
commissuraanterior kriry,cortexcerebri.Pallium se dělído tiíčástí, prodluŽují(obr.17'30).
kterése lišívlvojov1imstáŤím. Paleopallium V mozku se vytváií něko|ik svazkri
chiasma oPticum infundibulum ležící těsnělaterálněod striataa archioallium nervovych vláken, kterépropojujíkorové
A
v m e d i á l nč
í á s tti e I e n c e f a(Ioab r .| 7 . 2 5B \ s e oblastipravéa levéhemisféry' commissurae
diferencují ve tiívrsrevny pa|eocortexa ar- cerebri. Jako prvníkorová komisura se ve
chicortex. Neopallium, kterése vyvíjímezi v1ivojiobjevujecommissura anterior, která
paleopalliema archipalliem zaujimánejvětší propojuječichové
, korovéoblastia kŮru spán-
částolochy hemisfér (obr.l7.25s a ll.zt s7 kovéholaloku(obr.|7.27a 17.30).Vyvíjíse
neopallium aďferencujese V šesti\rstevny neocortex. v tzv' komisurá|níploténce,která se objeví
Za v,lvoje k ry docházík několika mi- v 5. t dnu v1ivojejako Ztluštění laminatermi.
raČním v|nám neuroblastri. kterécestuií
thalamus nalis(obr.17.24'|7.27a |7.30).Jako druhá
subpiálnímu povrchuskze vrstvv iiŽ dŤíve se zakládá commissurafornicis,jejíŽvlákna
í,kde se diferencují v neurony.Neu- spojujípravy a levy gyrus parahippocampa-
'otasty,které
nucleus migrovaIy nejdiíre.jsou proto lis a hippokampovéformace.Nejdriležitější
caudatus Kure uloŽeny nejhlouběji.
kdeŽro posiední z komisurálních spojťr je corpus ca|losum.
paleopallium neuroblastrije
uložena
nejblíŽe
k povrchu objevuje se v l0. t1idnua spojujerozsáhlé
u. PŤi narozeníje mozková krjra ob|astimozkovékriry pravéa levéhemisféry
iiŽ stra-
nucleus vaná díky pokroči|édiferenciacl buněk
lentiformis jednot|iv
s v jimkou čichové krirya spánkov}ich lalokŮ.
ch vrstvách. Motorlcká kŮra ob- Zak|ádásejako maly svazekvlákenv komi-
capsulainterna velké mnoŽstvípyramidoq|ch buněk, surálníploténce, ale s expansíneopalliase
pro sensitivní oblasti mozkové kťrry zvětšujedopňedua později i dozadu.
hypothalamus typickégranu|ární neurony. Bí|á hmota
||l.komora Ved|etŤíkorov1ichkomisur,vyvíjejících
B
^,^..^',^^.*e|:v 1o tÝdnu.B.Transversá|ní vzniká rŮstem a myelinisací drah se v laminatermina|is,se vy.tváiejí ještědvě
obt.17.27A.Mediá|níp|ochapravépo|ovinytelencefa|aadiencefalav10.t)idr mezi palliern a basálnímíganglii.
na obr.A. diencefalické komisuryv epithalamu.Je to
Íezhemisféroua diencefa|emv rjrovnivyznačené
posterior a commissura habe- jako faktor,kteryiregulujefunkci obvykle celé
(obr.17.30). Ťady..downstream.. gen .
čichová HoX genyjsou tedy nositelempoziční
jamkg
primitivní informacepodélkraniokaudálníosy zadní-
mediální
dutina stní meÓanismyvfvoje
mozku ho mozku a nositelemidentityvznikajících
nosní rhombomer a z nich odvozen;fch struktur.
val centrálníhonervovéhosystémupodél Jakje cel procesregulován,nenízcelajasné,
osy začínávelmi brzy.jiŽ během nicméněje známo,žeretinoidy majív regulaci
A ffi.;;iiš a neurulace(viz kap. 5 a 6). Ho- expreseHoX geni ve|mi driležité postavení.
geny exprimované v chordadorsalis, NapŤíklad nadměmémnoŽstvíkyseliny retino-
ovéploténceavzápěti i v neurální véspustíexpresi HoX gent v kraniálnějších
bulbus jsou zdrojem signál ' kteréurčují oblastecha to má za následek,žese kraniální
olfactorius
nosnl plán a polohu pŤedního,stŤedního rhombomerydiferencujído fenotypu,kteryÍ se
dutina mozku. Zadní mozek je rozčleněn jinak vyskytuje mnohemkaudálněji.Naopak
primitivní segmentu,rhombomer,jejichŽ identita deficit kyseliny retinovévede k v voji malé-
cnoana rozdíIn,lmy zotcem exprese skupiny ho zadníhomozku. HoX geny jsou navícna
genri,kterékÓdují transkripční faktory p sobeníkyseliny retinovérozdílněcitlivé;
ícíhomeodoménu (viz kap. 6)' Pozi- geny v blízkosti3'konce genovéhoklastru
u na chromosomu reflektuie funkční jsou mnohemcitlivějšína její prisobenínež
c D
. Geny lokalisované blíže3, konci genyv b|ízkosti 5'konce.
va|u,6.tf.
obt. 17.29A. Sagitá|nÍ Íeznosníjamkoua do|nímokrajemmediálníhonosního kraniá|nějia v časnější|ázr Homeotickégeny určujívlvoj i pňedního
dutiny pomocí membrana
den vfvoje.Primitivní nosnidutináje oddělenaod primitivnístní neŽ geny lokalisovanéblíže5' konci a stŤedníhomozku. Tyto geny všaknepatŤí
rozpad
oronasalis.B. Řez v podobné rovŇ jako u obr.A, ke konci 6. tyÍdnevyvoje zob(azuje |7.3|). Homeodoména je v interakci do ÍÍidyAnÍennapedia,jejichžnejkraniálnější
čichového epithelu v 7. t dnu v)ivoje jižnaváza|y
membranaoronasa|is' c. vÝuexv náuronť,l jsou zodpovědná za rozpoznávání regulač- místoexpreseje ve 3. rhombomeŤe' Ve v1ivoji
kde se zak|ádábu|buso|factorius. D. V 9' t}'dnu
kontaktse spodinoutelenc;falav ob|asti, í.Vrížese na ně a uplatřuje se tak těchtočástí mozkuse uplatĎují novégeny,které
j i Ž v š e c h n y s t r u k t u r y n o s ns ít na í d u t i n y z a | o Ž e n y . N e u r o n y v č i c h o v é mteprve
epithe|ujsoujiždobŤe
zaČínají
jsou zodpovědnéza vznik evolučně,,nové
zatímco vfběŽky sekundárních neuron v bu|buso|factoriusse hlavy...PatŤí knim geryLIMIaoTX2. LIMI
diferencovány,
orodIuŽovat směremdo mozku. zadni mozek je ve stadiu neurálníploténkyexprimován
2 3 qsa
v prechordální ploténcea oTX2 v neurální
ploténce' kdejeho expresinavozujetranskipční
konečnápo|oha Stropová pIoténkadie.nc.efala
corpuscallosum s pleius choroideus faktorLIMl. oba $rtogenyjsou exprimovány
commissura již na počátkugastrulacea uplatřují se v de-
habenularum terminaci kraniálníoblasti epiblastu.Potéco
se vytvoŤíneurálnívaly a branchiálníoblouky,
commissura začnoub;ft exprimovány dalšíhomeotické
corpus posterlor geny - OTXI, EMXI a EMX2. Zprisobjejich
callosum
expreseve stŤedním a pŤedním mozkuje velmi
specific\i. Jsou exprimoványpouzev určitch
T HOXBl E HOXA3, 83, D3
azčástise pŤekryvajících lokalisacícha určují
I HOXA2 T HOXA4, 84, D4
identitutěchtovyvíjejících se oblastí.
septum
pellucidum I HOX82
Jakmileje definovánahranicemezi stŤedním
ExpreseHoXgenrjv zadnímmozku. a pŤedním mozkem,objevíse dvě dalšíorgani-
jsou exprimoványv pŤekrvajících sační centra:a) pŤedníorganisační centrum
hranice exprese definujíhranice (anteriorneuralridge'ANR) v okaji hlavového
. Geny loka|isované blíŽe3.konci konce neurálníp|oténkynajejím pŤechodu
chiasma
corpus mamillare ány kraniá|nějia v časnějšífázi do povrchovéhoektodermu(obr. 17.32)a b)
opticum neŽ geny |oka|isované b|íŽe5. konci. organisačnícentrum mesencefalav oblasti
jsou nosite|ipozičníinformace po. zirŽení(isthmu)neurálnítrubice mezi mesen-
tractus
olÍactorius osy zadního mozku, tedy cefalema metencefalem (obr.17.33).V obou
identity vznikajícíchrhombomer centrechje klíčovousignálnímolekulouFGF8,
a jednotlivékomisury;fau,s,|.,
obr. í7.3o Mediálníplocha pravépo|ovinymozku fornicisneníVyz|
odvozen ch struktur. kteqliindukujeexpresigenri,kteréurčujídalší
čárdVyznačuje
P|erušovaná budoucípozicl.o.pu, .uiio,uÁ. commissu,a
obr. 17.32 Schéma79brazujícl prgd. a o o d é |k o t t r c x i t 1 l t t e s e t t c c l l t l a
(olrr' |7..]]). odpovíd1rna produkci FGF[l expresíFOXG ] .
níorganisační centÍum(ANR)v o[16;i f f i T l i n t . r n g u j cs E N I a E N I r r t t i s t e c lkt .d e zatítrlcooblast sti.edního trlozku odpovídána
h I a v o v é h koo n c e n e u r á l n íp l o t e n k y j e j i c h e x P r e s : p i . e k I y r á .l r s p o I c i ' r r sěc t a k ste.jrrousi.']nálrrí
rnolekultr cxpresí'N2. PI".i
se
na jejímpiechodu do povrcllového na i.ízerti r yr ojc tétotlhlastilt lnozL'ť'ku. l')ir'oji rťrznychčástínlozktt tak hraje l'yznanl.
noáit..1l
ektodermu.Toto centrumprodukule wNtt '" ziejnlě podílína časnéspeciíikaci nort roli kompetence odpovídat na konkrétní
FGFB,kter indukujeexpresiFOXGI pesenceťalavzlrledenl k totrlu,Že je v této signálnínrolekr.rlu.
jiŽ neurálníplo-
v p Í i I e h | énme u r o e k t o d e r m Fuo' X G t oblastiexprirnovárr ve stadiu
V tonrto časnénl stadiu je v rnesoderrnu
r e g u I u j ev y v o j t e l e n c e f a I a u r Č u j e ténky.
PR
t- at' r e g i o n á | niíd e n t i t uj e d n o t l i v y c h
ob. ood oblastípŤechodustiedníhodo koncového
Itr
Iastípiedního mozku,Včetnebasál. pozku exprirnovárr i ,trGF8, takŽe se zŤejrnč
n í h ot e I e n c e f a Ia o č n í h op o h á r k u . podílína-regulaci exprese trtlNT1,a tedy i na
M Vfvojové vady CNS
D i f e r e n c i a c ev p i e d n í ma S t r e d n í m oočáteční organisacitétooblasti. Hrarrice rnezi
azadnim mozkem koreluje s kaudální
m o z k u j e r o v n ě ŽŤ í z e nvae V e n t r o . iti.dní'
-dorsá|ním s m ě r uV . e n t r a l n leA U s p o - hranicíexprese OTX? aje o něco více vpiedu, Holoprosencephalia (HPE) je vadaze
i á d á n íÍ í z e neox p r e s Í S HvHp r e c h o r - je
neŽ vlastní isthrnus. skupinydefektústŤední čáry pŤinižztráta
dovéploténce(P)a v chorde(A/). SHH Diferenciacev pĚedníma stĚednímmozku těchtostrukturvedek malformacím mozku
indukujeexpresihomeotickéhc genu ierovněž
.Ventrá|ně iízena ve ventrodorsáltrítn snrěru. a obličeje. U těžklch pŤípadti spl;ivají
E SHH NKX2.I,ktery se ucastntitzenrvyvole
j e uspoiádán í ŤízenoexpresíSi111' postranní komory do jednévelkédutiny,
t NKX2-1 h y p o t h a I a m uo. r 9 a n i s a c ed o r s á | n í jako je tomu podobně ijinde v centrálnít-n ner- kdy na místětelencefalaje vytvoŤen jedin1i'
trl t-\J^u I částipĚedníhoa stŤedního mozkuje vovémsystému.SHH je produkovánclrordovou váček,a vada je označovánatermínem
E BMP4, 7 p o d v l i v e mB M P 4 a B M P Ts i gnalisace ploténkoua indukuje expresi horneotického alobární holoprosencefa|ie'Dochází
t FGFE P- p r o s e n c e P h a l o nM, m esence- genu NKX2.I ' Tento gen se častt-tiÍízeni ke splynutíočí,vytvoŤeníjednénosní
E o b l a s t k o m P e t ez nAcNeR p h a l o n ,R - r h o m b e n c e p h a l o n ' v1fvojehypothaIarnu.SHH signalisace však dutiny a dalšímdefektťrm ve stiedníčáŤe
pro signalisaci
vyŽaduje rozštěpení tohoto proteirru, které obličeje(obr.17.34).U ménězávažnych
autokatalytickyprovádíjeho C-koncová dorné. pŤípadse prosencephalon rozdělído dvou
mesencepnalon na. Po rozŠtěpení se na C-konec N-koncor.ého hemisfér, nicménějeho stŤedové struktury
produktu kovaleIrtně naváže cholesterol. N- se plně ner,ryvinou.V takoqich pŤípadech
-koncov1iprodukt štěpenísi pr".itorn zachovává jsou bulbuset tractusollactorius a corpus
diencePhalon
o b r ' 1 7 . 3 3 o r g a n i s a Č ncíe n t r u m
všechnysignalisační vIastnostiSHH. ale vazba callosumhypoplastické nebo plněchybí.
v i s t h m u sr h o m b e n c e p h anl ia h r a n i c t
s cholesterolemnapomáhájeho distribuci' Na druhéstraněmriŽeby jedinoupatmou
organisacedorsální částipňedníhoa stÍed- známkou tétovady vytvoŤení jediného
telencePhalon m e z i 5 t r e d n í ma z a d n í mm o z k e m .
v kru- ního mozku je pod vliverl BMP4 a BMP7 centrálníhoÍezáku.HPE se vyskytuje
Toto centrumProdukujeFGF8
isthnlu' FGFB signalisace. oba proteiny jsou proclukovány v poměru 1 : l5 000 novorozenc , ale
hovéoblasti pá obvodu
t a2 v ektodennurradneurálrlíoloténkoLr. Ve stŤední její qi sky.tje mnohemvyšší _ 1 : 250
'nJufu;" exPresigen Engrailed
intensita exprese čáŤeindukLrjíexpresi všxt azároveĎ tlurní u potracench plodri.Etiologietétovadyje
ENl a ÉN2),pričemŽ od expresiFOXG1 (obr.17.32).Po uzál.ěruneurální
o o o u g " n í s r o s t o u cVí z d á l e n o s t í
extrémně heterogenní' MťrŽemítgeneticlqí'
mozecKu, trubicezaČneve slroporépIotcnceťXpresť pr()- podk|adam'ťtže b t vyvolána takéterato.
isthmrikIesá.EN2iídív!vo1 tetnŮBMP2 a BMP4. Ty1opl.otei|l)se ťtčnsrltí gennímivlivy. PŤíčinou
I FGFs z a t í m c oE N 1 n a v í cr e g u I u , e
rWvol vzniku někter5ich
Udt:t regulaceeXpresetranskripčního faktoru LHX2 forem jsou mutace v genu SHH, ktery
T WNTI d o r s á | n i c hČ á s tm
i esenceía|.r'
m EN1,2 mozečkujeWN]l], v mozkovékŮŤe.kter spr'rstí kaskácltlexprese je zodpovědny za váíeni stŤedov17ch
hfbetni ;;il;iJ" "j tGFq' dalšíchgenťrv1iznarr'n1;cn pro její v1ivoj. strukturCNS. DalšípŤíčinou mŮŽe b1it
mícha El sHH j""rloz rovněŽindukir)e
",pr.",l Expresní donlénygcnťri.ídícíchcli |ercnci aci alteracebiosyntesycholesterolu,která
mozku v krarriokaudální a clorsovcntrální ose vede ke vzniku Smith-Lemli-Opitzova
do jiste míry pr".ekylajía z1tror'eI-r rra sl'ych syndromu.PŤítomny jsou kraniofaciál-
indLrl<ujeF(iF|t g ' 1 p 1 i 1 1 1 1 rproá tttl h r o c 1 r,t, . t ' t , ' t.' .t '.l,' ' ' . . l ' , |e
nranicích
Ve stacliLr
cliÍ'erenciaci. 4 sornitťr ' r','"-, piíslušrrri getttrr épr()dtlkl) i rrterlrguj í. ní defekty společněs defekty končetin
lirktortrFOXG1 ln jrrku-ie zde crl'tresi clt ott Ilottte"l ' ' . \ u z n éo b I a s t i| l ] ( ) , / kItlli l \i c I . e a g t rpj io t l . / ť
.] ÁNn trarlskripčního nJ a holoprosencefaliese vyskytujeu 5 %o
"^pr..:;i vyvoj tclence-l'ala g c n t r :E l l g r a i l e d t a 2 t á ' \ / l r E \ ] l l ] . ..i některésigrrály' Zatílllco k.|inyrrrzťrstávají
(obr.17.32).l"OXCl I regLrlLrje í r / t | ;I' e
t tl.'..'..'. z nich.Smith-Lemli-Opitzriv syndromse
jeclnotlir.ych
identitLr oblastí i e i i e I re r I l . e s ck I c s ás t . t l s t o t t c netečné.
regionální
...e.'1" tIK..] .lako oi.íklaclrllťrŽcslor.rŽit kraniální rozvíjípŤiabnormálnífunkci 7.dehydro-
l . i l ' ' ' ' ' ' ' r1' .i t. t i l n c . tl ' ' N t I . i d í' l ' " . l
:.i'l
'','.itr č á s tn e r r r á l n íp l o t e n k y "k t c r l rj a k o j e d i n á n a
li'.r,
" basalrlíl-rotclencellrla
|r.aninn rilozku včetnč xycholesteroI reduktasy,kterápŤeměřu.;e
a očníhtlpo|r1rrklt.
V istlrrlrtr.v oblasti na pňechodu mezi
lil;ii,i;.lil'i]liIť.l;J'.l,]
:1.']l l ur'
stgnalisaciSHH rcaerrjcex1lresí''VK,Yf.1. Po-
dobně potrzckraniái rri črist.ncttrii ln í ploténky
7-dehvdroxvcholesterol na cholesterol.
, r r ' , , i t , o . r u i s l l t t l r r t r , r s t t ' i i l t t et t d c x P l ' c : t
zadním a stňcdním mozkcm'.ic 'r.{;F.9
V1is|edkem je naruŠení SHH signaIislrce
Tento typ vrozenych vad se vyskytuje
pro kteroujecholesterol nezbytny.Dulsi s frekvencíl :2000.
genetické piíčinymohouspočívat v mL.taci Exencephaliajevada,pii níŽnedojde
genŮpro transkipčnífaktorySIX3 (sine
l1
k uzávěrukraniálníčástineurálnítrubice'
o c u l i sh o m e o b o x 3T)G. t F tT G F i n h i b i r o . r
Následkem toho se nevytvoŤí|ebeční
aZ|C2. Holoprosence|alii mŮŽeu easny.-:t1
I klenba' která by kryla malformovan1i
I
stadiíchgravidity vyvolat takéabusus
mozek.Mozková tkář se vzápětírozpaďá
alkoho|u,kteryiselektivnězabíjíburiky
a nekrotisuje.Exencephaliaa takéspina
stŤedol"j'ch struktur'
,,
1 bifidamohoub t zprisobenyi hypertermií
rl 'l
Schisencephaliaje vzácnávadacha-
matky,aťužpŤiinfekčnímonemocnění,
rakterisovanávelk;ymirozštěpyhernistěr,
nebo pŤivystavováníse vysokéteplotě,
kterévedouke zttátěmozkovétkáně.Zdá
napŤ.v sauně.
se,Ženěkteréformymohoub;itzprisobenv
Tento typ vady se označujejako
mutacemiv homeotickémgenu EW2.
anencephalia, ÍÍebaže mozkov;l'kmen
Meningokéla,meningoencefaIoké|a
nenípostiŽen(obr,|7,37A). V někte4ich
a meningoventrikulokélajsou defektv je sek neuzavŤené
,l pŤípadech neurální
spojené s poruchamiosifikacekosrí|ebkv.
trubicemnohemdelšía dosahujeažkpá.
NejčastějipostiŽenoukostíje pu,. .quá.
teŤnímíše.Vlsledn defekt se označuje
mosa ossis occipitalis'jeŽ mriŽechybět jako craniorhachischisis(obr.17.37B).
l' bud'zčásti,nebo zcela. V pŤípadě, žeje Zminětédefekty doprováziposlednídva
o b r . 1 7 . 3 4 H o | o p r o s e n c e p h aaI ifau s eo č í , defektt1ilníkosti maly' vyhrezár,ají věn
l prenatiílní
měsícepolyhydramnion, protože
synophthaImia, jsouvlvojové vadystŤed níčáry' z lebky pouze obaly mozku (meningo- obr.l7.36 P|ods ve|kouokcipitá|nímeningo- u anencefalickych plodr'inenívyvinut
Vedoukesp|ynutípostranních komora zárovetŤ kéla).S rostoucívelikostíotvoru m že encefaIoké|ou. polykací reflex. Tyto defekty |ze zjistít
spIynouprospektivníobIasti očních váčkŮ(viz vyhieznoutspo|ečně s meningy i mo-
téŽobr.19.B).Jednou z piíčin je mutaceV genU' zek (meningoencefalokéla), nebomozek
kter1i kÓdujeSHHzodpovědn za determinaci i s částí komorovéhosystému (meningo-
stŤední čárycentrá|ního nervového systému ventrikulokéla) (viz obr' L7.35a 17.36)'
v časn1ich stadiích v1ivoje.
l
l
dura mater
kŮŽe
spatium
subarachnoideum
ir
l
arachnoidea
meningokéla meningoencefaIoké|a meningoventrikuIoké|a
Autonom
nínervovÍ
systém
Ar"ttonornníneruovy systém se podle anato-
Hlavové
nervy mického uspoŤádání a podle Íirnkcetradičně
. | 7 . 3 8 D i Í és dělí na částsyrnpatickou v tlrorako-lr-rrnbál-
obr. 'Íoz.
ra všech dvanácti hlavovÝc|r nerr,,riistlu ní oblasti a částparasympatickou v oblasti
vinut1imhydroceÍa|.E'.
ll|".
M o z k o m í š n í m o ks e na.1tŽve 4. tydnu vyvoje. Všechny hla. krarrio-sakrálr-rí.
m a d í v k o m o r o v e m5 Y ] . i - nervy kromě n. olt.actorir.rs a n. opticus
il|jj pujíz rnozkovéhoklnene,pÍičemž jerr n.
mu a zvyšuje se]er,o
|culomotoritlsmá svá Parssympathica
ktertizPrjso b i r ozeeru P.'^-^' iádra v mesencefala.Pro-
zvěÍse,,'' iferačn í centra V neuroepithelu rlrornbenceÍ.ala
bečních švťr a tím
jísegmentové uspoÍádání a dávajívzniknout V 5. t1idnurnigrujíbuiiky neurá|rrí lištyhrudní
h fa v Y . M o z e k s e z l e n L " )
a atrofuje. segmentťrrn, rhotrrbomeráIn.V rhotn- oblasti podélrreurálnítrubicedo oblasti těsrrěza
lavovY nerv oblast mozku typ inervačnÍoblast
SS kŮže zevního
zvukovodu
SM mimické svaly, m. sta.
Obr. 17.40 Segmentov{ pedius, m. stylo-
u5_
poŤádánm í ozku a mesoder. hyoideus, venter poste-
m u 2 5 . d e n v y T v o j el .3 q n 1 rior m. digastrici
mozek (šedě)je rozdě|endo VM (ggl.ptery- glandulasubmandi-
o s m i r h o m b o m e r ( r 1 - r B )y,q gopalatinum,ggl. bularis,sublingualiset
kter17ch 5e diferencujímotq. subrnandibulare) lacrimalis
rická jádra h|avovfch nervťr
n. vestibulo- metencephalon S (ggl.vestibulare, cristae ampullares,
(m).P1_P4 _ Žaberníobtour<y;
cochlearis(VIII.) gg1.cochleare) maculae staticae, (rov-
t - t e l e n c e p h a l o nd;- d ; s n 6 g -
nováha), Cortiho orgán
p h a l o n ;m - m e s e n c e p h a l o n . (sluch)
Tab. 17.1 PŮvod h|avov1ichnervťra jejich sloŽení VS (ganglion glandula parotis, glo-
superius) mus caroticum, sinus
hlavorrúnerv oblast mozku typ inervačníoblast caroticus' stňedoušní
dutina
n. olfactorius (I.) telencephalon S čichov epithel
SS kŮŽe boltce
n. opticus (II.) diencephalon S sítnice
SM m. stylopharyngeus,
n. oculomotorius mesencephalon SM m. rectus sup.,inÍ.,
částsvalúměkkého
(rrr.) med., m. obliquus inf., -^r-^ ^ Ll+^-,,
d rttLdllu
m. levator palpebrae PdLrd
FA)
ž|áza
ganglia
/ 'JÍi
kŮže'-.
: .r, ,L7:x*rnil
ceva
#r."uni
f j céva
aorta dorsalis (obr. 17.41)a vytváŤejízdeŤeÍěz DalšípopulacebuněkneurálníliŠty nllgrqe
segmentově uspoŤádan!chzákladri syrnpatic- pŤedaortu, kde vytváŤíprer'ertebrá|ní ganglla'
k ch ganglií.Jejich neuroblastyse postupně napr.ganglioncoeliacurrtnebo !.al)-ullr tllcscn-
diferencují a vysílají axony, kteréjednotlivá terica ( o b r . 1 7 . 4 2B l . a j i n e brrriky t t t i g l L tol ar t c obr. 17.42 A. Prr]běh pregang|iovfch
prevertebrá|ní
ganglia navzájem propojujía vy'tváŤejí po stra- d o p e r i | e r i ea d i | e r e n c u j í s ev p o s t g l l r r g I i o r e c p o s t g a n g I i o v 1 i c hv | á k e n (preaortá|ní) o
sympatiku o
nách páteie truncus sympaticus (obr. |].42\. n e u r o n yn a p o v r c h L sr r d c e .v p | í c i e |l r r c , s l e - ve vztahu k uspoiádání
míšníhn oervu.
gangtta supenus ,^o
me-
Některé neuroblasty migrují z pťrvodníthora- ně tráVicítrirbice,kdejejich axony ry.tváŤeJt rregangIiovévisceromotorické
neuronv sentencum *-o
Á-q
kální polohy směrem do krčnía lumbosakrální t r e r v o v ép I e t e n ě( o b r . | 7 . 4 2 \ . S t t h t t t L r k o s n t Jsou uIoženyv postranníchrozíchšedá inferius o.
a r n y e n t e r i c k áp I e t e V e s l ě l t ět r á r i c i t r t t h t c c
a
oblasti,čímŽse truncussympathicusprodluŽuje nmoty míšní' B. Schémauspoiádánísym-
v obou směrechdo svékonečné délky.PŮvodně o b s a l r u j ei v i s c e r o s e n s i t v n tír e t t r t ' l ti r-Jl c ' i Patick1ichgangIií'Propojená paraverte-
patií ke kaŽdémusegmentupÍíslušné ganglion' z n a č n ém í r y a u t o n o | n n i. OzrrlČtrje':...,].T; D r á | ngía n g I i at v o i ít r u n c u ss y m p a t h i c u s .
ale později, hlavně v krčníoblasti, sousední nem entericky nervovy systém' ()LlhaduJ' r r e v e r t e b r á | n(íp r e a o r t á l n í )
9 a n g I i an a
ganglia spl1/vají ceto
ajejich konečn1ipočetjetak s e . Ž e o b s a h u j e a s i t o l i k n " u r " o n . 'j t r k o Frednímobvodu aorty a pri odstupu ve|-
redukován. hŤbetnírnícha. klch cévtvoiípIexusaártiius abdominalis'
-
Do ganglií trullctls syr-npatlricusvrŮstají (obr. l7.z{3l). Krátce potésc piipojí cll 1111
v parasympatickych gangliích.která pocházejí Souhrn
axony pregangliovych tlcuronťtr-rloŽenych r,lna mesothelovych br-rněk'které obl<ll.ii
zÍeÚrá|ni |išty'.Postgang|ior'á v|ákna pak
V columnaelateralesthorakolLrnrbálního ťrseku prinlitivníÍ-etální kiiru. Buiiky tÓto .lrL'h.:..ii. běŽík h|adk]lhnsl'alor''ynrbr-rikárllake ž|ázátll CNS se vyvíjíz el<todernltt a jeho zá-
hibetní míchy (Thl L2) (obr' |7'12)' Mají gračnívlny jsolr llenší neŽ buiiky piecl,;ilrlzí
v oÍgánech,ktcréinerr'ují.Ze sakrálních seg- kladernje neurální p|oténka,která se
vytvoŤenou t-nyeli novo u poc hr,u, a naz..lvají a jsou základem definitivní krir-vnadlerl ' ln1. mentri S2-S4 vystuptrjípregangliová vlákna tvoií v polovině 3. tydne (obr. 17. l
)'
se proto rami communicantes albi. Některá (obr.17.34A, B). BuĎky prirnitivníÍětálníl..tl1v
společněs pŤíslušnyrlirníšnírrri nervy a ke okraje ploténkyse vyklenLrjía tvoií
z těcl-rto
vláker-rtvoií synapsev garrgIiíchpií- produkujíbčhemprenatálního obdobístcrrliclv gangliínl v blízkosti orgánŮ' kteréirrervují, neurální va|y, kteréve stiedníčáŤespIvrrou
slušnéhoSegmentu,jirrá po|<račují scstupně nezbytrrépro udrŽerrítěhoterrství.Po nar,,,ertí probíbají s nirni nebo cestou plexus hypogas- z i t r z t t i k t nt e u r á | n it r u b i c e r o b r .| 7 ] u i - . : r .
nebo vzestupně v trltncus sympathicus do tykl bLrriky podléhají regres ivt-tínl ztllě ttiltll tricrrsinÍ-erior. Kraniální konec rreurálnítrubice se uzavírá
kraniá|nějšíchnebo kaudálnějších ganglií a vymizí. Kr]ranadledvinydosáhnesl'Ó 1lirlrlní piibližně 25. den. zato k uzavŤení kaudálního
a další axony procházejí paravertebrálrrírni podoby aŽ v pubertě. konce dochází27. den.Základ CNS ie pak tvo-
ganglii aŽ do prevertebrálníchganglií. Die nadledviny se vyvíjíz buněk netrrál.
á
$ r e n l r t r b i c sí S i r o | < ol tul a ro r o t l c i s t í .b t i i l o u c í r r l
Z těchto gangliíběŽík cílovyrn strukturám ní lišty.kterése pŤikládajíz mcdiální strarly Ě mozkem, a dlouhou kaudáIníčástí.budor-rcí
axorry,kteréjiŽ myelinor,ou pochvu postrádají. k zá|<ladr-r
kťrry.Pronikaj í pod |<úrr-r
a l'1'tráLe.ií hŤbetní míchou. Poruchy uzayíráníneurální
Jsou to postgang|iová vlákna (obr. |1 '42 A, trálnce a pru|ry, kteréjsou zá|<lademclňcně Megacolon congenitum (Hirschsprun- trubice vedou k defektrim.jako je napŤ.spina
pŤerušovanailra). PokLrd srněiují k míšnírn nad|edviny. ProtoŽeje jejich identifi]<acc his. gova nemo() bifida (obr. 11.15a 17.16)nebo anencephalia
nerv nl, kteryrni se dostávajíke sv1imcílov m toricky yázána na positivní rcakci pii barr'ení (obr.l7.37).Vyskyt obou těchtodefektújeniŽ.
struktlllám, ozrračujíse jako rami communi- tlznačujíse jako chronr:rfinní
solenli c|rromr-r, Hirschsprungova nemoc je zpŮsobena ab- ší'je-liv potravětěhotnyc|rdostatekkyse|iny
cantes grisei. Jejich cílemjsou perifemí cévy, buiiky (obr. l7.43). Afinita k so]ínlclliol.tltt sencíbuněk enterickéhonervového systé- listové,resp.je-li jirl preventivněpodávána.
vlasy a potnížlázy.Ranri comnlurricantesgrisei ner-rívšak olTezena pouze lla bul"rltyricLrrální mu V určitémriseku stŤeva.Aganglionární HĚbetní mícha, medu||a spinalis. má
jsor-rvytvoŤenyve všech rovníchmíclry. lišty.Ttrto reakci dár'ají v Ťaděorgánii i bunky. sek mriže b1it ruzně dlouhy. Rektum je v basální ploténceroz|oženymotoneuronY
kteréz neurálnílištynepocházejí. postiŽeno téměi vŽdy a společně s colon a v a|árnípIoténcese di|erencovalysensitiv-
Nad!er1viny,qlandulrlesuprttreťt
tlIes sigmoideum je postiženo v 80 oÁ pŤípadťr. ní neurony. Ploténky obou stran spo.jLrjeve
Colon transversum a colon ascendensje stiedníčáie stropová a spodinová ploténka
Nadledviny vznikaji ze dvou základú; kr'ira Parsparasylnpathiťa postiženo pouze u 10-20 % nemocnych. (obr. 17.8). SHH má ventralisačnivliv na
vzn1káz bur-rěkmesodermu a dŤeiinadledviny Stievoje nad postižen1imÚrsekemdilato- diferenciaci neurální trubice' |<deŽtoBMP4
se vyvíjíz buněk rreurálnílišty.Během 5. t dne Visceronlotorické neurony r-rloŽetlér tllozko. vané, zatimco postiženy sek je zuženy a BMP7, exprimované br-uikamiektoderrr-ru
se'mesothelovébuiiky n-reziradix meserrterii vénrkmeni a sakální částihŤbetní tlíchr' r vsí- tonick1i'mnapětím neinervované hladké rrad zák1adem rrríchy.n-rajídorsalisačníefekt
a základern gonád začnoLrdě|it a vrŮstat do lajído periferieaxony,l<teré
tvoŤíprcgrrnglirlr'á svaloviny. Asi polovina vrozenych forem a indLrkujív a|árnía stropovépIotérrce exprcsi
pŤilehléhotnesenchytnu(obr. l7.4l), kde se v|ákna. Vlákna, která vystupujíz mozkor'ého Hirschsprungovy choroby vzniká na pod- PÁX3. PAX7.
cliÍěrencujíve ve|l<éacidoÍilní bLrriky,které kmene, se pŤidirvají k hlavovynr llt.rrLirltIII. kladě mutace RĚIgenu, ale u Ťadydalších Mozek se vyvíjí v |rlavovéčástineurál-
tvoií primitivní fetální k ru nadledviny rleLtr.onťt
VlI, IX a X. Končíu postgarrglior'1''clt pŤípadŮnebyl mutovany gen identifikován. ní trubice a nejprve se skládá ze tŤíváčkťr:
fiEZgen je (krorně dalšíchtypti buněk) ex- zadníhomozku, rhombencephalon,stiedního
primovánv bunkáchneuraIniIiŠtv. Koduie t-nozku.meserrcephalon,a piední|ronrozku"
zona membránov! tyrosinkinasov1i receptor,
chromafinní glomerulosa prosencephalon.Rhombencephalon se poz-
jehož ligandem je
burlky 91ioqÍneurotroficky rus- d ě j i r o z d ě l ín a : a ) m y e l e n c e p h a | o n z, á k l a d
zona tor,1ifaktor (GDNF). Ten se uplatřuje jako pro medu|la oblongata, ve kterélze rovněŽ
fasciculata chemoatraktant buněk neurální lištv a ie
definitivní rozlišitrr-rotorické netlronyv basá|rrí ploténcc
kortex nutny take pro jejich prolileraci a preziii. a s e n s i t i v n ív a l á r n íp l o t é n c ep, o d o b n ě j a k o
zona
r e t i c u l a sr G D N F j e p r o d u k o v á nb u n k a m i l n e s e n - l' dalšírrr oddílu(obr.l 7.l 8. obr. 17.l9), ktery;m
chymu. kteréobkIopujíenloderm stieva.
1e b) metencepha|on. Z tohoto t-nozkového
o o k t e r é h ob r r Ď | <nye u r á l n í| i Š t m
y igrují. viičl<use vyvíjí tal<ét'nozeček'cerebel|um
J e - | i R E T r e c e p t o rm u t o rá n . j e m i g r a c e (obr. l 7.20)'koordinačrrí
m e d ul a centftlmposturálních
Duněkneurá|niIiŠty naruŠena a entericky nlcc|ranist.nťt, a pons cerebri. jírnŽprocházejí
nervovy systémse netvoŤí.PostiŽenípouze
sr'azkyvláken mezi rníchorr a mozkovoukťtrou
tenniná|ního usekustÍeva je interpretor átto a z kťrrydo nlozcčkr-r (obr. |7. t9).
pomocí oro-análního gradienttr migrace
BasálnípIoténka stiedníhomozku. mesen-
buněk vagové neurální lišty,pňičemžsa- cepha|on. obsahLrjernotorickájádra a pod ní
o L r r "1 7 . 4 3 A . C h r o m a f i n n í b u n k zy n e u r á | n |íi š t yt v o Ě íd i e r i n a d l e d v i n yD tvo-
. o j e j í h oz a k | l J u krální zdroj těchto buněk nenídostačující sc nacházcjícrura cercbri, kterymi sesttlpLrjí
i e n é h of e t á l n ík Ů r o uv s t u p u j í zm e d i á | n í s t r a nBy . V p o z d ě j š í m s t a d i uv v o j ej e d r e n o b kl o p e ' ' " K vytvoiení enterickéhoSystému. vlákna z t-t-tozkové kťrrydo prodloužerlé a hÍbet-
v š e m iv r s t v a m id e f i n i t i v nkíť r r vn a d I e d v i n v ' ni r-trícl-ry. V a|ílrníplotérrcejsorr vytvoĚeny
),6{}
colliculi inferiores a colliculi superiores, uplatĎují pŤidiferenciacineuronŮlllesencehla sitivní a sensorickáajeden hIavovy nerv ru ner.rrálrrí trubice se vyskytují piibliŽně
kde je pŤepojovánasluclrová dráha a kde leŽí a pŤiv1ivoji nlozečku.
1 l l I . ) o b s a h u j ev | á k n a s o l ] ) a t o l n o r ; r i c k á v poměru l : 1000. Mohou b1itodhalenv
cel]trum zrakovych reflexťr(obr. 17.23). P Ť e d n ío r g a n i s a č n íc e n t r u m j e \ t ' k r a i i a viscerornotorická. Naproti tomu obsahují p i i p r e n a t á | n í r nv y Š e t r e nuí I t r a z ru k e m
Mezimozek, diencephalon, se vyvíjíze l r l a v o v é h ok o n c e n e u r á | I rpíI o t é n k 1r r aj c i i i . v Š e c h n ym í š n ín e r v y s I o Ž k t rs o r n a t o m o - a taképodle zq;šenéhladiny o-fetoproteinu
stŤedníčásti prosencefala. V oblasti stropové pŤec|rodu do povrchovehoektoder'n.'.P,orlu. torickou, viscerornotorickoui sensitivní. v sérur-natkya v plodové vodě. Recentrrě
aalární ploténkyse vyvíjíthalamus a hypo- kLr.1e FGF8, kterli navozuje expresi horncotic_ Vyjimkou je však rníšnínerv C l , kter1i bylo ukázáno, Že v1iskyt těchto defekt
thalamus, ale spodinová a basální ploténka kéhotrarrskripčního Í-aktoru FOXG I r pi.eclním ie
nemá spinálnígangliona sensitivnísložku. n i Ž Špí r i d o s t a t k uk y s e | i n y I i s t o v év p o -
nejsou patrné.Ze spodiny diencefala v oblasti nrozkovénrváčku.Jeho exprese stanLrjedalší Lumbální punkce se provádív rjrovni mezi t r a v ět ě h o t n é
n e b o p i i j e j í mp r e v e n t i v n í m
infundibula se vyvíjí základzadni částihypo- podŤízené geny Ťídící v1ivoj telenceÍirla L3 aL4, pŤípadně L4 aL5. V tétorirovni podávání pied plánovan)im početírn.
fusy, neurohypophysis. Je sloŽenaz pituicytťr lze odebrat mozkorníšnírnok bez risika 4. Tento stav se nazyvá hydrocephalr"rs.
a končív ní nervová vlákna z hypothalamu. poškození míchy, která končí v Útrovni Mozkomíšní rnok normálně proudí z po-
Ventrálníčásthypo|'sy vznikáz ektodermové L2-L3. Privodně mícha vyplĎovala celou stranníchkomor pies foramina intervenr-
Rathkeovy vlchlipky ve stropu stomodea. Kontlo!ní
otázky délkupáteŤního kanálu, ale od 3. měsícese ricularia do lII. mozkovékomory a odtud
Yzn1ká z ní adenohypophysis ajejí pars in- její rust opfoti páteŤia wrdépleně zpomalil, pies aquaeductusmesencephalido IV. rnoz_
termedia a tuberalis. l. V čemje arratomická stavba hlar'clvych takžev dospělosti končív rovni L2_L3 kové komory. Ze IV. mozkové komory se
Telencephalon je nejrostrálnějšíz moz- a míšních nervŮ podobná a v čemse naopak anechává pod sebou prostor,kde probihají dostává do subarachnoideovéhoprostáru.
kovych váčkri. Skládá se ze dvou Iaterálrrích navzájenl odlišují? pouze koieny míšníchnervri. o d k u d j e V s t Ť e b á V á nH. y d r o c e p h a I u ss e
v1ichlipek,hemisfér,a ze stŤední části,|amina 2. V jaké rovni se provádí lurnbálnípunkce? Vyvojovym podkladern většiny defek- vyvíjíbud'pii nadrněrnéprodukci likvoru,
terminalis (obr. 17.27).V larnina tenninalis Pročje to z hlediska q?vojového provedi- tri neurální trubice je narušeníneurula- nebo z pierušeníjehonormáIní cirkula-
se vytváŤíněkolik svazk nervov;ich vláken, telné? ce v blízkosti obou neuroporri za vzniku ce. Blok vzniká nejčastějiv aquaeductus
kterépropojujíkorovéoblasti pravéa levéhe- 3. Co je podkladern větširrydefektti uzávěru anencefalie, některy7chtypri encefalokél mesencephali,a to bud'na podkladě ge-
misferyjako commissurae cerebri (obr. 17.30). neurá|nítrubice? Mohou byt prenatálně a spina bifida cystica. Následně je pak netickém (X-v ázatá recesivní mutace).
Basální částhemisfer je základem šedéhmoty diagnostikovány?Existuje nějaká moŽnost, negativně ovlivněn v1ivoj okolních struk- nebo v drisledkuinfekce (toxoplasrnosis.
basálních gang|ií. Na povrchu hernisÍěrje jak jim pŤedcházet? tur. Tyto vady jsou doprovázeny těŽk1ími cytomegalovirus).
mozkov plášť' pa|lium' kteq/ je základern 4. Prenatální ultrasonografické vyšetňení neurologick mi defekty. Poruchy uzávě-
mozkové kriry, cortex. UvnitŤ lremisÍěrjsou ukázalo, Že plod t-rrázvětšenorrhIavu a Že
dutiny postranníchkomor, ventricuIi IateraIes obě postranníkornoryjsou rozŠrlené. Jak
(obr. 17.24a 17.25).Jejich plexus choroideus se takovy stav nazyvá a ccl mťtŽeb1'tjeho
je místo, kde se tvoŤírrejvětšíobjem rnozko- pŤíčinou.?
míšníhomoku, ktery otvorem, foramen inter-
ventriculare (obr. I.7.24)odtékádo IlI. komory
v diencefalu. Kanálek uvnitŤ mesencefala.
aquaeductus mesencephali, spojuje lll. ko- 0dpovědinaotázky
moru se IV. kor-noru uvnitŤ rhonrbencefala.
V jejím stropuje otvor, kteryrn se mok dostává l. H l a r o v é a m í Š nníe r r 1 j s o t l l t t r t t t t r I o g n l
do subarachnoideového prostoru.BIokádajeho struktury, ale stavba hlavovych nervťt1e
transpoftu v komorovém systérnurnťrŽevést méněuniformní. Motoneurony h lar'ovyc.n
k rozvoji hydrocefalu. i míšníchnerv se dif.erencu.|í r llasat-
Kraniokaudální uspoŤádání mozku je ní ploténceneurální trubice a sensitlvnt
v oblasti zadního mozku Íizeno HoX geny, n e u r o n yl e Ž i v g a n g l i í c hk. t c r á5 L r' r r U e J I
kde vzorecjejich expreseurčujeidentiturhorn- z n e u r á | nlíi Š t ay j s o u t t I o Ž e t t lttl i t t tCr 'N 5
bomer' V oblasti stiedního a pŤedníhornozku Axon5 buněk sensitirniclt nctttirtl-rl kttfl^Cl
se uplatiiují dalšígeny. kterétakékÓdují tran- s y n a p s e m Is | ) e l l r o l l y a l á r r r í e lpr l ( ) tL'lle{
..'
skripčnífaktory s homeodoménou,geny LIM1 h r b e t n ír n í c h ya t n o z k o v é l t tkrt t l c t t . - .
a oTX2. organisační centrum mesencefa|a h|avové n e r v y( I . . l | . a V I | | ' l J s o t l ) o uze
je v oblasti z Žení(isthrnu)neurálnítrubice sensorickéneivy: etyi.i |rIar or é l]ťl
) Js:j
rnezi mesenceÍ-alem a metenceÍ'alem' Buřky Č i s t rén o t o r i c k(él V . "V I . . X | . l r X l | . t : ' . ' '
okraje isthmu produkují signální molekulu |rlavové n e r v y ( V I I . "I X . a X . ) | S . ' . , . . : ; ' ;
FGF8, která spolu s WNTl indukuje expresi šenéa clbsahujír lákna soll1llloll](ll()rlUN".
5'..
transkripčníchÍ.aktorťr ENl a EN2, kterése v i s c e r o t n o t o r i c k{áp a r a s y r n p a t i ť k i | ) .
18
Kapitola
a rovnovážné
S|uchové strojí
Sluchové a rovnovážnéristrojí
tvoŤí
anatomic- E a obr. 18.8).Mesenchym, ktery obklopuje
koujednotku.Skládá se ze tŤíoddílri:a)zevni ductus cochlearis, se brzy diferencuje v chru-
ucho,kterézachycujezvuky; b) stŤední ucho, pavku (obr. 18.4 A). V 10. t1Ídnudochází
kterépŤevádízvuky ze zevníhodo vnitiního V tomto chrupavčitémpouzdru k vakuolisaci
ucha;c) vnitiníucho,kterépŤevádí akustické a vznikajítak dva perilymfaticképrostory,scaIa
vlněnína nerrlovévzruchy a kteréregistruje vestibuli a scala tympani (obr. 18.4 B, C).
změnypolohy. Ductus cochlearisje oddělenod scalavestibuli
vestibulární membránou a od scala tyrnpani
basi|ární membránou (obr. 18.4 C). Jeho
VnitÍníucho laterálnístěnaje pŤipojenak okolní chrupavce
pomocí ligamentum spira|e. Mediální rihel
Prvníznámkouvyvíjejícího se uchajeztluštění ductus cochlearisje spojen azčásti podepŤen
ekÍodermuna kaŽdéstraněrhombencefala dIouhyrn chrupavčit m vyběŽkenr, ktery je
patrnépŤibliŽněve stadiu22 dn (obr.l8.l). uloŽen v ose budoucího kostěnéhohlernyŽdě
Tatoztluštění,s|uchovéplakody, se rychle a označlje se jako modio|us (obr' l8.4 B).
vchlipujía vytváŤejí otickéneboli s|uchové Epithelové buĎky, kterévystylají ductus
váčky,otocysťy (obr.l 8.2).V pruběhudalšího cochlearis, jsou zpočátku stejně veliké
qjvojesekažd1iváčekrozdělínaventrální část, (obr. l 8.4 l). V pr běhu dalšíhovyvoje se
zekterévzniká saccu|usa ductus coch|earis, v ductus cochlearis diťerencujícylindrické
a nadorsálníčást,ze kterése vyvíjíutriculus, b u n k y . k t e r ét v o i í d v a v a I y . v n i t Ť n ía z e r n í
ductussemicircularesa ductusendolympha- (obr. l8. 4 B). VnitŤníval je budoucí|imbus
ticus(obr.18.3_l8.6).Tytoepithelemvysilané spiralis. V zevnímvalu se diferencuje l iada
struktury
se nazyvajimembranosní |abyrint. vnitiních v|áskovych buněk a3 4 Ťadyze-
okolo něhose ái|erencu.ie kostěnyIabyrint. vních vláskov ch buněk, kteréjsou vlastními
sensorick rni buiikami sluchovélrosystému
(obr. l8.5). Vláskové buĎky se sv1irrriv1iběŽky
Saccu|us,
Coch|ea
a Cortiho
orgán dot1ikají tektoriá|ní membrány. Tektoriální
membrána má clraraktervláknité rosolovité
VprŮběhu 6. tldne vyrŮstá z dotníhopÓlu hrnoty a je pŤipojenak limbus spiralis.Vlás-
8akulukanále[, o.."t.'. coch|earis, kiery kové buĚky ajejich podpŮrné buřky tvoií
irá|ovitě prorristáokoIniln mesenchytnem Cortiho orgán. Vzruchy vznikajícív Cortiho
do konce 8. t5;,dne.kdy dosáhne dvou a pťrI orgánujsou pŤenášeny do ganglion cochIeare
ttu (obr. 18.3D, E). Se sakulemz stává a dále vlákny nervus coch|earis (sluchová část
cochlearis spojen r-izkym kanálkem n. VIII) do jader v rhombencefalu(obr. 18.4
m jako ductus reuniens (obr' 18'3 a 18.5).
kochIeární
v běŽeksaku|u saccu-
tus
ductusreuniens
rovina
očníváček
iezu
a plakoda
na obr
čočky
sluchovY
váček
E
ductus
cochlearis
D
entoderm pharynx
a oČní
obr. 18.l A. $|uchovyÍ u embryana konci4. t dne.B. S|uchová
váčeka p|akodačočky
plakodav oblasti a,22.
rhombencefal den.
chrupavčitzákIad
_-?- labyrintu scala vestibuli
kochIeární membranabasilaris
a Vestibu|árni ductus
sIuchová ganglion cochlearis
jamka
ligamentum
spirale
sluchov!
váček zevníva|
memorana butŤky
vnitÍního \
A vestibularis vatu \
\
ductus cochlearis modiolus
A B c (scalamedia)
rympanl
entoderm dorsá|níaorta
recessus tubotympanicus
váčk . A.24.den.
obr. 18.2 TransversálníÍezyrhombencefa|emV ob|astiv1ivojesluchovlch ligamentumspirale
B. 27.den. C. 5. t1iden'Zak|ádáse koch|eárnía Vestibulární9angIion'
v|áknasIuchového
membranabasilaris nervu
kanálkY ganglioncochleare
semiCiÍcuIares
a ductus
UtricuIus pek tak vzniknou tŤi polokruhovitc
iobr.|8.6.obr'l 8'8).lednačást|.'dél]"^,|,";
\ an'li'.;
kanálku
t dnese objevují lokruhovitého
V pruběhu6. embryonálního serozŠiiuje
nerozšiiena
polokruhovité kanálky,ductus semicircu- zatímco zbyvajícíčástzŮstává
lares,jako oploštělévlchlipky utrikulární ..o;,:l.u,,;
kanál.
,ch vestibulia sca|atympani.A. DuctuscochIearis
částisluchového váčku(obr.18.6'4,B). Stěny dva z nerozŠíien useku 9jT:1..o ,uvu:j::u|1 je obk|openchrupavčit
m
(dK|adem kostěného B. V prriběhu.lo.tÝdnese V chrupavčitém
Iabyrintu.
centrálníchčástítěchtovlchlipek (blíŽek utri- k spl11ivaj í. tistído utrikulu kanálky J:" -{;; zák|aduobjevujíve|ké
vakuo|y.C. Ductus coch|earis(sca|amedia)jeodd!|en
kulu) se k sobě pŤikládají (obr. l8.6 B' o' otuo,y' tŤi obsahují ampulu a dva zbyva1tv, od sca|aVestibuIia sca|atympani oasi|árni
i vestibu|árnímembránou.Jsou jiŽ piítomnavlákna
s|uchovéhonervu a gang|íoncoch|eare.
stěnav místechpŤiloŽení zaniknea z vych|i- isou nerozšíiené.
ductuscochlearis membranatectoria
néka vytváÍigang|ion vestibulococh|eare ucho
StÍední
neuroepitheIové @bl 18.2Q. Da|šíbuřky tohotogangliapo-
buriky cbázejíz neurá|nílišty.Ganglion se později tympani
Cavitas a tubaauditiva
š pi na ganglion coch|ear.ea na ganglion
tr. vestibu|are.Axony neurontitěchto ganglií StŤedoušní dutina,cavitastympani, se vyvíjí
odvádějivzruchovouaktivituze sensorick1ich z entodermu prvníŽabemív1/chlipky (obr.l8.2
zevní va| buněkCortiho orgánua sensorickychbuněk a l8.7). Tatov1ichlipkase laterálnímsměrem
B makula krist do pŤíslušn1ich
jader v rhomb- rozšiŤuje v recessustubotympanicusa vzniká
encefalu' z ní primitivnícavum tympani'Laterálněse
membranatectoria VytvoŤeníoticképlakody v ektodermu dostávádo kontaktuse spodinouprvni žaberní
IimbusspiraIis(vnitiní
va|) indukujeFGF produkovan v pŤilehlém me- vkleslinyanarozhranise tvoŤí bubínek. Medi-
sodermua rhombencefalu.Pod jeho vlivem á|níčástv}'chlipkyzristáváotevŤená do dutiny
c r r l n rr c c n i r a l i c
se plakodaměníinvaginacív otocystu.Z je- famygujakotubaauditiva(Eustachova trubice)
jíhoventráIního oddíluse pak pod vlivem (obr. l8.7 B a l 8.8),která spojujestiedoušní
SHH z ventrálního rhombencefala diferencuje dutinus nasofaryngem.
akustickásloŽkablanitéholabyrintu,kdeŽto
zevnív|áskové vlákna sIuchového
nervu dorsálníoddílse pod vlivernWNT signalisace
buĎky tunely/ -\]
spirá|ní . FĚ
vláskové--\.ša'
vnitňní
z dorsálníčástirhombencefala diferencujeve 0ssicula
auditus
buĎky vestibulárnísloŽku.Dalšídiferenciacej e pod
c vlivem homeotick1ichgenŮ.PAX2 je exprimo- S|uchovék stky mal|eus a incus vznlkají
Cortihoorgánu.A. 10t!dnŮ.B.5 měsíc.c. Novorozenec.Všimnětesi spirá|ních
obr. 18.5 V17voj ván v akustickésložce,kdeŽtoexpreseDLX5 z chrupavkyprvníhožaberního obloukua sta-
v Cortihoorgánu.
tuneIr] a NKX5 -] podmiriujediferenciacivestibulární pes z chrupavkydruhéhoŽabemíhooblouku
sloŽky.Pro diferenciacivláskov5Ích buněkje (obr.18.9l). I kdyžse stŤedoušníkŮstkytvoŤí
nezbytnáexpreseproneurálníhogenuAT)H, v prvépolovině fetálníhoobdobí'jsou aŽ do
ductussemicircularis crus commune kteď je u člověkaoznačovanlakoHATHI. 8. měsíceobklopeny mesenchymem,kteqi
anterior teprvepotom postupněmizí (obr' l8.7' l8.8
a l8.9 B)' Entodermovyepithel,kteqlÍvystflá
primitivní stŤedoušní dutinu, se postupně
rozrristáa pokqlivástěny nově vznikajícího
*r"U
crus ductus
stroprhombencefala
ampullare semicircularls
"..^1,',^
uUU(uJ n n c t e r i oIÍ' ductus
utriculus semicircularis
Yve!v'
endolymphaticus
lateralis
\ *+ stěn\,
\ F "l;'?ť# utriku|ární
část stěnavnitiního
n
\ sluchového
poIokruhoVité
váčku ucha
kaná|ky saku|ární
část
Č
"A
s|uchového
váčku
eÁr FV o kondensace
mesenchymu
sp|y.
obÍ. 18.6 V voj canaIessemicirculares.A.5. t)iden.B.6. t1iden.C. B.tlden. D-F. Aposice, prvníŽaberní
vání a vymizeníčástistěny centrá|níchrjsek po|okruhovit ch vlchIipek. Vytváiejí 5e ampu|y vkleslina
poIokruhovitlch kaná|kťr. A
recessustubotympanicus meatusacusticus
buněčn17 čep pi.imitivní
a ma. externus V meatus stiedoušní dutina
BuĎky v ampule se vyklenují a tvoŤícrista vznikajícív sensorickych bunkác|rkr.ist acusticusexternus
polohy hlavy. Tyto
ampul|aris, která obsahujereceptorovébuĎky kul jsou dŮsledkem změn obr. 18.7 A. TransversálníÍezrhombencefa|em,embryo 7.t)'den.Je patrn1irecessustubotym-
kinetickésloŽky rovnov ážnéhoírstro.';í.
Podob- vzruchy jsou pŤenášeny do mozku r,estibu|árnl panicus,prvnížabernívk|esIinaakondensacemesenchymu
( č e r v e n ě ) v o b l abi tui d o u c í h o v 1 i v o j e
ná receptorovápolíčka,maculae staticae' se složkou nervus vestibulocochIear': . ,oku stiedoušnÍchkr]stek.B. stiední ucho s chrupavčit;imizák|ady
vac^"," stÍedoušníchkr]stek.TenkážtutÓ
vyvíjeji ve stěnách utrikulu a sakulu a slouŽí V prriběhu formování sluchoré|to čÓroukazujebudoucírozsahprimitivnístňedoušní dutiny.EpitheIov1i čepsměÍujez primitivního
bu-
statickésložcerovnov ážnéhotistro.1í'Vzruchy ." ' 1etlo stěny odděluje ma|á sktrpirta zevníhozvukovodu ke stiedoušnídutině.
368
ductus semicircularis
v canalis semicircularis toideum. Postnatálněvr stá epitheIstĚedoušní
dutiny do processusrnastoiclelts. kde vznikaií
saccusendolymphaticus
basetimínkuve fenestraVestibu|i e p i t h e | e r nv y s t l a n éd u t i r r k y .p n e u m a t i s a c e
processus mastoideus. Později jsou dutinky, Hluchota a v}ivojovévady ucha
stapes cellulae rnastoidae.propojeny . untru,n,.,.,ur_
Incus c a n a l a c u l u sc o c h l e a e toideuma se stredouŠní dtrtinou.Šíiení Vrozená hluchota' častospojenás hlu-
zánětu
malleus do antraa do dutinek v processus mastoideus choněmostí,mriŽe b;Ítpodmíněnaooru-
ie častoukomplikací zánětli stŤedouší. chamivyvojemembranosního a kostěného
labyrintunebomalformacemistŤedoušních
meatusacustic
kusteka bubínku'Y nejzávažnějších pŤípa-
externus
ductus cochlearis Zevní ucho dech stŤedoušní dutina a zevnizlrrkovod
membranatympanica
zcela chybí.
Meatus acusticus externus Ve většiněpŤípadri je vrozenáhluchota
cavumtympani
zp sobena geneticky/mifaktory, ale do
tubaauditiva Zevnízvukovodse vyvíjíz dorsálníčástil . Ža- normálníhov)ivoje vnitiníhoa stŤedního
bemívklesliny(obr.I8.7l). Počátkem 3. mě- uchamohouzasahovati zevnívliw. Virus
fenestracochleae síceepithelové buřky na spodinězvukovodu zarděnek, kleryipostihneembryov 7. nebo
proliferujía vytváňejísolidníepithelov čep v 8. [idnu, mrižezp sobit závaŽnépoško-
obr. 18.8 Schematick17
obrázek zevního,stĚedníhoa Vnitrníhoucha' (obr.18.7A). v 7. měsícije čeplurninisován zeníCortiho orgánu.Vrozenou hluchotu
a epithelnajehospodiněse podíIí na utváŤení všakmrižezprisobiti dětskáobma,fetální
definitivního bubínkLr. PersiStence tohotočepu erytroblastosa, diabetes, hypothyreosa
stiedoušní menta m á z a n á s I e d evkr o z e n o uh l u c h o t u .
Incus petrosum a toxoplasmosa.
perilymfatick)t Defekty zevníhouchajsorr časté a za-
prostor hrnujímaléi závažnémalfonnace (obr.
Membrana tympani l 8.l l ). Mohou véstk psychickéa emoční
stěnamembra. traumatisaci jsou sdruŽenys dalšími
a často
nosníhoIabyrintu Bubínek tvoŤírozhranímezi meatus acusticus malformacemi.Jejich vjrsky'tje drivodem l
fenestra vestibuli externusa cavllm tyrnpani. Skládá se: a) z ek- pro pečlivé vyšetŤení dítětek vy|oučení
todermovéhoepitheIu.ktery vystylá spodinu nebopotvrzenídalšíchmalformací.
stapes
bubínek zvukovodu, b) z entodermovéhoepithelu.kteŇ
Anomálie sluchovéhorÍstrojíjsou 1
stiední \,yst]ÍIá stňedoušní dutinu, a c) ze- stÍední
os hyoideum vazi- charakteristicképro všechnyčastose ;
mesenchymováVrStVa cavumtymPanl vové vrstvy (obr. l 8.9 B),která tvoňístratum
vyskytujícíchromosomovévady i pro i
fibrosum. K bubínkLrje pŤirostlémanubrium
většinuméněčasdch syndrom .
\entodermov mallei a bubínek.
ektodermov!epithel Preauriku|ární v1frristkya jamky l
epithel (obr.l8.l 1) se mohouobjevitpŤedušním :
boltcem'Jamky naznačují abnormálnív".i- :
o b r . 1 8 . 9 A . D e r i v á t y p r v n í c h t Í í ž a b e r n í c h o b l o.uVkš i m n ě t e s i , ž e m a | | e u s a i n c u s s e z a k | a d a j í Auricula voj ušníchhrbolku, zatimcokoŽníqfrristky .
v dorsá|ním k o n c i 1 .o b I o u k ua s t a o e sV d o r s á | n í m k o n c i2 ' o b | o u k u B' . S t Í e d n í u c h o . .pJaet r n éŽ,e
mohoub1itzptisobenyakcesorními hrbo|-
m a n u b r i u mm a | | eni a | é h án a b u b í n e ka b a s et i m í n k uI e Ž í v ef e n e s t r av e s t i b u I iS. t ě n as t r e d o u š n í Bo|tec se vyvíjí ze šesti mesenchvrnovrich
ky. Stejnějako dalŠíde|ektyzevního ucha
dutiny je Vyst|ánaepitheIementodermovéhopťrvodu' ušníchhrbolkrj, kteréobklopují první
Žablmí jsou sdruŽenys da|šími ma|formacemi.
vkleslinu pii dorsálnímt<oncipivnitro
a druhé-
ho žabernihoob|ouku (obr.
l8. |0 ,4.E,t.UŠní
prostoru.Velikost stiedoušnídutiny se zvětšuje Protože se malleus vyví1íz první|loŽit- n r b o l k y .k t e r é j s o up o t r e c h
rpredua vzadu.
asi na dvojnásobek. Jakrnile jsou stŤedoušní berníhooblouku, sval. ktery se na ncr.j ttpltllt. později sp|1ivají
kristky uvolněny z okolního mesenchymu' muscuIus tensor tympani. je inervor'átlzv
a vytváiejídefinitivníboItec
( o b r . l 8 . | 0 B D \ ' P r o t o Ž ej e j e j i c h
Souhrn
spIyvání
pokryvá je entoderrnová slizničnívystelka, 3. větve n. trigeminus. Muscu|us stapeditts" komplikovan 'proces, doc|ází častok abnor-
je inervován z n..Í.a. Sluchovéa vestibulárníťrstrojí
se sklá-
která na ně pŤeclrázíze stěn stiedotršnídutiny ktery se upínána tŤmínek, rnálnírnuv1ivoji boltce' Pťrvodněje vyťrstění
dá ze tŤíčástí,kterérnajíodlišn ' pťI-
slizničnírrri Ťasami,kterépiipomínajírnesen- je nervem 2. ŽaberníIro
cialis, kter17 obloLlKu. zevního zvukovodu a zák|ad boltce uloŽeno
dutl- vod, ale tvoŤífunkčníjednotku.Jejich
teria (obr. l 8.9 B). V těchtoslizničníchiasách Během ÍětálníIro obdobíse sti.edoušní v kIčníkrajině (obr. I t].l 0 E), ale v souvis|osti
základemje sluchová plakoda.VnitŤní
se později diÍ-erencLrjí ligarnenta, která fixují na rozŠiŤuje dorsálně. Je to zptisobenorcsorpcl s rozvojem mandibLrly doc|lázík posunu do ucho vzniká ze s|uchovéhováčku' kter'íse ve
kťrstkyke stěrrátnstňedoušnídutiny. oko|nítkáně, ve kterése vytváii antrum nras. hlavovéoblasti..r to aŽ do rovně očí. 4. t17dnu
oddě|ujeod povrchovéhoektoáermrr.
770
.\"
cymba conchae
helix
concna
antihelix
antitragus
373
otázku
0dpověd'na zevníucho a krčnípáteŤ(jednostrarrná 19
Kapitola
mikrosomia).Tyto kranioÍ-aciální
defěktv
defektyušního ProtoŽe.. '.uní
rnohoubyt asyrnetrické.
1. Jako mikrotiese označují
boltce.Jejich rozsahkolísáod malého, boltecvyvíjíz vyrŮstkriv okolíprvních tistrojí
Zrakové
ale dobŤeformovaného boltceaŽpo plné dvou Žaberních obloukŮ,kteréjsoupie.
chybění (anotie).U dětís mikrotiínebo váŽnětvoŤeny z buněkneurální|iŠty.
sirr.
se ve 2040 oÁ pÍípad vyskytují nalisujímalformaceušníhoboltcev1ivojoié
anotií
i dalšívrozenévady,kterépostihujíoko, poruchyvšechderivátŮneurálnílišty.
pohárek
0ční a váček
čočky dopŤedu
a v 7. t5idnuječočkajiŽ
z větŠí
části
zanoÍena
do dutinyočního pohárku'
Základ okase poprvéobjevíu embrya22' den
q.fo'oje jako pár mělk;ichvkleslinpo stranách
stěnypŤedního mozku (obr.19.1). Po lzávěru Retina,
irisa corpus
ciliare
neurálnítrubice se tyto vklesliny vychlipují
z pŤedního mozkujakooční váčky'Tytováčky Zevni vrstvaočního pohárkuobsahujebuiiky
pÍicházejináslednědo kontaktus povrchovym s mallimi pigmentovlimizmy a diferencujese
ektodermem a indukujív němzměny,kteréjsou z nípigmentová vrstva sítnice(obr.19.2D,
nutnépro qivoj plakody,ze kterévzniká čočka E a obr.l9.6).vlvoj vnitŤní, neurá|ní,vrstvy
(obr.l9.l). Krátce potédocházík invaginaci očního pohárkuje komplikovanější. Zadních
očníchváčkri a vzniká dvouvrstevnf oční pět čtvrtintétovrstvy,budoucípars optica
pohárek(obr.19.1a |9.2A). Vnitrníazevní retinae' obsahujebuřky, kteréjsou obráce-
vrstvapohárkujezpočátkuoddělenadutinou, ny proti intraretinálnímu prostoru(obr.l9.3)
intraretinálním prostorem(obr' 19.2 B).Tato a kterése diferencujído fotoreceptoru, tyčinek
dutinkabrzy vymizi a obě vrstvy pohárkuse a čípkri(obr. 19.4)' K vrstvě fotoreceptorŮ
k soběpŤiloŽí'Invaginaceneníomezenajen pŤiléhá plášťová vrstva,ze kterépodobnějako
na centrálníoblastpohárku,aleje patrnai na v mozku vznikají neurony a g|iovébuiiky.
jeho spodnímpovrchu,kde se vytváŤífissura Plášťová vrstvazahrnujezevníjadernouvrst-
choroidea(obr' 19.2A).Toutofisurouprochází vu tvoŤenoujádry tyčineka čípkti,vnitŤní
arteriahyaloideak čočce (obr. l9.3 a 19,7\. jadernou vrstvu bipolámíchbuněka vrstvu
Běhemněkolika|idnŮ okaje fissurachoroidea gang|iovch buněk (obr.19.4).Na vnitiním
sp| vají a okraj očníhopohárku se měnína povrchuje vrstvavláken obsahující axony
okrouhl otvor,primitivnípupilu. gangliov ch buněk. Nervová vlákna v této
Během těchtozměn se buřky ektoder- vrstvě konvergujík očníStopce,kde vzniká
mu, kterébyly v kontaktus očnímváčkem, zrakovynerv (obr. l9.3). Světelnépaprsky
prodluŽují,ziskávajícylindrick1itvar a Vy- tedyprocházejívšemivrstvamisítnice,dŤíve
tváňejíočníplakodu (obr. l 9. l ). V plakodě neŽdopadnouna tyčinkya čípky.
docházík invaginacia uzavíráse ve váček PŤední pětinavnitrnívrstvyočního pohárku,
čočky. V prťrběhu 5. t)'dneztrácíváčekčočky pars caeca retinae, obsahujepouze vrstvu
kontakts povrchov1in-r ektodermema pŤibli- pozměněnychg|iov)ichbuněkbez nervovych
ž u j es e k o k r a j i o č n í h p
o o h á r k u( o b r . t s . 2 elementrj.Později se rozdělína pars iridica
C-E a obr. l9.3), kter;ÍjedopŤeduotevŤen retinae,kterátvoŤí vnitinívrstvuduhovky,a na
(primitivnípupila).JejíekvátorleŽízpočátku pars ci|iaris retinae,kteráse podílína v1ivoji
v rovniokrajepohárku,aletenpostupněroste Ťasnatého tělesa(obr.l 9.5 a l 9.6).
intraretinální
prostor
váček
sIuchov! váček čočky
zevntvrstvastopky
Vnitční
Vrstvastopky hyaloidea
a. hyaloidea
fissurachoroidea
povrchovli
stěna pĚedního ektoderm ektoderm
mozkovéhováčku povrchovli pĚední
ektoderm mozeK váčekčočky
plakoda jamka
čočky zevnt vrstva
očníhopohárku
Váček
čočky Vnitňní Vrstva
o č n í hpoo h á r k u
c
ocnl Invagtnace
vlTchlipky váček pIakody čočky Invaglnace
očníhováčku
obr. 19.1 A. Embryo se sIuchov17ma očnímváČkem a p|akodou čočky,konec 4,t,!dne.
VnitrníVrstva zevní vrstva
B. Transversá|níiez piedním mozkem embrya s patrnÝmi v ch|ipkamiočníchváčku,22. den očníhopohárku očníhopohárku
(14somitŮ).C. Transversá|ní iez pĚednímmozkem 5 Vidite|n)imkontaktem očníhováčkus p|a- obr. 19.2 A. Ventro|aterá|ní poh|edna očnípoháreka jeho stopku'6.t/den.Fissurachoroidea
kodou čočky,4. t17den. iez piedním mozkem embrya, kde je patrna invaginace
D. Transversá|ní stopkyse p|ynu|ezužuje.B.
Transversá|ní
Ěezstopkouočního pohárku(rovina
očníhováčkua epithe|up|akodyčočky, embryo 5 mm. lTp:d"Íp|oše
rezuVizobr.A).Ve fissurachoroideaje
Vidite|ná
a. hya|oidea.
c. Řez očnim|ohárkem,váčkem
iočkva stopkouočního pohárkuv rovnifissurachoro.dea.
D.oko,6.t den,SEM.oddě|eníváč-
kučočky od povrchovéÁo ektodermunenízce|a dokončeno;jsou vytvoĚenydvě vrstvyočního
Zventrá|ního okraje očníhopohárku se Corpus ciliare lze snadno rozlišitpodle ok9' 7.t/den,S,EM.
Váčekčočkyje komp|etně oddě|enod povrchového
diferencuje duhovka, iris, a corpus ciliare. zŤeteln1ichv1iběžkria prohlubní (obr. l9.5 B l.oj'árkl
orzy |.
v nídojdek tvorběv|áken. ektodermu;
Duhovkaje tvoienazevnípigmentovouvrstvou a |9.6). TvoŤího pars ciliaris retinaes pigInen.
o č n í h op o h á r k u . v n i t Ť n ín e p i g m e n t o v a n o u tovou vrstvou očníhopohárku pokrytá zevne
vrstvou pohárku a na povrchu vrstvou boha- vrstvou mesenchymu' ve kterése dilěrencuJe
tě vaskularisovaného vazivapocházejícího m. ci|iaris. Z vnitŤníhoobvodu corpus ciliare [ens tato primární vlákna čočkydosahují pňední
z mesenchymu mezi ektodermem a očním o d s t u p u j íe l a s t i c k á v | á k n a k č o Č c ef.i b r a e
stěny váčku.V1Ívojčočkyvšak nenínatomto
pohárkem (obr. |9'2 C a |9.6). V tétovrstvě zonulares, která tvoŤízávěsny aparát čočKy Krátcepo vytvoŤeníváčkučočky (obr.|9.2C)
se diferencujím. sphincter a m. di|atator pu- (obr. 19.6).Kontrakce ciliárního svalu sniŽuJe stadiu skončen,protoŽe se nová, sekundární.
se bunkyvjeho zadnístěněprotahujísměrem
pi||ae (obr. 19.5),kterépocházeji z pŤilehlého vY. v l á k n a d á | e p i i k | á d a j ík c e n t r á | n í m ui á d r u
napětízávěsnéhoaparátu a tím urnožĎuje oopÍedu a měníser d|ouháv|ákna.kterávyp|-
neuroektodermu očníhopohárku' čoČky. okraje očníhopohárkučočkuposiupne
klenutí čočky(akomodace nablízko). řují lumenváčku(obr.l9.3).Koncem7. ;;"
pŤerristají a inkorporují do své dutiny.
ato
I
pigmentoVáVrstvasítnice plgmentoVá
Vrstva Sítnice
Vrstvasítnice
.neurá|ní
stnusvenosus
sclerae
V|áknačočky neurá|nívrstvasítnice
intraretiná|ní
nr^cÍ^r
processus ciliares
hyaloidea
m. ciltaris
axony
ektoderm nervus
opticus
obr. 19.3 Řez okem, 7.t den.
Zák|adoka je obk|openektome.
nediferencovany senchymem.Axony neuronťr epithe|na piední
ektomesenchym V sítnicikonvergujído nervus p|ošečočky
opticus.
6{{
okraj očníhopohárku je pokryt17mesenchymem'
kterémse diferencujím.sphincter a m' ve
vrstvatyčinek dilatatorpupi||ae.
a čípkťt
{
zevníjaderná
vrstva (jádra
tyčineka čípkťt)
'i
I
I
{
ilYt
f\,
spojiv
predníočni
VAX
fibraezonulares sclera
I plgmentovávrstva sítnice
neurá|nívrstva sítnice
I
KOmora choroidea
iridopupi|ární corpus vitreum
membrána
vnitĚníjaderná
vrstva fiádra rohovka
bipo|árních buněk a. hyaloidea
ÝÓ
ektoderm
ÁÁ
Y T\
ffi
NETVUS
opticus
\/ I rris J"
vrstva
gangliovyich
buněk iečištěa. centra|is
rettnae
obr. 19.6 Řez okem,'' Je Vytvorenapiedníoční
VrstvacéVV cévnatce, li1"i, komora,iridopupilární
membrána,
Vrstva céVz větvía.centiaIis
retinae'
axony nervus Obr. 19.4 VrstvYParsoPtica
opticus retinae,fetus 25. t)i'den'
378
Choroidea, a cornea
sclera vitreum
Corpus neruu. Buřky zevní vrstvy se diferencují
v pia MITF a CHXl0, kteréŤídí dalšídiÍěrenciaci
mater a arachnoideua z okoIního,-'l.,.n.hyrnu s í t n i c(eo b r .l 9 . 9 ) .
Základ okaje koncem 5. t1idneobklopenŤídk1im Mesenchym nejen obklopuje základ oka. ale se tvočídura nlater. Stopka očníhováčku se DiÍěrenciace čočky je podrníněna expresí
mesenclrymem(obr' l9.3), kter1yse brzy rozdělí takévrristádo zrakovéhopohárku cestounssura tak preměníve zrakovÝ nerv.nervus opticus'
^ar1eria genuPAX6.trebaŽe tentogenneníodpovidrry
choroidea.V tomto Žlábku se v něnr diÍ'erencuií V jeho centrálrríeásti byla obsaŽena
na dvě vrstvy, zevni a vnitŤní'Ze zevní vrstvy za indr"rkční aktivituočního váčku.PAX pťr-
vzniká skléraa vpŤedupodstatnáčástrohovky. hyaloidní cévy,kteréběhern prenatálníhor i,- hyaloidea, ze kterése v pozdějšímvlvoji di- sobína povrchov1i ektodcrma navozu1e v něn1
ZvnitÍnívrstvy vzrriká v zadnim segmentuoka voje zásobujíčočkua vytváÍejícévnatou\'fsti'u ferencuje a. centralis retinae. v voj čočky (obr.19'9Q. Vyvolávíexpresi
na vnitiníplošesítnice(obr. l9.6). Kromě toho Z maxi|árniho vyběŽku vyrŮstá mesen-
cévnatka(srovnatelná s pia mater na rnozku) transkripčního ťaktonl SoX2 a piitomse udrŽu.1e
a v pŤednímsegmentuduhovka a Ťasnaté těleso. se mesenchyn pŤeměnína síťjernnyclr vláken chymovli val kryt ektodennem a spojuje jeho expresev čočkové plakodě.očníváčťv
se pŤed okem s podobn;im valem rostoucíIn produkujíBMP4,
Cévnatka, choroidea, je hodně vaskula- p r o b i h a j í c í cm
h e z i Č o Č k oaus í t n i c íŠ
. terbinr kter 'takézvyšujea udržirje
r i s o v á n a ,b ě l i r n a .s c | e r a "j e 1 V o i e n ap e v n y r n v tétosítijsou později vyplněny pr hlednou z frontální oblasti. Ve 3' měsíci se oba valy ex-presl transkripčního faktorLl
SoX2 u nuuo,uj.
vaztvem aptechází do dura mater na povrchu rosolovitou hmotou, sklivcern, corpus vitre- spojía srostou.ale během 7. měsíce '. opét takéexpresi
dalšího transkripčního fakto;u
zrakovéhonervu (obr. 19.6). um (obr. 19.6).Hyaloidní cévy v tétooblasti oddělujía diferencujíse v horní a do|nívíčko. LMAF (obr.
|9.9 C). PAX6 takéŤídíexpresi
Mezi ektodermem se základem rohovky obliterujía ještěve fetálnírnobdobíťrplněmizí. Z ektodermového epitheluna spodníplošeobou homeotick1ich genŮS1X3a PR)XI . Současná
a pied čočkouse rnesenchymtakérozestupuje Ve sklivci persistujepouze hyaloidní kanálek. val se diferencujeepithe| spojivkovéhovaku. expresePAX6,SOX2,LMAF a p ROX I navozuie
na vnitiní a zevní vrstvu. Mezi nirni se za po. canalis hyaloideus.CévnatáVrstva na r'nitŤním V;fuoj slzného aparátu je popsán v kap. l6 expresigenťr. kterékodujíčočkové proteinv
sfupnévakuolisacetvoŤídutina pŤedníkomory povrchu sítnicevšakzťrstávázachována a di|e- a v voj okohybnych sval v kap. | 0. crystalliny.V regulacitétoexprese se .ouněi
oční.Vnitiní vrstva mesenchymu,která leŽípŤed rencuje se v Ťečiště a. et v. centralis retinae. uplatĎuje SIX3, kten.itranskripci crystalIi nr)
čočkoua pŤedduhovkou, se nazyvá membrana inhibuje.PAX6 rídíproliferacibunékčočkv
iridopupi||aris (obr. l 9.6)' Je bohatě zásobena Molekulární
mechanismy
v1Ívoje
oka prostŤedni ctvímexpreseF'OX3.
cévami a je zák|adem pro stroma duhovky, iris Nervus
opti(us
(obr' 19.5 B). Zevní vrstva mesenchymu se Klíčoqfm genem, ktery iídívyvoj oka,je PAX6.
Tento gen patŤído rodiny transkripčníchfaktoru B
pŤikládá k povrchovému ektodermu a vytváŤí
substantia propria corneae; je bez cév a pŤi
očnípohárekje spojens mozkem stopkouočni
ho pohárku, kteráje na spodnístraněvchlípena P A X a o b s a h u j ed v a D N A v a z e b n ém o l i v v . $
E
v ryÍhu,fissura choroidea (obr. 19.2 a l9.3). párovoudoménua párovouhomeodoménu.
okrajích pÍecházido skléry (obr. l9'6). Stied- Ňa
R ha obsahuje a. et v. hyaloidea. Nerl'ová počátkuneurulace je tento transkripčnífaktor
ní část rnembrana iridopupillaris se rozpadá Vrozené vady oka
vlákna, která vystupujíze sítnicea směr'.ují do exprimován v piedníhraně neurá|níp|oténkv
avznlkáv ní zomička,pupilla (obr. l9.6). Tím
je vytvoiena komunikace mezi pŤedníazadní mozku, probíhajírnezi burikarni vniti.ni stěny (obr. 19.8 A, viz téžobr. |7.32). Ňa
tomtá Kolobom
stopky(obr.l9'7). V prŮběhu7. rydne59 |l5sUI.á stadiuje vy'tvoňenanepárová prospektivní oční
očníkomorou, která vznikla rozestoupením Je to stav,kteryje drisledkempersistence
choroidea uzayirá a uvniti stopky tak vzniká ploténka,která se později rozděíído základu
mesenchynru mezi duhovkou a čočkou. choroidálníštěrbiny.Za normáIního vÝvoie
u z k y t u n e |( o b r . l 9 . 7 B ) . P o Č e tn e r r o r y c | r pravéhoa levéhooka (obr. |g.8 A).
Rohovka, cornea' je tedy tvoŤena:l. po- Sienálem se tato štěrbinalzavírá bctrem z. iÝane
vláken se stále zvětšujea ton,ruodpovídázvět' pro'rozdě|enioČníp|oténkyjeSonic
vrchovou vrstvou epithelu pocházejícího heágehog prenatálníhov5?voje1obr. I9.7,1.Pokud
Šování obr odu \ nitiníStěnystopky.aŽ ohnjc|to (SHH ) exprimovany r prechordové
z ektodennu,2. stromarohovky tvoŤísubstantia ptor"en."l k uzávěru nedojde, štěrbinapersistuje
propria, která pocházíz mesenchymu a souvisí okraje srostou (obr. l9'7 C). Z buněk vnitini SHH stimu|ujeexpresi genuPAX2 a potlaČuie
a vzniká rozštěpnitroočníchstruktur.Tento
vrstvy stopky se diferencujíglioblasty a bLrřky expresi genu PAXÓ v centrá|níoblasti
se sklérou. a 3. vnitŤnívrstvou, kterou tvoŤí oční rozŠtěppostihuje obvykle jen duhovku,
ottpt'chtu
pokračováníendothelu pŤedníkornory kter1i o|igodendrog|ie. kterétvoii tttyelittor P|"]9:-\v (obr. 19.8 B). V pozdějším v1ivoji colobomairidis (obr.|9.10A\.ale mtiŽe
neiovych ulák.n u zajišťují Íirllkce zrakor ého 1e PAX2 exprimován ve stopce očníhováčku
se takédiferencuje z mesenchymu. zasahovati do corpusciliare'do sítnice.
a'PAXÓ v oČnímpohárku a v prekryvajícím
cévnatky a do zrakového nerw' Kolobom
ektodermu.ze kteréhose vyvíji eoe
ka. Ý pru- je vrozenou vadou častokombinovanou
běhu dalšíhov1ivoje uŽ nemá
PAX6 zásadní s da|šími vadamioka.Mohou se vvskltovat
zevnívrstva vyznam pro v 'voj očníhopohárku.
Jeho vrivoi i rozštěpyvíček. Mutacegen, rixziyvo-
stopky . ; er e g u l o r á ns i g n á I yr y c h á z e j í c í r n
z ii n r e r a k c l lávají rozštěpzrakovéhoneryu a mohou
tumen nervusopticus m e z t o č n í m vi á Č k y o. k o I n í t n
tnesenchylnem se podíleti na dalšíchrozštěpech.
stopky a,ektodermembudoucíplakody Mutace
eoeky. Fibro- tohotogenuvyvolávajírovněžvyvojovou
neryova otastory r story [aktorprodukovany
v|ákna
ektocler_ hypoplasii ledviny (viz renalcoloboma
mem indukuje diferenciaci vnitŤní,
a. hyaloidea a. et v. centralis neuronální. syndrome,kap. 15).
v r s t v y s í t n i c e .z a t i t r r c oT G F p
retinae secernovanÝ
fissura mesenchymem kontI.oILrje diÍěrenciaci zevíí
A choroidea ptgmentovévrstvy sítnicc.Pťrsobením
Membrana iridopupillaris persistens
těchto Tato membránaje ve svécentrá|níčásti
faktorŮdocházík expresitranskripčních faktoru
o b r . 1 9 . 7 V y v o jn e r v u s o p t i c u s V e s t o p c e o č n Í h o p o h á r k u . A . 6 . t l d e n ( 9 m m ) . B . 7 . t ) i d e n ( 1 5 m r n ) . běhemnormálníhov1l.voje
resorbovánaza
C. 9' tfden' V n' opticus probíháa. et V.centra|isretinae.
380 3B't
prospektiVní
očníp|oténka
prednihrana prechordoVá
neurálnip|oténky pIoténka
prosencepnalon
N TGFB
l-!t
E FGFs
mesencepnalon
mesencepnalon
tr]S H H
rhombencephalon I PAX6
E PAX2
A, PAX?,k::::
obr' 19.8 MoIeku|árnímechanismyčasnlchstadiívlvoje oka, embryo 3' tÝden. '
fakto1 je
kter1i zpočátku CXpÍ|l11ovo'
je hIavnímgenem iídícímvznik oka, kÓduje transkripční
B. Sonic hedgehog (SHHI |." /i/
v centrá|níob|astipÍedníhrany neurá|nípIoténky(viztéžobr.17.32)'
Čárea Ve stejne
kter!je secernovánprechordovou p|oténkou,inhibuje expresi PAX6vestŤední
stopky očního pohárku, zaÍífico
oblasti zvyšujeexpresi PAX2.P^x2dá|e reguIujedifárenciaci
o b r . 1 9 . 1 o A . C o I o b o m ai r i d i s .B . P e r s i s t e n c ier i d o p u p i | á r nmí e m b r á n y '
P A X 6 i í d í d a | šd íi f e r e n c i a coi k a .
382
vznikuzorničky(obr.l 9.10 B). Persistujíci
do kontaktu s 1-tovrchovynr ektoclerrnern a in_ 3' Pri vyšetreníllovofozence byI bilaterálně
zbytkycentrálníčástitétomembrányleŽi dukLr.1í v1ivoj čočky.V období. kciy clochází zjištěnrozštěpdolníčástiduhovky.Jak1ije
v zorničcepŤedčočkou. k i n v a g i n a c i s t ě n y o č n í h ov i i č k ua k v v o j i v1ivojovypodkIadtétovrozenévady.?Které
pigmentovéa neurziIr-rí vrstvy sítnice'Se tvo- dalšístrukturynrohou byt poškozerry.?
C atar acta congenitalis ii zák|ad čočl<y, ktcrá vstupuje do pŤcdního
Jde o vrozeny záka| čočky,ke kterému segmentll očníhopohárktr' Ryhou na spodní
docházíběhemprenatálního vfvoje. I kdyŽ ploše očníhováčktrvrŮstá do něho k čočce
jde obvykleo genetickypodrníněnou po- a. hyaloidea (později z ní vzt.ltkáa. centraliS 0dpovědi naotázky
ruchu,mriŽekzákaIu dojítu dětí'jejichŽ retinae)(obr. l 9.2 a l 9.3).V tétoryze rovrrěŽ
matky onemocnělymezi 4, a7, t,ldnem probíhajínervová vlákna vystupujícíz oka l. Cočka vzrttká z ektodermové pIakoc|y
těhotenstvízarděnkami.JestliŽeje matka do zrakovych oblastínlozku. Ze-
a směr".ující v tlistě' kterépr".iIéhák očnínltrpohár|<u.
infikována po 7' tfdnu, čočka plodu není vní a stŤedrrí vrstva oka se diferencuje z ek- K indukci čočkor'é plakody docházír.elnli
postiŽena,ale v drisledkuporuchyhlem1iŽdě tomesenclrytnu okoIo očnílro pohárku.Epithel časněa kontakt s očrrímpohárkenl je pro
se m žedítěnarodits vrozenouhluchotou. na povrchu rohovky poc|lázíz povrchového tento proces ntttny. Bez něl-ronení nloŽny
ektodermtt, k cévnatce,duhovce a iasnatét-tll-t v voj čočkyajejí dilěrenciace.V piípadě.
Persistencehya|oidníarterie tělesu se prikIádá pigmerrtovávrstva sítnice. Že očnípoháreknenír'kotltaktlrs ektoder-
Zanormá|níhov voje konečnáčásttéto
očníkornory vznikajíjako štěrbinynezl zeyri rlem. nebo pŤiporrršeindukčnísignalísacc
cévydegeneruje,kdeŽtoz počátečního a vnitrní Vrstvou mesenc|ryIl-tl-t rnezi čočkou se čočkanevyvíjí.
seku vzniká a. centralis retinae ajejí a ektodennem (obr. 19.6). 2. Je zrrárno, Že zarděnky Inohcluvyr',oIat
větve. A. hyaloidea však nemusízcela PAX6 je |rlavrrílngenem' kter;ÍŤídív1i- vznik katarakty,mikrofthalrniea vrozenych
vymizeÍa její částse mťrŽe
zachovatjako voj oka. Je exprirnovánjiŽ ve stadiu neurální srdečníchvad. lnfekce zarděnkanrimezi
pruh buněk nebo cysta. o b r ' 1 9 . 1 1 S y n o p h t h a | m i ao.č ij s o u s p o j e n y ploténky v nepárovéprospektivníočníplo- 4. a 8. tydnem těhotenstvíproto Z\'yš[Úe
v d sledkuztráty strednÍch struktur.TatoZtráta ténce,která se později rozdělí do párového riziko vzniku některéz těchto vrozenyc|-t
Microphthalmia znemoŽnírozdě|enízák|adoka.U takto posti- zák|adu oka. To je zprisobeno expresí .!HiI vad.
očníkouleje velmi malá a dosahujedvou Žen1ichdětíse vyskytujíi da|ší závažné defekty, v preclrordovéploténce.SHH zvyšLrjeexpresi 3. Po kontaktttzrakové|ropo|rárkLrs povrclro-
tŤetinnormálníhoobjemu. obvykle je včetněhoIoprosencefaIie. PAX2 v očnístopce a otnezuje expresi Pllí vyrn ektodermerndochází k jelro invagi-
spojenas dalšímivyvojov1imiporuchami na oblast očníhopolrárku a čočkové plakody. naci a na ventrálníploše pohárku vzniká
oka. Castok nídocházípii intrauterinních DalšídiÍ-erenciace čočkya očníhopohárku ryha, fissura choroidea, která pokračr-rje
infekcích,napŤ.pŤiinfekci cytomegalo- Defekt je zprisoben zánikern stŤedovych ( o b r . l 9 . 8 a l 9 . 9 ) j e i í z e n as i g n a l i s a c ík' t e r á
virem nebopŤitoxoplasmose. aŽ na stopku očníhopohárku. Touto ryhoLl
tkání 19' 2l. den q/voje nebo v pozdějŠích vycházíz interakcíočníhopohárku. okolního prorťrstáa. hyaloidea do dutiny pohárku
stadiích,kdy začínávyvoj obličeje.Zánik mesenchyrnu a ektoderrtručočkovéplakody.
Anophthalmia k čočce.Běhern norrnálníhovyr'oje koneč-
stŤedov1ichtkání vede k malforrnacím
Uplnéchyběníoka.V někter ch pŤípadech ny rlsek tétoarterie zaniká, okraje fisura
pŤedníhomozku a frontonasálního vy.
se pŤihistologickémvyšetŤení choroidea srŮstajía fisura zaniká. Pokr-rd
najdou běžku. Ty.todefektyjsou vŽdy sdruŽeny
zbyky očníchtkání' Tato vadaje zpra- k tot-t-tutosrristu nedojde. vzniká rozštěp'
s malformacemi typu holoprosencephalia. Kontrolní otázky
vidla spojenáse závažnymiqivojovymi coloboma. Tento deÍ.ektse mťrŽeprojevit
pŤikteréjsou mozkovéhemisťeryčástečnč
poruchamihlary. kdeko|iv v pr běhu fisury. Pokud k něnrr.r
nebo rip|něspojeny dojednoho telencefa- l. Novorozenec má jednostrannéchyběrrí dojde vícevpŤedu,vzrrikácolobomairidis.
lického váčku.Mezi faktory kteréov|ir.. čočky, aÍ-akii. Jakáje v vojová piíčinatéto Pii rozštěpu v zadní části fisury vznjká
Aphakia congenitalis riujív1ivojstŤedov1ich struktur.domirru.ii vrozené vady? coloborna retinae,coloboma choroideae
Vrozenéchyběníčočky, aphakia, a duhov- mutaceSHH genu a metabolickcporrrcltl 2. V anarnnesernladéženy,která je l0 t1idnťr
ky, aniridia, jsou zprisobenyporuchami a pŤípadně i rozštěpzrakovélroner.vu'Piíči-
cholesterolu, kterévedou k poruše S}{tJ těhotná.jste zjistili,Že nezi 4. a 8' tydnenl
v indukci a qÍvoji tkáni, ze kter1ichtyto nou mohou byt rnutacev genu P.4',Y2. které
signalizace (vtz kap. 17). onetnocněla zarděr-rkaIni.K jak1irn vyvo-
nitroočnístrukturyvznikaji.Mutace genu lllohou vyvolat rovněŽ vyvojovéporuchy
jovyrn poruchánr plodu nrťrŽedojít./ ledvin (renal coloborna syndrome).
PAX6 má za následekaniridii a m žerov-
něŽvéstk anofthalmiia k mikrofthalmii'
Souhrn
Cyclopia
Cyclopia a synophthalmiapŤedstavují Základ oka se objevtrjekoncenl.{'t}o.
spektrum poruch, pŤikter;íchjsou oči ne jako párová v1icirlipka z llrterlil.
částečněneboťrplněspojené(obr.19.l 1)' ze kterér'.zniká
ní stěny rlienceÍ-ala,
očníváček.oční váčky se dostár,iUt
Kapitola20
systém
KoŽní
Epidermis
mesenchym
Poruchy keratinisace kťrže
stratum
corneum Ichthyosis, nadměrnérohověníkrjŽe,
periderm
basá|ní stratum zahrnuje skupinu dědičn ch koŽních
vrswa granutosum onemocněníobqzkle s autosomálněre*
cesivnídědičností
vázarrcuna chromosom
slralum X. V těžk1|chpŤípadechmá ichthyosa
spinosum za následekbtzamívzhled postiženého,
meranocyt
jakje tomu napŤ'u tzv. harlek n fetus
slratum bbr.20.2\
germinativum
.corium
ftlupy
obr.20.1 PostupnástadiadiferenciacekťrŽe.
A.5. t/den. B. 7.t den. C.4. měsíc. D. Novorozenec.
Chlupyjsou vláknité tvary vznikléze zrohovělé
epidermis. VyrŮstají z pochvy, která vznikla
Ínvaginacíepidermis do škáry (obr. 20.3 l).
a některych dalšíchbuněk závislych na oblouk , smyčeka víru (dermatoglyfy) obt,2o,2 |chthyosisfetalisse projevujenadměr Nejdelší chlupy rostou na hlavě a naz, vaji
interakci c-MET receptoru s ligandem, podmiřuje specifickypovrchovj obraz' nou keratinisacíVe 5tratum corneum.V šupinaté se vlasy. Na konci vlasové pochvy se vytváŤí
kteqfmje Scatterfactor.Exprese c-MET kte4f je geneticky kÓdován a m že b1/t a popraskanépokožcese tvoiíhIubokétrhIiny. vlasová cibulka, bulbus pili, a do ní se zanoŤuje
je narušenamutacígenuPÁX3, Existuje použitk identifikaciosob(daktyloskopie). označeníhar|ek17n fetusje od v ozeno zpodoby dermá|nípapila, která obsahujecévya nervová
několik typ Waardenburgovasyndromu, U dětí s abnormalitamichromosomťlje v z h I e d ud v o r n í mš a š km . zakončení(obr. 20.3 B, C). VŤetenitébuiiky
kterémajíněkteréspolečné znaky apro. reliéfepidermisna rukou a prstechněkdy
jevují se mimo jiné defekty pigmentace. využívánjako diagnostick znak.
Chybění melanoc1.trive stria vascularis
cochleaemrižemítza následekhluchotu.
Poruchy funkce melanocytri zahmuji
rrizné formy altlinismu, pro kteréje Dermis
charakteristická sttížená nebo chybějící zák|ad
pigmentacekriže,chlupria očí.PatŤísem Dermis je derivátem laterální ploténky me. vIasového
rriznétypy okulokutánního albinismu. sodermu, dematomŮ somitťl a el<tonresen- folikulu mazová Ž|áza
Ve většiněpŤípadri je pŤíčinouporucha chymu. Ve 3' a 4. měsíci vytváií tato vrstva
syntesynebo zpracovánímelaninu. k Ů Ž ep o Č e t nrey b ě Ž k y .d e r m á | n íp a p i | y .k t ť | J vaztvova m. arrectorpili
A vlasová pochva
Vitiligo vzniká následkemztrá\l me- zasahujído epidermis. Většina papil obsahu1e
lanocytunapodkladěautoimunitních dějri. drobnékapiláry a sensitivnínervová zakorrčent.
Projevujese v5Ískytem okskri nezbarvené H I u b Šri r s t ra d e r m i s ,s Í r a t u m r c t i c u l a r c . . i ť
koňenv|asu
k žeajejíhoochlupení,pŤípadně depig- b o h a t án a k o I a g e n n aí e I a s t i c k ár | á k n aa . 1 c
mentacísliznice v itstnídutině. V1fskyt v ní vytvoŤenapovrchová síťkrevníchkapilár.
vitiliga m Že b1itspojens autoimunitním D a l Šrír s t ra k Ů z e .t e t I as u b c u t a n e a o. h s l l r tjre
postiženímštíÍné ž|ázy. dermá|ní
takétukovou tkáii. PŤinarozeníje kťlŽepokl-1'ta paprla
bělavym mazem) vernix caseosa' kte|y.lc-
Otisky prstri m a z o v y c hŽ | á z .o d l o u p l r r r r t t t
t r o r e ns e k r e t e r n do v|asové
cibulky
UspoŤádánílišt epidermis na konečcích b u n k a r n ie p i d e r m i sa r y p a d l y m i c l r l o t r p k l
céVa
prst , ve dlaních a na chodidlech do I a n u g aC. h r á n ík Ů Ž i p r e d r n a c e r a cai t t t t t i oorL t
tekutinou.
Bc
obr. 20.3 V17vojv|asua mazovéž|ázy.A.4. měsíc.B. 6. měsíc.C. Novorozenec
388
V centruvlasovéhofolikulukeratinisujía tvoŤí (obr.20.4l). Vytváiíse 16 až24 epithelovych ratinisují
a odlupují se Ve stratum corneu|I
koŤenvlasu, zatímcobuiiky na periÍěriifoli- čepri,ze kteryich vznikajima|ésolidní pupeny. (obr. 20. l ). Derrlis a tella subcutanea'hlubší
kulujsoukubickéa tvoiíepithelovou pochvu Ke konci prenatá|níhoŽivota epitelovéčepy vrstvy kŮŽe,jsou
koienevlasu,vlasovyfolikul (obr.20.3B, Q. derivátem rrresodermu.
Poruchy ochlupení lurrrinisují
a tvoií m|ékovody,ducti |actiferi, Ch|upy a nehty jsou rohové derivátv
Z okolníhomesenchymu se okolo foliku|u a z pttpenuvznikají ž|ázovélalťrčky. Zpočátku e p i d e r I n i s C
' h I u p y s e t V o i ír e p i d e r l n o v t c - h
vazivovápochvafo|ikulu.Do níse upíná
ťvoŤí Nadměméochlupení, hypertrichosis.ie se nlIékovody otevírajído rlalé epithelové Č e p e c |zra n o r e n y c l l
d o d e r r n i s .P r i b l i Ž n ďv e
hladky sval, muscu|usarrector pi|i, derivát zpŮsobenoneobvyklm nakupením v|á- jarnky (obr.20.4 B), ale brzy po porodu se 20. tydnu prenatálníhovyvojeje plod pokryt
mesenchymu' Neustáláproliferaceepithelov17ch sovt.fchfo|ikulri. Mriže b1itlokalisováno tatojarnka vyklenuje v bradavku podmíněnou
buněkv bulbu vlasu vytlačujevlas nahoru .1emnym |anugem' kteréještě pied poroderil
v dolní bederníoblasti nad spina bifida proliÍěracípod ní ležícího nresenchymu' začínávypadáVat.Mazové. potní a m|éčné
a ke konci 3. rněsícese na povrchu embrya occulta,nebo mriŽejít o generalisovanou
ž|ázy v znikaji jako ž|ázovéderiváty epidermis.
objevujíprvníchlupyv oblastiobočía horní- formu projevujícíse na celémtěle.
Akcesorní bradavky.polythe|ia. a ákce,orlrí
ho r1u'Prvníochlupení,|anugo,se odlučuje Vrozená absenceochlupení'atrichia,
m|éčné žIázy,polymastia, se vyskytujírelativně
ještěpŤedporodem aje později nahrazeno je obvykle spojená s poruchou v1ivoje
často(obr.20.4)'
silnějšímichlupy vyrristajícími z pŮvodních i dalšíchderivátri ektodermu,jako jsou
vlasovlichfolikuhi. zuby anebÍy' Poruchy vfvoje m|éčné
ž|ázy
V epithelu vlasového folikr'rlu vznlká
pupenprominující do okolníhomesenchymu
(obr.20.3 C). Bu ky tohotopupenuvytváŤejí
Polythe|iaje stav,kdy se tvoŤíakcesorní Kontrolní
otázka
bradavky v persistujícíchfragmentech ..'.."'..
mazovouž|ázu,g|andu|asebacea,kterápro- Mléčná žláza mléčné lišty (obr. 20,4 q. obvykle se |. Zena má oboustranněvytvoŤenyakcesorní
dukujemaz secernovany do vlasov1ich ÍblikulŮ objevujív oblasti axily, ale mohu se vy- bradavky v axile a na bŤiše.Co je podkIa.
a odtudna povrchkriŽe. Prvni náznaktvorbymléčné ž|ázyse objel'ír,e tvoŤitkdekoliv v prriběhumléčné lišty' dern pro vznik takov1ichto akcesorních
forměpruhuztluštění epidermis,m|éčné lišt1. Po|ymastiavzniká,kdyžse v zachova- bradavek a pročse vyskytují právě v těchto
U embryav 7. t17dnu probíhátatolištaod axily lémzbytku mléčné lištyvyvine kompletní lokalisacích./
na vnitŤníplochu stehna(obr.20.4 C). Větší mléčnážIáza.
částmléčné lištybrzy po jejímvzniku opět Vpáčenábradavka vzniká v pŤípadě,
vrymizi,alejejímal1iírseknahrudníku pŤetn.ál'á kdy se mlékovodyotevírajído privodní
a dáleproliferujedo hloubkydo mesenchymtt epithelovéjamky,kteránebyla vyzdvižena 0dpověd,na
otázku
v bradavku.
1. V1 voj mléčnéž|ázy začíná vytvoňenítl-t
epithelov5Íchčepťr prominujícíchz epi-
dermis do mesenchymu. Za normálních
Souhrn okolností se tak děje pouze V hrLrdníčásti
epidermis m|éčnélišty, která probíIráod axily na
KŮŽe ajejí adnexa,ch|upy,nehty a Ž|á- vnitiníplochu stehna.Někdy mléčnálišta
porona zy, jsou deriváty povrchovéhoekto-
- akcesorních persistujei vjin;ích lokalisacíchneŽ pou-
mesenchym
bradavek dermu. Me|anocyty, kterépodmiĎují ze na hrudníku,takžese mohou vytvoŤit
zbarveníkŮŽe,pocházejí z neurální nadpočetné bradavky (polythelia)a další
|ištya do epidermisrnigrují.Tvorba novych nr|éčné žIázy (po|ynastia). Nejčastěji se
epitheIová
jamka |išta
mléčná buněkepidermisprobíháv její basálníger- objevLrjív obIasti axily. Podobná abnor.
minativní vrstvě. Zbasá|nívrstvv se buiikv rlaIita se mriŽe projevit i u tluŽe.
epidermispostupněposouvají k povrchu,ke-
ductus
lactiferus
i90
5|ovník pojmú
zák|adních
?o?