‫‪ .

1‬مقدمة‬

‫تعد األمراض المزمنة الوراثية من أهم مشاكل هذا العصر التي عجزت الدول والمجتمعات‬
‫كافة عن مواجهتها رغم التقدم والتطور العلمي المتسارع في المجال الطبي والدوائي‪ ،‬خاصة‬
‫األمراض النادرة منه والمستعصية كالتالسيميا وفقر الدم المنجلي والهيموفيليا التي شعلت‬
‫اهتمام العديد من المنظمات والهيئات العالمية واستحوذت على الكثير من األبحاث والدراسات‬
‫في جميع الميادين؛ فهي أمراض معقدة تتطلب عالجًا طويل المد ى‪ ،‬وتدخال طبيا مستمر ًا ل‬
‫لوقوف على العوامل المؤدية لتفاقم هذه األمراض‪ ،‬والتخفيف من حدتها ك ونها أمراض ترهق‬
‫الفرد والمجتمع في جميع المجاالت النفسية واالجتماعية واالقتصادية والطبية وتحد من الرفاه‬
‫النفسي‪ ،‬ويعتبر مرض الهيموفيليا) نزف الدم الوراثي) هو أحد أهم األمراض الوراثية التي‬
‫تنتشر في كافة بقاع العالم‪ ،‬حيث يكثر بنسب عالية عند زواج األقارب الحاملين للعامل‬
‫الوراثي المتنحي الذي ينتقل عن طريق كروموسوم الجنس (‪)X- Linked chromosome‬‬
‫والتي تحدث في الذكور غالبا رغم تسجيل بعض الحاالت النادرة عند اإلناث ‪,‬وعادة ما يكون‬
‫الذكور المصابين ابناء ألمهات حامالت للجين المتنحي المسبب للمرض ‪.‬واهم اعراض‬
‫الهيموفيليا هو حالة فشل تخثر الدم ويعود السبب الى نقص في احد عوامل التخثر‪ ،‬وغالبا ما‬
‫يكون العامل الثامن والتاسع‪)White, 1989( .‬‬
‫ونظرًا لكون مرض الهيموفيليا من األمراض التي تعالج بالدم ومشتقاته وعوامل التخثر لذلك‬
‫يكون‬
‫اغلب المرضى عرضة لإلصابة باألمراض نتيجة انتقال المسببات المرضية عن طريق الدم‬
‫وأهمها فيروس التهاب الكبد نوع (‪ )B( )HBV‬و نوع (‪ )C( )HCV‬وفيروس العوز المناعي‬
‫البشري (‪)WHO ,1996(.)HIV‬‬

‫فالهيموفيليا أو "الناعور" مرض وراثي ناذر يالزم المريض مدى الحياة ويجعله عرضة‬
‫لنوبات نزيف متكررة تلقائيا في مناطق مختلفة من الجسم‪ ،‬وقد تتعقد حالت ه عند النزيف ا‬
‫لشديد الذي يؤدي به ل لعجز أو الوفاة أحيانا‪ ،‬فيخضع المصاب للكثير من التدخالت الطبية‬
‫"فبالرغم من جهود القائمين على الرعاية الصحية وتحسين نظام العالج وارتفاع معدل الحياة‬
‫الذي يقترب من العادي إال أن هذه الفئة في وضعية حرجة بسبب العديد من الصعوبات‬
‫والمضاعفات الناجمة عن المرض بحد ذاته )مزياني‪ 2018( ،‬وأكد ت العديد من الدراسات‬
‫أن مستوى القلق والتوتر لدى مرضى الهيموفيليا وخطر اإلصابة االكتئاب أعلى بكثير من‬
‫المتوسط‪ ،‬بدًء من المراهقة المبكرة‪ ،‬وبّي نت أن المرض يؤثر نفسيا على جميع أفراد األسرة‪،‬‬
 ‫وخاصة الوالدين الذين يظهرون الشعور بالذنب تجاه أطفاله ومراهقيهم المصابين‪dinet, (.‬‬
‫‪)2015‬‬

‫الهيموفيليا(الناعور)‪:‬‬

‫هي اضطراب نادر يتسبب في عدم تجلط الدم على نحو طبيعي بسبب نقص البروتينات‬
‫الالزمة لتجلط الدم (عوامل التجلط)‪ .‬فإذا كنت مصاًب ا بالناعور‪ ،‬حيث ينزف المصاب بهذا‬
‫المرض تلقائيًا أو عرضي ًا ويكون النزف غزيرًا بدرجة تعرض الحياة للخطر ‪ ،‬وخاصة بعد‬
‫اإلصابات أو الجراحة‪ ،‬فقد يستمر هذا النزيف بعد أي إصابة لفترة أطول مقارنة بحالتك إذا‬
‫كان الدم يتجلط على نحو سليم‪(.‬آوجي‪)2015 ،‬‬

‫وهو مرض ناتج عن جين ال يعمل بشكل طبيعي مثل الحاالت الصحية الوراثية األخر ى‬
‫يمكن أن تنتقل الهيموفيليا من جيل إلى آخر؛ في معظم الحاالت‪ ،‬ينتقل الجين المسؤول عن‬
‫الهيموفيليا من الوالدين إلى الطفل في فترة الحمل ‪)Lillicrap, 2002( .‬‬
‫وانتقال الهيموفيليا يرتبط بالكروم وزوم ( (‪ ،X‬وهذا يعني كالسيكيا أن الرجال يتأثرون‬
‫المرض‬
‫والنساء ناقالت له؛ كما يمكن أن تظهر عليهن في بعض األحيان أعراض نزفية ويتم وصفها‬
‫في بعض األحيان بأنها"هيموفيلي" (‪. )Centre de Référence, 2019‬‬
‫أنواع أو تصنيف الهيموفيليا‪:‬‬

‫هناك عدة أنواع مختلفة من الهيموفيليا‪ ،‬واألكثر شيوًع ا حسب عامل التخثر الناقص‪:‬‬

‫‪ -)1‬الهيموفيليا ‪( A‬الهيموفيليا التقليدية)‪ :‬يحدث هذا النوع بسبب نقص أو فقدان عامل‬
‫التخثر الثامن‪ ،‬ونسبة حدوثه عالميًا ‪ 1‬لكل ‪ 5000‬مولود ذكر‪ ،‬وهو أكثر أنواع الهيموفيليا‬
‫انتشارًا‪ ،‬والمورث يحمل على الصبغي الجنسي (‪ ،)X- Linke‬لذا فهو يصيب الذكور فقط‪،‬‬
‫ويشكل نسبة ‪ %85‬من حاالت نزف الدم الوراثي‪ ،‬ومن أعراضه النزيف المتكرر بدون سبب‬
‫واضح‪ ،‬ناشئة عن نقص عامل التجلط الثامن‪)Kliegman et al, 2019(.‬‬
‫‪ -)2‬الهيموفيليا ‪( B‬مرض الكريسماس)‪ :‬يحدث هذا النوع بسبب نقص أو فقدان عامل‬
‫التخثر التاسع‪ ،‬ونسبة حدوثه عالميًا ‪1‬لكل ‪ 30000‬مولود ذكر‪( .‬صبرة‪)2015 ،‬‬
‫أسباب الهيموفيليا‪:‬‬
‫يحت‪zz‬وي ال‪zz‬دم على العدي‪zz‬د من البروتين‪zz‬ات تس‪zz‬مى عوام‪zz‬ل التخ‪zz‬ثر ال‪zz‬تي يمكن أن تس‪zz‬اعد في وق‪zz‬ف‬
‫ال‪zz‬نزيف‪ ،‬وتح‪zz‬دث الهيموفيلي‪zz‬ا بس‪zz‬بب طف‪zz‬رة أو تغي‪zz‬ير في أح‪zz‬د الجين‪zz‬ات ال‪zz‬تي تق‪zz‬دم تعليم‪zz‬ات لص‪zz‬نع‬
‫بروتين‪zz‬ات عام‪zz‬ل التخ‪zz‬ثر الالزم‪zz‬ة لتك‪zz‬وين جلط‪zz‬ة دموي‪zz‬ة‪ ،‬ويمكن أن يمن‪zz‬ع ه‪zz‬ذا التغي‪zz‬ير أو الطف‪zz‬رة‬
‫بروتيَن التخثر من العمل بش‪z‬كل ص‪zz‬حيح‪ ،‬أو فقدان‪z‬ه تماًم ا‪ ،‬وتتمث‪z‬ل اس‪z‬باب ح‪z‬دوث الهيموفيلي‪z‬ا في‬
‫اآلتي‪-:‬‬

‫‪-1‬‬

‫أعراض الهيموفيليا‪:‬‬

‫نزيف في أحد أجزاء الجسم وخاصة العضالت والمفاصل‪ ،‬وهذا يمكن أن يسبب‬ ‫ا‪.‬‬
‫تورًم ا وألًم ا أو ضيًقا في المفاصل‪ ،‬وغالًب ا ما يصيب الركبتين والمرفقين والكاحلين‪.‬‬
‫نزيف في الجلد (كدمات) أو العضالت واألنسجة‪.‬‬ ‫ب‪.‬‬
‫نزيف الفم واللثة والنزيف الذي يصعب إيقافه بعد فقدان السن‪.‬‬ ‫ج‪.‬‬
‫النزيف بعد الختان‪.‬‬ ‫د‪.‬‬
‫النزيف بعد الحقن مثل‪ :‬التطعيمات‪.‬‬ ‫ه‪.‬‬
‫نزيف في رأس الرضيع بعد والدة صعبة‪.‬‬ ‫و‪.‬‬
‫دم في البول أو البراز‪.‬‬ ‫ز‪.‬‬
‫نزيف أنفي متكرر ويصعب إيقافه‪.‬‬ ‫ح‪.‬‬
‫نزيف في الدماغ وهو من أخطر أنواع النزيف الداخل‪)Hoots, 2019(.‬‬ ‫ط‪.‬‬

‫وتتفاوت حدة النزيف لعدة أسباب منها ‪:‬‬

‫درجة نقص عامل التخثر ‪.‬‬ ‫‪‬‬
‫عمر الشخص المصاب‪ :‬أن مصاب الهيموفيليا مثل اال ن سان العادي‪ ،‬حي ث أن التقدم‬ ‫‪‬‬
‫في العمر يؤدي إلى حدوث تغيرات في أجهزة الجسم المختلفة مما يسبب ظهور العديد من‬
‫األمراض‪.‬‬
‫معدل النشاط الحركي للمريض‪( .‬صبرة‪)2015 ،‬‬ ‫‪‬‬
‫تظهر االعراض عبر نزيف ناجم عن صدمة طفيفة في بعض األحيان‪ .‬عادة ما يتم تشخيص‬
‫الهيموفيليا الشديدة في سن المشي‪:‬‬
 ‫‪ -1‬داء مفصل الركبة ‪:-‬هو أكثر المظاهر شيوًع ا‪ ،‬حيث يؤثر بشكل رئيسي على‬
‫الركبتين والمرفقين والكاحلين‪ .‬بشكل متكرر‪ ،‬يمكن أن تؤدي إلى اعتالل مفصلي‬
‫تدريجي‪ ،‬وأكثر أشكاله تقدًم ا هو تدمير المفاصل مع التشوهات وانكماش األوتار مما‬
‫يؤدي إلى إعاقة شديدة‪.‬‬
‫‪ -2‬أورام دموية في النسيج تحت الجلد أو تصيب العضالت‪ :-‬يمكن أن تكون خطيرة‬
‫بسبب حجمها أو موقعها‪ ،‬مع وجود مخاطر وظيفية أو حيوية‪ :‬ورم دموي في قاع‬
‫الفم )خطر االختناق(‪ ،‬في الجزء األمامي من الساعد )خطر متالزمة فولكمان(‪ ،‬الجوف‬
‫اإلبطي )خطر اإلصابة بضغط األوعية الدموية(‪ ،‬أو محجر العين )خطر العمى‪.‬‬

‫‪ -3‬األورام الدموية داخل الجمجمة‪ -:‬وهي من األورام النادرة جًد ا‪ ،‬ولكنها تظهر أحيانًا‬
‫عند األطفال حديثي الوالدة‪.‬‬
‫‪ -4‬يصعب في بعض األحيان الكشف عن ورم دموي في العضلة القطنية عندما يكون‬
‫مؤشرا على الهيموفيليا‪ ،‬والتي يمكن أ ن تحاكي التها ب الزائدة الدودية الحاد‪ ،‬في أغلب‬
‫األحيان يكون من الضروري اللجوء إلى الموجات فوق الصوتية لتأكيد التشخيص‪( ..‬‬
‫‪)Ifrah et al, 2018‬‬
‫المضاعفات‪:‬‬

‫حدوث نزيف داخل المفاصل يمكن أن يؤدي إلى أمراض المفاصل المزمنة وآالمها‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫حدوث نزيف داخلي عميق يمكن أن يؤدي إلى تورم األطراف وقد يضغط التورم‬ ‫‪‬‬

‫على األعصاب ويؤدي إلى الشعور بالخدر أو األلم في العضلة‪.‬‬

‫نزيف في الرأس وأحياًن ا في الدماغ يمكن أن يسبب مشاكل طويلة األمد‪ ،‬مثل‪:‬‬ ‫‪‬‬

‫التشنجات والشلل‪.‬‬
‫إن األشخاص المصابين بالهيموفيليا أكثر عرضة لعمليات نقل الدم‪ ،‬مما يزيد من‬ ‫‪‬‬

‫خطر تلقي منتجات الدم الملوثة لديهم‪.‬‬

‫يمكن أن يحدث الموت إذا تعذر إيقاف النزيف‪ ،‬أو إذا حدث في عضو حيوي مثل‬ ‫‪‬‬

‫الدماغ‪)Hoffman, 2019(.‬‬

‫العالج‪:‬‬
‫أفضل طريقة لعالج الهيموفيليا هي استبدال عامل تخ‪z‬ثر ال‪z‬دم المفق‪z‬ود ب‪z‬آخر ُم ص‪َّz‬نع تجارًّيا ح‪z‬تى‬
‫يتخ ‪zz‬ثر ال ‪zz‬دم بش ‪zz‬كل ص ‪zz‬حيح‪ ،‬ويتم ذل ‪zz‬ك عن طري ‪zz‬ق الحقن بالوري ‪zz‬د‪ ،‬يمكن للمص ‪zz‬ابين تعلم كيفي ‪zz‬ة‬
‫إجراء هذه الحقن بأنفسهم حتى يتمكنوا من إيقاف نوبات النزيف‪.‬‬
 ‫‪ .2‬الدراسات السابقة‪-:‬‬
‫‪ 1.2‬دراسات سابقة حول العالم‪-:‬‬
‫دراسة بينتو وآخرون (‪ ،: )Pinto, et al., 2018‬هدفت الدراسة لتقييم الخصائص‬
‫الديمغرافية واالجتماعية والسريرية والخصائص النفسية واأللم لمرضى الهيموفيليا بالبرتغال‪،‬‬
‫تم االعتماد على المنهج الصفي باستخدام استبيا ن جودة حياة مرضى الهيموفيليا البالغين‬
‫واألطفال ‪ ))HQoL/CHO-KLAT‬وقائمة أنشطة الهيموفيليا للبالغين (‪ ، )HAL‬وقائمة أنشطة‬
‫الهيموفيليا لألطفال ) ‪ ( Ped HAL‬وقائمة القلق واالكتئاب (‪ )PROMIS‬وتصورات المرض‬
‫(‪ )IPQ-R‬على المرضى وعلى األطفال المصابين بالهيموفيليا )نسخة بديلة(‪ ،‬على عينة‬
‫شملت ( (‪106‬من البالغين و (‪ )39‬طفال ومراهقا من مختلف األعمار حيث كان معظم‬
‫المشاركين يعانون من الهيموفيليا الشديدة‪ .‬وتوصلت النتائج أن تقييم جودة حياة مرضى‬
‫الهيموفيليا البالغين كان متوسط أما بالنسبة لألطفال كان عاليا ووجدت أعراض قلق واكتئاب‬
‫كبيرة من البالغين‪ ،‬على التوالي‪ .‬أما فيما يتعلق بالمعتقدات المرضية المتعلقة بالهيموفيليا‪ ،‬كان‬
‫تصور المر ض المزمن وعدم القدرة على التنبؤ باألعراض بارًز ا بشكل خاص بين البالغين‬
‫واألطفال ‪ /‬المراهقين‪.‬‬

‫أجراء (‪ )Jinyu Niu, 2022‬دراسة نوعية الحياة المتعلقة بالصحة للمرضى الذين يعانون‬
‫من الهيموفيليا‪ :‬مسح مقطعي في شمال شرق الصين‪, ،‬هدفت الدراسة إلى تقييم نوعية الحياة‬
‫المتعلقة بالصحة (‪ )HRQoL‬للمرضى الذين يعانون من الهيموفيليا والعوامل المرتبطة بها‪ ،‬تم‬
‫اعتماد استراتيجية أخذ العينات كرة الثلج الختيار المشاركين في الدراسة‪ .‬المشاركون‬
‫المؤهلون هم أولئك الذين يبلغون من العمر ‪ 18‬عاًم ا أو أكثر ويعانون من الهيموفيليا الخفيفة‬
‫أو المتوسطة أو الشديدة‪ .‬لقد ُطلب منهم إكمال استبيان ذاتًي ا‪ ،‬وجمع البيانات المتعلقة‬
‫بخصائصهم االجتماعية والديموغرافية‪ ،‬والحالة المشتركة المستهدفة و‪ HRQoL‬التي تم قياسها‬
‫بواسطة ‪( EQ-5D-5L‬أداة طورتها مجموعة جودة الحياة األوروبية (‪.))EuroQol‬‬

‫وأوضحت النتائج أن أبلغ المشاركون عن متوسط ‪( EQ-5D‬مجموعات القيم الخاصة بكل‬

‫بلد لـ ‪ )EQ-5D-5L‬تبلغ ‪ .)SD = 0.34( 0.51‬أولئك الذين يعانون من الهيموفيليا الشديدة‬
‫كان لديهم درجة فائدة أقل من أولئك الذين يعانون من الهيموفيليا الخفيفة ‪ /‬المعتدلة (‪± 0.46‬‬
‫‪ 0.37‬مقابل ‪ ،0.56 ± 0.30 .)p = 0.737‬أظهرت تحليالت االنحدار الخطي أن التقدم‬
 ‫في السن (> ‪ 25‬عاًم ا)‪ ،‬وعدم عمل اثنين أو أكثر من المفاصل المستهدفة‪ ،‬وانخفاض‬
‫مستويات المعرفة بالمرض‪ ،‬واقتراض األموال لدفع تكاليف العالج الطبي‪ ،‬ارتبطت بانخفاض‬
‫درجات فائدة ‪. EQ-5D‬‬

‫قام (‪ )Masoume Rambod et al, 2018‬دراسة نوعية الحياة المتعلقة بالصحة‬

‫والجوانب النفسية للبالغين المصابين بالهيموفيليا في إيران‪ ،‬حيث هدفت هذه الدراسة إلى تقييم‬
‫تأثير الجوانب النفسية واأللم على جودة الحياة المتعلقة بالصحة (‪ )HRQoL‬لدى مرضى‬
‫الهيموفيليا البالغين‪ .‬أجريت هذه الدراسة المقطعية على ‪ 103‬مرضى بالهيموفيليا‪ .‬تم جمع‬
‫البيانات باستخدام جودة الحياة الخاصة بالهيموفيليا‪ ،‬ومقاييس االكتئاب والقلق والتوتر‪،‬‬
‫ومقاييس األلم التناظرية البصرية‪ .‬تم تحليل البيانات باستخدام معامالت االرتباط‪ ،‬وتحليل‬
‫التباين‪ ،‬وتحليل االنحدار‪ .‬أظهرت النتائج أن ‪ ٪71.7‬من مرضى الهيموفيليا عانوا من األلم‬
‫في يوم الدراسة‪ .‬كان متوسط درجة جودة الحياة المتعلقة بالصحة لمرضى الهيموفيليا ‪51.09‬‬
‫(االنحراف المعياري = ‪ .)19.37‬عالوة على ذلك‪ ،‬كان لدى ‪ ٪57.4‬و ‪ ٪64.6‬و ‪٪44.6‬‬
‫من المرضى اكتئاب خفيف إلى شديد وقلق وتوتر على التوالي‪ .‬باإلضافة إلى ذلك‪ ،‬لوحظ‬
‫وجود ارتباط كبير بين جودة الحياة المرتبطة بالصحة واالكتئاب والقلق وشدة األلم‪ .‬وفي‬
‫نموذج االنحدار‪ ،‬تم تفسير ‪ %48‬من التغيرات في جودة الحياة المرتبطة بالصحة من خالل‬
‫متغيرات الدراسة‪ ،‬حيث كانت شدة األلم واالكتئاب من المؤشرات المهمة‪ .‬لذلك‪ ،‬يجب االهتمام‬
‫بهذه الجوانب لتحسين نوعية حياة المرضى وصحتهم النفسية واالجتماعية‪.‬‬

‫قام ‪ ))Shahnaz et al, 2020‬بدراسة تأثير التمكين المرتكز على األسرة على نوعية الحياة‬
‫لدى األطفال المصابين بالهيموفيليا‪ ،‬وهدفت الدراسة إلى مدى تأثر نوعية حياة األطفال‬
‫المصابين بالهيموفيليا بشكاوى األلم الدائم والنزيف واالنزعاج المرتبط بمضاعفات العالج‪.‬‬
‫كان الهدف من هذه الدراسة هو تحديد تأثير التمكين المرتكز على األسرة على نوعية حياة‬

‫األطفال المصابين بالهيموفيليا في مدينة األهواز في عام ‪ ،2018‬حيث تم إحالة ‪ 50‬طفًال‬

‫مصاًب ا بالهيموفيليا إلى عيادة أمراض الدم في البقاعي‪ .‬تم اختيار مستشفى األحواز‪ ،‬إيران‪،‬‬
‫عشوائًي ا‪ .‬تلقت المجموعة التجريبية ‪ 9‬دورات تدريبية تعتمد على نموذج التمكين المرتكز على‬
‫األسرة والذي يشتمل على أربع خطوات تتمثل في إدراك التهديد وحل المشكالت والمشاركة‬
 ‫التعليمية والتقييم من قبل الباحث بحضور مقدمي الرعاية األولية واألطفال المصابين‬
‫بالهيموفيليا‪ .‬تلقت المجموعة الضابطة فقط برنامج الرعاية الروتينية‪ .‬في األساس وبعد شهر‬
‫واحد من التدخل‪ ،‬أكملت كال المجموعتين االستبيان الديموغرافي ونوعية الحياة لألطفال‬
‫المصابين بالهيموفيليا‪ .‬تم تحليل البيانات باستخدام اإلحصاء الوصفي واالستداللي (اختبار ‪t‬‬
‫المستقل‪ ،‬اختبار ‪ t‬المقترن‪ ،‬اختبار فيشر الدقيق‪ ،‬واختبار مربع كاي باستخدام برنامج ‪SPSS‬‬
‫‪ ، 22‬أظهرت الدراسة عدم وجود فرق كبير في الدرجة الكلية لجودة الحياة لدى األطفال‪.‬‬
‫( ‪ )P = 0.444‬قبل التدخل بين المجموعتين؛ ولكن بعد التدخل لوحظ وجود اختالف كبير‬
‫من حيث نوعية الحياة ( ‪ )P = 0.030‬والبعد العائلي ( ‪ ،)P = 0.019‬واألصدقاء ( = ‪P‬‬
‫‪ )0.015‬والدعم المتصور ( )‪ P = (0.011‬بين المجموعتين‪ ،‬وأستنتجت أنه يمكن استخدام‬
‫التمكين المرتكز على األسرة كطريقة سهلة ومنخفضة التكلفة لتحسين نوعية حياة مرضى‬
‫الهيموفيليا من قبل الممرضات‪.‬‬

‫قام (‪ )Alexandra et al, 2017‬بدراسة جودة الحياة في مجتمع مصاب‬

‫بالهيموفيليا( دراسة مقطعية من مركز واحد لعالج الهيموفيليا‪ ،‬وهدفت إلى مدى تأثر جودة‬
‫الحياة لدى المرضى المصابين بالهيموفيليا بعوامل مثل اعتالل المفاصل والعمر وشدة األلم‪،‬‬
‫وذلك لتقييم نوعية الحياة المتعلقة بالصحة لدى المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا في‬
‫ميديلين خالل عام ‪.2014‬‬

‫حيث أجريت دراسة وصفية مقطعية رصدية على ‪ 60‬مريًض ا تم تشخيص إصابتهم‬
‫بالهيموفيليا‪ .‬تم وصف الخصائص الديموغرافية والسريرية ونمط الحياة‪ .‬تم إجراء اختبارات‬
‫وظيفية بما في ذلك قياس نطاقات الحركة واختبار المشي لمدة ست دقائق‪ .‬كما تم تقييم جودة‬
‫الحياة المرتبطة بالصحة (‪ SF-36‬و‪ )KIDSCREEN-27‬واإلعاقة (‪ )WHODAS II‬واأللم‬
‫(‪ )VAS‬وأعراض االكتئاب (‪.)PHQ-9‬‬

‫وأظهرت نتائج وافق ما مجموعه ‪ 59‬مريضا على المشاركة في الدراسة‪ .‬كان متوسط العمر‬
‫‪ 28‬عاًم ا (‪ ،)SD ± 14.8‬مع الهيموفيليا الخفيفة بنسبة ‪ ،%5‬والهيموفيليا المعتدلة بنسبة‬
‫‪ ،%20.3‬والهيموفيليا الشديدة بنسبة ‪ .%74.5‬كان جميع المرضى تقريًبا (‪)%96.6‬‬
‫يخضعون للعالج الوقائي‪ ،‬وكان ‪ %84‬من المرضى يتلقون العالج الطبيعي‪ .‬كان االعتالل‬
‫المشترك الرئيسي هو االعتالل المفصلي الهيموفيليا في ‪ %71‬من الحاالت‪ ،‬يليه اضطراب‬
 ‫شحوم الدم (‪ ،)%27‬زيادة الوزن (‪ ،)%20‬والتدخين (‪ .)%11.8‬أظهر اختبار المشي لمدة‬
‫ست دقائق متوسط مسافة ‪584.2‬م‪ ،‬وكانت درجات ‪ SF-36‬مماثلة للسكان بشكل عام‪.‬‬
‫‪ 2.2‬دراسات سابقة في الوطن العربي‪-:‬‬
‫‪ -‬دراسة بن دادا (‪ )Bendada, 2021‬هدفت هذه الدراسة إلى رسم وضعية أمهات‬
‫مرضى الهيموفيليا في المغرب‪ ،‬وتقييم العبء النفسي والعقلي ونوعية حياتهم‪ ،‬دراسة مسحية‬
‫مقطعية‬
‫وتحليلية في مراكز عالج الهيموفيليا )االطفال – البالغين ( في مستشفى ابن سينا الجامعي‬
‫بالرباط باستخدام مقياس جودة الحياة (‪ )SF-12‬وتقييم الصحة العقلية والنفسية‪ ،‬واستبيان (‬
‫‪ )HADS‬وتمت معالجة البيانات باستخدام برنامج التحليل اإلحصائي (‪ )SPSS‬قامت الباحثة‬
‫بتقييم جودة الحياة والصحة النفسية والعقلية عند ‪ 69‬من األمهات بمتوسط عمر ‪± 40.27‬‬
‫‪ 10.7‬سنة و تم تحديد أن الدعم من طرف األصدقاء والعائلة كعامل مرتبط بصحة نفسية‬
‫وعقلية أفضل‪ ،‬والمعرفة بمرض الناعور والدعم من طرف األصدقاء والعائلة والمشاركة في‬
‫الحياة الجمعوية و‪/‬أو المجموعات هي عوامل فعالة في جودة العامة للحياة‪ .‬من ناحية أخرى‪،‬‬
‫تم وصف عدد الحوادث النزفية شهريا والشعور كعوامل مرتبطة بجودة حياة سيئة‪ .‬وخلصت‬
‫الدراسة الى أنه لنكون قادرين على ضما ن رعاية ونوعية حياة جيدة لمرضى الهيموفيليا‪ ،‬من‬
‫ا لمهم أن نفهم نفسية وجودة حياة والدته ‪.‬‬
‫‪ -‬قام )عبد الرحمن‪ 2020( ،‬بدراسة التوافق النفسي ملرضى اهليموفيليا املرتددين على العيادات اخلارجية‬
‫يف مستشفى اخلرطوم التعليمي وعالقته ببعض املتغريات‪ ،‬هدفت إلى التعرف على السمة المميزة للتوافق‬
‫النفسي لمرضى الهيموفيليا المترددين على العيادات الخارجية بمستشفى الخرطوم التعليمي‪،‬‬
‫والعالقة بين التوافق النفسي ومتغير السكن لدى مرضى الهيموفيليا‪ ،‬استخدمت الباحثة المنهج‬
‫الوصفي التحليلي‪ ،‬باالعتماد على مقياس التوافق النفسي على عينة تكونت من ‪ 60‬فردًا من‬
‫مرضى الهيموفيليا من الذكور بمستشفى الخرطوم التعليمي‪ ،‬أسفرت نتائج الدراسة إلى أن‬
‫التوافق النفسي لمرضى الهيموفيليا يتسم باالنخفاض‪ ،‬وإ لى وجود فروق ذات داللة إحصائية‬
‫في التوافق النفسي لصالح المرضى المقيمين بالخرطوم‪.‬‬
‫دراسة)محمد وختام‪ )2013 ،‬هدفت الدراسة لتقييم معارف وممارسات األمهات تجاه أطفالهن‬
‫المصابين بمرض الناعور من النوع ( ‪ )A‬وتقييم حالتهم االجتماعية والقتصادية وإ يجاد ‪-‬‬
‫العالقة بين المعلومات الديموغرافية‪ ،‬معارف وممارسات األمهات اتجاه أطفالهن المصابين‬
 ‫بمرض الناعور بمستشفى "أزادي" التعليمي بمحافظة كركوك ‪ ،‬دراسة وصفية على عينة‬
‫مكونة من خمس وخمسون أم وأطفالهن المصابين بمرض الهيموفيليا( ‪ ،)A‬تكونت االستمارة‬
‫اإلستبيانية من خمس أجزاء تشمل الخصائص الديموغرافية لكل من األم والطفل والحالة‬
‫االجتماعية االقتصادية للعائلة ومعارف وممارسات األم من خالل إجراء مقابالت مباشرة مع‬
‫األمهات في المستشفى‪ ،‬أظهرت النتائج أن (‪ )% 30,9‬من األمهات كانت أعمارهم من( ‪40‬‬
‫– ‪ )44‬و (‪ )%43 ،9‬كانوا من خريجي االبتدائية ‪ .‬وأطفالهن كلهم ذكورا وأن (‪41%( ،8‬‬
‫من بين (‪ )9-5‬سنوا ت‪ ،‬وأن (‪ )%9،30‬ليسوا متمدرسين في المدرسة ‪ ،‬وأن (‪)%69 ،1‬‬
‫من العائلة لديهم طفل واحد مصابا بالمرض ‪ ،‬و (‪ )%27.6‬كانت إصابتهم بالمفصل‪ ،‬بالنسبة‬
‫إلى مستوى شدة المرض (‪ )%65.5‬كانت متوسطة‪ ،‬وكان (‪ )%98.2‬من العائالت يعتمدون‬
‫على المستشفى إلعطاء العامل الثامن للطفل عند حدوث النزف‪ ،‬وأن (‪ )%61.8‬حالتهم‬
‫االجتماعية االقتصادية ضعيفة‪،‬‬
‫(‪ )73.6%‬من األمهات غير متأكدين من معلوماتهم حول كيفية التعامل مع أطفالهم‪ ،‬وأكدت‬
‫على استحدا ث برنامج وكتيب خاص لألمهات باللغات المحلية ودورات التوعية )نظرية‬
‫وعملية( لألمها ت‪ ،‬لتحسين واقعهم االقتصادي للتقليل من معاناة العائلة وتجهيز عامل التخثر‬
‫الثامن بالمستشفيات والمراكز الصحية بمناطق تواجد المرضى‪.‬‬
‫‪ -‬قام (حسون‪ ،‬االء محمد وآخرون‪ )1991 ،‬بدراسة تشخيصية ومسحية للمصابين بمرض‬
‫نزف الدم الوراثي)الهيموفيليا( في محافظة القادسية‪ ،‬وهدفت هذه الدراسة إلى تشخيص بعض‬
‫حاالت اإلصابة بمرض نزف الدم الوراثي (الهيموفيليا) لدى المراجعين في ثالث مراكز‬
‫صحية مختلفة في محافظة القادسية‪ ،‬حيث تم جمع (‪ )50‬عينة مصابة بالمرض وتم تشخيصها‬
‫مختبريًا وتشخيص المضاعفات الناتجة من المرض وبينت النتائج أن حوالي ‪ %84‬من‬
‫المصابين كان لديهم نزف دم وراثي من النوع ‪ A‬والناتج عن نقص العامل الثامن للتخثر‬
‫وحوالي ‪ %12‬منهم كانوا مصابين بهيموفيليا من نوع ‪ B‬والناتج عن العامل التاسع‪ ،‬أما‬
‫بالنسبة للهيموفيليا من النوع ‪ C‬والتي سببها نقص العامل الحادي عشر‪ ،‬وبينت اختبارات أن‬
‫حوالي ‪ %10‬من المصابين تعرضوا لهذا المرض‪ ،‬وأن انتشار المرض عند الذكور أعلى من‬
‫األناث‪.‬‬
 ‫التوصيات‪-:‬‬

‫القيام بفحص شامل سنوًّيا وفحوصات ُم نَّظَم ة للعدوى المنقولة بالدم‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫الحصول على لقاح التهاب الكبد "أ" و"ب"‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫معالجة النزيف مبكًر ا وبشكل مالئم‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ممارسة الرياضة والمحافظة على وزن صحي لحماية المفاصل‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫الحذر عند تناول األدوية (مثل‪ :‬األسبرين واأليبوبروفين)؛ حيث يمكن أن يؤثر بعضها‬ ‫‪‬‬

‫على قدرة الدم على التجلط‪.‬‬

‫االهتمام باألسنان واللثة وإ جراء فحوصات منتظمة عند الطبيب‪.‬‬ ‫‪‬‬