BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ

Khoa Nội Tim Mạch 4

Bệnh viện Tim Tâm Đức
I. Đại cương
- Giảm tính đàn hồi của thất trái (Compliance), nên hạn chế đổ đầy tâm trương thất
trái, dẫn đến tăng áp lực tâm trương trong thất trái và áp lực trong nhĩ trái cũng tăng.
- Thường không có dầy thất, mặc dù vài trường hợp bệnh lý thâm nhiễm (như
amyloidosis) và bệnh lý chuyển hóa (như Fabry) có thể làm tăng độ dầy thành thất
trái.
- Chức năng tâm thu thường bình thường, ít nhất là trong giai đoạn đầu của bệnh
- Ít gặp hơn nhiều so với bệnh cơ tim phì đại hoặc bệnh cơ tim giãn nhưng là
nguyên nhân gây tử vong thường gặp ở châu Phi, Ấn Độ, miền nam và trung tâm
nước Mỹ và ở châu Á, chủ yếu là do khả năng cao gây ra xơ hóa màng ngoài tim.
- 3 đặc điểm: kích thước buồng thất bất thường, giảm ít nhiều chức năng tâm thu,
chức năng tâm trương hạn chế (dãn nhĩ)
II. Nguyên nhân và phân loại: có thể tiên phát, có thể thứ phát của bệnh hệ thống hay
bệnh di truyền; tổn thương có thể chỉ ở cơ tim, hoặc ở cả nội mạc và cơ tim.
Phân loại BCT hạn chế theo Wynne:
 Cơ tim (tổn thương chỉ ở cơ tim)
o Không tẩm nhận (non infiltrative): vô căn, xơ cứng bì
o Tầm nhuận (infiltrative): bệnh Amyloid (thường gặp nhất), bệnh Sarcoid,
bệnh Gaucher, bệnh Hurler
o Bệnh dự trữ (storage disease): tích tụ sắt (hemochromatosis), Fabry, bệnh
dự trữ Glycogen
 Cơ tim và nội mạc tim: xơ hóa cơ tim và nội mạc tim, hội chứng tăng bạch cầu ái
toan, hội chứng carcinoid, bệnh ác tính di căn, xạ trị, ngộ độc Anthracyline
III. Chẩn đoán:
1. Triệu chứng lâm sàng:
 Suy tim sung huyết: khó thở gắng sức, mệt và phù chi dưới.
 Giai đoạn nặng: gan to, cổ chướng, phù chi dưới kèm suy dinh dưỡng
 Ít khi có đau ngực
2. Thăm khám lâm sàng
 Hỏi tiền sử: dị ứng, đi xa, đái tháo đường...
 Khám ghi nhận dấu hiệu suy tim phải: tĩnh mạch cổ nổi , dấu Kussmal
 Khám tim: mỏm tim thường vị trí bình thường hoặc bên trái. T1, T2 bình
thường, đôi khi có T3. Thường có kèm âm thổi hở chức năng van 2 lá và 3 lá
3. Các cận lâm sàng chẩn đoán
Xét nghiệm thường quy
1
Tổng phân tích tế bào máu, creatinin máu, đường huyết đói, ion đồ máu, ALT,
AST, TSH, tổng phân tích nước tiểu.
NT-proBNP/BNP nếu nghi ngở bệnh nhân có dấu hiệu suy tim
Điện tâm đồ (ECG)
 Thường có biến đổi tái cực không đặc hiệu.
 ECG trên BCT hạn chế do thâm nhiễm thường có điện thế thấp, dạng giả nhồi
máu, blốc nhánh phải hoặc blốc nhánh trái và chậm dẫn truyền nhĩ thất
XQ tim phổi
 Bóng tim thường không to trừ khi có giãn rộng hai nhĩ, ứ huyết phổi thường
nặng.
Siêu âm tim
 Dấu gợi ý BCT hạn chế: kích thước buồng thất bình thường, hai nhĩ dãn kèm
chức năng tâm thu bình thường trên bệnh nhân có dấu hiệu suy tim sung
huyết.
 Gợi ý nguyên nhân thâm nhiễm: tăng khối lượng thất
 Siêu âm Doppler giúp khảo sát chức năng tâm trương: E/A > 1,5 kèm giảm
thời gian giảm tốc (Deceleration time < 125 msec), giảm thời gian thư dãn
đồng thể tích.
 Tăng áp lực nhĩ trái: giảm nặng tỷ lệ dòng chảy tâm thu/tâm trương ở phổ tĩnh
mạch phổi (vận tốc sóng nhĩ đảo ngược tăng do giảm độ giãn thất)
Chụp MRI hoặc MSCT
 Giúp chẩn đoán phân biệt giữa BCT hạn chế và viêm màng ngoài tim co thắt
 MRI giúp phân biệt giữa các bệnh cơ tim (ví dụ: bệnh cơ tim hạn chế do tích
tụ sắt gắn các tín hiệu MRI rất thấp do có nhiều sắt, amyloidosis)
Thông tim
Sinh thiết cơ tim
 Giúp chẩn đoán xác định BCT hạn chế do amyoloidosis.
 Cũng giúp phân biệt giữa BCT hạn chế với viêm màng ngoài tim co thắt
Các xét nghiệm riêng biệt tìm nguyên nhân BCT hạn chế thứ phát
 Bệnh Amyloidosis:
Troponin, alkaline phosphatase, tỷ lệ albumin/creatinin nước tiểu
Điện di đạm; điện di miễn dịch cố định; định lượng Kappa, Lamda trong
huyết thanh, nước tiểu
Sinh thiết tìm amyloidosis hệ thống: lưỡi, mỡ bụng, da, tủy xương, thận và
cơ tim…
Tủy đồ
Xét nghiệm di truyền gene TTR
Cộng hưởng từ tim

2
 Xạ hình với Technetium-99m 2,3-dicarboxypropane-1,1-diphosphonate
(DPD) nếu nghi ATTR
 Bệnh tự miễn: Tốc độ lắng máu, Antinuclear antibody (ANA), anti ds-DNA,
Antitopoisomerase I (anti-Scl-70) antibody.
 Bệnh Fabry: đo hoạt tính men alpha galactosidase, xét nghiệm di truyền, sinh
thiết da, sinh thiết thận
 Hemochromatosis: gợi ý dựa vào tiểu đường, bệnh gan, xạm da và bệnh tim.
Đo nồng độ sắt huyết thanh, khả năng bão hòa sắt toàn phần và sinh thiết gan
giúp xác định nguyên nhân bệnh
 Bệnh cơ tim và nội mạc do đa bạch cầu ái toan: sinh thiết cơ tim giúp chẩn
đoán sớm tình trạng đa bạch cầu ái toan làm tổn thương cơ tim
 Bệnh Sarcoidosis: xạ ký cơ tim với galium 67, các vùng có thu nhận chất này
sẽ đáp ứng tốt với điều trị corticosteroid. Ảnh MRI giúp phát hiện tổn thương
hạt hoặc sẹo
 Vô căn: xét nghiệm di truyền
Chú ý: Cần chẩn đoán phân biệt giữa BCT hạn chế với viêm màng ngoài tim co thắt
Rất cần thiết vì tiên lượng hai bệnh hoàn toàn khác nhau.

Bảng 3: Các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của BCT hạn chế và viêm màng
ngoài tim co thắt
Tiêu chuẩn VNNT co thắt BCT hạn chế
Khám thực thể
 Ngoại vi ± cổ chướng, phù ±cổ chướng; dấu hiệu bệnh
hệ thống
 TM cổ Tăng với sóng Y xuống Tăng với sóng Y xuống
nhanh nhanh
 Nghe tim Tiếng gõ màng tim (40%) ±T3; âm thổi hở van 2 lá
và 3 lá
CLS không xâm nhập
 XQ ngực Kích thước tim bình Kích thước tim bình
thường hoặc tăng. Vôi hóa thường hoặc tăng
MNT (40%)
 ECG Không giúp chẩn đoán Không giúp chẩn đoán
 Siêu âm Doppler
E Tăng Tăng
A Giảm Giảm
E/A Tăng Tăng
Thời gian giảm tốc Ngắn Ngắn
Thay đổi theo hô hấp Thường có Không
 CT hoặc MRI
MNT dầy MNT bình thường
CLS xâm nhập

3
  Thông tim
Áp lực tâm thu TP ≤50 mmHg ≥ 50 mm Hg
Tỷ lệ AL cuối TTr TP/ ≥0.33 ≤0.33
AL cuối TThu TP
Tương quan AL cuối Khác biệt ≤ 5mmHg Khác biệt ≥ 5 mmHg
TTr TP/AL cuối TTr
TT
 Sinh thiết cơ tim Bình thường Bất thường; thường giúp
có chẩn đoán
IV. Điều trị: gồm điều trị triệu chứng và điều trị bệnh nguyên
1. Triệu chứng
- Lợi tiểu là thuốc căn bản để điều trị triệu chứng suy tim sung huyết do BCT hạn
chế. Cần phối hợp với lợi tiểu mất kali với lợi tiểu đối kháng aldosterone nhằm
kiểm soát suy tim, phù ngoại vi và cổ chướng. Cần tránh giảm khối lượng tuần
hoàn mạnh và nhanh. Nếu kháng với lợi tiểu, dùng chất kháng thụ thể
Vasopressin.
- Thường có loạn nhịp nhanh nhĩ, đặc biệt rung nhĩ do hai nhĩ dãn. Cần điều trị tích
cực để đảm bảo nhĩ thu và đổ đầy tâm trương
- Có thể có loạn nhịp chậm  đặt máy tạo nhịp
2. Điều trị bệnh đặc hiệu: Tùy nguyên nhân
- Amyloidosis tim
- Amyloidosis tiên phát: giảm thâm nhiễm amyloid. Các thuốc như melphalan,
thalidomide, bortizomid và prednisone/dexamethasone, cyclophosphamide, ghép
tủy có thể kéo dài đời sống. Trường hợp nặng có thể cần ghép tim.
- Transthyretin amyloidosis: patisiran, inotersen, tafamidis.
- Bệnh cơ hạn chế do sợi hóa nội mạc và cơ tim: điều trị ngoại khoa gồm gỡ bỏ lớp
nội mạc sợi hóa và sửa chữa hoặc thay van nhĩ thất. Trong bệnh Loefler có thể
dùng corticosteroid vào giai đoạn sớm.
- Sarcoidosis ở tim: corticostereoid có hiệu quả, có thể dùng methtrexate trong
trường hợp dùng steroid lâu dài, nếu không đáp ứng có thể dùng
cyclophophamide. Ghép tim trong giai đoạn cuối của bệnh
- Hemochromatosis: trích bớt máu định kỳ và giảm hấp thu sắt bằng
desferrioxamine. Ghép tim hoặc ghép cả gan lẫn tim khi điều trị nội khoa thất bại.
Tài liệu tham khảo:
1. Bệnh học tim mạch, tập 2 – Chương 40: Bệnh cơ tim hạn chế và thâm nhiễm; GS.
Phạm Nguyễn Vinh
2. Siêu âm tim và bệnh lý tim mạch, tập II – Chương 22: Bệnh cơ tim hạn chế; GS.
Phạm Nguyễn Vinh
3. Braunwald's Heart Disease 9th
4. Uptodate 21.2: Differentiating constrictive pericarditis and restrictive
cardiomyopathy; Paul Sorajja, MD & Brian D Hoit, MD
4
Ngày 18 tháng 05 năm 2019
BS Trưởng khoa