Professional Documents
Culture Documents
Bệnh Cơ Tim Hạn Chế 2019
Bệnh Cơ Tim Hạn Chế 2019
2
Xạ hình với Technetium-99m 2,3-dicarboxypropane-1,1-diphosphonate
(DPD) nếu nghi ATTR
Bệnh tự miễn: Tốc độ lắng máu, Antinuclear antibody (ANA), anti ds-DNA,
Antitopoisomerase I (anti-Scl-70) antibody.
Bệnh Fabry: đo hoạt tính men alpha galactosidase, xét nghiệm di truyền, sinh
thiết da, sinh thiết thận
Hemochromatosis: gợi ý dựa vào tiểu đường, bệnh gan, xạm da và bệnh tim.
Đo nồng độ sắt huyết thanh, khả năng bão hòa sắt toàn phần và sinh thiết gan
giúp xác định nguyên nhân bệnh
Bệnh cơ tim và nội mạc do đa bạch cầu ái toan: sinh thiết cơ tim giúp chẩn
đoán sớm tình trạng đa bạch cầu ái toan làm tổn thương cơ tim
Bệnh Sarcoidosis: xạ ký cơ tim với galium 67, các vùng có thu nhận chất này
sẽ đáp ứng tốt với điều trị corticosteroid. Ảnh MRI giúp phát hiện tổn thương
hạt hoặc sẹo
Vô căn: xét nghiệm di truyền
Chú ý: Cần chẩn đoán phân biệt giữa BCT hạn chế với viêm màng ngoài tim co thắt
Rất cần thiết vì tiên lượng hai bệnh hoàn toàn khác nhau.
Bảng 3: Các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của BCT hạn chế và viêm màng
ngoài tim co thắt
Tiêu chuẩn VNNT co thắt BCT hạn chế
Khám thực thể
Ngoại vi ± cổ chướng, phù ±cổ chướng; dấu hiệu bệnh
hệ thống
TM cổ Tăng với sóng Y xuống Tăng với sóng Y xuống
nhanh nhanh
Nghe tim Tiếng gõ màng tim (40%) ±T3; âm thổi hở van 2 lá
và 3 lá
CLS không xâm nhập
XQ ngực Kích thước tim bình Kích thước tim bình
thường hoặc tăng. Vôi hóa thường hoặc tăng
MNT (40%)
ECG Không giúp chẩn đoán Không giúp chẩn đoán
Siêu âm Doppler
E Tăng Tăng
A Giảm Giảm
E/A Tăng Tăng
Thời gian giảm tốc Ngắn Ngắn
Thay đổi theo hô hấp Thường có Không
CT hoặc MRI
MNT dầy MNT bình thường
CLS xâm nhập
3
Thông tim
Áp lực tâm thu TP ≤50 mmHg ≥ 50 mm Hg
Tỷ lệ AL cuối TTr TP/ ≥0.33 ≤0.33
AL cuối TThu TP
Tương quan AL cuối Khác biệt ≤ 5mmHg Khác biệt ≥ 5 mmHg
TTr TP/AL cuối TTr
TT
Sinh thiết cơ tim Bình thường Bất thường; thường giúp
có chẩn đoán
IV. Điều trị: gồm điều trị triệu chứng và điều trị bệnh nguyên
1. Triệu chứng
- Lợi tiểu là thuốc căn bản để điều trị triệu chứng suy tim sung huyết do BCT hạn
chế. Cần phối hợp với lợi tiểu mất kali với lợi tiểu đối kháng aldosterone nhằm
kiểm soát suy tim, phù ngoại vi và cổ chướng. Cần tránh giảm khối lượng tuần
hoàn mạnh và nhanh. Nếu kháng với lợi tiểu, dùng chất kháng thụ thể
Vasopressin.
- Thường có loạn nhịp nhanh nhĩ, đặc biệt rung nhĩ do hai nhĩ dãn. Cần điều trị tích
cực để đảm bảo nhĩ thu và đổ đầy tâm trương
- Có thể có loạn nhịp chậm đặt máy tạo nhịp
2. Điều trị bệnh đặc hiệu: Tùy nguyên nhân
- Amyloidosis tim
- Amyloidosis tiên phát: giảm thâm nhiễm amyloid. Các thuốc như melphalan,
thalidomide, bortizomid và prednisone/dexamethasone, cyclophosphamide, ghép
tủy có thể kéo dài đời sống. Trường hợp nặng có thể cần ghép tim.
- Transthyretin amyloidosis: patisiran, inotersen, tafamidis.
- Bệnh cơ hạn chế do sợi hóa nội mạc và cơ tim: điều trị ngoại khoa gồm gỡ bỏ lớp
nội mạc sợi hóa và sửa chữa hoặc thay van nhĩ thất. Trong bệnh Loefler có thể
dùng corticosteroid vào giai đoạn sớm.
- Sarcoidosis ở tim: corticostereoid có hiệu quả, có thể dùng methtrexate trong
trường hợp dùng steroid lâu dài, nếu không đáp ứng có thể dùng
cyclophophamide. Ghép tim trong giai đoạn cuối của bệnh
- Hemochromatosis: trích bớt máu định kỳ và giảm hấp thu sắt bằng
desferrioxamine. Ghép tim hoặc ghép cả gan lẫn tim khi điều trị nội khoa thất bại.
Tài liệu tham khảo:
1. Bệnh học tim mạch, tập 2 – Chương 40: Bệnh cơ tim hạn chế và thâm nhiễm; GS.
Phạm Nguyễn Vinh
2. Siêu âm tim và bệnh lý tim mạch, tập II – Chương 22: Bệnh cơ tim hạn chế; GS.
Phạm Nguyễn Vinh
3. Braunwald's Heart Disease 9th
4. Uptodate 21.2: Differentiating constrictive pericarditis and restrictive
cardiomyopathy; Paul Sorajja, MD & Brian D Hoit, MD
4
Ngày 18 tháng 05 năm 2019
BS Trưởng khoa