Çene kemiklerinin tümörleri

TÜMÖRLER

En genel anlamda; (hücre kütlesinde artış ?) Kitle!

BENİGN
▪ Yavaş büyür.
▪ Genellikle bağ dokusundan yapılmış kapsülleri vardır.
▪ Hücrelerinin çoğalması yavaştır ve bir süre sonra durabilir.
▪ Metastaz yapmaz.
▪ Mikroskobik olarak çıktıkları dokuyu çok iyi taklit ederler.
▪ Tümör içine kanamaya ve doku nekrozuna nadiren rastlanır.
▪ Tam olarak çıkarıldıklarında genellikle nüksetmezler ve öldürücü
olmazlar
BENİGN
▪ İyi huylu özelliklerini senelerce sürdürebildikleri gibi, günün birinde kötü huylu
olabilme ihtimaline de sahiptirler.
▪ Ne zaman malignleşeceğini hatta malignleşip malignleşmeyeceğini tahmin etmek
güçtür. Ancak hangi tipinde malign transformasyon eğiliminin yüksek olduğunu
söylemek mümkündür.
MALİGN
▪ Hızlı büyürler.
▪ Etraflarında kapsülleri yoktur.
▪ Benign tümör malignleştiğinde etrafındaki kapsül yırtılır.
▪ Büyümesi aşırı olduğundan etrafındaki kan damarları beslenmesine
yetmez. Bu yüzden tümör içinde birçok doku ölümleri (nekroz) olur
fakat hücre kaybından çok daha hızlı tempoda hücre çoğalması olduğu
için hacimleri azalmaz.
▪ Sık olarak kanamalar meydana gelir.
▪ Metastas yaparlar.
▪ Sıklıkla nüksederler.
MALİGN
▪ Mikroskobik olarak, olgunlaşmamış hücrelerden meydana gelmiştir.
Hatta tümörün hangi dokudan çıktığı, hangi hücreleri taklit ettiğini
söylemek güçtür.
▪ Hücrelerin çapı, biçim ve boyanış şekilleri birbirine benzemez. Buna
pleomorfizm denir.
▪ Çekirdekle sitoplazma arasındaki oran bozulmuştur. Hücrelerin
birbirleriyle irtibatı kaybolmuştur.
• 1- ODONTOJEN BENİNGN VE MALİGN
TÜMÖRLER
• Odontojen tümörler, odontojen dokulardan köken alan, klinikleri, davranışları,
histopatolojik özellikleri ile kompeks bir grup lezyondan oluşur.
• Tıpkı odontojen kistlerde olduğu gibi odontogenezis sırasında geride kalan epitel
artıklarından köken alırlar.
• Bu odontojen epitel artıkları Hertwing epitel kınıdan geriye kalan ‘Malassesez
artıkları’, dental laminadan geriye kalan ‘ Serre artıkları’ ve mine organindan
geriye kalan ‘indirgenmiş mine epiteli artıkları’ndan oluşmaktadırlar.
• Ayrıca odontojen bir kist epitelinden de kaynak alabilirler.
ODONTOJEN BENİNGN EPİTELYAL TÜMÖRLER – EPİTELYAL
ODONTOJEN TÜMÖRLER
AMELOBLASTOMA

• Ameloblastoma, odontojen tümörler içerisinde sık görülen beningn, ancak lokal

agresif büyüyebilen epitelyal bir tümördür.
• Etiyopatogenezinde dental lamina artikları, mine organi artıkları, kist epiteli yer
alır.
• Ameloblastoma ile ilgili genetik çalışmalar oldukça fazladır ve araştırmaların
çoğunda mitojenle aktive olmuş protein kinaz ( mitogen- activated protein kinase
– MAPK) yolağındaki genlerde mutasyon bulunmuştur.
• Dünya Sağlık Örgütü 2017 sınıflamasında ameloblastoma konvansiyonel,
ekstraosseöz/periferal, unikistik ve metaztas yapan ameloblastoma olarak 4 tipte
sınıflandırmıştır.
Ameloblastoma
• Ameloblastoma ilk olarak 1885 yılında Fransız Louis-Charles Malassez
tarafından Adamantinoma olarak isimlendirilmiştir.
• 1934 yılında Ivey-Churcill ‘Ameloblastoma’ terimini kullanmışlardır.
• Odontojenik apartın mine epiteline dönüşme potansiyeline sahip olan
ektodermal epitelden gelişir.
• Lokal agresif
• Odontojenik epitel kaynaklı bening bir tümördür.
• %80 mandibula, %20 maksillada görülür.
• En sık molar diş komşuluğu ve ramustan gelişir.
• Yavaş büyüyen, kemikte lokal invazyon,ekspansiyo ve destrüksiyon yapmaya
eğimli, rekürrens oranı yüksek bir tümördür.
• En sık semptomu yavaş büyüyen ağrısız şişliktir.
• Daha az sıklıkla dental malokluzyon, ağrı, parestezi
veya anestezi görülebilir.
• Enfekte olmadığı sürece nadiren ağrılıdır ve sinir
tutulumu olmadığı sürece nadiren semptom verir.
• Radyolojik olarak yuvarlak, unilokuler veya
multilokuler kistik görünmektedir.
• En tipik tanı konan formu çok odaklı ‘bal peteği’ veya
‘sabun köpüğü’ şeklinde radyolusent alanlardır.
• CBCT’de genellikle hem lingual hem de vestibüler
kemikte ekspansiyon görülür, bu bulgu sadece
vestibule büyüme yapan kistler için ayırıcı tanıda
yardımcı olur.
• Bölgedeki dişlerin kök uçlarında belli derecelerde
bıçakla kesilmiş tarzda muntazam rezorpsiyon görülür.
• Literatürde 4-92 yaş aralığında görüldüğü ve yaş ortalamasının yaklaşık 35 olduğu
bildirilmiştir.
• Sıklıkla 3. ve 4. dekat
• Olguların %80’i mandibulada ve sıklıkla ramusta gözlenmekte, molar dişle ilişkili
olarak bulunmaktadır.
• Maksiller ameloblastoma daha az sıklıkla görülmekle birlikte çevre anatomisi
kompleks yapılar içerdiğinden özellikle maksiller sinüs ve nazal kavitenin lezyona
dahil olması , tekrarlayan ve kontrol edilemeyen bazı olgularda orbitaya,
pterygomaksiller alana hatta kafa tabanına infiltrasyona sebep olabilmektedir.
• Radyolojik olarak genellikle multiokuler olabileceği gibi uniloküler de görülebilir.
• Multiloküler olgularda ‘sabun köpüğü’ yada ‘ bal peteği’ görünümü izlenebilir.
• Radyografik bulgular
• Klasik – multiloküler lüsensi (posterior mandibula)
• İyi sınırlı, sabun köpüğü
• Uniloküler – genelde odontojenik kistlerle karışır
• Ameloblastoma tüm ağız tümörleri içinde %1, odontojenik tümörler
arasında %18 oranında görülür.
• Her iki cinsiyeti de eşit şekilde etkiler.
• Çoğu vakadaki klinik bulgu sadece ‘şişlik’tir.
• Lezyonun büyümesi oldukça yavaştır.
• Tümörün büyüdüğü bölgede dişlerde mobilite, yer değişiklikleri olabilir.
• Ağrı sık karşılaşılan bir bulgu değildir. Çok büyük boyutlardaki vakalar bile
ağrısız olabilir.
• Bazen sürmemiş bir dişi çevreyelebilir. Böyle olduğunda dentigeröz kiste
benzer.
• Ameloblastomanın mikroskobik olarak bilinen:
- Foliküler
- Pleksiform
- Akantamatöz
- Granüler
- Unikistik
- Clear- cell
- Papilloferöz-kerato
- Desmoplastik
- Keratoameloblastom
• Unikistik ameloblastoma intraosseöz ameloblastomanın bir alt tipidir.
Daha az agresiftir. Ameloblastik gelişim lümene doğru olursa bu tipime
‘intralüminal’ tip, sadece döşeyici epitelde sınırlı kalırsa bu tipi de’lumimal’
tip olarak adlandırılır. Eğer çeperde ameloblastik hücre gruplarına
rastlanırsa ‘mural’ tip olarak yorumlanmalıdır.
• Mandibulada daha sıklıkla
• 3. ve 4. dekat
• Çoğunlukla sürmemiş bir dişle ilişkili
• Çenede Ekspansiyon mevcut.
• Röntgende tek odaklı radyolüsent bir alan vardır.
• Bu tümörün prognozu diğer ameloblastomalara göre oldukça iyidir. Nüks
oranı düşüktür.
• Ekstraosseöz (periferal) ameloblastoma ameloblastomanın yumuşak dokuda görülen tipidir.
• Klinikte diğer mukozal nodüler lezyonlardan ayrılması güçtür.
• Etiyopatogenezi tartışmalıdır.
• Geniş bir yaş aralığında görülmekle birlikte yaş ortalaması yaklaşık 52 olarak bildirilmiştir.
• Klinikte ağrısız, ekzofitik, gingival büyüme ile karakterizedir.
• Klinik görüntüsü piyojenik granülom, papillom yada fibrom ile karışabilmektedir.,
• Sıklıkla mandibulanın premolar bölgesinde görülen lezyonlar maksillada en çok tuber bölgesinde
yumuşak dokuda görülmektedir.
• Gingiva dışında yerleşen özellikle bukkal mukozayı içine alan lezyonlar nadiren gözlenmektedir.
• Radyolojik incelemede kemik infiltrasyonu göstermezler.
• Metastatik ameloblastoma, malign karakterdeki ameoblastik karsinomdan
farklı olarak histopatolojik olarak beningn özellik göstermektedir.
• Benign histopatolojik özelliğine karşın metastaz yapmaktadır.
• Çok ender görülür.
• Metastaz %75-88 oranında akciğere olmaktadır. Diğer metastaz alanları
beyin ve servikal lenf nodlarıdır.
• Metastazların primer kaynağı %80 oranında mandibula, %20 oranında ise
maksilladır.
• Olguların çoğunluğu ilk tedaviden 10 yıl sonra teşhis edilmektedir. Bu
durum ameloblastoma takibinin önemini vurgulamaktadır.
• Metastaz hematojen yada lenf yoluyla olmaktadır.
• Ameloblastomalar İnfiltratif tarzda büyümeye ve nüks yapmaya meyli fazladır. Bu özelliği ile yarı
malign olarak bilinir ve tedavide sağlam sınırlar bırakacak şekilde eksizyon yapılması zorunludur.
Geniş şekilde bir ameloblastom vakasında eksizyonun tam yapılması çenenin total rezeksiyonu ile
eş anlamlıdır.
• Tümör lokal olarak çıkarıldıktan sonra belli aralıklar ile film kontrolü yapılarak nüks olup olmadığı
takip edilmelidir
TEDAVİ
BÜYÜME ÖZELLİKLERİ VE TİPİNE GÖRE:
 Unikistik
 Tamamen çıkartma
 Periferal ostektomi – duvardan dışarı ekstansiyon varsa
 Klasik infiltratif (agresif)
 Mandibuler – rezeksiyon kenarlarında yeterli normal kemik
 Maksiller – daha agresif cerrahi, (1.5 cm)

 Ameloblastik Ca
 Radikal cerrahi rezeksiyon (SCCa gibi)
 Boyun diseksiyonu
TEDAVİ ve PROGNOZ:
Ameloblastomanın tedavisinde konservatif ve radikal cerrahi yöntemler
uygulanabilmektedir.
• Ameloblastomanın konservatif tedavisi enükleasyon, küretaj,
Periferal osteoktomi ve daha çok ortopedistlerin dev hücreleri
lezyonların tedavisinde tercih ettikleri kriyoterapi gibi yöntemleri
içermektedir.
• Konservatif yöntemler sıklıkla küçük lezyonlar için tercih edilmektedir.
Ancak bu yöntemler sonucu %60 oranında nüks görülmektedir. Bu
nedenle nüksün önlenmesi açısından rezeksiyon altın standarttır.
• Geniş ve patolojik kırık riski olan lezyonlarda segmental rezeksiyon ve mikrovasküler serbest doku
flebi ile rekonsrüksiyon gerekmektedir. Bazı olgularda marjinal rezeksiyon uygulanarak olası kırık
riskini önlemek için mandibulanın bazaline rekonsrüksiyon plağı uygulanmaktadır.
• Unikistik ameloblastomada tedavi genellikle enükleasyondur. 2017 DSÖ sınıflamasında mural tip
unikistik ameloblastoma nüks ederse artık klasik bir ameloblastoma gibi tedavi edilmesi gerektiği
vurgulanmıştır.
• Periferal ameloblastomanın tedavisinde sağlam marjinli cerrahi eksizyon önerilmektedir. Geniş
rezeksiyon uygulaması çoğunlukla gerekmemektedir.
SKUAMÖZ ODONTOJEN TÜMÖR
• Ender görülen benign epitelyal bir tümördür.
• Etiyopatogenezi açık değildir. Dental lamina yada malessez epitel
artıklarından köken alabilir.
• Genellikle İntraosseöz tipte görülür. Literatürde sadece birkaç
periferik olgu bildirilmiştir.
• Çocukluktan seksenli yaşlara kadar uzanan geniş bir yaş aralığında
mandibulada ve maksillada eşit olarak görülmektedir.
• Maksillada lezyonlar daha çok anteriorda görülürken,
mandibuladakiler posteiorda yerleşim gösterir.
• Lezyonlar ağrılı yada ağrısız şişlik şeklinde görülebilmektedir.
• Radyografide tipik olarak sürmemiş bir dişin lateralinde uniloküler
radyolusent görüntü verirler.
• Daha az sıklıkta ise dişsiz alanda yada sürmemiş bir dişin kronunu
çevrelemiş şekilde görülebilir.
• Tedavisinde küretaj yada lokal eksizyon genellikle yeterli bir tedavidir.
• Nüks ve malign transformasyon nadir olarak bildirilmiştir.
KALSİFİYE EPİTELYAL ODONTOJENİK TÜMÖR
• İlk olarak Dr. J. Jorgen Pindborg tarafından tanımlanmıştır. Bu nedenle
‘’Pindborg tümörü’’ olarak da adlandırılmaktadır.
• Etiyopatogenezi tam olarak açıklanmış değildir. Mine organının
stratium intermedium yada dental lamina artıklarından kaynaklandığı
savunulmaktadır.
• Ender olarak görülür.
• En sık 3. ve 4. dekat
• En sık olarak ağrısız yavaş büyüyen bir şişlik şeklinde gözlenmektedir.
• Olguların yaklaşık 2/3’ü mandibulanın posterior bölgesinde
bulunmaktadır.
• Maksillada yerleşen lezyonların epistaksis, proptozis ve baş ağrısı gibi
şikayetlere yol açabileceği bildirilmiştir.
• Radyografide uniloküler yada multiloküler radyolüsent alan olarak
gözlenebildiği gibi radyolüsent-radyoopak yada yoğun radyoopak
görüntü de verebilirler .
• Radyolüsent alan içinde kalsifikasyon alanları içerebilmektedir.
• Olguların yaklaşık %50si sürmemiş bir diş ile ilişkilidir.
• Perikoronal yerleşim gösteren olgular radyolojik kistlerle
karışabilmekdir.
• a.k.a. Pindborg tümörü
• Epiteliyal kökenli agresif bir tümördür.
• Gömülü diş, mandibula korpus/ramus
• En önemli belirti– kortikal ekspansiyon
• Ağrı genel bir şikayet değil
• Radyografik bulgular
• Tüm yönlerde kortikal ekspansiyon
• Kötü sınırlı lüsensi
• Uniloküler, multiloküler veya “güve yeniği”
• “Basılmış kar” görünümü (multipl opak odak)
• Köklerde eğilme/resorpsiyon; gömülü diş
Filmlerde, kalsifiye epitelyal odontojenik tümör, uniloküler
(maksillada daha sık) veya multiloküler, radyolusent veya karışık
radyolusent / radyoopak lezyon olarak ve genellikle iyi
tanımlanmış düzensiz kenarları ile görünür. Vakaların yaklaşık%
20'si kötü sınırlara sahiptir. Tümör sıklıkla gömülü bir molar
(genellikle mandibular molar) ile ilişkilidir. Merkezi bir
radyoopak lezyondan kaynaklanan kalsifiye çizgilerin
görünümü, "karla kaplı" bir modele benzetilmiştir. Mandibular
ve maksiller dişlerin yer değiştirmesi ile mandibulanın sağ
tarafında tek bir iyi sınırlı dairesel mikst radyoopak-radyolusent
lezyonu gösterir. Lezyonun merkezinde radyoopak çizgilerle
birlikte radyoopak bir kitle (siyah ok) varlığı, »basılmış kar"
görünümündedir.
• Pİndborg tümörü iyi huylu olarak bilinir. Nüksü azdır. Ancak tam olmayan
eksizyondan sonra nüks gösterme ihtimali yüksektir.
• Yeterli ve çevrede sağlam doku bırakacak şekilde eksizyonlar yapılmalıdır.
• Basit enükleasyondan segmental rezeksiyona kadar uzanan farklı tedaviler
uygulanabilmektedir.
• Mandibula tümörleri için daha çok konservatif cerrahi önerilirken komşu vital
dokulara kolayca ilerlemesi nedeniyle maksiller lezyonlar için agresif tedavi
önerilmektedir.
ADENOMATOİD ODONTOJENİK TÜMÖR
• Tüm odontojen tümörler içerisinde %2-7 oranında görülmektedir.
• Etiyopatogenezinde mine organ epiteli, indirgenmiş mine epiteli,
malassez epitel artığı ve dental lamina artıkları gibi birçok farklı
kaynağın sorumlu olabileceği bildirilmiştir.
• Genç yaşlarda görülmesi ve klinik davranışı hamartomatöz bir lezyon
olabileceği olasılınığı düşündürmektedir.
• İntraosseöz ve ektraosseöz tipleri vardır.
• Daha çok 2. dekatta görülür.
• En sık maksillanın anterior bölgesinde görülür.
• Gömülü dişlerle ilişkili olabilir.
• Radyografik olarak uniloküler görüntü verir.
• İntraosseöz adenomatoid odontojenik tümör
(AOT) tip ve radyolojik görüntüsüne göre
foliküler ve ekstrafoliküler tip olarak ikiye
ayrılır.
• En fazla görülen tipi tipi (%73 oranında)
foliküler tiptir. Radyografik olarak gömülü bir
dişin kronunu veya kökün bir kısmını
çevreleyen iyi sınırlı uniloküler radyolüsensi
şeklinde izlenir. Bu nedenle ilk olarak dentijeröz
kist olduğu düşünülür.
• Ekstrafolliküler tip %24 oranında ve
radyografide sürmüş bir dişin kökleri üzerinr
süperpoze olmuş iyi sınırlı bir radyolüsensi
olarak görülür.
• Ekstraosseöz olarak meydana gelen periferal
yada gingival tip ise en az görülen %3 tipidir.
Diş etinde şişlik, alveol kemikte erozyon
oluşuturabilir, nadiren radyografik bulgu verir.
• Basit enükleasyon en sık uygulanan tedavi yöntemidir.
• Nüks olguları bildirilmiş olmasına karşın bu durum lezyonun tam olarak
çıkarılamamasına bağlı olarak meydana gelmektedir.