გლომერულური

დაავადებები
 გლომერულური
დაზიანება

თირკმლის მილაკოვანი დაზიანება

პარენქიმის
დაზიანების ინტერსტიციული
გამოვლინება დაზიანება

ვასკულარული
დაზიანება
 ძირითადი სინდრომები ნეფროლოგიაში
კლინიკური გფს პროტეინურია შარდის რადიოლოგიუ სხვა მოვლენები
პრეზენტაცია სედიმენტი რი კვლევები

↓ გფს მწვავე ან - - გართულებები ↓

ქრონიკული გფს-ის გამო
ნეფროზული > 3,5 გრ ცხიმოვანი შეშუპება
სინდრომი ცილინდრები ჰიპოალბუმინემია
ჰიპერლიპიდემია

ნეფრიტული - < 3,5 გრ ერითროციტუ შეშუპება,

სინდრომი ლი ჰიპერტენზია
ცილინდრები

ტუბულური - <1,5 გრ -
????
- წყალ-მარილოვანი
სინდრომი და მჟავა-
ტუტოვანი
ცვლილებები,
შარდის
კონცენტრირების
შეზღუდვა
ასიმპტომური >90 სხვადასხვა ერით. - -
შარდის ანალიზის ხარისხის ცილინდრები,ლეი
კოც . ც .,
ცვლილებები პროტეინურია ტუბულური ც .
ასიმპტომური >90 - - ჰიდრონეფროზი
ნეფროკალცინოზ
რადიოლოგიური ი
ცვლილებები ცისტები
ას იმეტრია
- + ან - +ან - +ან - მაღალი არტერიული
 გლომერული დაავადებების კლინიკური პრეზენტაცია
პროტეინურია 150მგ-3გრ დღეში; ჰემატურია >2 სისხლის წითელი უჯრედები მხ/ა
ერთჯერად შარდში (დისმორფული)
ა სიმპტომური

მოყავისფრო/წითელი უმტკივნეულო ჰემატურია (კოლტების გარეშე), როგორც წესი

ასოცირებული ინფექციასთან. ასიმპტომური ჰემატურია ± პროტეინურია გამწვავებებს შორის
მა კროსკოპული
ჰემა ტურია

პროტეინურია: მოზრდილში >3.5 გ/დღეში, ბავშვებში >40 მგ/სთ m2; ჰიპოალბუმინემია <3.5 გ/დლ.
შეშუპება, ჰიპერქოლესტეროლემია, ლიპიდურია.
ნეფროზული
სინდრომი

ჰემატურია: ერითროციტური ცილინდრები; პროტეინურია: ჩვეულებრივ <3 გ/დღეში;

შეშუპება, ჰიპერტენზია; უეცარი გამოვლინება.
ნეფრიტული
სინდრომი

თ ირკმლის უკმარისობა რამოდენიმე დღეში/კვირაში განვითარებული; პროტეინურია: როგორც

სწრა ფი პროგრესით
წესი < 3 გ/დღეში; ჰემატურია: ერითროციტური ცილინდრები. ხშირად მაღალი არტერიული წნევა
მიმდინა რე გნ ან ნორმალური. შესაძლოა გამოხატული იყოს სხვა ექსტრარენული გამოვლინებები ან ვასკულიტები
ნორმალური გლომერულა
სინათლის მიკროსკოპიით
 გლომერულური დაზიანებების სხვადასხვა ტიპი
ფოკალურ-სეგმენტური გლომერულოსკლეროზი
მინიმალური ცვლილებების მემბრანოპროლიფერაციული გნ,
დაავადება (მცდ) მპგნ ტიპი-1

მემბრანული გნ მკვრივი დეპოზიტების დაავადება,

მპგნ ტიპი-2
ნორმალური

პოსტ-ინფექციური გნ

ალპორტის სინდრომი
 გლომერულური
პროტეინურია

ჰიპოალბუმინემია
ნეფროზული
სინდრომი

შეშუპება

ჰიპერლიპიდემია,
ლიპიდურია
 გლომერულური პროტეინურია
პოდოციტები
არის ყველაზე პოდოციტების ფეხისებრი წანაზარდების
მნიშვნელოვანი წაშლა , დიაფრაგმის ნაპრალების დარღვევა
სამიზნე და პოდოციტების შედარებითი ან
აბსულუტური შემცირება

პოდოციტების მემკვიდრეობითი დაზიანება_ ნეფრინის და

პოდოცინის, ან იმ ცილების მუტაცია, რომლებიც
განაპირობებენ პოდოციტების უჯრედის ჩონჩხის
მთლიანობას, როგორიცაა ალფა-აქტინინ -4

შესაძლოა გამოწვეული იყოს: პოდოციტების ანტიგენის

საწინააღმდეგო ანტისხეულებით; მოცირკულირე ფაქტორებით,
როგორიცაა წყალში ხსნადი უროკინაზას ტიპის პლაზმინოგენის
აქტივატორი რეცეპტორი, რომელიც აზიანებს პოდოციტებს ან
მოცირკულირე ფაქტორები, როგორიცაა ციტოკინები ან
მიკრობული პროდუქტები, რომლებიც იწვევენ ასევე
პოდოციტების დაზიანებას
 ალბუმინის დაკარგვა საშარდე
სისტემიდან ექსკრეციით

ღვიძლის მიერ ალბუმინის სინთეზის

ჰიპოალბუმინემია ზრდა ალბუმინის დაკარგვის
საპასუხოდ

გამომწვევი ფაქტორი შესაძლოა იყოს

ციტოკინების გამოთავისუფლება. მაგ:
ტუმორ ნეკროზის ფაქტორი და
ინტერლეიკინ-1 იწვევენ ღვიძლის მიერ
ალბუმინის სინთეზის სუპრესიას
 2 შესაძლო
მექანიზმი
• პლაზმის
შეშუპება ონკოზური წნევის
შემცირება
• თირკმლის მიერ
მარილის შეკავება
შემკრებ მილაკებში
 ჰიპერლიპიდემია და ლიპიდურია

ჰიპერქოლესტეროლემია_შემცირებული პლაზმის
ონკოზური წნევა ასტიმულირებს ღვიძლის მიერ
ლიპოპროტეინების სინთეზს, რის შედეგადაც
გამოხატულია ჰიპერქოლესტეროლემია

ჰიპერტრიგლიცერიდემია_ ნეფროზულ
ჰიპერტრიგლიცერიდემიას უპირველესად
განაპირობებს დარღვეული მეტაბოლიზმი
 თრომბოემბოლია

თირკმლის მწვავე
ნეფროზული უკმარისობა
სინდრომის
გართულებები
ინფექცია

მალნუტრიცია
 გლომერულური დაავადებები გამოვლენილი ნეფროზული სინდრომით
დაავადება ასოციაციები დამხმარე
სეროლოგიური
ტესტები
MCD (მცდ) ალერგია, ატოპიური დერმატიტი, აასს-ები, ---
ჰოჯკინის ლიმფომა
FSGS (ფსგს) HIV ინფექცია —
ჰეროინი, პამინდრონატი HIV ანტისხეულები
—
MN (მგ) მედიკამენტები: ოქროს B ჰეპატიტის
პრეპარატები,პენიცილამინი, აასს-ები ზედაპირული
ინფექციები: ჰეპატიტი B, C; მალარია ანტიგენი, ჰეპატიტი
C-ს საწინააღმდეგო
ლუპუს ნეფრიტი
ანტისხეულები,
ავთვისებიანი სიმსივნეები: მკერდის, ანტი-DNA
ფილტვის, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ანტისხეულები
—
ამილოიდოზი AL-მიელომა შრატის და შარდის
AA- რევმატოიდული ართრიტი, ბრონქოექტაზია, ელექტროფორეზი
კრონის დაავადება და სხვა ქრონიკული
ინფექციის გამომწვევი მდგომარეობები.
ხმელთაშუა ზღვის ცხელება.

დიაბეტური სხვა დიაბეტური მიკროანგიოპათია ---

გლომერულური დაავადებები ნეფროზული
და ნეფრიტული სინდრომების გადაფარვით

მემბრანოპროლიფერაციული
გლომერულონეფრიტი MPGN
გადაფარვა

- C3 გლომერულონეფრიტი
- მკვრივი დეპოზიტების
დაავადება და
- ”იდიოპათიური" იმუნური
კომპლექსებით
განპირობებული
მემბრანოპროლიფერაციული
გლომერულონეფრიტი
ნეფრიტული
სინდრომი

ნეფროზული
სინდრომი
 • ნეფროზული სინდრომის ყველაზე ხშირი
მიზეზი ბავშვებში (2 – 6 წლამდე).
• ვითარდება რესპირატორული ინფექციის ან
რუტინული პროფილაქტიკური ვაქცინაციის
შემდგომ.
• “დადებითი პასუხი კორტიკოსტეროიდულ
თერაპიაზე”
მინიმალური • ეტიოლოგია: შემთხვევების უმეტესობა
იდიოპათიურია
ცვლილებების
დაავადება – მედიკამენტები (აასს-ები, პამინდრონატი,
სულფასალაზინი, ვაქცინაცია, ლითიუმი,
(ლიპოიდური ჰეროინი და სხვა)
ნეფროზი) – სიმსივნეები (ჰოჯკინის ლიმფომა)
– ინფექციები (HIV, სიფილისი,
ტუბერკულოზი, მიკოპლაზმა,
ერლიქიოზი, ვირუსული ჰეპატიტი C
, ბორელიოზი (ლაიმის დაავადება,
ექინოკოკი)
– ალერგია
– სხვა გლომერულური დაავადებები (IgA,
SLE, Type I DM)
 მორფოლოგიური სურათი MCD
• სინათლის მიკროსკოპიით
გლომერულები არის ნორმალური

• ელექტრონული მიკროსკოპიით
ბაზალური მემბრანა ნორმალურია

• ძირითადი დაზიანება: პოდოციტების

ფეხისებრი წანაზარდების დიფუზური
წაშლა
 T უჯრედების დისფუნქცია

B უჯრედების დისფუნქცია- ითვლება

უმნიშვნელოდ; ზოგიერთი კვლევით
კარგი შედეგი რიტუქსიმაბით თერაპიაზე

გლომერულური პერმეაბელობის
პათოგენეზი ფაქტორი_ არ არის დაზუსტებული (IL-
13?)
MCD
გლომერულური ბაზალური მემბრანის
როლი - პერმეაბელობის ფაქტორი
ამცირებს გბმ-ის ანიონურ თვისებებს.

დიაფრაგმის ნაპრალების როლი_

უცნობია
 • ნეფროზულისინდრომი
– პროტეინურია (ალბუმინი)
> 3.5 გ/დღეში.
– ჰიპოალბუმინემია
– შეშუპება
კლინიკური – ჰიპერლიპიდემია
პრეზენტაცია – ლიპიდურია
MCD – თრომბოემბოლია
– ნელი პროგრესით
მიმდინარე
გლომერულური
ფილტრაციის დაქვეითება
 პირველადი (იდიოპათიური) FSGS -
როგორც წესი გამოვლინდება
ნეფროზული სინდრომით
ფოკალურ-
მეორადი FSGS - გამოვლინდება
სეგმენტური არანეფროზული რანგის პროტეინურიით
გლომერულ და ხშირად თანმდევი თირკმლის
უკმარისობით. უმეტესად ეს არის
ოსკლეროზი ადაპტაციური პასუხი გლომერულების
ჰიპერტროფიაზე/ჰიპერფილტრაციაზე
FSGS
 პირველადი
მოცირკულირე პუტატიური ფაქტორები
(პოდოციტების დისფუნქციის გამომწვევი) _
რეკურენტული დაავადება თირკმლის
ტრანსპლანტაციის შემდგომ

მოცირკულირე პუტატიური პერმეაბელობის

პირველადი ფაქტორი – suPAR წყალში ხსნადი
უროკინაზას პლაზმინოგენის აქტივატორი
და მეორედი რეცეპტორი

ფსგს-ის მეორადი
(FSGS) ადაპტაციური პასუხი ჰიპერფილტრაციაზე -
შემდეგ შემთხვევებში: 1. თირკმლის
პათოგენეზი შემცირებული მასა 2. სიმსუქნე 3. სხვა
მიზეზები

მედიკამენტები და ტოქსინები (ჰეროინი,

ინტერფერონი, ბისფოსფონატები,
ანაბოლური სტეროიდები). ასევე ვირუსები_
ასევე HIV შეიძლება იყოს FSGS-ის გამომწვევი.
 FSGS

• აღწერილია ფსგს-ის სხვადასხვა

გენეტიკური ფორმები,
რომლებიც უმეტესად სტეროიდ
რეზისტენტულია. შემდეგ გენებს
შეიცავენ: NPHS1, NPHS2, alpha-
actinin-4, TRPC6 იონური არხი,
CD2AP (რომლებიც
ურთიერთქმედებენ ნაპრალოვან
დიაფრაგმაზე პოდოცინშიც და
ნეფრინშიც)
 - კლასიკური FSGS,
FSGS NOS (not otherwise specified), ყველაზე
ხშირი ფორმაა

FSGS - - მაკოლაბირებელი

ჰისტოლოგი
ური -მწვერვალოვანი

ვარიანტები - პერიჰილური

-უჯრედული
FSGS - ჰისტოლოგიური
ვარიანტები

•კლასიკური, Not otherwise

specified (NOS)
•მაკოლაბირებელი, Collapsing
variant
•მწვერვალოვანი, Tip variant
•პერიჰილური, Perihilar variant
•უჯრედული, Cellular variant
FSGS ელექტრონული მიკროსკოპიით და
იმუნოფლუორესცენციით

MCD
 ნეფროზული რანგის
პროტეინურია– 60 to 75%

მიკროსკოპული ჰემატურია
სხვადასხვა რანგის
FSGS პროტეინურიით– 30 to 50%
კლინიკური
სურათი ჰიპერტენზია– 45 to 65%

თირკმლის უკმარისობა–25 to 50 %
 იზოლირებული, მძიმე ხარისხის
პროტეინურია შეშუპების გარეშე ან
მნიშვნელოვ ნეფროზული სინდრომისათვის
დამახასიათებელი სხვა მოვლენების გარეშე
ანი არის საყურადღებო გლომერულოპათია
კლინიკური
განსხვავება მაგრამ
მძიმე
ხარისხის
პროტეინურ
იასა და
არ არის აუცილებელი ასოცირებული იყოს
ნეფროზულ იმ მრავლობით გართულებებთან, რომელიც
დამახასიათებელია ნეფროზული
სინდრომს სინდრომისთვის
შორის
 იმუნოსუპრესიული თერაპია
გლუკოკორტიკოიდებით თერაპია

მკურნალობა:
MCD/FSGS ხშირი გამწვავებებით მიმდინარე ან
სტეროიდ-რეზისტენტული მცდ (MCD)
კალცინევრინის ინჰიბიტორები
რიტუქსიმაბი
 • ნეფროზულისინდრომის
ყველაზე ხშირიმიზეზი
მოზრდილებში
• ხასიათდება:
– გლომერულურიკაპილარული
მემბრანული კედლის დიფუზური
ნეფროპათია გასქელებით
(MN) – ბაზალური მემბრანის
სუბეპითელიარულად
იმუნოგლობულინების
ელექტრონულადმკვრივი
დეპოზიტების დაგროვებით
 მოცირკულირე ანტისხეულების სამიზნე

1. პოდოციტების ფეხისებრ წანაზარდებზე ან

მახლობლად ექსპრესირებული ანტიგენები

პოდოციტებზე ექსპრესირებული სამიზნე ანტიგენებია:

ფოსფოლიპაზა A2 რეცეპტორი - PLA2R (anti-
PLA2R antibodies)
თრომბოსპონდინი ტიპი-1 დომენის შემცველი
7A
პათოგენეზი THSD7A (ანტი- THSD7A ანტისხეულები)

MN 2. მოცირკულირე კათიონური ან დაბალი

მოლეკულური წონის მქონე ანტიგენები,
რომლებმაც გადაკვეთეს გლომერულური
ბაზალური მემბრანის ანიონური მუხტის
შემცველი ბარიერი
(ორმაგჯაჭვიანი დნმ სისტემური წითელი
მგლურას დროს); თიროგლობულინი
თიროიდიტის დროს; B ჰეპატიტის ანტიგენი,
ტრეპონემული ანტიგენი, ჰელიკობაქტერ
პილორი, კარციოემბრიოგენული ანტიგენი,
და პროსტატ-სპეციფიური ანტიგენი
სიმსივნეების დროს
 იდიოპათიური –
შემთხვევების 85% (anti-PLA2
Ab)

მეორადი:

• მედიკამენტები: პენიცილამინი,
კაპტოპრილი, ოქროს პრეპარატები,
მემბრანული აასს-ები
• სიმსივნეები: ფილტვის კალცინომა,
ნეფროპათია ნაწლავის კიბო, მელანომა
• სისტემური დაავადებები: მგლურა,
ყველაზე ხშირად
• ინფექციები: ქრონიკული
ჰეპატიტი B/C, სიფილისი,
შისტოსომიაზი, მალარია
• თიროიდიტი
 ნეფროზული სინდრომი ან
არასელექტიური
პროტეინურია
კლინიკური
სურათი
MN გლომერულური სკლეროზის
პროგრესირებასთან ერთად
BUN იზრდება, გამოვლინდება
ჰიპერტენზია, პროტეინურიის
ხარისხის შემცირება
 • პროგნოზი:
– 60% გამოჯანმრთელდება
პერსისტენტული
პროტეინურიისგან
– 10% სიკვდილიან თირკმლის
უკმარისობის პროგრესირება
– სპონტანურირემისია და კარგი
პროგნოზი პროგნოზი ქალებშიარა
ნეფროზულირანგის
და პროტეინურიისდროს
მკურნალობა • მკურნალობა:
-სტეროიდი +ციკლოფოსფამიდი/
ქლორამბუცილი
ან
სტეროიდის გარეშე
-სტეროიდი +ციკლოსპორინი
- რიტუქსიმაბი
მემბრანული ნეფროპათია
 დამახასიათებელი ჰისტოლოგიური
სურათი MN

გლომერულური
ბაზალური მემბრანის
დიფუზურიგასქელება
მნიშვნელოვანი
უჯრედოვნების არ
არსებობა
გლომერულური
ბაზალური მემბრანის
სპაიკები ”Spikes" იმუნურ
დეპოზიტებს შორის
 გლომერულების ჰიპერფილტრაციის მექანიზმი
შაქრიანი დიაბეტი
გამომწვევი ფაქტორები
1. გლიკირებული ნივთიერებები
2. სორბიტოლის (ალდოზ რედუქტაზა გარდაქმნის
უჯრედშიდა გლუკოზას სორბიტოლად) და გლიკოზირებული
ცილების ინტრაცელულური დაგროვება
3. ჰორმონები - სომატოსტატინის ანალოგი (ოკრეოტიდი);
ინსულინის მსგავსი ზრდის ფაქტორი 1 IGF1;
მატრანსფორმირებელი ზრდის ფაქტორი ბეტაTGF-β1
4. გაზრდილი ნატრიუმის რეაბსორბცია და
ტუბულოგლომერულური უკუკავშირი - ↑ ნატრიუმ-
გლუკოზის კოტრანსპორტი პროქსიმალურ მილაკებში
ამცირებს დისტალური სითხის მოცულობის მიდინებას
 დიაბეტური
ნეფროპათიის
მექანიზმი
AGEs ცვლის ციტოზოლურ
მოლეკულებს და იწვევს
რეცეპტორით ასოცირებულ ეფექტებს,
რომელიც ააქტიურებს მრავლობით
სასიგნალო გზებს:
- გლომერულური
ჰემოდინამიკა
- გლომერულური
ჰიპერფილტრაცია
- ოქსიდაციური სტრესი და
ანთება
- ინტერსტიციული ფიბროზი
და ტუბულური ატროფია
(IFTA)
 ნეფრონის
ცვლილებები
დიაბეტის
დროს
გაზრდილი გფს მოიცავს
გლუკოზა-დამოკიდებულ
ეფექტებს, რომლებიც იწვევენ
აფერენტული არტერიოლის
დილატაციას, ვაზოაქტიური
მედიატორებით განპირობებულს.

ფილტრაციის ბარიერში ცილების

გაჟონვა და მილაკების
გადატვირთვა ცილებით იწვევს
ანთებით პროცესებს, რაც
აპროვოცირებს ინტერსტიციული
ფიბროზის განვითარებას

შესაძლოა იყოს შექცევადი აგფ

ინჰიბიტორით ან არ ბლოკერით
მკურნალობის ფონზე
დიაბეტური ნეფროპათიის ფუნქციური და
სტრუქტურული გამოვლინება
• ჰიპერფილტრაცია→
• ჰიპერტროფია
(მეზანგიური უჯრედები
↑, გლომერულური
ბაზალური მემბრანის
გასქელება, ტუბულური
უჯრედები,
პროლიფერაცია და
ჰიპერტროფია,
ჰიალინოზი →
• გლომერულური და
ინტერსტიციული
ინფილტრაციაანთებითი
უჯრედებით →
• პოდოციტების დაზიანება
→
• ტუბულოინტერსტიციულ
ი ფიბროზი და
- შარდში ალბუმინის, ცილის განსაზღვრა ტუბულურიატროფია
- შრატში კრეატინინის, ალბუმინის განსაზღვრა
- არტერიული წნევის გაზომვა
- ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა
 ამილოიდოზი

ცილის მეტაბოლიზმის დარღვევა , რაც იწვევს

სხვადასხვა ორგანოებში, სისხლძარღვებში,
ნერვულ დაბოლოებებში წყალში ხსნადი
ცილების დაგროვებას წყალში არახსნადი
ფიბრილური ფორმების სახით.
20-ზე მეტი სახის ამილოიდური ცილა არის
ცნობილი
დეპოზიცია:
- ექსტრა- და ინტრაცელულური
- სისტემური ან ლოკალური
 ამილოიდოზი
ძირითადი მახასიათებლები:
- იღებება ლურჯად იოდთან კონტაქტისა და გოგირდმჟავათი დილუციის
შემდეგ
- მომწვანო-მოყვითალოდან წითელ შეფერილობამდე იღებება და
ახასიათებს ორმაგი რეფრაქცია კონგო წითელით შეღებვის შემდეგ.
იზრდება სენსიტიურობა იმუნოჰისტოქიმიის გამოყენების შემთხვევაში
- EM- ის ქვეშ არაშტოვანი აგრეგანტული ფიბრილები ჰომოგენური
მეორადი სტრუქტურით და არაფიბრირებული კომპონენტით შრატში
ამილოიდური P კომპონენტი

დაზიანებულიორგანოს გაფართოება და ინდურაცია

„ცვილისებრი შესახედაობა“
 ამილოიდოზი
ამილოიდის ნომენკლატურა
იშვიათი გენეტიკური ტიპები
ამილოიდის ტიპი პრეკურსორი ცილა კლინიკური გამოვლინება

AFib Fibrinogen Aα Nephropathy, petechie

Apo A1/2 Apolipoprotein fragments Nephro-, plyneuro-, hepatopathy

ALys Lysozyme Nephropathy

AGel Gelolin Corneal opacities, polyneuropathy

Aβ Amyloid β precursor protein Hereditary cerebral hemorrhagia with
amyloidosis, the Dutch type; Alzheimer’s
disease
ACys Cystatin C Hereditary cerebral hemorrhagia with
amyloidosis, Icelandic type

Abri/DAN Bri gene product Hereditary dementia of Brithish/Danish

type
 ამილოიდოზი
ამილოიდის ნომენკლატურა
შეძენილი
Amyloidosis Type Precursor protein Clinical manifestation
AA შრატის ამილოიდი A რევმატოიდული
ართრიტი RA,
ბრონქოექტაზია,
ხმელთაშუა ზღვის
ცხელება FMF, ნაწლავის
ქრონიკული ანთებითი
დაავადება,
ტუბერკულოზიTB,
ლეპროზი, lues,
ცისტური ფიბროზი,
ოსტეომიელიტი
AL ან AH იმუნოგლობულინები მონოკლონური
მსუბუქი და მძიმე გამოპათია, მიელომა,
ჯაჭვები ვალდენშტრომის
დაავადება
Aβ2M Β2 მიკროგლობულინი დიალიზი/ გვირაბის
სინდრომი
ATTR ტრანსთირეტინი სენილური სისტემური
 ამილოიდოზი
კლინიკური გამოვლინება
1. შესაძლო ძირითადი დაავადების სიმპტომები
2. სხვადასხვა ორგანოებში ამილოიდის დეპოზიტების
ჩალაგებით გამოწვეული სიმპტომები

- თირკმელები: პროტეინურია, თირკმლის უკმარისობა (AA/AL)

- გული:
AL - = გულის პროგრესირებადი უკმარისობა ცუდი პროგნოზით.
კალციუმის ანტაგონისტების, ბეტა ბლოკერების და დიგიტალისების
გამოყენება არის წინააღმდეგნაჩვენები! თერაპია დიურეტიკებითა და
აგფ ინჰიბიტორებით.
ATTR – სუსტი სინოატრიალური კვანძი და ელექტრული გამტარობის
დარღვევა AV ბლოკადამდე → საჭიროების შემთხვევაში რითმის
წამყვანის იმპლანტაცია
 ამილოიდოზი
კლინიკური გამოვლინება
- პერიფერიული ნერვული სისტემა (AL/ATTR)
სენსომოტორული პოლინეიროპათია- ნევროლოგიური
კუნთოვანი ატროფია, ტროფიკული დარღვევები
ავტონომიური ნეიროპათია– გასტროპარეზი, დიარეა,
ყაბზობა, იმპოტენცია, ნეიროგენული შარდის ბუშტი,
შეუკავებლობა, პოსტურული ჰიპოტენზია

ATTR პირველად გამოვლინდება 2—40 წლის ასაკში

- მაკროგლოსია (AL)
- ჰეპატომეგალია (AL/AA)
- სპლენომეგალია (AA)