Download as pdf or txt
Download as pdf or txt
You are on page 1of 44

Handbook of Pediatric Hematology and

Oncology Caroline A. Hastings


Visit to download the full and correct content document:
https://ebookmass.com/product/handbook-of-pediatric-hematology-and-oncology-caro
line-a-hastings/
More products digital (pdf, epub, mobi) instant
download maybe you interests ...

Harrison’s Hematology and Oncology 3rd Edition Dan L.


Longo

https://ebookmass.com/product/harrisons-hematology-and-
oncology-3rd-edition-dan-l-longo/

Hematology – Oncology Therapy 2nd Edition

https://ebookmass.com/product/hematology-oncology-therapy-2nd-
edition/

Handbook of Neuro-Oncology Neuroimaging 3rd Edition


Herbert B. Newton

https://ebookmass.com/product/handbook-of-neuro-oncology-
neuroimaging-3rd-edition-herbert-b-newton/

The Hospital for Sick Children Handbook of Pediatrics,


12e (May 12, 2022)_(0323713408)_(Elsevier) 12th Edition
The Hospital For Sic

https://ebookmass.com/product/the-hospital-for-sick-children-
handbook-of-pediatrics-12e-may-12-2022_0323713408_elsevier-12th-
edition-the-hospital-for-sic/
Tachdjian's Pediatric Orthopaedics: From the Texas
Scottish Rite Hospital for Children 6th Edition John A.
Herring

https://ebookmass.com/product/tachdjians-pediatric-orthopaedics-
from-the-texas-scottish-rite-hospital-for-children-6th-edition-
john-a-herring/

Tachdjian’s Procedures in Pediatric Orthopaedics: From


the Texas Scottish Rite Hospital for Children 1st
Edition John A. Herring

https://ebookmass.com/product/tachdjians-procedures-in-pediatric-
orthopaedics-from-the-texas-scottish-rite-hospital-for-
children-1st-edition-john-a-herring/

Pediatric Transplant and Oncology Infectious Diseases


1st Edition William J. Steinbach Md

https://ebookmass.com/product/pediatric-transplant-and-oncology-
infectious-diseases-1st-edition-william-j-steinbach-md/

Comprehensive Pediatric Hospital Medicine 2nd Edition


Lisa B. Zaoutis

https://ebookmass.com/product/comprehensive-pediatric-hospital-
medicine-2nd-edition-lisa-b-zaoutis/

Data Center Handbook: Plan, Design, Build, And


Operations Of A Smart Data Center 2nd Edition Edition
Hwaiyu Geng

https://ebookmass.com/product/data-center-handbook-plan-design-
build-and-operations-of-a-smart-data-center-2nd-edition-edition-
hwaiyu-geng/
Handbook of Pediatric Hematology
and Oncology
Handbook
of Pediatric
Hematology
and Oncology
Children’s Hospital &
Research Center Oakland

Dr. Caroline A. Hastings


Division of Hematology, Oncology and BMT, Children’s Hospital &
Research Center Oakland, Oakland, CA, USA

Dr. Joseph C. Torkildson


Division of Hematology, Oncology and BMT, Children’s Hospital &
Research Center Oakland, Oakland, CA, USA

Dr. Anurag K. Agrawal


Division of Hematology, Oncology and BMT, Children’s Hospital &
Research Center Oakland, Oakland, CA, USA

Third Edition
This edition first published 2021
© 2021 John Wiley & Sons Ltd
Wiley‐Blackwell (1e, 2012)
All rights reserved. No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted,
in any form or by any means, electronic, mechanical, photocopying, recording, or otherwise, except as
permitted by law. Advice on how to obtain permission to reuse material from this title is available at
http://www.wiley.com/go/permissions.
The right of Dr. Caroline A. Hastings, Dr. Joseph C. Torkildson, and Dr. Anurag K. Agrawal to be identified as
the author(s) of this work has been asserted in accordance with law.
Registered Offices
John Wiley & Sons, Inc., 111 River Street, Hoboken, NJ 07030, USA
John Wiley & Sons Ltd., The Atrium, Southern Gate, Chichester, West Sussex, PO19 8SQ, UK
Editorial Office
9600 Garsington Road, Oxford, OX4 2DQ, UK
For details of our global editorial offices, customer services, and more information about Wiley products, visit
us at www.wiley.com.
Wiley also publishes its books in a variety of electronic formats and by print‐on‐demand. Some content that
appears in standard print versions of this book may not be available in other formats.
Limit of Liability/Disclaimer of Warranty
The contents of this work are intended to further general scientific research, understanding, and discussion
only and are not intended and should not be relied upon as recommending or promoting scientific method,
diagnosis, or treatment by physicians for any particular patient. In view of ongoing research, equipment
modifications, changes in governmental regulations, and the constant flow of information relating to the use of
medicines, equipment, and devices, the reader is urged to review and evaluate the information provided in the
package insert or instructions for each medicine, equipment, or device for, among other things, any changes in
the instructions or indication of usage and for added warnings and precautions. While the publisher and
authors have used their best efforts in preparing this work, they make no representations or warranties with
respect to the accuracy or completeness of the contents of this work and specifically disclaim all warranties,
including without limitation any implied warranties of merchantability or fitness for a particular purpose. No
warranty may be created or extended by sales representatives, written sales materials, or promotional
statements for this work. The fact that an organization, website, or product is referred to in this work as a
citation and/or potential source of further information does not mean that the publisher and authors endorse
the information or services the organization, website, or product may provide or recommendations it may
make. This work is sold with the understanding that the publisher is not engaged in rendering professional
services. The advice and strategies contained herein may not be suitable for your situation. You should consult
with a specialist where appropriate. Further, readers should be aware that websites listed in this work may have
changed or disappeared between when this work was written and when it is read. Neither the publisher nor
authors shall be liable for any loss of profit or any other commercial damages, including but not limited to
special, incidental, consequential, or other damages.
Library of Congress Cataloging‐in‐Publication Data
Names: Hastings, Caroline, 1960– author. | Torkildson, Joseph C., author. |
Agrawal, Anurag K. (Anurag Kishor), author. | Children’s Hospital &
Research Center Oakland (Oakland, Calif.)
Title: Handbook of pediatric hematology and oncology : Children’s Hospital
& Research Center Oakland / Dr Caroline A. Hastings, Dr Joseph C.
Torkildson, Anurag K. Agrawal.
Description: Third edition. | Hoboken, NJ : Wiley-Blackwell, 2020. |
Includes bibliographical references and index.
Identifiers: LCCN 2020023659 (print) | LCCN 2020023660 (ebook) | ISBN
9781119210740 (paperback) | ISBN 9781119210764 (adobe pdf) | ISBN
9781119210757 (epub)
Subjects: MESH: Hematologic Diseases | Child | Neoplasms | Handbook
Classification: LCC RJ411 (print) | LCC RJ411 (ebook) | NLM WS 39 | DDC
618.92/994–dc23
LC record available at https://lccn.loc.gov/2020023659
LC ebook record available at https://lccn.loc.gov/2020023660
Cover Design: Wiley
Cover Images: © Billion Photos/Shutterstock
Set in 9.25/11.5pt Minion Pro by SPi Global, Pondicherry, India

10 9 8 7 6 5 4 3 2 1
On a day‐to‐day basis, the patients and their families continue to show us how to live gracefully
in even the most unbearable of times and inspire us to endeavor for improved outcomes. Our
experiences have taught us the magnitude of remembering our roles: “to cure sometimes, to
relieve often, to comfort always.” (anonymous, fifteenth century)
Contents

Preface, ix
Acknowledgments, xi

1 Approach to the Anemic Child, 1

2 Hemolytic Anemia, 15

3 Sickle Cell Disease, 27

4 Thalassemia, 51

5 Transfusion Medicine, 63

6 Chelation Therapy, 79

7 Approach to the Bleeding Child, 85

8 Von Willebrand Disease, 95

9 Hemophilia, 103

10 Thrombophilia, 111

11 The Neutropenic Child, 119

12 Thrombocytopenia, 133

13 Evaluation of the Child with a Suspected Malignancy, 157

14 Oncologic Emergencies, 173

15 Acute Leukemias, 191

16 Central Nervous System Tumors, 211

17 Hodgkin and Non‐Hodgkin Lymphoma, 227

18 Wilms Tumor, 239

19 Neuroblastoma, 245
viii Contents

20 Sarcomas of the Soft Tissues and Bone, 253

21 Germ Cell Tumors, 265

22 Rare Tumors of Childhood, 275

23 Histiocytic Disorders, 287

24 Hematopoietic Stem Cell Transplantation, 295

25 Supportive Care of the Child with Cancer, 313

26 Central Venous Catheters, 323

27 Management of Fever in the Child with Cancer, 333

28 Acute Pain Management in the Inpatient Setting, 347

29 Palliative Care, 361

30 Chemotherapy Basics, 377

31 Guide to Procedures, 393

32 Treatment of Chemotherapy Extravasations, 403

Formulary, 409
Index, 489
Preface

The pace of change in the field of pediatric and observing the myriad variations in dis-
hematology, oncology, and hematopoietic ease and individual nuances that are not
cell therapies is staggering. Molecular biol- addressed in large studies or case reports,
ogy, genomics, and biochemistry have accel- all the while expanding foundational
erated the knowledge and understanding of knowledge.
disease states and further highlight the com- This handbook represents the work of
plex interplay of clinical, genetic, and social our colleagues at Children’s Hospital &
factors that constantly challenge us in the Research Center Oakland toward this
rapid application of novel findings to treat endeavor. The guidelines offered here have
patients with the goal of improved outcomes. been used to instruct medical students,
This translation of knowledge to the unique pediatric residents, nurses, pediatricians,
patient before us, the true art of the physi- and hematology/oncology fellows for over
cian, encompassing experience, knowledge, 25 years. This handbook provides clinical
intuition, and understanding of the individ- approaches for common problems in pedi-
ual needs and goals of patients and families, atric hematology, oncology, hematopoietic
can be overwhelming. What is needed is a stem cell transplant, and newer cellular ther-
practical, tested approach to analyze and apies; knowledge to organize and evaluate
address these problems to ensure timely the care of your patients; and a framework
evaluation, competent clinical care, and to incorporate ever‐expanding psychosocial
avoidance of pitfalls that might negatively needs, clinical studies, medical treatments,
impact the patient or future treatment and science. All of these are essential com-
options. This practical approach is achieved ponents that encompass the care of the child
by spending time with patients and families with blood disorders and cancer.
Acknowledgments

We are grateful to Yoram Unguru, MD, MS, Coleman Abadi, Assistant Professor of pedi-
MA, for submission of the expert case and atrics at UCSF Benioff Children’s Hospital
teaching guide in Chapter 29. Dr. Unguru is an Oakland; Dr. Cheryl Peretz, senior research
attending physician in the Division of Pediatric fellow and clinical instructor at UCSF
Hematology/Oncology at the Herman & Benioff Children’s Hospital Oakland; and
Walter Samuelson Children’s Hospital at Sinai Dr. Monica Davini, attending physician in
and Chairman of the Sinai Hospital Ethics the Division of Pediatric Hematology/
Committee, as well as attending at the Johns Oncology at Banner—University Medical
Hopkins Berman Institute of Bioethics. Center, Tucson Campus in Tucson, Arizona.
We are also extremely appreciative of These cases appear in Chapters 18, 15,
patient cases submitted by Dr. Christina and 11, respectively.
1 Approach to the
Anemic Child
Anemia is the condition in which the cell indices are very helpful in the diagnosis
concentration of hemoglobin or the red
­ and classification of anemia. They allow for
cell mass is reduced below normal. Anemia ­classification by the cell size (mean corpus­
results in a physiological decrease in the cular volume [MCV]), give the distribution
oxygen‐carrying capacity of the blood and of cell size (red cell distribution width
reduced oxygen supply to the tissues. Causes [RDW]), and may give important diagnos­
of anemia are increased loss or destruction tic clues if specific morphological abnor­
of red blood cells (RBCs) or a significant malities are present (e.g., sickle cells, target
decreased rate of production. When evalu­ cells, and spherocytes). The MCV, RDW,
ating a child with anemia, it is important and reticulocyte count are helpful in the
to determine if the problem is isolated to differential diagnosis of anemia. A high
one cell line (e.g., RBCs) or multiple cell RDW, or anisocytosis, is seen in stress
lines (i.e., RBCs, white blood cells [WBCs], erythropoiesis and is often suggestive of
or platelets). When two or three cell lines iron deficiency or hemolysis. A normal or
are affected, it may indicate bone marrow low reticulocyte count is an inappropriate
involvement (e.g., leukemia, metastatic dis­ response to anemia and suggests impaired
ease, and aplastic anemia), sequestration red cell production. An elevated reticulo­
(i.e., hypersplenism), immune deficiency, cyte count suggests blood loss, hemolysis,
or an immune‐mediated process (e.g., or sequestration.
hemolytic anemia and immune thrombocy­ The investigation of anemia requires
topenic purpura). the following steps:
1. The medical history of the anemic child
(Table 1.2), as certain historical points
Evaluation of anemia may provide clues as to the etiology of the
anemia.
The evaluation of anemia includes a com­ 2. Detailed physical examination (Table 1.3),
plete medical history, family history, physi­ with particular attention to acute and
cal examination, and laboratory assessment chronic effects of anemia.
(see Figure 1.1). 3. Evaluation of the complete blood count
The diagnosis of anemia is made after (CBC), RBC indices, and peripheral blood
reference to established normal controls for smear, with classification by MCV, reticu­
age (Table 1.1). The blood smear and red locyte count, and RBC morphology.

Handbook of Pediatric Hematology and Oncology – Children’s Hospital & Research Center Oakland,
Third Edition. Caroline A. Hastings, Joseph C. Torkildson, and Anurag K. Agrawal.
© 2021 John Wiley & Sons Ltd. Published 2021 by John Wiley & Sons Ltd.
2 Chapter 1

History
Physical examination
Complete blood count
Reticulocyte count
Peripheral blood smear examination

Microcytic* Normocytic* Macrocytic*

Iron deficiency Early iron deficiency Normal newborn


Dietary Red cell aplasia Reticulocytosis
Chronic blood loss Malignancy Post splenectomy
Thalassemia, α or β Infection Liver disease
Hemoglobin E Renal failure Aplastic anemia
Lead toxicity^ Hypersplenism Bone marrow failure
Chronic disease/Infection Drugs syndromes
Severe malnutrition Acute blood loss Hypothyroidism
Sideroblastic anemia Hemolysis Down syndrome
Red cell enzyme deficiency Preleukemia
Red cell membrane defects Syndromes with elevated Hgb F
Megaloblastic anemia
Aplastic anemia
Folic acid deficiency
DBA, TEC
Malabsorption, drugs
Vitamin B12 deficiency
Evaluations Dietary
To Consider Pernicious anemia

Iron Studies Reticulocyte count Liver function tests


RDW, FEP, ferritin, Complete metabolic panel Thyroid function tests
transferrin saturation, TIBC Red cell enzyme panel Hemoglobin electrophoresis
Hemoglobin electrophoresis G6PD, Pyruvate kinase Folic acid level
Lead level Osmotic fragility/Ektacytometry Red cell
Family studies Coombs test (DAT) Serum
Check newborn screen Hemoglobin electrophoresis Vitamin B12 level
Oral iron challenge Bone marrow aspirate Bone marrow aspirate

Figure 1.1 Diagnostic approach to the child with anemia (abbreviations: DBA, Diamond–Blackfan
anemia; TEC, transient erythroblastopenia of childhood; RDW, red cell distribution width; FEP, free
erythrocyte protoporphyrin; TIBC, total iron‐binding capacity; G6PD, glucose‐6‐phosphate dehydro­
genase deficiency; DAT, direct antiglobulin test).
*Refer to Table 1.1 for age‐based normal values.
^Microcytosis with lead toxicity has been noted secondary to concomitant iron deficiency; see text.

Consideration should also be given to the


Interventions
WBC and platelet counts as well as their
respective morphologies.
Oral iron challenge
4. Determination of an etiology of the ane­
An oral iron challenge may be indicated in
mia by additional studies as needed (see
the patient with significant iron depletion,
Figures 1.1–1.3).
as documented by moderate‐to‐severe
Approach to the Anemic Child 3

Table 1.1 Red blood cell values at various ages.*

Age Hemoglobin (g/dL) MCV (fL)

Mean −2 SD Mean −2 SD
Birth (cord blood) 16.5 13.5 108 98
1–3 d (capillary) 18.5 14.5 108 95
1 wk 17.5 13.5 107 88
2 wk 16.5 12.5 105 86
1 mo 14.0 10.0 104 85
2 mo 11.5 9.0 96 77
3–6 mo 11.5 9.5 91 74
0.5–2 y 12.0 11.0 78 70
2–6 y 12.5 11.5 81 75
6–12 y 13.5 11.5 86 77
12–18 y female 14.0 12.0 90 78
12–18 y male 14.5 13.0 88 78
18–49 y female 14.0 12.0 90 80
18–49 y male 15.5 13.5 90 80

*Compiled from the following sources: Dutcher TF. Lab Med 2:32–35, 1971; Koerper MA, et al. J
Pediatr 89:580–583, 1976; Marner T. Acta Paediatr Scand 58:363–368, 1969; Matoth Y, et al. Acta
Paediatr Scand 60:317–323, 1971; Moe PJ. Acta Paediatr Scand 54:69–80, 1965; Okuno T. J Clin
Pathol 2:599–602, 1972; Oski F, Naiman J. Hematological Problems in the Newborn, 2nd ed.,
Philadelphia: WB Saunders, 1972, p. 11; Penttilä I, et al. Suomen Lääkärilehti 26:2173, 1973; and
Viteri FE, et al. Br J Haematol 23:189–204, 1972. Cited in: Rudolph AM (ed). Rudolph’s Pediatrics,
16th ed., Norwalk, CT: Appleton & Lange, 1977.
Abbreviation: MCV, mean corpuscular volume.

a­ nemia and deficiencies in circulating and Administration of an oral iron challenge


storage iron forms (such as an elevated is quite simple: first, draw a serum iron level;
total iron‐binding capacity [TIBC], low second, administer a dose of iron (3 mg/kg
serum iron, low transferrin saturation, and elemental iron) orally; third, draw another
low ­ferritin). Iron absorption is impaired in serum iron level 30–60 minutes later. The
­certain chronic disorders (autoimmune dis­ serum level is expected to increase by at
eases such as systemic lupus erythematosus, least 100 mcg/dL if absorption is adequate.
peptic ulcer disease, ulcerative colitis, and The oral iron challenge is a quick and easy
Crohn’s disease), by certain medications method to assess appropriateness of oral
(antacids and histamine‐2 blockers), and iron to treat iron deficiency—a safer,
by environmental factors such as lead cheaper, yet equally efficacious method of
toxicity. treatment as parenteral iron.
Indications for an oral iron challenge
include any condition in which a poor Parenteral iron therapy
response to oral iron is being questioned, such Due to the potential risks of older par­
as in: noncompliance, severe anemia sec­ enteral iron preparations (specifically
ondary to dietary insufficiency (excessive high‐molecular‐weight iron dextran),
milk intake), and ongoing blood loss. practitioners have moved to newer (and
­
Table 1.2 The medical history of the anemic child.

History of Consider

Prematurity Anemia of prematurity (EPO responsive)


Perinatal risk factors
Maternal illness (autoimmune) Hemolytic anemia
Drug ingestion Impaired production
Infections (TORCH [e.g., rubella, CMV],
hepatitis)
Perinatal problems Acute blood loss
Fetal–maternal hemorrhage
Iron deficiency due to the abovementioned
factors or maternal iron deficiency
Ethnicity
African‐American Hgb S, C; α‐ and β‐thalassemia; G6PD deficiency
Mediterranean α‐ and β‐thalassemia; G6PD deficiency
Southeast Asian α‐ and β‐thalassemia; hgb E
Family history
Gallstones, cholecystectomy Inherited hemolytic anemia: spherocytosis,
elliptocytosis
Splenectomy, jaundice at birth or Inherited enzymopathy: G6PD, pyruvate kinase
with illness deficiencies
Isoimmunization (Rh or ABO) Hemolytic disease of newborn (also predisposed
to iron deficiency)
Sex
Male X‐linked enzymopathies (i.e., G6PD deficiency)
Early jaundice (<24 h of age) Isoimmune, infectious
Persistent jaundice Suggests hemolytic anemia
Diet (Usually >6 mo unless history of
prematurity)
Pica behavior Lead toxicity, iron deficiency
Excessive milk intake Iron deficiency
Macrobiotic/vegan diets Vitamin B12 deficiency
Goat milk Folic acid deficiency
Drugs
Sulfa drugs, anticonvulsants Hemolytic anemia (G6PD deficiency)
Chloramphenicol Hypoplastic anemia
Low socioeconomic status
Pica Lead toxicity, iron deficiency
Malnutrition
Malabsorption Anemia of chronic disease
Environmental Iron, vitamin B12, or folate deficiency, vitamin E
or K deficiency
Liver disease Shortened red cell survival

Renal disease Shortened red cell survival


Decreased red cell production (↓EPO)
Infectious diseases
Mild viral infection (acute gastroenteritis, Transient mild decreased hgb
otitis media, pharyngitis)
Sepsis (bacterial, viral, mycoplasma) Hemolytic anemia, decreased red cell production
Parvovirus Anemia with reticulocytopenia

Abbreviations: EPO, erythropoietin; TORCH, toxoplasmosis, other, rubella, cytomegalovirus


(CMV), herpes simplex virus; G6PD, glucose‐6‐phosphate dehydrogenase deficiency.
Approach to the Anemic Child 5

Table 1.3 Physical examination of the anemic child.

System Clinical sign or symptom Potential underlying disorder

Skin Pallor Severe anemia


Jaundice Hemolytic anemia, acute and chronic
hepatitis, aplastic anemia
Petechiae, purpura Autoimmune hemolytic anemia with
thrombocytopenia, hemolytic uremic
syndrome, bone marrow aplasia or
infiltration
Cavernous hemangioma Microangiopathic hemolytic anemia
HEENT Frontal bossing, prominent Extramedullary hematopoiesis (i.e.,
malar and maxillary bones thalassemia major, congenital hemolytic
anemia)
Icteric sclerae Congenital hemolytic anemia, hyperhemolytic
crisis associated with infection (i.e., red cell
enzyme deficiencies, red cell membrane
defects, thalassemias, hemoglobinopathies),
autoimmune hemolytic anemia
Angular stomatitis Iron deficiency
Glossitis Vitamin B12 or iron deficiency
Chest Rales, gallop rhythm, Congestive heart failure, acute or severe
tachycardia anemia
Spleen Splenomegaly Congenital hemolytic anemia, infection,
hematologic malignancies, portal
hypertension
Extremities Radial limb dysplasia Fanconi anemia
Spoon nails Iron deficiency
Triphalangeal thumbs Red cell aplasia

perceived safer) f­ ormulations including fer­ in pediatric patients, total iron replacement
ric gluconate and iron sucrose. Three addi­ is feasible in 1–2 doses of LMW iron
tional compounds have been approved, one ­dextran and has been shown safe. Refer to
only in Europe (iron isomaltoside) and two the Formulary for calculation of LMW iron
in the United States (ferumoxytol and fer­ dextran dosing.
ric carboxymaltose). These newer agents Severe allergic reactions can occur with
have the potential benefit of total dose iron dextran and therefore a LMW product
replacement in a very short and single infu­ should be preferentially utilized. A test dose
sion as compared to ferric gluconate and (10–25 mg) should be given prior to the
iron sucrose which require multiple doses. first dose with observation of the patient
Low‐molecular‐weight (LMW) iron dextran for 30–60 minutes prior to administering
is approved as a total dose infusion for the remainder of the dose. A common side
adults in Europe but not the United States. effect is mild to moderate arthralgias the
Due to the smaller dose generally required day after drug administration, especially
6 Chapter 1

Assess degree of anemia

Mild Moderate Severe


(Hemoglobin > 10 g/dL) (Hemoglobin 7–10 g/dL) (Hemoglobin < 7 g/dL)

History and physical exam


compatible with iron deficiency History, physical,
iron studies, consider
or
hemoglobin electrophoresis
and family studies
Trial of oral iron Iron Studies
4–6 mg/kg/day FEP
Consider
Dietary counseling Iron, TIBC, % iron
Reticulocyte count Deficient saturation
at 1 week Review smear Hospitalization
Reticulocyte count Transfusion
Stool guaiac IV or oral iron
(if indicated)
Not Deficient
Continue oral iron
Hemoglobinopathy/Thalassemia
3-6 months Consider Hgb electrophoresis
Family studies
Blood Loss
Lead toxicity Consider
Urinalysis
Stool guaiac
Meckel’s scan Severe iron deficiency
Hemolysis Red cell aplasia
Coombs test (DAT) Malignancies
Peripheral smear Infections
Hemoglobinopathy/Thalassemia Hemolytic anemia with
Hemoglobin electrophoresis illness/infection
Family studies Thalassemia
Lead poisoning β-thalassemia major
Iron malabsorption Hemoglobinopathy
Iron studies Sickle cell disease
Oral iron challenge TEC
Consider parenteral iron
Bowel disease (Crohn’s, IBD)
Inflammatory disorder (lupus)

Figure 1.2 Evaluation of the child with microcytic anemia (abbreviations: FEP, free erythrocyte proto­
porphyrin; TIBC, total iron‐binding capacity; DAT, direct antiglobulin test; IBD, inflammatory bowel
disease).

in patients with autoimmune disease. by a maximum dose beyond which there


Acetaminophen frequently alleviates the is increased risk of adverse events.
arthralgias. Iron dextran is contraindicated Ferumoxytol and ferric carboxymaltose
in patients with rheumatoid arthritis. have both received approval by the United
Iron sucrose or ferric gluconate should States Food and Drug Administration for the
be considered in patients for whom multiple treatment of iron deficiency anemia as well
doses are more feasible. Both are limited as renal insufficiency in adults. Both have
Approach to the Anemic Child 7

Low hemoglobin concentration

Low
Elevated or normal
reticulocyte
reticulocyte count Infection
count
TORCH
Coombs test (DAT) Congenital hypoplastic anemia
Transcobalamin II deficiency

Positive Immune hemolytic anemia


ABO incompatibility
Rh incompatibility
Minor blood group incompatibility
Negative

Microcytic

α-thalassemia syndrome
Normocytic
Macrocytic Chronic intrauterine blood loss
Iron deficiency

Blood loss
Peripheral smear Iatrogenic
Traumatic delivery
Internal hemorrhage
Normal Twin-twin transfusion
Fetal-maternal transfusion
Abnormal Infection
TORCH
Membrane defect
Hereditary spherocytosis
Hereditary elliptocytosis
Red cell enzyme deficiency
G6PD
Pyruvate kinase

Figure 1.3 Approach to the full‐term newborn with anemia (abbreviations: DAT, direct antiglobulin
test; G6PD, glucose‐6‐phosphate dehydrogenase deficiency; TORCH, toxoplasmosis, other, rubella,
cytomegalovirus, herpes simplex virus).

the benefit of total dose replacement given regarding utilization in pediatric patients
as a rapid infusion due to slow release of are limited regarding appropriate per kg
elemental iron. Neither is immunogenic and dosage, although the infusions appear safe and
therefore no test dose is required. Studies therefore will likely replace use of iron
8 Chapter 1

sucrose and ferric gluconate in the future


Transfusion therapy
due to the convenience of single dose
replacement. Refer to the Formulary for
Children with very severe anemia (i.e.,
dosing parameters for these products.
hgb < 5 g/dL) may require treatment with
red cell transfusion, depending on the
Erythropoietin underlying disease and baseline hemo­
globin status, duration of anemia, rapidity
Recombinant human erythropoietin (EPO) of onset, and hemodynamic stability. The
stimulates proliferation and differentiation pediatric literature is scarce as to the best
of erythroid precursors, with an increase in method of transfusing such patients.
heme synthesis. This increased prolifera­ However, it appears to be common prac­
tion creates an increased demand in iron tice to give slow transfusions to children
availability and can result in a functional with cardiovascular compromise (i.e., gal­
iron deficiency if not given with iron lop rhythm, pulmonary edema, excessive
therapy. tachycardia, and poor perfusion) while
Indications for EPO include end‐stage being monitored in an ICU setting.
renal disease, anemia of prematurity, ane­ Transfusions are given in multiple small
mia of chronic disease, anemia associated volumes, sometimes separated by several
with treatment for AIDS, and autologous hours, with careful monitoring of the vitals
blood donation. EPO use for the treatment and fluid balance. For those children who
of chemotherapy‐induced anemia remains have gradual onset of severe anemia, with­
controversial and is not routinely recom­ out cardiovascular compromise, continu­
mended in pediatric patients (see ous transfusion of 2 mL/kg/h has been
Chapter 25). EPO has also been used in shown to be safe and result in an increase
autoimmune hemolytic anemia with low in the hematocrit of 1% for each 1 mL/kg
production as well as in chemotherapy‐ of transfused packed RBCs (based on RBC
induced anemia when the family has reli­ storage method). The hemoglobin should
gious beliefs that preclude transfusion. be increased to a normal value to avoid
The use of EPO in this latter setting may further cardiac compromise (i.e., hgb
­
reduce transfusion exposures but has not 8–12 g/dL). Again, the final endpoint may
been validated. be dependent on several factors including
The most common side effect of EPO nature of anemia, ongoing blood loss or lack
administration is hypertension, which may of production, baseline hemoglobin, and
be somewhat alleviated with changes in the volume to be transfused. Care should be
dose and duration of administration. taken to avoid unnecessary exposure to mul­
Typical starting dose of EPO is 150 U/kg tiple blood donors by maximal use of the
three times a week (IV) or subcutaneous unit of blood, proper division of units in the
(SC). CBCs and reticulocyte counts are blood bank, and avoidance of opening extra
checked weekly. Higher doses, and more units for small quantities to meet a total vol­
frequent dosing, may be necessary. Response ume. See Chapter 5 for product preparation,
is usually seen within 1–2 weeks. Adequate ordering, and premedication. A posttransfu­
iron intake (3 mg/kg/day orally or inter­ sion hemoglobin can be checked if necessary
mittent parenteral therapy) should be pro­ at any point after the transfusion has been
vided to optimize efficacy and prevent iron completed. Waiting for “reequilibration” is
deficiency. anecdotal and unnecessary.
Approach to the Anemic Child 9

should be given with vitamin C (i.e., orange


Case studies for review
juice) and not milk to improve absorption. If
there is a low likelihood of iron deficiency, a
1. You are seeing a 1‐year‐old for their well‐
family history of thalassemia or sickle cell
child check in clinic. As part of routine
disease, or a suggestive newborn screen, an
screening, a fingerstick hemoglobin is
empiric trial of oral iron supplementation
recommended.
should not be performed. Similarly, if there
a. What questions in the history might
are signs that are consistent with a hemolytic
help screen for anemia?
process or a significant underlying disorder,
b. What about the physical examination?
further workup should be done. In these
Multiple questions in the history can be
cases, it would be correct to next perform a
helpful. Dietary screening for excessive milk
CBC. If there are concerns for sickle cell dis­
intake is important in addition to asking
ease or thalassemia, it would be reasonable
about intake of iron‐rich foods such as green
to also perform hemoglobin electrophoresis.
leafy vegetables and red meat. One should
If there are concerns for hemolysis, labs
also ask about pica behavior such as eating
including reticulocyte count, total bilirubin,
dirt or ice and include questions regarding
lactate dehydrogenase, and a direct Coombs
the age of the house to help screen for lead
should be performed. Finally, if there is con­
paint exposure and ingestion. Any sources
cern for a systemic illness such as leukemia,
of blood loss should also be explored includ­
a manual differential should be requested.
ing blood in the urine or stool as well as
Further workup for iron deficiency (ferritin,
­frequent gum or nose bleeding (more likely
TIBC) as well as lead toxicity (lead level)
in an older child). Finally, family history
could be included or deferred until the ane­
should be explored regarding anemia dur­
mia is better characterized utilizing the
ing pregnancy, previous history of iron
MCV and RDW on the CBC.
deficiency in siblings, and history of
­
hemoglobinopathies. 2. You are seeing a 15‐month‐old for a
Physical examination to search for ane­ routine well‐child check visit. The family
mia should be focused. Pallor, especially notes that the child has been well but
subconjunctival, perioral, and periungual, appears pale to them. You ask the same
should be checked. Tachycardia, if present, questions as reviewed in case one, and the
would be more consistent with acute anemia family notes a recent viral illness with no
rather than well‐compensated chronic ane­ evidence of hemolysis, as there has been no
mia. Splenomegaly, scleral icterus, and jaun­ history of dark‐colored urine or jaundice.
dice may point to an acute or chronic The dietary history is unremarkable and on
hemolytic picture. review, the 1‐year fingerstick hemoglobin
You do the fingerstick hemoglobin in was normal at 11.4 g/dL with a normal lead
clinic and it is 10.2 g/dL. The history is not level at that time. There has been no noted
suggestive of iron deficiency and the exam is diarrhea or blood loss, and the child is not
unremarkable. on any medications. On exam, the child is
c. What are the reasonable next steps? pale but well appearing with a normal heart
Depending on the prevalence of iron defi­ rate, respiratory rate, and blood pressure
ciency in your population, it would be rea­ without scleral icterus or other signs of
sonable at this point to give a 1‐month trial jaundice. There is no lymphadenopathy or
of oral iron therapy. The family should be hepatosplenomegaly. There are no pete­
counseled that oral iron tastes bad and chiae or bruising.
10 Chapter 1

a. What are some common diagnostic viral or secondary to TEC. Coombs is vital
considerations? to help determine if this is an underlying
b. What are the next laboratory steps? warm autoimmune hemolytic anemia, not­
Microcytic causes of anemia, notably iron ing that the Coombs will not be positive in
deficiency anemia and secondary lead toxic­ all cases. Complete metabolic panel will
ity as well as thalassemia syndromes, have look at many important aspects including
generally been ruled out with a history of a renal function (to rule out aHUS), as well
normal recent hemoglobin as well as a reas­ as bilirubin and AST which may be ele­
suring dietary history. Congenital causes of vated along with the LDH if there is ongo­
anemia, especially Diamond–Blackfan ane­ ing hemolysis. Similarly, the urinalysis will
mia, a pure red cell aplasia, have also been help rule out blood loss as well as hemoly­
ruled out with a previous normal hgb. sis. Parvovirus PCR is not vital given the
Megaloblastic anemias are also less likely to lack of clinical history, but this infection
develop in the preceding 3 months after a should remain in the differential diagnosis.
normal hemoglobin. Hemolytic anemia, Type and screen is important as the child
especially warm autoimmune hemolytic may require blood transfusion depending
anemia (AIHA), remains a possibility even on the level of anemia and the potential
without a clinical history of jaundice in presence of hemolysis.
patients with slow hemolytic rates. Many
Lab results include the following:
other diagnostic possibilities remain at this
point including viral suppression secondary 4.7 retic 11.9%
to infections such as parvovirus, syndromes 10.4 279
14.2
that may have bicytopenia or pancytopenia
in addition to the clinical presentation of Normal LDH, total, and indirect bilirubin
anemia including severe aplastic anemia Normal UA
and acute leukemias, as well as transient Negative direct Coombs
erythroblastopenia of childhood (TEC). Normal CMP
Atypical hemolytic uremic syndrome c. What is the likely diagnosis?
(aHUS) is an unlikely possibility, but should The elevated reticulocyte count in the set­
be in the differential diagnosis in addition to ting of a low hemoglobin should always
occult blood loss. make the practitioner first think of a hemo­
The initial laboratory workup should lytic anemia, either a warm antibody or cold
include labs which will help make the diag­ agglutinin. Yet, in this case, there are no
nosis and potentially treat the patient: other supporting laboratories for a hemo­
CBC/diff, reticulocyte count, Coombs test, lytic process. With a slow hemolytic process,
complete metabolic panel (CMP), LDH, it is possible that the UA, LDH, and indirect
type and screen, fecal occult blood, parvo­ bilirubin could be normal but the direct
virus PCR, and urinalysis (UA). CBC will Coombs should be helpful in the majority of
help evaluate the level of anemia noted warm antibody‐mediated cases. In the case
clinically as well as determine if there are of a cold agglutinin (usually associated with
more cytopenias which will help direct the Mycoplasma infection), it is possible there
differential diagnosis. The reticulocyte would be no other positive lab findings.
count will be helpful in determining if the The most likely diagnosis here is TEC in
bone marrow is responding correctly to the recovery phase. TEC occurs due to unclear
anemia, as it should be high with a hemo­ reasons and may present with concomitant
lytic process and suppressed if this is post­ neutropenia leading to workup for acute
Approach to the Anemic Child 11

lymphoblastic leukemia and aplastic anemia. 2. You are seeing a patient in the hospital
Patients will have a decrease in erythroid admitted at two months of age for sepsis
precursors in the bone marrow and therefore rule out secondary to high fever with asso­
a decrease in peripheral reticulocytes. TEC ciated decreased feeds and decreased urine
is an indolent process and thus patients will output. The child has a urinary tract infec­
generally present with a well‐compensated tion. A CBC is checked the hgb is 9.0 g/dl.
but often severe normocytic anemia. Spon­ There is no relevant family history, the
taneous recovery occurs with reticulocyto­ mother received good prenatal care and
sis, and thus TEC in the recovery phase can was not anemic during pregnancy and the
be mistaken for a hemolytic anemia. baby was born full term. What is the next
best step?
a. Empirically start iron therapy
Multiple choice questions b. Plan to repeat the CBC prior to
discharge
1. You are seeing a patient at their one year c. Plan to repeat the CBC in 1‐2 months
clinic visit and perform a finger stick hemo­ as an outpatient
globin. The hgb is 9.2 g/dl. The child has d. Provide reassurance to the family
been well without any recent illnesses or Explanation: Although anemia in a young
significant findings on exam. What is the infant with an underlying infection can be
next best step? due to bone marrow suppression, this level
a. Empirically start iron therapy of hemoglobin is normal for age. The physi­
b. Obtain further history ologic nadir of infancy occurs around 2‐3
c. Check a full CBC/diff months of age as fetal hemoglobin goes
d. Plan to repeat in one month away (fetal hemoglobin lives 60‐90 days as
e. Perform a lead level compared to hemoglobin A which lives
Explanation: It is first important to under­ 90‐120 days). A certain level of anemia
stand underlying risk factors for anemia. occurs prior to the bone marrow ramping
These could include a dietary intake of sig­ up production of hemoglobin A red blood
nificant milk consumption which would cells. Choice a. is incorrect as iron deficiency
lead to iron deficiency or a family history of would be unlikely in this age although can
thalassemia. Also it is important to ask occur in a very preterm infant or if the
about a bleeding history to determine if mother had severe anemia during preg­
there are ongoing losses. It important to ask nancy. Choice b. and c. are not necessary
about any history of jaundice or scleral since the hb is normal for age. The answer is d.
icterus which would point to a hemolytic
anemia as well as other inflammatory condi­ 3. You are seeing a patient in follow up. At
tions which could lead to anemia of chronic the one year visit the finger stick hemoglobin
disease. Choice a. would likely be correct was 9.4 g/dl. Given a nutritional history
after obtaining more history; choice c. is of significant milk intake you previously
reasonable in cases where the history is not decided to empirically start iron therapy at a
suggestive or the hgb does not increase with dose of 3 mg elemental iron daily and see the
empiric iron therapy; choice d. would not be child today, one month later for a repeat finger
correct without other interventions; choice e. stick hemoglobin. The repeat hemoglobin is
is important to do but lead toxicity itself now 10.2 g/dl. What is the next best step?
does not lead to anemia, rather it is concom­ a. Stop iron therapy
itant iron deficiency. The answer is b. b. Send a full CBC/diff
12 Chapter 1

c. Continue iron therapy and see the Explanation: As iron deficiency is the most
patient back in one month likely cause of anemia, an empiric trial of
d. Continue iron therapy and see the iron is the correct first step. Assessing com­
patient back in 2‐3 months pliance with iron therapy and nutritional
Explanation: Given the level of hemoglobin recommendations is very important in fol­
and nutritional history, iron deficiency is low up especially if the hgb is not improved.
the most likely diagnosis. Reticulocyte counts In many cases the family is unable to give
should increase in 1‐2 days after commence­ the iron well and the excessive milk intake
ment of iron therapy and hemoglobin continues. Assuming a reliable family as in
should rise within one week. A rise in hb in the case above, it is important to now check
one month is reassuring that the diagnosis a CBC/diff to further characterize the ane­
and treatment plan are correct. Choice a. is mia. It would also be important to test for
incorrect because it is important to continue ongoing losses at this point with a urinalysis
iron therapy for 2‐3 months after resolution and fecal occult blood test. Choice a. is
of anemia to replete liver iron stores; as this incorrect since iron therapy should show
child is still anemic it is too early to stop iron improvement in the hgb in 1 week and if
therapy. Choice b. is unnecessary at this that is not the case it is best to avoid iron
point since the hgb is appropriately increas­ overload by unnecessarily continuing iron.
ing with therapy but may be necessary at a Choice b. though correct is not as good a
later point if the anemia persists on iron choice as choice c. Choice d. is reasonable
therapy. Choice c. is reasonable although although it would be first important to
given the amount of time of iron therapy check for microcytosis on the full CBC—if
required to replete stores and the improve­ microcytic then it would be reasonable to
ment seen to date, it is not necessary to see test iron studies (ferritin, TIBC) in addition
the patient so frequently. The answer is d. to checking hemoglobin electrophoresis for
β‐thalassemia trait given the non‐respon­
4. You are seeing a patient in follow up. At siveness to iron therapy. The answer is c.
the one year visit the finger stick hemo­
globin was 9.4 g/dl. Given a nutritional his­ 5. You are seeing a 15-month-old for a rou­
tory of significant milk intake you previously tine clinic visit. The family notes the child
decided to empirically start iron therapy at a has been more tired and pale recently. There
dose of 3 mg elemental iron daily and see the was an antecedent viral illness about one
child today, one month later for a repeat fin­ month prior but the child is now otherwise
ger stick hemoglobin. The repeat hemo­ well. The child had a normal finger stick hb
globin is now 9.2 g/dl. The mother states at one year of age, eats a varied diet, has had
that the child is taking the iron well, with no noted blood loss and had no signs of
vitamin C, and she has decreased milk jaundice. The child is pale and tachycardic
intake to 16 oz (480 ml) on average in a but otherwise well appearing without LAD
24 hour period. What is the next best step? or HSM. A finger stick hemoglobin is 5.4 g/
a. Continue iron therapy for another dl. Follow up CBC shows a normocytic ane­
month and recheck hb at that time mia with normal WBC/diff and platelet
b. Check a CBC/diff count. The retic count is very low. What is
c. Stop iron therapy and check a CBC/ the most likely diagnosis?
diff a. Transient erythroblastopenia of
d. Stop iron therapy and check iron childhood
studies in addition to a CBC/diff b. Iron deficiency anemia
Another random document with
no related content on Scribd:
toivomuksia — se oli kuin kevätaamu, jolloin kaikki on tuoksua ja
sopusointua ja toivoa kesästä, joka seuraa.

Saavuttuani kaupunkiin, jossa minun ja seurassani matkustavan


naisen piti olla yötä, kirjoitin hänelle vastauksen, runomuotoisen
myöskin, jonka lähetin hänen sisarelleen pyytäen tätä toimittamaan
sen perille.
14. ETELÄ.

Saavuttuani kälyni luo lähdimme heti matkalle etelää kohden.


Matkaseurueeseemme kuului paitsi kälyäni, hänen kaksi kaunista,
viisasta poikaansa, heidän kasvattajansa, minä, kamarineiti ja
palvelija. Mahduimme koko joukko suuriin matkavaunuihin, jotka
olivat varustetut kaikenlaisilla mukavuuksilla; olimme niissä kuin
kotonamme ja saatoimme pysähtyä, milloin halutti. Tämä oli varmasti
miellyttävin matkustustapa. Rautateillä saattaa olla etunsa, mutta jos
tahtoo todella nauttia matkustuksesta kauniin seudun läpi, täytyy
kulkea omissa vaunuissaan, olla oma herransa eikä kiusaantua
höyrykoneen raivottarista, konduktööreistä sekä vieraiden ja usein
vastenmielisten ihmisten ikuisesta edestakaisin liikkumisesta.
Liikkuvassa pienessä kodissamme vallitsi mitä iloisin mieliala.
Poikien hilpeä puhelu, henkevät kysymykset ja viisaat huomiot
ilahuttivat mieltämme, samoin palvelijoiden lapsellinen ihmetys, jolla
he suhtautuivat kaikkeen näkemäänsä uuteen. Opettaja lisäsi
myöskin osaltaan yleistä hilpeyttä. Hän oli omituinen olento ja aito
saksalainen. Koti oli ollut köyhä ja hän oli saanut kasvatuksensa
eräässä seminaarissa; senjälkeen oli hän ankaralla työllä ja suurilla
kieltäymyksillä ansainnut sen verran, että oli voinut opiskella
teologiaa eräässä yliopistossa. Ei ole surkuteltavimpia olioita
Saksanmaassa kuin poloiset teologian ylioppilaat, joiden päätettyään
opintonsa täytyy usein odottaa kahdeksan ja kymmenenkin vuotta,
kunnes saavat niukan toimeentulon. Tämäkin kandidaatti oli
odottanut kymmenen vuotta turhaan. Hän oli tänä aikana elättänyt
itseään opetustyöllä ja kun hän oli monipuolisesti sivistynyt mies ja
luonteeltaan moitteeton, oli kälyni ottanut hänet poikiensa
opettajaksi. Mutta näistä hyvistä ominaisuuksista huolimatta oli
hänen käytöksessään uskomatonta kömpelyyttä, sitä
naurettavampaa, kun hänessä oli suuri annos itserakkautta. Hänen
arka kohtansa oli se, että hän luuli itseään runoilijaksi. Hän kirjoitti
nimittäin alituisesti runoja, ei ainoastaan omaksi ilokseen, vaan
saadakseen myöskin kunniaa parnassolla. Hän esitti itse runojaan ja
niiden kuuleminen oli kerrassaan tuskallista, sillä kuulija sai koko
ajan ankarasti taistella nauruaan vastaan.

Bernissä näin ensi kerran alpit. Kumarsin näiden ihanien maan


jättiläisten majesteettia ja tunsin itseni sitä vapaammaksi ja
iloisemmaksi mitä suuremmaksi ja mahtavammaksi luonto
ympärilläni kävi. Kauhunkuvat ja synkät näyt, jotka ennen olivat
minua vaivanneet, olivat kuin pyyhkäistyt pois. Minua kiusasi vain se,
etten aina voinut nauttia omalla tavallani. Erinäiset muodolliset seikat
vaativat nimittäin myöskin osansa — niinpä meni aina pitkä aika
aterioimiseen, kun ulkona ihana auringonlasku loi hohdettaan
kauniille maisemalle tai olisi voinut käydä katsomassa
taulukokoelmaa tai muuta nähtävyyttä. Olisin mielelläni viipynyt
kauan esineen luona, joka minua miellytti, ja oikein vaipunut sitä
katselemaan, mutta opettaja, jolla oli kello toisessa ja matkakäsikirja
toisessa kädessä, ei antanut minulle rauhaa. Olimme tuskin
päässeet jonkun nähtävyyden ääreen, kun hän jo katsoi kelloaan ja
huusi säikähtyneenä: »Ah, Herra Jumala, meillä ei ole enää
minuuttiakaan aikaa!» ja riensi lyhyin askelin toiseen paikkaan, josta
huomautettiin kirjassa.
Kun olimme kulkeneet Sveitsin läpi ja tehneet ihanan matkan
Rhône-virtaa myöten, saavuimme Hyèresiin Provencessa, jossa
aioimme talvehtia.

Hyères oli siihen aikaan ruma pieni kaupunki, jonka melkoisen


suuri maakaistale erotti merestä. Tämä maakaistale on kokonaan
oranssipuutarhojen peitossa ja päättyy toisella puolella hiekkaiseen
tasankoon, johon meri pääsee vain vaivoin tunkeutumaan
muodostaen ikäänkuin suota ja lätäkköjä. Kun emme vielä tunteneet
oikeita teitä, näin meren ensi kerran tältä taholta. Se teki
luonnollisesti minuun mitä surullisimman vaikutuksen. Olin usein
unelmissani halannut nähdä meren ja kuvitellut sitä kaiken ylevän,
loppumattoman ja majesteetillisen vertauskuvaksi. Nyt näytti se
minusta pieneltä ja rumalta. — Olimme marraskuussa; ilmat olivat
koleita, seutu ei esiintynyt edukseen, ei mikään siinä kyennyt niin
mahtavasti vaikuttamaan mielikuvitukseeni kuin Sveitsin alpit.
Majatalo oli kylmä ja epämiellyttävä. Kehnosti varustetut talot,
matottomat kivilattiat, kamiinit, joita ensi kerran näin ja joissa
polttopuina käytettiin pieniä kimppuja viiniköynnöksen oksia,
inhoittava mistral-tuuli, joka ensimäisinä päivinä puhalsi lakkaamatta
— kaikki tuo oli omiaan masentamaan mielen eikä tuntunut erittäin
lupaavalta.

Opettaja, joka oli varustautunut parhaansa mukaan oppiakseen ja


nähdäkseen kaiken, oli toimeliaisuudessaan hankkinut myöskin
suosituskirjeitä muutamille kaupungin merkkihenkilöille. Ilmoittamatta
mitään kälylleni, oli hän jo heti ensimäisenä päivänä käynyt näiden
luona, ja tästä johtui, että seuraavana päivänä ilmestyi luoksemme
kaksi naista, jotka toivottivat meidät tervetulleiksi ja tarjosivat
palvelustaan. Kohteliaisuudestaan huolimatta tekivät he kuitenkin
epämiellyttävän vaikutuksen kälyyni. He olivat aitoa maalaista
porvarisväkeä ja kun heidän kasvatuksensa oli ollut sen mukaista ja
he olivat äärimmäisen uteliaita ja lavertelevia, tekivät he meille
epähienoja kysymyksiä ikäänkuin olisivat tahtoneet sanoa: Meillä on
joukko hyviä ystävättäriä, tämä täytyy kertoa heille. Mutta kun he
tämän ohessa yhä tarjosivat palvelustaan, täytyi olettaa, että he
aikoivat usein käydä meitä tervehtimässä. Kälyni suhtautui aina
sangen pidättyväisesti uusiin tuttaviin eikä ollut vähääkään
mielissään tästä hyökkäyksestä. Hän nuhteli opettajaa, joka suuresti
pahastui siitä. Oleskelumme etelässä ei siis alkanut ollenkaan hyvillä
enteillä ja minä aloin tuntea syvää koti-ikävää ja ajattelin haikealla
kaipauksella rauhallista koti-elämäämme, ystäviäni ja kaikkea sitä
rakkautta, joka kotona minua ympäröi. Tämä hirveä tuska kalvoi
minua useamman viikon, olin kuin kuumeessa ja ajattelin, että
rakkaus on sydämen todellinen etelämaa.

Vähitellen hälveni kuitenkin tuskallinen ikävä ja etelä alkoi avautua


minulle. Olimme vuokranneet mukavan asunnon niin sanotulla
Palmutorilla, josta oli ihana näköala oranssilehtoihin, niitä
kehystäville vuorenkukkuloille, merelle ja Hyèresin saarille. Meri
näyttäytyi nyt minulle toisessa valossa kuin ensi kerroilla. Näin sen
tummansinisten aaltojen murtuvan kallioita ja luotoja vasten, joita
peitti rehevä kasvullisuus, kukkivat myrtit ja pensaankorkuinen
kanerva. Harhailin kukkuloilla pinjapuiden keskellä, joiden hauraiden
oksien pitkät neulaset soivat tuulessa kuin eolinharput ja joiden
välistä äkkiä avautui vapaita, ihania näköaloja. Välistä vaelsin
sisämaahan päin yli kukkuloiden ja läpi ihastuttavien laaksojen,
joissa ikuisesti viheriöitsevät tammet, joiden runkoja sirot
köynnöskasvit kiertelivät, muodostivat vihreän lehtikatoksen kedon
kukkaismaton yli. Tai lepäilin minä kirkkaiden vuorivirtojen partaalla
näiden rientäessä merta kohden syleillen pieniä saaria, joilla kasvaa
villinä punaista ja valkoista oleanteria — paratiisillisia paikkoja,
joiden rauhaa ja hiljaisuutta ei ihminen hurjine intohimoineen tunnu
koskaan häirinneen.

Nyt vihdoinkin osoittautui etelä sellaiseksi kuin olin uneksinut.


Tämän luonnon näkeminen täydensi minulle opettajani tauluista
saadun käsityksen. Käsitin vihdoin täydellisesti puhtaan kauneuden
ihanteen, joka on olemassa vain itseään varten ja ilmenee muodon
täydellisyytenä, kuten myöskin kreikkalainen henki sen käsitti
vastapainoksi keskiajan transcendentaliselle käsitykselle, jota
aikaisemmin olin yksinomaan pitänyt arvossa. Piirustaessani yhä
luonnon mukaan ja tutkiessani sen pehmeitä kauneusviivoja ja valon
ja värien vaihtelua, käsitin, kuinka kaikki siinä saarnaa
sopusuhtaisuutta — sana, joka oikeastaan sisältää kaiken henkisen
ja sielullisen kauneuden määritelmän. Näin henkeni silmillä
Olympolle kokoontuvan olentoja, joiden kauneus oli iloisenvakaata,
ikuisia tyyppejä, jommoisia vain Feidiaan tai Praxiteleen fantasia on
luonut. Näin ihmeellisten temppelien kohoavan, jotka henkevöittävät
itse kivenkin, ja sopusointuisuudellaan täydentävät maiseman
sopusoinnun, ja tunsin itseni vakuutetuksi siitä, ettei henki taistele
materiaa vastaan, vaan kirkastaa sen ja luo siihen sielun.

Sitäpaitsi sain myöskin miellyttäviä tuttavia. Väsymätön


opettajamme keksi erään saksalaisen musiikkimiehen, joka
terveytensä tähden oleskeli Hyèresissä, oli todella lahjakas ja sävelsi
kauniita lauluja. Hän kävi usein luonamme iltaisin ja säesti minua.
Kälyni rakasti liian paljon musiikkia ollakseen näitä käyntejä vastaan.
Näistä illoista muodostui minulle todellisen tyydytyksen lähde, sillä
laulaminen on aina ollut suurimpia taiteellisia ilojani. Se vain oli
epämiellyttävää, että taiteilijaparka koetti maksaa kiitollisuuden
velkaansa ottamalla laulujensa sanoiksi opettaja-runoilijamme
sepustuksia; hänen runottarensa oli nimittäin täällä eteläisen taivaan
alla käynyt pelottavan hedelmälliseksi. Runoilija oli ylen onnellinen,
kun häntä näin tulkittiin, ja oli sanomattoman hullunkurista nähdä
hänen kuuntelevan säveltäjän kauniita lauluja, jotka säestivät hänen
kehnoja sanojaan. Hän seisoi tavallisesti nojaten kamiinia vasten
kädet ristissä rinnalla, silmät maahan luotuina ja tyytyväinen hymy
huulilla! Poloinen runoilija! Jospa hän olisi tietänyt, miten hänen
julkeutensa milloin suututti, milloin nauratti minua.

Mutta hänen valloitushaluinen henkensä ei pysähtynyt tähän. Hän


oli antanut esittää itsensä pormestarin rouvalle, joka oli saksatar ja
saanut hänet joka sunnuntai pitämään kodissaan protestanttisia
jumalanpalveluksia sekä maanmiehilleen että muukalaisillekin.
Näissä tilaisuuksissa saarnasi opettajamme ja säveltäjä johti laulua.
Pormestarin rouva oli ankara protestantti ja riemuissaan siitä, että
katolisessa ympäristössään oli löytänyt tällaisen uskon ankkurin.
Opettajan yhteiskunnallinen asema oli turvattu. Pormestarin rouva oli
kaupungin ensimäinen nainen ja upporikas. Hän kohteli
opettajaamme kuin Messiasta ja palvoi häntä siinä määrin, että tämä
oli menehtymäisillään itserakkauteensa. Pormestarin talossa
varustettiin eräs sali kirkoksi ja sinne hankittiin alttari ja urut.
Seurakunta oli suurilukuinen. Kävin siellä poikien kanssa melkein
joka sunnuntai enemmän laulun kuin saarnan takia; kälyni teki meille
seuraa mikäli hänen terveytensä salli. Tutustuin näissä tilaisuuksissa
ennenkaikkea talon naisiin sekä kahteen Strassburgista kotoisin
olevaan sisareen, jotka viettivät täällä talvea vanhemman sisaren,
nuoren kauniin lesken, terveyden vuoksi. Kiinnyin pian lämpimästi
nuorempaan sisareen. Oli vaikea sanoa, mikä hänessä veti
puoleensa, sillä hän ei ollut niin kaunis kuin sisar. Mutta häneen
täytyi mieltyä, kun hänet vain näki, sillä hänen kalpeista kasvoistaan
ja tummista silmistään kuvastui »suurten mysteerioiden» sielu
kiehtoen koko elämän ajaksi sen, joka sitä rakastaa. Hän oli vasta
kahdeksantoistavuotias, perinpohjin sivistynyt tyttö, perehtynyt
kasvioppiin, piirusti erinomaisesti ja soitti hyvin pianoa. Hän kävi
vielä uskonnollisissa asioissa taistelua, jonka minä olin jo suorittanut.
Vertaillessani itseäni häneen, tunsin, kuinka etäällä jo olin siitä
mystillisestä sieluntilasta, joka kaipaa suoranaisia ilmestyksiä. Hän
oli saanut käsiinsä kirjan, jonka oli kirjoittanut muuan Sveitsin
kuuluisimmista protestanttisista saarnaajista ja siitä luuli hän
löytäneensä totuuden. Tämän vuoksi hän kirjoitti hänelle ja paljasti
koko sielunsa tuolle ankaralle, kuuluisalle miehelle. Mutta hänen
sielussaan oli, kuten minunkin, vielä muita mahtavia, oikeutettuja
tarpeita, joiden tähden hän sai käydä katkeria taisteluita. Sisarukset
olivat vuokranneet muutamia huoneita pormestarin talosta.
Paulinella — se oli ystävättäreni nimi — oli vapaa pääsy talon niihin
huoneisiin, joissa flyygeli ja urut sijaitsivat ja joissa ei tavallisesti
kukaan oleskellut. Saapuessani hänen luokseen tapasin hänen
usein jommankumman soittokoneen ääressä soittamassa vakavaa
musiikkia, kuten Bachia ja Beethovenia, harvinaisella
ymmärtämyksellä. Musiikki vaikutti häneen niin, että hän usein
soittaessaan vuodatti kyyneleitä. Joskus, kun hänen sydämensä oli
liian täysi, lankesi hän polvilleen, kätki kasvot molempiin käsiinsä ja
itki katkerasti. Ymmärsin häntä täydellisesti tällaisina hetkinä, mutta
vielä enemmän rakastin häntä hetkinä, jolloin nuoruus ja hänen suuri
älynsä saavat voiton tunteellisuuden kuiluista. Silloin oli hän
miellyttävin olento mitä ajatella saattaa. Tällainen oli hän tavallisesti
pitkillä, yhteisillä retkillämme. Löydettyämme kauniin paikan meren
rannalla, korkealla kukkulalla tai muualla, asetuimme rauhassa
nauttimaan. Keskustelimme tuttavallisesti tai teimme työtä, sillä
emme koskaan lähteneet ulos ilman piirustustarpeitamme.
Nautimme tällaisina hetkinä täysin siemauksin nuoruuden ja jalon
ystävyyden onnea. Miten ihania olivatkaan nuo rikkaan, täyteläisen
ja todella vapaan elämän hetket!

Omistimme kaiken: korkeat henkiset harrastukset, tulisen


pyrkimyksen, ihastuttavat ympäristöt, rajattoman vapauden.
Turhanpäiväiset sivuseikat, jotka niin usein pilaavat parhaat hetket,
eivät luoneet varjon rahtuakaan mieleemme. Toiveet, levottomuus,
epäilys, katumus — kaikki oli hälvennyt. Pelkkä oleminen tuotti
tyydytystä ja usein oli minulla vain yksi ainoa toivomus: autuaasti
sulautua elämänkaikkeuden sopusointuun ja viattomuuteen.

Mutta luonto ei ole kuitenkaan suonut ihmisten, jotka ovat täällä


syntyneet, kehittyä yhdenmukaisesti tämän sopusoinnun kanssa,
kun se on heidän vereensä pannut niin tulisten intohimojen ituja, että
se yllyttää heitä tihutöihin ja leppymättömään vihaan. Näin tästä
pelottavia esimerkkejä. Tosin ei voi tietää, mitä järkevä ja lempeä
kasvatus tekisi näistä ihmisistä, sillä heidän kyvykkäisyytensä on
suuri; kiinnyin heihin hartaasti. Yksinäisillä kävelyretkilläni tutustuin
maalaisiin, heidän tapoihinsa ja tarpeisiinsa ja pian olin niin yleisesti
tunnettu, että useamman kuin kerran — kun olin eksynyt oudoilla
teillä — kuulin nimeäni huudettavan, ja joku lapsi, talonpoika tai
vaimo opasti minut oikealle polulle. Etenkin pääsin heidän
suosioonsa maalaamalla heistä muotokuvia. Muun muassa olin
maalannut kaksi sievää sisarusta ja lahjoittanut toiselle heistä
kuvansa, jonka hän lähetti sulhaselleen Touloniin. Muutamia päiviä
tämän jälkeen tulivat he luokseni tuoden minulle suuren korillisen
appelsiineja, joiden peitteenä oli hurmaavia kukkasia. Pohjolassa
olisi tämä ollut kallis lahja, mutta tässä siunatussa seudussa on
köyhälläkin antamista vastalahjaksi rikkaalle. Tämä rakastettava teko
asetti tyttöset minun tasalleni, ja näin sen hyvillä mielin. Vastasin
heidän vierailuunsa. Heidän asuntonsa oli samanlainen kuin maan
köyhälistön yleensä: pieni viheliäinen makuukamari ja arkihuoneena
talon pihamaa, jota kaunisti avomaassa kasvava appelsiinipuu.
Sisarukset istuivat pihassa ompeluksineen. Oli tammikuu, jolloin
pohjolan köyhälistö hytisee jäätyneillä kaduillaan, kylmissä
ullakkohuoneissaan tai kosteissa kellareissaan. He eivät olleet
vähääkään hämillään odottamattomasta vierailustani, vaan tarjosivat
minulle siron kohteliaasti puutuolin istuimeksi ja puhelivat hauskasti
ja älykkäästi tuhansista pikkuseikoista, vaikkakin tunnustivat, etteivät
osaa lukea eivätkä kirjoittaa.

Pieni protestanttinen seurakuntamme päätti käydä herran


ehtoollisella. Opettajamme avuksi saapui Toulonista protestanttinen
saarnaaja. Tällä kertaa ei minkäänlainen tuska häirinnyt rauhaani ja
tehnyt minua arvottomaksi ottamaan osaa veljeysateriaan.
Päinvastoin tunsin kirkonmenon jälkeen vetäytyessäni huoneeseeni
sellaista rauhaa, että sydämeni oli kuin täynnä viehättäviä sointuja.

Ranskalainen saarnaaja vaati virkaveljeään kerran käymään


Toulonissa, jolloin hänellä oli tilaisuus saarnata rangaistusvankilan
saksalaisille vangeille. Tämä suostui luonnollisesti ilomielin.
Päätettiin, että Pauline, molemmat pojat ja minä lähtisimme mukaan.
Olin Hyèresiin matkustaessamme käynyt Toulonin vankilassa ja sen
onnettomien asukkaiden näkeminen oli minua syvästi surettanut ja
nöyryyttänyt senvuoksi, ettei heidän alennustilaansa ollut syynä
ainoastaan rikos, vaan myöskin inhimillinen oikeus, joka älykkäällä
julmuudella on valinnut vangeille kaksivärisen, keltaisen ja punaisen
puvun ja täydentänyt sen kahleilla tekemättä useinkaan
minkäänlaista eroa hairahtuneen ja parannukseen mahdollisen
poloisen sekä ihmisyytensä menettäneen rikoksentekijän välillä.
Näin silloin ensimäistä kertaa tuollaisen rangaistuslaitoksen ja
mieleeni nousi kysymys, oliko yhteiskunnalla oikeus rangaista tuolla
tavalla, eikö se itse ollut syypää rikoksiin, joista se rankaisi ja
vastasiko tällainen rangaistustapa tarkoitustaan? Olin tuskin
uskaltanut luoda silmiäni noihin onnettomiin pelosta, että varomaton
tai utelias katse nöyryyttäisi heitä vielä enemmän. Tunsin heitä
kohtaan sanomatonta sääliä ja odotin suurella osanotolla
edessämme olevaa toimitusta. Rangaistusvangeille oli varattu
asuntoja vanhaan sotalaivaan, jonka kajuutasta oli muodostettu
kappeli. Siellä tapasimme noita onnettomia viiden kuudenkymmenen
paikkeilla, useimmat heistä olivat kotoisin Elsassista. Opettaja oli
sangen liikutettu ja teki voitavansa saadakseen muut samaan
mielentilaan. Hän tehosti kristinuskon kauneinta puolta julistaen tälle
tuomitulle ihmisjoukolle, että on olemassa oikeus, joka voi armahtaa
ihmisten hylkimiä, ja että tämän armahduksen saaminen on Jumalan
ja ihmisten välinen asia, kokonaan riippumaton maailmasta; sanoipa
hän niinkin, että vangin puku voi muuttua kunniavaatetukseksi
Jumalan edessä, kun sen alla sykkii puhdistunut sydän.

Muutamien onnettomien kasvoille oli syttynyt kirkastuneen toivon


hohde, joka oli sanomattoman liikuttava. Saarnan jälkeen oli meillä
lupa puhutella vankeja. Siellä oli m.m. hyvään perheeseen kuuluva
nuori saksalainen, joka oli opiskellut ja tunsi useita,
opettajallemmekin tuttuja saksalaisia professoreja. Hän oli palvellut
Algierin muukalaislegionassa ja hoitanut rykmentin rahastoa.
Heikkona hetkenä, kuten hän itse sanoi, oli hän ottanut rahaa
huostassaan olevasta rahastosta toivoen voivansa sen myöhemmin
maksaa takaisin. Ennenkuin hän kuitenkaan ehti sen tehdä, tuli asia
ilmi ja hänet tuomittiin kymmeneksi vuodeksi rangaistusvankilaan.
Viisi vuotta oli kulunut tästä kauheasta ajasta ja hän oli koko ajan
käyttäytynyt niin moitteettomasti, että pastori ja johtajat olivat jo
lähettäneet Pariisiin anomuksen hänen rangaistusaikansa
lyhentämisestä. Tähän voidaan nimittäin suostua, jos syyllinen
todellisella parannuksella sovittaa rikoksensa. Joka viisi vuotta on
ollut rangaistusvankilassa turmeltumatta ja päinvastoin edistynyt
hyvässä, on tosiaan armahduksen arvoinen. Olimme puheissa
muidenkin kanssa, joiden useinkin sangen lapselliset tunnustukset
meitä liikuttivat. Niinpä sanoi meille muuan elsassilainen talonpoika
lapsellisen yksinkertaisesti: »Löin vihapäissäni eukkoni kuoliaaksi ja
täällä saan nyt istua elinaikani. Olisinpa ajoissa saanut kuulla kaiken
sen hyvän, mitä meille nyt neuvotaan, en ehken koskaan olisi tehnyt
pahaa.»

Jätimme heidät vihdoin luvattuamme lähettää heille saksalaisia


raamattuja — ainoa, minkä luulimme voivamme tehdä heidän
puolestaan.

Alkuperäisen suunnitelman mukaan olimme aikoneet viettää osan


ajastamme Hyèresissä ja osan pohjois-Italiassa, mutta luovuimme
siitä ja päätimme asua koko ulkomailla olo-ajan Hyèresissä. Surin
Italiaa, mutta iloitsin jäädessämme Hyèresiin, jossa viihdyin yhä
paremmin ja sain uusia, miellyttäviä tuttavia. Muuan näistä, iäkäs
vallasnainen, oli minulle erittäin ystävällinen ja tutustutti minut
erääseen ranskalaiseen, jonka asunto oli samalla torilla kuin
meidänkin. Tämä oli vanhaa ylimyssukua, vielä nuori, mutta halvattu,
niin että pääsi vain vaivoin kävelemään. Hän oli upporikas ja saattoi
kaikilla mahdollisilla tavoilla lievittää tilaansa. Hänellä oli kaunis talo,
mainio kirjasto ja viehättävä puutarha, jossa hän kamaripalvelijansa
taluttamana tai rullatuolissa kulkien, nautti raitista ilmaa. Hienosti
sivistynyt, henkevä pariisitar oli hänen esilukijanaan ja hoiti samalla
emännän tehtäviä, kun hänellä oli vieraita, joista hän suuresti iloitsi.
Nuori ylimys oli sivistyneimpiä, henkevimpiä ihmisiä, mitä koskaan
olen tavannut. Hän oli aikaisemmassa nuoruudessaan ja ollessaan
vielä terve, matkustellut Saksassa, tunsi sen huomattavimmat
persoonallisuudet, ihaili saksalaista kirjallisuutta yli kaiken ja
kunnioitti ennen kaikkea Goetheä, jonka tuttava hän oli ollut. Olin
haltioissani tavatessani ranskalaisen, joka antoi niin rajattoman
arvon saksalaiselle hengelle ja ymmärsi sitä niin täydellisesti.
Sitäpaitsi oli hänellä tuo loistava, ritarillisen kohtelias käytöstapa ja
hienostunut äly, josta entisajan ranskalaiset olivat kuuluisia,
ennenkuin porvarisvalta hävitti ranskalaisen rakastettavuuden. Hän
oli minulle erinomaisen hyvä, salli minun vapaasti käyttää
kirjastoaan, lähetti joka päivä kukkia puutarhastaan ja pyysi minua
niin usein kuin mahdollista viettämään iltaa siellä. Hänellä oli oma
pieni, hienostunut seurapiirinsä. Sen tähtenä oli nuori ranskatar, jota
oli kohdannut kova onnettomuus: hänen miehensä oli menettänyt
järkensä. Hän asui nyt Hyèresissä, eräässä meren rannalla
sijaitsevassa huvilassa vanhan setänsä ja pienen tyttärensä kanssa,
jonka raju, oikullinen luonne oli omiaan herättämään pelkoa, että
tyttö joutuisi saman kohtalon alaiseksi kuin isä. Äiti oli perin
miellyttävä ihminen ja soitti erinomaisesti. Soittelimme usein
iltakaudet sairaan ystävämme luona, joka intohimoisesti rakasti
musiikkia. Minä lauloin ja ranskalainen rouva soitti. Ne olivat
nautintorikkaita hetkiä, sillä hän harrasti vain parasta musiikkia ja
tässä pienessä Ranskanmaan rajaseudussa esitti ranskalainen
Beethovenia niin täydellisesti, että vain harvoin olen sellaista kuullut.

Eräänä päivänä kutsui muuan sikäläinen perhe esilukijatar-neidin


ja minut tanssiaisiin, jotka kuninkaan syntymäpäivänä pidettiin
Toulonin amiraliteetissa. Siihen aikaan kuljettiin vaunuilla Hyèresista
Touloniin kahdessa tunnissa. Kun saavuimme perille, olivat
amiraliteetin salit jo täynnä ihmisiä. He tungeksivat parvekkeille ja
ikkunoihin nähdäkseen ilotulitusta ulkona. Sitten palattiin loistaviin
saleihin tanssimaan. Amiraali oli erittäin rakastettava ja antoi erään
adjutanttinsa toimeksi esittää meille tanssittajia ja tehdä yleensä
voitavansa saadakseen juhlan tuntumaan meistä juhlalta. Adjutantti
suoritti tehtävänsä kaikella kunnialla ja toimitti ympärillemme niin
paljon tanssittajia, että ehdimme tuskin hengähtää. Ranskalaiset
meriupseerit olivat sangen hauskannäköisiä aistikkaissa
univormuissaan ja heidän joukossaan oli hienoja, sivistyneitä,
rakastettavia ihmisiä niin että tanssin ilokseni. Niihin aikoihin oli
polkka vielä verrattain harvinainen tanssi Ranskassa, eivätkä
useimmat naiset sitä osanneet. Minä olin sitä jo tanssinut Saksassa
kaikkina mahdollisina muunnoksina. Sain sattumalta tanssittajakseni
erään meriupseerin, joka hiljattain oli käynyt Saksassa ja oppinut sitä
siellä. Muut parit, jotka olivat tottumattomampia kuin me, herkesivät
tanssimasta. Ympärillemme muodostui suorastaan piiri katselijoita ja
meille sateli ihailevia ja imartelevia huudahduksia. Olin hiukan
huumaantunut. Hieno, loistava juhla, kohteliaisuudet ja ylistely, jota
sain osakseni, tuottivat minulle miellyttävää tyydytystä. Vihdoin
neljän aikana aamulla nousimme vaunuihin ja lähdimme isäntämme
ja tanssittajiemme estelyistä huolimatta. Esilukijatar ja minä
palasimme yksinämme, ystävämme jäivät Touloniin. Hän oli
luonteeltaan mustasukkainen ja pilkallinen ja kiusotteli minua koko
ajan »valloituksistani», kuten sanoi. Kun olin vaiti, vaipui hän pian
syvään uneen. Elin vielä kerran uudelleen äskeiset hetket ja minun
täytyi tunnustaa, etten koskaan ollut nähnyt loistavampia tanssiaisia
ja ettei minua koskaan ollut niin paljon huomattu. Mutta mitä
enemmän tuota ajattelin, sitä tyhjemmältä ja ontommalta se tuntui.
Tanssi menetti äkkiä kaiken viehätyksensä, ja kohteliaisuudet, joita
minulle oli tuhlattu, tuntuivat mauttomilta ja mitättömiltä. Lähenimme
Hyèresiä. Aurinko nousi majesteetillisena merestä, joka lepäsi vielä
tummana kuin kuparikilpi, mutta muuttui vähitellen
purppurankarvaiseksi, mikäli elon antajatar säteilevän kehän
ympäröimänä nousi korkeammalle. Katselin tuota riemukasta näkyä
silmät puoleksi ummessa, kykenemättömänä siitä nauttimaan, sillä
olin lopen uupunut. Silloin selveni minulle varmana ja
epäämättömänä eräs seikka: seuraelämän ilot, jotka tähän saakka
olivat houkutelleet ja viehättäneet minua, olivat nyt menettäneet
kaiken merkityksensä elämässäni, niiden tenhovoima oli lauennut
kuten liian kypsä hedelmä putoaa puusta. Vastaisuudessa en enää
tavottelisi »suuren maailman» iloja enkä tanssisi.

Pauline, joka oli nuhdellut minua siitä, että olin lähtenyt,


tanssiaisiin, ei käsittänyt minussa tapahtunutta mielenmuutosta. Hän
piti näiden tanssiaisten tulosta askeettisen hengen voittona.

Sairas ystävämme kiusotteli minua menestyksestä, josta


esilukijatar oli hänelle kertonut. Hymyilin ja annoin hänen puhua, sillä
tiesinhän, mitä se oli minulle merkinnyt. Etsin jatkuvasti hänen
henkevää seuraansa niin usein kuin mahdollista.

Surulla näin eron hetken vihdoin lähenevän. Uudet ystäväni,


etelän viehättävä kauneus, piirustukseni luonnon mukaan — kaikki
tuo täytyi jättää ja se koski minuun syvästi. Tuttavamme rukoilivat
meitä siirtämään matkamme tuonnemmaksi, mutta kälyni ikävöi
miehensä luo, sitäpaitsi ei hän koskaan luopunut ennen
tekemästään päätöksestä.

Ei ollut siis muuta neuvoa kuin tyytyä tämän rikkaan ajan


muistoihin. Muutamia päiviä ennen lähtöämme kutsui sairaan
ystävämme seurapiiriin kuuluva ranskatar minut vielä eräänä iltana
huvilaansa koko yöksi. Suostuin ilomielin, sillä olin suuresti kiintynyt
tähän naiseen ja otin lämpimästi osaa hänen kohtaloonsa. Hänen
huvilansa sijaitsi viehättävällä paikalla. Välimeren aallot loiskivat
puutarhan muureja vasten. Muilta puolilta saartoivat sitä
viheriöitsevät kukkulat muodostaen sille ikäänkuin pesän ihanien
kasvien, tuoksujen ja kukkasten keskelle, joiden yllä palmut
huojuttelivat solakoita oksiaan. Asuinhuoneen parvekkeelta oli
näköala merelle ja saarille; siellä kiipeili köynnösruusuja pitkinä
kiehkuroina ja puiston puissa lauloi lukemattomia satakieliä.
Huonetta valaisi vain katosta riippuva kristallilamppu, jonka hento,
salaperäinen valo sekaantui yön tuoksuihin ja ääniin. Tämän
viehättävän tyyssijan emäntä istuutui flyygelin ääreen ja soitti Bachin
ja Beethovenin musiikkia, sitten lauloin minä Marcellon virsiä ja
muuta ihanaa ja myöhälle yöhön viivyimme toistemme luona tässä
runonkylläisessä, rauhallisessa tunnelmassa.

Vietin vielä kokonaisen päivän Paulinen kanssa, illan sairaan


ystävämme ja hänen seurapiirinsä parissa, sitten otin syvästi
liikutettuna kaikilta jäähyväiset.

Aikaisin aamulla seisoivat suuret vaunumme hevosineen


lähtövalmiina oven edessä. Katsahdin vielä kerran ikkunastamme
merta, saaria, oranssilehtoja, sairaan ystävämme taloa, Paulinen
asuntoa. Kaikki säteili aikaisen aamun ensi tuoksuissa ja
ruusuisessa hohteessa. Siunasin mennyttä aikaa ja kesken kaihon
asui syvimmällä mielessäni suuri tyydytyksen tunne kuten rukous.
Seurasin vihdoin muita, jotka jo nousivat ajopeleihin. Vaunujen
vieressä seisoi sairaan ystävämme kamaripalvelija, joka viime
terveisiksi herraltaan ojensi minulle ihastuttavan kukkavihon. Pois
vierivät vaunut, silmäni kylpivät kyynelissä, oleskeluni etelässä oli
päättynyt.
15. KOTIINPALUU.

Paluumatkamme kävi Dauphinén, Savoijin ja Sveitsin kautta. Juuri


viikkoa jälkeen sen ihanan päivän, jonka olin viettänyt suloisen
ranskattaren ruusuhuvilassa, olimme keskellä Dauphinén alppeja, ja
vaunut kulkivat hitaasti korkeahkojen kukkuloiden rinteitä kiertelevää
tietä pitkin. Pojat, opettaja ja minä kävelimme keventääksemme
kuormaa. Joka taholla kohosi korkeita, lumipeittoisia vuorenhuippuja;
tien kumpaakin puolta reunustivat jäälohkareet. Siellä täällä näkyi
mökkipahanen ja paljaita puita, joissa ei vielä ollut umppuakaan.
Pureva, jääkylmä tuuli pakotti meidät kääriytymään viittoihimme ja
kävelemään nopeasti. Pojat juoksivat ja hyppivät kalliolohkareiden ja
jäämöykkyjen yli. Opettaja pysytteli kaukana. Hän oli jo pitkät ajat
ollut minulle vihoissaan, kun olin seurustellut piireissä, joihin hän ei
voinut päästä kehnon ranskankielen taitonsa vuoksi. Kuljin siis
yksinäni mietteisiin ja muistoihin vajonneena. Ajattelin ikävöiden
kaikkea sitä, minkä juuri olin jättänyt. Vertailin viikko sitten
viettämiäni runonkylläisiä hetkiä tähän vaellukseen jäisessä
erämaassa jäykistyneen luonnon keskellä. Katselin lumisia huippuja,
jotka säteilivät kylmän auringon valossa ja minusta tuntui kuin olisin
nähnyt kohtaloni timanttikirjaimin piirrettynä jäähän: »Nuoruuden,
kauneuden ja runouden hetket suodaan ihanteen tavoittajille vain
rohkaisuksi ja mielen elvyttämiseksi. Mutta suurimmalta osalta on
heidän elämänsä lakkaamatonta taistelua, vaellusta yksinäisten,
hedelmättömien erämaiden halki, kuten tämä tie. Tahdotko ottaa
vastaan tämän tehtävän pelkäämättä sen vaatimia uhreja? Oletko
valmis näkemään sydämesi, jossa asuu ikuisesti polttava kauneuden
ikävä, lakkaamatta ristiinnaulittuna?»

Samana hetkenä, jolloin olin selvästi lukevinani tuon kirjoituksen,


juoksivat pojat luokseni ja toivat minulle orvokki-kimpun. He olivat
poimineet sen viheriästä maatilkusta jään ääreltä. Sitten riensivät he
etsimään uusia. Nämä kukat, jotka olivat niin erinomaisena
vertauskuvana ajatuksilleni, liikuttivat minua syvästi. Polvistuin
vaistomaisesti kivikkoiselle maalle ja puhkesin sanomaan: »Olen
valmis ottamaan vastaan tuon tehtävän, horjumatta tahdon kulkea
totuudenetsijäin yksinäistä polkua, ja olen kiitollinen tiellä
löytämistäni kukkasista.»

Viivyimme pari päivää Grenoblessa. Pojat, opettaja ja minä


halusimme nähdä suuren kartusiaaniluostarin. Kälyni pelkäsi
väsyttävää matkaa eikä tehnyt meille seuraa. Lähdimme siis ilman
häntä. Pienessä kylässä, muutaman tunnin matkan päässä
Grenoblesta, hankimme muuleja ja oppaan ja lähdimme kiipeämään
vuorille. Tie kulki ensin jyrkkien, ruohottuneiden vuorenseinämien
välissä. Syvyydessä kuohui alppipuro ja jättiläismäiset vuorenhuiput
kohosivat korkeuteen. Vähitellen kävi vihannuus niukemmaksi,
vuoret muuttuivat uhkaavammiksi, syvyydet kauhistuttavammiksi.
Vihdoin saavutaan alueelle, jossa kaikki kasvullisuus loppuu ja
kuolema ja kivettyminen saavat ylivallan. Tähän kauhistuttavaan
erämaahan johtaa jättiläismäinen kallioportti, jota nimitetään
kuoleman portiksi. Sellaiseksi varmaankin Dante kuvitteli helvetin
porttia, jonka ääressä täytyi luopua kaikista toiveistaan. Vähän ajan
kuluttua ilmestyy jälleen viheriöitsevän elämän merkkejä ja suureksi
ihmeeksesi olet 6000 jalkaa merenpinnan yläpuolella,
vuoritasangolla, joka on kuin paratiisi helvetin jälkeen. Se on vieläkin
korkeampien vuorenhuippujen saartama vihanta tasanko tuuheine
lehtimetsineen ja kirjavine kukkasineen. Tämän ihanan vuoristo-
keitaan keskellä kohoaa suuri kartusiaaniluostari, ensimäinen tämän
munkkikunnan luostari, jonka pyhä Bruno itse rakensi. Mahtavine
muureineen ja torneineen tekee se katselijaan melkein linnan
vaikutuksen. Luostarin muurien ulkopuolella sijaitsevaan pieneen
puurakennukseen, jonka alakerrassa on ruokasali ja yläkerrassa
joukko pieniä kammioita, majoitetaan naiset ja lapset, he kun eivät
pääse itse luostariin. Miehet otetaan luostariin ja saavat olla siellä
yötä. Kun maallikkoveli oli tarjonnut meille ruokasalissa hyvän
illallisen, lähti opettaja yöksi luostariin. Kadehdin suuresti tätä hänen
etuoikeuttaan. Olisin niin mielelläni nähnyt luostarin sisustan, jossa
aina pyhän Brunon ajoilta asti vuosisadat ovat kivettyneet. Pojat ja
minä otimme jokainen haltuumme kammion. Kaikissa oli
erinomaisen puhdas vuode, pesupöytä, tuoli, rukousjakkara,
krusifiksi ja vihkivesiastia. Viivyin myöhälle yöhön ikkunani ääressä,
ulos en enää päässyt, sillä talo oli lukittu. Ensin katselin
maallikkoveljiä, jotka olivat pallosilla kastanjakäytävässä, kunnes
luostarikellon soitto kutsui heidät sisään. Tämän jälkeen vallitsi
kaikkialla ylevä, suuremmoinen hiljaisuus ja rauha. Yksinäisiä vuoria
ja luostarin kookkaita rakennuksia valaisi kuu. Vähitellen häipyivät
maailman hetkelliset ilmiöt, mielikuvituksen harhanäyt, kiihkeät
toiveet kuin kaukaiseen uneen. Koko olevaisuus tuntui vain pelkältä
aatteelta, esineiden abstraktsionilta ja väreili kuin jonkinlaisena
alkunesteenä öisen taivaankappaleen hopeasäteissä. Kauan, kauan
katselin ulos ja minulla oli se tunne, että olin menettänyt
yksilöllisyyteni. Silloin kajahti äkkiä kellon ääni yön alku-elämän halki
väreiden kuutamossa kuin luomisrukous, joka kutsui kaikkeuden
jälleen yksilöllisiin muotoihinsa. Kirkonkello kutsui munkit keskiyön
messuun, jolloin veljet rukoilevat niiden sielunrauhan puolesta, jotka
ovat jääneet alas synnin ja viheliäisyyden maailmaan. Tämän
säännön pohjana oli varmaankin suuri tunne: sääli, vapahtava
armahtavaisuus niitä kohtaan, jotka kärsivät vielä enemmän
siveellisesti kuin ruumiillisesti, voimakas rakkaus, joka tahtoisi
pelastaa kaiken pimeydessä ja rikoksissa harhailevan. Kenties oli
näiden munkkipoloisten joukossa uskollisia sydämiä, jotka vielä
osasivat rukoilla uskossa. Mutta ah! Tässä maailmassa, joka kerta
kaikkiaan on sellainen kuin se on, eivät pelkät tunteet ja rakkaus
riitä. Täytyy myöskin ennenkaikkea ajatella ja toimia, ja joka kerta
kun voimia ei käytetä elämän suureen työhön, tapahtuu synti
edistyksen lakia vastaan.

Seuraavana aamuna ennen viittä kuulin maallikkoveljen äänen


oveni ulkopuolelta. Hän kertoi, että ulkona oli oikea rajuilma ja että
oli mahdotonta lähteä paluumatkalle. Nousin ylös ja havaitsin ilman
todella kauhistuttavaksi. Koko ihana keidas, illalla vielä niin vihanta,
raikas ja kukoistava, oli nyt kuin harmaan, raskaan hunnun peitossa.
Synkät, merkillisen repaleiset pilvet riippuivat melkein maahan
saakka peittäen kokonaan ympärillä kohoavat vuoret. Räntäsade
valui virtanaan maahan. Opas vakuutti tien olevan tällaisella ilmalla
vaarallisen. Olin edesvastuussa poikien hengestä ja kuitenkin tiesin
toisaalta, että kälyni olisi suuressa sydäntuskassa, jos emme palaisi,
sillä Grenoblessa saattoi olla aivan kaunis ilma. Opettaja tuli
luostarista ollen myöskin sitä mieltä, että meidän täytyisi odottaa.
Sillävälin kertoi hän meille näkemistään ja kuulemistaan luostarissa,
m.m. eräästä saksalaisesta munkista, joka oli ollut siellä yli
viisikymmentä vuotta käymättä kertaakaan maailmassa ja joka oli
melkein unohtanut äidinkielensä. Eniten oli häneen kuitenkin

You might also like