МЕДИЦИНСКИ УНИВЕРСИТЕТ-ПЛЕВЕН

ФАКУЛТЕТ ПО МЕДИЦИНА
КАТЕДРА ПО ПРОПЕДЕВТИКА НА ВЪТРЕШНИТЕ БОЛЕСТИ

ТРОМБОЦИТНА СИСТЕМА.
РЕС. ИЗСЛЕДВАНЕ НА СЛЕЗКА.
ХЕМОРАГИЧНА ДИАТЕЗА.

Доц. д-р Павлина Глоговска, д.м.

1
 Физиология на хемостазата

Хемостазата е комплексен механизъм, който осъществява спирането на

кървенето.
Основни компоненти на хемостазата:
1. Съдова система (анатомична структура на съдовете и биологично активни
съдови фактори) .
2. Коагулационна система (тромбоцити, плазмени фактори на коагулацията и
плазмени коагулационни инхибитори).
3. Фибринолитична система (активатори и инхибитори на фибринолизата).

2
 3
https://lubopitkobg.com/trombociti_broi_i_funkciq_hemostaza1.html
1. Съдова система.
Включва анатомичната структура на съдовете и биологично
активни съдови фактори

• Съдовият спазъм се предизвиква чрез следните механизми:

1) Локален миогенен спазъм – свиване на гладките мускули на съдовите стени
като директен резултат от механично дразнене.
2) Рефлексен механизъм – спазъмът се усилва чрез болков рефлекс.
3) Локални хуморални фактори - освобождават се от увредените тъкани или
от тромбоцитите, засилват и удължават спазъма.

4
2. Коагулационна система

• Коагулационната система включва тромбоцитите и плазмените фактори на

коагулацията.
• Тяхната функция се състои в “залепването” на съдовия дефект, образуването
на първичната тромбоцитна запушалка, подсилването й с фибрин и
отлагането на съсирека.
• Вазоконстрикцията и формирането на първичния (бял, тромбоцитен) тромб
отнема няколко минути, докато коагулационната фаза и формирането на
вторичния (червен) тромб или фибринов съсирек продължава 10-20 мин.

5
Тромбоцитите са важен елемент на коагулационната система

6
https://abritvs.com
Недостигът се нарича тромбоцитопения. Тежката тромбоцитопения
може да доведе до изразена склонност към кървене,
наричана хеморагична диатеза.
Повишеното количество на тромбоцитите над нормалните граници се
нарича тромбоцитоза или тромбоцитемия и може да доведе до поява
на тромби (тромбоза)

7
Място на формиране - костен мозък - кръвообръщение - бели дробове

8
9
10
11
12
13
14
15
Тромбоцитите секретират:
1) съдосвиващи вещества, които усилват съдовия спазъм (серотонин,
тромбоксан А2, норадреналин и др.),
2) адхезиращи и агрегиращи вещества, които стимулират адхезията и
агрегацията – АДФ, тромбоцитен активиращ фактор – ТАФ и
3) вещества активиращи хемокоагулацията.
Тромбоксан А2, ТАФ и АДФ активират и други тромбоцити, които адхезират с
вече активираните тромбоцити и участват във формирането на тромбоцитната
запушалака.

16
17
18
19
20
21
 Плазмени фактори на коагулацията

• 13 на брой протеини
• Синтезират се в черния дроб и циркулират в кръвната плазма под формата
на неактивни проензими. В хода на коагулацията те се активират чрез
протеолитични процеси.
• Процесите на коагулация и фибринолиза се намират в сложна взаимовръзка
и са под контрола на голям брой тъканни и плазмени фактори, осигуряващи
правилното протичане на хемостазата

22
https://medpedia.framar.bg 23
https://medpedia.framar.bg 24
Процесът на кръвоспиране се осъществява в 4 основни етапа

25
https://medpedia.framar.bg
26
.

27
Макрофагите представляват диференцирани
в тъканите моноцити. Моноцитите и
макрофагите образуват така наречената
мононуклеарна фагоцитна система.
Макрофагите се откриват в почти всички
тъкани, като там те носят различни имена:
• съединителната тъкан – хистиоцити;
• в черния дроб – Купферови клетки;
• в белия дроб – алвеоларни макрофаги;
• в кожата – Лангерхансови клетки;
• в централната нервна система –
микроглия;
• в костите – остеокласти.

https://medpedia.framar.bg 28
https://www.youtube.com/watch?v=rKsqO1tAKvs 29
 Изследвания при заболявания на далака
• Нормално теглото на слезката (далака) у възрастни
възлиза на 150 – 170 г; относително често се
откриват акцесорни (добавъчни) слезки (в 10 – 35%).
Нормалният надлъжен диаметър стига до 12 см;
нормалният напречен диаметър е около 4 см.
• Палпация и перкусия
• Ултразвук (много чувствителен и бърз метод), КАТ,
ЯМР
• Изотопен метод (например чрез маркирани с 51Сг
еритроцити)
• Дясно полустранично положение при палпация, при
инспириум слезката опира в ръката
• За да не бъде пропуснато увеличение на слезката,
палпацията винаги трябва да започва от
хипогастриума!
• Перкуторен тон – тимпанизъм на коремната кухина

30
 31
https://lubopitko-bg.com/trombociti_broi_i_funkciq_hemostaza1.html
1. Хеморагични заболявания дължащи се на съдови увреждания –
вазопатии / васкулити/.
2. Хеморагични заболявания, дължащи се на намален брой или
нарушена функция на тромбоцитите - тромбоцитопении,
тромбоцитопатии и тромбоцитемии.
3. Хеморагични заболявания вследствие недостиг или липса на
плазмени фактори на хемостазата – коагулопатии.
4. Хеморагични заболявания в резултат на патологично увеличена
фибринолиза

32
 ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕЗИ. ВРОДЕНИ КОАГУЛОПАТИИ
Определение - група заболявания, които се дължат на липса, дефицит или дефектна структура
и/или функция на някои от кръвосъсирващите фактори
Класификация
• Хемофилия А
• Хемофилия В
• Болест на Вилебранд
• Афибриногенемия и хипофибриногенемия
• Дисфибриногенемия
• Дефицит на фактор ІІ
• Дефицит на фактор V
• Дефицит на фактор VІІ
• Дефицит на фактор Х
• Дефицит на фактор ХІ
• Дефицит на фактор ХІІ
• Дефицит на фактор ХІІІ 33
 ХЕМОФИЛИИ

• Определение: Хемофилията е вродена наследствена коагулопатия,

предавана по полово-рецесивен път с Х-хромозомата. Боледуват мъжете, а
жените са само носителки на генетичния дефект, понеже имат 2 Х-
хромозоми.
• Етиология и патогенеза: Касае се за вроден дефицит или неактивна форма на
антихемофилен глобулин А или В. Развива се дефицит на кръвосъсирващ
фактор VІІІ и ІХ и се нарушава активацията на фактор Х.
• При дефицит на фактор VІІІ се развива хемофилия А
• При дефицит на фактор ІХ – хемофилия В
• При дефицит на фактор ХІ – хемофилия С (болест на Розентал).
• Най-често се среща хемофилия А

34
 35
https://www.rochemd.bg
• При хемофилията се
нарушават процесите на
кръвосъсирване поради
намаленото превръщане
на протромбина в
тромбин.
• Фибриногенът се
превръща по-бавно във
фибрин и не може да се
образува ефективен
тромб и да настъпи
нормално кръвоспиране.
36
 ХЕМОФИЛИИ

Тежестта на хеморагичните прояви зависи от степента на дефицита:

– тежка форма – ниво на фактора под 1% – най-честа;
– средно-тежка форма – ниво на фактора от 1 до 5%;
– лека форма – ниво на фактора от 6 до 30%

37
 ХЕМОФИЛИИ
Клинична картина

• Проявите започват с първите травми на децата. След леки, често

незабелязани травми се появяват характерни за хемофилията кръвоизливи в
меките тъкани и лигавиците, дълбоки мускулни хематоми, хемартрози на
големите стави на крайниците. Тъканните кръвоизливи могат да обхванат
големи пространства от тялото. Не се образуват съсиреци, ето защо кръвта
имбибира (просмуква) тъканите в дълбочина.
• Особено опасни са хеморагиите в областта на шията, сливиците, устната
кухина поради опасност от притискане на нерви, големи съдове и смущения
в дишането. Сериозно усложнение са псевдокистите вследствие дълбоки
мускулни хематоми – достигат големи размери и разрушават костната
структура

38
 ХЕМОФИЛИИ
Клинична картина

• Вътреставни кръвоизливи (хемартрози) – засягат големите стави на ръцете и

краката – тазобедрени, коленни, лакътни, китки. Кръвоизливи- започват
рано, още с прохождането на децата, и рецидивират много често по
незначителен повод.
• Засегнатите стави стават силно болезнени, подути и деформирани. Недобре
третираните хемартрози с течение на времето водят до трайни анкилози,
остеоартроза, увреждане на ставната структура и мускулна атрофия.

39
40
 ХЕМОФИЛИИ
Клинична картина

Характерни са хеморагиите след екстракция на зъби – продължителни, обилни

и не се овладяват с локална хемостаза. Кръвоизливи с друга локализация –
чести са хеморагиите от стомашно-чревния тракт – мелена, хематемеза; също
епистаксиси, хематурия. При леките форми липсват спонтанни хеморагии,
кръвоизливите се отключват от оперативна интервенция или голяма травма.

41
 ХЕМОФИЛИИ

Лабораторни изследвания: Кръвната картина обикновено е нормална – без

промени в броя на тромбоцитите. Специфичен белег е удълженото време на
съсирване, удълженото тромбопластиново време и времето на ретракция.
Установява се дефицит на фактор VІІІ или ІХ
Диагноза: с количествено определяне на фактор VІІІ. При диагностицирането се
извършва регистрация на пациента със задължителен панел от изследвания:
• скрининг на хемостазата
• титър на инхибитор срещу дефицитния фактор
• кръвна група по системите: АВО, Rh, анти-еритроцитни и антилевкоцитни
антитела.
• серологични изследвания за предавани с кръв инфекциозни агенти: антитела
срещу НСV, HIV и HbsAg.
• ПКК
• биохимични изследвания: АсАТ, АлАТ, АФ, ГГТ, ЛДХ, билирубин, общ белтък,
абумин 42
 БОЛЕСТ НА WILLEBRAND

Болестта на Von Willebrand е генетично кръвно заболяване, характеризиращо се с

епизодично спонтанно кървене, подобно на кървене при хемофилия.

43
Болестта на фон Вилебранд се дължи на
количествена или качествена аномалия на
фактора на фон Вилебранд.
Дефицит на фактор VIII и увредена функция на
тромбоцитите са характерните черти на него.
Генът, отговорен за кодирането на VWF, е в
хромозома 12 и различни мутации на този ген са
причина за VW заболяване.
•Тип 1 - автозомно доминираща разновидност на
болестта. Налице е частичен количествен дефицит
на VWF
•Тип 2 също е автозомно доминиращо
разстройство, характеризиращо се с качествена
аномалия на VWF
•Тип 3 - има рецесивно наследство, което е
свързано с почти пълен дефицит на VWF.

44
https://bg.differencevs.com/6851725-difference-between-von-willebrand-disease-and-hemophilia
БОЛЕСТ НА WILLEBRAND

Признаците и симптомите варират в зависимост от вида на

заболяването.
Типове 1 и Тип 2 имат относително леки симптоми.
При заболяване тип 3 пациентът може да има тежки
кръвоизливи, но няма кръвоизливи в мускулите и ставите.

https://bg.differencevs.com/6851725-difference-between-von-willebrand-disease-and-hemophilia 45
 БОЛЕСТ НА WILLEBRAND

• Симптомите на лека форма на заболяването: кървене от венците, често

кървене от носа, тежки кръвни загуби по време на менструация, тежко
кървене след операция или нараняване, появата на видими причини за
натъртвания.
• Симптомите на по-сериозните форми включват: появата на кръв в урината
(хематурия),
• мелена;
• най-тежки са кървенето от матката и стомашно-чревния тракт

46
 БОЛЕСТ НА WILLEBRAND
диагноза

• Известни трудности с леки форми на болестта, кървенето не се открива по-

често, отколкото при напълно здрави хора.
• При подозрение за болестта на Willebrand :
✓генетично изследване (установяване на аномалии в структурата на
фактора von Willebrand),
✓измерва времето на съсирване,
✓анализира се активността на фактора на Willebrand
✓Най-информативен тест- количествено определяне на фактора в
плазмата

47
 ЕСЕНЦИАЛНА ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (БОЛЕСТ НА ВЕРЛХОФ)
(Thrombocytopenia essentialis, Morbus Werlhof)

• Това е най-честата придобита тромбоцитопения.

• Среща се при деца и жени с генетично предразположение.
• Етиология и патогенеза: Тромбоцитопенията е обусловена от образуване
на автоантитела срещу собствените тромбоцити и от усилената им
фагоцитоза в моноцитно-макрофагеалната система на слезката.
• Антителата са най-често IgG тип. Тромбоцитите са с намалена преживяемост
– понякога само ½-1 h при норма 7-10 дни.

48
 49
https://bg.puntomarinero.com/verlgofand-39-s-disease-treatment/
 Morbus Werlhof
Клинична картина

• Заболяването има остра и хронична форма.

• Острата форма се наблюдава в детска възраст, най-често 1-4 седмици след
прекарана вирусна инфекция. Предполага се, че вирусните агенти
предизвикват увреждане на тромбоцитите и се образуват антитела и имунни
комплекси, водещи до изява на заболяването.
• Децата развиват хеморагична диатеза – кожни и лигавични хеморагии,
петехии (точковидни кръвоизливи) с дифузно разположение.
• Чести са епистаксисите, кървенето от венците, хематурията.
• Хеморагиите показват склонност към обратно развитие и до месец изчезват
напълно и без лечение

50
 Morbus Werlhof
Клинична картина

• Хроничната форма се среща главно при жени.

• Повод за откриване на болестта често е първият менструален цикъл,
екстракция на зъб, хирургична интервенция или травма, които протичат с
необичайно обилно кървене.
• Хеморагичната диатеза се представя с различни по големина, спонтанни
подкожни кръвоизливи, петехии по кожата, главно по долни крайници,
менометрорагии, епистаксиси, хеморагии при зъбни или мускулни
манипулации.
• Слезката обикновено не е увеличена

51
 Morbus Werlhof

• Лабораторни изследвания: Патологичните отклонения, които се

установяват, са тромбоцитопения, удължено време на кървене,
силно скъсено време на живот на тромбоцитите, висок титър на
IgG антитела. Костномозъчната пункция показва разрастване на
мегакариоцитния ред

52
 КАПИЛЯРОТОКСИКОЗА (БОЛЕСТ НА ШОНЛАЙН-ХЕНОХ)
(Capillarotoxicosis, Morbus Shonlein-Henoch)

• Капиляротоксикозата е най-честата придобита вазопатия.

• Има имуно-алергичен характер и е типична за детската и младата възраст.
• Етиология и патогенеза: Предполага се връзка с чести респираторни
инфекции, прием на медикаменти и др. Образуват се антисъдови антитела
или циркулиращи имунни комплекси, насочени срещу ендотелните клетки на
съдовете. Развива се асептичен васкулит, който засяга малките кръвоносни
съдове и води до повишена пропускливост на капилярните стени.

53
 Клинична картина
Morbus Shonlein-Henoch
• Оплакванията са от отпадналост, фебрилитет, болки по ставите и в
корема, кръвоизливи (хеморагична пурпура) по кожата на двете
подбедрици със симетрично разположение.
• Пурпурата има уртикариен характер със сърбеж, зачервяване и
оточност на кожата. Впоследствие се появяват надигнати
тъмночервени кръвоизливни петна, често с мехурче или некроза в
средата, които оставят трайна пигментация.
• Проявите настъпват най-често 1-2 седмици след прекарана вирусна
инфекция или алергичен епизод.
• По-рядко се развива чисто ставна форма с болка и оток на големите
стави на крайниците, кожата над ставите е силно зачервена, опъната
и болезнена. Абдоминалната форма протича тежко с хематемеза и
мелена, с коликообразни болки и повишена температура.
• Лабораторните изследвания не показват патологични отклонения,
установява се повишена съдова чупливост. Пурпурата преминава
напълно за 3-4 седмици.
54
55
 Синдром на Moshkovitz

• Кратка дефиниция на болестта: Описана за първи път през 1924 г. от

Moshkovitz, тромботичната тромбопенична пурпура (ТТП) представлява
клинично хетерогенен синдром, характеризиращ се с тромбоцитопения,
Coombs негативна хемолитична анемия, повишена температура,
неврологична симптоматика и бъбречна недостатъчност.
• Етиология: Неизвестна

56
 Синдром на Moshkovitz
Клинични прояви

• ТТП представлява бързо развиващо се, често летално заболяване, което

може да бъде предизвикано от увреда на ендотела на съдовете с
последващо освобождаване на фактора на Вилебранд и други
прокоагулантни фактори от ендотелните клетки.
• При някои от пациентите може да е налице уникален циркулиращ протеин,
който стимулира тромбоцитната агрегация.
• Характерни прояви:
• наличието на микроваскуларни хиалинни тромби
• тромбоцитопения
• микроангиопатична хемолитична анемия
• бъбречна недостатъчност
• промени в съзнанието
• фокален неврологичен дефицит
• Повишена температура.

https://www.raredis.org/archives/1077?lang=bg 57
 Синдром на Moshkovitz

• Наличието на хиалинни тромби в

артериолите, капилярите и венулите без
възпалителни промени в съдовите стени се
смята за патогномонично за ТТП.
• За поставяне на диагнозата е необходимо
още наличието на тежка Coombs негативна
хемолитична анемия с присъствие на
шистиоцити или фрагментирани еритроцити
в периферната кръв, в комбинация с
тромбоцитопения и минимална активация на
коагулационната система.
• ТТП трябва да бъде разграничаван от
васкулитите и системния лупус еритематозус.

https://www.raredis.org/archives/1077?lang=bg 58
 ВРОДЕНИ ПРЕТРОМБОЗНИ СЪСТОЯНИЯ

ДЕФИЦИТ НА АНТИТРОМБИН III

Етиология и патогенеза
• Латентно протичаща съсирваемост и тромботичен риск, вследствие на реален
дефицит или функционално неактивна молекула на основния инхибитор на
коагулацията – антитромбин III

Неактивен
тромбин

59
• Антитромбин III е гликопротеин, който винаги
присъства в кръвта, независимо дали процесът на
съсирване в момента е в ход или не.
• Той се произвежда в черния дроб, в клетките на
кръвоносните съдове.
• Заедно с други механизми, антитромбин III участва в
процесите на съсирване на кръвта, като ги забавя,
като по този начин предпазва организма от
образуване на кръвни съсиреци.

https://bg.ze-signon.com/articles/antitrombin-iii-chto-eto-takoe.html 60
• Вродена недостатъчност на антитромбин III (хетерозиготна форма на
патологичния ген) се проявява с развитието на тромбоза при хора на възраст
20–35 години.
• Началните фактори са: бременност, раждане, хирургични операции или
остри възпаления на вътрешните органи, като се вземат хормонални
контрацептивни препарати.
• В хомозиготна форма, тромбозата ще се развие веднага след раждането, но
такова нарушение е изключително рядко.
• При ниво на антитромбин, намалено до 65-45% - повишен риск от
тромбообразуване.

https://bg.ze-signon.com/articles/antitrombin-iii-chto-eto-takoe.html 61
Дълбоката венозна тромбоза възниква, при
формиране на тромб в лумена на вена на
дълбоката венозна система в тялото, най-
често - в долни крайници. Ако съсирекът се
освободи, той може да достигне до други
части на тялото.
При достигане до белия дроб, може да
предизвика белодробна емболия.
Дълбоката венозна тромбоза може да бъде
животозастрашаващо състояние.

62
 ВРОДЕНИ ПРЕТРОМБОЗНИ СЪСТОЯНИЯ
ДЕФИЦИТ НА ПРОТЕИН C и S

• Автозомно доминантно предаване

• Редки диатези
• Клиника – дълбоки венозни тромбози
• Диагноза – лабораторна
• Протичане и прогноза – като при дефицит на антитромбин III

63
Най-често срещаните причини за вродена тромбофилия са генетичните мутации –
Factor V Leiden (FVL) и Factor II (prothrombin) G20210A. Те засягат 3-11% от
населението.

https://www.medinfo.bg/spisanie/2021/4/statii/vrodena-trombofilija-i-bremennost-3467 64
ПРИДОБИТА КОАГУЛОПАТИЯ ОТ ПРЕДОЗИРАНЕ НА АНТИКОАГУЛАНТИ

• Терапевтично обусловена, вследствие на нарушена биологична

активност на факторите от протромбиновия комплекс, поради
неправилно дозирана антикоагулация с индиректни
антикоагуланти.
• Развива се хипосъсирваемост поради срив на отделните фактори
II, VII, IX, X или няколко едновременно.
• В хода на лечението се явяват кръвоизливи от ГИТ, гингивите,
епистаксис, хематурия.
• Епизодични, промяна на дозировката, приложение на антидоти.

65
СИНДРОМ НА ДИСЕМИНИРАНА ИНТРАВАЗАЛНА КОАГУЛАЦИЯ (ДИК)

• Сложен патологичен процес, в основата на който е дисеминирано

(множествено) съсирване на кръвта в съдовата мрежа, водещо до
блокиране на микроциркулацията, тромботични процеси и хеморагии,
тъканна хипоксия, ацидоза и тежки нарушения в органните функции.
• Комплексно разстройство на коагулацията
• Деструкцията на фибринолитичната система допълнително допринася
за образуването на интраваскуларен съсирек, но в някои случаи
ускорената фибринолиза може да причини тежко кървене.
Следователно, пациент с дисеминирано вътресъдово съсирване може
да има едновременно възникващ тромботичен проблем и кървене,
което усложнява лечението.

66
 ДИК синдром етиология
ДИК синдромът е винаги вторичен.
Той е полиетиологичен и може да възникне при разнообразни патологични
процеси и заболявания.
Остра форма на ДИК синдром при:
• инфекции,
• акушерска патология (отлепена плацента, амниотична емболия, септичен
аборт)
• вътресъдова хемолиза (несъвместимо кръвопреливане, масивно преливане на
стара кръв),
• шок (травматичен, хеморагичен, токсичен, при изгаряне и др.)
Хронична форма на ДИК синдром при:
• неоплазми (карциноми, левкози - главно М 3 вариант на остра миелоидна
левкемия, есенциална тромбоцитемия),
• акушерска патология (задържан мъртъв плод) и др.
67
 ДИК синдром. Патогенеза

Възможни са няколко патогенетични механизма:

• Директно активиране на протромбина или на фактор X от протеолитични
ензими, змийска отрова, при остър панкреатит и др.
• Активиране на външната система на плазмената коагулация от тъканен
тромбопластин при амниотична емболия, операции, изгаряне, карциноми,
левкози.
• Контактно активиране на вътрешната система на плазмената коагулация от
съдови увреждания при шок, сепсис и др.
• Независимо от патогенетичния механизъм възниква дисеминиран тласък на
плазмената коагулация до образуване на тромбин и последващо
превръщане на фибриногена във фибрин.

68
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/jth.12190 69
 ДИК синдром
• Съществуват три основни етапа в развитието на всеки ДИК синдром:
1. Фаза на хипер коагулация (т. нар. "протеазен взрив") до вътресъдова
агрегация на тромбоцити и други кръвни клетки с блокиране на органната
циркулация (тъканното кръвоснабдяване). Патологично активиране на
системата на кръвосъсирване.
2.Фаза на фибринолиза опит за компенсация на увеличеното кръвосъсирване
чрез активиране на фибринолитичната система, която разгражда
образуваните тромби.
3.Фаза на хипокоагулация - период на изтощение на коагулационните
механизми с изчерпване на факторите на кръвосъсирването, тромбоцитите и
физиологичните инхибитори на коагулацията и натрупване на патологични
антикоагуланти - фибриндеградационни продукти, D-димер и др. Тя е
следствие от консумирането на факторите на кръвосъсирване и
фибринолиза през първите две фази.
70
 ДИК синдром

• При острата форма масивната активация на коагулацията не позволява

компенсаторно повишение на продукцията на коагулантни и
антикоагулантни фактори.

• При хроничната форма има постоянно ниско ниво или интермитентна

активация на коагулацията, която е вариабилно компенсирана от повишена
продукция на коагуланти и антикоагуланти.

71
 ДИК синдром Клинична картина
• На фона на основното заболяване или патологичния процес периодът
на хиперкоагулация може да бъде с прояви на тъканна исхемия от
интраваскуларни тромби с последваща тъканна и органна дисфункция: белодробна
(хипоксемия, белодробни хеморагии, респираторен дистрес синдром при
възрастни),
• бъбречна (остра тубуларна некроза, бъбречна кортикална исхемия, до остра бъбречна
недостатъчност)
• неврологична (преходна отпадна симптоматика, делир, кома),
• чернодробна (лезия на хепатоцитите до иктер),
• тромбози на големите кръвоносни съдове с последващи емболични инциденти и др.
• Следва периодът на хипокоагулация. Остро или постепенно се разгръщат проявите
на смесен тип хеморагична диатеза, дължаща се едновременно на
тромбоцитопения и на намалено количество фибриноген и други коагулационни
фактори.
• Манифестира се с петехии, екхимози, хеморагии в участъците на кожна компресия,
• С кървене от местата на мускулни и венозни манипулации, от гастроинтестиналния тракт,
ЦНС, белия дроб, гениталиите, с хематурия.
• Изтичащата кръв не се съсирва и остава течна.

72
• При хроничен ДИК степента на хеморагична
диатеза е много вариабилна. Тъканните
кръвоизливи имат склонност към широко
разпространение и понякога обхващат цяла
анатомична област (огромни суфузии).
Едновременно може да има множествени
микро-и макротромботични инциденти.

73
https://www.puls.bg/aktualno-c-6/sindrom-na-disiminirana-intravazalna-koagulatsiia-dik-sindrom-n-22050
 ДИК синдром - лабораторни промени
При остър ДИК има
• тромбоцитопения (намаление броя на тромбоцитите),
• силно повишени фибриндеградационни продукти и D-димер
• понижен фибриноген
• удължено време на съсирване
• Нивото на фибриногена може да бъде нормално, независимо от консумацията,
поради неговото предшестващо повишение като острофазов протеин. Обикновено
наличието на тромбоцитопения, заедно с три от горните отклонения, потвърждава
диагнозата.
❖Лабораторните промени при хроничен ДИК са вариабилни. Повишената продукция
на фактори на съсирването и тромбоцити може да компенсира тяхната консумация.
Времето на съсирване и фибриногенът могат да бъдат нормални, останалите
тестове се променят в различна степен, но нивата на фибриндеградационни
продукти и D-димер са винаги високи.
• Важно диагностично значение има изследването на хемостазните параметри в
динамика и установената прогресия на промените им.

74
 ДИК синдром – протичане, прогноза

• Острите форми се развиват фудроянтно

• При хроничните форми преобладават явленията на коагулация
• Прогноза - сериозна

75
 КАПИЛЯРОТОКСИКОЗА (пурпура на Shonlein-Henoch )

• Най-честата придобита вазопатия.

• Патогенеза: образуване на антисъдови антитела от клас IgA, насочени към
антигените на ендотелните клетки, под влияние на отключващите фактори.
• Реакцията антиген-антитяло протича на ниво кръвоносни съдове. Отлагането
на имунни комплекси нарушава структурата на съдовата стена, повишава се
нейния пермеабилитет с последваща ексудация и кръвоизливи по кожата,
лигавиците и вътрешните органи.
• Развива се картината на асептичен васкулит. Засягат се малките кръвоносни
съдове.

76
• Клиничната проява на пурпура на Shonlein-Henoch може да се
наблюдава във всички възрастови групи.
• Както при децата, така и при възрастните е характерна
предшестваща инфекция - вирусна, бактериална или след
алергичен епизод.

77
 КАПИЛЯРОТОКСИКОЗА (пурпура на Shonlein-Henoch

1. Кожно-ставна форма - кръвоизливите се откриват по долните крайници, предимно по

екстензорната повърхност на подбедриците (максимум до седалището) и са симетрични.
В началото пурпурата има вид на уртикариален обрив, придружен от сърбеж, зачервяване
и оток. Обривът е дребен, петехиален и проминира над възпалената кожа. В последствие
в центъра се оформя везикула или некроза. При обратното развитие на обривите се
образуват крусти, а тяхното отпадане води до формирането на трайно пигментирани
участъци.
• Засягането на ставите се характеризира с бързопреходен артрит на големите стави -
коленни, глезенни, раменни и лакътни, обикновено се появява малко преди хеморагиите.
Ставите са болезнени и подути, кожата над тях е зачервена. Движенията в ставите са
ограничени. Ставният синдром е преходен, но често се наблюдават рецидиви.
• Много рядко се среща чиста ставна форма на заболяването известна като ревматоидна
пурпура.

78
 КАПИЛЯРОТОКСИКОЗА (пурпура на Shonlein-Henoch

2. Абдоминалната форма (purpura abdominalis) е по-честа при децата. Абдоминалните

прояви се дължат на оток и хеморагии в чревната стена (хеморагичен васкулит).
Наблюдават се хематемеза, мелена, понякога кървави диарии. Коремната болка е
силна и имитира различни заболявания. Тя може да бъде постоянна или пристъпна.
Кръвоизливите са тежки, водят до развитие на анемия и риск от развитие на
шоково състояние.
3. Бъбречна форма на анафилактоидна пурпура (purpura renalis) - развиват се
хематурия, протеинурия, отоци, хипертония. Протича като остър или хроничен
гломерулонефрит. Понякога се развива нефротичен синдром. При по-леките случаи
след лечение се наблюдава пълноценно възстановяване на бъбречната функция.
При по-тежките случаи, обаче, може да се развие ХБН (хронична бъбречна
недостатъчност) със сериозна прогноза.
4. Фулминантна форма (purpura fulminans) - по-честа при деца. Кръвоизливите са
обилни и водят често до хеморагичен шок

79
 КАПИЛЯРОТОКСИКОЗА (пурпура на Shonlein-Henoch

• Поставянето на диагнозата при кожно-ставна форма

е сравнително лесна и се основава на характерната
клинична картина.
• Висцералните и смесените форми поставят
диагностични проблеми поради нехарактерната си
клинична изява. В малките кръвоносни съдове се
откриват имунни комплекси, както и IgA
имуноглобулини.
• Всички коагулационни фактори са непроменени. Не
са засегнати също броя и функциите на
тромбоцитите.
• Изследват се СУЕ, CRP. Изследва се урина, за да се
установи бъбречно заболяване.
• Бъбречната биопсия подпомага диагнозата при
ренално засягане.

80
Източници
• Пропедевтика на вътрешните болести,том I, под ред. На проф Ч Начев, изд. „Знание“ 1997,
трето издание, стр . 227-260
• Мултимедиен учебник по пропедевтика на вътрешните болести за студенти по медицина,
под ред. На проф. Ж. Геренова, https://edu.unisz.bg/course/info.php

• Динева Добринка, Тромбоцити – физиология и функция тестове за изследване на

тромбоцитната функция Симпозиум МЛАД ХЕМАТОЛОГ 15 -17 ноември 2018 Варна

• Hutchinson's Clinical Methods. 22nd edition. By Michael Swash and Michael Glynn. Saunders Ltd,
2007
• Bates Guide to Physical Examination and History Taking. 10th edition. Lippincott Williams &
Wilkins, 2008
• Google images
• Davidson's Principles and Practice of Medicine 21st Ed