Lupus eritematoso sistmico (LES)

Enfermedad multisistmica que se caracteriza por una alteracin en la respuesta inmunolgica con produccin de autoanticuerpos dirigidos contra antgenos celulares.El resultado final es la afectacin de mltiples rganos y sistemas. La sintomatologa del LES suele aparecer entre los 15 y los 40 aos, con una edad promedio de 29 32 aos; la relacin mujer/hombre es de aproximadamente 9/1. La frecuencia familiar es baja, y oscila, segn las series, entre el 3 y el 8%. Physical

Fever is a challenging problem in systemic lupus erythematosus (SLE). It can be a manifestation of active lupus or a representation of infection, malignancy, or drug reaction. Lower-grade temperature is observed in patients on immunosuppressive agents.

Patients with fever need to have infectious causes ruled out both viral and bacterial. Patients with SLE who are on immunosuppressive therapy are at a higher risk of death due to viruses (ie, herpes simplex virus [HSV], cytomegalovirus [CMV], varicella-zoster virus [VZV]) and should be treated accordingly if a viral illness is suspected. 19

An infection can mimic a lupus flare and delays in diagnosis and institution of treatment result in increased mortality.20

Malar rash is a fixed erythema that spares the nasolabial folds. It is a butterfly rash that can be flat or raised over the cheeks and bridge of the nose. It also often involves the chin and ears.

The classic malar rash, also known as a butterfly rash, with distribution over the cheeks and nasal bridge. Note that the fixed erythema, sometimes with mild induration as seen here, characteristically spares the nasolabial folds.
Discoid rash occurs in 20% of patients with SLE and can result in disfiguring scars. The discoid rash can present as erythematous patches with keratotic scaling over sun-exposed areas of the skin. Systemic manifestations of SLE may be absent.

Alopecia or loss of hair may occur. Lupus should be considered in all patients who experience painless or painful oral or vaginal ulcers. Gastrointestinal findings include vague abdominal discomfort, nausea, and diarrhea. Acute crampy abdominal pain, vomiting, and diarrhea may signify vasculitis of the intestine. Joint findings

Tenderness, edema, and effusions accompany a polyarthritis that is symmetric, nonerosive, and usually nondeforming. The arthritis frequently involves the proximal interphalangeal (PIP) and metacarpophalangeal (MCP) joints of the hands as well as the wrists and knees.

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Consider avascular necrosis, which is common in patients who are taking glucocorticoids. In addition, consider septic arthritis when one joint is inflamed out of proportion to all other joints.

Central nervous system findings

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All types of seizures have been reported; the most frequent is the grand mal seizure. Sensory or sensorimotor neuropathies are also common. Incidence of stroke is high in the first 5 years of disease. Patients with antiphospholipid antibodies are at higher risk for such events.

Funduscopic examination is important in patients with visual complaints. Retinal vasculitis can lead to blindness and is demonstrated by sheathed narrow retinal arterioles with white exudates adjacent to the vessels.

The renal system can be affected leading to renal failure. Specific signs and symptoms of renal disease may not be apparent until advanced nephrotic syndrome or renal failure is present; therefore, obtaining a urine analysis and serum BUN and creatinine levels on a regular basis is important.

Cardiovascular system findings

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Atherosclerosis occurs prematurely in patients with SLE and is an independent risk factor for cardiovascular disease. Pulmonary hypertension, vasculitis with digital infarcts, and splinter hemorrhages may be observed. Systolic murmurs are reported in up to 70% of cases. They may be secondary to fever, hypoxia, anemia, or Libman-Sacks endocarditis (associated with antiphospholipid antibodies).

Pericarditis has an incidence of 20-30% and is the most common presentation of heart involvement. It is usually associated with small effusions, but it may involve larger effusions when uremia is concomitant. Myocarditis can cause heart failure, arrhythmias, and sudden death.

Pulmonary findings

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Tachypnea, cough, and fever are common manifestations of lupus pneumonitis. Hemoptysis may signify pulmonary hemorrhage secondary to the disease. However, infection is the most common cause of infiltrates seen on radiographs.

Anticuerpos antinucleares (ANA) Mediante la tcnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI), los ANA pueden producir diferentes patrones de tincin. La tcnica de IFI es la prueba de deteccin ms sensible para la presencia de ANA. Los valores inferiores a 1/40 suelen excluir el diagnstico de LES en ausencia de tratamiento. Los ANA pueden detectarse hasta en un 20% de los familiares sanos de pacientes con enfermedades autoinmunes y al menos en el 2% de la poblacin sana. Pueden ser negativos en determinados casos de LES, aproximadamente en el 5% y, por ltimo, que la IFI no detecta todos los ANA conocidos Anticuerpos anti DNA Se han de diferenciar dos tipos: los anti DNA nativo o anti dsDNA (dirigidos contra el DNA de doble cadena) y los anti DNA desnaturalizados o anti ssDNA (dirigidos contra el DNA de cadena simple). Los primeros se expresan, casi exclusivamente, en pacientes con LES, por lo que poseen gran valor diagnstico, aunque su frecuencia de aparicin se site entre el 40 y el 75%. Los segundos, aunque tambin aparecen con frecuencia en el LES (60 90%), tambin pueden estar presentes en otras enfermedades como AR, LES por drogas, hepatitis crnica activa o la mononucleosis infecciosa. Los niveles de anticuerpos anti DNA durante todas las fases del LES son muy variables y fluctan con frecuencia con la actividad inflamatoria de la enfermedad, principalmente renal, y en respuesta al tratamiento empleado. Anticuerpos antiprotenas extrables del ncleo (ENA). Son un grupo de anticuerpos muy frecuentes en enfermedades autoinmunes. Autoanticuerpos anti Sm y anti RNP. Los anticuerpos frente al antgeno Sm aparecen hasta el 30% de pacientes con LES y dada su alta especificidad se incluyen, junto a los anti DNA, en los criterios de clasificacin propuestos por el American Collage of Rheumatology en 1982. La prevalencia de anti Sm en pacientes ldicos se considera, en general, del 30%. Es excepcional encontrar anticuerpos anti Sm en otra entidades diferentes del LES. No hay datos firmes que correlacionen su presencia con alguna manifestacin concreta de la enfermedad. Anticuerpos anti Ro/SS-A y anti La/SS-B. La prevalencia del anti Ro/SS-A en LES es del 40 -60%, en tanto en el lupus eritematoso cutneo subagudo y lupus neonatal es del 90%. La prevalencia del anti La/SS-B en en LES es del 10-15%, siendo mayor en el lupus neonatal ( 4590%). Existen comunicadas varias manifestaciones clnicas asociadas a estos autoanticuerpos. El lupus neonatal con o sin bloqueo cardaco congnito, es el cuadro ms claramente relacionado con la presencia de anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B. Esta producido por anticuerpos maternos que alcnzan la

circulacin fetal durante el embarazo. En cuanto al bloqueo cardaco congnito, en la serie ms amplia, se correlacion con la deteccin por ELISA de anti-Ro/ss-A y anti-La/SS-B en el 100 y 76% de las madres, respectivamente. Es conocida la relacin antre fotosensibilidad y anti-Ro/SS-A. Fruto de comunicaciones espordicas son la asociacin de anti-Ro/SS-A y anti-La/ss-B con clnica neurolgica, anti-Ro/SSA con presencia de miocarditis y/o bloqueo cardaco en pacientes adultos con LES o anti-Ro/SS-A con neumonitis intersticial.

MONITOREO DE LA ACTIVIDAD LPICA Ac dsDNA Gold standard: 70 %S y 95 % E. Aparecen temprano en el LES. Problema: Puede existir discordancia clnico- serolgica.

Ac antihistona: Especfico del LES por drogas. Presente en el 75 % de LES. Indicador de actividad lpica: S 88% E 90 % Ac nucleosoma: tiles en ptes con Ac DNA negativo. S 60-100% y E 97 %, (s/t en nefritis lpica). Ac C1q : Mayor correlacin con enfermedad renal que Ac DNA, especialmente con nefritis. En anlisis univariado y multivariado slo el Ac C1q se relaciona con nefritis lpica activa.

Complemento: Cambios en C3 y C4 no se asociaron con empujes en 3 de los 5 indices de actividad. La disminucin de C3 y C4 se correlacion con actividad renal y hematologica. La disminucin del complemento no es til para predecir la actividad lpica, definida por ndices de actividad, pero si se asocia con la actividad renal y hematolgica.