PEMBIMBING : dr. H . Zaldi , Sp.

PENDAHULUAN
Berbagai

massa
solid
dan
kistik
melibatkan mata dan orbit pada pasien
pediatrik. Tumor ini dapat terlihat pada
saat lahir atau diperoleh kemudian setelah
lahir. Meskipun banyak jenis neoplasma
okular dan orbital adalah tumor jinak,
keganasan seperti retinoblastoma dan
rhabdomyosarcoma adalah sesuatu yang
mengancam hidup dan visual.

KLASIFIKAASI
I. Lesi Kelopak Mata
A. Chalazion
B. Hordeolum
C. Tumor jinak epitel
:syringoma,porosyringoma
D. Papilloma
E. Molluscum contagiosum
F. Horn Kutaneus

II.Tumor Permukaan Okular

A. Papilloma
B. Limbal dermoid
C. Granuloma Piogenik
D. Lipodermoid/dermolipoma
E. Nevus konjungtival
F. Melanosis Okular

III. Tumor Orbital

A. Lesi Kistik

1. Perkembangan Kista Orbital

-Choristoma: Dermoid, epidermoid

-Teratoma

-Kista Mata Kongenital

-Kista Koloboma

2.Kista Orbital Didapat

-Lesi Kista Vaskular

-Kista appendage dan epitelial

-Kista implantasi epitelial

-KIsta Duktus Lakrimal

-Meningokel serar saraf optik

-Kista Hematik
-Kista Tulang Aneurismal
-Kista Miositis
-Kista Parasitik : hidatid , sistisekus selulosa
-Kista coklat
-Kista granulomatosa kolesterol
-Abses Orbital
3.Kista Struktur Tambahan
-Mucocele
-Mucopyocele
-Dacryocele
-Cephalocele
-Kista Enterogenos
-Kista Dentigeros

B. Lesi vaskular

1. Hemangioma Kapiler

2. Hemangioma Kavenosus

3. Lymphangioma
4. Orbital varix
5.Malformasi Arteriovenosus
6. Hemangiopericytoma
7. Hemangioendothelioma maligna
8. Hematoma teroganisir (Kista hematik ,
cholesterolgranuloma)
9. Sindrom Sturge-Weber
10.Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber

C. Massa Inflamasi

1. Selulitis Preseptal and orbital

2. NSOIS (nonspecific orbital inflammatory

syndromes)/orbital pseudotumor

3. Penyakit Inflamasi Orbital Spesifik

-Optalmopati Tiroid

-Sarcoidosis

-Granulomatosis Wegener

-Idiopathic midline destructive disease

-Polyarteritis nodosa

-Systemic lupus erythrostasis

-Painful external ophthalmoplegia (Sindrom

Tolosa-Hunt)

-Hiperplasia Angiolimfoid dengan eosinofilia (

Penyakit Kimura )

-Fibroskleritis Multifokal

-Amyloidosis

D. Massa Histiositik, hematopoietik and

lymphoproliferatif

1.Histiositosis sel Langerhans

(Histocytosis X,
penyakit Hand-SchullerChristian , penyakit
Letterer-Siwe ).

2. Xanthogranuloma juvenil (Histiositosis

sel
non-Langerhans )

3. Sinus histiocytosis

4. Leukemia

-Granulocytic sarcoma

5. Lymphoma

E. Tumor Mesodermal

1. Fibroma

2. Myofibromatosis

3. Lipoma

4. Leiomyoma

5. Displasia Fibrosa

6. Fibroma Osifikasi Juvenil

7. Granuloma sel Giant dari tulang

8. Kista Tulang Aneurismal

9. Hamartoma Kartiloginosa

10. Sarcoma

-Sarkoma Osteogenik

-Leiomyosarcoma

-Fibrosarcoma

-Histiositoma Fibrosa Malignan

-Sarkoma Alveolar Halus

11. Rhabdomyosarcoma

F. Tumor Neurogenik

1. Glioma

2. Meningioma

3. Neurofibroma

4. Schwannoma

5. Esthesioneuroblastoma

6. Paraganglioma

7. Tumor Neuroektodermal Melanotik

infantil

G. Kelenjar Lakrimal

1. Adenoma Pleomorfik (Tumor

Campuran Benigna)

2. Adenocarcinoma (Tumor
Campuran
Malignan)
H. Metastatik

1. Neuroblastoma

2. Sarkoma Ewing

3.Tumor Wilms

IV. Tumor Intraokular

A. Retinoblastoma

B. Medulloepithelioma

C. Hemangioma Kapiler Retinal

D. Melanositoma Nervus Optikus

E. Hemartoma Astrositik

F. Hipertrofi Kongenital dari Epitelium Pigmen

Retinal

G. Hamartoma Kombinasi dari Epitelium Pigmen

Retinal

H. Osteoma Koroidal

I. Melanoma Koroidal

J. Teratoma

GAMBARAN KLINIS DAN

EVALUASI

Neoplasma kelopak mata dan permukaan okular

biasanya langsung tampak jelas. Diagnosa
didasarkan pada anamnesa dan pengenalan
pola penyakit. Biopsi jarang dipakai.
Eritema, panas, edema eklopak mata, nyeri,
dan nyeri tekan menandakan penyebabnya
adalah inflamasi atau dapat berkembang
menjadi keganasan .
Proptosis adalah istilah umum yang digunakan
untuk menggambarkan prominensia mata yang
disebabkan oleh lesi orbital space-occupying.

Usia saat terjadinya , lateralitas, durasi, dan

perjalanan klinis dapat membantu dalam

diagnosis banding. Seringkali studi pencitraan
dengan USG, computed tomography (CT), MRI
dan
MR
angiografi
dilakukan
untuk
menegakkan diagnosa. Biopsi eksisi biasanya
digunakan untuk massa
enkapsulasi atau
massa kistik. Biopsi insisional digunakan
untuk kasus dimana dijumpai massa padat
yang mengarah ke keganasan

TUMOR KELOPAK MATA

Tumor dari kelopak mata pada anak adalah

keadaan jinak tetapi harus diperhatikan

karena lokasi yang menonjol . Lesi mungkin
timbul dari penyumbatan kelenjar, infeksi
virus, malformasi vaskular, atau perpanjangan
tumor orbital anterior tepi orbital.
Dua lesi kelopak mata umum disebabkan oleh
virus papiloma dan moluskum kontagiosum

TUMOR PERMUKAAN
OKULAR

Permukaan
mata terdiri dari kornea dan
konjungtiva. Kebanyakan tumor permukaan
okular melibatkan konjungtiva, dan yang
mempengaruhi kornea terletak di limbus,
persimpangan antara konjungtiva dan kornea.

Papilloma
Papiloma konjungtiva adalah tumor jinak yang

terkait dengan human papillomavirus tipe 6,

11, dan 16 . ]
Pengobatan dengan cara eksisi dan krioterapi,
namun mempunyai tingkat kekambuhan
tinggi .

Limbal Dermoid
Limbal dermoid adalah choristoma bawaan

jinak dari permukaan mata yang terdiri dari

epitel skuamosa berlapis dengan jaringan
dermal yang mendasari .

Granuloma Piogenik
Granuloma piogenik adalah bukan pyogenik

ataupun bukan granuloma.

Dermolipoma /
lipodermoid

Dermolipoma adalah massa jinak yang solid

dan bersifat kongenital , biasanya ditemukan
di sepanjang bola mata.
Sebagian besar hanyadengan pengamatan
saja; dan beberapanya membutuhkan eksisi
bedah .

Nevus Konjungtiva
Nevus konjungtiva adalah lesi pada anak

yang umum yang hadir pada saat lahir tetapi

mungkin tidak terlihat sampai remaja.
Penanganan
adalah
konservatif, karena
kecenderungan menjadi maligna dari nevus
konjungtiva sangat jarang pada anak.

Melanosis Okular
Melanosis okular adalah lesi kongenital yang

ditandai dengan hiperpigmentasi episklera,

sehingga berwarna abu-abu, patch diskrit
yang mendasari konjungtiva

Tumor Orbital
Orbital adalah ruang terbatas yang dibatasi

oleh tulang ethmoid , lacrima, sphenoid,

maksila, palatina, zygomatikum, dan frontal.
Setiap massa tambahan akan menyebabkan
perpindahan dari bola mata atau penyempitan
saraf optik

Lesi Kistik
Lesi kistik orbital mungkin timbul dari anomali

perkembangan mata dan orbital atau dapat

berasal dari obstruksi saluran atau infeksi
parasit.

Kista Orbital Yang

Berkembang

Kista orbital yang berkembang termasuk

choristoma, dan
lebih jarang dibanding
teratoma, kistik mata bawaan, dan kistik mata
coloboma. Kista dermoid dan epidermoid adalah
choristoma (jaringan histologi yang normal yang
terletak di lokasi yang abnormal) yang timbul
dari sel epitel yang terletak terperangkap dalam
tulang orbital selama perkembangan embrio.
Kista kecil umumnya asimtomatik dan hanya
perlu pengamatan yang seksama. Kista lebih
besar dieksisi.

Kista Orbital Didapat

Kista orbital jarang dijumpai dibanding kista

yang berkembang dan timbul dari berbagai

penyebab kista.

Kista dengan Struktur

yang
berdekatan

Struktur yang berdekatan dengan orbital

sesekali herniasi ke dalam rongga orbital baik
sebagai perkembangan anomali atau sebagai
lesi yang diperoleh yang memasuki orbital
melalui celah alami atau oleh erosi tulang.
Pengobatan adalah eksisi bedah. Sepuluh
persen bayi yang lahir adalah dengan
obstruksi saluran bawaan nasolacrimal .

Lesi Vaskular
Lesi vaskular adalah tumor orbital yang paling

umum kedua pada masa kanak-kanak, terdiri

dari 15% kasus .
Hemangioma Kapiler adalah tumor yang paling
umum pada pembuluh darah orbital pada anak .
Hemangioma Kapiler adalah kondisi jinak yang
biasanya menjadi jelas dalam beberapa bulan
pertama kehidupan dengan fase pertumbuhan
yang cepat pada 6 bulan berikutnya. Pada usia 2
sampai 3 tahun , tumor vaskular mulai involusi
dan mengecil.

Pengobatan

bertujuan
untuk
mempertahankan visus . Visus mungkin
terganggu dengan hemangioma kapiler yang
disebabkan oleh oklusi atau amblyopia
anisometropik .

Lymphangioma adalah malformasi vaskular dari

orbital yang terdiri dari saluran limfatik . Hal ini

biasanya
terlihat
pada
dekade
pertama
kehidupan dan terdapat 1% hingga 3% dari
semua tumor orbital .
Varix orbital adalah dilatasi dari vena mata dan
dapat menyebabkan proptosis bola mata
intermiten.
Malformasi arteriovenosa menghasilkan aliran
tinggi dalam sistem vena menyebabkan dilatasi
dan kendurnya vena.

Sindrom

Sturge-Weber adalah malformasi

kapiler dari leptomeninges dengan atau tanpa
keterlibatan mata atau wajah . Gen yang
terkena tidak diketahui tetapi diduga sebagai
akibat mutasi genetik mematikan dengan
ekspresi mosaik di individu hidup.

Massa Inflamasi
Inlamasi noninfeksi dari jaringan orbital

seperti otot ekstraokular, kelenjar lakrimal,

dan lemak periorbital dapat menyebabkan
pembengkakan periorbital yang signifikan dari
jaringan-jaringan dan menghasilkan
pseudotumor orbital.

Xanthogranuloma

juvenil, suatu jenis sel

histiositosis non Langerhans , adalah gangguan
histiositik dengan manifestasi pada kulit dan
okular.
Proptosis tidak sering terlihat dengan leukemia,
meskipun infiltrasi dari orbital oleh sel leukemia
mungkin terjadi dengan frekuensi yang besar.
Sarkoma granulositik merupakan varian dari
Leukimia mielositisk akut . Sarkoma granulositik
biasanya terjadi tanpa bukti sistemik leukemia.

Limfoma orbital adalah umum pada orang

dewasa tetapi jarang terjadi di masa kanakkanak, kecuali untuk bentuk varian yang
dikenal sebagai limfoma Burkitt.

Tumor Mesodermal
Tumor Mesodermal dari orbital timbul dari

komponen
mesenkim
seperti
otot
esktraokuler, fibroblas, tulang rawan, sel-sel
lemak, dan otot halus. Rhabdomyosarcoma,
fibroma, lipoma, leiomioma, dan sarkoma
adalah contoh dari tumor mesodermal .
Rhabdomyosarcoma adalah keganasan yang
paling umum dari tumor orbital pada anak .

Rhabdomyosarcoma orbital muncul bukan dari

otot ekstraokular, melainkan dari sel-sel

mesenkim yang tidak berdiferensiasi dalam
orbital. Lokasi yang paling umum di orbital
adalah kuadran superonasal . Tumor dapat
bermetastasis secara hematogen ke paru-paru
dan tulang. Pengobatan membutuhkan biopsi
orbital untuk memastikan diagnosis, diikuti
dengan kemoterapi dan radiasi. Kombinasi ini
menghasilkan tingkat kelangsungan hidup
sebanyak 91% selama 3 tahun .

Tumor Neurogenik
Tumor neurogenik timbul dari saraf optik dan

saraf perifer pada orbital. Tumor ini termasuk

lesi
jinak
seperti
glioma
saraf
optik,
meningioma, neurofibroma dan schwannoma.
Tumor
neurogenik
ganas
orbital
seperti
esthesioneuroblastoma
dan
paraganglioma
sangat jarang.
Glioma umumnya berasal dari orbital tetapi
juga dapat ditemukan di kiasma optikus dan
saluran optik. Tumor yang ditemukan di orbital
dapat menyebabkan proptosis yang progresif.

Neurofibroma

adalah
tumor
yang berasal dari saraf perifer
dan mengandung akson, sel-sel
Schwann, dan fibroblas.

Tumor Kelenjar
Lakrimal
Lesi yang paling umum dari kelenjar
lakrimal adalah inflamasi, sebagai
gambaran dari pseudotumor orbital .
Neoplasma kelenjar seperti adenoma
dan adenokarsinoma jarang terjadi
pada populasi pediatrik.

Tumor metastatik
Orbital adalah bagian yang paling

umum dari metastasis okular pada

anak-anak, sebaliknya pada orang
dewasa dimana pada uvea adalah
yang paling sering terkena. Yang
dominan mengarah ke keganasan
adalah neuroblastoma, dan kurang
umum seperti sarkoma Ewing dan
tumor Wilms

TUMOR INTRAOKULAR
Tumor intraokular mungkin timbul

dari iris,badan siliaris, saraf retina,

diskus optikus , epitel pigmen retina,
atau koroid. Visus mungkin secara
klinis terpengaruh, tergantung pada
lokasi dan laju pertumbuhan lesi.

Retinoblastoma
Retinoblastoma (Rb) adalah neoplasma ganas

intraokular yang paling umum pada masa kanakkanak, terjadi pada 1 dari 15.000 kelahiran .
Retinoblastoma adalah hasil dari mutasi pada
gen Rb, yang merupakan anti
onkogen(tumorsupresor gen) yang terletak pada
kromosom 13q14 . Jika, selama usia yang rentan
(biasanya kurang dari 3 tahun), sebuah sel retina
tunggal berurutan menghilangkan fungsi dari
kedua alel gen Rb, kemudian sel berubah
menjadi retinoblastoma (hipotesis Knudson ).

Gambaran

klinis yang paling umum dari

retinoblastoma adalah leukocoria . Leukocoria
adalah tanda klinis, bukan diagnosis, dengan
penyebab ganda
Retinoblastoma memiliki penampilan krim dan
mungkin berisi kalsifikasi
Pengobatan retinoblastoma telah berubah
secaracepat dalam dekade terakhir. Enukleasi
digunakan untuk sebagai pengobatan utama,
namun kemajuan dalam kemoterapi, terapi
laser, radiasi fokal, dan terapi pembekuan atau
pemanasan
telah
secara
signifikan
meningkatkan survival rate.

Medulloepithelioma
Medulloepithelioma

adalah tumor
intraokular yang langka yang muncul
dari epitel meduler primitif meduler.
Tumor ini dapat bersifat jinak atau
ganas tergantung pada apakah
terjadi diferensiasi sel.

Hemangioma
kapiler
Hemangioma
kapilerretina
merupakan lesi jinak bawaan yang
retina
dimulai dari massa vaskular kecil

yang
perlahan-lahan
membesar
sebagai pembuluh kapiler yang
berproliferasi
dan
terjadi
shunt
arteriovenosa

Melanositoma Saraf
Optik
Melanocytoma saraf optik adalah
nevus magnoselular dan muncul
sebagai massa padat berpigmen
pada kepala saraf optik. Tumor ini
adalah lesi jinak dan tidak seperti
pada melanoma, terjadi lebih sering
pada individu yang berkulit gelap .

Hamartoma Astrositik
Hamartoma astrositik adalah tumor glia

retina dan saraf optik.Tumor ini adalah

kondisi jinak yang berhubungan dengan
sklerosis
tuberosus
dan
NF-1
.
Hamartoma astrositik retina awalnya
mungkin tampak datar dan kemudian
berubah menjadi bentuk kubah dengan
kalsifikasi nodul seperti retinoblastoma.

Hipertrofi kongenital
epitel pigmen retina
Hipertrofi
Kongenital
adalah lesi jinak yang muncul pada saat
Epitel
Pigmen
Retina
lahir tetapi
biasanya didiagnosis
pada

masa dewasa . Tumor ini merupakan

hipertrofi dari sel epitel pigmen retina,
yang terletak di bawah saraf retina