:

1. -
(. -Rotatoria)
2. -
(. -Bonellia viridis, Crepidula,
Equisetum)

3. - .
,
. (Protentor -XO, XX;Drosophila -XY, - XX;Abraxsas

-XX, - XY)



X ,

, X
- .

Mery Lyon (1961, 1963) -

Barr Bertram (1949) - o

 MARY LYON
:
1.
X .
2. X
.
3.

X

X
.

 46,XX ( )
46, XY ( )

:
- 45, X ( )
47, XXY (

)
X 47,XXX ( )
46,XX ( )


:
X

. -6-- (G6PD).

,
.

Mary Lyon 1971. :

XIST

XIST XIST-
XIST- X

. X
.

XIST

X
XIST .
e ee XIST
.


X ,
X .
.
(X@X)
XX- ; X@X- ; X@X@-


1. ( )
2. ( )
3. ( )

 :

,

(Wolf- Mller-)

( ,
SRY TDF) ( ,
SRY )


Mller- -MIS
(Sertoly- )

(Leydig- )

Mller-

Wolf-
(, , )

MIS

Mller-

Wolf-

(, , )

 X Y

PAR1

X Y

, ,
.

DSS

XIC

X Y

-,
(PAR).

PAR2

,

.

Y
95% Y

.
Y X

Y 78

,

.

 Y 11.3
SRY (sx- detrmining
region Y)
.

:
1.
2. XX-
3. XY-

SRY- (SEX REGION ON Y)

!!!!

- 35.000 .. Y ;
- 223
- :
DF ( )
- :

 Y

H-Yc

H-Y-

H-Y-
:
- H-Yt
- H-Yc
q Y
- H-Ys e o Sxs (
)
* 6 , 1000
aaa,
SRY
* .



Xq13- XIC
X21- DSS ( ).
DSS

- X a SRY

- DSS
DSS+SRY

2DSS 2DSS+SRY

XIC

WT1 - 11p13 ( Wilms-

,

)

SF1 9q33 (

SOX9 17q24-25 (

, 14 SOX )


XX-
X
Y SRY
( 80%) crossin over-a
X Y.
15-20% SRY,
a 22.
- 1 : 20 000
- ,
- X Y

 crossing over

X Y

crossing over-
SRY X

45,

, X.
Y .

SRY

XY-
:
1. SRY -
2. 2 x DSS -
3. SOX9 -
- :
- :
- : , , ,

:
-
-


( )
1.
2.


- : + (-)
- : ( ?)
- : ()
-
- :
XX (60%) ,
XX/XY -
XY



- 46, XY
- :
- :
- :
- ,
-
:

(Xq)


(-

- : 46, XX
- :
- :
- : ,

.
: 21-OH CYP21 6
( 21- )