Dr.

Librantoro, SpJP, FIHA

PENYAKIT
PENYAKIT JANTUNG
JANTUNG BAWAAN
BAWAAN
Penyakit jantung yang dibawa dari
lahir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin
8 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup
30% gejala timbul pada minggu pertama kehidupan
50% meninggal pada bulan pertama kehidupan
INDONESIA : 200 juta penduduk --- 30.000 bayi PJB

PENYAKIT
PENYAKIT JANTUNG
JANTUNG BAWAAN
BAWAAN
asianosis atau sianosis
aliran darah ke paru
normal
bertambah (pletora)
berkurang (oligemia)

hipertrofi ventrikel
LVH
RVH
BVH

2 KELOMPOK
PJB
asianotik
PJB sianotik
Anamnesa
Pemeriksaan Fisik
Laboratorium
Elektrokardiogram
Foto Ro Toraks

PENTING
PENTING
DIAGNOSIS DINI
PENGOBATAN ADEKWAT
SAAT RUJUKAN

PUSAT RUJUKAN
Ekokardiografi
Kateterisasi jantung
Operasi

OPERASI
(90% kasus)

PENYAKIT
PENYAKIT JANTUNG
JANTUNG BAWAAN
BAWAAN
NON
NON SIANOTIK
SIANOTIK
2 KELOMPOK BESAR

lesi / lubang di jantung dengan aliran

pirau kiri ke kanan
PDA, VSD, ASD

lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan

tanpa aliran pirau
AS, CoA, PS

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke paru
berlebihan
asimptomatik
simptomatik

dapat berubah sesuai

dengan penurunan tahanan
vaskular paru

sesak nafas
kesulitan mengisap susu
infeksi paru berulang
gagal tumbuh kembang
gagal jantung

TAHANAN
VASKULAR
PARU

asimptomatik

simptomatik
usia

2-3 bulan
tahanan vaskuler
paru turun cepat

 pirau dari kiri ke kanan besar

dilatasi LA, LV dan PA
gagal jantung kongestif
hipertensi pulmonal
tahanan vaskular paru tinggi
penyakit vaskular paru
pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger

ASIMPTOMATIK
Mengecil / menutup spontan
Usia 7 -8 tahun ----- evaluasi
SIMPTOMATIK
gagal jantung
digitalis
diuretika
vasodilator

INDIKASI OPERASI
TUTUP VSD
FR (Qp/Qs) > 1,5

GAGAL
Operasi Tutup VSD
BERHASIL observasi
Komplikasi PH PVR ?
PS infundibular
Prolaps katup Ao
Mengecil ?
Operasi Tutup VSD

 KECIL - asimptomatik
BESAR - simptomatik
aliran ke paru berlebihan
usia 2 3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun
BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal

 pirau dari kiri ke kanan besar

dilatasi LA, LV, AO dan PA
gagal jantung kongestif
hipertensi pulmonal
tahanan vaskuler paru tinggi
penyakit vaskuler paru
pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger

ASIMPTOMATIK
menutup spontan ?
usia 3 4 bulan --- evaluasi
SIMPTOMATIK
gagal jantung
digitalis
diuretika
vasodilator
PH PVR ?

LIGASI PDA
PASANG ADO
(BB > 8 kg)

GAGAL
Prematur : Indometasin
BERHASIL
Observasi menutup ?
Usia 3 4 bulan

Aliran pirau tergantung

besarnya lubang
komplians RA < LA
pirau dari kiri - kanan

 Dilatasi RA, RV dan PA

Hipertensi Pulmonal
usia dekade 3 4
penyakit vaskuler paru
pirau dari kanan - kiri
sindroma Eisenmenger

ASIMPTOMATIK
usia pra sekolah
(3 4 tahun)
SIMPTOMATIK
gagal jantung
digitalis
diuretika
vasodilator
PH : PVR ?

TUTUP ASD
FR (Qp/Qs) > 1,5
operasi
pasang ASO
(BB > 8 kg)

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR

aliran darah ke paru berkurang OLIGEMIC LUNGS

obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA
dan R L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan PLETHORIC LUNGS

TGA
Common Mixing

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

ALIRAN KE PARU BERKURANG
Pulmonal Stenosis
atau Atresia

PFO / ASD / VSD

( R L SHUNT )

Tetralogi Fallot
PS + PFO / ASD
PA + VSD

sianosis
spel hipoksia
squatting

Spel sianotik

bayi usia kurang dari 1 tahun ( 2 4 bulan)

gelisah, hiperpnea, biru bertambah, lemas, kesadaran menurun,
kadang-kadang kejang
beberapa menit - beberapa jam
harus cepat dikenal dan diatasi
komplikasi serius
CVD
KEMATIAN

posisi knee-chest

Oksigen

Sedasi : diazepam atau morfin

Koreksi acidosis : Bic Nat
Propranolol
Operasi BT Shunt

 deviasi
deviasi septum
septum infundibuler
infundibuler ke
ke anter
ante
malrotasi
malrotasi bulbus
bulbus

VSD
VSDperimembranus
perimembranus
Ao
Aooverriding
overriding
PS
PSvalvular-infundibular
valvular-infundibular
RV
RVhipertrof
hipertrof

Operasi PALIATIF
BT SHUNT
spel hipoksia berulang
usia < 6 bulan
ukuran PA kecil

Operasi KOREKSI TOTAL

usia menjelang 1 tahun
ukuran PA cukup baik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
TGA
TGA
COMMON
COMMON MIXING
MIXING

Common Mixing:
TAPVD
Univentricular Connection
Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU

BERLEBIHAN
Kesulitan mengisap susu
Gagal tumbuh kembang
Infeksi paru berulang
Gagal jantung kongestif
Hipertensi pulmonal

sesuai dengan
dengan
sesuai
penurunan tahanan
tahanan
penurunan
vaskuler paru
paru
vaskuler

SIRKULASI PARALEL

PDA

perlu mixing antara

sirkulasi pulmonal dan
sistemik
atrium : PFO, ASD
ventrikel : VSD
pembuluh darah besar: PDA
ASD

VSD

PDA

Neonatus
duct dependent systemic circulation
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA atau PFO

duktus
duktus
menutup
menutup
PGE1

sianosis
sianosis
hipoksia
hipoksia
asidosis
asidosis

BAS

operasi
ARTERIAL
SWITCH
usia < 1 bulan

 aliran ke paru berlebihan

usia 2 3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun
GAGAL JANTUNG KONGESTIF
Hipertensi Pulmonal
tahanan vaskular paru tinggi
penyakit vaskular paru

operasi
ARTERIAL
SWITCH
usia 3-6 bulan