Prof.dr.sc.

Jasminka Milas-Ahi

stanja koja nastaju kao posljedica slabljenja ili potpunog

izostanka imunoloke reakcije.

Mogu biti primarne i sekundarne

Primarne imunodeficijencije su izazvane genetskim
poremeajem - odnosno poremeajima koji su nastali u
embrionalnom razvoju
Sekundarne su posljedica drugih imunolokih i
neimunolokih poremeaja i bolesti (malignih tumora,
AIDS-a, zraenja, djelovanja nekih lijekova)

Imunodeficijencije su svrstane u etiri kategorije:

1. deficijencije protutijela poremeaj B limfocita (humoralna
imunost)
2. deficijencije stanine imunosti poremeaj T-limfocita
3. disfunkcija fagocita
4. deficijencije sustava komplementa

Stanina imunost (T-limfociti)

pomagaki limfociti; prepoznaju antigen
memorijske stanice; pamte antigen
citotoksini/supresorski limfociti
NK-stanice

Humoralna imunost (B-limfociti)

proizvode protutijela (IgM IgG IgA)

Majini IgG: kroz placentu (od 12. tjedna) i

mlijekom
IgM
10% ukupne koliine imunoglobulina
ostaje intravaskularno
vee komplement, uklanja bakterije
(opsonizacija)
IgG
glavnina zatitnih protutijela (virusi,
bakterije, fungi)
nalazi se intra- i ekstravaskularno
IgA
nalazi se na sluznicama (lokalna imunost)
IgE
nalazi se na povrini eozinofila, bazofila i

Sadrava mnogo IgA

Sadrava limfocite
limfociti T: reagiraju na patogene bakterije
(E.coli)

limfociti B: proizvode IgA

Sadrava nespecifine zatitne tvari
laktoferin
lizozim

Dojena djeca manje boluju od proljeva i

akutnih infekcija.

Im u n o d e fic ije n c ije (d e fe k ti, s la b o s ti im u n o s ti)

P r im a r n e (n a s lje d n e )

S e k u n d a r n e (s te c e n e )

B -lim fo c itn e

T -lim fo c itn e

K o m b in ira n e (B i T )

X -v e z a n a a g a m a g lo b u lin e m ija

h ip o p la z ija tim u s a + h ip o p a r a tire o z a

te k a im u n o d e fic ije n c ija

p o s lije v ir u s n ih in fe k c ija
p o th r a n je n o s t
n e fro ts k i s in d ro m
o p e k lin e , n e o p la z m e

 Koliko je infekcija bilo u godini dana?

normalno je 4 8

Traje li infekcija neprekidno?

Jesu li infekcije lokalizirane uvijek na isti
organski sustav?
iskljuiti lokalne uzroke!

Je li dijete pojaano izloeno

infekcijama?
jaslice, vrti

Je li bilo infekcija neuobiajenim

uzronicima?
P. carinii, Candida, CMV; teka variela

smanjenje koliine imunogolbulina (svih ili pojedinih klasa)

teina klinike slike ovisi o stupnju deficijencije
bolest je tea kod hipogamaglobulinemije
simptomi nastaju ranije u odnosu na selektivni nedostatak jedne
klase imunoglobulina

Infantilna hipogamaglobulinemija vezana za X- kromosom

Prenosioci su ene
Bolest se manifestira kod muke djece
zbog stalnih infekcija rano umiru

enska djeca manifestna bolest ako oba X- kromosoma

nose ovo genetsko svojstvo
izrazito je smanjena koncentracija IgG, a ostale klase su
potpuno odsutne

Poremeaj stanica iz kojih nastaju B limfociti

Podruja B stanica (timus nezavisne regije limfnih lijezda i
slezena) malo stanica i bez germinativnih centara
U perifernoj krvi nema B-limfocita i plazma stanica
T-limfociti su normalni i prisutni u perifernoj krvi
Reakcije celularnog imuniteta normalno prisutne

Bolest se manifestira nakon gubitka majinih IgG At,

nekoliko mjeseci nakon roenja
Djeca imaju ponavljajue infekcije piogenim bakterijama
Lijeenje
Antibiotici
Humani imunoglobulini (gama-globulini)

Radi se o poremeaju sinteze samo jedne klase

imunoglobulina
Najea je uroena deficijencija imunoglobulina A
Rjee su selektivne deficijencija IgM i IgG At

Referentne vrijednosti
Mukarci i ene:
IgG

7 16 g/L

IgA

0.7 4,0 g/L

IgM

0,4 2,3 g/L

Koncentracija IgA sniena

Koncentracija ostalih klasa imunoglobulina je normalna
Stanini imunitet je ouvan
Vea je uestalost rekurentnih pulmonalnih infekcija,
alergija i autoimunih bolesti
Nepoznat uzrok - smanjena je sinteza IgA ili smanjeno
oslobaanje IgA
Mogui poremeaj u prekopavanju B-limfocita,tj plazma
stanica od luenja IgM, preko IgG na IgA klasu
pored serumskih IgA nedostaju i sekretorna IgA
Lijeenje: simpomatsko - posljedinih infekcija

Rijetko stanje, nema IgM

Ostale klase prisutne u normalnom broju
Celularni imunitet ouvan
vjerovatno nasljedna i prisutna u oba spola
Bolesnici sa ovom deficijencijom imaju ee autoimune
bolesti i generalizirane infekcije raznim mikroorganizmima
Antibiotsko lijeenje infekcija

Deficijencija nekih od 4 podklase IgG

Ostale klase imunoglobulina u normalnim koncentracijama
Kod ovih bolesnika este su rekurentne piogene infekcije
plua
Lijeenje: humani imunoglobulini

Radi se o celularnoj imunodeficijenciji koja dovodi do

poremeaja i B limfocitnog djelovanja
nedostaje meusobno djelovanje T-B limfocita
neophodno u humoralnom imunom odgovoru

Ovakve osobe su osjetljive na razne mikroorganizme

smjetene intracelularno (posebno viruse)

Imunodeficijencija sa aplazijom timusa i

hipoparatireoidizmom, nije nasljedna bolest
Javlja se odmah po roenju, hipokalcemija rezistentna na
terapiju
Poremeaj u embrionalnom razvoju, oko 12 tjedna
gestacije (3 i 4 faringealna vrea - iz njih se razvija timus i
niz drugih organa)
bolest se oituje multiplim poremeajima(deformitet lica sa
ribljim ustima, razmaknutim oima, sranim manama)
Znaajna je rana dijagnostika jer se stanje moe popraviti
transplantacijom fetalnog timusa

Nasljedni deficit T limfocita

Naslijeuje se autosomno recesivno
Selektivan poremeaj funkcije T-limfocita na Candida Ag
(izostaju celularne reakcije)
Kliniki simptomi - kronine infekcije izazvane Candidom
(koa, nokti, sluznice)
Ove infekcije ne prelaze u sistemsku kandidijazu

Potpune
radi se o nasljednoj bolesti
deficijencija T i B stanica tj. nedostatak celularnog i humoralnog
imuniteta
terapija je transplantacija kotane sri

Djelomine
promjena u broju i funkciji T-limfocita sa neurolokim
poremeajem
imunodeficijencija sa ataksijom i teleangiektazijama (proirenje
perifernih krvnih ila)

Nasljedna bolest
poremeaj u diferencijaciji matinih stanica u limfocite B i T
nema ni humoralnog ni celularnog imuniteta
bolesnik umire do prve godine ivota, a bolest se otkriva
nakon gubitka majinih IgG At
Mogue lijeenje: ponovno obnavljanje humoralnog i
celularnog imuniteta transplantacijom kotane sri

Imunodeficijencija zbog poveanog katabolizma

imunoglobulina
Niska razina serumskih IgM At
Javlja se i trombocitopenija, ekcemi i sklonost infekcijama
Bolest je nasljedna i vezana za X-kromosom
Tijekom ivota slabi i stanini imunitet

U sklopu nekih drugih bolesti i stanja:

Tumora
Infekcija
Neadekvatne ishrane (malnutricije)
Kao komplikacija terapije drugih bolesti i stanja
(tzv. jatrogene imunodeficijencije)

Mogu biti prolazne:

poslije akutnih virusnih infekcija
Trajne kod:
kongenitalne rubele
multiple rekurentne i perzistentne virusne infekcije
AIDS-a
malignih tumora i u toku njihovog lijeenja
autoimunih bolesti

Akutna viremija
Period klinike latencije kada dolazi do neprekidnog
propadanja CD4+ T-limfocita i gubitka limfnog tkiva
Uznapredovali stadij AIDS-a
s tekom imunodeficijencijom praenom oportunistikim
infekcijama
pojavom nekih tumora
smanjenjem tjelesne mase
ponekad i demencijom

Uzrok

Mehanizam

Infekcija virusom HIV

Smanjenje broja pomonikih

CD4+ T limfocita

Proteinsko kalorijska
malnutricija

Metaboliki poremeaji koji

dovode do inhibicije sazrijevanja
i funkcije limfocita

Lijeenje tumora zraenjem i

kemoterapijom

Smanjen broj prekursora svih

leukocita u kotanoj sri

Metastaze tumora

Smanjenje prostora za razvoj

leukocita

Splenektomija

Smanjenje fagocitoze
mikroorganizama

Kongenitalne (primarne):
Imunoglobulini (kod poremeaja humoralnog imuniteta)
Transplantacija kotane sri (oprez od GVHD)
Genska terapija
Profilaksa infekcija

Steene imunodeficijencije
(sekundarne):
Lijeenje primarnog uzroka
Profilaksa infekcije