T-elijski limfomi

Prof. Dr Aleksandar Savi

Klinika za hematologiju
KC Vojvodine
Razvoj T limfocita
REAL/SZO klasifikacija limfoma
T elijski limfomi

Indolentni T limfomi
Adultni T elijski limfom/leukemija (HTLV-I+)
Ekstranodalni NK/T elijski limfom, nazalni tip
T-elijski limfom povezan sa enteropatijama
Subkutani T elijski limfom slian panikulitisu
Mycosis fungoides/Sezary sindrom
Anaplastini limfom velikih elija, primarni kutani tip
Angioimunoblastni T elijski limfom

Agresivni T limfomi
Limfoblastni limfom
Periferni T elijski limfom, koji nije drugaije
klasifikovan
Hepatosplenini T elijski limfom
Anaplastini limfom velikih elija, primarni sistemski tip
Adultni T elijski limfom/leukemija (HTLV-I+) akutni tip
Distribucija limfoma na osnovu
klasifikacije REAL/SZO
 Periferni T elijski limfom
Morfologija Atipini limfociti razliite
veliine. Razliito prisustvo
prateih elemenata, makro- faga,
krvnih sudova

Imunologija CD3 +/-

Varijabilna ekspre-
sija ostalih markera

Genetika Nema specifinih

poremeaja

Kliniki Agresivni limfom

Loa prognoza
 Mycosis fungoides
Kutani T-elijski limfom, spada u indolentne oblike
limfoma
ini 50% svih kutanih limfoma
Javlja se preteno u starijih osoba, odnos M : 2 :
1
Promene na koi u vidu eritema i ekcematoznih
promena esto mu prethode.
Razvijaju se kone infiltracije u vidu plakova ili
mnogobrojnih nodusa lokalizovano, ili u vidu
generalizovane eritrodermije.
U uznapredovalom stadijumu metastazira u
limfne vorove i visceralne organe.
 Mycosis fungoides
Tumorske elije daju ekspresiju T-elijskog
antigena CD4+, kao i CD2, CD3, CD5 i nekad
CD7.
Tumorske elije su generalno male, sa
karakteristinim cerebriformnim jedrom, infiltriu
epiderm koe.
Poseban oblik kod bolesnika sa ovim limfomom
karakterie pojava eritrodermije i dospevanje
tumorskih elija u cirkulaciju krvi ovih bolesnika,
to je poznato kao Szary sindrom.
 Mycosis fungoides
Terapija zavisi od stadijuma bolesti.
U lokalizovanom ranom stadijumu (kone
promene) MF se lei lokalnom primenom
kortikosteroida, derivata vitamina A, citostatika
(nitrogen mustard), PUVA terapija, zrana terapija
elektronima.
U uznapredovalom stadijumu primenjuju se
sistemska terapija: retinoidi, alfa interferon,
razliiti citostatici pojedinano ili u kombinacijama
 Internacionalni Prognozni
Indeks za NHL
Pet klinikih faktora rizika
Povien nivo laktat dehidrogenaze
performance status 2 (ECOG) ili <70 (Karnofsky)
Ann Arbor stadijum III ili IV
>1 ekstranodalno mesto zahvaeno
Dob > 60 godina
Bolesnici dobijaju jedan bod za svaki prisutan faktor
rizika
U sluaju difuznog B krupnoelijskog limfoma
0,1 faktor = niski rizik 35% sluajeva; 5-ogodinje
preivljavanje, 73%
2 faktora = niski-intermedijerni 27% sluajeva; 5- ogodinje
rizik preivljavanje, 51%
22% sluajeva; 5- ogodinje
3 faktora = visoki-intermedijerni preivljavanje, 43%
rizik 16% sluajeva; 5- ogodinje
preivljavanje, 26%
4,5 faktora = visoki rizik
Leenje perifernih T elijskih
limfoma (unspecified)
CHOP ili sline terapije

Autologna transplantacija u prvoj

remisiji

DHAP, ESHAP u relapsu