Sclerodermia - PSS

Progresivna sistemska skleroza

(Sclerodermia) je oboljenje
imunoloke prirode koje se karakterie
prekomernim stvaranjem veziva irom
organizma.
Koa, gastrointestinalni trakt, bubrezi,
plua, srce, miii.
ene oblevaju 4 puta ee (3.-5. Dec.)
 Sclerodermia PSS
1. Difuzna sklerodermija oroko
zahvatanje koe, brza progresija, rano
zahvatanje unutranjih organa.
2. Lokalizovana sklerodermija
ogranieno zahvatanje koe, benigan
tok, kasno zahvatanje unutranjih
organa.
 Sclerodermia - PSS
CREST sindrom (kod nekih
bolesnika):
---Kalcinoza
---Raynaud fenomen
---disfunkcija Ezofagusa
---Sklerodaktilija
---Teleangiektazije
 Sclerodermia - PSS
ANA visoko specifino anti Scl-70 anti-
telo upravljeno protiv DNA topomeraze I.
Fibroblasti obolelih sintetiu dva puta vie
kolagena od zdravih osoba.
Hiperprodukcija kolagena nastaje:
1. Imunoloki faktori
2. Promene u mikrovaskulaturi
ZK 2004
Sclerodermia - PSS
1. Difuzna sklerotina atrofija koe
Koa lica zategnuta, bez nabora, usni
otvor suen, nema mimike
2. Atrofija glatkih miia i umnoavanje
Kolagena du GIT, naroito u jednjaku
Istanjena sluznica sa ulceracijama, ma-
lapsorbcioni sindrim- gubitak mikrovila.
3. Difuzna intersticijska fibroza plua
4. Perikarditis sa izlivom, fibroza oko ar-
teriola miokarda
5.Bubrezi- intima arterija zadebljala (nakup-
ine kolagena i koncent.prolifer el.hipertenz
 Sclerodermia PSS

Umnoeno vezivo-kolagen-dovodi do rigidnosti

tkiva sa destrukcijom elijskih elemenata
Zadebljanje zida i suenje lumena krvnih sudova
sa ishemikim oteenjem tkiva.

1. Acrosclerosis calcinosis cutis

2. Raynoud fenomen
3. Fibroza plua (saasta plua)
4. Striktura jednjaka (refluks ezofagitis,ulceracije)
5. Suenje krvnih sudova bubrega sa fibrinoidn. n.
6. Skleroza subkutisa
Sclerodermia PSS

Prsti sueni
Koa zategnuta, sjajna,
rigidna
Subkutane klacifikacije
na vrhovima prstiju
PSS /zategnuta, sjajna koza. Cheilosis zbog nedostatak riboflavina
PSS/ umnozen kolagen u dermu, oskudan infiltrat, atrofija adneksa
PSS /umnozen kolagen u zelucu
Sclerodermia PSS
Sclerodermia PSS