Professional Documents
Culture Documents
Curs 5.GN Membranoasa
Curs 5.GN Membranoasa
membranoasa
Nefropatia membranoasa
Definitie
PODOCITOPATIE
Nefropatia membranoasa
Caracterizata prin:
Etiologie
1. Primitiva (idiopatica)
- aprox 66% din cazuri
- principala cauza de sindrom nefrotic
la adult
2. Secundara
Nefropatia membranoasa
Epidemiologie
Sex
B > F (3 / 1)
Varsta
- adulti > tineri > copii
(varsta 30-50 ani, mediana = 40 ani)
- din totalul sindroamelor nefrotice reprezinta:
copii sub 5% (asociata cu VHB, boli imune)
adulti = 15 - 50% (frecventa creste cu varsta)
Rasa
caucazieni > asiatici > afroamericani > hispanici
Nefropatia membranoasa
Patogenie: mediata de CI
Patogenie
Nefropatia membranoasa
Imunofluorescenta
Microscopie electronica
Stadiul 1: depozite subepiteliale mici, dense, dispuse
intamplator; piciorusele se sterg initial desupra
depozitelor, ulterior de-a lungul intregii circumferinte a
capilarului
Nefropatia membranoasa
Microscopie electronica
Stadiul 2: depozitele sunt numeroase, dispersate
intamplator si separate prin proiectii
Nefropatia membranoasa
Microscopie electronica
Stadiul 3: proiectiile fuzioneaza deasupra depozitelor,
incorporand astfel depozitele intr-o MBG ingrosata
Nefropatia membranoasa
Microscopie electronica
Stadiul 4: depozitele dispar lasand loc MBG ingrosata si
neregulata, cu zone lucente
Nefropatia membranoasa
Examen clinic
- debut: insidios
- proteinurie: minima sindrom nefrotic (70-
96%)
- edeme
- hematuria glomerulara: rara
- HTA: 50% din cazuri
- BCR: 15-20% la 5 ani
- Tromboze venoase (venele renale!!)
Nefropatia membranoasa
Probe paraclinice
Tratament
Obiectivele tratamentului
- evitarea/minimalizarea complicatiilor SN
- edeme
- malnutritie proteica
- dislipidemie
- hipercoagulabilitate
- infectii
- deficit de:
- fier
- calciu
- vitamina D
Concluzie: NU in monoterapie
Nefropatia membranoasa
Ciclofosfamida (CCF)
Clorambucil (CHB)
Rezultate:
Remisiune completa/partiala sd nefrotic
Stabilizarea/imbunatatirea functiei renale
MPN- metilprednisolon; PN- prednison; CHB- clorambucil; CCF- ciclofosfamida
Nefropatia membranoasa
Ciclosporina / Tacrolimus
Ciclosporina - 6 - 12 luni
- doza 3,5 5 mg/kg/zi oral in 2 doze egale la 12 ore, nivelul
seric:125-175 ng/ml
Tacrolimus 6 - 12 luni
- doza 0,050.075 mg/kg/zi oral in 2 doze egale la 12 ore,
nivel seric 6-10 ng/ml
Remisiune 80 90%
Dezavantaje:
o Efecte secundare: retentie hidrosalina, hipoK
o Recaderi frecvente la intreruperea tratamentului
Nefropatia membranoasa
Rezultate
promitatoare (remisiune completa / partiala), bine
tolerat
DAR
studii mici
efect redus la pacientii cu insuficienta renala
efecte nocive pe termen lung?
cost
Nefropatia membranoasa
Terapia recaderii