Anafilaktoidna purpura

Schönlein-Henoch-
Glanzmann

Marko Galić
 Uvod
• To je najčešći vaskulitis u dječjoj dobi i
najčešća među svim sistemnim upalnim
bolestima mezenhima u djece.
• Očituje se netrombocitopeničnom
purpurom, zatim artritisom te pojavama
u crijevu i bubregu u raznim
kombinacijama i intenzitetu.
 Etiologija, patogeneza
• Bolest nastaje kao posljedica žarišnih
oštećenja stijenki kapilara i sitnih krvnih
žila u koži i drugim organima (oštećenje je
posredovano reakcijom preosjetljivosti tip
III – posredovano protutijelima).
• Oko dvije trećine bolesnika je preboljelo
nedavnu virusnu infekciju, a kod nekih
nađemo alergiju na hranu ili lijekove.
 Epidemiologija
• Bolest se javlja u djece od predškolske do
rane školske dobi, češće u dječaka nego u
djevojčica.
• Donekle je vezana uz sezonu akutnih
respiracijskih infekcija, ali bez jasne
uzročne veze s bilo kojim određenim
uzročnikom
 Klinička slika
• Bolest obično počne akutno, s blagim općim
znakovima akutne bolesti, blagom vrućicom
i pojavama na koži u oko polovice
bolesnika.
 Klinička slika
• Kožne promjene obično počnu i najviše ih
ima na nogama.
• Počinju simetrično i mogu se proširiti
svuda po koži.
• Početna lezija je makula, papula ili urtika u
središtu koje se pojavi petehija.
• Za razliku od purpura druge etiologije zbog
upalne infiltracije ove su promjene
palpabilne.
 Klinička slika
• Često se, a osobito u predškolske djece,
javljaju opsežni angioedemi, najčešće na
donjim dijelovima tijela, tj. na skrotumu,
na stopalima, oko gležnjeva, ali i na
rukama te licu.
 Klinička slika
• Oko 2/3 bolesnika ima artritis, obično na
skočnim zglobovima i koljenima.
• Zglobovi su otečeni i bolni.
• Upala spontano nestane za nekoliko dana
bez trajnih oštećenja.
 Klinička slika
• Trbušni simptomi postoje u malo više od
polovice bolesnika.
• Riječ je katkad o jakim kolikama praćenim
povraćanjem ili proljevom, katkad s
hematemezom ili melenom.
• U manjeg broja bolesnika potreban je
kirurški zahvat ako nastanu infarkt,
invaginacija ili perforacija crijeva.
 Klinička slika
• Bubreg je zahvaćen u ¼ do ½ bolesnika u
akutnoj fazi.
• Bolest bubrega se može očitovati makro- i
mikrohematurijom te drugim patološkim
lab. nalazima u mokraći.
• Rijetko se mogu pojaviti jača proteinurija,
umjerena uremija, hipertenzija ili oligurija.
 Klinička slika
• U podlozi bubrežne bolesti je
glomerulonefritis imunokompleksa s
odlaganjem IgA u mezangiju.
• U jako malog broja djece bubrežna bolest
napreduje do pojave nefrotskog sindroma ili
kroničnog bubrežnog zatajenja.
 Klinička slika
• Vrlo rijetka i potencijalno opasna pojava je
zahvaćenost mozga koja se može očitovati
glavoboljom, konvulzijama, parezom ili
pomućenjem svijesti.
 DIJAGNOZA
• Anamneza, klinički nalaz.
• Laboratorijski nalazi (leukocitoza, blaga
eozinoflija, normalni broj trombocita,
povišeni IgA, patološki nalazi urina).
• Biopsija kože i PHD
 Liječenje
• Ako se nasluti antigen, potrebno ga je
izbjegavati.
• Artritis, osip, edemi i vrućica se liječe
NSAR.
 Liječenje
• Kad su prisutni jači moždani i trbušni
simptomi (crijevno krvarenje, opstrukcija,
sumnja na invaginaciju) potrebno je dati
prednizon 1-2 mg/kg/dan i konzultirati
kirurga.
• Teži oblik nefritisa se liječi
kortikosteroidima i eventualno
imunosupresivima.
 Prognoza
• U pravilu je odlična, ali postoji mogućnost
recidiva idućih mjeseci ili godina.
• Iznimno, smrt može nastupiti u akutnoj fazi
od crijevnih ili moždanih komplikacija ili
od rijetke akutne renalne insuficijencije.
• U malog broja djece se razvije kronični
glomerulonefritis koji ne mora, dugoročno
gledano, imati lošu prognozu.