CRS Sindroma

Nefrotik

Erika Eliana 130112163541

Evan Aleron 130112160597
Herza Medita 130112160600

Preseptor:
Prof. Dr. Kusnandi Rusmil, dr.
SpA(K), MM.
Keterangan Umum
Nama : An. Z
Usia : 18 bulan
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Kuningan
Agama : Islam
Tinggi badan : 72 cm
Berat badan : 14 kg
Anamnesis
Keluhan Utama :
Bengkak seluruh tubuh

Anamnesis Khusus :
Pasien datang dengan keluhan bengkak
seluruh tubuh sejak 21 hari sebelum masuk rumah
sakit. Bengkak diawali dari kelopak mata sejak 24
hari yang lalu yang pertama kali muncul saat
bangun tidur, lalu semakin bertambah ke perut
dan seluruh tubuh. Keluhan bengkak disertai
dengan keluhan buang air kecil yang menjadi
lebih sedikit sejak 6 hari sebelum masuk rumah sakit.
 Keluhan bengkak disertai sesak. Riwayat
sering terbangun saat malam hari untuk buang
air kecil tidak ada. Riwayat alergi terhadap
obat-obatan atau makanan tertentu tidak ada.
Selama bengkak, ibu pasien mengeluh
buang air kecil pasien berwarna kuning keruh
namun tidak berwarna seperti coca cola atau
kemerahan seperti air cucian daging. Keluhan
adanya sakit kepala tidak ada. Pasien tidak
pernah muntah atau kejang. Riwayat adanya
bercak merah di wajah tidak ada. Pasien tidak
tampak lebih kecil dibanding teman sebayanya.
 Selama kehamilan, ibu pasien tidak pernah
mengalami masalah kehamilan. Pasien lahir
cukup bulan di rumah sakit dengan persalinan
normal dan ditolong oleh dokter. Sejak lahir,
pasien tidak mendapatkan ASI, karena ibu
pasien tidak dapat menghasilkan ASI sehingga
pasien hanya minum susu formula. Pasien sudah
mendapatkan imunisasi dasar lengkap sesuai
dengan umurnya.
 Karena keluhan bengkaknya, pasien
dirawat di rumah sakit sekitar Kamulyaan
selama 12 hari dan tidak mengalami perbaikan
sehingga pasien dirujuk ke RSHS.
Pasien baru pertama kali sakit seperti ini.
Riwayat keluarga dengan sakit serupa tidak
ada. Sebelum sakit, pasien makan tiga kali
sehari dengan 1 mangkok nasi disertai lauk
pauk 1 butir telur atau 1 potong ikan.
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum
 Kesadaran : Compos mentis,
tampak sakit sedang
 Tekanan Darah : 130/100
 Nadi : 120 x/ menit
 Respirasi : 40x/ menit
 Suhu : 36,9 °C
 SpO2 : 98%, room air
 Antropometri
 Tinggi badan : 72 cm
 Berat badan : 14 kg
 Lingkar Kepala : 47 cm
 LPT: 0,44

 Status Gizi:
 BB/PB : > 3 SD
 BB/U : > 2 SD
 PB/U : < -3 SD
Status Generalis

 Kepala:
 Puffy face (+)
 Mata: Edema Palpebra +/+, konjungtiva tidak
anemis, sklera tidak ikterik,
 Mulut dan hidung: Tidak ada kelainan

 Leher
 KGB tidak teraba membesar
 Thorax:
Bentuk dan gerak simetris, tidak ada
deformitas
 Jantung : Bunyi jantung S1 S2 normal murni
regular, murmur (-)
 Paru :VBS kiri=kanan, wheezing (-/-), ronkhi (-/-
)

 Abdomen: Cembung, lembut, Pekak samping

(+), Pekak pindah (+), Hepar/lien sulit dinilai
 Extremitas: Akral hangat, edema pretibial +/+
pitting, edema dorsum pedis +/+, capillary
refill <2 detik

 Genitalia dan anus : Laki-laki, dalam batas

normal
Pemeriksaan Neurologis
 Rangsang meningen: Kaku kuduk (-), Babinski
I/II/III : -/-/-
 Saraf otak II, III : Pupil bulat isokor Ø 3mm ODS,
reflex cahaya +/+
 Saraf otak III, IV, VI : Gerak bola mata baik ke
segala arah
 Saraf otak VII : Kesan simetris
 Refleks fisiologis: Achilles pess reflex -/-, Knee pess
reflex -/-
 Refleks patologis: Babinski -/-, Chadock -/-
 Rencana Pemeriksaan
 PeriksaHb, Ht, leukosit, trombosit, hitung jenis,
CRP, kultur, ureum, kreatinin, protein total,
albumin.
 Pemeriksaan urine rutin
 Pemeriksaan x-ray thorax AP
 Rencana tindakan pungsi ascites
Diagnosis Kerja
 Sindroma Nefrotik
Tatalaksana
Umum:
 Observasi intake, output dan balance cairan.
 Kebutuhan cairan 400 cc/LPT + diuresis

Khusus
 Prednison 60mg/LPT
 Metilprednisolon 4mg
 Captopril 3 x 3 mg PO
 Albumin 20% 70ml (habis dalam 4 jam)
Prognosis

 Quo Ad Fuctionam : Dubia Ad bonam

 Quo Ad Vitam : Dubia Ad bonam
 Quo Ad Sanationam : Dubia Ad bonam
NEFROTIK SINDROM
DEFINISI
 Sebuah manifestasi penyakit dari
glomerulus dan merupakan penyakit
ginjal anak yang paling sering ditemukan.

 Dikarakteristikan dengan:
1. Proteinuria
2. Edema
3. Hiperlipidemia
4. Hipoalbuminemia

Sumber:
• Nelson Textbook of Pediatric, 19th edition, hal. 1801
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua, hal. 1
EPIDEMIOLOGI
 Insidensi: 2-5 kasus/tahun tiap 100.000 anak usia <16
tahun

 Di Indonesia:
• 6 kasus/tahun tiap 100.000 anak usia <14 tahun
• SN sensitif steroid (85%):
 ♂:♀ 2:1
 Terjadi sebelum usia 8 tahun

 Puncak kejadian pada usia 4-5 tahun

Sumber:
• Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak, edisi ke-5, hal. 686
Etiologi
 Kebanyakan anak dengan sindrom nefrotik
memiliki jenis nefrotik sindrom idiopatik (primer).

 Sindrom nefrotik bisa juga disebabkan penyakit

sistemik (sekunder), seperti:
1. SLE,
2. HSP,
3. Keganasan (limfoma dan leukimia), dan
4. Infeksi (hepatitis, HIV, dan malaria).

Sumber:
• Nelson Textbook of Pediatric, edisi ke-19, hal. 1802
Sumber:
• Nelson Textbook of Pediatric, edisi ke-19, hal. 1802
KLASIFIKASI
 Berdasarkan histologi sindrom nefrotik:
• Sindrom nefrotik kelainan minimal
• Sindrom nefrotik kelainan nonminimal, seperti:
 Glomerulosklerosis fokal segmental
 Glomerulonefritis proliferatif mesangial
 Glomerulonefritis membrano proliferatif
 Glomerulopati membranosa

Sumber:
• Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak, edisi ke-5, hal. 686
Batasan
 Remisi : proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2
LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
 Relaps : proteinuria ≥ 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu
 Relaps jarang : relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama
setelah respons awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan
 Relaps sering (frequent relaps): relaps ≥ 2 x dalam 6 bulan pertama
setelah respons awal atau ≥ 4 x dalam periode 1 tahun
 Dependen steroid : relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid
diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan
dihentikan
 Resisten steroid : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison
dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
 Sensitif steroid : remisi terjadi pada pemberian prednison dosis
penuh selama 4 minggu

Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua, hal. 3
Manifestasi Klinis
Triad gejala
Proteinuria berhubungan dengan
 Protein urin >40 besar hilangnya protein
mg/m2LPB/jam atau dalam urin:
>50 mg/m2LPB/24jam. • Hypoalbuminemia
 Rasio protein/kreatinin Kadar albumin
urin >2,5 dalam serum <2,5
gr/dL
 Secara semikuantitatif
• Edema
dengan Bang atau
• Hyperlipidemia
Dipstick: protein pada
Kolesterol total
urin ≥+2
darah >200mg/dL

Sumber:
• Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak, edisi ke-5, hal. 686
• Usia penderita umumnya <6 tahun saat onset.
• Terdapat pembengkakan periorbital dan oliguria,
dan sering setelah influenza-like syndrome.
• Setelah beberapa hari, edema semakin terlihat.
• Sedimen urin biasanya normal, namun secara
mikroskopis, hematuria bisa ada.
• Konsentrasi albumin plasma rendah
• Level lipid meningkat

Sumber:
• Current Diagnosis and Treatment: Pediatrics, edisi ke-22, hal. 760
Mekanisme
 PATOFISIOLOGI
• Terjadi meningkatnya permeabilitas dinding kapiler glomerulus
yang menyebabkan proteinuria hebat dan hipoalbuminemia.

• Hilangnya protein dalam urin mengakibatkan hipoalbuminemia

yang menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma dan
transudasi cairan dari kompartemen intravaskular ke ruang
interstisial.

• Penurunan volume intravaskular akan menurunkan tekanan

perfusi ginjal, mengaktifkan sistem RAA yang nantinya
menstimulasi reabsorpsi sodium.

• Penurunan volume intravaskular juga menstimulasi sekresi

hormon antidiuretik yang akan meningkatkan reabsorpsi air di
collecting duct.
 Level serum lipid meningkat karena:
• Hipoalbuminemia menstimulasi sintesis protein hepatik,
termasuk sintesis lipoprotein. Hal ini juga akan
meningkatkan jumlah faktor koagulasi, meningkatkan risiko
trombosis.
• Selain itu, katabolisme lemak berkurang karena
penurunan level plasma dari lipoprotein lipase yang
berhubungan dengan peningkatan kehilangan enzim
tersebut di urin.

 Pasien SN memiliki risiko lebih tinggi terhadap infeksi,

terutama Streptococcus pneumoniae dan Haemophilus
influenza. Terjadi karena:
• Hilangnya complement factor C3b, opsonins seperti
properdin factor B, dan immunoglobulins in the urine.
• Penggunaan pengobatan immunosuppressive untuk
mengobati SN juga meningkatkan risiko infeksi.
Diagnosis
 ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK
• Bengkak di kedua
kelopak mata, perut, • Edema di kedua
tungkai, atau seluruh kelopak mata
tubuh • Edema di tungkai
• Dapat disertai ↓ jumlah • Asites
urin • Edema skrotum/labia
• Hipertensi
• Dapat ditemukan urin
keruh atau hematuria

Sumber:
• Pedoman Pelayanan Medis, Ikatan Dokter Anak Indonesia, hal. 274
  PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Urin lengkap
• Protein kuantitatif urin
• Darah:
 Darah rutin
 Kadar albumin dan kolesterol plasma
 Kadar ureum, kreatinin
 Titer ASTO
 Kadar komplemen C3, C4, ANA

Sumber:
• Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak, edisi ke-5, hal. 686
TATA LAKSANA
• SN pertama kali, sebaiknya dirawat di rumah sakit
 Mempercepat pemeriksaan,
 Penanggulangan edema,
 Memulai pengobatan steroid, dan
 Edukasi orangtua.

• Perawatan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila:

 Terdapat edema anasarka yang berat
 Disertai komplikasi muntah,
 Infeksi berat,
 Gagal ginjal,
 Syok.

• Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik disesuaikan

dengan kemampuan pasien. Bila edema tidak berat, anak boleh
sekolah.

Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua, hal. 3
 Sebelum pengobatan steroid dimulai,
dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan berikut:

1. Pengukuran berat badan dan tinggi badan

2. Pengukuran tekanan darah
3. Pemeriksaan fisis untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik,
seperti lupus eritematosus sistemik, purpura Henoch-Schonlein.
4. Mencari fokus infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun kecacingan.
Setiap infeksi perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid
dimulai.
5. Melakukan uji Mantoux. Bila hasilnya positif diberikan profilaksis. INH
selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis
diberikan obat antituberkulosis (OAT).

Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua, hal. 4
TERAPI INISIAL
• Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80
mg/hari) dalam dosis terbagi, untuk menginduksi remisi.

• Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal

(berat badan terhadap tinggi badan).

• Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4

minggu → remisi dalam 4 minggu pertama → 4 minggu kedua
dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5
mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari
setelah makan pagi.

• Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak

terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.
Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua, hal. 6
IMUNISASI
 Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2
mg/kgbb/ hari atau total >20 mg/hari, selama lebih dari 14 hari,
merupakan pasien imunokompromais.

 Pasien SN dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah obat

dihentikan hanya boleh diberikan vaksin virus mati, seperti IPV
(inactivated polio vaccine).

 Setelah penghentian prednison selama 6 minggu dapat diberikan

vaksin virus hidup, seperti polio oral, campak, MMR, varisela.

 Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi

terhadap infeksi pneumokokus dan varisela.

Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua, hal. 6
KOMPLIKASI
• INFEKSI
 Pasien sindrom nefrotik sangat rentan terhadap infeksi, bila terdapat
infeksi perlu segera diobati dengan pemberian antibiotik.

• TROMBOSIS
 15% pasien SN relaps menunjukkan bukti defek ventilasi-perfusi pada
pemeriksaan skintigrafi yang berarti terdapat trombosis pembuluh
vaskular paru yang asimtomatik.

• HIPERLIPIDEMIA
 Pada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar LDL
dan VLDL kolesterol, trigliserida dan lipoprotein (a) (Lpa) sedangkan
kolesterol HDL menurun atau normal

Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua
• HIPOKALSEMIA
Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena:
 Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan
osteopenia
 Kebocoran metabolit vitamin D2

• HIPOVOLEMIA
 Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat
terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin,
dan sering disertai sakit perut

• HIPERTENSI
 Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam perjalanan
penyakit SN akibat toksisitas steroid

Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua
• EFEK SAMPING STEROID
 peningkatan napsu makan,
 gangguan pertumbuhan,
 perubahan perilaku,
 peningkatan risiko infeksi,
 retensi air dan garam,
 hipertensi, dan
 demineralisasi tulang.

 Pada pasien SN harus dilakukan pemantauan terhadap:

 gejala-gejala cushingoid,
 pengukuran tekanan darah,
 pengukuran berat badan dan tinggi badan setiap 6 bulan sekali,
dan
 evaluasi timbulnya katarak setiap tahun sekali

Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua
TANDA CUSHING
 INDIKASI BIOPSI GINJAL
 Biopsi ginjal terindikasi pada keadaan-keadaan di bawah ini:
1. Pada presentasi awal
1. Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari 16
tahun
2. Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten, kadar
komplemen C3 serum yang rendah
3. Hipertensi menetap
4. Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh Hipovolemia
5. Tersangka sindrom nefrotik sekunder

2. Setelah pengobatan inisial

1. SN resisten steroid
2. Sebelum memulai terapi siklosporin

Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua
INDIKASI MELAKUKAN RUJUKAN KEPADA AHLI NEFROLOGI ANAK

 Keadaan-keadaan ini merupakan indikasi untuk merujuk

pasien kepada ahli nefrologi anak:

1. Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun, riwayat

penyakit sindrom nefrotik di dalam keluarga
2. Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten,
penurunan fungsi ginjal, atau disertai gejala ekstrarenal, seperti
artritis, serositis, atau lesi di kulit
3. Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, trombosis,
infeksi berat, toksik steroid
4. Sindrom nefrotik resisten steroid
5. Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid

Sumber:
• Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak – Edisi kedua
PROGNOSIS
• Bergantung pada etiologi

• SN sensitif steroid: prognosis baik. 60-70% akan

memiliki kambuh.

• Pada umumnya kambuh dicetuskan oleh infeksi

virus saluran respiratori bagian atas

• SN resisten: prognosis tidak baik berlanjut jadi

penyakit ginjal kronik

Sumber:
• Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak, edisi ke-5, hal. 690
NEPHRITIC VS NEPHROTIC
Nephritic Nephrotic
Definisi
Sudden onset dari hematuria, Manifestasi dari penyakit glomerular
edema, hipertensi dan yang ditandai dengan proteinuria,
insufisiensi renal hypoalbuminemia, edema dan
hyperlipidemia
Etiologi
- Postinfection - Genetic Disorder
- Membranoproliferative - Idiopathic Nephrotic Syndrome
- IgA Nephropathy - Secondary causes (Infections, Drugs,
- Henoch-Schonlen purpura Immunologic or Allergic disorder,
- SLE Associated with Malignant disease,
- Hereditary Glomerular Hyperfiltration)
Manifestasi Klinis
- Hematuria - Proteinuria Masif
- Hipertensi - Hypoalbuminemia
- Edema - Edema
- Oligouria - Hyperlipidemia

1. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition-Kliegman, hlm. 1802 Part XXIII Nephrology
2. Current Diagnosis and Treatment Pediatric 22 Ed 2014, hlm. 758 Chapter 24
3. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak Edisi ke 5
TERIMA KASIH