TUMOR JARINGAN

SYARAF

Dr. Resti Arania Sp.PA

SMF PATOLOGI ANATOMI
RSUD Dr H. Abdul Moeloek Lampung
 EMBRYOGENESIS &
HISTOGENESIS
 EMBRYOGENESIS :
2nd week : N. Plate (midline ectoderm thickens) --- N.Groove -
-- N.Folds --- N.Tube (=Neurolation < a week, separation with the
superficial ectoderm).

7nd week : *Spinal Cord & PNS; Neural Crest = Dorsal

Root Ganglia: sensory neurons & neuroglial (Schwann cells &
satellite cells). **Equilibrium & Hearing.

4.5-10 weeks : Vision & Olfaction.

Birth-5 Years old Child : Maturation Differentiation

/ Specification of CNS & PNS Development and
Function.
THE NERVOUS SYSTEM ( NS )

Central NS Peripheral NS

 Brain :  Sensoric
 Cerebrum  Motoric
 Cerebellum  Autonomic
 Spinal Cord  Sympathetic
 Parasympathetic
 Ganglion
 PRIMARY FUNCTIONS

 CNS :
 Control Center from NS,
 Processes Information,

 Provides Short-term control over other

system activities

 Brain
 Complex integrative function
 Control voluntary and automatic activities
 PRIMARY FUNCTIONS

 Spinal Cord :
• Relays Information to and from Brain
• Performs less complex integrative function
• Directs many simple involuntary activities

 PNS :
• Links CNS with other System and Organs
 PERIPHERAL NERVOUS SYSTEM

Myelinated Fibre Non-Myelinated Fibre

2– 17 µm 0,5 – 3 µm

Pathological Conditions
• Injury : - Wallerian Degeneration
- Segmented Degeneration
- Distal Axonal Degeneration
 PERIPHERAL TUMOURS
 Tumours and Tumours–like conditions :
 Traumatic Neuroma ( not a neoplasm ):
reactive proliferation of schwan cells
fibroblast
Post operative/ Amputation :
Twisted axons reparative of the proximal nerve
and then turned to be “tumour like lesion”, may
produce severe pain (“phantom limb” pain,
sensation, after amputation )
 Schwannoma ( Neurilemoma ): capsulated
 Neurofibroma: uncapsulated;
Multiple=Neurofibromatosis von Recklinghausen
(heredofamylial, dominant, potentially to become
malignant=MPNST)
RADIOLOGICAL EXAMMINATION
INTRACRANIAL SOL
( Space – Occupying Lesions )
= An expansion in volume of the Intracranial contents, in fixed
cranial space! Several types/grade of clinical signs &
symptoms due to direct-indirect compression will manifest
immediately

 Brain Swelling (Focal/ Diffuse)

 Diffuse Brain swelling e.c. vasodilatation and vascular engorgement, or
oedema
 Focal Brain swelling e.c. trauma, inflammations, vascular or neoplastic
lesions, is often accompanied by vasogenetic oedema of surrounding
tissue

 Result : Intracranial Shift and Herniation

(Critical stage!)
NEURONOPHAGIA = a Mononuclear
Phagocytic Response to acute necrosis of
neurons, usually in viral encephalitis. The
death neurons will be surrounded by
Microglia and “wandering” macrophages
REPAIR=Gliosis (Astrocyte proliferation).
Blood–Brain Barrier: Astrocytes responsibi-
lity.
Central Chromatolysis of Neurons due to
axonal damage.
TRANS-SYNAPTIC ATROPHY : Loss of the
main axonal connection.
CONGENITAL ANOMALY
SOME INTEREST NS ANOMALY
 NEOPLASMA
CENTRAL --------- PERIPHERAL
NERVOUS SYSTEM
* ASTROCYTOMA PNS NEOPLASM :
Grade 1, 2, 3/Anaplastic NEURILEMMOMA
Glioblastoma Multiforme (SCHWANNOMA)
* OLIGODENDROGLIOMA Capsulated, composed of Antoni A
* EPENDYMOMA more cellular, has verrocay bodies
Antoni B is loose, showed mild
lymphocytes reaction, cystic area
MEDULLOBLASTOMA
(High grade, Infratentorial,<5yrs) NEUOIFIBROMA
NEUROFIBROMATOSIS
MENINGIOMA VON RECKLINGHAUSEN
(Female > Male, ER / PR +/-) Uncapsulated, potential become
CPA TUMOUR = SCHWANNOMA malignant, recent literature
belongs to MPNST
 neurofibromatosis
bercak = Cafe au lait Von Recklinghausen
LESI NEOPLASMA JARINGAN SARAF
 Dampak gangguan fungsi bervariasi:
SS. Pusat : Motorik
Sensorik
Otonom * Simpatik
* Parasimpatik
 Jejas : Organik (langsung)
Non Organik Tak langsung, psikik
 Arah penyebaran : Asenden atau
Desenden
Manfaat Deteksi Biomolekuler :

Prediksi Lebih Akurat atas

Terapi di luar tindakan Operatif

Prediksi Prognosis, Rekurensi

Upaya Preventif/ Supportif sesuai
Data Epidemiologik
Riset lebih terarah
 Oligodendroglia

Neuron
Neuron
Astrosit
Akson neuron

Neuron normal
 oligodendrogli
a

Akson dgn edema periakson

Kanalis sentralis

Ependim
 Skema Histogenesis Astrositoma – Glioblastoma
( Versi WHO )

Differentiated astrocytes or precursor cells

p53 mutation (>65%) EGFR

PDF-A , PDGFR-α amplification (-40%)
Overexpression (-60%) overexpression (-60%)

MDM2
amplification (<10%)
overexpression (-50%)
Low grade astrocytoma
p16 deletion (30-40%)

LOH 10p and 10q

LOH 19q (-50%)
PTEN mutation (-30%)
RB alteration (-25%)
RB alteration

Anaplastic astrocytoma

LOH 10q
PTEN mutation (5%)
DCC loss of expression (-50%)
PDFR- α amplification (<10%)

Secondary glioblastoma Primary glioblastoma

de novo
 Skema Histogenesis Oligodendroglioma
( versi WHO )

Oligodendrocytes or precursor cells

LOH 1p EGFR
LOH 19q PDGF/PDGFR
LOH 4q overexpression

Oligodendroglioma WHO Grade II

CDKN2A deletion CDK4, EGFR, MYC

CDKN2C mut./del. amplification (rare)
LOH 9p and 10q VEGF overexpression

Anaplastic oligodendroglioma WHO Grade III

ASTROSITOMA PILOSITIK

ROSENTHAL FIBER

piloid
ASTROSITOMA FIBRILER

BERCAK PERKAPURAN
 ASTROSITOMA PROTOPLASMIK

SPIDER WEB CELL

KISTA MIKRO
ASTROSITOMA GEMISTOSITIK

SEL GEMISTOSITIK
GIANT MONSTRO CELULLAR ASTROCYTOMA
OLIGODENDROGLIOMA

Halo perinukleus
EPENDIMOMA

SEL TORAK TINGGI

MEDULLOBLASTOMA KLASIK

PSEDUROSET DOMINAN
MENINGIOMA & YANG LAIN
MENINGIOMA
 Introduksi :
Asal : meningotel (sel selaput arakhnoid),
melekat permukaan dalam duramater

 Pada umumnya jinak = WHO gr.1

Beberapa subtipe meningioma + dengan
gambaran morfologik atipik = WHO gr.2
Yang dengan tampilan ganas/anaplastik =
WHO gr.3
 Meningioma yg. menginvasi jaringan otak
dan/atau yg. dgn Indeks Proliferasi tinggi

Pertumbuhan invasif arah superfisial dapat s/d

jaringan di luar tulang + hiperosteosis
bukan petanda berdegenerai ganas!
 Introduksi :
 Frekuensi : tersering merupakan tumor intrakranial terbanyak
ditemukan, urutan kadang bersaing dgn Astrositoma, pernah
menjadi No.2 di Dept.P.A.FKUI / RSCM
RS A Muluk Lampung 2016 : 64% Astrositoma
36% non astrositoma

Penderita Wanita selalu > Pria; Usia: menengah keatas,

puncak 60-70 th. Di Dept.P.A.FKUI / RSCM sedikit lebih muda,
terakhir ada anak Pr. 14 th dengan M. Campuran multipel, di
belakang mata, falks-tentorium dan servikal atas yg meninggal
bln Juni 2009 di saat dlm terapi hormonal (PR pos. kuat 70%).

 Subtipe / jenis makin meningkat, saat ini di WHO ada 15 jenis

gr.1 : 9 jenis (konvensional,mikrokistik,sekretorik, kaya limfo-
plasmasit, metaplastik biasa)
gr.2 : 3 jenis ( chordoid, clear cell intracranial, atypical )
gr.3 : 3 jenis ( papillary, rhabdoid, anaplastic )
Skema mutasi genetik pada
MENINGIOMA
Distribusi kasus di R.S. Univ. ZURICH
Lokalisasi Meningioma

x x
 Meningioma Multipel

y
z
z

x
Meningioma Multipel
1

3 6

4
7
5

8
 Keluhan & gejala klinik :

 Tak progresif : e.c. TIK + kompresi jar.

sekitar lokasi pertumbuhannya, dan
kemungkinan disertai hidrosefalus.
Sakit kepala/pusing,gangguan visual
kadang kejang, berangsur pelan! Bila
tak disertai penyulit/ komplikasi,
mis. perdarahan, nekrosis iskhemik,
hidrosefalus non komunikans atau
herniasi.
Tim Pengelola Lesi Intrakranial
dan Intraspinal : Terpadu!

Diagnosis berlandaskan:
 Pemeriksaan klinik / Neurologik
Laboratorik
 Imaging : CT scan
MRI
Angiografi bila perlu
(Feeding artery? Persiapan
menentukan cara Operasi!)
 D/. Patologi Anatomik : spesimen operasi /
biopsi stereotaktik bila sukar dijangkau
 CPC reguler / periodik
 Diagnosis Patologi :

 Deskripsi Makroskopik (lihat data dan

keterangan klinik dengan seksama !)
 Deskripsi Mikroskopik menyeluruh (keping
-keping kecil sering tak berada dlm 1-level)
Perlu Potong Dalam / Pewarnaan Khusus?
 Menyimpulkan, berdasar analisa gambaran
morfologik sampel dikirim / dipilih, yang
representatif--- : D/. P.A. tepat, informatif !
 Anjuran, bila perlu; termasuk usulan IHK
yang sesuai (Targeted therapy dan / atau
Prognostic Factors !)
 Kriteria D/. Berbagai Meningioma
khususnya yang telah dijumpai

o Meningioma Meningoteliomatosa
/ WHO Gr.1

Klasik, tersering ditemukan!

Sel mirip meningotel, uniform, membentuk lobul,
disekat septa fibrokolagen tipis, inti sel oval,
khromatin inti halus, kadang ada central
clearing atau dengan pembentukan
jisim inklusi intrasitoplasm / intranuklear,
pembentukan whorls atau kadang ada ber-
cak jisim psamomatosa / M. Transisional
Meningioma Meningoteliomatosa
s
M. Campuran s/d subkutan
+ Penebalan tulang tengkorak

M. : Mngt.+Tr.+Fbr.+ Psm.
 Subtipe Meningioma
Lanjutan

o Meningioma (Fibroblastik) Fibrosa

/ WHO Gr.1
Jarang dalam komposisi murni !
Sel tumor berbentuk spindel, tersusun sejajar
/ paralel, berjaras / storiform / interlacing
dalam massa kolagenosa, dan kadang ada
bercak-2 jisim psamoma dan / atau whorls
Inti sel seperti pada M. Meningoteliomatosa
Kadang massa kolagen dapat s/d masif !
Meningioma Fibrosa
 Subtipe Meningioma
Lanjutan

o Meningioma Transisional (Mixed )

/ WHO Gr.1
Tersering merupakan campuran (mixed )
M. Fibrosa dan M. Meningoteliomatosa.
Berbentuk lobular dan fasikular, yang
kadang mengandung unsur whorls/
dengan bercak jisim psammoma !
Jisim psamoma

Meningioma Transisional
 Subtipe Meningioma
Lanjutan

o Meningioma Psamomatosa
/ WHO Gr.1
Karakteristik : Jisim psamoma predo-
minan, sangat mudah dikenal / didi-
agnosis, meskipun saat potong beku.
Kadang bercak perkapuran s/d besar2
keras menyerupai tulang, sel terdesak
sukar didapat. (Dlm M. Transisional !)
Sering pada wanita usia pertengahan.
Lokasi tersering di torakal
M. Transisional

M. Psamomatosa
 Subtipe Meningioma
Lanjutan

o Meningioma Angiomatosa / WHO Gr.1

Kaya pembuluh berlumen kecil s/d sedang,

dinding pembuluh dapat tipis s/d sedang
kadang dgn hialinisasi dinding pembuluh
Sering ada atipia inti sel ringan s/d sedang
DD/.AVM
Capillary Haemangioblastoma
Angioblastic M.---Haemangiopericytoma
Tak agresif, menimbulkan edema bila besar.
 Meningioma Angiomatosa
dinding pembuluh baik/dgn.hialinisasi
DD/.AVM; Angioglioma & Vasc. Neoplasm
Angioblastic Meningioma : obsolote!
 Subtipe Meningioma
Lanjutan

o Meningioma Mikrokistik / WHO Gr.1

Bentuk sel tipis /ramping dgn jonjot

panjang sitoplasma membentuk kista
kecil2 yg berisi massa cair musinosa
eosinofilik pucat
Sel pleomorfik, tetap jinak
Dapat menimbulkan edema spt. pada
Meningioma Angiomatosa
 M. Mikrokistik

Sel sekretorik
 Subtipe Meningioma
Lanjutan

o Meningioma Sekretorik / WHO Gr.1

Ada sel epitel metaplastik, yg produksi

sekret intraselular eosinifilik PAS pos.
= pseudopsammoma bodies, CEA & Ck
pos. (CEA darah meningkat, bila massa
tumor direseksi, langsung drop!)
Edema peritumoral pos., sel mast pos.
 meningotel

Korteks serebri + selaput arakhnoid

 meningotel

psammoma
Adenoma Hipofisis jenis Kromofob
Adenoma Hipofisis campuran
Degenerasi Kistik CPA
Craniopharyngioma, pada kasus Hidrosefalus
Craniopharyngioma + perkapuran
 Pewarnaan Immunoperoksidase
p53
Ki67
ER/PR
Angiogenesis
Granula Sekretorik Hipofisis

Mempertajam Arah Prognosis, Kurabelitas,

Morbiditas/Rekurensi
p53
Ki67
THANK YOU