OBOLJENJA VEZIVNOG TKIVA

KOLAGENOZE
 Kolagenoze su brojna grupa bolesti sa različitom
etiologijom i patogenezom i različitom kliničkom
slikom.
 Zajedničko im je da obolijeva vezivno tkivo i dolazi do
dezintegracije kolagenih vlakana i fibrinoidne
degeneracije.
 KOLAGENOZE
 Vezivno tkivo je sastavljeno od ćelijskih elemenata koji su
složeni u specifičnu međućelijsku masu. Ovo omogućava
ispunjenje nejgovih sledećih osnovnih funkcija:
 -mehaničke funkcije, koja se izražava kroz popunjavanje
međućelijskih prostora;
 -koloidne funkcije, koja omogućava zadržavanje vode i soli;
 -zaštitne funkcije u borbi protiv infektivnih, alergijskih i
toksičnih produkata i
 -funkcije deponovanja rezerve proteina, jer je poznato da
kolagena vlakna sadrže jednu trećinu svih proteina u
organizmu.
JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
 JHA je generalizovana progresivna sistemska bolest
veziva sa dominantnim promjenama na
lokomotornom aparatu, limfnom sistemu, slezini,
koži, očima i srcu. Bolest može da nastane još u doba
odojčeta, a najčešće se javlja od druge do sedme
godine.
 Etiologija: nepoznata.
JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
 Klinička slika- postoje tri oblika JHA:
 Sistemski oblik,
 Poliartikularni oblik – zahvaćeno je više od četiri
zgloba,
 Monoartikularni ili oligoartikularni oblik – zahvaćeno
je od jednog do četiri zgloba.
JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
 SISTEMSKI OBLIK
 Nastaje najjčešće kod malog ili predškolskog djeteta,
podjednako u oba pola.
 Bolest počinje visokom temperaturom intermitentnog
tipa, koja dugo traje, sa povremenim padom od
nekoliko dana.
 Opšte stanje djeteta je izmjenjeno. Prisutni su bljedilo,
znojenje, adinamija, bolovi u zglobovima i mišićima.
 Skok temperature praćen je često makulo-papuloznom
ospom na zglobovima, trupu, trbuhu. Simetrični otoci
zglobova nastaju kasnije.
 JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
SISTEMSKI OBLIK
 Pokretljivost je smanjena, postoji periartikularno,
vretenasto zadebljanje zgloba, sa manje ili više
izraženom atrofijom mišića.
 Slezina i jetra su često uvećane, a postoji i povećanje
svih limfnih žlijezda.
 Na srcu se rijetko otkriva perikardno trenje.
 Može nastati spontana remisija koja traje jednu do više
sedmica, potom se ponovo javlja povišena tempera-
tura i pogoršanje stanja.
 JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
SISTEMSKI OBLIK
 Laboratorijski nalazi: postoji ubrzana sedimentacija
eritrocita, leukocitoza, povišen fibrinogen, u elektro-
forezi proteina povećan je alfa 2-globulin.
 Liječenje: simptomatsko, antiinflamatorno i higije-
nski-dijetetsko.Kortikosteroidna terapija se primje-
njuje u određenim indikacijama.
 Tok bolesti i prognoza: može doći do spontanog izlje-
čenja ili bolest prelazi u poliartikularni oblik.
 JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
POLIARTIKULARNI OBLIK
 Najčešće se javlja u predškolskom ili školskom uzrastu,
rijetko u doba odojčeta.
 Ženska djeca obolijevaju češće od muške.
 Karakterišu ga poremećaj opšteg stanja, visoka tempe-
ratura, bolovi u zglobovima i mišićima.
 Poliartritisu može da prethodi infekcija gornjih disa-
jnih puteva.
 Početak bolesti liči na reumatsku groznicu, jer su u po-
četku prisutni migrirajući bol i otoci zglobova.
 JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
POLIARTIKULARNI OBLIK
 Oboljeli zglob je otečen, bolan i teško pokretan. Bol ne
prolazi ni poslije kratkotrajne aspirinske terapije.
 Na srcu je nalaz najčešće normalan.
 Limfadenitis, povećana slezina i ospa su rijetki.
 Bolest ima karakter cikličnih remisija, ali vretenast
otok na oštećenim zglobovima ostaje.
 Pogoršanje se manifestuje povišenom temperaturom,
oštećeni zglobovi još više otiču, bolni u i malo pokre-
tni, a otok i bol javljaju se i u drugim zglobovima.
 JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
POLIARTIKULARNI OBLIK
 Laboratorijski nalazi: SE je ubrzana, leukocitoza, povi-
šen fibrinogen, povišene alfa 2 i gama-globulinske fra-
kcije u elektroforezi proteina.
 RTG snimak zglobova pokazuje otok mekih tkiva, peri-
artikularno zadebljanje sinovijalnih ovojnica, osteo-
porozu i kasnije i erozivne promjene.
 Liječenje: u akutnoj fazi neophodno je mirovanje uz
imobilizaciju oboljelog zgloba pomoću longete.
Odmah po prestanku temperature treba primijeniti
fizikalnu terapiju. Antinflamatorna terapija.
 JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
MONOARTIKULARNI OBLIK
 Obolijevaju djeca u svim uzrastima, čak i u prvoj
godini, najčešće između druge i šeste godine.
 Podjednako zastupljena oba pola.
 Bolest počinje otokom jednog zgloba. Opšte stanje
tada nije izmijenjeno, afebrilno je i blijedo. Zglob je
topliji, vretenasato zadebljan, pokretan, može
postojati laka zategnutost.
 Najčešće se javlja otok na velikim zglobovima (koljeno,
gležanj, lakat, doručje).
 JUVENILNI HRONIČNI ARTRITIS
MONOARTIKULARNI OBLIK
 Otoku čestoprethode infekcije gornjih disajnih puteva,
nekad mehanički udar ili neka infektivna bolest.
 Otok se održava dugo i na terapiju je veoma refrakteran.
 U 50% nastaju promjene na očima – iridociklitis.
 Lab.nalazi: umjereno povišena ili normalna SE, leukocito-
za umjerena, RF je rijstko pozitivan, dok su antinuklearna
antitijela često pozitivna.
 Liječenje: kao kod prethodnih artritisa.
 Tok i prognoza: rana fizioterapija. Može se razviti poliarti-
kularna forma JHA.
 KONSTITUCIONALNA OBOLJENJA
KOSTIJU
 U ovu grupu spadaju:
 - osteohondrodisplazije,
 - dizostoze,
 - idiopatske osteolize,
 - bolesti usljed hromozomske aberacije,
 - bolesti usljed primarnih poremećaja metabolizma.
 KONSTITUCIONALNA OBOLJENJA
KOSTIJU
 Pod osteohondrodisplazijama podrazumijevaju se
poremećaji rasta i razvoja hrskavice i kostiju
nepoznate etiologije i patogeneze.
 Ahondrodisplazija je nasljedno oboljenje i u 10-20%
slučajeva javlja se u istoj porodici, a u ostalim
slučajevima javlja se zbog nove mutacije gena.
Karakteristično je skraćenje dugih, cjevastih kostiju,
koje su savijene i zdepaste, lako skraćen trup i nešto
uvećana glava.
 Prsti na šakama su iste dužine, nos je sedlast, čelo
ispupčeno. Donja vilica prominira.
 Kada dijete prohoda javlja se lumbalna lordoza i veliki
abdomen.
 Visina ove djece ne prelazi 140cm.
 Mentalni razvoj je najčešće normalan.
 Liječenje ne postoji.
 KONSTITUCIONALNA OBOLJENJA
KOSTIJU
 Dizostoze su malformacije pojedinih kostiju:
 - dizostoze na lobanji i licu – kraniostoze, sa prevre-
menim zatvaranjem lobanjskih šavova i mogućnošću
oštećenja mozga i očiju;
 - dizostoze koje zahvataju skapule i kičmene dijelove;
 - dizostoze sa pretežnim zahvatanjem ekstremiteta.
 Ovdje spadaju i razni oblici polidaktilije, sindaktilije i
dr.
 MARFANOV SINDROM
 Je najčešće nasljedno oboljenje vezivnog tkiva.
Karakterišu ga skeletne, očne i kardiovaskularne
manifestacije.
 Bolesnici su obično visoki, po pravilu vitki, gracilni, sa
dugim ekstremitetima i arahnodaktilijom. Raspon
ruku je veći od visine.
 Lobanja je izdužena, čelo visoko, nepce visoko.
 Česti su deformiteti grudnog koša.
 Zbog slabosti ligamenata i tetiva česta su iščašenja
zglobova.
 MARFANOV SINDROM
 Na očima se javljaju veoma često subluksacije sočiva, a
nekad i miopija i odlubljivanje mrežnjače.
 Na srcu su česte aneurizme aorte i prolaps mitralne
valvule.
 Ne postoji specifična terapija.
 OBOLJENJA MIŠIĆA
PROGRESIVNA MUSKULARNA DISTROFIJA
 Nasljedno oboljenje mišića, sa hroničnim, progresi-
vnim tokom koji uzrokuje tešku invalidnost. Bolest
obično počinje u predčkolskom uzrastu sa progresi-
vnim slabljenjem snage mišića na donjim
ekstremitetima.
 Poslije toga razvija se hipotonija, hod postaje sve više
otežan.Nastaje atrofija i degeneracija mižićnih vlakana
i umjesto njih umnožavaju se vezivno i masno tkivo.
 Liječenje je bezuspješno.
 OBOLJENJA MIŠIĆA
MYASTENIA GRAVIS
 Ova bolest se odlikuje brzom zamorljivošću mišića,
naročito očiju, lica, kao i mišića ekstremiteta, čaki i pri
malom naporu. Otežani su kretanje jezika i gutanje.
 Prognoza je uvijek ozbiljna i teška.
 Liječenje se sastoji u davanju prostigmina, što otklanja
zamor u toku više časova.