LEPROSY and REACTION

Ratih Pramuningtyas
 Etiologi
• Lepra/Kusta/Morbus hansen : Penyakit menular,
menahun, disebabkan oleh Mycobacterium leprae

can be found
isolated or in
clusters (Cigar
slow-growing, shaped/Globi)
acid-fast bacilli,
Non-cultivable
Gram-positive
bacillus

Mycoba
Intraselular Ukuran 3 – 8
obligat cterium Um x 0,5 Um
leprae
• Dinding sel M Leprae terdiri dari inner dan outer
layer

Inner layer Outer Layer

• Peptida yang merupakan • arabinogalactan

Asam amino dengan • mycolic acids -->
sekuen spesifik, tahan primarily responsible for
terhadap enzim  the special characteristic
bertanggung jawab pada of acid-fastness
patogenisitas dan
diagnostic antigen
• Sugar
• phenolic glycolipid (PGL); it is chemically unique,
and the trisaccharide is referred to as specific to
M. leprae.
 Bacteria Resides in
Cooler Parts of the Body

Skin Peripheral Nerves

http://www.nlm.nih.gov
• The bacterium mainly

The Main Port d entry

affects the skin,
peripheral nerves,
mucosa of the upper Mukosa saluran
respiratory tract, and pernafasan atas
eyes.
Lesi kulit
• It multiplies more
easily in the cooler
areas of the body,
such as ear lobe, dll
Epidemiologi
 Patogenesis
Leprosy disease and clinical manifestations are
the result of

the cell-mediated
immunity (CMI) of
M. leprae genetically
predisposed subjects
M. leprae is inside the subject

enters lymph and blood vessels to reach

the Schwann cells by binding the G domain
of the a2 chain of laminin 2 schwann cells

infected Schwann cells present antigenic

determinants of M. leprae to antigen-
specific T lymphocytes

initiate a chronic inflammatory

granulomatous reaction
 Diagnosis

Kelainan (lesi) kulit mati rasa

3 Tanda
Penebalan saraf tepi disertai
kardinal gangguan saraf
lepra

Adanya BTA pada pemeriksaan

slit skin smear

Lepra (+)  Jika ditemukan satu dari 3 tanda diatas

Leprosy’s hallmark is a broad clinical spectrum of
pathology determined by the host immune response

Lepromatous Leprosy Tuberculoid Leprosy

specific cellular vigorous cell-mediated immune

unresponsiveness to M. response in skin and nerves
Leprae antigens

delayed-type hypersensitivity
response to M. leprae antigens
high mycobacterial loads in
the skin and nerves
strong response cause
prominent impairment of
peripheral nerves
• the Cell-Mediated Immunity determines the
clinical form of the disease, which varies along a
spectrum that starts with a tuberculoid pole,
goes through borderline cases, and ends with a
lepromatous pole

• Patients of the two poles (TT and LL) have

immunologically stable disease, while borderline
patients (BT, BB, and BL) can shift from one form
to another in the presence of trigger factors
 Klasifikasi
Kekebalan Kekebalan
seluler humoral

Jumlah
Bakteri

PB MB
TT BT BB BL LL
 Klasifikasi
• Dasar klasifikasi
– Manifestasi klinis
– Hasil pemeriksaan bakteriologis
• Tujuan
– Jenis dan lamanya pengobatan penyakit
– Waktu penderita dinyatakan RFT
– Perencanaan logistik
• Jenis klasifikasi
– Ridley Jopling
– Madrid
– WHO
• Ridley & Jopling : TT, BT, BB, BL dan LL

• Madrid : Tuberkuloid, Borderline, Lepromatosa

• WHO : Pausibasiler ~ sedikit basil : TT, BT, I

Multibasiler ~ banyak basil : BB, BL, LL
 Pedoman Utama Klasifikasi WHO
Tanda Utama PB MB
Bercak Kusta 1 s/d 5 >5
Penebalan saraf tepi Hanya satu Lebih dari satu saraf
yang disertai dengan
gangguan fungsi
(Gangguan fungsi bisa
berupa kurang/ mati
rasa atau kelemahan
otot yang dipersarafi
oleh saraf yang
bersangkutan)

Sediaan apusan BTA negatif BTA positif

 Alur diagnostik dan klasifikasi kusta
CARDINAL SIGN

ADA RAGU TIDAK ADA

Kusta Tersangka Bukan Kusta

Jumlah bercak,
Penebalan saraf & gangguan Fx BTA Observasi
BTA 3-6 bulan

Cardinal sign
Bercak <5 Bercak >5
Saraf 1 Saraf >1
BTA - BTA + RUJUK
Ada Tidak ada Ragu

PB MB
 Pemeriksaan Klinis
• Anamnesa
• Pemeriksaan fisik, yaitu :
– Pemeriksaan kulit
– Pemeriksaan saraf tepi dan fungsinya
• Pemeriksaan tambahan
– Pemeriksaan bakteriologis
– Pemeriksaan histopatologis
– Imunologis
Pemeriksaan Kulit

Tanda awal lepra

Bentuk lesi pada lepra
Pemeriksaan Saraf Tepi dan fungsinya
Saraf Perifer
• N. fasialis Perlu dinilai
• N. aurikularius magnus

• N. ulnaris
• N. medianus - Pembesaran
• N. radialis - Konsistensi
• N. Peroneus communis - Nyeri +/-
• N. tibialis posterior
Cacat pada tangan dan kaki
Tingkat 0:
Tidak ada gangguan sensibilitas,tidak ada kerusakan atau deformitas yang
terlihat
Tingkat 1:
Ada gangguan sensibilitas tanpa kerusakan atau deformitas yang terlihat
Tingkat 2:
Terdapat kerusakan atau deformitas

Cacat pada mata

Tingkat 0 :
Tidak ada gangguan pada mata akibat kusta;tidak ada gannguan penglihatan
Tingkat 1 :
Ada gangguan pada mata akibat kusta; tidak ada gangguan penglihatan
Tingkat 2 :
Gangguan penglihatan berat (visus < 6/60;tidak dapat menghitung jari pada
jarak 6 meter
 Morbus Hansen

KERUSAKAN SARAF

Sensoris Motoris Otonom

Anastesi paresis/paralisis kulit kering

Fungsi normal saraf tepi
 Tes
sensibilitas
lesi (Rasa
Raba, Tajam
tumpul, dan
panas
dingin)
 Pembesaran Saraf

N. Auricularis
magnus
 Pembesaran Saraf

N. Ulnaris
 Pembesaran Saraf

N. Peroneus
laterais
 Pembesaran Saraf

N. Tibialis
posterior
Pemeriksaan Motoris
 Derajat Kecacatan Pada Lepra
Cacat pada tangan dan kaki
Tingkat 0:
Tidak ada gangguan sensibilitas,tidak ada kerusakan atau deformitas yang
terlihat
Tingkat 1:
Ada gangguan sensibilitas tanpa kerusakan atau deformitas yang terlihat
Tingkat 2:
Terdapat kerusakan atau deformitas

Cacat pada mata

Tingkat 0 :
Tidak ada gangguan pada mata akibat kusta;tidak ada gannguan penglihatan
Tingkat 1 :
Ada gangguan pada mata akibat kusta; tidak ada gangguan penglihatan
Tingkat 2 :
Gangguan penglihatan berat (visus < 6/60;tidak dapat menghitung jari pada
jarak 6 meter
 Diagnosis
D/ kusta paling sedikit 1 tanda Kardinal

• Tanda Kardinal (-):

– Tersangka kusta
– Observasi dan periksa ulang setelah 3 – 6 bln 
kusta +/-
 Diagnosis Banding
Penyakit kusta ~ The Greatest Immitator

– Dermatofitosis
– Tinea versikolor
– Pitiriasis rosea
– Pitiriasis alba
– Psoriasis
– Neurofibromatosis
– dll
 Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan Bakterioskopik (Slit Skin Smear)
a) Membantu menegakkan diagnosis
b) Membantu klasifikasi
c) Membantu diagnosis pasien relaps
d) Pengamatan pengobatan

• M. leprae terlihat merah

– solid : batang utuh  hidup
– fragmented : batang terputus  mati
– granular : butiran  mati
 Pemeriksaan Penunjang
• Indeks Bakteri:
– Ukuran semikuantitatif kepadatan BTA pada
sediaan apus
– Membantu menentukan tipe kusta dan menilai
hasil pengobatan
– Nilai 0 – 6+
 Pemeriksaan Penunjang
• Indeks Morfologi:
– Persentase bentuk solid dibandingkan dgn jumlah
solid dan non solid
– Berguna untuk :
• Mengetahui daya penularan kuman’
• Menilai hasil pengobatan
• Membantu menentukan resistensi terhadap obat
 Pemeriksaan Penunjang
2. Pemeriksaan Histopatologik
– Untuk memastikan gambaran klinis
– Penentuan klasifikasi kusta

3. Pemeriksaan Serologis
– Tes ELISA (Enzyme Linked Immuno-sorbent Assay)
– Tes MLPA (Mycobacterium Leprae Particle
Aglutination)
– Tes ML dipstick (Mycobacterim Leprae dipstick)
 Terapi
Multi Drugs Treatment (MDT):
1. DDS (Diamino Difenil Sulfon)
2. Klofazimin (Lamprene)
3. Rifampisin

Pemberian MDT:
• Mencegah dan mengobati resistensi
• Memperpendek masa pengobatan
• Mempercepat pemutusan mata rantai penularan
• Meningkatkan keteraturan berobat
• Mencegah terjadinya cacat/memperburuk kecacatan
 Pengobatan
Obat Alternatif:
• Ofloksasin
• Minosiklin
• Klaritromisin
 Pengobatan
MDT Multibasiler (MB)
– BB,BLdan LL
– atau semua tipe BTA (+)
• Rifampisin 600 mg/bulan
• DDS 100 mg/hari
• Klofazimin 300 mg/bln diteruskan 50 mg/hari
• Diberikan 12-18 Bulan
• Pemeriksaan klinis setiap bulan
• Pemeriksaan bakterioskopik setiap 3 bulan
 Pengobatan
MDT Pausibasiler (PB)
– I, TT, dan BT

• Rifampisin 600 mg/bulan

• DDS 100 mg/hari
• Diberikan 6 – 9 bulan
• Pemeriksaan klinis setiap bulan
• Pemeriksaan bakterioskopik setelah 6 bulan
 Pengobatan
MDT Pausibasiler (Lesi tunggal)

• Rifampisin 600 mg
• Ofloksasin 400 mg
• Minosiklin 100 mg

• ROM  diberikan dosis tunggal

 Pengobatan
Release From Treatment (RFT) :
• Penghentian pemberian obat
• Kontrol klinis dan bakterioskopis

Release From Control (RFC) :

• Bebas dari pengamatan
• Lesi baru (-), BTA (-)
 Pengobatan
WHO (1998)
Pasien dinyatakan sembuh jika :
• Kasus MB  12 dosis dalam 12 – 18 bulan
• Kasus PB  6 dosis dalam 6 – 9 bulan
 Reaksi Kusta
• Suatu keadaan akut pd perjalanan peny kusta yg
kronik
• Penyebab utama kerusakan saraf dan cacat
• Dapat terjadi pada awal, selama & setelah terapi
• Pembagian:
– Reaksi tipe I ~ reversal  hipersensitifitas tipe IV
– Reaksi tipe II ~ ENL (Eritema Nodosum Leprosum) 
hipersensitifitas tipe III
– Ke-2 tipe reaksi ini dpt berlangsung ringan - berat
 Reaksi
No Gejala dan Reaksi tipe 1 Reaksi tipe 2
tanda
1 Keadaan Umunya baik, demam Ringan sampai berat
umum ringan (sub febris) atau disertai kelemahan umum
tanpa demam dan demam tinggi
2 Peradangan di Bercak kulit lama menjadi Timbul nodul kemerahan,
kulit lebih meradang (merah), lunak dan nyeri tekan,
dapat timbul bercak baru Biasanya pada lengan dan
tungkai. Nodul dapat
pecah (ulserasi)

3 Saraf Sering terjadi , umumnya Dapat terjadi

berupa nyeri tekan saraf
dan/ atau gangguan fungsi
saraf  Neuritis
 Reaksi
No Gejala dan Reaksi tipe 1 Reaksi tipe 2
tanda

4 Peradangan Hampir tidak ada Terjadi pada mata,

pada organ kelenjar getah bening,
lain sendi, ginjal, testis, dll

5 Waktu Biasanya segera stlh Biasanya stlh

timbulnya pengobatan mendapatkan
pengobatan yang lama,
umumnya lebih dari 6
bulan

6 Tipe kusta Dapat terjadi pada Hanya pada kusta tipe

kusta tipe PB maupun MB
MB
Kekebalan Kekebalan
seluler humoral

Jumlah
Bakteri

PB MB
TT BT BB BL LL
 Penanganan reaksi
• Prinsip Pengobatan Reaksi Ringan
• Berobat jalan, istirahat di rumah
• Pemberian analgetik/ antipiretik, obat penenang k/p
• MDT diberikan terus dengan dosis tetap
• Menghindari/ menghilangkan faktor pencetus
• Prinsip Pengobatan Reaksi Berat
• Imobilisasi lokal/ istirahat di rumah
• Pemberian analgetik/ antipiretik, obat penenang k/p
• MDT tetap diberikan dengan dosis tidak berubah
• Menghindari/ menghilangkan faktor pencetus
• Memberikan obat anti reaksi (prednison, lamprene)
• Bila ada indikasi rawat inap penderita dikirim ke rumah
sakit
• Reaksi tipe 2 berulang diberikan prednison dan lamprene
 Skema pemberian prednison
• 2 minggu pertama 40mg/hari (1x8 tab) pagi hari
(pc)
• 2 minggu kedua 30mg/hari (1x6 tab) pagi hari
(pc)
• 2 minggu ketiga 20mg/hari (1x4 tab) pagi hari (pc)
• 2 minggu keempat 15mg/hari (1x3 tab) pagi hari
(pc)
• 2 minggu kelima 10mg/hari (1x2 tab) pagi hari
(pc)
• 2 minggu keenam 5mg/hari (1x1 tab) pagi hari
(pc)
 Pengobatan reaksi berat
Tipe reaksi Prednison Lamprene

Tipe 1 dan 2 Sesuai skema

berat Setiap 2 minggu penderita harus diperiksa ulang
untuk melihat keadaan klinis dengan memeriksa
fungsi saraf
Bila kondisi :
- Membaik maka dosis prednison diturunkan sesuai
skema
- Menetap maka dosis prednison dilanjutkan 1
minggu
- Memburuk maka dosis dinaikkan satu tingkat
diatasnya

Neuritis Cari dosis awal untuk penderita tersebut dengan

memeriksa ulang setelah 1 minggu, bila tidak ada
perbaikan dosis dinaikkan menjadi 50mg sampai 60
mg/hari. Dosis awal ini dipertahankan selama 2
minggu
Tipe 1 dan 2 Dosis prednison untuk anak, dosis
Berat pada maksimal awal 1 mg/kgBB.
anak Evaluasi tiap 2 minggu untuk
penurunan dosis
Total lama pengobatan maksimal 12
minggu
ENL (tipe 2) Sesuai skema Dosis lamprene untuk dewasa sebagai
berat berikut :
berulang - 3x100 mg/hari selama 2 bulan
- 2x100 mg/hari selama 2 bulan
- 1x100 mg/hari selama 2 bulan

Indikasi Rujukan Penderita Reaksi ke Rumah Sakit :

a. ENL melepuh, pecah (ulserasi) suhu tubuh tinggi, neuritis
b. Reaksi tipe 1 diserta dengan bercak ulserasi atau neuritis
c. Reaksi yang disertai komplikasi penyakit lain yang berat,
misalnya hepatitis, DM, hipertensi, dll
d. Tukak lambung yang berat
 Lesi tuberkuloid polar yang muncul sejak 3 bulan. Lesi anular, soliter, anestetik. Batas
yang tegas, lesi eritem, dan skuama lebih jelas tampak daripada peninggiannya. Pada
bagian sentral terdapat ‘bintik-bintik merah’ yang merupakan sekuele/ ‘footprints’ dari
uji tusuk jarum (pinprick); hal ini terjadi karena pasien tidak merasakan sensasinya, bila
pasien merasakannya pasien akan withdraw.
Dua buah reaksi host yang berbeda pada penyakit lepra lepromatosa yang tampak pada
kedua telinga. Pada gambar kiri, infiltrasi yang difus terjadi begitu luas sehingga kulit
telinga terlipat, tidak terbentuk nodul. (Dikutip dari: Demis DJ: Clinical Dermatology,
23rd revision, vol 3, unit 16-29, 1996, p.14). Pada gambar kanan, pada helix telinga
didapatkan 4 buah nodul lepra lepromatosa, tersusun kronologis dimana nodul terbaru
terletak di atas dan terlama di bawah. Dua buah nodul di atas mempunyai batas tidak
tegas dibandingkan dengan dua buah nodul di bawah. Kulit di antara lesi juga
terinfiltrasi secara difus, tetapi tidak memberikan gejala perubahan klinis.
LLs:
• Infiltrat
• Makulaeritem
• Simetris

• Foto ini:
plak Borderline pada
bokong kiri – jarang
didapatkan
LLs:
• Kasus dini penyakit LL
• Infiltrat difus nyata
• Tersebar di seluruh
wajah & kedua telinga
LLp:
• Kusta LL yang lanjut
• Infiltrat difus
• Simetris
• Nodul-nodul pada
wajah & kedua telinga
• Madarosis
LLp:
• Kusta LL yang lanjut
• Iinfiltrat difus
bergabung dengan
nodulus-nodulus
• Pada alis mata, pipi,
cuping hidung dan
dagu ataupun pada
kedua cuping telinga
LLp:
• Kusta LL yang lanjut
• Infiltrasi difus & lesi
noduler