Anemia Aplastik

dr. Ariosta Setyadi

Bagian Patologi Klinik

Fakultas kedokteran Universitas Diponegoro
Semarang
 Anemia aplastik
 Definisi : suatu keadaan dimana terdapat
kegagalan sumsum tulang dalam
memproduksi sel darah  ditandai
dengan pansitopeni
 Etiologi :
– Primer : anemia fanconi
– Sekunder : (paling sering)
Anemia Fanconi
 suatu keadaan anemia aplastik kongenital
yang sangat jarang,
 ditemukan pertama kali oleh Fanconi pada
pangamatan terhadap 3 saudara laki-laki
yang semuanya terkena anemia saat
dilahirkan.
 Diturunkan secara autosomal resesif.
Biasanya disertai dengan mikroencephaly,
retardasi mental, perwakan pendek dan
kelainan genetic lainnya.
 Anemia sekunder
– Obat-obatan; misal: chlorampenicol,
sulfonamide, phenytoin, prophyltiouracil,
chloroquin, thiazides
– Zat kimia; misal: bensin, pelarut organic, TNT,
insektisida, cat rambut
– Sinar radiasi; isotop radioaktif
– Infeksi; infeksi virus hepatitis A, hepatitis non
A-non B, TBC milier. Parasit
 Patogenesis
1. Absent or defective stem cells (stem cell
failure).
2. Abnormal marrow micro-environment.
3. Inhibition by an abnormal clone of
hemopoietic cells.
4. Abnormal regulatory cells or factors.
5. Immune mediated suppression of
hematopoiesis.

It is believed that genetic factors play a role. There is a

higher incidence with HLA (11) histo comp.
Antigen. Immune mechanism is involved.
 Pathogenesis
Potential mechanisms:

– Absent or defective stem cells (stem cell failure).

– Abnormal marrow micro-environment.
– Inhibition by an abnormal clone of hemopoietic cells.
– Abnormal regulatory cells or factors.
– Immune mediated suppression of hematopoiesis.

Faktor genetik juga sangat berpengaruh

 Gejala klinis
 Gejala klinis terjadinya anemia aplastik ini
dapat perlahan-lahan atau akut (terjadi
secara tiba-tiba), gejala yang timbul sama
seperti anemia pada umumnya, dan sering
kali disertai dengan infeksi. Tidak terdapat
pembesaran kelenjar limfonodi, hati
maupun limpa.
 Clinical Features
 Pemeriksaan Hematologi:
– Anemia normositik-normokromik; dapat
juga hipokrom
– Pemeriksaan hitung retikulosit cenderung
rendah.
– Leukopenia; ada penurunan selektif pada
seri granulositik, namun kadang-kadang
dapat juga terjadi penurunan seri limfosit.
– Trombositopenia
– Pada sediaan hapus darah tepi tidak
ditemukan sel-sel abnormal.
 Pemeriksaan Kimia Darah:
– Serum iron normal,
– Bilirubin baik direk maupun indirek juga
normal.
 Pemeriksaan Sumsum Tulang:
– Pada aspirasi sumsum tulang didapatkan
gambaran hiposeluler, dengan pengurangan
jumlah sel hematopoetik
– Pada biopsy sumsum tulang didapatkan suatu
gambaran hipoplasia atau aplasia, dimana
selularitas akan menurun dan digantikan oleh
jaringan lemak lebih dari 75%.
 Therapy

 Menghindari penyebab agen

 Simtomatis
 Mengembalikan sumsum tulang
– Bone marrow transplant
– Immunosuppressive treatment
- Prednisolone - Antilymphocyte glob.
- Cyclosporin - Anti T cells abs.
- Splenectomy
– Androgens
– Growth factors
 Clinical Course

 Usually fatal in constitutional type.

In the acquired type depends on severity:
defined by retic count, months or years
depending on the severity.
 Stable course: constant over a long period.
 Progressive, fluctuating.
 Unstable: Associated with abnormal clones.
Thank You For Your
Attention!