NURSING MANAGEMENT IN CHILDREN WITH

CONGENITAL DISEASE:
CLEFT LIP & PALATE
 PENDAHULUAN
• Facial clefting is the second most common
congenital deformity (after clubfoot).
• Affects 1 in 750 births
• Problems are cosmetic, dental, speech,
swallowing, hearing, facial growth,
emotional.
Oral Anatomy

The Treatment of Cleft Lip and Palate- a parents guide

The Royal College of Surgeons of England (2000)
The Treatment of Cleft Lip and Palate- a parents guide
The Royal College of Surgeons of England (2000)
 Development of the Embryo

• Lip and facial development occurs between

5- 10 weeks

• Palatal development occurs between 6 – 11

weeks
(Sadler 1985, Moore 1998, Carlson 1999)
Non-Surgical Treatment
• Dental Obturator
– For high-risk patients or those
that refuse surgery.
– Advantage- High rate of closure
– Disadvantage- Need to wear a
prosthesis, and need to modify
prosthesis as child grows.
Question?
NURSING MANAGEMENT IN CHILDREN
WITH CONGENITAL DISEASE :
HIRSCHSPRUNG
HIRSCHSPRUNG’S DISEASE
• One in 5000 live births
• Male-to-female ratio of 4:1
• In 90 % are mature newborns
• In 1-6 % are familial
• In 10%-30% are associated anomalies
Embriology
• Migration of neuroblasts on the 5-7 g.week
• On the 12. g.week they reach the rectum
• Myenteric plexus (Submucous plexus) =
……Ganglions (Give neurons)
• The process of maturation continues after
the birth
• Two pathogenetic mechanisms have been
proposed for Hirschsprung's disease
1.Failure of migration
2.Alteration of the colonic
microenvironment
– Genetic, vascular, and infectious factors
– A congenital absence of ganglion cells in both
the submucosal (Meissner's) and myenteric
(Auerbach's) plexuses
TAHAPAN:
• Decompression: introduce a rectal tube and
irrigation
• Colostomy
• Definitive procedures= Transanal Endorectal Pull-Trough
• Closing of the stoma
HIRSCHSPRUNG’S DISEASE
Examinations
• Plain X ray
• Contrast enema
• Anorectal manometry
• Rectal biopsy,histopathology
Biopsy and Histology

• Full-thickness strip-biopsy
• Suction biopsy
CHANGING COLOSTOMY BAG
Transanal Endorectal Pull-Trough
Hirschsprung’s disease
Hirschsprung’s disease
QUESTION???
NURSING MANAGEMENT IN CHILDREN
WITH CONGENITAL DISEASE :
MALFORMASI ANOREKTAL
Anal Anatomy
 Embryology of the imperforate anus

Between 4-6 weeks, the cloaca becomes the common

depository for the developing urinary, genital and rectal
systems.

The cloaca is quite promptly divided into an anterior

urogenital sinus and a posterior intestinal canal by
the urorectal septum.
Two lateral folds of cloacal tissue join the urorectal septum to
complete the separation of the urinary and rectal tracts.
 Imperforate anus
• Includes agenesis and atresia of the rectum and anus
• Etiology: unknown
• Incidence: 1 in 4,500
 Classification
Males
Females
1. Cutaneous (perineal fistula) 1. Cutaneous (perineal
2. Rectourethral fistula fistula)
3. Recto–bladder neck fistula
2. Vestibular fistula
4. Imperforate anus without
fistula 3. Imperforate anus
5. Rectal atresia without fistula

4. Rectal atresia
1.Rectoperineal Fistulas
2.Rectourethral 3.Recto-
Fistulas Bladder Neck
Fistulas
4.Imperforate 5.Rectal
Anus without Atresia
Fistula
 FEMALE ANORECTAL DEFECTS
1.Rectoperineal Fistulas 2.Rectovestibular
Fistulas
• The rectum and
vagina are well
separated .
3.Imperforate
Anus without 4.Rectal atresia
Fistula
 ASSOCIATED DEFECTS
1. Anal atresia may occur as a part of the VACTERL group of
anomalies
V Vertebral body segmentation defect
A Anal atresia
C Cardiovascular (PDA, VSD)
TE Tracheo esophagial fistula
R unilateral Renal agenesis
L Limb anomaly (radial ray hypoplasia)
So, very careful examination of the baby must be made to
exclude these anomalies
 Management
Newborn with Anorectal Malformation

* PSARP
 Complications
Complications of posterior sagital
anorectoplasty

1. Wound infection
2.Anal strictures
3.Constipation
QUESTION?
 NURSING MANAGEMENT
1. Assessment
 II. DIAGNOSA
KEPERAWATAN
1. KONSTIPASI b/d PENYAKIT (tidak lengkapnya
pembentukan anus) ditandai dengan nyeri
abdomen, perubahan pola defekasi, muntah, bising
usus hipo/hiperaktif

2.
3.
4.

5.
PERTANYAAN?
 I. MK: RISIKO ASPIRASI
FAKTOR RISIKO: Pembedahan leher
Penurunan motilitas Trauma leher
gastrointestinal Pembedahan mulut
Pengosongan lambung yang Trauma mulut
lambat Adanya slang endotrakea
Penurunan reflek muntah Adanya slang trakeostomi
Penurunan reflek batuk Penurunan tingkat kesadaran
Pembedashan wajah Situasi yang menghambat elevasi
Trauma wajah tubuh bagian atas
Slang gastrointestinal Pemberian makan melalui slang
Sfingter esofagus bawah Rahang kaku
inkompeten Gangguan menelan
Peningkatan residu lambung Pemberian medikasi
Peningkatan tekanan inteagastrik
 MK: RISIKO ASPIRASI
NOC :
Respiratory Status : Ventilation
Aspiration control
Swallowing Status
Kriteria Hasil :
•Klien dapat bernafas dengan mudah,
tidak irama, frekuensi pernafasan
normal
•Pasien mampu menelan, mengunyah
tanpa terjadi aspirasi, dan
mampumelakukan oral hygiene
•Jalan nafas paten, mudah bernafas,
tidak merasa tercekik dan tidak ada
suara nafas abnormal
NIC: Aspiration precaution
•Monitor tingkat kesadaran, reflek
batuk dan kemampuan menelan
•Pelihara jalan nafas
•Lakukan suction jika diperlukan
•Cek nasogastrik sebelum makan
•Hindari makan kalau residu masih
banyak
•Potong makanan kecil kecil
•Haluskan obat sebelum pemberian
•Naikkan kepala 30-45 derajat setelah
makan
 II. MK: KONSTIPASI
FAKTOR YBD: · Rasa rektal penuh
1.FUNGSIONAL: Kelemahan otot abdomen · Rasa tekanan rectal
2.PSIKOLOGIS: depresi · Keletihan umum
3.FARMAKOLOGIS: Diuretik, Garam besi · Feses keras dan berbentuk
· Penyalahgunaan laksatif · Sakit kepala
4.MEKANIS: Penyakit Hirschsprung, · Bising usus hiperaktif
5.FISIOLOGIS: Penurunan motilitas traktus · Bising usus hipoaktif
gastrointestina · Peningkatan tekanan abdomen
· Tidak dapat makan, Mual
Batasan Karakteristik : · Rembesan feses cair
· Nyeri pada saat defekasi
· Nyeri abdomen
· Massa abdomen yang dapat diraba
· Nyeri tekan abdomen dengan teraba resistensi otot
· Adanya feses lunak, seperti pasta didalam
· Nyeri tekan abdomen tanpa teraba resistensi otot
rektum
· Anoraksia
· Perkusi abdomen pekak
· Penampilan tidak khas pada lansia;
· Sering flatus
· Borbogirigmi
· Mengejan pada saat defekasi
· Darah merah pada feses
· Tidak dapat mengeluarkan feses
· Perubahan pada pola defekasi
· Muntah
· Penurunan frekwensi
· Penurunan volume fases
· Distensi abdomen
 MK: KONSTIPASI
NOC
· Bowel elimination
· Hydration

Kriteria Hasil :
· Mempertahankan bentuk
feses lunak setiap 1-3 hari
· Bebas dari
ketidaknyamanan dan konstipasi
· Mengidentifikasi indicator
untuk mencegah konstipasi
· Feses lunak dan berbentuk
NIC: Constipation/Impaction
Management
• Monitor tanda dan gejala konstipasi
•Monior bising usus
•Monitor feses : frekuensi, konsistensi
dan volume
• Konsultasi dengan dokter tentang
penurunan dan peningkatan bising usus
• Monitor tanda dan gejala ruptur
usus/peritonitis
•Jelaskan etiologi dan rasionalisasi
tindakan terhadap pasien
•Identifikasi faktor penyebab dan
kontribusi konstipasi
•Dukung intake cairan
• Kolaborasikan pemberian laksatif
• Pantau tanda-tanda dan gejala impaksi
• Memantau gerakan usus, termasuk
konsistensi frekuensi, bentuk, volume,
dan warna
• Memantau bising usus
• Konsultasikan dengan dokter tentang
penurunan / kenaikan frekuensi bising
usus
• Pantau tanda-tanda dan gejala
pecahnya usus dan / atau peritonitis
• Jelaskan etiologi masalah dan
pemikiran untuk tindakan untuk pasien
• Menyusun jadwal ketoilet kerangka
waktu untuk resolusi sembelit
NIC: Constipation/Impaction
Management
•Mendorong meningkatkan asupan
cairan, kecuali dikontraindikasikan
•Evaluasi profil obat untuk efek
samping gastrointestinal
•Anjurkan pasien / keluarga untuk
mencatat warna, volume, frekuensi, dan
konsistensi tinja
•Ajarkan pasieri / keluarga bagaimana
untuk menjaga buku harian makanan
•Anjurkan pasien / keluarga untuk diet
tinggi serat
•Anjurkan pasien / keluarga pada
penggunaan yang tepat dan obat
pencahar
•Anjurkan pasien / keluarga pada
hubungan asupan diet, olahraga, dan
cairan sembelit / impaksi
•Menyarankan pasien untuk
berkonsultasi dengan dokter jika
sembelit atau ìmpaksi terus ada
•Menginformasikan pasien
prosedur penghapusan manual
dari tinja, jika perlu
•Lepaskan impaksi tinja secara
manual, jika perlu
•Timbang pasien secara teratur
•Ajarkan pasien atau keluarga
tentang proses pencernaan yang
normal
•Ajarkan pasien / keluarga
tentang
 III. MK: NUTRITION: IMBALANCED, LESS THAN
BODY REQUIREMENTS
• Kerapuhan kapiler
FAKTOR YBD: • Diare
•Factor biologis • Kehilangan rambut berlebihan
•Factor ekonomi • Bising usus hiperaktif
•Ketidakmampuan untuk mengabsorbsi • Kurang makanan
nutrient • Kurang informasi
• Penurunan berat badan dengan asupan
•Ketidakmampuan untuk mencerna
makanan adekuat
makanan • Kurang minat pada makanan
•Ketidakmampuan untuk menelan • Kesalahan konsepsi
makanan • Kesalahan informasi
•Factor psikologis • Membrane mukosa pucat
• Ketidakmampuan memakan makanan
BATASAN KARAKTERISTIK: • Tonus otot menurun
•Kram abdomen • Menegluh asupan makanan kurang dari
•Nyeri abdomen RDA (recommended daily allowance)
• Cepat kenyang setelah makan
•Menghindari makan • Sariawan rongga mulut
•Berat badan 20% atau lebih dibawah • Stetorea
berat badan ideal • Kelemahan otot pengunyah
• Kelemahan otot untuk menelan
 NUTRITION: IMBALANCED, LESS THAN BODY REQUIREMENTS
NOC Label >> Nutritionl status
•Intake nutrisi tercukupi.
•Asupan makanan dan cairan tercukupi
NOC Label >> Nausea dan vomiting
severity
•Penurunan intensitas terjadinya mual
muntah
•Penurunan frekuensi terjadinya mual
muntah.
NOC Label >> Weight : Body mass
Pasien mengalami peningkatan berat
badan
NIC Label >> Nutrition
management
•Kaji status nutrisi pasien
•Jaga kebersihan mulut, anjurkan
untuk selalu melalukan oral hygiene.
•Delegatif pemberian nutrisi yang
sesuai dengan kebutuhan pasien :
diet pasien diabetes mellitus.
•Berian informasi yang tepat
terhadap pasien tentang kebutuhan
nutrisi yang tepat dan sesuai.
•Anjurkan pasien untuk
mengkonsumsi makanan tinggi zat
besi seperti sayuran hijau
 NUTRITION: IMBALANCED, LESS THAN BODY REQUIREMENTS
NIC Label >> Nausea
management
•Kaji frekuensi mual, durasi,
tingkat keparahan, faktor
frekuensi, presipitasi yang
menyebabkan mual.
•Anjurkan pasien makan sedikit
demi sedikit tapi sering.
•Anjurkan pasien untuk makan
selagi hangat
•Kolaborasi pemberian terapi
antiemetik
NIC Label >> Weight
management
•Diskusikan dengan keluarga dan
pasien pentingnya intake nutrisi
dan hal-hal yang menyebabkan
penurunan berat badan.
•Timbang berat badan pasien jika
memungkinan dengan teratur
THANKS