Jakobo sindromas

Dominykas Kaupas 4c
Mantas Mejeras 4e
Turinys

 Kas yra Jakobo sindromas?

 Būdai kuriais susergama šiuo sindromu
 Pirminiai Jakobo sindromo simptomai
 Sergamumas
 Jakobo sindromo sukelėjas
 Jakobo sindromo ligos eiga
Kas yra Jakobo sindromas?

 Creutzfeldt-Jakobo liga – tai degeneracinė smegenų liga, pasireiškianti

greitai progresuojančia silpnaprotyste. Liga neišgydoma ir greitai baigiasi
mirtimi.

Iš pradžių šis susirgimas primena kitą neurodegeneracinę ligą – Alzheimerį,

tačiau Jakobo liga vystosi daug sparčiau. Ji priskiriama spongiforminių
encefalopatijų ligų grupei, kuriai taip pat priklauso galvijų spongiforminė
encefalopatija, liaudiškai vadinama kempinlige.

Nustatyta, kad ligą sukelia defektyvus baltymas, vadinamas prionu. Jis yra
infekcinis ir paverčia kitus baltymus defektyviais. Įvyksta grandininė reakcija
ir palaipsniui smegenys degeneruojamos. Šis baltymas neplinta: oru, liečiantis
ar lytinių santykių metu.
Būdai kuriais susergama šiuo sindromu

 Pirmasis, kai baltymas prionu virsta sporadiškai.

Antrasis, kai tokį baltymą žmogus paveldi (tada giminėje šia liga serga ne
vienas asmuo).

Trečiasis, kai suvalgoma spongioformine encefalopatija užsikrėtusio gyvūno

mėsa (tokiu atveju susergama naujuoju ligos variantu).
 Apie 80 % pacientų šia liga suserga būdami maždaug 60 metų amžiaus.
Pirminiai Jakobo sindromo simptomai

 -  asmenybės pasikeitimas;
-  nerimas;
-  depresija;
-  atminties sutrikimai;
-  mąstymo sutrikimai;
-  besiliejantis vaizdas;
-  nemiga;
-  sunkumas kalbėti, išreikšti savo jausmus;
-  sutrikęs rijimas;
-  atsiradę staigūs trumpi viso kūno krūpčiojimai, ypač kaip atsakas į garsą ar
prisilietimą.
Sergamumas

 Vidutinis metinis sergamumas Jakobo sindromu yra 0,5-1 atvejis 1 milijonui

gyventojų. Lietuvoje užregistruoti 2 Jakobo ligos atvejai.
Iki 2010 m. spalio mėnesio iš viso yra užregistruota 218 naujojo Jakobo ligos
varianto atvejų: 171 Jungtinėje Karalystėje, 25 Prancūzijoje, 4 Airijoje, 2
Italijoje, 3 JAV, 1 Kanadoje, 1 Saudo Arabijoje, 1 Japonijoje, 3 Olandijoje, 2
Portugalijoje, 5 Ispanijoje.
Jakobo sindromo sukelėjas

 Tai pakitęs baltymas prionas, atsparus proteazėms (vienai iš fermentų

grupių), aukštai temperatūrai, ultravioletiniams spinduliams ir dažniausiai
vartojamoms dezinfekcinėms medžiagoms. Prionai randami nervinio audinio
ląstelėse, tačiau dėl genetiškai nulemtų ar įgytų veiksnių, pakitus jų
struktūrai, jie gali sąlygoti žmonių ir gyvulių ligą, sutrikdydami neuronų
funkcionavimą, sukeldami neuronų degeneraciją ir smegenų vakuolizaciją.
Jakobo sindromo ligos eiga

 Ligai progresuojant labai prastėja žmogaus smegenų veikla. Visus pacientus,

praėjus tam tikram laikui, ištinka koma.

Mirties priežastis, paprastai, yra:

- širdies nepakankamumas;
- kvėpavimo nepakankamumas;
- plaučių uždegimas ar kita infekcija.

Per septynis mėnesius beveik visi pacientai miršta, nors yra užregistruota
atvejų, kai išgyvenama net kelis metus.
Išvados

 Jakobo sindromas yra viena iš rečiausių ligų pasaulyje pagal sergamumą, ir

šiai ligai specifinio gydymo nėra, kitaip tariant – ji mirtina.