Mukowiscydoza

Oleksandr Melnyk, SofiiaKushch

MUKOWISCYDOZA

"Nigdy nie będą wolni, bo towarzyszy im

mukowiscydoza"
"Najważniejsze, by się nie poddawać…"
 Drenaż ułożeniowy

W przypadku drenażu ułożeniowego stosuje się zazwyczaj 6 pozycji

ułożeniowych:
1. na brzuchu z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do
podłoża wynosi 45° (drenaż dolnych płatów)
2. na lewym boku z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku
do podłoża wynosi 30° (drenaż płata środkowego prawego)
3. na prawym boku z rotacją tułowia do tyłu z głową skierowaną w dół:
nachylenie tułowia w stosunku do podłoża wynosi 30° (drenaż języczka
płuca lewego)
4. na plecach z głową skierowaną w dół: nachylenie tułowia w stosunku do
podłoża wynosi 30° (drenaż segmentów podstawowych przednich obu
płatów dolnych)
5. na wznak (segmenty obu płatów dolnych)
6. w pozycji siedzącej z lekkim pochyleniem tułowia do przodu (drenaż
segmentów tylnych obu płatów górnych)
 Inhalacje
Polegają na bezpośrednim
dostarczeniu leków do dróg
oddechowych przy pomocy
nebulizatora.
 W JAKIM CELU STOSUJE SIĘ
INHALACJE?
•Nawilżenie dróg oddechowych

•Rozrzedzenie gęstej, lepkiej wydzieliny

•Pomoc w ewakuacji wydzieliny z oskrzeli

•Regeneracja nabłonka migawkowego

•Zmniejszenie skurczu mięśni gładkich oskrzeli

•Zmniejszenie zapalnego obrzęku błony śluzowej oskrzeli

•Usuwanie zakażeń wirusowych, bakteryjnych, grzybiczych z układu

oddechowego
 Zabiegi chirurgiczne i inne
•Bronchofiberoskopia
Gęsta wydzielina może być usunięta z dróg oddechowych za pomocą endoskopu.
 
•Karmienie przez sondę
W mukowiscydozie występują zaburzenia trawienia i wchłaniania wielu składników
odżywczych dlatego lekarz może zalecić karmienie tymczasowo za pomocą specjalnej rurki
włożonej przez nos do żołądka lub chirurgicznie wszczepiony do jamy brzusznej.
 
•Chirurgia jelita
W przypadku niedrożności jelita czy jego wgłobienia konieczna jest interwencja
chirurgiczna.
 
•Terapia tlenowa
Jeśli poziom tlenu we krwi spada, lekarz może zalecić czasami oddychanie czystym tlenem,
aby zapobiec wysokiemu ciśnieniu  krwi w tętnicach płucach (tzw. nadciśnienie płucne).
 
• Przeszczep płuc
W przypadku ciężkich powikłań płuc zagrażających życiu, skrajnym niedotlenieniu lub
rosnącej oporność na antybiotyki stosowane w leczeniu zakażeń płuc.
Gdy sen otula dzieci z mukowiscydozą, ich rodzice maja czas na
refleksję. Nigdy nie będą wolni, ich życie toczy się wokół
mukowiscydozy. Miliony myśli miliony pytań: jak długo będziemy
mieć siłę, by wspierać nasze dzieci? Jak długo będzie nas stać na ich
leczenie? Jak długo uda nam się wyrwać je śmierci?

Mukowiscydoza jest chorobą nieuleczalną i prowadzi do

przedwczesnego zgonu. Jej wczesne rozpoznanie oraz wczesne
rozpoczęcie prawidłowego i systematycznego leczenia ma znaczenie
decydujące o jakości i długości życia chorych dzieci.

Miesięczny koszt utrzymania dziecka z mukowiscydozą we względnej

formie psychofizycznej to od kilkuset do kilku tysięcy złotych złotych
wydawane na same lekarstwa i odżywki.
 Dzień z chorobą
Na zegarze 5.20. Wstaję podać synowi lekarstwo. Jest to jedyna pora, o której
może je wziąć. Dwie godziny przed lub po posiłku.  Łyka tabletkę balansując w
półśnie. Mierzę temperaturę - wszystko ok. Mogę przespać jeszcze godzinę.
Wydaje się, że dopiero położyłam głowę do poduszki, a już trzeba wstać.
- Która godzina? - pyta dziecko. Wie która, ale chce poleżeć choćby jeszcze
minutkę.
- Ta sama co wczoraj - odpowiadam, tarmosząc go. Na trzy wyskok z łóżka, w
brzuchu burczy, ale najpierw inhalacja, inaczej podczas drenażu z żołądka się cofa.
Rano trzeba dobrze oklepać. Staś napina mięśnie, nie może się rozluźnić, czuje
każde uderzenie, odruchowo zasłania klatkę. Patrzę na zegarek, nie mogę zwolnić
tempa, czas goni. Z jego krtani wydobywa się kaszel - jeszcze słabo, jeszcze flegma
się nie odrywa - przeciągnięty wydech z uciskiem na klatkę przebarwia jego twarz
na purpurowo, macha rękami, zwalniam ucisk, nabiera powoli powietrza, głęboko,
głęboko do płuc, długi kaszel, wdech i znów kaszel - jest, słyszę odrywającą się
flegmę - wypluwa. Powtarzamy czynność kilkakrotnie. Krople potu pojawiają się
na czole, oczyszcza nos, siada przechylony do przodu. Wystarczy.
Już 7.10. Staś zmienia nebulizator, musi zrobić inhalację z kolejnego leku. Czubaty talerz
płatków śniadaniowych zalewam mlekiem z odżywką. Obok serek topiony, plaster
polędwicy, bułka, dwie delicje, a w kieliszku coś mocniejszego: codzienna garść leków. To
pozwoli Stasiowi stanąć na nogi. Dużo energii traci podczas drenażu. Inhalator przestaje
warczeć. Jeszcze tylko dwa wziewy i może jeść.
Staś ma indywidualne nauczanie. Są okresy, w których chodzi do szkoły, jednak dla zdrowia
nie jest to korzystne. Ranne inhalacje i drenaż są wówczas mało efektywne, ze szkoły
wraca osłabiony, z bólem brzucha, głowy, częściej nasilają się objawy choroby.
Pierwsza lekcja dobiega końca. Czas na inhalacje z soli. Potem następne zajęcia.
Staś popracował z flutterem, odpluł, co się urwało. Możemy wyjść na spacer do parku.
Wrzuca do plecaka kilka kanapek, batoniki, niezbędnik z lekami. Uwielbia naturalne
środowisko. Marzy o nocnych wyprawach, kompletuje sprzęt, chodzi z kolegami do lasu,
jednak dopóki nie będzie miał inhalatora na baterię, dłuższa wyprawa staje się niemożliwa.

Wracamy z parku o 16.30, musi wziąć kolejny lek. Do Stasia przychodzi kolega, grają w
szachy. Inhalacja jest wtedy przyjemniejsza. Machinalnie wykonuje pięć wdechów,
wstrzymany oddech i tak w kółko do opróżnienia nebulizatora.
O 19.00 półgodzinny drenaż, w opisie wyglądałby jak tortury. Oklepane, spocone, pokryte
smużkami soli ciało koi w ziołowej kąpieli, kończąc ją pod strumieniem zimnej wody z
heroicznymi wrzaskami: zimna woda mnie hartuje!
Staś nie może iść jeszcze spać.
 O 21.30 znów inhalacja. Przed snem wypija kubek z odżywką. Noc musi pracować na jego
korzyść. O godzinie 0.30 mogę się już położyć. Przeżyliśmy kolejny, spokojny dzień.
 Bibliografia

1. http://www.forumpediatryczne.pl/artykul/mukowiscydoza-leczeni
e-postaci-plucnej/406
2. http://www.medonet.pl/magazyny/choroby-rzadkie,nigdy-nie-bed
a-wolni--bo-towarzyszy-im-mukowiscydoza,artykul,1696130.html
3. Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy
Stanowisko Polskiej Grupy Roboczej Mukowiscydozy
przy Zarządzie Głównym Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego