Professional Documents
Culture Documents
Хронічні лейкемії
Хронічні лейкемії
Геморагічний синдром
КЛІНІКА ХМЛ
Провідні синдроми
Гіперпластичний синдром Гіперпластичний
Анемічний синдром гінгівіт
Геморагічний синдром
Інтоксикаційний синдром
Імунодефіцитний синдром
Тромботичний (ДВЗ) синдром
Синдром метаболічних порушень
Стадії
Рання хронічна фаза
Пізня хронічна фаза
Фаза мієлопроліферативної акселерації
Лейкеміди
Бластна криза
КЛІНІКА ХМЛ
Інтоксикаційний синдром
•підвищення температури до тіла до субфебрильних цифр, а в фазу акселерації до 38,0 С (протягом 2
тижнів),
•профузна пітливість,
•втрата апетиту та зниження маси тіла на 10 % за 6 міс.
Тромбо-геморагічний синдром (метапластична тромбоцитопенія)
•Хронічний синдром ДВЗ (порушення в системі коагулянтів, антикоагулянтів та фібринолізу)
•Характерні артеріальні та венозні тромбози, з утворенням тромбоцитарних, лейкоцитарних,
фібринових тромбів.
•Геморагічні прояви (петехії, екхімози, синці, кровотечі зі слизових) виникають внаслідок
тромбоцитопенії та ДВЗ.
Анемічний синдром.
Імунодефіцитний синдром.
• рецидивуючі бактеріальні захворювання з боку оргаів;
• рецидивуючі вірусні інфекції;
Гіперпластичний синдром
• Спленомегалія (екстрамедулярне кровотворення в білій пульпі
селезінки; клініка: біль та важкість в лівому підребер'ї; ускладнення:
периспленіт, інфаркт селезінки, розрив селезінки).
• Гепатомегалія (інфільтрація портальних трактів, клініка: біль
та важкість в правому підребер'ї; ускладнення: периспленіт,
інфаркт селезінки, розрив селезінки).
• Специфічний лейкемічний висип на шкірі. Лейкеміди з
гранулоцитів - папули, бляшки тілесного кольору, без суб'єктивних
проявів. Лейкеміди з мієлобластів - рожеві, коричневі папули, що
часто виразкуються та кровоточать.
• Болі в кістках ( в грудині, ребрах, хребті, кістках тазу, в
трубчастих кістках (внаслідок утворення периостальних
лейкемічних інфільтратів ).
• При зростанні кількості лейкоцитів до 300-800∙109/л
спостерігається розвиток синдрому лейкостазу
(лейкоцитарні агрегати у судинах).
• Вогнищева чи дифузна інфільтрація внутрішніх органів.
Гіперпластичний синдром
Нервова система: Нейролейкемія – дисемінація лейкемічних клітин в оболонках та речовині
головного та спинного мозку, нервових стовбурах.
Клінічні форми: менінгеальна, енцефалітична, діенцефальна, мієлітична, полірадикулоневритична.
Нирки: специфічна нефропатія; нефромегалія; сечовий синдром з гематуричним компонентом,
хронічна ниркова недостатність; гостра ниркова недостатність (під час ХТ внаслідок гіперурикемії та
обтурації ниркових канальців уратами).
Легені:
•лейкемічний пульмоніт (вогнищеві або дифузні інфільтрати) (задишка, кашель, кровохаркання,
крепітація та вологі хрипи), розпад інфільтратів з формуванням каверн; сухий чи ексудативний плеврит,
• компресії бронхів збільшеними лімфовузлами, ателектази легень.
Міокард та перикард: специфічний міокардит, перикардит; порушення ритму, провідності,
прогресування серцевої недостатності.
Клініка:
- некардіогенний набряк легень (РДС): задишка, дист. хрипи, ціаноз;
- енцефалопатія, набряк головного мозку (галюцинації, порушення мови, головний біль, блювання, судоми);
- зміни на очному дні (набряк диску зорового нерву, крововиливи),
- враження статевих органів (пріапізм).
Діагностичний протокол для ХМЛ
Суть методу полягає у використанні двох міток (однієї на ділянку abl, іншої на
ділянку гена bcr). Об’єднання цих ділянок свідчить про утворення онкогена bcr-abl.
Підраховують кількість клітин з онкогеном на 100 клітин, що знаходяться на стадії
метафазних пластинок.
МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ ТРАНСКРИПТІВ
гена bcr-abl
4. Цитогенетичне дослідження
мутація jak 2-V617F
RBC
PLT N ≥ 400
WBC N ≥ 12 ≥ 12 ≥ 12
Бласти Можлива Можлива
поява поява
Зсув вліво + +
ШОЕ
Діагностичні критерії (ВООЗ, 2008 рік)
Великі критерії:
1. Підвищення вмісту гемоглобіну: у чоловіків >185, у жінок> 165 г/л.
2. Наявність jak 2-V617F або подібних мутацій.
Малі критерії:
1. Трьохлінійна проліферація кісткового мозку.
2. Зниження вмісту еритропоетину в сироватці крові.
3. Збільшення числа колоній в культурі тканини.
Якщо пацієнт має 2 великих критерії та щонайменше 1 малий або якщо пацієнт
має 1 великий критерій і щонайменше 2 малих, то діагноз справжньої поліцитемії є
вірогідний.
ЛІКУВАННЯ British Committee for Standards in
Haematology, 2014
НИЗЬКИЙ РИЗИК ТРОМБОЗІВ ВИСОКИЙ РИЗИК ТРОМБОЗІВ
Стадія
життя, міс. життя, міс.
Справжня поліцитемія
Гостра лейкемія