БОЛЕСТИ НА РБЕТНИОТ МОЗОК

Dragana Petrovska Cvetkovska, MD, PhD

University Clinic for Neurology - Skopje
Нервен систем (НС)
 Централен нервен систем (ЦНС)
Се состои од 31 пар на
спинални корени од секоја
страна, кои се делат на
предни radix ventralis
s.motoria) и задни (radix
dorsalis s.sensoria).
Каудалниот дел на ЦНС!
Предните корените се воглавно составени од миелинизирани
влакна тип А (напречно-пругастата мускулатура), но и гама
влакна кои ги инервираат невромускулните вретена), додека
во задните корени 60% од влакната припагаат на тип А.
 • 42- 45 цм (горен раб на атлас до Л1-
Л2)
• Долниот крај е зашилен во conus
medullaris
• Fillum terminale (cauda equina)
• Составена од 31 сегменти: 8Ц, 12Т,
5Л, 5С и 1К
• Intumescentio cervicalis (C 5 - Th1)
 алфамоторнеурони во предните рогови, чии
предни рогови го формираат plexus
brachialis
• Intumescentio lumbalis (L 1 - L 5)
 алфамоторнеурони во предните рогови, чии
Filum terminale предни рогови го формираат plexus lumbalis
Рбетен мозок (РМ)

• Прв и последен сегмент во физиолошката

интеграција на ЦНС:

1. Аферентни сензитивни патишта

2. Еферентни моторни патишта

• На спинално ниво се наоѓа наједноставниот
лак: импулсите кои доаѓаат кожните
рецептори, поткожното ткиво, тетивите,
периостот идат во задните корени и задните
рогови на р.м. од каде се синапсираат со
моторните неврони на предните рогови.

Од тука дразбата преку неговиот аксон (кој припаѓа на

алфа-подгрупа А-влакна) преку предниот корен доаѓа до
моторната плоча на пругастата мускулатура и под нејзино
дејство настанува контракција.
• Алфа моторниот неврон ги инервира мускулните
влакна и тоа еден неврон инервира 50-200 влакна
(во зависнот од прецизните движења на мускулот).
• Збирот на мускулни влакна кои ги инервира еден
аксон е фасцикулус.
• Невронот (кл.тело, аксонот) и фасцикулот
претставуваат моторна единица).
• Гама моторните неврони на предните рогови се потенки и ги
• Сите моторни
инервираат дразби
интрафузните илибило од спиналниот
фузиформните влакна кои се
рефлексен
рецепторни лак
органи чиеили од вишиот
дразнење сложенаферентни
предизвикува лак се
пренесуваат
импулси нар.м.
кои одат во клетките
и од тукана предните
алфа рогови.
моторните влакна идат
до мускулот и предизвикуваат
Комбинираното дејствомускулна
на овиеконтракција.
елементи
• Посебни интернеурони
овозможуваат во заднитеконтрола
нормална и преднитена
рогови на р.м. исто
мускулите
така(протагонисти,
учествуваат во рефлексната активност.
синергисти,антагонисти)
Анатомија на РМ
• Има три обвивки: dura mater, arachnoidea и pia
mater.
• Тврдата мозочна обвивка, има два листа:
 надворешна- dura mater (покосница на кичмениот канал)
 внатрешна arahnoidea
 Pia mater (до С2 сегментот се протега)
 помеѓу дурата и коската е ЕПИДУРАЛНИОТ ПРОСТОР, место каде
се аплицира ЕПИДУРАЛНАТА АНЕСТЕЗИЈА!
• Помеѓу дурата и арахноидеата е СУБДУРАЛЕН ПРОСТОР
• Помеѓу арахноидеата и пиа матер е СУБАРАХНОИДАЛЕН
ПРОСТОР - ПУНКЦИЈА
Анатомија
БОЧНИ РОГОВИ на на
РМ: РМ
 Т1 – Л2 сегменти – симпатички неврони
 S2–S4 сегменти – парасимпатички влакна  Fasciculus gracillis – Golli
 Fasciculus cuneatus - Burdachi

Funiculus posterior

 Бидејќи
Cornu posteriorсензитивните
патишта се над нивото на РМ-
супрамедуларно, па затоа и оштетувањата на овиеFuniculus
патиштаlateralis
е
ипсилатерална, значи лезиите на едната страна на
дорзалните колумни даваат испади на длабокиот
Cornu anterior
сензибилитет на истат страна.....
Funiculus anterior
 Во предните и латералните фасцикулуси се сместени
Едингеровите спиноталамични патишта.....
СПИНАЛНИ МУСКУЛНИ АТРОФИИ (СМА)

• СМА, се група на хередодегенеративни заболувања

на ПЕРИФЕРНИОТ МОТОРЕН НЕВРОН, која се
наследува на различни начини во склоп на оваа група
на болести.
• Патоанатомскиот субстрат е составен од
ПРОГРЕСИВНА ДЕГЕНЕРАЦИЈА моторневрони на
предните рогови на МС и на мозочното стебло.

• Мускулните промени се секундарни.

 КЛИНИЧКА СЛИКА НА СМА
• Моторен АМИОТРОФИЧЕН и ХИПОТРОФИЧЕН дефицит;
• Генерализирана ХИПОРЕФЛЕКСИЈА- АРЕФЛЕКСИЈА;
• Ретко се регистрираат ФАСЦИКУЛАЦИИ;
• КОНТРАКТУРИ и деформитети на мускули (посебно кај деца);

• Се користи и терминот МОТОРНИ ХЕРЕДИТАРНИ

НЕВРОПАТИИ!

• Не се регистрираат ПИРАМИДНИ и СЕНЗИТИВНИ симптоми!

КЛАСИФИКАЦИЈА НА СМА
• Врз база на тоа, кога започнува манифестацијата на болеста,
како се наследува и како прогредира, оваа група на болести
се делат на:

ТИП 1 СМА (Акутна инфантилна форма, Werding–Hoffmann

disease);

ТИП 2 СМА (Интермедиерна форма);

ТИП 3 СМА (Хронична детска форма, Kugelberg–Welander disease).

АДУЛТНА ПРОКСИМАЛНА ФОРМА НА СМА

 АКУТНА ИНФАНТИЛНА ФОРМА,
Werding–Hoffmann disease
• Е најчеста детска форма на СМА, скоро 25 %;
• Се манифестира одма после раѓање или првите 6 месеци од животот;
• Генерализирана хипотонија, најчесто проксимална;
• Често е зафатена булбарната и респираторната мускулатура;
• Децата имаат проблеми со цицање, џвакање и голтање;
• Присутни се генерализирании фасцикулации;
• Тремор на прстите на рацете;
• Генерализирана арефлексија;
• Обично децата завршуваат летално до крајот на втората година од
животот, најчесто поради болести на респираторниот систем.
ИНТЕРМЕДИЈЕРНА ПРОКСИМАЛНА ФОРМА НА СМА

• Се манифестира првите 18 месеци после раѓање;

• Колку порано се манифестира, клиничката слика толку е
потешка;
• Проксимална мускулна слабост;
• Присутни амиотрофии и фасцикулации;
• Поштедени се булбарната и респираторната мускулатура;
• Генерализирана хипо – арефлексија;
• Повеќето деца никогаш не проодуваат;
• Деформитети во рбетот и екстремитетите;
• 75 % од децата живеат до 5 години;
• 15 % живеат до 20 години;
 ХРОНИЧНА ПРОКСИМАЛНА ЈУВЕНИЛНА ФОРМА НА СМА
(Kugelberg-Welander Disease)

• Се манифестира после 18 месец, по раѓање;

• Преставува бенигна невропатија, со лесна клиничка
манифестација и со бавна прогресија на болеста;
• Симетрична и проксимална манифестација;
• Во почетните стадиуми се регистрираат фасцикулации;
• PES CAVUS и псевдохипертрофии;
• Мошне бавна прогресија;
• Се наследуава автосомно-рецесивно;
• Животот на овие пациенти е скратена, меѓутоа живеат до
петата или шестата деценија од животот.
 АДУЛТНА ПРОКСИМАЛНА ФОРМА НА СМА

• Е мошне ретка и бенигна форма на СМА;

• Се наследува автосомно-доминантно, меѓутоа и автосомно-
рецесивно;
• Се манифестира некаде од 15 до 65 година од животот;
• Симетрична мускулна слабост и проксимални амиотрофии на
нозете;
• Зафатени се и мускулите на лицето и на јазикот;
• Клиничката прогресија е мошне бавна;
• Овие пациенти се подвижни до крајот на животот, со фази на
егзацербација и стабилизација.
POLIOMYELITIS ACUTA ANTERIOR
(ДЕТСКА ПАРАЛИЗА)

• Преставува акутна болест на периферниот моторен

неврон, како последица на директна вирусна
инвазија од полио вирусите на дисталните
периферни моторни неврони.
 Како ке изгледаме на крајот
на ова презентација !!!
Овој дел на неврологијата е
најлесна за учење и
памтење ;-)!!
Amiotrophic lateral sclerosis (ALS)
Motor neuron diseases
Lou Gehrig disease
Charcot disease
Lou Gehrig disease
Дефиниција

• Прогресивно невродегенеративно зболување, при кое

доаѓа до оштетување на ЦЕНТРАЛНИТЕ И
ПЕРИФЕРНИТЕ МОТОР НЕВРОНИ (во гоелмиот мозок
и во предните рогови на медула спиналис).

• Значи, се работи за прогресивно парадоксално

изумирање на ЦЕНТРАЛНИТЕ И ПЕРИФЕРНИТЕ
МОТОРНИ НЕВРОНИ.
 ЦЕНТРАЛЕН
МОТОРЕН
НЕВРОН

Tractus corticospinalis

ПЕРИФЕРЕН
МОТОРЕН
НЕВРОН
 AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS (ALS)

• A – недостаток
• MYO - мускул
• TROPHIC- исхрана
• LATERAL – страна на медула спиналис
• SCLEROSIS – склерозирање, сушење
• Charcot disease!

• Шарко прв научно ја

опиша болеста …
 Епидемиологија
• Почесто се јавува кај машкиот пол;

• Најчесто се манифестира во возраст од 40-60 години;

• Фреквенција на јавување 1 / 100 000;

• 50 % од пациентите почиваат во период од 3 години, после

поставување на дијагнозата;
 АМИОТРОФИЧНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА (АЛС)

• Се уште не е сигурно разјаснета;

• Постојат неколку ХИПОТЕЗИ:

 ВИРУСНА ТЕОРИЈА;
 АВТОИМУНА ТЕОРИЈА;
 ГЕНЕТСКА ТЕОРИЈА (хромозом 21, SOD1 - Cu-Zn superoxide
dismutase, ubiquintine 2) идр.;

• 90% од пациентите немаат позитивна семејна анамнеза,

само 10 % даваат податок за слична болест во семејството.
 Етиологија
• Се објаснува како ЗГОЛЕМЕНА КОНЦЕНТРАЦИЈА
НА ГЛУТАМАТОТ (ексцитаторна аминокиселина),
надвор од клетките, која има ЕКСЦИТО-ТОКСИЧЕН
ЕФЕКТ, со:
 ексцесивно произведување на слободни радикали,
 нагомилување на неврофиламенти,
 пореметувањ на функцијата на митохондрите,
 пореметување на хомеостазата на калциум,
 АПОПТОЗА НА МОТОР НЕВРОНИТЕ
 Патолошки промени кај АЛС
 Дегенерација на моторните неврони во кората на
мозокот;

 Дегенерација на периферните моторневрони во

предните рогови на рбетниот мозок, посебно во
интумесценција цервикална и лумбална;

 Дегенерација на мотроните јадра на кранијалните

нерви: 5, 7, 9, 10, 11, 12;
 Клиничка слика- неспецифични
 Нагло губење на телесна маса;
 Хипотрофија на мускулни групи (тенар, хипотенар)-
мајмунска шака;
 Брзо замарање при физичка активност;
 Спастична парапареза и тертрапареза;
 Дисфагија;
 Дизартрија;
 Хиперсаливација;
 Слабост на респираторната мускулатура.
 Клиничка манифестација- специфични
симптоми

ФАСЦИКУЛАЦИИ

МУСКУЛНА СЛАБОСТ

 Пациентот се жали поради: непрецизни движења, потешкотии при

извршување на фини движења (пишување, везење, врзување на
врвки, паѓање на предмети од рака идр.);
 Проблеми при зборење (назален говор, потешкотии во изговарање
на подолги зборови);
 Потешкотии при голтање.
 Клиничка манифестација
специфични невролошки наоди

• Киничката слика се карактеризира со БРЗА ПРОГРЕСИЈА НА БОЛЕСТА, која се

манифестира со:

 Дизартрија и дисфагија (ослабени или изгубени палатинален и фарингеален

рефлекс)

 Губење на мускулна маса (хипотрофија или атрофија);

 Фасцикулации и крампи во мускулите;

 Спастицитет и хиперефлексија;
 Бабински позитивен;

 Проблеми со респирација.
 Тек на болеста- брза прогресија!
 Анартрија
 Афагија
 Атрофија и фасцикулации на јазичната
мускулатура
 Генерализирана хипотрофија на мускулатурата на
екстремитетите, почнуваат дисталните, потоа ги
зафаќа и проксималните сегменти
 Неможност за одење.
 ПРОГРЕСИЈА НА БОЛЕСТА

 МУСКУЛНА СЛАБОСТ КОЈА ПРОГРЕДИРА И СЕ

ГЕНЕРАЛИЗИРА!

 РЕСПИРАТОРНАТА МУСКУЛАТУРА ЈА ГУБИ СВОЈАТА СИЛИНА:

 ЗГОЛЕМЕН РИЗИК ЗА ПНЕВМОНИЈА И БОЛУС СМРТ;
 Пациентите имаат потреба за респираторна подршка;
 Поголемиот број на пациенти починуваат поради
респираторен колапс;
 Менталните функции се сочувани до крај на животот.
Stephen Hawking
 Дијагноза

• АНАМНЕЗА И НЕВРОЛОШКИ СТАТУС

• Електромиографија;
• Биопсија на мускул и на нерв;

• ЕЕГ;
• Невроимејџинг методи (атрофија во темпоралните лобуси?!);
• Лумбална пункција (цереброспинална течност);
 Специфични испитувања
 Не постојат специфични лабораториски испитувања за АЛС!

 Рутинските лабораториски испитувања се прават за да се

исклучат останати невролошки болести;

 Серумскиот CPK, може да биде лесно покачена;

 Лумбална пункција, се прави само кај атипични случаеви;

 Лесно покачени протеини во ЦСТ;
 Имунолошката електрофореза, само кај 5 % на пациентите ќе
покаже појава на одредени парапротеини.
 ЕМНГ- специфична метода
 Фибрилации и фасцикулации;

 Редукција на бројот на моторните единици како акционен

потенцијал и полифазија;

 Нормална кондукција низ периферните моторни неврони, кај

70% од перферните нерви;

 Блокот во периферните мотор неврони, говори во правец на

мултифокална моторна невропатија.
 Ддг
 Цервикална дискус хернија со мијелопатија;

 Тумори на цервикалната интумесценција, сирингобулбија и

сирингомиелија;

 Компресивно пореметување на пирамидните патишта;

 Спинална мускулна атрофија;

 Невропатии.
 Прогноза
• 2-5 години од дијагностицирање;
– Во зависност од тоа, во која фаза е дијагностицирано….

• Варијации во прогресијата:
– 50 % живеат 3 години;
– 20 % живеат над 5 години;
– 10 % живеат 10 години;
– 5 % живеат 20 години

• МНОГУ РЕТКО БОЛЕСТА ЗАПИРА ДА ПРОГРЕДИРА, ПА

ПАЦИЕНТИТЕ ЖИВЕАТ ПОДОЛГО….
 Лекување

• НЕ ПОСТОИ ЛЕК ЗА АЛС!

• РИЛУЗОЛ или РИЛУТЕК, 2 x 50 мг (се мисли дека го

намалување лачењето на ГЛУТАМАТОТ);

• ФИЗИКАЛНА ТЕРАПИЈА;

• АСИСТИРАНО ДИШЕЊЕ!
 Физикална терапија

• Подобрување на квалитет на животот на овие

пациенти;

• Оневозможува прогресија на мускулната

хипотрофија;

• Овозможува движење кај пациентите.

 Миелопатии
• Притисок (механички, физички)

• Трауматски

• Исхемични

• Воспалителни

• Демиелинизирачки
 Клиничка манифестација

• Болка

• Моторни испади

• Сензорни испади
 СИРИНГОМИЕЛИЈА
• Кавитура во медула спиналис (проширување на централниот
канал- СИРИНКС)

• Комуникантна сирингомиелија (централниот канал и цистична

дилатација- кавитурата)

• ХЕМАТОМИЕЛИЈА –крвна колекција

• Сензорна дисоцијација (болка и температура)

• Болка, намалена ГМС и ослабени рефлекси

 Центромедуларен синдром
• Болки во рацете, се потенцираат при напрегање

• Губење на сензибилитетот за болка и температура, во регија на вратот,

рамена и рака (често знаци на опекотини, повреди)

• Централниот канал е благо проширен (затоа се оштетува спиноталамичниот

пат на местото испред централниот канал, каде што преоѓа на спротивната
страна, затоа се нарушени само осетот за болка и температура)

• Хипотрофија на мускулите на раката, со хипорефлексија

• Хорнеров синдром
 СИРИНГОБУЛБИЈА

• Сирингомиелија во медула облонгата и понс

• Ипсилатерални знаци и симптоми: нистагмус, губиток на

сензибилитетот за болка и температура, слабост и атрофија на
јазикот, со дизартрија и парализа на мекото непце со дисфонија.

• Мошне ретко: диплопии, вртоглавици, сингултус и неуралгија на

тригеминус

• Конгенитална малформација Арнолд-Чијари (форамен магнум)

 Субакутна Б12 дефицитарна миелопатија

• Спастична парапареза

• Позитивен Лермит

• Пирамидален дефицит на долните екстремитети

• Мегалобластна, макроцитна анемија

• Психички промени
 РАДИКУЛОПАТИИ ВО СЕГМЕНТИТЕ “C” и “L”

• ЦЕРВИКАЛНА РАДИКУЛОПАТИЈА (C6-C7-C8)

 Spondylosis cervicalis
 Spondylo-brachialgia
 Brachialgia

• ЛУМБАЛНА РАДИКУЛОПАТИЈА (L4-L5-S1)

 Lumbago
 Lumboischialgia
 Ischialgia
Синдроми на оштетување на медула спиналис
(во однос на висина)
1. Спастична квадриплегија

 Кај комплетно оштетување на еден или повеќе вратни сегменти

(над интумисценцијата), пирамиден и сензорен синдром

 Ниво на сензибилитет Ц3-Ц4 за сите квалитети

 Пореметување на функција на сфинктери

 Изгубени кожно абдоминални и кремастерични рефлекси

 2. Амиотрофичен синдром

 Флакцидна пареза на раце и спастишна пареза на нозе (како

резултат на фокално оштетување на вратна интумесценција)

 Ослабени МТ рефлекси на рацете, хипотонија, атрофии и

фасцикулации на мускулите на рацете (поради остетување на
алфа-мотор невроните, по принципот на оштетување на ПМН)

 Спастична парапареза, поради оштетување на

кортикоспиналните патишта, на исто ниво, во цервик. рбет
 3. Спастична параплегија

 Кај оштетувања на сегмент-и на Тх рбет

 Ваквото комплетно оштетување дава симптоми

на Карактеристики на лезија на ЦМН

 Постојат знаци, за НИВО (висина) на ОШТЕТЕН

СЕНЗИБИЛИТЕТ, кој обично одговара на
оштетувањето на кортикоспиналниот пат
 4. Флакцидна параплегија

 Млитава слабост на долните екстремитети

 Оштетување во лумбалната интумесценција

 Фасцикулации, хипотрофии, атрофии и хипотонија,

ослабени МТР

 Ослабен или намален сензибилитет со Л ниво

 5. Синдрома конус медуларис
• Најчесто: трауми, тумори и инфекции (висина Л1)

• Нема болка, слабост на мускулите на нозете

• Сензитивна дисоцијација (губење на осетот за болка и температура, а

сочуван сензибилитетот за допир)

• Пери-ано-генитална хипестезија до анестезија

• Инконтиненција на урина и фецес

• Неможност за ерекција и ејакулација

 6. Синдрома кауда еквина
• Поради хернизација на и.в. диск или фрактура на пршлен (Л2-3)

• Перианогенитална анестезија

• Локална и радикуларна лезија, препратена со болка

• Асиметрична флакцидна парапареза, со хипорефлексија

• Сфинктерни нарушување

• Сексуална дисфункција
 7. Brown Sequard Syndroma

• Трансверзална лезија (хемисекција) на едната половина на медула

спиналис;

• Спастична одземеност на истата страна (поради истострана повреда на

кортикоспиналниот пат);

• Сегментна дисоцијација на сензибилитетот, поради оштетување на

спиноталамичниот пат, на ниво на вкрстување пред централниот канал
(губиток на сензибилитетот за болка и температура на спротивната
страна, со сочуван сензибилитет за допир, и длабок сензибилитет за
положба).