RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Hồng cầu
-Trình bày cơ chế bệnh sinh của thiếu máu do chảy máu cấp và
mãn
-So sánh cơ chế thiếu máu huyết tán do bản thân hồng cầu và các
yếu tố bên ngoài .
- Nêu một số đặc điểm thiếu máu do rối loạn chức phận tạp máu:
thiếu Fe, thiếu axit folic, rối loạn hoạt động của tủy xương .
-Phản ứng thích nghi của cơ thể khi thiếu máu.
-Trình bày cơ chế bệnh đa hồng cầu.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Định nghĩa thiếu máu:

Thiếu máu là tình trạng máu bị giảm số lượng hồng cầu
hoặc lượng hemoglobin hoặc giảm cả hai
Mất cân bằng giữa hai quá trình sinh sản hoặc hủy hoại hồng
cầu.
Do quá trình hủy mạnh hơn quá trình sinh, quá trình sinh giảm
hoặc phối hợp cả hai.
Tất cả các trường hợp trên đều dẫn đến giảm số lượng hoặc chất
lượng hồng cầu ở máu ngoại vi.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Phân loại thiếu máu thành ba nhóm chính :

+Thiếu máu do chảy máu.
+Thiếu máu do hồng cầu bị vỡ .
+Thiếu máu do rối loạn chức phận tạo máu.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Thiếu máu do chảy máu.

Chảy máu cấp:
Gặp trong chấn thương có tổn thương mạch
máu, sau phẩu thuật..khi có lượng máu thoát
nhiều khỏi lòng mạch
Có hai loại mất máu cấp:
Mất máu 10% và mất máu trên 30%
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Đặc điểm của thiếu máu cấp tính :

+ Thiếu máu đẳng sắc
+ Tủy xương tăng sinh nhiều hồng cầu non ra máu ngoại vi
+ Bilibrubin bình thường
+ Haptaglobin bình thường
+ Fe huyết thanh bình thường
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Chảy máu mãn tính :
Mất máu ít nhưng kéo dài :
Bệnh trĩ;
Nhiễm giun móc;
Chảy máu cam kéo dài;
Rong kinh .
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
• Cơ thể có thời gian thích nghi

• Tuỷ xương có thời gian tăng sinh bù đắp vào

lượng hồng cầu bị thiếu do mất máu,
• Tuy nhiên số lượng hồng cầu ở máu ngoại vi
vẫn thấp hơn bình thường
• Cơ thể tạo ra cân bằng mới, thích nghi với điều
kiện hồng cầu giảm nhiều ở máu ngoại vi.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Đặc điểm cùa thiếu máu mãn tính :

+ Thiếu máu nhược sắc

+ Sắt huyết thanh giảm.
+ Huyết sắc tố giảm, chỉ số hồng cầu:
MCV< 60ft, MCHC < 280g, MCH< 27pg.
+ Tủy xương tăng sinh nhiều hồng cầu lưới.
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Thiếu máu do huyết tán:

Hồng cầu của người bệnh bị vỡ nhanh,
nhiều hơn mức bình thường và đời sống hồng
cầu dưới 120 ngày.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Nguyên nhân dẫn đến huyết tán:

+ Do bản thân hồng cầu.
+ Trong huyết tương, trong tổ chức xuất hiện
những yếu tố gây hủy hồng cầu.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

* Bệnh đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm

* Bệnh hồng cầu hình tròn di truyền
(bệnh Minkowski Chauffart)
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Do thiếu men:
* Tán huyết do thiếu men G6PD
( Gluco 6 phosphate Dehydrogenase)
* Tán huyết do thiếu men pyruvate kinase (PK)
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Hemoglobin nằm trong hồng cầu được cấu tạo bởi:
Heme và Globin.
Heme là một protoporphyrin kết hợp với nguyên tử Fe+
+,
Globin gồm các chuỗi polypeptid như ,,,….
Chuỗi  gồm 141 axit amin.
Chuỗi  gồm 146 axit amin.
Chuỗi  gồm 146 axit amin.
Chuỗi  gồm 146 axit amin.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
+HbE vị trí 26 chuỗi  là lyzin, thay vì là glutamic.
+HbG ----------------68 chuỗi  lyzin, ---------- aspastic
+HbM----------------58 ----------- tyroxin----------- histidin
+HbJ -----------------16------------- aspastic---------- lyzin
+HbH không có chuỗi  (HbH=4)
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Trong huyết tương xuất hiện những chất gây
hủy
Truyền nhầm nhóm máu A,B,O
Bất đồng nhóm máu mẹ và con Rh, A2

Do nguyên nhân khác:

Do nhiễm trùng , nhiễm độc , thuốc. . .
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Đặc điểm của thiếu máu tan huyết :

+ Số lượng hồng cầu , Hct, Hb giảm.
+ Hồng cầu bình thuờng đẳng sắc
+ Hồng cầu lưới tăng , hồng cầu non trong máu
ngoại vi , hồng cầu to nhỏ không đều, tủy tăng sinh
tế bào
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

+ Bilibrubin gián tiếp tăng ,

+ Haptoglobin giảm,
+ Fe huyết thanh tăng,
+ Hb niệu,
+ Sắc tố mật trong phân tăng.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Thiếu máu do rối loạn chức phận tạo máu:

Qu trình tạo máu cần những yếu tố:
* Fe, protid, vitamin . . . .
* Hoạt động bình thường của cơ quan tạo
máu.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Sắt là yếu tố quan trọng cho sự sống .
Fe chiếm 0,005% trọng lượng cơ thể.
Fe được hấp thu ở ống tiêu hóa nhờ HCl của dạ dày,
vitamin C.
Fe chủ yếu được hấp thu ở ruột non, một phần tá
tràng
Fe huyết tương ở 2 dạng:
Fe++, Fe+++
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

• Bình thường mỗi ngày cần # 1mg /ngày, do sắt

bị mất đi : phân, nước tiểu, mồ hôi, da, móng,
tóc..
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Đặc điểm:
+ Số lượng hồng cầu giảm,
+ Hb thấp 50-100g/l, Hct thấp,
MCV< 60ft, MCHC< 280g/l, MCH< 27pg.
+ Hồng cầu nhược sắc,
+ Hồng cầu nhỏ, kích thước không đều,
+ Hồng cầu lưới bình thường .
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Tủy đồ:
+ Tủy giàu tế bào, đa số là nguyên hồng cầu ưa kiềm.
+ Fe huyết thanh giảm, Ferritin nếu giảm dưới 12/ lít
→ sự thiếu máu trong tổ chức rất nặng.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Vit. C cần thiết cho quá trình hấp thu Fe.

 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

NH2-C -------- axit folic → Purin, Pyrimidin

Purin, Pyrimidin --------vitamim B12 → Nucleozite

Nucleozite + phosphate → Nucleotide → Axit Nucleic

[ AND, ARN]
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Đặc điểm của thiếu máu này là :

+ Thiếu máu hồng cầu to,
+ Đẳng sắc, hình thái không đều,
+ Hồng cầu lưới giảm, có thể thấy nguyên hồng cầu khổng lồ
(Megaloblaste).
+Bilibrubin trực tiếp tăng nhẹ.
+Fe huyết thanh tăng .
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Những hoạt động thích nghi khi cơ thể thiếu máu

Nhằm duy trì cho cơ thể khỏi bị thiếu oxy

Tăng cường hoạt độnh hô hấp:
Do số lượng hồng cầu giảm, nồng độ oxy trong máu
giảm, thiếu oxy tổ chức sẽ kích thích trung tâm hô hấp
tăng nhịp thở.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

•Tăng lưu lượng tuần hoàn :

•Tăng nhịp tim, tăng sức co bóp cơ tim, do phản
xạ động mạch cảnh và động mạch chủ và tại cơ
tim.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

• Động viên khối máu dự trữ:

• Ở gan, lách vào vòng tuần hoàn (khối lượng
này có thể lên đến từ 600 - 1000ml), thường
gặp trong mất máu cấp.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
• Giảm độ nhớt máu.
• Tăng sử dụng oxy của tổ chức
• Tủy xương tăng sản xuất hồng cầu:
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Bệnh đa hồng cầu:

Đa hồng cầu là tăng khối lượng hồng cầu hay tình

trạng giảm khối lượng huyết tương mà khối lượng
hồng cầu bình thường hoặc tăng số lượng hồng cầu,
tăng thể tích huyết cầu, tăng huyết sắc tố.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Người ta xác định bệnh đa hồng cầu khi:

Số lượng hồng cầu trên: 6 x 1012 /lít

Huyết sắc tố trên: 160 g/lít
Hct: Nam trên: 0,54 lít/lít
Nữ trên: 0,47 lít/lít
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Đa hồng cầu thứ phát:

+ Thích hợp:

Sống ở vùng cao trên 2000 – 3000m / mặt biển.

Mắc bệnh tim mạch: thông nhỉ thất, viêm động

mạch phổi thứ phát, do lao, hẹp van hai lá,…
.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Mắc bệnh phổi mãn tính : giãn hoặc xơ phổi.

Tổn thương khả năng vận chuyển oxy :

methemoglobin.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
+ Thứ phát không thích hợp:

Bệnh thận: hypernephroma, thận nước, thận đa

nang, pheochromocytoma.
Bệnh gan: hepatoma.
Bệnh thần kinh : u tiểu não, hemagioblastoma
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Bệnh lý bạch cầu:

- Trình bày cơ chế tăng và giảm bạch
cầu hồi phục.
-   Nêu những đặc điểm của bệnh tăng
bạch cầu không hồi phục (bệnh bạch cầu:
leucemie.)
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Phân loại bệnh lý dòng bạch cầu:

Thể tăng bạch cầu:
+ Tăng bạch cầu hồi phục
+ Thể tăng BC không hồi phục
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Công thức Schilling :

% Tủy bào + % Hậu tủy bào + % Bạch cầu đũa

% Bạch cầu múi

 
Bình thường trị số : 0,03 – 0,08.
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Thể tăng BC không hồi phục:

Bệnh ác tính của dòng BC :
+ Hiện tượng quá sản
+ Hiện tượng dị sản
+ Hiện tượng loạn sản
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Bệnh BC thường được phân thành hai nhóm :

Bệnh BC cấp
Bệnh BC kinh.
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Rối loạn cấu tạo tiểu cầu
Xuất huyết do giảm tiểu cầu:
Giảm sản xuất
Tăng phá hủy
Bất thường về chất lượng :
Loạn chất lượng tiểu cầu bẩm sinh
Loạn chất lượng tiểu cầu mắc phải
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Giảm tiểu cầu:

Khi tiểu cầu :
+ Dưới 50.000 t.b/ul sẽ có chảy máu khi bị
chấn thương.
+ Dưới 20.000 t.b/ul tự chảy máu.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Giảm sản xuất:
+Thiếu tiểu cầu bất sản : giảm số lượng
megacaryocytes, giảm sản xuất tiểu cầu, xảy ra trong
thiếu máu bất sản tủy, thâm nhiễm tủy, thuốc hoặc tia
xạ, sau khi nhiễn virus, đặc biệt trong hoá trị liệu:
interferon .
+Thiếuvitamin B12, axit folic.
 
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Tăng phá hủy:

Thể hiện hai mức độ cấp tính và mãn tính, gặp trong
bệnh ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ).
Thuốc làm giảm tiểu cầu:
Quinidine, sulfonamides, penicilline, cimetidine,
digoxine liên kết với protein trên bề mặt của tiểu cầu
tạo ra kháng ngyên mới đối với cơ thể.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Do rối loạn phân phối :
Giai đoạn sau quá trình mất máu , do máu bị pha
loảng.
Trong hội chứng cường lách: bình thường có khoảng
30% tiểu cầu bị bắt giữ ở lách, trong cường lách có
khoảng 50%-90% bị giữ trong lách.
Trong hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa (DIC:
disseminated intravascular coagulation ).
 
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Bất thường về chất lượng
Bẩm sinh
+Hội chứng Bernard Soulier: do thiếu phức hợp ( Ib/ IX ),
phức hợp này có tác dụng kết dính tiểu cầu với màng bán nội
mô, tiểu cầu to nhỏ không đều.
+Bệnh Glanzmann: do thiếu phức hợp ( IIb/ IIIa), chúng đóng
vai trò như chất kết dính fibrinogen và Von Willebrand, làm
chuyển dạng tiểu cầu, bệnh di truyền hiếm gặp.
+Bệnh tiểu cầu rỗng : không có hạt đậm trong tế bào chất,
không phóng xuất được ADP.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Mắc phải:
 + Do thuốc như dùng aspirin hoặc thuốc non-
steroid, chúng ức chế việc thành lập
thromboxane A2, yếu tố kết dính tiểu cầu.
+ Bệnh leucemie, tăng sinh tủy, bệnh Biermer,
suy thận.
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Bệnh đa tiểu cầu:

+ Do tổn thương tế bào gốc, tăng tiểu cầu mẹ
(megacaryocytes), thường gây tắc mạch máu
nhỏ ngoại vi (động mạch chi, động mạch não,
động mạch tim).
+ Sau khi cắt lách, sử dụng adrenaline.
 
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU

Nguyên nhân từ thành mạch:

Nguyên nhân do bệnh về gien thường rất
nghèo nàn trong việc chẩn đoán, trên lâm
sàng thường dựa vào xét nghiệm:
Thời gian máu chảy, đếm số lượng tiểu cầu
để chẩn đoán
 
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Bất thường của thành mạch:
+ Viêm thành mạch:
+ Hội chứng Rendu-Osler :
+ Bệnh Schonlein Henoch:
+ Thành mạch bị tổn thương do thâm nhiễm bạch cầu
+Viêm thành mạch do nhiễm trùng Gr (+); não mô cầu, strepto
cầu, staphylo cầu, gây tổn thương thành mạch, xuất huyết.
+Thiếu Vit C:
Xuất huyết do tổn thương thành mạch thường dấu hiệu dây
thắt dương tính .
 
 RỐI LOẠN CẤU TẠO MÁU
Rối loạn yếu tố đông máu:
 +Bệnh di truyền:
Do thiếu yếu tố VIII, IX gây bệnh hemophylie A và B,
Bệnh Von Willebrand : yếu tố VW trong huyết tương liên kết và
bảo vệ yếu tố VIII, nếu yếu tố VW giảm, yếu tố VIII giảm.
+Bệnh mắc phải:
Trong suy gan: xơ gan, viêm gan .
Thiếu vitamin K: không tạo được yếu tố II , VII ,IX , X.
* Dùng thuốc chống vitamin K: Warfarin, heparin.
* Thiếu cung cấp, gặp trong bệnh lý đường tiêu hóa, thiếu dịch
mật không hấp thu mở.